Shenjat karakteristike të dëmtimit të sistemit hematopoietik. Sëmundjet e gjakut dhe organeve të gjakut

Anemia

Anemia, ose anemia, është një gjendje e karakterizuar nga një ulje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut dhe një ulje e përmbajtjes së hemoglobinës për njësi vëllimi të gjakut. Në disa raste, me anemi, zbulohen edhe ndryshime cilësore në eritrocite.

Me anemi si rezultat i një shkelje të funksionit të transportit zhvillohet dukuritë hipoksi, shenjat e të cilave janë gulçim, takikardi, shqetësim në rajonin e zemrës, marramendje, dobësi, lodhje, zbehje e lëkurës dhe mukozave të dukshme. Ashpërsia e këtyre simptomave varet nga shkalla e anemisë dhe shpejtësia e zhvillimit të saj. Me anemi të thellë, së bashku me simptomat e treguara, ka edhe dëmtimi i shikimit.

Sipas indeksit të ngjyrave anemitë ndahen në hipokromike, normokromike dhe hiperkrome. Sipas madhësisë së diametrit mesatar të eritrociteve, anemitë ndahen në mikrocitare, normocitare dhe makrocitare. Sipas natyrës së rigjenerimit, anemitë janë rigjeneruese, hipogjenerative, hipo- dhe aplastike, displastike ose diseritropoetike.

Aktualisht klasifikimi i pranuar përgjithësisht, i ndërtuar sipas parimit patogjenetik, duke marrë parasysh format etiologjike dhe më të rëndësishme klinike dhe morfologjike, është klasifikimi i propozuar nga G. A. Alekseev (1970).

I. Anemia për shkak të humbjes së gjakut (posthemorragjike).
II. Anemia për shkak të qarkullimit të dëmtuar:
A. Anemia nga mungesa e hekurit ("kloranemia").
B. Anemia sideroahrestike e ngopur me hekur.
B. Anemia me mangësi të B12 (folikut), "pernicioze":
1. Mungesa ekzogjene e vitaminës B12 (acidi folik).
2. Mungesa endogjene e vitaminës B12 (acidi folik):
a) asimilimi i dëmtuar i vitaminës ushqimore B12 për shkak të humbjes së sekretimit të mukoproteinës gastrike;
b) asimilimi i dëmtuar i vitaminës B12 (acidi folik) në zorrë;
c) rritja e konsumit të vitaminës B12 (acidi folik).
D. B12 (folik) – anemi “akrestike”.
D. Anemitë hipoaplastike:
1. Për shkak të ndikimit të faktorëve ekzogjenë.
2. Për shkak të aplazisë endogjene palca e eshtrave.
E. Anemitë metaplastike.
III. Anemia për shkak të rritjes së hemorragjisë (hemolitike):
A. Anemia për shkak të faktorëve hemolitikë ekzoeritrocitarë.
B. Anemia për shkak të faktorëve endoeritrocitar:
1. Eritrocitopati.
2. Enzimopenia:
a) mungesa e glukoz-6-fosfat dehidrogjenazës;
b) mungesa e piruvat kinazës;
c) mungesë e glutathione reduktazës.
3. Hemoglobinopati.

Karakteristikat karakteristike të formave individuale të anemisë, në të cilat simptomat e syrit janë më të zakonshme, janë përshkruar më poshtë.

Anemia akute posthemorragjike zhvillohet për shkak të humbjes akute të vetme dhe të përsëritur të gjakut nga dëmtimet, gjakderdhjet nga trakti gastrointestinal, shtatzënia ektopike, gjakderdhja e mitrës, etj. Simptomat e sëmundjes shoqërohen patogjenetikisht me një ulje të masës së gjakut në qarkullim dhe mungesa e oksigjenit. Kuadri klinik në momentet e para pas humbjes masive të gjakut përshtatet në klinikën e shokut ose kolapsit posthemorragjik: zbehje e lëkurës, të fikët, marramendje, djersë e ftohtë, puls i shpeshtë fije, ndonjëherë të vjella, konvulsione. Në të ardhmen, si përmirësim gjendjen e përgjithshme dhe stabilizimi presionin e gjakut në pamjen klinike fillojnë të mbizotërojnë simptomat e anemisë dhe hipoksisë. Është gjatë kësaj periudhe që më shpesh zbulohen shenjat e dëmtimit të shikimit deri në amaurozën e plotë, pasi elementë specifikë të retinës janë shumë të ndjeshëm ndaj anemisë.

Me kronike anemia hipokromike e mungesës së hekurit, duke përfshirë klorozën e hershme dhe të vonë, aneminë simptomatike të mungesës së hekurit (enteriti kronik, kloranemia gastrike, hernie hapja e ezofagut diafragma, neoplazitë malinje, infeksionet kronike), si dhe anemia megaloblastike hipokromike kronike (anemi pernicioze gjeneza të ndryshme- Anemia Addison-Birmer, helmintike, spruanemia, sëmundja celiac, etj.) ashpërsia e simptomave të syrit varet nga shkalla e anemisë, e cila, megjithatë, ndryshon shumë individualisht. Veçanërisht shpesh ndryshimet në fundus ndodhin kur përqendrimi i hemoglobinës është nën 5 g% dhe më rrallë 7 g%.

Fundus okular duket e zbehtë kur është anemike. Kjo simptomë nuk mund të vlerësohet gjithmonë për shkak të dallimeve në pigmentimin e retinës dhe koroidit. Dekolorimi i diskut optik dhe i enëve të retinës zbulohet më lehtë. ku enët arteriale priren të zgjerohen dhe të afrohen me degë të ngjashme venoze në kalibër. Hemorragji të shumta në retinë - simptoma më karakteristike e retinopatisë në anemi (Fig. 34).

Oriz. 34. Fundusi i syrit në anemi pernicioze.

Shkaku i hemorragjisë nuk është plotësisht i qartë. Me sa duket mungesa e oksigjenit shkakton rritje të përshkueshmërisë së kapilarëve. Me anemi pernicioze, trombocitopenia shoqëruese është gjithashtu e rëndësishme.

Në formë shiriti ose flakë lokalizohen hemoragjitë në shtresë fibrave nervore. Ato mund të lokalizohen në çdo pjesë të retinës, por nuk janë brenda njolla e verdhë. Prandaj, mprehtësia vizuale zakonisht ruhet. Ndonjëherë një qendër e bardhë shihet në ekstravazime. Kjo simptomë është më e zakonshme në anemi pernicioze. Në disa raste, ishemia mund të shkaktojë ënjtje të diskut optik dhe retinës ngjitur. Edema zakonisht është e lehtë, por janë përshkruar edhe raste të disqeve kongjestive. Përveç ënjtjes në shtresën e fibrave nervore, mund të ketë vatra të vogla të bardha, të cilat përbëhen nga fibrina dhe zakonisht treten mirë kur gjendja e pacientit përmirësohet.

Në mënyrë domethënëse më shumë ndryshime të rënda shihen retinat anemia drepanocitare (drepanocitare).. Kjo sëmundje i referohet anemisë hemolitike trashëgimore-familjare, karakteristikë e së cilës është vetia e eritrociteve për të marrë formë drapëri - kjo sëmundje prek kryesisht zezakët dhe rrallë të bardhët. Raste të izoluara janë përshkruar në Bashkimin Sovjetik.

Sëmundja i përket grupit hemoglobinopatitë me inferioritet kongjenital të eritrociteve, veçanërisht me praninë e globulinës patologjike në to.

Sëmundja manifestohet në fëmijërinë dhe karakterizohet kursi kronik me acarime të shpeshta në formën e krizave hemolitike rigjeneruese, trombotike dhe sekuestrale.

Për krizat hemolitike përmbajtja e eritrociteve mund të ulet në 1-2 milion në 1 mm3 gjak për një periudhë të shkurtër. Kriza shoqërohet me shfaqjen e verdhëzës dhe sindromës abdominale. Krizat rigjeneruese janë një varfërim i përkohshëm funksional i hematopoiezës së palcës kockore. Krizat trombotike ose të dhimbjes, të cilat ndonjëherë dominojnë manifestimet e sëmundjes, ndodhin në bazë të trombozës së përgjithësuar të enëve të vogla, veçanërisht të zgavrës së barkut dhe të ekstremiteteve. Krizat e sekuestrimit janë gjendje që i ngjajnë shokut zhvillimi i papritur anemi pa hemolizë [Tokarev Yu. N., 1966].

Ashtu si me anemitë e tjera hemolitike kongjenitale, i sëmurë anemia drapërocitare janë infantilë, vuajnë nga hipogonadizmi, kanë kafkë kullë etj. Në këtë sëmundje është veçanërisht e theksuar sindroma osteoartikulare (daktiliti, dhimbjet, deformimet, nekrozat e kokave artikulare dhe kockave). Në këmbët shpesh zhvillohen ulcerat kronike. Shpretka dhe mëlçia janë zgjeruar. Tromboza dhe embolia janë një tipar shumë karakteristik. Lezionet e retinës lokalizohen kryesisht në zonat ekuatoriale dhe periferike dhe kalojnë në 5 faza. Faza I karakterizohet nga obstruksioni arteriolar periferik, faza II - nga shfaqja e anastomozave arteriovenoze. Në stadin III zhvillohet proliferimi neovaskular dhe fibroz, i cili çon në hemorragji në stadin IV. trup qelqor. Në fund (faza V) zhvillohet shkëputja e retinës.

Leuçemia

Me leukemi nënkuptohet sëmundjet neoplazike, masa tumorale e së cilës përbëhet nga qeliza gjaku ose, me sa duket, më saktë, nga qeliza të ngjashme në pamje me qelizat e gjakut.

Disa shkencëtarë klasifikohen tumoret e gjakut mbi hemoblastomat dhe hematosarkomat mbi bazën se në disa raste palca e kockave mund të popullohet kudo nga këto qeliza tumorale dhe në raste të tjera rritja e tyre është ekstramedulare. Sipas mendimit tonë, një nënndarje e tillë është shpesh shumë e vështirë për t'u zbatuar, pasi rritjet tumorale të qelizave leuçemike mund të kenë edhe lokalizim ekstramedular në pacientët tek të cilët sëmundja filloi me dëmtim të palcës kockore. Dhe, anasjelltas, në disa raste, hematosarkoma mund të përfshijë më pas palcën e eshtrave në proces dhe mjekët janë të detyruar në këto raste të flasin për leuçemizim të procesit. Sipas mendimit tonë, është më e saktë të kombinohen të gjithë tumoret e indit hematopoietik me emrin "leuçemia", pasi natyra neoplazike e këtyre sëmundjeve, e theksuar në emrat "hemoblastozë" ose "hematosarkomatozë", është praktikisht e padyshimtë.

Etiologjia e leucemisë nuk mund të konsiderohet përfundimisht i sqaruar, gjë që vlen, megjithatë, për tumoret e tjera njëlloj. Megjithatë, aktualisht mund të konsiderohet e vërtetuar se faktorë të tillë si virusi, rrezatimi jonizues, disa substanca kimike, duke përfshirë disa substanca medicinale si levomicetina, butadion dhe citostatikët, mund të kenë një efekt stimulues në shfaqjen e këtyre sëmundjeve. Rreth rolit faktorët trashëgues në shfaqjen e leuçemisë ka edhe mendime të bazuara. Ato konfirmohen nga rastet e të njëjtit lloj leuçemie te binjakët identikë, një ndjeshmëri e lartë ndaj zhvillimit të leuçemisë te pacientët me çrregullime trashëgimore aparati gjenetik - Sëmundja Down, sindromat Turner, .. Klinefelter, etj. Është vërejtur se disa lloje të leukemisë priren të kombinohen me lloje të caktuara çrregullime gjenetike. Duhet të kihet parasysh se të dhënat moderne shkencore janë shumë bindëse në favor të supozimit të paraqitur më parë për origjinën e të gjithë masës leuçemike nga një qelizë e mutuar që ka dalë jashtë kontrollit të trupit të pacientit. Bëhet fjalë për praninë e një kromozomi unazor në qelizat tumorale të pacientëve me leuçemi akute që u zhvillua në personat e trajtuar me fosfor radioaktiv, një rritje e mprehtë e përmbajtjes së një proteine ​​të të njëjtit lloj për sa i përket vetive fiziko-kimike në pacientët me hemoblastoza paraproteinemike. Kromozomi i Filadelfisë në pacientët me leuçemi mieloide kronike.

Në praktikën klinike leuçemitë zakonisht ndahen në varësi të llojit të qelizës që përbën bazën e masës tumorale. Ato leuçemi që ndodhin me përhapjen e qelizave që janë të diferencuara dobët dhe të paafta për diferencim të mëtejshëm zakonisht janë shumë malinje pa trajtim dhe quhen akute. Leuçemitë, masa tumorale e të cilave përbëhet nga qeliza diferencuese dhe të pjekura, zakonisht kanë një ecuri relativisht beninje dhe quhen leucemia kronike.

Leuçemitë akute dhe kronike nga ana tjetër, ato ndahen në varësi të asaj se cila qelizë përbën substratin e tumorit. Aktualisht, përshkruhen leuçemitë që zhvillohen nga qelizat e të gjitha mikrobeve hematopoietike - eritroide, trombocite,. tip granulocitik dhe agranulocitar. Në të njëjtën kohë, dallohen leuçemitë akute të llojeve mielo-, mono-, megakario-, eritro- dhe plazmablastike. Meqenëse diferencimi i leuçemisë akute kryhet vetëm në bazë të metodave citokimike të hulumtimit, dhe metodat citokimike për identifikimin e qelizave kryhen duke përdorur një grup metodash të zgjedhura në mënyrë empirike, ka pasur raporte për ekzistencën e një forme të tillë të leuçemisë akute. si të padiferencuara. Origjina e kësaj të fundit, me sa duket, mund t'i atribuohet përhapjes së qelizave që rrjedhin nga qelizat hematopoietike të hershme, të padiferencuara. Ndër leuçemitë kronike, janë identifikuar dhe vazhdojnë të dallohen forma të leuçemive, të cilat bazohen në përhapjen e çdo qelize të pjekur të gjakut. Këtu dhe leuçemia limfocitare kronike, leucemia kronike mielogjene, leuçemia kronike monocitare, leuçemia kronike megakariocitare, eritromieloza, eritemia, plazmocitoma, leuçemia kronike e qelizave bazofile; ka raportime edhe për praninë e leuçemisë kronike eozinofilike.

Në nivel modern e shkencës mjekësore, e cila bën të mundur dallimin e detajeve më të mira të qelizave, ndarjet bëhen në kuadrin e formave të supozuara të krijuara prej kohësh të leuçemisë. Kështu, në grupin e pacientëve me leucemia limfocitare kronike aktualisht, grupet e personave që vuajnë nga përhapja e limfociteve T dhe B janë tashmë të dalluara, dhe në mesin e pacientëve leucemia mieloide kronike dallojnë grupet me proliferim qelizash që kanë kromozomin Filadelfia dhe nuk e kanë atë. Është e mundur që identifikimi i leuçemive të vazhdojë edhe në të ardhmen dhe kjo do të mundësojë trajtim më specifik dhe më efektiv të pacientëve.

Bazuar në sa më sipër, është mjaft e lehtë të flitet për diagnozën si për vetë leuçeminë, ashtu edhe për formën e saj specifike. Diagnoza e kësaj sëmundjeje kryhet me rastin e konstatimit të hiperplazisë së indit hematopoietik, që mund të ndodhë si në gjakun periferik ashtu edhe në palcën e eshtrave. Në të njëjtën kohë, në disa individë, hiperplazia e qelizave leuçemike ndodh vetëm në palcën e eshtrave, dhe në gjakun periferik, këto qeliza shfaqen vetëm në fazat e mëvonshme të sëmundjes. Në këtë drejtim, në procesin e diagnostikimit duhet të kryhen studime të hematopoiezës së palcës kockore duke përdorur analizën e të dhënave të pikave të sternës, dhe nganjëherë strukturën e indit kockor duke përdorur trepanobiopsi. Përdorimi i metodave të kërkimit citokimik dhe citogjenetik zakonisht çon vetëm në sqarimin e variantit të leuçemisë.

Mundësia e ekzistencës reaksionet leuçemoide d.m.th., rritje të tilla të indit hematopoietik që ndodhin në përgjigje të pranisë në trupin e pacientit të ndonjë faktori që aktivizon hematopoiezën, ndonjëherë bën studime të veçanta që përjashtojnë praninë e këtyre shkaqeve të hiperplazisë së indit hematopoietik.

Pamja klinike leucemia është shumë e larmishme. Në të njëjtën kohë, një shumëllojshmëri e manifestimeve klinike është e pranishme në një pacient me leuçemi akute dhe kronike. parashikoni më tej kursi klinik, manifestimet klinike të leukemisë në një pacient individual, me sa duket, nuk do të zgjidhen nga asnjë mjek me përvojë. Është praktikisht e pamundur të bëhet kjo për faktin se morfodinamika e lartë dhe përhapja pothuajse e kudogjendur e mundshme e indit leuçemik në trupin e pacientit mund të shfaqin simptoma nga më të ndryshmet, duke simuluar, veçanërisht në fazat fillestare, sëmundje të llojeve të ndryshme. Një shembull i kësaj është puna e një prej themeluesve të hematologjisë ruse, Akad. I. A. Kassirsky, i cili, së bashku me kolegët e tij, kur analizoi diagnozat primare me të cilat pacientët u shtruan në klinikë dhe në të cilët u verifikua më pas leuçemia akute, zbuloi më shumë se 60 forma të ndryshme nozologjike, duke përfshirë sepsën, kancerin e stomakut, reumatizmin dhe akut. obstruksioni i zorrëve, infarkti miokardial, artrit rheumatoid, meningjiti akut dhe shumë sëmundje të tjera.

Në të njëjtën kohë, është mjaft e thjeshtë të flitet për klinikën e leuçemisë për faktin se të gjitha manifestimet klinike të këtyre sëmundjeve mund të kombinohen dhe kuptohen në bazë të njohjes së sindromave kryesore, të cilat zakonisht ndodhin në klinikë. foto me një ose një tjetër mbizotërim në varësi të llojit të leuçemisë.sëmundjet. Ndër këto sindroma më të zakonshmet janë: 1) sindroma e përgjithshme toksike (ose dehja); manifestimi i tij është ethe, dobësi, djersitje, humbje peshe, mungesë oreksi etj.; 2) sindromi hemorragjik. Manifestimet e tij janë jashtëzakonisht të ndryshme, duke përfshirë menorragjinë, hemorragjitë e lëkurës dhe hemoragjitë në tru; 3) sindromi i lezioneve toksike-nekrotike të mukozave të traktit gastrointestinal; 4) sindromi anemik; 5) sindroma e rritjes së tumorit, e karakterizuar nga rritja e indit leuçemik në trup. Kjo duhet të përfshijë gjithashtu një rritje të nyjeve limfatike, mëlçisë, shpretkës, mosfunksionim të organeve të brendshme për shkak të ngjeshjes së tyre ose shkeljes së integritetit të indit leuçemik në rritje.

Përveç manifestimeve të këtyre sindromave, karakteristike për të gjitha leuçemitë, disa lloje leuçemish, në veçanti. hemoblastoza paraproteinemike(plazmocitoma, sëmundja e Waldenström, sëmundjet e zinxhirit të rëndë dhe të lehtë), eritremisë, kanë një sërë veçorish në tablonë klinike, të cilat do të përshkruhen në seksione të veçanta. Ndonjëherë mund të jepet një ngjyrosje e veçantë e pasqyrës klinike të leuçemisë (lloji limfatik). reaksionet autoimune manifestohet me anemi hemolitike, ethe, ndryshime të lëkurës etj.

Duke mos u ndalur në manifestimet e jashtme për secilin prej sindromave të listuara më sipër, dua të theksoj se vitet e fundit, në tablonë klinike të leuçemisë kanë filluar të vërehen manifestime, të cilat mund të shpjegohen si terapi citostatike dhe zgjatjen e jetëgjatësisë së pacientëve me këtë patologji. Këto përfshijnë një rritje të komplikimeve infektive, të cilat janë shkaku i vdekjes në pothuajse 40% të pacientëve me leuçemi limfocitare kronike, një rritje e simptomave neurologjike (veçanërisht në pacientët me leuçemi akute, e quajtur neuroleukemia e dhisë), si dhe zhvillimi i shpeshtë i nefropatia e acidit urik në pacientët me leuçemi me simptoma të nefrolitiazës.

Kështu, klinika e leuçemisë mund të karakterizohet nga simptomat më të ndryshme, e cila është pasojë e një kombinimi të larmishëm të sindromave të mësipërme. Sigurisht, me lloje të caktuara të leukemisë, mund të vërehet mbizotërimi i një ose një sindromi tjetër nga ato të listuara më sipër, megjithatë, asnjë klinik nuk mund të nënvlerësojë mundësinë e përfshirjes së ndonjë prej tyre në tablonë klinike për çdo lloj leuçemie.

Duke folur për leuçeminë, nuk mund të mos përmendet përparimi i madh që ka bërë mjekësia moderne në trajtimin e këtyre sëmundjeve. Në fund të fundit, pikërisht me këtë lloj tumori janë marrë rezultatet që na lejojnë të flasim për një kurë themelore për një person nga një sëmundje neoplazike malinje. Kurimi i pacientëve me leuçemi limfoblastike akute dhe limfogranulomatozë na lejon të shpresojmë se këto suksese do të shtrihen në trajtimin e formave të tjera të leuçemisë.

Format akute dhe kronike të leucemisë shoqërohen nga e njëjta manifestimet e syve shkaktuar nga rritja e viskozitetit të gjakut, hipoksia dhe infiltrimi i indeve leuçemike. Këto ndryshime përfshijnë formimin e mikroaneurizmave në enët e retinës, hemorragjitë, infiltrimin qelizor të koroidit, retinës, nervit optik dhe strukturave periorbitale. Infiltrimi i meninges mund të çojë në paralizë të muskujve ekstraokularë dhe në zhvillimin e një disku kongjestiv. Gjithashtu përshkruhet infiltrimi i qepallave, konjuktivës, indit orbital me zhvillimin e ekzoftalmosit.

Oftalmoskopia zbulon sfond i zbehtë i fundusit. Venat e retinës janë të zgjeruara, dredha-dredha dhe shpesh shihen në retinë përgjatë rrjedhës së tyre vija të bardha, duke përfaqësuar infiltrimin leuçemik perivascular. Arteriet ndryshojnë shumë më pak se venat.

Madhësia dhe forma e hemorragjive ndryshojnë. Ato mund të jenë të thella, sipërfaqësore apo edhe preretinale. Nuk është e pazakontë të shohësh një zonë të bardhë në qendër të një hemorragjie të retinës të shkaktuar nga grumbullimi i leukociteve. Në rastet më të rënda shfaqen lezione ishemike të leshit të pambukut në shtresën e fibrave nervore, edemë e theksuar e diskut optik dhe retinës peripapilare dhe enëve të retinës të sapoformuara.

Ndryshimet në fundus në leucemi ndodhin në rreth 70% të rasteve, veçanërisht shpesh në forma akute. Ashpërsia e ndryshimeve pak a shumë lidhet me ashpërsinë e sëmundjes dhe trajtim efektiv përmirësohet sëmundja themelore dhe gjendja e fundusit.

