Гемолітична анемія. Інші форми гемолітичних анемій

Імунний гемоліз у дорослих зазвичай спричинений IgG- та IgM-аутоантитілами до антигенів власних еритроцитів. При гострому початку аутоімунних гемолітичних анемій у хворих з'являються слабкість, задишка, серцебиття, біль у серці та попереку, підвищується температура, розвивається інтенсивна жовтяниця. При хронічному перебігу захворювання виявляють загальну слабкість, жовтяницю, збільшення селезінки, іноді печінки.

Анемія має нормохромний характер. У крові виявляють макроцитоз та мікросфероцитоз, можлива поява нормобластів. ШОЕ збільшено.

Основний метод діагностики аутоімунних гемолітичних анемій – проба Кумбса, при якій антитіла до імуноглобулінів (особливо IgG) або компонентів комплементу (СЗ) аглютинують еритроцити хворого (пряма проба Кумбса).

У деяких випадках необхідно виявити антитіла у сироватці хворого. Для цього спершу інкубують сироватку хворого з нормальними еритроцитами, а потім виявляють антитіла на них за допомогою антиглобулінової сироватки (анти-IgG) — непряма проба Кумбса.

У поодиноких випадкахна поверхні еритроцитів не виявляють ні IgG, ні комплементу (імуна гемолітична анемія з негативною пробою Кумбса).

Автоімунна гемолітична анемія з тепловими антитілами

Автоімунна гемолітична анемія з тепловими антитілами частіше розвивається у дорослих, особливо у жінок. Теплові антитіла відносяться до IgG, що реагує з білковими антигенами еритроцитів при температурі тіла. Ця анемія буває ідіопатичною та лікарською та спостерігається як ускладнення гемобластозів ( хронічного лімфолейкозу, лімфогранулематозу, лімфоми), колагенозів, особливо ВКВ, СНІДу.

Клініка захворювання проявляється слабкістю, жовтяницею, спленомегалією. При вираженому гемолізі у хворих з'являються лихоманка, непритомність, біль у грудній клітціта гемоглобінурія.

Лабораторні дані притаманні позасудинному гемолізу. Виявляється анемія із зниженням рівня гемоглобін до 60-90 г/л, вміст ретикулоцитів підвищується до 15-30%. Пряма проба Кумбса позитивна більш ніж у 98% випадків, виявляють IgG у поєднанні із СЗ або без нього. Рівень гемоглобіну знижений. У мазку периферичної кровівиявляється мікросфероцитоз.

Легкий гемоліз не потребує лікування. При гемолітичній анемії середньої тяжкості та тяжкої – лікування в першу чергу спрямоване на причину захворювання. Для швидкого припинення гемолізу використовують нормальний імуноглобулін G 0,5-1,0 г/кг/добу внутрішньовенно протягом 5 діб.

Проти самого гемолізу призначають глюкокортикоїди (наприклад, преднізолон 1 мг/кг на добу) до нормалізації рівня гемоглобіну протягом 1-2 тижнів. Після цього дозу преднізолону знижують до 20 мг на добу, потім протягом кількох місяців продовжують знижувати та скасовують повністю. Позитивний результат досягається у 80% хворих, але у половини їх захворювання рецидивує.

При неефективності або непереносимості глюкокортикоїдів показана спленектомія, яка дає позитивний результат у 60% хворих.

У відсутності ефекту від глюкокортикоїдів та спленектомії призначають імунодепресанти - азатіоприн (125 мг на добу) або циклофосфамід (100 мг на добу) у поєднанні з преднізолоном або без нього. Ефективність цього лікування становить 40-50%.

При тяжкому гемолізі та вираженій анемії проводять гемотрансфузію. Так як теплові антитіла реагують з усіма еритроцитами, звичайний підбір сумісної кровіне застосовується. Попередньо слід адсорбувати антитіла, присутні у сироватці хворого, за допомогою його еритроцитів, з поверхні яких видалені антитіла. Після цього сироватка досліджується на наявність алоантитіл до антигенів донорських еритроцитів. Підібрані еритроцити повільно переливають хворим під ретельним наглядом за можливим виникненням гемолітичної реакції.

Автоімунна гемолітична анемія з холодовими антитілами

Ця анемія характеризується наявністю аутоантитіл, що реагують за температури нижче 37 °С. Існує ідіопатична форма хвороби, що становить близько половини всіх випадків, та набута, пов'язана з інфекціями (мікоплазмовими пневмоніями та інфекційним мононуклеозом) та лімфопроліферативними станами.

Основним симптомом хвороби є підвищена чутливість до холоду (загального переохолодження або прийому холодної їжі або напоїв), що виявляється посинінням і побіленням пальців рук та ніг, вух, кінчика носа.

Характерні розлади периферичного кровообігу(синдром Рейно, тромбофлебіти, тромбози, іноді холодова кропив'янка), що виникають в результаті внутрішньо-і позасудинного гемолізу, що призводить до утворення внутрішньосудинних конгломератів з аглютинованих еритроцитів та оклюзії судин мікроциркуляторного русла.

Анемія зазвичай нормохромна чи гіперхромна. У крові виявляють ретикулоцитоз, нормальна кількістьлейкоцитів та тромбоцитів, високий титр холодових аглютинінів, зазвичай антитіл класу IgM та СЗ. Пряма проба Кумбса виявляє лише СЗ. Нерідко виявляють аглютинацію еритроцитів in vitro при кімнатній температурі, що зникає під час підігріву.

Пароксизмальна холодова гемоглобінурія

Захворювання нині рідкісне, буває як ідіопатичним, і викликаним вірусними інфекціями(кіром або епідемічним паротитом у дітей) або третинним сифілісом. У патогенезі основне значення має утворення двофазних гемолізинів Доната-Ландштейнера.

Клінічні прояви розвиваються після перебування на холоді. Під час нападу виникають озноб і лихоманка, біль у спині, ногах і животі, головний більі загальне нездужання, гемоглобінемія та гемоглобінурія.

Діагноз ставлять після виявлення холодових Ig-антитіл у двофазній пробі на гемоліз. Пряма проба Кумбса або негативна, або виявляє СЗ поверхні еритроцитів.

Головне в лікуванні аутоімунних гемолітичних анемій із холодовими аутоантитілами – попередження можливості переохолодження. При хронічному перебігу захворювання використовують преднізолон та імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфамід). Спленектомія зазвичай неефективна.

Аутоімуна лікарська гемолітична анемія

Лікарські засоби, що викликають імунну гемолітичну анемію, патогенетичного механізмуПодії діляться на три групи.

До першої групи відносяться препарати, викликають захворювання, клінічні ознаки якого аналогічні ознакам аутоімунної гемолітичної анемії з тепловими антитілами У більшості хворих причиною захворювання є метилдофа. При прийомі цього препарату у дозі 2 г на добу у 20% хворих відзначається позитивна проба Кумбса. У 1% хворих розвивається гемолітична анемія, у крові виявляють мікросфероцитоз. На еритроцитах виявляють IgG. Гемоліз слабшає за кілька тижнів після припинення прийому метилдофи.

До другої групи належать препарати, які адсорбуються на поверхні еритроцитів, виконують роль гаптенів та стимулюють утворення антитіл до комплексу лікарський засіб – еритроцит. Такими препаратами є пеніцилін та інші близькі за структурою антибіотики. Гемоліз розвивається при призначенні препарату у високих дозах (10 млн од/добу і більше), але зазвичай буває помірно вираженим і після відміни препарату швидко припиняється. Проба Кумбса при гемолізі буває позитивною.

У третю групу включені лікарські препарати (хінідин, сульфаніламіди, похідні сульфанілсечовини, феніцитин та ін.), викликають освітуспецифічних антитіл комплексу IgM. Взаємодія антитіл із лікарськими препаратами призводить до утворення імунних комплексів, що осідають на поверхні еритроцитів.

Пряма проба Кумбса буває позитивною лише до СЗ. Непряма пробаКумбса позитивна лише у присутності лікарського препарату. Гемоліз частіше буває внутрішньосудинним і швидко минає після відміни лікарських засобів.

Механічна гемолітична анемія

Механічні ушкодження еритроцитів, що призводять до розвитку гемолітичної анемії, виникають:

• при проходженні еритроцитів по дрібним судинамнад кістковими виступами, де піддаються здавленню ззовні ( маршова гемоглобінурія);
• при подоланні градієнта тиску на протезах клапанів серця та судин;
• при проходженні по дрібних судинах із зміненими стінками (мікроангіопатична гемолітична анемія).

Маршова гемоглобінурія виникає після тривалої ходьби або бігу, занять карате або тяжкою атлетикою і проявляється гемоглобінемією та гемоглобінурією.

Гемолітична анемія у хворих із протезованими клапанами серця та судин обумовлена ​​внутрішньосудинними руйнуваннями еритроцитів. Гемоліз розвивається приблизно у 10% хворих із протезованим аортальним клапаном(стелітові клапани) або його дисфункцією (околоклапанна регургітація). Біопротези (свинячі клапани) та штучні мітральні клапанирідко викликають значний гемоліз. Механічний гемоліз виявляють у хворих з аортостегновими шунтами.

Гемоглобін знижується до 60-70 г/л, з'являються ретикулоцитоз, шизоцити (уламки еритроцитів), знижується вміст гемоглобіну, виникають гемоглобінемія та гемоглобінурія.

Лікування спрямоване на зменшення дефіциту заліза, що призначається внутрішньо, та обмеження фізичного навантаження, що знижує інтенсивність гемолізу.

