D tms simple después de la cirugía. Transposición de los grandes vasos en los recién nacidos.

La transposición de los grandes vasos (en adelante TMS, TMA) en los recién nacidos es de dos tipos. La primera es una anomalía en la que la aorta comienza en el ventrículo anatómicamente derecho y la arteria pulmonar (en adelante LA) en el ventrículo anatómicamente izquierdo. El defecto se caracteriza únicamente por relaciones espaciales anormales de los vasos principales. Las aurículas, las válvulas auriculoventriculares y los ventrículos se forman y ubican correctamente.

La segunda, más rara, es cuando, simultáneamente con las arterias auriculares “confundidas”, los ventrículos y las válvulas también están fuera de lugar. Suena peor, pero en realidad es un panorama mucho más favorable, porque con dicha MAT la hemodinámica prácticamente no se altera.

Consideremos ambas opciones y hablemos sobre el diagnóstico, la anatomía, el peligro de estos defectos, así como en qué plazo y cómo se tratan exactamente.

Transposición corregida de los grandes vasos (código ICD-10 - Q20.5)- es innato cardiopatía, que se manifiesta por inconsistencia (discordancia) entre las aurículas y los ventrículos, así como entre los ventrículos y las arterias cardíacas.

A pesar de la comunicación inconsistente entre las cámaras, el flujo sanguíneo tiene un carácter fisiológico: la sangre arterial ingresa a la aorta y la sangre venosa al tronco pulmonar. La aurícula derecha está conectada al ventrículo a través de una válvula anatómicamente mitral, y el ventrículo derecho tiene la estructura del izquierdo. Desde allí, la sangre ingresa a los pulmones a través de la arteria pulmonar.

Desde los pulmones, las venas pulmonares se conectan con la aurícula izquierda. Entre él y el ventrículo hay una válvula que repite la estructura de la tricúspide, y el ventrículo en sí está anatómicamente representado por la derecha, no por la izquierda. Desde allí, la sangre arterial ingresa a la aorta.

Diferencias con la forma no corregida:

• No se produce el aislamiento de los círculos circulatorios entre sí;
• La aorta y el tronco pulmonar no se cruzan, sino que corren paralelos;
• Hay una intersección simultánea de los ventrículos;
• La característica es una violación de la estructura de las fibras conductoras y el desarrollo en los pacientes. varios tipos arritmias.

La frecuencia de aparición es del 0,5% del total. defectos de nacimiento.

Hemodinámica

El defecto aislado no produce alteraciones hemodinámicas. porque los órganos reciben oxígeno en la cantidad correcta, A el retorno venoso no tiene obstáculos. La esencia del defecto no se expresa en la estructura inversa de las válvulas y ventrículos del corazón, sino en la distribución incorrecta de la carga intracardíaca.

El ventrículo derecho, anatómicamente izquierdo, comienza a trabajar con fuerza. Al mismo tiempo, las arterias coronarias no pueden proporcionar un flujo sanguíneo adecuado (la arteria ventricular derecha es mucho más pequeña que la izquierda), lo que conduce a su isquemia gradual y al desarrollo de angina de pecho.

Desarrollo característico y paralelo del prolapso. la válvula mitral, que es anatómicamente tricúspide y no está adaptado para soportar altas presiones.

¿Es peligroso para los recién nacidos?

Dado que no existe separación de los círculos circulatorios, la enfermedad en la mayoría de los casos se diagnostica en fechas posteriores(en la primera, segunda década de la vida). Edad promedio detección - 12,5 años. En algunos pacientes, el defecto permanece sin diagnosticarse durante toda la vida.

La condición de los pacientes empeora con el desarrollo de arritmias e isquemia del corazón. Las arritmias acompañan a la enfermedad en el 60% de los casos. (taquicardia paroxística, fibrilación auricular, bloqueo) y, a menudo, son el primer motivo para consultar a un médico. En otro grupo de pacientes, debido a que el ventrículo derecho realiza el trabajo del izquierdo y experimenta grandes sobrecargas, aparecen dolores en el corazón como angina de pecho.

El momento dependerá de la presencia de defectos y complicaciones concomitantes. Los pacientes con malformaciones adicionales (defectos del tabique) se caracterizan por síntomas vívidos y una detección temprana de la enfermedad; el tratamiento se requiere en los primeros 28 días de vida. En otros pacientes, debido a una satisfacción condición general y un pequeño número de quejas, el tratamiento se lleva a cabo de forma planificada.

El tratamiento es diferente, ya que la forma corregida tiene características propias y se acompaña de arritmia e isquemia. ataques de dolor. La terapia de la forma corregida se complementa con el tratamiento de estas complicaciones.

¿Qué es TMA sin corregir (completa)?

Transposición completa de los grandes vasos (código ICD-10 - Q20.3) Es una enfermedad coronaria crítica de tipo azul, que se caracteriza por una conexión inversa entre los ventrículos y las arterias cardíacas.

Con un defecto, hay una delimitación completa de los círculos circulatorios debido a la disposición inversa de los grandes troncos arteriales. El ventrículo derecho está conectado a la aorta, el izquierdo a la arteria pulmonar. La sangre venosa pasa por alto los pulmones y entra en el órganos internos desde el ventrículo derecho y de regreso a través de la vena cava. Los pulmones reciben sangre arterial del ventrículo izquierdo, que regresa a él sin pasar por órganos y tejidos. La sangre venosa no se vuelve arterial, mientras que la sangre arterial se sobresatura gradualmente de oxígeno.

Sinónimos: TMS sin corregir, TMS cianótico, transposición arterias principales, TMA.

Dependiendo de la combinación con otras anomalías, se aísla TMS, que tiene:

• tabique intacto entre los ventrículos;
• (en adelante VSD);
• combinación y VSD.

La incidencia del defecto: 5-7% de todos los defectos cardíacos congénitos. Los niños tienen 3 veces más probabilidades que las niñas. Esta UPU fue descrita por primera vez en 1797 por M. Baillie, y la definición fue dada por primera vez por Abbott.

Anatomía

La aorta se encuentra anteriormente y más a menudo a la derecha de arteria pulmonar y comienza desde el ventrículo derecho. LA se encuentra detrás de la aorta, comenzando desde el ventrículo izquierdo. Ambos vasos principales discurren paralelos entre sí (normalmente se cruzan).

A menudo hay un origen anormal de los vasos coronarios.. La vena cava se acerca a la aurícula derecha, las venas pulmonares, a la izquierda (como es normal).

Hemodinámica

Los círculos de circulación sanguínea están separados:

• Fluye desde el ventrículo derecho hacia la aorta. sangre desoxigenada . Circula por la circulación sistémica y llega a través de la vena cava hasta la aurícula derecha, desde donde ingresa nuevamente al ventrículo derecho.
• La sangre arterial ingresa a LA desde el ventrículo izquierdo.. Circula en un pequeño círculo y a través de las venas pulmonares a través de la aurícula izquierda nuevamente ingresa al ventrículo izquierdo. Es decir, la sangre oxigenada circula constantemente por los pulmones.

La mezcla de sangre de 2 círculos de circulación y, como resultado, la compatibilidad con la vida con tal hemodinámica solo es posible si hay mensajes a nivel de cualquier parte del corazón o extracardíaco (fuera del corazón).

