Cirugía paliativa para la transposición completa de los grandes vasos. ¿Qué tan peligroso es esto? Después de la cirugía de transposición de las grandes arterias.

Los vasos congénitos mal posicionados que emanan de los ventrículos del corazón representan una amenaza para la vida. Transposición vasos principales- la cardiopatía congénita más común entre otros defectos. El seguimiento de una mujer embarazada puede identificar el problema antes de que nazca el bebé, lo que ayudará a planificar su tratamiento.

Características de la enfermedad.

La estructura correcta garantiza que el tronco pulmonar emerja del ventrículo derecho, que es responsable de la sangre venosa. A través de este vaso principal, la sangre se envía a los pulmones, donde se enriquece con oxígeno. Una arteria sobresale del ventrículo izquierdo. Mitad izquierda es responsable de la sangre arterial, que se envía al círculo grande para nutrir los tejidos.

La transposición es una patología cuando los vasos principales están invertidos. Desde el ventrículo derecho, la sangre agotada ingresa a la arteria y forma un círculo grande. Y desde el ventrículo izquierdo, la sangre, destinada a saturar las células con oxígeno, fluye nuevamente a través de círculo vicioso hacia los pulmones.

El resultado son dos círculos paralelos, donde la sangre enriquecida no puede entrar en el círculo grande, y cuando entra a los pulmones no está saturada de oxígeno, porque no lo ha entregado a los tejidos y no se ha agotado. La sangre venosa en un círculo grande crea inmediatamente falta de oxígeno telas.

¿Cómo se perciben las disposiciones vasculares anormales? diferentes periodos vida:

• Bebé en el útero. El bebé en el útero no siente molestias cuando patología similar, porque su sangre aún no ha atravesado un círculo grande y no es vital durante este período.
• Para un niño nacido, es importante que al menos una parte tenga la oportunidad. sangre venosa recibir oxígeno. La situación se salva por la presencia de otras anomalías congénitas. cuando hay un agujero en él y la sangre de diferentes ventrículos puede comunicarse entre sí. Parte de la sangre venosa pasa al ventrículo izquierdo y, por tanto, pasa a la circulación pulmonar, donde tiene la oportunidad de recibir oxígeno al entrar en los pulmones. La sangre arterial, que ingresa parcialmente a la mitad derecha del corazón, atraviesa la arteria formando un círculo grande y evita que los tejidos entren. condición crítica debido a la hipoxia. Además, el intercambio parcial de sangre entre la circulación venosa y arterial se puede realizar gracias a:
  • conducto arterioso aún no cerrado,
  • si el tabique auricular tiene
  • ventana ovalada.

En esta etapa, los especialistas determinan cuándo es mejor realizar ajustes al paciente. Consideran cuánto tiempo pueden esperar, normalmente no más de un mes. Se toman medidas para garantizar que los círculos pequeños y grandes no queden completamente aislados unos de otros. El niño suele tener un color de piel azulado. Con el tiempo, los efectos negativos de la falta de oxígeno comienzan a acumularse y aparecen cada vez más síntomas de la enfermedad.

• Un adulto, si no se corrige en la primera infancia. defectos de nacimiento causado por este tipo de defecto no puede ser viable. Esto se debe a que los resultados de la progresión de la patología se acumulan en el organismo dando lugar a procesos irreversibles. Puede haber opciones si la anomalía no es muy grave, pero sin ninguna corrección es imposible tener una esperanza de vida normal. .

Los médicos especialistas cuentan con más detalle sobre las características de la enfermedad y el método principal para tratar la transposición de los grandes vasos en el siguiente vídeo:

Formas y clasificación

Los expertos distinguen cuatro tipos de infracciones.

1. Transposición incompleta. Cuando los grandes vasos parten de un ventrículo, por ejemplo: el derecho.
   Si los vasos, por error de la naturaleza, han cambiado de lugar, pero uno de ellos tiene salida a ambos ventrículos.
2. Transposición completa de los grandes vasos. Así se llama el defecto cuando las arterias principales y el tronco pulmonar han cambiado de lugar. El resultado son dos círculos paralelos de circulación sanguínea. Al mismo tiempo la sangre circulación venosa y el círculo arterial no se comunican entre sí.
   Un caso difícil. Ayuda a aguantar hasta la corrección, lo que hace posible que la sangre se comunique con pequeños y gran circulo. Persiste desde el período perinatal, y los médicos intentan retrasar su cierre hasta un procedimiento correctivo.
3. La transposición de las carreteras, que conlleva malformaciones fisiológicas adicionales, son adecuados los casos en los que el tabique del corazón tiene un agujero, lo cual es un defecto. Sin embargo, esta circunstancia facilita la condición del recién nacido y permite sobrevivir hasta el procedimiento correctivo.
4. Forma corregida de transposición de los grandes vasos.
   Con esta patología, la naturaleza parece haber cometido un doble error. Como en el primer caso, los principales vasos principales se desplazan mutuamente en algunos lugares. Y la segunda anomalía: los ventrículos izquierdo y derecho también están uno encima del otro. Es decir, el ventrículo derecho se sitúa a la izquierda y viceversa.
   Esta forma facilita la situación porque no tiene un efecto fuerte sobre la circulación sanguínea. Pero con el tiempo, las consecuencias de la patología aún se acumulan, porque los ventrículos derecho e izquierdo están creados naturalmente para soportar cargas diferentes y les resulta difícil reemplazarse entre sí.

Ubicación incorrecta de los grandes vasos (diagrama)

Causas

La ubicación incorrecta de los grandes vasos se forma durante la vida perinatal del feto durante el período en que se produce la creación del corazón y el sistema vascular. Esto ocurre en las primeras ocho semanas. No se sabe exactamente por qué ocurre la falla anómala.

Los factores que contribuyen al desarrollo intrauterino anormal de los órganos incluyen:

• exposición de la futura madre a influencias:
  • contacto con productos químicos nocivos,
  • recepción medicamentos sin el consentimiento del médico,
  • exposición a radiaciones ionizantes,
  • vivir en lugares con ecología desfavorable,
  • si una mujer embarazada ha estado enferma:
    • varicela,
    • ARVI,
    • sarampión,
    • herpes,
    • paperas,
    • sífilis,
    • rubéola;
• predisposición a nivel genético,
• desnutrición o mala alimentación,
• consumo de alcohol,
• diabetes mellitus en una futura madre sin un control adecuado durante la maternidad,
• si el embarazo se produce después de los cuarenta años de edad,
• la enfermedad ocurre en niños con otros trastornos cromosómicos por ejemplo, síndrome de Down.

Síntomas

Dado que los pacientes no sobreviven sin corrección en la primera infancia, podemos hablar de los síntomas de transposición de los grandes vasos en los recién nacidos:

• la piel tiene un tinte azulado,
• hígado agrandado,
• disnea,
• aumento de la frecuencia cardíaca;
• en el futuro, si el niño pudo sobrevivir sin corrección de los defectos:
  • hay un retraso en el desarrollo físico,
  • no gana el peso requerido según la edad,
  • el pecho se agranda,
  • el corazón es más grande de lo normal,
  • hinchazón.

Diagnóstico

Es posible determinar la transposición de los grandes vasos en el feto durante su desarrollo intrauterino. Esto le ayudará a planificar y prepararse para recibir ayuda para su hijo. Si no se ha identificado el problema, al nacer los especialistas en cianosis sugieren un defecto cardíaco.

Para aclarar el tipo de infracción, pueden existir tales procedimientos.

• ecocardiografía
  Muy informativo y método seguro. Es posible determinar la ubicación incorrecta de los vasos sanguíneos y otros defectos.
• Imágenes de rayos X
  Permiten ver la forma y el tamaño del corazón, algunas características de los vasos.
• Cateterismo
  Se inserta un catéter en el área del corazón a través de los vasos. Con su ayuda, puedes examinar en detalle la estructura interna de las cámaras del corazón.
• Angiografía
  Una de las formas de examinar los vasos sanguíneos utilizando un agente de contraste.

El siguiente vídeo le dirá cómo se ve la transposición de los grandes vasos:

Tratamiento

Jefe y la única forma tratamiento para la transposición de los grandes vasos - cirugía. Existen varios métodos para apoyar a un recién nacido en el período previo a la adaptación.

Métodos terapéuticos y medicinales.

El método terapéutico será necesario durante el seguimiento de la afección después de la cirugía. El método medicinal se utiliza como método auxiliar. Mientras prepara al recién nacido para la adaptación, es posible que le receten prostaglandina E1. Objetivo: prevenir el crecimiento del conducto arterioso.

