Prvá vlastnosť nádorov u detí je častý výskyt ich z embryonálnych tkanív v dôsledku porúch tvorby orgánov a tkanív počas vnútromaternicový vývoj embryo. Preto sa drvivá väčšina nádorov u detí vyvíja z tkanív, ktoré boli oneskorené vo svojom vývoji na embryonálnej úrovni, často lokalizované na nesprávnom mieste – dystopicky. Nádory z embryonálnych tkanív sa nazývajú dysontogenetický, alebo teratoidný.

U dospelých sú teratoidné dysontogenetické nádory u detí vzácne, sú hlavným typom nádoru.

Druhá vlastnosť nádorov u detí je frekvencia benígnych nádorov a relatívna vzácnosť zhubných nádorov, zatiaľ čo u dospelých sú zhubné nádory bežnejšie.

Najčastejšie benígne nádory u detí sú nádory koža- angiómy a névy.

Tretia vlastnosť nádory u detí sú prevahou sarkómov medzi malígnymi nádormi a zriedkavosťou rakoviny, zatiaľ čo u dospelých sa pozoruje opačný pomer.

Medzi sarkómami v detskom veku dominujú lymfosarkómy a osteosarkómy. Rakovina sa vyskytuje prevažne v orgánoch, s ktorými nie sú v kontakte vonkajšie prostredie, Endokrinné žľazy- štítna žľaza, nadobličky, pohlavné žľazy. Rakovina žalúdka sa pozoruje ako výnimka u detí vo veku 10-11 rokov. Bolo to navrhnuté karcinogény, prijímané plodom transplacentárne od matky, cirkulujúce v krvi, prichádzajú do styku predovšetkým s tkanivami vnútorné prostredie mezenchymálneho pôvodu - cievne lôžko a stróma orgánov, ako aj s endokrinnými žľazami, mozgom a vnútornými orgánmi.

Štvrtá vlastnosť nádorov u detí je jedinečnosť priebehu niektorých zhubných nádorov u nich v porovnaní s tými u dospelých. Takže zhubné nádory vnútorné orgány(embryonálny nefróm a hepatóm) si u detí dlhodobo zachovávajú expanzívny rastový vzorec charakteristický pre benígne nádory a dlhodobo nemetastázujú. Spolu s týmto, niektoré benígne nádory u detí majú infiltračný rast, napríklad angiómy. U detí existuje úžasný fenomén prechodu malígnych nádorov (napríklad neuroblastómov) na benígne (ganglioneurómy), ktorý sa u dospelých nepozoruje reverzia nádoru. Zhubné nádory sa vyskytujú najmä u detí od novorodeneckého obdobia do 6. roku života. Častejšie sa vyskytujú vo veku 3-5 rokov, čo svedčí o význame vnútromaternicových karcinogénnych vplyvov, pochádzajúcich pravdepodobne od matky.

TO nádory typu I vzťahovať teratómy, alebo teratoidné, dysontogenetické, nádory. Výskyt teratómov sa v súčasnosti vysvetľuje porušením migrácie zárodočných buniek pri tvorbe kaudálneho konca urogenitálneho hrebeňa. Oddelenie časti nediferencovaných zárodočných buniek od kaudálneho konca tohto hrebeňa a ich perzistencia vedú k rozvoju teratómov.

Vrodené nádory. Nádory u detí - frekvencia, príčiny

Aj keď u detí nádorov Rakovina, ktorá sa vyskytuje zriedkavo, je najčastejšou príčinou úmrtia detí, hneď po nehodách. Nižšie uvedená tabuľka ukazuje čísla ilustrujúce výskyt rakoviny u detí v Spojenom kráľovstve. Významný pokrok sa dosiahol v liečbe takmer všetkých typov rakoviny u detí.

Ako výskum postupuje patogenéza ochorenia, a rozvoj účinných metód terapie výrazne vzrástol počet vyliečených detí. Vývoj novej taktiky liečby viedol k vzniku špecializovaného odboru onkológie – detskej onkológie. Detské nádorové ochorenia sa najúspešnejšie liečia v špeciálnej pediatrii rakovinové centrá.

Pre mnohé prípady nádorov podarilo zvýšiť mieru prežitia pacientov o 10-15%. Na druhej strane, pri liečbe napríklad Wilmsovho nádoru v bežnej ambulancii sa dosiahli rovnaké výsledky prežitia ako v špeciálnych centrách. To sa dosiahne opätovným liečením pacientov v bežnej ambulancii. IN posledné roky Niektoré onkologické centrá vytvorili špeciálne oddelenia na liečbu rakoviny u mladých pacientov.

Tieto oddelenia sú organizované podľa princípu oddelenia detskej onkológie, v prvom rade sa však špecializujú na liečbu chlapcov a dievčat, ako aj na odstraňovanie psychické následky rozvoj rakoviny u mladých ľudí.

O etiológie detských nádorov málo sa vie. Jedným z dôvodov, ktorý spôsobuje predispozíciu k rozvoju nádorov u detí, môže byť ionizujúce žiarenie, napríklad ak bola matka vystavená žiareniu počas tehotenstva. Ďalším príkladom je ožarovanie týmusovej žľazy na terapeutické účely v dôsledku jej hyperplázie, ktorá zvyšuje riziko vzniku rakoviny. štítna žľaza.

Predpokladalo sa, že je to možné príčina detskej rakoviny môžu existovať karcinogény, ktoré prenikli cez placentárnu bariéru. Presvedčivé dôkazy Tento predpoklad podporuje prípad vývoja vaginálneho adenokarcinómu u dievčaťa dospievania, ktorej matka pred 20 rokmi podstúpila liečbu dietylstilbestrolom pre hroziaci potrat.

Priemerný ročný počet registrovaných prípadov rakoviny v Spojenom kráľovstve a výskyt na 1 milión obyvateľov pre každú vekovú skupinu.

Niekedy rozvoj rakoviny u detí spojené s dedičným faktorom. Dnes je známe, že niektoré detské nádory sú charakterizované chromozomálnymi abnormalitami. Niektoré z abnormalít sa vyskytujú v bunkách a sú diskutované v častiach o relevantných nádoroch. Ostatné (konštitučné) abnormality sú dedičné a sú uvedené v tabuľke nižšie. Niektorí vrodené chyby a dedičné syndrómy sú pravdepodobne spojené so vznikom nádorov.

Áno, pre deti s Recklinghausenovou chorobou je charakteristická zvýšené riziko vývoj nádorov (hlavne neurogénnych sarkómov). Zriedkavý hemihypertrofický syndróm môže súvisieť so vznikom Wilmsovho nádoru a hepatoblastómu. Wilmsov nádor je spojený s anirídiou a mnohými ďalšími vrodenými anomáliami.

Spolu so zdedenými choroby neonkologickej povahy, pri ktorej sa zvyšuje riziko vzniku nádoru, dedičná génové mutácie, ktoré sa vyznačujú mimoriadne vysokým rizikom vzniku výlučne nádorových ochorení. Príkladom je retinoblastóm, typicky familiárne ochorenie (to platí najmä pre jeho bilaterálnu formu).