Esto explica por qué posible supervivencia fetal periodo prenatal . Durante este período, aparecen características estructurales temporales: una ventana ovalada entre las aurículas, un conducto arterial entre la AI y la aorta y en la placenta se produce el intercambio de gases. Por tanto, la existencia de un defecto no afecta mucho al desarrollo del feto.

Después del nacimiento, el niño pierde la placenta y se cierran los mensajes fetales (disponibles solo para el feto). Y luego hay varias opciones para el desarrollo de la patología:

El movimiento de la sangre a nivel de cualquier comunicación siempre va en 2 direcciones, de lo contrario uno de los círculos estaría completamente vacío.

Vídeo útil sobre hemodinámica durante la transposición de las arterias principales:

¿Qué tan peligroso es?

Este defecto es crítico e incompatible con la vida. Después del nacimiento, el niño desarrolla una hipoxia profunda, acompañada de un desbordamiento del círculo pequeño. La mayoría de los recién nacidos mueren en el primer o segundo mes.

La esperanza de vida aumenta ligeramente si el defecto va acompañado de un agujero en el tabique cardíaco, lo que permite que los círculos circulatorios se comuniquen entre sí. Este defecto es necesario para la continuación de la vida en preparación para la cirugía, pero si no se trata, el defecto conduce rápidamente a insuficiencia cardíaca.

flujo natural

TMS de cualquier tipo - condición crítica que requieren intervención en la primera infancia. En ausencia de operación quirúrgica El 30% de los niños muere durante la primera semana, el 50% durante el primer mes, el 70% dentro de los seis meses y el 90% antes de cumplir 1 año. La supervivencia está determinada por el tipo de defecto.

Causas de muerte: insuficiencia cardíaca, hipoxia, acidosis, comorbilidades (SARS, neumonía, sepsis).

¿Cuál es el plazo para el tratamiento?

El momento del tratamiento dependerá de si el niño tiene un orificio entre las cámaras del corazón. Si hay un defecto del tabique, la cirugía se realiza dentro de los primeros 28 días después del nacimiento. Si no hay defecto, se planifica la cirugía en la primera semana de vida. En algunos casos (en presencia de un hospital de perfil estrecho y un cirujano especialización estrecha) la operación se puede realizar en el feto.

Causas y factores de riesgo.

No se ha establecido el motivo exacto. Se supone que existe herencia genética, pero aún no se ha descubierto el gen responsable de ello. A veces la causa es mutación espontánea cuando la mujer embarazada no estuvo expuesta a ningún Influencias externas como rayos X, enfermedades infecciosas, medicamentos.

Factores de riesgo:

• mujeres embarazadas mayores de 40 años;
• abuso de alcohol durante el embarazo;
• infecciones durante el embarazo;
• diabetes;
• carga hereditaria.

La mayor parte de los pacientes son niños con una gran masa al nacer. La MAT es más común en niños con anomalías cromosómicas y síndrome de Down. Menos comunes son los defectos asociados, como la comunicación entre la aurícula derecha y el ventrículo izquierdo.

Síntomas en niños y adultos.

Signos externos:

• Cianosis de la piel, mucosas, que aparece inmediatamente o poco después del nacimiento.

  Este síntoma se observa en el 100% de los pacientes, por lo que el defecto también se denomina "azul".

  La gravedad de la cianosis depende del tamaño de la abertura de la derivación. Cuando el niño llora, la cianosis se vuelve violeta.

• Dificultad para respirar en el 100% de los pacientes.
• Peso al nacer normal o aumentado. Sin embargo, entre 1 y 3 meses de edad, la desnutrición se desarrolla debido a las dificultades para alimentar a estos niños, causadas por hipoxemia e insuficiencia cardíaca.
• Retraso en el desarrollo motor.
• A menudo hay un retraso en desarrollo mental.
• SARS repetido, neumonía.

Signos detectados en el examen físico:

• sibilancias en los pulmones;
• El tono II es fuerte, continuo;
• en ausencia de defectos concomitantes, no se escuchan soplos en la región del corazón;
• en presencia de VSD se escucha soplo sistólico fuerza media a lo largo de la mitad inferior del borde izquierdo del esternón, debido a la descarga de sangre a través del VSD;
• en presencia de estenosis de la AI, hay un soplo de eyección sistólico (basado en el corazón, silencioso);
• taquicardia;
• agrandamiento del hígado.

Diagnóstico

Datos de laboratorio: en el estudio de gases en sangre - hipoxemia arterial grave. Datos métodos instrumentales se presentan a continuación.

El diagnóstico diferencial se realiza con otras enfermedades del corazón de tipo azul.

Cómo se detecta en el feto: ecografía y ECG.

Método	tiempo de determinación	resultados
Determinación del espesor del espacio del collar.	12-14 semanas (1 trimestre)	Grosor superior a 3,5 mm
Primera ecografía	1 trimestre	Violación del anlagage embrionario del corazón y grandes vasos.
Segunda ecografía	2 trimestre	Transposición vascular formada, retraso del crecimiento fetal.
mapeo doppler color	2 trimestre	Disociación de círculos circulatorios, transposición de vasos.
Ultrasonido del corazón (ecocardiografía fetal)	2 trimestre	Disociación de círculos circulatorios, transposición de vasos, corazón "óvulo"
Electrocardiografía indirecta	2 trimestre	Inclinación eje electrico corazón a la izquierda, signos de bloqueo cardíaco

Si se confirma el diagnóstico, se realiza una consulta médica. Otras tácticas:

• queda embarazada información comprensiva sobre el defecto, las perspectivas de tratamiento y posibles riesgos operaciones;
• Al momento del parto, la mujer se encuentra internada en la maternidad, que cuenta con unidades de cuidados intensivos y cirugía cardiovascular;
• Después de realizado el parto Intervención quirúrgica.

Tratamiento

La enfermedad siempre se manifiesta en el período neonatal. La tasa de deterioro de la condición del niño depende de la presencia y el tamaño de los defectos concomitantes que causan la comunicación entre los dos círculos de circulación. El tratamiento es sólo quirúrgico.. A la hora de establecer un diagnóstico, las indicaciones son absolutas.

Preparación preoperatoria

1. Obtener datos de saturación sangre arterial oxígeno y su pH.
2. Medidas para corregir la acidosis metabólica, hipoglucemia.
3. Infusión intravenosa de preparaciones de prostaglandina E1. Esto evita que el conducto arterial se cierre y persiste la posibilidad de que la sangre se mezcle. La medida es sólo una alternativa a corto plazo al procedimiento Rashkind.
4. En hipoxia grave: oxigenoterapia.
5. Evaluación del estado de los riñones, hígado, intestinos y cerebro.

Los métodos de intervención quirúrgica se pueden dividir en correctivo y paliativo.

Operaciones paliativas

Las operaciones paliativas están diseñadas para:

• reducir la hipoxemia mejorando el intercambio de sangre entre las partes derecha e izquierda del corazón;
• crear buenas condiciones para el trabajo de un pequeño círculo de circulación sanguínea;
• ser técnicamente simple y no crear obstáculos para la cirugía correctiva en el futuro.

Estos requisitos se cumplen varios métodos ampliación o creación de un ASD. De ellos La operación Rashkind más común y el método Park..

En los casos en que el niño tenga una CIA de tamaño suficiente, el defecto se puede corregir sin intervenciones paliativas. En otros casos, la cirugía correctiva suele ir precedida de intervenciones paliativas.