Existe en el niño antes del nacimiento y luego crece. Mantener el conducto abierto ayudará al niño a sobrevivir hasta la cirugía. Se mantendrá la capacidad de comunicarse con la circulación venosa y arterial.

Ahora hablemos de la cirugía de transposición de los grandes vasos.

Operación

• La primera intervención quirúrgica, que en la mayoría de los casos se realiza en recién nacidos lo más rápido posible, es el procedimiento de Rashkind. Consiste en insertar un catéter con un globo en la zona del corazón bajo la supervisión de un equipo.
  El globo en la ventana ovalada se infla, expandiéndolo. Operación cerrada (paliativa).
• La operación para corregir defectos es una intervención radical que utiliza soporte circulatorio artificial (operación de Jatenay). El objetivo del procedimiento es corregir completamente los defectos naturales. El mejor momento para realizarlo es el primer mes de vida.
• Si se demora en acudir a especialistas en busca de ayuda, a veces no se puede realizar la operación para mover los vasos. Esto se debe a que los ventrículos se han ajustado y adaptado a la carga existente y es posible que no puedan soportar el cambio, lo que suele ocurrir en niños de edades comprendidas entre 1 y 2 años. más de un año y hasta dos años. Pero los especialistas también tienen opciones sobre cómo ayudarlos. La intervención quirúrgica se realiza para redirigir el flujo sanguíneo, de modo que como resultado, la sangre arterial circule en el círculo grande y la sangre venosa en el círculo pequeño.

El siguiente video le brindará más información sobre cómo se realiza la operación si un niño tiene una transposición de grandes vasos:

La prevención de enfermedades

Para concebir un hijo, es necesario prepararse seriamente, examinar la salud y seguir las recomendaciones de los especialistas. Durante el embarazo se deben evitar situaciones que resulten perjudiciales:

• estar en lugares con ecología desfavorable,
• no entre en contacto con productos químicos,
• no estar expuesto a vibraciones o radiaciones ionizantes;
• Si necesita tomar pastillas, consulte con un especialista;
• tomar precauciones para evitar enfermedades infecciosas.

Pero si ocurre una patología, entonces la mejor opción– su detección antes del nacimiento del niño. Por lo tanto, usted debe ser monitoreado mientras lleva un niño.

Complicaciones

Cuanto más tiempo vive el niño sin adaptarse, más se adapta el cuerpo a la situación. El ventrículo izquierdo se acostumbra a la carga reducida y el derecho al aumento. Ud. persona saludable la carga se distribuye al revés.

La carga reducida permite que el ventrículo reduzca el espesor de la pared. Si la corrección se realiza tarde, es posible que el ventrículo izquierdo después del procedimiento no pueda hacer frente a la nueva carga.

Sin cirugía, la falta de oxígeno en los tejidos aumenta, creando nuevas enfermedades y acortando la vida. Muy raramente surgen complicaciones después de la cirugía: estrechamiento de la arteria pulmonar. Esto sucede si durante el procedimiento se utilizaron materiales artificiales para prótesis o debido a suturas.

Para evitar esto, muchas clínicas utilizan:

• una técnica especial para coser elementos, teniendo en cuenta el mayor crecimiento de la línea;
• Para las prótesis se utilizan materiales naturales.

Pronóstico

Después de realizar una cirugía correctiva, se obtienen resultados positivos en el 90% de los casos. Estos pacientes requieren observación prolongada por parte de especialistas después del procedimiento. Se les aconseja no exponerse a un esfuerzo físico significativo.

Sin asistencia calificada Los recién nacidos con vasos desplazados naturalmente mueren en el primer mes de vida, hasta un 50%. Los pacientes restantes, en su mayoría, no viven más de un año debido a la hipoxia, que progresa.

Transposición de los grandes vasos: la esencia de las cardiopatías congénitas, causas, tratamiento, pronóstico.

La transposición de los grandes vasos (GV) es una anomalía cardíaca grave cuando la aorta emerge del ventrículo derecho (VD) y el tronco pulmonar del izquierdo. El SMT representa hasta el 15-20% de todos los defectos cardíacos congénitos (CC); entre los pacientes hay tres veces más niños. TMS es uno de los más formas comunes CHD junto con, (VSD), etc.

Cuando se transponen las grandes arterias, no se produce el enriquecimiento de oxígeno. sangre arterial, ya que se mueve en un círculo vicioso, sin pasar por los pulmones. pequeño paciente se vuelve cianótico inmediatamente después del nacimiento, en la cara signos obvios insuficiencia cardiaca. TMS – defecto “azul” con hipoxia tisular severa, demandante Tratamiento quirúrgico en los primeros días y semanas de vida.

Causas del SMT

Por lo general, es imposible establecer las razones exactas de la aparición de la patología en un bebé en particular, porque la madre podría haber estado expuesta a una variedad de efectos adversos durante el embarazo. Lo siguiente puede influir en la aparición de esta anomalía:

• Enfermedades virales durante el embarazo (rubéola, varicela, herpes, infecciones respiratorias);
• Pesado ;
• Radiación ionizante;
• Consumo de alcohol, medicamentos con efectos teratogénicos o mutagénicos;
• Patología concomitante en una mujer embarazada (diabetes, por ejemplo);
• La madre tiene más de 35 años, especialmente si se trata del primer embarazo.

Se ha observado que el SMT ocurre con mayor frecuencia en niños con síndrome de Down, cuyas causas son anomalías cromosómicas causadas por las razones enumeradas anteriormente, entre otras. A los niños con SMT también se les puede diagnosticar defectos de otros órganos.

Puede haber una influencia hereditaria, aunque aún no se ha encontrado el gen exacto responsable del desarrollo anormal del corazón. En algunos casos, la causa es una mutación espontánea, mientras que la madre niega la posibilidad de una influencia externa en forma de rayos X, fármacos o infecciones.

La colocación de órganos y sistemas se produce en los dos primeros meses de desarrollo embrionario, por lo que durante este período es necesario proteger al embrión, que es muy sensible, de todo tipo de ataques. factores tóxicos. Si el corazón comienza a formarse incorrectamente, no cambiará y los signos del defecto aparecerán inmediatamente después del nacimiento.

Movimiento de la sangre durante la TMS

Me gustaría detenerme con más detalle en cómo se mueve la sangre a través de las cavidades del corazón y los vasos durante su transposición, porque sin comprender estos mecanismos es difícil imaginar la esencia del defecto y sus manifestaciones.

Las características del flujo sanguíneo durante la EMT están determinadas por la presencia de dos círculos circulatorios cerrados y desconectados. Por un curso de biología, todo el mundo sabe que el corazón “bombea” sangre en dos círculos. Estas corrientes están separadas, pero representan un todo único. La sangre venosa sale del páncreas hacia los pulmones y regresa como sangre arterial enriquecida con oxígeno a la aurícula izquierda. Desde el VI, la sangre arterial con oxígeno ingresa a la aorta y se dirige a los órganos y tejidos.

Con TMS, la aorta no comienza en el ventrículo izquierdo, sino en el derecho, y el tronco pulmonar surge del izquierdo. Así, obtenemos dos círculos, uno de los cuales "impulsa" la sangre venosa a través de los órganos, y el segundo la envía a los pulmones y, de hecho, la recibe de regreso. En esta situación no se puede hablar de un intercambio adecuado, ya que la sangre oxigenada no llega a otros órganos además de los pulmones. Este tipo de defecto se llama TMS completo.

La transposición completa en el feto es bastante difícil de detectar. En la ecografía, el corazón aparecerá normal, con cuatro cámaras y dos vasos que se ramifican desde él. Criterio diagnóstico El defecto en este caso puede ser el curso paralelo de las arterias principales, que normalmente se cruzan, así como la visualización de un gran vaso que se origina en el ventrículo izquierdo y se divide en 2 ramas: las arterias pulmonares.

Está claro que la circulación sanguínea se ve afectada nivel crítico, y es imposible prescindir de al menos alguna oportunidad de enviar sangre arterial a los órganos. Para ayudar a los enfermos corazon pequeño Por extraño que parezca, es posible que vengan otros UPS. En particular, los ventrículos se beneficiarán. La presencia de tales vías de comunicación adicionales permite conectar ambos círculos y garantizar, aunque sea mínimo, el suministro de oxígeno a los tejidos. Vías adicionales proporcionan actividad vital antes de la cirugía y están presentes en el 80% de los pacientes con EMT.

Las vías de flujo sanguíneo que son patológicas para un adulto compensan parcialmente el defecto y están presentes en la mayoría de los pacientes.

