shkakton policitemi. Policitemia e vërtetë: çfarë është, trajtimi, prognoza, simptomat, fazat, shenjat

Policitemia (sinonim i sëmundjes Wakez) është një sëmundje kronike e sistemit hematopoietik, e karakterizuar nga një rritje e vazhdueshme e sasisë së vëllimit të përgjithshëm të gjakut dhe rritje e prodhimit në palcën e eshtrave të jo vetëm eritrociteve, por edhe leukociteve dhe.

Policitemia i përket grupit të leuçemive. Anatomia patologjike zbulon një bollëk të mprehtë organesh të brendshme, shpesh trombe vaskulare, sulme në zemër, hemorragji. Në palcën e eshtrave, dukuritë e hiperplazisë (rritja e elementeve qelizore) të embrionit eritroblastik, në diafizën e kockave tubulare - shndërrimi i palcës së eshtrave yndyrore në të kuqe.

Policitemia zhvillohet gradualisht dhe ka ecuri progresive. Klinikisht manifestohet me lëkurë të kuqe të errët me nuancë cianotike, bollëk mukozash me gjakderdhje të mundshme nga mishrat e dhëmbëve, stomaku, zorrët, mitra, zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë, hipertensioni. Në gjak rritet përmbajtja e eritrociteve (6.000.000-10.000.000), hemoglobinës (20-23 g%), ngadalësohet në 1 mm në 1 apo edhe 2 orë.

Ecuria e procesit është e gjatë, prognoza përkeqësohet nëse zhvillohen enët e organeve vitale.

Trajtimi - në një spital me gjakderdhje të përsëritur, ilaçe citostatike (mielosan, imifos, mielobromol).

Policitemia e kuqe, e vërtetë (policitemia, rubra, vera; nga greqishtja poly - shumë, kytos - qelizë dhe haima - gjak; sinonim: eritremia, sëmundja e Wakez) - një sëmundje kronike e aparatit hematopoietik me etiologji të panjohur, e karakterizuar nga një rritje e vazhdueshme e numri i rruazave të kuqe të gjakut dhe vëllimi i përgjithshëm i gjakut me zgjerimin e qarkullimit të gjakut, zmadhimin e shpretkës dhe rritjen e aktivitetit të palcës kockore dhe procesi hiperplastik ka të bëjë jo vetëm me eritropoezën, por edhe leuko- dhe trombopoezën.

Kohët e fundit është krijuar teoria neoplazike e patogjenezës. Policitemia konsiderohet një sëmundje e pavarur dhe i përket grupit të leuçemive mieloproliferative, duke e konsideruar atë si eritromielozë kronike (shih) me një rritje mbizotëruese të funksionit të eritropoezës.

Anatomia patologjike zbulon një bollëk të mprehtë organesh të brendshme, shpesh trombe vaskulare, sulme në zemër, hemorragji. Shpretka është e zmadhuar, e fortë, blu-e kuqe e errët. Mëlçia shpesh zmadhohet dhe mund të jetë cirrotike. Në diafizën e kockave tubulare - shndërrimi i palcës së eshtrave yndyrore në të kuqe. Hiperplazia e një embrion eritroblastik në palcën e eshtrave dhe në vatra ekstramedulare të hematopoiezës ruan llojin e zakonshëm të rigjenerimit, hiperplazia e indit mieloid ndonjëherë bëhet e ngjashme me leuçemike. Hiperplazi e theksuar e aparatit megakariocitik. Këto ndryshime konstatohen edhe në klinikë me punksion sternal dhe më qartë me trepanobiopsi të iliumit.

Kursi dhe simptoma klinike. Policitemia zhvillohet më shpesh në pleqëri (40-60 vjeç), megjithatë janë përshkruar raste të sëmundjes në moshë të re dhe madje edhe në fëmijëri. Sëmundja zakonisht zhvillohet gradualisht. Jetëgjatësia e pacientëve nga momenti i zbulimit të sëmundjes tani arrin mesatarisht 13.3 vjet [Lawrence (J. N. Lawrence)], dhe në disa raste edhe deri në 30 vjet ose më shumë (ED Dubovy dhe M. A. Yasinovsky).

Tipike është një ngjyrim i veçantë i mbulesës (eritroza): e kuqe intensive e errët me nuancë vishnje, ngjyra e lëkurës, veçanërisht e theksuar në fytyrë dhe pjesët distale të gjymtyrëve; membranat mukoze janë të kuqe të ndezura, shpesh cianotike; vërehet injeksioni i enëve sklerale, mishrat lirohen, shpesh rrjedh gjak, zbulohet sëmundja periodontale. Plethora me një rritje të masës së gjakut qarkullues me 2-4 herë, me një rritje të viskozitetit të tij ndikon ndjeshëm në gjendjen e sistemit kardiovaskular dhe qarkullimin e gjakut, shkalla e rrjedhës së gjakut zvogëlohet me 2-3 herë ose më shumë. Hipertensioni është një nga simptomat më të rëndësishme dhe më të shpeshta të policitemisë. Është e pamundur të përjashtohet kombinimi i policitemisë me hipertensionin. Me rëndësi të madhe janë lezionet e enëve periferike me zhvillimin e tromboangitit obliterans, dhe ndonjëherë bllokimi i arterieve me gangrenë, tromboza e enëve cerebrale, arteriet koronare, arteriet shpretke dhe renale me formimin e sulmeve në zemër, tromboza e venës porta dhe degëve të saj. . Ka gjakderdhje nga hunda, mishrat, stomaku, zorrët, mitra etj., hemorragji në tru, zgavrën e barkut, shpretkë.

Shkeljet e sistemit nervor ndodhin që në fillim të sëmundjes. Sipas tërësisë së simptomave neurologjike, mund të dallohen sindromat e veçanta: insuficienca cerebrovaskulare, neurasthenike, diencefalike, vegjetative-vaskulare, polineuritike dhe eritromelagjia.

Splenomegalia vërehet në 2/3-3/4 të të gjitha rasteve. Zmadhimi dhe trashja e mëlçisë vërehet në 1/3-1/2 pacientë.

Nuk ka ndryshime të dukshme në gjendjen e veshkave.

Numri i eritrociteve në 1 ml3 gjak është zakonisht 6-10 milion, në disa raste - 12 milion Përqindja e retikulociteve është relativisht e ulët. Përmbajtja e hemoglobinës arrin 120-140% (20-23 g%), rrallë më e lartë. Indeksi i ngjyrave është nën një. Numri i leukociteve rritet (në më shumë se 1/2 e pacientëve) dhe ndonjëherë arrin 20,000-25,000 ose më shumë për 1 mm 3 kryesisht për shkak të neutrofileve me një zhvendosje majtas te metamyelocitet dhe mielocitet. Numri më i madh i leukociteve dhe shfaqja e formave më të reja vërehet me zhvillimin e leuçemisë mieloide. Numri i trombociteve gjithashtu rritet në pjesën më të madhe - deri në 600,000 dhe madje ndonjëherë deri në 1 milion ose më shumë në 1 mm 3. ROE ngadalësohet në 1 mm për 1 dhe madje 2 orë. Raporti midis vëllimit masiv të eritrociteve dhe plazmës, i përcaktuar duke përdorur hematokritin, rritet në 85:15. Mjaft të shpeshta janë dhimbjet në kocka me ndryshim të strukturës së indit të tyre, veçanërisht në epimetafizat e kockave të gjata tubulare.

Në fazat e hershme, shfaqja e çrregullimeve neurovaskulare merr vlerë diagnostike. Me një pamje të theksuar të policitemisë, njohja bazohet kryesisht në treshen klasike: eritroza, poliglobulia, splenomegalia. Është e nevojshme të dallohet policitemia nga një sërë gjendjesh, të karakterizuara gjithashtu nga një rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut për njësi vëllimi të gjakut - e ashtuquajtura poliglobulia, ose eritrocitoza. Poliglobulia e rreme nuk shoqërohet me një rritje reale të numrit të qelizave të kuqe të gjakut në gjakun periferik, por ndodh për shkak të trashjes së gjakut, për shembull, me diarre dhe të vjella të konsiderueshme (për shembull, me kolerë), djersitje të shtuar dhe diurezë e bollshme. Poliglobulia simptomatike mund të jetë relative kur rritet numri i eritrociteve në gjakun periferik, kryesisht për shkak të rishpërndarjes së tyre (kur gjaku i depozituar del jashtë), për shembull, gjatë ngjitjes së shpejtë në lartësi, dështimit akut të zemrës dhe mushkërive.