Policitemia

Termi "policitemia" përfshin grup sëmundjesh, të cilat manifestohen me një rritje të masës së qelizave të kuqe të gjakut në trup, d.m.th., një rritje të vëllimit të tyre për 1 kg peshë trupore. Numri i eritrociteve në 1 mm3 gjak me policitemi rritet në 7-10 milion, dhe përmbajtja e hemoglobinës deri në 180-240 g/l. Ka policitemi "të vërtetë" (eritremi, sëmundja Wakez) dhe eritrocitozë dytësore (simptomatike).

eritremisë- mieloproliferativ primar sëmundje të sistemit hematopoietik, e cila bazohet në hiperplazi totale të elementeve qelizore të palcës kockore, veçanërisht në mikrobin vizual të saj. Prandaj, një përmbajtje e shtuar e leukociteve (deri në 9,000-15,000 milion për 1 mm3 gjak) dhe trombociteve (deri në 1 milion ose më shumë) në gjak, së bashku me një rritje më të dukshme të numrit të eritrociteve, është shumë karakteristik. shenjë e eritremisë. G. F. Stroebe (1951) identifikoi tre variante hematologjike të eritremisë: 1) pa një rritje të konsiderueshme të numrit të leukociteve dhe Ndryshime në numërimin e gjakut; 2) me leukocitozë të moderuar, neutrofili dhe zhvendosje thike; 3) me leukocitozë të lartë, neutrofili dhe një zhvendosje të numërimit të gjakut në mielocitet. Me policiteminë "e vërtetë" konstatohen shenja të mielofibrozës dhe osteomielosklerozës me metaplazi mieloide të shpretkës. Ashtu si me sëmundjet e tjera mieloproliferative, në serumin e gjakut të pacientëve me policitemi, një rritje në përqendrimin e fosfataza alkaline, acidi urik dhe vitamina B12. Kuadri klinik i policitemisë vera ndryshon në varësi të fazës së sëmundjes dhe ashpërsisë së ecurisë.

Në fazën e avancuar, në fakt eritremike të sëmundjes Simptomat karakteristike janë: 1) çngjyrosje e lëkurës dhe mukozave të dukshme; 2) zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë; 3) rritje e presionit të gjakut; 4) tromboza dhe hemorragjia.

Lëkura është ndryshuar në shumicën dërrmuese të pacientëve. Ata marrin një nuancë të kuqe-cianotike. Ngjyra e faqeve, majave të veshëve, buzëve dhe pëllëmbëve ndryshon veçanërisht qartë. Theksojmë se në ngjyrën e lëkurës dominon tonaliteti i kuq, por jo i ndezur, por vishnje. Membranat e dukshme të mukozës së buzëve, gjuhës dhe qiellzës së butë marrin një hije të ngjashme. Enët e sklerës injektohen dukshëm (simptomë e syrit të lepurit). Në faqet, buzët, në majë të hundës, veçanërisht te femrat, shpesh vërehen teleangiektazia.

Shumë simptomë karakteristike eritremia është splenomegalia, e cila shoqërohet me metaplazinë e saj të mielomës dhe rritjen e furnizimit me gjak. Pacientët me policitemi vera zakonisht e zmadhuar dhe mëlçisë. Një rritje në madhësinë e saj shoqërohet gjithashtu me rritjen e furnizimit me gjak, metaplazinë mieloide, rritjen IND lidhës deri në zhvillimin e cirrozës ose trombozës së venave intrahepatike (sindroma Budd-Chiari). Në një numër pacientësh, ecuria e sëmundjes ndërlikohet nga zhvillimi i kolelitiazës dhe kolecistohepatitit kronik. Plenokromia biliare karakteristike e pacientëve me eritremi çon në zhvillimin e këtyre komplikimeve.

gati gjysma e pacientëve me eritremi zbulohet hipertensioni, patogjeneza e të cilit konsiderohet në termat e një reagimi kompensues të trupit në përgjigje të një uljeje të goditjes dhe vëllimit të vogël të gjakut, një rritje të viskozitetit të tij dhe një rritje të rezistencës periferike (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Kombinimi i presionit të lartë të gjakut me një shpretkë të zmadhuar është një shenjë kardinale e policitemisë vera. Nëse në të njëjtën kohë tek pacienti rritet masa e eritrociteve, atëherë diagnoza e policitemisë bëhet e pamohueshme.

Karakterizohet nga një paradoksale ndjeshmëria e pacientëve me policitemi dhe te tromboza (enët e mëdha arteriale dhe venoze të trurit, zemrës, mëlçisë dhe shpretkës, enët e vogla të duarve dhe këmbëve) dhe te gjakderdhja e shtuar (nga ulçera e stomakut dhe duodenale, pas nxjerrjes së dhëmbëve, hemorragjitë e lëkurës dhe gjakderdhja nga mukozat ). Shkaku i gjakderdhjes në policiteminë e vërtetë është një rritje në masën e gjakut qarkullues me tejmbushje të enëve të gjakut dhe zgjerim paretik të kapilarëve, si dhe një mungesë e faktorëve të koagulimit të plazmës, në veçanti fibrinogjenit [Machabeli M. S., 1962], serotoninës [Matveenko JI. A., 1965].

Zhvillimi i trombozës në eritremi e shoqëruar me një rritje të viskozitetit të gjakut, një ngadalësim të rrjedhës së gjakut, një rritje të numrit të trombociteve dhe eritrociteve, me një lezion sklerotik të mureve të enëve të gjakut dhe një hiperkoagulueshmëri të përgjithshme të gjakut.
Në pacientët me eritremi, veshkat shpesh preken (në to zhvillohen infarkt për shkak të trombozës vaskulare ose nefrolitiazës si rezultat i një shkelje të metabolizmit të purinës, karakteristikë e sëmundjeve mieloproliferative).

Policitemia e vërtetë karakterizohet nga një kohëzgjatje e gjatë të cilat mund të jenë të lehta, të moderuara ose të rënda. Në zhvillimin e sëmundjes, dallohen tre periudha, ose faza. Faza e parë e sëmundjes për një periudhë të gjatë mund të jetë latente ose me simptoma të lehta klinike. Në fazat e hershme, sëmundja shpesh ngatërrohet me hipertension.

Kuadri klinik i përshkruar më sipër karakterizon fazën e dytë të zgjeruar, të ashtuquajturën fazë eritremike. Dhe në këtë fazë, ecuria e sëmundjes mund të jetë e ndryshme.

Faza terminale karakterizohet nga zhvillimi i lshelofibrozës dytësore me anemi dhe zhdukja e shenjave të jashtme të eritremisë ose zhvillimi i hemocitobllastozës akute, më rrallë i retikulozës.

Ndryshe nga policitemia e vërtetë, eritrocitoza dytësore nuk janë njësi nozologjike të pavarura, por vetëm simptomat e sëmundjeve të tjera. Rritja e numrit të eritrociteve dhe hemoglobinës nuk shoqërohet me një proces proliferativ në palcën e eshtrave, por me acarim funksional të saj (eritrocitozë absolute) ose me trashje të gjakut pa rritur eritropoezën (eritrocitozë relative). Klasifikimi i mëposhtëm tregon llojet kryesore të eritrocitozës dytësore, opsionet e kursit të tyre, mekanizmat kryesorë patogjenetikë që qëndrojnë në themel të zhvillimit të tyre dhe sëmundje të veçanta e shoqeruar me zhvillimin e eritrocitozes dytesore.

Simptoma më e dukshme e policitemisë është bollëku i fytyrës dhe konjuktivës. Enët konjuktivale dhe episklerale, veçanërisht venat, janë të zgjeruara, të përdredhura, të kuqe të thellë. Anijet e retinës kanë të njëjtën pamje (Fig. 35).

Oriz. 35. Fundusi i syrit në policitemi.

Tërheq vëmendjen ngjyra e kuqe e errët e fundusit. Disku optik është gjithashtu jashtëzakonisht i kuq. Shpesh është e mundur të shihet edemë pak a shumë e theksuar e diskut optik dhe retinës peripapillare dhe hemorragjive të vetme.

Në disa raste zhvillohet mbyllje venë qendrore retina. Mbyllja duket të jetë e paplotë. Prognoza në raste të tilla është zakonisht e favorshme, në çdo rast, shumë më e mirë sesa me mbylljen e venës qendrore të retinës të një etiologjie tjetër.

Paraproteinemia

Ky grup sëmundjesh përfshin kryesisht mieloma(retikuloza paraproteinemike e qelizave plazmatike ose sëmundja Rusticki) dhe retikulolimfomatoza makroglobulinike(Sëmundja Waldenström, ose purpura makroglobulinemike).

mieloma e shumëfishtëështë sëmundje sistemike e gjakut e tipit tumoro-hiperplastik me proliferim malinj të qelizave të tipit retikuloplazmatik. Kjo është leuçemi-retikuloza, në veçanti, retikuloza proteinemike para- (ose pato-) e qelizave plazmatike.

Në varësi të llojit mbizotërues të qelizave, tre lloje të mielomës: 1) retikuloplazmocitoma, 2) plazmablastoma dhe 3) plazmocitoma.

Proteinuria- një simptomë shumë e zakonshme e mielomës së shumëfishtë. Si rregull, një proteinë mikromolekulare (proteina Bence-Jones) ekskretohet në urinë. Proteinuria shoqërohet me zhvillimin e nefropatisë mielomatike - nefrozës paraproteinemike, që zakonisht përfundon me vdekje me simptoma të azotemisë uremike.

Me një përqendrim të lartë të proteinave në gjak është i lidhur dhe karakteristik i mielomës së shumëfishtë viskozitet i lartë i gjakut.

Sëmundja e Waldenström aktualisht konsiderohet si retikulolimfomatozë makroglobulinike, karakteristikë e së cilës është aftësia sintetizojnë makroglobulinat: në gjak shfaqen globulina me peshë molekulare më shumë se 1 000 000. Të moshuarit janë kryesisht të sëmurë. Në praktikën klinike mbizotëron sindroma hemorragjike, ndonjëherë me gjakrrjedhje nga hundët jashtëzakonisht të rënda. Mekanizmi i sindromës hemorragjike është kompleks dhe i pa kuptuar plotësisht. Supozohet se shoqërohet, nga njëra anë, me inferioritetin e trombociteve që ndërveprojnë me makroglobulinat, dhe nga ana tjetër, me rritjen e përshkueshmërisë së mureve të enëve të gjakut për shkak të infiltrimit të tyre me proteina patologjike, viskozitetit të lartë të gjakut dhe intravaskular. aglutinimi i eritrociteve.

Alokoni kryesisht format skeletore dhe format skeleto-viscerale të sëmundjes. Në aspektin patogjenetik, tabloja klinike e sëmundjes reduktohet në dy sindroma, përkatësisht, dëmtimi i kockave dhe patologjia e proteinave të gjakut. Dëmtimi i kockave manifestohet me dhimbje, fraktura dhe zhvillim të tumoreve. Shpina, kockat e legenit, brinjët dhe kafka preken veçanërisht shpesh me zhvillimin e simptomave të duhura neurologjike.

Patologjia viscerale manifestohet që prek kryesisht mëlçinë, shpretkën, nyjet limfatike dhe veshkat. Zhvillimi i tij shoqërohet si me infiltrim specifik qelizor të këtyre organeve, ashtu edhe me ndryshime të theksuara në proteinat e gjakut, me akumulimin në gjak të një proteine ​​jonormale - një paraproteinë e prodhuar nga qelizat e mielomës. Me mielomë, proteinemia mund të arrijë 12-18 g%.

retinopati në format fillestare të mielomës multiple dhe sëmundja e Waldenström-it mungon. Në një numër pacientësh, fundusi i syrit është një lloj fotografie e fundusit paraproteinemicus. Karakterizohet nga zgjerimi i venave të retinës dhe rritja e rrotullimit të tyre. Zgjerohen edhe arteriet, por në një masë shumë më të vogël. Më pas shfaqet simptoma e dekusacionit (shtrydhja e venës nën arterie), mikroaneurizmat, mbyllja e venave të vogla, hemorragjitë në retinë. Në disa raste ka edhe vatra të ngjashme me pambukun në shtresën e fibrave nervore të retinës dhe ënjtje të kokës së nervit optik.

Besohet se shoqërohen ndryshimet në retinë si me hiperparaproteinemi ashtu edhe me viskozitet të lartë të gjakut. Në fazën azotemike të sëmundjes zhvillohet retinopatia, e cila është karakteristike për sëmundjet kronike të veshkave.

Sa i përket ndryshimeve në enët e retinës, lidhja e tyre me rritjen e viskozitetit të plazmës së gjakut është demonstruar eksperimentalisht. Pas futjes së dekstranit me masë të lartë relative në gjakun e majmunëve, në fundus u zbuluan enët e retinës të zgjeruara dhe të përdredhura, veçanërisht venat, mikroaneurizmat dhe hemorragjitë.

Mieloma mund të ndikojë gjithashtu kockat e orbitës, qepallat, gjëndra lacrimal, qesja lacrimal dhe konjuktiva, infiltrojnë sklerën, irisin, koroidin, retinën dhe nervin optik. Megjithatë, këto lezione nuk shoqërohen me rritje të viskozitetit të gjakut.

Diateza hemorragjike

Diateza hemorragjike i referohet të tilla gjendjet patologjike, të cilat shfaqen në gjakderdhje e shtuar në mungesë të dëmtimit të konsiderueshëm të murit vaskular, d.m.th., gjakderdhja zhvillohet në situata kur njerëzit e tjerë të shëndetshëm në këtë drejtim nuk i kanë ato.

Rëndësia e problemit diateza hemorragjike është shumë e lartë. Së pari, kjo për faktin se numri i njerëzve që vuajnë nga gjakderdhja e shtuar në botë ka tejkaluar shifrën gjashtëshifrore. Së dyti, njerëzit që vuajnë nga diateza hemorragjike nuk mund të konsiderohen anëtarë të plotë të shoqërisë, pasi aftësitë e tyre të mundshme janë të kufizuara ashpër si nga anemia, e cila shpesh shoqëron këtë patologji, ashtu edhe nga ato aktivitete që mbrojnë enët e pacientit nga dëmtime të ndryshme.

Së treti, rëndësia e informacionit për praninë e diatezës hemorragjike te pacientët përcaktohet nga fakti se shumë forma të kësaj vuajtjeje fshihen ose shfaqen dobët, duke pasur një klinikë monosimptomatike. Nëse është e nevojshme nderhyrjet kirurgjikale, edhe ato të vogla si nxjerrja e dhëmbëve ose tonsilektomia, si dhe kur përshkruhen medikamente të caktuara, si acidi acetilsalicilik, diateza hemorragjike mund të kërcënojë vetë jetën e pacientit.

Patogjeneza e diatezës hemorragjike tani mund të konsiderohet mjaft e studiuar mirë. Siç dihet, kufizimi i gjakderdhjes në person i shëndetshëm në rast të dëmtimit të murit vaskular, kryhet për shkak të mekanizmave të mëposhtëm: tkurrja e enës në vendin e dëmtimit të saj, vendosja e trombociteve qarkulluese në vendin e dëmtimit të enës dhe formimi i një tape hemostatike parësore. prej tyre dhe duke e fiksuar me mur fibrin me formimin e tapës hemostatike “sekondare” përfundimtare. Shkelja e ndonjërit prej këtyre mekanizmave çon në ndërprerjen e procesit të hemostazës dhe zhvillimin e diatezës hemorragjike.

Idetë moderne rreth mekanizmave të koagulimit të gjakut na lejojnë të propozojmë klasifikimin e mëposhtëm të punës të diatezës hemorragjike.

KLASIFIKIMI I DIATEZËS HEMORAGJIKE

I. Diateza hemorragjike për shkak të një defekti në prokoagulantë (hemofili):
a) një sasi të pamjaftueshme një ose më shumë faktorë të përfshirë në formimin e fibrinës;
b) aktiviteti i pamjaftueshëm i faktorëve prokoagulantë;
c) prania e inhibitorëve të prokoagulantëve individualë në gjakun e pacientit.
II. Diateza hemorragjike shkaktuar nga një defekt në lidhjen e trombociteve të hemostazës:
a) numri i pamjaftueshëm i trombociteve (trombocitopeni);
b) inferioriteti funksional i trombociteve (trombocitopatia);
c) një kombinim i patologjisë sasiore dhe cilësore të trombociteve.
III. Diateza hemorragjike, e manifestuar si rezultat i fpbrinolizës së tepërt:
a) endogjene;
b) ekzogjene.
IV. Diateza hemorragjike manifestohet si rezultat i patologjisë së murit vaskular:
a) kongjenitale;
b) të blera.
V. Diateza hemorragjike duke u zhvilluar si rezultat i një kombinimi të disa shkaqeve (sindroma hemorragjike trombotike, sëmundja von Willebrand).

Shumica shkaku i përbashkët Diateza hemorragjike është një defekt në lidhjen e trombociteve të hemostazës, e cila është shkaku i gjakderdhjes në 80% të pacientëve [Marquardt F., 1976]. Në grupin e pacientëve me diatezë hemorragjike, të zhvilluar me një inferioritet të lidhjes prokoagulante të hemostazës, më shpesh diagnostikohen hemofilia A (65-80%), hemofilia B (13-18%) dhe hemofilia C (1.4-9%). .

Historikisht, ka ndodhur kështu që diateza hemorragjike, e shkaktuar nga defekti i formimit të fibrinës. Tani dihet se formimi i fibrinës sigurohet nga ndërveprimi i saktë i proteinave prokoagulante, shumica e të cilave kanë numrin e tyre, të treguar me një numër romak. Ka 13 substanca, duke përfshirë fibrinogjenin (faktori I), protrombinën (II), proakcelerin-akcelerin (V), prokonvertinën (VII), globulinën antihemofile A (VIII), faktorin e Krishtlindjeve (IX), faktorin Stuart-Prawer (X) prekursori i tromboplastinës plazmatike (XI), faktori Hageman (XII), faktori stabilizues i fibrinës (XIII). Përveç tyre, tre faktorë të zbuluar së fundmi nuk kanë një emërtim numerik. Këta janë faktorët Fletcher, Fitzgeralz dhe Passova.

Një defekt sasior ose cilësor i ndonjërit prej prokoagulantëve të mësipërm, si dhe shfaqja e një frenuesi të këtij faktori në gjakun e pacientit, mund të shkaktojë një gjendje hemorragjike te pacienti.

Një numër i madh i këtyre gjendjeve, i cili i afrohet numrit 30, si dhe ngjashmëria e madhe e manifestimeve të tyre klinike, na lejojnë t'i kombinojmë këto sëmundje nën emrin e përgjithshëm " hemofilia».

Hemofilia karakterizohet mavijosje dhe hematoma spontane të gjera, të thella, zakonisht të izoluara, hemorragji të shpeshta në kyçe me zhvillim jashtëzakonisht të rrallë të lëkurës dhe "purpura" mukoze në gjakderdhje të rrallë dhe të lehtë me lezione sipërfaqësore të lëkurës. Testet e përafërta laboratorike tregojnë një zgjatje të kohës së koagulimit në mungesë të kohës së dëmtuar të gjakderdhjes. Praktikuesit duhet të kuptojnë qartë se një diagnozë e saktë e shkakut të diatezës hemorragjike është e mundur vetëm me përdorimin e mjeteve speciale. metodat laboratorike studime, pa të cilat terapia adekuate është pothuajse e pamundur.

Ndër diatezat hemorragjike që zhvillohen me inferioritet të lidhjes trombocitare të hemostazës, më të zakonshmet janë ato që shkaktohen nga ulje e numrit të trombociteve në qarkullimin e gjakut të pacientit. Këto kushte, të quajtura sindroma e Werlhof, janë heterogjene në shkakun e tyre. Numri i trombociteve mund të ulet si si rezultat i formimit të autoantitrupave kundër tyre (trombocitopeni autoimune), ashtu edhe si rezultat i formimit të tyre të dëmtuar në palcën e eshtrave. Inferioriteti i membranës së trombociteve dhe citoliza e tyre janë gjithashtu të mundshme.

Vëmendja e klinicistëve vitet e fundit është tërhequr tek të tilla gjendjet hemorragjike; të cilat shkaktohen nga inferioriteti funksional i trombociteve, të cilat nuk janë në gjendje të sigurojnë hemostazë të plotë edhe me një numër të mjaftueshëm të tyre në qarkullimin e gjakut të pacientit. Pasi një patologji e tillë u përshkrua për herë të parë nga Glyantsman, nje numer i madh i forma patologjike, të cilat shkaktohen nga një shkelje e një ose një faze tjetër të formimit të tapave të trombociteve, të kryera nga trombocitet: ngjitja e tyre, grumbullimi, aktivizimi i lidhjes prokoagulante, tërheqja e mpiksjes së gjakut.

Gjetja e këtyre defekteve, identifikimi i kombinimeve të tyre me disa manifestime të tjera të sëmundjes çoi në përshkrimin e një numri formash nozologjike individuale. Në të njëjtën kohë, studimi i funksionit të trombociteve në një sërë sëmundjesh të përshkruara bëri të mundur që të vihet re mungesa e një lidhjeje midis çrregullimeve të funksionit të trombociteve dhe simptomave të tjera që nuk lidhen me hemostazën.

Kombinimet e ndryshme të defekteve në funksionet e trombociteve bënë të mundur që të flitet për praninë e një tërësie grupet e trombocitopative, e manifestuar nga një shumëllojshmëri e gjerë përbërjesh, shkelje të funksioneve të trombociteve si ngjitja, grumbullimi, reaksioni i çlirimit, aktivizimi i prokoagulantëve, tërheqja. Kur sqarohet shkaku i diatezës hemorragjike, është i nevojshëm një studim i hollësishëm i gjendjes sasiore dhe cilësore të trombociteve në laborator.

Figura klinike e këtyre sëmundjeve karakterizohet nga gjakderdhje e shpeshtë e zgjatur me lezione sipërfaqësore të lëkurës, "purpura" të shpeshta të lëkurës dhe mukozës, ndërsa mjaft të rralla janë hemorragjitë në kyçe, mavijosje spontane dhe hematoma.

Defektet e hemostazës të shkaktuara nga patologjia e murit vaskular, diagnostikohen mjaft lehtë në rastet kur kjo patologji është e disponueshme për vëzhgim vizual: në sëmundjen Randu-Osler, sindromën Ehlers-Danlos, sëmundjen Hippel-Lindau, sindromën Kasabach-Merritt, etj. Aktualisht, ekziston janë indikacione se diateza hemorragjike mund të zhvillohet me inferioritet të kolagjenit të murit vaskular dhe si pasojë e dëmtuar ngjitjen e trombociteve. Megjithatë, kjo patologji mund të diagnostikohet vetëm duke përdorur metoda të sofistikuara laboratorike.

Kohët e fundit, shumë vëmendje është tërhequr nga mjekët rastet e hemorragjisë në pacientët me mikrotrombozë të shumëfishtë të kapilarëve të organeve të brendshme. Këto gjendje quhen sindroma trombohemorragjike. Patogjeneza e tij shpjegohet me faktin se me formimin masiv të trombit të shpejtë në një mpiksje, konsumohen shumë faktorë të koagulimit të gjakut, veçanërisht trombocitet dhe fibrinogjeni. Përveç kësaj, hipoksia e murit vaskular çon në lëshimin e një numri të madh të aktivizuesve të plazminogenit në qarkullimin e gjakut dhe një rritje të aktivitetit fibrinolitik të gjakut. Diagnoza e këtyre gjendjeve është shumë e rëndësishme, pasi kërkon përdorimin “paradoksal” të antikoagulantëve për trajtimin e hemorragjive.

Gjatë studimit u gjetën gjetje interesante patogjeneza e gjakderdhjes në pacientët me sëmundjen von Willebrandt, e cila karakterizohet nga një kombinim i simptomave që pasqyrojnë çrregullime të hemostazës si prokoagulante ashtu edhe të trombociteve. U zbulua se antigjeni faktori VIIIështë thelbësor për nxitjen e ngjitjes së trombociteve në sipërfaqen e dëmtuar dhe tregoi rëndësinë e marrëdhënies së këtyre mekanizmave kryesorë për të ndaluar gjakderdhjen.

Një shumëllojshmëri e gjerë e shkaqeve të diatezës hemorragjike, krijimi i metodave specifike për trajtimin e këtyre kushteve i detyron praktikuesit të studiojnë në detaje çështjet e diagnostikimit dhe trajtimit të pacientëve me gjakderdhje të shtuar.

