Sëmundja e policitemisë. Sëmundje të tjera nga grupi Sëmundje të gjakut, organeve gjakformuese dhe çrregullime të caktuara që përfshijnë mekanizmin imunitar

Hematologët e dinë se kjo sëmundje është e vështirë për t'u trajtuar dhe ka komplikime të rrezikshme. Policitemia karakterizohet nga ndryshime në përbërjen e gjakut që ndikojnë në shëndetin e pacientit. Si zhvillohet patologjia, cilat janë simptomat? Mësoni metodat diagnostikuese, metodat e trajtimit, medikamente, parashikimet e jetës për pacientin.

Çfarë është policitemia

Burrat janë më të ndjeshëm ndaj sëmundjes sesa gratë, njerëzit e moshës së mesme kanë më shumë gjasa të sëmuren. Policitemia është një çrregullim autosomik recesiv në të cilin arsye të ndryshme në gjak rritet numri i eritrociteve - qelizave të gjakut. Sëmundja ka emra të tjerë - eritrocitozë, polihemorragji, sëmundja e Wakez-it, eritremia, kodi i saj ICD-10 është D45. Sëmundja karakterizohet nga:

• splenomegalia - një rritje e konsiderueshme në madhësinë e shpretkës;
• rritja e viskozitetit të gjakut;
• prodhim i konsiderueshëm i leukociteve, trombociteve;
• një rritje në vëllimin qarkullues të gjakut (CBV).

Policitemia i përket grupit të leuçemive kronike dhe konsiderohet një formë e rrallë e leuçemisë. Eritremia e vërtetë (policitemia vera) ndahet në lloje:

• Primar - një sëmundje malinje me një formë progresive të shoqëruar me hiperplazi të komponentëve qelizorë të palcës së eshtrave - mieloproliferim. Patologjia prek mikrobin eritroblastik, i cili shkakton një rritje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut.
• Policitemia dytësore është një reagim kompensues ndaj hipoksisë i shkaktuar nga pirja e duhanit, ngjitja në alpine, tumoret mbiveshkore dhe patologjia pulmonare.

Sëmundja e Wakez është e rrezikshme me komplikime. Për shkak të viskozitetit të lartë, qarkullimi i gjakut në enët periferike është i shqetësuar. NË sasi të mëdha lirohet acidi urik. E gjithë kjo është e mbushur me:

• gjakderdhje;
• trombozë;
• uria e indeve nga oksigjeni;
• hemorragjitë;
• hiperemia;
• hemorragji;
• ulçera trofike;
• dhimbje barku renale;
• ulçera në traktin e tretjes;
• gurët në veshka;
• splenomegalia;
• përdhes;
• mielofibroza;
• anemi nga mungesa e hekurit;
• infarkti miokardial;
• goditje në tru
• rezultat vdekjeprurës.

Llojet e sëmundjes

Sëmundja e Wakez-it, në varësi të faktorëve të zhvillimit, ndahet në lloje. Secili ka simptomat dhe opsionet e veta të trajtimit. Mjekët dallojnë:

• policitemia e vërtetë, e cila shkaktohet nga shfaqja e një substrati tumoral në palcën e kuqe të kockave, duke çuar në një rritje të prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut;
• eritremia dytësore - shkaku i saj është uria nga oksigjeni, proceset patologjike që ndodhin në trupin e pacientit dhe shkaktojnë një reaksion kompensues.

fillore

Sëmundja karakterizohet nga origjina tumorale. Policitemia primare është një kancer mieloproliferativ i gjakut që ndodh kur qelizat burimore pluripotente në palcën e eshtrave dëmtohen. Kur një sëmundje shfaqet në trupin e pacientit:

• rrit aktivitetin e eritropoetinës, e cila rregullon prodhimin e qelizave të gjakut;
• rritet numri i eritrociteve, leukociteve, trombociteve;
• ekziston një sintezë e qelizave të trurit të mutuara;
• formohet përhapja e indeve të infektuara;
• ka një reagim kompensues ndaj hipoksisë - ka një rritje shtesë të numrit të eritrociteve.

Me këtë lloj patologjie, është e vështirë të ndikohet në qelizat e mutuara që kanë një aftësi të lartë për t'u ndarë. Shfaqen lezione trombotike, hemorragjike. Sëmundja e Wakez ka karakteristika zhvillimore:

• ndodhin ndryshime në mëlçi, shpretkë;
• indet janë të mbushura me gjak viskoz, të prirur për formimin e mpiksjes së gjakut;
• zhvillohet sindroma pletorik - ngjyra e kuqe vishnje lëkurën;
• shfaqet kruajtje e rëndë;
• presioni i rritur i gjakut (BP);
• zhvillohet hipoksia.

Policitemia e vërtetë është e rrezikshme për të zhvillim malinj duke thirrur komplikime të rënda. Për këtë formë të patologjisë, fazat e mëposhtme janë karakteristike:

• Fillestare - zgjat rreth pesë vjet, është asimptomatike, madhësia e shpretkës nuk ndryshon. BCC u rrit pak.
• Faza e zgjatur - kohëzgjatja deri në 20 vjet. Eshte ndryshe përmbajtje të lartë eritrocitet, trombocitet, leukocitet. Ka dy nënstaza - pa ndryshime në shpretkë dhe me prani të metaplazisë mieloide.

Faza e fundit e sëmundjes - posteritremike (anemike) - karakterizohet nga komplikime:

• mielofibroza sekondare;
• leukopenia;
• trombocitopeni;
• transformimi mieloide i mëlçisë, shpretkës;
• kolelitiasis, urolithiasis;
• sulme ishemike kalimtare;
• anemia - rezultat i varfërimit të palcës së eshtrave;
• emboli pulmonare;
• infarkti miokardial;
• nefroskleroza;
• leucemia në akute formë kronike;
• hemorragjitë në tru.

Policitemia dytësore (relative)

Kjo formë e sëmundjes Wakez provokohet nga jashtë dhe faktorët e brendshëm. Me zhvillimin e policitemisë dytësore gjak viskoz, i cili ka vëllime të shtuara, mbush enët duke provokuar formimin e mpiksjes së gjakut. Në uria nga oksigjeni indi zhvillon një proces kompensimi:

• veshkat fillojnë të prodhojnë intensivisht hormonin eritropoietin;
• nis sinteza aktive e eritrociteve në palcën e eshtrave.

Policitemia dytësore shfaqet në dy forma. Secila prej tyre ka veçori. Dallohen varietetet e mëposhtme:

• stresues - i shkaktuar në mënyrë jo të shëndetshme jetëgjatësia, mbitensioni i zgjatur, çrregullime nervore, kushte të pafavorshme pune;
• false, në të cilën numri i përgjithshëm i eritrociteve, leukociteve, trombociteve në analiza është brenda intervalit normal, një rritje në ESR shkakton një ulje të vëllimit të plazmës.

Shkaqet

Faktorët provokues për zhvillimin e sëmundjes varen nga forma e sëmundjes. Policitemia primare ndodh si pasojë e një neoplazie të palcës së eshtrave të kuqe. Paracaktimi i shkaqeve të shfaqjes eritrocitoza e vërtetë janë:

• dështimet gjenetike në trup - një mutacion i enzimës tirozinë kinazë, kur aminoacidi valinë zëvendësohet nga fenilalanina;
• predispozicion trashëgues;
• tumoret kancerogjene palca e eshtrave;
• mungesa e oksigjenit- hipoksi.

Forma dytësore e eritrocitozës shkaktohet nga shkaqet e jashtme. luajnë një rol të rëndësishëm në zhvillim komorbiditetet. Faktorët provokues janë:

• kushtet klimatike;
• banimi në malësi;
• dështimi kongjestiv i zemrës;
• tumoret kancerogjene organet e brendshme;
• hipertensioni pulmonar;
• veprim substancave toksike;
• tendosje e tepërt e trupit;
• rrezatimi me rreze x;
• furnizimi i pamjaftueshëm i veshkave me oksigjen;
• infeksionet që shkaktojnë dehje të trupit;
• pirja e duhanit;
• ekologjia e keqe;
• tiparet e gjenetikës - Evropianët kanë më shumë gjasa të sëmuren.

Forma dytësore e sëmundjes Wakez shkaktohet nga shkaqet e lindura- prodhim autonom i eritropoetinës, afinitet i lartë i hemoglobinës për oksigjenin. Ekzistojnë gjithashtu faktorë të fituar për zhvillimin e sëmundjes:

• hipoksemia arteriale;
• patologjia e veshkave - lezione cistike, tumore, hidronefrozë, stenozë arteriet renale;
• karcinoma bronkiale;
• tumoret e veshkave;
• hemangioblastoma e trurit të vogël;
• hepatiti;
• cirroza e mëlçisë;
• tuberkulozi.

