Esenciálna trombocytémia je nádorové ochorenie krvi, nakoľko je nebezpečné a je potrebná liečba? Esenciálna trombocytémia.

Trombocytémia (primárna, esenciálna, idiopatická; hemoragická trombocytémia, chronická megakaryocytová leukémia) je charakterizovaná hyperpláziou megakaryocytovej línie a zvýšením počtu krvných doštičiek v periférnej krvi. Choroba sa vyvíja vo veku 50-70 rokov a medzi pacientmi s trombocytémiou prevládajú ženy.

Etiológia

Štúdium glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-PD) u heterozygotných žien s trombocytémiou, analýza polymorfizmu DNA X-chromozómu a detekcia nenáhodných chromozomálnych abnormalít poukazujú na nádorovú povahu ochorenia, ktoré sa môže vyskytnúť na rôznych úrovniach hematopoézy. Špecifické zmeny v karyotype pri trombocytémii však neboli stanovené. U niektorých pacientov sa v lymfocytoch našli rovnaké nádorové markery ako v megakaryocytoch, erytrocytoch a granulocytoch. Výrazný nárast krvných doštičiek je spôsobený ich intenzívnou tvorbou.

Trombocytémia môže byť sekundárna (symptomatická, reaktívna). Reaktívna trombocytóza sa vyvíja pri anémii nedostatku železa; hemolýza; chronické zápalové ochorenia (reumatoidná artritída, tuberkulóza, sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza, zápalové ochorenia v čreve); novotvary (karcinóm, Hodgkinova choroba, non-Hodgkinov lymfóm) a po splenektómii.

Symptómy

Klinické prejavy ochorenia sú nešpecifické. Pacienti sa sťažujú na celkovú slabosť, parestéziu rúk a nôh a závraty. Niektorí pacienti majú hemoragický syndróm (krvácanie z nosa a tráviaceho traktu, krvácania z drobných poranení), iní majú sklon k trombóze malých ciev (erytromelalgia, prechodná cerebrálna ischémia). Ale riziko trombózy a krvácania slabo koreluje s počtom krvných doštičiek. Fyzikálne vyšetrenie odhalí u väčšiny pacientov mierne zväčšenie sleziny a niekedy aj zväčšenie pečene.

Diagnostika

Pre trombocytémiu je charakteristické výrazné zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi zo 700 na 1000x10 9 /l a často až na 1500-3000x10 9 /l. Krvné doštičky majú zväčšenú veľkosť, možno detegovať agregáty krvných doštičiek a fragmenty megakaryocytov. Niektorí pacienti však vykazujú predĺžený čas krvácania a zníženú agregáciu krvných doštičiek, čo odráža zmenu vo funkčnej aktivite krvných doštičiek. Kostná dreň typicky vykazuje hyperpláziu megakaryocytovej línie s obrovskými megakaryocytmi a rozsiahlym vylučovaním krvných doštičiek.

Diferenciálna diagnostika trombocytémie sa vykonáva:

• so subleukemickou myelózou, pri ktorej sa zisťuje splenomegália, stredne závažná leukocytóza, neutrofília, myeloidná metaplázia, anemické a hemoragické syndrómy, trombocytopénia a myelofibróza v kostnej dreni.
• s myeloproliferatívnymi ochoreniami, pri ktorých dochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek. Na rozdiel od trombocytémie má polycythemia vera zvýšenú celkovú masu erytrocytov, chronická myeloidná leukémia má chromozóm Philadelphia a idiopatická osteomyelofibróza má významnú fibrózu kostnej drene alebo erytrocyty v tvare slzy.

Symptomatická trombocytémia je diagnostikovaná, keď sú identifikované ochorenia, ktoré viedli k jej rozvoju (klinickými a laboratórnymi testami). Funkčný stav krvných doštičiek pri symptomatickej trombocytémii je zvyčajne normálny.

Liečba

Ak je ochorenie asymptomatické, liečba by sa nemala vykonávať. Indikácie na liečbu sú krvácanie a trombóza pri počte trombocytov viac ako 1000x10 9 /l.

Odporúča sa podávať perorálne hydroxymočovinu v dávke 10 – 15 mg/kg/deň s povinným týždenným počtom krvných doštičiek. Účinok sa pozoruje, keď počet krvných doštičiek klesne na 600x10 9 /l a klinické prejavy ochorenia vymiznú. Na rovnaký účel je možné použiť rádioaktívny fosfor (32 P) intravenózne v dávke 2,7 mCi na 1 m 2 povrchu tela. Ale táto liečba môže vyvolať transformáciu trombocytémie na akútnu leukémiu. U niektorých pacientov môže byť účinná liečba interferónom alfa.

Liek anagrelid sa používa na zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Liečba sa začína perorálnym podávaním 0,5 mg každých 6 hodín.Ak nie je účinok a liek je dobre znášaný, dávka sa postupne zvyšuje každý týždeň o 0,5 mg, až kým počet krvných doštičiek neklesne na 600x109/l alebo menej.

Krvácanie v dôsledku trombocytémie sa lieči kyselinou aminokaprónovou. Pri erytromelalgii sú prípravky kyseliny acetylsalicylovej účinné aj bez zníženia počtu krvných doštičiek. V núdzových situáciách (silné krvácanie a trombóza, príprava na operácie) sa používa trombocytoferéza.

Esenciálna trombocytémia (ET) je zriedkavá patológia charakterizovaná prudkým zvýšením počtu krvných doštičiek. Formálne sa netýka onkologických ochorení krvi, má však určité podobnosti s nádorovými léziami hematopoetického systému.

Čo je to choroba

Esenciálna trombocytémia (synonymá: esenciálna trombocytóza, primárna trombocytémia, hemoragická trombocytémia, chronická megakaryocytárna leukémia) je krvná patológia spočívajúca v zvýšení počtu krvných doštičiek. Ochorenie je extrémne zriedkavé - 2–5 prípadov na 100 000 obyvateľov. Dochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek v dôsledku hyperplázie, t.j. zvýšenie počtu megakaryocytov - najmä veľkých buniek červenej kostnej drene, z ktorých vychádzajú krvné doštičky, ktoré sú v skutočnosti fragmentmi cytoplazmy týchto materských buniek, obklopených vlastnou membránou.

Hematológovia zaznamenávajú dva typy ochorení - primárne a sekundárne. Primárna trombocytémia sa nazýva esenciálna trombocytémia. Príčinu jeho vývoja je niekedy nemožné zistiť, zatiaľ čo sekundárna trombocytémia je spravidla dôsledkom rôznych infekcií, krvácania, malígnych nádorových lézií tela, nedostatku železa, reumatoidnej artritídy atď. Okrem toho môže byť aj výsledkom odstránenia sleziny (splenektómia).

Rizikom tohto ochorenia sú ženy a muži nad 50 rokov. U mužov je trombocytémia zaznamenaná o niečo menej často ako u žien.

