Hypogonadizmus je funkčná menejcennosť pohlavných žliaz u mužov. Sťažnosti a anamnéza

Toto ochorenie sa vyskytuje približne u 1 chlapca z 1000. Najčastejšie sa ochorenie dedí po mužskej línii.

Myšlienka je, že semenníky obsahujú špeciálne pohlavné žľazy, ktoré vylučujú testosterón. Pod jeho vplyvom dochádza k syntéze spermií, vývoju, rastu a tvorbe reprodukčného systému.

Ak z nejakého dôvodu hladina testosterónu klesne, vznikajú patológie vrátane nedostatočne vyvinutých pohlavných orgánov a absencie sekundárnych sexuálnych charakteristík (ochlpenie, vysoký hlas). ženský typ, ženská postava a pod.).

Príčiny a dôsledky

Video: "Hypogonadizmus u chlapcov"

Symptómy

Liečba sa má vykonávať iba v klinické nastavenia pod dohľadom špecialistov. žiadne etnoveda alebo samoliečba tu nepomôže.

Toto komplexné ochorenie ktorý vyžaduje individuálny prístup A komplexná terapia pomocou najmodernejších techník.

Prevencia

Zapnuté tento moment Neexistujú žiadne špecifické metódy na prevenciu hypogonadizmu. Je potrebné iba sledovať stav puberty chlapcov, všímať si odchýlky a včas sa poradiť s lekárom.

Musíte tiež sledovať svoju stravu detského tela nemal nedostatok živiny, potrebné pre normálna výška a rozvoj. Prospeje aj pravidelný pohyb či šport.

Predpoveď

V tomto prípade prognóza závisí od veku a závažnosti ochorenia.

Ak sa ochorenie zistí na skoré štádia, potom, prirodzene, šanca na uzdravenie bude mnohonásobne väčšia ako u takmer dospelého chlapca.

Musíte tomu rozumieť sexuálny vývoj deje predtým určitého veku(do 17-19 rokov), a ak do tejto doby nestihnete, chlapec môže zostať neplodný do konca života. Môže úplne stratiť príťažlivosť k opačnému pohlaviu a stať sa eunuchom.

Táto choroba má ťažké psychické následky pre dieťa. Nedostatočne vyvinuté pohlavné orgány môžu spôsobiť zníženie sebaúcty a slúžiť ako zdroj ďalších duševných porúch.

Chlapci s hypogonadizmom sa ťažko prispôsobujú spoločnosti, pretože nespĺňajú všeobecne uznávané normy. Mnoho pacientov trpí depresiami a neurózami, čo často vedie k rozvoju samovražedných sklonov. V tomto prípade je dôležitá účinnosť, pretože každý deň bez liečby je stratená príležitosť.

Záver

Hypogonadizmus u chlapcov môže začať v akomkoľvek veku. Je potrebné pozorne sledovať vývoj dieťaťa a preventívne prehliadky navštívte lekára, aby ste túto chorobu diagnostikovali včas. V prípade potreby by ste mali odovzdať všetko potrebné testy a výskum, aj keď sú porušenia menšie.

Puberta - najdôležitejšia etapa v živote každého človeka, ktorý určuje jeho budúcnosť. Je dôležité vedieť, že hypogonadizmus vedie k neplodnosti, impotencii a nedostatku sexuálnej túžby, to znamená, že chlapec môže stratiť mužské libido od detstva, čo radikálne zmení jeho život a nie k lepšiemu.

Andrológ, urológ

Vykonáva vyšetrenie a liečbu mužov s neplodnosťou. Venuje sa liečbe, prevencii a diagnostike chorôb ako napr urolitiázové ochorenie, cystitída, pyelonefritída, chronická zlyhanie obličiek atď.

Príčiny hypogonadizmu u detí a dospievajúcich:

Primárny (hypergonadotropný) hypogonadizmus

Vrodené		Chromozomálne abnormality (Shereshevského syndróm)
			Turnerov syndróm, Klinefelterov syndróm)
		Anorchizmus, kryptorchizmus
		Poruchy steroidogenézy v pohlavných žľazách
Získané			Trauma, torzia semenníkov alebo vaječníkov
			Infekcie ( parotitis, rubeola)
			Ožarovanie, protinádorová terapia
			Autoimunitný proces
	Sekundárny (hypogonadotropný) hypogonadizmus
Vrodené		Kallmannov syndróm
		Panhypopituitarizmus
		Dedičné syndrómy: Lawrence-Moon-
			Bardet-Biedl a Prader-Willi
		Vrodená hypoplázia nadobličiek a
			hypogonadotropný hypogonadizmus (u chlapcov)
		Porucha receptora LH-RH
Získané		Nádory hypotalamu a hypofýzy
		Infekčné lézie centrálneho nervového systému (meningitída,
			encefalitída)
		Ožarovanie centrálneho nervového systému

