Псевдобулбарен синдром при деца и възрастни. Причини за синдрома

Такъв проблем като развитието на псевдо булбарен синдромедно дете е истинско изпитание за родителите. Въпросът е, че симптомите тази болестсе проявяват доста ясно и при ненавременна реакция се преодоляват за дълго време.

Какво е псевдобулбарен синдром

Същността на това заболяване се свежда до появата на множество големи и малки огнищакръвоизливи, които водят до увреждане на двете полукълба на влакната, които свързват двигателните ядра мозъчната корас мозъчния ствол.

Този тип лезия може да се развие поради повтарящи се инсулти. Но има случаи, когато псевдобулбарен синдром(PS) се усеща без предишни случаи на кръвоизлив.

С такъв проблем, като правило, функциите на луковицата започват да страдат. Това е заотносно преглъщането, дъвченето, артикулацията и фонацията. Нарушаването на тези функции води до такива патологии като дисфагия, дисфония, дизартрия. Основната разлика между този синдром и булбарния синдром е, че няма развитие на мускулна атрофия и се наблюдават рефлекси на орален автоматизъм:

Повишен рефлекс на хобот;

рефлекс на Oppenheim;

Назолабиален рефлекс на Аствацатуров;

Дистанционни и други подобни рефлекси.

Псевдобулбарен синдром - причини

Развитието на този синдром е следствие от атеросклероза на мозъчните съдове и произтичащите от това огнища на размекване, които могат да бъдат локализирани и в двете полукълба.

Но това не е единственият фактор, водещ до такъв синдром. Собствен Отрицателно влияниев състояние да осигури съдова формасифилис на мозъка, както и невроинфекции, дегенеративни процеси, инфекции и тумори, засягащи двете хемисфери.

Всъщност псевдобулбарният синдром възниква, когато на фона на някакво заболяване се прекъсват централните пътища от двигателните центрове на кората. полукълбакъм двигателните ядра продълговатия мозък.

Патогенеза

Развитието на такъв синдром се проявява чрез тежка атероматоза на артериите на основата на мозъка, която засяга и двете полукълба. IN детствофиксирана е двустранна лезия на кортикобулбарните проводници, което води до церебрална парализа.

Ако трябва да се справите с пирамидалната форма на псевдобулбарния синдром, тогава сухожилният рефлекс се увеличава. При екстрапирамидната форма забавени движения, скованост, анемия и повишена мускулен тонус. Смесената форма предполага пълната проява на горните симптоми, което показва псевдобулбарен синдром. Снимки на хора, засегнати от този синдром, потвърждават сериозността на заболяването.

Симптоми

Един от основните симптоми на това заболяване е нарушение на преглъщането и дъвченето. В това състояние храната започва да засяда върху венците и зад зъбите, течната храна може да изтича през носа и пациентът често се задавя по време на хранене. Освен това има промени в гласа - той придобива нов нюанс. Звукът става дрезгав, съгласните изпадат, а някои интонации се губят напълно. Понякога пациентите губят способността да говорят шепнешком.

При проблем като псевдобулбарен синдром, симптомите могат да се изразят и чрез двустранна пареза на лицевите мускули. Това означава, че лицето придобива маскообразен анемичен вид. Възможно е също да се появят пристъпи на бурен конвулсивен смях или плач. Но тези симптоми не винаги са налице.

Струва си да се спомене сухожилният рефлекс на долната челюст, който в процеса на развитие на синдрома може да се увеличи драстично.

Често псевдобулбарният синдром се фиксира успоредно със заболяване като хемипареза. Възможна е проява на екстрапирамиден синдром, който води до скованост, повишен мускулен тонус и забавяне на движенията. Не са изключени интелектуални увреждания, което може да се обясни с наличието на множество огнища на омекване в мозъка.

В същото време, за разлика от булбарната форма, този синдромизключва появата на сърдечно-съдови нарушения и дихателни системи. Това се дължи на факта, че патологичните процеси не засягат жизнените центрове, а се развиват в продълговатия мозък.

Самият синдром може да има както постепенно начало, така и остро развитие. Но ако разгледаме най-често срещаните показатели, тогава може да се твърди, че в по-голямата част от случаите появата на псевдобулбарен синдром се предшества от две или повече атаки на мозъчно-съдов инцидент.

Диагностика

За да се определи псевдобулбарният синдром при деца, е необходимо да се разграничат неговите симптоми от нефрит, паркинсонизъм, булбарна парализа и нерви. Една от отличителните черти на псевдоформата ще бъде липсата на атрофия.

Струва си да се отбележи, че в някои случаи може да бъде доста трудно да се разграничи PS от парализа на Паркинсон. Такова заболяване протича бавно, а в по-късните етапи се записват апоплектични удари. Освен това се появяват признаци, подобни на синдрома: силен плач, нарушение на говора и др. Следователно квалифициран лекар трябва да определи състоянието на пациента.

Развитието на синдрома при деца

Проблем като псевдобулбарен синдром при новородени може да се прояви доста ясно. Още през първия месец от живота се забелязват признаци на такова заболяване.

При изследване на бебе с псевдобулбарен синдром не се открива фибрилация и атрофия, но се записва рефлекс на орален автоматизъм. Също така, подобен синдром може да доведе до появата на патологичен плач и смях.