Operación Rashkind

En pacientes sin CIA y CIV, la cirugía debe realizarse inmediatamente después de su ingreso al centro de cirugía cardíaca. El aumento de la oxigenación de la sangre obtenido con este procedimiento da la libertad de elegir el momento de la cirugía correctiva dentro de los 7 a 20 días posteriores al nacimiento.

Progreso de la operación:

1. Se inserta un globo plegado a través de la vena femoral y cava inferior hasta la aurícula derecha.
2. A través del agujero oval, se empuja hacia la aurícula izquierda, donde se llena con una sustancia líquida radiopaca y regresa bruscamente en forma enderezada a la sección derecha bajo control radiológico o ecoscópico. Cuando esto ocurre, se desprende la solapa del agujero ovalado.

La ventaja del procedimiento es que no hay incisión. pecho, lo que suele provocar el desarrollo de adherencias en esta zona, lo que complica la posterior cirugía correctiva (dificultad de toracotomía, aislamiento del corazón).

Técnica en el parque

Para niños mayores de 30 días el efecto adecuado de la operación de Rashkind a menudo no se logra debido al hecho de que el colgajo ventana ovalada firmemente fijado al tabique, y también debido a la mayor resistencia del tabique interauricular. En estos casos se utiliza la técnica de Park.

Con la ayuda de una cuchilla integrada en el extremo del catéter, se corta el tabique entre las aurículas y luego se realiza la expansión con un globo.

Reparación arterial completa

Las operaciones correctivas deben corregir radicalmente la hemodinámica alterada y eliminar los defectos compensatorios y concomitantes. Las principales intervenciones son interruptor arterial y corrección intraauricular.

conmutación arterial

Esencia: verdadera corrección anatómica del EMT. momento optimo realización: el primer mes de vida.

Progreso de la operación:

1. Después de introducir al paciente en anestesia y disección del tórax, comience bypass cardiopulmonar, que simultáneamente enfrían la sangre.
2. Cuando la temperatura disminuye, el metabolismo se ralentiza y esto protege al cuerpo de complicaciones postoperatorias. Se cortan la aorta y la LA.
3. separado de la aorta vasos coronarios y conectado al comienzo de la LA, que luego se convertirá en el comienzo de una nueva aorta. Aquí se sutura la aorta cortada. Luego, se crea un tubo a partir de un trozo del pericardio del paciente, se cose en un nuevo LA y se restaura.

Principales complicaciones: estenosis aórtica supravalvular, LA; falla Valvula aortica y/o válvula LA; arritmia cardíaca.

Métodos de corrección intraauricular (Mustard y Senning)

Ellos largo tiempo fueron los únicos métodos de tratamiento quirúrgico de la transposición de las arterias principales. Ahora estos Las operaciones se utilizan cuando no es posible realizar una corrección anatómica completa del defecto..

Esencia: corrección de la hemodinámica, el defecto en sí no se corrige anatómicamente.

Progreso de la operación: se diseca la aurícula derecha, se extrae por completo el tabique interauricular y se cose un parche de los tejidos del paciente (parte de la pared auricular, pericardio) dentro de la cavidad resultante. Como resultado, la sangre a través de la vena cava va al ventrículo izquierdo, la arteria pulmonar y los pulmones, desde las venas pulmonares al ventrículo derecho, la aorta y el círculo grande.

Operaciones correctivas adicionales: plastia VSD, corrección de estenosis de LA.

Vídeo útil sobre la corrección de TMA:

Predicciones y mortalidad tras la cirugía, duración y calidad de vida.

El pronóstico después de la cirugía para ambos defectos es relativamente favorable. En pacientes con transposición completa, a pesar de la terapia, se observa una desaceleración del desarrollo físico, retraso del crecimiento, disminución de la inmunidad y tendencia a enfermedades infecciosas.

Es posible que la esperanza de vida, dependiendo de la utilidad de la operación, no se reduzca, pero con mayor frecuencia hay una disminución de 10 a 15 años. Los pacientes que sobreviven hasta la edad adulta y la vejez siguen las recomendaciones médicas individuales de por vida.

En personas con forma corregida, la esperanza de vida no cambia. Los pacientes de este grupo viven hasta la madurez y la vejez (70 años o más). La calidad de vida cambia ligeramente: los pacientes operados son registrados por un cardiólogo y reciben tratamiento por arritmia, angina de pecho y otras enfermedades concomitantes.

Mortalidad durante las operaciones:

• Operación Rashkind: 9%;
• Operación Parque: 13%;
• Operación Mostaza: 25%;
• Conmutación arterial - 10%.

Consecuencias inmediatas y a largo plazo de la corrección.

Consecuencias inmediatas:

• Daño arterias coronarias;
• Roturas de fibras miocárdicas y pequeños infartos focales;
• Arritmia.

Consecuencias a largo plazo:

• Bloqueo auriculoventricular completo;
• Insuficiencia cardíaca aguda y crónica;
• Taquicardia paroxística auricular;
• Aleteo y fibrilación ventricular;
• retraso en el desarrollo;
• Prolapso de las cúspides mitrales.

Mayoría causas comunes consecuencias negativas son:

• Daño traumático a los vasos coronarios;
• Eliminación incompleta de patología concomitante: defecto del tabique, insuficiencia mitral;
• brecha conductora fibras nerviosas(Sus haces, fibras de Purkinje).

Observación

Operado los pacientes son seguidos de por vida. El intervalo es de 6 a 12 meses. El objetivo es la detección temprana de complicaciones. En los primeros seis meses después de la cirugía o cuando ocurren complicaciones en periodo remoto Profilaxis de la endocarditis bacteriana.

La transposición de los grandes vasos se caracteriza por un rápido desarrollo. complicaciones graves, violando críticamente el trabajo del sistema cardiovascular. Sin tratamiento, los niños mueren en temprana edad. Es por eso Se requiere una acción correctiva conservadora y quirúrgica inmediata. TMS según su tipo.

El problema grave más común al que se enfrenta la pediatría es la transposición de los grandes vasos. Esta enfermedad es más característica de los bebés varones y, en su forma más grave, es mortal para el recién nacido si no se le administra. ayuda inmediata.

La transposición de los grandes vasos es la más difícil, en la que la aorta del niño sale por la derecha. ventrículo cardíaco y transporta sangre de tipo venoso, después de pasar por sistema vascular Volviendo a mitad derecha. La arteria pulmonar transporta el líquido vital desde el lado izquierdo a los pulmones y nuevamente lo devuelve al mismo lado. Resulta que ambos círculos de trabajo de la circulación sanguínea no están conectados y la sangre de un círculo grande permanece insaturada de oxígeno, venoso.

En esta condición, la supervivencia del niño es imposible. La transposición completa de los grandes vasos en los niños requiere una intervención quirúrgica inmediata.

Un recién nacido puede salvarse gracias a la presencia de un agujero en las mitades derecha e izquierda: una ventana ovalada abierta. Este defecto a menudo se combina con enfermedades del corazón. Pero uno de esos agujeros no es suficiente para compensar completamente la falta de oxígeno, por lo que el corazón literalmente se rompe para aumentar la liberación de sangre, lo que finalmente provoca.

