Імунна тромбоцитопенію пурпуру мкб код. Пурпура ідіопатична тромбоцитопенічна (ІТП) - опис, причини, лікування

Захворювання починається поступово або гостро з появи геморагічного синдрому. Тип кровоточивості при тромбоцитопенічній пурпурі петехіально-плямистий (синячковий). За клінічними проявами виділяють два варіанти тромбоцитопенічної пурпури: «сухий» – у хворого виникає лише шкірний геморагічний синдром; «Вологий» - крововилив у поєднанні з кровотечами. Патогномонічні симптоми тромбоцитопенічної пурпури – крововилив у шкіру, слизові оболонки та кровотечі. Відсутність цих ознак викликає сумнів у правильності діагнозу.
Шкірний геморагічний синдром виникає у 100% хворих. Кількість екхімозів варіює від одиничних до множинних. Основні характеристики шкірного геморагічного синдрому при тромбоцитопенічній пурпурі такі.
-Невідповідність виразності геморагії ступеня травматичної дії; можлива їхня спонтанна поява (переважно вночі).
-Поліморфізм геморагічних висипань (від петехій до великих крововиливів).
-Поліхромність шкірних геморагії (забарвлення від багряної до синьо-зеленої та жовтої залежно від давності їх появи), що пов'язано з поступовим перетворенням гемоглобіну через проміжні стадії розпаду на білірубін.
-Асиметрія (немає улюбленої локалізації) геморагічних елементів.
-Безболючість.
Нерідко виникають крововиливи в слизові оболонки, найчастіше мигдаликів, м'якого та твердого піднебіння. Можливі крововиливи в барабанну перетинку, склеру, склоподібне тіло, очне дно.
Крововилив у склеру може вказувати на загрозу виникнення найважчого та небезпечного ускладнення тромбоцитопенічної пурпури – крововиливу в головний мозок. Як правило, воно виникає раптово та швидко прогресує. Клінічно крововилив у головний мозок проявляється головним болем, запамороченням, судомами, блюванням, осередковою неврологічною симптоматикою. Результат крововиливу в мозок залежить від обсягу, локалізації патологічного процесу, своєчасності діагностики та адекватної терапії.
Для тромбоцитопенічної пурпури характерні кровотечі із слизових оболонок. Нерідко вони мають профузний характер, викликаючи тяжку постгеморагічну анемію, що загрожує життю хворого. У дітей найчастіше виникають кровотечі із слизової оболонки порожнини носа. Кровотечі з ясен зазвичай менш рясні, але вони можуть стати небезпечними при екстракції зубів, особливо в хворих з недіагностованим захворюванням. Кровотеча після видалення зуба при тромбоцитопенічній пурпурі виникає відразу після втручання і не відновлюється після його припинення на відміну від пізніх, відстрочених кровотеч при гемофілії. У дівчат пубертатного періоду можливі важкі мено- і метрорагії. Рідше бувають шлунково-кишкові та ниркові кровотечі.
Характерних змін внутрішніх органів при тромбоцитопенічній пурпурі відсутні. Температура тіла зазвичай нормальна. Іноді виявляють тахікардію, при аускультації серця – систолічний шум на верхівці та в точці Боткіна, ослаблення I тону, зумовлені анемією. Збільшення селезінки нехарактерне і виключає діагноз тромбоцитопенічної пурпури.
За перебігом виділяють гострі (тривалістю до 6 місяців) і хронічні (тривалістю більше 6 місяців) форми захворювання. При первинному огляді встановити характер перебігу захворювання неможливо. Залежно від ступеня прояву геморагічного синдрому, показників крові протягом захворювання виділяють три періоди: геморагічний криз, клінічна ремісія та клініко-гематологічна ремісія.
Геморагічний криз характеризується вираженим синдромом кровоточивості, значними змінами лабораторних показників.
Під час клінічної ремісії зникає геморагічний синдром, скорочується час кровотечі, зменшуються вторинні зміни в системі згортання крові, але тромбоцитопенія зберігається, хоча вона менш виражена, ніж при геморагічному кризі.
Клініко-гематологічна ремісія має на увазі не лише відсутність кровоточивості, а й нормалізацію лабораторних показників.

У Росії її Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документ обліку захворюваності, причин звернень населення медичні установи всіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

Тромбоцитопенія – опис, причини, симптоми (ознаки), діагностика, лікування.

Короткий опис

Тромбоцитопенія – знижений вміст тромбоцитів у периферичній крові, найчастіша причина кровоточивості. При зниженні вмісту тромбоцитів менше 100 109/л подовжується час кровотечі. У більшості випадків петехії або пурпура з'являються при зниженні вмісту тромбоцитів до 20-50 х 109/л. Серйозна спонтанна кровотеча (наприклад, шлунково-кишкова) або геморагічний інсульт виникають при тромбоцитопенії менше 10 109/л.

Причини

Тромбоцитопенія може виникати як прояв лікарської алергії (алергічна тромбоцитопенія), обумовлена ​​виробленням антитромбоцитарних АТ (аутоімуна тромбоцитопенія), спричинена інфекціями, інтоксикаціями, тиреотоксикозом (симптоматична).

У новонароджених тромбоцитопенія може бути викликана проникненням аутоантитіл хворої матері через плаценту (трансімунна тромбоцитопенія).

Патологія тромбоцитопоезу Дозрівання мегакаріоцитів вибірково пригнічують тіазидні діуретики та інші препарати, що особливо використовуються при хіміотерапії, етанол Особлива причина тромбоцитопенії - неефективний тромбопоез, пов'язаний з мегалобластним типом кровотворення одіспластичному та передлейкозному синдромах). У кістковому мозку виявляють морфологічно і функціонально аномальні (мегалобластні або диспластичні) мегакаріоцити, що дають початок пулу дефектних тромбоцитів, що руйнуються в кістковому мозку.

Аномалії формування пулу тромбоцитів виникають при елімінації тромбоцитів з кровотоку, найчастіша причина - депонування в селезінці У звичайних умовах у селезінці міститься третина пула тромбоцитів Розвиток спленомегалії супроводжується депонуванням більшої кількості клітин з винятком їх із системи гемостазу. При дуже великих розмірах селезінки можливе депонування 90% всього пулу тромбоцитів 10%, що залишилися в периферичному кровотоці, має нормальну тривалість циркуляції.

Підвищена руйнація тромбоцитів на периферії – найпоширеніша форма тромбоцитопеній; такі стани характеризуються укороченим періодом життя тромбоцитів та збільшеним числом мегакаріоцитів кісткового мозку. Ці розлади позначається як імунна або неімуна тромбоцитопенічна пурпура Імунна тромбоцитопенічна пурпура Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) - прототип тромбоцитопенії, обумовленої імунними механізмами (відсутні явні зовнішні причини). Див. Пурпура ідіопатична тромбоцитопенічна Інші аутоімунні тромбоцитопенії, обумовлені синтезом антитромбоцитарних АТ: посттрансфузійна тромбоцитопенія (пов'язана з впливом ізоантитіл), лікарська тромбоцитопенія (наприклад, спричинена хінідинетом), х , тромбоцитопенія у поєднанні з ВКВ та іншими аутоімунними захворюваннями. Лікування спрямоване на корекцію основної патології. Необхідно припинити прийом усіх потенційно небезпечних ЛЗ. Терапія ГК який завжди ефективна. Перелиті тромбоцити піддаються такому ж прискореному руйнуванню Неімунна тромбоцитопенічна пурпура Інфекції (наприклад, вірусні або малярія) Масивне переливання консервованої крові з низьким вмістом тромбоцитів ДВЗ Протези серцевих клапанів Тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

Тромбоцитопенія (*188000, Â). Клінічні прояви: макротромбоцитопенія, геморагічний синдром, аплазія ребер, гідронефроз, рецидивна гематурія. Лабораторні дослідження: аутоантитіла до тромбоцитів, скорочення життя тромбоцитів, збільшення часу згортання, турнікетна проба в нормі, дефекти плазмового компонента гемостазу.

Аномалія Травня-Хегглина (синдром Хегглина, Â). Макротромбоцитопенія, базофільні включення в нейтрофілах та еозинофілах (тельця Деле).

Синдром Епстайна (153650, Â). Макротромбоцитопенія у поєднанні із синдромом Олпорта.

Синдром сім'ї Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопенія, включення до лейкоцитів, нефрит, глухота.

Тромбоцитопенія вроджена (600588, делеція 11q23.3-qter, Â). Клінічні прояви: вроджена дисмегакаріоцитарна тромбоцитопенія, незначний геморагічний синдром. Лабораторні дослідження: делеція 11q23.3–qter, збільшення кількості мегакаріоцитів, гігантські гранули у тромбоцитах периферичної крові.

Тромбоцитопенія циклічна (188020, Â). Геморагічний синдром, циклічна нейтропенія.

Тромбоцитопенія Париж-Труссо (188025, делеція 11q23, дефект гена TCPT, Â). Клінічні прояви: геморагічний синдром, тромбоцитопенія, гіпертелоризм, аномалії вух, розумова відсталість, коарктація аорти, відставання у розвитку в ембріональний період, гепатомегалія, синдактилія. Лабораторні дослідження: гігантські гранули у тромбоцитах, мегакаріоцитоз, мікромегакаріоцити.

Синдром TAR (від: thrombocytopenia–absent radius – тромбоцитопенія та відсутність променевої кістки, *270400, r). Вроджена відсутність променевої кістки у поєднанні з тромбоцитопенією (виражена у дітей, пізніше згладжується); тромбоцитопенічна пурпура; у червоному кістковому мозку дефектні мегакаріоцити; іноді відзначають аномалії розвитку нирок та ВВС.

Симптоми (ознаки)

Клінічна картина визначається основним захворюванням, що спричинило тромбоцитопенію.

Діагностика

Діагностика Тромбоцитопенія - показання для дослідження кісткового мозку на наявність мегакаріоцитів, їх відсутність свідчить про порушення тромбоцитопоезу, а наявність або про периферичне руйнування тромбоцитів, або (за наявності спленомегалії) про депонування тромбоцитів у селезінці Патологія. Діагноз підтверджують виявленням мегакаріоцитарної дисплазії у мазку кісткового мозку. Аномалії формування пулу тромбоцитів. Діагноз гіперспленізму ставлять при помірній тромбоцитопенії, виявленні в мазку кісткового мозку нормальної кількості мегакаріоцитів і значному збільшенні селезінки. Відомі доступні, але неспецифічні методики виявлення антитромбоцитарних АТ.

