Simptomat e krizës hemolitike. Diagnoza dhe trajtimi i kushteve emergjente në klinikën e sëmundjeve të brendshme Kriza hematologjike në pacientët me SLE kujdesi urgjent

Hemoglobinuria paroksizmale e natës, e njohur edhe si sëmundja Strübing-Marchiafave, sëmundja Marchiafava-Micheli, është një sëmundje e rrallë, një patologji progresive e gjakut që kërcënon jetën e pacientit. Është një nga varietetet e anemisë hemolitike të fituar, e shkaktuar nga shkeljet e strukturës së membranave të eritrociteve. Qelizat e dëmtuara janë subjekt i prishjes së parakohshme (hemolizës) që ndodh brenda enëve. Sëmundja ka natyrë gjenetike, por nuk konsiderohet e trashëguar.

Frekuenca e shfaqjes është 2 raste për 1 milion njerëz. Incidenca është 1.3 raste për milion njerëz gjatë vitit. Kryesisht manifestohet te personat e moshës 25-45 vjeç, varësia e incidencës nga gjinia dhe raca nuk është identifikuar. Ka raste të izoluara të sëmundjes tek fëmijët dhe adoleshentët.

E rëndësishme: mosha mesatare e zbulimit të sëmundjes është 35 vjeç.

Shkaqet e sëmundjes

Shkaqet dhe faktorët e rrezikut për zhvillimin e sëmundjes janë të panjohura. Është vërtetuar se patologjia shkaktohet nga një mutacion i gjenit PIG-A i vendosur në krahun e shkurtër të kromozomit X. Faktori mutagjen ende nuk është identifikuar. Në 30% të rasteve të hemoglobinurisë paroksizmale të natës, ekziston një lidhje me një sëmundje tjetër të gjakut - anemi aplastike.

Formimi, zhvillimi dhe maturimi i qelizave të gjakut (hematopoiesis) ndodh në palcën e kuqe të eshtrave. Të gjitha qelizat e specializuara të gjakut formohen nga të ashtuquajturat qeliza staminale, jo të specializuara, që kanë ruajtur aftësinë për t'u ndarë. Të formuara si rezultat i ndarjeve dhe transformimeve të njëpasnjëshme, qelizat e pjekura të gjakut hyjnë në qarkullimin e gjakut.

Mutacioni i gjenit PIG-A edhe në një qelizë të vetme çon në zhvillimin e PNH. Dëmtimi i gjenit gjithashtu ndryshon aktivitetin e qelizave në proceset e ruajtjes së vëllimit të palcës së eshtrave, qelizat mutante shumohen më aktivisht se ato normale. Në indin hematopoietik, një popullatë qelizash që prodhojnë qeliza të dëmtuara të gjakut formohet mjaft shpejt. Në të njëjtën kohë, kloni mutant nuk i përket formacioneve malinje dhe mund të zhduket spontanisht. Zëvendësimi më aktiv i qelizave normale të palcës kockore nga ato mutante ndodh në proceset e rikuperimit të indit të palcës së eshtrave pas lezioneve të rëndësishme të shkaktuara, në veçanti, nga anemia aplastike.

Dëmtimi i gjenit PIG-A çon në sintezën e dëmtuar të proteinave sinjalizuese që mbrojnë qelizat e trupit nga efektet e sistemit të komplementit. Sistemi i komplementit është proteina specifike plazmatike që sigurojnë mbrojtje të përgjithshme imune. Këto proteina lidhen me qelizat e kuqe të dëmtuara të gjakut dhe i shkrijnë ato, dhe hemoglobina e çliruar përzihet me plazmën e gjakut.

Klasifikimi

Bazuar në të dhënat e disponueshme për shkaqet dhe karakteristikat e ndryshimeve patologjike, dallohen disa forma të hemoglobinurisë paroksizmale të natës:

Nënklinike.
Klasike.
Shoqërohet me çrregullime të hematopoiezës.

Forma subklinike e sëmundjes shpesh paraprihet nga anemia aplastike. Nuk ka manifestime klinike të patologjisë, megjithatë, prania e një numri të vogël të qelizave të dëmtuara të gjakut zbulohet vetëm në studimet laboratorike.

Në një shënim. Ekziston një mendim se PNH është një sëmundje më komplekse, faza e parë e së cilës është anemia aplastike.

Forma klasike vazhdon me manifestime të simptomave tipike, në gjakun e pacientit ka popullata të eritrociteve defekte, trombociteve dhe disa lloje leukocitesh. Metodat e hulumtimit laboratorik konfirmojnë shkatërrimin intravaskular të qelizave të ndryshuara patologjikisht, çrregullimet e hematopoiezës nuk zbulohen.

Pas sëmundjeve të transferuara, që çojnë në pamjaftueshmërinë e hematopoiezës, zhvillohet forma e tretë e patologjisë. Kundër sfondit të lezioneve të palcës kockore zhvillohet një pasqyrë e theksuar klinike dhe liza intravaskulare e eritrociteve.

Ekziston një klasifikim alternativ, sipas të cilit ata dallojnë:

Në fakt PNG, idiopatike.
Zhvillohet si sindromë shoqëruese në patologji të tjera.
Zhvillohet si pasojë e hipoplazisë së palcës kockore.

Ashpërsia e rrjedhës së sëmundjes në raste të ndryshme nuk është gjithmonë e ndërlidhur me numrin e eritrociteve me defekt. Përshkruhen të dy rastet e një kursi subklinik me një përmbajtje qelizash të modifikuara që i afrohet 90%, dhe rastet jashtëzakonisht të rënda, me një zëvendësim prej 10% të popullsisë normale.

Zhvillimi i sëmundjes

Për momentin dihet se në gjakun e pacientëve me hemoglobinuri paroksizmale nate mund të jenë të pranishme në gjak tre lloje eritrocitesh me ndjeshmëri të ndryshme ndaj shkatërrimit nga sistemi i komplementit. Përveç qelizave normale, në qarkullimin e gjakut qarkullojnë edhe eritrocitet, ndjeshmëria e të cilave është disa herë më e lartë se normalja. Në gjakun e pacientëve të diagnostikuar me sëmundjen Marchiafava-Micheli, u gjetën qeliza, ndjeshmëria e të cilave ndaj komplementit ishte 3-5 dhe 15-25 herë më e lartë se normalja.

Ndryshimet patologjike prekin edhe qelizat e tjera të gjakut, përkatësisht trombocitet dhe granulocitet. Në kulmin e sëmundjes, tek pacientët zbulohet pancitopeni - një përmbajtje e pamjaftueshme e qelizave të gjakut të llojeve të ndryshme.

Ashpërsia e manifestimit të sëmundjes varet nga raporti midis popullatave të qelizave të gjakut të shëndoshë dhe të dëmtuar. Përmbajtja maksimale e eritrociteve të mbindjeshme ndaj hemolizës së varur nga komplementi arrihet brenda 2-3 viteve nga momenti i mutacionit. Në këtë kohë shfaqen simptomat e para tipike të sëmundjes.

Patologjia zakonisht zhvillohet gradualisht, fillimi i krizës akute është i rrallë. Përkeqësimet manifestohen në sfondin e menstruacioneve, stresit të rëndë, sëmundjeve akute virale, ndërhyrjes kirurgjikale, trajtimit me barna të caktuara (në veçanti, ato që përmbajnë hekur). Ndonjëherë sëmundja përkeqësohet nga përdorimi i disa ushqimeve ose pa ndonjë arsye të dukshme.

Ka dëshmi të manifestimeve të sëmundjes Marchiafava-Micheli për shkak të ekspozimit.

Shpërbërja e qelizave të gjakut në shkallë të ndryshme në pacientët me hemoglobinuri të vendosur paroksizmale nate ndodh vazhdimisht. Periudhat e fluksit të moderuar ndërthuren me kriza hemolitike, shkatërrim masiv të qelizave të kuqe të gjakut, gjë që çon në një përkeqësim të mprehtë të gjendjes së pacientit.

Jashtë krizës, pacientët janë të shqetësuar për manifestimet e hipoksisë së përgjithshme të moderuar, të tilla si gulçim, sulme të aritmisë, dobësi e përgjithshme dhe përkeqësohet toleranca ndaj ushtrimeve. Gjatë një krize manifestohen dhimbje barku, të lokalizuara kryesisht në kërthizë, në pjesën e poshtme të shpinës. Urina bëhet e zezë, pjesa më e errët është në mëngjes. Arsyet e këtij fenomeni ende nuk janë përcaktuar përfundimisht. Me PNH zhvillohet një pastozitet i lehtë i fytyrës, vërehet zverdhja e lëkurës dhe sklerës.

Në një shënim! Një simptomë tipike e sëmundjes është njollosja e urinës. Përafërsisht gjysma e rasteve të njohura të sëmundjes nuk manifestohen.
Në periudhat ndërmjet krizave, pacientët mund të përjetojnë:
anemi;
tendenca për trombozë;
zmadhimi i mëlçisë;
manifestimet e distrofisë së miokardit;
tendenca për inflamacion me origjinë infektive.

Kur qelizat e gjakut shkatërrohen, lëshohen substanca që rrisin koagulimin, gjë që shkakton trombozë. Ndoshta ndikohet edhe në formimin e mpiksjes së gjakut në enët e mëlçisë, veshkave, enëve koronare dhe cerebrale, të cilat mund të çojnë në vdekje. Tromboza e lokalizuar në enët e mëlçisë çon në një rritje të madhësisë së organit. Shkeljet e fluksit intrahepatik të gjakut sjellin ndryshime distrofike të indeve. Me bllokimin e sistemit të venës portal ose të venave të shpretkës, zhvillohet splenomegalia. Çrregullimet e metabolizmit të azotit shoqërohen me mosfunksionim të muskujve të lëmuar, disa pacientë ankohen për vështirësi në gëlltitje, spazma të ezofagut, mosfunksionim erektil është i mundur tek meshkujt.
E rëndësishme! Komplikimet trombotike në PNH prekin kryesisht venat, tromboza arteriale është e rrallë.

Video - Hemoglobinuria paroksizmale e natës
Mekanizmat për zhvillimin e komplikimeve të PNH
Kriza hemolitike manifestohet nga simptomat e mëposhtme:
dhimbje akute abdominale e shkaktuar nga tromboza e shumëfishtë e venave të vogla mezenterike;
verdhëz i rritur;
dhimbje në rajonin e mesit;
uljen e presionit të gjakut;
rritja e temperaturës së trupit;
njollosja e urinës në të zezë ose kafe të errët.