Retinoblastóm sa vyvíja približne polovica potomkov má deti nosičov tohto ochorenia. Ďalším príkladom je Li-Fraumeniho syndróm spojený s mutáciou génu p53, pri ktorom majú rodiny detí so sarkómom vysoké riziko rakoviny.

Úloha iných genetické poruchy zatiaľ nebolo objasnené. Ak jeden z identické dvojičky vyvinuté akútna leukémia, potom je veľmi vysoká pravdepodobnosť, že ochorie aj druhý. Všeobecné riziko výskyt rakoviny v detskom veku je 1:600, kým u súrodencov je to 1:300.

Známy geografické a etnické rozdiely vo výskyte detských nádorových ochorení, čo môže v budúcnosti objasniť príčiny ich vzniku. Rakovina pečene je bežná na Ďalekom východe, retinoblastóm v Indii, črevný lymfóm v Izraeli a Burkittov lymfóm v Ugande. Prípady Ewingovho sarkómu sú v Afrike extrémne zriedkavé.

IN Veľká Británia A USA vzťah medzi nádormi rôzne skupiny relatívne konštantné: 20-25% sú nádory centrál nervový systém(CNS) a oči, 33 % je leukémia a 35 % solídne nádory(hlavne Wilmsov nádor a neuroblastóm). Väčšina z týchto nádorov sa vyvinie pred dosiahnutím veku 4 rokov, hoci niektoré, ako napríklad kostné nádory a lymfómy, majú druhú vlnu, ktorá sa vyskytuje vo veku 6 až 14 rokov.

Všeobecne povedané, prežitie medzi choré malé deti vyššia ako u starších dospelých. To platí najmä pre neuroblastóm a retinoblastóm. S zlepšovaním liečebných metód v pediatrii sa rakovina začala uznávať ako jedna z príčin detskej úmrtnosti, a to aj napriek zjavným úspechom dosiahnutým v jej liečbe.

Nádory sú u detí pomerne časté CNS. Tieto sú diskutované v časti o nádoroch mozgu dospelých. Diskutuje sa o leukémiách a lymfómoch detstva.

Genetické (dedičné) faktory rakoviny

Porušenia Druhy rakoviny
Chromozomálne abnormality
Trizómia 21 syndróm (Downov syndróm)
XXY 47 (Klinefelterov syndróm)
Mozaicizmus (45X0/46XY)
Chromozóm 11p (aniridia - Wilmov syndróm)
Chromozóm 13q (viacnásobné malformácie)

Akútna leukémia
Rakovina prsníka
Gonadoblastóm
Wilmin nádor
Retinoblastóm
Dedičné polypoidné ochorenia
Polyposis coli (AP)
Gardnerov syndróm (AD)
Črevná polypóza typu II (AD)
Tylosis palmaris (AD)


Rakovina hrubého čreva
Rakovina dvanástnika
Karcinóm pažeráka
Kožné a neurologické ochorenia
Recklinghausenova choroba (neurofibromatóza) (AD)
Retinálne/cerebrálne angiomatózy (Hippsl-Lindauova choroba) (AD)
Tuberózna skleróza (TS)
Rakoviny prsníka a vaječníkov BRCA1 a BRCA2

Sarkómy, gliómy
Akútny neuróm
Medulárna rakovina štítnej žľazy
Feochromocytóm
Hypernefróma
Ependymoma
Gliómy
Rakovina prsníka a vaječníkov
Detské choroby. Stavy imunodeficiencie
X-viazaný lymfoproliferatívny syndróm (XLR)
Ataxia-telangiektázia (AR)
Pohlavne viazaná agamaglobulinémia (Brutonova agamaglobulinémia) (MP)
Wiskott-Aldrichov syndróm (WAS)
Nedostatok imunoglobulínu A (C, AD, AR)

Lymfómy
Lymfómy
Rakovina žalúdka
Lymfómy
Lymfómy
Adenokarcinómy
Heterogénne choroby
Hemihypertrofia (AR)
Beckwithov syndróm (gigantizmus, megaloglossia, mentálna retardácia, visceromsgalia) (C)
Mnohopočetný enchodróm (Ollierov syndróm) (C)
Bloomov syndróm (telangiektázia, trpaslík, krehkosť chromozómov) (AR)
Fanconiho anémia (porucha kostrových kostí) mentálna retardácia tvorba pigmentových plakov)

Wilmin nádor
Hepatoblastóm
Wilmin nádor
Hepatoblastóm
Chondrosarkóm
leukémia
Mnoho iných druhov rakoviny
Akútna leukémia
AD - autozomálne dominantné, AR - autozomálne recesívne, C - náhodné, XHR - X-viazané recesívne

TO nádory typu II zahŕňajú tie, ktoré vznikajú z embryonálne kambiálne tkanivá, zachovaná v centrálnom nervovom systéme, v sympatických gangliách a nadobličkách počas normálny vývoj. U dieťaťa mladšieho ako 1 rok teda takéto nezrelé kambiálne anlágy zostávajú pod ependýmom komôr mozgu a postupne miznú do konca prvého roka po narodení. Nevyspelý bunkové prvky embryonálneho charakteru vo forme sympatogónie so širokým potenciálom rastu a diferenciácie sú zachované v dreni nadobličiek až 10-11 rokov. Nádory typu II sa vyznačujú určitými vekové obdobia, v rámci ktorej sa spravidla tieto nádory pozorujú. Nie je však možné ich presne odlíšiť od hamartómov a identifikácia tohto typu nádoru je do istej miery svojvoľná. Nádory typu II zahŕňajú meduloblastóm, retinoblastóm, neuroblastóm.

TO nádory typu III vzťahovať nádory, ktoré vznikajú ako nádory dospelých. U detí má prevažná väčšina týchto nádorov mezenchymálnu histogenézu, najčastejšie ide o hemoblastózy, osteogénne nádory a mezenchymálne nádory mäkkých tkanív. Pomerne často sa u detí vyskytujú epitelové benígne nádory - papilómy a polypy. Epitelové zhubné nádory (rakovina) sú u detí zriedkavé;

23. Teratómy a teratoblastómy, ich typy.

Teratóm(z gréčtiny teratos- freak) - nádor z embryonálnych nediferencovaných zárodočných buniek, ku ktorému dochádza, keď je ich migrácia narušená počas morfogenézy pohlavných žliaz embrya. Narušenie morfogenézy tkanivového rudimentu v ktorejkoľvek fáze vývoja embrya, strata jeho spojenia s okolitými rastúcimi tkanivami vedie k tomu, že tento rudiment je zbavený humorálneho a reflexné vplyvy, ktoré normálne regulujú koordinovaný rast a proporcionálny vývoj tkanív. V dôsledku tohto vypnutia regulačných vplyvov získava vytesnený rudiment tkaniva určitú autonómiu. To druhé je pravdepodobne predpokladom pre vznik pravdivého rast nádoru. Autor: histologická štruktúra odlíšiť histioidný, organoidný A organizmoidné teratómy(cm. Nádory). Existujú aj teratómy, ktoré sa vyvíjajú z prvkov embryoblastu - embryonálne teratómy a vyvíja sa z prvkov trofoblastu - extraembryonálne teratómy. Existujú zrelé embryonálne a extraembryonálne teratómy a nezrelé - teratoblastóm .

