Comunicación interauricular. Comunicación interventricular: descripción, causas, síntomas (signos), diagnóstico, tratamiento Cálculo de Qp qs
Al analizar la patología cardíaca. Se utilizan varios conceptos especiales, los más importantes se analizan en esta sección.
Atresia e hipoplasia. El término "atresia" se utiliza en los casos en que no se forma ninguna estructura. Se aplica con mayor frecuencia a válvulas o vasos, que pueden estar completamente ausentes o reemplazados por una membrana (válvula) o tejido fibroso (vaso). El término "hipoplasia" refleja una disminución en el diámetro, longitud o volumen de la estructura cardíaca.
Distensibilidad, dilatación, hipertrofia ventricular.. La distensibilidad determina el grado de resistencia al flujo sanguíneo en las cavidades ventriculares. En los recién nacidos, el ventrículo derecho es menos flexible, lo que provoca una mayor resistencia al flujo de sangre desde la aurícula derecha y una presión diastólica relativamente alta en él.
Dilatación representa un agrandamiento de la cavidad mayor que dos desviaciones estándar para una determinada superficie corporal del niño y ocurre en respuesta a una sobrecarga de volumen aguda o crónica. La hipertrofia caracteriza el grado de aumento de la masa total del miocardio o de las estructuras intracelulares en comparación con la norma. Externamente, se manifiesta como un engrosamiento de la pared de la cámara del corazón, a veces en detrimento de su volumen.
Dilatación e hipertrofia. Se puede combinar en varias combinaciones y acompañar constantemente a los defectos cardíacos congénitos.
Volumen de sangre circulante.
Este concepto se utiliza en relación tanto con círculos grandes (BCC) como pequeños (MCC). la circulación sanguínea. La condición de un niño sano se caracteriza por la normovolemia, un volumen normal de sangre circulante. En casos de flujo sanguíneo excesivo desde la placenta durante el pinzamiento del cordón umbilical, puede producirse hipervolemia sistémica. En el caso de defectos cardíacos congénitos, los cambios suelen afectar el flujo sanguíneo pulmonar. El flujo sanguíneo excesivo hacia el sistema de la arteria pulmonar se acompaña de hipervolemia de la CPI y la reducción del flujo sanguíneo se acompaña de hipovolemia. El flujo de entrada normal en combinación con el flujo de salida obstruido conduce a una hipervolemia de naturaleza estancada de la CPI.
Aumento de la presión en sistema de arteria pulmonar denominada hipertensión ICC. Puede ser de origen arterial (exceso de flujo sanguíneo), consecuencia de estasis venosa (obstrucción del flujo de salida) o daño de la pared de los vasos pulmonares por un proceso obstructivo.
Incluso significativo hipervolemia Es posible que el MCC no produzca hipertensión pulmonar alta (por ejemplo, con comunicación interauricular) y la hipertensión, a su vez, no puede combinarse con hipervolemia, e incluso viceversa, acompañada de hipovolemia (en los casos en que la alta resistencia vascular pulmonar limita el volumen). flujo sanguíneo a través de los pulmones). Una distinción clara entre estos conceptos es importante para analizar los procesos que ocurren durante el desarrollo de condiciones patológicas en recién nacidos y lactantes.
Volumen del flujo sanguíneo y tamaño de la derivación.
Estos parámetros se utilizan para caracterizar el SAI y los lavabos pequeños y grandes. circulación. El volumen de flujo sanguíneo se determina en mililitros o litros por minuto y en la mayoría de los casos se calcula por metro cuadrado de superficie corporal. En recién nacidos sanos, el flujo sanguíneo sistémico normalizado es de 3,1+0,4 l/min/m2.
Si hay secreción de sangre. de la circulación sistémica a la circulación pulmonar o viceversa, el volumen de esta descarga se calcula mediante las fórmulas:
Derivación de izquierda a derecha = Qp - Qs; Derivación de derecha a izquierda = Qs - Qp,
donde Qp es el volumen de flujo sanguíneo en la circulación pulmonar, Qs es el volumen de flujo sanguíneo en la circulación sistémica.
Dado que en la práctica la exacta medición volumétrica del flujo sanguíneo asociado con el análisis del consumo de oxígeno es difícil; se utiliza con mayor frecuencia la relación entre el flujo sanguíneo pulmonar y sistémico (Qp/Qs). Cuando su relación es 1:1, no hay derivación o es igual en ambas direcciones. Con defectos cianóticos, el flujo sanguíneo pulmonar disminuye y Qp/Qs puede ser, por ejemplo, 0,8:1. Con descargas de izquierda a derecha, Qp/Qs aumenta y puede alcanzar 2:1 o más, determinando las indicaciones de cirugía. El cálculo de estos parámetros es posible mediante examen ecocardiográfico.
