Hemolytická anémia. Iné formy hemolytickej anémie

Imunitná hemolýza u dospelých je zvyčajne spôsobená IgG a IgM autoprotilátkami proti vlastným antigénom červených krviniek. S akútnym nástupom autoimunitnej hemolytickej anémie sa u pacientov rozvinie slabosť, dýchavičnosť, búšenie srdca, bolesti srdca a krížov, stúpa teplota a vzniká intenzívna žltačka. Pri chronickom priebehu ochorenia sa zisťuje celková slabosť, žltačka, zväčšenie sleziny, niekedy aj pečene.

Anémia má normochrómny charakter. V krvi sa zisťuje makrocytóza a mikrosférocytóza, môžu sa objaviť normoblasty. ESR sa zvyšuje.

Hlavnou metódou diagnostiky autoimunitnej hemolytickej anémie je Coombsov test, pri ktorom protilátky proti imunoglobulínom (najmä IgG) alebo zložkám komplementu (C3) aglutinujú červené krvinky pacienta (priamy Coombsov test).

V niektorých prípadoch je potrebné detegovať protilátky v sére pacienta. Za týmto účelom sa sérum pacienta najprv inkubuje s normálnymi červenými krvinkami a potom sa pomocou antiglobulínového séra (anti-IgG) – nepriameho Coombsovho testu, zistia protilátky proti nim.

IN v ojedinelých prípadoch Na povrchu červených krviniek sa nezistí IgG ani komplement (imunitná hemolytická anémia s negatívnym Coombsovým testom).

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými protilátkami

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými protilátkami sa najčastejšie rozvíja u dospelých, najmä žien. Teplé protilátky označujú IgG, ktoré reagujú s proteínovými antigénmi červených krviniek pri telesnej teplote. Táto anémia môže byť idiopatická a vyvolaná liekmi a pozoruje sa ako komplikácia hemoblastózy ( chronická lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza, lymfóm), kolagenóza, najmä SLE, AIDS.

Klinický obraz ochorenia sa prejavuje slabosťou, žltačkou, splenomegáliou. Pri závažnej hemolýze sa u pacientov vyvinie horúčka, mdloby, bolesť v hrudník a hemoglobinúria.

Laboratórne nálezy sú charakteristické pre extravaskulárnu hemolýzu. Anémia sa zisťuje s poklesom hladiny hemoglobínu na 60-90 g / l, obsah retikulocytov sa zvyšuje na 15-30%. Priamy Coombsov test je pozitívny vo viac ako 98% prípadov, IgG sa deteguje v kombinácii so SZ alebo bez nej. Hladiny hemoglobínu sú znížené. V podmaze periférna krv je zistená mikrosférocytóza.

Mierna hemolýza nevyžaduje liečbu. Pri stredne ťažkej až ťažkej hemolytickej anémii je liečba primárne zameraná na príčinu ochorenia. Na rýchle zastavenie hemolýzy použite normálny imunoglobulín G 0,5-1,0 g/kg/deň intravenózne počas 5 dní.

Proti samotnej hemolýze sa predpisujú glukokortikoidy (napríklad prednizolón 1 mg/kg/deň perorálne), kým sa hladiny hemoglobínu v priebehu 1-2 týždňov nenormalizujú. Potom sa dávka prednizolónu zníži na 20 mg/deň, potom sa pokračuje v znižovaní niekoľko mesiacov a úplne sa vysadí. Pozitívny výsledok sa dosiahne u 80 % pacientov, no u polovice z nich sa ochorenie opakuje.

Ak sú glukokortikoidy neúčinné alebo intolerantné, je indikovaná splenektómia, ktorá dáva pozitívny výsledok u 60 % pacientov.

Pri absencii účinku glukokortikoidov a splenektómie sa predpisujú imunosupresíva - azatioprín (125 mg/deň) alebo cyklofosfamid (100 mg/deň) v kombinácii s prednizolónom alebo bez neho. Účinnosť tejto liečby je 40-50%.

V prípade ťažkej hemolýzy a ťažkej anémie sa vykonáva transfúzia krvi. Vzhľadom k tomu, teplé protilátky reagujú so všetkými červenými krvinkami, obvyklý výber kompatibilná krv nepoužiteľné. Po prvé, protilátky prítomné v sére pacienta by sa mali adsorbovať pomocou jeho vlastných červených krviniek, z povrchu ktorých boli protilátky odstránené. Potom sa sérum testuje na prítomnosť aloprotilátok proti antigénom darcovských červených krviniek. Vybrané červené krvinky sa pomaly podávajú pacientom transfúziou za starostlivého monitorovania možného výskytu hemolytickej reakcie.

Autoimunitná hemolytická anémia s protilátkami proti chladu

Táto anémia je charakterizovaná prítomnosťou autoprotilátok, ktoré reagujú pri teplotách pod 37 °C. Existuje idiopatická forma ochorenia, ktorá predstavuje asi polovicu všetkých prípadov, a získaná forma spojená s infekciami (mykoplazmová pneumónia a infekčná mononukleóza) a lymfoproliferatívne stavy.

Hlavným príznakom ochorenia je zvýšená citlivosť na chlad (celková hypotermia alebo požitie studeného jedla alebo nápojov), prejavujúca sa modrosťou a belosťou prstov na rukách a nohách, uší a špičky nosa.

Charakteristické poruchy periférny obeh(Raynaudov syndróm, tromboflebitída, trombóza, niekedy studená žihľavka), vyplývajúce z intra- a extravaskulárnej hemolýzy, vedúcej k tvorbe intravaskulárnych konglomerátov aglutinovaných erytrocytov a uzáveru mikrocirkulačných ciev.

Anémia je zvyčajne normochromická alebo hyperchrómna. Retikulocytóza sa zistí v krvi, normálne množstvo leukocyty a krvné doštičky, vysoký titer studených aglutinínov, zvyčajne protilátky triedy IgM a S3. Priamy Coombsov test odhalí len SZ. Často sa zistí aglutinácia erytrocytov in vitro pri izbovej teplote, ktorá po zahriatí zmizne.

Paroxyzmálna studená hemoglobinúria

Ochorenie je v súčasnosti zriedkavé a môže byť buď idiopatické alebo spôsobené vírusové infekcie(osýpky alebo mumps u detí) alebo terciárny syfilis. V patogenéze má primárny význam tvorba bifázických Donath-Landsteinerových hemolyzínov.

Klinické prejavy sa vyvíjajú po vystavení chladu. Počas záchvatu sa objavuje zimnica a horúčka, bolesť chrbta, nôh a brucha, bolesť hlavy a celková nevoľnosť, hemoglobinémia a hemoglobinúria.

Diagnóza sa robí po zistení studených Ig protilátok v dvojfázovom hemolytickom teste. Priamy Coombsov test je buď negatívny, alebo odhalí SZ na povrchu červených krviniek.

Hlavnou vecou pri liečbe autoimunitnej hemolytickej anémie s autoprotilátkami proti chladu je zabrániť možnosti podchladenia. V chronickom priebehu ochorenia sa používa prednizolón a imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid). Splenektómia je zvyčajne neúčinná.

Hemolytická anémia vyvolaná autoimunitnými liekmi

Lieky, ktoré spôsobujú imunitnú hemolytickú anémiu patogenetický mechanizmus akcie sú rozdelené do troch skupín.

Do prvej skupiny patria drogy spôsobujúce ochorenie, ktorého klinické príznaky sú podobné ako pri autoimunitnej hemolytickej anémii s teplými protilátkami. U väčšiny pacientov je príčinou ochorenia metyldopa. Pri užívaní tohto lieku v dávke 2 g / deň má 20% pacientov pozitívny Coombsov test. U 1% pacientov sa vyvinie hemolytická anémia, v krvi sa zistí mikrosférocytóza. IgG sa deteguje na červených krvinkách. Hemolýza ustupuje niekoľko týždňov po vysadení metyldopy.

Do druhej skupiny patria lieky, ktoré sa adsorbujú na povrchu erytrocytov, pôsobia ako haptény a stimulujú tvorbu protilátok proti komplexu liek-erytrocyt. Takéto lieky sú penicilín a iné antibiotiká podobnej štruktúry. Hemolýza sa vyvíja, keď sa liek predpisuje vo vysokých dávkach (10 miliónov jednotiek/deň alebo viac), ale zvyčajne je mierna a rýchlo sa zastaví po vysadení lieku. Coombsov test na hemolýzu je pozitívny.

Tretia skupina zahŕňa lieky (chinidín, sulfónamidy, deriváty sulfonylmočoviny, fenycytín atď.), spôsobujúce tvorbušpecifické protilátky komplexu IgM. Interakcia protilátok s liekmi vedie k tvorbe imunitných komplexov, ktoré sa usadzujú na povrchu červených krviniek.

Priamy Coombsov test je pozitívny len vo vzťahu k SZ. Nepriama vzorka Coombsov test je pozitívny len v prítomnosti drogy. Hemolýza je často intravaskulárna a po vysadení rýchlo ustúpi. lieky.

Mechanická hemolytická anémia

Mechanické poškodenie červených krviniek vedie k rozvoju hemolytickej anémie:

• ako prechádzajú červené krvinky malé plavidlá nad kostnými výbežkami, kde sú vystavené vonkajšiemu tlaku ( Marcová hemoglobinúria);
• pri prekonávaní tlakového gradientu na protetických srdcových chlopniach a cievach;
• pri prechode malými cievami so zmenenými stenami (mikroangiopatická hemolytická anémia).

Marcová hemoglobinúria vzniká po dlhšej chôdzi alebo behu, karate alebo vzpieraní a prejavuje sa hemoglobinémiou a hemoglobinúriou.

Hemolytická anémia u pacientov s protetickými srdcovými chlopňami a krvnými cievami je spôsobená intravaskulárnou deštrukciou červených krviniek. Hemolýza sa vyvinie približne u 10 % pacientov s protetickými pomôckami. aortálnej chlopne(stelitové chlopne) alebo jej dysfunkcia (perivalvulárna regurgitácia). Bioprotézy (prasacie chlopne) a umelé mitrálne chlopne zriedkavo spôsobujú významnú hemolýzu. Mechanická hemolýza sa nachádza u pacientov s aortofemorálnym bypassom.

Hemoglobín klesá na 60-70 g/l, objavuje sa retikulocytóza a schizocyty (úlomky červených krviniek), klesá obsah hemoglobínu, vzniká hemoglobinémia a hemoglobinúria.

