Estenosis de la rama derecha de la arteria pulmonar. Estenosis de la arteria pulmonar en niños: causas, síntomas, etapas, tratamiento.

¿Qué es la estenosis pulmonar?

- Se trata de un estrechamiento entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, que lleva sangre a los pulmones, o un estrechamiento de la propia arteria pulmonar en sus diferentes partes.

Este estrechamiento puede ocurrir a diferentes niveles, y dependiendo de la ubicación del estrechamiento, se distinguen los siguientes tipos de estenosis de la arteria pulmonar: valvular (estrechamiento de la válvula de la arteria pulmonar), supravalvular (estrechamiento del tronco de la arteria pulmonar por encima del nivel de la válvula), subvalvular (estrechamiento debido al crecimiento excesivo de los músculos del ventrículo derecho, lo que impide que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar) y estenosis de la arteria pulmonar periférica (estas son estenosis de varias ramas de la propia arteria pulmonar, que transportan sangre al pulmón derecho o izquierdo). La estenosis de la arteria pulmonar a menudo se combina con (tetralogía de Fallot, transposición de los grandes vasos y otras).

El tipo más común es la estenosis valvular de la arteria pulmonar. Normalmente, la válvula pulmonar permite que la sangre venosa fluya libremente desde el ventrículo derecho (bomba) hacia la arteria pulmonar, donde la sangre se oxigena. Normalmente, la presión en el ventrículo y la arteria pulmonar es la misma. La válvula pulmonar consta de tres valvas. Cuando el ventrículo derecho se contrae, las valvas de la válvula se abren por completo y la sangre fluye libremente hacia la arteria pulmonar; Cuando el ventrículo derecho se relaja y se llena de sangre venosa que fluye desde nuestros órganos y tejidos, las valvas de la válvula se cierran por completo e impiden que la sangre regrese de la arteria pulmonar al ventrículo derecho. Con la estenosis valvular de la arteria pulmonar, las valvas de la válvula están parcialmente fusionadas entre sí y su apertura completa se vuelve imposible (Fig. 2). En este caso, la presión en el ventrículo derecho es muy alta y en la arteria pulmonar es baja (gradiente de presión).

Curso natural del vicio. ¿O a qué conduce la estenosis de la arteria pulmonar?

La estenosis pulmonar hace que el ventrículo derecho trabaje más para empujar la sangre a través del estrechamiento hacia los pulmones. Poco a poco, el ventrículo derecho se cansa de trabajar en este modo, lo que provoca un estiramiento de su pared, un aumento de la cavidad, el desarrollo de insuficiencia cardíaca y alteraciones del ritmo cardíaco. Debido al estrechamiento, la sangre fluye insuficientemente hacia los pulmones, lo que conduce a frecuentes enfermedades broncopulmonares.

Las manifestaciones clínicas de la estenosis de la arteria pulmonar dependen de la gravedad del estrechamiento. La estenosis muy grave (crítica) de la arteria pulmonar en los recién nacidos puede manifestarse como insuficiencia cardíaca grave y un tinte azulado en la piel. Estos niños requieren tratamiento endovascular o quirúrgico inmediato. Estenosis no pronunciadas con un gradiente de presión inferior a 25 mm Hg. Arte. Es posible que no se manifieste de ninguna manera y estos pacientes no requieren tratamiento. En la mayoría de los casos, se recomienda un control programado por parte de un cardiólogo y ecografías periódicas del corazón, lo que ayudará a seguir la progresión del estrechamiento.

Tratamiento de la estenosis de la arteria pulmonar.

La elección de la cirugía depende de la ubicación del estrechamiento. Solo las estenosis de la arteria pulmonar valvulares y periféricas (estenosis de rama) están sujetas a tratamiento endovascular, el resto de defectos siguen siendo prerrogativa de la cirugía.

El tratamiento de cualquier estenosis valvular pulmonar comienza en el laboratorio de cateterismo. Esta operación se llama valvuloplastia pulmonar con balón. Bajo control radiológico, se inserta un tubo delgado (catéter) a través de la vena femoral hasta la arteria pulmonar, a través del cual se inyecta un agente de contraste (Video 1), esta manipulación permite determinar la ubicación y el grado de estrechamiento. Luego se inserta un catéter en la arteria pulmonar, en cuyo extremo hay un globo plegado (Fig. 3).

Cuando el globo llega al punto de estrechamiento, se infla separando las aletas de las válvulas fusionadas (Video 2). Se desinfla el globo y se retira el catéter del cuerpo del paciente. Con otro catéter, se mide la presión en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y se evalúa la eficacia del procedimiento. Este procedimiento dura en promedio aproximadamente una hora. Después de tal operación, solo queda en el cuerpo del paciente un rastro de punción de la vena femoral.

También es posible el tratamiento endovascular de las estenosis de las ramas de la arteria pulmonar que llevan sangre al pulmón derecho o izquierdo. Estas estenosis son extremadamente raras como defecto aislado. Más a menudo, las estenosis de rama se combinan con otros defectos cardíacos congénitos o son consecuencia de la corrección quirúrgica. En este caso, el estrechamiento de las ramas se elimina en el quirófano de rayos X. Este procedimiento se llama angioplastia con balón de las ramas de la arteria pulmonar. De la misma manera que con la estenosis valvular, bajo control radiológico, se inserta un catéter con un globo en el extremo en el lugar del estrechamiento. Se infla el globo, estirando la zona de estrechamiento. La eficacia del procedimiento se evalúa después de inyectar un agente de contraste en la arteria pulmonar y medir la presión en diferentes puntos del vaso. A menudo, debido a la gran elasticidad de los vasos sanguíneos (cuando las paredes del vaso, después de la expansión, vuelven a su forma anterior), la angioplastia con balón por sí sola no es suficiente.

