Prsty sú ako paličky. „Sklo na hodinky“: príčiny deformácie nechtov

LEKCIA 21-7 PRÍZNAK BIELKOV Symptómom paličiek (Hippokratových prstov) je baňovité zhrubnutie koncových článkov prstov na rukách, zriedkavejšie na nohách, pri chronických ochoreniach srdca, pľúc a pečene s charakteristická deformácia nechtových platničiek vo forme hodinových skiel. Tkanivo medzi nechtom a spodnou kosťou sa stáva hubovité, čo spôsobuje, že nechtová platnička sa cíti pohyblivá, keď sa na základňu nechta vyvíja tlak. Toto zahusťovanie sprevádza rôzne choroby, často predchádza špecifickejším príznakom ochorenia. Zvlášť si musíte pamätať na spojenie tohto príznaku s rakovinou pľúc. Symptóm paličiek nie je nezávislou chorobou, ale je skôr informatívnym znakom iných chorôb, patologické procesy a prebieha spočiatku nepozorovane, pretože nespôsobuje bolesť. Zhrubnutie koncových falang sa môže vyvinúť v priebehu mnohých rokov a pri niektorých ochoreniach v priebehu niekoľkých mesiacov (absces pľúc). PRÍČINY Jedným z hlavných dôvodov vzniku symptómu paličky je výtok krvi sprava doľava - vstup venóznej krvi do arteriálneho riečiska, obchádzanie pľúc alebo ventilovaných oblastí v nich, čo vedie k zníženiu kyslíka obsah v krvi, rozvoj hypoxémie, hypoxie a v konečnom dôsledku k vazodilatácii falangy nechtov prsty. Výtok krvi je sprevádzaný zvýšením P(A-a)O2 - alveolárno-arteriálneho rozdielu v parciálnom tlaku kyslíka. Parciálny tlak kyslíka v arteriálnej krvi (PaO2) sa pri inhalácii 100% kyslíka (O2) nezvyšuje. Výtok krvi sprava doľava môže byť intrakardiálny a intrapulmonárny. Intrakardiálny posun krvi sprava doľava - priamy vstup krvi z pravej časti srdca doľava, najtypickejší pre vrodené cyanotické srdcové chyby (defekt predsieňového septa, medzikomorové septum Fallotova tetralógia) a infekčná endokarditída. Intrapulmonálny posun krvi sprava doľava – najčastejšie sa vyskytuje pri ochoreniach sprevádzaných poruchou ventilácie s normálnou perfúziou alveol. Je to spôsobené viacnásobnou rozptýlenou mikroatelektázou - kolaps pľúcnych alveol v dôsledku kompresie pľúc, upchatie bronchiálnej trubice (napríklad hlien, nádor), ako aj obštrukcia a oklúzia (zhoršená priechodnosť) pľúcnych kapilár . Intrapulmonálny posun krvi sprava doľava sa vyskytuje na pozadí dlhodobých pľúcnych ochorení: bronchiálna rakovina pľúc, bronchiektázia, pleurálny empyém, pľúcny absces, alveolitída. Menej často sa intrapulmonálny výtok krvi vyskytuje prostredníctvom arteriovenóznych fistúl. Môžu byť vrodené (napr. dedičná hemoragická telangiektázia) alebo získané a môžu sa vyskytovať v akomkoľvek orgáne, hoci najčastejšie sa nachádzajú v pľúcach. ODRAZ PRÍZNAKU BUBNÍKOV Obr. 76a, 31-ročný muž. Dedičná hemoragická telangiektázia, opakujúce sa krvácanie z nosa, prihlásenie z paličky počiatočná fáza choroby. Obr. 76b, muž, cyanotická srdcová chyba, symptóm paličky v konečnom štádiu ochorenia. Odkaz na Obr.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Hemoragická teleangiektázia (Osler-Weber-Renduova choroba) je ochorenie založené na menejcennosti cievny endotel(vaskulárne bunky), čo má za následok rôznych oblastiach Na koži a slizniciach pier, úst a vnútorných orgánov sa tvoria viaceré angiómy a teleangiektázie (kapilárne abnormality), ktoré krvácajú. Vrodená vaskulárna nedostatočnosť vnútorné orgány sa prejavuje ako arteriovenózne aneuryzmy, ktoré sú najčastejšie lokalizované v pľúcach, menej často v pečeni, obličkách, slezine a prispievajú k rozvoju pľúcnych srdcových chorôb. SYMPTÓM DRUM STICK - označuje znížený obsah kyslíka v tkanivách (hypoxia) a rozvoj pľúcno-srdcových ochorení, ktorých príčinou je v tomto prípade hemoragická teleangiektázia. Pri príznaku paličiek sú otvory na klincoch takmer vždy zväčšené (obr. 76a a obr. 76b). VEĽKÉ DIERKY NA NECHTOCH, ako aj ich absencia, naznačujú poruchu metabolizmu vápnika v tele. Niekedy sa otvor zväčší len na jednom prste. Jednou z hlavných príčin zväčšených jamiek na nechtoch je nedostatok horčíka (obr. 75). Odkaz na Obr. 75.

Poteyko P.I., Charkovskaya lekárska akadémia Postgraduálne vzdelávanie, Katedra ftizeológie a pneumológie

Už v staroveku, pred 25 storočiami, opísal Hippokrates zmeny tvaru distálne falangy prsty, ktoré sa našli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém) a nazvali ich „bubnové paličky“. Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – Hippokratove prsty (Hippokratove prsty) (digiti Hippocratici).

