Metodat shtesë të terapisë patogjenetike të SLE. Trajtime të reja për lupus eritematoz sistemik

Çfarë është lupus eritematoz sistemik?
Lupusi eritematoz sistemik (SLE) është një nga sëmundjet më të rënda dhe më të zakonshme nga grupi i sëmundjeve difuze të indit lidhor, i karakterizuar nga formimi një gamë të gjerë antitrupa ndaj indeve të veta dhe dëmtime të pothuajse të gjitha organeve dhe sistemeve.

Sa e zakonshme është SLE?
Prevalenca e SLE u rrit ndjeshëm gjatë gjysmës së dytë të shekullit të 20-të. Dhe aktualisht është në rajone të ndryshme nga 4 në 250 raste për 100,000 banorë. Frekuenca e SLE tek fëmijët nën 15 vjeç është 1:100,000. Sëmundja është e rrallë tek fëmijët parashkollorë, kryesisht vajzat adoleshente të moshës 12-14 vjeç. Djemtë sëmuren rrallë me SLE, raporti midis djemve dhe vajzave deri në 15 vjeç është 4.5:1.

Pse shfaqet SLE?
Shkaqet e SLE janë ende të panjohura. Luan një rol të madh faktori trashëgues. Kështu, frekuenca e reumatizmit dhe artritit reumatoid në familjet e fëmijëve me SLE është 2-5 herë më e lartë se frekuenca e këtyre sëmundjeve në popullatën e përgjithshme. Rreziku i SLE tek binjakët identikë është 50 herë më i lartë se tek binjakët vëllazërorë, gjë që konfirmon edhe rolin e trashëgimisë në shfaqjen e kësaj sëmundjeje.
Ndër faktorët mjedisorë, izolimi është i një rëndësie të madhe, ndikimi i të cilit shpesh provokon fillimin dhe përkeqësimet e mëvonshme të SLE. Mbizotërimi i vajzave dhe grave të reja në pubertet tek vajzat e sëmura, përkeqësimet e shpeshta të sëmundjes pas shtatzënisë dhe lindjes sugjerojnë rëndësinë e faktorit hormonal në zhvillimin e SLE. Ka prova që pacientët me SLE, si për burrat ashtu edhe për gratë, karakterizohen nga nivele të rritura të estrogjenit dhe nivele të reduktuara të androgjeneve në gjak.
Nën ndikim faktorët e pafavorshëm(insolimi, infeksioni viral, hipotermia, vaksinimi, trauma mendore), tek një fëmijë i predispozuar për zhvillimin e SLE, fillon prodhimi i pakontrolluar i antitrupave në indet e trupit, si rezultat i të cilit preken pothuajse të gjitha organet dhe sistemet.

A është i rrezikshëm lupusi eritematoz sistemik?
SLE është një sëmundje serioze që, nëse nuk trajtohet, shpesh çon në vdekjen e pacientit. Megjithatë, me trajtimin e duhur, mund të arrini një gjendje faljeje të zgjatur (d.m.th., mirëqenie relative), që zgjat me muaj dhe nganjëherë edhe vite. Pacientët me SLE duhet të ndjekin qartë të gjitha rekomandimet e mjekut, pasi nën ndikimin e faktorëve negativë ose me një tërheqje të mprehtë të trajtimit, një përkeqësim i ri i sëmundjes është i mundur, madje edhe me shumë vite falje.

Si manifestohet lupus eritematoz sistemik?
SLE karakterizohet nga dëmtimi i shumë organeve dhe sistemeve. Më shpesh, lëkura, nyjet, zemra, veshkat, sistemi nervor dhe mushkëritë përfshihen në proces.

Dëmtimi i lëkurës dhe shtojcave të saj vërehet në shumicën dërrmuese të pacientëve (97%). Më tipike në SLE janë skuqjet në fytyrë në zonën e harqeve zigomatike dhe në pjesën e pasme të hundës në formën e një "fluture". Këto lezione kanë një vlerë të madhe diagnostike. Sëmundja shoqërohet me rënie të shtuar të flokëve, deri në zhvillimin e tullacisë (alopecia). Në periudhën akute të sëmundjes tek fëmijët, kufiri i kuq i buzëve preket shumë shpesh - lupus-cheilitis, mukozat e zgavrës me gojë gjithashtu mund të preken me zhvillimin stomatiti aftoz. Gjithashtu, shfaqja e një skuqjeje në zonën e zonave të hapura të lëkurës gjithashtu vërehet shumë shpesh - sipas llojit "dekolte", këto skuqje mund të jenë veçanërisht të ndritshme pasi pacienti të ketë qenë në diell. Në pacientët me SLE, shpesh vërehen ndryshime të ndryshme vaskulare - kapilariti, telangiektazia, rritja e modelit vaskular (livedo) në kofshë, këmbë dhe parakrah. Pacientët mund të zhvillojnë skuqje hemorragjike dhe petekiale në trung dhe ekstremitete, ato shoqërohen me manifestime të vyskulit.

Dëmtimi i kyçeve - artriti (sinoviti) - vërehet në 80-90% të pacientëve, zakonisht në formën e artralgjisë migratore ose artritit, më rrallë - sindromi i dhimbjes së vazhdueshme me kontraktura dhimbjeje. Kryesisht preken nyjet e vogla të duarve, kyçit të dorës, kyçit të këmbës. Disa pacientë mund të zhvillojnë deformim nyje të vogla shoqëruar me atrofi të muskujve. Sindroma artikulare zakonisht shoqërohet me mialgji të vazhdueshme, miozit.

Dëmtimi i sistemit kardiovaskular është shumë tipik për SLE (rreth 50% e pacientëve). Me karditin e lupusit, të gjitha membranat e zemrës preken (rrallë në të njëjtën kohë); zakonisht regjistrohet inflamacioni i membranave individuale ose përfshirja e tyre vijuese në proces. Perikarditi është simptoma më e zakonshme e SLE. Efuzioni masiv vërehet rrallë. Atipike endokardit lythor Libman-Saks, i cili më parë konsiderohej vetëm një gjetje patologjike, tani, falë metodës ekokardiografike, është diagnostikuar shumë më shpesh, është shenja patomorfologjike më karakteristike e SLE dhe i përket kategorisë së shenjave të aktivitetit të lartë të sëmundjes. Për fëmijët dhe adoleshentët, dëmtimi i miokardit është kryesisht karakteristik (pothuajse 100%), mioperikarditi vërehet në 41% të rasteve dhe pankarditi (d.m.th., dëmtimi i njëkohshëm i të tre shtresave të zemrës) - në 46% të rasteve.

Përfshirja pulmonare është mjaft e zakonshme dhe manifestohet si pneumoni lupus dhe/ose pneumoni intersticiale. Alveoliti hemorragjik i rëndë, kërcënues për jetën zhvillohet jashtëzakonisht rrallë. Tek fëmijët, ka më shpesh forma të pakta dhe asimptomatike të pneumonitit të lupusit, shenjat fizike të dëmtimit të mushkërive mund të mungojnë ose të jenë shumë të pakta.

Lezionet e sistemit nervor qendror dhe sistemit nervor periferik në formën e meningoencefalomielitit dhe radikulitit alterativ-produktiv, neuritit, pleksitit janë kryesisht për shkak të vaskulitit të enëve cerebrale. SLE karakterizohet nga vatra të shpërndara mikronekroze të lokalizuara në bërthamat nënkortikale. Klinikisht manifestohet me sindromë asteno-vegjetative, polineurit, labilitet të sferës emocionale, ndonjëherë gjendje delirante, halucinacione dëgjimore ose vizuale, kriza epileptiforme etj.

Dëmtimi i veshkave (nefriti lupus, nefriti lupus) - vërehet në 70% të rasteve. Klinikisht, ekzistojnë variante të ndryshme të dëmtimit të veshkave - sindromi urinar i izoluar, nefritik dhe nefrotik; në pacientët e trajtuar me kortikosteroide dhe citostatikë - pielonefrit. Dëmtimi i veshkave në SLE mund të vërehet si në fillimin e sëmundjes dhe mund të bashkohet më vonë kur sëmundja përparon. Më shpesh, nefriti lupus tek fëmijët përfaqësohet nga një formë nefrotike, më e rënda përgjatë rrjedhës. Shfaqet me edemë, deri në zhvillimin e anasarkës, shfaqjen në urinë të një sasie të madhe proteinash, rruazash të kuqe të gjakut, cilindra. Tek fëmijët zhvillohet hipertensioni arterial, rritet niveli i uresë dhe kreatininës në analizën biokimike të gjakut, niveli i proteina totale.

Dëmtimi i shpretkës dhe nyjeve limfatike - ka një limfadenopati të përgjithësuar, një rritje në shpretkë dhe mëlçi.

Komplikimet. Më të rrezikshmet prej tyre shoqërohen me dëmtim të veshkave - zhvillimi i dështimit të tyre në bazë të nefritit lupus. Komplikimet e terapisë steroide dhe citostatike janë infeksionet purulente, tuberkulozi “steroid”, çrregullimet hormonale. Disa pacientë me SLE kanë një të ashtuquajtur sindromi antifosfolipid(APS) - një tendencë në rritje për trombozë. Me këtë sindrom, dëmtimi i lëkurës dhe yndyrës nënlëkurore vërehet shumë shpesh me zhvillimin e nekrozës dhe gangrenës, si dhe organeve të brendshme të brendshme - trurit, mushkërive, veshkave, etj.

Si diagnostikohet SLE?
Nuk ka asnjë analizë specifike që do të bënte të mundur vendosjen e diagnozës së SLE. Kur bëjnë një diagnozë, mjekët bazohen në tërësinë e manifestimeve klinike të sëmundjes dhe të dhënat e ekzaminimit laboratorik dhe instrumental të pacientit. Veçanërisht i rëndësishëm për diagnozën është një ekzaminim imunologjik, i cili lejon identifikimin e një numri shenjash karakteristike të lupusit.
Në analizën e përgjithshme të gjakut në pacientët me SLE, më së shpeshti vërehet një ulje e nivelit të leukociteve (leukopenia), trombociteve (trombocitopeni), anemi. Shumë i rëndësishëm për diagnozën e SLE është përcaktimi i faktorit antikular (ANF), antitrupave ndaj ADN-së dyvargëshe, antitrupave ndaj kardiolipinave, antikoagulant lupus. Zbulimi i një faktori antinuklear në një pacient me një pasqyrë klinike karakteristike të SLE bën të mundur vendosjen e një diagnoze të saktë në pothuajse 100% të rasteve. Është gjithashtu e nevojshme të monitorohet analiza e përgjithshme e urinës, testi biokimik i gjakut, koagulogrami, ekzaminimi me ultratinguj i zemrës, organeve të barkut dhe veshkave, elektrokardiografia, nëse tregohet, radiografia e organeve. gjoks, rezonancë magnetike e trurit dhe palcës kurrizore, elektromiografi.

Cilat janë metodat e trajtimit dhe parandalimit të SLE?
SLE është një sëmundje shumë e rëndë që, nëse nuk trajtohet, çon në pasoja të rënda, përfshirë vdekjen. Trajtimi i pacientëve duhet të kryhet në një departament të specializuar nën mbikëqyrjen e një reumatologu me përvojë trajtimi i SLE. Në raste të rënda të sëmundjes, trajtimi duhet të kryhet në njësinë e kujdesit intensiv.
Për trajtimin e SLE përdoren medikamente të ndryshme, por kryesoret janë glukokortikoidet. Barnat më të përdorura për trajtimin e SLE janë prednizoloni dhe metilprednizoloni. Prednizoloni është një ilaç që është i ngjashëm në strukturë me hormonet e prodhuara në Trupi i njeriut. I përshkruhet pacientëve për një kohë të gjatë dhe ndihmon për të përballuar agresionin. sistemi i imunitetit me lupus. Metilprednizoloni është një ilaç i ngjashëm me prednizolonin, por veprimi i tij është disi më i butë, shkakton zhvillimin e efekteve anësore karakteristike për këtë grup barnash në një masë më të vogël. Një tabletë prednizoloni (5 mg) korrespondon me një tabletë metilprednizoloni (4 mg), këto barna mund të ndërrohen. Sidoqoftë, çështja e ndryshimit të ilaçit duhet të vendoset nga mjeku që merr pjesë. Nuk mund ta ulësh as veten. doza e perditshme ose anuloni glukokortikoidet, pasi në këtë rast ekziston rreziku i përkeqësimit të sëmundjes ose zhvillimit të insuficiencës mbiveshkore, e cila mund të çojë në vdekjen e pacientit.
Përveç prednizolonit, ilaçe të tjera përdoren në trajtimin e lupusit.

Ciklofosfamidi. Ky medikament, si dhe prednizoloni, shtyp patologjik reaksionet imune në pacientët me SLE. Më shpesh përshkruhet për dëmtim të veshkave, sistemit nervor. Për të shmangur zhvillimin e efekteve të ndryshme anësore të padëshiruara, përdoret në formën e të ashtuquajturës terapi me puls, kur ilaçi administrohet.
intravenoz në një dozë të madhe, në intervale të rregullta. Së pari, terapia e pulsit kryhet çdo muaj. Në të ardhmen, intervalet midis injeksioneve rriten gradualisht në 2-3 muaj, dhe më pas ilaçi anulohet plotësisht.
Zakonisht futja e ciklofosfamidit nuk shoqërohet me reaksione anësore. Ndonjëherë, pas administrimit të barit, fëmijët ankohen për të përziera, jashtëqitje të mërzitur, marramendje, të cilat zakonisht largohen vetë. Për të identifikuar dhe parandaluar efektet e padëshiruara të ciklofosfamidit në sistemin hematopoietik, 7-10 ditë pas terapisë së pulsit, është e nevojshme të bëhet një test gjaku (para së gjithash, mjekët i kushtojnë vëmendje numrit të trombociteve dhe leukociteve në gjaku).
Mykofenolat mofetil. AT vitet e fundit CellCept (mikofenolat mofetil) përdoret për trajtimin e pacientëve me SLE. Ky medikament gjithashtu i përket agjentëve imunosupresues, përdoret në trajtimin e nefritit lupus, citopeni. Në disa raste, azatioprina, ciklosporina A, metotreksati, delagil përdoren për trajtimin e SLE. Zgjedhja e një imunosupresuesi varet nga forma e sëmundjes, ashpërsia e gjendjes së pacientit dhe vendoset nga mjeku që merr pjesë në departamentin e reumatologjisë.
Me një aktivitet të lartë të sëmundjes, zhvillimin e një gjendjeje kërcënuese për jetën, pacientët me SLE i nënshtrohen plazmaferezës. Kjo është një procedurë serioze që kryhet në kushtet e reanimacionit dhe terapisë intensive. Zakonisht kryhet në SLE të rënda me dëmtim të veshkave, efektivitet të dobët të regjimeve standarde të trajtimit për sëmundjen dhe në disa raste të tjera. Gjatë procedurës së plazmaferezës, pacientit i merret një pjesë e gjakut përmes një kateteri intravenoz, i cili më pas ndahet në plazmë dhe elementet qelizore. Plazma e pacientit hiqet dhe zëvendësohet me të njëjtën sasi të plazmës së dhuruesit. Në fazën e dytë në sistemi i qarkullimit të gjakut pacientit i kthehen elementet qelizore dhe plazma dhuruese. Zakonisht kryhen disa procedura të plazmaferezës me radhë (3-5). Pas seancave të plazmaferezës, kryhet terapi pulsi me ciklofosfamid ose metilprednizolon. Plazmafereza ju lejon të hiqni shpejt përbërësit aktivë imunoagresivë që dëmtojnë indet dhe organet nga qarkullimi i gjakut, dhe administrimi pulsues i ciklofosfamidit dhe metilprednizolonit parandalon formimin e tyre për një periudhë mjaft të gjatë.
Me dëmtimin e veshkave dhe sindromën antifosfolipide, heparina është e detyrueshme. Heparina përmirëson furnizimin me gjak në veshka, zvogëlon inflamacionin dhe parandalon trombozën. Heparina injektohet në mënyrë subkutane në bark 3-4 herë në ditë, zakonisht për 3-5 javë. Vitet e fundit krahas heparinës janë përdorur edhe heparina sintetike me peshë molekulare të ulët (fraxiparin, fragmin etj.), të cilat administrohen në mënyrë subkutane një herë në ditë. Pastaj ilaçi anulohet gradualisht, duke u zëvendësuar me ilaçe të tjera veprim i ngjashëm që pacienti mund të marrë në shtëpi në formë tabletash (warfarin, trombo-ASS).
Trajtimi me doza të larta të glukokortikoideve dhe imunosupresantëve zvogëlon rezistencën e përgjithshme të trupit dhe mund të shkaktojë zhvillimin e komplikimeve të ndryshme infektive (lezione pustulare të lëkurës, pneumoni, infeksione të traktit urinar). Në këtë rast, fëmija ka nevojë për emërimin e terapisë antibiotike në kombinim me imunoglobulinën intravenoze.
Përveç ndikimit proces infektiv, imunoglobulina intravenoze ka një efekt pozitiv në rrjedhën e lupusit dhe aktivitetin e sindromës antifosfolipide.
Përveç glukokortikoideve, imunosupresantëve, imunoglobulinave intravenoze, pacientëve me SLE duhet të përshkruhen ilaçe që përmirësojnë qarkullimin dhe mikroqarkullimin e gjakut (dipiridamol, pentoksifilinë), ilaçe antihipertensive (nifedipinë, kaptopril, amlodipinë). Të gjithë pacientëve që marrin glukokortikoid duhet t'u jepen suplemente kalciumi në kombinim me barna që ndikojnë në formimin e kockave dhe parandalojnë zhvillimin e osteoporozës (kalcitonina e salmonit, acidi alendronik). Ata gjithashtu kanë nevojë për emërimin e barnave që mbrojnë mukozën e stomakut dhe duodenum nga efektet negative të glukokortikoideve (omeprazol, esomeprazol, rabeprazol, bismut trikalium dicitrate, sukralfate).
Kështu, trajtimi i SLE duhet të jetë gjithëpërfshirës dhe të kryhet nën mbikëqyrjen e një reumatologu me përvojë dhe në kontakt të ngushtë me pediatrin vendas. Pacientët me SLE duhet të shmangin ekspozimin në diell dhe shumica e fëmijëve kanë nevojë për shkollimin në shtëpi me një ditë shtesë pushimi. Ato gjithashtu janë kundërindikuar për vaksinimet parandaluese dhe caktimin e barnave që ndikojnë në imunitetin (ilaçe me interferon, imunomodulues të tjerë). Në një familje ku jeton një fëmijë me SLE, është e nevojshme të krijohet një mjedis i qetë, harmonik, për të mbrojtur fëmijën nga stresi dhe traumat mendore.
Nuk ka një parandalim specifik të SLE.