En este caso, se coloca un stent en las ramas de la arteria pulmonar. El stent es un tejido metálico en forma de un pequeño tubo (Fig. 4). Cuando está plegado, el stent se coloca sobre el catéter con balón (Figura 5). Cuando se infla el catéter con balón, el stent se expande, formando un marco metálico confiable para la pared del vaso y evitando que el vaso se estreche nuevamente (Video 3, 4, 5).

Rehabilitación después del procedimiento.

Normalmente, los pacientes son dados de alta al día siguiente del procedimiento. Debe permanecer un vendaje estéril en el lugar donde se inserta el catéter en el vaso durante algún tiempo. Durante 6 meses después de la cirugía, en caso de resfriados, es necesario realizar profilaxis antibiótica para la endocarditis infecciosa. Durante los seis meses posteriores al procedimiento, es necesario abstenerse de realizar vacunas de rutina.

Vídeo 1 – Vídeo desde el quirófano. El agente de contraste se inyecta a través de un catéter de diagnóstico en el ventrículo derecho.

Vídeo 2 – Vídeo desde el quirófano. El globo del catéter infla la válvula estrechada.

Vídeo 3 – Vídeo desde el quirófano. Estrechamiento agudo entre las ramas derecha e izquierda de la arteria pulmonar. Sólo se visualiza la rama izquierda.

Vídeo 4 – Vídeo desde el quirófano. Estrechamiento agudo entre las ramas derecha e izquierda de la arteria pulmonar. Sólo se visualiza la rama derecha.

Vídeo 5 – Vídeo desde el quirófano. El stent se instala en el estrechamiento. Se ha restablecido el flujo sanguíneo entre las ramas.

Mitos y realidad sobre la cirugía endovascular
defectos cardíacos congénitos

Actualmente, la cirugía endovascular por rayos X está atrayendo cada vez más atención en casi todos los medios, incluidos los medios impresos, Internet y la televisión. Cada día nos enfrentamos a un flujo masivo de información sobre diversos aspectos de este moderno campo de la medicina. Todos los días escriben y hablan de ello, pero, lamentablemente, no todo y no siempre de forma objetiva. Hay muchas afirmaciones erróneas, rumores o incluso mitos que es necesario corregir con información objetiva.

Mito 1. Este es un campo de cirugía cardiovascular muy nuevo, casi experimental.

¡Esto está mal! La cirugía endovascular tiene una rica historia y se ha utilizado ampliamente en la práctica médica durante mucho tiempo. El cateterismo cardíaco fue realizado por primera vez en 1929 por R. Forsmann (Alemania), por lo que recibió el Premio Nobel en 1956. En 1964 se realizó la primera angioplastia con balón y desde entonces la cirugía endovascular ha dejado de ser un área de la medicina puramente diagnóstica. Se sucedieron más descubrimientos e invenciones de dispositivos: 1975 - espirales, 1976 - oclusores, 1979 - émbolos, 1986 - stents coronarios, 1994 - stents para grandes vasos, 2005 - ¡válvulas cardíacas endovasculares! Hasta la fecha, todos los dispositivos anteriores han evolucionado hacia análogos más avanzados. El oclusor Amplatzer se ha convertido en el oclusor más común del mundo: más de medio millón de implantes desde 1995. En el Instituto Amosov se instalan oclusores Amplatzer desde 2003. La tendencia en el mundo es que el diagnóstico ha pasado del laboratorio de cateterismo a las salas de ecocardiografía y tomografía computarizada, y el tratamiento de los defectos cardíacos ha pasado del quirófano al laboratorio de cateterismo. En los países desarrollados del mundo (EE.UU., Canadá, Australia, Europa), el conducto botellus, los defectos del tabique y la coartación de la aorta prácticamente no se operan quirúrgicamente. Nuestro instituto tiene en cuenta todas las tendencias mundiales modernas en el tratamiento de los pacientes.

Mito 2. Los dispositivos utilizados para tratar defectos (oclusores, espirales, stents) son cuerpos extraños y pueden rechazarse.

Todos estos dispositivos están fabricados con materiales biocompatibles modernos de alta tecnología que no provocan reacciones de rechazo. Seis meses después de la operación, estos dispositivos están completamente cubiertos de endotelio (crecen con sus propias células) y no se diferencian de la superficie interna del corazón. Todos los dispositivos no son magnéticos; después de su implantación, el paciente puede someterse a una resonancia magnética. No emiten pitidos en los detectores de metales de aeropuertos, centros comerciales, etc.

Mito 3. Los oclusores se mueven (se van volando).

De hecho, en nuestra práctica y en el mundo se producen estos casos, pero su frecuencia es de alrededor del 1%. La complicación es desagradable, pero no crítica. No ha habido un solo caso en el mundo en el que un oclusor desplazado hubiera provocado la muerte. Como regla general, dicho oclusor se retira por vía endovascular y se reinstala o se reemplaza por uno más grande. El mayor número de desplazamientos se produce en las primeras horas o días posteriores a la cirugía, cuando el paciente aún se encuentra en la clínica. Además, la probabilidad de que esto ocurra disminuye drásticamente; los desplazamientos distantes son casuísticos.

Mito 4: Las comunicaciones interauriculares con bordes faltantes o adelgazados no son susceptibles de cierre endovascular.

La ausencia del borde aórtico del tabique no es una contraindicación para la colocación de un oclusor. Lo mismo se aplica a un tabique adelgazado o aneurismático. Recuerde que la ecocardiografía convencional (transtorácica) no proporciona una imagen completa del defecto. Incluso si se hace un diagnóstico de ausencia de margen, esto no significa que no esté ahí. La anatomía clara del defecto sólo puede juzgarse después de una ecocardiografía transesofágica, que es el estándar de oro para seleccionar pacientes para tratamiento endovascular.

Mito 5. Los oclusores requieren reemplazo con el tiempo.

No es necesario reemplazar el dispositivo ni a medida que el paciente crece ni con el tiempo. El oclusor crece hacia el tabique en 6 meses y crea la base para su mayor crecimiento. En el caso del stent vascular, es posible aumentar endovascularmente la luz del stent con el crecimiento del vaso sin reemplazar el implante.

