Імунна гемолітична анемія. Спадкова гемолітична анемія, пов'язана з порушенням активності еритроцитів ферментів
Імунний гемоліз виникає внаслідок утворення антитіл до еритроцитарних антигенів, у результаті відбувається руйнування еритроцитів шляхом фагоцитозу чи активації комплементу. Імунний гемоліз може бути викликаний як аутоантитіл, так і аллоантитіл. Також імунний гемоліз розрізняють як внутрішньосудиннийі позасудинний(як ефекторів позасудинного імунного гемолізу виступають макрофаги).
Ізоімунні гемолітичні анеміївиникають в результаті потрапляння в організм з навколишнього середовища антитіл до антигенів еритроцитів пацієнта або еритроцитів, які містять антигени, проти яких в організмі пацієнта є антитіла (наприклад, гемолітична хвороба новонароджених).
Алоімунна гемолітична анемія
Алоімунні гемолітичні анемії виникають внаслідок гемолізу при трансфузії еритроцитів, несумісних за групою крові (системи AB0), резус-фактором або якоюсь іншою системою, проти якої в організмі пацієнта вироблені антитіла. Трансфузійні реакції бувають легкі та важкі.
Тяжкі трансфузійні реакції виникають при взаємодії антитіл класу імуноглобуліну M c еритроцитарними антигенами A та B, внаслідок чого активується комплемент та внутрішньосудинний гемоліз. Внутрішньосудинний гемоліз супроводжується вивільненням у плазму крові вільного гемоглобіну, гемоглобінурії та утворенням метгемальбуміну (коричневого пігменту). При трансфузії несумісної еритроцитарної маси у реципієнта підвищується температура тіла, з'являється озноб, біль у ділянці грудей та спини (див. статтю). Такі симптоми можуть виникати навіть при трансфузії незначної кількості еритроцитарної маси. Можуть виникати важкі, небезпечні життя ускладнення: гостра ниркова недостатність, ДВС-синдром і шок. При виникненні трансфузійної реакції прогноз залежить від об'єму перелитої еритроцитарної маси та титру антитіл до еритроцитарних антигенів A та B у крові реципієнта.
Якщо під час гемотрансфузії у реципієнта з'являються ознаки трансфузійної реакції, процедуру переливання слід негайно припинити. Потім слід провести забір проб крові реципієнта та донорської еритроцитарної маси для проведення аналізів (посіву та мікроскопічного дослідження). Контейнер із використовуваною донорською еритроцитарною масою не викидають - він прямує до центру переливання крові разом із зразком крові реципієнта для проведення індивідуальної сумісностіпрямої проби Кумбса та повторного визначення групи крові та резус-фактора
Автоімунна гемолітична анемія
Аутоімунні гемолітичні анемії характеризуються виділенням антитіл до власних незмінених антигенів еритроцитів.
Аутоімунні гемолітичні анемії з неповними тепловими аглютинінами (антитілами).Майже всі теплові антитіла відносяться до класу імуноглобуліну G, деякі – до імуноглобуліну A, рідко – до класу M. Гемоліз еритроцитів імуноглобулін-G-антитілами може відбуватися за двома механізмами:
- Імунна адгезія еритроцитів до макрофагів, опосередкована безпосередньо антитілами та компонентами комплементу, адсорбованими на мембрані еритроциту – це основний механізм
- Активація комплементу, що завершує пошкодження еритроцитної мембрани.
Аутоімунна гемолітична анемія з тепловими антитілами може виникати у будь-якому віці (найчастіше зустрічається серед дорослих жінок). Приблизно у 25% пацієнтів ця патологія виникає як симптом гемобластозу або системних захворювань сполучної тканини(особливо при ВКВ - системному червоному вовчаку). Тяжкі формиАутоімунні гемолітичні анемії характеризуються гострим початок: підвищення температури тіла, слабкість, жовтяниця. Хронічна течіячерез сильний гемоліз супроводжується збільшенням селезінки і майже у 50% пацієнтів - збільшенням печінки. Також може виникати імунна тромбоцитопенія - синдром Фішера-Евансу(У хворого утворюються антитіла до еритроцитів та тромбоцитів, іноді виникає тромбоз вен).
Лабораторні дослідження демонструють наявність нормохромної анемії, ретикулоцитоз (рис 1, 2), рівень лейкоцитів визначають тією патологією, на тлі якої розвинулася аутоімунна гемолітична анемія, рівень тромбоцитів залишається в нормі або тромбоцитопенія.
Малюнок 1. Гемолітична анемія. Пунктат кісткового мозку. Посилення еритроїдного відростка (окр. по Романівському-Гімзі, ув. × 50)
Малюнок 2. Гемолітична анемія. Пунктат кісткового мозку. Еритрофаг. Посилення еритроїдного відростка (окр. по Романівському-Гімзі, ув. × 50)
Мієлограма демонструє роздратування червоного паростка (рис 3-7).