De no poca importancia en relación con la clínica y el pronóstico es el estado del flujo sanguíneo pulmonar, la presencia o ausencia de su sobrecarga de sangre. Desde esta posición Se acostumbra distinguir tipos de TMS:

1. Con sobrecarga o presión normal en los pulmones;
2. Con circulación pulmonar reducida.

En nueve de cada diez pacientes se produce una sobrecarga del círculo pequeño con “exceso” de sangre.. Las razones de esto pueden ser defectos en las particiones, abiertas. ducto arterial, la presencia de rutas de comunicación adicionales. El agotamiento del círculo pequeño ocurre cuando se estrecha la salida del VI, lo que ocurre de forma aislada o en combinación con un defecto del tabique interventricular.

Un defecto anatómicamente más complejo es la transposición corregida de los grandes vasos. Tanto las cámaras como los vasos están "confundidos" en el corazón, pero esto permite compensar las alteraciones en el flujo sanguíneo y llevarlo a un nivel aceptable. Con la EMT corregida, ambos ventrículos con los vasos que salen de ellos cambian de lugar: la aurícula izquierda pasa al ventrículo derecho, seguida de la aorta, y desde la aurícula derecha la sangre pasa al VI y al tronco pulmonar. Esta “confusión”, sin embargo, asegura el movimiento del líquido en la dirección correcta y el enriquecimiento de los tejidos con oxígeno.

TMS completo (izquierda) y defecto corregido (derecha), foto: vps-transpl.ru

En el caso de un defecto corregido, la sangre se moverá en una dirección fisiológica, por lo que no se requiere la presencia de comunicación adicional entre las aurículas o los ventrículos y, si está presente, jugará un papel negativo, provocando trastornos hemodinámicos.

Vídeo: TMS – animación médica (eng)

Manifestaciones del SMT

Durante el desarrollo intrauterino, este defecto cardíaco no se manifiesta de ninguna manera, porque en el feto el círculo pulmonar no funciona. Después del nacimiento, cuando el corazón del bebé comienza a bombear sangre a los pulmones por sí solo, el SMT también se manifiesta por completo. Si se corrige la transposición, el cuadro clínico es malo; si el defecto es completo, sus signos no tardarán en aparecer.

El grado de deterioro con TMS completo depende de las vías de comunicación y su tamaño. Cuanta más sangre se mezcle en el corazón de los recién nacidos, más oxígeno recibirán los tejidos. La opción óptima es cuando hay suficientes orificios en los tabiques y la arteria pulmonar está algo estrechada, lo que evita la sobrecarga de volumen del círculo pulmonar. La transposición completa sin anomalías adicionales es incompatible con la vida.

Los bebés con transposición de los vasos principales nacen a término, con peso normal o incluso grandes, y ya en las primeras horas de vida se notan signos de cardiopatía congénita:

• Fuerte en todo el cuerpo;
• disnea;
• Aumento del ritmo cardíaco.

1. El corazón aumenta de tamaño;
2. Aparece líquido en las cavidades (ascitis, hidrotórax);
3. El hígado aumenta de tamaño;
4. Se produce hinchazón.

También son dignos de mención otros signos de disfunción cardíaca. La llamada "joroba del corazón" (deformación del pecho) es causada por un agrandamiento del corazón, las falanges ungueales de los dedos se engrosan, el bebé se retrasa en el desarrollo y no gana peso bien. Surgen ciertas dificultades durante la alimentación, ya que a un niño le resulta difícil succionar del pecho con dificultad para respirar severa. Cualquier movimiento e incluso llorar puede ser una tarea imposible para un bebé así.

Si ingresa una cantidad excesiva de sangre a los pulmones, existe una tendencia a procesos infecciosos e inflamatorios y neumonía frecuente.

La forma corregida de TMS es mucho más favorable. En ausencia de otros defectos cardíacos, es posible que la transposición clínica no se produzca en absoluto, porque la sangre se mueve correctamente. El niño crecerá y se desarrollará correctamente según su edad, y el defecto puede detectarse accidentalmente por la presencia de taquicardia, soplo cardíaco o alteraciones de la conducción.

Si la transposición corregida se combina con otros trastornos, los síntomas estarán determinados por ellos. Por ejemplo, si hay un agujero en el tabique interventricular, aparecerá dificultad para respirar, el pulso aumentará y aparecerán signos de insuficiencia cardíaca en forma de edema y agrandamiento del hígado. Estos niños padecen neumonía.

Métodos para corregir TMS.

dada la disponibilidad cambios anatómicos corazones, solo opción posible El tratamiento del defecto se convierte en operación quirúrgica, y cuanto antes se realice, menos consecuencias irreversibles traerá enfermedades.

La intervención de emergencia está indicada para pacientes con EMT completo, y antes de la operación, se recetan prostaglandinas para evitar el cierre del conducto arterioso, lo que permite que la sangre se “mezcle”.

En los primeros días de vida de un bebé, es posible realizar operaciones para asegurar la conexión de la circulación sanguínea. Si hay agujeros en los tabiques, se expanden, si no hay defectos, se crean. La operación de Rashkind se realiza por vía endovascular, sin penetración en la cavidad torácica y consiste en introducir un globo especial que se expande ventana ovalada. Esta intervención proporciona sólo un efecto temporal durante varias semanas, durante las cuales se debe decidir la cuestión del tratamiento radical.

Se considera que el tratamiento más correcto y eficaz es una operación en la que la aorta vuelve al ventrículo izquierdo y el tronco pulmonar al derecho, como lo haría normalmente. La intervención se realiza de forma abierta, bajo anestesia general, la duración es de una hora y media a dos horas o más, dependiendo de la complejidad del defecto.

ejemplo de cirugía para TMS

Una vez que el bebé está bajo anestesia, el cirujano corta el tejido del tórax y llega al corazón. En este punto se establece un flujo sanguíneo artificial, cuando el dispositivo desempeña el papel de corazón, y además se enfría la sangre para evitar complicaciones.

Habiendo abierto el camino a las arterias principales y al corazón, el médico corta ambos vasos ligeramente por encima de su unión, aproximadamente a la mitad de su longitud. En la boca arteria pulmonar se suturan las coronarias, luego se “devuelve” la aorta aquí. La arteria pulmonar se fija a la porción de aorta que queda a la salida del ventrículo derecho mediante un fragmento de pericardio.

El resultado de la operación es ubicación normal tractos vasculares, cuando la aorta sale del ventrículo izquierdo, las arterias coronarias del corazón también comienzan desde allí y el tronco pulmonar se origina en mitad derecha Organo.

El período óptimo para el tratamiento es el primer mes de vida. Por supuesto, puedes vivir más esperándola, pero entonces la intervención en sí resultará inapropiada. Como usted sabe, el ventrículo izquierdo es más grueso que el derecho y está diseñado para soportar una mayor carga de presión. Con un defecto, se atrofia a medida que la sangre se empuja en un pequeño círculo. Si la operación se realiza más tarde de lo esperado, el ventrículo izquierdo no estará preparado para bombear sangre a la circulación sistémica.

Cuando se pierde tiempo y ya no es posible restaurar la anatomía del corazón, existe otra forma de corregir el flujo sanguíneo. Se trata de la llamada corrección intraauricular, que se utiliza desde hace más de 25 años y ha demostrado su eficacia. método efectivo Tratamiento SMT. Está indicado para niños que no se sometieron a tiempo a la operación descrita anteriormente.

La esencia de la corrección intraauricular es disecar la aurícula derecha, quitar su tabique y coser un "parche" que dirige la sangre venosa desde el círculo sistémico al ventrículo izquierdo, desde donde va a los pulmones, mientras que las venas pulmonares regresan. sangre oxigenada al corazón "derecho" y luego a una aorta ubicada anormalmente. Así, sin cambiar la ubicación de las arterias principales, se consigue el movimiento de la sangre en la dirección deseada.

Pronóstico y resultados del tratamiento.

Cuando nace un bebé con transposición de vasos sanguíneos, sus padres están muy preocupados no solo por la operación, sino también por lo que sucederá después, cómo se desarrollará el niño y qué le espera en el futuro. Con puntualidad Tratamiento quirúrgico el pronóstico es bastante favorable: hasta el 90% o más de los pacientes llevan una vida normal, visitar periódicamente a un cardiólogo y someterse a un mínimo de exámenes para controlar el funcionamiento del órgano.

Con defectos complejos, la situación puede ser peor, pero la mayoría de los pacientes aún tienen una calidad de vida aceptable. Después de la cirugía de corrección intraauricular, aproximadamente la mitad de los pacientes no experimentan restricciones en la vida y su duración es bastante larga. La otra mitad puede sufrir arritmias e insuficiencia cardíaca, por lo que se recomienda limitar ejercicio físico, y se advierte a las mujeres sobre los riesgos del embarazo y el parto.