Tkanivá zrelého teratómu dozrievajú synchrónne s tkanivami ich hostiteľa. Napríklad u plodu pozostávajú z tkanivových prvkov zodpovedajúcich veku plodu a v čase narodenia strácajú svoj nediferencovaný charakter. Preto nemajú úplnú autonómiu a nemajú schopnosť progresívneho rastu. To odlišuje zrelé teratómy od skutočných benígnych nádorov. Teratoblastóm obsahuje nezrelé nediferencované tkanivá, často extraembryonálne, schopné progresívneho rastu, metastázuje a je skutočným malígnym nádorom.

Histioidné teratómy sa inak nazývajú hamartómy v malígnej verzii - hamartoblastómy. Hamartoma (z gréčtiny. hamarta- chyba) - nádor z embryonálneho tkaniva, oneskorený vo svojej diferenciácii v porovnaní s tkanivami nosiča nádoru, vyvíjajúci sa z nadmerne neúmerne vyvinutých tkanivových komplexov, napríklad z nadmerne vyvinutých krvných ciev.

24. Nádory z krvných ciev. Angiómy u detí.

hemangióm- nádor z cievy, má autonómny, progresívny rast, na rozdiel od hemangioektázií, lokálne rozšírenie ciev, pri ktorých nedochádza k progresívnemu rastu. U detí sa pozorujú dva hlavné typy: kapilárne a kavernózne hemangiómy.

kapilára, alebo hypertrofický, hemangióm(cm. nádory)- hamartóm proliferujúcich kapilár, má vzhľad lalokového uzlíka modrastej alebo červenkastej farby. Toto je najčastejší benígny nádor u detí. Niekedy však, najmä u detí detstvo, začína rýchlo rásť. Zriedkavo sa vyskytujú obrovské vrodené čiastočne kapilárne, čiastočne - kavernózne hemangiómy sprevádzané trombocytopéniou, masívnym krvácaním s smrteľné(Kasabach-Merrittov syndróm). Kapilárne angiómy sú lokalizované najmä v koži, menej často v pečeni a iných orgánoch a vyznačujú sa vysokou proliferačnou schopnosťou. Môžu ulcerovať a potom u dojčiat slúžia ako zdroj sepsy. Znakom kapilárnych angiómov je infiltratívna povaha rastu, ktorá je spojená s časté recidívy po ich odstránení. Nádor nikdy nemetastázuje.

Cavernózny hemangióm- skôr malformácia krvných ciev ako skutočný nádor, u detí je menej častá ako kapilárna. Lokalizované v pečeni, koži, gastrointestinálny trakt a v iných orgánoch. U dojčiat sa zriedkavo pozorujú vrodené obrovské prsia. kavernózne angiómy, zaberajúce až 2/3 objemu pečene. Takíto pacienti zomierajú na krvácanie. Hemangióm môže prejsť zjazvením - spontánnou regresiou.

25. Nefroblastóm (Wilmsov nádor).

Neuroblastóm je najčastejším solídnym detským nádorom, ktorý sa vyvíja mimo centrálneho nervového systému. Výskyt neuroblastómu je 6-8 prípadov na milión detí. Medzi všetkými novotvarmi u detí predstavuje 14%. V 85-90% prípadov sú neuroblastómy zistené u detí mladších ako 5 rokov. U dievčat sa neuroblastóm vyskytuje o niečo menej často a má najlepšia predpoveď než chlapci dedičná predispozícia k rozvoju neuroblastómu. Frekvencia nádoru je zvýšená u dvojčiat a súrodencov, s Wiedemann-Beckwithovým syndrómom a neurofibromatózou. U malých detí býva nádor objavený náhodne palpáciou brucha resp röntgenové vyšetrenie pre iné choroby. U starších detí sa nádor vo väčšine prípadov, bohužiaľ, diagnostikuje až vtedy, keď sa prejaví. vzdialené metastázy. Diagnóza neuroblastómu je založená na klinických a morfologických údajoch. Výsledky biochemických a cytogenetických štúdií pomáhajú pri diagnostike, nie sú však dostatočne špecifické. Koncentrácia katecholamínov v krvi pacientov je zvýšená a ich vylučovanie močom je zvýšené o 90%. IN klinickej praxi využiť stanovenie denného vylučovania kyseliny vanilylmandľovej a homovanilovej.

Neuroblastóm sa vyvíja z buniek neurálnej lišty. Najbežnejšou (až 40%) lokalizáciou je dreň nadobličiek a paraspinálne gangliá, menej často - panva, krk a hrudník. U dospelých sa neuroblastómy občas nachádzajú v hlave, krku a nohách.

Morfológia. Makroskopicky má neuroblastóm vzhľad uzla, jeho veľkosť sa môže výrazne líšiť. Niektoré neuroblastómy sú zreteľne ohraničené od okolitých tkanív a môžu mať tenké puzdro, iné majú výrazný infiltračný rast a rýchlo prerastajú do okolitých tkanív (obličky, obličková a dolná dutá žila, aorta). Na reze je nádor reprezentovaný mäkkými šedými tkanivami pripomínajúcimi mozgovú hmotu. Pri veľkých nádoroch sú bežné ložiská nekrózy, krvácania a petrifikácia. Histologický obraz neuroblastóm závisí od stupňa diferenciácie nádoru. Vo väčšine prípadov sa nádor skladá z malých buniek podobných lymfocytom s tmavými jadrami a skromnou cytoplazmou, usporiadaných v pevných vrstvách (obr. 24-7). Viac diferencované nádorové bunky majú eozinofilné neurofibrilárne procesy a nachádzajú sa vo fibrilárnej stróme. Niekedy sa v nádoroch pozoruje tvorba pseudoroziet vo forme halo buniek obklopujúcich eozinofilné akumulácie neurofibríl. Elektrónová mikroskopia odhaľuje neurosekrečné granuly a nervové procesy s mikrotubulami v nádorových bunkách. Ďalšia diferenciácia vedie k tvorbe buniek gangliového typu – veľkých buniek so širokým okrajom eozinofilnej cytoplazmy, veľkým vezikulárnym jadrom s dobre definovanými jadierkami a zvýšeným množstvom fibrilárnej strómy v nádorovom tkanive. Nádor s úplnou diferenciáciou predstavujú zrelé gangliové bunky obklopené zväzkami spojivového tkaniva, nervové vlákna, Schwannove bunky. Takéto nádory sa nazývajú ganglioneurómy. Nádor môže mať oblasti s rôznou diferenciáciou, takže diagnóza ganglioneurómu je stanovená iba analýzou mnohých rezov z rôznych oblastí nádoru. Množstvo neuroblastómov podlieha diferenciácii a dozrieva na ganglioneurómy alebo spontánne ustúpia. Regresia sa vyskytuje častejšie pri malých veľkostiach nádorov. Metastázy sa pozorujú v 50% prípadov neuroblastómu u detí mladších ako 1 rok a v 70% prípadov vo vyššom veku. Najtypickejšie metastázy sú do lymfatických uzlín, kostnej drene, kostí, pečene a podkožného tkaniva.

