Poškodenie ústnej sliznice s pemfigusom. Poškodenie ústnej sliznice: kľúčové faktory pri stanovení diagnózy pemphigus vulgaris

Pemfigus je veľmi závažné dermatologické ochorenie, ktoré môže viesť k vážnym následkom a komplikáciám. Zvlášť nebezpečný je vývoj pemfigu u novorodencov, v tomto prípade nemožno vylúčiť ani smrť.

Ľudia všetkých vekových skupín sú náchylní na túto chorobu, avšak vo väčšine prípadov sa pozoruje u dospelých vo veku 40-60 rokov. Deti trpia touto chorobou veľmi zriedkavo. Keďže choroba je autoimunitná patológia, je ťažké ju liečiť a je chronická.

Ochorenie je vyjadrené výskytom pľuzgierov naplnených exsudátom na koži a sliznici. Nové výrastky sa navzájom spájajú a rýchlo sa šíria po celom tele.

Príčiny ochorenia

Špecifické príčiny výskytu vezikúl neboli identifikované, ale sú identifikované provokujúce faktory, ktoré ovplyvňujú vývoj ochorenia, a to:

Uvažuje sa aj o autoimunitnej príčine ochorenia. U detí môžu byť príčinou ochorenia vírusy a baktérie, hlavným je Staphylococcus aureus.

Môžete sa nakaziť vzdušnými kvapôčkami alebo použitím vecí pacienta.

Druhy pemfigu

Po prvé, patologický proces choroby je rozdelený do:

• pravý pemfigus (akantolický);
• benígny pemfigus (neakantolický).

Pravý pemfigus sa v závislosti od prejavu patologického procesu klasifikuje do nasledujúcich podtypov:

Príznaky ochorenia

Bez ohľadu na typ má choroba podobné príznaky. Choroba sa vyvíja veľmi rýchlo, takže pri prvých prejavoch by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom.

Pemphigus sa vyznačuje zvlneným priebehom, ale rýchlym šírením ohniskov a progresívnym priebehom. Existujú remisie rôzneho stupňa a trvania.

Pemfigus v ústach sa neobjaví vo forme vredov okamžite, niekoľko dní po infekcii. Prvými príznakmi môžu byť malátnosť, horúčka a začervenanie hrdla. V takýchto prípadoch je choroba klasifikovaná ako jednoduché prechladnutie a liečba je predpísaná nesprávne.

Iba prejav vredov a pľuzgierov v ústnej dutine naznačuje vývoj patologického procesu. V tomto prípade má pacient nepríjemný zápach z úst.

Špecifiká pemfigu ústnej sliznice

Podľa lekárskej stomatologickej štatistiky je sliznica ústnej dutiny najčastejšie postihnutá pemphigus vulgaris. Práve tento typ ochorenia najskôr postihuje sliznicu úst a hrtana a potom sa šíri na tvár a telo.

Šírenie pľuzgierov na koži môže začať niekoľko mesiacov po objavení sa prvých pľuzgierov v ústach, alebo sa môžu objaviť okamžite, po jednom alebo dvoch dňoch.

So silným imunitným systémom, včasnou a kompetentnou liečbou sa šírenie pľuzgierov cez kožu nemusí začať.

Erózia, ktorá sa objaví na sliznici, nekrváca, ale v dôsledku neustáleho trenia a kontaktu s potravinami sa rýchlo otvára.

V tomto prípade je pri vyšetrovaní ústnej dutiny zriedkavo možné zistiť prítomnosť pľuzgierov. Na mieste pľuzgierov zostávajú oválne alebo okrúhle vredy, ktoré sa dlho hoja. Spravidla sa erózie ústnej sliznice hoja bez jaziev.

Bez správnej liečby sa však erózie nehojí, ale naopak zväčšujú a spájajú sa do veľkých postihnutých oblastí. Najčastejšie sú vredy lokalizované na vnútornej strane líc, spodnej časti jazyka a podnebia. Na vredoch sa objaví biely povlak, ktorý zubný lekár ľahko odstráni pomocou lekárskej špachtle.

Bolesť pacienta je dosť silná, obzvlášť intenzívna pri rozprávaní a jedení. Vredy sa infikujú pomerne rýchlo. Ak ústna dutina nie je dezinfikovaná, zvyšuje sa pravdepodobnosť infekcie eróziou a pridanie ďalších plesňových a vírusových infekcií. Vyžaduje sa zubné vyšetrenie.

Pri orálnom pemfigu pacient často trpí stomatitídou. Okrem úst sa choroba môže rozšíriť aj na ďalšie orgány pokryté sliznicou: hrtan, tráviaci trakt a iné.

Diagnóza a závažnosť ochorenia

Keďže v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia sú príznaky podobné mnohým iným dermatologickým ochoreniam, na presné stanovenie diagnózy je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie, a to:

• vyšetrenie pacienta - povaha lézie a lokalizácia;
• študovať anamnézu pacienta a prítomnosť sprievodných ochorení;
• vykonanie Nikolského testu, ktorý odlíši pemfigus od podobných patologických procesov;
• vykonávanie histologických a cytologických štúdií;
• použitie imunologických metód, ktoré potvrdzujú alebo vyvracajú autoimunitnú povahu ochorenia.

Ako sa pľuzgiere vyvíjajú a šíria, choroba je charakterizovaná rôznymi stupňami závažnosti:

1. Ľahká. Patologický proces sa objavuje na slizniciach alebo koži postupne s minimálnym počtom ohniskov.
2. Priemerná. Pri miernom priebehu ochorenia sa pozoruje zvýšenie šírenia pľuzgierov na koži a sliznici.
3. Ťažký. Postihnutá je väčšina kože a ústnej dutiny. Vredy sa spájajú do veľkých lézií. Začnú sa komplikácie a patológie.

Aké sú metódy liečby a prevencie?

Bez náležitej kompetentnej liečby je výsledok ochorenia nepriaznivý. Takmer o dva roky neskôr, ak je choroba v pokročilom štádiu, môže nastať smrť.

Samoliečba pemfigu je prísne zakázaná.

Proces liečby je pomerne zložitý a zdĺhavý. V dôsledku rýchleho vývoja ochorenia je fungovanie mnohých orgánov narušené, čo môže viesť k vzniku ďalších chorôb.

Medikamentózna liečba

Počas užívania akéhokoľvek lieku by ste mali navštíviť lekára a sledovať si krvný tlak a hladinu cukru pravidelnými laboratórnymi vyšetreniami krvi a moču.

Lieková terapia zahŕňa užívanie nasledujúcich liekov:

• antibiotiká - používané na hnisavé infekčné procesy, prispievajú k smrti patogénu;
• kortikosteroidné lieky - pomáhajú znižovať prejavy a rýchlosť šírenia pľuzgierov cez kožu;
• cytostatiká – používajú sa na zníženie možnosti komplikácií.

Dávku lieku a trvanie podávania vyberie lekár na základe závažnosti ochorenia. Po ukončení liečby môže byť pacientovi predpísané kortikosteroidné lieky, aby sa zabránilo relapsu. Mnoho liekov má vedľajšie účinky.

Lokálna liečba

Lokálna terapia zohráva pri medikamentóznej liečbe len podpornú úlohu. Pri liečbe pemfigu ústnej sliznice je vhodné ako lokálna terapia dodržiavať nasledujúce odporúčania:

Miestna liečba a ľudové lieky pomôžu len dočasne znížiť príznaky ochorenia a znížiť bolesť, ale nevyliečia chorobu.

Metódy prevencie

Pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná táto choroba, by mali byť zaregistrovaní u dermatológa. Choroba si vyžaduje neustály lekársky dohľad a dodržiavanie preventívnych opatrení:

• dodržiavať jemný pracovný rozvrh a miernu fyzickú aktivitu;
• odmietnuť zlé návyky;
• vyhnúť sa slnečnému žiareniu na koži;
• vyhnúť sa stresovým situáciám;
• sledovať čistotu posteľnej bielizne a spodnej bielizne.

V prípade pokročilej formy pemfigu a absencie včasnej a kompetentnej liečby je prognóza ochorenia nepriaznivá. Môžu sa vyskytnúť rôzne infekcie, v dôsledku ktorých môže pacient zomrieť na komplikácie.

Možné komplikácie a následky

V prípade komplikovaného priebehu ochorenia je postihnutá veľká oblasť kože alebo sliznice, vytvárajú sa ulcerózne erózie, ktoré sa počas procesu hojenia pokrývajú krustami.

Najnebezpečnejšou komplikáciou je infekcia poškodenej kože alebo pridanie sekundárnych infekcií.

Včasná liečba môže viesť k infekcii a rozvoju smrteľných chorôb.

Pre deti predstavujú komplikácie a následky pemfigu veľkú hrozbu pre ich ďalší vývoj. Choroba má škodlivý vplyv na imunitný systém dieťaťa a jeho zdravie.

Najzávažnejšie následky vznikajú v dôsledku nedostatku včasnej diagnózy a potrebnej liečby, a to:

• celkový stav pacienta sa výrazne zhoršuje a ochranný imunitný systém klesá;
• bubliny s rôznou hustotou sa rýchlo šíria, čo spôsobuje pacientovi silnú bolesť a nepohodlie;
• tvoria sa husté kôry veľkej plochy, ktoré sa podobajú lišajníkom;
• Rozvíjajú sa závažné sekundárne ochorenia, napríklad srdcové zlyhanie, edém mozgu a mnohé ďalšie.

Akákoľvek forma pemfigu je nebezpečná a vážna patológia, ktorá by sa nemala zanedbávať. Choroba sa vyvíja veľmi rýchlo, takže akékoľvek oneskorenie je plné vážnych následkov a komplikácií, ktoré môžu viesť k smrti. Pri prvých príznakoch ochorenia musíte urýchlene podstúpiť vyšetrenie a sledovať priebeh ochorenia.

Pemfigus je chronické autoimunitné ochorenie charakterizované objavením sa špeciálneho typu pľuzgierov na povrchu predtým zdravej kože a slizníc. Medzi typy pemfigu možno rozlíšiť: vulgárny, vegetatívny, erytematózny a listový.

Pemfigus možno diagnostikovať, ak sa zistia akantolytické bunky, ktoré sa zistia v odobratom nátere alebo ako súčasť pľuzgierov v samotnej epiderme (počas histologického vyšetrenia). Na liečbu pemfigu sa najskôr používajú glukokortikosteroidy (predpisuje sa celý priebeh liečby). Ten sa vždy dobre hodí k mimotelovej hemokorekcii (plazmoforéza, kryoaferóza, hemosorpcia).

Čo to je?

Pemfigus je závažné ochorenie, ktoré postihuje ľudskú pokožku. V dôsledku jeho progresie sa na koži a slizniciach vytvárajú patologické pľuzgiere, vo vnútri naplnené exsudátom. Tento proces začína v dôsledku stratifikácie epitelu. Patologické ložiská sa môžu zlúčiť a majú tendenciu rýchlo rásť.

Príčiny

Dôvody vývoja pemfigu ešte neboli úplne študované. Jednou z hlavných príčin pemfigu je porušenie autoimunitných procesov, čím sa bunky stávajú protilátkami proti imunitnému systému.

Porušenie bunkovej štruktúry podlieha vplyvu vonkajších faktorov, ako aj agresívnych podmienok prostredia. V dôsledku toho dochádza k narušeniu komunikácie medzi bunkami, čo vedie k tvorbe bublín. Miera výskytu u ľudí s dedičnou predispozíciou je oveľa vyššia.

