Σημάδια θεραπείας ετεροτοπίας της φαιάς ουσίας. Υποφλοιώδης ετεροτοπία: λισενεγκεφαλία

Λέξεις-κλειδιά:επιληψία, εστιακή δυσπλασία του φλοιού, ετεροτοπία της φαιάς ουσίας, κορτικογραφία

Στόχος: αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της χειρουργικής θεραπείας της επιληψίας σε ασθενείς με εξασθενημένη μετανάστευση νευρώνων στον εγκεφαλικό φλοιό.

Υλικά και μέθοδοι: χειρουργήθηκε σε 4 ασθενείς ηλικίας 20 έως 37 ετών (2 άνδρες και 2 γυναίκες) με επιληψία που προκαλείται από διάφορες αναπτυξιακές διαταραχές του εγκεφαλικού φλοιού.

Αποτελέσματα: όλοι οι ασθενείς στην κλινική εικόνα είχαν μερικές κρίσεις με δευτερογενή γενίκευση για 6 έως 22 χρόνια πριν από τη νοσηλεία. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου αποκάλυψε εστιακή φλοιώδη δυσπλασία σε τρεις ασθενείς και διάχυτη περικοιλιακή ετεροτοπία της φαιάς ουσίας του εγκεφάλου σε έναν ασθενή. Τρεις ασθενείς με FCD υποβλήθηκαν σε εμφύτευση κορτικογραφικών ηλεκτροδίων για τον προσδιορισμό της περιοχής του φλοιού που ευθύνεται για την ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων. Οι ασθενείς με FCD υποβλήθηκαν σε τοπεκτομή βλαβών με διεγχειρητική κορτικογραφία, ένας ασθενής με περικοιλιακή ετεροτοπία υποβλήθηκε σε λοβεκτομή του δεξιού μετωπιαίου λοβού. Δεν παρατηρήθηκαν λοιμώδεις και νευρολογικές επιπλοκές μετά τις παρεμβάσεις. Η μορφολογική εξέταση των σκευασμάτων αποκάλυψε τον τύπο του FCD Taylor σε 2 ασθενείς, τον μη Taylor τύπο του FCD σε έναν ασθενή και τη διάχυτη περικοιλιακή ετεροτοπία της φαιάς ουσίας σε έναν ασθενή. Μετά από 12 μήνες στη μετεγχειρητική περίοδο, σε τρεις ασθενείς με FCD, το αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας βαθμολογήθηκε ως κατηγορία ΙΑ σύμφωνα με την κλίμακα Engel (πλήρης ανακούφιση από επιληπτικές κρίσεις), σε ασθενή με ετεροτοπία φαιάς ουσίας - II σύμφωνα με την κλίμακα Engel (μείωση της συχνότητας των κρίσεων κατά 50%)

συμπεράσματα. Σε ασθενείς με ανθεκτική στα φάρμακα επιληψία, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ο πιθανός αιτιοπαθογενετικός ρόλος των διαταραχών στη μετανάστευση των νευρώνων του φλοιού. Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να είναι μια επιλογή για την επίτευξη σταθερής κλινικής ύφεσης και κοινωνικής προσαρμογής των ασθενών.

Η σχιζεγκεφαλία είναι μια ανωμαλία στη δομή του φλοιού. Εμφανίζεται λόγω παραβίασης της ανάπτυξης του εγκεφάλου στις 2-5 εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Η ασθένεια σχετίζεται με εξασθενημένη μετανάστευση νευρώνων στον εγκεφαλικό φλοιό κατά τη διάρκεια του σχηματισμού των νευρικών δικτύων του εγκεφάλου.

Περιεχόμενο:

Τι είναι η σχιζκεφαλία;

Λόγω της ανεπαρκούς αγγειακής διατροφής ή της απουσίας της, μέρος του εγκεφαλικού ιστού δεν σχηματίζεται. Η σχιζεγκεφαλία δεν είναι μια διαδικασία καταστροφής ιστών, αλλά συνέπεια της υπανάπτυξής της (γραμμικό ελάττωμα στον εγκεφαλικό ιστό που χαρακτηρίζεται από την απουσία κυττάρων φαιάς ουσίας).

Η διάμεση ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων είναι τα 4 έτη (εύρος 3-4 εβδομάδες έως 12 έτη).

Η σχιζεγκεφαλία είναι δύο ειδών.

Κλειστή σχισμή - 1 τύπος.Χαρακτηρίζεται από μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη γραμμική τομή του εγκεφαλικού φλοιού με ατελή δομή. Τα τοιχώματα των σχισμών κλείνουν, οι κοιλίες επικοινωνούν με τον υπαραχνοειδή χώρο. Η σχισμή είναι μια μικρή αύλακα που καλύπτεται με επενδυματικό επιθήλιο και αραχνοειδείς μήνιγγες. Δεν είναι γεμάτο με εγκεφαλονωτιαίο υγρό, επομένως είναι αδύνατο να διαγνωστεί η παθολογία στην προγεννητική περίοδο ανάπτυξης στη νευροηχογραφία.

Ανοιχτή (ανοικτή) σχισμή - τύπος 2.Φαίνεται στη μία ή και στις δύο πλευρές. Τα τοιχώματα του ελαττώματος διαχωρίζονται μεταξύ τους με έναν αυλό γεμάτο με ΕΝΥ. Το μήκος του: από τα τοιχώματα των κοιλιών μέχρι τον υπαραχνοειδή χώρο. Στο υπερηχογράφημα, η ανοιχτή σχιζεγκεφαλία ανιχνεύεται με αύξηση των κοιλιών.

Συμπτώματα

Η κλειστή σχιζεγκεφαλία ευθύνεται για περισσότερο από το 50% όλων των διαγνωσμένων περιπτώσεων. Στο 30% των περιπτώσεων η νόσος συνδυάζεται με προοδευτικό υδροκέφαλο, ο οποίος εξαλείφεται με κοιλιακή παροχέτευση.

Ο αριθμός και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από τον τύπο της σχιζεγκεφαλίας: μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη, από τον εντοπισμό του φλοιικού ελαττώματος.

Μονομερήςοι σχιστίες προκαλούν πάρεση, μερική ή πλήρη παράλυση στη μία πλευρά του σώματος. Τα περισσότερα παιδιά, όταν μεγαλώσουν, έχουν μέτριες νοητικές ικανότητες, το επίπεδο των σωματικών ικανοτήτων είναι κοντά στο φυσιολογικό.

Τα σημάδια της μονόπλευρης κλειστής σχιζεγκεφαλίας στους περισσότερους ασθενείς περιορίζονται σε τέτοιες αναπτυξιακές διαταραχές: έλλειψη πρωτοβουλίας, υστέρηση παιδιών ίσης ηλικίας ψυχικά και σωματικά (προφανώς κατά τη διάρκεια των κοινών παιχνιδιών), μέτριες διαταραχές αντίληψης ομιλίας. Διαταραχές στον συντονισμό των κινήσεων παρατηρούνται στην πλευρά του σώματος απέναντι από την πάσχουσα περιοχή.

διμερήςΟι σχιστίες έχουν πιο έντονα συμπτώματα: καθυστερήσεις στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη, δυσκολίες στην εκμάθηση της γλώσσας και στη διδασκαλία βασικών μαθημάτων στο σχολείο. Λόγω ατελών συνδέσεων μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, είναι δυνατός ο περιορισμός των κινητικών λειτουργιών. Ο αμφοτερόπλευρος ασυντονισμός είναι δυνατός με αμφοτερόπλευρη (αμφοτερόπλευρη) σχιζεγκεφαλία, ακόμη και με μικρό μέγεθος των σχισμών.

Άλλα σημάδια σχιζεντοφαλίας:

• χαμηλός μυϊκός τόνος?
• υδροκέφαλος (συσσώρευση υγρού στις κοιλίες του εγκεφάλου).
• μικροκεφαλία (κεφάλι μικρότερο από το κανονικό), μερικές φορές μακροκεφαλία (λόγω υδροκεφαλίας).
• συχνές κρίσεις.

Η περιφέρεια της κεφαλής ενός νεογνού ηλικίας κάτω του ενός έτους με υδροκεφαλία μπορεί να αυξηθεί στα 50-75 cm αντί για τα κανονικά 40 cm στους 3 μήνες και 47 cm το χρόνο.

Όλα τα παιδιά με σχιζεγκεφαλία διαγιγνώσκονται με εστιακή επιληψία.(μια σαφώς καθορισμένη ζώνη επιδραστικότητας).

Τύποι κρίσεων:

1. Σύνθετες εστιακές κρίσεις - θολή συνείδηση, στροφή της κεφαλής, ακίνητη καθήλωση του βλέμματος, μυόκλωνος (σπασμωδική μυϊκή σύσπαση) των κάτω άκρων. Συνήθως εμφανίζεται μόνο στη μία πλευρά του σώματος.
2. Σύνθετες κρίσεις με δευτερογενή γενίκευση (που προηγείται αύρα ή εστιακή κρίση).
3. Απλές κρίσεις.

Η μέση συχνότητα των εστιακών κρίσεων στα παιδιά: περισσότερες από 10 την ημέρα.

Λιγότερο συχνές είναι οι μυοκλονικές (ρυθμικές συσπάσεις των μυϊκών ομάδων που προκαλούν ακούσιες κινήσεις) και οι τονικές (απροσδόκητη μυϊκή χαλάρωση). Μπορούν να επαναληφθούν 4-8 φορές το μήνα ή λιγότερο συχνά, μερικές φορές εμφανίζονται μόνο λίγες φορές στη ζωή.

Συχνότητα και σοβαρότητα των επιληπτικών κρίσεωνδεν εξαρτάται από τον τύπο της σχιζεγκεφαλίας, αλλά από την παρουσία τμημάτων δυσπλασίας του φλοιού (μη φυσιολογική δομή του εγκεφαλικού φλοιού).

Στο 100% των περιπτώσεων, η σχιζεγκεφαλία χαρακτηρίζεται από παραβίαση των ανώτερων λειτουργιών του φλοιού:όραση, ακοή, ευαισθησία (όσφρηση, αφή, γεύση) ποικίλης σοβαρότητας. Οι κινητικές διαταραχές είναι πιο έντονες με μετωπιαία εντόπιση των σχισμών.