Los médicos que trabajan en el campo de las cardiopatías congénitas y pediátricas necesitan una nomenclatura unificada que pueda utilizarse para clasificar las enfermedades de este grupo a cualquier edad en pacientes con cardiopatías congénitas. Cualquier clasificación está sujeta a aclaración y perfeccionamiento con el tiempo. La Organización Mundial de la Salud (OMS) aprobó la Clasificación Internacional de Cardiopatías Congénitas en 1970, que se utilizó en la décima revisión de la CIE. Sin embargo, el grupo de cardiopatías congénitas de la CIE-10 no estaba suficientemente detallado y contenía muchas enfermedades recurrentes. Por tanto, en la década de 1990. La Sociedad de Cirujanos Torácicos (STS), la Asociación Europea de Cirugía Cardiotorácica (EACTS) y la Asociación Europea de Cardiología Pediátrica (AEPC) han desarrollado de forma independiente una nomenclatura de cardiopatías congénitas.Como resultado, en 2000 se publicó la Nomenclatura Internacional de Cirugía Cardíaca para las enfermedades coronarias y, al mismo tiempo, se publicó el Código Cardíaco Pediátrico Europeo. Para unificar estas nomenclaturas se creó un Grupo de Trabajo Internacional conocido como Grupo de Trabajo de Nomenclatura. En 2005 apareció una nomenclatura unificada para defectos cardíacos congénitos y enfermedades cardíacas en niños (Código Internacional Pediátrico y Cardíaco Congénito - IPCCC, http://www.ipccc.net), creada sobre la base de dos nomenclaturas anteriores. Según el IPCCC, cada defecto está codificado con un código digital de seis dígitos. La necesidad de crear este sistema se debe a la necesidad de analizar estudios multicéntricos de diagnóstico y tratamiento y estratificación de riesgos, la introducción en la práctica médica de tecnologías electrónicas para el mantenimiento de registros médicos basadas en el uso de designaciones de codificación universales y la necesidad de largo plazo. seguimiento de estos pacientes desde el nacimiento y a cualquier edad. En 2006, se creó en Canadá la Asociación Internacional para el Trabajo Avanzado con la Nomenclatura de Cardiopatías Congénitas y Enfermedades Cardíacas en Niños, que consta de tres grupos de trabajo. El Equipo de Desarrollo de Nomenclatura crea, distribuye, actualiza y mantiene códigos de clasificación internacional. Proporciona acceso a información sobre estos códigos para asociaciones profesionales de pediatría, cardiología y cirugía cardíaca, organizaciones de atención médica, incluidas las autoridades sanitarias gubernamentales. La asociación tiene un grupo para desarrollar definiciones de enfermedades y un grupo para archivar imágenes de vídeo para una nueva clasificación internacional. Estas imágenes fotográficas y de vídeo están representadas por datos de estudios patomorfológicos e instrumentales (ecocardiografía, angiografía, TCMC y resonancia magnética, grabaciones fotográficas y de vídeo intraoperatorias). La Asociación Internacional para el Desarrollo de la Nomenclatura de las Cardiopatías Congénitas y las Enfermedades Cardíacas en Niños trabaja en colaboración con especialistas que lideran el desarrollo de la Clasificación Internacional de Enfermedades, 11ª Revisión, bajo el liderazgo de la OMS, así como con especialistas de la Organización Internacional. para el Desarrollo de Estándares de Terminología Médica (Nomenclatura Sistematizada de Medicina - SNOMED).
La lista de la nueva nomenclatura internacional incluye todos los tipos conocidos de UPS con la máxima precisión e integridad. Al mismo tiempo, esta lista compleja cubre más de 10,000 códigos, divididos en 7 grupos principales, y es muy difícil buscar un código de vicio específico en ella. En 2011, un grupo de cardiólogos pediátricos de Francia, basándose en un análisis de una gran cantidad de datos propios, propuso una conveniente reagrupación de la lista del IPCCC, destacando 10 categorías principales y 23 subcategorías, facilitando el uso práctico de la nueva nomenclatura de uso. en trabajos prácticos, así como con fines epidemiológicos y de investigación.
Los cardiólogos suelen utilizar en la práctica una clasificación funcional de las cardiopatías congénitas según los tipos de trastornos hemodinámicos, según la cual los defectos cardíacos se dividen en varios grupos principales. Los trastornos clínicos más graves en las cardiopatías congénitas son la hipoxemia, la hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca.
La hipoxemia suele deberse a un cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda; en este caso, los pacientes experimentan cianosis distal o difusa debido al aumento del contenido de hemoglobina en el lecho capilar. Clínicamente, la cianosis es visible si la concentración de hemoglobina reducida en la sangre arterial es superior a 3-5 g/dL. La cianosis varía en intensidad desde el color azulado al violeta de las membranas mucosas y la piel. Dependiendo de la presencia o ausencia de este signo, se distinguen las enfermedades coronarias pálidas (sin cianosis) y azules (con cianosis). Las cardiopatías congénitas más comunes sin cianosis incluyen CIV, CIA, CAP, coartación de la aorta, estenosis aórtica, canal auriculoventricular y las más raras incluyen la interrupción del arco aórtico, la estenosis mitral y la insuficiencia de la válvula mitral. Los defectos cardíacos sin cianosis, a su vez, se dividen en dos subgrupos según los tipos de trastornos fisiopatológicos: 1) cardiopatía congénita con cortocircuito de izquierda a derecha (defectos del tabique, conducto arterioso permeable, canal auriculoventricular, ventana aortopulmonar) y 2 ) cardiopatía congénita con obstrucción de la derivación de izquierda a derecha partes del corazón (coartación y estenosis aórtica, arco aórtico interrumpido, estenosis mitral).
Las cardiopatías congénitas con cianosis más frecuentes son la tetralogía de Fallot, estenosis severa o atresia de la arteria pulmonar, transposición de las grandes arterias, atresia de la válvula tricúspide, tronco arterioso, drenaje anómalo total de las venas pulmonares, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, La enfermedad de Ebstein.
Entre las enfermedades del corazón con cianosis, también se pueden distinguir dos subgrupos: 1) con depleción del flujo sanguíneo pulmonar (tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, estenosis pulmonar, atresia de la válvula tricúspide, enfermedad de Ebstein) y 2) con un aumento del volumen de sangre pulmonar. flujo, es decir hipertensión pulmonar (transposición de las grandes arterias, tronco arterioso, drenaje anómalo total de las venas pulmonares, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico).
Esta división de las cardiopatías congénitas es condicional, ya que en las cardiopatías congénitas pálidas con una derivación muy grande de izquierda a derecha, puede producirse hipoxemia debido a edema pulmonar o la adición de lesiones escleróticas de los vasos pulmonares y, como resultado, la La dirección de la derivación intracardíaca cambiará de derecha a izquierda. Al mismo tiempo, la hipertensión pulmonar es característica tanto de los defectos sin cianosis como de varios defectos cianóticos.
Muy a menudo, la hipertensión pulmonar ocurre en defectos con una derivación de izquierda a derecha. En el período posnatal, en un niño sano, fluyen volúmenes iguales de sangre a través de las circulaciones sistémica y pulmonar, mientras que la resistencia vascular en la circulación sistémica es aproximadamente 6 veces mayor que en la circulación pulmonar. Esto se asocia con una presión arterial sistémica más alta y una presión sistólica del ventrículo izquierdo. Debido a la diferencia de presión, en presencia de comunicación patológica entre las partes del corazón, la sangre se mueve de izquierda a derecha. La dirección y el volumen de la sangre desviada dependen del tamaño del defecto y de la presión en ambos lados. La determinación precisa de los volúmenes de sangre en los círculos grandes y pequeños requiere métodos invasivos para analizar el consumo de oxígeno, por lo que se utiliza con mayor frecuencia el cálculo de la relación de estos volúmenes (Qp/Qs) mediante ecocardiografía Doppler o angiografía por resonancia magnética. La relación entre el volumen del flujo sanguíneo pulmonar total y el flujo sanguíneo sistémico, es decir, la relación Qp/Qs puede servir como criterio para la intensidad de la derivación sanguínea a través de un defecto intracardíaco. Normalmente, la relación Qp/Qs es 1:1. Si hay una descarga de sangre de la circulación sistémica a la circulación pulmonar o viceversa, el volumen de esta descarga se puede calcular mediante las fórmulas:
Volumen de derivación de izquierda a derecha = Qp - Qs;
Volumen de derivación de derecha a izquierda = Qs - Qp.
En los defectos cianóticos con hipovolemia pulmonar, el flujo sanguíneo en los pulmones disminuye y la relación Qp/Qs es de 2,0 a 2,5:1. Si el paciente tiene una secreción bilateral (izquierda-derecha y derecha-izquierda) de la misma magnitud, la relación Qp/Qs puede ser igual a 1:1.
La hipoxemia en las enfermedades cardíacas congénitas se asocia con mayor frecuencia con el flujo de sangre venosa hacia las secciones izquierdas y la circulación sistémica, es decir, con reinicio derecha-izquierda. La descarga de sangre de derecha a izquierda puede ocurrir en diferentes niveles.
Por lo tanto, la descarga a nivel de las venas de la circulación sistémica se produce debido a su flujo anormal, por ejemplo, con un defecto del seno coronario o con el flujo de la vena cava superior hacia la aurícula izquierda. La derivación de derecha a izquierda a nivel auricular ocurre con obstrucción o regurgitación de la válvula tricúspide. Esto ocurre con la atresia de la válvula tricúspide o su estenosis y la hipoplasia concomitante del ventrículo derecho, la anomalía de Ebstein y, a veces, con la asfixia perinatal con daño isquémico de los músculos papilares de la válvula tricúspide. En estos casos, la presión en la aurícula derecha aumenta y la sangre venosa fluye a través de ella, a través de la ventana oval o el defecto interauricular de derecha a izquierda. La derivación derecha-izquierda a nivel del ventrículo derecho se observa en la tetralogía de Fallot, un ventrículo derecho de dos cámaras, es decir para defectos con obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y CIV. La descarga de derecha a izquierda a nivel de las arterias pulmonares también ocurre en pacientes individuales, tanto en combinación con la tetralogía de Fallot como de forma aislada (con el síndrome de Alagille, el síndrome de Williams).
En los defectos cardíacos con derivación unidireccional de derecha a izquierda, el gasto cardíaco en la circulación sistémica no se ve afectado, pero el flujo sanguíneo pulmonar se reduce como resultado de la derivación de derecha a izquierda. Una complicación de la derivación de derecha a izquierda es la hipoxemia y sus consecuencias. Dado que la sangre de las venas pulmonares normalmente está saturada de oxígeno, las inhalaciones de O2 no tienen un efecto significativo y solo aumentan ligeramente el contenido de oxígeno en la sangre debido a su fracción soluble. En caso de hipoxemia prolongada, la eritropoyesis aumenta de forma compensatoria (número de Er > 5 x 1012/l) con un aumento simultáneo del nivel de hemoglobina (Hb > 160-180 g/l). Como resultado, el contenido de oxihemoglobina en la sangre y el hematocrito aumentan (Ht > 55%). La hipoxemia grave prolongada en defectos con cianosis se acompaña de complicaciones como malabsorción secundaria y retraso del crecimiento, así como daño cerebral hipóxico (insuficiencia piramidal, síndrome hipertensivo-hidrocefálico, trastornos cognitivos, etc.).
En ocasiones, debido a la deficiencia de hierro, se observa anemia, que se manifiesta por niveles normales o bajos de hemoglobina y hematocrito con un número elevado o normal de glóbulos rojos. La anemia es más común en los bebés, especialmente entre los 2 y 3 meses de edad, debido a una deficiencia de hierro latente u evidente. A pesar de un número elevado o normal de glóbulos rojos, se observa hipocromía, microcitosis y disminución del hierro sérico. En caso de anemia, es necesario prescribir un tratamiento con suplementos de hierro y un seguimiento obligatorio del estado nutricional (alimentación con leche materna o fórmulas lácteas adaptadas). Con hipoxemia y eritrocitosis prolongadas, se pueden desarrollar trombocitopenia y trastornos de la coagulación con sangrado posterior en niños mayores, incluso después de intervenciones quirúrgicas. Tanto la policitemia como la anemia y la trombocitopenia amenazan el desarrollo de accidentes cerebrovasculares, especialmente en niños pequeños.
Un aumento de la viscosidad de la sangre amenaza con la trombosis de los vasos sanguíneos de los órganos internos, principalmente en las arterias cerebral, renal, pulmonar y mesentérica. El riesgo de trombosis aumenta en situaciones de deshidratación (fiebre, calor, trastornos dispépticos). Otra complicación de los defectos cardíacos con cianosis son los abscesos cerebrales. Surgen debido al hecho de que las bacterias, que normalmente se neutralizan en los vasos de los pulmones, ingresan durante una descarga de derecha a izquierda directamente en los vasos del círculo sistémico, incluidos los cerebrales.
La insuficiencia cardíaca con defectos cardíacos ocurre principalmente debido a la sobrecarga de las cámaras cardíacas con exceso de volumen sanguíneo (por ejemplo, con derivaciones de izquierda a derecha), aumento de la resistencia vascular en la circulación pulmonar o sistémica y disminución del gasto cardíaco debido a la obstrucción de la tracto de salida del ventrículo izquierdo. Estas situaciones se analizan a continuación cuando se analizan los trastornos hemodinámicos que surgen como resultado de cada defecto específico.
Una complicación típica de los defectos cardíacos congénitos es la endocarditis bacteriana secundaria, que se asocia principalmente con defectos con cianosis y, por lo tanto, se requiere la prevención obligatoria de esta complicación durante los procedimientos médicos asociados con una posible bacteriemia.
Defecto septal ventricular(VSD): cardiopatía congénita con comunicación entre los ventrículos derecho e izquierdo.
Código según la clasificación internacional de enfermedades CIE-10:
- Q21.0
Causas
Etiología. Defectos congénitos (CIV aislada, parte de una cardiopatía congénita combinada, por ejemplo, tetralogía de Fallot, transposición de los grandes vasos, tronco arterioso común, atresia de la válvula tricúspide, etc.). Existe evidencia de tipos de herencia autosómica dominante y recesiva. En el 3,3% de los casos, los familiares directos de los pacientes con CIV también presentan este defecto. Rotura del tabique interventricular en traumatismos e infartos de miocardio.
Datos estadísticos. La CIV representa entre el 9% y el 25% de todos los defectos cardíacos congénitos. Se detecta en el 15,7% de los niños nacidos vivos con cardiopatías congénitas. Como complicación del IM transmural: 1-3%. El 6% de todas las CIV y el 25% de las CIV en lactantes se acompañan de un conducto arterioso permeable, el 5% de todas las CIV se acompañan de coartación aórtica y el 2% de las CIV congénitas se acompañan de estenosis de la válvula aórtica. En el 1,7% de los casos, el tabique interventricular está ausente y esta afección se caracteriza por tener un solo ventrículo del corazón. La proporción entre hombres y mujeres es de 1:1.
Patogénesis. El grado de deterioro funcional depende de la cantidad de secreción sanguínea y de la resistencia vascular pulmonar total (TPVR). Cuando se realiza una derivación de izquierda a derecha y la relación entre el volumen pulmonar minuto y el flujo sanguíneo sistémico (Qp/Qs) es inferior a 1,5:1, el flujo sanguíneo pulmonar aumenta ligeramente y no se produce ningún aumento en la PVVR. Con CIV grandes (Qp/Qs más de 2:1), el flujo sanguíneo pulmonar y el flujo sanguíneo pulmonar aumentan significativamente y las presiones en los ventrículos derecho e izquierdo se igualan. A medida que aumenta el volumen de sangre, la dirección de la descarga de sangre puede cambiar: comienza a ocurrir de derecha a izquierda. Sin tratamiento, se desarrolla insuficiencia ventricular derecha e izquierda y cambios irreversibles en los vasos pulmonares (síndrome de Eisenmenger).