Mechanizmus tvorby bublín

Ľudskú kožu možno obrazne opísať ako „matrac“ z vodných prameňov pokrytý akousi „stenou“. „Matrace“ sa nezúčastňuje na tvorbe bublín - trpí iba horná vrstva, epidermis.

Epidermálna vrstva pozostáva z 10-20 bunkových vrstiev, ktoré pod mikroskopom vyzerajú ako tehly. „Tehly“ druhej vrstvy epidermis sú navzájom spojené zvláštnymi „mostmi“. Na vrchu „steny“ sú vrstvy buniek, ktoré už nie sú celkom podobné bunkám, pripomínajúce nanesený krém. Sú to šupiny, korneocyty, potrebné na ochranu pred mechanickým, chemickým a fyzikálnym poškodením.

Ak sa pod vplyvom vnútorných alebo vonkajších príčin vytvoria protilátky, ktoré zničia „mosty“ - desmozómy medzi bunkami bazálnej vrstvy (nazýva sa to akantolýza a možno ju vidieť pod mikroskopom), ide o skutočný pemfigus. Ak tkanivový mok prenikne medzi bazálnu a hornú vrstvu epidermis bez zničenia „mostíkov“, ide o pemfigoid. Vírusový pemfigus sa vyskytuje aj bez deštrukcie desmozómov.

Klasifikácia

Typy neakantolytického pemfigu:

1. Neakantolytický pemfigus je benígny. Patologické prvky sa tvoria výlučne v ústnej dutine človeka. Pri vyšetrení sa dá zistiť zápal sliznice, ako aj jej mierna ulcerácia.
2. Bulózna forma neakantolytického pemfigu. Toto je benígne ochorenie, ktoré sa vyvíja u dospelých aj detí. Na koži sa tvoria pľuzgiere, ale nie sú žiadne známky akantolýzy. Tieto patologické prvky môžu spontánne zmiznúť bez zjazvenia.
3. Cikatrický neakantolytický pemfigus. Tento pemfigoid sa v lekárskej literatúre nazýva pemfigus oka. Najčastejšie je diagnostikovaná u žien, ktoré prekročili vekovú hranicu 45 rokov. Charakteristickým príznakom je poškodenie zrakového aparátu, kože a ústnej sliznice.

Klasifikácia pravého pemfigu:

1. Erytematózna forma. Tento patologický proces kombinuje niekoľko ochorení. Jeho príznaky sú podobné seboroickej dermatitíde, erytematóznej variante systémového lupusu, ako aj pravému pemfigu. Erytematózny pemfigus u dospelých a detí je veľmi ťažké liečiť. Stojí za zmienku, že choroba je diagnostikovaná nielen u ľudí, ale aj u niektorých zvierat. Charakteristickým príznakom je výskyt červených škvŕn na koži tela a tváre, pokrytých kôrkami na vrchu. Súčasne s týmto príznakom sa na pokožke hlavy objavujú seboroické prejavy.
2. Pemphigus vulgare. Tento typ patológie je diagnostikovaný u pacientov častejšie. Na koži sa tvoria pľuzgiere, no nie sú žiadne známky zápalu. Ak sa pemfigus nelieči včas, patologické prvky sa môžu rozšíriť po celej koži. Stojí za zmienku, že sa môžu zlúčiť a vytvárať veľké lézie.
3. Pemphigus foliaceus. Táto forma dostala svoje meno kvôli charakteristikám patologických prvkov. Na ľudskej koži sa tvoria pľuzgiere, ktoré sa prakticky nezdvíhajú nad epidermis (nie sú napäté). Na nich sa tvoria kôrky, ktoré majú tendenciu sa na seba vrstviť. Vytvára sa efekt listového materiálu poskladaného do stohov.
4. Brazílsky pemfigus. Neexistujú žiadne obmedzenia týkajúce sa pohlavia a veku. Prípady jeho vývoja boli zaznamenané tak u malých detí, ako aj u starších ľudí vo veku 70 až 80 rokov. Je tiež možné, že môže progredovať u ľudí v strednom veku. Stojí za zmienku, že táto odroda je endemická, a preto sa vyskytuje iba v Brazílii.

Zobraziť fotografie

[zbaliť]

Symptómy

Vzhľadom na to, že odborníci identifikovali niekoľko rôznych typov tejto patológie, symptómy každého z nich budú veľmi špecifické. Samozrejme, existuje množstvo všeobecných trendov a znakov, ktoré sú vlastné všetkým typom ochorenia. To môže zahŕňať napríklad vlnovitý priebeh patologického procesu.

Obdobia exacerbácií sa striedajú s prechodom pemfigu do pokojnejšieho štádia, keď hlavné príznaky ustúpia alebo úplne vymiznú. Dôležitým faktorom pre pacienta bude skutočnosť, že pri absencii včasnej diagnózy a predpísania účinného postupu liečby existuje vysoké riziko vzniku ťažkých stavov zhoršených sprievodnými ochoreniami.

• Prítomnosť kôr, od svetloružovej mäkkej po červenú hustú;
• Dochádza k zhoršeniu celkového stavu;
• Znížená imunitná odpoveď tela;
• Tvorba bublín rôznej hustoty;
• V závažných prípadoch je tiež zaznamenané oddelenie vrstiev epidermis a môže sa vyskytnúť tak v lézii, ako aj mimo nej.
• Poškodenie a vredy sliznice úst, nosohltanu alebo pohlavných orgánov;
• Bolesť pri prehĺtaní alebo pri jedle;
• Zápach z úst, čo naznačuje poškodenie slizníc;
• Hypersalivácia alebo, inými slovami, zvýšené slinenie;
• V seboroickej forme sa na pokožke hlavy objavujú charakteristické žltkasté alebo hnedo-hnedé kôry.
• Bubliny majú rôzny vzhľad, od plochých až po tenkostenné, ktoré pri miernom dotyku prasknú. Na ich mieste sa tvoria erózie a následne kôry.
• V závažných prípadoch sa namiesto pľuzgierov môže vytvoriť erodovaný povrch kože. Ich črtou je tendencia k periférnemu rastu. V priebehu času takéto erózie zaberajú veľký povrch kože, čo spôsobuje pacientovi bolesť a nepohodlie.
• U detí sú prejavy pemfigu lokalizované po celom povrchu kože vrátane končatín.

Odborníci tvrdia, že s touto chorobou možno pozorovať čistú formu patologického procesu aj zmiešané formy, ktoré sa hladko transformujú do seba. Preto sa príznaky a príznaky pemfigu u danej osoby môžu líšiť a naznačovať prítomnosť niekoľkých typov ochorení.

Ako vyzerá pemfigus: fotografia

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

Kliknutím zobrazíte

[zbaliť]

Diagnostika

Odborníci tvrdia, že správnu diagnózu možno stanoviť na základe komplexného vyšetrenia pacienta, ktoré zahŕňa niekoľko dôležitých etáp:

1. Vyšetrenie pacienta na prítomnosť klinického obrazu. V tomto bode lekár stanoví povahu lézií, ich lokalizáciu, stupeň vývoja ochorenia atď.
2. Cytologická analýza potrebná na zistenie prítomnosti akantolických buniek v náteroch biomateriálu.
3. Vykonanie testu Nikolsky, ktorý umožňuje odlíšiť pemfigus od podobných patologických procesov.
4. Metóda priamej imunofluorescencie. Táto štúdia nám umožňuje zistiť prítomnosť imunoglobulínu v medzibunkovej látke epidermis.
5. Histologická štúdia, ktorá je založená na technike zisťovania štrbín a iných poškodení v epiderme.

Iba súhrn všetkých výsledkov umožňuje stanoviť presnú diagnózu a predpísať účinný priebeh liečby, ktorý vedie k uzdraveniu pacienta.

Liečba vírusového pemfigu

Liečba vírusového pemfigu zahŕňa použitie nasledujúcich systémových liekov:

• cytostatiká zastavujú delenie imunitných buniek: Sandimmune, Azathioprine, Metotrexate;
• antivírusové: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidy: Dexametazón, Prednizolón;
• antipyretiká: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Kyselina mefenamová;
• antihistaminiká zmierňujú svrbenie: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Na vonkajšie ošetrenie postihnutých oblastí kože možno predpísať:

• antimikrobiálne lokálne anestetiká na výplach ústnej dutiny, ak vírusový pemfigus zasiahol sliznice dieťaťa: Forteza, Orasept;
• antiseptiká: Chlórhexidín, Metylénová modrá, Miramistin;
• kombinované prípravky antiseptik a anestetík: Oflokain, farmaceutické talkery;
• antipruritické pleťové vody vyrobené zo žihľavovej šťavy, aloe a oleja z vlašských orechov.

Keďže deti s touto diagnózou sa zvyčajne liečia v nemocničnom prostredí, na zlepšenie terapeutického priebehu je možné vykonať terapeutické postupy zamerané na očistenie krvi od protilátok:

• plazmaferéza - nahradenie tekutej časti krvi podobnými roztokmi bez mikróbov, imunitných komplexov a protilátok;
• hemosorpcia pomocou uhlíkového filtra.

Len lekár môže povedať, ako liečiť vírusový pemfigus, pretože v každom jednotlivom prípade môže získať niektoré špeciálne vlastnosti. Pokiaľ ide o iné formy pemfigu, terapeutický kurz pre nich je tiež určený individuálne.

Ako liečiť iné formy pemfigu?

Proces liečby pemfigu je dosť komplikovaný. Preto samoliečba tohto typu ochorenia nie je za žiadnych okolností prijateľná. Choroba postupuje rýchlo, postihuje veľké plochy kože, čo vedie k narušeniu fungovania vnútorných orgánov.

Liečba pemfigu je povinná v dermatologickej nemocnici. V prvom rade sa predpisujú kortikosteroidy, cytostatiká a iné lieky na zmiernenie priebehu ochorenia a dĺžky života pacientov.

Lieky sa musia najskôr užívať vo veľkých dávkach. Zároveň si dávajte pozor na hladinu cukru v krvi a moči, sledujte krvný tlak a dodržiavajte pravidlá osobnej hygieny. Pri častej výmene posteľnej bielizne a spodnej bielizne sa predchádza sekundárnej infekcii.

Zobraziť fotografie

[zbaliť]

Lieky na liečbu pemfigu

Pacientovi sa odporúča užívať glukokortikoidy vo vysokých dávkach. Na tento účel možno použiť nasledujúce lieky:

• Metipred;
• prednizolón;
• dexametazón;
• Polcortolon.

Keď príznaky začnú ustupovať, dávky týchto liekov sa postupne znižujú na minimálne účinné. Pacientom s patologickými stavmi gastrointestinálneho traktu sa predpisujú dlhodobo pôsobiace glukokortikoidy:

• Metipred-sklad;
• Diprospan;
• Depo-Medrol.

Liečba hormonálnymi liekmi môže spôsobiť množstvo komplikácií, nie sú však dôvodom na vysadenie kortikosteroidov. Vysvetľuje to skutočnosť, že ich odmietnutie môže viesť k relapsom a progresii pemfigu.