Liečba je zameraná na zníženie perorálneho nedostatku železa a obmedzenie fyzickej aktivity, ktorá znižuje intenzitu hemolýzy.

Mikroangiopatická hemolytická anémia

Ide o variant mechanickej intravaskulárnej hemolýzy. Ochorenie sa vyskytuje s trombotickou trombocytopenickou purpurou a hemolyticko-uremickým syndrómom, syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, patológiou cievna stena (hypertenzné krízy vaskulitída, eklampsia, diseminované zhubné nádory).

V patogenéze tejto anémie má prvoradý význam ukladanie fibrínových vlákien na stenách arteriol, ktorých prepletením dochádza k deštrukcii červených krviniek. V krvi sa zisťujú fragmentované červené krvinky (schizocyty a prilbové bunky) a trombocytopénia. Anémia býva ťažká, hladina hemoglobínu klesá na 40-60 g/l.

Lieči sa základné ochorenie, predpisujú sa glukokortikoidy, čerstvá zmrazená plazma, plazmaferéza a hemodialýza.

Anémia je ochorenie charakterizované znížením hladiny hemoglobínu a červených krviniek v krvi. Majú v závislosti od pôvodu niekoľko podôb. Anémia z nedostatku železa sa teda vyvíja v dôsledku nedostatku železa.

Táto forma je najbežnejšia. Po prekonaní ťažkej choroby dochádza k infekčnej chorobe. A v dôsledku zrýchlenej deštrukcie červených krviniek vzniká hemolytická anémia.

Príčinypatologický proces

Sú to najmä vrodené chyby glykolytických enzýmov, ako aj poruchy zloženia hemoglobínu. Práve tie spôsobujú, že červené krvinky sú menej odolné a náchylné na zrýchlenú deštrukciu. Infekcie, lieky a otravy môžu byť tiež priamou príčinou hemolýzy. V niektorých prípadoch dochádza k autoimunitnému procesu, pri ktorom sa tvoria protilátky, ktoré zlepujú červené krvinky.

Formy hemolytickej anémie

Môžu byť vrodené alebo získané. Obaja majú niekoľko odrôd.

Vrodená hemolytická anémia je dedičná. Jeho príznaky závisia od poddruhu. Ale spoločným príznakom všetkých hemoglobinóz je ikterické sfarbenie viditeľných slizníc a kože. Z tohto dôvodu sú často zamieňané s ochoreniami pečene. Takže najbežnejšie medzi vrodenými hemolytickými anémiami sú:

1. Talasémia. Pri tomto ochorení prevláda v červených krvinkách embryonálny fetálny hemoglobín F. Je charakterizovaný progresívnou anémiou, zväčšením sleziny a pečene. Kosti lebky (okcipitálne a parietálne tuberkulózy) rastú neúmerne, pretože v kostnej dreni sa zvyšuje erytroblastická línia.

2. Hemoglobinóza C. Prejavuje sa hyperpláziou kostná dreň bilirubinémia, stredne závažná žltačka. Pozorujú sa krízy bolesti (reumatoidné).

Tento typ hemolytickej anémie sa považuje za relatívne miernu formu. Postupuje benígne a nedáva vážne následky a komplikácie.

3. Erytrocytopatie. Hlavné príznaky - žltačka, splenomegália a anémia - sa pozorujú v detstve. Táto forma ochorenia je ťažká a je sprevádzaná často sa opakujúcimi hemolytickými krízami. Vyskytujú sa pod vplyvom mnohých provokujúcich faktorov (infekcie, hypotermia atď.). Hemolytické krízy sa vyskytujú s horúčkou a silnou zimnicou. U mnohých pacientov je zväčšenie pečene a sleziny doplnené rozvojom kalkulóznej cholecystitídy. Kostra takýchto pacientov má často tieto anomálie: sedlový nos, vežovitá lebka, vysoký vzostup tvrdého podnebia. Hemolytická anémia môže byť nielen zdedená, ale aj získaná počas života.

Formy získanej anémie

1. Získaná akútna hemolytická anémia. Choroba začína s prudký skok teplota do 40°, slabosť, žltosť kože a okom viditeľný sliznice. Niekedy sa objavia dyspeptické príznaky. Existujú významné poruchy vo fungovaní srdca: tachykardia, hypotenzia, systolický šelest. V niektorých prípadoch je to možné vážny stav, život ohrozujúce, ako kolaps. Pečeň a slezina sú zväčšené. Moč sa stáva tmavým, takmer čiernym, kvôli prítomnosti bielkovín a voľného hemoglobínu v ňom. Zriedkavo sú obličkové cievy blokované pigmentmi a fragmentmi červených krviniek, čo vedie k závažným nekrotickým zmenám.

2. Získaná chronická hemolytická anémia. Choroba postupuje vo vlnách. Obdobia klinického zlepšenia sú nasledované hemolytickými krízami. Prejavujú sa bolesťami brucha, krížov a pečene. Sliznice a koža sú bledé a ikterické. Teplota často stúpa. Pečeň a slezina sa spravidla nezväčšujú. O ťažký priebeh hemolytické krízy môžu spôsobiť upchatie obličkových kanálov s následnou nekrózou.

Hemolytická anémia

Anémia, pri ktorej prevažuje proces deštrukcie červených krviniek nad procesom regenerácie, sa nazýva hemolytická.

Prirodzená smrť erytrocytu (erythrodierez) nastáva 90-120 dní po jeho narodení v cievnych priestoroch retikulohistiocytového systému, hlavne v sínusoidách sleziny a oveľa menej často priamo v krvnom obehu. Pri hemolytickej anémii sa pozoruje predčasná deštrukcia (hemolýza) červených krviniek. Odolnosť erytrocytu voči rôznym vplyvom vnútorného prostredia je daná jednak štrukturálnymi proteínmi bunkovej membrány (spektrín, ankyrín, proteín 4.1 atď.), ako aj jej enzýmovým zložením, navyše normálny hemoglobín a fyziologické vlastnosti krvi. a iné prostredia, v ktorých erytrocyt cirkuluje. Pri narušení vlastností erytrocytu alebo zmene prostredia dochádza k jeho predčasnej deštrukcii v krvnom obehu alebo v retikulohistiocytárnom systéme rôznych orgánov, predovšetkým sleziny.

Hemolytické anémie sú heterogénne vo svojej patogenéze, takže stanovenie mechanizmu hemolýzy je dôležitou klinickou úlohou, ktorú nie je vždy ľahké vyriešiť.

Klasifikácia.

Zvyčajne existujú dedičné a získané hemolytická anémia, keďže majú rôzne mechanizmy vývoja a líšia sa v prístupe k liečbe. Menej často sa hemolytické anémie klasifikujú podľa prítomnosti alebo neprítomnosti imunopatológie, pričom sa rozlišujú medzi autoimunitnými a neimunitnými hemolytickými anémiami, ktoré zahŕňajú vrodené hemolytické anémie, získané hemolytické anémie u pacientov s cirhózou pečene, ako aj v prítomnosti protetických srdcových chlopní a takzvaná pochodová hemoglobinúria.

Hemolytická anémia má množstvo charakteristík, ktoré ich odlišujú od anémií iného pôvodu. V prvom rade ide o hyperregeneratívne anémie, vyskytujúce sa pri hemolytickej žltačke a splenomegálii. Vysoká retikulocytóza pri hemolytickej anémii je spôsobená tým, že pri rozpade erytrocytov sa tvoria všetky potrebné prvky na stavbu nového erytrocytu a spravidla nedochádza k deficitu erytropoetínu, vitamínu B12, kyselina listová a železo. Zničenie červených krviniek je sprevádzané zvýšením obsahu voľného bilirubínu v krvi; keď jeho hladina prekročí 25 µmol/l, objaví sa hystéria skléry a kože. Zväčšenie sleziny (splenomegália) je výsledkom hyperplázie jej retikulohistiocytického tkaniva, spôsobenej zvýšenou hemolýzou červených krviniek. Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia hemolytickej anémie.

Dedičná hemolytická anémia.

A. Membranopatia v dôsledku narušenia štruktúry proteínu membrány erytrocytov:

mikrosférocytóza; eliptocytóza; stomatocytóza; piropoikilocytóza

Poruchy membránových lipidov erytrocytov: akantocytóza, nedostatok aktivity lecitín-cholesterol acyltransferázy, zvýšený obsah lecitínu v membráne erytrocytov, infantilná pyknocytóza

B. Enzýmy:

Nedostatok enzýmu pentózofosfátového cyklu

Nedostatok enzýmová aktivita glykolýza

Nedostatok aktivity metabolických enzýmov glutatiónu

Nedostatok aktivity enzýmov podieľajúcich sa na použití ATP

Nedostatok aktivity ribofosfát pyrofosfát kinázy

Zhoršená aktivita enzýmov zapojených do syntézy porfyrínov

B. Hemoglobinopatie:

Spôsobené anomáliou v primárnej štruktúre hemoglobínu

Spôsobené znížením syntézy polypeptidových reťazcov, ktoré tvoria normálny hemoglobín

Spôsobené dvojitým heterozygotným stavom

Abnormality hemoglobínu, ktoré nie sú sprevádzané vývojom ochorenia

Získaná hemolytická anémia

A. Imunitná hemolytická anémia:

Hemolytické anémie spojené s expozíciou protilátkam: izoimunitné, heteroimunitné, transimunitné

Autoimunitná hemolytická anémia: s neúplnými teplými aglutinínmi, s teplými hemolyzínmi, s úplnými studenými aglutinínmi, spojená s dvojfázovými studenými hemolyzínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s protilátkami proti normocytovému antigénu kostnej drene

B. Hemolytická anémia spojená so zmenami membrán spôsobenými somatickou mutáciou: PNH

B. Hemolytická anémia spojená s mechanickým poškodením membrány erytrocytov

D. Hemolytická anémia spojená s chemickým poškodením červených krviniek (olovo, kyseliny, jedy, alkohol)

D. Hemolytická anémia spôsobená nedostatkom vitamínov E a A

V štádiu klinického krvného testu laboratórny lekár skúma morfológiu červených krviniek. Zároveň sa dajú zistiť rôzne zmeny: mikrosféro-, oválne-, elipto-, stomato-, akanto-, pyropyknocytóza, terčovité erytrocyty, čo dáva dôvod predpokladať jeden z variantov membranopatie a terč- tvarované erytrocyty sú charakteristické pre talasémiu. Ak sú v erytrocytoch na pozadí anizopoikilocytózy Heinz-Ehrlichove telieska, možno predpokladať jeden z variantov dedičnej fermentopatie. Pri kosáčikovitej hemolytickej anémii sa vykonáva metabisulfitový test alebo test so zatavenou kvapkou krvi, čo zvyšuje počet kosáčikovitých červených krviniek a tým uľahčuje diagnostiku. Intravaskulárna hemolýza sa prejavuje prítomnosťou fragmentovaných červených krviniek, ktorých počet niekedy dosahuje 100 %, čo sa pozoruje pri syndróme diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, ktorý sprevádza mnohé závažné ochorenia, ako aj pri otravách hemolytickými jedmi, pochodovej hemolýze a s umelou srdcovou chlopňou. Zmenená morfológia erytrocytov, charakteristická pre určité varianty hemolytickej anémie, nám teda umožňuje odôvodniť ďalšie diagnostické vyhľadávanie.