Малюнок 3. Гемолітична анемія. Пунктат кісткового мозку. Посилення еритроїдного відростка. Базофільні нормобласти (окр. по Романівському-Гімзі, ув. ×100)
Малюнок 4. Гемолітична анемія. Ретикулоцитоз у периферичної крові(окр. діамантовим крезиловим синім, ув. × 100)
Малюнок 5. Гемолітична анемія. Кістковий мозок(окр. по Романівському-Гімзі, зав. ×50)
Малюнок 6. Гемолітична анемія. Кістковий мозок. Еритроїдний острівець (окр. по Романівському-Гімзі, ув. ×100)
Малюнок 7. Гемолітична анемія. Ретикулоцити різного ступеня зрілості в периферичній крові (окр. діамантовим крезиловим синім, ух × 100)
Також відзначається підвищення кислотостійкості еритроцитів та зниження їх осмотичної резистентності. Збільшується рівень непрямого білірубіну. Приблизно 98% випадків пряма проба Кумбса показує позитивний результат. Найчастіше виявляють імуноглобулін G у поєднанні з компонентом комплементу C3 або без нього. Якщо пряма проба Кумбса показала негативний результат, Аналіз наявності антитіл до еритроцитів проводять шляхом агрегат-гемагглютационной проби. Важливо, що навіть при важкій формі імунної гемолітичної анемії (як і при легкій формі), антитіла можуть не виявлятися.
Аутоімунна гемолітична анемія з тепловими гемолізинами - рідкісна патологія, для якої характерний спокійний початок (за рідкісним винятком). Захворювання супроводжується внутрішньосудинним гемолізом (сеча хворого набуває чорного або бурого кольору), можливий розвиток тромбозу мезентеріальних судин та периферичних вен. У деяких пацієнтів спостерігається збільшення селезінки та/або печінки.
Лабораторні аналізи показують високий рівеньнезв'язаного гемоглобіну в крові, негативну пробу Кумбса та позитивну пробу Хема, за допомогою якої визначають ступінь чутливості до дії комплементу.
Аутоімунна гемолітична анемія з повними холодовими аглютинінами.До холодових аглютинінів відносять переважно імуноглобулін M, іноді - суміш імуноглобулінів різних класів, здатних викликати максимальну аглютинацію еритроцитів при температурі +4°C. У низькому титрі (не більше 1:64) холодові аглютинини виявляють і у здорових осіб (зазвичай це поліклональні холодові аглютинини). Симптоматична форма цього захворювання спостерігається при інфекційному мононуклеозі, грипі, аденовірусної інфекції, мікоплазмової пневмонії, хронічний гепатит, гемобластози. Холодові антитіла, які реагують в основному на еритроцити у дорослих (анти-I-антитіла), характерні для мікоплазмових інфекцій та доброякісної моноклональної гаммапатії. Анти-I-антитіла – антитіла, які реагують переважно з фетальними еритроцитами. Вони характерні для інфекційного мононуклеозута лімфом високого ступеня злоякісності.
Потрібно відрізняти холодові від кріоглобулінів. Холодові аглютиніни- імуноглобуліни, що вступають у зв'язок з еритроцитарними антигенами при температурі нижче 37°C. Кріоглобуліни, на відміну від холодових аглютинінів, преципітують при низьких температурахта не зв'язуються з еритроцитарними антигенами.
Лабораторні дослідження показують анемію та ретикулоцитоз. Аглютинація еритроцитів при кімнатній температурі сильно виражена (навіть неможливо підрахувати кількість еритроцитів). У крові підвищується рівень непрямого білірубіну, виявляються холодові аглютиніни. Пряма проба Кумбса з антитілами до комплементу може бути позитивною, з антитілами до імуноглобулінів, як правило, негативна.
При лікуванні теплових форм аутоімунної гемолітичної анемії препаратом першої лінії є Преднізолон. У разі відсутності лікувального ефектута виникненні різного роду ускладнень від глюкокортикостероїдної терапії, хворому проводять хірургічне видалення селезінки (спленектомію). У деяких випадках хворому призначають Циклоспорин А.
Імунні гемолітичні анемії - це гетерогенна група анемій, що характеризується участю імуноглобулінів (G та М) або імунних лімфоцитів у пошкодженні та передчасній загибелі еритроцитів або еритрокаріоцитів.
Серед імунних гемолітичних анемій виділяють наступні групи:
1) аутоімунні;
2) алоімунні;
3) гетероімунні.
Автоімунна гемолітична анеміяхарактеризується наявністю антитіл проти власних незмінених еритроцитів. До цієї групи анемії входять гемолітичні анемії, спричинені тепловими антитілами, холодовими антитілами; гемолітичні анемії, спричинені двофазними гемолізинами та неповними тепловими аглютинінами.
Гетероімунні гемолітичні анемії (лікарські).Аутоантитіла (IgG, IgМ) можуть з'являтися при прийомі деяких лікарських препаратів – антибіотиків, стрептоміцину, індометацину, протитуберкульозних препаратів, фенацитину, хінідину та ін. Механізм розвитку лікарської імуногемолітичної анемії може бути різним. Препарат може вступати у взаємодію з компонентами мембрани еритроциту та стимулювати утворення лікарських антитіл типу IgG. Такий механізм дії пеніциліну. Лікарський препарат може брати участь в утворенні імунного комплексу з антитілом (IgМ), осідати на еритроцитній мембрані, активувати комплемент і викликати гемоліз клітини. У ряді випадків лікарська речовина може індукувати утворення аутоантитіл, таких як при тепловій аутоімунній гемолітичній анемії (IgG, IgМ). Подібний механізм виявлено у a-метилдопу, мебедролу, еленіуму.