Možné komplikácie počas liečby:

• akútna psychóza;
• arteriálna hypertenzia;
• depresívne stavy;
• nespavosť;
• zvýšená excitabilita nervového systému;
• steroidný diabetes;
• trombóza;
• obezita;
• angiopatia;
• erózie alebo vredy žalúdka a/alebo čriev.

Ak sa stav pacienta počas užívania kortikosteroidov prudko zhorší, možno odporučiť nasledujúce opatrenia:

• diéta: obmedzenie tukov, uhľohydrátov a kuchynskej soli, zavedenie väčšieho množstva bielkovín a vitamínov do stravy;
• lieky na ochranu žalúdočnej sliznice: Almagel atď.

Súbežne s glukokortikoidmi sa predpisujú cytostatiká a imunosupresíva na zvýšenie účinnosti terapie a možnosti zníženia dávok hormonálnych látok.

Na tento účel sa môžu použiť nasledujúce lieky:

• Sandimmune;
• metotrexát;
• azatioprín.

Aby sa zabránilo nerovnováhe elektrolytov, pacientovi sa odporúča užívať doplnky vápnika a draslíka. A pre sekundárnu infekciu erózií - antibiotiká alebo antifungálne látky.

Konečným cieľom liekovej terapie je, aby vyrážka zmizla.

Preventívne opatrenia

Neexistujú žiadne špecifické opatrenia, ktoré by zabránili rozvoju patológie. Čím vyššia je úroveň imunitnej ochrany, tým menšia je pravdepodobnosť dermatologických ochorení.

• kontrolovať povahu chronických ochorení;
• posilniť imunitu;
• dodržiavať osobnú hygienu;
• Zdravá strava.

Opatrenia na prevenciu pemfigu u novorodencov:

• častejšie meniť spodnú bielizeň;
• Starostlivosť o novorodencov s pustulóznymi kožnými léziami je zakázaná;
• Pravidelne sa starajte o pokožku svojho dieťaťa;
• posilniť imunitný systém oslabených detí;
• je potrebné denné mokré čistenie a vetranie miestnosti.

Ak spozorujete na koži nejaké vyrážky, tvorbu pustúl a pľuzgierov, ihneď kontaktujte dermatológa.

Predpoveď

Prognóza akantolytického pemfigu je podmienene nepriaznivá. Na jednej strane pri absencii účinnej liečby existuje vysoká pravdepodobnosť komplikácií a smrti.

Na druhej strane sú pacienti s pemfigusom nútení užívať glukokortikosteroidy po dlhú dobu a niekedy aj po celý život, čo je spojené s vývojom vedľajších účinkov. Ale unáhlené odmietnutie liekov vedie k okamžitému relapsu choroby. Glukokortikosteroidy neodstraňujú príčinu ochorenia, ale inhibujú patologický proces a zabraňujú jeho progresii.

Chronické ochorenie autoimunitného charakteru, ktoré sa prejavuje tvorbou pľuzgierov na koži a slizniciach, sa nazýva pemfigus. Táto patológia má niekoľko štádií progresie.

Telo dieťaťa je krehké a náchylné na mnohé choroby. Ochorenie, pri ktorom sa na tele dieťaťa netvorí voda, ale hnisavé pľuzgiere, sa nazýva streptoderma. Viac o tejto chorobe si môžete prečítať v článku na tému streptodermia u detí, foto.

Symptomatické prejavy ochorenia:

• pľuzgiere na slizniciach očí, úst alebo pohlavných orgánov;
• výskyt nepríjemného zápachu v oblastiach postihnutej kože;
• tvorba bezfarebných bublín vo vnútri;
• po prasknutí vezikúl sa objavia vredy.

Najčastejšie sú príznaky ochorenia lokalizované na slizniciach v oblasti:

• oblasti slabín;
• nosová dutina;

Mechanizmus tvorby bublín

Ľudskú kožu možno obrazne opísať ako „matrac“ z vodných prameňov pokrytý akousi „stenou“. „Matrace“ sa nezúčastňuje na tvorbe bublín - trpí iba horná vrstva, epidermis.

Epidermálna vrstva pozostáva z 10-20 bunkových vrstiev, ktoré pod mikroskopom vyzerajú ako tehly. „Tehly“ druhej vrstvy epidermis sú navzájom spojené zvláštnymi „mostmi“.

Na vrchu „steny“ sú vrstvy buniek, ktoré už nie sú celkom podobné bunkám, pripomínajúce nanesený krém. Sú to šupiny, korneocyty, potrebné na ochranu pred mechanickým, chemickým a fyzikálnym poškodením.

Príčina pemfigu

Doteraz lekári nevedeli určiť, čo pľuzgiere spôsobuje. Existujú autoimunitné, toxické, bakteriálne, vírusové, neurogénne teórie.

Je dokázané, že príčinou deštrukcie medzibunkových spojení je agresia tela vlastná (autoimunitný proces), ale nie je známe, čo ju vyvoláva.

Možné hlavné príčiny vzniku pemfigu sú poruchy fungovania imunitného systému dieťaťa. V dôsledku toho imunitný systém reaguje na svoje vlastné bunkové štruktúry.

K poškodeniu integrity kože však dochádza pod vplyvom retrovírusov alebo agresívnych podmienok prostredia. Bubliny sa tvoria v dôsledku porúch metabolických procesov medzi bunkami.

Hlavnými faktormi vyvolávajúcimi ochorenie sú:

• choroby nervového systému;
• narušenie metabolických procesov v tele;
• choroby endokrinných orgánov;
• zmeny v štruktúre enzýmov;
• vystavenie škodlivým faktorom.

Reprodukcia mikroorganizmov pod dermis

Druhy pemfigu

Podľa toho, či v koži prebieha akantolýza (deštrukcia medzibunkových spojení), všetky pemfigy sa delia na pravé (akantolytické) a neakantolytické (pemfigoidné). V oboch prípadoch sa na tele pacienta objavia pľuzgiere, ktoré sú si navzájom veľmi podobné.

V súčasnosti lekári rozlišujú tieto formy:

• pemphigus vulgaris;
• pemphigus vegetans;
• Brazílsky pemfigus je endemický a nachádza sa len u niektorých národov Brazílie;
• pemphigus foliaceus;
• erytematózny pemfigus;
• paraneoplastický pemfigus – vyvolaný rakovinou;
• chronický vrodený familiárny pemfigus (tiež známy ako Hailey-Haileyova choroba);
• Dühringova dermatosis herpetiformis;
• jazvovitý pemfigoid;
• bulózny pemfigoid.

Skupina pľuzgierových dermatóz zahŕňa nasledujúce ochorenia:

klasický pemfigus alebo pemfigus;

pemfigus očný alebo jazvovitý pemfigoid;

bulózny pemfigoid;

Dühringova dermatitis herpetiformis.

Pemphigus je pomerne bežná choroba, pretože jedna z odrôd jeho foriem je vírusová. Chorý človek môže v tomto období ľahko nakaziť zdravého človeka, ktorý má slabý imunitný systém. Inkubačná doba je len 3 až 6 dní. Muži aj ženy majú rovnakú pravdepodobnosť ochorenia. V závislosti od štádia vývoja ochorenia existujú 4 hlavné štádiá pemfigu:

• počiatočná fáza - charakterizovaná viacnásobnými vyrážkami vo forme pľuzgierov s čírou tekutinou, nie na viac ako dvoch častiach tela;
• štádium aktívneho šírenia choroby (generalizácia) - celkový stav sa zhoršuje, zaznamenávajú sa príznaky dehydratácie, vyrážky sa objavujú na troch alebo viacerých anatomických oblastiach tela;
• dočasné oslabenie alebo vymiznutie hlavných symptómov, najmä po liečbe glukokortikosteroidmi, ktoré majú imunosupresívny účinok;
• opakovaná exacerbácia pemfigu - pozorovaná v chronickej, najbežnejšej forme.

Pemfigus ako dermatologické ochorenie nebolo dodnes úplne študované. Lekári a vedci nedokážu určiť hlavné dôvody jeho pôvodu, ale už dokázali presne identifikovať dve hlavné odrody: akantolytický alebo pravý pemfigus a neakantolytický alebo benígny pemfigus.

Každý z nich je rozdelený do niekoľkých poddruhov. Akantolytická forma je teda rozdelená do 4 kľúčových typov:.

• Vulgárne sú najčastejšie. Pľuzgiere, ako hlavný príznak ochorenia, sú lokalizované na chrbte a hrudníku, ako aj na sliznici úst. V tomto prípade sa pôvodne vytvorené jednotlivé ohniská postupne šíria po celej dutine a môžu sa navzájom zlúčiť. Po otvorení bubliny sa vytvorí jasne červená erózia. Silná bolesť sťažuje jedenie.

S touto chorobou sa často pozoruje transformácia z jednej formy na druhú.

Existuje niekoľko typov pemfigu:

Vulgárny, ktorý sa vyskytuje najčastejšie. Jeho hlavnými príznakmi sú pľuzgiere na sliznici ďasien, líc a podnebia. Rýchlo prasknú a na ich mieste sa vytvoria bolestivé červené erózie, ktoré sú ohraničené zvyškami pľuzgiere. Niekedy sú tieto rany pokryté belavým povlakom. V priebehu času sa na koži hrudníka a chrbta chorého človeka objavia pľuzgiere. Okrem toho môžu mať rôzne veľkosti. Blistre obsahujú číru seróznu tekutinu. Po niekoľkých dňoch vyschnú a stanú sa chrumkavými. V niektorých prípadoch pľuzgiere prasknú a na ich mieste sa objavia červené erózie. Pri liečbe tohto ochorenia je dôležitá anamnéza. Pemphigus vulgaris sa často objavuje u tých, ktorých rodičia trpeli touto chorobou. Po vytvorení dedičného spojenia bude pre lekára jednoduchšie predpísať najúčinnejší typ terapie.

Erymatózne, pri ktorých sa na koži najskôr objavia pľuzgiere. Tvoria sa na tvári, hrudníku, krku a pokožke hlavy. Na začiatku ochorenia majú seboroický charakter. Bubliny majú jasné hranice a ich povrch je pokrytý žltohnedými kôrkami. Keď sú oddelené, odhalí sa erodovaný povrch kože. Erymatózny pemfigus je ochorenie, ktoré odborníci odlišujú od seboroickej dermatitídy alebo lupus erythematosus.

V tvare listu, ktorý sa prejavuje ako erytémovo-skvamatózne vyrážky. S ním sa na predtým postihnutých miestach kože objavujú tenkostenné pľuzgiere. Po otvorení sa odkryje červený, erodovaný povrch. Keď vyschne, vytvoria sa lamelárne kôry. Pri tejto forme sa môžu pľuzgiere znovu objaviť priamo na nich. Z tohto dôvodu sa na koži tvorí hrubá vrstvená kôra. Dochádza k neustálemu oddeľovaniu exsudátu.

Vegetatívny, ktorý sa vyznačuje pomalým priebehom. Pri nej pľuzgiere najčastejšie postihujú kožu okolo otvorov na tele a v oblasti kožných záhybov. Po ich otvorení zostanú erózie s nepríjemným zápachom. Objavujú sa na nich vegetácie (patologické výrastky tkaniva), ktoré sú pokryté serózno-hnisavým plakom.

Symptómy

Pemfigus u dospelých je chronické ochorenie s vlnitým priebehom, to znamená, že je charakterizované striedaním období zániku klinických prejavov a exacerbácií ochorenia. Charakteristickým znakom ochorenia je výskyt pľuzgierov (býkov).