Klinické príznaky hypogonadizmu u chlapcov:

Absencia sekundárnych sexuálnych charakteristík v 14-15 rokov;

Znížená veľkosť penisu a semenníkov (dĺžka< 2,5 см); при

Palpačné semenníky sú husté alebo veľmi ochabnuté;

Detský miešok: fit, bez skladania, bez pigmentácie;

Chýbajúce alebo extrémne slabo vyvinuté sexuálne vlasy;

Absencia mladistvého akné na tvári;

Vysoké a eunuchoidné proporcie tela, slabo vyvinuté kostrové svaly, často sa pozoruje obezita;

Nedostatok erekcie a emisií.

Klinické príznaky hypogonadizmu u dievčat:

Klinické prejavy ovariálnej hypofunkcie sa vyvíjajú smerom 13-15 rokov: sekundárne sexuálne charakteristiky chýbajú alebo sú slabo vyjadrené, chýbajú

pravidelný menštruačný cyklus.

Možno neexistuje žiadna feminizácia postavy. eunuchoidné telesné proporcie.

Vonkajšie pohlavné orgány a vnútorné pohlavné orgány (maternica, trubice)

infantilný.

Charakteristická je retardácia rastu a prítomnosť drobných vývojových anomálií (stigma).

Shereshevsky-Turnerov syndróm.

Obezita, zakrpatenie a duševný vývoj, syndaktýlia, pigmentovaná

retinitída je charakteristická pre syndróm Lawrence-Moon-Bardet-Biedl a Prader-Willi.

Zhoršený čuch - charakteristický príznak pre Kallmannov syndróm. Poznámka: dedičné syndrómy Pradera - Willi, Lourensa - Moona - Bardet

a Kallmannov syndróm sa vyskytuje u detí oboch pohlaví.

Ďalší výskum:

Hladiny pohlavných hormónov
(T, E2) v krvi	zvýšená - s primárnym hypogonadizmom, znížená -
Hladiny FSH a LH v krvi
	so sekundárnym hypogonadizmom;
Skúška choriovým	Stanovenie počiatočnej hladiny T a po
gonadotropín	podanie hCG 2000 jednotiek intramuskulárne po 24, 42 a 72 hodinách.
	Ak je aspoň 1 bod, hladina T je > 5,0 n\mol\l –
	žiadny hypogonadizmus.
Test s luliberínom	Definovanie originálu hladina FSH a potom LH
(buslerín):	po podaní LH-RH (buselerin 1 kvapka per
	každá nosová dierka), po 1 a 4 hodinách. Ak
	Úroveň LH > 10 U/l, potom žiadny hypogonadizmus.
Hladina prolaktínu	m.b. zvýšené
Štúdia karyotypu	47ХХУ alebo 47ХХУ/46ХУ - syndróm
	Klinefelter;
	45 XO alebo 46 XX/45 XO - Shereshevského syndróm -
	46 ХУ/46 ХХ - skutočný hermafroditizmus atď.
Ultrazvuk panvových orgánov	Znížená veľkosť maternice a vaječníkov;
	M.B. pruhy (so Shereshevského syndrómom -
Ultrazvuk semenníkov	M.b. anorchizmus, hypoplázia semenníkov
Diagnostické	Vykonáva sa na objasnenie pohlavia pohlavných žliaz dieťaťa
laparoskopia, laparotómia,
gonadálna biopsia	Nedostatok spermií alebo prudký pokles
Spermatogram - u chlapcov
	ich množstvo (oligospermia) –
	Charakteristické pre Klinefelterov syndróm
Kraniogram, CT alebo MRI	Vylúčiť objemové procesy v centrálnom nervovom systéme
g.m., EEG, fundus, polia

Princípy liečby hypogonadizmu u chlapcov:

1. Stimulovať rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík u dospievajúcich s

pri izolovanom hypogonadizme sa používajú dlhodobo pôsobiace prípravky esterov testosterónu - testosterón enantát, polyestery (sustanon, omnandren).

Liečba by sa mala začať, keď kostný vek 13-13,5 roka. Lieky sa podávajú intramuskulárne v intervaloch 3-4 týždňov. Dávka lieku je

50 mg - v prvom, 100 mg - v druhom, 200 mg - v treťom roku liečby.

Na udržiavaciu terapiu môžu mladí muži použiť liek testosterón andekanoát (andriol kapsuly 40 mg), ako aj náplasti a 1%

testosterón (androgel) na kožné použitie.