Η σχιζεγκεφαλία είναι σπάνια μια ανεξάρτητη παθολογία. Συνήθως ανιχνεύεται σε συνδυασμό με μια ομάδα ανωμαλιών, που σχηματίστηκε επίσης ως αποτέλεσμα παραβιάσεων των διαδικασιών οντογένεσης (ανάπτυξη του σώματος) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:

• δυσγένεση(υποανάπτυξη) ή απουσία του σκληρού σώματος.
• κοιλιομεγαλία(διεύρυνση των κοιλιών με παραβίαση της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού).
• παρεγκεφαλιδική υποπλασία(υπεύθυνος για κινητικές λειτουργίες και συντονισμό).
• πολυμικρογυρία(πολλές επιπλέον περιελίξεις, εσφαλμένη διάταξη των στρωμάτων του εγκεφαλικού φλοιού).
• ετεροτοπία της φαιάς ουσίας(μη φυσιολογική συσσώρευση και λανθασμένος εντοπισμός).
• διαστολή(μετατόπιση) ή ελαττώματα τοίχου, υπανάπτυξη κέρατα των κοιλιών του εγκεφάλου.

Η κλινική εικόνα της σχιζεγκεφαλίας συμπληρώνεται από τις συνέπειες ενός εγκεφαλικού ελαττώματος:

• υδροκεφαλικό σχήμα της κεφαλής (ασυνήθιστα ψηλό μέτωπο, διευρυμένο άνω μέρος του κρανίου, υπερκείμενες ραβδώσεις έντονα περιγραμμένες και μετατοπισμένες προς τα εμπρός, έντονα έντονο φλεβικό σχέδιο στο μέτωπο).
• παραβιάσεις της εννεύρωσης των μυών που εξασφαλίζουν την κίνηση των βολβών, των εσωτερικών μυών του ματιού και των βλεφάρων.
• μη φυσιολογικές εκφράσεις του προσώπου ή έλλειψή τους λόγω ακατάλληλης εννεύρωσης των μυών του προσώπου.
• βολβική παράλυση (διαταραχές της ομιλίας, κατάποση, αδυναμία ελέγχου (κίνησης) των μυών του προσώπου).
• αυξημένος μυϊκός τόνος?
• σπαστική τετραπάρεση (πάρεση όλων των άκρων, ασυμμετρία και μειωμένος μυϊκός τόνος).
• απουσία ή παραβίαση αντανακλαστικών χωρίς όρους.

Μερικές φορές τα νευρολογικά σημάδια της σχιζεγκεφαλίας είναι λιγότερο σοβαρά από ό,τι οι γιατροί υποψιάζονται αρχικά από μια μαγνητική τομογραφία.

Τι προκαλεί τη σχιζκεφαλία;

Η ακριβής αιτία της σχιζεγκεφαλίας δεν έχει διευκρινιστεί. Οι περισσότεροι ερευνητές προβάλλουν θεωρίες που σχετίζονται με γενετικές και αγγειακές διαταραχές.

Μεταλλάξεις στα γονίδια homeobox υπεύθυνοι για την ανάπτυξη και τη μετανάστευση των νευροβλαστών (πρόγονοι νευρώνων) παρατηρούνται σε πολλά αλλά όχι σε όλα τα παιδιά με σχιζεγκεφαλία. Η γενετική θεωρία εμφάνισης υποστηρίζεται από περιπτώσεις σχιζεγκεφαλίας σε αδέρφια.

Η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να επηρεαστεί λοιμώξεις (για παράδειγμα, κυτταρομεγαλοϊός) και φάρμακα .

Ποιες διαδικασίες προκαλούν την εμφάνιση του χώρου στη φαιά ουσία;

Άλλοι εκφράζουν διαφορετική άποψη: σχηματίζονται σχισμές στη φαιά ουσία ως αποτέλεσμα αγγειακή απόφραξη . Η απόφραξη ή η απουσία της εσωτερικής καρωτίδας ή της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας οδηγεί σε ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο και στη συνέχεια σε νέκρωση του εγκεφάλου.

Διαγνωστικά

Η εξέταση και η συμπτωματική θεραπεία πραγματοποιείται στο ψυχονευρολογικό τμήμα.

Οι γιατροί χρησιμοποιούν τις ακόλουθες ενόργανες διαγνωστικές μεθόδους:

1. Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
2. Ακτινογραφία αξονικής τομογραφίας.
3. Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία συμπληρώνεται με εξετάσεις με ανοιγοκλείσιμο των ματιών, φωτοδιέγερση και υπεραερισμό (ζητείται από το παιδί να εισπνεύσει και να εκπνεύσει γρήγορα και βαθιά).

Σε όλα τα παιδιά με σχιζοφαλία, το ΗΕΓ παρουσιάζει επιβράδυνση στη δραστηριότητα του υποβάθρου, καθώς και μία από τις δύο αλλαγές:

• τοπική επιληπτική δραστηριότητα στις μετωποκροταφικές περιοχές.
• πανταχού παρούσα επιληπτική δραστηριότητα χωρίς συγκεκριμένη εστίαση.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα του NSG (κατά την προγεννητική εξέταση), οι γιατροί δεν διαγιγνώσκουν πάντα αμέσως τη σχιζοφαλία. Για παράδειγμα, υπάρχει υποψία κύστης άγνωστης αιτιολογίας στην περιοχή της αριστερής ή της δεξιάς κοιλίας. Έχει προγραμματιστεί έρευνα. Η τελική διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας ή της αξονικής τομογραφίας.

Λόγω της παρουσίας υδροκεφαλίας, η ανοιχτή σχιζεγκεφαλία είναι παρόμοια με πορεγκεφαλία , ωστόσο, στη δεύτερη περίπτωση, η σχισμή δεν καλύπτεται με επιθηλιακό, αλλά με συνδετικό ή νευρογλοιακό (βοηθητικό) ιστό. Η ασθένεια μπορεί να συγχέεται με ολοπροσεγκεφαλία (πλήρης ή μερική απουσία διαίρεσης του πρόσθιου εγκεφάλου σε ημισφαίρια).

Η αξονική τομογραφία χρησιμοποιείται σπάνια στη διάγνωση της σχιζεγκεφαλίας, καθώς η μαγνητική τομογραφία παρέχει μια πληρέστερη εικόνα της παθολογίας.

Με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας εντοπίζονται συνακόλουθες διαταραχές της ανάπτυξης του εγκεφάλου:

• ετεροτοπία της φαιάς ουσίας (οζίδια στη φαιά ουσία κάτω από την επένδυση των κοιλιών).
• υποπλασία οπτικού νεύρου (ανεπαρκής αριθμός αξόνων, δομικές μονάδες νευρώνων).
• αγενεσία του διαφράγματος σε μετωπιαίο εντοπισμό σχιζεγκεφαλίας.
• διαφραγματοοπτική δυσπλασία (αναπτυξιακές διαταραχές της υπόφυσης, διάφραγμα διαφράγματος, οπτικό νεύρο).

Στο PET και στο SPECT, τα κύτταρα της φαιάς ουσίας στην επιφάνεια της σχισμής χαρακτηρίζονται από φυσιολογική παροχή αίματος και μεταβολισμό για τον εγκεφαλικό φλοιό.

Θεραπευτική αγωγή

Παρέχεται συμπτωματική θεραπεία της σχιζεγκεφαλίας.

Τετραπάρεση, ημιπάρεση, σπασμοί, μυϊκή σπαστικότητα, ψυχοκινητική καθυστέρηση, αντιμετωπίζονται με ηλεκτρική διέγερση ή μικροπόλωση του εγκεφάλου, ψυχοθεραπεία, αντιεπιληπτικά φάρμακα, θεραπεία αλλαντίασης (μπλοκάρισμα της μετάδοσης ανεπιθύμητων σημάτων από τα νεύρα στους μύες), χρησιμοποιείται ορθοπεδική θεραπεία.

Οι ασθενείς με ήπια σχιζεγκεφαλία δεν παρουσιάζουν υποτροπές μετά την έναρξη της θεραπείας με αντιεπιληπτικά φάρμακα.

Ποιοι γιατροί εκτός από νευρολόγο και νευροχειρουργό θα βοηθήσουν ένα παιδί;

Οι γιατροί σε τουλάχιστον 3 ειδικότητες μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής:

1. Φυσιοθεραπευτήςθα συνταγογραφήσει θεραπεία για τη βελτίωση της πρόγνωσης της ανάπτυξης των κινητικών δεξιοτήτων, συγκεκριμένα: την ικανότητα να κάθεται και να στέκεται (σε ​​σοβαρές περιπτώσεις). Τα παιδιά με ήπια συμπτώματα μπορεί να ωφεληθούν από ασκήσεις για την ενίσχυση των μυών στα χέρια και τα πόδια τους.
2. Υπηρεσίες εργοθεραπευτήςθα χρειαστεί εάν το παιδί δεν μπορεί να εκτελέσει ενέργειες που απαιτούν καλά ανεπτυγμένες λεπτές κινητικές δεξιότητες: τρώει, ντύνεται μόνο του. Η εργοθεραπεία θα καταστήσει διαθέσιμη μια πλήρη ζωή και την εκτέλεση λειτουργιών στο σπίτι, στο νηπιαγωγείο, στο σχολείο.
3. Λογοθεραπευτήςβελτιώστε τις δεξιότητες ομιλίας και κατάποσης.

Ποια είναι η πρόγνωση;

Η σχιζεγκεφαλία έχει κατά κύριο λόγο ευνοϊκή πρόγνωση για τη ζωή. Σε περίπτωση έγκαιρης παροχής μέτρων ανάνηψης και/ή αποκατάστασης και επακόλουθης θεραπείας, επέρχεται ύφεση. Τα προβλήματα με την κινητική δραστηριότητα θα επιμείνουν για όλη τη ζωή, υπάρχει κίνδυνος νοητικής καθυστέρησης, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να ζήσουν πλήρως στην κοινωνία.

Εκτός από την επιληψία, ο υδροκέφαλος είναι το κύριο πρόβλημα σε ασθενείς με σχιζεγκεφαλία. Με συνεχή αύξηση του υγρού από τη μία πλευρά, υπάρχει μετατόπιση των κοιλιών και συμπίεση των γύρω ιστών, συμπεριλαμβανομένου του προμήκη μυελού (ρυθμίζει τη δραστηριότητα της καρδιάς και της αναπνευστικής λειτουργίας). Ο μέτριας βαρύτητας υδροκεφαλία αντιμετωπίζεται φαρμακολογικά, αλλά όχι πάντα οι γιατροί μπορούν να προσφέρουν άλλες επιλογές εκτός από χειρουργική επέμβαση παράκαμψης.

Η ιστορία ενός μικρού ασθενούς: ενός αγοριού, 2 ετών.