Bubliny môžu byť lokalizované na slizniciach úst, horných dýchacích ciest, vonkajších genitálií a kože. Existuje niekoľko foriem pemfigu:

1. Obyčajné (vulgárne);
2. Vegetatívny;
3. V tvare listu;
4. Erytematózne (seboroické);
5. brazílsky.

Pemphigus vulgaris

Toto je najbežnejšia forma pemfigu u dospelých. Zvyčajne začína nepozorovane, bez zjavného dôvodu.

Ochorenie sa prejavuje výskytom pľuzgierov na sliznici úst, červeným okrajom pier, nosa a nosohltanu. Pacient pociťuje bolesť pri prehĺtaní jedla a slín a pri rozprávaní.

Okrem toho sa objavuje zvýšené slinenie a charakteristický zápach z úst. Pacienti sa s takýmito príznakmi často obracajú na zubára alebo otolaryngológa a neúspešne sa liečia na stomatitídu, rinitídu alebo laryngitídu.

Ako sa dá predpokladať z toho, čo bolo napísané skôr, bolo identifikovaných toľko foriem ochorenia v dôsledku širokej škály prejavov a priebehu ochorenia. Základné informácie o každej odrode budú stručne uvedené nižšie.

Pemphigus vulgaris (akantolytický)

U pacientov sa na pozadí absolútne normálneho epitelu vytvárajú veľké pľuzgiere v ústnej dutine a v oblasti hltanu. Rýchlo sa otvárajú spontánne alebo v dôsledku poškodenia a odhaľujú veľkú oblasť erózie, pozdĺž ktorej okrajov zostávajú fragmenty epitelu.

Erózie na perách sú pokryté veľkými hemoragickými kôrkami. Počas niekoľkých mesiacov sa u pacientov môžu vyskytnúť výlučne lézie v ústnej sliznici. Obracajú sa na zubárov, ktorí si pemfigus často mýlia so stomatitídou.

Potom sa na predtým nezmenenej koži chrbta a hrudníka objavia pľuzgiere. Obzvlášť veľké prvky pod vlastnou hmotnosťou môžu nadobudnúť tvar hrušky. Obsah močového mechúra je priehľadný serózny.

Pemphigus vegetans (v ústnej dutine)

Pri tejto forme sa pľuzgiere môžu objaviť nielen na ústnej sliznici a otvorených oblastiach tela, ale aj v podpazuší, v slabinách, v blízkosti prirodzených otvorov a v záhyboch pod mliečnymi žľazami.

Po ich otvorení vznikajú erózie, na mieste ktorých sa postupne vytvárajú výrastky papilomatózneho typu (odtiaľ názov). Postupne sa vyriešia sami a zanechajú za sebou oblasť hyperpigmentácie.

Ak sa neprijmú správne opatrenia, rýchlo sa rozvinú infekčné komplikácie, čo zhoršuje stav pacienta.

Pemphigus foliaceus

Svoje meno dostal kvôli vzhľadu bublín. Sú veľmi ploché, ale zaberajú veľkú plochu. Vo vnútri je relatívne málo obsahu, a preto sú prvky dosť pomalé.

Či sa človek nakazil alebo nie po kontakte s chorou osobou, nebude viditeľné okamžite, ale po 3-10 dňoch inkubačnej doby. Ďalej sa u detí objavia všeobecné príznaky, ktoré naznačujú, že dieťa je choré:

• slabosť;
• rýchla únavnosť;
• ospalosť;
• strata chuti do jedla;
• môžu byť: výtok z nosa, bolesť hrdla, bolesť hlavy, kašeľ a niekedy aj riedka stolica.

Pemfigus sa delí na niekoľko typov: vírusový, bežný, vegetatívny, listový a seboroický.

Vírusový pemfigus je bežné, neškodné kožné ochorenie spôsobené enterovírusom. Najčastejšie sa takýto pemfigus pozoruje u detí na jeseň alebo na jar a po týždni zmizne.

K infekcii dochádza napríklad pri kýchaní a príznaky sa objavia po niekoľkých dňoch. Prejavy ochorenia možno pozorovať v ústach (sťažuje príjem potravy) a na končatinách.

Objavujú sa pľuzgiere s tenkou škrupinou, ktoré môžu prasknúť. Dieťa sa cíti slabé a má horúčku, môže mať bolesť hrdla.

Nie je potrebné žiadne špeciálne ošetrenie, okrem ošetrovania rán dezinfekčnými prostriedkami a vyhýbania sa pikantným a korenistým jedlám, aby nedošlo k podráždeniu sliznice.

Pemphigus vulgaris začína akútne a spravidla začína poškodením ústnej dutiny. Tento príznak je jediným prejavom ochorenia na dlhú dobu.

Pacient pozoruje výskyt jednotlivých bublín alebo ich malého počtu v oblasti jazyka. V dôsledku mechanického poškodenia sa škrupina bublín postupne poškodzuje a otvára a vytvára jasne červené erózie.

Sú také bolestivé, že človek nemôže žuť a prehltnúť jedlo. Neskôr sa v kútikoch úst objavujú hlboké praskliny, ktoré ešte viac komplikujú priebeh ochorenia.

Po 3-5 mesiacoch sa na iných častiach tela objavia pľuzgiere. Môžu byť rôznej veľkosti, so seróznym alebo zakaleným obsahom.

Vyrážka pokrýva čoraz väčšie plochy kože a vytvára veľké lézie. Otvorené pľuzgiere zanechávajú bolestivé erózie, neskôr sekundárne pigmentové škvrny.

Jazvy sa tvoria zriedkavo a len na pozadí pridruženej infekcie alebo poškodenia bazálnej membrány.

Hlavným príznakom tohto ochorenia sú pľuzgiere, ktoré sa objavujú po celom tele na zdravých miestach kože a slizníc. Ich veľkosť zriedka presahuje tri centimetre v priemere.

V počiatočnom štádiu sa ochorenie pemfigu prejavuje bielymi alebo priehľadnými vyrážkami, ktoré sa časom zakalia a naplnia sa krvou. V niektorých prípadoch sa obsah pľuzgierov vyleje, ale najčastejšie vyschne, čím sa vytvorí kôra obsahu.

Napriek bežnému symptómu vo forme pľuzgierovej vyrážky majú rôzne choroby svoje vlastné, len pre ne charakteristické, prejavy.

Pemphigus

Toto je klasická verzia pemfigu. Podstatou ochorenia je výskyt pľuzgierov z exfoliovanej epidermy na zapálenej koži. Väčšinou ochorejú ľudia nad 35 rokov, deti ochorejú veľmi zriedka.

Prvé vyrážky sa objavujú na sliznici ústnej dutiny, v hltane. Postupne sa vyrážka rozširuje na celé telo.

Pemfigusové vezikuly na sliznici sú veľmi tenké a ľahko prasknú. Na ich mieste sa tvoria erozívne zmeny.

Výsledkom je, že jedenie a dokonca aj rozprávanie je veľmi ťažké kvôli bolesti.

Pemphigus vezikuly na koži sú odolnejšie, ale tiež sa otvárajú s tvorbou erózií. Zaberajú obrovské územia. Potom sú erózie pokryté hustými kôrkami, po odstránení ktorých zostávajú ohniská pigmentácie.

Poznámka. Choroba môže mať benígny priebeh, pri ktorom sa stav pacienta prakticky nezhoršuje. Existuje aj malígny priebeh s ťažkou intoxikáciou, vyčerpaním a dehydratáciou.

Podľa charakteristík symptómov sa rozlišujú štyri formy:

pemphigus vulgaris;

pemphigus foliaceus;

seboroický pemfigus alebo erytematózny;

vegetatívny.

Pri pemphigus vegetans sa vyrážka zvyčajne nachádza v kožných záhyboch, okolo prirodzených otvorov tela a pupka. Po otvorení pľuzgierov sa namiesto erózií objavujú kožné výrastky - vegetácie.

Majú sivastú farbu. Papilómy sa môžu zlúčiť a vytvárať rozsiahle lézie.

Rasty produkujú hojné množstvo tekutiny. Pacienti pociťujú silnú bolesť a svrbenie.

Forma pemfigu v tvare listu sa často vyskytuje u detí. Bubliny s touto možnosťou pozostávajú z niekoľkých vrstiev epidermis. Po ich otvorení sa na koži vytvoria šupinaté krusty.

Dôležité. Toto ochorenie trvá mnoho rokov, postupne sa šíri na celú pokožku vrátane pokožky hlavy. Čím väčšie sú lézie, tým horší je stav pacienta.

Typ pemphigus foliaceus je brazílsky alebo epidemický pemfigus. Často postihuje všetkých členov tej istej rodiny. Choroba je rozšírená v Južnej Amerike. Existuje vysoká pravdepodobnosť, že tento pemfigus je infekčný, ale jeho pôvodca ešte nebol identifikovaný.

Seboroický pemfigus sa nazýva Senir-Usherov syndróm. Svojím pôvodom je to pravý pemfigus - môže sa vyvinúť do iných variantov pemfigu.

Hlavná časť vyrážok je lokalizovaná na koži. Ak sa na sliznici objavia bubliny, je to nepriaznivé znamenie.

Pľuzgiere sú prakticky neviditeľné, okamžite sa pokryjú žltými kôrkami ako pri seboree.

Pemphigus oko

Ochorenie je typické pre ženy nad 50 rokov. Najprv sa vyvinie konjunktivitída - jednostranná alebo obojstranná.

Potom sa na pozadí zapálenej spojovky tvoria tenké pľuzgiere. Po ich otvorení sa vytvoria zrasty, ktoré vedú k vzájomnému splynutiu očných viečok.

Očná guľa sa stáva nehybnou a vzniká slepota.

Poznámka. Okrem spojovky sa na sliznici ústnej dutiny objavujú pemfigusové vezikuly. Tam sú husté a napäté. Po ich otvorení vznikajú hlboké bolestivé erózie.

Bulózny pemfigoid

Bubliny sa objavujú na symetrických miestach tela - po stranách trupu, vnútorných plochách stehien. Pozadie môže byť nezmenená alebo hyperemická koža. Niektoré pľuzgiere obsahujú hemoragický obsah. Vyrážka je sprevádzaná svrbením.

Pľuzgiere sa môžu zlúčiť a dosiahnuť niekoľko centimetrov v priemere, čím sa vytvárajú buly.

Dühringova dermatitída

Často sa vývoj pemfigu začína sliznicami (ústa, hltan). Je veľmi ťažké ich odhaliť včas, pretože tieto bubliny veľmi rýchlo prasknú. Po ich náhodnom otvorení ostanú len erózie, ktoré bolia a majú charakteristickú jasnočervenú farbu. Ak sa liečba nezačne, bubliny rastú a spájajú sa. V tomto štádiu ochorenia sa pozorujú nasledujúce príznaky:

• nepríjemný zápach z úst;
• znížená chuť do jedla v dôsledku bolesti;
• erózie na ústnej sliznici.

Bubliny sa začnú objavovať na epidermis niekoľko mesiacov po ich vytvorení na ústnej sliznici. Veľmi zriedkavo možno pozorovať začervenanie dermy okolo močového mechúra. Je ako tenký lem. Vyrážky s touto patológiou majú ohniskovú povahu. Vyrážka sa zvyčajne objavuje v nasledujúcich oblastiach:

• inguinálne záhyby;
• späť;
• axilárne oblasti;
• prsník.