2. Pri hypogonadotropnom hypogonadizme je nevyhnutná kombinácia liekov

testosterónu s ľudským chorionickým gonadotropínom.

3. Pri viacnásobnom deficite hormónov hypofýzy treba začať liečbu GH liekmi, podľa indikácií - levotyroxín, glukokortikosteroidy.

4. Pre dospelých (na stimuláciu spermatogenézy) - humegon, pergonal.

Princípy liečby hypogonadizmu u dievčat:

1) Na začatie puberty sa liečba uskutočňuje estrogénovými prípravkami. Začať

terapia využíva etinylestradiolové prípravky (mikrofollín), prípadne prípravky konjugovaných estrogénov (Premarin) a prírodných estrogénov (estofem,

proginova). Lieky je možné použiť zvonka vo forme gélov (divigel) na kožu brucha. Dávka estrogénových prípravkov na začiatku liečby má byť

minimálne (nie viac ako 1/4 dávky pre dospelých), pretože veľké dávky estrogén spôsobuje rýchle uzatváranie rastových platničiek.

2) Po 1 roku estrogénovej monoterapie prejsť na cyklickú

substitučná liečba estrogén-gestagénové lieky: Divina, cyklo-

4) V prípade Shereshevského Turnerovho syndrómu je pre zvýšenie konečnej výšky potrebné začať liečbu prípravkami rastového hormónu (norditropin, rastan

atď.). Optimálny vek terapia stimulujúca rast – 8-11 rokov. S užívaním estrogénov na stimuláciu sexuálneho vývoja sa odporúča začať najskôr

13-14 rokov minimálne dávky(1\10-1\8 od dávka pre dospelých), s postupným

zvýšenie na dávku pre dospelých v priebehu 2 rokov.

Progesterónové prípravky sa predpisujú najskôr 2 roky od začiatku estrogénovej terapie alebo po nástupe menštruácie. Syntetický perorálne antikoncepčné prostriedky neodporúča sa, pretože obsahujú vysoké dávky estrogény.

Dievčatá so syndrómom Shereshevsky-Turner sa používajú na trvalé

PORUCHY SEXUÁLNEJ DIFERENCIÁCIE je skupina chorôb

charakterizované nekonzistentnosťou fenotypových sexuálnych charakteristík

genetického a gonadálneho pohlavia dieťaťa.

Základné pojmy rodu:

Genetický sex	Špecifická sada pohlavných chromozómov – XY alebo XX
Gonadálny sex	Prítomnosť tvorby semenníkov alebo vaječníkov (gonád).
	z primárnej bipotenciálnej gonády pod vplyvom
	rôzne gény obsiahnuté na pohlavných chromozómoch
Fenotypový	Vlastnosti vnútornej a vonkajšej štruktúry
	pohlavné orgány. Tvorba fenotypového pohlavia
	končí v puberte s aktívnym vplyvom
	gonadálne pohlavné hormóny

Vrodené poruchy sexuálnej diferenciácie

I. Poruchy diferenciácie pohlavných žliaz (semenníkov alebo vaječníkov).

Patogenéza je založená na kvantitatívnych alebo kvalitatívnych abnormalitách pohlavných chromozómov):

Klinefelterov syndróm;

Shereshevsky-Turnerov syndróm;

agenéza gonád (s karyotypom 46XX alebo 46XY);

zmiešaná testikulárna dysgenéza;

pravý hermafroditizmus (bisexualita).

II. Poruchy tvorby vonkajších genitálií s normálne diferencovanými gonádami zodpovedajúcimi pohlaviu dieťaťa.

Patogenéza je založená na poruchách biosyntézy steroidné hormóny alebo ich receptorová väzba).

A. Falošný mužský hermafroditizmus:

Vrodené chyby v syntéze testosterónu;

Defekt 5ά-reduktázy (zhoršená premena testosterónu na aktívnejší

dihydrotestosterón - neúplná maskulinizácia u chlapca);

Syndróm testikulárnej feminizácie (necitlivosť na androgény, úplné a neúplné formy);

syndróm mikropenisu;

Vrodená aplázia Leydigových buniek.

ALGORITMUS NA DIAGNOSTIKU RÔZNYCH FORIEM HERMAFRODITIZMU

ANOMÁLIE V ŠTRUKTÚRE VONKAJŠÍCH GENITÁLIÍ

GNÁDY SÚ PALPPOVANÉ		GONÁDY NIE SÚ HMATNÉ

Ultrazvuk panvových orgánov, stanovenie karyotypu

Chýba maternica

Prítomnosť maternice

Karyotyp 46 XY

46 ХY, 46 ХY/45ХХ

Chyba syntézy

neúplné

semenník

testosterón;

dysgenéza

maskulinizácia

feminizácia

semenníky

5ά-reduktáza

(v puberte -

(v puberte -

(zmiešané

Pravda

androgenizácia)

feminizácia)

hermafroditizmus

2. Falošný ženský hermafroditizmus:

Vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek;

Nedostatok aromatázy (zhoršená premena androgénov na estrogény, výskyt symptómov androgenizácie u dievčat).