Dôvody rozvoja

Ako už bolo uvedené, v niektorých prípadoch nie je možné určiť príčinu esenciálnej trombocytémie, na rozdiel od sekundárnej (symptomatickej) formy ochorenia. Odborníci zistili, že proces zvyšovania počtu krvných doštičiek začína nástupom patologických zmien v megakaryocytoch. Hematológovia predpokladajú, že hyperplázia megakaryocytov môže byť spôsobená zvýšenou citlivosťou na hormónom podobné proteíny a peptidy syntetizované telom (cytokíny), alebo zníženou citlivosťou na inhibítory – látky, ktoré inhibujú rast buniek.

Existuje tiež názor, že trombocytémia je dôsledkom mutácií vyskytujúcich sa v hematopoetických kmeňových bunkách nachádzajúcich sa v kostnej dreni, z ktorých pochádzajú všetky krvné elementy. Tieto bunky, ktoré napriek názvu nemajú nič spoločné s poéziou, majú pluripotenciu, t.j. schopnosť následne sa premeniť na bunky rôznych tkanív a orgánov. Počas celého nášho života zabezpečujú krvotvorné kmeňové bunky proces obnovy krviniek, ktoré nahrádzajú odumreté.

Symptómy a znaky

U približne 1/3 pacientov sú klinické prejavy buď nejasné, alebo úplne chýbajú. Vo svojej klasickej forme sa choroba prejavuje množstvom hlavných syndrómov a príznakov:

• cerebrovaskulárna ischémia - bolesti hlavy, závraty, kognitívne poruchy, nevoľnosť, dysfunkcia mozgových tepien;
• hemoragický syndróm - krvácanie na koži (petichie), krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien, krvácanie do gastrointestinálneho traktu a močového systému;
• Raynaudov syndróm - nekrotické zmeny v extrémnych falangách prstov horných a dolných končatín v dôsledku kapilárnej trombózy, sprevádzané bolesťou;
• erytromelalgia - pocit tepla a pulzujúca bolesť v rukách a nohách počas fyzickej námahy, zmena farby kože;
• pocit ťažkosti v oboch hypochondriách v dôsledku zväčšenia pečene a sleziny;
• anémia - slabosť, tachykardia, dýchavičnosť, bledosť kože a slizníc;
• trombóza krvných ciev (zvyčajne tepien, menej často žíl).

Pre tehotné ženy je hrozbou ochorenia riziko spontánneho potratu, srdcového infarktu a odlúčenia placenty, placentárnej insuficiencie, čo vedie k oneskoreniu vývoja embrya. Dieťa narodené takejto matke môže tiež vykazovať oneskorený duševný, fyzický a intelektuálny vývoj.

Pri dlhotrvajúcom priebehu môže ochorenie prejsť do fázy myelofibrózy (poškodenie buniek kostnej drene, 20% prípadov) a fázy blastovej transformácie, ktorá spôsobuje akútnu leukémiu (2% prípadov).

Diagnóza patológie

Ak chcete diagnostikovať esenciálnu trombocytémiu, musíte sa poradiť s hematológom. Treba poznamenať, že stanovenie presnej diferencovanej diagnózy vo väčšine prípadov je dosť ťažké. Bežne sa používajú tieto vyšetrenia:

• vyšetrenie pacienta - stanovenie zväčšenej sleziny a pečene, prítomnosť krvácaní, príznaky vaskulárnej trombózy;
• všeobecný krvný test - umožňuje zaznamenať odchýlky od normy krvných zložiek (v krvi môžu byť prítomné fragmenty megakaryocytov, môže byť zaznamenaná zvýšená leukocytóza, vysoký počet krvných doštičiek so zmenou ich tvaru a veľkosti a ak je krvotvorba proces je narušený, počet retikulocytov - mladých erytrocytov - klesá);
• - analýza hodnotiaca stupeň zrážanlivosti krvi;
• laboratórna analýza tkaniva kostnej drene odobratá pomocou trepanobiopsie a aspiračnej biopsie (zvyčajne z ilia a hrudnej kosti) – dokáže odhaliť hyperpláziu megakaryocytov;
• molekulárne genetické a cytogenetické štúdie na prítomnosť génových mutácií, napríklad V617F JAK2, JAK2V617F a MPLW515L/K;
• dodatočné vyšetrenia pacienta (röntgen pľúc, gastroduodenoskopia, kolonoskopia, ultrazvuk brušných orgánov atď.) - umožňujú potvrdiť alebo vyvrátiť prítomnosť symptomatickej (sekundárnej) trombocytózy spôsobenej príčinami, ako sú rakovinové nádory, krvácanie , infekcie atď.

Na stanovenie diferencovanej diagnózy musia hematológovia brať do úvahy množstvo formálnych kritérií akceptovaných na celom svete:

• počet krvných doštičiek > 600 000 na µl v dvoch po sebe nasledujúcich krvných testoch vykonaných s odstupom 1–2 mesiacov;
• nedostatok známych;
• červené krvinky sú normálne;
• absencia fibrózy v kostnej dreni;
• splenomegália (zväčšená slezina);
• hypercelularita kostnej drene s hyperpláziou megakaryocytov;
• prítomnosť patologických buniek vo forme kolónií v kostnej dreni;
• normálne hladiny C-reaktívneho proteínu a interleukínu-6;
• absencia anémie z nedostatku železa;
• absencia chromozómu Philadelphia;
• u žien - polymorfizmus génov chromozómu X.

Metódy liečby esenciálnej trombocytémie

Liečba patológie zahŕňa integrovaný prístup.

Medikamentózna terapia

Väčšina hematológov zastáva názor, že pri absencii výrazného klinického obrazu choroby si nevyžaduje špeciálnu liečbu. V tomto prípade stačí, aby bol pacient pod dohľadom špecialistu. Môžete tiež použiť liekovú terapiu pomocou aspirínu, ktorý zabraňuje tvorbe krvných zrazenín - užívanie tohto lieku výrazne znižuje schopnosť krvných doštičiek priľnúť k stenám krvných ciev.

Okrem aspirínu sa používa aj množstvo ďalších analógov. Viac informácií o liečebných metódach s týmto a inými liekmi:

Ak sú príznaky závažné, môže sa vykonať liečba cytostatikami (chemoterapia). V mnohých prípadoch môže táto terapia znížiť počet krvných doštičiek na požadovanú úroveň. Okrem toho je potrebné mať na pamäti, že niekedy tento typ liečby vedie k premene esenciálnej trombocytémie na akútnu leukémiu a potom jediným spôsobom liečby zostáva chirurgická transplantácia kostnej drene.

Okrem toho sa použitie a-interferónu dobre osvedčilo na liečbu ET. Interferón sa široko používa na liečbu tehotných žien a detí, pretože nemá negatívny vplyv na embryo ani na telo dieťaťa. Ale chemoterapia sa zvyčajne nepoužíva ani v jednom prípade kvôli jej vysokej toxicite.

Mali by ste vedieť, že ak máte esenciálnu trombocytémiu, nemôžete sa očkovať, krvné choroby patria medzi kontraindikácie. Najčastejším príkladom je očkovanie proti sezónnej chrípke.