Variantes de VSD. Las CIV membranosas (75%) se encuentran en la parte superior del tabique interventricular, debajo de la válvula aórtica y la cúspide septal de la válvula tricúspide, y a menudo se cierran espontáneamente. Las CIV musculares (10%) se localizan en la parte muscular del tabique interventricular, a una distancia considerable de las válvulas y del sistema de conducción, son múltiples, fenestradas y muchas veces se cierran espontáneamente. Los supracrestales (CIV del tracto de salida del ventrículo derecho, 5%) se encuentran por encima de la cresta supraventricular, a menudo se acompañan de insuficiencia aórtica de la válvula aórtica y no se cierran espontáneamente. Se encuentra un canal AV abierto (10%) en la parte posterior del tabique interventricular, cerca del sitio de unión de los anillos de las válvulas mitral y tricúspide, que a menudo se encuentra en el síndrome de Down, combinado con CIA del tipo ostium primum y malformaciones. de las valvas y cuerdas de las válvulas mitral y tricúspide, no se cierra espontáneamente. Dependiendo del tamaño de la CIV, se distinguen defectos pequeños (enfermedad de Tolochinov-Roger) y grandes (más de 1 cm o la mitad del diámetro del orificio aórtico).
Síntomas (signos)
Cuadro clinico
. Quejas:
. Objetivamente. Palidez de la piel. Los surcos de Harrison. Aumento del impulso apical, temblor en la zona del borde inferior izquierdo del esternón. División patológica del segundo tono como resultado de la prolongación del período de eyección del ventrículo derecho. Soplo pansistólico áspero en el borde esternal inferior izquierdo. Con CIV supracrestal: soplo diastólico de insuficiencia aórtica.
Diagnóstico
Diagnóstico instrumental
. ECG: signos de hipertrofia y sobrecarga de las partes izquierdas, y con hipertensión pulmonar, también de la derecha.
. Flebografía yugular: ondas A de gran amplitud (contracción auricular con ventrículo derecho rígido) y, en ocasiones, onda V (insuficiencia tricúspide).
. EcoCG.. Hipertrofia y dilatación de las partes izquierdas, y en caso de hipertensión pulmonar - de las derechas. Visualización de CIV en Doppler y modo B. Diagnóstico de anomalías asociadas (defectos valvulares, coartación de aorta, etc.). Determinar la presión sistólica en el ventrículo derecho, el grado de descarga sanguínea y Qp/Qs. Los adultos se someten a una ecocardiografía transesofágica.
. Radiografía de los órganos del tórax... Con CIV pequeñas: una imagen de rayos X normal. Abultamiento del arco ventricular izquierdo, aumento del patrón vascular pulmonar. Con hipertensión pulmonar: abultamiento del arco de la arteria pulmonar, expansión y falta de estructura de las raíces de los pulmones con un agudo estrechamiento de las ramas distales y agotamiento del patrón vascular pulmonar.
. Ventriculografía con radionúclidos: ver comunicación interauricular.
. Cateterismo de las cámaras del corazón. Indicado en casos de sospecha de hipertensión pulmonar, antes de cirugía a corazón abierto y en caso de datos clínicos contradictorios. Calcular Qp/Qs. Realizar pruebas con aminofilina e inhalación de oxígeno para determinar el pronóstico en cuanto a la reversibilidad de la hipertensión pulmonar.
. Ventriculografía izquierda, angiografía coronaria: visualización y cuantificación del alta, diagnóstico de CAD en presencia de síntomas o antes de la cirugía.
Tratamiento farmacológico. Con un curso asintomático y presión normal en la arteria pulmonar (incluso con defectos grandes), el tratamiento conservador es posible hasta los 3-5 años de vida. Si hay estancamiento en la circulación pulmonar, utilice vasodilatadores periféricos (hidralazina o nitroprusiato de sodio), que reducen la secreción de izquierda a derecha. Para insuficiencia ventricular derecha: diuréticos. Antes y durante 6 meses después de la corrección quirúrgica sin complicaciones de la CIV: prevención de la endocarditis infecciosa.
Tratamiento
Cirugía
Indicaciones. Asintomático: si el cierre espontáneo del defecto no se produce a la edad de 3 a 5 años, aunque se logran mejores resultados con el tratamiento quirúrgico antes de 1 año. Insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar en niños pequeños. En los adultos, la relación Qp/Qs es 1,5 o más.
Contraindicaciones: ver comunicación interauricular.
Métodos de tratamiento quirúrgico. La intervención paliativa: el estrechamiento del tronco pulmonar con un manguito, se realiza cuando es necesaria una cirugía de emergencia en niños que pesan menos de 3 kg, con defectos cardíacos concomitantes y poca experiencia clínica en la corrección radical del defecto a una edad temprana. En caso de un defecto traumático en el área de la parte membranosa del tabique interauricular, es posible suturar el defecto. En otros casos, el defecto se repara con un parche de autopericardio o materiales sintéticos. En caso de CIV postinfarto, la cirugía plástica del defecto se realiza con cirugía de bypass coronario simultánea.