Понякога лекарите диагностицират комбинирани форми на псевдобулбарен и булбарен синдром. Тази форма на заболяването е следствие от амиотрофична латерална склероза, тромбоза в системата на вертебробазиларните артерии, неоперабилни злокачествени тумори на тялото или демиелинизиращи процеси.

Лечение на синдрома

За да се повлияе на псевдобулбарния синдром при деца, първоначално трябва да се вземе предвид етапът на неговото протичане. Във всеки случай лечението ще бъде по-ефективно, колкото по-рано родителите заведат детето на лекар.

В случай, че този синдром прогресира, обикновено се използват средства, които са насочени към нормализиране на липидния метаболизъм, процесите на коагулация и понижаване на холестерола в кръвта. Полезни ще бъдат лекарства, които подобряват микроциркулацията, биоенергетиката на невроните и метаболитните процеси в мозъка.

Подобен ефект се упражнява от лекарства като Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin и др. В някои случаи лекарите могат да предписват лекарства, които имат антихолинестеразни ефекти (Prozerin, Oksazil).

Като се има предвид какви нарушения причинява псевдобулбарният синдром при деца, е изключително важно да се знаят признаците, показващи неговото развитие. В крайна сметка, ако пренебрегнете очевидните симптоми и не започнете процеса на лечение навреме, тогава може да не е възможно напълно да неутрализирате болестта. Това означава, че детето ще страда от нарушения в преглъщането до края на живота си, а и не само.

Но ако реагирате навреме, тогава шансовете за възстановяване ще бъдат доста високи. Особено ако в процеса на лечение се използват стволови клетки. Прилагането им при заболяване като псевдобулбарния синдром може да има ефект на физическо заместване на миелиновата обвивка и освен това да възстанови функциите на увредените клетки. Такъв възстановителен ефект е в състояние да върне пациента към пълноценен живот.

Как да повлияем на състоянието при новородени деца

Ако псевдобулбарният синдром е диагностициран при новородени, лечението ще включва интегриран подход. На първо място, това е масаж на кръговия мускул на устата, хранене през сонда и електрофореза с прозерин на цервикална областгръбначен стълб.

Говорейки за първите признаци на възстановяване, заслужава да се отбележи, че те включват появата на рефлекси на новородено, които са отсъствали преди, стабилизиране на неврологичния статус и положителни промени в отклоненията, регистрирани по-рано. Също при успешно лечениетрябва да има повишение двигателна активностна фона на хиподинамия или повишаване на мускулния тонус в случай на тежка хипотония. При деца с дълга гестационна възраст се подобрява смислената реакция при контакт и емоционалният тонус.

Период на възстановяване при лечение на новородени

В повечето случаи, освен ако не трябва да се справяте с нелекувани тежки лезии, ранният период на възстановяване започва през първите 2-3 седмици от живота на детето. Когато се занимавате с проблем като псевдобулбарен синдром, лечението на седмица 4 и след това включва терапия за период на възстановяване.

В същото време за деца, които са претърпели конвулсии, лекарствата се подбират по-внимателно. Често се използва Cortexin, чийто курс е 10 инжекции. В допълнение към тези мерки, Pantogam и Nootropil се прилагат перорално на деца по време на лечението.

Масаж и физиотерапия

Що се отнася до използването на масажа, заслужава да се отбележи, че той има предимно тонизиращ и в редки случаи релаксиращ ефект. Провежда се и за всички деца. За тези новородени, които имат спастичност на крайниците, масажът е показан по-рано - на 10-ия ден от живота. Но е важно да не надвишава сегашната норма - 15 сесии. При което този методлечението се комбинира с приемането на "Mydocalm" (два пъти на ден).

Физиотерапията от своя страна е насочена към електрофореза на магнезиев сулфат с алое или лидаза върху шийните прешлени.

Псевдобулбарна дизартия

Това е едно от заболяванията, които са резултат от псевдобулбарния синдром. Същността му се свежда до нарушаване на пътищата, свързващи ядрата на булбарната група с кората на главния мозък.

Това заболяване може да има три степени:

- Светлина. Нарушенията са незначителни и се изразяват в това, че децата не произнасят добре звуците на ръмжене и съскане. Докато пише текста, детето понякога обърква буквите.

- Среден. Среща се по-често от други. В този случай всъщност има пълно отсъствиемимически движения. Децата трудно дъвчат и преглъщат храна. В същото време езикът също се движи зле. В това състояние детето не може да говори ясно.

- Тежка степен (анартрия). Мимическите движения напълно липсват, както и мускулната подвижност говорен апарат. При такива деца долната челюст увисва, докато езикът остава неподвижен.

При това заболяване се използват медицински методи на лечение, масаж и рефлексология.

Не е трудно да се заключи, че този синдром е достатъчен сериозна заплахаздравето на детето, така че болестта изисква родителите бързо да реагират на симптомите и търпение в процеса на лечение.

Псевдобулбарен синдром или псевдобулбарна парализа е патологично състояние, при което се развива увреждане на черепните нерви, което води до парализа на лицевите мускули, мускулите, участващи в говора, дъвченето и преглъщането. Болестта е подобна по симптоми на булбарна парализа, обаче протича по-лесно. води до атрофия на мускулните влакна, а това не се наблюдава при псевдобулбарния синдром.