Мікроангіопатична гемолітична анемія

Є варіантом механічного внутрішньосудинного гемолізу. Захворювання виникає при тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі та гемолітико-уремічному синдромі, синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання, патології. судинної стінки (гіпертонічних кризах, васкулітах, еклампсії, дисемінованих злоякісних пухлинах).

У патогенезі цієї анемії основне значення має відкладення ниток фібрину на стінках артеріол, проходячи через переплетення яких еритроцити руйнуються. У крові виявляються фрагментарні еритроцити (шизоцити та шоломоподібні клітини) та тромбоцитопенія. Анемія зазвичай різко виражена, рівень гемоглобіну знижується до 40-60 г/л.

Проводять лікування основного захворювання, призначають глюкокортикоїди, свіжозаморожену плазму, плазмаферез та гемодіаліз.

Анемії – це захворювання, які характеризуються зниженням у крові рівня гемоглобіну та еритроцитів. Вони мають, залежно від походження, кілька форм. Так, залізодефіцитна анемія розвивається у зв'язку з дефіцитом заліза.

Ця форма - найпоширеніша. Після перенесення тяжких захворювань виникає інфекційна хвороба. А внаслідок прискореної руйнації еритроцитів розвивається гемолітична анемія.

Причинипатологічного процесу

Ними здебільшого є вроджені дефекти ферментів гліколізу, а також порушення складу гемоглобіну. Саме вони роблять еритроцити менш стійкими, схильними до прискореного руйнування. Безпосередньою причиною гемолізу можуть стати інфекції, лікарські засоби, отруєння. У деяких випадках виникає аутоімунний процес, при якому утворюються антитіла, що склеюють еритроцити.

Форми гемолітичних анемій

Вони бувають вродженими та набутими. І ті, й інші мають кілька різновидів.

У спадок передається вроджена гемолітична анемія. Симптоми її залежить від підвиду. Але загальною ознакою для всіх гемоглобінозів є жовтяничне фарбування видимих ​​слизових оболонок та шкіри. З цієї причини їх часто плутають із захворюваннями печінки. Отже, найпоширеніші серед уроджених гемолітичних анемій:

1. Таласемія. При цьому захворюванні в еритроцитах переважає ембріональний фетальний гемоглобін F. Для неї характерні прогресуюча анемія, збільшення селезінки та печінки. Кістки черепа (потиличні та тім'яні горби) розростаються непропорційно, тому що в кістковому мозку збільшується еритробластичний паросток.

2. Гемоглобіноз С. Проявляється гіперплазією кісткового мозку, білірубінемією, помірно вираженою жовтяницею Спостерігаються болючі кризи (ревматоїдні).

Гемолітична анемія цього типу вважається відносно легкою формою. Вона протікає доброякісно та не дає серйозних наслідківта ускладнень.

3. Еритроцитопатії. Основні симптоми – жовтяниця, спленомегалія та анемія – спостерігаються ще в дитинстві. Ця форма захворювання протікає важко, супроводжується гемолітичними кризами, що часто повторюються. Вони виникають під впливом багатьох провокуючих факторів (інфекції, переохолодження та ін.). Гемолітичні кризи протікають із підвищенням температури та сильним ознобом. У багатьох пацієнтів збільшення печінки, а також селезінки доповнюється розвитком калькульозного холециститу. Часто скелет таких хворих має такі аномалії: сідлоподібний ніс, баштовий череп, високий підйом твердого піднебіння. Гемолітичну анемію можна як отримати у спадок, а й придбати протягом життя.

Форми набутої анемії

1. Гемолітична анемія набута гостра. Захворювання починається з різкого стрибкатемператури до 40°, слабкості, жовтяничності шкіри та видимих ​​окуслизових оболонок. Іноді виникають диспепсичні явища. Є значні порушення у роботі серця: тахікардія, гіпотонія, систолічний шум. У деяких випадках можливе таке важкий стан, що загрожує життю, як колапс. Печінка та селезінка збільшуються. Сеча стає темного, майже чорного, кольору внаслідок наявності у ній білка та вільного гемоглобіну. Рідко судини нирок перекриваються пігментами та уламками еритроцитів, що призводить до тяжких некротичних змін.

2. Гемолітична анемія набута хронічна. Хвороба протікає хвилеподібно. За періодами клінічного поліпшення йдуть гемолітичні кризи. Вони проявляються болями у животі, попереку, в області печінки. Слизові оболонки та шкіра бліді та жовтушні. Часто піднімається температура. Печінка та селезінка при цьому, як правило, не збільшуються. При тяжкому перебігугемолітичних кризів можлива закупорка ниркових каналів із наступним некрозом.

Гемолітичні анемії

Анемія, коли процес руйнування еритроцитів переважає над процесом регенерації, називається гемолітичної.

Природна загибель еритроциту (еритродієрез) відбувається через 90-120 днів після його народження в судинних просторах ретикулогістіоцитарної системи, головним чином у синусоїдах селезінки і значно рідше безпосередньо в кровоносному руслі. При гемолітичній анемії спостерігається передчасне руйнування (гемоліз) еритроцитів. Стійкість еритроциту до різних впливів внутрішнього середовища обумовлена ​​як структурними білками клітинної мембрани (спектрин, анкірін, білок 4,1 та ін), так і її ферментним складом, крім того, нормальним гемоглобіном та фізіологічними властивостями крові та інших середовищ, у яких циркулює еритроцит . При порушенні властивостей еритроциту або зміні середовища його перебування він передчасно руйнується в кровоносному руслі або в ретикулогістіоцитарній системі різних органів, насамперед селезінки.

Гемолітичні анемії гетерогенні за своїм патогенезом, тому встановлення механізму гемолізу є важливим клінічним завданням, яке не завжди легко вирішується.

Класифікація.

Зазвичай виділяють спадкові та набуті гемолітичні анеміїоскільки вони мають різні механізми розвитку і відрізняються підходом до лікування. Рідше класифікують гемолітичні анемії за наявністю або відсутністю імунопатології, розрізняючи аутоімунні та неімунні гемолітичні анемії, до яких відносяться вроджені гемолітичні анемії, набуті гемолітичні анемії у хворих на цироз печінки, а також за наявності протезів серцевих клапанів і так звана марша.

Гемолітичним анеміям властивий ряд ознак, що виділяють їх із анемій іншого походження. Насамперед, це гіперрегенераторні анемії, що протікають з гемолітичною жовтяницею та спленомегалією. Високий ретикулоцитоз при гемолітичних анеміях обумовлений тим, що при розпаді еритроцитів утворюються всі необхідні елементи для побудови нового еритроциту і, як правило, відсутній дефіцит еритропоетину, вітаміну В 12 фолієвої кислотита заліза. Руйнування еритроцитів супроводжується збільшенням вмісту у крові вільного білірубіну; коли його рівень перевищує 25 мкмоль/л, з'являється істеричність склер та шкірних покривів. Збільшення селезінки (спленомегалія) – результат гіперплазії її ретикулогістіоцитарної тканини, обумовленої підвищеним гемолізом еритроцитів. Загальноприйнятої класифікації гемолітичних анемій немає.

Спадкові гемолітичні анемії.

А. Мембранопатії внаслідок порушення структури білка мембрани еритроциту:

Мікросфероцитоз; еліптоцитоз; стоматоцитоз; піропойкілоцитоз

Порушення ліпідів мембрани еритроцитів: акантоцитоз, дефіцит активності лецитин-холестерин-ацилтрансферази, збільшення вмісту лецитину в мембрані еритроцитів, дитячий інфантильний пікноцитоз

Б. Ферментопатії:

Дефіцит ферментів пентозофосфатного циклу

Дефіцит активності ферментівгліколізу

Дефіцит активності ферментів обміну глутатіону

Дефіцит активності ферментів, що у використанні АТФ

Дефіцит активності рибофосфатпірофосфаткінази

Порушення активності ферментів, що беруть участь у синтезі порфіринів

В. Гемоглобінопатії:

Зумовлені аномалією первинної структури гемоглобіну

Викликані зниженням синтезу поліпептидних ланцюгів, що входять до складу нормального гемоглобіну.

Зумовлені подвійним гетерозиготним станом

Аномалії гемоглобіну, що не супроводжуються розвитком захворювання

Набуті гемолітичні анемії

А. Імунні гемолітичні анемії:

Гемолітичні анемії, пов'язані з впливом антитіл: ізоімунні, гетероімунні, трансімунні

Аутоімунні гемолітичні анемії: з неповними тепловими аглютинінами, з тепловими гемолізинами, з повними Холодовими аглютинінами, пов'язані з двофазними холодовими гемолізинами

Аутоімунні гемолітичні анемії з антитілами проти антигену нормоцитів кісткового мозку

Б. Гемолітичні анемії, пов'язані із зміною мембран, обумовлені соматичною мутацією: ПНГ

В. Гемолітичні анемії, пов'язані з механічним ушкодженням оболонки еритроцитів

Г. Гемолітичні анемії, пов'язані з хімічним ушкодженням еритроцитів (свинець, кислоти, отрути, алкоголь)

Д. Гемолітичні анемії на фоні дефіциту вітамінів Е та А

На етапі клінічного аналізу крові лікар-лаборант вивчає морфологію еритроцитів. При цьому можуть бути виявлені різні її зміни: мікро-сферо-, овало-, еліпто-, стомато-, аканто-, піропікноцитоз, мішеневидність еритроцитів, що дає підставу припустити один з варіантів мембранопатії, а мішеневидність еритроцитів характерна для таласемії. За наявності в еритроцитах тілець Гейнца-Ерліха на тлі анізопойкілоцитозу можна припустити один із варіантів спадкової ферментопатії. При серповидноклітинній гемолітичній анемії проводять метабісульфітну пробу або пробу з герметизацією краплі крові, що дозволяє збільшити число серповидних еритроцитів і тим самим полегшує діагностику. Внутрішньосудинний гемоліз проявляється наявністю фрагментованих еритроцитів, кількість яких іноді досягає 100%, що спостерігається при ДВС-синдромі, що супроводжує багато тяжких захворювань, а також при отруєнні гемолітичною отрутою, маршовому гемолізі та при штучному клапані серця. Таким чином, змінена морфологія еритроцитів, характерна для тих чи інших варіантів гемолітичної анемії, дозволяє обґрунтувати подальший діагностичний пошук.