Лікування

Патологія тромбоцитопоезу. Лікування засноване на усуненні ушкоджуючого агента, якщо це можливо, або лікуванні основного захворювання; час напівжиття тромбоцитів зазвичай нормально, що дозволяє проводити переливання тромбоцитів за наявності тромбоцитопенії та ознак кровоточивості. Тромбоцитопенія, обумовлена ​​дефіцитом вітаміну В 12 або фолієвої кислоти, зникає з відновленням їхнього нормального рівня.

Амегакаріоцитарна тромбоцитопенія добре піддається терапії, зазвичай призначають антитимоцитарний імуноглобулін та циклоспорин.

Аномалії формування пулу тромбоцитів. Лікування зазвичай не проводять, хоча спленектомія може вирішити проблему. При переливання частина тромбоцитів депонується, що робить трансфузії менш ефективними, ніж при станах зниженої активності кісткового мозку.

Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури – див. Пурпура ідіопатична тромбоцитопенічна.

Осложнения и сопутствующие состояния Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) - сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.

МКБ-10 D69 Пурпура та інші геморагічні стани

Тромбоцитопенія: симптоми та лікування

Тромбоцитопенія – основні симптоми:

• Червоні плями на шкірі
• Збільшення лімфовузлів
• Підвищена температура
• Збільшення лімфовузлів на шиї
• Дрібні крововиливи на шкірі та слизових
• Сині плями на шкірі

Захворювання, що викликає зниження кількості тромбоцитів у крові називається тромбоцитопенією. Саме про нього, власне, і розповість стаття. Тромбоцити – це дрібні кров'яні тільця, які не мають кольору та є значущими компонентами, що беруть участь у згортанні крові. Захворювання досить серйозне, оскільки недуга може призвести до крововиливу у внутрішні органи (особливо у головний мозок), а це смертельне закінчення.

Класифікація

Як і більшість медичних захворювань, тромбоцитопенія має свою класифікацію, яка формується на основі патогенетичних факторів, причин, симптомів та різних проявів.

Згідно з критерієм етіології, виділяють два типи захворювання:

Характеризуються вони тим, що первинний тип проявляється у вигляді самостійної недуги, а вторинний - провокується рядом інших захворювань чи патологічних відхилень.

За тривалістю перебігу недуги в організмі людини поділяють нездужання двох видів: гостре та хронічне. Гострий - характеризується нетривалістю впливу на організм (до півроку), але виявляється миттєвою симптоматикою. Хронічному виду властиве тривале зниження тромбоцитів у крові (понад півроку). Саме хронічний вид є небезпечнішим, оскільки лікування займає до двох років.

Згідно з критеріями тяжкості перебігу захворювання, що характеризується кількісним складом тромбоцитів у крові, виділяють три ступені:

• I - склад дорівнює 150-50х109/л - критерій тяжкості задовільний;
• II - 50-20х109/л - знижений склад, який проявляється при незначних пошкодженнях шкірного покриву;
• III - 20х109/л - характеризується появами внутрішніх кровотеч в організмі.

Норма кровоносних тілець в організмі дорівнює отдо/мкл. Але саме у жіночому організмі ці показники постійно змінюються. На зміни впливають такі фактори:

Тромбоцити з'являються в організмі з кісткового мозку, що шляхом стимуляції мегакаріоцитів синтезує кров'яні тільця. Синтезовані кров'яні пластини циркулюють крові протягом семи діб, після чого процес їх стимуляції повторюється.

Згідно з Міжнародною класифікацією хвороб десятого скликання (МКБ-10), ця недуга має свої коди:

• D50-D89 - захворювання кровоносної системи та інші види недостатності.
• D65-D69 – порушення згортання крові.

Причини

Найчастіше причиною захворювання є алергічна реакція організму різні медичні препарати у результаті і спостерігається лікарська тромбоцитопенія. За такого нездужання спостерігається вироблення організмом антитіл, спрямованих проти лікарського препарату. До лікарських препаратів, що впливають на появу кровоносної недостатності тілець, належать седативні, алкалоїдні та антибактеріальні засоби.

Причинами виникнення недостатності можуть бути проблеми з імунітетом, викликані наслідками переливань крові.

Особливо часто захворювання проявляється при розбіжності груп крові. Найчастіше спостерігається в організмі людини аутоімунна тромбоцитопенія. У разі імунітет нездатний до розпізнавання своїх тромбоцитів і відкидає їх із організму. В результаті відторгнення відбувається вироблення антитіл видалення чужорідних клітин. Причинами такої тромбоцитопенії є:

1. Патологічні недостатності нирок та хронічні гепатити.
2. Вовчак, дерматоміозит та склеродермія.
3. Лейкозні захворювання.

Якщо ж недуга має виражену форму ізольованої хвороби, він іменується ідіопатичною тромбоцитопенією чи захворюванням Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Етіологія ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (МКБ-10: D63.6) залишається не з'ясованою остаточно, але медичні вчені схильні до такої думки, що причиною цього є спадкова схильність.

Також властивий прояв захворювання за наявності вродженого імунодефіциту. Такі люди найбільш схильні до факторів виникнення недуги, а причинами цього є:

• ушкодження червоного кісткового мозку від дії лікарських препаратів;
• імунодефіцит призводить до ураження мегакаріоцитів.

Зустрічається продуктивний характер захворювання, який обумовлений недостатнім виробленням тромбоцитів кістковим мозком. У разі виникає їх недостатність, а результаті перетікає в нездужання. Причинами виникнення вважаються мієлосклерози, метастази, анемії тощо.

Нестача тромбоцитів в організмі спостерігається у людей, зі зниженим складом вітаміну В12 та фолієвої кислоти. Не виключається і надмірна радіоактивна або променева дія для появи недостатності кров'яних тілець.

Таким чином, можна виділити два види причин, що впливають на виникнення тромбоцитопенії:

1. Приводять до руйнування кров'яних тілець: ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунні відхилення, хірургічні втручання на серце, клінічне порушення кровообігу у вагітних жінок та побічні впливи ліків.
2. Сприяють зниження вироблення кістковим мозком антитіл: вірусні впливу, метастазні прояви, хіміотерапія і опромінення, і навіть перевищення вживання алкоголю.

Симптоматика

Симптоми захворювання на тромбоцитопенію мають різні види проявів. Це залежить:

• по-перше, від причини виникнення;
• по-друге, від характеру перебігу недуги (хронічний чи гострий).

Основними ознаками ураження організму є прояви на шкірі у вигляді крововиливів та кровотеч. Спостерігаються крововиливи найчастіше на кінцівках та тулуб. Не виключено поразки обличчя та губ людини. Для наочності прояву крововиливів на тілі людини представлено фото нижче.

Тромбоцитопенії характерні симптоми тривалих крововиливів після видалення зуба. Причому тривалість крововиливу може бути як одноденною, і супроводжуватися протягом кількох днів. Це від ступеня захворювання.

При симптоматиці не спостерігається збільшення розмірів печінки, але часто лікарі спостерігають розширення лімфатичних вузлів шийного відділу. Таке явище часто супроводжується підвищенням температури тіла до субфебрильних значень (від 37,1 до 38 градусів). Підвищення швидкості залягання еритроцитів в організмі є свідченням наявності нездужання, що називається червоним вовчаком.

Досить легко спостерігається симптоматика недостатності тромбоцитів після взяття крові на аналіз. Кількісний склад істотно відрізнятиметься від граничних норм. При зниженні кількості тромбоцитів у крові спостерігається їх збільшення у розмірах. На шкірі це відображається у вигляді появи червоних та синюватих плям, що говорить про трансформування кров'яних тілець. Ще спостерігається руйнування еритроцитів, що призводить до зниження кількісного складу, але при цьому кількість ретикулоцитів зростає. Спостерігається явище усунення лейкоцитарної формули вліво.

Організм людини зі зниженим складом кров'яних тілець характеризується збільшенням складу мегакаріоцитів, що зумовлюється частими та обширними кровотечами. Тривалість зсідання крові помітно збільшується, а скорочення згущення крові, що виділяється з рани, знижується.

Відповідно до симптоматики прояви захворювання виділяють три ступені ускладнення: легка, середня та важка.

Легкого ступеня характерні причини виникнення недуги у жінок при затяжних та рясних менструаціях, а також при внутрішньошкірних кровотечах та крововиливах з носа. Але на етапі легкого ступеня діагностування захворювання є вкрай складним, тому переконатись у наявності недуги можна лише після проведення детального медичного обстеження.

Середній ступінь характеризується проявом геморагічного висипу по тілу, що є численними точковими крововиливами під шкірою і на слизовій оболонці.

Важкою мірою характерні розлади шлунково-кишкового тракту, обумовлені крововиливами. Показники тромбоцитів у складі крові мають показник до 25х109/л.

Симптоматика вторинної тромбоцитопенії має аналогічні ознаки.

Вагітність та нездужання: симптоми

Тромбоцитопенія у вагітних характеризується значними перепадами кількісного складу тілець у крові жінок. Якщо ж відсутнє діагностування захворювання у вагітних, але показник складу тромбоцитів незначно знижується, то це свідчить про те, що зменшується їхня життєдіяльність і підвищується участь у периферії кровообігу.

Якщо спостерігається знижений склад тромбоцитів у крові вагітної, це прямі передумови розвитку захворювання. Причинами зниженої кількості тромбоцитів є високі ступені загибелі цих тіл та малі показники утворення нових. Клінічні ознаки характеризуються підшкірними крововиливами. Причинами недостатності безбарвних тілець є неправильний склад і норми харчування або мала споживання їжі, а також ураження імунної системи та різні крововтрати. За допомогою цього тільця виробляються кістковим мозком у малій кількості або є неправильною формою.