Hippokratov syndróm prstov zahŕňa dva znaky: „presýpacie hodiny“ (Hippokratove nechty – ungues Hippocraticus) a kyjovitá deformácia koncové falangy prstov podľa typu „bubnových paličiek“ (Finger clubbing).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (HOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy vývoja PG nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku porúch mikrocirkulácie sprevádzaných lokálnou hypoxiou tkaniva, narušením periostálneho trofizmu a autonómnou inerváciou na pozadí predĺženej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („presýpacích hodín“), potom sa tvar distálnych falangov prstov mení na kyjakovitý alebo baňkovitý tvar. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým výraznejšie sú modifikované terminálne falangy prstov na rukách a nohách.

Zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ možno zistiť niekoľkými spôsobmi.

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálne existujúceho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa vytvorí, keď sa distálne falangy prstov porovnajú s ich chrbtovými plochami oproti sebe, je najviac skoré znamenie zhrubnutie koncových falangov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. Keď sa distálne falangy prstov zhrubnú, uhol medzi nechtovými platničkami sa stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na neupravených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „paličkách“ je vzťah opačný: C - D sa stáva dlhším ako A - B (obr. 2).

Ďalší dôležité znamenie PG je hodnota uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s „prstami Hippokrata“ sa pri paraneoplastickom Marie-Bambergerovom syndróme objavuje periostitis v oblasti koncových častí dlhých tubulárnych kostí (zvyčajne predlaktia a nohy), ako aj kostí rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno pozorovať závažnú osalgiu alebo artralgiu a lokálnu bolesť pri palpácii röntgenové vyšetrenie odhaľuje sa dvojitá kortikálna vrstva v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej substancie svetlou medzerou (príznak „električkových koľajníc“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc; menej často sa vyskytuje u iných primárnych vnútrohrudných nádorov ( benígne novotvary pľúc, mezotelióm pleury, teratóm, lipóm mediastína). Zriedkavo sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine. gastrointestinálny trakt, lymfóm s metastázami do lymfatických uzlín mediastína, lymfogranulomatóza. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod. Jednou z charakteristických čŕt tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je jeho dlhodobý (v priebehu rokov) vývoj charakteristické zmeny osteoartikulárneho aparátu, pričom s zhubné novotvary tento proces sa počíta na týždne a mesiace. Po radikálnom chirurgická liečba Rakovinový syndróm Marie-Bambergerovej môže ustúpiť a úplne zmiznúť v priebehu niekoľkých mesiacov.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť musíme pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia príznakov PG si preto vyžaduje správnu interpretáciu a implementáciu inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrovacích metód na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah medzi GHG a chronické choroby pľúc, sprevádzané dlhotrvajúcou endogénnou intoxikáciou a respiračným zlyhaním (RF), sa považuje za samozrejmosť: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70 - 90% (v priebehu 1 - 2 mesiacov), bronchiektázie - 60 - 70% (v priebehu niekoľkých rokov ), pleurálny empyém - 40–60 % (3–6 mesiacov a viac) („hrubé“ prsty Hippokrata, obr. 4).

Pri tuberkulóze dýchacích orgánov vznikajú PG v prípade plošného (viac ako 3–4 segmentového) deštruktívneho procesu s dlhým, resp. chronický priebeh(6–12 mesiacov a viac) a sú charakterizované najmä symptómom „hodinového sklíčka“, zhrubnutím, hyperémiou a cyanózou nechtového záhybu („jemné“ Hippokratove prsty – 60–80 %, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG indikujú nepriaznivú prognózu v ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol (detegované oblasti zábrusového skla na počítačovej tomografii) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v ložiskách fibrózy. PG je jedným z faktorov, ktorý najspoľahlivejšie indikuje vysoké riziko tvorba ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s IFA, tiež spojená so znížením ich prežívania.

O difúzne ochorenia spojivového tkaniva postihujúceho pľúcny parenchým PG vždy odrážajú závažnosť DN a sú mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. V. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ u 5 z 11 pacientov vyšetrených s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavujú u najmenej 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť vedúcu dôležitosť pretrvávajúceho poklesu parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovej hypoxie pri rozvoji HOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou boli teda hodnoty parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi a úsilného výdychového objemu za 1 sekundu najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych článkoch prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov s vnútrohrudnou sarkoidózou lymfatické uzliny a pľúc, vrátane kožné prejavy a v žiadnom prípade nebola zistená tvorba PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné orgánové patológie hrudník(fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny na distálnych článkoch prstov, ako sú „bubienok“ a nechty ako „hodinkové okuliare“, sa často zaznamenávajú, keď choroby z povolania vyskytujúce sa pri postihnutí pľúcneho interstícia. Pomerne skorý vzhľad GOA je charakteristická pre pacientov s azbestózou; tento príznak naznačuje vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou, s rozvojom PG sa ich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
PG boli zistené u 42 % vyšetrených pracovníkov uhoľných baní, ktorí trpeli silikózou; niektoré z nich spolu s difúzna pneumoskleróza našli sa ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ a nechty ako „hodinkové sklá“ boli opísané u pracovníkov tovární vyrábajúcich zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PG u pacienta s intersticiálnym ochorením pľúc, najmä s dlhou anamnézou ochorenia a pri absencii klinických príznakov aktívneho poškodenia pľúc, si vyžaduje trvalé vyhľadávanie malígneho nádoru v pľúcne tkanivo. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvinula na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v prípadoch poškodenia pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa vyskytuje zriedkavejšie - u 63% pacientov .

Rýchly vývoj zmeny v distálnych falangách prstov ako „bubnové paličky“ sú jednou z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc, dokonca aj bez prekanceróznych ochorení. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a toto znamenie sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PG, sa zvýši 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Závislosť frekvencie detekcie PG na morfologická forma rakovina pľúc: pri nemalobunkovom variante dosahuje 35 %, pri malobunkovom variante je to len 5 %.