Përdoret për trajtimin e SLE:

1.Metodat bazë terapi patogjenetike,

2. Metodat e kujdesit intensiv,

3. Metodat shtesë të terapisë patogjenetike,

4. Mjete ndihmëse.

Për shumicën e pacientëve me SLE, terapia moderne mund të zvogëlojë shenjat e përgjithshme të inflamacionit sistemik, të shtypë shumicën e simptomave dhe sindromave dhe të rivendosë funksionin e organeve dhe sistemeve individuale.

Qëllimi i trajtimit duhet të jetë arritja e remisionit të induktuar, që nënkupton mungesën e ndonjë manifestimi klinik të SLE (në këtë rast, mund të ketë shenja që janë shfaqur për shkak të lezioneve të një ose një organi ose sistemi tjetër gjatë acarimeve të mëparshme), mungesë të sindromës citopenike, dhe ekzaminimi imunologjik i titrave të antitrupave antinuklear është minimal ose jo i përcaktuar.

A. Vlerësimi i aktivitetit të SLE:

1. Vlerësimi i aktivitetit të përgjithshëm të sëmundjes: shkallët SLAM, SLEDAL (pika e rezultatit sipas ashpërsisë së manifestimeve klinike dhe të dhënave laboratorike)

2. Aktiviteti i nefritit vlerësohet duke marrë parasysh: nivelin e proteinurisë ditore, sedimentin urinar, filtrimin glomerular.

B. Vlerësimi i dëmtimit të organeve dhe sistemeve të brendshme:

1. Indeksi i dëmtimit SLICC/ACR (duke vlerësuar ashpërsinë e shenjave të sëmundjes)

2. Dëmtimi i veshkave: përparimi i nefritit në fazën e insuficiencës renale kronike që kërkon dializë; dyfishim i kreatininës në serum, indeks i kronizmit në ekzaminimin histologjik të indit të veshkave.

B. Vlerësimi i reaksioneve të padëshiruara të barnave.

Barnat kryesore për trajtimin e SLE

Glukokortikosteroidet për administrim oral dhe intravenoz

Imunosupresorët

Derivatet e aminokinolinës

Glukokortikocteroidet indikuar absolutisht për:

Aktivitet i lartë inflamator

Dëmtimi i organeve të brendshme, kryesisht nefriti,

Dëmtimi i SNQ

çrregullime hematologjike.

Barnat më të përdorura në praktikën reumatologjike janë: prednizolon, metilprednizolon, dexamethasone, polkortolone.

Emërimi i një doze adekuate të GC ju lejon të shtypni shumicën e simptomave të sëmundjes pas 2-3 javësh nga fillimi i terapisë. Për më tepër, doza fillestare e HA duhet të jetë së paku 40-60-80 mg prednizolon në ditë - nga 0,75 në 2 mg / (kg në ditë). Emërimi i një doze më të ulët të barit, edhe me manifestime të pashprehura të SLE, nuk lejon arritjen e një rezultati pozitiv. Me lupus aktiv, mund të përdoren doza më të larta të prednizolonit (80-120 mg). Më efektive është përdorimi i GC brenda, dhe doza gjatë ditës shpërndahet si më poshtë: në gjysmën e parë të ditës 2/3 e dozës së zgjedhur, dhe në mbrëmje 1/3. Sapo të vërehet një regresion i simptomave kryesore të sëmundjes, doza e GC fillon të reduktohet, por gradualisht, si rregull, anulohet 1/2 tabletë në javë. Administrimi afatgjatë i dozave mbajtëse të GC (zakonisht 5-15 mg prednizolon në ditë) siguron remision klinik dhe laboratorik të sëmundjes për shumë muaj dhe madje vite. Megjithatë, në trajtimin e formave të lehta të SLE, GC mund të mos përdoren.

Shumë efekte anësore të GC janë të njohura mirë. Ankesat më të shpeshta dhe më të hershme mund të vijnë nga traktit gastrointestinal- Dhimbje në pjesën e sipërme të barkut për shkak të zhvillimit të gastritit, duodenitit. GC mund të shkaktojnë ulçerim të mukozës së stomakut ose duodenit. Në këtë drejtim, pacientët këshillohen të marrin GC pas ngrënies dhe të pinë tableta me qumësht ose pelte. Duke ndjekur këto rregulla të thjeshta, rreziku i zhvillimit të ulçerës reduktohet ndjeshëm. Ulçera në traktin gastrointestinal mund të bëhet burim i gjakderdhjes së brendshme. Në situata të tilla vërehen jashtëqitje të lëngëta të katranit, gjë që kërkon kujdes të menjëhershëm mjekësor.

Në sfondin e përdorimit afatgjatë të GC, zhvillimi i sindromës Itsenko-Cushing është i mundur kur ka një depozitim selektiv të rritjes së yndyrës në brezin e legenit dhe në fytyrë në zonën e faqeve, ndërsa fytyra bëhet në formë hëne. . Shenjat rozë ose cianotike, të ashtuquajturat strija, shfaqen në sipërfaqet anësore të barkut për shkak të shtrirjes së tepërt të lëkurës.

Tek të moshuarit dhe njerëzit e moshës së mesme, marrja e glukokortikoideve mund të çojë në zhvillimin e diabetit steroid. Në varësi të nivelit të hiperglicemisë, rekomandohet një dietë me kufizime të ushqimeve që përmbajnë karbohidrate të rafinuara ose me recetë shtesë të barnave hipoglikemike orale. Si rregull, kalimi në doza mbajtëse të GC kontribuon në normalizimin e sheqerit në gjak.

Dihet se glukokortikoidet mund të shkaktojnë osteoporozë kur indi kockor hollohet dhe rreziku i frakturave rritet. Ky ndërlikim mund të shmanget nëse përgatitjet e kombinuara të kalciumit dhe vitaminës D fillohen njëkohësisht me emërimin e GC për të parandaluar osteopeninë.

Ilaçet aminoquinoline

Hidroksiklorokina (plakenil)është ilaçi i zgjedhur në trajtimin e SLE që ndodh pa dëmtim të organeve vitale. Doza fillestare prej 400 mg në ditë ka një efekt të mirë në zhvillimi i kundërt simptoma të tilla si lodhje, artralgji dhe lezione të lëkurës. Në të njëjtën kohë, hidroksilklorina ndihmon në uljen e nivelit të triglicerideve dhe VLDL. Pacientët duhet të monitorohen çdo tremujor duke përdorur një llambë të çarë.

Imunosupresorët citotoksikë

Në mungesë të efektit të pritur nga përdorimi i GC në sfondin e përparimit të sëmundjes, me dëmtim të organeve vitale (zemra, veshkat, mushkëritë, sistemi nervor qendror), shtrohet pyetja për emërimin e linjës së dytë. barna në trajtimin e SLE - imunosupresantët citostatikë. Barnat citotoksike më të përdorura janë azatioprinë ose imuran, ciklofosfamid(1-2,5 mg për kg peshë trupore në ditë). Trajtimi me këto barna përmirësohet në më shumë se gjysmën e pacientëve me SLE. Trajtimi me imunosupresues jep rezultate më të mira kur kombinohet me GC.

Ka diskutime të vazhdueshme rreth efektivitetit të prednizolonit vetëm, prednizolonit në kombinim me ciklofosfamid ose azatioprinës në nefritin e lupusit. Aktualisht, me klasat morfologjike III dhe IV të glomerulonefritit të lupusit, konsiderohet e përshtatshme të përdoret metilprednizoloni në lidhje me ciklofosfamidi. Për më tepër, ciklofosfamidi duhet të administrohet çdo muaj në formën e terapisë së pulsit në një dozë prej 1.0 g në mënyrë intravenoze gjatë 6 muajve të parë. Në të ardhmen, kur të arrihet falja, ciklofosfamidi administrohet më rrallë (1 herë në 2-3 muaj).

Duhet mbajtur mend se gjatë trajtimit me citostatikë, është e mundur lloje te ndryshme komplikime - zhvillimi i leukopenisë, agranulocitozës, anemisë, trombocitopenisë. Të gjitha këto manifestime shoqërohen me ndikim toksik ky grup barnash në organet hematopoietike. Ekziston nevoja për kontroll të kujdesshëm hematologjik - në veçanti, një test gjaku një herë në 3-4 javë. Mënyra kryesore për të ndaluar këto reaksione anësore është ndërprerja e përkohshme e barit ose zvogëlimi i dozës.

Vitet e fundit, një numër studimesh klinike janë kryer mbi përdorimin e mykofenolat mofetil në trajtimin e nefritit lupus. Gjithashtu, efektiviteti i mikofenolatit mofetil u demonstrua në një grup pacientësh me SLE me simptoma të tjera ekstrarenale të sëmundjes. Efekti kryesor i ilaçit shoqërohet me bllokimin e sintezës së guanozinës, e cila çon në frenimin e përhapjes së limfociteve T- dhe B. Ilaçi përshkruhet 1000 mg 2 herë në ditë. Ndryshe nga agjentët e tjerë citostatikë, mykofenolat mofetil tolerohet më mirë.

Në mungesë të shenjave të dëmtimit të veshkave, është e mundur të përdoret metotreksat në doza të vogla (7,5-15 mg në javë). Metotreksati mund të përdoret gjithashtu nëse ilaçet antimalariale nuk reagojnë.

Rezultate inkurajuese në trajtimin e SLE janë marrë me përdorimin e një imunosupresuesi jo-citotoksik - ciklosporina A, e cila përshkruhet në një dozë 2.5-3 mg / (kg-ditë) nga goja për 6 muaj. Megjithatë, përdorimi i tij mund të jetë i kufizuar në zhvillimin e hipertensionit arterial për shkak të nefropatisë.

Trajtimi i formave aktive të SLE

Programet e trajtimit për format aktive të SLE kanë karakteristikat e tyre për shkak të ecurisë më agresive të sëmundjes, e cila shoqërohet nga:

1) kurs progresiv me zhvillimin e simptomave dhe sindromave të reja, pavarësisht përdorimit të dozave të larta të HA për 1-1,5 muaj; 2) nefriti lupus me formimin e sindromës nefrotike;

3) lezione të rënda të sistemit nervor qendror (psikozë akute, shfaqja e simptomave fokale, mielit tërthor, status epileptik);

4) zhvillimi i komplikimeve kërcënuese për jetën (perikardit eksudativ, pneumonitë me insuficiencë respiratore në rritje, trombozë të përsëritur, etj.).

Për të marrë një efekt terapeutik në trajtimin e pacientëve me SLE me aktivitet të lartë, prednizoloni në një dozë prej 2-3 mg / kg peshë trupore në ditë nga goja me uljen e saj të mëvonshme.

Përdorimi i dozave të larta metilprednizoloni intravenoz (1.0 g) për tre deri në pesë ditë rresht është bërë trajtimi standard për pacientët me lupus aktiv akut. Kur arrihet përmirësim pas terapisë me puls, kurset e përsëritura (një herë metilprednizolon intravenoz deri në 1 g) janë të mundshme çdo 3-4 javë për 18 muaj. Me përparimin e nefritit ose vaskulitit, kërkohet administrim shtesë ciklofosfamidi në një dozë prej 1000 mg intravenoz në ditën e parë ose të fundit të terapisë me puls GC.

Infuzion i barnave kryhet në një zgjidhje fiziologjike ngadalë - për 30 minuta në një orë. Për më tepër, në disa raste, një terapi e tillë mund të kryhet në baza ambulatore, duke iu nënshtruar vëzhgimit të pacientit për 2-3 orë.

Disa studiues kanë treguar se përdorimi intravenoz i dozave më të vogla të metilprednizolonit (500 mg) në disa raste nuk është inferior në efektivitet ndaj dozave të larta. Megjithatë, kjo dispozitë nuk zbatohet për trajtimin e nefritit lupus. Efektiviteti i prednizolonit oral në doza të larta është i krahasueshëm me terapinë me puls intravenoz, por është shumë më i lirë dhe nuk kërkon shtrimin në spital në disa raste.

Doza të larta të imunoglobulinave.

Në mënyrë tipike, administrimi intravenoz i dozave të larta të imunoglobulinës përdoret për trombocitopeni të rëndë ose neutropeni imune, si dhe për sindromën katastrofike antifosfolipide. Efektiviteti i përdorimit të imunoglobulinave në manifestimet "jo hematologjike" të SLE mbetet i dyshimtë.

Metodat shtesë të terapisë patogjenetike të SLE

Trajtimet ekstrakorporale për SLE.

