Диагноза ALS - какво е това? ALS синдром
ALS заболяване: причини и лечение. амиотрофична латерална склероза
Амиотрофичната латерална болест (ALS), известна още като болестта на Lou Gehrig, е бавно прогресиращо, нелечимо дегенеративно заболяване на централната нервна система. Според Щатската асоциация само половината от жителите на САЩ са чували за болестта, същият модел се наблюдава и в други страни.
Един от начините да привлечете внимание на проблема с амиотрофичната латерална склерозасе превърна в Ice Bucket Challenge, в който хората трябва да се полеят с кофа с ледена вода и да направят дарение. През август 2014 г. кампанията придоби особена популярност по света, като успя да привлече 50 милиона долара дарения и повече от 1,5 милиона участници. Президентът и главен изпълнителен директор на 3M Инге Тулин се присъедини към редиците и коментира участието си в кампанията:
"амиотрофична латерална склероза(ALS) е ужасно заболяване. Приех предизвикателство от семейството на нашия служител на 3M Алън Уолгрен, който страда от това заболяване повече от 32 години. Той беше диагностициран в началото на годината, а днес вече е почти напълно парализиран. Точно преди една година загубихме и един от най-добрите лидери в денталния бизнес на 3M, Лари Лиър, който почина от ALS. Видях колко бързо "изгоря", беше ужасно. И приех това предизвикателство не само в чест на Алън и Лари, но и в чест на всички семейства, които са изправени пред тази ужасна болест."
Причини за заболяването ALS
Причината за ALS е мутация на някои протеини (убиквитин) с появата на вътреклетъчни агрегати. Семейните форми на заболяването се наблюдават в 5% от случаите. По принцип хората на възраст над четиридесет и шестдесет години се разболяват от ALS, от които не повече от 10% са носители на наследствената форма, учените все още не могат да обяснят останалите случаи с влиянието на всякакви външни влияния - екология, наранявания, заболявания и други фактори.
Симптоми на заболяването
Ранните симптоми на заболяването са конвулсии, потрепвания, изтръпване и слабост в крайниците, както и затруднения в говора, но подобни признаци се отнасят за голям брой заболявания. Това го прави много трудно да се диагностицира до последния период, болестта вече преминава в етапа на мускулна атрофия.
Първоначалните лезии на ALS могат да се появят в различни части на тялото, като до 75% от пациентите заболяването започва в крайниците, предимно долните.
Какво е? Как се проявява
Първоначални прояви на заболяването:
.слабост в дисталните части на ръцете, неловкост при извършване на фини движения с пръстите, загуба на тегло в ръцете и фасцикулации (мускулни потрепвания)
.по-рядко заболяването дебютира със слабост в проксималните ръце и раменния пояс, атрофия на мускулите на краката в комбинация с долна спастична парапареза
Възможно е и началото на заболяването с булбарни нарушения - дизартрия и дисфагия (25% от случаите)
Крампите (болезнени контракции, мускулни спазми), често генерализирани, се появяват при почти всички пациенти с ALS и често са първият признак на заболяването
Характерни клинични прояви на ALS
Амиотрофичната латерална склероза се характеризира с комбинирано увреждане на долния двигателен неврон (периферен) и увреждане на горния двигателен неврон (питамидни пътища и / или пирамидални клетки на моторния кортекс на мозъка).
Признаци на увреждане на долния двигателен неврон:
- мускулна слабост (пареза)
- хипорефлексия (намален рефлекс)
- мускулна атрофия
- фасцикулации (спонтанни, бързи, неритмични контракции на снопове мускулни влакна)
Признаци на увреждане на горния двигателен неврон:
- мускулна слабост (пареза).
- спастичност (повишен мускулен тонус)
- хиперрефлексия (повишени рефлекси)
- патологични признаци на краката и ръцете
За ALS в повечето случаи асиметрия на симптомите.
В атрофирали или дори външно непокътнати мускули, фасцикулации(мускулни потрепвания), които могат да бъдат в локална мускулна група или да са широко разпространени.
В типичен случай, началото на заболяването със загуба на тегло на тенарните мускулиедна от ръцете с развитие на слабост на аддукция (привеждане) и противопоставяне на палеца, (обикновено асиметрично), което затруднява хващането на палеца и показалеца и води до нарушен контрол на фината моторика в мускулите на ръката. Болният изпитва затруднения при взимане на малки предмети, при закопчаване на копчета, при писане.
След това, когато болестта прогресира, мускулите на предмишницата участват в процеса и ръката придобива вид на „лапа с нокти“. Няколко месеца по-късно се развива подобна лезия на другата ръка. Атрофия, която постепенно се разпространява, улавя мускулите на рамото и раменния пояс.
По същото време или по-късночесто се развива увреждане на булбарните мускули: фасцикулации и атрофия на езика, пареза на мекото небце, атрофия на мускулите на ларинкса и фаринкса, което се проявява под формата на дизартрия (нарушения на говора), дисфагия (нарушения на преглъщането), отделяне на слюнка.
Мимическите и дъвкателните мускули обикновено се засягат по-късно от другите мускулни групи.. С развитието на болестта става невъзможно изпъкването на езика, издуването на бузите и опъването на устните в тръба.
Понякога се развива слабост на екстензорите на главатапоради което пациентът не може да държи главата си изправена.
При участие в процеса на диафрагматанаблюдава се парадоксално дишане (при вдъхновение стомахът потъва, при издишване изпъква).
Обикновено първо атрофират кракатапредни и странични мускулни групи, което се проявява с „висящо стъпало“ и походка тип стъпка (пациентът повдига високо крака си и го хвърля напред, рязко го спуска).
Характерно е, че мускулната атрофия е селективна.
- На ръцете се наблюдава атрофия:
тенара
хипотенар
междукостни мускули
делтоидни мускули
- На краката участват мускулите, които извършват дорзалната флексия на стъпалото.
- В булбарните мускули се засягат мускулите на езика и мекото небце.
пирамидален синдромразвива се, като правило, в ранен стадий на ALS и се проявява чрез съживяване на сухожилните рефлекси. След това често се развива долна спастична парапареза. В ръцете повишаването на рефлексите се комбинира с мускулна атрофия, т.е. има комбинирана, едновременна лезия на централните (пирамидални) пътища и периферния двигателен неврон, което е характерно за ALS. Повърхностните коремни рефлекси изчезват с напредване на процеса. Симптомът на Бабински (с пунктирано дразнене на стъпалото, големият пръст се разгъва, другите пръсти се разминават и разгъват във формата на ветрило) се наблюдава в половината от случаите на заболяването.