Μητέρα - 25 ετών, πατέρας - 29 ετών, πρώτη εγκυμοσύνη, ικανοποιητική υγεία, απουσία επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων στον χώρο κατοικίας και στην εργασία.

Ο υδροκέφαλος προτάθηκε για πρώτη φορά με υπερηχογράφημα στις 34 εβδομάδες. Από την περιφερειακή κλινική η ασθενής παραπέμφθηκε στο περιφερειακό περιγεννητικό κέντρο.

Το μέγεθος του εμβρύου στην εμβρυομετρία αντιστοιχούσε στην ηλικία κύησης. Κατά την εξέταση του εγκεφάλου στο δεξί ημισφαίριο, παρατηρήθηκε μια κοιλότητα με υγρό περιεχόμενο. Τα αγγειακά σπειράματα σε αυτό κατέστησαν δυνατό να βεβαιωθείτε ότι η αιτία του σχηματισμού του δεν ήταν μια κύστη. Εκτός από τον ανοιχτό κύκλο του Γουίλις δεν βρέθηκαν άλλες αλλαγές.

Έγινε η κλινική διάγνωση: σχιζεγκεφαλία τύπου 2 (με ανοιχτή σχισμή). Μετά από 5 εβδομάδες γεννήθηκε ένα αρσενικό παιδί. Βάρος: 3450 g, 7 βαθμοί στην κλίμακα Apgar. Αμέσως μετά τη γέννηση, έγινε NSG, η διάγνωση επιβεβαιώθηκε. Η μητέρα και το παιδί πήραν εξιτήριο από το νοσοκομείο την 4η μέρα.

Έχουν περάσει 2 χρόνια. Το παιδί είναι πολύ πίσω από τους συνομηλίκους στην ψυχοκινητική ανάπτυξη (στατική, κινητικές δεξιότητες, αισθητηριακές αντιδράσεις, ομιλία, κοινωνική αλληλεπίδραση), οι κινητικές ικανότητες είναι περιορισμένες. Παρατηρείται σπασμωδικό σύνδρομο και μείωση των αντανακλαστικών της σπονδυλικής στήλης.

Η παρουσία κρανιοπροσωπικών ανωμαλιών, που φαίνονται οπτικά, έχει αρνητική προγνωστική αξία: μικροκεφαλία, υδροκεφαλικό σχήμα κεφαλής. Παρόμοιες αποκλίσεις μπορεί να αναπτυχθούν σε ένα παιδί με ανοιχτή σχιζεγκεφαλία.

Ευνοϊκή πρόγνωση για τη ζωή θα δοθεί στο παιδί με κλειστή σχιζοφαλία. Οι ανοιχτές σχισμές στη φαιά ουσία, αντίθετα, οδηγούν σε καθυστέρηση της νοητικής ή ψυχοφωνικής ανάπτυξης (ZPR ή ZPRR), κινητικές διαταραχές.

Ιστορικό ενήλικου ασθενούς: 20 χρόνια.

Αντιμετώπιση παραπόνων ταρτικολίδας (θόρυβος και βουητό στα αυτιά), επιληπτικές κρίσεις με αυτοματισμούς ομιλίας (ανεξέλεγκτη προφορά λέξεων), τονικοκλονικούς σπασμούς. Οι κρίσεις επιληψίας οδηγούν σε απώλεια συνείδησης.

Από τη στιγμή της γέννησης μέχρι την εισαγωγή στο νοσοκομείο μετά την τελευταία κρίση, που συνέβη στην τάξη του πανεπιστημίου, η διάγνωση της σχιζεγκεφαλίας δεν υποτέθηκε.

Σύντομη αναμνησία.Κατά τη γέννηση, δεν παρατηρήθηκαν ανωμαλίες, η αναπτυξιακή καθυστέρηση ξεκίνησε στους 9 μήνες, η δεξιά πλευρά έπαψε απότομα να υπακούει. Αφού επικοινώνησαν με έναν παιδονευρολόγο, έκαναν μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία, που διαγνώστηκε με εγκεφαλική παράλυση (αργότερα αποδείχθηκε ότι η διάγνωση ήταν λανθασμένη). Συνταγογραφήθηκε μια σειρά αγγειοδραστικών και νευρομεταβολικών φαρμάκων, αν και δεν υπήρχαν αντίστοιχες ενδείξεις.

Η πρώτη κρίση επιληψίας εμφανίστηκε σε ηλικία 8 ετών. Στη συνέχεια, παρατηρήθηκαν κρίσεις με ακουστική αύρα και σοβαρούς σπασμούς, χωρίς όμως απώλεια συνείδησης. Συνταγογραφήθηκαν πολλά φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των αντιεπιληπτικών, αλλά η ασθένεια προχώρησε.

Πρόσφατα, οι κρίσεις ξεκίνησαν λίγες μέρες πριν ή στην αρχή της εμμήνου ρύσεως. Για τη θεραπεία της επιληψίας, συνταγογραφήθηκε μια πορεία Depakine σε συνδυασμό με Lamictal. Ο αριθμός των κρίσεων μειώθηκε, αλλά αν ξεκινούσαν, υπήρχαν αρκετές κρίσεις την ημέρα.

Τα αποτελέσματα των διαγνωστικών κατά την επικοινωνία με το περιφερειακό κλινικό νοσοκομείο.Το ΗΕΓ έδειξε μέτριες αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα, ακανόνιστο ρυθμό άλφα, επιδραστικότητα στην κροταφική περιοχή του αριστερού ημισφαιρίου. Η εικόνα της μαγνητικής τομογραφίας είναι χαρακτηριστική της σχιζεγκεφαλίας.

Ελαττώματα εμφάνισης:αποκλίνων στραβισμός, ασυμμετρία της ρινοχειλικής ζώνης, γοτθική (υψηλή και στενή, τοξωτή) υπερώα, σπασμένο το σχήμα των οδοντικών τόξων, ιχθύωση (ξηρό, φολιδωτό δέρμα) στις κνήμες, το δεξί χέρι και το πόδι μειώνονται κατά 2 και 2,5 εκ.

Νευρολογικά προβλήματα:αστιγματισμός (μερική θόλωση των περιγραμμάτων της εικόνας, θολή όραση), στη δεξιά πλευρά του σώματος παρατηρείται αύξηση των τενόντων αντανακλαστικών (μυϊκές κράμπες κατά τη διάταση), παραπάρεση (μείωση της μυϊκής δραστηριότητας), μειωμένη ευαισθησία. Αστάθεια στη θέση Romberg (όρθια με τεντωμένα χέρια). Πολυνευροπάθεια (μειωμένη ευαισθησία στα χέρια κάτω από τον αγκώνα, υπερευαισθησία στα πόδια κάτω από το γόνατο).

Απαισιόδοξη πρόγνωση δίνεται σε παιδιά με επιληψία ανθεκτική στα φάρμακα (δηλαδή με κρίσεις που δεν μπορούν να ελεγχθούν με φάρμακα). Η παρουσία συννοσηροτήτων επιδεινώνει την ποιότητα ζωής και μειώνει τις διαθέσιμες ευκαιρίες.

Μια θανατηφόρα έκβαση είναι δυνατή με οξείες λοιμώξεις (συμπεριλαμβανομένων εκείνων που έχουν γίνει χρόνιες), μεταβολικές διαταραχές, σοβαρή τοξίκωση και πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων.

Υποεπενδυματική ετεροτοπία(περικοιλιακή ετεροτοπία) είναι η πιο κοινή μορφή ετεροτοπίας της φαιάς ουσίας (SG), που χαρακτηρίζεται από οζίδια SG που βρίσκονται ακριβώς κάτω από το επένδυμα των πλάγιων κοιλιών. Ανάλογα με τη μορφολογία χωρίζονται σε:

• μονόπλευρη εστία
• διμερής εστίαση
• αμφίπλευρη διάχυτη: μια κυματιστή λωρίδα ΝΔ που περιβάλλει τις κοιλίες.

Επιδημιολογία

Τα περισσότερα περιστατικά είναι σποραδικά, μερικά είναι υπολειπόμενα με Χ-σύνδεση (Xq28). Οι γυναίκες έχουν σχετικά ήπια γνωστική εξασθένηση, με αποτέλεσμα να εμφανίζουν επιληψία. Στην περίπτωση των αγοριών, συμβαίνει αυτόματη αποβολή, συνήθως λόγω δυσπλασιών του καρδιαγγειακού συστήματος. Οι επιζώντες είναι βαριά ανάπηροι.

Κλινική εικόνα

Τις περισσότερες φορές, η υποεπενδυματική ετεροτοπία σχετίζεται με επιληψία και αναπτυξιακή καθυστέρηση.

Παθολογία

Όπως και άλλοι τύποι ετεροτοπιών, αυτός ο τύπος είναι το αποτέλεσμα παραβίασης της μετανάστευσης των νευρώνων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία της ανάπτυξης υποεπενδυματικής ετεροτοπίας είναι η παραβίαση του κυτταρικού πολλαπλασιασμού.

Τα οζίδια της φαιάς ουσίας αποτελούνται από ομάδες νευρώνων και νευρογλοιακών κυττάρων. Είναι ενδιαφέρον να σημειωθεί ότι εντοπίζονται συχνότερα στη δεξιά πλευρά, πιθανώς λόγω μεταγενέστερης μετανάστευσης νευροβλαστών από τη δεξιά πλευρά.

Περιπτώσεις που συνδέονται με Χ δείχνουν μεταλλάξεις στο γονίδιο της φιλαμίνης-1, μιας πρωτεΐνης που διασυνδέει την ενδοκυτταρική ακτίνη. Επιπλέον, η φιλαμίνη-1 παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην αγγειακή ανάπτυξη.

Διαγνωστικά

Η μαγνητική τομογραφία είναι η μέθοδος εκλογής, αν και η περικοιλιακή ετεροτοπία παρατηρείται στην αξονική τομογραφία και το υπερηχογράφημα (εάν το μέγεθος είναι πολύ μεγάλο).

υπέρηχος

Τα υποεπενδυματικά οζίδια SW είναι συνήθως υπερηχητικά σε σύγκριση με τη φυσιολογική λευκή ουσία και μπορεί επίσης να προεξέχουν στον κοιλιακό αυλό (κοιλιακές κυματώσεις).

CT

Στην αξονική τομογραφία, η υποεπενδυματική ετεροτοπία εμφανίζεται ως μια μη ασβεστοποιημένη περιοχή του ιστού που δεν συσσωρεύει σκιαγραφικό, σε πυκνότητα παρόμοια με τη φυσιολογική φαιά ουσία, γύρω από τις πλάγιες κοιλίες.