Vitet e fundit, metodat eferente të terapisë janë përdorur gjerësisht në trajtimin kompleks të SLE: plazmafereza, limfocitofereza, hemosorbimi, etj. Metodat e sorbimit dhe aferezës lejojnë largimin e produkteve të metabolizmit qelizor, antitrupave, komplekseve imune nga trupi, të cilat mund të depozitohen. në muret e enëve të gjakut dhe shkaktojnë inflamacion. Një faktor i rëndësishëm në metodat ekstrakorporale të pastrimit të gjakut është rritja e ndjeshmërisë së trupit ndaj ilaçeve dhe, para së gjithash, HA. Plazmafereza ose shkëmbimet plazmatike kanë provuar veten në trajtimin e SLE që ndodh me krioglobulinemi, purpura trombocitopenike autoimune, DIC.

Kur planifikoni terapi individuale, duhet të merret parasysh natyra e rrjedhës së procesit të lupusit, përfshirja e organeve vitale, kërcënimi i komplikimeve dhe shkalla e aktivitetit të procesit imunoinflamator. Mjeku duhet të kujtojë se trajtimi i SLE nuk kufizohet në përdorimin e GC dhe citostatikëve. Në tabelë. grupet e treguara barna, e cila mund të përdoret në trajtimin e simptomave individuale të sëmundjes, si dhe mundësinë e përdorimit të fizioterapisë dhe terapisë shtesë për disa manifestime të SLE.

Terapia e planifikimit për manifestimet kryesore klinike të SLE

Manifestimet e SLE	Analgjezikët		Steroidet në nivel lokal	Barnat vaskulare	Agjentët aminoquinoline	Glukokortikoidet	Citostatikët	Fizioterapia	Terapia plotësuese
Artralgji
sinoviti
tendonitis
Vazospazma
duke u ankuar
Tromboza
serozitet
Pneumoniti
neuropatia
Cerebrovaskuliti
konvulsione
citopeni
Sindroma e thatë
fotosensitiviteti

Terapia simptomatike

Ilaçet anti-inflamatore jo-steroide janë një ndihmës i mirë i GC kur shfaqen artralgji të moderuara ose doza e kësaj të fundit është duke u zvogëluar.

Krizat e izoluara trajtohen me antikonvulsantët. Për më tepër, në disa raste nuk ka nevojë të rritet doza e GCS.

Nëse zbulohet DIC kronike, si dhe një tendencë për trombozë të përsëritur, indikohet terapi afatgjatë antikoagulantë të drejtpërdrejtë (heparin, fraxiparin).

te terapi shtesë përfshijnë ilaqet kundër depresionit, ilaçet kundër migrenës, fenotiazinat.

Në trajtimin e trombocitopenisë autoimune, gama globulina përdoret në mënyrë intravenoze.

Efikasiteti i splenektomisë për trombocitopeni të rëndë në pacientët me SLE është i debatuar.

Bllokuesit kanalet e kalciumit(nifedipina) përdoren në trajtimin e sindromës Raynaud.

Me zhvillimin e ishemisë së rëndë të indeve, indikohen vazodilatatorët me potencial antitrombotik (prostaciklinë intravenoze).

Parandalimi

Masat parandaluese që synojnë parandalimin e përkeqësimeve:

Për pacientët me fotosensitivitet, rrezet e diellit direkte duhet të shmangen;

Ushtrimi i rregullt mund të zvogëlojë dobësinë e muskujve;

Shmangni duhanin, abuzimin me alkoolin.

lupus eritematoz sistemik- një sëmundje kronike polisindromike e indit lidhës dhe enëve të gjakut, e cila zhvillohet për shkak të një papërsosmërie të përcaktuar gjenetikisht të proceseve imunoreguluese.

Etiologjia. Supozohet rëndësia e një infeksioni viral në sfondin e çrregullimeve të imunitetit të përcaktuara gjenetikisht.

Patogjeneza: formimi i autoantitrupave qarkullues, nga të cilët antitrupat antinuklear kanë rëndësinë më të rëndësishme diagnostike dhe patogjenetike; formimi i qarkullimit komplekset imune, të cilat duke u depozituar në membranat bazale të organeve të ndryshme shkaktojnë dëmtimin dhe inflamacionin e tyre. E tillë është patogjeneza e nefritit, dermatitit, vaskulitit etj. Ky hiperreaktivitet i imunitetit humoral shoqërohet me imunorregullim qelizor të dëmtuar. Kohët e fundit rëndësi i është kushtuar hiperestrogjenemisë, shoqëruar me ulje të pastrimit të komplekseve imune qarkulluese etj. Është vërtetuar një predispozicion gjenetik familjar. Kryesisht gratë e reja dhe vajzat adoleshente janë të sëmura. Faktorët provokues janë: izolimi, shtatzënia, aborti, lindja, fillimi funksioni menstrual, infeksione (veçanërisht te adoleshentët), medikamente ose reagime pas vaksinimit.

Simptomat, kursi. Sëmundja fillon gradualisht me poliartrit të përsëritur, asteni. Rrallë, fillimi akut temperaturë të lartë, dermatiti, poliartriti akut). Në të ardhmen, ka një kurs të përsëritur dhe një polisindromicitet karakteristik.

Poliartriti, poliartralgjia- simptoma më e shpeshtë dhe e hershme e sëmundjes. Kryesisht nyje të vogla të duarve, kyçit të dorës, kyçit të këmbës, më rrallë nyjet e gjurit. Karakteristikë është një lloj poliartriti jo gërryes, edhe në prani të deformimit të kyçeve interfalangeale, i cili zhvillohet në 10-15% të pacientëve me ecuri kronike. Skuqjet eritematoze në lëkurën e fytyrës në formën e një “fluture”, në gjysmën e sipërme të gjoksit në formën e një “dekolte”, në ekstremitete janë gjithashtu një simptomë e zakonshme e lupus eritematoz sistemik. Poliserositi konsiderohet një komponent i treshes diagnostike së bashku me dermatitin dhe poliartritin. Vërehet pothuajse në të gjithë pacientët në formën e pleuritit dypalësh dhe (ose) perikarditit, më rrallë perihepatitit dhe (ose) perisplenitit.

Karakterizohet nga dëmtimi i sistemit kardiovaskular. Zakonisht zhvillohet perikarditi, me të cilin bashkohet miokarditi. Vërehet relativisht shpesh endokardit lythor Libman-Sacks me dëmtim të valvulave mitrale, aortale dhe trikuspidale. Shenjat e dëmtimit të enëve të gjakut përfshihen në foton e dëmtimit të organeve individuale. Sidoqoftë, duhet të theksohet mundësia e zhvillimit të sindromës së Raynaud (shumë përpara pamjes tipike të sëmundjes), mposhtja e të dyjave të vogla dhe anije të mëdha me simptoma klinike përkatëse.

Lezionet e mushkërive mund të shoqërohet me sëmundjen themelore në formën e pneumonitit të lupusit, i karakterizuar nga kollë, gulçim, rrahje me lagështi të pazëvendësueshme në seksionet e poshtme mushkëritë. Ekzaminimi me rreze X në pacientë të tillë zbulon një rritje dhe deformim të modelit pulmonar në seksionet bazale të mushkërive; nganjëherë mund të zbulohen tone të ngjashme me ato fokale. Meqenëse pneumoniti zakonisht zhvillohet në sfondin e poliserozitit aktual, simptomat radiologjike të përshkruara plotësohen nga një qëndrim i lartë i diafragmës me shenja të ngjitjeve pleurodiafragmatike dhe pleuroperikardial dhe atelektazë diskoide (hije lineare paralele me diafragmën).

Në studimin e traktit gastrointestinal vihen re stomatiti aftoz, sindroma dispeptike dhe anoreksia. e dhimbshme sindromi abdominal mund të shoqërohet si me përfshirjen e peritoneumit në procesin patologjik, ashtu edhe me vaskulitin e duhur - mezenterik, splenik, etj. Ileiti segmental zhvillohet më rrallë. Dëmtimi i sistemit retikuloendotelial shprehet në një rritje në të gjitha grupet e nyjeve limfatike - një shenjë shumë e shpeshtë dhe e hershme e natyrës sistemike të sëmundjes, si dhe në një rritje të mëlçisë dhe shpretkës. Në fakt hepatiti lupus zhvillohet jashtëzakonisht rrallë. Megjithatë, zmadhimi i mëlçisë mund të jetë për shkak të dështimit të zemrës me pankardit ose perikardit të rëndë të rrjedhjes, si dhe nga zhvillimi i mëlçisë yndyrore.

Glomerulonefriti difuz i lupusit(lupus nefriti) zhvillohet në gjysmën e pacientëve, zakonisht gjatë periudhës së përgjithësimit të procesit. Ekzistojnë variante të ndryshme të dëmtimit të veshkave - sindromi urinar, nefritik dhe nefrotik. Për njohjen e nefritit lupus, rëndësi të madhe ka biopsia me punksion intravital me ekzaminim imunomorfologjik dhe mikroskopik elektronik të biopsisë së veshkave. Zhvillimi i patologjisë renale në pacientët me sindromë artikulare të përsëritura, ethe dhe ESR të ngritur vazhdimisht kërkon përjashtimin e nefritit lupus. Duhet mbajtur mend se pothuajse çdo i pesti pacient me sindromën nefrotike ka lupus eritematoz sistemik.

Humbja e sferës neuropsikike shfaqet në shumë pacientë në të gjitha fazat e sëmundjes. Në fillimin e sëmundjes - sindromi asthenovegjetativ, më pas zhvillohen shenja të dëmtimit të të gjitha pjesëve të sistemit nervor qendror dhe periferik në formën e encefalitit, mielitit, polineuritit. Karakteristik është dëmtimi i sistemit nervor në formën eneuritit. Krizat epileptiforme janë më pak të zakonshme. Janë të mundshme halucinacione (dëgjimore ose vizuale), gjendje delirante etj.

Gjetjet laboratorike kanë vlerë diagnostike: përkufizim një numër i madh Qelizat LE, titra të lartë të antitrupave ndaj ADN-së, veçanërisht ndaj ADN-së vendase, ndaj deoksiribonukleoproteinës, antigjenit Sm.

Në një ecuri akute, nefriti lupus shpesh zbulohet si një sindromë nefrotike pas 3-6 muajsh. Në kursin subakut, valëzimi është i dallueshëm me përfshirjen e organeve dhe sistemeve të ndryshme në procesin patologjik dhe polisindromicitetin karakteristik. Ecuria kronike e sëmundjes për një kohë të gjatë karakterizohet nga përsëritje të poliartritit dhe (ose) poliserozitit, sindromave të lupusit diskoid, Raynaud; vetëm në vitin 5-10 zhvillohet gradualisht polisindromiciteti karakteristik. Në përputhje me karakteristikat klinike dhe laboratorike, dallohen tre shkallë të aktivitetit të procesit; e lartë (shkalla III), e moderuar (shkalla II) dhe minimale (shkalla I).

Mjekimi. Pacientët kanë nevojë për trajtim kompleks të vazhdueshëm afatgjatë. Rezultatet më të mira me zhvillimin e faljes së qëndrueshme klinike - me trajtim të hershëm. Në kursin kronik dhe subakut dhe shkallën I të aktivitetit, indikohen barnat anti-inflamatore jo-steroide dhe derivatet e aminokinolinës. Të parat rekomandohen për sindromën artikulare. Përzgjedhja e barit është e rëndësishme, duke marrë parasysh efikasitetin dhe tolerancën e tij individuale: voltaren (ortofen) 50 mg 2-3 herë në ditë, indometacinë 25-50 mg 2-3 herë në ditë, brufen 400 mg 3 herë në ditë, hingamin (klorokinë, delagil) në 0,25-0,5 g / ditë për 10-14 ditë, dhe më pas në 0,25 r / ditë për disa muaj. Me zhvillimin e nefritit të lupusit difuz, plaquenil përdoret me sukses në një dozë prej 0.2 g 4-5 herë në ditë për një kohë të gjatë nën kontrollin e dinamikës së sindromës urinar.

Në rrjedhën akute që në fillim, dhe në subakut dhe kursi kronik në shkallën III, II të aktivitetit të procesit patologjik, tregohen glukokortikosteroidet.Doza fillestare e këtyre barnave duhet të jetë e mjaftueshme për të shtypur në mënyrë të besueshme aktivitetin e procesit patologjik. Prednizoloni në një dozë prej 40-60 mg / ditë përshkruhet për kursin akut dhe subakut me shkallën III të aktivitetit dhe praninë e sindromës nefrotike ose meningoencefalitit. Në të njëjtat variante të kursit me shkallën II të aktivitetit, si dhe në kursin kronik me shkallën III dhe II të aktivitetit, doza shtypëse duhet të jetë 30-40 mg, dhe me shkallën I të aktivitetit - 15- 20 mg / ditë. Trajtimi me prednizolon në një dozë dërrmuese kryhet deri në fillimin e një të theksuar efekt klinik(sipas uljes së treguesve klinikë dhe laboratorikë të aktivitetit). Me arritjen e efektit, doza e prednizolonit zvogëlohet ngadalë, duke u fokusuar në skemën e propozuar (Tabela 7).

Tabela 7 Skema e përafërt zvogëlimi i dozës së prednizolonit kur arrihet një efekt terapeutik

Doza							Nje jave
prednizolon, mg	1	3	4	5	6-të	7	8
75	70	60	50
50	47,5	45	42,5	42,5	40
40	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	25	25	22,5	22,5	29	20*
* Pastaj shumë ngadalë - gjysmë tablete (2,5 mg) çdo 1-3 muaj (sipas gjendjes së përgjithshme dhe të dhënave laboratorike).

Nje nga detyrat kritike dhe çelësi i efektivitetit të terapisë është zgjedhja e dozës më të vogël që ju lejon të ruani faljen klinike dhe laboratorike. Prednizoni në një dozë mbajtëse prej 5-10 mg/ditë përshkruhet për disa vite.

Për të reduktuar efektet anësore të gpcjokortikoideve, rekomandohet kombinimi i kësaj terapie me preparate kaliumi, steroid anabolikë, diuretikë dhe. barna antihipertensive, qetësues, masa kundër ulçerës. Komplikimet më serioze: ulçera steroide, infeksionet septike, tuberkulozi, kandidiaza, psikoza.

Me një rrjedhë agresive të sëmundjes, përdoret me sukses një titër i lartë i autoantitrupave, komplekseve imune, plazmaferezës.

Me joefektivitetin e glukokortikoideve, përshkruhen imunosupresorë (seri alkiluese ose azatioprinë). Indikacionet për administrimin e barnave citotoksike (zakonisht në kombinim me doza të moderuara të kortikosteroideve) janë si më poshtë:

1) 1 shkallë aktiviteti tek adoleshentët dhe menopauza;

2) sindromat nefrotike dhe nefritike;

3) nevoja për të reduktuar shpejt dozën shtypëse të prednizolonit për shkak të ashpërsisë së efekteve anësore (rritje e shpejtë dhe e konsiderueshme në peshë, hipertension arterial i tepruar, diabeti steroide, osteoporozë e rëndë me shenja të spondilopatisë);

4) nevoja për të reduktuar dozën mbajtëse të prednizolonit nëse tejkalon 15-20 mg / ditë.

Më të përdorurat janë azatioprina (Imuran) dhe ciklofosfamidi (ciklofosfamidi) në një dozë 1-3 mg/kg (100-200 mg/ditë) në kombinim me 30 mg prednizolon. Në këtë dozë, ilaçi përshkruhet për 2-2,5 muaj, zakonisht në spital, pastaj rekomandohet një dozë mbajtëse (50-100 mg në ditë), e cila jepet për disa muaj dhe madje 1-2 vjet ose më shumë.