Manifestimet okulare më të zakonshme në purpura janë hemorragjitë nënlëkurore dhe konjuktivale. Hemorragjitë e retinës janë shumë të rralla. Në rastet kur ato ekzistojnë, hemorragjitë ndodhen në shtresën e fibrave nervore. Duhet të kihet parasysh se me një dëmtim të syrit, përfshirë kirurgjinë, është e mundur gjakderdhja e bollshme, veçanërisht me hemofili.

Dhe një shembull i një sëmundjeje gjaku të shkaktuar nga një ndryshim në strukturën dhe funksionet e elementeve qelizore është anemia drapërocitare, sindroma e leukociteve dembel, etj.

Analiza e urinës. Kryer për të identifikuar patologji shoqëruese(sëmundjet). Gjakderdhja kryhet me qëllim që të normalizohet numri i qelizave të gjakut dhe të zvogëlohet viskoziteti i tij. Para rrjedhjes së gjakut, përshkruhen ilaçe që përmirësojnë qarkullimin e gjakut dhe zvogëlojnë mpiksjen e gjakut.

Një numër i tepërt i qelizave të kuqe të gjakut shfaqet në gjak, por numri i trombociteve dhe leukociteve neutrofile gjithashtu rritet (në një masë më të vogël). Manifestimet klinike të sëmundjes dominohen nga manifestimet e bollëkut (plethora) dhe nga komplikimet që lidhen me trombozën vaskulare. Gjuha dhe buzët kanë ngjyrë të kaltërosh-të kuqe, sytë janë si të gjakosur (konjuktiva e syve është hiperemike). Kjo është për shkak të furnizimit të tepërt me gjak dhe pjesëmarrjes së sistemit hepatolienal në procesin mieloproliferativ.

Pacientët kanë një tendencë për të formuar mpiksje gjaku për shkak të rritjes së viskozitetit të gjakut, trombocitozës dhe ndryshimeve në murin vaskular. Krahas rritjes së koagulimit të gjakut dhe trombozës në policitemi, vërehen gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve dhe venat e zgjeruara të ezofagut. Trajtimi bazohet në uljen e viskozitetit të gjakut dhe luftën kundër komplikimeve - trombozës dhe gjakderdhjes.

Gjakderdhja redukton volumin e gjakut dhe normalizon hematokritin. Rezultati i sëmundjes mund të jetë zhvillimi i mielofibrozës dhe cirrozës së mëlçisë dhe me anemi progresive të tipit hipoplastik, shndërrimi i sëmundjes në leuçemi mieloide kronike.

Shembuj tipikë të sëmundjeve të gjakut të shkaktuara nga një ndryshim në numrin e elementeve qelizore janë, për shembull, anemia ose eritremia (rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut në gjak).

Sindromat e sëmundjeve të gjakut

Sëmundjet e sistemit të gjakut dhe sëmundjet e gjakut janë emra të ndryshëm për të njëjtin grup patologjish. Por sëmundjet e gjakut janë një patologji e përbërësve të tij të menjëhershëm, si qelizat e kuqe të gjakut, qelizat e bardha të gjakut, trombocitet ose plazma.

Diateza hemorragjike ose patologji e sistemit të hemostazës (çrregullime të koagulimit të gjakut); 3. Sëmundje të tjera të gjakut (sëmundje që nuk i përkasin as diatezës hemorragjike, as anemisë, as hemoblastozës). Ky klasifikim është shumë i përgjithshëm, duke i ndarë të gjitha sëmundjet e gjakut në grupe, bazuar në atë se cili proces i përgjithshëm patologjik është kryesori dhe cilat qeliza janë prekur nga ndryshimet.

Anemia e dytë më e zakonshme e lidhur me një shkelje të sintezës së hemoglobinës dhe eritrociteve është një formë që zhvillohet në sëmundje të rënda kronike. Anemia hemolitike, e shkaktuar nga rritja e zbërthimit të qelizave të kuqe të gjakut, ndahet në trashëgimore dhe të fituar.

Sindroma e anemisë

II A - stadi policitemik (d.m.th., me një rritje të numrit të të gjitha qelizave të gjakut). Në analizën e përgjithshme të gjakut, një rritje e numrit të eritrociteve, trombociteve ( trombocitet), leukocitet (përveç limfociteve). Palpimi (palpimi) dhe perkusioni (përgjimi) zbuluan një rritje në mëlçi dhe shpretkë.

Numri i leukociteve (qelizat e bardha të gjakut, norma është 4-9x109g / l) mund të rritet, normal ose reduktohet. Numri i trombociteve (trombocitet, ngjitja e të cilave siguron koagulimin e gjakut) fillimisht mbetet normal, më pas rritet dhe më pas zvogëlohet (normal 150-400x109g/l). Shkalla e sedimentimit të eritrociteve (ESR, një tregues laboratorik jo specifik që pasqyron raportin e varieteteve të proteinave të gjakut) zakonisht zvogëlohet. Procedura me ultratinguj(ekografia) e organeve të brendshme vlerëson madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës, strukturën e tyre për dëmtimin nga qelizat tumorale dhe praninë e hemorragjive.

Sëmundjet e sistemit të gjakut përbëjnë përmbajtjen e hematologjisë klinike, themelues të së cilës në vendin tonë janë I.I. Mechnikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Kryukov, I.A. Arkëtar. Këto sëmundje zhvillohen si pasojë e disrregullimit të hematopoiezës dhe shkatërrimit të gjakut, gjë që ndikon në përbërjen e gjakut periferik. Prandaj, në bazë të të dhënave nga studimi i përbërjes së gjakut periferik, mund të gjykohet përafërsisht gjendja e sistemit hematopoietik në tërësi. Mund të flasim për ndryshime në mikrobet e kuqe dhe të bardha, si dhe në plazmën e gjakut - si sasiore ashtu edhe cilësore.

Ndryshimet filiz i kuq sistemet e gjakut mund të përfaqësohen nga një ulje e përmbajtjes së hemoglobinës dhe numrit të qelizave të kuqe të gjakut (por jo- mii) ose rritja e tyre (policitemia e vërtetë, ose eritremia); shkelje e formës së eritrociteve - eritrocitopatitë(mikrosferocitoza, ovalocitoza) ose sinteza e hemoglobinës - hemoglobinopati, ose hemoglobinozat(talasemia, anemia drapërocitare).

Ndryshimet filiz i bardhë sistemet e gjakut mund të prekin si leukocitet ashtu edhe trombocitet. Numri i leukociteve në gjakun periferik mund të rritet (leukocitoza) ose ulet (leukopeni), ato mund të marrin cilësitë e një qelize tumorale (hemoblastoza). Po kështu, mund të flasim për një rritje të numrit të trombociteve (trombocitoza) ose rreth reduktimit të tyre (trombocitopeni) në gjakun periferik, si dhe ndryshime në cilësinë e tyre (trombocitopati).

Ndryshimet plazma e gjakut kanë të bëjnë kryesisht me proteinat e tij. Numri i tyre mund të rritet. (hiperproteinemia) ose ulet (hipoproteinemia); cilësia e proteinave plazmatike gjithashtu mund të ndryshojë, atëherë ata flasin për disproteinemitë.

Tablonë më të plotë të gjendjes së sistemit hematopoietik e jep studimi pika e palcës së eshtrave (sternum) dhe trepanobiopsi (kreshta iliake), të cilat përdoren gjerësisht në klinikën e hematologjisë.

Sëmundjet e sistemit të gjakut janë jashtëzakonisht të ndryshme. Vlera më e lartë kanë anemi, hemoblastoza (sëmundje tumorale që dalin nga qelizat hematopoietike), trombocitopeni dhe trombocitopati.

Anemia

Anemia(gr. një- parashtesa negative dhe haima- gjaku), ose anemi,- një grup sëmundjesh dhe gjendjesh të karakterizuara nga një rënie në sasinë totale të hemoglobinës; zakonisht manifestohet në një ulje të përmbajtjes së tij për njësi vëllimi gjaku. Në shumicën e rasteve, anemia shoqërohet me një ulje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut për njësi vëllimi gjaku (me përjashtim të gjendjet me mungesë hekuri dhe talasemia). Me anemi, eritrocitet e madhësive të ndryshme shfaqen shpesh në gjakun periferik. (poikilocitoza), forma (anizocitoza), shkallë të ndryshme ngjyrash (hipokromi, hiperkromi); ndonjëherë gjendet në eritrocite përfshirjes- kokrra bazofile (të ashtuquajturat trupa Jolly), unaza bazofile (të ashtuquajturat unaza Kabo) etj. Në disa anemi gjaku përfaqësuesit bërthamor(eritroblaste, normoblaste, megaloblaste) dhe forma të papjekura(polikromatofile) të eritrociteve.

Bazuar në studimin e pikës së sternumit, mund të gjykohet gjendja (hiper- ose hiporigjenerim) dhe lloji i eritropoezës (eritroblastike, normoblastike, megaloblastike), Karakteristikë e ndonjë forme të anemisë.

Etiologjia dhe patogjeneza. Shkaktarët e anemisë mund të jenë humbja e gjakut, funksioni i pamjaftueshëm eritropoetik i palcës së eshtrave, rritja e shkatërrimit të gjakut.

Në humbje gjaku anemia shfaqet kur humbja e eritrociteve në gjak tejkalon aftësinë rigjeneruese të palcës kockore. E njëjta gjë duhet thënë edhe për hemorragji, ato. hemoliza, të cilat mund të shoqërohen me faktorë ekzogjenë dhe endogjenë. Pamjaftueshmëria e funksionit eritropoetik të palcës kockore varet nga mungesa e substancave të nevojshme për hematopoiezën normale: hekuri, vitamina B 12, acidi folik (i ashtuquajturi anemia e mungesës) ose nga mos asimilimi i këtyre substancave nga palca e eshtrave (të ashtuquajturat anemi akrestike).

Klasifikimi. Në varësi të etiologjisë dhe kryesisht patogjenezës, dallohen tre grupe kryesore të anemisë (G.A. Alekseev, 1970): 1) për shkak të humbjes së gjakut (anemia postemorragjike); 2) për shkak të formimit të gjakut të dëmtuar; 3) për shkak të rritjes së shkatërrimit të gjakut (anemia hemolitike). Në secilin grup dallohen format e anemisë. Sipas natyrës së rrjedhës së anemisë, ato ndahen në i mprehtë dhe kronike. Në përputhje me gjendjen morfologjike dhe funksionale të palcës kockore, e cila pasqyron aftësitë e saj rigjeneruese, anemia mund të jetë rigjenerues, hipogjenerues, hipoplastik, aplastik, displastik.

Anemia për shkak të humbjes së gjakut (posthemorragjike)

Anemia për shkak të humbjes së gjakut mund të jetë akute ose kronike.

Anemia akute posthemorragjike vërehet pas gjakderdhjes masive nga enët e stomakut me ulçerë peptike, nga ulçera e zorrës së hollë me ethe tifoide, me këputje të tubit fallopian në rastin e shtatzënisë ektopike, duke gërryer një degë të arteries pulmonare me tuberkuloz pulmonar. , këputje e një aneurizmi të aortës ose dëmtim i murit të saj dhe degëve të mëdha që shtrihen nga aorta.

Sa më i madh të jetë kalibri i enës së prekur dhe sa më afër zemrës të jetë, aq më e rrezikshme është gjakderdhja. Pra, me një këputje të harkut të aortës, mjafton të humbni më pak se 1 litër gjak që të ndodhë vdekja për shkak të rënies së mprehtë të presionit të gjakut dhe mungesës së mbushjes së zgavrave të zemrës. Vdekja në raste të tilla ndodh para se të ndodhë gjakderdhja e organeve dhe në autopsinë e kufomave vështirë se vihet re anemizimi i organeve. Me gjakderdhje nga enët e vogla, vdekja zakonisht ndodh kur humbet më shumë se gjysma e sasisë totale të gjakut. Në raste të tilla anemi posthemorragjike vërehet zbehje e lëkurës dhe organeve të brendshme; hipostazat pas vdekjes shprehen dobët.

Anatomia patologjike. Nëse gjakderdhja doli të jetë jo fatale, atëherë humbja e gjakut kompensohet për shkak të proceseve rigjeneruese në palcën e eshtrave. Qelizat e palcës kockore të sheshta dhe epifiza kockat tubulare proliferohet intensivisht, palca e eshtrave bëhet e lëngshme dhe e ndritshme. Palca e kockave yndyrore (e verdhë) e kockave tubulare gjithashtu bëhet e kuqe, e pasur me qeliza eritropoetike dhe mieloide. Për më tepër, vatra të hematopoezës ekstramedulare (ekstramedulare) shfaqen në shpretkë, nyjet limfatike, timusin, indet perivaskulare, indet qelizore të hilumit të veshkave, membranat mukoze dhe seroze dhe lëkurë.

Anemia kronike posthemorragjike zhvillohet kur ka një humbje të ngadaltë por të zgjatur të gjakut. Kjo vërehet me gjakderdhje të vogël nga një tumor i kalbur i traktit gastrointestinal, një ulçerë stomaku me gjakderdhje, venat hemorroide të zorrëve, nga zgavra e mitrës, me sindromë hemorragjike, hemofili etj.

Anatomia patologjike. Lëkura dhe organet e brendshme janë të zbehta. Palca e kockave e kockave të sheshta të tipit të zakonshëm; në palcën e eshtrave të kockave tubulare vërehen deri diku fenomene rigjenerimi dhe shndërrimi i palcës dhjamore të kockave në të kuqe. Shpesh ka vatra të shumta të hematopoiezës ekstramedulare. Në lidhje me humbjen kronike të gjakut, ndodh hipoksia e indeve dhe organeve, e cila shkakton zhvillimin e degjenerimit yndyror të miokardit, mëlçisë, veshkave dhe ndryshime degjenerative në qelizat e trurit. Ka hemorragji të shumta petekiale në membranat seroze dhe mukoze, në organet e brendshme.

Anemia për shkak të formimit të dëmtuar të gjakut përfaqësohen nga e ashtuquajtura anemi defiçitare që shfaqet me mungesë hekuri, vitamine B 12, acid folik, anemi hipo- dhe aplastike.

Anemia për shkak të mungesës së hekurit ose anemisë së mungesës së hekurit. Ato mund të zhvillohen kryesisht me marrjen e pamjaftueshme të hekurit nga ushqimi. (anemia ushqimore e mungesës së hekurit të fëmijërisë). Ato shfaqen edhe me mungesë hekuri ekzogjene për shkak të kërkesave të shtuara të organizmit tek gratë shtatzëna dhe në gji, me disa sëmundje infektive, tek vajzat me "urinim të zbehtë". (kloroza e të miturve). Anemia nga mungesa e hekurit mund të bazohet edhe në mungesën e resorbimit të hekurit, e cila shfaqet në sëmundjet e traktit gastrointestinal, si dhe pas resekcionit gastrik. (anemi agastike) ose zorrët (anemi anenterike). Anemia për shkak të mungesës së hekurit hipokromik.

Kohët e fundit, ndani anemi e shoqëruar me sintezë të dëmtuar ose përdorimi i porfirinave. Midis tyre, ka trashëgim (të lidhur me X) dhe të fituar (dehje nga plumbi).

Anemia për shkak të mungesës së vitaminës B 12 dhe/ose acidit folik. Ata

karakterizon perversionin e eritropoezës. atë anemia hiperkromike megaloblastike.

Vitamina B 12 dhe acidi folik janë faktorë thelbësorë për hematopoiezën. Vitamina B 12 hyn në trup përmes traktit gastrointestinal ( faktor i jashtëm). Thithja e vitaminës B 12 në stomak është e mundur vetëm në prani të faktorit të brendshëm të Castle, ose gastromukoproteinës, e cila prodhohet nga qelizat shtesë të gjëndrave fundore të stomakut. Kombinimi i vitaminës B 12 me gastromukoproteinën çon në formimin e një kompleksi protein-vitaminë, i cili përthithet nga mukoza e stomakut dhe zorrës së hollë, depozitohet në mëlçi dhe aktivizon acidin folik. Furnizimi me vitaminë B 12 dhe acid folik të aktivizuar në palcën e eshtrave përcakton eritropoezën normale hormonale dhe stimulon maturimin e qelizave të kuqe të gjakut.

Mungesa endogjene e vitaminës B 12 dhe / ose acidit folik për shkak të humbjes së sekretimit të gastromukoproteinës dhe asimilimit të dëmtuar të vitaminës B 12 dietike çon në zhvillimin i dëmshëm dhe anemi e demshme.

anemi e demshme u përshkrua për herë të parë në 1855 nga Addison, në 1868 u përshkrua nga Birmer (Anemia Addison-Birmer). Sëmundja zakonisht zhvillohet në moshën madhore(pas 40 vjetësh). Për një kohë të gjatë, përpara se të vendosej roli i vitaminës B 12, acidit folik dhe gastromukoproteinës në patogjenezën e anemisë pernicioze, ajo ka vazhduar në mënyrë malinje. (anemi e demshme) dhe, si rregull, përfundonte me vdekjen e pacientëve.

Etiologjia dhe patogjeneza. Zhvillimi i sëmundjes është për shkak të humbjes së sekretimit të gastromukoproteinës për shkak të inferioritetit të trashëguar të gjëndrave fundore të stomakut, duke kulmuar në shfaqjen e tyre të parakohshme.

involucioni (përshkruhen rastet e anemisë pernicioze familjare). Me rëndësi të madhe janë proceset autoimune - shfaqja e tre llojeve të autoantitrupave: i pari bllokon lidhjen e vitaminës B 12 me gastromukoproteinën, i dyti - gastromukoproteina ose gastromukoproteina komplekse - vitamina B 12, e treta - qelizat parietale. Këto antitrupa gjenden në 50-90% të pacientëve me anemi pernicioze. Si rezultat i bllokimit të gastromukoproteinës dhe vitaminës B 12, hematopoeza është e çoroditur, eritropoeza ndodh sipas lloji megaloblastik, dhe proceset e shkatërrimit të gjakut mbizotërojnë mbi proceset e hematopoiezës. Shpërbërja e megaloblasteve dhe megalociteve ndodh kryesisht në palcën e eshtrave dhe në vatrat e hematopoiezës ekstramedulare edhe para lëshimit të qelizave në gjakun periferik. Prandaj, eritrofagocitoza në aneminë Addison-Birmer shprehet veçanërisht mirë në palcën e eshtrave, një pjesë e konsiderueshme e pigmenteve hemoglobinogjene (porfirina, hematina) nuk përdoret, por vetëm qarkullon në gjak dhe ekskretohet nga trupi.

Hemosideroza e përgjithshme shoqërohet me shkatërrimin e elementeve të kuqe të gjakut, dhe me rritjen e hipoksisë - degjenerimi yndyror organet parenkimale dhe shpesh obeziteti i përgjithshëm. Mungesa e vitaminës B 12 çon në ndryshime në formimin e mielinës në palcën kurrizore.

Anatomia patologjike. Një ekzaminim i jashtëm i kufomës përcakton zbehjen e lëkurës (lëkura me një nuancë të verdhë limoni), zverdhjen e sklerës. Shtresa e yndyrës nënlëkurore zakonisht është e zhvilluar mirë. Hipostazat kadaverike nuk shprehen. Sasia e gjakut në zemër dhe anije të mëdha gjak i reduktuar, i holluar me ujë. Hemorragjitë pikante janë të dukshme në lëkurë, mukoza dhe membranat seroze. Organet e brendshme, veçanërisht shpretka, mëlçia, veshkat, në prerjen e një pamje të ndryshkur (hemosiderosis). Ndryshimet janë më të theksuara në traktin gastrointestinal, kockat dhe palcën kurrizore.

AT traktit gastrointestinal atje jane ndryshime atrofike. Gjuhe i lëmuar, me shkëlqim, si i lëmuar, i mbuluar me njolla të kuqe. Ekzaminimi mikroskopik zbulon një atrofi të mprehtë të epitelit dhe folikulave limfoide, infiltrim difuz të indit subepitelial me qeliza limfoide dhe plazmatike. Këto ndryshime quhen si glositi i gjahtarit(emërtuar sipas Gunter, i cili i pari i përshkroi këto ndryshime). Membrana mukoze e stomakut (Fig. 127), veçanërisht fundi, është i holluar, i lëmuar, pa palosje. Gjëndrat zvogëlohen dhe ndodhen në një distancë të konsiderueshme nga njëra-tjetra; epiteli i tyre është atrofik, ruhen vetëm qelizat kryesore. Folikula limfoide janë gjithashtu atrofike. Këto ndryshime në mukozën e stomakut kulmojnë në sklerozë. Në membranën mukoze zorrët zhvillohen të njëjtat ndryshime atrofike.

Mëlçisë e zmadhuar, e dendur, në prerje ka një nuancë kafe-ndryshkur (hemosiderosis). Depozitat e hekurit gjenden jo vetëm në retikuloendoteliocitet yjor, por edhe në hepatocitet. Pankreasi i dendur, sklerotik.

Oriz. 127. Anemi e demshme:

a - atrofia e mukozës së stomakut; b - palca e eshtrave (trepanobiopsi); shumë megaloblaste midis elementeve qelizore

Palca e eshtrave kocka të sheshta ngjyrë të kuqe të kuqe, me lëng; në kockat tubulare duket si pelte me mjedër. Në palcën e eshtrave hiperplastike, mbizotërojnë format e papjekura të eritropoezës - eritroblaste, normoblaste dhe sidomos megaloblaste(shih Fig. 127), të cilat janë gjithashtu në gjakun periferik. Këta elementë të gjakut i nënshtrohen fagocitozës nga makrofagët (eritropagji) jo vetëm në palcën e eshtrave, por edhe në shpretkë, mëlçi dhe nyjet limfatike, gjë që çon në zhvillimin e hemosiderozës së përgjithshme.

Shpretkë kapsulë e zmadhuar, por pak, e zbehtë, e rrudhur, ind rozë-kuqe, me një nuancë të ndryshkur. Ekzaminimi histologjik zbulon folikula atrofike me qendra germinale të lehta, dhe në pulpën e kuqe - vatra të hematopoiezës ekstramedulare dhe një numër të madh siderofagësh.

Nyjet limfatike jo i zmadhuar, i butë, me vatra hematopoieze ekstramedulare, ndonjëherë duke zhvendosur në një masë të konsiderueshme indin limfoide.

në palcën kurrizore, sidomos në kolonat e pasme dhe anësore është e theksuar zbërthimi i myelinës dhe cilindrave aksialë.

Ky proces quhet mieloza funikulare. Ndonjëherë në palcën kurrizore shfaqen vatra ishemie dhe zbutjeje. Të njëjtat ndryshime vërehen rrallë në korteksin cerebral.

Ecuria e anemisë Addison-Birmer është zakonisht progresive, por periudhat e përkeqësimit të sëmundjes alternojnë me remisione. Vitet e fundit, si klinike ashtu edhe tablo morfologjike anemi e demshme

për shkak të trajtimit me vitaminë B 12 dhe preparate të acidit folik ka ndryshuar në mënyrë dramatike. Rastet vdekjeprurëse janë të rralla.

Mungesa e gastromukoproteinës shoqërohet me zhvillimin anemia pernicioze e mungesës së B 12 me kancer, limfogranulomatozë, sifiliz, polipozë, gastrit gërryes dhe procese të tjera patologjike në stomak. Me këto procese patologjike në stomak, ndryshimet inflamatore, distrofike dhe atrofike në gjëndrat e poshtme ndodhin përsëri me një shkelje të sekretimit të gastromukoproteinës dhe mungesë endogjene të vitaminës B12. E njëjta gjenezë ka anemi pernicioze, e cila shfaqet disa vite pas heqjes së stomakut. (anemia e mungesës së B^ gastrike).

