Нервни заболявания - двигателни нарушения. Психогенни двигателни нарушения (диагностика) Двигателни нарушения в неврологията

ГРОДНЕНСКИ ДЪРЖАВЕН МЕДИЦИНСКИ ИНСТИТУТ

ОТДЕЛЕНИЕ ПО НЕВРОЛОГИЯ

ЛЕКЦИЯ

Предмет: СИНДРОМ НА ДВИГАТЕЛНИ НАРУШЕНИЯ.

ПЕРИФЕРНА И ЦЕНТРАЛНА ПАРАЛ.


учебна цел . Разгледайте въпросите за организацията на движенията в процеса на еволюцията на нервната система, анатомията, физиологията и актуалната диагностика на двигателните нарушения.

1
Лекционно съдържание (2). 1. Еволюция на нервната система, определение и видове двигателни нарушения. 2. Периферни двигателни нарушения. 3. Синдроми на централни двигателни нарушения. 4. Диференциална диагноза на парализата.

Гродно, 1997

Движение- едно от основните проявления на живота, както в най-примитивното същество, така и във високо организиран организъм, какъвто е човек. За да се разберат сложните двигателни функции на човек, е необходимо накратко да се припомнят онези етапи на развитие, през които нервната система премина в процеса на еволюция от най-простите форми до най-диференцираната форма при хората.

Едно примитивно същество няма диференциация на рецепторен апарат, който възприема дразненето, и ефекторен апарат, който реагира. С появата на ганглиозната клетка става възможно предаването на информация от рецепторния орган към мускулната клетка. В началния етап на развитие на централната нервна система продължава да съществува независимост на нервните апарати в отделните й сегменти, всеки от които по същество се отнася до определен метамер на тялото. Вентрално разположената моторна клетка, която впоследствие се развива в клетката на предния рог, първоначално е свързана само с периферния центростремителен, рецепторен и ефекторен терминален апарат на същия сегмент.

Следващият етап на развитие е появата на междусегментни връзки на двигателната клетка на предния рог с рецепторния апарат не само на съседни, но и на отдалечени сегменти на гръбначния мозък, което от своя страна води до усложнение на двигателната функция. С по-нататъшното развитие на мозъка се добавят пътища, които служат за регулиране на функцията на двигателните клетки на предния рог от по-високите части на нервната система. По този начин органът на зрението упражнява регулаторно влияние върху двигателната клетка на предния рог чрез tractus tecto-spinalis, органът на равновесието чрез tractus vestibulo-spinalis, малкия мозък чрез tractus rubro-spinalis и подкоровите образувания през tractus ретикуло-спиналис. Така клетката на предния рог се влияе от редица системи, важни за движенията и мускулния тонус, свързани, от една страна, с цялата мускулатура, а от друга страна, чрез таламуса и ретикуларното вещество с всички рецептори апарати.

В хода на по-нататъшното филогенетично развитие възниква най-важният път - tractus cortico-spinalis pyramidal, който произхожда главно от предната централна извивка на мозъчната кора и, за разлика от изброените по-горе пътища, които допринасят за прилагането на голяма маса движения, провежда импулси към клетките на предните рога за най-диференцираните, произволни движения.

Следователно клетката на предния рог е като че ли басейн, в който се вливат много дразнения, но от който към мускула тече само един поток от импулси - това е крайният двигателен път. Клетките на предните рога на гръбначния мозък в мозъчния ствол съответстват на клетките на ядрата на двигателните черепни нерви.

Става очевидно, че тези двигателни нарушения са фундаментално различни в зависимост от това дали е засегнат крайният двигателен път или някой от пътищата, които го регулират.

Двигателни нарушения могат да бъдат разделени на следните видове:

• 
  парализа поради увреждане на булбарните или гръбначните моторни неврони;

• 
  парализа, дължаща се на увреждане на кортико-спиналните, кортико-булбарните или стволови низходящи (субкортико-спинални) неврони;
• 
  координационни нарушения (атаксия) в резултат на лезии на аферентните и еферентните влакна на церебеларната система;
• 
  нарушения на движенията и позицията на тялото поради увреждане на екстрапирамидната система;
• 
  апраксия или непаралитични нарушения на целенасочените движения, дължащи се на увреждане на определени области на мозъка.

В лекцията се разглеждат обективни и субективни симптоми, които се развиват в резултат на увреждане на периферните моторни неврони, кортико-спиналната и други проводни системи на главния и гръбначния мозък.

Дефиниции на двигателни нарушения.
В ежедневната медицинска практика се използва следната терминология за характеризиране на двигателните нарушения:

• 
  парализа (плегия) - пълно отсъствие на активни движения, поради прекъсване на един или повече двигателни пътища от мозъка към мускулните влакна;
• 
  пареза - ограничаване на активните движения поради намаляване на мускулната сила.

В допълнение към слабостта, важен функционален недостатък е загуба на плавност на движението.

Периферни двигателни нарушения.
Парализата на периферния моторен неврон се причинява от физиологична блокада или разрушаване на клетките на предния рог или техните аксони в предните коренчета и нервите. Основните клинични признаци на увреждане на периферния двигателен неврон са:

• 
  хипо - арефлексия - загуба на сухожилни рефлекси;
• 
  хипоатония - летаргия и спад в тонуса на засегнатите мускули;
• 
  дегенеративна атрофия, мускулна (качествено-количествена), 70-80% от общата мускулна маса;
• 
  засягат се както мускулни групи, така и отделни мускули;
• 
  плантарен рефлекс, ако се нарича, тогава нормален, тип флексия;
• 
  фасцикулации, с електромиография, намаляване на броя на двигателните единици, фибрилация.

Обективните и субективни симптоми на лезия на периферния моторен неврон варират в зависимост от локализацията на патологичния процес. . Топичната диагноза се формира въз основа на познаването на симптомите, характерни за поражението на различни части на периферния моторен неврон (предни рога на гръбначния мозък - двигателни корени - нерви).

Синдроми на лезии на предните рога.Характеризира се с наличие на двигателни нарушения от периферен тип без сензорни нарушения. Има парализа на мускулите, инервирани от различни нерви. Особено характерно е асиметричното разпределение на парализата. При незавършен патологичен процес са възможни фибрилации със съответните промени в ЕМГ. Поражението на клетките на предния рог рядко улавя цялата дължина на гръбначния мозък. Обикновено процесът е ограничен в една или друга област, често характерна за отделните форми на заболяването.

Синдромът на увреждане на клетките на предните рога на гръбначния мозък е водещ в клиниката полиомиелит, една от тежките и вече често срещани болести в детската възраст. Това е остра вирусна инфекция, чийто причинител има значителен афинитет към клетките на предните рога на гръбначния мозък и двигателните ядра на багажника. След сравнително кратък остър общ инфекциозен период се развива периферна парализа, която първоначално е по-разпространена, а след това се концентрира в ограничени сегменти, където са особено силни деструктивните промени в клетките на предните рога.

Характерна е дисперсната локализация на процеса на различни нива. Често тя е ограничена от едната страна и докосва някои от мускулите, принадлежащи към същия гръбначен сегмент. Дисталните краища на крайниците се засягат по-рядко. Много по-често парализата се локализира в проксималните части: на ръцете - в делтоидния мускул, в мускулите на рамото, на краката - в квадрицепса, в мускулите на тазовия пояс. При полиомиелит не само атрофират мускулите, но и се нарушава растежа на костите на съответния засегнат крайник. Характерна е персистираща арефлексия, съответстваща на засегнатите сегменти.