MRI

Προγεννητική μαγνητική τομογραφία

Στην όψιμη εγκυμοσύνη, η διάγνωση της υποεπενδυματικής ετεροτοπίας είναι σχετικά σαφής. Πριν από τις 26 εβδομάδες κύησης, η παρουσία μιας φυσιολογικής τηλεεγκεφαλικής περικοιλιακής βλαστικής μήτρας καθιστά δύσκολη την ανίχνευση, όπως και η κίνηση του εμβρύου.

Μεταγεννητική μαγνητική τομογραφία

Μικροί όζοι φαιάς ουσίας παρατηρούνται στο επενδυματικό στρώμα και παραμορφώνουν το περίγραμμα των κοιλιών. Τις περισσότερες φορές, ο εντοπισμός είναι στην περιοχή του τριγώνου και των ινιακών κεράτων. Άλλες περιοχές του εγκεφάλου φαίνονται φυσιολογικές.

Τα οζίδια της φαιάς ουσίας οπτικοποιούνται σε όλες τις αλληλουχίες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων μετά την αντίθεση, όπου, όπως η κανονική φαιά ουσία, δεν συσσωρεύουν σκιαγραφικό.

Διαφορική Διάγνωση

• κανόνας
  • ουραίοι πυρήνες
  • θάλαμος
• υποεπενδυμικό γιγαντοκυτταρικό αστροκύτωμα
  • έχει έντονη συσσώρευση αντίθεσης
  • εντοπίζεται κοντά στο τρήμα της Μονρόε
• υποεπενδυματικοί κόμβοι στην κονδυλώδη σκλήρυνση
  • συνήθως ασβεστοποιημένο (εκτός από την πρώιμη παιδική ηλικία)
  • υψηλότερο σήμα Τ2 από το σήμα φαιάς ουσίας
• υποεπενδυτική αιμορραγία στο υπερηχογράφημα και στην προγεννητική μαγνητική τομογραφία
  • αν και η εικόνα μπορεί να είναι παρόμοια, η μελέτη ελέγχου στην περίπτωση της αιμορραγίας καθορίζει την εξέλιξη των αλλαγών

Αυτό είναι αποτέλεσμα διαταραχών στο σχηματισμό μεμονωμένων εγκεφαλικών δομών ή του εγκεφάλου συνολικά που συμβαίνουν στην προγεννητική περίοδο. Συχνά έχουν μη ειδικά κλινικά συμπτώματα: κυρίως επιληπτικό σύνδρομο, νοητική και νοητική υστέρηση. Η σοβαρότητα της κλινικής συσχετίζεται άμεσα με τον βαθμό της εγκεφαλικής βλάβης. Διαγιγνώσκονται προγεννητικά κατά τη διάρκεια του μαιευτικού υπερηχογραφήματος, μετά τη γέννηση - χρησιμοποιώντας ΗΕΓ, νευροηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Συμπτωματική θεραπεία: αντιεπιληπτική, αφυδάτωση, μεταβολική, ψυχοδιορθωτική.

ICD-10

Q00 Q01 Q02 Q04

Γενικές πληροφορίες

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εγκεφάλου - ελαττώματα, που συνίστανται σε μη φυσιολογικές αλλαγές στην ανατομική δομή των εγκεφαλικών δομών. Η σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων που συνοδεύουν τις εγκεφαλικές ανωμαλίες ποικίλλει σημαντικά. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι δυσπλασίες είναι η αιτία του προγεννητικού θανάτου του εμβρύου, αντιπροσωπεύουν έως και το 75% των ενδομήτριων θανάτων. Επιπλέον, σοβαρές εγκεφαλικές ανωμαλίες προκαλούν περίπου το 40% των νεογνών θανάτων. Ο χρόνος εκδήλωσης των κλινικών συμπτωμάτων μπορεί να είναι διαφορετικός. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι εγκεφαλικές ανωμαλίες εμφανίζονται τους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση του παιδιού. Όμως, δεδομένου ότι ο σχηματισμός του εγκεφάλου διαρκεί μέχρι την ηλικία των 8 ετών, μια σειρά από ελαττώματα κάνουν το ντεμπούτο τους κλινικά μετά τον 1ο χρόνο της ζωής. Σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, οι εγκεφαλικές δυσπλασίες συνδυάζονται με δυσπλασίες σωματικών οργάνων. Η προγεννητική ανίχνευση εγκεφαλικών ανωμαλιών είναι ένα επείγον έργο της πρακτικής γυναικολογίας και μαιευτικής και η μεταγεννητική διάγνωση και αντιμετώπισή τους αποτελούν θέματα προτεραιότητας της σύγχρονης νευρολογίας, νεογνολογίας, παιδιατρικής και νευροχειρουργικής.

Οι λόγοι

Η σημαντικότερη αιτία αποτυχιών της ενδομήτριας ανάπτυξης είναι η επίδραση στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας και στο έμβρυο, διάφοροι επιβλαβείς παράγοντες που έχουν τερατογόνο δράση. Η εμφάνιση μιας ανωμαλίας ως αποτέλεσμα μονογονιδιακής κληρονομικότητας εμφανίζεται μόνο στο 1% των περιπτώσεων. Η πιο σημαντική αιτία εγκεφαλικών ανωμαλιών θεωρείται εξωγενής παράγοντας. Πολλές δραστικές χημικές ενώσεις, η ραδιενεργή μόλυνση και ορισμένοι βιολογικοί παράγοντες έχουν τερατογόνο δράση. Δεν έχει μικρή σημασία εδώ το πρόβλημα της ρύπανσης του ανθρώπινου περιβάλλοντος, που προκαλεί την πρόσληψη τοξικών χημικών ουσιών στον οργανισμό μιας εγκύου.

Διάφορες εμβρυοτοξικές επιδράσεις μπορεί να σχετίζονται με τον τρόπο ζωής της ίδιας της εγκύου: για παράδειγμα, κάπνισμα, αλκοολισμός, εθισμός στα ναρκωτικά. Οι δυσμεταβολικές διαταραχές σε μια έγκυο γυναίκα, όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, ο υπερθυρεοειδισμός κ.λπ., μπορούν επίσης να προκαλέσουν εγκεφαλικές ανωμαλίες του εμβρύου. Πολλά φάρμακα που μπορεί να πάρει μια γυναίκα στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης, αγνοώντας τις διεργασίες που λαμβάνουν χώρα στον οργανισμό της, έχουν επίσης τερατογένεση. Ισχυρό τερατογόνο αποτέλεσμα ασκείται από λοιμώξεις που μεταφέρονται από έγκυο γυναίκα ή ενδομήτριες λοιμώξεις του εμβρύου. Τα πιο επικίνδυνα είναι η κυτταρομεγαλία, η λιστερίωση, η ερυθρά, η τοξοπλάσμωση.

Παθογένεση

Η κατασκευή του νευρικού συστήματος του εμβρύου ξεκινά κυριολεκτικά από την πρώτη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Ήδη από την 23η ημέρα της κύησης τελειώνει ο σχηματισμός του νευρικού σωλήνα, η ατελής σύντηξη του πρόσθιου άκρου του οποίου συνεπάγεται σοβαρές εγκεφαλικές ανωμαλίες. Περίπου την 28η ημέρα της εγκυμοσύνης, σχηματίζεται το πρόσθιο εγκεφαλικό κυστίδιο, το οποίο στη συνέχεια διαιρείται σε 2 πλάγια, τα οποία αποτελούν τη βάση των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Περαιτέρω, σχηματίζεται ο εγκεφαλικός φλοιός, οι συνελίξεις του, το κάλλος του σώματος, οι βασικές δομές κ.λπ.

Η διαφοροποίηση των νευροβλαστών (βλαστικά νευρικά κύτταρα) οδηγεί στο σχηματισμό νευρώνων που σχηματίζουν τη φαιά ουσία και γλοιακών κυττάρων που συνθέτουν τη λευκή ουσία. Η φαιά ουσία είναι υπεύθυνη για τις ανώτερες διεργασίες της νευρικής δραστηριότητας. Στη λευκή ουσία, υπάρχουν διάφορες οδοί που συνδέουν τις εγκεφαλικές δομές σε έναν ενιαίο λειτουργικό μηχανισμό. Ένα νεογέννητο που γεννιέται στη λήξη έχει τον ίδιο αριθμό νευρώνων με έναν ενήλικα. Όμως η ανάπτυξη του εγκεφάλου του συνεχίζεται, ιδιαίτερα εντατικά τους πρώτους 3 μήνες. ΖΩΗ. Παρατηρείται αύξηση των νευρογλοιακών κυττάρων, διακλάδωση νευρωνικών διεργασιών και μυελίνωσή τους.

Οι αποτυχίες μπορεί να συμβούν σε διάφορα στάδια του σχηματισμού του εγκεφάλου. Εάν εμφανιστούν τους πρώτους 6 μήνες. εγκυμοσύνης, μπορεί να οδηγήσουν σε μείωση του αριθμού των σχηματισμένων νευρώνων, σε διάφορες διαταραχές στη διαφοροποίηση και σε υποπλασία διαφόρων τμημάτων του εγκεφάλου. Σε μεταγενέστερη ημερομηνία, μπορεί να συμβεί βλάβη και θάνατος μιας κανονικά σχηματισμένης εγκεφαλικής ουσίας.

Τύποι εγκεφαλικών ανωμαλιών

Ανεγκεφαλία- Απουσία εγκεφάλου και ακρανίων (έλλειψη οστών κρανίου). Η θέση του εγκεφάλου καταλαμβάνεται από αναπτύξεις συνδετικού ιστού και κυστικές κοιλότητες. Μπορεί να είναι καλυμμένο με δέρμα ή γυμνό. Η παθολογία είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

εγκεφαλοκήλη- πρόπτωση εγκεφαλικών ιστών και μεμβρανών μέσω ελαττώματος στα οστά του κρανίου, λόγω της μη σύγκλεισής του. Κατά κανόνα, σχηματίζεται κατά μήκος της μέσης γραμμής, αλλά μπορεί επίσης να είναι ασύμμετρη. Μια μικρή εγκεφαλοκήλη μπορεί να μιμείται ένα κεφαλοαιμάτωμα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ακτινογραφία του κρανίου βοηθά στον προσδιορισμό της διάγνωσης. Η πρόγνωση εξαρτάται από το μέγεθος και το περιεχόμενο της εγκεφαλοκήλης. Με μια μικρή προεξοχή και την παρουσία έκτοπου νευρικού ιστού στην κοιλότητα του, η χειρουργική αφαίρεση της εγκεφαλοκήλης είναι αποτελεσματική.