Развитието на синдрома е свързано с увреждане на мозъка (по-специално неговия фронтални дялове) със съдови нарушения или в резултат на травма, възпалителен или дегенеративен процес. Характерни признаци на патология: нарушения на процесите на преглъщане, промени в гласа и артикулацията, спонтанен плач и смях, нарушаване на мускулите на лицето. Най-често този синдром се развива в комбинация с други неврологични заболявания.

Тъй като причината за заболяването е увреждане на мозъка и съдови нарушения, се препоръчва да се използват лекарства за лечение, които подобряват мозъчното кръвообращение и метаболитните процеси в нервна тъкан. Прилагайте ефективно народни средстваноотропно действие на базата на лечебни растения.

Как се развива заболяването?

В мозъка се разграничават кората и подкоровите структури. Кортексът се е появил еволюционно на по-късен етап и е отговорен за висшата нервна дейност. Подкоровите структури, по-специално продълговатия мозък, съществуват по-дълго време. Те могат да работят автономно, без участието на кората на главния мозък. Тази структура осигурява основните процеси на живота: дишане, сърдечен ритъм, центровете на които са разположени в продълговатия мозък. Обикновено всички части на мозъка са взаимосвързани и съществува ясна регулация на човешкия живот. Въпреки това, ако тези връзки са прекъснати, подкоровите структури продължават да функционират автономно.

Развитието на псевдобулбарния синдром е същото, причинено от нарушение на връзката между кората и ядрата двигателни невронипирамидални центрове на продълговатия мозък, от които тръгват черепните нерви. Нарушаването на тази връзка не е опасно за човешкия живот, тъй като самият продълговат мозък не е засегнат в този случай, но причинява симптоми, свързани с нарушение на нормалното функциониране на черепните нерви: парализа на лицето, нарушение на говора и други.

Патологията се развива с увреждане на фронталните лобове. За да възникне псевдобулбарен синдром, е необходимо двустранно увреждане на фронталните дялове, тъй като в мозъка се образуват двустранни връзки: между ядрата на моторните неврони и дясното и лявото полукълбо на мозъка.

Причини за парализа

Булбарната и псевдобулбарната парализа имат подобни прояви: и в двата случая има нарушение на инервацията на лицевите, дъвкателните, преглъщащите мускули, структурите, отговорни за говора и дишането. При булбарна парализа се увреждат самите черепни нерви или структурите на продълговатия мозък, което води до мускулна атрофия и може да бъде животозастрашаващо за пациента. При псевдобулбарна парализа има нарушение на интрацеребралната регулация. В този случай ядрата на продълговатия мозък не получават сигнали от други части на мозъка. В този случай обаче няма увреждане на самата нервна тъкан и няма опасност за човешкия живот.

Развитието на псевдобулбарна парализа може да доведе до различни причини:

1. Патология на мозъчните съдове. Тази причина е най-честата. Исхемичен или хеморагичен инсулт, васкулит, атеросклероза и други съдови патологии водят до псевдобулбарна парализа. Това разстройство е по-често при възрастни хора.
2. Нарушения на ембрионалното развитие и вродени мозъчни увреждания.Хипоксията или родовата травма могат да доведат до развитие на церебрална парализа при бебе, една от проявите на която може да бъде псевдобулбарен синдром. Също така, такава парализа може да се развие с вроден водопроводен синдром. Проявите на псевдобулбарен синдром в този случай се наблюдават още в детството. Детето страда не само от булбарни разстройства, но и от редица други неврологични патологии.
3. Черепно-мозъчна травма.
4. Епилепсия с увреждане на съответните структури.
5. Дегенеративни и демиелинизиращи процеси в нервната тъкан.
6. възпаление на мозъка или менинги.
7. доброкачествени или злокачествен туморпо-специално глиома. Проявите на нарушението зависят от местоположението на тумора. Ако растежът на неоплазмата засяга регулацията на пирамидните структури на продълговатия мозък, пациентът ще развие псевдобулбарен синдром.
8. Увреждане на мозъка поради хипоксия. Липсата на кислород има комплексен негативен ефект. Мозъчните тъкани са изключително чувствителни към кислороден глад и са първите, които страдат от хипоксия. Увреждането в този случай често е сложно и включва, наред с други неща, псевдобулбарен синдром.

Симптоми на патология

Проявите на псевдобулбарния синдром са комплексни. Пациентът има нарушения на процесите на дъвчене, преглъщане, реч. Също така пациентът може да изпита спонтанен смях или плач. Нарушенията са по-слабо изразени, отколкото при булбарна парализа. И в този случай няма мускулна атрофия.

Псевдобулбарната парализа води до нарушена реч. Става размита, артикулацията е нарушена. Освен това гласът на пациента става по-глух. Тези симптоми са свързани с парализа или, напротив, спазъм на мускулите, отговорни за артикулацията.

Един от най ключови симптомипсевдобулбарният синдром е орален автоматизъм. Това са рефлекси, които са характерни само за кърмачета, но никога не се срещат при здрави възрастни.

Често срещан симптом на това заболяване е спонтанен смях или плач. Това състояние възниква поради неконтролирано свиване на лицевите мускули. Човек не е в състояние да контролира тези реакции. Освен това трябва да разберете, че те не могат да бъдат провокирани от нищо. В допълнение към възникването неволеви движенияза такива хора са характерни нарушения на доброволната регулация на лицевите мускули. Например, когато възнамерява да затвори очи, човек може вместо това да отвори устата си.