Вже при першому знайомстві з хворим на анемію доцільно з'ясувати його приналежність до тієї чи іншої етнічної групи, оскільки відомо, що азербайджанці, жителі, що населяють Дагестан, грузини та горські євреї частіше хворіють на спадкову гемолітичну анемію. Слід розпитати хворого, чи немає серед його кровних родичів хворих на анемію, коли у нього з'явилися перші симптоми анемії, коли вперше було встановлено діагноз анемії. Про спадковий характер гемолітичної анемії іноді свідчить наявність жовчнокам'яної хвороби, діагностованої у хворого або його родичів у молодому віці (гіпербілірубінемія може сприяти каменеутворенню в жовчному міхуріта протоках).

При фізикальне обстеженняхворих зі спадковою гемолітичною анемією у частині випадків виявляють зміни кісткового скелета, будови черепа. Сукупність даних анамнезу, результатів фізикального та лабораторного досліджень дозволяє визначити гемолітичний характер анемії. Подальше дослідження спрямоване уточнення основного патогенетичного ланки гемолітичної анемії.

Існують клінічні та лабораторні відмінності при внутрішньосудинному та внутрішньоклітинному гемолізі.Так, при руйнуванні еритроцитів у селезінці, печінці, кістковому мозку в макрофагах відбувається катаболізм гему: під впливом ферменту гемоксигенази утворюється вердогемоглобін, відщеплюється залізо, потім утворюється білівердин, який під впливом білівердинредуктази перетворюється на білірубін. Потрапляючи в загальний кровотік, білірубін зв'язується з альбуміном; у печінці альбумін відщеплюється, а білірубін з'єднується з глюкуроновою кислотою, утворюючи моно- та диглюкуронід білірубіну, які надходять у жовч і виділяються в кишечник. Там під впливом мікрофлори він перетворюється на уробіліноген, а потім - на стеркобілін. Цей процес аналогічний фізіологічному: приблизно 1% еритроцитів щодня гине переважно у ретикулогістіоцитарній системі селезінки, печінки, кісткового мозку. Але при гемолітичній анемії гемоліз різко наростає, тому в крові збільшується вміст вільного білірубіну, посилюється його екскреція в жовч, порушуючи її колоїдну стабільність, і створюються передумови розвитку холелітіазу.

Частина еритроцитів руйнується в кровоносному руслі та в нормі. При цьому вільний гемоглобін зв'язується з білками плазми: гаптоглобіном, гемопексином, альбуміном. Комплекси, що утворилися, захоплюються гепатоцитами, а потім видаляються клітинами ретикулогістіоцитарної системи. Якщо руйнування еритроцитів відбувається безпосередньо в кровоносному руслі, а кількість вільного білірубіну перевищує гемоглобінзв'язуючу ємність гаптоглобіну, то вільний гемоглобін проникає з крові в сечу через гломерулярний бар'єр нирок: виникає гемоглобінурія, і сеча набуває темного забарвлення.

Цінним показником гемолізу є рівень гаптоглобіну: чим інтенсивніший гемоліз, тим більше витрачається гаптоглобіну; при цьому його витрата перевищує синтетичну здатність печінки (гаптоглобін синтезується в печінці, належить до класу а2-глобулінів), у зв'язку з чим рівень гаптоглобіну різко знижується, що спостерігається насамперед при внутрішньосудинному гемолізі.

Таким чином, клінічними та лабораторними ознаками, характерними для внутрішньоклітинного гемолізу,є: жовтяничність шкіри та склер, спленомегалія, збільшений вміст вільного білірубіну, зниження рівня гаптоглобіну. Для внутрішньосудинного гемолізузбільшення селезінки нехарактерне; спостерігається тромбоз у різних органах, з'являється біль різної локалізації (у нирках, серце, черевної порожнини) за рахунок розвитку інфарктів; іктеричність склер та шкірних покривів виражена слабо; рівень вільного гемоглобіну у сироватці крові різко підвищений, а гаптоглобіну, навпаки, різко знижений; у сечі визначається вільний гемоглобін, а через кілька діб – гемосидерин; виражені симптоми інтоксикації (озноби, лихоманка).

Таким чином, аналіз клінічних та лабораторних даних допомагає розмежувати внутрішньоклітинний та внутрішньосудинний гемоліз, наблизитися до визначення варіанта гемолітичної анемії. Так, внутрішньоклітинний гемоліз більш властивий мембранопатіям, а якісні гемоглобінопатії та набуті аутоімунні гемолітичні анемії протікають із внутрішньосудинним гемолізом.

Гемолітичні анемії займають у структурі анемій 115%, тобто. трапляються значно рідше, ніж залізодефіцитні анемії. Деякі форми гемолітичних анемій поширені люди певних етнічних груп. Проте, враховуючи значну міграцію населення, лікар може зустрітися з такою формою гемолітичної анемії, яка не властива населенню України.

Мікросфероцитарна гемолітична анемія.

Захворювання поширене повсюдно; її частота у популяції становить 1:5000. Спадковий мікросфероцитоз передається за аутосомно-домінантним типом, рідше - за аутосомно-рецесивним; у 25% випадків спостерігаються спорадичні випадки за рахунок нової мутації. Захворювання було вперше описано у 1871 р. Мінковський (1900) та Шоффар (1907) виділили його у самостійну нозологічну форму та встановили його спадковий характер.

Патогенезпов'язаний з дефектом спектрину, анкірину, білків 4,1 і 4,2 ​​- з їх дефіцитом або відсутністю. Це призводить до того, що мембрана еритроциту набуває вигляду сіточки, через отвори якої вільно входять і виходять багато активних речовин, необхідних для забезпечення стабільності мембрани. При цьому порушується електролітний обмін, оскільки в еритроцит у підвищеній кількості проникають натрій і вода, внаслідок чого еритроцит набухає, стає більшим, набуває кулястої форми. Надалі розміри еритроциту зменшуються при проходженні (пасажі) через синусоїди селезінки, його мембрана «обтісується» з поверхні, а еритроцит зменшується в розмірах (мікроцитоз), зберігаючи сферичну форму.

клініка.Під час об'єктивного дослідження виявляють деформацію черепа, полідактилію, високе, «готичне», піднебіння. Ці зміни обумовлені розширенням плацдарму кровотворення, що переміщається в період зростання з плоских кісток на трубчасті. Шкірні покриви і видимі слизові оболонки різного ступеняжовтяничні, що залежить від фази хвороби: гемолітичний криз чи ремісія. Збільшена селезінка, іноді печінка; нерідкі холелітіаз та напади жовчної коліки.

Картина крові.Анемія нормохромна. Концентрація гемоглобіну поза гемолітичним кризом зберігається на рівні 90-100 г/л, а під час кризу знижується до 40-50 г/л. Еритроцити малих розмірів, що мають кулясту форму, не визначається центральне просвітлення (мікросфероцитоз). Кількість ретикулоцитів збільшено як у період ремісії, так і (особливо) після гемолітичного кризу - 10-15 і 50-60% відповідно. Кількість тромбоцитів залишається у нормі; кількість лейкоцитів збільшується в період кризу, іноді спостерігається ядерний зсув до юних форм; ШОЕ збільшена за рахунок зменшення кількості еритроцитної маси. Осмотична резистентність (стійкість) еритроцитів знижена: їхній гемоліз починається вже в 0,78% розчині натрію хлориду. У сумнівних випадках рекомендується попередня інкубація еритроцитів протягом доби, після чого їхня крихкість підвищується. Можна вивчати спонтанний лізис еритроцитів після дводобової інкубації у стерильних умовах: якщо в нормі руйнується від 0,4% до 5% еритроцитів, то при мікросфероцитарній анемії – 30-40%. Якщо до еритроцитів додати глюкозу, то їх аутоліз у здорової людинизнижується до 0,03-0,4%, а у хворих на мікросфероцитарну гемолітичну анемію - до 10 %. У той самий час мікросфероцити стійкіші у кислому середовищі, ніж нормальні еритроцити.

У біохімічний аналіз кровінайчастіше збільшено вміст вільного білірубіну, але не завжди. Так, якщо функціональна здатність печінки збережена, а гемоліз невеликий, то за рахунок зв'язування білірубіну з глюкуроновою кислотою забезпечується нормальний рівень вільного та пов'язаного білірубіну. Концентрація вільного білірубіну закономірно підвищується. гемолітичний криз,який може розвинутись після випадкової інфекції; в цих умовах спостерігається масовий розпад еритроцитів та печінка «не встигає» пов'язати вільний білірубін з глюкуроновою кислотою з утворенням пов'язаного білірубіну. До гемолізу може приєднатися механічна жовтяниця, обумовлена ​​утворенням пігментного жовчного каміння в жовчних протоках; у цих випадках збільшується вміст обох фракцій білірубіну; у сечі підвищується вміст уробіліногену, а у калі – стеркобіліну. Гемолітичний криз супроводжується активацією еритропоезу: у пунктаті кісткового мозку виражена нормобластична реакція. Описують окремі випадки апластичного гемолітичного кризу, коли відсутня активація у відповідь еритропоезу, в кістковому мозку кількість клітин еритроїдного паростка зменшено. Найчастіше такий стан спостерігається на тлі інфекції, що розвинулася.