26. Hepatoblastóm.

Výskyt hepatoblastómu je 1 prípad na 100 tisíc detí do 15 rokov. Medzi detskými nádormi tvorí najviac 5 %. Chlapci ochorejú 1,5-krát častejšie ako dievčatá. Viac ako polovica prípadov detekcie nádoru sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 2 rokov u detí s hepatoblastómami chromozomálne abnormality, menej konštantná ako pri neuroblastóme [strata heterozygotnosti 11p15.5, izochromozóm i(8q), trizómia 20, trizómia 2, mutácia génu p53 na kodóne 249]. Boli opísané rodinné prípady hepatoblastómu. Je možná kombinácia nádoru s množstvom ochorení a stavov: hemihypertrofia, familiárna polypóza hrubého čreva, Meckelov divertikul. Medzi nádorom a príjmom hepatotoxických látok (alkohol, nitrozamíny, estrogény) matkou počas tehotenstva, ako aj s hepatitídou počas tehotenstva nebola preukázaná súvislosť. Zároveň existujú náznaky súvislosti medzi hepatoblastómom a fetálnym alkoholovým syndrómom.

Klinické prejavy hepatoblastóm. Zvyčajne je nádor objavený náhodou počas palpácie brucha. Na diagnostiku nádoru a detekciu relapsov sa využíva súčasné zvýšenie obsahu α-fetoproteínu v krvi. Menej často sa syntetizujú nádorové bunky ľudský choriový gonadotropín, čo môže spôsobiť predčasné puberta. Typický je vývoj závažnej trombocytózy v dôsledku syntézy trombopoetínu nádorom.

Hepatoblastóm sa zvyčajne vyvíja v pravý lalok pečeň, niekedy v oboch lalokoch. Nádor má vzhľad hustej multinodulárnej formácie žltohnedej farby a môže byť obklopený kapsulou. Pri tvorbe sa často vyskytujú ložiská nekrózy cystické dutiny a krvácania.

Morfológia. Mikroskopický obraz závisí od stupňa zrelosti nádorových buniek, pomeru epitelovej a mezenchymálnej zložky nádoru. Epiteliálna zložka nádoru môže byť reprezentovaná veľkými, svetlo sfarbenými bunkami s okrúhlym jadrom, pripomínajúcim normálne fetálne hepatocyty. Bunky tvoria stĺpce, takéto oblasti môže byť ťažké odlíšiť od normálnej pečene plodu. V menej zrelých nádoroch bunky s menším okrajom cytoplazmy často tvoria tubulárne štruktúry; mitózy sú v takýchto nádoroch časté. Anaplastické formy hepatoblastómu môžu byť veľké a malobunkové.

Imunohistochemicky sa v hepatoblastómoch zisťuje α-fetoproteín a v niektorých prípadoch aj transferínové receptory. Možným markerom je pečeňový proteín viažuci mastné kyseliny.

Predpoveď. Pri kombinácii chirurgická liečba a kombinovanej chemoterapie dosahuje 18-mesačná miera prežitia 80 %. Prognózu ovplyvňuje ploidia (diploidné nádory majú lepšiu prognózu v porovnaní s hyperploidnými nádormi). Pravdepodobne, podobne ako pri iných embryonálnych nádoroch, je prognóza lepšia u malých detí.

27. Meduloblastóm. Neuroblastóm

Meduloblastóm- zhubný nádor z neuroektodermálnych embryonálnych kmeňových buniek - meduloblastov. Pozostáva z oválnych alebo okrúhlych buniek so slabou, takmer nerozoznateľnou cytoplazmou. Bunky sa skladajú do zásuvky (tvoria prstencové útvary), v strede ktorých sa nachádzajú bunkové procesy. Typické je vzdelanie rytmické štruktúry, ktoré majú formu bunkových radov alebo stĺpcov (obr. 333). Predpokladá sa, že počas ontogenézy sa meduloblasty diferencujú na neuroblasty a spongioblasty. Nádor sa vyskytuje hlavne u detí a je lokalizovaný v mozočku v strednej línii - pozdĺž línie uzáveru medulárnej trubice. Má jemnú konzistenciu, šedo-ružovú farbu, klíči mozgové tkanivo a mäkké mozgových blán. Metastázuje pozdĺž ciest cerebrospinálnej tekutiny v centrálnom nervovom systéme. Veľmi zriedka dáva hematogénne metastázy do pľúc.

Neuroblastóm- zhubný nádor kmeňových buniek sympatických ganglií a dreň nadobličky IN V poslednej dobe objavil sa názor, že neuroblastómy histogeneticky súvisia apudomam, pretože zvýrazňujú katecholamíny. Lokalizované v oblasti nadobličiek, sympatické uzliny krku resp hrudnej dutiny, retroperitoneálny priestor. Môže sa vyskytovať multicentricky - v oboch nadobličkách, v nadobličke a gangliách hrudnej dutiny atď. Vyzerá ako uzol v tenkom puzdre, ktorý ničí nadobličku, na reze je ružovo-bielej farby, s početné nekrózy a krvácania. Histologicky sa nádor skladá z okrúhlych buniek podobných lymfocytom s hyperchrómnym jadrom a sotva viditeľnou cytoplazmou - sympatogónia, odtiaľ pochádza starý názov pre tento nediferencovaný typ nádoru - sympatogonóm. Vytvárajú sa bunky zásuvky (obr. 334), v strede ktorého sa pri impregnácii striebrom odhalia nervové výbežky. Nádor obsahuje rozsiahle oblasti nekrózy s karyorexiou a krvácaním. Pri diferencovanejších nádoroch - sympatoblastómy bunky sú väčšie, ich cytoplazma je širšia, jadrá sú ľahšie, nachádzajú sa obrovské bunky, jasnejšie je vyjadrená neurofibrilárna sieť. Ešte diferencovanejší typ nádoru - ganglioneuroblastóm, charakterizované prítomnosťou atypických gangliových buniek. Prípady prechodu nediferencovaných neuroblastóm až zrelý benígny ganglioneuróm A ganlionurofibrómy, spontánne aj pod vplyvom liečby.

Neuroblastóm rastie rýchlo a široko metastázuje. Existujú dva typy metastáz: 1) do regionálnych lymfatických uzlín a pečene; 2) v kostiach kostry - rebrá, chrbtica, panvové kosti a lebka. Niekedy sa pozorujú metastázy na koži. Klinický priebeh u detí môže byť sprevádzaný nárastom krvný tlak, potenie v dôsledku vylučovania katecholamínov nádorovými bunkami, ktoré sa u pacienta môže vyskytnúť u detí mladších ako 1 rok, ale možno ho pozorovať až do veku 11 rokov. Boli opísané prípady neuroblastómu u plodov a novorodencov, u dospelých sa opisuje ako kazuistika.

Prečo je dôležitá včasná diagnostika

Odborníci hovoria: pri liečbe rakoviny je včasná diagnostika najdôležitejším krokom na ceste k uzdraveniu. Miera prežitia rakoviny je vyššia v skorých, lokalizovaných štádiách a čím skôr človek navštívi lekára, ak má podozrenie, že má nádor, tým účinnejšia môže byť liečba.

V pediatrickej onkologickej praxi sú, žiaľ, deti prijímané do špecializovanej ambulancie, keď je ochorenie už v štádiu II-IV. Počet pacientov prijatých na kliniku s I. štádiom ochorenia nepresahuje 10 % a práve v tomto štádiu je najšetrnejší detského tela liečebných metód.

Je tiež dôležité, aby liečba pacienta v prvej fáze bola najlacnejšia. Ale terapia pre pacientov v druhom štádiu je už 3,6-krát drahšia, v treťom štádiu - 5-krát drahšia a vo štvrtom štádiu - 5,5-krát drahšia.

Čím je telo mladšie, tým rýchlejšie sa nádor vyvíja. A reakcia naň musí byť blesková – od toho závisí úspešnosť liečby.

Bohužiaľ, veľa ľudí je presvedčených, že zhubné nádory sa u detí prakticky nikdy nevyskytujú. Avšak nie je. Zhubné nádory, našťastie, pomerne zriedkavé ochorenie, sú po úrazoch na druhom mieste medzi príčinami smrti u detí do 15 rokov.

Ako ukazujú údaje štatistický výskum, každý rok zo 100 tisíc detí v tomto veku je 14-15 diagnostikovaných so zhubnými nádormi.

A tu podľa detských onkológov zohráva obrovskú úlohu práve všímavosť rodičov. Kto, ak nie rodičia, bude schopný včas spozorovať zmeny v stave svojho dieťaťa - a včas kontaktovať špecialistov? Ako napísal americký onkológ Charles Cameron: „Nebuďte ani príliš nedbalí na možnosť rakoviny u detí, ani sa príliš neznepokojujte!

Prečo?

Túto otázku kladú rodičia chorého dieťaťa, ale v zásade neexistuje žiadna odpoveď.
Deti nefajčia, nepijú, nepracujú v nebezpečných odvetviach. A predsa sa u približne 450 detí ročne vyvinie nádor centrálneho nervového systému (vrátane mozgu). Tieto choroby sú na druhom mieste vo frekvencii po zhubné ochorenia krvný a lymfatický systém.

Je možné sa chrániť?

Bohužiaľ nie.
Napriek tomu, že problematika prevencie rakoviny je dlhodobo diskutovaná celosvetovou lekárskou komunitou. Hľadajú metódy prevencie, no zatiaľ ich nenašli. Azda okrem jedného prípadu – rakoviny krčka maternice. Dnes je to jediná rakovina, ktorej rozvoju sa dá zabrániť. Ako preventívne opatrenie používa sa očkovanie, ktoré sa používa aj u nás. Očkovanie sa uskutočňuje u dievčat vo veku od 12 rokov.

Ale s nádormi centrálneho nervového systému existuje len jedna cesta von - urobiť diagnózu včas. A ako prví by mali biť na poplach rodičia. Keďže táto rakovina má určité príznaky, pred ktorými by si rodičia mali dávať pozor.

Celkové príznaky, alebo tzv "komplex nádorových symptómov"

Rodičia by mali spozornieť: všetky zhubné nádory sa vyznačujú tzv " komplex symptómov nádoru", tvorené nasledujúcimi príznakmi:

  • strata chuti do jedla a súvisiaca strata hmotnosti;
  • bledá koža;
  • nevysvetliteľné zvýšenie teploty.
Pre pozorného rodiča zmeny v normálne správanie dieťa:
  • dieťa sa stáva rozmarným;
  • unaví sa rýchlejšie ako zvyčajne a zabudne aj na svoje najobľúbenejšie hry.
Hlavné formy malígnych nádorov u detí a ich charakteristické príznaky

leukémia
zastúpené najmä akút lymfoblastická leukémia(ALL), čo predstavuje 33 %. celkový počet nádorové ochorenia u detí a je na prvom mieste vo frekvencii. Väčšina príznakov a symptómov leukémie u detí sa vyvíja v dôsledku zníženia počtu normálnych krviniek v dôsledku nahradenia normálnej kostnej drene leukemickými (nádorovými) bunkami. Prvé príznaky sú zvýšená únava, bledá koža. Dieťa s leukémiou má ľahké krvácanie z nosa a zvýšené krvácanie, keď drobné škrty a modriny. Bolesť sa objavuje v kostiach a kĺboch. Leukémia často spôsobuje zväčšenie pečene a sleziny, čo môže viesť k zväčšeniu brucha; lymfatické uzliny sa zväčšujú, čo možno vidieť na krku, slabinách, pod paží, nad kľúčnou kosťou, postihnuté týmusu, čo môže stlačiť priedušnicu, čo vedie ku kašľu, dýchavičnosti a dokonca aj k uduseniu. Zobrazí sa bolesť hlavy, slabosť, záchvaty, vracanie, porucha rovnováhy pri chôdzi a zraku.

Nádory mozgu a miecha
zaujímajú druhé miesto vo frekvencii a vyvíjajú sa hlavne v mozočku a mozgovom kmeni. U dospelých, na rozdiel od detí, vznikajú nádory v rôznych častiach mozgu, najčastejšie však v hemisférach. Novotvary miechy u detí a dospelých sú oveľa menej časté.
Spočiatku sa choroba prejavuje príznakmi všeobecného komplexu symptómov nádoru a kedy ďalší vývoj Choroba je sprevádzaná takými príznakmi ako bolesť hlavy, ktorá sa vyskytuje najčastejšie ráno a zintenzívňuje sa pri nakláňaní hlavy alebo kašli. U veľmi malých detí sa príznaky ochorenia prejavia ako úzkosť, bábätko začne plakať, chytá sa za hlavičku a šúcha si tvár. Veľmi bežný príznak je bezpríčinné zvracanie, ktoré sa podobne ako bolesť hlavy zvyčajne zaznamenáva ráno. Odborníci si všímajú aj možné zmeny zraku a poruchy chôdze (u starších detí sa môže náhle „pokaziť“ písanie v dôsledku zlej koordinácie rúk). Môžu sa vyskytnúť kŕče.