La abertura en el tabique interventricular compensa parcialmente la falta de oxígeno, pero también proporciona un suministro incompleto de oxígeno a la sangre. Como resultado, en presencia de trastornos tan graves, el recién nacido sufre inmediatamente de cianosis grave, necesita ayuda urgente, porque la afección es urgente y puede provocar rápidamente la muerte.

Causas

Puede provocar transposición de los grandes vasos en los recién nacidos. las siguientes razones:

• herencia agobiada;
• embarazo tardío, entre 35 y 45 años;
• condiciones ambientales negativas;
• el uso de drogas que tienen un efecto tóxico sobre el feto;
• enfermedades infecciosas ocurridas durante el embarazo: SARS, varicela, rubéola, sarampión, paperas, sífilis y otras;
• diabetes mellitus y otras patologías endocrinas;
• desnutrición y falta general de vitaminas durante el embarazo;
• Trabajo de una mujer embarazada con sustancias tóxicas.

Disponibilidad malos hábitos en una futura madre, causa un daño tremendo al feto y puede manifestarse no solo con defectos cardíacos, sino también con otros trastornos, defectos y deformidades del desarrollo. El peligro es el uso de alcohol, drogas, ingesta incontrolada. medicamentos y fumar, especialmente fechas tempranas, ya que la patología se forma en el segundo mes de vida intrauterina del feto.

Clasificación

Entre todas las enfermedades del corazón, la transposición de los grandes vasos representa del 7 al 15% de todos los casos ocurridos y registrados. Según la presencia de medios de comunicación que lo acompañan, el vicio se divide en los siguientes tipos:

1. TMS, combinado con hipervolemia o flujo sanguíneo completo en los pulmones:

• transposición simple (con un agujero entre las aurículas o una " ventana ovalada" abierta);
• con un agujero en el tabique entre los ventrículos del corazón;
• con un conducto arterial abierto y la presencia de canales adicionales.

1. TMS con flujo sanguíneo pulmonar reducido:

• con estenosis del tracto de salida del ventrículo izquierdo;
• transposición compleja (también con estenosis del ventrículo izquierdo del corazón y una ventana en el tabique entre los ventrículos derecho e izquierdo).

Características de la hemodinámica.

Al evaluar la hemodinámica, se distinguen las siguientes formas de TMS:

Lleno. Con él, la sangre venosa del ventrículo derecho ingresa a la aorta, a la circulación sistémica y regresa a la mitad derecha del corazón. El ventrículo izquierdo impulsa la sangre arterial hacia la arteria pulmonar, hacia la circulación pulmonar, y luego la sangre regresa a mitad izquierda corazones.

Corregido. En esta condición, hay inversión ventricular.

Síntomas característicos

Durante desarrollo prenatal la enfermedad no se manifiesta en el feto, porque la circulación pulmonar aún no está involucrada y el flujo sanguíneo se realiza a través de la ventana oval y el conducto arterial. Un niño con un defecto cardíaco de este tipo nace a término y tiene peso normal.

Pero con la transposición completa de los grandes vasos en los niños, la supervivencia es imposible, por lo que la muerte sin una intervención inmediata es inevitable. En presencia de las llamadas derivaciones compensatorias, es decir, orificios, la sangre venosa y arterial tiene la oportunidad de mezclarse y saturar ligeramente el corazón con oxígeno.

Sólo con transposición corregida de los grandes vasos. signos obvios no está disponible y el bebé crece normalmente hasta cierto momento.

Los indicadores típicos de malformación en los bebés son los siguientes signos:

• cianosis generalizada;
• pulso rápido;
• disnea.

En presencia de agujeros, la cianosis se limita al tronco, la cara y el cuello. En el futuro, se pueden observar las siguientes manifestaciones de la enfermedad:

1. Insuficiencia cardíaca, que se manifiesta por agrandamiento del corazón y el hígado, aparición de hinchazón, rara vez ascitis.
2. Incluso en los recién nacidos con un peso normal, se observa pérdida de peso en los primeros tres meses. Los niños con signos de enfermedad se retrasan en el desarrollo físico y / o mental y a menudo padecen enfermedades virales que pueden complicarse con neumonía.

Una de las patologías cardíacas más graves, que también se forman antes del nacimiento, es la transposición de los grandes vasos. Una violación tan anormal de la estructura del corazón es extremadamente grave y requiere una intervención quirúrgica urgente. De lo contrario, la tasa de supervivencia de los pacientes con este diagnóstico es extremadamente baja. Qué es la transposición de los grandes vasos (TMS), cómo se manifiesta y cómo se trata la patología, lo aprendemos del material siguiente.

¿Qué es la transposición de los grandes vasos?

La transposición de los grandes vasos es un complejo patología congénita corazón, en el que la ubicación de los principales vasos cardíacos es anatómicamente incorrecta. En este caso, la aorta se ramifica desde la cámara derecha del corazón y la arteria pulmonar desde la izquierda. Es decir, los vasos cambiaron anormalmente su ubicación exactamente al contrario. Con esta localización de los principales vasos cardíacos, incumplimiento grave circulación en el cuerpo. Es decir, la arteria pulmonar transporta sangre a la zona de los pulmones, donde se satura de oxígeno. Pero luego, debido a una anomalía, la misma sangre regresa nuevamente al ventrículo derecho, cuando debería haber sido enviada a la cámara cardíaca izquierda. A su vez, la aorta también transporta sangre de forma incorrecta, que vuelve a regresar a la cámara izquierda. Como resultado, hay un suministro de sangre local completo (separado) a todo el cuerpo y por separado a los pulmones. Estado similar representa una muy amenaza seria durante la vida de un recién nacido, mientras que el feto en el útero aún puede desarrollarse con bastante normalidad con tal anomalía. El código de enfermedad del ICD es Q20.3.

Importante: según las estadísticas, casi el 50% de los recién nacidos con este diagnóstico no viven ni siquiera hasta los 2 meses. Más del 60% de los pacientes pequeños no viven hasta un año. En promedio, en ausencia de una intervención quirúrgica oportuna, los recién nacidos viven entre 3 y 20 meses.

Causas de la patología

La transposición de los grandes vasos en los recién nacidos se desarrolla, como se mencionó anteriormente, exclusivamente en el útero (embrionario). Esto sucede en las primeras 8 semanas de gestación. Las razones de esta embriogénesis anormal son:

• predisposición genética;
• transferido futura madre infecciones virales (varicela, SARS, sarampión, rubéola, herpes, paperas, sífilis, etc.);
• exposición a la radiación de la madre y el feto;
• tomando un determinado grupo de drogas;
• falta de vitaminas en el cuerpo de una mujer embarazada;
• toxicosis prolongada;
• antecedentes de diabetes mellitus en una mujer embarazada;
• abuso de alcohol;
• nacimiento tardío (después de 35 años).

Importante: El SMT a menudo se diagnostica en bebés con síndrome de Down.

Clasificación de transposición de los grandes vasos.