Ізоімунні (алоімунні) гемолітичні анемії.Розвиваються у новонароджених з несумісністю систем АВ0 та резус плоду та матері (гемолітична хвороба плода та новонародженого), а також як ускладнення при переливанні крові, несумісної за системами АВ0, резус та його рідкісними різновидами.
Гемолітична хвороба новонародженогоЗахворювання виникає у зв'язку з антигенною відмінністю еритроцитів матері та дитини, виробленням антитіл імунокомпетентною системою матері, проникненням антиеритроцитарних антитіл (IgG) через плаценту та руйнуванням еритроцитів плода та новонародженого.
Розрізняють три клінічні формизахворювання: анемічну, жовтяничну та набряклу. Патологія виявляється з народження дитини чи перші години життя.
клінічна картина гемолітичної хворобизначною мірою визначається кількістю антитіл, що проникають через плаценту, проте велике значеннямає ступінь зрілості організму новонародженого (відзначено тяжчий перебіг захворювання у недоношених дітей).
Високий титр антитіл обумовлює інтенсивний гемоліз, еритроцитів, що починається ще період внутрішньоутробного розвиткуі що посилюється на момент народження дитини.
Картина крові.Кількість еритроцитів знижується до 2-3 млн. і нижче, вміст гемоглобіну у тяжких випадках становить 60-80 г/л. Значно збільшено кількість ретикулоцитів – 10–15 %. У периферичній крові з'являються еритробласти, нормоцити ЦП або в межах норми або трохи вище. З боку білої крові нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом вліво.
Одним із найнебезпечніших симптомів гемолітичної хвороби новонароджених є ядерна жовтяницяіз симптомами ураження нервової системи- білірубінова енцефалопатія. Порушення білірубінового обміну посилюється недосконалістю процесів кон'югації непрямого білірубіну внаслідок незрілості у печінці ферменту уридиндифосфоглюкуронілтрансферази. Поряд з порушенням білірубінового обміну рано виявляються порушення білкової та протромбіносвітньої функції печінки, що призводить до крововиливів та кровотеч.
Зміст статті
Гемолітична анемія - патологічний процесобумовлений прискореним гемолізом еритроцитівЕтіологія та патогенез гемолітичної анемії
Причинами підвищеного гемолізу еритроцитів у переважній більшості випадків є спадкові дефекти ферментних систем еритроцитів, переважно ферментів гліколізу, будови мембран, порушення амінокислотного складу гемоглобіну. Всі ці причини обумовлюють меншу стійкість еритроцитів та підвищене їхнє руйнування. Безпосередньою причиноюгемолізу можуть бути інфекційні, лікарські та токсичні дії, що реалізують підвищений гемоліз еритроцитів за їх функціональної, а іноді й морфологічної неповноцінності У ряді випадків (при дифузних хворобах сполучної тканини, гострих імунних процесах, що виникли при інфекційному захворюванніабо після профілактичного щеплення) виникає аутоімунний процес з утворенням антитіл до еритроцитів, що аглютинують еритроцити.Класифікація гемолітичної анемії
Класифікацію гемолітичної анемії остаточно не розроблено. Як робоча класифікація може бути використана наступна.1. Спадкова гемолітична анемія пов'язана з дефектом мембрани еритроцитів.
2. Спадкова гемолітична анемія пов'язана з порушенням активності ферментів еритроцитів.
3. Спадкова гемолітична анемія, пов'язана з порушенням структури чи синтезу гемоглобіну.
4. Отримана гемолітична анемія (імуна, інфекційна, токсична).
Гемолітична анемія характеризується такими клініко-лабораторними ознаками. У зв'язку з підвищеним руйнуванням еритроцитів розвивається різного ступенявиразності анемія та жовтяниця.
Як правило, жовтяниця розвивається на тлі вираженої блідості шкіри (бліда жовтяниця). При значній гемолізі може бути інтенсивно забарвлений кал, іноді сеча. У зв'язку з підвищеним виведенням продуктів перетворення білірубіну може збільшуватися печінка, відзначається збільшення селезінки, що є місцем розпаду еритроцитів. Гематологічно виявляють анемію нормохромного типу з вираженою регенераторною реакцією (ретикулоцитоз, іноді значний – до 8 – 10 % і більше), у ряді випадків у периферичній крові з'являються поодинокі нормобласти. Зміна величини, форми та осмотичної резистентності еритроцитів залежить від форми захворювання. У крові відзначається підвищення рівня непрямого білірубіну, у сечі - підвищена кількістьуробіліна, у калі - стеркобіліна. При дослідженні пунктату кісткового мозку – виражена еритронормобластна реакція.