Najbežnejšími typmi abnormalít pohlavných chromozómov sú Klinefelterov syndróm (frekvencia 1:300-1000 novorodencov) a

Shereshevsky-Turner (frekvencia 1: 2000-5000 novorodencov).

Znaky gonadálnej funkcie v oboch prípadoch sú

hypergonadotropný hypogonadizmus.

		Klinefelterov syndróm
Genetické poruchy		karyotyp 47ХХУ,
Klinické príznaky		Mozaiková verzia 46XY\47XXY
Hlavné rysy		Vysoký, eunuchoidné telesné proporcie
		Pubertálna gynekomastia;
		Zníženie veľkosti semenníkov a genitálií
		Neplodnosť
	vyskytujúce sa
znamenia		Klinodaktýlia, deformácia hrudnej kosti,
		Hypertelorizmus, „gotická“ obloha,
		mikrognatia atď.;
		Mentálna retardácia u 50 % pacientov;
Dodatočné
výskum:
A) Hladina testosterónu		V puberte: hladina T-redukovaná, FSH, LH -
		zvýšená
B) Ultrazvuk semenníkov		Rozmery zmenšené
B) spermatogram		Azoospermia

Princípy liečby Klinefelterovho syndrómu

terapia estermi testosterónu s 13-14 rokov (pre rozvoj stredoškolského vzdelávania

sexuálne charakteristiky

pri ťažkej gynekomastii – mastektómii

Shereshevsky-Turnerov syndróm

	Genetické poruchy		karyotyp 45H0,
	Klinické príznaky		Mozaikové možnosti 45Х0\ 46ХХ, 45Х0\46XY
	Hlavné rysy		Nízky rast;
			hypergonadotropný hypogonadizmus;
			Viaceré anomálie rôzne orgány A
		vyskytujúce sa	Vrodené abnormality kostí:
	znamenia		Krátky krk, skolióza, vysoká gotika
			podnebia, mikrognatia, cubitus valgus atď.
			Lymfostáza:
			Lymfatický edém nôh a rúk pri narodení
			Pterygoidné záhyby krku atď.
			Vrodené srdcové chyby
			systémy (koarktácia aorty, ASD, VSD atď.)
			Vrodené chyby močového systému;
			Porážky naslúchadlo(vrodené
			abnormality v štruktúre uší, strata sluchu);
	Dodatočné		Chronická autoimunitná tyroiditída
	výskum:
	a) hladina E2, FSH, LH		V puberte: E2 – nízke, FSH, LH – vysoké
	b) sekrécia rastového hormónu		Nie zlomené
	c) Ultrazvuk panvových orgánov		Zníženie veľkosti maternice, tenké
	d) Ultrazvuk srdca, orgánov		endometrium, absencia vaječníkov (pruhy)
	brušná dutina		Môže odhaliť vrodenú srdcovú chorobu, malformácie obličiek,
	e) Kostný vek		pečeň, iné anomálie
			Primerane veku, možno. meškať 1-2
	e) glukózový tolerančný test
			M.b. odhalila zhoršenú toleranciu voči
			sacharidy

Princípy liečby pacientov so syndrómom Shereshevsky-Turner:

1. Aby sa zvýšila konečná výška, musí sa začať terapia

rekombinantný rastový hormón. Optimálny vek pre rast stimulujúcu terapiu je 8-11 rokov

2. Terapia estrogénovými prípravkami (nízke dávky) s 14-15 rokov s cieľom stimulovať rast a vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík, v budúcnosti - estrogénová substitučná liečba podľa štandardného režimu

3. Progesterónové prípravky sa predpisujú najskôr 2 roky od začiatku estrogénovej terapie alebo po nástupe menštruácie. Pre kontinuálnu cyklickú substitučnú liečbu estrogén-gestagénové lieky,

PREDČASNÝ SEXUÁLNY VÝVOJ U DETÍ

Predčasný sexuálny vývoj (PPD) je výskyt sekundárnych sexuálnych charakteristík u dievčat mladších ako 7 rokov a u chlapcov mladších ako 10 rokov.

Klasifikácia predčasného sexuálneho vývoja

ja Skutočná predčasná puberta:

1) cerebrálna forma;

2) idiopatické formy;

3) ústavné formy;

4) skutočná predčasná puberta ako syndróm;

a) McCune-Albright-Braitsevov syndróm; b) Russell-Silverov syndróm;

c) Wieck-Grambachov syndróm; d) PPR s neskorou liečbou glukokortikoidmi pre kongenit

dysfunkcia kôry nadobličiek.