Dependiendo del tipo anormal de ubicación del corazón principal Buques TMS Se clasifican en cardiología en tres tipos. La clasificación queda así:

1. TMS es simple. En este caso, la vena principal y la aorta cambiaron completamente de lugar. Y si durante el desarrollo intrauterino esta anomalía no afecta de ninguna manera la salud del feto, ya que la sangre se mezcla a través de la arteria conducto abierto Luego, en un bebé recién nacido, este mismo conducto se cierra por ser innecesario. Como resultado, se altera el proceso de mezcla normal de la sangre. Con la detección temprana de patología en un niño, un cardiólogo prescribe una serie de preparaciones medicas, que no permiten que el conducto se cierre. En el contexto de dicha terapia, está indicada una intervención quirúrgica urgente. Este única oportunidad para salvar a un pequeño paciente. De lo contrario muerte inevitable.
2. EMT simple con defectos (auricular y tabique interventricular defectuoso). En este caso, se forma un agujero en el útero en una de las particiones mencionadas. A primera vista, esto es una buena señal, lo que indica que, sin embargo, los círculos pequeño y grande de la circulación sanguínea están en interacción. Sin embargo, esto no salva al bebé, sino que, por el contrario, retrasa el momento de la detección de la patología cardíaca. Entonces, si el agujero es muy pequeño, entonces hay todos los signos de patología y el diagnóstico se puede hacer antes de una situación desesperada. Si el orificio no tiene un diámetro pequeño, entonces el intercambio de flujos sanguíneos se produce en un grado suficiente para garantizar la actividad vital del organismo. Pero al mismo tiempo, todos los vasos del pequeño círculo sufren críticamente debido al desarrollo hipertensión arterial. En la mayoría de los casos, en este caso, ni el diagnóstico ya realizado ni la posible intervención quirúrgica salvan al bebé, porque pequeño paciente en este punto ya no funciona.
3. TMS corregido. Aquí la patología se caracteriza por una ubicación anormal no de los vasos en sí, sino de las cámaras del corazón. Es decir, durante el desarrollo intrauterino, los ventrículos derecho e izquierdo cambian de lugar. Con tal estructura, los círculos grandes y pequeños de circulación sanguínea ocurren con relativa normalidad, aunque de manera anormal. Pero en estos pacientes suele haber un claro retraso en el desarrollo mental y desarrollo fisico, ya que la cámara cardíaca derecha no está destinada al mantenimiento fisiológico de la circulación sistémica.

Características de la hemodinámica en diferentes tipos de TMS.

En cuanto al movimiento de la sangre a lo largo de canales ubicados anormalmente durante diferentes tipos TMS, se ve así:

• TMS corregido. La circulación sanguínea anormal se modifica algo. Es decir, venoso agotado la sangre esta llegando a través de la arteria pulmonar y la sangre arterial pasa a través de la aorta. En este caso, la patología parecerá más o menos pronunciada si el bebé también tiene defectos cardíacos concomitantes, como displasia del tabique interventricular o auricular, insuficiencia valvular, etc.
• En el contexto de la EMT simple, el flujo sanguíneo de la cámara derecha del corazón pasa a la aorta y luego a un círculo grande. Una vez superada la trayectoria, la sangre vuelve a la misma cámara cardíaca. La sangre del ventrículo izquierdo ingresa a la arteria pulmonar y luego al círculo pequeño. sangre posterior todavía regresa a la cámara izquierda del corazón. En esta situación, por extraño que parezca, la situación puede salvarse de defectos cardíacos adicionales (displasia septal, insuficiencia valvular, etc.). En el contexto de tales defectos, la sangre, aunque no es suficiente, todavía está mezclada. Si el bebé no presenta tales defectos, pocas horas después del nacimiento, el bebé muere.

Síntomas

En los recién nacidos con TMS completo inmediatamente después del nacimiento, se observan los siguientes signos y síntomas de patología:

• cianosis (cianosis de la parte superior del cuerpo);
• agrandamiento del hígado y del corazón;
• hinchazón del cuerpo;
• cambio en la forma de las falanges de los dedos;
• taquicardia y soplos cardíacos;
• dificultad para respirar incluso en reposo;
• en casos raros, se detecta ascitis.

El EMT corregido en un paciente puede caracterizarse por los siguientes signos y síntomas:

• un claro retraso en el desarrollo;
• neumonía frecuente;
• taquicardia paroxística más soplos cardíacos;
• bloqueo auriculoventricular.

Diagnóstico

Poner diagnóstico preciso, los expertos utilizan ciertos métodos de investigación. Diagnostico temprano La transposición de los grandes vasos incluye las siguientes técnicas:

• Examen inicial del paciente y escucha del corazón.
• ECG para detectar ruidos cardíacos y conducción de impulsos eléctricos en el miocardio.
• Ecocardiografía (ultrasonido). Permite al médico evaluar la ubicación de las cámaras y vasos, así como determinar su funcionalidad.
• cateterismo. Se utiliza para evaluar la función valvular y la presión en ambos ventrículos.
• Radiografía. Permite una evaluación precisa de los parámetros y la ubicación del corazón. tronco pulmonar.
• CT o MRI del corazón. En este caso, el médico recibe una imagen tridimensional completa del órgano.
• Angiografía. Aquí se evalúa la ubicación de todos los vasos cardíacos y su rendimiento.

Importante: si se diagnostica una enfermedad cardíaca de un bebé en una mujer embarazada mientras aún está embarazada, se le ofrece a la mujer la interrupción artificial del embarazo. Si una mujer insiste en seguir gestando el feto y su nacimiento, entonces la mujer embarazada es trasladada a un centro de maternidad especial, que tiene todo equipo necesario para un diagnóstico instantáneo y, posiblemente, cirugía inmediatamente después del parto.

Tratamiento

Tratar exclusivamente la patología transposicional. forma operativa. Y aun así sólo una forma corregida del defecto o una forma en la que la ventana ovalada no está cerrada (simple). Hoy en día existen varios tipos de intervención quirúrgica, todas las cuales son bastante efectivas si se realizan de manera oportuna. Todo tipo de operaciones se pueden dividir en dos tipos:

• Correctivo. Durante la intervención, el médico hace frente por completo a la anomalía, eliminándola mediante sutura de la aorta y la arteria pulmonar. El primero está unido a la cámara izquierda del corazón, el segundo a la derecha.
• Paliativo. En este caso, el objetivo de la operación es mejorar significativamente el funcionamiento de la circulación pulmonar. Para ello, se forma una ventana-túnel artificial en la zona del atrio. Después de tal operación, la cámara derecha del corazón dirigirá la sangre a los pulmones y luego a la circulación sistémica.

Se utilizan principalmente las siguientes operaciones paliativas:

• Septostomía auricular cerrada con balón. Se muestra solo a bebés en el primer mes de vida desde el nacimiento, ya que su tabique auricular aún es elástico, lo que permite romperlo con un globo con bastante facilidad. Posteriormente, el tabique se engrosa, lo que impide al cirujano realizar la operación con un catéter-balón.
• Operación Park-Rashkind. Su mayor eficacia se nota si el paciente tiene 2 o más meses de edad. En este caso, se utiliza un catéter especial con una hoja delgada para formar un orificio en el tabique auricular. Con ayuda de una cuchilla se corta un tabique y luego se infla el agujero con ayuda de un globo.
• Operación Blalock-Hanlon. Se aplica en el caso de que los dos primeros tipos de intervenciones se hayan negado a ser ineficaces.

Los tipos de operaciones con las que se puede corregir la hemodinámica incluyen las siguientes:

• Operación Zhatenet. Aquí el cirujano realiza el movimiento anatómico de todos los vasos. rutas principales(arterias) y al mismo tiempo intercambia los orificios de las arterias coronarias en el tronco pulmonar.
• Operación Mostaza y Operación Senning. En este caso, el médico utiliza parches especiales que se instalan después de una disección eficaz del tabique. Estos parches cambian la dirección del flujo sanguíneo según la norma anatómica. Es decir, ahora la sangre fluirá desde el tronco pulmonar hacia la cámara derecha y desde la vena cava hacia el ventrículo izquierdo.