Rozvoj HOA pri rakovine pľúc je spojený s nadprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorových buniek. Parciálny tlak kyslíka v periférna krv môže to však zostať normálne. Zistilo sa, že v krvi pacientov rakovina pľúc so symptómom PG hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje u pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-β a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; Tento mediátor sa zrejme nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien typu „bubienok“ na distálnych falangách prstov jasne demonštruje vymiznutie tohto klinického javu po úspešnej resekcii pľúcneho nádoru. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PG môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvým klinickým prejavom malígnych nádorov. Ich vznik je popísaný pri malígnych nádoroch týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovaných klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PG pri malígnych nádoroch prsníka a pleurálnom mezotelióme, ktorý nie je sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa detegujú pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémii, vrátane akútnej myeloblastickej, pri ktorej boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. v prípade recidívy nádoru. V jednom z pozorovaní bola konštatovaná regresia typických zmien na distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii resp. liečenie ožiarením lymfogranulomatóza.

PG, spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúca tromboflebitída patrí medzi časté mimoorgánové, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov ako „paličky“ možno predpokladať pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj pri kombinácii s inými možné mimoorgánové, nešpecifické príznaky malígneho nádoru - zvýšenie ESR, zmeny v periférnom krvnom obraze (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbového syndrómu a recidivujúce trombózy rôznych lokalizácií.

Jeden z najviac bežné dôvody Výskyt PG sa považuje za vrodené srdcové chyby, najmä „modrý“ typ. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov boli podobné zmeny na prstoch zaznamenané u 19 %; frekvenciou prevyšovali hemoptýzu (14 %), ale boli horšie ako zvuky pľúcna tepna(34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khouzam a kol. (2005). cievna mozgová príhoda embolického pôvodu, ktorý sa vyvinul 6 týždňov po narodení u 18-ročného pacienta. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického skratu z ľavej strany srdca na pravú, vrátane toho, ktorý vznikol ako dôsledok kardiochirurgického zákroku. M. Essop a kol. (1995) počas 4 rokov po balónikovej dilatácii reumatickej mitrálnej stenózy, ktorej komplikáciou bol malý defekt predsieňového septa, pozorovali charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov a narastajúcu cyanózu. V období od operácie sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po korekcii ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PG u 39-ročnej ženy 25 rokov po úspešnej oprave defektu predsieňového septa. Ukázalo sa, že počas operácie bola dolná dutá žila omylom nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných extrakardiálnych, klinických príznakov infekčnej endokarditídy (IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri IE, môže presiahnuť 50 %. Dôkazy v prospech IE u pacienta s PG vysoká horúčka so zimnicou, zvýšenou ESR, leukocytózou; Často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne typy poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických stredísk, jednou z najčastejších príčin fenoménu PG je cirhóza pečene s portálnou hypertenziou a progresívnou dilatáciou ciev pľúcneho obehu, čo vedie k hypoxémii (tzv. pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA zvyčajne kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „polia pavúčie žily» .
Bola preukázaná súvislosť medzi tvorbou HOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG zvyčajne nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce transplantáciu pečene. detstva, vrátane vrodenej atrézie žlčových ciest.

Uskutočnili sa opakované pokusy rozlúštiť mechanizmy vývoja zmien v distálnych falangách prstov ako „paličky“ pri chorobách, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie (chronické pľúcne choroby, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálnou hypertenziou) pretrvávajúcou hypoxémiou a tkanivovou hypoxiou. Hypoxiou indukovaná aktivácia tkanivových rastových faktorov, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj cievny faktor rast. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Tiež u pacientov s PH sa zistilo významné zvýšenie expresie hypoxiou indukovateľných faktorov typu 1a a 2a.

Pri vývoji zmien v distálnych falangách prstov typu „bubienok“ môže mať určitý význam endoteliálna dysfunkcia spojená so znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA je sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je indukovaná primárne hypoxiou, výrazne vyššia ako u zdravých ľudí.
Mechanizmy tvorby PG pri chronických ochoreniach je ťažké vysvetliť. zápalové ochoreniačrevá, pre ktoré nie je typická hypoxémia. Zároveň sa často vyskytujú pri Crohnovej chorobe (nie sú typické pri ulceróznej kolitíde), pri ktorej môžu zmeny na prstoch ako „paličky“ predchádzať skutočnému črevné prejavy choroby.

číslo pravdepodobné príčiny, čo spôsobuje zmeny v distálnych falangách prstov ako „hodinkové okuliare“, sa stále zvyšuje. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával aj po nahradení losartanu valsartanom, čo nám umožňuje považovať ho za nežiaducu reakciu na celú triedu blokátorov receptorov angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. našli charakteristické zmeny v distálnych falangách prstov u pacienta s primár antifosfolipidový syndróm, zatiaľ čo príznaky trombotických pľúcnych lézií cievne lôžko nebol identifikovaný. Tvorba PG bola opísaná aj pri Behçetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sú považované za možné nepriame markery užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE charakteristickou pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