Simptomat e sëmundjes Wakez

Sëmundja e shkaktuar nga rritja e numrit të qelizave të kuqe të gjakut dhe vëllimit të gjakut dallohet nga shenja karakteristike. Ata kanë karakteristikat e tyre në varësi të fazës së sëmundjes Wakez. Vihen re simptoma të zakonshme të patologjisë:

• marramendje;
• dëmtimi i shikimit;
• Simptoma e Cooperman - një nuancë kaltërosh e mukozës dhe lëkurës;
• sulmet e anginës;
• skuqje e gishtave të poshtëm dhe të poshtëm gjymtyret e siperme shoqëruar me dhimbje, djegie;
• tromboza e lokalizimit të ndryshëm;
• kruajtje e rëndë e lëkurës, e rënduar nga kontakti me ujin.

Ndërsa sëmundja përparon, pacienti zhvillohet sindromat e dhimbjes lokalizime të ndryshme. Ka çrregullime të sistemit nervor. Për sëmundjen janë karakteristike:

• dobësi;
• lodhje;
• rritja e temperaturës;
• zmadhimi i shpretkës;
• zhurma në vesh;
• dispnea;
• ndjenja e humbjes së vetëdijes;
• sindromi pletorik - ngjyra burgundy-e kuqe e lëkurës;
• dhimbje koke;
• të vjella;
• rritja e presionit të gjakut;
• dhimbje në duar nga prekja;
• ftohje e gjymtyrëve;
• skuqje e syve;
• pagjumësi;
• dhimbje në hipokondrium, kocka;
• emboli pulmonare.

faza fillestare

Sëmundja është e vështirë për t'u diagnostikuar që në fillim të zhvillimit. Simptomat janë të lehta, të ngjashme me një të ftohtë ose një gjendje të të moshuarve, që korrespondojnë me pleqëria. Patologjia zbulohet rastësisht gjatë analizave. Simptomat e fazës fillestare të eritrocitozës janë:

• marramendje;
• ulje e mprehtësisë vizuale;
• sulmet e dhimbjes së kokës;
• pagjumësi;
• zhurma në vesh;
• gishtat e lënduar nga prekja;
• ekstremitetet e ftohta;
• dhimbje ishemike;
• skuqje e sipërfaqeve mukoze, lëkurës.

E zgjeruar (eritremike)

Zhvillimi i sëmundjes karakterizohet nga shfaqja e shenjave të theksuara të viskozitetit të lartë të gjakut. Vihet re pancitoza - një rritje në numrin e komponentëve në analiza - eritrocite, leukocite, trombocitet. Faza e avancuar karakterizohet nga prania e:

• skuqje e lëkurës në nuanca vjollce;
• telangjiektazia - hemorragji të theksuara;
• sulmet akute dhimbje;
• kruajtje, e rënduar nga kontakti me ujin.

Në këtë fazë të sëmundjes, vërehen shenja të mungesës së hekurit - shtresimi i thonjve, lëkura e thatë. Simptoma tipike është rritje të fortë madhësia e mëlçisë, shpretkës. Pacientët kanë:

• dispepsi;
• çrregullim i frymëmarrjes;
• hipertension arterial;
• dhimbje në nyje;
• sindromi hemorragjik;
• mikrotromboza;
• ulcerat e stomakut, dymbëdhjetë ulçera duodenale;
• gjakderdhje;
• cardialgia - dhimbje në gjoksin e majtë;
• migrenë.

Me një fazë të avancuar të eritrocitozës, pacientët ankohen për mungesë oreksi. Hetimet zbulojnë gurë në fshikëz e tëmthit. Sëmundja është e ndryshme

• rritja e gjakderdhjes nga prerjet e vogla;
• shkelje e ritmit, përçueshmëria e zemrës;
• fryrje;
• shenjat e përdhes;
• dhimbje në zemër;
• mikrocitoza;
• simptomat urolithiasis;
• ndryshime në shije, erë;
• mavijosje në lëkurë;
• ulçera trofike;
• dhimbje barku renale.

stadi anemik

Në këtë fazë të zhvillimit, sëmundja kalon në fazën terminale. trupin për funksionimin normal jo mjaftueshëm hemoglobinë. Pacienti ka:

• një rritje e konsiderueshme në mëlçi;
• përparimi i splenomegalisë;
• ngjeshja e indeve të shpretkës;
• në kërkimi i harduerit – ndryshime cikatrike palca e eshtrave;
• tromboza vaskulare e venave të thella, arterieve koronare, cerebrale.

Në fazën anemike, zhvillimi i leuçemisë përbën rrezik për jetën e pacientit. Kjo fazë e sëmundjes Wakez karakterizohet nga shfaqja e anemisë aplastike të mungesës së hekurit, shkaku i së cilës është zhvendosja e qelizave hematopoietike nga palca e eshtrave nga indi lidhor. Në këtë rast, vërehen simptoma:

• dobësi e përgjithshme;
• të fikët;
• ndjenja e mungesës së ajrit.

Në këtë fazë, nëse nuk trajtohet, pacienti shpejt vdekjen. Komplikimet trombotike, hemorragjike çojnë në të:

• forma ishemike e goditjes;
• tromboembolizmi arteriet pulmonare;
• infarkti miokardial;
• gjakderdhje spontane - gastrointestinale, venat e ezofagut;
• kardioskleroza;
• hipertension arterial;
• infrakt.

Simptomat e sëmundjes tek të sapolindurit

Nëse fetusi ka pësuar hipoksi gjatë zhvillimit të fetusit, trupi i tij, si përgjigje, fillon të rrisë prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut. Një faktor provokues në shfaqjen e eritrocitozës tek foshnjat janë sëmundjet kongjenitale të zemrës, patologjitë pulmonare. Sëmundja çon në pasojat e mëposhtme:

• formimi i sklerozës së palcës së eshtrave;
• Prodhimi i dëmtuar i leukociteve përgjegjëse për sistemi i imunitetit i porsalindur;
• zhvillimi i infeksioneve që çojnë në vdekje.

Në fazën fillestare, sëmundja zbulohet nga rezultatet e testeve - niveli i hemoglobinës, hematokritit, qelizave të kuqe të gjakut. Me përparimin e patologjisë, tashmë në javën e dytë pas lindjes, ka të ndritshme simptoma të rënda:

• foshnja qan nga prekja;
• lëkura bëhet e kuqe;
• madhësia e mëlçisë, shpretka rritet;
• shfaqet tromboza;
• pesha e trupit zvogëlohet;
• analiza zbulon sasi e rritur eritrocitet, leukocitet, trombocitet.

Diagnoza e policitemisë

Komunikimi i pacientit me mjekun hematolog fillon me një bisedë, një ekzaminim të jashtëm dhe një anamnezë. Mjeku zbulon trashëgiminë, tiparet e rrjedhës së sëmundjes, praninë e dhimbjes, gjakderdhjen e shpeshtë, shenjat e trombozës. Gjatë pritjes, pacienti diagnostikohet me sindromën policitemike:

• skuqje vjollce-kuqe;
• ngjyrosje intensive e mukozave të gojës, hundës;
• ngjyra cianotike (cianotike) e qiellzës;
• ndryshimi i formës së gishtërinjve;
• sy te kuq;
• palpimi përcaktohet nga një rritje në madhësinë e shpretkës, mëlçisë.

Faza tjetër e diagnozës është hulumtimi laboratorik. Treguesit që tregojnë zhvillimin e sëmundjes:

• një rritje në masën totale të eritrociteve në gjak;
• rritja e numrit të trombociteve, leukociteve;
• një nivel i konsiderueshëm i fosfatazës alkaline;
• një sasi e madhe e vitaminës B 12 në serumin e gjakut;
• rritje e eritropoietinës në formën dytësore të policitemisë;
• ulje e situatës (ngopja e gjakut me oksigjen) - më pak se 92%;
• ulje e ESR;
• rritja e hemoglobinës në 240 g / l.

Për diagnoza diferenciale patologji, përdoren lloje të veçanta të hulumtimit dhe analizës. Konsultohen urolog, kardiolog, gastroenterolog. Mjeku përshkruan:

• analiza biokimike gjaku - përcakton nivelin acidi urik, fosfatazë alkaline;
• ekzaminimi radiologjik - zbulon një rritje të qelizave të kuqe të gjakut në qarkullim;
• shpim sternal - gardh për analiza citologjike palca e eshtrave nga sternumi;
• trepanobiopsia - histologjia e indeve nga ilium, duke zbuluar hiperplazi me tre rritje;
• analiza gjenetike molekulare.

