Anemia e Addison Biermer. Portali i informacionit mjekësor "vivmed"

Etiologjia dhe patogjeneza. Zhvillimi i anemisë Addison-Birmer shoqërohet me mungesë të gastromukoproteinës dhe shkelje si rezultat i këtij absorbimi të vitaminës B 12, të administruar me ushqim. Në lidhje me mungesën e cianokobalaminës, transformimi acid folik në acid folinik, i cili pengon sintezën e acideve nukleike. Si rezultat, zhvillohet hematopoiesis megaloblastike dhe funksioni i qendrës dhe periferik sistemi nervor (ndryshime degjenerative palca kurrizore - mieloza funikulare, demielinizimi i fibrave nervore etj.). Këto çrregullime bazohen në ndryshime të rënda atrofike në epiteli i gjëndrave stomaku, shkaku i të cilit është ende i paqartë. Ekziston një mendim për kuptimin mekanizmat imunitar, siç dëshmohet nga prania në serumin e gjakut të pacientëve me anemi Addison - antitrupat Birmer kundër qelizave parietale të stomakut, dhe në lëngun e stomakut - antitrupat kundër gastromukoproteinës.

Është vërtetuar se faktorët gjenetikë luajnë një rol në zhvillimin e disa formave të anemisë megaloblastike. Përshkruhen si autosomale recesive formë trashëgimore Anemia e mungesës së B12 tek fëmijët, për shkak të mungesës së gastromukoproteinës në lëngun e stomakut me sekretim normal të acidit klorhidrik dhe pepsina.

Klinika. Anemia e Addison-it – Birmer më shpesh prek gratë e moshës 50-60 vjeç. Sëmundja fillon në mënyrë tinëzare. Pacientët ankohen për dobësi, lodhje, marramendje, dhimbje koke, palpitacione dhe gulçim gjatë lëvizjes. Në disa pacientë, fotografia klinike dominohet nga simptoma dispeptike (belching, vjellje, djegie në majë të gjuhës, diarre), më rrallë - shkelje e funksioneve të sistemit nervor (parestezia, ekstremitetet e ftohta, ecja e paqëndrueshme).

Objektivisht - lëkurë e zbehtë (me një nuancë të verdhë limoni), zverdhje e sklerës, fryrje e fytyrës, ndonjëherë ënjtje e këmbëve dhe këmbëve dhe, pothuajse natyrshëm, dhimbje në sternum kur preket. Ushqimi i pacientëve ruhet për shkak të një rënie të metabolizmit të yndyrës. Temperatura e trupit gjatë rikthimit rritet në 38-39 °C.

Karakterizohet nga ndryshimet në sistemin e tretjes. Skajet dhe maja e gjuhës janë zakonisht të kuqe të ndezura me të çara dhe ndryshime aftoze (glossitis). Më vonë, papilat e gjuhës atrofi, ajo bëhet e lëmuar ("llak"). Dukuritë dispeptike janë për shkak të zhvillimit të akilisë për shkak të atrofisë së mukozës gastrike. Në gjysmën e pacientëve, mëlçia është zmadhuar, në pjesën e pestë - shpretka.

Ndryshimet në funksionin e organeve të qarkullimit të gjakut manifestohen me takikardi, hipotension, zmadhim të zemrës, shurdhim të toneve, zhurmë sistolike mbi kulmin dhe trungun pulmonar, "zhurmë e lartë" mbi venat jugulare dhe në raste të rënda, insuficiencë qarkullimi. Si rezultat i ndryshimeve distrofike në miokard, EKG përcakton tensionin e ulët të dhëmbëve dhe zgjatjen e kompleksit ventrikular; Dhëmbët ? ulje në të gjitha drejtimet.

Ndryshimet në sistemin nervor ndodhin në rreth 50% të rasteve. Karakteristik është dëmtimi i shtyllave të pasme dhe anësore të palcës kurrizore (mieloza funikulare), e cila manifestohet me parestezi, hiporefleksi, dëmtim të ndjeshmërisë së thellë dhe dhimbjes dhe në raste të rënda, paraplegji dhe mosfunksionim të organeve të legenit.

Gjatë ekzaminimit të gjakut, përcaktohet një indeks i lartë i ngjyrës (1.2--1.5), makro- dhe anizocitozë e theksuar me prani të megalociteve dhe madje edhe megaloblasteve të vetme, si dhe një poikilocitozë të mprehtë. Shumë shpesh ka eritrocite me mbetje bërthamash në formën e unazave Cabot dhe trupave Jolly. Numri i retikulociteve në shumicën e rasteve zvogëlohet. Ka leukopeni, neutropeni me hipersegmentim të bërthamave të granulociteve neutrofile (6-8 segmente në vend të 8), limfocitozë relative. Karakteristikë e përhershme Anemia e Addison-it - ajo e Birmerit është gjithashtu trombocitopeni. Sasia e bilirubinës në gjak zakonisht rritet për shkak të fraksionit të saj indirekt për shkak të rritjes së hemolizës së megaloblasteve dhe megalociteve, stabiliteti osmotik i të cilave zvogëlohet.

Në pikën e palcës kockore, zbulohet një hiperplazi e mprehtë e elementeve të eritropoezës, shfaqja e megaloblasteve, numri i të cilave në raste të rënda arrin 60-80% në raport me të gjitha qelizat eritroblastike (shih, ngjyrën përfshirë Fig. II. f. 480). Së bashku me këtë, ka një vonesë në maturimin e granulociteve dhe lidhëse të pamjaftueshme të trombociteve.

Ecuria e sëmundjes karakterizohet nga ciklik. Me anemi të rëndë, koma është e mundur. Megjithatë, me futjen e praktika klinike preparatet e mëlçisë dhe veçanërisht cianokobalamina, ecuria e sëmundjes u bë më e favorshme, me përjashtim të rasteve me simptoma të mielozës funikulare, e cila shkakton invaliditet të hershëm të pacientëve. Me ndihmën e metodave moderne të trajtimit, është e mundur të parandalohen rikthimet e sëmundjes dhe t'i sigurohet pacientit një shërim praktik për shumë vite. Në këtë drejtim, termi "anemi malinje" është i pakuptimtë.

Diagnoza e anemisë Addison - Birmer nuk shkakton vështirësi të veçanta. Natyra hiperkromike e anemisë, megalocitoza, rritja e hemolizës, ndryshimet në kanalin ushqimor dhe sistemin nervor, sternalgjia, të dhënat e studimit të pikësimit të palcës kockore janë më të rëndësishmet. shenjat diagnostike anemia e Addison-Birmer.

Diagnoza diferenciale kryhet me format simptomatike të anemisë megaloblastike. Këto të fundit karakterizohen nga prania e procesi patologjik (pushtimi helmintik, enteriti i zgjatur, agastria, etj.) dhe mungesa e një kompleksi simptomash klinike të lezioneve të tre sistemeve tipike për aneminë Addison - Birmer: tretës, nervor dhe hematopoietik.

Mund të shfaqen vështirësi serioze në diferencimin e anemisë Addison-Birmer me aneminë simptomatike megaloblastike që shfaqet me kancerin e stomakut, si dhe me leucemia akute- eritromieloza, e shoqëruar me shfaqjen në gjakun periferik të elementeve megaloblastoide, që në fakt janë qeliza leuçemike malinje, morfologjikisht shumë të ngjashme me megaloblastet. Kriteret e referencës së diagnozës diferenciale në raste të tilla janë rezultatet e fluoroskopisë së stomakut, gastroskopisë dhe studimeve të pikësimit të palcës kockore (qelizat blastike përcaktohen në mielogram në eritromielozën akute).

Mjekimi. Një ilaç efektiv trajtimi i anemisë së Addison-it - Birmer është cianokobalaminë, veprimi i së cilës synon shndërrimin e promegaloblasteve në eritroblaste, pra kalimin e hematopoiezës megaloblastike në normoblastike. Cianokobalamina administrohet çdo ditë në 200-400 mcg në mënyrë subkutane ose intramuskulare 1 herë në ditë (në raste të rënda 2 herë) deri në fillimin e një krize retikulocitare, e cila zakonisht ndodh në ditën e 4-6 nga fillimi i trajtimit. Pastaj doza zvogëlohet (200 mcg çdo ditë tjetër) derisa të ndodhë remisioni hematologjik. Kursi i trajtimit është mesatarisht 3-4 javë. Futja e acidit folik në mungesë të izoluar të cianokobalaminës nuk tregohet. Me mielozë funikulare doza të vetme cianokobalamina rritet në 1000 mcg në ditë për 10 ditë në kombinim me një zgjidhje 5% të hidroklorurit piridoksinë dhe klorur tiamine (1 ml secila), pantotenat kalciumi (0.05 g) dhe acidi nikotinik(0.025 g) në ditë. Me mielozën funikulare, kobamamidi është efektiv, i cili duhet të administrohet në 500-1000 mcg çdo ditë të tjera së bashku me administrimin e cianokobalaminës.

Me zhvillimin e komës, transfuzioni i menjëhershëm i masës eritrocitare prej 150-300 ml ose gjaku të plotë (250-500 ml) tregohet në mënyrë të përsëritur (derisa pacienti të hiqet nga koma) në kombinim me doza ngarkuese të cianokobalaminës (500 mcg 2 herë). një ditë).

Pacientët me anemi Addison - Birmer në periudhën e faljes duhet të regjistrohen në dispanseri. Për të parandaluar rikthimin, është e nevojshme administrimi sistematik i cianokobalaminës (200-400 mcg 1-2 herë në muaj). Me infeksion interkurent, trauma mendore, ndërhyrje kirurgjikale, si dhe në pranverë dhe vjeshtë (kur rikthimet e sëmundjes bëhen më të shpeshta), cianokobalamina administrohet një herë në javë. Pacientët monitorohen me analiza sistematike të gjakut. Fluoroskopia periodike e stomakut është e nevojshme: ndonjëherë rrjedha e anemisë ndërlikohet nga kanceri i stomakut.

Sëmundja, e përshkruar nga Addison në 1855 dhe Biermer në 1868, u bë e njohur midis mjekëve si anemi pernicioze, domethënë një sëmundje fatale, malinje. Vetëm në vitin 1926, në lidhje me zbulimin e terapisë hepatike për aneminë pernicioze, u hodh poshtë ideja që mbizotëronte prej një shekulli për pashërueshmërinë absolute të kësaj sëmundjeje.

Klinika. Zakonisht prek njerëzit mbi 40 vjeç. Kuadri klinik i sëmundjes përbëhet nga triada e mëposhtme: 1) çrregullimet nga traktit tretës; 2) shkelje të sistemit hematopoietik; 3) çrregullime të sistemit nervor.

Simptomat e sëmundjes zhvillohen në mënyrë të padukshme. Tashmë shumë vite përpara një tabloje të theksuar të anemisë malinje, zbulohet akilia gastrike dhe në raste të rralla vërehen ndryshime në sistemin nervor.

Në fillim të sëmundjes vërehet një dobësi fizike dhe mendore në rritje. Pacientët lodhen shpejt, ankohen për marramendje, dhimbje koke, tringëllimë në veshët, "miza fluturuese" në sy, si dhe gulçim, rrahje të rrahura në përpjekjet më të vogla fizike, përgjumje gjatë ditës dhe pagjumësi gjatë natës. Më pas bashkohen simptomat dispeptike (anoreksi, diarre) dhe pacientët shkojnë te mjeku tashmë në një gjendje anemie të konsiderueshme.

Pacientë të tjerë fillimisht përjetojnë dhimbje dhe djegie në gjuhë dhe i drejtohen specialistëve të sëmundjeve të kavitetit oral. Në këto raste, mjafton një ekzaminim i gjuhës, duke zbuluar shenja të një glositi tipik, për të vendosur diagnozën e saktë; kjo e fundit mbështetet nga pamja anemike e të sëmurit dhe tabloja karakteristike e gjakut. Simptoma e glossitit është shumë patognomonike, edhe pse jo rreptësisht specifike për sëmundjen Addison-Birmer.

Relativisht rrallë, sipas autorëve të ndryshëm në 1-2% të rasteve, anemia pernicioze fillon me anginë pectoris, e provokuar nga anoksemia e miokardit. Ndonjëherë sëmundja fillon si sëmundje nervore. Pacientët janë të shqetësuar për parestezinë - një ndjenjë zvarritjeje, mpirje në ekstremitetet distale ose dhimbje të një natyre radikulare.

Shfaqja e pacientit gjatë periudhës së përkeqësimit të sëmundjes karakterizohet nga një zbehje e mprehtë e lëkurës me një nuancë të verdhë limoni. Sklerat janë subikterike. Shpesh, membranat dhe mukozat janë më ikterike sesa të zbehta. Pigmentimi kafe në formën e një "fluture" vërehet ndonjëherë në fytyrë - në krahët e hundës dhe mbi kockat zigomatike. Fytyra është e fryrë, shpesh vërehet ënjtje në zonën e kyçeve dhe këmbëve. Pacientët zakonisht nuk janë të dobësuar; përkundrazi, janë të ushqyer mirë dhe të prirur ndaj obezitetit. Mëlçia është pothuajse gjithmonë e zmadhuar, ndonjëherë duke arritur një madhësi të konsiderueshme, konsistencë të pandjeshme, të butë. Shpretka është më e dendur, zakonisht e vështirë për t'u palpuar; splenomegalia vërehet rrallë.