Keqpërthithja e vitaminës B12 dhe/ose acidit folik në zorrë qëndron në themel të një numri të Në 12 anemi (folike) me mungesë. Ky është krimb- difilobothriasis- anemi me pushtim me një shirit të gjerë, anemi me sprue - anemi sprue, si dhe anemi pas heqjes së zorrëve të vogla - anemi anenterike B 12 (folike).

Arsyeja për zhvillimin e anemisë së mungesës së B 12 (folikut) mund të jetë gjithashtu një mungesë ekzogjene e vitaminës B 12 dhe / ose acidit folik të një natyre ushqyese, për shembull, tek fëmijët kur ushqehen me gji. qumësht dhie (anemia ushqimore) ose kur merrni medikamente të caktuara (anemi medikamentoze).

Anemitë hipo- dhe aplastike. Këto anemi janë rezultat i një frenimi të thellë të hematopoiezës, veçanërisht të elementeve të rinj të hematopoiezës.

Shkak zhvillimi i anemisë së tillë mund të jetë si faktorë endogjenë ashtu edhe ekzogjenë. Ndër endogjene faktorët Vend i bukur zënë trashëgimore, e cila shoqërohet me zhvillimin e anemisë aplastike familjare (Fanconi) dhe anemisë hipoplastike (Ehrlich).

Anemia aplastike familjare(Fanconi) është shumë e rrallë, zakonisht tek fëmijët, më shpesh në disa anëtarë të familjes. Anemia e rëndë hiperkromike kronike karakterizohet nga megalocitozë, retikulocitozë dhe mikrocitozë, leuko- dhe trombopeni, hemorragji, aplazi të palcës kockore. Shpesh kombinohet me keqformime.

anemia hipoplastike(Erlich) ka një të mprehtë dhe kurs subakut, karakterizuar nga vdekja progresive e palcës kockore aktive, e shoqëruar me gjakderdhje, ndonjëherë me shtimin e sepsës. Në gjak vërehet një rënie e numrit të të gjitha qelizave të gjakut pa shenja rigjenerimi.

Për endogjene anemitë hipo- dhe aplastike, lezionet më karakteristike embrion eritroblastik gjaku (erythron) me humbje të aftësisë së palcës kockore për t'u rigjeneruar. Vdekja e palcës kockore aktive të kockave të sheshta dhe tubulare ndodh, ajo zëvendësohet nga e verdha, yndyrore (Fig. 128). Midis masës së yndyrës në palcën e eshtrave, ka qeliza të vetme hematopoietike. Në rastet e shkatërrimit të plotë të palcës së eshtrave dhe zëvendësimit të saj me yndyrë, ata flasin për "konsum" të palcës kockore - panmyelophtis.

Si ekzogjene faktorët që çojnë në zhvillimin e anemisë hipoplastike dhe aplastike, mund të veprojë energjia e rrezatimit (radio

anemi kationike), substancave toksike (toksike, për shembull, anemia e benzenit) barna si citostatik, amidopirina, atofan, barbiturate etj. (anemi medikamentoze).

Me anemi ekzogjene hipo- dhe aplastike, ndryshe nga anemia endogjene, nuk ndodh shtypja e plotë e hematopoiezës, vërehet vetëm frenimi i kapacitetit rigjenerues të palcës kockore. Prandaj, qelizat e reja mund të gjenden në pikën nga sternumi.

Oriz. 128. Anemia aplastike. Palca e kockave aktive e zëvendësuar nga yndyra

format e sakta të eritro- dhe mielopo-

linjë etike. Sidoqoftë, me ekspozim të zgjatur, palca aktive e eshtrave zbrazet dhe zëvendësohet nga yndyra, zhvillohet panmieloftiza. Bashkohet hemoliza, ndodhin hemoragji të shumta në membranat seroze dhe mukoze, dukuritë e hemosiderozës së përgjithshme, degjenerimi yndyror i miokardit, mëlçisë, veshkave, procese ulcerative nekrotike dhe purulente, veçanërisht në traktin gastrointestinal.

Anemia hipo- dhe aplastike ndodh gjithashtu me zëvendësim palca e eshtrave me qeliza leuçemie, metastaza të një tumori malinj, zakonisht kancer (kanceri i prostatës, gjirit, gjëndër tiroide, stomak), ose indet kockore në osteosklerozë (anemi osteosklerotike). Anemia për shkak të osteosklerozës shfaqet në displazia osteomielopoietike, semundja e mermerit(anemia osteosklerotike e Albers-Schoenberg), etj. (shih. Sëmundjet e sistemit muskuloskeletor).

Anemia për shkak të rritjes së shkatërrimit të gjakut (anemia hemolitike)

Anemia hemolitike- një grup i madh sëmundjesh të gjakut në të cilat proceset e hemorragjisë mbizotërojnë mbi proceset e hemogjenezës. Shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut, ose hemoliza, mund të jetë ose intravaskular ose ekstravaskular (intraqelizor). Në lidhje me hemolizën në anemitë hemolitike, ka vazhdimisht hemosideroza e përgjithshme dhe verdhëza suprahepatike (hemolitike), te shprehura ne shkalle te ndryshme, ne varesi te intensitetit te hemolizes. Në disa raste, zhvillohet "nefroza akute e sekretimit" të produkteve të hemolizës - nefroza hemoglobinurike. Palca e eshtrave i përgjigjet shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut hiperplazia dhe për këtë arsye bëhet rozë-kuqe, lëng në kockat sfungjer dhe e kuqe në ato tubulare. Foci shfaqen në shpretkë, nyjet limfatike, indin lidhor të lirshëm hematopoieza ekstramedulare.

Anemitë hemolitike ndahen në anemi të shkaktuara kryesisht nga hemoliza intravaskulare ose kryesisht ekstravaskulare (intraqelizore) (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Anemia hemolitike kryesisht për shkak të hemolizës intravaskulare. Ato lindin për arsye të ndryshme. Këto përfshijnë helme hemolitike, djegie të rënda (anemi toksike), malaria, sepsis (anemi infektive), transfuzion i grupit të gjakut të papajtueshëm dhe faktorit Rh (anemia pas transfuzionit). Proceset imunopatologjike luajnë një rol të rëndësishëm në zhvillimin e anemisë hemolitike. (anemi hemolitike imune). Këto anemi përfshijnë anemi hemolitike izoimune(sëmundja hemolitike e të porsalindurit) dhe anemi hemolitike autoimune(me leuçemi limfocitare kronike, karcinomatozë të palcës kockore, lupus eritematoz sistemik, infeksione virale, trajtim me barna të caktuara; hemoglobinuri paroksizmale e ftohtë).

Anemia hemolitike e shkaktuar kryesisht nga hemoliza ekstravaskulare (intraqelizore). Kanë natyrë trashëgimore (familjare). Prishja e eritrociteve në këto raste ndodh në makrofagë, kryesisht në shpretkë, në një masë më të vogël në palcën e eshtrave, mëlçi dhe nyjet limfatike. Splenomegalia bëhet një shenjë e habitshme klinike dhe morfologjike e anemisë. Hemoliza shpjegon shfaqjen e hershme të verdhëzës, hemosiderozës. Kështu, ky grup anemish karakterizohet nga një treshe - anemia, splenomegalia dhe verdhëza.

Anemitë hemolitike, të shkaktuara kryesisht nga hemoliza ndërqelizore, ndahen në eritrocitopati, eritrocitofermentopati dhe hemoglobinopati (hemoglobinoza).

te eritrocitopatitë përfshijnë mikrosferocitozën trashëgimore (anemi hemolitike mikrosferocitare) dhe ovalocitozën trashëgimore, ose eliptocitozën (anemi hemolitike ovalocitare trashëgimore). Këto lloj anemish bazohen në një defekt në strukturën e membranës së eritrociteve, që shkakton paqëndrueshmërinë dhe hemolizën e tyre.

Eritrocitofermentopatia ndodhin kur aktiviteti i enzimave të eritrociteve është i dëmtuar. Mungesa në eritrocite e glukoz-6-fosfat dehidrogjenazës, enzimës kryesore të rrugës së pentozofosfatit, karakterizohet nga akute krizat hemolitike me infeksione virale, marrja e medikamenteve, ngrënia e frutave të disa bishtajoreve (favizmi). Një pamje e ngjashme zhvillohet me mungesën e enzimave të glikolizës (piruvat kinaza) në eritrocite. Në disa raste, me mungesë të glukozës-6-fosfat dehidrogjenazës, zhvillohet anemia kronike hemolitike.

hemoglobinopati, ose hemoglobinoza, e lidhur me sintezën e dëmtuar të hemoglobinës (α- dhe β-talasemia) dhe zinxhirët e saj, gjë që çon në shfaqjen e hemoglobinave jonormale - S (anemia drapërocitare), C, D, E, etj. Shpesh një kombinim i anemisë drapërocitare (Fig. 129) me forma të tjera të hemoglobinopatisë (hemoglobinoza e grupit S ). Naru-

Oriz. 129. Anemia drapërocitare (ekzaminimi me mikroskop elektronik skanues):

a - eritrocite normale. x5000; b - eritrocitet në formë gjysmëhëne. x1075; c - eritrocit në formë drapëri. x8930 (sipas Bessie et al.)

Ulja e sintezës së hemoglobinës, shfaqja e hemoglobinave jonormale shoqërohen me prishjen e qelizave të kuqe të gjakut dhe zhvillimin e anemisë hemolitike.

Tumoret e sistemit të gjakut, ose hemoblastozat

Tumoret e sistemit të gjakut ose hemoblastoza, ndahen në dy grupe: 1) leucemia - sëmundjet tumorale sistemike të indit hematopoietik; 2) limfomat - sëmundjet rajonale të tumorit të indit hematopoietik dhe / ose limfatik.

Klasifikimi i tumoreve të indit hematopoietik dhe limfatikI. Leuçemitë- sëmundjet tumorale sistemike. A. Leuçemitë akute: 1) e padiferencuar; 2) mieloide; 3) limfoblastike; 4) plazmablastike; 5) monoblastike (mielomonoblastike); 6) eritromieloblastike (di Guglielmo); 7) megakarioblast. B. Leuçemia kronike. Origjina mielocitike: 1) mieloide kronike; 2) eritromieloza kronike; 3) eritremia; 4) policitemia e vërtetë (sindroma Vakez-Osler). Origjina limfocitare: 1) leuçemia limfocitare kronike; 2) limfomatoza e lëkurës (sëmundja e Cezarit); 3) leuçemitë paraproteinemike: a) mieloma multiple; b) makroglobulinemia primare (sëmundja Waldenström); c) sëmundja e zinxhirit të rëndë (sëmundja Franklin).

Origjina monocitare: 1) leucemia monocitike kronike; 2) histiocitoza (Histiocitoza X).

II. Limfomat- sëmundjet rajonale të tumorit.

1. Limfosarkoma: limfocitare, prolimfocitare, limfoblastike, imunoblastike, limfoplazmocitare, limfoma afrikane (tumori Burkitt).

2. Mikoza mykotike.

3. Sëmundja e Cezarit.

4. Retikulosarkoma.

5. Limfogranulomatoza (sëmundja Hodgkin).

Leuçemia - sëmundje sistemike tumorale të indit hematopoietik

Leuçemia (leuçemia) karakterizohet nga një proliferim progresiv sistematik i qelizave hematopoietike të një natyre tumorale - qelizat leuçemike. Së pari, qelizat e tumorit rriten në organet hematopoietike (palca e eshtrave, shpretka, nyjet limfatike), pastaj migrojnë hematogjenisht në organet dhe indet e tjera, duke formuar infiltrate leuçemike (leuçemike). përgjatë intersticit rreth enëve, në muret e tyre; elementet parenkimale ne te njejten kohe pesojne distrofi, atrofi dhe vdesin. Infiltrimi i qelizave tumorale mund të jetë difuze (për shembull, infiltrimi leuçemik i shpretkës, mëlçisë, veshkave, mesenterit), i cili çon në një rritje të mprehtë të organeve dhe indeve, ose fokale - me formimin e nyjeve tumorale që mbijnë kapsulën e organit dhe indet përreth. Në mënyrë tipike, nyjet tumorale shfaqen në sfondin e infiltrimit leuçemik difuz, por ato mund të ndodhin kryesisht dhe të jenë burim i infiltrimit leuçemik difuz.

Shumë karakteristike për leuçeminë shfaqja e qelizave të leuçemisë në gjak.

Rritja e pakontrolluar e qelizave të leukemisë në organe dhe inde, "përmbytja" e tyre e gjakut çon në anemi dhe sindromë hemorragjike, ndryshime të rënda distrofike në organet parenkimale. Si rezultat i shtypjes së imunitetit në leuçemi, e rëndë ndryshimet dhe komplikimet nekrotike ulceroze natyra infektive - sepsis.

Etiologjia dhe patogjeneza. Pyetjet e etiologjisë së leuçemisë dhe tumoreve janë të pandashme, pasi natyra tumorale e leuçemisë është pa dyshim. Leuçemitë janë sëmundje polietiologjike. Të ndryshme faktorët që mund të shkaktojnë mutacion të qelizave të sistemit hematopoietik.

Mutagjenët përfshijnë viruse, rrezatim jonizues dhe një numër kimikatesh.

Roli viruset në zhvillimin e leuçemisë tregohet në eksperimentet e kafshëve. Tek njerëzit, është vërtetuar për leuçeminë akute endemike T-limfocitare (HTLV-I retrovirus), leuçeminë e qelizave leshtore (retrovirus HTLV-II) dhe limfomën Burkitt (virusi Epstein-Barr ADN).

Dihet se rrezatimi jonizues të aftë për të shkaktuar zhvillimin e leuçemisë (rrezatimi, ose rrezatimi, leucemia), dhe shpeshtësia e mutacioneve varet drejtpërdrejt nga doza e rrezatimit jonizues. Pas atomit

Pas shpërthimit në Hiroshima dhe Nagasaki, incidenca e leuçemisë akute dhe mielozës kronike midis atyre që u ekspozuan u rrit afërsisht 7.5 herë.

Ndër kimike substancat me ndihmën e të cilave mund të induktohet leuçemia, dibenzantraceni, benzpireni, metilkolantreni kanë rëndësi të madhe, d.m.th. substancat blastogjene.

Patogjeneza e leucemisë shoqërohet me aktivizimin e onkogjeneve qelizore (proto-onkogjene) nën ndikimin e faktorëve të ndryshëm etiologjikë, gjë që çon në dëmtim të proliferimit dhe diferencimit të qelizave hematopoietike dhe në transformimin malinj të tyre. Tek njerëzit, është regjistruar një rritje në shprehjen e një numri proto-onkogjenësh në leuçemi; ras(kromozomi 1) - me leuçemi të ndryshme; motra(kromozomi 22) - me leuçemi kronike; myc(kromozomi i 8-të) - me limfomën Burkitt.

Kuptimi faktorët trashëgues në zhvillimin e leuçemisë shpesh theksohet nga natyra familjare e sëmundjes. Kur studiohen kariotipet e qelizave të leukemisë, ndryshimet gjenden në grupin e kromozomeve të tyre - aberacionet kromozomale. Në leuçeminë kronike mieloide, për shembull, zbulohet vazhdimisht një rënie në autozomin e çiftit të 22-të të kromozomeve të qelizave të leukemisë (kromozom Ph "- ose kromozomi i Filadelfias). gjetur, leuçemia ndodh në 10-15 herë më shpesh.

Në këtë mënyrë, teoria e mutacionit Patogjeneza e leucemisë mund të konsiderohet si më e mundshme. Në të njëjtën kohë, zhvillimi i leukemisë (megjithëse jo të gjitha) i nënshtrohet rregullave përparimi i tumorit(Vorobiev A.I., 1965). Ndryshimi i qelizave të leuçemisë monoklonale nga poliklonalizmi qëndron në themel të shfaqjes së qelizave të fuqisë, nxjerrjes së tyre nga palca e eshtrave dhe përparimit të sëmundjes - krizës blastike.

Klasifikimi. Duke pasur parasysh shkallën e rritjes së numrit të përgjithshëm të leukociteve në gjak, duke përfshirë qelizat leuçemike, ekzistojnë leuçemike(dhjetëra e qindra mijëra leukocite në 1 µl gjak), subleuçemike(jo më shumë se 15,000-25,000 në 1 µl gjak), leukopenike(numri i leukociteve zvogëlohet, por zbulohen qelizat e leuçemisë) dhe aleukemik(nuk ka qeliza leuçemike në gjak) opsione leucemia.

Varet nga shkalla e diferencimit (pjekuria) e qelizave të gjakut të tumorit dhe natyra e rrjedhës Leuçemitë (malinje dhe beninje) ndahen në akute dhe kronike.

Për leucemia akute proliferimi karakteristik i qelizave të padiferencuara ose të diferencuara dobët, blastet (leuçemitë "shpërthuese") dhe malinjiteti i kursit, për leucemia kronike- proliferimi i qelizave leuçemike të diferencuara (leuçemitë "citike") dhe cilësinë relativisht të mirë të rrjedhës.

I drejtuar histo(cito)gjeneza e leukemisë qelizat, alokojnë forma histo(cito)gjenetike të leucemisë akute dhe kronike. Klasifikimi histogjenetik i leucemisë kohët e fundit ka pësuar ndryshime të rëndësishme për shkak të ideve të reja rreth hematopoiezës. Dallimi themelor midis skemës së re të hematopoiezës

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) është ndarja e klasave të qelizave pararendëse të linjave të ndryshme hematopoietike.

Besohet se qeliza pluripotente e palcës kockore e ngjashme me limfocitin staminal është elementi i vetëm kambial për të gjitha mikrobet e hematopoiezës. Qeliza retikulare ka humbur kuptimin e "nënës", nuk është një qelizë hematopoietike, por një qelizë stromale e specializuar e palcës kockore. Qeliza staminale hematopoietike i përket qelizave paraardhëse pluripotente të klasës I. Klasa II përfaqësohet nga qeliza pararendëse pluripotente pjesërisht të përcaktuara të mielo- dhe limfopoezës. Klasa III përbëhet nga qeliza paraardhëse unipotente të limfociteve B, limfociteve T, leukopoizës, eritropoezës dhe trombocitopoiezës. Qelizat paraardhëse të tre klasave të para nuk kanë veçori morfologjike që do t'i lejonin ato të caktohen në një linjë specifike të hematopoiezës. Klasa IV formohet nga qelizat proliferuese - kryesisht blaste (mieloblast, limfoblast, plazmablast, monoblast, eritroblast, megakarioblast), të cilat kanë një karakteristikë morfologjike, duke përfshirë citokimike, karakteristikë (përmbajtja e një numri enzimash, glikogjeni, glikozaminoglikanet). Klasa V përfaqësohet nga maturimi dhe VI - qelizat e pjekura të hematopoiezës.

Bazuar në idetë moderne rreth hematopoiezës ndër leucemia akute dalloni format e mëposhtme histogjenetike: e padiferencuar, mieloblastike, limfoblastike, monoblastike (mielomonoblastike), eritromieloblastike dhe megakarioblastike. Leuçemia akute e padiferencuar zhvillohet nga qelizat paraardhëse të tre klasave të para, pa shenja morfologjike të përkatësisë në një ose një seri tjetër të hematopoiezës. Format e mbetura të leuçemisë akute rrjedhin nga qelizat paraardhëse të klasës IV, d.m.th. nga qelizat e shpërthimit.

Leuçemia kronike në varësi të numrit të qelizave hematopoietike të maturuara nga dalin, ato ndahen në: 1) leuçemi me origjinë mielocitare; 2) leuçemia me origjinë limfocitare; 3) leuçemia me origjinë monocitare. deri te leucemia kronike origjinë mielocitare përfshijnë: leuçeminë kronike mieloide, eritromielozën kronike, eritreminë, policitemia vera. deri te leucemia kronike seri limfocitare përfshijnë: leuceminë limfocitare kronike, limfomatozën e lëkurës (sëmundja e Cesarit) dhe leuçemitë paraproteinemike (mieloma e shumëfishtë; makroglobulinemia primare e Waldenström; sëmundja e zinxhirit të rëndë të Franklinit). deri te leucemia kronike origjinë monocitare përfshijnë leuçeminë monocitare (mielomonocitare) dhe histiocitozën (histiocitozën X) (shih klasifikimin e tumoreve të indeve hematopoietike dhe limfatike).

Patologjike anatomia ka një origjinalitet të caktuar, për sa i përket leuçemive akute dhe kronike, ka edhe një specifikë të caktuar të formave të ndryshme të tyre.

Leuçemia akute

Diagnoza e leuçemisë akute vendoset në bazë të zbulimit në palcën e eshtrave (punkcioni nga sternumi) qelizat e shpërthimit. Ndonjëherë numri i tyre është

mund të jetë 10-20%, por më pas në trepanatin e iliumit, konstatohet një grumbullim i shumë dhjetëra shpërthimeve. Në leuçeminë akute, si në gjakun periferik ashtu edhe në mielogram, të ashtuquajturat. dështimi leuçemik (hiatus leucemicus)- rritje e mprehtë numri i shpërthimeve dhe elementëve të vetëm të pjekur në mungesë të formave kalimtare të maturimit.

Leuçemitë akute karakterizohen nga zëvendësimi i palcës së eshtrave nga elementë të rinj të fuqisë dhe infiltrimi i tyre në shpretkë, mëlçi, nyjet limfatike, veshka, tru, membranat e tij dhe organe të tjera, shkalla e të cilave është e ndryshme në forma të ndryshme të leukemisë. Forma e leuçemisë akute përcaktohet në bazë të karakteristikave citokimike të qelizave blaste (Tabela 11). Në trajtimin e leuçemisë akute me agjentë citostatikë, shpesh zhvillohet aplazia e palcës së eshtrave dhe pancitopenia.

Leuçemia akute në fëmijët kanë disa veçori. Krahasuar me leuçeminë akute tek të rriturit, ato janë shumë më të zakonshme dhe karakterizohen nga një përhapje më e gjerë e infiltrimit leuçemik si në organet hematopoietike ashtu edhe në ato johematopoetike (me përjashtim të gjëndrave seksuale). Tek fëmijët, më shpesh se tek të rriturit, vërehen leuçemi me infiltrate nodulare (të ngjashme me tumoret), veçanërisht në gjëndrën timus. Leuçemia akute limfoblastike (T-varur) është më e zakonshme; Leuçemia mieloblastike, si format e tjera të leucemisë akute, është më pak e zakonshme. Forma të veçanta të leuçemisë akute tek fëmijët janë leuçemia kongjenitale dhe kloroleuçemia.

Leuçemia akute e padiferencuar. Karakterizohet nga infiltrimi i palcës kockore (Fig. 130), shpretkës, nyjeve limfatike dhe formacioneve limfoide (bajamet, folikulat limfatike dhe të vetme), mukozave, mureve të enëve të gjakut, miokardit, veshkave, trurit, meningjeve dhe organeve të tjera të një tipi homogjen me hematopoiezë me qeliza të padiferencuara. Kuadri histologjik i këtij infiltrimi leuçemik është shumë uniform. Shpretka dhe mëlçia janë zmadhuar, por vetëm pak. Palca e eshtrave të kockave të sheshta dhe tubulare është e kuqe, lëng, ndonjëherë me një nuancë gri. Në lidhje me infiltrimin leuçemik të mukozës së gojës dhe indit të bajameve, shfaqet gingiviti nekrotik, bajamet - angina nekrotike. Ndonjëherë një infeksion dytësor bashkohet dhe leuçemia akute e padiferencuar vazhdon si sëmundje septike.