Rëndësi të veçantë në diagnozën diferenciale ka poliglobulia e vërtetë absolute me një rritje reaktive të eritropoezës së palcës kockore. Më shpesh, shoqërohet me një gjendje anoksike afatgjatë: te banorët e malësive, me defekte të lindura të zemrës, defekte të fituara me dështim të rëndë të qarkullimit të gjakut, sklerozë të degëve të arteries pulmonare, pneumosklerozë, emfizemë të theksuar dhe sëmundje të tjera të mushkërive. Kjo përfshin poliglobulinë kur ekspozohet ndaj substancave toksike në hematopoiezë. Ato bëhen të rëndësishme në shfaqjen e poliglobulisë dhe dëmtimit të sistemit nervor qendror (për shembull, rajoni subtalamik) nga një proces inflamator ose neoplazik, disa çrregullime endokrine (sindroma Itsenko-Cushing) etj. Në diagnozën diferenciale midis policitemisë dhe poliglobulisë. , një rritje e shpretkës, leukocitoza me një zhvendosje neutrofile në të majtë tregojnë në favor të policitemisë, trombocitozës, një rritje të konsiderueshme të masës totale të gjakut dhe veçanërisht eritrociteve me hematokrit të lartë, të dhënat e trepanobiopsisë, një rritje të ndjeshme të aktivitetit të fosfataza alkaline neutrofile, një shkallë e lartë e përthithjes së Fe69 nga plazma, etj.

Prognoza, duke pasur parasysh natyrën progresive të ecurisë së sëmundjes, mungesën e remisioneve spontane dhe të shërimit spontan, është përgjithësisht e pafavorshme, megjithëse me terapi moderne, jeta dhe kapaciteti i punës ruhen më gjatë. Shkaku i vdekjes janë më shpesh komplikimet vaskulare - tromboza, hemorragjia, gjakderdhja, dështimi i qarkullimit të gjakut ose kalimi në pamjen e mielozës ose, më rrallë, në hemocitoblastozë, në anemi aplastike për shkak të zhvillimit të mielofibrozës dhe osteomielosklerozës.

Trajtimi është patogjenetik. Gjakderdhja (zakonisht 400-500 ml në mënyrë të përsëritur në intervale 2-3-5 ditë deri në një ulje të qartë të vlerave të kuqe të gjakut) tregohet veçanërisht për presionin e lartë të gjakut, kërcënimin e komplikimeve cerebrale dhe hematokritin e lartë. Kjo metodë jep lehtësim vetëm brenda muajve të ardhshëm dhe shpesh përdoret në kombinim me terapinë me radiofosfor.

Terapia me rrezatim është më efektive. Është më e përshtatshme që të rrezatohet i gjithë trupi me rreze X.

Vitet e fundit, fosfori radioaktiv i përdorur gjerësisht (P 32), i cili administrohet në stomak bosh përmes gojës në formën e NaHP 32 O 4 në 20-40 ml tretësirë ​​glukoze 40%, mund të përdoret gjithashtu në mënyrë intravenoze. Kundërindikimet për përdorimin e P 32 - sëmundje të mëlçisë me mosfunksionim të konsiderueshëm, sëmundje të veshkave, leukopeni (nën 4000 në 1 mm 3), trombocitopeni (nën 150,000 në 1 mm 3).

Administrimi fraksional i P 32 është më i përhapur (për të marrë 1,5 - 2 mikrokuri një herë në 4-7-10 ditë, në total për një kurs prej 6-8 mikrokuri në përputhje me treguesit e gjakut të kuq dhe peshën e pacientit). Përpara trajtimit me P 32, rekomandohet kryerja e 2-3 flebotomive prej 400-500 ml në intervale 2-3 ditësh, veçanërisht në pacientët me simptoma të rënda të aksidentit cerebrovaskular, numri i qelizave të kuqe të gjakut mbi 7,5-8. milion në 1 mm 3 dhe tregues të lartë të hematokritit (65-70).

Efekti klinik ndihet tashmë pas 2-4 javësh, dhe remisioni hematologjik ndodh pas 2-4 muajsh. pas fillimit të trajtimit dhe zakonisht zgjat 2-3 vjet ose më shumë.

Në trajtimin e P 32, mund të vërehen komplikime në formën e leukopenisë, trombocitopenisë dhe më rrallë anemisë, të cilat janë kalimtare.

Kurse të përsëritura të trajtimit me P 32 janë të përshkruara për relapsat e sëmundjes.

Sëmundja e Wakez-it është një sëmundje kronike, shkaku i së cilës është dëmtimi i qelizës - pararendësja e mielopezës, e manifestuar me proliferim të pakufizuar eritroid dhe aftësinë e ruajtur të diferencimit përgjatë 4 linjave hematopoietike. Për sa i përket strukturës dhe normave mesatare vjetore të incidencës, policitemia renditet e katërta pas. Policitemia është një sëmundje kryesisht e të moshuarve dhe të moshuarve (mosha mesatare - 60 vjeç). Rastet e sëmundjes nuk janë të rralla në të rinj dhe fëmijë. Tek të rinjtë, sëmundja është më e pafavorshme.

Simptomat:

Policitemia karakterizohet nga një ecuri e gjatë dhe relativisht beninje.

Në rrjedhën klinike, dallohen disa faza:

      *faza fillestare, ose asimptomatike, zakonisht zgjat 5 vjet, me manifestime klinike minimale;
      *stadi IIA - stadi i avancuar eritremik, pa metaplazi mieloide të shpretkës, kohëzgjatja e tij mund të arrijë 10-20 vjet;
      *stadi IIB - stadi i zgjatur eritremik, me metaplazi mieloide të shpretkës;
      *faza III - faza e metaplazisë mieloide posteritremike (faza anemike) me ose pa mielofibrozë; rezultat i mundshëm në leuçeminë mieloide akute, kronike.

Megjithatë, duke pasur parasysh fillimin e zakonshëm të sëmundjes tek të moshuarit dhe të moshuarit, jo të gjithë pacientët i kalojnë të tre fazat.

Në historinë e shumë pacientëve, shumë kohë përpara momentit të diagnozës, ka indikacione për pas të lidhura me procedurat e ujit, numërim të kuq të gjakut "të mirë", disi të ngritur, ulçerë duodenale. Rritja e masës së eritrociteve qarkulluese çon në një rritje të viskozitetit të gjakut, stazë në shtratin mikroqarkullues, një rritje të rezistencës vaskulare periferike, pra, lëkura e fytyrës, veshëve, majës së hundës, gishtave distale dhe mukozave të dukshme. kanë një ngjyrë të kuqe-cianotike të shkallëve të ndryshme. Rritja e viskozitetit shpjegon shpeshtësinë e lartë të ankesave vaskulare, kryesisht cerebrale: pagjumësi, ndjenjë rëndeje në kokë, dëmtim të shikimit,. Krizat epileptiforme, paraliza janë të mundshme. Pacientët ankohen për humbje progresive të kujtesës. Në fazën fillestare të sëmundjes, hipertensioni arterial gjendet në 35-40% të pacientëve. Hiperkatabolizmi qelizor dhe eritropoeza pjesërisht joefektive shkaktojnë rritje të sintezës endogjene të acidit urik dhe dëmtim të metabolizmit të urateve. Manifestimet klinike të diatezës së urates (acidit urik) - duke ndërlikuar rrjedhën e fazës IIB dhe III. Komplikimet viscerale përfshijnë ulcerat gastrike dhe duodenale, frekuenca e tyre është, sipas autorëve të ndryshëm, nga 10 në 17%.

Komplikimet vaskulare paraqesin rrezikun më të madh për pacientët me policitemi. Një tipar unik i kësaj sëmundjeje është tendenca e njëkohshme si për trombozë ashtu edhe për gjakderdhje. Çrregullimet e mikrocirkulacionit si pasojë e trombofilisë manifestohen me eritromelagji - një skuqje dhe ënjtje e mprehtë e pjesëve distale të gishtërinjve dhe këmbëve, e shoqëruar me dhimbje djegëse. Eritromelagjia e vazhdueshme mund të jetë një pararojë e trombozës së një ene më të madhe me zhvillimin e gishtërinjve, këmbëve dhe këmbëve. enët koronare të vërejtura në 7-10% të pacientëve. Zhvillimi i trombozës lehtësohet nga një sërë faktorësh: mosha mbi 60 vjeç, historia e trombozës vaskulare, hipertensioni arterial, çdo lokalizim, eksfuzion gjaku ose trombocitetferezë e kryer pa përshkruar terapi antikoagulante ose antitrombocitare. Komplikimet trombotike, në veçanti infarkti i miokardit, janë shkaku më i zakonshëm i vdekjes tek këta pacientë.
manifestohet me gjakderdhje spontane të mishrave të dhëmbëve, gjakderdhje nga hundët, ekimoza, karakteristikë e shkeljeve të hemostazës trombocitare-vaskulare. Patogjeneza e gjakderdhjes mikroqarkulluese varet kryesisht nga pakesimi i grumbullimit te origjines difektoze, neoplazike te trombociteve.