Në raste të rralla, zhvillohet një "veshka hemolitike", një formë specifike kalimtare e insuficiencës renale, e shoqëruar me anuri akute. Për shkak të funksionit ekskretues të dëmtuar, në gjak grumbullohen komponime organike që përmbajnë azot, të cilat janë produktet përfundimtare të zbërthimit të proteinave dhe zhvillohet azotemia. Pas daljes së pacientit nga kriza, përmbajtja e elementeve të formuara në gjak rikthehet gradualisht, verdhëza dhe manifestimet e anemisë zbehen pjesërisht.
Varianti më i zakonshëm i rrjedhës së sëmundjes është një krizë, e ndërthurur me periudha të një gjendjeje të qëndrueshme të kënaqshme. Në disa pacientë, periudhat ndërmjet krizave janë shumë të shkurtra, të pamjaftueshme për të rivendosur përbërjen e gjakut. Këta pacientë zhvillojnë anemi të vazhdueshme. Ekziston edhe një variant i rrjedhës me fillim akut dhe kriza të shpeshta. Me kalimin e kohës, krizat bëhen më të rralla. Në raste veçanërisht të rënda, është i mundur një përfundim fatal, i cili shkaktohet nga dështimi akut i veshkave ose tromboza e enëve që ushqejnë zemrën ose trurin.
E rëndësishme! Rregullsi ditore në zhvillimin e krizave hemolitike nuk u zbuluan.

Në raste të rralla, sëmundja mund të ketë edhe një ecuri të gjatë të qetë, përshkruhen raste të izoluara të shërimit.
Diagnostifikimi
Në fazat e hershme të sëmundjes, diagnoza është e vështirë për shkak të manifestimit të simptomave të ndryshme jospecifike. Ndonjëherë duhen disa muaj vëzhgim për të vendosur një diagnozë. Simptoma klasike - njollosja specifike e urinës - shfaqet gjatë krizave dhe jo në të gjithë pacientët. Bazat e dyshimit për sëmundjen Marchiafava-Micheli janë:
mungesa e hekurit me etiologji të panjohur;
trombozë, dhimbje koke, periudha të dhimbjes në pjesën e poshtme të shpinës dhe barkut pa ndonjë arsye të dukshme;
anemi hemolitike me origjinë të panjohur;
shkrirja e qelizave të gjakut, e shoqëruar me pancitopeni;
Komplikimet hemolitike të shoqëruara me transfuzionin e gjakut të freskët të dhuruesit.

Në procesin e diagnostikimit, është e rëndësishme të vërtetohet fakti i prishjes kronike intravaskulare të eritrociteve dhe të identifikohen shenjat specifike serologjike të PNH.
Në kompleksin e studimeve, nëse dyshohet për hemoglobinuri paroksizmale të natës, përveç analizave të përgjithshme të urinës dhe gjakut, kryhen edhe këto:
përcaktimi i përmbajtjes së hemoglobinës dhe haptoglobinës në gjak;
imunofenotipizimi me citometri të rrjedhës për të identifikuar popullatat e qelizave me defekt;
testet serologjike, në veçanti, testi Coombs.

Diagnoza diferenciale me hemoglobinuri dhe anemi të një etiologjie të ndryshme është e nevojshme, në veçanti, anemia hemolitike autoimune duhet të përjashtohet. Simptomat e zakonshme janë anemia, verdhëza, rritja e bilirubinës në gjak. Zgjerimi i mëlçisë ose/dhe shpretkës nuk vërehet te të gjithë pacientët
shenjat Hemolitik autoimun
aneminë PNG

Testi Coombs + -
Rritja e përmbajtjes falas
hemoglobina në plazmën e gjakut - +
Testi Hartmann (saharozë) - +
Testi i proshutës (acid) - +
Hemosiderinë në urinë - +
Tromboza ± +
Hepatomegalia ± ±
Splenomegalia ± ±
Rezultatet e testit Hartman dhe Hem janë specifike për PNH dhe janë karakteristikat më të rëndësishme diagnostikuese.
Mjekimi
Lehtësimi i krizës hemolitike kryhet me transfuzione të përsëritura të masës eritrocitare, të shkrirë ose të larë më parë shumë herë. Besohet se nevojiten të paktën 5 transfuzione për të arritur një rezultat të qëndrueshëm, megjithatë, numri i transfuzioneve mund të ndryshojë nga mesatarja dhe përcaktohet nga ashpërsia e gjendjes së pacientit.
Kujdes! Është e pamundur të bëhet transfuzioni i gjakut pa përgatitje paraprake në pacientë të tillë. Transfuzioni i gjakut nga donatorët përkeqëson rrjedhën e krizës.

Për eliminimin simptomatik të hemolizës, pacientëve mund t'u përshkruhet nerobol, por pas ndërprerjes së ilaçit, rikthimet janë të mundshme.
Për më tepër, përshkruhen acid folik, hekur, hepatoprotektorë. Me zhvillimin e trombozës, përdoren antikoagulantë me veprim të drejtpërdrejtë dhe heparina.
Në raste jashtëzakonisht të rralla, pacientit i tregohet splenektomia - heqja e shpretkës.
Të gjitha këto masa janë mbështetëse, lehtësojnë gjendjen e pacientit, por nuk eliminojnë popullatën e qelizave mutante.
Prognoza e sëmundjes konsiderohet e pafavorshme, jetëgjatësia e pacientit pas zbulimit të sëmundjes me terapi të vazhdueshme mirëmbajtjeje është afërsisht 5 vjet. Trajtimi i vetëm efektiv është transplantimi i palcës së eshtrave të kuqe, i cili zëvendëson popullatën e qelizave mutante.
Për shkak të paqartësisë së shkaqeve dhe faktorëve të rrezikut për zhvillimin e patologjisë, parandalimi si i tillë është i pamundur.

Hemoliza akute është një gjendje e rëndë patologjike e karakterizuar nga shkatërrimi masiv i eritrociteve, fillimi i shpejtë i anemisë hiperregjenerative normokromike, sindromat e verdhëzës, hiperkoagulueshmëria, që rezulton në hipoksi të rëndë, sindroma të dehjes, trombozë, insuficiencë renale akute, duke kërcënuar jetën e pacientit.

Trajtimi i krizës hemolitike në eritropatitë enzimatike
(simptomatike, duke marrë parasysh etiopatogjenezën):

Prednizolon - 2-3 mg / kg / ditë - fillimisht intravenoz, pastaj me gojë derisa numri i retikulociteve të normalizohet

Transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut të larë me një përmbajtje hemoglobine nën 4.0 mmol / l (6.5 g /%), (transfuzioni i rruazave të kuqe të gjakut pa zgjedhur një donator individual është i rrezikshëm)

Parandalimi i hipotermisë në prani të autoAT të ftohtë

Splenektomia në rrjedhën kronike (me joefektivitetin e terapisë me kortikosteroide për 6 muaj)

Parimet e terapisë urgjente

1. Eliminimi i veprimit të faktorit etiologjik

2. Detoksifikimi, zbërthimi, masat kundër goditjes, lufta kundër insuficiencës renale akute.

3. Shtypja e formimit të antitrupave (me gjenezë imune).

4. Terapia zëvendësuese e transfuzionit të gjakut.

5. Metodat e kirurgjisë gravitacionale

Ndihma e parë

Pushimi, ngrohja e pacientit, pije e ëmbël e nxehtë

Për pamjaftueshmërinë kardiovaskulare - dopaminë, adrenalinën, thithjen e oksigjenit

Me sindromën e dhimbjes së fortë, analgjezikët in/in.

Në GA autoimune, transfuzionet e grupit të gjakut të papajtueshëm dhe faktorit Rh, këshillohet administrimi i barnave.

Me gjenezën imune të hemolizës (përfshirë transfuzionin e gjakut) - prednizolon 90-200 mg IV bolus

i kualifikuar
dhe kujdes të specializuar mjekësor

Terapia e detoksifikimit: reopolyglucin, 5% glukozë, solucion i kripur me përfshirjen e solucioneve të acesol, dissol, trisol deri në 1 l / ditë në mënyrë intravenoze në një formë të nxehtë (deri në 35 °); bikarbonat natriumi 4% 150 - 200,0 ml IV pika; enterodesis brenda 5 g në 100 ml ujë të valuar 3 herë në ditë

Ruajtja e diurezës prej të paktën 100 ml / orë / në futjen e lëngjeve, diuretikëve

Ekskretimi i hemoglobinës së lirë mund të rritet duke alkalinizuar urinën. Për ta bërë këtë, bikarbonat natriumi i shtohet lëngjeve IV, gjë që rrit pH-në e urinës në > 7.5.

Korrigjimi i çrregullimeve të mikroqarkullimit dhe hemorheologjisë: heparin 10-20 mijë njësi/ditë, reopoligliukin 200-400,0 ml pikues IV, trental 5 ml drip IV në glukozë 5%, chimes 2 ml IM.

Anhipoksantë - hidroksibutirat natriumi 20% 10-20 ml IV me pika

Antioksidantë (sidomos gjatë krizës së hemoglobinurisë paroksizmale të natës, sëmundjes hemolitike të të porsalindurit) -tokoferol acetat 5, 10, 30% tretësirë në vaj, 1 ml IM (ngrohje në temperaturën e trupit), aevit 1,0 ml IM ose oral 0 ,2 ml 2-3 herë në ditë

Parandalimi dhe trajtimi i hemosiderozës - Desferal IM ose IV drip 500-1000 mg/ditë

Futja e heparinës për parandalimin e sindromës hemolitiko-uremike në aneminë hemolitike të shkaktuar nga neuraminidaza, si dhe transfuzioni i rruazave të kuqe të lara (pa anti-T-Ag)

Në një gjendje të rëndë, një rënie e hemoglobinës më pak se 80 g / l dhe Er më pak se ZX1012 g / l - transfuzionet e eritrociteve të lara (1, 3, 5, 7 herë) ose eritromas me përzgjedhje sipas testit Coombs.

Në hemolizën akute imune - prednizolon 120-60-30 mg / ditë - sipas skemës reduktuese

Citostatikët - azatioprinë (125 mg/ditë) ose ciklofosfamid (100 mg/ditë) në kombinim me prednisonin kur terapia tjetër dështon. Ndonjëherë vincristine ose ilaçi androgjen danazol

Imunoglobulina G 0.5-1.0 g/kg/ditë IV për 5 ditë

Plazmafereza, hemosorbimi (heqja e komplekseve imune, mikroclots, toksina, metabolitët patologjikë)

Splenektomia për mikrosferocitozën, GA kronike autoimune, një numër enzimopatish

Trajtimi i plotë i DIC, insuficienca renale akute

KRIZA(Frëngjisht krizës frakturë, konvulsion) është një term që përdoret për t'iu referuar ndryshimeve të papritura në trup, të cilat karakterizohen nga një pamje paroksizmale ose intensifikimi i simptomave të sëmundjes dhe janë të një natyre kalimtare. Sistematizimi i krizave është jashtëzakonisht i vështirë pasi me këtë term nënkuptohen dukuritë të cilat shpesh ndryshojnë në një patogjene dhe një pykë, manifestime. Kështu, termat "krizë shpërthimi", "krizë retikulocitare" përdoren në hematologji për t'iu referuar ndryshimeve akute në përbërjen e gjakut në leuçemi, anemi pernicioze; në oftalmologji, termat "krizë glaukomatoze", "krizë glaukomociklike" përdoren shpesh në glaukoma; në kirurgji - "kriza e refuzimit" gjatë transplantimit të organeve ose indeve; në neurologji - “miastenike. krizë" me myasthenia gravis, "krizë tabetike" me thatësi të shtyllës kurrizore, "krizë diellore" me solarit; në gastroenterologji - "kriza gastrike, intestinale". Të listuara për të trajtuar manifestimet natyrore të patolit, gjendjeve ose sëmundjeve të caktuara. Krahas tyre është edhe një grup tjetër i K. që veprojnë si pykë drejtuese, shenjë e sëmundjes. Ky grup përfshin K. cerebrale, K. hipertonike, tirotoksike, adisonike, katekolamine, hiperkalcemike, hemolitike, eritremike dhe disa të tjera.