Hoy en día, el SMT es una anomalía completamente curable, y cientos de niños y adultos que han sido operados con éxito son prueba de ello. Mucho depende de los padres, de su fe en el éxito y de su deseo de ayudar a su bebé.

O para abreviar TMS- este es uno de los tipos defectos de nacimiento desarrollo del corazon, en el que los grandes vasos ( aorta y) dejar el corazón en el orden equivocado. Esta malformación se puede detectar ya en el mismo primeras etapas desarrollo del embarazo, por lo que muy a menudo las madres jóvenes aprenden sobre este problema mucho antes de dar a luz. En este artículo intentaremos explicar qué es la transposición de grandes vasos, ¿puede un niño nacer y vivir con tal diagnóstico y qué se debe hacer en este caso?

Transposición de los grandes vasos. Hay varios tipos: simple, EMT en combinación con defectos del tabique cardíaco y EMT corregida. Los defectos críticos que requieren tratamiento en los primeros días de vida incluyen TMS sencillo.

En TMS los vasos cambian completamente de lugar, es decir aorta Sale del ventrículo derecho del corazón y del ventrículo izquierdo. En este caso ambos círculos la circulación sanguínea(grandes y pulmonares) resultan estar completamente aislados entre sí. Resulta que la sangre del círculo pulmonar se enriquece constantemente con oxígeno, pero no ingresa al círculo sistémico. Y la sangre de la circulación sistémica, pobre en oxígeno, no puede entrar a los pulmones. En tal situación, la vida del niño sería imposible.

Los derechos de autor del material presentado pertenecen al sitio.

Aún así, con TMS hay sangre entre los círculos. la circulación sanguínea puede mezclarse. En particular, la sangre puede ingresar a la circulación pulmonar (pulmonar). Este vaso funciona en todos los niños durante el desarrollo intrauterino y se cierra después del nacimiento. Hay medicamentos que pueden apoyar ducto arterial abierto. Por eso es muy importante que el niño TMS sencillo recibió estos medicamentos. Esto estabilizará la condición del niño antes de la cirugía.

Antes del nacimiento del niño, en la etapa. desarrollo intrauterino, tal cardiopatía congénita no interfiere con la vida y el desarrollo del feto, ya que en el feto la circulación pulmonar prácticamente no funciona, toda la sangre circula solo en un círculo grande a través y conducto arterioso permeable. Por lo tanto, los niños nacen a término, completamente normales, pero inmediatamente muy cianóticos.

Después del nacimiento y del primer aliento, la situación cambia drásticamente: la circulación pulmonar comienza a funcionar por separado y el tamaño se vuelve insuficiente para mezclar la sangre en los círculos grandes y pequeños. Además, cada hora es cada vez menos, lo que agrava la situación. Por lo tanto, los niños con transposición simple de los grandes vasos se encuentran en una situación potencialmente mortal y requieren atención urgente inmediatamente después del nacimiento.

Por supuesto, si el TMS se combina con otras malformaciones cardíacas, por ejemplo o VSD, entonces esta situación es más beneficiosa para el recién nacido, ya que estos defectos permiten que el flujo de sangre fluya de un círculo a otro, por lo que la amenaza para su vida se vuelve menos severo y los cirujanos tienen tiempo para elegir las tácticas correctas Tratamiento quirúrgico. Sin embargo, en cualquier caso, con transposición completa de los grandes vasos, es necesaria la cirugía, la única pregunta es cuándo hacerlo: inmediatamente después del parto o puede esperar.

Por tanto, si durante el embarazo descubres que el feto puede tener transposición de los grandes vasos Entonces lo más importante que hay que hacer es encontrar una maternidad especializada que coopere con el centro cardíaco para que el niño pueda ser operado inmediatamente después. Hay hospitales de maternidad similares en las principales ciudades importantes como Moscú, San Petersburgo, Novosibirsk, Tomsk, Penza, Samara.

Sin embargo, es importante entender que Corrección radical de TMS completo. Es una operación bastante compleja que se realiza con éxito sólo en algunas ciudades de nuestro país. En todos los demás centros cardíacos, solo pueden realizar el procedimiento Rashkind: esta es una operación auxiliar que elimina una situación crítica y permite que un niño con EMT viva varias semanas más. Sin embargo, para la corrección completa del TMS, aún es necesario transportar al niño a una de las ciudades donde se encuentran las principales de nuestro país. Podemos recomendar Moscú, Novosibirsk, Tomsk, Samara, Penza.

Recuerda que lo más difícil La cirugía para la corrección completa del SMT debe realizarse dentro del primer mes de vida.! Posteriormente se vuelve problemático realizar una corrección radical, porque el ventrículo izquierdo “no se acostumbra” a funcionar como sistémico y después de una cirugía radical es posible que no pueda hacer frente a la carga. Por lo tanto, si se pasa por alto el momento de la corrección radical, el niño primero se somete a una operación auxiliar, que prepara el ventrículo izquierdo para la corrección radical.

Otra subespecie transposición de los grandes vasos es TMS corregido. En este caso, la naturaleza parecía haber cometido un doble error: no eran la aorta y la arteria pulmonar las que se confundían, sino los ventrículos del corazón. En TMS corregido La sangre venosa ingresa al ventrículo izquierdo, pero la arteria pulmonar sale de él, y la sangre arterial de los pulmones regresa al ventrículo derecho, pero la aorta sale de allí. Es decir, la circulación sanguínea no se ve afectada. El niño parece absolutamente sano. Los problemas surgen más tarde. El hecho es que el ventrículo derecho no está adaptado para trabajar en la circulación sistémica. La función ventricular derecha se deteriora con el tiempo

Dado que ambos círculos circulatorios funcionan normalmente, en este caso no surge una situación que ponga en peligro la vida y los niños pueden vivir sin cirugía durante mucho tiempo. En nuestro foro de padres de niños con cardiopatías congénitas hay participantes que tienen más de 30 años y tienen TMS corregido. Sin embargo, estos niños pueden tener algunos problemas. Por ejemplo, el hecho de que el ventrículo derecho del corazón no esté diseñado anatómicamente para suministrar sangre al círculo sistémico lleva al hecho de que estos niños todavía están retrasados ​​en el desarrollo en comparación con los niños sanos, aunque sólo ligeramente. También TMS corregido a menudo se combina con otras anomalías cardíacas (defectos del tabique ventricular, etc.)

La transposición de las grandes arterias, o transposición D, es la causa más común de cianosis en los recién nacidos y la principal causa de muerte en niños con defectos cardíacos cianóticos en el primer año de vida. Anteriormente, este defecto era fatal, pero ahora, gracias a la aparición de operaciones paliativas y radicales, el pronóstico ha mejorado significativamente.

Morfología y hemodinámica.

Cuando se transponen las grandes arterias, el retorno venoso sistémico de la aurícula derecha ingresa al ventrículo derecho y desde allí es expulsado a la aorta que surge del ventrículo derecho. El retorno venoso pulmonar pasa por la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo y regresa a los pulmones a través del tronco pulmonar que surge del ventrículo izquierdo. Normalmente, dos círculos de circulación sanguínea están conectados en serie, pero aquí están separados. La vida con tal circulación sanguínea sólo es posible si hay comunicaciones entre los círculos, permitiendo que la sangre oxigenada de los pulmones fluya hacia las arterias del círculo sistémico y la sangre de las venas del círculo sistémico fluya hacia las arterias pulmonares. En más de la mitad de los pacientes con transposición de las grandes arterias, el tabique interventricular está intacto y la derivación intracardíaca se produce sólo a través de un agujero oval dilatado o, con menos frecuencia, a través de una comunicación interauricular como el ostium secundum. La cianosis es muy pronunciada. Con una comunicación interventricular grande, la sangre se mezcla mejor, por lo que la SaO 2 es mayor en estos pacientes. Se puede encontrar un conducto arterioso persistente en aproximadamente la mitad de los recién nacidos con transposición de las grandes arterias, pero en la mayoría de los casos se cierra y se oblitera poco después del nacimiento. En casos raros, el conducto arterioso permanece completamente abierto; Esta condición es peligrosa y requiere diagnóstico oportuno y tratamiento. Además, puede haber una gravedad variable de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo causada por una membrana subvalvular o un cordón fibromuscular. Canal AV común, atresia de las válvulas AV, estenosis y atresia grave de la válvula pulmonar, coartación de la aorta y arco del lado derecho Las aortas con transposición de las grandes arterias son raras.