So zvyšujúcou sa frekvenciou (najmenej 5 %) je PG registrovaná u HIV-infikovaných ľudí. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách spojených s HIV pľúcne ochorenia, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi; okrem toho sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PG pravdepodobným príznakom pľúcna tuberkulóza, čo je možné aj v neprítomnosti Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Je známa takzvaná primárna forma GOA, ktorá nie je spojená s chorobami vnútorných orgánov, často má familiárny charakter (syndróm Touraine-Solant-Gole). Diagnostikuje sa až po vylúčení väčšiny príčin, ktoré môžu vyvolať vznik PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov a zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárne GOA zahŕňajúce iba prsty dolných končatín. Zároveň pri zisťovaní prítomnosti PG u členov tej istej rodiny je potrebné vziať do úvahy možnosť, že zdedili vrodené chyby srdce (napríklad patent ductus botellus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „bubienok“ si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku rôznych chorôb, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú choroby spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálne ochorenia pľúc, predovšetkým ELISA, sú jednou z najčastejších príčin PG; závažnosť tohto klinického javu možno použiť na posúdenie aktivity poškodenia pľúc. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň je potrebné vziať do úvahy možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

Hippokrates tiež opísal prsty, ktoré pri štúdiu empyému vyzerali ako paličky. Pre tento dôvod, túto patológiu prsty a nechty sú pomenované po prstoch Hippokrata. Nemecký lekár Eugene Bamberger a francúzsky lekár Pierre Marie opísali hypertrofickú osteoartropatiu ešte v 19. storočí a poukázali na prítomnosť prstov s nechtami v tvare skla pri tejto chorobe. A už v roku 1918 lekári začali rozpoznávať tento príznak ako príznak chronickej infekcie.

Prsty, podobne ako paličky, sa tvoria hlavne na oboch končatinách, ale v niektorých prípadoch môže patológia postihnúť iba ruky alebo nohy oddelene. Tento výber je typický pre srdcové chyby v cyanotickej forme, ktoré sa vyvinuli v maternici, keď krv s kyslíkom vstupuje iba do jednej časti tela.

Prsty, ktoré vyzerajú Paličky, líšia sa tým, ako vyzerajú:

• zobák papagája;
• okuliare na hodinky;
• skutočné paličky na bicie.

Spúšťače

Táto patológia sa vyvíja v prítomnosti nasledujúcich chorôb:

• pľúcne ochorenia rôzneho pôvodu;
• endokarditída;
• vrodené chyby;
• gastrointestinálne ochorenia;
• cystická fibróza;
• Gravesova choroba;
• trichocefalóza;
• Marie-Bambergerov syndróm.

Dôvody, prečo sa lézia vyvíja iba na jednej strane, môžu byť:

• Pancoastový nádor (vzniknutý, keď rakovina prvý segment pľúc);
• ochorenia ciev, cez ktoré preteká lymfa;
• použitie fistuly počas hemodialýzy;
• užívanie liekov zo skupiny blokátorov angiotenzínu II.

Príčiny

Dôvody rozvoja syndrómu, pri ktorom sa prsty stávajú ako paličky na bicie, dodnes neboli identifikované. Je známe, že táto patológia sa vyvíja v prítomnosti problémov s krvným obehom. V tomto prípade je zásobovanie tkaniva kyslíkom narušené.

Trvalé hladovanie kyslíkom vyvoláva expanziu lúmenu ciev umiestnených vo falangách prstov, čo vyvoláva zvýšenie prietoku krvi do tejto oblasti.

Výsledkom tohto procesu je výrazné zmnoženie spojivového tkaniva, ktoré sa nachádza medzi nechtom a kosťou. Stojí za zmienku, že existuje vzťah medzi úrovňou hypoxie a vonkajšie zmeny tvary nechtového lôžka.

Štúdie ukázali, že v prítomnosti chronického zápalového ochorenia v črevách sa nepozoruje hladovanie kyslíkom, ale zmena tvaru prstov a vzhľad špecifickej nechtovej platničky vo forme hodinového sklíčka sa vyvíja nielen s Crohnovej choroby, ale môže byť aj prvým príznakom tohto ochorenia.

Symptómy

Prejav, pri ktorom nechty nadobudnú vzhľad hodinkových okuliarov, vo všeobecnosti nespôsobuje bolesť. Z tohto dôvodu si pacient túto zmenu nemôže všimnúť včas.

Hlavné príznaky symptómu:

Ak má pacient bronchiektáziu, cystickú fibrózu, pľúcny absces, chronický empyém, hlavným príznakom môže byť osteoartropatia hypertrofického typu, ktorá sa vyznačuje:

• bolesť kostí;
• zmeny charakteristík kože v pretibiálnej oblasti;
• lakte, zápästia a kolená majú zmeny veľmi podobné artritíde;
• koža v niektorých oblastiach začína byť drsná;
• Vzniká parestézia a nadmerné potenie.

Diagnostika

Najčastejšie symptóm, ktorý sa objavuje pri nechtoch vo forme okuliarov hodiniek, signalizuje prítomnosť Marie-Bambergerovho syndrómu. Ak sa táto diagnóza nepotvrdí, lekár sa spolieha na dodržiavanie nasledujúcich kritérií:

1. Meria sa uhol Lovibondu. Za týmto účelom naneste ceruzku pozdĺž prsta na necht. Ak medzi nechtom a ceruzkou nie je žiadna medzera, potom možno bezpochyby povedať, že pacient má príznak paličiek. Tiež zníženie uhla alebo jeho úplné zmiznutie je určené štúdiom symptómu Shamroth.
2. Pohmat prstom na určenie elasticity. Ak to chcete urobiť, kliknite na vrchná časť prst a ihneď uvoľnite. Ak pozorujete, ako sa necht ponorí do tkaniva a potom sa prudko vráti späť, môžete predpokladať ochorenie, ktorého príznakom sú sklenené nechty. Rovnaký účinok sa vyskytuje u starších pacientov, ale je normálny a nenaznačuje prítomnosť prejavov paličiek.
3. Lekár kontroluje pomer hrúbky TDF a interfalangeálneho kĺbu. Pre normálny stav toto číslo nepresahuje 0,895. Ak je prítomný príznak, tento indikátor sa zvýši na 1 alebo dokonca viac. Tento ukazovateľ sa považuje za najšpecifickejší pre tento prejav.