Тромбоцитопенія при вагітності є дуже небезпечною, тому питанню діагностування, а особливо лікування, приділяється максимум уваги. Небезпека полягає в тому, що нестача тромбоцитів у крові матері під час вагітності сприяє виникненню у дитини крововиливу. Найбільш небезпечний крововилив в утробі матері - мозковий, результат якого характеризується фатальними наслідками для плода. За перших ознак такого чинника лікар приймає рішення про передчасні пологи, щоб виключити наслідки.

Дитяча тромбоцитопенія: симптоми

Тромбоцитопенія у дітей проявляється досить рідко. До групи ризику належать діти шкільного віку, захворюваність яких найчастіше проявляється у зимові та весняні періоди.

Тромбоцитопенія та її симптоми у дітей практично не відрізняються від дорослих, але при цьому важливо батькам на ранніх термінах розвитку недуги діагностувати його за першими ознаками. До дитячої симптоматики відносяться часті кровотечі з носової порожнини та виникнення дрібної висипки на тілі. Спочатку висипка виникає на нижніх кінцівках тіла, а потім їх можна спостерігати і на руках. При незначних забитих місцях виникають опухлості та гематоми. Такі ознаки найчастіше не викликають занепокоєння батьків, за рахунок відсутності больових симптомів. Це і є важлива помилка, адже будь-яке захворювання у занедбаному вигляді становить небезпеку.

Кровоточивість ясен свідчить про недостатність тромбоцитів у крові як у дитини, і у дорослих. Кал при цьому у хворої людини, а частіше у дітей, виділяється разом із кров'яними згустками. Не виключається крововилив разом із сечовипусканням.

Залежно від ступеня впливу захворювання на імунітет розрізняють імунну та не імунну недостатності тромбоцитів. Імунна тромбоцитопенія обумовлена ​​масовими відмирання кров'яних клітин під впливом антитіл. У такій ситуації не відрізняються імунною системою власні кров'яні тільця та відкидаються з організму. Не імунна ж проявляється при фізичному вплив на кров'яні платівки.

Діагностика

Людина підлягає діагностуванню при перших ознаках та симптомах захворювання. Основним способом діагностування є клінічний аналіз крові, за результатами якого видно картину кількісного складу тромбоцитів.

При виявленні відхилення кількості кров'яних тілець в організмі призначається показання проходження обстеження кісткового мозку. Отже, визначається наявність мегакаріоцитів. Якщо вони відсутні, то тромбоутворення має порушення, а наявність їх говорить про знищення тромбоцитів або їх депонування в селезінці.

Причини появи недостатності діагностуються за допомогою:

• генетичних тестів;
• електрокардіограми;
• тестів на наявність антитіл;
• дослідження ультразвуком;
• рентгена та ендоскопії.

Діагностується тромбоцитопенія при вагітності за допомогою коагулограми, або, простими словами, дослідженням на згортання крові. Такий аналіз дозволяє з точністю визначити склад тромбоцитів у крові. Від кількості тромбоцитів залежить перебіг процесу пологів.

Лікування

Лікування тромбоцитопенії починається з терапії, коли в стаціонарі виписується препарат під назвою Преднізолон.

Важливо! Способи лікування призначаються лікарем, що строго лікує, тільки після проходження відповідного обстеження і діагностування недуги.

Дозування прийому ліків зазначено в інструкції, згідно з якою 1 мл препарату вживається на 1 кг власної ваги. При прогресуванні хвороби доза збільшується у 1,5–2 рази. На початкових етапах нездужання характеризується швидким та ефективним одужанням, тому після прийому препарату за кілька днів можна помітити покращення здоров'я. Прийом препарату триває доти, доки людина повністю не вилікується, що обов'язково має підтвердитися лікарем.

Дія глюкокортикостероїдів позитивно позначається на боротьбі з нездужанням, але здебільшого проходять лише симптоми, а захворювання залишається. Використовується для лікування недостатності у дітей та підлітків.

Лікування ідіопатичної хронічної тромбоцитопенії здійснюється шляхом видалення селезінки. Ця процедура в медицині називається як спленектомія і характеризується своїм позитивним впливом. Заздалегідь перед операцією збільшується доза препарату Преднізолону втричі. Причому вводиться він над м'яз, а у вену людини. Після проведення спленектомії продовжується введення препарату у таких же дозах до двох років. Тільки після закінчення зазначеного терміну проводиться огляд та огляд успішності проведеної спленектомії.

Якщо ж операція видалення закінчилася неуспішно, то пацієнту призначається імунодепресивна хіміотерапія цитостатиками. До таких препаратів відносяться: Азатіоприн і Вінкрістін.

При діагнозі набутої недостатності імунного характеру лікування тромбоцитопенії проводиться симптоматичними способами шляхом прийому естрогенів, прогестинів та андроксонів.

Більш важкі форми ідіопатичної тромбоцитопенії обумовлені рясними крововиливами. Для відновлення крові проводиться переливання. Лікування тяжкого ступеня обумовлює відміну прийому препаратів, які можуть негативно позначитися на можливості тромбоцитів утворювати згустки.

Після діагностування захворювання пацієнт стає на облік і відбувається процедура обстеження як пацієнта, а й його родичів збирання спадкового анамнезу.

У дітей нездужання лікується добре і без ускладнень, але в деяких випадках не виключено можливості проведення симптоматичної терапії.

Лікування тромбоцитопенії за допомогою народної медицини також має чималі досягнення. Насамперед, для позбавлення проблеми недостатності тромбоцитів у крові слід включити до раціону мед з волоськими горіхами. Також добре допомагають відвари з листя кропиви та шипшини. Для профілактичних заходів вживається березовий, малиновий чи буряковий соки.

Якщо Ви вважаєте, що у вас тромбоцитопенія та характерні для цього захворювання симптоми, то вам може допомогти лікар гематолог.

Також пропонуємо скористатися нашим сервісом діагностики захворювань онлайн, який на основі введених симптомів підбирає можливі захворювання.

Дифтерія - це інфекційне захворювання, що провокується впливом специфічної бактерії, передача якої (зараження) здійснюється повітряно-краплинним шляхом. Дифтерія, симптоми якої полягають в активації запального процесу переважно в області носоглотки та ротоглотки, характеризується також супутніми проявами у вигляді загальної інтоксикації та рядом уражень, що безпосередньо зачіпають видільну, нервову та серцево-судинну системи.

Кір є гостре інфекційне захворювання, ступінь сприйнятливості до якого становить практично 100%. Кір, симптоми якого полягають у підвищенні температури, запальним процесом, що вражає слизові ротової порожнини та верхніх дихальних шляхів, появою плямисто-папульозної висипки на шкірі, загальною інтоксикацією та кон'юнктивітом, є однією з основних причин смертності серед дітей раннього віку.

Лептоспіроз - недуга інфекційної природи, яка викликається специфічними збудниками з роду лептоспір. Патологічний процес вражає насамперед капіляри, а також печінку, нирки та м'язи.

Фарингомікоз (тонзиломікоз) - патологія слизової оболонки глотки гострого або хронічного характеру, основною причиною розвитку якої є зараження організму грибками. Фарингомікоз вражає людей з усіх вікових груп, у тому числі і маленьких дітей. Рідко коли недуга протікає в ізольованій формі.

Токсична еритема - захворювання, в результаті прогресування якого на шкірному покриві людини з'являється висип. Недуга найчастіше вражає новонароджених дітей, але не виключена її поява у дорослих пацієнтів. Токсична еритема новонароджених розвивається у 50% дітей у перші кілька днів їхнього життя. Даний стан відображає адаптаційний процес дитини до навколишнього середовища, а також зовнішніх факторів.

За допомогою фізичних вправ і помірності більшість людей може обійтися без медицини.

Симптоми та лікування захворювань людини

Передрук матеріалів можливий тільки з дозволу адміністрації та вказівкою активного посилання на першоджерело.

Вся надана інформація підлягає обов'язковій консультації лікарем!

Запитання та пропозиції:

Кодування тромбоцитопенії по МКЛ 10

Тромбоцити грають найважливішу роль організмі людини і є групу формених елементів крові.

• 0 – пурпура, обумовлена ​​алергічною реакцією;
• 1 – дефекти будови тромбоцитів за нормальної кількості;
• 2 – пурпура іншого, нетромбоцитопенічного походження (при отруєннях);
• 3 – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;
• 4 – інші недоліки тромбоцитів первинного характеру;
• 5 – вторинні поразки;
• 6 – неуточнені варіанти патологій;
• 7 – інші варіанти геморагій (псевдогемофілія, підвищена ламкість судин тощо);
• 8 – неуточнені геморагічні стани.

Розташовується дана група захворювань у рубриці патологій крові, кровотворних органів та імунних порушень клітинного генезу.

Небезпека тромбоцитопенії

Через тяжкість клінічних проявів, тромбоцитопенія у міжнародній класифікації хвороб містить протоколи невідкладної допомоги при виражених геморагічних синдромах.

Небезпека для життя при сильному зменшенні кількості тромбоцитів з'являється навіть при появі подряпин, оскільки рана не затягується первинними тромбами і продовжує кровоточити.

Люди з нестачею білих кров'яних тілець можуть померти від спонтанних внутрішніх крововиливів, тому захворювання вимагає своєчасної діагностики та адекватного лікування.

Додати коментар Скасувати відповідь

• Scottped до запису Гострий гастроентерит

Самолікування може бути небезпечним для здоров'я. За перших ознак захворювання зверніться до лікаря.

Вторинна тромбоцитопенія

Визначення та загальні відомості [ред.]

Лікарська імунна тромбоцитопенія найчастіше зумовлена ​​антитілами до лікарського засобу, які перехресно реагують із антигенами тромбоцитів. Рідше препарат фіксується на тромбоцитах з утворенням повного антигену, де він є гаптеном, а тромбоцити - носієм.

Лікарські засоби, які найчастіше викликають тромбоцитопенію, перелічені у табл. 16.5.

Гепарин-індукована тромбоцитопенія являє собою індукований гепарином, імуно-опосередкований протромботичний розлад, що супроводжується тромбоцитопенією та венозним та/або артеріальним тромбозом.

Приблизно у 1% пацієнтів після використання гепарину принаймні на один тиждень розвивається гепарин-індукована тромбоцитопенія, приблизно у 50% з них відзначається тромбоз. Гепарин-індукована тромбоцитопенія дещо частіше зустрічається у жінок.