Развитието на псевдобулбарна парализа е свързано с увреждане на тъканта на мозъчната кора. В повечето случаи такова увреждане е комплексно и се проявява не само чрез дисрегулация на ядрата на моторните неврони в продълговатия мозък, но и чрез други неврологични нарушения.

Лечение на заболяването

Лечението на заболяването трябва да бъде насочено предимно към премахване на причината за патологията. Най-честата причина за парализа е съдово заболяване, така че терапията е насочена към подобряване мозъчно кръвообращение. В терапията се използват и ноотропи, които подобряват метаболитните процеси в мозъка.

Също така е полезно да се направи физиотерапияи изпълни дихателни упражнения. Важно е да омесвате мускулите на врата 2-3 пъти на ден: накланяйте главата напред - назад и настрани, с кръгови движения. След като загреете с ръцете си, трябва да разтриете мускулите на шията и да масажирате скалпа с върховете на пръстите си. Това ще помогне за облекчаване на симптома. кислородно гладуванеи подобряване на храненето на мозъка. Ако речта е нарушена, трябва да се направи артикулационна гимнастика. Ако симптомите на псевдобулбарна парализа се появят в детството, е необходимо да се провеждат занятия с логопед, както и самостоятелно да се развива речта на детето.

Помощ при лечението и народни средства, които имат ноотропен ефект. Много търговски ноотропи се основават на билкови съставки. народни средстваимат подобен, но по-мек ефект и не предизвикват отрицателни странични ефекти. Лекарствените лекарства трябва да се приемат на курсове. Продължителността на курса е 2-4 седмици, след което е необходима почивка. Препоръчително е също да се редуват лекарстваза да няма пристрастяване и да не се губи лечебният ефект.

парализа)

дисфункция на мускулите (парализа), инервирани от IX, X и XII двойки черепни нерви в резултат на двустранно увреждане на централните моторни неврони и кортикални ядрени пътищаотивайки към ядрата на тези нерви.

Псевдобулбарната парализа често се развива при тежка атеросклероза на мозъчните съдове. Двустранните неврологични нарушения възникват след повтарящи се исхемични или хеморагични инсулти, които водят до образуване на множество малки лезии в церебралните хемисфери. Кортикално-ядрени проводници (вж. Пирамидална система) при това може да повреди различни нива, по-често във вътрешната капсула, моста на мозъка. Възможно е да се развие P. p. и с едностранно спиране на кръвния поток в голям церебрална артерия, поради което противоположното полукълбо също намалява (т.нар. кражба), и се развива хроничен мозък. Причината за P.p. също може да бъде дифузен мозъчен съд при васкулит, например сифилитичен, туберкулозен, ревматичен, нодозен периартериит, системен лупус еритематозус, болест на Degos и др. В допълнение, P.p. болести, болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, следреанимационни усложнения при лица, претърпели церебрална хипоксия. IN остър периодцеребрална хипоксия P. p. може да се развие поради дифузни лезиимозъчната кора.

Клинично се характеризира с нарушение на гълтането - дисфагия (дисфагия), артикулационни нарушения - дизартрия (дизартрия) или анартрия, промяна във фонацията - дисфония (пресипналост). езикови мускули, меко небцеи фаринкса не е придружено от атрофия и е много по-слабо изразено, отколкото при булбарна парализа (булбарна парализа). Причинява се от орален автоматизъм (виж Рефлекси), който е свързан със съпътстваща дисфункция на централните двигателни неврони и кортикално-ядрени пътища към ядрата на лицевата и тригеминални нерви. Пациентите са принудени да ядат бавно, задавят се при преглъщане поради навлизането на течна храна в (мекото небце); се отбелязва слюноотделяне. Често P. p. е придружено от пристъпи на бурен смях или плач, които не са свързани с емоции и възникват в резултат на спастично свиване на лицевите мускули. В същото време може да се наблюдава слабост, нарушено внимание, памет, последвано от намаляване на интелигентността.

По естеството на придружаващите симптоми се разграничават пирамидални, екстрапирамидни, понтинни, както и наследствени и детски форми на P. p. В пирамидалната форма, в допълнение към проявите на P. p., дипарезата на крайниците е наблюдавани, дълбоките рефлекси почти винаги се увеличават и се предизвикват патологични рефлекси на ръцете и краката. В екстрапирамидната форма признаците на P. p. се комбинират с акинетикоридния синдром (акинетично-ригиден синдром). Формата на моста се характеризира с комбинация от признаци на P. p. с централна парализа на мускулите, инервирани от V, VII и VI двойки черепни нерви. Наследствената форма на P. p. е един от компонентите на комплекса от неврологични прояви, причинени от генетично разстройствомозъчен метаболизъм с дегенерация на пирамидални неврони. Детската форма на P. p. се развива в резултат на раждане на мозъка или прехвърлен вътрематочен енцефалит и се характеризира с комбинация от P. p. със спастична дипареза, хореична, атетоидна или торсионна хиперкинеза (хиперкинеза).