Възможно е да има сензорни нарушения. При 10% от пациентите се наблюдават парестезии в дисталните части на ръцете и краката. Болката, понякога силна, обикновено нощна, може да бъде свързана със скованост на ставите, продължителна неподвижност, спазми поради висока спастичност, с крампи (болезнени мускулни спазми), депресия. Загубата на чувствителност не е типична.
Окуломоторни нарушенияне са характерни и се появяват в крайните стадии на заболяването.
Дисфункцията на тазовите органи не е типична, но в напреднал стадий може да се появи задържане на урина или инконтиненция.
Умерено когнитивно увреждане(намаляване на паметта и умствената работоспособност) се проявяват при половината от пациентите. При 5% от пациентите се развива фронтален тип, който може да се комбинира с паркинсонизъм.
Характеристика на ALS е липсата на рани от залежаване дори при парализирани лежащо болни.
Където и да се появят първи признаци на ALS, мускулната слабост постепенно се прехвърля в по-големи части на тялото, въпреки че при булбарната форма на ALS пациентите може да не оцелеят до пълна пареза на крайниците поради спиране на дишането.
С течение на времето пациентът губи способността си да се движи самостоятелно. ALS заболяванене засяга умственото развитие, но най-често започва дълбока депресия - човек очаква смърт. В крайните стадии на заболяването се засягат и мускулите, които изпълняват дихателната функция, животът на пациентите трябва да се поддържа чрез изкуствена вентилация на белите дробове и изкуствено хранене. От забелязването на първите признаци на ALS до смъртта са необходими 3-5 години. Въпреки това, случаите са широко известни, когато състоянието на пациенти с недвусмислено разпознато заболяване ALS се стабилизира с течение на времето.
КОЙ ИМА АЛС?
В света има повече от 350 000 пациенти с ALS.
ALS се диагностицира при 5-7 души годишно на 100 000 души население. повече от 5600 американци са диагностицирани с ALS всяка година. Това са 15 нови случая на Bass на ден
ALS може да засегне всеки. Процент на заболеваемост (брой нови) ALS - 100 000 души годишно
По-малко от 10% от случаите на ALS са наследствени. ALS може да засегне както мъжете, така и жените ALS засяга всички етнически и социално-икономически групи
ALS може да засегне млади или много възрастни възрастни, но най-често се диагностицира в средна и късна възраст.
Хората с ALS се нуждаят от скъпо оборудване, лечение и постоянна грижа 24/7
90% от тежестта на грижите пада върху плещите на членовете на семейството на пациентите с ALS. ALS води до възможно изчерпване на физически, емоционални и финансови ресурси Има повече от 8500 пациенти с ALS в Русия и повече от 600 пациенти с ALS в Москва, въпреки че този брой официално постоянно се подценява. Най-известните руснаци с ALS са Дмитрий Шостакович, Владимир Мигуля.
Причините за заболяването са неизвестни. Няма лек за ALS. Имаше забавяне на хода на заболяването. Удължаването на живота е възможно с помощта на домашен вентилатор.
Синдромите, които са клинично неразличими от класическия ALS, могат да бъдат резултат от:
Структурни лезии:
парасагитални тумори
форамен магнум тумори
спондилоза на шийните прешлени
Синдром на Арнолд-Киари
хидромиелия
артериовенозна аномалия на гръбначния мозък
Инфекции:
бактериални - тетанус, лаймска болест
вирусни - полиомиелит, херпес зостер
ретровирусна миелопатия
Интоксикации, физически агенти:
токсини - олово, алуминий, други метали.
лекарства - стрихнин, фенитоин
токов удар
рентгенови лъчи
Имунологични механизми:
плазмоцитна дискразия
автоимунна полирадикулоневропатия
Паранеопластични процеси:
паракарциноматозни
паралимфоматозен
Метаболитни нарушения:
хипогликемия
хиперпаратироидизъм
тиреотоксикоза
дефицит на фолат,
витамини В12, Е
малабсорбция
Наследствени биохимични нарушения:
дефект на андрогенния рецептор - болест на Кенеди
дефицит на хексозаминидаза
дефицит на а-глюкозидаза - болест на Помпе
хиперлипидемия
хиперглицинурия
метилкротонилглицинурия
Всички тези състояния могат да причинят симптомите, наблюдавани при ALS, и трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза.
Няма ефективно лечение на заболяването. Единственото лекарство, инхибиторът на освобождаване на глутамат рилузол (Rilutek), забавя смъртта с 2 до 4 месеца. Предписва се по 50 mg два пъти дневно.
Лечение на заболяването ALS
Основата на лечението е симптоматична терапия:
- Физиотерапия.
Физическа дейност. Пациентът трябва да бъде максимално активен физически.С напредването на заболяването са необходими инвалидна количка и други специални приспособления.
.Диета. Дисфагията създава опасност от навлизане на храна в дихателните пътища. Понякога има нужда от храна през сонда или в гастростома.
Амиотрофична латерална склероза: признаци, форми, диагноза, как да живеем с нея?
Амиотрофична латерална или латерална склероза (ALS), наричана болест на моторния неврон или болест на Шарко-Кожевников, болест на двигателния неврон и в някои части на света болестта на Лу Гериг, която се отнася главно за региони, където се говори английски. Уважаеми пациенти, в тази връзка не бива да се учудвате или съмнявате, ако в текста на нашата статия срещнете различни наименования на този много лош патологичен процес, което води първо до пълна инвалидност, а след това и до смърт.
Накратко за това какво е болест на моторния неврон
В основата на това ужасно заболяване са лезиите на мозъчния ствол, които не спират на това място, а се разпространяват към предните рога на гръбначния мозък (нивото на цервикалното удебеляване) и пирамидните пътища, което води до дегенерация на скелетни мускули. В хистологичните препарати се откриват цитоплазмени включвания, наречени телца на Бунин, а на фона на съдови инфилтрати се наблюдават дегенеративно променени, набръчкани и мъртви нервни клетки, на мястото на които растат глиални елементи. Очевидно е, че процесът, в допълнение към всички части на главния и гръбначния мозък (малък мозък, ствол, кора, подкортекс и др.), Ядрата на двигателните черепни нерви (черепни нерви), засяга менингите, мозъчните съдове и гръбначните съдове. легло. Патологът на аутопсията отбелязва, че цервикалното и лумбалното удебеляване при пациентите значително намаляват по обем, а тялото е напълно атрофирано.