Tromboforéza

Keď klinické prejavy ochorenia predstavujú nebezpečenstvo pre život pacienta, lekári sa uchýlia k tromboforéze, hardvérovému postupu, ktorý umožňuje mechanické odstránenie nadbytočných krvných doštičiek pomocou separácie krvi. To umožňuje, aby sa stav pacienta na určitý čas výrazne zlepšil. Okrem toho sa môže pred núdzovým chirurgickým zákrokom použiť tromboforéza na normalizáciu hladín krvných doštičiek.

Diéta pri zvýšenej trombóze

Pri ET by mala byť strava vyvážená, schopná poskytnúť telu bielkoviny, vitamíny a mikroelementy. Uprednostniť by sa mali prípravky, ktoré môžu riediť krv. Okrem toho je veľmi dôležité dodržiavanie pitného režimu - množstvo spotrebovanej tekutiny za deň by malo byť najmenej 2–2,5 litra.

• chudé mäso (králik, kuracie, morčacie);
• ryby, najmä morské ryby, morské plody, morské riasy;
• vajcia;
• mliečne výrobky;
• zelenina - paradajky, kyslá kapusta, repa, paprika, uhorky, cuketa;
• ovocie - jablká, broskyne, citrusové plody;
• bobule - maliny, ríbezle (červené a čierne), jahody, lesné plody;
• vlašské orechy, mandle, kešu;
• korenie - feferónka, zázvor, cesnak, kôpor, chren, škorica;
• tuky - rastlinné oleje (slnečnicový, olivový, ľanový), rybí olej.

Potraviny, ktoré je potrebné vylúčiť zo stravy alebo aspoň obmedziť ich konzumáciu:

• živočíšne tuky;
• maslo a cukrárske výrobky;
• banány, mango;
• silné mäsové bujóny;
• konzervy, marinády, údené mäso;
• listová zelenina, zemiaky;
• sójový olej, kapsuly z rybieho oleja;
• tučná kyslá smotana;
• alkohol.

Zakázané produkty - fotogaléria

Tradičná medicína

Okamžite treba poznamenať, že neexistujú žiadne dôkazy o účinnosti takýchto receptov pri liečbe esenciálnej trombocytémie. Okrem toho je možné takúto liečbu použiť iba po dohode s ošetrujúcim lekárom, a nie na úkor tradičnej liečby.

Nasledujúce recepty môžu zmierniť príznaky a zlepšiť pohodu pacienta:

1. Infúzia čučoriedok, sophora, koreňov lopúcha a repíka. Zmiešajte ingrediencie v rovnakých častiach, potom nalejte lyžicu suroviny do pohára vriacej vody, nechajte, preceďte a pridajte prevarenú vodu na pôvodný objem. Užívajte 1/3 šálky trikrát denne 30 minút pred jedlom po dobu 1-2 mesiacov.
2. Infúzia z konského gaštanu. Na prípravu lieku vezmite 1 polievkovú lyžicu rozdrvených listov, kvetov a plodov rastliny, zalejte 300 ml vriacej vody a držte vo vodnom kúpeli 10–15 minút. Potom nápoj preceďte a dolejte prevarenou vodou na pôvodný objem. Vezmite polievkovú lyžicu dvakrát denne pol hodiny pred jedlom. Priebeh liečby je 10 dní, po ktorých musíte urobiť 10-dňovú prestávku a opakovať.
3. Odvar z skorocelu, ľubovníka bodkovaného, ​​plodov čučoriedok, semien Echinops a koreňa kalamusu. Všetky ingrediencie zmiešame v rovnakých častiach, potom 1 polievkovú lyžicu zmesi nalejeme do smaltovanej misky s pohárom vriacej vody a na miernom ohni povaríme 5–7 minút, potom necháme zmes vychladnúť, precedíme a dolejeme prevarenou vodou. pôvodný objem. Odvar užívajte trikrát denne jednu polievkovú lyžicu pol hodiny pred jedlom.
4. Alkoholová infúzia cesnaku. Ošúpané strúčiky 3 stredne veľkých hlávok cesnaku pomelieme, nalejeme do nich 250 ml alkoholu alebo silnej vodky a necháme mesiac na chladnom a tmavom mieste. Musíte užívať infúziu 15 kvapiek dvakrát denne.

Prognóza, možné komplikácie a prevencia ochorenia

Medzi najčastejšie komplikácie esenciálnej trombocytémie:

• trombóza koronárnych, cerebrálnych a periférnych artérií;
• pľúcny tromboembolizmus;
• nekróza tkaniva dolných končatín v dôsledku hlbokej žilovej trombózy;
• krvácanie, vrátane vnútorného;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• zväčšená pečeň a slezina;
• akútna leukémia (veľmi zriedkavé).

Okrem toho sa hematológovia domnievajú, že prognóza ochorenia je vo všeobecnosti priaznivá a esenciálna trombocytémia neovplyvňuje očakávanú dĺžku života pacientov. Ak existujú určité patologické príznaky, na základe rozhodnutia VTEC môže byť pacientovi pridelená skupina postihnutia - I, II alebo III (v závislosti od stavu). Po zlepšení zdravotného stavu pacienta je možné skupinu upraviť alebo odstrániť.

Čo sa týka problematiky prevencie, žiaľ, dnes takéto opatrenia absentujú.

Úloha krvných doštičiek v procese zrážania krvi - video

Esenciálna trombocytémia je extrémne zriedkavá, ale mali by ste vedieť, ako sa toto ochorenie môže prejaviť. Je to potrebné na to, aby sa urýchlene poradili s odborníkom, začali sa s liečbou a predišlo sa nežiaducim následkom a komplikáciám tejto patológie.

Vatutin N.T., doktor lekárskych vied, profesor, prednosta. oddelenie
Keting E.V., Ph.D., docent
Kalinkina N.V., Ph.D., docent
Sklyannaya E.V., Ph.D., docent
Oddelenie nemocničnej terapie, Doneck National Medical University pomenované po M. Gorkij.

Esenciálna trombocytémia (ET) je chronické myeloproliferatívne ochorenie s prevládajúcim poškodením megakaryocytovej línie, zvýšenou proliferáciou megakaryocytov a následnou nadmernou tvorbou krvných doštičiek.

Etiológia a patogenéza ET. ET bola prvýkrát opísaná Epsteinom a Gödelom v roku 1934, ale jej etiológia a rizikové faktory stále nie sú jasne definované. Je známe, že proces zahŕňa pluripotentnú progenitorovú bunku kostnej drene. Zvýšenie tvorby krvných doštičiek môže byť dôsledkom zvýšenia citlivosti megakaryocytov na cytokíny a naopak jej poklesu vo vzťahu k inhibičným faktorom. Svoju úlohu môže zohrávať narušenie mikroprostredia kostnej drene. Mechanizmus výskytu trombohemoragických symptómov pri ET je dobre študovaný a zahŕňa zníženie aj zvýšenie agregácie, intracelulárnu akumuláciu určitých chemikálií, zníženie aktivity ristocetínového von Willebrandovho kofaktora, zvýšenie molekulovej hmotnosti von Willebrandovho faktora multiméry, nedostatok antitrombínu III, proteínov C a S.