Диагнозата в типичните случаи не е трудна. P. p. трябва да се диференцира от булбарната парализа. При последното няма рефлекси на орален автоматизъм, фарингеалният рефлекс от мекото небце не се предизвиква, има и фасцикуларни потрепвания на мускулите на езика, назалността е по-изразена. Лечението зависи от формата на P. p. неговия стадий на основното заболяване. С прогресирането на P. p. се използват лекарства, които нормализират процесите на коагулация на кръвта, които намаляват съдържанието на холестерол в кръвта. Показани лекарства, които подобряват микроциркулацията в мозъка, метаболитните процеси и биоенергетиката на невроните (аминалон, енцефабол, церебролизин и др.), антихолинестеразни средства (прозерин, оксазил и др.). При остро развитие P. p. необходимо в болница, сонда. При тежки нарушения на преглъщането са възможни хранителни маси със запушване респираторен тракт, което изисква реанимация (виж Асфиксия).

Библиограф.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Burd G.S. Нервни заболявания, М., 1988; Колинс Р.Ц. Диагностика на нервни заболявания. от английски, М., 1986.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първа помощ. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 3. енциклопедичен речник медицински термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 г.

Вижте какво е "псевдобулбарна парализа" в други речници:

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- (фалшива булбарна парализа), загуба на функция на езичните, дъвкателните, лицевите, фарингеалните и ларингеалните мускули, а понякога и съответните движения на очите поради увреждане на централните, кортикални ядрени проводници двигателни ядра… … Голяма медицинска енциклопедия

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- [от гръцки. pseudos лежат лат. bulbus луковица, чиято форма наподобява продълговатия мозък и гръцки. парализа релаксация] централна парализаизражението на лицето на артикулационните мускули, мускулите на езика, фаринкса, мекото небце и ларинкса, поради ... ...

МКБ 10 G12.212.2 МКБ 9 335.23335.23 БолестиDB ... Wikipedia

Загуба или нарушение на движението в една или повече части на тялото. Парализата е симптом на много хора органични заболявания нервна система. Състоянието, при което волевите движения не са напълно загубени, се нарича пареза. причини. Парализата не е... ... Енциклопедия на Collier

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- [от гръцки. pseudos лъжа и лат. bulbus bulbus, чиято форма наподобява продълговатия мозък] парализа на мимически артикулаторни мускули, инервирани от моторни черепни мозъчни нервипоради двустранно увреждане на кортикалното стъбло ... ... Психомоторика: Справочник към речника

- (paralysis pseudobulbaris; синоним: фалшива булбарна парализа, булбарна супрануклеарна парализа) пареза на мускулите, инервирани от двигателните черепни нерви, причинени от двустранни лезии на кортикални ядрени влакна в полукълба или в багажника ... ... Голям медицински речник

Псевдобулбарна парализа- Син.: Псевдобулбарен синдром. Комбинирана дисфункция на каудалната група черепни нерви, дължаща се на двустранно увреждане на кортикуклеарните пътища, водещи до техните ядра. В този случай клиничната картина прилича на проявите на булбарна ... ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика Голяма психологическа енциклопедия

Булбарна и псевдобулбарна парализа.

Булбарна парализа.

Това е комплекс от симптоми в резултат на увреждане на двигателните ядра, корените или самите 9-ти, 10-ти, 12-ти двойки черепни нерви, с клиника на вяла атрофична (периферна) пареза, парализа на мускулите, инервирани от тези нерви. Особено изразено при двустранни лезии.

Булбарната парализа е характерна за амиотрофична латерална склероза, прогресивна булбарна парализа на Дюшен, полиомиелит, полиомиелитоподобни заболявания, енцефалит, пренасян от кърлежи, тумори на продълговатия тегментум и малкия мозък, сирингобулбия.

Етиология: с тумори и арахноидити в задната черепна ямка, карциноматоза, саркоматоза, грануломатозни процеси, менингит с преобладаваща локализация в задната черепна ямка, с дифтериен полиневрит, инфекциозно-алергичен полирадикулоневрит.

Клиника: Има нарушение на артикулацията (дизартрия, анартрия), преглъщането (дисфагия, афагия), фонацията (дисфония, афония), отбелязва се назален тон на речта (назолалия). Има спускане на мекото небце, неговата неподвижност при произнасяне на звуци, понякога отклонение на палатиналната увула. Поражението на 10-ия нерв се проявява чрез нарушение на дишането и сърдечно-съдовата дейност. Знаците излизат наяве периферна парализа(атрофия на мускулите на езика, намаляване на обема му, нагъване на лигавицата на езика). Поражението на ядрата се характеризира с фасцикулация на езика. Небно, фарингеално, кашлица, повръщателни рефлексинамалена или липсваща, често се отбелязва пареза на кръговия мускул на устата.

Диагнозата се основава на клиниката. Диференциална диагноза се провежда с псевдобулбарна парализа. Лечението се състои в лечение на основното заболяване. При двустранно увреждане на 10-та двойка изходът е фатален.

Псевдобулбарна парализа.

Това е комплекс от симптоми, който възниква при двустранно прекъсване на кортиконуклеарните пътища 9, 10, 12 черепномозъчни нерви, с клинична картинацентрална пареза или парализа на мускулите, инервирани от тези черепни нерви.

