Kardiomiopatia hipertrofike me obstruksion. Kardiomiopatia hipertrofike obstruktive (I42.1)

Është e rëndësishme të dini! Një mjet efektiv për normalizimin funksionin e zemrës dhe pastrimin e enëve të gjakut ekziston! ...

Një nga simptomat karakteristike të kardiomiopatisë hipertrofike është hipertrofia e IVS (septum interventrikular) Kur shfaqet kjo patologji, ndodh trashja e mureve të barkushes së djathtë ose të majtë të zemrës dhe septumit interventrikular. Kjo gjendje në vetvete është një derivat i sëmundjeve të tjera dhe karakterizohet nga një rritje në trashësinë e mureve të ventrikujve.

Pavarësisht përhapjes së tij (hipertrofia e IVS vërehet në më shumë se 70% të njerëzve), ajo është më së shpeshti asimptomatike dhe zbulohet vetëm gjatë aktivitetit fizik shumë intensiv. Në fund të fundit, vetë hipertrofia e septumit ndërventrikular është trashja e tij dhe zvogëlimi që rezulton në vëllimin e dobishëm të dhomave të zemrës. Ndërsa trashësia e mureve kardiake të ventrikujve rritet, vëllimi i dhomave të zemrës gjithashtu zvogëlohet.

Në praktikë, e gjithë kjo çon në një ulje të vëllimit të gjakut që lëshohet nga zemra në shtratin vaskular të trupit. Për t'i siguruar organeve një sasi normale gjaku në kushte të tilla, zemra duhet të tkurret më e fortë dhe më shpesh. Dhe kjo, nga ana tjetër, çon në konsumimin e hershëm të tij dhe shfaqjen e sëmundjeve të sistemit kardiovaskular.

Simptomat dhe shkaqet e kardiomiopatisë hipertrofike

Një numër i madh njerëzish në mbarë botën jetojnë me hipertrofi IVS të padiagnostikuar dhe vetëm me rritjen e aktivitetit fizik bëhet e ditur ekzistenca e tyre. Për sa kohë që zemra mund të sigurojë rrjedhjen normale të gjakut në organe dhe sisteme, gjithçka vazhdon e fshehur dhe personi nuk do të përjetojë asnjë simptoma të dhimbshme ose shqetësime të tjera. Por gjithsesi duhet t'i kushtoni vëmendje disa simptomave dhe të kontaktoni një kardiolog nëse ato shfaqen. Këto simptoma përfshijnë:

dhimbje gjoksi; gulçim me rritje të aktivitetit fizik (për shembull, ngjitja e shkallëve); marramendje dhe gjendjet e të fikëtit; lodhje e shtuar; takiaritmia që lind në periudha të shkurtra koha; zhurmë e zemrës në auskultim; frymëmarrje e munduar.

Është e rëndësishme të mbani mend se hipertrofia e padiagnostikuar e IVS mund të shkaktojë vdekje të papritur edhe te njerëzit e rinj dhe fizikisht të fortë. Prandaj, nuk duhet neglizhuar një ekzaminim mjekësor nga një terapist dhe/ose kardiolog.

Shkaqet e kësaj patologjie qëndrojnë jo vetëm në një mënyrë jetese të gabuar. Pirja e duhanit, abuzimi me alkoolin, pesha e tepërt - e gjithë kjo bëhet një faktor që kontribuon në rritjen e simptomave të rënda dhe shfaqjen e proceseve negative në trup me një rrjedhë të paparashikueshme.

Dhe mjekët i quajnë mutacione gjenetike arsyen e zhvillimit të trashjes së IVS. Si rezultat i këtyre ndryshimeve në nivelin e gjenomit njerëzor, muskuli i zemrës bëhet anormalisht i trashë në disa zona.

Pasojat e zhvillimit të një devijimi të tillë bëhen të rrezikshme.

Në fund të fundit, probleme shtesë në raste të tilla do të jenë shqetësimet në sistemin e përcjelljes së zemrës, si dhe dobësimi i miokardit dhe ulja e shoqëruar e vëllimit të gjakut të nxjerrë gjatë kontraktimeve kardiake.

Komplikime të mundshme të hipertrofisë IVS

Çfarë ndërlikimesh janë të mundshme me zhvillimin e kardiopatisë së tipit në diskutim? Gjithçka do të varet nga rasti specifik dhe zhvillimi individual i personit. Në fund të fundit, shumë nuk do ta dinë kurrë gjatë gjithë jetës së tyre se e kanë këtë gjendje dhe disa mund të përjetojnë sëmundje të rëndësishme fizike. Rendisim pasojat më të zakonshme të trashjes së septumit interventrikular. Kështu që:

1. Çrregullime të ritmit të zemrës si takikardia. Llojet e zakonshme si fibrilacioni atrial, fibrilacioni ventrikular dhe takikardi ventrikulare e lidhur direkt me hipertrofinë IVS. 2. Çrregullime të qarkullimit të gjakut në miokard. Simptomat që ndodhin kur rrjedhja e gjakut nga muskuli i zemrës prishet përfshijnë dhimbje gjoksi, të fikët dhe marramendje. 3. Kardiomiopatia e zgjeruar dhe ulja e shoqëruar e prodhimit kardiak. Muret e dhomave të zemrës në kushte patologjike ngarkesë e lartë zbehet me kalimin e kohës, gjë që është arsyeja e shfaqjes së kësaj gjendjeje. 4. Dështimi i zemrës. Komplikacioni është shumë i rrezikshëm për jetën dhe në shumë raste përfundon me vdekje. 5. Arresti i papritur kardiak dhe vdekja.

Sigurisht, dy kushtet e fundit janë të tmerrshme. Por, megjithatë, me një vizitë në kohë te mjeku, nëse shfaqet ndonjë simptomë e mosfunksionimit të zemrës, një vizitë në kohë te mjeku do t'ju ndihmojë të jetoni një jetë të gjatë dhe të lumtur.

Dhe pak për sekretet ...

A keni vuajtur ndonjëherë nga DHIMBJET E ZEMRËS? Duke gjykuar nga fakti që po lexoni këtë artikull, fitorja nuk ishte në anën tuaj. Dhe sigurisht që ju ende po kërkoni një mënyrë të mirë për ta rikthyer funksionimin e zemrës në normalitet.

Më pas lexoni se çfarë thotë për këtë kardiologu me përvojë E.V.Tolbuzina. në intervistën e tij për mënyra natyrale trajtimi i zemrës dhe pastrimi i enëve të gjakut.

Kardiomiopatia hipertrofike(HCM) është kardiomiopatia më e zakonshme. Kjo është një sëmundje e përcaktuar gjenetikisht e zemrës, e karakterizuar nga hipertrofi e konsiderueshme e miokardit të ventrikulit të majtë, e barabartë me ose më e madhe se 15 mm sipas ultrazërit kardiak. Në të njëjtën kohë, nuk ka sëmundje të sistemit kardiovaskular që mund të shkaktojnë hipertrofi të tillë të theksuar të miokardit (hipertension, sëmundje të zemrës së aortës, etj.).

HCM karakterizohet nga ruajtja e funksionit kontraktues të miokardit të ventrikulit të majtë (shpesh edhe rritja e tij), mungesa e zgjerimit të zgavrës së tij dhe prania e një dëmtimi të theksuar të funksionit diastolik të miokardit të ventrikulit të majtë.

Hipertrofia e miokardit mund të jetë simetrike (rritje në trashësinë e mureve të të gjithë barkushes së majtë) ose asimetrike (rritje në trashësinë e vetëm një muri). Në disa raste, vetëm hipertrofia e izoluar e pjesës së sipërme të septumit interventrikular vërehet drejtpërdrejt nën unazën fibroze të valvulës aortike.

Në varësi të pranisë ose mungesës së një gradient presioni në traktin e daljes së ventrikulit të majtë, dallohen HCM obstruktive (ngushtimi i traktit të daljes së ventrikulit të majtë) dhe HCM jo-obstruktiv. Obstruksioni i traktit dalës mund të lokalizohet si nën valvulën e aortës (obstruksioni subaortik) dhe në nivelin e mesit të zgavrës së ventrikulit të majtë.

Incidenca e HCM në popullatë është 1/500 njerëz, më shpesh në në moshë të re; Mosha mesatare e pacientëve në momentin e diagnostikimit është rreth 30 vjeç. Sidoqoftë, sëmundja mund të zbulohet shumë më vonë - në moshën 50-60 vjeç; në raste të izoluara, HCM zbulohet te njerëzit mbi 70 vjeç, që është kazuist. Zbulimi i vonshëm i sëmundjes shoqërohet me hipertrofinë e lehtë të miokardit dhe mungesën e ndryshimeve të rëndësishme në hemodinamikën intrakardiake. Ateroskleroza koronare shfaqet në 15-25% të pacientëve.

Etiologjia

HCM është një sëmundje e përcaktuar gjenetikisht e transmetuar sipas një modeli autosomik dominant. HCM shkaktohet nga një mutacion në një nga 10 gjenet, secila prej të cilave kodon struktura specifike proteinike të sarkomerëve, të përbërë nga fije të holla dhe të trasha që kanë funksione kontraktuese, strukturore dhe rregulluese. HCM më së shpeshti shkaktohet nga mutacionet në 3 gjenet që kodojnë zinxhirët e rëndë beta-miozinë (gjeni lokalizohet në kromozomin 14), troponinën kardiake (gjeni lokalizohet në kromozomin 1) dhe proteinën C lidhëse të miozinës (gjeni lokalizohet në kromozom. 11). Mutacionet në 7 gjene të tjerë përgjegjës për zinxhirët e lehtë rregullator dhe thelbësor të miozinës, titin, α-tropomyosin, α-aktin, troponin kardiak I dhe zinxhirët e rëndë të α-miozinës janë shumë më pak të zakonshme.

Duhet të theksohet se nuk ka paralele të drejtpërdrejta midis natyrës së mutacionit dhe manifestimeve klinike (fenotipike) të HCM. Jo të gjithë individët me këto mutacione do të kenë manifestime klinike të HCM, si dhe shenja të hipertrofisë së miokardit në EKG dhe sipas ultrazërit kardiak. Në të njëjtën kohë, dihet se shkalla e mbijetesës së pacientëve me HCM, e cila ndodh si rezultat i një mutacioni në gjenin e zinxhirit të rëndë beta-miozin, është dukshëm më e ulët se me një mutacion në gjenin T troponin (në këtë situatë , sëmundja shfaqet në një moshë të mëvonshme).

Megjithatë, grupet e pacientëve me HCM duhet të informohen për natyrën trashëgimore të sëmundjes dhe parimin autosomik dominues të transmetimit të saj. Për më tepër, të afërmit e shkallës së parë duhet të vlerësohen me kujdes klinikisht duke përdorur EKG dhe ultratinguj kardiak.

Metoda më e saktë për të konfirmuar HCM është analiza e ADN-së, e cila ju lejon të identifikoni drejtpërdrejt mutacionet në gjene. Megjithatë, aktualisht, për shkak të kompleksitetit dhe kosto e larte kjo teknikë, është deri tani e përhapur Nuk e mora.

Patogjeneza

Në HCM, ekzistojnë 2 mekanizma kryesorë patologjikë: funksioni diastolik i dëmtuar i zemrës dhe, në disa pacientë, pengimi i traktit të daljes së ventrikulit të majtë. Gjatë diastolës, për shkak të shtrirjes së dobët të tyre, një sasi e pamjaftueshme gjaku hyn në barkushe, gjë që çon në një rritje të shpejtë të presionit fund-diastolik. Në këto kushte zhvillohet në mënyrë kompensuese hiperfunksioni, hipertrofia dhe më pas zgjerimi i atriumit të majtë dhe me dekompensimin e tij hipertensioni pulmonar (tipi “pasiv”).

Obstruksioni i daljes së ventrikulit të majtë, i cili zhvillohet gjatë sistollës ventrikulare, shkaktohet nga dy faktorë: trashja e septumit interventrikular (miokardi) dhe lëvizja e dëmtuar e fletës së përparme të valvulës mitrale. Muskuli papilar është shkurtuar, fleta e valvulës është trashur dhe mbulon rrugën e rrjedhjes së gjakut nga barkushja e majtë për shkak të një lëvizjeje paradoksale: gjatë sistolës i afrohet septumit interventrikular dhe bie në kontakt me të. Prandaj obstruksioni subaortik shpesh kombinohet me regurgitim mitrale, d.m.th. me insuficiencë të valvulës mitrale. Për shkak të obstruksionit të ventrikulit të majtë gjatë sistolës ventrikulare, ndodh një gradient presioni midis zgavrës së ventrikulit të majtë dhe aortës ascendente.

Nga pikëpamja patofiziologjike dhe prognostike, një gradient presioni në qetësi mbi 30 mmHg është i rëndësishëm. Në disa pacientë me HCM, gradienti i presionit mund të rritet vetëm gjatë stërvitjes, por të jetë normal në pushim. Në pacientët e tjerë, gradienti i presionit rritet vazhdimisht, përfshirë në pushim, i cili ka një prognozë më pak të favorshme. Në varësi të natyrës dhe shkallës së rritjes së gradientit të presionit, pacientët me HCM ndahen në:

Pacientët me obstruksion të vazhdueshëm të traktit dalës, gradienti i presionit të të cilëve vazhdimisht, duke përfshirë në pushim, kalon 30 mm Hg. (2.7 m/s në ekografinë Doppler);

Pacientët me obstruksion latent të traktit të daljes, te të cilët gradienti i presionit në qetësi është më pak se 30 mm Hg dhe gjatë testeve provokuese me ngarkesë fizike (teste rutine, ergometri biçiklete) ose farmakologjike (dobutamine), gradienti i presionit kalon 30 mm Hg. .

