Σύνδρομο σύνθετου chiari. Ανωμαλία Chiari τύπου II

Το Arnold-Chiari είναι μια συγγενής ή ανωμαλία που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια του σχηματισμού ενός παιδιού μέσα στη μήτρα. Η ανωμαλία εμφανίζεται λόγω συμπίεσης του εγκεφάλου, εξαιτίας αυτού, οι κρανιακές περιοχές παραμορφώνονται. Οι συνέπειες είναι οι εξής: η παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος μετατοπίζονται σε μεγάλο βαθμό και πέφτουν σε ινιακό τμήμα, η απόδοση είναι μειωμένη.

Οι κύριες αιτίες της ανωμαλίας

Όλες οι διαδικασίες πρέπει να εκτελούνται αυστηρά κατόπιν σύστασης γιατρού. Ένας αληθινός ειδικός δεν θα βάλει ακριβής διάγνωσηχωρίς την κατάλληλη εξέταση.

Αποτελεσματική θεραπεία του συνδρόμου

Μέχρι σήμερα, χρησιμοποιούνται δύο τύποι θεραπείας: χειρουργική, όταν πρόκειται, και συντηρητική.

Η συντηρητική θεραπεία χρησιμοποιείται όταν η ασθένεια δεν προκαλεί τον ασθενή σοβαρή δυσφορίακαι δεν επηρεάζει την ανάπτυξή του. Ο γιατρός συστήνει συχνότερη φυσική αγωγή, ασκήσεις για μυϊκό συντονισμό. Ορισμένα φάρμακα συνταγογραφούνται επίσης: αναλγητικό, μυοχαλαρωτικό, αντιφλεγμονώδης παράγοντας. Επιπλέον, συνταγογραφείται ένα σύμπλεγμα, ειδικά η ομάδα Β, καθώς είναι υπεύθυνα για τις βιοχημικές διεργασίες στο σώμα και ομαλοποιούν το έργο του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Φυσικά, τέτοια ραντεβού δεν θα σας βοηθήσουν να απαλλαγείτε εντελώς από την ασθένεια, αλλά θα σας επιτρέψουν να κάνετε χωρίς χειρουργική επέμβαση όσο το δυνατόν περισσότερο.

Εάν η δυσπλασία της νόσου είναι προοδευτική, τότε θα απαιτηθεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Γίνεται είτε επέμβαση είτε παράκαμψη. Η λειτουργία σάς επιτρέπει να επιλύσετε δύο βασικούς λόγους:

1. Διορθώστε τα ελαττώματα που συμβάλλουν στη συμπίεση του κρανίου και του εγκεφάλου.
2. Φέρνει την κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε φυσιολογική κατάσταση.

Μια τέτοια επέμβαση είναι αρκετά συνηθισμένη, η διάρκειά της δεν υπερβαίνει τις δύο ώρες. Ο ασθενής αναρρώνει πλήρως σε μερικές εβδομάδες. Χάρη στην επέμβαση, η ενδοκρανιακή πίεση ομαλοποιείται και ο χώρος στον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο αυξάνεται, η ασθένεια υποχωρεί.

Προληπτικά μέτρα

Πρέπει πάντα να προσέχετε την υγεία σας και αν αυτή είναι μια περίοδος που μια γυναίκα κουβαλάει κάτω από την καρδιά της, τότε η ευθύνη διπλασιάζεται. Υπάρχουν ορισμένα προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της νόσου:

• συμπεριλάβετε περισσότερα φρούτα και λαχανικά στη διατροφή σας
• ποτό φρεσκοι χυμοιτρώτε γαλακτοκομικά προϊόντα και κρέας πλούσιο σε πρωτεΐνη
• πάρτε προγεννητικές βιταμίνες
• εγκαταλείψτε τις κακές συνήθειες, εάν υπάρχουν
• πίνετε μόνο εκείνα τα φάρμακα που επιτρέπονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μόνο σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού
• πραγματοποιήσει όλες τις απαραίτητες εξετάσεις

Η ανωμαλία Arnold-Chiari είναι μια αθροιστική έννοια, η οποία αναφέρεται σε μια ομάδα συγγενών ανωμαλιών της παρεγκεφαλίδας, προμήκης μυελόςκαι η γέφυρα (κυρίως η παρεγκεφαλίδα) και ανώτερα τμήματανωτιαίος μυελός. Με στενή έννοια, αυτή η ασθένεια φαίνεται να αποτελεί παράλειψη μεταγενέστερες διαιρέσειςεγκέφαλος στο τρήμα magnum - το μέρος όπου ο εγκέφαλος περνά στον νωτιαίο μυελό.

Ανατομικά, το οπίσθιο και το κατώτερο τμήμα του ΓΤ εντοπίζονται στο πίσω μέρος του κρανίου, όπου βρίσκονται η παρεγκεφαλίδα, ο προμήκης μυελός και η γέφυρα. Παρακάτω είναι ένα τρήμα μάγκνουμ - μια μεγάλη τρύπα. Λόγω γενετικών και συγγενών ελαττωμάτων, αυτές οι δομές μετατοπίζονται προς τα κάτω, στην περιοχή του τρήματος magnum. Λόγω μιας τέτοιας εξάρθρωσης των ΓΤ δομών, αυτές καταστρέφονται και εμφανίζονται νευρολογικές διαταραχές.

Λόγω πίεσης κατώτερα τμήματαο εγκέφαλος διαταράσσεται από τη ροή του αίματος και τη ροή της λέμφου. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό οίδημα ή υδροκεφαλία.

Η συχνότητα εμφάνισης της παθολογίας είναι 4 άτομα ανά 1000 πληθυσμού. Η έγκαιρη διάγνωση εξαρτάται από την παραλλαγή της νόσου. Για παράδειγμα, μία από τις μορφές μπορεί να διαγνωστεί αμέσως μετά τη γέννηση ενός μωρού, ένας άλλος τύπος ανωμαλίας διαγιγνώσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια συνήθων εξετάσεων μαγνητικής τομογραφίας. ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣασθενής 2 από 25 έως 40 ετών.

Η ασθένεια σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων συνδυάζεται με συριγγομυελία - μια παθολογία του νωτιαίου μυελού, στην οποία σχηματίζονται κοίλες κύστεις σε αυτό.

Η παθολογία μπορεί να είναι συγγενής και επίκτητη. Η συγγενής είναι πιο συχνή και εκδηλώνεται σε πρώτα χρόνιαζωή του παιδιού. Η επίκτητη παραλλαγή σχηματίζεται λόγω των αργά αναπτυσσόμενων κρανιακών οστών.

Παίρνουν στο στρατό με μια ανωμαλία: δεν υπάρχει ασθένεια Arnold-Chiari στον κατάλογο των αντενδείξεων για στρατιωτική θητεία.

Είτε δίνουν αναπηρία: το θέμα έκδοσης αναπηρίας εξαρτάται από το βαθμό μετατόπισης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας. Έτσι, εάν δεν κατέβουν κάτω από 10 mm, δεν δίνεται αναπηρία, αφού η νόσος είναι ασυμπτωματική. Εάν τα κατώτερα μέρη του εγκεφάλου είναι χαμηλωμένα από κάτω, το ζήτημα της έκδοσης αναπηρίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας.

Η πρόληψη της νόσου δεν είναι ειδική, καθώς δεν υπάρχει ενιαία αιτία ανάπτυξης της νόσου. Συνιστάται στις έγκυες γυναίκες να αποφεύγουν το άγχος, τους τραυματισμούς και να τηρούν κατάλληλη διατροφήκατά τη διάρκεια της κύησης. Τι δεν πρέπει να κάνετε όταν είστε έγκυος: κάπνισμα, ποτό αλκοολούχα ποτάκαι ναρκωτικά.

Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την ένταση της κλινικής εικόνας. Έτσι, 3 και 4 τύποι ανωμαλιών δεν συνδυάζονται με τη ζωή.

Τι προκαλεί παθολογία

Οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη προσδιορίσει την ακριβή αιτία. Ορισμένοι ερευνητές υποστηρίζουν ότι το ελάττωμα είναι συνέπεια ενός μικρού οπίσθιου κρανιακού βόθρου, γι' αυτό και τα οπίσθια μέρη του εγκεφάλου δεν έχουν πού να πάνε, επομένως μετατοπίζονται προς τα κάτω. Άλλοι επιστήμονες λένε ότι η ανωμαλία Arnold-Chiari αναπτύσσεται λόγω του πολύ μεγάλου εγκεφάλου, ο οποίος, με τον όγκο και τη μάζα του, σπρώχνει τις κατώτερες δομές στο τρήμα magnum.

Ένα γενετικό ελάττωμα μπορεί να βρίσκεται σε λανθάνουσα κατάσταση. Η μετατόπιση προς τα κάτω μπορεί να προκαλέσει, για παράδειγμα, υδρωπικία του εγκεφάλου, η οποία αυξάνει την πίεση στο εσωτερικό του κρανίου και ωθεί την παρεγκεφαλίδα και τον κορμό προς τα κάτω. Οι τραυματισμοί στο κρανίο και τον εγκέφαλο αυξάνουν επίσης την πιθανότητα εμφάνισης ελαττώματος ή δημιουργίας συνθηκών για τη μετατόπιση των τμημάτων του εγκεφαλικού στελέχους στο μέγιστο τρήμα.

Κλινική εικόνα

Η νόσος και τα συμπτώματά της βασίζονται σε τρεις παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς:

1. Συμπίεση των δομών του στελέχους των κατώτερων τμημάτων του εγκεφάλου και των άνω τμημάτων του νωτιαίου μυελού.
2. Συμπίεση παρεγκεφαλίδας.
3. Παραβίαση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος.

Ο πρώτος παθοφυσιολογικός μηχανισμός οδηγεί σε παραβίαση της δομής του νωτιαίου μυελού και της λειτουργικής ικανότητας των πυρήνων των κατώτερων τμημάτων του εγκεφάλου. Διαταράσσεται η δομή και η λειτουργία των πυρήνων των αναπνευστικών και καρδιαγγειακών κέντρων.

Η συμπίεση της παρεγκεφαλίδας οδηγεί σε εξασθενημένο συντονισμό και τέτοιες διαταραχές:

• Η αταξία είναι παραβίαση του συντονισμού στις κινήσεις διαφορετικών μυών.
• Η δυσμετρία είναι παραβίαση των κινητικών πράξεων λόγω του γεγονότος ότι διαταράσσεται η χωρική αντίληψη.
• Νυσταγμός - ταλαντευτικές ρυθμικές κινήσεις των ματιών με υψηλή συχνότητα.

Ο τρίτος μηχανισμός - παραβίαση της χρήσης και σπατάλης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - οδηγεί σε αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο και αναπτύσσεται σύνδρομο υπέρτασηςεκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Πονοκέφαλος με έκρηξη και πόνο, που επιδεινώνεται με την αλλαγή της θέσης του κεφαλιού. Η κεφαλγία εντοπίζεται κυρίως στο πίσω μέρος του κεφαλιού και στο άνω μέρος του λαιμού. Επίσης, ο πόνος αυξάνεται με την ούρηση, την αφόδευση, το βήχα και το φτέρνισμα.
2. Αυτόνομα συμπτώματα: απώλεια όρεξης, αυξημένη εφίδρωση, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ναυτία, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, βραχυπρόθεσμες απώλειεςσυνείδηση, διαταραχή ύπνου.
3. Ψυχικές διαταραχές: συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, χρόνια κόπωση, εφιάλτες.

Τύποι

Η συγγενής ανωμαλία χωρίζεται σε τέσσερις τύπους. Ο τύπος του ελαττώματος καθορίζεται από τον βαθμό μετατόπισης των δομών του στελέχους και τον συνδυασμό άλλων δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος.

1 τύπος

Η νόσος τύπου 1 στους ενήλικες χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι η παρεγκεφαλίδα κατεβαίνει κάτω από το επίπεδο του τρήματος magnum στον ινιακό. Είναι πιο κοινό από άλλους τύπους. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα του πρώτου τύπου είναι η συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του νωτιαίου μυελού.

Μια παραλλαγή της ανωμαλίας του πρώτου τύπου συνδυάζεται συχνά με το σχηματισμό κύστεων στους ιστούς του νωτιαίου μυελού (συριγγομυελία). Μεγάλη εικόναανωμαλίες:

• αψιδωτός πονοκέφαλος στον αυχένα και τον αυχένα, ο οποίος επιδεινώνεται από τον βήχα ή την υπερκατανάλωση τροφής.
• έμετος, ο οποίος δεν εξαρτάται από την πρόσληψη τροφής, καθώς έχει κεντρική προέλευση (ερεθισμός του κέντρου εμετού στο εγκεφαλικό στέλεχος).
• ακαμψία των μυών του λαιμού.
• διαταραχή ομιλίας?
• αταξία και νυσταγμός.

Όταν οι κατώτερες δομές του εγκεφάλου μετατοπίζονται κάτω από το επίπεδο του τρήματος, η κλινική συμπληρώνεται και έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Μειωμένη οπτική οξύτητα. Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για διπλή όραση.
2. Συστηματικός ίλιγγος, στον οποίο ο ασθενής αισθάνεται ότι γύρω του περιστρέφονται αντικείμενα.
3. Θόρυβος στα αυτιά.
4. Ξαφνική βραχυπρόθεσμη διακοπή της αναπνοής, από την οποία το άτομο ξυπνά αμέσως και παίρνει μια βαθιά ανάσα.
5. Σύντομη απώλεια συνείδησης.
6. Ιλιγγος όταν παίρνεις απότομα κατακόρυφη θέση από οριζόντια θέση.

Εάν η ανωμαλία συνοδεύεται από το σχηματισμό δομών κοιλότητας στο νωτιαίο μυελό, η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από παραβίαση της ευαισθησίας, παραισθησία, εξασθένηση της μυϊκής δύναμης και διαταραχή των πυελικών οργάνων.

τύπου 2 και τύπου 3

Μια ανωμαλία τύπου 2 στην κλινική εικόνα μοιάζει πολύ με μια ανωμαλία τύπου 3, επομένως συχνά συνδυάζονται σε μία παραλλαγή του μαθήματος. Η ανωμαλία Arnold-Chiari 2ου βαθμού συνήθως διαγιγνώσκεται μετά τα πρώτα λεπτά της ζωής του μωρού και έχει την ακόλουθη κλινική εικόνα:

• Θορυβώδης αναπνοή που συνοδεύεται από σφύριγμα.
• Περιοδική πλήρης διακοπή της αναπνοής.
• Παραβίαση της εννεύρωσης του λάρυγγα. Παρουσιάζεται πάρεση των μυών του λάρυγγα και η πράξη της κατάποσης διαταράσσεται: η τροφή δεν εισέρχεται στον οισοφάγο, αλλά στη ρινική κοιλότητα. Αυτό εκδηλώνεται από τις πρώτες μέρες της ζωής κατά τη διάρκεια του ταΐσματος, όταν το γάλα επανέρχεται από τη μύτη.
• Η ανωμαλία Chiari στα παιδιά συνοδεύεται από νυσταγμό και αυξημένο τόνο των σκελετικών μυών, κυρίως αυξάνεται ο τόνος των μυών των άνω άκρων.