Етіологія та патогенез [ ред .

Гепарин-індукована тромбоцитопенія є результатом гуморальної імунної реакції, спрямованої проти комплексу, що включає ендогенний фактор тромбоцитів 4 та екзогенний гепарин, аутоантитіла розпізнають ендогенний фактор тромбоцитів 4 тільки тоді, коли він скомбінований з гепарином. Цей імунний комплекс активує циркулюючі тромбоцити через їх поверхневі рецептори FcγRIIA, що призводить до тромбоцитопенії та гіперкоагуляції. Характеристика гепарину (бичачий > свинячий), його склад (нефракціонований > низькомолекулярний > фондапаринукс), доза (профілактична > терапевтична > разова), шлях введення (підшкірний > внутрішньовенний) та тривалість введення (більше 4 днів > менше 4 днів) – все це є факторами, що визначають розвиток та вираженість тромбоцитопенії.

Клінічні прояви [ред.]

При лікарській тромбоцитопенії петехії, шлунково-кишкові кровотечі та гематурія зазвичай з'являються через кілька годин після застосування препарату. Тривалість тромбоцитопенії залежить від швидкості виведення препарату. Зазвичай через 7 діб після його відміни кількість тромбоцитів нормалізується.

Гепарин-індукована тромбоцитопенія може розвиватися у будь-якому віці (> 3 місяці), але випадки у дітей трапляються рідко. Помірна тромбоцитопенія починається зазвичай через 5-10 днів після введення гепарину. Якщо пацієнт вже був підданий впливу гепарину протягом останніх 100 днів, можлива швидка реакція, коли падіння кількості тромбоцитів відбувається протягом декількох хвилин або годин після введення гепарину. Відстрочена гепарин-індукована тромбоцитопенія також можлива, тромбоцитопенія розвивається вже після відміни препатату. Тромбоцитопенія зазвичай протікає безсимптомно, кровотеча трапляється рідко. Гепарин-індукована тромбоцитопенія супроводжується високим ризиком тромботичних ускладнень (наприклад, легеневої емболії, інфаркту міокарда, тромботичного інсульту) з сильною схильністю до артеріального тромбозу артерій кінцівок та тромбозу глибоких вен. Додатковий мікросудинний тромбоз може призвести до розвитку венозної гангрени/ампутації кінцівки. Інші ускладнення включають некроз шкіри у місцях ін'єкцій гепарину та анафілактоїдні реакції (наприклад, лихоманка, гіпотонія, біль у суглобах, задишка, серцево-легенева недостатність) після внутрішньовенного болюсного введення.

Вторинна тромбоцитопенія: Діагностика [ред.]

Діагноз гепарин-індукованої тромбоцитопенії може бути запідозрений на підставі клінічної картини – тромбоцитопенія, тромбоз, відсутність іншої причини тромбоцитопенії. Діагноз підтверджується виявленням антитіл до комплексу ендогенний фактор тромбоцитів 4/гепарин та підтверджується виявленням патологічних антитіл, що активують тромбоцити, за допомогою аналізу вивільнення серотоніну або гепарин-індукованого тесту активації тромбоцитів.

Диференціальний діагноз [ред.]

Диференціальний діагноз включає неімунну гепарин-асоційовану тромбоцитопенію (через пряму взаємодію гепарину з циркулюючими тромбоцитами, що відбувається в перші дні після введення гепарину), а також післяопераційну гемодилюцію, сепсис, не-гепарин-сеп органну недостатність.

Вторинна тромбоцитопенія: [ред.]

Деякі пацієнти, які отримують гепарин, рекомендують регулярний моніторинг кількості тромбоцитів. У разі підозри або наявності підтвердженої гепарин-індукованої тромбоцитопенії лікування полягає у припиненні прийому гепарину та використанні альтернативного антикоагулянтів - або за допомогою анти-факторів Xa без гепарину (данапароїд, фондапаринукс), або прямими інгібіторами тромбіну (наприклад, тромбіну). Варфарин протипоказаний під час гострої тромбоцитопенічної фази, оскільки може викликати мікросудинний тромбоз, з потенціалом некрозу ішемізованої кінцівки (синдром венозної гангрени). Тромбоцитопенія зазвичай дозволяється в середньому через 4 дні, з показниками понад 150 х 10 9 /л, хоча в деяких випадках може знадобитися від 1 тижня до 1 місяця.

Прогноз відновлення кількості тромбоцитів є добрим, проте можуть виникати посттромботичні ускладнення (наприклад, ампутація кінцівок у 5-10% пацієнтів, інсульт, двосторонній геморагічний некроз надниркових залоз з недостатністю надниркових залоз). Смертність від гепарин-індукованої тромбоцитопенії (наприклад, смертельна легенева емболія) спостерігається у 5-10% випадків.

Профілактика [ред.]

Інше [ред.]

Тромбоцитопенічна пурпура, спричинена переливанням еритроцитарної маси

1. Клінічна картина. Тромбоцитопенічна пурпура – ​​рідкісне ускладнення переливання еритроцитарної маси. Вона проявляється раптовою тромбоцитопенією, кровотечами зі слизових та петехіями, які виникають через 7-10 діб після переливання. Діагноз заснований на даних анамнезу. Ця форма тромбоцитопенічної пурпури найчастіше зустрічається у жінок, що багато народжували, і осіб, які перенесли багаторазове переливання еритроцитарної маси. За механізмом розвитку вона подібна до тромбоцитопенії новонароджених, викликаної материнськими антитілами. Тромбоцитопенічна пурпура, спричинена переливанням еритроцитарної маси, виникає у осіб, які не мають антиген Zw a . Показано, що цей антиген входить до складу глікопротеїду IIb/IIIa. Переливання еритроцитарної маси з домішкою тромбоцитів, що несуть антиген Zw a призводить до появи антитіл до цього антигену. Вважають, що вони перехресно реагують із глікопротеїдом IIb/IIIa власних тромбоцитів хворого.

а. Переливання тромбоцитарної маси не проводять, оскільки зазвичай неефективне. Крім того, донорами тромбоцитарної маси при цьому захворюванні можуть бути лише 2% людей, у яких тромбоцити не мають антиген Zw a .

б. Преднізон, 1-2 мг/кг/добу всередину, зменшує геморагічний синдром та підвищує кількість тромбоцитів.

в. Захворювання відбувається самостійно після того, як кров хворого звільняється від тромбоцитів донора.

м. Згодом для переливання має використовуватися еритроцитарна маса донорів, у яких відсутній антиген Zw a .

Шифр повинен містити додаткову цифру після точки, яка уточнить діагноз:

• 0 – пурпура, обумовлена ​​алергічною реакцією;
• 1 – дефекти будови тромбоцитів за нормальної кількості;
• 2 – пурпура іншого, нетромбоцитопенічного походження (при отруєннях);
• 3 – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;
• 4 – інші недоліки тромбоцитів первинного характеру;
• 5 – вторинні поразки;
• 6 – неуточнені варіанти патологій;
• 7 – інші варіанти геморагій (псевдогемофілія, підвищена ламкість судин тощо);
• 8 – неуточнені геморагічні стани.

Розташовується дана група захворювань у рубриці патологій крові, кровотворних органів та імунних порушень клітинного генезу.

Небезпека тромбоцитопенії

Через тяжкість клінічних проявів, тромбоцитопенія у міжнародній класифікації хвороб містить протоколи невідкладної допомоги при виражених геморагічних синдромах.

Небезпека для життя при сильному зменшенні кількості тромбоцитів з'являється навіть при появі подряпин, оскільки рана не затягується первинними тромбами і продовжує кровоточити.

Люди з нестачею білих кров'яних тілець можуть померти від спонтанних внутрішніх крововиливів, тому захворювання вимагає своєчасної діагностики та адекватного лікування.

Додати коментар Скасувати відповідь

• Scottped до запису Гострий гастроентерит

Самолікування може бути небезпечним для здоров'я. За перших ознак захворювання зверніться до лікаря.

Вторинна тромбоцитопенія

Визначення та загальні відомості [ред.]

Лікарська імунна тромбоцитопенія найчастіше зумовлена ​​антитілами до лікарського засобу, які перехресно реагують із антигенами тромбоцитів. Рідше препарат фіксується на тромбоцитах з утворенням повного антигену, де він є гаптеном, а тромбоцити - носієм.

Лікарські засоби, які найчастіше викликають тромбоцитопенію, перелічені у табл. 16.5.

Гепарин-індукована тромбоцитопенія являє собою індукований гепарином, імуно-опосередкований протромботичний розлад, що супроводжується тромбоцитопенією та венозним та/або артеріальним тромбозом.

Приблизно у 1% пацієнтів після використання гепарину принаймні на один тиждень розвивається гепарин-індукована тромбоцитопенія, приблизно у 50% з них відзначається тромбоз. Гепарин-індукована тромбоцитопенія дещо частіше зустрічається у жінок.

Етіологія та патогенез [ ред .

Гепарин-індукована тромбоцитопенія є результатом гуморальної імунної реакції, спрямованої проти комплексу, що включає ендогенний фактор тромбоцитів 4 та екзогенний гепарин, аутоантитіла розпізнають ендогенний фактор тромбоцитів 4 тільки тоді, коли він скомбінований з гепарином. Цей імунний комплекс активує циркулюючі тромбоцити через їх поверхневі рецептори FcγRIIA, що призводить до тромбоцитопенії та гіперкоагуляції. Характеристика гепарину (бичачий > свинячий), його склад (нефракціонований > низькомолекулярний > фондапаринукс), доза (профілактична > терапевтична > разова), шлях введення (підшкірний > внутрішньовенний) та тривалість введення (більше 4 днів > менше 4 днів) – все це є факторами, що визначають розвиток та вираженість тромбоцитопенії.

Клінічні прояви [ред.]

При лікарській тромбоцитопенії петехії, шлунково-кишкові кровотечі та гематурія зазвичай з'являються через кілька годин після застосування препарату. Тривалість тромбоцитопенії залежить від швидкості виведення препарату. Зазвичай через 7 діб після його відміни кількість тромбоцитів нормалізується.