Krizat cerebrale

Krizat cerebrale mund të ndahen në primare dhe dytësore. Cerebrale primare To. zhvillohet me dëmtim funksional ose organik të trurit, hl. arr. në lidhje me çrregullimin e qendrave të rregullimit të funksioneve autonome, duke përfshirë tonin vaskular, funksionet e një numri organesh të brendshme. Kështu, në thelbin e tyre, ato shpesh janë vegjetative cerebrale To. Megjithatë, pyka, manifestimet e To. primare cerebrale mund të jenë rezultat i mosfunksionimit dhe pjesëve të tjera të trurit. Në varësi të vendndodhjes së lezionit ose mosfunksionimit të trurit, K. mund të jetë temporal, hipotalamik (diencefalik) ose kërcell. To. cerebrale sekondare (To. viscerale dhe cerebrale) karakterizohen nga nevrol, shqetësimet e shkaktuara nga sëmundjet somatike.

Një vend të veçantë zë C. cerebrale vaskulare, e cila manifestohet me shkelje të paqëndrueshme të funksioneve të trurit si pasojë e një shqetësimi kalimtar të qarkullimit cerebral dhe mund të jetë si parësor ashtu edhe sekondar.

Në varësi të vëllimit dhe lokalizimit të ndryshimeve vaskulare në tru, dallohen C. cerebrale e gjeneralizuar dhe ato rajonale (që mbulojnë një pishinë të veçantë vaskulare).

Patogjeneza e To. parësore cerebrale është e vështirë. Në origjinën e tyre, me rëndësi të madhe ka cenimi i funksioneve, i gjendjes së sistemit limbiko-retikular, si dhe i gjëndrave endokrine. Këto çrregullime manifestohen me një krizë autonome cerebrale, mono- ose polisimptomatike. Në të njëjtën kohë, rregullimi i ndërsjellë refleks midis funksioneve individuale, i cili qëndron në themel të sigurimit të të gjitha funksioneve homeostatike dhe adaptive të një personi, humbet (shih Përshtatja, Homeostaza).

Kur procesi lokalizohet në pjesët e sipërme të trungut të trurit, në rajonin e bërthamave vestibulare dhe bërthamave të nervit vagus, të lidhura ngushtë me njëra-tjetrën, ka një mbizotërim të orientimit parasimpatik të K cerebral. K. i ngjashëm mund të ndodhë edhe kur preket hipotalamusi anterior. Humbja e pjesëve të pasme të regjionit hipotalamik, në të cilin janë më të përfaqësuara strukturat adrenergjike, të cilat kanë një lidhje të veçantë me aparatin e adaptimit, çon në zhvillimin e To-së simpatike-adrenale.

Në zemër të To.-së vaskulare cerebrale qëndron ose mekanizmi i insuficiencës vaskulare cerebrale, ose mikroembolia, ose dukuritë angiodistonike me ndryshim në përshkueshmërinë e murit vaskular. K. cerebrale vaskulare, që lind nga mekanizmi i insuficiencës cerebrovaskulare, shpesh shkaktohet nga ndikimi i faktorëve ekstracerebralë (ndryshime në presionin e gjakut, rënia e aktivitetit kardiak, humbja e gjakut, etj.), të cilat, në prani të stenozës së një të enëve që ushqejnë trurin, shkaktojnë zhvillimin e ishemisë cerebrale për shkak të pakësimit të rrjedhjes së gjakut në pellgun e kësaj ene. Ky mekanizëm është veçanërisht i zakonshëm në aterosklerozën.

Shkelja e rregullimit nervor të qarkullimit cerebral mund të kontribuojë gjithashtu në zhvillimin e enëve të gjakut të enëve të gjakut. Me K. cerebrale, ishemia cerebrale është zakonisht e cekët dhe afatshkurtër, dhe për këtë arsye simptomat cerebrale fokale zhduken pas rivendosjes së rrjedhës së gjakut cerebral. Mikroembolizmat që qëndrojnë në themel të disa C. cerebrale vaskulare në aterosklerozën, reumatizmin dhe vaskulitin e etiologjive të ndryshme janë kardiogjene (me kardiosklerozë, defekte të zemrës, infarkt miokardi) dhe arteriogjene (nga harku i aortës dhe arteriet kryesore të kokës). Burimi i embolive janë copa të vogla trombesh parietale, kristalet e kolesterolit dhe masat ateromatoze nga pllakat aterosklerotike të prishura, si dhe agregatet e trombociteve. Bllokimi i një vaze të vogël nga një emboli, i shoqëruar me edemë perifokale, çon në shfaqjen e simptomave fokale që zhduken pas kolapsit ose lizës së embolisë dhe uljes së edemës ose pas vendosjes së një qarkullimi të plotë kolateral. Në disa raste, simptomat cerebrale kalimtare që zhvillohen pa luhatje të theksuara të presionit të gjakut janë për shkak të ndryshimeve fizike. vetitë e gjakut: rritja e viskozitetit të tij, rritja e numrit të elementeve të formuar, pakësimi i përmbajtjes së oksigjenit, hipoglikemia etj. Këta faktorë, në kushtet e një rënie të furnizimit me gjak në tru, mund të çojnë në rënie. nën nivelin kritik të sasive të oksigjenit dhe glukozës që dërgohen në indin e trurit, deri në një vonesë në heqjen e produkteve përfundimtare metabolike, veçanërisht në zonën e anijes së prekur, gjë që çon në shfaqjen e simptomave fokale. Sipas E. Në Schmidt (1963), To. vaskulare cerebrale vërehen shpesh në sfondin e një procesi stenozues aterosklerotik në seksionet ekstrakraniale të arterieve vertebrale dhe karotide; ndonjëherë To. lindin te pacientët me patol, tortuozitet dhe tepricë të këtyre enëve, prandaj në disa pjesë të kokës mund të ketë një shqetësim të kanalit të gjakut të trurit. Osteokondroza e shtyllës së qafës së mitrës në kombinim me aterosklerozën e arterieve kryesore të kokës shpesh shkakton shfaqjen e K. vaskulare rajonale, e shkaktuar nga fakti se osteofitet në zonën e nyjeve jovertebrale me kthesa të detyruara të kokës shtrydhin arterien vertebrale. duke kaluar pranë.

Baza e patogjenezës së To. cerebrale me defekte të lindura të zemrës janë çrregullimet e hemodinamikës së përgjithshme, hron, hipoksemia e shkaktuar nga dështimi i qarkullimit të gjakut në qarkullimin sistemik, anomalitë në zhvillimin e enëve të trurit. K. në pacientët me defekte të fituara të zemrës për shkak të pamjaftueshmërisë kalimtare të furnizimit me gjak të trurit për shkak të dobësimit të aktivitetit kardiak, luhatjeve të presionit të gjakut, duke çuar në hipoksi të trurit. Në sëmundjet ishemike të zemrës cerebrale lindin për shkak të patolit, impulsimit aferent që nxit përfshirjen në procesin e departamenteve periferike dhe qendrore të shek. n. Me. K. e ndryshme cerebrale që lindin me çrregullime të ritmit të zemrës shkaktohen nga pamjaftueshmëria akute e qarkullimit cerebral që shkakton hipoksi cerebrale.

Vaskulare cerebrale To. në sëmundjet shkuan. - kish. një rrugë shkaktohet patol, një impulsim nga zonat refleksogjene të trupit të goditur në qendrat vegjetative segmentale të shtyllës kurrizore me shpërndarjen e mëvonshme të acarimit në edukimet vegjetative qendrore (sistemi limbiko-retikular) që shkakton shqetësime dytësore angiodistonike cerebrale. Në patogjenezën e trurit të trurit, në dështimin e mëlçisë, çrregullime të llojeve të ndryshme të materies shkëmbyese, roli kryesor në të njëjtën kohë luhet nga dehja. Baza e patogjenezës së To. cerebrale në akut dhe kronik, dështimi i veshkave - çrregullime metabolike, zhvillimi i azotemisë, acidoza.

Patomorfol, ndryshimet përshkruhen vetëm në K-në vaskulare cerebrale. Këto të dhëna janë marrë në bazë të një studimi të trurit të pacientëve që kanë vdekur gjatë K., i komplikuar nga edema cerebrale, insuficienca akute e ventrikulit të majtë ose renale, ose (shumë më rrallë) zhvillimi akut i ulcerave të shpuara të stomakut dhe zorrëve. Morfoli, ndryshimet në tru në To. cerebrale vaskulare mund të konsistojnë në impregnim me masa proteinike dhe gjak të mureve vaskulare, të shoqëruara nga nekrobioza e tyre fokale, ndonjëherë me trombozë parietale (shih), në zhvillimin e aneurizmave miliare (shih), në hemorragji të vogla perivaskulare (shih) dhe plazmorragji (shih), shfaqja e vatrave të shkrirjes perivaskulare (encefaloliza), ndonjëherë në edemë fokale ose difuze (shih), prolapsi fokal i qelizave nervore, përhapja e astrociteve (difuze ose fokale). Çdo To vaskulare, sado e lehtë të jetë, zakonisht lë pas ndryshime.

Një pykë, një foto cerebrale To është polimorfike. Cerebrale To., e shkaktuar nga neurozat (shih), vazhdon me prevalencë të shqetësimeve kardiovaskulare. Me dëmtim organik të strukturave të përkohshme (kryesisht hemisferën e djathtë), To. cerebrale karakterizohen nga psikopatoli kompleks, dukuri që përfshijnë halucinacione të nuhatjes dhe dëgjimore (shih), gjendje depersonalizimi (shih) dhe derealizim (shih). Në këtë rast, çrregullimet vegjetative-viscerale zakonisht janë të theksuara me një prirje për një orientim parasimpatik.

Hypotalamic To janë shumë të ndryshme në një pykë, në manifestime (shih. Sindromi hipotalamik ). Ndonjëherë To. hipotalamike zhvillohet në formën e sindromës Govers: sulme dhimbjeje në rajonin epigastrik, që zgjasin përafërsisht. 30 minuta, e shoqëruar me zbehje të lëkurës, shqetësim të ritmit të frymëmarrjes, djersë të ftohtë, frikë nga vdekja dhe ndonjëherë përfundon me të vjella dhe poliuri. Në dëmtimet e trungut të trurit, një pykë, fotografia To është e ndryshme, por më shpesh, veçanërisht në lokalizimin bishtor të procesit, ka To vagoinsulare.