Μια ανωμαλία του τρίτου τύπου, λόγω μεγάλων ελαττωμάτων στην ανάπτυξη των δομών του εγκεφάλου και της μετατόπισής τους προς τα κάτω, είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Η ανωμαλία τύπου 4 είναι η υποπλασία (υποανάπτυξη) της παρεγκεφαλίδας. Αυτή η διάγνωση επίσης δεν είναι συμβατή με τη ζωή.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της παθολογίας, συνήθως χρησιμοποιούνται οργανικές μέθοδοι για τη διάγνωση του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το σύμπλεγμα χρησιμοποιεί ηλεκτροεγκεφαλογραφία, ρεοεγκεφαλογραφία και ηχοκαρδιογραφία. Ωστόσο, αποκαλύπτουν μόνο μη ειδικά σημάδια εγκεφαλικής δυσλειτουργίας, αλλά αυτές οι μέθοδοι δεν δίνουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Η εφαρμοζόμενη ακτινογραφία απεικονίζει επίσης την ανωμαλία σε ανεπαρκή όγκο.

Πλέον ενημερωτική μέθοδοςδιάγνωση συγγενών ελαττωμάτων. Η δεύτερη πολύτιμη διαγνωστική μέθοδος είναι η πολυτομική αξονική τομογραφία. Η μελέτη απαιτεί ακινητοποίηση, έτσι τα μικρά παιδιά εισάγονται σε έναν τεχνητό ύπνο που προκαλείται από φάρμακα, στον οποίο παραμένουν καθ' όλη τη διάρκεια της διαδικασίας.

Σημάδια ανωμαλίας μαγνητικής τομογραφίας: σε πολυεπίπεδες εικόνες του εγκεφάλου, απεικονίζεται μια μετατόπιση των τμημάτων του εγκεφαλικού στελέχους. Λόγω της καλής απεικόνισης, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται το χρυσό πρότυπο στη διάγνωση της ανωμαλίας Arnold-Chiari.

Θεραπευτική αγωγή

Η χειρουργική επέμβαση είναι μία από τις θεραπευτικές επιλογές για τη νόσο. Οι νευροχειρουργοί χρησιμοποιούν τις ακόλουθες μεθόδους αποβολής:

Εκτομή του άκρου του φιλμ

Αυτή η μέθοδος έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Πλεονεκτήματα της ανατομής του νήματος του τερματικού:

1. αντιμετωπίζει την αιτία της νόσου.
2. μειώνει τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου.
3. όχι μετά την επέμβαση μετεγχειρητικές επιπλοκέςκαι θάνατος?
4. η διαδικασία αφαίρεσης δεν διαρκεί περισσότερο από μία ώρα.
5. εξαλείφει την κλινική εικόνα, βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
6. μειώνει την ενδοκρανιακή πίεση.
7. βελτιώνει την τοπική κυκλοφορία του αίματος.

Μειονεκτήματα της μεθόδου:

• μετά από 3-4 ημέρες, υπάρχει πόνος στην περιοχή της χειρουργικής επέμβασης.

κρανιοεκτομή

Η δεύτερη επέμβαση είναι η κρανιεκτομή. Πλεονεκτήματα:

1. εξαλείφει τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου.
2. εξαλείφει την κλινική εικόνα και βελτιώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.

Ελαττώματα:

• η αιτία της νόσου δεν εξαλείφεται.
• μετά την παρέμβαση, ο κίνδυνος θανάτου παραμένει - από 1 έως 10%.
• υπάρχει κίνδυνος μετεγχειρητικής ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.

Πώς να αντιμετωπίσετε την ανωμαλία Arnold-Chiari:

1. Η ασυμπτωματική πορεία δεν απαιτεί ούτε συντηρητική ούτε χειρουργική επέμβαση.
2. Με ήπια κλινική εικόνα ενδείκνυται συμπτωματική θεραπεία. Για παράδειγμα, για πονοκεφάλους συνταγογραφούνται παυσίπονα. Ωστόσο, η συντηρητική θεραπεία της ανωμαλίας Chiari είναι αναποτελεσματική εάν η κλινική εικόνα είναι σοβαρή.
3. Εάν παρατηρηθούν νευρολογικά ελλείμματα ή η νόσος μειώνει την ποιότητα ζωής, συνιστάται νευροχειρουργική επέμβαση.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται άμεσα από τον τύπο της ανωμαλίας. Για παράδειγμα, με μια ανωμαλία του πρώτου τύπου, η κλινική εικόνα μπορεί να μην εμφανίζεται καθόλου και ένα άτομο με μετατόπιση του εγκεφαλικού στελέχους θα πεθάνει με φυσικό θάνατο όχι από ασθένεια. Πόσοι ζουν με μια ανωμαλία του τρίτου και τέταρτου τύπου: οι ασθενείς πεθαίνουν λίγους μήνες μετά τη γέννηση.

Κάτω από ορισμένες συνθήκες, τα μωρά γεννιούνται με συγγενείς ασθένειες. Ανωμαλία Arnold-Chiari - μια ασθένεια του εγκεφάλου που σχετίζεται με δυσλειτουργίες της παρεγκεφαλίδας, του προμήκη μυελού, υπάρχουν πολλές επιλογές, έχει συγκεκριμένα συμπτώματαπου συνοδεύουν ένα άτομο σε όλη του τη ζωή ή αναπτύσσονται με την πάροδο του χρόνου. Το σύνδρομο Arnold-Chiari σε έμβρυο ή ενήλικα επηρεάζει το έργο του αγγειοκινητικού, αναπνευστικό κέντρο.

Σύνδρομο Arnold-Chiari

χαμηλή θέσηπαρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές - μια συγγενής πάθηση, οι δομές του εγκεφάλου του κεφαλιού κατεβαίνουν στο μέγα τρήμα. Ο προμήκης μυελός και η παρεγκεφαλίδα συνήθως εμπλέκονται στη διαδικασία. Η νόσος Arnold Chiari ανιχνεύεται σε μερικούς ανθρώπους εντελώς τυχαία, για παράδειγμα, κατά την εξέταση λόγω άλλης παθολογίας. Στο πρώτο στάδιο, η πορεία της νόσου είναι ήπια και συχνά απαρατήρητη. Σε αυτήν την κατάσταση, η δυσπλασία Arnold-Chiari δεν αποτελεί απειλή για την υγεία του σώματος.

Η παθολογία μπορεί να προχωρήσει σχεδόν ασυμπτωματικά, αλλά συχνά αυτή η ασθένεια συνδυάζεται με συριγγομυελία (το όνομα της νόσου φαιά ουσίανωτιαίος μυελός). Η έλλειψη θεραπείας μπορεί να προκαλέσει υδροκέφαλο (συσσώρευση υγρού στο κρανίο), εγκεφαλικό έμφραγμα και άλλα επικίνδυνες παθολογίεςπεριπτώσεις αναπηρίας. Η ικανότητα εντοπισμού ενός ελαττώματος μπορεί να είναι αμέσως μετά τη γέννηση ή μετά από 20-30 χρόνια. Η ανωμαλία Chiari μπορεί να είναι ένας από τους 4 τύπους.

1 τύπος

Ανωμαλία Arnold Chiari 1ου βαθμού - οι δομές του οπίσθιου τμήματος συχνά παραβιάζονται λόγω εξόδου μέσω του τρήματος magnum. Αυτή η κατάσταση οδηγεί στη συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το σύνδρομο Chiari πρώτου βαθμού είναι μια μετατόπιση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας, βρίσκονται κάτω από το μέγα τρήμα. Η ανωμαλία Arnold-Chiari εντοπίζεται συχνά σε εφηβική ηλικία.

Σύνδρομο Arnold-Chiari 2 βαθμοί

Η ανωμαλία δεύτερου βαθμού έχει πιο έντονες δομικές αλλαγές. Η παρεγκεφαλίδα, η οποία βρίσκεται στο μέγα τρήμα, εμπλέκεται στη διαδικασία. Το υπερηχογράφημα προσυμπτωματικού ελέγχου του εμβρύου μπορεί να δείξει κάποια ελαττώματα στη δομή της σπονδυλικής στήλης, του νωτιαίου μυελού. Η πρόγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις για τη ζωή του μωρού είναι ευνοϊκή, αλλά θα υπάρχουν κλινικά σημάδια παθολογίας. Αυτό δείχνει την ανάγκη δυναμική παρατήρησηπίσω από τον ασθενή.

3 τύπου

Σε αυτή την περίπτωση, σχεδόν όλοι οι σχηματισμοί του κρανιακού βόθρου βρίσκονται κάτω από το μέγα τρήμα (γέφυρα, 4η κοιλία, προμήκης μυελός, παρεγκεφαλίδα). Συχνά βρίσκονται στην αυχενική-ινιακή εγκεφαλική κήλη (όταν υπάρχει ελάττωμα στον νωτιαίο σωλήνα, στον οποίο τα σπονδυλικά τόξα δεν είναι κλειστά, το περιεχόμενο του σκληρού σάκου, που περιλαμβάνει όλες τις μεμβράνες και το νωτιαίο μυελό). Με αυτόν τον τύπο ανωμαλίας, το τρήμα magnum έχει διευρυμένη διάμετρο.

4 τύπου

Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή της νόσου. Στο αυτή την επιλογήΤο σύνδρομο Arnold Chiari παρατηρείται υποπλασία της παρεγκεφαλίδας, υπανάπτυξη. Συχνά συνδυάζεται με συγγενείς κύστειςοπίσθιο κρανιακό βόθρο, συγγενείς κύστεις και υδροκεφαλία. Κατά τη διάγνωση του τύπου 4, η πρόγνωση είναι δυσμενής, στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια καταλήγει στο θάνατο του ασθενούς.

Διάρκεια ζωής

Το σύνδρομο Chiari Arnold για κάποιους προκαλεί έκπληξη όταν διαγιγνώσκεται μια άλλη παθολογία. Αμέσως τίθεται το ερώτημα για το προσδόκιμο ζωής με αυτή την παθολογία. Η απάντηση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πορείας της παθολογίας, το είδος της ανωμαλίας, την επικαιρότητα της παροχής σωστή θεραπεία, χειρουργική επέμβαση. Για παράδειγμα, ο πρώτος τύπος συνδρόμου Arnold-Chiari είναι συχνά ασυμπτωματικός, οι άνθρωποι έχουν μέσο προσδόκιμο ζωής. Οι προβλέψεις για άλλα είδη έχουν ως εξής:

1. Υπό την παρουσία του νευρολογικά συμπτώματασε άτομα με τύπο 1-2, συνιστάται ταχύτερη χειρουργική επέμβαση. Πιθανές Επιπλοκέςπου θα σφίξει τον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο, είναι αδύνατο να θεραπευτεί στο μέλλον.
2. Ο τρίτος τύπος, κατά κανόνα, προκαλεί το θάνατο ενός παιδιού κατά τη γέννηση.
3. Όπως και στην προηγούμενη περίπτωση, τελειώνει με το θάνατο του νεογέννητου.

Οι λόγοι

Τα ακριβή αίτια της ανωμαλίας Arnold-Chiari δεν έχουν εξακριβωθεί αυτή τη στιγμή. Οι γιατροί εντοπίζουν τους ακόλουθους παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογίας:

• ο εγκέφαλος έχει αυξηθεί σε μέγεθος.
• ο κρανιακός βόθρος έχει μειωθεί.
• κάπνισμα, αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, που απαιτούσε εμβρυϊκή μέθη.

Η ανωμαλία Arnold-Kari μπορεί να είναι συνέπεια ακατάλληλου προγραμματισμού και διαχείρισης της εγκυμοσύνης. Αλκοολική δηλητηρίαση, υπερβολική φαρμακευτική αγωγή, ιογενείς ασθένειες, το κάπνισμα είναι το περισσότερο κινδύνουςκινδύνους που μπορεί να προκαλέσουν ποικίλες δυσπλασίες στο έμβρυο. Σύμφωνα με μια άλλη εκδοχή, η ανωμαλία γίνεται συνέπεια παραβίασης της ανάπτυξης του κρανίου. Η εξέλιξη της παθολογίας μπορεί να προκαλέσει κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, υδροκεφαλία.

Συμπτώματα

Ο πιο κοινός τύπος συνδρόμου Arnold-Chiari είναι ο τύπος 1. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως κατά την εφηβεία ή σε έναν ενήλικα μετά την ηλικία των 30 ετών. Μπορεί να παρατηρηθούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• μετά σωματική δραστηριότητα, ως αποτέλεσμα του φτερνίσματος, του βήχα, εμφανίζονται πονοκέφαλοι.
• παραβιάσεις των λεπτών κινητικών δεξιοτήτων των χεριών.
• ανισορροπία που οδηγεί σε μη φυσιολογικό βάδισμα.
• μούδιασμα των χεριών, των χεριών?
• αποκλίσεις ευαισθησίας στη θερμοκρασία.
• πόνος στο λαιμό, τον αυχένα.

Η διάγνωση των τύπων 2 και 3 υποδεικνύει συγγενή συμπτώματα της ίδιας φύσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια σοβαρή πορεία της παθολογίας, ο ασθενής αισθάνεται τέτοια συμπτώματα υπό τέτοιες συνθήκες:

• ναυτία;
• πονοκέφαλο;
• κάνω εμετό;
• δυσκολίες ομιλίας?
• αυξημένος τόνοςμύες του δαπέδου της γραμμής του λαιμού.
• απώλεια ακοής;
• θόρυβος στα αυτιά?
• απώλεια της όρασης?
• διαφορετικά μεγέθη των μαθητών.
• διαταραχή ύπνου;
• συστηματική ζάλη?
• παραβίαση της ευαισθησίας στον πόνο.
• πάχυνση του δέρματος?
• η εμφάνιση εγκαυμάτων στα χέρια.
• διεύρυνση των αρθρώσεων·
• αταξία;
• παραβίαση των διαδικασιών κατάποσης.

arnold chiari ανωμαλία τύπου 1 τι δεν πρέπει να κάνετε

Ο εγκέφαλος είναι υπεύθυνος για τη δραστηριότητα ολόκληρου του οργανισμού και επομένως οποιαδήποτε παραβίαση της δομής του θα οδηγήσει αναπόφευκτα σε τρομερές συνέπειες. Αυτό το συμπέρασμα φαίνεται ξεκάθαρα στο παράδειγμα μιας τόσο σοβαρής ασθένειας όπως η "δυσπλασία Chiari" ή η ανωμαλία Arnold-Chiari, οι βαθμοί και η θεραπεία της οποίας θα συζητηθούν σε αυτό το άρθρο.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Η ανωμαλία Arnold-Chiari είναι συγγενής διαταραχήτη δομή του ρομβοειδούς τμήματος του εγκεφάλου, που οδηγεί σε μετατόπιση των εγκεφαλικών δομών και διαταράσσει τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ). Εξ ορισμού, μπορεί να γίνει κατανοητό ότι αυτή η ανωμαλία είναι εξαιρετικά σοβαρή. Χωρίζεται σε 4 τύπους, και μερικοί από αυτούς δεν είναι συμβατοί με τη ζωή.