Ако дори преди 20 години пациентите едва живееха 4 години, то в наше време има тенденция към увеличаване на средната продължителност на живота, която вече достига 5-7 години. Церебралната форма все още не се различава по дълголетие (3-4 години), а булбарната форма не дава много шансове (5-6 години). Вярно е, че някои живеят 12 години, но основно това са пациенти с цервико-торакална форма. Но какво означава този период, ако болестта на Шарко (спорадични форми) не щади детството (старшото училище) и юношеството, докато мъжкият пол има повече "шансове" да придобие заболяване на моторните неврони. Семейните случаи дебютират по-често в зряла възраст. Реалната опасност от заболяване остава в интервала между 40 и 60 години, но след 55 мъжете вече не държат преднина и боледуват наравно с жените.
Булбарните нарушения в дейността на центровете, отговорни за дихателната функция и функционирането на сърдечно-съдовата система, обикновено водят до фатален изход.
В литературата можете да намерите такова определение като "синдром на ALS". Този синдром няма нищо общо с болестта на моторните неврони, той се причинява от напълно различни причини и придружава други заболявания (някои протеинемии и т.н.), въпреки че симптомите на синдрома на ALS са много подобни на ранния стадий на болестта на Лу Гериг, когато клиниката все още не е получила бързо развитие. По същата причина началният стадий на амиотрофичната латерална склероза се диференцира от () или.
Видео: лекция за ALS от образователната програма по неврология
Формата се определя от преобладаващите симптоми
ALS няма граници в болното човешко тяло, той се движи напред и по този начин засяга цялото тяло на пациента, следователно формите на амиотрофичната латерална склероза са доста условно разграничени, въз основа на началото на патологичния процес и по-ярките признаци. на увреждане. Точно преобладаващсимптоми по време на амиотрофична латерална склероза, а не изолирани засегнати области, ви позволяват да определите нейните форми, които могат да бъдат представени, както следва:
- цервико-торакален, които първо започват да усещат ръцете, областта на лопатките, целия раменен пояс. Много е трудно човек да контролира движенията, върху които преди заболяването дори не е необходимо да се концентрира вниманието. Физиологичните рефлекси се увеличават, паралелно възникват патологични рефлекси. Малко след като ръцете престанат да се подчиняват, настъпва мускулна атрофия на ръката ("маймунска лапа") и пациентът в тази област е обездвижен. Долните секции също не стоят настрана и са привлечени в патологичния процес;
- лумбосакрален. Подобно на ръцете, долните крайници започват да страдат, появява се слабост на мускулите на долните крайници, придружени от потрепвания, често конвулсии, след което настъпва мускулна атрофия. Патологичните рефлекси (положителен знак на Бабински и др.) са диагностични критерии, тъй като се наблюдават още в началото на заболяването;
- булбарна форма- един от най-тежките, който само в редки случаи позволява на пациента да удължи продължителността на живота с повече от 4 години. В допълнение към проблемите с говора ("назален") и неконтролируемите изражения на лицето, има признаци на затруднено преглъщане, преминаващо в пълна невъзможност за самостоятелно хранене. Патологичният процес, обхващащ цялото тяло на пациента, има много негативен ефект върху функционалните способности на дихателната и сърдечно-съдовата система, поради което хората с тази форма умират преди развитието на пареза и парализа. Няма смисъл да държите такъв пациент на вентилатор (изкуствена белодробна вентилация) дълго време и да го храните с капкомери и с помощта на гастростомия, тъй като процентът на надежда за възстановяване с тази форма е практически намален до нула;
- церебралнакоето се нарича високо. Знае се, че всичко идва от главата, затова не е изненадващо, че при мозъчната форма се засягат и атрофират както ръцете, така и краката. Освен това е много често пациент с този вариант да плаче или да се смее без причина. Тези действия, като правило, не са свързани с неговите преживявания и емоции. В крайна сметка, ако пациентът плаче в своето състояние, това може да се разбере, но е малко вероятно той да стане смешен от болестта си, така че можем да кажем, че всичко се случва спонтанно, независимо от желанието на човека. Според тежестта на курса церебралната форма практически не е по-ниска от булбарната, което също бързо води до смърт на пациента;
- Полиневротичен(поли означава много). Формата се проявява чрез множество лезии на нервите и мускулна атрофия, пареза и парализа на крайниците. Много автори не го разграничават в отделна форма и наистина класификацията на различните страни или различни автори може да се различава, което не е за срам, така че не трябва да се фокусирате върху това, освен това нито един източник не заобикаля церебралния и луковични форми.
Причини за заболяване...
Факторите, които могат да предизвикат този тежък патологичен процес, не са толкова много, но човек може да се срещне с всеки от тях всеки ден, независимо от възрастта, пола и географското местоположение, с изключение, разбира се, на наследственото предразположение, което е характерно само за определена част от населението (5 -10%).
И така, причините за заболяването на моторните неврони:
- Интоксикация (всички, но особено - вещества от химическата промишленост, където основната роля се отдава на влиянието на металите: алуминий, олово, живак и манган);
- Инфекциозни заболявания, причинени от жизнената активност на различни вируси в човешкото тяло. Тук специално място заема бавната инфекция, причинена от неидентифициран досега невротропен вирус;
- електрическо нараняване;
- Липса на витамини (хиповитаминоза);
- Бременността може да провокира заболяване на моторните неврони;
- Злокачествени новообразувания (особено рак на белия дроб);
- Операции (отстраняване на част от стомаха);
- Програмирана генетична предразположеност (фамилни случаи на заболяване на моторните неврони). Виновникът на амиотрофичната латерална склероза е мутирал ген, разположен на хромозома 21, който се предава предимно чрез автозомно-доминантно наследяване, въпреки че в някои случаи се среща и автозомно-рецесивен вариант, макар и в по-малка степен;
- Необяснима причина.
... и неговите клинични прояви
Симптомите на амиотрофичната латерална склероза се характеризират на първо място с появата на периферна и централна пареза на ръцете, както е посочено от следните признаци:
- Периосталните и сухожилните рефлекси започват да показват тенденция към увеличаване;
- Атрофия на мускулите на ръцете и скапуларната зона;
- Появата на патологични рефлекси (горни симптоми на Росолимо, което се отнася до патологичните рефлекси на ръката, положителен симптом на Бабински и др.);
- Стоп клонус, повишени ахилесови и коленни рефлекси;
- Появата на фибриларни потрепвания на мускулите на раменния пояс и в допълнение на мускулите на устните и езика, които могат лесно да се видят, ако ударите мускула в засегнатата област с чук на невролога;
- Образуването на булбарна парализа, която се проявява чрез задушаване, дизартрия, дрезгав глас, увисване на челюстта (по-ниска, разбира се), прекомерно слюноотделяне;
- При заболяване на моторния неврон човешката психика практически не страда, но е малко вероятно такава тежка патология да не повлияе по никакъв начин на настроението и да не повлияе на емоционалния фон. По правило пациентите в такива ситуации изпадат в дълбока депресия, защото вече знаят нещо за болестта си, а държавата казва много;
Очевидно, включвайки целия организъм в процеса, болестта на Шарко дава богата и разнообразна симптоматика, която обаче може да бъде накратко представена от синдроми:
- Отпусната и спастична парализа на ръцете и краката;
- Мускулна атрофия с:
а) фибриларни потрепвания, причинени от дразнене на предните рога на гръбначния мозък, което води до възбуждане на някои (отделни) мускулни влакна;
б) фасциални потрепвания, причинени от движението на цял пакет от мускули и произтичащи от дразнене на корените; - Синдром на булбарни нарушения.