Ak existuje podozrenie na kombináciu hypertrofickej osteoartropatie s príznakom paličiek, lekár sa rozhodne urobiť pacientovi röntgen alebo scintigrafiu.

Pri diagnostike, prečo sa necht stáva „skleneným“, je dôležité identifikovať hlavnú príčinu vývoja tohto príznaku. K tomu potrebujete:

• študovať anamnézu;
• urobiť ultrazvukové vyšetrenie pľúc, srdca a pečene;
• študovať výsledky röntgenového vyšetrenia hrudníka;
• lekár predpisuje počítačovú tomografiu a elektrokardiogram;
• skúma sa funkcia vonkajšieho dýchania;
• pacient je povinný darovať krv, aby sa zistilo zloženie jej plynov.

Liečba

Terapia nechtov v podobe hodinových sklíčok začína liečbou základného ochorenia. Na tento účel lekár odporúča, aby pacient užíval:

• antibiotiká;
• lieky na posilnenie imunity.

Tiež by bolo dobré prehodnotiť svoj jedálniček. Je dôležité poradiť sa s odborníkom na výživu a zistiť zoznam zakázaných potravín pri tejto chorobe.

Predpoveď

Prognóza toho, ako budú nechty podobné hodinkám vyzerať, priamo závisí od toho, čo spôsobilo túto patológiu. Ak už bolo všetko vyliečené zo základnej choroby, potom sa príznaky znížia a prsty budú vyzerať normálne.

Zhrnutie

Zmeny v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (Hippokratove prsty), sú dobre známym klinickým javom, ktorý naznačuje možnú prítomnosť rôznych chorôb, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú choroby spojené s dlhotrvajúca endogénna intoxikácia a hypoxémia, ako aj zhubné nádory. Zároveň treba brať do úvahy možnosť manifestácie tohto klinického syndrómu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV a pod.).

Vzhľad Hippokratových prstov často predchádza špecifickejším príznakom, a preto správna interpretácia tohto klinického príznaku doplnená o výsledky laboratórnych výskumných metód umožňuje včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Kľúčové slová

Hippokratove prsty, diferenciálna diagnostika, hypoxémia.

Už v staroveku, pred 25 storočiami, opísal Hippokrates zmeny v tvare distálnych článkov prstov, ktoré sa vyskytli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém), a nazval ich „bubienok“. Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – Hippokratove prsty (Hippokratove prsty) (digiti Hippocratici).

Hippokratov syndróm prstov zahŕňa dva znaky: „presýpacie hodiny“ (Hippokratove nechty – pozn. Hippocraticus) a kyjovú deformáciu koncových článkov prstov ako „paličky“ (kĺznutie prstov).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (HOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy vývoja PG nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku porúch mikrocirkulácie sprevádzaných lokálnou hypoxiou tkaniva, narušením periostálneho trofizmu a autonómnou inerváciou na pozadí predĺženej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („presýpacích hodín“), potom sa tvar distálnych falangov prstov mení na kyjakovitý alebo baňkovitý tvar. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým výraznejšie sú modifikované terminálne falangy prstov na rukách a nohách.

Zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ možno zistiť niekoľkými spôsobmi.

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálne existujúceho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa vytvorí, keď sú distálne články prstov umiestnené vedľa seba s ich dorzálnymi plochami oproti sebe, je najskorším príznakom zhrubnutia koncových článkov prstov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. Keď sa distálne falangy prstov zhrubnú, uhol medzi nechtovými platničkami sa stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na neupravených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „bubnových paličkách“ je vzťah opačný: C – D sa stáva dlhším ako A – B (obr. 2).

Ďalším dôležitým znakom PG je veľkosť uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s „prstami Hippokrata“ sa pri paraneoplastickom Marie-Bambergerovom syndróme objavuje periostitis v oblasti koncových častí dlhých tubulárnych kostí (zvyčajne predlaktia a nohy), ako aj kostí rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno pozorovať závažnú osalgiu alebo artralgiu a lokálnu palpačnú citlivosť; RTG vyšetrenie odhalí dvojitú kortikálnu vrstvu v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej substancie svetlou medzerou (príznak „električkové koľajnice“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc, menej často sa vyskytuje pri iných primárnych vnútrohrudných nádoroch (benígne pľúcne novotvary, mezotelióm pleury, teratóm, mediastinálny lipóm). Príležitostne sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine gastrointestinálneho traktu, lymfóme s metastázami do mediastinálnych lymfatických uzlín a lymfogranulomatóze. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod. Jednou z charakteristických čŕt tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je dlhodobý (v priebehu rokov) vývoj charakteristických zmien v osteoartikulárnom aparáte, pričom pri malígnych novotvaroch sa tento proces počíta na týždne a mesiace. Po radikálnej chirurgickej liečbe rakoviny môže Marie-Bambergerov syndróm v priebehu niekoľkých mesiacov ustúpiť a úplne vymiznúť.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť musíme pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia príznakov PG si preto vyžaduje správnu interpretáciu a implementáciu inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrovacích metód na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah medzi PG a chronickými pľúcnymi ochoreniami, sprevádzanými dlhodobou endogénnou intoxikáciou a respiračným zlyhaním (RF), sa považuje za zrejmý: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70-90% (v priebehu 1-2 mesiacov), bronchiektázie - 60-70% (na niekoľko rokov), pleurálny empyém - 40-60% (na 3-6 mesiacov a viac) („hrubé“ prsty Hippokrata, obr. 4).