Най-често се придружава от псевдобулбарна парализа следните заболяванияКлючови думи: множествена склероза, глиоми на основата и други тумори на основата на мозъчния мост, нарушения на кръвообращението във вертебробазиларния басейн, миелинолиза на централния мост. Лезиите на кортиконуклеарните влакна в областта на краката на мозъка са по-често свързани с нарушено мозъчно кръвообращение и тумори. Повече орално разположени двустранни лезии на кортикуклеарните пътища обикновено се наблюдават при дифузни или мултифокални процеси в двете хемисфери - мозъчно-съдови заболявания, демиелинизиращи заболявания, енцефалити, интоксикации, мозъчни травми и техните последствия.

Поражението на кортикално-ядрените пътища на 9, 10, 12 двойки черепни нерви води до появата на картина на централна парализа.

Клиника: Проявява се с нарушения на гълтането (дисфагия), фонацията (дисфония), артикулацията на речта (дизартрия). Има склонност към бурен смях и плач, което се дължи на двустранно прекъсване на низходящи кортикални влакна, които провеждат инхибиторни импулси.

За разлика от булбарната парализа, при псевдобулбарния синдром парализираните мускули не атрофират и няма реакция на дегенерация. В същото време рефлексите, свързани с мозъчния ствол, са не само запазени, но и патологично повишени - палатин, фарингеален, кашлица, повръщане. Характерно е наличието на симптоми на орален автоматизъм.

Диагнозата се основава на клиниката. Диференциална диагноза с булбарна парализа. Лечението и прогнозата зависят от естеството и тежестта на заболяването, което е причинило това патологично състояние.

16. Клинични проявленияувреждане на предния дял на мозъка .

синдром на фронталния лоб често срещано именабор от синдроми на различни, функционално значими структури на предния лоб на мозъчните полукълба. Всеки от тези синдроми може да се представи в 2 варианта - иритативен и пролапсиран. В допълнение, характеристиката на синдрома на фронталния лоб се влияе от закона на функционална асиметриямозъчните полукълба, синдромите на лявото и дясното полукълбо имат значителни разлики. В съответствие с този закон лявото полукълбо при десничарите е отговорно за вербални функции(за левичарите - напротив), дясната - за невербални, гностико-практически функции (за левичарите - напротив).

Синдром задни дяловечелен дял.Възниква при засягане на следните полета на Бродман: 6 (аграфия), 8 (дружелюбно завъртане на очите и главата в обратна посока и "кортикална" парализа на погледа встрани, аспанталност, астазия-абазия), 44 (моторна афазия) .

Синдром на средната част.Възниква при поражението на 9, 45, 46, 47 полета на Бродман. Основните симптоми на този синдром са психични разстройства, които могат да бъдат представени от 2 основни синдрома:

· Апатико-абуличен синдром - липса на инициатива за каквото и да е движение.

· Дезинхибирано-еуфоричен синдром - обратното на първия синдром. Тези. инфантилизъм, глупост, еуфория.

Други симптоми на увреждане на средната част на фронталния лоб могат да включват:

Симптом на "мимичен фациалис" (симптом на Венсан) - наличието на недостатъчност на долната мимическа инервация по време на плач, смях, усмивка.

Феномени на хващане - рефлекс на Янишевски (при най-малкото докосване на палмарната повърхност, ръката рефлексивно се свива в юмрук), рефлекс на Робинсън (феноменът на автоматичното обсесивно хващане и преследване);

· Типични промени в позата (напомня позата на Паркинсон);

Синдром преден отдел(полюси).Възниква при поражението на 10-то и 11-то поле според Бродман. Водещите симптоми на този синдром са нарушения на статиката и координацията, наричани фронтална атаксия (отклонение на тялото в покой настрани, надхвърляне), адиадохокинеза и нарушена координация от страната, противоположна на фокуса, по-рядко от страната на фокусът. Понякога тези симптоми се наричат ​​псевдоцеребеларни. Те се различават от истинските церебеларни нарушения в по-малката интензивност на нарушенията, липсата на хипотония на мускулите на крайниците и комбинацията им с промени в мускулния тонус според екстрапирамидния тип (втвърденост, феномените на "зъбно колело" и "контраконтиненция") . Описаните симптоми са причинени от увреждане на фронтомостовия и понто-мозъчния тракт, започвайки главно от полюсите на фронталните дялове.

Синдром под повърхността.Подобно е на синдромите на средната част на фронталния лоб и фронталния полюс, които се различават по наличието на задължителна лезия на обонятелния нерв. Водещият симптом, в допълнение към психичните разстройства (апатично-абулични или дезинхибирано-еуфорични синдроми), е хипо- или аносмия (намаляване или липса на миризма) от страната на фокуса. С разпространението на патологичния фокус отзад може да се появи синдром на Фостър-Кенеди (първична атрофия на диска оптичен нерв, от страната на фокуса, в резултат на натиск върху зрителния нерв) и наличие на конгестивен оптичен диск. Може също да има болка при перкусия на зигоматичния израстък или фронталната област на главата и наличието на екзофталмос хомолатерално на фокуса, което показва близостта патологичен процескъм основата на черепа и към орбитата.