Infiltrimi leuçemik i organeve dhe indeve kombinohet me dukuritë sindromi hemorragjik, zhvillimi i të cilave shpjegohet jo vetëm me shkatërrimin e mureve të enëve të gjakut nga qelizat e leuçemisë, por edhe me aneminë, një shkelje e formimit të trombociteve si rezultat i zëvendësimit të palcës kockore nga qelizat hematopoietike të padiferencuara. hemorragjitë të një natyre të ndryshme ndodhin në lëkurë, mukoza, organet e brendshme, mjaft shpesh në tru (shih Fig. 130). Pacientët vdesin nga hemorragjia cerebrale, gjakderdhja gastrointestinale, komplikimet nekrotike ulcerative, sepsis.

Tabela 11 Karakterizimi citokimik forma të ndryshme leucemia

Një formë e leuçemisë akute	Reagimet ndaj lëndëve ushqyese			Reagimet ndaj enzimave
	glikogjen (reagimi SHI)	glikozaminoglikanet	lipide (sudani i zi)	peroksidaza	fosfataza acide	a-naftilesteraza	esteraza kloroacetate
i padiferencuar	negativ	negativ	negativ	negativ	negativ	negativ	negativ
Mieloblastike	Pozitive	Njësoj	Pozitive	Pozitive	Pozitive	Dobët pozitive	Pozitive
promielocitike	Tepër pozitive	Pozitive	Njësoj	Tepër pozitive	Dobët pozitive	Njësoj	Tepër pozitive
limfoblastike	Pozitiv në formën e gunga	negativ	negativ	negativ	Ndonjëherë pozitive	negativ	negativ
monoblastike	Dobët pozitive	Njësoj	Dobët pozitive	Dobët pozitive	shumë pozitive	Pozitive	Njësoj
Mielomonoblastike	Difuze pozitive	» »	Njësoj	shumë pozitive	Pozitive	Njësoj	Dobët pozitive
eritromieloblastike	Pozitive	» »	Reaksionet varen nga përkatësia e elementeve të shpërthimit në një seri tjetër (mieloblaste, monoblaste, shpërthime të padiferencuara)
plazmablastike	Dallohet nga morfologjia karakteristike e qelizave dhe prania e paraproteinës në serumin e gjakut
Megakarioblastike	Dallohet nga morfologjia karakteristike e qelizave

Oriz. 130. Leuçemia akute:

a - palca e eshtrave, e përbërë nga qeliza homogjene të padiferencuara; b - hemorragji në lobin frontal të trurit

Një lloj leuçemie akute e padiferencuar është kloroleuçemi, që haset shpesh tek fëmijët (zakonisht djemtë deri në 2-3 vjeç). Kloroleuçemia manifestohet me rritje të tumorit në kocka kafka e fytyrës, më rrallë - në kockat e tjera të skeletit dhe shumë rrallë - në organet e brendshme (mëlçi, shpretkë, veshka). Nyjet tumorale kanë ngjyrë jeshile, e cila shërbeu si bazë për një emërtim të tillë për këtë lloj leuçemie. Ngjyra e tumorit shoqërohet me praninë në të të produkteve të sintezës së hemoglobinës - protoporfirinave. Nyjet tumorale përbëhen nga qeliza atipike të padiferencuara të embrionit mieloid.

Leuçemia akute mieloide (leuçemia akute mieloide). Kjo formë e leuçemisë akute manifestohet me infiltrim të palcës së eshtrave, shpretkës, mëlçisë, veshkave, mukozave, më rrallë nyjave limfatike dhe lëkurës me qeliza tumorale si mieloblaste. Këto qeliza kanë një sërë veçorish citokimike (shih tabelën 11): përmbajnë glikogjen dhe përfshirje sudanofile, japin një reagim pozitiv ndaj peroksidazës, α-naftilesterazës dhe kloroacetate esterazës.

Palca e eshtrave bëhet e kuqe ose gri, ndonjëherë ajo merr një nuancë të gjelbër (purulente). (palca e eshtrave pioid). Shpretka dhe mëlçia si pasojë e infiltrimit leuçemik rriten, por nuk arrijnë përmasa të mëdha. E njëjta gjë mund të thuhet për nyjet limfatike. Shumë karakteristik është infiltrimi i qelizave blaste jo vetëm në palcën e eshtrave, shpretkën dhe mëlçinë, por edhe në mukozën e traktit gastrointestinal, në lidhje me të cilën ndodh nekroza në zgavrën e gojës, bajamet, faringun (Fig. 131). dhe stomakut. Në veshka ato gjenden si difuze,

dhe infiltrate fokale (tumorale). Në 1/3 e rasteve zhvillohet infiltrimi leuçemik i mushkërive (“pneumoniti leuçemik”), në 1/4 e rasteve infiltrimi leuçemik i meningjeve (“meningjiti leuçemik”). Shprehen ashpër dukuritë e diatezës hemorragjike. Hemorragjitë vërehen në membranat mukoze dhe seroze, në parenkimën e organeve të brendshme, shpesh në tru. Pacientët vdesin nga gjakderdhja, proceset nekrotike ulcerative, infeksionet e shoqëruara, sepsis.

Vitet e fundit, terapia aktive (agjentët citostatikë, rrezatimi Υ, antibiotikët, anti-

barnat brinolitike) ndryshuan ndjeshëm pamjen e akute

leucemia e padiferencuar dhe mieloide. Nekroza e gjerë në zgavrën e gojës dhe faringut u zhduk, dukuritë e diatezës hemorragjike u bënë më pak të theksuara. Në të njëjtën kohë, si rezultat i rritjes së jetëgjatësisë së pacientëve me leuçemi akute, filluan të shfaqen më shpesh lezione të tilla ekstra-medulare si "pneumoniti leuçemik", "meningjiti leuçemik" etj. Në lidhje me terapinë me agjentë citostatikë janë bërë më të shpeshta rastet e lezioneve ulcerative-nekrotike të stomakut dhe të zorrëve.

Leuçemia akute promielocitare. Dallohet nga malinjiteti, rrjedhja e shpejtë dhe ashpërsia e sindromës hemorragjike (trombocitopenia dhe hipofibrinogjenemia). Qelizat leuçemike që infiltrojnë organet dhe indet karakterizohen nga këto tipare morfologjike: polimorfizmi bërthamor dhe qelizor, prania e pseudopodeve dhe granulave të glikozaminoglikanit në citoplazmë (shih Tabelën 11). Pothuajse të gjithë pacientët me këtë formë të leuçemisë akute vdesin nga hemorragjia cerebrale ose gjakderdhja gastrointestinale.

Leuçemia akute limfoblastike. Ndodh shumë më shpesh tek fëmijët (në 80% të rasteve) sesa tek të rriturit. Infiltrimi leuçemik është më i theksuar në palcën e eshtrave, shpretkë, nyjet limfatike, aparatin limfatik të traktit gastrointestinal, veshkat dhe timusin. Palca e eshtrave të kockave sfungjer dhe tubulare është e kuqe e mjedrës, me lëng. Shpretka rritet ndjeshëm, bëhet e lëngshme dhe e kuqe, modeli i saj fshihet. Nyjet limfatike (mediastinum, mezenterike) gjithashtu janë zgjeruar ndjeshëm; në prerje, indi i tyre është i bardhë-rozë, lëng. Gjëndra timus ka të njëjtën pamje, e cila arrin një tjetër

disa përmasa gjigante. Shpesh, infiltrati leuçemik shtrihet përtej gjëndrës timus dhe rritet në inde mediastinum anterior organet shtrënguese zgavrën e kraharorit(Fig. 132).

Infiltratet leuçemike në këtë formë leuçemie përbëhen nga limfoblaste, një tipar karakteristik citokimik i të cilave është prania e glikogjenit rreth bërthamës (shih Tabelën 11). Limfoblastet i përkasin sistemit T të limfopoezës, i cili mund të shpjegojë si vendosjen e shpejtë të blasteve në zonat T të varura të nyjeve limfatike dhe shpretkës, ashtu edhe rritjen e tyre në madhësi njëkohësisht me infiltrimin leuçemik të palcës kockore. Infiltratet limfoblastike duhet të konsiderohen si shprehje e progresionit të leuçemisë. natyra metastatike, duke u shfaqur jashtë indit limfatik. Sidomos shpesh infiltrate të tilla gjenden në membranat dhe substancën e kokës dhe palca kurrizore ajo që quhet neuroleucemia.

Leuçemia akute limfoblastike i përgjigjet mirë trajtimit me agjentë citostatikë. Në 90% të fëmijëve, është e mundur të arrihet një falje e qëndrueshme, shpesh afatgjatë (5-10 vjet). Pa terapi, ecuria e kësaj forme, si format e tjera të leucemisë akute, përparon: rritet anemia, zhvillohet sindroma hemorragjike, shfaqen komplikime të natyrës infektive etj.

Leuçemia plazmablastike akute. Kjo formë e leuçemisë akute lind nga qelizat pararendëse të limfociteve B të afta për të prodhuar imunoglobulina. Kjo aftësi ruhet edhe nga plazmablastet e tumorit. Ata sekretojnë imunoglobulina patologjike - paraproteina, kështu që leuçemia akute plazmablastike i përket grupit hemoblastoza paraproteinemike. Infiltrimi leuçemik plazmablastik gjendet në palcën e eshtrave, shpretkë, nyjet limfatike, mëlçi, lëkurë dhe organe të tjera. Një numër i madh plazmablastesh gjenden gjithashtu në gjak.

Leuçemia akute monoblastike (mielomonoblastike). Nuk ndryshon shumë nga leuçemia akute mieloide.

Leuçemia akute eritromieloblastike (eritromieloza akute di Guglielmo). Kjo është një formë e rrallë (1-3% e të gjitha leuçemive akute), në të cilën në palcën e eshtrave rriten si eritroblastet ashtu edhe qelizat e tjera me eritropoezë dhe mieloblastet, monoblastet.

Oriz. 132. Rritja e tumorit në gjëndrën timus në leuçeminë akute limfoblastike

dhe shpërthime të padiferencuara. Si rezultat i shtypjes së hematopoiezës, shfaqet anemia, leuko- dhe trombocitopenia. Shpretka dhe mëlçia janë zgjeruar.

Leuçemia akute megakarioblastike. Një nga format më të rralla të leuçemisë akute, e cila karakterizohet nga prania në gjak dhe palcën e eshtrave, së bashku me blaste të padiferencuara, gjithashtu të megakarioblasteve, megakariociteve të keqformuara dhe grumbullimeve të trombociteve. Numri i trombociteve në gjak rritet në 1000-1500x10 9 /l.

leuçemia kongjenitale, zbulohet brenda muajit të parë pas lindjes, është një gjë e rrallë e jashtëzakonshme. Zakonisht shfaqet në formën e leucemisë mieloide, rrjedh jashtëzakonisht shpejt, me spleno- dhe hepatomegali, nyjet limfatike të fryra, infiltrim të rëndë leuçemik difuz dhe nodular të shumë organeve (mëlçisë, pankreasit, stomakut, veshkave, lëkurës, membranave seroze). Infiltrim i rëndë leuçemik përgjatë rrjedhës vena e kërthizës dhe traktet portale të mëlçisë tregojnë përhapjen hematogjene të procesit nga nëna tek fetusi, megjithëse nënat e fëmijëve me leuçemi kongjenitale vuajnë rrallë nga leuçemia. Zakonisht fëmijët vdesin nga manifestimet e sindromës hemorragjike.

Leuçemia kronike

Leuçemitë kronike me origjinë mielocitare

Këto leuçemi janë të shumëllojshme, por vendin kryesor mes tyre e zë leuçemia mieloide kronike, eritromieloza kronike, eritremia dhe policitemia e vërtetë.

Leuçemia mieloide kronike (mieloza kronike). Kjo leuçemi kalon në dy faza: beninje monoklonale dhe malinje poliklonale. Faza e parë, e cila zgjat disa vite, karakterizohet nga rritja e leukocitozës neutrofilike me një zhvendosje në mielocitet dhe promielocitet, dhe një shpretkë e zmadhuar. Qelizat e palcës kockore në këtë fazë të leuçemisë nuk ndryshojnë morfologjikisht dhe për nga aftësia e tyre për fagocitozë nga ato normale, por përmbajnë të ashtuquajturin kromozom Ph (Philadelphia), që rezulton nga fshirja e kromozomeve të çiftit të 22-të. Në fazën e dytë, e cila zgjat nga 3 deri në 6 muaj (faza terminale), monoklonalizmi zëvendësohet nga poliklonalizmi. Si rezultat, shfaqen forma blastet (mieloblaste, më rrallë eritroblaste, monoblaste dhe qeliza të padiferencuara të shpërthimit), numri i të cilave rritet si në palcën e eshtrave ashtu edhe në gjak. (kriza e shpërthimit). Ka një rritje të shpejtë të numrit të leukociteve në gjak (deri në disa milionë në 1 μl), një rritje në shpretkë, mëlçi, nyje limfatike, infiltrim leuçemik i lëkurës, trungje nervore, meningje, shfaqet trombocitopeni, sindroma hemorragjike. zhvillohet.

Në autopsi nga ata që kanë vdekur nga leuçemia mieloide kronike në fazën terminale, ndryshime të theksuara veçanërisht gjenden në palcën e eshtrave, gjakun, shpretkën, mëlçinë dhe nyjet limfatike. Palca e eshtrave kockat e sheshta, epifizat dhe diafizat e kockave tubulare purulente me lëng, gri-kuqe ose gri-verdhë! (palca e eshtrave pioid). Në

Ekzaminimi histologjik i palcës së eshtrave zbuloi promielocite dhe mielocite, si dhe qeliza blaste. Ka qeliza me ndryshime në bërthama (bërthama të keqformuara) dhe në citoplazmë, piknozë ose kariolizë. Në indin kockor, ndonjëherë vërehen shenja të osteosklerozës reaktive. Gjak gri-kuqe, organet janë anemike.

Shpretkë rritur ndjeshëm (Fig. 133), ndonjëherë zë pothuajse të gjithë zgavrën e barkut; masa e tij arrin 6-8 kg. Në prerje është e kuqe e errët, ndonjëherë vërehen infarkt ishemik. Indi i shpretkës zhvendos infiltratin leuçemik kryesisht nga qelizat e serisë mieloide, ndër të cilat janë të dukshme blastet; folikulat janë atrofike. Shpesh gjeni sklerozën dhe hemosiderozën e pulpës. Trombet leuçemike gjenden në enët e gjakut.

Mëlçisë është rritur ndjeshëm (masa e tij arrin 5-6 kg). Sipërfaqja e saj është e lëmuar, indi në prerje është gri-kafe. Infiltrimi leuçemik zakonisht vërehet përgjatë sinusoideve, shumë më rrallë është i dukshëm në traktet portale dhe kapsulë. Hepatocitet në gjendje degjenerimi yndyror; ndonjëherë ka hemosiderozë të mëlçisë.

Nyjet limfatike i zmadhuar ndjeshëm, i butë, gri-kuq. Infiltrimi leuçemik i indit të tyre shprehet në një shkallë ose në një tjetër; vërehet edhe në bajamet, grup dhe limfë e vetmuar -

Oriz. 133. Leuçemia kronike mieloide:

a - zmadhimi i shpretkës (pesha 2800 g); b - staza leuçemike dhe trombet në enët e zemrës

folikulat e zorrëve, veshkat, lëkura, ndonjehere trurit dhe guaskat e saj (neuroleuçemia). Një numër i madh i qelizave të leukemisë shfaqen në lumenin e enëve, ato formohen staza leuçemike dhe trombet(shih Fig. 133) dhe infiltrojeni murin vaskular. Në lidhje me këto ndryshime në enët e gjakut, si sulmet në zemër ashtu edhe hemorragjitë nuk janë të rralla. Shumë shpesh, në leuçeminë mieloide kronike, shfaqen manifestime autoinfeksion.

Një grup i lidhur me leuçeminë mieloide kronike përbëhet nga leucemia osteomieloide dhe mielofibroza, në të cilën, së bashku me shenjat e leuçemisë mieloide, ka një zëvendësim të palcës kockore me kockë ose ind lidhor. Procesi karakterizohet nga një ecuri e gjatë beninje.

Terapia me agjentë citostatikë çon në ndryshime në morfologjinë e leuçemisë mielogjene kronike. Krahas shtypjes së vatrave të infiltrimit leuçemik dhe zhvillimit të fibrozës në vend të tyre, vihet re përtëritja e formave qelizore, shfaqja e vatrave metastatike dhe rritjet e tumorit, ose aplazia dhe pancitopenia e palcës kockore.

Eritromieloza kronikeështë një formë e rrallë e leuçemisë. Ky është një tumor i mikrobeve të kuqe dhe të bardha të indit hematopoietik, në të cilin rriten eritrokariocitet, mielocitet, promielocitet dhe blaste në palcën e eshtrave, shpretkë dhe mëlçi. Një numër i madh i këtyre qelizave gjenden në gjak. Vihet re splenomegalia e theksuar. Në disa raste bashkohet edhe mielofibroza (forma e Vaganit e eritromielozës kronike).

Eritremia. Zakonisht shfaqet tek të moshuarit dhe karakterizohet nga një rritje e masës së qelizave të kuqe të gjakut në qarkullimin e gjakut, bollëk. Rritet gjithashtu numri i trombociteve dhe granulociteve, shfaqet hipertensioni arterial, tendenca për trombozë dhe splenomegalia. Në palcën e eshtrave rriten të gjitha filizat, por kryesisht eritrocitet. Procesi është beninj për një kohë të gjatë, por zakonisht përfundon me një shndërrim në leuçemi mieloide kronike me shfaqjen e vatrave të infiltrimit leuçemik në organe.

Pamje patologjike eritremia është mjaft tipike. Të gjitha organet janë me gjak të plotë, shpesh formohen mpiksje gjaku në arterie dhe vena. Palca e kockave yndyrore e kockave tubulare bëhet e kuqe. Shpretka është zmadhuar. Ka hipertrofi të miokardit, veçanërisht të barkushes së majtë. Në palcën e eshtrave, shpretkën dhe mëlçinë në fazën e hershme të eritremisë, gjenden vatra të hematopoiezës ekstramedulare me një numër të madh megakariocitesh, dhe në faza e vonë, me shndërrimin e procesit në leuçemi mieloide, - vatra të infiltrimit leuçemik.

Policitemia e vërtetë(sëmundja Wakez-Osler) është afër eritremisë. Ekziston edhe një kronike leucemia megakariocitike, e cila është jashtëzakonisht e rrallë.

Leuçemia kronike me origjinë limfocitare

Këto forma ndahen në dy grupe: e para është leuçemia limfocitare kronike dhe limfomatoza fqinje e lëkurës (sëmundja e Cezarit), e dyta është leucemia paraproteinemike.

Leuçemia limfocitare kronike.Zakonisht shfaqet tek moshat e mesme dhe të moshuara, në disa raste në anëtarët e së njëjtës familje, zhvillohet nga limfocitet B dhe karakterizohet nga një ecuri e gjatë beninje. Përmbajtja e leukociteve në gjak rritet ndjeshëm (deri në 100x10 9 / l), midis tyre mbizotërojnë limfocitet. Infiltratet leuçemike nga limfocitet tumorale janë më të theksuara në palcën e eshtrave, nyjet limfatike, shpretkën dhe mëlçinë, gjë që çon në një rritje të këtyre organeve. Tumor B-limfocitet prodhojnë shumë pak imunoglobulina. Në këtë drejtim, imuniteti humoral në leuçeminë limfocitare kronike është i shtypur ashpër, pacientët shpesh kanë komplikime të një natyre infektive. Kjo formë e leuçemisë karakterizohet nga zhvillimi dhe reaksionet autoimune, sidomos gjendjet hemolitike dhe trombocitopenike autoimune.

Në sfondin e një ecurie beninje të leuçemisë limfocitare kronike, kriza e shpërthimit dhe përgjithësimi i procesit, i cili në disa raste çon në vdekje. Megjithatë, më shpesh pacientët vdesin nga infeksioni dhe komplikimet e një natyre autoimune.

Në autopsi ndryshimet kryesore gjenden në palcën e eshtrave, nyjet limfatike, shpretkë, mëlçi dhe veshka.

Palca e eshtrave kockat e sheshta dhe tubulare janë të kuqe, por ndryshe nga leuçemia mieloide, në diafizën e kockave tubulare, midis palcës kockore të kuqe, ka zona me ngjyrë të verdhë. Ekzaminimi histologjik në indin e palcës kockore zbuloi vatra të rritjes së qelizave tumorale (Fig. 134). Në raste ekstreme, të gjithë indet mieloide

Oriz. 134. Leuçemia limfocitare kronike:

a - palca e eshtrave, limfocitet tumorale; b - pako të nyjeve limfatike të zgjeruara përgjatë aortës

palca e kockave zhvendoset nga infiltrati limfocitar leuçemik dhe vetëm ishujt e vegjël të hematopoiezës mieloide mbeten të paprekura.

Nyjet limfatike të gjitha zonat e trupit janë zmadhuar ndjeshëm, bashkohen në pako të mëdha të buta ose të dendura (shih Fig. 134). Në prerje ato janë lëng, të bardhë-rozë. Rriten madhësia e bajameve, grupi dhe folikulat limfatike të vetmuara të zorrëve, të cilat gjithashtu përfaqësojnë një ind me lëng të bardhë-rozë. Një rritje në nyjet limfatike dhe formacionet limfatike shoqërohet me infiltrimin e tyre leuçemik, gjë që çon në një shkelje të mprehtë të strukturës së këtyre organeve dhe indeve; shpesh limfocitet infiltrojnë kapsulën e nyjeve limfatike dhe indeve përreth.

Shpretkë arrin një madhësi të konsiderueshme, masa e saj rritet (deri në 1 kg). Ka një strukturë mishi, me ngjyrë të kuqe në prerje; folikulat ruhen ose humbasin në pulpë. Infiltrati limfocitar leuçemik mbulon kryesisht folikulat, të cilat bëhen të mëdha dhe bashkohen. Limfocitet më pas shumohen në pulpën e kuqe, muret e enëve, trabekulat dhe kapsulën e shpretkës.

Mëlçisë i zmadhuar, i dendur, në seksion kafe të hapur. Shpesh, nyjet e vogla gri-të bardha janë të dukshme nga sipërfaqja dhe në prerje. Infiltrimi limfocitar ndodh kryesisht përgjatë rrugëve portale (Fig. 135). Hepatocitet në gjendje degjenerimi proteinash ose yndyrore.

veshkat i zgjeruar, i dendur, gri-kafe. Infiltrimi i tyre leuçemik është aq i theksuar sa struktura e veshkave në prerje nuk zbulohet.

Infiltrimi leuçemik vërehet gjithashtu në shumë organe dhe inde (mediastinum, mezenteri, miokardi, membranat seroze dhe mukoze), dhe mund të jetë jo vetëm difuz, por edhe fokal me formimin e madhësive të ndryshme të nyjeve.

Oriz. 135. Infiltrimi leuçemik i traktit portal të mëlçisë në leuçeminë limfocitare kronike

Ndryshimet e përshkruara karakteristike për leuçeminë limfocitare kronike plotësohen komplikime infektive, të tilla si pneumonia dhe manifestimet gjendjet hemolitike- verdhëz hemolitik, hemorragji diapedike, hemosiderozë e përgjithshme.

Duhet të kihet parasysh se, përveç lezioneve të përgjithësuara të nyjave limfatike, zmadhimit të moderuar të shpretkës dhe mëlçisë në leuçeminë limfocitare kronike, ka raste të rritjes së mprehtë. vetëm grupe të caktuara të nyjeve limfatike(p.sh. mediastinale, mezenterike, cervikale, inguinale). Në raste të tilla, ekziston rreziku i ngjeshjes së organeve fqinje (për shembull, ngjeshja e zemrës, ezofagut, trakesë me dëmtim të nyjeve limfatike të mediastinumit; ngjeshja e venës porta dhe degëve të saj me zhvillimin e hipertensionit portal dhe asciti me dëmtim të nyjeve limfatike të mezenterit dhe të portës së mëlçisë).