Гепарин-індукована тромбоцитопенія може розвиватися у будь-якому віці (> 3 місяці), але випадки у дітей трапляються рідко. Помірна тромбоцитопенія починається зазвичай через 5-10 днів після введення гепарину. Якщо пацієнт вже був підданий впливу гепарину протягом останніх 100 днів, можлива швидка реакція, коли падіння кількості тромбоцитів відбувається протягом декількох хвилин або годин після введення гепарину. Відстрочена гепарин-індукована тромбоцитопенія також можлива, тромбоцитопенія розвивається вже після відміни препатату. Тромбоцитопенія зазвичай протікає безсимптомно, кровотеча трапляється рідко. Гепарин-індукована тромбоцитопенія супроводжується високим ризиком тромботичних ускладнень (наприклад, легеневої емболії, інфаркту міокарда, тромботичного інсульту) з сильною схильністю до артеріального тромбозу артерій кінцівок та тромбозу глибоких вен. Додатковий мікросудинний тромбоз може призвести до розвитку венозної гангрени/ампутації кінцівки. Інші ускладнення включають некроз шкіри у місцях ін'єкцій гепарину та анафілактоїдні реакції (наприклад, лихоманка, гіпотонія, біль у суглобах, задишка, серцево-легенева недостатність) після внутрішньовенного болюсного введення.

Вторинна тромбоцитопенія: Діагностика [ред.]

Діагноз гепарин-індукованої тромбоцитопенії може бути запідозрений на підставі клінічної картини – тромбоцитопенія, тромбоз, відсутність іншої причини тромбоцитопенії. Діагноз підтверджується виявленням антитіл до комплексу ендогенний фактор тромбоцитів 4/гепарин та підтверджується виявленням патологічних антитіл, що активують тромбоцити, за допомогою аналізу вивільнення серотоніну або гепарин-індукованого тесту активації тромбоцитів.

Диференціальний діагноз [ред.]

Диференціальний діагноз включає неімунну гепарин-асоційовану тромбоцитопенію (через пряму взаємодію гепарину з циркулюючими тромбоцитами, що відбувається в перші дні після введення гепарину), а також післяопераційну гемодилюцію, сепсис, не-гепарин-сеп органну недостатність.

Вторинна тромбоцитопенія: [ред.]

Деякі пацієнти, які отримують гепарин, рекомендують регулярний моніторинг кількості тромбоцитів. У разі підозри або наявності підтвердженої гепарин-індукованої тромбоцитопенії лікування полягає у припиненні прийому гепарину та використанні альтернативного антикоагулянтів - або за допомогою анти-факторів Xa без гепарину (данапароїд, фондапаринукс), або прямими інгібіторами тромбіну (наприклад, тромбіну). Варфарин протипоказаний під час гострої тромбоцитопенічної фази, оскільки може викликати мікросудинний тромбоз, з потенціалом некрозу ішемізованої кінцівки (синдром венозної гангрени). Тромбоцитопенія зазвичай дозволяється в середньому через 4 дні, з показниками понад 150 х 10 9 /л, хоча в деяких випадках може знадобитися від 1 тижня до 1 місяця.

Прогноз відновлення кількості тромбоцитів є добрим, проте можуть виникати посттромботичні ускладнення (наприклад, ампутація кінцівок у 5-10% пацієнтів, інсульт, двосторонній геморагічний некроз надниркових залоз з недостатністю надниркових залоз). Смертність від гепарин-індукованої тромбоцитопенії (наприклад, смертельна легенева емболія) спостерігається у 5-10% випадків.

Профілактика [ред.]

Інше [ред.]

Тромбоцитопенічна пурпура, спричинена переливанням еритроцитарної маси

1. Клінічна картина. Тромбоцитопенічна пурпура – ​​рідкісне ускладнення переливання еритроцитарної маси. Вона проявляється раптовою тромбоцитопенією, кровотечами зі слизових та петехіями, які виникають через 7-10 діб після переливання. Діагноз заснований на даних анамнезу. Ця форма тромбоцитопенічної пурпури найчастіше зустрічається у жінок, що багато народжували, і осіб, які перенесли багаторазове переливання еритроцитарної маси. За механізмом розвитку вона подібна до тромбоцитопенії новонароджених, викликаної материнськими антитілами. Тромбоцитопенічна пурпура, спричинена переливанням еритроцитарної маси, виникає у осіб, які не мають антиген Zw a . Показано, що цей антиген входить до складу глікопротеїду IIb/IIIa. Переливання еритроцитарної маси з домішкою тромбоцитів, що несуть антиген Zw a призводить до появи антитіл до цього антигену. Вважають, що вони перехресно реагують із глікопротеїдом IIb/IIIa власних тромбоцитів хворого.

а. Переливання тромбоцитарної маси не проводять, оскільки зазвичай неефективне. Крім того, донорами тромбоцитарної маси при цьому захворюванні можуть бути лише 2% людей, у яких тромбоцити не мають антиген Zw a .

б. Преднізон, 1-2 мг/кг/добу всередину, зменшує геморагічний синдром та підвищує кількість тромбоцитів.

в. Захворювання відбувається самостійно після того, як кров хворого звільняється від тромбоцитів донора.

м. Згодом для переливання має використовуватися еритроцитарна маса донорів, у яких відсутній антиген Zw a .

Пурпура та інші геморагічні стани (D69)

Виключено:

• доброякісна гіпергаммаглобулінемічна пурпура (D89.0)
• кріоглобулінемічна пурпура (D89.1)
• ідіопатична (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)
• блискавична пурпура (D65)
• тромботична тромбоцитопенічна пурпура (M31.1)

У Росії її Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документ обліку захворюваності, причин звернень населення медичні установи всіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

Код МКЛ: D69.6

Тромбоцитопенія неуточнена

Тромбоцитопенія неуточнена

Пошук

• Пошук по КласІнформ

Пошук за всіма класифікаторами та довідниками на сайті КласІнформ

Пошук по ІПН

• ОКПО з ІПН

Пошук коду ОКПО з ІПН

ОКТМО по ІПН

Пошук коду ОКТМО по ІПН

ОКАТО по ІПН

Пошук коду ОКАТО по ІПН

ОКОПФ з ІПН

Пошук коду ОКОПФ по ІПН

ОКОГУ з ІПН

Пошук коду ОКОГУ по ІПН

ОКФС з ІПН

Пошук коду ОКФС з ІПН

ОГРН по ІПН

Пошук ОГРН по ІПН

Дізнатися ІПН

Пошук ІПН організації за назвою, ІПН ІП з ПІБ

Перевірка контрагента

• Перевірка контрагента

Інформація про контрагентів з бази даних ФНП

Конвертери

• ОКОФ в ОКОФ2

Переведення коду класифікатора ОКОФ на код ОКОФ2

ОКДП в ОКПД2

Переведення коду класифікатора ОКДП на код ОКПД2

ОКП в ОКПД2

Переведення коду класифікатора ОКП у код ОКПД2

ОКПД в ОКПД2

Переведення коду класифікатора ОКПД (ОК(КПЕС 2002)) до коду ОКПД2 (ОК(КПЕС 2008))

ОКУН в ОКПД2

Переведення коду класифікатора ОКУН на код ОКПД2

КВЕД в КВЕД2

Переведення коду класифікатора КВЕД2007 у код КВЕД2

КВЕД в КВЕД2

Переведення коду класифікатора КВЕД2001 у код КВЕД2

ОКАТО в ОКТМО

Переведення коду класифікатора ОКАТО на код ОКТМО

ТН ЗЕД в ОКПД2

Переведення коду ТН ЗЕД у код класифікатора ОКПД2

ОКПД2 у ТН ЗЕД

Переведення коду класифікатора ОКПД2 у код ТН ЗЕД

ОКЗ-93 у ОКЗ-2014

Переведення коду класифікатора ОКЗ-93 на код ОКЗ-2014

Зміни класифікаторів

• Зміни 2018

Стрічка набули чинності змін класифікаторів

Класифікатори загальноросійські

• Класифікатор ЕСКД

Загальноросійський класифікатор виробів та конструкторських документів ОК

КАКАТО

Загальноросійський класифікатор об'єктів адміністративно-територіального поділу ОК

ДКВ

Загальноросійський класифікатор валют ОК (МК (ІСО 4))

ОКВГУМ

Загальноросійський класифікатор видів вантажів, пакування та пакувальних матеріалів ОК

КВЕД

Загальноросійський класифікатор видів економічної діяльності ОК (КДЕС Ред. 1.1)

КВЕД 2

Загальноросійський класифікатор видів економічної діяльності ОК (КДЕС РЕД. 2)

ОКГР

Загальноросійський класифікатор гідроенергетичних ресурсів ОК

ОКЕЇ

Загальноросійський класифікатор одиниць виміру ОК(МК)

ОКЗ

Загальноросійський класифікатор занять ОК(МСКЗ-08)

ВІКІН

Загальноросійський класифікатор інформації про населення ОК

ОКИСЗН

Загальноросійський класифікатор інформації із соціального захисту населення. ОК(діє до 01.12.2017)

ОКИСЗН-2017

Загальноросійський класифікатор інформації із соціального захисту населення. ОК(діє з 01.12.2017)

ОКНПО

Загальноросійський класифікатор початкової професійної освіти ОК (діє до 01.07.2017)

ОКОГУ

Загальноросійський класифікатор органів державного управління ОК 006 - 2011

ОК ОК

Загальноросійський класифікатор інформації про загальноросійські класифікатори. ОК

ОКОПФ

Загальноросійський класифікатор організаційно-правових форм ОК

ОКОФ

Загальноросійський класифікатор основних фондів ОК (діє до 01.01.2017)

ОКОФ 2

Загальноросійський класифікатор основних фондів ОК(СНР 2008) (діє з 01.01.2017)

ОКП

Загальноросійський класифікатор продукції ОК (діє до 01.01.2017)

ОКПД2

Загальноросійський класифікатор продукції за видами економічної діяльності ОК(КПЕС 2008)

ОКПДТР

Загальноросійський класифікатор професій робітників, посад службовців та тарифних розрядів ОК