Importante: la efectividad de las operaciones correctivas es aproximadamente del 80-90%. Sólo el 10% de los pacientes que se someten a cirugía todavía mueren. Los supervivientes desarrollan complicaciones como el estrechamiento de la luz de las desembocaduras de las venas pulmonar o cava (gradual) o.

Pronóstico

En cuanto al pronóstico con TMS, entonces con transposición completa vasos principales, sólo el 20% de los bebés tienen posibilidades de sobrevivir. Aproximadamente el 50% de los niños con este defecto mueren antes de los 2 meses. Otro 60% puede que ni siquiera viva 1 año.

Con una simple transposición de los grandes vasos, casi el 70% de los niños tienen posibilidades de sobrevivir si la operación se realiza a tiempo. Al mismo tiempo, el porcentaje de eficiencia de la operación es casi del 90%.

El EMT corregido también se puede corregir en el 96% de los casos con cirugía.

Importante: todos los pacientes diagnosticados con EMT y que se sometieron a cirugía reciben discapacidad y están bajo la supervisión de un cardiólogo de por vida en un hospital ambulatorio (de día). Contraindicado ejercicio físico por vida.

Prevención

Las medidas de prevención del SMT solo deben ser tomadas por una mujer que esté planeando un embarazo o que ya esté embarazada de un feto. Entonces, si la futura madre tiene enfermedades crónicas(diabetes mellitus, etc.), es recomendable consultar primero con un endocrinólogo y ginecólogo sobre el riesgo de desarrollar anomalías fetales.

Una mujer embarazada debe cuidarse infecciones virales y llevar una dieta equilibrada para que el cuerpo reciba cantidad requerida vitaminas y minerales para el feto y la madre. También es deseable que una mujer embarazada evite la exposición y el uso no autorizado de cualquier medicamento. Además, es sumamente importante dejar de fumar y beber alcohol.

Vale la pena entender que el SMT suele ser una enfermedad cardíaca incompatible con la vida. Por lo tanto, si se detecta una patología en el bebé incluso en la etapa del embarazo, según la opinión de los especialistas, la madre debe ser hospitalizada para un mayor parto en un centro especializado. centro perinatal donde el bebé recibirá la pronta asistencia necesaria inmediatamente después del parto. Si ya en el hospital de maternidad una mujer nota síntomas inusuales (cianosis del cuerpo del bebé), entonces es importante insistir en examen cuidadoso un bebé y una operación de emergencia. Sólo esto puede salvar la vida de un recién nacido y curarlo relativamente.

La transposición de los grandes vasos es una cardiopatía congénita, una de las más graves y, lamentablemente, la más común. Según las estadísticas, es del 12 al 20% de trastornos congénitos. La única forma de tratar la enfermedad es la cirugía.

No se ha establecido la causa de la patología.

Función cardíaca normal

El corazón humano tiene dos ventrículos y dos aurículas. Entre el ventrículo y la aurícula hay una abertura cerrada por una válvula. Entre las dos mitades del órgano hay una partición sólida.

El corazón funciona cíclicamente, cada uno de esos ciclos incluye tres fases. En la primera fase, la sístole auricular, la sangre se transfiere a los ventrículos. En la segunda fase, la sístole ventricular, se suministra sangre a la aorta y a la arteria pulmonar, cuando la presión en las cámaras aumenta que en los vasos. En la tercera fase hay una pausa general.

Las partes derecha e izquierda del corazón sirven a los círculos pequeño y grande de circulación sanguínea, respectivamente. La sangre se suministra desde el ventrículo derecho al pulmón. vaso arterial, pasa a los pulmones y luego, enriquecido con oxígeno, regresa a la aurícula izquierda. Desde aquí pasa al ventrículo izquierdo, que empuja la sangre rica en oxígeno hacia la aorta.

Los dos círculos de circulación sanguínea están conectados entre sí sólo a través del corazón. Sin embargo, la enfermedad cambia el panorama.

TMS: descripción

Durante la transposición, el principal vasos sanguineos cambiar lugares. La arteria pulmonar transporta sangre a los pulmones, la sangre se satura de oxígeno, pero ingresa a la aurícula derecha. La aorta del ventrículo izquierdo transporta sangre por todo el cuerpo, pero la vena devuelve la sangre a la aurícula izquierda, desde donde se transfiere al ventrículo izquierdo. Como resultado, la circulación de los pulmones y la del resto del cuerpo quedan completamente aisladas entre sí.

Evidentemente, esta condición es una amenaza para la vida.

En el feto, los vasos sanguíneos que irrigan los pulmones no funcionan. En un gran círculo, la sangre circula a través del conducto arterioso. Por tanto, el EMT no supone una amenaza inmediata para el feto. Pero después del nacimiento, la situación de los niños con esta patología se vuelve crítica.

La esperanza de vida de los niños con SMT está determinada por la existencia y el tamaño de la abertura entre los ventrículos o las aurículas. Esto no es suficiente para vida normal, lo que provoca que el cuerpo intente compensar la afección aumentando el volumen de sangre bombeada. Pero tal carga conduce rápidamente a la insuficiencia cardíaca.

El estado del niño puede incluso ser satisfactorio durante los primeros días. Un signo externo claro en los recién nacidos es solo una cianosis distinta. piel- cianosis. Luego se desarrolla dificultad para respirar, hay un aumento en el trabajo del corazón, el hígado y aparece edema.

Las radiografías muestran cambios en los tejidos de los pulmones y el corazón. El descenso de la aorta se puede observar en la angiografía.

Clasificación de enfermedades

La enfermedad es de tres tipos principales. La forma más grave es el SMT simple, en el que la transposición vascular no se compensa con defectos cardíacos adicionales.

TMS simple: reemplazo completo de los vasos principales, los círculos pequeños y grandes están completamente aislados. El niño nace a término y normal, ya que durante el desarrollo intrauterino del feto se realizó la mezcla de sangre. Después del nacimiento de los niños, este conducto se cierra porque ya no es necesario.

Con TMS simple, el conducto permanece la única forma Mezcla de sangre venosa y arterial. Se han desarrollado varias preparaciones que mantienen el conducto abierto para estabilizar la posición de un paciente pequeño.

En este caso, la intervención quirúrgica urgente es la única posibilidad de que el niño sobreviva.

Transposición de vasos con defectos en el tabique interventricular o auricular: a la patología se suma una abertura anormal en el tabique. A través de él, se produce una mezcla parcial de sangre, es decir, un círculo pequeño y grande aún interactúan.

Lamentablemente, este tipo de compensación no aporta nada bueno.

Su única ventaja es que la posición de los niños después del nacimiento permanece estable durante varias semanas, no días, lo que permite identificar con precisión el cuadro de la patología y desarrollar la operación.

El tamaño de un defecto del tabique puede variar. Con un diámetro pequeño, los síntomas del defecto se suavizan un poco, pero se observan y permiten establecer un diagnóstico rápidamente. Pero si el intercambio de sangre se produce en cantidades suficientes para el niño, entonces su condición parece bastante segura.