Основните диагностични критерии са рефлексите и ЕНМГ
Що се отнася до диагнозата, разчита предимно на неврологичния статуси ENMG (електроневромиография) е признат за основен инструментален метод за търсене на ALS, останалата част от изследването се извършва, за да се изключат заболявания, подобни на симптомите, или да се изследва тялото на пациента, по-специално състоянието на дихателната система и мускулно-скелетната система. По този начин списъкът с необходимите изследвания включва:
- Общи клинични (традиционни) изследвания (общи изследвания на кръв и урина);
- LHC (биохимия);
- Спинална пункция (по-скоро за изключване на множествена склероза, тъй като няма промени в цереброспиналната течност при болестта на Шарко);
- мускулна биопсия;
- R-графично изследване;
- MRI за откриване или изключване на органични лезии;
- Спирограма (изследване на функцията на външното дишане), което е много важно за такива пациенти, като се има предвид, че дихателната функция често страда при амиотрофична латерална склероза.
За поддържане и удължаване на живота
Терапията за заболяване на моторните неврони е основно Насочена е към общо укрепване, поддържане на организма и облекчаване на симптомите.С развитието на патологичния процес се увеличава дихателната недостатъчност, така че пациентът, за да подобри дихателната дейност, първо (докато е все още в инвалидна количка) преминава към устройството NIVL (за неинвазивна белодробна вентилация), а след това, когато не може по-дълго време, до стационарно вентилационно оборудване.
Наистина все още не е изобретено ефективно лечение на амиотрофична латерална склероза, но все още е необходимо да се лекува и на пациента се предписва лекарствена терапия:
- Rilutek (Riluzole) е единственото налично таргетно лекарство. Само малко (около месец) удължава живота и ви позволява да удължите времето преди прехвърлянето на пациента на механична вентилация;
- За подобряване на речта и акта на преглъщане се използват антихолинестеразни лекарства (галантамин, прозерин);
- Елениум, сибазон (диазепам), мускулни релаксанти помагат за облекчаване на спазми;
- При депресия и нарушения на съня - транквиланти, антидепресанти и сънотворни;
- В случай на инфекциозни усложнения се провежда антибиотична терапия (антибиотици);
- За болка се използват НСПВС (нестероидни противовъзпалителни) и аналгетици, след което пациентът се прехвърля на наркотични болкоуспокояващи;
- Амитриптилин се предписва за намаляване на слюноотделянето;
- Лечението, като правило, включва и витамини от група В, анаболни стероиди, които увеличават мускулната маса (ретаболил), ноотропни лекарства (пирацетам, церебролизин, ноотропил).
Добрата грижа подобрява качеството на живот
Едва ли може да се спори с твърдението, че пациентът с болестта на Шарко се нуждае от специални грижи. Това е по специален начин, защото едно хранене струва нещо. А борбата с раните от залежаване? Ами депресията? Пациентът е критичен към състоянието си, той е много притеснен, че всеки ден състоянието му се влошава и в крайна сметка той престава (против волята си) да се обслужва сам, не може да общува с другите и да се наслади на вкусна вечеря.
Такъв пациент се нуждае от:
- Във функционално легло, оборудвано с асансьор,
- В кресло с оборудване, което замества тоалетна;
- В инвалидна количка, управлявана от бутони, с които пациентът все още може да се справи;
- В средствата за комуникация, за които лаптопът е най-подходящ.
Предотвратяването на рани от залежаване е много важно. В такива случаи те не се карат да чакат дълго, така че леглото трябва да е чисто и сухо, както и тялото на пациента.
Болният се храни предимно с течна, добре поглъщана храна, богата на протеини и витамини (при запазена функция на гълтане). Впоследствие пациентът се храни чрез сонда, след което се прибягва до принудителна, но последна мярка - налагането гастростомия.
Очевидно пациентът с амиотрофична латерална склероза страда много: както морално, така и физически. В същото време страдат и хората, които се грижат за него, за които той е близък човек. Съгласете се, много е трудно да погледнете в избледняващи очи, да видите болка и отчаяние и да не можете да помогнете да победите болестта, да излекувате, да върнете към живот скъп човек. Роднините, които се грижат за такъв болен, губят сила и често изпадат в обезсърчение и депресия, поради което също се нуждаят от помощта на психотерапевт с назначаването на успокоителни и антидепресанти.
Обикновено в описанието на лечението на всяка болест читателите търсят превантивни мерки и начини да се отърват от определено заболяване с народни средства. Всъщност препоръчаните от алтернативната медицина, съдържащи големи количества витамини от група В, покълнали пшенични и овесени зърна, орехи и прополис може да не попречат на пациента, но няма да го излекуват. Освен това не трябва да забравяме, че такива хора често имат проблеми с преглъщането, т.н в случай на болест на Шарко, не трябва да разчитате на традиционната медицина.
Това е това - амиотрофична латерална склероза (и много други нейни имена). Болестта е страшно коварна, непонятна и нелечима. Може би някой ден хората ще успеят да укротят тази болест, поне да се надяваме на най-доброто, защото учени от цял свят работят върху този проблем.
Видео: ALS в програмата "Живей здравословно!"
Амиотрофичната латерална склероза (ALS, „болест на Hehrig“, „болест на двигателния неврон“) е описана за първи път от френския психиатър Мартин Шарко през 1869 г.
В САЩ и Канада има още един термин - "болест на Лу Гериг", известен бейзболист, който трябваше да прекрати кариерата си на 36 години поради амиотрофична латерална склероза.
Какво е амиотрофична латерална склероза?
Амиотрофичната латерална склероза е заболяване на нервната система, което бързо засяга моторните неврони на гръбначния мозък, мозъчния ствол и кората.
В патологичния процес участват двигателните нерви на черепните неврони (лицеви, троични, глософарингеални).