ОКПІіПВ

Загальноросійський класифікатор корисних копалин та підземних вод. ОК

ОКПО

Загальноросійський класифікатор підприємств та організацій. ОК 007-93

ГКС

Загальноросійський класифікатор стандартів ОК (МК (ІСО/інфко МКС))

ОКСВНК

Загальноросійський класифікатор спеціальностей вищої наукової кваліфікації ОК

ОКСМ

Загальноросійський класифікатор країн світу ОК (МК (ІСО 3)

ОКСО

Загальноросійський класифікатор спеціальностей з освіти ОК(діє до 01.07.2017)

ОКСО 2016

Загальноросійський класифікатор спеціальностей з освіти ОК(діє з 01.07.2017)

ОКТС

Загальноросійський класифікатор трансформаційних подій ОК

ОКТМО

Загальноросійський класифікатор територій муніципальних утворень ОК

ЗКУД

Загальноросійський класифікатор управлінської документації ОК

ОКФС

Загальноросійський класифікатор форм власності ОК

ОКЕР

Загальноросійський класифікатор економічних регіонів. ОК

ОКУН

Загальноросійський класифікатор послуг населенню. ОК

ТН ЗЕД

Товарна номенклатура зовнішньоекономічної діяльності (ТН ЗЕД ЄАЕС)

Класифікатор ВРІ ЗУ

Класифікатор видів дозволеного використання земельних ділянок

КОСГУ

Класифікатор операцій сектору державного управління

ФККО 2016

Федеральний класифікаційний каталог відходів (діє до 24.06.2017)

ФККО 2017

Федеральний класифікаційний каталог відходів (діє з 24.06.2017)

ББК

Класифікатори міжнародні

Універсальний десятковий класифікатор

МКБ-10

Міжнародна класифікація хвороб

АТХ

Анатомо-терапевтично-хімічна класифікація лікарських засобів (ATC)

МКТУ-11

Міжнародна класифікація товарів та послуг 11-а редакція

МКПО-10

Міжнародна класифікація промислових зразків (10-а редакція) (LOC)

Довідники

Єдиний тарифно-кваліфікаційний довідник робіт та професій робітників

ЕКСД

Єдиний кваліфікаційний довідник посад керівників, спеціалістів та службовців

Профстандарти

Довідник професійних стандартів на 2017 рік

Посадові інструкції

Зразки посадових інструкцій з урахуванням профстандартів

ФГОС

Федеральні державні освітні стандарти

Вакансії

Загальноросійська база вакансій Робота в Росії

Кадастр зброї

Державний кадастр цивільної та службової зброї та патронів до неї

Календар 2017

Виробничий календар на 2017 рік

Календар 2018

Виробничий календар на 2018 рік

Тромбоцитопенії та дисфункції тромбоцитів

Розлад системи крові, при якому в ній циркулює недостатня кількість тромбоцитів – клітин, які забезпечують гемостаз та відіграють ключову роль у процесі згортання крові, визначається як тромбоцитопенія (код МКХ-10 – D69.6).

Чим небезпечна тромбоцитопенія? Знижена концентрація тромбоцитів (менше 150 тис./мкл) погіршує згортання крові настільки, що виникає загроза спонтанних кровотеч зі значною крововтратою при найменшому пошкодженні судин.

Захворювання тромбоцитів включають аномальне підвищення рівня тромбоцитів (тромбоцитемія при мієлопроліферативних захворюваннях, тромбоцитоз як реактивний феномен), зниження рівня тромбоцитів - тромбоцитопенія і дисфункцію тромбоцитів. Будь-який з перелічених станів, включаючи стан з підвищенням рівня тромбоцитів, може спричинити порушення формування гемостатичного згустку та кровотечу.

Тромбоцити є фрагментами мегакаріоцитів, які забезпечують гемостаз крові, що циркулює. Тромбопоетин синтезується печінкою у відповідь на зменшення кількості кістково-мозкових мегакаріоцитів та циркулюючих тромбоцитів та стимулює кістковий мозок до синтезу тромбоцитів із мегакаріоцитів. Тромбоцити циркулюють у кровотоку 7-10 днів. Близько 1/3 тромбоцитів тимчасово депонуються у селезінці. У нормі кількість тромбоцитів становить 40000/мкл. Однак кількість тромбоцитів може злегка варіювати в залежності від фази менструального циклу, зменшуватись у пізніх термінах вагітності (гестаційна тромбоцитопенія) та підвищуватись у відповідь на запальні цитокіни запального процесу (вторинний або реактивний тромбоцитоз). Зрештою тромбоцити зазнають руйнування в селезінці.

Код МКБ-10

Причини тромбоцитопенії

Причини тромбоцитопенії включають порушення продукції тромбоцитів, підвищення секвестрації тромбоцитів у селезінці з нормальною їх виживанням, підвищення руйнування або споживання тромбоцитів, розведення тромбоцитів та комбінацію перерахованих вище причин. Підвищення секвестрації тромбоцитів у селезінці передбачає наявність спленомегалії.

Ризик розвитку кровоточивості обернено пропорційний числу тромбоцитів. При числі тромбоцитів менш/мкл легко викликається невелика кровоточивість та зростає ризик розвитку значної кровотечі. При рівні тромбоцитів між/мкл можливе виникнення кровотечі навіть при невеликій травмі; при рівні тромбоцитів менш/мкл можливі спонтанні кровотечі; при рівні тромбоцитів менше 5000/мкл можливий розвиток виражених спонтанних кровотеч.

Дисфункція тромбоцитів може відбуватися при внутрішньоклітинному дефекті аномалії тромбоцитів або зовнішньому впливі, що ушкоджує функцію нормальних тромбоцитів. Дисфункція може бути вродженою та набутою. З вроджених порушень найчастіше зустрічається хвороба Віллебранда та рідше внутрішньоклітинні дефекти тромбоцитів. Набуті порушення функції тромбоцитів часто зумовлені різними захворюваннями, прийомом аспірину чи інших лікарських засобів.

Інші причини тромбоцитопенії

Руйнування тромбоцитів може відбуватися внаслідок імунних причин (ВІЛ-інфекція, лікарські препарати, захворювання сполучної тканини, лімфопроліферативні захворювання, гемотрансфузії) або внаслідок неімунних причин (грамнегативний сепсис, гострий респіраторний дистрес-синдром). Клінічні та лабораторні ознаки подібні до наявних при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі. Лише вивчення історії хвороби може підтвердити діагноз. Лікування пов'язане із корекцією основного захворювання.

Гострий респіраторний дистрес-синдром

У хворих на гострий респіраторний дистрес-синдром може розвинутися неімунная тромбоцитопенія, можливо, обумовлена ​​відкладенням тромбоцитів у капілярному ложі легень.

Гемотрансфузії

Посттрансфузійна пурпура викликається імунною руйнацією, аналогічною ІТП, крім наявності в анамнезі гемотрансфузії в період від 3 до 10 днів. Хворі переважно жінки з відсутністю тромбоцитарного антигену (PLA-1), що є у більшості людей. Трансфузії PLA-1-позитивних тромбоцитів стимулюють вироблення PLA-1 антитіл, які (механізм невідомий) можуть реагувати з PLA-1 негативними тромбоцитами хворого. В результаті утворюється тяжка тромбоцитопенія, яка проходить протягом 2-6 тижнів.

Сполучнотканинні та лімфопроліферативні захворювання

Сполучнотканинні (наприклад, ВКВ) та лімфопроліферативні захворювання можуть викликати імунну тромбоцитопенію. Глюкокортикоїди та спленектомія часто бувають ефективними.

Лікарсько-індуковані імунні руйнування

Хінідин, хінін, сульфаніламіди, карбамазепін, метилдопа, аспірин, пероральні протидіабетичні препарати, солі золота та рифампіцин можуть викликати тромбоцитопенію, зазвичай обумовлену імунною реакцією, при якій препарат зв'язується з тромбоцитом з утворенням нового «чужорідного» антигену. Це захворювання не відрізняється від ІТП, крім історії прийому препарату. При припиненні прийому медикаменту кількість тромбоцитів підвищується не більше 7 днів. Індукована золотом тромбоцитопенія є винятком, тому що солі золота можуть перебувати в тілі протягом багатьох тижнів.

У 5% хворих, які отримують нефракціонований гепарин, розвивається тромбоцитопенія, яка можлива навіть при призначенні дуже низьких доз гепарину (наприклад, при промиванні артеріального або венозного катетера). Механізм зазвичай імунний. Може проявлятися кровоточивість, але частіше тромбоцити утворюють агрегати, що викликають оклюзію судин з розвитком парадоксальних артеріальних і венозних тромбозів, що іноді становлять загрозу життю (наприклад, тромботичну оклюзію артеріальних судин, інсульт, гострий інфаркт міокарда). Гепарин повинен бути скасований у всіх хворих з тромбоцитопенією або зниженням кількості тромбоцитів більш ніж на 50%. Так як 5 днів застосування гепарину достатньо для лікування венозних тромбозів і більшість хворих починають прийом пероральних антикоагулянтів одночасно з прийомом гепарину, відміна гепарину зазвичай проходить безпечно. Низькомолекулярний гепарин (НМГ) характеризується меншою імуногенністю, ніж нефракціонований гепарин. Однак НМГ не використовується при гепарин-індукованій тромбоцитопенії, оскільки більшість антитіл мають перехресну взаємодію з НМГ.

Грамнегативний сепсис

Грамнегативний сепсис часто викликає неімунну тромбоцитопенію, яка відповідає тяжкості інфекції. Причинною тромбоцитопенією можуть бути багато факторів: дисеміноване внутрішньосудинне згортання, формування імунних комплексів, які можуть взаємодіяти з тромбоцитами, активація комплементу та відкладення тромбоцитів на пошкодженій ендотеліальній поверхні.

ВІЛ інфекція

У хворих, інфікованих ВІЛ, може розвиватися імунна тромбоцитопенія, аналогічна до ІТП, крім асоціації з ВІЛ. Кількість тромбоцитів можна підняти призначенням глюкокортикоїдів, від застосування яких часто утримуються, поки рівень тромбоцитів не знизиться нижче/мкл, оскільки ці препарати можуть ще більше знизити імунітет. Кількість тромбоцитів зазвичай підвищується після застосування антивірусних препаратів.