Pacientë pa obstruksion daljeje, gradienti i presionit të të cilëve nuk kalon 30 mm Hg si në pushim ashtu edhe gjatë testeve provokuese me ngarkesë fizike ose farmakologjike.

Është e nevojshme të merret parasysh se gradienti i presionit në të njëjtin pacient mund të ndryshojë shumë në varësi të kushteve të ndryshme fiziologjike (pushimi, aktiviteti fizik, marrja e ushqimit, alkooli, etj.).

Një gradient presioni ekzistues vazhdimisht çon në tension të tepruar në miokardin e ventrikulit të majtë, shfaqjen e ishemisë së tij, vdekjen e kardiomiociteve dhe zëvendësimin e tyre me inde fibroze. Si rezultat, përveç çrregullimeve të theksuara të funksionit diastolik për shkak të ngurtësisë së miokardit të hipertrofizuar të barkushes së majtë, zhvillohet edhe mosfunksionimi sistolik i miokardit të ventrikulit të majtë, i cili përfundimisht çon në dështim kronik të zemrës.

Pamja klinike

Opsionet e mëposhtme janë tipike për HCM: kursi klinik:

Gjendja e qëndrueshme e pacientëve për një kohë të gjatë, ndërkohë që rreth 25% e pacientëve me HCM kanë jetëgjatësi normale;

Vdekja e papritur kardiake për shkak të aritmive ventrikulare fatale (takikardi ventrikulare, fibrilacion ventrikular), rreziku i së cilës është mjaft i lartë te pacientët me HCM;

Përparimi i manifestimeve klinike të sëmundjes me funksion të ruajtur sistolik të barkushes së majtë: gulçim gjatë sforcimeve fizike, dhimbje në rajonin e zemrës me natyrë anginale ose atipike, shqetësime të vetëdijes (të fikët, presinkopë, marramendje);

Shfaqja dhe përparimi i dështimit kronik të zemrës deri në fazën terminale (Klasa IV funksionale NYHA), e shoqëruar me mosfunksionim sistolik dhe rimodelim të barkushes së majtë të zemrës;

Shfaqja e fibrilacionit atrial dhe komplikimet e tij karakteristike (infarkti ishemik dhe tromboembolizmi tjetër sistemik);

Shfaqja e IE, e cila ndërlikon ecurinë e HCM në 5-9% të pacientëve (kjo karakterizohet nga një ecuri atipike e IE me dëmtime më të shpeshta të mitrales se valvulës aortike).

Pacientët me HCM karakterizohen nga një larmi ekstreme simptomash, gjë që shkakton diagnozë të gabuar. Ata shpesh diagnostikohen me sëmundje reumatizmale të zemrës dhe sëmundje të arterieve koronare si pasojë e ngjashmërisë së ankesave (dhimbje në zemër dhe prapa sternumit) dhe të dhënave të studimit (zhuritje sistolike intensive).

Në rastet tipike foto klinike janë:

Ankesat për gulçim gjatë aktivitetit fizik dhe ulje të tolerancës ndaj tij, dhimbje në rajonin e zemrës, si angina, ashtu edhe me natyrë tjetër, episode marramendjeje, presinkope ose sinkope;

Shenjat e hipertrofisë së miokardit ventrikular (kryesisht majtas);

Shenjat e funksionit diastolik të ventrikulit të dëmtuar;

Shenjat e obstruksionit të traktit dalës të ventrikulit të majtë (jo në të gjithë pacientët);

Çrregullime të ritmit të zemrës (më shpesh fibrilacioni atrial). Duhet të merret parasysh një progresion i caktuar në faza i HCM. Fillimisht, kur gradienti i presionit në traktin e daljes së barkushes së majtë nuk kalon 25-30 mm Hg, zakonisht nuk ka ankesa. Kur gradienti i presionit rritet në 35-40 mm Hg. Ka ankesa për uljen e tolerancës ndaj aktivitetit fizik. Kur gradienti i presionit arrin 45-50 mm Hg. Një pacient me HCM ka ankesa për gulçim, palpitacione, anginë pectoris dhe të fikët. Me një gradient presioni shumë të lartë (>=80 mm Hg), rriten çrregullimet hemodinamike, cerebrovaskulare dhe aritmike.

Në lidhje me sa më sipër, informacioni i marrë në faza të ndryshme të kërkimit diagnostik mund të jetë shumë i ndryshëm.

Po, në Faza e parë e kërkimit diagnostik mund të mos ketë ankesa. Me çrregullime të rënda të hemodinamikës kardiake, pacientët paraqesin ankesat e mëposhtme:

Frymëmarrje gjatë stërvitjes, zakonisht e moderuar, por ndonjëherë e rëndë (kryesisht për shkak të mosfunksionimit diastolik të barkushes së majtë, e manifestuar në një shkelje të relaksimit diastolik të saj për shkak të rritjes së ngurtësimit të miokardit dhe, si pasojë, çon në një ulje të mbushjes së barkushe e majtë gjatë diastolës, e cila, nga ana tjetër, çon në rritje të presionit në atriumin e majtë dhe presionit fund-diastolik në barkushen e majtë, ngecje të gjakut në mushkëri, gulçim dhe ulje të tolerancës ndaj aktivitetit fizik);

Për dhimbje në zonën e zemrës, si angina tipike ashtu edhe atipike:

Dhimbjet tipike anginale prapa sternumit me natyrë kompresive, që ndodhin gjatë aktivitetit fizik dhe më rrallë në pushim, janë manifestime të ishemisë së miokardit, e cila shfaqet si rezultat i disproporcionit midis nevojës së shtuar të miokardit të hipertrofizuar për oksigjen dhe rrjedhjes së reduktuar të gjakut në. miokardi i barkushes së majtë për shkak të relaksimit të dobët diastolik;

Përveç kësaj, hipertrofia e mediave të indeve të vogla intramurale gjithashtu mund të luajë një rol të caktuar në zhvillimin e ishemisë së miokardit. arteriet koronare, duke çuar në një ngushtim të lumenit të tyre në mungesë të lezioneve aterosklerotike;

Së fundi, te personat mbi 40 vjeç me faktorë rreziku zhvillimi i sëmundjes ishemike të zemrës, një kombinim i rritjes së aterosklerozës koronare dhe HCM nuk mund të përjashtohet;

Marramendje, dhimbje koke, tendencë për të fikët

Pasojë e një rënie të papritur të prodhimit kardiak ose paroksizmave të aritmive, të cilat gjithashtu reduktojnë daljen nga barkushja e majtë dhe çojnë në ndërprerje të përkohshme të qarkullimit cerebral;

Çrregullime të ritmit të zemrës, më së shpeshti paroksizma të fibrilacionit atrial, ekstrasistolia ventrikulare, PT.

Këto simptoma vërehen te pacientët me HCM të rëndë. Me hipertrofi të lehtë të miokardit, një rënie të lehtë të funksionit diastolik dhe mungesë të pengimit të traktit të daljes së ventrikulit të majtë, mund të mos ketë ankesa, dhe më pas HCM diagnostikohet rastësisht. Megjithatë, në disa pacientë me ndryshime mjaft të theksuara në zemër, simptomat janë të paqarta: dhimbja në zonën e zemrës është e dhembshme, therëse dhe mjaft e gjatë.

Kur ndodhin çrregullime të ritmit të zemrës, shfaqen ankesa për ndërprerje, marramendje, të fikët dhe gulçim kalimtar. Historia mjekësore nuk mund të lidhë fillimin e simptomave të sëmundjes me dehjen, infeksionin e mëparshëm, abuzimin me alkoolin ose ndonjë ndikim tjetër patogjen.

Ha faza e dytë e kërkimit diagnostik më i rëndësishmi është zbulimi zhurmë sistolike, pulsi i ndryshuar dhe rrahja e zhvendosur e majës.

Auskultimi zbulon karakteristikat e mëposhtme:

Tingulli maksimal i zhurmës sistolike (zhurimë ejeksioni) përcaktohet në pikën e Botkinit dhe në kulmin e zemrës;

Zhurma sistolike në shumicën e rasteve rritet kur pacienti ngrihet papritur, si dhe gjatë manovrës Valsalva;

toni II ruhet gjithmonë;

Zhurma nuk kryhet në enët e qafës.

Pulsi në afërsisht 1/3 e pacientëve është i lartë dhe i shpejtë, gjë që shpjegohet me mungesën e ngushtimit në traktin e daljes nga barkushe e majtë që në fillim të sistolës, por më pas, për shkak të tkurrjes së muskujve të fuqishëm, " funksionale” shfaqet ngushtimi i traktit të daljes, gjë që çon në një ulje të parakohshme të valëve të pulsit.

Rrahja e majës në 34% të rasteve ka një karakter "të dyfishtë": së pari, me palpim, ndihet një goditje nga tkurrja e atriumit të majtë, pastaj nga tkurrja e barkushes së majtë. Këto veti të impulsit apikal identifikohen më mirë me pacientin të shtrirë në anën e majtë.

Aktiv Faza e tretë e kërkimit diagnostik Të dhënat e EchoCG kanë rëndësi më të madhe:

Hipertrofia e murit të miokardit të ventrikulit të majtë mbi 15 mm, në mungesë të tjera arsye të dukshme, të aftë për ta shkaktuar atë (AG, defektet e valvulave zemrat);

Hipertrofia asimetrike e septumit interventrikular, më e theksuar në të tretën e sipërme;

Lëvizja sistolike e fletës së përparme valvula mitrale, drejtuar përpara;

Kontakti i fletës së përparme të valvulës mitrale me septumin interventrikular në diastole;

Madhësia e vogël e zgavrës së ventrikulit të majtë.

Shenjat jospecifike përfshijnë një rritje në madhësinë e atriumit të majtë, hipertrofinë e murit të pasmë të barkushes së majtë dhe një ulje të shpejtësisë mesatare të mbylljes diastolike të fletës së përparme të valvulës mitrale.

Ndryshimet në EKG varen nga ashpërsia e hipertrofisë së ventrikulit të majtë. Me hipertrofi të vogël, EKG nuk zbulon ndonjë ndryshim specifik. Nëse hipertrofia e ventrikulit të majtë është zhvilluar mjaftueshëm, mund të shfaqen shenja në EKG. Hipertrofia e izoluar e septumit interventrikular shkakton shfaqjen e një vale Q me amplitudë të shtuar në kalimet e majta prekordiale (V 5 -V 6), e cila e ndërlikon diagnozën diferenciale me ndryshime fokale për shkak të MI. Megjithatë, dhëmb 0 jo i gjerë, gjë që na lejon të përjashtojmë MI të mëparshme. Gjatë evolucionit të kardiomiopatisë dhe zhvillimit të mbingarkesës hemodinamike të atriumit të majtë, në EKG mund të shfaqen shenja të sindromës së hipertrofisë atriale të majtë: zgjerimi i valës. P më shumë se 0.10 s, një rritje në amplituda e valës P, shfaqja e një vale dyfazike P në plumb V 1 me fazën e dytë u rrit në amplitudë dhe kohëzgjatje.

Për të gjitha format e HCM, simptoma e zakonshme është zhvillimi i shpeshtë paroksizmat e fibrilacionit atrial dhe aritmive ventrikulare (ekstrasistoli dhe AT). Me monitorimin 24-orësh të EKG-së (Monitorimi Holter), këto çrregullime të ritmit të zemrës janë të dokumentuara mirë. Aritmitë supraventrikulare zbulohen në 25-50% të pacientëve dhe takikardia ventrikulare në 25% të pacientëve.

Një ekzaminim me rreze X në fazën e avancuar të sëmundjes mund të zbulojë një zgjerim të barkushes së majtë dhe atriumit të majtë dhe një zgjerim të aortës ascendente. Zgjerimi i ventrikulit të majtë lidhet me rritjen e presionit të ventrikulit të majtë.

Në FCG, amplituda e tingujve të parë dhe të dytë ruhen (dhe madje rriten), gjë që dallon HCM nga stenoza e aortës e shkaktuar nga bashkimi i fletëve të valvulës (defekt i fituar), dhe gjithashtu zbulon një zhurmë sistolike me ashpërsi të ndryshme.

Kurba e pulsit karotid, ndryshe nga norma, është me dy maja, me një valë shtesë në rritje. Kjo pamje tipike vërehet vetëm me një gradient presioni "barkushe të majtë-aortë" të barabartë me 30 mm Hg. Me një shkallë më të madhe të stenozës për shkak të një ngushtimi të mprehtë të traktit të daljes, vetëm një majë e sheshtë përcaktohet në sphygmogram karotide.

Metodat invazive të kërkimit (sondimi i anës së majtë të zemrës, angiografia me kontrast) aktualisht nuk janë të nevojshme, pasi ekokardiografia ofron informacion plotësisht të besueshëm për vendosjen e një diagnoze. Kjo ju lejon të identifikoni të gjitha shenjat karakteristike të HCM.

Një skanim i zemrës (me një radioizotop të taliumit) mund të zbulojë trashjen e septumit interventrikular dhe murit të lirë të barkushes së majtë.

Meqenëse ateroskleroza koronare diagnostikohet në 15-25% të pacientëve, angiografia koronare duhet të kryhet tek të moshuarit me sulme të dhimbjes tipike anginale, pasi këto simptoma, siç u përmend më lart, në HCM zakonisht shkaktohen nga vetë sëmundja.