Kërkime laboratorike

Sëmundja e policitemisë konfirmohet nga ndryshimet hematologjike në parametrat e gjakut. Ka parametra që karakterizojnë zhvillimin e patologjisë. Të dhënat kërkime laboratorike që tregon praninë e policitemisë:

Indeksi	Njësitë	Kuptimi
Hemoglobina
Masa e qelizave të kuqe të gjakut që qarkullojnë
Eritrocitoza	qeliza/litër
Leukocitoza		mbi 12x109
trombocitoza		mbi 400x109
Hematokriti
Niveli i serumit të vitaminës B 12
Fosfataza alkaline		mbi 100
Treguesi i ngjyrave

Diagnostikimi i harduerit

Pas kryerjes së testeve laboratorike, hematologët përshkruajnë teste shtesë. Për të vlerësuar rrezikun e zhvillimit të çrregullimeve metabolike, trombohemorragjike, përdoret diagnostifikimi harduer. Pacienti i nënshtrohet një studimi në varësi të karakteristikave të rrjedhës së sëmundjes. Një pacienti me policitemi i jepet:

• Ultratinguj i shpretkës, veshkave;
• ekzaminimi i zemrës - ekokardiografia.

Metodat e diagnostikimit të harduerit ndihmojnë për të vlerësuar gjendjen e enëve, për të identifikuar praninë e gjakderdhjes, ulcerave. I emëruar:

• fibrogastroduodenoskopia (FGDS) - një studim instrumental i mukozave të stomakut, duodenum;
• Dopplerografia me ultratinguj (USDG) e enëve të qafës, kokës, venave të ekstremiteteve;
• CT scan organet e brendshme.

Trajtimi i policitemisë

Përpara se të vazhdoni me aktivitete terapeutike, është e nevojshme të zbulohet lloji i sëmundjes dhe shkaqet e saj - regjimi i trajtimit varet nga kjo. Sfida për hematologët është që:

• në policiteminë parësore, parandalojnë aktivitetin tumoral duke influencuar neoplazinë në palcën e eshtrave;
• në formën dytësore - për të identifikuar sëmundjen që provokoi patologjinë dhe për ta eliminuar atë.

Trajtimi i policitemisë përfshin hartimin e një plani rehabilitimi dhe parandalimi për një pacient të caktuar. Terapia përfshin:

• gjakderdhje, e cila redukton numrin e qelizave të kuqe të gjakut në normale - pacientit i merret 500 ml gjak çdo dy ditë;
• duke mbajtur Aktiviteti fizik;
• eritocitophoresis - marrjen e mostrave të gjakut nga një venë, e ndjekur nga filtrimi dhe kthimi tek pacienti;
• dietë;
• transfuzioni i gjakut dhe përbërësve të tij;
• kimioterapia për të parandaluar leuçeminë.

Në situata të vështira që kërcënojnë jetën e pacientit, kryhet transplantimi i palcës së eshtrave, splenektomia është heqja e shpretkës. Në trajtimin e policitemisë i kushtohet shumë vëmendje përdorimit medikamente. Regjimi i trajtimit përfshin përdorimin e:

• hormonet kortikosteroide - kurs i rëndë sëmundje;
• agjentët citostatikë- Hydroxyurea, Imiphos, të cilat reduktojnë rritjen e qelizave malinje;
• agjentë antitrombocitar që hollojnë gjakun - Dipiridamole, Aspirina;
• Interferoni, i cili rritet forcat mbrojtëse duke rritur efektivitetin e citostatikëve.

Trajtimi simptomatik përfshin përdorimin e barnave që ulin viskozitetin e gjakut, parandalojnë trombozën dhe zhvillimin e gjakderdhjes. Hematologët përshkruajnë:

• për të përjashtuar trombozën vaskulare - Heparin;
• me gjakderdhje të rëndë - Acidi aminokaproik;
• në rastin e eritromelagjisë - dhimbje në majat e gishtave - barna antiinflamatore jo-steroide - Voltaren, Indomethacin;
• me kruajtje të lëkurës - antihistamines - Suprastin, Loratadin;
• me një gjenezë infektive të sëmundjes - antibiotikë;
• për shkaqe hipoksike - terapi me oksigjen.

Gjakderdhje ose eritrocitoferezë

Një mënyrë efektive për trajtimin e policitemisë është flebotomia. Kur kryhet gjakderdhja, vëllimi i gjakut qarkullues zvogëlohet, numri i qelizave të kuqe të gjakut (hematokrit) zvogëlohet dhe kruajtjet e lëkurës eliminohen. Karakteristikat e procesit:

• para flebotomisë, pacientit i jepet Heparin ose Reopoligliukin për të përmirësuar mikroqarkullimin, rrjedhjen e gjakut;
• teprica hiqet me shushunja ose bëhet një prerje, një birë e një vene;
• deri në 500 ml gjak hiqet në të njëjtën kohë;
• procedura kryhet me një interval prej 2 deri në 4 ditë;
• hemoglobina reduktohet në 150 g/l;
• hematokriti rregullohet në 45%.

Një metodë tjetër e trajtimit të policitemisë, eritrocitofereza, është efektive. Me hemokorreksionin ekstrakorporal, qelizat e tepërta të kuqe të gjakut hiqen nga gjaku i pacientit. Kjo përmirëson proceset e hematopoiezës, rrit konsumin e hekurit nga palca e eshtrave. Skema për kryerjen e citoferezës:

1. Krijo rrethi vicioz- në një pacient, venat e të dy duarve lidhen me një aparat të veçantë.
2. Gjaku merret nga një.P
3. Kalohet përmes një aparati me centrifugë, ndarës, filtra, ku eliminohen disa nga qelizat e kuqe të gjakut.
4. Plazma e pastruar i kthehet pacientit - injektohet në një venë në krahun tjetër.

Terapia mielosupresive me citostatikë

Në policiteminë e rëndë, kur gjakderdhja nuk jep rezultate pozitive, mjekët përshkruajnë barna që shtypin formimin dhe riprodhimin e qelizave të trurit. Trajtimi me citostatikë kërkon analiza të vazhdueshme të gjakut për të monitoruar efektivitetin e terapisë. Indikacionet janë faktorë të lidhur me sindromën policitemike:

• komplikime viscerale, vaskulare;
• kruajtje e lëkurës;
• splenomegalia;
• trombocitoza;
• leukocitoza.

Hematologët përshkruajnë ilaçe bazuar në rezultatet e testeve, foto klinike sëmundjet. Kundërindikimet për terapinë citostatike janë mosha e fëmijëve. Barnat që përdoren për trajtimin e policitemisë:

• Mielobramoli;
• Imiphos;
• Ciklofosfamidi;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hidroksiurea;
• Ciklofosfamidi;
• Mitobronitol;
• Busulfan.

Preparate për normalizimin e gjendjes agregate të gjakut

Objektivat e trajtimit të policitemisë: normalizimi i hematopoiezës, i cili përfshin sigurimin e gjendjes së lëngshme të gjakut, koagulimin e tij gjatë gjakderdhjes, restaurimin e mureve të enëve të gjakut. Mjekët kanë një zgjedhje serioze të barnave në mënyrë që të mos dëmtojnë pacientin. Përshkruani medikamente që ndihmojnë në ndalimin e gjakderdhjes - hemostatikë:

• koagulantët - Thrombin, Vikasol;
• frenuesit e fibrinolizës - Kontrykal, Amben;
• stimuluesit e grumbullimit vaskular - klorur kalciumi;
• barna që zvogëlojnë përshkueshmërinë - Rutin, Adroxon.

Me rëndësi të madhe në trajtimin e policitemisë për të rivendosur gjendjen agregate të gjakut është përdorimi i agjentëve antitrombotikë:

• antikoagulantë - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibrolitikët - Streptoliaza, Fibrinolizina;
• Agjentët kundër trombociteve: trombocitet - Aspirina ( Acidi acetilsalicilik), Dipyridamole, Indobrufen; eritrociti - Reogluman, Reopoligliukin, Pentoxifylline.

prognoza e rikuperimit

Çfarë e pret një pacient të diagnostikuar me policitemi? Parashikimet varen nga lloji i sëmundjes, diagnoza dhe trajtimi në kohë, shkaqet dhe ndërlikimet. Sëmundja e Wakez-it në formën e saj parësore ka një skenar të pafavorshëm zhvillimi. Jetëgjatësia është deri në dy vjet, e cila shoqërohet me kompleksitetin e terapisë, rreziqe të larta formimi i goditjeve, sulmet në zemër, pasojat tromboembolike. Mbijetesa mund të rritet duke përdorur trajtimet e mëposhtme:

• rrezatim lokal i shpretkës me fosfor radioaktiv;
• procedurat e gjakderdhjes gjatë gjithë jetës;
• kimioterapia.

Një prognozë më e favorshme për formën dytësore të policitemisë, megjithëse sëmundja mund të rezultojë në nefrosklerozë, mielofibrozë, eritrocianozë. Edhe pse shërim i plotë e pamundur, jeta e pacientit zgjatet për një periudhë të konsiderueshme - mbi pesëmbëdhjetë vjet - me kusht:

• monitorim i vazhdueshëm nga një hematolog;
• trajtim citostatik;
• korrigjimi i rregullt i gjakut;
• duke iu nënshtruar kimioterapisë;
• eliminimi i faktorëve që provokojnë zhvillimin e sëmundjes;
• trajtimi i patologjive që shkaktuan sëmundjen.