Simptoma klasike - glositi i Hunterit - shprehet në shfaqjen e zonave të kuqe të ndezura të inflamacionit në gjuhë, të cilat janë shumë të ndjeshme ndaj ushqimeve dhe ilaçeve, veçanërisht atyre acidike, duke i shkaktuar pacientit një ndjesi djegieje dhe dhimbje. Zonat e inflamacionit lokalizohen më shpesh përgjatë skajeve dhe në majë të gjuhës, por ndonjëherë ato kapin të gjithë gjuhën ("gjuha e djegur"). Shpesh ka skuqje aftoze në gjuhë, ndonjëherë çarje. Ndryshime të tilla mund të përhapen në mishrat e dhëmbëve, mukozën bukale, qiellzën e butë dhe në raste të rralla, në mukozën e faringut dhe ezofagut. Me tutje dukuritë inflamatore ulen dhe papilat e gjuhës atrofinë. Gjuha bëhet e lëmuar dhe me shkëlqim ("gjuhë e llakuar").

Oreksi i pacientëve është kapriçioz. Ndonjëherë ka një neveri ndaj ushqimit, veçanërisht mishit. Pacientët ankohen për një ndjenjë të rëndimit në rajonin epigastrik, zakonisht pas ngrënies.

Rrezet X shpesh përcaktojnë butësinë e palosjeve të mukozës së stomakut dhe evakuimin e përshpejtuar.

Gastroskopia zbulon atrofinë e folezuar, më rrallë totale të mukozës gastrike. Një simptomë karakteristike është prania e të ashtuquajturave pllaka të perlave - zona pasqyre me shkëlqim të atrofisë së mukozës, të lokalizuara kryesisht në palosjet e mukozës gastrike.

Analiza e përmbajtjes së stomakut, si rregull, zbulon akilinë dhe përmbajtje të shtuar mukusit. Në raste të rralla, ato përmbahen në në numër të madh acid klorhidrik të lirë dhe pepsinë. Që nga futja e testit të histaminës në praktikën klinike, rastet e anemisë pernicioze me acid klorhidrik të lirë të ruajtur në lëngun e stomakut janë bërë më të zakonshme.

Testi Singer - reagimi i miut-retikulocit, si rregull, jep rezultat negativ: Lëngu gastrik i një pacienti me anemi pernicioze, kur administrohet në mënyrë nënlëkurore te një miu, nuk shkakton rritje të numrit të retikulociteve, gjë që tregon mungesën e një faktori të brendshëm (gastromukoproteinë). Mukoproteina ferruteroze nuk gjendet as në metoda speciale të hulumtimit.

Struktura histologjike e mukozes gastrike, e marre me biopsi, karakterizohet nga hollimi i shtreses se gjenderrave dhe pakesimi i vete gjendrave. Qelizat kryesore dhe parietale janë atrofike dhe zëvendësohen nga qelizat mukoze.

Ndryshimet e përmendura më e theksuar në fundus, por mund të kapë të gjithë stomakun. Në mënyrë konvencionale, dallohen tre shkallë të atrofisë së mukozës: në shkallën e parë, vërehet aklorhidria e thjeshtë, në të dytën - zhdukja e pepsinës, në të tretën - akilia e plotë, duke përfshirë mungesën e sekretimit të gastromukoproteinës. Me anemi pernicioze, zakonisht vërehet shkalla e tretë e atrofisë, por ka përjashtime.

Akilia gastrike, si rregull, vazhdon gjatë faljes, duke fituar kështu një të njohur vlera diagnostike në këtë periudhë. Glossiti mund të zhduket gjatë faljes; pamja e saj parashikon një përkeqësim të sëmundjes.

Aktiviteti enzimatik i gjëndrave të zorrëve, si dhe i pankreasit, zvogëlohet.

Gjatë periudhave të përkeqësimit të sëmundjes, enteriti nganjëherë vërehet me jashtëqitje të bollshme, me ngjyrë intensive, e cila është për shkak të një përmbajtje të shtuar të sterkobilinës - deri në 1500 mg në ditë.

Në lidhje me aneminë, zhvillohet një gjendje anoksike e trupit, e cila prek kryesisht sistemin e organeve të qarkullimit të gjakut dhe të frymëmarrjes. Pamjaftueshmëria funksionale e miokardit në anemi pernicioze shkaktohet nga ushqimi i dëmtuar i muskujve të zemrës dhe degjenerimi i tij yndyror.

Në elektrokardiogramë, mund të vërehen simptoma të ishemisë së miokardit - një valë T negative në të gjitha prizat, tension i ulët, zgjerim i kompleksit ventrikular. Gjatë faljes, elektrokardiogrami bëhet normal.

Temperatura gjatë periudhës së rikthimit shpesh rritet në 38 ° dhe shifra më të larta, por më shpesh është subfebrile. Rritja e temperaturës është kryesisht për shkak të procesit të zbërthimit të zgjeruar të qelizave të kuqe të gjakut.

Ndryshimet në sistemin nervor janë shumë të rëndësishme në aspektin diagnostik dhe prognostik. Baza patologjike e sindromës nervore është degjenerimi dhe skleroza e shtyllave të pasme dhe anësore të palcës kurrizore, ose e ashtuquajtura mieloza funikulare. Kuadri klinik i kësaj sindrome përbëhet nga kombinime të paralizës spinale spastike dhe simptomave tabetike. Të parat përfshijnë: parapareza spastike me reflekse të rritura, klon dhe reflekse patologjike të Babinsky, Rossolimo, Bekhterev, Oppenheim. Simptomat që imitojnë tabelat dorsale ("pseudotabes") përfshijnë: parestezitë (një ndjenjë zvarritjeje, mpirje të ekstremiteteve distale), dhimbje në brez, hipotension dhe ulje të reflekseve deri në arefleksi, dëmtim të ndjeshmërisë vibruese dhe të thellë, ataksi shqisore dhe mosfunksionim të organet e legenit.

Ndonjëherë mbizotërojnë simptomat e dëmtimit të rrugëve piramidale ose kolonave të pasme të palcës kurrizore; në rastin e fundit, krijohet një fotografi që i ngjan tabelave. Në format më të rënda, të rralla të sëmundjes, kaheksia zhvillohet me paralizë, humbje të plotë të ndjeshmërisë së thellë, arefleksi, çrregullime trofike dhe mosfunksionim të organeve të legenit (vëzhgimi ynë). Më shpesh është e nevojshme të shihen pacientë me simptoma fillestare të mielozës funikulare, të shprehura në parestezi, dhimbje radikulare, shkelje të lehta të ndjeshmërisë së thellë, ecje të paqëndrueshme dhe një rritje të lehtë të reflekseve të tendinit.

Dëmtimi i nervave kraniale, kryesisht vizual, dëgjimor dhe nuhatës, është më pak i zakonshëm dhe për këtë arsye ka simptoma përkatëse nga shqisat (humbja e nuhatjes, pakësimi i dëgjimit dhe shikimit). Një simptomë karakteristike është një skotoma qendrore, e shoqëruar me humbje të shikimit dhe që zhduket shpejt nën ndikimin e trajtimit me vitaminë B12 (S. M. Ryse). Në pacientët me anemi pernicioze, ndodh edhe dëmtimi i neuronit periferik. Kjo formë, e referuar si polineuritike, është për shkak të ndryshimeve degjenerative në nerva të ndryshëm - shiatik, mesatar, ulnar, etj., ose degë nervore individuale.

Vërehen edhe çrregullime mendore: ide delirante, halucinacione, ndonjëherë dukuri psikotike me gjendje depresive ose maniake; demenca është më e zakonshme tek njerëzit e moshuar.

Gjatë një periudhe të rikthimit të rëndë të sëmundjes, mund të ndodhë një koma (coma perniciosum) - humbje e vetëdijes, rënie e temperaturës dhe presionit të gjakut, gulçim, të vjella, arefleksi, urinim i pavullnetshëm. Nuk ka asnjë lidhje strikte midis zhvillimit të simptomave komatoze dhe rënies së treguesve sasiorë të gjakut të kuq. Ndonjëherë pacientët me 10 njësi hemoglobinë në gjak nuk bien në koma, ndonjëherë zhvillohet koma me 20 njësi ose më shumë hemoglobinë. Në patogjenezën e komës së dëmshme, rolin kryesor e luan shkalla e shpejtë e anemisë, e cila çon në ishemi të rëndë dhe hipoksi të qendrave të trurit, në veçanti të rajonit të barkushes së tretë (AF Korovnikov).

Foto e gjakut. Në qendër të pasqyrës klinike të sëmundjes janë ndryshimet në sistemin hematopoietik, që çojnë në zhvillimin e anemisë së rëndë (Fig. 42).

Rezultati i hematopoiezës së palcës kockore të dëmtuar është një lloj anemie, e cila gjatë periudhës së rikthimit të sëmundjes arrin një shkallë jashtëzakonisht të lartë: ka vëzhgime kur (me një rezultat të favorshëm!) hemoglobina u ul në 8 njësi (1.3 g%), dhe numri i qelizave të kuqe të gjakut - deri në 140,000.

Sado që të ulet hemoglobina e ulët, numri i rruazave të kuqe të gjakut bie edhe më pak, si rezultat i së cilës indeksi i ngjyrës kalon gjithmonë një, në raste të rënda duke arritur në 1.4-1.8.

Substrati morfologjik i hiperkromisë është i madh, eritrocite të pasura me hemoglobinë - makrocitet dhe megalocitet. Këto të fundit, duke arritur një diametër prej 12-14 mikron ose më shumë, janë produkti përfundimtar i hematopoezës megaloblastike. Maja e kurbës eritrocitometrike zhvendoset djathtas nga ajo normale.

Vëllimi i një megalociti është 165 µm3 ose më shumë, d.m.th., 2 herë vëllimi i një normociti; në përputhje me rrethanat, përmbajtja e hemoglobinës në çdo megalocit individual është dukshëm më e lartë se normalja. Megalocitet kanë formë disi ovale ose eliptike; ato janë të ngjyrosura intensivisht, nuk tregojnë një pastrim qendror (Tabela 19, 20).

Gjatë periudhës së relapsit vërehen forma degjenerative të eritrociteve - eritrocite të shpuara në mënyrë bazofile, skizocite, poikilocite dhe mikrocite, eritrocite me mbetje të ruajtura të bërthamës në formën e trupave Jolly, unaza kabot etj., si dhe forma bërthamore (megaloblaste). Më shpesh këto janë forma ortokromike me një bërthamë të vogël piknotike (të përcaktuar gabimisht si "normoblaste"), më rrallë - megaloblaste polikromatofile dhe bazofile me një bërthamë të një strukture tipike.

Numri i retikulociteve gjatë periudhës së përkeqësimit zvogëlohet ndjeshëm.

Shfaqja e retikulociteve në gjak në numër të madh sjell një falje të ngushtë.

Ndryshimet në gjakun e bardhë nuk janë më pak karakteristike për aneminë pernicioze. Gjatë një përsëritjeje të anemisë pernicioze, vërehen leukopeni (deri në 1500 ose më pak), neutropeni, eozinopeni ose aneozinofili, abasofili dhe monopeni. Ndër qelizat e serisë neutrofile, vërehet një "zhvendosje në të djathtë" me shfaqjen e formave të veçanta polisegmentonukleare gjigante që përmbajnë deri në 8-10 segmente bërthamore. Së bashku me zhvendosjen e neutrofileve në të djathtë, ka edhe një zhvendosje majtas me shfaqjen e metamyelociteve dhe mielociteve. Midis monociteve ka forma të reja - monoblaste. Limfocitet në anemi pernicioze nuk ndryshojnë, por përqindje janë të shtuara (limfocitoza relative).

Numri i trombociteve gjatë periudhës së përkeqësimit është pakësuar disi. Në disa raste, vërehet trombocitopeni - deri në 30,000 ose më pak. Trombocitet mund të jenë atipike në madhësi; diametri i tyre arrin 6 mikron ose më shumë (të ashtuquajturat megaplatelet); ka edhe forma degjenerative. Trombocitopenia në anemi pernicioze, si rregull, nuk shoqërohet me sindromë hemorragjike. Vetëm në raste të rralla vërehen fenomene gjakderdhjeje.

Hematopoeza e palcës kockore. Pamja e hematopoiezës së palcës kockore në anemi pernicioze është shumë dinamike (Fig. 43, a, b; Tabela 21, 22).