Спадкова гемолітична анемія, пов'язана з дефектом еритроцитів мембрани
Спадково-сімейна мікросфероцитарна анемія Мінковського – Шоффара, як правило, спостерігається у кількох членів родини. Тип успадкування – аутосомно-домінантний. Імовірність захворювання у потомства – 50 %. У основі захворювання лежить втрата еритроцитами ліпідів, у результаті поверхню мембрани скорочується. Еритроцити набувають форми мікросфероцита (діаметр еритроцитів зменшується до 5 - 6 мкм, у нормі 7 - 7,5 мкм, тривалість життя їх значно скорочується і настає швидкий гемоліз.Захворювання протікає у вигляді важких гемолітичних кризів, іноді гемоліз може бути постійним або хвилеподібним, дещо прискореним. Зовнішній вигляд хворих іноді типовий для спадкових захворювань- Квадратний череп, деформовані вушні раковини, «готичне» небо, косоокість, порушення зубного ряду, додаткові пальці та ін. При цій формі анемії спостерігається значне збільшення селезінки. Під час дослідження крові відзначається зменшення кількості еритроцитів, ретикулоцитоз, зниження осмотичної резистентності еритроцитів.
Кількість непрямого білірубіну підвищена і становить 26 - 43 мкмоль/л при легенях та 85 - 171 мкмоль/л при важких формах.
Спадковий овалоцитоз- гемолітична анемія середньої тяжкості, що протікає без гемолітичних кризів (у дітей перших місяців життя можуть бути гемолітичні кризи), з помірною блідістю та іктеричністю шкіри та слизових оболонок. Нерідко встановлюється сімейний характер захворювання. При гематологічному дослідженні – 80 – 90 % овалоцитів (еритроцитів) овальної форми), помірна анемія (3,5 - 3,8 Т/л еритроцитів) при добрій регенераторної здатності кісткового мозку (ретикулоцитів до 5% і більше).
Спадковий стоматоцитоз- Рідкісна форма морфологічної незрілості еритроцитів. Клінічно захворювання протікає у вигляді помірно вираженої анемії, надалі визначається жовтяниця та спленомегалія. Осмотична резистентність еритроцитів підвищена.
Дитячий пікноцитоз, мабуть, не спадкова, а минуща неповноцінність еритроцитів в дітей віком перших місяців життя, що зумовлює їх підвищене руйнація. Пікноцити - еритроцити з нерівними краями(чисельні гострі відгалуження). Клінічно захворювання проявляється за кількості пікноцитів 40 - 50% і більше. Захворювання зазвичай виникає у перші тижні життя.
Спадкова гемолітична анемія, пов'язана з порушенням активності еритроцитів ферментів
В основі процесу лежить порушення різних ферментних систем еритроциту – глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФД), піруваткінази, глютатіон-залежних ферментів. Захворювання часто носить сімейний характер із домінантним шляхом передачі ознаки. Іноді сімейний характер не встановлюється. Гемоліз відбувається за типом хронічного, без виражених гемолітичних кризів. При дефіциті Г-6-ФД гемоліз може вперше виникнути у дітей під впливом інтеркурентних захворювань та після прийому лікарських засобів (сульфаніламіди, саліцилати, нітрофурани). Відзначається блідість, жовтушність шкіри та слизових оболонок, «анемічний» шум над областю серця, помірно виражена гепатоспленомегалія. При дослідженні крові – зменшення кількості еритроцитів, високий ретикулоцитоз, підвищення рівня непрямого білірубіну.Мікросфероцитоз немає, еритроцити нормальної величини і форми або дещо змінені (типу макроцитів круглої або кілька овальної форми). Осмотична резистентність еритроцитів нормальна.
Спадкова гемолітична анемія, пов'язана з порушенням структури або синтезу гемоглобіну
Білкова частина гемоглобіну – глобін має складну будову та включає 574 амінокислоти. В даний час відомо близько 50 варіантів гемоглобіну залежно від його фізико-хімічних властивостейта амінокислотного складу. У нормальних умовахз 6 – 8-місячного віку гемоглобін складається з трьох фракцій: НвА (adultus – дорослий) становить основну частину, HBF (foetus – плід) – 0,1 – 0,2 %, НвА, – 2 – 2,5 %. При народженні більшу частину становить HBF – 70 – 90 %. Інші види гемоглобіну є патологічними.Під впливом низки факторів зовнішнього середовища, закріплених спадково, може змінитися амінокислотний складгемоглобіну. При цьому виникають патологічні різновиди гемоглобіну - гемоглобін С, D, Е, G, Н, К, L, М, О, S та ін. захворювання, пов'язані з HBS, HBC, HBE, HBD та поєднанням різних патологічних форм гемоглобіну. Слід зазначити, що гемоглобінопатія поширена у низці місцевостей земної кулі, особливо у Африці, узбережжя Середземного моря, а також у тропічних областях Південно-Східної Азіїі серед певних груп населення у Північній та Центральній Америці.