Nefroblastóm(Wilmsov nádor)
najviac spoločný pohľad malígny nádor obličiek u detí. Nádor je pomenovaný po nemeckom lekárovi Maxovi Wilmsovi, ktorý ho prvýkrát opísal v roku 1899. Vyskytuje sa najčastejšie vo veku 2-3 rokov. Nefroblastóm zvyčajne postihuje jednu obličku. Avšak 5 % pacientov môže mať bilaterálne postihnutie. Bilaterálne lézie sa vyskytujú v 3-10% prípadov. Wilmsov nádor predstavuje 20-30% všetkých malígnych novotvarov u detí. Známe prípady vrodené ochorenie. Hmatateľný nádor (zvyčajne pri absencii sťažností), náhodne zistený rodičmi alebo počas preventívne prehliadky. Zapnuté skoré štádia ochorenie je nádor pri palpácii nebolestivý. Zapnuté neskoré štádiá- prudké zväčšenie a asymetria brucha v dôsledku bolestivého nádoru stláčajúceho susedné orgány. Syndróm intoxikácie (chudnutie, anorexia, horúčka nízkeho stupňa telo). Ak je veľkosť nádoru významná, existujú príznaky intestinálnej obštrukcie a respiračného zlyhania.

Neuroblastóm
jeden z typov malígnych nádorov. Zvyčajne sa vyskytuje u dojčiat a detí a je veľmi zriedkavý u detí starších ako 10 rokov. Bunky tohto nádoru pripomínajú nervové bunky v skoré štádia ich vývoj v plode. Väčšina bežný príznak Neuroblastóm je objavenie nádoru v bruchu, čo vedie k zvýšeniu jeho veľkosti. Dieťa sa môže sťažovať na pocit brušnej distenzie, nepohodlia alebo bolesti v dôsledku prítomnosti nádoru. Avšak palpácia nádoru nespôsobuje bolesť. Nádor sa môže nachádzať aj v iných oblastiach, ako je krk, šíri sa za očnú buľvu a spôsobuje jej vydutie. Neuroblastóm často postihuje kosti. V tomto prípade sa dieťa môže sťažovať na bolesti kostí, krívanie a odmietanie chodiť. Ak sa nádor rozšíri do miechového kanála, môže dôjsť k stlačeniu miechy, čo vedie k slabosti, znecitliveniu a paralýze dolných končatín. Každý štvrtý pacient môže mať horúčku. V niektorých prípadoch môže rastúci nádor viesť k dysfunkcii močového mechúra a hrubého čreva. Tlak neuroblastómu na hornú dutú žilu, ktorá prenáša krv z hlavy a krku do srdca, môže spôsobiť opuch tváre alebo hrdla. Tieto javy zase môžu viesť k problémom s dýchaním alebo prehĺtaním. Výskyt modrastých alebo červenkastých škvŕn, ktoré pripomínajú malé modriny, môže naznačovať poškodenie kože nádorovým procesom.
V dôsledku postihnutia kostnej drene, ktorá produkuje krvinky, môže u dieťaťa dôjsť k zníženiu krvného obrazu, čo môže spôsobiť slabosť, časté infekcie a zvýšené krvácanie z drobných poranení (rezné rany alebo škrabance).

Retinoblastóm
zhubný nádor oka, ktorý je zriedkavý, ale u 5 % pacientov spôsobuje slepotu. Jedným z prvých príznakov nádoru je leukokória (biela pupilárny reflex) alebo symptóm" mačacie oko“, ktoré rodičia dieťaťa často opisujú ako nejaký druh nezvyčajného lesku v jednom alebo oboch očiach. Tento príznak sa objavuje, keď je nádor už značne veľký alebo v prípadoch nádorovej delaminácie sietnice, ktorá vedie k protrúzii nádorovej hmoty za šošovkou, ktorá je viditeľná cez zrenicu, je jedným z skoré príznaky retinoblastóm, ktorý je zriedkavo detekovaný, pretože malé deti nie sú schopné posúdiť jeho vývoj. Strabizmus je druhým najčastejším príznakom vývoja nádoru. Odhaľuje sa častejšie, pretože si to ostatní všimnú.

Rabdomyosarkóm
najčastejší nádor mäkkých tkanív u detí. Prvým príznakom rabdomyosarkómu je zvyčajne lokalizovaná hrčka alebo hrčka, ktorá nespôsobuje bolesť ani iné problémy. To platí najmä pre rabdomyosarkómy trupu a končatín. Ak sa nádor nachádza v bruchu alebo panve, môžete pociťovať vracanie, bolesť brucha alebo zápchu. IN v ojedinelých prípadoch vzniká rabdomyosarkóm v žlčových ciest a vedie k žltačke. Mnoho prípadov rabdomyosarkómu sa vyskytuje v oblastiach, kde sa dajú ľahko nájsť, napríklad za očnou guľou alebo v nosovej dutine. Vydutie očná buľva alebo výtok z nosa vás núti navštíviť lekára, čo pomáha včas predpokladať nádor a vykonať vyšetrenie. Ak sa rabdomyosarkóm vyskytuje na povrchu tela, dá sa ľahko zistiť bez špeciálne vyšetrenie. Asi 85 % rabdomyosarkómov je diagnostikovaných u dojčiat, detí a dospievajúcich. Najčastejšie sa tieto nádory vyskytujú v oblasti hlavy a krku (40 %), v genitourinárne orgány(27 %), na horných a dolných končatinách (18 %) a trupe (7 %).

Osteogénny sarkóm
najbežnejšie primárne kostný nádor u detí a mladých dospelých. Prvým príznakom ochorenia je bolesť v postihnutej kosti, ktorej je najviac bežná sťažnosť chorý. Bolesť nie je spočiatku konštantná a zvyčajne sa zhoršuje v noci. V prípade poškodenia dolnej končatiny cvičiť stres vedie k zvýšenej bolesti a krívaniu. O mnoho týždňov neskôr sa môže objaviť opuch v oblasti bolesti. Hoci osteosarkóm oslabuje kosť, zlomeniny sú zriedkavé. Normálne v v mladom veku bolesť a opuch sú bežný jav Preto sa v mnohých prípadoch diagnostikuje osteosarkóm neskoro. Diagnóza sa stanovuje na základe kombinácie klinických, rádiologických a histologických údajov.

Ewingov sarkóm
je na druhom mieste vo frekvencii medzi malígnymi kostnými nádormi u detí (po osteogénnom sarkóme). Prvýkrát ho opísal D. Ewing v roku 1921 a bol pomenovaný po autorovi. Tento nádor je zriedkavý u detí do 5 rokov a u dospelých nad 30 rokov. Najčastejšie sa tento nádor vyskytuje u dospievajúcich vo veku 10 až 15 rokov. Existujú prípady extraoseálneho Ewingovho sarkómu s postihnutím mäkkých tkanív. Najčastejším príznakom Ewingovho sarkómu je bolesť, ktorá sa vyskytuje u 85 % detí s kostnými léziami. Bolesť môže byť spôsobená buď rozšírením procesu do periostu, alebo zlomeninou postihnutej kosti. U 60 % pacientov s Ewingovým sarkómom kosti a takmer u všetkých pacientov s extraoseálnymi nádormi sa vyvinie opuch alebo indurácia. V 30% prípadov je nádor mäkký a teplý na dotyk. Pacienti majú zvýšenú telesnú teplotu. S pokročilým (metastatickým) Ewingovým sarkómom sa pacienti môžu sťažovať na zvýšenú únavu a stratu hmotnosti. V zriedkavých prípadoch, napríklad s poškodením chrbtice, je to možné ťažká slabosť na dolných končatinách a dokonca aj ochrnutie.

Hodgkinova choroba (Hodgkinov lymfóm, lymfogranulomatóza)
označuje lymfómy, ktoré zaberajú 3. miesto medzi detskými nádormi.
Lymfómy sa delia na 2 hlavné typy: Hodgkinovu chorobu (Hodgkinov lymfóm alebo lymfogranulomatózu) a non-Hodgkinove lymfómy (lymfosarkóm). Líšia sa v do značnej miery podľa klinického priebehu, mikroskopická štruktúra metastázy a odpoveď na liečbu. Choroba je pomenovaná po Thomasovi Hodgkinovi, ktorý ju prvýkrát opísal v roku 1832. Vyvíja sa z lymfatického tkaniva (lymfatické uzliny a orgány imunitný systém) u detí aj dospelých, najčastejšie u dvoch vekových skupín: od 15 do 40 rokov a po 55 rokoch. U detí mladších ako 5 rokov je Hodgkinova choroba diagnostikovaná veľmi zriedkavo. 10-15% nádorov sa zistí vo veku 16 rokov alebo menej. Včasná diagnostika Hodgkinovej choroby u detí môže byť ťažká vzhľadom na skutočnosť, že u niektorých pacientov nemusia byť žiadne príznaky, zatiaľ čo u iných môžu byť nešpecifické a pozorované pri iných nenádorových ochoreniach, ako sú infekcie. Na pozadí úplnej pohody si dieťa môže všimnúť zvýšené lymfatická uzlina na krku, podpazuší príp oblasť slabín. Niekedy opuch v oblasti lymfatických uzlín môže zmiznúť sám, ale čoskoro sa znova objaví. Vznikajúca lymfatická uzlina sa postupne zväčšuje, ale nie je sprevádzaná bolesťou. Niekedy je možné, že sa takéto uzly objavia v niekoľkých oblastiach naraz. Niektorí pacienti pociťujú horúčku, hojné nočné potenie, ako aj svrbenie kože, zvýšenú únavu a zníženú chuť do jedla.

Ani veta

Rodičia si musia pamätať: rakovina je liečiteľná choroba. S včasnou detekciou a vysokokvalitnou liečbou sú šance na zotavenie približne nasledovné:
Nulový stupeň - 100 %;
Prvá fáza - 90-95%;
Druhá fáza - 70-80%;
Tretia etapa - 30%;
Štvrtá etapa - až 10% (bohužiaľ nie pre všetky formy).

Detská onkológia je oddelená od klasickej onkológie onkológia dospelých, takže klasifikácia nádorov je tiež odlišná. V závislosti od typu nádoru a veku pacienta sa rozlišujú tri veľké skupiny detských nádorov.

1. Embryonálne nádory

Embryonálne nádory- sú to nádory, ktoré vznikajú v dôsledku degenerácie zárodočných buniek, histologicky podobných tkanivám embrya alebo plodu, čo vedie k ich aktívnemu rozmnožovaniu a vzniku nádoru. TO embryonálnych nádorov zahŕňajú: neuroektodermové nádory, hepatoblastóm, nádory zárodočných buniek meduloblastóm, neuroblastóm, nefroblastóm, rabdomyosarkóm, retinoblastóm.

2. Juvenilné nádory

Juvenilné nádory- Ide o nádory, ktoré vznikajú v detstve a dospievaní v dôsledku malignity zrelých tkanív. Tieto nádory zahŕňajú: astrocytóm, lymfogranulomatózu, non-Hodgkinov lymfóm, osteogénny sarkóm, karcinóm synoviálnych buniek, juvenilný xantogranulóm. Juvenilné nádory sú pomerne zriedkavé, ale v poslednom čase sa prejavuje trend nárastu počtu detí trpiacich týmto typom nádoru.

3. Nádory dospelého typu

Nádory dospelých- ide o nádory, ktoré sú bežnejšie u dospelých, ale zisťujú sa aj u detí alebo majú mikroštruktúru, ktorá je pre nízky vek nešpecifická. Delia sa do niekoľkých skupín: nádory mäkkých tkanív, nádory kostí, nádory centrálneho nervového systému a hematologické malignity.


Najbežnejšie typy rakoviny u detí

Tu sa detská onkológia tiež líši od onkológie dospelých. Ak u dospelých novotvary z epitelové tkanivá- karcinómy (rakovina), potom u detí sú najčastejšie nádory vychádzajúce z väziva sarkómy a teratómy.

V detskej onkológii sa nádory delia aj na zhubné a benígne. Ale na rozdiel od onkológie u dospelých je rozlíšenie medzi skutočnými nádormi a nádorovými procesmi, ako aj vývojovými chybami, ťažké kvôli prítomnosti mnohých prechodné formy detské nádory.

Najbežnejší typ onkologická patológia u detí sa považuje za rakovinu krvotvorných orgánov. Patria sem: lymfocytová leukémia (80-90%), akútna myeloidná leukémia (10-20%), lymfogranulomatóza (1-5%).

Menej časté u detí sú neuroblastómy a Wilmsov nádor, kostné nádory, sarkómy mäkkých tkanív a melanómy. Sarkómy hlavy a krku u detí sú o 50 % menej časté ako nádory retroperitoneálneho priestoru.

Teraz sa pozrime bližšie na najčastejšie ochorenia, ktoré sa vyskytujú v detskej onkológii.

Leukémia u detí

leukémia sa u ľudí nazývajú rakoviny kostnej drene. Leukémia je jedným z najčastejších typov rakoviny u detí. Leukémia predstavuje asi 30 % všetkých detských rakovinových patológií. Najbežnejšími typmi leukémie sú akútna granulocytová leukémia a akútna lymfocytová leukémia.

Tieto choroby často začínajú únavou, všeobecná slabosť, bolesti kostí a kĺbov, strata hmotnosti a bezpríčinné zvýšenie telesnej teploty.

Nádory mozgu u detí

Druhé najčastejšie u detí sú mozgových nádorov. Tvoria asi 27 % z celkového počtu detí onkologické ochorenia.

Dnes je to známe veľké množstvo mozgových nádorov. Väčšina mozgových nádorov u detí sa nachádza v mozočku a mozgový kmeň, pričom u dospelých bývajú postihnuté najčastejšie horné časti mozgu. Nádory mozgu u detí sú sprevádzané príznakmi ako únava, časté bolesti hlavy, bezpríčinná nevoľnosť, prudké zhoršenie poruchy videnia, chôdze a jemnej motoriky.