Desafortunadamente, esto es completamente incorrecto: la presión en los ventrículos se iguala debido al orificio de comunicación, que se convierte en la causa. Las lesiones de los vasos del círculo pequeño en los niños se desarrollan demasiado rápido y, cuando se encuentran en un estado crítico, el niño se vuelve inoperable.

Transposición corregida de los grandes vasos: hay un cambio en la ubicación no de las arterias, sino de los ventrículos: la sangre venosa agotada se encuentra en el ventrículo izquierdo, al que se une la arteria pulmonar. La sangre oxigenada se transfiere al ventrículo derecho, desde donde pasa a través de la aorta formando un círculo grande. Es decir, la circulación sanguínea, aunque según un patrón atípico, se realiza. sobre el estado del feto y niño nacido no afecta.

Esta condición no es una amenaza directa. Pero los niños con patología suelen presentar algún retraso en el desarrollo, ya que el ventrículo derecho no está diseñado para dar servicio a un círculo grande y su funcionalidad es menor que la del izquierdo.

Identificación de patología.

La enfermedad se detecta en las primeras etapas del desarrollo fetal, por ejemplo, mediante ecografía. Debido a las peculiaridades del suministro de sangre fetal, la enfermedad antes del nacimiento prácticamente no afecta el desarrollo y no se manifiesta de ninguna manera. Este asintomático es razón principal no detectar un defecto hasta el nacimiento de los niños.

Los siguientes métodos se utilizan para diagnosticar a los recién nacidos:

• ECG: con su ayuda evalúa el potencial eléctrico del miocardio;
• ecocardia: es el principal método de diagnóstico, ya que proporciona la mayor parte información completa sobre patologías del corazón y vasos principales;
• radiografía: le permite determinar el tamaño del corazón y la ubicación del tronco pulmonar; con TMS difieren notablemente de lo normal;
• cateterismo: permite evaluar el funcionamiento de las válvulas y la presión en las cámaras del corazón;
• angiografía - la más método exacto determinar la posición de los buques;
• TC del corazón. PET: están asignados para detectar comorbilidades para diseñar la intervención quirúrgica óptima.

Cuando se detecta una patología en el feto, casi siempre surge la cuestión de interrumpir el embarazo. No existen otros métodos además de la cirugía, y las operaciones de este nivel se realizan únicamente en clínicas especializadas. Los hospitales comunes sólo pueden ofrecer la operación de Rashkind. Esto permite estabilizar temporalmente la condición de los niños con enfermedades cardíacas, pero no es una cura.

Si se encuentra patología en el feto y la madre insiste en tenerlo, en primer lugar es necesario encargarse del traslado a un hospital de maternidad especializado, donde será posible inmediatamente, inmediatamente después del nacimiento, realizar las pruebas necesarias. diagnóstico.

tratamiento SMT

La enfermedad se cura sólo mediante cirugía. mejor término según los cirujanos, en las dos primeras semanas de vida. Cuanto más tiempo pasa entre el nacimiento y la cirugía, más se altera el trabajo del corazón, los vasos sanguíneos y los pulmones.

Las operaciones para todo tipo de TMS se han desarrollado durante mucho tiempo y se están llevando a cabo con éxito.

• Paliativo: se llevan a cabo una serie de medidas operativas para mejorar el funcionamiento del círculo pequeño. Se crea un túnel artificial entre las aurículas. Al mismo tiempo, el ventrículo derecho envía sangre tanto a los pulmones como al círculo grande.
• Correctivo: elimine por completo la violación y las anomalías relacionadas: la arteria pulmonar se sutura al ventrículo derecho y la aorta al izquierdo.

Los pacientes con SMT deben estar bajo vigilancia constante cardiólogo incluso después de la mayoría operación exitosa. A medida que los niños crecen, pueden surgir complicaciones. Algunas restricciones, como la prohibición de la actividad física, deben observarse durante toda la vida.

La transposición de los grandes vasos es una enfermedad cardíaca grave y potencialmente mortal. Ante la más mínima duda sobre el estado del feto, conviene insistir en un examen minucioso mediante ecografía. No se debe prestar menos atención al estado del recién nacido, especialmente si se observa cianosis. Sólo la intervención quirúrgica oportuna es garantía de vida de un niño.

Durante la transposición de los grandes vasos, la aorta parte del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. Como resultado, la sangre venosa del ventrículo derecho ingresa al círculo grande y, a través de los vasos venosos del círculo grande, regresa al corazón derecho. La sangre arterial del ventrículo izquierdo a través del sistema de la arteria pulmonar se envía a la circulación pulmonar y de allí regresa al corazón izquierdo. Así, hay dos círculos cerrados de circulación sanguínea, en uno circula sangre venosa y en el otro sangre arterial. La sangre venosa circula en el círculo grande, mientras que la sangre oxigenada circula en el círculo pequeño, que no puede llegar a los órganos y tejidos del cuerpo. En tales condiciones hemodinámicas, los pacientes mueren en los primeros 3 meses de vida.

Durante el desarrollo intrauterino, la transposición de los grandes vasos no provoca trastornos circulatorios. La sangre placentaria oxidada que ingresa a la aurícula derecha es bombeada por el ventrículo derecho hacia la aorta y luego a través de los vasos del gran círculo. Otra parte de la sangre placentaria que pasa a través del agujero oval y la aurícula izquierda es bombeada por el ventrículo izquierdo hacia la arteria pulmonar y a través del conducto arterioso hacia la aorta descendente.

Después del nacimiento, la expansión de los pulmones y la inclusión de la circulación pulmonar en el sistema circulatorio, se producen trastornos hemodinámicos graves. Siempre que el conducto arterioso y el agujero oval estén abiertos, ya que parte de la sangre pasa de la vía venosa a la arterial y viceversa, este paciente puede recibir ayuda mediante una intervención quirúrgica. Tan pronto como se produce el cierre fisiológico del conducto arterioso y del agujero oval, y si no hay otra forma de mezclar la sangre, por ejemplo, una comunicación interauricular o interventricular, las bolas mueren con bastante rapidez.

Cuando la transposición de los grandes vasos se combina con una comunicación interventricular, se produce la necesaria mezcla de sangre en los ventrículos. En este caso presión sistólica ambos ventrículos, la aorta y la arteria pulmonar se encuentran aproximadamente a este nivel. El volumen minuto del círculo pequeño excede el volumen minuto del círculo grande de circulación sanguínea. Esto se debe a diferentes niveles de resistencia arterial en los círculos grandes y pequeños. Naturalmente, más nivel bajo La resistencia del lecho vascular de la arteria pulmonar provoca un mayor flujo de sangre hacia el círculo pequeño.

Así, en la transposición de los grandes vasos en combinación con una comunicación interventricular, el valor del volumen minuto de los círculos grandes y pequeños depende directamente del nivel de resistencia vascular arterial en ambos círculos. Además, con esta combinación de defectos, se observa una mezcla compensatoria de sangre en los ventrículos, lo que es más favorable para el paciente. El grado de desplazamiento de la sangre se determina mediante un estudio angiocardiográfico.