Epidemiológia ET. Prevalencia v Spojených štátoch je 3 prípady na 100 000 dospelých, pričom ročne je hlásených približne 6 000 nových prípadov. Priemerný vek pacientov v čase diagnózy je 65-70 rokov, aj keď prípady ochorenia boli opísané u mladých ľudí (asi 20 % je mladších ako 40 rokov) a dokonca aj u detí (1 prípad na 10 000 000 obyvateľov). Pomer mužov a žien je 1,5:2. ET je vo veľkej väčšine prípadov pomaly progresívne ochorenie, pri ktorom od zistenia zmien krvným testom až po prejavenie klinických príznakov uplynie mnoho mesiacov a dokonca rokov.

Diagnóza ET. V súčasnosti neexistuje jediná dostatočne citlivá a špecifická metóda na laboratórnu diagnostiku ET. Vo všeobecnom krvnom teste sa zaznamenáva trombocytóza rôznej závažnosti, môžu sa vyskytnúť obrovské krvné doštičky. Hladina leukocytov a erytrocytov zostáva v normálnych medziach, je však možná mierna erytrocytóza a leukocytóza s bazofíliou a eozinofíliou. V kostnej dreni je zaznamenaná zvýšená celularita (v 90% prípadov) a megakaryocytóza. Megakaryocyty v ET sú dysplastické, majú gigantickú veľkosť a majú zvýšenú ploidiu. Na rozdiel od polycythemia vera a chronickej myeloidnej leukémie sa hyperplázia červenej línie a granulocytovej línie zvyčajne nenachádzajú. Počet retikulínových vlákien v biopsii kostnej drene je zvýšený, ale zriedkavo sa pozoruje kolagénová fibróza. Krvné doštičky sú funkčne defektné, čo možno potvrdiť laboratórnymi testami na adhezívnu a agregačnú aktivitu. Protrombínový čas a aktivovaný parciálny tromboplastínový čas sú zvyčajne v normálnom rozmedzí. Doba krvácania môže byť normálna alebo predĺžená. Životnosť krvných doštičiek sa nemení. Predtým sa predpokladalo, že ET nie je spojená so žiadnymi diagnosticky významnými zmenami genómu, ale na vylúčenie iných myeloproliferatívnych ochorení sú potrebné cytogenetické štúdie. Detekcia chromozómu Philadelphia a translokácie ABL-BCR najčastejšie poukazovala na chronickú myeloidnú leukémiu, ktorá debutovala trombocytózou, hoci prípady prítomnosti tejto genetickej poruchy boli opísané u pacientov s jasne stanovenou diagnózou ET a dlhým obdobím sledovania. V súčasnosti boli u pacientov s ET identifikované mutácie JAK2V617F a MPLW515L/K. Rovnaké genetické abnormality možno nájsť v niektorých prípadoch polycytémie vera a primárnej myelofibrózy, to znamená, že nie sú striktne špecifické.

Klinický obraz ET. V dôsledku porušenia kvalitatívnych charakteristík krvných doštičiek v klinickom obraze sa pozorujú nielen trombotické, ale aj hemoragické prejavy s absenciou jasnej korelácie medzi úrovňou trombocytózy a frekvenciou trombózy. U starších pacientov sú trombotické symptómy častejšie zaznamenané v dôsledku komorbidného poškodenia ciev. Z trombotických komplikácií sú to najčastejšie mozgové, koronárne a periférne arteriálne trombózy, o niečo menej často sa vyskytujú pľúcne embólie a hlboká žilová trombóza dolných končatín. Hemoragické prejavy sú vyjadrené vo vývoji gastrointestinálneho, pľúcneho, renálneho krvácania a kožného krvácania. splenomegália (40-50% prípadov), zväčšenie pečene (20%), celková slabosť, závraty, bolesti hlavy, problémy s pamäťou a koncentráciou, dysforické javy, erytromelalgia, necitlivosť distálnych častí horných a dolných končatín, ušných lalôčikov a špičiek nos sú časté (spôsobené poruchou mikrocirkulácie), bolesti v epigastriu a pozdĺž čriev (spojené najmä so sklonom k ​​erozívnym a ulceratívnym procesom v gastrointestinálnom trakte). Občas sa môže vyskytnúť lymfadenopatia, strata hmotnosti, potenie, svrbenie kože a horúčka nízkeho stupňa. Asi 30 % pacientov je v čase diagnózy asymptomatických. Klasifikácia ET. K dnešnému dňu neexistuje klasifikácia alebo štádium choroby.

Odlišná diagnóza primárna a sekundárna trombocytóza je pomerne zložitá, preto American College of Hematology navrhla nasledujúce kritériá: 1) počet krvných doštičiek viac ako 600 000 na μl v dvoch po sebe nasledujúcich krvných testoch vykonaných v intervale 1 mesiaca; 2) nedostatok identifikovateľnej príčiny reaktívnej trombocytózy; 3) normálny počet červených krviniek; 4) absencia významnej fibrózy v kostnej dreni (menej ako 1/3 liečiva); 5) absencia chromozómu Philadelphia; 6) splenomegália podľa fyzikálneho alebo ultrazvukového vyšetrenia; 7) hypercelularita kostnej drene s hyperpláziou megakaryocytov; 8) prítomnosť patologických hematopoetických progenitorových buniek v kostnej dreni vo forme kolónií série erytroidov alebo megakaryocytov so zvýšenou citlivosťou na interleukín-3; 9) normálne hladiny C-reaktívneho proteínu a interleukínu-6; 10) absencia anémie z nedostatku železa; 11) u žien - polymorfizmus génov chromozómu X. Ak sú prítomné kritériá 1-5 a viac ako tri kritériá 6-11, odporúča sa považovať trombocytózu za nevyhnutnú.