Diagnostifikimi

Diagnoza bazohet në identifikimin tipik manifestimet klinike dhe të dhëna metoda instrumentale studime (kryesisht ekografi dhe EKG).

Simptomat e mëposhtme janë më karakteristike për HCM:

Zhurmë sistolike me një epiqendër në skajin e majtë të sternumit në kombinim me tingullin e ruajtur II; ruajtja e toneve I dhe II në PCG në kombinim me zhurmën mezosistolike;

Hipertrofia e rëndë e ventrikulit të majtë sipas të dhënave të EKG-së;

Shenjat tipike të zbuluara nga ekokardiografia.

Në raste të vështira diagnostikuese, indikohet koronarografia dhe MSCT e zemrës me kontrast. Vështirësitë diagnostike janë për shkak të faktit se simptomat individuale të HCM mund të shfaqen në një shumëllojshmëri të gjerë sëmundjesh. Kjo është arsyeja pse diagnoza përfundimtare HCM është e mundur vetëm me përjashtimin e detyrueshëm të sëmundjeve të mëposhtme: stenozë aortale (valvulare), insuficiencë e valvulës mitrale, sëmundje ishemike të zemrës, hipertension.

Mjekimi

Objektivat e trajtimit të pacientëve me HCM përfshijnë:

Sigurimi i përmirësimit simptomatik dhe zgjatjes së jetës për pacientët duke ndikuar në çrregullimet kryesore hemodinamike;

Trajtimi i komplikimeve të mundshme të anginës, tromboembolike dhe neurologjike;

Ulja e ashpërsisë së hipertrofisë së miokardit;

Parandalimi dhe trajtimi i aritmive, dështimi i zemrës, parandalimi i vdekjes së papritur.

Mundësia e trajtimit të të gjithë pacientëve mbetet e diskutueshme. Indikohen pacientët me histori familjare të pakomplikuar, pa manifestime të theksuara të hipertrofisë së ventrikulit të majtë (sipas EKG dhe EchoCG), ose aritmi kërcënuese për jetën. vëzhgim dispancer me EKG dhe EchoCG sistematike. Ata duhet të shmangin të rëndësishme Aktiviteti fizik.

Opsionet moderne të trajtimit për pacientët me HCM përfshijnë terapinë me ilaçe (beta-bllokues, bllokues të kanalit Ca, barna antiaritmike, ilaçe që përdoren për trajtimin e dështimit të zemrës, parandalimin e komplikimeve tromboembolike, etj.), Trajtimi kirurgjik në pacientët me obstruksion të rëndë të daljes së ventrikulit të majtë. traktit (miektomia septale, ablacioni me alkool i septumit interventrikular) dhe përdorimi i pajisjeve të implantueshme (ICD dhe stimuluesit kardiak me dy dhoma).

Trajtimi medikamentoz

Barnat e linjës së parë në trajtimin e pacientëve me HCM janë beta-bllokuesit, të cilët reduktojnë gradientin e presionit (i cili lind ose rritet me aktivitetin fizik) dhe kërkesën e miokardit për oksigjen, zgjasin kohën e mbushjes diastolike dhe përmirësojnë mbushjen e ventrikulit. Këto barna mund të konsiderohen patogjenetike, pasi ato gjithashtu kanë efekte antianginale dhe antiishemike. Mund të përdoren beta-bllokues të ndryshëm, me veprim të shkurtër dhe të gjatë: propranolol në një dozë prej 40-200 mg/ditë, metoprolol (tartrate metoprolol) në një dozë prej 100-200 mg/ditë, bisoprolol në një dozë prej 5-10 mg/ditë.

Në një numër pacientësh në të cilët beta-bllokuesit nuk ishin efektivë ose administrimi i tyre ishte i pamundur (obstruksion i rëndë bronkial), mund të përshkruhen antagonistë të kalciumit me veprim të shkurtër - verapamil në një dozë prej 120-360 mg / ditë. Ato përmirësojnë relaksimin e miokardit të ventrikulit të majtë, rrisin mbushjen e tij gjatë diastolës, përveç kësaj, përdorimi i tyre është për shkak të një efekti negativ inotropik në miokardin ventrikular, i cili çon në një efekt antianginal dhe anti-ishemik.

Në prani të çrregullimeve të ritmit ventrikular dhe efektivitetit të pamjaftueshëm antiaritmik të beta-bllokuesve, amiodaroni (kordaroni) përshkruhet në një dozë prej 600-800 mg / ditë në javën e parë, pastaj 200-400 mg / ditë (nën kontrollin e Holterit. monitorimi).

Me zhvillimin e dështimit të zemrës, diuretikët (hidroklorotiazid, furosemid, torsemid) dhe antagonistët e aldosteronit përshkruhen: veroshpiron *, spironolactone (aldactone *) në dozat e kërkuara.

Në HCM obstruktive, duhet të shmanget përdorimi i glikozideve kardiake, nitrateve dhe simpatomimetikëve.

Kirurgjia

Indikohet në afërsisht 5% të të gjithë pacientëve me HCM, në prani të obstruksionit të rëndë të traktit dalës të ventrikulit të majtë, kur gradienti i presionit maksimal, sipas ultrazërit Doppler, kalon 50 mm Hg. në pushim dhe simptomat e rënda klinike vazhdojnë (sinkopa, gulçim, angina pectoris, dështimi i zemrës), pavarësisht terapisë maksimale të mundshme me ilaçe.

Duke bërë miektomia septal një seksion i vogël i miokardit (5-10 g) i pjesës proksimale të septumit interventrikular resektohet, duke filluar nga baza e unazës fibroze të aortës deri në skajin distal të fletëve të valvulës mitrale. Në të njëjtën kohë, trakti i daljes së barkushes së majtë zgjerohet, eliminohet obstruksioni i tij dhe në të njëjtën kohë eliminohet pamjaftueshmëria relative e valvulës mitrale dhe regurgitimi mitrale, gjë që çon në uljen e presionit fund-diastolik në barkushen e majtë dhe ulje e kongjestionit pulmonar. Vdekshmëria kirurgjikale gjatë kryerjes së kësaj ndërhyrjeje kirurgjikale është e ulët, 1-3%.

Ablacioni transluminal perkutan me alkool i miokardit riparimi i septalit ventrikular u propozua në 1995 si një alternativë ndaj miektomisë septal. Indikacionet për përdorimin e tij janë të njëjta si për miektominë septal. Kjo metodë bazohet në krijimin e okluzionit të njërës prej degëve septale të arteries koronare interventrikulare anteriore, e cila furnizon me gjak ato pjesë të septumit interventrikular që janë përgjegjëse për shfaqjen e obstruksionit të traktit dalës të ventrikulit të majtë dhe gradientit të presionit. . Për këtë qëllim, një sasi e vogël (1,0-3,0 ml) etanol injektohet në arterien septale të përzgjedhur duke përdorur teknikën e ndërhyrjes koronare perkutane (PCI). Kjo çon në nekrozë artificiale, d.m.th. MI i zonës së septumit ndërventrikular përgjegjës për formimin e pengimit të traktit të daljes së ventrikulit të majtë. Si rezultat, shkalla e hipertrofisë së septumit ndërventrikular zvogëlohet, traktet e daljes së barkushes së majtë zgjerohen dhe gradienti i presionit zvogëlohet. Vdekshmëria kirurgjikale është afërsisht e njëjtë me miektominë (1-4%), megjithatë, në 5-30% të pacientëve kërkohet implantimi i stimuluesit kardiak për shkak të zhvillimit të bllokut atrioventrikular të shkallës II-III.

Një metodë tjetër e trajtimit kirurgjik të pacientëve me HCM është implantimi i një stimuluesi kardiak me dy dhoma (atrioventrikulare). Kur stimulimi elektrik kryhet nga maja e barkushes së djathtë, ndryshon sekuenca normale e tkurrjes së pjesëve të ndryshme të zemrës: fillimisht ndodh aktivizimi dhe tkurrja e majës së zemrës dhe vetëm atëherë, me një vonesë të caktuar, aktivizimi. dhe tkurrjen e pjesëve bazale të barkushes së majtë. Në disa pacientë me obstruksion të traktit dalës të ventrikulit të majtë, kjo mund të shoqërohet me një ulje të amplitudës së lëvizjes së seksioneve bazale të septumit ndërventrikular dhe të çojë në një ulje të gradientit të presionit. Kjo kërkon rregullim individual shumë të kujdesshëm të stimuluesit kardiak, i cili përfshin kërkimin e vlerës optimale të vonesës atrioventrikulare. Implantimi i një stimuluesi kardiak me dy dhoma nuk është metoda e parë e zgjedhjes në trajtimin e pacientëve me HCM. Përdoret mjaft rrallë në pacientë të përzgjedhur mbi 65 vjeç, me simptoma të rënda klinike, rezistente ndaj terapisë medikamentoze, tek të cilët është e pamundur të kryhet miektomia ose ablacioni transluminal me alkool perkutan i miokardit të septumit interventrikular.

Parandalimi i vdekjes së papritur kardiake

Ndër të gjithë pacientët me HCM, ekziston një grup relativisht i vogël pacientësh të karakterizuar nga Rreziku i lartë vdekja e papritur kardiake e shkaktuar nga takiaritmitë ventrikulare (fibrilacion ventrikular, takikardi ventrikulare). Kjo përfshin pacientët e mëposhtëm me HCM:

Të ketë pësuar më parë arrest të qarkullimit të gjakut;

Episodet e mëparshme të takikardisë ventrikulare të ndodhura dhe të qëndrueshme (që zgjasin më shumë se 30 sekonda) spontanisht;

Të kesh të afërm të njerëzve që vuajtën nga HCM dhe vdiqën papritur;

Ata që vuajnë nga episode të pashpjegueshme të humbjes së vetëdijes (sinkopa), veçanërisht nëse janë të rinj, dhe sinkopa shfaqet në mënyrë të përsëritur gjatë stërvitjes;

Të ketë episode të regjistruara të takikardisë ventrikulare të paqëndrueshme (3 ekstrasistola të njëpasnjëshme ventrikulare ose më shumë) me një frekuencë prej më shumë se 120 në minutë gjatë monitorimit 24-orësh të Holter EKG-së;

Personat që zhvillojnë hipotension arterial në përgjigje të aktivitetit fizik të kryer në pozicion vertikal, veçanërisht pacientët e rinj me HCM (nën 50 vjeç);

Ata me hipertrofi të miokardit të ventrikulit të majtë jashtëzakonisht të theksuar mbi 30 mm, veçanërisht pacientët e rinj.

Sipas koncepteve moderne, në pacientë të tillë me HCM, të cilët kanë një rrezik të lartë të vdekjes së papritur kardiake, indikohet implantimi i një kardioverter-defibrilatori për qëllimin e parandalimit parësor të tij. Indikohet edhe më shumë për qëllimin e parandalimit dytësor të vdekjes së papritur kardiake në pacientët me HCM, të cilët tashmë kanë pësuar ndalim të qarkullimit të gjakut ose episode të takikardisë ventrikulare që ndodh spontanisht dhe e qëndrueshme.

Parashikim

Shkalla vjetore e vdekshmërisë është 3-8%, me vdekje të papritur në 50% të rasteve të tilla. Pacientët e moshuar vdesin nga dështimi progresiv i zemrës, dhe pacientët e rinj vdesin nga vdekja e papritur për shkak të zhvillimit të paroksizmave të takikardisë ventrikulare ose fibrilacionit ventrikular, më rrallë për shkak të MI (që mund të ndodhë edhe me arteriet koronare pak të ndryshuara). Një rritje në pengimin e traktit të daljes së ventrikulit të majtë ose një rënie në mbushjen e tij gjatë stërvitjes mund të shkaktojë gjithashtu vdekje të papritur.

Parandalimi

Masat parandaluese parësore nuk dihen.

Hipertrofia e miokardit (kardiomiopatia hipertrofike) është një trashje dhe zgjerim i konsiderueshëm i mureve të barkushes së majtë të zemrës. Zgavra e saj brenda nuk është e zgjeruar. Në shumicën e rasteve, trashja e septave ndërventrikulare është gjithashtu e mundur.

Për shkak të trashjes, muskuli i zemrës bëhet më pak i shtrirë. Miokardi mund të trashet në të gjithë sipërfaqen ose në disa zona, gjithçka varet nga rrjedha e sëmundjes:

Nëse miokardi hipertrofikon kryesisht nën daljen e aortës, mund të ndodhë ngushtimi i daljes së ventrikulit të majtë. Në këtë rast, veshja e brendshme e zemrës trashet dhe funksionimi i valvulave prishet. Në shumicën e rasteve, kjo ndodh për shkak të trashjes së pabarabartë.
Trashja asimetrike e septumit është e mundur pa ndërprerje të aparatit të valvulës dhe një ulje të daljes nga barkushja e majtë.
Kardiomiopatia hipertrofike apikale ndodh si rezultat i zmadhimit të muskujve në kulmin e zemrës.
Hipertrofia e miokardit me hipertrofi rrethore simetrike të barkushes së majtë.

Historia e sëmundjes

Kardiomiopatia hipertrofike është e njohur që nga mesi i shekullit të 19-të. Ajo u përshkrua në detaje vetëm në vitin 1958 nga shkencëtari anglez R. Teare.

Progres i rëndësishëm në studimin e sëmundjes ishte futja e disa metodave kërkimore joinvazive, kur mësuan për ekzistencën e pengesave të traktit dalës dhe çrregullimeve të funksionit distolik.