Në periudhën e përkeqësimit të sëmundjes, pika e pikës së palcës së eshtrave makroskopikisht duket e bollshme, e kuqe e ndezur, e cila është në kontrast me pamjen e zbehtë dhe të holluar me ujë të gjakut periferik. Numri i përgjithshëm i elementeve të bërthamës së palcës kockore (mielokariocitet) është rritur. Raporti midis leukociteve dhe eritroblasteve leuko/eritro në vend të 3:1-4:1 normalisht bëhet i barabartë me 1:2 dhe madje 1:3; prandaj ka një mbizotërim absolut të eritroblasteve.

Në rastet e rënda, te pacientët e patrajtuar, me koma pernicioze, kryhet tërësisht eritropoeza sipas tipit megaloblastik. Ekzistojnë gjithashtu të ashtuquajturat retikulomegaloblaste - qeliza të llojit retikular të formës së parregullt, me një protoplazmë të gjerë blu të zbehtë dhe një bërthamë të një strukture qelizore delikate, të vendosura disi ekscentrike. Me sa duket, megaloblastet në anemi pernicioze mund të kenë origjinën si nga hemocitoblastet (përmes fazës së eritroblasteve) ashtu edhe nga qelizat retikulare (kthimi në eritropoezë angioblastike embrionale).

Raportet sasiore midis megaloblasteve të shkallëve të ndryshme të pjekurisë (ose "moshave" të ndryshme) janë shumë të ndryshueshme. Mbizotërimi i promegaloblasteve dhe megaloblastëve bazofile në pikën e sternës krijon një pamje të palcës kockore "blu". Përkundrazi, mbizotërimi i megaloblasteve plotësisht të hemoglobinizuar, oksifilë të jep përshtypjen e palcës kockore "të kuqe".

Një tipar karakteristik i qelizave të serisë megaloblastike është hemoglobinizimi i hershëm i citoplazmës së tyre me strukturën delikate të bërthamës ende të ruajtur. Veçori biologjike e megaloblasteve është anaplazia, d.m.th. humbja nga qeliza e aftësisë së saj të qenësishme për zhvillimin normal, diferencues dhe transformimin përfundimtar në një eritrocit. Vetëm një pjesë e parëndësishme e megaloblasteve piqet në fazën përfundimtare të zhvillimit të tyre dhe shndërrohet në megalocite pa bërthama.

Anaplazia qelizore në anemi malinje ka tipare të përbashkëta me anaplazinë qelizore në neoplazitë malinje dhe leuceminë. Ngjashmëria morfologjike me qelizat blastoma është veçanërisht e dukshme në megaloblastet polimorfonukleare, "monstruoze". Studim krahasues morfologjik dhe veçoritë biologjike megaloblastet në aneminë malinje, hemocitoblastet në leuçeminë dhe qelizat kancerogjene në neoplazitë malinje na çoi në idenë e një bashkësie të mundshme të mekanizmave patogjenetikë në këto sëmundje. Ka arsye për të menduar se si leucemia ashtu edhe neoplazmat malinje, si anemia malinje, lindin në kushtet e mungesës së faktorëve specifikë të nevojshëm për zhvillimin normal të qelizave që krijohen në trup.

Megaloblastet janë shprehje morfologjike e një lloj "distrofie" të qelizës së kuqe bërthamore, së cilës "i mungon" një faktor specifik maturimi - vitamina B 12. Jo të gjitha qelizat e rreshtit të kuq janë njësoj anaplastike; disa prej qelizave shfaqen sikur në forma e qelizave kalimtare midis normo- dhe megaloblasteve; këto janë të ashtuquajturat makronormoblaste. Këto qeliza, të cilat paraqesin vështirësi të veçanta për diferencim, zakonisht gjenden në fazën fillestare të remisionit. Ndërsa remisioni përparon, normoblastet dalin në plan të parë dhe qelizat e serisë megaloblastike tërhiqen në sfond dhe zhduken plotësisht.

Leukopoeza gjatë një acarimi karakterizohet nga një vonesë në maturimin e granulociteve dhe prania e metamyelociteve gjigante dhe neutrofileve polimorfonukleare, madhësia e të cilave është 2 herë më e madhe se ajo e neutrofileve normale.

Ndryshime të ngjashme - një shkelje e plakjes dhe një polimorfizëm i theksuar i bërthamave - vërehen gjithashtu në qelizat gjigante të palcës së eshtrave. Si në megakariocitet e papjekura, ashtu edhe në format "të pjekura", polimorfike, proceset e formimit dhe shkëputjes së trombociteve janë të dëmtuara. Megaloblastoza, neutrofilet polisegmentonukleare dhe ndryshimet në megakariocitet varen nga i njëjti shkak. Kjo arsye është pamjaftueshmëria e një faktori specifik hematopoietik - vitamina B12.

Hematopoeza e palcës kockore në fazën e remisionit hematologjik, në mungesë të sindromës anemike, ndodh sipas tipit normal (normoblastik).

Rritja e zbërthimit të eritrociteve, ose eritroreksia, ndodh në të gjithë sistemin retikulohistiocitik, duke përfshirë edhe vetë palcën e eshtrave, ku një pjesë e eritromegaloblasteve që përmbajnë hemoglobinë i nënshtrohet procesit të kario- dhe citorheksisë, gjë që rezulton në formimin e fragmenteve të eritrociciteve. . Këto të fundit pjesërisht hyjnë në qarkullimin e gjakut, pjesërisht kapen nga qelizat retikulare fagocitare - makrofagët. Krahas dukurive të eritrofagjisë, në organe gjenden akumulime të konsiderueshme të një pigmenti hekuri, hemosiderinës, me origjinë nga hemoglobina e eritrociteve të shkatërruara.

Rritja e zbërthimit të eritrociteve nuk jep bazë për t'ia atribuar anemisë pernicioze kategorisë së anemisë hemolitike (siç lejohej nga autorët e vjetër), pasi eritroreksia, e cila ndodh në vetë palcën e eshtrave, është për shkak të hematopoiezës difektoze dhe është dytësore.

Shenjat kryesore të zbërthimit të shtuar të eritrociteve në anemi pernicioze janë ngjyrimi ikterik i membranës dhe mukozave, zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës, serumi i gjakut me ngjyrë të artë intensivisht me një përmbajtje të shtuar të bilirubinës "indirekte", prania e vazhdueshme e urobilinës në urinë dhe pleiokromia e biliare dhe feces me një rritje të konsiderueshme të përmbajtjes së sterkobilinës në feces.

Anatomia patologjike. Falë suksesit terapi moderne anemia pernicioze në seksion tani është shumë e rrallë. Në autopsi, anemia e të gjitha organeve bie në sy, duke ruajtur indin dhjamor. vuri në dukje infiltrimi yndyror miokardi ("zemra tigri"), veshkat, mëlçia, kjo e fundit gjithashtu përmban qendrore nekroza yndyrore karafil.

Mëlçia, shpretka, palca e eshtrave, nyjet limfatike, veçanërisht retroperitoneal, përcaktohet një depozitim i konsiderueshëm i një pigmenti të grimcuar të verdhë-kafe - hemosiderinë, i cili jep një reagim pozitiv ndaj hekurit. Hemosideroza është më e theksuar në qelizat Kupffer përgjatë periferisë së lobulave hepatike, ndërsa në shpretkë dhe palcën e eshtrave hemosideroza është shumë më pak e theksuar dhe ndonjëherë nuk shfaqet (në ndryshim nga sa vihet re me aneminë e vërtetë hemolitike). Shumë hekur depozitohet në tubulat e ndërlikuara të veshkave.

Ndryshimet në organet e tretjes janë shumë karakteristike. Papilat e gjuhës janë atrofike. Ndryshime të ngjashme mund të vërehen nga ana e mukozës së faringut dhe ezofagut. Në stomak, konstatohet atrofia e mukozës dhe gjëndrave të saj - anadenia. Një proces i ngjashëm atrofik ekziston në zorrët.

Në sistemin nervor qendror, kryesisht në kolonat e pasme dhe anësore të palcës kurrizore, vërehen ndryshime degjenerative, të referuara si sklerozë e kombinuar ose mielozë funikulare. Më rrallë, vatra ishemike me zbutje nekrotike gjenden në palcën kurrizore. ind nervor. Përshkruhen nekroza dhe vatrat e rritjes gliale në korteksin cerebral.

Një shenjë tipike e anemisë së dëmshme është palca e eshtrave me lëng të kuq të kuq, e cila bie në kontrast të fortë me zbehjen e përgjithshme të mbulesës dhe aneminë e të gjitha organeve. Palca e kuqe e kockave gjendet jo vetëm në kockat e sheshta dhe epifizat e kockave tubulare, por edhe në diafizën e këtyre të fundit. Së bashku me hiperplazinë e palcës kockore, vërehen vatra ekstramedulare të hematopoiezës (akumulimi i eritroblasteve dhe megaloblasteve) në pulpën e shpretkës, mëlçinë dhe nyjet limfatike. Elementet retikulo-histiocitare ne organet hematopoietike dhe vatra ekstramedulare te hematopoezes zbulojne dukurite e eritrofagocitozes.

Momentalisht mohohet mundësia e kalimit të anemisë pernicioze në gjendje aplastike, e njohur nga autorët e mëparshëm. Gjetjet seksionale të palcës së eshtrave të kuqe tregojnë se hematopoeza ruhet deri në momentin e fundit të jetës së pacientit. Rezultati vdekjeprurës nuk ndodh për shkak të aplazisë anatomike të organit hematopoietik, por për shkak të faktit se hematopoieza megaloblastike funksionalisht e dëmtuar nuk është në gjendje të sigurojë procese jetike për trupin. frymëmarrja e oksigjenit minimumi i nevojshëm i eritrociteve.

Etiologjia dhe patogjeneza. Meqenëse Biermer veçoi aneminë "shkatërruese" si një sëmundje të pavarur, vëmendja e klinicistëve dhe patologëve është tërhequr nga fakti se akilia gastrike (e cila, sipas viteve të fundit, ka rezultuar të jetë rezistente ndaj histaminës) vërehet vazhdimisht në këtë. sëmundje, dhe atrofia e mukozës gastrike gjendet në seksion ( anadenia ventriculi). Natyrisht, ekzistonte dëshira për të krijuar një lidhje midis gjendjes së traktit tretës dhe zhvillimit të anemisë.

Sipas ide moderne Sindroma anemike pernicioze duhet të konsiderohet si një manifestim i mungesës endogjene të vitaminës B12.

Mekanizmi i drejtpërdrejtë i anemisë në sëmundjen Addison-Birmer është se, për shkak të mungesës së vitaminës B12, metabolizmi i nukleoproteinave është ndërprerë, gjë që çon në ndërprerjen e proceseve mitotike në qelizat hematopoietike, veçanërisht në eritroblastet e palcës së eshtrave. Shkalla e ngadaltë e eritropoezës megaloblastike është për shkak të ngadalësimit të proceseve mitotike dhe zvogëlimit të numrit të vetë mitozave: në vend të tre mitozave karakteristike të eritropoezës normoblastike, eritropoeza megaloblastike vazhdon me një mitozë. Kjo do të thotë se ndërsa një pronormoblast prodhon 8 eritrocite, një promegaloblast prodhon vetëm 2 eritrocite.

Rënia e shumë megaloblasteve të hemoglobinizuar që nuk patën kohë të "denukleohen" dhe të shndërrohen në eritrocite, së bashku me diferencimin e tyre të vonuar ("aborti eritropoezë"), është arsyeja kryesore që proceset hematopoietike nuk kompensojnë proceset e hemorragjisë dhe anemisë. zhvillohet, i shoqëruar me një akumulim të shtuar të produkteve të papërdorura, prishja e hemoglobinës.

Kjo e fundit konfirmohet nga të dhënat e përcaktimit të qarkullimit të hekurit (duke përdorur izotopet radioaktive), si dhe rritje e sekretimit të pigmenteve të gjakut - urobilin, etj.

Në lidhje me natyrën e padiskutueshme "të mangët" endogjeno-avitaminoze të anemisë pernicioze, pikëpamjet mbizotëruese të mëparshme mbi rëndësinë e rritjes së ndarjes së eritrociteve në këtë sëmundje kanë pësuar një rishikim rrënjësor.

Siç dihet, anemia pernicioze u klasifikua si anemi hemolitike dhe eritropoeza megaloblastike u konsiderua si një përgjigje e palcës kockore ndaj një zbërthimi të shtuar të eritrociteve. Megjithatë, teoria hemolitike nuk ka marrë konfirmim as në eksperiment, as në klinikë, as në praktikë mjekësore. Asnjë eksperimentues i vetëm nuk ishte në gjendje të merrte fotografi të anemisë së dëmshme kur kafshët u helmuan me një bërthamë hemolitike. Anemia e tipit hemolitik as në eksperiment dhe as në klinikë nuk shoqërohet me reaksion megaloblastik të palcës kockore. Së fundi, përpjekjet për të trajtuar aneminë dëmtuese me splenektominë për të reduktuar ndarjen e qelizave të kuqe të gjakut gjithashtu kanë dështuar.