Перебіг мікросфероцитозу у гомозиготів, як правило, важкий, проявляється з дитинства, а у гетерозиготів протікає субклінічно і виникає пізно, іноді після 20-30 років. Описані і рідкісні форми мембранопатій.

Спадковий еліптоцитоз успадковується аутосомно-домінантним шляхом; його частота варіює від 0,02 до 0,05% у популяції серед різних етносів світу. При електрофорез у частини хворих відсутній білок смуги 4,1. Еритроцити мають форму еліпса, їхня деформованість знижена, у зв'язку з чим вони швидко руйнуються в селезінці.

Перебіг у переважній більшості випадків (95%) безсимптомний. Однак слід пам'ятати, що наявність еліптоцитозу не завжди свідчить про його спадковий характер, оскільки у здорової людини близько 15% еритроцитів також мають еліпсоподібну форму. Клінічно в маніфестних випадках спостерігаються жовтяничність шкіри та склер, спленомегалія, нерідко діагностуються холелітіаз, зміни кісткового скелета.

Лабораторна діагностиказаснована на виявленні еліптоцитів, які іноді мають форму палички. Якщо нормі співвідношення взаємно перпендикулярних діаметрів еритроциту наближається до 1, то за еліптоцитозі воно знижується до 0,78. Можуть зустрічатися мішенеподібні еритроцити, а еліптоцити можуть мати різні розміри та нормохромне забарвлення. Колірний показник не відхиляється від норми, рівень гемоглобіну навіть у гомозиготів не буває низьким, варіюючи від 90 до 120 г/л. Кількість ретикулоцитів збільшується помірно – до 4 %; осмотична резистентність еритроцитів (ОРЕ) частіше знижена, але може бути нормальною; в останньому випадку проводять проби з інкубацією еритроцитів та пробу на аутоліз, які виявляють зниження ОРЕ.

Спадковий стоматоцитоз зустрічається серед людей усіх етнічних груп із нез'ясованою частотою, успадковується аутосомно-домінантним шляхом. Патогенез гемолізу при стоматоцитозі обумовлений незбалансованістю коефіцієнта калій/натрій в еритроциті: калію накопичується менше, ніж натрію; гіпергідратація еритроциту, що виникає при цьому, знижує вміст у ньому гемоглобіну, а при фарбуванні в центрі еритроциту формується просвітлення, що нагадує обриси рота. У деяких випадках дисбаланс між калієм і натрієм в еритроциті змінюється і замість гіпергідратації виникає дегідратація, відбувається «згущення» гемоглобіну в клітині, а при фарбуванні еритроцит набуває мішенеподібної форми. Якщо ці клітини помістити в гіпотонічний розчин, вони приймають фору стоматоцита. ОРЕ, як правило, знижена; еритроцити руйнуються в селезінці, особливо у хворих з резус-негативною кров'ю. Клініка в маніфестних випадках аналогічна до інших спадкових гемолітичних анемій. Виразність анемії та жовтяниці помірна, спленомегалія розвивається лише за тривалого гемолізу. Концентрація вільного білірубіну помірно підвищена, рівень гемоглобіну зазвичай не знижується нижче 90 г/л.

До більш рідкісних форм мембранопатій відносяться спадковий акантоцитоз та піропікноцитоз . Їхня клініка у виражених випадках аналогічна такій за інших спадкових гемолітичних анемій. Основним діагностичним тестом при піропікноцитозє морфологічне дослідження еритроцитів, які виглядають викривленими та зморщеними, а в пробі з піротестом (нагрівання до 49-50 °С) їх гемоліз настає вже при температурі, яка на 3-4 °С нижче (еритроцити здорової людини руйнуються лише за температури 49- 50 ° С).

Акантоцитиотримали свою назву завдяки наявності у них численних виростів по всій поверхні, що обумовлено диспропорцією у вмісті різних ліпідів: у клітинній мембрані у них переважає ригідний лецитин над текучим сфінгомієліном. Поява акантоцитів - це типова ознака акантоцитозу, але його не можна вважати патогномонічною для цієї форми анемії, оскільки вони можуть зустрічатися і при тяжкій патології печінки, алкоголізмі, мікседемі, деяких неврологічних захворюваннях. Про роль спадковості у цих випадках свідчить наявність гемолітичної анемії з помірно підвищеним рівнем ретикулоцитів та вільного білірубіну.

Ферментопатії – несфероцитарні гемолітичні анемії. обумовлені спадковим зниженням активності еритроцитарних ферментів чи його нестабільністю. Ці форми гемолітичних анемій успадковуються аутосомно-рецесивним шляхом або за Х-зчепленим рецесивним типом. За них не зустрічаються ні морфологічні зміни еритроцитів, ні порушення ОРЕ.

Ферментопатії, пов'язані з дефіцитом активності Г-6-ФД, поширені у жителів середземноморського узбережжя, у євреїв-сефардів, а також в Африці та Латинській Америці та в колишніх малярійних районах Середньої Азії та Закавказзя. Вважають, що в цих географічних регіонах відбувся природний відбір: люди з нормальним складом ферментів у мембранах еритроцитів гинули частіше від малярії, ніж люди з дефектним вмістом ферментів, оскільки вони виявилися стійкішими до малярійного плазмодію. Дефіцит активності Г-6-ФД у росіян нашій країні трапляється у 2 % випадків.

Патогенез.В умовах дефіциту Г-6-ФД порушується метаболізм глутатіону, знижується його вміст у мембрані еритроциту та накопичується перекис водню, під впливом якого гемоглобін та білки мембрани денатуруються; в еритроцитах з'являються тільця Гейнца-Ерліха, що містять денатурований гемоглобін. Еритроцити руйнуються як у кровоносному руслі, так і в клітинах ретикулоендотеліальної системи.

Клінічнозахворювання має хронічний перебігу формі несфероцитарної гемолітичної анемії, переважно у жителів Північної Європи, рідше - у вигляді гострого внутрішньосудинного гемолізу, найчастіше після прийому провокуючого пре

парата з окисними властивостями (протималярійні засоби, сульфаніламіди), а також на тлі інфекції. Симптоматика криза:лихоманка, збільшення печінки, виділення сечі чорного кольору, різко забарвленого калу. Селезінка залишається в нормі. варіант фавізмухарактеризується кризовим перебігом, що розвивається після вживання в їжу кінських бобів або вдихання їх пилку. При цьому хворі скаржаться на слабкість, озноб, біль у попереку; блювання з'являється через кілька годин або днів після дії факторів, що провокують.

Лабораторнадіагностика: нормохромна, регенераторна анемія; анізопойкілоцитоз, нормоцити, уламки еритроцитів (шизоцити); в еритроцитах – тільця Гейнца-Ерліха. У біохімічному аналізі крові підвищено вміст вільного білірубіну, спостерігається гіпогаптоглобулінемія. Костномозковий пунктат характеризується вираженою нормобластичною реакцією: до 50 - 70% клітин пунктату складають елементи червоного паростка. Діагноз підтверджують після встановлення дефіциту ферменту Г-6-ФД в еритроциті під час компенсації процесу у хворого, а також у його родичів.

Дефіцит активності піруваткинази як причина гемолітичної анемії зустрічається з частотою 1:20 000 у популяції у всіх етнічних групах; успадковується аутосомно-рецесивним шляхом, проявляється несфероцитарна гемолітична анемія. У її патогенезі має значення блокада гліколізу із порушенням синтезу АТФ, що призводить до дефекту клітинної мембрани еритроциту. Гемоліз відбувається внутрішньоклітинно.

Клініка:блідість та жовтушність шкірних покривів, спленомегалія. Зустрічаються як повністю компенсовані, і важкі форми захворювання. У гемограмі: нормохромна анемія, анізо- та пойкілоцитоз, можуть бути макроцити, овалоцити, акантоцити, піропікноцити. Відсутні сфероцитоз еритроцитів та тільця Гейнца-Ерліха. Діагноз встановлюють на підставі зниженої активності піруваткінази в еритроцитах хворого та у його родичів.

Гемоглобінопатія.

До цієї форми гемолітичних анемій відносяться спадкові аномалії синтезу гемоглобіну, обумовлені зміною первинної структури його молекули (якісні гемоглобінопатії) або порушенням співвідношення (або синтезу) одного з ланцюгів глобіну з незміненою первинною його структурою (кількісні гемоглобінопатії). Це численна група захворювань: виявлено вже понад 500 аномальних гемоглобінів (тобто якісних гемоглобінопатії) та понад 100 різних типівβ-таласемії, а також кілька типів а-таласемії (тобто. кількісних гемоглобінопатії). За даними ВООЗ (1983), близько 200 тис. дітей щорічно народжуються і гинуть від гемоглобінопатії різного виду, а 240 млн. гетерозиготних носіїв гемоглобінопатії, не будучи хворими, у потомстві можуть мати тяжко хворих дітей. Поширення гемоглобінопатії, як та інших спадкових гемолітичних анемій, відповідає ареалу поширення малярії. Середовище безлічі гемоглобінопатії часто зустрічаються: таласемія, серповидноклітинна гемолітична анемія, гемоглобінопатії С, Е, D і рідко зустрічаються - метгемоглобінемія, нестабільні гемоглобіни та ін.