Увреждането на клетките на предните рога на гръбначния мозък с локализация в цервикалната област е характерно за друга невровирусна инфекция - пролетно-летен енцефалит, пренасян от кърлежи. Заболяването се проявява през пролетно-летните месеци и се развива остро 10-15 дни след ухапването от кърлеж. На фона на общите инфекциозни симптоми на заболяването, още в първите дни може да се забележи появата на парализа, първоначално широко разпространена, включваща ръцете и раменния пояс, по-късно обикновено ограничена до мускулите на шията, раменния пояс и проксималните части на оръжията. Атрофиите се развиват рано, често с фибриларни потрепвания. Парализата на мускулите на краката и тялото е рядка.

Синдромът на предния рог е основният клиничен признак спинална амиотрофия на Werdnig-Hoffmann . Заболяването принадлежи към групата на наследствените. Първите симптоми се появяват през втората половина на живота. Отпуснатата пареза първоначално се локализира в краката, след което бързо се разпространява към мускулите на тялото и ръцете. Мускулният тонус и сухожилните рефлекси избледняват. Типични фасцикулации, фибрилация на езика с развитието на булбарна парализа. Летален изход до 14-15 години.

Синдромът на предния рог е включен в картината на заболяването, което не се ограничава до периферния неврон, но се простира и до централния двигателен неврон - до пирамидния път. Появява се клинична картина амиотрофична латерална склероза , характеризиращ се с амиотрофия и пирамидни симптоми, последвани от развитие на булбарна парализа.

В някои случаи синдромът на предния рог е част от клиничната картина на заболявания като напр сирингомиелия, интрамедуларен тумор на гръбначния мозък.

Синдроми на увреждане на предните корени.Заболяванията на предните корени се характеризират с атрофична парализа, която е трудно да се разграничи от парализата при поражението на клетките на предните рога на гръбначния мозък. Трябва специално да се отбележи, че тези чисто радикуларни атрофии никога не са придружени от фибриларни потрепвания. В този случай могат да се наблюдават по-груби фасцикуларни потрепвания на мускулите. Тъй като предните корени обикновено се засягат в резултат на заболяване на мембраните на гръбначния мозък или прешлените, заедно със синдрома на предните корени, почти винаги присъстват симптоми от задните корени, гръбначния стълб и гръбначния мозък.

Синдроми на сплит.Предните и задните корени на гръбначния мозък, съединени в междупрешленния отвор, образуват спиналния нерв, който при излизане от гръбначния стълб се разделя на преден и заден клон. Задните клонове на гръбначните нерви се изпращат към кожата и мускулите на шията и гърба. Предните клони, анастомозиращи един с друг, образуват плексуси в цервикалната и лумбосакралната област.

Синдромът на цервикалния плексус (C1-C4) се характеризира с парализа на дълбоките цервикални мускули в комбинация с парализа или симптоми на дразнене на диафрагмалния нерв. Среща се при тумори, увеличени лимфни възли, гнойни и други процеси в горните шийни прешлени, рак на белия дроб, аневризми на аортата и субклавиалната артерия. Синдромите на брахиалния плексус се проявяват в комбинация от парализа на отделни мускули, свързани с различни нерви. С поражението на целия брахиален сплит поради дислокация на рамото или фрактура на ключицата, огнестрелна рана или раждане, всички мускули както на раменния пояс, така и на горния крайник са засегнати.

Според топографското разделяне на плексуса на две части клинично се разграничават две основни форми на парализа на брахиалния плексус горен (Ерба-Дюшен) И по-ниска (Dejerine-Klumpke ). Горният тип плексусна парализа се развива, когато определена област над ключицата е увредена на пръста навън от стерноклеидомастоидния мускул (точка на Erb), където 5-ти и 6-ти цервикални нерви се свързват, за да образуват плексус. В същото време повдигането и отвличането на ръката, огъването в лакътя е невъзможно. При долна парализа, която е много по-рядка от горната, страдат малките мускули на ръката и отделните мускули на палмарната повърхност на предмишницата.

Синдромът на лумбосакралния плексус се проявява чрез симптоми на увреждане на бедрените и седалищните нерви. Етиологичните фактори са тумори и фрактури на таза, абсцеси, увеличени ретроперитонеални възли.

Синдроми на централни двигателни нарушения.
Централната парализа възниква в резултат на увреждане на кортико-спиналните, кортико-булбарните и субкортико-спиналните неврони. Кортикоспиналният тракт произхожда от гигантските и малките клетки на Betz на предния централен гирус, премоторната зона на горния фронтален и постцентрален извивки и е единствената пряка връзка между мозъка и гръбначния мозък. Влакната към ядрата на черепните нерви се отделят на нивото на средния мозък, където пресичат средната линия и се движат контралатерално към съответните ядра в мозъчния ствол. Пресечната точка на кортико-спиналния тракт се извършва на границата на продълговатия и гръбначния мозък. Две трети от пирамидалния път се пресичат. Впоследствие влакната се насочват към двигателните клетки на предните рога на гръбначния мозък. Централната парализа възниква, когато има увреждане на мозъчната кора, субкортикалното бяло вещество, вътрешната капсула, мозъчния ствол или гръбначния мозък и се характеризира със следните общи клинични признаци:

• 
  повишен мускулен тонус под формата на спастичност (феноменът "нож");
• 
  хиперрефлексия на дълбоки и арефлексия на повърхностни рефлекси;
• 
  умерена мускулна атрофия от количествен тип (от бездействие);
• 
  патологични симптоми от тип екстензор (s-m Babinsky) и флексия (s-m Rossolimo);
• 
  повишени защитни рефлекси;
• 
  наличието на патологична синкинезия (приятелски движения);

Ако кортико-спиналните пътища са увредени при хора, разпределението на парализата ще бъде различно в зависимост от локализацията на фокуса и естеството на патологичния процес (остър, хроничен). Така че за поражението на предния централен гирус са характерни фокални епилептични припадъци и централна пареза или парализа на един крайник от противоположната страна; за субкортикалния процес - контралатерална хемипареза с преобладаване в ръката или крака; за вътрешната капсула - хемиплегия с последващ изход в позиция на Вернике-Ман; за мозъчния ствол - хемиплегия с увреждане на ядрата на черепните нерви (променливи синдроми) и за гръбначния мозък - хемимонопареза - плегия (в зависимост от нивото на лезията). Тежестта на двигателните нарушения във всеки случай варира в широки граници и зависи от много причини.

Двустранен пролапс на кортико-булбарната функция. пътеки (от кората до ядрата на черепните нерви) дава картина на псевдобулбарна парализа с нарушение на дъвченето, преглъщането, с дизартрия (нарушение на говора поради парализа на мускулите, участващи в артикулацията). В същото време лицето е амимично, устата е полуотворена, от нея тече слюнка. За разлика от булбарната парализа, дъвкателните мускули и мускулите на езика не са атрофични, няма фибриларни потрепвания. Всички сухожилни рефлекси на лицето са повишени. Характеризира се с бурен смях и плач. Псевдобулбарната парализа се причинява от двустранни хемисферични огнища, често развиващи се по различно време. Комбинацията от псевдобулбарна парализа с тетраплегия може да възникне, когато основата на моста е увредена.