La transposición de las grandes arterias provoca hipoxemia grave, acidosis metabólica e insuficiencia cardíaca. La SaO 2 depende de la descarga de sangre oxigenada de los vasos del círculo pequeño a los vasos del círculo sistémico y de la sangre venosa en la dirección opuesta. La magnitud de la descarga, a su vez, depende del tamaño de los mensajes que la proporcionan: la ventana oval, comunicación interauricular como el ostium secundum, comunicación interventricular, conducto arterioso persistente, arterias bronquiales dilatadas. Un efecto notable sobre la hemodinámica, especialmente con una comunicación interventricular grande, lo ejerce la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (funcionalmente derecho) y un aumento de la resistencia vascular pulmonar; con una alta resistencia al flujo sanguíneo del ventrículo izquierdo, el flujo sanguíneo pulmonar disminuye, el retorno de sangre oxigenada de las venas pulmonares disminuye y la SaO 2 disminuye. La desconexión de las dos circulaciones, por regla general, conduce a un aumento del gasto cardíaco de ambos ventrículos, seguido de dilatación de las cavidades cardíacas e insuficiencia cardíaca. Esto se ve agravado aún más por el hecho de que la sangre pobre en oxígeno de las venas del círculo sistémico ingresa a las arterias coronarias.

El daño a los vasos pulmonares con transposición de las grandes arterias y una comunicación interventricular grande es más común y progresa mucho más rápido (según estudios morfológicos y cateterismo cardíaco) que con una comunicación interventricular con origen normal de las grandes arterias. La obstrucción vascular pulmonar grave se encuentra en aproximadamente el 75% de los niños con transposición de las grandes arterias y una comunicación interventricular grande mayor de 1 año. El daño obstructivo a los vasos pulmonares no se desarrolla con estenosis concomitante de la válvula pulmonar, con el cierre oportuno de la comunicación interventricular y el estrechamiento quirúrgico temprano del tronco pulmonar. Durante el examen morfológico, se detecta daño moderado a los vasos pulmonares en muchos niños con comunicación interventricular ya a la edad de 3 a 4 meses. Por lo tanto, el estrechamiento del tronco pulmonar o la corrección radical del defecto deben realizarse de manera más oportuna. temprana edad. Incluso con el tabique interventricular intacto, el 5% de los niños que no murieron en los primeros meses de vida presentan daños importantes en los vasos pulmonares.

Manifestaciones clínicas

Con un tabique ventricular intacto, la afección se vuelve crítica en las primeras horas después del nacimiento, mientras que con un defecto del tabique ventricular grande, la cianosis puede ser leve y los síntomas de insuficiencia cardíaca aparecen sólo varias semanas después del nacimiento. Un signo de mala mezcla sanguínea es la apariencia de cianosis. niño sano; Las enfermeras suelen ser las primeras en notarlo. El diagnóstico precoz requiere una alta sospecha de este defecto, ya que, a excepción de la cianosis persistente y la taquipnea progresiva en las primeras horas después del nacimiento, el niño puede parecer sano y puede que no haya cambios en el ECG ni en la radiografía de tórax.

Durante la auscultación, el segundo sonido es fuerte, continuo y se escucha mejor desde arriba, en el borde izquierdo del esternón; sin embargo, con una auscultación cuidadosa, a menudo se puede escuchar una ligera división del segundo sonido con un componente pulmonar silencioso. Con el tabique interventricular intacto en los recién nacidos, prácticamente no hay ruido, aunque en el medio, en el borde izquierdo del esternón, se puede escuchar un breve soplo mesosistólico de grado II-III. En niños mayores, puede producirse un soplo sistólico fuerte y áspero, que indica una comunicación interventricular o una obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. En el primer caso, el soplo es pansistólico y se escucha mejor en el medio y debajo del borde izquierdo del esternón; y en este último, decreciente, se escucha mejor en el medio en el borde izquierdo del esternón, pero se lleva hacia la parte superior del borde derecho del esternón.

Con la transposición de las grandes arterias y una comunicación interventricular grande, se desarrolla insuficiencia cardíaca grave y cianosis moderada hacia las 3-4 semanas. Aumentan la taquipnea y la sudoración. La cianosis puede aumentar, pero debido a la buena mezcla de la sangre suele ser relativamente leve. Hay sibilancias congestivas en los pulmones y hepatomegalia grave.

En los recién nacidos, el ECG no es informativo, ya que normalmente se observa una desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha y otros signos de hipertrofia del ventrículo derecho. Sin embargo, la persistencia de ondas T positivas en las derivaciones del tórax derecho después de 5 días indica hipertrofia patológica ventrículo derecho. Más tarde infantes con intacto tabique interventricular Aparecen signos claros de hipertrofia de la aurícula derecha y del ventrículo derecho. Con una comunicación interventricular grande, también pueden aparecer signos de hipertrofia ventricular izquierda en los primeros meses de vida.

Diagnóstico

Radiografía de pecho

Los cambios en la radiografía pueden variar desde grandes hasta casi imperceptibles. Inmediatamente después del nacimiento, la sombra del corazón no aumenta, pero aumenta en la primera o segunda semana después del nacimiento. El patrón vascular pulmonar es inicialmente normal o sólo ligeramente mejorado; más tarde aparece un enriquecimiento notable. Una sombra cardíaca ovalada con un mediastino superior estrecho y una pequeña sombra tímica, clásica para la transposición de las grandes arterias, permite un diagnóstico inmediato, pero en los recién nacidos ocurre sólo en un tercio de los casos.

Con una comunicación interventricular grande, poco después del nacimiento se revela una gran sombra cardíaca redondeada y un patrón vascular pulmonar significativamente enriquecido.

EcoCG

El estudio EchoCG con Doppler es el método principal para evaluar la morfología del defecto y las características hemodinámicas. La raíz aórtica se ubica delante y a la derecha del tronco pulmonar, surge del ventrículo derecho, y el tronco pulmonar, ubicado detrás y a la izquierda, de la izquierda; la morfología de los ventrículos corresponde a su ubicación. Los estudios Doppler aclaran la dirección y magnitud de la descarga intracardíaca en niveles diferentes; evaluar la presión en los ventrículos.

Cateterización cardiaca

El cateterismo cardíaco en recién nacidos se realiza con fines terapéuticos: para realizar una septostomía auricular con balón. A menudo se lleva a cabo bajo el control de una ecocardiografía directamente junto a la cama del paciente. El cateterismo diagnóstico se realiza en un laboratorio de cateterismo cardíaco. El SO 2 en la arteria pulmonar es mayor que en la aorta. Con un tabique interventricular intacto, la presión en los ventrículos derecho e izquierdo inmediatamente después del nacimiento puede ser la misma; sin embargo, en unos pocos días, la presión del ventrículo izquierdo cae a un factor de 2 o más en comparación con la presión del ventrículo derecho (a menos que haya una obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo). Antes de la septostomía auricular con balón, la presión en la aurícula izquierda suele ser mayor que en la aurícula derecha.

La ventriculografía derecha muestra una posición anterior alta de la aorta que surge del ventrículo derecho. Se determina la presencia de una comunicación interventricular y la permeabilidad del conducto arterioso. Con la ventriculografía izquierda, se llena el tronco pulmonar que se extiende desde el ventrículo izquierdo; se puede evaluar la integridad del tabique interventricular y la presencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Tratamiento

Después de la estabilización de la afección mediante septostomía auricular con balón, infusión de alprostadil, intubación traqueal con transferencia a ventilación mecánica y corrección de los trastornos metabólicos, el paciente es examinado durante varios días. Es necesario identificar y caracterizar todos los defectos asociados, así como aclarar el curso. arterias coronarias. En ausencia de estenosis de la válvula pulmonar u obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho subvalvular, se realiza una cirugía de cambio arterial. Esta operación es mejor método Tratamiento de la transposición de las grandes arterias. Después, la sangre es liberada a los vasos del círculo sistémico por el ventrículo izquierdo; Se ha demostrado que a medio plazo después de la cirugía la función normal ventrículo izquierdo y baja incidencia de arritmias postoperatorias. La operación consiste en atravesar las arterias principales, coserlas a las válvulas semilunares deseadas y trasplantar los orificios de las arterias coronarias a la base del tronco pulmonar (que funciona después de la operación como raíz aórtica). Dado que el ventrículo izquierdo expulsa sangre al tronco pulmonar, cuya resistencia disminuye rápidamente, la presión disminuye y la masa del miocardio disminuye. Por tanto, si el tabique interventricular está intacto o tiene un defecto menor, la operación debe realizarse antes de la 8ª semana de vida, antes de que esto haya ocurrido todavía. Mortalidad posoperatoria temprana después de una operación de conmutación arterial en una sola etapa centros principales menos de 5%. En el 5-10% de los casos se requieren operaciones repetidas (con mayor frecuencia para eliminar la estenosis posoperatoria de la arteria pulmonar). Al transponer las grandes arterias con una comunicación interventricular grande, las principales dificultades están asociadas con insuficiencia ventricular izquierda, hipertensión pulmonar y derrota temprana vasos pulmonares. En algunos casos, la isquemia miocárdica se produce debido a una alteración del flujo sanguíneo en las arterias coronarias trasplantadas. Cirugía temprana La conmutación de arterias con cierre de la comunicación interventricular ha mejorado significativamente el pronóstico de este grupo de pacientes: la tasa de supervivencia a cinco años alcanza el 90%.