II. Falošná predčasná puberta:

1) nádory semenníkov produkujúce hormóny;

2) nádory vaječníkov produkujúce hormóny;

3) nádory nadobličiek produkujúce hormóny;

4) vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek;

5) nádory pečene vylučujúce gonadotropín, chorionepiteliómy a iné zriedkavé formy nádorov.

III. Neúplné formy predčasného sexuálneho vývoja:

1) zrýchlený thelarche;

2) zrýchlená adrenarcha.

Algoritmus na diagnostiku a liečbu PPD u dievčat

Predčasná thelarche, pubarche, feminizácia postavy

Kostný vek – pokročilý

Ultrazvuk panvy

Rozmery maternice a vaječníkov Zväčšený vaječník pubertálnej veľkosti

Hamartroma Idiopatická forma

Operácia Liberín agonisty

Choroby reprodukčného systému, ktoré sa objavujú v detstve, ovplyvňujú formovanie tela ako celku. Počas puberty zohrávajú kľúčovú úlohu vo vývoji hormóny – látky produkované žľazami. Spolu sú to asi dve desiatky komponentov endokrinný systém- produkty ich činnosti ovplyvňujú systémy tela ako celok. U chlapcov hrajú semenníky hlavnú úlohu pri tvorbe pohlavných hormónov. Keď sú zranené alebo nedostatočne vyvinuté, vzniká hypogonadizmus.

Príznaky ochorenia

Existujú dva hlavné podtypy patológie - primárne a sekundárne. Líšia sa lokalizáciou pôvodného zdroja problému – orgánu, v ktorom zlyhanie spôsobuje hypogonadizmus. Primárny podtyp ochorenia priamo súvisí s dysfunkciou gonád umiestnených v semenníkoch. Sekundárna patológia je spôsobená poruchami vo fungovaní mozgu - v hypofýze a hypotalame. Hypogonadizmus u chlapcov sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• obezita;
• znížená fyzická a duševná aktivita;
• poruchy spánku;
• oneskorenie vo vývoji;
• patológie vývoja pohlavných orgánov;
• neskorý zostup semenníkov do miešku.

Problémy s nadváhu poskytnúť Negatívny vplyv na takmer všetkých telesných systémoch – od pohybového aparátu až po kardiovaskulárne. Patológie vo vývoji pohlavných orgánov v budúcnosti môžu viesť k impotencii a neplodnosti.

Ochorenie môže byť buď vrodené alebo získané. Zvyčajne to nie je izolovaný problém, ale vyskytuje sa na pozadí iných patológií a tiež vyvoláva vznik nových. Hypogonadizmus sa najčastejšie objavuje vo veku 10 až 13 rokov. K dôvodom, ktoré môžu spôsobiť vrodené poruchy, súvisí:

• Klinefelterov syndróm;
• hormonálna nerovnováha u matky;
• abnormality vnútromaternicového vývoja;
• patológie tvorby mozgu;
• radiačnej záťaži.

Príčiny hypogonadotropného hypogonadizmu u chlapcov sekundárnej povahy sú najčastejšie vonkajšie faktory alebo získané choroby. Patria sem zranenia oblasť slabín, chemická otrava, užívanie určitých liekov.

Na ktorého lekára sa mám obrátiť?

Čím skôr sa problém zistí, tým je pravdepodobnejšie, že jeho riešenie prinesie požadované výsledky. Včasná liečba umožní dieťaťu zbaviť sa vývojových patológií a problémov s reprodukčná funkcia nabudúce. Medzi lekárov, ktorí liečia hypogonadizmus, patria:

Títo špecialisti pomáhajú riešiť problémy s hormonálny metabolizmus v tele a s poruchami mužského reprodukčného systému. Pred vyšetrením budú musieť lekári objasniť klinický obraz. Položia rodičom dieťaťa nasledujúce otázky:

1. Akých príznakov sa obávate?
2. Ako dlho sa objavujú?
3. Aké ďalšie zdravotné problémy má dieťa?
4. Mal nejaké zranenia v oblasti panvy?
5. Bolo tehotenstvo matky abnormálne?
6. Bola podaná nejaká symptomatická liečba?

Ako diagnostické postupy najčastejšie používané laboratórne testy krv na stanovenie hladín hormónov, ultrazvuk pohlavných orgánov, MRI mozgu. Okrem toho sú naplánované konzultácie s ďalšími odborníkmi.