Rritja e ekskretimit të pigmenteve në anemi pernicioze shpjegohet jo aq me shkatërrimin e eritrociteve të sapoformuara në gjakun qarkullues, por me prishjen e megaloblasteve dhe megalociteve që përmbajnë hemoglobinë edhe para se të hyjnë në gjakun periferik, d.m.th. në palcën e eshtrave dhe vatra të hematopoiezës ekstramedulare. Ky supozim konfirmohet nga fakti i rritjes së eritrofagocitozës së gjetur nga ne në palcën e eshtrave të pacientëve me anemi pernicioze. Rritja e përmbajtjes së hekurit në serumin e gjakut, e vërejtur gjatë periudhës së përsëritjes së anemisë pernicioze, shpjegohet kryesisht me dëmtimin e përdorimit të hekurit, pasi gjatë periudhës së remisionit përmbajtja e hekurit në gjak kthehet në vlerat normale.

Përveç rritjes së depozitimit në indet e pigmentit që përmban hekur - hemosiderinë dhe rritjes së përmbajtjes së pigmenteve pa hekur (bilirubinë, urobilin) ​​në gjak, lëng duodenal, urinë dhe feces, në pacientët me anemi pernicioze në. serumin e gjakut, urinën dhe palcën e eshtrave sasi e rritur porfirina dhe sasi të vogla hematina. Porfirinemia dhe hematinemia janë për shkak të përdorimit të pamjaftueshëm të pigmenteve të gjakut. organet hematopoietike, si rezultat i të cilave këto pigmente qarkullojnë në gjak dhe ekskretohen nga trupi me urinë.

Megaloblastët (megalocitet) në anemi pernicioze, si dhe megaloblastët embrionalë (megalocitet), janë jashtëzakonisht të pasur me porfirinë dhe nuk mund të jenë bartës të plotë të oksigjenit në të njëjtën masë si eritrocitet normale. Ky përfundim është në përputhje me faktin e vendosur të rritjes së konsumit të oksigjenit nga palca e eshtrave megaloblastike.

Teoria B12-avitaminoze e gjenezës së anemisë pernicioze, e njohur përgjithësisht nga hematologjia dhe klinikat moderne, nuk përjashton rolin e faktorëve shtesë që kontribuojnë në zhvillimin e anemisë, në veçanti, inferioritetin cilësor të makromegalociteve dhe "fragmenteve" të tyre - poikilociteve. , skizocitet dhe “brishtesine” e qendrimit te tyre ne gjakun periferik. Sipas vëzhgimeve të një sërë autorësh, 50% e eritrociteve të transfuzuara nga një pacient me anemi pernicioze te një marrës i shëndetshëm qëndrojnë në gjakun e këtij të fundit nga 10-12 deri në 18-30 ditë. Jetëgjatësia maksimale e eritrociteve gjatë një përkeqësimi të anemisë pernicioze është nga 27 në 75 ditë, pra 2-4 herë më pak se normalja. Së fundi, vetitë hemolitike pak të theksuara të plazmës së pacientëve me anemi pernicioze, të cilat vërtetohen nga vëzhgimet e eritrociteve nga dhurues të shëndetshëm të transfuzuar te pacientët me anemi pernicioze dhe që i nënshtrohen kalbjes së përshpejtuar të gjakut të marrësve, janë të disa (në asnjë mënyrë rëndësi parësore (Hamilton et al., Yu. M. Bala).

Patogjeneza e mielozës funikulare, si dhe e sindromës anemike pernicioze, shoqërohet me ndryshime atrofike në mukozën e stomakut, duke çuar në mungesë të kompleksit të vitaminës B.

Vëzhgimet Klinike, i cili vendosi efektin e dobishëm të përdorimit të vitaminës B12 në trajtimin e mielozës funikulare, na lejojnë të njohim sindromën nervore në sëmundjen e Birmerit (së bashku me sindromën anemike) si një manifestim i mungesës së vitaminës B12 të trupit.

Çështja e etiologjisë së sëmundjes Addison-Birmer duhet të konsiderohet ende e pazgjidhur.

Sipas pikëpamjeve moderne, sëmundja e Addison-Birmer është një sëmundje e karakterizuar nga inferioriteti i lindur i aparatit të gjëndrave të fundusit të stomakut, i cili me kalimin e moshës shfaqet në formën e involucionit të parakohshëm të gjëndrave që prodhojnë gastromukoproteinën e nevojshme për asimilimin e vitaminës B12. .

Këtu nuk bëhet fjalë për gastrit atrofik (gastritis atrophicans), por për atrofi gastrike (atrophia gastrica). Substrati morfologjik i këtij procesi të veçantë distrofik është i folezuar, rrallë atrofi difuze, duke prekur kryesisht gjëndrat fundore të fundusit të stomakut (anadenia ventriculi). Këto ndryshime, të cilat krijojnë "njolla perla" të njohura për patologët e shekullit të kaluar, zbulohen in vivo gjatë ekzaminimit gastroskopik (shih më lart) ose me biopsi të mukozës gastrike.

Vlen të përmendet koncepti i paraqitur nga një numër autorësh (Taylor, 1959; Roitt dhe kolegët, 1964) në lidhje me gjenezën autoimune të atrofisë gastrike në aneminë pernicioze. Ky koncept mbështetet nga zbulimi në serumin e gjakut të shumicës së pacientëve me anemi pernicioze të antitrupave specifikë që zhduken përkohësisht nën ndikimin e kortikosteroideve kundër qelizave parietale dhe kryesore të gjëndrave gastrike, si dhe të dhënat e imunofluoreshencës që tregojnë praninë e antitrupa të fiksuar në citoplazmën e qelizave parietale.

Besohet se autoantitrupat kundër qelizave të stomakut luajnë një rol patogjenetik në zhvillimin e atrofisë së mukozës gastrike dhe çrregullimeve të mëvonshme të funksionit sekretor të saj.

Nga ekzaminimi mikroskopik i mukozës së stomakut të biopsifikuar, në këtë të fundit u konstatua një infiltrim i konsiderueshëm limfoid, i cili konsiderohet si dëshmi e pjesëmarrjes së qelizave imunokompetente në çeljen e një procesi inflamator autoimun organ specifik me atrofi të mëvonshme të mukozës gastrike.

Në këtë drejtim, frekuenca e kombinimeve karakteristike për aneminë pernicioze të Birmerit meriton vëmendje. pamje histologjike atrofia dhe infiltrimi limfoid i mukozës gastrike me tiroiditin limfoid Hashimoto. Për më tepër, në pacientët e vdekur me anemi Birmer, shpesh gjenden shenja të tiroiditit (në autopsi).

Në favor të bashkësisë imunologjike të anemisë Birmer dhe tiroiditit Hashimoto, flet fakti i zbulimit të antitrupave antitiroide në gjakun e pacientëve me anemi Birmer, nga ana tjetër, antitrupave kundër qelizave parietale të mukozës gastrike te pacientët me lezione tiroide. favor të përbashkëtës imunologjike. Sipas Irvine et al (1965), antitrupat kundër qelizave parietale gastrike gjenden në 25% të pacientëve me tiroidit Hashimoto (antitrupat antitiroide gjenden në të njëjtët pacientë në 70% të rasteve).

Me interes janë rezultatet e studimeve të të afërmve të pacientëve me anemi Birmer: sipas autorëve të ndryshëm, antitrupat kundër qelizave parietale të mukozës gastrike dhe kundër qelizave të gjëndrës tiroide, si dhe një shkelje e sekretimit dhe adsorbimit (në lidhje me Vitamina B 12) funksionet e stomakut, vërehen në të paktën 20 % të të afërmve të pacientëve me anemi pernicioze të Birmerit.

Sipas studimeve të fundit të kryera me metodën e radiodifuzionit në 19 pacientë me anemi pernicioze, një grup studiuesish amerikanë zbuluan ekzistencën e antitrupave në serumin e gjakut të të gjithë pacientëve, ose duke "bllokuar" faktorin e brendshëm ose duke lidhur të dy faktorin e brendshëm (IF ) dhe kompleksi HF+ AT 12.

Antitrupat anti-HF janë gjetur gjithashtu në lëngun gastrik dhe pështymën e pacientëve me anemi Birmer.

Antitrupat gjenden gjithashtu në gjakun e foshnjave (deri në 3 javë) të lindura nga nëna me anemi pernicioze që përmbanin antitrupa anti-HF në gjak.

Në format e fëmijërisë së anemisë së mungesës së B12, që ndodh me mukozën e stomakut të paprekur, por me prodhim të dëmtuar të faktorit intrinsik (shih më poshtë), antitrupat kundër këtij të fundit (antitrupat anti-HF) zbulohen në afërsisht 40% të rasteve.

Antitrupat nuk zbulohen në anemi pernicioze të fëmijërisë, e cila ndodh për shkak të përthithjes së dëmtuar të vitaminës B 12 në nivelin e zorrëve.

Në dritën e të dhënave të mësipërme, patogjeneza e thellë e anemisë së mungesës së B12 të Birmerit shfaqet si një konflikt autoimun.

Skematikisht, shfaqja e sindromës neuroanemike (me mungesë B12) në sëmundjen Addison-Birmer mund të përfaqësohet si më poshtë.

Çështja e marrëdhënies midis anemisë së dëmshme dhe kancerit të stomakut kërkon një konsideratë të veçantë. Kjo pyetje ka tërhequr prej kohësh vëmendjen e studiuesve. Që në përshkrimet e para të anemisë malinje, dihet se kjo sëmundje shpesh kombinohet me neoplazi malinje të stomakut.

Sipas statistikave amerikane (cit. Wintrobe), kanceri i stomakut shfaqet në 12,3% (në 36 raste nga 293) të atyre që kanë vdekur nga anemia malinje mbi moshën 45 vjeç. Sipas të dhënave përmbledhëse të mbledhura nga A. V. Melnikov dhe N. S. Timofeev, frekuenca e kancerit të stomakut në pacientët me anemi malinje, e vendosur në bazë të materialeve klinike, radiologjike dhe seksionale, është 2.5%, d.m.th. rreth 8 herë më shumë se në popullatën e përgjithshme (0.3%). Frekuenca e kancerit të stomakut te pacientët me anemi pernicioze, sipas të njëjtëve autorë, është 2-4 herë më e lartë se ajo e kancerit të stomakut tek personat e së njëjtës moshë që nuk vuajnë nga anemia.

Vlen të përmendet rritja e rasteve të kancerit të stomakut në pacientët me anemi pernicioze në vitet e fundit, gjë që duhet shpjeguar me zgjatjen e jetës së pacientëve (për shkak të terapisë efektive të Bia) dhe ristrukturimin progresiv të mukozës gastrike. Në shumicën e rasteve, këta janë pacientë me anemi pernicioze që zhvillojnë kancer në stomak. Sidoqoftë, nuk duhet të harrohet mundësia që vetë kanceri i stomakut ndonjëherë të japë një pamje të anemisë së dëmshme. Në të njëjtën kohë, nuk është e nevojshme, siç sugjeruan disa autorë, që kanceri të prekë fundusin e stomakut, megjithëse lokalizimi i tumorit në këtë seksion është sigurisht një rëndësi "rënduese". Sipas S. A. Reinberg, nga 20 pacientë me një kombinim të kancerit të stomakut dhe anemisë së dëmshme, vetëm 4 kishin një tumor të lokalizuar në rajonet kardiake dhe subkardiale; 5 kishin një tumor në antrum, 11 - në trupin e stomakut. Në çdo lokalizim të kancerit të stomakut mund të zhvillohet një pamje gjaku pernicioze-anemike, e shoqëruar me atrofi difuze të mukozës me përfshirjen e gjëndrave të fundusit të stomakut në proces. Ka raste kur tablloja e gjakut anemike e zhvilluar pernicioze ishte e vetmja simptomë e kancerit të stomakut (një rast i ngjashëm është përshkruar nga ne)1.

Shenjat e dyshimta për nga zhvillimi tumor kanceroz e stomakut te një pacient me anemi pernicioze, duhet konsideruar, së pari, ndryshimi i llojit të anemisë nga hiperkromik në normohipokromik, së dyti, refraktariteti që zhvillohet tek pacienti ndaj terapisë me vitaminë B12 dhe së treti, shfaqja e simptomave të reja. që nuk janë karakteristike për aneminë pernicioze si të tilla: zhdukja e oreksit, humbja e peshës. Shfaqja e këtyre simptomave e detyron mjekun që menjëherë të ekzaminojë pacientin në drejtim të një blastome të mundshme gastrike.

Duhet theksuar se edhe një rezultat negativ ekzaminim me rreze x stomaku nuk mund të garantojë mungesën e një tumori.

Prandaj, në prani edhe të disa simptomave klinike dhe hematologjike që ngjallin dyshime të arsyeshme për zhvillimin e blastomës, është e nevojshme të merret parasysh ndërhyrja kirurgjikale - laparotomia provë, siç tregohet.