Kjo pasqyrohet në emrat përkatës të sëmundjes: "stenozë subaortike hipertrofike idiopatike", "stenozë subaortike muskulare", "kardiomiopati obstruktive hipertrofike". Sot, termi "kardiomiopati hipertrofike" është universal dhe i pranuar përgjithësisht.

Me futjen e gjerë të studimeve të ekokardiografisë, u zbulua se numri i pacientëve me hipertrofi të miokardit është shumë më i madh se sa mendohej në vitet '70. Çdo vit, 3-8% e pacientëve me këtë sëmundje vdesin. Dhe çdo vit shkalla e vdekshmërisë po rritet.

Prevalenca dhe rëndësia

Më shpesh, njerëzit e moshës 20-40 vjeç vuajnë nga hipertrofia e miokardit; meshkujt kanë rreth dy herë më shumë gjasa. Edhe pse ka një ecuri shumë të larmishme dhe përparon, sëmundja jo gjithmonë shfaqet menjëherë. NË në raste të rralla Që nga fillimi i sëmundjes, gjendja e pacientit është e rëndë dhe rreziku i vdekjes së papritur është mjaft i lartë.

Incidenca e kardiomiopatisë hipertrofike është rreth 0.2%. Shkalla e vdekshmërisë varion nga 2 në 8%. Shkaku kryesor i vdekjes është vdekja e papritur kardiake dhe aritmitë kardiake kërcënuese për jetën. Arsyeja kryesore - predispozicion trashëgues. Nëse të afërmit nuk vuanin nga kjo sëmundje, besohet se ka ndodhur një mutacion i gjeneve të proteinave të muskujve të zemrës.

Sëmundja mund të diagnostikohet në çdo moshë: nga lindja deri në pleqëri, por më shpesh pacientët janë të rinj në moshë pune. Prevalenca e hipertrofisë së miokardit nuk varet nga gjinia apo raca.

Në 5-10% të të gjithë pacientëve të regjistruar, me një kurs të gjatë të sëmundjes, është i mundur një kalim në dështimin e zemrës. Në disa raste, në të njëjtin numër pacientësh, është i mundur një regresion i pavarur i hipertrofisë, një kalim nga forma hipertrofike në atë të zgjeruar. I njëjti numër rastesh ndodhin për shkak të komplikimeve që lindin në formën e endokarditit infektiv.

Pa trajtimin e duhur, vdekshmëria është deri në 8%. Në gjysmën e rasteve vdekja ndodh si pasojë e infarktit akut, fibrilacionit ventrikular dhe bllokimit të plotë atrioventrikular të zemrës.

Klasifikimi

Në përputhje me vendndodhjen e hipertrofisë, hipertrofia e miokardit dallohet:

barkushe e majtë (hipertrofi asimetrike dhe simetrike);
barkushe e djathtë.

Në thelb, hipertrofia asimetrike e septumit ndërventrikular zbulohet në të gjithë sipërfaqen ose në disa pjesë të saj. Më rrallë, mund të konstatohet hipertrofia e majës së zemrës, murit anterolateral ose posterior. Në 30% të rasteve, pjesa është hipertrofi simetrike.

Duke marrë parasysh gradientin presioni sistolik në barkushen e majtë dallohet kardiomiopatia hipertrofike:

pengues;
jo pengues.

Forma jo obstruktive e hipertrofisë së miokardit zakonisht përfshin hipertrofinë simetrike të barkushes së majtë.

Hipertrofia asimetrike mund t'i referohet si formave obstruktive ashtu edhe jo-obstruktive. Hipertrofia apikale kryesisht i referohet variantit joobstruktiv.

Në varësi të shkallës së trashjes së muskujve të zemrës, hipertrofia dallohet:

e moderuar (deri në 20 mm);
e mesme (21-25 mm);
e theksuar (më shumë se 25 mm).

Bazuar në klasifikimet klinike dhe fiziologjike, dallohen 4 faza të hipertrofisë së miokardit:

I - gradienti i presionit në daljen e barkushes së majtë nuk është më shumë se 25 mm Hg. Art. (pa ankesa);
II - gradienti rritet në 36 mm Hg. Arti (paraqitja e ankesave gjatë sforcimit fizik);
III - gradienti rritet në 44 mm Hg. Art (shfaqet gulçim dhe angina pectoris);
IV - gradient mbi 80 mm Hg. Art. (dëmtimi hemodinamik, vdekja e papritur është e mundur).

Hipertrofia e atriumit të majtë është një sëmundje në të cilën barkushja e majtë e zemrës trashet, duke bërë që sipërfaqja të humbasë elasticitetin e saj.

Nëse ngjeshja e septumit të zemrës ndodh në mënyrë të pabarabartë, mund të ndodhin gjithashtu shqetësime në funksionimin e valvulave aortale dhe mitrale të zemrës.

Sot, kriteri për hipertrofinë është trashja e miokardit prej 1.5 cm ose më shumë. Kjo sëmundje është aktualisht shkaku kryesor vdekje e hershme sportistë të rinj.

Kardiomiopatia hipertrofike: shkaqet, manifestimet, diagnoza, mënyra e trajtimit, prognoza

Kardiomiopatia hipertrofike (HCM) është një patologji kardiake e karakterizuar nga trashja e miokardit, kryesisht muri i barkushes së majtë. Kardiomiopatia mund të jetë primare ose dytësore - pasojë sëmundjet kardiovaskulare; si dhe “mbi-stërvitja” e muskujve të zemrës që zhvillohet më pas te atletët.

HCM primare është një sëmundje që zhvillohet te pacientët pa histori kardiake të ngarkuar, pra pa patologji kardiake fillestare. Zhvillimi i kardiomiopatisë shkaktohet nga defekte në niveli molekular, e cila, nga ana tjetër, ndodh për shkak të mutacioneve në gjenet përgjegjëse për sintezën e proteinave në muskulin e zemrës.

Cilat lloje të tjera të kardiomiopatisë ekzistojnë?

Përveç hipertrofike, ekzistojnë Dhe kufizuese llojet.

Në rastin e parë, muskuli i zemrës trashet dhe zemra në tërësi rritet në madhësi.
Në rastin e dytë, zemra gjithashtu zmadhohet, por jo për shkak të një muri të trashë, por për shkak të shtrirjes së tepërt të muskulit të holluar të zemrës me një vëllim të shtuar gjaku në zgavra, domethënë zemra i ngjan një "qese me ujë".
Në rastin e tretë, relaksimi normal i zemrës prishet jo vetëm për shkak të kufizimeve nga ana e perikardit (ngjitjet, perikardit, etj.), por edhe për shkak të theksuar ndryshime difuze në strukturën e vetë miokardit (fibroza endomiokardiale, dëmtimi i zemrës për shkak të amiloidozës, sëmundjet autoimune etj.).

Me çdo lloj kardiomiopatie, gradualisht zhvillohet një shkelje e funksionit kontraktues të miokardit, si dhe një shkelje e përcjelljes së ngacmimit përmes miokardit, duke provokuar sistolike ose diastolike, si dhe lloje të ndryshme të aritmive.

Çfarë ndodh në kardiomiopatinë hipertrofike?

Në rastin kur hipertrofia është e natyrës parësore, e shkaktuar nga faktorë trashëgues, procesi i trashjes së miokardit merr një kohë të caktuar. Kështu, kur aftësia e muskulit të zemrës në normale, relaksimi fiziologjik është i dëmtuar (ky quhet mosfunksionim diastolik), muskuli i barkushes së majtë gradualisht rritet në masë për të siguruar një rrjedhje të plotë të gjakut nga zgavrat e atriumeve në ventrikuj. . Në rastin e pengimit të traktit dalës të barkushes së majtë, kur septumi ndërventrikular fillimisht trashet, pjesët bazale të barkushes së majtë hipertrofinë, pasi është e vështirë për miokardin të shtyjë gjakun në valvulën e aortës, e cila fjalë për fjalë është e "bllokuar". ” nga septumi i trashur.

Nëse flasim për ndonjë sëmundje të zemrës që mund të çojë në, atëherë duhet të theksohet se çdo hipertrofi dytësore është e një natyre kompensuese (përshtatëse), e cila më pas mund të luajë një shaka mizore me vetë muskulin e zemrës. Pra, me defekte të zemrës ose hipertension, është mjaft e vështirë për muskulin e zemrës të shtyjë gjakun përmes një unaze të ngushtuar të valvulës (si në rastin e parë) ose në enët e ngushtuara (në të dytën). Me kalimin e kohës, një punë kaq intensive, qelizat e miokardit fillojnë të tkurren më intensivisht dhe të rriten në madhësi, gjë që çon në një lloj hipertrofie uniforme (koncentrike) ose të pabarabartë (eksentrike). Masa e zemrës rritet, por fluksi gjaku arterial arteriet koronare nuk janë të mjaftueshme për të furnizuar plotësisht qelizat e miokardit me oksigjen, si rezultat i së cilës zhvillohet angina hemodinamike. Ndërsa hipertrofia rritet, muskuli i zemrës lodhet dhe pushon së kryeri atë funksioni kontraktues, e cila çon në një rritje. Kjo është arsyeja pse çdo hipertrofi ose kardiomiopati kërkon kujdes të afërt mjekësor.

Në çdo rast, miokardi i hipertrofizuar humbet një numër të tillë veti të rëndësishme, Si:

Elasticiteti i muskulit të zemrës është i dëmtuar, gjë që çon në dëmtim të tkurrjes, si dhe në funksion të dëmtuar diastolik,
Aftësia e fibrave të muskujve individualë për t'u kontraktuar në mënyrë sinkrone humbet, si rezultat i së cilës aftësia e përgjithshme për të shtyrë gjakun dëmtohet ndjeshëm.
Përçimi i vazhdueshëm dhe i rregullt i impulseve elektrike përmes muskulit të zemrës është ndërprerë, gjë që mund të provokojë çrregullime të ritmit të zemrës, ose aritmi.

Video: kardiomiopatia hipertrofike - animacion mjekësor

Shkaqet e kardiomiopatisë hipertrofike

Siç u përmend më lart, arsyeja kryesore e kësaj patologjie qëndron në faktorët trashëgues. Kështu, në fazën aktuale të zhvillimit të gjenetikës mjekësore, më shumë se 200 mutacione njihen tashmë në gjenet përgjegjëse për kodimin dhe sintezën e proteinave kryesore kontraktuese të miokardit. Për më tepër, mutacionet e gjeneve të ndryshme kanë probabilitete të ndryshme për të shkaktuar forma klinike të manifestuara të sëmundjes, si dhe shkallë të ndryshme prognoza dhe rezultati. Për shembull, disa mutacione nuk mund të shfaqen kurrë në formën e hipertrofisë së theksuar dhe klinikisht të rëndësishme, prognoza në raste të tilla është e favorshme dhe disa mund të çojnë në zhvillimin forma të rënda kardiomiopati dhe kanë një përfundim jashtëzakonisht të pafavorshëm tashmë në moshë të re.

Pavarësisht se shkaku kryesor i kardiomiopatisë është një ngarkesë trashëgimore, në disa raste mutacioni ndodh spontanisht te pacientët (të ashtuquajturat raste sporadike, rreth 40%), kur prindërit ose të afërmit e tjerë të afërt nuk kanë hipertrofi kardiake. Në raste të tjera, sëmundja është qartësisht e trashëgueshme, pasi shfaqet te të afërmit e ngushtë të së njëjtës familje (më shumë se 60% e të gjitha rasteve).

Kur kardiomiopati dytësore sipas llojit të hipertrofisë së ventrikulit të majtë, faktorët kryesorë provokues janë dhe.

Përveç këtyre sëmundjeve, hipertrofia e ventrikulit të majtë mund të ndodhë edhe në person i shëndetshëm, por vetëm nëse merret me sport, veçanërisht me llojet e forcës dhe shpejtësisë.

Klasifikimi i kardiomiopatisë hipertrofike

Kjo patologji klasifikohet sipas një numri karakteristikash. Pra, diagnoza duhet të përfshijë të dhënat e mëposhtme:

Lloji i simetrisë. Hipertrofia e ventrikulit të majtë mund të jetë asimetrike ose simetrike. Lloji i parë është më i zakonshëm dhe me të trashësia më e madhe arrihet në zonën e septumit ndërventrikular, veçanërisht në pjesën e sipërme të tij.
Shkalla e pengimit të traktit të daljes LV. Kardiomiopatia obstruktive hipertrofike shpesh kombinohet me një lloj hipertrofie asimetrike, pasi pjesa e sipërme e septumit interventrikular mund të bllokojë ndjeshëm hyrjen në valvulën e aortës. Forma jo obstruktive përfaqësohet shpesh nga trashja simetrike e muskulit LV.
Shkalla e diferencës së presionit (gradienti) midis presionit në traktin e daljes LV dhe në aortë. Ekzistojnë tre shkallë të ashpërsisë - nga 25 në 80 mm Hg, dhe çfarë më shumë ndryshim presioni, aq më shpejt zhvillohet hipertensioni pulmonar me stagnim të gjakut në qarkullimin pulmonar.
Fazat e aftësive kompensuese të sistemit të qarkullimit të gjakut - faza e kompensimit, nën- dhe dekompensimit.

Ky gradim është i nevojshëm në mënyrë që nga diagnoza të jetë e qartë se cila është natyra e prognozës dhe komplikime të mundshme e mundshme në këtë pacient.

shembuj të llojeve të HCM

Si manifestohet kardiomiopatia hipertrofike?