Limfomatoza e lëkurës, ose sëmundja e Cezarit. Kjo është një formë e veçantë e leuçemisë limfocitare kronike, e cila karakterizohet nga infiltrimi i limfociteve T tumorale, kryesisht të lëkurës. Me kalimin e kohës, palca e eshtrave përfshihet në proces, përmbajtja e leukociteve në gjak rritet, shfaqen qelizat karakteristike (qelizat Cesari), rriten nyjet limfatike periferike dhe shpretka.

Leuçemitë paraproteinemike. Në këtë grup bëjnë pjesë tumoret me origjinë nga qelizat e sistemit limfocitar B (pararendës të plazmociteve), me funksionin e të cilëve, siç dihet, shoqërohen reaksionet e imunitetit humoral. Tipari kryesor i leuçemive paraproteinemike, të cilat quhen edhe sëmundjet malinje imunoproliferative,është aftësia e qelizave tumorale për të sintetizuar imunoglobulina homogjene ose fragmentet e tyre - paraproteinat(imunoglobulina P/g-patologjike, ose monoklonale). Patologjia e imunoglobulinave përcakton si veçantinë klinike ashtu edhe morfologjike të leuçemisë paraproteinemike, të cilat përfshijnë mielomë të shumëfishtë, makroglobulinemi parësore (Waldenström) dhe sëmundje me zinxhir të rëndë (Franklin).

Mieloma është më e rëndësishmja ndër leuçemitë paraproteinemike.

mieloma e shumëfishtë- një sëmundje mjaft e zakonshme, e përshkruar për herë të parë nga O.A. Rustitsky (1873) dhe Kahler (1887). Sëmundja bazohet në përhapjen e qelizave tumorale të serisë limfoplazmocitare - qelizat e mielomës(Fig. 136) si në palcën e eshtrave ashtu edhe jashtë saj. Mielomatoza e palcës së eshtrave çon në shkatërrimin e kockave.

Në varësi të natyrës së qelizave të mielomës, ekzistojnë plazmocitike, plazmablastike, polimorfoqelizore dhe mieloma me qeliza të vogla(Strukov A.I., 1959). Mielomat polimorfoqelizore dhe ato me qeliza të vogla klasifikohen si tumore të diferencuara keq. Qelizat e mielomës sekretojnë paraproteinat, të cilat gjenden në gjakun dhe urinën e pacientëve, si dhe në vetë qelizat e mielomës. Për shkak të faktit se me mielomë të shumëfishtë në serumin e gjakut dhe në urinë zbulohet biokimikisht

Oriz. 136. qeliza e mielomës. Tubulat e zgjeruara fort të rrjetës endoplazmatike (ER) janë të mbushura me akumulime të proteinave - paraproteinës.

Unë jam thelbi. elektronogrami. x23,000.

lloje të ndryshme të imunoglobulinave patologjike jetojnë, ka disa opsionet biokimike mieloma (A-, D-, E-mieloma, Bence-Jones mieloma). Proteina Bence-Jones që gjendet në urinë është një lloj paraproteine ​​e sekretuar nga qeliza e mielomës, ajo kalon lirshëm filtrin glomerular të veshkave, pasi ka një peshë molekulare jashtëzakonisht të ulët.

Mieloma zakonisht zhvillohet sipas variantit aleukemik, por është e mundur edhe prania e qelizave të mielomës në gjak.

Morfologjikisht në varësi të natyrës së infiltrateve të mielomës, të cilat zakonisht lokalizohen në palcën e eshtrave dhe kockat, dallohen forma difuze, difuze nodulare dhe të shumëfishta nodulare të mielomës.

O formë difuze thonë ata kur infiltrimi difuz i mielomës së palcës kockore kombinohet me osteoporozën. Në formë difuze nodulare në sfondin e mielomatozës difuze të palcës së eshtrave, shfaqen nyjet e tumorit; në formë shumënyjore mungon infiltrimi difuz i mielomës.

Rritja e qelizave të mielomës vërehet më shpesh në kockat e sheshta (brinjët, kockat e kafkës) dhe shtylla kurrizore, më rrallë në kockat tubulare (humerus, femur). Ajo çon në shkatërrimi indi kockor (Fig. 137).

Në zonat e rritjes së qelizave të mielomës në lumenin e kanalit qendror të osteonit ose në rrezen kockore nën endosteum, substanca kockore bëhet e imët, më pas lëngëzohet, në të shfaqen osteoklastet dhe endosteumi shtresohet. Gradualisht, e gjithë tufa kockore shndërrohet në të ashtuquajturën kockë të lëngshme dhe shpërndahet plotësisht, kanalet e osteonit bëhen të gjera. Zhvillohet "resorbimi axilar" i kockes, i cili shpjegon karakteristiken e mielomes multiple. osteoliza dhe osteoporoza- formimi i defekteve me mure të lëmuara, sikur të stampuara në mungesë ose formim kockor shumë i lehtë. Kockat bëhen

Oriz. 137. Mieloma:

a - shtylla kurrizore në prerje - hemorragji në disqet ndërvertebrale; b - radiografi e së njëjtës shtyllë kurrizore: osteoporoza; c - tablo histologjike: infiltrim nga qelizat e mielomës; g - kockat e kafkës me defekte të shumta, sikur të stampuara në substancën kockore; e - resorbimi sqetullor i rrezes kockore; e - nefroza paraproteinemike, akumulim i masave proteinike në lumenin e tubulave të veshkave; g - mielomatoza e brinjëve

i brishtë, gjë që shpjegon frakturat e shpeshta në mielomë të shumëfishtë. Në lidhje me shkatërrimin e kockave në mieloma, zhvillohet hiperkalcemia, e cila shoqërohet me zhvillimin e shpeshtë të metastazave gëlqerore.

Përveç palcës së eshtrave dhe kockave, infiltrimi i qelizave mielomatike vërehet pothuajse vazhdimisht në organet e brendshme: shpretka, nyjet limfatike, mëlçia, veshkat, mushkëritë etj.

Një numër ndryshimesh në mielomë të shumëfishtë shoqërohen me sekretimin nga qelizat tumorale paraproteina. Këtu përfshihen: 1) amiloidoza (AL-amiloidoza); 2) depozitimi në indet e substancave të ngjashme me amiloidin dhe kristalin; 3) zhvillimi i edemës paraproteinemike, ose paraproteinozës së organeve (paraproteinoza e miokardit, mushkërive, nefroza paraproteinemike), e cila shoqërohet me pamjaftueshmëri funksionale të tyre. Më e rëndësishmja ndër ndryshimet paraproteinemike është nefroza paraproteinemike, ose nefropati mielomatik, që është shkaku i vdekjes së 1/3 e të sëmurëve me mieloma. Në zemër të nefrozës paraproteinemike është "bllokimi" i veshkave me paraproteinën Bence-Jones (shih Fig. 137), duke çuar në sklerozë të trurit, dhe më pas në substancën kortikale dhe rrudhosje të veshkave. (veshka të rrudhura me mieloma). Në disa raste, nefroza paraproteinemike kombinohet me amiloidozën renale.

Në mielomë të shumëfishtë, për shkak të akumulimit të paraproteinave në gjak, staza e proteinave në enët, një e veçantë sindroma e hiperviskozitetit dhe koma paraproteinemike.

Për shkak të pambrojtjes imunologjike në plazmocitomë, nuk është e pazakontë ndryshimet inflamatore (pneumoni, pielonefrit), të cilat shfaqen në sfondin e paraproteinozës indore dhe janë shprehje e autoinfeksionit.

Makroglobulinemia primare- sëmundje e rrallë, e cila u përshkrua për herë të parë nga Waldenström në vitin 1944. Kjo është një nga varietetet e leuçemisë kronike me origjinë limfocitare, në të cilën qelizat tumorale sekretojnë makroglobulinë patologjike - IgM. Sëmundja karakterizohet nga një rritje e shpretkës, mëlçisë, nyjeve limfatike, e cila shoqërohet me infiltrimin e leuozës së tyre. Shkatërrimi i kockave është i rrallë. Një sindromë hemorragjike shumë tipike zhvillohet në lidhje me hiperproteineminë, një rritje të mprehtë të viskozitetit të gjakut, inferioritetin funksional të trombociteve, ngadalësimin e rrjedhjes së gjakut dhe stazën në enët e vogla. Komplikimet më të shpeshta janë hemorragjitë, retinopatia paraproteinemike, koma paraproteinemike; amiloidoza e mundshme.

sëmundje me zinxhir të rëndë përshkruar nga Franklin në vitin 1963. Në këtë sëmundje, qelizat tumorale të serisë limfoplazmocitare prodhojnë një lloj paraproteine ​​që korrespondon me fragmentin Fc të zinxhirit të rëndë IgG (prandaj dhe emri i sëmundjes). Si rregull, ka një rritje të nyjeve limfatike, mëlçisë, shpretkës si rezultat i infiltrimit të këtyre organeve nga qelizat tumorale. Nuk ka ndryshime kockore, dëmtimi i palcës së eshtrave nuk është rregull. Të sëmurët po vdesin

nga një infeksion i bashkangjitur (sepsë) për shkak të hipogamaglobulinemisë (gjendja e mungesës së imunitetit).

Leuçemia kronike me origjinë monocitare

Këto leuçemi përfshijnë leuçeminë monocitare kronike dhe histiocitozën.

Leuçemia kronike monocitare zakonisht shfaqet tek të moshuarit, vazhdon për një kohë të gjatë dhe beninje, ndonjëherë me një shpretkë të zmadhuar, por pa shqetësime të hematopoiezës së palcës kockore. Megjithatë, kjo leuçemi zakonisht përfundon me një krizë blaste me rritjen e qelizave blaste në palcën e eshtrave, shfaqjen e tyre në gjak dhe organet e brendshme.

Histiocitoza (histiocitoza X) bashkojnë një grup sëmundjesh të ashtuquajtura limfoproliferative kufitare të indit hematopoietik. Ai përfshin granulomën eozinofilike, sëmundjen Letterer-Zive, sëmundjen Hand-Schüller-Christian.

Limfomat - sëmundje rajonale tumorale të indit hematopoietik dhe limfatik

Në këtë grup sëmundjesh bëjnë pjesë limfosarkoma, mycosis fungoides, sëmundja e Cezarit, retikulosarkoma, limfogranulomatoza (sëmundja Hodgkin).

Limfomat mund të jenë me origjinë nga qelizat B dhe T-qelizat. Kjo është baza për klasifikimin e limfomave të propozuar nga Lukes dhe Collins. Sipas këtij klasifikimi, limfomat me qeliza B mund të jenë: qeliza të vogla (B), centrocitare, imunoblastike (B), plazmalimfocitare dhe limfomat me qeliza T - qeliza të vogla (T), nga limfocitet me bërthama të përdredhura, imunoblastike (T), dhe perfaqesohen gjithashtu mycosis fungoides dhe semundja e Cezarit. Përveç kësaj, limfomat e paklasifikuara janë të izoluara. Nga ky klasifikim rezulton se limfomat me qeliza të vogla dhe imunoblastike mund të vijnë nga qelizat B dhe T-qelizat. Vetëm qelizat B zhvillojnë limfoma centrocitare dhe plazma-limfocitare, dhe vetëm qelizat T zhvillojnë limfomën nga limfocitet me bërthama të përdredhura, mycosis fungoides dhe sëmundjen Sezary.

Etiologjia dhe patogjeneza. Limfomat nuk kanë asnjë veçori në krahasim me leuçemitë. Duhet theksuar se në kushtet e terapisë moderne me agjentë citostatikë, disa limfoma (limfosarkoma) shpesh "përfundojnë" fazën terminale të leuçemisë. Megjithatë, ata vetë janë në gjendje të "transformohen" në leuçemi. Nga kjo rrjedh se dallimi midis tumoreve të sistemit të gjakut në "difuz" dhe "rajonal", i nevojshëm për interesat e nozologjisë, është shumë i kushtëzuar nga pikëpamja e onkogjenezës.

Anatomia patologjike. Secila prej limfomave ka një pamje morfologjike karakteristike.

Limfosarkoma- tumor malinj që dalin nga qelizat e serisë limfocitare. Ky tumor prek sistemin limfatik

nyjet, dhe më shpesh - mediastinale dhe retroperitoneale, më rrallë - inguinale dhe aksilare. Është e mundur të zhvillohet një tumor në indin limfatik të traktit gastrointestinal, shpretkës dhe organeve të tjera. Fillimisht, tumori është lokal, i kufizuar. Nyjet limfatike rriten ndjeshëm, bashkohen me njëra-tjetrën dhe formojnë pako që shtrydhin indet përreth. Nyjet janë të dendura, në prerje ngjyrë gri-rozë, me zona nekroze dhe hemorragjie. Në të ardhmen, procesi përgjithësohet, d.m.th. metastaza limfogjene dhe hematogjene me formimin e ekzaminimeve të shumta në nyjet limfatike, mushkëri, lëkurë, kocka dhe organe të tjera. Qelizat tumorale si limfocitet B ose T, prolimfocitet, limfoblastet, imunoblastet rriten në nyjet limfatike.

Mbi këtë bazë, sa vijon variante histo(cito)logjike limfomat: Limfoma limfocitare, prolimfocitare, limfoblastike, imunoblastike, limfoplazmocitare, afrikane (tumori Burkitt). Tumoret që përbëhen nga limfocite dhe prolimfocite të pjekur quhen limfocitoma, ato të limfoblasteve dhe imunoblasteve quhen limfosarkoma (Vorobiev A.I., 1985).

Ndër limfosarkomat, limfoma afrikane ose tumori i Burkitt-it, meriton vëmendje të veçantë.

Tumori i Burkitt- një sëmundje endemike që shfaqet në mesin e popullatës së Afrikës Ekuatoriale (Ugandë, Guinea-Bissau, Nigeri), raste sporadike janë vërejtur në vende të ndryshme. Zakonisht fëmijët e sëmurë të moshës 4-8 vjeç. Më shpesh, tumori lokalizohet në nofullën e sipërme ose të poshtme (Fig. 138), si dhe në vezore. Më rrallë, veshkat, gjëndrat mbiveshkore dhe nyjet limfatike përfshihen në proces. Shumë shpesh ka një përgjithësim të tumorit me dëmtim të shumë organeve. Tumori përbëhet nga qeliza të vogla të ngjashme me limfocite, midis të cilave shpërndahen makrofagë të mëdhenj me citoplazmë të lehtë, gjë që krijon një pamje të veçantë të "qiellit me yje". (qielli me yje)(shih fig. 138). Zhvillimi i limfomës afrikane shoqërohet me një virus të ngjashëm me herpesin, i cili u zbulua nga nyjet limfatike të pacientëve me këtë tumor. Përfshirje të ngjashme me virusin gjenden në limfoblastet e limfomës.

Mikoza fungale- Limfoma relativisht beninje e qelizave T të lëkurës, i referohet të ashtuquajturës limfomatozë të lëkurës. Nyjet e shumta tumorale në lëkurë përbëhen nga shumimi i qelizave të mëdha me një numër të madh mitozash. Në infiltratin e tumorit gjenden gjithashtu qelizat plazmatike, histiocitet, eozinofilet dhe fibroblastet. Nyjet me konsistencë të butë, që dalin mbi sipërfaqen e lëkurës, nganjëherë ngjajnë me formën e një myku, kanë një ngjyrë kaltërosh, ulçerohen lehtësisht. Nyjet tumorale gjenden jo vetëm në lëkurë, por edhe në mukozën, muskujt dhe organet e brendshme. Më parë, zhvillimi i tumorit shoqërohej me pushtimin e miceli kërpudhave, prandaj emri i gabuar i sëmundjes.

Sëmundja Cesari- Limfoma T-limfocitare e lëkurës me leuçemizim; i referohet limfomatozës së lëkurës. Dëmtimi i palcës së eshtrave,

Oriz. 138. Limfoma afrikane (tumori i Burkitt):

a - lokalizimi i tumorit në nofullën e sipërme; b - fotografia histologjike e tumorit - "qielli me yje" (përgatitja e G.V. Saveliev)

qelizat tumorale në gjak, të vërejtura në sëmundjen e Cezarit, shërbyen si bazë për klasifikimin e saj në disa raste si leuçemi limfocitare kronike.

Infiltrimi limfocitar i lëkurës përfundon me formimin e nyjeve tumorale më shpesh në fytyrë, shpinë, këmbë. Në infiltratin e tumorit të lëkurës, palcës kockore dhe gjakut, gjenden qeliza mononukleare atipike me bërthama gjysmëhënës - Qelizat Cesari. Infiltrimi tumoral i nyjeve limfatike, shpretkës, mëlçisë, veshkave është i mundur, por nuk është kurrë i rëndësishëm.

Retikulosarkoma- një tumor malinj qelizat retikulare dhe histiocitet. Duhet theksuar se kriteret morfologjike për përkatësinë e qelizave tumorale ndaj retikularëve dhe histiociteve janë shumë jo të besueshme. Dallimi kryesor histologjik midis retikulosarkomës dhe limfosarkomës është prodhimi i fibrave retikulare nga qelizat tumorale që mbështillen rreth qelizave retikulosarkoma.

Limfogranulomatoza (sëmundja Hodgkin)- një sëmundje kronike e përsëritur, më rrallë akute, në të cilën rritja e tumorit ndodh kryesisht në nyjet limfatike.

Morfologjikisht dallojnë limfogranulomatozën e izoluar dhe të gjeneralizuar. Në limfogranulomatoza e izoluar (lokale). preket një grup nyjesh limfatike. Më shpesh është cervikale, media-

sternal ose retroperitoneal, më rrallë - nyjet limfatike axillare, inguinale, të cilat rriten në madhësi dhe bashkohen me njëra-tjetrën. Në fillim ato janë të buta, me lëng, gri ose gri-rozë, në prerje me një model të fshirë të strukturës. Në të ardhmen, nyjet bëhen të dendura, të thata, me zona nekroze dhe skleroze. Lokalizimi primar i tumorit është i mundur jo në nyjet limfatike, por në shpretkë, mëlçi, mushkëri, stomak dhe lëkurë. Në limfogranulomatoza e gjeneralizuar rritja e indit tumoral gjendet jo vetëm në fokusin e lokalizimit primar, por edhe shumë përtej tij. Si rregull, kjo rritet shpretkë. Pulpa e saj në prerje është e kuqe, me vatra të shumta të nekrozës dhe sklerozës në të bardhë-verdhë, e cila i jep indit të shpretkës një pamje të larmishme, "porfirite" ("shpretkë porfirite"). Zhvillimi i limfogranulomatozës së gjeneralizuar shpjegohet me metastazën e tumorit nga fokusi primar.

Në ekzaminim mikroskopik si në vatrat e lokalizimit primar të tumorit (më shpesh në nyjet limfatike), ashtu edhe në ekzaminimet metastatike të tij, konstatohet shtim i limfociteve, histiociteve, qelizave retikulare, ndër të cilat qelizat gjigante, eozinofilet, plazmoqelizat, leukocitet neutrofile. Formohen elemente qelizore polimorfike shumëfishuese nyjet, ekspozuar ndaj sklerozës dhe nekrozës, shpesh kazeoze (Fig. 139). Shenja më karakteristike për limfogranulomatozën është proliferimi qelizat atipike, ndër të cilat ka: 1) qeliza të vogla Hodgkin (të ngjashme me limfoblastet); 2) një bërthamë -

Oriz. 139. Limfogranulomatoza:

a - formacione granulomatoze nga qelizat polimorfike në nyjen limfatike; b - nekroza dhe proliferimi i indit granulues me qeliza atipike

nye qeliza gjigante, ose qeliza të mëdha Hodgkin; 3) qelizat shumëbërthamore Reed-Berezovsky-Sternberg, të cilat zakonisht marrin përmasa gjigante. Origjina e këtyre qelizave është ndoshta limfocitare, megjithëse natyra e tyre makrofag nuk mund të përjashtohet, pasi në qeliza u gjetën enzima marker për makrofagët, fosfatazën acide dhe esterazën jospecifike.

Vatra limfogranulomatoze pësojnë një evolucion të caktuar, duke reflektuar ecurinë e tumorit, ndërsa përbërja qelizore e vatrave ndryshon natyrshëm. Duke përdorur një biopsi (shpesh një nyje limfatike), është e mundur të krahasohen tiparet histologjike dhe klinike të sëmundjes Hodgkin. Krahasime të tilla formuan bazën e klasifikimeve moderne klinike dhe morfologjike të sëmundjes Hodgkin.

Klasifikimi klinik dhe morfologjik. Ekzistojnë 4 variante (faza) të sëmundjes: 1) një variant me mbizotërim të indit limfoid (limfohistiocitik); 2) skleroza nodulare (nyjore); 3) variant i qelizave të përziera; 4) opsioni me shtypje indet limfoide.

Variant me mbizotërim të indit limfoid karakteristike për fazën e hershme të sëmundjes dhe format e saj të lokalizuara. Ajo korrespondon me fazat I-II të sëmundjes. Ekzaminimi mikroskopik zbulon vetëm proliferimin e limfociteve të pjekur dhe pjesërisht të histiociteve, gjë që çon në fshirjen e modelit të nyjës limfatike. Me përparimin e sëmundjes, varianti limfohistiocitar bëhet miks-qelizor.

Skleroza nodulare (nodulare). karakteristikë e një ecurie relativisht beninje të sëmundjes dhe procesi primar shpesh lokalizohet në mediastinum. Ekzaminimi mikroskopik zbulon rritjen e indit fijor që rrethon vatrat e grupimeve qelizore, ndër të cilat janë qelizat Reed-Berezovsky-Sternberg, dhe përgjatë periferisë - limfocitet dhe qeliza të tjera.

Varianti i qelizave të përziera pasqyron përgjithësimin e sëmundjes dhe i përgjigjet II-III të stadit të saj. Ekzaminimi mikroskopik zbulon tipare karakteristike: proliferim i elementeve limfoide me shkallë të ndryshme pjekurie, qeliza gjigante të Hodgkin dhe Reed-Berezovsky-Sternberg; akumulimet e limfociteve, eozinofileve, plazmociteve, leukociteve neutrofile; vatra nekroze dhe fibroze.

Opsioni me shtypjen (zhvendosjen) e indit limfoid ndodh me një ecuri të pafavorshme të sëmundjes. Ai pasqyron përgjithësimin e sëmundjes Hodgkin. Në të njëjtën kohë, në disa raste, ka një përhapje difuze të indit lidhës, midis fibrave të të cilave ka disa qeliza atipike, në të tjera, indi limfoid zhvendoset nga qelizat atipike, ndër të cilat qelizat Hodgkin dhe Reed- gjigante. Mbizotërojnë qelizat Berezovsky-Sternberg; skleroza mungon. Varianti me zhvendosjen e indit limfoid nga qelizat jashtëzakonisht atipike quhet Sarkomat e Hodgkin.

Kështu, përparimi i limfogranulomatozës shprehet morfologjikisht në ndryshimin e njëpasnjëshëm të tre varianteve të saj: me para-

posedimi i indit limfoid, me qeliza të përziera dhe me shtypje të indit limfoid. Këto variante klinike dhe morfologjike mund të konsiderohen si faza të sëmundjes Hodgkin.

Trombocitopeni dhe trombocitopati

trombocitopeni- një grup sëmundjesh në të cilat ka një ulje të numrit të trombociteve (norma është 150x10 9 /l) për shkak të rritjes së shkatërrimit ose konsumit të tyre, si dhe edukimit të pamjaftueshëm. Rritja e shkatërrimit të trombociteve - mekanizmi më i zakonshëm për zhvillimin e trombocitopenisë.