Pri tuberkulóze dýchacieho systému sa PG tvoria v prípade rozsiahleho (viac ako 3-4 segmentov) deštruktívneho procesu s dlhým alebo chronickým priebehom (6-12 mesiacov alebo viac) a vyznačujú sa najmä „hodinovým sklom“ symptóm, zhrubnutie, hyperémia a cyanóza nechtového záhybu („jemné“ prsty Hippokrata - 60-80%, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG indikujú nepriaznivú prognózu v ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol (detegované oblasti zábrusového skla na počítačovej tomografii) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v ložiskách fibrózy. PH je jedným z faktorov, ktorý najspoľahlivejšie indikuje vysoké riziko vzniku ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s IFA, s čím súvisí aj zníženie ich prežívania.

Pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva postihujúcich pľúcny parenchým PG vždy odráža závažnosť DN a je mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. V. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ u 5 z 11 pacientov vyšetrených s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavujú u najmenej 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť vedúcu dôležitosť pretrvávajúceho poklesu parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovej hypoxie pri rozvoji HOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou boli teda hodnoty parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi a úsilného výdychového objemu za 1 sekundu najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych článkoch prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov so sarkoidózou vnútrohrudných lymfatických uzlín a pľúc vrátane kožných prejavov a ani v jednom prípade sme nezistili tvorbu PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné patológie hrudných orgánov (fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny na distálnych článkoch prstov, ako sú „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“, sa často zaznamenávajú pri chorobách z povolania zahŕňajúcich pľúcne interstícium. Relatívne skorý výskyt GOA je typický pre pacientov s azbestózou; tento príznak naznačuje vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou, s rozvojom PG sa ich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
PG boli zistené u 42 % vyšetrených pracovníkov uhoľných baní, ktorí trpeli silikózou; u niektorých sa spolu s difúznou pneumosklerózou našli ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ a nechty ako „hodinkové sklá“ boli opísané u pracovníkov tovární vyrábajúcich zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PG u pacienta s intersticiálnym ochorením pľúc, najmä s dlhou anamnézou ochorenia a pri absencii klinických príznakov aktívneho poškodenia pľúc, si vyžaduje trvalé vyhľadávanie malígneho nádoru v pľúcnom tkanive. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvíja na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v prípadoch poškodenia pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa vyskytuje zriedkavejšie - u 63% pacientov .

Rýchly vývoj zmien typu „bubienok“ v distálnych falangách prstov je jednou z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc aj pri absencii prekanceróznych ochorení. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a tento príznak sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PG, sa zvýši 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Ukazuje sa závislosť frekvencie detekcie PG od morfologickej formy rakoviny pľúc: dosahujúca 35 % v nemalobunkovom variante, v malobunkovom variante je toto číslo len 5 %.

Rozvoj HOA pri rakovine pľúc je spojený s hyperprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorovými bunkami. Parciálny tlak kyslíka v periférnej krvi môže zostať normálny. Zistilo sa, že v krvi pacientov s rakovinou pľúc so symptómom PG hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje hladinu pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-β a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; Tento mediátor sa zrejme nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien typu „bubienok“ na distálnych falangách prstov jasne demonštruje vymiznutie tohto klinického javu po úspešnej resekcii pľúcneho nádoru. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PG môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvým klinickým prejavom malígnych nádorov. Ich vznik je popísaný pri malígnych nádoroch týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovaných klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PG pri malígnych nádoroch prsníka a pleurálnom mezotelióme, ktorý nie je sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa detegujú pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémii, vrátane akútnej myeloblastickej, pri ktorej boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. v prípade recidívy nádoru. Jedno pozorovanie ukázalo regresiu typických zmien v distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii a rádioterapii lymfogranulomatózy.

PG teda spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúcej tromboflebitídy patria medzi časté mimoorgánové, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov ako „bubienok“ možno predpokladať pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj pri kombinácii s ďalšie možné mimoorgánové, nešpecifické príznaky zhubného nádoru - zvýšenie ESR, zmeny v periférnom krvnom obraze (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbový syndróm a recidivujúce trombózy rôznych lokalizácií.

Za jednu z najčastejších príčin PH sa považujú vrodené srdcové chyby, najmä „modrého“ typu. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov boli podobné zmeny na prstoch zaznamenané u 19 %; prevyšovali frekvenciu hemoptýzy (14 %), ale boli nižšie ako šelesty na pľúcnej tepne (34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khouzam a kol. (2005) opísali ischemickú cievnu mozgovú príhodu embolického pôvodu, ktorá sa vyvinula 6 týždňov po narodení u 18-ročného pacienta. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického skratu z ľavej strany srdca na pravú, vrátane toho, ktorý vznikol ako dôsledok kardiochirurgického zákroku. M. Essop a kol. (1995) počas 4 rokov po balónikovej dilatácii reumatickej mitrálnej stenózy, ktorej komplikáciou bol malý defekt predsieňového septa, pozorovali charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov a narastajúcu cyanózu. V období od operácie sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po korekcii ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PG u 39-ročnej ženy 25 rokov po úspešnej oprave defektu predsieňového septa. Ukázalo sa, že počas operácie bola dolná dutá žila omylom nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných extrakardiálnych, klinických príznakov infekčnej endokarditídy (IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri IE, môže presiahnuť 50 %. Vysoká horúčka so zimnicou, zvýšená ESR a leukocytóza svedčia v prospech IE u pacienta s PG; Často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne typy poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických centier je jednou z najčastejších príčin fenoménu PH cirhóza pečene s portálnou hypertenziou a progresívnou dilatáciou ciev pľúcneho obehu, ktorá vedie k hypoxémii (tzv. pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA zvyčajne kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „pavúkové žilové polia“.
Bola preukázaná súvislosť medzi tvorbou HOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG zvyčajne nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce transplantáciu pečene v detstve, vrátane vrodenej atrézie žlčovodu.