La ubicación anatómica de los grandes vasos con respecto a los ventrículos del corazón, desde un punto de vista fisiológico, no afecta la dinámica de la contracción cardíaca. La dinámica de la contracción cardíaca en esta patología está determinada por un gran defecto del tabique interventricular. Esta anomalía es característica del alargamiento de la duración de la fase de contracción isométrica, en comparación con la norma. Esto se debe a que los ventrículos del corazón funcionan desde un punto de vista hemodinámico, como una sola cavidad, hay que trabajar más de lo normal. Y esto, a su vez, se refleja en la sístole, se alarga.

La esperanza de vida de los pacientes con transposición de grandes vasos depende directamente de la naturaleza de la hemodinámica intracardíaca y del grado de mezcla de la sangre venosa y arterial.

LOS TRASTORNOS FUNCIONALES MÁS CARACTERÍSTICOS PARA EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE ENFERMEDADES CARDÍACAS

	Trastornos hemodinámicos		Flujo sanguíneo pulmonar
	principal	secundaria 1
	"pálido"vicios
	A. Con flujo sanguíneo pulmonar excesivo
	Eyección de sangre bajo presión desde el ventrículo izquierdo hacia el derecho y luego hacia la arteria pulmonar.	Intenso flujo sanguíneo en vórtice en el ventrículo derecho durante la fase de eyección	Exceso
	La descarga de sangre desde la aurícula izquierda hacia las secciones derechas aumenta drásticamente la expulsión de sangre a través del tracto eferente relativamente estrecho del ventrículo derecho con un aumento moderado de la presión en el mismo.	Flujo de remolinos moderado en el ventrículo derecho prevalvular o en la arteria pulmonar durante la fase de eyección.	Exceso	Sobrecarga y agrandamiento del corazón derecho.
	Flujo continuo de sangre presurizada desde la aorta a la arteria pulmonar.	Intenso flujo de vórtice continuo en la arteria pulmonar.	Exceso	Sobrecarga y agrandamiento del ventrículo izquierdo. Con hipertensión pulmonar: hipertrofia del ventrículo derecho.

1 - Las infracciones secundarias son provocadas por las principales, pero es por ellas que es posible descifrar la infracción primaria.

	Trastornos hemodinámicos		Pulmonar circulación sanguínea	Cambios de carga y tamaños de corazón
	principal	secundaria 1
B. Defectos con síndrome de puerta de enlace
estenosis pulmonar	Eyección de sangre por el ventrículo derecho bajo presión a través de una abertura estrecha hacia el tronco pulmonar.	Flujo sanguíneo en vórtice intensivo en la fase de eyección en la arteria pulmonar (con estenosis prevalvular, en la parte de salida del ventrículo derecho).	No ha cambiado significativamente
estenosis aórtica	Eyección de sangre del ventrículo izquierdo bajo presión a través de una abertura estrecha hacia la aorta.	Intenso flujo sanguíneo en vórtice en la aorta en la fase de eyección.	No ha cambiado significativamente	sobrecarga del ventrículo izquierdo.
Coartación de la aorta	Dificultad en el flujo sanguíneo a la mitad inferior del cuerpo. sangre de la piscina mitad superior cuerpo con alta presión arrojado a la aorta descendente: a) a través de la luz estrechada; b) a través de una masa de colaterales arteriales anchas y esclerosadas.	Diferentes niveles de presión y pulsación sobre las arterias de las extremidades superiores e inferiores. Flujo sanguíneo en vórtice en la aorta debajo de la constricción. Flujo sanguíneo en vórtice en los vasos colaterales.	No ha cambiado significativamente	Sobrecarga ventricular izquierda
insuficiencia de la válvula mitral	Eyección de sangre del ventrículo izquierdo hacia la cavidad de la aurícula izquierda.	Intenso flujo sanguíneo en vórtice en la aurícula izquierda durante la fase de eyección.	Desbordamiento congestivo del círculo pequeño.	Agrandamiento y sobrecarga de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo.

	Trastornos hemodinámicos			Pulmonar circulación sanguínea		Cambios en la carga de las dimensiones del corazón.
	principal	secundaria 1
insuficiencia aórtica	Lanzar sangre desde la aorta al ventrículo izquierdo en la fase de llenado (diástole).	Flujo sanguíneo en vórtice en el ventrículo izquierdo en la fase de llenado (diástole).	No ha cambiado significativamente		Agrandamiento y sobrecarga del ventrículo izquierdo.
DEFECTOS CIANÓTICOS
A. Con flujo sanguíneo pulmonar reducido
Tetralogía de Fallot	Eyección sin obstáculos de sangre venosa desde el ventrículo derecho a través del VSD hacia la aorta y a través del área estenosada hacia la arteria pulmonar.	Síndrome de hipoxemia arterial. Flujo sanguíneo vorticial de diferente intensidad en la sección prevalvular del ventrículo derecho o en la arteria pulmonar en la fase de exilio.	Varios grados de disminución del flujo sanguíneo pulmonar.		Sobrecarga ventricular derecha
Tríada de Fallot	1. Descarga de sangre venosa a través de una CIA hacia la aurícula izquierda. La expulsión de sangre del ventrículo derecho a través del área estrechada bajo presión hacia la arteria pulmonar. 2. Descarga de sangre arterial a través de una CIA hacia la aurícula derecha y luego hacia el ventrículo derecho. La eyección de un mayor volumen de sangre a través del área estenótica hacia la arteria pulmonar.	Síndrome de hipoxemia arterial. Intenso flujo sanguíneo en vórtice en la arteria pulmonar en la fase de exilio. Manifestación de estenosis y CIA.	Varios grados de disminución del flujo sanguíneo pulmonar. Aumento del flujo sanguíneo pulmonar.		Sobrecarga del ventrículo derecho. Sobrecarga y agrandamiento del ventrículo derecho.

	Trastornos hemodinámicos			Flujo sanguíneo pulmonar		Cambios en la carga de las dimensiones del corazón.
	principal	secundario"
Atresia del orificio venoso derecho	Descarga de toda la sangre venosa a la aurícula izquierda a través de una CIA. Vaciado de sangre del ventrículo izquierdo al rudimentario ventrículo derecho a través de un defecto.	Síndrome de hipoxemia arterial. Flujo sanguíneo en vórtice en la cavidad del ventrículo derecho.	Disminución del flujo sanguíneo pulmonar.		sobrecarga del ventrículo izquierdo.
B. Con exceso de flujo sanguíneo pulmonar.
Transposición de vasos principales.	Desde el ventrículo derecho, la sangre venosa se expulsa a la aorta y desde el ventrículo izquierdo a la arteria pulmonar. La vida de un niño sólo es posible si hay una derivación que permita mezclar la sangre.	Síndrome de hipoxemia arterial. Flujo de vórtice según el nivel de derivación sanguínea.	Flujo sanguíneo pulmonar excesivo, cambios vasculares en el tipo de hipertensión pulmonar.		Posible sobrecarga de ambos ventrículos.
verdadero común tronco arterioso	La expulsión de sangre de ambos ventrículos hacia el tronco arterial común. Las arterias pulmonares son irrigadas desde la aorta.	Síndrome de hipertensión pulmonar.	Exceso flujo sanguíneo pulmonar, hipertensión pulmonar		Es posible sobrecargar cualquier ventrículo.
Hay muchas opciones para la transposición de los grandes vasos. Se diferencian tanto en la forma anatómica de la anomalía principal como en la variedad de combinaciones. Posible combinación con estenosis pulmonar manifestado por una disminución del flujo sanguíneo pulmonar.