Terapeutická taktika pre ET. Na rozdiel od sekundárnej trombocytózy diagnóza ET predpokladá začatie terapie, ktorej intenzita je určená množstvom faktorov. Mladí asymptomatickí pacienti s počtom trombocytov nižším ako 1 500 000 možno považovať za nízkorizikových a nevyžadujú cytoredukčnú liečbu (stačia nízke dávky antiagregačných liekov). Prítomnosť hypertenzie, dyslipidémie, diabetes mellitus, fajčenie zvyšuje riziko ťažkej trombózy už v mladom veku a slúži ako indikácia na predpisovanie cytostatík. Najviac preštudovaným a dlhodobo používaným liekom v tejto skupine je hydroxymočovina (hydroxymočovina), čo je antimetabolit (inhibuje deoxynukleotid syntetázu). Počiatočná dávka je 500 – 1 000 mg s ďalšou titráciou na udržanie hladín krvných doštičiek pod 600 000 na µl. Vo všeobecnosti je hydroxymočovina dobre tolerovaná, vedľajšie účinky zahŕňajú myelosupresiu, mukozitídu a vredy dolných končatín. Hlavným limitujúcim faktorom je jeho leukogénny potenciál. Niektoré štúdie preukázali zvýšené riziko vzniku akútnej myeloidnej leukémie pri dlhodobom užívaní. Predpokladá sa, že interferón-alfa nemá túto nevýhodu a teratogénny účinok, a preto môže byť široko používaný pri ET, najmä u tehotných žien. Odporúčaná počiatočná dávka je 1 milión IU trikrát týždenne s postupným zvyšovaním dávky na 3 – 6 miliónov IU trikrát týždenne. Limitujúcim bodom je slabá tolerancia. Niektorí pacienti (17-20%) odmietajú liečbu pre príznaky toxicity a subjektívne zlý zdravotný stav - horúčka, chrípkový syndróm, bolesti kĺbov a svalov, nevoľnosť, anorexia, depresia, poruchy spánku. Anagrelid, derivát imidazochinazolínu, selektívne inhibuje dozrievanie megakaryocytov s minimálnymi účinkami na iné progenitorové bunky kostnej drene. V roku 1997 bol anagrelid licencovaný v Spojených štátoch amerických ako liečba prvej línie pre pacientov s trombocytózou spojenou s myeloproliferatívnymi procesmi. Odporúčaná počiatočná dávka lieku bola 2 mg denne perorálne s možným ďalším zvýšením o 0,5 mg každých 7 dní, až kým sa nedosiahne maximálna dávka 10 mg denne. Asi 30 % pacientov netoleruje ani mierne terapeutické dávky anagrelidu pre jeho vazodilatačné a pozitívne inotropné účinky. Okrem toho môže tento liek spôsobiť zadržiavanie tekutín s rozvojom edému, porúch srdcového rytmu, srdcového zlyhania a zhoršiť priebeh chronickej kardiovaskulárnej patológie u starších pacientov. Podľa mnohých autorov by sa anagrelid nemal predpisovať pacientom s overenými kardiovaskulárnymi ochoreniami; pacienti, ktorí dlhodobo užívajú anagrelid, vyžadujú starostlivé vyšetrenie (24-hodinové monitorovanie elektrokardiogramu, echokardiogram, stanovenie hladín troponínu a natriuretického peptidu najmenej raz za 6 mesiacov). Existujú správy o 11 prípadoch zdokumentovanej kardiomyopatie, ktorá sa vyvinula počas liečby anagrelidom u pacientov s ET a polycytémiou vera.

Pri porovnaní účinnosti hydroxymočoviny a anagrelidu (v kombinácii s aspirínom v každej skupine) u 809 pacientov s vysokorizikovým ET a dobou sledovania 39 mesiacov bola štúdia predčasne ukončená z dôvodu nárastu cievnych príhod a transformácie ochorenia na myelofibrózu v skupine anagrelidov. Výskyt iných nežiaducich účinkov, vrátane leukémie, bol podobný. Kombinácia hydroxymočoviny a aspirínu je teda lepšia ako v účinnosti, tak v bezpečnosti ako anagrelid. Anagrelid sa v súčasnosti odporúča ako liečba druhej línie pri intolerancii hydroxymočoviny a interferónu-alfa.

Veľké nádeje sa vkladajú do vývoja molekulárne cielenej terapie, ktorá dokáže inhibovať mutáciu JAK2 alebo pôsobiť na rôzne časti aktivovanej signálnej dráhy JAK-STAT.

Prognóza pre ET. Spomedzi všetkých myeloproliferatívnych ochorení má ET najpriaznivejšiu prognózu a očakávaná dĺžka života pacientov sa len málo líši od zdravej populácie. Transformáciu ET na iné nozologické jednotky myeloproliferatívnej skupiny je potrebné objasniť, keďže samotná myelosupresívna terapia používaná pri ET a zameraná na prevenciu trombohemoragických komplikácií môže zvýšiť riziko vzniku myelofibrózy a chronickej myeloidnej leukémie.

Literatúra

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Trombocytózy v lekárskej praxi. Záhada Likuvannya, č. 10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Trombocytóza a trombóza. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Esenciálna trombocytémia: vedecké pokroky a súčasná prax. Curr Opin Hematol, Vol. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Esenciálna trombocytémia: prehľad diagnostických a patologických znakov. Arch Pathol Lab Med, Vol. 130(8) (2006).
5. Briere J.B. Esenciálna trombocytémia. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Primárna trombocytémia: diagnostika a liečba. Med Klin (Mníchov), zv. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelid pre trombocytózu pri myeloproliferatívnych poruchách: prospektívna štúdia na posúdenie účinnosti a profilu nežiaducich udalostí. . Cancer, Vol. 101(10) (2004).

Neexistuje žiadny jednoznačný prístup k liečbe; jedna možnosť liečby môže zahŕňať aspirín. Pacienti vo veku > 60 rokov, ako aj pacienti s trombózou a prechodnými ischemickými atakami v anamnéze vyžadujú cytotoxickú liečbu na zníženie rizika trombózy. Podľa dostupných údajov riziko trombózy nekoreluje s hladinami krvných doštičiek, hoci neoficiálne dôkazy naznačujú opak.

Patofyziológia esenciálnej trombocytózy

Esenciálna trombocytóza je zvyčajne výsledkom patológie jedného klonu pluripotentných kmeňových buniek. Niektoré ženy, ktoré spĺňajú kritériá pre diagnózu ET, však majú polyklonálne lézie. Vekové rozloženie esenciálnej trombocytózy je bimodálne: jeden vrchol sa vyskytuje vo veku 50-70 rokov, druhý v mladom veku (u žien).

Životnosť krvných doštičiek zvyčajne zostáva normálna, ale môže byť znížená v dôsledku ich sekvestrácie v slezine, ako aj u pacientov s erytromelalgiou sprevádzanou digitálnou ischémiou.

U starších pacientov s aterosklerózou môžu vysoké hladiny krvných doštičiek spôsobiť vážne krvácanie alebo častejšie trombózu. Nedávne štúdie naznačujú, že zvýšený počet bielych krviniek je dôležitým nezávislým rizikovým faktorom trombózy. Hoci neoficiálne správy (a logika) naznačujú, že vysoký počet krvných doštičiek môže zvýšiť riziko trombózy, jedna štúdia ukázala inverzný vzťah medzi počtom krvných doštičiek a rizikom trombózy. Krvácanie je pravdepodobnejšou komplikáciou závažnej trombocytózy (tj > 1,5 milióna krvných doštičiek/μl).

Symptómy a príznaky esenciálnej trombocytózy

Bežné príznaky zahŕňajú:

• slabosť;
• krvácajúca;
• dna; „očná migréna;
• parestézia rúk a nôh.