Таласемія - це мішеневидноклітинна анемія з порушеним співвідношенням НЬА та HbF за біохімічними показниками; при цьому можлива часткова недостатність певного ланцюга або його повна відсутність при переважанні іншого ланцюга. Так, при порушенні синтезу β-ланцюга переважатимуть а-ланцюги і навпаки. Бета-таласеміяобумовлена ​​зниженням продукції β-ланцюгів гемоглобіну. Неушкоджені а-ланцюги надмірно накопичуються в клітинах еритропоезу, що веде до пошкодження мембрани та руйнування як клітин еритроїдного ряду в кістковому мозку, так і еритроцитів у периферичній крові; розвиваються неефективний еритропоез та гемоліз із гіпохромією еритроцитів, бо вміст гемоглобіну в еритроцитах недостатній. Першими описали ß-таласемію американські педіатри Кулі та Лі у 1925 р. Тяжка гомозиготна форма ß-таласемії отримала назву хвороби Кулі,або великий таласемії.Крім того, за вираженістю анемії та інших клінічних симптомів виділяють проміжну, малуі мінімальну таласемію.Крім країн Середземномор'я, таласемія зустрічається у Франції, Югославії, Швейцарії, Англії, Польщі, а також у жителів Закавказзя та Середньої Азії, де в деяких регіонах частота носійства досягає 10-27%.

Патогенез β-таласеміїпов'язаний з мутацією в локусі ß-глобіну на 11-й парі хромосом, що порушує синтез ß-глобінового ланцюга. Внаслідок неадекватного синтезу гемоглобіну розвивається гіпохромна анемія. Преципітати надмірної кількості а-ланцюгів видаляються з еритроцитів та еритрокаріоцитів клітинами ретикулогістіоцитарної системи; при цьому клітини ушкоджуються та швидше руйнуються. Такий механізм неефективного еритропоезу та гемолізу еритроцитів та ретикулоцитів; загибель останніх відбувається у селезінці. При β-таласемії накопичується також HbF, що володіє великою спорідненістю до кисню; проте віддача його тканин утруднена, що призводить до їхньої гіпоксії. Неефективний еритропоез сприяє розширенню плацдарму кровотворення, що відбивається на структурі скелета; разом з тим деструкція еритрокаріоцитів у кістковому мозку веде до підвищеного всмоктування заліза та патологічного перевантаження організму залізом. Гематологічні ознаки β-таласемії іноді виявляються у хворих на анемію серед росіян.

Клініка великої таласеміїпроявляється вже у дитинстві. У хворих дітей своєрідний баштовий череп, монголоїдна особа зі збільшеною верхньою щелепою. Рання ознака хвороби Кулі - сплено-і гепатомегалія, що розвиваються за рахунок екстрамедулярного кровотворення та гемосидерозу. Згодом у них формуються цироз печінки, цукровий діабетв результаті фіброзу підшлункової залози, а гемосидероз міокарда призводить до серцевої застійної недостатності.

При аналізі кровівизначається гіпохромна гіперрегенераторна анемія різного ступеня важкості. У мазку крові виявляють гіпохромні еритроцити малих розмірів, мішені, різної форми; багато нормоцитів. У біохімічному аналізі крові виявляються гіпербілірубінемія за рахунок вільної фракції, гіперсидеремія, зниження ОЖСС, підвищення активності ЛДГ. В еритроцитах підвищено рівень фетального гемоглобіну.

До них відносять вроджені форми захворювання, пов'язані з появою сфероцитів, які зазнають швидкого руйнування (знижена осмотична стійкість еритроцитів). Ця група включає ензимопатичні гемолітичні анемії.

Анемії бувають аутоімунними, пов'язаними з появою антитіл до клітин крові.

Для всіх гемолітичних анемій характерно підвищене руйнування еритроцитів, внаслідок чого у периферичній крові підвищується рівень не прямого білірубіну.

При аутоімунних гемолітичних анеміях може виявлятись збільшення селезінки, при лабораторному дослідженні відзначається позитивна проба Кумбса.

У 12 -фолієводефіцитні анемії пов'язані з нестачею вітаміну В 12 і фолієвої кислоти. Цей тип захворювання розвивається через нестачу внутрішнього фактораКастла або у зв'язку із глистевою інвазією. У клінічній картиніпревалює виражена макроцитарна анемія. Кольоровий показник завжди підвищено. За розмірами еритроцити нормальні чи збільшені у діаметрі. Часто відзначаються симптоми фунікулярного мієлозу (ураження бічних стволів спинного мозку), що проявляється парастезією нижніх кінцівок. Іноді цей симптом виявляється до розвитку анемії. При пункції кісткового мозку виявляється мегалоцитарний тип кровотворення.

Апластигеські анемії характеризуються пригніченням (аплазією) всіх паростків кровотворення – еритроїдного, мієломного та тромбоцитарного. Тому такі хворі схильні до інфекцій та геморагій. У пунктаті кісткового мозку спостерігаються зменшення клітинності та зниження всіх паростків кровотворення.

Епідеміологія. У середземноморському басейні та в екваторіальній Африці спадкові гемолітичні анемії посідають друге місце, на їхню частку припадає 20-40% анемій.

Причини гемолітичної анемії

Гемолітичну, жовтяницю, або гемолітичну анемію, виділили від інших типів жовтяниць Мінковський і Шоффар в 1900 р. Хвороба характеризується тривалою, періодично посилюється жовтяницею, пов'язаною не з ураженням печінки, а з підвищеним розпадом менш стійких еритроцитів при наявності посиленої кровотечі. Нерідко хвороба спостерігається у кількох членів сім'ї, у кількох поколіннях: характерні також зміни еритроцитів; останні зменшені в діаметрі і мають форму кулі (а не диска, як у нормі), чому і хвороба пропонують називати «мікросфероцитарною анемією» (Описані рідкісні випадки серпоклітинних та овалоклітинних анемій, коли еритроцити також менш стійкі та у частини хворих розвивається гемолітична жовтяниця). . В цих. особливості еритроцитів схильні були бачити вроджену аномаліюеритроцитів. Однак у Останнім часомтакий самий мікросфероцитоз вдалося отримати під впливом тривалого впливу малих доз гемолітичних отрут. Звідси можна зробити висновок, що і при сімейній гемолітичній жовтяниці справа йде про тривалу дію якоїсь отрути, що утворюється, можливо, в результаті стійко порушеного обміну речовин або надходить в організм хворих ззовні. Це дозволяє поставити сімейну гемолітичну жовтяницю в один ряд із гемолітичними анеміями певного симптоматичного походження. Через зміни форми еритроцити при сімейній гемолітичній анемії менш стійкі, більшою мірою фагоцитуються активними елементами мезенхіми, особливо селезінки, і піддаються повному розпаду. З гемоглобіну еритроцитів, що розпадаються, утворюється білірубін, якого в крові селезінкової вени міститься значно більше, ніж у селезінковій артерії (у чому можна переконатися під час операції видалення селезінки). У розвитку хвороби має значення та порушення вищої нервової діяльностіПро що говорить погіршення хвороби або перше її виявлення нерідко слідом за емоційними моментами. Діяльність одного з найактивніших органівкроворуйнування-селезінки, як і органів кровотворення, безперечно, постійно підлягає регуляції з боку нервової системи.

Гемоліз компенсується посиленою роботоюкісткового мозку, що викидає велику кількість молодих еритроцитів (ретикулоцитів), що багато років попереджає розвиток тяжкої анемії.

Умовою нормальної тривалості життя еритроцитів служить деформованість, здатність протистояти осмотичному та механічному стресу, нормальний відновлювальний потенціал, а також адекватне утворення енергії. Порушення цих властивостей вкорочує тривалість життя еритроцитів, у деяких випадках до декількох днів (корпускулярні гемолітичні анемії). Загальною характеристикоюцих анемій є збільшення концентрації еритропоетину, що забезпечує в умовах компенсаторну стимуляцію еритропоезу.

Причиною корпускулярної гемолітичної анемії зазвичай є генетичні дефекти.

Одна з форм захворювань, при яких ушкоджується мембрана - спадковий сфероцитоз(Сфероцитарна анемія). Він викликаний функціональною аномалією (дефектом анкірину) або дефіцитом спектрину, який є найважливішою складовою цитоскелету еритроцитів і в значною міроювизначає його стабільність. Обсяг сфероцитів нормальний, проте порушення цитоскелета призводить до того, що еритроцити набувають сферичної форми замість нормальної двояковогнутої, що легко деформується. Осмотична резистентність таких клітин знижена, тобто в гіпотонічних умовах, що зберігаються, вони гемолізуються. Такі еритроцити передчасно руйнуються в селезінці, тому при даній патології ефективна спленектомія.

Дефект ферментів метаболізму глюкози в еритроцитах:

1. при дефекті піруваткінази зменшується утворення АТФ, знижується активність Na+/К+-АТФази, клітини набухають, що сприяє їхньому ранньому гемолізу;
2. при дефекті глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази порушується пентозофосфатний цикл, тому окислений глутатіон (GSSG), що утворюється в результаті окислювального стресу, не може адекватно регенеруватися у відновлену форму (GSH). В результаті вільні SH-групи ферментів та мембранних білків, а також фосфоліпідів виявляються незахищеними від окислення, що призводить до передчасного гемолізу. Вживання кінських бобів (Viciafabamajor, що викликають фавізм) або деяких лікарських засобів (примахіна або сульфаніламідів) збільшує вираженість окислювального стресу, посилюючи цим ситуацію;
3. дефект гексокінази призводить до дефіциту АТФ і GSH.

Серповидноклітинна анемія та таласемії також мають гемолітичний компонент.