Shpretka rritet në fazën IIA, arsyeja për këtë është rritja e depozitimit dhe sekuestrimit të qelizave të gjakut. Në stadin IIB, splenomegalia shkaktohet nga metaplazia progresive mieloide. Ajo shoqërohet me një zhvendosje majtas në formulën e leukociteve, eritrokariocitozë. Zmadhimi i mëlçisë shpesh shoqëron splenomegalinë. Karakteristikë për të dy fazat. Ecuria e stadit posteritremik është e ndryshueshme. Në disa pacientë, është mjaft beninje, shpretka dhe mëlçia rriten ngadalë, numërimi i kuq i gjakut mbetet brenda kufijve normalë për një kohë të gjatë. Në të njëjtën kohë, përparimi i shpejtë i splenomegalisë, rritja, rritja dhe zhvillimi i transformimit të shpërthimit është gjithashtu i mundur. Leuçemia akute mund të zhvillohet si në fazën eritremike ashtu edhe në fazën e metaplazisë mieloide posteritremike.

Shkaqet e shfaqjes:

Eritrocitoza si një nga manifestimet e procesit patologjik është shpesh dytësore, megjithëse në një sërë rajonesh ka raste të eritrocitozës familjare (policitemia familjare, eritrocitoza primare), e trashëguar në mënyrë autosomale recesive. Ndodh në zona të ndryshme gjeografike, vatrat e sëmundjes u identifikuan për herë të parë midis banorëve të Chuvashia.
Shkaqet kryesore të eritrocitozës dytësore përfshijnë hipoksinë e indeve, të lindura dhe të fituara, dhe një ndryshim në përmbajtjen e eritropoietinës endogjene.

Shkaqet e eritrocitozës dytësore:

   A. Kongjenitale:
            1.afiniteti i lartë i hemoglobinës ndaj oksigjenit;
            2.2,3-difosfoglicerat i ulët;
            3. prodhimi autonom i eritropoietinës.
   Q. Blerë:
            1.hipoksemia arteriale e natyrës fiziologjike dhe patologjike:
                     "blu" ;
                     sëmundjet kronike të mushkërive;
                     pirja e duhanit;
                     përshtatja ndaj kushteve të lartësisë së madhe.
            2. sëmundjet e veshkave:
                     tumoret;

                     lezion cistik;
                     sëmundjet difuze të parenkimës renale;
                     stenozë e arterieve renale.
            3. tumoret:
                     hemangioblastoma cerebelare;
                        karcinoma bronkiale.
            4.sëmundjet endokrine:
                        tumoret mbiveshkore.
            5.sëmundjet e mëlçisë:
                     ;
                     cirroza;
                     sindroma Budd-Chiari;
                     hepatoma;
                     .

Trajtimi:

Për trajtim caktoni:

Kujdesi urgjent. Me policiteminë, rreziku kryesor janë komplikimet vaskulare. Këto janë kryesisht gjakderdhje gastrointestinale, parainfarkt, vaza pulmonare të përsëritura, tromboza arteriale dhe venoze të përsëritura, d.m.th. Terapia urgjente për policiteminë ka për qëllim kryesisht ndalimin dhe parandalimin e mëtejshëm të komplikimeve trombotike dhe hemorragjike.

terapi e planifikuar. Terapia moderne e eritremisë konsiston në përdorimin e eksfuzioneve të gjakut, medikamenteve citostatike, përdorimit të fosforit radioaktiv, a-interferonit.

Gjakderdhja, e cila jep një efekt të shpejtë klinik, mund të jetë një metodë e pavarur trajtimi ose plotësuese e terapisë citostatike. Në fazën fillestare, duke vazhduar me një rritje të përmbajtjes së eritrociteve, përdoren 2-3 flebotomi nga 500 ml çdo 3-5 ditë, e ndjekur nga futja e sasive të duhura të reopoliglucinës ose fizioterapisë. Në pacientët me sëmundje kardiovaskulare, hiqet jo më shumë se 350 ml gjak për 1 procedurë, eksfuzionet janë jo më shumë se 1 herë në javë. Gjakderdhja nuk kontrollon numrin e leukociteve dhe trombociteve, ndonjëherë duke shkaktuar reaktive. Zakonisht pruritusi, eritromelagjia, ulçera gastrike dhe duodenale nuk eliminohen me gjakderdhje. Ato mund të zëvendësohen me eritrociteferezë me zëvendësimin e vëllimit të eritrociteve të hequra me kripë dhe reopolyglucin. Procedura tolerohet mirë nga pacientët dhe shkakton normalizimin e numërimit të gjakut për një periudhë prej 8 deri në 12 muaj.

Terapia citostatike ka për qëllim shtypjen e rritjes së aktivitetit proliferativ të palcës kockore, efektiviteti i saj duhet të vlerësohet pas 3 muajsh. pas përfundimit të trajtimit, megjithëse ulja e numrit të leukociteve dhe trombociteve ndodh shumë më herët.

Indikacioni për terapinë citostatike është eritremia që shfaqet me leukocitozë, trombocitozë dhe splenomegali, kruajtje të lëkurës, komplikime viscerale dhe vaskulare; efekti i pamjaftueshëm i gjakderdhjes së mëparshme, toleranca e dobët e tyre.

Kundërindikimet ndaj terapisë citostatike - mosha e fëmijëve dhe rinisë së pacientëve, refraktariteti ndaj trajtimit në fazat e mëparshme, terapia citostatike tepër aktive është gjithashtu kundërindikuar për shkak të rrezikut të depresionit hematopoietik.

Ilaçet e mëposhtme përdoren për trajtimin e eritremisë:

      *agjentë alkilues - mielosani, alkerani, ciklofosfamidi.
      *hidroksiurea, e cila është bari i zgjedhur, në një dozë 40-50 mg/kg/ditë. Pas një ulje të numrit të leukociteve dhe trombociteve, doza ditore zvogëlohet në 15 mg / kg për 2-4 javë, e ndjekur nga një dozë mbajtëse prej 500 mg / ditë.

Një drejtim i ri në trajtimin e policitemisë është përdorimi i preparateve të interferonit, që synojnë reduktimin e mieloproliferimit, numrin e trombociteve dhe komplikimet vaskulare. Koha e fillimit të efektit terapeutik është 3-8 muaj. Normalizimi i të gjithë parametrave të gjakut vlerësohet si një efekt optimal, një ulje e nevojës për eksfuzion të eritrociteve me 50% konsiderohet e paplotë. Gjatë periudhës së arritjes së efektit, rekomandohet të përshkruani 9 milion njësi / ditë 3 herë në javë, me kalimin në një dozë mbajtëse, të zgjedhur individualisht. Trajtimi zakonisht tolerohet mirë dhe pritet të zgjasë për shumë vite. Një nga avantazhet e padyshimta të ilaçit është mungesa e veprimit leuçemik.

Për të përmirësuar cilësinë e jetës, pacientët i nënshtrohen terapisë simptomatike:

      *diateza e acidit urik (me manifestime klinike, përdhes) kërkon marrjen e vazhdueshme të allopurinol (milurit) në një dozë ditore prej 200 mg deri në 1 g;
      *eritromelalgjia është një tregues për emërimin e 500 mg aspirinë ose 250 mg metindol; në eritromelagji të rëndë, heparina tregohet gjithashtu;
      *Në rast të trombozës vaskulare përshkruhen agjentë antitrombocitar, në rast të hiperkoagulueshmërisë, sipas koagulogramit, heparina duhet të përshkruhet në një dozë të vetme prej 5000 IU 2-3 herë në ditë. Doza e heparinës përcaktohet nga kontrolli i sistemit të koagulimit. Në parandalimin e komplikimeve trombofilike, acidi acetilsalicilik është më efektiv, por përdorimi i tij kërcënon me komplikime hemorragjike të varura nga doza. Për dozën bazë profilaktike të aspirinës, merret 40 mg bar në ditë;
      *kruarja e lëkurës lehtësohet disi nga antihistaminet; Interferoni ka një efekt domethënës, por më të ngadaltë (jo më herët se 2 muaj).

Policitemia është një sëmundje që mund të supozohet vetëm duke parë fytyrën e pacientit. Dhe nëse ende kryeni testin e nevojshëm të gjakut, atëherë nuk do të ketë fare dyshim. Në librat e referencës, ajo mund të gjendet edhe me emra të tjerë: eritremia dhe sëmundja e Wakez-it.

Skuqja e fytyrës është mjaft e zakonshme dhe gjithmonë ka një shpjegim për këtë. Përveç kësaj, është afatshkurtër dhe nuk zgjat për një kohë të gjatë. Arsyet e ndryshme mund të shkaktojnë skuqje të papritur të fytyrës: temperatura, presioni i lartë i gjakut, nxirja e kohëve të fundit, një situatë e vështirë dhe njerëzit e paqëndrueshëm emocionalisht priren të skuqen shpesh, edhe nëse të tjerët nuk shohin ndonjë parakusht për këtë.