Синдром на прецентралния регион.Възниква при увреждане на прецентралния гирус (поле 4 и частично 6 по Бродман), което е двигателната зона на кората голям мозък. Тук се намират центровете на елементарни двигателни функции - флексия, екстензия, аддукция, абдукция, пронация, супинация и др. Синдромът е известен в 2 варианта:

Вариант на раздразнение (раздразнение). Дава синдром на частична (фокална) епилепсия. Тези гърчове (Джаксън, Кожевников) се изразяват в клонични или тонично-клонични гърчове, стереотипно започващи от определена част на тялото, според соматотопната проекция: дразненето на долните части на прецентралния гирус дава парциални гърчове, които започват в мускулите на фаринкса, езика и долната мимическа група (оперкуларен синдром - пристъпи на дъвкателни или преглъщащи движения, облизване на устни, пляскане). Едностранното дразнене на мозъчната кора в областта на средната част на прецентралния извивка дава клонично-тонични пароксизми - иритативен синдром на предния централен извивка, - клонични или клонично-тонични конвулсии в ръката, контралатерална на фокуса, започвайки от дисталните участъци (ръка, пръсти) на последния. Дразненето на мозъчната кора в областта на парацентралната лобула причинява появата на клонични или клонично-тонични конвулсии, започващи от мускулите на стъпалото на противоположната част на тялото.

· Вариант на церебрален пролапс. Проявява се чрез нарушение на произволната двигателна функция - централна пареза (парализа). Характерен признак на кортикални нарушения на двигателната функция е моноплегичният тип парализа или пареза, комбинация от монопареза на ръката или крака с централна пареза на мускулите, инервирани от лицето и хипоглосни нерви- синдром на загуба на функции на предния централен гирус, причинен от едностранно увреждане на определена област на мозъчната кора в областта на предния централен гирус.

Невролозите идентифицират следните основни причини за псевдобулбарна парализа:

1. Съдови заболявания, засягащи двете полукълба (лакунарно състояние с хипертония, атеросклероза; васкулит).
2. Перинатална патология и родова травма включително.
3. Вроден двустранен периакведуктален синдром.
4. Черепно-мозъчна травма.
5. Епизодична псевдобулбарна парализа при епилептиформен оперкуларен синдром при деца.
6. Дегенеративни заболявания, засягащи пирамидните и екстрапирамидни системи: ALS, първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко), OPCA, болест на Pick, болест на Creutzfeldt-Jakob, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Parkinson, множествена системна атрофия, други екстрапирамидни заболявания.
7. Демиелинизиращи заболявания.
8. Последици от енцефалит или менингит.
9. Множествена или дифузна (глиомна) неоплазма.
10. Хипоксична (аноксична) енцефалопатия ("болест на ревитализирания мозък").
11. Други причини.

Съдови заболявания

Най-много са съдовите заболявания, засягащи двете полукълба обща каузапсевдобулбарна парализа. Повтарящите се исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение, обикновено при хора над 50-годишна възраст, с хипертония, атеросклероза, васкулити, системни заболявания, сърдечни и кръвни заболявания, множествени лакунарни церебрални инфаркти и др., По правило водят до картина на псевдобулбарна парализа . Последният понякога може да се развие с един инсулт, очевидно поради декомпенсация на латентната съдова мозъчна недостатъчноств другото полукълбо. При васкуларна псевдобулбарна парализа последната може да бъде придружена от хемипареза, тетрапареза или двустранна пирамидна недостатъчност без пареза. Разкрити съдово заболяванемозъка, обикновено се потвърждава с ЯМР.

Перинатална патология и родова травма

Поради перинатална хипоксия или асфиксия, както и нараняване при ражданемогат да развият различни форми на детството церебрална парализа(CP) с развитието на спастично-паретични (диплегични, хемиплегични, тетраплегични), дискинетични (предимно дистонични), атактични и смесени синдроми, включително с картина на псевдобулбарна парализа. В допълнение към перивентрикуларната левкомалация, тези деца често имат едностранен хеморагичен инфаркт. Повече от половината от тези деца показват симптоми на умствена изостаналост; около една трета се развиват епилептични припадъци. Историята обикновено включва индикации за перинатална патология, забавено психомоторно развитие неврологичен статусразкриват се остатъчни симптоми на перинатална енцефалопатия.

Диференциална диагнозацеребралната парализа включва някои дегенеративни и наследствени метаболитни нарушения (тип I глутарова ацидурия; аргиназен дефицит; допа-реагираща дистония; хиперекплексия (с ригидност); болест на Lesch-Nyhan), както и прогресираща хидроцефалия, субдурален хематом. ЯМР открива определени нарушения в мозъка при почти 93% от пациентите с церебрална парализа.

Синдром на вроден двустранен акведукт

Този дефект се среща при деца неврологична практика. Води (подобно на вродената двустранна склероза на хипокампуса) до изразено нарушение развитие на речта, което понякога дори имитира детски аутизъм и картина на псевдобулбарна парализа (предимно с говорни нарушения и дисфагия). Умствена изостаналост и епилептични припадъци се наблюдават в приблизително 85% от случаите. ЯМР разкрива малформация на перисилвиевите извивки.

Тежка черепно-мозъчна травма (TBI)

Тежките травматични мозъчни увреждания при възрастни и деца често водят до различни видове пирамиден синдром (спастична моно-, хеми-, три- и тетрапареза или плегия) и псевдобулбарни нарушения с тежки нарушения на говора и гълтането. Връзката с травмата в анамнезата не оставя повод за диагностични съмнения.