K. vaskulare cerebrale në literaturën vendase zakonisht quhet sulme ishemike kalimtare (TCA), në të huaj - sulme ishemike kalimtare. Mbani ato raste të çrregullimeve të qarkullimit cerebral në të cilat pyka, simptomat mbeten jo më shumë se 24 orë për të kaluar.

Në aterosklerozën (shih) shpesh vazhdon pa simptoma cerebrale ose këto të fundit shprehen në mënyrë jo të mprehtë, si dhe vegjetative, megjithatë zbehja e personit, djersitja e shtuar vërehet mjaft shpesh; BP në shumicën e rasteve është normale, rrallë e ulët ose mesatarisht e lartë. Më karakteristike është zhvillimi i papritur i simptomave cerebrale fokale kalimtare. Zhvillimi i K. shpesh provokohet nga mbingarkesa fizike dhe mendore, mbingarkesa emocionale, sulmet e dhimbjes, mbinxehja, ndërrimet neuroendokrine që ndodhin gjatë menopauzës dhe meteoroli i mprehtë. ndryshimet.

Nëse K. vaskulare cerebrale shkaktohet nga çrregullime discirkuluese në pellgun e arteries karotide të brendshme, e cila furnizon pjesën më të madhe të hemisferës cerebrale, atëherë simptomat fokale manifestohen më shpesh me parestezi në formën e mpirjes, ndonjëherë me një ndjesi shpimi gjilpërash të lëkurës. të fytyrës ose të ekstremiteteve në anën e kundërt; shpesh parestezitë shfaqen njëkohësisht në gjysmën e buzës së sipërme, gjuhës, në sipërfaqen e brendshme të parakrahut, dorës. Mund të ketë paralizë ose parezë të muskujve të fytyrës dhe gjuhës në anën e kundërt, si dhe çrregullime të të folurit në formën e afazisë motorike ose shqisore (shih), çrregullime praktike, humbje të fushës së kundërt të shikimit (shih Hemianopsia) , shkelje e skemës trupore, etj. Sindroma kalimtare kryq-optike-piramidale (pamje e reduktuar ose verbëri e plotë në njërin sy dhe parezë e gjymtyrëve të kundërta) konsiderohet patognomonike për stenozën ose mbylljen e arteries karotide të brendshme në qafë (shih Alternimin sindroma). Dëmtimi kalimtar i shikimit në anën e arteries karotide që nuk funksionon dhe parestezia në gjysmën e kundërt të trupit në hipertension përshkruhen si krizat e Petzl.

Për To., vaskulare cerebrale, të shkaktuara nga discirkulimi në pellgun e arterieve vertebrale dhe bazilare, simptomat rrjedhëse janë karakteristike: marramendje e natyrës sistemike, koordinim i dëmtuar, gëlltitje, vizion i dyfishtë, nistagmus, disartri, patol dypalësh, reflekse. Shpesh ka edhe çrregullime të ndryshme vizuale dhe optiko-vestibulare, humbje afatshkurtër të kujtesës, çorientim që shoqërohet me discirkulim në pellgun e arterieve cerebrale të pasme (shiko Qarkullimi cerebral).

Pyka, manifestimet e To. cerebrale vaskulare te vaskuliti, diabeti mellitus dhe sëmundjet e gjakut janë të ngjashme me Ton cerebrale aterosklerotike. prandaj është e nevojshme të merren parasysh veçoritë e asaj sëmundjeje somatike, në Krom ekziston To.

Një pykë, një foto e vaskulare cerebrale To. në një hipertension idiopatik ose një hipertension arterial simptomatik karakterizohet nga një varg dhe rritje e konsiderueshme e ABP, simptoma të shprehura gjithëcerebrale dhe vegjetative.

K. vaskulare cerebrale me hipotension zhvillohen në sfondin e presionit të ulët të gjakut dhe karakterizohen me zbehje të lëkurës, dobësim të pulsit, djersitje të shtuar, dobësi të përgjithshme, marramendje dhe ndjenjë të velit para syve (shih Hipotensioni arterial). .

Viscerocerebral To. mjaft shpesh lindin në sëmundje të ndryshme të zemrës, në një pykë, me manifestime ato janë polimorfike (shih sindromat kardiocerebrale). Pra, me defekte kongjenitale të zemrës, K. cefalgjike, sinkopë (shih të fikët), epileptiforme, dispne të kaltërosh K. Shfaqja e sulmeve të humbjes së vetëdijes në pacientët me defekte të zemrës "blu" është një simptomë e frikshme. Te pacientët me defekte të fituara të zemrës ndodhin edhe To cefalgjike dhe sinkopale. Në sëmundjet ishemike të zemrës, kardiocerebrale shprehet në shfaqjen e simptomave fokale kalimtare të trurit, si dhe një sërë simptomash autonome. Një pykë, manifestimet e To. cerebrale, që lindin me shqetësime të ritmit të ngrohtë, përfshijnë humbje të vetëdijes, cefalalgji, marramendje. Pra, me sindromën Morgagni-Adams-Stokes, vërehen lloje të thjeshta ose konvulsive të të fikëtit; me takikardi paroksizmale (shih) dhe fibrilacion atrial, mund të shfaqen të fikët, zbehje e fytyrës, marramendje dhe simptoma të tjera kalimtare. Një shumëllojshmëri e C. cerebrale (migrenë dhe meniere, të fikët) shfaqen me ulçerë peptike të stomakut dhe duodenit, si dhe me sëmundje të mëlçisë dhe traktit biliar. Në pacientët me hron, pamjaftueshmëria e pankreasit To. shfaqet në formën e çrregullimeve vaskulare cerebrale, gjendjeve hipoglikemike. To. e ndryshme cerebrale gjithashtu mund të vërehen në insuficiencë renale akute dhe kronike.

Kohëzgjatja e enëve cerebrale To. luhatet nga disa minuta në ditë. Rezultati në shumicën e rasteve është i favorshëm, megjithatë, K. cerebrale hipertensionale ndonjëherë mund të shoqërohet me edemë cerebrale ose dështim të rëndë të ventrikulit të majtë, edemë pulmonare dhe të jetë fatale. Ecuria dhe rezultatet e K. cerebrale në lezionet fokale të trurit zakonisht përcaktohen nga natyra e procesit organik, në sfondin e të cilit ndodh K.. Ecuria e K. viscerocerebrale gjithashtu varet kryesisht nga natyra dhe ashpërsia e sëmundje e organeve të brendshme që shkaktoi K. periudha e përkeqësimit të një sëmundjeje somatike; ndodh edhe regresioni i çrregullimeve cerebrale me përmirësimin e funksionit të organeve të brendshme.

Mjekimi

Terapia e To. cerebrale primar kryhet duke marrë parasysh sëmundjen themelore, temën e lezionit të sistemit nervor dhe tonin fillestar të sistemit nervor autonom në periudhën interiktale. Nëse toni simpatik mbizotëron në K. parësore cerebrale, substancat adrenolitike (klorpromazinë, propazinë, pirroksan, ergo- dhe dihidroergotaminë), ilaçe antispazmatike, vazodilatatore dhe hipotensive - reserpina, papaverina, dibazol, acidi nikotinik (ksantinat, nikotinik) (stugeron). Rekomandohet gjithashtu futja e përzierjeve litike, dhe herë pas here agjentët bllokues ganglionikë. Rritja e tonit të ndarjes parasimpatike c. n. Me. në K. cerebrale parësore kërkon caktimin e barnave antikolinergjike me veprim qendror: cyclodol a (artan, parkinsan), amizil a etj. Preparatet e kalciumit administrohen në mënyrë intravenoze. Nëse këto K. shoqërohen me simptoma alergjike, përdoren antihistaminikë (difenhidraminë, pipolfen, suprastin, tavegil). Me mosfunksionim të të dy departamenteve c. n. Me. përdoren agjentë që kanë një efekt adreno- dhe antikolinergjik: belloid, bellataminal, bellaspon. Në K. të rëndë, është e nevojshme të administrohen agjentë kardiovaskular (kordiamin, kamfor, adrenalinë, mezaton).

Në trajtimin e K. vaskulare cerebrale me origjinë aterosklerotike duhet kushtuar vëmendje mbajtjes së presionit të gjakut në nivele normale, përmirësimit të aktivitetit kardiak dhe përdorimit të vazodilatorëve. Në rast të dështimit të zemrës, 0,25-1 ml tretësirë korglikon 0,06% ose tretësirë strofantin 0,05% në 10-20 ml tretësirë glukoze 20% injektohen në mënyrë intravenoze, si dhe kordiamine, vaj kamfuri nënlëkuror. Me një rënie të mprehtë të presionit të gjakut, 1% zgjidhje mezaton përshkruhet në mënyrë nënlëkurore (0,3-1 ml) ose intravenoz (0,1-0,3-0,5 ml zgjidhje 1% në 40 ml 5-20-40% r-ra glukozë), kafeinë. dhe ephedrinë në mënyrë subkutane. Për të përmirësuar rrjedhën e gjakut cerebral, përshkruhet administrimi intravenoz ose intramuskular i aminofilinës. Në disa raste, është e mundur të përdoren antikoagulantë nën kontrollin e gjendjes së sistemit të koagulimit të gjakut. Ka prova për perspektivat e përdorimit të agjentëve antitrombocitar në K. vaskulare cerebrale të përsëritura me origjinë aterosklerotike - barna që parandalojnë formimin e agregateve të trombociteve, veçanërisht acidit acetilsalicilik, prodektinës.

Në rast të K. hipotonike, kafeinë 0,1 g nga goja, ephedrine 0,025 g nga goja, mezaton 1 ml tretësirë 1% ose kortin - 1 ml nënlëkuror, përshkruhen qetësues.

Viscerocerebral To. kërkojnë trajtim kompleks, një prerje kryhet në varësi të nozolit, një formë e sëmundjes somatike, si dhe nga karakteri i To.

Krizat hipertensive

Kriza hipertensionale vërehen te pacientët që vuajnë nga hipertensioni (shih) ose hipertensioni arterial (shih Hipertensioni arterial).

Karakterizohet nga ciklikiteti i shfaqjes së K hipertensive. Faktorët që kontribuojnë në shfaqjen e tyre mund të jenë mbingarkimi psiko-emocional, ndryshimet hormonale tek gratë (cikli menstrual, menopauza), meteoroli. ndikimet etj.

Mekanizmat patogjenetikë të hipertensionit To. nuk janë hapur plotësisht; më shpesh hipertensioni arterial shfaqet në përgjigje të stresit emocional, i shoqëruar me formimin e vatrave të ngacmimit në strukturat e c. n. Me.

Marrëdhënia më e afërt me shfaqjen e reaksioneve hipertensive vaskulare janë formacionet hipotalamoretikulare. Në kushte normale, efekti shtypës kundërshtohet nga baroreceptorët e fuqishëm depresor dhe ndikimet humorale (prostaglandina, kinina, etj.), të cilat veprojnë në parimin e vetërregullimit.