Амиотрофичната латерална склероза е рядка (2-3 души на 100 000) и прогресира бързо.
В медицината има друга концепция - синдром на амиотрофична латерална склероза. Провокира се от друго заболяване, така че лечението в този случай е насочено към елиминиране на основната патология. Ако пациентът има симптоми на ALS, но причините за тях не са известни, лекарите не говорят за синдрома, а за болестта.
При ALS двигателните неврони се унищожават, те спират да изпращат сигнали от мозъка към мускулите, в резултат на което последните започват да отслабват и атрофират.
причини
Причините, които провокират появата на това заболяване, все още не са установени. Учените обаче предлагат няколко теории:
наследствена
Установено е, че в 10-15% от случаите заболяването е наследствено.
Вирусен
Тази теория получава широко разпространение през 60-те години на 20 век в САЩ и СССР. По това време бяха проведени експерименти върху маймуни. Животните са инжектирани с екстракти от гръбначния мозък на болни хора. Предполага се също, че заболяването може да бъде провокирано от полиомиелитния вирус.
Генная
Генно разрушаване се установява при 20% от пациентите с ALS. Те кодират ензима Superoxide dismutase-1, който превръща опасния за нервните клетки Superoxide в кислород.
автоимунни
Учените проведоха изследвания и откриха антитела, които убиват двигателните нервни клетки. Доказано е, че тези антитела могат да се образуват при тежки заболявания (лимфом на Ходжкин, рак на белия дроб и др.).
невронни
Тази теория е разработена от британски учени, които смятат, че образуването на ALS може да провокира елементи от глия - клетки, отговорни за жизнената активност на невроните. Ако функцията на астроцитите, които премахват глутамата от нервните окончания, е нарушена, рискът от болестта на Шарко се увеличава няколко пъти.
Сред рисковите фактори лекарите разграничават: наследствено предразположение, възраст над 50 години, тютюнопушене, работа, свързана с употребата на олово, военна служба.
Симптоми на ALS
Независимо от формата на заболяването, всички пациенти чувстват мускулна слабост, появяват се мускулни потрепвания и мускулната маса намалява.
Отслабването на мускулите нараства бързо, но очните мускули и сфинктерът на пикочния мехур не се засягат.
В ранен стадий на заболяването възниква:
- мускулна слабост в глезените и краката;
- атрофия на ръцете;
- нарушена моторика и реч;
- затруднено преглъщане;
- мускулни потрепвания;
- спазми на езика, ръцете и раменете.
С развитието на ALS се появяват пристъпи на смях и плач, нарушава се равновесието, появява се атрофия на езика.
Когнитивните функции се влошават само в 1-2% от случаите на заболяването, при други пациенти умствената дейност не се променя.
В по-късните етапи пациентът развива депресия, започват прекъсвания на дишането и се губи способността да се движи самостоятелно.
Болните от АЛС престават да се интересуват от близките си и от външния свят, стават капризни, необуздани, емоционално лабилни и агресивни. Когато дихателните мускули спрат да работят, човек се нуждае от механична вентилация.
Ход на заболяването
Първоначално се появяват симптоми, които пречат на човек да води пълноценен живот: мускулна изтръпване, конвулсии, потрепвания, затруднено говорене. Но, като правило, в самото начало е трудно да се определи точната причина за тези нарушения.
В повечето случаи ALS се поставя на етапа на мускулна атрофия.
Постепенно мускулната слабост се разпространява и обхваща нови части на тялото, пациентът не може да се движи самостоятелно, започват проблеми с дишането.
Пациентите с ALS рядко страдат от деменция, но тяхното състояние води до тежка депресия в очакване на смърт. В последния етап човек вече не може да се храни, ходи и диша самостоятелно, той се нуждае от специални медицински устройства.
Форми на заболяването
Формите на заболяването се отличават с местоположението на увредените мускули.
Булбарная
Засегнати са черепномозъчните нерви (9,10,12 двойки).
Пациентите с булбарна форма на ALS започват да имат проблеми с говора, оплакват се от затруднено произношение, трудно им е да движат езика си.
С прогресирането на заболяването актът на преглъщане се нарушава, храната може да се излее през носа. В късен стадий на заболяването мускулите на лицето и шията напълно атрофират, изражението на лицето изчезва и пациентите с ALS не могат да отварят устата си и да дъвчат храната.
цервико-торакален
Заболяването прогресира в горните крайници от двете страни.
Първоначално се появява дискомфорт в ръцете, за човек става трудно да извършва сложни движения с ръцете си, да пише, да свири на музикални инструменти. При преглед лекарят забелязва, че мускулите на ръцете на пациента са напрегнати и сухожилните рефлекси са повишени.
В напредналите стадии на заболяването мускулната слабост прогресира и се разпространява към предмишниците и раменете.
лумбосакрален
Първият симптом е слабост в долните крайници.
За пациента става по-трудно да върши работа, докато стои, да се изкачва по стълби, да кара велосипед и да ходи на дълги разстояния.
С течение на времето стъпалото започва да увисва, походката се променя, след това мускулите на краката напълно атрофират, човекът не може да ходи, развива се инконтиненция на урина и изпражнения.
Почти 50% от пациентите страдат от цервико-торакална форма на ALS, по 25% са лумбосакрални и булбарни.
Диагностика
Неврологът използва като основни диагностични методи:
MRI на главния и гръбначния мозък
С помощта на този метод е възможно да се открие дегенерация на пирамидални структури и атрофия на двигателните части на мозъка.
Неврофизиологични изследвания
За откриване на ALS се използват TKMS (транскраниална магнитна стимулация), ENG (електроневрография), EMG (електромиография).
Цереброспинална пункция
Определя се нивото на протеиново съдържание (нормално или повишено).
Биохимични изследвания на кръвта
При пациенти с ALS се установява повишаване на креатинфосфокиназата 5 или повече пъти, натрупване на креатинин и урея и повишаване на AST и ALT.
Молекулярно-генетичен анализ
Генът, кодиращ супероксид дисмутаза-1, се изследва.
Но тези методи не са достатъчни за идентифициране на диагнозата, паралелно Използва се диференциална диагнозаза потвърждаване или изключване на заболявания:
- мозък: дисциркулаторна енцефалопатия, тумори на задната черепна ямка, мултисистемна атрофия.
- гръбначен мозък: тумори, сирингомиелия, лимфоцитна левкемия, спинална амиотрофия и др.
- мускули: миозит, окулофарингеална миодистрофия, миотония Rossolimo-Steiner-Kurshman.
- периферни нерви: мултифокална моторна невропатия, синдром на Parsonage-Turner и др.