Për të garantuar sigurinë e trajtimit, kërkohet monitorim i kujdesshëm i numërimit të gjakut për të parandaluar pancitopeninë; është e nevojshme për të shmangur bashkimin e komplikimeve infektive, komplikimeve dispeptike; kur merrni ciklofosfamid, rreziku i zhvillimit të cistitit hemorragjik mund të reduktohet duke përshkruar pije e bollshme(2 litra lëngje ose më shumë në ditë).

Meqenëse pacientët kanë nevojë për shumë vite trajtim pas daljes nga spitali, ata duhet të jenë nën mbikëqyrjen e një mjeku të përgjithshëm ose reumatologut në klinikë. Për të përmirësuar tolerueshmërinë e terapisë afatgjatë me kortikosteroide në kushte ambulatore, rekomandohet delagil 0,25 g / ditë dhe vitamina B, vitaminë C në formën e një kursi pranverë-vjeshtë. Pacientëve u tregohet trajtimi në sanatoriume të tipit lokal (kardiologjik, reumatologjik). Trajtimi klimatobalneologjik, fizioterapeutik është kundërindikuar, pasi rrezatimi ultravjollcë, izolimi dhe hidroterapia mund ta përkeqësojnë sëmundjen.

skleroderma sistemike-sëmundje kronike sistemike të indit lidhor anije të vogla me ndryshime të përhapura fibro-sklerotike në lëkurë dhe stromë të organeve të brendshme dhe simptoma të endarteritit zhdukës në formë sindromi sistemik Raynaud.

Etiologjia i panjohur. Ajo provokohet nga ftohja, trauma, infeksioni, vaksinimi etj.

Në patogjenezë, çrregullimet e metabolizmit të kolagjenit të shoqëruara me hiperaktivitetin funksional të fibroblasteve dhe qelizave të muskujve të lëmuar luajnë një rol kryesor. muri vaskular. Jo më pak se një faktor i rëndësishëm patogjeneza është një shkelje e mikroqarkullimit për shkak të dëmtimit të murit vaskular dhe një ndryshimi në vetitë e agregatit intravaskular të gjakut. Në një farë kuptimi, skleroderma sistemike është një sëmundje tipike e kolagjenit e lidhur me formimin e tepërt të kolagjenit (dhe fibrozën) e fibroblasteve funksionalisht të dëmtuar dhe qelizave të tjera që formojnë kolagjenin. Predispozicioni gjenetik i familjes ka rëndësi. Femrat sëmuren 3 herë më shpesh se meshkujt.

Simptomat, kursi. Zakonisht sëmundja fillon me sindromën Raynaud (çrregullime vazomotore), çrregullime trofike ose artralgji të vazhdueshme, humbje peshe, ethe, asteni. Duke filluar me çdo simptomë, skleroderma sistemike gradualisht ose më mirë shpejt fiton tiparet e një sëmundjeje multisindromike.

Lezioni i lëkurësështë një shenjë patognomonike e sëmundjes. Kjo është një edemë e dendur e përhapur, në të ardhmen - trashje dhe atrofi e lëkurës. Ndryshimet më të mëdha i nënshtrohen lëkurës së fytyrës dhe gjymtyrëve; shpesh lëkura e të gjithë trupit është e dendur. Në të njëjtën kohë, pigmentimi fokal ose i përhapur zhvillohet me zona depigmentimi, teleangiektazie. Karakteristike janë ulçerat dhe pustula në majë të gishtave, të cilat nuk shërohen për një kohë të gjatë dhe janë jashtëzakonisht të dhimbshme, deformim i thonjve, rënie e flokëve deri në tullaci dhe çrregullime të tjera trofike.

Shpesh zhvillohet mioziti intersticial fibrozues. Sindroma muskulare shoqërohet me mialgji, trashje progresive, më pas atrofi muskulore dhe ulje të forcës së muskujve. Vetëm në raste të rralla ka polimiozit akut me dhimbje, ënjtje të muskujve, etj. Ndryshimet fibrozuese në muskuj shoqërohen me fibrozë të tendinave, e cila çon në kontraktime muskulore-tendon - një nga arsyet e paaftësisë relativisht të hershme të pacientëve. Dëmtimi i kyçeve shoqërohet kryesisht me procese patologjike në indet periartikulare (lëkurë, tendinat, qeset artikulare, muskujt). Artralgjia vërehet në 80-90% të pacientëve, e shoqëruar shpesh me deformim të rëndë të kyçeve për shkak të ndryshimeve proliferative në indet periartikulare; Ekzaminimi me rreze X nuk zbulon shkatërrim të konsiderueshëm. Një tipar i rëndësishëm diagnostikues është osteoliza e terminalit, dhe në raste të rënda, falangat e mesme të gishtave, më rrallë të këmbëve. Depozitimi i kripërave të kalciumit në indi nënlëkuror e lokalizuar kryesisht në zonën e gishtërinjve dhe indeve periartikulare, të shprehura në formën e formacioneve të dhimbshme të pabarabarta, ndonjëherë që hapen spontanisht me refuzimin e masave gëlqerore të thërrmuara.

Dëmtimi i sistemit kardiovaskular vërehet pothuajse në të gjithë pacientët: preken miokardi dhe endokardi, më rrallë perikardi. Kardioskleroza e sklerodermës karakterizohet klinikisht nga dhimbje në rajonin e zemrës, gulçim, ekstrasistola, tone të mbytura dhe zhurmë sistolike në majë, zgjerimi i zemrës në të majtë. Një ekzaminim me rreze X tregon një dobësim të pulsimit dhe zbutjes së kontureve të zemrës, me kimografi me rreze X - zona të heshtura në zonat e kardiosklerozës me fokus të gjerë; dhe në rastet më të rënda, në lidhje me zëvendësimin formohet një aneurizëm i zemrës ind muskulor fibroze. Në EKG zakonisht vërehet një ulje e tensionit, shqetësime të përcjelljes deri në bllokadën atrioventrikulare; EKG e ngjashme me sulmin në zemër ndodh me zhvillimin e vatrave masive të fibrozës në miokard. Nëse procesi lokalizohet në endokardium, është i mundur zhvillimi i sëmundjes së zemrës skleroderma dhe dëmtimi i endokardit parietal. Zakonisht preket valvula mitrale. Sëmundja e zemrës skleroderma karakterizohet nga një ecuri beninje. Dështimi i zemrës zhvillohet rrallë, kryesisht me dëmtim të gjerë të muskujve të zemrës ose të tre membranave të tij.

Dëmtimi i arterieve të vogla arteriolat shkaktojnë simptoma të tilla periferike të sklerodermës si sindroma e Raynaud, gangrena e gishtave. Dëmtimi i enëve të organeve të brendshme çon në një patologji të rëndë viscerale - hemorragji, ndryshime ishemike dhe madje edhe nekrotike me një pamje klinike të visceritit të rëndë (kalbje indet e mushkërive, "veshka e vërtetë e sklerodermës", etj.). Patologjia vaskulare përcakton shpejtësinë e procesit, ashpërsinë e tij dhe shpesh rezultatin e sëmundjes. Në të njëjtën kohë, është e mundur të dëmtohen enët e mëdha me një pamje klinike të tromboangiitit obliterans; Zhvillohen dukuri ishemike dhe shpesh gangrena e gishtave të këmbës, tromboflebiti migrues me ulçera strofike në këmbë dhe këmbë etj.

Lëndimi i mushkërive ne formen e pneumofibrozes difuze ose fokale, kryesisht ne pjeset bazale te mushkerive, e shoqeruar zakonisht me emfizeme dhe bronkiektazi dhe shpesh me pleurit ngjites. Frymëmarrje e vështirë, vështirësi frymemarrje e thelle, frymëmarrje e vështirë, fishkëllimë gjatë auskultimit të mushkërive, një nuancë kuti e tingullit të goditjes, një ulje e kapacitetit jetësor në 40-60% të duhur, përforcim dypalësh dhe deformim i modelit të mushkërive, ndonjëherë me një strukturë rrjetë të imët (" huall mjalti”); në ekzaminimin me rreze X - shenja që zakonisht karakterizojnë pneumofibrozën e sklerodermës. Dëmtimi i veshkave manifestohet më shpesh nga nefriti fokal, por glomerulonefriti difuz me sindromën hipertensive dhe dështimi i veshkave. Me një ecuri progresive të shpejtë të sklerodermës sistemike, shpesh zhvillohet një "veshka e vërtetë skleroderma", për shkak të dëmtimit të enëve të veshkave, duke çuar në nekrozë fokale të korteksit dhe insuficiencë renale. Dëmtimi i ezofagut, i manifestuar me disfagi, zgjerim, dobësim të peristaltikës dhe ngurtësi të mureve me një ngadalësim të kalimit të bariumit gjatë ekzaminimit me rreze X, vërehet shumë shpesh dhe ka vlerë të madhe diagnostikuese. Shpesh, ulcerat peptike formohen në pjesën e poshtme të ezofagut të ngurtë. Në lidhje me dëmtimin e enëve të gjakut, është i mundur zhvillimi i ulcerave, hemorragjive, nekrozës ishemike dhe gjakderdhjes në traktin tretës.

Dëmtimi i sistemit nervor manifestohet me polineurit, paqëndrueshmëri vegjetative (djersitje e dëmtuar, termorregullim, reaksione vazomotore të lëkurës), qëndrueshmëri emocionale, nervozizëm, lot dhe dyshim, pagjumësi. Vetëm në raste të rralla shfaqet një pamje e encefalitit ose psikozës. Simptoma të mundshme të sklerozës së enëve cerebrale për shkak të lezionit të tyre sklerodermik, edhe tek të rinjtë. Ka dëmtime të sistemeve retikuloendoteliale (popiadenia, dhe në disa pacientë hepatosplenomegalia) dhe endokrine (pamjaftueshmëria pluriglandulare ose patologjia e një ose një tjetër gjëndre endokrine).

Më shpesh ka një ecuri kronike, sëmundja zgjat për dekada me aktivitet minimal të procesit dhe përhapje graduale të lezioneve në organe të ndryshme të brendshme, funksioni i të cilave nuk është i shqetësuar për një kohë të gjatë. Pacientë të tillë vuajnë kryesisht nga dëmtimet e lëkurës, kyçeve dhe çrregullime trofike. Në kuadrin e sklerodermës sistemike kronike, dallohet sindroma CRST (kalcinoza, sindroma e Raynaud, sklerodaktilia dhe telangiektazia), e karakterizuar nga një ecuri e gjatë beninje me një zhvillim jashtëzakonisht të ngadaltë të patologjisë viscerale. Në një ecuri subakute, sëmundja fillon me sartrapgji, humbja e peshës, patologjia viscerale rritet me shpejtësi dhe sëmundja merr një ecuri progresive të qëndrueshme me përhapjen e procesit patologjik në shumë organe dhe sisteme. Vdekja zakonisht ndodh 1-2 vjet pas fillimit të sëmundjes.

Të dhënat laboratorike nuk janë përfaqësuese. Zakonisht vërehen anemi të moderuar normo- ose hipokromike, leukocitozë të moderuar dhe eozinofili, trombocitopeni kalimtare. ESR është normale ose mesatarisht e ngritur në ecuri kronike dhe dukshëm e rritur (deri në 50-60 mm/h) në subakut.

Trajtimi: Përdorimi i antiinflamatorëve dhe mjete restauruese, restaurimi i funksioneve të humbura të sistemit muskuloskeletor.

Terapia aktive anti-inflamatore me kortikosteroide indikohet kryesisht në rrjedhën subakute ose gjatë periudhave të aktivitetit të theksuar të procesit në rrjedhën kronike. Prednizoloni 20-30 mg jepet për 1-1,5 muaj derisa të arrihet një efekt terapeutik i theksuar, pastaj zvogëlohet shumë ngadalë, doza mbajtëse (5-10 mg prednizolon) përdoret për një kohë të gjatë, derisa të arrihet një efekt i qëndrueshëm. fituar. Gjatë periudhës së reduktimit të dozave të barnave hormonale mund të rekomandohen barna anti-inflamatore jo-steroide. D-penicilamina përshkruhet 150 mg 3-4 herë në ditë me një rritje graduale deri në 6 herë në ditë (900 mg) për një kohë të gjatë, të paktën një vit; tregohet veçanërisht në përparimin e shpejtë të sëmundjes; shumica komplikim serioz- sindromi nefrotik që kërkon ndërprerjen e menjëhershme të barit; Çrregullimet dispeptike zvogëlohen me ndërprerjen e përkohshme të barit, ndryshimet në shije mund të korrigjohen me administrimin e vitaminës B6. Përgatitjet aminoquinoline janë të indikuara për të gjitha variantet e kursit. Delagil (0,25 g 1 herë në ditë) ose Plaquenil (0,2 g 2 herë në ditë) mund të përshkruhen për një kohë të gjatë, për vite me radhë, veçanërisht me sindromën artikulare kryesore.

Vitet e fundit janë përdorur gjerësisht bllokuesit e kanaleve të kalciumit - Corinfar (nifedipinë) në 30-80 mg / ditë, për muaj me tolerancë të mirë. Me "veshkat e vërteta të sklerodermës" - plazmafereza, përdorim afatgjatë kaptopril 400 mg në ditë (deri në 1 vit ose më shumë).

Në ecurinë kronike rekomandohet lidaza (hialuronidaza), nën ndikimin e së cilës zvogëlohet ngurtësia dhe rritet lëvizshmëria e kyçeve, kryesisht për shkak të zbutjes së lëkurës dhe indeve të poshtme. Lidaza administrohet çdo ditë tjetër në 64 AU në një zgjidhje 0.5% të novokainës s / c (12 injeksione për kurs). Pas 1-2 muajsh, kursi i trajtimit me lidazë mund të përsëritet (vetëm 4-6 kurse në vit). Me një komponent të theksuar angiospastik (sindroma e Raynaud), kurse të përsëritura angiotrophin (1 ml s / c, për një kurs prej 30 injeksionesh), kallikrein-depo, andekalin (1 ml intramuskular, për një kurs prej 30 injeksionesh).

Në të gjitha variantet e rrjedhës së sëmundjes, rekomandohet terapi aktive me vitamina, ATP. Në një kurs kronik, indikohet balneoterapia (banjot halore, radon dhe sulfide hidrogjeni), aplikimet e parafinës dhe baltës, elektroforeza e hialuronidazës, aplikimet me një zgjidhje 30-50% të sulfoksidit dimetil (20-30 seanca) në gjymtyrët e prekura. Janë të rëndësishme fizioterapi dhe masazh. Në kursin subakut rekomandohen ushtrime higjienike në mëngjes dhe një pozicion aktiv në shtrat, në rastet kronike, përdorimi i vazhdueshëm dhe i zgjatur i ushtrimeve terapeutike në kombinim me masazh dhe procese të ndryshme të punës (derdhje nga parafina e ngrohtë, thurje, sharrim, etj.).

Një sëmundje polisindromike kronike, progresive, që shfaqet 10 herë më shpesh tek gratë sesa tek burrat dhe karakterizohet nga një zhvillim i përcaktuar gjenetikisht i autoimunitetit - prania e një game të gjerë autoantitrupash, përfshirë ato kundër ADN-së vendase. SLE vuan kryesisht nga femrat e moshës 15-30 vjeç. SLE bën pjesë në grupin e sëmundjeve difuze të indit lidhor.

Etiologjia dhe patogjeneza SLE nuk është kuptuar mirë. Supozohet një efekt i kombinuar i faktorëve mjedisorë, gjenetikë, hormonalë dhe socialë. Është e mundur që mekanizmi nxitës për SLE është aktivizimi i viruseve (kryesisht retroviruseve dhe atyre të lidhur) në një organizëm të predispozuar ndaj sëmundjes.