Hipertensioni K. shoqërohet me ndryshime në sistemin hipofizë-adrenal, i cili manifestohet me sekretim të shtuar të ACTH, vazopresinës, glukokortikoideve dhe aldosteronit. Gjatë To. rritet mbajtja e katekolaminave në gjak dhe ekskretimi i tyre me urinë. Efekti i këtyre agjentëve presor në reaktivitetin dhe tkurrjen tonike të arteriolave realizohet në një masë të madhe përmes efektit të tyre në transportin aktiv të joneve (rritje e përmbajtjes ndërqelizore të natriumit dhe kalciumit).

Ngacmimi i strukturave hipotalamoretikulare të trurit mund të çojë në shqetësime në hemodinamikën intrarenale: një rënie e vazhdueshme e rrjedhës së gjakut në korteksin renale dhe një rritje kalimtare e rrjedhjes së gjakut në palcë. Si rezultat i ishemisë së shtresës kortikale të veshkave, prodhimi i reninës rritet, ndërsa një rritje e fluksit të gjakut në palcën renale kontribuon në një rritje të formimit të prostaglandinave dhe kininave renale, të cilat kundërveprojnë reaksionin hipertensiv. Aftësia e veshkave për të prodhuar substanca humorale të veprimit shtypës dhe depresor varet nga shkalla dhe kohëzgjatja e çrregullimeve hemodinamike intrarenale. Rritja e prodhimit të reninës çon në rritjen e prodhimit të angiotenzinës, e cila nga ana tjetër stimulon prodhimin e aldosteronit.

Shfaqja e K. hipertensive, ashpërsia dhe pasojat e tij përcaktohen kryesisht nga gjendja e mekanizmave të autorregullimit të rrjedhës së gjakut cerebral. Studimet eksperimentale mbi lepujt kanë treguar se me një ndryshim në reaktivitetin e qendrave nënkortikale, refleksi i zakonshëm depresor adaptiv nga baroreceptorët e sinusit karotid dobësohet, ndryshon në një shtypës dhe mund të shkaktojë shfaqjen e K hipertonike.

Hipertensioni To. pasohet nga një rritje e ABP. Zakonisht ka një dhimbje koke të fortë, shpesh me natyrë shpërthyese, dhimbje në kokën e syrit - spontane dhe e rënduar nga lëvizjet e syve, nauze, ndonjëherë të vjella, zhurmë dhe zhurmë në vesh, marramendje jo sistematike. Pacientët përjetojnë një ndjenjë ankthi dhe tensioni; ndonjëherë ka agjitacion psikomotor ose, anasjelltas, përgjumje dhe mahnitje. Nga simptomat vegjetative, më të shpeshtat janë ndjenja e nxehtësisë në fytyrë, skuqje ose zbehje, takikardi, të dridhura, parestezi në ekstremitete dhe shpinë, poliuri. Në raste të rënda, mund të shfaqen simptoma meningeale. Punksioni lumbal zbulon presion të ngritur të lëngut cerebrospinal. Ka edhe nevrol fokale, simptomat, janë më shpesh të shprehura jo të mprehta; ndonjëherë ka kriza epileptike fokale ose të përgjithshme; në fundus - ënjtje e disqeve (thithave) të nervave optike, gjakderdhje të saktë.

Në një pykë, treguesit rrymë dhe hemodinamikë dallojnë dy lloje të krizave hipertensionale. Të tipit të parë (hiperkinetik) zhvillohen me shpejtësi, vazhdojnë relativisht lehtë, shoqërohen me çrregullime të rënda vegjetative-vaskulare (dhimbje koke, agjitacion, dridhje, takikardi). Në kohën e K., rritet kryesisht presioni sistolik dhe pulsi; vëllimi minutë i gjakut, presioni venoz dhe shpejtësia e rrjedhjes së gjakut rriten ndjeshëm, por rezistenca totale periferike ndaj rrjedhjes së gjakut nuk rritet dhe madje mund të ulet. Zakonisht mbaron për 1-3 orë, në të njëjtën kohë ndonjëherë ka urinim të bollshëm. Të tilla Për të takohen hl. arr. në pacientët me faza të hershme të hipertensionit (I ose II A).

Hipertensioni To. i tipit të dytë vazhdon shumë më vështirë. Në klinikë, simptomat kryesore janë truri: dhimbje koke e fortë, marramendje, përgjumje, të përziera dhe të vjella. Shumë shpesh këto To. pasohen nga çrregullime kalimtare të shikimit, nevrolë të tjera fokale, simptoma. Në të tilla, jo vetëm presioni sistolik, por veçanërisht diastolik rritet ndjeshëm. Vëllimi minutë i gjakut dhe presioni venoz shpesh nuk ndryshojnë, por rezistenca totale periferike ndaj rrjedhjes së gjakut rritet ndjeshëm. Kjo quhet kështu. Varianti eukinetik i K hipertensive. Në prani të sëmundjes koronare të zemrës, K. i tipit të dytë mund të shfaqet me një reduktim të prodhimit kardiak, por një rezistencë totale periferike të rritur ndjeshëm ndaj rrjedhjes së gjakut (varianti hipokinetik). Krizat e tipit të dytë zakonisht ndodhin te pacientët me hipertension të stadit II B dhe III, zgjasin 3-5 ditë, mund të ndërlikohen nga insuficienca koronare akute, insuficienca kardiake e ventrikulit të majtë dhe aksidente cerebrovaskulare fokale. Në disa raste, gjatë K., zbulohet një sasi e shtuar patol, elemente në sedimentin e urinës.

Alokoni gjithashtu kardiak hipertonik To. në të cilin në një pykë, mbizotëron një çrregullim fotografik i aktivitetit kardiak. Në një pykë, manifestimet dallojnë tre variante të hipertensionit kardiak. g 1) astmatik, 2) anginë me infarkt miokardi, 3) aritmike.

Në variantin e parë, një rritje e mprehtë e presionit të gjakut shoqërohet me dështim akut të ventrikulit të majtë me sulme të astmës kardiake (shih), dhe në raste të rënda me edemë pulmonare (shih). Në variantin e dytë, në sfondin e një rritje të mprehtë të presionit të gjakut, përveç astmës kardiake, vërehen sulme të anginës dhe zhvillimi i infarktit të miokardit. Varianti i tretë i K. kardiak hipertensiv shoqërohet me një takikardi të mprehtë të papritur, skajet mund të jenë për shkak të takikardisë paroksizmale ose paroksizmit të dridhjes - dridhje atriale.

Mjekimi

Ilaçet antihipertensive përdoren për të ndaluar hipertensionin To.

Me K. hipertensive të tipit të parë, gjendja e pacientit lejon përdorimin e barnave që ulin presionin e gjakut 1,5-2 orë pas administrimit të tyre. Reserpina (rausedil) mund të jetë ilaçi i zgjedhur. Ilaçi administrohet në mënyrë intramuskulare në një dozë prej 1.0-2.5 mg. Nëse është e nevojshme, ilaçi administrohet përsëri pas 4-6 orësh. Doza totale në ditë nuk duhet të kalojë 5 mg. Kombinimi i reserpinës me furosemid në një dozë prej 80 mg nga goja ose acid etakrinik në një dozë prej 100 mg oral është më efektiv. Tregohet gjithashtu administrimi intramuskular ose intravenoz i tretësirës dibazol 0.5% në një dozë prej 6-12 ml. Sulfati i magnezit për lehtësimin e K. hipertensive të tipit të parë administrohet në mënyrë intramuskulare ose intravenoze (ngadalë) në një dozë prej 10-20 ml tretësirë 25%.

Hipertensioni K. i tipit të dytë kërkon një ulje të shpejtë, brenda 10-15 minutave, të presionit të gjakut dhe eliminimin e hipervolemisë dhe edemës cerebrale. Për këtë qëllim, klonidina (gemiton, katapresan, klonidinë) administrohet në mënyrë intravenoze ose intramuskulare në një dozë prej 0,15-0,30 mg. Efekti vjen në 10-15 minuta. Nëse është e nevojshme, një injeksion i dytë përshkruhet pas 1-4 orësh. Klonidina pengon lirimin e norepinefrinës në medulla oblongata; ndikimi i tij është në shumë aspekte i ngjashëm me ndikimin e bllokuesve ganglionikë. Një rënie e shpejtë dhe e fortë e tonit të enëve të qarkullimit sistemik dhe pulmonar arrihet me futjen e bllokuesve ganglionikë - benzoheksoni dhe pentamine (nën kontrollin e presionit të gjakut). Jo-timina injektohet ngadalë në venë në një dozë prej 0,2-0,5-0,75 ml tretësirë 5%, e holluar në 20 ml tretësirë izotonike të klorurit të natriumit. Për injeksion intramuskular, përdoret 0,3-0,5-1 ml tretësirë pentamine 5%. Efekti hipotensiv i pentaminës së administruar në mënyrë intramuskulare mund të përmirësohet nga droperidol (1-3 ml tretësirë 0.25% në mënyrë intramuskulare). Gangliobllokuesit shfaqen veçanërisht në zhvillimin e insuficiencës së ventrikulit të majtë të zemrës. Arfonad (trimethaphan, camsilat) është një bllokues ganglionik që përdoret për të ulur urgjentisht presionin e gjakut me hipertension arterial të patrajtueshëm dhe edemë cerebrale. Ilaçi administrohet në mënyrë intravenoze me pika (500 mg Arfonad për 500 ml tretësirë glukoze 5%), duke filluar me 30-50 pika në minutë dhe duke u rritur gradualisht në 120 pika në minutë derisa të arrihet efekti i dëshiruar.

Diuretikët (furosemid, diklotiazid, hipotiazid) mund të ndihmojnë shumë në eliminimin e hipervolemisë dhe edemës cerebrale. Ato përshkruhen parenteralisht në kombinim me barnat e mësipërme.

krizat e katekolaminave

Krizat e katekolaminës janë tipike për feokromocitomën (shih). Ato karakterizohen nga një rritje e papritur e ndjeshme e presionit të gjakut dhe një sërë çrregullimesh vegjetative dhe metabolike. Ato bazohen në hiperprodhimin e katekolaminave (shih), në veçanti adrenalinën dhe norepinefrinën. Hipertensioni arterial shkaktohet jo vetëm nga efekti vazokonstriktiv i katekolaminave, por shoqërohet edhe me aktivizimin e sistemit renin-angiotenzin-aldosteron.