- нервно-мускулен синапс: Синдром на Lambert-Eaton, миастения гравис.
Лечение
Няма лечение за ALS, но е възможно да се забави прогресията на това заболяване, да се увеличи продължителността на живота и да се облекчи състоянието на човек.
За това се използва комплексна терапия:
Лекарството, което за първи път е използвано при лечението на ALS в Обединеното кралство и САЩ. Активните вещества блокират освобождаването на глутамин и забавят процеса на увреждане на невроните. Лекарството трябва да се приема 2 пъти на ден за 0,05 g.
Мускулни релаксанти и антибиотиципомощ при мускулна слабост. За премахване на мускулни спазми и потрепвания се предписват Mydocalm, Baclofen, Sirdalud.
За увеличаване на мускулната маса се използва анаболният "Retabolin".
Антибиотици, ако се развие сепсис или възникнат инфекциозни усложнения. Лекарите предписват флуорохинолони, цефалоспорини, карбопени.
витаминигрупи B, E, A, C за подобряване на импулса по нервните влакна.
Антихолинестеразни лекарства, които забавят процеса на разрушаване на ацетилхолина ("Калимин", "Прозерин", "Пиридостигмин").
В някои случаи се използва трансплантация на стволови клетки. Предотвратява смъртта на нервните клетки, насърчава растежа на нервните влакна и възстановява невронните връзки.
В по-късните етапи използвайте антидепресанти и транквиланти, нестероидни болкоуспокояващи и опиати.
Ако сънят е нарушен, се предписват бензодиазепинови препарати.
За улесняване на движенията са необходими столове и легла с различни функции, бастуни, фиксиращи яки. Лекарите съветват логопедична терапия. В по-късните стадии на заболяването ще е необходим ежектор за слюнка, а след това и трахеостомия, за да може пациентът да диша.
Нетрадиционните методи за лечение на ALS не дават положителен резултат.
Прогноза и последствия
Прогноза за пациенти с ALS неблагоприятен. Смъртоносният изход настъпва след 2-12 години, тъй като се развива тежка пневмония, дихателна недостатъчност или други сериозни заболявания, провокирани от болестта на Gehrig.
При булбарна форма и при пациенти в напреднала възраст периодът се намалява до 3 години.
Предотвратяване
Мерките за предотвратяване на ALS лекарството все още не са известни.
Заболяването прогресира много бързо, няма случаи на успешно лечение и възстановяване на двигателните функции на тялото. Мускулната слабост, която се увеличава постепенно, напълно променя живота на човек и семейството му.
Но въпреки разочароващата прогноза и недостатъчното проучване на болестта, близките трябва да се надяват, че в близко бъдеще ще бъдат разработени ефективни терапевтични методи за лечение. Междувременно е необходимо да се вземат мерки за облекчаване на състоянието на човек с ALS.
Амиотрофичната латерална склероза е опасно заболяване, което може да обездвижи човек и да доведе до смърт.
Лекарите все още не могат да установят точните причини за заболяването и да намерят ефективно лечение. В момента единственото, което медицината може да направи, е да облекчи състоянието на пациентите с ALS. Нито един пациент не може да се излекува напълно от това заболяване. Важно е да се разграничи "ALS заболяване" от "ALS синдром". Във втория случай прогнозата за възстановяване е много по-добра.
Болестта ALS е рядко заболяване. Нарича се още амиотрофична латерална склероза или болест на Шарко. Това заболяване засяга централната нервна система и е описано за първи път през 1865 г. Проявите му почти винаги са много тежки и опасни. Добре е, че процентът на случаите е сравнително малък.
ALS заболяване - какво е това?
Амиотрофичната латерална склероза е рядко заболяване, но това не пречи да се счита за най-често срещания тип дисфункция на моторните неврони. Други алтернативни имена на болестта включват болестта на Лу Гериг (в чест на първия пациент с такава диагноза), болест на моторния неврон и болест на моторния неврон. Най-известният човек с ALS е Стивън Хокинг.
Какво е амиотрофична латерална склероза? Развива се, когато започнат дегенеративни промени в двигателните нервни клетки, поради което мускулите се съкращават нормално и правилно. Деструктивните процеси достигат до невроните, разположени в кората на главния мозък и предните гръбначни рога, ядрата на мозъка. Когато някои двигателни нервни клетки умират, други не идват да ги заменят. В резултат на това функцията, за която са отговаряли, просто престава да се изпълнява.
Амиотрофична латерална склероза - причини
Въпреки че болестта ALS се изучава от много дълго време, все още е трудно да се говори откъде идва. Най-точният факт е, че няколко причини влияят върху развитието на болестта. Една от най-важните е промяната в супероксид дисмутаза-1. Този ензим предпазва клетките в тялото от увреждане и разрушаване. Когато започне да разбира какво представлява болестта ALS, откъде идва, мутациите в хромозомите, отговорни за кодирането на SOD, често стават видими.
Защо се случва това? В повечето случаи склонността към деформации се предава по наследство. При някои аномалията се развива в резултат на излагане на някои неблагоприятни фактори, като:
- автоимунни процеси;
- липса на невротрофични фактори;
- появата на излишно количество калиеви йони вътре в клетката;
- пушене;
- разрушителни ефекти на екзотоксини;
- отрицателни ефекти на глутамата.
ALS синдром и ALS заболяване - разликата
Въпреки че имената на двете диагнози са сходни, те са различни неща. Болестта на Лу Гериг се появява по все още неизяснени причини и може да се разпространи както в гръбначния, така и в главния мозък. Синдромът се развива на фона на патологии на гръбначния стълб. Освен това тази диагноза засяга само гръбначния мозък и има много благоприятна прогноза, докато заболяването ALS се счита за нелечимо.
Амиотрофична латерална склероза - Симптоми
Заболяването във всеки организъм се развива по свой начин. В различните етапи на развитие заболяването ALS има различни симптоми. По правило всички те засягат само някои физически способности на човек. Болестта на Лу Гериг по никакъв начин не засяга умственото развитие, но може да доведе до много сериозно: изключително трудно е да наблюдавате как тялото постепенно отказва да работи, да го разберете и приемете.
ALS заболяването може да се разграничи по следните признаци:
- слабост в тялото;
- атрофия;
- проблеми с преглъщането;
- нарушение на речта;
- дисбаланс;
- внезапни промени в настроението;
- висящо стъпало;
- спастичност;
- фибрилация.
Как започва амиотрофичната латерална склероза?