Bubliny, ktoré sa tvoria v aktívnej fáze ochorenia, sa nachádzajú vo vnútri epidermis. Zároveň zostáva pokožka okolo nezmenená.

Majú veľmi mäkkú a tenkú škrupinu, cez ktorú je vidieť priehľadnú kvapalinu. Ak sa zmení na belavý, znamená to, že ide o bakteriálnu infekciu.

Po niekoľkých dňoch sa v ohniskových léziách vytvorí erózia a bublina sa otvorí. Opakovane bolo zaznamenané, že pacient vydáva špecifický zápach, podobný zhnitým jablkám.

Na potvrdenie diagnózy môžete vykonať určitý druh experimentu: ak potiahnete membránu močového mechúra alebo pohnete dvoma oblasťami kože v jej blízkosti, bude viditeľné oddelenie epidermy o 1 až 2 milimetre.

Veľké bubliny môžu nadobudnúť tvar hrušky v dôsledku závažnosti obsahu. Bolestivosť ložísk pemfigu nie je vždy zaznamenaná, rovnako ako svrbenie.

Výsledné erózie však vždy spôsobujú veľa nepríjemných pocitov. V dôsledku zápalového procesu sú vredy ohraničené červeným okrajom, potom pokryté kôrkou.

Po niekoľkých dňoch zmizne sama.

Vyššie opísané príznaky sa objavia približne 3-4 dni po skončení inkubačnej doby. Trvanie ktorého je od 3 do 6 dní. Prvé príznaky naznačujúce počiatočné štádium ochorenia sú:

• celkové zhoršenie stavu, slabosť;
• zvýšená telesná teplota;
• zhoršenie nálady a chuti do jedla;
• zriedkavo - kašeľ, nádcha, migréna.

Keď sa v ústnej dutine objavia vyrážky, bolesť je nevyhnutná. Bolesť sa zintenzívňuje, keď sa pľuzgiere dostanú do kontaktu so studenými, horúcimi, kyslými a korenistými jedlami.

Stav sa stáva obzvlášť závažným po otvorení formácií. Často vyrážka v ústach spôsobuje nevoľnosť a zvracanie.

Vo väčšine prípadov sú cervikálne a submandibulárne lymfatické uzliny zväčšené.

Ak je pemfigusová vyrážka lokalizovaná na končatinách: prsty, ruky, nohy, niekoľko dní po nástupe ochorenia sa nechty s najväčšou pravdepodobnosťou začnú drobiť a odlupovať.

Je zaujímavé, že tento príznak nespôsobuje bolesť. Po 2-3 týždňoch vyrastie nová nechtová platnička, takže po prenesenom pemfigu nie sú žiadne vonkajšie stopy.

Existuje niekoľko hlavných typov pemfigu a každý z nich má svoje vlastné príznaky.

Pemphigus vulgaris

Foto: pemphigus vulgaris na predlaktí

Táto forma pemfigu je charakterizovaná prítomnosťou pľuzgierov po celom tele. Ich škrupina je tenká, klesá v strede a hnisavý obsah je zakalený. Bublinky sa objavujú najskôr v ústnej dutine a spôsobujú zbytočnú návštevu zubára.

Diagnostika

Pri podozrení na akantolytický pemfigus sa vykoná cytologické vyšetrenie náteru z vredu. Počas vyšetrenia môže laboratórny technik zistiť akantolytické epidermálne bunky Tzanck, ktoré naznačujú prítomnosť pemfigu u pacienta.

Môže sa vykonať aj histologické vyšetrenie oblasti kože. Pri pemfigu sa zisťuje medzibunkový edém v epiderme, akantolytické poruchy integrity a pľuzgiere.

Pomocou imunologickej štúdie možno detegovať usadeniny IgG a IgA medzi epidermálnymi bunkami v oblasti močového mechúra.

Diagnóza sa robí na základe:

Diagnóza pemfigu Diagnóza pravého pemfigu sa stanovuje na základe nasledujúcich metód.

Diagnóza je založená na charakteristickom klinickom obraze. Potvrdením je histologické vyšetrenie epidermis. Ak sa zistí akantolýza, diagnóza pemfigu sa považuje za spoľahlivú.

Pemfigoidy - bulózne a jazvovité - sú diagnostikované na základe charakteristického klinického obrazu. Histologické vyšetrenie epidermis neodhalí akantolýzu stratum spinosum.

Dühringova dermatitída je diagnostikovaná na základe typického klinického obrazu. Zo špecifických metód sa používa test Jadasson - pri aplikácii roztoku jódu na pokožku sa zvyšuje počet vyrážok.

Za obzvlášť významné sa považujú mechanické symptómy naznačujúce akantolýzu. Špecialisti môžu vykonávať nasledujúce postupy:

V počiatočnom štádiu tohto ochorenia môže iba skúsený odborník určiť, že ide o pemfigus. Lekárska anamnéza v tomto prípade môže zahŕňať veľmi dlhé časové obdobie, pretože jej priebeh môže byť dosť dlhý.

V počiatočných štádiách sú klinické prejavy pemfigu neinformatívne, takže lekár starostlivo vypočuje pacienta.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú laboratórne testy:

Pricytologické, počas ktorého sa zisťujú akantolytické bunky v náteroch odtlačkov prstov.

Histologické. S jeho pomocou sa zistí intraepidermálna lokalizácia pľuzgierov.

Dermatológ môže vyliečiť pemfigus. V závislosti od priebehu ochorenia však môže byť potrebná konzultácia s ďalšími odborníkmi.

Často ide o chirurga alebo špecialistu na infekčné choroby. Na kompletnú diagnostiku stačí len vyšetrenie u dermatológa.

Zároveň však odborník vylučuje všetky možné ochorenia podľa klinického prejavu ochorenia.

Na podrobnú diagnostiku ochorenia u dieťaťa možno budete potrebovať:

1. Všeobecná analýza krvi.
2. Histologická analýza obsahu vezikúl.
3. Imunologický výskum.
4. Vykonanie antibiogramu.

Dermatológ diagnostikuje a lieči kožné patológie. Počas externého vyšetrenia je ťažké mať podozrenie na pemfigus v počiatočných štádiách, takže pacient podstupuje biochemické testy:

• Rozbor krvi

  Počet krvných doštičiek určuje celkový zdravotný stav a imunitu.

• Analýza moču

  Zvýšený obsah leukocytov a produktov rozkladu bielkovín naznačuje prítomnosť rozsiahleho zápalového procesu.

Laboratórni technici kultivujú vzorku moču do kultivačného média. Patogén sa začína aktívne množiť s tvorbou kolónií. Enterovírus pemfigu možno identifikovať podľa tvaru a farby kolónie.

Liečba

Keďže presná príčina ochorenia nie je známa, liečba je symptomatická.
• Glukokortikoidy (prednizolón) sú liekom voľby, bez ktorého pacienti zomierajú. V závislosti od závažnosti symptómov sa používajú komplexné režimy. Keď sa dosiahne pozitívny účinok, dávka sa znižuje veľmi pomaly. Snažia sa dosiahnuť minimum, pri ktorom sa nové bubliny neobjavujú – berie sa priebežne.
• Cytostatické látky (azatioprín, cyklofosfamid) sa kombinujú s glukokortikoidmi, aby sa ich predpísalo menej, čo znižuje pravdepodobnosť a závažnosť vedľajších účinkov.
• Pri sekundárnej infekcii sa používajú antibiotiká a antimykotiká. Sú predpísané v závislosti od toho, aká flóra je zistená.
• Lokálne sa používajú masti s kortikosteroidmi a antiseptické roztoky na vyplachovanie úst.

Plazmaferéza vám umožňuje vyčistiť telo od autoprotilátok a môže sa použiť na prevenciu relapsov. Zároveň by ste mali sledovať krvný tlak, hladinu cukru v krvi a pravidelne kontrolovať vnútorné orgány, pretože glukokortikoidy a cytostatiká, žiaľ, s vysokou pravdepodobnosťou vyvolávajú komplikácie.

Mohlo by vás zaujímať: S týmto sa už stretla každá žena - kandidóza (soor), zistite príčiny, príznaky, liečbu, stravovanie na našej stránke. Vši nie sú len špinavé slovo - čo sú pedikulóza a vši, odkiaľ a z akého dôvodu, preventívne a kontrolné opatrenia rôznymi prostriedkami Lichen sclerosus - ženy v ohrození: príznaky, liečba a prognóza pre dievčatá.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

htmlVitiligo nie je rozsudok smrti: príznaky, fotografie, moderné liečebné metódy, prečítajte si na našej webovej stránke.

Liečba pemfigu začína po diagnostikovaní. Deje sa tak na základe vyšetrenia a rozhovoru s rodičmi pacienta alebo samotným pacientom, ak je dospelý.

Diagnostiku vykonáva buď infektológ alebo dermatológ (častejšie sa využíva spoločné vyšetrenie týchto dvoch odborníkov). Po vyšetrení je potrebné darovať krv z žily na kontrolu protilátok proti enterovírusu, ale liečba je predpísaná okamžite, pretože diagnostika vírusu bude trvať najmenej 2 týždne.

Terapia je nasledovná:

1. Ak pľuzgiere svrbia, predpisujú sa antihistaminiká: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. V prípade silného svrbenia možno 2 z týchto liekov (napríklad Suprastin a Erius) kombinovať bez prekročenia dennej dávky.
2. V prípade silného svrbenia vyrážky je všeobecná liečba doplnená o liečbu pľuzgierov lokálnymi antihistaminikami: „Psilo-balzam“, „Fenistil-gel“.
3. Na zmiernenie bolesti pri vyrážke a zníženie telesnej teploty sa používajú Nurofen, Paracetamol a Nise (posledné len pre dospelých). Aspirín alebo kyselinu acetylsalicylovú by nemali užívať deti!
4. Aplikujte špeciálnu diétu: vylúčte zo stravy horúce, údené, kyslé a korenené jedlá a nápoje, ktoré budú dráždiť zapálenú ústnu sliznicu. Vylúčte aj teplé jedlá, uprednostňujte tie jedlá a nápoje, ktoré sa za studena cítia harmonickejšie (okroshka, kompóty, zmrzlina, ovocný ľad).
5. Vypláchnite si ústa antiseptickými roztokmi: vodný roztok furacilínu, chlórhexidín. Pre dospelých môžete použiť sprej Orasept, Strepsils s lidokaínom a iné spreje obsahujúce antiseptikum a anestetikum.
6. Pľuzgiere na koži môžu byť ošetrené fukorcínom alebo roztokom brilantnej zelene.

V niektorých prípadoch lekári infekčnej choroby predpisujú antivírusové lieky. Pre deti je to "Viferon" alebo "Laferon" v čapíkoch, pre dospelých - "Cycloferon" v tabletách alebo "Laferon" vo forme intramuskulárnych injekcií.

Na zmiernenie svrbenia sa okrem oficiálnej medicíny úspešne používajú aj ľudové prostriedky:

Hlavnou liečbou tohto ochorenia je užívanie kortikosteroidných hormonálnych liekov, ako je prednizolón. Dávka je 80-100 mg/deň na zmiernenie ochorenia a 200 mg/deň na liečbu pokročilých prípadov.