Si rregull, kjo sëmundje nuk manifestohet në asnjë mënyrë për shumë vite. Në mënyrë tipike, manifestime të rëndësishme klinike të patologjisë ndodhin në moshën 20-25 vjeç e lart. Në rast se simptomat e kardiomiopatisë shfaqen në fëmijërinë e hershme dhe adoleshencës, prognoza është e pafavorshme, pasi ekziston një probabilitet i lartë për të zhvilluar vdekje të papritur kardiake.

Pacientët e moshuar mund të përjetojnë simptoma të tilla si ndjenja e rrahjeve të shpejta të zemrës dhe ndërprerje të funksionit të zemrës për shkak të aritmisë; dhimbje në zonën e zemrës, si të tipit anginë (për shkak të sulmeve të anginës hemodinamike) ashtu edhe të tipit kardialgjik (jo i lidhur me anginë); ulje e tolerancës ndaj aktivitetit fizik; si dhe episodet ndjenja e shprehur Mungesa e ajrit dhe frymëmarrje e shpejtë me punë aktive dhe në pushim.

Me përparimin e mosfunksionimit diastolik, furnizimi me gjak i organeve dhe indeve të brendshme prishet dhe me rritjen e tij, ndodh stanjacioni i gjakut në sistemin e qarkullimit të mushkërive. Frymëmarrja dhe ënjtja e ekstremiteteve të poshtme shtohen, barku i pacientit zmadhohet (për shkak të furnizimit të madh me gjak në indet e mëlçisë dhe për shkak të akumulimit të lëngjeve në zgavrën e barkut), dhe akumulimi i lëngjeve zhvillohet gjithashtu në zgavrën e kraharorit(hidrotoraks). Zhvillohet insuficienca kardiake terminale, e manifestuar me edemë të jashtme dhe të brendshme (në gjoks dhe në zgavrat e barkut).

Si diagnostikohet kardiomiopatia?

Nuk ka rëndësi të vogël në diagnostikimin e kardiomiopatisë hipertrofike intervista dhe ekzaminimi fillestar i pacientit. Një rol të rëndësishëm në vendosjen e diagnozës është identifikimi i rasteve familjare të sëmundjes, për të cilat është e nevojshme intervistimi i pacientit për praninë e të gjithë të afërmve në familje që kanë patologji kardiake ose kanë vdekur në moshë të re nga shkaqe kardiake.

Pas ekzaminimit Vëmendje e veçantë fokusohet në zemër dhe mushkëri, në të cilat dëgjohet një zhurmë sistolike në kulmin e LV, si dhe zhurma përgjatë kufirit të majtë të sternës. Mund të regjistrohet gjithashtu pulsimi i arterieve karotide (në qafë) dhe një puls i shpejtë.

Të dhënat objektive të ekzaminimit duhet të plotësohen me rezultatet e metodave të kërkimit instrumental. Më poshtë konsiderohen më informuese:

A mund të shërohet përgjithmonë kardiomiopatia hipertrofike?

Fatkeqësisht, nuk ka ilaçe që mund ta kurojnë këtë patologji njëherë e përgjithmonë. Sidoqoftë, në fazën aktuale të zhvillimit të mjekësisë, kardiologët kanë një arsenal mjaft të madh të barnave që parandalojnë zhvillimin e komplikimeve të rënda të kësaj sëmundjeje. Megjithatë, duhet mbajtur mend se vdekja e papritur kardiake është mjaft e mundshme në pacientët me kardiomiopati, veçanërisht nëse simptomat klinike fillojnë të shfaqen në moshë të hershme.

Qasjet kryesore për trajtimin e kësaj patologjie janë si më poshtë:

Masat e përgjithshme që synojnë përmirësimin e shëndetit të trupit në tërësi,
Pritja medikamente në mënyrë të vazhdueshme.
Teknikat e kardiokirurgjisë.

Nga aktivitetet e përgjithshme shëndetësore duhet theksuar të tilla si shëtitjet në ajer i paster, marrja e kursit të multivitaminave, Dietë të ekuilibruar dhe të mjaftueshme ditore dhe gjumi i natës. Pacientët me kardiomiopati hipertrofike janë rreptësisht kundërindikuar në ndonjë aktivitet fizik që mund të rrisë hipertrofinë ose të ndikojë në shkallën e hipertensionit pulmonar.

Marrja e medikamenteveështë baza për trajtimin e kësaj sëmundjeje. Barnat që përshkruhen më shpesh janë ato që parandalojnë ose zvogëlojnë relaksimin e dëmtuar të ventrikulit gjatë fazës së diastolës, domethënë për trajtimin e mosfunksionimit diastolik të LV. Verapamil (nga grupi) dhe propranolol (nga grupi) e kanë provuar veten mirë. Me zhvillimin e dështimit të zemrës, si dhe për të parandaluar rimodelimin e mëtejshëm të zemrës, përshkruhen ilaçe nga grupi i frenuesve ACE ose bllokuesit e receptorit të angiotenzinës II (përkatësisht -prils dhe -sartans). Është veçanërisht e rëndësishme të merren diuretikë (diuretikë) për dështimin kongjestiv të zemrës (furosemide, hipoklorotiazid, spironolactone, etj.).

Në mungesë të efektit nga trajtimi me ilaçe ose në kombinim me të, pacienti mund të tregohet kirurgji. Standardi i artë për trajtimin e hipertrofisë është operacioni i miomektomisë septale, domethënë heqja e pjesshme e indit të hipertrofizuar të septumit midis barkusheve. Ky operacion indikohet për kardiomiopatinë hipertrofike me obstruksion, dhe sjell rezultate shumë të mira në eliminimin e obstruksionit të traktit dalës të ventrikulit të majtë.

Në pacientët me aritmi, implantimi i një stimuluesi kardiak mund të indikohet nëse marrja e barnave antiaritmike nuk është në gjendje të eliminojë aritmitë kardiake të rëndësishme hemodinamike (takikardi paroksizmale, bllokada).

Qasje për trajtimin e HCM në fëmijëri

Për shkak të faktit se kardiomiopatia mund të mos shfaqet menjëherë klinikisht tek fëmijët, diagnoza mund të bëhet vonë. Në afërsisht një të tretën e rasteve, HCM manifestohet klinikisht para moshës 1 vjeç. Për këtë arsye, sipas standardeve diagnostikuese, të gjithë fëmijët në moshën një muajsh, krahas ekzaminimeve të tjera, rekomandohet t'i nënshtrohen një ekografie kardiake. Nëse një fëmijë ka një formë asimptomatike të kardiomiopatisë hipertrofike, nuk ka nevojë t'i përshkruhen ilaçe. Megjithatë, me pengim të rëndë të traktit dalës LV dhe në prani simptomat klinike(gulçim, të fikët, marramendje dhe parasinkopë), fëmijës duhet t'i përshkruhen verapamil dhe propranolol në doza të përshtatshme për moshën.

Çdo fëmijë me CMP duhet të monitorohet nga afër nga një kardiolog ose mjek i përgjithshëm. Në mënyrë tipike, fëmijët i nënshtrohen një EKG një herë në gjashtë muaj (në mungesë të indikacionet emergjente për EKG), dhe ultratinguj të zemrës - një herë në vit. Ndërsa fëmija rritet dhe i afrohet pubertetit (puberteti në moshën 12-14 vjeç), duhet bërë një ekografi e zemrës, njësoj si EKG, çdo gjashtë muaj.

Cila është prognoza për kardiomiopatinë hipertrofike?

Prognoza e kësaj patologjie përcaktohet kryesisht nga lloji i mutacionit të gjeneve të caktuara. Siç është treguar tashmë, një përqindje shumë e vogël e mutacioneve mund të çojë në përfundim fatal në fëmijëri ose adoleshencë, pasi kardiomiopatia hipertrofike zakonisht ka një ecuri më të favorshme. Por është e rëndësishme të merret parasysh këtu histori natyrore Sëmundja, pa trajtim, shumë shpejt çon në përparimin e dështimit të zemrës dhe zhvillimin e komplikimeve (çrregullime të ritmit të zemrës, vdekje e papritur kardiake). Prandaj, kjo patologji është sëmundje serioze, që kërkon monitorim të vazhdueshëm nga një kardiolog ose terapist me respektim të mjaftueshëm të trajtimit nga ana e pacientit (përputhshmëri). Në këtë rast, prognoza për jetën është e favorshme, dhe jetëgjatësia llogaritet në dekada.

Video: kardiomiopatia hipertrofike në programin "Jeto të shëndetshëm!"

Video: leksione mbi kardiomiopatitë

Faqja 3 nga 5

Nën kardiomiopatia hipertrofike të kuptojnë një sëmundje të përcaktuar gjenetikisht me një lloj trashëgimie dominuese autosomale me penetrancë të lartë, e karakterizuar nga hipertrofia e miokardit e mureve të barkushes së majtë (më rrallë të djathtë) me vëllim normal ose të reduktuar. Ka hipertrofi asimetrike të mureve të barkushes së majtë, e cila përbën rreth 90% të të gjitha rasteve të kardiomiopatisë hipertrofike dhe hipertrofi simetrike ose koncentrike. Në varësi të pranisë së obstruksionit të traktit dalës të ventrikulit të majtë, dallohen edhe format obstruktive dhe jo obstruktive të kardiomiopatisë hipertrofike.

Manifestimet kryesore klinike të sëmundjes janë dështimi i zemrës, dhimbja e gjoksit, aritmitë kardiake dhe sinkopia. Rreth gjysma e të gjithë pacientëve me kardiomiopati hipertrofike vdesin papritur; Shkaqet e vdekjes janë çrregullimet e ritmit ventrikular ose ndërprerja e hemodinamikës për shkak të zhdukjes së plotë të zgavrës së barkushes së majtë me tkurrjen e shtuar dhe mbushjen e reduktuar të saj.

Kardiomiopatia hipertrofike është më së shpeshti familjare, por shfaqen edhe forma sporadike. Në pacientët me forma familjare dhe sporadike të kardiomiopatisë hipertrofike, zbulohen defekte në gjenet që kodojnë sintezën e proteinave të sarkomerit kardiak.

Pamja klinike e sëmundjes varet nga lloji i hipertrofisë së miokardit, ashpërsia e hipertrofisë dhe stadi i sëmundjes. Për një kohë të gjatë, sëmundja është e lehtë ose asimptomatike, shpesh vdekja e papritur është manifestimi i parë i kardiomiopatisë hipertrofike. Manifestimet klinike më të zakonshme janë dhimbje gjoksi, gulçim, aritmi kardiake dhe sinkopë.

Një ankesë e zakonshme e pacientëve me kardiomiopati hipertrofike është gulçimi, i cili shoqërohet me një rritje të presionit diastolik në barkushen e majtë, duke çuar në një rritje të presionit në atriumin e majtë dhe më pas në stanjacion në qarkullimin pulmonar. Vërehen edhe simptoma të tjera të kongjestionit pulmonar - ortopnea, kolla e natës dhe gulçim. Me shtimin e fibrilacionit atrial, mbushja diastolike e barkushes së majtë zvogëlohet dhe bie. prodhim kardiak dhe vërehet progresion i dështimit të zemrës. Pacientët me kardiomiopati hipertrofike shpesh ankohen për palpitacione, ndërprerje dhe funksion "të pahijshëm" të zemrës. Së bashku me fibrilacionin atrial, monitorimi 24-orësh i EKG-së mund të zbulojë ekstrasistolinë supraventrikulare dhe ventrikulare, takikardi ventrikulare dhe madje edhe fibrilacion ventrikular, i cili mund të shkaktojë vdekje të papritur.

Klasifikimi i formës obstruktive të kardiomiopatisë hipertrofike

Shoqata e Zemrës së Nju Jorkut ka propozuar klasifikimin e mëposhtëm të kardiomiopatisë hipertrofike:

Faza I - gradienti i presionit nuk kalon 25 mm Hg. Art.; me ushtrime normale, pacientët nuk ankohen;

Faza II - gradient presioni nga 26 në 35 mm Hg. Art.; ankesat shfaqen gjatë aktivitetit fizik;

Faza III - gradient presioni nga 36 në 44 mm Hg. Art.; shenjat e dështimit të zemrës në pushim, angina pectoris;

Faza IV - gradient presioni mbi 45 mm Hg. Art.; manifestime të rëndësishme të dështimit të zemrës.

Diagnoza diferenciale e kardiomiopatisë hipertrofike

Diagnoza kardiomiopatia hipertrofike vendoset mbi bazën e gjithëpërfshirëse klinike dhe hulumtim instrumental në kombinim me të dhënat e anamnezës, që shpesh tregojnë natyrën familjare të sëmundjes dhe përjashtimin e hipertensionit, sëmundjes së arterieve koronare, si dhe stenozës së aortës dhe defekteve të tjera të zemrës të ndërlikuara nga hipertrofia e ventrikulit të majtë.

Në fazën aktuale, rezultatet e një studimi gjenetik mund të jenë me vlerë diagnostike, gjë që na lejon të identifikojmë mutacionet karakteristike të gjeneve në pacientët me fazën paraklinike të sëmundjes me hipertrofi të moderuar të miokardit dhe mungesë të shenjave të obstruksionit.