Video

Testet në internet

• A është fëmija juaj një yll apo një udhëheqës? (pyetje: 6)

  Ky test është i destinuar për fëmijët e moshës 10-12 vjeç. Kjo ju lejon të përcaktoni se çfarë vendi zë fëmija juaj në një grup bashkëmoshatarësh. Për të vlerësuar saktë rezultatet dhe për të marrë përgjigjet më të sakta, nuk duhet të jepni shumë kohë për të menduar, kërkoni fëmijës të përgjigjet në atë që i vjen në mendje më parë ...

Eritremia (policitemia vera, eritrocitoza, sëmundja Wakez)

Çfarë është Eritremia (policitemia vera, eritrocitoza, sëmundja Wakez) -

eritremisë - semundje kronike sistemi hematopoietik i një personi me një shkelje mbizotëruese të eritropoezës, një rritje në përmbajtjen e hemoglobinës dhe eritrociteve në gjak. Zakonisht sëmundja shfaqet në moshën 40 deri në 60 vjeç, më shpesh eritemia shfaqet tek meshkujt. Fëmijët sëmuren rrallë; historia familjare e rasteve të tjera të sëmundjes nuk është shënuar.

Çfarë provokon / Shkaqet e Eritremisë (policitemia vera, eritrocitoza, sëmundja Wakez):

NË Kohët e fundit në bazë të vëzhgimeve epidemiologjike bëhen supozime për lidhjen e sëmundjes me transformimin e qelizave staminale. Vihet re një mutacion i tirozinës kinazës JAK 2 (Janus kinase), ku në pozicionin 617 valina zëvendësohet nga fenilalanina, por ky mutacion ndodh edhe në të tjera. sëmundjet hematologjike, por më shpesh me policitemi.

Simptomat e Eritremisë (policitemia e vërtetë, eritrocitoza, sëmundja Wakez):

Aktiv fazat e hershme simptomat e sëmundjes zakonisht mungojnë. Megjithatë, me rritjen e ndryshimeve në sistemin e furnizimit me gjak, pacientët ankohen për një ndjenjë të paqartë ngopjeje në kokë, dhimbje koke dhe marramendje. Simptoma të tjera shfaqen në varësi të sistemit të trupit të prekur. Paradoksalisht, hemorragjia mund të jetë një ndërlikim i eritremisë.

Faza e zgjeruar karakterizohet nga një më e ndritshme simptomat klinike. Më të shpeshtat dhe shenjë dalluese janë dhimbje koke, të cilat ndonjëherë kanë karakterin e migrenës torturuese me dëmtim të shikimit.

Shumë pacientë ankohen për dhimbje në rajonin e zemrës, ndonjëherë në formën e angina pectoris, dhimbje në kocka, në rajonin epigastrik, humbje peshe, dëmtim të shikimit dhe dëgjimit, humor të paqëndrueshëm, lot. Simptomë e zakonshme eritremia është pruritus. Mund te jete dhimbje paroksizmale në majat e gishtërinjve dhe këmbëve. Dhimbja shoqërohet me skuqje të lëkurës.

Gjatë ekzaminimit, një ngjyrë e veçantë e kuqe-cianotike e lëkurës me një mbizotërim të një toni të errët vishnje tërheq vëmendjen. Ka edhe skuqje të mukozave (konjuktiva, gjuha, qiellza e butë). Për shkak të trombozës së shpeshtë të ekstremiteteve, vërehet errësim i lëkurës së këmbëve, ndonjëherë ulçera trofike. Shumë pacientë ankohen për gjakderdhje të mishrave të dhëmbëve, gjakderdhje pas nxjerrjes së dhëmbit, mavijosje në lëkurë. Në 80% të pacientëve, ka një rritje të shpretkës: në fazën e zgjeruar zmadhohet mesatarisht, në fazën terminale vërehet shpesh. splenomegalia e rëndë. Mëlçia zakonisht zmadhohet. Shpesh në pacientët me eritremi, një rritje në presionin e gjakut. Si rezultat i kequshqyerjes së mukozës dhe trombozës vaskulare, mund të shfaqen ulçera të duodenit dhe stomakut. Një vend të rëndësishëm në pasqyrën klinike të sëmundjes zë tromboza vaskulare. Zakonisht vërehet tromboza e arterieve cerebrale dhe koronare, si dhe e enëve të gjakut. ekstremitetet e poshtme. Së bashku me trombozën, pacientët me eritremi janë të prirur për zhvillimin e hemorragjive.

Në fazën terminale, fotografia klinike përcaktohet nga rezultati i sëmundjes - cirroza e mëlçisë, tromboza koronare, zbutja e fokusit në tru për shkak të trombozës. enët cerebrale dhe hemorragjitë, mielofibroza, të shoqëruara me anemi, leucemia mieloide kronike dhe leuçemisë akute.

Prognoza varet nga mosha e pacientit në momentin e diagnostikimit, trajtimit dhe komplikimeve. Vdekshmëria është e lartë në mungesë të trajtimit dhe në rastet kur eritemia kombinohet me leuçeminë dhe kancere të tjera.

Diagnoza e Eritremisë (policitemia e vërtetë, eritrocitoza, sëmundja Wakez):

Rëndësi të madhe në diagnozën e policitemisë vera ka vlerësimi klinik, hematologjik dhe treguesit biokimikë sëmundje. Karakteristike pamjen pacientit (ngjyra specifike e lëkurës dhe membranat mukoze). Zgjerim i shpretkës, mëlçisë, tendencë për trombozë. Ndryshimet në parametrat e gjakut: hematokriti, numri i eritrociteve, leukociteve, trombociteve. Rritja e masës së gjakut qarkullues, rritja e viskozitetit të tij, ESR e ulët, rritja e përmbajtjes së fosfatazës alkaline, leukociteve, serumit të vitaminës B 12. Është e nevojshme të përjashtohen sëmundjet ku ka hipoksi dhe trajtim joadekuat me vitaminë B. 12.
Për të sqaruar diagnozën, është e nevojshme të kryhet trepanobiopsia dhe ekzaminimi histologjik i palcës së eshtrave.

Treguesit më të përdorur për të konfirmuar policiteminë vera janë:

1. Rritja e masës së qelizave të kuqe të gjakut në qarkullim:
   • për burra - 36 ml / kg,
   • për gratë - më shumë se 32 ml / kg
2. Rritja e hematokritit >52% tek meshkujt dhe >47% tek femrat, rritja e hemoglobinës >185 g/l tek meshkujt dhe >165 g/l tek femrat.
3. Ngopja gjaku arterial oksigjen (mbi 92%)
4. Zgjerimi i shpretkës - splenomegalia.
5. Humbje peshe
6. Dobësi
7. djersitje
8. Nuk ka eritrocitozë dytësore
9. Disponueshmëria anomalitë gjenetike në qelizat e palcës kockore, me përjashtim të pranisë së një translokimi kromozomik Filadelfia kromozome ose me gjenin BCR ABL të riorganizuar
10. Formimi i kolonive nga qelizat eritroide in vivo
11. Leukocitoza më shumë se 12,0 × 10 9 l (në mungesë të reagimi i temperaturës, infeksione dhe dehje).
12. Trombocitoza më shumë se 400,0×10 9 për litër.
13. Një rritje në përmbajtjen e fosfatazës alkaline në granulocitet neutrofile me më shumë se 100 njësi. (në mungesë të infeksioneve).
14. Niveli i vitaminës B 12 në serum - më shumë se 2200 ng
15. Nivel i ulët eritropoietin
16. Punksioni i palcës kockore dhe ekzaminimi histologjik i pikave të marra me biopsi trefine tregojnë një rritje të megakariociteve.

Trajtimi i Eritremisë (Policitemia e vërtetë, eritrocitoza, sëmundja Wakez):

Flebotomia (trajtimi i gjakderdhjes) mund të reduktojë me shpejtësi qelizat e kuqe të gjakut. Frekuenca dhe vëllimi i rrjedhjes së gjakut varet nga ashpërsia e eritremisë. Pas një sërë procedurash të tilla, nuk ka mjaftueshëm hekur në trup, gjë që stabilizon prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut dhe redukton nevojën për gjakderdhje.