Účinok užívania lieku bude viditeľný do dvoch týždňov po začatí liečby. Potom sa dávka zníži na 5 mg/deň, aby sa zabránilo relapsu. Okrem prednizolónu sa používa aj urbazón, triamcinolón alebo metypred.

Hormonálna terapia často spôsobuje komplikácie, ako je obezita, cukrovka, žalúdočné vredy, hypertenzia, tromboembólia, pankreatitída a znížená imunita. Preto, aby ste sa vyhli výskytu sprievodných ochorení, mali by ste dodržiavať špeciálnu diétu bohatú na vitamíny a bielkoviny, obmedziť spotrebu soli a sacharidov.

Predpisuje sa aj chlorid draselný (3 g/deň) a v prípade potreby antibiotiká.

Okrem toho sa používajú liečivé kúpele so slabým roztokom manganistanu draselného alebo dubovej kôry, vonkajšie použitie masti a brilantnej zelene a rôzne oleje na zmäkčenie pokožky.

Používajú sa lieky proti bolesti, ako je novokaín a dezinfekčné prostriedky, ako je peroxid vodíka.

Pacienti musia byť pod dohľadom lekára a raz mesačne podstúpiť krvné a močové testy. Je potrebné vyhnúť sa fyzickej aktivite a dodržiavať režim. Klimatické zmeny a samoliečba sa neodporúčajú.

Pravý pemfigus, čo je autoimunitné ochorenie, sa dá liečiť hormonálnymi liekmi.

Dôležité. Keďže ochorenie je bez správnej terapie smrteľné, v tomto prípade neexistujú žiadne kontraindikácie pre použitie kortikosteroidov. Výhody ich užívania ďaleko prevyšujú riziko vedľajších účinkov.

Hlavnými liekmi používanými pri liečbe pemfigu sú Prednizolón a Dexametazón. Začnú ich užívať vysokými dávkami, potom dochádza k postupnému znižovaniu na udržiavaciu dávku – takú, pri ktorej už nebude pozorovaný výskyt čerstvých vyrážok.

Cytostatické látky sú predpísané súčasne s kortikosteroidmi. Zvyčajne je to metotrexát alebo cyklosporín. Používa sa aj dlhodobo pôsobiaci kortikosteroid - Diprospan v injekciách.

Lokálna liečba pemfigu u dospelých má druhoradý význam. Bubliny a erózie sú ošetrené antiseptikmi - brilantným zeleným roztokom, fukorcínom. Pri rozsiahlych vyrážkach sa používajú kúpele s manganistanom draselným.

Solcoseryl, pasta s regeneračným účinkom, sa nanáša na sliznice. Aplikujte výplachy antiseptikmi. Musí byť zabezpečená dôkladná sanitácia ústnej dutiny.

Liečba herpetiformnej dermatitídy zahŕňa použitie DDS - diamíndifenylsulfónu. Droga sa užíva v kurzoch. Je indikovaná diéta s vylúčením lepkových produktov. Lokálna liečba je rovnaká ako u pravého pemfigu.

Liečba vírusového pemfigu u dospelých zahŕňa použitie antivírusových liekov - perorálne a lokálne. Liek určuje lekár po preskúmaní obsahu pľuzgierov.

Jediným účinným spôsobom liečby tohto ochorenia je použitie liekov. Ako pomocnú metódu môžete použiť terapeutickú metódu.

Terapeutické

Spolu s užívaním liekov je predpísaná mimotelová hemokorekcia. Na čistenie krvi sa najčastejšie používajú:

Lieky

Lieková terapia zahŕňa použitie nasledujúcich skupín liekov:

Terapia pemfigu akejkoľvek etiológie vždy začína užívaním nasycovacích dávok hormónov ako Prednizolón, Dexametazón a pod. Dávkovanie určuje ošetrujúci lekár individuálne, pričom sa vypočíta na základe závažnosti ochorenia.

Liečba kortikosteroidmi je veľmi dlhodobá a môže trvať aj niekoľko mesiacov. Pacient užíva nárazovú dávku, kým sa vytvorené pľuzgiere a erózie nezačnú hojiť a nezmiznú.

Potom sa množstvo liečiva pomaly znižuje na určité minimum.

Akútne formy pemfigu sa často liečia kortikosteroidnými hormónmi.

Veľmi často lekári predpisujú lieky:

• prednizolón;
• polcortolon;
• metipred;
• dexametazón.

Kontraindikácie pri užívaní hormónov sú peptické vredy žalúdka alebo dvanástnika. V prípadoch, keď sú takéto indikácie prítomné, sa hormonálne lieky podávajú intramuskulárne.

Nebezpečnými komplikáciami pemfigu sú meningitída a encefalopatia - poškodenie mozgových buniek a (alebo) jeho membrán, čo vedie k smrti človeka.

Vykonáva sa nasledujúca terapia:

1. Antivírusové lieky: Cycloferon (350 rubľov), Lavomax (730 rubľov), Acyclovir (25 rubľov).
2. Protizápalové lieky a lieky proti bolesti: nimesulid (100 rubľov), ibuprofén (40 rubľov).
3. Antihistaminiká: Loratadín (20 rubľov), Zodak (125 rubľov).
4. Dezinfekčné roztoky: Miramistin (230 rubľov), Chlorhexidine bigluconate (12 rubľov).
5. Vonkajšie masti: Acyclovir (20 r.), Solcoseryl (250 r.).

Priebeh liečby pemfigu trvá asi 2 mesiace, ale pravdepodobnosť relapsu zostáva. Po ukončení terapie sa pacientovi odporúča posilniť imunitný systém.

Na jej posilnenie a prevenciu choroby by sa mali zo stravy vylúčiť údené a mastné jedlá. Chôdza na čerstvom vzduchu a fyzické cvičenie sú pozoruhodne užitočné pri znižovaní rizika recidívy.

Ľudové lieky na pemfigus

Vďaka alternatívnej medicíne je nemožné zbaviť sa takej dermatologickej choroby, ako je pemfigus, ale je možné zmierniť stav bolestivých vyrážok. Nasledujúce recepty pomôžu znížiť zápal a urýchliť proces hojenia vytvorených rán:

• namočte obrúsky šťavou z čerstvých listov žihľavy a priložte na eróziu alebo ranu. Tento obklad má hojivý, hemostatický a analgetický účinok;
• to isté možno urobiť zo šťavy zelených listov aloe, účinok bude identický;
• zmiešame cibuľu, cesnak, soľ, korenie a med v rovnakom pomere a dusíme v rúre aspoň 15 minút. Ochlaďte výslednú viskóznu kašu a namažte otvorené bubliny. Okrem hojenia rán pomáha produkt vytiahnuť hnisavý obsah;
• 2 polievkové lyžice nasekaných hlavičiek ďateliny lúčnej zalejte jedným pohárom vriacej vody a nechajte asi 2 hodiny odstáť. Potom sa odvar môže použiť na umývanie výsledných erózií v dôsledku pemfigu, čo uľahčí ich rýchle hojenie.

Ako preventívne opatrenie proti pemfigu sú účinné najjednoduchšie odporúčania: umývajte si ruky čo najčastejšie - po použití toalety, návšteve verejných miest, chodení von; sledujte svoju imunitu, vyhýbajte sa prepracovaniu; pohotovo reagovať na príznaky akejkoľvek choroby a nezanedbávať úplný priebeh liečby; dodržiavať zdravú výživu a aktívny životný štýl.

Komplikácie

Enterovírusový pemfigus je ochorenie, ktoré je zvyčajne mierne, ale v prítomnosti oslabeného imunitného systému môže byť komplikované:

1. meningitída - zápal membrán mozgu. Vo väčšine prípadov má mierny priebeh, končiaci zotavením;
2. encefalitída - zápal mozgu. Vyvíja sa zriedkavo a môže sa vyskytnúť v rôznych stupňoch závažnosti;
3. zápal pľúc;
4. myokarditída – zápal srdcového svalu, ktorý bez správnej liečby môže viesť k zlyhaniu srdca. Príčinou myokarditídy je, že sekvencia antigénov, ktoré bunky myokardu zobrazujú imunitnému systému (ako to robia takmer všetky bunky), je v určitej oblasti identická s antigénmi vírusu Coxsackie, ktorý spôsobuje vírusový pemfigus. Imunitný systém si „myslí“, že myokard je mikrób a začne ho napádať.

Vírusový pemfigus, ktorý sa vyvíja v prvých troch mesiacoch tehotenstva, môže spôsobiť potrat. Pod vplyvom tohto vírusu sa môžu vytvárať ťažké malformácie plodu, kvôli ktorým bude treba vyvolať umelý predčasný pôrod.

Vzhľadom na veľký počet vedľajších účinkov glukokortikoidov sú možné závažné komplikácie. Dlhodobé užívanie týchto liekov môže spôsobiť:

Prevencia

Proti enterovírusu neexistujú vakcíny ani séra – kmeňov je toľko, že sa nedá uhádnuť, s ktorým prídete do kontaktu. Ak ste vy alebo vaše dieťa boli v kontakte s osobou s vírusovým pemfigusom, aby ste znížili pravdepodobnosť, že ochoriete, musíte sa nasledujúci týždeň dobre stravovať, obohatiť stravu o dostatočné množstvo vitamínových potravín (ovocie , zelenina, prírodné čerstvo vylisované šťavy, hrozienka).

Oplatí sa tiež poradiť so svojím lekárom, či môžete užívať doplnky vápnika, a ak to neškodí vášmu zdraviu, pite Calcium-D3 alebo Calcium gluconate v dávke primeranej veku po dobu 3-7 dní.

Ak je v anamnéze pemfigus, je potrebné užívať udržiavaciu terapiu vo forme hormónov. Zdraví ľudia musia sledovať hladinu cukru v krvi a moči a udržiavať normálny krvný tlak.

Aby ste predišli vírusovému pemfigu, mali by ste si často umývať ruky mydlom a dodržiavať osobnú hygienu.

Po odstránení príznakov ochorenia by ste mali premýšľať o množstve preventívnych opatrení, ktoré sú potrebné na prevenciu relapsov. Oni sú:

• sledovanie stavu dermis;
• užívanie vitamínov, vápnika, draslíka;
• sledovanie výskytu nežiaducich reakcií po užití liekov;
• kontrolovať (pravidelné) hladiny cukru v moči a krvi;
• kontrola krvného tlaku;
• kontrolu nad protrombínom.

Pemphigus vulgaris v ústnej dutine

Ľudia, ktorí majú diagnostikovaný pemfigus, by mali byť pravidelne sledovaní dermatológom. Všetky informácie o priebehu ochorenia a spôsoboch jeho liečby sa odrážajú v anamnéze pacienta.

Tým, ktorí sa zotavili z pemfigu, sa odporúča pracovať s jemným pracovným rozvrhom. Pozor by ste si mali dávať aj na fyzickú aktivitu a vyhýbať sa vystavovaniu povrchu pokožky slnečnému žiareniu. Je potrebné často meniť spodnú bielizeň a posteľnú bielizeň.

Najlepším spôsobom, ako sa vyhnúť pemfigu u dieťaťa, je dodržiavať preventívne odporúčania.

Hlavné preventívne opatrenia proti pemfigu sú:

1. Postupujte podľa pokynov lekára.
2. Neprerušujte liečbu hormonálnymi liekmi.
3. Odstráňte vystavenie provokujúcim faktorom.