Kursi i kardiomiopatisë hipertrofike hipertrofike

Ecuria e kardiomiopatisë hipertrofike është e larmishme. Në shumë pacientë, sëmundja është e qëndrueshme dhe asimptomatike për një kohë të gjatë. Megjithatë, vdekja e papritur mund të ndodhë në çdo kohë. Ekziston një mendim se kardiomiopatia hipertrofike është më e shumta shkaku i përbashkët vdekje e papritur në mesin e atletëve. Faktorët e rrezikut për vdekjen e papritur përfshijnë: rastet e vdekjes së papritur tek të afërmit, historia e arrestit kardiak ose takikardisë ventrikulare të vazhdueshme, episodet e shpeshta dhe të zgjatura të takikardisë ventrikulare gjatë monitorimit kardiak, takikardia ventrikulare e induktuar gjatë EPI, hipotensioni gjatë stërvitjes, hipertrofia e rëndë e ventrikulit të majtë (mur trashësi > 35 mm), të fikët të përsëritura. Mutacionet specifike të gjeneve të caktuara predispozojnë për vdekje të papritur (për shembull, mutacioni Arg 403Gin). Ndër pacientët me kardiomiopati hipertrofike të vërejtur në spitale të specializuara, vdekshmëria është 3-6% në vit, në popullatën e përgjithshme - 0,5-1,5%.

Trajtimi i kardiomiopatisë hipertrofike

Trajtimi i kardiomiopatisë hipertrofike ka për qëllim përmirësimin e funksionit diastolik të barkushes së majtë, uljen e gradientit të presionit, ndalimin e sulmeve anginale dhe çrregullimeve të ritmit. Për këtë qëllim përdoren beta-bllokuesit dhe bllokuesit kanalet e kalciumit.

Beta-bllokuesit kanë një efekt negativ inotropik dhe kronotrop, zvogëlojnë kërkesën e miokardit për oksigjen dhe kundërveprojnë efektin e katekolaminave në miokard. Falë këtyre efekteve zgjatet koha e mbushjes diastolike, përmirësohet shtrirja diastolike e mureve të barkushes së majtë dhe zvogëlohet gradienti i presionit gjatë stërvitjes. Me përdorim afatgjatë, beta-bllokuesit mund të reduktojnë hipertrofinë e ventrikulit të majtë dhe gjithashtu të parandalojnë zhvillimin e fibrilacionit atrial. Preferenca u jepet beta-bllokuesve jo selektivë pa aktivitet simpatomimetik të brendshëm. Më i përdoruri është propranololi (anaprilin, obzidan, inderal) në dozë ditore 160-320 mg. Mund të përdoren gjithashtu beta-bllokues kardioselektive - metoprolol, atenolol.

Përdorimi i bllokuesve të kanaleve të kalciumit bazohet në uljen e përqendrimit të kalciumit në kardiomiocitet, qelizat e muskujve të lëmuar të arterieve koronare dhe sistemike, si dhe në qelizat e sistemit përçues. Këto barna përmirësojnë relaksimin diastolik të barkushes së majtë, zvogëlojnë kontraktueshmërinë e miokardit, kanë një efekt antianginal dhe antiaritmik dhe zvogëlojnë shkallën e hipertrofisë së ventrikulit të majtë. Më shumë përvojë dhe rezultatet më të mira janë marrë me përdorimin e verapamilit (isoptin, finoptin) në dozë 160-320 mg në ditë. Diltiazemi, i cili është i afërt në efektivitet (cardizem, cardil), përdoret në një dozë prej 180-240 mg në ditë.

Nifedipina është e rrezikshme për t'u përshkruar për pacientët me kardiomiopati hipertrofike - për shkak të efektit të saj të theksuar vazodilues, është e mundur të rritet pengimi i traktit dalës të ventrikulit të majtë. Megjithatë, përdorimi i tij është i mundur kur kardiomiopatia hipertrofike kombinohet me hipertension arterial dhe bradikardi.

Pacientëve në rrezik të vdekjes së papritur u përshkruhen barna me të theksuara efekt antiaritmik- kordaroni (amiodaroni) dhe disopiramidi (ritmilen). Cordarone përshkruhet në një dozë ngopëse nga 600-800 mg në 1000 mg në ditë me një kalim në një dozë mbajtëse prej 200-300 mg kur arrihet një efekt i qëndrueshëm antiaritmik. Doza fillestare e ritmilenit është 400 mg në ditë, e cila gradualisht mund të rritet në 800 mg në ditë. Këto barna gjithashtu kanë një efekt negativ inotropik dhe zvogëlojnë gradientin e presionit. Cordarone rekomandohet t'u përshkruhet pacientëve me kardiomiopati hipertrofike gjithashtu për parandalimin e fibrilacionit paroksizmal atrial. Për fibrilacion të përhershëm atrial, përdoren beta-bllokues ose verapamil; Për shkak të efektit të tyre pozitiv inotropik, glikozidet kardiake nuk janë të indikuara për pacientët me kardiomiopati hipertrofike. Shfaqja e fibrilacionit atrial është një tregues për përshkrimin e antikoagulantëve për parandalimin e embolisë sistemike. Kur zhvillohet dështimi kongjestiv i zemrës, trajtimi i shtohen diuretikët.

NË vitet e fundit përdoret gjerësisht për trajtimin e pacientëve me kardiomiopati hipertrofike ACE frenuesit, kryesisht barna të gjeneratës së dytë - enalapril në një dozë prej 5-20 mg në ditë. Përdorimi i këtyre barnave është veçanërisht i dobishëm në zhvillimin e dështimit të zemrës dhe në kombinimin e kardiomiopatisë hipertrofike me hipertensionin arterial.

Çështja e trajtimit të pacientëve me kardiomiopati hipertrofike në mungesë të manifestimeve klinike ende nuk është zgjidhur. Besohet se për shkak të joefektivitetit të beta-bllokuesve dhe bllokuesve të kanaleve të kalciumit në parandalimin e vdekjes së papritur - të tyre përdorim afatgjatë të papërshtatshme. Përjashtim bëjnë pacientët me hipertrofi të rëndë të ventrikulit të majtë - rekomandohet që të trajtohen me beta-bllokues.

Kardiomiopati e rëndë hipertrofike, rezistencë ndaj terapisë me ilaçe dhe një gradient presioni në traktin e daljes prej më shumë se 50 mm Hg. Art. janë indikacione për trajtim kirurgjik. Nevoja trajtim kirurgjik rreth 5% e të gjithë pacientëve me kardiomiopati hipertrofike. Vdekshmëria gjatë trajtimit kirurgjik është afërsisht 3%.Për fat të keq, në 10% të pacientëve pas operacionit, disfunksioni diastolik dhe ishemia e miokardit ulen lehtë dhe simptomat klinike vazhdojnë. Aplikoni llojet e mëposhtme trajtim kirurgjik: miotomi, miektomi, ndonjëherë në kombinim me zëvendësimin e valvulës mitrale (nëse ndryshimet strukturore të saj shkaktojnë regurgitim të konsiderueshëm).

NË Kohët e fundit Për pacientët me kardiomiopati hipertrofike me obstruksion, rekomandohet implantimi i stimuluesit kardiak. Është treguar se përdorimi i ritmit me dy dhoma redukton obstruksionin e traktit dalës të ventrikulit të majtë, ul gradientin e presionit, dobëson lëvizjen patologjike të valvulës mitrale dhe shkakton një ulje graduale të hipertrofisë së septumit interventrikular. Për pacientët me aritmi ventrikulare, indikohet implantimi i një defibrilator kardiovektori.

Për të reduktuar shkallën e hipertrofisë së septumit ndërventrikular, është propozuar gjithashtu futja e alkoolit në arterien septale me zhvillimin e mëvonshëm të një ataku kardiak në të. Rezultatet paraprake kanë treguar se kjo çon në një ulje të ndjeshme të gradientit të presionit dhe një përmirësim të rrjedhës klinike të sëmundjes. Një ndërlikim i kësaj metode të trajtimit invaziv është zhvillimi i bllokut të plotë të tërthortë të zemrës, i cili krijon nevojën për implantimin e një stimuluesi kardiak të përhershëm.

Parandalimi i kardiomiopatisë hipertrofike

Parandalimi parësor i kardiomiopatisë hipertrofike konsiston në një ekzaminim gjithëpërfshirës të të afërmve të afërt të pacientëve me kardiomiopati hipertrofike, duke përfshirë studimet gjenetike, me qëllim zbulimi i hershëm sëmundjet në fazën paraklinike. Personat me mutacione gjenetike të identifikuara karakteristike të kardiomiopatisë hipertrofike (edhe në mungesë të manifestimeve klinike) kërkojnë vëzhgim dinamik kardiologu. Është e nevojshme të identifikohen pacientët me kardiomiopati hipertrofike, të cilët janë në rrezik të vdekjes së papritur dhe të përshkruhen beta-bllokues ose kordarone me qëllim të parandalimit dytësor të aritmive. Të gjithë pacientët me kardiomiopati hipertrofike, edhe në mungesë të manifestimeve klinike, rekomandohet të kufizojnë aktivitetin fizik. Nëse ekziston rreziku i endokarditit infektiv, ai parandalohet.

Kardiomiopatia hipertrofike

Me kardiomiopatinë hipertrofike në 1/3-1/4 pacientë, historia familjare zbulon njëfarë roli të trashëgimisë (trashëgimi dominante autosomale).

Patogjeneza

Besohet se patogjeneza e kardiomiopatisë hipertrofike bazohet në paaftësinë kongjenitale për të formuar miofibrile normale. Pothuajse gjithmonë nuk ka asnjë lidhje me një sëmundje të mëparshme interkurente.

Ekzistojnë dy të ashtuquajtura forma të kardiomiopatisë hipertrofike:

difuze,
lokal.

Kardiomiopatia hipertrofike difuze (hipertrofia idiopatike e miokardit).

Forma difuze duket si një formë zemre distrofia muskulare, e lidhur me distrofinë myotonica me relaksim të pamjaftueshëm të muskujve skeletorë. Kombinimi i kardiomiopatisë hipertrofike me ataksi familjare Friedreich është më pak i zakonshëm sesa me kardiomiopatinë kongjestive. Ekzistenca e rasteve të tilla jep arsye për të menduar për elementë të mundshëm të përbashkët në etiologjinë e kardiomiopatisë kongjestive dhe hipertrofike.

Disa studiues kanë identifikuar ndryshime në fiziologjinë e tkurrjes së muskujve: ndryshime në potencialin e veprimit ndërqelizor, shtypje e procesit të ripolarizimit me një ulje të shpejtësisë së tij, por me një potencial normal pushimi. Në një sërë rastesh, u zbulua gjithashtu ndryshime të dukshme në fiziologjinë e tkurrjes muskujt skeletorë dhe zhvillimi i miopatisë së rëndë të muskujve skeletik.

Shtrirja e vazhdueshme e atriumeve dhe fibroza e miokardit ventrikular ndonjëherë çojnë në zgjerimin e të gjitha zgavrave dhe zhvillimin e dështimit të zemrës, i cili shpesh fillon me aritmi (fibrilacion atrial), pastaj zmadhimin e mëlçisë dhe edemë pulmonare. Me zhvillimin e dështimit të zemrës, kardiomiopatia hipertrofike është e vështirë të dallohet nga kardiomiopatia kongjestive.

Anatomia patologjike

Kardiomiopatia hipertrofike pa obstruksion karakterizohet nga trashje uniforme e murit të barkushes së majtë dhe septumit interventrikular; madhësia e zgavrës ventrikulare është normale ose e zvogëluar.

Megjithatë, më e rëndësishmja nuk është hipertrofia e përgjithshme e zemrës, por disproporcioni midis peshës totale të zemrës dhe peshës së barkushes së majtë. Zgavrat e atriumit, veçanërisht e majta, janë të zgjeruara. Në raste të rralla, pjesa e djathtë e zemrës preket kryesisht.

Në kardiomiopatia hipertrofike me obstruksion hipertrofia difuze e murit të ventrikulit të majtë kombinohet me hipertrofinë disproporcionale të 2/3 e sipërme të septumit interventrikular; kjo shkakton një ngushtim subaortik të traktit dalës të ventrikulit të majtë, i quajtur obstruksion ose stenozë (prandaj është sinonimi i shpeshtë i përdorur stenozë subaortike hipertrofike idiopatike).

Si rregull, ekziston edhe patologjia e fletës së përparme të valvulës mitrale. Muskuli papilar i kësaj valvule është i shkurtuar, i ngjitur më lart, vetë valvula është e trashur dhe mbulon traktin e daljes së barkushes së majtë. Në sistollën e vonë, fletëpalosje e përparme mbyll septumin interventrikular, duke shkaktuar obstruksion sistolik të vonë. Prandaj një emër tjetër për sëmundjen - stenozë subaortike mitrogjenike.

Ndonjëherë vërehet trashje fibroze e endokardit të septumit interventrikular dhe skajeve ngjitur të valvulës mitrale, gjë që është tregues i obstruksionit afatgjatë të traktit të daljes së ventrikulit të majtë.

Ekzaminimi histologjik nxjerr në pah fibra muskulore të hipertrofuara, të shkurtra dhe të gjera, me bërthama të shëmtuara hiperkromatike. Hipertrofia idiopatike, veçanërisht shumëllojshmëria e saj lokale asimetrike, ndryshon nga hipertrofitë funksionale sekondare të muskulit të zemrës (me hipertension, defekte kongjenitale dhe të fituara) nga atipia në mikrostrukturën e përgjithshme të miokardit për shkak të shkeljes së orientimit të ndërsjellë të fibrave të muskujve; ato janë të vendosura në mënyrë kaotike, në një kënd me njëri-tjetrin, duke formuar vorbulla rreth shtresave të indit lidhës.