Transposición de las grandes arterias con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Con la transposición de las grandes arterias con un tabique interventricular intacto, puede haber una obstrucción subvalvular leve o moderada del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Las causas de la obstrucción son la hipertrofia miocárdica (obstrucción dinámica) o la membrana subvalvular o el cordón fibromuscular (obstrucción permanente). Este cordón a menudo se forma donde el tabique interventricular sobresale hacia la cavidad del ventrículo izquierdo (debido a la alta presión en el derecho) y se acerca a la valva septal de la válvula mitral. La obstrucción suele ser leve; La escisión o anastomosis para corregir el defecto sólo se requiere en casos de estenosis grave.

Con transposición de las arterias principales con comunicación interventricular y obstrucción subvalvular grave del tracto de salida del ventrículo izquierdo. cuadro clinico Se parece a la tetralogía de Fallot. Pueden producirse cianosis graves y crisis cianóticas desde el nacimiento; El patrón vascular pulmonar en la radiografía está agotado. Para obstrucciones menos graves manifestaciones clínicas Al principio no son tan pronunciados, pero con la edad se intensifican. La localización y gravedad de la obstrucción se evalúan mediante ecocardiografía y ventriculografía izquierda.

Si un recién nacido con transposición de las grandes arterias y comunicación interventricular tiene una obstrucción grave del tracto de salida del ventrículo izquierdo o una estenosis grave de la válvula pulmonar o su atresia, lo más seguro es una anastomosis entre la circulación sistémica y la pulmonar. Es muy difícil corregir el defecto y es mejor hacerlo después de 1-2 años. La corrección quirúrgica (operación de Rastelli) consiste en cerrar la comunicación interventricular con un parche para que la aorta quede conectada al ventrículo izquierdo. Después de eso, el ventrículo derecho se conecta a la arteria pulmonar mediante una anastomosis externa con una válvula; esto permite evitar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

La transposición de los grandes vasos es uno de los defectos cardíacos más comunes en los bebés y la cardiopatía congénita cianótica más común. infancia(20-30 casos por 100.000 nacimientos). El SMT ocurre en el 5-7% de los niños con cardiopatía congénita. Entre los pacientes con este defecto predominan los niños, con una relación M/D = 1,5-3,2/1. Entre los pacientes con transposición de las grandes arterias, el 10% presenta malformaciones de otros órganos. Menos común es el llamado EMT congénito corregido, cuyo cuadro clínico y tácticas de tratamiento difieren significativamente del EMT.

Morfología
La primera descripción anatómica del SMT la dio M. Baillie en 1797, y el término "transposición" se introdujo en 1814.

Farré como característica de un defecto en el que las arterias principales no coinciden con los ventrículos y las aurículas y los ventrículos concuerdan entre sí. En otras palabras, la AR morfológica está conectada al ventrículo derecho morfológico, del que surge total o mayoritariamente la aorta, y la aurícula izquierda morfológica está conectada al ventrículo izquierdo morfológico, del que surge la arteria pulmonar. En la versión más común de TMS, D-TMS, la aorta se encuentra a la derecha y al frente y la arteria pulmonar se encuentra a la izquierda y detrás de la aorta.

El término "transposición corregida" significa otro tipo de defecto en el que se observa discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial. Con la transposición corregida, la aorta se ubica a la izquierda de la arteria pulmonar.

La mayoría de los autores llaman EMT simple a un defecto con discordancia ventriculoarterial aislada, mientras que la combinación de EMT con otros defectos (generalmente CIV y estenosis de la arteria pulmonar) se clasifica como formas complejas de EMT. Entre todos los casos de transposición D de las grandes arterias, el 50% ocurre con un IVS intacto, otro 25% con un VSD y alrededor del 20% con un VSD y estenosis de la arteria pulmonar. Con la llamada transposición simple, no hay anomalías cardíacas adicionales aparte de un agujero oval permeable y un conducto arterioso persistente. Cuando se combina TMS con VSD (que ocurre en 40-45% de los pacientes), aproximadamente un tercio de estos pacientes tienen pequeños defectos interventriculares que no tienen importancia hemodinámica grave.

Las CIV son las anomalías cardíacas asociadas más comunes. Pueden ser pequeños, grandes y localizarse en cualquier parte del tabique. Los pequeños defectos membranosos o musculares pueden cerrarse espontáneamente con el tiempo. En ocasiones existen CIV del tipo canal auriculoventricular asociadas a una única válvula AV. En ocasiones también puede haber un desplazamiento de la válvula tricúspide hacia la izquierda con su ubicación por encima del tabique interventricular (válvula tricúspide a horcajadas) e hipoplasia del páncreas.

Simultáneamente con TMS, pueden ocurrir otros defectos adicionales, con mayor frecuencia PDA o coartación de la aorta, anomalías coronarias. Para D-TMS con VSD intacto, las anomalías coronarias son más comunes que para D-TMS con VSD. La obstrucción del tracto de salida del VI ocurre en menos del 10% de los casos con EMT con un IVS intacto y suele ser dinámica debido al desplazamiento del IVS hacia la izquierda, ya que la presión en el ventrículo derecho es mayor que en el izquierdo. Si el tabique se desplaza hacia adelante y hacia la derecha, entonces hay un desplazamiento del tronco pulmonar con su ubicación por encima del IVS más estenosis subaórtica. En tales casos, también se debe esperar la presencia de anomalías en la estructura del arco aórtico, como hipoplasia, coartación y otras formas de rotura.

La obstrucción del tracto de salida del VI ocurre en 1/8-1/3 de los casos y más a menudo en combinación con defecto interventricular que con TMS intacto. En raras ocasiones, la obstrucción es causada por anomalías como el túnel fibromuscular, la membrana fibrosa y la unión anormal de las valvas de la válvula auriculoventricular.

anatomía coronaria
Aunque la anatomía de las ramas epicárdicas de las arterias coronarias varía, los dos senos de Valsalva en la raíz aórtica siempre miran a la arteria pulmonar y dan lugar a las arterias coronarias principales; estos se llaman senos coronarios.

Dado que las grandes arterias están una al lado de la otra, los senos coronarios son anteriores y posteriores, mientras que el seno no coronario mira hacia la derecha. Si (como es habitual) la aorta se encuentra delante y a la derecha, entonces los senos coronarios están a la izquierda delante y a la derecha detrás. Muy a menudo (en el 68% de los casos), la arteria coronaria izquierda sale del seno coronario, ubicado en la parte anterior izquierda, y da lugar a las ramas descendente anterior izquierda y circunfleja, y la arteria coronaria derecha sale del seno coronario en la trasera derecha. A menudo, la rama circunfleja está ausente, pero, por otro lado, varias ramas parten de la arteria coronaria izquierda, irrigando las superficies lateral y posterior del ventrículo izquierdo. En el 20% de los casos, la rama circunfleja se origina en la arteria coronaria derecha (que se origina en el seno coronario en la parte posterior derecha) y pasa detrás de la arteria pulmonar a lo largo del surco auriculoventricular izquierdo. En esta situación, la arteria descendente anterior izquierda surge separada del seno coronario en la parte anterior izquierda.

Estos dos tipos de anatomía coronaria ocurren en más del 90% de los casos de D-TMS. Otras variedades incluyen arteria coronaria única derecha (4,5%), arteria coronaria única izquierda (1,5%), arterias coronarias invertidas (3%) y arterias coronarias intramurales (2%). Para arterias coronarias intramurales de la boca. arterias coronarias están ubicados en las comisuras y puede haber dos orificios en el seno derecho o un solo orificio que da origen a las arterias coronarias derecha e izquierda.