Μικροκεφαλία- μείωση του όγκου και της μάζας του εγκεφάλου, λόγω καθυστέρησης στην ανάπτυξή του. Εμφανίζεται με συχνότητα 1 περίπτωση ανά 5 χιλιάδες νεογνά. Συνοδεύεται από μειωμένη περιφέρεια κεφαλής και δυσανάλογη αναλογία προσώπου/εγκεφαλικού κρανίου με υπεροχή του πρώτου. Η μικροκεφαλία ευθύνεται για το 11% περίπου όλων των περιπτώσεων νοητικής υστέρησης. Με σοβαρή μικροκεφαλία, η ηλιθιότητα είναι δυνατή. Συχνά δεν υπάρχει μόνο ZPR, αλλά και υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη.

Μακροκεφαλία- αύξηση του όγκου του εγκεφάλου και της μάζας του. Πολύ λιγότερο συχνή από τη μικροκεφαλία. Η μακροκεφαλία συνήθως συνδυάζεται με εξασθενημένη αρχιτεκτονική του εγκεφάλου, εστιακή ετεροτοπία λευκής ουσίας. Η κύρια κλινική εκδήλωση είναι η νοητική υστέρηση. Μπορεί να υπάρχει σπασμωδικό σύνδρομο. Υπάρχει μερική μακροκεφαλία με αύξηση μόνο σε ένα από τα ημισφαίρια. Κατά κανόνα, συνοδεύεται από ασυμμετρία του εγκεφαλικού τμήματος του κρανίου.

Κυστική εγκεφαλική δυσπλασία- χαρακτηρίζεται από πολλαπλές κυστικές κοιλότητες του εγκεφάλου, συνήθως συνδεδεμένες με το κοιλιακό σύστημα. Οι κύστεις μπορεί να ποικίλουν σε μέγεθος. Μερικές φορές εντοπίζεται μόνο σε ένα ημισφαίριο. Πολλαπλές εγκεφαλικές κύστεις παρουσιάζονται με επιληψία που είναι ανθεκτική στην αντισπασμωδική θεραπεία. Οι μεμονωμένες κύστεις, ανάλογα με το μέγεθος, μπορεί να έχουν υποκλινική πορεία ή να συνοδεύονται από ενδοκρανιακή υπέρταση. συχνά σημειώνεται η σταδιακή απορρόφησή τους.

Ολοπροσεγκεφαλία- έλλειψη διαχωρισμού των ημισφαιρίων, με αποτέλεσμα να αντιπροσωπεύονται από ένα μόνο ημισφαίριο. Οι πλάγιες κοιλίες σχηματίζονται σε μια ενιαία κοιλότητα. Συνοδεύεται από βαριά δυσπλασία του κρανίου του προσώπου και σωματικά ελαττώματα. Η θνησιγένεια ή ο θάνατος σημειώνεται την πρώτη ημέρα.

εστιακή δυσπλασία του φλοιού(FKD) - η παρουσία στον εγκεφαλικό φλοιό παθολογικών περιοχών με γιγάντιους νευρώνες και μη φυσιολογικά αστροκύτταρα. Αγαπημένη τοποθεσία - κροταφικές και μετωπικές περιοχές του εγκεφάλου. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα των επιληπτικών κρίσεων στην ΠΚΔ είναι η παρουσία βραχυπρόθεσμων πολύπλοκων παροξυσμών με ταχεία γενίκευση, που συνοδεύονται στην αρχική τους φάση από επιδεικτικά κινητικά φαινόμενα με τη μορφή χειρονομιών, ποδοπάτημα σε ένα μέρος κ.λπ.

Ετεροτοπία- συσσωρεύσεις νευρώνων, στο στάδιο της νευρωνικής μετανάστευσης, καθυστέρησαν στο δρόμο τους προς τον φλοιό. Τα ετεροτόπια μπορεί να είναι απλά και πολλαπλά, να έχουν σχήμα κομβικό και κορδέλας. Η κύρια διαφορά τους από τη κονδυλώδη σκλήρυνση είναι η έλλειψη ικανότητας συσσώρευσης αντίθεσης. Αυτές οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εγκεφάλου εκδηλώνονται με επισύνδρομο και ολιγοφρένεια, η σοβαρότητα των οποίων συσχετίζεται άμεσα με τον αριθμό και το μέγεθος των ετεροτοπίων. Με τη μονήρη ετεροτοπία, οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται συνήθως μετά την ηλικία των 10 ετών.

Διαγνωστικά

Οι σοβαρές ανωμαλίες του εγκεφάλου μπορούν συχνά να διαγνωστούν με οπτική εξέταση. Σε άλλες περιπτώσεις, το ZPR, η μυϊκή υπόταση στη νεογνική περίοδο, η εμφάνιση σπασμωδικού συνδρόμου σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής επιτρέπει την υποψία εγκεφαλικής ανωμαλίας. Είναι δυνατό να αποκλειστεί η τραυματική ή υποξική φύση της εγκεφαλικής βλάβης εάν δεν υπάρχει ιστορικό δεδομένων για τραύμα γέννησης του νεογνού, εμβρυϊκή υποξία ή ασφυξία του νεογνού. Η προγεννητική διάγνωση των δυσπλασιών του εμβρύου πραγματοποιείται με υπερηχογράφημα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Το υπερηχογράφημα στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης μπορεί να αποτρέψει τη γέννηση ενός παιδιού με σοβαρή εγκεφαλική ανωμαλία.

Μία από τις μεθόδους για την ανίχνευση εγκεφαλικών ανωμαλιών στα βρέφη είναι η νευροηχογραφία μέσω του fontanel. Πολύ πιο ακριβή δεδομένα σε παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας και σε ενήλικες λαμβάνονται χρησιμοποιώντας μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Η μαγνητική τομογραφία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τη φύση και τον εντοπισμό της ανωμαλίας, το μέγεθος των κύστεων, τις ετεροτοπίες και άλλες μη φυσιολογικές περιοχές, να διεξάγετε διαφορική διάγνωση με υποξικές, τραυματικές, όγκους, μολυσματικές βλάβες του εγκεφάλου. Η διάγνωση του σπασμωδικού συνδρόμου και η επιλογή της αντισπασμωδικής θεραπείας πραγματοποιείται με χρήση ΗΕΓ, καθώς και παρατεταμένης παρακολούθησης βίντεο ΗΕΓ. Στην παρουσία οικογενειακών περιπτώσεων εγκεφαλικών ανωμαλιών, μπορεί να είναι χρήσιμο να συμβουλευτείτε έναν γενετιστή με γενεαλογική έρευνα και ανάλυση DNA. Προκειμένου να εντοπιστούν συνδυασμένες ανωμαλίες, πραγματοποιείται εξέταση σωματικών οργάνων: υπερηχογράφημα καρδιάς, υπερηχογράφημα κοιλιακής κοιλότητας, ακτινογραφία οργάνων θώρακα, υπερηχογράφημα νεφρών κ.λπ.

Θεραπεία εγκεφαλικών ανωμαλιών

Η θεραπεία των δυσπλασιών του εγκεφάλου είναι κατά κύριο λόγο συμπτωματική και πραγματοποιείται από παιδονευρολόγο, νεογνολόγο, παιδίατρο, επιληπτολόγο. Επί παρουσίας σπασμωδικού συνδρόμου πραγματοποιείται αντισπασμωδική θεραπεία (καρβαμαζεπίνη, λεβετιρακετάμη, βαλπροϊκά, νιτραζεπάμη, λαμοτριγίνη κ.λπ.). Δεδομένου ότι η επιληψία σε παιδιά που συνοδεύει αναπτυξιακές ανωμαλίες του εγκεφάλου είναι συνήθως ανθεκτική στη μονοθεραπεία με αντισπασμωδικά, συνταγογραφείται συνδυασμός 2 φαρμάκων (για παράδειγμα, λεβετιρακετάμη με λαμοτριγίνη). Με τον υδροκέφαλο, πραγματοποιείται θεραπεία αφυδάτωσης, σύμφωνα με ενδείξεις, καταφεύγει σε χειρουργική επέμβαση παράκαμψης. Προκειμένου να βελτιωθεί ο μεταβολισμός των κανονικά λειτουργούντων εγκεφαλικών ιστών, σε κάποιο βαθμό αντισταθμίζοντας το υπάρχον συγγενές ελάττωμα, είναι δυνατό να διεξαχθεί μια πορεία νευρομεταβολικής θεραπείας με το διορισμό γλυκίνης, βιταμινών gr. Β κλπ. Νοοτροπικά φάρμακα χρησιμοποιούνται στη θεραπεία μόνο απουσία επισυνδρόμου.

Με μέτριες και σχετικά ήπιες εγκεφαλικές ανωμαλίες, συνιστάται η ολοκληρωμένη ψυχολογική υποστήριξη του παιδιού, διδάσκοντας μεγαλύτερα παιδιά σε εξειδικευμένα σχολεία. Αυτές οι μέθοδοι βοηθούν στην ενστάλαξη των δεξιοτήτων αυτοεξυπηρέτησης, στη μείωση της σοβαρότητας της ολιγοφρένειας και, ει δυνατόν, στην κοινωνική προσαρμογή των παιδιών με εγκεφαλικές δυσπλασίες.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της εγκεφαλικής ανωμαλίας. Ένα δυσμενές σύμπτωμα είναι η πρώιμη έναρξη της επιληψίας και η αντίστασή της στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Η παρουσία ταυτόχρονης συγγενούς σωματικής παθολογίας περιπλέκει την πρόγνωση. Ένα αποτελεσματικό προληπτικό μέτρο είναι ο αποκλεισμός των εμβρυοτοξικών και τερατογόνων επιδράσεων σε μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Όταν σχεδιάζετε μια εγκυμοσύνη, οι μελλοντικοί γονείς θα πρέπει να απαλλαγούν από τις κακές συνήθειες, να υποβληθούν σε γενετική συμβουλευτική και να εξεταστούν για χρόνιες λοιμώξεις.