Trombóza môže spôsobiť symptómy v postihnutej oblasti (napr. neurologická abnormalita pri mŕtvici alebo prechodnom ischemickom záchvate, bolesť nôh, opuch nôh alebo oboje pri trombóze ciev dolných končatín, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť pri pľúcnej embólii). Krvácanie je zvyčajne mierne. Môže sa vyskytnúť digitálna ischémia a splenomegália. Ten posledný sa nachádza v<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Diagnóza esenciálnej trombocytózy

U tých pacientov, u ktorých boli vylúčené príčiny reaktívnej trombocytózy, je potrebné myslieť na esenciálnu trombocytózu. Pri podozrení na esenciálnu trombocytózu je potrebné vykonať krvný test, vyšetriť náter z periférnej krvi a vykonať cytogenetické štúdie vrátane testovania chromozómu Philadelphia a mutácie BCR-ABL. Napriek existencii morfologických zmien klasických pre ET, diagnostická hodnota vyšetrenia kostnej drene nebola stanovená. Hladiny krvných doštičiek sa môžu počas tehotenstva spontánne znížiť. Kostná dreň je charakterizovaná hyperpláziou krvných doštičiek s množstvom uvoľnených krvných doštičiek. Železo je prítomné v kostnej dreni. Esenciálna trombocytóza sa líši od iných myeloproliferatívnych ochorení s trombocytózou v tom, že má normálny hematokrit, normálny stredný objem erytrocytov, normálne hladiny železa a absenciu erytrocytov v tvare slzy. V tomto prípade môže dôjsť k výraznému zvýšeniu fibrózy kostnej drene (ktorá sa vyskytuje pri idiopatickej myelofibróze). Mutácia JAK2 V617F sa vyskytuje približne u 50 % pacientov. Malá časť pacientov s ET má získané mutácie v géne pre trombopoetínový receptor (c-mpl).

Prognóza esenciálnej trombocytózy

Priemerná dĺžka života sa blíži k normálu. Aj keď je ochorenie často sprevádzané príznakmi, jeho priebeh je väčšinou benígny. Závažné komplikácie spôsobené trombózou tepien a žíl sú zriedkavé, ale môžu byť život ohrozujúce. Zaznamenáva sa transformácia na leukémiu<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Liečba esenciálnej trombocytózy

• aspirín.
• Lieky, ktoré znižujú hladinu krvných doštičiek (napr. hydroxymočovina, anagrelid).
• Niekedy - trombocytoferéza.

Väčšina tehotných žien má predpísaný aspirín.

Pretože prognóza je často dobrá, potenciálne toxické lieky na zníženie krvných doštičiek by sa mali používať v primeraných dávkach. Všeobecne akceptované indikácie na ich použitie sú:

• predchádzajúce epizódy trombózy alebo prechodných ischemických záchvatov;
• vek > 60 rokov.

Ostatné indikácie sú protichodné. Pacienti so závažným krvácaním a závažnou trombocytózou (vysoko rizikoví pacienti) môžu vyžadovať liečbu na zníženie koncentrácií krvných doštičiek. Potrebujú pacienti lieky na zníženie hladín krvných doštičiek?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Dávkovanie a monitorovanie sú uvedené v časti o liečbe polycytémie vera. Tradičným cieľom liečby je zníženie hladiny krvných doštičiek<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Trombocytaferéza sa používa u vybraných pacientov so závažným krvácaním, recidivujúcou trombózou alebo pred urgentným chirurgickým zákrokom na okamžité zníženie koncentrácie krvných doštičiek.

Trombocytóza

Trombocytóza sa môže vyskytnúť na pozadí:

• chronický zápal, napríklad pri reumatoidnej artritíde, tuberkulóze, sarkoidóze, Wegenerovej granulomatóze;
• akútna infekcia;
• krvácajúca;
• nedostatok železa;
• hemolýza;
• malígne novotvary (najmä Hodgkinove a non-Hodgkinove lymfómy);
• splenektómia;
• myeloproliferatívne a hematologické ochorenia.

Okrem toho existujú familiárne formy trombocytózy, napríklad tie, ktoré sú spôsobené mutáciami v géne pre trombopoetín alebo v jeho receptorovom géne.

Funkcia krvných doštičiek zvyčajne nie je ovplyvnená. Sekundárna trombocytémia nie je na rozdiel od esenciálnej trombocytózy sprevádzaná zvýšeným rizikom trombózy alebo krvácania, pokiaľ pacienti nie sú dlhodobo imobilizovaní alebo majú vážne poškodenie tepien. Pri sekundárnej trombocytóze je hladina krvných doštičiek zvyčajne<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Odstránenie príčiny zvyčajne vedie k normálnym hladinám krvných doštičiek.

Trombocytóza- Ide o zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi. Pri trombocytóze môže hladina krvných doštičiek dosiahnuť približne 500 000 na meter kubický. mm. Dôvody rozvoja tohto ochorenia môžu byť: príliš rýchla tvorba krvných doštičiek v samotnej kostnej dreni, spomalenie ich rozpadu, zmena ich distribúcie v krvnom obehu atď.

Krvná trombocytóza je provokujúcim faktorom pri tvorbe krvných zrazenín. V určitých prípadoch môže trombocytóza viesť ku krvácaniu v dôsledku defektov krvných doštičiek a v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie krvi. Terapia trombocytózy pozostáva z prevencie trombózy a liečby základného ochorenia, ktoré spôsobuje zvýšenie hladín krvných doštičiek.

Trombocytóza spôsobuje

Určenie typu trombocytózy sa považuje za mimoriadne dôležité, pretože klonálna trombocytóza krvi je často sprevádzaná tvorbou trombotických komplikácií a vyžaduje si dôkladné terapeutické vyšetrenie.

Pri iných myeloproliferatívnych patológiách (polycytémia vera, chronická trombocytémia, esenciálna trombocytémia atď.) pôsobí trombocytóza ako hlavná komplikácia, ktorá ovplyvňuje povahu základného ochorenia a vedie ku komplikáciám s tvorbou krvných zrazenín.

Existuje niekoľko typov trombocytózy: klonálna trombocytóza, primárna trombocytóza, sekundárna trombocytóza. Vo svojom jadre majú klonálna a primárna trombocytóza podobný vývojový vzorec.

Pri klonálnej trombocytóze je príčinou vývoja samotný defekt hematopoetických kmeňových buniek. Tieto kmeňové bunky majú neoplastickú povahu pri chronických myeloproliferatívnych stavoch. Majú tiež vysokú citlivosť na trombopoetín a nie sú zvlášť závislé od stimulácie exokrinného systému. Produkcia krvných doštičiek je v tomto prípade nekontrolovaný proces, pričom samotné krvné doštičky sú funkčne defektné, v dôsledku čoho je narušená ich interakcia s inými látkami a bunkami stimulujúcimi tvorbu trombov.

Primárna trombocytóza je klasifikovaná ako takzvaný myeloproliferatívny syndróm, pri ktorom je narušená práca kmeňových buniek v kostnej dreni a pozoruje sa proliferácia viacerých hematopoetických miest v tomto orgáne. Preto sa do periférnej krvi uvoľňuje veľké množstvo krvných doštičiek.

Sekundárna trombocytóza sa vyvíja v dôsledku zvýšenia počtu krvných doštičiek pri chronickom ochorení. V súčasnosti existuje niekoľko dôvodov pre jeho vývoj.