Trastornos hemodinámicos
Con EMT, las circulaciones pulmonar y sistémica se separan (circulación paralela) y el recién nacido sobrevive sólo durante el período de funcionamiento de las comunicaciones fetales (ductus arterioso, agujero oval permeable). Los principales factores que determinan el grado de saturación de oxígeno de la sangre arterial son el número y tamaño de las comunicaciones entre el flujo sanguíneo sistémico y pulmonar. El volumen de flujo sanguíneo en los pulmones es mucho mayor de lo normal debido a estas comunicaciones y a la baja resistencia vascular pulmonar. Por lo tanto, la saturación sistémica depende más de los llamados niveles pulmonares y efectivos. flujo sanguíneo sistémico- la cantidad de sangre desaturada de la circulación sistémica, que viene de la circulación sistémica a la circulación pulmonar para la oxigenación (flujo sanguíneo pulmonar efectivo - EBC) y el volumen de sangre oxigenada que regresa de la circulación pulmonar al círculo grande para el intercambio de gases en el nivel capilar (flujo sanguíneo sistémico efectivo - ESC). Los volúmenes de ELC y ESC deben ser equivalentes (mezcla intercirculatoria); de lo contrario, todo el volumen de sangre pasará a uno de los círculos de circulación.

Por lo general, la mezcla de sangre a través de la ventana oval y el conducto arterioso que se cierra no es suficiente para la oxigenación completa del tejido, por lo que rápidamente se desarrolla acidosis metabólica y el niño muere. Si el paciente vive debido a defectos del tabique o CAP, rápidamente se desarrolla hipertensión pulmonar grave con daño obstructivo a los vasos pulmonares. Una poscarga del VI insuficientemente alta conduce al desarrollo progresivo de su hipoplasia secundaria.

Hora de aparición de los síntomas.
El momento de aparición de los síntomas depende del grado de mezcla de sangre entre los círculos paralelos del flujo sanguíneo pulmonar y sistémico. Normalmente, los signos de EMT son visibles desde las primeras horas después del nacimiento (desde el momento de la constricción del conducto arterioso y el cierre de la ventana oval), pero a veces aparecen después de varios días o semanas de vida si las derivaciones fetales grandes continúan funcionando o hay un VSD.

Síntomas
Los recién nacidos con SMT tienen más probabilidades de nacer con un peso normal. El cuadro neonatal del defecto varía desde una apariencia engañosamente segura de un bebé aparentemente sano hasta una insuficiencia cardíaca total aguda y shock cardiogénico. La circulación paralela se acompaña de hipoxemia grave, por lo que el síntoma principal del defecto es la cianosis central. La coloración azul o violeta de la piel y las membranas mucosas sugiere SMT. No sólo el momento de aparición de la cianosis, sino también su grado, están estrechamente relacionados con características morfológicas defecto y el grado de mezcla de sangre entre dos círculos paralelos de circulación sanguínea. En el examen físico inicial después del nacimiento, el bebé puede parecer sano en general, con la excepción de un único síntoma: la cianosis.

En pacientes con un IVS intacto (es decir, sin CIV), la cianosis aparece dentro de la primera hora de vida en el 56% y al final del primer día de vida, en el 92%. La afección empeora muy rápidamente debido a la constricción del conducto arterioso, dentro de las 24-48 horas posteriores al nacimiento, con aumento de la disnea y signos de insuficiencia orgánica múltiple. La PaO2 suele permanecer en un nivel de 25 a 40 mmHg. y casi no aumenta cuando se administra oxígeno al 100%. En ausencia de CIA y con un tamaño pequeño de la ventana oval, se produce acidemia grave. Al mismo tiempo, la mayoría de los pacientes no presentan soplo cardíaco y los límites del corazón no se expanden hasta el día 5-7 de vida. En una pequeña proporción de pacientes, se puede escuchar un soplo sistólico débil en el borde esternal izquierdo en el medio o tercio superior debido a la aceleración del flujo sanguíneo en el tracto de salida del VI o al cierre del conducto arterioso. Incluso una radiografía de tórax y un ECG realizados en los primeros días de vida en el hospital de maternidad pueden ser normales. El defecto se puede reconocer en este momento realizando inmediatamente una ecocardiografía.

Si un recién nacido tiene un CAP o VSD grande, es posible que el diagnóstico de SMT no se realice a tiempo debido a una condición aparentemente benigna. La cianosis en estos casos es insignificante y aparece solo durante los momentos de llanto, los límites del corazón en la 1ª semana de vida son normales y es posible que el ruido no se escuche incluso si hay comunicación entre las secciones izquierda y derecha debido a la igualdad. de presiones en ellos. En estos casos llama la atención una taquipnea pronunciada con cianosis relativamente débil. Los signos clásicos del CAP como soplo sistolodiastólico continuo y pulso acelerado se observan en menos de la mitad de los pacientes de este grupo. Cuando la resistencia vascular pulmonar disminuye significativamente, aumentan los síntomas de insuficiencia cardíaca grave. Los recién nacidos con EMT y un CAP grande corren el riesgo de desarrollar enterocolitis necrotizante debido al flujo diastólico retrógrado de sangre desde la aorta hacia la arteria pulmonar y daño isquémico intestinos.

Diagnóstico
En una radiografía frontal de tórax en los primeros días e incluso semanas de vida en niños con el llamado EMT simple, la radiografía de tórax puede parecer normal o con una ligera expansión de la sombra cardíaca, aunque 1/3 de los pacientes lo hacen. No tener cardiomegalia en absoluto. El patrón vascular no mejora en 1/3-1/2 de los pacientes e inicialmente no hay forma ovalada del corazón, aunque el haz vascular está estrechado. El arco aórtico derecho es visible relativamente raramente: en el 4% de los niños con EMT simple y en el 11% con EMT más VSD.

Después de 1,5 a 3 semanas, en casi todos los pacientes sin obstrucción del tracto de salida del VI, la cardiomegalia progresa debido a un aumento en ambos ventrículos y en la AR, que aumenta con cada estudio posterior. Los rasgos característicos incluyen una forma ovalada de la sombra cardíaca en forma de huevo tumbado de lado y un estrechamiento de la sombra del mediastino superior (haz vascular estrecho). Se expresan claramente signos de hipervolemia de la circulación pulmonar.

En algunos pacientes, incluso después de una atrioseptostomía con balón adecuada, no hay un aumento brusco en el patrón vascular de los pulmones en las primeras 1 a 2 semanas de vida y la saturación arterial de O2 baja puede persistir de manera persistente. Esto sugiere la presencia de vasoconstricción persistente. vasos arteriales circulación pulmonar, como resultado de lo cual un aumento insuficiente en el volumen del flujo sanguíneo pulmonar minimiza la efectividad de la atrioseptostomía. Anteriormente, cuando la corrección quirúrgica se retrasaba meses después de la atrioseptostomía con balón, algunos de estos pacientes experimentaban un fuerte deterioro de su condición con cianosis creciente debido a una disminución progresiva en el volumen de flujo sanguíneo pulmonar debido al estrechamiento dinámico del tracto de salida del VI.

Cuando la EMT se combina con la VSD, la cardiomegalia y el aumento del patrón vascular de los pulmones son significativamente pronunciados en comparación con la EMT simple. Los vasos en las raíces de los pulmones están muy dilatados y en la periferia de los campos pulmonares a menudo parecen estrecharse debido a la vasoconstricción. El contorno izquierdo de la sombra cardíaca puede deformarse debido a la imposición de la sombra de un tronco pulmonar significativamente expandido.

El electrocardiograma suele mostrar eje electrico el corazón está desviado hacia la derecha, hay signos de hipertrofia del VD y la AD (fig. 5.49). Durante los primeros días de vida, el ECG puede ser normal y después de 5 a 7 días aparece una dinámica creciente. desviación patológica el eje eléctrico del corazón hacia la derecha en pacientes con EMT sin VSD. Cuando se combina TMS con VSD, en 1/3 de los pacientes el eje eléctrico del corazón se encuentra normalmente. La hipertrofia biventricular se observa en el 60-80% de los niños con EMT más VSD. Se produce una onda Q profunda en V6 en el 70% de los pacientes con EMT y una VSD grande, y en el 44% de los pacientes con una VSD intacta. Los signos de hipertrofia ventricular izquierda aislada son muy raros, con EMT en combinación con un gran defecto interventricular, una válvula tricúspide desplazada hacia la izquierda e hipoplasia del VD.