При (придбаній) пароксизмальній нічній гемоглобінурії деякі еритроцити (що походять зі стовбурових клітин із соматичними мутаціями) мають підвищену чутливість до дії системи комплементу. Це зумовлено дефектом мембранної частини якоря (глікозилфосфатидилінозитол) білка, який захищає еритроцити від дії системи комплементу (особливо фактора, що прискорює розпад CD55 або мембранного інгібітора реактивного лізису). Ці порушення призводять до активації системи комплементу з подальшою можливою перфорацією еритроцитів мембрани.

Екстракорпускулярну гемолітичну анемію можуть викликати такі причини:

• механічні, такі як пошкодження еритроцитів при їх ударах об штучні клапани серця або судинні протези, особливо при збільшенні серцевого викиду;
• імунні, наприклад, при переливанні крові, несумісної АВО, або при Rh-конфлікті між матір'ю і плодом;
• вплив токсинів, наприклад, деяких отрут змій.

При більшості гемолітичних анемій еритроцити, як і в нормальних умовах, фагоцитуються і перетравлюються в кістковому мозку, селезінці і печінці (засудинний гемоліз), а залізо, що звільнилося, утилізується. Невеликі кількості вивільняється в судинну русложелізу зв'язуються з гаптоглобіном. Однак при масивному гострому внутрішньосудинному гемолізі рівень гаптоглобіну збільшується і у вигляді вільного гемоглобіну фільтрується нирками. Це призводить не тільки до гемоглобінурії (з'являється темна сеча), а й через тубулярну оклюзію до гострої ниркової недостатності. Крім цього хронічна гемоглобінурія супроводжується розвитком залізодефіцитної анемії, збільшенням серцевого викиду та подальшим посиленням механічного гемолізу, що призводить до порочного кола. Нарешті, фрагменти еритроцитів, що утворюються при внутрішньосудинному гемолізі, здатні викликати формування тромбів та емболів з подальшим розвитком ішемії мозку, міокарда, нирок та інших органів.

Симптоми та ознаки гемолітичної анемії

Хворі скаржаться на слабкість, зниження працездатності, періодичні напади лихоманки з ознобом, болями в області селезінки та печінки, посиленням слабкості та появою явної жовтяниці. Роками, іноді з перших років життя, у них знаходять слабку жовтяничність шкіри та склер, зазвичай також збільшену селезінку та недокрів'я.

При огляді покриви слабо лимонно-жовтого кольору; на противагу печінковій жовтяниці відсутні розчіси та свербіж; нерідко можна виявити аномалії розвитку-баштовий череп, сідлоподібний ніс, широко розставлені очниці, високе небо, іноді шестипалість.

З боку внутрішніх органів найбільш постійний ознака-збільшенняселезінки, зазвичай помірної міри, рідше значна спленомегалія; селезінка болюча під час кризів, коли через м'язовий захист може бути утруднено її обмацування та обмежені дихальні екскурсії грудної клітки зліва. Печінка частіше не збільшена, хоча при тривалій течіїхвороби проходження насиченої білірубіном жовчі викликає випадання пігментного каміння, різкі болі в області печінки (пігментна колька) та збільшення самого органу.

Лабораторні даніСеча кольору портвейну внаслідок підвищеного змістууробіліна, не містить білірубіну та жовчних кислот. Випорожнення пофарбовані сильніше звичайного (гіперхолічний стілець), виділення уробіліну (стеркобіліну) досягає 0,5-1,0 за добу замість нормальних 0,1-0,3. Сироватка крові золотистого кольору; вміст гемолітичного (непрямого) білірубіну підвищено до 1-2-3 мг% (замість 0,4 мг% у нормі-за методом з діазореактивом), вміст холестерину дещо знижений.

Характерні гематологічні зміни еритроцитів зводяться перш за все до наступної тріади:

1. зниження осмотичної стійкості еритроцитів;
2. постійний значний ретикулоцитоз;
3. зменшення діаметра еритроцитів.

Зниження осмотичної резистентності еритроцитів. У той час як нормальні еритроцити зберігаються не тільки в фізіологічному розчинісолі (0,9%), але й у менш концентрованих розчинах і починають гемолізуватися лише з 0,5% розчину, при гемолітичній жовтяниці гемоліз починається вже в 0,7-0,8% розчині. Тому якщо, наприклад, до точно приготовленого 0,6% розчину хлористого натріюДодати краплю крові здорового, то після центрифугування всі еритроцити будуть в осаді, а розчин залишиться безбарвним; при гемолітичній жовтяниці еритроцити в 0,6% розчині частиною гемолізуються, і рідина забарвлюється в рожевий колір.

Щоб точно встановити межі гемолізу, беруть низку пробірок із розчинами кухонної солі, наприклад, 0,8-0,78-0,76-0,74% тощо до 0,26-0,24-0,22-0,2% і відзначають першу пробірку з початком гемолізу (« мінімальна резистентність») і ту пробірку, в якій всі еритроцити гемолізувалися, а якщо злити розчин, залишиться лише білуватий осад з лейкоцитів і тіней еритроцитів («максимальна резистентність»). Межі гемолізу в нормі приблизно 0,5 і 0,3% хлористого натрію, при гемолітичній жовтяниці зазвичай 0,8-0,6% (початок) і 0,4-0,3% (повний гемоліз).

Ретикулоцитів в нормі не більше 0,5-1,0%, при гемолітичній жовтяниці-до 5-10% і більше з коливаннями лише в порівняно незначних межах при повторних дослідженнях протягом ряду років. Ретикулоцити підраховують у свіжому нефіксованому мазку, зробленому на склі з тонким шаром фарби діаманткрезілблау та на короткий строкпоміщається у вологу камеру.

Середній діаметр еритроцитів замість нормальних 7,5 μ при гемолітичній жовтяниці знижений до 6-6,5 μ; еритроцити в дативному препараті не дають, як у нормі, феномена монетних стовпчиків, що не виявляють втягнень при розгляді у профіль.

Кількість гемоглобіну знижена частіше до 60-50%, еритроцитів-до 4 000 000-3 000 000; кольоровий показник коливається близько 1,0. Однак цифри червоної крові внаслідок посиленої регенерації, незважаючи на підвищений розпад крові, можуть бути практично нормальними; число лейкоцитів нормально чи трохи підвищено.

Перебіг, ускладнення та прогноз гемолітичної анемії

Початок хвороби зазвичай поступовий у роки статевого дозрівання, іноді хвороба виявляється вже з перших днів життя. Нерідко хвороба виявляється вперше після випадкової інфекції, перенапруги, травми або операції, хвилювання, які й надалі часто служать поштовхом для погіршення хвороби, гемолітичного кризу. Якщо виник, хвороба триває все життя. Щоправда, у сприятливих випадках можуть бути тривалі періодислабо вираженого чи прихованого перебігу хвороби.

Криз супроводжується різкими болямив ділянці селезінки, потім і печінки, лихоманкою, нерідко з ознобом (від розпаду крові), різким посиленням жовтяниці, різкою слабкістю, що приковує хворого до ліжка, падінням гемоглобіну до 30-20% і нижче і, відповідно, низькими цифрами еритроцитів.

При пігментній коліці із закупоркою загальної жовчної протоки каменем може приєднатися механічна жовтяниця з знебарвленими випорожненнями, свербежем шкіри, наявністю в крові, крім гемолітичного, також і печінкового (прямого) білірубіну, жовтяничної, що містить білірубін сечею і т.д. жовтяниці як основна хвороба. Тяжкого ураження печінкової паренхіми, зокрема, цирозу печінки, не розвивається навіть при багаторічному перебігу хвороби, так само як не настає і виснаження кістковомозкового кровотворення.

У селезінці можуть розвинутися інфаркти, периспленити, довгий часскладові головну скаргу хворих або які поєднуються з великою анемічності та загальною слабкістюхворих.
Іноді розвиваються трофічні виразки на гомілках, що вперто не піддаються місцевому лікуваннюі пов'язані патогенетично з підвищеним гемолізом, бо ці виразки швидко гояться слідом за видаленням селезінки та припиненням ненормально підвищеного розпаду крові.

У легких випадках хвороба може мати значення майже косметичного дефекту (як кажуть, такі «пацієнти швидше жовтушні, ніж хворі»), у середніх випадках хвороба веде до втрати працездатності, тим більше що фізична перевтома, безсумнівно, у цих хворих посилює розпад крові; у поодиноких випадках гемолітична жовтяниця є безпосередньою причиноюсмерті від важкого недокрів'я, наслідків інфаркту селезінки, халемії при механічній жовтяниці і т.д.

Діагноз та диференціальний діагноз гемолітичної анемії

Слід частіше думати про сімейну гемолітичну жовтяницю, оскільки багато випадків тривалий час неправильно трактуються як завзята малярія, злоякісна недокрів'я тощо.

При малярії підвищений розпад крові супроводжує тільки періоди активної інфекції, коли легко виявити в крові плазмодії, є лейкопенія з нейтропенією; ретикулоцитоз також спостерігається періодично, лише за гарячковими пароксизмами, осмотична резистентність, розмір еритроцитів не знижені.

При злоякісному недокрів'їпідвищення білірубіну крові загалом відстає від ступеня недокрів'я, збільшення селезінки менш постійно, хворі, як правило, похилого віку, очевидно глосит, ахілія, проноси, парестезії та інші ознаки фунікулярного мієлозу.

Іноді ж за гемолітичну жовтяницю приймають фізіологічне відкладення жиру на кон'юнктиві (pinguecula) чи індивідуально жовтуватий колір шкіри у здорових осіб тощо.