Policitemia është e ndryshme. Këtu Skuqja është e vazhdueshme, jo kalimtare, e shpërndarë në mënyrë të barabartë në të gjithë fytyrën. Ngjyra e një bollëku tepër "të shëndetshëm" është qershi e ngopur, e ndritshme.

Çfarë lloj sëmundjeje është policitemia?

Policitemia e vërtetë (erythremia, sëmundja e Wakez) i përket grupit të hemoblastozave (eritrocitoza) ose kronike me ecuri beninje. Sëmundja karakterizohet nga rritja e të tre filizave hematopoietikë me një avantazh të konsiderueshëm të eritrociteve dhe megakariociteve, për shkak të të cilave ka një rritje jo vetëm të numrit të qelizave të kuqe të gjakut - por edhe në qelizat e tjera të gjakut që e kanë origjinën nga këto filiza. ku burimi i procesit të tumorit janë qelizat paraardhëse të prekura të mielopezës. Janë ata që fillojnë proliferimin dhe diferencimin e pakontrolluar në forma të pjekura të eritrociteve.

Më të prekura në kushte të tilla janë qelizat e kuqe të papjekura, të cilat janë të mbindjeshme ndaj eritropoietinës edhe në doza të ulëta. Me policitemi në të njëjtën kohë vërehet edhe rritje e leukociteve granulocitare(kryesisht goditje me thikë dhe neutrofile)dhe trombocitet. Qelizat e serisë limfoide, që përfshijnë limfocitet, nuk preken nga procesi patologjik, pasi ato vijnë nga një mikrob tjetër dhe kanë një mënyrë të ndryshme riprodhimi dhe maturimi.

Kanceri apo jo kanceri?

Eritremia - për të mos thënë që shfaqet gjatë gjithë kohës, megjithatë, ka nja dy njerëz në një qytet me 25 mijë banorë, ndërsa për disa arsye burrat e moshës 60 ose më shumë "e duan" më shumë këtë sëmundje, megjithëse çdo person mund ta takojë. me një moshë të tillë patologjie. Vërtetë, për të sapolindurit dhe fëmijët e vegjël, policitemia e vërtetë nuk është absolutisht tipike, prandaj nëse eritremia gjendet tek një fëmijë, atëherë ka shumë të ngjarë që ajo do të veshë karakter dytësor dhe të jetë simptomë dhe pasojë e një sëmundjeje tjetër (dispepsi toksike, eritrocitozë stresi).

Për shumë njerëz, një sëmundje e klasifikuar si leucemia (qoftë akute apo kronike) lidhet kryesisht me kancerin e gjakut. Këtu është interesante të kuptohet: është kancer apo jo? Në këtë rast, do të ishte më e leverdishme, më e qartë dhe më korrekte të flitej për malinjitetin ose mirëqenien e policitemisë së vërtetë për të përcaktuar kufirin midis "të mirës" dhe "të keqes". Por, meqenëse fjala "kancer" i referohet tumoreve nga indet epiteliale, atëherë në këtë rast ky term është i papërshtatshëm, sepse nga vjen ky tumor ind hematopoietik.

Sëmundja Wakez i referohet tumoret malinje , por karakterizohet nga diferencim i lartë i qelizave. Ecuria e sëmundjes është e gjatë dhe kronike, për momentin cilësohet si beninje. Sidoqoftë, një kurs i tillë mund të zgjasë vetëm deri në një pikë të caktuar, dhe më pas me trajtimin e duhur dhe në kohë, por pas një periudhe të caktuar kohore, kur ndodhin ndryshime të rëndësishme në eritropoezë, sëmundja bëhet akute dhe fiton tipare dhe manifestime më "të këqija". . Këtu është - policitemia e vërtetë, prognoza e së cilës do të varet plotësisht nga sa shpejt ndodh përparimi i saj.

Pse filizat rriten gabimisht?

Çdo pacient që vuan nga eritemia, herët a vonë shtron pyetjen: “Pse më ka ndodhur mua kjo sëmundje?”. Kërkimi i shkakut të shumë gjendjeve patologjike është zakonisht i dobishëm dhe jep rezultate të caktuara, rrit efektivitetin e trajtimit dhe nxit shërimin. Por jo në rastin e policitemisë.

Shkaqet e sëmundjes mund të supozohen vetëm, por jo definitivisht. Vetëm një e dhënë mund të jetë për mjekun kur përcakton origjinën e sëmundjes - anomalitë gjenetike. Megjithatë, gjeni patologjik ende nuk është gjetur, kështu që lokalizimi i saktë i defektit ende nuk është përcaktuar. Megjithatë, ka sugjerime që sëmundja e Wakez mund të shoqërohet me trisominë 8 dhe 9 çifte (47 kromozome) ose shkelje të tjera të aparatit kromozomal, për shembull, humbjen e një seksioni (fshirje) të krahut të gjatë C5, C20, por ky është ende supozim, megjithëse i bazuar në përfundimet e kërkimit shkencor.

Ankesat dhe pasqyra klinike

Nëse nuk ka asgjë për të thënë për shkaqet e policitemisë, atëherë mund të flasim për manifestimet klinike për një kohë të gjatë dhe shumë. Ato janë të ndritshme dhe të larmishme, pasi tashmë nga shkalla e dytë e zhvillimit të sëmundjes, fjalë për fjalë të gjitha organet tërhiqen në proces. Ndjesitë subjektive të pacientit janë të një natyre të përgjithshme:

• Dobësi dhe ndjenjë e vazhdueshme e lodhjes;
• Rënie e ndjeshme e performancës;
• djersitje e shtuar;
• Dhimbje koke dhe marramendje;
• Humbje e theksuar e kujtesës;
• Çrregullime të shikimit dhe dëgjimit (ulje).

Ankesat karakteristike të kësaj sëmundjeje dhe të karakterizuara nga ajo:

• Dhimbje akute djegëse në gishtat e duarve dhe këmbëve (enët janë të bllokuara me trombocitet dhe qelizat e kuqe të gjakut, të cilat formojnë agregate të vogla atje);
• Dhimbje, edhe pse jo aq djegëse, në gjymtyrët e sipërme dhe të poshtme;
• Kruarje e trupit (pasojë e trombozës), intensiteti i së cilës rritet ndjeshëm pas dushit dhe banjës së nxehtë;
• Shfaqja periodike e një skuqjeje të tillë si urtikaria.

Është e qartë se shkaku gjithë këto ankesa çrregullimi i mikroqarkullimit.

Ndërsa sëmundja përparon, shfaqen gjithnjë e më shumë simptoma të reja:

1. lëkura dhe mukoza për shkak të zgjerimit të kapilarëve;
2. Dhimbje në rajonin e zemrës, e ngjashme;
3. Dhimbje në hipokondriumin e majtë të shkaktuar nga mbingarkesa dhe zmadhimi i shpretkës për shkak të grumbullimit dhe shkatërrimit të trombociteve dhe qelizave të kuqe të gjakut (është një lloj depo për këto qeliza);
4. Zgjerimi i mëlçisë dhe shpretkës;
5. Ulçera peptike e stomakut dhe 12 ulçera duodenale;
6. Dizuria (vështirësi në urinim) dhe dhimbje në rajonin e mesit për shkak të zhvillimit të diatezës së acidit urik, e cila u shkaktua nga një zhvendosje në sistemet tampon të gjakut;
7. Si rezultat, dhimbje në kocka dhe nyje hiperplazia(rritje e tepërt) palca e eshtrave;
8. Përdhes;
9. Manifestimet e natyrës hemorragjike: gjakderdhje (hunda, mishrat, zorrët) dhe hemorragjitë e lëkurës;
10. Injeksione të enëve të konjuktivës, kjo është arsyeja pse sytë e pacientëve të tillë quhen "sy lepuri";
11. Tendenca për dhe arteriet;
12. shins;
13. Tromboza e mundshme e enëve koronare me zhvillim;
14. Claudication intermitente, e cila mund të rezultojë në gangrenë;
15. (pothuajse 50% e pacientëve), duke gjeneruar një tendencë për goditje dhe sulme në zemër;
16. Dëmtime të frymëmarrjes për shkak të çrregullime imune, të cilat nuk mund t'i përgjigjen në mënyrë adekuate agjentëve infektivë që shkaktojnë inflamacion. Në këtë rast, qelizat e kuqe të gjakut fillojnë të sillen si shtypës dhe të shtypin përgjigjen imunologjike ndaj viruseve dhe tumoreve. Përveç kësaj, ato janë në gjak në një sasi anormalisht të lartë, gjë që përkeqëson më tej gjendjen e sistemit imunitar;
17. Veshkat dhe trakti urinar vuajnë, kështu që pacientët kanë tendencë për pyelonephritis, urolithiasis;
18. Sistemi nervor qendror nuk qëndron i anashkaluar nga ngjarjet e vazhdueshme në trup, kur përfshihet në procesin patologjik shfaqen simptoma (me trombozë), (më rrallë), pagjumësi, dëmtim i kujtesës, çrregullime mendore.