Rëndësia e faktorëve gjenetikë konfirmohet nga grumbullimi i shpeshtë familjar i SLE ose i tillë sëmundjet sistemike si artriti reumatoid, ndjeshmëria e lartë e binjakëve monozigotikë, shoqërimi me praninë e HLA-DR2 ose HLA-DR3, mungesë e komponentit të komplementit C4. Në pacientët me SLE, si rregull, ka çrregullime të metabolizmit të estrogjenit dhe një tendencë për hiperprolaktinemi, që tregon, së bashku me incidencën mbizotëruese të grave në moshë riprodhuese, ndikimin e faktorëve hormonalë në zhvillimin e sëmundjes. Në të njëjtën kohë, është e pamundur të përjashtohet ndikimi i faktorëve mjedisorë: fotosensitiviteti, stresi, kequshqyerja, pirja e duhanit. Ndër mekanizmat specifikë të zhvillimit të sëmundjes, ndikimi i çrregullime imune në repertorin e qelizave T dhe në prodhimin e citokinave (limfokinave dhe monokineve), të cilat janë të përfshira në aktivizimin dhe diferencimin e limfociteve B në qeliza që prodhojnë antitrupa. Kjo e fundit çon në hiperprodhim të antitrupave të ndryshëm (përfshirë autoantitrupat). Rëndësia patogjenetike e antitrupave ndaj ADN-së vendase (nADN), komplekseve qarkulluese të ADN-së - antitrupave ndaj nADN- komplementit, i cili, duke u depozituar në membranat bazale të veshkave, lëkurës dhe organeve të ndryshme, shkakton dëmtim të indeve me një reaksion inflamator. janë më të studiuara. Në procesin e inflamacionit dhe shkatërrimit të indit lidhës, lëshohen antigjene të reja, në përgjigje të të cilave formohen antitrupa, formohen komplekse imune dhe kështu krijohet një rreth vicioz. Hipokomplementemia, d.m.th., një rënie në përmbajtjen e të gjithë komplementit (CH50%) dhe përbërësve të tij - C3, C4, C9, C10, dëshmon në favor të rëndësisë patogjenetike të komplekseve imune qarkulluese.

foto klinike. SLE vërehet kryesisht tek gratë e moshës 20-30 vjeç, por gjithnjë e më shpesh fillimi i sëmundjes zbulohet tek adoleshentët. Karakterizohet nga zhvillimi gradual i sindromës artikulare që i ngjan artritit reumatoid, keqtrajtimi dhe dobësia (sindroma asthenovegjetative), ethe, skuqje të lëkurës, çrregullime trofike, humbje të shpejtë në peshë. Më rrallë, në fillimin e sëmundjes, vërehen temperaturë të lartë, dhimbje të mprehta në kyçe dhe ënjtje të tyre dhe një sindromë e theksuar e lëkurës. Në të ardhmen, SLE merr një kurs rikthimi, i përfshirë gradualisht në proces organe të ndryshme dhe sistemet.

Pamja klinike Karakterizohet nga polimorfizmi i simptomave dhe progresion; ndodh shpesh vdekjen për shkak të pamjaftueshmërisë së funksionit të një ose një organi tjetër ose shtimit të një infeksioni dytësor.

Dëmtimi i kyçeve - Simptoma më e zakonshme e vërejtur në 80-90% të pacientëve është zakonisht në formën e artralgjisë migratore ose artritit, më rrallë në formën e një sindromi dhimbjeje të vazhdueshme me kontraktura dhimbjeje. Ndikohen kryesisht nyjet e vogla të duarve, kyçit të dorës, kyçit të këmbës, por dëmtimi është gjithashtu i mundur. nyje të mëdha. Ënjtja e kyçit është më shpesh për shkak të edemës periartikulare, më rrallë - sinovitit. Disa pacientë mund të zhvillojnë deformim të kyçeve të vogla (gishtat fusiformë), i shoqëruar me atrofi muskulore, veçanërisht të theksuar në sipërfaqen e pasme të duarve. Sindroma artikulare zakonisht shoqërohet me mialgji të vazhdueshme, miozit. Ekzaminimi me rreze X zbulon osteoporozën epifizare kryesisht në nyjet e duarve dhe kyçit të dorës; vetëm në poliartritet dhe deformimet kronike vërehen ngushtime të hapësirave kyçe, kryesisht në nyjet interfalangeale të dorës, më rrallë në nyjet karpometakarpale dhe radiokarpale, hollim i pllakave subkondrale, usurë e vogël e skajeve artikulare të kockave me subluksacione. Biopsia sinoviale zbulon sinovit akut ose subakut me përgjigje të dobët të qelizave, patologji të rëndësishme bërthamore dhe trupa hematoksiline.

Lëkura Ato preken pothuajse aq shpesh sa edhe kyçet. Më tipiket janë skuqjet eritematoze në fytyrë në zonën e harqeve zigomatike dhe në pjesën e pasme të hundës ("flutur"). Skuqjet inflamatore në hundë dhe faqe që përsërisin skicat e "fluturës" kanë një vlerë të madhe diagnostikuese dhe vërehen në variante të ndryshme, të ndryshme në ashpërsi dhe qëndrueshmëri. dukuritë inflamatore: 1) "flutur" vaskulare (vaskulitike) - skuqje e paqëndrueshme, pulsuese, e përhapur me një nuancë cianotike në zonën e mesme të fytyrës, e rënduar nga faktorë të jashtëm (insolimi, era, i ftohti, etj.) ose eksitimi; 2) Lloji "flutur" i eritemës centrifugale.

Dëmtimi i membranave seroze - Një shenjë e treshes klasike diagnostike (dermatiti, artriti, poliseroziti) - vërejtur në pothuajse 90 % I sëmurë. Sidomos shpesh ka lezione të pleurit, perikardit, më rrallë - peritoneumit, zakonisht në formën e serozitit të thatë ose derdhur. Njëkohësisht derdhjet janë të vogla dhe sipas përbërjes citologjike ngjajnë me ato të procesit reumatizmale. Manifestimet klinike të serozitit janë të zakonshme (dhimbje, perikardi, zhurma e fërkimit pleural, etj.), por për shkak të rrallësisë së eksudateve masive dhe tendencës për t'u zhdukur me shpejtësi, ato shihen lehtësisht nga mjekët dhe mund të diagnostikohen në mënyrë retrospektive nga ngjitjet pleuroperikardial ose trashje e pleurit brinjor, interlobar, mediastinal në studimin me rreze X. Ka një tendencë të theksuar të procesit inflamator në membranat seroze drejt proceseve plastike me zhdukje të zgavrave pleurale dhe perikardit. Shpesh peritoniti fibrinoz i kufizuar në formën e perisplenitit, perihepatitit, që zakonisht gjendet në autopsi.

Dëmtimi i sistemit kardiovaskularËshtë shumë karakteristike për SLE dhe vërehet në faza të ndryshme të sëmundjes. Zakonisht dy ose tre shtresa të zemrës preken në mënyrë sekuenciale. Perikarditi më i vërejtur, me një tendencë të qartë për përsëritje dhe zhdukje të perikardit. Në mënyrë domethënëse më shpesh sesa mendohej më parë, ekziston endokardit verrukoz atipik (sëmundja Libman-Sacks) me dëmtim të valvulave mitrale, trikuspidale dhe aortale. Në miokard vërehen procese inflamatore ose distrofike fokale ose (më rrallë) difuze. Shenjat e dëmtimit vaskular në SLE përfshihen në karakteristikat e dëmtimit të organeve individuale. Ndoshta zhvillimi i sindromës Raynaud (shumë përpara zbulimit të pamjes së plotë të sëmundjes), mposhtja e trungjeve të vogla dhe të mëdha arteriale dhe venoze (endarteriti, flebiti).

Lezionet e mushkërive Mund të shoqërohet me një sëmundje themelore ose me një infeksion dytësor banal, zakonisht pneumokok. lupus proces inflamator në mushkëri (pneumoniti) ose zhvillohet shumë shpejt ose zgjat me muaj. Në rrjedhën e saj akute, pacientët shqetësohen nga gulçim i rëndë, një kollë e dhimbshme, shpesh e thatë ose me pështymë të njollosur me gjak që është e vështirë të ndahet; cianozë e theksuar e fytyrës dhe e ekstremiteteve. Perkusioni i mushkërive zakonisht nuk arrin të zbulojë ndonjë ndryshim. Gjatë dëgjimit në të dy anët në seksionin e mesëm dhe të poshtëm, dëgjohet një numër i madh flluskash me zhurmë jashtëzakonisht të lartë ose krepitus. Rrezet X zbuluan, si rregull, ndryshime të vogla në formën e forcimit dhe deformimit të modelit pulmonar, kryesisht për shkak të pranisë së një komponenti vaskular, kryesisht në seksionet e mesme të poshtme mushkëritë; nganjëherë mund të zbulohen hije të ngjashme me fokale. Ndryshimet kronike intersticiale, inflamacioni i indit lidhor perivaskular, peribronkial dhe interlobular me përfshirje të mundshme të septave alveolare në proces karakterizohen nga dispne progresive ngadalë me gjetje fizike minimale. Radiologjikisht, në këto kushte, zbulohet një strukturë rrjetë e një modeli pulmonar të zgjeruar, shpesh një pozicion i lartë i diafragmës dhe atelektaza bazale në formë disku.

Dëmtimi i traktit gastrointestinal. Në periudhën akute të SLE, të gjithë pacientët vërejnë anoreksi dhe dispepsi, dhimbje të paqarta barku, diarre, të cilat ndoshta janë për shkak jo vetëm të ndryshimeve në traktin gastrointestinal, por edhe të modeleve komplekse neuro-refleksore.

Vëmendje të veçantë meriton sindroma e dhimbshme abdominale, e cila mund të jetë për shkak të zhvillimit të infarktit të shpretkës për shkak të vaskulitit të shpretkës, çrregullimeve mezenterike vazomotore, edemës hemorragjike të murit mezenteri dhe të zorrëve me një lloj obstruksioni të përsëritur. zorra e holle në disa pacientë me ileit segmental. Në raste të rralla është e mundur nekrotiko-ulcerative proces (në thelb edhe vaskular), duke dhënë një pamje të stomatitit aftoz, ezofagitit dhe gastroenterokolitit (nganjëherë çon në perforim të ulçerës dhe peritonit bakterial) ose pankreatitit. Shpesh, sidomos në fazën terminale, shfaqet një sindromë abdominale me acarim të peritoneumit (peritonizëm), i shkaktuar nga apopleksia ovariane.

Dëmtimi i veshkave(glomerulonefriti lupus, nefriti lupus) - nefriti imunokompleks klasik, i vërejtur në gjysmën e rasteve, zakonisht gjatë periudhës së përgjithësimit të procesit, në sfondin e autoimunizimit të rëndë; vetëm herë pas here sëmundja fillon me patologji renale si nefropatia e shtatzënisë ose sindroma nefrotike akute. Ekzistojnë variante të ndryshme të dëmtimit të veshkave - sindromi i izoluar urinar, nefritik dhe nefrotik; Vitet e fundit është vërejtur shpesh sindroma pielonefritike, veçanërisht në pacientët e trajtuar me kortikosteroide dhe medikamente citotoksike (azatioprinë, ciklofosfamid). Në përgjithësi, pamja klinike e patologjisë së veshkave korrespondon me të njohurit. Sindroma urinare manifestohet nga një proteinuri e lehtë (deri në 1 g/l), prania e sedimentit të pakët urinar. Me sindromat nefritike dhe nefrotike, vërehen simptoma të një lloji të përzier: glomerulonefriti ose sindromi nefrotik. Me renografi radioizotopike dhe metoda të tjera diagnostifikimi funksional, si dhe në ekzaminimin histomorfologjik (imunomorfologjik) të një biopsie të veshkave, nefriti i lupusit zbulohet shumë më shpesh sesa në metodat e thjeshta të kërkimit klinik. Në rast të patologjisë së veshkave në pacientët me sindromë artikulare të përsëritura, ethe dhe rritje të vazhdueshme të ESR, është e nevojshme të përjashtohet natyra e lupusit të nefritit. Duhet mbajtur mend se pothuajse çdo i pesti pacient me sindromën nefrotike ka SLE.Biopsia e veshkave ka rëndësinë më të madhe në njohjen e natyrës lupus të glomerulonefritit. Te pacientët konstatohet një kombinim karakteristik i shenjave morfologjike të dëmtimit të aparatit të duhur glomerular, intersticial dhe tubular. Prania e trupave të hematoksilinës dhe fenomeni i "lakut teli" në preparate është patognomonike. Ekzaminimi imunomorfologjik zbulon fiksim të imunoglobulinave dhe komplementit në membranën bazale të glomerulave.

Humbja e sferës neuropsikike Shprehet në shkallë të ndryshme në shumë pacientë në të gjitha fazat e sëmundjes. Tashmë në fillim, shpesh mund të vërehet sindroma asthenovegjetative: dobësi, lodhje, adinami, nervozizëm, humor të dëshpëruar, dhimbje koke ose ndjenja e rëndimit në kokë, shqetësimi i gjumit, djersitja e tepërt etj. Në kulmin e sëmundjes, krahas manifestimeve të tjera, mund të vërehet polineuriti me dhimbje të trungjeve nervore, ulje të reflekseve të tendinit, ndjeshmëri dhe parestezi. Herë pas here, mieliti transversal me çrregullime pelvike, në raste të rënda -s.

Zakonisht ka ndryshime kalimtare në sferën emocionale të psikikës, humor të paqëndrueshëm depresiv ose eufori, pagjumësi, humbje të kujtesës dhe inteligjencës. Gjendje të mundshme deluzionare, halucinacione, dëgjimore ose vizuale, kriza epileptiforme, gjykim të dëmtuar, kritika, mbivlerësim i aftësive të dikujt, etj.

Gjatë vlerësimit të shkaqeve të këtyre çrregullimeve, veçanërisht në sferën emocionale, duhet pasur parasysh se ato mund të zhvillohen edhe në lidhje me përdorimin e terapisë me kortikosteroide (të ashtuquajturat psikoza steroide).

Dëmtimi i sistemit retikulohistiocitar Karakterizohet nga zhvillimi i poliadenisë (një rritje në të gjitha grupet e nyjeve limfatike) - shumë e shpeshtë dhe, me sa duket, shenjë e hershme përgjithësimi i procesit të lupusit, si dhe një rritje në mëlçi dhe shpretkë.

Dëmtimi i mëlçisë SLE është jashtëzakonisht i larmishëm. Herë pas here ka hepatit të lupusit ikterik, që klinikisht i ngjan hepatitit akut viral. Në disa pacientë, zmadhimi i mëlçisë mund të jetë për shkak të dështimit të zemrës me miokardit të rëndë difuz ose cor pulmonale. Megjithatë, shumë më shpesh degjenerimi yndyror mëlçia, në të cilën ka rraskapitje, një ton lëkure gri të ndyrë, një gjuhë të kuqe (ariboflavinoze), sikur të ishte e llakuar, paqëndrueshmëria e zorrëve dhe një ndryshim i rëndësishëm në testet e mëlçisë, në veçanti, një rritje e njëkohshme e përmbajtjes së α2 dhe γ. -globulinat në serumin e gjakut.

Rrjedha. Duke pasur parasysh ashpërsinë e fillimit të sëmundjes dhe shkallën e polisindromit periudha fillestare, shkalla e përparimit, përgjigja ndaj trajtimit me glukokortikosteroide dhe kohëzgjatja e përgjithshme e sëmundjes, bazuar në ashpërsinë e periudhës fillestare të sëmundjes, ekzistojnë 3 variante të rrjedhës së SLE: akute, subakute dhe kronike.