Neuroblastóm u detí

Uvažuje sa o treťom najčastejšom ochorení medzi detskou onkológiou neuroblastóm. Tento typ nádoru predstavuje 7% všetkých prípadov detských malígnych ochorení. Neuroblastóm sa vyskytuje z degenerovaného embrya nervové bunky. Najčastejšie novorodenci resp dojčatá, menej často deti nad 9-10 rokov. Neuroblastóm sa najčastejšie vyvíja v brušnej dutine a klinicky vyzerá ako malý útvar, ktorý deformuje kožu brucha.

Lymfóm u detí

Medzi detskou onkológiou lymfóm tvorí 8 % z celkového výskytu rakoviny u detí. Lymfóm je nádor, ktorý pochádza z degenerovaných buniek imunitného systému – lymfocytov. Lymfóm najčastejšie postihuje lymfatické uzliny, mandle, týmus a kostnú dreň.

Existuje niekoľko typov lymfómov, z ktorých najbežnejšie sú Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm. V tomto prípade existujú aj rozdiely od onkológie dospelých. Ak dospelí častejšie trpia Hodgkinovým lymfómom, potom deti, naopak, častejšie trpia non-Hodgkinovým lymfómom.

Lymfóm je sprevádzaný príznakmi, ako je bezpríčinná strata hmotnosti a horúčka, potenie a zväčšenie krčných, supraklavikulárnych, axilárnych alebo inguinálnych lymfatických uzlín.

Wilmsov nádor u detí

Medzi detskými rakovinami Wilmsov nádor sa vyskytuje v 5% všetkých prípadov rakoviny. Wilmsov nádor často postihuje jednu alebo obe obličky. Wilmsov nádor postihuje najmä deti do 5 rokov. Choroba je sprevádzaná horúčkou, bolesťou a stratou telesnej hmotnosti.

Rabdomyosarkóm a retinoblastóm u detí

Sú pomerne zriedkavé - sú zistené iba v 3% prípadov všetkých nádorových ochorení u detí. Rabdomyosarkóm udivuje svalové tkanivo rôzne časti telá. Najčastejšie toto brucha a horné končatiny.

Retinoblastóm- je to rakovina cievnatka oči. Retinoblastóm u dieťaťa zistíte vďaka ďalší príznak: normálne na fotografii, pri použití blesku, zadná stena oka svieti na červeno, ale pri retinoblastóme bude žiara biela resp. Svetlo ružová. Tieto typy sarkómov najčastejšie postihujú deti do 4 rokov.

Osteosarkóm a Ewingov sarkóm u detí

Menej často ako iné nádory trpia deti rakovinou kostí. Toto zahŕňa osteosarkómu(3 %) a Ewingov sarkóm(2 %). Osteosarkóm je bežnejší u dospievajúcich a zvyčajne postihuje dlhé kosti končatiny. Osteosarkóm je sprevádzaný bolesťou kostí, ktorá sa zhoršuje fyzickou aktivitou.

Ewingov sarkóm je o niečo menej častý ako osteosarkóm. Najčastejšie postihuje chrbticu, panvové kosti, rebrá, kosti dolných končatín. Tieto typy nádorov sú vysoko malígne, ale dobre reagujú na liečbu.

Nádory u detí sa pozorujú pomerne často, u 5-7% všetkých chirurgické ochorenia. Prevažujú nezhubné nádory, ich pomer k malígnym je približne 9:1. Malígne nádory u detí sú zvyčajne mezodermálneho pôvodu, zatiaľ čo u dospelých sú epitelového pôvodu. V tomto ohľade sú sarkómy bežnejšie u detí a rakovina je extrémne zriedkavá.

Nádory u detí sa vyskytujú vo všetkých vekových skupinách, počnúc novorodeneckým obdobím. Vo väčšine prípadov sa zisťujú od narodenia alebo v prvých mesiacoch a rokoch života, zvyčajne pred dosiahnutím veku 5-6 rokov. Nádory postihujú o niečo častejšie dievčatá ako chlapcov (v pomere 3:2).

Rôzne typy nádorov, ktoré sa pozorujú u dospelých, sa pozorujú aj u detí. Existujú však neoplazmy, ktoré sú charakteristické iba pre detstvo. Tieto nádory vykazujú množstvo znakov.

V etiológii a patogenéze nádorov u detí zohráva významnú úlohu chybný vývoj embryonálnych primordií a nesprávne usporiadanie bunkových skupín rôznych zárodočných vrstiev. Áno, významná časť cievne nádory, ktoré sú najčastejším a najcharakteristickejším novotvarom detského veku, je vývojová chyba, akou je hamartóm. Viacerí autori sa domnievajú, že pre detský vek sú najcharakteristickejšie nádory, ktoré vznikajú v dôsledku vývojových anomálií, teda nádory dysontogenetického pôvodu. Predpokladá sa, že odchýlka od normálneho vývoja obličiek môže slúžiť ako základ pre výskyt Wilmsovho nádoru (pozri Wilmsov nádor). Teda u detí celý riadok nádory sú na pokraji malformácie a skutočného novotvaru.

Charakteristickým znakom detských nádorov je ich vývoj zo slabo diferencovaného tkaniva. V niektorých prípadoch je diferenciácia tak slabo vyjadrená, že nie je možné určiť, z ktorej zárodočnej vrstvy nádor pochádza.

Histologický obraz niektorých nezrelých nádorov u detí neodráža malignitu, ale len nedostatočnú zrelosť tkaniva a niekedy je taký zvláštny, že ani neumožňuje rozlíšiť bunky väzivového pôvodu od epitelových. To mimoriadne sťažuje morfologickú diagnostiku nádorov u detí.

Klinický priebeh mnohých nádorov u detí má tiež svoje vlastné charakteristiky. Napríklad hemangióm, ktorý je vo svojej histologickej štruktúre benígny, sa zároveň podobá zhubný nádor. Boli opísané neuroblastómy, ktoré nadobudli benígny priebeh v dôsledku skutočnosti, že neuroblasty môžu dozrieť a diferencovať sa na zrelé gangliové bunky. Melanóm u detí je klinicky benígny a po puberte sa stáva malígnym. Adenosarkóm obličiek (Wilmsov tumor), ktorý je opuzdrený, na dlhú dobu sa nijako neprejavuje, zostáva „nemý“. Teratómy pozostávajúce zo zrelých tkanív môžu metastázovať. Napriek skutočnosti, že niektoré nádory u detí, vytvorené z nezrelých buniek, sú klinicky benígne, mali by sa považovať za potenciálne malígne, pretože sa môžu kedykoľvek stať malígnymi.

U detí sú teda hranice benígnosti a malignity nádorov menej výrazné ako u dospelých a často sú vymazané.

KATEGÓRIE

POPULÁRNE ČLÁNKY

2024 „kingad.ru“ - ultrazvukové vyšetrenie ľudských orgánov