Už pri prvom zoznámení sa s pacientom s anémiou sa odporúča zistiť jeho príslušnosť k jednej alebo druhej etnickej skupine, pretože je známe, že Azerbajdžanci, obyvatelia Dagestanu, Gruzínci a horskí Židia častejšie trpia dedičnou hemolytickou anémiou. . Mali by ste sa pacienta opýtať, či medzi jeho pokrvnými príbuznými nie sú pacienti s anémiou, kedy sa objavili prvé príznaky anémie, kedy bola anémia prvýkrát diagnostikovaná. Dedičný charakter hemolytickej anémie niekedy naznačuje prítomnosť cholelitiázy diagnostikovanej u pacienta alebo jeho príbuzných v mladom veku (hyperbilirubinémia môže prispieť k tvorbe kameňov v žlčníka a potrubia).

O fyzické vyšetrenie U pacientov s dedičnou hemolytickou anémiou sa v niektorých prípadoch zistia zmeny v kostnej kostre a štruktúre lebky. Kombinácia údajov o anamnéze, výsledkov fyzikálnych a laboratórnych testov nám umožňuje určiť hemolytickú povahu anémie. Ďalší výskum je zameraný na objasnenie hlavnej patogenetickej súvislosti hemolytickej anémie.

Medzi intravaskulárnou a intracelulárnou hemolýzou existujú klinické a laboratórne rozdiely. Pri deštrukcii červených krviniek v slezine, pečeni a kostnej dreni teda v makrofágoch dochádza ku katabolizmu hemu: vplyvom enzýmu hemoxygenázy vzniká verdohemoglobín, odštiepuje sa železo, následne vzniká biliverdín, ktorý pod vplyvom biliverdín reduktázy sa premieňa na bilirubín. Keď sa bilirubín dostane do celkového krvného obehu, viaže sa na albumín; v pečeni sa odštiepuje albumín a bilirubín sa spája s kyselinou glukurónovou, pričom vzniká mono- a diglukuronid bilirubínu, ktoré sa dostávajú do žlče a uvoľňujú sa do čriev. Tam sa pod vplyvom mikroflóry mení na urobilinogén a potom na stercobilín. Tento proces je podobný fyziologickému: denne odumrie približne 1 % červených krviniek, najmä v retikulohistiocytárnom systéme sleziny, pečene a kostnej drene. Pri hemolytickej anémii sa však hemolýza prudko zvyšuje, preto sa zvyšuje obsah voľného bilirubínu v krvi, zvyšuje sa jeho vylučovanie do žlče, čím sa porušuje jeho koloidná stabilita a vytvárajú sa predpoklady pre rozvoj cholelitiázy.

Niektoré červené krvinky sú zničené v krvnom obehu a sú normálne. V tomto prípade sa voľný hemoglobín viaže na plazmatické proteíny: haptoglobín, hemopexín, albumín. Výsledné komplexy sú zachytené hepatocytmi a potom odstránené bunkami retikulohistiocytového systému. Ak k deštrukcii červených krviniek dôjde priamo v krvnom obehu a množstvo voľného bilirubínu presiahne schopnosť haptoglobínu viazať hemoglobín, potom voľný hemoglobín preniká z krvi do moču cez glomerulárnu bariéru obličiek: vzniká hemoglobinúria a moč získa tmavú farbu.

Cenným ukazovateľom hemolýzy je hladina haptoglobínu: čím intenzívnejšia je hemolýza, tým viac haptoglobínu sa spotrebuje; zároveň jeho spotreba prevyšuje syntetickú kapacitu pečene (haptoglobín sa syntetizuje v pečeni a patrí do triedy 2-globulínov), a preto hladina haptoglobínu prudko klesá, čo sa pozoruje predovšetkým pri intravaskulárnej hemolýze.

Teda klinické a laboratórne príznaky charakteristické pre intracelulárna hemolýza, sú: zožltnutie kože a skléry, splenomegália, zvýšený voľný bilirubín, znížené hladiny haptoglobínu. Pre intravaskulárna hemolýza zväčšená slezina nie je charakteristická; trombóza sa pozoruje v rôznych orgánoch, bolesť sa objavuje na rôznych miestach (v obličkách, srdci, brušná dutina) v dôsledku rozvoja srdcových infarktov; ikterus skléry a kože je slabo vyjadrený; hladina voľného hemoglobínu v krvnom sére sa prudko zvyšuje a haptoglobín sa naopak prudko znižuje; voľný hemoglobín sa určuje v moči a po niekoľkých dňoch - hemosiderín; prejavujú sa príznaky intoxikácie (zimnica, horúčka).

Analýza klinických a laboratórnych údajov teda pomáha rozlíšiť medzi intracelulárnou a intravaskulárnou hemolýzou a priblížiť sa k určeniu variantu hemolytickej anémie. Pre membránopatie je teda charakteristickejšia intracelulárna hemolýza a pri intravaskulárnej hemolýze sa vyskytujú kvalitné hemoglobinopatie a získané autoimunitné hemolytické anémie.

Hemolytické anémie zaberajú 11,5 % štruktúry anémie, t.j. sú oveľa menej časté ako anémia z nedostatku železa. Niektoré formy hemolytickej anémie sú bežné u ľudí určitých etnických skupín. Vzhľadom na výraznú migráciu obyvateľstva sa však lekár môže stretnúť s formou hemolytickej anémie, ktorá nie je typická pre obyvateľstvo Ukrajiny.

Mikrosférocytová hemolytická anémia.

Choroba je rozšírená; jeho frekvencia v populácii je 1:5000. Dedičná mikrosférocytóza sa prenáša autozomálne dominantným typom, menej často - autozomálnym recesívnym typom; 25 % prípadov je sporadických v dôsledku novej mutácie. Choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1871. Minkowski (1900) a Shoffar (1907) ju identifikovali ako nezávislú nosologickú formu a stanovili jej dedičnú povahu.

Patogenéza spojené s defektom spektrínu, ankyrínu, proteínov 4.1 a 4.2, s ich nedostatkom alebo absenciou. To vedie k tomu, že membrána erytrocytov nadobudne vzhľad sieťky, cez ktorej otvory voľne vstupujú a vystupujú mnohé účinné látky potrebné na zabezpečenie stability membrány. V tomto prípade je metabolizmus elektrolytov narušený, pretože sodík a voda prenikajú do erytrocytu vo zvýšených množstvách, v dôsledku čoho erytrocyt napučiava, zväčšuje sa a nadobúda sférický tvar. Následne sa veľkosť erytrocytu zmenšuje pri prechode (priechode) cez sínusoidy sleziny, jeho membrána sa „orezáva“ z povrchu a erytrocyt sa zmenšuje (mikrocytóza), pričom sa zachováva guľovitý tvar.

POLIKLINIKA. Objektívne vyšetrenie odhaľuje deformáciu lebky, polydaktýliu a vysoké, „gotické“ podnebie. Tieto zmeny sú spôsobené rozšírením predmostia krvotvorby, ktorá sa v období rastu presúva z plochých kostí na tubulárne. Koža a viditeľné sliznice rôznej miere ikterický, ktorý závisí od fázy ochorenia: hemolytická kríza alebo remisia. Slezina a niekedy aj pečeň sú zväčšené; cholelitiáza a záchvaty biliárnej koliky sú bežné.

Obrázok krvi. Anémia je normochromická. Koncentrácia hemoglobínu mimo hemolytickej krízy zostáva na úrovni 90-100 g/l, počas krízy klesá na 40-50 g/l. Červené krvinky majú malú veľkosť, majú guľovitý tvar a nezistí sa centrálne prejasnenie (mikrosférocytóza). Počet retikulocytov sa zvyšuje tak počas obdobia remisie, ako aj (najmä) po hemolytickej kríze - 10-15 a 50-60%. Počet krvných doštičiek zostáva normálny; počas krízy sa zvyšuje počet leukocytov, niekedy sa pozoruje jadrový posun na juvenilné formy; ESR sa zvyšuje v dôsledku zníženia množstva červených krviniek. Osmotická rezistencia (perzistencia) červených krviniek je znížená: ich hemolýza začína už v 0,78% roztoku chloridu sodného. V pochybných prípadoch sa odporúča predinkubovať červené krvinky 24 hodín, potom sa ich krehkosť zvýši. Je možné študovať spontánnu lýzu erytrocytov po dvojdňovej inkubácii za sterilných podmienok: ak je normálne zničených 0,4 až 5% erytrocytov, potom s mikrosférocytárnou anémiou - 30-40%. Ak sa k červeným krvinkám pridá glukóza, potom ich autolýza zdravý človek klesá na 0,03-0,4% a u pacientov s mikrosférocytárnou hemolytickou anémiou - až 10%. Zároveň sú mikrosférocyty stabilnejšie v kyslom prostredí ako normálne erytrocyty.

IN biochemický krvný test najčastejšie je zvýšený obsah voľného bilirubínu, ale nie vždy. Ak je teda zachovaná funkčná kapacita pečene a hemolýza je malá, potom je v dôsledku väzby bilirubínu s kyselinou glukurónovou zabezpečená normálna hladina voľného a viazaného bilirubínu. Koncentrácia voľného bilirubínu sa potom prirodzene zvyšuje hemolytická kríza, ktoré sa môžu vyvinúť po náhodnej infekcii; za týchto podmienok sa pozoruje masívny rozpad červených krviniek a pečeň „nemá čas“ viazať voľný bilirubín s kyselinou glukurónovou za vzniku konjugovaného bilirubínu. Hemolýzu môže sprevádzať obštrukčná žltačka, spôsobená tvorbou pigmentových žlčových kameňov v žlčových cestách; v týchto prípadoch sa zvyšuje obsah oboch frakcií bilirubínu; obsah urobilinogénu sa zvyšuje v moči a stercobilínu vo výkaloch. Hemolytická kríza je sprevádzaná aktiváciou erytropoézy: v aspiráte kostnej drene je výrazná normoblastická reakcia. Sú opísané jednotlivé prípady aplastickej hemolytickej krízy, kedy nedochádza k aktivácii erytropoézy a je znížený počet erytroidných zárodočných buniek v kostnej dreni. Častejšie sa tento stav pozoruje na pozadí rozvinutej infekcie.

Priebeh mikrosférocytózy u homozygotov býva ťažký a prejavuje sa už od detstva, kým u heterozygotov je subklinický a vyskytuje sa neskoro, niekedy až po 20-30 rokoch. Boli opísané aj zriedkavejšie formy membránopatií.

Dedičná eliptocytóza zdedené autozomálne dominantným spôsobom; jeho frekvencia sa pohybuje od 0,02 do 0,05 % v populácii medzi rôznymi etnickými skupinami sveta. Počas elektroforézy niektorí pacienti nemajú proteín v pásme 4.1. Červené krvinky majú tvar elipsy, ich deformovateľnosť je znížená, a preto sa v slezine rýchlo ničia.

Priebeh v prevažnej väčšine prípadov (95 %) je asymptomatický. Malo by sa však pamätať na to, že prítomnosť eliptocytózy nie vždy naznačuje jej dedičnú povahu, pretože u zdravého človeka má asi 15% červených krviniek tiež elipsoidný tvar. Klinicky sa v manifestných prípadoch pozoruje žltačka kože a skléry, splenomegália a často sa diagnostikuje cholelitiáza a zmeny v kostnom skelete.

Laboratórna diagnostika je založená na identifikácii eliptocytov, ktoré sú niekedy tyčinkovitého tvaru. Ak sa normálne pomer vzájomne kolmých priemerov erytrocytu blíži k 1, potom s eliptocytózou klesá na 0,78. Môžu byť prítomné terčovité erytrocyty a eliptocyty sa môžu líšiť veľkosťou a normochrómnym sfarbením. Farebný index nevybočuje z normy, hladina hemoglobínu ani u homozygotov nie je nízka, pohybuje sa od 90 do 120 g/l. Počet retikulocytov sa mierne zvyšuje - až o 4%; osmotická rezistencia erytrocytov (ORE) je často znížená, ale môže byť aj normálna; v druhom prípade sa vykonávajú testy s inkubáciou erytrocytov a autolýznym testom, ktoré odhalia pokles RER.

Dedičná stomatocytóza Vyskytuje sa medzi ľuďmi všetkých etnických skupín s neznámou frekvenciou a dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Patogenéza hemolýzy pri stomatocytóze je spôsobená nerovnováhou v pomere draslík/sodík v erytrocytoch: akumuluje sa menej draslíka ako sodíka; výsledná hyperhydratácia erytrocytu v ňom znižuje obsah hemoglobínu a pri zafarbení sa v strede erytrocytu vytvorí priezor, ktorý pripomína obrys úst. V niektorých prípadoch sa mení nerovnováha medzi draslíkom a sodíkom v erytrocytoch a namiesto nadmernej hydratácie dochádza k dehydratácii, hemoglobín v bunke „zhustne“ a po zafarbení erytrocyt nadobudne terčovitý tvar. Ak sa tieto bunky umiestnia do hypotonického roztoku, získajú formu stomatocytu. ORE je zvyčajne znížená; červené krvinky sú zničené v slezine, najmä u pacientov s Rh-negatívnou krvou. Klinický obraz v manifestných prípadoch je podobný ako pri iných dedičných hemolytických anémiách. Závažnosť anémie a žltačky je stredná, splenomegália sa vyvíja len pri dlhšej hemolýze. Koncentrácia voľného bilirubínu je stredne zvýšená, hladina hemoglobínu zvyčajne neklesá pod 90 g/l.

Zriedkavejšie formy membranopatií zahŕňajú dedičná akantocytóza a pyropyknocytóza . Ich klinický obraz v závažných prípadoch je podobný ako pri iných dedičných hemolytických anémiách. Hlavným diagnostickým testom pre pyropyknocytóza je morfologická štúdia červených krviniek, ktoré vyzerajú zakrivené a zvráskavené a pri teste s pyrotestom (zahriatie na 49-50°C) k ich hemolýze dochádza už pri teplote nižšej o 3-4°C (červené krvinky zdravého človeka sa ničia až pri teplote 49-50 °C) 50 °C).

Akantocyty svoje meno dostali podľa prítomnosti početných výrastkov po celom ich povrchu, čo je spôsobené nepomerom v obsahu rôznych lipidov: v ich bunkovej membráne prevláda tuhý lecitín nad tekutejším sfingomyelínom. Výskyt akantocytov je typickým znakom akantocytózy, ale nemožno ho považovať za patognomický pre túto formu anémie, pretože sa môžu vyskytnúť aj pri ťažkej patológii pečene, alkoholizme, myxedéme a niektorých neurologických ochoreniach. Úlohu dedičnosti v týchto prípadoch bude dokazovať prítomnosť hemolytickej anémie so stredne zvýšenými hladinami retikulocytov a voľného bilirubínu.

Enzymopatie – nesferocytárne hemolytické anémie sú spôsobené dedičným znížením aktivity enzýmov erytrocytov alebo ich nestabilitou. Tieto formy hemolytickej anémie sa dedia autozomálne recesívnym spôsobom alebo X-viazaným recesívnym spôsobom. Pri nich nedochádza k morfologickým zmenám v erytrocytoch ani k poruchám v REM.

Enzymopatie spojené s nedostatkom aktivity G-6-PD, bežné medzi obyvateľmi pobrežia Stredozemného mora, medzi sefardskými Židmi, ako aj v Afrike a Latinskej Amerike a v bývalých malarických oblastiach Strednej Ázie a Zakaukazska. Predpokladá sa, že v týchto geografických oblastiach došlo k prirodzenému výberu: ľudia s normálnym zložením enzýmov v membránach červených krviniek zomierali častejšie na maláriu ako ľudia s defektným obsahom enzýmov, pretože boli odolnejší voči malarickému plazmódiu. Nedostatok aktivity G-6-PD medzi Rusmi sa u nás vyskytuje v 2 % prípadov.

Patogenéza. V podmienkach deficitu G-6-PD je narušený metabolizmus glutatiónu, klesá jeho obsah v membráne erytrocytov a akumuluje sa peroxid vodíka, pod vplyvom ktorého dochádza k denaturácii hemoglobínu a membránových proteínov; V červených krvinkách sa objavujú Heinz-Ehrlichove telieska obsahujúce denaturovaný hemoglobín. Červené krvinky sú zničené ako v krvnom obehu, tak aj v bunkách retikuloendotelového systému.

Klinicky choroba má chronický priebeh vo forme nesférocytárnej hemolytickej anémie, najmä u obyvateľov severnej Európy, menej často - vo forme akútnej intravaskulárnej hemolýzy, najčastejšie po užití provokujúceho lieku

paratha s oxidačnými vlastnosťami (antimalariká, sulfónamidy), ako aj na pozadí infekcie. Príznaky krízy: horúčka, zväčšená pečeň, čierny moč, ostro sfarbené výkaly. Slezina zostáva normálna. Možnosť favizmus charakterizovaná krízou, ktorá sa rozvinie po konzumácii fazule faba alebo vdýchnutí ich peľu. V tomto prípade sa pacienti sťažujú na slabosť, zimnicu, bolesť v dolnej časti chrbta; vracanie sa objavuje niekoľko hodín alebo dní po pôsobení provokujúcich faktorov.

Laboratórium diagnóza: normochromická, regeneračná anémia; anizopoikilocytóza, normocyty, fragmenty erytrocytov (schizocyty); v erytrocytoch - Heinz-Ehrlichove telieska. Pri biochemickom krvnom teste sa zvyšuje obsah voľného bilirubínu a pozoruje sa hypohaptoglobulinémia. Bodkovaná kostná dreň sa vyznačuje výraznou normoblastickou reakciou: až 50 - 70% bodkovaných buniek sú prvky červeného zárodku. Diagnóza je potvrdená po zistení deficitu enzýmu G-6-PD v erytrocytoch počas obdobia kompenzácie procesu u pacienta, ako aj u jeho príbuzných.

Nedostatok aktivity pyruvátkinázy ako príčina hemolytickej anémie sa vyskytuje s frekvenciou 1:20 000 v populácii vo všetkých etnické skupiny; dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom, prejavuje sa ako nesférocytická hemolytická anémia. V jej patogenéze je dôležitá blokáda glykolýzy s poruchou syntézy ATP, ktorá vedie k defektu bunkovej membrány erytrocytov. Hemolýza prebieha intracelulárne.

POLIKLINIKA: bledosť a žltačka koža, splenomegália. Existujú plne kompenzované a ťažké formy ochorenia. Na hemograme: normochromická anémia, anizo- a poikilocytóza, môžu byť makrocyty, ovalocyty, akantocyty, pyropyknocyty. Neexistuje žiadna sférocytóza erytrocytov a Heinz-Ehrlichových teliesok. Diagnóza je stanovená na základe zníženej aktivity pyruvátkinázy v erytrocytoch pacienta a jeho príbuzných.

Hemoglobinopatie.

Táto forma hemolytickej anémie zahŕňa dedičné anomálie syntézy hemoglobínu spôsobené zmenou primárnej štruktúry jeho molekuly (kvalitatívne hemoglobinopatie) alebo porušením pomeru (alebo syntézy) jedného z globínových reťazcov s jeho nezmenenou primárnou štruktúrou (kvantitatívna hemoglobinopatie). Ide o veľkú skupinu ochorení: viac ako 500 abnormálnych hemoglobínov (t.j. kvalitatívne hemoglobinopatie) a viac ako 100 rôzne druhyß-talasémie, ako aj niekoľko typov a-talasémií (t.j. kvantitatívne hemoglobinopatie). Podľa WHO (1983) sa ročne narodí a zomiera asi 200 000 detí na hemoglobinopatiu rôznych typov a 240 miliónov heterozygotných nosičov hemoglobinopatie, bez toho, aby boli chorí, môže mať vo svojich potomkoch vážne choré deti. Distribúcia hemoglobinopatií, podobne ako iné dedičné hemolytické anémie, zodpovedá distribučnej oblasti malárie. Medzi mnohými hemoglobinopatiami sú bežné: talasémia, kosáčikovitá hemolytická anémia, hemoglobinopatie C, E, D a zriedkavé - methemoglobinémia, nestabilné hemoglobíny atď.

talasémia - ide o anémiu cieľových buniek s narušeným pomerom HbA a HbF podľa biochemických parametrov; v tomto prípade je možný čiastočný nedostatok určitého reťazca alebo jeho úplná absencia s prevahou iného reťazca. Ak je teda syntéza narušená, ß-reťazce budú prevládať nad a-reťazcami a naopak. Beta talasémia spôsobené znížením tvorby ß-reťazcov hemoglobínu. Neporušené a-reťazce sa nadmerne hromadia v bunkách erytropoézy, čo vedie k poškodeniu membrány a deštrukcii erytroidných buniek v kostnej dreni a erytrocytov v periférnej krvi; Pri hypochrómii erytrocytov sa vyvíja neúčinná erytropoéza a hemolýza, pretože obsah hemoglobínu v erytrocytoch je nedostatočný. Americkí pediatri Cooley a Lee ako prví opísali ß-talasémiu v roku 1925. Ťažká homozygotná forma ß-talasémie bola pomenovaná Cooleyho choroba alebo talasémia major. Okrem toho podľa závažnosti anémie a iných klinických príznakov existujú stredný, malý A minimálna talasémia. Okrem stredomorských krajín sa talasémia nachádza vo Francúzsku, Juhoslávii, Švajčiarsku, Anglicku, Poľsku, ako aj u obyvateľov Zakaukazska a Strednej Ázie, kde v niektorých regiónoch dosahuje nosná frekvencia 10-27%.

Patogenéza ß-talasémie spojené s mutáciou ß-globínového lokusu na 11. páre chromozómov, narúšajúc syntézu ß-globínového reťazca. V dôsledku nedostatočnej syntézy hemoglobínu sa vyvíja hypochrómna anémia. Precipitáty prebytočných a-reťazcov sú odstránené z červených krviniek a erytrokaryocytov bunkami retikulohistiocytového systému; V tomto prípade sú bunky rýchlejšie poškodené a zničené. Toto je mechanizmus neúčinnej erytropoézy a hemolýzy erytrocytov a retikulocytov; smrť druhého nastáva v slezine. Pri ß-talasémii sa hromadí aj HbF, ktorý má vysokú afinitu ku kyslíku; jeho uvoľňovanie do tkanív je však ťažké, čo vedie k ich hypoxii. Neúčinná erytropoéza prispieva k rozšíreniu predmostia hematopoézy, čo sa odráža v štruktúre kostry; zároveň deštrukcia erytrokaryocytov v kostnej dreni vedie k zvýšenému vstrebávaniu železa a patologickému preťaženiu organizmu železom. Hematologické príznaky ß-talasémie sa niekedy zistia u anemických Rusov.

Hlavná klinika pre talasémiu sa objavuje už v detstve. Choré deti majú zvláštnu vežovú lebku, mongoloidnú tvár so zväčšenou hornou čeľusťou. Včasným príznakom Cooleyho choroby je spleno- a hepatomegália, ktorá sa vyvíja v dôsledku extramedulárnej hematopoézy a hemosiderózy. Postupom času sa u nich vyvinie cirhóza pečene, cukrovka v dôsledku pankreatickej fibrózy a hemosideróza myokardu vedie ku kongestívnemu zlyhaniu srdca.

O krvný test Stanoví sa hypochrómna hyperregeneratívna anémia rôznej závažnosti. Krvný náter odhalí malé, terčovité, hypochrómne červené krvinky rôznych tvarov; veľa normocytov. Biochemický krvný test odhalí hyperbilirubinémiu v dôsledku voľnej frakcie, hypersiderémiu, zníženie objemu krvi a zvýšenie aktivity LDH. Hladina fetálneho hemoglobínu v červených krvinkách je zvýšená.

Patria sem vrodené formy ochorenia spojené s výskytom sférocytov, ktoré podliehajú rýchlej deštrukcii (znižuje sa osmotická rezistencia červených krviniek). Do rovnakej skupiny patria enzymopatické hemolytické anémie.

Anémia môže byť autoimunitná, spojená s výskytom protilátok proti krvným bunkám.

Všetky hemolytické anémie sú charakterizované zvýšenou deštrukciou erytrocytov, v dôsledku čoho sa zvyšuje hladina nekrózy v periférnej krvi. priamy bilirubín.

Pri autoimunitnej hemolytickej anémii môže byť zistená zväčšená slezina, laboratórny test odhalí pozitívny Coombsov test.

Anémia z nedostatku B12-folátu je spojená s nedostatkom vitamínu B12 a kyseliny listovej. Tento typ ochorenia sa vyvíja v dôsledku nedostatku vnútorný faktor Hrad alebo v dôsledku zamorenia hlístami. IN klinický obraz Prevláda ťažká makrocytárna anémia. Farebný index sa vždy zvyšuje. Veľkosť červených krviniek je normálna alebo má zvýšený priemer. Často sú pozorované príznaky funikulárnej myelózy (poškodenie bočných kmeňov miecha), ktorá sa prejavuje ako parestézia dolných končatín. Niekedy je tento príznak zistený pred rozvojom anémie. Punkcia kostnej drene odhaľuje megalocytárny typ hematopoézy.

Aplastická anémia je charakterizovaná inhibíciou (apláziou) všetkých hematopoetických línií – erytroidnej, myelómovej a trombocytovej. Preto sú takíto pacienti náchylní na infekcie a krvácanie. V aspiráte kostnej drene sa pozoruje pokles celularity a pokles všetkých hematopoetických klíčkov.

Epidemiológia. V oblasti Stredozemného mora a rovníkovej Afriky je dedičná hemolytická anémia na druhom mieste a predstavuje 20 – 40 % anémie.

Príčiny hemolytickej anémie

Hemolytickú žltačku alebo hemolytickú anémiu izolovali od iných typov žltačky Minkowski a Shoffar v roku 1900. Ochorenie je charakterizované dlhotrvajúcou, periodicky sa zhoršujúcou žltačkou, ktorá nie je spojená s poškodením pečene, ale so zvýšeným rozpadom menej odolných červených krviniek v krvi. prítomnosť zvýšenej krvo-deštruktívnej funkcie sleziny. Často sa choroba pozoruje u niekoľkých členov rodiny, v niekoľkých generáciách: zmeny v červených krvinkách sú tiež charakteristické; posledne menované majú zmenšený priemer a majú tvar gule (a nie disku, ako je bežné), a preto sa navrhuje nazvať toto ochorenie „mikrosferocytická anémia“ (zriedkavé prípady kosáčikovitej a oválnej anémie boli zaznamenané popísané, keď sú aj červené krvinky menej stabilné a u niektorých pacientov sa rozvinie hemolytická žltačka.) . V týchto. charakteristiky červených krviniek mali tendenciu vidieť vrodená anomáliačervené krvinky Avšak v V poslednej dobe rovnaká mikrosférocytóza sa získala pod vplyvom dlhodobého vystavenia malým dávkam hemolytických jedov. Z toho môžeme usudzovať, že pri familiárnej hemolytickej žltačke ide o dlhodobé pôsobenie nejakého jedu, ktorý sa tvorí možno v dôsledku pretrvávajúceho narušeného metabolizmu alebo prenikania do tela pacientov zvonku. To umožňuje postaviť familiárnu hemolytickú žltačku na roveň hemolytickým anémiám určitého symptomatického pôvodu. V dôsledku zmien tvaru sú červené krvinky pri familiárnej hemolytickej anémii menej stabilné, sú viac fagocytované aktívnymi prvkami mezenchýmu, najmä sleziny, a podliehajú úplnému rozkladu. Z hemoglobínu rozpadajúcich sa červených krviniek sa tvorí bilirubín, ktorého je v krvi slezinnej žily obsiahnutá oveľa viac ako v slezinnej tepne (ako je vidieť pri operácii na odstránenie sleziny). Vo vývoji choroby, porušenie vyššie nervová činnosť, o čom svedčí zhoršenie choroby alebo jej prvé zistenie, často po emocionálnych momentoch. Aktivity jedného z najaktívnejšie orgány krvácanie - slezina, podobne ako krvotvorné orgány, nepochybne neustále podlieha regulácii zo strany nervového systému.

Hemolýza je kompenzovaná ťažká práca kostnej drene, ktorá uvoľňuje veľké množstvo mladých červených krviniek (retikulocytov), ​​čo zabraňuje vzniku ťažkej anémie na mnoho rokov.

Podmienkou normálnej dĺžky života erytrocytov je deformovateľnosť, schopnosť odolávať osmotickej a mechanickej záťaži, normálna potenciál obnovy ako aj primeranú produkciu energie. Porušenie týchto vlastností skracuje životnosť červených krviniek, v niektorých prípadoch až na niekoľko dní (korpuskulárna hemolytická anémia). Všeobecné charakteristiky týchto anémií je zvýšenie koncentrácie erytropoetínu, ktorý za súčasných podmienok zabezpečuje kompenzačnú stimuláciu erytropoézy.

Korpuskulárna hemolytická anémia je zvyčajne spôsobená genetickými defektmi.

Jednou z foriem ochorení, pri ktorých je membrána poškodená, je dedičná sférocytóza(sférocytárna anémia). Je to spôsobené funkčnou abnormalitou (defekt ankyrínu) alebo nedostatkom spektrínu, ktorý je podstatnou zložkou cytoskeletu erytrocytov a do značnej miery určuje jeho stabilitu. Objem sférocytov je normálny, ale narušenie cytoskeletu spôsobuje, že červené krvinky nadobudnú guľovitý tvar namiesto normálneho, ľahko deformovateľného bikonkávneho tvaru. Osmotická rezistencia takýchto buniek je znížená, t.j. za pokračujúcich hypotonických podmienok sú hemolyzované. Takéto červené krvinky sú predčasne zničené v slezine, takže splenektómia je účinná pre túto patológiu.

Defekt enzýmov metabolizmu glukózy v erytrocytoch:

1. pri defekte pyruvátkinázy klesá tvorba ATP, klesá aktivita Na + /K + -ATPázy, bunky napučiavajú, čo prispieva k ich skorej hemolýze;
2. Keď je glukózo-6-fosfátdehydrogenáza defektná, pentózofosfátový cyklus je narušený, takže oxidovaný glutatión (GSSG) produkovaný oxidačným stresom nemôže byť adekvátne regenerovaný na redukovanú formu (GSH). Výsledkom je, že voľné SH skupiny enzýmov a membránových proteínov, ako aj fosfolipidov, nie sú chránené pred oxidáciou, čo vedie k predčasnej hemolýze. Konzumácia fazule fava (Viciafabamajor, ktorá spôsobuje favizmus) alebo niektorých liekov (primachín alebo sulfónamidy) zvyšuje závažnosť oxidačného stresu, čím zhoršuje situáciu;
3. defekt v hexokináze má za následok nedostatok ATP aj GSH.

Kosáčikovitá anémia a talasémia majú tiež hemolytickú zložku.

Pri (získanej) paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrii majú niektoré červené krvinky (odvodené z kmeňových buniek so somatickými mutáciami) zvýšenú citlivosť na pôsobenie komplementového systému. Je spôsobená defektom v membránovej časti kotviaceho (glykozylfosfatidylinozitolového) proteínu, ktorý chráni červené krvinky pred pôsobením komplementového systému (najmä faktor urýchľujúci rozpad CD55 alebo inhibítor membránovej reaktívnej lýzy). Tieto poruchy vedú k aktivácii komplementového systému s následnou možnou perforáciou membrány erytrocytov.

Extrakorpuskulárna hemolytická anémia môže byť spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:

• mechanické, ako je poškodenie červených krviniek pri zasiahnutí umelých srdcových chlopní alebo cievnych protéz, najmä pri zvýšenej srdcový výdaj;
• imunitný, napríklad pri transfúzii krvi inkompatibilnej s ABO alebo počas Rh konfliktu medzi matkou a plodom;
• vplyv toxínov, napríklad niektorých hadích jedov.

Pri väčšine hemolytických anémií sa červené krvinky, ako napr normálnych podmienkach, sú fagocytované a trávené v kostnej dreni, slezine a pečeni (extravaskulárna hemolýza) a uvoľnené železo je využité. Malé množstvá železa uvoľneného do cievneho riečiska sa viažu na haptoglobín. Pri masívnej akútnej intravaskulárnej hemolýze sa však hladina haptoglobínu zvyšuje a je filtrovaný obličkami ako voľný hemoglobín. To vedie nielen k hemoglobinúrii (objaví sa tmavý moč), ale aj v dôsledku tubulárneho uzáveru k akút zlyhanie obličiek. Okrem toho je chronická hemoglobinúria sprevádzaná rozvojom anémie z nedostatku železa, zvýšením srdcového výdaja a ďalším zvýšením mechanickej hemolýzy, čo vedie k začarovanému kruhu. Nakoniec, fragmenty erytrocytov vytvorené počas intravaskulárnej hemolýzy môžu spôsobiť tvorbu krvných zrazenín a embólií s následným rozvojom ischémie mozgu, myokardu, obličiek a iných orgánov.

Symptómy a príznaky hemolytickej anémie

Pacienti sa sťažujú na slabosť, zníženú výkonnosť, periodické záchvaty horúčky so zimnicou, bolesť v slezine a pečeni, zvýšenú slabosť a zjavnú žltačku. Roky, niekedy od prvých rokov života, majú mierne zožltnutie kože a skléry, zvyčajne aj zväčšenú slezinu a anémiu.

Pri skúmaní má kožná vrstva mierne citrónovožltú farbu; na rozdiel od hepatálnej žltačky nedochádza k škrabaniu ani svrbeniu; Často sa dajú zistiť vývojové anomálie - vežová lebka, sedlový nos, široko rozmiestnené očné jamky, vysoká obloha, niekedy šesťprstý.

Zo strany vnútorných orgánov najstálejšie znamenie - zvýšenie slezina, zvyčajne stredne závažná, menej často významná splenomegália; slezina je bolestivá pri krízach, kedy môže byť kvôli svalovej ochrane ťažko cítiť a dýchacie exkurzie hrudníka vľavo sú obmedzené. Pečeň však často nie je zväčšená dlhý termín ochorenie, prechod žlče nasýtenej bilirubínom spôsobuje stratu pigmentových kameňov, ostrú bolesť v oblasti pečene (pigmentárna kolika) a zväčšenie samotného orgánu.

Laboratórne údaje. Moč farby portského vína v dôsledku vysoký obsah urobilín, neobsahuje bilirubín a žlčové kyseliny. Stolica je viac sfarbená ako zvyčajne (hypercholická stolica), uvoľňovanie urobilínu (sterkobilínu) dosahuje 0,5-1,0 za deň namiesto normálnych 0,1-0,3. Krvné sérum má zlatú farbu; obsah hemolytického (nepriameho) bilirubínu sa zvýšil na 1-2-3 mg% (namiesto 0,4 mg% normálne, podľa metódy diazoreagens), obsah cholesterolu sa mierne znížil.

Charakteristické hematologické zmeny v erytrocytoch sa týkajú predovšetkým nasledujúcej triády:

1. znížená osmotická stabilita červených krviniek;
2. pretrvávajúca významná retikulocytóza;
3. zníženie priemeru červených krviniek.

Znížená osmotická rezistencia červených krviniek. Kým normálne červené krvinky sú zachované nielen v soľný roztok soli (0,9%), ale aj v trochu menej koncentrovaných roztokoch a začnú hemolyzovať až s 0,5% roztokom, pri hemolytickej žltačke začína hemolýza už v 0,7-0,8% roztoku. Ak teda napríklad do precízne pripraveného 0,6% roztoku chlorid sodný pridajte kvapku krvi od zdravého človeka, potom po odstredení budú všetky červené krvinky v sedimente a roztok zostane bezfarebný; s hemolytickou žltačkou sú červené krvinky v 0,6% roztoku čiastočne hemolyzované a kvapalina sa zmení na ružovú.

Na presné stanovenie hraníc hemolýzy vezmite sériu skúmaviek s roztokmi stolová soľ napríklad 0,8-0,78-0,76-0,74% atď. až po 0,26-0,24-0,22-0,2% a označte prvú skúmavku so začiatkom hemolýzy („minimálny odpor“) a tú skúmavku, v ktorej sú všetky červené krvinky boli hemolyzované a ak sa roztok vypustí, zostane len belavá zrazenina leukocytov a tiene červených krviniek ("maximálna odolnosť"). Normálne hranice hemolýzy sú približne 0,5 a 0,3 % chloridu sodného, ​​pri hemolytickej žltačke zvyčajne 0,8 – 0,6 % (začiatok) a 0,4 – 0,3 % (úplná hemolýza).

Retikulocyty sú normálne nie viac ako 0,5-1,0%, ale s hemolytickou žltačkou - až 5-10% alebo viac, s výkyvmi len v relatívne malých medziach počas opakovaných štúdií počas niekoľkých rokov. Retikulocyty sa počítajú v čerstvom, nefixovanom nátere na skle s tenkou vrstvou brilantnej kresylovej modrej farby a na krátkodobý umiestnené vo vlhkej komore.

Priemerný priemer erytrocytov namiesto normálnych 7,5 μ pri hemolytickej žltačke sa zníži na 6-6,5 μ; erytrocyty v datívnom preparáte nevykazujú, ako zvyčajne, fenomén stĺpcov mincí a nevykazujú retrakcie pri pohľade z profilu.

Množstvo hemoglobínu sa často znižuje na 60-50%, červené krvinky - na 4 000 000-3 000 000; index farieb kolíše okolo 1,0. Avšak počty červenej krvi v dôsledku zvýšenej regenerácie môžu byť napriek zvýšenému rozpadu krvi takmer normálne; Počet bielych krviniek je normálny alebo mierne zvýšený.

Priebeh, komplikácie a prognóza hemolytickej anémie

Nástup ochorenia býva v puberte pozvoľný, niekedy sa ochorenie zistí už od prvých dní života. Často sa choroba prvýkrát zistí po náhodnej infekcii, nadmernej námahe, úraze alebo operácii, úzkosti, ktorá v budúcnosti často slúži ako impulz pre zhoršenie choroby, pre hemolytickú krízu. Akonáhle sa objaví, choroba trvá celý život. Je pravda, že v priaznivých prípadoch môže existovať dlhé obdobia mierny alebo latentný priebeh ochorenia.

Kríza je sprevádzaná ostrá bolesť v oblasti sleziny, potom pečene, horúčka, často so zimnicou (z rozpadu krvi), prudký nárast žltačky, silná slabosť, ktorá pacienta pripúta na lôžko, pokles hemoglobínu na 30-20 % alebo nižšie, a teda nízky počet červených krviniek.

Pri pigmentovej kolike s upchatím spoločného žlčovodu kameňom môže byť mechanická žltačka spojená so sfarbenou stolicou, svrbením kože, prítomnosťou v krvi okrem hemolytického aj pečeňového (priameho) bilirubínu, ikterického moču s obsahom bilirubínu a pod., čo nevylučuje hemolytickú žltačku ako hlavné ochorenie. Ťažké poškodenie pečeňového parenchýmu, najmä cirhóza pečene, nevzniká ani pri dlhodobom priebehu ochorenia, rovnako ako nedochádza k deplécii krvotvorby kostnej drene.

V slezine sa môžu vyvinúť infarkty, perisplenitída, na dlhú dobu predstavujúce hlavnú sťažnosť pacientov alebo v kombinácii s ťažkou anémiou a všeobecná slabosť chorý.
Niekedy sa na nohách vyvinú trofické vredy, tvrdohlavo odolné voči lokálna liečba a patogeneticky spojené so zvýšenou hemolýzou, pretože tieto vredy sa rýchlo hoja po odstránení sleziny a zastavení abnormálne zvýšeného rozpadu krvi.

V miernych prípadoch môže mať ochorenie za následok takmer len kozmetickú vadu (ako sa hovorí „pacienti sú viac žltkatí ako chorí“), v stredne ťažkých prípadoch vedie choroba k strate schopnosti pracovať, najmä preto, že fyzická únava nepochybne zvyšuje rozpad krvi u týchto pacientov; v zriedkavých prípadoch je hemolytická žltačka bezprostredná príčina smrť – na ťažkú ​​anémiu, následky infarktu sleziny, halémiu s obštrukčnou žltačkou a pod.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika hemolytickej anémie

O familiárnej hemolytickej žltačke by ste mali myslieť častejšie, keďže mnohé prípady sa už dlho nesprávne interpretujú ako perzistujúca malária, malígna anémia atď.

Pri malárii sprevádza zvýšené odbúravanie krvi iba obdobia aktívnej infekcie, keď sa v krvi ľahko detegujú plazmódiá a dochádza k leukopénii s neutropéniou; retikulocytóza sa tiež pozoruje pravidelne, iba po febrilných paroxyzmoch, osmotická rezistencia a veľkosť erytrocytov nie sú znížené.

O malígna anémia zvýšenie bilirubínu v krvi vo všeobecnosti zaostáva za stupňom anémie, zväčšenie sleziny je menej konštantné, pacienti sú zvyčajne starší, vyskytuje sa glositída, achýlia, hnačka, parestézia a iné príznaky funikulárnej myelózy.

Niekedy sa za hemolytickú žltačku zamieňa fyziologické ukladanie tuku na spojovke (pinguecula) alebo individuálne žltkasté sfarbenie kože u zdravých jedincov a pod.

Liečba hemolytickej anémie

Akútna hemolytická kríza - prerušenie „provokujúcej“ medikácie; nútená diuréza; hemodialýza (pre akútne zlyhanie obličiek).

Terapia AIHA teplými protilátkami sa vykonáva prednizolónom perorálne 10-14 dní s postupným vysadením počas 3 mesiacov. Splenektómia - pri nedostatočnom účinku prednizolónovej terapie recidíva hemolýzy. Ak je liečba prednizolónom a splenektómia neúčinná, použije sa cytostatická liečba.

Pri liečbe AIHA protilátkami proti chladu sa treba vyhnúť hypotermii a použiť imunosupresívnu liečbu.

Veľký význam má šetrný režim so správnym striedaním práce a odpočinku, pobyt v teplom podnebí a predchádzanie náhodným, aj ľahkým infekciám. Liečba železom a pečeňou je neúčinná. Krvné transfúzie niekedy vedú k závažným reakciám, ale ak sa použijú so starostlivo vybranou čerstvou krvou jednej skupiny, môžu sa užitočne použiť u pacientov s výraznou anémiou.

V prípadoch s progresívnym nárastom anémie, výraznou slabosťou, častými hemolytickými krízami, ktoré spôsobujú práceneschopnosť pacientov a často chorých na lôžku, je indikovaná operácia na odstránenie sleziny, ktorá rýchlo vedie k vymiznutiu žltačky, ktorá trvá roky, k zlepšeniu stavu zloženie krvi a zreteľné zvýšenie výkonnosti. Operácia splenektómie je, samozrejme, sama o sebe závažným zásahom, preto je potrebné vážne zvážiť indikácie pre ňu. Operáciu komplikuje prítomnosť veľkej sleziny, s rozsiahlymi zrastmi na bránici a iných orgánoch.

Len výnimočne môže po odstránení sleziny opäť dôjsť k zvýšenému rozpadu krvi a v bielej krvi možno pozorovať leukemoidnú reakciu. U pacientov po splenektómii zvyčajne zostáva znížená osmotická rezistencia erytrocytov a mikrosférocytóza.

Iné formy hemolytickej anémie

Hemolytická anémia sa pozoruje ako príznak mnohých krvných ochorení alebo infekcií (napríklad pri malígnej anémii, malárii, ktoré sú uvedené vyššie v časti odlišná diagnóza familiárna hemolytická žltačka).

Rýchlo postupujúca hemolýza má vážny klinický význam, vedie k rovnakému klinickému obrazu hemoglobinémie, hemoglobinúrie a obličkové komplikácie, v rôznych bolestivých formách. Hemoglobinúria sa pozoruje výnimočne periodicky „a pri klasickej familiárnej hemolytickej žltačke a niekedy aj pri špeciálnej forme chronickej hemolytickej anémie s atakami nočnej hemoglobinúrie a pri ťažkej atypickej akútnej hemolytickej anémii sprevádzanej horúčkou (tzv. akútna hemolytická anémia anémia) bez mikrocytózy, s fibrózou sleziny a retikulocytózou až do 90-95%.

Predpokladá sa, že vo všeobecnosti, ak sa aspoň 1/50 všetkej krvi rýchlo rozpadne, potom retikuloendotel nestihne úplne spracovať hemoglobín a bilirubín a dôjde k hemoglobinémii a hemoglobinúrii a súčasne sa rozvinie hemolytická žltačka.

Akútna hemolytická anémia s hemoglobinúriou a anúriou po transfúzii inkompatibilnej krvi (v dôsledku hemolýzy červených krviniek darcu) sa vyvíja nasledovne.
Už v procese krvnej transfúzie sa pacient sťažuje na bolesti v krížoch, v hlave, s pocitom opuchu, „plnosti“ hlavy, dýchavičnosť, tlak na hrudníku. Vyskytuje sa nevoľnosť, vracanie, ohromujúca zimnica so zvýšenou teplotou, tvár je hyperemická, s cyanotickým odtieňom, bradykardia, po ktorej nasleduje častý, nitkovitý pulz s ďalšími príznakmi vaskulárneho kolapsu. Už prvé porcie moču majú farbu čiernej kávy (hemoglobinúria); čoskoro nastupuje anúria; Do konca dňa sa vyvinie žltačka.

V najbližších dňoch, až do týždňa, začína obdobie latencie alebo symptomatického zlepšenia: teplota klesá, chuť do jedla sa vracia, spánok je pokojný; žltačka v najbližších dňoch zmizne. Vylučuje sa však málo moču alebo pokračuje úplná anúria.

V druhom týždni sa rozvinie fatálna urémia s vysokou hladinou dusíkatých odpadov v krvi, niekedy až pri obnovenej diuréze s poruchou funkcie obličiek.
Takéto javy sa pozorujú, keď je transfúzia zvyčajne 300-500 ml nekompatibilnej krvi; v najťažších prípadoch nastáva smrť už v ranom šokovom období; pri transfúzii menej ako 300 ml krvi dochádza k zotaveniu častejšie.

Liečba. Opakovaná transfúzia 200-300 ml známej kompatibilnej, lepší ako ten rovnaká skupina, čerstvá krv (o ktorej sa predpokladá, že odstraňuje deštruktívny kŕč renálnych artériách), podávanie alkálií a veľkého množstva tekutín na zabránenie upchatiu renálnych tubulov hemoglobínovým detritom, novokainová blokáda perinefrického vlákna, diatermia oblasti obličiek, pečeňové prípravky, vápenaté soli, symptomatické lieky, celkové zahriatie organizmu.

Známe sú aj iné formy hemoglobinúrie, ktoré sa zvyčajne vyskytujú v samostatných paroxyzmoch (útokoch):

• malarická hemoglobinúrová horúčka, vyskytujúce sa u pacientov s maláriou po užití chinínu v zriedkavých prípadoch získaných precitlivenosť jemu;
• paroxyzmálna hemoglobinúria, vyskytujúce sa pod vplyvom chladenia - zo špeciálnych „studených“ autohemolyzínov; pri tejto chorobe krv ochladená v skúmavke na 5° na 10 minút a opäť zahriata na telesnú teplotu podlieha hemolýze, a to je obzvlášť jednoduché pri pridávaní čerstvého komplementu z morčaťa; skoršie ochorenie Spojené s syfilitická infekcia, čo nie je opodstatnené pre väčšinu prípadov ochorenia;
• Marcová hemoglobinúria po dlhých túrach;
• myohemoglobinúria v dôsledku vylučovania myohemoglobínu močom počas traumatického drvenia svalov, napríklad končatín;
• toxická hemoglobinúria v prípade otravy Bertholletovou soľou, sulfónamidom a inými chemoterapeutikami, smržami, hadí jed atď.

V ľahších prípadoch hmota nedosiahne hemoglobinúriu, iba sa rozvinie toxická anémia a hemolytickú žltačku.

Liečba vykonávané podľa vyššie uvedených zásad s prihliadnutím na vlastnosti každej bolestivej formy a individuálnych charakteristík chorý.

Hemolytická anémia je nezávislé ochorenie krv alebo patologický stav tela, pri ktorom dochádza k deštrukcii červených krviniek cirkulujúcich v krvi rôznymi mechanizmami.

O normálne fungovanie Prirodzený rozpad červených krviniek sa pozoruje 3-4 mesiace po ich narodení. Pri hemolytickej anémii sa proces rozpadu výrazne urýchli a trvá len 12–14 dní. V tomto článku si povieme o príčinách tohto ochorenia a liečbe tohto ťažkého ochorenia.

Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je anémia spôsobená poruchou životný cyklus erytrocytov, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a dozrievaním (erytropoéza). Červené krvinky sú najpočetnejším typom ľudských krviniek.

Hlavnou funkciou červených krviniek je transport kyslíka a oxidu uhoľnatého. Tieto bunky obsahujú hemoglobín, proteín, ktorý sa podieľa na metabolických procesoch.

Ľudské červené krvinky fungujú v krvi maximálne 120 dní, v priemere 60-90 dní. Starnutie erytrocytov je spojené s poklesom tvorby ATP v erytrocytoch počas metabolizmu glukózy v tejto krvinke

K deštrukcii červených krviniek dochádza neustále a nazýva sa hemolýza. Uvoľnený hemoglobín sa rozkladá na hém a globín. Globín je proteín, ktorý sa vracia do červenej kostnej drene a slúži ako materiál na stavbu nových červených krviniek a železo sa oddeľuje od hemu (tiež opätovne použitého) a nepriameho bilirubínu.

Počet červených krviniek sa dá určiť pomocou krvného testu, ktorý sa vykonáva pri bežných lekárskych prehliadkach.

Podľa svetových štatistík v štruktúre chorobnosti medzi krvnými patológiami tvoria hemolytické stavy najmenej 5%, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

Klasifikácia

Hemolytická anémia sa delí na vrodenú a získanú.

Vrodené (dedičné)

V dôsledku vplyvu neg genetické faktory na červených krvinkách vzniká dedičná hemolytická anémia.

IN v súčasnosti Existujú štyri podtypy choroby:

• nesferocytárna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou deštrukcie červených krviniek chybná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• hemolytická anémia Minkowského-Choffarda alebo mikrosférocytická. Choroba sa vyvíja v dôsledku mutácií v génoch zodpovedných za tvorbu proteínov, ktoré tvoria steny červených krviniek.
• membránopatia erytrocytov - zvýšený rozpad je spojený s geneticky podmieneným defektom v ich membráne;
• talasémia. Táto skupina hemolytických anémie sa vyskytuje v dôsledku narušenia procesu tvorby hemoglobínu.

Kúpené

Vyskytuje sa v každom veku. Choroba sa postupne rozvíja, ale niekedy začína akútnou hemolytickou krízou. Sťažnosti pacientov sú zvyčajne rovnaké ako pri vrodená forma a sú spojené najmä so zvyšovaním .