Τα κύρια μορφολογικά μέρη του εγκεφάλου

• ο πρόσθιος εγκέφαλος (τελικός) εγκέφαλος αποτελείται από δύο εγκεφαλικά ημισφαίρια.
• Ο διεγκέφαλος αποτελείται από τον θάλαμο, τον επιθάλαμο, τον υποθάλαμο, την υπόφυση, ο οποίος δεν περιλαμβάνεται στον διεγκέφαλο, αλλά είναι απομονωμένος σε ξεχωριστό αδένα.
• ο μεσεγκέφαλος αποτελείται από τα πόδια του εγκεφάλου και την οροφή του τετραδύμου. Οι άνω λόφοι της οροφής του τετραδύμου είναι το υποφλοιώδες οπτικό κέντρο και οι κάτω λόφοι είναι το υποφλοιώδες κέντρο ακοής.
• ο οπίσθιος εγκέφαλος αποτελείται από τη γέφυρα και την παρεγκεφαλίδα.
• μυελός. Η ένωση του προμήκη μυελού με τον νωτιαίο μυελό είναι το μέγα τρήμα.

Ο μεσεγκέφαλος, ο οπίσθιος εγκέφαλος και ο προμήκης μυελός συνδυάζονται σε ένα εγκεφαλικό στέλεχος.

Η εσωτερική δομή των εγκεφαλικών ημισφαιρίων.

• φαιά ουσία
• λευκή ουσία

Η φαιά ουσία αποτελείται από τον φλοιό, ο οποίος καλύπτει πλήρως τα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Η λευκή ουσία βρίσκεται κάτω από τη φαιά ουσία του εγκεφάλου. Ωστόσο, περιοχές με φαιά ουσία υπάρχουν και στη λευκή ουσία - συστάδες νευρικών κυττάρων. Ονομάζονται πυρήνες (πυρήνες). Κανονικά, υπάρχει ένα σαφές όριο μεταξύ λευκής και φαιάς ουσίας. Η διαφοροποίηση της λευκής και της φαιάς ουσίας είναι δυνατή στην αξονική τομογραφία, αλλά διαφοροποιείται καλύτερα στην μαγνητική τομογραφία.

Δυσπλασία του φλοιού

Στη δυσπλασία του φλοιού, τα όρια μεταξύ λευκής και φαιάς ουσίας είναι ασαφή. Σε μια τέτοια περίπτωση, η αντιστροφή ανάκτησης ακολουθίας Τ1 θα πρέπει να χρησιμοποιείται επιπλέον. Σε αυτές τις εικόνες, τα όρια θα είναι ορατά, εκτός από τις περιοχές με δυσπλασία του φλοιού.

έμφραγμα

Με το κυτταροτοξικό οίδημα, το οποίο αναπτύσσεται στα πρώτα λεπτά του εγκεφαλικού εμφράγματος, χάνεται επίσης η διαφοροποίηση μεταξύ λευκής και φαιάς ουσίας, που αποτελεί πρώιμο σημάδι CT εγκεφαλικού εμφράγματος.

Μεγάλα ημισφαίρια του εγκεφάλου

Τα ημισφαίρια του εγκεφάλου διαχωρίζονται από μια μεγάλη ψεύτικη διαδικασία. Υπάρχουν 4 λοβοί σε κάθε ημισφαίριο:

• μετωπιαίος λοβός.
• βρεγματικός λοβός
• ινιακό λοβό

Ο μετωπιαίος λοβός διαχωρίζεται από τον βρεγματικό μέσω μιας κεντρικής ή αυλάκωσης raland, η οποία απεικονίζεται τέλεια τόσο στην αξονική όσο και στην οβελιαία τομή.

Ο μετωπιαίος λοβός διαχωρίζεται από τον κροταφικό λοβό με μια πλευρική αύλακα, η οποία απεικονίζεται άριστα τόσο σε οβελιαία και αξονική όσο και σε μετωπιαία τμήματα.

Ο βρεγματικός λοβός διαχωρίζεται από τον ινιακό λοβό με την ομώνυμη βρεγματική-ινιακή αύλακα. Αυτή η γραμμή εξακολουθεί να χωρίζει την καρωτιδική και βασική πισίνα.

Μερικοί συγγραφείς εκχωρούν ένα νησί σε μια ξεχωριστή αυλάκωση, η οποία είναι μια μεγάλη περιοχή του φλοιού που καλύπτει το νησί από πάνω και πλευρικά, σχηματίζει ένα οπίσθιο (λατινικό pars opercularis) και σχηματίζεται από μέρος των παρακείμενων μετωπιαίων, κροταφικών και βρεγματικών λοβών. .

Μοιραστείτε τα όρια

Μοιραστείτε τα όρια

Όρια του μετωπιαίου και βρεγματικού λοβού.

Ωμέγα -?

κεντρική αύλακα

σύμπτωμα μουστάκι- Μετακεντρική έλικα.

κυκλική έλικα – μετακεντρική έλικα.

Για να προσδιορίσουμε σωστά το όριο του μετωπιαίου και βρεγματικού λοβού, βρίσκουμε πρώτα την κεντρική αύλακα. Το σύμβολο είναι εγγεγραμμένο σε αυτό το αυλάκι Ωμέγα -? σε αξονικές τομές.

Βοηθούν επίσης το σύμπτωμα του μουστακιού που βρίσκεται κάθετα στη μέση γραμμή και μια εικόνα που αντιστοιχεί στην μετακεντρική αύλακα. Μπροστά από την υστεροκεντρική έλικα, αντίστοιχα, βρίσκεται η κεντρική αύλακα.

Αυλάκι ζώνης.

Σε οβελιαία τμήματα, πρέπει να βρείτε το κάλλος του σώματος πάνω από αυτό υπάρχει μια κυκλική αύλακα, η οποία συνεχίζει προς τα πίσω και προς τα πάνω στην μετακεντρική αύλακα, από την οποία η κεντρική ή η αύλακα Roland βρίσκεται μπροστά.

μετωπιαίος λοβός

Ο μετωπιαίος λοβός είναι μεγάλος και μία από τις κύριες έλικες είναι η προκεντρική έλικα, η οποία είναι το φλοιώδες κέντρο κίνησης. Στον μετωπιαίο λοβό σημειώνονται επίσης η άνω, η μέση και η κάτω έλικα. Οι αναγραφόμενες περιελίξεις πηγαίνουν από πάνω προς τα κάτω και παράλληλα μεταξύ τους.

Στην κάτω επιφάνεια του μετωπιαίου λοβού βρίσκονται ευθείες και τροχιακές γύροι, μεταξύ των οποίων βρίσκονται οι οσφρητικές οδοί και οι βολβοί. Αυτές οι περιοχές είναι κατεστραμμένες από τραύμα.

Τραυματική κάκωση στον μετωπιαίο λοβό

Σε αυτόν τον ασθενή, σημειώνουμε συμμετρικές βλάβες στις βασικές τομές και των δύο μετωπιαίων λοβών, οι οποίες αντιστοιχούν σε μετατραυματικές αλλαγές.

περιοχή του Μπρόκα

Σημαντική επίσης περιοχή είναι η περιοχή του Broca, η οποία βρίσκεται στα άπω τμήματα της κάτω μετωπιαίας έλικας. Ο εντοπισμός του είναι σημαντικός κατά τον σχεδιασμό νευροχειρουργικών παρεμβάσεων. Αυτή η ζώνη είναι εύκολο να βρεθεί, θυμόμαστε το εικονίδιο του McDonald's.

Έμφραγμα με εμπλοκή στην παθολογική διαδικασία περιοχή Broca

Αυτός ο ασθενής έχει οξύ έμφραγμα λόγω απόφραξης του πρόσθιου κλάδου Μ2 του αριστερού MCA. Βλάβη του μετωπιαίου λοβού με εμπλοκή στην παθολογική διαδικασία της περιοχής του Broca.

βρεγματικός λοβός

Πίσω από την κεντρική αύλακα βρίσκεται η μετακεντρική έλικα, η οποία χρησιμεύει ως αναλυτής του φλοιού της γενικής και ιδιοδεκτικής ευαισθησίας.

Πίσω βρίσκονται οι άνω και κάτω βρεγματικοί λοβοί.

Στο άνω βρεγματικό λοβό βρίσκεται ο πυρήνας του αναλυτή δέρματος που είναι υπεύθυνος για τη στερεογνωσία - την ικανότητα αναγνώρισης αντικειμένων με την αφή.

Στο κάτω βρεγματικό λοβό υπάρχει ένας αναλυτής κινητήρα υπεύθυνος για την απραξία - σκόπιμες και εκούσιες κινήσεις.

στερεογνωσία- την ικανότητα αναγνώρισης αντικειμένων με την αφή.

Απραξία- παραβίαση αυθαιρέτων.

Ατροφία του προκούνιου

Η ατροφία του προκούνιου είναι ένα πρώιμο σύμπτωμα της νόσου του Αλτσχάιμερ ακόμη και πριν από την ατροφία του φλοιού των κροταφικών λοβών και του ιππόκαμπου.

Ο προκούνιος είναι ένα τμήμα του βρεγματικού λοβού στην εσωτερική επιφάνεια και των δύο εγκεφαλικών ημισφαιρίων, που βρίσκεται πάνω και μπροστά από το κάλλος του σώματος.

κροταφικός λοβός

Στον κροταφικό λοβό εκκρίνουν

ανώτερη κροταφική έλικα

Μέση κροταφική έλικα

Κάτω κροταφική έλικα. Αυτές οι τρεις συνελίξεις είναι παράλληλες μεταξύ τους και βρίσκονται σε οριζόντιο επίπεδο.

Οι περιελίξεις του Geschl βρίσκονται στην επιφάνεια της άνω κροταφικής έλικας. Αποτελούν το φλοιώδες κέντρο της ακοής.

Η παραιππόκαμπη έλικα βρίσκεται στην κάτω επιφάνεια των κροταφικών λοβών στις έσω περιοχές. Ο γάντζος μαζί με τον ιππόκαμπο είναι υπεύθυνοι για την αίσθηση της όσφρησης. Όταν ο ιππόκαμπος είναι κατεστραμμένος, η μνήμη είναι εξαρχής εξασθενημένη.

Η περιοχή του Wernicke. Η περιοχή του Wernicke βρίσκεται στα άπω μέρη της άνω κροταφικής έλικας. Είναι μια ζώνη αισθητηριακής ομιλίας.

Ινιακός λοβός

Στους ινιακούς λοβούς, προσδιορίζονται ακανόνιστες αυλακώσεις και συνελίξεις, αλλά η πιο σταθερή είναι η αυλάκωση του ινίου που βρίσκεται στην έσω επιφάνεια του ινιακού λοβού. Γύρω από την αύλακα κεντρίσματος υπάρχουν πεδία Brodmann 17, 18 και 19, τα οποία είναι το φλοιώδες κέντρο όρασης.