Katekolamina To në një feokromocitoma mund të provokohet fizikisht. tendosje e tepërt, ndikim neuro-emocional, presion mbi tumorin, por shpesh shkaku i menjëhershëm mbetet i paqartë. Kriza po zhvillohet me shpejtësi. Pacienti është i zbehtë, i mbuluar me djersë, shumë i shqetësuar, duke u dridhur, duke përjetuar një ndjenjë frike. Ankohet për dhimbje të forta koke dhe marramendje, dhimbje gjoksi. Presioni sistolik rritet ndjeshëm (deri në 250-300 mm Hg), presioni diastolik mund të mbetet në të njëjtin nivel ose gjithashtu të rritet (deri në 150-170 mm Hg). Ka takikardi dhe një shkelje të ritmit të zemrës në formën e ekstrasistolës ose fibrilacionit atrial. Karakterizohet nga leukocitoza me eozinofili në gjakun periferik, hipoglikemia dhe glukozuria. Në urinë, përcaktohet një sasi e madhe katekolaminash, shumë më tepër sesa me K hipertensionale. Katekolamina K. zgjat nga disa minuta deri në disa orë dhe përfundon papritur. Ndonjëherë gjatë periudhës së daljes nga K. ka një rënie të mprehtë të presionit të gjakut, deri në një kolaps.

Mjekimi

Trajtimi i katekolaminës K. konsiston në përdorimin e adrepolit dhe ches në mjetet e tyre, të cilat bllokojnë veprimin e katekolaminave në nivelin e efektorëve dhe në këtë mënyrë ulin presionin e gjakut. Më të përdorurat janë fentolamina (Regitin) dhe tropafen. Fentolamina administrohet në mënyrë intramuskulare në 1 ml tretësirë 0,5%. Tropafen përshkruhet në mënyrë intravenoze 1 ml tretësirë 2%.

Krizat tirotoksike

Krizat tirotoksike janë një ndërlikim i rëndë i tirotoksikozës (shih). Kriza mund të shkaktohet nga çdo stimul i jashtëm i rëndësishëm (stresor), infeksion, fizik. ose trauma mendore, mbinxehje, strumektomi me përgatitje të pamjaftueshme para operacionit (e ashtuquajtura K. postoperative). Në disa raste, shkaku i menjëhershëm i K. mbetet i paqartë. Patogjeneza e K. tirotoksik është për shkak të hyrjes në gjak të sasive të mëdha të hormoneve të tiroides, duke çuar në ndryshime drastike në funksionin e mëlçisë, të gjëndrave mbiveshkore dhe të zemrës.

Thyrotoxic To karakterizohet nga një fillim akut dhe rrjedhje fulminante. Klinikisht tirotoksik manifestohet me agjitacion të fortë mendor, shpesh me delirium dhe halucinacione, një dridhje të mprehtë të gjymtyrëve, një takikardi të mprehtë (deri në 150-200 rrahje në minutë), ndonjëherë me paroksizma të fibrilacionit atrial, djersitje të rëndë, të vjella të paepur. , diarre; zhvillohet ethet. Një sasi e madhe acetoni përcaktohet në urinë. Karakterizohet nga një ulje e funksionit të korteksit adrenal deri në insuficiencë akute mbiveshkore. Ndonjëherë shfaqet verdhëza, skajet mund të kombinohen me degjenerim akut yndyror të mëlçisë. Kohëzgjatja e K. varion nga 2 deri në 4 ditë. Në raste të rënda, zhvillohet një koma (shih Koma) me një përfundim fatal. Shkaku i vdekjes mund të jetë dështimi i zemrës, degjenerimi akut yndyror i mëlçisë, pamjaftueshmëria e korteksit adrenal.

Mjekimi

Trajtimi i tirotoksik To. konsiston në eliminimin e dehidrimit dhe intoksikimit, në luftën kundër dukurive të insuficiencës akute të kores së veshkave. Pikohet në mënyrë intravenoze në ditë, 2-3 litra tretësirë izotonike të klorurit të natriumit me tretësirë glukoze 5%, 150-300 mg hidrokortizon ose doza ekuivalente të prednizolonit. Caktoni qetësues, reserpinë, glikozide kardiake. Për të shtypur sekretimin e hormoneve të tiroides, rekomandohet emërimi i tireostatikëve (mercasolil); nganjëherë administrimi intravenoz i tretësirës 1% të Lugolit, i përgatitur me jodur natriumi në vend të kaliumit, kryhet në masën 100-250 pika në 1 litër tretësirë glukoze 5%. Në terapinë e K., anaprilina (Inderal) mund të përdoret në një dozë prej 0.04-0.06 g në ditë. Në forma jashtëzakonisht të rënda, përdoret hipotermia lokale.

Krizat hiperkalcemike

Krizat hiperkalcemike janë më shpesh një ndërlikim i hiperparatiroidizmit primar (shih), i shkaktuar nga adenoma ose hiperplazia e gjëndrave paratiroide. Faktori kryesor patogjenetik është hiperkalcemia (shih). Zhvillimi i K. shoqërohet me intoksikim nga kalciumi, kur përqendrimi i tij në gjak kalon një nivel kritik (14-17 mg%).

K. hiperkalcemike zhvillohet papritur si rezultat i veprimit të çdo faktori provokues: palpimi i ashpër i gjëndrave paratiroide, caktimi i një diete qumështi të pasur me kalcium ose antiacidet tek pacienti me hiperparatiroidizëm. Shenja fillestare e K. është shpesh dhimbje në bark, e lokalizuar në epigastrium. Nauzetë shfaqen ose intensifikohen, skajet kthehen në të vjella të paepura, të shoqëruara me etje, temperatura rritet. Dhimbje të theksuara të kyçeve, mialgji, dobësi të muskujve, konvulsione. Në EKG regjistrohet takikardia sinusale dhe shkurtimi i intervalit Q-T. Letargjia, konfuzioni, pastaj koma (në sfondin e kolapsit vaskular dhe azotemisë) zhvillohen me shpejtësi. Koma zakonisht ndodh me hiperkalceminë që arrin 20 mg%. Mund të përfundojë me vdekjen e pacientit.

Ndonjëherë K. hiperkalcemike shoqërohet me kalcifikim pulmonar metastatik akut, insuficiencë renale akute dhe pankreatit akut.

Mjekimi

Në K. hiperkalcemike, është e rëndësishme të krijohet diurezë e detyruar me ndihmën e furosemidit, të administruar në një dozë prej 100 mg / orë me tretësirë izotonike të klorurit të natriumit në mënyrë intravenoze dhe përdorimi i hemodializës me dializë pa kalcium. Kirurgjia urgjente për të hequr një adenoma paratiroide ose gjëndra paratiroide hiperplastike është trajtimi i zgjedhur në rastet e hiperparatiroidizmit primar që shkakton K hiperkalcemik.

Krizat hipokalcemike

Krizat hipokalcemike janë një gjendje e kundërt me K. hiperkalcemike, d.m.th., zhvillohet tetania akute (shih).

Më shpesh, K. hipokalcemike shfaqet si një ndërlikim i operacioneve në gjëndrën tiroide. Shkaqe të tjera mund të jenë hipoparatiroidizmi idiopatik me pandjeshmëri ndaj hormonit paratiroid; dëmtimi i gjëndrave paratiroide nga një proces tumor metastatik ose infiltrat: një mungesë e mprehtë në trupin e vitaminës D ose joneve të magnezit; hipokalcemia me futjen e dozave të mëdha të kalcitoninës, glukagonit, mitromicinës, kripërave të fosforit, me përdorim të zgjatur të fenobarbitalit. Mekanizmi kryesor patogjenetik i K. hipokalcemik është një mungesë e mprehtë e kalciumit në trup. K. zhvillohet me një ulje të kalciumit total në 7,5 mg% e më poshtë, dhe kalciumit të jonizuar në 4,3 mg% e më poshtë.

Spazma muskulare, konvulsione, gulçim janë karakteristike për K., në EKG, zgjatja e intervalit Q-T. Gjatë K.-së së rëndë mund të shfaqet asfiksia për shkak të spazmës së muskujve të laringut.

Mjekimi

Me hipokalcemik, tregohet administrimi intravenoz i 10-20 ml glukonat 10% ose klorur kalciumi.

Krizat Addisonian

Krizat Addisonian zhvillohen te pacientët me hron, insuficiencë mbiveshkore (shih Sëmundjen e Addison-it) me trajtim joadekuat, ngjitje të infeksioneve dhe intoksikimeve interkurente, si dhe si rezultat i ndërhyrjes kirurgjikale për sëmundjet shoqëruese. Mekanizmi i shfaqjes së K. në sëmundjen e Addison-it është për shkak të rritjes së shpejtë dhe të mprehtë të mungesës së mineraleve dhe glukokortikoideve.

To. zhvillohet, si rregull, ashpër brenda disa orësh. Fillimi i K. tregohet nga forcimi i rastësishëm i simptomave të sëmundjes Addison. Gjendja e përgjithshme përkeqësohet ndjeshëm, dobësia e përgjithshme rritet, oreksi zvogëlohet ndjeshëm, shfaqet nauze, pastaj të vjella të pakontrollueshme, diarre. Adinamia intensifikohet, dehidratimi rritet. Në gjak, përqendrimi i natriumit dhe klorureve zvogëlohet ndjeshëm dhe niveli i kaliumit rritet, përmbajtja e azotit të mbetur rritet, shpesh vërehet hipoglikemia e rëndë, rritet leukocitoza dhe ROE përshpejtohet. Lëshimi ditor i 17-kortikosteroideve, 17-hidroksikortikosteroideve dhe aldosteronit zvogëlohet. Me trajtim të parakohshëm dhe irracional, është i mundur zhvillimi i një koma me një përfundim fatal.

Mjekimi

Trajtimi i Addisonian K. konsiston në terapinë zëvendësuese të hormoneve, në luftën kundër dehidrimit dhe çekuilibrit elektrolit. Në mënyrë intravenoze në ditë, 2-3 litra tretësirë glukoze 5% e përgatitur në tretësirë izotonike të klorurit të natriumit administrohen së bashku me hidrokortizon në një dozë 200-500 mg ose prednizolon në një dozë 50-150 mg. Në kombinim me trajtimin e mësipërm, një solucion vajor i deoksikortikosteronit administrohet në një dozë prej 20-40 mg në ditë në mënyrë intramuskulare me një interval prej 6 orësh. Me të vjella të paepur, tretësirë 10% e klorurit të natriumit administrohet në mënyrë intravenoze në një sasi prej 10-20 ml. Nëse është e nevojshme, përshkruani mezaton dhe norepinefrinë hidrotartrate.

Krizat hemolitike

Krizat hemolitike karakterizohen nga zhvillimi i papritur dhe i shpejtë i anemisë hemolitike (shih). mund të jetë pasojë e proceseve autoimune në organizmin e pacientit; mund të ndodhë si pasojë e helmimit me helme hemolitike ose transfuzionit të gjakut të papajtueshëm (nga faktori Rh ose sipas grupit); mund të nxitet nga faktorë të ndryshëm indiferentë tek individët me enzimopati (mungesë e glukoz-6-fosfat dehidrogjenazës në eritrocite). Karakterizohet nga të dridhura dhe ethe akute, dhimbje koke të forta, ngjyrë të verdhë ulliri të lëkurës, gulçim i rëndë. Ndonjëherë ka dhimbje barku që i ngjajnë një fotografie të një barku akut. Të vjellat e paepura zhvillohen me masa të mëdha biliare, shpesh me jashtëqitje të lëngshme. Urina ka ngjyrën e birrës së zezë ose të permanganatit të fortë të kaliumit. Në rastet e vështira To. mund të ndërlikohet nga një insuficiencë renale akute.