Asimptomatike deri në fazën përfundimtare

Meqenëse për policiteminë fillimisht asimptomatike, manifestimet e mësipërme nuk ndodhin brenda një dite, por grumbullohen gradualisht dhe për një kohë të gjatë, është zakon të dallohen 3 faza në zhvillimin e sëmundjes.

Faza fillestare. Gjendja e pacientit është e kënaqshme, simptomat janë mesatarisht të theksuara, kohëzgjatja e stadit është rreth 5 vjet.

Faza e manifestimeve klinike të zhvilluara. Ajo zhvillohet në dy faza:

II A - vazhdon pa metaplazi mieloide të shpretkës, janë të pranishme simptoma subjektive dhe objektive të eritremisë, kohëzgjatja e periudhës është 10-15 vjet;

II B - shfaqet metaplazia mieloide e shpretkës. Kjo fazë karakterizohet nga një pamje e qartë e sëmundjes, simptomat janë të theksuara, mëlçia dhe shpretka zmadhohen ndjeshëm.

faza terminale, e cila ka të gjitha shenjat e një procesi malinj. Ankesat e pacientit janë të ndryshme, "gjithçka dhemb, gjithçka është e gabuar". Në këtë fazë, qelizat humbasin aftësinë e tyre për t'u diferencuar, gjë që krijon një substrat për leuçeminë, i cili zëvendëson eritreminë kronike, ose më saktë, shndërrohet në leucemia akute.

Faza terminale karakterizohet nga një ecuri veçanërisht e rëndë (sindroma hemorragjike, këputje e shpretkës, procese infektive dhe inflamatore që nuk mund të trajtohen për shkak të mungesës së thellë të imunitetit). Zakonisht përfundon me vdekje menjëherë pas.

Kështu, jetëgjatësia për policiteminë është 15-20 vjet, e cila mund të jetë jo e keqe, veçanërisht duke pasur parasysh që sëmundja mund të kalojë pas 60 vjetësh. Dhe kjo do të thotë se ekziston një perspektivë e caktuar për të jetuar deri në 80 vjet. Sidoqoftë, prognoza e sëmundjes varet më së shumti nga rezultati i saj, domethënë nga ajo formë e leuçemisë eritremia që shndërrohet në fazën III (leuçemia mieloide kronike, mielofibroza, leuçemia akute).

Diagnoza e sëmundjes Wakez

Diagnoza e policitemisë vera bazohet kryesisht në të dhënat laboratorike me përcaktimin e treguesve të mëposhtëm:

• , në të cilën mund të vërehet një rritje e ndjeshme e rruazave të kuqe të gjakut (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (raporti plazmatik dhe i kuq i gjakut). Numri i trombociteve mund të arrijë nivelin e 500-1000 x 10 9 / l, ndërsa ato mund të rriten ndjeshëm në madhësi, dhe leukocitet - deri në 9.0-15.0 x 10 9 / l (për shkak të shufrave dhe neutrofileve). me policitemi të vërtetë është gjithmonë i reduktuar dhe mund të arrijë zero.

Morfologjikisht, eritrocitet nuk ndryshojnë gjithmonë dhe shpesh mbeten normale, por në disa raste mund të vërehet eritemia. anizocitoza(eritrocite të madhësive të ndryshme). Trombocitet tregojnë ashpërsinë dhe prognozën e sëmundjes me policitemi në analizën e përgjithshme të gjakut (sa më shumë të jenë, aq më e rëndë është ecuria e sëmundjes);

• BAC (test biokimik i gjakut) me përcaktimin e nivelit dhe . Për eritreminë është shumë karakteristik akumulimi i kësaj të fundit, çka tregon zhvillimin e përdhes (pasojë e sëmundjes së Wakez-it);
• Ekzaminimi radiologjik duke përdorur krom radioaktiv ndihmon në përcaktimin e rritjes së qelizave të kuqe të gjakut në qarkullim;
• Punksion i sternit (kampionimi i palcës kockore nga sternumi) i ndjekur nga diagnoza citologjike. Në përgatitje hiperplazia e të tre filizave me një mbizotërim të konsiderueshëm të kuqeve dhe megakariociteve;
• Trepanobiopsi(ekzaminimi histologjik i materialit të marrë nga ilium) është metoda më informuese që ju lejon të identifikoni më me besueshmëri simptomat kryesore të sëmundjes - hiperplazi me tre rritje.

Përveç parametrave hematologjikë, për të vendosur diagnozën e policitemisë vera, pacienti dërgohet për ekzaminim me ultratinguj (ekografi) të organeve të barkut (zgjerimi i mëlçisë dhe shpretkës).

Pra, diagnoza është vendosur ... Çfarë është më pas?

Dhe më pas pacienti është në pritje të trajtimit në departamentin hematologjik, ku taktikat përcaktohen nga manifestimet klinike, parametrat hematologjikë dhe faza e sëmundjes. Masat terapeutike për eritreminë zakonisht përfshijnë:

1. Gjakderdhje, e cila ju lejon të zvogëloni numrin e qelizave të kuqe të gjakut në 4,5-5,0 x 10 12 / l dhe Hb (hemoglobinën) në 150 g / l. Për ta bërë këtë, me një interval prej 1-2 ditësh, merren 500 ml gjak derisa të bjerë numri i eritrociteve dhe Hb. Hematologët ndonjëherë zëvendësojnë procedurën e gjakderdhjes me eritrocitoferezë, kur pas marrjes së mostrave me centrifugim ose ndarje, gjaku i kuq ndahet dhe plazma i kthehet pacientit;
2. Terapia citostatike (mielosani, imifos, hidroksiurea, hidroksikarbamidi);
3. (aspirinë, dipiridamol), të cilat megjithatë kërkojnë kujdes në përdorim. Pra, acidi acetilsalicilik mund të përmirësojë manifestimin e sindromës hemorragjike dhe të shkaktojë gjakderdhje të brendshme nëse pacienti ka ulçerë stomaku ose ulçerë duodenale;
4. Interferon-α2b, i cili përdoret me sukses me citostatikët dhe rrit efektivitetin e tyre.

Regjimi i trajtimit për eritreminë nënshkruhet nga mjeku për çdo rast individualisht, ndaj detyra jonë është vetëm të njohim shkurtimisht lexuesin me barnat që përdoren për trajtimin e sëmundjes Wakez.

Ushqyerja, dieta dhe mjetet juridike popullore

Një rol të rëndësishëm në trajtimin e policitemisë i është caktuar regjimit të punës (ulja e aktivitetit fizik), pushimi dhe ushqimi. Në fazën fillestare të sëmundjes, kur simptomat ende nuk janë shprehur ose manifestohen dobët, pacientit i caktohet tabela numër 15 (e përgjithshme), megjithatë, me disa rezerva. Pacientit nuk i rekomandohet të konsumojë produkte që përmirësojnë hematopoiezën(mëlçia, për shembull) dhe ofroni për të rishikuar dietën, duke i dhënë përparësi produkteve të qumështit dhe perimeve.

Në fazën e dytë të sëmundjes, pacientit i caktohet tabela numër 6, e cila korrespondon me dietën e përdhes dhe kufizon ose përjashton plotësisht gatimet e peshkut dhe mishit, bishtajoret dhe lëpjetë. Pas daljes nga spitali, pacienti duhet t'u përmbahet rekomandimeve të dhëna nga mjeku gjatë vëzhgimit ose trajtimit ambulator.

Pyetje: "A është e mundur të trajtohen mjetet juridike popullore?" tingëllon me të njëjtën frekuencë për të gjitha sëmundjet. Eritremia nuk bën përjashtim. Megjithatë, siç është vërejtur tashmë, rrjedha e sëmundjes dhe jetëgjatësia e pacientit varen tërësisht nga trajtimi në kohë, qëllimi i të cilit është të arrihet një falje e gjatë dhe e qëndrueshme dhe të vonojë fazën e tretë për kohën më të gjatë të mundshme.

Gjatë periudhës së qetë të procesit patologjik, pacienti duhet të kujtojë ende se sëmundja mund të kthehet në çdo kohë, prandaj, ai duhet të diskutojë jetën e tij pa acarim me mjekun që merr pjesë, në të cilin është vëzhguar, të marrë periodikisht teste dhe t'i nënshtrohet një ekzaminimi. .

Trajtimi i sëmundjeve të gjakut me mjete popullore nuk duhet të përgjithësohet dhe nëse ka shumë receta për rritjen e nivelit të hemoglobinës ose për, kjo nuk do të thotë aspak se ato janë të përshtatshme për trajtimin e policitemisë, nga e cila në përgjithësi. barëra medicinale nuk janë gjetur ende. Sëmundja e Wakez-it është një çështje delikate dhe për të kontrolluar funksionin e palcës së eshtrave dhe për të ndikuar kështu në sistemin hematopoietik, duhet të keni të dhëna objektive që mund të vlerësohen nga një person me njohuri të caktuara, pra nga mjeku që merr pjesë.