Liečba hypogonadizmu u chlapcov

Terapeutický režim vyberá lekár v súlade s príčinami a prejavmi ochorenia. Pre každého pacienta bude komplex liekov a ich dávkovanie individuálne. Dôležité majú vek dieťaťa a formu hypogonadizmu. Konzervatívna liečba s použitím takýchto liekov.

U chlapcov sa vyskytuje, keď dôjde k zníženiu produkcie testosterónu, zhoršenej produkcii spermií alebo ich absencii ( znížená funkcia) testosterónové receptory. Z vyššie uvedených dôvodov dochádza k oneskoreniu sexuálneho vývoja.

Následne vznikajú problémy so sexuálnou a reprodukčnou funkciou. Diagnózu možno vykonať až po preštudovaní hladiny hormónov v krvnom sére a vykonaní špecifických testov. Liečba je dosť rôznorodá a závisí od príčiny ochorenia.

Existujú tri formy hypogonadizmu u dospievajúcich chlapcov: primárny, sekundárny a hypogonadizmus spojený s poruchou aktivity androgénneho receptora.

Príčiny primárneho hypogonadizmu u dospievajúcich chlapcov

Pri primárnom hypogonadizme je produkcia testosterónu priamo narušená. Z tohto dôvodu sa zvyšuje hladina gonadotropínov v krvnom sére a je narušené zloženie a kvalita spermií. Najčastejšie sa tento typ hypogonadizmu u dospievajúcich vyskytuje s Klinefelterovým syndrómom. Niekedy môže byť vznik primárneho hypogonadizmu spôsobený traumou semenníka resp zápalové procesy v jeho tkanine.

Klinefelterov syndróm

Klinefelterov syndróm sa vyvíja v prítomnosti extra X chromozómu v dôsledku narušenia embryogenézy v materskom tele. Patológia sa prejavuje dysgenézou vas deferens.

Diagnostikované tento typ hypogonadizmus u dospievajúcich na začiatku puberty alebo u mladých mužov pri hľadaní liečby neplodnosti. Hlavná diagnostický znak je vysoký obsah gonadotropíny na pozadí prudko zníženej hladiny testosterónu v krvnom sére.

Iné príčiny primárneho hypogonadizmu u adolescentov

Primárny hypogonadizmus sa však vyskytuje pri hermafroditizme túto patológiu je veľmi zriedkavé.

Jedným z dôvodov prejavov hypogonadizmu súvisiaceho s vekom u chlapcov je kryptorchizmus. Etiológia tohto ochorenia nie je úplne nainštalovaný. S kryptorchizmom v dôsledku porúch hormonálne hladiny jeden alebo oba semenníky nezostupujú do mieška. Pri anorchii semenníky úplne chýbajú - semenníkové tkanivo sa tvorí, ale odumiera.

K rozvoju primárneho hypogonadizmu u dospievajúcich môžu viesť aj rôzne infekčné ochorenia. Takýto hypogonadizmus je najčastejšie reverzibilný. Menej priaznivá prognóza u detí, ktoré boli liečené onkologické ochorenia s chemoterapiou resp liečenie ožiarením– dosť často v dôsledku týchto účinkov dochádza k poškodeniu semenníkov, čo vedie k rozvoju relatívneho hypogonadizmu.

Príčiny sekundárneho hypogonadizmu

Dôvody tento štát by sa mohol stať podobným funkčné poruchy Centrálny nervový systém, ako aj rôzne vrodené a získané syndrómy.

Ústavné oneskorenie sexuálneho vývoja

Táto forma hypogonadizmu súvisiaceho s vekom je charakterizovaná absenciou známok sexuálneho vývoja u chlapcov vo veku 14 rokov a starších. zvyčajne podobné príznaky mal nejakých blízkych príbuzných. Zvyčajne do 18. roku života sa ešte objavia nejaké známky dozrievania.

Tieto deti rastú pomalšie ako ich rovesníci, ale nakoniec dosiahnu normálnu výšku. V dôsledku toho sa rastový skok oneskorí, hoci rýchlosť rastu zostáva normálna. Na stanovenie tejto diagnózy je potrebné vylúčiť patológiu štítna žľaza a nedostatok rastového hormónu.

Panhypopituitarizmus

Panhypopituitarizmus môžu byť získané alebo vrodené. Prejavuje sa ako nedostatok hormónov hypofýzy. Príčinou môžu byť nádory, trauma alebo zápal hypofýzy. U detí spôsobuje patológia rôzne endokrinné poruchy – diabetes insipidus, retardácia rastu, patológie nadobličiek.

Kallmannov syndróm

o tento syndróm Existuje nedostatočný rozvoj čuchových lalokov mozgu a nedostatok hypotalamického gonadoliberínu, ktorý sa prejavuje hypogonadizmom a anosmiou. Ďalšie prejavy môžu zahŕňať agenézu obličiek alebo kryptorchizmus. Choroba je dedičná.