Okrem infekčných agens existujú aj ďalšie faktory: hematologické (nedostatok železa v dôsledku anémie, použitie chemoterapie pri onkologických ochoreniach); odstránenie sleziny (v tomto orgáne sa hromadí 1/3 z celkového počtu krvných doštičiek, po odstránení ktorých sa objem krvi znižuje s umelým zvýšením krvných doštičiek); chirurgické operácie a zranenia; zápalové procesy vyvolávajú zvýšenie počtu krvných doštičiek (zvyšuje sa hladina interleukínu, čo vyvoláva zvýšenú produkciu trombopoetínu); onkologické stavy; lieky (kortikosteroidy, sympatomimetiká, antimitotiká, antikoncepcia).

Trombocytóza počas tehotenstva je vo väčšine prípadov reverzibilný stav a vysvetľuje sa fyziologickými procesmi počas tehotenstva. Patria sem: pomalší metabolizmus, zvýšený objem krvi, anémia z nedostatku železa tehotných žien atď.

Príznaky trombocytózy

Primárna trombocytóza je klasifikovaná ako myeloproliferatívne ochorenie, ktoré sa prejavuje výrazným zvýšením počtu krvných doštičiek v krvi. V súvislosti s tým sa u pacientov vyvinie trombohemoragický syndróm. Táto trombocytóza je založená na rozvoji intravaskulárnej diseminovanej koagulácie krviniek a porúch mikrocirkulácie. Zhoršená je aj agregačná schopnosť krvných doštičiek. Miera výskytu je rovnaká u mužov a žien. Prvé príznaky trombocytózy krvi sa objavujú častejšie vo veku 50 rokov.

Pacienti sa sťažujú na krvácanie (maternicové, nosné, črevné, obličkové a pod.), ekchymózy, podkožné krvácania, kože a sliznice, mravčenie v prstoch na rukách a nohách. V niektorých prípadoch sa vyvinie gangréna. Okrem krvácania môžu mať pacienti s trombocytózou ochorenia ako (studené končatiny, migrenózne bolesti hlavy, nestabilita krvného tlaku, dýchavičnosť atď.), trombóza žíl (slezinová, portálna, pečeňová, maternicová (do 15 mm) )) .

Ale vzhľad krvných zrazenín sa môže vyskytnúť nielen v žilách, ale aj v tepnách (krčná, mezenterická, pľúcna, mozgová atď.). Obsah krvných doštičiek v krvi sa pohybuje od 800 do 1250. Pri mikroskopických krvných testoch sú krvné doštičky prezentované vo forme veľkých agregátov. V niektorých prípadoch krvné doštičky dosahujú gigantické veľkosti, so zmenenou vakuolizáciou a tvarom, s detekciou megakaryocytov alebo ich fragmentov. Obsah leukocytov zvyčajne nedosahuje vysoké hladiny (10-15), vzorec leukocytov sa nemení. Môže sa zvýšiť obsah hemoglobínu a červených krviniek.

Pri opakovanom krvácaní sa môže vyvinúť anémia z nedostatku železa. Počas štúdie vzorka biopsie trepanónu kostnej drene neobsahuje výraznú trojriadkovú hyperpláziu a deteguje sa zvýšená hladina megakaryocytov (viac ako 5 v zornom poli). V niektorých prípadoch sa pozoruje myelofibróza, ako aj zväčšenie sleziny na neexprimované úrovne.

Sekundárna trombocytóza sa vyvíja v patologických aj fyziologických podmienkach. Vyznačuje sa rovnakými príznakmi ako primárny.

Trombocytóza sa zisťuje pri osobnom vyšetrení u lekára, laboratórnych krvných testoch, aspiračnej biopsii a biopsii kostnej drene (trefinová biopsia).

Reaktívna trombocytóza

Reaktívna trombocytóza je charakterizovaná zvýšením hladín krvných doštičiek v dôsledku nešpecifickej aktivácie trombopoetínu (hormónu, ktorý reguluje dozrievanie, delenie a vstup krvných doštičiek do krvi). Tento proces stimuluje tvorbu veľkého počtu krvných doštičiek bez patologických zmien ich funkčných vlastností.

Pri reaktívnej trombocytóze môžu byť príčiny ich vzhľadu akútne a chronické procesy. Medzi akútne procesy patria: strata krvi, akútne zápalové alebo infekčné ochorenia, nadmerná fyzická aktivita, obnova krvných doštičiek po trombocytopénii. Medzi chronické procesy patria: anémia z nedostatku železa, hemolytická anémia, asplénia, onkologický proces, reuma, zápaly čriev, pľúcne ochorenia, reakcie na niektoré lieky (Vinkristín, Cytokíny a pod.).

Za určitých podmienok sa choroba vyskytuje v dôsledku otravy etanolom (chronický alkoholizmus). Je veľmi dôležité správne odlíšiť reaktívnu trombocytózu, pretože sa často zamieňa s klonálnou trombocytózou. Ak je pri klonálnej trombocytóze ťažké diagnostikovať príčiny ochorenia, potom pre reaktívnu trombocytózu to nespôsobuje žiadne zvláštne ťažkosti, hoci klinicky sú slabo vyjadrené. Klonálna trombocytóza je tiež charakterizovaná: periférnou alebo centrálnou ischémiou, trombózou veľkých tepien a/alebo žíl, krvácaním, splenomegáliou, gigantickými veľkosťami krvných doštičiek a poruchou funkcie, nárastom megakaryocytov. Klonálna trombocytóza je tiež charakterizovaná identifikáciou obrovských dysplastických polyploidných foriem s obrovským obsahom stôp krvných doštičiek pri štúdiu ich morfológie.

Reaktívna trombocytóza je charakterizovaná: normálnym morfologickým obrazom, absenciou centrálnej alebo periférnej ischémie, absenciou krvácania a splenomegálie, zvýšením megakaryocytov v biopsii kostnej drene, bez rizika rozvoja trombózy žíl a tepien.

Dynamické pozorovanie môže umožniť detekovať reaktívnu trombocytózu s normálnymi hladinami krvných doštičiek počas liečby ochorenia, ktoré spôsobilo trombocytózu. Napríklad v prípade zranení a neurologických patológií sa trombocytóza tvorí počas prvých dní choroby a vďaka správnej liečbe rýchlo zmizne do dvoch týždňov.

Popísané sú prípady reaktívnej trombocytózy v dôsledku užívania liekov, ktoré napriek významnému počtu trombocytov (asi 500) nepredstavujú riziko trombotických komplikácií a po liečbe vymiznú.

Preto pri liečbe reaktívnej trombocytózy je potrebné identifikovať príčinnú chorobu. K tomu je potrebné zhromaždiť anamnézu na identifikáciu epizód porúch mikrocirkulácie a trombózy v minulosti; laboratórne krvné testy, biochemické štúdie markerov zápalových procesov (C-reaktívny proteín, seromukoid, tymolový test, fibrinogén); Ultrazvuk - vyšetrenie vnútorných orgánov.

Na základe výsledkov získaných s diagnostickými údajmi sa vytvára taktika liečby. V prípade miernej trombocytózy (do 600), bez rizika trombózy, je pacientovi predpísaná terapia základného ochorenia s neustálym monitorovaním počtu krvných doštičiek.