Увреждането на централния неврон на двигателния път се среща при много заболявания на главния и гръбначния мозък, по-специално при различни видове съдова патология (инсулти), множествена склероза, амиотрофична латерална склероза, травми, тумори, абсцеси, енцефалити.

Диференциална диагноза на парализа.

При диагностицирането на парализа трябва да се има предвид локализацията и разпределението на мускулната слабост. Диагностичен признак може да има наличието или липсата на атрофия на мускулите на паретичния крайник.

Моноплегия.Трябва да се помни, че тази продължителна неподвижност на крайника може да доведе до неговата атрофия. В този случай обаче атрофията обикновено не достига такава степен на тежест, както се случва при заболявания, които водят до мускулна денервация. Сухожилните рефлекси не се променят. Електрическата възбудимост и ЕМГ малко се отклоняват от нормата.

Най-честата причина за моноплегия без намаляване на мускулната маса е увреждането на мозъчната кора. При увреждане на кортико-спиналния тракт на нивото на капсулата, багажника и гръбначния мозък рядко възниква синдром на моноплегия, тъй като влакната, водещи до горните и долните крайници, са компактно разположени в тези участъци. Най-честата причина за моноплегия е увреждането на съдовете на мозъчната кора. В допълнение, някои наранявания, тумори, абсцеси могат да причинят подобни симптоми. Слабост в единия крайник, особено в долния, може да се развие при множествена склероза и гръбначни тумори, особено в ранните стадии на заболяването.

Парализата, придружена от мускулна атрофия, е характерна за патологичен процес в гръбначния мозък, корените или периферните нерви. Нивото на увреждане може да се определи от естеството на разпределението на слабостта в мускулите, както и с помощта на допълнителни параклинични диагностични методи (CT, NMR и други). Атрофична моноплегия на рамото може да възникне при нараняване на брахиалния плексус, полиомиелит, сирингомиелия, амиотрофична латерална склероза. Феморалната моноплегия е по-честа и може да се дължи на увреждане на гръдния и лумбалния гръбначен мозък при травма, тумори, миелит и множествена склероза. Едностранната парализа на долния крайник може да бъде резултат от компресия на лумбосакралния плексус от ретроперитонеален тумор.

Хемиплегия.Най-често парализата при хората се изразява в появата на едностранна слабост в горните и долните крайници и половината от лицето. Локализацията на лезията, като правило, се установява от съответните неврологични прояви. Сред причините за хемиплегия преобладават лезиите на съдовете на мозъка и мозъчния ствол (инсулти). По-малко значимите причини включват травма (контузия на мозъка, епидурални и субдурални хематоми, мозъчен тумор, абсцес, енцефалит, демиелинизиращи заболявания, усложнения след менингит).

параплегия.Парализата на двата долни крайника може да се развие поради лезии на гръбначния мозък, гръбначните корени и периферните нерви. По правило при остри увреждания на гръбначния мозък настъпва парализа на всички мускули под това ниво. В случай на обширно увреждане на бялото вещество, често се появяват чувствителни нарушения под нивото на лезията, функцията на сфинктерите на пикочния мехур и червата е нарушена. Често възниква интермитентен спинален блок (динамичен блок, повишаване на протеина или цитоза). При остро начало на заболяването понякога възникват трудности при диференциалната диагноза от невронна парализа, тъй като при всеки остър процес спиналният шок може да доведе до пълна арефлексия.

Най-честите причини за остра параплегия (или тетраплегия) са спонтанна хематомиелия при съдови малформации на гръбначния мозък, тромбоза на предната спинална артерия с инфаркт, дисекираща аортна аневризма, оклузия на гръбначните артерии с последващ инфаркт (миеломалация), увреждане на гръбначния мозък и туморни метастази.

Подостро (по-рядко остро) развитие на параплегия се наблюдава при постваксинален и постинфекциозен миелит, остър демиелинизиращ миелит (болест на Devic), некротизиращ миелит и епидурален абсцес с компресия на гръбначния мозък.

Хроничната параплегия може да се развие при множествена склероза, тумори на гръбначния мозък, дискова херния на шийния отдел на гръбначния стълб, хронични епидурални инфекциозни процеси, фамилна спастична параплегия, сирингомиелия. Парасагитален менингиом може да служи като източник на хронична асиметрична параплегия.

Тетраплегия. Възможните причини за тетраплегия са подобни на тези при параплегия, с изключение на това, че тази лезия на гръбначния мозък най-често се намира на нивото на шийния отдел на гръбначния мозък.

Изолирана парализа. Парализата на изолирана мускулна група показва увреждане на един или повече периферни нерви. Диагнозата на увреждане на отделен периферен нерв се основава на наличието на слабост или парализа на мускул или мускулна група и влошаване или загуба на усещане в зоната на инервация на интересния нерв. ЕМГ изследването има значителна диагностична стойност.

За осъществяването на двигателен акт е необходимо импулсът от двигателната област на кората да се провежда свободно към мускула. Ако кортикално-мускулната гора е повредена в някоя от нейните области (моторна зона на мозъчната кора, пирамидален път, двигателни клетки на гръбначния мозък, предно коренче, периферен нерв), импулсът става невъзможен и съответните мускули вече не могат участва в движението - то се парализира. По този начин парализата или плегията е липсата на движение в мускул или мускулни групи в резултат на прекъсване на моторния рефлекс. Непълната загуба на движение (ограничаване на неговия обем и сила) се нарича пареза.

В зависимост от разпространението на парализа, моноплегия (единият крайник е парализиран), хемиплегия (парализа на половината от тялото), параплегия (парализа на двете ръце или крака), тетраплегия (парализа на четирите крайника). Когато периферен двигателен неврон и връзките му с мускула (периферен нерв) са повредени, настъпва периферна парализа. При увреждане на централния двигателен неврон и връзката му с периферен неврон се развива централна парализа. Качествените характеристики на тези парализи са различни (Таблица 1).

маса 1

Клинични характеристики на централна и периферна парализа

симптоми на парализа	Централна парализа	периферна парализа
Мускулен тонус
рефлекси	Сухожилните рефлекси са повишени, коремните рефлекси са намалени или изгубени	Сухожилните и кожните рефлекси се губят или намаляват
Патологични рефлекси		Липсва
Приятелски движения (синкинезия)		Otcygctvyut
Амиотрофия	Отсъстващ	Изразено
реакция на прераждане	Отсъстващ

периферна парализа

Периферната парализа се характеризира със следните основни симптоми: липса на рефлекси или тяхното намаляване (хипорефлексия, арефлексия), намаляване или липса на мускулен тонус (атония или хипотония), мускулна атрофия. Освен това се развиват промени в електрическата възбудимост в парализираните мускули и засегнатите нерви, наречени реакция на прераждане. Дълбочината на промяна в електрическата възбудимост дава възможност да се прецени тежестта на лезията при периферна парализа и прогнозата. Загубата на рефлекси и атонията се обясняват с прекъсване на рефлексната дъга; такова прекъсване на дъгата води до загуба на мускулен тонус. По същата причина съответният рефлекс не може да бъде предизвикан. Мускулната атрофия или рязката им загуба на тегло се развива поради прекъсване на връзката на мускула с невроните на гръбначния мозък; импулсите протичат от тези неврони по протежение на периферния нерв към мускула, стимулирайки нормалния метаболизъм в мускулната тъкан. При периферна парализа в атрофирани мускули могат да се наблюдават фибриларни потрепвания под формата на бързи контракции на отделни мускулни влакна или снопове от мускулни влакна (фасцикуларни потрепвания). Те се наблюдават при хронично прогресиращи патологични процеси в клетките на периферните двигателни неврони.