Në një kurs akut, sëmundja zakonisht zhvillohet aq papritur sa që pacientët mund të tregojnë ditën kur filloi, ethe, poliartrit akut, serozit, prania e një "fluture" Gjendja e përgjithshme e pacientit është e shqetësuar ashpër. Tashmë në 3-6 muajt e ardhshëm mund të vërehet polisindromicitet i theksuar me përfshirje të veshkave (zakonisht në formën e glomerulonefritit difuz) dhe të sistemit nervor qendror (sipas llojit tëneuritit). Kohëzgjatja e sëmundjes në rrjedhën akute është 1-2 vjet, megjithatë, me trajtim të vazhdueshëm mirëmbajtës me kortikosteroide, periudha mund të zgjatet deri në 5 vjet ose më shumë, dhe në disa pacientë zhvillohet një remision i qëndrueshëm klinik, i cili bën të mundur anuloni trajtimin.

Në ecurinë subakute, sëmundja fillon gradualisht, me simptoma të përgjithshme, artralgji, artrit të përsëritur, lezione jo specifike lëkurën. Valëzimi i figurës klinike është veçanërisht i qartë, dhe me çdo përkeqësim, organe dhe sisteme të reja përfshihen në procesin patologjik; eventualisht, zhvillohet polisindromiciteti, i ngjashëm me atë të vërejtur në rrjedhën akute të sëmundjes, me një incidencë të konsiderueshme të glomerulonefritit difuz dhe encefalitit.

Në rrjedhën kronike, sëmundja për një kohë të gjatë manifestohet me relapsa individuale të sindromave të caktuara: poliartriti dhe (ose) poliseroziti i përsëritur, sindroma e lupusit diskoid, sindroma e Raynaud, sëmundja e Werlhof ose sindroma epileptiforme. Me një kurs të gjatë në vitin 5-10 të sëmundjes, mund të bashkohen edhe manifestime të tjera të organeve (pneumoni, nefrit, etj.). Por edhe me këtë kurs, polisindromiciteti është karakteristik.

Sipas natyrës së shenjave klinike, imunologjike dhe morfologjike, dallohen 3 shkallë aktiviteti (Tabela 2).

Tabela 2. Karakteristikat klinike dhe laboratorike të shkallëve të aktivitetit të procesit patologjik në SLE

	Shkalla e aktivitetit
Temperatura e trupit	38°C ose më shumë	Më pak se 38 ° NGA	Normale
humbje peshe	E shprehur	E moderuar
Çrregullim trofik
Lezioni i lëkurës	Eritema në fytyrë ("flutur") Dhe eritema e tipit lupus	Eritema eksudative	Lezionet diskoide
Polyartroza	Akute, subakute	subakute	Artralgji deformuese
Perikarditi	derdhje		ngjitës
Miokarditi	polifokale, difuze	Fokale	Distrofia e miokardit kardiosklerozë
Endokarditi	Sëmundja e valvulave të shumëfishta	Humbni një (zakonisht valvul mitrale
	derdhje		ngjitës
Pneumoniti	Akut (vaskuliti)	Kronike (e përkohshme)	pneumofibroza
	sindromi nefrotik	Nefritike ose sindromi urinar	Kronike Glomerulonefriti
Sistemi nervor	Encefaloradikuloneuriti	Encefaloneuriti	Polineuriti
Hemoglobinë (g/l)			120 ose më shumë
ESR (mm/h)	45 e lart
Fibrinogjen (g/l)
Albumina, %
Globulina, %
	5:1000 leukocite ose më shumë	1-2: 1000 leukocite	Beqare ose Mungon
Antinukleare Faktori (i pa kredituar)	1:128 e lart
lloj shkëlqimi		Homogjene dhe margjinale	Homogjene
Antitrupat ndaj ADN-së (titrat)

Diagnoza. Kur bëni një diagnozë të SLE, duhet t'i kushtohet vëmendje foto klinike, të dhëna laboratorike, studime imunomorfologjike të materialit të biopsisë së veshkave dhe lëkurës. Mund të jetë i dobishëm në praktikën klinike kriteret diagnostike, zhvilluar nga Shoqata Amerikane e Reumatologjisë (rishikuar 1982): 1) prania e eritemës në fytyrë ("flutur"): 2) lupus diskoid; 3) fotosensibilizimi; 4) ulçera në gojë 5) artrit; 6) seroziti; 7) dëmtimi i veshkave (proteinuria -0,5 g në ditë, prania e cilindrave në urinë); 8) çrregullime neurologjike (konvulsione ose psikoza); 9) ndryshimet e gjakut: a) anemia hemolitike, 6) numri i leukociteve - 4.0 109/l në dy ose më shumë studime, c) limfopenia 1.500 109/l në dy ose më shumë studime, d) trombocitopenia 100.0 109 /l; 10) çrregullime imunologjike (qeliza LE, antitrupa ndaj ADN-së, antitrupa ndaj antigjenit Sm, reaksioni Wasserman false-pozitiv); II) antitrupa antinuklear. Në prani të çdo 4 kriteri, diagnoza e SLE është e besueshme. Megjithatë, diagnoza paraqet vështirësi të konsiderueshme me variante të veçanta të kursit (të kombinuara ose kufitare me sëmundje të tjera të indit lidhës) në fazat e hershme sëmundje.

Vlera diagnostike kanë të dhënat laboratorike, veçanërisht përcaktimi i një numri të madh qelizash LE patognomonike për SLE dhe antitrupa antinuklear me titra të lartë.

Qelizat LE janë neutrofile të pjekura, në citoplazmën e të cilave gjenden përfshirje të mëdha të rrumbullakëta ose ovale në formën e grumbujve homogjenë amorfe, të përbërë nga ADN-ja e depolimerizuar dhe ngjyrosja e purpurt. Qelizat LE zakonisht gjenden në 70% të pacientëve me SLE dhe kjo rrethanë shpjegon vlerën e madhe diagnostike të këtij fenomeni. Në të njëjtën kohë, qelizat e vetme LE mund të vërehen edhe në sëmundje të tjera.

Rëndësi e madhe i kushtohet zbulimit të reaksioneve antinukleare, veçanërisht në titrat e lartë "diagnostik". Ndër këto të fundit janë antitrupat ndaj ADN-së vendase, deoksiribonukleoproteina (kompleksi ADN-histone), ndaj bërthamave të plota, të përcaktuara nga imunofluoreshenca, Sm-antigjeni; antikoagulant lupus dhe antitrupa ndaj kardiolipinës (sindroma antifosfolipide).

Me SLE, përmbajtja e proteinës totale në plazmën e gjakut (hiperproteinemia) dhe fraksionet e saj ndryshon relativisht herët. Veçanërisht rrit ndjeshëm përmbajtjen e globulinave, veçanërisht γ-globulinave. Fraksioni i y-globulinës përmban faktorin lupus përgjegjës për formimin e qelizave LE dhe faktorëve të tjerë antinuklearë.

Në poliartritin kronik, mund të zbulohen dëmtime të rënda të mëlçisë, reagime pozitive ndaj faktorit reumatoid (reaksioni Waaler-Rose) ose aglutinim lateksi. Studimi i komplementit të gjakut është gjithashtu informativ: një rënie në nivelin e tij zakonisht lidhet me aktivitetin e nefritit lupus. Pothuajse të gjithë pacientët kanë rritur ndjeshëm ESR - deri në 60-70 mm/h.

Më shumë se 50% e pacientëve kanë leukopeni, e cila në disa raste arrin shkallë të lartë (deri në 1,2 109 / l) me një zhvendosje të formulës së gjakut në promielocitet, mielocitet dhe të rinjtë në kombinim me limfopeninë (5-10% e limfociteve). Shumë shpesh, konstatohet anemi hipokromike e moderuar, e shkaktuar ose nga hipoplazia e embrionit të eritrociteve, ose nga gjakderdhja gastrike, renale, si dhe nga insuficienca renale. Në raste të rralla, anemia hemolitike zhvillohet me verdhëz, retikulocitozë dhe një test Coombs pozitiv. Trombocitopenia e moderuar dhe sindroma e Werlhof janë të mundshme. Vitet e fundit, sindroma antifosfolipide në SLE kronike është përshkruar mjaft shpesh.

Mjekimi Jep efektin më të mirë në fazat fillestare të sëmundjes. Gjatë periudhave të përkeqësimit të SLE, trajtim spitalor; pacientëve duhet t'u sigurohet ushqim i mirë me një sasi të mjaftueshme të vitaminave (veçanërisht grupet B dhe C).

Në variantet fillestare subakute dhe kronike, kryesisht artikulare, të rrjedhës së SLE, përdoren barna anti-inflamatore jo-steroide afatgjatë derisa inflamacioni në nyje të ulet dhe temperatura e trupit të normalizohet.

Në rrjedhën kronike të SLE me një lezion mbizotërues të lëkurës, rekomandohet përdorimi afatgjatë i klorokinës ose delagilit (chingamine) në 0,25-0,5 g në ditë për 10-14 ditë, dhe më pas 0,25 g një herë në ditë. Vitet e fundit, në trajtimin e nefritit të lupusit difuz, plaquenil 0.2 g 4-5 herë në ditë është përdorur me sukses, në disa raste duke rritur dozën në 0.4 g 3-4 herë në ditë ( efekte anësore janë të rralla).

Trajtimi kryesor për SLE janë ilaçet glukokortikoidale të përshkruara për përkeqësimin e sëmundjes, përgjithësimin e procesit, përhapjen e kësaj të fundit në membranat seroze, sistemin nervor, zemrën, mushkëritë, veshkat dhe organet dhe sistemet e tjera. Vlera më e madhe në trajtimin e SLE është prednizoloni, i cili ka relativisht pak efekte anësore të theksuara. Triamcinolone dhe dexamethasone duhet t'u përshkruhen pacientëve me rezistencë relative ndaj prednizolonit ose, nëse është e nevojshme, të përdorin veçoritë e veprimit të tyre. Për shembull, triamcinoloni indikohet për edemën e rëndë dhe pacientët e plotë, pasi ka aftësinë të zvogëlojë edemën dhe nuk shkakton shtim në peshë, karakteristikë e prednizolonit. Për trajtimin afatgjatë shumëmujor dhe shumëvjeçar, këto ilaçe rezultuan të papërshtatshme për shkak të zhvillimit të miopatisë së rëndë të shkaktuar nga triamcinoloni, fillimit të shpejtë të sindromës Itsenko-Cushing dhe hipertensionit arterial, të cilat shfaqen gjatë marrjes së deksametazonit.

Efektiviteti i trajtimit të SLE varet nga mënyra se si zgjidhen individualisht dozat fillestare shtypëse të barnave kortikosteroide. Zgjedhja e barit dhe doza e tij përcaktohen nga: 1) ashpërsia e kursit - dozat më të mëdha në akut dhe përkeqësim kurs subakut; 2) aktiviteti i procesit patologjik: 40-60 mg prednizolon në ditë me shkalla III, 30-40 mg në ditë për shkallën II dhe 15-20 mg në ditë për shkallën 1; 3) patologjia mbizotëruese e organeve (veçanërisht terapia shtypëse e hormoneve duhet të jetë për nefritin e lupusit dhe lezionet e sistemit nervor); 4) reaktiviteti i lidhur me moshën - ngacmueshmëria, pagjumësia dhe efektet e tjera anësore ndodhin shpejt në adoleshencë dhe menopauzë. Doza fillestare e glukokortikosteroideve duhet të jetë e mjaftueshme për të shtypur me siguri aktivitetin e procesit patologjik. Trajtimi me glukokortikosteroide në dozën maksimale kryhet deri në një efekt klinik të theksuar (sipas treguesve të aktivitetit klinik dhe laboratorik). Me arritjen e efektit, doza e barnave hormonale zvogëlohet ngadalë, duke u fokusuar në skemën e propozuar, për të parandaluar sindromat e "tërheqjes ose uljes së dozës", por duke respektuar të njëjtën gjë. parimi i individualizimit (Tabela 3).

Tabela 3. Skema e përafërt për reduktimin e dozave të prednizolonit kur arrihet një efekt terapeutik

Prednizolon mg

Glukokortikosteroidet përshkruhen në kombinim me përgatitjet e kaliumit, vitaminat, plazmën dhe transfuzionet e gjakut dhe, nëse është e nevojshme, me droga anabolike dhe të tjerët mjete simptomatike(diuretik, hipotensiv, ATP, kokarboksilazë etj.). Në SLE akute dhe subakute të shkallës III të aktivitetit, mbizotërimi i patologjisë së veshkave (sindromat nefrotike dhe nefritike) ose të sistemit nervor qendror, si dhe në prani të shenjave të një krize të rëndë lupusi, glukokortikoidet duhet të jepen nga fillimi në doza të mëdha (40-60 mg prednizon ose prednizolon, 32 -48 mg triamcinolone, 6-9 mg dexamethasone). Nëse brenda 24-48 orëve gjendja e pacientit nuk përmirësohet, atëherë doza e barit rritet me 25-30%. Doza të mëdha të kortikosteroideve jepen për të paktën 1-1,5 muaj (dhe me nefrit lupus - 3 muaj ose më shumë), pastaj doza reduktohet ngadalë sipas skemës së rekomanduar. Kur doza zvogëlohet, duhet të shtohet kinolina dhe agjentë të tjerë. Vitet e fundit, me SLE të shkallës III të aktivitetit, veçanërisht me dëmtime të rënda të veshkave dhe sistemit nervor qendror, terapia supresive fillon me përdorimi intravenoz doza të mëdha të metilprednizolonit - terapi me puls (1 g në ditë për 3 ditë), dhe më pas kaloni në regjimin e terapisë supresive të përshkruar më sipër. Terapia e pulsit tolerohet mirë nga pacientët; Reagimet e padëshiruara (skuqje e fytyrës, rritje e presionit të gjakut, pak agjitacion) zhduken shpejt pas përfundimit të infuzionit intravenoz.

Me aktivitet të moderuar të SLE (shkalla II) në fillim të një kursi subakut ose pas trajtimit me aktivitet të shkallës III, dozat e kortikosteroideve duhet të jenë më të vogla (prednisolone 30-40 mg, triamcinolone 24-32 mg, dexamethasone 3-4 mg në ditë ).

Në aktivitet minimal SLE (shkalla I) zakonisht kërkon 15-20 mg prednisone ose një ilaç tjetër në një dozë ekuivalente (12-16 mg triamcinolone, 2-3 mg dexamethasone) për të marrë. rezultat pozitiv; atëherë dozat reduktohen gradualisht deri në mirëmbajtje. Trajtimi me barna kortikosteroide zakonisht nuk mund të anulohet plotësisht për shkak të përkeqësimit me zhvillim të shpejtë të gjendjes, prandaj është e rëndësishme që doza e mirëmbajtjes të jetë minimalja e nevojshme për të kontrolluar gjendjen e sëmundjes. Doza mbajtëse e kortikosteroideve është zakonisht 5-10 mg, por mund të jetë më e lartë.

Simptoma të tilla anësore si cushingoid, hirsutizmi, ekimoza, stria, aknet zhvillohen në shumë pacientë, por ato nuk kërkojnë terapi të rëndësishme shtesë. Komplikimet e mëposhtme janë më të rrezikshme: ulçera steroide, përkeqësime të infeksionit fokal, çrregullime metabolizmin e mineraleve, psikoza, etj. Për të parandaluar komplikimet ose për të kontrolluar komplikimet që tashmë janë zhvilluar, duke pasur parasysh rëndësinë jetike të terapisë së zgjatur, duhet të respektohen disa kushte. Pra, për të parandaluar zhvillimin e ulçerës peptike, pacientëve u rekomandohen vakte të rregullta; është e nevojshme të përjashtohen enët pikante, irrituese; ushqimi duhet të jetë mekanikisht i butë; është e dëshirueshme të përdoren agjentë alkalizues, veçanërisht me simptoma dispeptike të zhvilluara, dhe antispazmatikë (papaverinë, noshpa, etj.). Në prani të infeksionit fokal strepto- dhe stafilokokut ose tuberkulozit, terapia anti-infektive duhet të përfshihet në trajtimin kompleks. Gjatë përshkrimit të antibiotikëve, është e nevojshme të kontrollohet ndjeshmëria e florës mikrobike dhe toleranca e barnave nga pacientët. Nëse pacienti gjendet tuberkulozi fokal, hormonet kortikosteroide duhet të përshkruhen në kombinim me barna kundër tuberkulozit (izotiazid, streptomicinë, etj.). Kandidiaza e zhvilluar lokale (mëllenjë, pieliti) ose e përgjithshme (sepsë) nuk është kundërindikacion për vazhdimin e terapisë me glukokortikoid nëse nistatin 500,000 IU 3-6 herë në ditë ose levorin 500,000 IU 4-6 herë në ditë për 7 ditë ose më shumë nën kontrollin e gjendja e përgjithshme e pacientëve, izolimi në gërvishtje, kultura candida, reaksionet e aglutinimit dhe precipitimi me antigjen. Me komplikacionet infektive, doza e barnave kortikosteroide jo vetëm që nuk duhet të zvogëlohet, por për shkak të shtypjes së përkohshme të funksionit të korteksit adrenal në disa pacientë, me kusht që të ketë mbrojtje të besueshme anti-infektive, ajo madje duhet të rritet.

Për të parandaluar shkeljet e metabolizmit të mineraleve dhe ujit (çlirimi i kaliumit, kalciumit, fosforit dhe mbajtja e natriumit dhe ujit), shpesh të shoqëruara me edemë, është e nevojshme të kontrollohet përmbajtja e kaliumit në gjak. Në rast të hipokalemisë jepet brenda klorur kaliumi, 1-2 g 3-4 herë në ditë, duke e tretur më parë në ujë, zakonisht deri në 5 g në ditë, ose acetat kaliumi (tretësirë ​​15%, 3-4 lugë gjelle në ditë. ).

Humbja e kalciumit dhe fosforit nga trupi zakonisht manifestohet në SLE me osteoporozë difuze dhe për këtë arsye indikohet marrja. steroid anabolikë(për shembull, nerobol 5 mg 3-4 herë në ditë për 3-4 javë, etj.).

Një kundërindikacion i qartë për vazhdimin e trajtimit me kortikosteroide është psikoza steroide ose rritja e konvulsioneve (epilepsia). Ngacmimi (pagjumësia, euforia) nuk është tregues për ndërprerjen e trajtimit. Kjo gjendje mund të ndërpritet me qetësues (valeriana, bromidet e zambakut të luginës në doza të pranuara përgjithësisht), reserpinë (0,25 mg 2-3 herë në ditë), klorpromazinë (0,025 g gjatë natës ose në formën e një tretësire 2,5% prej 1. ml intramuskular).

Pavarësisht efektivitetit të lartë të glukokortikosteroideve, ka ende raste të SLE të rënda, në të cilat terapia e mësipërme është e pamjaftueshme. Pacientëve të tillë u përshkruhen imunosupresorë (shih) seritë alkiluese (ciklofosfamide) ose antimetabolitë (azatioprinë).

Indikacionet për përdorimin e imunosupresantëve në SLE: 1) një shkallë e lartë e aktivitetit të sëmundjes me përfshirjen e shumë organeve dhe sistemeve në proces, dhe c. veçoritë e veshkave (si në sindromën nefrotike ashtu edhe në atë nefritike); sindromi renale zë një vend të veçantë në indikacionet për terapi imunosupresive; pra, edhe në mungesë të të tjerëve shenjat klinike aktiviteti i SLE, dëmtimi i veshkave kërkon administrim të hershëm, masiv dhe më të gjatë të imunosupresorëve për shkak të gjenezës autoimune të nefritit lupus, çrregullimeve të rënda shoqëruese të imunitetit humoral dhe qelizor; 2) nevoja për të reduktuar dozën "shtypëse" të kortikosteroideve për shkak të një efekti anësor të theksuar (rritje e shpejtë në peshë, hipertension arterial, diabeti steroide, osteoporozë e rëndë, spondilopati, etj.) ose për shkak të karakteristikave individuale të pacientëve (obeziteti kushtetues , periudhat e adoleshencës dhe menopauzës).

Aktualisht, ciklofosfamidi dhe azatioprina (Imuran) përdoren më shpesh në doza 1-3 mg/kg (zakonisht 100 deri në 200 mg në ditë). Vitet e fundit, gjatë kryerjes së terapisë së pulsit me metipred, 1 g ciklofosfamid i shtohet sistemit një herë, dhe më pas pacienti transferohet në azatioprinë orale. Në këtë rast, pacientët marrin njëkohësisht nga 10 deri në 40 mg prednizolon në ditë (në rastet e glomerulonefritit difuz me sindromën nefrotike). Kursi i trajtimit me imunosupresorë në spital është 2-2,5 muaj, më pas doza reduktohet në mirëmbajtje (50-100 mg në ditë) dhe trajtimi vazhdon në baza ambulatore me monitorim të rregullt për shumë muaj (deri në 3 vjet). .

Vëzhgimet kanë treguar se një efekt i dukshëm me përdorimin e imunosupresantëve vihet re që në javën e 3-4 të trajtimit, gjë që kërkon kombinimin e imunosupresorëve citotoksikë me doza të vogla kortikosteroide, veçanërisht në poliartritin akut. pleurit eksudativ dhe perikardit kur kërkohet një veprim i shpejtë antiinflamator. Terapia e kombinuar mund të arrijë një efekt pozitiv me doza të ulëta dhe mesatare të kortikosteroideve.

Agjentët imunosupresiv janë efektivë në SLE në 40-80% të rasteve, në varësi të variantit të rrjedhës së sëmundjes dhe kohës së fillimit të trajtimit. Është vërtetuar plotësisht se në rrjedhën akute të SLE, imunosupresorët duhet të përshkruhen sa më shpejt që të jetë e mundur, pa pritur efektin e terapisë masive të mëparshme me kortikosteroide, veçanërisht në rastet e trajtimit të adoleshentëve dhe grave gjatë menopauzës, në të cilët "supresiv" masiv. Terapia me kortikosteroide jep ndërlikimet më të rënda: spondilopati me fraktura vertebrale. nekroza aseptike kokat e femurit. Në javën e 3-4 të trajtimit me imunosupresues, gjendja e përgjithshme e pacientit përmirësohet, dukuritë e artritit, pleuritit, perikarditit, karditit dhe pneumonitit ulen; pak më vonë (në javën e 5-6), ESR dhe tregues të tjerë të aktivitetit inflamator, proteinuria ulen; Sedimenti urinar përmirësohet, niveli i komplementit në serum dhe komponenti i tretë i tij (C3) normalizohet. Ngadalë, dhe vetëm në 50% të pacientëve, titri i antitrupave ndaj ADN-së zvogëlohet dhe qelizat LE zhduken. Kriteret laboratorike për efektivitetin e terapisë ende nuk janë përpunuar mjaft qartë.

Përmirësimi i vazhdueshëm (ulja e aktivitetit të sëmundjes me të paktën një hap, stabilizimi i nefritit lupus, normalizimi i aktivitetit inflamator, një rënie e qartë e titrave të antitrupave ndaj ADN-së dhe zhdukja e qelizave LE) vërehet vetëm pas 4-6 muajsh të terapisë, dhe është e mundur të parandalohet një përkeqësim i sëmundjes pas shumë muajsh trajtimi me doza mbajtëse. Kjo është arsyeja pse trajtim dispanseri pacientët dhe monitorimi i tyre me SLE është i detyrueshëm.

Një kriter i qartë për efektivitetin e terapisë imunosupresive është zhdukja e rezistencës ndaj kortikosteroideve: mundësia e uljes së dozës së kortikosteroideve në minimum që lejon ruajtjen e efektit anti-inflamator, ose mundësia e anulimit të plotë të këtyre barnave.

Efektet anësore të imunosupresantëve dhe komplikimet që lidhen me përdorimin e tyre shoqërohen me një efekt citotoksik në qelizat në rritje aktive si palca e eshtrave, stomaku dhe zorrët, gjëndrat e flokëve, gonadat etj. Një rënie në aktivitetin e sistemit imunokompetent shoqërohet me shtypjen e imuniteti dhe pakësimi i rezistencës ndaj infeksioneve. Efektet anësore manifestohen nga frenimi i hematopoiezës (leuko-, neutropenia, tromboeritrocitopenia), një tendencë për infeksion dytësor, çrregullime dispeptike etj. Ilaçi anulohet vetëm me zhvillimin infeksion bakterial dhe citopeni të rëndë (përmbajtja e leukociteve është më pak se 2.0 109/l, trombocitet - më pak se 100.0 109/l). Në rast të komplikimeve hematologjike, njëkohësisht me heqjen e barnave citotoksike, doza e kortikosteroideve duhet të rritet në 50-60 mg në ditë, dhe ndonjëherë edhe më shumë, derisa të rivendosen parametrat fillestarë të gjakut. Në komplikimet infektive, kryhet terapi aktive me antibiotikë. Komplikimet e tjera zhduken me uljen e dozës së imunosupresantit dhe caktimin e terapisë simptomatike (edhe pas alopecisë totale, flokët rriten përsëri).

Terapia komplekse e pacientëve me SLE përfshin domosdoshmërisht vitaminat C dhe grupin B në kurse që zgjasin 2-3 muaj, veçanërisht gjatë periudhave të mungesës së rëndë të vitaminës (dimër, pranverë), si dhe gjatë një përkeqësimi të sëmundjes, nëse është e nevojshme të rritja e dozave të hormoneve. Caktoni tretësirë ​​6% të vitaminës B1 1 ml në ditë (30-40 injeksione), 2,5% (20 injeksione) ose 5% (10 injeksione), tretësirë ​​të vitaminës B6 1 ml çdo ditë tjetër, duke alternuar me vitaminën B12 200 mcg (20 injeksione) . Vitamina B2 (riboflavin) jepet nga goja 0,02 g 3 herë në ditë për 1 muaj, veçanërisht me zhvillimin e ariboflavinozës (stomatit këndor, gjuha e kuq dhe etj.).

Për shkak të faktit se një numër pacientësh për një kohë të gjatë kanë dhimbje në kyçe dhe kufizim të lëvizjeve (kryesisht për shkak të subluksacioneve), kur visceriti aktiv ulet, terapia ushtrimore dhe masazhi mund të përdoren nën kontrollin e gjendjes dhe gjendjes së përgjithshme. të organeve të brendshme.

Fizioterapia dhe trajtimi spa për SLE nuk rekomandohet. Shpesh fillimi i sëmundjes ose përkeqësimi i saj provokohet nga rrezatimi UV i kyçeve, përdorimi i banjove me radon dhe izolimi.

Parandalimi Projektuar për të parandaluar:

1) acarimet dhe përparimi i sëmundjes dhe

2) shfaqja e sëmundjes.

Për të parandaluar përparimin e SLE, terapi komplekse adekuate, racionale kryhet në kohën e duhur, pasi vetëm me trajtim të hershëm me kortikosteroide në doza që korrespondojnë me aktivitetin e sëmundjes, është e mundur të parandaloni dëmtimin e veshkave dhe nervit qendror. sistem, i cili padyshim përmirëson prognozën. Para së gjithash, pacienti duhet të bindet për këshillueshmërinë e trajtimit afatgjatë të vazhdueshëm dhe respektimin e udhëzimeve të mëposhtme:

1) konsultohuni me një mjek në kohën e duhur në rast të një ndryshimi në mirëqenien, i nënshtrohuni rregullisht një ekzaminimi shpërndarës;

2) pranoni preparate hormonale në një dozë të përcaktuar rreptësisht;

3) ndiqni rutinën e përditshme, duke përfshirë 1-2 orë gjumë gjatë ditës dhe një dietë me kripë dhe karbohidrate të kufizuara, të pasura me proteina dhe vitamina;

4) mos bëni banja dielli, mos u ftohni;

5) shmangni të ndryshme nderhyrjet kirurgjikale, vaksinimet, administrimi i vaksinave, serumet (vetëm për indikacionet e nevojshme gjatë gjithë jetës);

6) duke respektuar regjimin mbrojtës, mos harroni për forcimin e kujdesshëm, jashtëzakonisht të rëndësishëm: ushtrime në mëngjes, fërkim me ujë të ngrohtë, shëtitje të gjata në ajër të pastër, sporte të palodhura;

7) në rast të përkeqësimit të infeksionit fokal ose interkurent, pushimi në shtrat, antibiotikët dhe terapia desensibilizuese janë të detyrueshme. Trajtimi i infeksionit fokal duhet të jetë i vazhdueshëm, kryesisht konservativ. Vetëm kur është absolutisht e nevojshme, ndërhyrja kirurgjikale është e mundur duke përdorur doza të larta glukokortikosteroide dhe antibiotikësh;

8) për pacientët me lezione të lëkurës, për t'u mbrojtur nga rrezet e diellit, rekomandohet të lubrifikoni fytyrën përpara se të dilni në rrugë me krem ​​Luch ose pomada fotombrojtëse, përdorni një film fotoprotektiv, pluhur me salol. Me skuqje të fytyrës, lubrifikoni lëkurën me pomada glukokortikosteroide (prednisolone, dexamethasone).

Këshillohet që pacientët të rekomandojnë të mbajnë një ditar se si ndihen dhe dozat e barnave që përdorin. Mjeku në secilin rast specifik duhet të shkruajë çdo vit një epikrizë historike me një përshkrim të detajuar të gjendjes së pacientit gjatë vitit: prania e përkeqësimeve, infeksionet e kaluara interkurente dhe situata stresuese, aftësia për të punuar, ndryshime në trajtim, të dhëna klinike dhe laboratorike. Gjatë periudhës së trajtimit hormonal, të gjithë pacientët duhet të monitorohen vazhdimisht nga një mjek. Kur arrihet falja e plotë, glukokortikosteroidet anulohen, megjithatë, pacientët duhet të monitorohen edhe për 2-3 vjet të tjera. Pacientët i nënshtrohen trajtimit kundër rikthimit (quinoline dhe antihistamines, vitamina në mënyrë intramuskulare dhe orale) - 1 herë në vit, në periudhën vjeshtë - pranverë.

Për parandalimi parësor sëmundjet, si te reumatizma, duhen dalluar një grup i “kërcënuarve”. Para së gjithash, është e nevojshme të ekzaminohen të afërmit e pacientëve me SLE. Nëse në to zbulohet edhe një nga simptomat e mëposhtme - leukopenia e vazhdueshme, rritja e ESR, hipergamaglobulinemia, prania e antitrupave ndaj ADN-së etj. - është e nevojshme të rekomandohet i njëjti regjim mbrojtës si për pacientët me SLE. Këta persona duhet gjithashtu të shmangin izolimin e tepërt, hipoterminë; janë kundërindikuar për vaksinime, terapi me baltë etj.

Vëmendje e veçantë duhet t'i kushtohet pacientëve me lezione të izoluara të lëkurës (lupus diskoid). Në këto raste, për të parandaluar përgjithësimin e procesit, është e pamundur të kryhet rrezatimi UV, trajtimi me preparate ari, trajtim spa etj.

Parashikim SLE është përmirësuar ndjeshëm vitet e fundit. Me njohjen e hershme dhe trajtimin adekuat sistematik, është e mundur të arrihet remision në 90% të pacientëve dhe të zgjatet jetëgjatësia për shumë vite. Megjithatë, në 10% të pacientëve, veçanërisht ata me nefrit lupus të hershëm, prognoza mbetet e dobët.

Rebrov A.P.
MD Prof., Shef i Departamentit të Terapisë Spitalore të Fakultetit Mjekësor të Shtetit Saratov universiteti i mjekësisë(SSMU).