Hemoliza zhvillohet me shpejtësi, verdhëza fillon pas 2-3 orësh nga fillimi i sëmundjes dhe arrin maksimum pas 15-20 orësh. Gjatë ditës së parë shfaqet anemia e rëndë normokromike. Me një kurs të favorshëm, hemoliza përfundon brenda 2-4 javësh. ka një përmirësim të dukshëm ose shërim të plotë. Në raste të vështira, rezultati vdekjeprurës nga koma anemike ose uremia është i mundur (shih).

Mjekimi

Në K. hemolitike autoimune, hormonet glukokortikoide të administruara në doza të larta (prednizolon 50-100 mg në ditë nga goja) janë ilaçi i zgjedhur. Në K. hemolitike toksike akute, me enzimopati dhe hemoglobinuri paroksizmale, tregohen transfuzione të përsëritura gjaku prej 250-500 ml, deri në 1-2 litra gjithsej në ditë (në mungesë të shenjave të insuficiencës renale); lëngje intravenoze (solucion 40% glukozë; poliglucin) deri në 400-500 ml në ditë; caktimi i dozave mesatare të glukokortikoideve (25-40 mg prednizolon në ditë). Një metodë efektive për trajtimin e uremisë akute është hemodializa (shih). Në akute hemolitike To., të shkaktuar nga hemoliza ndërqelizore (në pacientët me sëmundjen Minkowski - Chauffard), splenektomia indikohet nën mbrojtjen e transfuzionit të gjakut.

Krizat eritremike

Krizat eritremike ndodhin me policitemi (shih) në sfondin e një rritje të mprehtë të numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Ato karakterizohen nga dobësi e rëndë, përgjumje, dhimbje koke, të vjella, marramendje, tringëllimë në veshët (një pykë, fotografia mund të ngjajë me sindromën Meniere). Pacientët ndjejnë skuqje në kokë, një ndjenjë nxehtësie. Erythremic To. në fakt i përkasin To-së cerebrale. Ato bazohen në një shkelje të hemodinamikës cerebrale për shkak të eritremisë, një trashje të mprehtë të gjakut.

Mjekimi

Me K. eritremike, tregohet gjakderdhja e përsëritur, përdorimi i shushunjeve, futja e antikoagulantëve, si dhe agjentët simptomatikë.

Bogolepov N. K. Krizat cerebrale dhe goditjet në tru, M., 1971, bibliogr.; Grashchenkov N. I. dhe Boeva E. M. Çrregullime dinamike të qarkullimit cerebral, Vestn. Akademia e Shkencave Mjekësore të BRSS, Nr. 10, f. 48, 1958; Grinstein A. M. dhe Popova N. A. Sindromat vegjetative, M., 1971; Kalinin A. P. dhe Lukyanchikov V. S. Krizat hiper- dhe hipokalcemike si kushte emergjente në patologjinë e gjëndrave paratiroide, Ter. ark., vëll 50, nr 5, f. 136, 1978, bibliogr.; Kreindler A. Infarkti cerebral dhe hemorragjia cerebrale, trans. nga rumanishtja, Bukuresht, 1975, bibliogr.; Moiseev S. G. Krizat kardiake hipertensive, Klin, mjekësi, t. 54, nr. 2, f. 43, 1976; Çrregullime kalimtare të qarkullimit cerebral, ed. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliogr.; Ratner N. A., Denisova E. A. dhe Smazhnova N. A. Krizat hipertensive, M., 1958, bibliogr.; Udhëzues për endokrinologjinë klinike, ed. V. G. Baranova, L., 1977; Schmidt E. V. Struktura e çrregullimeve kalimtare të qarkullimit cerebral, Zhurn, neuropat dhe psikiat., t. 73, nr. 12, f. 1761, 1973, bibliografi; Schmidt E. V., Lunev D. K. dhe Vereshchagin N. V. Sëmundjet vaskulare të trurit dhe palcës kurrizore, M., 1976, bibliogr.; Erina E. V. Trajtimi i hipertensionit, M., 1973, bibliogr.; Heintz R. Akute hipertensioni Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, në Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Humbni ju. R. Heintz, S. 120, Shtutgart, 1973.

D.K. Lunev, E. A. Nemchinov, M. L. Fedorova.

Predispozita trashëgimore e rruazave të kuqe të gjakut, si dhe shfaqja e anemisë hemolitike imune, kur antitrupat shkatërrojnë qelizat e kuqe të gjakut, mund të çojnë në një krizë akute hemolitike.

Gjithashtu, një krizë mund të ndodhë kur gjaku është i papajtueshëm me një dhurues, ose nëse materiali është kontaminuar bakterialisht. Qelizat e kuqe të gjakut gjithashtu mund të shkatërrohen kur shfaqen një sërë sëmundjesh të gjakut.

Marrja e barnave të caktuara (kinidinë, sulfonamide, etj.) gjithashtu mund të shkaktojë një krizë hemolitike nëse pacienti ishte i sëmurë me anemi hemolitike trashëgimore. Gjithashtu, personat e ndjeshëm ndaj sëmundjes përfshijnë ata që i nënshtrohen sforcimeve të shtuara fizike, hedhje me parashutë, paragliding dhe alpinizëm. Kjo është, ato sporte në të cilat trupi i njeriut përjeton një rënie të mprehtë të presionit atmosferik.

Kriza hemolitike: simptoma

Një krizë hemolitike mund të diagnostikohet nga një kombinim i disa simptomave karakteristike:

personi zbehet;
ai po dridhet;
temperatura e trupit rritet ndjeshëm;
ka dhimbje ngërçe në bark dhe në pjesën e poshtme të shpinës;
membranat mukoze zverdhen.

Ekzistojnë gjithashtu fenomene të tilla të trurit si një rënie e mprehtë e shikimit, marramendje, deri në humbje të vetëdijes. Në gjak rritet përqendrimi i retikulociteve, në plazmë rritet bilirubina, hemoglobina e lirë.

Plazma e gjakut mund të ngjyroset në të verdhë ose rozë. Përmbajtja e uresë dhe hemoglobinës së lirë rritet. Mund të zhvillohet insuficienca renale akute, e cila mund të përparojë në anuri të plotë dhe në disa raste edhe uremi.

Kriza hemolitike: kujdes urgjent

Për të ofruar ndihmën e parë, është e nevojshme të ngrohni trupin e njeriut, për këtë ju mund të përdorni një jastëk ngrohjeje. Përdorimi i barnave të tilla si heparina, metipredi ose prednizoloni është shumë efektiv. Ato administrohen në mënyrë intravenoze.

Është e nevojshme të kryhet terapi me përdorimin e barnave hormonale dhe antihistamine. Kjo perfshin:

Baza për një rezultat të favorshëm pas një krize hemolitike është se sa shpejt pacienti do të dërgohet në spitalin më të afërt hematologjik, ku mund të marrë kujdesin urgjent.

Gjatë ekzaminimit fillestar të pacientit në spital, saktësohet diagnoza. Në rastet e rënda bëhet transfuzioni gjaku, për të cilin zgjidhet gjaku i dhuruesit, eritrocitet e të cilit duhet të jenë plotësisht të pajtueshme me gjakun e pacientit.

Për ta bërë këtë, përdorni një pezullim të larë të eritrociteve, i cili duhet të përgatitet 5-6 ditë para procedurës. Nëse pacienti konstatohet se është helmuar me helme hemolitike, atëherë procedura më efektive është plazmafereza terapeutike. Kjo ju lejon të pastroni shumë shpejt gjakun e agjentit që shkaktoi hemolizën, si dhe komplekset imune dhe antitrupat. Terapia e transfuzionit mund të kryhet vetëm pas një ekzaminimi të plotë të pacientit, në mënyrë që të mos shkaktojë një rritje të hemolizës.

Brainblogger.ru Tendencat në zhvillimin e shkencës dhe mjekësisë

Kriza hemolitike

Një krizë akute hemolitike mund të shkaktohet nga një patologji trashëgimore e eritrociteve ose nga shkatërrimi i eritrociteve nga antitrupat (anemia hemolitike imune), transfuzioni i gjakut të papajtueshëm ose të kontaminuar bakterialisht, dëmtimi intensiv i eritrociteve në sëmundje të ndryshme të gjakut. Me një sërë anemish hemolitike të trashëguara, hemoliza akute mund të provokohet nga marrja e barnave të caktuara (sulfonamide, kinidinë, etj.), sforcim i madh fizik, ndryshime të mëdha në presionin atmosferik (ngjitje malesh, fluturim në avionë pa presion dhe rrëshqitës, hedhje me parashutë).

Kriza hemolitike karakterizohet nga zhvillimi i shpejtë i dobësisë së përgjithshme, dhimbjeve ngërçe në pjesën e poshtme të shpinës dhe barkut, të dridhura dhe ethe, si dhe nga fenomene cerebrale (marramendje, humbje e vetëdijes, simptoma meningeale, shikim të paqartë), dhimbje në kocka dhe nyjet. Shfaqet zbehje e përgjithshme, e kombinuar me ngjyrosje ikterike të mukozave. Me një krizë hemolitike, dështimi akut i veshkave shpesh ndodh deri në anuri dhe uremi të plotë. Në gjak, përmbajtja e hemoglobinës, eritrociteve zvogëlohet, plazma mund të jetë ikterike ose rozë. Përmbajtja e retikulociteve në gjak është rritur ndjeshëm; rrit bilirubinën në plazmën e gjakut, si dhe nivelin e hemoglobinës së lirë, azotit të mbetur dhe uresë.

Kujdesi urgjent për krizën hemolitike. Ngrohja e trupit me një jastëk ngrohjeje, administrimi intravenoz i prednizolonit (metipred) dhe heparinës. Kryeni terapi me antihistaminikë dhe medikamente hormonale: klorur ose glukonat kalciumi, promedol. Dorëzimi i shpejtë i pacientit në një spital hematologjik, ku sqarohet diagnoza dhe, nëse është e nevojshme, zgjidhen transfuzion gjaku, eritrocite të pajtueshme dhuruese. Këto të fundit administrohen në formën e një suspensioni të eritrociteve të larë, mundësisht pas 5-6 ditësh ruajtje. Në rast helmimi me helme hemolitike, plazmafereza terapeutike indikohet për heqjen e shpejtë të agjentit që shkaktoi hemolizën, antitrupat dhe komplekset imune nga gjaku. Terapia e transfuzionit duhet të kryhet sipas indikacioneve jetike me shumë kujdes, pasi mund të rrisë hemolizën, të provokojë një valë të dytë.

Hematologji-Kriza hemolitike

Kriza hemolitike ndodh për shkak të hemolizës së rëndë të qelizave të kuqe të gjakut. Vërehet në anemi hemolitike kongjenitale dhe të fituar, sëmundjet sistemike të gjakut, transfuzioni i gjakut të papajtueshëm, veprimi i ndryshme

helmet hemolitike, si dhe pas marrjes së një numri ilaçesh (sulfonamide, kinidinë, një grup nitrofuranesh, amidopirk, rezokhina, etj.).