Първите признаци на амиотрофична латерална склероза обикновено са свързани с мускулите. При някои пациенти те започват да изтръпват, при други потрепват. Какво е страшно, дори след появата на тези симптоми е почти невъзможно да се диагностицира болестта. В повечето случаи ALS невроналното заболяване започва в долните крайници. Ръцете са по-малко засегнати. Мускулите на говорния апарат се засягат само при по-сложна - булбарна форма. С напредването на заболяването симптомите стават по-изразени. В един момент мускулите напълно атрофират.
Характерното за ALS е, че следните системи и органи продължават да функционират нормално:
- докосване;
- миризма;
- слух;
- червата;
- пикочен мехур;
- гениталиите (при много пациенти сексуалната функция се запазва до последно - преди началото на терминалния стадий);
- очни мускули;
- сърце.
ALS заболяване - етапи
Тъй като диагностицирането на ALS не е лесен процес, обичайно е да се разграничават само два етапа на заболяването:
- период на предвестници;
- местен период.
По време на последния, в повечето случаи, когато се диагностицира ALS, настъпва последният етап, поради което е много трудно да не се определи. В този момент специалистите започват да идентифицират къде се намира лезията. По време на предшестващия период се появяват основните симптоми, но те не са достатъчно изразени, за да могат лекарите да подозират ALS. Това е рядко заболяване и много специалисти не трябва да се сблъскват с него дори веднъж в живота си.
Клиничните варианти на лезията са различни. Ако се развива по протежение на гръбначния мозък, заболяването се класифицира в:
- цервико-торакален;
- лумбосакрален;
- булбарна;
- церебрална.
При размножаване напречно, формите са както следва:
- полимиелитичен;
- спастичен;
- класически.
Амиотрофична латерална склероза - Диагностика
Заболяването във всеки организъм се развива по свой начин. Тоест, няма списък от специфични признаци, по които ALS може да бъде точно идентифициран. Освен това ранните симптоми не винаги са подобни на симптомите - тромавостта, например, или неудобството в ръцете могат да се отдадат на личните характеристики на дадено лице. Междувременно болестта ще се развие безопасно.
Когато въпреки това възникнат съмнения, терапевтът трябва да изпрати пациента на невролог, който ще предпише пълен преглед, включително:
- Анализ на кръвта.Най-вече експертите трябва да се интересуват от нивото на креатинкиназата, ензим, който започва да се произвежда бързо и в големи количества, когато мускулите са унищожени.
- ENMG.Електроневромиографията помага да се намерят мускули, които губят инервация. Тяхната електрическа активност се различава значително от тази на здравите.
- Магнитен резонанс.При диагностициране на амиотрофична латерална склероза е необходим ЯМР, за да се изключат други заболявания с подобни симптоми. Този метод не е подходящ за определяне на ALS - той няма да може да открие никакви специфични промени в това заболяване.
- TMS.Транскраниалната магнитна стимулация, като правило, се извършва заедно с ENMG. Методът оценява състоянието на двигателните нервни клетки. Резултатите от него могат да бъдат полезни за потвърждаване на диагнозата.
ALS - как да се лекува това заболяване?
Първият въпрос, който задават пациентите с тази диагноза и техните близки е болестта ALS, лечима ли е и ако да – с какви средства и начини може да се справим с нея. Лошата новина е, че няма идеално решение на проблем. Заболяването е рядко и не е напълно проучено. Добрата новина е, че ако се ударят три патологични процеса в тялото едновременно, болестта ще се развива по-бавно.
Трябва да действате по:
- ускорена аптоза;
- нарушен енергиен метаболизъм;
- автоимунни възпалителни процеси.
Няма лекарства, които биха лекували ефективно, веднъж завинаги ALS, но има лекарства, които могат:
- облекчаване на симптомите;
- забавят развитието на болестта;
- стабилизиране на нормалното ниво на качество на живот.
Сега лечението на болестта на Шарко се извършва с такива лекарства като:
- Левокарнитин (разтвор за перорално приложение);
- Картинин (капсули);
- креатин;
- Триметилхидразиниев пропионат (интравенозно);
- мултивитаминни комплекси.
Лечение на ALS със стволови клетки
Този метод набира популярност през последните години. Те се опитват да го използват в различни медицински области и в борбата срещу ALS. Стволовите клетки се наричат тези, които все още не са напълно оформени и не могат да изпълняват определени функции. Но те са в състояние самостоятелно да се обновяват и да помагат за производството на различни други клетки - нервни, мускулни, кръвни.
Няма потвърждение за това, но не е изключено в близко бъдеще лечението на амиотрофична латерална склероза да бъде един от най-ефективните методи. Очаква се това да помогне за постигането на следните резултати:
- активиране на защитната и трофична функция;
- заместват увредените неврони;
- заместват глиални клетки;
- обогатяват невроните с хранителни вещества.
Амиотрофична латерална склероза - натуропатично лечение с народни средства
Натуропатията е древен медицински метод. Някои пациенти с ALS амиотрофична латерална склероза се опитват да се лекуват с него и говорят за добри резултати. Което не е странно, предвид същността на подобна терапия. Последното се състои в следното - собствените вътрешни сили на тялото могат да се справят с всяко заболяване, основното е да ги активирате и да ги насочите в правилната посока.
Натуропатите са убедени, че болестите се развиват, когато човек води нездравословен начин на живот. Тоест, ако преразгледате своите навици, поведение, отношение към живота, диагнозата може да изчезне сама. В допълнение към изследването на вашите собствени възможности, натуропатията включва:
- водолечение;
- въздушни бани;
- физически процедури;
- слънчеви бани;
- профилактичен прием на хранителни добавки;
- цветна медитация;
- биорезонансна терапия и използването на много други средства.
Ново в лечението на амиотрофична латерална склероза
Проучването на характеристиките на това заболяване продължава. Съвсем наскоро учени от Северна Каролина постигнаха напредък към превръщането на ALS в ефективно лечение. Те успяха да намерят частта от ДНК, която отговаря за изпращането на сигнали по нервните окончания. Само неговото унищожаване и причинява заболяване. Тоест, ако всичко работи, ще бъде създадено лекарство, което предотвратява деформацията на нервните клетки и в същото време болестта.
Неврологичните заболявания с автоимунна природа са особено опасни за човешкото здраве. Амиотрофичната латерална склероза бързо приковава болен човек към инвалидна количка. Лечението на такива заболявания е трудно. За специфичното лечение на заболяването съвременната медицина е разработила само едно активно лекарство. След като прочетете статията, ще научите за болестта и лекарството, което може да помогне на човек с ALS.
Причини за заболяването
Амиотрофичната латерална склероза е хронично прогресиращо заболяване на нервната система, което селективно засяга централните и периферните двигателни неврони. Характеризира се с нарастваща слабост на всеки мускул в тялото на пациента. Заболяването на моторния неврон (ICB код 10 G12.2) засяга хора от всяка възраст и пол.