Pemfigus u detí v akomkoľvek veku vyžaduje povinnú a presnú implementáciu liekovej terapie. Rovnako ako korekcia výživy a životného štýlu dieťaťa.

Zobrazenia príspevku: 797

V tomto článku:

Pemfigus je choroba, ktorej medicína úplne nerozumie, v skutočnosti ide o skupinu chorôb. Sú považované za autoimunitné, to znamená spojené s útokom imunitných buniek tela na jeho vlastné tkanivá.

Ide o nebezpečné a potenciálne smrteľné patológie, ktoré sa bežne nazývajú vezikulobulózne (vezikulárne). Iný názov pre chorobu pemfigu. Táto skupina patológií sa tiež nazýva akantolytický pemfigus. Latinský názov je pemphigus acantholiticus, teda rôznorodosť „mien“.

Príčina ochorenia

Aby sme v tejto otázke vôbec nehádzali rukami, povedzme, že najpravdepodobnejšia príčina akantolytického pemfigu spočíva v poruche imunitného systému. V dôsledku takejto poruchy sa bunky vlastného tela stanú protilátkami (teda nepriateľskými bunkami, ako sú baktérie, bunky krvi niekoho iného). Pri niektorých formách tohto ochorenia zostáva príčina neznáma (napríklad brazílsky pemfigus).

V prípade iných foriem sa dnes verí, že epidermálne bunky sú štrukturálne poškodené za účasti vonkajších negatívne ovplyvňujúcich činidiel:

• retrovírusy;
• enviromentálne faktory;
• hyperinsolácia;
• iné agresívne vonkajšie faktory.

Bubliny pri tejto chorobe sa objavujú, pretože sú narušené medzibunkové spojenia. Imunitný systém vníma niektoré proteíny v tele (desmogleíny) ako nepriateľské. A ničí ich. Tieto proteíny možno nazvať „lepidlom“, ktoré spája jednotlivé šupiny epidermy. Ukazuje sa, že lymfocyty, ktoré ničia „lepidlo“, „odlepujú“ epidermis.

Poznámka pre pacienta:

Nebezpečenstvom ochorenia je jeho chronický priebeh s neustálou progresiou symptómov (zhoršovanie stavu). To znamená, že jednotlivé bubliny sa spájajú, lézia sa zväčšuje a telo pacienta stráca bielkoviny a tekutiny. „Odlepenie“ epidermy výrazne znižuje jej bariérové ​​vlastnosti. To znamená, že koža sa stáva ľahko priepustnou pre baktérie, vírusy, plesne a toxíny, čo môže spôsobiť sepsu alebo srdcové chyby.

Nevieme, aké ďalšie rizikové faktory sú pre akantolytický pemfigus, ale zistilo sa, že u jedincov s negatívnym genetickým stavom (dedičná predispozícia) je väčšia pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia.

Klasifikácia choroby a štádia jej priebehu

Tradične sa akantolytický pemfigus delí na :

• Obyčajný alebo vulgárny (vulgárny je preklad slova obyčajný);
• Erytematózny (seboroický) alebo Senir-Usherov syndróm;
• Vegetatívny;
• V tvare listu (exfoliatívne);
• Iné typy chorôb.

Pripomíname, že hovoríme o pravom pemfigu, teda autoimunitnom ochorení, ktorého jasným prejavom sú pľuzgiere naplnené exsudátom (uvoľnená tekutina) na sliznici a koži. Choroba má mnoho tvárí. Pemfigus môže vyzerať ako na obrázku 1 a ako na obrázku 2 alebo 3 a tiež veľmi odlišne.

Obrázok č.1 Pravý pemfigus

Obrázok č.2. Pemphigus

Obrázok č. 3 Akantolytický pemfigus

Pemphigus vulgaris

Tento typ ochorenia predstavuje prevažnú väčšinu hlásených prípadov. Vyznačuje sa výskytom bublín. Debutom ochorenia je tvorba pľuzgierov na sliznici nosa a úst s ďalším vlnovitým šírením po celom povrchu epidermis, oblasť slabín a podpazušia nevynímajúc.

V počiatočných štádiách sa pacient môže cítiť uspokojivo a nevenuje vyrážke náležitú pozornosť. Pacienti sa sťažujú:

• na bolesť pri dlhých rozhovoroch a jedení;
• zvýšené potenie;
• ako aj špecifický hnilobný zápach z úst.

Pacienti si vezikuly nevšimnú, pretože sú malé a majú tenký uzáver (viečko je tenká časť epidermis, ktorá pokrýva dutinu tekutiny a spodok vezikuly). Takéto prvky rýchlo prasknú. Na ich mieste sa tvorí erózia. Je to dosť bolestivé.

Obrázok č.4. Pemphigus vulgaris, prvky na ústnej sliznici

Obrázok 5. Erozia na sliznici podnebia s pemphigus vulgaris

V tejto relatívne miernej forme môže choroba trvať tri mesiace až rok. Ďalej, bez užívania liekových roztokov môže choroba postupovať a „obsadzovať“ stále viac nových oblastí kože bublinami.

Obrázok č.6. Epitelizácia erózií na koži pri pemphigus vulgaris

Súčasne sa samotný prvok zväčšuje v priemere a dosahuje veľkosť vlašského orecha. Sú naplnené priehľadným alebo krvavým obsahom.

Po otvorení bublín kvapalina vyteká a vysychá a erózia epitelizuje. Ak bublina nie je poškodená, ale ustúpi v dôsledku vysychania obsahu, povrch postihnutej oblasti zostáva pokrytý tmavou kôrkou, ktorá sa časom odmieta.

Proces zhoršuje celková slabosť, horúčka, bolesti hlavy a strata tekutín.

Symptóm Nikolsky má diagnostickú hodnotu pre túto chorobu:

Ak vytiahnete kus pneumatiky z prasknutého močového mechúra, epidermis (jej horné vrstvy) sa odlupuje v oblastiach zdravej kože mimo spodnej časti prasknutého prvku.

Seboroický pemfigus

Na rozdiel od vulgárnych sa vyskytujú približne v 8 – 10 % z celkového počtu zaznamenaných prípadov. Typické pre tento variant ochorenia:

• výskyt erytému v tvare motýľa na lícach pacienta;
• „motýľ“ je pokrytý šedo-žltými kôrkami.

Na rozdiel od lupus erythematosus, ktorému je tento variant ochorenia veľmi podobný, sa kôry ľahko odstraňujú. Nikolského symptóm je pozitívny. A časom sa ohnisko zväčšuje. A už imituje seboroický ekzém.

Obrázok 7. Ťažká forma seboroického pemfigu

Pemphigus vegetans

Opravené v 5-7% prípadov. bubliny sú menšie ako pri obyčajnom pemfigu a sú lokalizované na slizniciach a záhyboch. Obzvlášť „milujú“ sliznicu análnej oblasti, axilárne oblasti, pupok a inguinálne záhyby.

Na rozdiel od vulgárnej formy sa v mieste otvorenia pľuzgierov vytvára netradičná epiteliálna erózia. Erozívne dno otvorených pľuzgierov tvorí mäkké vegetácie (tkanivové výrastky). Výrastky sú pokryté tekutinou, často obsahujúcou hnis. Okolo otvorenej vezikuly sa tvoria malé pustuly. Preto je zápach otvoreného ohňa mimoriadne nepríjemný.

Obrázok č.8. Vegetatívna forma ochorenia, poškodenie axilárnej oblasti

Symptóm Nikolského je pozitívny, ale iba v blízkosti samotnej lézie. Choroba je benígna. Pacienti sa sťažujú na bolesť a pálenie pri chôdzi, spojené s lokalizáciou vyrážok. Môžu sa sťažovať na chronickú únavu a slabosť.

Obrázok č.9. Ťažký pemphigus vegetans

Pemphigus foliaceus

Táto forma patológie je charakterizovaná tvorbou ochabnutých tenkostenných pľuzgierov, ktoré rýchlo vysychajú a vytvárajú kôrky pripomínajúce lístkové cesto. Alebo sa otvoria a vytvoria chrumkavé listy. Odtiaľ pochádza názov choroby. Pre pacienta je to jedna z nepríjemných foriem, pretože:

• na predtým postihnutých oblastiach sa objavujú vyrážky;
• erózie sú pokryté celými hromadami kôr;
• medzi kôrkami je epidermis roztrhnutá (vyzerá ako vlhká trhlina);
• z prasklín neustále vyteká exsudát.

Tento typ pemfigu postihuje predovšetkým kožu, no v obzvlášť pokročilých prípadoch alebo oslabenej imunite môže postihnúť aj sliznicu ústnej dutiny. U žien boli zaznamenané ojedinelé prípady poškodenia vaginálnej sliznice.

Obrázok č.10. Pemfigus v tvare listu

Pri pemphigus foliaceus je vysoká pravdepodobnosť vzniku sepsy a to mimo stacionárnych podmienok dispenzáru zaručuje smrť pacienta. Dĺžka liečby ochorenia je individuálna. A to závisí od stavu imunitného systému a celkového zdravotného stavu pacienta. Ale zvyčajne trvá 2-3 mesiace na odstránenie príznakov tejto závažnosti s lekárskou pomocou. V prípade komplikácií vedúcich k sepse (ak pacient prežije), od šiestich mesiacov alebo viac.

Iné formy pemfigu

Pemphigus herpetiformis sa vyznačuje tvorbou herpetických vyrážok spolu s prvkami charakteristickými pre listovú formu ochorenia. Diagnóza sa robí na základe histológie.

Riziko 11. Pemphigus herpetiformis

Eozinofilná forma je charakterizovaná prítomnosťou eozinofilov v náteroch odtlačkov prstov. Niekedy sa objaví pemfigus vyvolaný liekmi, ktorý je spôsobený užívaním určitých liekov (antibiotík). S najväčšou pravdepodobnosťou to nie je spôsobené autoimunitnými procesmi, ale biochémiou tela.

Existuje aj zriedkavá forma pemfigu - závislá od IgA, ktorá je benígna. Vzťahuje sa na intraepidermálne dermatózy. Pľuzgiere sú ochabnuté a sú častejšie lokalizované na končatinách a v záhyboch.

Paraneoplastický pemfigus sa zvyčajne vyskytuje na pozadí rakoviny alebo chemoterapie. Vyzerá ako vulgárna. Vyznačuje sa poškodením kože aj slizníc.

Existujú aj iné druhy tohto ochorenia, zriedkavé a našťastie nie všetky sa u nás vyskytujú, napríklad brazílske.

Diagnostika

Aktívna fáza pemfigu je ľahko identifikovateľná výskytom charakteristických pľuzgierov. V závislosti od typu ochorenia môžu mať formácie rôzne veľkosti, hustoty a lokalizácie, ale počas vývoja sú vždy naplnené tekutým exsudátom.

Vedľajšie príznaky ochorenia sú celková slabosť a horúčka.

Aby bolo možné spoľahlivo identifikovať ochorenie v počiatočnom štádiu, dermatológ musí vykonať sériu imunologických a cytologických štúdií. Skontrolujte rozter odtlačkov prstov na prítomnosť akantolytických buniek, ako aj histologickú analýzu na identifikáciu miesta medzi vrstvami epidermis vezikuly. Často pred pľuzgiermi sa na koži pacienta objaví tmavočervená vyrážka.