Таласемія(Вроджений лептоцитоз, мішеневидноклітинна анемія, середземноморська анемія, анемія Кулі). Захворювання вперше описано Cooley та Lee у 1925 р. у населення приморських районів Середземного моря, від чого і отримало свою назву (від грец. Thalassa – море). В основі процесу лежить підвищений синтез фетального гемоглобіну в кількостях, не властивих організмудитини старше рокута дорослого (до 80 - 90%). Таласемія є спадковим порушеннямутворення гемоглобіну.
Клінічно захворювання характеризується тяжким прогресуючим при великій таласемії або легшим при малій таласемії гемолізом, з розвитком анемії, гепатоспленомегалії. Виражена картина захворювання розвивається у віці 2 – 8 років. Часто спостерігаються аномалії розвитку. При гематологічному дослідженні – типові мішеневидноклітинні еритроцити.
Серповидноклітинна анемія(Дрепаноцитоз) відноситься до захворювань, при яких замість нормального НвА синтезується патологічний HBS, який відрізняється від НвА тим, що молекула глутамінової кислоти в глобіні заміщена молекулою валіну. В результаті змінюється електричний зарядгемоглобіну, що визначає його колоїдний стан, можливості зміни форм, склеювання та гемолізу еритроцитів. Ці властивості найяскравіше виявляються за умов гіпоксії. Специфічною особливістюцього захворювання є утворення серповидної форми еритроцитів при зниженні напруги (парціального тиску) кисню навколишньому середовищіщо і призводить до гемолізу.
Перебіг захворювання – з частими гемолітичними кризами. Характерні симптоми: жовтуха, спленомегалія, сповільнене фізичний розвиток.
Набута гемолітична анемія імунного генезу
Іноді може спостерігатися при дифузних хворобах сполучної тканини, найчастіше при системному червоному вовчаку ( аутоімуна форма). У періоді новонародженості виникає ізоімунна гемолітична анемія у зв'язку з Rh-конфліктом або несумісністю крові матері та плода за основними групами системи АВО.Діагнозвстановлюють на підставі клінічних даних, лабораторних досліджень, а також вивчення сімейного анамнезу
Лікування.При гемолітичний кризпризначають внутрішньовенне введення рідини (5% розчин глюкози, розчин Рпнгера), плазми крові, вітамінів, за показаннями стероїдні гормони, антибіотики. Показані препарати, що сприятливо впливають на вуглеводний (кокарбоксилаза, АТФ, тіамін) та білковий (анаболічні гормони та ін) обмін.
При мікросфероцитозі високоефективним заходом є спленектомія. Показання: наявність постійної або у вигляді кризів анемії, значна гіпербілірубінемія, відставання у розвитку.
Гемотрансфузії проводяться лише за життєвими показаннями під час важких кризів, при глибокій анемії. Стероїдна терапія рекомендується при розвитку апластичних кризів. Прогноз сприятливий.Спадкові форми, пов'язані з аномалією еритроцитів, спеціального лікуванняне вимагають.
При таласемії доцільно призначення фолієвої кислоти, необхідної кістковому мозку велику кількістьу зв'язку з неефективним еритропоезом. Застосування гемотрансфузій дає тимчасовий ефект. Рекомендовано застосування десфералу.
При серповидноклітинної анеміїв період кризи хворого необхідно помістити в тепле приміщення, так як при низькій температурі ступінь серповидноклітинності збільшується. Рекомендовано застосування засобів, спрямованих на профілактику тромбоутворення (магнію сульфат, ацетилсаліцилова кислота).
У дітей старше 1 року набуті гемолітичні анемії можуть бути імунопатологічними, аутоімунними або гетероімунними порядками.
У дітей старшого віку та дорослих вона часто виникає внаслідок зриву імунологічної толерантності до антигену внаслідок різних хронічних захворювань (лімфолейкозу, неспецифічного). виразкового колітута інших захворювань).
Найчастіше це симптоматична форма.
Антитіла можуть ушкоджувати еритроцити периферичної крові чи кісткового мозку.
У зв'язку з різними типами антитіл аутоімунні гемолітичні анемії поділяються на:
Аутоімунні гемолітичні анемії (АІГА) з неповними холодовими аглютинінами;
АІГА з повними холодовими аглютинінами;
АІГА з тепловими гемолізинами;
АІГА з двофазними гемолізинами.
Холодові аглютинини (повні та неповні) викликають аглютинацію еритроцитів в організмі (пробірці) при зниженні температури.
У таких випадках відбувається склеювання еритроцитів, ушкодження їх мембран. Неповні антитіла фіксуються на еритроцитах, викликаючи їхнє склеювання.
Кістковий мозок при аутоімунній гемолітичній анемії знаходиться у стадії подразнення кісткового паростка з високим мегакоріоцитозом, часто зустрічається ретикулоцитоз.
При цьому в ході дослідження сироватки крові визначається збільшення вмісту гамма-глобулінів, крім гіпербілірубінемії морфологічно еритроцити не змінюються, рівень ретикулоцитів високий, можуть визначатися еритрокаріоцити. У мазках крові відзначаються еритроцити з «з'їденими» краями.
Основні клінічні симптоми
Зводяться до появи ознак анемічного синдрому. У разі фонічного перебігу захворювання поряд з анемією має місце трохи виражена жовтяниця. При виникненні гемолізу в інших випадках анемія та жовтяниця швидко наростають, що часто супроводжується підвищенням температури.
З'являється збільшення селезінки.
При варіанті з явищами внутрішньосудинного зсідання та аутоімунної гемолітичної анемії еритроцити, пошкоджені аутоантитілами, поглинаються макрофагальними клітинами. При цій формі має місце виділення чорної сечі.
Аутоімунні анемії можуть зустрічатися у літньому віці. Якщо це пов'язано з виникненням холодових аглютинінів, захворювання розвивається на тлі. повного здоров'я»: раптово виникають задишка, біль у серці, попереку, підвищується температура, з'являється жовтяниця. В інших випадках хвороба проявляється болями у животі, суглобах, субфебрильною температурою.
Хронічне протягом часто набуває форми внутрішньоклітинного гемолізу, викликаного Холодовими аглютинінами, що є наслідком різкого охолодження.
У таких випадках хворі погано переносять холод, може розвинутися гангрена пальців.
У хворих часто зустрічаються непереносимість холоду, при його дії відбувається посиніння пальців, вух, кінчика носа, виникає біль у кінцівках, збільшуються селезінка та печінка.
Діагностика
Будується на підставі ознак гемолізу, постановки серологічних реакцій, прямий та непрямої пробиКумбса, інкубації еритроцитів та сироватки за різних температурних умов.
Призначаються глюкокортикоїди. При неефективності стероїдної терапії вирішується питання про спленектомію. У випадках захворювання на аутоімунну гемолітичну анемію з повними холодовими аглютинінами поряд з кортикостероїдами призначаються імунодепресанти (циклофосфан, метотрексат та ін.). При тяжкому перебігупереливається кров чи «відмиті» (заморожені) еритроцити.
сяться збудники малярії, барто-
нелезе та клостридіозів. У деяких хворих гемоліз викликали й інші мікроорганізми, у тому числі багато грампозитивних і грамнегативні бактеріїі навіть збудники туберкульозу. Гемолітичні порушенняможуть викликати віруси та мікоплазми, але, мабуть, опосередковано через імунологічні механізми.
Імунна гемолітична анемія
Імунна гемолітична анемія, спричинена тепловими антитілами
Теплові антитіла, що викликають гемолітичну анемію, можуть виникати первинно (ідіопатично) або як вторинний феномен при різних захворюваннях (табл. 24). Така анемія найчастіше зустрічається у жінок, а частота вторинних форм збільшується з віком. Аутоімунна гемолітична анемія, мабуть, виникає за наявності генетичної схильності та розладі імунологічної регуляції. При пошуку причин аутоімунної гемолітичної анемії в осіб похилого віку слід насамперед думати про вторинну форіг або про лікарську етіологію.
Таблиця 24. Імунна гемолітична анемія
Пов'язана з тепловими антитілами
а) ідіопатична аутоімунна гемолітична анемія
б) вторинна при:
системному червоному вовчаку та інших колагенозах хронічному лімфолейкозі та інших злоякісних лімфоретикулярних захворюваннях, включаючи множинну мієлому інших пухлинах та злоякісних новоутвореннях
вірусних інфекціях синдромах імунодефіциту
Пов'язана з холодовими антитілами
а) первинна – ідіопатична «хвороба холодових аглютинінів»
б) вторинна при:
інфекціях, особливо мікоплазмової пневмонії, хронічному лімфолейкозі, лімфомах
в) пароксизмальна холодова гемоглобінурія
ідіопатична вторинна при сифілісі та вірусних інфекціях
Медикаментозна імунна гемолітична анемія
а) пеніцилінового типу
б) стибофенового типу (типу «невинного свідка»)
в) типу обумовленої a-метилдофа
г) стрептоміцинового типу
Автоімунна гемолітична анемія, обумовлена тепловими антитілами, викликається різними причинамита протікає по-різному. Форми анемії, вторинні щодо злоякісним новоутворенням, зазвичай розвиваються поступово, які перебіг відповідає перебігу основного захворювання. Первинні форми анемії дуже варіабельні у своїх проявах - від легенів, майже безсимптомних до блискавичних і закінчуються летальним кінцем. Симптоми зазвичай характерні для анемії та включають слабкість та запаморочення. До
типовими ознаками відносяться гепатомегалія, лімфаденопатія і особливо спленомегалія, проте жовтяниця зазвичай не спостерігається.
ється.
Діагностика аутоімунної гемолітичної анемії будується переважно на лабораторних даних. Зазвичай виявляється нормоцитарна нормохромна анемія, але іноді вона буває макроцитарною залежно від ступеня ретикулоцитозу. Число ретикулоцитів зазвичай підвищено, але супутні порушення-анемія, супутня хронічним захворюванням, дефіцитний станабо мієлофтіз можуть суттєво знижувати вираженість ретикулоцитозу.