Mito 6. Es caro...

La cirugía endovascular es de alta tecnología, que realmente cuesta más que las operaciones convencionales. En algunos casos, el paciente compra el dispositivo para su implantación, pero hay lista de espera para recibir implantes gratuitos, que son adquiridos por el instituto. Además, cooperamos con numerosos fondos de ayuda que recaudan fondos para la compra de dispositivos para niños en un tiempo relativamente corto. En la mayoría de los casos, no hay urgencia en la operación y los pacientes tienen tiempo suficiente para recaudar fondos para el implante, esperar su turno o encontrar un patrocinador. Por lo tanto, si un paciente desea someterse a una cirugía endovascular, actualmente no existen barreras para ello.

Preguntas más frecuentes

La estancia hospitalaria media es de 3 a 4 días. Como regla general, el día de la admisión por la mañana se somete a un examen que incluye un análisis de sangre clínico y bioquímico (debe llegar con el estómago vacío), una radiografía, un ECG, una ecografía del corazón y una consulta con un cardiólogo y cirujano cardíaco. Si todos los indicadores son normales, al día siguiente se realiza una operación para eliminar el defecto. Al tercer día le realizamos pruebas de control y le damos el alta.

Para ser admitido en nuestro hospital, necesitará un pasaporte o un certificado de nacimiento del niño.

Si el paciente es un niño, necesitará un certificado de condiciones sanitarias y epidemiológicas (que acredite que el niño no ha tenido contacto recientemente con pacientes infectados), que recibirá en la clínica de su lugar de residencia.

Es recomendable llevar consigo informes de asesoramiento previos, un ECG y una radiografía de tórax.

NO SE REQUIERE una derivación de un cardiólogo local. Puedes venir a consulta y tratamiento posterior por autorremisión. Si tiene más de 30 años o ha experimentado interrupciones en la función cardíaca, es recomendable realizar una monitorización Holter en su lugar de residencia. Un estudio de este tipo se puede realizar aquí, pero esto aumentará su estancia en el hospital entre 1 y 2 días.

Si padece gastritis crónica, úlceras gástricas o duodenales, debe someterse a una fibrogastroduodenoscopia. Si se confirma la enfermedad, deberá someterse a tratamiento en su lugar de residencia. Un estudio de este tipo se puede realizar aquí, pero esto aumentará su estancia en el hospital entre 1 y 2 días en ausencia de úlceras y erosiones.

La estenosis de la arteria pulmonar en los niños es una anomalía congénita del desarrollo de un gran vaso arterial que transporta sangre venosa desde el ventrículo derecho del corazón a los pulmones. Es uno de los defectos congénitos del sistema cardiovascular. La incidencia es aproximadamente el 12% del número total de casos identificados de cardiopatías congénitas. La mayoría de los recién nacidos con estenosis grave mueren durante el primer año de vida si el defecto no se corrige quirúrgicamente.

¿Qué es la estenosis y por qué es peligrosa?

La estenosis de la arteria pulmonar es un estrechamiento del vaso, que puede tener diversos grados de gravedad y localización. Según el grado de gravedad, distinguen entre daño arterial leve, moderado y grave.

Según la ubicación, la estenosis se divide en:

1. Valvular: se produce un estrechamiento en el área de la válvula arterial. En este caso, la válvula en sí puede ser de una sola hoja, tricúspide o de dos hojas. Detrás de la zona estenótica suele haber una zona de dilatación del vaso. La estenosis valvular de la arteria pulmonar representa aproximadamente el 90% del número total de casos de la enfermedad.
2. Subvalvular: estrechamiento de la línea de drenaje de sangre debajo de la válvula arterial y formación de un haz de músculos que impide la expulsión de sangre del corazón.
3. Supravalvular: la estenosis aislada de la arteria pulmonar, que ocurre en el tipo supravalvular, puede tener varias formas morfológicas.
4. La estenosis de la arteria pulmonar es un estrechamiento del conducto directamente entre el ventrículo y el tronco de la arteria pulmonar.

La presencia de estrechamientos reduce la capacidad de la arteria, lo que conduce a un desempeño incompleto de su función. Al mismo tiempo, el ventrículo derecho del corazón trabaja bajo una carga elevada, se estira, se hipertrofia y se desarrolla su insuficiencia. El aumento de presión dentro de esta cámara del corazón hace que la ventana ovalada se abra y descargue el exceso de sangre hacia la mitad izquierda del órgano. En este caso, el paciente desarrolla signos clínicos de enfermedad cardíaca.

Nota: un grado leve de estenosis valvular prácticamente no conduce a la aparición de síntomas de la enfermedad, por lo que es posible que la enfermedad no se detecte de manera oportuna. El desarrollo de estos recién nacidos se desarrolla sin desviaciones.. Crecen con normalidad, maduran y llevan una vida plena. La esperanza de vida de los pacientes prácticamente no difiere de la de las personas que no padecen patología cardíaca.

Causas de la estenosis

La estenosis puede desarrollarse bajo la influencia de factores ambientales mutagénicos o defectos genéticos de uno de los padres transmitidos al feto. Es curioso que la enfermedad a menudo se presenta en niños cuyos padres no padecían dicha patología. La razón de esto radica en las peculiaridades de la interacción de genes dominantes y recesivos en el cuerpo del padre y la madre (la combinación de un gen recesivo para una enfermedad con un gen dominante para un rasgo normal no conduce al desarrollo de trastornos). ).

Los factores mutagénicos ambientales incluyen radiación, venenos químicos (etanol, fenoles, antibióticos) y patógenos de enfermedades infecciosas. El mayor peligro es la entrada crónica de pequeñas dosis de mutágeno en el cuerpo de la madre o el envenenamiento agudo por una de las sustancias patógenas en el primer trimestre del embarazo.

El estrechamiento de la boca de la arteria pulmonar también puede ocurrir en la edad adulta, lo que no permite clasificar la patología como un defecto congénito. La causa de esto puede ser la endocarditis infecciosa, así como mixomas, carcinoides y otros procesos tumorales del corazón.