Ο «ρομβοειδής εγκέφαλος» περιλαμβάνει τον προμήκη μυελό, την παρεγκεφαλίδα, καθώς και τη «γέφυρα» που βρίσκεται μεταξύ των λοβών του. Αυτά τα τμήματα βρίσκονται στη βάση του κρανίου, στο σημείο της σύνδεσής του με τον νωτιαίο σωλήνα και ως εκ τούτου τον νωτιαίο μυελό. Η ανωμαλία Arnold-Chiari αναπτύσσεται όταν, για κάποιο λόγο, το μέγεθος του οστικού δοχείου παύει να περιέχει τον ρομβοειδή εγκέφαλο. και αναγκάζεται να μετατοπιστεί στο μέγιστο τρήμα μέχρι το Ι-ΙΙ αυχενικός σπόνδυλος. Μια τέτοια μετατόπιση οδηγεί σε παραβίαση της ελεύθερης ροής του ΕΝΥ, και ως εκ τούτου στη συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο. Αυτή η διαδικασία οδηγεί σε σοβαρές συνέπειες για το σώμα.

Αιτίες της νόσου

Η ιατρική δεν έχει ακόμη μια ακριβή απάντηση για τα αίτια της ανωμαλίας Arnold-Chiari. Οι επιστήμονες προτείνουν ότι με αυτήν την ασθένεια υπάρχουν δύο παράγοντες ταυτόχρονα: γενετικές ανωμαλίεςνευρικό και σκελετικό σύστημα. Η ασθένεια αυτή είναι συγγενής και ανάλογα με τον τύπο, η ανωμαλία μπορεί να εκδηλωθεί τόσο από τα πρώτα λεπτά της ζωής όσο και σε αρκετά ώριμη ηλικία.

Τύποι ασθενειών

Η ανωμαλία τύπου Ι είναι η πιο κοινή και έχει συγγενείς αιτίες. Κατά κανόνα, η ασθένεια εκδηλώνεται για πρώτη φορά στην ηλικία των 30-40 ετών και με έγκαιρη διάγνωσηθεραπεύσιμος.

Η ανωμαλία τύπου ΙΙ αναπτύσσεται από τραυματισμούς που έλαβε το μωρό κατά τη γέννηση και συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη υδροκεφαλίας. Μια τέτοια ασθένεια, αν και δύσκολη, μπορεί να αντιμετωπιστεί.

Οι ανωμαλίες τύπου III και IV είναι αρκετά σπάνιες και χαρακτηρίζονται από σημαντική μείωση του μεγέθους της παρεγκεφαλίδας. Η ασθένεια είναι αισθητή από τα πρώτα λεπτά της γέννησης του παιδιού και συνήθως είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Συμπτώματα της νόσου

Η ανωμαλία Arnold-Chiari του πρώτου τύπου γίνεται αισθητή με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• συχνοί πονοκέφαλοι, φτάρνισμα και βήχας μετά από οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα.
• πόνος και αδυναμία στην ινιακή περιοχή και τον αυχένα.
• συχνή ζάλη και λιποθυμία.
• προβλήματα με τις λεπτές κινητικές δεξιότητες.
• παραβίαση του συντονισμού της κίνησης ·
• κρίσεις πτώσης χωρίς απώλεια συνείδησης.
• μούδιασμα των χεριών και εξασθένηση των μυών των χεριών.
• παραβίαση της ευαισθησίας στη θερμοκρασία.
• δυσλειτουργία κατάποσης?
• μειωμένη οπτική οξύτητα μέχρι τύφλωση.
• σπασμούς.

Όσον αφορά τα συμπτώματα άλλων τύπων της νόσου, είναι τα ίδια, αλλά πιο έντονα.

Θεραπεία της νόσου

Στην περίπτωση που η νόσος δεν γίνει γνωστή με κανέναν τρόπο, το άτομο δεν λαμβάνει καμία θεραπεία, ωστόσο πρέπει να υποβάλλεται σε τακτικές εξετάσεις (MRI) και να συμβουλεύεται νευροχειρουργό. Για τον πόνο στον αυχένα, οι γιατροί συνταγογραφούν παυσίπονα (Nimesulide ή Mydocalm). ασυντονισμός, συχνή λιποθυμίακαι η μειωμένη όραση αντιμετωπίζεται επίσης με φαρμακευτική αγωγή, και εάν η θεραπεία αποτύχει, ο ασθενής υποβάλλεται σε χειρουργική επέμβαση. Η δυσλειτουργία της κατάποσης σε έναν ασθενή με δυσπλασία Chiari συνεπάγεται μια επείγουσα επέμβαση κατά την οποία αφαιρείται η συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Πρόγνωση της νόσου

Έχοντας μελετήσει τους λόγους για τους οποίους αναπτύσσεται η ανωμαλία Arnold-Chiari, οι βαθμοί και η θεραπεία αυτών επικίνδυνη ασθένεια, αξίζει να πούμε ότι σε περίπτωση ασθένειας τύπου Ι ή ΙΙ, οι γιατροί δίνουν ευνοϊκή πρόγνωση για θεραπεία, μέχρι την πλήρη εξάλειψη όλων των εκδηλώσεων της νόσου. Όσον αφορά τις ανωμαλίες των τύπων III και IV, σε αυτές τις περιπτώσεις ακόμη χειρουργική επέμβασηδεν επιτρέπει πάντα τη διάσωση της ζωής του ασθενούς. Υγεία σε εσάς!

Σας άρεσε το άρθρο; Μοιραστείτε με τους φίλους σας στα κοινωνικά δίκτυα!

Αυτή η ανωμαλία ανήκει στην κατηγορία των συγγενών και είναι αναντιστοιχία στο μέγεθος των εγκεφαλικών δομών και του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, που οδηγεί σε εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, η οποία εξέρχεται από το μέγα τρήμα της βάσης του εγκεφάλου και παραβιάζεται. . Αυτή η παθολογία πήρε το όνομά της από τα ονόματα δύο επιστημόνων που σε διαφορετικούς χρόνους περιέγραψαν τα συμπτώματά της.

Στην πραγματικότητα, αυτή η ανωμαλία είναι ένα ετεροτοπικό εύρημα του προμήκη μυελού και της παρεγκεφαλίδας σε έναν υπερβολικά διεσταλμένο σπονδυλικό σωλήνα. Δεδομένος συγγενής νόσοςοδηγεί στην ανάπτυξη διαφόρων νευρολογικών συμπτωμάτων που εκλαμβάνονται από τους νευρολόγους ως συμπτώματα σκλήρυνση κατά πλάκας, συριγγομυελία ή ανάπτυξη όγκου που βρίσκεται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. Αυτή η ανωμαλία στις περισσότερες περιπτώσεις (περίπου 80%) γειτνιάζει με τη συριγγομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κύστεων της σπονδυλικής στήλης.
Υπάρχουν τέσσερις τύποι αυτής της παθολογίας, αλλά οι δύο πρώτοι τύποι είναι πιο συνηθισμένοι, καθώς η ζωή είναι αδύνατη με τους τύπους 3 και 4.

Ανωμαλία Arnold Chiari τύπου 1περιλαμβάνει τη μετατόπιση των δομών του εγκεφάλου του οπίσθιου κρανιακού βόθρου κάτω από το μέγα τρήμα: οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές, μία ή δύο, κατεβαίνουν στον σπονδυλικό σωλήνα, συχνότερα λόγω της μετατόπισης του προμήκη μυελού.

Παθογένεια στις παρόν στάδιοη ανάπτυξη της ιατρικής είναι άγνωστη. Υποτίθεται ότι παίζουν κάποιο ρόλο κληρονομικούς παράγοντες, τραυματικοί παράγοντες κατά τον τοκετό ( τραυματισμός κατά τη γέννησηκεφάλι) και αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, με αποτέλεσμα το εγκεφαλονωτιαίο υγρό να χτυπήσει τα τοιχώματα του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού.
Με αυτή την ασθένεια, μπορούν να εμφανιστούν τρία σύνδρομα:

1. Παρεγκεφαλοβολβική
2. Συριγγομυελιτικό
3. πυραμιδικός

Τα ενεργά συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται σε 30-40 χρόνια. Υπάρχει πόνος και πόνος στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, ο οποίος επιδεινώνεται με το φτέρνισμα και το βήχα. Με την πάροδο του χρόνου, η μυϊκή δύναμη μειώνεται, η ευαισθησία του δέρματος των χεριών, τόσο ο πόνος όσο και η θερμοκρασία, διαταράσσεται. Αυξάνεται η σπαστικότητα των ποδιών και των χεριών, εμφανίζεται λιποθυμία, ζάλη, μειώνεται η οπτική οξύτητα και σε προχωρημένες περιπτώσεις εμφανίζονται περιοδικά κρίσεις άπνοιας.

Στην περίπτωση της ανωμαλίας τύπου 1 Arnold Chiari, η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου είναι το πρότυπο διάγνωσης με υψηλό βαθμό βεβαιότητας.

Σε θεραπεία λανθάνουσα μορφήασθένειες, τον κύριο ρόλο παίζει η παρατήρηση στη δυναμική και η εξέταση του ασθενούς κάθε χρόνο. Με μικρά συμπτώματα - πόνο στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας, ζάλη - συνταγογραφείται συντηρητική θεραπεία με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και πραγματοποιείται επίσης περιοδικά θεραπεία αφυδάτωσης με διουρητικά. Εάν μια τέτοια θεραπεία είναι αναποτελεσματική, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση, σκοπός της οποίας είναι η αποσυμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Μετά τη θεραπεία, τα συμπτώματα σχεδόν πάντα εξαφανίζονται και η κινητική λειτουργία και η ευαισθησία μπορούν μερικώς να αποκατασταθούν.

Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας είναι μια αρκετά σοβαρή ασθένεια, ξεκινά σταδιακά, πολλοί άνθρωποι δεν το γνωρίζουν καν. Ο λόγος για την εμφάνισή του στο 25-30% είναι η υπέρταση. Η καρδιά λειτουργεί σε ένταση, οι τοίχοι.

Η θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης αποτελείται από 12 μικρά οστά που ονομάζονται σπόνδυλοι και εκτείνονται από τη μέση της πλάτης μέχρι τη βάση του λαιμού. Όταν αυτά τα οστά είναι ακατάλληλα συμπιεσμένα ή κατεστραμμένα.

Στο άρθρο μας, θα μιλήσουμε για πιθανούς λόγους, συμπτώματα και θεραπείες για ασθένειες όπως η φλεγμονή τριδύμου νεύρου, ή νευραλγία τριδύμου.

Η ταχυκαρδία δεν είναι πάντα ένδειξη καρδιακών παθήσεων και διαταραχών σε αυτήν. Υπάρχουν πολλοί παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν αίσθημα παλμών.

Ανωμαλία Arnold-Chiari

Σύνδρομο Arnold-Chiariείναι μια αναπτυξιακή ανωμαλία του εγκεφάλου στην οποία η περιοχή του κρανίου που περιέχει την παρεγκεφαλίδα είναι πολύ μικρή ή παραμορφωμένη, με αποτέλεσμα τη συμπίεση του εγκεφάλου. Το περισσότερο Κάτω μέροςπαρεγκεφαλίδα ή αμυγδαλές μετατοπίζονται μέσα ανώτερο τμήμασπονδυλικό κανάλι. Η παιδιατρική μορφή - σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου III - συνδέεται πάντα με μυελομηνιγγοκήλη (κήλη νωτιαίου μυελού και μηνίγγων). Η ενήλικη μορφή - σύνδρομο Chiari τύπου I - αναπτύσσεται λόγω ανεπαρκώς μεγάλου πίσω μέρους του κρανίου.

Οι λόγοι

Όταν η παρεγκεφαλίδα πιέζεται στο πάνω μέρος του νωτιαίου σωλήνα, μπορεί να επηρεάσει τη φυσιολογική ροή του ΕΝΥ που προστατεύει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Η διαταραχή της κυκλοφορίας του ΕΝΥ μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη των σημάτων που μεταδίδονται από τον εγκέφαλο στα υποκείμενα όργανα ή στη συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Η πίεση από την παρεγκεφαλίδα στον νωτιαίο μυελό ή στο κατώτερο εγκεφαλικό στέλεχος μπορεί να προκαλέσει συριγγομυελία.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση καθορίζεται από τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας. Όταν χρειάζεται, εκτελούμε αξονική τομογραφίαμε τρισδιάστατη ανακατασκευή του ινιακού οστού και των αυχενικών σπονδύλων.

Συμπτώματα:

Με την ανωμαλία Arnold-Chiari, παρατηρούμε συνήθως δύο έως τρία ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πονοκέφαλοσυνδέονται με αύξηση ενδοκρανιακή πίεση(πιο δυνατό το πρωί) ή με αυξημένο τόνο των μυών του λαιμού ( σημεία πόνουκάτω από το πίσω μέρος του κεφαλιού)?

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, είναι πιθανά τα ακόλουθα:

Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι πιθανή η ανάπτυξη καταστάσεων που απειλούν καρδιακή προσβολή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία για την ανωμαλία Arnold-Chiari εξαρτάται από τη σοβαρότητα και την κατάσταση του ασθενούς. Εάν δεν έχετε συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει μόνο παρακολούθηση με τακτικούς ελέγχους ως θεραπεία.

Αν ένα πρωτογενή συμπτώματαείναι πονοκέφαλος ή άλλα είδη πόνου, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει αναλγητικά. Μερικοί ασθενείς βρίσκουν ανακούφιση παίρνοντας αντιφλεγμονώδεις τροφές. Αυτό μπορεί να αποτρέψει ή να καθυστερήσει τη λειτουργία.