Complicaciones postoperatorias específicas: endocarditis infecciosa, bloqueo AV, arritmias ventriculares, recanalización de CIV, insuficiencia de la válvula tricúspide.
Pronóstico. En el 80% de los pacientes con CIV grandes, el cierre espontáneo del defecto se produce en 1 mes, en el 90%, antes de los 8 años, se encuentran casos aislados de cierre espontáneo de CIV entre las edades de 21 y 31 años. Con defectos pequeños, la esperanza de vida no cambia significativamente, pero aumenta el riesgo de endocarditis infecciosa (4%). Con una CIV de tamaño mediano, la insuficiencia cardíaca generalmente se desarrolla en la infancia y la hipertensión pulmonar grave es rara. Las CIV grandes sin gradiente de presión entre los ventrículos conducen al desarrollo del síndrome de Eisenmenger en el 10% de los casos; la mayoría de estos pacientes mueren en la infancia o la adolescencia. Se requiere intervención quirúrgica de emergencia en el 35% de los niños dentro de los 3 meses posteriores al nacimiento, y en el 45% dentro de 1 año. La mortalidad materna durante el embarazo y el parto con síndrome de Eisenmenger supera el 50%. Con CIV postinfarto, el 7% de los pacientes sobrevive 1 año en ausencia de tratamiento quirúrgico. La mortalidad hospitalaria después del estrechamiento de la arteria pulmonar es del 7-9%, la tasa de supervivencia a 5 años es del 80,7% y la tasa de supervivencia a 10 años es del 70,6%. La mortalidad durante el tratamiento quirúrgico de la CIV postinfarto es del 15 al 50%. La mortalidad hospitalaria durante el cierre de una CIV congénita aislada con LVVR baja es del 2,5%, con LVVR alta, menos del 5,6%.
Abreviaturas. Qp/Qs es la relación entre el volumen minuto de flujo sanguíneo pulmonar y el sistémico. TPVR: resistencia vascular pulmonar total.
CIE-10. Q21.0 VSD
J. barquero
Abreviaturas
QP/QS: relación entre el flujo sanguíneo pulmonar y el flujo sanguíneo sistémico
PPA - presión de la arteria pulmonar
CIV: comunicación interventricular
CIA: comunicación interauricular
HP - hipertensión pulmonar
PDA: conducto arterioso persistente
Conducto arterioso permeable
información general
En el feto, el conducto arterioso es un vaso funcional que conecta la vía pulmonar.
arteria con la aorta descendente, con mayor frecuencia justo debajo del origen de la izquierda
arteria subclavia. PVR alto, característico de la circulación fetal,
Provoca la descarga de sangre de derecha a izquierda (de la arteria pulmonar a la aorta) a través de
conducto arterioso, que hace que la sangre pobre en oxígeno pase por alto el páncreas
pulmones no expandidos del feto, ingresa a la aorta descendente y va a
placenta, donde está saturada de oxígeno. Después del nacimiento, la PVR aumenta bruscamente
disminuye, lo que resulta en un cambio en la dirección del flujo sanguíneo a través
Conducto arterioso (de la aorta a la arteria pulmonar).
El conducto arterioso puede permanecer permeable después del nacimiento, especialmente en recién nacidos prematuros, con hipoxemia persistente o con síndrome de rubéola fetal. Presentación clínica Un CAP estrecho en la infancia a menudo pasa desapercibido; Puede manifestarse en la infancia o en los adultos con fatiga y dificultad para respirar.
El CAP ancho a menudo se manifiesta con síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva (ortopnea, disnea de esfuerzo, ataques nocturnos de asma cardíaca), que se produce como resultado de una derivación de izquierda a derecha y una sobrecarga crónica de volumen del corazón izquierdo. Posible HP con desarrollo de insuficiencia ventricular derecha (hinchazón de las venas del cuello, ascitis, agrandamiento del hígado, hinchazón de las piernas). A medida que avanza la HP, es posible un cambio en la dirección de la descarga, que se manifiesta por cianosis aislada de las piernas, fatiga rápida de las piernas durante el ejercicio y embolias paradójicas. Curso y pronóstico en ausencia de tratamiento Un CAP estrecho generalmente no afecta esperanza de vida, aunque aumenta el riesgo de endocarditis infecciosa.
CAP medio o ancho: No suele producirse cierre espontáneo. Con el tiempo, se produce HP e insuficiencia cardíaca congestiva, y el riesgo de endocarditis infecciosa es alto.
La esperanza de vida se reduce y promedia los 40 años. La endocarditis infecciosa casi siempre ocurre con una derivación de izquierda a derecha; El sitio de desarrollo de la infección es la sección de la arteria pulmonar ubicada frente a la desembocadura del conducto y expuesta a la acción mecánica del torrente sanguíneo. Una de las manifestaciones de la endocarditis infecciosa son las embolias múltiples de las ramas de la arteria pulmonar.
Una complicación poco común: disección y rotura de aneurismas del PDA Examen físico apariencia pulso palpación auscultación Cuando se realiza una derivación de derecha a izquierda (como resultado de HP grave): cianosis de las piernas y engrosamiento de las falanges distales de los dedos ("clubs"), a medida que la arteria pulmonar ingresa a la aorta descendente, sangre pobre en oxígeno. Si el CAP se conecta a la aorta proximal al origen de la arteria subclavia izquierda, puede producirse cianosis del brazo izquierdo.
La vasodilatación periférica que se produce durante la actividad física conduce a un aumento de la secreción de derecha a izquierda, por lo que estos síntomas se vuelven más pronunciados. Con una gran secreción de izquierda a derecha, se observa pulso acelerado y presión del pulso alta.
En ausencia de IC, la pulsación de las venas yugulares es normal y el impulso apical aumenta.
Temblor constante en el 1.º o 2.º espacio intercostal izquierdo, que aumenta en la sístole. El 1.º y 2.º ruido cardíaco normal a menudo se pierden en el ruido constante de la "máquina".
El soplo suele comenzar después del primer sonido, alcanza su máxima intensidad con el segundo sonido y se debilita durante la diástole. El soplo se escucha mejor en el segundo espacio intercostal izquierdo; El ruido es de alta frecuencia y se irradia ampliamente, incluso hacia atrás.
A medida que se desarrolla la HP, el ruido desaparece (primero el componente diastólico y luego el sistólico), a medida que la resistencia vascular periférica y el nivel de frecuencia cardíaca se igualan Estudios no invasivos ECG Radiografía de tórax EchoCG Posición normal del eje eléctrico, a veces se alarga el intervalo PQ .
Con una gran descarga de izquierda a derecha: signos de sobrecarga del VI y de la aurícula izquierda.
La sobrecarga del VD y la aurícula derecha indica HP grave. Con una descarga grande, hay un aumento del VI y la aurícula izquierda, aumento del patrón vascular pulmonar, abultamiento de la aorta ascendente y expansión de las ramas proximales de la arteria pulmonar. En la HP, el páncreas aumenta de tamaño y, en ocasiones, el examen bidimensional permite visualizar un conducto arterioso dilatado.
Mediante un estudio Doppler (que incluye mapeo en color) se detecta un flujo constante en el tronco de la arteria pulmonar, que ocupa toda la sístole y la diástole, estudios invasivos, cateterismo cardíaco y aortografía Aortografía con introducción de contraste cerca de la unión del conducto arterioso con la aorta es un método muy sensible para diagnosticar el CAP. Otros signos incluyen un aumento de la saturación de oxígeno en sangre (desde el páncreas a la arteria pulmonar) y una disminución de la saturación de oxígeno en sangre periférica (cuando se realiza una derivación en ambas direcciones o de derecha a izquierda). Es posible identificar otros defectos congénitos.
A veces es posible pasar un catéter a través del CAP (desde la arteria pulmonar hasta la aorta descendente). El tratamiento es medicinal y quirúrgico. Prevención de la endocarditis infecciosa antes y durante 6 meses después de la corrección quirúrgica (ver pág. 465).
La insuficiencia cardíaca se trata con métodos generalmente aceptados (consulte el Capítulo 9).
En los lactantes, el cierre del CAP se ve facilitado por inhibidores de la síntesis de prostaglandinas (en particular, indometacina), y la corrección quirúrgica planificada mediante ligadura del conducto es segura (mortalidad
Los resultados preliminares con métodos endovasculares de cierre del CAP (usando el “doble paraguas”) son alentadores, aunque estos métodos todavía se consideran experimentales Defectos del tabique ventricular Información general La CIV es el defecto cardíaco congénito más común. Las CIV ocurren con igual frecuencia en ambos sexos. En la mayoría de los casos, se diagnostican en la infancia debido a un soplo cardíaco áspero.
En un 25-40% se produce el cierre espontáneo de la CIV, de los cuales el 90% se produce antes del año de edad.
El grado de deterioro funcional depende de la magnitud de la descarga y de la PVR. Si hay una derivación de izquierda a derecha pero QP/QS es 2:1), el flujo sanguíneo pulmonar y la PVR aumentan significativamente; Las presiones en el VD y el VI se igualan. A medida que aumenta la PVR, la dirección de la descarga puede cambiar (de derecha a izquierda), lo que se manifiesta por cianosis, un síntoma de “muslos”;
aumenta el riesgo de embolia paradójica. Sin tratamiento, se desarrolla insuficiencia ventricular derecha e izquierda y cambios irreversibles en los vasos pulmonares (síndrome de Eisenmenger). Tipos Membranosa (75%): ubicada en la parte superior del tabique interventricular inmediatamente debajo de la válvula aórtica y la cúspide septal de la válvula tricúspide.
A menudo se cierran espontáneamente.
Muscular (10%): ubicada en la parte muscular del tabique, a una distancia considerable de las válvulas y sistema de conducción. Las CIV musculares son múltiples, fenestradas y a menudo se cierran espontáneamente.
Supracrestal (CIV del tracto de salida del páncreas, 5%): situado por encima de la cresta supraventricular (haz de músculos que separa la cavidad del páncreas de su tracto de salida). A menudo se acompaña de insuficiencia aórtica.