Лікування гемолітичної анемії

Гострий гемолітичний криз - скасування медикаменту, що «провокує»; форсований діурез; гемодіаліз (при ГНН).

Терапія АІГА з тепловими антитілами проводиться преднізолоном всередину 10-14 днів з поступовим скасуванням за 3 місяці. Спленектомія – при недостатньому ефекті терапії преднізолоном, рецидивах гемолізу. При неефективності терапії преднізолоном та спленектомії – цитостатична терапія.

При лікуванні АІГА з Холодовими антитілами слід уникати переохолодження, застосовується імуносупресивна терапія.

Велике значення має щадний режим з правильним чергуванням праці та відпочинку, перебування у теплому кліматі, запобігання випадковим, навіть легким інфекціям. Лікування залізом, печінкою виявляється малоефективним. Переливання крові іноді веде до важких реакцій, проте при застосуванні ретельно підібраної одногрупної свіжої крові воно може бути з користю застосовано хворим із значною анемією.

У випадках з прогресуючим наростанням анемії, значною слабкістю, частими гемолітичними кризами, які роблять хворих непрацездатними, а часто і постільними хворими, показана операція видалення селезінки, яка швидко призводить до зникнення жовтяниці, що тримається роками, поліпшення складу крові, явного підвищення працездатності. Операція спленектомії є, звичайно, сама собою серйозним втручанням, тому показання до неї слід серйозно зважувати. Ускладнює операцію наявність великої селезінки з великими спайками з діафрагмою та іншими органами.

Лише як виняток після видалення селезінки знову може настати посилений розпад крові, з боку білої крові може спостерігатися лейкемоїдна реакція. Знижена осмотична резистентність еритроцитів, мікросфероцитоз зазвичай залишаються і у спленектомованих хворих.

Інші форми гемолітичних анемій

Гемолітичні анемії спостерігаються як симптом низки захворювань крові або інфекцій (наприклад, при злоякісному недокрів'ї, малярії, про які згадано вище у розділі диференціального діагнозусімейної гемолітичної жовтяниці).

Серйозне клінічне значення має бурхливий гемоліз, що призводить до однакової клінічної картини гемоглобінемії, гемоглобінурії та нирковим ускладненням, при різних болючих формах. Гемоглобінурія спостерігається як виняток періодично » і при класичній сімейній гемолітичній жовтяниці, а також іноді при особливій формі хронічної гемолітичної анемії з нападами нічної гемоглобінурії і при тяжкій атиповій гостро протікає і супроводжується лихоманкою гемолітичної анемії (так звана гостра гемолітична анемія) селезінки та ретикулоцитозом до 90-95%.

Вважають, що взагалі якщо швидко розпадається не менше 1/50 всієї крові, то ретикулоендотелій не встигає повністю переробити гемоглобін і білірубін і настає гемоглобінемія і гемоглобінурія, поряд з гемолітичною жовтяницею, що розвивається одночасно.

Гостра гемолітична анемія з гемоглобінурією та анурією після переливання несумісної кропи (внаслідок гемолізу еритроцитів донора) розвивається в такий спосіб.
Вже в процесі переливання крові хворий скаржиться на біль у попереку, в голові, з відчуттям розбухання, переповнення голови, задишку, сором'язливість у грудях. Настає нудота, блювання, приголомшливий озноб з підвищенням температури, особа гіперемована, з ціанотичним відтінком, брадикардія, що змінюється частим, ниткоподібним пульсом з іншими ознаками судинного колапсу. Вже перші порції сечі кольору чорної кави (гемоглобінурія); незабаром настає анурія; до копиці доби розвивається жовтяниця.

Найближчими днями, до тижня, настає період латентний або симптоматичного поліпшення: температура падає, повертається апетит, спокійний сон; жовтяниця зникає найближчими днями. Однак сечі виділяється мало або продовжується повна анурія.

На другому тижні розвивається смертельна уремія з високими цифрами азотистих шлаків у крові, іноді навіть при діурезі, що відновлюється, з неповноцінною функцією нирок.
Такі явища спостерігаються при переливанні 300-500 мл несумісної крові; у найважчих випадках смерть настає вже у ранньому шоковому періоді; при переливанні менше 300 мл крові частіше настає одужання.

Лікування. Повторне переливання 200-300 мл свідомо сумісної, краще за туж групи, свіжої крові (усуває, як вважають, згубний спазм ниркових артерій), введення лугів та великої кількості рідини для запобігання закупорці ниркових канальців гемоглобіновим детритом, новокаїнова блокада навколониркової клітковини, діатермія ниркової області, препарати печінки, солі кальцію, симптоматичні засоби, загальне зігрівання тіла.

Відомі й інші форми гемоглобінурії, що настає зазвичай окремими пароксизмами (приступами):

• малярійна гемоглобінурійна лихоманка,настає у хворих-малярією після прийому хініну в окремих випадках набутої підвищеної чутливостідо нього;
• пароксизмальна гемоглобінурія,наступає під впливом охолодження-від спеціальних «Холодових» аутогемолізинів; при цій хворобі кров, охолоджена в пробірці до 5° протягом 10 хвилин і знову нагріта до температури тіла, гемолізується, причому особливо легко при додаванні свіжого комплементу від морської свинки; раніше хворобапов'язували з сифілітичною інфекцією, що здебільшого випадків захворювання перестав бути обгрунтованим;
• маршова гемоглобінуріяпісля тривалих переходів;
• міогемоглобінуріяза рахунок виходження з сечею міогемо-глобіну при травматичному розмозженні м'язів, наприклад, кінцівок;
• токсична гемоглобінуріяпри отруєнні бертолетовою сіллю, сульфонамідними та іншими хіміопрепаратами, зморшками, зміїною отрутоюі т.д.

У легших випадках справа до гемоглобінурії не доходить, розвивається тільки токсична анеміята гемолітична жовтяниця.

Лікуванняпроводять за вказаними вище принципами з урахуванням особливостей кожної хворобливої ​​форми та індивідуальних особливостейхворого.

Гемолітична анемія є самостійним захворюваннямкрові або патологічним станом організму, при якому відбувається руйнування еритроцитів, що циркулюють в крові, за допомогою різних механізмів.

При нормальному функціонуванніприродний розпад еритроцитів спостерігається через 3 – 4 місяці з народження. При гемолітичній анемії процес розпаду значно прискорюється і становить лише 12 – 14 днів. У цій статті поговоримо про причини цієї недуги та про лікування цього непростого захворювання.

Що таке гемолітична анемія

Гемолітична анемія – це анемія, обумовлена ​​порушенням життєвого циклуеритроцитів, а саме переважанням процесів їх руйнування (еритроцитолізу) над освітою та дозріванням (еритропоезом). Еритроцити - найчисленніший різновид клітин крові людини.

Головна функція еритроцитів – перенесення кисню та оксиду вуглецю. До складу цих клітин входить гемоглобін – білок, який бере участь у метаболічних процесах.

Еритроцити у людини функціонують у крові максимум 120 днів, у середньому 60-90 днів. Старіння еритроцитів пов'язане зі зменшенням утворення в еритроциті кількості АТФ під час метаболізму глюкози у цій клітині крові

Руйнування еритроцитів відбувається постійно і називається - гемоліз. Гемоглобін, що вивільнився, розпадається на гем і глобін. Глобін – білок, повертається в червоний кістковий мозок і служить матеріалом для побудови нових еритроцитів, а з гема відокремлюється залізо (також повторно використовується) та непрямий білірубін.

Встановити вміст еритроцитів можна за допомогою аналізу крові, який виконують під час планових медичних перевірок.

Згідно зі світовою статистикою, у структурі захворюваності серед патологій крові на частку гемолітичних станів припадає не менше 5%, з яких превалюють спадкові типи гемолітичної анемії.

Класифікація

Гемолітичні анемії класифікуються на вроджені та набуті.

Вроджені (спадкові)

Внаслідок впливу негативних генетичних факторівна еритроцити розвиваються спадкові гемолітичні анемії.

У теперішній моментвиділяють чотири підвиди захворювання:

• несфероцитарна гемолітична анемія І тут причиною деструкції еритроцитів є неповноцінна активність ферментів, відповідальних їх життєвий цикл;
• гемолітична анемія Мінковського-Шоффара, чи мікросфероцитарна. Хвороба розвивається через мутацію в генах, які відповідають за утворення білків, з яких складаються стінки еритроцитів.
• мембранопатії еритроцитів – підвищений розпад пов'язаний з генетично обумовленим дефектом їхньої оболонки;
• таласемії. Ця група гемолітичних анемій виникає через порушення процесу продукування гемоглобіну.

Придбані

Зустрічається у будь-якому віці. Захворювання розвивається поступово, але іноді починається з гострого гемолітичного кризу. Скарги хворих зазвичай такі ж, як при уродженій форміі пов'язані головним чином з наростаючим.

• Жовтяниця здебільшого виражена слабо, іноді відзначається лише субіктеричність шкірних покривів та склер.
• Селезінка збільшена, нерідко щільна та болюча.
• У деяких випадках буває збільшена печінка.

На відміну від спадкових, набуті гемолітичні анемії розвиваються у здоровому організмі через вплив на еритроцити будь-яких зовнішніх причин:

Гемолітичні анемії бувають вродженими та набутими, а в половині випадків – ідіопатичними, тобто такими, що мають неясне походження, коли лікарі не можуть визначити точну причинурозвитку захворювання.

Факторів, які провокують розвиток гемолітичної анемії, досить чимало:

У деяких випадках встановити причину розвитку набутої гемолітичної анемії не вдається. Таку гемолітичну анемію називають ідіопатичною.