Në fazën e avancuar të eritremisë indikohet terapi citostatike. Ilaçi citostatik më efektiv në trajtimin e eritremisë është imifos. Ilaçi administrohet në mënyrë intramuskulare ose intravenoze në një dozë prej 50 mg në ditë për 3 ditët e para, dhe më pas çdo ditë të dytë. Për kursin e trajtimit - 400-600 mg. Efekti i imifos përcaktohet pas 1.5-2 muajsh, pasi ilaçi vepron në nivelin e palcës së eshtrave. Në disa raste, zhvillohet anemia, e cila zakonisht zhduket gradualisht vetë. Me mbidozë të imiphos, mund të ndodhë hipoplazi hematopoietike, për trajtimin e së cilës përdoret prednizoloni, nerobol, vitamina B6 dhe B12, si dhe transfuzionet e gjakut. Kohëzgjatja mesatare falja është 2 vjet, nuk kërkohet terapi mirëmbajtjeje. Me një përsëritje të sëmundjes, ndjeshmëria ndaj imiphos vazhdon. Me rritjen e leukocitozës, rritjen e shpejtë të shpretkës, myelobromol përshkruhet në 250 mg për 15-20 ditë. Më pak efektive në trajtimin e eritremisë mielosane. Si mjetet juridike simptomatike trajtimi i eritremisë duke përdorur antikoagulantë, ilaçe antihipertensive, aspirinë.

Në raste të rënda, përdoren metoda të trajtimit që pengojnë aktivitetin e palcës kockore. Më parë, ata përdorën fosfor radioaktiv ose ilaçe kundër kancerit, të cilat ndonjëherë çuan në zhvillimin e leukemisë.

Parandalimi i Eritremisë (policitemia e vërtetë, eritrocitoza, sëmundja Wakez):

Me cilët mjekë duhet të kontaktoni nëse keni Eritremi (policitemia vera, eritrocitoza, sëmundja e Wakez-it):

Jeni të shqetësuar për diçka? Dëshironi të dini informacion më të detajuar për Eritreminë (policitemia vera, eritrocitoza, sëmundja Wakez), shkaqet, simptomat, metodat e trajtimit dhe parandalimit, rrjedhën e sëmundjes dhe ndjekjen e një diete pas saj? Apo keni nevojë për një inspektim? Ti mundesh rezervoni një takim me një mjek– klinikë eurolaboratori gjithmonë në shërbimin tuaj! Mjekët më të mirë ju ekzaminoni, studioni shenjat e jashtme dhe ndihmoni në identifikimin e sëmundjes sipas simptomave, ju këshilloni dhe siguroni nevojitej ndihma dhe bëni një diagnozë. edhe ju mundeni thirrni një mjek në shtëpi. Klinika eurolaboratori hapur për ju rreth orës.

Si të kontaktoni klinikën:
Telefoni i klinikës sonë në Kiev: (+38 044) 206-20-00 (shumë kanale). Sekretari i klinikës do të zgjedhë një ditë dhe orë të përshtatshme për ju për të vizituar mjekun. Tregohen koordinatat dhe drejtimet tona. Shikoni më në detaje për të gjitha shërbimet e klinikës për të.

(+38 044) 206-20-00

Nëse keni kryer më parë ndonjë hulumtim, sigurohuni që t'i çoni rezultatet e tyre në një konsultë me një mjek. Nëse studimet nuk kanë përfunduar, ne do të bëjmë gjithçka që është e nevojshme në klinikën tonë ose me kolegët tanë në klinika të tjera.

Ju? Duhet të jeni shumë të kujdesshëm për shëndetin tuaj të përgjithshëm. Njerëzit nuk i kushtojnë vëmendje të mjaftueshme simptomat e sëmundjes dhe mos e kuptoni se këto sëmundje mund të jenë kërcënuese për jetën. Ka shumë sëmundje që në fillim nuk shfaqen në trupin tonë, por në fund rezulton se, për fat të keq, është tepër vonë për t'i trajtuar ato. Çdo sëmundje ka simptomat e veta specifike, karakteristike manifestimet e jashtme- kështu quhet simptomat e sëmundjes. Identifikimi i simptomave është hapi i parë në diagnostikimin e sëmundjeve në përgjithësi. Për ta bërë këtë, ju duhet vetëm disa herë në vit të ekzaminohet nga një mjek jo vetëm për të parandaluar sëmundje e tmerrshme por edhe për të mbajtur një mendje të shëndetshme në trup dhe trupin në tërësi.

Nëse doni t'i bëni një pyetje një mjeku, përdorni seksionin e konsultimeve në internet, ndoshta do të gjeni përgjigje për pyetjet tuaja atje dhe do të lexoni këshilla për vetëkujdes. Nëse jeni të interesuar për rishikime rreth klinikave dhe mjekëve, përpiquni të gjeni informacionin që ju nevojitet në seksion. Regjistrohuni gjithashtu për portali mjekësor eurolaboratori për të qenë vazhdimisht i përditësuar me lajmet më të fundit dhe përditësimet e informacionit në faqe, të cilat do t'ju dërgohen automatikisht me postë.

Sëmundje të tjera nga grupi Sëmundje të gjakut, organeve hematopoietike dhe çrregullime individuale që përfshijnë mekanizmin imunitar:

Anemia e mungesës së B12

Anemia për shkak të sintezës së dëmtuar nga përdorimi i porfirinave

Anemia për shkak të një shkelje të strukturës së zinxhirëve të globinës

Anemia e karakterizuar nga bartja e hemoglobinave patologjikisht të paqëndrueshme

Anemia Fanconi

Anemia e lidhur me helmimin nga plumbi

anemi aplastike

Anemia hemolitike autoimune

Anemia hemolitike autoimune

Anemia hemolitike autoimune me aglutinina jo të plota të nxehtësisë

Anemia hemolitike autoimune me aglutinina të ftohta të plota

Anemia hemolitike autoimune me hemolizina të ngrohta

Sëmundjet e zinxhirit të rëndë

Sëmundja e Werlhof

sëmundja von Willebrand

Sëmundja e Di Guglielmo

Sëmundja e Krishtlindjeve

Sëmundja Marchiafava-Micheli

Sëmundja Rendu-Osler

Sëmundja e zinxhirit të rëndë alfa

sëmundja e zinxhirit të rëndë gama

Sëmundja Shenlein-Henoch

Lezionet ekstramedulare

Leuçemia e qelizave me qime

Hemoblastozat

Sindroma hemolitike uremike

Sindroma hemolitike uremike

Anemia hemolitike e lidhur me mungesën e vitaminës E

Anemia hemolitike e lidhur me mungesën e glukoz-6-fosfat dehidrogjenazës (G-6-PDH)

Sëmundja hemolitike e fetusit dhe e të porsalindurit

Anemia hemolitike e shoqëruar me dëmtim mekanik të qelizave të kuqe të gjakut

Sëmundja hemorragjike e të porsalindurit

Histiocitoza malinje

Klasifikimi histologjik i sëmundjes së Hodgkin

DIC

Mungesa e faktorëve të varur nga vitamina K

Mungesa e faktorit I

Mungesa e faktorit II

Mungesa e faktorit V

Mungesa e faktorit VII

Mungesa e faktorit XI

Mungesa e faktorit XII

Mungesa e faktorit XIII

Anemia nga mungesa e hekurit

Modelet e përparimit të tumorit

Anemi hemolitike imune

Origjina e hemoblastozave nga çimkat

Leukopenia dhe agranulocitoza

Limfosarkomat

Limfocitoma e lëkurës (sëmundja Caesari)

Limfocitoma e nyjeve limfatike

Limfocitoma e shpretkës

Sëmundja nga rrezatimi

Hemoglobinuria marshuese

Mastocitoza (leuçemia e qelizave mast)

Leuçemia megakarioblastike

Mekanizmi i frenimit të hematopoiezës normale në hemoblastoza

Verdhëza mekanike

Sarkoma mieloide (kloroma, sarkoma granulocitare)

mieloma e shumëfishtë

Mielofibroza

Shkeljet e hemostazës së koagulimit

A-fi-lipoproteinemia trashëgimore

koproporfiria trashëgimore

Anemia megaloblastike e trashëguar në sindromën Lesh-Nyan

Anemia hemolitike e trashëguar për shkak të aktivitetit të dëmtuar të enzimave të eritrociteve

Mungesa trashëgimore e aktivitetit lecithin-kolesterol acyltransferase

Mungesa trashëgimore e faktorit X

mikrosferocitoza trashëgimore

piropoikilocitoza trashëgimore

Stomatocitoza e trashëguar

Sferocitoza e trashëguar (sëmundja Minkowski-Choffard)

eliptocitoza trashëgimore

eliptocitoza trashëgimore

Porfiria akute intermitente

Anemia akute posthemorragjike

Leuçemia akute limfoblastike

Leuçemia akute limfoblastike

Leuçemia akute limfoblastike

Leuçemia akute me përqindje të ulët

Leuçemia akute megakarioblastike

Sistemi hematopoietik në trup siguron aktivitetin e tij jetësor. Të gjithë përbërësit e trupit të njeriut, pa përjashtim, varen nga shëndeti i sistemit hematopoietik. Shumë ndoshta kanë dëgjuar se ekziston një sëmundje gjaku. Ekzistojnë shumë lloje të patologjive të sistemit të qarkullimit të gjakut dhe shkaqet e shfaqjes së tyre. Një nga këto është sëmundja e Wakez-it, eritremia ose leuçemia kronike - të gjitha këto janë terma identikë që lidhen me patologjinë malinje të hematopoiezës. Tani le të hedhim një vështrim më të afërt në eritreminë - çfarë është dhe shenjat e kësaj sëmundjeje.