El canal AV no se cierra espontáneamente (comunicación del tabique AV, CIV del tracto aferente del páncreas, 10%):
Se encuentra en la parte posterior del tabique interventricular cerca de la unión de los anillos de las válvulas mitral y tricúspide. A menudo se encuentra en el síndrome de Down. La CIV se combina con CIA del tipo ostium primum y malformaciones de las cúspides y cuerdas de las válvulas mitral y tricúspide.
No cierra espontáneamente Cuadro clínico La primera manifestación suele ser un soplo cardíaco áspero. Las CIV pequeñas suelen ser asintomáticas y pueden pasar desapercibidas. En las CIV grandes, suele haber un retraso en el desarrollo físico y frecuentes infecciones respiratorias.
En los raros casos en que un paciente con una CIV grande sobrevive hasta la adolescencia y la edad adulta, se presentan síntomas de insuficiencia ventricular derecha e izquierda (dificultad para respirar, hinchazón de las piernas, ortopnea).
El síndrome de Eisenmenger (HP irreversible debido a una derivación de izquierda a derecha) puede presentarse con mareos, síncope, hemoptisis, abscesos cerebrales y dolor en el pecho. Evolución y pronóstico en ausencia de tratamiento CIV pequeña: la esperanza de vida no cambia significativamente, pero el riesgo de endocarditis infecciosa aumenta.
CIV de tamaño mediano: la IC suele desarrollarse en la infancia; con cierre espontáneo o reducción de tamaño, se produce una mejoría. La HP grave es rara.
CIV grande (sin gradiente de presión entre los ventrículos o no restrictiva):
en la mayoría de los casos se diagnostican a temprana edad, en un 10% derivan en el síndrome de Eisenmenger; la mayoría de los pacientes mueren en la infancia o la adolescencia.
La mortalidad materna durante el embarazo y el parto con síndrome de Eisenmenger supera el 50%; en el 3,3% de los casos los familiares directos de los pacientes con CIV también presentan este defecto, al examen físico, aspecto, pulso, palpación, auscultación, en la IC se observa debilidad y caquexia; A menudo se encuentran depresiones en la parte inferior de la pared torácica anterior, los llamados surcos de Harrison (que surgen debido a la dificultad para respirar crónica).
Al volcar de derecha a izquierda: cianosis y "baquetas". En las CIV pequeñas, el pulso en las arterias periféricas es normal y la pulsación de las venas yugulares tampoco cambia. En la HP se observa en el venograma yugular distensión de las venas yugulares, ondas A de gran amplitud (contracción auricular con VD rígido) y, en ocasiones, onda V (insuficiencia tricuspídea), aumento del impulso apical. Temblor en el borde inferior izquierdo del esternón Soplo holosistólico áspero en el borde inferior izquierdo del esternón. División patológica del segundo tono como resultado de la prolongación del período de expulsión del páncreas.
Con CIV supracrestal, hay un soplo diastólico de insuficiencia aórtica Estudios no invasivos ECG Radiografía de tórax EcoCG Con una gran descarga de izquierda a derecha: sobrecarga de la aurícula izquierda y del VI, desviación del eje eléctrico hacia la izquierda.
Con PH: sobrecarga del VD, desviación del eje eléctrico hacia la derecha. Con VSD pequeños: normal.
Con una gran derivación de izquierda a derecha: agrandamiento del VI, aumento del patrón vascular pulmonar debido al aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
En HP: agrandamiento pronunciado del tronco y las partes proximales de la arteria pulmonar con un estrechamiento agudo de las ramas distales, agotamiento del patrón vascular pulmonar. La ecocardiografía bidimensional se realiza con el fin de visualizar directamente la VSD, detectar patología de las válvulas mitral y aórtica, agrandamiento de las cámaras del corazón y defectos congénitos concomitantes.
Mediante un estudio Doppler (que incluye mapeo en color), se evalúa la magnitud y la dirección de la descarga y se calcula la PAP. Estudios invasivos Se realizan cateterismo cardíaco y angiografía coronaria para confirmar el diagnóstico, medir la PAP y excluir la enfermedad de las arterias coronarias ( con síntomas apropiados y antes de la cirugía).
La cantidad de secreción se puede evaluar cualitativamente mediante ventriculografía izquierda y cuantitativamente mediante la saturación de oxígeno en sangre en la aurícula derecha (ver pág. 516; a diferencia de la CIA, en lugar de la saturación de oxígeno de la sangre venosa mixta, el valor promedio de saturación en la aurícula derecha es utilizado) El tratamiento es medicinal y quirúrgico. Para la PAP asintomática y normal (incluso con CIV grande) se puede tratar de forma conservadora. Si no se produce el cierre espontáneo a la edad de 3 a 5 años, está indicada la corrección quirúrgica.
Para la congestión pulmonar, se usa hidralazina (o nitroprusiato de sodio para tratamiento de emergencia), que reduce la resistencia vascular periférica en mayor medida que la PVR, lo que conduce a una disminución de la derivación de izquierda a derecha y una mejora de la afección. En caso de insuficiencia ventricular derecha, se prescriben diuréticos.