Zhvillimi i një krize fillon me shfaqjen e të dridhurave, dobësisë, të përzierave, të vjellave, dhimbjeve ngërçe në bark dhe në pjesën e poshtme të shpinës, rritje të gulçimit, ethe, ikter të mukozave dhe lëkurës dhe takikardi.

Në një krizë të rëndë, presioni i gjakut bie ndjeshëm, kolapsi dhe zhvillohet anuria. Shpesh ka një rritje në shpretkë, dhe nganjëherë në mëlçi.

Karakteristikë: anemi e rëndë me zhvillim të shpejtë, retikulocitozë (duke arritur%), leukocitozë neutrofile, rritje në përmbajtjen e bilirubinës indirekte (falas), teste shpesh pozitive Coombs (me anemi hemolitike autoimune), prania e urobilinës dhe hemoglobinës së lirë në urinë ( me hemolizë intravaskulare).

Diagnoza diferenciale kryhet midis sëmundjeve që çojnë në zhvillimin e hemolizës (anemi hemolitike kongjenitale dhe e fituar), si dhe hemolizës pas transfuzionit, hemolizës për shkak të veprimit të helmeve hemolitike dhe medikamenteve të caktuara.

Me anemi hemolitike kongjenitale, përcaktohet zmadhimi i shpretkës, retikulocitoza, mikrosferocitoza, një ulje e stabilitetit osmotik të eritrociteve dhe një nivel i lartë i bilirubinës indirekte në gjak.

Në diagnostikimin e anemisë hemolitike autoimune, janë të rëndësishme të dhënat e anamnezës (kohëzgjatja e sëmundjes, prania e një sëmundjeje të ngjashme në të afërmit), si dhe reaksionet pozitive të Coombs dhe treguesit e eritrogramit acid.

Diagnoza e një krize hemolitike për shkak të transfuzionit të gjakut të papajtueshëm bazohet në të dhënat e anamnezës, përcaktimin e grupit të gjakut të dhuruesit dhe marrësit, si dhe në testin për pajtueshmërinë individuale.

Një histori kontakti me substanca toksike ose marrja e medikamenteve që mund të shkaktojnë hemolizë, si dhe mungesa e antitrupave të eritrociteve, mikrosferocitozës dhe një ulje e nivelit të glukozës-6-fosfat dehidrogjenazës tek pacientët, japin arsye për të besuar se një krizë hemolitike ka të zhvilluara për shkak të veprimit të helmeve hemolitike ose efekteve toksike të barnave.

Kompleksi i masave urgjente

Terapia me antihistamine dhe medikamente hormonale: injektoni 10 ml tretësirë 10% të klorurit të kalciumit ose glukonatit të kalciumit në mënyrë intravenoze, s/c injektoni 1-2 ml një zgjidhje 1% të difenhidraminës, 1 ml një zgjidhje 2% të promedolit dhe intravenoz. paranizolon.

Futja e barnave vazokonstriktive dhe glikozideve kardiake: pikim intravenoz 1 ml tretësirë korglakon 0,06% për 500 ml tretësirë glukoze 5% ose solucion izotonik klorur natriumi; s / c ose / në 1-2 ml zgjidhje mezaton.

Për parandalimin e dështimit akut të veshkave, indikohet një injeksion intravenoz me 4-5% tretësirë bikarbonat natriumi, me zhvillimin e masave të tij që synojnë përmirësimin e funksionit të veshkave (shih f. 104).

Në rast të hemolizës pas transfuzionit, përshkruani një bllokadë pararenale dhe injektoni manitol në mënyrë intravenoze në masën 1 g për 1 kg peshë trupore.

Me kriza të përsëritura hemolitike që ndodhin me hemolizë ndërqelizore mbizotëruese, indikohet splenektomia.

Vëllimi i masave mjekësore në njësi dhe institucione mjekësore ushtarake

Në MPP (infermieri ushtarake). Masat diagnostike: analizë e plotë e gjakut, urinë.

Masat terapeutike: administrimi intravenoz i klorurit të kalciumit ose glukonatit të kalciumit; Administrimi s/c i promedolit me difenhidraminë dhe kordiaminë. Kur kolapsi tregon hyrjen. ezaton dhe kafeinë. Evakuimi i pacientit në omedb dhe spital me ambulancë me barelë, i shoqëruar nga mjeku (ndihmës mjek).

Në një shtëpi pleqsh ose spital. Masat diagnostike: konsulta urgjente e terapistit dhe kirurgut, analiza klinike e gjakut dhe urinës, ekzaminimi i hemoglobinës së lirë në urinë, përcaktimi i bilirubinës direkte dhe indirekte në gjak; eritrograma, reaksionet imunologjike (testet Coombs).

Masat terapeutike: kryerja e terapisë që synon kompensimin e pamjaftueshmërisë kardiovaskulare, kor glikonit, mezatonit, norepinefrinës; përshkruani antibiotikë me spektër të gjerë; futni në / mmg pre-nisolone; me joefektivitetin e terapisë, splenektomia. Me zhvillimin e dështimit akut të veshkave, kryeni një kompleks masash të treguara në seksionin për trajtimin e dështimit akut të veshkave.

Kujdesi urgjent për aneminë hemolitike

Në të gjitha format e anemisë hemolitike gjatë krizave të rënda hemolitike nevojiten masa urgjente për neutralizimin dhe largimin e produkteve toksike nga trupi, parandalimin e bllokimit të veshkave, përmirësimin e hemodinamikës dhe mikroqarkullimit, të shqetësuara si pasojë e spazmës së enëve periferike, bllokimit nga elementët stromalë dhe mikroemboli. . Për këtë qëllim, me hemolizë masive, përshkruhen në mënyrë intravenoze tretësirë glukoze 5%, tretësirë Ringer ose solucion izotonik i klorurit të natriumit 500 ml secila, gemodez, poliglucin ose reopoligliukin 400 ml në ditë, tretësirë albumine 10% 100 ml. Për të parandaluar formimin e hematinës së acidit klorhidrik në tubulat renale, solucionet alkaline administrohen në mënyrë intravenoze (90 ml tretësirë bikarbonat natriumi 8,4%, grimcuar përsëri zgjidhje 2-4% të bikarbonatit të natriumit derisa të shfaqet një reaksion alkalik i urinës - pH 7,5-8).

Ilaçet kardiovaskulare përshkruhen sipas indikacioneve (kafeinë, korazol, etj.), Si dhe ilaçe që stimulojnë diurezën (në mënyrë intravenoze, 5-10 ml një zgjidhje 2,4% të aminofilinës, 2-4 ml një zgjidhje 2% të lasix, 1-1 .5 g/kg manitol në tretësirë 10-20%). Ky i fundit nuk duhet përdorur në anuri për të shmangur hipervoleminë dhe dehidratimin e indeve.

Në mungesë të efektit dhe një rritje të dështimit të veshkave, hemodializa indikohet duke përdorur një aparat të veshkave artificiale.

Në rast të anemisë së rëndë bëhen transfuzione të masës eritrocitare, të eritrociteve të lara dhe të shkrira, poml, të përzgjedhura individualisht sipas testit indirekt Coombs.

Në procesin e hemolizës, mund të zhvillohet një simptomë e hiperkoagulueshmërisë me formimin e trombit. Në këto raste, tregohet përdorimi i heparinës sipas skemës.

Pacientëve me anemi hemolitike të fituar (sidomos me origjinë imune) u përshkruhen kortikosteroide (prednizolon në masën 1-1,5 mg për 1 kg peshë trupore nga goja ose parenteralisht, e ndjekur nga një ulje graduale e dozës ose hidrokortizon pomg intramuskulare). Përveç glukokortikoideve, për të ndalur konfliktin imunologjik, mund të përdoret mercaptopurina, azatioprinë (Imuran) pomg (1-3 tableta) në ditë për 2-3 javë nën kontrollin e parametrave të gjakut.

Në sëmundjen Marchiafava-Mikeli, gjatë periudhës së një krize të theksuar hemolitike, hormonet anabolike (methandrostenolone ose nerobol) pomg në ditë, retabolil 1 ml (0,05 g) në mënyrë intramuskulare, antioksidantë (tokoferol acetat 1 ml% tretësirë, aevit 2 ml 2 herë. ditë në mënyrë intramuskulare). Si agjentë për transfuzionin e gjakut, rekomandohet masa eritrocitare me afat 7-9-ditore (gjatë së cilës properdina inaktivizohet dhe rreziku i rritjes së hemolizës zvogëlohet) ose eritrocitet të lahen tre herë me tretësirë izotonike të klorurit të natriumit. Larja ndihmon në largimin e properdinës dhe trombinës, si dhe leukociteve dhe trombociteve, të cilat kanë veti antigjenike. Me komplikime trombotike, përshkruhen antikoagulantë. Kortikosteroidet nuk janë të indikuar.

Pacientëve me anemi hemolitike, për shkak të mundësisë së zhvillimit të hemolizës dhe hemotransfuzioneve të shpeshta të hemosiderozës, rekomandohet administrimi intramuskular i deferoksaminës (desferol), një medikament që rregullon rezervat e tepërta të hekurit dhe i largon ato, pomg 1-2 herë në ditë.

Me sëmundjen Minkowski-Choffard dhe anemi hemolitike autoimune, splenektomia jep një efekt të mirë.

krizë hemolitike. Diagnoza dhe kujdesi emergjent;

Trajtimi i krizës hemolitike në eritropatitë enzimatike

(simptomatike, duke marrë parasysh etiopatogjenezën):

Prednizolon - 2-3 mg / kg / ditë - fillimisht intravenoz, pastaj me gojë derisa numri i retikulociteve të normalizohet

Parandalimi i hipotermisë në prani të autoAT të ftohtë

Splenektomia në rrjedhën kronike (me joefektivitetin e terapisë me kortikosteroide për 6 muaj)

1. Eliminimi i veprimit të faktorit etiologjik

2. Detoksifikimi, zbërthimi, masat kundër goditjes, lufta kundër insuficiencës renale akute.

3. Shtypja e formimit të antitrupave (me gjenezë imune).

4. Terapia zëvendësuese e transfuzionit të gjakut.

5. Metodat e kirurgjisë gravitacionale

Ndihma e parë

Pushimi, ngrohja e pacientit, pije e ëmbël e nxehtë

Për pamjaftueshmërinë kardiovaskulare - dopaminë, adrenalinën, thithjen e oksigjenit

Me sindromën e dhimbjes së fortë, analgjezikët in/in.

Në GA autoimune, transfuzionet e grupit të gjakut të papajtueshëm dhe faktorit Rh, këshillohet administrimi i barnave.

Me gjenezën imune të hemolizës (përfshirë transfuzionin e gjakut) - prednizolon 90-200 mg IV bolus

dhe kujdes të specializuar mjekësor