Video

Vídeo - estenosis pulmonar

Síntomas y diagnóstico.

La estenosis pulmonar en los recién nacidos se manifiesta como insuficiencia respiratoria. El niño tiene acrocianosis, que posteriormente puede convertirse en cianosis generalizada, dificultad para respirar grave y pérdida periódica del conocimiento. Se produce un cuadro similar si el estrechamiento es lo suficientemente grande. Pequeños grados de estenosis no provocan la aparición de signos clínicos.

En pacientes adultos, la estenosis de la válvula pulmonar se manifiesta como los siguientes síntomas:

• Hinchazón de las venas del cuello;
• disnea;
• Mareo;
• Fatiga;
• Dolor en el pecho durante el ejercicio;
• Desmayo;
• Temblor sistólico.

Los signos de la enfermedad pueden aparecer en el paciente en su totalidad desde la niñez o progresar a medida que crece.

Diagnóstico

El diagnóstico de un trastorno congénito asociado con el estrechamiento de la arteria pulmonar se realiza mediante métodos de examen como auscultación, ECG, ecocardiografía, radiografía y cateterismo de las cavidades cardíacas.

El principal signo de estenosis detectado por la auscultación es un ruido áspero durante la sístole, que se escucha en el segundo espacio intercostal, así como en la zona de la clavícula izquierda y en la espalda. El momento en que aparece el ruido depende directamente del grado de estrechamiento. Cuanto más alto es, más tarde ocurre.

Al realizar una electrocardiografía, el paciente revela signos de hipertrofia del ventrículo derecho y, a veces, de la aurícula del mismo lado. Las contracciones fuertes son la causa de la taquicardia supraventricular; las débiles pueden no provocar síntomas en el ECG.

La ecocardiografía y el cateterismo de las cavidades cardíacas permiten determinar el grado de estrechamiento de la arteria por la diferencia en la presión arterial en el vaso y el ventrículo derecho.

Los valores del gradiente máximo y el grado de contracción correspondiente a ellos se reflejan en la siguiente tabla:

La radiografía puede detectar la dilatación de la arteria que se produce con la estenosis valvular congénita. Un signo indirecto de la enfermedad es un patrón de agotamiento de los pulmones en la imagen.

Nota: el cateterismo cardíaco es un método de investigación que implica la inserción de un catéter de polivinilo en el corazón. El acceso se realiza a través de una arteria o vena periférica. Se utiliza para diagnosticar defectos cardíacos, así como en el tratamiento de alteraciones del ritmo. Hoy en día, SIJ se utiliza sólo cuando otros métodos de examen son ineficaces o en preparación para la cirugía. La inserción de un catéter durante el diagnóstico inicial va acompañada de un riesgo irrazonable.

Tratamiento

El tratamiento de la patología de la arteria pulmonar en un recién nacido es únicamente quirúrgico. En las formas graves de la enfermedad, la cirugía se puede realizar en los primeros días, y a veces incluso en las primeras horas, de vida del niño. Esto sólo ocurre cuando el retraso puede provocar la muerte del bebé. Las intervenciones planificadas se posponen para una edad posterior. Para corregir el estado de la arteria pulmonar, el niño es hospitalizado a la edad de 3 a 4 años.

El procedimiento quirúrgico puede variar según las capacidades de la clínica y las calificaciones del cirujano. Hace 15-20 años, el método más común era el método abierto de manipulación, en el que el cirujano cardíaco tenía que trabajar a corazón abierto. Este método era peligroso y tenía altas tasas de mortalidad.

Hoy en día, la técnica quirúrgica preferida es la valvuloplastia con balón. Al realizarlo no se realiza una incisión amplia en el tórax. Se pasa un globo inflable a través del vaso sanguíneo principal hasta el área afectada, que se fija en el área de estrechamiento y se infla. El globo expande el área estenótica, asegurando un flujo sanguíneo normal en la arteria pulmonar y en los propios pulmones.

Predicciones y prevención

El pronóstico para la estenosis leve es favorable. Como regla general, el paciente no presenta síntomas de la enfermedad y no requiere tratamiento. El paciente necesita un seguimiento dinámico de su estado, pero en general vive una vida plena. La esperanza de vida media de los pacientes con enfermedad moderada es de 20 a 30 años en ausencia de la corrección arterial necesaria. Los pacientes con estenosis severa sin cirugía mueren en los primeros años de vida. La intervención quirúrgica oportuna en la mayoría de los casos hace que el pronóstico sea favorable, permitiendo al paciente llevar una vida plena.

No se han desarrollado medidas preventivas para prevenir la estenosis de la arteria pulmonar. Se recomienda a las mujeres en edad fértil que eviten la exposición a productos químicos, radiación y medicamentos.

Las actividades deportivas habituales de los padres, el estilo de vida saludable y los exámenes médicos preventivos periódicos reducen en cierta medida la probabilidad de que un niño desarrolle patología.

La arteria pulmonar hace circular sangre venosa desde el ventrículo derecho del corazón hasta los pulmones. Hay tres válvulas separadas a lo largo del camino del flujo sanguíneo. La alteración de la circulación provoca problemas en el funcionamiento del corazón, los pulmones y el cerebro.

La estenosis valvular pulmonar ocurre en el 10% de los casos de insuficiencia cardíaca congénita y defectos cardíacos. Un porcentaje bastante alto de pacientes padece una forma adquirida de la enfermedad.

¿Qué es la estenosis de la arteria pulmonar?

La estenosis de la válvula pulmonar es la afección más común en los recién nacidos. La enfermedad tiene el siguiente cuadro clínico. El estrechamiento de los vasos aumenta la presión en el ventrículo derecho. La estenosis pulmonar en los niños hace que el músculo cardíaco trabaje más para mantener el flujo sanguíneo normal. Como resultado, se forma la llamada "joroba del corazón". La causa del desarrollo de la enfermedad en un recién nacido es un factor genético.