Ndonjëherë miocitet formojnë nyje të veçanta muskulore të përfshira në indet e muskujve strukturë normale, gjë që lind idenë e tyre si defekte zhvillimore - hamartoma. Kjo atipi ndonjëherë është e dukshme në sipërfaqen e seksioneve anatomike të zonave të hipertrofisë lokale. Pamja e zakonshme e distrofisë qelizat e muskujve me vakuolizimin e zonave perinukleare.

Nuk ka kardiosklerozë të theksuar; Ekziston gjithmonë një shkallë e fibrozës në formën e rritjes së fibrave të kolagjenit. Fijet muskulore janë të pasura me glikogjen, si në çdo hipertrofi, ato përmbajnë përmbajtje të lartë dehidrogjenaza që korrespondon me një rritje të numrit të mitokondrive. Shumë lizozome, pa lipide.

Mikroskopi elektronik zbulon miofibrile delikate dhe një numër të tepërt të mitokondrive. Ka dëmtime të mitokondrive në formën e një ulje të densitetit të matricës. Në studimet ultrastrukturore, V. Ferrans (1972) dhe studiues të tjerë zbuluan një rregullim atipik të miofilamenteve në miofibrile.

Manifestimet klinike

Simptomat klinike: gulçim, dhimbje gjoksi, të fikët dhe në fazat e mëvonshme - simptoma të dështimit kongjestiv të zemrës. Zhurma sistolike është jokonsistente, nuk ka tipare karakteristike dhe më shpesh zbulohet në fazat e mëvonshme të sëmundjes me dilatim të barkushes së majtë dhe zhvillimin e insuficiencës relative të valvulës mitrale. Në fazat e mëvonshme të sëmundjes, më së shumti shkelje të ndryshme ritmin e zemrës, si dhe përçueshmërinë (kryesisht intraventrikulare dhe atrioventrikulare). Ekzaminimi me rreze X zbulon një zmadhim të zemrës kryesisht për shkak të barkushes së majtë. EKG tregon shenja të hipertrofisë së ventrikulit të majtë. Ekokardiografia mund të zbulojë hipertrofinë e theksuar të septumit ndërventrikular dhe të murit të pasmë të barkushes së majtë pa lëvizje paradoksale të fletës së valvulës mitrale në sistol.

Diagnostifikimi

Diagnoza vendoset në prani të hipertrofisë difuze të miokardit (kryesisht të barkushes së majtë), e konfirmuar nga studimet me rreze X, elektrokardiografike dhe ekokardiografike në kombinim me indikacione anamnestike të të fikëtit, dështimit të zemrës, çrregullimeve të ritmit dhe përcjellshmërisë kardiake. Kur vendoset një diagnozë, është e nevojshme të përjashtohen të tjerat gjendjet patologjike e cila mund të çojë në hipertrofi të rëndë të miokardit (hipertension arterial etj.).

Përshkruhen bllokues të receptorëve beta-adrenergjikë (anaprilin, obzidan në një dozë prej 80 deri në 200 mg në ditë dhe barna të tjera të këtij grupi). Kur ndodh fibrilacioni atrial dhe dështimi i qarkullimit të gjakut, insuficienca kongjestive e zemrës trajtohet. Ilaçet e grupit digitalis zakonisht janë joefektive, dhe për këtë arsye trajtimi me diuretikë shpesh del në plan të parë.

Kardiomiopatia hipertrofike obstruktive lokale asimetrike (stenoza subaortike hipertrofike idiopatike).

Manifestimet klinike

Shenjat më karakteristike janë gulçim, të fikët, marramendje, dhimbje në zemër, rritje të rrahjeve të zemrës pa lidhje me aktivitetin fizik. Dhimbja është zakonisht e natyrës së anginës; përdorimi i nitroglicerinës ka një efekt të qartë dhe të shpejtë.

Pulsi është i shpeshtë, mund të jetë dikrotik, si në insuficiencën e aortës, por presioni i pulsit zakonisht të vogla. Impulsi i majës është i ngritur, i palpuar në hapësirën e pestë ndër brinjëve 1-2 cm jashtë vijës midklavikulare dhe shpesh më anash, shpesh me natyrë të dyfishtë.

Në pacientët me ritmi sinus Mund të vërehet pulsimi i theksuar i arterieve karotide. Auskultim: Unë tonifikoj pa tipare karakteristike, ndonjëherë zbulohet një klikim sistolik në skajin e majtë të sternumit. Pothuajse në të gjitha rastet, regjistrohet një zhurmë sistolike me frekuencë të mesme, intensiteti i së cilës rritet gradualisht drejt mesit të sistolës dhe gjithashtu zvogëlohet gradualisht drejt fundit të saj. Zhurmërimi është më i theksuar në skajin e majtë të sternumit në hapësirën e tretë-katërt ndërbrinjore ose pak mediale në majë. Zakonisht zhurma ka natyrë të ashpër, më rrallë është e butë, që të kujton të ashtuquajturat zhurma funksionale që gjenden tek fëmijët.

Intensiteti i zhurmës sistolike shpesh ndryshon spontanisht nga rrahja në rrahje, gjatë frymëmarrjes, në ditë të ndryshme të studimit. Gjatë kryerjes së testeve fiziologjike dhe medicinale (me amyl nitrite, izoproterenol, β-bllokues), të shoqëruar me ndryshime në ngarkesën në zemër dhe që ndikojnë në tkurrjen e miokardit, intensiteti i zhurmës sistolike ndryshon.

Në përgjithësi, zhurma rritet me uljen e fluksit venoz dhe uljen e volumit fund-diastolik ose kur rritet kontraktueshmëria e miokardit. Herët zhurmë diastolike nuk është tipike për pacientët me kardiomiopati hipertrofike obstruktive lokale dhe shkaktohet nga regurgitimi i aortës si rezultat i deformimit të gojës së aortës si pasojë e hipertrofisë së mprehtë të septumit interventrikular, e cila çon në mbylljen jo të plotë të fletëve të valvulës së aortës gjatë diastolës.

Ecuria e sëmundjes shpesh ndërlikohet nga çrregullime të ndryshme të ritmit dhe përcjelljes së zemrës. Me zhvillimin e fibrilacionit atrial, shpesh vërehet formimi i mpiksjes së gjakut në zgavrat e zemrës së majtë me zhvillimin e komplikimeve tromboembolike. Në fazat e mëvonshme të sëmundjes, zhvillohet dështimi i zemrës, por shumë pacientë nuk jetojnë për të parë fazat e vona, duke vdekur papritur (me sa duket nga fibrilacioni ventrikular).

Në një fonokardiogramë të regjistruar mbi majën e zemrës, intervali (nga 0,02 në 0,08 sekonda) shpesh përcaktohet midis mbylljes së valvulës mitrale (Unë tingëlloj) dhe fillimit të zhurmës sistolike, si dhe midis fundit të zhurma dhe mbyllja e valvulës së aortës. Në pacientët me ritëm sinus, në më shumë se 50% të rasteve, regjistrohet një tingull atrial (tingull IV) me një maksimum në majë; intervali midis fillimit të valës "P" në EKG dhe fillimit të tonit IV është mesatarisht 0.12 sekonda (më shpesh dëgjohet te pacientët me simptoma të rënda klinike).

Karakteristikë në EKG është prania e shenjave të hipertrofisë së ventrikulit të majtë në shumicën dërrmuese të rasteve; Shenjat e hipertrofisë së kombinuar të barkushes së djathtë dhe të majtë janë shumë më pak të zakonshme. Me hipertrofi të septumit interventrikular, në më shumë se 50% të rasteve, regjistrohet një valë patologjike "Q" (në kalimet II - III dhe V4 - V6). Depresioni i segmentit ST dhe përmbysja e valës T në kalimet anësore janë mjaft të zakonshme. Te pacientët me ecuri të gjatë të sëmundjes dhe në moshë më të madhe përcaktohen shenjat e zgjerimit të atriumit të majtë.

Të dhënat me rreze X për konfigurimin dhe vëllimin e zemrës janë shumë të ndryshueshme dhe varen nga kohëzgjatja e sëmundjes. Në shumicën e rasteve, duke përfshirë fëmijët, vëllimi i zemrës rritet. Sipas kontureve të zemrës përcaktohen shenjat e hipertrofisë së ventrikulit të majtë, më rrallë zgjerimi i barkushes së majtë dhe atriumit, kombinimi i hipertrofisë ose zgjerimit të barkushes së majtë me zgjerimin e aortës ascendente.

Kateterizimi kardiak zbulon natyrën dinamike të pengimit të traktit të daljes së ventrikulit të majtë: prania e një gradient presioni (rënie presioni) midis zgavrës së ventrikulit të majtë dhe pjesës fillestare të aortës është një shenjë e stenozës së aortës.

Angiografia zbulon një ulje të dimensioneve fundore sistolike dhe diastolike të ventrikulit të majtë dhe të djathtë. Karakteristike është i ashtuquajturi barkushe e majtë me dy dhoma; ky fenomen është veçanërisht i dukshëm gjatë sistollës kardiake, kur seksioni i hipertrofizuar i septumit interventrikular i afrohet murit të barkushes së majtë, i cili merr formën e orës së rërës. Ekziston një gradient presioni midis pjesëve proksimale dhe distale të të ashtuquajturit barkushe me dy dhoma, dhe madhësia e këtij gradienti është në proporcion me shkallën e stenozës subvalvulare. Në afatgjatë sëmundja dhe zhvillimi i dilatimit miogjenik të barkushes së majtë, gradienti i presionit zhduket.

Një studim dinamik angiografik në projeksionin anterior të majtë të zhdrejtë të zemrës zbulon gjatë sistolës lëvizjen e fletës së përparme të valvulës mitrale përpara në septum, në rrugën e rrjedhjes së gjakut (shenjë karakteristike në kardiomiopatinë asimetrike lokale).

Shenja më karakteristike zakonisht regjistrohet në ekokardiogramë - lëvizja paradoksale e fletës së përparme të valvulës mitrale gjatë sistolës drejt septumit. Janë identifikuar tre lloje lëvizjesh valvula mitrale në qetësi:

Lëvizja e plotë dhe e vazhdueshme e fletëpalosjes në shumicën dërrmuese të kontraktimeve të zemrës me fletëpalosjen që ngjitet në septumin interventrikular;
lëvizje e pjesshme dhe jokonsistente me vetëm kontraktime të vetme;
mungesa e lëvizjes paradoksale.

Në llojin e dytë dhe të tretë të lëvizjes, provokimet me manovrën Valsalva dhe thithja e amylnitritit shtojnë ose shkaktojnë lëvizje paradoksale të valvulës. Kriteret ekokardiografike janë si më poshtë: ngushtimi i traktit dalës, zhvendosja e valvulës mitrale drejt septumit, trashje e theksuar e septumit.

Raporti i trashësisë së murit të pasmë të barkushes së majtë me trashësinë e septumit, që tejkalon 1.3, karakterizon kardiomiopatinë hipertrofike asimetrike të rëndë. Funksioni i përgjithshëm i barkushes së majtë në këtë sëmundje është hiperdinamik, septumi është hipodinamik (shpejtësia e tkurrjes dhe trashjes së tij në sistolë zvogëlohet). Rritja e funksionit të murit të ventrikulit të majtë ka të ngjarë për shkak të kompensimit për aktivitetin e pamjaftueshëm të septumit.

Shpesh, me lëvizjen përpara të fletës së përparme, regjistrohet edhe lëvizja drejt septumit të fletës së pasme të valvulës mitrale dhe kordave të muskujve papilarë. Një shenjë karakteristike ekokardiografike me të cilën gjykohet ngushtimi i traktit të daljes është lëvizja e veçantë e valvulave gjysmëunare të valvulës së aortës, të cilat, në rastin e obstruksionit të rëndë të traktit të daljes, mbyllen pothuajse plotësisht në sistolë dhe me obstruksion më pak të rëndë. , ato lëvizin në drejtimin medial.

Diagnostifikimi

Diagnoza e kardiomiopatisë hipertrofike obstruktive asimetrike lokale vendoset në bazë të të dhënave klinike (indikacionet e historisë së të fikëtit, sulmet e dhimbjes anginale, takikardi, zmadhimi i zemrës, zhurma sistolike e një natyre në rritje-zvogëlim, aritmi kardiake) në kombinim me të dhënat. ekzaminim me rreze x, duke zbuluar hipertrofinë e barkushes së majtë të zemrës. Ndryshimet më karakteristike elektrokardiografike janë shenjat e hipertrofisë së ventrikulit të majtë dhe veçanërisht të septumit interventrikular.

Shumë rëndësi të madhe kanë të dhëna nga studimet ekokardiografike që zbulojnë natyrën asimetrike të hipertrofisë së ventrikulit të majtë, dhe në veçanti, hipertrofinë e pabarabartë të septumit ndërventrikular, si dhe natyrën jonormale të lëvizjes së kuspave të valvulave mitrale dhe aortale.

Informacioni më i vlefshëm diagnostikues sigurohet nga probimi kardiak, i cili lejon dikë të identifikohet ndryshim karakteristik zgavra e ventrikulit të majtë ("ora e rërës") dhe prania e një gradient presioni midis pjesëve proksimale dhe distale të barkushes së majtë.

Trajtimi ka për qëllim parandalimin e përparimit të pengesës dhe luftimin e simptomave individuale të sëmundjes. Trajtimi medikamentoz konsiston kryesisht në përdorimin e bllokuesve të receptorëve β-adrenergjikë.