Lawrence-Moonov syndróm

Klasické príznaky Lawrence-Moonov syndróm sú polydaktýlia, obezita a mentálna retardácia.

S touto patológiou sa vyvíja pseudohermafroditizmus, to znamená, že osoba s mužským karyotypom má intersexuálne pohlavné orgány. Je to spôsobené skutočnosťou, že testosterón je produkovaný v malých množstvách, ktoré nemôžu zabezpečiť primeraný vývoj mužských pohlavných orgánov.

Noonanov syndróm

Noonanov syndróm je dedičné ochorenie. Pacienti majú špecifické vzhľad: nízky vzrast, nízko nasadený uši ptóza, zvýšená elasticita kože, gotické podnebie, poškodenie srdca (hlavne jeho pravých častí). Semenníky majú najčastejšie malú veľkosť a nezostupujú samy do mieška.

Prader-Williho syndróm

Pri tejto chorobe je nedostatok luteinizačného hormónu. Znakom tohto typu hypogonadizmu je konzervácia normálna veľkosť semenníky. V dôsledku poklesu luteinizačného hormónu však Leydigove bunky odumierajú, čo vedie k zníženiu hladiny testosterónu. To sa prejavuje vývojom u chlapcov eunuchoidného typu tela a nedostatočným rozvojom sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Prader-Williho syndróm dá sa diagnostikovať pomerne skoro. Tiež v embryonálne obdobie dochádza k zníženiu aktivity plodu. Charakterizované tiež nedostatočným prírastkom hmotnosti v detstve, po ktorom nasleduje obezita v detstve a dospievaní.

Niekedy príznaky ako napr mentálna retardácia A svalová slabosť. Ako dospelí sa obracajú k sebe nasledujúce znaky: nízky vzrast, malé dlane, abnormálny vývoj kostí lebky a najčastejšie sú takíto pacienti emočne labilní a majú obmedzenú motoriku. Najčastejšie sú ich pohlavné orgány hypoplastické a vyskytuje sa kryptorchizmus.

Nedostatok androgénov

Ak sa nedostatok androgénu vyskytol v prvom trimestri tehotenstva, potom sa Wolffiove kanály a vonkajšie pohlavné orgány úplne nevytvoria. Pohlavné orgány môžu byť intersexuálne, v pokročilých prípadoch dokonca aj ženské. Ak sa nedostatok androgénu objaví v druhom alebo treťom trimestri tehotenstva, vyvinú sa patológie, ako je priktorchizmus alebo mikropenis.

Najpriaznivejší prejav nedostatku androgénu je v období rané detstvo– vtedy je možné predchádzať prípadným následkom. Ak sa však táto patológia prejaví počas puberty, objavia sa defekty sekundárneho sexuálneho vývoja. Takíto pacienti majú vysoký hlas, slabé svaly, malá veľkosť penisu a miešku, nedostatok ochlpenia a podpazušie. V niektorých prípadoch telo nadobúda eunuchoidný vzhľad a vzniká gynekomastia.

Liečba hypogonadizmu u detí

Hlavným smerom liečby hypogonadizmu je korekcia faktorov, ktoré spôsobili tento stav. Liečba sa vyberá prísne individuálne. Cieľom terapie je korekcia rýchlosti sexuálneho vývoja, ako aj prevencia rakoviny semenníkov a neplodnosti v dospelosti. Pred začatím liečby sa musíte poradiť s andrológom.

Spôsob liečby závisí od faktorov, ako je vek pacienta, štádium, v ktorom bolo ochorenie zistené, klinická forma hypogonadizmus, ako aj závažnosť patológie v endokrinnom a reprodukčnom systéme. V každom prípade by liečba symptómov hypogonadizmu mala začať odstránením základnej choroby.

Liečba primárneho a sekundárneho hypogonadizmu u detí

Pri primárnom hypogonadizme (získanom aj vrodenom) zostáva v semenníkoch rezerva endokrinocytov. Preto je možné použiť stimulačnú terapiu - chlapcom sa predpisujú nehormonálne stimulačné lieky. Ak nie je žiadna rezerva, potom je potrebné predpísať testosterónové lieky na celý život.

Je vhodné použiť aj u detí gonadotropín stimulujúca terapia v kombinácii s užívaním hormonálne lieky . Dobrý efekt ovplyvňuje stav pacientov užívanie všeobecných posilňujúcich liekov, ako aj vytvrdzovanie a fyzikálna terapia.