Es casi imposible diagnosticar una estenosis menor durante el parto. El recién nacido no presenta cianosis y se puede escuchar un ritmo cardíaco normal.

Si no hay tendencia a reducir la luz, no se requiere terapia adicional. La esperanza de vida media es idéntica a la de una persona normal y sana.

La estenosis congénita grave se manifiesta con un cuadro y manifestaciones clínicas claras. El pronóstico de la enfermedad es extremadamente desfavorable. Si no se realiza un tratamiento quirúrgico, el niño morirá al cabo de un año.

La estenosis en adultos es algo diferente en términos de cuadro clínico del que se diagnostica en niños. El desarrollo de cambios en la estructura está indicado por síntomas y signos característicos:

• Quejas de dolor en la zona del pecho.
• La aparición de color azulado en los labios, decoloración de las yemas de los dedos.
• Pulsación de las venas de la región cervical.
• Desarrollo de fatiga crónica.
• Exacerbación de los síntomas al levantar pesas y realizar trabajos físicos extenuantes.

Al realizar un estudio de diagnóstico, el ruido durante la estenosis se puede escuchar claramente en el espacio interescapular. Otro rasgo característico que ayuda en el diagnóstico diferencial es la ausencia de picos de presión arterial.

¿Qué tan peligrosa es la enfermedad?

El pronóstico de la estenosis depende de la etapa de desarrollo de la enfermedad, la localización del estrechamiento de la luz y la patología detectada oportunamente.

Se acostumbra clasificar cuatro etapas del desarrollo de la enfermedad:

1. Estenosis moderada: en esta etapa no hay ninguna queja sobre mala salud, el ECG muestra signos iniciales de sobrecarga del ventrículo derecho. La estenosis moderada puede desaparecer por sí sola; el pronóstico de la terapia es positivo.
2. Estenosis grave: la etapa se caracteriza por un estrechamiento significativo de los vasos sanguíneos, así como por un aumento de la presión sistólica en el ventrículo derecho a 100 mmHg.
3. Estenosis grave o aguda: se diagnostican insuficiencia valvular, trastornos circulatorios, presión alta en el ventrículo derecho de más de 100 mm Hg.
4. Descompensación: se desarrolla distrofia miocárdica, los trastornos circulatorios se vuelven irreversibles. Si no se realiza la cirugía, se produce edema pulmonar y paro cardíaco. El pronóstico es desfavorable. La cirugía no garantiza el regreso a las actividades normales.

Además de las etapas de desarrollo, la localización de la estenosis también afecta el pronóstico de la terapia. En base a esta característica, se acostumbra distinguir los siguientes tipos de enfermedades:

• Estenosis supravalvular: en la mayoría de los casos, se observan trastornos patológicos de la estructura valvular. La estenosis se forma en la parte superior de la arteria. Acompañado de rubéola y síndrome de Williams (el paciente adquiere rasgos faciales alargados).
• Estenosis subvalvular: caracterizada por un estrechamiento en forma de embudo, en combinación con un haz de músculos, que impide la expulsión de sangre del ventrículo derecho.
• Estenosis infundibular: ocurre como un síntoma adicional de trastornos de la válvula ventricular derecha. También puede existir independientemente de la primera enfermedad. La estenosis combinada de la arteria pulmonar complica el tratamiento de la enfermedad y reduce las posibilidades de un resultado favorable del tratamiento.
• Estenosis periférica: la patología se caracteriza por múltiples lesiones vasculares. La enfermedad no es susceptible de tratamiento quirúrgico tradicional.
• Estenosis aislada: se refiere a defectos cardíacos congénitos. Con un desarrollo moderado, no se requiere tratamiento quirúrgico ni farmacológico. En casos agudos, se realiza cirugía.
• Estenosis residual: durante la contracción de los ventrículos, queda una cierta cantidad de sangre en ellos. Esto conduce a una circulación sanguínea deficiente. La patología es congénita.

La estenosis leve generalmente no se manifiesta y no requiere terapia. El paciente debe someterse a exámenes periódicos para detectar el desarrollo de trastornos. Si se presentan manifestaciones clínicas, se requiere cirugía.

Cómo curar esta patología.

La eliminación quirúrgica de la estenosis valvular es el único método terapéutico posible. La indicación absoluta de cirugía es un defecto congénito, cuya consecuencia son importantes trastornos circulatorios.

Así, la transposición de los grandes vasos (dos arterias principales se cambian de lugar) puede eliminarse exclusivamente mediante cirugía radical. Lo mismo se aplica a otras patologías congénitas.

En adultos, se recomienda la intervención quirúrgica si el diagnóstico prenatal muestra la presencia de descompensación vascular. Como medida recomendada, se realiza cirugía en caso de estenosis severa o aguda. Los medicamentos se prescriben sólo durante el período de preparación preoperatoria.

Prevención y Prevención

La prevención de la estenosis no tiene rasgos característicos y se lleva a cabo de la misma forma que cualquier otra patología del sistema cardiovascular. Se recomienda al paciente que cambie su estilo de vida y abandone los malos hábitos, incluidos el tabaquismo y el alcohol.

También se prescriben una dieta terapéutica y clases de educación física. Estas medidas ayudarán a reducir el exceso de peso y eliminar el colesterol malo en la sangre.

El tratamiento con remedios caseros es eficaz para prevenir la aterosclerosis y mantener el tono del sistema vascular.

Si comes sólo medio vaso de semillas crudas al día, podrás eliminar rápidamente el colesterol malo de la sangre. Tomar un puñado de bayas de chokeberry al día puede normalizar la presión arterial sin tomar medicamentos.

La enfermedad de las arterias pulmonares congénita o adquirida se trata exclusivamente mediante cirugía. Dado que la cirugía conlleva un gran riesgo, no debe aceptar la operación apresuradamente.

ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR DE LA VÁLVULA Miel.
Estenosis aislada de la válvula de la arteria pulmonar (AP) - CHD, caracterizada por una obstrucción del flujo de sangre a nivel de la válvula pulmonar. Frecuencia: 10-12% de los pacientes con cardiopatías congénitas.

Clasificación

Etapa I: estenosis moderada. Sin quejas. ECG: signos iniciales de sobrecarga del ventrículo derecho (VD). La presión sistólica es de hasta 60 mm Hg.
Estadio II: estenosis grave con manifestaciones clínicas características. Presión sistólica en el VD -60-100 mm Hg.
Estadio III: estenosis grave con presión ventricular derecha superior a 100 mm Hg. Curso severo, signos de trastornos circulatorios.
Etapa IV: descompensación. Caracterizado por distrofia miocárdica y trastornos circulatorios graves. La presión sistólica en el VD puede no ser muy alta, porque se desarrolla insuficiencia contráctil.

Etiología

Enfermedad hereditaria
Embriopatía causada por rubéola adquirida en el útero. Anatomía patológica
Inicialmente, la estenosis valvular de la arteria pulmonar se forma como resultado de la fusión de las valvas de la válvula sin alteraciones en el desarrollo del tracto de salida del páncreas. Sin embargo, cuando la presión en el páncreas supera los 200 mm Hg, su tracto de salida eventualmente sufre una fibrosis severa y se convierte en el segundo nivel de estenosis.
Normalmente, las valvas de la válvula se fusionan en los bordes para formar un diafragma membranoso.
En casos clínicos leves, el diámetro de la luz es superior a 1 cm.
En casos severos - menos de 3-4 mm
Como resultado del impacto del flujo sanguíneo que pasa a través de la abertura estrecha de la válvula, se produce una dilatación postestenótica de la arteria pulmonar.
En casos extremadamente raros, puede ocurrir calcificación valvular en pacientes adultos.
Fisiología patológica. Los trastornos hemodinámicos son causados ​​por una obstrucción en el camino del flujo sanguíneo desde el páncreas a la arteria pulmonar.
Aumento compensatorio de la presión en el páncreas con un aumento de su trabajo.
La presión en el páncreas comienza a aumentar si el área de salida del páncreas se reduce entre un 40 y un 69% de lo normal.
Con estenosis severa, la presión alcanza los 200 mm Hg. o más, y el trabajo del ventrículo aumenta de 5 a 8 veces
El área crítica del orificio de la válvula es de 0,15 cm2.
La presión PA permanece normal
La salida adecuada del VD se mantiene prolongando el período de eyección.
A medida que aumenta la presión diastólica en el VD, aumenta la presión sistólica en la aurícula derecha (AD). Como resultado, la ventana ovalada puede abrirse y luego la sangre de la AR ingresa a la izquierda y se desarrolla cianosis.

Cuadro clinico

Quejas
Dificultad para respirar, que ocurre inicialmente durante la actividad física y, en casos graves, en reposo.
Dolor de corazón (ocurre en adolescentes).
Apariencia de los pacientes
El color de la piel no suele cambiar. En algunos pacientes, si la ventana oval permanece abierta, es posible que se produzca cianosis moderada (coloración azulada de los labios).
joroba del corazón
Hinchazón y pulsación de las venas del cuello.
Temblor sistólico en la proyección LA (II espacio intercostal a la derecha del esternón)
Pulsación en la región epigástrica (aumento del impulso pancreático).
Percusión: expansión de los bordes del corazón hacia izquierda y derecha.
Auscultación: soplo cardíaco detectado desde el nacimiento.
Soplo sistólico áspero en los espacios intercostales II-III. El ruido se dirige hacia la clavícula izquierda, bien auscultado en el espacio interescapular.
El primer tono se realza marcadamente. El fortalecimiento del primer tono no se observa en caso de insuficiencia ventricular derecha o estenosis pronunciada.
El tono II por encima de la LA está debilitado o ausente.
A veces se escucha un vago soplo diastólico, que indica insuficiencia concomitante de las válvulas pulmonares.
El pulso y la presión arterial no cambian.

Estudios especiales

Radiografía del corazón en 3 proyecciones.
Proyección anteroposterior: agrandamiento del corazón hacia la derecha e izquierda, expansión del tronco pulmonar en combinación con un patrón pulmonar normal o agotado
Primera proyección oblicua: la sombra del corazón se expande hacia atrás, el contorno del esófago contrastado no se desplaza (un signo de aumento de la AR)
Segunda proyección oblicua: la sombra del corazón se expande anteriormente (debido al agrandamiento del ventrículo derecho).
El ECG refleja el grado de sobrecarga e hipertrofia del corazón derecho.
Con una estenosis leve, el EOS mantiene su posición normal.
Detectar ritmo sinusal y arritmias supraventriculares periódicas.
La sobrecarga del corazón derecho aumenta a medida que aumenta la presión del VD
En este caso, el EOS se desvía hacia la derecha y el ángulo cambia de +70° a +150°
La amplitud de la onda R puede exceder los 20 mm.
Un desplazamiento hacia abajo del intervalo S-T y una onda T negativa en las derivaciones precordiales derechas indican un grado extremo de sobrecarga.
Ecocardiografía
Expansión significativa de la cavidad del páncreas.
Dilatación posestenótica del tronco pulmonar.
La exploración Doppler color le permite evaluar la diferencia de presión entre el VD y la AP.
Cateterismo del corazón derecho
Se determinan la presión en el páncreas y la diferencia de presión entre este y el tronco pulmonar. Con base en los datos obtenidos, es posible diagnosticar una combinación de estenosis valvulares y subvalvulares.
En caso de estenosis valvular, en el momento de retirar la sonda de la PA al ventrículo, se registra un fuerte aumento de la presión sistólica.
Cuando la estenosis valvular se combina con la estenosis subvalvular, se determina una zona intermedia con presión sistólica más alta que en la AP, pero la presión diastólica cero se determina en la curva de presión.
La saturación de oxígeno en sangre en las cámaras del corazón está dentro de los límites normales.
Angiocardiografía selectiva en proyección lateral: signos directos de estenosis valvular (una franja clara entre el VD y la PA contrastados).