Propranolol (obzidan, anaprilin) është më efektiv në pacientët pa një gradient presioni ose me një gradient presioni labile, latent (duke manifestuar pas provokimit) dhe nuk është efektiv me një gradient presioni të vazhdueshëm në qetësi: përmirësim i qëndrueshëm u vu re në pothuajse 100% e rasteve në pacientët me një gradient presioni latent, në pacientët me një gradient të vazhdueshëm - vetëm në 36% të rasteve.

Beta-bllokuesit reduktojnë ndjeshëm kardialgjinë, zvogëlojnë ose eliminojnë takikardinë. Në të njëjtën kohë, ka vëzhgime se propranololi në një dozë që ka një efekt antiaritmik nuk i mbrojti pacientët nga vdekja e papritur. Përdorimi afatgjatë i antikoagulantëve është i nevojshëm veprim indirekt jo vetëm në pacientët me një formë të përhershme, por edhe me paroksizma të fibrilacionit atrial në doza të mjaftueshme për të mbajtur indeksin e protrombinës afërsisht në gjysmën e vlerës normale. Ritmi i zemrës duhet të mbahet sa më afër normales duke përdorur bllokues të receptorëve beta-adrenergjikë ose në kombinim me glikozide kardiake.

Marrja e barnave nga grupi digitalis pa β-bllokues mund të çojë në një përkeqësim të gjendjes së pacientit për shkak të rritjes së shkallës së komponent funksional ngushtimi i traktit të daljes së ventrikulit të majtë.

Trajtimi i dështimit të zemrës kryhet me mjete të përshtatshme. Është e nevojshme të kihet parasysh:

shfaqja e shenjave të dështimit të qarkullimit të gjakut për shkak të vogël ose rreth i madh nuk është kundërindikacion për përdorimin e β-bllokuesve
Glikozidet kardiake nuk janë kundërindikuar për fibrilacionin atrial, por përdorimi i tyre për kardiomiopatinë obstruktive lokale është kundërindikuar, pasi ato përkeqësojnë pengimin e traktit dalës;
glikozidet kardiake në kombinim me doza të mëdhaβ-bllokuesit mund të shkaktojnë një ulje kritike të numrit të kontraktimeve të zemrës.

Në rast të komplikimeve endokardit septik Bëhet terapi antibakteriale dhe anti-inflamatore.

Pacientët zakonisht e tolerojnë mirë shtatzëninë; terapia me propranolol nuk ka asnjë efekt ndikim negativ në kontraktimet e zemrës së fetusit; Përmbajtja e propranololit në qumështin e gjirit është e parëndësishme dhe nuk mund të ndikojë negativisht në trupin e të porsalindurit.

Nje numer i metodat operative Trajtimet për lehtësimin e obstruksionit:

përmes aksesit transaortik, septumi ndërventrikular i hipertrofizuar disekohet drejt majës së zemrës në mënyrë që të ndërpresë muskulin e orientuar në mënyrë rrethore dhe fibrave nervore bazuar në zemrën, duke arritur kështu një pengesë për tkurrje e parakohshme trakti i daljes së ventrikulit të majtë;
përdorni një qasje të kombinuar përmes aortës dhe barkushes së majtë për të hequr një pjesë të septumit interventrikular;
operacionet e heqjes së një seksioni të septumit ndërventrikular në zonën e hipertrofisë më të theksuar duke përdorur hyrjen përmes barkushes së djathtë;
Zëvendësimi i valvulës mitrale si një mjet për të eliminuar pamjaftueshmërinë e valvulës mitrale dhe obstruksionin e traktit dalës.

Indikacionet e mëposhtme për kirurgji janë pranuar:

gjendje e rëndë dhe mungesa e efektit nga trajtimi me bllokues të receptorëve β-adrenergjikë,
një gradient presioni i konsiderueshëm midis pjesëve të të ashtuquajturit barkushe të majtë me dy dhoma në pushim ose një gradient presioni në rritje të mprehtë gjatë provokimeve ( stresi ushtrimor, duke marrë nitroglicerinë).

Vdekshmëria e lartë dhe nje numer i madh i komplikimet janë ende të kufizuara në ndërhyrjen kirurgjikale.

Ecuria dhe rezultati i kardiomiopatisë hipertrofike lokale obstruktive nuk mund të konsiderohet i favorshëm, pavarësisht nga një sërë vëzhgimesh që vënë në dukje një periudhë të gjatë gjendje të qëndrueshme të pacientëve. Vdekje e papritur– një rezultat i shpeshtë i sëmundjes dhe fillimi i saj nuk lidhet me ashpërsinë e sëmundjes. Shkaku i vdekjes ishte fibrilacioni ventrikular dhe dështimi akut i zemrës.

Gjatë rrjedhës së sëmundjes, janë identifikuar një sërë modelesh: kalojnë rreth 10 vjet ndërmjet zbulimit të zhurmës sistolike dhe shfaqjes së simptomave të tjera klinike; pacientët e moshuar Grupmosha kanë simptoma klinike më të rënda, gjë që sugjeron një natyrë progresive të sëmundjes; korrelacionet midis intensitetit të zhurmës sistolike, ashpërsisë së obstruksionit dhe ashpërsisë foto klinike nuk u gjet.

Nga pacientët që mbijetuan gjatë periudhës së vëzhgimit, në 83% të rasteve gjendja mbeti e pandryshuar ose e përmirësuar; vdekja e pacientëve është zakonisht e papritur; nuk u gjet asnjë lidhje midis moshës, simptomave të caktuara dhe vdekjes së papritur; kardiomiopatia hipertrofike rrallë rezulton në dilatim kardiak me zhvillimin e dështimit të zemrës.

Prognoza përcaktohet nga kohëzgjatja e periudhës së gjendjes së qëndrueshme; Sa më e gjatë të jetë kjo periudhë (me një rritje të lehtë të presionit fund-diastolik), aq më e favorshme është prognoza.

I madh enciklopedi mjekësore 1979

Kardiomiopatia obstruktive hipertrofike. Qasjet moderne të trajtimit.

Kardiomiopatia hipertrofike (HCM) është një sëmundje autosomale dominante e karakterizuar nga hipertrofia (trashje) e murit të barkushes së majtë dhe të djathtë. Hipertrofia është shpesh asimetrike, preket kryesisht septumi ndërventrikular.Shpesh (në afërsisht 60% të rasteve) ka një gradient të presionit sistolik në traktin dalës të barkushes së majtë (rrallë të djathtë). Sëmundja shkaktohet nga mutacionet në gjenet që kodojnë sintezën e proteinave kontraktile të miokardit. Aktualisht, kriteri për HCM është një rritje në trashësinë e miokardit më e madhe ose e barabartë me 1.5 cm në prani të mosfunksionimit diastolik (relaksimit të dëmtuar) të barkushes së majtë.

Shkaqet e kardiomiopatisë hipertrofike

Shkaktarët e HCM janë mutacionet në gjenet që kodojnë sintezën e proteinave kontraktile (zinxhirët e rëndë të miozinës, troponina T, tropomyosina dhe proteina C lidhëse e miozinës). Si rezultat, mutacioni prish rregullimin e fibrave muskulore në miokard, gjë që çon në hipertrofinë e tij. Në disa pacientë, mutacioni manifestohet në fëmijërinë, por në një numër të konsiderueshëm rastesh sëmundja zbulohet vetëm në adoleshencë ose në moshën 30-40 vjeç. Tre mutacione kryesore janë më të zakonshmet: zinxhiri i rëndë i beta-miozinës, proteina C lidhëse e miozinës dhe troponina kardiake T. Këto mutacione u identifikuan në më shumë se gjysmën e pacientëve me gjenotip. Mutacione të ndryshme kanë prognoza të ndryshme dhe mund të prodhojnë dallime në manifestimet klinike.

Morfologjia

Shenjat morfologjike të HCM janë hipertrofia e theksuar e miokardit me fibrozë intersticiale. Trashësia e septumit ndërventrikular mund të arrijë 40 mm. Me HCM, në afërsisht 35-50% të rasteve, i ashtuquajturi pengim i rrjedhjes së gjakut zhvillohet në traktin dalës të barkushes së majtë. Hipertrofia e rëndë e septumit interventrikular çon në lëvizjen sistolike të fletës së përparme të valvulës mitrale (efekti Venturi). Kështu krijohet një pengesë mekanike dhe dinamike për nxjerrjen e gjakut nga ventrikuli i majtë.25% e pacientëve me kardiomiopati obstruktive hipertrofike kanë obstruksion në nivelin e traktit dalës të ventrikulit të majtë, 5-10% e pacientëve janë refraktarë ndaj terapisë medikamentoze. .

Format e sëmundjes

Format e kardiomiopatisë hipertrofike obstruktive:

- obstruksioni subaortik;

- zhdukja e zgavrës së barkushes së majtë;

- pengim në nivelin e muskujve papilarë të valvulës mitrale.

Këto opsione i referohen formës obstruktive të sëmundjes. Një formë vërtet jo-obstruktive e HCM korrespondon me një gradient pengimi prej më pak se 30 mmHg. si në pushim ashtu edhe nën provokim.

Manifestimet klinike varen nga:

Mosfunksionimi diastolik i LV;

Ishemia e miokardit;

Shkalla e pengimit;

Komponenti i pengesës (dinamik, mekanik);

Parandalimi i vdekjes së papritur – implantimi i defibrilatorit kardioveterar.

Komplikimet e kardiomiopatisë hipertrofike obstruktive:

Stenoza e daljes së ventrikulit të majtë

Fibrilacioni atrial

Vdekje e papritur

Regurgitimi mitrale

Një rol të rëndësishëm në kardiomiopatinë hipertrofike obstruktive luan dega e parë septale e arteries interventrikulare anteriore, e cila furnizon me gjak:

- pjesa bazale e septumit interventrikular;

- degëzimi anterosuperior i degës së tufës së majtë;

- dega e djathtë;

- aparati subvalvular i valvulës trikuspidale;

- deri në 15% të masës muskulore LV.

Metodat e trajtimit të kardiomiopatisë hipertrofike obstruktive:

- terapi medikamentoze (beta bllokues, diuretikë, frenues ACE);

— ablacioni transkoronar i hipertrofisë së septumit;

— miektomia e zgjatur transaortike.

Përparësitë e ablacionit transkoronar me alkool të hipertrofisë septal:

— teknikë minimalisht invazive;

- mund të kryhet tek të moshuarit dhe mosha e vjetër me patologji të rëndë shoqëruese dhe një rrezik të lartë të operacionit;

- pas ablacionit të pasuksesshëm është gjithmonë e mundur të kryhet kirurgji e hapur, por probabiliteti i implantimit të një stimuluesi kardiak të përhershëm është më shumë se 90%.

Disavantazhet e ablacionit transkoronar të hipertrofisë septale:

- 10-20% bllok AV i plotë;

- aritmi ventrikulare refraktare pas ablacionit deri në 48 orë (deri në 5% të vdekjeve).

Përparësitë e miektomisë së zgjatur:

— eliminim i vazhdueshëm i gradientit dhe rezultate më të mira hemodinamike krahasuar me ablacionin transkoronar të alkoolit;

- incidencë më e ulët e çrregullimeve të përcjellshmërisë (blloku AV, RBBB dhe implantimi i një stimuluesi kardiak të përhershëm ≈ 2%);

- eliminimi i lëvizjes sistolike të fletës së përparme;

— eliminimi i obstruksionit në nivelin e muskujve papilarë të valvulës mitrale dhe të pjesës së mesme të septumit interventrikular.

Indikacionet për miektomi të zgjatur:

- pacientët në moshë pune

- pengim i rëndë

- Patologjia shoqëruese e valvulës mitrale, arterieve koronare, defekteve kongjenitale

Indikacionet për heqjen transkoronare të alkoolit të hipertrofisë së septumit:

- pacientët e moshuar dhe të moshuar me patologji të rënda shoqëruese dhe/ose me rrezik të lartë operacioni.

Ablacioni transkoronar i hipertrofisë septal dhe miektomia e zgjatur lehtësojnë në mënyrë efektive obstruksionin e traktit të daljes së ventrikulit të majtë. Në pacientët e rinj dhe të aftë, miektomia e zgjatur konsiderohet "standard i artë", por nuk ka studime të rastësishme që krahasojnë të dyja metodat e trajtimit. Nuk ka një numër të mjaftueshëm studimesh mbi efektin e infarktit të induktuar të septumit interventrikular në funksioni sistolik dështimi i barkushes së majtë dhe i zemrës në afat të gjatë.

Raport në mbledhjen e Klubit Ekokardiografik të Shën Petersburgut. “Kardiomiopatia obstruktive hipertrofike. Qasje moderne ndaj trajtimit."

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.

KATEGORITË

Shqyrtimi

Ekografia e ekstremiteteve

Llojet e ultrazërit

Ekografia e barkut

Ekografia e gjoksit

ARTIKUJ POPULLOR

	Mohimi jo me folje (në trajtën vetjake, në paskajoren, në formën e gerundit) shkruhet veçmas: të mos merrja, nuk ishte, nuk dija, ngadalë.
	Prezantimi, raportoni tiparet kryesore të filozofisë së ringjalljes
	Stili i fiksionit
	Fëmijët e tokës Prezantimi ne jemi fëmijët e tokës për kopshtin
	Prezantim me temën barrierat e komunikimit puna u përfundua nga nxënësit Pa komunikim mbyllemi

2023 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut