Παραβίαση των λειτουργιών των παραθυρεοειδών αδένων. Ο θυρεοειδής αδένας και η δυσλειτουργία του

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός – παθολογία των ίδιων των παραθυρεοειδών αδένων. Αιτίες: αδένωμα αυτόνομης λειτουργίας (ή πολλά αδενώματα, που παρατηρούνται στο 70-80% των περιπτώσεων πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού), πρωτοπαθής αδενική υπερπλασία (10-15% των ασθενών με υπερπαραθυρεοειδισμό), καρκίνωμα παραθυρεοειδούς θυρεοειδής αδένας(λιγότερο από το 5% των περιπτώσεων).

Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμόςλόγω παρατεταμένης υπασβεστιαιμίας, συνήθως σε συνδυασμό με υπερφωσφαταιμία και τη δευτερογενή ανάπτυξη υπερλειτουργίας και υπερπλασίας των παραθυρεοειδών αδένων.

Νεφρική παθολογία που οδηγεί σε υπασβεστιαιμία (οι περισσότερες Κοινή αιτία). Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια συνοδεύεται από μείωση της απέκκρισης φωσφορικών αλάτων και ανάπτυξη υπερφωσφαταιμίας. Αυτό οδηγεί σε μείωση του επιπέδου του Ca2 + στο αίμα και διέγερση της λειτουργίας των παραθυρεοειδών αδένων. Σωληναρίτιδα και νεφρική ραχίτιδα.

Παθολογία του εντέρου. Σύνδρομο δυσαπορρόφησης, που συνοδεύεται από παραβίαση της απορρόφησης ασβεστίου στο έντερο Στεατόρροια - αυξημένη απέκκριση λίπους, λιπαρών οξέων, των ενώσεων τους, καθώς και σχετιζόμενων αλάτων ασβεστίου με τα κόπρανα. Παθολογία οστικό ιστό. Η οστεομαλακία είναι η μαλάκυνση των οστών και η παραμόρφωσή τους λόγω έλλειψης σε αυτά αλάτων ασβεστίου και φωσφορικού οξέος. Παραμορφωτική οστεοδυστροφία (νόσος Paget). Χαρακτηρίζεται από οστική απορρόφηση, ανεπάρκεια ασβεστίου, οστική παραμόρφωση. Υποβιταμίνωση Δ.

Τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός.Αιτία: μακροχρόνιος δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, που οδηγεί στην ανάπτυξη αδενώματος (ή αδενωμάτων), αποκτώντας την ιδιότητα της αυτόνομης λειτουργίας και υπερπαραγωγής PTH. Υπό αυτές τις συνθήκες, η ανάδραση μεταξύ του επιπέδου του CA2+ στο αίμα και της έκκρισης της PTH καταστρέφεται.

Οι κύριες εκδηλώσεις του υπερπαραθυρεοειδισμού φαίνονται στο διάγραμμα (P.F. Litvitsky, 2002).

Υποπαραθυρεοειδικές καταστάσεις(υποπαραθυρεοειδισμός, υποπαραθυρεοειδισμός, παραθυρεοειδική ανεπάρκεια) χαρακτηρίζονται από μείωση των επιπέδων στο αίμα ή/και τη σοβαρότητα των επιδράσεων της PTH στον οργανισμό. Διακρίνει τον υποπαραθυρεοειδισμό αδενικό και εξωαδενικό (ψευδουποπαραθυρεοειδισμός).

Ο πρωτοπαθής (αδενικός) υποπαραθυρεοειδισμός προκαλείται από την απουσία, βλάβη ή αφαίρεση των παραθυρεοειδών αδένων. Ο εξωαδενικός (περιφερικός) υποπαραθυρεοειδισμός ονομάζεται επίσης ψευδουποπαραθυρεοειδισμός. Ο ψευδουποπαραθυρεοειδισμός (για παράδειγμα, η νόσος του Albright) είναι μια κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από αντίσταση των οργάνων-στόχων στην PTH.

Οι κύριες εκδηλώσεις της υποπαρατερίωσης φαίνονται στο διάγραμμα (P.F. Litvitsky, 2002).

Κεφάλαιο γενική παθοφυσιολογία του νευρικού συστήματος

Η παθοφυσιολογία νευρικό σύστημαμελετά τα γενικά πρότυπα και τους βασικούς μηχανισμούς ανάπτυξης παθολογικών διεργασιών που αποτελούν τη βάση διαφόρων νευρικών διαταραχών που συμβαίνουν με διάφορους τραυματισμούς του νευρικού συστήματος.

Οι γενικές διατάξεις της παθοφυσιολογίας του νευρικού συστήματος θα αναθεωρηθούν εν συντομία σύμφωνα με τις έννοιες και τις ιδέες της κορυφαίας ρωσικής σχολής παθοφυσιολόγων υπό την καθοδήγηση του Ακαδημαϊκού της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητή Γ.Ν. Κριζανόφσκι.

Μηχανισμοί ανάπτυξης παθολογικών διεργασιών στο νευρικό σύστημα.Κάθε παθολογική διαδικασία στο νευρικό σύστημα ξεκινά με τη βλάβη της, η οποία προκαλείται από τη δράση φυσικών και χημικών παραγόντων διαφορετικής φύσης. Οι ζημιές αυτές εκφράζονται σε διάφορα καταστροφικά και αποσυνθετικά φαινόμενα, σε παραβιάσεις χημικών διεργασιών.

Αλλά αυτά τα φαινόμενα από μόνα τους δεν είναι μηχανισμοί για την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας, είναι απαραίτητη προϋπόθεση και αιτία για την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας. Η ίδια η ανάπτυξη πραγματοποιείται από άλλους, ενδογενείς μηχανισμούς που προκύπτουν δεύτερη φορά μετά και ως αποτέλεσμα της βλάβης. Αυτοί οι ενδογενείς μηχανισμοί είναι εγγενείς στις κατεστραμμένες και αλλοιωμένες δομές του ίδιου του νευρικού συστήματος. Η εμφάνιση ενδογενών μηχανισμών είναι ένα στάδιο ενδογενοποίησης της παθολογικής διαδικασίας, χωρίς το οποίο η διαδικασία δεν μπορεί να αναπτυχθεί.

Έτσι, παθολογικές διεργασίες στο NS, που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της δράσης ενός παθογόνου παράγοντα, μπορούν να αναπτυχθούν περαιτέρω χωρίς πρόσθετες εξωγενείς παθογόνες επιδράσεις από τους ίδιους τους ενδογενείς μηχανισμούς. Για παράδειγμα, οι εκφυλιστικές διεργασίες σε έναν νευρώνα που προκαλούνται από ισχαιμία ή μαζική επίδραση διεγερτικών αμινοξέων (γλουταμινικό) μπορούν να συνεχιστούν και να αυξηθούν σε ένταση ακόμη και μετά τη διακοπή της ισχαιμίας, υπό συνθήκες επαναοξυγόνωσης, και να οδηγήσουν σε θάνατο νευρώνων (καθυστερημένος θάνατος νευρώνων).

Ωστόσο, δεν πρέπει να πιστεύουμε ότι η συνεχής δράση του αιτιολογικού παράγοντα δεν είναι σημαντική για την περαιτέρω ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας: αντίθετα, συμβάλλει στην εξέλιξη αυτή, προκαλώντας νέες παθολογικές αλλαγές, διαταράσσει τους μηχανισμούς προστασίας και αντιστάθμισης και αποδυνάμωση της σανογενετικής δραστηριότητας των αντισυστημάτων.

Προστατευτικοί μηχανισμοί του NS και τρόποι εισόδου παθογόνων παραγόντων στο NS.Ολόκληρο το ΚΝΣ, εκτός από τις επιφανειακές μεμβράνες, διαθέτει έναν εξειδικευμένο αιματονεφρικό ή αιματοεγκεφαλικό φραγμό (BBB) ​​που προστατεύει τον εγκέφαλο και άλλα μέρη του ΚΝΣ από τις επιδράσεις παθογόνων ουσιών, τοξινών, ιών και μικροοργανισμών. που μπορεί να είναι στο αίμα. Ο ρόλος του BBB (όπως γνωρίζετε από το μάθημα της φυσιολογίας) εκτελείται από τα ίδια τα εγκεφαλικά αγγεία, καθώς και τα γλοιακά στοιχεία (αστροκύτταρα). Το BBB δεν επιτρέπει να περάσουν τέτοιες βιολογικά δραστικές ουσίες, οι οποίες μπορούν να παίξουν το ρόλο των νευροδιαβιβαστών και να προκαλέσουν αντίδραση νευρώνων.

Στα έμβρυα και τα νεογνά, το BBB δεν είναι ακόμη αρκετά ώριμο και είναι διαπερατό σε πολλές ουσίες.

Υπό συνθήκες παθολογίας (υπό τη δράση παθογόνων παραγόντων), το BBB μπορεί να γίνει διαπερατό, γεγονός που οδηγεί στη διείσδυση εξωγενών και παθογόνων ουσιών στο ΚΝΣ. ενδογενής προέλευσηκαι η εμφάνιση σε σχέση με αυτό νέων παθολογικών διεργασιών και νευρικών διαταραχών. Η παθολογική διαπερατότητα του ΒΒΒ εμφανίζεται σε καταστάσεις σπασμών, οξείας αρτηριακής υπέρτασης, ισχαιμίας και οιδήματος του εγκεφάλου, υπό τη δράση αντισωμάτων στον εγκεφαλικό ιστό, με εγκεφαλίτιδα κ.λπ. Με έντονο στρες, το BBB γίνεται διαπερατό στον ιό της γρίπης.

Οι παθογόνοι παράγοντες μπορούν να εισέλθουν στο ΚΝΣ κυρίως μέσω των νεύρων. Η νευρική οδός εισόδου στο ΚΝΣ είναι χαρακτηριστική της τοξίνης του τετάνου, των ιών της πολιομυελίτιδας, της λύσσας κ.λπ. Έχοντας εισχωρήσει τοπικά μέσω οποιασδήποτε νευρικής οδού ή μέσω διαταραγμένου BBB, ένας παθογόνος παράγοντας (τοξίνη, ιός) μπορεί περαιτέρω να εξαπλωθεί μέσω του ΚΝΣ διασυναπτικά με αξοπλασματικό ρεύμα, που εμπλέκει διαφορετικούς νευρώνες στην παθολογική διαδικασία. Με το αξοπλασματικό ρεύμα, τα αντισώματα στον εγκεφαλικό ιστό και στους νευροδιαβιβαστές μπορούν επίσης να εξαπλωθούν μέσω του NS, προκαλώντας την αντίστοιχη παθολογία.

Γνωρίζετε ότι εκτός από επιβλαβείς, υπάρχουν διάφοροι σανογενετικοί μηχανισμοί που εμποδίζουν την εμφάνιση παθολογικών αλλαγών στο NS ή σταματούν αυτές τις αλλαγές. Το αντισύστημα συνήθως αποτρέπει επιλεκτικά την ανάπτυξη του αντίστοιχου παθολογικού συστήματος ή καταστέλλει τη δραστηριότητά του. Ενεργοποιούνται από τη δράση ενός παθογόνου παράγοντα ή ενός ήδη αναδυόμενου παθολογικού συστήματος (για παράδειγμα, ενός συστήματος κατά του πόνου που απελευθερώνει βήτα-ενδορφίνες και εγκεφαλίνες που προκαλούν αναλγησία). Επομένως, η γενετικά καθορισμένη ή επίκτητη ανεπάρκεια του αντισυστήματος αποτελεί προδιαθεσικό παράγοντα και προϋπόθεση για την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας.

Ιχνοειδείς αντιδράσεις στην παθολογία του ΝΣ.Μετά από κάθε παθολογική διαδικασία, δομικές και λειτουργικές αλλαγές παραμένουν στο NS, οι οποίες μπορούν να διατηρηθούν με τη μορφή ιχνών που κρύβονται υπό φυσιολογικές συνθήκες. Αυτές οι αλλαγές δεν εκδηλώνονται λειτουργικά όχι μόνο λόγω της αποδυνάμωσής τους, αλλά και λόγω των μηχανισμών αντιστάθμισης και τονωτικού ανασταλτικού ελέγχου από διάφορες δομέςΚΝΣ και, ειδικότερα, από αντισυστήματα. Κάτω από τη δράση νέων παθογόνων παραγόντων που ενεργοποιούν λανθάνουσες αλλαγές και παραβιάζουν τους μηχανισμούς ελέγχου, αυτές οι αλλαγές μπορούν να εκδηλωθούν λειτουργικά, κάτι που θα εκφραστεί με την εμφάνιση ορισμένων συμπτωμάτων. Τέτοιες αντιδράσεις ονομάζονται αντιδράσεις ίχνους.

Όσο πιο σημαντικές είναι οι λανθάνουσες δομικές και λειτουργικές αλλαγές και όσο λιγότερο αποτελεσματικοί είναι οι μηχανισμοί ελέγχου, τόσο πιο εύκολα αναπαράγονται οι αντιδράσεις των ιχνών. Ως εκ τούτου, στα αρχικά στάδια της ανάρρωσης, ίχνη παθολογικών επιδράσεων μπορεί να εμφανιστούν υπό τη δράση πολλών παθογόνων παραγόντων, ενώ στα μεταγενέστερα στάδια αναπαράγονται σε μικρότερο βαθμό.

Απώλεια λειτουργιών NS.Η ζημιά σε έναν ή τον άλλον σχηματισμό της Εθνοσυνέλευσης συνεπάγεται παραβίαση ή απώλεια της λειτουργίας του. Λόγω του υψηλού βαθμού αξιοπιστίας της λειτουργίας των νευρικών σχηματισμών και της δραστηριότητας των αντισταθμιστικών μηχανισμών, εμφανίζεται παραβίαση και απώλεια λειτουργίας, κατά κανόνα, όχι στην αρχή της παθολογικής διαδικασίας, αλλά όταν συμβαίνει σημαντική βλάβη. Όταν ένα λειτουργικό ελάττωμα εκδηλώνεται κλινικά, σημαίνει ότι οι παθολογικές αλλαγές έχουν γίνει τόσο σημαντικές που οι μηχανισμοί αξιοπιστίας και αντισταθμιστικής επικάλυψης του ελαττώματος δεν επαρκούν πλέον. Αυτό σημαίνει ότι η παθολογική διαδικασία σε αυτό το στάδιο έχει ήδη φτάσει σε σημαντική εξέλιξη, και δεν ξεκινά, όπως συνήθως πιστεύεται.

Ο βαθμός δυσλειτουργίας καθορίζεται όχι μόνο από τον αριθμό των κατεστραμμένων νευρικών στοιχείων. Γύρω από τη ζώνη βλάβης στον νωτιαίο μυελό ή στον εγκέφαλο, προκύπτει μια ζώνη αναστολής, η οποία αφενός έχει προστατευτική αξία, αφετέρου όμως αυξάνει και ενισχύει το λειτουργικό ελάττωμα. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται, για παράδειγμα, σε τραυματική βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ισχαιμικό εγκεφαλικό έμφραγμα και πολιομυελίτιδα. Η αποκατάσταση της λειτουργίας δεν συμβαίνει λόγω της αναγέννησης των νευρώνων (δεν αναγεννώνται), αλλά λόγω της ομαλοποίησης των αναστρέψιμα κατεστραμμένων κυττάρων και της μείωσης της αναστολής άλλων νευρώνων.

Η αποδυνάμωση και ακόμη και η απώλεια μιας λειτουργίας μπορεί να σχετίζεται όχι με μια οργανική βλάβη του νευρικού σχηματισμού που εκτελεί αυτή τη λειτουργία, αλλά με τη βαθιά αναστολή του. Έτσι, με την υπερενεργοποίηση ορισμένων τμημάτων του δικτυωτού σχηματισμού του προμήκη μυελού, εμφανίζεται μια ενισχυμένη προς τα κάτω αναστολή των αντανακλαστικών του νωτιαίου μυελού. Αυτοί οι τύποι παθολογίας, για παράδειγμα, περιλαμβάνουν την υστερική παράλυση που σχετίζεται με την αναστολή των κινητικών κέντρων, την υποδηλωτική (υποδηλούμενη) απώλεια λειτουργίας.

Αποστολή νευρώνων. Κάθε νευρώνας βρίσκεται υπό συνεχή τονικό ανασταλτικό έλεγχο, κάτι που δεν του επιτρέπει να ανταποκρίνεται σε πολυάριθμες τυχαίες παρορμήσεις που προέρχονται από διάφορες πηγές.

Η ανεπάρκεια αναστολής μπορεί να είναι πρωτογενής λόγω άμεσης βλάβης στους ανασταλτικούς μηχανισμούς (υπό τη δράση της τοξίνης τετάνου, στρυχνίνης) ή δευτερογενής, όταν η υπερβολική νευρωνική δραστηριότητα που προκαλείται από παράγοντες εκπόλωσης και άλλους παράγοντες υπερνικά τον ανασταλτικό έλεγχο. Οι μηχανισμοί ανασταλτικού ελέγχου (θυμηθείτε τη φυσιολογία) είναι πολύ ευαίσθητοι σε διάφορες παθογόνες επιδράσεις και δυσμενείς συνθήκες για τη δραστηριότητα του ΝΣ. Ως εκ τούτου, η ανεπάρκεια αναστολής και η απενεργοποίηση των νευρώνων σε κάποιο βαθμό εμφανίζονται σχεδόν σε όλες τις μορφές παθολογίας του NS (είναι τυπικές παθολογικές διεργασίες στο NS).

Για παράδειγμα, ένας αριθμός παθολογικών αντανακλαστικών που προκύπτουν σε ένα άτομο υπό συνθήκες παραβίασης των υπερνωτιαίων επιδράσεων είναι το αποτέλεσμα της απενεργοποίησης των σπονδυλικών κέντρων. Αυτά περιλαμβάνουν το αντανακλαστικό Babinski, το πιάσιμο, το πιπίλισμα και άλλα αντανακλαστικά που ήταν φυσιολογικά στις πρώτες περιόδους ανάπτυξης και στη συνέχεια καταστέλλονταν με την ανάπτυξη επιρροών ελέγχου προς τα κάτω.

σύνδρομο απονεύρωσης.Το σύνδρομο απονεύρωσης είναι ένα σύμπλεγμα αλλαγών που συμβαίνουν σε μετασυναπτικούς νευρώνες, όργανα και ιστούς λόγω της παύσης των νευρικών επιδράσεων σε αυτές τις δομές.

Στο μυ, το σύνδρομο απονεύρωσης εκδηλώνεται με την εξαφάνιση της ακραίας πλάκας στη μυϊκή ίνα, όπου συγκεντρώνεται ολόκληρη η χολινεργική συσκευή, και η εμφάνιση υποδοχέων ακετυλοχολίνης αντί για αυτήν σε όλη τη μυϊκή ίνα, γεγονός που αυξάνει την ευαισθησία της ίνας σε ακετυλοχολίνη. Ως αποτέλεσμα - ινιδιακή σύσπαση του απονευρωμένου μυός. Αυτή είναι μια αντανάκλαση της αντίδρασης των μυϊκών ινών στην ακετυλοχολίνη που έρχεται σε αυτές από διάφορες πηγές. Η απουσία τελικής πλάκας και η παρουσία πολλαπλών υποδοχέων στη μυϊκή ίνα είναι φαινόμενα που συμβαίνουν στα αρχικά στάδια της νευρομυϊκής ανάπτυξης. Επιπλέον, στον απονευρωμένο μυ εμφανίζεται ένα φάσμα ενζύμων εμβρυϊκού τύπου.

Έτσι κατά την απονεύρωση γίνεται ένα είδος επιστροφής. μυϊκός ιστόςστα εμβρυϊκά στάδια ανάπτυξης. Αυτή η επίδραση είναι το αποτέλεσμα της απώλειας ελέγχου, τροφικών επιδράσεων του νεύρου, με αποτέλεσμα την αναστολή του γενετικού μηχανισμού των μυϊκών ινών. Με την επανανεύρωση του μυός αποκαθίσταται ο νευρικός έλεγχος και αυτά τα φαινόμενα εξαφανίζονται.

Το γενικό πρότυπο του συνδρόμου απονεύρωσης είναι η αύξηση της ευαισθησίας των απονευρωμένων δομών όχι μόνο σε μεσολαβητές, αλλά και σε άλλες βιολογικά δραστικές ουσίες, καθώς και σε φαρμακολογικούς παράγοντες. Η απονεύρωση μπορεί να συμβεί όχι μόνο μετά από διακοπή νεύρου, αλλά και σε πολλές μορφές παθολογίας, υπό την επίδραση φαρμακολογικών παραγόντων που διαταράσσουν τις νευρικές επιδράσεις, αποκλεισμό των νευροϋποδοχέων. Επομένως, η απονεύρωση ανήκει στην κατηγορία των τυπικών παθολογικών διεργασιών στο νευρικό σύστημα.

Εξουδετέρωση.Μια ώθηση που εισέρχεται σε έναν νευρώνα από οποιαδήποτε πηγή είναι μια προσαγωγική ώθηση για τον νευρώνα. Η απενεργοποίηση αυτής της προσβολής είναι η απενεργοποίηση του νευρώνα. Πλήρης αποδιαφοροποίηση ενός νευρώνα δεν συμβαίνει, καθώς οι νευρώνες του ΚΝΣ έχουν τεράστιο αριθμό εισόδων μέσω των οποίων προέρχονται παλμοί από διάφορες πηγές. Ωστόσο, ακόμη και με μερική απενεργοποίηση, παρατηρείται αύξηση της διεγερσιμότητας του νευρώνα και παραβίαση των ανασταλτικών μηχανισμών. Η μερική αποδιαφοροποίηση των νευρώνων μπορεί να συμβεί σε διάφορες παθήσεις του ΝΣ και ανήκει σε μια άλλη τυπική παθολογική διαδικασία.

Το φαινόμενο της εκφυλισμού συχνά κατανοείται ως σύνδρομα που σχετίζονται με απώλεια ευαισθησίας λόγω της έλλειψης διέγερσης από την περιφέρεια. Κάτω από αυτές τις συνθήκες, αλλαγές στις κινήσεις μπορούν επίσης να παρατηρηθούν με τη μορφή παραβίασης της ακρίβειάς τους.

νωτιαίο σοκ.Το νωτιαίο σοκ συμβαίνει ως αποτέλεσμα ρήξης του νωτιαίου μυελού και είναι μια βαθιά, αλλά αναστρέψιμη αναστολή (απώλεια) των κινητικών και αυτόνομων αντανακλαστικών που συμβαίνουν κάτω από το σπάσιμο. Η αναστολή των αντανακλαστικών σχετίζεται με την απουσία ενεργοποιητικών επιρροών από τον εγκέφαλο. Στους ανθρώπους, το νωτιαίο σοκ διαρκεί αρκετούς μήνες (για βατράχους - λίγα λεπτά). Όταν ένα άτομο ανακτήσει τη λειτουργία μετά από πλήρη παραπληγία, εμφανίζονται πρώτα αντανακλαστικά κάμψης, τα οποία έχουν τον χαρακτήρα παθολογικού (Babinsky), μετά γενικευμένα αντανακλαστικά και κινήσεις όπως αυτοματισμοί της σπονδυλικής στήλης. στο χρόνιο στάδιο, εμφανίζονται εκτατικά αντανακλαστικά, τα οποία μερικές φορές μετατρέπονται σε εκτατικούς σπασμούς. Όλα αυτά τα φαινόμενα προκύπτουν λόγω της αναστολής της σπονδυλικής κινητικής (κινητικής) συσκευής.

Παρόμοια στάδια - αναστολή και υπερενεργοποίηση - είναι επίσης χαρακτηριστικά των αλλαγών στα αυτόνομα αντανακλαστικά, τα οποία πραγματοποιούνται κάτω από το σπάσιμο του νωτιαίου μυελού.

Διαταραχές του νευρικού τροφισμού ιστών και οργάνων.Ο νευρικός τροφισμός νοείται ως οι τροφικές επιρροές ενός νευρώνα, οι οποίες εξασφαλίζουν την κανονική λειτουργία των δομών που νευρώνονται από αυτόν - άλλους νευρώνες και ιστούς.

Ο νευρώνας και η δομή που νευρώνεται από αυτόν σχηματίζουν ένα περιφερειακό τροφικό κύκλωμα στο οποίο υπάρχει μια συνεχής αμοιβαία ανταλλαγή τροφικών παραγόντων που ονομάζονται τροφογόνα ή τροφίνες. Η βλάβη στο καθορισμένο τροφικό κύκλωμα με τη μορφή παραβίασης ή αποκλεισμού του αξοπλασμικού ρεύματος που ρέει και προς τις δύο κατευθύνσεις, μεταφέροντας τροφικούς παράγοντες, οδηγεί στην εμφάνιση μιας δυστροφικής διαδικασίας όχι μόνο στη νευρωμένη δομή (μύες, δέρμα, άλλοι νευρώνες). αλλά και στον νευρωνικό νευρώνα. Ο Magendie για πρώτη φορά (1824) έδειξε ότι το κόψιμο ενός κλάδου του τριδύμου νεύρου σε ένα κουνέλι προκαλεί ελκώδη κερατίτιδα.

Οι δυστροφικές διαταραχές (έλκη) εμφανίζονται λόγω ανεπάρκειας σε απονευρωμένους ιστούς τροφικών παραγόντων που ελέγχουν τη γενετική συσκευή. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει διαταραχή στη δραστηριότητα του γονιδιώματος των απονευρωμένων δομών, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η σύνθεση των πρωτεϊνών και να μην αναπληρώνονται οι καταρρέουσες ενδοκυτταρικές δομές. Μαζί με αυτό, τα φυσιολογικά κατασταλμένα γονίδια αποαναστέλλονται και εμφανίζονται νέες πρωτεΐνες.

Οι τροφικοί παράγοντες περιλαμβάνουν διάφορες πρωτεΐνες που προάγουν την ανάπτυξη, τη διαφοροποίηση και την επιβίωση των νευρώνων (αυξητικός παράγοντας νεύρων, αυξητικός παράγοντας ινοβλαστών κ.λπ.). Η ανάπτυξη του άξονα συμβαίνει με την υποχρεωτική συμμετοχή τροφικών παραγόντων, η σύνθεσή τους ενισχύεται από τραυματισμούς του νευρικού ιστού.

Σε πολλές παθήσεις της Εθνοσυνέλευσης, ιδιαίτερα στις λεγόμενες ασθένειες της τρίτης ηλικίας, παρατηρείται μείωση της περιεκτικότητας σε τροφικούς παράγοντες.

Μαζί με την ανεπάρκεια ομαλοποιητικών τροφικών παραγόντων στην παθογένεση των βλαβών του ΝΣ, σημαντικό ρόλο μπορούν να παίξουν παθογόνοι τροφικοί παράγοντες (παθοτροφογόνα) που εμφανίζονται σε παθολογικά αλλοιωμένα κύτταρα και προκαλούν παθολογικές καταστάσεις. Για παράδειγμα, σε επιληπτικούς νευρώνες, μπορεί να προκύψουν ουσίες που, δρώντας με αξοπλασματικό ρεύμα σε άλλους νευρώνες, προκαλούν επιληπτικές ιδιότητες σε αυτούς. Οι παθολογικές πρωτεΐνες - οι δεγενερίνες - συμμετέχουν στους μηχανισμούς απόπτωσης (προγραμματισμένος θάνατος) των νευρώνων. Το ρόλο του παθοτροφογόνου παίζει προφανώς το βήτα-αμυλοειδές, το οποίο βρίσκεται σε μεγάλες ποσότητες στον εγκεφαλικό ιστό στη νόσο του Αλτσχάιμερ.

Εκτός από την τοπική δυστροφική διαδικασία λόγω αλλαγών στο περιφερειακό τροφικό περίγραμμα, μπορεί να εμφανιστεί μια γενικευμένη δυστροφική διαδικασία. Εκδηλώνεται με τη μορφή βλάβης στα ούλα, αιμορραγίες στους πνεύμονες, έλκη και αιμορραγίες στο στομάχι, τα έντερα. Τέτοιες αλλαγές του ίδιου τύπου μπορούν να συμβούν με διάφορους χρόνιους τραυματισμούς νεύρων, γι' αυτό και ονομάζονται η τυπική μορφή νευρικής δυστροφίας.

Οι τροφικοί παράγοντες εξαπλώνονται από νευρώνα σε νευρώνα διασυναπτικά.

Η δυσλειτουργία του θυρεοειδούς, τα συμπτώματα της οποίας δεν μπορούν πάντα να αναγνωριστούν σωστά, είναι πολύ επικίνδυνη για τον ανθρώπινο οργανισμό. Ο θυρεοειδής αδένας, σε σχήμα φτερού πεταλούδας, σαν να καλύπτει τον λάρυγγα, είναι ένα μικρό όργανο εσωτερικής έκκρισης που ζυγίζει μόλις 20 γρ. Φέρει τεράστιο φορτίο, όντας πλήρως υπεύθυνος για την πνευματική, νοητική, σωματική ανάπτυξη και υγεία του ανθρώπου. Οποιαδήποτε, ακόμη και η πιο ασήμαντη αποτυχία στο έργο αυτού του οργάνου μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές ασθένειες.

Οι ορμόνες του θυρεοειδούς και οι λειτουργίες τους

Ο θυρεοειδής αδένας είναι ένα από τα πολλά όργανα ενδοκρινικό σύστημαΤο ανθρώπινο σώμα είναι υπεύθυνο για τις βιολογικές διεργασίες που συμβαίνουν σε αυτό.

Η λειτουργία του είναι η παραγωγή δύο τύπων ορμονών:

• T-4 (θυροξίνη) και T-3 (τριιωδοθυρονίνη) - ορμόνες υπεύθυνες για την περιεκτικότητα και την παραγωγή ιωδίου.
• καλσιτονίνη, θυρεοκαλσιτονίνη - ορμόνες που καθορίζουν την περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο σώμα και τον τρόπο απορρόφησής του.

Η αύξηση της παραγωγικότητας ή η αυξημένη παραγωγή ορμονών που περιέχουν ιώδιο είναι υπερθυρεοειδισμός, η μείωση της λειτουργικής δραστηριότητας είναι υποθυρεοειδισμός.

Αιτίες δυσλειτουργίας του θυρεοειδούς

Το ανθρώπινο σώμα είναι συνεχώς εκτεθειμένο σε διάφορα εξωτερικοί παράγοντεςπου επηρεάζουν τη δραστηριότητα των ενδοκρινών αδένων, συμπεριλαμβανομένου του θυρεοειδούς αδένα:

• διαταραγμένη οικολογία.
• αυξημένα επίπεδα ακτινοβολίας.
• έλλειψη ή περίσσεια βιταμινών.
• χρόνιες φλεγμονώδεις και μολυσματικές ασθένειες.
• ασθένεια του ίδιου του θυρεοειδούς αδένα.
• ασθένεια και εγκεφαλική βλάβη?
• συγγενής δυσπλασία ή πλήρης απουσίααδένες?
• τραυματισμός του λάρυγγα?
• κληρονομικές γενετικές διαταραχές?
• στρεσογόνες καταστάσεις?
• ψυχικό στρες?
• διατροφικές διαταραχές;
• ακατάλληλη χρήση φαρμάκων.
• λήψη ορμονικών φαρμάκων χωρίς ιατρική επίβλεψη.
• έλλειψη ιωδίου στον οργανισμό.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορεί να οδηγήσουν σε δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα και να προκαλέσουν ορμονικές διαταραχέςκαι, ως αποτέλεσμα, σοβαρές ασθένειες που προκαλούνται από μεταβολικές διαταραχές στο ανθρώπινο σώμα. Οι γυναίκες είναι πιο επιρρεπείς σε ασθένειες που σχετίζονται με δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα. Είναι πιο επιρρεπή σε αγχωτικές καταστάσεις, δίνουν λιγότερη προσοχή στον εαυτό τους σε περίπτωση εκδήλωσης οποιουδήποτε φλεγμονώδεις ασθένειες, αλλά βιώνουν μεγάλο σωματικό και ψυχικό στρες.

Η κατάσταση της εγκυμοσύνης είναι μια ιδιαίτερη περίοδος στη ζωή μιας γυναίκας, όταν όλες οι λειτουργίες του σώματός της εξασθενούν. Αυτός ο χρόνος σχετίζεται με την αναδόμηση σε όλο το σώμα, επομένως είναι πιθανή η αναιμία, η έλλειψη ιωδίου και ασβεστίου. Ο θυρεοειδής αδένας αντέχει αυτή την περίοδο αυξημένο φορτίοκαι δεν το αντιμετωπίζει πάντα.

Η περίοδος σχηματισμού και ωρίμανσης δεν είναι λιγότερο επικίνδυνη όσον αφορά τις διαταραχές του θυρεοειδούς. Ορμονική αναδιάρθρωση, εφηβεία - αυτή είναι η στιγμή που πρέπει να αντιστρέψετε Ιδιαίτερη προσοχήστην εργασία όλων των ενδοκρινών αδένων, ιδιαίτερα στην εργασία του θυρεοειδούς αδένα. Μεγαλώνοντας, μεγαλώνοντας, τα κορίτσια αντιμετωπίζουν το πρόβλημα της αντισύλληψης και μερικές φορές, χωρίς ραντεβού και συστάσεις από γιατρό, αρχίζουν να παίρνουν αντισυλληπτικά, πολλά από τα οποία είναι ορμονικά φάρμακα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα και να οδηγήσει σε ανεπανόρθωτες συνέπειες.

Φυσικά κινδυνεύουν και οι ηλικιωμένοι.

ΣΤΟ ενηλικιότηταδιαταραχές στη δραστηριότητα των ενδοκρινών αδένων δεν παρατηρούνται αμέσως.

Όλες οι ασθένειες κακό προαίσθημααποδίδεται στον παράγοντα ηλικία. Συχνά, λόγω μιας τέτοιας απροσεξίας για τον εαυτό του και την υγεία του, χάνεται ο χρόνος που είναι ακόμα δυνατό να βοηθηθεί και να θεραπευθεί ο ασθενής. Και σε αυτή την κατάσταση, οι γυναίκες διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο της νόσου. Η εμμηνόπαυση είναι επίσης μια ορμονική προσαρμογή και άγχος για ολόκληρο τον οργανισμό. Αυτή τη στιγμή, πρέπει να δώσετε όσο το δυνατόν περισσότερη προσοχή στο σώμα σας.

Συμπτώματα δυσλειτουργίας του θυρεοειδούς

Τι πρέπει να προσέξεις πρώτα από όλα;

Όλες οι διαταραχές στον θυρεοειδή αδένα σχετίζονται με μια αλλαγή στην ποσότητα των ορμονών που παράγονται από αυτόν.

Η κατάσταση που προκαλείται από τη μειωμένη παραγωγή ονομάζεται υποθυρεοειδισμός.

Συνδέεται μαζί του σοβαρές παραβιάσειςδραστηριότητα της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, σεξουαλική δραστηριότητα, ψυχική υγεία. Ορισμένα εξωτερικά και εσωτερικά σημάδια θα σας πουν πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό:

1. Υποθερμία. Μια κατάσταση κατά την οποία ένα άτομο κρυώνει συνεχώς. Ο ασθενής είναι άβολος και ψυχρός ακόμη και στη ζέστη του καλοκαιριού. Τα συνεχώς κρύα άκρα αρχίζουν να ενοχλούν τον ασθενή στην αρχή της νόσου, τότε η συνολική θερμοκρασία του σώματος πέφτει, αυτή η κατάσταση γίνεται συνηθισμένη.
2. Εμφανίζεται μια έντονη απάθεια - αδιαφορία και αδιαφορία για όλα όσα συμβαίνουν γύρω. Ο ασθενής δεν θέλει τίποτα. Η κατάσταση της κατάθλιψης μερικές φορές αντικαθίσταται από άδικα δάκρυα. Μπορεί να οδηγήσει σε νευρικό κλονισμόή ακόμα και νευρικό κλονισμό. Ένα άτομο μπορεί να πέσει σε κατάθλιψη, από την οποία είναι πολύ δύσκολο να βγει χωρίς τη βοήθεια γιατρού.
3. Μια άλλη εκδήλωση της νόσου είναι η αυξημένη ευερεθιστότητα, η ευερεθιστότητα ακόμη και ο θυμός, κάτι που είναι επικίνδυνο γιατί μπορεί να οδηγήσει όχι μόνο σε νευρικό κλονισμό, αλλά και σε γενική διαταραχή ψυχικής υγείας. Στις γυναίκες, το PMS είναι έντονο, μερικές φορές μετατρέπεται σε κατάσταση υστερίας.
4. Συνεχής επιθυμία για ύπνο. Ο ασθενής παραπονιέται για αίσθημα έλλειψης ύπνου, παρά το γεγονός ότι ο χρόνος που προβλέπεται για ύπνο είναι τουλάχιστον 7 ώρες.
5. Γρήγορη κόπωση. Ανάπαυση, ανεξάρτητα από το είδος της δραστηριότητας, απαιτείται περίπου κάθε 2-3 ώρες.
6. Αδυναμία, τρόμος των άκρων, αίσθημα άγχους και ανεξήγητος, αδικαιολόγητος φόβος. Γύρω γίνονται αισθητές αλλαγές στη συμπεριφορά του ασθενούς. Κάτι τον ανησυχεί συνέχεια, τον αγχώνει.
7. Υπάρχουν πρήξιμο των άκρων, ιδιαίτερα των χεριών. Με το παραμικρό φορτίο, τα χέρια αρχίζουν να τρέμουν και μετά μουδιάζουν. Συνήθως, η οστεοχονδρωσία του τραχήλου της μήτρας θεωρείται η αιτία της εμφάνισης τέτοιων αισθήσεων και δεν βιάζονται να δουν έναν ενδοκρινολόγο.
8. Γυναίκες με ιδιαίτερη δύναμη εκδηλώνονται περιοδικός πόνοςσχετίζεται με την έμμηνο ρύση. Συχνά, οι ασθενείς απευθύνονται στον γυναικολόγο με υποψία φλεγμονής των εξαρτημάτων. Ένας έμπειρος γιατρός θα παραπέμψει οπωσδήποτε τον ασθενή σε γυναικολόγο-ενδοκρινολόγο.
9. Οι αλλαγές στην κατάσταση του δέρματος γίνονται ορατές. Το δέρμα είναι ξηρό, ξεφλουδισμένο και φαγούρα.
10. Ζάλη, ναυτία, αδυναμία, αυξημένη εφίδρωση. Ο ιδρώτας αποκτά μια έντονη δυσάρεστη οσμή.
11. Οι διαταραχές στο έργο της καρδιάς εκδηλώνονται με την εμφάνιση ταχυκαρδίας ή βραδυκαρδίας. Εμφανίζεται δύσπνοια. Παρόμοια κατάστασησυχνά αποδίδεται σε ασθένειες όπως στηθάγχη, καρδιαγγειακή ανεπάρκεια. Απευθύνονται σε έναν καρδιολόγο για βοήθεια, αλλά και εδώ ο ειδικός θα καταλάβει αμέσως ποιοι είναι οι λόγοι και θα παραπέμψει τον ασθενή σε ραντεβού με έναν ενδοκρινολόγο.
12. Υπάρχει υπέρταση ή υπόταση. Αλλαγές πίεση αίματοςοδηγούν σε έντονους πονοκεφάλους, ναυτία και ζάλη.
13. Ίσως η εμφάνιση πόνου στις αρθρώσεις και τους μύες, όχι μόνο κατά την άσκηση, το περπάτημα, οποιαδήποτε κίνηση, αλλά και κατά την ανάπαυση. Αυτό οφείλεται σε αγγειακές αλλαγές.
14. παραβιάστηκε γενική ανταλλαγήουσίες στο σώμα. Το χρώμα του δέρματος αλλάζει, η δραστηριότητα της γαστρεντερικής οδού διαταράσσεται, είναι δυνατή η αρκετά μακροχρόνια δυσκοιλιότητα.
15. Μερικές φορές ο ασθενής ανησυχεί όχι μόνο για την έλλειψη όρεξης το πρωί, αλλά για την πλήρη απόρριψη του φαγητού το πρωί. Αλλά το βράδυ, πριν πάτε για ύπνο, και μερικές φορές ακόμη και στη μέση της νύχτας, υπάρχει ένα ακαταμάχητο αίσθημα πείνας.
16. Πιθανή εκδήλωση αλλεργικών αντιδράσεων σε τρόφιμα ή φάρμακα.
17. Μερικές φορές σε ασθενείς, οι μεταβολικές διαταραχές προκαλούν αλωπεκία. Τα μαλλιά γίνονται εύθραυστα, εύθραυστα, πέφτουν.
18. Η παραβίαση της δραστηριότητας των σμηγματογόνων αδένων οδηγεί στο γεγονός ότι το δέρμα στους αγκώνες και τις φτέρνες γίνεται τραχύ, εμφανίζονται ρωγμές και βαθιές πληγές κακής επούλωσης που εμποδίζουν τον ασθενή να κινηθεί. Στο δέρμα του προσώπου και της πλάτης, αντίθετα, εμφανίζονται σπυράκια ή ακμή.
19. Τα νύχια απολεπίζονται, γίνονται λεπτά, σπάνε, σπάνε.
20. Το σωματικό βάρος αλλάζει, εμφανίζεται δύσπνοια.
21. Το πρήξιμο, το πρήξιμο του προσώπου, οι μιμικοί μύες διαταράσσονται, η ομιλία επιβραδύνεται.
22. Η αύξηση του επιπέδου της χοληστερόλης στο αίμα προκαλεί αύξηση του μεγέθους του ήπατος, εμφάνιση ίκτερου, πικρία στη γλώσσα.
23. Στους άνδρες, ο υποθυρεοειδισμός οδηγεί σε ανικανότητα και στις γυναίκες, η εμμηνόπαυση εμφανίζεται πολύ νωρίτερα από την ημερομηνία λήξης.

Παρά την ποικιλία των εκδηλώσεων διαταραχών του ενδοκρινικού συστήματος, η δυσλειτουργία των ενδοκρινών αδένων αναπτύσσεται μόνο με τέσσερις τρόπους:

1. Άμεση βλάβη στον ιστό του ενδοκρινικού αδένα από παθογόνο παράγοντα.

Ο πιο συνηθισμένος παράγοντας που βλάπτει άμεσα τους ενδοκρινείς αδένες είναι αγγειακές διαταραχές.Έτσι, για παράδειγμα, μια αλλαγή στην ένταση της έκκρισης ορμονών από την πρόσθια υπόφυση συμβαίνει συχνά με παρατεταμένο σπασμό των αγγείων που τροφοδοτούν αυτόν τον αδένα. Ο σακχαρώδης διαβήτης συχνά αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αθηροσκληρωτικών αλλαγών στις αρτηρίες του παγκρέατος. Θρόμβωση των επινεφριδιακών αρτηριών ή αιμορραγίες στον ιστό τους οδηγούν σε εκδηλώσεις ποικίλου βαθμού σοβαρότητας της ανεπάρκειάς τους κ.λπ.

Λειτουργικές διαταραχές ενδοκρινείς αδένεςμπορεί να κληθεί μολυσματικός παράγοντας(για παράδειγμα, θυρεοειδίτιδα- φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα, που έχει μολυσματικό χαρακτήρα. Διαβήτηςως αποτέλεσμα μόλυνσης ιός Coxsackieκαι τα λοιπά.).

Ένας σημαντικός παράγοντας που καταστρέφει αυτούς τους αδένες είναι όγκους.Ορισμένοι όγκοι έχουν καταστροφική επίδραση στον ιστό των αδένων, γεγονός που οδηγεί σε υπολειτουργία τους. Άλλοι, που έχουν αδενική δομή χαρακτηριστική αυτού του αδένα (αδενώματα), είναι ορμονοπαραγωγοί και έχουν υψηλή, συχνά ανεξέλεγκτη ενδοκρινική δραστηριότητα, και ως εκ τούτου αυξάνουν δραματικά την περιεκτικότητα αυτής της ορμόνης στο αίμα. Τέτοιοι όγκοι περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, ινσούλωμα,που παράγει ινσουλίνη και προκαλεί στον ασθενή περιοδικά μια κατάσταση υπογλυκαιμικού κώματος. Ένας όγκος που παράγει ορμόνες είναι φαιοχρωμοκύτωμα- ένα νεόπλασμα ιστού χρωμαφίνης, που περιοδικά απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος τεράστιες ποσότητεςαδρεναλίνη, προκαλώντας το υψηλότερο επίπεδο αρτηριακής πίεσης υπερτασικές κρίσεις.

Οι φλεγμονώδεις διεργασίες που επηρεάζουν τους ενδοκρινείς αδένες, αναστέλλουν τη λειτουργία τους και μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές ορμονικές δυσλειτουργίες, όπως συμβαίνει, για παράδειγμα, όταν φλεγμονή των ωοθηκών.

Οι παράγοντες άμεσης βλάβης στον ιστό των ενδοκρινών αδένων περιλαμβάνουν τους μηχανικός τραυματισμός.

2. Ένας πολύ συχνός παράγοντας στην ανάπτυξη ενδοκρινικών διαταραχών είναι παράβαση κανονική επιρροήενδοκρινείς αδένες μεταξύ τους,που μπορεί να είναι τόσο άμεσο όσο και έμμεσο – μέσω της συμπερίληψης ενδιάμεσων μηχανισμών.

Ο πρώτος τύπος αυτών των διαταραχών είναι ενδοκρινικές δυσλειτουργίεςπου προκαλούνται από αλλαγές στη ρυθμιστική επιρροή υποθαλαμο-υποφυσιακό σύστημα.Όπως γνωρίζετε, η υπόφυση εκκρίνει έναν αριθμό ορμονών που διεγείρουν τη δραστηριότητα άλλων ενδοκρινών αδένων, ιδίως του θυρεοειδούς αδένα, των επινεφριδίων και των σεξουαλικών αδένων. Ταυτόχρονα, η δραστηριότητα της υπόφυσης εξαρτάται στενά από την παραγωγή από τον υποθάλαμο παράγοντες απελευθέρωσης,προκαλώντας αύξηση της παραγωγής αυτών των ορμονών από την υπόφυση. Έτσι, το σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης είναι ο ρυθμιστής της δραστηριότητας ολόκληρου του ενδοκρινικού συστήματος και η παραβίαση αυτού του κανονισμού θα οδηγήσει αναπόφευκτα σε αλλαγή της δραστηριότητας άλλων ενδοκρινών αδένων.

Ο δεύτερος τύπος διαταραχών που εμφανίζονται κατά μήκος αυτής της διαδρομής είναι ότι, για παράδειγμα, μια αύξηση στη λειτουργία ενός από τους ενδοκρινείς αδένες προκαλεί τέτοιες αλλαγές στο σώμα που ξεκινούν μια αναδιάρθρωση της δραστηριότητας ενός άλλου ενδοκρινούς αδένα, η οποία μπορεί περαιτέρω να οδηγήσει σε βλάβη στη λειτουργία του. Χαρακτηριστικό παράδειγμα ως προς αυτό είναι το περιστατικό Διαβήτηςυπερπαραγωγή της πρόσθιας υπόφυσης σωματοτροπίνη.Το τελευταίο είναι αναστολέας εξοκινάση- ένα βασικό ένζυμο στη διαδικασία του μεταβολισμού των υδατανθράκων, υπό την επίδραση του οποίου η γλυκόζη φωσφορυλιώνεται. Αυτό το ένζυμο ενεργοποιείται ινσουλίνη.Σε συνθήκες καταστολής της δραστηριότητας της εξοκινάσης από τη σωματοτροπίνη, εμφανίζεται αντισταθμιστική υπερλειτουργία των β-κυττάρων. Οι νησίδες Langerhans του παγκρέατος, κατά τις οποίες εξαντλείται ο νησιωτικός μηχανισμός του παγκρέατος, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη απόλυτου δευτεροπαθούς σακχαρώδη διαβήτη.

3. Ο τρίτος τρόπος - νευρογενής.Η δραστηριότητα των ενδοκρινών αδένων, καθώς και άλλων οργάνων, βρίσκεται υπό τον έλεγχο των ρυθμιστικών κέντρων του νευρικού συστήματος. Οι παραβιάσεις αυτού του κανονισμού, καθώς και η εμφάνιση παθολογικών καταστάσεων σε διάφορα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος, μπορεί επίσης να προκαλέσουν διαταραχή στη δραστηριότητα των ενδοκρινών αδένων. Για παράδειγμα, πιστεύεται ότι περίπου το 80% των ασθενών Νόσος του Gravesαιτία της νόσου είναι ψυχικό τραύμαή μακρύς νευρωτική κατάσταση. Χρόνιος νευρική έντασηπαίζει εξαιρετικά σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη Διαβήτηςκαι τα λοιπά. Αυτές οι νευρογενείς επιδράσεις πραγματοποιούνται κυρίως μέσω μιας αλλαγής στην ένταση της έκκρισης απελευθερωτικούς παράγοντεςυποθάλαμος.

4. Ο τέταρτος τρόπος διαταραχών της δραστηριότητας των ενδοκρινών αδένων σχετίζεται με κληρονομικός παράγοντας.

Όπως ήδη αναφέρθηκε στο κεφάλαιο για την αιτιολογία και την παθογένεια Διαβήτης,στην εμφάνιση αυτής της νόσου, ο κληρονομικός παράγοντας παίζει εξαιρετικά σημαντικό ρόλο. Στο χρωμοσωμικές ασθένειες (σύνδρομα Klinefelter, Shereshevsky-Turner,σχετίζεται με την παθολογία των φυλετικών χρωμοσωμάτων) υπάρχει υπολειτουργία των επινεφριδίων και των γονάδων, η ανάπτυξη του σώματος σύμφωνα με τον μεσόφυλο τύπο κ.λπ.

Αυτοί είναι οι γενικοί τρόποι ανάπτυξης διαταραχών του ενδοκρινικού συστήματος.

1. Συχνή αιτία βλάβης στους αδένες και διαταραχών σχηματισμού ορμονών είναι οι όγκοι. Εάν ο όγκος προέρχεται από εκκριτικά κύτταρα, συνήθως παράγονται υπερβολικές ποσότητες ορμονών, ως αποτέλεσμα - μια εικόνα υπερλειτουργίας του αδένα. Εάν ο όγκος δεν εκκρίνει την ορμόνη, αλλά μόνο συμπιέζεται και προκαλεί ατροφία ή καταστρέφει τον ιστό του αδένα, αναπτύσσεται η προοδευτική υπολειτουργία του. Οι όγκοι των αδένων μπορούν επίσης να παράγουν ορμόνες που είναι ασυνήθιστες για αυτόν τον ενδοκρινή αδένα.

2. Η ενδοκρινοπάθεια μπορεί να προκληθεί από συγγενή ελαττώματα στην ανάπτυξη των αδένων ή από ατροφία τους. Το τελευταίο μπορεί να προκληθεί από σκληρωτική διεργασία, χρόνια φλεγμονή, γήρανση που σχετίζεται με την ηλικία, μακροχρόνια θεραπεία με εξωγενείς ορμόνες, ορμονικά ενεργό όγκο του ζευγαρωμένου αδένα. Η βλάβη και η ατροφία του αδένα μπορεί να βασίζεται σε αυτοάνοσες διεργασίες (ασθένειες των επινεφριδίων, θυρεοειδής αδένας κ.λπ.). Ταυτόχρονα, οι αυτοάνοσες διεργασίες μπορούν επίσης να προκαλέσουν υπερπαραγωγή ορμονών (από τον θυρεοειδή αδένα).

3. Μια άλλη συχνή αιτία βλάβης των περιφερικών ενδοκρινών αδένων είναι η μόλυνση. Κάποια από αυτά (φυματίωση, σύφιλη) μπορεί να εντοπιστούν σε διάφορους αδένες, προκαλώντας τη σταδιακή καταστροφή τους. Σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει κάποια επιλεκτικότητα της βλάβης (η ιογενής παρωτίτιδα προκαλεί συχνά ορχίτιδα και ατροφία των όρχεων).

4. Ο σχηματισμός ορμονών μπορεί να επηρεαστεί λόγω κληρονομικών ελαττωμάτων στα ένζυμα που είναι απαραίτητα για τη σύνθεσή τους ή αδρανοποίησης (αποκλεισμού) αυτών των ενζύμων. Με αυτόν τον τρόπο εμφανίζονται κάποιες μορφές φλοιογεννητικού συνδρόμου, ενδημικός κρετινισμός κ.λπ.. Στον αδένα μπορεί να σχηματιστούν και μη φυσιολογικές μορφές ορμονών (με αλλοιωμένη διαμόρφωση, αλλαγές στο ενεργό κέντρο). Τέτοιες ορμόνες έχουν κατώτερη δραστηριότητα ή στερούνται εντελώς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ενδοαδενική μετατροπή της προορμόνης σε ορμόνη διαταράσσεται (επομένως, οι ανενεργές μορφές της απελευθερώνονται στο αίμα). Η αιτία των παραβιάσεων της βιοσύνθεσης των ορμονών μπορεί να είναι η ανεπάρκεια συγκεκριμένων υποστρωμάτων που αποτελούν τη σύνθεσή τους (για παράδειγμα, ιώδιο). Και τέλος, η εξάντληση της βιοσύνθεσης των ορμονών ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης διέγερσης των αδένων και της υπερλειτουργίας της μπορεί να είναι η αιτία της ενδοκρινοπάθειας. Με τον τρόπο αυτό προκύπτουν κάποιες μορφές ανεπάρκειας των βήτα-κυττάρων της συσκευής νησίδων του παγκρέατος, που διεγείρονται για μεγάλο χρονικό διάστημα από υπεργλυκαιμία.

Εξωαδενικές μορφές ενδοκρινικών διαταραχών.Ακόμη και με αρκετά φυσιολογική λειτουργία των περιφερικών αδένων, μπορεί να εμφανιστούν ενδοκρινοπάθειες. Εξετάστε τους λόγους για την εμφάνισή τους.

1. Όταν η ικανότητα των πρωτεϊνών του πλάσματος να δεσμεύουν ορμόνες εξασθενεί ή αυξάνεται υπερβολικά, τα κλάσματα της ελεύθερης, ενεργής ορμόνης μπορεί να αλλάξουν (ανεπαρκώς στις ανάγκες) και, κατά συνέπεια, τα αποτελέσματα στα «κύτταρα-στόχοι». Τέτοια φαινόμενα έχουν διαπιστωθεί σε σχέση με την ινσουλίνη, την κορτιζόλη και τις θυρεοειδικές ορμόνες. Η αιτία της ανεπαρκούς δέσμευσης των ορμονών μπορεί να είναι η παθολογία του ήπατος, όπου συμβαίνει η σύνθεση των κύριων πρωτεϊνών του πλάσματος, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που συνδέονται με τις ορμόνες.

2. Απενεργοποίηση των κυκλοφορούντων ορμονών. Αυτό οφείλεται, κατά κανόνα, στο σχηματισμό αντισωμάτων στις ορμόνες. Αυτή η πιθανότητα έχει διαπιστωθεί σε σχέση με εξωγενείς και ενδογενείς ορμόνες (ινσουλίνη, ACTH, αυξητική ορμόνη).

3. Διαταραγμένη λήψη ορμονών στα κύτταρα-στόχους (στην επιφάνειά τους ή στο εσωτερικό του κυττάρου). Τέτοια φαινόμενα μπορεί να είναι αποτέλεσμα μιας γενετικά καθορισμένης απουσίας ή μικρού αριθμού υποδοχέων, ελαττωμάτων στη δομή τους, διαφόρων κυτταρικών βλαβών, ανταγωνιστικού αποκλεισμού υποδοχέων από "αντιορμόνες" κ.λπ. Μεγάλη σημασία αποδίδεται επί του παρόντος στα αντισώματα κατά των υποδοχέων. Τα αντισώματα μπορούν να κατευθυνθούν προς διάφορα μέρηυποδοχέα και μπορεί να προκαλέσει διάφορα είδη διαταραχών: μπλοκάρει τον μηχανισμό «αναγνώρισης» της ορμόνης και δημιουργεί μια εικόνα ορμονικής ανεπάρκειας. συνδέονται με το ενεργό κέντρο του υποδοχέα και μιμούνται την υπερλειτουργία του αδένα, ενώ αναστέλλουν το σχηματισμό μιας φυσικής ορμόνης. οδηγούν στο σχηματισμό συμπλοκών «υποδοχέα-αντισώματος» που ενεργοποιούν παράγοντες του συστήματος του συμπληρώματος και οδηγούν σε βλάβη του υποδοχέα. Η αιτία του σχηματισμού αντισωμάτων μπορεί να είναι μια ιογενής λοίμωξη. Πιστεύεται ότι ο ιός μπορεί να συνδεθεί με έναν ορμονικό υποδοχέα στην κυτταρική επιφάνεια και να προκαλέσει το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των υποδοχέων.

4. Μία από τις μορφές ανεπάρκειας ορμονικών επιδράσεων μπορεί να σχετίζεται με παραβίαση της επιτρεπόμενης «ενδιάμεσης» δράσης των ορμονών. Έτσι, η έλλειψη κορτιζόλης, η οποία έχει μια ισχυρή και ευέλικτη επιτρεπτική επίδραση στις κατεχολαμίνες, αποδυναμώνει απότομα τις γλυκογονολυτικές και λιπολυτικές επιδράσεις της αδρεναλίνης, την επίδραση πίεσης και άλλες επιδράσεις των κατεχολαμινών. Ένα άλλο παράδειγμα είναι η απουσία απαιτούμενες ποσότητεςοι ορμόνες του θυρεοειδούς δεν μπορούν να λειτουργήσουν κανονικά ορμόνη ανάπτυξης.

Η αιτία των ενδοκρινοπαθειών μπορεί να είναι διαταραχές του μεταβολισμού των ορμονών. Σημαντικό μέρος των ορμονών καταστρέφεται στο ήπαρ και με τις βλάβες του (ηπατίτιδα, κίρρωση), συχνά παρατηρούνται σημάδια ενδοκρινικών διαταραχών. Έτσι, η επιβράδυνση του μεταβολισμού της κορτιζόλης, μαζί με ορισμένες εκδηλώσεις υπερκορτιζολισμού, μπορεί να αναστείλει την παραγωγή ACTH και να οδηγήσει σε ατροφία των επινεφριδίων. Η ανεπαρκής αδρανοποίηση της οιστραδιόλης αναστέλλει την έκκριση γοναδοτροπινών και προκαλεί σεξουαλικές διαταραχές στους άνδρες. Πιστεύεται ότι είναι επίσης δυνατή η υπερβολική ενεργοποίηση των ενζύμων που εμπλέκονται στον μεταβολισμό των ορμονών. Για παράδειγμα, με υπερβολική δραστηριότητα ινσουλινάσης, μπορεί να εμφανιστεί σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης.

Συνοψίζοντας όλα όσα έχουν ειπωθεί, μπορούν να σημειωθούν τα ακόλουθα. Οι αιτίες και οι μηχανισμοί των ενδοκρινικών διαταραχών είναι πολύ διαφορετικοί. Ταυτόχρονα, αυτές οι διαταραχές δεν βασίζονται πάντα στην ανεπαρκή ή υπερβολική παραγωγή των αντίστοιχων ορμονών, αλλά πάντα στην ανεπάρκεια των περιφερειακών τους επιδράσεων στα κύτταρα-στόχους, οδηγώντας σε μια πολύπλοκη συνένωση μεταβολικών, δομικών και φυσιολογικών διαταραχών.

Θα παρουσιάσουμε σε σε γενικούς όρουςαιτίες και μηχανισμοί παραβιάσεων του λεγόμενου «κλασικού» ενδοκρινικού συστήματος.

APUD-σύστημα στην υγεία και τις ασθένειες

Το 1968, ο Άγγλος παθολόγος και ιστοχημικός E. Pierce τεκμηρίωσε τη θεωρία της ύπαρξης ενός εξειδικευμένου εξαιρετικά οργανωμένου νευροενδοκρινικού συστήματος στο σώμα. κυτταρικό σύστημα, η κύρια ειδική ιδιότητα του οποίου είναι η ικανότητα των κυττάρων που το αποτελούν να παράγουν βιογενείς αμίνες και πολυπεπτιδικές ορμόνες (συστήματα APUD). Τα κύτταρα που περιλαμβάνονται στο σύστημα APUD ονομάζονται ακροκύτταρα. Το όνομα του συστήματος είναι μια συντομογραφία των αγγλικών λέξεων (αμίνη - αμίνες, πρόδρομος - πρόδρομος, πρόσληψη - συσσώρευση, αποκαρβοξυλίωση - αποκαρβοξυλίωση), υποδεικνύοντας μια από τις κύριες ιδιότητες των ακροκυττάρων: την ικανότητα να σχηματίζουν βιογενείς αμίνες με αποκαρβοξυλίωση των συσσωρευμένων προδρόμων τους . Ανάλογα με τη φύση των λειτουργιών, οι βιολογικά δραστικές ουσίες του συστήματος χωρίζονται σε δύο ομάδες: 1) ενώσεις που εκτελούν αυστηρά καθορισμένες συγκεκριμένες λειτουργίες (ινσουλίνη, γλυκαγόνη, ACTH, αυξητική ορμόνη, μελατονίνη κ.λπ.) και 2) ενώσεις με ποικίλες λειτουργίες (σεροτονίνη, κατεχολαμίνες, κ.λπ.) . Αυτές οι ουσίες παράγονται σχεδόν σε όλα τα όργανα. Τα ακροκύτταρα δρουν σε επίπεδο ιστού ως ρυθμιστές της ομοιόστασης και ελέγχουν τις μεταβολικές διεργασίες. Ως εκ τούτου, στην παθολογία (εμφάνιση αποκόλλησης σε ορισμένα όργανα), αναπτύσσονται συμπτώματα ενδοκρινική νόσοπου αντιστοιχεί στο προφίλ των εκκρινόμενων ορμονών.

Η δραστηριότητα του συστήματος APUD που εντοπίζεται στους ιστούς των πνευμόνων και της γαστρεντερικής οδού (στομάχι, έντερα και πάγκρεας) έχει μελετηθεί πλήρως επί του παρόντος.

Τα αυγοκύτταρα στους πνεύμονες αντιπροσωπεύονται από κύτταρα Feiter και Kulchitsky. Αναπτύσσονται περισσότερο στους πνεύμονες του εμβρύου και του νεογνού παρά στους πνεύμονες των ενηλίκων. Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται μεμονωμένα ή σε ομάδες στο επιθήλιο των βρόγχων και των βρογχιολίων, έχουν άφθονη νεύρωση. Πολλά συγκεκριμένα ενδοκρινικά κύτταρα στους πνεύμονες είναι παρόμοια με αυτά στην υπόφυση, το δωδεκαδάκτυλο, το πάγκρεας και τους θυρεοειδείς αδένες. Μεταξύ των νευροπεπτιδίων που συντίθενται από τους πνεύμονες, βρέθηκαν τα ακόλουθα: λευκκεφαλίνη, καλσιτονίνη, αγγειοεντερικό πολυπεπτίδιο, ουσία P, κ.λπ. Η πιο πολυάριθμη και καλά οργανωμένη ομάδα αηδοκυττάρων στο γαστρεντερικό σωλήνα είναι επίσης τα κύτταρα Kulchitsky (κύτταρα Ec). Η λειτουργία τους είναι η σύνθεση και η συσσώρευση βιογενών αμινών - σεροτονίνης και μελατονίνης, καθώς και πεπτιδικών ορμονών - μοτιλίνης, ουσίας Ρ και κατεχολαμινών. Επιπλέον, περισσότεροι από 20 τύποι κυττάρων (A, D, G, K, κ.λπ.) που συνθέτουν πολυπεπτιδικές ορμόνες βρέθηκαν στο γαστρεντερικό σωλήνα. Ανάμεσά τους η ινσουλίνη, η γλυκαγόνη, η σωματοστατίνη, η γαστρίνη, η ουσία P, η χολοκυστοκινίνη, η μοτιλίνη κ.λπ.

Τύποι φθορισμοπάθειας.Παραβιάσεις της δομής και των λειτουργιών των ακροκυττάρων, που εκφράζονται κλινικά σύνδρομαονομάζονται απουδοπάθεια. Κατά προέλευση, διακρίνονται η πρωτοπαθής (κληρονομική) και η δευτεροπαθής (επίκτητη) ακροπάθεια.

Οι πρωτοπαθείς ακροβολίες περιλαμβάνουν, ειδικότερα, το σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινών όγκων (METS) διάφοροι τύποι(βλ. πίνακα κατά Ν.Τ. Στάρκοβα). Είναι μια αυτοσωμική επικρατούσα νόσος που χαρακτηρίζεται από πολλαπλούς καλοήθεις ή κακοήθεις όγκους που προέρχονται από ακροκύτταρα διαφόρων θέσεων. Έτσι, η ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με ΜΜΕ τύπου Ι περιλαμβάνει ασθενείς κυρίως με μια οικογενή μορφή υπερπαραθυρεοειδισμού. Με αυτό το σύνδρομο, εντοπίζεται υπερπλασία όλων των παραθυρεοειδών αδένων σε συνδυασμό με όγκο του παγκρέατος και (ή) της υπόφυσης, ο οποίος μπορεί να εκκρίνει γαστρίνη, ινσουλίνη, γλυκαγόνη, VIP, PRL, αυξητική ορμόνη, ACTH σε περίσσεια, προκαλώντας την ανάπτυξη κατάλληλες κλινικές εκδηλώσεις. Πολλαπλά λιπώματα και καρκινώματα μπορεί να σχετίζονται με SMES τύπου Ι. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός είναι η πιο έντονη ενδοκρινοπάθεια σε ΜΜΕ τύπου Ι και παρατηρείται σε περισσότερο από το 95% των ασθενών. Γαστρινώματα (37%), ΒΙΠώματα (5%) είναι λιγότερο συχνά.

Ο τύπος IIa SMEO χαρακτηρίζεται από την παρουσία μυελικού καρκίνου του θυρεοειδούς, φαιοχρωμοκυτώματος και υπερπλασίας ή όγκων PTG. Ο συνδυασμός του μυελικού καρκίνου του θυρεοειδούς με το φαιοχρωμοκύτωμα περιγράφηκε για πρώτη φορά λεπτομερώς από τον Sipple (1961), επομένως αυτή η παραλλαγή του SMES ονομάζεται σύνδρομο Sipple.

Η δευτερογενής ακροφθοροπάθεια μπορεί να εμφανιστεί σε παθήσεις του καρδιαγγειακού ή νευρικού συστήματος, λοιμώδεις νόσους, δηλητηριάσεις, όγκους που εντοπίζονται εκτός του συστήματος APUD.

Με βάση τον επιπολασμό, διακρίνεται η πολλαπλή τρινοθυλακίτιδα (χαρακτηρίζεται από τη συμμετοχή διαφόρων τύπων ακροκυττάρων στην παθολογική διαδικασία) και η μονήρη ακροφυτική (η λειτουργία οποιουδήποτε τύπου ακροκυττάρων είναι εξασθενημένη). Ένα παράδειγμα μιας μορφής πολλαπλής τρικυμίας είναι το σύνδρομο ΜΕΟ που περιγράφεται παραπάνω. Μεταξύ των μεμονωμένων, οι πιο συνηθισμένοι είναι οι όγκοι του τριχώματος που προέρχονται από τα κύτταρα του συστήματος APUD και έχουν ορμονική δραστηριότητα. Αν και τέτοιοι όγκοι μπορεί μερικές φορές να παράγουν πολλές ορμόνες που προέρχονται από διαφορετικούς τύπους κυττάρων, οι κλινικές εκδηλώσεις της μονήρης τρικυμίας καθορίζονται συνήθως από τη δράση μιας μόνο ορμόνης. Οι αφουδοπάθειες διακρίνονται και σε λειτουργική βάση. Κατανομή υπερ-, υπο- και δυσλειτουργικών μορφών διαταραχών. Η βάση των δύο πρώτων μορφών είναι συνήθως η υπερ- ή η υποπλασία των ακροκυττάρων, αντίστοιχα. Οι δυσλειτουργικές διαταραχές είναι χαρακτηριστικές της πολλαπλής τρικυμίας. Παρακάτω θα δοθεί μια σύντομη περιγραφή τουμόνο ορισμένες πεπτιδικές ορμόνες του συστήματος APUD και ο ρόλος τους στην παθολογία.

Γαστρίν. Αυτό το πεπτίδιο παράγεται από κύτταρα G κυρίως στην πυλωρική περιοχή του στομάχου. Ένας άλλος εκπρόσωπος του συστήματος APUD έχει επίσης καθιερωθεί - η βομβεσίνη, που παράγεται από κύτταρα P, η οποία είναι διεγέρτης της απελευθέρωσης γαστρίνης. Επομένως, η βομβεσίνη ονομάζεται ορμόνη απελευθέρωσης γαστρίνης. Η γαστρίνη είναι ισχυρός διεγέρτης της έκκρισης υδροχλωρικού οξέος και το τελευταίο, λόγω του τύπου της αρνητικής ανάδρασης, αναστέλλει τον σχηματισμό του. Επιπλέον, η γαστρίνη διεγείρει την παραγωγή παγκρεατικών ενζύμων και ενισχύει τον διαχωρισμό του παγκρεατικού χυμού, αυξάνει την έκκριση της χολής. επιβραδύνει μέσα το λεπτό έντεροαπορρόφηση γλυκόζης, νατρίου και νερού, μαζί με αυξημένη απέκκριση καλίου. διεγείρει την κινητική δραστηριότητα του γαστρεντερικού σωλήνα.

Το 1955, οι Zollinger και Ellison περιέγραψαν για πρώτη φορά ασθενείς με υποτροπιάζοντα πεπτικά έλκη, σοβαρή υπερέκκριση υδροχλωρικού οξέος και όγκο κυττάρων νησίδας - ένα γαστρίνωμα που παράγει αυξημένη ποσότητα γαστρίνης. Αυτή η τριάδα συμπτωμάτων ονομάζεται σύνδρομο Zollinger-Ellison. Το γαστρίνωμα εντοπίζεται συχνότερα στο πάγκρεας, καθώς και στον υποβλεννογόνο του δωδεκαδακτύλου 12. Έως και 75% των παγκρεατικών και έως και 50% των γαστρινωμάτων του δωδεκαδακτύλου κάνουν μεταστάσεις. Κλινικά, το σύνδρομο εκδηλώνεται με μια ταχέως αναπτυσσόμενη ελκώδη βλάβη (συχνά στον δωδεκαδακτυλικό βολβό), επιγαστρικό άλγος, συχνή ελκώδη αιμορραγία, ναυτία, έμετο και διάρροια.

Γλυκαγόνη. Μια πεπτιδική ορμόνη που παράγεται από τα άλφα κύτταρα των νησίδων του παγκρέατος. Το γλυκαγόνο με ελαφρώς μεγαλύτερο μοριακό βάρος εκκρίνεται από τα κύτταρα του βλεννογόνου του δωδεκαδακτύλου. Η παγκρεατική γλυκαγόνη έχει έντονο υπεργλυκαιμικό αποτέλεσμα λόγω της απότομης αύξησης της γλυκογονόλυσης στο ήπαρ υπό την επιρροή της. Η εντερική ορμόνη έχει διεγερτική επίδραση στην απελευθέρωση ινσουλίνης. Έτσι, η γλυκαγόνη εμπλέκεται στη σταθεροποίηση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα. Με τη μείωση της γλυκόζης στο αίμα, απελευθερώνεται γλυκαγόνη. Επιπλέον, είναι μια λιπολυτική ορμόνη που κινητοποιεί τα λιπαρά οξέα από τον λιπώδη ιστό.

Έχουν περιγραφεί περισσότερα από 100 γλυκαγονίδια - κακοήθεις ορμονικά ενεργοί όγκοι που εντοπίζονται κυρίως στην ουρά του παγκρέατος. Το γλυκαγένωμα οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου διαβητικής-δερματίτιδας. Χαρακτηρίζεται από σημεία μέτριας σοβαρότητας σακχαρώδους διαβήτη (λόγω υπεργλυκαγοναιμίας) και δερματικές αλλαγές με τη μορφή μεταναστευτικού νεκρολυτικού ερυθήματος. Αναπτύσσονται επίσης γλωσσίτιδα, στοματίτιδα, αναιμία και απώλεια βάρους. Στα παιδιά, οι σπασμοί, οι περίοδοι άπνοιας και μερικές φορές το κώμα δεν είναι ασυνήθιστες.

Μια άλλη ορμόνη του συστήματος APUD είναι σωματοστατίνη(ή που απελευθερώνει σωματοτροπίνη). Αυτή η ανασταλτική ορμόνη παράγεται όχι μόνο στο κεντρικό νευρικό σύστημα (στον υποθάλαμο), αλλά και στα D-κύτταρα του στομάχου, των εντέρων και του παγκρέατος, καθώς και σε μικρές ποσότητες σε όλους τους ιστούς του σώματος. Εκτός από το κύριο φυσιολογικό ρόλο- αναστολή της απελευθέρωσης της σωματοτροπικής ορμόνης, η σωματοστατίνη αναστέλλει την απελευθέρωση ινσουλίνης, θυροξίνης, κορτικοστερόνης, τεστοστερόνης, προλακτίνης, γλυκαγόνης, καθώς και γαστρίνης, χολοκυστοκινίνης, πεψίνης κ.λπ. Μαζί με τις αναφερόμενες επιδράσεις, η σωματοστατίνη αναστέλλει την κινητική δραστηριότητα γαστρεντερικό σωλήνα, έχει ηρεμιστικό αποτέλεσμα, έχει την ικανότητα να συνδέεται με υποδοχείς οπιούχων στον εγκέφαλο, επηρεάζει ακούσιες κινήσεις. Από τα προηγούμενα, προκύπτει ότι αυτή η ορμόνη παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στη ζωή του σώματος.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της υπερσωματοστατιναιμίας (με όγκους του παγκρέατος που εκκρίνουν αυτή την ορμόνη - σωματοστατινώματα) είναι πολύ πολυμορφικές. Αυτοί είναι διάφοροι συνδυασμοί διαβήτη, νόσος των χολόλιθων, εξωκρινής παγκρεατική ανεπάρκεια, γαστρική υπο- και αχλωρυδρία, σιδηροπενική αναιμία κ.λπ.

Αγγειενεργό εντερικό πολυπεπτίδιο(ΠΟΛΥ ΣΠΟΥΔΑΙΟ ΠΡΟΣΩΠΟ). Αυτό το πεπτίδιο αρχικά απομονώθηκε από το λεπτό έντερο, στη συνέχεια βρέθηκε στους νευρικούς σχηματισμούς ολόκληρης της γαστρεντερικής οδού, καθώς και στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στους πνεύμονες και σε άλλα όργανα. Το VIP αναστέλλει τη γαστρική έκκριση, ενεργοποιεί την έκκριση του εντερικού υγρού, καθώς και την απελευθέρωση νερού και διττανθρακικών από το πάγκρεας, προκαλεί χαλάρωση του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα και του παχέος εντέρου. Επιπλέον, το VIP μπορεί να προκαλέσει αγγειοδιαστολή, επέκταση των βρογχιολίων, να διεγείρει την απελευθέρωση ορμονών από το πάγκρεας, την πρόσθια υπόφυση. ενεργοποιούν τη γλυκογένεση και τη γλυκογονόλυση. Η αύξηση του σχηματισμού VIP παρατηρείται συχνότερα με το vipoma - έναν ενδοκρινικό όγκο της συσκευής νησίδων του παγκρέατος. Αυτός ο όγκος οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου Wermer-Morrison, που εκδηλώνεται με διάρροια, στεατόρροια, αφυδάτωση, απώλεια βάρους, υπο- και χλωρυδρία. Αναπτύσσονται υποκαλιαιμία, υπερασβεστιαιμία, οξέωση, υπεργλυκαιμία. Μπορεί να υπάρχουν σπασμοί, αρτηριακή υπόταση. Ο υπερβολικός σχηματισμός VIP είναι η κύρια αιτία άφθονης διάρροιας στο σύνδρομο Werner-Morrison (ενδοκρινική χολέρα).

Και, τέλος, θα χαρακτηρίσουμε ένα ακόμη πεπτίδιο του συστήματος APUD. το ουσία-R.Είναι ευρέως κατανεμημένο στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ιδιαίτερα στον υποθάλαμο, το νωτιαίο μυελό και τους πνεύμονες. Στο γαστρεντερικό σωλήνα, η ουσία P βρέθηκε στα πλέγματα Meissner και Auerbach, στους κυκλοφορικούς και διαμήκεις μύες του εντέρου. Στο ΚΝΣ, αυτό το πεπτίδιο παίζει το ρόλο ενός τυπικού νευροδιαβιβαστή. Είναι σε θέση να επιταχύνει τον μεταβολισμό των βιογενών αμινών στον εγκέφαλο, να ρυθμίζει την απόκριση στον πόνο. Σε επίπεδο γαστρεντερικού σωλήνα, βρέθηκε ότι η ουσία P ενισχύει την έκκριση, αλλά αναστέλλει την απορρόφηση ηλεκτρολυτών και νερού στο λεπτό έντερο και προκαλεί συστολή των λείων μυών των εσωτερικών οργάνων.

Στο τέλος της συζήτησης του θέματος, θα ήθελα να τονίσω τα εξής: 1) το παρουσιαζόμενο υλικό υποδεικνύει μια πολύ περίπλοκη δομική οργάνωση της νευροενδοκρινικής ρύθμισης της ζωτικής δραστηριότητας που έχει αναπτυχθεί στο σώμα κατά τη φυλογένεση και ένα πολύ ευρύ φάσμα πιθανών αιτίες και μηχανισμοί για την ανάπτυξη ενδοκρινικών διαταραχών. 2) μπορεί να σημειωθεί ότι τα τελευταία χρόνιαΗ κατανόησή μας για την αιτιολογία των ενδοκρινοπαθειών έχει επεκταθεί και εμβαθύνει σημαντικά. Αντικείμενο μελέτης δεν ήταν μόνο η «κλασική» παθολογία του ενδοκρινικού συστήματος, αλλά και οι «μη κλασσικοί» τύποι του.

Κεφάλαιο 31
ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ ΠΟΥ ΠΡΟΚΑΛΟΥΝΤΑΙ ΑΠΟ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΤΩΝ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΩΝ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ ΚΑΙ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ ΑΕΡΙΩΝ

Διαταραχές της υπόφυσης

Βλεννογόνος(εγκεφαλικό προσάρτημα, υπόφυση) - ένας ενδοκρινής αδένας που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου στον υποφυσιακό βόθρο της τουρκικής σέλας του σφηνοειδούς οστού του κρανίου και σχετίζεται με τη χοάνη του υποθαλάμου διεγκεφαλος. Η υπόφυση αποτελείται από δύο λοβούς. Ο πρόσθιος λοβός, ή αδενοϋπόφυση, είναι επιθηλιακής φύσης. Η οπίσθια υπόφυση, ή νευροϋπόφυση, είναι σαν μια έκφυση του εγκεφάλου και αποτελείται από τροποποιημένα νευρογλοιακά κύτταρα.

Ορμόνες αδενοϋπόφυσης:

1. Θυλακιοτροπίνη(θυλακιοτρόπος ορμόνη, FSH). Ενεργοποιεί την ανάπτυξη των ωοθυλακίων στις γυναίκες και τη διαδικασία της σπερματογένεσης στους άνδρες.

2. Λουτροπίνη(ωχρινοτρόπος ορμόνη, LH). Στις γυναίκες συμβάλλει στην ολοκλήρωση της ωρίμανσης των ωαρίων, στη διαδικασία της ωορρηξίας και στο σχηματισμό του ωχρού σωματίου στις ωοθήκες και στους άνδρες προάγει την κυτταρική διαφοροποίηση διάμεσος ιστόςόρχεις και διεγείρει την παραγωγή ανδρογόνων (τεστοστερόνη).

3. Προλακτίνη(ωχρινομαμμοτροπική ορμόνη, PRL). Ενεργοποιεί τη λειτουργία του ωχρού σωματίου, διεγείρει το σχηματισμό γάλακτος και προάγει τη γαλουχία (παρέχεται προχωρημένο επίπεδοοιστρογόνα).

4. Κορτικοτροπίνη(αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, ACTH). Διεγείρει τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων του φλοιού των επινεφριδίων, είναι ο κύριος διεγέρτης της βιοσύνθεσης γλυκοκορτικοειδών και ανδρογόνων κορτικοστεροειδών. Σε κάποιο βαθμό ρυθμίζει την έκκριση του ορυκτοκορτικοειδούς αλδοστερόνης. Η ACTH κινητοποιεί τα λίπη από τις αποθήκες λίπους, προάγει τη συσσώρευση γλυκογόνου στους μύες.

5. Θυρεοτροπίνη(θυρεοειδοτρόπος ορμόνη, TG). Ενεργοποιεί τη λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα, διεγείρει τη σύνθεση των θυρεοειδικών ορμονών και την υπερπλασία του αδενικού ιστού. Υποτίθεται ότι διεγείρει την LH.

6. Σωματοτροπίνη(σωματοτροπική ορμόνη, STH). Είναι μια ορμόνη με άμεση επίδραση στα κύτταρα στόχους των περιφερικών ιστών. Έχει έντονο πρωτεϊνικό-αναβολικό και αυξητικό αποτέλεσμα. Προσδιορίζει το ρυθμό ανάπτυξης του οργανισμού και το τελικό μέγεθός του.

7. Μελανοτροπίνη(μελανοκυτταροτρόπος ορμόνη, MSH). Σχηματίζεται στο ενδιάμεσο τμήμα της πρόσθιας υπόφυσης. Προκαλεί διασπορά κόκκων χρωστικής ουσίας (μελανοσώματα) στα μελανοκύτταρα, η οποία εκδηλώνεται με σκουρόχρωμο δέρμα. Συμμετέχει στη σύνθεση της μελανίνης. Επιπλέον, επηρεάζει τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών και των λιπών.

Να σας υπενθυμίσω ότι η δραστηριότητα της αδενοϋπόφυσης ελέγχει έναν αριθμό υποθαλαμικών παραγόντων (πεπτιδικές ορμόνες). Διεγείρουν (λιμπερίνες, παράγοντες απελευθέρωσης) ή αναστέλλουν (στατίνες) την εκκριτική τους δραστηριότητα.

Διαχωρίστε πολλές ομάδες τυπικά έντυπαενδοκρινοπάθεια αδενοϋπόφυσης: 1) κατά προέλευση: πρωτοπαθής (υπόφυση) ή δευτεροπαθής (υποθαλαμικός). 2) ανάλογα με το επίπεδο παραγωγής ορμονών και (ή) τη σοβαρότητα των επιπτώσεών της: υπολειτουργικό (υπουποφυσισμός) ή υπερλειτουργικό (υπερυποφυσισμός). 3) ανάλογα με το χρόνο εμφάνισης στην οντογένεση: πρώιμο (αναπτύσσεται πριν από την εφηβεία) ή αργά (εμφανίζεται σε ενήλικες). 4) ανάλογα με την κλίμακα της βλάβης και της δυσλειτουργίας: παραβίαση της παραγωγής (επιδράσεις) μιας ορμόνης (μερικές ενδοκρινοπάθειες), πολλών (υποσυνολικών) ή όλων (ολικός πανυπο- ή πανυπερυπερυπιφυσισμός).

Ολικός υπουποφυσισμός

1. Νόσος Simmonds(καχεξία υποθαλάμου-υπόφυσης). Η νόσος βασίζεται σε διάχυτη βλάβη (λοίμωξη, όγκος, τραύμα, αιμορραγία) της υποθαλαμο-υπόφυσης περιοχής με απώλεια λειτουργίας της αδενοϋπόφυσης και ανεπάρκεια των περιφερικών ενδοκρινών αδένων. Χαρακτηρίζεται από σοβαρή απώλεια (καχεξία), πρόωρη γήρανση, μεταβολικές και τροφικές διαταραχές. Οι γυναίκες ηλικίας 30-40 ετών είναι πιο συχνά άρρωστες.

Παθογένεση. Η έλλειψη τροπικών ορμονών της υπόφυσης οδηγεί σε απότομη πτώσηλειτουργίες των περιφερικών ενδοκρινών αδένων. Η μειωμένη παραγωγή σωματοτροπίνης προκαλεί εξάντληση. Η απώλεια της γοναδοτροπικής λειτουργίας οδηγεί σε ωοθηκική ανεπάρκεια, αμηνόρροια, ατροφία της μήτρας, του κόλπου. Ανεπάρκεια θυρεοτροπίνης, ως αποτέλεσμα - μυξοίδημα της υπόφυσης. Η μείωση της παραγωγής κορτικοτροπίνης οδηγεί στην ανάπτυξη ανεπάρκειας των επινεφριδίων μέχρι τις κρίσεις Addison. Συνήθως υπάρχει ακριβώς μια τέτοια αλληλουχία εξέλιξης της ανεπάρκειας της υπόφυσης (απώλεια γοναδοτροπικής λειτουργίας, σωματοτροπική, θυρεο- και κορτικοτροπική). Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι η αδενοϋπόφυση έχει μεγάλα λειτουργικά αποθέματα. Επομένως, εμφανή συμπτώματα ανεπάρκειας της υπόφυσης αναπτύσσονται μόνο όταν καταστραφεί το 75-90% του αδενικού ιστού. Κλινικά ανιχνευμένο γενική αδυναμία, αδυναμία, αδυνάτισμα, μυϊκή ατροφία, έλλειψη όρεξης, υπνηλία, αμηνόρροια, απάθεια. Αλλαγές στη μορφή της υπολειτουργίας και της ατροφίας (βραδυκαρδία, μειωμένη αρτηριακή πίεση, αναστολή της έκκρισης στο γαστρεντερικό σωλήνα, σπλαγχνοπτώσεις κ.λπ.) είναι επίσης έντονες στα εσωτερικά όργανα.

2. Νόσος Sheehan- επιλόχειος υπουποφυσισμός. Η νόσος βασίζεται συνήθως σε σημαντική και έγκαιρη μη αντιρροπούμενη απώλεια αίματος κατά τον τοκετό (σε συνδυασμό με επιλόχεια σήψη), που συνοδεύεται από αγγειόσπασμο της πρόσθιας υπόφυσης (APG). Σε αυτή την περίπτωση, η υπερπλασία της PDH κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έχει μεγάλη σημασία. Με παρατεταμένο αγγειόσπασμο, αναπτύσσεται ισχαιμική νέκρωση της υπόφυσης και εικόνα υπόφυσης καχεξίας. Σε αντίθεση με τη νόσο του Simmonds, δεν χαρακτηρίζεται από απότομη εξάντληση και οι παραβιάσεις των γονάδων είναι σχετικά λιγότερο έντονες.

Μερικός υπουποφυσισμός

Αυστηρά μονοορμονικές μορφές παθολογίας σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζονται. Εξετάστε μόνο τις πιο κοινές ασθένειες, οι οποίες βασίζονται στη μερική αδενοϋποφυσιακή ανεπάρκεια.

Νανισμός υπόφυσης. Η κύρια εκδήλωση αυτής της νόσου είναι μια απότομη καθυστέρηση που σχετίζεται με απόλυτη ή σχετική ανεπάρκεια σωματοτροπίνης.Η συχνότητα είναι από 1:30005000 έως 1:30000. Με μια ευρύτερη έννοια, ο νανισμός είναι παραβίαση της ανάπτυξης και της ανάπτυξης, η εμφάνιση της οποίας μπορεί να οφείλεται όχι μόνο σε ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης λόγω της παθολογίας της ίδιας της υπόφυσης, αλλά και σε παραβίαση της υποθαλαμικής ρύθμισης της λειτουργίες, παραβιάσεις της ευαισθησίας των ιστών σε αυτή την ορμόνη.

Οι περισσότερες μορφές υποφυσιακού νανισμού αναφέρονται γενετικές ασθένειες. Ο πιο συνηθισμένος είναι ο πανυποφυσιακός νανισμός, ο οποίος κληρονομείται κυρίως με υπολειπόμενο τρόπο. Ο γενετικός νανισμός με μεμονωμένη ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης εμφανίζεται σποραδικά (πιο συχνός στην Αφρική και τη Μέση Ανατολή).

Στην ανάπτυξη δευτερογενούς νανισμού, ως σύμπτωμα οποιασδήποτε ασθένειας, έχουν σημασία οι χρόνιες λοιμώξεις, οι δηλητηριάσεις και ο υποσιτισμός.

Μια μεγάλη ομάδα ασθενών με νανισμό αποτελείται από ασθενείς με διάφορους τύπους οργανικής παθολογίας του κεντρικού νευρικού συστήματος που προέκυψε στη μήτρα ή στην πρώιμη παιδική ηλικία (υπανάπτυξη της υπόφυσης, κυστικός εκφυλισμός της, ατροφία λόγω συμπίεσης όγκου). Ο νανισμός μπορεί να προκληθεί από τραυματικούς τραυματισμούς της υποθαλαμο-υπόφυσης περιοχής (ενδομήτρια, γέννηση ή μεταγεννητική), η οποία εμφανίζεται συχνά κατά τη διάρκεια πολύδυμων κυήσεων, καθώς και κατά τον τοκετό στη βράκα, την παρουσίαση του ποδιού ή σε εγκάρσια θέση με στροφή στο πόδι. (αυτός είναι ο μηχανισμός του τοκετού στο 1/3 των ασθενών με νανισμό). Οι λοιμώδεις και τοξικές βλάβες είναι σημαντικές (ενδομήτριες ιογενείς λοιμώξεις, φυματίωση, τοξοπλάσμωση, ασθένειες σε Νεαρή ηλικία, νεογνική σήψη, μηνιγγο- και αραχνοεγκεφαλίτιδα).

Κλινική. Μια απότομη καθυστέρηση στην ανάπτυξη και τη σωματική ανάπτυξη είναι οι κύριες εκδηλώσεις του νανισμού της υπόφυσης. Οι ασθενείς γεννιούνται με φυσιολογικό βάρος και μήκος σώματος και αρχίζουν να υστερούν σε ανάπτυξη από την ηλικία των 2-4 ετών. Ύψος κάτω από 130 cm στους άνδρες και 120 cm στις γυναίκες θεωρείται νάνος. Για νανισμό της υπόφυσης, εκτός από μικρό απόλυτες διαστάσειςΤο σώμα χαρακτηρίζεται επίσης από μια μικρή ετήσια δυναμική ανάπτυξης και σωματικής ανάπτυξης. Η σωματική διάπλαση είναι ανάλογη, αλλά οι αναλογίες του σώματος των ασθενών είναι χαρακτηριστικές της παιδικής ηλικίας. Το δέρμα είναι χλωμό, συχνά με κιτρινωπή απόχρωση, ξηρό (λόγω ανεπάρκειας του θυρεοειδούς). Το πιο σημαντικό σημάδινόσος είναι μια καθυστέρηση στο χρόνο διαφοροποίησης και οστεοποίησης του σκελετού. Από αυτή την άποψη, η οδοντοφυΐα υποφέρει επίσης: σημειώνεται καθυστερημένη αλλαγή των δοντιών του γάλακτος. Τα γεννητικά όργανα στους περισσότερους ασθενείς είναι έντονα υπανάπτυκτα, αλλά οι δυσπλασίες είναι σπάνιες. Η σεξουαλική ανεπάρκεια συνοδεύεται από υπανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών και μείωση των σεξουαλικών συναισθημάτων, έλλειψη εμμήνου ρύσεως.

Η ανεπάρκεια του θυρεοειδούς είναι ένα αρκετά κοινό σύμπτωμα του νανισμού. Η νοημοσύνη στις περισσότερες περιπτώσεις δεν διαταράσσεται, αν και συχνά παρατηρείται κάποια βρεφική συμπεριφορά στη συμπεριφορά. Το ΗΕΓ σε ασθενείς χαρακτηρίζεται από χαρακτηριστικά ανωριμότητας, μακροχρόνια διατήρηση μιας υψηλής "παιδικής" τάσης. ανομοιόμορφος ρυθμός άλφα σε πλάτος και συχνότητα. απότομη αύξηση της περιεκτικότητας σε αργούς (θήτα και δέλτα) ρυθμούς.

Θεραπευτική αγωγή. Αυτή είναι μια μακρά διαδικασία. Για να επιτευχθεί το αποτέλεσμα, πρέπει να τηρούνται δύο βασικές αρχές:

1) μέγιστη προσέγγιση της ανάπτυξης που προκαλείται από τη θεραπεία σε φυσιολογικές συνθήκες. 2) εξοικονόμηση των ζωνών ανάπτυξης της επιφύσεως. Ο κύριος τύπος παθογενετικής θεραπείας για τον νανισμό της υπόφυσης είναι η χρήση ανθρώπινης αυξητικής ορμόνης (χρησιμοποιείται η αυξητική ορμόνη του ανθρώπου και των πρωτευόντων). Για θεραπεία με σωματοτροπίνη, επιλέγονται ασθενείς με αποδεδειγμένη ανεπάρκεια ενδογενούς αυξητικής ορμόνης, με σκελετική διαφοροποίηση που δεν υπερβαίνει το χαρακτηριστικό επίπεδο των 13-14 ετών. Επιπλέον, η πιο σημαντική θεραπεία για τον νανισμό είναι η χρήση αναβολικών στεροειδών (nerabol, nerobolil), τα οποία διεγείρουν την ανάπτυξη αυξάνοντας την πρωτεϊνοσύνθεση και αυξάνοντας το επίπεδο της ενδογενούς αυξητικής ορμόνης. Σε περίπτωση υποθυρεοειδισμού, συνταγογραφούνται παράλληλα θυρεοειδικά φάρμακα. Στη θεραπεία των αγοριών, το επόμενο βήμα είναι ο διορισμός της χοριακής γοναδοτροπίνης. Τα κορίτσια μετά την ηλικία των 16 ετών συνήθως συνταγογραφούνται οιστρογόνα. Το τελικό στάδιο της θεραπείας (μετά το κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης) είναι η συνεχής χορήγηση θεραπευτικών δόσεων σεξουαλικών ορμονών που αντιστοιχούν στο φύλο του ασθενούς, προκειμένου να αναπτυχθούν πλήρως τα γεννητικά όργανα.

νευροενδοκρινική παχυσαρκία. Αυτή η μορφή παθολογίας περιλαμβάνει πολλές παραλλαγές που διαφέρουν ως προς τους παθογενετικούς μηχανισμούς. Πολλά από αυτά πιστεύεται τώρα ότι βασίζονται σε ανεπαρκή βιοσύνθεση στην αδενοϋπόφυση του πολυπεπτιδίου λιποτροπίνης που κινητοποιεί το λίπος ως αποτέλεσμα βλάβης στην ίδια την υπόφυση ή στα κέντρα του υποθαλάμου με δευτερογενή συμμετοχή της υπόφυσης. Η παχυσαρκία της υπόφυσης χαρακτηρίζεται από υπερβολική εναπόθεση λίπους στην κοιλιά, την πλάτη και τα εγγύς άκρα με σχετική «λεπτότητα» των άπω τμημάτων - αντιβράχια και κνήμες.

Άλλοι ενδοκρινείς αδένες εμπλέκονται επίσης στην εξέλιξη διαφόρων μορφών της νόσου. Χαρακτηρίζεται από υπερινσουλινισμό. Το επίπεδο της σωματοτροπίνης μειώνεται και το επίπεδο της κορτικοτροπίνης αυξάνεται. Η γοναδοτροπική λειτουργία της υπόφυσης μειώνεται επίσης, ως αποτέλεσμα - υπογοναδισμός.

Λιπογεννητική δυστροφία. Αναπτύσσεται πιο συχνά στα αγόρια. Αυτή η ασθένεια εκδηλώνεται με δύο κύρια σύνδρομα - την παχυσαρκία και τον υπογοναδισμό. Μια τέτοια παθολογία μπορεί να θεωρηθεί ανεξάρτητη ασθένεια μόνο εάν τα σημάδια της εμφανίστηκαν στην παιδική ηλικία και η αιτία της νόσου δεν μπορούσε να διαπιστωθεί. Κατά τον προσδιορισμό της φύσης της διαδικασίας που βλάπτει την υπόφυση (φλεγμονή, όγκος κ.λπ.), η παχυσαρκία και ο υπογοναδισμός θεωρούνται συμπτώματα της υποκείμενης νόσου.

Η βάση της νόσου είναι η παραβίαση των λειτουργιών του υποθαλάμου, η οποία οδηγεί σε μείωση της γοναδοτροπικής λειτουργίας της υπόφυσης και ως εκ τούτου σε δευτερογενή υπογοναδισμό. Η λιπογεννητική δυστροφία ανιχνεύεται συχνότερα στην προεφηβική ηλικία (10-12 ετών). Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται γενική παχυσαρκίασύμφωνα με τον «γυναικείο τύπο»: στην κοιλιά, τη λεκάνη, τον κορμό, το πρόσωπο. Οι αναλογίες του σώματος είναι ευνουχοειδείς (ψηλός, στενοί ώμοι, κακή μυϊκή ανάπτυξη κ.λπ.). Το πέος και οι όρχεις μειώνονται σε μέγεθος, συχνά ανιχνεύεται κρυψορχία.

Υπερυποφυσιασμός

Η υπερπαραγωγή αδενοϋποφυσιακών ορμονών, κατά κανόνα, είναι μερικής φύσης και εκφράζεται με τις ακόλουθες πιο κοινές μορφές.

γιγαντισμός- ασθένεια που εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους με ατελή φυσιολογική ανάπτυξη. Η βάση του γιγαντισμού της υπόφυσης είναι η υπερβολική έκκριση σωματοτροπίνης στα αρχικά στάδια ανάπτυξης του οργανισμού. Ύψος πάνω από 200 cm στους άνδρες και 190 στις γυναίκες θεωρείται παθολογικό. Συνήθως δεν παρατηρούνται μεγάλες δυσαναλογίες σωματικής διάπλασης. Ωστόσο, οι βραχίονες και τα κάτω πόδια διαφέρουν σε υπερβολικό σχετικό μήκος, το κεφάλι είναι σχετικά μικρό, με επίμηκες πρόσωπο.

Στην αρχή της νόσου, το μυϊκό σύστημα είναι καλά ανεπτυγμένο, αλλά αργότερα εντοπίζεται μυϊκή αδυναμία και κόπωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται υπεργλυκαιμία, μπορεί να αναπτυχθεί σακχαρώδης διαβήτης. Από την πλευρά της περιοχής των γεννητικών οργάνων - σε διάφορους βαθμούς, έντονο υπογονιδισμό. Η ασθένεια βασίζεται σε διεργασίες όγκου (ηωσινόφιλο αδένωμα) και υπερπλασία ηωσινόφιλων κυττάρων PDH που σχετίζεται με υπερβολική διεγερτική δράση του υποθαλάμου.

Μετά την οστεοποίηση των επιφυσιακών χόνδρων, ο γιγαντισμός, κατά κανόνα, περνά σε ακρομεγαλία. Το κύριο σημάδι της ακρομεγαλίας είναι η επιταχυνόμενη ανάπτυξη του σώματος, αλλά όχι σε μήκος, αλλά σε πλάτος, η οποία εκδηλώνεται με δυσανάλογη περιοστική αύξηση των οστών του σκελετού και των εσωτερικών οργάνων, η οποία συνδυάζεται με χαρακτηριστική διαταραχήμεταβολισμός. χαρακτηριστικό στοιχείοΗ ακρομεγαλία είναι φυσικά και η αυξημένη έκκριση της αυξητικής ορμόνης. Ωστόσο, στο 8% των περιπτώσεων, η ασθένεια αναπτύσσεται με φυσιολογικό επίπεδο αυξητικής ορμόνης. Αυτό οφείλεται στη σχετική αύξηση της περιεκτικότητας μιας ειδικής μορφής της ορμόνης, η οποία έχει μεγαλύτερη βιολογική δραστηριότητα.

Η μερική ακρομεγαλία, που εκδηλώνεται με αύξηση σε ορισμένα μέρη του σκελετού ή των οργάνων, κατά κανόνα, δεν σχετίζεται με υπερβολική έκκριση GH, αλλά οφείλεται σε συγγενή τοπική υπερευαισθησία των ιστών.

Επίμονο σύνδρομο γαλακτόρροιας-αμηνόρροιας
(SPHA, σύνδρομο επίμονης γαλουχίας)

Cidrom SPGA - χαρακτηριστικό σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων, που αναπτύσσεται στις γυναίκες λόγω παρατεταμένης αύξησης της έκκρισης προλακτίνης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα παρόμοιο σύμπλεγμα συμπτωμάτων αναπτύσσεται με ένα φυσιολογικό επίπεδο προλακτίνης στον ορό, το οποίο έχει υπερβολικά υψηλή βιολογική δραστηριότητα. Στους άνδρες, η χρόνια υπερέκκριση προλακτίνης εμφανίζεται πολύ λιγότερο συχνά από ό,τι στις γυναίκες και συνοδεύεται από ανάπτυξη ανικανότητας, γυναικομαστίας, μερικές φορές με λακτόρροια.

Τα τελευταία 20 χρόνια έχει γίνει σαφές (χάρη στις μεθόδους ραδιοανοσοπροσδιορισμού της προλακτίνης, τομογραφία τουρκικής σέλας) ότι η χρόνια υπερπαραγωγή προλακτίνης της υπόφυσης συνοδεύει κάθε τρίτο κρούσμα. γυναικεία υπογονιμότητακαι μπορεί να είναι τόσο η κύρια ασθένεια όσο και η συνέπεια μιας σειράς ενδοκρινικών και μη παθήσεων με δευτερογενή συμμετοχή του υποθαλάμου και της υπόφυσης στη διαδικασία. Το SPHA είναι μια ασθένεια νεαρών γυναικών, εξαιρετικά σπάνια στην παιδική και μεγάλη ηλικία (η μέση ηλικία των ασθενών είναι 25–40 έτη). Η νόσος διαγιγνώσκεται πολύ λιγότερο συχνά στους άνδρες.

Η γένεση της νόσου είναι ετερογενής. Υποτίθεται ότι η βάση της ΣΠΓΑ, λόγω πρωτοπαθής βλάβησύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης, υπάρχει παραβίαση του τονωτικού ντοπαμινεργικού ανασταλτικού ελέγχου της έκκρισης προλακτίνης. Η έννοια της πρωτογενούς υποθαλαμικής γένεσης υποδηλώνει ότι η μείωση ή η απουσία της ανασταλτικής δράσης του υποθαλάμου στην έκκριση προλακτίνης οδηγεί πρώτα σε υπερπλασία των προλακτοφόρων και στη συνέχεια στο σχηματισμό προλακτινωμάτων της υπόφυσης. Επιτρέπεται η πιθανότητα επιμονής υπερπλασίας ή μικροπρολακτινώματος που δεν μετατρέπεται σε επόμενο στάδιο της νόσου (δηλαδή σε μακροπρολακτίνωμα - όγκο). Οι νευρολοιμώξεις και τα τραύματα του κρανίου, συμπεριλαμβανομένων εκείνων στην περιγεννητική περίοδο, δεν αποκλείονται επίσης ως αιτιολογικοί παράγοντες.

Το κύριο σύμπτωμα είναι μια διαταραχή εμμηνορρυσιακός κύκλοςκαι/ή υπογονιμότητα. Η πρώτη ποικίλλει από οψο-ολιγομηνόρροια έως αμηνόρροια. Ιδιαίτερα σαφώς οι διαταραχές της εμμήνου ρύσεως ανιχνεύονται στην περίοδο της χρόνιας στρεσογόνες καταστάσεις (καταστάσεις σύγκρουσης, χρόνιες ασθένειες). Η γαλακτόρροια είναι σπάνια το πρώτο σύμπτωμα του SPHA (όχι περισσότερο από το 20% των ασθενών). Ο βαθμός του ποικίλλει από άφθονες, αυθόρμητες, έως μεμονωμένες σταγόνες με ισχυρή πίεση. Συχνά ανιχνεύονται διάφορα μη ειδικά παράπονα: αυξημένη κόπωση, αδυναμία, ζωγραφίζοντας πόνουςστην περιοχή της καρδιάς χωρίς σαφή εντοπισμό.

Οι άνδρες με υπερπρολακτιναιμία πηγαίνουν στο γιατρό, κατά κανόνα, σε σχέση με την ανικανότητα και τη μειωμένη λίμπιντο. Η γυναικομαστία και η γαλακτόρροια είναι σπάνια.

Οι ορμόνες της νευροϋπόφυσης και οι κύριες επιδράσεις τους

Η νευροϋπόφυση εκκρίνει δύο ορμόνες: την αντιδιουρητική ορμόνη (ADH, βαζοπρεσίνη) και την ωκυτοκίνη. Και οι δύο ορμόνες εισέρχονται στην υπόφυση από τον πρόσθιο υποθάλαμο.

ADGενισχύει την επαναρρόφηση του νερού από τα ούρα στα άπω νεφρικά σωληνάρια και είναι ο σημαντικότερος ρυθμιστής της υδατικής ισορροπίας του σώματος. Υπό την επίδραση της ADH, το τοίχωμα του περιφερικού σωληναρίου γίνεται διαπερατό (λόγω της ενεργοποίησης του cAMP στα κύτταρα του σωληνοειδούς επιθηλίου), το νερό απορροφάται κατά μήκος της ωσμωτικής βαθμίδας, εμφανίζεται συγκέντρωση ούρων και ο τελικός όγκος του μειώνεται. Η έντονη αγγειοκατασταλτική δράση της ADH επιτυγχάνεται μόνο στις συγκεντρώσεις της πολλές φορές υψηλότερες από τις αντιδιουρητικές. Κάτω από φυσιολογικές συνθήκες, η αγγειοσυσπαστική δράση δεν εκδηλώνεται. Ο κύριος ρυθμιστικός παράγοντας στην έκκριση ADH είναι η οσμωτική πίεση του αίματος. Με αύξηση οσμωτική πίεσηη έκκριση της ADH στο αίμα αυξάνεται, η επαναρρόφηση του νερού στα νεφρικά σωληνάρια διεγείρεται και η υπεροσμία του αίματος εξαλείφεται.

Οκυτοκίνηπροκαλεί συστολή των μυών της μήτρας και των μυοεπιθηλιακών κυττάρων των μαστικών αδένων. Η επίδρασή του στη μήτρα εκδηλώνεται κυρίως με την έναρξη της διαδικασίας του τοκετού. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μήτρα προστατεύεται από τη δράση της ωκυτοκίνης από την προγεστερόνη. Η έκκριση ωκυτοκίνης διεγείρεται από παρορμήσεις κατά το τέντωμα του καναλιού γέννησης, τον ερεθισμό των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και των θηλών κατά τον θηλασμό.

υποέκκριση ADH.Η εκδήλωση της ανεπάρκειας ADH είναι ο άποιος διαβήτης. Τα αίτια και οι μηχανισμοί του ποικίλλουν, ωστόσο, σε πρωτογενείς μορφές, διαταραχές εμφανίζονται πάντα στον υποθάλαμο, και όχι στη νευροϋπόφυση.

Σύμφωνα με την αιτιολογική βάση, διακρίνονται τρεις μορφές άποιου διαβήτη: 1) η πρωτογενής μορφή που σχετίζεται με όγκους του υποθαλάμου, έκθεση σε διάφορους επιβλαβείς παράγοντες ή εκφύλιση των πυρήνων του υποθαλάμου. 2) οικογενής (κληρονομική μορφή), που εμφανίζεται σε δύο παραλλαγές: α) κληρονομικό ελάττωμα ενζύμου και αδυναμία σύνθεσης ADH. β) κληρονομικό ελάττωμα στους νεφρικούς υποδοχείς ADH (η ορμονική ευαισθησία είναι αποκλεισμένη). 3) νεφρογενής μορφή που σχετίζεται με επίκτητη παθολογία των νεφρικών σωληναρίων.

Η κύρια εκδήλωση του άποιου διαβήτη είναι η επίμονη πολυουρία, που φτάνει τα 20 λίτρα ούρων την ημέρα ή περισσότερο. Συνοδεύεται από μια δευτερεύουσα έντονη δίψα (πολυδιψία), που μερικές φορές αποκτά κυρίαρχο συμπεριφορικό χαρακτήρα (πίνω βρώμικο νερό, ούρα).

υπερέκκριση ADH.Με αυτή την παθολογία, υπάρχει ένα «υπερυδροπεξικό σύνδρομο» (σύνδρομο Parchon) ή «σύνδρομο αραιωμένης υπονατριαιμίας» (σύνδρομο Schwartz). Η γένεσή τους σχετίζεται με εγκεφαλική βλάβη με αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, μετά από μολυσματικές ασθένειες, αλλά και ως αποτέλεσμα έκτοπης παραγωγής ADH. Η νόσος εκδηλώνεται με ολιγουρία, υπερυδάτωση και υπονατριαιμία που σχετίζεται με την αιμοαραίωση.

Διαταραχές των επινεφριδίων

Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει αρκετές στεροειδείς ορμόνες-κορτικοστεροειδή. ο μυελός παράγει βιογενείς μονοαμίνες - κατεχολαμίνες.

Ο φλοιός των επινεφριδίων αποτελείται από τρεις ζώνες: σπειραματοειδές, δεσμοειδές και δικτυωτό.

Σπειραματική ζώνησυνθέτει ορυκτοκορτικοειδή, το κυριότερο από τα οποία είναι η αλδοστερόνη. Το κύριο σημείο εφαρμογής της δράσης του είναι τα νεφρά. δρα επίσης στους σιελογόνους αδένες, στο γαστρεντερικό σωλήνα και στο καρδιαγγειακό σύστημα. Στα νεφρά, η αλδοστερόνη διεγείρει τη σωληναριακή επαναρρόφηση του νατρίου και την απέκκριση ιόντων καλίου, υδρογόνου, αμμωνίου και μαγνησίου.

ζώνη δέσμηςπαράγει γλυκοκορτικοειδή (GC) - υδροκορτιζόνη (κορτιζόλη) και κορτικοστερόνη. Τα GCs προάγουν την απορρόφηση των υδατανθράκων στα έντερα, αναστέλλουν τη μετατροπή τους σε λίπη στο ήπαρ, συμβάλλουν στη συσσώρευση γλυκογόνου στο ήπαρ και αποδυναμώνουν τη χρήση της γλυκόζης στους μύες. Τα GCs ενεργοποιούν την πρωτεϊνική σύνθεση στο ήπαρ και ταυτόχρονα έχουν έντονη ανασταλτική σύνθεση και καταβολική επίδραση στις μυϊκές πρωτεΐνες, στον συνδετικό ιστό, στους λεμφικούς και άλλους ιστούς. Τα GC έχουν πολύπλοκη επίδραση στον μεταβολισμό του λίπους. Εκτός από την αναστολή της λιπογένεσης και την ενίσχυση της κινητοποίησης του λίπους από την αποθήκη και την κετογένεση, έχουν μια επιτρεπτική επίδραση στη λιποκινητική δράση των κατεχολαμινών και με παρατεταμένη περίσσεια συμβάλλουν στην αυξημένη εναπόθεση λίπους με τη χαρακτηριστική τοπογραφία του (στην περιοχή του κορμού, του προσώπου). Το ΗΑ έχει επίσης επίδραση στον μεταβολισμό νερού-ηλεκτρολύτη. Διαθέτοντας αδύναμη ορυκτοκορτικοειδή δράση, αυξάνουν την επαναρρόφηση νατρίου και την απέκκριση καλίου από τα νεφρά, αναστέλλουν την απελευθέρωση της ADH και επομένως αυξάνουν τη διούρηση. μειώνει το νεφρικό κατώφλι για τη γλυκόζη και οδηγεί σε γλυκοζουρία στη φυσιολογική γλυκόζη. Υπό παθολογικές συνθήκες και με παρατεταμένη έκθεση σε σημαντικές δόσεις εξωγενών ορμονών, το ΗΑ εμφανίζει μια σειρά από ιδιότητες: 1) αντιφλεγμονώδη, 2) αντιαλλεργική και ανοσοκατασταλτική, 3) αναστέλλει την αναπαραγωγή και τη δραστηριότητα των ινοβλαστών, 4) ενισχύει την έκκριση υδροχλωρικού οξύ και πεψίνη.

ζώνη πλέγματοςΤα επινεφρίδια συνθέτουν ανδρικές σεξουαλικές ορμόνες (ανδρογόνα) - διυδροεπιανδροστερόνη, θειική διυδροεπιανδροστερόνη κ.λπ., καθώς και ίχνη γυναικείων σεξουαλικών ορμονών - οιστρογόνα. Αυτά τα επινεφριδιακά στεροειδή είναι ικανά να μετατραπούν σε τεστοστερόνη. Τα ίδια τα επινεφρίδια παράγουν λίγο από αυτή την ουσία, καθώς και οιστρογόνα (οιστραδιόλη, οιστρόνη). Ωστόσο, τα επινεφριδιακά ανδρογόνα μπορούν να χρησιμεύσουν ως πηγή οιστρογόνων που παράγεται στο υποδόριο λίπος, στους θύλακες των τριχών και στον μαστικό αδένα. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η έκκριση ανδρογόνων είναι υπό τον έλεγχο της ACTH. Ωστόσο, σε αντίθεση με την κορτιζόλη, στο σύστημα ρύθμισης της σύνθεσής τους, η ανατροφοδότηση δεν πραγματοποιείται σε αξιοσημείωτο βαθμό και με την αύξηση του επιπέδου τους, δεν συμβαίνει αναστολή της σύνθεσης της ACTH.

Υπολειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων

Θα σταθώ μόνο σε ορισμένες ασθένειες που σχετίζονται με υπολειτουργία του φλοιού NP.

Οξεία ανεπάρκεια του φλοιού NP(σύνδρομο Waterhouse-Fridriksen). Αναπτύσσεται σε νεογνά, παιδιά και νέους. Στα νεογνά, η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από αιμορραγία στον φλοιό των επινεφριδίων κατά τη διάρκεια δύσκολου τοκετού, συνοδευόμενη από ασφυξία ή λαβίδα, εκλαμψία. Η αιμορραγία στον φλοιό των επινεφριδίων είναι δυνατή με μολυσματικές ασθένειες (γρίπη, ιλαρά, οστρακιά, διφθερίτιδα), σήψη, αιμορραγική διάθεση, θρόμβωση φλέβας των επινεφριδίων κ.λπ. Αναπτύσσεται επίσης όταν αφαιρείται ένας ορμονικά ενεργός όγκος του φλοιού NP (στην περίπτωση ενός λειτουργικά ελαττωματικού εναπομείναντος επινεφριδίου).

Παθογένεση. Σαν άποτέλεσμα ξαφνική έναρξηέλλειψη γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών καταστροφικά γρήγορα υπάρχουν σοβαρές μεταβολικές διαταραχές χαρακτηριστικές της νόσου του Addison, μια κατάσταση που μοιάζει με σοβαρή μορφήΗ κρίση του Addison, που συχνά είναι μοιραία.

Εκδηλώσεις. Ανάλογα με τον επιπολασμό των συμπτωμάτων βλάβης σε ένα συγκεκριμένο σύστημα, υπάρχουν: 1) γαστρεντερική μορφή (ναυτία, έμετος, διάρροια, αφυδάτωση, μείωση της αρτηριακής πίεσης). 2) καρδιαγγειακή μορφή (ταχυκαρδία, μείωση της αρτηριακής πίεσης, κατάρρευση). 3) μηνιγγοεγκεφαλιτική μορφή (παραληρητικές ιδέες, σπασμοί, κώμα). 4) μικτή μορφή (πιο συνηθισμένη).

Αρχές θεραπείας για οξεία ανεπάρκεια του φλοιού NP: 1) αντικατάσταση ανεπάρκειας κορτικοστεροειδών. 2) διόρθωση του μεταβολισμού νερού-ηλεκτρολύτη (εξάλειψη της αφυδάτωσης των ιστών, ισορροπία Na-K). 3) αύξηση της αρτηριακής πίεσης? 4) καταπολέμηση της μόλυνσης.

χρόνια ανεπάρκειαφλοιός NP(νόσος του Addison). Η ασθένεια περιγράφηκε από τον Addison το 1885. Μπορεί να σχετίζεται με διμερή διαδικασία φυματίωσης, μεταστάσεις όγκου, τοξικές βλάβες και αμυλοείδωση. Συχνά υπάρχει ατροφία αυτοάνοσης προέλευσης. Πολλοί ασθενείς έχουν αντισώματα κατά των στεροειδογόνων κυττάρων και ο υποκορτικισμός συνδυάζεται με υπογοναδισμό. Χρόνια ανεπάρκεια του φλοιού NP μπορεί να εμφανιστεί με μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή σε διάφορες ασθένειες. Δευτερογενείς (κεντρικές) μορφές ανεπάρκειας NP μπορεί να προκληθούν από ανεπάρκεια ACTH λόγω βλάβης στην αδενοϋπόφυση ή στον υποθάλαμο (σπάνια). Ο υποφλοιωτικός υποφυτισμός μπορεί να είναι συστατικό του πανυποφυσιτισμού σε σοβαρές βλάβες της υπόφυσης. Έχουν επίσης σημειωθεί περιπτώσεις αντοχής στην κορτιζόλη που σχετίζονται με ανωμαλίες των υποδοχέων των γλυκοκορτικοειδών. Ο χρόνιος υποκορτικισμός εκδηλώνεται με εξασθένηση, απάθεια, μειωμένη απόδοση, μυϊκή αδυναμία, αρτηριακή υπόταση, ανορεξία, απώλεια βάρους. Συχνά υπάρχει πολυουρία σε συνδυασμό με νεφρική ανεπάρκεια.

Η υπερμελάγχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων είναι χαρακτηριστικό της χρόνιας πρωτοπαθούς (περιφερικής) ανεπάρκειας των επινεφριδίων.. Αυξημένη εναπόθεση μελανίνης παρατηρείται σε ανοιχτά και κλειστά μέρη του σώματος, ιδιαίτερα σε σημεία τριβής των ρούχων, στις παλαμιαίες γραμμές, σε μετεγχειρητικές ουλές, στους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας, στην θηλή, στον πρωκτό, στο εξωτερικό γεννητικά όργανα, στις πίσω επιφάνειες των αρθρώσεων του αγκώνα και του γονάτου. Συνήθως το δέρμα παίρνει χάλκινο χρώμα, αλλά μπορεί να είναι χρυσοκαφέ, να έχει γήινη απόχρωση. Υπερμελάγχρωση δεν εντοπίζεται ποτέ σε δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Συσκότιση δέρμα- αυτή είναι σχεδόν πάντα μια από τις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου. Ο λόγος είναι μια απότομη αύξηση της έκκρισης ACTH ως απάντηση στη μείωση της έκκρισης ορμονών από τον φλοιό NP. Η ACTH, που δρα στα μελανοφόρα, προκαλεί αύξηση της μελάγχρωσης.

Η εκδήλωση του ολικού υποκορτισισμού βασίζεται στην ανεπάρκεια των επιδράσεων όλων των ορμονών ΝΡ. Η μυϊκή αδυναμία σχετίζεται με ηλεκτρολυτική ανισορροπία (ανεπάρκεια αλδοστερόνης) και υπογλυκαιμία (ανεπάρκεια ΗΑ), καθώς και με μείωση της μυική μάζα(λόγω ανεπάρκειας ανδρογόνων). Η αρτηριακή υπόταση σχετίζεται με υπονατριαιμία και απώλεια της επιτρεπτικής δράσης του GC. Ως συνέπεια αυτού - μείωση των αντιδραστικών ιδιοτήτων του αγγειακού τοιχώματος σε επιδράσεις πίεσης (κατεχολαμίνες). Η υπόταση μπορεί να επιδεινωθεί από την εξασθένηση της συσταλτικής λειτουργίας της καρδιάς.

Η απώλεια νατρίου συνοδεύεται από πολυουρία, υπουδάτωση και θρόμβους αίματος. Μαζί με την αρτηριακή υπόταση, η επιδείνωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος οδηγεί σε μείωση της σπειραματικής ροής του αίματος και αποτελεσματική πίεση διήθησης. Ως εκ τούτου, μαζί με την πολυουρία, μπορεί να εμφανιστεί ανεπάρκεια της απεκκριτικής λειτουργίας των νεφρών.

Από την πλευρά του γαστρεντερικού σωλήνα, συχνά παρατηρείται άφθονη διάρροια, η οποία είναι αποτέλεσμα ανεπαρκούς έκκρισης πεπτικών υγρών και έντονης απέκκρισης ιόντων νατρίου στο έντερο (έλλειψη αλδοστερόνης).

Υπερλειτουργικές καταστάσεις του φλοιού NP

Υπάρχουν δύο μορφές υπερβολικής έκκρισης αλδοστερόνης: πρωτοπαθής και δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός.

Αιτία πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός(Σύνδρομο Conn) είναι συνήθως ένας ορμονικά ενεργός όγκος που προέρχεται από τη σπειραματική ζώνη. Οι εκδηλώσεις πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού μειώνονται σε τρεις κύριες ομάδες συμπτωμάτων: καρδιαγγειακά, νεφρικά, νευρομυϊκά. Οι κύριες εκδηλώσεις αυτών των διαταραχών είναι η νεφρική κατακράτηση νατρίου και η απώλεια καλίου. Για να αντισταθμιστεί η ανεπάρκεια καλίου στο αίμα και το εξωκυττάριο υγρό, το τελευταίο φεύγει από τα κύτταρα. Αντί για κάλιο, νάτριο, χλώριο και πρωτόνια υδρογόνου εισέρχονται στα κύτταρα. Η συσσώρευση νατρίου στα κύτταρα των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων οδηγεί σε υπερενυδάτωση τους, στένωση του αυλού, αύξηση της περιφερικής αντίστασης και, κατά συνέπεια, αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η αρτηριακή υπέρταση προάγεται επίσης από την αύξηση της ευαισθησίας των συσταλτικών στοιχείων των αγγειακών τοιχωμάτων στη δράση των πιεστικών αμινών. Ως αποτέλεσμα της υπέρτασης, ιδιαίτερα συχνά στα παιδιά, υπάρχουν αλλαγές στο βυθό του ματιού, που οδηγούν σε διαταραχή της όρασης μέχρι τύφλωση. Παρατηρούνται διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Στο ΗΚΓ, αλλαγές χαρακτηριστικές της υποκαλιαιμίας (μείωση του κύματος Τ, υψηλό U). Στο αρχικό στάδιο της νόσου καθημερινή διούρησηχαμηλωμένο. Στη συνέχεια η ολιγουρία αντικαθίσταται από επίμονη πολυουρία, η οποία προκαλείται από εκφύλιση του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων και μείωση της ευαισθησίας τους στην ADH. Οίδημα στο σύνδρομο Conn, κατά κανόνα, δεν συμβαίνει. Αυτό οφείλεται στην πολυουρία και στο γεγονός ότι η ωσμωτικότητα του μεσοκυττάριου υγρού αλλάζει ελάχιστα, ενώ το ενδοκυττάριο υγρό αυξάνεται.

Οι παραβιάσεις στο νευρομυϊκό σύστημα, κατά κανόνα, εκδηλώνονται με μυϊκή αδυναμία, παραισθησία, σπασμούς.

Δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός . Κάτω από φυσιολογικές συνθήκες, εμφανίζεται σε έντονο στρες, εγκυμοσύνη, έμμηνο ρύση, υπερθερμία κ.λπ. Ο παθολογικός υπεραλδοστερονισμός εμφανίζεται σε τρεις ομάδες ασθενειών: συνοδεύεται από υποογκαιμία, νεφρική ισχαιμία και διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας (κίρρωση). Η συσσώρευση αλδοστερόνης σε ηπατικές παθήσεις οφείλεται στο γεγονός ότι μεταβολίζεται εκεί. Επιπλέον, με την παθολογία του ήπατος, ο αριθμός των γλυκουρονικών ενώσεων της ορμόνης μειώνεται και, κατά συνέπεια, αυξάνεται το περιεχόμενο της δραστικής της μορφής (δωρεάν).

Συγκεκριμένα, η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει οξεία απώλεια αίματος, διάφορες μορφές καρδιακής ανεπάρκειας, νέφρωση με σοβαρή πρωτεϊνουρία και υποπρωτεϊναιμία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης σχετίζεται με την ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης ως απόκριση στην υποογκαιμία. Ο δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός εκδηλώνεται επίσης με κατακράτηση νατρίου, αρτηριακή υπέρταση, υπερυδάτωση και άλλα παρόμοια συμπτώματα. Ωστόσο, με αυτό, σε αντίθεση με το σύνδρομο Conn, υπάρχει υψηλό επίπεδο ρενίνης και αγγειοτενσίνης στο αίμα και αναπτύσσεται οίδημα.

Υπερπαραγωγή γλυκοκορτικοειδών. Νόσος Itsenko-Cushing. Αυτή η παθολογία προκαλείται από τον κεντρικό υπερκορτιζολισμό. Μία από τις αιτίες αυτής της ασθένειας είναι ένας ορμονοπαραγωγός όγκος της πρόσθιας υπόφυσης - βασεόφιλο αδένωμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος δεν σχετίζεται με όγκο της υπόφυσης, αλλά με υπερβολική παραγωγή κορτικολιμπερίνης από τους αντίστοιχους πυρήνες του υποθαλάμου. Η περίσσεια αυτού του παράγοντα οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό ACTH από βασεόφιλα κύτταρα της πρόσθιας υπόφυσης, υπερβολική διέγερση της δέσμης και των δικτυωτών ζωνών του NP και αμφοτερόπλευρη υπερπλασία αυτών των αδένων.

Οι εκδηλώσεις της νόσου σχετίζονται με την υπερπαραγωγή γλυκοκορτικοειδών. Ο υπερβολικός σχηματισμός ανδρογόνων και μεταλλοκορτικοειδών έχει επίσης κάποια σημασία. Η νόσος I-K είναι πιο συχνή σε νεαρές γυναίκες.

Από μη ειδικά συμπτώματαΟι ασθενείς ανησυχούν για γενική κακουχία, αδυναμία, κόπωση, πονοκέφαλο, πόνο στα πόδια, πλάτη, υπνηλία. Η εμφάνιση του ασθενούς είναι χαρακτηριστική: στρογγυλό μωβ-κόκκινο πρόσωπο σε «σχήμα φεγγαριού», μέτρια υπερτρίχωση (στις γυναίκες), παχυσαρκία (κυρίως εναπόθεση λίπους στο πρόσωπο, τον λαιμό, το πάνω μέρος του σώματος). Χαρακτηριστικές είναι επίσης οι ατροφικές, βυθιζόμενες μωβ-κόκκινες ή μωβ «ραβδώσεις» (ραγάδες) στο δέρμα της κοιλιάς, των ώμων, των μαστικών αδένων, του εσωτερικού των μηρών. Συχνά ανιχνεύεται οστεοπόρωση - βλάβη στην πρωτεϊνική μήτρα των οστών με τη δευτερογενή αφαλάτωση τους. «Τέντωμα» και αλλαγές στα οστάσχετίζεται με πρωτεϊνοκαταβολικά και αντιαναβολικά αποτελέσματα περίσσειας γλυκοκορτικοειδών. Κατά κανόνα, το καρδιαγγειακό σύστημα υποφέρει. Η επίμονη υψηλή αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσεται με δευτερογενείς διαταραχές: εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα, αμφιβληστροειδοπάθεια, ρυτιδωμένο νεφρό, μορφή υπερφόρτωσης καρδιακής ανεπάρκειας. Στη γένεση των καρδιακών διαταραχών, η λεγόμενη ηλεκτρολυτική-στεροειδής καρδιοπάθεια είναι απαραίτητη. Συνδέεται με τοπικές μετατοπίσεις ηλεκτρολυτών σε διάφορα μέρη του μυοκαρδίου - αύξηση του ενδοκυτταρικού νατρίου και μείωση του καλίου. Κατά συνέπεια, σε αυτή την παθολογία, η μορφή υπερφόρτωσης της καρδιακής ανεπάρκειας συνδυάζεται με το μυοκαρδιακό. Ο κύριος ρόλος στις καρδιαγγειακές διαταραχές στη νόσο I-C ανήκει στην ανισορροπία των ηλεκτρολυτών, ιδιαίτερα στην κατακράτηση νατρίου. Στο ΗΚΓ, αλλαγές χαρακτηριστικές της υποκαλιαιμίας: μείωση του κύματος Τ, καταστολή ST, παράταση του διαστήματος QT, καθώς και σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Η ανοσοκατασταλτική δράση της περίσσειας ΗΑ οφείλεται σε μείωση της αντίστασης σε μεταδοτικές ασθένειεςμε νόσο Ι-Κ. Επιπλέον, υπάρχει μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη, υπεργλυκαιμία και συχνά (στο 15-25% των περιπτώσεων) σακχαρώδης διαβήτης (ο λόγος είναι οι «συνονησιακές» ιδιότητες του ΗΑ).

Υπάρχουν επίσης παραβιάσεις του συστήματος πήξης του αίματος: αιμορραγία, θρομβοεμβολή. Στο περιφερικό αίμα εντοπίζονται λεμφοπενία, ηωσινοπενία, ερυθροκυττάρωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νεφρική λειτουργία είναι εξασθενημένη. Η ανάλυση ούρων συχνά αποκαλύπτει πρωτεϊνουρία, μια αύξηση σε διαμορφωμένα στοιχεία, κυλινδρουρία. Μια βιοψία νεφρού αποκαλύπτει αλλαγές στον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας. Πολύ συχνά υποφέρει η λειτουργία των γονάδων. Οι γυναίκες ενοχλούνται εμμηνορρυσιακός κύκλοςανάλογα με τον τύπο της ολιγομηνόρροιας. Η αρρενοποίηση παρατηρείται στο 75% των περιπτώσεων. Στους άνδρες, παρατηρούνται φαινόμενα απομαυροποίησης: μείωση του μεγέθους των όρχεων και του πέους, μείωση της λίμπιντο και της ισχύος, απώλεια μαλλιών στο σώμα (οι γοναδοτροπίνες της υπόφυσης αναστέλλονται, ως αποτέλεσμα, έλλειψη τεστοστερόνης στους όρχεις, μειωμένη σπερματογένεση).

Πρωτοπαθής αδενική (περιφερική) μορφή υπερκορτισισμού. Αυτή η μορφή παθολογίας είναι, κατά κανόνα, συνέπεια του σχηματισμού ενός κορτικοστεροώματος - ενός ορμονικά ενεργού όγκου του φλοιού των επινεφριδίων που προέρχεται από την περιτονιακή ζώνη και παράγει κορτιζόλη ή έναν κακοήθη όγκο. Τονίζω ότι κατά την ανάπτυξη ενός όγκου εμπλέκονται όλες οι ζώνες του φλοιού του ΝΡ (πρωτοπαθής, ολικός υπερκορτισισμός). Η περιφερική, πρωτοπαθής αδενική μορφή υπερκορτιζολισμού στην κλινική αναφέρεται ως «σύνδρομο Itsenko-Cushing».

Εξωτερικές εκδηλώσειςτου συνδρόμου Ι–Κ είναι παρόμοια με τη συμπτωματολογία της νόσου Ι–Κ. Οι θεμελιώδεις διαφορές μεταξύ τους είναι ότι για τη νόσο ΚΑΙ–Το Κ χαρακτηρίζεται από συνδυασμό υπερκορτιζολισμού με υψηλό επίπεδο ACTH και αμφοτερόπλευρη υπερπλασία NP. Με το σύνδρομο Ι–Με τον μηχανισμό ανάδρασης, η παραγωγή ACTH καταστέλλεται από την πρωτογενή περίσσεια HA και το επίπεδο της ACTH στο αίμα μειώνεται.

Προκειμένου να διευκρινιστεί ο μηχανισμός ανάπτυξης της παθολογίας στην κλινική, χρησιμοποιείται μια δοκιμή με δεξαμεθαζόνη (δοκιμή καταστολής Liddle), ένα ενεργό ανάλογο γλυκοκορτικοειδών. Στην περίπτωση της νόσου I–K, η εισαγωγή των μικρών δόσεων της (8 mg την ημέρα) καταστέλλει τη δραστηριότητα του φλοιού NP (αναστέλλεται η απελευθέρωση της ACTH). στο σύνδρομο I–K, αυτό το φαινόμενο απουσιάζει. Μια άλλη διαφορά του συνδρόμου Ι–Κ: σε αυτό, σε αντίθεση με τη νόσο Ι–Κ, διαπιστώνεται αύξηση του ενός ΝΠ με ατροφία του άλλου.

Υπερπαραγωγή ορμονών στην δικτυωτή ζώνη του φλοιού NP ( επινεφριδογεννητικό σύνδρομο, AGS).Αυτός ο τύπος διαταραχών του φλοιού NP εμφανίζεται σε δύο κύριες μορφές: 1) συγγενή αρρενωπή (αρρενοειδής - αρσενική, ανδρογονική) υπερπλασία NP και 2) ορμονικά ενεργός όγκος - ανδροστέρωμα (ανδροβλάστωμα).

συγγενής μορφή AGS.Αυτή η μορφή παθολογίας σχετίζεται με γενετική βλάβη στα ενζυμικά συστήματα που εμπλέκονται στη σύνθεση γλυκοκορτικοειδών και, ως αποτέλεσμα, υπερβολική παραγωγή ανδρογόνων με μειωμένη σεξουαλική ανάπτυξη. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον De Crechio (1865), ο οποίος ανακάλυψε τα εσωτερικά γυναικεία γεννητικά όργανα στην αυτοψία ενός άρρωστου άνδρα.

Το συγγενές AGS βασίζεται σε ανεπάρκειες ενζύμων 21-υδροξυλάσης, 11-υδροξυλάσης και 3-αφυδρογονάσης που εμπλέκονται στη σύνθεση πολλαπλών σταδίων των κορτικοστεροειδών. Ως αποτέλεσμα της δράσης ενός υπολειπόμενου γονιδίου, ένα από τα ένζυμα μπορεί να επηρεαστεί, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή του σχηματισμού κορτιζόλης, η ανεπάρκεια της οποίας στο αίμα έμμεσα μέσω του υποθάλαμου, καθώς και απευθείας μέσω της υπόφυσης , προκαλεί υπερβολικό (αντισταθμιστικό) σχηματισμό κορτικοτροπίνης, υπερλειτουργία και υπερτροφία του φλοιού NP. Ο σχηματισμός ανδρογόνων αυξάνεται κατακόρυφα, στη σύνθεση των οποίων δεν συμμετέχουν τα παραπάνω ένζυμα.

Υπάρχουν τέσσερα κλινικές μορφέςασθένειες: 1) απλή αρρενωπή μορφή (πιο συχνή). 2) βιριλισμός με υποτονικό σύνδρομο (μορφή "απώλειας αλατιού", υπομεταλλοκορτισισμός). 3) Βιριλισμός με υπερτασικό σύνδρομο (σπάνια). 4) ανάμεικτα. Τονίζω για άλλη μια φορά ότι σε όλες τις περιπτώσεις διαταράσσεται η σύνθεση κορτιζόλης, κορτικοστερόνης και αλδοστερόνης. Επίσης, σε όλες τις περιπτώσεις αυξάνεται η σύνθεση των ανδρογόνων, γεγονός που επηρεάζει την ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων.

ΕκδηλώσειςΤο AGS είναι πιο έντονο στα κορίτσια και στις περισσότερες περιπτώσεις ανιχνεύεται αμέσως μετά τη γέννηση (αν και μπορεί να εμφανιστεί πολύ αργότερα). Κατά κανόνα, τα παιδιά με αυτή την ασθένεια γεννιούνται μεγάλα ως αποτέλεσμα της αναβολικής δράσης των ανδρογόνων. Εάν εμφανιστεί υπερπαραγωγή ανδρογόνων στις πρώιμο στάδιοανάπτυξη του εμβρύου, οι αλλαγές στα εξωτερικά γεννητικά όργανα είναι τόσο έντονες που είναι δύσκολο να καθοριστεί το φύλο του παιδιού.

Εάν εμφανιστεί περίσσεια ανδρογόνων μόνο μετά τη γέννηση, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα έχουν φυσιολογική εμφάνιση και η αλλαγή τους γίνεται σταδιακά καθώς αυξάνεται η δυσλειτουργία του ΝΡ. Ένα πρώιμο σημάδιΗ αρρενωποποίηση στα κορίτσια είναι η ανώμαλη, υπερβολική τριχοφυΐα που εμφανίζεται στην ηλικία των 2-5 ετών (ή νωρίτερα) - υπερτρίχωση (ή υπερτρίχωση). Σε περισσότερα καθυστερημένες ημερομηνίεςΗ περίσσεια ανδρογόνων επηρεάζει επίσης τη δομή του σώματος των κοριτσιών. Λόγω του αυξημένου αναβολισμού, στην αρχή σημειώνεται ταχεία ανάπτυξη, ωστόσο, ως αποτέλεσμα της πρόωρης οστεοποίησης των επιφύσεων των σωληναριακών οστών, η ανάπτυξη σταματά σύντομα και, τελικά, υπάρχει μικρό ανάστημα. Χαρακτηριστική είναι επίσης η υπερβολική ανάπτυξη των μυών (ζώνη ώμου). Οι μαστικοί αδένες δεν αναπτύσσονται, η έμμηνος ρύση δεν εμφανίζεται. Η φωνή γίνεται χοντρή, εμφανίζεται ακμή. Στις ενήλικες γυναίκες παρατηρείται επίσης αμηνόρροια, ατροφία της μήτρας και των μαστικών αδένων και συχνά εμφανίζεται φαλάκρα στο μέτωπο.

Τα αγόρια με συγγενή υπερπλασία NP γεννιούνται συνήθως με φυσιολογική διαφοροποίηση του αιδοίου. Στο μέλλον, εμφανίζεται πρώιμη ψευδής εφηβεία σύμφωνα με τον ισοφυλοφιλικό τύπο: τα δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά και τα εξωτερικά γεννητικά όργανα (μακρογονιτοσωμία) αναπτύσσονται σαφώς πρόωρα. Ταυτόχρονα, λόγω της αναστολής του σχηματισμού των γοναδοτροπινών της υπόφυσης από περίσσεια ανδρογόνων, οι γονάδες παραμένουν υπανάπτυκτες και η σπερματογένεση μπορεί να απουσιάζει εντελώς. Η εμφάνιση είναι χαρακτηριστική: κοντό ανάστημα, κοντά πόδια, καλά ανεπτυγμένοι μύες («παιδί του Ηρακλή»).

Στην υποτασική (απώλεια αλατιού) μορφή του AGS, λόγω της απότομης μείωσης της παραγωγής αλδοστερόνης, μαζί με τα ήδη ενδεικνυόμενα σημάδια του AGS, παρατηρούνται σοβαρές ηλεκτρολυτικές ανισορροπίες: απώλεια νατρίου, υπερκαλιαιμία, υπουδάτωση και, ως αποτέλεσμα, αρτηριακή υπόταση. . Συχνά, οι κρίσεις αναπτύσσονται με σπασμούς και αιμοδυναμικές διαταραχές μέχρι την κατάρρευση.

Το AGS με υπερτασικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από σημαντική περίσσεια δεοξυκορτικοστερόνης, η οποία έχει ορυκτοκορτικοστεροειδή δράση, η οποία οδηγεί σε κατακράτηση νατρίου, απώλεια καλίου και, κατά συνέπεια, σε επίμονη αρτηριακή υπέρταση. Μαζί με αυτό, υπάρχουν επίσης ευδιάκριτα σημάδια αρρενωποποίησης (ψευδοερμαφροδιτισμός στα κορίτσια, μακρογενιτοσωμία στα αγόρια). Μερικές φορές υπάρχουν διαγραμμένες μορφές της νόσου, που εκδηλώνονται με ήπια συμπτώματα: μέτρια υπερτρίχωση, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως.

Η διάγνωση του AGS βασίζεται στις κλινικές εκδηλώσεις και τα αποτελέσματα εργαστηριακών ερευνητικών μεθόδων. Επί του παρόντος το πιο κατατοπιστικό για τη διάγνωση του διαγραμμένου έντυπα AGSυποστηρίζεται ο προσδιορισμός του αρχικού επιπέδου των ορμονών στο πλάσμα του αίματος και της δυναμικής τους στο πλαίσιο των ορμονικών εξετάσεων. Για παράδειγμα, προκειμένου να διευκρινιστεί η πηγή και η φύση της υπερέκκρισης ανδρογόνων, εάν υπάρχει υποψία AGS, χρησιμοποιούνται εξετάσεις με δεξαμεθαζόνη και ACTH. Στο AGS, η χορήγηση δεξαμεθαζόνης με μηχανισμό ανάδρασης καταστέλλει την έκκριση ACTH. Η μείωση της διέγερσης των επινεφριδίων οδηγεί σε μείωση της στεροειδογένεσης των επινεφριδίων και σε μείωση της σύνθεσης των επινεφριδιακών ανδρογόνων. Η δεξαμεθαζόνη συνήθως συνταγογραφείται σε δόση 40 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα για τρεις ημέρες. Για την αξιολόγηση του δείγματος, προσδιορίζεται το αρχικό επίπεδο των ανδρογόνων (συνήθως δεϋδροεπιανδροστερόνη και τεστοστερόνη) και 17-υδροξυπρογεστερόνης στο αίμα (ή συνολικά 17-CS, DEA στα ούρα) και την τελευταία ημέρα του δείγματος. Το τεστ θεωρείται θετικό εάν, κατά τη λήψη δεξαμεθαζόνης, το επίπεδο των ανδρογόνων και της 17-υδροξυπρογεστερόνης μειωθεί κατά 50% ή περισσότερο.

Επίκτητη μορφή υπερλειτουργίας της δικτυωτής ζώνηςΠροκαλείται, όπως ήδη σημειώθηκε, από ορμονικά ενεργό όγκο που προέρχεται από τη δικτυωτή ζώνη του ΝΡ και παράγει μεγάλη ποσότητα ανδρογόνων.

Οι εκδηλώσεις της νόσου στις γυναίκες συμπίπτουν με τη συγγενή AGS. Σε αντίθεση με το συγγενές AGS, με το ανδροστέρωμα, συνήθως δεν υπάρχει σημαντική αύξηση στα επίπεδα της ACTH στο πλάσμα, αλλά η απέκκριση των 17-κετοστεροειδών στα ούρα αυξάνεται απότομα (μερικές φορές έως και 1000 mg την ημέρα).

Ο μυελός των επινεφριδίων.Ο μυελός των επινεφριδίων συνθέτει και εκκρίνει δύο ορμόνες: την αδρεναλίνη και τη νορεπινεφρίνη. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, τα επινεφρίδια εκκρίνουν σημαντικά περισσότερη αδρεναλίνη (περίπου 80%). Οι μεταβολικές και φυσιολογικές επιδράσεις των κατεχολαμινών είναι ποικίλες. Έχουν έντονο πιεστικό υπερτασικό αποτέλεσμα, διεγείρουν το έργο της καρδιάς, επηρεάζουν τους λείους μύες, ρυθμίζουν το μεταβολισμό των υδατανθράκων, τον καταβολισμό των πρωτεϊνών κ.λπ. Ανεπάρκεια ορμονικού σχηματισμού του μυελού του NP ως ανεξάρτητης μορφής ενδοκρινοπάθειας πρακτικά δεν εμφανίζεται. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι εκτός από τον μυελό του ΝΠ, το σώμα έχει αρκετάιστός χρωμαφίνης ικανός να παράγει αδρεναλίνη. Η υπερβολική έκκριση κατεχολαμινών συμβαίνει με έναν όγκο που προέρχεται από το μυελό του ΝΡ - φαιοχρωμοκύτωμα και ορισμένους άλλους (σπάνιους) όγκους του χρωμαφινικού ιστού. Η αυξημένη έκκριση ορμονών μπορεί να προκληθεί από ψυχικό ή σωματικό στρες, ερεθισμό του πόνου και άλλους παράγοντες στρες. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται κυρίως από καρδιαγγειακές διαταραχές: ταχυκαρδία, σπασμός των περιφερικών αγγείων και απότομη αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Στο παροξυσμική μορφήοι ασθενείς αισθάνονται άγχος, φόβο, αιχμηρούς πονοκεφάλους. υπάρχει άφθονη εφίδρωση, μυϊκός τρόμος, ναυτία, έμετος και αναπνευστικές διαταραχές είναι πιθανές. Στο αίμα σημειώνεται υπεργλυκαιμία (ενισχύεται η γλυκογονόλυση). Σε περιπτώσεις με επίμονα αυξημένη πίεση αίματοςυπάρχουν αγγειακές αλλαγές και άλλες διαταραχές χαρακτηριστικές της σοβαρής προοδευτικής αρτηριακής υπέρτασης.

Κεφάλαιο 32
ΑΙΤΙΟΠΑΤΟΓΕΝΕΣΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΤΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΤΟΥ ΘΥΡΕΟΕΙΔΗ
και παραθυρεοειδούς αδένα

Γενικά ζητήματα της δομής και της λειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα είναι γνωστά από το μάθημα της φυσιολογίας, της ιστολογίας και της πειραματικής παθοφυσιολογίας. Επομένως, δεν θα σταθούμε λεπτομερώς σε αυτό. Να σας θυμίσω ότι οι κύριες ορμόνες του θυρεοειδούς αδένα (TG) είναι παράγωγα ιωδίου του αμινοξέος τυροσίνη - θυροξίνη (τετραϊωδοθυρονίνη, Τ4) και τριιωδοθυρονίνη (Τ3). Αυτές οι ορμόνες παράγονται από τα θυροκύτταρα (θυλακιώδη κύτταρα ή Α-κύτταρα του αδένα).

Ένας ειδικός ρυθμιστής του σχηματισμού και της έκκρισης των Τ3 και Τ4 είναι η θυρεοειδοτρόπος ορμόνη της υπόφυσης (TSH), η οποία με τη σειρά της βρίσκεται υπό τον έλεγχο της υποθαλαμικής θυρολιμβερίνης. Εκτός από την TSH, η έκκριση θυρεοειδικών ορμονών ενεργοποιείται απευθείας από συμπαθητικές παρορμήσεις (αν και όχι τόσο έντονα όσο η θυρεοτροπίνη). Έτσι, η ρυθμιστική επίδραση του υποθαλάμου στον θυρεοειδή αδένα μπορεί να πραγματοποιηθεί τόσο μέσω της υπόφυσης όσο και παραυποφυσιακά. Σχεδόν όλη η Τ4 που εισέρχεται στο αίμα συνδέεται αναστρέψιμα με τις πρωτεΐνες του ορού. Αποκαθίσταται μια δυναμική ισορροπία μεταξύ δεσμευμένου και ελεύθερου Τ4. ενώ η ορμονική δραστηριότητα εκδηλώνεται μόνο στο ελεύθερο κλάσμα. Η Τ3 συνδέεται με πρωτεΐνες του αίματος πιο αδύναμες από την Τ4. Η λήψη ορμονών γίνεται μέσα στο κύτταρο. Έχοντας διεισδύσει σε αυτό, ένα σημαντικό μέρος του Τ4 χάνει ένα άτομο ιωδίου, περνώντας στο Τ3. Τώρα κυριαρχεί η άποψη ότι η κύρια ορμόνη που δρα στον πυρήνα του κυττάρου είναι η Τ3. Σε όλους σχεδόν τους δείκτες της δραστηριότητας των θυρεοειδικών ορμονών, η Τ3 υπερβαίνει σημαντικά (3–10 φορές) την Τ4.

Ωστόσο, τόσο στον ίδιο τον αδένα όσο και στα «κύτταρα-στόχοι», μαζί με τη σύνθεση της δραστικής μορφής της Τ3, σχηματίζεται μια ορισμένη ποσότητα της λεγόμενης «αναστρέψιμης» (αναστρέψιμης) τριιωδοθυρονίνης rT3, η οποία πρακτικά στερείται ειδική ορμονική δραστηριότητα, αλλά ικανή να καταλαμβάνει πυρηνικούς υποδοχείς. Έτσι, η θυροξίνη που εισέρχεται στο κύτταρο μπορεί να έχει εν μέρει την ειδική επίδρασή της σε αυτό, εν μέρει γίνεται πιο ενεργή, μετατρέπεται σε Τ3 και μερικώς απενεργοποιείται, μετατρέπεται σε rT3 (η κανονική συγκέντρωση της τελευταίας στο αίμα είναι περίπου 0,95 nmol / l).

Μεταβολικές επιδράσεις των θυρεοειδικών ορμονών:

1. Η επίδραση των θυρεοειδικών ορμονών στις οξειδωτικές διεργασίες είναι πολύ έντονη. Είναι αξιοσημείωτα αυξημένα στην καρδιά, το συκώτι, τα νεφρά, τους σκελετικούς μύες. Δεν υπάρχει ενεργοποιητικό αποτέλεσμα ή είναι ασήμαντο στη μήτρα, τον εγκέφαλο.

2. Φυσικά, αυξάνεται η παραγωγή θερμότητας (η θερμιδογόνος δράση των θυρεοειδικών ορμονών). Η κύρια σημασία στο θερμιδογόνο αποτέλεσμα δίνεται στο γενική αύξησητην ένταση των διεργασιών που σχετίζονται με το σχηματισμό και την απελευθέρωση ενέργειας, την αυξημένη καρδιακή δραστηριότητα, την ενεργοποίηση της σύνθεσης της εξαρτώμενης από Na-K ATP-άσης και μεταφοράς ιόντων μέσω βιομεμβρανών.

3. Οι ορμόνες του θυρεοειδούς επηρεάζουν επίσης μεταβολισμός πρωτεϊνών. Γενικά, υπό φυσιολογικές συνθήκες, έχουν έντονη πρωτεο-αναβολική δράση. Ταυτόχρονα, η διεγερτική επίδραση στην έκκριση και τις επιδράσεις της σωματοτροπικής ορμόνης είναι επίσης απαραίτητη. Οι υψηλές συγκεντρώσεις Τ3, Τ4, αντίθετα, χαρακτηρίζονται από πρωτεϊνο-καταβολική δράση: ενεργοποίηση πρωτεασών, διάσπαση πρωτεϊνών, γλυκονεογένεση από αμινοξέα και αύξηση του επιπέδου του υπολειπόμενου αζώτου.

4. Η επίδραση στον μεταβολισμό του λίπους χαρακτηρίζεται από αυξημένη κινητοποίηση του λίπους από την αποθήκη, ενεργοποίηση, ενεργοποίηση λιπόλυσης και οξείδωσης λίπους, καθώς και αναστολή της λιπογένεσης.

5. Για τον μεταβολισμό των λιπιδίων, παράλληλα με την ενεργοποίηση της σύνθεσης της χοληστερόλης, είναι χαρακτηριστικό να αυξάνει τη χρήση και την απέκκρισή της από το ήπαρ (άρα μειώνεται το επίπεδο της χοληστερόλης στο αίμα).

6. Οι θυρεοειδικές ορμόνες έχουν παρόμοια επίδραση με την αδρεναλίνη στον μεταβολισμό των υδατανθράκων: αυξάνουν τη διάσπαση του γλυκογόνου, αναστέλλουν τη σύνθεσή του από τη γλυκόζη και την επανασύνθεση από το γαλακτικό οξύ. Διεγείρουν την απορρόφηση των υδατανθράκων στο έντερο, παρέχοντας ένα γενικό υπεργλυκαιμικό αποτέλεσμα.

Φυσιολογικές επιδράσεις. Από τις φυσιολογικές επιδράσεις των Τ3 και Τ4, η πιο έντονη ενεργοποίηση του συμπαθητικού επινεφριδίου και καρδιαγγειακά συστήματα. Είναι η ενίσχυση των συμπαθοεπινεφριδικών επιδράσεων που καθορίζει κυρίως την υπερδυναμική κατάσταση του κυκλοφορικού συστήματος. Αυτές οι ορμόνες επηρεάζουν επίσης το αιμοποιητικό σύστημα, διεγείροντας την αιμοποίηση, το πεπτικό σύστημα, αυξάνοντας την έκκριση χυμών και την όρεξη, τους σκελετικούς μύες, το ήπαρ και τους σεξουαλικούς αδένες.

Υποθυρεοειδισμός

Ένα ανεπαρκές επίπεδο θυρεοειδικών ορμονών σε όργανα και ιστούς οδηγεί στην ανάπτυξη υποθυρεοειδισμού, μιας ασθένειας που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον V. Gall το 1873. Ο όρος «μυξοίδημα» που ανήκει στον V. Ord (1878) σημαίνει μόνο βλεννογόνο πρήξιμο του δέρματος. Υπάρχει πρωτοπαθής (περιφερικός), δευτεροπαθής (κεντρική υπόφυση) και τριτογενής (κεντρικός υποθαλαμικός) υποθυρεοειδισμός.

Οι αιτίες του περιφερικού υποθυρεοειδισμού είναι πολύ διαφορετικές: 1) συγγενής υπο- ή απλασία του αδένα. 2) βλάβη στον ιστό του αδένα από παθογόνο παράγοντα. 3) η απουσία ή ο αποκλεισμός ενζύμων που είναι απαραίτητα για τη σύνθεση ορμονών. 4) έλλειψη του απαραίτητου ειδικού υποστρώματος (ιώδιο). 5) εξωαδενικά αίτια (σύνδεση μεταφοράς, αδρανοποίηση ορμονών κ.λπ.).

Η αιτία του κεντρικού υποθυρεοειδισμού μπορεί να είναι όγκος και άλλες βλάβες του υποθαλάμου. Πιο συχνά, ο δευτεροπαθής υποθυρεοειδισμός εμφανίζεται ως μέρος μιας γενικής παθολογίας της υπόφυσης (κυρίως του πρόσθιου λοβού) και συνδυάζεται με υπογοναδισμό, υποφλοιωτισμό. Επί του παρόντος, ο πρωτοπαθής υποθυρεοειδισμός, ο οποίος εμφανίζεται με βάση τη χρόνια αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, είναι πιο συχνός στους ενήλικες. Στη χρόνια θυρεοειδίτιδα, ο ιστός του θυρεοειδούς αδένα, έχοντας περάσει το στάδιο λεμφική διήθηση, σταδιακά ατροφεί και αντικαθίσταται από ινώδη. Σίδερο ταυτόχρονα μπορεί και μυαλό

Υπολειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων. Η έλλειψη λειτουργίας των παραθυρεοειδών αδένων, δηλαδή ο σοβαρός υποπαραθυρεοειδισμός, προκαλεί την ανάπτυξη παραθυρεοειδούς τετανίας. Στο πείραμα, αναδημιουργείται αφαιρώντας τους αδένες σε σκύλους και γάτες. Μετά από 1-2 ημέρες. μετά την επέμβαση, τα ζώα γίνονται ληθαργικά, αρνούνται τροφή, βιώνουν δίψα, μείωση της θερμοκρασίας του σώματος και δύσπνοια. Λόγω της μείωσης της συγκέντρωσης του ασβεστίου στο αίμα, αλλάζει η αναλογία μονοσθενών (Na +, K +) και δισθενών (Ca2 +, Mg2 +) ιόντων. Το αποτέλεσμα αυτού είναι μια απότομη αύξηση της νευρομυϊκής διεγερσιμότητας. Υπάρχει μυϊκή ακαμψία, διαταράσσεται το βάδισμα. Παράλληλα, παρατηρούνται πολλαπλές ινιδιακές συσπάσεις των μυών όλου του σώματος, οι οποίες στη συνέχεια ενώνονται με κρίσεις. Οι τελευταίοι μετατρέπονται σε τονωτικούς σπασμούς, αναπτύσσεται οπισθότονος (οξύ τόξο του σώματος με κεκλιμένο κεφάλι). Οι σπασμωδικές συσπάσεις μπορούν επίσης να εξαπλωθούν στα εσωτερικά όργανα (πυλωρόσπασμος, λαρυγγόσπασμος). Κατά τη διάρκεια μιας από αυτές τις επιθέσεις, τα ζώα πεθαίνουν, συνήθως ως αποτέλεσμα σπασμού των αναπνευστικών μυών.

Στο πλαίσιο της υπασβεστιαιμίας στο αίμα, αυξάνεται η περιεκτικότητα σε ανόργανο φώσφορο. Οι διαταραχές του μεταβολισμού των μετάλλων προκαλούνται από την αναστολή της απορρόφησης του οστικού ιστού, την απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο και την αυξημένη επαναρρόφηση φωσφορικών στα σωληνάρια του νεφρώνα.

Στην παθογένεση της τετανίας του παραθυρεοειδούς, οι παραβιάσεις της λειτουργίας αποτοξίνωσης του ήπατος έχουν κάποια σημασία. Η χορήγηση κρέατος σε σκύλους των οποίων οι παραθυρεοειδείς αδένες έχουν αφαιρεθεί αυξάνει την τετανία λόγω της ανεπαρκούς εξουδετέρωσης των προϊόντων μεταβολισμού του αζώτου, ειδικότερα, της αναστολής της ικανότητας του ήπατος να μετατρέπει το αμμώνιο σε ουρία.

Με την παρουσία πρόσθετων παραθυρεοειδών αδένων (σε κουνέλια, αρουραίους) ή τη διατήρηση ενός λοβού παραθυρεοειδούς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, τα ζώα αναπτύσσουν χρόνιο υποπαραθυρεοειδισμό, κλινική εικόναη οποία είναι γνωστή ως παραθυρεοειδική καχεξία. Χαρακτηρίζεται από απώλεια βάρους, άρνηση τροφής (ανορεξία), αυξημένη νευρομυϊκή διεγερσιμότητα, διάρροια και διάφορες τροφικές διαταραχές.

Ο υποπαραθυρεοειδισμός στον άνθρωπο αναπτύσσεται συχνότερα ως αποτέλεσμα τυχαίας βλάβης ή αφαίρεσης των παραθυρεοειδών αδένων κατά τη διάρκεια χειρουργική επέμβασηστον θυρεοειδή αδένα. Σχετική υπολειτουργία των αδένων παρατηρείται σε περίπτωση εντατικής ανάπτυξης, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κατά τη γαλουχία και σε άλλες καταστάσεις, που χαρακτηρίζονται από αυξημένη ανάγκη για άλατα ασβεστίου στον οργανισμό.

Η παθογένεια και η κλινική εικόνα του υποπαραθυρεοειδισμού στον άνθρωπο είναι παρόμοια με εκείνα που παρατηρήθηκαν στο πείραμα. Η αύξηση της νευρομυϊκής διεγερσιμότητας καθορίζεται από την εμφάνιση μυϊκών συσπάσεων κατά τη διάρκεια του ερεθισμού. κινητικά νεύραγαλβανικό ρεύμα ορισμένης ισχύος, συμπίεση του βραχίονα πάνω από τον αγκώνα ή ελαφρύ χτύπημα στο δέρμα στην έξοδο του προσωπικού νεύρου μπροστά από τον έξω ακουστικό πόρο.

Υπερλειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων.Στον υπερπαραθυρεοειδισμό, λόγω αυξημένης έκκρισης παραθυρεοειδούς ορμόνης, ο σχηματισμός και η δραστηριότητα των οστεοκλαστών, που πραγματοποιούν την απορρόφηση (απορρόφηση) του οστού, αυξάνεται και ο σχηματισμός οστεοβλαστών που εμπλέκονται στο νεόπλασμα του οστικού ιστού αναστέλλεται. Ταυτόχρονα, η απορρόφηση ασβεστίου στο έντερο αυξάνεται, η επαναρρόφηση φωσφορικών στα σωληνάρια του νεφρώνα μειώνεται, η περιεκτικότητα σε διαλυτά άλατα ασβεστίου στον οστικό ιστό και το αδιάλυτο φωσφορικό ασβέστιο σε διάφορα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, αυξάνεται.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός σε πειραματόζωα αναδημιουργείται με τη χορήγηση εκχυλίσματος των παραθυρεοειδών αδένων ή καθαρισμένης παραθυρεοειδούς ορμόνης. Υπό την επίδραση υψηλές δόσειςορμόνη, το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα φτάνει τα 5 mmol / l, δηλαδή γίνεται 2 φορές υψηλότερο σε σύγκριση με τον κανόνα. η συγκέντρωση του ανόργανου φωσφόρου μειώνεται. αυξημένη απέκκριση φωσφόρου στα ούρα. Αν και η παραθυρεοειδική ορμόνη ενεργοποιεί κάπως τη σωληναριακή επαναρρόφηση των ιόντων ασβεστίου, η απέκκρισή τους στα ούρα ενισχύεται από σημαντική υπερασβεστιαιμία. Εμφανίζονται αφυδάτωση του σώματος, έμετοι, πυρετός, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, με αποτέλεσμα τα ζώα να πεθαίνουν.

Ο πειραματικός χρόνιος υπερπαραθυρεοειδισμός διαφέρει από οξεία δηλητηρίασηπαραθυρεοειδική ορμόνη. Στην περίπτωση αυτή παρατηρείται προοδευτική αραίωση του οστικού ιστού (οστεοπόρωση), εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στους νεφρούς, τους πνεύμονες, την καρδιά και άλλα εσωτερικά όργανα μέχρι την πλήρη ασβεστοποίησή τους. Τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων γίνονται σκληρά και εύθραυστα, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται. Τα ζώα πεθαίνουν, κατά κανόνα, από βλάβη στα νεφρά.

Η εμφάνιση υπερπαραθυρεοειδισμού στον άνθρωπο σχετίζεται με αδένωμα ή υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων. Για γενικευμένη ινώδη οστεοδυστροφία, που αναπτύσσεται ταυτόχρονα, χαρακτηρίζεται από πόνο στους μύες, στα οστά και στις αρθρώσεις, μαλάκωμα των οστών και απότομη παραμόρφωση του σκελετού. Τα ορυκτά συστατικά ξεπλένονται από τον οστικό ιστό και εναποτίθενται στους μύες και τα εσωτερικά όργανα (αυτό το φαινόμενο ονομάζεται μεταφορικά η κίνηση του σκελετού σε απαλά χαρτομάντηλα). Αναπτύσσεται νεφροασβεστίωση, στένωση του αυλού των σωληναρίων των νεφρώνων και απόφραξη των λίθων τους (νεφρολιθίαση) και ως αποτέλεσμα - σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Λόγω της εναπόθεσης αλάτων ασβεστίου στα τοιχώματα των κύριων αγγείων, διαταράσσεται η αιμοδυναμική και η παροχή αίματος στους ιστούς.