Si përfundim, dua t'u them lexuesve disa fjalë për eritreminë relative, e cila nuk mund të ngatërrohet me të vërtetën, pasi eritrocitoza relative mund të ndodhë në sfondin e shumë sëmundjeve somatike dhe të përfundojë me sukses me shërimin e sëmundjes. Përveç kësaj, eritrocitoza si simptomë mund të shoqërojë të vjella të zgjatura, diarre, sëmundje djegieje dhe hiperhidrozë. Në raste të tilla, eritrocitoza është një fenomen i përkohshëm dhe shoqërohet kryesisht me dehidratim të trupit, kur sasia e plazmës qarkulluese, e cila përbëhet 90% nga uji, zvogëlohet.

Policitemia (sëmundja e Wakez-it) është një sëmundje kronike e sistemit hematopoietik, në të cilën gjaku i pacientit rritet: numri i qelizave të kuqe të gjakut, vëllimi i gjakut qarkullues, niveli i hemoglobinës dhe hematokriti.

Kjo sëmundje bën pjesë në grupin e leuçemive kronike.

Anatomia patologjike zbulon një bollëk të mprehtë organesh të brendshme, shpesh trombe vaskulare, sulme në zemër, hemorragji. Në palcën e eshtrave, dukuritë e hiperplazisë (rritja e elementeve qelizore) të embrionit eritroblastik, në diafizën e kockave tubulare - shndërrimi i palcës së eshtrave yndyrore në të kuqe.

Shkaqet e policitemisë : si çrregullime të shumta kongjenitale ose të fituara të prodhimit të rruazave të kuqe të gjakut (kjo quhet policitemia primare). Nëse policitemia shkaktohet nga ndonjë sëmundje tjetër origjinale, ajo është policitemia dytësore. Shumica e rasteve të policitemisë janë dytësore, domethënë të shkaktuara nga sëmundje të tjera.

Policitemia tek të sapolindurit (policitemia neonatale) shpesh shkaktohet nga transferimi i gjakut të nënës nga placenta. Furnizimi i zgjatur i pamjaftueshëm i fetusit me oksigjen (hipoksi intrauterine) për shkak të problemeve me placentën çon gjithashtu në policitemi neonatale.

Policitemia primare është e rrallë.

Policitemia ka dy forma:

- policitemia relative (false, stresi, pseudocitemia, sindroma e Gaisbeck) - masa totale e eritrociteve ruan një nivel normal, dhe rritja e ROE është pasojë e uljes së vëllimit të plazmës.

- policitemia e vërtetë (policitemia e kuqe) - karakterizohet nga një rritje e vazhdueshme e masës së qelizave të kuqe të gjakut, një rritje e shpretkës dhe rritje e aktivitetit të palcës së eshtrave, dhe procesi hiperplastik ka të bëjë jo vetëm me eritropoezën, por edhe me leukopoizën dhe trombocitopezën.

Ekzistojnë tre faza të policitemisë vera.

Faza e parë e policitemisë(fillestare) - karakterizohet nga eritrocitoza e moderuar në gjak, panmieloza në palcën e kuqe të eshtrave. Komplikimet vaskulare dhe viscerale janë të rralla. Shpretka është disi e zmadhuar, por zakonisht nuk mund të palpohet (zgjerimi i shpretkës është për shkak të rritjes së sekuestrimit të trombociteve dhe eritrociteve në të). Kohëzgjatja e fazës së parë mund të kalojë 5 vjet.

Faza e dytë e policitemisë. Stadi i zgjeruar (proliferativ) karakterizohet nga një bollëk i theksuar, hepatosplenomegalia për shkak të metaplazisë mieloide të këtyre organeve, përsëritet tromboza, pacientët dobësohen. Në gjak, zbulohet eritrocitoza, eritrocitoza dhe trombocitoza ose panmieloza, neutrofilia me një zhvendosje të formulës së leukociteve në të majtë, një rritje në përmbajtjen e bazofileve. Në palcën e eshtrave të kuqe, zbulohet hiperplazi totale e tre filizave të hematopoiezës me megakariocitozë të theksuar; është e mundur mielofibroza e retikulinës dhe kolagjenit fokale. Në serumin e gjakut rritet përqendrimi i acidit urik.

Faza e tretë e policitemisë- anemike (lodhje). Mëlçia dhe shpretka janë zmadhuar dhe tregojnë metaplazi mieloide. Pancitopenia rritet në gjak, mielofibroza përparon në palcën e kuqe të eshtrave.

Simptomat e policitemisë : skuqje e lëkurës së fytyrës, rëndim në kokë, shfaqet hipertension arterial, rritet madhësia e shpretkës, shfaqet kruajtje, e cila intensifikohet pas banjës. Gjithashtu, sëmundja karakterizohet nga: dhimbje koke, tringëllimë në veshët, marramendje, mungesë mendjeje, ulje të shikimit, nervozizëm.

Ndonjëherë simptomat e para të sëmundjes mund të jenë tromboza periferike, infarkti i miokardit.

Gjakderdhje e mundshme nga mishrat, stomaku, zorrët, mitra; shpretka dhe mëlçia janë zgjeruar; zbuloi hipertension arterial, një tendencë për trombozë.

Si rezultat i lezioneve të sistemit kardiovaskular, ndodh gulçimi, angina pectoris dhe nganjëherë infarkti i miokardit. Dëmtimi i enëve periferike manifestohet me trombozë venoze dhe arteriale, eritromelagji, fenomen Raynaud. Kur furnizimi me gjak është i shqetësuar në traktin gastrointestinal, shfaqen fryrje dhe ulçera peptike.

Me policitemi relative: të vjella të rënda, diarre, djersitje.

Hipertensioni është një nga simptomat më të rëndësishme dhe më të shpeshta të policitemisë.

Me rëndësi të madhe janë lezionet e enëve periferike me zhvillimin e tromboangitit obliterans, dhe ndonjëherë bllokimi i arterieve me gangrenë, tromboza e enëve cerebrale, arteriet koronare, arteriet shpretke dhe renale me formimin e sulmeve në zemër, tromboza e venës porta dhe degëve të saj. .

Ka gjakderdhje nga hunda, mishrat, stomaku, zorrët, mitra etj., hemorragji në tru, zgavrën e barkut, shpretkë.

Shkeljet e sistemit nervor ndodhin që në fillim të sëmundjes. Sipas tërësisë së simptomave neurologjike, mund të dallohen sindromat e veçanta: insuficienca cerebrovaskulare, neurasthenike, diencefalike, vegjetative-vaskulare, polineuritike dhe eritromelagjia.

Splenomegalia vërehet në 2/3-¾ të të gjitha rasteve. Zgjerimi dhe trashja e mëlçisë vërehet në 1/3-½ pacientë.

Nuk ka ndryshime të dukshme në gjendjen e veshkave.

Në gjak, përmbajtja e eritrociteve rritet në 6 -8 × 109 g / l (6 - 8 milion në 1 μl gjak), hemoglobina (180-200 g / l), ESR reduktohet në 1 - 3 mm / h.

Faktorët e rrezikut për policitemi:

- hipoksi kronike.

- hipertension pulmonar.

- pirja e zgjatur e duhanit.

- sindromi i hipoventilimit.

- predispozicion familjar.

- dështimi kongjestiv i zemrës.

- të jetosh lart në male.

jetojnë në një qytet të ndotur.

- COPD (emfizemë, bronkit kronik).

- shkelje e qarkullimit të gjakut në veshka.

Policitemia ndodh si rezultat i mutacionit të një qelize pluripotente staminale. Ekzaminimi i palcës së eshtrave tek gratë me policitemi vera vërteton praninë e dy llojeve të qelizave eritroide në këtë sëmundje. Qelizat e një popullate janë autonome dhe rriten edhe në mungesë të eritropoietinës, ndërsa popullata e dytë sillet absolutisht normalisht, ndërsa mbetet e varur nga eritropoietina. Dhe kështu, si rezultat i hulumtimit, rezultoi se popullsia e parë është një lloj kloni autonom i mutuar.

Niveli i eritropoietinës në plazmën dhe urinën e pacientëve me policitemi të vërtetë luhatet vazhdimisht nga vlerat e pranueshme në zero, duke u rritur në përputhje me rrethanat si rezultat i rrjedhjes së gjakut. Niveli i ulët i eritropoietinës shpjegohet me frenimin e prodhimit të saj në ngjashmëri me reagimet, për shkak të rritjes së masës së eritrociteve.