Klasifikimi. Ekzistojnë forma të trashëguara dhe të fituara të trombocitopenisë. Me shumë trombocitopeni trashëgimore vëzhgoni ndryshime në vetitë e ndryshme të trombociteve, gjë që na lejon t'i konsiderojmë këto sëmundje në grupin e trombocitopative (shih. trombocitopatitë). Të udhëhequr nga mekanizmi i dëmtimit të megakariociteve dhe trombociteve, trombocitopeni e fituar ndahet në imune dhe joimune. Ndër trombocitopeni imune të dallojë aloimune(papajtueshmëria në një nga sistemet e gjakut), transimune(depërtimi i autoantitrupave të një nëne që vuan nga trombocitopenia autoimune përmes placentës), heteroimune(shkelje e strukturës antigjenike të trombociteve) dhe autoimune(prodhimi i antitrupave kundër antigjeneve të trombociteve të pandryshuara). Në rastet kur nuk mund të identifikohet shkaku i autoagresionit ndaj trombociteve, flasin trombocitopeni autoimune idiopatike. Trombocitopeni jo-imune mund të jetë për shkak të dëmtimit mekanik të trombociteve (me splenomegali), frenimit të proliferimit të qelizave të palcës kockore (me rrezatim ose dëmtim kimik të palcës së eshtrave, anemi aplastike), zëvendësim i palcës së eshtrave (përhapja e qelizave tumorale), mutacion somatik (Marchiafava-Micheli sëmundje), rritja e konsumit të trombociteve ( trombozë, shih sindromi DIC), mungesa e vitaminës B 12 ose acidit folik (shih anemi). Format imune të trombocitopenisë janë më të zakonshme se ato jo-imune, ku forma autoimune më së shpeshti vërehet tek të parat, zakonisht tek të rriturit.

Anatomia patologjike. Trombocitopenia karakterizohet nga sindroma hemorragjike me hemorragji dhe gjakderdhje. Hemorragjitë ndodhin më shpesh në lëkurë në formën e petekive dhe ekimozave, më rrallë në mukozën, madje më rrallë në parenkimën e organeve të brendshme (për shembull, hemorragjia cerebrale). Gjakderdhja është e mundur si në stomak ashtu edhe në zorrë dhe pulmonare. Shpesh ka një rritje të shpretkës si rezultat i hiperplazisë së indit limfoid të saj, një rritje e numrit të megakariociteve në palcën e eshtrave. Forma të veçanta të trombocitopenisë kanë veçoritë e tyre morfologjike. Për shembull, në disa trombocitopeni autoimune, ka një rritje të nyjeve limfatike (limfadenopati) dhe madhësisë së trombociteve, dhe një rritje në

shpretka mungon. Hemorragjitë me trombocitopeni mund të çojnë në zhvillimin e anemisë (shih. anemi).

Trombocitopatitë- një grup i madh sëmundjesh dhe sindromash, të cilat bazohen në shkelje të hemostazës, të shkaktuara nga një inferioritet cilësor ose mosfunksionim i trombociteve. Në thelb, ky është një grup diatezash hemorragjike me manifestime hemorragjike në nivelin e enëve të mikroqarkullimit.

Klasifikimi. Trombocitopatitë ndahen në të trashëguara dhe të fituara. Ndër trombocitopati trashëgimore alokojnë një sërë formash, të udhëhequra nga lloji i mosfunksionimit, ndryshimet morfologjike dhe çrregullimet biokimike të trombociteve. Shumë nga këto forma konsiderohen si sëmundje ose sindroma të pavarura (për shembull, trombastenia e Glanzman e shoqëruar me anomalitë membranore të trombociteve; sindroma Chediak-Higashi, e cila zhvillohet me mungesë të trupave të dendur të tipit I dhe përbërësve të tyre në trombocitet).

Anatomia patologjike. Karakteristika e trombocitopatisë reduktohet në manifestimet morfologjike të sindromës hemorragjike. Duhet të kihet parasysh se trombocitopatitë mund të ndodhin me trombocitopeni pak a shumë të rëndë.

Kur vendoset për përparësinë e trombocitopatisë ose trombocitopenisë në diagnozë, duhet të udhëhiqet nga dispozitat e mëposhtme (Barkagan Z.S., 1985): gjaku; 2) trombocitopatia karakterizohet nga një mospërputhje midis ashpërsisë së sindromës hemorragjike dhe shkallës së trombocitopenisë; 3) format e përcaktuara gjenetikisht të patologjisë së trombociteve në shumicën dërrmuese të rasteve i përkasin trombocitopative, veçanërisht nëse ato kombinohen me defekte të tjera trashëgimore; 4) trombocitopatia duhet të konsiderohet dytësore nëse defekti cilësor i trombociteve është i paqëndrueshëm, dobësohet ose zhduket plotësisht pas eliminimit të trombocitopenisë.

Sëmundjet e gjakut tek të rriturit konsiderohen si një nga më të frikshmet, pasi zhvillohen jashtëzakonisht shpejt dhe kanë një ecuri të rëndë, të dëmshme. sisteme të ndryshme dhe organeve. Një person është në gjendje të dyshojë në mënyrë të pavarur për një patologji progresive, por është e pamundur ta diferencojë atë pa një specialist.

Rreziku më i madh në rrjedhën e sëmundjeve të gjakut është vështirësia e diagnostikimit të hershëm, pasi shumica e simptomave nuk janë specifike për këtë. grup nozologjik, dhe pacienti më shpesh i atribuon lloje të ndryshme sëmundjesh punës së tepërt, mungesës së vitaminave sezonale dhe e konsideron atë një fenomen kalimtar. Ndërkohë, sëmundja vazhdon të përparojë dhe mungesa e trajtimit mund të jetë fatale.

Një çrregullim i sistemit hematopoietik mund të supozohet nga shenjat e mëposhtme:

• lodhje e shtuar, përgjumje, që nuk lidhet me ngarkesën gjatë ditës, gjendjen psiko-emocionale dhe cilësinë e pushimit;
• ndryshimi në lëkurë - në varësi të diagnozës, lëkura dhe mukozat mund të bëhen të zbehta, gri ose të mbuluara me një skuqje hemorragjike;
• tharje e lëkurës dhe mukozave, rënie e flokëve, thonj të brishtë;
• marramendje, dobësi;
• djersitje gjatë natës;
• nyjet limfatike të fryra;
• shfaqja e mavijosjeve spontane;
• një rritje në temperaturën e trupit pa një klinikë të një sëmundjeje virale të frymëmarrjes;
• mishrat me gjakderdhje, mund të jetë gjakderdhje hunde.

Për të vendosur një diagnozë, është e nevojshme të kryhen teste laboratorike, të cilat do të përfshijnë klinike dhe analiza biokimike gjaku, koagulograma duke marrë parasysh vlerat e RFMK dhe d-dimerit (sipas indikacioneve), si dhe shënuesit patologjikë si homocisteina, antitrupat antifosfolipide, proteina C-reaktive, disa antigjene, tromboelastogrami, faktorët e koagulimit dhe grumbullimi i trombociteve mund të të përshkruhet shtesë.

Klasifikimi i sëmundjeve të gjakut:

Pika kryesore në zhvillimin e sëmundjes është patologjia në një nga nivelet e hematopoiezës.

Gama e sëmundjeve që mund të identifikohen përfshijnë:

Anemia:

• anemia e mungesës (mungesa e hekurit, mungesa e B12, mungesa e acidit folik);
• anemi dizeritropoietike trashëgimore;
• posthemorragjike;
• hemolitik;
• hemoglobinopatia (talasemia, anemia drapërocitare, autoimune, etj.);
• anemi aplastike.

Diateza hemorragjike:

• koagulopatia trashëgimore (hemofilia, sëmundja von Willebrand, koagulopatia e rrallë trashëgimore);
• koagulopatia e fituar (sëmundja hemorragjike e të porsalindurit, mungesa e faktorëve të varur nga vitamina K, DIC);
• çrregullime të hemostazës vaskulare dhe gjenezë e përzier(Sëmundja Rendu-Osler, hemangioma, vaskuliti hemorragjik, etj.);
• trombocitopeni (purpura trombocitopenike ideopatike, purpura alloimmune e të porsalindurve, purpura transimune e të porsalindurve, trombocitopeni heteroimune);
• trombocitopatia (e trashëgueshme dhe e fituar).

Hemoblastoza:

• sëmundjet mieloproliferative;
• sëmundjet mielodisplastike;
• sindromat mielodisplastike;
• leuçemia akute mieloide;
• Neoplazitë e qelizave B;
• Neoplazitë e qelizave histiocitare dhe dendritike

Patologjitë e sistemit të qarkullimit të gjakut karakterizohen nga një ndryshim në numrin e elementeve të gjakut, cilësinë, strukturën dhe formën e tyre, me një rënie paralele të funksioneve të tyre. Diagnoza është mjaft e ndërlikuar, pasi një devijim nga numërimi normal i gjakut mund të jetë pothuajse në çdo sëmundje tjetër të trupit. Sëmundja e diagnostikuar kërkon ndërhyrje të menjëhershme mjekësore dhe ndryshime në dietë.

DIC

Koagulimi intravaskular i diseminuar zhvillohet si rezultat i patologjisë shoqëruese, e cila stimulon organet e sistemit të qarkullimit të gjakut në hiperkoagulim. Ecuria e gjatë e fazës akute të DIC çon në destabilizimin e plotë të hemostazës, ku hiperkoagulimi zëvendësohet nga hipokoagulimi kritik. Në këtë drejtim, terapia ndryshon në varësi të fazës së sëmundjes - në një fazë do të përdoren antikoagulantë dhe agjentë antitrombocitar, ndërsa në fazën tjetër mund të kërkohet transfuzion gjaku.

Koagulimi intravaskular i përhapur shoqërohet me dehje të përgjithshme, dobësi, marramendje, termorregullim të dëmtuar.

DIC mund të aktivizohet nga:

• infeksion akut bakterial;
• shkelje e periudhës së gravidit të shkaktuar nga vdekja e fetusit, shkëputja e placentës, eklampsia, embolia e amnionit;
• lëndim i rëndë;
• nekroza e indeve;
• transplantimi i organeve, transfuzioni;
• sëmundje akute nga rrezatimi, hemoblastozë.

Trajtimi i sindromës ka për qëllim stabilizimin e sistemit të koagulimit dhe antikoagulimit, neutralizimin e mpiksjes së gjakut dhe mikrokoagulimit, rivendosjen e funksionit adekuat dhe numrin e trombociteve me normalizimin e kohës së APTT. Kriter laboratorik për suksesin e terapisë konsiderohet të jetë hyrja në vlerat referente të d-dimerit, APTT, RFMK, fibrinogjenit dhe numrit të trombociteve.

Anemia

Një nga llojet e anemisë mund të gjendet në çdo person të katërt në Tokë dhe më së shpeshti shkaktohet nga mungesa e vitaminave ose elementëve gjurmë. Anemia është një sëmundje në të cilën ose zvogëlohet numri i eritrociteve në plazmë, ose zvogëlohet përmbajtja e hemoglobinës brenda eritrociteve. Zhvillimi i patologjisë mund t'i detyrohet ose një diete me cilësi të dobët, ose dëmtimit të organeve hematopoietike, ose humbjes masive të gjakut, në të cilën niveli i hemoglobinës në gjak nuk mund të rikthehet në normalitet pas gjakderdhjes. Ka edhe lloje të tjera të anemisë, më pak të zakonshme, por më të frikshme (gjenetike, infektive).

Për të diagnostikuar aneminë, si dhe për të sqaruar llojin e saj, është e nevojshme të vlerësohet niveli i hemoglobinës, numri i eritrociteve, hematokriti, vëllimi i eritrociteve, përqendrimi mesatar i hemoglobinës në eritrocit.

Anemia e shkaktuar nga pushtimi helmintik, kërkon jo vetëm trajtim anthelmintik, por edhe përdorimin e një kompleksi vitaminash për të eliminuar beriberin.

Për të sqaruar natyrën e anemisë, përshkruhen teste për të vlerësuar nivelin e elementëve gjurmë në gjak - merret parasysh sasia e cianokobalaminës, acidit folik dhe hekurit në plazmë. Nëse mungon një ose një komponent tjetër, përgatitje mjekësore dhe të ushqyerit korrigjohet.

Video - Anemia: si ta trajtojmë

Trombofilia

Trombofilia është një grup sëmundjesh në të cilat sistemi i koagulimit të gjakut aktivizohet tepër, gjë që shkakton formimin patologjik të mpiksjes dhe mpiksjes së gjakut. Trombofilia mund të fitohet - si sindroma antifosfolipide, si dhe kongjenitale ose gjenetike - në prani të mutacioneve aktive (të punuara) në gjenet e hemostazës. Prania e predispozicionit - zbulimi i gjeneve mutante, nivelet e larta të homocisteinës, prania e antitrupave antifosfolipide - është një faktor rreziku i rëndësishëm për zhvillimin e trombozës së lokalizimit të ndryshëm.

Rreziku i trombozës rritet ndjeshëm nëse, në prani të një predispozicioni, ekziston zakoni i pirjes së duhanit, mbipesha, mungesa e folatit, merren kontraceptivë oralë dhe ruhet një mënyrë jetese e ulur. Në gratë shtatzëna, rreziku i trombozës në prani të mutacioneve në gjenet e hemostazës është edhe më i lartë, përveç kësaj, gjasat e humbjes së fetusit në çdo moshë gestacionale rriten.

Në varësi të llojit të trombofilisë, është e mundur të parandaloni zhvillimin e patologjisë duke marrë acid folik dhe vitamina të tjera B, duke mbajtur një mënyrë jetese aktive, duke përjashtuar përdorimin e kontracepsionit oral dhe duke monitoruar hemostazën në përgatitjen dhe gjatë shtatzënisë. Mund të nevojiten gjithashtu doza profilaktike të agjentëve antitrombocitar dhe antikoagulantëve - gjithçka varet nga situata dhe historia aktuale.

Për të diagnostikuar trombofilinë, mjeku përshkruan:

• gjenet e hemostazës: F2, F5, PAI-1, fibrinogjen;
• gjenet e ciklit folat, homocisteina;
• antitrupa ndaj fosfolipideve, kardiolipinës, glikoproteinës;
• antikoagulant lupus;
• hemostaziogram me RFMK dhe d-dimer.

Trombofilia mund të shprehet në trombozë të venave të ekstremiteteve të poshtme, tromboflebitis, hiperhomocisteinemi, tromboembolizëm, tek gratë shtatzëna - preeklampsi dhe eklampsi, sklerozë dhe trombozë të vileve korionike, e cila çon në hipoksi fetale, fetale dhe madje edhe vdekje të oligoamit. Nëse gratë shtatzëna me një histori të ngarkuar obstetrike nuk kanë përjetuar kurrë trombozë, atëherë mund të përshkruhen agjentë antitrombocitar për të rritur shanset e shtatzënisë, pasi ky grup pacientësh ka grumbullim të tepruar të mpiksjes së gjakut që në tremujorin e parë.

Por hemofilia është një sëmundje krejtësisht e kundërt dhe format e saj të rënda, si rregull, përfundojnë me dështim. Hemofilia është një grup sëmundjesh trashëgimore në të cilat ka një mutacion të gjeneve të koagulimit, i cili çon në Rreziku i lartë zhvillimi i gjakderdhjes fatale.

Trombocitopeni dhe trombocitopeni

Trombocitopenia mund të jetë ose një sëmundje e pavarur për shkak të ndërprerjes së palcës së eshtrave ose shpretkës, ose e provokuar nga marrja e barnave antikoagulante. Trombocitopenia karakterizohet nga një ulje e numrit të trombociteve. Nese nje kjo patologji u shfaq në sfondin e marrjes së heparinës, veçanërisht në 15 ditët e para nga fillimi i terapisë, është urgjente të anuloni ilaçin. Më shpesh, ky ndërlikim shkaktohet nga heparina e natriumit, prandaj, me këtë lloj trajtimi antikoagulant, kërkohet kontrolli i numrit të trombociteve, nivelit të antitrombinës 3 dhe APTT për të shmangur gjakderdhjen.

Si një sëmundje e pavarur, trombocitopenia vepron si purpura, shpesh e një natyre kongjenitale dhe autoimune. Për trajtim, përdoren barna që stabilizojnë hemostazën, si dhe ilaçe që ndihmojnë aktivitetin imunitar.

Trombocitopatia mund të veprojë si sëmundje trashëgimore me pak simptoma të rënda, i përshtatshëm për trajtim me vitamina dhe ndryshime dietike.

Në rastin e trombocitopenisë, prodhohet një sasi adekuate e qelizave të gjakut, por ato kanë një strukturë të ndryshuar dhe kanë funksionalitet inferior. Më shpesh, trombocitopatia shkaktohet ose nga marrja e barnave që hollojnë gjakun, ose nga një shkelje e palcës së eshtrave. Duke pasur parasysh sëmundjen, aftësia agreguese e trombociteve dhe ngjitja e tyre janë të shqetësuara. Trajtimi ka për qëllim reduktimin e humbjes së gjakut duke marrë vitamina dhe agregate.

Çrregullime më pak të zakonshme të gjakut

Ka edhe patologji të gjakut që janë shumë herë më pak të zakonshme se anemia, DIC dhe trombocitopenia. Kjo frekuencë e reduktuar lidhet me specifikën e sëmundjeve. Patologji të tilla përfshijnë:

• sëmundje gjenetike talasemia me prodhim të dëmtuar të hemoglobinës;
• malaria me shkatërrimin e masës eritrocitare;
• leukopenia, neutropenia - një rënie e ndjeshme patologjike në numrin e leukociteve - më shpesh vepron si një ndërlikim i sëmundjes themelore;

• agranulocitoza, e cila zhvillohet në sfondin e një reaksioni autoimun;
• policitemia - një rritje e mprehtë anormalisht e lartë në numrin e qelizave të kuqe të gjakut dhe trombociteve;
• lezione onkologjike të gjakut - leuçemia ose leuçemia, hemoblastoza;
• sepsis është një sëmundje e njohur akute infektive, e njohur zakonisht si helmimi i gjakut.

Kur sqarohet diagnoza, duhet mbajtur mend se një sëmundje gjaku mund të shndërrohet gradualisht në një tjetër (leukopenia me përparimin e sindromës së lupusit eritematoz mund të zhvillohet në agranulocitoz), dhe gjithashtu mund të jetë jo një fenomen i pavarur, por një ndërlikim ose një shenjë e një proces të caktuar patologjik.

Kërkimi i gjendjes së sëmundjes me anë të analizave të gjakut është një biznes shumë shpërblyes, pasi ju lejon të konfirmoni ose përjashtoni sëmundje të rënda sistemi i qarkullimit të gjakut. Edhe nëse hemostaza është brenda kufijve normalë, por analiza e përgjithshme klinike tregon procesin aktual patologjik, atëherë kërkimi i burimit të çrregullimeve lehtësohet shumë. Simptomat e sëmundjeve të gjakut tek një i rritur janë shumë jo specifike dhe mund të ngatërrohen lehtësisht me shenja të një sëmundjeje tjetër, kështu që studimi i parametrave kryesorë hematologjikë duhet të jetë pika fillestare për eliminimin e sëmundjes.

Në praktikën klinike dallohen sindromat e mëposhtme që pasqyrojnë ndryshime në sistemin e gjakut. Anemike. Hemorragjike. Hemolitik. sindromi DIC. SINDROMI ANEMIK Anemia është një gjendje e karakterizuar nga një ulje e përmbajtjes së hemoglobinës për njësi të vëllimit të gjakut (shpesh me një ulje të njëkohshme të numrit të rruazave të kuqe të gjakut), e cila shoqëron si sëmundjet hematologjike ashtu edhe shumë sëmundje të tjera. Gjatë studimit të anamnezës, vëmendje i kushtohet kontaktit të pacientit me substanca toksike, përdorimit të barnave, simptomave të sëmundjeve të tjera që mund të çojnë në anemi. Përveç kësaj, është e nevojshme të vlerësohen zakonet dietike të pacientit, sasia e alkoolit të konsumuar. Duhet të sqarohet edhe një histori familjare e anemisë.

Arsyet. Anemia mund të shoqërojë sëmundje të ndryshme natyra infektive dhe inflamatore, sëmundjet e mëlçisë, veshkave, indit lidhës, tumoreve, sëmundjet endokrine. Anemia mund të shfaqet në mënyrë akute si rezultat i humbjes së gjakut dhe hemolizës ose mund të zhvillohet gradualisht. Shkaktarët e anemisë mikrocitare mund të jenë mungesa e hekurit në organizëm, përfshirja e dëmtuar e hekurit në eritrocite për shkak të ndryshimeve në sintezën e porfinave (anemia sideroblastike), një defekt në sintezën e globinës në talasemi, sëmundje kronike, dehje nga plumbi. Anemia makrocitare ndodh kur ka mungesë të vitaminës B 12 ose acidit folik, si dhe për shkak të veprim toksik barna.

Manifestimet Sindroma anemike shoqërohet kryesisht me shenja klinike për shkak të "urisë" me oksigjen të shumë organeve. Furnizimi i pamjaftueshëm i oksigjenit në indet periferike - zbehje e lëkurës dhe mukozave; simptomat e hipoksisë truri - marramendje, të fikët. Përkeqësimi i tolerancës ndaj ushtrimeve, dobësi, lodhje, gulçim. Ndryshimet kompensuese nga ana e KKK (rritje e punës për të përmirësuar furnizimin me oksigjen në indet periferike). Ndryshimet laboratorike(para së gjithash, një ulje e përmbajtjes së hemoglobinës). Me një përqendrim të hemoglobinës nën 50 hl, zhvillimi i dështimit të zemrës është i mundur. Duhet mbajtur mend se në rastin e një rritje graduale të anemisë deri në një ulje të përmbajtjes së hemoglobinës me më pak se 70-80 hl, përfshirja e mekanizmave kompensues do të digjet për të vonuar shfaqjen e shenjave klinike te pacienti. Përveç manifestimeve të mësipërme, është e mundur të zbulohet limfadenopatia, zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë.

ndryshimet kompensuese. Për aneminë, manifestimet nga CCC janë shumë karakteristike, të shoqëruara me një reagim kompensues ndaj furnizimit të pamjaftueshëm të oksigjenit në indet periferike (zakonisht me një përmbajtje hemoglobine më pak se 100 hl), - rritje e rrahjeve të zemrës dhe volumit minutë; shpesh këto ndryshime shoqërohen me shfaqjen e një zhurmë sistolike në majën e zemrës. Karakteristike është gjithashtu një rënie në OPSS për shkak të hipoksisë së indeve dhe një rënie në viskozitetin e gjakut. Një nga këta mekanizma kompensues më të rëndësishëm është një zhvendosje në kurbën e disociimit të oksihemoglobinës, e cila lehtëson procesin e transportit të oksigjenit në inde. ndryshimet laboratorike. Në rast të anemisë, përveç hemoglobinës dhe numrit të rruazave të kuqe të gjakut, duhet të ketë të dhëna për hematokritin, numrin e retikulociteve, leukociteve dhe trombociteve në gjakun periferik. Anemitë klasifikohen sipas shenjave laboratorike në mikrocitare, makrocitare dhe monocitare. Përcaktimi i indeksit të ngjyrës së gjakut dhe MSI (ky kriter është më objektiv) bën të mundur klasifikimin e anemisë në hiper-, hipo- dhe normokromike. Sipas përmbajtjes. Retikulocitet në gjakun e anemisë ndahen në hipogjenerative dhe hipergjenerative.