епилепсия

Епизодична псевдобулбарна парализа е описана при епилептиформен оперкуларен синдром при деца (пароксизмална орална апраксия, дизартрия и слюноотделяне), наблюдавани при бавна фазанощен сън. Диагнозата се потвърждава от епилептични разряди в ЕЕГ по време на нощен пристъп.

Дегенеративни заболявания

много дегенеративни заболяванияпротичащи със засягане на пирамидните и екстрапирамидните системи, могат да бъдат придружени от псевдобулбарен синдром. Тези заболявания включват странични амиотрофична склероза, прогресивна супрануклеарна парализа (тези форми като причина за псевдобулбарен синдром са по-чести от други) първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко води до тежък псевдобулбарен синдром), болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, болест на Паркинсон, вторичен паркинсонизъм, множествен системна атрофия, по-рядко - други екстрапирамидни заболявания.

Демиелинизиращи заболявания

Демиелинизиращите заболявания често включват кортикобулбарните пътища от двете страни, което води до псевдобулбарен синдром (множествена склероза, постинфекциозен и следваксинален енцефаломиелит, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, подостър склерозиращ паненцефалит, комплекс СПИН-деменция, адренолевкодистрофия).

В същата група ("миелинови заболявания") могат да бъдат приписани метаболитни заболяваниямиелин (болест на Pelicius-Merzbacher, болест на Alexander, метахроматична левкодистрофия, глобоидна левкодистрофия).

Последици от енцефалит и менингит

Енцефалитът, менингитът и менингоенцефалитът, заедно с други неврологични синдроми, могат да включват в своите прояви псевдобулбарен синдром. Винаги се откриват симптоми на основната инфекциозна лезия на мозъка.

Множествен или дифузен глиом

Някои варианти на глиома на мозъчния ствол се представят с променлива клинични симптомив зависимост от локализацията му в каудалната, средната (pons varolii) или оралната част на мозъчния ствол. Най-често този тумор започва в детска възраст (в 80% от случаите преди 21-годишна възраст) със симптоми на засягане на един или повече черепни нерви (обикновено VI и VII от една страна), прогресивна хемипареза или парапареза, атаксия. Понякога симптомите на проводимост предхождат поражението на черепните нерви. Присъединяват се главоболие, повръщане, оток на фундуса. Развива се псевдобулбарен синдром.

Диференциална диагнозас понтинна форма множествена склероза, съдова малформация (обикновено кавернозен хемангиом) и стволов енцефалит. IN диференциална диагноза MRI е от голяма помощ. Важно е да се прави разлика между фокални и дифузни форми на глиома (астроцитом).

Хипоксична (аноксична) енцефалопатия

Хипоксична енцефалопатия с тежка неврологични усложненияхарактерни за оцелели пациенти реанимацияслед асфиксия, клинична смърт, дълго комаи така нататък. Последствията от тежка хипоксия, в допълнение към продължителната кома в острия период, включват няколко клинични опции, включително деменция с (или без) екстрапирамидни синдроми, церебеларна атаксия, миоклонични синдроми, амнестичен синдром на Корсаков. Отделно разгледани забавена постаноксична енцефалопатияс лош резултат.

Понякога има пациенти с хипоксична енцефалопатия, които имат персистираща остатъчни ефектисе състоят в преобладаваща хипокинезия на булбарните функции (хипокинетична дизартрия и дисфагия) на фона на минимално изразена или напълно регресираща обща хипокинезия и хипомия (този вариант на псевдобулбарни нарушения се нарича "екстрапирамидален псевдобулбарен синдром" или "псевдопсевдобулбарен синдром"). Тези пациенти нямат нарушения в крайниците и тялото, но са инвалидизирани поради горните прояви на вид псевдобулбарен синдром.

Други причини за псевдобулбарен синдром

Понякога псевдобулбарният синдром се проявява като компонентпо-обширен неврологични синдроми. Например, псевдобулбарен синдром в картината на централната понтинна миелинолиза ( злокачествено новообразувание, чернодробна недостатъчност, сепсис, алкохолизъм, хрон бъбречна недостатъчност, лимфом, кахексия, тежка дехидратация и електролитни нарушения, хеморагичен панкреатит, пелагра) и припокриващия се с него синдром на "затворен човек" (оклузия на базиларната артерия, черепно-мозъчна травма, вирусен енцефалит, постваксинален енцефалит, тумор, кръвоизлив , миелинолиза на централния мост).

Централната миелинолиза на моста е рядък и потенциално летален синдром, който се проявява в бързо развитие на тетраплегия (на фона на соматично заболяване или енцефалопатия на Вернике) и псевдобулбарна парализа поради демиелинизация централни отделипонс, който се вижда на ЯМР и може на свой ред да доведе до синдром на блокиране. Синдромът на блокиране (синдром на изолация, синдром на дееферентация) е състояние, при което селективното деенергизиране на супрануклеарния двигател води до парализа на четирите крайника и каудалните части на краниоцеребралната инервация без нарушено съзнание. Синдромът се проявява с тетраплегия, мутизъм (афония и анартрия от псевдобулбарен произход) и невъзможност за преглъщане с непокътнато съзнание; докато възможността за комуникация е ограничена само от вертикални движения на очите и клепачите. CT или MRI показва разрушаване на медиовентралния мост.