Lupus eritematoz sistemik - një sëmundje që zhvillohet në bazë të një papërsosmërie të përcaktuar gjenetikisht të proceseve imunoreguluese, duke çuar në formimin e inflamacionit të kompleksit imunitar, i cili rezulton në dëmtimin e shumë organeve dhe sistemeve.

Frekuenca e SLE është 4-250 raste për 100,000 banorë në vit. Në SHBA, incidenca vjetore e SLE është 50-70 raste të reja për 1 milion banorë.

Më shumë se 70 për qind sëmuren në moshën 14-40 vjeç, kulmi i incidencës bie në 14-25 vjeç. Raporti i grave dhe burrave është nga 8:1 në 10:1, tek fëmijët - 3:1.

Etiologjia

Roli fillestar i viruseve që përmbajnë ARN dhe i ngadalshëm (retroviruset):
1. formimi i antitrupave ndaj viruseve që përmbajnë ADN dhe ARN,
2. prania e inkluzioneve citoplazmike të paramixovirusit,
3. prania e strukturave tubuloretikulare në epitel dhe brenda limfociteve,
4. përfshirjet e tipit C-onkornovirus në biopsinë e veshkave dhe të lëkurës.

Çështja:
1. Faktorët gjenetikë (HLA-A1, B8, DR2, DR3),
2. Faktorët endokrinë (efekti i estrogjeneve),
3. Faktorët mjedisorë (rrezatimi ultravjollcë, ekspozimi ndaj infeksioneve bakteriale dhe virale, barnat).

Lupus eritematoz sistemik është një sëmundje komplekse imune e karakterizuar nga prodhimi i pakontrolluar i antitrupave që formojnë komplekse imune që shkaktojnë shenja të ndryshme sëmundje.

CEC depozitohen në shtresën subendoteliale të membranës bazale të enëve të gjakut në shumë organe.

Vendi i fiksimit të depozitave (lëkura, veshkat, pleksusi koroid, membranat seroze) përcaktohet nga parametra të tillë të antigjenit ose antitrupave si madhësia, ngarkesa, konfigurimi molekular, klasa e imunoglobulinave, etj.

Pamja klinike
Dëmtimet e lëkurës janë shumë të ndryshme, në 20-25% sindroma e lëkurës është shenja fillestare e sëmundjes, në 60-70% shfaqet në faza të ndryshme sëmundjet.

Ekzistojnë 28 variante të ndryshimeve të lëkurës në SLE nga një copë eritematoze deri në shpërthime të rënda bulloze.

Dëmtimi i kyçeve dhe indeve periartikulare - artralgjia në 100% të pacientëve, tendiniti, tendovaginiti, nekroza aseptike e kockave - në 25% të pacientëve.

Mialgjia - në 35 - 45% të pacientëve.

Dëmtimi i mushkërive:
1. në 50-80% - pleurit i thatë dhe i rrjedhshëm,
2. vaskuliti,
3. pneumoni.

Dëmtimi i zemrës dhe enëve të gjakut
1. perikarditi - shpesh i thatë, derdhje,
2. miokarditi,
3. endokardit - më shpesh valvula mitrale, gjithashtu aortale, trikuspidale,
4. Arteriet e kalibrit të mesëm dhe të vogël,
5. aorta dhe degët e saj,
6. tromboza e enëve kryesore të ekstremiteteve,
7. tromboflebiti

Dëmtimi i traktit gastrointestinal dhe mëlçisë - në 50% të rasteve:

Dëmtimi i ezofagut - 10-15%, ishemia e murit të stomakut dhe zorrëve, hepatomegalia - 25-50%.

Dëmtimi i veshkave

Nefriti lupus: forma aktive
1. progresive me shpejtësi,
2. nefrit me sindromën nefrotike,
3. nefrit me sindromë të rëndë nefritike

Nefriti me sindromë minimale urinare

Dëmtimi i sistemit nervor
1. vaskulopatia - 65%,
2. tromboza dhe vaskuliti i vërtetë - 15%,
3. sulmet në zemër dhe hemorragjitë,
4. lezion antitrupor dhe imunokompleks

Manifestimet klinike:
1. dhimbje koke,
2. çrregullime mendore
3. dëmtimi i nervave kraniale dhe periferike,
4. konvulsione,
5. shqetësime vizuale,
6. çrregullime kalimtare qarkullimi cerebral.

Kërkime laboratorike
1. Qelizat LE - 50-80%,
2. antitrupat antinukleare,
3. antitrupa ndaj ADN-së me dy fije - 50%,
4. antitrupat ndaj ADN-së me një fije - 60-70%.
Anemi normocitare dhe normokromike, leukopeni, limfocitopeni, trombocitopeni.

Klasifikimi i SLE
Varianti i kursit: akut, subakut, kronik,

Shkalla e aktivitetit: I - minimale, II - e moderuar, III - e lartë

Kriteret për diagnostikimin e lupusit eritematoz sistemik (Shoqata Amerikane e Reumatologëve, 1982.).

Eritema e faqeve, mbi prominencat zigomatike, Lezionet diskoide të lupusit, Fotosensitiviteti, Ulçera në gojë ose hundë, Artriti jo-eroziv, Pleuriti ose perikarditi, Proteinuria e vazhdueshme më shumë se 0,5 g në ditë ose ndryshime në sedimentin urinar, Konvulsione dhe , Anemi hemolitike ose leukopeni ose trombocitopeni, Prania e qelizave LE ose antitrupave anti-ADN ose SM, ose reaksioni Wasserman false pozitiv, Prania e ANF.

Prania e 4 shenjave e bën diagnozën të besueshme.

Për të vendosur diagnozën e SLE, rëndësi të madhe kanë mosha e re, gjinia femërore, ethet e vazhdueshme, humbja e konsiderueshme dhe e shpejtë e peshës dhe rritja e rënies së flokëve.

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik

Lupus eritematoz sistemik (SLE) - sëmundje autoimune, patogjeneza e të cilave bazohet në defekte në imunorregullim, duke çuar në hiperprodhim të pakontrolluar të autoantitrupave ndaj përbërësve të indeve të veta dhe në zhvillimin e inflamacionit kronik që prek shumë organe dhe sisteme.

Përdoret për trajtimin e SLE:
1. Metodat kryesore të terapisë patogjenetike,
2. Metodat e kujdesit intensiv,
3. Metodat shtesë të terapisë patogjenetike,
4. Ndihmës

Indikacionet absolute për trajtimin me glukokortikosteroide në SLE:
1. Aktivitet i lartë inflamator,
2. Dëmtimi i organeve të brendshme, kryesisht nefriti,
3. Dëmtimi i sistemit nervor qendror,
4. Çrregullime hematologjike.

Doza supresive e prednizolonit 1-1,5 mg/kg në ditë, mesatarisht rreth 60 mg/ditë, për 4-8 javë me një ulje graduale në një dozë mbajtëse prej 5-10 mg/ditë, e cila merret për një kohë të gjatë, shpesh. për jetën, kalimi nga doza e prednizolonit 60 mg / ditë në një dozë prej 35-40 mg / ditë zgjat 3 muaj, dhe në një dozë prej 15-20 mg / ditë - 6 muaj.

Barnat kryesore për trajtimin e SLE

Glukokortikosteroidet për administrim oral . Më të përdorurat janë prednizoloni, metilprednizoloni (metipred, medrol), që përdoren rrallë ose si alternativë - triamcinoloni.

Glukokortikosteroidet për administrim intravenoz (terapia e pulsit). Më të përdorurit janë metilprednizoloni (metipred, solumedrol, urbazone).

Imunosupresorët. Më të përdorurat janë ciklofosfamidi (ciklofosfamidi), azatioprina (imuran). Ato përdoren rrallë ose si alternativë - klorambucil (klorbutinë), metotreksat, ciklosporinë A (sandimmune).

Derivatet e aminokinolinës . Më e përdorura është hidroksiklorokina (plakenil). Ato përdoren rrallë ose si alternativë - klorokinë (delagil).

Skemat e përdorimit të barnave esenciale për trajtimin e SLE

Prednizoni brenda.
1. terapi shtypëse - 1-1,5 mg / kg / ditë (mesatarisht 50-60 mg / ditë) 4-8 javë,
2. terapi mirëmbajtjeje - 5-10 mg / ditë (10-15 vjet, shpesh për jetën).

Metilprednizoloni në mënyrë intravenoze.
1. terapi shtypëse - 500-1000 mg në përputhje me regjimin e kujdesit intensiv,
2. terapi mirëmbajtjeje - 500-1000 mg një herë në muaj (deri në 24 muaj).

Ciklofosfamidi në mënyrë intravenoze.
1. Terapia supresive - 500 mg një herë në javë për 4 javë ose 1000 mg 1-2 herë në terapi të kombinuar ose 200 mg çdo ditë tjetër 10 herë (deri në një dozë totale prej 2000 mg në muaj).
2. terapi mirëmbajtjeje - 1000 mg një herë në muaj për 6 muaj, pastaj 200 mg një herë në javë me një rritje të intervalit ndërmjet injeksioneve (deri në 5 vjet).

Azathioprine
1. terapi shtypëse - 100-150 mg / ditë,
2. terapi mirëmbajtjeje - 50-100 mg / ditë (deri në 5 vjet).

Hidroksiklorokina.
1. terapi shtypëse - 600 mg / ditë,
2. terapi mirëmbajtjeje - 200-400 mg / ditë (afatgjatë, shpesh për jetën).

Lupus eritematoz sistemik i kujdesit intensiv

Indikacionet kryesore për përdorimin e terapisë së pulsit:

Nefriti aktiv i lupusit (veçanërisht me sindromën nefrotike, hipertension arterial, rritje të shpejtë të kreatininës), dëmtim akut i rëndë i SNQ (meningoencefaliti,, mieliti transversal), Kriza hematologjike, trombocitopeni e thelle, nekrotike ulcerative vaskuliti i lëkurës, Vaskuliti pulmonar, Aktiviteti i lartë i sëmundjes rezistent ndaj terapisë.

Metoda kryesore e terapisë intensive për lupus eritematoz sistemik - terapia e pulsit - kryhet me metilprednizolon në një dozë prej 500-1000 mg / ditë në mënyrë intravenoze.

Doza më pak se 1000 mg metilprednizolon në ditë përdoren me një rrezik të shtuar të efekteve anësore - në pacientët e moshuar, në prani të hipertensionit arterial të lartë, dështimit të rëndë të zemrës, etj.

Më rrallë, dexamethasone përdoret në një dozë mesatare prej 100-150 mg në ditë sipas skemave të ndryshme.

Këshillohet që të përdorni skemat e mëposhtme:

Administrimi mujor i 1000 mg metilprednizolon për 1 vit, i kombinuar (me shtimin e 1000 mg ciklofosfamid) terapi pulsore, si tre ditore ashtu edhe programore gjatë vitit.

Metodat më të zakonshme të kujdesit intensiv:

Terapi klasike me puls prej 1000 mg metilprednizolon në ditë në mënyrë intravenoze për 3 ditë rresht (3000 mg për kurs), administrim intravenoz i dozave të reduktuara të metilprednizolonit (250-500 mg/ditë) derisa të arrihet një dozë totale prej rreth 3000 mg për kurs, çdo muaj 1000 mg metilprednizolon intravenoz për 6-12 muaj, terapi e kombinuar me puls IV 1000 mg metilprednizolon në 3 ditë radhazi + 1000 mg ciklofosfamid në ditën e parë ose të dytë (metilprednizoloni dhe ciklofosfamidi në 100 mg seminisoloni IV janë admirues 100 mg metilprednizolon). ciklofosfamid për 12 muaj, administrim IV mujor i 1000 mg ciklofosfamid për 12 muaj.

Nuk rekomandohet zvogëlimi i dozës së prednizolonit oral menjëherë pas terapisë me puls me glukokortikosteroide (është e mundur një sindromë e përkohshme e tërheqjes).

Metodat shtesë të terapisë patogjenetike të SLE

Plazmafereza është metoda e zgjedhur për gjendjet akute dhe aktivitet jashtëzakonisht të lartë të sëmundjes, rezistencë ndaj terapisë.

Plazmafereza kryhet në një kurs prej 3-6 procedurash çdo ditë të dytë ose 2 herë në javë, si dhe në mënyrë programore - 1 herë në muaj në muaj për një vit ose më shumë, dhe për të shmangur sindromën e "rikthimit", është gjithmonë i kombinuar me administrimin e mëvonshëm intravenoz të glukokortikoideve dhe ciklofosfamidit.

Sinkron terapi intensive: Kursi i plazmaferezës (3-6 procedura) i ndjekur nga terapi e kombinuar e pulsit me glukokortikoid dhe ciklofosfamid.

Menjëherë pas procedurës së parë të plazmaferezës, kryhet administrimi sekuencial i 1000 mg metilprednizolon dhe 1000 mg ciklofosfamidi, pas seancave të përsëritura të plazmaferezës, vetëm metilprednizoloni administrohet intravenoz në një kurs trajtimi në një dozë prej 510000 mg.

Kujdesi intensiv sinkron mund të jepet gjithashtu çdo muaj për 12 muaj ose më shumë.

Administrimi intravenoz i imunoglobulinës (sandoglobulina, imunoglobulina normale njerëzore): Bllokada e receptorëve FC dhe sinteza e autoantitrupave e varur nga FC, Aktiviteti anti-idiotip, Modulimi i aktivitetit të limfociteve T dhe sintezës së citokinës, Ndryshimet në strukturën dhe tretshmërinë e komplekseve qarkulluese.

Përdorimi i imunoglobulinave intravenoze është metoda e zgjedhur për trombocitopeni të rëndë persistente, me rezistencë ndaj terapisë së nefritit lupus. Rekomandohet administrimi i barit në një dozë prej 400-500 mg / kg në ditë për 3-5 ditë rresht. pastaj një herë në muaj për 6-12 muaj.

Ciklosporina A - mekanizmi i veprimit në SLE shoqërohet me frenimin e sintezës së interferon-alfa dhe është në gjendje të shtypë shprehjen e ligandit CD40 në membranën e limfociteve T.

Në SLE, përdoren doza të ulëta të ciklosporinës A (më pak se 5 mg / kg / ditë, më shpesh 2-2,5 mg / kg / ditë). Efikasiteti tregohet në lupusnefritin (efekt i theksuar antiproteinurik), trombocitopeni. anemi dhe leukopeni, manifestime të lëkurës të SLE, poliserozit refraktar ndaj terapisë dhe artrit. Gjatë terapisë me ciklosporinë A, niveli i antikardiolipinës dhe antitrupave antitrombocitar zvogëlohet.

Ciklosporina A- një ilaç alternativ i linjës së dytë për intolerancën dhe joefektivitetin e glukokortikosteroideve dhe citostatikëve. Ciklosporina A mund të përshkruhet gjatë shtatzënisë.

Myofetil Mycofelate(CellCept) është një imunosupresant selektiv. Përbërësi aktiv, acidi mikofenolik, është një frenues jo konkurrues i një enzime që kufizon shpejtësinë e sintezës së nukleatideve të guazinës dhe shfaq aktivitet citostatik dhe jo citotoksik.

Një efekt më i theksuar antiproliferativ në limfocitet T- dhe B, ka një efekt antiproliferativ në qelizat mesangial të veshkave dhe pengon formimin e antitrupave.

Në pacientët me SLE me dëmtim të veshkave - një alternativë ndaj azatioprinës dhe ciklofosfamidit me tolerancë më të mirë.

"Agjentët biologjikë" - antitrupa monoklonalë anti-idiotip, imunoglobulina intravenoze, antitrupa monoklonale ndaj IL-10.

Transplanti autolog i qelizave staminale.