Истинският произход на амиотрофичната латерална склероза е неизвестен. Повечето изследвания сочат появата на заболяването поради въздействието на няколко причини.
Теорията за ексцитотоксичността на глутамата гласи, че L-глутаматът и други невротрансмитери, които се активират при повишен прием на калций в клетката, могат да доведат до нейната програмирана смърт (апоптоза).
Има теории, потвърждаващи автоимунния и частично вирусен характер на заболяването. При ентеровирусите и ретровирусите чуждите за тялото частици (антигени) провокират производството на антитела срещу миелина от човешката имунна система. Алтернативна теория е връзката на латералната склероза с генетичен дефект в автозомно доминантен начин на наследяване.
Обща характеристика на симптомите на амиотрофична латерална склероза
Симптомите на заболяването могат да бъдат разделени на две групи.
- Увреждане на периферните моторни неврони. В началото на заболяването ръцете и краката отслабват. Постепенно слабостта се разпространява напълно в ръцете и краката, появяват се нарушения на говора. Периферният неврон се намира в предния рог на гръбначния мозък или в ядрата на черепномозъчните нерви в продълговатия мозък. Пациентът може самостоятелно да определи мускулните потрепвания (фасцикулации). С течение на времето настъпва пареза на отделни двигателни нерви и мускулната маса намалява поради прогресивна атрофия. Повечето пациенти имат асиметрична атрофия и пареза.
- увреждане на централните двигателни неврони. При преглед лекарят може да открие патологични рефлекси и разширяване на рефлексогенните зони. На фона на атрофични промени в мускулите се определя хипертоничност. За пациента е трудно сам да идентифицира тези симптоми. Централният неврон се намира в кората на главния мозък и проявите са свързани с нарушено инхибиране на възбуждането на нервните клетки.
В по-късните етапи доминират лезиите на периферните неврони. Хиперрефлексията и патологичните рефлекси изчезват, остават само атрофирани, парализирани мускули. За пациент с латерална склероза такива признаци отразяват пълна атрофия на прецентралната извивка на мозъка. Импулсът от централния неврон изчезва и съзнателните движения стават невъзможни за човек.
Характерна особеност, която придружава амиотрофичната латерална склероза, е запазването на дълбока и повърхностна чувствителност. Човек усеща болка, температура, допир, натиск върху кожата. В същото време той не може да прави активни движения.
Форми на ALS
Като се вземе предвид сегментната структура на нервната система, е разработена класификация според формата на заболяването с дефинирането на зони с най-голяма смърт на моторни неврони.
- Смъртта на невроните в лумбосакралния сегмент се характеризира със слабост в долните крайници. Пациентите усещат тежест в краката, не могат да преодолеят обичайните разстояния, забелязват намаляване на мускулите на краката по време на хващане. Лекарят определя появата на неестествени рефлекси (патологичен екстензорен рефлекс на крака на Бабински), както и повишаване на рефлексите от ахилесовите и коленните сухожилия.
- Смъртта на невроните в цервико-торакалния гръбначен мозък се характеризира със слабост в мускулите на ръцете, човек не може да вдигне тежки предмети, почеркът е изкривен, изчезват фините двигателни умения на пръстите и се увеличава карпорадиалният и сухожилният рефлекс на бицепса. При увреждане на невроните, инервиращи шията, тя намалява по размер, настъпва мускулна загуба, пациентът не може да държи главата си изправена. Едновременно с мускулната атрофия се появява техният спазъм и повишен тонус. С разрушаването на двигателните неврони от гръдната област настъпва атрофия на междуребрените и гръдните мускули, настъпва парализа на диафрагмата и се нарушава актът на дишане.
- Смъртта на булбарните неврони, разположени в мозъчния ствол, се характеризира със затруднено преглъщане на храна и нарушение на речта. Думите на пациента стават неразбираеми, произношението е изкривено, което е свързано със слабост на мускулите на езика, пролапс на мекото небце и спазъм на дъвкателните мускули. Напрежението на мускулите на фаринкса затруднява преглъщането на хранителни бучки, храната не преминава по-далеч от орофаринкса, попадайки в дихателните пътища, причинява кашлица. Мускулите на лицето атрофират, има пълна загуба на изражения на лицето. При увреждане на окуломоторните нерви подвижността на очите е напълно загубена, човекът не може да гледа предмети, докато яснотата на изображението остава същата, както преди заболяването. Най-тежката форма на латерална склероза.
- Високата форма при лезии на централния двигателен неврон рядко се среща изолирано. В различни мускулни групи възникват спастична парализа, хиперрефлексия и патологични рефлекси. Има атрофия на прецентралния гирус, който е отговорен за съзнателните движения, и пациентът няма да може да извърши целенасочено действие.
Диагностика на заболяването с помощта на симптоми, лабораторни и инструментални данни
Диагнозата на амиотрофичната латерална склероза се основава на използването на данни от клиничното състояние на пациента, лабораторни и инструментални методи на изследване.
Патогенетично и симптоматично лечение
Лечението на амиотрофичната латерална склероза се основава само на патогенетична и симптоматична помощ на пациента. Riluzole е базираното на доказателства патогенно лекарство на избор. Лекарството се използва за забавяне на прогресията на ALS, значително инхибира смъртта на моторните неврони. Действието на лекарството се основава на спиране на освобождаването на глутамат от нервните клетки и намаляване на дегенерацията на моторните неврони, която възниква под действието на аминокиселината. Рилузол се приема по 100 g веднъж дневно по време на хранене.
Пациентите, без изключение, се нуждаят от диспансерно наблюдение с контрола на тези клинични прояви на ALS и лабораторни изследвания (нивото на CPK, ALT, AST). Симптоматичната терапия включва употребата на антиконвулсанти, витамини, анаболни стероиди, АТФ, ноотропи, чието назначаване се коригира в зависимост от формата на заболяването.
Прогноза за пациент с ALS
Прогнозата за живота на пациент с амиотрофична латерална склероза е неблагоприятна и се определя от тежестта на булбарните и респираторните нарушения. Заболяването продължава от две до десет години, булбарната форма води до смърт на пациента от парализа на дихателния център и изтощение на тялото за 1-2 години, дори при използване на лекарствено лечение.
Най-известният пациент с ALS е Стивън Хокинг, известен физик и автор на няколко бестселъра. Ярък пример за това, че можете да живеете с болестта и не можете да се откажете.
Участвайте в обсъждането на темата, оставете вашите мнения в коментарите.