Klasifikimi i anemisë. Ka disa qasje për ndarjen e anemisë. Nga pikëpamja praktike, është e përshtatshme të dallojmë aneminë që rezulton nga: Humbja e gjakut (akute dhe kronike); Formimi i pamjaftueshëm i qelizave të kuqe të gjakut; Rritja e shkatërrimit të tyre (hemoliza); Kombinimet e faktorëve të mësipërm. Pamjaftueshmëria e eritropoezës mund të çojë në shfaqjen e llojeve të mëposhtme të anemisë. Anemia hipokromiko-mikrocitare: me mungesë hekuri, shkelje të transportit dhe përdorimit të tij. Anemia normokromike-normocitare: në kushte hipoproliferative (për shembull, në sëmundjet e veshkave, patologji endokrine), hipoplazi dhe aplazi të palcës së eshtrave, mieloftizë (shkelje selektive e mielopezës, procesi i formimit të granulociteve, trombociteve dhe eritrociteve në kockë. palca). Anemia makrocitike hiperkromike: me mungesë të vitaminës B 12, acidit folik. Hemoliza e eritrociteve është e mundur me çrregullime imunologjike, defekte të brendshme të eritrociteve (membranopati, enzimopati kongjenitale, hemoglobinopati).

ANEMIA E MUNGESËS SË HEKURIT Anemia e mungesës së hekurit është anemi hipokromike (mikrocitare) që shfaqet si rezultat i një pakësimi absolut të burimeve të hekurit në trup. Mungesa e hekurit në trup (me një ulje të përmbajtjes së tij në plazmën e gjakut - sideropenia) mbetet një fenomen i zakonshëm, që shpesh çon në anemi. Arsyet. Mungesa e hekurit ndodh si pasojë e tre grupeve të shkaqeve. Marrja e pamjaftueshme e hekurit në trup. - Përmbajtja e tij e ulët në ushqim. - malabsorbimi hekuri - kronik sëmundjet e traktit gastrointestinal, si dhe rezeksioni i stomakut, sindroma e malabsorbimit, sëmundja celiac. 2. Humbja kronike e gjakut. - gjakderdhje nga trakti tretës (venat me variçe të ezofagut, ulçera peptike e stomakut dhe duodenit, hemorroidet, koliti ulceroz, polipoza, kanceri, etj.) - sëmundjet e mushkërive (për shembull, malinje tumor i mushkërive me kalbje). - Patologjia e sferës gjinekologjike (për shembull, gjakderdhja jofunksionale e mitrës). 3. Rritja e konsumit të hekurit: gjatë shtatzënisë dhe laktacionit, gjatë rritjes dhe pubertetit, me infeksione kronike, sëmundjet onkologjike gjatë trajtimit me eritropoietinë.

Manifestimet klinike. Manifestimet e sëmundjes mund të shoqërohen me sëmundjen që shkaktoi shfaqjen e sindromës anemike. Mungesa e hekurit manifestohet me çrregullime neurologjike në formën e parestezive, kryesisht me një ndjesi djegieje të gjuhës. Atrofi e mundshme e mukozës së gjuhës, ezofagut, stomakut, zorrëve. Atrofia e mukozës së laringut dhe faringut mund të çojë në disfagi; konsiderohet si gjendje prekanceroze. Me zhvillimin gradual të anemisë, siç ndodh në rastin e humbjes së zgjatur të gjakut, si rezultat i përfshirjes së një numri mekanizmash kompensues, ankesat mund të mungojnë për një kohë të gjatë edhe me anemi të rëndë, megjithatë, toleranca ndaj ushtrimeve në individë të tillë. zakonisht reduktohet dhe kthehet në normalitet pas trajtimit. Ankesat. karakteristike ankesat - rritur lodhje dhe nervozizëm, dhimbje koke të shoqëruara jo aq me një ulje të përmbajtjes së hemoglobinës, por me një mungesë të enzimave që përmbajnë hekur. Ky faktor shoqërohet gjithashtu me një çoroditje të shijes në formën e dëshirës për të ngrënë argjilë, shkumës, ngjitës. Ekzaminim fizik. Zbehet zbehja e lëkurës dhe mukozave, glositi atrofik, stomatiti. Deformimi i thonjve është parë rrallë vitet e fundit. Zbulohen gjithashtu ndryshime tipike në CCC.

Të dhënat laboratorike të gjetura në gjak shenjat e mëposhtme anemi nga mungesa e hekurit. Reduktimi i numrit të qelizave të kuqe të gjakut me hipokromi dhe më shpesh mikrocitozë. Anizocitoza është e mundur. Ulje e përmbajtjes së hekurit në serumin e gjakut (më pak se 10 μmol). Një rritje në përmbajtjen e transferrinës së lirë në gjak dhe një rënie në ngopjen e transferrinës me hekur. Përmbajtja e ulët e ferritinës në plazmën e gjakut. Me një mungesë të lehtë hekuri, anemia mund të jetë e vogël dhe shpesh normokromike. Vërehet anizocitoza dhe poikilocitoza, më vonë shfaqet mikrocitoza dhe hipokromia. Në disa pacientë, shfaqet leukopenia, trombocitopenia dhe trombocitoza janë të mundshme. Numri i retikulociteve është brenda intervalit normal dhe i reduktuar. Në palcën e eshtrave, hiperplazia eritroide është e mundur, ashpërsia e së cilës nuk korrespondon me ashpërsinë e anemisë. Përmbajtja e hekurit në serumin e gjakut gjithashtu zakonisht zvogëlohet në akut dhe inflamacion kronik, procesi i tumorit. Në studimin e gjakut pas fillimit të trajtimit me preparate hekuri, mund të zbulohet një rritje e përmbajtjes së tij në serumin e gjakut. Preparatet e hekurit nga goja duhet të ndërpriten të paktën një ditë para analizës së gjakut.

Diagnostifikimi. Në raste të dyshimta, rezultatet e trajtimit provë me preparate hekuri nga goja kanë vlerë diagnostike. Terapia adekuate çon në një rritje të numrit të retikulociteve në gjak me një kulm në ditën e 7-10 të trajtimit. Një rritje e konsiderueshme e niveleve të hemoglobinës vërehet pas 3-4 javësh, normalizimi i saj ndodh brenda 2 muajsh. Mjekimi. Përshkruani suplemente hekuri. Ekziston një numër i konsiderueshëm i përgatitjeve të kripërave të hekurit, duke ju lejuar të eliminoni shpejt mungesën e tij. Përgatitjet e hekurit duhet të përshkruhen parenteralisht vetëm në rast të shkeljes së përthithjes së tij në zorrë, si dhe përkeqësimit të ulçerës peptike. Pacienti rekomandon një dietë të larmishme që përmban kryesisht produkte mishi.

ANEMIA MEGALOBLASTIKE Ky është një grup sëmundjesh që karakterizohen nga një lloj hematopoiesie megaloblastike, kur në palcën e eshtrave shfaqen qeliza të mëdha të veçanta, megaloblaste. Anemitë megaloblastike shkaktohen nga sinteza e dëmtuar e ADN-së. Shkaku kryesor i hematopoezës megaloblastike është mungesa e vitaminës B 12 dhe acidit folik. Në çdo rast, është e nevojshme të sqarohet etiologjia e mungesës që ka lindur.

Metabolizmi normal i vitaminës B 12 dhe acidit folik Vitamina B 12 është e pranishme në ushqimet me origjinë shtazore - vezë, qumësht, mëlçi, veshka. Përthithja e saj në stomak kërkon pjesëmarrjen e të ashtuquajturit faktor Castle, një glikoproteinë e sekretuar nga qelizat parietale të stomakut. Kërkesa minimale ditore për vitaminë B 12 është 2.5 mikrogramë. Meqenëse rezervat e tij në trup janë zakonisht mjaft të mëdha, një mangësi ndodh vite pas fillimit të shkeljes së marrjes së tij në trup. Mungesa e B 12 krijon një gjendje të mungesës së folatit në qelizë. Në të njëjtën kohë, doza të mëdha të acidit folik mund të korrigjojnë përkohësisht pjesërisht megaloblastozën e shkaktuar nga mungesa e B 12. Acidi folik (acidi pteroylglutamic) është një vitaminë e tretshme në ujë që gjendet në pjesët e gjelbra të bimëve, disa fruta, perime, drithëra, produkte shtazore. mëlçisë, veshkave) dhe të përfshirë në biosintezën e bazave purine dhe pirimidine. Thithja e tij ndodh në zorrën e vogël proksimale. Kërkesa ditore është 50 mg. Acidi folik vepron si një koenzimë në reaksionet e transferimit të karbonit.

Shkaqet e mungesës së vitaminës B 12 dhe acidit folik Mungesa e vitaminës B 12 mund të ndodhë në rastet e mëposhtme. Kufizimi i konsumit të produkteve shtazore. Shkelja e përthithjes së vitaminës B 12 në të ashtuquajturën anemi pernicioze. Me pushtim intestinal me një krimb shirit të gjerë që thith një sasi të madhe të vitaminës B 12. Pas operacioneve në zorrën e hollë me zhvillimin e sindromës së syrit të verbër, në zonat e zorrëve nëpër të cilat ushqimi nuk kalon, mikroflora e zorrëve thith një sasi të madhe. i vitaminës B 12. Gastrektomia. Rezeksioni i zorrëve të vogla, ileiti, sprue, sëmundjet e pankreasit. Veprimi i barnave të caktuara (për shembull, antikonvulsantët). Shkaqet e mungesës së acidit folik. Gabimet në dietë. Konsumimi i pamjaftueshëm i ushqimeve bimore, veçanërisht me abuzimin me alkoolin dhe tek fëmijët. Malabsorbimi i acidit folik në sëmundjet e zorrëve të vogla (p.sh. sprue tropikale). Një rritje e nevojës për vitaminë B 12 dhe acid folik ndodh gjatë shtatzënisë, hipertiroidizmit dhe sëmundjeve tumorale.

Manifestimet klinike. Në tablonë klinike të sëmundjes vërehen manifestime si të mungesës së vitaminës B12 në vetvete, ashtu edhe të anemisë megaloblastike. Manifestimet e mungesës së vitaminës B 12. Me mungesë të vitaminës B 12, vërehet një glositet karakteristik i gjahtarit, humbje peshe, çrregullime neurologjike, një reagim pozitiv ndaj dhënies së vitaminës B 12 me një përmbajtje fillimisht të ulët në serumin e gjakut. Çrregullimet neurologjike të shkaktuara nga demielinizimi janë shumë karakteristike - e ashtuquajtura mieloza funikulare, e manifestuar kryesisht nga parestezitë simetrike në këmbë dhe gishta, ndjeshmëria vibruese dhe proprioceptimi i dëmtuar dhe ataksia spastike progresive. Gjithashtu duke parë nervozizëm i rritur, përgjumje, ndryshime në shije, erë, shikim.

Manifestimet e anemisë megaloblastike. Manifestimet kryesore klinike të anemisë megaloblastike të çdo origjine janë të të njëjtit lloj dhe varen nga shkalla e ashpërsisë së saj. Zhvillimi i anemisë zakonisht ndodh mjaft ngadalë, prandaj, një kurs asimptomatik është i mundur derisa hematokriti të ulet ndjeshëm. Në këtë fazë, simptomat klinike të anemisë janë jospecifike - dobësi, lodhje, rrahje zemre, gulçim gjatë stërvitjes, pastaj ka një rritje të dëmtimit të muskujve të zemrës me shfaqjen e ndryshimeve të ndryshme në EKG, zgjerimin e dhomave të zemrës. deri në zhvillimin e dështimit kongjestiv të zemrës. Pacientët kanë fytyrë të zbehtë, subikterike, të fryrë. Ndonjëherë ka një rritje të temperaturës së trupit deri në vlerat subfebrile. Sekretimi gastrik në shumicën e pacientëve me mungesë të vitaminës B12 dhe anemi megaloblastike është reduktuar ndjeshëm. Gastroskopia zbulon atrofi të mukozës, të konfirmuar histologjikisht.

Metodat e hulumtimit laboratorik dhe instrumental. Ndryshimet më të zakonshme në aneminë megaloblastike në gjakun periferik përfshijnë si më poshtë: Makrocitoza - shenja kryesore e anemisë megaloblastike - mund të paraprijë zhvillimin e vetë anemisë dhe simptomave të tjera mungesa e vitaminës. Makrocitoza e gjakut periferik vlerësohet nga rezultati i ngjyrës ose, më e besueshme, nga MCV. Poikilocitoza dhe anizocitoza gjithashtu zbulohen. Në një njollë gjaku, gjenden trupa Jolly - mbetjet e bërthamave normoblaste të zbuluara në eritrocite (eritrocitet normalisht nuk përmbajnë bërthama). Unazat e kabotit janë formacione morfologjike në eritrocite në formën e një unaze, figura tetë ose të trefishtë, të cilat ndoshta janë mbetje të membranës bërthamore. Ulje e përmbajtjes së hemoglobinës. Rëndësi të veçantë ka rritja e retikulociteve, e cila ndodh në ditën e 3-5 të trajtimit dhe arrin maksimumin në ditën e 10-të.

Hulumtimi i palcës së eshtrave. Megaloblastet gjenden në palcën e eshtrave. Qelizat mieloide zakonisht zmadhohen: zbulohen metamyelocitet gjigante, hiperplazia eritroide. Një test i rëndësishëm diagnostikues është reagimi ndaj dhënies së vitaminës B 12; me punksion të përsëritur sternal pas 8-12 orësh, vihet re një kalim nga hematopoieza megaloblastike në eritroblastike. Përcaktimi i përmbajtjes në gjak të vitaminës B 12. Krahas studimit të hematopoiezës së palcës kockore, për diagnozën e B 12 dhe gjendjeve të mungesës folike, aktualisht përdoret edhe përcaktimi i përqendrimit në gjak të këtyre substancave. Një nivel i ulët i vitaminës në gjak vërehet me mungesë të vitaminës B 12 në ushqim, mungesë të acidit folik, shtatzënisë, marrjes së kontraceptivëve oralë, shumë doza të mëdha vitaminë C, mungesë transkobalamine, mieloma multiple. Shkaqet e rritjes së rreme të vitaminës B 12 në gjak janë sëmundjet mieloproliferative, hepatokarcinoma dhe sëmundje të tjera të mëlçisë, sëmundjet autoimune dhe limfomat.

Anemia pernicioze (anemia pernicioze) është shembulli klasik dhe më i mrekullueshëm i anemisë me mungesë megaloblastike B12. Kjo është një sëmundje që zhvillohet si pasojë e përthithjes së pamjaftueshme të vitaminës B 12, e shkaktuar nga një shkelje e sekretimit të faktorit të brendshëm të Kalasë dhe e manifestuar me anemi hiperkromike, shenja të dëmtimit të traktit gastrointestinal dhe sistemi nervor. Shkeljet e sintezës së faktorit Castle shoqërohen me lezione autoimune të mukozës së stomakut në sfondin e predispozicionit trashëgues, atrofi të mukozës gastrike me akloridri. Faktorët e mëposhtëm tregojnë natyrën autoimune të sëmundjes: Zbulimi i antitrupave ndaj qelizave parietale të mukozës gastrike në serumin e gjakut të 90% të pacientëve dhe vetëm 10% të grupit të kontrollit që vuan nga gastriti atrofik pa anemi. Identifikimi i antitrupave që lidhen me një faktor të brendshëm ose kompleks "të brendshëm faktor-vitaminë NË 12" . Kombinimi i anemisë pernicioze me tirotoksikozën, hipotiroidizmin dhe strumën e Hoshimotos, në patogjenezën e së cilës merr pjesë mekanizmi autoimun, dhe autoantitrupat ndaj tiroglobulinës dhe faktorit reumatoid shpesh zbulohen njëkohësisht. Zhvillimi i kundërt i shenjave të sëmundjes nën ndikimin e glukokortikoideve.

Enzimopatia e eritrociteve Mungesa e trashëguar e enzimave të eritrociteve shfaqet më shpesh kur ekspozohet ndaj disa toksinave dhe substancave medicinale në formën e hemolizës akute, më rrallë kronike. Midis tyre, mungesa më e zakonshme është enzima G-6-PD, e cila është e përfshirë në ruajtjen e përmbajtjes normale ndërqelizore të nukleotideve të reduktuara. Ashpërsia e sëmundjes varet nga ashpërsia e mungesës. Një mungesë e lehtë manifestohet me hemolizë akute me barna që shfaqin veti oksiduese, e cila u përshkrua për herë të parë në trajtimin me prihaminë. Më vonë u bënë të njohura efektet e barnave të tjera antimalariale, ilaçeve sulfa dhe derivateve të nitrofuranit. Dështimi i mëlçisë dhe veshkave favorizon hemolizën akute për shkak të mungesës së G-6-PD. Mungesa e rëndë e enzimës karakterizohet nga zhvillimi i verdhëzës neonatale, si dhe hemoliza kronike spontane. Një test i thjeshtë diagnostikues tregues është zbulimi i trupave të Heinz-Ehrlich në eritrocite. Në mënyrë spontane ose pas inkubimit në prani të fenilhidrazinës, një pjesë e konsiderueshme e eritrociteve me mungesë G-6-PD shfaqin përfshirje, të cilat janë precipitate të derivateve të hemoglobinës.

Hematologjia (nga greqishtja gjak dhe doktrinë) është një pjesë e sëmundjeve të brendshme që studion etiologjinë, patomorfologjinë, patogjenezën, klinikën dhe trajtimin e sëmundjeve të sistemit të gjakut. Hematologjia studion embriogjenezën, morfogjenezën, morfologjinë dhe fiziologjinë e elementeve qelizore të gjakut dhe organeve hematopoietike, vetitë e plazmës dhe serumit të gjakut, ndryshimet simptomatike në hematopoiezë në sëmundjet jo hematologjike dhe ekspozimin ndaj rrezatimit jonizues. Në vitin 1939, G.F. Lang përfshiu në konceptin e sistemit të gjakut: gjakun, organet hematopoietike, shkatërrimin e gjakut dhe aparatin neurohumoral për rregullimin e hematopoezës dhe shkatërrimit të gjakut.

Shpesh ankesa kryesore e pacientëve është dobësi e përgjithshme, lodhje, përgjumje, dhimbje koke, marramendje. Një rritje e temperaturës mund të jetë me anemi hemolitike për shkak të efekteve pirogjene të produkteve të zbërthimit të produkteve të eritrociteve, si dhe me leuçeminë, veçanërisht me format leuçemike. Shpesh bashkohen komplikimet septike në formën e tonsilitit nekrotik, gingivitit, stomatitit. Sëmundja e Hodgkin-it karakterizohet nga ethet e valëzuara, me rritje graduale gjatë 8-15 ditëve dhe më pas rënie të temperaturës. Tipike për sëmundjet e gjakut është sindroma hemorragjike, e cila karakterizohet nga një tendencë për gjakderdhje hundore, gastrointestinale, renale, uterine, si dhe shfaqjen e skuqjeve hemorragjike në lëkurë në formën e elementëve të pikëzuar - petekie dhe mavijosje (ekhimoza). Kruajtja e lëkurës mund t'i paraprijë shfaqjes së simptomave klinike të detajuara, e cila është veçanërisht karakteristike për sëmundjen e Hodgkin, hematosarkomën, eritreminë. Dhimbja e kockave, kryesisht e sheshtë, është tipike për leuçeminë akute tek fëmijët. Dhimbjet e kockave dhe frakturat patologjike janë karakteristikë e mielomës multiple.

Një sërë simptomash shoqërohen me një mëlçi dhe shpretkë të zgjeruar. I shqetësuar nga dhimbja në hipokondriumin e djathtë ose të majtë. Dhimbjet mund të jenë të shurdhër, dhimbje të forta të mprehta ndodhin me një infarkt të shpretkës, me këputjen e saj, me perisplenitis. Me anemi, në veçanti mungesë hekuri dhe klorozë, ndodhin perversione të shijes: pacientët hanë shkumës, argjilë, tokë (gjeofagia). Mund të ketë shqetësime në shqisën e nuhatjes: pacientëve u pëlqen të thithin avujt e benzinës, eterit dhe substancave të tjera me erë. Pacienti mund të vërejë një rritje të nyjeve limfatike dhe të konsultohet me një mjek me këtë ankesë. Një ndjesi djegieje në majë të gjuhës dhe përgjatë skajeve të saj ndodh periodikisht dhe shpesh arrin një shkallë të tillë që është e vështirë të marrësh ushqim pikant dhe të nxehtë. Këto ndjesi shoqërohen me ndryshime inflamatore në mukozën e gjuhës (glossiti i Gunterit), i cili është shenjë tipike B-12 - anemi me mungesë folike. Nga anamneza e jetës së pacientit duhet të sqarohet nëse pacienti ka hasur në rreziqe profesionale: punë me benzen, kripëra të merkurit, plumb, fosfor, të cilat mund të shkaktojnë agranulocitozë; Zbuloni praninë e efekteve të rrezatimit (leuçemia akute, leuçemia kronike mieloide). Disa sëmundje të gjakut si hemofilia dhe anemia hemolitike mund të trashëgohen.Gjakderdhja dhe sëmundjet kronike të organeve të brendshme luajnë rol në zhvillimin e anemisë. Marrja e medikamenteve, në veçanti kloramfenikolit, pirramidonit dhe butadionit, mund të kontribuojë në zhvillimin e agranulocitozës.

Trombocitopenia (trombopenia) - një rënie në numrin e trombociteve - është karakteristikë e purpurës trombopenike, shpesh ndodh me forma të rënda anemi dhe leuçemi. Do të ishte gabim të mendohej se në bazë të veçoritë morfologjike gjaku, gjithmonë mund të bëni diagnozën dhe prognozën e saktë të sëmundjes; kjo është e mundur vetëm në raste të izoluara. Në shumicën e rasteve, hemogrami fiton vlerë diagnostike dhe prognostike vetëm nëse vlerësohen njëkohësisht të gjitha shenjat klinike; Me vlerë të veçantë është marrja parasysh e dinamikës së ndryshimeve në gjak gjatë rrjedhës së sëmundjes. Për një vlerësim të saktë të gjendjes së hematopoiezës, rëndësi të veçantë ka studimi i punksioneve intravitale të palcës kockore (mielogrami), nyjeve limfatike dhe shpretkës.

Neutropenia (ulje e numrit të neutrofileve) vërehet te fëmijët me limfatikë, me tuberkuloz, shoku anafilaktik, forma të rënda të gripit dhe etheve tifoide; neutropenia me leukopeni - në forma të rënda të infeksioneve të ndryshme dhe sepsës, si dhe me administrimin afatgjatë të ilaçeve sulfa, embiquine, etj. Neutropenia arrin shkallë të mprehtë me agranulocitozë dhe aleukia. Eozinofilia është e theksuar (edhe pse jo gjithmonë) me diatezë eksudative, astmë bronkiale, pas injektimit të serumeve të huaja, me ethe të kuqe flakë, trikinozë, ekinokokë dhe disa forma të tjera helminthiazash, me limfogranulomatozë dhe me të ashtuquajturën "eozinofili". infiltrate pulmonare» . Rritja e numrit të eozinofileve infeksionet akute- një shenjë në shumicën e rasteve prognostikisht e favorshme. Eozinopenia (ulja e numrit të eozinofileve) vërehet në sëmundjet akute infektive (me përjashtim të skarlatinës), veçanërisht në ethe tifoide, fruth, sepsë, pneumoni, etj. Zhdukja e plotë e eozinofileve (aneozinofilia) vërehet shpesh në malaria, leishmanioza; në infeksione të tjera, kjo është një shenjë e pafavorshme prognostike.

Limfocitoza vërehet me diatezë limfatike dhe eksudative, me rakit (shpesh me monocitozë), rubeolë dhe disa infeksione të tjera. Limfopenia shfaqet me shumicën e sëmundjeve infektive febrile, me limfogranulomatozë, tuberkuloz miliar dhe disa mieloza. Monocitoza është më e theksuar me anginë monocitare, shpesh me fruth, skarlatinë, malarie dhe infeksione të tjera. Monocitopenia shfaqet në sëmundjet e rënda septike dhe infektive, format malinje të anemisë dhe leuçemisë. Trombocitoza shpesh ndodh me pneumoni, reumatizëm dhe sëmundje të tjera infektive.