Поражението на периферния нерв води до появата на периферна парализа на мускулите, инервирани от този нерв. В същото време в същата зона се наблюдават нарушения на чувствителността и вегетативни разстройства, тъй като периферният нерв е смесен - през него преминават моторни и сензорни влакна. В резултат на увреждане на предните корени възниква периферна парализа на мускулите, инервирани от този корен. Увреждането на предните рога на гръбначния мозък причинява периферна мускулна парализа в областите на инервация от този сегмент.

И така, поражението на предните рога на гръбначния мозък в областта на цервикалното удебеляване (пети - осми цервикални сегменти и първи гръден) води до периферна парализа на ръката. Поражението на предните рога на гръбначния мозък на нивото на лумбалното удебеляване (всички лумбални и първия и втория сакрален сегмент) причинява периферна парализа на крака. Ако цервикалното или лумбалното удебеляване е засегнато от двете страни, тогава се развива горна или долна параплегия.

Пример за периферна парализа на крайниците е парализата, която възниква при полиомиелит, остро инфекциозно заболяване на нервната система (вижте Глава 7). При полиомиелит може да се развие парализа на краката, ръцете, дихателните мускули.Ако са засегнати цервикалните и гръдните сегменти на гръбначния мозък, се наблюдава периферна парализа на диафрагмата и междуребрените мускули, което води до дихателна недостатъчност. Поражението на горното удебеляване на гръбначния мозък води до периферна парализа на ръцете, а долната (лумбалното удебеляване) - до парализа на краката.

Страница 13 от 114

ОСНОВНИ СИМПТОМИ И СИНДРОМ ПРИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА
Глава 4
4.1. ДВИГАТЕЛНИ НАРУШЕНИЯ

Волевите човешки движения се извършват чрез свиване на една група скелетни мускули и отпускане на друга група, които се извършват под контрола на нервната система. Регулирането на движенията се осъществява от сложна система, включваща двигателните зони на кората на главния мозък, подкоровите образувания, малкия мозък, гръбначния мозък и периферните нерви. Правилното изпълнение на движенията се контролира от централната нервна система с помощта на специални чувствителни окончания (проприорецептори), разположени в мускулите, сухожилията, ставите, връзките, както и далечни сетивни органи (зрение, вестибуларен апарат), сигнализиращи на мозъка за всички промени в положението на тялото и отделните му части. С поражението на тези структури могат да възникнат различни двигателни нарушения: парализа, конвулсии, атаксия, екстрапирамидни разстройства.

4.1.1. парализа

Парализата е нарушение на произволните движения, причинено от нарушение на инервацията на мускулите.
Термините "парализа" и "плегия" обикновено означават пълната липса на активни движения. При частична парализа-пареза са възможни произволни движения, но техният обем и сила са значително намалени. За характеризиране на разпределението на парализата (пареза) се използват представки: "хеми" - означава засягане на ръката и крака от едната страна, отдясно или отляво, "чифт" - двата горни крайника (горна парапареза) или двата долни крайника (долни парапареза), "три" - три крайника, "тетра" - всичките четири крайника. Клинично и патофизиологично се разграничават два вида парализа.
Централната (пирамидална) парализа е свързана с увреждане на централните двигателни неврони, чиито тела са разположени в моторната кора и дълги процеси следват в пирамидалния тракт през вътрешната капсула, мозъчния ствол, страничните колони на гръбначния мозък до предните рога. на гръбначния мозък (фиг. 4.1). Следните симптоми са характерни за централната парализа.

Ориз. 4.1. Низходящ моторен път от кората към ядрата на черепните нерви и гръбначния мозък (пирамидален път). *

* Повишен тонус ("спазъм") на парализирани мускули - спастичност. Спастичността се проявява по време на пасивни движения като повишена устойчивост на мускула към неговото разтягане, което е особено забележимо в началото на движението и след това се преодолява по време на последващото движение. Това съпротивление, което изчезва с движението, се нарича феноменът "нож", тъй като е подобно на това, което се получава, когато острието на ножа се отвори. Обикновено той е най-изразен в мускулите на флексора на ръката и екстензорите на крака, следователно в ръцете със спастична парализа се образува контрактура на флексия, а в краката - контрактура на екстензор. Парализата, придружена от повишаване на мускулния тонус, се нарича спастична.

1. Ревитализация на сухожилни рефлекси (хиперрефлексия) от парализирани крайници.
2. Клонус (повтарящи се ритмични мускулни контракции, възникващи след бързото им разтягане; пример е клонусът на ходилото, наблюдаван след бързото му дорзално сгъване).
3. Патологични рефлекси (рефлекси на краката на Babinski, Oppenheim, Gordon, Rossolimo, рефлекс на ръката на Hoffmann и др. - вижте раздел 3.1.3). Патологичните рефлекси обикновено се наблюдават при здрави деца до 1 година, докато формирането на централните части на двигателната система все още не е завършено; те изчезват веднага след миелинизацията на пирамидните пътища.
4. Липса на бърза загуба на тегло на парализирани мускули.

Спастичност, хиперрефлексия, клонус, патологични рефлекси на краката възникват в резултат на елиминирането на инхибиторния ефект на пирамидалния тракт върху сегментния апарат на гръбначния мозък. Това води до дезинхибиране на рефлексите, които се затварят през гръбначния мозък.
В първите дни на остри неврологични заболявания, като инсулт или увреждане на гръбначния мозък, парализираните мускули първо развиват намаляване на мускулния тонус (хипотония), а понякога и намаляване на рефлексите, а спастичността и хиперрефлексията се появяват след няколко дни или седмици.
Периферната парализа е свързана с увреждане на периферните двигателни неврони, чиито тела лежат в предните рога на гръбначния мозък и дълги процеси следват като част от коренчетата, плексусите и нервите към мускулите, с които образуват нервно-мускулни синапси.
Периферната парализа се характеризира със следните симптоми.

1. Намален мускулен тонус (поради което периферната парализа се нарича отпусната).
2. Намалени сухожилни рефлекси (хипорефлексия).
3. Липса на клонус на краката и патологични рефлекси.
4. Бърза загуба на тегло (атрофия) на парализирани мускули поради нарушение на техния трофизъм.
5. Фасцикулации - мускулни потрепвания (контракции на отделни снопове мускулни влакна), показващи увреждане на предните рога на гръбначния мозък (например при амиотрофична латерална склероза).