Патогенез тромбоцитопенії

Патогенез тромбоцитопенії криється або в патології системи гемопоезу і зниженні вироблення тромбоцитів мієлоїдними клітинами кісткового мозку (мегакаріоцитами), або в порушенні гемодієрезу і підвищеному руйнуванні тромбоцитів (фагоцитозі) і в секвестраційних патології.

У кістковому мозку здорових людей щодня виробляється в середньому тромбоцитів, але не всі з них циркулюють у системному кровотоку: резервні тромбоцити зберігаються в селезінці та вивільняються при необхідності.

Коли обстеження пацієнта не виявляє захворювань, що спричинили зниження рівня тромбоцитів, ставиться діагноз тромбоцитопенії неясного генезу або ідіопатична тромбоцитопенія. Але це значить, що патологія виникла «просто так».

Тромбоцитопенія, пов'язана зі зниженням виробництва тромбоцитів, розвивається при нестачі в організмі вітамінів B12 та В9 (фолієвої кислоти) та апластичної анемії.

Поєднуються лейкопенія та тромбоцитопенія при порушеннях функції кісткового мозку, пов'язаних із гострими лейкозами, лімфосаркомою, раковими метастазами з інших органів. Пригнічення виробництва тромбоцитів може бути обумовлене змінами будови гемопоетичних стовбурових клітин кісткового мозку (т.зв. мієлодиспластичний синдром), уродженою гіпоплазією кровотворення (синдромом Фанконі), мегакаріоцитозом або мієлофіброзом кісткового мозку.

Симптоми тромбоцитопенії

Тромбоцитарні порушення призводять до типової картини кровоточивості у вигляді множинних петехій на шкірі, зазвичай переважно на ногах; розсіяних невеликих екхімозів у місцях легких травм; кровоточивості слизових оболонок (носові кровотечі, кровотечі в ШКТ та сечостатевому тракті; вагінальні кровотечі), вираженої кровоточивості після хірургічних втручань. Тяжкі кровотечі в ШКТ та ЦНС можуть становити небезпеку для життя. Однак прояви виражених кровотеч у тканині (наприклад, глибока вісцеральна гематома або гемартрози) є нетиповими для патології тромбоцитів і передбачають наявність порушень вторинного гемостазу (наприклад, гемофілія).

Автоімунна тромбоцитопенія

Патогенез посиленого руйнування тромбоцитів поділяють на імунний та неімунний. І найпоширенішою вважається аутоімунна тромбоцитопенія. У перелік імунних патологій, при яких вона проявляється, включені: ідіопатична тромбоцитопенія (імуна тромбоцитопенічна пурпура або хвороби Верльгофа), системний червоний вовчак, синдроми Шарпа або Шегрена, антифосфоліпідний синдром та ін. Всі ці стани об'єднує те, що організм здорові клітини, у тому числі тромбоцити.

Слід мати на увазі, що при попаданні антитіл вагітної жінки з імунною тромбоцитопенічною пурпурою в кровотік плода у дитини в неонатальний період виявляється транзиторна тромбоцитопенія.

За деякими даними, антитіла проти тромбоцитів (їхніх мембранних глікопротеїнів) можуть бути виявлені майже в 60% випадків. Антитіла мають імуноглобулін G (IgG), і, внаслідок цього, тромбоцити стають більш уразливими до посилення фагоцитозу за допомогою селезінкових макрофагів.

Вроджена тромбоцитопенія

Багато відхилень від норми та їх результат – хронічна тромбоцитопенія – мають генетичний патогенез. Стимулює мегакаріоцити білок, що синтезується в печінці, тромбопоетин закодований на хромосомі 3p27, а відповідає за вплив тромбопоетину на специфічний рецептор білок, що кодується геном C-MPL.

Як припускають, вроджена тромбоцитопенія (зокрема, амегакаріоцитарна тромбоцитопенія), а також спадкова тромбоцитопенія (при сімейній апластичній анемії, синдромах Віскотта-Олдріча, Мея-Хегглина та ін.) пов'язана з мутацією одного з цих генів. Наприклад, успадкований ген-мутант формує постійно активовані тромбопоетинові рецептори, що викликає гіперпродукцію аномальних мегакаріоцитів, нездатних до утворення достатньої кількості тромбоцитів.

Середня тривалість життя циркулюючих тромбоцитів становить 7-10 діб, їхній клітинний цикл регулюється антиапоптичним мембранним білком BCL-XL, який кодується геном BCL2L1. В принципі, функція BCL-XL – захищати клітини від пошкодження та індукованого апоптозу (загибелі), але виявилося, що при мутації гена він діє як активатор апоптотичних процесів. Тому знищення тромбоцитів може відбуватися швидше за їх утворення.

А ось спадкова дезагрегаційна тромбоцитопенія, характерна для геморагічного діатезу (тромбастенії Гланцмана) та синдрому Бернара-Сульє, має дещо інший патогенез. Через дефект гена спостерігається тромбоцитопенія у дітей раннього віку, пов'язана з порушенням структури тромбоцитів, що позбавляє їх можливості «склеюватися» для утворення кров'яного згустку, необхідного для зупинки кровотеч. Крім того, такі неповноцінні тромбоцити у прискореному порядку утилізуються у селезінці.

Вторинна тромбоцитопенія

До речі, про селезінку. Спленомегалія – збільшення розмірів селезінки – розвивається з різних причин (через патології печінки, інфекції, гемолітичну анемію, обструкцію печінкової вени, інфільтрацію пухлинних клітин при лейкозі та лімфомах тощо), і це призводить до того, що в ній може затримуватись до третини всієї маси тромбоцитів. Внаслідок цього відбувається хронічне порушення системи крові, яке діагностується як симптоматична або вторинна тромбоцитопенія. При збільшенні даного органу в багатьох випадках показана спленектомія при тромбоцитопенії або, попросту кажучи, видалення селезінки при тромбоцитопенії.

Хронічна тромбоцитопенія також може розвиватися через гіперспленічний синдром, під яким мається на увазі гіперфункція селезінки, а також передчасне та надто швидке руйнування клітин крові її фагоцитами. Гіперспленізм за своєю природою вторинний і найчастіше виникає внаслідок малярії, туберкульозу, ревматоїдного артриту чи пухлини. Тож, по суті, вторинна тромбоцитопенія стає ускладненням цих захворювань.

Вторинна тромбоцитопенія пов'язана з бактеріальною або системною вірусною інфекцією: вірусом Епштейна-Барра, ВІЛ, цитомегавірусом, парвовірусом, гепатитом, вірусом варицелла-зостер (збудником вітряної віспи) або рубівірусом (що викликає корову).

При дії на організм (безпосередньо на кістковий мозок та його мієлоїдні клітини) іонізуючого випромінювання та вживання великої кількості алкоголю може розвиватися вторинна гостра тромбоцитопенія.

Тромбоцитопенія у дітей

Згідно з дослідженнями, у другому триместрі вагітності рівень тромбоцитів у плода перевищує 150 тис./мкл. Тромбоцитопенія у новонароджених присутня після 1-5% пологів, а тяжка тромбоцитопенія (коли тромбоцитів менше 50 тис./мкл) зустрічається у 0,1-0,5% випадків. При цьому значна частина немовлят із цією патологією народжуються недоношеними або мали місце плацентарна недостатність або гіпоксія плода. У15-20% новонароджених тромбоцитопенії алоімунні – в результаті отримання від матері антитіл до тромбоцитів.

Іншими причинами тромбоцитопенії неонатологи вважають генетичні дефекти мегакаріоцитів кісткового мозку, вроджені аутоімунні патології, наявність інфекцій, а також синдром ДВЗ (дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові).

У більшості випадків тромбоцитопенія у старших дітей має симптоматичний характер, а серед можливих патогенів відзначаються грибки, бактерії та віруси, наприклад, цитомегаловірус, токсоплазма, вірус краснухи або кору. Особливо часто гостра тромбоцитопенія виникає при грибковій чи грамнегативній бактеріальній інфекції.

Щеплення при тромбоцитопенії дітям роблять з обережністю, а при тяжких формах патології профілактична вакцинація шляхом ін'єкцій та нашкірних аплікацій (зі скарифікацією шкіри) може бути протипоказана.

Тромбоцитопенія при вагітності

Тромбоцитопенія при вагітності може мати багато причин. Однак треба враховувати, що середня кількість тромбоцитів під час вагітності знижується (до 215 тис./мкл), і це є нормальним явищем.

По-перше, у вагітних зміна кількості тромбоцитів пов'язана з гіперволемією – фізіологічним збільшенням об'єму крові (загалом на 45%). По-друге, витрата тромбоцитів у цей період підвищена, а мегакаріоцити кісткового мозку виробляють не тільки тромбоцити, а й значно більше тромбоксану А2, необхідного для агрегації тромбоцитів при коагуляції (зсіданні) крові.

Крім того, в α-гранулах тромбоцитів вагітних посилено синтезується димерний глікопротен PDGF – тромбоцитарний фактор росту, який регулює ріст, розподіл та диференціювання клітин, а також відіграє найважливішу роль у освіті кровоносних судин (у тому числі плоду).

Як відзначають акушери, безсимптомна тромбоцитопенія спостерігається приблизно у 5% вагітних при гестації, що нормально протікає; у 65-70% випадків виникає тромбоцитопенія неясного генезу. У 7,6% вагітних відзначається помірний ступінь тромбоцитопенії, а у 15-21% жінок з прееклампсією та гестозом розвиваються важкі ступені тромбоцитопенії при вагітності.

Класифікація тромбоцитопеній

Порушення продукції тромбоцитів Зменшення чи відсутність мегакаріоцитів у кістковому мозку.

Зниження продукції тромбоцитів, незважаючи на наявність мегакаріоцитів у кістковому мозку

Лейкоз, апластична анемія, пароксизмальна нічна гемоглобінурія (у деяких хворих), мієлосупресивні лікарські препарати.