Policitemia zhvillohet më shpesh në pleqëri (40-60 vjeç), megjithatë janë përshkruar raste të sëmundjes në moshë të re dhe madje edhe në fëmijëri. Sëmundja zakonisht zhvillohet gradualisht. Jetëgjatësia e pacientëve nga momenti i zbulimit të sëmundjes tani arrin mesatarisht 13.3 vjet [Lawrence (J. N. Lawrence)], dhe në disa raste edhe deri në 30 vjet ose më shumë (ED Dubovy dhe M. A. Yasinovsky).

Prognoza, duke pasur parasysh natyrën progresive të ecurisë së sëmundjes, mungesën e remisioneve spontane dhe të shërimit spontan, është përgjithësisht e pafavorshme, megjithëse me terapi moderne, jeta dhe kapaciteti i punës ruhen më gjatë. Shkaku i vdekjes janë më shpesh komplikimet vaskulare - tromboza, hemorragjia, gjakderdhja, dështimi i qarkullimit të gjakut ose kalimi në pamjen e mielozës ose, më rrallë, në hemocitoblastozë, në anemi aplastike për shkak të zhvillimit të mielofibrozës dhe osteomielosklerozës.

Trajtimi i policitemisë.

Trajtimi bëhet në spital dhe përfshin: eritrocitaferezë, gjakderdhje të përsëritur, emërimin e barnave citostatike (mielosan, imifos, mielobromol).

Qëllimi i trajtimit është të zvogëlojë gjasat e komplikimeve vaskulare duke ulur ROE dhe duke e mbajtur atë në një nivel të pranueshëm, si dhe duke luftuar trombocitozën shoqëruese.

Trajtimet ekzistuese janë të diskutueshme. Përmirësimi i shpejtë ndodh si rezultat i rrjedhjes së gjakut. Kjo procedurë tek të moshuarit duhet të kryhet me shumë kujdes, duke mos harruar se pacientë të tillë shpesh vuajnë nga sëmundje kardiovaskulare.

Rekomandohet të hiqni 250-300 ml gjak në javë derisa ROE të ulet në nivelin e dëshiruar. Në rast se një ulje e vëllimit të gjakut nuk është e mundur, është e mundur të futet një vëllim ekuivalent i dekstranit me peshë të lartë molekulare në vend të gjakut të hequr. Gjatë kryerjes së kursit të trajtimit parësor, është e nevojshme të monitorohet rritja e BOE. Duhet mbajtur mend se gjakderdhja çon në shfaqjen e anemisë së mungesës së hekurit.

Nuk është gjithmonë e mundur të ruhet numri i qelizave të kuqe të gjakut në një nivel të pranueshëm me gjakderdhje, pasi ato nuk e shtypin prodhimin e këtyre qelizave në palcën e eshtrave. Në këtë rast, është e nevojshme të përdoret terapi mielodepresive.

Gjaku i njeriut ka një përbërje jo shumë komplekse, në sajë të së cilës funksionon trupi i njeriut. Nëse të paktën diçka ndryshon, shumë organe vuajnë dhe funksione të rëndësishme humbasin.

Për shembull, nëse numri i rruazave të kuqe të gjakut rritet, kjo do të thotë se po zhvillohet policitemia.

Kjo fjalë është një grup patologjish, karakteristikat e të cilave janë dhënë në fjalinë e mëparshme. Për më tepër, kjo fjalë nuk vlen kryesisht për përshkrimin e numrit të trombociteve dhe leukociteve, sepse kjo, siç thonë ata, është një histori krejtësisht e ndryshme, më saktë, sëmundje të tjera.

Kjo sëmundje ka një emër tjetër - sëmundja e Wakez. Fakti është se për herë të parë u përshkrua nga klinicisti francez Vakez, dhe kjo ndodhi në 1892. Konsiderohet si një sëmundje e gjysmës së dytë të jetës, pasi prek kryesisht personat e moshës 40 deri në 50 vjeç. Raste të rralla janë raportuar te pacientët e rinj mbi 25 vjeç. Burrat janë më të ndjeshëm ndaj kësaj gjendje sesa gratë. Ka raste kur sëmundja ka prekur disa anëtarë të së njëjtës familje.

Arsyet

Siç kuptuam, problemi kryesor është rritja e numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Ka shpjegime për këtë. Numri i qelizave të kuqe të gjakut zakonisht rritet nëse hematopoeza është normale dhe shkalla e hemorragjisë zvogëlohet. Megjithatë, me sëmundjen e Wakez-it, shkatërrimi i gjakut nuk zvogëlohet, por rritet. Atëherë pse ka më shumë qeliza të kuqe të gjakut? Një gjendje e tillë vërehet me një jetë të zgjatur të çdo eritrociti, por edhe kjo teori nuk qëndron për sëmundjen me interes për ne.

Ndoshta ka një arsye tjetër për ndryshimin e numrit të qelizave? ka. Mund të përshkruhet si një prodhim i shtuar i rruazave të kuqe të gjakut që tejkalon shkatërrimin e tyre, edhe nëse është i rritur.

Kjo është pikërisht ajo që ndodh në sëmundjen Wakez. Pastaj lind një pyetje tjetër: pse qelizat e kuqe të gjakut prodhohen në sasi të mëdha? Është e pamundur të përmendet shkaku i saktë i kësaj gjendjeje. Për disa vite, ekspertët kanë zbuluar se faktorë të ndryshëm mund të ndikojnë në këtë, për shembull:

• zmadhimi i shpretkës;
• presioni i lartë i gjakut;
• predispozicion trashëgues.

Masa e rruazave të kuqe të gjakut rritet vetëm me një formë të sëmundjes - polycythemia vera, të cilën do ta diskutojmë më poshtë. Për më tepër, kjo gjendje karakterizohet nga policitemia primare dhe sekondare.

Një tjetër zbulim interesant u bë. Në një pacient që vdiq për shkak të simptomave të policitemisë, një numër i madh megakariocitesh u gjetën në kapilarët pulmonar. Studiuesi që e zbuloi këtë sugjeroi se rritja e riprodhimit të këtyre grimcave në palcën e eshtrave shkakton një stimul të panjohur, si dhe rritjen e larjes së tyre prej saj. Ata, të mbërthyer në kapilarët pulmonar, çojnë në metabolizëm të dëmtuar të oksigjenit, anoksemi dhe një rritje të vazhdueshme të qelizave të kuqe të gjakut. Megjithatë, deri më tani ky vëzhgim mbetet i izoluar.

Ekzistojnë dy forma kryesore të sëmundjes Wakez:

• forma relative;
• policitemia e vërtetë.

Forma e fundit konsiderohet të jetë një sëmundje kronike tashmë progresive e tipit mieloproliferativ. Karakterizohet nga një rritje absolute e masës së qelizave të kuqe të gjakut. Forma relative mund të përkufizohet gjithashtu si e rreme dhe stresi.

Policitemia e vërtetë konsiderohet një sëmundje mjaft e rrallë. Shkencëtarët amerikanë kanë zbuluar se tre deri në pesë raste për një milion njerëz regjistrohen çdo vit. Sëmundja, siç e thamë edhe në fillim, zhvillohet kryesisht tek moshat e mesme dhe të moshuara, dhe mosha mesatare po rritet gradualisht. Përveç kësaj, studimet kanë treguar se hebrenjtë sëmuren më shpesh dhe afrikanët më rrallë, megjithëse këto vëzhgime ende nuk janë vërtetuar shkencërisht.

Është e rëndësishme që shkaqet e sëmundjes të ndahen në dy grupe.

1. arsyet primare. Këto janë çrregullime të fituara ose të lindura që lidhen me prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut dhe çojnë në sëmundjen Wakez. Ekzistojnë dy shtete kryesore në këtë grup. E para prej tyre është sëmundja Wakez vera, e cila shoqërohet me një mutacion në gjenin JAK2 që rrit ndjeshmërinë në EPO të qelizave të palcës kockore. Kjo vetëm çon në një rritje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Kjo gjendje shpesh karakterizohet nga një rritje e qelizave të tjera, si p.sh. trombocitet. E dyta është një gjendje primare kongjenitale ose familjare. Në këtë rast, mutacioni ndodh në gjenin EPOR. Në përgjigje të EPO, ndodh një rritje e qelizave të kuqe të gjakut.
2. arsye dytësore. Ato bazohen në formimin e një numri të tepërt të qelizave të kuqe të gjakut për shkak të nivelit të lartë të EPO që qarkullon në qarkullimin e gjakut. Në këtë rast, hipoksia kronike, furnizimi i dobët me oksigjen dhe tumoret që prodhojnë shumë EPO janë shkaqe specifike. Ka disa kushte që çojnë në një rritje të eritropoietinës për shkak të furnizimit të pamjaftueshëm të oksigjenit ose hipoksisë: hipertensioni pulmonar, bronkiti kronik, emfizema, COPD, sindroma e hipoventilimit, jetesa në male të larta, apnea e gjumit, dështimi kongjestiv i zemrës, rrjedhje e dobët e gjakut në veshka. .