Απόφραξη του PCA

Ο ασθενής αυτός έχει παρατηρήσει κλινικά προβλήματα όρασης λόγω βλάβης στον ινιακό λοβό, η αιτία της οποίας ήταν καρδιακή προσβολή (απόφραξη του PCA).

υποφλοιώδης φαιά ουσία

υποφλοιώδης φαιά ουσία

Η υποφλοιώδης φαιά ουσία περιλαμβάνει:

• θάλαμος
• βασικοί πυρήνες
  • ουραίος πυρήνας
  • φακοειδής πυρήνας, στον οποίο το κέλυφος και η χλωμή σφαίρα είναι απομονωμένα.
  • κέλυφος

Η εσωτερική κάψουλα αποτελείται από τον πρόσθιο μηρό, το γόνατο και τον οπίσθιο μηρό.

Πώς να βρείτε το πίσω μέρος του μηρού;

Μεταξύ του θαλάμου και του φακοειδούς πυρήνα βρίσκουμε μια υπερέντονη εστία, η οποία είναι μια πυραμιδοειδής οδός. Από αυτή την υπερένταση, τραβάμε μια γραμμή στο γόνατο, η οποία θα είναι η προβολή του οπίσθιου μηριαίου οστού της εσωτερικής κάψας.

Σημείωση - Μην μπερδεύετε το πίσω γόνατο με την χλωμή μπάλα.

Κατά την ταξινόμηση των ενδοεγκεφαλικών αιμορραγιών στην υποφλοιώδη φαιά ουσία, ανάλογα με τη θέση σε σχέση με την εσωτερική κάψουλα, οι αιμορραγίες χωρίζονται σε:

1. πλευρικός
2. μεσαίος
3. μικτός

ΛΕΥΚΗ ΥΛΗ

Επιτροπικές ίνες που συνδέουν τα ημισφαίρια.

Corpus callosum (μεγαλύτερη κοίλωμα)

Πρόσθιο κοίλωμα

Οπίσθια κομμισούρα (κόμισα του φόρνιξ)

Πρόσθιο κοίλωμα

Το πρόσθιο κοίλωμα βρίσκεται κάτω από το ράμφος του σκληρού σώματος πίσω από την ακραία πλάκα και συνδέει ορισμένα μέρη του οσφρητικού εγκεφάλου: την έλικα του ιππόκαμπου, τους αριστερούς και δεξιούς γάντζους των κροταφικών λοβών.

Οπίσθια κόμη

Το οπίσθιο κοίλωμα ανήκει στον επιθάλαμο, βρίσκεται στη ρίζα της επίφυσης και συνδέει τα αντίστοιχα τμήματα του μεσεγκεφάλου και του διεγκεφάλου.

Πρακτική αξία:

Η διπλοκομική γραμμή στο οβελιαίο επίπεδο χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση του σκληρού σώματος. Η διπλοκομική γραμμή τραβιέται μέσα από το άνω άκρο της πρόσθιας κοίλης και το κάτω άκρο της οπίσθιας θήκης.

μεσολόβιο

Το corpus callosum αποτελείται από:

Κορμός ή σώμα (πρόσθιο και οπίσθιο)

Κάθε τμήμα συνδέει το ομόπλευρο τμήμα του εγκεφάλου.

Σχηματισμός του σκληρού σώματος.

Το corpus callosum αναπτύσσεται με ειδική σειρά:

Από το γόνατο, μετά αναπτύσσεται το σώμα, ο κύλινδρος και στο τέλος το ράμφος.

Η μυελίνωση του σκληρού σώματος προχωρά από τις οπίσθιες προς τις πρόσθιες περιοχές.

Αυτή η γνώση βοηθά στον περιορισμό της διαφορικής διάγνωσης σε παθολογίες του τυλίγματος.

Δυσγένεση και ατροφία του σκληρού σώματος

Με τη δυσγένεση του σκληρού σώματος, το γόνατο και τα πρόσθια μέρη του τυλίγματος είναι καλά σχηματισμένα, αλλά η κορυφογραμμή και το ράμφος απουσιάζουν. Αυτή η παθολογία είναι συγγενής. Η παθολογία φαίνεται στα αριστερά.

Με την ατροφία του σκληρού σώματος, τα οπίσθια τμήματα του τυφλού σώματος (οπίσθιο τμήμα του σώματος και κύλινδρος) είναι καλά σχηματισμένα, αλλά το ράμφος, το γόνατο και το πρόσθιο τμήμα του σώματος μειώνονται σε μέγεθος. Αυτές οι αλλαγές αποκτώνται.

Πολλές ασθένειες επηρεάζουν το κάλυμμα του σώματος, επομένως η παρουσία βλαβών δεν είναι παθογνωμονική για μια συγκεκριμένη ασθένεια.

Νόσος Marchiafava-Bignami

Νόσος Marchiafava-Bignami (κεντρική εκφύλιση του σκληρού σώματος, σύνδρομο Marchiafava, εξωποντική μυελινόλυση).

Εμφανίζεται σε άτομα που κάνουν κατάχρηση αλκοόλ. Σε αυτά τα άτομα, η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει μια βλάβη της κορυφογραμμής και των οπίσθιων τμημάτων του κορμού (σώματος) του σκληρού σώματος.

Στα χρόνια στάδια της νόσου Marchiafava-Bignami, το corpus callosum οπτικοποιείται με τη μορφή σάντουιτς, στο οποίο διατηρούνται τα άνω και κάτω στρώματα του corpus callosum, αλλά με νέκρωση των μεσαίων στιβάδων.

λευκή ουσία

Λευκή ουσία:

• περικοιλιακός
• βαθιές τομές (ημιοειδικά κέντρα)
• U-ίνες

Η περικοιλιακή λευκή ουσία βρίσκεται σε άμεση γειτνίαση με τις πλάγιες κοιλίες του εγκεφάλου.

Οι ίνες U συνδέουν τον φλοιό των κοντινών γυροσκοπικών ή της υποφλοιώδους λευκής ουσίας.

Βαθιά τμήματα λευκής ουσίας που βρίσκονται μεταξύ της περικοιλιακής και της υποφλοιώδους λευκής ουσίας.

Βλάβες στη λευκή ουσία:

Οι βλάβες της λευκής ουσίας ταξινομούνται ανάλογα με την τοποθεσία:

• περικοιλιακός
• παραφλοιώδης
• υποφλοιώδης
• βλάβες στη βαθιά λευκή ουσία

Περικοιλιακές βλάβες

περικοιλιακά (μονά ή πολλαπλά, μικρά ή μεγάλα, που συγχωνεύονται μεταξύ τους)

Παραφλοιώδεις βλάβες

αντιπαράθεση - περίπου. Αυτές οι εστίες εντοπίζονται σε ίνες u και βρίσκονται απευθείας δίπλα στη φαιά ουσία, δηλαδή δεν υπάρχει στρώμα λευκής ουσίας μεταξύ της βλάβης και της φαιάς ουσίας.

Στο σχήμα, αυτές οι εστίες είναι διαφορετικές, πώς να επαναλάβετε το σχήμα των ινών u, μπορούν επίσης να είναι στρογγυλεμένες και ακανόνιστες σε σχήμα. Αυτός ο εντοπισμός είναι παθογνωμονικός για τη ΣΚΠ.

Υποφλοιώδεις βλάβες

Οι υποφλοιώδεις εστίες είναι εστίες που εντοπίζονται κοντά στον εγκεφαλικό φλοιό, αλλά ταυτόχρονα υπάρχει ένα στρώμα λευκής ουσίας μεταξύ της εστίας και του φλοιού.

Εστίες σε βαθιά λευκή ουσία.

Αυτές οι εστίες βρίσκονται σε διάφορες παθήσεις του εγκεφάλου.

ΚΟΙΛΙΕΣ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ

Οι πλάγιες κοιλίες αποτελούνται από:

• πρόσθια (μετωπιαία) κέρατα
• οπίσθια (ινιακά) κέρατα
• κατώτερα (χρονικά) κέρατα

Οι πλάγιες κοιλίες συνδέονται με την τρίτη κοιλία με το ζευγαρωμένο τρήμα του Monro.

Η τρίτη κοιλία έχει ακανόνιστο σχήμα λόγω της παρουσίας θυλάκων. Το άνοιγμα της τρίτης κοιλίας αντιστοιχεί στη μεσοθαλαμική κοιλότητα.

Η τρίτη κοιλία συνδέεται με την τέταρτη κοιλία με ένα σύλβιο υδραγωγείο. Από την τέταρτη κοιλία, το ΕΝΥ εισέρχεται στις βασικές στέρνες μέσω των ζευγαρωμένων τρημάτων του Luschka και του μη ζευγαρωμένου ανοίγματος του Mogendi.

Κατά την αξιολόγηση των κοιλιών, αξίζει να δοθεί προσοχή στα κοιλιακά κέρατα, καθώς σε εκφυλιστικές ασθένειες όπως η νόσος Alzheimer, η ατροφία του ιππόκαμπου συνοδεύεται από επέκταση των κροταφικών κεράτων. Στη λειτουργία FLAIR, το σήμα από τα οπίσθια (ινιακά) κέρατα αυξάνεται, κάτι που είναι φυσιολογικό καθώς και η ασυμμετρία των κέρατων.

ΤΡΙΤΗ ΚΟΙΛΙΑ.

Η τρίτη κοιλία βρίσκεται στη μέση γραμμή μεταξύ των οπτικών φυματίων. Συνδέεται με τις πλάγιες κοιλίες μέσω των ανοιγμάτων του Monroe και με την τέταρτη κοιλία μέσω του υδραγωγείου του εγκεφάλου.

Θύλακες της τρίτης κοιλίας:

• υπερχιασματικός
• Επιρρεπής
• Υπερπινεϊκό
• Κωνοειδής

Κανονικά, αυτές οι τσέπες έχουν αιχμηρές γωνίες, αλλά με την αύξηση της πίεσης, οι τσέπες ανοίγουν.

Η τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου.

Η τέταρτη κοιλία είναι η κοιλότητα του οπίσθιου εγκεφάλου και, με τη βοήθεια των ζευγαρωμένων οπών του Luschka και της μη ζευγαρωμένης οπής του Magendie, συνδέεται με τις βασικές στέρνες.