Алкоголь-індукована тромбоцитопенія, тромбоцитопенія при мегалобластних анеміях, ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія, мієлодиспластичний синдром

Секвестрація тромбоцитів у збільшеній селезінці

Цироз із застійною спленомегалією, мієлофіброз із мієлоїдною метаплазією, хвороба Гоше

Підвищена руйнація тромбоцитів або імунна руйнація тромбоцитів

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія, посттрансфузійна пурпура, лікарсько-індукована тромбоцитопенія, неонатальна алоімунна тромбоцитопенія, захворювання сполучної тканини, лімфопроліферативні захворювання

Руйнування, не обумовлене імунними механізмами

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, гемолітико-уремічний синдром, тромбоцитопенія при гострому респіраторному дистресс-синдромі

Масивні трансфузії крові або обмінні трансфузії (втрата життєздатності тромбоцитів у крові, що зберігається)

Тромбоцитопенія, обумовлена ​​секвестрацією в селезінці

Підвищена секвестрація тромбоцитів у селезінці відбувається за різних захворювань, що супроводжуються спленомегалією. Виявляється у хворих з застійною спленомегалією, викликаною цирозом, що далеко зайшов. Кількість тромбоцитів зазвичай більша, поки захворювання, що викликає спленомегалію, не призводить до порушення продукції тромбоцитів (наприклад, мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією). При стресі тромбоцити вивільняються із селезінки після дії адреналіну. Тому тромбоцитопенія, обумовлена ​​лише секвестрацією тромбоцитів у селезінці, не призводить до підвищеної кровоточивості. Спленектомія нормалізує тромбоцитопенію, але її проведення не показано, допоки немає важкої тромбоцитопенії, додатково обумовленої порушенням кровотворення.

Лікарська тромбоцитопенія

Медикаментозно індукована або лікарська тромбоцитопенія пов'язана з тим, що багато поширених фармакологічних препаратів можуть впливати на систему крові, а деякі – пригнічувати виробництво мегакаріоцитів у кістковому мозку.

Перелік, що включає препарати, що викликають тромбоцитопенію, досить великий, і до нього увійшли антибіотики та сульфаніламіди, анальгетики та нестероїдні протизапальні засоби, тіазидні діуретики та протиепілептичні ліки на основі вальпроєвої кислоти. Минущу, тобто транзиторну тромбоцитопенію можуть спровокувати інтерферони, а також інгібітори протонної помпи (виразки шлунка і дванадцятипалої кишки, що застосовуються в терапії).

Тромбоцитопенія після хіміотерапії також є побічною дією протипухлинних лікарських препаратів-цитостатиків (Метотрексату, Карбоплатину та ін.) внаслідок пригнічення ними функцій кровотворних органів та мієлотоксичної дії на кістковий мозок.

А гепарин-індукована тромбоцитопенія розвивається внаслідок того, що гепарин, що використовується для лікування та профілактики тромбозу глибоких вен і легеневої емболії, є антикоагулянтом прямої дії, тобто знижує агрегацію тромбоцитів і перешкоджає згортанню крові. Застосування гепарину викликає ідіосинкразичну аутоімунну реакцію, яка проявляється в активації тромбоцитарного фактора-4 (білка-цитокіну PF4), який вивільняється з α-гранул активованих тромбоцитів і зв'язується з гепарином для нейтралізації його дії на ендотелій крові.

Ступені тромбоцитопенії

Слід пам'ятати, що нормальним уважає кількість тромбоцитів від 150 тис./мкл до 450 тис./мкл; і існує дві патології, пов'язані з тромбоцитами: тромбоцитопенія, що розглядається в даній публікації, і тромбоцитоз, при якому кількість тромбоцитів перевищує фізіологічну норму. Тромбоцитоз має дві форми: реактивна та вторинна тромбоцитемія. Реактивна форма може розвиватися після видалення селезінки.

Ступені тромбоцитопенії варіюються від легкої до тяжкої. При помірному ступені рівень циркулюючих тромбоцитів становить 100 тис./мкл; при помірно тяжкій -тис. / Мкл; при тяжкій – нижче 50 тис./мкл.

За словами гематологів, чим менше рівень тромбоціів у крові, тим серйозніші симптоми тромбоцитопенії. При легкій мірі патологія може нічим не виявляти, а при помірній на шкірі (особливо на ногах) з'являється висип при тромбоцитопенії – це точкові підшкірні крововиливи (петехії) червоного або фіолетового кольору.

Якщо кількість тромбоцитів нижчетис./мкл. відбувається спонтанне утворення гематом (пурпура), кровотечі з носа та ясен.

Гостра тромбоцитопенія часто є наслідком інфекційних хвороб та має спонтанний дозвіл протягом двох місяців. Хронічна імунна тромбоцитопенія зберігається довше шести місяців, і часто її конкретна причина залишається нез'ясованою (тромбоцитопенія неясного генезу).

При вкрай тяжкому ступені тромбоцитопенії (з кількістю тромбоцитів

Поділися в соціальних мережах

Портал про людину та її здорове життя iLive.

УВАГА! САМОЛІКУВАННЯ МОЖЕ БУТИ ШКІДЛИВИМ ДЛЯ ВАШОГО ЗДОРОВ'Я!

Обов'язково проконсультуйтеся з кваліфікованим фахівцем, щоб не завдати шкоди здоров'ю!

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП)- захворювання неясної етіології, що характеризується розвитком тромбоцитопенії та геморагічного синдрому. Найчастіше руйнування тромбоцитів обумовлено аутоімунним процесом, спровокованим будь-яким інфекційним агентом або прийомом ЛЗ. Переважаючий вік- До 14 років. Переважна підлога- Жіночий.

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

• D69.3

Патогенез.Екзогенні агенти (наприклад, вірус, ЛЗ, у т.ч. вакцини) осідають на тромбоцитах хворого, індукуючи фагоцитоз їх мононуклеарними фагоцитами. Також у результаті імунного процесу відбувається придушення мегакаріоцитарного паростка кісткового мозку.

Причини

Генетичні аспекти. Описана спадкова пурпура тромбоцитопенічна аутоімунна ідіопатична (188030, Â), що виявляється геморагічний синдром, тромбоцитопенією, наявністю АТ до тромбоцитів.
Класифікація. За течією: гостре (менше 6 місяців), хронічне (більше 6 місяців). Періоди захворювання. Період загострення (криз). Клінічна ремісія. Клініко - гематологічна ремісія. За клінічною картиною. Суха (ізольовані шкірні прояви). Волога (приєднання кровотеч із слизових оболонок).
клінічна картина
. Гострий початок із геморагічного синдрому. Можливе підвищення температури тіла до субфебрильних значень.
. Стан хворого часто суттєво не змінюється.
. Петехіально - екхімозна висипка, локалізована на сідницях, внутрішньої поверхні стегон, грудей, обличчя.
. Позитивний симптом щипка можливий і на стадії клінічної ремісії.
. Кровотечі із слизових оболонок. Найчастіше виникає інтенсивна носова кровотеча; у дівчаток пубертатного віку – маткові кровотечі.
. Внутрішні кровотечі у шлунково-кишковому тракті, ЦНС спостерігають вкрай рідко.
Лабораторні дослідження. ОАК: постгеморагічна анемія, тромбоцитопенія. ОАМ – можлива гематурія при нирковій кровотечі. Імунограма: збільшення змісту ЦВК. Мієлограма: «роздратування» мегакаріоцитарного паростка, поява «недіяльних» мегакаріоцитів.

Лікування

ЛІКУВАННЯ
Режимпостільний при вираженій тромбоцитопенії.
Дієтаза винятком облігатних алергенів.
Лікарська терапія
. При кровотечах – етамзілат, амінокапронова кислота, карбазохром, гемостатичні засоби для місцевого застосування, при інтенсивних носових кровотечах – тампонада носа. При маткових кровотечах – окситоцин (за призначенням гінеколога).
. Антигістамінні препарати.
. Вітамін В15, елеутерокок.
. ГК, наприклад, преднізолон. днів з перервами в 5-7 днів. Показання до відміни - клініко-гематологічна ремісія до першого дня наступного курсу. При збереженні тромбоцитопенії та відсутності геморагічного синдрому терапію припиняють після 4-5 курсів.
. Інозін; оротова кислота, калієва сіль; ліпоєва кислота.
. Імунодепресивна терапія – ефективність сумнівна.
. Альтернативні препарати Препарати рекомбінантного ІФН при хронічній течії. Індукція: 3 млн ОД/м2 3 р/тиж. Тривалість курсу залежить від «відповіді» (терміну відновлення та вмісту тромбоцитів). Підтримуюча терапія протягом 12 тижнів.
. Внутрішньовенні інфузії IgG - новий та ефективний метод, що сприяє збільшенню числа тромбоцитів при гострому нападі. АТ блокують Fс - рецептори фагоцитів, які відіграють важливу роль в антитромбоцитарних цитотоксичних реакціях; цей спосіб набув популярності як передопераційну підготовку у хворих на ІТП, що вимагають хірургічного втручання. Новий метод рефрактерної терапії ІТП, що дав обнадійливі попередні результати, - плазмаферез через колонку з протеїнами стафілококів.
Оперативне лікування. Спленектомія показана при хронічній формі з тяжкими кровотечами при безуспішній консервативній терапії. Лікування при спленектомії відбувається не завжди. Оклюзія судин селезінки.

Спостереження.У стадії клінічної ремісії контроль вмісту тромбоцитів 1 р/міс. При тривалості клініко-гематологічної ремісії понад 5 років пацієнта знімають із обліку.
Рекомендації. Спостереження гематологом за місцем проживання. Протипоказано фізіотерапевтичне лікування, інсоляція. Протипоказано застосування ацетилсаліцилової кислоти, карбеніциліну. Профілактика кровотеч - фітотерапія (настої ромашки, кропиви, шипшини) курсами 15 днів кожні 3 міс. Слід виключити заняття фізкультурою та спортом. Оформлення інвалідності при стійкій хронізації захворювання.
Ускладнення. Крововиливи в ЦНС. Виражена постгеморагічна анемія.
Течія та прогноз. У більшості хворих (80-90%) відбувається самовилікування протягом 1-6 місяців. При хронізації процесу схема лікування преднізолоном є аналогічною. Смертності при ІТП менше 1%. Причини смерті- Крововиливи в ЦНС, важка постгеморагічна анемія.
Скорочення.ІТП - ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

МКЛ-10. D69.3 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура