Choroby hematopoetického systému. Werlhofova choroba (trombocytopenická purpura)

PREDNÁŠKA č.___

Hemoragická diatéza. Hemofília. leukémia.

Hemoragická vaskulitída

Trombocytopénia

Hemofília

Akútna leukémia

Hemoragická diatéza- skupiny dedičných a získaných ochorení, ktoré sa vyznačujú sklonom tela k opakovanému krvácaniu a krvácaniu, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom drobných poranení.

Mechanizmus krvácania počas HD je rôzny.

Najbežnejšie sú hemoragická vaskulitída, trombocytopenická purpura a hemofília.

Hemoragická vaskulitída (HV) - Henochova-Schönleinova choroba– imunokomplexové ochorenie charakterizované poškodením cievnej steny malých ciev a prejavuje sa symetrickými krvácaniami na koži, zvyčajne v kombinácii s kĺbovým syndrómom, bolesťami brucha a poškodením obličiek.

Etiológia. Vývoj choroby je spojený so senzibilizáciou tela vírusovými a bakteriálnymi infekciami, helmintmi, vakcínami, alergiami na lieky a potraviny. Prítomnosť ložísk chronickej infekcie je dôležitá.

Patogenéza. Komplex antigén-protilátka poškodzuje cievny endotel. To vedie k intravaskulárnemu zlepovaniu krvných doštičiek (agregácii). Aktivuje sa systém zrážania krvi, čo vedie k trombóze a zablokovaniu kapilárnej siete. Nekróza a prasknutie malých ciev, narušenie mikrocirkulácie.

POLIKLINIKA.

• Kožno-kĺbové, kožno-brušné

  Renálna

  Zmiešané (kožno-kĺbovo-brušné)

Choroba začína akútne. Hypertermia, celková nevoľnosť, slabosť. Hlavným je hemoragický syndróm.

Kožná forma hepatitídy B- vyskytuje sa často. Objaví sa ohraničená bodkovaná vyrážka s malými bodkami alebo makulopapulárna vyrážka s priemerom 2-3 mm až 4 cm. Následne sa prvky stanú hemoragickými a červenofialovými. Poškodenie kože sa môže vyskytnúť vo forme hemoragických pľuzgierov s tvorbou vredov a nekróz. Vyrážky sú symetrické, nachádzajú sa na extenzorových plochách nôh, rúk, vnútornej strany stehien, zadku a okolo veľkých kĺbov. Do konca 1-2 dní prvky zblednú a prejdú všetkými štádiami spätného vývoja modriny. Vyrážka zanecháva pigmentáciu na dlhú dobu. Zvláštnosťou je zvlnený charakter podstielky - staré a nové prvky spôsobujú krvácanie v blanách líc, mäkkého a tvrdého podnebia a zadnej steny hltana.

Kĺbový syndróm- vyskytuje sa u detí starších ako 5 rokov. Do procesu sú zapojené veľké kĺby - koleno, členok, lakeť, zápästie. Kĺby sú bolestivé, opuchnuté, hyperemické. Aktívne a pasívne pohyby sú obmedzené. Rýchlo odchádzajú, nedochádza k deformácii. Charakteristický je angioedém rúk, nôh, pier a viečok.

Abdominálny syndróm– v bruchu sa objavuje ostrá, záchvatovitá bolesť, bez špecifickej lokalizácie. V závažných prípadoch - vracanie, tenezmy, krvavá alebo čierna stolica s prímesou krvi.

Renálny syndróm– závažnosť je rôzna – od krátkodobého objavenia sa bielkovín a Er v moči až po ťažké poškodenie obličiek.

V prípade porážky nervový systém– epileptoidné kŕče, meningizmus, príznaky fokálnych lézií mozgu.

Je možné poškodenie kardiovaskulárneho systému a krvných ciev akéhokoľvek orgánu

Laboratórna diagnostika.

Pri hepatitíde B hyperkoagulácia, aktivácia trombocytov, zvýšený von Willebrandov faktor v krvi, + parakoagulačné testy.

IN periférna krv– leukocytóza, neutrofília, eozinofília, zvýšená ESR.

S BCA – dysproteinémiou

OAM – pri renálnom syndróme – Er, proteín, cylindre.

Liečba.

Hospitalizácia. 5-7 dní prísne pokoj na lôžku. Lúka ortostatický test dovolené chodiť a prevedené do všeobecného režimu

Diéta bez alergénov. Pre brušný syndróm – dysfunkciu štítnej žľazy. Odstráňte fermentačné procesy v črevách

Vitamínový nápoj

Pri užívaní GCS - potraviny bohaté na draslík

Dezagreganty (curantil, trental, aspirín)

Antikoagulanciá - heparín

Enterosorbenty (polyphepan, karbolén, enterosgel)

Antihistaminiká (diazolín, tavegil, fenkarol)

GCS (prednizolón)

Infúzna terapia (zmes glukózy a novokaínu, plazma)

O sprievodné zápaly ložiská chronickej infekcie - antibiotiká (sumamed, rulid, klacid)

Pre akútne zlyhanie obličiek - plazmaferéza

Symptomatická liečba: rehabilitácia akútnych respiračných infekcií, odčervenie, liečba giardiázy, helikobakteriózy, lieky proti bolesti (baralgin), spazmolytiká (no-spa)

NSAID (indometacín, ortofén)

Stabilizátory membrán – vitamíny E, A, P

Imunokorektory

Cytostatiká (cyklofosfamid)

Rehabilitácia.

Prevencia relapsov - rehabilitácia akútnych respiračných infekcií, prevencia kontaktu s alergénmi, diéta po dobu 1 roka. Med. výnimka z očkovania na 2 roky - v budúcnosti na pozadí antihistaminík. Pravidelné testovanie OAM.

Trombocytopénia - Werlhofova choroba

Skupina chorôb vyplývajúcich z poklesu počtu krvných doštičiek.

Etiológia.

Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek

Zvýšená spotreba

Nedostatočná tvorba červených krvných doštičiek

Zhoršená hemostáza a krvácanie môžu byť spôsobené kvalitatívnou menejcennosťou Tr a porušením ich funkčných vlastností.

Tvary: vrodené a získané. Najčastejšie sú získané – imunitné a neimunitné.

Imunitné – vznikajú v dôsledku pôsobenia vírusov alebo užívania liekov, ktoré spôsobujú tvorbu protidoštičkových protilátok.

Neimunitné – spôsobené mechanickým poškodením krvných doštičiek, útlmom kostnej drene, syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, hypovitaminózou B12 a kyselinou listovou

Patogenéza.

Hlavným dôvodom je trombocytopénia. Cévny endotel podlieha degenerácii, zvyšuje sa vaskulárna permeabilita a objavujú sa spontánne krvácania. Tvorba plnej zrazeniny nie je možná.

POLIKLINIKA.

Choroba začína hemoragickým syndrómom. Objavujú sa krvácania na koži, slizniciach a krvácanie. Vyskytujú sa spontánne alebo v dôsledku zranenia. Charakteristická je neadekvátnosť poranenia voči sile krvácaní. Krvácanie sa nachádza na prednej ploche trupu a končatín, viacnásobné, polymorfné - od petechií až po veľké modriny.

Zvláštnosťou je asymetrický, neusporiadaný vzhľad. Ich farba závisí od času výskytu. Spočiatku - karmínovo-červená - potom modrá, zelená, žltá.

Krvácania do slizníc sú bodového charakteru a sú lokalizované na mäkkom a tvrdom podnebí, mandlích, zadná stena hrdla.

V závažných prípadoch - krvácanie do mozgu, fundusu a sietnice.

Typickým príznakom je krvácanie zo slizníc. Často výdatné. Časté krvácanie z nosa, z ďasien, jamky extrahovaného zuba, jazyka, mandlí. Menej často - hematúria, gastrointestinálne krvácanie. Dievčatá majú ťažkú ​​menorágiu a metrorágiu.

Hepatosplenomegália nie je typická. Pozitívne testy na krehkosť kapilár (príznak turniketu, štípanie)

Laboratórna diagnostika.

Hlavným príznakom je trombocytopénia, až do nuly. Retrakcia krvnej zrazeniny je narušená. Čas krvácania sa zvyšuje. Koagulabilita je normálna. V kostnej dreni sú megakaryocyty.

Liečba.

Pokoj na lôžku a bezalergénová diéta.

IV imunoglobulín,

Anti-D imunoglobulín

V prípade hemoragických kríz - ťažký priebeh a hrozba krvácania, nedostatočná terapia - po 6 mesiacoch - splenektómia.

Ak nie je účinok - cytostatiká

Symptomatické: lokálne a celkové hemostatické látky (kyselina aminokaprónová, dicinón,)

Plazmaferéza

Lokálne – hemostatická špongia trombín, kyselina aminokaprónová

Bylinkárstvo - rebríček, pastierska kapsička, žihľava, šípky

Hemofília

Klasické dedičné ochorenie charakterizované periodickým, opakujúcim sa krvácaním.

Etiológia.

Ochorenie je spôsobené nedostatkom niektorých faktorov zrážania krvi. Defekt sa dedí recesívne, spojený s X chromozómom. Nosičmi sú častejšie postihnutí muži a ženy. Môže sa vyskytnúť získaný nedostatok plazmatických koagulačných faktorov v dôsledku mutácií.

Patogenéza. Dôvodom je porušenie v 1. fáze zrážania krvi. Existujú hemofília A (VIII), hemofília B (IX). Existujú zriedkavejšie formy

(nedostatok faktorov V, VII, X, XI).

POLIKLINIKA.

Charakterizované dlhodobým a masívnym krvácaním do pankreasu, svalov, kĺbov a vnútorných orgánov.

Charakteristickým znakom hemoragického syndrómu pri hemofílii je oneskorený charakter krvácania. Neobjavia sa hneď po úraze, ale o niekoľko hodín neskôr alebo na 2. deň. Počet krvných doštičiek pri hemofílii sa nemení. Krvácanie nezodpovedá závažnosti poranenia. Niekedy spontánne krvácanie. Charakteristické sú opakované epizódy krvácania.

Typickým prejavom je krvácanie do kĺbov, zvyčajne veľké. Kĺb rýchlo zväčšuje svoj objem. Najprv môže byť krv absorbovaná. Opakované krvácania vedú k deštruktívnym a dystrofickým zmenám, zápalom a ankylóze (nehybnosti) – vzniká hemiartróza.

Časté je krvácanie z nosa z ďasien, ústnej dutiny a menej často z gastrointestinálneho traktu a obličiek.

Povaha hemoragického syndrómu závisí od veku. U novorodencov - kefalhematóm a krvácanie v oblasti zadku, keď je pripevnený, z pupočnej rany.

V dojčenskom veku - počas prerezávania zubov.

Od okamihu samostatnej chôdze - krvácanie do kĺbov, intramuskulárne hematómy.

Neskôr – obličkové a črevné krvácanie.

Laboratórna diagnostika.

Hlavným významom je predĺženie času zrážania krvi. Dochádza k narušeniu 1. fázy koagulácie (zníženie protrombínu). Množstvo jedného z faktorov zrážanlivosti krvi sa zníži.

Liečba.

Nahradenie deficitného faktora a odstránenie následkov krvácania.

Pre hemofíliu A – kryoprecipitát faktora VIII

Pri hemofílii B - komplex PPSB (koncentrát 2,7,9,10 faktorov) alebo koncentrovaná plazma

Antihemofilné lieky sa podávajú prúdom ihneď po rozmrazení

Na hemostatické účely - inhibítory fibrinolýzy (5% kyselina aminokaprónová)

V prípade masívneho krvácania - plazmaferéza a náhradná transfúzia krvi.

Lokálna kyselina aminokaprónová, trombín, protrombín, fibrínová špongia, hemostatická špongia.

Pri krvácaniach v kĺbe - odpočinok, imobilizácia, zahriatie kĺbu. Pri masívnom krvácaní punkcia kĺbu s podaním hydrokortizónu.

Masáže, cvičebná terapia

Bylinná medicína – oregano, lagochilus. Orechy - arašidy.

Sľubným smerom liečby je produkcia miniorgánov – špecifických hepatocytov a ich transplantácia pacientom

Je možná génová terapia – nahradenie defektného alebo chýbajúceho génu normálnym obsahujúcim 8-9 faktorov.

Starostlivosť.

Pokoj na lôžku, preprava na vozíku. IM a s/c injekcie, baňkovanie, sondovanie, ultrafialové ožarovanie a UHF terapia sú zakázané. Lieky sa podávajú perorálne alebo intravenózne. Katetrizácia močového mechúra je len zo zdravotných dôvodov. S opatrnosťou používajte obklady, vyhrievacie podložky, horčicové omietky.

Prevencia úrazov – protinúdzový režim. Oblečenie je voľné. Všetky športy sú kontraindikované. Plávanie povolené. Pri chronickej artróze sa do oblečenia všívajú penové štíty. Organizujte relaxačný voľný čas.

Prevencia– D-pozorovanie detského lekára, hematológa. MG poradenstvo. , včasná prenatálna diagnostika hemofílie u plodu.

Klinické vyšetrenie.

Pozorovanie u pediatra, zubára, ortopéda. Testy krvi a moču.

Idiopatická trombocytopenická purpura - Werlhofova choroba. charakterizovaná trombocytopéniou, ktorá má akútne a chronické formy. Akútna forma sa u detí rozvíja častejšie, u dospelých sa choroba často vyskytuje v chronickej forme.

Etiológia a patogenéza

Etiológia nebola definitívne stanovená, ako je zdôraznené v názve choroby (idiopatická).

Akútna forma ITP sa vyvíja u detí po vírusových infekciách. Výskyt ITP v detskom veku je 1,5-2 na 100 000 obyvateľov. U starších detí častejšie ochorejú dievčatá. U dospelých tvorí akútna forma len 8-10 % a jej výskyt je spojený s imunitnými komplexmi obsahujúcimi vírusové antigény, ktoré reagujú s doštičkovými Fc receptormi alebo antivírusovými protilátkami, ktoré sa viažu na krvné doštičky. Akútna prechodná trombocytopénia sa môže vyvinúť pri infekcii HIV, infekčnej mononukleóze, akútnej toxoplazmóze a cytomegalovírusovej infekcii.

Chronická ITP sa vyskytuje v priemere u 60 dospelých na 1 milión ľudí. Väčšinou sú postihnuté ženy vo veku 20-40 rokov. Ochorenie sa vyvíja v dôsledku tvorby protidoštičkových protilátok proti glykoproteínom IIb-IIIa alebo Ib/Ix krvných doštičiek, ktorých väzba vedie k dysfunkcii krvných doštičiek a ich deštrukcii, vzniká trombocytopénia. V dôsledku trombocytopénie je postihnutý cievny endotel zbavený ochrany trombocytov, zvyšuje sa permeabilita endotelu, znižuje sa obsah sérotonínu, je narušená kontraktilná funkcia ciev, objavuje sa krvácanie.

Klasifikácia ITP

Tvary:

Heteroimunitné. Táto forma vzniká pri zmene antigénnej štruktúry krvných doštičiek pod vplyvom rôznych vplyvov (vírusy, nové antigény, haptény). Má priaznivú prognózu: po ukončení pôsobenia príčinného faktora krvné doštičky obnovia svoje antigénne vlastnosti a zastaví sa tvorba protilátok. Má akútny priebeh. Deti často vyvinú túto formu trombocytopenickej purpury;

Autoimunitné. Táto forma sa vyvíja v dôsledku pôsobenia autoprotilátok na krvné doštičky produkované proti vlastným nezmeneným krvným doštičkám, megakaryocytom, ako aj antigénu spoločného prekurzora krvných doštičiek, erytrocytov, leukocytov - kmeňových buniek. Má chronický, recidivujúci priebeh. Počiatočné spúšťače produkcie autoprotilátok zostávajú nejasné.

S prietokom:

1) akútne (do 6 mesiacov);
2) chronické (viac ako 6 mesiacov):
- s recidívami (zriedkavé, časté);
- neustále recidivujúce.

Podľa období:

1) exacerbácia (kríza);
2) remisia:
- klinické (neprítomnosť krvácania v prítomnosti laboratórnej trombocytopénie);
- klinické a hematologické (absencia klinických a laboratórnych prejavov trombocytopénie).

Podľa závažnosti:

1) mierny (kožný syndróm);
2) stredná závažnosť (stredne vyjadrený hemoragický syndróm vo forme kožné prejavy a krvácanie, počet trombocytov 50–100 x 10 9 /l);
3) ťažké (dlhotrvajúce a silné krvácanie, kožné prejavy, počet trombocytov menej ako 30–50 x 10 9 /l, posthemoragická anémia).

Identifikácia takýchto foriem je trochu svojvoľná, pretože stupeň trombocytopénie nie vždy zodpovedá stupňu krvácania. Klinicky zaujímavá je klasifikácia navrhnutá W. Grosbym (1975), ktorá rozdeľuje purpuru v závislosti od neprítomnosti alebo prítomnosti krvácania na „suchú“ a „vlhkú“, čo zodpovedá miernym a stredne ťažkým alebo ťažkým formám ITP.

Klinický obraz

Ochorenie u detí vo väčšine prípadov začína akútne, s výraznými klinickými prejavmi, zvyčajne 2 týždne po expozícii provokujúcemu faktoru. Ale u niektorých pacientov (asi polovica pacientov s chronickým priebehom) začína ITP postupne. Okrem toho prvé príznaky choroby často zostávajú nepovšimnuté alebo sú vysvetlené traumou, pretože deti sú fyzicky veľmi aktívne a ľahko sa zrania. Neprimeranosť krvácania voči mechanickému vplyvu zostáva nepovšimnutá. A až následne, keď sa prejavia klinické prejavy ochorenia, starostlivý zber anamnézy umožňuje v pokročilejších prípadoch identifikovať prítomnosť prvých príznakov ochorenia. skoré obdobiaživot dieťaťa a jeho neadekvátnosť voči traume.

Klinicky sa ITP prejavuje ako kožný hemoragický syndróm a krvácanie z mikrovaskulatúry.

Kožný hemoragický syndróm reprezentované ekchymózami a petechiami. Vyznačuje sa rovnakými príznakmi ako hemoragický syndróm, ktorý sa vyskytuje pri trombocytopénii iného pôvodu: spontánnosť, asymetria, polymorfizmus a polychrómia.

Vyskytujú sa krvácania spontánne(hlavne v noci) alebo pod vplyvom miernych modrín, kompresie. Na rozdiel od nich sú asymetrické, ich obľúbená lokalizácia hemoragická vaskulitída Nemám. O niečo častejšie sa však nachádzajú na končatinách a prednom povrchu tela (väčšia traumatizácia týchto oblastí), ako aj na čele (blízkosť kostných útvarov). Pomerne často sa v miestach vpichu vyskytujú krvácania. Krvácanie sa nevyskytuje na dlaniach a chodidlách. Krvácanie do slizníc sa pozoruje u približne 2/3 pacientov. Ide predovšetkým o sliznice ústna dutina(podnebie, hltan, mandle), oči (spojivky, skléry). Boli opísané krvácania do sklovca a sietnice. Prítomnosť krvných výronov v oblasti hlavy, najmä očnice, sa považuje za nepriaznivý prognostický znak, ktorý naznačuje závažnosť stavu a poukazuje na vysoké riziko rozvoja krvácaní do mozgu.

Krvácania s ITP polymorfný, majú charakter petechií a ekchymóz rôznych veľkostí (od 0,5 do 10 cm a viac v priemere) a tvarov. Keďže hemoragický syndróm je náchylný na recidívu, existuje polychrómovaný, spôsobené prítomnosťou krvácaní, ktoré sú v rôznych štádiách reverzného vývoja: prvky, v závislosti od toho, ako dávno sa objavili, majú rôzne farby - od jasne fialovej až po modrozelenú a žltú. Koža pacienta sa podobá koži leoparda - „shagreen skin“. Pozoruhodná je neadekvátnosť krvácania k stupňu vonkajšieho mechanického vplyvu.

Krvácanie z mikrovaskulatúry. Krvácanie sa spravidla vyvíja paralelne s kožným hemoragickým syndrómom. Najtypickejšie je spontánne krvácanie z nosa, často pretrvávajúce, hojné a opakujúce sa. Je tiež možné vyvinúť gingiválne, maternicové a menej často gastrointestinálne a obličkové krvácanie. Niekedy je ochorenie sprevádzané minimálnymi prejavmi v podobe krvácania ďasien.Často sa ochorenie prejavuje predĺženým krvácaním po extrakcii zuba. Začína bezprostredne po zákroku, neprestáva na dlhší čas (niekoľko hodín, menej často denne), ale po zastavení sa spravidla neobnovuje, čo sa líši od krvácania pri koagulopatiách, najmä hemofílii.

V závažných prípadoch sú možné krvácania do mozgu a iných životne dôležitých orgánov (vrátane nadobličiek), ktoré môžu slúžiť bezprostredná príčina smrti. Ich frekvencia sa pohybuje od 1 do 3 %. Krvácanie do mozgu sa vyvíja u pacientov s „vlhkou“ purpurou, zvyčajne v prvom mesiaci ochorenia. Príznaky krvácania do mozgu nie sú špecifické: bolesť hlavy, závraty, vracanie, kŕče, komplex meningeálnych symptómov, kóma alebo stupor, hemiparéza, paralýza. V tomto prípade počet krvných doštičiek u pacientov spravidla nepresahuje 10 x 109 / l.

U dievčat v puberte s ITP je menštruácia silná, predĺžená (až 2–5 týždňov), často vedie k anémii, v závažných prípadoch sa môže vyvinúť predĺžené juvenilné maternicové krvácanie, ktoré si vyžaduje aktívnu taktiku liečby.

S výnimkou príznakov zvýšeného krvácania stav pacienta s ITP netrpí. Neexistujú žiadne príznaky intoxikácie, telesná teplota je normálna, lymfatické uzliny nie sú zväčšené. S rozvojom posthemoragickej anémie sa môžu objaviť zodpovedajúce sťažnosti a zmeny v kardiovaskulárnom systéme. Tieto poruchy sa po odstránení anémie rýchlo normalizujú.

Charakteristickým znakom ITP zo sekundárnej trombocytopénie je absencia hepatosplenomegálie. Len u 10 % malých detí s ITP môže dôjsť k miernemu zväčšeniu (o 1–2 cm) sleziny.

Pri heteroimunitnej forme ITP, ktorá je charakterizovaná akútnym priebehom, je možné hemoragický syndróm zvyčajne zastaviť do mesiaca s pomerne rýchlou reverznou dynamikou klinických príznakov. K zotaveniu často dochádza v priebehu 2-3 mesiacov. Prvé klinické prejavy ochorenia však neumožňujú klasifikovať konkrétny prípad ITP ako špecifickú formu. Na základe nástupu ochorenia je ťažké predpovedať jeho ďalší priebeh. Choroba začína akútne a prudko nielen vo všetkých prípadoch heteroimunitnej trombocytopénie. Rovnaký začiatok sa pozoruje u približne polovice pacientov s autoimunitnou trombocytopéniou. Pri tejto forme však môže choroba začať postupne, postupne, bez výrazných akútnych klinických prejavov a spravidla bez zjavného dôvodu. Prvá kríza môže byť zdĺhavá a napriek terapii môžu klinické a laboratórne prejavy dlhodobo pretrvávať. Niekedy počas liečby glukokortikoidmi príznaky ochorenia zmiznú a počet krvných doštičiek sa normalizuje. Po ich vysadení (a v niektorých prípadoch na pozadí zníženia dávky kortikosteroidov) alebo po akejkoľvek infekcii (provokácii) však opäť dôjde k exacerbácii, ochorenie nadobudne chronický vlnový priebeh, keď sa objavia obdobia zlepšenia sú opäť nahradené obdobiami exacerbácie a ťahajú sa mnoho rokov. Dostať kompletnú klinickú a hematologickú remisiu s autoimunitná forma môže to byť veľmi ťažké.

Rizikové faktory chronický priebeh ITP podľa N.P. Shabalov (1998) sú:

Prítomnosť indikácií v anamnéze častého pretrvávajúceho krvácania pozorovaného skôr ako šesť mesiacov pred krízou, pre ktorú bola stanovená diagnóza ITP;

Neexistuje žiadna súvislosť medzi rozvojom krízy a pôsobením akéhokoľvek provokujúceho faktora;

Pacient má chronické ložiská infekcie;

Lymfocytová reakcia kostnej drene (počet lymfocytov je viac ako 13%);

Závažné pretrvávajúce krvácanie v kombinácii s generalizovanou purpurou počas liečby;

Výskyt ITP u dievčat v puberte.

Diagnóza ITP

Diagnóza je založená na primeranom zhodnotení ťažkostí, anamnézy, klinických prejavov, pozitívnych výsledkov testov na kapilárnu rezistenciu (škrtidlo, štipka, Konchalovský - Rumpel - Leede), zmeny laboratórnych parametrov: pokles počtu krvných doštičiek v periférnej krvi menej ako 140 x 10 9 /l, predĺženie trvania krvácania podľa Dukea na viac ako 4 minúty, zníženie retrakcie krvnej zrazeniny o menej ako 60–75 %, zvýšenie obsahu megakaryocytov v kostnej dreni o viac ako 54–114 v 1 μl (alebo pokles pri dlhodobých krízach), detekcia protidoštičkových protilátok, zhoršené funkčné vlastnosti trombocytov (znížená adhézia, porucha agregácie na ADP, trombín, kolagén), zväčšenie veľkosti krvných doštičiek , ich poikilocytóza, výskyt malozrnných „modrých“ buniek.

Hlavným laboratórnym znakom ITP je však trombocytopénia. Jedno laboratórne zistenie trombocytopénie však na stanovenie diagnózy a začatie liečby nestačí. Je potrebné vykonať opakovanú (do týždňa s intervalom 2-3 dní) štúdiu periférnej krvi s určením počtu krvných doštičiek a povinnou štúdiou krvného vzorca. Všeobecný krvný test sa pri ITP prakticky nemení. V prípadoch veľkej straty krvi však analýza periférnej krvi odhalí príznaky posthemoragickej anémie a retikulocytózy.

Identifikácia provokujúceho infekčného faktora (v prípadoch heteroimunitných foriem trombocytopénie) je založená na detekcii diagnostických výrazné zvýšenie titer protilátok na konkrétny patogén (dosť často na cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, parvovírus B 19, vírusy rubeoly, osýpky, ovčie kiahne atď.).

Diferenciálna diagnostika idiopatickej trombocytopenickej purpury. Vykonáva sa so všetkými chorobami sprevádzanými krvácaním. Medzi nimi:

Aloimunitná trombocytopenická purpura novorodencov- etiológia a patogenéza tejto formy purpury je do značnej miery totožná hemolytická choroba novorodencov, ale inkompatibilita a imunitný konflikt sa týkajú antigénov krvných doštičiek, ktoré dieťa dostáva od otca a chýba matkám. V senzibilizovanom tele matky sa objavujú protidoštičkové protilátky, ktoré prenikajú do placenty matky a spôsobujú trombocytolýzu u plodu. Klinicky sú charakteristické petechie a ekchymózy, hemoragické vyrážky na slizniciach, meléna a krvácanie z nosa objavujúce sa v prvých dňoch života. Mozgové krvácanie sa môže vyskytnúť aj pred pôrodom. Úmrtnosť je 10-15%. Čím neskôr sa hemoragický syndróm objavil, tým miernejšie ochorenie postupovalo. Liečba je kŕmenie darcovským mliekom, predpisovanie prednizolónu, dicinónu, transfúzie krvi (nie darcu!) matke.

Transimunitná trombocytopenická purpura novorodencov, sa vyskytuje u novorodencov narodených matkám s idiopatickou trombocytopenickou purpurou alebo systémovým lupus erythematosus atď. Protidoštičkové autoprotilátky matky prenikajú placentárnou bariérou k plodu a poškodzujú fetálne trombocyty. Klinický obraz tejto trombocytopénie je podobný aloimunitnej neonatálnej trombocytopenickej purpure, hemoragický syndróm je menej výrazný a úmrtia sú menej časté.

Hemoragická vaskulitída(Henochova-Schönleinova choroba). Pri hemoragickej vaskulitíde je kožný hemoragický syndróm reprezentovaný petechiami, ktoré majú tendenciu splývať, sú umiestnené symetricky a majú obľúbenú lokalizáciu (extenzorové plochy horných a dolných končatín, zadok). Okrem kožných prejavov sa poškodenie kĺbov pomerne často vyvíja pri hepatitíde B ( kĺbový syndróm), gastrointestinálny trakt(abdominálny syndróm), obličky (renálny syndróm). Zároveň trpí všeobecný stav: vyvíjajú sa syndrómy intoxikácie a bolesti brucha. GV je charakterizovaná skrátením Lee-Whiteho času zrážania, čo naznačuje hyperkoaguláciu, s normálne trvanie krvácanie, leukocytóza s posunom vzorca doľava, mierne zvýšenie ESR, dysproteinémia s výraznou hypoproteinémiou, hypoalbuminémia, zvýšenie α 1-, β 2-, β-globulínov, zvýšené hladiny glykoproteínov, pozitívne PSA, zvýšené úrovne CEC.

Hemofília.

Fisher-Evansov syndróm(trombocytopenická purpura so získanou hemolytická anémia). Diagnóza hemolytickej povahy anémie je založená na detekcii retikulocytózy u pacientov, zvýšených hladín nepriamy bilirubín, zníženie rezistencie erytrocytov.

Vrodená amegakaryocytová trombocytopénia. Toto ochorenie je často sprevádzané vývojovými abnormalitami polomer(hypo- alebo aplázia).

Aldrichov syndróm, pri ktorej je dedičný charakter ochorenia od prvých dní života, prítomnosť kožných prejavov u pacientov vo forme ekzémov, nezvyčajný sklon k rôzne infekcie(pneumónia, meningitída atď.), hypereozinofília. Priebeh ochorenia je chronický, prognóza je nepriaznivá.

Kasabachov-Merrittov syndróm(hemangióm s trombocytopéniou). Pri tomto syndróme je hemangióm „pascou“ pre krvné doštičky, kde sa pozoruje ich lýza.

Trombocytopatie(von Willebrandova choroba, Glanzmannova choroba). Pri týchto ochoreniach spolu s podobným klinickým obrazom existuje normálne množstvo krvných doštičiek v periférnej krvi.

Symptomatická (sekundárna) trombocytopénia s akútnou leukémiou, s hypo- a aplastickou anémiou, s difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva. Niekedy je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s určitými kožnými ochoreniami.

Pigmentová progresívna dermatitída, ochorenie je založené na proliferatívnej intradermálnej kapilaropatii. Kožné lézie sa objavia náhle ako zoskupené bodové krvácania v koži, ktoré sú obklopené fialovou kokardou. Ako choroba postupuje, krvné výrony zožltnú, ale prstencové zmeny zostávajú. Obrátený vývoj prvky vyrážky sa vyskytujú pomaly. Celkový stav dieťaťa trpí málo. Nebola pozorovaná žiadna trombocytopénia.

Mastocytóza a medzi nimi sú hemoragické formy urticaria pigmentosa. Vyrážky s týmto ochorením sú pomerne monomorfné, rôznych veľkostí, nachádzajú sa na koži trupu, na končatinách a iných častiach tela. O hemoragická forma v strede vyrážky sa pozorujú krvácania vo forme bodových krvácaní. V priebehu času sa škvrny pigmentujú.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury.

Spôsob liečby závisí od štádia ochorenia. Ak sa počas krízy dostanú do popredia opatrenia na boj proti krvácaniu, potom počas remisie nadobudne veľký význam prevencia exacerbácie choroby a jej rôznych komplikácií. Starostlivosť a výživa – v akútnom období ochorenia je nevyhnutný pokoj na lôžku v nemocničnom prostredí, ktorý pomáha zastaviť krvácanie. Je potrebné piť veľa tekutín, jedlo by malo byť chladené a tekutej konzistencie.

Terapia zameraná na zmiernenie hemoragického syndrómu zahŕňa:

• lokálna liečba nazálneho, gingiválneho, gastrointestinálneho, maternicového a iného krvácania;
• intravenózne infúzie kyseliny aminokaprónovej v povinnej neprítomnosti hematúrie; dicinón;
• transfúzie krvných doštičiek;
• intravenózne infúzie imunoglobulínov;
• liečba glukokortikoidmi;
• splenektómia

Posledné tri spôsoby liečbe ovplyvňujú imunopatologický proces. Najviac študované aktívne metódy liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury sú liečba glukokortikoidmi a splenektómia.

Indikácie pre glukokortikoidy:

• generalizovaný kožný hemoragický syndróm kombinovaný s krvácaním slizníc, keď je počet krvných doštičiek v periférnej krvi nižší ako 10-15 000;
• „vlhká“ purpura, komplikovaná posthemoragickou anémiou;
• krvácanie do sietnice (podozrenie na krvácanie do mozgu), vnútorné krvácanie.

V „suchej“ forme nie sú hormóny predpísané. Prednizolón sa predpisuje perorálne v dávke 1 mg / kg denne. Hladina krvných doštičiek sa začína zvyšovať na 5. až 6. deň liečby. Dávka prednizolónu sa po dosiahnutí začne postupne znižovať normálne hodnoty parametre periférnej krvi. Ak nie je očakávaný účinok, dávka prednizolónu sa môže zvýšiť na 2 mg/kg. Ak nie je možné užívať prednizolón perorálne, podáva sa intravenózne, ale dávka sa má zvýšiť 3-krát. U niektorých pacientov jeden cyklus terapie GCS umožňuje úplné zotavenie. Ale často prerušenie užívania lieku alebo zníženie jeho dávky je sprevádzané relapsom ochorenia.

Splenektómia - navrhnutá v roku 1916 Schlofferom a Katznelsonom a odvtedy sa široko používa pri liečbe idiopatickej trombocytopenickej purpury. Indikáciou pre splenektómiu je absencia stabilného pozitívneho účinku prednizolónu. Operácia sa vykonáva na pozadí liečby GCS. 2 dni pred operáciou sa dávka hormónov zdvojnásobí a v deň operácie sa podávajú hormóny intravenózne. U 70 % pacientov vedie chirurgický zákrok k zotaveniu alebo stabilnej remisii. Dobrý účinok splenektómie je spojený so zmenšením orgánu zodpovedného za tvorbu protilátok a znížením hmoty buniek, ktoré fagocytujú a ničia krvné doštičky.

Taktika liečby pacientov so „suchou“ formou idiopatickej trombocytopenickej purpury je nasledovná: Jemný režim, ktorý obmedzuje možnosť zranenia. Diéta - tabuľka č.5. Vzhľadom na prítomnosť sprievodných ochorení u týchto pacientov sa odporúča vitamínové prípravky(C, B, E atď.). Pozitívny účinok sa dosiahne striedaním kurzov liekov, ktoré stimulujú adhezívno-agregačnú aktivitu krvných doštičiek - dicinón, adroxón, uhličitan lítny atď. Sanitácia ložísk chronickej infekcie je povinná. Pre aktívne príznaky zápalu - antibiotická terapia. Účelný choleretické látky: kombinácia choleretik s choleketikami - Liv-52, allohol, cholenzým, hologon, choleretické poplatky bylinky
Pri liečbe pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou by ste sa mali zdržať predpisovania salicylátov, aminazínu, UHF, UFO a iných inhibítorov krvných doštičiek. Klinické vyšetrenie - neustále sledovanie lekárom a hematológom.

Werlhofova choroba - jedna z najčastejších foriem hemoragickej diatézy. V literatúre je opísaná pod rôznymi názvami: trombocytopenická purpura, esenciálna trombocytopénia, Werlhoffov komplex symptómov atď.

Etiológia Ochorenie sa zatiaľ nepodarilo zistiť, napriek tomu, že od jeho prvého popisu Werlhofom uplynulo viac ako 200 rokov. Podľa G. A. Alekseeva (1962) treba rozlišovať medzi Werlhofovou chorobou ako samostatnou nozologickou formou s doposiaľ nejasnou etiológiou a symptomatickou trombocytopéniou, ktorá vzniká pod vplyvom určitých etiologických faktorov (infekcie, najmä vírusové, intoxikácie, psychotraumy a rôzne neuroendokrinné poruchy). Dedičnosť hrá pri vzniku ochorenia vedľajšiu úlohu, aj keď podľa súhrnnej štatistiky A. M. Abezgauza (1963), týkajúcej sa 581 pacientov, bola rodinná povaha ochorenia identifikovaná v 16 % prípadov.

Patogenéza Werlhofovej choroby v niektorých prípadoch (v chronických formách ochorenia) je spojená s funkčnými zmenami v aparáte megakaryocytov, vyjadrenými v spomalení dozrievania megakaryocytov a porušením procesu uvoľňovania krvných doštičiek. Dôvodom týchto zmien je inhibičný účinok na kostnú dreň sleziny (hypersplenizmus), ktorého odstránenie vedie k obnoveniu normálnej trombocytopoézy. Ide o takzvané neimunitné formy Werlhofovej choroby. V iných prípadoch (v akútnych formách ochorenia) je rozvoj trombocytopénie spojený s tvorbou protidoštičkových autoprotilátok, ktorých pôsobenie je zamerané tak na deštrukciu periférnych krvných doštičiek, ako aj na procesy viazania krvných doštičiek kosťou. megakaryocyty drene. Toto imunitné ochorenia Verlhof - imunotrombocytopénia.
Na podporu autoimunitnej teórie možno uviesť nasledujúce argumenty:
niekedy kombinácia trombocytopénie s hemolytickou anémiou alebo hemoragickou vaskulitídou, ktorej imunoalergická genéza je nepochybná;
prítomnosť protidoštičkových protilátok v krvi, ktorá sa pozoruje približne v 100 prípadoch;
priaznivý účinok užívania kortikosteroidných hormónov.

Keďže jedným z hlavných zdrojov tvorby autoprotilátok je slezina, teória hypersplenizmu je do určitej miery podobná autoimunitnej teórii. To zase viedlo k tomu, že množstvo autorov (T. S. Istamanova, 1973; D. N. Yanovsky, 1962; M. Stefanini, 1962 atď.) považovalo Werlhofovu chorobu za autoagresívne ochorenie. Tieto otázky však zatiaľ v klinike nenašli definitívne potvrdenie.
IN patogenézy Vedúcu úlohu pri krvácaní zohráva trombocytopénia a s ňou spojené poruchy tak biologických vlastností krvi, ako aj permeability cievnej steny. Poruchy procesu zrážania krvi sa týkajú jej prvej fázy - tvorby tromboplastínu, ako aj stiahnutia krvnej zrazeniny v dôsledku nedostatku retraktozýmu produkovaného krvnými doštičkami. Zvýšená permeabilita cievnej steny sa v súčasnosti vysvetľuje aj trombocytopéniou v dôsledku nedostatočného okrajového postavenia krvných doštičiek a nedostatku serotonínu, ktorý produkujú krvné doštičky a ktorý má silný vazokonstrikčný účinok. Obsah serotonínu u pacientov s Werlhofovou chorobou je výrazne znížený, najmä v období krvácania.

POLIKLINIKA. Werlhofova choroba sa vyskytuje najčastejšie v mladom veku a hlavne u žien.
Hlavnými klinickými príznakmi sú krvácania do kože a krvácanie zo slizníc, ktoré vznikajú buď spontánne, alebo pod vplyvom tých najľahších poranení.
Kožné krvácania sú rôznej veľkosti – od petechií po veľké škvrny a dokonca aj modriny, ktoré sa zvyčajne nachádzajú na prednej ploche trupu a končatín, bez toho, aby sa rozšírili do vlasové folikuly. Veľmi zriedkavo sa objavujú na tvári, dlaniach a chodidlách. V závislosti od veku krvácania jeho počiatočná purpurovočervená farba postupne nadobúda rôzne odtiene - modrú, zelenú a žltú, čo dodáva pokožke charakteristický vzhľad („leopardia koža“).
Krvácanie zo slizníc je pomerne častým príznakom ochorenia: medzi nimi je na prvom mieste vo frekvencii krvácanie z nosa, z ďasien a u žien - menorágia a metrorágia. Posledne menované sa často objavujú u dievčat s nástupom prvej menštruácie. Gastrointestinálne, pľúcne a renálne krvácanie je menej časté.
Krvácanie zo slizníc je zvyčajne kombinované s kožným krvácaním a je často viacnásobné a hojné, sprevádzané rozvojom posthemoragickej anémie. Niekedy môžu byť jediným príznakom ochorenia, najmä v počiatočnom období.
Krvácanie je možné aj v seróznych membránach, sietnici a iných častiach oka, vo vnútornom uchu, mozgu, vnútorných orgánoch atď.

Ryža. 35: a - vakuolizovaný megakaryocyt; b - hypersegmentácia jadra

Nekonzistentným príznakom ochorenia je zväčšená slezina, ktorá sa podľa B.P.Shvedského (1950) pozoruje len v 1/5 prípadov. Ak však pripustíme, že u niektorých pacientov môže byť slezina mierne zväčšená, zároveň sa domnievame, že spravidla nie je klinicky hmatateľná.
Pri výraznej strate krvi sú možné aj zmeny v iných orgánoch, charakteristické pre posthemoragickú anémiu.
Akútne formy ochorenia, ako aj exacerbácie chronických foriem, sú sprevádzané zvýšením teploty.
Zmeny v krvi sú charakterizované výrazným znížením počtu krvných doštičiek - často pod kritickým počtom (35 000) av niektorých prípadoch na jednotlivé kópie v prípravku. Počas obdobia remisie sa počet krvných doštičiek zvyšuje, ale spravidla nedosahuje normálne hodnoty.
Počet červených krviniek, hemoglobínu a bielych krviniek zvyčajne nevybočuje z normy. Len v závažných prípadoch ochorenia, pri dlhotrvajúcom alebo profúznom krvácaní, vzniká posthemoragická anémia so zodpovedajúcimi zmenami v krvi, ktoré sa po zastavení krvácania zvyčajne rýchlo obnovia.
Pri štúdiu sternálneho bodkovania sa najčastejšie zaznamenáva normálny alebo dokonca zvýšený obsah megakaryocytových prvkov (od 100 do 300 v 1 mm3 bodkovaného namiesto normy 50-100) v dôsledku mladých foriem - megakaryoblastov a promegakaryocytov (zriedka sa vyskytujú v normálny myelogram) a tiež v dôsledku funkčne nižších megakaryocytov, bez azurofilnej zrnitosti, často s prítomnosťou vakuolizácie cytoplazmy a hypersegmentácie jadier (obr. 35 a, b). Ak normálne ich percento z celkového počtu megakaryocytových prvkov nie je väčšie ako 10, potom s Werlhofovou chorobou dosiahne 40-60.
Od iných laboratórne testy V prvom rade je potrebné poznamenať oslabenie alebo absenciu stiahnutia krvnej zrazeniny, predĺženie času krvácania (až 10-20 minút alebo viac) a pozitívny príznak turniketu (Konchalovsky-Rumpel-Leede). Čas zrážania krvi pri Werlhofovej chorobe sa zvyčajne nemení.
Bez toho, aby sme sa zaoberali konkrétnymi detailmi klinického obrazu tohto ochorenia, uvádzame niektoré diagnosticky dôležité ustanovenia.
1. Pri Werlhofovej chorobe zriedka krváca len jedna sliznica (to znamená zriedkavé lokalizácie - gastrointestinálna, pľúcna, obličková atď.). V týchto prípadoch by ste mali byť veľmi opatrní pri nádorových procesoch (rakovina, hypernefróm, fibroidy atď.).
2. Izolované kožné krvácania sa môžu vyskytnúť nielen pri Werlhofovej chorobe v počiatočných štádiách, ale aj pri iných ochoreniach, ktoré sa vyskytujú pri porušení trofizmu a tonusu cievnej steny, napríklad pri ateroskleróze, hypertenzii, diabetes mellitus, nefritíde; u žien - s poruchami menštruačného cyklu, v menopauza(angioneurotická stáza a krvácanie); na exsudatívnu diatézu u detí atď.
3. Ťažká splenomegália nie je pre Werlhofovu chorobu charakteristická a jej prítomnosť túto diagnózu nielenže nepotvrdzuje, ale naopak jej odporuje. V prevažnej väčšine takýchto prípadov sa vyskytuje len symptomatická trombocytopénia sprevádzajúca rôzne splenopatie.
4. Nie vždy je možné pochopiť vzťah medzi počtom krvných doštičiek v krvi a intenzitou krvácania. Často chýbajú javy hemoragickej diatézy napriek ťažkej trombocytopénii, zatiaľ čo v iných prípadoch sa vyskytujú so stredne ťažkou trombocytopéniou a dokonca aj bez nej. To naznačuje, že hemoragické prejavy nie sú spojené ani tak s kvantitatívnou zmenou krvných doštičiek, ale s ich funkčnou nedostatočnosťou (T. S. Istamanova, 1973 atď.).
5. Hemoragické testy sú zvyčajne vyjadrené len vo výške krvácania, takmer úplne vymiznú v štádiu remisie, čo sťažuje diagnostiku.
Na základe uvedeného je zrejmé, že pri hodnotení hemoragických prejavov je potrebné okrem trombocytopénie zohľadniť aj ďalšie ukazovatele hemoragického syndrómu (trvanie krvácania, priepustnosť cievnej steny a najmä retrakcia krvnej zrazeniny ).

Priebeh ochorenia. Ochorenie je z väčšej časti charakterizované chronickým recidivujúcim priebehom so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácie a remisie (rôzne dlhé trvanie), počas ktorých vymiznú hemoragické javy, normalizuje sa počet krvných doštičiek, stiahnutie krvných zrazenín a ďalšie ukazovatele. Príčinou exacerbácií môžu byť rôzne interkurentné infekcie, psycho-emocionálny stres, tehotenstvo, neuroendokrinné zmeny spojené s výskytom menštruácie alebo nástupom menopauzy. Spolu s tým sa pozorujú chronické formy ochorenia s monotónnym priebehom, keď sa na koži alebo slizniciach neustále vyskytujú krvácania a neustále pretrváva trombocytopénia. Približne v tretine prípadov ide o akútne formy ochorenia, charakterizované náhlym nástupom, intenzívnymi hemoragickými prejavmi (často s krvácaním na sliznici ústnej dutiny, do mozgu, vaječníkov, sietnice a pod.), ale vo väčšine prípadov končia s rýchlou rekonvalescenciou za 4-5 týždňov.Pre autoimunitnú trombocytopéniu sú charakteristické akútne formy, ktoré niekedy predstavujú len určitú fázu priebehu chronickej recidivujúcej formy Werlhofovej choroby. Základom diagnostiky imunitnej formy je prítomnosť protidoštičkových protilátok v krvi, ako aj účinnosť liečby kortikosteroidmi.
Identifikácia vymazaných foriem nie je dostatočne opodstatnená, pretože najčastejšie sú len počiatočnou fázou chronickej formy Werlhofovej choroby, prejavujúcej sa napríklad len kožnými krvácaniami bez krvácania zo slizníc alebo ojedinelým krvácaním zo sliznice jeden orgán (nos, maternica, ďasná) pri absencii kožných krvácaní. Teda na základe klinické pozorovania Dá sa rozlíšiť akútna forma ochorenia a chronická, ktorá zase môže mať recidivujúci alebo monotónny priebeh.

Prognóza Werlhofovej choroby všeobecne priaznivé. V niektorých prípadoch môžu byť akútne formy ochorenia alebo jeho následné recidívy sprevádzané profúznym krvácaním zo slizníc, následne ťažkou anémiou, niekedy aj krvácaním do mozgu, ktoré môže viesť až k smrti.

Diagnóza Werlhofovej choroby Diagnostikuje sa na základe mnohopočetných krvácaní, recidívy ochorenia a množstva pozitívnych hemoragických testov (trombocytopénia, spomalenie retrakcie krvnej zrazeniny, predĺženie doby krvácania) s úplným zachovaním až hyperpláziou megakaryocytového aparátu kostnej drene.
Werlhofova choroba sa líši od hemoragickej vaskulitídy: 1) povahou krvácania, ktoré vyzerajú ako modriny, a nie striktne obmedzených vyrážok; 2) absencia kĺbových, brušných a obličkové prejavy; 3) výrazná trombocytopénia.
Na rozdiel od skorbutu pri tomto ochorení nie je v anamnéze indikovaná kvalitatívne nedostatočná (bezvitamínová) výživa, nevyskytuje sa ani zápal ďasien, krvácanie do svalov (najmä dolných končatín) a vlasových folikulov.
Werlhofova choroba sa líši od hemofílie nasledujúce znaky: absencia anamnestických indikácií dedičnosti, ako aj spontánne krvácanie a typická hemartróza. Krvné testy v prípadoch hemofílie odhalia normálny počet krvných doštičiek a pomalú zrážanlivosť. Napokon, hemofília zvyčajne postihuje mužov, kým Werlhofova choroba sa najčastejšie vyskytuje u žien.
Určité ťažkosti môžu vzniknúť pri diferenciálnej diagnostike Werlhofovej choroby so systémovými ochoreniami krvi - splenopatia, akútna leukémia, hemoragická aleukia a aplastická anémia. V týchto prípadoch je nasledujúce príznaky:
1. Zväčšená hustá slezina, ktorá, ako už bolo uvedené, nie je charakteristická pre Werlhofovu chorobu a zvyčajne sa pozoruje pri splenopatiách (hepato-lienálny Banti syndróm, tromboflebická splenomegália, Gaucherova choroba atď.).
2. Klinický obraz charakteristický pre akútnu leukémiu a hemoragickú aleukiu je horúčka, ťažký celkový stav pacienta, nekróza slizníc, septikémia.
3. Krvný obraz, ktorý má pri hemoragickej aleukii a aplastickej anémii charakter pancytopénie a pri akútnej leukémii je charakteristický prítomnosťou mladých nediferencovaných prvkov v leukograme. Na rozdiel od Werlhofovej choroby je anémia v týchto prípadoch neadekvátna stupňu straty krvi a vyskytuje sa bez zvýšenej retikulocytózy, pretože nie je spôsobená stratou krvi, ale poškodením krvotvorného tkaniva.
4. V zložitých prípadoch údaje z intravitálneho vyšetrenia punkcie hrudnej kosti.
Pre diferenciálnu diagnostiku Werlhofovej choroby si osobitnú pozornosť zasluhuje hypoplastická anémia, ktorá sa vyskytuje s hemoragickými prejavmi. Tu je potrebné mať na pamäti, že ak pri Werlhofovej chorobe je stupeň anémie primeraný intenzite straty krvi, potom pri hypoplastickej anémii nie je takáto primeranosť pozorovaná, pretože anémia sa niekedy vyvíja iba v prítomnosti kožných krvácaní. Spolu s tým absencia alebo výrazne znížený obsah megakaryocytov v punkcii kostnej drene vylučuje Werlhofovu chorobu, ktorá sa vyznačuje normálnym alebo dokonca zvýšeným obsahom týchto megakaryocytov s ich funkčnou menejcennosťou. Veľmi charakteristickým znakom Werlhofovej choroby je jej cyklický priebeh, na rozdiel od hypoplastickej anémie, ktorá je charakterizovaná stálou progresiou patologického procesu.

IN odlišná diagnóza Značný záujem sú pacienti s rakovinovými metastázami do kostnej drene, u ktorých niekedy 1. miesto v hematologických, resp. klinický obraz vzniká trombocytopénia s hemoragickými prejavmi.
Charakteristickými znakmi týchto prípadov sú: v porovnaní s Werlhofovou chorobou nezvyčajný klinický priebeh ochorenia - nesúlad medzi nízkou intenzitou hemoragických prejavov a výrazne vyjadrenou závažnosťou stavu pacientov (progresívna slabosť a strata výživy); prevaha symptómov anémie nad prejavmi hemoragickej diatézy; na rozdiel od esenciálnej trombocytopénie, progresia anémie nijako nesúvisí s intenzitou krvácania; príznaky metastáz do iných orgánov, najmä panvových kostí a chrbtice, so zodpovedajúcimi zmenami v nervovom systéme a objavením sa typických kostných zmien na röntgenovom snímku. U mnohých pacientov tieto príznaky neriešia diagnostické ťažkosti. Sú prípady, keď u pacientov s karcinózou kostnej drene bola omylom diagnostikovaná Werlhofova choroba a bola vykonaná neúspešná splenektómia.

Liečba Werlhofovej choroby by mala byť zameraná na zmiernenie hemoragických prejavov, odstránenie anémie a prevenciu relapsov.
Najlepším hemostatickým činidlom sú intravenózne kvapkacie transfúzie krvi alebo červených krviniek (100-200 ml) v intervaloch 4-5 dní. Pri silnom krvácaní majú transfúzie čerstvej hmoty krvných doštičiek rýchly úľavový účinok, hoci ich účinnosť je krátkodobá a pri opakovaných transfúziách sa výrazne znižuje v dôsledku tvorby protidoštičkových autoprotilátok. Jednorazová dávka doštičková hmota sa pripravuje zo 450 ml krvi a musí obsahovať minimálne 2 miliardy krvných doštičiek. Infúzie sa podávajú po 1-2 dňoch a po zastavení krvácania - po 4-5 dňoch.
Okrem krvných transfúzií sa používajú rôzne prostriedky na utesňovanie ciev: chlorid vápenatý (10% roztok, 5-10 ml intravenózne denne alebo perorálne - do 10-12 polievkových lyžíc denne), rutín (0,04 g 3-krát denne), kyselina askorbová perorálne (400-600 mg denne), ako aj arónia, infúzia Lagochilus.
Ako lokálne hemostatiká sa odporúča trombín alebo hemofóbín vo forme pleťových vôd, hemostatickej špongie atď.
Pri ťažkej anémii sú indikované krvné transfúzie vo veľkých dávkach (celá krv 250-500 ml alebo červené krvinky 125-250 ml v intervale 2-5 dní v závislosti od stupňa anémie), anorganické prípravky železa (3 g na deň), vitamín B12 (100 mcg každé 1-2 dni).
IN V poslednej dobe pri Werlhofovej chorobe sa hojne používajú kortikosteroidné hormóny, ktoré zvyšujú koagulačnú aktivitu krvi, pôsobia vazokonstrikčne a pomáhajú zvyšovať počet krvných doštičiek. Ale hlavný mechanizmus ich účinku spočíva najmä v znížení vaskulárnej permeability. Potvrdzuje to skutočnosť, že v dôsledku liečby steroidmi sa krvácanie zastaví bez výrazného zvýšenia počtu krvných doštičiek. Spolu s tým kortikosteroidy potláčajú imunoalergické reakcie, čo vysvetľuje ich najväčšiu účinnosť pri autoimunitnej trombocytopénii, ktorá môže výrazne znížiť indikácie na splenektómiu u pacientov v tejto skupine.
Kortikosteroidné hormóny sa predpisujú vo veľkých dávkach, napríklad prednizolón - 60-80 mg s postupným znižovaním na 15-20 mg denne (1-2 g na kurz). Kortikosteroidy majú veľký praktický význam v akútnom období ochorenia s ťažkými hemoragickými prejavmi; zohrávajú významnú úlohu aj pri príprave pacienta na splenektómiu, zabezpečujú hladší priebeh operačného a pooperačného obdobia.
Najúčinnejšou liečbou Werlhofovej choroby je podľa všeobecne uznávaného názoru splenektómia, ktorá prináša remisiu až v 80 % prípadov. Indikáciou je časté opakované krvácanie sprevádzané anémiou a neúčinnosť konzervatívnej liečby (vrátane kortikosteroidných hormónov). Splenektómia sa zvyčajne vykonáva v neaktívnej fáze ochorenia. Odstránenie sleziny v akútnom období je opodstatnené v prípadoch, keď sa napriek aktívnym terapeutickým zásahom (vrátane užívania kortikosteroidov) stav pacienta progresívne zhoršuje (narastá anémia a hemorágie). V tomto prípade je splenektómia indikovaná ako núdzová chirurgická intervencia. Nie je indikovaný pri ľahkých formách ochorenia vyskytujúcich sa len pri kožných krvácaniach (bez krvácania zo slizníc), pri autoimunitnej trombocytopénii a tiež u detí, kedy je krvácanie často kontrolované užívaním kortikosteroidných hormónov. Bohužiaľ, splenektómia nie je kauzálna liečebná metóda; často vedie ku klinickej remisii, po ktorej skôr či neskôr nasledujú recidívy. S použitím kortikosteroidných hormónov sa však výrazne zvýšilo trvanie a perzistencia remisií po splenektómii.
Lekárska taktika u tehotných žien s Werlhofovou chorobou má veľký význam. Vo väčšine takýchto prípadov tehotenstvo prebieha priaznivo. Pozorovali sme 6 tehotných žien s Werlhofovou chorobou. Ich tehotenstvo prebiehalo bez komplikácií. Iba v prípadoch tehotenskej toxikózy je možné zintenzívniť hemoragický syndróm. Ukončenie tehotenstva spravidla prispieva k vyvolaniu choroby. Preto v prípade Werlhofovej choroby je potrebné zachovať tehotenstvo až do prirodzeného pôrodu.
Počas tehotenstva a popôrodné obdobie, v dôsledku obvyklého poklesu počtu krvných doštičiek v týchto prípadoch je možné silné krvácanie. Aby sa zabránilo exacerbácii ochorenia, je potrebné vykonať preventívna liečba(veľké dávky kyseliny askorbovej, rutín, transfúzia plazmy, doplnky vápnika atď.). V prípade krvácania sa majú predpísať kortikosteroidné hormóny a krvné transfúzie. Ak je táto liečba neúčinná, môže byť potrebná operácia. Pri voľbe medzi ukončením tehotenstva a splenektómiou by sa mala uprednostniť splenektómia, ktorá je bezpečnejšia pre matku a plod.

Pred viac ako 200 rokmi hannoverský lekár Werlhof vhodne pomenoval jednu z foriem krvácania – „škvrnité“. hemoragické ochorenie“, pričom v tomto názve zvýrazňujeme najvýraznejší vonkajší znak ochorenia – mnohopočetné kožné a podkožné krvácania rôznych veľkostí, tvarov a farebných škvŕn.

Odvtedy, konkrétne od roku 1735, odkedy Werlhof opísal príznaky choroby, mnohí autori nazývali túto chorobu inak, ale výstižný názov „škvrnitá choroba“ sa spomína v mnohých učebniciach, článkoch a správach.

Sťažnosti pacientov. Pacienti udávajú bolesti hlavy, závraty, celkovú slabosť, únavu, niekedy aj bolesti v ľavom hypochondriu. Všetci pacienti sa sťažujú rôzne druhy krvácajúca

Objektívne údaje. Celkový stav Werlhofovej choroby s veľkými stratami krvi alebo krvácaním v životne dôležitých orgánoch môže byť ťažký až extrémne ťažký.

Celkovo závažný stav sme zaznamenali u 18 našich pacientov, pričom u 4 z nich bol mimoriadne ťažký, u 7 stredne ťažký a u 37 uspokojivý.

Pri vyšetrovaní pacienta je koža bledá, sliznice majú modrastý odtieň. Bledosť kože sme zaznamenali u 46 našich pacientov.

OBSAH:

Werlhofova choroba Patogenéza Klasifikácia Symptómy Vlastnosti hematopoézy kostnej drene Diagnostika a diferenciálna diagnostika Tehotenstvo a pôrod s Werlhofovou chorobou Chirurgická liečba Dlhodobé výsledky splenektómie Výhody chirurgickej liečby Strana 4 z 10

Podľa primárneho názvu „škvrnitá choroba“ sa na koži pacienta na prednej ploche hrudníka, brucha, horných a najmä dolných končatín vyskytujú viaceré krvácania rôznych veľkostí, tvarov a farieb v závislosti od veku krvácania. , od fialovo-modrej po žltkastú. Veľkosť krvácania sa pohybuje od presných malých petechií, „bleších uhryznutí“ až po veľké škvrny a hematómy. Niekedy sa vyskytujú krvácania na slizniciach pier, na dlaniach a chodidlách vo forme krvavých mozolov.

Vzhľad pacienta, podľa obrazného opisu L. I. Geftera, „... ako keby bol zbitý, doslova všade boli modriny, najrôznejších veľkostí – od najmenších škvŕn až po veľké ekchymózy.“

Lokalizáciou malých petechií je najčastejšie koža prednej plochy hrudníka na báze krku. Majú vzhľad polooválneho - „golieru“, ktorý pozostáva z viacerých malých plochých hrotov. Posledné nevyčnievajú nad povrch kože, nemajú po obvode známky zápalu a väčšinou nezasahujú vlasové folikuly, čím sa odlišujú od krvácania počas skorbutu, ktoré sa šíri do vlasových folikulov.

Najčastejším typom krvácania boli kožné a podkožné krvácania rôznych veľkostí, tvarov a lokalizácií u našich pacientov (u 51 z 55 pacientov).

Dôležitým znakom ochorenia je krvácanie zo slizníc pier, ďasien, líc, nosohltana, hrtana, sliznice maternice, tráviaceho traktu (vo forme krvavého zvracania, čiernej stolice) a pod. Výtok krvi môže byť nevýznamný (vzhľad niekoľkých kvapiek) predtým, ako vytečie v pramienok (z nosa, maternice, uší).

Rôzne typy krvácania u našich pacientov sú uvedené v nasledujúcej tabuľke:

Z tabuľky vyplýva, že väčšina pacientov mala kožné krvácanie (51 pacientov). Veľká skupina sú pacientky s krvácaním z maternice (32). Kombinácia krvácania z maternice s inými typmi krvácania bola u 31 pacientok, kombinácia hlienových foriem krvácania s kožnými krvácaniami bola u 49 pacientok.

U toho istého pacienta sa môžu vyskytnúť rôzne typy krvácania, ktoré je bežnejšie pri Werlhofovej chorobe.

Krvácanie v sklére a sietnici môže viesť k atrofii zrakového nervu alebo môže byť komplikované krvácaním do sklovca.

Pozorovali sme krvácanie v sietnici a sklére u dvoch našich pacientov, ktorí mali aj iné typy krvácania.

Najnebezpečnejším príznakom Werlhofovej choroby je krvácanie do membrán a mozgovej hmoty, ktoré sa vyskytuje u 12 % pacientov. V 8 percentách prípadov vedú k smrti. Takýchto pacientov sme ešte nevideli.

Spontánne krvácanie z nosa u pacientov s Werlhofovou chorobou je najčastejším typom krvácania (po kožných krvácaniach). Krvácanie z nosa sa vyskytlo u 44 z našich 55 pacientov: 12 mužov a 43 žien.

Niekedy je krvácanie také trvalé, že ho niekedy nie je možné zastaviť ani na špecializovanom oddelení s využitím všetkých možných terapeutických opatrení, vrátane zadnej tamponády podľa Belloca alebo pneumotampónov M. P. Mezrina. Krvácanie z nosa sa stáva hrozivým a musíte sa uchýliť k nútenej núdzovej operácii - splenektómii.

Gastrointestinálne krvácanie, ako príznak Werlhofovej choroby, sa prejavuje vo forme krvavého zvracania, hnačky s krvou, čiernej stolice a pod. Tento príznak choroby sa častejšie vyskytuje v kombinácii s inými hemoragickými prejavmi, niekedy však pri iných príznakoch Choroba je mierna, u Werlhofovej choroby je vedúca.

Takéto krvácanie sme pozorovali u piatich pacientov, v 2 prípadoch išlo o hlavný príznak.

Gastrointestinálne krvácanie je obzvlášť nebezpečné u detí. Prejavujú sa nekontrolovateľným vracaním a hojnými krvavými hnačkami. Dehydratácia a anémia rýchlo nastupujú, keď má dieťa malú kompenzačnú silu.

Krvácanie z maternice. Werlhofova choroba sa u žien najčastejšie prejavuje vo forme krvácania z maternice. Odtiaľ pochádza špeciálny názov pre Werlhofovu chorobu, ktorý niektorí autori používajú ako „špeciálna purpura“. Môžu sa kombinovať s inými hemoragickými prejavmi (kožné, nosové, krvácanie z ďasien a pod.).

Krvácanie z maternice, aj keď zriedkavé, môže byť jediným klinickým príznakom ochorenia. Podľa štatistík Tabanelliho a Baserga, ktoré zahŕňajú 273 pacientov s Werlhofovou chorobou, tvoria čisto metroragické formy 1,1 %.

Krvácanie z pohlavného ústrojenstva môže byť prvým prejavom ochorenia, alebo k nemu môže dôjsť až o mnoho rokov neskôr po odhalení ostatných príznakov ochorenia až anamnézou. Počas puberty sa ochorenie rapídne zhoršuje v podobe krvácania z maternice.

Menštruácia s Werlhofovou chorobou môže byť veľmi silná a predĺžená (až 10-15 dní a dokonca až 20), pričom sa opakuje každých 10-15 dní. Stav pacienta si vyžaduje nemocničnú liečbu.

Niektorí autori poznamenávajú, že u pacientok s krvácaním z maternice v dôsledku Werlhofovej choroby zvyčajne neexistuje paralelnosť medzi krvácaním z genitálií a inými prejavmi krvácania. Najmä vo výške krvácania z maternice sa podľa autorov niekedy znižuje kožné a podkožné krvácanie.

Z našich údajov to nemôžeme zaznamenať. Spolu s profúznym krvácaním z maternice mali naši pacienti silné krvácanie z nosa a mnohopočetné kožné a subkutánne krvácania.

Po objavení sa prvého krvácania z maternice nemusia mať všetky nasledujúce obdobia nutne charakter menorágie. Môžu prebiehať úplne normálne a niekedy, naopak, nadobudnú charakter hrozivého profúzneho krvácania z maternice, čo núti pacientku urgentne ísť do nemocnice.

Gynekologické vyšetrenie u pacientok s Werlhofovou chorobou s krvácaním z maternice zvyčajne neodhalí žiadne špecifické patologické zmeny. Histologické vyšetrenie zoškrabov sliznice dutiny maternice tiež neodhalí nič charakteristické pre túto chorobu. Barnes teda vyrobil jedenásťkrát histologické vyšetrenie endometrium u pacientok s Werlhofovou chorobou: 6-krát pozoroval zmeny, ktoré sa vyskytujú pri normálnom krvácaní; Cystická hypertrofia žliaz bola zaznamenaná 2-krát; 3 krát - normálna hypertrofia žliaz (podľa Benhama).

U 34 pacientok v menštruačnom veku, ktoré sme pozorovali, sme zaznamenali krvácanie z maternice vo forme menorágie a metrorágie v 32 prípadoch. 21 pacientov malo menorágiu; u 21 metrorágií a u 10 pacientov sme pozorovali obe.

V akútnej forme Werlhofovej choroby boli 3 pacienti s krvácaním z maternice, 3 v subakútnej forme a 26 v chronickej recidivujúcej forme.

Krvácanie ďasien a krvácanie z ústnej sliznice sú pomerne častým príznakom Werlhofovej choroby. U našich pacientov sme to pozorovali 19-krát. Izolovane od iných typov krvácania nebolo pozorované žiadne krvácanie.

Krvácanie z vnútorné orgány: pľúcne, obličkové (vo forme hemoptýzy, hematúrie), krvácania v pleurálna dutina, do voľnej brušnej dutiny, ako aj krvácania do stredného ucha, „krvavý pot“, „krvavé slzy“, krvácania pod nechtom, aj keď zriedkavé, sa vyskytujú pri Werlhofovej chorobe. Z uvedených, ojedinelých lokalizácií krvácania, sme krvácanie do brušnej dutiny pozorovali iba raz.

Krvácanie z uší v kombinácii s inými typmi krvácania sme pozorovali u 3 pacientov (z 55).

Pri vyšetrovaní kardiovaskulárneho systému u pacientov s Werlhofovou chorobou v akútnej forme ochorenia alebo s prudkou exacerbáciou chronickej recidivujúcej formy sa zisťuje tachykardia so zvýšenou srdcovou frekvenciou až 120-140 úderov za minútu. Pulz je mäkký, nitkovitý, až úplne vymizne v periférnych cievach. Auskultácia srdca odhalí systolické šelesty na srdcovom vrchole. Pri ťažkej anémii pacienti uvádzajú ischemickú bolesť v oblasti srdca. Objem cirkulujúcej krvi prudko klesá pri veľkej strate krvi v krátkom časovom období.

U 11 pacientov sme pozorovali zvýšenie srdcovej frekvencie až na 100-120 úderov za minútu. Išlo o pacientov s ťažkou anémiou a ťažkým celkovým stavom. Systolický šelest na srdcovom hrote s ťažkou anémiou sme počuli u 15 pacientov. Arteriálny krvný tlak klesol na 60-30 a niekedy nebol stanovený v akútnych prípadoch s veľkou stratou krvi.

Dýchací systém zostáva do značnej miery nezmenený. Niekedy sa pozorujú krvácania do pleurálnej dutiny s tvorbou hemotoraxu. Nepozorovali sme žiadne pľúcne krvácania.

Periférne lymfatické uzliny sú mäkké, nebolestivé, nie zväčšené. Niektorí autori poukazujú na zvýšenie periférnych lymfatických uzlín u pacientov počas exacerbácie Werlhofovej choroby.

Brucho pri palpácii je zvyčajne mäkké a nebolestivé. Niekedy, ak je k dispozícii gastrointestinálne krvácanie dochádza k reflexnému napätiu prednej časti brušnej steny v epigastrickej oblasti. Tu je zaznamenaná bolesť. Tento príznak sme pozorovali u 5 našich pacientov.

Pečeň nie je zväčšená, mäkká, nebolestivá. Nepozoruje sa žiadna žltačka.

Orgány močového systému sú pri Werlhofovej chorobe nezmenené. Niekedy dochádza k krvácaniu z obličiek. U našich pacientov sme nezaznamenali renálne krvácanie.

Slezina priťahuje mimoriadnu pozornosť lekára, ktorý vyšetruje pacienta. Slezina je zriedkavá a mierne zväčšená. I. A. Kassirsky píše: „Pri Werlhofovej chorobe nie je pozorovaná splenomegália, ale vo všeobecnosti nedochádza k zväčšeniu sleziny.“ Niektorí autori stále zaznamenávajú zväčšenú slezinu. V. A. Shaak teda píše: „Slezina je zväčšená, ale v menšom rozsahu ako pri hemolytickej žltačke a pri tromboflebitickej splenomegálii.“ N. N. Milostanov zaznamenáva zväčšenie sleziny pri Werlhofovej chorobe u tretiny operovaných pacientov (25 zo všetkých operovaných pacientov). Iní autori sa domnievajú, že pri zväčšenej slezine treba počítať s ďalším ochorením.

Pri Werlhofovej chorobe sme nikdy nepozorovali splenomegáliu. Palpáciou a perkusiou počas vyšetrenia pacienta slezina nepresahuje normálne hranice(„jeho dĺžka sa premieta na povrch tela medzi rebrami IX a XI pozdĺž stredoaxilárnej línie vľavo“).

Niekedy sa pri akútnej forme Werlhofovej choroby alebo pri prudkom zhoršení chronického priebehu ochorenia pozoruje zvýšenie teploty z 30-41 ° (36,6 ° ráno, 40-41 ° večer - A.V. Gulyaev, M.D. Tushinsky). Zvýšenú teplotu sme zaznamenali u 11 našich pacientov (od 37,5 do 40°).

Symptóm Konchalovského - Rumpel-Leede(„príznak turniketu“) je často pozitívny, ale nie vždy. Jeho závažnosť nie je vždy paralelná so zvýšením stupňa krvácania, „najmä ak krvácanie prevažuje zo slizníc“. E.I. Shur poukazuje na nešpecifickosť tohto symptómu pre hemoragické prejavy. Verí, že niekedy je tento príznak pozitívny u zdravých ľudí a v 50% prípadov u iných ochorení.

Končalovského príznak bol u našich pacientov ostro pozitívny 11-krát, to znamená, že po päťminútovej aplikácii turniketu v strednej tretine ramena sa na koži v mieste aplikácie objavili mnohopočetné drobné petechiálne krvácania vo forme bodiek. turniketu a distálne od neho. Pozitívny bol u 29 pacientov – malé bodové krvácania sa po 5 minútach stali hojnými, nie však kruhovo okolo ramena, ale len na prednej ploche. Slabo pozitívny Konchalovského príznak bol prítomný u 6 pacientov (hemoragické škvrny po rovnakom období boli zriedkavé). A u 9 pacientov sme znak Konchalovsky-Rumpel-Leede považovali za negatívny (po odstránení škrtidla nezostali na končatine žiadne hemoragické vyrážky, hoci pacienti mali súčasne nosové, maternicové a iné krvácanie).

Konštantnejší pri Werlhofovej chorobe je symptóm štipky. Symptóm sa hodnotí ako pozitívny, ak sa po niekoľkých hodinách objaví výrazná modrina v mieste zovretia a nasledujúci deň jasnejšie – „v mieste mierneho štípnutia je zaznamenaná rozsiahla extravazácia“.

U našich pacientov sme symptóm štípania zaznamenali 50-krát.

Pri Werlhofovej chorobe zaznamenávame pozitívny kladívkový znak u 25 pacientov. U nich ľahké poklepanie perkurzným kladivom po hrudnej kosti, polomere, pozdĺž hrebeňa holennej kosti spôsobilo modriny. Symptóm injekcie bol pozitívny u 44 pacientov. Symptóm injekcie bol pozitívny u 48 našich pacientov.

Prítomnosť týchto symptómov pri Werlhofovej chorobe zaznamenali G. A. Alekseev, I. A. Kassirsky, M. D. Tushinsky, A. Ya. Yaroshevsky.

Symptóm štipnutia a príznak kladiva „predstavujú modifikovaný test na trvanie krvácania cez uzavretú traumu do podkožných kapilár“. Tu sa pri absencii krvných doštičiek a existujúcom defekte cievnej steny uvoľňujú krvné doštičky.

Krvné zmeny. Spolu s klinickými príznakmi Werlhofovej choroby existujú charakteristické zmeny a z periférnej krvi. Počas obdobia remisie sa krv pacienta zvyčajne len málo líši od krvi zdravého človeka, s výnimkou mierneho poklesu počtu krvných doštičiek. V štádiu exacerbácie chronickej formy ochorenia alebo v akútnej a subakútnej forme, so silným krvácaním, krvný obraz predstavuje hypochromickú anémiu posthemoragického typu s poklesom počtu červených krviniek, poklesom percent. hemoglobínu a zníženie farebného indexu. Charakteristický je najmä pokles počtu krvných doštičiek až po úplné vymiznutie v periférnej krvi u niektorých pacientov.

Krvný obraz pri Werlhofovej chorobe úplne závisí od faktora krvácania, jeho veľkosti, trvania a času, ktorý uplynul po krvácaní.

Počet červených krviniek počas exacerbácie Werlhofovej choroby klesá na 2 000 000-1 500 000 a dokonca na 1 000 000 a menej. Pozorovali sme pokles počtu červených krviniek v období prudkej exacerbácie ochorenia na 750 000, teda takmer šesťnásobok menšie číslo, akceptovaný ako norma pre zdravého človeka.

Posun erytrocytov na normoblasty v periférnej krvi bol u našich pacientov pozorovaný 9-krát.

Percento hemoglobínu klesá paralelne s poklesom počtu červených krviniek so zvyšujúcim sa krvácaním na 30-20% a nižšie. A.V. Gulyaev naznačuje pokles hemoglobínu na 16% v akútnej forme Werlhofovej choroby.

U našich pacientov sme pozorovali pokles percenta hemoglobínu až o 11 % (podľa Saliho stupnice I).

Podľa našich pozorovaní sa index farieb znížil na 0,4. U niektorých pacientov bola takmer normálna alebo normálna.

Vo vzorci bielej krvi dochádza k miernemu zvýšeniu počtu lymfocytov. U niektorých pacientov sme zaznamenali zvýšenie počtu lymfocytov na 78. Lymfocytózu sme zaznamenali u 26 pacientov.

Pri akútnej forme alebo exacerbácii (relapse) chronickej formy Werlhofovej choroby pri veľkej strate krvi dochádza k zrýchlenej reakcii sedimentácie erytrocytov až 70-80 mm za hodinu.

Prítomnosť anizocytózy sme mali v krvných testoch u 19 pacientov; Poikilocytóza bola zaznamenaná u 16 pacientov a polychromázia u 8 pacientov.

Čas zrážania krvi pri Werlhofovej chorobe zostáva podľa niektorých autorov normálny. G. A. Alekseev zaznamenáva zvýšenie času zrážania krvi na začiatku krvácania spojeného s trombopéniou a na konci a počas obdobia remisie sa zrážanie krvi blíži k normálu. B.P. Shvedsky zaznamenáva spomalenie času zrážania krvi (podľa metódy Fonio) na 50 minút.

Je známe, že pri trombocytopénii mierne zníženie zrážanlivosti krvi predlžuje trvanie krvácania. Preto pri hodnotení krvácania u pacienta treba brať do úvahy aj túto okolnosť.

Najvyššiu zrážanlivosť krvi sme u našich pacientov zaznamenali po 60 minútach (norma je 6-10 minút).

Trvanie krvácania pri Werlhofovej chorobe je zvyčajne predĺžené. Namiesto 2-4 minút, ako sa to stáva u zdravého človeka, krvácanie z miesta vpichu pokračuje oveľa dlhšie, až 10 minút, až 18-20 minút a dokonca až 1 hodinu alebo viac. T.I.Beloglazova pozorovala krvácanie z miesta vpichu počas 5 hodín počas obdobia relapsu chronickej formy Werlhofovej choroby.

Trvanie krvácania bolo normálne u 21 pacientov a viac ako normálne u 33 pacientov, zatiaľ čo u 13 ľudí krvácanie z miesta vpichu trvalo až 20 minút alebo viac. Najdlhšie trvanie krvácania bolo 60 minút.

G. A. Alekseev poznamenáva úplnú paralelnosť medzi časom krvácania a stupňom trombocytopénie. V tomto prípade uvoľnená krvná zrazenina, ktorá sa vytvorí, neblokuje cestu krvi vystupujúcej cez defekt v cieve po injekcii.

Rovnaký paralelizmus možno pozorovať pri kontrole stiahnutia krvnej zrazeniny. Vo vrchole krvácania a pri ťažkej trombocytopénii sa retrakcia krvnej zrazeniny u pacientov s Werlhofovou chorobou buď prudko spomalí, alebo úplne chýba. V tomto prípade je zaznamenaná zvrátenosť retraktility krvnej zrazeniny. V prvých hodinách (2-4 hodiny), kedy by sa za normálnych podmienok malo sérum už oddeliť, sa to nepozoruje. Zrazenina zostáva voľná a až ku koncu dňa (a niekedy aj dlhšie!) sa objaví voľná srvátka.

Úplnú absenciu retrakcie krvnej zrazeniny sme pozorovali u 31 pacientov; u 19 pacientov bola retrakcia perverzná, to znamená, že v prvých hodinách nedošlo k separácii séra, retrakcia krvnej zrazeniny bola pomalá alebo prudko spomalená.

Počas remisie zostáva stiahnutie krvnej zrazeniny často normálne.

Krvný protrombín pri Werlhofovej chorobe často zostáva bez odchýlky od normy.

U našich pacientov bol protrombínový index kontrolovaný v 10 prípadoch, pričom boli pozorované výkyvy od 77 % do 104 %.

Ženský časopis www.. G. Myasnikova

Trombocytopénia je stav, pri ktorom je počet krvných doštičiek pod normou (x10 9 / l). Krvné doštičky sú syntetizované megakaryocytmi v kostnej dreni a sú zodpovedné za zrážanie krvi. Zníženie ich koncentrácie vedie k zvýšenému krvácaniu. Trombocytopénia neznámej etiológie sa klasifikuje ako Werlhofova choroba alebo idiopatická purpura.

Werlhofova choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1735 nemeckým lekárom Paulom Werlhofom, ale zmienky o jej symptómoch boli nájdené v spisoch Hippokrata. Idiopatická trombocytopenická purpura je najčastejšou formou primárnej hemoragickej diatézy (40 % prípadov).

Patológia sa spravidla prejavuje v detstve a postihuje chlapcov a dievčatá s rovnakou frekvenciou. Vo vyšších vekových skupinách sa s ňou ženy stretávajú 2-3x častejšie v období hormonálnych zmien (15-20 rokov). Ročne je evidovaných od 1 do 13 prípadov Werlhofovej choroby na osobu.

Príčiny

Príčiny Werlhofovej choroby neboli spoľahlivo stanovené. Predpokladá sa, že hlavnú úlohu zohráva menejcennosť trombocytovej zložky hemostázy, ktorá sa dedí podľa autozomálne dominantného princípu. Okrem toho môže byť patológia spojená s produkciou protidoštičkových protilátok, ktoré ničia krvné doštičky.

V 45% prípadov sa idiopatická trombocytopenická purpura u dospelých a detí vyvinie spontánne. V 40 % prípadov mu predchádza:

• vírusové ochorenia - ovčie kiahne, rubeola, mumps, osýpky, mononukleóza;
• bakteriálne patológie - čierny kašeľ;
• očkovanie;
• užívanie liekov (estrogén, sulfónamid) príp toxické látky(ortuť, arzén, barbituráty);
• dlhodobé vystavenie röntgenovému žiareniu;
• nadmerné vystavenie slnku;
• zranenia;
• chirurgické zákroky.

Idiopatická trombocytopenická purpura u detí mladších ako jeden rok je často spôsobená transplacentárnym prenosom protidoštičkových protilátok od matky. To je možné, ak:

• žena trpí Werlhofovou chorobou;
• Existuje antigénna inkompatibilita medzi krvnými doštičkami matky a plodu.

Patogenéza

Patogenéza Werlhofovej choroby je založená na dysfunkcii megakarciocytárno-doštičkového systému alebo na autoimunitnom mechanizme.

Pri podradenosti spojenia krvných doštičiek dochádza ku kvantitatívnym a kvalitatívnym poruchám v procese tvorby krvných doštičiek. Počet buniek zodpovedných za zrážanie krvi je pod normou. Počas obdobia exacerbácie sa stávajú izolovanými.

Kvalitatívne zmeny hemostázy pri Werlhofovej chorobe (trombocytopenická purpura) sú nasledovné. Megakaryocyty kostnej drene, z ktorých sa musia uvoľňovať krvné doštičky, majú normálnu morfológiu, ale nie sú schopné úplne produkovať krvné doštičky. V dôsledku toho sa adhezívne vlastnosti krvných doštičiek výrazne znižujú.

Autoimunitný mechanizmus rozvoja trombocytopénie, ktorý sa pozoruje pri Werlhofovej chorobe, je spojený s pripojením antigénov (vírusov, baktérií, liekov) na povrch krvných doštičiek. V dôsledku toho imunitný systém začne produkovať protilátky (Ig), ktoré ničia nielen antigény, ale aj krvinky. V tomto prípade sa životnosť krvných doštičiek skracuje zo 7 dní na niekoľko hodín. Ich predčasná smrť nastáva v slezine.

Spolu s nedostatkom a zmenami vlastností krvných doštičiek je idiopatická trombocytopenická purpura sprevádzaná:

• vysoká priepustnosť stien ciev;
• zhoršenie kontraktility vaskulárnych svalových vlákien v dôsledku zníženia koncentrácie serotonínu;
• nedostatok plazmatických koagulačných faktorov.

Vytvorí sa uvoľnená krvná zrazenina, ktorá sa neoddelí od séra, čo zvyšuje čas krvácania.

Symptómy

Hlavnými príznakmi Werlhofovej choroby sú krvácania do kože a krvácanie z epitelových membrán, ktoré vznikajú spontánne alebo pod vplyvom drobných poranení. Existujú dva varianty ochorenia:

• „suchý“ – sprevádzaný iba kožným hemoragickým syndrómom;
• „mokré“ – charakterizované kombináciou krvácania a krvácania.

Vlastnosti dermatologických prejavov:

• veľkosť hemorágií sa mení od presných petechií až po rozsiahle ekchymózy;
• nesúlad medzi stupňom krvácania a úrovňou traumatického vplyvu;
• farba škvŕn sa mení z fialovej na zelenožltú (určuje sa podľa štádia rozpadu hemoglobínu);
• petechie a ekchymózy sú nebolestivé a vyzerajú asymetricky;

Krvácania do slizníc sú lokalizované v ústnej dutine, sklére, fundu a bubienku.

Pri „mokrej“ verzii patológie, ako je Werlhofova choroba alebo trombocytopenická purpura, sa pozoruje krvácanie z nosových priechodov (typické pre deti), ďasien (najmä po zubných zákrokoch) a ústnej dutiny. Ženy môžu mať krvácanie z maternice. Renálne a gastrointestinálne krvácanie sa vyskytuje zriedkavo.

V závislosti od dĺžky trvania ochorenia existujú akútne (do 6 mesiacov) a chronické (viac ako 6 mesiacov) formy s rôznou mierou relapsov. V cyklickom priebehu trombocytopenickej purpury sa rozlišujú tri obdobia:

• Hemoragická kríza. Pozoruje sa kožné krvácanie a krvácanie, ako aj výrazné odchýlky v hematologických parametroch.
• Klinická remisia. Neexistujú žiadne vonkajšie prejavy ochorenia, pretrváva trombocytopénia.
• Klinická a hematologická remisia. Hematologické markery sú normalizované.

Werlhofova choroba u detí a dospelých vo väčšine prípadov nie je sprevádzaná inými patologickými prejavmi, pretože stav vnútorných orgánov sa nemení.

Bez liečby môže patológia viesť k:

• ťažká anémia;
• hojné krvácanie;
• narušenie kardiovaskulárneho systému.

Najviac ťažká komplikácia patológia je krvácanie do mozgu. Jeho príznaky:

• sčervenanie skléry;
• Silná bolesť hlavy;
• kŕče;
• zvracať;
• neurologické poruchy.

Diagnostika

Diagnóza Werlhofovej choroby sa vykonáva na základe klinických prejavov a laboratórnych testov.

Hlavné hematologické markery charakteristické pre patológiu:

• hladina krvných doštičiek pod 150x10 9 /l;
• zvýšený čas krvácania podľa Dukea (viac ako 1,5-2 minúty);
• znížená retrakcia (rýchlosť prechodu) krvnej zrazeniny.

Okrem toho sa vykonávajú endoteliálne testy - turniket, štipka, prick. Počas krízy sa ukážu ako pozitívne (v dôsledku expozície sa petechie objavujú vo zvýšenom počte). Vyšetrenie kostnej drene preukazuje normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov.

Idiopatická trombocytopenická purpura sa odlišuje od leukémie, hemofílie, hemoragickej vaskulitídy, gastrointestinálneho krvácania, dysovariálneho krvácania (u dievčat) a iných ochorení.

Liečba

Liečba Werlhofovej choroby závisí od závažnosti jej prejavov. V prípade krvácania je predpísaný intenzívny priebeh hemostatických liekov vrátane:

V prípade potreby sa vykonávajú transfúzie krvi alebo krvných doštičiek.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury počas krízy zahŕňa:

• glukokortikoidy – prednizolón, metyl-prednizolón, danazol;
• imunoglobulíny a interferónové prípravky;
• imunosupresíva – vinkristín, cyklofosfamid, azatioprín;
• prostriedky, ktoré zlepšujú štruktúru krvných ciev - kyselina aminokaprónová, etamsylát.

Ak je terapia neúčinná, vykoná sa tromboembolizácia slezinných ciev alebo jej odstránenie (splenektómia). Indikácie pre operáciu sú časté a silné krvácanie. Vykonáva sa u detí starších ako 5 rokov. Po operácii sa 70-80% pacientov úplne uzdraví, zvyšok vyžaduje podpornú liečbu.

Na korekciu hemoragickej anémie sa používajú lieky, ktoré stimulujú krvotvorbu. V závažných prípadoch sa vykonáva transfúzia premytých červených krviniek.

Predpoveď

Werlhofova choroba má priaznivú prognózu pri adekvátnej liečbe. Úmrtnosť je 4-8%. Hlavnými príčinami smrti sú cerebrálne krvácania a masívna strata krvi.

Prevencia

Werlhofova choroba je hematologické ochorenie neznámej etiológie, takže pokyny na jej prevenciu neboli vyvinuté. Keď sa zistí patológia sekundárna prevencia zamerané na prevenciu krvácania. Základné opatrenia:

• starostlivé vykonávanie lekárskych postupov;
• prevencia slnečného žiarenia;
• oslobodenie od športu;
• odmietnutie liekov, ktoré spomaľujú agregáciu krvných doštičiek;
• kontrola hematologických parametrov po každom ochorení;
• klinické pozorovanie pacienta po hemoragickej kríze.

Werlhofova choroba: príčiny, symptómy a liečba

Werlhofova choroba (idiopatická trombocytopenická purpura) je ochorenie, ktoré patrí do skupiny hemoragickej diatézy a vyznačuje sa zvýšenou krvácavosťou v dôsledku zníženia hladiny krvných doštičiek v krvi.

Príčiny

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Lekári rozlišujú dve formy Werlhofovej choroby v závislosti od príčin jej výskytu:

• primárna forma - môže byť buď dedičná, čo je dosť zriedkavé, alebo získaná, ktorá sa najčastejšie vyvíja po infekčnej chorobe;
• Sekundárna forma je len jedným zo znakov iných ochorení.

Za hlavnú príčinu Werlhofovej choroby sa považuje nedostatočná tvorba krvných doštičiek megakaryocytmi – bunkami kostnej drene – v dôsledku narušenia ich fungovania.

Mechanizmus vývoja

Vývoj ochorenia je založený na deštrukcii krvných doštičiek protilátkami produkovanými v samotnom tele. Môžu sa objaviť za 1-3 týždne, ak:

• pacient mal bakteriálnu alebo vírusovú infekciu;
• pri užívaní liekov vznikla individuálna intolerancia;
• došlo k hypotermii alebo silnému prehriatiu tela;
• boli vykonané chirurgické operácie;
• pacient nedávno utrpel zranenie;
• boli vykonané preventívne očkovania.

Niekedy sa ale príčina spúšťača nedá zistiť vôbec.

Po objavení sa autoprotilátok v krvi sa pozoruje zvýšená aglutinácia („zlepenie“) krvných doštičiek, čo vedie k tvorbe mikrotrombov, ktoré upchávajú malé cievy.

Steny krvných ciev v dôsledku zvýšenej priepustnosti vyplývajúcej z nedostatku sérotonínu (vazokonstrikčná látka produkovaná krvnými doštičkami) umožňujú únik krvi; v tkanivách sa vyskytujú hematómy alebo začína vonkajšie krvácanie.

Navyše v dôsledku krvných zrazenín, ktoré čiastočne alebo úplne blokujú lúmen krvných ciev, sa do orgánov a tkanív dostáva menej kyslíka a živín. Ischémia sa vyvíja v mnohých orgánoch, vrátane mozgu, obličiek, pečene a srdca.

Pri Werlhofovej chorobe sa okrem kvantitatívnych a kvalitatívnych zmien krvných doštičiek pozorujú poruchy v systéme zrážania krvi, v dôsledku čoho je krvná zrazenina počas krvácania príliš voľná. Nemá retrakciu (samovoľné stlačenie, sťahovanie okrajov rany), čo vedie k opakovanému krvácaniu.

Navyše v dôsledku neustálej konzumácie krvných doštičiek pri zastavení krvácania ich hladina v krvi výrazne klesá, čo zvyšuje trombocytopéniu. Zrážanie krvi sa zhoršuje, krvácanie sa predlžuje a je ťažké ho zastaviť. V dôsledku toho sa môže vyvinúť ťažká anémia.

Klasifikácia prejavov Werlhofovej choroby

Ochorenie sa klasifikuje podľa rôznych kritérií: formy, priebeh, závažnosť a obdobia.

• heteroimunitné (vyskytuje sa, keď je telo vystavené rôznym faktorom, ako sú antigény, vírusy; je akútne a má priaznivú prognózu);
• autoimunitné (vyvíja sa v dôsledku tvorby protilátok v tele proti vlastným krvným doštičkám, bunkám kostnej drene, ktoré produkujú krvné doštičky, a proti predchodcovi všetkých krvných elementov - kmeňovej bunke; vyskytuje sa v chronickej forme s častými recidívami).

• akútne (trvá až šesť mesiacov);
• subakútne (3-4 mesiace);
• chronické (viac ako šesť mesiacov):

S častými recidívami;

So zriedkavými recidívami;

S nepretržitými recidívami.

Klinické (žiadne krvácanie, kým trombocytopénia pretrváva v krvi);

Klinické a hematologické ( úplná absencia krvácanie a trombocytopénia v krvi).

Závažnosť Werlhofovej choroby:

• mierne (vyjadrený je iba kožný syndróm);
• stredný (hemoragický syndróm je stredne vyjadrený vo forme menšieho krvácania a kožných prejavov; s laboratórny rozbor v krvi sa pozoruje trombocytopénia -* 10 9 /l);
• ťažké (charakterizované silným, častým a dlhotrvajúcim krvácaním, ťažkým kožným syndrómom, ťažkou anémiou v dôsledku krvácania a trombocytopéniou v krvi - * 10 9 / l).

Podľa klinického obrazu existujú dva typy trombocytopenickej purpury:

• „suchý“ – pacient má len kožný hemoragický syndróm vo forme krvácania do kože;
• „mokrý“ – prejavuje sa kombináciou krvácania a krvácania.

Táto klasifikácia podľa závažnosti je trochu svojvoľná, pretože stupeň krvácania nie vždy zodpovedá úrovni trombocytopénie v krvi.

Príznaky ochorenia

Akútna forma ochorenia sa vyskytuje spontánne a rýchlo postupuje. V počiatočnom štádiu ochorenia sa objavujú všeobecné príznaky malátnosti:

• zvýšenie telesnej teploty až na 38 °;
• nevoľnosť;
• zvracať;
• znížená chuť do jedla;
• slabosť;
• zvýšená únava;
• bolesť hlavy;
• bolesť za hrudnou kosťou alebo v bruchu;
• menšie krvácania alebo ľahké modriny na koži.

Potom sa k všeobecnému klinickému obrazu pripojí hemoragický syndróm:

• krvácania na slizniciach mandlí, tvrdého a mäkkého podnebia, spojovky, skléry, sklovca, sietnice, fundusu a bubienka;
• krvácanie z maternice a silná, dlhotrvajúca menštruácia;
• rozsiahle hematómy a menšie krvácania na koži;
• krvácanie zo slizníc ďasien, krvácanie z nosa;
• gastrointestinálne krvácanie, v dôsledku ktorého môžete vidieť krv v stolici;
• krvácanie z obličiek, ktorého dôkazom môže byť krv v moči;
• predĺžené krvácanie po extrakcii zubov, ktoré nemožno zastaviť konvenčnými metódami;
• zriedkavo – hemoptýza a krvácanie z očí („krvavé slzy“).

Hlavné charakteristiky hemoragického syndrómu pri Werlhofovej chorobe:

• stupeň krvácania nezodpovedá poraneniu;
• výskyt krvácania bez zjavného dôvodu, častejšie v noci;
• rôzne prvky hemoragickej vyrážky - od malých petechií (bodové krvácanie) až po rozsiahle hematómy;
• rôzne sfarbenie prvkov vyrážky - od fialovej po žltú alebo modrozelenú, v závislosti od veku krvácania - takzvaná „leopardia koža“ alebo „šagreenová koža“;
• bezbolestnosť hematómov;
• výrazná asymetria hemoragickej vyrážky.

Hlavnými klinickými príznakmi sú krvácanie a krvácanie zo slizníc. Môžu však vzniknúť spontánne alebo v dôsledku drobných poranení a drobných lekárskych zákrokov (injekcie, odber krvi z prsta).

Krvácania sa najčastejšie vyskytujú na prednej ploche tela a končatín, môžu byť rôzne veľkosti a sú náchylné na fúziu.

Následne sa celkový stav zhoršuje dlhotrvajúcou abnormálnou horúčkou a poruchami centrálneho nervového systému:

• hlboký patologický spánok;
• kŕče;
• Podráždenosť;
• všeobecná letargia;
• rozmazané videnie – rozmazané, nejasné predmety;
• pomalá reč;
• chvenie (trasenie) rúk;
• jednostranná paralýza;
• dezorientácia vo vesmíre;
• ataxia (zhoršená rovnováha a koordinácia pohybov);
• akútne duševné stavy.

V krvi laboratórne testy ukazujú závažnú trombocytopéniu a zníženie hladiny hemoglobínu. Anémia môže spôsobiť tachykardiu. Ale po normalizácii krvného obrazu zvyčajne zmizne.

Pre chronickú formu ochorenia nie je typický akútny nástup. Všeobecné príznaky slabo vyjadrené, takmer neviditeľné a objavujú sa dlho pred hlavnými príznakmi ochorenia. Hemoragický syndróm začína malým krvácaním z nosa, menším krvácaním a predĺženým krvácaním po operácii.

Komplikácie Werlhofovej choroby

• Posthemoragická anémia;
• mŕtvice;
• kóma;
• smrť v dôsledku nadmerného akútna strata krvi alebo ako dôsledok krvácania do mozgu alebo iných životne dôležitých orgánov.

Diagnostika

Diagnóza Werlhofovej choroby sa vykonáva v niekoľkých fázach:

• zhromažďovanie sťažností a ich posudzovanie;
• oboznámenie sa s anamnézou - rozhovor s pacientom;
• klinické prejavy ochorenia - vyšetrenie pacienta;
• špecifické metódy - testovanie turniketu, štipky a Konchalovského-Rumpela-Leedeho, pri ktorých pozitívne výsledky vo forme malých krvácaní naznačujú zníženú elasticitu stien krvných ciev;
• Laboratórne testy môžu odhaliť nasledujúce ukazovatele v krvi:

Trombocytopénia – pod 140 * 10 9 /l;

Zvýšenie trvania krvácania podľa Dukea na 4 minúty alebo viac;

Znížená retrakcia krvnej zrazeniny na 60-75%;

Zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni (viac/μl) – môže byť morfologicky zmenený;

Vzhľad protidoštičkových protilátok;

Funkčné poruchy krvných doštičiek, zvýšenie ich veľkosti a zmena tvaru;

Detekcia zvýšených titrov protilátok v krvi vo vzťahu k určitým infekčným patogénom (napríklad vírusy rubeoly, osýpky, ovčie kiahne, cytomegalovírus atď.);

Zvýšená hladina bilirubínu v krvi;

Pri poškodení obličiek sa zvyšuje hladina močoviny a zvyškového dusíka v krvi.

Napriek tomu, že hlavné diagnostický znak je trombocytopénia, jej jediná detekcia v krvi nestačí na stanovenie konečnej diagnózy. Preto sa po 2-3 dňoch vykoná opakovaná analýza s dôkladnou štúdiou krvného obrazu leukocytov.

Liečba

Metódy a liečebné režimy Werlhofovej choroby úplne závisia od štádia ochorenia, závažnosti a priebehu. Delia sa na konzervatívne a radikálne.

V akútnom období je nevyhnutná urgentná hospitalizácia a prísny pokoj na lôžku. Pite veľa tekutých, chladených tekutých potravín v zlomkových porciách.

Liečba sa vykonáva v štyroch smeroch:

1. Hemostatické:

• lokálna liečba krvácania, napríklad použitie hemostatickej špongie, fibrínového alebo želatínového filmu, trombínu, pneumotampónov a tampónov s peroxidom vodíka, koagulénom, materským mliekom, kalom atď.;
• intravenózne podanie kyseliny aminokaprónovej (v neprítomnosti krvi v moči), etamsylátu alebo dicinónu, ako aj kyseliny askorbovej s chloridom vápenatým;
• na zvýšenie zrážanlivosti krvi sa vo forme predpisuje peptón, atropín, adrenalín intramuskulárne injekcie, perorálne – nálev z vaječných lipov a sezamového oleja.

1. Antianemiká:

• vymenovanie činidiel na posilnenie ciev - rutín, kvercetín, citrín, askorutín, arónia, ako aj zavedenie vitamínov C a K, použitie ovocných a zeleninových štiav (pomaranč, citrón, kapusta, mrkva);
• ak sa vyvinie anémia, sú indikované lieky obsahujúce železo;
• transfúzia krvi, červených krviniek alebo krvných doštičiek, suchý roztok plazmy, polyglucín;
• liečba antianamínom, pečeňovým extraktom, kampolónom;
• intravenózne injekcie imunoglobulínov.

1. Hormonálne:

• užívanie kortikosteroidných liekov, ktoré zvyšujú imunitu, zvyšujú zrážanlivosť krvi a znižujú priepustnosť stien krvných ciev;
• androgénne hormóny pomáhajú pri akútnych a chronických formách ochorenia u žien s hormonálnou nerovnováhou a silným krvácaním z maternice, vrátane menštruačného krvácania (v klimaktériu nemajú prakticky žiadny efekt).

Po hormonálnej liečbe sa niektorí pacienti zotavia, ale u niektorých môže zníženie dávok alebo vysadenie lieku spôsobiť recidívu ochorenia.

Pre „suchú“ formu purpury nie sú hormóny predpísané.

1. Chirurgický:

• splenektómia (odstránenie sleziny).V súčasnosti je táto metóda liečby široko používaná v prípadoch, keď hormonálna terapia počas štyroch mesiacov nepriniesla výsledky. Operácia sa vykonáva počas obdobia remisie - a v žiadnom prípade nie v čase exacerbácie a krvácania.

Ak je splenektómia neúčinná (keď k rozpadu krvných doštičiek dochádza prevažne v pečeni a nie vo vajíčku, ako sa očakávalo), predpisujú sa imunosupresíva (cytostatiká) spolu s hormónmi - cyklofosfamid, azatioprín atď.

Okrem týchto štyroch oblastí liečba rôznych foriem ochorenia zahŕňa:

• Dodržiavanie šetrného režimu, ktorý obmedzuje riziko zranenia.
• Diéta – tabuľka č. 5, ktorá obsahuje pomerne rozsiahly zoznam produktov; to sú polievky nízkotučné odrody mäso, ryby, mliečne výrobky, obilniny, zelenina, ovocie, múčne výrobky a cestoviny.
• Vitamíny, vápenaté soli.
• Hemostatická bylinná zmes (žihľava, vodná paprika, rebríček, kukuričný hodváb a šípky).
• Choleretiká - liv-52, allohol, holagol, cholenzym alebo choleretic bylinná zmes.
• Striedavé kúry dicinónu, uhličitanu lítneho, adroxónu, ako aj kombinácie ATP a síranu horečnatého, ktoré priaznivo ovplyvňujú funkčné vlastnosti krvných doštičiek.
• Ak existujú ložiská chronickej infekcie, je potrebná ich sanitácia.
• So sprevádzaním zápalové procesy sú indikované antibiotiká.

Všetci pacienti podliehajú povinnej lekárskej prehliadke a musia byť pod neustálym dohľadom hematológa. Malo by sa pamätať na to, že sú kontraindikované s chlórpromazínom, salicylátmi, ultrafialovým žiarením, UHF a liečbou inhibítormi krvných doštičiek - liekmi, ktoré inhibujú funkciu krvných doštičiek.

Počas obdobia remisie je potrebné nasmerovať všetko úsilie na prevenciu exacerbácií ochorenia a komplikácií.

Predpoveď

Ak pacient vyhľadá pomoc včas a urobí sa rýchla diagnóza, prognóza ochorenia je celkom priaznivá. Sú známe prípady akútneho nástupu ochorenia a Čoskoro sa uzdrav po nevyhnutnej terapii.

Prognóza môže byť nepriaznivá, ak sa vyvinú komplikácie, ako aj v prípadoch, keď odstránenie sleziny bolo neúčinné.

Tehotenstvo s Werlhofovou chorobou

Tehotenstvo s Werlhofovou chorobou sa vyskytuje zriedkavo. A predsa by ste mali vedieť, ako sa správať počas tehotenstva.

Tehotná žena s diagnostikovanou Werlhofovou chorobou potrebuje neustále sledovanie a pravidelné vyšetrenia u hematológa. Je to on, kto predpisuje liečbu a upravuje dávky liekov.

Splenektómia počas tehotenstva sa vykonáva len zo životne dôležitých dôvodov.

Vo väčšine prípadov má tehotenstvo úspešný výsledok. Jeho prerušenie, podobne ako splenektómia, je indikované len v najextrémnejších prípadoch.

Počas liečby Werlhofovej choroby by ste svoje dieťa nemali dojčiť, pretože mlieko môže obsahovať protilátky. Preto by malo byť dieťa dočasne prenesené na umelé kŕmenie.

Werlhofova choroba u detí

Choroba sa môže vyvinúť u dospelých aj detí rôzneho veku.

U novorodencov je choroba dedičná, ale nie je podmienená geneticky, pretože matka prenáša špecifické protilátky na dieťa.

U starších detí sa ochorenie prejaví 1-3 týždne po infekčnom ochorení vírusového alebo bakteriálneho pôvodu, ako aj po preventívnych očkovaniach. Chronická forma Werlhofovej choroby sa vyskytuje častejšie u detí ako u dospelých.

Chlapci aj dievčatá ochorejú rovnako často, no vo vyššom veku (po štrnástich rokoch) trpia týmto ochorením častejšie dievčatá.

Choroby hematopoetického systému. Werlhofova choroba (trombocytopenická purpura)

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Predpokladá sa, že dysfunkcia neuroendokrinného systému, bakteriálna, vírusová infekcia a lieky.

1) závažná a pretrvávajúca trombocytopénia;

2) trvanie krvácania;

3) absencia alebo prudké spomalenie sťahovania krvnej zrazeniny;

4) pozitívny príznak štípnutia a turniketu;

5) normálne zrážanie krvi. Turniketový príznak (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) je spôsobený zvýšenou priepustnosťou ciev (tvoria sa petechie na koži pod priloženým turniketom) a predĺžením času krvácania podľa Ducha (nad 10 minút).

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba)

Popis:

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) je ochorenie charakterizované sklonom ku krvácaniu spôsobenému trombocytopéniou (pokles obsahu krvných doštičiek v krvi na 150 × 109/l) s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v červenej kostnej dreni.

Trombocytopenická purpura je najčastejším ochorením zo skupiny hemoragickej diatézy. Výskyt nových prípadov trombocytopenickej purpury sa pohybuje od 10 do 125 na 1 milión obyvateľov za rok. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v detstve. Pred dosiahnutím veku 10 rokov sa choroba vyskytuje s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat a po 10 rokoch au dospelých - 2-3 krát častejšie u žien.

Príznaky trombocytopenickej purpury (Werlhofova choroba):

Choroba začína postupne alebo akútne s výskytom hemoragického syndrómu. Typ krvácania pri trombocytopenickej purpure je petechiálny škvrnitý (modrinový). Autor: klinické prejavy Existujú dva varianty trombocytopenickej purpury: „suchá“ - pacient má iba kožný hemoragický syndróm; „mokré“ - krvácanie v kombinácii s krvácaním. Patognomické príznaky trombocytopenickej purpury sú krvácanie do kože, slizníc a krvácanie. Neprítomnosť týchto znakov vyvoláva pochybnosti o správnosti diagnózy.

               - Polymorfizmus hemoragických vyrážok (od petechií po veľké krvácania).

               -Polychrómované kožné krvácania (farba od fialovej po modrozelenkastú a žltú podľa toho, ako dávno sa objavili), čo súvisí s postupnou premenou hemoglobínu cez medzistupne rozkladu na bilirubín.

               -Asymetria (žiadna obľúbená lokalizácia) hemoragických elementov.

               -Bezbolestné.

      * Krvácania sa často vyskytujú v slizniciach, najčastejšie mandliach, mäkkom a tvrdom podnebí. Možné sú krvácania do ušného bubienka, skléry, sklovca a fundu.

      * Krvácanie v sklére môže naznačovať hrozbu najťažšej a najnebezpečnejšej komplikácie trombocytopenickej purpury – krvácania do mozgu. Spravidla sa vyskytuje náhle a rýchlo postupuje. Klinicky sa mozgové krvácanie prejavuje bolesťami hlavy, závratmi, kŕčmi, vracaním a ložiskovými neurologickými príznakmi. Výsledok cerebrálneho krvácania závisí od objemu, lokalizácie patologického procesu, včasnej diagnózy a adekvátnej terapie.

      * Trombocytopenická purpura je charakterizovaná krvácaním zo slizníc. Majú často hojný charakter, spôsobujú ťažkú ​​posthemoragickú anémiu, ktorá ohrozuje život pacienta. U detí sa najčastejšie vyskytuje krvácanie z nosovej sliznice. Krvácanie z ďasien je zvyčajne menej silné, ale môže sa stať nebezpečným aj pri extrakcii zuba, najmä u pacientov s nediagnostikovaným ochorením. Krvácanie po extrakcii zuba pri trombocytopenickej purpure nastáva ihneď po zákroku a po jeho zastavení sa neobnovuje, na rozdiel od neskorého, oneskoreného krvácania pri hemofílii. U dievčat v puberte je možná ťažká menorágia a metrorágia. Gastrointestinálne a renálne krvácanie sa vyskytuje menej často.

Vo vnútorných orgánoch s trombocytopenickou purpurou nie sú žiadne charakteristické zmeny. Telesná teplota je zvyčajne normálna. Niekedy sa zistí tachykardia, pri auskultácii srdca - systolický šelest na vrchole a v Botkinovom bode, oslabenie prvého tónu, spôsobené anémiou. Zväčšená slezina nie je charakteristická a skôr vylučuje diagnózu trombocytopenickej purpury.

Podľa priebehu sa rozlišuje akútna (trvajúca do 6 mesiacov) a chronická (trvajúca viac ako 6 mesiacov) formy ochorenia. O vstupné vyšetrenie Nie je možné určiť povahu priebehu ochorenia. V závislosti od stupňa prejavu hemoragického syndrómu a krvných parametrov počas ochorenia sa rozlišujú tri obdobia: hemoragická kríza, klinická remisia a klinicko-hematologická remisia.

      * Počas klinickej remisie vymizne hemoragický syndróm, skráti sa čas krvácania, znížia sa sekundárne zmeny v systéme zrážania krvi, ale trombocytopénia pretrváva, aj keď je menej výrazná ako pri hemoragickej kríze.

      * Klinická a hematologická remisia znamená nielen absenciu krvácania, ale aj normalizáciu laboratórnych parametrov.

Príčiny trombocytopenickej purpury (Werlhofova choroba):

Pri trombocytopenickej purpure sa trombocytopénia vyvíja v dôsledku deštrukcie krvných doštičiek prostredníctvom imunitných mechanizmov. Protilátky proti vlastným krvným doštičkám sa môžu objaviť 1-3 týždne po vírusových alebo bakteriálnych infekciách, preventívnych očkovaniach, užívaní liekov pri individuálnej neznášanlivosti, podchladení alebo insolácii, po operáciách alebo úrazoch. V niektorých prípadoch nie je možné identifikovať konkrétnu príčinu. Antigény, ktoré vstupujú do tela (napríklad vírusy, lieky vrátane vakcín), sa usadzujú na krvných doštičkách pacienta a vyvolávajú imunitnú odpoveď. Protidoštičkové protilátky sú klasifikované prevažne ako IgG. Reakcia Ag-AT prebieha na povrchu krvných doštičiek. Životnosť krvných doštičiek naplnených protilátkami pri trombocytopenickej purpure je znížená na niekoľko hodín namiesto 7-10 dní normálne. Predčasná smrť krvných doštičiek sa vyskytuje v slezine. Krvácanie pri trombocytopenickej purpure je spôsobené znížením počtu krvných doštičiek, sekundárnym poškodením cievnej steny v dôsledku straty angiotrofickej funkcie krvných doštičiek, poruchou kontraktility ciev v dôsledku zníženia koncentrácie sérotonínu v krvi a neschopnosťou stiahnuť krvnú zrazeninu.

Liečba trombocytopenickej purpury (Werlhofova choroba):

Počas hemoragickej krízy je dieťaťu predpísaný pokoj na lôžku s jeho postupným rozširovaním, keď hemoragické javy ustupujú. Špeciálna diéta nie je predpísaná, ak však ústna sliznica krváca, deti by mali dostávať chladenú stravu.

Patogenetická liečba autoimunitnej trombocytopenickej purpury zahŕňa podávanie glukokortikoidov, splenektómiu a použitie imunosupresív.

      * V posledných rokoch sa pri liečbe trombocytopenickej purpury dobrý efekt použiť intravenózne podávanie normálneho ľudského Ig v dávke 0,4 alebo 1 g/kg počas 5 alebo 2 dní (kurzová dávka 2 g/kg) ako monoterapiu alebo v kombinácii s glukokortikoidmi.

      * Splenektómia alebo tromboembolizácia slezinových ciev sa vykonáva pri absencii alebo nestabilite účinku konzervatívna liečba opakované silné predĺžené krvácanie, ktoré vedie k závažnej posthemoragickej anémii, závažnému krvácaniu, ktoré ohrozuje život pacienta. Operácia sa zvyčajne vykonáva na pozadí liečby glukokortikoidmi u detí starších ako 5 rokov, pretože v skoršom veku existuje vysoké riziko vzniku sepsy po splenektómii. U 70-80% pacientov vedie chirurgický zákrok k takmer úplnému uzdraveniu. Zvyšné deti potrebujú pokračovať v liečbe aj po splenektómii.

      * Imunosupresíva (cytostatiká) na liečbu trombocytopenickej purpury u detí sa používajú iba vtedy, ak nie je účinok iných typov terapie, pretože účinnosť ich použitia je oveľa nižšia ako pri splenektómii. Vinkristín sa užíva v dávke 1,5-2 mg/m2 povrchu tela perorálne, cyklofosfamid v dávke 10 mg/kg injekčne, azatioprín v dávke 2-3 mg/kg/deň v 2-3 dávkach na 1- 2 mesiace.

Nedávno sa danazol používal aj na liečbu trombocytopenickej purpury ( syntetická droga androgénny účinok), interferónové prípravky (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Pozitívny účinok ich použitia je však nestabilný, vedľajšie účinky sú možné, čo si vyžaduje ďalšie štúdium mechanizmu ich účinku a určenie ich miesta v komplexnej terapii tohto ochorenia.

Na zníženie závažnosti hemoragického syndrómu počas obdobia zvýšeného krvácania sa kyselina aminokaprónová predpisuje intravenózne alebo perorálne v dávke 0,1 g / kg (kontraindikované pri hematúrii). Liečivo je inhibítorom fibrinolýzy a tiež zvyšuje agregáciu krvných doštičiek. Hemostatické činidlo etamsylát sa tiež používa v dávke 5 mg/kg/deň perorálne alebo intravenózne. Liek má tiež angioprotektívne a proagregačné účinky. Na zastavenie krvácania z nosa sa používajú tampóny s peroxidom vodíka, adrenalínom a kyselinou aminokaprónovou; hemostatická špongia, fibrín, želatínové filmy.

Pri liečbe posthemoragickej anémie u detí s trombocytopenickou purpurou sa používajú látky, ktoré stimulujú krvotvorbu, pretože regeneračné schopnosti hematopoetického systému s touto chorobou nie sú narušené. Transfúzia premytých červených krviniek, vybraných individuálne, sa vykonáva iba v prípadoch ťažkej akútnej anémie.

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba): príznaky a liečba

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) - hlavné príznaky:

• Bolesť hlavy
• Slabosť
• Bolesť brucha
• Závraty
• Horúčka
• Nevoľnosť
• Strata chuti do jedla
• Bolesť v hrudi
• Zvracať
• Zväčšená slezina
• Zvýšená únava
• Krvácanie ďasien
• Krvácanie z nosa
• Horúčka
• Očné krvácania
• Zrakové postihnutie
• Subkutánne krvácania
• Hematómy
• Krvácanie z maternice

Trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba je ochorenie, ktoré sa vyskytuje na pozadí poklesu počtu krvných doštičiek a ich patologickej tendencie zlepovať sa a je charakterizované výskytom viacerých krvácaní na povrchu kože a slizníc. Ochorenie patrí do skupiny hemoragickej diatézy a je pomerne zriedkavé (podľa štatistík naň ročne ochorie 10–100 ľudí). Prvýkrát ho opísal v roku 1735 slávny nemecký lekár Paul Werlhof, na počesť ktorého dostal svoje meno. Najčastejšie sa prejavuje pred 10. rokom života, pričom postihuje obe pohlavia rovnako často, a ak hovoríme o štatistikách medzi dospelými (po 10. roku života), ženy ochorejú dvakrát častejšie ako muži.

Etiológia ochorenia

Vo väčšine prípadov nie je možné určiť príčiny trombocytopenickej purpury, hoci vedcom sa podarilo zistiť, že genetické defekty nehrajú pri jej vzniku hlavnú úlohu. Niekedy sa vyskytuje na pozadí dedičných patológií spojených s poruchou tvorby trombocytopoetínov v tele alebo poklesom enzýmov zahrnutých do Krebsovho cyklu, ale ide o ojedinelé prípady.

Najpravdepodobnejšie príčiny, ktoré môžu spôsobiť purpuru, lekári zahŕňajú:

• poruchy vo fungovaní hematopoetického systému spôsobené rozvojom aplastickej anémie;
• nádorové lézie kostnej drene;
• škodlivé účinky žiarenia na ľudské telo, ktoré spôsobuje narušenie myelopoézy - procesu vývoja a dozrievania krvných buniek;
• predchádzajúca bakteriálna alebo vírusová infekcia (štatisticky sa v 40 % prípadov vyskytuje Werlhofova choroba práve z tohto dôvodu);
• chirurgické náhrady ciev, ktoré by mohli spôsobiť mechanické poškodenie krvných doštičiek;
• patologická reakcia tela na podanie gamaglobulínu;
• používanie určitých antikoncepčných liekov;
• chemoterapia na liečbu rakoviny.

Niekedy je príčinou rozvoja ochorenia u dospelých kolagenóza autoimunitnej povahy, dlhotrvajúca stagnácia krvi alebo tehotenstvo (túto skutočnosť potvrdilo málo vedcov a lekárov, preto sa o nej hovorí len zriedka).

Mechanizmus vývoja Werlhofovej choroby

Nástup ochorenia je charakterizovaný rýchlym poklesom počtu zložiek krvných doštičiek v pomere k celkovému objemu krvi, čo vedie k narušeniu zrážanlivosti krvi. Tento proces je sprevádzaný porušením trofizmu (výživy) krvných ciev, dystrofie cievny endotel a zvýšenie priepustnosti cievnych stien vo vzťahu k červeným krvinkám. Priebeh ochorenia ešte zhoršuje skutočnosť, že počas jeho vývoja dochádza k narušeniu práce imunitný systém, ktorý začne produkovať protidoštičkové imunoglobulíny spôsobujúce lýzu (deštrukciu) krvných doštičiek. Malo by sa povedať, že termín idiopatická trombocytopenická purpura znamená, že všetky vyššie uvedené procesy sa vyvíjajú rýchlo, ale zo všetkého vyššie uvedeného môžeme usúdiť, že základom všetkých patogenetických procesov je trombocytopénia, ktorá spôsobuje vaskulárnu dystrofiu a spôsobuje rozvoj dlhotrvajúcej hemoragickej krvácania.

Klinický obraz a typy ochorení

V závislosti od prítomnosti (a niekedy aj absencie) dôvodov, spôsobuje rozvoj patologický proces v ľudskom tele, existuje idiopatická (pravá), autoimunitná a trombotická trombocytopenická purpura.

Lekári zistili, že Werlhofova choroba môže existovať v akútnej a chronickej forme, pričom akútna forma je najčastejšie diagnostikovaná u detí predškolskom veku a chronické - u dospelých vo veku 20 alebo 50 rokov. Všetky typy ochorenia sú sprevádzané približne rovnakými príznakmi, pričom rozdiel medzi nimi je charakterizovaný najmä intenzitou ich prejavu.