Uskutočnili sa opakované pokusy rozlúštiť mechanizmy vývoja zmien v distálnych falangách prstov ako „paličky“ pri chorobách, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie (chronické pľúcne choroby, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálnou hypertenziou) pretrvávajúcou hypoxémiou a tkanivovou hypoxiou. Hypoxiou indukovaná aktivácia tkanivových rastových faktorov, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj vaskulárneho rastového faktora. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Tiež u pacientov s PH sa zistilo významné zvýšenie expresie hypoxiou indukovateľných faktorov typu 1a a 2a.

Pri vývoji zmien v distálnych falangách prstov typu „bubienok“ môže mať určitý význam endoteliálna dysfunkcia spojená so znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA je sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je indukovaná primárne hypoxiou, výrazne vyššia ako u zdravých ľudí.
Mechanizmy tvorby PG pri chronických zápalových ochoreniach čriev, pre ktoré nie je typická hypoxémia, je ťažké vysvetliť. Zároveň sa často vyskytujú pri Crohnovej chorobe (nie sú typické pri ulceróznej kolitíde), pri ktorej zmeny na prstoch ako „bubienok“ môžu predchádzať skutočným črevným prejavom ochorenia.

Počet pravdepodobných príčin, ktoré spôsobujú zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „hodinkového sklíčka“, neustále narastá. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával aj po nahradení losartanu valsartanom, čo nám umožňuje považovať ho za nežiaducu reakciu na celú triedu blokátorov receptorov angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. zistil u pacienta s primárnym antifosfolipidovým syndrómom charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov, pričom u neho neboli zistené žiadne známky trombotických lézií pľúcneho cievneho riečiska. Tvorba PG bola opísaná aj pri Behçetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sú považované za možné nepriame markery užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE charakteristickou pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

So zvyšujúcou sa frekvenciou (najmenej 5 %) je PG registrovaná u HIV-infikovaných ľudí. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách pľúcnych ochorení spojených s HIV, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi; okrem toho sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PG pravdepodobnou indikáciou pľúcnej tuberkulózy, ktorá je možná aj v neprítomnosti Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Je známa takzvaná primárna forma GOA, ktorá nie je spojená s chorobami vnútorných orgánov, často má familiárny charakter (syndróm Touraine-Solant-Gole). Diagnostikuje sa až po vylúčení väčšiny príčin, ktoré môžu vyvolať vznik PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov a zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárnu GOA zahŕňajúcu iba prsty dolných končatín. Zároveň pri zisťovaní prítomnosti PH u členov tej istej rodiny je potrebné počítať s možnosťou, že majú dedičné vrodené srdcové chyby (napríklad patent ductus botallus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „bubienok“ si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku rôznych chorôb, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú choroby spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálne ochorenia pľúc, predovšetkým ELISA, sú jednou z najčastejších príčin PG; závažnosť tohto klinického javu možno použiť na posúdenie aktivity poškodenia pľúc. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň je potrebné vziať do úvahy možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

Bibliografia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatická fibrotizujúca alveolitída a bronchiolo-alveolárna rakovina // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Masky“ subakútnej infekčnej endokarditídy // Ter. arch. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokratove prsty: klinický význam, odlišná diagnóza// Klin. med. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Moderné reprezentácie o patogenéze fibrotizujúcej alveolitídy // Ter. arch. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Vaskulárny endoteliálny rastový faktor (VEGF)-A a rastový faktor odvodený od krvných doštičiek (PDGF) zohrávajú ústrednú úlohu v patogenéze digitálnych palíc // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. a kol. Zvrátenie digitálneho paličkovania po transplantácii pľúc u pacientov s cystickou fibrózou: kľúč k patogenéze paličkovania // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Výskyt digitálnych klubov pri bronchogénnom karcinóme podľa nového digitálneho indexu // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21.-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokratove prsty pri Behcetovej chorobe // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilné digitálne klubanie pri akútnej myeloidnej leukémii // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing pri infekcii vírusom ľudskej imunodeficiencie // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. a kol. Paraneoplastické syndrómy v 68 prípadoch resekovateľného nemalobunkového karcinómu pľúc: môžu pomôcť pri včasnej detekcii? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Paľovanie prstov pri závislosti na heroíne // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Kluby pri Crohnovej chorobe // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. a kol. Význam paličkovania prstov pri azbestóze // Hrudník. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiológia paličkovitej a hypertrofickej osteoartropatie // Eur. J. Clin. investovať. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. a kol. Iatrogénne paličkovanie prstov // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrofická osteoartropatia ako indikátor bronchiálneho karcinómu // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastické reumatické syndrómy // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. a kol. Hepatopulmonálny syndróm // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. a kol. Digitálne kluby spojené s polymyozitídou a intersticiálnym ochorením pľúc // Hrudník. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonálna hypertenzia a hepatopulmonálny syndróm // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. a kol. Paľovanie prstov a proliferácia hladkého svalstva pri fibrotických zmenách v pľúcach u pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou // Hrudník. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Centrálna cyanóza a kluby u 18-ročnej ženy po pôrode s mŕtvicou // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. a kol. Hepatopulmonálny syndróm s progresívnou hypoxémiou ako indikácia na transplantáciu pečene: kazuistiky a prehľad literatúry // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familiárna primárna hypertrofická osteoartropatia v spojení s vrodenou srdcovou chorobou // Cardiol. Mladý. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. a kol. Klubovitosť pri hypersenzitívnej pneumonitíde. Jeho prevalencia a možná prognostická úloha // Arch. Stážista. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. a kol. Zvrátenie digitálneho klubovania po transplantácii pľúc // Šach. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. a kol. Vaskulárny endoteliálny rastový faktor a hypertrofická osteoartropatia // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., anglický J.S. Clubbing: aktualizácia diagnózy, diferenciálnej diagnózy, patofyziológie a klinického významu // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitálne kluby a rakovina pľúc // Hrudník. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC pracovná skupina. Smernice ESC o prevencii, diagnostike a liečbe infekčnej endokarditídy // Eur. Srdce J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. a kol. Primárna hypertrofická osteoartropatia (Touraine - Solente - Goleov syndróm) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Prehľad o hypertrofickej osteoartropatii a digitálnych kluboch // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Paľovanie prstov pri sarkoidóze // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Vzťah medzi digitálnym klubom a hladinou rastového hormónu v sére u pacientov s rakovinou pľúc // Monaldi Arch. Chest Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Už ste niekedy videli také nezvyčajné prsty? Vyzerá to ako zhrubnutie končekov prstov a zaoblenie nechtov. Zároveň sa na dotyk zdá, že necht dobre nedrží a trochu „pláva“. Sú to prsty paličky alebo, ako sa tiež nazývajú, „hodinkové okuliare“. V anglickej literatúre sa najčastejšie používa termín „clubbing“. Ich historický názov je „Hippokratove prsty“. Určite ste ich už videli u starších mužov, no niekedy sa vyskytujú aj u ľudí mladý. Existuje názor, že ich vývoj je spojený s ťažkou fyzickou prácou, tento predpoklad je však mýtus.