Patogjeneza e eritremisë

Sëmundja e eritremisë - çfarë është ajo? Sëmundja e Wakez-it ose eritremia, e cila, në fakt, lidhet me termat mjekësorë të një devijimi në aktivitetin e sistemit të qarkullimit të gjakut, karakterizohet nga një rritje kritike e viskozitetit të gjakut. Koagulimi i gjakut ndodh për shkak të rritjes elemente në formë gjaku (kryesisht eritrocite), një gjendje e quajtur polycythemia vera. Quhet gjithashtu policitemia primare, një term që rrjedh nga greqishtja poly që do të thotë shumë dhe cytus që do të thotë qelizë.

Etiologjia e eritremisë - cila është ajo? Kjo gjendje patologjike sistemi hematopoietik, në të cilin palca e eshtrave prodhon shumë qeliza të kuqe të gjakut. Për shkak të tepricës së qelizave të kuqe të gjakut dhe disa qelizave të tjera të gjakut, gjaku bëhet viskoz. Gjaku i trashur qarkullon nëpër enët me vështirësi, për më tepër, është i mbushur me rritjen e formimit të mpiksjes së gjakut. Me një zhvillim të tillë të ngjarjeve, për çdo furnizim të plotë të organeve dhe indeve me oksigjen dhe lëndë ushqyese as që bëhet fjalë. Si rezultat i sëmundjes së Vakezës, hipoksia përparon, e cila vetëm rritet me kalimin e kohës dhe sjell i gjithë kompleksi problemet e shëndetit. Eritremia ndahet në e vërtetë dhe relative. Eritremia e vërtetë shoqërohet me një rritje të trombociteve dhe leukociteve.

Çfarë është eritremia u zbulua për herë të parë nga Vakez në 1892, prandaj sëmundja mori emrin e tij. Dhe vetëm në vitin 1903 u vërtetua përfundimisht se për shkak të patologji malinje një rritje në aktivitetin e organit qendror të hematopoiezës, domethënë palcës kockore.

Ishte ndjekësi i doktor Vakez, Osler, i cili e veçoi sëmundjen në një kategori individuale nozologjike sëmundjesh të sistemit hematopoietik.

Simptomat e sëmundjes Wakez në një sasi mbizotëruese rastet klinike ndodhin në popullatën e moshuar, veçanërisht në meshkuj, të moshës 65 deri në 85 vjeç. Në pacientët e moshuar, eritremia shfaqet për një kohë të gjatë, shpesh në formë latente(leuçemia kronike). Mes njerëzve në periudha e moshës rinia ose pjekuria, sëmundja Wakez është shumë e rrallë. Por ato raste të izoluara që zbulohen tregojnë zhvillimin e shpejtë të eritremisë. Dhe forma akute e sëmundjes Wakez shfaqet kryesisht tek gratë.

Një etiologji kaq e pazakontë e eritremisë, sipas shkencëtarëve në fushën e mjekësisë, mund të jetë për shkak të një predispozicioni gjenetik. Pra, nga një paraardhës i sëmurë që kishte leuçemi kronike të plogësht, nëse patologjia u transmetohej pasardhësve. Në brezin e ri, eritremia tashmë ka vazhduar në një formë më të shpejtë. Por trashëgimia nuk është shkaktari i vetëm i sëmundjes Wakez.

Shkaqet e eritremisë

Patologjitë e veshkave:

• Hidronefroza.
• Stenoza e arterieve renale.
• Transplanti i veshkave.
• cistet.

Tumoret që provokojnë eritropoietinën:

• Karcinoma hepatoqelizore.
• Onkologjia e veshkave.
• Kanceri i vezoreve.
• Feokromocitoma.
• Kistet dhe adenomat e gjëndrrës së hipofizës.
• Proceset tumorale në tru i vogël.
• Mioma e mitrës.

Eritrocitoza e stresit, e njohur gjithashtu si sindroma e Gaisbeck ose pseudopolicitemia, i referohet eritrociteve relative. Me një formë relative të eritremisë, shkalla e sedimentimit të eritrociteve rritet. Gjendje e ngjashme për shkak të zvogëlimit të vëllimit të plazmës, i cili gjithashtu çon në një tepricë të masës së kërkuar të eritrociteve. Karakteristikat klinike eritrocitoza e stresit mbulon obezitetin, presionin e lartë të gjakut, reaktivitetin e sistemit vaskular.

Fazat e eritremisë së vërtetë

Eritremia e fazës së parë (fillestare) karakterizohet nga mungesa e simptomave. Personi ndjen në mënyrën e zakonshme, sistemi hematopoietik ende funksionon normalisht, por procesi i rritjes së prodhimit të rruazave të kuqe të gjakut tashmë ka filluar të marrë vrull. Në këtë fazë të sëmundjes Wakez, edhe nëse bëhen analiza, ato do të tregojnë një tepricë të parëndësishme të të gjithë elementëve të gjakut, përveç leukociteve, prandaj mund të ketë një furnizim të shtuar me gjak të të gjitha organeve të brendshme.

Në këtë fazë të eritremisë, si mjeku ashtu edhe vetë pacienti nuk duhet të nënvlerësojnë, në shikim të parë, gjoja mjaft. teste normale. Duke ditur për një patologji të tillë të aparatit hematopoietik si eritremia, është më mirë të luani mirë dhe, në rast dyshimi më të vogël, të vazhdoni kërkimin. Kjo do të ndihmojë ose të largojë dyshimet për praninë e sëmundjes Wakez, ose të fillojë trajtimin në kohë për të shmangur pasoja të rënda dhe të zgjasë ndjeshëm jetën e pacientit. Faza fillestare e eritremisë me pasivitet mund të zgjasë rreth gjashtë vjet.

Duke filluar nga faza e dytë (A), personi tashmë shfaq simptoma të eritremisë. Sëmundja Wakez në këtë fazë mund të jetë nga 10 deri në 12 vjet. Gjatë kësaj periudhe të eritremisë tek një person, organet hematopoietike, si shpretka dhe mëlçia, gradualisht rriten dhe rriten në madhësi. Në analizat e gjakut për sëmundjen Wakez, mungesa e hekurit është qartë e dukshme.

NË sistemi vaskular me eritreminë, mund të vërehet formimi i trombit.

Eritremia e fazës së dytë (B) karakterizohet nga një rritje e theksuar në mëlçi dhe shpretkë për shkak të proceset tumorale. Në palcën e eshtrave me sëmundjen Wakez, mund të shihni shumë inde të shëruara. Një pacient që është në këtë periudhë të përparimit të sëmundjes Wakez mund të vërejë një tendencë për gjakderdhje. Dhe gjatë ekzaminimit të trupit, një numër i madh i mpiksjes së gjakut zbulohet lehtësisht.

Faza e tretë e eritremisë - anemike, shfaqet nëse pacienti neglizhon ekzaminimin dhe trajtimin. Periudha e zhvillimit të saj që nga fillimi i eritremisë është nga 9 deri në 23 vjet. Përveç të gjitha devijimeve të mësipërme, gradualisht qelizat e gjakut pushojnë së përballuari me misionin që u është caktuar, i cili sjell shumë procese të pakthyeshme në trupin e njeriut. Një nga këto procese është dhëmbëzimi në shkallë të gjerë i indeve të trurit. Në këtë fazë të eritremisë, shanset për të mbetur gjallë janë minimale. Në mbikëqyrje të vazhdueshme mjekët dhe trajtimin e vazhdueshëm të sëmundjes Wakez, është e mundur të ruhet aktiviteti jetësor në trup për disa kohë. Por kjo gjendje nuk ka gjasa të zgjasë shumë.

Shenjat klinike të eritremisë

Siç është bërë e qartë tashmë nga seksioni i mëparshëm, se drejtpërdrejt nga faza e eritremisë, simptomat janë të shkallëve të ndryshme të ashpërsisë. Nëse eritremia nuk ka marrë ende vrull, personi nuk ka bërë analiza gjaku dhe nuk i është nënshtruar ekzaminimeve. Në këtë rast, sëmundja e Vaquez-it mund të dyshohet nga shenjat e mëposhtme.