1. Idiopatická trombocytopenická purpura, ako je uvedené vyššie, je charakterizovaná spontánnou, akútny vývoj, ako aj neschopnosť zistiť jej príčiny.
2. Trombotická trombocytopenická purpura sa považuje za najviac nebezpečný prejav choroba, pretože je charakterizovaná malígnym priebehom, ktorý spravidla vedie k smrti pacienta. Je sprevádzané objavením sa hyalínových krvných zrazenín v cievach, ktoré úplne blokujú prietok krvi, a má niekoľko jedinečných symptómov: horúčku, neurózu, zlyhanie obličiek(V skutočnosti k smrti pacienta dochádza hlavne v dôsledku zlyhania obličiek).
3. Autoimunitná trombocytopenická purpura je v skutočnosti typ idiopatickej purpury, ktorej príčiny stále nie sú jasné. Vyznačuje sa tým, že telo začína intenzívne produkovať protilátky proti svojim krvným doštičkám, čím sa výrazne znižuje ich koncentrácia v krvi a patologický proces sa spravidla vyskytuje v chronickej forme.

Hlavné príznaky choroby

Werlhofova choroba, keďže ide o ochorenie hemoragického pôvodu, je primárne sprevádzaná prítomnosťou rôznych cievnych patológií, ktoré sa vyznačujú rýchlym výskytom malých (v prvých štádiách) alebo veľkých subkutánne hematómy ako aj kožné krvácania (bodové krvácania v horné vrstvy koža). Hematómy sa môžu vyskytnúť spontánne alebo v dôsledku modrín, ich počet sa zvyšuje, ak je postihnutá oblasť kože (napríklad končatina) krátko zviazaná gumičkou. Klinický krvný test ukazuje príliš nízky počet krvných doštičiek. TO časté príznaky zahŕňajú krvácania postihujúce sliznice očí, samotný fundus a dokonca aj mozog, ktoré prebiehajú bez predchádzajúcich príznakov, rýchlo postupujú a sú sprevádzané závratmi, niekedy nevoľnosťou a vracaním.

Okrem vyššie uvedeného vonkajšie príznaky trombotická trombocytopenická purpura je charakterizovaná nízkym obsahom hemoglobínu v krvi a v dôsledku toho sa objavujú príznaky anémie z nedostatku železa. Na pozadí výskytu „hemoragickej vyrážky“ telesná teplota pacienta výrazne stúpa, silná bolesť v brušnej oblasti a hematúria (označuje dysfunkciu obličiek).

Na rozdiel od trombotickej purpury je autoimunitná purpura navyše sprevádzaná miernym zväčšením sleziny, ktorá zohráva veľmi dôležitú úlohu v procese tvorby krvných doštičiek.

Ak hovoríme o tom, ako sa trombocytopenická purpura vyskytuje u detí, často ju sprevádza silné nazálne krvácanie a krvácanie z maternice u chlapcov a dievčat.

Diagnostika

Medzi hlavné metódy diagnostiky ochorenia patrí externé terapeutické vyšetrenie kože, všeobecný krvný test na stanovenie koncentrácie krvných doštičiek, biochemická štúdia moču, analýza na určenie intenzity procesov myelopoézy - myelogram. Okrem toho lekári venujú pozornosť častému krvácaniu z nosa alebo maternice, ktoré sa považujú za „nepriame“ príznaky vývoja patologického procesu.

Stojí za to povedať, že rýchly vývoj idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí je diagnostikovaný výlučne na základe vizuálneho vyšetrenia kože (laboratórne testy na potvrdenie diagnózy v tomto prípade nie sú potrebné, to znamená, že liečba môže začať okamžite).

Ako liečiť?

Je potrebné liečiť ochorenie (najmä v pokročilých prípadoch) v nemocničnom prostredí, pretože prvou úlohou lekárov je zastaviť procesy deštrukcie krvných doštičiek a zvýšiť ich koncentráciu v krvi.

Medikamentózna liečba začína elimináciou príznakov ochorenia – lokálnych (kožných) a všeobecné krvácanie Na tento účel sa používajú lieky, ktoré majú hemostatický účinok ("Ascorutin", "Trombin"). Následne sú pacientovi predpísané glukokortikoidy („Prednizolón“) a imunoglobulíny. Ak nie je pozitívny účinok liekovej terapie, lekári predpisujú chirurgickú liečbu vo forme splenektómie - odstránenia sleziny. Metóda sa používa výlučne v ojedinelých prípadoch s hrozbami rozsiahlych krvácaní do mozgu.

Ak je to možné (ak je patologický proces pomalý), pacientovi je predpísaných niekoľko sedení plazmaferézy (pomáha čistiť krv od protilátok proti krvným doštičkám). Je možná aj transfúzia (infúzia) krvných doštičiek od darcu.

Vzhľadom na to, že trombocytopenická purpura u detí nie je nezvyčajná, zodpovednosť za jej úspešnú liečbu spočíva na rodičoch, ktorí by mali dieťa pravidelne ukazovať lekárovi a učiť ho zdravý imidžživota (otužovanie, fyzická aktivita a správnej výživy výrazne zníži pravdepodobnosť relapsu).

Werlhofova choroba je veľmi vážna patológia. obehový systém, ktorý v niektorých prípadoch môže spôsobiť smrť pacienta, avšak pri kvalitnom a včasná liečba, bude prognóza pre väčšinu pacientov priaznivá.

Ak si myslíte, že máte trombocytopenickú purpuru (Werlhofovu chorobu) a príznaky charakteristické pre túto chorobu, potom vám môže pomôcť hematológ.

Odporúčame tiež využiť našu online službu diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie pravdepodobné choroby.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura je typ hemoragickej diatézy charakterizovaný nedostatkom červených krvných doštičiek - krvných doštičiek, často spôsobený imunitných mechanizmov. Príznakmi trombocytopenickej purpury sú spontánne, mnohopočetné, polymorfné krvácania do kože a slizníc, ako aj krvácanie z nosa, ďasien, maternice a iné. Pri podozrení na trombocytopenickú purpuru sa hodnotia anamnestické a klinické údaje, všeobecné ukazovatele krvného obrazu, koagulogramy, ELISA, mikroskopia krvných náterov a punkcia kostnej drene. Na terapeutické účely sú pacientom predpísané kortikosteroidy, hemostatické lieky, cytostatická terapia a vykonáva sa splenektómia.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba, benígna trombocytopénia) je hematologická patológia charakterizovaná kvantitatívnym nedostatkom krvných doštičiek v krvi, sprevádzaná tendenciou ku krvácaniu a rozvojom hemoragického syndrómu. Pri trombocytopenickej purpure hladina krvných doštičiek v periférnej krvi výrazne klesá pod fyziologickú úroveň - 150x10 9 / l pri normálnom alebo mierne zvýšenom počte megakaryocytov v kostnej dreni. Z hľadiska frekvencie výskytu je trombocytopenická purpura na prvom mieste medzi ostatnými hemoragickými diatézami. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v detstve (s vrcholom v ranom a predškolskom období). U dospievajúcich a dospelých sa patológia zisťuje 2-3 krát častejšie u žien.

Klasifikácia trombocytopenickej purpury zohľadňuje jej etiologické, patogenetické a klinické znaky. Existuje niekoľko variantov – idiopatická (Werlhofova choroba), izo-, trans-, hetero- a autoimunitná trombocytopenická purpura, Werlhofov symptómový komplex (symptomatická trombocytopénia).

Podľa priebehu sa rozlišujú akútne, chronické a recidivujúce formy. Akútna forma je typickejšia pre detstva, trvá až 6 mesiacov s normalizáciou hladín krvných doštičiek v krvi, nemá žiadne relapsy. Chronická forma trvá viac ako 6 mesiacov a je bežnejšia u dospelých pacientov; recidivujúce - má cyklický priebeh s opakovaním epizód trombocytopénie po normalizácii hladín krvných doštičiek.

Príčiny trombocytopenickej purpury

V 45% prípadov sa vyskytuje idiopatická trombocytopenická purpura, ktorá sa vyvíja spontánne, bez zjavného dôvodu. V 40% prípadov trombocytopénie, rôzne infekčné choroby(vírusové alebo bakteriálne) prenesené približne o 2-3 týždne skôr. Vo väčšine prípadov ide o infekcie horné časti dýchacie cesty nešpecifického pôvodu, v 20% - špecifické (ovčie kiahne, osýpky, ružienka, mumps, Infekčná mononukleóza, čierny kašeľ). Trombocytopenická purpura môže skomplikovať priebeh malárie, brušný týfus leishmanióza, septická endokarditída. Niekedy sa na pozadí imunizácie objavuje trombocytopenická purpura - aktívna (očkovanie) alebo pasívna (podávanie γ - globulínu). Trombocytopenická purpura môže byť vyvolaná užívaním liekov (barbituráty, estrogény, arzén, ortuť), dlhodobým vystavením röntgenovému žiareniu (rádioaktívne izotopy), rozsiahlym chirurgickým zákrokom, traumou a nadmerným slnečným žiarením. Boli hlásené rodinné prípady ochorenia.

Väčšina variantov trombocytopenickej purpury je imunitnej povahy a je spojená s tvorbou protidoštičkových protilátok (IgG). Vzdelávanie imunitné komplexy na povrchu krvných doštičiek vedie k rýchlej deštrukcii krvných doštičiek, čím sa ich životnosť skracuje na niekoľko hodín namiesto bežných 7-10 dní.

Izoimunitná forma trombocytopenickej purpury môže byť spôsobená vstupom „cudzích“ krvných doštičiek do krvi pri opakovaných transfúziách krvi alebo krvných doštičiek, ako aj antigénnou inkompatibilitou krvných doštičiek matky a plodu. Heteroimunitná forma sa vyvíja, keď je antigénna štruktúra krvných doštičiek poškodená rôznymi činidlami (vírusy, lieky). Autoimunitný variant trombocytopenickej purpury je spôsobený objavením sa protilátok proti vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek a zvyčajne sa kombinuje s inými ochoreniami rovnakého pôvodu (SLE, autoimunitná hemolytická anémia). Rozvoj transimunitnej trombocytopénie u novorodencov vyvolávajú protidoštičkové autoprotilátky prechádzajúce cez placentu matky trpiacej trombocytopenickou purpurou.

Nedostatok krvných doštičiek pri trombocytopenickej purpure môže byť spojený s funkčným poškodením megakaryocytov a narušením procesu vylučovania červených krvných doštičiek. Napríklad komplex symptómov Werlhof je spôsobený neúčinnosťou krvotvorby pri anémii (nedostatok B-12, aplastickej), akútnej a chronickej leukémii, systémové ochorenia krvotvorné orgány (retikulóza), metastázy v kostnej dreni zhubných nádorov.

Pri trombocytopenickej purpure dochádza k narušeniu tvorby tromboplastínu a serotonínu, zníženiu kontraktility a zvýšenej permeabilite steny kapilár. To je spojené s predĺžením času krvácania, porušením tvorby trombu a stiahnutím krvných zrazenín. Počas hemoragických exacerbácií sa počet krvných doštičiek znižuje na jednotlivé bunky v lieku, počas obdobia remisie sa obnoví na úroveň pod normálnou hodnotou.

Príznaky trombocytopenickej purpury

Trombocytopenická purpura sa klinicky prejaví, keď hladina krvných doštičiek klesne pod 50x10 9 /l, zvyčajne 2-3 týždne po expozícii etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácanie typu petechiálne škvrnité (modriny). U pacientov s trombocytopenickou purpurou sa objavujú nebolestivé mnohopočetné krvácania pod kožou, na slizniciach („suchá“ verzia), ako aj krvácanie („vlhká“ verzia). Vyvíjajú sa spontánne (často v noci) a ich závažnosť nezodpovedá sile traumatického dopadu.

Hemoragické vyrážky sú polymorfné (od drobných petechií a ekchymóz až po veľké modriny a modriny) a polychrómne (od jasne purpurovo-modrej po bledožlto-zelenú, v závislosti od času výskytu). Najčastejšie sa krvácania vyskytujú na prednej ploche trupu a končatín, zriedkavo v oblasti tváre a krku. Krvácanie sa zisťuje aj na sliznici mandlí, mäkkého a tvrdého podnebia, spojovky a sietnice, ušný bubienok v tukovom tkanive, parenchymálnych orgánov, serózne membrány mozog.

Intenzívne krvácanie – krvácanie z nosa a ďasien, krvácanie po extrakcii zubov a tonzilektómii sú patognomické. Môže sa vyskytnúť hemoptýza, krvavé vracanie a hnačka a krv v moči. U žien zvyčajne prevláda maternicové krvácanie v podobe menorágie a metrorágie, ako aj ovulačné krvácanie do dutiny brušnej s príznakmi mimomaternicového tehotenstva. Bezprostredne pred menštruáciou sa objavujú kožné hemoragické prvky, krvácanie z nosa a iné krvácanie. Telesná teplota zostáva normálna, je možná tachykardia. Pri trombocytopenickej purpure je stredne závažná splenomegália. Pri hojnom krvácaní vzniká anémia vnútorných orgánov, hyperplázia červenej kostnej drene a megakaryocyty.

Lieková forma sa prejaví skoro po podaní liek, trvá od 1 týždňa do 3 mesiacov so spontánnym zotavením. Radiačná trombocytopenická purpura je charakterizovaná ťažkou hemoragickou diatézou s prechodom kostnej drene do hypo- a aplastického stavu. Infantilná forma (u detí do 2 rokov) má akútny začiatok, ťažký, často chronická povaha a závažná trombocytopénia (9/l).

Počas trombocytopenickej purpury sa identifikujú obdobia hemoragickej krízy, klinickej a klinicko-hematologickej remisie. Pri hemoragickej kríze, krvácaní a laboratórne zmeny výrazný; počas obdobia klinickej remisie na pozadí trombocytopénie sa krvácanie neobjavuje. Pri úplnej remisii nedochádza ku krvácaniu ani k laboratórnym zmenám. Pri trombocytopenickej purpure s veľkou stratou krvi sa pozoruje akútna posthemoragická anémia s dlhodobou chronickou formou - chronická anémia z nedostatku železa.

Najzávažnejšia komplikácia, krvácanie do mozgu, sa vyvíja náhle a rýchlo postupuje, sprevádzané závratmi, bolesťami hlavy, vracaním, kŕčmi a neurologickými poruchami.

Diagnóza trombocytopenickej purpury

Diagnózu trombocytopenickej purpury stanovuje hematológ s prihliadnutím na anamnézu, charakteristiky priebehu a výsledky laboratórnych testov ( klinická analýza krv a moč, koagulogramy, ELISA, mikroskopia krvných náterov, punkcia kostnej drene).

Trombocytopenická purpura je indikovaná prudkým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi (9/l), predĺžením času krvácania (>30 minút), protrombínového času a aPTT, znížením stupňa alebo absenciou retrakcie zrazeniny. Počet bielych krviniek je zvyčajne v medziach normy, anémia sa vyskytuje pri výraznej strate krvi. Vo vrchole hemoragickej krízy sa zisťujú pozitívne endotelové testy (štipnutie, turniket, prick). Krvný náter odhalí zvýšenie veľkosti a zníženie zrnitosti krvných doštičiek. V preparátoch červenej kostnej drene sa zisťuje normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov, prítomnosť nezrelých foriem a šnurovanie krvných doštičiek v niekoľkých bodoch. Autoimunitný charakter purpury je potvrdený prítomnosťou protidoštičkových protilátok v krvi.

Trombocytopenická purpura sa odlišuje od aplastických alebo infiltračných procesov kostnej drene, akútnej leukémie, trombocytopatií, SLE, hemofílie, hemoragickej vaskulitídy, hypo- a dysfibrinogenémie, juvenilného krvácania z maternice.

Liečba a prognóza trombocytopenickej purpury

Pri trombocytopenickej purpure s izolovanou trombocytopéniou (krvné doštičky >50x109/l) bez hemoragického syndrómu sa liečba nevykonáva; pri stredne ťažkej trombocytopénii (30-50 x 10 9 /l) je medikamentózna liečba indikovaná pri zvýšenom riziku krvácania (arteriálna hypertenzia, peptický vredžalúdok a dvanástnik). Ak je hladina krvných doštičiek 9/l, liečba sa vykonáva bez ďalších indikácií v nemocničnom prostredí.

Krvácanie sa zastaví podaním hemostatických liekov a lokálne sa aplikuje hemostatická špongia. Na obmedzenie imunitných reakcií a zníženie vaskulárnej permeability sa kortikosteroidy predpisujú v klesajúcej dávke; hyperimúnne globulíny. Pri veľkých krvných stratách sú možné transfúzie plazmy a umytých červených krviniek. Infúzie krvných doštičiek nie sú indikované pri trombocytopenickej purpure.

U pacientov s chronickou formou s relapsmi silné krvácanie a krvácania do životne dôležitých orgánov sa vykonáva splenektómia. Je možné predpísať imunosupresíva (cytostatiká). Ak je to potrebné, liečba trombocytopenickej purpury sa má kombinovať s liečbou základného ochorenia.

Vo väčšine prípadov je prognóza trombocytopenickej purpury veľmi priaznivá, úplné zotavenie je možné v 75% prípadov (u detí - 90%). Komplikácie (napr hemoragická mŕtvica) sú pozorované v akútnom štádiu, čo predstavuje riziko smrteľný výsledok. Trombocytopenická purpura si vyžaduje neustále sledovanie hematológom, lieky ovplyvňujúce agregačné vlastnosti trombocytov (kyselina acetylsalicylová, kofeín, barbituráty), potravinové alergény sú vylúčené, pri očkovaní detí je potrebná opatrnosť, obmedzuje sa insolácia.