Отличителните характеристики на централната и периферната парализа са обобщени в табл. 4.1.
Мускулната слабост при първични мускулни заболявания (миопатии) и нарушения на нервно-мускулното предаване (миастения гравис и миастенични синдроми) се доближава до периферната парализа по своите характеристики.
Таблица 4.1. Диференциална диагноза на централна (пирамидна) и периферна парализа

знак	Централна (пирамидна) парализа	Периферен парализа
мускулна генуа
сухожилни рефлекси	Повдигнати	Намален или липсващ
	Често се наблюдава	Липсва
Патологични рефлекси	Са наречени	Липсва
	Умерено изразен, развива се бавно	Изразен, развива се рано
Фацикулации	Липсва	Възможно (с увреждане на предните рога)

За разлика от неврогенната вяла парализа, мускулните лезии не се характеризират с тежка атрофия, фасцикулации или ранна загуба на рефлекси. При някои заболявания (например при амиотрофична латерална склероза) могат да се комбинират признаци на централна и периферна парализа (смесена парализа).
Хемипарезата обикновено е централна и най-често е резултат от едностранна лезия, включваща противоположното полукълбо на мозъка или противоположната половина на мозъчния ствол (напр. инсулт или тумор). В резултат на засягане на мускулни групи в различна степен пациентите обикновено развиват ненормална поза, при която ръката е прибрана до тялото, свита в лакътя и завъртяна навътре, а кракът е абдуциран в тазобедрената става и изправен в коленни и глезенни стави (поза на Вернике - Мана). Поради преразпределението на мускулния тонус и удължаването на крака, пациентът при ходене е принуден да изведе парализирания крак настрани, описвайки полукръг с него (походка на Wernicke-Mann) (фиг. 4.2).
Хемипарезата често е придружена от слабост на мускулите на долната половина на лицето (например увиснали бузи, увисване и неподвижност на ъгъла на устата). Мускулите на горната половина на лицето не участват, тъй като получават двустранна инервация.
Централната парапареза най-често се появява, когато гръдният гръбначен мозък е увреден в резултат на компресията му от тумор, абсцес, хематом, травма, инсулт или възпаление (миелит).

Ориз. 4.2. Походка на Wernicke-Mann при пациент с дясностранна спастична хемипареза.

Причината за отпусната долна парапареза може да бъде притискане на cauda equina от дискова херния или тумор, както и синдром на Guillain-Barré и други полиневропатии.
Централната тетрапареза може да бъде резултат от двустранно увреждане на мозъчните полукълба, мозъчния ствол или горния шиен отдел на гръбначния мозък. Острата централна тетрапареза често е проява на инсулт или травма. Острата периферна тетрапареза обикновено е резултат от полиневропатия (напр. синдром на Guillain-Barré или дифтерийна полиневропатия). Смесената тетрапареза се причинява от амиотрофична латерална склероза или компресия на цервикалния гръбначен мозък от дискова херния.
Монопарезата често се свързва с увреждане на периферната нервна система; в този случай се отбелязва слабост в мускулите, инервирани от конкретен корен, плексус или нерв. По-рядко монопарезата е проява на увреждане на предните рога (например при полиомиелит) или централните моторни неврони (например при малък церебрален инфаркт или компресия на гръбначния мозък).
Офталмоплегията се проявява с ограничена подвижност на очните ябълки и може да бъде свързана с увреждане на външните мускули на окото (например с миопатия или миозит), нарушена нервно-мускулна трансмисия (например с миастения гравис), увреждане на черепните нерви и техните ядра в мозъчния ствол или центрове, координиращи работата им в мозъчния ствол, базалните ганглии, фронталните дялове.
Увреждането на окуломоторния (III), трохлеарния (IV) и абдуцентния (VI) нерв или техните ядра причинява ограничаване на подвижността на очните ябълки и паралитичен страбизъм, субективно проявяващ се с удвояване.
Увреждането на окуломоторния (III) нерв причинява дивергентно страбизъм, ограничаване на движението на очната ябълка нагоре, надолу и вътре, увисване на горния клепач (птоза), разширяване на зеницата и загуба на реакция.
Увреждането на трохлеарния (IV) нерв се проявява чрез ограничаване на движението на очната ябълка надолу в позицията на нейното отвличане. Обикновено се придружава от двойно виждане, когато пациентът гледа надолу (например при четене или слизане по стълби). Двойното виждане намалява, когато главата е наклонена в обратна посока, поради което при лезия на трохлеарния нерв често се наблюдава принудително положение на главата.
Увреждането на абдуценс (VI) нерв причинява конвергентен страбизъм, ограничавайки движението на очната ябълка навън.
Причините за увреждане на окуломоторните нерви могат да бъдат компресията им от тумор или аневризма, нарушено кръвоснабдяване на нерва, грануломатозно възпаление в основата на черепа, повишено вътречерепно налягане, възпаление на менингите.
При увреждане на мозъчния ствол или фронталните лобове, които контролират ядрата на окуломоторните нерви, може да възникне парализа на погледа - липсата на произволни приятелски движения на двете очи в хоризонтална или вертикална равнина.
Хоризонталната парализа на погледа (надясно и/или наляво) може да бъде причинена от увреждане на челния дял или моста на мозъка по време на инсулт, травма, тумор). При остра лезия на фронталния лоб възниква хоризонтално отклонение на очните ябълки към фокуса (т.е. в посока, обратна на хемипарезата). Когато мостът на мозъка е повреден, очните ябълки се отклоняват в посока, обратна на фокуса (т.е. в посока на хемипарезата).
Вертикална парализа на погледа възниква, когато средният мозък или пътищата от кората и базалните ганглии към него са увредени при инсулт, хидроцефалия и дегенеративни заболявания.
Парализа на мимическите мускули. При увреждане на овариалния (VII) нерв или неговото ядро ​​се появява слабост на лицевите мускули на цялата половина на лицето. От страната на лезията пациентът не може да затвори очи, да повдигне вежда, да покаже зъбите си. Когато се опитвате да затворите очите, очите се обръщат нагоре (феномен на Бел) и поради факта, че клепачите не се затварят напълно, диарията на конюнктивата става видима между ириса и долния клепач. Причината за увреждане на лицевия нерв може да бъде компресия на нерва от тумор в церебелопонтинния ъгъл или компресия в костния канал на темпоралната кост (при възпаление, оток, травма, инфекция на средното ухо и др.). Двустранната слабост на лицевите мускули е възможна не само при двустранни лезии на лицевия нерв (например при базален менингит), но и при нарушена нервно-мускулна трансмисия (миастения гравис) или първично мускулно увреждане (миопатии).
При централна пареза на лицевите мускули, причинена от увреждане на кортикалните влакна, следващи ядрото на лицевия нерв, в процеса участват само мускулите на долната половина на лицето от страната, противоположна на фокуса, тъй като горните лицеви мускули (кръгов мускул на окото, мускули на челото и др.) имат двустранна инервация. Причината за централната пареза на лицевите мускули обикновено е инсулт, тумор или нараняване.
Парализа на дъвкателните мускули. Слабостта на дъвкателните мускули може да се наблюдава при увреждане на двигателната част на тригеминалния нерв или ядрото на нерва, понякога с двустранно увреждане на низходящите пътища от моторния кортекс към ядрото на тригеминалния нерв. Бързата умора на дъвкателните мускули е характерна за миастения гравис.
Булбарна парализа. Комбинацията от дисфагия, дисфония, дизартрия, причинена от слабост на мускулите, инервирани от IX, X и XII черепномозъчни нерви, обикновено се нарича булбарна парализа (ядрата на тези нерви лежат в продълговатия мозък, което на латински преди беше наречен булбус). Причината за булбарна парализа може да бъде различни заболявания, които причиняват увреждане на двигателните ядра на тялото (инфаркт на тялото, тумори, полиомиелит) или на самите черепни нерви (менингит, тумори, аневризма, полиневрит), както и нервно-мускулно предаване разстройство (миастения гравис) или първично мускулно увреждане (миопатия). Бързото нарастване на признаците на булбарна парализа при синдром на Guillain-Barré, стволов енцефалит или инсулт е основата за прехвърляне на пациента в интензивното отделение. Парезата на мускулите на фаринкса и ларинкса нарушава проходимостта на дихателните пътища и може да наложи интубация и механична вентилация.
Булбарната парализа трябва да се разграничава от псевдобулбарната парализа, която също се проявява с дизартрия, дисфагия и пареза на езика, но обикновено се свързва с двустранни лезии на кортикобулбарния тракт при дифузни или мултифокални мозъчни лезии (напр. дисциркулаторна енцефалопатия, множествена склероза, травма). ). За разлика от булбарната парализа, при псевдобулбарна парализа фарингеалният рефлекс е запазен, няма атрофия на езика, разкриват се рефлекси на „орален автоматизъм“ (хоботче, смучене, палмо-брадичка), силен смях и плач.