• Žltačka je väčšinou mierna, niekedy je zaznamenaná len subikterita kože a skléry.
• Slezina je zväčšená, často hustá a bolestivá.
• V niektorých prípadoch je pečeň zväčšená.

Na rozdiel od dedičných, získaná hemolytická anémia sa v zdravom tele vyvíja v dôsledku vplyvu akýchkoľvek vonkajších príčin na červené krvinky:

Hemolytická anémia môže byť vrodená alebo získaná a v polovici prípadov idiopatická, teda nejasného pôvodu, keď lekári nevedia určiť presný dôvod vývoj choroby.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj hemolytickej anémie:

V niektorých prípadoch nie je možné zistiť príčinu rozvoja získanej hemolytickej anémie. Táto hemolytická anémia sa nazýva idiopatická.

Príznaky hemolytickej anémie u dospelých

Príznaky ochorenia sú pomerne rozsiahle a do značnej miery závisia od príčiny, ktorá spôsobila tento alebo ten typ hemolytickej anémie. Ochorenie sa môže prejaviť iba v období krízy a mimo exacerbácií sa nijako neprejavuje.

Známky hemolytickej anémie sa vyskytujú iba vtedy, keď existuje jasná nerovnováha medzi proliferáciou krvné bunky séria erytrocytov a deštrukcia červených krviniek v cirkulujúcom krvnom riečisku, pričom je vyčerpaná kompenzačná funkcia kostnej drene.

Klasické príznaky hemolytickej anémie sa vyvíjajú iba s intracelulárnou hemolýzou červených krviniek a sú reprezentované anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Hemolytické anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesférocytárne a iné) sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• hypertermický syndróm. Častejšie tento príznak sa prejavuje progresiou hemolytickej anémie u detí. Teploty sa zvýšia na 38 stupňov;
• syndróm žltačky. Je spojená so zvýšeným rozpadom červených krviniek, v dôsledku čoho je pečeň nútená spracovávať nadbytočné množstvo nepriameho bilirubínu, ktorý sa dostáva do čriev vo viazanej forme, čo spôsobuje zvýšenie hladiny urobilínu a stercobilínu. Sfarbenie sa vyskytuje v žltá kože a slizníc.
• Syndróm anémie. Ide o klinický a hematologický syndróm charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi.
• Hepatosplenomegália je pomerne bežný sprievodný syndróm rôzne choroby a charakterizované zvýšením veľkosti pečene a sleziny. Zistiť,

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie:

• Bolesť brucha a kostí;
• Prítomnosť znakov porúch vnútromaternicového vývoja u detí (neúmerné charakteristiky rôznych segmentov tela, vývojové chyby);
• Uvoľnená stolica;
• Bolesť v projekcii obličiek;
• Bolesť na hrudníku pripomínajúca infarkt myokardu.

Príznaky hemolytickej anémie:

Druhy	Popis a symptómy
Nesferocytická hemolytická anémia	Klinický obraz nesférocytárnej hemolytickej anémie je blízky klinickému obrazu pozorovanému pri hereditárnej sférocytárnej forme ochorenia, t.j. pacienti majú viac či menej výraznú žltačku, hepatosplenomegáliu a anémiu. Väčšina pacientov vykazovala abnormality v stave kardiovaskulárneho systému. V moči sa často našli kryštály hemosiderínu, čo naznačuje prítomnosť zmiešaný typ hemolýza erytrocytov, vyskytujúca sa intracelulárne aj intravaskulárne.
Mikrosférické	Ochorenie je vrodené a prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom. Miera výskytu je rovnaká u mužov a žien. Ďalším názvom je Minkowského-Choffardova choroba alebo dedičná sférocytóza. Postupnosť príznakov: žltačka, splenomegália, anémia. Môže sa vyskytnúť zväčšená pečeň, príznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny stercobilínu a urobilínu.
Kosáčikovitá cela	Kosáčikovitá anémia je dedičná hemoglobinopatia spojená s poruchou štruktúry bielkoviny hemoglobínu, v ktorej získava špeciálnu kryštalickú štruktúru - takzvaný hemoglobín S. U zdravého človeka je reprezentovaný typom A.
talasémia	Toto nie je len jedna, ale celá skupina dedičných krvných chorôb, ktoré majú recesívnu dedičnosť. To znamená, že ho dieťa dostane, ak mu obaja rodičia odovzdajú chorý gén. V tomto prípade hovoria, že existuje homozygotná talasémia. Ochorenie je charakterizované narušením tvorby hemoglobínu, ktorý hrá hlavnú úlohu pri transporte kyslíka po tele. Niektorí ľudia s talasémiou si všimnú menšie príznaky. Symptómy: Pomalý rast a oneskorená puberta Problémy s kosťami Zväčšená slezina
Autoimunitné	Autoimunitná hemolytická anémia zahŕňa formy ochorenia spojené s tvorbou protilátok proti vlastným antigénom červených krviniek. Podľa klinického obrazu sa rozlišujú dve formy ochorenia: akútne a chronické. Pri prvej forme sa u pacientov náhle objaví silná slabosť, horúčka, dýchavičnosť, búšenie srdca a žltačka. Pri druhej forme môže chýbať dýchavičnosť, slabosť a búšenie srdca.
Toxická hemolytická anémia	Patrí do skupiny hemolytických anémií spôsobených pôsobením chemických alebo liečivých látok na červené krvinky.
Membranopatia	Toto patologický stav, pri ktorej sú defekty v membráne červených krviniek.
Traumatické anémie	Mechanická deštrukcia častíc nastáva, keď sa červené krvinky zrazia s neprekonateľnými prekážkami. Tento jav je možný, keď akútna glomerulonefritída, poruchy krvácania, prítomnosť cudzích telies vo forme umelé chlopne srdiečka.

Ako sa vyskytuje hemolytická anémia u detí?

Hemolytické anémie sú svojou povahou skupiny rôznych ochorení, ktoré však spája jediný príznak – hemolýza červených krviniek. Hemolýza (poškodenie) sa vyskytuje v dôležité orgány: pečeň, slezina a dreň kosti.

Prvé príznaky anémie nie sú špecifické a často sa ignorujú. Rýchla únava, podráždenosť a plačlivosť dieťaťa sa pripisuje stresu, nadmernej emocionalite alebo charakterovým vlastnostiam.

Deti s diagnózou hemolytická anémia sú náchylné na infekčné choroby, často sú takéto deti zaradené do skupiny často chorých ľudí.

Pri anémii u detí sa pozoruje bledosť kože, ktorá sa vyskytuje aj pri nedostatočnom naplnení krvi cievne lôžko, ochorenia obličiek, intoxikácia tuberkulózou.

Hlavným rozdielom medzi pravou anémiou a pseudoanémiou je farba slizníc: pri skutočnej anémii sliznice blednú, pri pseudoanémii zostávajú ružové (hodnotí sa farba spojoviek).

Priebeh a prognóza závisí od formy a závažnosti ochorenia, od včasnosti a správnosti liečby a od stupňa imunologickej deficiencie.

Komplikácie

Hemolytická anémia môže byť komplikovaná anemickou kómou. K celkovému klinickému obrazu sa niekedy pridáva:

• Nízky krvný tlak.
• Znížené množstvo vylučovaného moču.
• Cholelitiáza.

U niektorých pacientov, prudké zhoršenie chlad spôsobuje stav. Je jasné, že takýmto ľuďom sa odporúča byť neustále v teple.

Diagnostika

Keď sa objaví slabosť, bledosť kože, ťažkosť v správnom hypochondriu a iné nešpecifické symptómy musíte navštíviť terapeuta a nechať sa otestovať všeobecná analýza krvi. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečbu pacientov vykonáva hematológ.

Určenie formy hemolytickej anémie na základe rozboru príčin, symptómov a objektívnych údajov je v kompetencii hematológa.

• Počas úvodného rozhovoru sa objasní rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz.
• Počas vyšetrenia sa hodnotí farba kože, skléry a viditeľných slizníc a palpáciou brucha sa hodnotí veľkosť pečene a sleziny.
• Splenoidná a potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Aké testy je potrebné absolvovať?

• Všeobecná analýza krvi
• Celkový bilirubín v krvi
• Hemoglobín
• červené krvinky

Komplexná diagnostika hemolytických anémie bude zahŕňať ďalší výskum postihnutého organizmu:

• zber údajov o anamnéze, štúdium sťažností klinického pacienta;
• krvný test na stanovenie koncentrácie červených krviniek a hemoglobínu;
• stanovenie nekonjugovaného bilirubínu;
• Coombsov test, najmä ak je potrebná krvná transfúzia so zdravými červenými krvinkami;
• punkcia kostnej drene;
• stanovenie hladiny železa v sére laboratórnou metódou;
• Ultrazvuk peritoneálnych orgánov;
• štúdium tvaru červených krviniek.

Liečba hemolytickej anémie

Rôzne formy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa nasledujúce činnosti:

1. predpisovanie liekov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
2. krvná transfúzia premytých červených krviniek. Táto liečebná metóda sa používa, ak koncentrácia červených krviniek klesne na kritickú úroveň;
3. transfúzia plazmy a ľudského imunoglobulínu;
4. na elimináciu nepríjemné príznaky a normalizácia veľkosti pečene a sleziny, je indikované použitie glukokortikoidných hormónov. Dávkovanie týchto liekov predpisuje iba lekár na základe Všeobecná podmienka pacienta, ako aj závažnosť jeho choroby;
5. pri autoimunitnej hemolytickej anémii je plán liečby doplnený cytostatikami; niekedy sa lekári uchýlia operačných techník liečbe choroby. Najbežnejším postupom je splenektómia.

Prognóza závisí od príčiny a závažnosti ochorenia.

Akákoľvek hemolytická anémia, boj proti ktorej sa začal predčasne - komplexný problém. Je neprijateľné snažiť sa s tým vysporiadať sami. Jej liečba musí byť komplexná a výlučne predpísaná kvalifikovaný odborník založené dôkladné vyšetrenie pacient.

Prevencia

Prevencia hemolytickej anémie je rozdelená na primárnu a sekundárnu.

1. Primárna prevencia zahŕňa opatrenia na zabránenie výskytu hemolytickej anémie;
2. Sekundárne – redukcia klinické prejavy už existujúce ochorenie.

Iba možný spôsob predchádzať rozvoju anémie – udržiavanie zdravého životného štýlu, včasná liečba a prevencia iných ochorení.