Je veľmi dôležité, že ak máte podozrenie na pemfigus, musíte podstúpiť „Nikolského test“, ktorý so stopercentnou pravdepodobnosťou oddelí pemfigus od symptomaticky podobných ochorení.

Liečba

Proces úspešnej liečby pemfigu je pomerne zložitý aj v modernom lekárskom stredisku. Samoliečba je tu absolútne neprijateľná a môže dokonca viesť k smrti. Tí, ktorí trpia následkami pemfigu aj v jeho najľahšej, seboroickej forme, musia podstúpiť lekárske pozorovanie dermatológa.

Pacientom je predpísaný pokojný režim bez aktívnej fyzickej aktivity, úplné odstránenie stresu, spánok, ktorý je jasne obmedzený na hodiny a kontakt so slanou vodou na koži je prísne kontraindikovaný (bude sa musieť vyhnúť plávaniu v mori). Všetci pacienti bez ohľadu na typ ochorenia sú povinní dodržiavať hypoalergénnu diétu: to znamená úplne vylúčiť z konzumácie tvrdé potraviny, konzervy, nakladané uhorky, sladkosti a extraktívne látky.

Aby sa predišlo sekundárnej infekcii, pacientom sa odporúča neustále meniť posteľnú bielizeň.

Pacientom sa predpisujú vysoké dávky cytostatík a glukokortikosteroidov (keď sa otvorené prejavy ochorenia liečia, dávka sa znižuje), draslík, vápnik a kyselina askorbová. Keď kríza pominie, lekár, ignorujúc kontraindikácie, môže predpísať prednizolón perorálne a betametazón na vonkajšie použitie.

Pri liečbe všetkých typov pemfigu sa používajú metódy liečby krvi mimo tela pacienta, nazývajú sa mimotelová hemokorekcia. A to:

• membránová plazmaferéza;
• hemosorpcia;
• kryoaferéza;
• iné metódy.

Ako sprievodné prípravky možno použiť neutrálne antiseptické roztoky a tradičné anilínové farbivá.

Riziková skupina

Príznaky pemfigu sa môžu objaviť v akomkoľvek veku: od detstva až po starobu. No štatisticky sú na ochorenie najčastejšie náchylní ľudia vo vekovej kategórii 40-45+. Zvýšené riziko majú aj ľudia s dedičnou predispozíciou k ochoreniu.

Prevencia

Neexistujú žiadne konkrétne opatrenia. Prevencia ochorenia je jednoduchá a univerzálna. Spočíva v dôslednom dodržiavaní základných hygienických zásad, absencii zlých návykov, zdravej strave s vysokým obsahom bielkovín a aktívnom, mobilnom životnom štýle bez ohľadu na vek.

Dôsledky

Zjavné poškodenie epidermy a s tým spojené estetické nepríjemnosti, psychická trauma, sekundárne infekcie a prudký pokles kvality a niekedy aj dĺžky života. Keďže je ovplyvnený samotný imunitný mechanizmus a choroba môže trvať roky, sú postihnuté všetky orgány a systémy tela, najmä však srdce, pľúca, obličky a pečeň.

Pemfigus (pemfigus) je dermatologické ochorenie charakterizované výskytom pľuzgierov (bullas) na koži a slizniciach. Ide o pomerne zriedkavé a veľmi závažné ochorenie. Často sa s ňou stretávajú dospelí vo veku od tridsiatky do šesťdesiatky, hoci ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku.

Príčiny pemfigu

Pemfigus je spôsobený autoimunitnými poruchami. Pri tomto ochorení sa tvoria autoprotilátky na špeciálne bielkoviny – desmogleíny. Táto látka spája blízke epidermálne bunky. Keď autoprotilátky napadnú desmogleíny, ich funkcia je narušená. Z tohto dôvodu sú epidermálne bunky už voľne spojené a oddelené od seba. Pokožka sa stáva poréznou, ľahko sa odlupuje a je náchylná na prenikanie mikroorganizmov. Výsledkom je, že na povrchu kože sa tvoria bubliny so seróznou tekutinou, po ktorých otvorení sa objavia vredy. Deštrukcia spojenia medzi epidermálnymi bunkami sa nazýva akantolýza, a preto sa pemfigus nazýva akantolytická.

Akantolytický pemfigus (pemfigus) a novorodenecký pemfigus sú úplne odlišné choroby. Zatiaľ čo pemfigus je spôsobený autoimunitnými poruchami, novorodenecký pemfigus je spôsobený.

Symptómy pemfigu

Pemfigus u dospelých je chronické ochorenie s vlnitým priebehom, to znamená, že je charakterizované striedaním období zániku klinických prejavov a exacerbácií ochorenia. Charakteristickým znakom ochorenia je výskyt pľuzgierov (býkov).

Bubliny môžu byť lokalizované na slizniciach úst, horných dýchacích ciest, vonkajších genitálií a kože. Existuje niekoľko foriem pemfigu:

1. Obyčajné (vulgárne);
2. Vegetatívny;
3. V tvare listu;
4. Erytematózne (seboroické);
5. brazílsky.

Pemphigus vulgaris

Toto je najbežnejšia forma pemfigu u dospelých. Zvyčajne začína nepozorovane, bez zjavného dôvodu. Ochorenie sa prejavuje výskytom pľuzgierov na sliznici úst, červeným okrajom pier, nosa a nosohltanu. Pacient pociťuje bolesť pri prehĺtaní jedla a slín a pri rozprávaní. Okrem toho sú zaznamenané zvýšené slinenie a charakteristické. Často s takýmito príznakmi chodia pacienti k zubárovi alebo otolaryngológovi a neúspešne sa liečia, príp.

Po niekoľkých mesiacoch (od troch do dvanástich) sa patologický proces začne aktívne šíriť do kože. Na koži sa objavujú priehľadné ochabnuté pľuzgiere so seróznou tekutinou vo vnútri, ktoré sa rýchlo otvárajú, doslova v prvý deň. Na ich mieste sú odkryté erózie s jasne ružovým a vlhkým, a teda lesklým povrchom. Serózna tekutina vytekajúca z buly sa zmršťuje do kôr. Bubliny sa môžu objaviť v akejkoľvek oblasti, bez akéhokoľvek obľúbeného miesta. Typickým znakom akantolytického pemfigu je pozitívny Nikolského príznak. S týmto príznakom vedie trenie pokožky v postihnutej oblasti alebo na zdravom fragmente k odlupovaniu epidermy.

Pri miernom procese zostáva všeobecný stav osoby nezmenený. Pemfigus však môže zovšeobecniť, keď sa na koži vytvoria rozsiahle pľuzgiere a vredy. V tomto prípade sa vaše zdravie prudko zhoršuje, dochádza k slabosti, strate chuti do jedla a chudnutiu. Koža s pemfigusom je mimoriadne citlivá na mikroorganizmy. Existuje možnosť spojenia patogénnej mikroflóry s vážnymi následkami.

Erytematózny (seboroický) pemfigus

Erytematózny pemfigus je zriedkavý. Zvláštnosťou tohto typu pemfigu je, že prvé vyrážky sú lokalizované na koži, a to v oblastiach s veľkou akumuláciou mazových žliaz: tvár, pokožka hlavy, chrbát, hrudník. Na koži sa tvoria erytematózne (červené) škvrny s jasnými hranicami. Vonkajšie sa tento klinický obraz podobá seboroickému ekzému.

Čoskoro sa na týchto erytematóznych miestach objavia pľuzgiere a na ich povrchu sú viditeľné hnedé alebo žltkasté kôry. Keď sú kôry odlúpnuté, odkryje sa erózia s mokrým povrchom. Ochorenie sa môže v obmedzenej forme vyskytovať aj niekoľko rokov, prípadne sa môže cez kožu šíriť ďalej. Sliznica ústnej dutiny je zriedkavo postihnutá.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus je veľmi podobný obyčajnému pemfigu. Táto forma je izolovaná oddelene v dôsledku skutočnosti, že akantolýza sa vyskytuje v horných vrstvách epidermis.

Pľuzgiere sa môžu objaviť na akejkoľvek časti tela, ale často sú lokalizované v oblasti tváre a pokožky hlavy. Viečko bublín je veľmi tenké a pri najmenšom podráždení sa zlomí. Po ich otvorení vyteká serózna tekutina a vytvárajú sa vrstvené šupinaté kôry pokrývajúce vred.

Poškodenie ústnej sliznice je pri tejto forme pemfigu pomerne zriedkavé. V tomto prípade môže byť orgán videnia ovplyvnený tvorbou hnisavého zápalu spojiviek.

Pemphigus vegetans

Tento typ pemfigu môže byť dlho benígny (vyrážka zaberá obmedzené oblasti kože) a neovplyvňuje všeobecnú pohodu. Pľuzgiere sa objavujú najmä na sliznici úst, okolo nosa, konečníka, na genitáliách, ako aj vo veľkých záhyboch kože (axilárne, inguinálne, u žien pod prsníkmi).

Tento typ pemfigu sa vyznačuje výskytom mäkkých výrastkov na dne erózie - vegetácie pokrytej seróznym povlakom. Vegetácie vydávajú nepríjemný zápach a môžu dosiahnuť veľkosť centimetra.

Vo všeobecnosti je identifikácia rôznych foriem pemfigu dosť svojvoľná. Koniec koncov, jeden typ pemfigu sa môže podobať druhému. Okrem toho je možné transformovať jednu formu do druhej.

Brazílsky pemfigus

Vo svojich klinických prejavoch pripomína pemphigus foliaceus. Toto ochorenie sa vyskytuje medzi obyvateľmi Brazílie, severnej Argentíny, Peru, Bolívie, najmä v tropických oblastiach. Zlepšené životné podmienky a odlesňovanie viedli k zníženiu chorobnosti. Lekári naznačujú, že brazílsky pemfigus má pravdepodobne infekčnú povahu a jeho aktivita je udržiavaná faktormi prostredia. Ochorenie často postihuje viacerých členov rodiny, pričom náchylnejšie sú ženy.

Na koži sa objavujú ploché pľuzgiere, ktoré potom praskajú a vytvárajú šupinaté kôry. Pacient sa môže sťažovať na pálenie kože, a preto sa brazílsky pemfigus nazýva „divoký oheň“.

Diagnostika

Pri podozrení na akantolytický pemfigus sa vykoná cytologické vyšetrenie náteru z vredu. Počas vyšetrenia môže laboratórny technik zistiť akantolytické epidermálne bunky Tzanck, ktoré naznačujú prítomnosť pemfigu u pacienta.

Ako vonkajšie ošetrenie sa pľuzgiere na koži ošetria roztokmi anilínových farbív (fukorcín). Na ošetrenie ústnej dutiny sa praktizuje oplachovanie roztokmi s protizápalovým účinkom.

Prognóza akantolytického pemfigu je podmienene nepriaznivá. Na jednej strane pri absencii účinnej liečby existuje vysoká pravdepodobnosť komplikácií a smrti. Na druhej strane sú pacienti s pemfigusom nútení užívať glukokortikosteroidy po dlhú dobu a niekedy aj po celý život, čo je spojené s vývojom vedľajších účinkov. Ale unáhlené odmietnutie liekov vedie k okamžitému relapsu choroby. Glukokortikosteroidy neodstraňujú príčinu ochorenia, ale inhibujú patologický proces a zabraňujú jeho progresii.

Grigorová Valéria, lekárska pozorovateľka