конвулсии

Припадъците са неволни мускулни контракции, причинени от повишена възбудимост или дразнене на двигателните неврони на различни нива на нервната система. Според механизма на развитие се делят на епилептични (причинени от патологично синхронно разреждане на голяма група неврони) и неепилептични, по продължителност - на по-бързи клонични или по-бавни и по-упорити - тонични.
Конвулсивните епилептични припадъци могат да бъдат частични (фокални) и генерализирани. Парциалните гърчове се проявяват чрез мускулни потрепвания на един или два крайника от едната страна на тялото и протичат на фона на непокътнато съзнание. Те са свързани с увреждане на определена област на моторния кортекс (например с тумор, травматично увреждане на мозъка, инсулт и др.). Понякога конвулсиите последователно включват една част след друга на крайника, отразявайки разпространението на епилептичното възбуждане през моторния кортекс (марш на Джаксън).
При генерализирани конвулсивни припадъци, възникващи на фона на загуба на съзнание, епилептичното възбуждане обхваща двигателните зони на кората на двете полукълба; съответно тоничните и клоничните гърчове включват дифузно мускулни групи от двете страни на тялото. Причината за генерализирани гърчове може да бъде инфекции, интоксикации, метаболитни нарушения, наследствени заболявания.
Неепилептичните припадъци могат да бъдат свързани с повишено възбуждане или дезинхибиране на двигателните ядра на мозъчния ствол, субкортикалните възли, предните рога на гръбначния мозък, периферните нерви, повишена мускулна възбудимост.
Стволовите крампи обикновено имат пароксизмален тоничен характер. Пример за това е хорметония (от гръцки horme - атака, tonos - напрежение) - повтарящи се локални спазми в крайниците, които възникват спонтанно или под въздействието на външни стимули при пациенти в кома с увреждане на горните отдели на мозъчния ствол или кръвоизлив във вентрикулите.
Припадъци, свързани с дразнене на периферните моторни неврони, възникват при отравяне с тетанус и стрихнин.
Намаляването на калция в кръвта води до повишаване на възбудимостта на двигателните влакна и появата на тонични спазми на мускулите на предмишницата и ръката, причинявайки характерна настройка на ръката („ръка на акушер“), както и други мускулни групи.

Моторни (моторни) нарушения могат да възникнат поради патологични промени в мускулната, костната или нервната система. Когато се опитваме да класифицираме двигателните нарушения, бързо става ясно, че едно нарушение може да бъде адекватно характеризирано само чрез описанието му в няколко равнини. По предложение на СЗО (WHO, 1980) патофизиологичните признаци (увреждания) служат за описание на всяко увреждане. Примери за това са парализа или намалена чувствителност, особено след мозъчен кръвоизлив. Безброй двигателни нарушения са описани само за лезии на ЦНС (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Традиционният подход за подреждане на разнообразието от възможни разстройства е да се прави разлика между отрицателни и положителни симптоми. Отрицателните симптоми са тези, при които се губи нормалната функция, като загуба на нормална подвижност при парализа или ограничаване на двигателната координация при увреждане на малкия мозък. Концепцията за „положителни симптоми“ включва патологични движения, като хиперкинеза (необичайно повишени двигателни умения, понякога с неволеви движения), миоклонус (резки контракции на отделни мускули), тикове (последователност от координирани движения, които се появяват най-често неволно) или промени в мускулния тонус, като ригидност (патологично повишено мускулно напрежение).

IN DSM IVизброява някои заболявания, при които двигателните смущения са съществен компонент. Това е заекване DSM IV 307.0), хиперактивност ( DSM IV 314.xx), разстройство на Gilles de la Tourette ( DSM IV 307.23), вокална отметка ( DSM IV 307.22), преходна отметка ( DSM IV 307.21), неуточнена отметка ( DSM IV 307.20) и стереотипно двигателно разстройство ( DSM IV 307.3). Тези разстройства обаче представляват само малка и произволна част от съвкупността на двигателните разстройства.

Данните за патофизиологичните признаци в много случаи позволяват само приблизително прогнозиране кои двигателни функции все още могат да се изпълняват. Следователно директният тест за функционалност, като например способността за ходене или хващане, е задължителен. Загубата или ограничаването на функционалността се нарича, по предложение на СЗО, увреждания. Трудността при описание на двигателните нарушения в равнината на функционалните ограничения се крие в безграничното множество от възможности за тестване на функциите. Понастоящем не съществува общоприета таксономия на двигателните функции. При церебралните двигателни нарушения често са правени опити да се изведе някакъв ред на двигателната функция от моделите на церебралния контрол на движението (напр. Brooks, 1990 и глава 26).

За да се оцени ограничението на дадена функция, е достатъчно да се сравнят конкретните възможности с нормалните стойности. Вярно е, че ако е необходимо да се опише недостатъчността (недъга) на конкретен човек, тогава трябва да се вземат предвид условията на неговия живот. Основната последица от всяко двигателно разстройство е действителното намаляване на професионалната и ежедневна активност, което може да се регистрира само чрез наблюдение на пациента в неговата среда или чрез използване на въпросници. За да се даде възможност за междуиндивидуални сравнения, често са правени опити за разработване на стандартизирани ежедневни задачи. Може ли пациент например да измине разстояние от 10 м без помощни средства? Може ли пациентът да се облича сам? С оглед на голямото разнообразие от възможни разстройства, изборът на ежедневни задачи, които ще бъдат тествани, винаги е произволен. Без данни за ограничението на функцията на конкретен пациент, описанието на двигателно разстройство ще бъде в най-добрия случай непълно. Загубата на малкия пръст едва ли би наранила много хора, но за пианиста това би означавало край на професионалния му живот.

Двигателните разстройства могат да бъдат разделени според вида на тяхната генеза на първични органични и психогенни двигателни разстройства. При първичните органични двигателни нарушения се наблюдават патологични промени в мускулната, скелетната или нервната система, при психогенните двигателни нарушения наличието на такива промени не може да бъде доказано. Но простото отсъствие на такива доказателства за органично разстройство все още не ни позволява да заключим, че разстройството на движението е психично обусловено. За да направите това, трябва да се докаже, че появата или тежестта на двигателното разстройство до голяма степен се влияе от психологически или психически фактори. Тъй като дори при много органични двигателни нарушения (напр. дистония, есенциален тремор, болест на Паркинсон) диагнозата може да бъде поставена само на клинична основа, клиничното наблюдение е от особено значение за разграничаване на органични и психогенни двигателни нарушения (Factor et al., 1995; Марсдън, 1995). Уилямс и др.(Williams et al., 1995) предполагат, че психогенният произход на двигателното разстройство е доказан само ако възстановяването на това двигателно разстройство се постигне чрез психотерапия или ако това двигателно разстройство промени своя ход, картината на неговото проявление не е сравнима с картината на проявата на известни органични двигателни разстройства и в допълнение към това има признаци за наличие на някакъв вид психично разстройство (вж. таблица 25.1.1).