El ecocardiograma Doppler visualiza el origen discordante de las arterias principales de los ventrículos desde el abordaje epigástrico (subcostal). En este caso, son visibles el origen de la aorta desde el VD, el curso paralelo de la aorta y la arteria pulmonar, el origen de la arteria pulmonar desde el VI y las ramas de la arteria pulmonar. Señales adicionales en las proyecciones transtorácicas convencionales se utiliza la disposición espacial relativa de la aorta y la arteria pulmonar una al lado de la otra, sin la decusación habitual, así como el origen de las arterias coronarias del vaso principal que sale del páncreas. El páncreas y la AR están significativamente dilatados. En la proyección de las cuatro cámaras desde el ápice se especifican las características del vaso situado detrás, es decir. arteria pulmonar con una división característica en derecha y rama izquierda. Mediante ecografía Doppler se determina la descarga de sangre a través de la ventana oval o la CIA y el conducto arterioso, así como una regurgitación significativa en la válvula tricúspide. Además, la ecocardiografía aclara la presencia y localización de CIV, obstrucción del tracto de salida del VI (o estenosis pulmonar), así como la presencia de otras anomalías adicionales (tamaño del CAP, presencia de coartación de la aorta, forma y estado funcional válvulas mitral y tricúspide).

Datos de laboratorio: al examinar los gases en sangre, se redujeron la PaO2 y la Sp02, se aumentó el nivel de PaCO2 y se redujo el contenido de bicarbonato y el pH. EN análisis general sangre, aumento de la policitemia debido a un aumento en el número de glóbulos rojos, aumento de los niveles de hemoglobina y hematocrito.

TMS en combinación con un VSD grande
Es posible que los recién nacidos con este defecto inicialmente no presenten más síntomas que una cianosis leve, que generalmente ocurre al llorar o alimentarse. Inicialmente, el soplo puede ser mínimo o sistólico de grado 3-4/6 según Loude, así como también se puede escuchar el tercer ruido cardíaco, ritmo de galope, división y fortalecimiento del segundo ruido en la base del corazón. En tales casos, el defecto se reconoce con mayor frecuencia por síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, generalmente entre las 2 y 6 semanas de vida. Además de dificultad para respirar, se observa sudoración intensa, fatiga durante la alimentación, aumento de peso deficiente, ritmo de galope, respiración gruñida, taquicardia, hiperexcitabilidad, hepatomegalia, edema y cianosis creciente.

Si la CIV también se acompaña de estenosis pulmonar (obstrucción del tracto de salida del VI) o incluso atresia pulmonar, entonces el flujo sanguíneo pulmonar se reduce y estos pacientes presentan cianosis grave desde el nacimiento en combinación con signos clínicos, como en la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar.
Daño al sistema nervioso central.

Las anomalías congénitas del sistema nervioso central son raras en pacientes con EMT. El daño hipóxico-isquémico al sistema nervioso central puede ocurrir en pacientes con una corrección paliativa inadecuada o si no se lleva a cabo. La aparición más común de daño al sistema nervioso central es la aparición repentina de hemiparesia en un recién nacido o un bebé. El riesgo de tal complicación aumenta en niños con anemia microcítica hipocrómica en combinación con hipoxemia grave. En edades más avanzadas, los trastornos circulación cerebral Por lo general, ocurren en el contexto de policitemia grave, que es causada por hipoxemia persistente.

Evolución natural del vicio
Sin tratamiento, el 30% de los pacientes con EMT mueren en la primera semana, el 50% al final del primer mes, el 70% en los primeros 6 meses y el 90% antes de los 12 meses de vida.
Observación antes de la cirugía.

Inmediatamente después del nacimiento, se inicia una infusión intravenosa continua de prostaglandina E1 o E2 (tasa inicial de 0,02-0,05 mcg/kg por minuto, luego se ajusta la dosis hasta lograr el efecto), que se continúa hasta que se realiza una corrección quirúrgica paliativa o radical. Como regla general, debido a una insuficiencia cardíaca grave (o apnea debido a la administración de prostaglandina E1), se requiere asistencia respiratoria (soporte ventilatorio). Además, se prescriben diuréticos e inotrópicos (por lo general, infusión de dopamina ≥5 mcg/kg por minuto).

Momento del tratamiento quirúrgico.
En el período neonatal se requiere cirugía paliativa o radical inmediata.

Tipos de tratamiento quirúrgico
Si el cambio arterial no se puede realizar inmediatamente después del nacimiento, se realiza una operación paliativa: atrioseptostomía miniinvasiva con un balón de Rashkind bajo control ecocardiográfico o angiográfico, en la que se logra una mezcla suficiente de sangre cuando el tamaño del defecto en el área del la fosa oval mide 0,7-0,8 cm.

Durante las últimas cuatro décadas, las operaciones radicales Corrección TMS evolucionó a partir de los procedimientos de Senning o Mustard utilizados anteriormente con la creación de túneles intraauriculares que dirigen la sangre desde las venas de la circulación pulmonar y sistémica a los ventrículos correspondientes a estos círculos, hasta el funcionamiento más fisiológico. interruptor arterial(interruptor), en el que la aorta y la arteria pulmonar se mueven a sus posiciones anatómicas normales. Más técnico etapa dificil La operación es el movimiento simultáneo de las arterias coronarias. La conmutación arterial se realiza mejor en los primeros días o semanas de vida. momento optimo Corrección radical con D-TMS - los primeros 14 días de vida. Si por alguna razón el niño nace más tarde, primero se realiza un vendaje de la arteria pulmonar + anastomosis sistémico-pulmonar. Para una operación de cambio arterial después de la colocación de bandas, se considera que el intervalo más aceptable es de 2 semanas. Existen criterios favorables para la cirugía de cambio arterial: 1) espesor de la pared del VI, normal para la edad; 2) la relación entre la presión en el ventrículo izquierdo y la presión en el ventrículo derecho> 70%; 3) los valores del volumen del VI y la masa de su miocardio, iguales a la edad. H. Yasui et al. (1989) encontraron que en estos casos las siguientes condiciones son bastante seguras para la operación del interruptor arterial: 1) masa del VI que excede la norma en un 60%; 2) presión ventricular izquierda >65 mm Hg; 3) Relación de presiones VI/VD >0,8.

Si TMS se combina con estenosis pulmonar y VSD, entonces, si es necesario, en los primeros meses de vida, operaciones paliativas(cuyo tipo depende de los principales trastornos hemodinámicos), y las principales intervenciones para corregir el defecto se llevan a cabo posteriormente. Si se observa cianosis grave, primero se requiere una atrioseptostomía con balón o abierta y una anastomosis sistémico-pulmonar para mejorar la mezcla sanguínea. Otros pacientes tienen una combinación más equilibrada de estos defectos, gracias a lo cual pueden sentirse bien durante muchos meses sin intervenciones paliativas. El procedimiento correctivo clásico para estos pacientes es el procedimiento de Rastelli, que dirige el flujo sanguíneo desde el VI a través del túnel intraventricular hacia la aorta y conecta el VD con la arteria pulmonar a través de un conducto que contiene una válvula.

El resultado de un tratamiento quirúrgico radical.
EN últimos años en centros de cirugía cardíaca extranjeros, la mortalidad posoperatoria temprana oscila entre el 1,6 y el 11-13% con D-TMS con un tabique interventricular intacto en ausencia de otros factores alto riesgo. Factores aumento del riesgo La mortalidad postoperatoria son: defectos estructurales adicionales del corazón, anomalías coronarias congénitas, prematuridad o bajo peso corporal en el momento de la cirugía, a largo plazo. bypass cardiopulmonar durante la cirugía (>150 min). El pronóstico se ve especialmente agravado por anomalías coronarias como el origen de las tres arterias coronarias de un seno o el trayecto intramural de las arterias coronarias.

La incidencia de complicaciones residuales como estenosis pulmonar supravalvular, insuficiencia neoaórtica y estenosis de las arterias coronarias es bastante baja.
Seguimiento postoperatorio

La experiencia temprana con la cirugía de switch arterial estuvo acompañada en algunos casos de estenosis de la arteria pulmonar supravalvular, cuya incidencia disminuyó después de la introducción de un parche pericárdico para llenar la deficiencia de tejido después de la disección de los senos de Valsalva en la arteria no pulmonar.

La isquemia miocárdica debida a insuficiencia coronaria sigue siendo la causa más común de mortalidad posoperatoria, pero en los últimos años se ha vuelto menos común con el desarrollo de técnicas para proteger el miocardio y reubicar las arterias coronarias.

Mayoría causa común Las reintervenciones después del switch arterial es la estenosis pulmonar, que puede ocurrir con una incidencia del 7 al 21%. Se forma por varias razones, pero con mayor frecuencia debido a un crecimiento inadecuado del tronco pulmonar, cuando la estenosis se localiza en el área de sutura del páncreas. En ocasiones se observa insuficiencia neoaórtica (5-10%), que es leve y no progresa. Las complicaciones posoperatorias ocurren con mayor frecuencia después de operaciones de cambio intraauricular; estos incluyen arritmias auriculares, disfunción ventricular y obstrucción artificial de la comunicación auricular.