Esenciálna trombocytóza

Esenciálna trombocytóza je charakterizovaná výrazným zvýšením počtu krvných doštičiek, ktorých funkcia a morfológia sú často zmenené, čo sa zdá byť príčinou takých prejavov ako trombóza a krvácanie.

Esenciálna trombocytóza sa vyskytuje u starších a starších dospelých. Klinické prejavy ochorenia sú veľmi nešpecifické, niekedy sa esenciálna trombocytóza zistí náhodne u tých jedincov, ktorí sa nesťažujú. Prvými klinickými príznakmi ochorenia sú však spontánne krvácanie rôznej závažnosti, ktoré sa často vyskytuje v gastrointestinálnom trakte a často sa opakuje v priebehu niekoľkých rokov. Môžu sa vyskytnúť aj krvácania pod kožou, trombóza postihujúca malé cievy, ktorá môže byť sprevádzaná výskytom gangrény alebo periférnych vredov, oblastí s erytromelalgiou a zimnicou. Niektorí pacienti majú splenomegáliu, niekedy veľmi závažnú a kombinovanú s hepatomegáliou. Môžu existovať infarkty sleziny.

Laboratórna diagnostika indikuje nárast trombocytov na 3000 a samotné trombocyty sú spôsobené morfologickými a funkčnými poruchami. Tieto poruchy vysvetľujú paradoxnú kombináciu krvácania a trombózy. Hladiny hemoglobínu a morfologický obraz krvných doštičiek sú v medziach normy za predpokladu, že krátko pred diagnózou nedošlo ku krvácaniu. Počet leukocytov je tiež v medziach normy. Trvanie krvácania môže byť závažné, ale čas zrážania nepresahuje normálne limity. Biopsia kostnej drene okrem hyperplázie erytroidných a myeloidných línií odhalí výraznú zmenu veľkosti a počtu megakaryocytov.

Esenciálna trombocytóza má tendenciu byť chronická, s postupným zvyšovaním počtu krvných doštičiek u tých pacientov, ktorí nedostávajú liečbu. Smrť je spôsobená krvácaním alebo tromboembóliou. Liečba spočíva v dosiahnutí normálnych hladín krvných doštičiek. Spravidla sa na to používa Melfalan v dávke 375-450 MBq. Na zníženie rizika krvácania sa má liečba začať aj u pacientov bez závažných symptómov. Pri trombotických ochoreniach môže pomôcť podávanie Aspirínu alebo kyseliny acetylsalicylovej.

Trombocytóza u dieťaťa

Je známe, že krvné doštičky sú základným prvkom krvi alebo buniek produkovaných kostnou dreňou a používaných na zrážanie krvi. Existencia jednotlivých krvných doštičiek trvá až 8 dní, potom sa dostávajú do sleziny, kde sú zničené. V závislosti od veku sa počet krvných doštičiek, ktoré sa tvoria v kostnej dreni, môže výrazne líšiť. U novorodencov je ich počet približne 100-400, u detí mladších ako jeden rok - 150-360, u detí starších ako jeden rok - 200-300.

Príčinou vývoja primárnej trombocytózy u detí môže byť leukémia. Príčiny sekundárnej trombocytózy, ktoré nesúvisia s hematopoetickou funkciou, sú: pneumónia (zápal pľúc), osteomyelitída (zápalový proces kostnej drene s následnou deštrukciou kosti), anémia (nízky obsah hemoglobínu v krvi).

Okrem toho môže trombocytóza u detí naznačovať prítomnosť bakteriálnej alebo vírusovej infekcie. Môže ísť o vírusovú alebo kliešťovú encefalitídu alebo vírus varicella zoster. Akékoľvek infekčné ochorenie môže zvýšiť počet krvných doštičiek.

Trombocytóza u dieťaťa môže byť spôsobená zlomeninou dlhých kostí. Tento stav sa pozoruje u pacientov, ktorí podstúpili operáciu na odstránenie sleziny. Slezina hrá dôležitú úlohu v metabolizme červených krviniek a jej odstránenie sa môže uskutočniť iba v prípadoch chorôb, ktoré narúšajú normálnu zrážanlivosť krvi. Medzi takéto choroby patrí, ktorá sa vyskytuje hlavne u mužov a stále zostáva nevyliečiteľná. Pri hemofílii je nedostatočná tvorba krvných doštičiek.

Liečba trombocytózy u detí by sa mala uskutočňovať liečbou choroby, ktorá spôsobila zvýšenie hladiny krvných doštičiek, preto tu zohráva hlavnú úlohu kvalitná diagnostika.

Liečba trombocytózy

Ak sa vyskytne klonálna trombocytóza, liečba sa má vykonať predpisovaním protidoštičkových látok. Patria sem: Kyselina acetylsalicylová 500 mg 3-krát denne počas 7 dní; klobidogrel alebo tiklopidín, kde sa dávkovanie berie do úvahy s vekom a telesnou hmotnosťou pacienta. Treba mať na pamäti, že krátkodobý predpis Aspirínu môže určiť ulcerogénny účinok, ktorý sa vyskytuje, keď je liek predpísaný v minimálnych dávkach. Pred predpísaním aspirínu (kyselina acetylsalicylová) je potrebné vylúčiť prítomnosť erozívnych a ulceróznych lézií gastrointestinálneho traktu, pretože jeho užívanie môže vyvolať krvácanie.

Ak dôjde k trombóze alebo ischémii v dôsledku rozvoja trombocytózy, potom je potrebné vykonať výraznú protidoštičkovú liečbu pomocou cielených antikoagulancií (Heparín, Bivalirudín, Livarudin, Argotoban) a denné laboratórne vyšetrenie hladín krvných doštičiek. Pri závažnej trombocytóze sa uchyľujú k cytostatickej terapii a trombocytére (odstránenie krvných doštičiek z krvi separáciou). Pre úspešnú liečbu trombocytózy je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie pacienta na identifikáciu sprievodných a príčinných ochorení.

Počas tehotenstva sa trombocytóza koriguje Dipyridamolom, 1 tableta. 2x denne, čo okrem antitrombotického účinku pôsobí imunomodulačne a zlepšuje uteroplacentárne prekrvenie. Je však potrebné pripomenúť, že trombocytóza počas tehotenstva je fyziologický jav a zriedka vyžaduje korekciu.

Okrem medikamentóznej terapie trombocytózy je dôležité dodržiavať diétu, ktorá je daná vyváženou stravou a dodržiavať zásady zdravého životného štýlu. Dôležitou podmienkou je prestať fajčiť a piť etanol (alkohol).

Je potrebné jesť potraviny bohaté na jód (kel, orechy, morské plody), vápnik (mliečne výrobky), železo (červené mäso a mäso z orgánov) a vitamíny skupiny B (zelená zelenina). Bolo by dobré piť čerstvo vylisované šťavy s vysokým obsahom vitamínu C (citrón, pomaranč, granátové jablko, brusnica atď.). Takéto šťavy by sa mali riediť vodou v pomere 1:1.

Z tradičnej medicíny sa na liečbu trombocytózy odporúča používať tinktúry z cesnaku, kakaa, zázvoru a hirudoterapiu (liečba pijavicami).