Приблизно у 25% випадків спостерігається ретикулоцитопенія, обумовлена, мабуть, антитілами до ретикулоцитів. У мазку периферичної крові в класичних випадкахвиявляється мікросфероцитоз, пойкілоцитоз, поліхроматофілія, анізоцитоз та поліхроматофільні макроцити. Часто трапляються ядросодержащие еритроцити. Число лейкоцитів може бути низьким, нормальним або збільшеним (при гострий розвитоканемії); число тромбоцитів зазвичай перебуває у межах норми. Одночасна наявність аутоімунної гемолітичної анемії та аутоімунної тромбоцитопенії характерна для синдрому Еванса, який мо-
жет супроводжувати лімфому.
Рівень сироваткового білірубіну зазвичай підвищений незначно, а гемоліз, як правило, є позасудинним.
проби Кумбса. Позитивні результати прямого антиглобулінового тесту свідчать про наявність антитіл на поверхні еритроцитів, що характерно майже для всіх хворих на аутоімунну гемолітичну анемію.
Цей тест можна модифікувати для отримання інформації про клас та підклас імуноглобуліну, а також про присутність компонентів комплементу. Для виявлення антитіл у сироватці можна використовувати непрямий антиглобуліновий тест. Теоретично, єдиним недоліком проби Кумбса є порівняно низька чутливість. Комерційні реагенти, які зазвичай використовуються в лабораторіях банків крові, дають позитивні реакції, якщо на поверхні кожного еритроциту знаходиться 100-500 молекул антитіл. Слід пам'ятати, що оскільки 10 молекул антитіл до Rh-фактору достатньо, щоб зменшити період напівжиття еритроцитів до 3 днів, важка гемолітична анемія може мати місце у хворих з негативною ан-
тиглобулінової пробою, проте така ситуація трапляється рідко. В даний час вико-
або полібрену в суспензію еритроцитів з метою зменшити відстань між ними, зокрема, застосування полібрену в автоматичних аналізаторах з проточними системами значно збільшило чутливість методу. Набагато більш чутливі та широко використовуються методи з обробкою еритроцитів протеолітично-
ми ферментами.
При аутоімунної гемолітичної анемії, обумовленої тепловими антитілами, у 30-40% хворих на еритроцитах виявляються тільки IgG-антитіла, у 40-50% - IgG і комплемент і у 10%-лише комплемент (зазвичай у хворих на системний червоний вовчак). Багато антитіл спрямовані проти антигенних детермінантів Rh, що ускладнює визначення групової приналежності та сумісності крові. Антитіла класу IgG зазвичай поликло-
нальні.
Терапія аутоімунної гемолітичної анемії, обумовленої тепловими антитілами, повинна обов'язково включати
Лікування основного захворювання. Якщо основним захворюванням є лімфома і особливо - хронічний лімфолейкозабо пухлина, лікування його у багатьох випадках призводить до ремісії гемолітичної анемії. У невідкладних ситуаціях при блискавичному розвиткугемолізу може виникнути потреба у переливанні крові. При цьому, однак, слід пам'ятати про проблеми, пов'язані з визначенням групової належності та сумісності крові. У цих випадках для переливання використовують «найбільш сумісні» еритроцити. Переливання недостатньо сумісної кровінеобхідно здійснювати повільно, постійно спостерігаючи станом хворого. Одночасно слід вводити адрено-кортикостероїди.
Ці гормони є препаратами вибору на початку лікування. Зазвичай починають з преднізолону дозі 40 мг/м2 поверхні тіла на добу, але можуть знадобитися і більш високі дози. Поліпшення гематологічних показників зазвичай настає на 3-7 добу і в наступні тижні рівень ге-
можна поступово знижувати. Як правило, слід знизити дозу вдвічі протягом 4-6 тижнів, а потім повільно відмінити попередні
золон у наступні 3-4 міс. При-
мірно у 15-20% хворих кортикостероїди не дають ефекту, через що доводиться вдаватися до спленектомії або призначення цитотоксичних препаратів. Приблизно у чверті випадків кортикостероїд вдається повністю скасувати, а інших випадках доводиться застосовувати підтримуючі дози стероїдів, попри ризик пов'язані з цим ускладнень в осіб похилого віку.
Спленектомія показана в тих випадках, коли анемія не піддається лікуванню стероїдами, за потреби тривалого прийому високих доз стероїдів, а також при виникненні серйозних ускладненьстероїдної терапії. Ефективність спленектомії зростає при відборі для операції тих хворих, в селезінці яких інтенсивно затримуються мічені 51 Сг еритроцити. Питання про доцільність спленектомії у даного літнього хворого завжди слід вирішувати з урахуванням усіх наявних у нього хвороб. Перед опера-
цією хворому слід запровадити пневмококову вакцину для зменшення ризику виникнення післяопераційного пневмококового сепсису.
Цитотоксичні препарати літнім особам призначають тільки в тих випадках, коли відсутня ефект від лікування кортикостероїдами або спленектомією, а також у випадках рецидиву гемолітичної анемії після спленектомії або за наявності протипоказань до цієї операції. Найчастіше використовують циклофосфан та азатіоприн (обидва препарати в комбінації з преднізоном).
Імунні гемолітичні анемії, спричинені холодовими антитілами
Аутоантитіла, що реагують з еритроцитами при температурі нижче 32°С, називаються холодовими. Вони зумовлюють розвиток двох клінічних синдромів: синдрому «холодових аглютинінів» та пароксизмальної холодової гемоглобінурії (табл. 24). Останній стантрапляється дуже рідко, зазвичай при сифілісі.
Холодові | аглютинини, як | відносяться | |||
класу IgM. Ці | антитіла | ||||
бути як поліклональними, так і моноклональними (табл. 25), | |||||
і майже всі вони пов'язують комплемент. Біль- | |||||
шинство антитіл специфічно по відношенню до одного з еритро- | |||||
цитарних антигенів ІІ. II-антигени присутні і на інших | |||||
клітинах, тому | холодові анти-ІІ-аглютинини можуть | ||||
Таблиця 25 | Хвороби, що призводять до виникнення холо- |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
дових аглютинінів | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Поліклональні холодові аглютинини | Моноклональні холодові аглютинини |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Хронічна хвороба «Холодових аглютині- |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Пневмонія, спричинена мікоплазмами | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Макроглобулінемія Вальденстрема |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ангіоімунобластна лімфаденопатія | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Колагенози та імунокомплексні хвороби | Хронічний лімфолейкоз |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Підгострий бактеріальний ендокардит | Саркома Капоші |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Інші інфекції | Множинна мієлома |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Мікоплазмова пневмонія (рідко) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Поліклональний варіант хвороби «холодових аглютині- |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
новий» найчастіше | обумовлений інфекцією Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
і спостерігається | здебільшого у молодих | хворих, але може й у літніх. Інші хвороби, у яких виробляються поликлональные холодові аглютинини зустрічаються рідко. Разом з тим гемолітична анемія, обумовлена моноклональними Холодовими аглютинінами, спостерігається головним чином у літніх, причому частота її досягає максимуму віковій групі 60-80 років Холодові аглютинини, свя- ні зі злоякісними лімфоретикулярними новоутвореннями, також зустрічаються майже виключно у осіб похилого віку Клінічні проявиобумовлені внутрішньосудинною аглютинацією клітин або гемолізом. При проходженні крові через капіляри шкіри та підшкірних тканин її температура може падати до 28 ° С або навіть нижче. Якщо холодові антитіла активні за цієї температури, вони аглютинують клітини і пов'язують комплемент. Аглютинація призводить до закупорки судин, а активація комплементу може спричинити внутрішньосудинний гемоліз та секвестрацію клітин у печінці Акроціаноз або виражена зміна забарвлення шкіри - від блідої до синюшної - обумовлені внутрішньокапілярною аглютинацією еритроцитів у тих ділянках тіла, які охолоджують. або болем і найчастіше спостерігаються в дистальних відділах ко- Хронічна гемолітична анемія при ідіопатичній хворобі «холодових аглютинінів» зазвичай буває помірно вираженою та характеризується позасудинним гемолізом. Концентрація гемоглобіну зазвичай підтримується лише на рівні вище 70 г/л. У багатьох випадках стан хворих погіршується в холодну погоду. Система інактиватора С3 b може виявитися функціонально недостатньою при холодовому стресі, високому титрі антитіл або високій термореактивності. Розвиток гострого внутрішньосудинного гемолізу, зумовленого охолодженням, може супроводжуватись гемоглобінурією, ознобами і навіть гострою нирковою недостатністю. Для виявлення гемолізу під час охолодження можна використовувати пальцеву пробу Ерліха. Палець перетягують гумовою манжеткою так, щоб перекрити венозний відтік, і занурюють у холодну воду (20 ° С) на 15 хв. Для контролю інший палець занурюють у воду, що має температуру 37 ° С. Після центрифугування проби крові з пальця, що знаходився в холодній воді, вияв- ється гемоліз; кров, взята з пальця, що знаходився в теплій водіне гемолізується. У хворого зазвичай виявляють акроціаноз, блідість та іноді легку жовтяницю. Зрідка важко пальпується селезінка, може бути дещо збільшена і печінка. Дослідження крові дозволяє виявити ознаки анемії, помірний ретикулоцитоз та іноді легку гіпербілірубінемію, а також специфічні прояви внутрішньосудинного гемолізу. Клітини крові можуть аглютинуватися при кімнатній температурі, і перше припущення про можливий діагноз виникає через труднощі при підрахунку числа еритроцитів або при приготуванні мазка периферичної крові. Підтвердженням діагнозу є виявлення підвищених титрів Холодових аглютинінів. Антиглобуліновий тест позитивний, але специфічний лише щодо компонентів комплементу, тоді як реакція з антигаммаглобулінової сироваткою негативна. При вираженому гемолізі рівні комплементу знижені. Лікування даного стануполягає головним чином у тому, щоб дати хворому пораду, як підтримувати температуру тіла вище за ту, при якій антитіла проявляють свою активність. Необхідності у переливаннях крові зазвичай не виникає, вони можуть бути навіть небезпечними через можливе посилення гемолізу. Якщо все ж таки необхідно перелити кров, пробу на сумісність слід проводити при 37° С, а донорську кров перед переливанням не-
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2023 «kingad.ru» - УЗД дослідження органів людини
|
|
|
|