Chirurgická liečba hypogonadizmu u detí

V niektorých prípadoch je potrebné použiť prevádzkové metódy liečbe. Pre kryptorchizmus je to nevyhnutné chirurgický zákrok na zníženie semenníka do miešku vo veku 1-2 rokov. Ak je penis nedostatočne vyvinutý, kozmetická chirurgia – faloplastika.

V prípade agenézy semenníkov je možné vykonať syntetická implantácia semenníkov(S na kozmetické účely). Všetky operácie sa vykonávajú pomocou mikrochirurgických techník. Pred ich vykonaním je však potrebné zabezpečiť, aby pacient nemal žiadne kontraindikácie na chirurgickú liečbu.

Vďaka symptomatická terapia Je možné odstrániť niektoré príznaky nedostatku androgénov - obnoví sa vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík a závažnosť sprievodnej patológie sa zníži.

Choroby reprodukčného systému, ktoré sa objavujú v detstve, ovplyvňujú formovanie tela ako celku. Počas puberty zohrávajú kľúčovú úlohu vo vývoji hormóny – látky produkované žľazami. Celkovo existujú asi dve desiatky zložiek endokrinného systému - produkty ich činnosti ovplyvňujú systémy tela ako celok. U chlapcov hrajú semenníky hlavnú úlohu pri tvorbe pohlavných hormónov. Keď sú zranené alebo nedostatočne vyvinuté, vzniká hypogonadizmus.

Príznaky ochorenia

Existujú dva hlavné podtypy patológie - primárne a sekundárne. Líšia sa lokalizáciou pôvodného zdroja problému – orgánu, v ktorom zlyhanie spôsobuje hypogonadizmus. Primárny podtyp ochorenia priamo súvisí s dysfunkciou gonád umiestnených v semenníkoch. Sekundárna patológia je spôsobená poruchami vo fungovaní mozgu - v hypofýze a hypotalame. Hypogonadizmus u chlapcov sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• obezita;
• znížená fyzická a duševná aktivita;
• poruchy spánku;
• oneskorenie vo vývoji;
• patológie vývoja pohlavných orgánov;
• neskorý zostup semenníkov do miešku.

Problémy s nadváhou majú negatívny dopad na takmer všetky systémy tela – od pohybového aparátu až po kardiovaskulárny. Patológie vo vývoji pohlavných orgánov v budúcnosti môžu viesť k impotencii a neplodnosti.

Ochorenie môže byť buď vrodené alebo získané. Zvyčajne to nie je izolovaný problém, ale vyskytuje sa na pozadí iných patológií a tiež vyvoláva vznik nových. Hypogonadizmus sa najčastejšie objavuje vo veku 10 až 13 rokov. Príčiny, ktoré môžu spôsobiť vrodené poruchy, zahŕňajú:

• Klinefelterov syndróm;
• hormonálna nerovnováha u matky;
• abnormality vnútromaternicového vývoja;
• patológie tvorby mozgu;
• radiačnej záťaži.

Príčiny hypogonadotropného hypogonadizmu u chlapcov sekundárneho charakteru sú najčastejšie vonkajšie faktory alebo získané ochorenia. Patria sem zranenia v oblasti slabín, otravy chemickými látkami a užívanie niektorých liekov.

Na ktorého lekára sa mám obrátiť?

Čím skôr sa problém zistí, tým je pravdepodobnejšie, že jeho riešenie prinesie požadované výsledky. Včasná liečba umožní dieťaťu v budúcnosti zbaviť sa vývojových patológií a problémov s reprodukčnou funkciou. Medzi lekárov, ktorí liečia hypogonadizmus, patria:

Títo špecialisti pomáhajú riešiť problémy s hormonálnym metabolizmom v tele a poruchami mužského reprodukčného systému. Pred vyšetrením budú musieť lekári objasniť klinický obraz. Položia rodičom dieťaťa nasledujúce otázky:

1. Akých príznakov sa obávate?
2. Ako dlho sa objavujú?
3. Aké ďalšie zdravotné problémy má dieťa?
4. Mal nejaké zranenia v oblasti panvy?
5. Bolo tehotenstvo matky abnormálne?
6. Bola podaná nejaká symptomatická liečba?

Ako diagnostické postupy sa najčastejšie používajú laboratórne krvné testy na stanovenie hladín hormónov, ultrazvuk pohlavných orgánov a MRI mozgu. Okrem toho sú naplánované konzultácie s ďalšími odborníkmi.

Liečba hypogonadizmu u chlapcov

Terapeutický režim vyberá lekár v súlade s príčinami a prejavmi ochorenia. Pre každého pacienta bude komplex liekov a ich dávkovanie individuálne. Dôležitý je vek dieťaťa a forma hypogonadizmu. Konzervatívna liečba sa uskutočňuje pomocou takýchto liekov.