Simptomat e eritremisë (bollëk):

1. Gjakderdhja e zgjatur për shkak të dëmtimit më të vogël ndodh për shkak të tejmbushjes së trupit me gjak dhe një shkelje të procesit të koagulimit.
2. Shfaqen venat e fryra (veçanërisht në qafë).
3. Lëkura merr një ngjyrë vishnje (fytyrë, duar).
4. Ekziston hiperemia e buzëve dhe e gjuhës (ngjyra e kuqe-blu), si dhe konjuktiva e kokës së syrit.
5. Ndjesitë e kruajtjes së lëkurës, e cila intensifikohet pas procedurave të ujit.
6. Ndonjëherë mund të ketë një ndjesi djegieje në skajet e gishtave, hundës, llapët e veshit(eritromelalgji).
7. TE dhimbje të forta dhe djegia bashkohen me njolla cianotike.

Me eritreminë, dhimbja dhe djegia në gjymtyrë ndodhin për shkak të mikrotrombeve, për shkak të formimit të një numri të madh të trombociteve. Në sëmundjen Wakez, simptomat mund të jenë në formën e ulçerës duodenale. Ulçera duodenale shoqëron eritreminë për shkak të formimit të mpiksjes së gjakut në enët e mukozës gastrointestinale, të cilat nga ana tjetër çojnë në një përkeqësim të trofizmit. Dhe rezultati i formimit të trombit në organet e tretjes nuk është vetëm ulçera peptike, por edhe aktivizimi bakteret patogjene Helicobacter pylori.

Me rrjedhën e sëmundjes Wakez, pacienti përparon procese nekrotike në indet e ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme. Kjo gjendje patologjike zhvillohet për shkak të bllokimit të kapilarëve me një substancë viskoze të gjakut. Ndryshimet nekrotike në inde, fillimisht manifestohen me humbje të ndjeshmërisë, bëhen të ftohta në prekje dhe të zbehta. Dhe kur procesi i ngopjes së indeve me lëndë ushqyese dhe oksigjen ndalet, këto vende bëhen të zeza dhe i nënshtrohen heqjes ose amputimit.

Sa i përket zemrës me sëmundjen Wakez, për shkak të tejmbushjes së gjakut, ka një shtrirje (zgjerim) të zgavrave të zemrës. Dhe si pasojë e trombozës, nuk janë të rralla rastet e infarktit të miokardit apo goditjeve cerebrale, si dhe tromboembolizmi pulmonar. Prandaj, në shenjat e para të eritremisë, trajtimi duhet të fillohet për të shmangur paaftësinë dhe për t'ju shpëtuar jetën sa më gjatë.

Kush është i prirur ndaj eritremisë

Në zonën e rrezikut për incidencën e eritremisë janë personat:

1. Me patologji të sistemit të frymëmarrjes.
2. Prania e proceseve onkologjike.
3. i nënshtrohet stresit të vazhdueshëm.
4. Me intoksikim të rëndë të trupit.
5. Nëse ka ndodhur ekspozimi ndaj rrezatimit.
6. Për shkak të operacioneve të mëdha.
7. Në rast të shkeljes së strukturës së proteinës së hemoglobinës (hemoglobinopatia).
8. Me devijime në sistemin endokrin.
9. Për duhanpirësit e rëndë.

Diagnoza e eritremisë

Sëmundja Wakez mund të diagnostikohet duke dhuruar gjak për analiza dhe duke iu nënshtruar ekzaminimit duke përdorur pajisje instrumentale.

Metodat për diagnostikimin e eritremisë:

• Analiza e përgjithshme klinike e masës së gjakut tregon nivelin e eritrociteve, hemoglobinës, trombociteve, leukociteve, hematokritit dhe ESR.
• Një studim biokimik i substancës së gjakut përcakton treguesit e acidit urik, bilirubinës, hekurit, fosfatazës alkaline, AST (aminotransferaza aspartate) dhe ALT (aminotransferaza alanine).
• Një studim laboratorik i fluksit të gjakut të TIBC zbulon nivelin e serumit total që lidh hekurin.
• Studimi i mostrave të gjakut për të përcaktuar nivelin e eritropoietinës. Me përcaktimin e treguesve të këtij hormoni, është e mundur të zbulohet shkalla e devijimeve në sistemin hematopoietik.
• Ekografia (ultratinguj) përdoret për të ekzaminuar mëlçinë dhe shpretkën.

Ekzaminimi i palcës së eshtrave në sëmundjen Wakez me metodën histologjike ose citologjike. Për këtë qëllim kryhet trepanobiopsi ose punksion i sternës. Përveç gjithçkaje, do të jetë e dobishme të kryhet dopplerografia. Të metodë diagnostike tregon shpejtësinë e rrjedhjes së gjakut në organet dhe indet e studiuara. Falë Dopplerografisë në sëmundjen e Wakez-it, është e mundur të identifikohen zonat e sistemit të qarkullimit të gjakut të prekura nga mpiksja e gjakut.

Terapia për sëmundjen Wakez

Trajtimi i eritremisë reduktohet në ruajtjen e nivelit të hematokritit dhe hemoglobinës. Sepse nuk është e mundur të kurohet plotësisht sëmundja e Wakez-it, për shkak të zhvillim i fshehur. Dhe në momentin e shfaqjes së simptomave, eritremia tashmë ka një proces të pakthyeshëm. Por është mjaft e mundur të ndalohet dhe të frenohet përparimi i sëmundjes së vërtetë dhe relative të Vaquez, natyrisht, nën kontrollin vigjilent të hematologut që merr pjesë.

Trajtimi i eritremisë zakonisht përfshin marrjen e një numri ilaçesh:

• Preparate që përmbajnë hekur për të ruajtur nivelet e hemoglobinës.
• Ilaçe për të kontrolluar nivelin e acidit urik në trup.
• Barnat që pengojnë hiperplazinë e mikrobeve në palcën e eshtrave.
• Barnat që zvogëlojnë formimin e mpiksjes së gjakut.
• Përgatitjet për normalizimin e shpretkës dhe mëlçisë.
• Citostatikët, veprimi i të cilave ka për qëllim shtypjen e proceseve tumorale.

Barnat për trajtimin e eritremisë në shumicën e rasteve kanë efekte anësore serioze. Është rreptësisht e ndaluar të merrni ilaçe për sëmundjen Wakez sipas gjykimit tuaj, pasi në vend të efekt terapeutik mund të shkaktojë dëm të pariparueshëm në trup. Kursi i trajtimit dhe dozimi i terapisë për sëmundjen Wakez duhet të bien dakord me mjekun që merr pjesë. Dhe vetëm në bazë të rezultateve të sondazhit, duke marrë parasysh të gjitha veçoritë individuale organizëm.

Në kontakt me

Sëmundja Wakez
Kjo sëmundje ka shumë emra: policitemia, policitemia vera, eritremia dhe për nder të autorëve që të parët e zbuluan dhe e përshkruan në detaje, sëmundja Wakez ose sëmundja Wakez-Osler.
Osler e lidhi shfaqjen e policitemisë me një rritje të aktivitetit të palcës kockore. Dallimi midis kësaj sëmundjeje dhe eritrocitozës është mungesa e dëmtimit të organeve ose sistemeve të trupit të njeriut, të cilat shoqërohen me një rritje të mprehtë të numrit të qelizave të kuqe të gjakut në gjak.
Policitemia mund t'i atribuohet leuçemisë kronike, kur tumori prek të gjitha filizat hematopoietike, duke prekur në një masë më të madhe eritrocitin. Sëmundja karakterizohet nga një rritje e numrit jo vetëm të eritrociteve, por edhe të tjera qelizat e gjakut(leukocitet, trombocitet), rritje e hemoglobinës, viskozitetit dhe masës së gjakut qarkullues, si dhe koagulimit të tij. E gjithë kjo çon në ndërprerje të furnizimit normal me gjak të organeve dhe sistemeve, hipoksi dhe formimin e mpiksjes së gjakut.
Shkaku i sëmundjes nuk është përcaktuar. Megjithatë faktori trashëgues luan një rol në zhvillimin e tij. Sëmundje vite të gjata mund të jetë asimptomatike, duke u shfaqur në pleqëri (pas 60-70 vjeç), më shpesh tek meshkujt.
Pamja klinike
Sëmundja vazhdon për një kohë të gjatë dhe ka një ecuri relativisht beninje. Në fazën fillestare, simptomat e sëmundjes janë të lehta, pacientët ankohen për dhimbje koke, marramendje, ulje të performancës, ftohje në krahë dhe këmbë dhe shqetësime të gjumit. Në të ardhmen shfaqet kruajtje, e cila është shenja kryesore diagnostike e sëmundjes dhe shfaqet në pothuajse gjysmën e pacientëve. Ngjyra e lëkurës ndryshon, ajo merr një karakter vjollcë-cianotik, kjo është veçanërisht e dukshme në fytyrë, qafë, duar. Tromboza e ekstremiteteve jo vetëm që shkakton njollë të lëkurës, por gjithashtu kontribuon në formimin e ulcerave trofike. Shpesh ka trombozë të enëve të trurit dhe zemrës, formohen ulçera të duodenit dhe stomakut. Pothuajse të gjithë pacientët kanë splenomegali (zgjerim i shpretkës). Një rritje e presionit të gjakut me një zmadhim të njëkohshëm të shpretkës konsiderohet si shenjë dalluese e policitemisë.
Rezultati i sëmundjes mund të jetë tromboza e organeve të ndryshme, anemia, leucemia akute, cirroza e mëlçisë .
Diagnostifikimi
Diagnoza e sëmundjes vendoset në bazë të pasqyrës klinike, të dhënave laboratorike (hemogrami, histologjia e palcës kockore). Numri i qelizave të kuqe të gjakut në 1 ml gjak rritet në 7 - 10 milion; hemoglobina arrin 180 - 240 g / l; hematokriti - më shumë se 52% (tek meshkujt) dhe më shumë se 47% (te femrat).
Mjekimi
Taktika e trajtimit të pacientëve përcaktohet nga mjeku në varësi të manifestimeve të sëmundjes dhe fazës së sëmundjes.
Metodat kryesore përfshijnë: gjakderdhjen, përdorimin e citostatikëve, terapinë simptomatike.

Policitemia Vera (eritremia, sëmundja Wakez) i referohet sëmundjeve mieoproliferative, gjatë të cilave, kur një qelizë staminale dëmtohet, ndodh shumimi i tre filizave të saj. duke vazhduar arsim të avancuar eritrocitet, në një masë më të vogël - leukocitet dhe trombocitet. Pothuajse gjithmonë me këtë sëmundje vërehet metaplazi mieloide e shpretkës.

Numri i rasteve të eritremisë është 1 për 100 mijë të popullsisë dhe te meshkujt kjo patologji është disi më e zakonshme se tek femrat. Në mesin e njerëzve mbi 60 vjeç, sëmundja Wakez është më e zakonshme se në grupmoshat e tjera.

Etiologjia dhe patogjeneza e policitemisë vera

Baza e sëmundjes është transformimi i qelizës staminale hematopoietike, e cila jep të drejtën për të konsideruar sëmundjen e Wakez-it si një sëmundje neoplazike klonale.

Një qelizë staminale pluripotente i nënshtrohet transformimit malinj, i cili çon në përfshirjen e të tre linjave hematopoietike në proces. Qelizat e embrionit eritroid arrijnë proliferimin më të madh. Meqenëse shfaqet në mungesë të eritropoietinës, kjo veçori është specifike për eritreminë.

Shenjë karakteristike për sëmundjen Wakez janë edhe grumbullimet e megakariociteve polimorfe.

Me një rritje të masës së qelizave të kuqe të gjakut në qarkullim, hematokriti rritet, gjaku bëhet më viskoz. Kombinimi i këtyre faktorëve së bashku me trombocitozën çon në mikroqarkullim të dëmtuar dhe komplikime të shpeshta tromboembolike. Paralelisht, ndodh zhvillimi i metaplazisë mieloide të shpretkës.

Pamja klinike e sëmundjes Wakez

Sëmundja zhvillohet në 4 faza duke reflektuar proceset patologjike që ndodhin në palcën e eshtrave dhe në shpretkë.

Në fazën e parë të sëmundjes vërehet eritrocitoza, në palcën e eshtrave - panmieloza. Kohëzgjatja e këtij çeliku është deri në 5 vjet.

Sëmundja në këtë fazë shoqërohet me bollëk, akrocianozë, dhimbje djegëse dhe parestezi në majat e gishtave. Disa pacientë vërejnë shfaqjen e kruajtjes së lëkurës pas larjes. Rritja e vëllimit të eritrociteve qarkulluese çon në shfaqjen e hipertensionit arterial tek pacientët të cilët, para fillimit të sëmundjes, nuk ankoheshin për këtë simptomë, ose përkeqësim i hipertensionit ekzistues, i cili është i vështirë për t'u trajtuar me tradicionale barna antihipertensive. Simptomat e sëmundjes koronare të zemrës, aterosklerozës cerebrale bëhen më të theksuara.

Meqenëse sëmundja zhvillohet gradualisht, nga fillimi i saj deri në diagnozë duhen nga 2 deri në 4 vjet.

Faza II e sëmundjes Wakez quhet eritremike dhe zgjat nga 10 deri në 15 vjet. Përveç eritrocitozës, ka një rritje të përmbajtjes së neutrofileve me një zhvendosje në të majtë. Kuadri i palcës kockore në këtë fazë të sëmundjes karakterizohet nga hiperplazi totale me tre rritje me megakariocitozë të theksuar. Metaplazia mieloide e shpretkës ende mungon, por ka splenomegalinë për shkak të rritjes së sekuestrimit të eritrociteve dhe trombociteve.

Kjo fazë e sëmundjes shoqërohet me më të rënda dhe më të shpeshta komplikime vaskulare. Ekziston një rrezik më i lartë i zhvillimit të komplikimeve trombotike në pacientët e moshuar me një histori të trombozës së mëparshme.

Enët më të zakonshme të trombozës së trurit, arteriet koronare dhe enët që ushqejnë organet e barkut.

Shpesh, me policitemi të vërtetë, pavarësisht nga numri i shtuar i trombociteve, vërehet një sindromë hemorragjike, e manifestuar me gjakderdhje nga hundët dhe humbje të bollshme gjaku pas nxjerrjes së dhëmbit. Kjo është për shkak të konvertimit të ngadaltë të fibrinogjenit në fibrinë dhe tërheqjes së dëmtuar të mpiksjes së gjakut.

Komplikimet viscerale në sëmundjen Wakez mund të jenë erozione dhe ulçera të stomakut dhe duodenit. Ato janë pasojë e dëmtimit të qarkullimit të gjakut dhe trofizmit të mukozës së stomakut dhe zorrëve.

Eritremia e fazës së dytë B karakterizohet nga shtimi i metaplazise mieloide te shpretkes. Splenomegalia bëhet më e theksuar. NË gjaku periferik vërehet leukocitoza, zhvendosja e formulës majtas ndodh tek format e reja. Palca e eshtrave karakterizohet nga panmieloza. Njëfarë stabilizimi i gjendjes së pacientëve në këtë fazë të sëmundjes mund të jetë për shkak të uljes së nivelit të eritrociteve për shkak të rritjes së shkatërrimit të tyre nga shpretka.

Faza e tretë e sëmundjes Wakez quhet anemike. Krahas dukurisë së anemisë në gjakun periferik vërehen trombocitopeni dhe pancitopeni. Paralelisht rritet splenomegalia dhe kaheksia.

Diagnoza e eritremisë

Kriteret që lejojnë Diagnostifikimi i policitemisë vera, ndahen në kryesore dhe shtesë.

Të parat përfshijnë një rritje të masës së qelizave të kuqe të gjakut në qarkullim me ngopje normale të gjakut arterial me oksigjen, si dhe splenomegalinë.

Simptoma shtesë janë trombocitoza dhe leukocitoza në mungesë të shenjave të infeksionit, një rritje e aktivitetit të fosfatazës alkaline mbi 100 njësi, përmbajtje të lartë vitaminë B12.

Aktualisht, një rëndësi e madhe në diagnostikimin e eritremisë i kushtohet fotografisë së palcës kockore.

Trajtimi i policitemisë së vërtetë

Për parandalimin e trombozës, aspirina përshkruhet në një dozë prej 50 deri në 250 mg në ditë.

Shpesh, me korrigjimin e mikroqarkullimit, simptomat e kruajtjes së lëkurës zhduken më pas banje e nxehte. Sidoqoftë, në disa raste, për të eliminuar këtë simptomë, duhet të drejtoheni rrezatimi ultravjollcë autogjak.

Për të zvogëluar përmbajtjen e numrit të qelizave të kuqe të gjakut, përdoret gjakderdhja, e cila duhet të kryhet me shumë kujdes. Gjakderdhja e shpeshtë mund të çojë në mungesë hekuri, e cila nuk kërkon korrigjim pa shenja të mungesës së indeve të këtij elementi.

Eritremia e rëndë kërkon përdorim metodat mjekësore ulje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Për këtë përdoren preparate hidroksiurea, alfa-interferoni, mielosani.

Përkundër faktit se sëmundja vazhdon për një kohë të gjatë dhe relativisht të favorshme, përfundimet fatale në sëmundjen Wakez janë të mundshme për shkak të duke zhvilluar komplikime sëmundjet. Kërcënimi më i zakonshëm për jetën e pacientit është tromboza dhe tromboembolia, si dhe shndërrimi i sëmundjes në leuçemi akute.

Parandalimi i policitemisë së vërtetë

Masat parandaluese për eritreminë synojnë zbulimi i hershëm sëmundjeve dhe parandalojnë zhvillimin e komplikimeve të sëmundjes.