Diagnóstico diferencial

Comunicación interauricular
Estenosis PA remachada (estenosis del cono arterioso del VD)
Estenosis supravalvular de la arteria pulmonar (estenosis del tronco pulmonar en toda su extensión)
Tetralogía de Fallot y otros defectos complejos, incl. Estenosis de la AP.
Tratamiento:

Cirugía

La eliminación de la estenosis valvular es el único método eficaz para tratar el defecto.
Las indicaciones para la cirugía son las etapas II y III de la enfermedad.
Contraindicación relativa: estadio IV. Sin embargo, si la terapia farmacológica puede reducir la gravedad de la insuficiencia circulatoria, es posible realizar opciones de intervención más ligeras.
Tipos de beneficios operativos
Cirugía cerrada - valvulotomía percutánea con balón
Se realiza por vía transvenosa durante el cateterismo cardíaco utilizando una sonda especial equipada con un globo.
El método no es lo suficientemente eficaz para la estenosis valvular complicada por fibrosis del tracto de salida pancreático.
Valvulotomía abierta, realizada tanto en condiciones de circulación artificial como de hipotermia moderada.
La mortalidad posoperatoria es del 0,5-1,5%.

Terapia de drogas

Se utiliza para la preparación preoperatoria o en lugar de la cirugía en el estadio IV.
PM - ver.
El manejo del paciente
Supervisión médica periódica de pacientes que no se han sometido a corrección quirúrgica.
Prevención de la endocarditis infecciosa en todos los pacientes.
Identificación de portadores de infección estreptocócica con saneamiento de focos crónicos.
Terapia antibiótica profiláctica durante cualquier procedimiento quirúrgico.
Después de la cirugía, se recomienda repetir la ecocardiografía anualmente.

Sinónimos

Estenosis valvular pulmonar Véase también Tetralogía de Fallot, Endocarditis infecciosa

Abreviaturas

PA - arteria pulmonar
VD - ventrículo derecho
RA - aurícula derecha

DAI

137.0 Estenosis de la válvula pulmonar

directorio de enfermedades. 2012 .

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La enfermedad es una enfermedad específica que se acompaña de un estrechamiento en el área del tracto de salida del ventrículo derecho desde el lado de la válvula ubicada en la arteria pulmonar. Este cambio crea un obstáculo importante y es a través de él que el ventrículo tiene que bombear sangre con un esfuerzo considerable, lo que a su vez puede afectar la calidad de vida de una persona.

tipos de enfermedad

Entre todos los defectos cardíacos congénitos conocidos, la estenosis aislada es muy común, que representa alrededor del 12%. La estenosis valvular es la más común, aunque en ocasiones puede presentarse una estenosis combinada, que cursa junto con estenosis supravalvular o subvalvular, así como con otras cardiopatías congénitas conocidas.

En casi el 90% de los casos de esta enfermedad, la estenosis se diagnostica como valvular. El 10% restante consta de los tipos subvalvular y supravalvular.

La estenosis valvular se caracteriza por la ausencia de división de la propia válvula en determinadas valvas y su adquisición de la forma de un diafragma en forma de cúpula con una apertura de hasta 10 mm. La estenosis subvalvular se acompaña de una proliferación anormal tanto de tejido fibroso como de músculo con forma de embudo que se estrecha hacia el tracto de salida del ventrículo derecho. La estenosis supravalvular se caracteriza por un estrechamiento local, la presencia de varias estenosis periféricas, etc.

La enfermedad se clasifica según el nivel de presión arterial y el gradiente (diferencia) de presión que se produce en el ventrículo y la arteria pulmonar:

• Etapa 1: en la primera etapa, se determina la estenosis moderada de la arteria pulmonar, la presión arterial llega hasta el límite de 60 mm Hg. con indicadores de gradiente con un punto extremo de hasta 30 mm Hg;
• Etapa 2: en la segunda etapa, el diagnóstico es estenosis del orificio de la arteria pulmonar de forma pronunciada con un límite de presión de hasta 100 mm Hg. y con un gradiente - hasta 80 mm Hg. Arte.;
• Etapa 3: en esta etapa la enfermedad se define como estenosis de la arteria pulmonar de gravedad grave, la presión es superior a 100 mm Hg. Arte. con un gradiente superior a 80 mmHg;
• La etapa 4 es la etapa más grave de la enfermedad, en la que a menudo comienza a desarrollarse distrofia miocárdica y se produce una alteración en la circulación general, pero el aumento de presión en el ventrículo disminuye debido a la aparición de contracciones insuficientes en el mismo.

Síntomas de la enfermedad.

La estenosis pulmonar se manifiesta de diferentes maneras según el nivel de desarrollo de la enfermedad. Está influenciado por indicadores como la presión en el ventrículo derecho y el gradiente indicado anteriormente. Con los indicadores bajos y no expresados ​​indicados anteriormente, los síntomas o quejas pueden estar completamente ausentes.

En una etapa avanzada de la enfermedad se pueden observar las siguientes manifestaciones:

• fatiga, que aparece muy rápidamente incluso con un esfuerzo menor;
• Debilidad general;
• somnolencia y mareos;
• dificultad para respirar y palpitaciones;
• casos de desmayos;
• ataques y manifestaciones de angina de pecho en una forma más grave de la enfermedad.

Al examinar al paciente en este caso, el médico llama la atención sobre la pulsación y secreción de las venas del cuello, la piel pálida, el temblor sistólico del pecho y la presencia de la llamada joroba cardíaca.

Una disminución del gasto cardíaco provoca cianosis de labios, falanges y mejillas.

La estenosis de la válvula pulmonar es una enfermedad que también puede ocurrir en niños. A menudo su manifestación es un retraso en el desarrollo físico, que se manifiesta en bajo peso corporal y baja estatura.