Άρθρα από το φόρουμ σχετικά με το θέμα " Ανωμαλία Arnold-Chiari »

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια αναπτυξιακή ανωμαλία του εγκεφάλου κατά την οποία η περιοχή του κρανίου που περιέχει την παρεγκεφαλίδα είναι πολύ μικρή ή παραμορφωμένη, με αποτέλεσμα τη συμπίεση του εγκεφάλου. Το χαμηλότερο τμήμα της παρεγκεφαλίδας ή της αμυγδαλής μετατοπίζεται στο άνω μέρος του σπονδυλικού σωλήνα. Η παιδιατρική μορφή - σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου III - συνδέεται πάντα με μυελομηνιγγοκήλη (κήλη νωτιαίου μυελού και μηνίγγων). Η ενήλικη μορφή - σύνδρομο Chiari τύπου I - αναπτύσσεται λόγω ανεπαρκώς μεγάλου πίσω μέρους του κρανίου.
Συμπτώματα:
Με την ανωμαλία Arnold-Chiari, παρατηρούμε συνήθως δύο έως τρία ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Ζάλη και/ή αστάθεια (μπορεί να επιδεινωθεί με το γύρισμα του κεφαλιού).
Θόρυβος (βουητό, βουητό, σφύριγμα, σφύριγμα, κ.λπ.) στο ένα ή και στα δύο αυτιά (μπορεί να αυξηθεί όταν γυρίζετε το κεφάλι).
Πονοκέφαλος που σχετίζεται με αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης (δυνατότερη το πρωί) ή με αύξηση του τόνου των μυών του λαιμού (σημεία πόνου κάτω από το πίσω μέρος του κεφαλιού).
Νυσταγμός (ακούσιες συσπάσεις των βολβών).
Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, είναι πιθανά τα ακόλουθα:

Παροδική τύφλωση, διπλή όραση ή άλλες οπτικές διαταραχές (μπορεί να εμφανιστούν όταν γυρίζετε το κεφάλι).
Τρόμος των χεριών, των ποδιών, διαταραχές του συντονισμού των κινήσεων.
Μειωμένη ευαισθησία ενός μέρους του προσώπου, μέρους του κορμού, ενός ή περισσότερων άκρων.
Αδυναμία των μυών του προσώπου, μέρους του σώματος, ενός ή περισσότερων άκρων.
ακούσια ή δύσκολη ούρηση.
Απώλεια συνείδησης (μπορεί να προκληθεί με περιστροφή του κεφαλιού).
Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι δυνατό να αναπτυχθούν καταστάσεις που απειλούν καρδιακή προσβολή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
Η διάγνωση καθορίζεται από τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας.

Η ανωμαλία τύπου I Arnold-Chiari είναι μια κάθοδος των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου (παρεγκεφαλίδα) σπονδυλικό κανάλικάτω από το επίπεδο του τρήματος magnum.
Ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος είναι μέρος της εσωτερικής βάσης του κρανίου, που σχηματίζεται από ινιακό οστό, πυραμίδες κροταφικά οστάκαι σώμα σφηνοειδές οστό; περιέχει το εγκεφαλικό στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα.

Η ανωμαλία Arnold-Chiari εκδηλώνεται με την κάθοδο των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών μέσω του μεγάλου ινιακού τρήματος στο νωτιαίο κανάλι. θα πρέπει να συμβουλευτείτε νευροχειρουργό για να αποφασίσετε σχετικά με τη χειρουργική θεραπεία. Σε ηπιότερες περιπτώσεις γίνεται συμπτωματική συντηρητική θεραπεία.

Πηγές:

Η ανωμαλία Arnold-Chiari αναφέρεται ως δυσπλασία της κρανιοσπονδυλικής ζώνης. Σχηματίζεται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο (PCF), με ανεπαρκή όγκο του οποίου, τα οπίσθια μέρη του εγκεφάλου και της παρεγκεφαλίδας μετατοπίζονται προς το μέγιστο τρήμα και επίσης διαταράσσεται η ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Το πίσω μέρος του κρανίου σχηματίζει τον λεγόμενο οπίσθιο κρανιακό βόθρο, στον οποίο βρίσκονται τα ημισφαίρια και η παρεγκεφαλιδική ρίζα, η γέφυρα, ο προμήκης μυελός, που περνά στον νωτιαίο μυελό αφού περάσει από το μέγα τρήμα. Το μεγάλο ινιακό τρήμα περιορίζεται από την οστική βάση του κρανίου και δεν μπορεί να αλλάξει τη διάμετρό του· οποιαδήποτε μετατόπιση των δομών του εγκεφάλου είναι γεμάτη με ασυμφωνία μεταξύ του μεγέθους τους και της διαμέτρου της οπής, της σφήνωσης και της παραβίασης νευρικού ιστού, οι συνέπειες του οποίου μπορεί να είναι θανατηφόρες.

Τα ζωτικά νευρικά κέντρα που είναι υπεύθυνα για τη δραστηριότητα του καρδιαγγειακού συστήματος και την αναπνοή συγκεντρώνονται στον προμήκη μυελό, επομένως όχι μόνο ένα νευρολογικό έλλειμμα θα είναι εκδήλωση της νόσου. Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει καταστολή των ζωτικών λειτουργιών και ο ασθενής μπορεί να πεθάνει. Η μετατόπιση των ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας οδηγεί σε διακοπή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού με υδροκεφαλία, γεγονός που επιδεινώνει περαιτέρω τις υπάρχουσες διαταραχές.

Η ανωμαλία Arnold-Chiari είναι συγγενής, σχηματίζεται στο έμβρυο και συνδυάζεται με άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες και η κλινική της δεν εμφανίζεται πάντα αμέσως. Σε ορισμένες περιπτώσεις, περνάει σημαντικό χρονικό διάστημα πριν από την εκδήλωση της παθολογίας ή προκύπτει μια κατάσταση που προκαλεί την εκδήλωση ασυμπτωματικής ανωμαλίας, σε άλλους ασθενείς μπορεί ακόμη και να αποδειχθεί τυχαίο εύρημα στην μαγνητική τομογραφία. Συχνά, η παθολογία αποκτάται στη φύση και εμφανίζεται υπό την επίδραση εξωτερικών αιτιών, ενώ ο εγκέφαλος και το κρανίο κατά τη γέννηση έχουν φυσιολογική δομή.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης δυσπλασίας του οπίσθιου κρανιακού βόθρου (PCF)

Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με την αιτιολογία της ανωμαλίας Chiari. Οι επιστήμονες προβάλλουν διάφορες θεωρίες, καθεμία από τις οποίες είναι πλήρως δικαιολογημένη και έχει το δικαίωμα ύπαρξης.

Προηγουμένως, η ανωμαλία θεωρούνταν αποκλειστικά ως συγγενές ελάττωμα, αλλά οι παρατηρήσεις των ειδικών έδειξαν ότι μόνο ένα μικρό μέρος των ασθενών είχε ελαττώματα κατά τη διάρκεια προγεννητική ανάπτυξη, τα υπόλοιπα τα απέκτησαν ήδη στη διαδικασία της ζωής.

Τα αίτια της επίκτητης παθολογίας της κρανιοσπονδυλικής συμβολής είναι ο ανομοιόμορφος ρυθμός ανάπτυξης του νευρικού ιστού του εγκεφάλου και οστική βάσηκρανίο, όταν ο εγκέφαλος αυξάνεται πολύ πιο γρήγορα από το οστικό δοχείο στο οποίο βρίσκεται. Η προκύπτουσα απόκλιση μεταξύ των όγκων είναι η βάση της νόσου Arnold-Chiari.

Η συγγενής μορφή της παθολογίας συνδυάζεται με δυσπλασία των οστών, η οποία οδηγεί σε υποανάπτυξη των οστών του κρανίου, καθώς και σε εξασθενημένο σχηματισμό συνδεσμική συσκευή, και οποιαδήποτε εξωτερική επιρροή, το τραύμα μπορεί να επιδεινώσει δραματικά τις εκδηλώσεις παθολογίας. Χαρακτηριστικός θεωρείται ο συνδυασμός ελαττώματος του κρανιακού βόθρου με άλλες διαταραχές ανάπτυξης της μήτρας και συγγενή σύνδρομα.

Οι νευρολόγοι έχουν διατυπώσει δύο κύριους μηχανισμούς για το σχηματισμό της παθολογίας:

• Μείωση του μεγέθους του PCF με φυσιολογικούς όγκους εγκεφαλικών περιοχών (πιθανώς λόγω διαταραχών κατά την προγεννητική περίοδο).
• Αύξηση του όγκου του ίδιου του εγκεφάλου διατηρώντας τις σωστές παραμέτρους του κρανιακού βόθρου και του τρήματος, όταν ο εγκέφαλος ωθεί τα ουραία τμήματα του προς την κατεύθυνση του τρήματος.

Δεδομένου ότι η ανωμαλία μπορεί να είναι συγγενής, μεταξύ των λόγων αναφέρουν αυτούς που μπορεί να αλλάξουν κανονική ροήεγκυμοσύνη και ενδομήτρια ανάπτυξη:

1. Κατάχρηση φαρμάκων, κατανάλωση αλκοόλ και κάπνισμα κατά τη διάρκεια της κύησης, ιδιαίτερα στις πρώιμες ημερομηνίεςόταν μόλις σχηματίζονται τα όργανα και τα συστήματα του εμβρύου.
2. Ιδιαίτερο κίνδυνο αποτελούν οι ιογενείς βλάβες σε έγκυες γυναίκες, μεταξύ των οποίων και οι λοιμώξεις με τερατογόνο δράση - ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊός κ.λπ.

Η ανωμαλία Arnold-Chiari εμφανίζεται επίσης για διάφορους επίκτητους λόγους με τον αρχικά σωστά αναπτυγμένο εγκέφαλο και τα οστά του κρανίου. Μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνισή του μετά τη γέννηση:

1. Τραυματισμοί κατά τη γέννηση, τόσο αυθόρμητες όσο και με μαιευτικά οφέλη.
2. Κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις και υδροδυναμική επίδραση του ΕΝΥ στα τοιχώματα του σπονδυλικού σωλήνα σε περίπτωση παραβίασης της δυναμικής του ΕΝΥ (αυτό συμβαίνει σε ενήλικες).
3. Υδροκέφαλος.

Ο υδροκέφαλος μπορεί να είναι ένας προκλητικός παράγοντας, καθώς η αύξηση του όγκου του περιεχομένου στο κρανίο, ακόμη και αν οφείλεται σε υγρό, οδηγεί αναπόφευκτα σε αύξηση της πίεσης και μετατόπιση των τμημάτων του εγκεφάλου προς την ουραία (οπίσθια) κατεύθυνση. Από την άλλη πλευρά, είναι εκδήλωση της ίδιας της ανωμαλίας, όταν η κάθοδος της παρεγκεφαλίδας προκαλεί αποκλεισμό των οδών του υγρού και αύξηση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού που κυκλοφορεί μέσα από τις κοιλότητες του εγκεφάλου.

Τύποι και βαθμοί ανωμαλίας Arnold-Chiari

Ανάλογα με την παρουσία ορισμένων αλλαγών στον εγκέφαλο και την οστική βάση του κρανίου, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε διάφορες ποικιλίες της ανωμαλίας Arnold-Chiari:

• Η ανωμαλία Chiari τύπου 1, όταν εμφανίζεται προς τα κάτω κίνηση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας, ανιχνεύεται συνήθως σε ενήλικες και εφήβους, συχνά σε συνδυασμό με διαταραχή της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού (υδρομυελία). Πιθανή συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους.

Ανωμαλία Arnold-Chiari τύπου 1 - η πιο συχνά διαγνωσμένη και έχει αρκετά ευνοϊκή πρόγνωση

• Ανωμαλία Arnold-Chiari τύπου 2 - εκδηλώνεται ήδη στα νεογέννητα, καθώς υπάρχει μετατόπιση πολύ μεγαλύτερου όγκου του εγκεφάλου από ό,τι με τον τύπο 1: οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας και το άκρο της, ο προμήκης μυελός με την τέταρτη κοιλία, πιθανώς ο σχηματισμός του μεσεγκεφάλου. Συνήθως, με 2 βαθμούς ελαττώματος, υπάρχει παραβίαση της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού με υδρομυελία. Η ασθένεια συχνά συνδυάζεται με την παρουσία συγγενούς κήλης του νωτιαίου μυελού και ανωμαλιών των σπονδύλων.
• Η νόσος τύπου 3 χαρακτηρίζεται από προεξοχή της pia mater με την ουσία του εγκεφάλου στην ινιακή περιοχή, όπου πέφτουν επίσης η παρεγκεφαλίδα και ο προμήκης μυελός.

Ανωμαλία Arnold-Chiari τύπου 3 στην εικόνα

• Η ανωμαλία τύπου 4 Arnold-Chiari εκδηλώνεται με υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, όταν η τελευταία μειώνεται, επομένως δεν κατεβαίνει περιφερικά στο κανάλι του οστού. Η παθολογία καθιστά το νεογέννητο μη βιώσιμο και συνήθως καταλήγει σε θάνατο.

Όσον αφορά τους βαθμούς σοβαρότητας, τότε:

Η ανωμαλία Arnold-Chiari 1ου βαθμού μπορεί να θεωρηθεί μία από τις πιο εύκολες παραλλαγές της παθολογίας, καθώς δεν υπάρχουν πρακτικά ελαττώματα στον ίδιο τον εγκέφαλο και η κλινική μπορεί να απουσιάζει εντελώς, εμφανιζόμενη μόνο υπό δυσμενείς συνθήκες - τραύμα, νευρολοίμωξη, και τα λοιπά.

Οι δυσπλασίες δεύτερου και τρίτου βαθμού, με τη σειρά τους, συχνά συνδυάζονται με μια ποικιλία δυσπλασιών του νευρικού ιστού - υποπλασία ορισμένων τμημάτων του εγκεφάλου και υποφλοιώδους κόμβου, μετατόπιση της φαιάς ουσίας, κύστεις του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, υπανάπτυξη του εγκεφάλου συνελίξεις.

Εκδηλώσεις του συνδρόμου Arnold-Chiari

Η συμπτωματολογία του συνδρόμου Arnold-Chiari καθορίζεται από τον τύπο του και τη φύση της μετατόπισης των δομών PCF. Συχνά είναι ασυμπτωματική και ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια εγκεφαλικών εξετάσεων. Στους ενήλικες, η εμφάνιση συμπτωμάτων μπορεί να προκληθεί από τραυματισμό στο κεφάλι, στα μωρά, ορισμένες μορφές της νόσου είναι αισθητές ήδη από τις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής.

Η ανωμαλία τύπου Ι διαγιγνώσκεται πιο συχνά και μπορεί να εκδηλωθεί στην εφηβεία ή την ενήλικη ζωή με τα ακόλουθα σύνδρομα:

1. Υπερτασικός;
2. Παρεγκεφαλικός;
3. Βολβοειδής;
4. συριγγομυελικό;
5. Φαινόμενα βλάβης των κρανιακών νεύρων.

Το υπερτασικό σύνδρομο προκαλείται από αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης λόγω αποκλεισμού της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού από μετατοπισμένα μέρη του εγκεφάλου. Εμφανίζεται:

• Πονοκέφαλοι στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ειδικά κατά το φτέρνισμα, βήχα σοκ.
• Ναυτία και έμετος, μετά από τους οποίους ο ασθενής δεν αισθάνεται ανακούφιση.
• Ένταση των μυών του λαιμού.

Σημάδια προσβολής της παρεγκεφαλίδας (παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο) θεωρούνται διαταραχές ομιλίας, κινητικής λειτουργίας, ισορροπίας, νυσταγμός. Οι ασθενείς παραπονούνται για αστάθεια στο βάδισμα, αστάθεια της θέσης του σώματος στο χώρο, δυσκολία στις λεπτές κινητικές δεξιότητες και καθαρότητα κινήσεων.