Parashikim. Terapia hepatike, e propozuar në vitin 1926 dhe trajtimi modern me vitaminë B i2, ndryshuan rrënjësisht ecurinë e sëmundjes, e cila kishte humbur “malinjitetin”. Tashmë rezultati vdekjeprurës i anemisë malinje, që ndodh me dukuritë e urisë me oksigjen të organizmit (anoksia) në gjendje kome, është një gjë e rrallë. Edhe pse jo të gjitha simptomat e sëmundjes zhduken gjatë faljes, megjithatë, falja e vazhdueshme e gjakut, e cila ndodh si rezultat i përdorimit sistematik të ilaçeve kundër anemisë, në fakt është e barabartë me një shërim praktik. Janë të njohura raste të shërimit të plotë dhe përfundimtar, veçanërisht ata pacientë që nuk kanë pasur ende kohë për të zhvilluar një sindromë nervore.

Mjekimi. Për herë të parë Minot dhe Murphy (1926) raportuan shërimin e 45 pacientëve me anemi malinje duke përdorur një dietë të veçantë të pasur me mëlçi të papërpunuar të viçit. Më aktive ishte mëlçia e viçit me pak yndyrë, e kaluar dy herë në një mulli mishi dhe i jepej pacientit në 200 g në ditë 2 orë para ngrënies.

Një arritje e madhe në trajtimin e anemisë pernicioze ka qenë përgatitja e ekstrakteve efektive të mëlçisë. Nga ekstraktet e mëlçisë të administruara parenteralisht, më i famshmi ishte kampoloni sovjetik, i nxjerrë nga mëlçia. bagëti dhe prodhohet në ampula prej 2 ml. Në lidhje me raportet për rolin antianemik të kobaltit, janë krijuar koncentrate të mëlçisë të pasuruara me kobalt. Një ilaç i ngjashëm sovjetik - antianemin - u përdor me sukses në klinikat vendase për trajtimin e pacientëve me anemi pernicioze. Dozimi i antianeminës - nga 2 deri në 4 ml për muskul në ditë derisa të arrihet remisioni hematologjik. Praktika ka treguar se një administrim i vetëm i një doze masive të Campolone në 12-20 ml (i ashtuquajturi "ndikimi Campolon") është ekuivalent në fuqi. kurs i plotë injeksione të të njëjtit ilaç, 2 ml në ditë.

Sipas studimeve moderne, specifika e veprimit të barnave hepatike në anemi pernicioze është për shkak të përmbajtjes së vitaminës hematopoietike (B12) në to. Prandaj, baza për standardizimin e barnave antianemike është përmbajtja sasiore e vitaminës B12 në mikrogramë ose gama për 1 ml. Campolon i serive të ndryshme përmban nga 1.3 deri në 6 μg/ml, antianemin - 0.6 μg/ml vitaminë B12.

Në lidhje me prodhimin e acidit folik sintetik, ky i fundit u përdor për trajtimin e anemisë pernicioze. I caktuar per os ose parenteralisht në një dozë prej 30-60 mg ose më shumë (deri në një maksimum prej 120-150 mg pro die), acidi folik shkakton anemi pernicioze te një pacient. avancim i shpejtë remisionet. Megjithatë pronë negative acidi folik është se çon në rritjen e konsumit të vitaminës B12 të indeve. Sipas disa raporteve, acidi folik nuk parandalon zhvillimin e mielozës funikulare, madje kontribuon në të me përdorim të zgjatur. Prandaj, acidi folik në aneminë Addison-Birmer nuk është përdorur.

Aktualisht, për shkak të futjes së vitaminës B12 në praktikën e përhapur, ilaçet e mësipërme në trajtimin e anemisë pernicioze, të cilat janë përdorur për 25 vjet (1925-1950), kanë humbur rëndësinë e tyre.

Më e mira efekt patogjenetik në trajtimin e anemisë pernicioze arrihet nga përdorimi parenteral (intramuskular, nënlëkuror) i vitaminës B12. Duhet bërë dallimi midis terapisë së ngopjes ose "terapisë së shokut", e kryer gjatë një përkeqësimi dhe "terapisë së mirëmbajtjes", e kryer gjatë një periudhe faljeje.

terapia e ngopjes. Fillimisht, bazuar në nevojën ditore të njeriut për vitaminë B12, e cila u përcaktua në 2-3 μg, u propozua administrimi i dozave relativisht të vogla të vitaminës B12 - 15? çdo ditë apo 30? pas 1-2 ditësh. Në të njëjtën kohë, besohej se futja e dozave të mëdha është e papërshtatshme për faktin se shumica e marrëve tejkalojnë 30? Vitamina B12 ekskretohet nga trupi me urinë. Megjithatë, studimet e mëvonshme treguan se kapaciteti i plazmës lidhëse B12 (në varësi kryesisht nga përmbajtja e ??-globulinës) dhe shkalla e përdorimit të vitaminës B12 ndryshojnë në varësi të nevojave të trupit për vitaminë B12, me fjalë të tjera, nga shkalla e mungesës së vitaminës B12 në inde. Përmbajtja normale e vitaminës B12 në këtë të fundit, sipas Ungley, është 1000-2000? (0,1-0,2 g), gjysma e të cilave është në mëlçi.

Sipas Mollin dhe Ross, me mungesë të rëndë të B12 të trupit, që manifestohet klinikisht me pamjen e mielozës funikulare, pas një injeksioni 1000? vitamina B12 ruhet në trup 200-300 ?.

Përvoja klinike ka treguar se megjithëse doza të vogla të vitaminës B12 praktikisht çojnë në përmirësim klinik dhe restaurim të parametrave normalë (ose afër normales) të gjakut, ato janë ende të pamjaftueshme për të rivendosur rezervat indore të vitaminës B12. Nënngopja e trupit me vitaminë B12 manifestohet si një inferioritet i njohur i remisionit klinik dhe hematologjik (ruajtja efektet e mbetura glositet dhe sidomos dukuritë neurologjike, makrocitoza e eritrociteve) dhe në tendencë për rikthim të hershëm të sëmundjes. Për arsyet e mësipërme, përdorimi i dozave të vogla të vitaminës B12 konsiderohet i papërshtatshëm. Për të eliminuar mungesën e vitaminës B12 gjatë periudhës së përkeqësimit të anemisë pernicioze, aktualisht propozohet përdorimi i mesëm-100-200? dhe të mëdha - 500-1000? - doza të vitaminës B12.

Praktikisht, si një skemë për përkeqësimin e anemisë pernicioze, a është e mundur të rekomandohen injeksione të vitaminës B12 në 100-200? çdo ditë gjatë javës së parë (deri në fillimin e krizës retikulocitare) dhe më pas çdo ditë tjetër deri në fillimin e remisionit hematologjik. Mesatarisht, me një kurs trajtimi prej 3-4 javësh, doza e kursit të vitaminës B12 është 1500-3000?.

Me mielozë funikulare, tregohen doza më masive (shoku) të vitaminës B12 - 500-1000 ? çdo ditë ose çdo ditë tjetër për 10 ditë, dhe më pas 1-2 herë në javë derisa të arrihet një efekt terapeutik i qëndrueshëm - zhdukja e të gjitha simptomave neurologjike.

Rezultatet pozitive - një përmirësim i theksuar në 11 nga 12 pacientë me mielozë funikulare (për më tepër, në 8 pacientë me rehabilitim) - u morën nga L. I. Yavorkovsky me administrimin endolubial të vitaminës B12 në një dozë prej 15-200 mcg në intervale 4-10. ditë, në total për trajtimin e kursit deri në 840 mcg. Duke pasur parasysh mundësinë e komplikimeve, deri në sindromën e rëndë meningeale (dhimbje koke, nauze, ngurtësi e qafës, ethe), indikacionet për administrimin endolubal të vitaminës B12 duhet të kufizohen në rastet jashtëzakonisht të rënda të mielozës funikulare. Metoda të tjera të përdorura në të kaluarën e afërt për trajtimin e mielozës funikulare: diatermia e shtyllës kurrizore, stomaku i derrit të papërpunuar në doza të mëdha (300-400 g në ditë), vitamina B1 në 50-100 mg në ditë - tani kanë humbur vlerën e tyre. me përjashtim të vitaminës B1 të rekomanduar për çrregullime neurologjike, veçanërisht në të ashtuquajturën formë polineuritike.

Kohëzgjatja e trajtimit me vitaminë B12 për mielozën funikulare është zakonisht 2 muaj. Doza kryesore e vitaminës B12 - nga 10,000 në 25,000?.

Chevallier rekomandoi që për të marrë një falje të qëndrueshme, trajtim afatgjatë vitamina B12 në doza masive (500-1000 ? në ditë) derisa të përftohen nivelet më të larta të gjakut të kuq (hemoglobina - 100 njësi, eritrocitet - mbi 5.000.000).

Në lidhje me përdorimin afatgjatë të dozave masive të vitaminës B12, lind pyetja për mundësinë e hipervitaminozës B12. Kjo çështje zgjidhet negativisht për shkak të largimit të shpejtë të vitaminës B12 nga trupi. akumuluar pasur përvojë klinike konfirmon mungesën praktike të shenjave të mbingopjes së trupit me vitaminë B12, edhe me përdorim të zgjatur.

Vitamina B12 nga goja është efektive kur kombinohet me pritje të njëkohshme faktori antianemik gastrik - gastromukoproteina. Rezultate të favorshme janë marrë në trajtimin e pacientëve me anemi pernicioze me administrim oral të preparateve tabletash që përmbajnë vitaminë B12 në kombinim me gastromukoproteinë.

Në veçanti, rezultatet pozitive u vunë re gjatë përdorimit drogë shtëpiake mucovit (droga është prodhuar në tableta që përmbajnë 0,2 g gastromukoproteinë nga mukoza e pjesës pilorike të stomakut dhe 200 ose 500 mcg vitaminë B12).

Vitet e fundit, ka pasur raporte për rezultate pozitive në trajtimin e pacientëve me anemi pernicioze me vitaminë B12 të administruar nga goja në një dozë prej të paktën 300? në ditë pa faktor të brendshëm. Në të njëjtën kohë, mund të mbështetet në faktin se thithja e madje 10% e vitaminës B12 të administruar, d.m.th., afërsisht 30?, është mjaft e mjaftueshme për të siguruar fillimin e faljes hematologjike.

Gjithashtu propozohet administrimi i vitaminës B12 në mënyra të tjera: nëngjuhësore dhe intranazale - në formën e pikave ose me spërkatje - në një dozë prej 100-200 mcg në ditë deri në fillimin e remisionit hematologjik, e ndjekur nga terapia mirëmbajtjeje 1-3 herë në ditë. javë.

Sipas vëzhgimeve tona, transformimi i hematopoiezës ndodh brenda 24 orëve të para pas injektimit të vitaminës B12, dhe normalizimi përfundimtar i hematopoiezës së palcës kockore përfundon 48-72 orë pas administrimit të vitaminës B12.

Mundësia e shndërrimit të një lloji megaloblastik të hematopoiezës në një normoblastike vendoset në dritën e teorisë unitare nga pikëpamja e gjenezës së eritroblasteve të të dy llojeve nga një qelizë e vetme prind. Si rezultat i ngopjes së ardhshme të palcës së eshtrave me "faktorin e maturimit të eritrociteve" (vitamina B12, acid folinik), drejtimi i zhvillimit të eritroblasteve bazofile ndryshon. Këto të fundit, në procesin e ndarjes diferencuese, kthehen në qeliza të serisë normoblastike.

Tashmë 24 orë pas injektimit të vitaminës B12, ndodhin ndryshime rrënjësore në hematopoiezë, të shprehura në ndarjen masive të eritroblasteve bazofile dhe megaloblasteve me diferencimin e këtyre të fundit në forma të reja eritroblastesh - kryesisht mezo- dhe mikrogjenerata. Shenja e vetme që tregon "të kaluarën megaloblastike" të këtyre qelizave është disproporcioni midis shkallës së lartë të hemoglobinizimit të citoplazmës dhe bërthamës që ende ruan strukturën e saj të lirshme. Me maturimin e qelizës zbutet disociimi në zhvillimin e bërthamës dhe citoplazmës. Sa më afër maturimit përfundimtar të jetë qeliza, aq më shumë i afrohet normoblastit. Zhvillimi i mëtejshëm e këtyre qelizave - denukleimi i tyre, hemoglobinizimi përfundimtar dhe shndërrimi në eritrocite - bëhet sipas tipit normoblastik, me ritëm të përshpejtuar.