Таблица 25.1.1. Клинични характеристики на психогенните двигателни разстройства

Внезапна поява в резултат на уникално разпознаваемо събитие.

Едновременна поява на няколко двигателни нарушения.

Симптомите на двигателно разстройство варират и варират дори в рамките на една и съща сесия на преглед.

Признаците на двигателно разстройство не съответстват на симптомокомплексите, които са известни при органично причинени двигателни разстройства.

Двигателните нарушения се засилват, когато изследващият се фокусира върху засегнатата част от тялото.

Двигателните нарушения се подобряват или изчезват, когато не са център на внимание или когато пациентът изпълнява задачи, които изискват от него концентрация.

Особено изразена реакция на страх.

Тежестта на двигателното разстройство може да бъде повлияна от внушение или плацебо лечение.

- „Неврологичното увреждане“ на пациентите е несъвместимо с неврологичното увреждане при известно неврологично заболяване.

Пациентите имат и психични разстройства.

Няма нарушение на движението, когато пациентът не знае, че е наблюдаван.

Двигателното разстройство може успешно да се лекува с психотерапия.

Ако има няколко от горните характеристики, това говори в полза на психогенно двигателно разстройство. Тази таблица е дадена в модифициран вид от Уилямс, Форд и Фан (Williams, Ford & Fahn, 1995).

Различаваме и трети клас двигателни разстройства, а именно разстройства в резултат на неадекватна компенсация (Mai, 1996). Какво се има предвид под това може да се обясни с примера на появата на спазъм на писане. Ограничаването на функцията на ръката, първоначално органично определено (например възпаление на обвивката на сухожилията, намалена тактилна чувствителност на пръстите), води до факта, че движенията при писане стават по-малко свободни и ръкописът може да стане по-малко четлив. Пациентът реагира на това, като започва да държи молива по различен начин, променя позицията на ръката и цялата ръка. За кратко време така се постига по-голяма четливост на почерка. След по-продължително време обаче заучената двигателна програма, която досега е била писмена, се заменя с нови и най-често изключително неергономични движения. Писането изисква все повече усилия и в крайна сметка може да стане напълно невъзможно. Ако тези научени погрешни схващания се коригират, често може да се постигне значително подобрение в функцията за писане (Mai & Marquardt, 1994).

Неадекватната компенсация възниква в рамките на много първично органично причинени двигателни нарушения и може да превърне първоначално лекото ограничение на функцията в изразено. В допълнение, проявите на неадекватна компенсация могат да продължат дори след като органичното заболяване вече е преминало. Тъй като те могат да бъдат лекувани, дори ако основното органично заболяване е малко вероятно да бъде лечимо (напр. увреждане на писането при пациенти с множествена склероза, вж. Schenk et al., в пресата), има смисъл да се разграничат аспектите на двигателните нарушения, които са редуцируеми до неадекватна компенсация, от органични нарушения. За разлика от психогенните разстройства, при двигателните нарушения, дължащи се на неадекватна компенсация, е необходима корекция на „неергономичните” пози и движения чрез подходяща тренировъчна програма; психотерапията е от малка помощ тук (Mai & Marquardt, 1995). В допълнение, неадекватната компенсация води до двигателни нарушения, чийто модел на проявление се характеризира с висока времева плътност; неадекватната компенсация, като правило, не е придружена от психични разстройства.

Те включват тремор, дистония, атетотични тикове и бализъм, дискинезии и миоклонус.

Класификация на причините, симптомите, признаците на двигателни нарушения

Нарушение на движението	Класификация, причини, симптоми, признаци
Тремор = ритмични колебателни движения на част от тялото	Класификация: тремор на покой, интенционален тремор, есенциален тремор (обикновено постурален и на действие), ортостатичен тремор Паркинсонизмът се характеризира с тремор на покой. Есенциалният тремор често е присъствал в продължение на много години преди да потърсите медицинска помощ и обикновено е двустранен; освен това често се отбелязва положителна фамилна анамнеза. Интенционалните и екшън треморите често се комбинират с увреждане на малкия мозък или еферентните церебеларни пътища. Ортостатичният тремор се изразява главно с нестабилност в изправено положение и високочестотно треперене на мускулите на краката. Причини за повишен физиологичен тремор (според стандарта на Германското дружество по неврология): хипертиреоидизъм, хиперпаратиреоидизъм, бъбречна недостатъчност, дефицит на витамин В2, емоции, стрес, изтощение, настинка, синдром на отнемане на наркотици/алкохол Лекарствен тремор: невролептици, тетрабеназин, метоклопрамид, антидепресанти (предимно трициклични), литиеви препарати, симпатикомиметици, теофилин, стероиди, антиаритмични лекарства, валпроева киселина, тиреоидни хормони, цитостатици, имуносупресивни лекарства, алкохол
Дистония = дълготрайна (или бавна), стереотипна и неволна мускулна контракция, често с повтарящи се усукващи движения, неестествени пози и необичайни позиции	Класификация: Идиопатичните дистонии при възрастни обикновено са фокални дистонии (напр. блефароспазъм, тортиколис, дистоничен спазъм на писане, ларингеална дистония), сегментни, мултифокални, генерализирани дистонии и хемидистонии. Рядко възникват първични дистонии (автозомно доминантни дистонии, напр. допа-реагираща дистония) или дистонии в рамките на подлежащо дегенеративно заболяване (напр. синдром на Hallerforden-Spatz). Вторични дистонии също са описани, например, при болестта на Wilson и при сифилитичен енцефалит. Редки: дистоничен статус с дихателна недостатъчност, мускулна слабост, хипертермия и миоглобинурия.
Тикове = неволни, внезапни, кратки и често повтарящи се или стереотипни движения. Тиковете често могат да бъдат потиснати за определен период от време. Често има натрапчиво желание да се извърши движение с последващо облекчение.	Класификация: двигателни тикове (клонични, дистонични, тонични, напр. мигане, гримаси, кимане с глава, сложни движения, напр. хващане на предмети, оправяне на дрехи, копропраксия) и фонични (вокални) тикове (напр. кашлица, кашляне или сложни тикове → копролалия , ехолалия). Ювенилните (първични) тикове често се развиват във връзка със синдрома на Турет. Причини за вторични тикове: енцефалит, травма, болест на Уилсън, болест на Хънтингтън, лекарства (SSRIs, lamotrigine, carbamazepine)
Нарушения на хореиформното движение = неволни, ненасочени, внезапни и кратки, понякога сложни движения Атетоза = бавно хореиформно движение, подчертано дистално (понякога подобно на червей, извиване) Бализъм/хемибализъм = тежка форма с хвърлящо движение, обикновено едностранно, засягащо проксималните крайници	Хореята на Хънтингтън е автозомно доминантно невродегенеративно заболяване, което обикновено е придружено от хиперкинетични и често хореиформни движения (лезията е локализирана в стриатума). Негенетични причини за хорея: лупус еритематозус, хорея минор (Sydenham), хорея на бременността, хипертиреоидизъм, васкулит, лекарства (напр. Предозиране на леводопа), метаболитни нарушения (напр. болест на Уилсън). Причините за хемибализъм/бализъм са типични лезии на контралатералното субталамично ядро, но трябва да се имат предвид и други субкортикални лезии. Най-често говорим за исхемични огнища. По-редки причини са метастази, артериовенозни малформации, абсцеси, лупус еритематозус и лекарства.
Дискинезии = неволни, продължителни, повтарящи се, безцелни, често ритуализирани движения	Класификация: прости дискинезии (напр. изплезен език, дъвчене) и сложни дискинезии (напр. поглаждане, повтарящо се кръстосване на краката, маршируващи движения). Терминът акатизия описва двигателно безпокойство със сложни стереотипни движения („неспособността да седи неподвижно“), причината за което обикновено е невролептична терапия. Късна дискинезия (обикновено под формата на дискинезия на устата, бузите и езика) възниква поради употребата на антидопаминергични лекарства (невролептици, антиеметици, като метоклопрамид).
Миоклонус = внезапни, неволни, кратки мускулни потрепвания с видими двигателни ефекти в различна степен (от едва забележими мускулни потрепвания до тежък миоклонус, засягащ мускулите на тялото и крайниците)	Класификация: Миоклонусът може да възникне на кортикално, субкортикално, ретикуларно и спинално ниво. Те могат да бъдат фокални сегментни, мултифокални или генерализирани. Асоциация с епилепсия (ювенилна епилепсия при синдром на West, синдром на Lennox-Gastaut; прогресивна миоклонична епилепсия при синдром на Unferricht-Lundborg, болест на тялото на Lafort, синдром на MERRF) Съществени причини (спорадичен, наследствен миоклонус, обикновено с ранно начало) Метаболитни нарушения: чернодробна енцефалопатия, бъбречна недостатъчност (диализна енцефалопатия поради хронична алуминиева интоксикация), диабетна кетоацидоза, хипогликемия, електролитен дисбаланс, pH криза Интоксикации: кокаин, LSD, марихуана, бисмут, органофосфати, тежки метали, предозиране с лекарства Лекарства: пеницилин, цефалоспорин, леводопа, МАО-В инхибитори, опиати, литий, трициклични антидепресанти, етомидат Болести при съхранение: липофусциноза, салидоза Травма/хипоксия: синдром на Lance-Adams (постхипоксичен миоклоничен синдром) след сърдечен арест, дихателна недостатъчност, травматично мозъчно увреждане Паранеоплазия Инфекции: енцефалит (обикновено при подостър склерозиращ паненцефалит след инфекция с морбили), менингит, миелит, болест на Кройцфелд-Якоб Невродегенеративни заболявания: хорея на Хънтингтън, деменция на Алцхаймер, наследствени атаксии, паркинсонизъм