Hlavným dôvodom tohto javu je tkanivová hypoxia. Ale dodnes nie je jasné, prečo príroda prišla s takou zvláštnou reakciou na hypoxiu – akú má funkciu. Navyše nie je celkom jasné, prečo sa u všetkých chorôb spojených s hypoxiou nevyvinie podobný stav.

Bežnou mylnou predstavou je, že trvá roky, kým sa daný symptóm rozvinie. V skutočnosti sa prsty paličky môžu vytvoriť už za pár týždňov. Žiaľ, v tomto prípade prakticky nedochádza k spätnému vývoju (ani po vyliečení základnej choroby).

Tu je zoznam najbežnejších príčin týchto záhadných prstov:

Srdcové chyby . Nie však drobné vývojové anomálie, ako napríklad otvorené oválne okienko, ale skutočne vážne defekty, väčšinou „modrého typu“.

Infekčná endokarditída - zápal vnútornej výstelky srdca, často sprevádzaný tvorbou získaných srdcových chýb.

Choroby pľúc. Najčastejšie ide o chronickú bronchitídu fajčiara alebo iný variant CHOCHP (chronická obštrukčná choroba pľúc). Ale ak sa objavia prsty, znamená to, že je najvyšší čas začať liečbu, vrátane inhalačnej terapie atď. Patria sem aj všetky typy pľúcnej onkológie, intersticiálne ochorenia vrátane alveolitídy.

Patológia gastrointestinálneho traktu: celiakia, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída.

Cirhóza.

Hypertyreóza.

HIV.

Hypertrofická osteoartropatia.

A značný zoznam zriedkavých dôvodov.

Pri mnohých chorobách vzniká prirodzená otázka: kde je hypoxia? Pravdepodobne väčšina z nich je spojená s systémový zápal a javy tkanivovej hypoxie sekundárne k metabolickým poruchám.

Hlavná!

Prsty-paličky, až na zriedkavé výnimky, takmer nikdy nie sú samostatnou jednotkou a vždy ukazujú na vážnych chorôb. Preto detekcia tohto príznaku vyžaduje dobrú diagnostiku a identifikáciu skutočnej príčiny!

A na záver malý príbeh z osobnej praxe.

Už ako kardiológ som si na jednej z rodinných osláv všimol u jedného z mojich príbuzných paličky v tvare prstov. Vedelo sa, že ako dieťa mal operáciu srdca. Potom som si s jeho mamou vyjasnil, že chlapcovi v detstve diagnostikovali „defekt komorového septa“ a asi vo veku troch rokov ho operovali. Defekt komorového septa je vrodený defekt „modrej“ farby, ktorý musí byť v krátkom čase uzavretý.

Všetko sa mi zišlo v hlave! Krátke, krátke svalová hmota, modré pery, prsty - paličky. To znamená, že defekt je neskoro uzavretý a zostáva pľúcna hypertenzia, alebo čo je horšie, defekt nie je úplne zošitý.

Mimochodom, echokardiografia po operácii nebola vykonaná ani raz. A z nejakého dôvodu chlapec nebol zaregistrovaný u kardiológa.

Plne presvedčený, že na echokardiograme bude niečo zlé, poslal som ho na vyšetrenie... A nič! Žiadna zvyšková chyba, nie zvyškové účinky, defekt je dobre uzavretý a srdiečko vyzerá super!

Pri ďalšom vyšetrení však bola odhalená iná patológia – ťažká CHOCHP v dôsledku dlhej anamnézy fajčenia.

Tento príklad na jednej strane potvrdzuje súvislosť opísaného symptómu s hypoxiou a CHOCHP a na druhej strane ilustruje, že niekedy sa stáva, že nie vždy je najzrejmejšia príčina pravdivá.