Αγγειακά πλέγματα

Τα χοριοειδή πλέγματα που παράγουν ΕΝΥ βρίσκονται σε όλες τις κοιλίες του εγκεφάλου, επομένως η ασβεστοποίηση του χοριοειδούς πλέγματος, η οποία εμφανίζεται συχνότερα στα οπίσθια κέρατα των πλάγιων κοιλιών, μπορεί να παρατηρηθεί τόσο στην τρίτη όσο και στην τέταρτη κοιλία.

κονδυλώδης σκλήρυνση.

Η ασβεστοποίηση των χοριοειδών πλέγματος, που είναι ο κανόνας, δεν πρέπει να συγχέεται με παθολογικές καταστάσεις. Για παράδειγμα, με αποτιτανώσεις των πλάγιων κοιλιών - περικοιλιακούς κονδύλους σε κονδυλώδη σκλήρυνση.

Ετεροτοπική φαιά ουσία

Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η μόνη φαιά ουσία που συνορεύει με τις πλάγιες κοιλίες είναι οι κερκοφόροι πυρήνες, οι οποίοι έχουν καθαρά, ομοιόμορφα περιγράμματα. Πρόσθετες δομές φαιάς ουσίας που παραμορφώνουν το περίγραμμα των πλευρικών κοιλιών είναι παθολογικές αλλαγές χαρακτηριστικές της ετεροτοπίας της φαιάς ουσίας.

Παραλλαγές της δομής των κοιλιών

• η κοιλότητα του διαφανούς διαφράγματος, που σημειώνεται στα περισσότερα νεογνά (κλείνει με την πάροδο του χρόνου) και μοιάζει με τριγωνικό σχήμα ανάμεσα στα σώματα της πρόσθιας πλάγιας κοιλίας. Αυτή η κοιλότητα δεν διασχίζει ποτέ το τρήμα της Μονρόε.
• την κοιλότητα του ενδιάμεσου πανιού. Ένα από τα τοιχώματα της κοιλότητας, που σχηματίζει την οροφή της τρίτης κοιλίας.
• Η κοιλότητα του Verge είναι μια εκτεταμένη κοιλότητα μεταξύ των σωμάτων των πλάγιων κοιλιών.

κολλοειδής κύστη

Οι δομικές παραλλαγές θα πρέπει να διακρίνονται από μια κολλοειδή κύστη, η οποία θα διαφέρει από την ένταση του σήματος από το εγκεφαλονωτιαίο υγρό σε όλες σχεδόν τις αλληλουχίες παλμών. Μετά την εισαγωγή ενός σκιαγραφικού, οι κολλοειδείς κύστεις δεν συσσωρεύουν σκιαγραφικό, το οποίο αντιστοιχεί σε μια καλοήθη διαδικασία.

Κανόνας μαγνητικής τομογραφίας - μέση οβελιαία τομή. ΕΝΥ - δεξαμενές.

A - END PLATE TANK
Β - ΚΑΣΤΕΡΝ ΧΙΑΣΜΑ
Γ - Μεσοποδική δεξαμενή
Δ - Δεξαμενή παράκαμψης
Ε - Τετράδυμο καζανάκι
ΣΤ - Κιστερνοπαρεγκεφαλιδική στέρνα
G - Cisternocerebellar cistern Prepontine pontocerebellaris
Η - ΠΛΑΓΙΑ ΕΓΚΕΦΑΛΟΜΥΕΛΙΚΗ ΚΑΣΤΕΡΝΑ
I - TANK MAGNA

Η εικόνα είναι ευγενική προσφορά του Dr. Coenraad J. Hattingh

ΚΟΝΤΕΣ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ

Από την τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εισέρχεται στις βασικές στέρνες με τη βοήθεια των ζευγαρωμένων οπών του Luschka και της μη ζευγαρωμένης οπής του Magendie.

Το όνομα των δεξαμενών, με βάση τον εντοπισμό:

Στο οβελιαίο επίπεδο:

• Υπερσελαρική δεξαμενή
• Στέρνα γέφυρας μέσα στην οποία διέρχεται η κύρια αρτηρία.
• Δεξαμενή τεσσάρων λόφων
• Μεγάλη ή βασική δεξαμενή του εγκεφάλου

Στο αξονικό επίπεδο:

• Μεσοποδική δεξαμενή
• Η δεξαμενή παράκαμψης συνδέει τη μεσομποδική και την τετραδύμου δεξαμενή. Επίσης, τα φτερά διακρίνονται από τη δεξαμενή παράκαμψης: δεξιά και αριστερά.

Οι δεξαμενές παροχής αίματος έχουν σαφή όρια.

Περιοχές γειτονικής παροχής αίματος

Ζώνες γειτονικής παροχής αίματος στη διασταύρωση των ζωνών παροχής αίματος:

πρόσθια εγκεφαλική αρτηρία

μέση εγκεφαλική αρτηρία

Οπίσθια εγκεφαλική αρτηρία.

Τις περισσότερες φορές, τα εμφράγματα σε αυτές τις περιοχές έχουν αιμοδυναμικό χαρακτήρα, συμβαίνουν δηλαδή όταν πέφτει η αρτηριακή πίεση.

Κοχύλια του εγκεφάλου

Ο εγκέφαλος καλύπτεται από τρεις μεμβράνες.

• Το μαλακό κέλυφος είναι σφιχτά συνδεδεμένο με τον εγκέφαλο, πηγαίνει σε όλες τις ρωγμές και τα αυλάκια και τα αιμοφόρα αγγεία βρίσκονται σε αυτό. Σε ορισμένα σημεία, διεισδύει στις κοιλίες του εγκεφάλου και σχηματίζει το χοριοειδές πλέγμα.
• Η αραχνοειδής ή αραχνοειδής μεμβράνη βρίσκεται πάνω από τα αυλάκια και απλώνεται από τη μια έλικα στην άλλη.
• Το σκληρό κέλυφος από το εσωτερικό ευθυγραμμίζει τις κοιλότητες του κρανίου, προσκολλάται σφιχτά σε αυτές και σχηματίζει φλεβικούς κόλπους και διεργασίες που διαχωρίζουν μεμονωμένες δομές του εγκεφάλου μεταξύ τους.

Φυσιολογικά, οι μεμβράνες του εγκεφάλου δεν απεικονίζονται στην μαγνητική τομογραφία, αλλά μετά την εισαγωγή της αντίθεσης, η σκληρή μήνιγγα αντιπαραβάλλεται.

Αλλαγές στις μαλακές μήνιγγες.

Στη λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση, σε εικόνες χωρίς σκιαγραφικό Τ1 και Τ2, υπάρχει αύξηση του σήματος από τις μήνιγγες και μετά την εισαγωγή της σκιαγραφικής, βελτιώνει την οπτικοποίηση.

Μηνιγγίτιδα

Αλλαγές στις μήνιγγες εντοπίζονται επίσης συχνά σε φλεγμονώδεις αλλαγές, για παράδειγμα, στη φυματιώδη λεπτομηνιγγίτιδα.

Αλλαγή σκληρής μήνιγγας

Μια αλλαγή στη σκληρή μήνιγγα εμφανίζεται με την ενδοκρανιακή υπόταση. Με αυτήν την παθολογία, οπτικοποιείται μια παχύρρευστη σκληρή μήνιγγα, η οποία συσσωρεύει έντονα την αντίθεση. Πρόσθετα κριτήρια στη διάγνωση είναι η αύξηση του μεγέθους της υπόφυσης, η πρόπτωση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο μέγα τρήμα.

Αλλαγές στη σκληρή μήνιγγα συμβαίνουν και στην καρκινωμάτωση της παχυμηνίγγης, η οποία εκδηλώνεται με πάχυνση της σκληράς μήνιγγας με έντονη συσσώρευση σκιαγραφικού και αγγειογενετικό οίδημα των παρακείμενων τμημάτων του μετωπιαίου λοβού.

Χώροι κελύφους.

Οι χώροι κελύφους είναι οι χώροι μεταξύ των κελυφών του εγκεφάλου.

• Ο υπαραχνοειδής χώρος είναι ο χώρος μεταξύ της pia mater και του αραχνοειδούς. Φυσιολογικά, θα πρέπει να έχει την ένταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
• Ο υποσκληρίδιος χώρος είναι ο χώρος μεταξύ της αραχνοειδούς και της μήνιγγας.
• Ο επισκληρίδιος χώρος είναι ο χώρος μεταξύ της μήνιγγας και των οστών του κρανίου, ο οποίος κανονικά δεν απεικονίζεται καθώς η σκληρή μήνιγγα συγχωνεύεται με τα οστά του κρανίου.

Αλλαγή στον υπαραχνοειδή χώρο

Αλλαγή στον υπαραχνοειδή χώρο

Στένωση. Αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν κατά την ογκομετρική έκθεση (όγκος, έμφραγμα).

Επέκταση. Αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν στη μετατραυματική περίοδο, μετά από καρδιακή προσβολή ή κατά τη διάρκεια της ατροφίας.

Αιμορραγίες κελύφους

Με τις αιμορραγίες του κελύφους, μπορούμε να αναγνωρίσουμε τέλεια τα κοχύλια.

Τύποι αιμορραγιών κελύφους:

επισκληρίδιο αιμορραγία. Συνήθως φαίνεται ως φακός και δεν εκτείνεται πέρα ​​από τα ράμματα, αλλά μπορεί να διασχίσει τα ιγμόρεια του εγκεφάλου, κάτι που διαφέρει από τις υποσκληρίδια αιμορραγίες, οι οποίες δεν διασχίζουν ποτέ τα ιγμόρεια του εγκεφάλου.

Υποσκληρίδιο αιμορραγία. Η πιο κοινή αιτία είναι η ρήξη των επιφανειακών φλεβών ως αποτέλεσμα της μετατόπισης του εγκεφάλου κατά τη διάρκεια τραύματος. Αν σε αυτή την περίπτωση ρήξη και η υπαραχνοειδής μεμβράνη, τότε στην περίπτωση αυτή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εισέρχεται στον υποσκληρίδιο χώρο.

Υποαραχνοειδής αιμοραγία. Ανιχνεύεται αύξηση του σήματος από το εγκεφαλονωτιαίο υγρό στη λειτουργία FLAIR. Η πιο κοινή αιτία υπαραχνοειδής αιμορραγίας είναι η ρήξη ανευρύσματος, καθώς οι αρτηρίες που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο εντοπίζονται στον υπαραχνοειδή χώρο.

Σε παθολογικές διεργασίες στα κελύφη δεν χρησιμοποιείται ο όρος λοβοί, αλλά αντίθετα χρησιμοποιείται ο όρος περιοχή. Για παράδειγμα, αυτός ο ασθενής έχει μετωπιαίο μηνιγγίωμα.