Диагностика на двигателни нарушения

Хиперкинетичното двигателно разстройство първоначално се диагностицира въз основа на клиничната картина:

• Ритмични, като тремор
• Стереотипно (едно и също повтарящо се движение), например дистония, тик
• Неритмични и нестереотипни, като хорея, миоклонус.

Внимание: лекарства, които са приемани преди няколко месеца, също могат да бъдат причина за двигателното разстройство!

Освен това трябва да се направи ЯМР на мозъка, за да се направи разлика между първични (напр. болест на Хънтингтън, болест на Уилсън) и вторични (напр. лекарства) причини.

Рутинните лабораторни изследвания трябва да включват предимно нива на електролити, чернодробна и бъбречна функция и хормони на щитовидната жлеза.

Освен това изглежда подходящо изследването на цереброспиналната течност, за да се изключи (хроничен) възпалителен процес в централната нервна система.

При миоклонус, ЕЕГ, ЕМГ и соматосензорните предизвикани потенциали помагат да се определят топографските и етиологичните характеристики на лезията.

Диференциална диагноза на двигателни нарушения

• Психогенни хиперкинезии: По принцип психогенните двигателни нарушения могат да имитират пълния набор от органични двигателни нарушения, изброени в таблицата. Клинично те се проявяват като необичайни, неволни и ненасочени движения, свързани с ходене и нарушения на говора. Двигателните нарушения обикновено започват остро и прогресират бързо. Движенията обаче най-често са разнородни и варират по тежест или интензивност (за разлика от органичните двигателни нарушения). Не е необичайно да присъстват и няколко двигателни нарушения. Често пациентите могат да бъдат разсеяни и по този начин да прекъснат движението. Психогенните двигателни нарушения могат да се увеличат, ако се наблюдават ("зрители"). Често двигателните нарушения са придружени от "неорганични" парализи, дифузни или трудни за анатомично класифициране нарушения на чувствителността, както и нарушения на говора и ходенето.
• Миоклонусът може да възникне и "физиологично" (= без основно заболяване), като миоклонус на сън, постсинкопален миоклонус, хълцане или миоклонус след физическо натоварване.

Лечение на двигателни нарушения

Основата на терапията е елиминирането на провокиращи фактори, като стрес при есенциален тремор или лекарства (дискинезия). Следните варианти се разглеждат като варианти за специфична терапия при различни двигателни нарушения:

• За тремор (есенциален): бета-рецепторни блокери (пропранолол), примидон, топирамат, габапентин, бензодиазепин, ботулинов токсин с недостатъчно действие на перорални лекарства; при резистентни на лечение случаи с тежка инвалидност - по показания дълбока мозъчна стимулация.

Тремор при болестта на Паркинсон: Първоначално лечение на торпор и акинеза с допаминергици, с персистиращ тремор, антихолинергици (забележка: странични ефекти, особено при пациенти в напреднала възраст), пропранолол, клозапин; с резистентен на терапия тремор - по показания дълбока мозъчна стимулация

• При дистония по принцип винаги се провежда физиотерапия, понякога се използват ортези.
  • за фокална дистония: пробна терапия с ботулинов токсин (серотип А), антихолинергици
  • при генерализирана или сегментна дистония, предимно лекарствена терапия: антихолинергични лекарства (трихексфенидил, пипериден; внимание: зрително увреждане, сухота в устата, запек, задържане на урина, когнитивно увреждане, психосиндром), мускулни релаксанти: бензодиазепин, тизанидин, баклофен (в тежки случаи, понякога интратекално), тетрабеназин; при тежки случаи, резистентни на терапия, по показания - дълбока мозъчна стимулация (globus pallidus internus) или стереотаксична хирургия (таламотомия, палидотомия)
  • децата често имат допа-реагираща дистония (често реагира и на допаминови агонисти и антихолинергици)
  • дистоничен статус: наблюдение и лечение в интензивно отделение (седация, анестезия и механична вентилация, ако е показано, понякога интратекален баклофен)
• С тикове: обяснение на пациента и близките; лекарствена терапия с рисперидон, сулпирид, тиапирид, халоперидол (втори избор поради нежелани странични ефекти), арипипразол, тетрабеназин или ботулинов токсин за дистонични тикове
• При хорея: тетрабеназин, тиаприд, клоназепам, атипични антипсихотици (оланзапин, клозапин) флуфеназин
• При дискинезии: отмяна на провокативни лекарства, пробна терапия с тетраменазин, при дистония - ботулинов токсин
• За миоклонус (обикновено труден за лечение): клоназепам (4-10 mg/ден), леветирацетам (до 3000 mg/ден), пирацетам (8-24 mg/ден), валпроева киселина (до 2400 mg/ден)