Симптоми гемолітичної анемії у дорослих

Симптоматика захворювання досить велика і багато в чому залежить від причини, що викликала той чи інший різновид гемолітичної анемії. Захворювання може виявлятися лише в періоди кризів, а поза загостреннями ніяк не проявляти себе.

Ознаки гемолітичної анемії виникають лише тоді, коли відбувається явний дисбаланс між проліферацією. кров'яних клітинеритроцитарного ряду та руйнуванням еритроцитів у потоці циркулюючої крові, у той час як компенсаторна функція кісткового мозку виснажуються.

Класичні симптоми при гемолітичній анемії розвивається лише при внутрішньоклітинному гемолізі еритроцитів та представлені анемічним, жовтяничним синдромами та спленомегалією.

Для гемолітичних анемій (серповидної, аутоімунної, несфероцитарної та інших) характерні такі симптоми:

• синдром гіпертермії. Найчастіше даний симптомпроявляється під час прогресування гемолітичної анемії у дітей. Температурні показники зростають до 38 градусів;
• синдром жовтяниці. Пов'язано з посиленим розпадом еритроцитів, внаслідок чого печінка змушена переробляти надмірну кількість непрямого білірубіну, у зв'язаному вигляді вступника в кишечник, що і зумовлює збільшення рівня уробіліну та стеркобіліну. Відбувається фарбування в жовтий коліршкіри та слизових.
• Синдром анемії. Це клініко-гематологічний синдром, що характеризується зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові.
• Гепатоспленомегалія – досить поширений синдром, що супроводжує різні захворюванняі характеризується збільшенням розмірів печінки та селезінки. Дізнайтесь,

Інші симптоми гемолітичної анемії:

• Болі в животі та кістках;
• Наявність ознак порушення внутрішньоутробного розвитку в дітей віком (диспропорційні характеристики різних сегментів тіла, вади розвитку);
• Послаблення випорожнень;
• Болі у проекції нирок;
• Біль у грудній клітці, що нагадує інфаркт міокарда.

Ознаки гемолітичних анемій:

Види	Опис та симптоми
Несфероцитарна гемолітична анемія	Клінічна картина несфероцитарної гемолітичної анемії близька до клініки, що спостерігається при спадковій сфероцитарній формі захворювання, тобто у хворих відзначаються виражені тією чи іншою мірою жовтяниця, гепатоспленомегалія, анемія. У більшості хворих виявлялися відхилення у стані серцево-судинної системи. Нерідко у сечі виявлялися кристали гемосидерину, що вказувало на наявність змішаного типугемолізу еритроцитів, що протікає як внутрішньоклітинно, так і внутрішньосудинно.
Мікросфероцитарна	Захворювання вроджене, передається за аутосомно-домінантним типом. Частота захворюваності серед чоловіків та жінок однакова. Інша назва – хвороба Мінковського-Шоффара або спадковий сфероцитоз. Послідовність появи симптомів: жовтяниця, спленомегалія, анемія. Може бути збільшена печінка, симптоми жовчно-кам'яної хвороби, підвищення рівня стеркобіліну та уробіліну.
Серповидно-клітинна	Серповидно-клітинна анемія - це спадкова гемоглобінопатія, пов'язана з таким порушенням будови білка гемоглобіну, при якому він набуває особливої ​​кристалічної будови - так званий гемоглобін S. У здорової людини він представлений типом А.
Таласемія	Це навіть не одне, а ціла група спадкових хвороб крові, які мають рецесивне успадкування. Тобто дитина отримає його в тому випадку, якщо обидва батьки передадуть йому хворий ген. У цьому випадку кажуть, що є гомозиготна таласемія. Хвороба характеризується тим, що порушується вироблення гемоглобіну, а він відіграє основну роль у транспорті кисню організмом. Деякі люди з малою таласемією помічають незначні симптоми. Симптоми: Уповільнення зростання та затримка статевого дозрівання Проблеми кісток Збільшення селезінки
Аутоімунні	Аутоімунні гемолітичні анемії включають форми захворювання, пов'язані з утворенням антитіл до власних антигенів еритроцитів. За клінічною картиною виділяються дві форми захворювання: гостра та хронічна. При першій формі у хворих раптово виникає різка слабкість, пропасниця, задишка, серцебиття, жовтяниця. При другій формі задишка, слабкість та серцебиття можуть бути відсутніми або бути слабовираженими.
Токсичні гемолітичні анемії	Належить до групи гемолітичних анемій, що обумовлюються дією хімічних або медикаментозних агентів на еритроцити.
Мембранопатія	Це патологічний станпри якому мають місце дефекти оболонки червоних кров'яних тілець.
Травматичні анемії	Механічне руйнування частинок відбувається при зіштовхуванні еритроцитів із непереборними перешкодами. Таке явище можливе при гострому гломерулонефриті, порушеннях згортання крові, присутності сторонніх тіл у вигляді штучних клапанівсерця.

Як протікає гемолітична анемія у дітей

Гемолітичні анемії – групи різних хвороб з погляду своєї природи, але об'єднаних єдиним симптомом – гемолізом еритроцитів. Гемоліз (їх пошкодження) відбувається в важливі органи: печінки, селезінці та мозковій речовинікісток.

Перші симптоми анемії не специфічні і часто залишаються поза увагою. Швидку стомлюваність дитини, дратівливість, плаксивість списують на навантаження, зайву емоційність чи особливості характеру.

Дітям з діагнозом гемолітична анемія характерна схильність до інфекційним захворюванням, часто такі діти входять до групи часто хворіють.

При анемії у дітей спостерігають блідість шкіри, яка виникає також за недостатності наповнення кров'ю. судинного русла, ниркових захворюваннях, туберкульозної інтоксикації

Основна відмінність істинної анемії від псевдоанемії – це забарвлення слизових оболонок: при істинній анемії слизові оболонки стають блідими, при псевдоанемії залишаються рожевими (оцінюють колір кон'юнктиви).

Перебіг та прогноз залежать від форми та тяжкості хвороби, від своєчасності та правильності лікування, від ступеня імунологічної недостатності.

Ускладнення

Гемолітична анемія може ускладнитися анемічною комою. Також іноді до загальної клінічної картини додаються:

• Низький артеріальний тиск.
• Зменшення кількості сечі, що виділяється.
• Жовчнокам'яна хвороба.

У деяких хворих, різке погіршеннястани викликає холод. Зрозуміло, що таким людям рекомендується постійно перебувати в теплі.

Діагностика

При появі слабкості, блідості шкіри, тяжкості у правому підребер'ї та інших неспецифічних симптомівнеобхідно звернутися до терапевта та здати загальний аналізкрові. Підтвердження діагнозу гемолітичної анемії та лікування хворих проводить лікар-гематолог.

Визначення форми гемолітичної анемії на основі аналізу причин, симптоматики та об'єктивних даних належить до компетенції гематолога.

• При первинній розмові з'ясовується сімейний анамнез, частота та тяжкість перебігу гемолітичних кризів.
• У процесі огляду оцінюється забарвлення шкірних покривів, склер та видимих ​​слизових оболонок, проводиться пальпація живота для оцінки величини печінки та селезінки.
• Сплено- та підтверджується при проведенні УЗД печінки та селезінки.

Які аналізи потрібно здати?

• Загальний аналіз крові
• Загальний білірубін у крові
• Гемоглобін
• Еритроцити

Комплексна діагностика гемолітичних анемій включають наступні дослідженняпостраждалого організму:

• збирання даних анамнезу, вивчення скарг клінічного хворого;
• аналіз крові для визначення концентрації еритроцитів та гемоглобіну;
• визначення некон'югованого білірубіну;
• проба Кумбса, особливо за необхідності переливання крові зі здоровими еритроцитами;
• пункція кісткового мозку;
• визначення рівня сироваткового заліза лабораторним методом;
• УЗД органів очеревини;
• дослідження форми червоних кров'яних тілець.

Лікування гемолітичної анемії

Різні форми гемолітичної анемії мають свої особливості та підходи до лікування.

План лікування патології зазвичай включає такі заходи:

1. призначення препаратів, що містять вітамін В12 та фолієву кислоту;
2. гемотрансфузія відмитих еритроцитів. До цієї методики лікування вдаються у разі зниження концентрації червоних кров'яних тілець до критичних показників;
3. трансфузія плазми та людського імуноглобуліну;
4. для усунення неприємних симптомівта нормалізації розмірів печінки та селезінки показано застосовувати глюкокортикоїдні гормони. Дозування даних лікарських засобів призначає тільки лікар, виходячи з загального станупацієнта, а також тяжкості перебігу у нього недуги;
5. при аутоімунній гемолітичній анемії план лікування доповнюється цитостатиками; іноді лікарі вдаються до оперативним методикамлікування недуги. Найчастіше проводять спленектомію.

Прогноз залежить від причини виникнення та тяжкості перебігу хвороби.

Будь-яка гемолітична анемія, боротьба з якою розпочато невчасно – складна проблема. Неприпустимо намагатися впоратися із нею самостійно. Її лікування має бути комплексним та призначається виключно кваліфікованим фахівцемна підставі ретельного обстеженняпацієнта.

Профілактика

Профілактика гемолітичних анемій поділяється на первинну та вторинну.

1. Первинна профілактика передбачає заходи, що запобігають виникненню гемолітичних анемій;
2. Вторинна – зниження клінічних проявіввже існуючого захворювання.

Єдине можливим способомзапобігти розвитку анемії – ведення здорового способу життя, своєчасне лікування та профілактика інших захворювань.