Η βλάβη στο εγκεφαλικό στέλεχος είναι επικίνδυνη λόγω της θέσης των πυρήνων των κρανιακών νεύρων και ζωτικής σημασίας νευρικά κέντρα. Τα συμπτώματα του στελέχους περιλαμβάνουν:

1. ζάλη; διπλή όραση και μειωμένη όραση.
2. δυσκολία στην κατάποση?
3. απώλεια ακοής, εμβοές?
4. λιποθυμία, υπόταση, υπνική άπνοια.

Οι ενήλικοι φορείς της δυσπλασίας Arnold-Chiari υποδεικνύουν αύξηση της ζάλης και των εμβοών, καθώς και παροξυσμούς απώλειας συνείδησης κατά την στροφή και την κλίση του κεφαλιού. Λόγω της συμπίεσης των κορμών των κρανιακών νεύρων, εμφανίζεται ατροφία του μισού της γλώσσας και παραβίαση της κίνησης του λάρυγγα με διαταραχή στην πράξη της κατάποσης, της αναπνοής και του σχηματισμού φωνής.

Με το σχηματισμό κοιλοτήτων και κύστεων του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο πλαίσιο της παρεμποδισμένης ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε ασθενείς με δυσπλασία παραλλαγής Ι, υπάρχουν σημεία συριγγομυελικού συνδρόμου - διαταραχή της ευαίσθητης περιοχής, μούδιασμα του δέρματος, μυϊκή υποτροφία, δυσλειτουργία του πυελικά όργανα, μείωση και εξαφάνιση των κοιλιακών αντανακλαστικών, περιφερικές νευροπάθειες και αλλαγές στις πλευρικές αρθρώσεις.

Οι διαταραχές ευαισθησίας συνοδεύονται από παραβίαση της αντίληψης του ίδιου του σώματος, όταν ο ασθενής, έχοντας κλείσει τα μάτια του, δεν μπορεί να πει σε ποια θέση βρίσκονται τα χέρια ή τα πόδια του. Η ευαισθησία στον πόνο και τη θερμοκρασία μειώνεται επίσης.

Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις των νευρολόγων, η διάμετρος και ο εντοπισμός της κύστης του νωτιαίου μυελού δεν επηρεάζουν απαραίτητα τη σοβαρότητα και τον επιπολασμό των αισθητηριακών και σφαίρα κινητήραμυϊκή υποτροφία.

Με το σύνδρομο του δεύτερου και του τρίτου τύπου, η πορεία της παθολογίας είναι πολύ πιο σοβαρή, τα συμπτώματα εμφανίζονται στο παιδί αμέσως μετά τον τοκετό. Χαρακτηρίζεται από αναπνευστικά προβλήματα - stridor ( θορυβώδης αναπνοή), κρίσεις διακοπής του, καθώς και αμφοτερόπλευρη πάρεση του λάρυγγα, προκαλώντας διαταραχές κατάποσης όταν η υγρή τροφή εισέρχεται στις ρινικές οδούς.

Ο δεύτερος τύπος ανωμαλίας στα μωρά των πρώτων μηνών της ζωής συνοδεύεται από νυσταγμό, αυξημένο μυϊκό τόνο στα χέρια, κυάνωση του δέρματος, τα οποία είναι ιδιαίτερα αισθητά όταν ταΐζετε το μωρό. Οι κινητικές διαταραχές είναι μεταβλητές, οι εκδηλώσεις τους αλλάζουν, η τετραπληγία είναι πιθανή - παράλυση τόσο των άνω όσο και των κάτω άκρων.

Η ανωμαλία Arnold-Chiari της τρίτης και τέταρτης παραλλαγής είναι σοβαρή,αυτό είναι συγγενής παθολογίαπου δεν είναι συμβατό με κανονική ζωήΕπομένως, η πρόγνωση για αυτή τη διάγνωση δεν μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκή.

Η δυσπλασία Arnold-Chiari μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές που προκαλούνται από απόφραξη της ροής του ΕΝΥ, βλάβη στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων και παραβίαση των δομών του στελέχους. Οι πιο συχνές είναι:

• Υπέρταση-υδροκεφαλικό σύνδρομο - αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης λόγω αποκλεισμού των οδών εκροής υγρού, είναι δυνατή τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες.
• Αναπνευστικές διαταραχές, άπνοια;
• Λοιμώδεις και φλεγμονώδεις διεργασίες - βρογχοπνευμονία, ουρολοιμώξεις, που σχετίζονται με την ξαπλωμένη θέση του ασθενούς, την εξασθενημένη κατάποση και την αναπνοή και τη λειτουργία των πυελικών οργάνων.

Στο σοβαρή πορείαμπορεί να συμβεί παθολογία, κώμα, καρδιακή και αναπνευστική ανακοπή, τα οποία οδηγούν σε θάνατο μέσα σε λίγα λεπτά. Μέτρα ανάνηψηςσας επιτρέπουν να παρέχετε ζωτικές λειτουργίες, αλλά επαναφέρετε τον εγκέφαλο στη ζωή και εξαλείψτε μη αναστρέψιμες συνέπειεςη συμπίεση των τμημάτων του, δυστυχώς, είναι σχεδόν αδύνατη.

Διάγνωση και θεραπεία δυσπλασίας Arnold-Chiari

Με βάση τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων και βάσει εξέτασης από νευρολόγο, η διάγνωση της δυσπλασίας Chiari δεν μπορεί να γίνει. Η εγκεφαλογραφία, οι μελέτες των αγγείων του κεφαλιού επίσης δεν θα δώσουν πληροφορίες σχετικά με τις αιτίες των νευρολογικών διαταραχών, αλλά μπορούν να δείξουν την παρουσία αυξημένης πίεσης στο κρανίο. Η ακτινογραφία, η CT, ο MSCT θα υποδείξουν την παρουσία ελαττωμάτων στα οστά του κρανίου, τα οποία είναι χαρακτηριστικά αυτής της παθολογίας, αλλά η κατάσταση των δομών μαλακών ιστών, ο νευρικός ιστός δεν μπορεί να καθοριστεί.

Η ακριβής διάγνωση της ανωμαλίας κατέστη δυνατή μέσω της χρήσης μαγνητικής τομογραφίας,μέσω των οποίων ο γιατρός μπορεί να προσδιορίσει τόσο ελαττώματα οστών όσο και αναπτυξιακές επιλογές για τον ίδιο τον εγκέφαλο, τα αγγεία του, το επίπεδο θέσης των τμημάτων σε σχέση με τα κρανιακά οστά, το μέγεθός τους, τον όγκο του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και το πλάτος του τρήματος . Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να θεωρηθεί η μόνη ακριβής και πιο αξιόπιστη μέθοδος για την ανίχνευση της παθολογίας.

Η μαγνητική τομογραφία απαιτεί ακινητοποίηση του ασθενούς, ο οποίος πρέπει να ξαπλώσει ήσυχος στο τραπέζι του μηχανήματος για αρκετή ώρα. Τα παιδιά με αυτό μπορεί να έχουν σημαντικές δυσκολίες, επομένως η μελέτη πραγματοποιείται σε κατάσταση ιατρικού ύπνου. Για την αναζήτηση συνδυασμένων ελαττωμάτων του νωτιαίου μυελού και της σπονδυλικής στήλης, εξετάζονται επίσης αυτά τα τμήματα της σπονδυλικής στήλης.

Όταν τεθεί η διάγνωση, ο ασθενής παραπέμπεται σε νευροχειρουργό ή νευρολόγο για να καθορίσει το σχέδιο θεραπείας, τις ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση και τον τύπο της.

Η ανωμαλία Arnold-Chiari, η οποία είναι ασυμπτωματική, δεν απαιτεί θεραπεία. Επιπλέον, ο ίδιος ο φορέας της παθολογίας μπορεί να μην γνωρίζει ότι κάτι δεν πάει καλά στο σώμα. Όταν εμφανίζονται κλινικά σημεία της νόσου, ενδείκνυται συντηρητική ή χειρουργική θεραπεία.

Εάν οι εκδηλώσεις περιορίζονται σε πονοκεφάλους, συνταγογραφείται φαρμακευτική θεραπεία , συμπεριλαμβανομένων των αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (nise, ibuprofen, diclofenac), αναλγητικών (κετορόλη) και φαρμάκων που ανακουφίζουν μυικός σπασμός(mydocalm).

Παρουσία νευρολογικών διαταραχών, σημείων συμπίεσης του εγκεφάλου, νευρικών κορμών, ελλείψει της επίδρασης της φαρμακευτικής αγωγής για 3 μήνες, ο ασθενής χρειάζεται χειρουργική διόρθωση.

Η επέμβαση είναι απαραίτητη για την εξάλειψη της συμπίεσης του νευρικού ιστού και την ομαλοποίηση της κυκλοφορίας του ΕΝΥ. Η πιο δημοφιλής επέμβαση για τη νόσο Chiari είναι η κρανιοσπονδυλική αποσυμπίεση, η οποία στοχεύει στην αύξηση του μεγέθους του PCF.

Κατά τη διάρκεια της αποσυμπίεσης, ο χειρουργός αφαιρεί τμήματα του ινιακού οστού, εκτομεί τις αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας και, εάν είναι απαραίτητο, αφαιρεί τα οπίσθια τμήματα των πρώτων αυχενικών σπονδύλων. Για την πρόληψη της πρόπτωσης πίσω μέρητου εγκεφάλου, εφαρμόζονται ειδικά συνθετικά μπαλώματα στη σκληρή μήνιγγα μέσα στην προκύπτουσα οπή.

ένα παράδειγμα αφαίρεσης τμημάτων του ινιακού οστού και των αυχενικών σπονδύλων

Η αποσυμπίεση του PCF θεωρείται τραυματική και επικίνδυνη. Τα στατιστικά είναι τέτοια που επιπλοκές παρουσιάζονται τουλάχιστον σε κάθε δέκατο ασθενή, ενώ χωρίς χειρουργική επέμβαση, το ποσοστό θνησιμότητας είναι πολύ χαμηλότερο. Σε σχέση με υψηλού κινδύνουχειρουργική θεραπεία, οι νευροχειρουργοί καταφεύγουν σε αυτήν μόνο σε περίπτωση πραγματικά σοβαρών ενδείξεων - κλινικές συμπίεσης τμημάτων του εγκεφάλου.

Μια άλλη επιλογή για χειρουργική θεραπεία είναι το shunting, το οποίο εξασφαλίζει την εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την κρανιακή κοιλότητα στη θωρακική ή κοιλιακή κοιλότητα. Με την εμφύτευση ειδικών σωλήνων, παρατηρείται υπερχείλιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης.

Στο σοβαρές μορφέςενδείκνυται παθολογία, νοσηλεία, μέτρα πρόληψης μολυσματικών επιπλοκών και διόρθωση νευρολογικών διαταραχών. Η αύξηση του εγκεφαλικού οιδήματος λόγω της σφήνωσης των τομών του στο ινιακό τρήμα απαιτεί θεραπεία σε εντατική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της καταπολέμησης του οιδήματος (μαγνησία, φουροσεμίδη, διακάρπη), την εγκατάσταση τεχνητός αερισμόςπνεύμονες σε περίπτωση αναπνευστικής ανεπάρκειας κ.λπ.

Το προσδόκιμο ζωής και η πρόγνωση για τις ανωμαλίες Arnold-Chiari εξαρτώνται από τον τύπο της παθολογίας. Στον τύπο Ι, η πρόγνωση μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκή· σε ορισμένες περιπτώσεις, η κλινική δεν εμφανίζεται καθόλου ή προκαλείται μόνο από ισχυρούς τραυματικούς παράγοντες. Με ασυμπτωματική πορεία, οι φορείς της ανωμαλίας ζουν όσο όλοι οι άλλοι άνθρωποι.

Σε περίπτωση ανωμαλιών του δεύτερου και του πρώτου τύπου με κλινικές εκδηλώσεις, η πρόγνωση είναι κάπως χειρότερη, καθώς εκδηλώνεται νευρολογικό έλλειμμα, το οποίο είναι δύσκολο να εξαλειφθεί ακόμη και με ενεργή θεραπεία, επομένως η έγκαιρη επέμβαση έχει μεγάλη σημασία για αυτούς τους ασθενείς. Όσο πιο γρήγορα ο ασθενής λάβει χειρουργική φροντίδα, τόσο λιγότερο έντονες νευρολογικές αλλαγές τον περιμένουν.

Οι δυσπλασίες του τρίτου και του τέταρτου τύπου είναι οι πιο σοβαρές μορφές παθολογίας. Η πρόγνωση είναι δυσμενής, καθώς εμπλέκονται πολλές δομές του εγκεφάλου, συχνά υπάρχουν συνδυασμένες δυσπλασίες άλλων οργάνων, σοβαρές παραβιάσειςΛειτουργίες του εγκεφαλικού στελέχους ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Βίντεο: παρουσίαση και άλλες πληροφορίες για την ανωμαλία Arnold-Chiari

Βήμα 1: πληρώστε για τη διαβούλευση χρησιμοποιώντας τη φόρμα → Βήμα 2: μετά την πληρωμή, υποβάλετε την ερώτησή σας στην παρακάτω φόρμα ↓ Βήμα 3:Μπορείτε επιπλέον να ευχαριστήσετε τον ειδικό με άλλη πληρωμή για ένα αυθαίρετο ποσό

Η ανωμαλία Arnold Chiari είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία συνίσταται στο δυσανάλογο μέγεθος του κρανιακού βόθρου και των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτόν. Σε αυτή την περίπτωση, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές κατεβαίνουν κάτω από το ανατομικό επίπεδο και μπορεί να παραβιαστούν.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari εκδηλώνονται με τη μορφή συχνής ζάλης και μερικές φορές καταλήγουν σε εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα σημάδια μιας ανωμαλίας μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια να δηλώνουν απότομα, για παράδειγμα, μετά από ιογενής λοίμωξη, χτύπημα στο κεφάλι ή άλλους προκλητικούς παράγοντες. Και μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε σημείο της ζωής σας.

Περιγραφή της νόσου

Η ουσία της παθολογίας περιορίζεται σε λανθασμένο εντοπισμό του προμήκους μυελού και της παρεγκεφαλίδας, με αποτέλεσμα κρανιονωτιαία σύνδρομα, τα οποία οι γιατροί θεωρούν συχνά ως άτυπη παραλλαγή της συριγγομυελίας, της σκλήρυνσης κατά πλάκας, των όγκων της σπονδυλικής στήλης. Στους περισσότερους ασθενείς, η ανωμαλία στην ανάπτυξη του ρομβεγκεφαλικού συνδυάζεται με άλλες διαταραχές στο νωτιαίο μυελό - κύστεις που προκαλούν την ταχεία καταστροφή των δομών της σπονδυλικής στήλης.