Nga ana e granulopoezës vërehet një rigjenerim i shtuar i granulociteve, veçanërisht eozinofileve, ndër të cilët ka një zhvendosje të mprehtë majtas me paraqitjen. sasi të konsiderueshme promielocitet dhe mielocitet eozinofile. Përkundrazi, midis neutrofileve ka një zhvendosje djathtas me një mbizotërim absolut të formave të pjekura. Më e rëndësishmja është zhdukja e neutrofileve polisegmentonukleare karakteristike për aneminë pernicioze. Në të njëjtën periudhë, vërehet një restaurim i morfofiziologjisë normale të qelizave gjigante të palcës kockore dhe procesi normal i formimit të trombociteve.

Kriza retikulocitare ndodh në ditën e 5-6-të.

Përcaktohet remisioni hematologjik treguesit e mëposhtëm: 1) fillimi i një reaksioni retikulocitik; 2) normalizimi i hematopoiezës së palcës kockore; 3) normalizimi i gjakut periferik; 4) rivendosja e përmbajtjes normale të vitaminës B12 në gjak.

Përgjigja e retikulociteve, e shprehur grafikisht si një kurbë, varet nga shkalla e anemisë (është në përpjesëtim të zhdrejtë me numrin fillestar të qelizave të kuqe të gjakut) dhe shpejtësinë e përgjigjes së palcës kockore. Sa më shpejt të rritet kurba, aq më e ngadaltë është rënia e saj, ndonjëherë e ndërprerë nga një rritje e dytë (veçanërisht me trajtim të parregullt).

Isaacs dhe Friedeman propozuan një formulë me të cilën në çdo rast individual është e mundur të llogaritet përqindja maksimale e retikulociteve të pritura nën ndikimin e trajtimit:

Ku R është përqindja maksimale e pritshme e retikulociteve; En është numri fillestar i eritrociteve në miliona.

Shembull. Numri i eritrociteve në ditën e fillimit të terapisë ishte 2 500 000.

Efekti i menjëhershëm i terapisë me vitaminë B12 në drejtim të rimbushjes së gjakut periferik me eritrocite të sapoformuara fillon të ndikojë vetëm nga dita e 5-6 pas administrimit. ilaç antianemik. Përqindja e hemoglobinës rritet më ngadalë se numri i eritrociteve, kështu që treguesi i ngjyrës në remision zakonisht zvogëlohet dhe bëhet më pak se një (Fig. 44). Paralelisht me ndërprerjen e eritropoezës megaloblastike dhe rivendosjen e pamjes normale të gjakut, zvogëlohen edhe simptomat e zbërthimit të shtuar të eritrociteve: zverdhja e mbulesës zhduket, mëlçia dhe shpretka tkurren në madhësi normale, sasia e pigmenteve në gjak. zvogëlohet serumi, biliare, urina dhe feçet.

Remisioni klinik shprehet në zhdukjen e të gjithëve simptomat patologjike, duke përfshirë anemike, dispeptike, neurologjike dhe okulare. Një përjashtim është ahilia rezistente ndaj histaminës, e cila zakonisht vazhdon gjatë faljes.

Përmirësimi gjendjen e përgjithshme: një rritje e forcës, zhdukja e diarresë, një rënie e temperaturës - zakonisht ndodh para zhdukjes së simptomave anemike. Glossiti eliminohet disi më ngadalë. Në raste të rralla vërehet edhe një restaurim i sekretimit gastrik. Në një farë mase, fenomenet nervore zvogëlohen: parestezia dhe madje edhe ataksia zhduken, ndjeshmëria e thellë rikthehet dhe gjendja e psikikës përmirësohet. Në forma të rënda dukuritë nervore janë vështirë të kthyeshme, gjë që shoqërohet me ndryshime degjenerative në indin nervor. Efektiviteti i terapisë me vitaminë B12 ka një kufi të njohur, me arritjen e të cilit ndalon rritja e numërimit të gjakut. Falë më shumë rritje të shpejtë numri i eritrociteve, krahasuar me një rritje të hemoglobinës, indeksi i ngjyrës zvogëlohet në 0,9-0,8, dhe ndonjëherë edhe më i ulët, anemia merr një karakter hipokromik. Duket se terapia me vitaminë B12, duke lehtësuar përdorimin maksimal të hekurit për ndërtimin e hemoglobinës eritrocitare, çon në shterimin e rezervave të tij në organizëm. Zhvillimi i anemisë hipokromike në këtë periudhë favorizohet edhe nga përthithja e reduktuar e hekurit dietik për shkak të akilisë. Prandaj, gjatë kësaj periudhe të sëmundjes, këshillohet të kaloni në trajtimin me preparate hekuri - Ferrum hydrogenio reductum 3 g në ditë (është e nevojshme të pini acid klorhidrik) ose hemostimulin. Një tregues për emërimin e hekurit në pacientët me anemi pernicioze mund të jetë një ulje e hekurit plazmatik nga një rritje (deri në 200-300?%) gjatë periudhës së përkeqësimit në shifra nënnormale gjatë faljes. tregues veprim i dobishëm hekuri gjatë kësaj periudhe është rritja e përdorimit të hekurit radioaktiv (Fe59) nga 20-40% (para trajtimit) në normale (pas trajtimit me vitaminë B12).

Çështja e përdorimit të transfuzioneve të gjakut në anemi pernicioze në secilin rast vendoset sipas indikacioneve. Një tregues i pakushtëzuar është koma pernicioze, e cila përbën një kërcënim për jetën e pacientit për shkak të rritjes së hipoksemisë.

Pavarësisht arritjeve të shkëlqyera në trajtimin e anemisë pernicioze, problemi i shërimit përfundimtar të saj mbetet ende i pazgjidhur. Edhe në falje normale gjaku, mund të zbulohen ndryshime karakteristike në eritrocite (aniso-poikilocitoza, makrocite të vetme) dhe një zhvendosje e neutrofileve në të djathtë. Studimi i lëngut gastrik zbulon në shumicën e rasteve akilinë e përhershme. Ndryshimet në sistemin nervor mund të përparojnë edhe në mungesë të anemisë.

Me ndërprerjen e futjes së vitaminës B12 (në një formë ose në një tjetër), ekziston një kërcënim i një rikthimi të sëmundjes. Vëzhgimet klinike tregojnë se rikthimet e sëmundjes zakonisht ndodhin brenda 3 deri në 8 muaj pas ndërprerjes së trajtimit.

Në raste të rralla, rikthimet e sëmundjes ndodhin pas disa vitesh. Pra, në një pacient 60-vjeçar që vëzhguam, një rikthim ndodhi vetëm 7 (!) vjet pas ndërprerjes së plotë të marrjes së vitaminës B12.

Terapia e mirëmbajtjes konsiston në përshkrimin e një marrjeje profilaktike (kundër rikthimit) të vitaminës B12. Në këtë rast, duhet të vazhdohet nga fakti se nevoja ditore për të tek një person është, sipas vëzhgimeve të autorëve të ndryshëm, nga 3 në 5?. Bazuar në këto të dhëna, mund t'i rekomandohet administrimi i pacientit 2-3 herë në muaj, 100 ? ose 50 injeksione në javë me vitaminë B12.

Si një terapi mbajtëse në gjendje të remisionit të plotë klinik dhe hematologjik dhe për parandalimin e recidivave, mund të rekomandohen edhe barnat. veprim oral- Mucovit me ose pa faktor intrinsik (shih më lart).

Parandalimi. Parandalimi i acarimeve të anemisë pernicioze reduktohet në administrimin sistematik të vitaminës B12. Kushtet dhe dozat përcaktohen individualisht (shih më lart).

ANEMIA-B12-MUNGESAT (ANEMIA ADDison - BIRMER)- formimi i megaloblasteve në palcën e eshtrave, shkatërrimi brenda palcës kockore të eritrociteve. ndryshimet në sistemin nervor në formën e mielozës funikulare.

Etiologjia dhe patogjeneza

Nje nga pikat kryesore veprim biologjik vitamina B12 është aktivizimi i acidit folik, vitamina B12 nxit formimin e derivateve folate të acidit folik, të cilat janë drejtpërdrejt të nevojshme për hematopoiezën e palcës së eshtrave. Me mungesë të vitaminës B12 dhe folateve, sinteza e ADN-së prishet, e cila nga ana tjetër çon në një shkelje të ndarjes së qelizave, një rritje në madhësinë e tyre dhe inferioritet cilësor. Qelizat e embrionit eritroblastik preken më së shumti: në vend të eritroblasteve, qelizat e mëdha të hematopoiezës embrionale - megaloblastet - gjenden në palcën e eshtrave, ato nuk janë në gjendje të "pjeken" në një eritrocit të plotë, domethënë nuk munden. bartin hemoglobinë dhe oksigjen. Jetëgjatësia mesatare e megalociteve është afërsisht 3 herë më e vogël se ajo e eritrociteve "normale". Me mungesën e koenzimës së dytë të vitaminës B12 - një faktor i brendshëm - ekziston një mekanizëm tjetër për zhvillimin e anemisë - ka një shkelje të metabolizmit të yndyrës me akumulimin e acidit metilmalonik, i cili është toksik për sistemin nervor. Si rezultat, ndodh mieloza funikulare - një shkelje e hematopoiezës në palcën e eshtrave dhe zhvillimi i anemisë. Anemia me mungesë B12 zhvillohet gjithashtu si rezultat i përthithjes së dëmtuar të vitaminës në traktin gastrointestinal për shkak të gastritit atrofik ose si rezultat i pamjaftueshmërisë kongjenitale të aparatit të gjëndrave të stomakut, ndërkohë që nuk ka gastromukoproteinë në lëngun e stomakut, i cili është të përfshirë drejtpërdrejt në zbërthimin dhe përthithjen e B12 dhe koenzimave të tij.

Klinika

Sëmundja fillon në mënyrë të padukshme, dobësia përparon gradualisht, shfaqen palpitacione, marramendje dhe gulçim, veçanërisht gjatë ushtrimeve fizike, lëvizjeve të papritura, zvogëlohet aftësia e punës, oreksi përkeqësohet, vjellja është e mundur. Shpesh ankesa e parë me të cilën pacientët shkojnë te mjeku është një ndjesi djegieje e gjuhës, shkaku i saj është karakteristik për kjo sëmundje glositi atrofik. Si rezultat i ndryshimeve distrofike në sistemin nervor, ndodh anestezi dhe parestezi e lëkurës, në raste të rënda, shpesh vërehet shqetësimi i ecjes (parapareza spastike) dhe mund të shfaqen çrregullime funksionale. Vezika urinare dhe rektumi, gjumi është i shqetësuar, paqëndrueshmëria emocionale, shfaqet depresioni. Gjatë ekzaminimit të pacientit, vëmendja i kushtohet zbehjes së lëkurës dhe mukozave (zakonisht me një nuancë të verdhë për shkak të shtimit të shpërbërjes së megalociteve dhe formimit të bilirubinës nga hemoglobina e lëshuar), fryrjes së fytyrës; një gjuhë e kuqe e ndezur, me shkëlqim, e lëmuar (për shkak të atrofisë së rëndë të papilave) është shumë karakteristike - një gjuhë "e lëmuar". Gastriti atrofik është shumë karakteristik. Shpesh, kur prekni kockat e sheshta dhe disa tuba, vërehet dhimbje - një shenjë e hiperplazisë së palcës së eshtrave. Një simptomë e zakonshme e anemisë së mungesës së B12 është temperatura subfebrile.

Diagnostifikimi

Në gjakun periferik, përcaktohet një rënie e mprehtë e numrit të eritrociteve (deri në 0,8 X 1012), indeksi i ngjyrës mbetet i lartë - 1,2-1,5. Qelizat e kuqe të gjakut nuk janë të njëjta në madhësi (anizocitoza), mbizotërojnë eritrocite të mëdha - makrocite, shumë eritrocite kanë një formë në formën e një ovale, rakete, gjysmëhënës dhe të tjera (poikilocitosis).

Në pikën e palcës së eshtrave, numri i qelizave të embrionit të kuq është rritur ndjeshëm, 3-4 herë më shumë se qelizat e embrionit të leukociteve (normale - raporti i kundërt). Në plazmën e gjakut, ka një rritje të përmbajtjes së bilirubinës së lirë dhe hekurit (deri në 30-45 mmol / l).

Mjekimi

Vitamina B12 është e përshkruar. Trajtimi fillon me futjen e 100-300 mikrogramëve të vitaminës në mënyrë subkutane ose intramuskulare 1 herë në ditë. Në ditën 2-3 të terapisë, eritropoeza normalizohet plotësisht, dhe në ditën e 5-6, eritrocitet e plota të sapoformuara fillojnë të hyjnë në gjak në sasinë e nevojshme dhe pacientët ndihen gradualisht normal. Pas restaurimit të figurës së gjakut, ata kalojnë në terapinë e mirëmbajtjes - futjen e vitaminës B12 në një dozë prej 50-100 μg, e cila kryhet gjatë gjithë jetës së pacientit. Në rast të çrregullimeve të sistemit nervor, ilaçet neurotropike përdoren në fazën e parë.

Parashikim

E favorshme me terapi adekuate. Pa trajtim, sëmundja përparon dhe mund të çojë në vdekjen e pacientit.