Los niños que padecen esta enfermedad se caracterizan por resfriados frecuentes, así como por el desarrollo de neumonía. En algunos casos, la enfermedad también se presenta en recién nacidos, lo que puede deberse a la presencia de esta enfermedad en la madre.

Su presencia ya se puede notar durante el embarazo mediante el ruido o como resultado de las radiografías, que indican un agrandamiento del corazón desde el ventrículo derecho. En los recién nacidos, es posible que la enfermedad no adquiera formas complicadas, por lo que son bastante capaces de no afectar negativamente su forma de vida habitual.

Si la forma de la enfermedad es moderada o grave, desde los primeros días aparece cianosis, es decir, un color azul en la zona nasolabial, en uñas y labios. Desafortunadamente, si no se aplica tratamiento, estos niños pueden morir durante el primer año de vida.

Diagnóstico de la enfermedad.

Para determinar la estenosis de la arteria pulmonar, es necesario realizar una serie de exámenes, que incluyen análisis y comparación de los datos obtenidos. No lo último a la hora de hacer un diagnóstico son los resultados del llamado diagnóstico instrumental.

Con esta enfermedad, hay un desplazamiento de los bordes del corazón hacia el lado derecho y, tras la palpación, se nota la pulsación sistólica en el ventrículo de la derecha. Según los datos obtenidos tras la auscultación y se escucha un ruido áspero y fuerte, el segundo sonido en la arteria pulmonar se debilita y luego se divide por completo.

La radiografía indica estenosis de la boca de la arteria pulmonar si hay una expansión de los límites cardíacos en el contexto de un agotamiento de la imagen pulmonar.

Un ECG puede ayudar a determinar la carga sobre el ventrículo. El uso de la ecocardiografía en presencia de enfermedad a menudo muestra dilatación ventricular junto con dilatación de la arteria pulmonar.

La dopplerografía se utiliza para determinar la diferencia de presión entre el ventrículo y el tronco pulmonar.

El indicador de presión se puede comprobar fácilmente sondando en el lado derecho del corazón. Este método también se utiliza para determinar el gradiente. Ante la presencia de dolor torácico en pacientes mayores de 40 años está indicada la angiografía coronaria selectiva.

Si hay síntomas de la enfermedad en niños, para realizar un diagnóstico preciso se utiliza lo siguiente:

• una radiografía que muestra cambios en los pulmones;
• ECG: para determinar la sobrecarga en el lado derecho del corazón;
• Ecocardiograma: para una conclusión final que indique el alcance de la enfermedad.

Lo más importante al diagnosticar una enfermedad es distinguirla de enfermedades similares como defectos en el área de los tabiques de las cámaras del corazón, la tríada de Fallot, el complejo de Eisenmenger, etc.

Tratamiento

El método más común y eficaz para tratar esta enfermedad sigue siendo la cirugía, que consiste en eliminar la estenosis. Vale la pena considerar que esta operación está indicada solo si la estenosis de la arteria pulmonar ha alcanzado la etapa 2 o 3.

La estenosis valvular se trata con valvuloplastia abierta, en la que se cortan las comisuras fusionadas. La valvuloplastia con balón (endovascular) también se utiliza ampliamente. Este es un método de eliminación intravascular de la estenosis, que se realiza mediante un balón inflable y un catéter.

En caso de estenosis supravalvular, es necesaria la reconstrucción de la zona de estrechamiento mediante una prótesis (xenopericárdica) o un parche. La estenosis subvalvular requiere infundibulectomía. Este proceso consiste en la eliminación del tejido (músculo) hipertrofiado que ha aparecido en la zona del tracto de salida del ventrículo derecho.

Cualquier forma de estenosis es bastante capaz de provocar complicaciones graves que afectan la esperanza de vida. Por lo tanto, el diagnóstico y tratamiento deben realizarse de manera oportuna. A pesar de esto, incluso la intervención quirúrgica puede ser peligrosa debido a consecuencias como el desarrollo de insuficiencia de la válvula pulmonar.

El tratamiento para niños y las bases para su elección se basan en el nivel de estrechamiento de la arteria pulmonar. La intervención quirúrgica no se puede prescribir solo si la enfermedad es leve o en ausencia de quejas. Si es así, se debe aplicar tratamiento con urgencia. Por lo general, la operación se realiza entre los 5 y 10 años.

En casos graves de la enfermedad, la cirugía se puede realizar de inmediato. Para los niños, se utiliza un procedimiento como la valvuloplastia con balón o la reconstrucción quirúrgica. En general, este tratamiento produce buenos resultados y una baja tasa de mortalidad.. En pequeña medida, esto se refleja en la vida cotidiana del niño, que después de 3 meses puede volver a la escuela.

Cualquier actividad física está limitada por un período de hasta dos años.

Prevención de la enfermedad y pronóstico para el futuro.

La estenosis de la arteria pulmonar, independientemente de si ocurre en adultos o niños, en su forma menor prácticamente no tiene ningún efecto sobre la calidad o la duración de la vida. Si hablamos de una forma importante de la enfermedad desde el punto de vista hemodinámico, entonces conduce al desarrollo temprano de insuficiencia del ventrículo derecho. Esto, a su vez, puede provocar una muerte súbita.

Las estadísticas muestran que, como resultado de la operación, el 91% de los pacientes tienen una esperanza de vida media de al menos otros 5 años. En ausencia de síntomas graves en pacientes adultos, la cirugía se puede posponer por un período determinado.

Para prevenir la aparición de esta enfermedad, especialmente en niños, es necesario garantizar todas las condiciones necesarias para el curso normal del embarazo de la futura madre. Además, se deben tomar todas las medidas para garantizar el reconocimiento oportuno de la enfermedad, como resultado de lo cual se puede prescribir el tratamiento adecuado.

También puede tener como objetivo eliminar aquellas enfermedades que provocaron los cambios adquiridos por el niño. Cada paciente debe ser observado por especialistas como un cardiólogo y un cirujano cardíaco, y también tomar todas las medidas para prevenir el desarrollo de endocarditis infecciosa.