Η ασθένεια ονομάστηκε προς τιμήν του παθολόγου Arnold Julius (Γερμανία), ο οποίος περιέγραψε την ανώμαλη απόκλιση στα τέλη του 18ου αιώνα, και του Αυστριακού γιατρού Hans Chiari, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια την ίδια χρονική περίοδο. Ο επιπολασμός της διαταραχής κυμαίνεται από 3 έως 8 περιπτώσεις για κάθε 100.000 άτομα. Βασικά, υπάρχει μια ανωμαλία του Arnold Chiari 1 και 2 μοιρών και οι ενήλικες με τους τύπους 3 και 4 της ανωμαλίας δεν ζουν πολύ.

Ανωμαλία Arnold Chiari τύπου 1 είναι η πτώση των στοιχείων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στον νωτιαίο σωλήνα. Η νόσος Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από αλλαγή στη θέση του προμήκους μυελού και της τέταρτης κοιλίας, συχνά με υδρωπικία. Πολύ λιγότερο συχνός είναι ο τρίτος βαθμός παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από έντονες μετατοπίσεις όλων των στοιχείων του κρανιακού βόθρου. Ο τέταρτος τύπος είναι η παρεγκεφαλιδική δυσπλασία χωρίς τη μετατόπισή της προς τα κάτω.

Αιτίες της νόσου

Σύμφωνα με αρκετούς συγγραφείς, η νόσος Chiari είναι μια υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες στις περιοχές του εγκεφάλου. Ανωμαλία Arnold Chiari 1 βαθμός - η πιο κοινή μορφή. Αυτή η διαταραχή είναι μια μονόπλευρη ή αμφίπλευρη κάθοδος των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στον νωτιαίο σωλήνα. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω της κίνησης του προμήκη μυελού προς τα κάτω, συχνά η παθολογία συνοδεύεται από διάφορες παραβιάσειςκρανιοσπονδυλικό όριο.

Οι κλινικές εκδηλώσεις μπορούν να εμφανιστούν μόνο σε 3-4 δεκαετίες ζωής. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμπτωματική πορεία της εκτοπίας των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών δεν χρειάζεται θεραπεία και συχνά εμφανίζεται τυχαία στην μαγνητική τομογραφία. Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου, καθώς και η παθογένεια, είναι ελάχιστα κατανοητές. Ένας συγκεκριμένος ρόλος αποδίδεται στον γενετικό παράγοντα.

Υπάρχουν τρεις σύνδεσμοι στον μηχανισμό ανάπτυξης:

• γενετικά καθορισμένη συγγενής οστεονευροπάθεια.
• τραυματισμός της πλαγιάς κατά τον τοκετό.
• υψηλή πίεση του ΕΝΥ στα τοιχώματα του σπονδυλικού σωλήνα.

Η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από κληρονομικές διαταραχές

Εκδηλώσεις

Ανάλογα με τη συχνότητα εμφάνισης, διακρίνονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• πονοκέφαλοι - στο ένα τρίτο των ασθενών.
• πόνος στα άκρα - 11%;
• αδυναμία στα χέρια και τα πόδια (σε ένα ή δύο άκρα) - περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς.
• αίσθημα μουδιάσματος στα άκρα - οι μισοί ασθενείς.
• μείωση ή απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησία στον πόνο - 40%.
• αστάθεια στο βάδισμα - 40%
• ακούσιες διακυμάνσεις των ματιών - το ένα τρίτο των ασθενών.
• διπλή όραση - 13%;
• διαταραχές κατάποσης - 8%;
• έμετος - σε 5%?
• διαταραχές προφοράς - 4%;
• ζάλη, κώφωση, μούδιασμα περιοχή του προσώπου- στο 3% των ασθενών.
• συγκοπικές (λιποθυμικές) καταστάσεις - 2%.

Ο πόνος στο κεφάλι και τον αυχένα είναι ένα κοινό σύμπτωμα της παθολογίας

Η νόσος Chiari δεύτερου βαθμού (που διαγιγνώσκεται σε παιδιά) συνδυάζει το εξάρθρημα της παρεγκεφαλίδας, του κορμού και της τέταρτης κοιλίας. Αναπόσπαστο σύμπτωμα είναι η παρουσία μηνιγγομυελοκήλης στην οσφυϊκή περιοχή (κήλη του νωτιαίου σωλήνα με προεξοχή της ουσίας του νωτιαίου μυελού). Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται στο φόντο μιας ανώμαλης δομής του ινιακού οστού και αυχένιοςσπονδυλική στήλη. Σε όλες τις περιπτώσεις, υπάρχει υδροκέφαλος, συχνά στένωση του εγκεφαλικού υδραγωγείου. Τα νευρολογικά σημεία εμφανίζονται από τη γέννηση.

Η χειρουργική επέμβαση για μηνιγγομυελοκήλη γίνεται τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Η επακόλουθη χειρουργική επέκταση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου επιτρέπει την επίτευξη καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς απαιτούν εκτροπή, ειδικά με στένωση του υδραγωγείου του Sylvius. Με μια ανωμαλία τρίτου βαθμού, μια κρανιοεγκεφαλική κήλη στο κάτω μέρος του ινιακού ή στην άνω αυχενική περιοχή συνδυάζεται με αναπτυξιακές διαταραχές του εγκεφαλικού στελέχους, της κρανιακής βάσης και των άνω σπονδύλων του αυχένα. Η εκπαίδευση συλλαμβάνει την παρεγκεφαλίδα και στο 50% των περιπτώσεων - τον ινιακό λοβό.

Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια, έχει δυσμενή πρόγνωση και μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής ακόμη και μετά την επέμβαση. Είναι αδύνατο να πούμε ακριβώς πόσο καιρό θα ζήσει ένα άτομο μετά από έγκαιρη παρέμβαση, αλλά πιθανότατα όχι για πολύ, καθώς αυτή η παθολογία θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ο τέταρτος βαθμός της νόσου είναι μια ξεχωριστή υποπλασία της παρεγκεφαλίδας και σήμερα δεν ανήκει στα συμπλέγματα Arnold-Chiari.

Οι κλινικές εκδηλώσεις στον πρώτο τύπο εξελίσσονται αργά, για αρκετά χρόνια και συνοδεύονται από την ένταξη στη διαδικασία του άνω τραχήλου της μήτρας νωτιαίος μυελόςκαι άπω προμήκη μυελό με διάρρηξη της παρεγκεφαλίδας και της ουραίας ομάδας των κρανιακών νεύρων. Έτσι, σε άτομα με ανωμαλία Arnold-Chiari, διακρίνονται τρία νευρολογικά σύνδρομα:

• Το βολβικό σύνδρομο συνοδεύεται από δυσλειτουργία των νεύρων του τριδύμου, του προσώπου, του αιθουσαίου χηλίου, του υπογλώσσιου και του πνευμονογαστρικού. Παράλληλα, παρατηρούνται παραβιάσεις της κατάποσης και της ομιλίας, ξυλοδαρμός αυθόρμητος νυσταγμός, ζαλάδες, αναπνευστικές διαταραχές, πάρεση απαλός ουρανίσκοςαφενός βραχνάδα φωνής, αταξία, αποσυντονισμός κινήσεων, ατελής παράλυση των κάτω άκρων.
• Το συριγγομυελικό σύνδρομο εκδηλώνεται με ατροφία των μυών της γλώσσας, διαταραχή της κατάποσης, έλλειψη ευαισθησίας στην περιοχή του προσώπου, βραχνάδα, νυσταγμό, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, σπαστικό μυϊκός τόνοςκαι τα λοιπά.
• Το πυραμιδικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ελαφρά σπαστική πάρεση όλων των άκρων με υποτονικότητα των χεριών και των ποδιών. Τα τενοντιακά αντανακλαστικά στα άκρα είναι αυξημένα, τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται ή μειώνονται.

Η επέμβαση πραγματοποιείται σε σοβαρές μορφές παραβίασης

Ο πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του λαιμού μπορεί να επιδεινωθεί με το βήχα, το φτέρνισμα. Η θερμοκρασία στα χέρια μειώνεται και ευαισθησία στον πόνοκαθώς και μυϊκή δύναμη. Συχνά υπάρχουν λιποθυμίες, ζάλη, η όραση επιδεινώνεται στους ασθενείς. Όταν η φόρμα τρέχει, εμφανίζεται άπνοια (βραχυπρόθεσμη διακοπή της αναπνοής), γρήγορες ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, επιδείνωση του φαρυγγικού αντανακλαστικού.

Ενδιαφέρων κλινικό σημείοσε τέτοια άτομα - πρόκληση συμπτωμάτων (συγκοπή, παραισθησία, πόνος κ.λπ.) με καταπόνηση, γέλιο, βήχα, ελιγμό Valsalva (αναγκαστική εκπνοή με κλειστή μύτη και στόμα). Με την αύξηση εστιακά συμπτώματα(στέλεχος, παρεγκεφαλιδική, σπονδυλική στήλη) και ο υδροκεφαλίας θέτει το ζήτημα της χειρουργικής επέκτασης του οπίσθιου κρανιακού βόθρου (υποκινιακή αποσυμπίεση).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση μιας ανωμαλίας πρώτου τύπου δεν συνοδεύεται από βλάβη του νωτιαίου μυελού και γίνεται κυρίως σε ενήλικες με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία. Σύμφωνα με τη νεκροτομή, σε παιδιά με κήλη σπονδυλικής στήλης, η νόσος Chiari του δεύτερου τύπου ανιχνεύεται στις περισσότερες περιπτώσεις (96-100%). Με τη βοήθεια υπερήχου, είναι δυνατό να προσδιοριστούν παραβιάσεις της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Φυσιολογικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί εύκολα στον υπαραχνοειδή χώρο.

Η μετατόπιση των αμυγδαλών προς τα κάτω εμποδίζει την κυκλοφορία. Λόγω παραβίασης της υγροδυναμικής, εμφανίζεται υδροκέφαλος.

Η πλάγια ακτινογραφία και μαγνητική τομογραφία του κρανίου δείχνει την επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο των C1 και C2. Στην αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών παρατηρείται κάμψη της αμυγδαλής παρεγκεφαλιδική αρτηρία. Οι ακτινογραφίες δείχνουν τέτοιες συνακόλουθες αλλαγές στην κρανιοϊνιακή περιοχή όπως η υπανάπτυξη του άτλαντα, η οδοντική απόφυση της επιστροφίας, η συντόμευση της ατλαντοϊνιακής απόστασης.

Με τη συριγγομυελία, η πλάγια ακτινογραφία δείχνει υποανάπτυξη του οπίσθιου τόξου του άτλαντα, υποανάπτυξη του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου, παραμόρφωση του τρήματος magnum, υποπλασία των πλευρικών τμημάτων του άτλαντα και επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο C1- Επίπεδο C2. Επιπλέον, θα πρέπει να γίνει μαγνητική τομογραφία και επεμβατική ακτινογραφία.

Η μαγνητική τομογραφία είναι η προτιμώμενη μέθοδος διάγνωσης

Η εκδήλωση συμπτωμάτων της νόσου σε ενήλικες και ηλικιωμένους συχνά γίνεται η αιτία για την ανίχνευση όγκων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ή της κρανιονωτιαίας περιοχής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σωστή διάγνωση βοηθείται από τον ασθενή εξωτερικές εκδηλώσεις: χαμηλή γραμμή μαλλιών, κοντός λαιμός κ.λπ., καθώς και παρουσία κρανιονωτιαίων σημείων αλλαγών στα οστά σε ακτινογραφία, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Σήμερα, το «χρυσό πρότυπο» για τη διάγνωση μιας διαταραχής είναι η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και αυχενικοθωρακικός. Είναι δυνατή η ενδομήτρια διάγνωση με υπερήχους. Πιθανά σημεία διαταραχής ECHO περιλαμβάνουν εσωτερική υδρωπικία, κεφάλι σε σχήμα λεμονιού και παρεγκεφαλίδα σε σχήμα μπανάνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι ειδικοί δεν θεωρούν τέτοιες εκδηλώσεις συγκεκριμένες.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, χρησιμοποιούνται διαφορετικά επίπεδα σάρωσης, λόγω των οποίων μπορούν να ανιχνευθούν αρκετά συμπτώματα στο έμβρυο που είναι ενημερωτικά για τη νόσο. Η λήψη μιας εικόνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά εύκολη. Ενόψει αυτού, το υπερηχογράφημα παραμένει μια από τις κύριες επιλογές σάρωσης για τον αποκλεισμό της παθολογίας στο έμβρυο στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο.

Η αναγνώριση σημείων ασθένειας στο έμβρυο μπορεί να αποτελεί ένδειξη για τον αποκλεισμό δυσπλασιών της σπονδυλικής στήλης, ωστόσο, ακόμη και απόλυτη απουσίαΤα δεδομένα υπερήχων ταυτόχρονα υποδηλώνουν δισχιδή ράχη στο 95% των περιπτώσεων.

Σε ασυμπτωματικές περιπτώσεις ενδείκνυται συνεχής επιτήρησημε τακτικό υπερηχογράφημα και ακτινογραφία. Εάν το μόνο σημάδι μιας ανωμαλίας είναι ο μικρός πόνος, ο ασθενής συνταγογραφείται συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει μια ποικιλία επιλογών χρησιμοποιώντας μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Τα πιο κοινά ΜΣΑΦ είναι η ιβουπροφαίνη και η δικλοφενάκη.

Δεν μπορείτε να συνταγογραφήσετε ανεξάρτητα παυσίπονα για τον εαυτό σας, καθώς έχουν μια σειρά από αντενδείξεις (για παράδειγμα, πεπτικό έλκος). Εάν υπάρχει οποιαδήποτε αντένδειξη, ο γιατρός θα επιλέξει μια εναλλακτική επιλογή θεραπείας. Η θεραπεία αφυδάτωσης συνταγογραφείται από καιρό σε καιρό. Εάν εντός δύο έως τριών μηνών δεν υπάρξει αποτέλεσμα από μια τέτοια θεραπεία, γίνεται επέμβαση (έκταση του ινιακού τρήματος, αφαίρεση του σπονδυλικού τόξου κ.λπ.). Σε αυτή την περίπτωση απαιτείται αυστηρά ατομική προσέγγιση για να αποφευχθεί τόσο η περιττή επέμβαση όσο και η καθυστέρηση της επέμβασης.

Οι θεραπευτικές τακτικές για κάθε ασθενή απαιτούν ατομική προσέγγιση

Σε ορισμένους ασθενείς, η χειρουργική εξερεύνηση είναι ο τρόπος για να γίνει η τελική διάγνωση. Σκοπός της παρέμβασης είναι η εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών και η ομαλοποίηση της υγροδυναμικής. Αυτή η θεραπεία έχει ως αποτέλεσμα σημαντική βελτίωση σε δύο έως τρεις ασθενείς. Η επέκταση του κρανιακού βόθρου συμβάλλει στην εξαφάνιση των πονοκεφάλων, στην αποκατάσταση της χειροπιότητας και της κινητικότητας.

Ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι είναι η θέση της παρεγκεφαλίδας πάνω από τον σπόνδυλο C1 και η παρουσία μόνο παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων. Μέσα σε τρία χρόνια μετά την παρέμβαση, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές. Σε αυτούς τους ασθενείς, με απόφαση της ιατροκοινωνικής επιτροπής, ορίζεται αναπηρία.

Ιατρικές εγκαταστάσεις μπορείτε να επικοινωνήσετε με Γενική περιγραφή

Η ανωμαλία Arnold-Chiari τύπου I (Q07.0) είναι μια συγγενής ανωμαλία της ανάπτυξης του εγκεφάλου, που χαρακτηρίζεται από μετατόπιση των σχηματισμών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στην περιοχή του σπονδυλικού σωλήνα κάτω από το επίπεδο του μαγικού τρήματος.

Επιπολασμός: κατά μέσο όρο 3,3-8,2 ανά 100 χιλιάδες άτομα. Η έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων παρατηρείται στην ενήλικη ή στην εφηβεία. Στο 50-75% των περιπτώσεων, υπάρχει συνδυασμός με συριγγομυελία, στο 10% με υδροκεφαλία.

Μερικές φορές αυτή η παθολογία δεν έχει κλινικά συμπτώματα, γίνεται εύρημα ακτινογραφίας.

Κλινική εικόνα

Τα κύρια συμπτώματα της ανωμαλίας τύπου I Arnold-Chiari είναι τα εξής:

• πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού, μπορεί να αυξηθεί κατά τον βήχα, το τέντωμα (35-50%),
• πόνος στον αυχένα (15%),
• αδυναμία, μούδιασμα στα χέρια (60%),
• αστάθεια στο περπάτημα (40%),
• διπλή όραση, διαταραχή ομιλίας, δυσκολία στην κατάποση - 5–25%,
• θόρυβος στο κεφάλι (15%).

Η αντικειμενική εξέταση του ασθενούς μπορεί να αποκαλύψει εγκεφαλικό σύνδρομο, πλατυβασία (50%), νυσταγμό, διπλωπία, δυσφαγία, δυσαρθρία, υπαισθησία στον αυχένα, τα χέρια, σπαστική πάρεση στους βραχίονες, αναζωογόνηση εν τω βάθει αντανακλαστικών, αταξία.

Διάγνωση της ανωμαλίας Arnold-Chiari

• Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, αυχενικού νωτιαίου μυελού.

• Συνεννόηση με νευρο-οφθαλμίατρο (συμφορητικοί οπτικοί δίσκοι).

Διαφορική διάγνωση:

• Άλλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εγκεφάλου, κρανιοσπονδυλική μετάβαση.
• κληρονομική αταξία.
• Απομυελινωτικές ασθένειες.

Θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari

Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Συνταγογραφείται μόνο μετά από επιβεβαίωση της διάγνωσης από ειδικό γιατρό. Η αύξηση των κλινικών συμπτωμάτων είναι ένδειξη για υποινιακή αποσυμπίεση, χειρουργική παράκαμψη.

Απαραίτητα φάρμακα

Υπάρχουν αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση με ειδικό.

• Κετοπροφαίνη (μη στεροειδές αναλγητικό). Δοσολογικό σχήμα: εντός 50 mg κατά περίπτωση, όχι περισσότερο από 2 φορές την εβδομάδα.
• Xefocam (μη στεροειδές αντιφλεγμονώδες φάρμακο). Δοσολογικό σχήμα: για την ανακούφιση του συνδρόμου οξέος πόνου, η συνιστώμενη από του στόματος δόση είναι 8-16 mg/ημέρα. για 2-3 δόσεις. Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 16 mg. Τα δισκία λαμβάνονται πριν από τα γεύματα, ξεπλένονται με ένα ποτήρι νερό.
• Piroxicam (ένας αναλγητικός, αντιφλεγμονώδης παράγοντας). Δοσολογικό σχήμα: εντός, κατά τη διάρκεια των γευμάτων, 10-20 mg / ημέρα. για 1 ή 2 δόσεις. Εάν είναι απαραίτητο, μπορείτε να αυξήσετε προσωρινά τη δόση στα 30 mg/ημέρα, μία φορά ή σε διαιρούμενες δόσεις ή να μειώσετε στα 10 mg/ημέρα.
• Τιζανιδίνη (ένα μυοχαλαρωτικό κεντρική δράση). Δοσολογικό σχήμα: η αρχική δόση είναι 6 mg (1 κάψουλα). Εάν είναι απαραίτητο, η ημερήσια δόση μπορεί να αυξηθεί σταδιακά - κατά 6 mg (1 κάψουλα) σε διαστήματα 3-7 ημερών. Για τους περισσότερους ασθενείς, η βέλτιστη δόση είναι 12 mg την ημέρα (2 κάψουλες). σε σπάνιες περιπτώσειςμπορεί να χρειαστεί να αυξηθεί η ημερήσια δόση στα 24 mg.
• Mydocalm (μυοχαλαρωτικό κεντρικής δράσης). Δοσολογικό σχήμα: μέσα, μετά τα γεύματα, χωρίς μάσημα, πίνοντας μικρή ποσότητα νερού, ξεκινώντας με 50 mg 2-3 φορές την ημέρα, αυξάνοντας σταδιακά τη δόση στα 150 mg 2-3 φορές την ημέρα.

Επίπτωση (ανά 100.000 άτομα)

Τι να κάνετε εάν υποψιάζεστε μια ασθένεια

Συμπτώματα

Jasmine 2018-05-09 01:38:45

Αναστασία 2018-04-10 00:03:51

Dilrabo 2018-03-11 08:24:29

Kolya 2018-03-09 17:00:05

Yernar 2018-03-03 23:29:33

petmat 2018-02-11 19:44:37

Ναταλία 2018-02-05 21:39:32

Γκαλίνα 2018-01-05 11:40:40

Natalya Grigorievna 2017-12-16 01:08:53

Χριστίνα 2017-12-03 11:13:07

Γκαλίνα 21-11-2017 08:21:24

Irina 23-10-2017 22:35:30

Alexey 2017-10-16 23:26:59

ΟΛΓΑ 2017-10-05 21:26:17

Τατιάνα 30-08-2017 00:05:16

Marat 2017-08-14 17:12:44

Τζούλια 30-07-2017 16:30:41

Zarina 26-07-2017 14:21:30

Irina 2017-07-17 18:09:03

Irina 2017-06-08 02:55:33

Svetlana 2017-05-31 04:14:32

Alya 26-05-2017 19:15:55

Αναστασία 25-05-2017 14:06:15

Ιβάν 2017-05-14 16:26:56

Νικόλαος 27-04-2017 07:57:55

TATYANA 2017-04-16 22:53:45

Irada 2017-04-06 00:29:21

Τατιάνα 2017-03-31 18:34:28

Catherine 2017-03-31 02:35:05

Ευγενία 22-03-2017 20:31:51

Alexander 2017-03-17 02:16:51

Έλενα 2017-03-16 16:54:43

Έλενα 2017-03-08 00:19:52

Arsen 28-02-2017 00:50:24

Alexander 2017-02-17 00:54:31

Inna 2017-02-11 20:28:07

Evgeniya 2017-02-04 19:49:25

Όλγα 2017-02-02 22:21:41

Έλενα 24-01-2017 21:27:06

Αικατερίνα 2017-01-19 23:10:06

Τατιάνα 2017-01-06 17:35:03

Irina 24-12-2016 19:30:51

Hamid 22-12-2016 16:32:02

Valery 2016-12-11 18:06:18

Μαρία 2016-12-01 16:28:39

Μαρίνα 28-11-2016 21:52:12

Άννα 28-11-2016 13:55:47

Όλγα 2016-11-10 03:08:16

SVETLANA 23-10-2016 15:46:39

Μαρίνα 2016-10-16 22:07:35

E. Lyudmila 2016-10-14 21:01:43

Γιούρι 2016-10-14 01:33:14

Ναταλία 23-09-2016 13:06:28

Τζούλια 22-09-2016 11:44:19

Laila 2016-09-15 21:38:59

Τζούλια 30-08-2016 23:23:56

Maral 2016-08-14 01:37:42

Svetlana 2016-08-11 17:37:43

Όλγα 22-07-2016 21:58:48

Ελπίδα 2016-07-18 01:00:49

Ντμίτρι 24-06-2016 20:51:57

Ελπίδα 21-05-2016 21:05:13

Zulikhan 2016-05-11 17:27:33

Valery 2016-05-01 17:44:52

Ruzilya 28-03-2016 23:51:47

Βικτώρια 2015-05-16 22:53:51

Gulnara 2015-02-08 06:23:00

Πώς να δηλητηριάσετε τους αρουραίους στο σπίτι με λαϊκές θεραπείες
Λαϊκές θεραπείεςγια την αύξηση της αρτηριακής πίεσης στο σπίτι

Γειά σου! Έχω διαγνωστεί με Arnold Chiari 1ου βαθμού, από τον Φεβρουάριο του 2014 άρχισα να με ενοχλούν συμπτώματα μούδιασμα στη δεξιά πλευρά, πονοκεφάλους, μυϊκή αδυναμία, εμβοές. Συστήματα…

Ανωμαλία Arnold-Chiari- Αυτή είναι μια συγγενής παθολογία της ανάπτυξης του ρομβοειδούς εγκεφάλου, που εκδηλώνεται με αναντιστοιχία στο μέγεθος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των εγκεφαλικών δομών που βρίσκονται σε αυτήν την περιοχή, η οποία οδηγεί στην κάθοδο του εγκεφαλικού στελέχους και των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας σε το foramen magnum και η παραβίασή τους σε αυτό το επίπεδο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ελάττωμα συνδυάζεται με υδροκεφαλία και ανωμαλίες στην ανάπτυξη του νωτιαίου μυελού. Οι λόγοι μπορεί να είναι η συγγενής δυσπλασία (παραβίαση) του ευρέος ινιακού τρήματος, το μέγεθος του οποίου γίνεται πολύ μεγαλύτερο από το κανονικό.

Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον N. Chiari το 1896. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από μια ουραία μετατόπιση του προμήκη μυελού, της γέφυρας και της παρεγκεφαλιδικής ρίζας, όταν όλες αυτές οι δομές βρίσκονται στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης.

Η συχνότητα αυτής της νόσου είναι από 3,3 έως 8,2 παρατηρήσεις ανά 100.000 πληθυσμού.

πραγματική συχνότητα διάφοροι τύποιΤο σύνδρομο Arnold-Chiari και η συχνότητα αυτού του ελαττώματος γενικά, δεν έχουν τεκμηριωθεί. Ένας λόγος για την έλλειψη τέτοιων δεδομένων είναι διαφορετικές προσεγγίσειςστην ταξινόμηση αυτού του ελαττώματος. Σύμφωνα με Διεθνής ταξινόμησηασθένειες, το σύνδρομο Arnold-Chiari έχει ξεχωριστό κωδικό (Q07.0), αλλά ορίζεται σε αυτόν ως "... παθολογική κατάσταση, κατά την οποία υπάρχει αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης ως αποτέλεσμα ενός ενδοκρανιακού όγκου, αποφρακτικές μορφές υδροκεφαλίας, μια φλεγμονώδης διαδικασία, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε κήλη της παρεγκεφαλίδας και του προμήκη μυελού στο μέγα τρήμα. Στην υπερηχογραφική προγεννητική βιβλιογραφία, δεν έχει καταστεί ακόμη δυνατό να βρεθούν περιγραφές περιπτώσεων προγεννητικής διάγνωσης του συνδρόμου Arnold-Chiari που να ανταποκρίνονται πλήρως σε αυτά τα χαρακτηριστικά.

Μορφολογικά χαρακτηριστικά διαφόρων τύπων ελαττώματος Arold-Chiari καθορίζουν τις δυνατότητες προγεννητικής ανίχνευσης και πρόγνωσης για τη ζωή.

Τα αίτια του συνδρόμου Arnold-Chiari δεν έχουν εξακριβωθεί πλήρως. Χρωμοσωμικές ανωμαλίεςμε αυτήν την παθολογία, κατά κανόνα, δεν είναι δυνατό να εντοπιστεί.

Παθογένεση(τι συμβαίνει;) κατά τη διάρκεια της ανωμαλίας Arnold-Chiari:

Μέχρι σήμερα, η παθογένεια της παθολογίας δεν έχει εξακριβωθεί οριστικά. Κατά πάσα πιθανότητα, αυτά παθογενετικοί παράγοντεςτρία:

το πρώτο είναι οι κληρονομικές συγγενείς οστεονευροπάθειες,

το δεύτερο - τραυματικές βλάβες του σφηνοειδούς-εθμοειδούς και του σφηνοειδούς-ινιακού τμήματος του κοίλου λόγω τραύματος κατά τη γέννηση,

το τρίτο είναι η υδροδυναμική πρόσκρουση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού.

Ανατομικά χαρακτηριστικά της ανωμαλίας Chiari

Η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. (WCH)

Οι αμυγδαλές είναι το κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας. Φυσιολογικά, βρίσκονται πάνω από το μεγάλο ινιακό τρήμα. Στην ανωμαλία Chiari, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές βρίσκονται κάτω από το μέγιστο τρήμα, στον νωτιαίο σωλήνα.

Το μέγα τρήμα είναι ένα είδος ορίου μεταξύ του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης, μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Πάνω από το μέγα τρήμα βρίσκεται ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος, κάτω από τον σπονδυλικό σωλήνα.

Στο επίπεδο του μεγάλου τρήματος, το κάτω μέρος του εγκεφαλικού στελέχους (μυελός προμήκης μυελός) περνά στον νωτιαίο μυελό. Φυσιολογικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) κυκλοφορεί ελεύθερα στους υπαραχνοειδής χώρους του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Στο επίπεδο του τρήματος magnum συνδέονται οι υπαραχνοειδής χώροι του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, γεγονός που εξασφαλίζει την ελεύθερη εκροή του ΕΝΥ από τον εγκέφαλο.

Στην ανωμαλία Chiari, οι χαμηλές παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές εμποδίζουν την ελεύθερη κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι αμυγδαλές μπλοκάρουν το τρήμα, όπως ο φελλός κλείνει το λαιμό του μπουκαλιού. Ως αποτέλεσμα, η εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού διαταράσσεται και αναπτύσσεται υδροκεφαλία.

Συμπτώματα της ανωμαλίας Arnold-Chiari:

Ο Chiari (Chiari) εντόπισε τέσσερις τύπους ανωμαλιών με μια λεπτομερή παρουσίασή τους. Οι γιατροί χρησιμοποιούν αυτήν την ταξινόμηση μέχρι σήμερα.

1. Η ανωμαλία τύπου I Arnold-Chiari είναι μια κάθοδος των δομών PCF στον νωτιαίο σωλήνα κάτω από το επίπεδο του τρήματος magnum.

2. Με μια ανωμαλία του Arnold-Chiari τύπου ΙΙ - εμφανίζεται ουραίο εξάρθρημα των κατώτερων τμημάτων του στέρνου, του προμήκη μυελού και της IV κοιλίας, συχνά αναπτύσσεται υδροκεφαλία.