Sëmundja mund të ndodhë për shkak të monoksidit të karbonit kronik. Hemoglobina ka një aftësi më të lartë për të bashkuar molekulat e monoksidit të karbonit, në vend të molekulave të oksigjenit. Eritrocitoza mund të ndodhë si një reagim ndaj shtimit të molekulave të monoksidit të karbonit në hemoglobinë. Rezulton se ka një kompensim për mungesën e oksigjenit nga hemoglobina ekzistuese, më saktë, nga molekulat e saj.

Nga rruga, një pamje e ngjashme vërehet me dioksidin e oksigjenit kur një person ka një zakon kaq të keq si pirja e duhanit. Ekzistojnë gjithashtu të ashtuquajturat gjendje të buta që mund të çojnë në një sekretim të madh të EPO - këto janë obstruksioni i veshkave dhe kistet e veshkave. Të gjitha arsyet e mësipërme i referohen kryesisht personave të pjekur për sa i përket moshës.

Policitemia tek të porsalindurit mund të ndodhë për shkak të transferimit të gjakut tek nëna nga placenta, si dhe gjatë transfuzionit. Nëse ndodh hipoksia intrauterine për shkak të pamjaftueshmërisë së placentës, mund të zhvillohet edhe sëmundja e Wakez-it.

Simptomat

Sëmundja fillon të zhvillohet gradualisht. Në fillim është e vështirë të identifikohen simptoma specifike. Ka simptoma të tilla si:

• paaftësi;
• lodhje në rritje;
• rëndim në kokë;
• skuqje në kokë;
• marramendje;
• gulçim me lëvizje të forta;
• ngërçe në viça;
• gunga në këmbë;
• çehre jashtëzakonisht e shëndetshme;
• gjakderdhje nga hunda;
• ftohtësi.

Një ekzaminim objektiv zbulon një ngjyrim të pazakontë të lëkurës, ajo bëhet e kuqe vjollcë dhe e kuqe e errët. Është e ngjashme me ngjyrën e lëkurës kur thithni amyl nitrite, kur jeni të dehur shumë, pasi bëni banjë me avull etj. Megjithatë, kjo nuk duhet të ngatërrohet me cianozën.

Lëkura kthehet në të kuqe të purpurt dhe të kuqe të errët

Një ngjyrim i veçantë është veçanërisht i dukshëm në duar, qafë dhe fytyrë, por guaskat e veshëve janë me ngjyra më të ndezura. Buzët janë blu-të kuqe, faringu dhe gjuha janë të kuqe të errët. Nëse i kushtoni vëmendje pjesës së poshtme të syrit, mund të shihni se enët në të janë zgjeruar ndjeshëm, atëherë ka më shumë prej tyre dhe ato janë të tejmbushura me gjak.

Nga ana e enëve dhe zemrës, ka një zgjerim të kufijve kardiak dhe edemë. Megjithatë, dukuritë e këtyre pjesëve të trupit shfaqen vonë ose mungojnë fare, sepse sistemi i qarkullimit të gjakut është në gjendje të përshtatet çuditërisht me ndryshimet që zhvillohen ngadalë që ndodhin në gjak.

Nga ana e tretjes ka konstipacion të shpeshtë, ndjenjë rëndese dhe dhimbje në bark. Kjo është për shkak të zmadhimit të shpretkës. Ndonjëherë përshkruhen çrregullime mendore. Për shembull, mund të ketë harresë ose ndryshime më të thella, të tilla si një gjendje marramendjeje ose zgjimi. Pacienti mund të ankohet për verbëri kalimtare dhe shikim të paqartë, si dhe për tringëllimë në veshët. Kur ushtrohet presion, kockat janë të dhimbshme. Temperatura është brenda kufijve normalë.

Diagnostifikimi

Më shpesh, policitemia vera zbulohet rastësisht, gjatë ekzaminimit të mostrave të gjakut, analizat e të cilave janë të përshkruara nga mjeku për arsye të ndryshme mjekësore.

Pasi testet e gjakut kanë zbuluar anomalitë që lidhen me sëmundjen Wakez, duhen kryer hetime të mëtejshme.

Është e rëndësishme të diagnostikoni mushkëritë dhe zemrën. Një tipar karakteristik i sëmundjes është një rritje në shpretkë, prandaj është e nevojshme të ekzaminohet me kujdes gjendja e zgavrës së barkut.

Përbërësit kryesorë të testeve të kryera në laborator janë:

• testi klinik i gjakut;
• analiza e përbërjes metabolike të gjakut;
• testi i koagulimit të gjakut.

Gjithashtu u mbajt:

• X-ray e gjoksit;
• ekokardiografia;
• analiza për të vlerësuar nivelin e monoksidit të karbonit;
• analiza e hemoglobinës.

Ndonjëherë është e nevojshme të ekzaminohet palca e eshtrave, kështu që kryhet një biopsi ose aspirim i palcës së eshtrave. Gjithashtu rekomandohet kontrollimi i gjenit JAK2. Nuk është e nevojshme të kontrolloni nivelin e EPO, megjithëse kjo ndonjëherë mund të ndihmojë në vendosjen e një diagnoze. Në mënyrë tipike, forma primare e sëmundjes karakterizohet nga një nivel i ulët i EPO, megjithatë, në tumoret që sekretojnë EPO, niveli, përkundrazi, mund të jetë më i lartë.

Duhet pasur kujdes në interpretimin e rezultateve, sepse nivelet e larta të EPO mund të jenë një përgjigje ndaj hipoksisë kronike nëse ky faktor është shkaku kryesor i sëmundjes së Wakez.

Mjekimi

Trajtimi për formën dytësore të sëmundjes Wakez varet nga shkaku. Nëse pacienti ka hipoksi kronike, mund t'i jepet oksigjen shtesë. Trajtime të tjera zakonisht drejtohen në shkakun e sëmundjes.

Për ata që janë diagnostikuar me formën primare të sëmundjes, është e rëndësishme të ndërmarrin disa hapa të thjeshtë për të ndihmuar në lehtësimin e gjendjes së tyre në shtëpi. Për shembull, duhet të ruani një ekuilibër të mjaftueshëm të ujit në trup, pasi kjo do të ndihmojë në shmangien e dehidrimit dhe rritjen e përqendrimit në gjak.

Nuk ka kufizime për aktivitetin fizik. Me një shpretkë të zmadhuar, është e rëndësishme të shmangni aktivitetet e kontaktit dhe sportet, pasi nuk mund të lejohet këputja ose dëmtimi i shpretkës. Është gjithashtu e rëndësishme të mos hani ushqime që përmbajnë hekur.

Terapia kryesore është gjakderdhja, qëllimi i së cilës është ruajtja e një hematokriti të pranueshëm, tek femrat duhet të jetë 42%, tek meshkujt 45%. Fillimisht gjakderdhja bëhet çdo dy ose tre ditë, duke hequr 250-500 mililitra gjak, domethënë çdo procedurë. Nëse qëllimi arrihet, procedura kryhet më rrallë për të ruajtur vetëm nivelin e arritur.

Trajtimi përdor gjithashtu aspirinë, e cila zvogëlon rrezikun e mpiksjes së gjakut dhe, rrjedhimisht, formimin e mpiksjes së gjakut. Megjithatë, ky ilaç nuk duhet të përdoret nga personat që kanë pasur një histori gjakderdhjeje.

Efektet

Kursi i sëmundjes ndahet në tre faza.

1. Faza fillestare zgjat disa vjet. Në këtë kohë, simptomat e policitemisë janë të lehta ose mungojnë.
2. faza eritremike. Në këtë periudhë zhvillohen jo vetëm shenjat klasike, por edhe ndërlikimet kryesore. Kjo fazë mund të zgjasë disa vite dhe shumica e pacientëve vdesin në të.
3. Shfaqja e mielosklerozës, dhe nganjëherë leuçemisë.

Mund të themi se periudha e mbijetesës është rritur, kjo është veçanërisht e vërtetë për pacientët më të rinj. Jetëgjatësia mesatare, nëse llogaritet nga momenti i diagnostikimit, është 13 vjet. Shkaku kryesor i vdekjes janë komplikimet vaskulare.

Parandalimi

Policitemia e vërtetë është një sëmundje e rrezikshme. Disa shkaqe nuk mund të parandalohen, megjithëse ekzistojnë disa masa të mundshme parandaluese:

• menaxhimi i sëmundjeve të mushkërive, apnea e gjumit dhe sëmundjet e zemrës;
• shmangia e ekspozimit të zgjatur ndaj monoksidit të karbonit;
• për të lënë duhanin.

Sigurisht, nëse sëmundja bazohet në një mutacion gjeni, është e pamundur të parandalohen pasojat, por duhet të bëni çdo përpjekje për të mbajtur një qëndrim pozitiv dhe të përpiqeni të jetoni çdo jetëgjatësi, duke kënaqur veten dhe të dashurit tuaj.