Së dyti, pacientët kanë autoantitrupa qarkullues: në 90% - ndaj qelizave parietale të stomakut, në 60% - ndaj faktorit të brendshëm të Kalasë. Antitrupat ndaj qelizave parietale zbulohen gjithashtu në çdo pacient të dytë me gastrit atrofik pa përthithje të dëmtuar të vitaminës B12 dhe në 10-15% të pacientëve të përzgjedhur rastësisht, por ata zakonisht nuk kanë antitrupa ndaj faktor i brendshëm Kalaja.

Së treti, të afërmit e njerëzve me sëmundjen Addison-Birmer kanë më shumë gjasa të vuajnë nga kjo sëmundje, madje edhe tek ata që nuk kanë anemi, mund të zbulohen antitrupa ndaj faktorit të brendshëm të Kalasë.

Kuadri klinik përbëhet kryesisht nga shenja të mungesës së vitaminës B12 (shih "Mungesa e vitaminës B12: një përmbledhje"). Sëmundja fillon gradualisht dhe përparon ngadalë. Ekzaminimi laboratorik zbulon hipergastrinemi dhe aklorhidri absolute (acidi klorhidrik nuk prodhohet as në përgjigje të administrimit të pentagastrinës), si dhe ndryshime në figurën e gjakut dhe parametra të tjerë laboratorikë (shiko "Anemia megaloblastike: diagnoza").

Terapia zëvendësuese eliminon plotësisht dhe përgjithmonë te këta pacientë çrregullimet e shkaktuara nga mungesa e vitaminës B12, me përjashtim të rasteve kur para trajtimit kanë ndodhur ndryshime të pakthyeshme në indin nervor. Megjithatë, pacientët janë jashtëzakonisht të predispozuar ndaj polipeve gastrike adenomatoze dhe kanë rreth dy herë më shumë gjasa për të zhvilluar kancer gastrik. Atyre u tregohet vëzhgimi, duke përfshirë mostrat e rregullta të guaiakut dhe, nëse është e nevojshme, studime shtesë.

ESE

NE TEME: Anemia Addison-Birmer. Anemia në kancerin e stomakut. anemia hipoplastike

Anemia Addison-Birmer

Etiologjia dhe patogjeneza. Zhvillimi i anemisë Addison-Birmer shoqërohet me mungesë të gastromukoproteinës dhe shkelje si rezultat i këtij absorbimi të vitaminës B 12, të administruar me ushqim. Në lidhje me mungesën e cianokobalaminës, prishet shndërrimi i acidit folik në acid folinik, i cili pengon sintezën e acideve nukleike. Si rezultat, zhvillohet hematopoieza megaloblastike dhe dëmtohet funksioni i sistemit nervor qendror dhe periferik (ndryshime degjenerative në palcën kurrizore - mieloza funikulare, demielinizimi i fibrave nervore etj.). Këto çrregullime bazohen në ndryshime të rënda atrofike në epitelin e gjëndrave të stomakut, shkaku i të cilave është ende i paqartë. Ekziston një mendim për rëndësinë e mekanizmave imunitar, siç dëshmohet nga prania e antitrupave kundër qelizave parietale të stomakut në serumin e gjakut të pacientëve me anemi Addison-Birmer dhe antitrupave kundër gastromukoproteinës në lëngun e stomakut.

Është vërtetuar se faktorët gjenetikë luajnë një rol në zhvillimin e disa formave të anemisë megaloblastike. Është përshkruar një formë e trashëguar autosomale recesive e anemisë së mungesës së B12 tek fëmijët, për shkak të mungesës së gastromukoproteinës në lëngun e stomakut me sekretim normal të acidit klorhidrik dhe pepsinës.

Klinika. Anemia e Addison-Birmer më së shpeshti prek gratë e moshës 50-60 vjeç. Sëmundja fillon në mënyrë tinëzare. Pacientët ankohen për dobësi, lodhje, marramendje, dhimbje koke, palpitacione dhe gulçim gjatë lëvizjes. Në disa pacientë, fotografia klinike dominohet nga simptoma dispeptike (belching, vjellje, djegie në majë të gjuhës, diarre), më rrallë - shkelje e funksioneve të sistemit nervor (parestezia, ekstremitetet e ftohta, ecja e paqëndrueshme).

Objektivisht - zbehje e lëkurës (me një nuancë të verdhë limoni), zverdhje e sklerës, fryrje e fytyrës, ndonjëherë ënjtje e këmbëve dhe këmbëve, dhe, e cila është pothuajse e natyrshme, dhimbje në sternum kur preket. Ushqimi i pacientëve ruhet për shkak të një rënie të metabolizmit të yndyrës. Temperatura e trupit gjatë rikthimit rritet në 38-39 °C.

Karakterizohet nga ndryshimet në sistemin e tretjes. Skajet dhe maja e gjuhës janë zakonisht të kuqe të ndezura me të çara dhe ndryshime aftoze (glossitis). Më vonë, papilat e gjuhës atrofi, ajo bëhet e lëmuar ("llak"). Dukuritë dispeptike janë për shkak të zhvillimit të akilisë për shkak të atrofisë së mukozës gastrike. Në gjysmën e pacientëve, mëlçia është zmadhuar, në pjesën e pestë - shpretka.

Ndryshimet në funksionin e organeve të qarkullimit të gjakut manifestohen me takikardi, hipotension, zmadhim të zemrës, shurdhim të toneve, zhurmë sistolike mbi majë dhe mbi trungun pulmonar, "zhurmë e lartë" mbi venat jugulare dhe në raste të rënda - qarkullim. dështimi. Si rezultat i ndryshimeve distrofike në miokard, EKG përcakton tensionin e ulët të dhëmbëve dhe zgjatjen e kompleksit ventrikular; Dhëmbët Τ ulje në të gjitha drejtimet.

Ndryshimet në sistemin nervor ndodhin në rreth 50% të rasteve. Karakteristik është dëmtimi i shtyllave të pasme dhe anësore të palcës kurrizore (mieloza funikulare), e cila manifestohet me parestezi, hiporefleksi, dëmtim të ndjeshmërisë së thellë dhe dhimbjes dhe në raste të rënda, paraplegji dhe mosfunksionim të organeve të legenit.

Gjatë ekzaminimit të gjakut, përcaktohet një indeks i lartë i ngjyrës (1.2-1.5), makro- dhe anizocitozë e theksuar me praninë e megalociteve dhe madje edhe megaloblasteve të vetme, si dhe një poikilocitozë të mprehtë. Shumë shpesh ka eritrocite me mbetje bërthamash në formën e unazave Cabot dhe trupave Jolly. Numri i retikulociteve në shumicën e rasteve zvogëlohet. Ka leukopeni, neutropeni me hipersegmentim të bërthamave të granulociteve neutrofile (6-8 segmente në vend të 8), limfocitozë relative. Trombocitopenia është gjithashtu një simptomë konstante e anemisë Addison-Birmer. Sasia e bilirubinës në gjak zakonisht rritet për shkak të fraksionit të saj indirekt për shkak të rritjes së hemolizës së megaloblasteve dhe megalociteve, stabiliteti osmotik i të cilave zvogëlohet.

Në pikën e palcës kockore, zbulohet një hiperplazi e mprehtë e elementeve të eritropoezës, shfaqja e megaloblasteve, numri i të cilave në raste të rënda arrin 60-80% në raport me të gjitha qelizat eritroblastike (shih, ngjyra përfshirë Fig. II, f. 480). Së bashku me këtë, ka një vonesë në maturimin e granulociteve dhe lidhëse të pamjaftueshme të trombociteve.

Ecuria e sëmundjes karakterizohet nga ciklik. Me anemi të rëndë, koma është e mundur. Megjithatë, me futjen në praktikën klinike të preparateve të mëlçisë dhe veçanërisht të cianokobalaminës, ecuria e sëmundjes u bë më e favorshme, me përjashtim të rasteve me mielozë funikulare, e cila shkakton invaliditet të hershëm të pacientëve. Me ndihmën e metodave moderne të trajtimit, është e mundur të parandalohen rikthimet e sëmundjes dhe t'i sigurohet pacientit një shërim praktik për shumë vite. Në këtë drejtim, termi "anemi malinje" është i pakuptimtë.

Diagnoza e anemisë Addison - Birmer nuk shkakton ndonjë vështirësi të veçantë. Natyra hiperkromatike e anemisë, megalocitoza, rritja e hemolizës, ndryshimet në kanalin tretës dhe në sistemin nervor, sternalgjia, të dhënat e studimit të pikës së palcës kockore janë shenjat më të rëndësishme diagnostike të anemisë Addison-Birmer.

Diagnoza diferenciale kryhet me format simptomatike të anemisë megaloblastike. Këto të fundit karakterizohen nga prania e procesit kryesor patologjik (invazioni helmintik, enteriti i zgjatur, agastria etj.) dhe mungesa e një kompleksi simptomash klinike të dëmtimit të tre sistemeve tipike të anemisë Addison-Birmer: digjestiv, nervor dhe hematopoietik.

Vështirësi serioze mund të lindin në diferencimin e anemisë Addison-Birmer me anemi megaloblastike simptomatike që shfaqet me kancerin e stomakut, si dhe me leuçeminë akute - eritromielozë, e shoqëruar me shfaqjen në gjakun periferik të elementëve megaloblastoide, të cilët në fakt janë malinje. qeliza leuçemike, morfologjikisht shumë të ngjashme me megaloblastet. Kriteret e referencës së diagnozës diferenciale në raste të tilla janë rezultatet e fluoroskopisë së stomakut, gastroskopisë dhe studimeve të pikësimit të palcës kockore (qelizat blastike përcaktohen në mielogram në eritromielozën akute).

Mjekimi. Një trajtim efektiv për aneminë Addison-Birmer është cianokobalamina, veprimi i së cilës synon shndërrimin e promegaloblasteve në eritroblaste, pra kalimin e hematopoiezës megaloblastike në normoblastike. Cianokobalamina administrohet çdo ditë në 200-400 mcg në mënyrë subkutane ose intramuskulare 1 herë në ditë (në raste të rënda 2 herë) deri në fillimin e një krize retikulocitare, e cila zakonisht ndodh në ditën e 4-6 nga fillimi i trajtimit. Pastaj doza zvogëlohet (200 mcg çdo ditë tjetër) derisa të ndodhë remisioni hematologjik. Kursi i trajtimit është mesatarisht 3-4 javë. Futja e acidit folik në mungesë të izoluar të cianokobalaminës nuk tregohet. Me mielozë funikulare, dozat e vetme të cianokobalaminës rriten në 1000 mcg në ditë për 10 ditë në kombinim me një zgjidhje 5% të hidroklorurit të piridoksinës dhe klorurit tiaminë (1 ml secila), pantotenatit të kalciumit (0,05 g) dhe acidit nikotinik (0,025 g në ditë) . Në mielozën funikulare, është efektiv kobamamidi, i cili duhet të administrohet në 500-1000 mcg çdo ditë të dytë së bashku me administrimin e cianokobalaminës.

Me zhvillimin e komës, indikohet transfuzioni i menjëhershëm i masës eritrocitare prej 150-300 ml ose gjaku të plotë (250-500 ml) në mënyrë të përsëritur (derisa pacienti të hiqet nga koma) në kombinim me doza ngarkuese të cianokobalaminës (500 mcg 2 herë). një ditë).

Pacientët me anemi Addison - Masa e birrës në periudhën e faljes duhet të jetë në regjistrat shpërndarës. Për të parandaluar rikthimet, është e nevojshme administrimi sistematik i cianokobalaminës (200-400 mcg 1-2 herë në muaj). Me infeksion interkurent, trauma mendore, ndërhyrje kirurgjikale, si dhe në pranverë dhe vjeshtë (kur rikthimet e sëmundjes bëhen më të shpeshta), cianokobalamina administrohet një herë në javë. Pacientët monitorohen me analiza sistematike të gjakut. Fluoroskopia periodike e stomakut është e nevojshme: ndonjëherë rrjedha e anemisë ndërlikohet nga kanceri i stomakut.

Anemia në kancerin e stomakut

Anemia megaloblastike në kancerin e stomakut zhvillohet si rezultat i dëmtimit të tumorit të gjëndrave të fundusit të stomakut që prodhojnë gastromukoproteinë dhe shpesh shoqërohet me metastaza tumorale në palcën e eshtrave. Anemia megaloblastike në kancerin e stomakut ndryshon nga anemia klasike Addison-Birmer në karakteristikat e mëposhtme: humbje progresive në peshë, joefikasitet i cianokobalaminës, ashpërsi e lehtë e ngjyrës hiperkromiko-megalocitare të gjakut, zakonisht mbizotërimi i eritroblasteve (normociteve) mbi megalocitet, leukociteve të shpeshta, megalocitopublastike. me zhvendosje leuçemoide, dhe në disa raste - hipertrombocitozë dhe, si rregull, mungesë e shenjave të hiperhemolizës. Kriteri vendimtar diagnostik janë të dhënat e fluoroskopisë së stomakut dhe studimi i pikës së palcës së eshtrave, në të cilat shpesh gjenden qelizat e kancerit.

Anemia hipoplastike (aplastike).

Anemia hipo- dhe aplastike është një anemi me ecuri progresive të vazhdueshme, e cila zhvillohet si pasojë e shtypjes së thellë të hematopoiezës.

Etiologjia. Anemia hipoplastike ndodh nën ndikimin e të ndryshmeve faktorët e jashtëm ku bëjnë pjesë barnat: amidopirina, barnat citostatike (mielosani, klorbutina, citozari, dopani, tiofosfamidi, benzotefi, merkaptopurina etj.), antibiotikët (levomycetina, streptomicina etj.); substancave kimike: benzinë, benzinë, arsenik, Metalet e renda(merkur, zismut); energjia e rrezatimit (rrezet X, radiumi, radioizotopet); proceset infektive (sepsë, grip, hepatit viral, disa forma të tuberkulozit). Dallohet gjithashtu anemia e mirëfilltë hipoplastike.

Patogjeneza e anemisë hipoplastike shoqërohet me efektin toksik të faktorëve patogjenë në hematopoiezën e palcës kockore, përkatësisht qelizë, pamjaftueshmëria e së cilës çon në prishjen e proceseve të proliferimit dhe diferencimit të të gjitha filizave të palcës kockore. Nuk përjashtohet mundësia e ndryshimeve në nivelin e elementeve stromale që përbëjnë mikromjedisin e qelizave staminale, si dhe shtypja e hematopoiezës nga limfocitet imune.

Me ndihmën e studimeve citokimike dhe autoradiografike u zbuluan çrregullime të ndryshme të metabolizmit të qelizave hematopoietike të gjakut dhe mbi të gjitha të metabolizmit të nukleoproteinave. Me sa duket, për shkak të këtyre çrregullimeve, qelizat hematopoietike nuk mund të thithin substanca të ndryshme hematopoietike (cianokobalaminë, hekur, hematopoietina), të cilat janë aq të nevojshme për diferencimin dhe përhapjen e tyre. Niveli i këtyre substancave në serumin e gjakut në anemi hipo- dhe aplastike është i rritur. Gjithashtu ka një depozitim të pigmentit që përmban hekur në organe dhe inde të ndryshme (mëlçi, shpretkë, palcën e eshtrave, lëkurë, etj.). Shkaqet e hemosiderozës janë një shkelje e formimit të hemoglobinës, frenimi i eritropoezës dhe rritja e shkatërrimit të eritrociteve cilësisht të dëmtuara. Supozohet gjithashtu mundësia e një marrjeje më intensive të hekurit në elementet qelizore të organeve dhe indeve për shkak të shkeljes së proceseve metabolike në to. Transfuzionet e shpeshta të gjakut gjithashtu luajnë një rol.

Në zhvillimin e sëmundjes, roli vendimtar, me sa duket, i takon ndërrimeve imune dhe endokrine-metabolike. Ka të dhëna që konfirmojnë rolin patogjenetik të shkeljes së gjendjes funksionale të sistemit hipofizë-veshkore dhe shpretkës, e cila ka një efekt pervers, frenues në hematopoiezën.

Klinika. Anemia hipoplastike (aplastike) shfaqet kryesisht në moshën e re dhe të mesme. Sëmundja fillon me dobësi e përgjithshme, marramendje, dhimbje koke, tringëllimë në veshët. Në disa raste, ka një fillim akut, i karakterizuar nga adinamia e përgjithshme, dhimbje kockore, manifestime hemorragjike (gjakderdhje hundore, gingivale, uterine, renale, gastrointestinale dhe të tjera). Në patogjenezën e gjakderdhjes luajnë një rol shqetësimet në sistemin e koagulimit të gjakut, kryesisht në fazën e parë të tij, drejt hipokoagulimit për shkak të trombocitopenisë, si dhe rritja e përshkueshmërisë dhe ulja e rezistencës së murit vaskular.

Ka një zbehje të mprehtë të lëkurës dhe mukozave me hemorragji, në prani të një komponenti hemolitik - verdhëz. Në shumicën e rasteve vërehen ndryshime në organet e qarkullimit të gjakut: takikardi, zgjerim i kufijve të zemrës, shurdhim i toneve, zhurmë sistolike mbi majën dhe bazën e zemrës, ulje e presionit të gjakut. Nyjet limfatike periferike, mëlçia dhe shpretka nuk janë të zmadhuara. Temperatura e trupit në shumicën e rasteve është normale, rritja e saj zakonisht shoqërohet me shtimin e një infeksioni dytësor.

Pamja e gjakut karakterizohet nga pancitopeni. Anemia e rëndë (normokromike, rigjeneruese), leukopenia për shkak të neutropenisë dhe trombocitopenia e rëndë me shfaqjen e një sërë testesh pozitive (zgjatja e kohës së gjakderdhjes, simptomë pozitive e rrotullimit, dobësimi ose mungesa e tërheqjes së mpiksjes së gjakut) janë tipike. Në anemi të pjesshme hipoplastike, numri i trombociteve është normal.

Gjatë ekzaminimit të palcës së eshtrave në anemi hipoplastike, vërehet një ulje e numrit të përgjithshëm të elementeve bërthamore të pikave me një shkelje të maturimit të tyre në faza të ndryshme të zhvillimit. Me anemi aplastike, zhvillohet një shkatërrim progresiv i palcës së eshtrave - panmieloftiza. Mikroskopikisht, në këtë rast, gjenden vetëm elementë të vetëm të palcës kockore, ndër të cilët mbizotërojnë limfoide, plazma, qelizat dhjamore dhe makrofagët. Në preparatet e marra me trepanobiopsi vërehet zëvendësim i indit mieloid me ind dhjamor.

Diagnoza diferenciale kryhet me leuçeminë aleuçemike. Rezultatet e punksionit të sternumit dhe trepanobiopsisë kanë një vlerë diagnostike vendimtare. ilium. Me leuçeminë, vërehet metaplazia leuçemike e palcës së eshtrave, me anemi hipoplastike - shkatërrimi i saj.

Anemia hipoplastike, e cila shfaqet me fenomene hemorragjike, shpesh simulon sëmundjen e Werlhof-it. Diagnoza diferenciale ndërmjet tyre kryhet kryesisht në bazë të natyrës së anemisë dhe figurës së hematopoiezës së palcës kockore. Nëse në sëmundjen e Werlhof-it shkalla e anemisë është adekuate me intensitetin e humbjes së gjakut, atëherë në aneminë hipoplastike nuk ka mjaftueshmëri të tillë. Së bashku me këtë, sëmundja e Werlhof karakterizohet nga një përmbajtje e shtuar e megakariociteve në pikën e palcës së eshtrave, ndërsa në anemi hipoplastike ato ose mungojnë ose përmbajtja e tyre zvogëlohet ndjeshëm dhe filizat e tjerë të palcës së eshtrave frenohen. Studimi i palcës së eshtrave luan gjithashtu një rol kryesor në diagnozën diferenciale të anemisë hipoplastike, që shfaqet me një komponent hemolitik, me sëmundjen Marchiafava-Micheli.

Rrjedha. Sipas karakteristikave të ecurisë klinike, dallohen këto variante të anemisë hipo- dhe aplastike: anemia aplastike akute dhe subakute, hipoplastike subakute dhe kronike, anemia hipoplastike kronike me komponent hemolitik dhe anemia hipoplastike e pjesshme me trombocitopoiezë të ruajtur.

Jetëgjatësia e pacientëve me anemi hipoplastike varion nga 2 deri në 10 vjet ose më shumë. Anemia aplastike ka një shkallë të lartë vdekshmërie. Shkaku i vdekjes zakonisht lidhet proceset inflamatore ose dështimi i zemrës për shkak të anemizimit të rëndë. Ka edhe hemorragji në organet vitale (në veçanti, në tru).

Një nga kriteret në përcaktimin e prognozës së sëmundjes mund të jetë testi i formimit të kolonive të palcës kockore. Kur vlerat e CFU (njësia formuese e kolonisë së palcës kockore) mbi 20-10 5 qeliza bërthamore, prognoza është e favorshme, vlerat më të ulëta tregojnë një prognozë të pafavorshme (aplazia e palcës së eshtrave). Një shenjë e pafavorshme është gjithashtu ulja e numrit të trombociteve nën 10 17 l dhe granulociteve neutrofile nën 0,2 g / l.

Mjekimi. Në terapinë komplekse të anemisë hipoplastike, transfuzionet e gjakut luajnë një rol dominues. Me sindromën e rëndë hemorragjike, preferohen transfuzionet e përsëritura të gjakut të sapocituar ose gjaku me jetëgjatësi të shkurtër (deri në 5 ditë), i cili ruan vetitë hemostatike, në një dozë të vetme 250-500 ml. Me gjakderdhje të moderuar, për të marrë një efekt kryesisht antianemik, është më mirë të përdoret një masë eritrocitare prej 150-300 ml. Pacientëve me një komponent hemolitik u tregohen transfuzione të eritrociteve të lara.

Transfuzionet e gjakut bëhen 1-2 herë në javë, dhe nëse është e nevojshme, më shpesh. Masa e leukociteve dhe trombociteve përshkruhet me një rënie të mprehtë të numrit të leukociteve dhe trombociteve, shfaqjen e proceseve purulente-septike dhe gjakderdhje të rëndë.

Në të njëjtën kohë, duhet të jetë i vetëdijshëm për sensibilizimin e mundshëm të marrësit nga antigjenet e leukociteve dhe trombociteve të injektuara, veçanërisht me transfuzione të përsëritura. Prandaj, duhet të përpiqeni të zgjidhni mjete transfuzioni duke marrë parasysh përputhshmërinë sipas sistemit HLA.

Hemoterapia duhet të kombinohet me futjen e një kompleksi vitaminash B si rregullatorë dhe stimulues të eritropoezës.

Përdorur gjerësisht, veçanërisht me gjakderdhje të rëndë dhe sindromën hemolitike, kortikosteroidet, të cilat administrohen për 2-3 javë në doza të mëdha (prednisolone-1 -1,5 mg / kg), e ndjekur nga një kalim në doza mbajtëse (15-20 mg). Kohëzgjatja e trajtimit me kortikosteroide është rreptësisht individuale (nga 3-4 javë deri në 2-3 muaj) dhe varet nga ecuria e sëmundjes. Përdoren edhe steroidet anabolike (methandrostenolone - nerobol, retabolil etj.) për 4-6-8 javë; androgjenet (5% tretësirë ​​vaji testosterone propionate 1 ml 1 herë në ditë) për disa muaj. Me një qëllim hemostatik, përshkruhen agjentë hemostatikë dhe vazokonstriktivë (askorbik, acid aminokaproik, askorutinë, dicinone, preparate kalciumi, etj.). Në lidhje me praninë e hemosiderozës, Desferal përshkruhet 500 mg 1-2 herë në ditë në mënyrë intramuskulare.

Në rast joefikasiteti terapi konservative Tregohet transplanti i palcës kockore nga donatori (alogjenik) dhe splenektomia, të cilat janë më efektive në kombinim me njëra-tjetrën. Heqja e shpretkës si një organ imunitar kontribuon në transplantimin më të mirë të palcës së eshtrave. Pas operacionit hiqet efekti patologjik i shpretkës në hematopoiezë, gjë që shpjegon efekt pozitiv splenektomia.

Falë terapisë komplekse për aneminë hipoplastike, aktualisht është e mundur të arrihen remisione afatgjata dhe të zvogëlohet vdekshmëria. Megjithatë, në aneminë aplastike, përdorimi i masave terapeutike të mësipërme është i paefektshëm.

Parandalimi i anemisë hipo- dhe aplastike konsiston në respektimin e rreptë të masave të sigurisë në punë, të lidhura me ekspozimin ndaj trupit. faktorë të dëmshëm (rrezet x, benzeni, etj.). Punëtorët në ndërmarrjet industriale ku ka të caktuara rreziqet profesionale që ndikojnë në hematopoiezën (ngjyrat, avujt e merkurit, benzinë, benzen etj.) kërkojnë monitorim hematologjik sistematik të paktën dy herë në vit. Është gjithashtu e nevojshme të kufizohet përdorimi i pakontrolluar barna me aktivitet citopenik. Në procesin e marrjes së drogës, radiografisë dhe radioterapisë, duhet të bëhet monitorimi sistematik i përbërjes së gjakut (të paktën një herë në javë). Pacientët me anemi hipoplastike i nënshtrohen vëzhgimit të vazhdueshëm mjekësor.

Referencat

1. Sëmundjet e brendshme / Nën. ed. prof. G. I. Burchinsky. - Botimi i 4-të, i rishikuar. dhe shtesë - K .: Shkolla Vishcha. Shtëpia Botuese Krye, 2000. - 656 f.