3. Η ανωμαλία τύπου III Arnold-Chiari είναι σπάνια, που χαρακτηρίζεται από μια ολική ουραία μετατόπιση όλων των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.

4. Ανωμαλία τύπου IV Arnold-Chiari - παρεγκεφαλιδική υποπλασία χωρίς μετατόπιση προς τα κάτω.

Οι ανωμαλίες III και IV τύπους είναι συνήθως ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Στο 80% περίπου των ασθενών, η ανωμαλία Arnold-Chiari συνδυάζεται με παθολογία του νωτιαίου μυελού - συριγγομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κύστεων στο νωτιαίο μυελό, προκαλώντας προοδευτική μυελοπάθεια. Αυτές οι κύστεις σχηματίζονται όταν οι δομές του οπίσθιου κρανιακού βόθρου κατεβαίνουν και συμβαίνει συμπίεση του αυχενικού νωτιαίου μυελού.

Μια τυπική κλινική εικόνα της ανωμαλίας Arnold-Chiari χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Πόνος στον αυχένα που επιδεινώνεται από το βήχα, το φτέρνισμα,

Μειωμένος πόνος και ευαισθησία στη θερμοκρασία στα άνω άκρα,

Μειωμένη μυϊκή δύναμη στα άνω άκρα

Σπαστικότητα άνω και κάτω άκρων,

λιποθυμία, ζάλη,

Μειωμένη οπτική οξύτητα

Σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις ενώνονται: επεισόδια άπνοιας (σύντομη αναπνευστική ανακοπή), εξασθένηση του φαρυγγικού αντανακλαστικού, ακούσιες γρήγορες οφθαλμικές κινήσεις.

Πιθανές συνέπειες, επιπλοκές:

1. Με φόντο τα αυξανόμενα σημάδια ενδοκρανιακή υπέρταση(μερικές φορές χωρίς αυτό) υπάρχουν προοδευτικές δυσλειτουργίες της παρεγκεφαλίδας και συμπίεση του αυχενικού νωτιαίου μυελού, πάρεση κρανιακών νεύρων.

2. Μερικές φορές η ανωμαλία Arnold-Chiari συνδυάζεται με οστικά ελαττώματα - ινιακός άτλαντας και βασική αποτύπωση (χοανοειδής κατάθλιψη του ελαττώματος και της κρανιονωτιαίας άρθρωσης).

3. Ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης, παραμορφώσεις των ποδιών.

Διάγνωση της ανωμαλίας Arnold-Chiari :

Μερικές φορές η ανωμαλία Chiari δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο και ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια διαγνωστικών διαδικασιών.

ΣΤΟ αυτή τη στιγμήη μέθοδος εκλογής στη διάγνωση αυτής της παθολογίας είναι η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου του τραχήλου της μήτρας και θωρακινόςνωτιαίος μυελός (για να αποκλειστεί η συριγγομυελία).

Θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari :

Εάν το μόνο σύμπτωμα της νόσου είναι μια ελαφρά ένταση σύνδρομο πόνου, χρησιμοποιείται συντηρητική θεραπεία για θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει διάφορα σχήματα με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και μυοχαλαρωτικών.

Εάν δεν υπάρξει αποτέλεσμα από τη συντηρητική θεραπεία εντός 2-3 μηνών ή εάν ο ασθενής έχει νευρολογικό έλλειμμα (μούδιασμα, αδυναμία στα άκρα κ.λπ.), ενδείκνυται η επέμβαση.

Σκοπός της επέμβασης είναι– Λαμινεκτομή, αποσυμπιεστική κρανιεκτομή οπίσθιου κρανιακού βόθρου και πλαστική σκληράς μήνιγγας. Με μια τέτοια επέμβαση αυξάνεται ο όγκος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και η επέκταση του τρήματος, με αποτέλεσμα να παύει η συμπίεση των νευρικών δομών και η ομαλοποίηση της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Σε περιπτώσεις ταυτόχρονης υδροκεφαλίας, γίνεται χειρουργική επέμβαση bypass.

Στο Ισραήλ, στους ασθενείς προσφέρονται φειδωλοί και ποιοτική θεραπεία, που μετά τη θεραπεία επιτρέπει στους ασθενείς να ηγούνται γεμάτη ζωή. Η χειρουργική αντιμετώπιση του συνδρόμου Arnold-Chiari πραγματοποιείται με τη χρήση ενδοσκοπίου, ενώ ελαχιστοποιείται το τραυματικό αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας. Η μέθοδος της ελάχιστα επεμβατικής χειρουργικής θεραπείας που πραγματοποιείται στο Ισραηλινές κλινικέςδίνει τη δυνατότητα στους ασθενείς με ανωμαλία Arnold-Chiari να ακολουθήσουν έναν πλήρη τρόπο ζωής στο μέλλον, ακόμη και χωρίς φαρμακευτική υποστήριξη.

Συμπτωματολογία του συνδρόμου Arnold-Chiari

Οι συγγενείς ανωμαλίες των οστών και των αρθρώσεων είναι κλινικά λιγότερο εμφανείς από μόνες τους και πολύ περισσότερο λόγω των σοβαρών επιπλοκών τους στις κεντρικές και περιφερικές περιοχές. νευρικό σύστημα. Οι νευρολογικές εκδηλώσεις γίνονται πιο σοβαρά ανεκτές από τους ασθενείς και καθορίζουν τη δυσμενή πορεία αυτού του συνδρόμου. Γενικά, η εμφάνιση της νόσου είναι αργή και αχαρακτηριστική.

Συμπτωματολογία, αρχικά πολύ θολή και μάλιστα απουσία για πολύ καιρό, συχνά ανιχνεύεται ως αποτέλεσμα της παρέμβασης μιας σειράς παραγόντων επίλυσης, όπως τραυματική εγκεφαλική βλάβη ή λοιμώξεις του ρινοφάρυγγα.

Η πρώτη εκδήλωση που εφιστά την προσοχή στην παρουσία συγγενής ανωμαλίααμέσως μετά τον τοκετό, είναι η παρουσία μυελομηνιγγοκήλη ( σπονδυλική κήλη). Άλλα σημειώνονται αργότερα κλινικά φαινόμενα, που υποδηλώνει την παρουσία οστικών και νευρολογικών ανωμαλιών, και συγκεκριμένα:

• δισχιδής ράχη,
• πλευρική κλίση του κεφαλιού
• απόκλιση των βολβών,
• πονοκέφαλος και διαλείποντας ή παροδικός πόνος στον αυχένα (ειδικά σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες) που εμφανίζονται με κινήσεις του κεφαλιού.
• ναυτία, έμετος.

Σε πολλούς ασθενείς, λόγω του αποκλεισμού της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μεταξύ της 4ης κοιλίας και των δεξαμενών της βάσης του κρανίου, ήδη κατά τους πρώτους μήνες της ζωής, υπάρχει ένα επακόλουθο εσωτερικός υδροκέφαλοςπου προκαλεί την εμφάνιση πάρα πολλών και ποικίλων νευρολογικών φαινομένων. Σταδιακά, το κρανίο του παιδιού μεγαλώνει σε μέγεθος και υπάρχει δυσκολία στη σίτιση, καθώς και αναπνευστικά προβλήματα, ενώ η μηνιγγοκήλη (όταν υπάρχει) μπορεί να ελκώσει.

Εκδηλώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης:

• έντονους πονοκεφάλους,
• θηλώδης στάση ή ατροφία οπτικό νεύρο(αργά),
• συνοδεύεται από προοδευτική εξασθένηση της όρασης, μέχρι την πλήρη τύφλωση.

Παρεγκεφαλιδικές εκδηλώσεις:

• ζάλη;
• αταξία κατά το περπάτημα και στην ορθοστατική θέση.
• δυσαρθρία?
• διαταραχή κατάποσης,
• εσκεμμένο τρέμουλο,
• νυσταγμός.

Εκδηλώσεις στο περιφερικό νευρικό σύστημα:

• παραισθησία, αναισθησία, πάρεση ή παράλυση σπαστικού τύπου,
• ενισχυμένα αντανακλαστικά των οστικών τενόντων,
• η παρουσία του αντανακλαστικού Μπαμπίνσκι.

Εκδηλώσεις στον τομέα των κρανιακών νεύρων:

• μονόπλευρη ή, λιγότερο συχνά, αμφοτερόπλευρη παράλυση του προσώπου.
• παράλυση των οφθαλμοκινητικών νεύρων, που εκφράζεται συχνότερα με εσωτερικό στραβισμό ή διπλωπία.

Διάγνωση του συνδρόμου Arnold-Chiari.

Οσφυϊκή παρακέντηση και βιοχημική και βακτηριολογικές αναλύσειςΤο εγκεφαλονωτιαίο υγρό στις περισσότερες περιπτώσεις δεν παρέχει σημαντικά δεδομένα. Επιπλέον, η χρήση οσφυϊκής παρακέντησης μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση του ασθενούς και ακόμη και να προκαλέσει θάνατο λόγω ξαφνικής μείωσης της πίεσης και πλήρους διείσδυσης των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών και του προμήκη μυελού στον σπονδυλικό σωλήνα.

Η συνήθης ακτινογραφία αποκαλύπτει τις ακόλουθες πτυχές: μικρός οπίσθιος κρανιακός βόθρος. επέκταση του τρήματος και του νωτιαίου σωλήνα. υδροκέφαλος (μεγάλο κρανίο με απόκλιση ραμμάτων). δακτυλικά αποτυπώματα στην οστική πλάκα του κρανίου. ισοπέδωση της τουρκικής σέλας? αυχενική, ραχιαία και οσφυϊκή δισχιδή σπονδυλική στήλη.

Επιπρόσθετες ακτινογραφίες (αέρια μυελοεγκεφαλογραφία) αντενδείκνυνται σε παιδιά κάτω των 2 ετών. Ωστόσο, σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, προσδιορίζουν έμμεσα και άμεσα σημάδια υδροκεφαλίας, μετατόπιση του προμήκη μυελού και των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας, καθώς και συμπίεση του νωτιαίου μυελού στην αυχενική περιοχή.

Παθολογική μελέτη. Από ανατομική και τοπογραφική άποψη, το σύνδρομο Arnold-Chiari υπάρχει σε τέσσερις καλά εξατομικευμένους τύπους, και συγκεκριμένα:

1. Ο πρώτος τύπος, στον οποίο υπάρχει διάταση και παράλειψη των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας χωρίς μετατόπιση του προμήκη μυελού. Αυτός ο τύπος είναι πιο κοινός σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες. ΑΠΟ κλινικό σημείοόραση, μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματική για μια ζωή και η ανίχνευσή της μπορεί να συμβεί εντελώς τυχαία.
2. Ο δεύτερος τύπος, στον οποίο το κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας και του προμήκη μυελού μετατοπίζεται μέσω του μεγάλου ινιακού τρήματος στον σπονδυλικό σωλήνα. Αυτός ο τύπος είναι πιο συχνός στα βρέφη και εκδηλώνεται κλινικά με υδροκεφαλία και συχνά με την παρουσία μυελομηνιγγοκήλης.
3. Ο τρίτος τύπος, με πλήρη διείσδυση της παρεγκεφαλίδας στη μυελομηνιγγοκήλη των αυχενικών σπονδύλων.
4. Ο τέταρτος τύπος, στον οποίο παρατηρείται παρεγκεφαλιδική υποπλασία, που προκαλείται από την ολική της κήλη. ο παρεγκεφαλιδικός κορμός δεν μπορεί να διακριθεί και οι αμυγδαλές και το έμπλαστρο της παρεγκεφαλίδας είναι ελάχιστα ορατά. Αυτή η μορφή είναι εξαιρετικά σπάνια.

Εκτός από μια ανωμαλία του ινιακού οστού και των σπονδύλων που επηρεάζει την παρεγκεφαλίδα και τον προμήκη μυελό, υπάρχουν και άλλες κρανιοεγκεφαλικές ανωμαλίες, συγκεκριμένα η συγκόλληση του πρώτου σπονδύλου με το ινιακό οστό, η ανοδική κίνηση της σπονδυλικής στήλης στην κρανιακή περιοχή λόγω υποπλασίας του ινιακό οστό? σύντηξη δύο ή τριών σπονδύλων (συχνότερα του 2ου και 3ου αυχενικού σπονδύλου), όπως συμβαίνει στο σύνδρομο Klippel-Feil. αυχενική, ραχιαία ή οσφυϊκή δισχιδή σπονδυλική στήλη.

Πορεία και πρόβλεψη Σύνδρομο Arnold-Chiari . Η πορεία της νόσου είναι αργή. Η εμφάνιση του συνδρόμου σε ένα νεογέννητο είναι ασύμβατη με την επιβίωσή του και η πορεία του οδηγεί γρήγορα στο θάνατο.

Σε περίπτωση βραδύτερης πορείας, το σύνδρομο Arnold-Chiari περιπλέκεται από την εμφάνιση χρόνιας αραχνοειδίτιδας και παρεγχυματικών βλαβών του άξονα, αυτό γίνεται ιδιαίτερα σημαντικό όταν υπάρχει κυκλοφορική διαταραχή στον νευρικό ιστό. Συνήθως, σε τέτοιες περιπτώσεις, οι νευροψυχιατρικές διαταραχές σημειώνονται καθυστερημένα και εκδηλώνονται με τη μορφή παραπληγίας, τετραπληγίας και νοητικής υστέρησης.

Θεραπευτική αγωγή Σύνδρομο Arnold-Chiari . Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία είναι η χειρουργική επέμβαση. Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση δεν τίθενται με βάση τον ακτινολογικό προσδιορισμό των οστικών ανωμαλιών, αλλά μόνο όταν οι τελευταίες συνοδεύονται από σοβαρές νευρολογικές εκδηλώσεις. Η χειρουργική παρέμβαση αποτελείται από ινιακή κρανιοτομή σε συνδυασμό με υψηλά πεταλεκτομή. το σκληρό κέλυφος τεμαχίζεται και αφήνεται ανοιχτό. Οι ινώδεις συμφύσεις, συχνά εκτεταμένες, που υπάρχουν γύρω από το τρήμα magnum, τέμνονται και απολεπίζονται.

Παρουσία σοβαρού υδροκεφαλίου, η κοιλία παράγεται με χρήση βαλβίδας Holter ή Pudenz (σύμφωνα με την κλασσική μέθοδο χειρουργικής επέμβασης για τον υδροκεφαλία).

Αν και σε ορισμένες περιπτώσεις, τα άμεσα αποτελέσματα είναι ευνοϊκά, εντούτοις, όλα χειρουργικές επεμβάσειςμε το σύνδρομο Arnold-Chiari σχετίζονται με υψηλό μετεγχειρητικό κίνδυνο, λόγω διαταραχών στον προμήκη μυελό, που μπορεί να εμφανιστούν στην άμεση μετεγχειρητική περίοδο και συχνά να προκαλέσουν θάνατο.