Pseudobulbárny syndróm u detí a dospelých. Dôvody rozvoja syndrómu

Taký problém ako vývoj pseudo bulbárny syndróm u dieťaťa - to je skutočný test pre rodičov. Ide o to, že príznaky tohto ochorenia sa prejavujú celkom zreteľne a ak je reakcia včasná, dlho sa prekonávajú.

Čo je pseudobulbárny syndróm

Podstata tohto ochorenia spočíva vo výskyte viacerých veľkých a malé lézie krvácania, ktoré vedú k poškodeniu oboch hemisfér vlákien spájajúcich motorické jadrá mozgová kôra s mozgovým kmeňom.

Tento typ lézie sa môže vyvinúť v dôsledku opakovaných úderov. Ale sú prípady, kedy pseudobulbárny syndróm(PS) sa cíti aj bez predchádzajúcich prípadov krvácania.

S takýmto problémom spravidla začínajú trpieť bulbárne funkcie. Je to o o prehĺtaní, žuvaní, artikulácii a fonácii. Porušenie takýchto funkcií vedie k patológiám, ako je dysfágia, dysfónia a dysartria. Hlavným rozdielom medzi týmto syndrómom a bulbárnym syndrómom je, že nedochádza k rozvoju svalovej atrofie a pozorujú sa reflexy orálneho automatizmu:

Zvýšený reflex proboscis;

Oppenheimov reflex;

Astvatsaturov nasolabiálny reflex;

Vzdialené ariálne a iné podobné reflexy.

Pseudobulbárny syndróm - príčiny

Vznik tohto syndrómu je dôsledkom aterosklerózy mozgových ciev a z toho vyplývajúcich ložísk mäknutia, ktoré môžu byť lokalizované v oboch hemisférach.

Ale to nie je jediný faktor, ktorý vedie k takémuto syndrómu. Váš Negatívny vplyv je schopný poskytnúť cievna forma syfilis mozgu, ako aj neuroinfekcie, degeneratívne procesy, infekcie a nádory postihujúce obe hemisféry.

V skutočnosti sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje, keď sú na pozadí nejakého ochorenia prerušené centrálne dráhy prichádzajúce z motorických centier kôry mozgových hemisfér na motorické jadrá medulla oblongata.

Patogenéza

Vývoj takéhoto syndrómu sa prejavuje ťažkou ateromatózou tepien základne mozgu, ktorá postihuje obe hemisféry. IN detstva je zaznamenané obojstranné poškodenie kortikobulbárnych vodičov, čo má za následok detskú mozgovú obrnu.

Ak sa musíte vyrovnať s pyramídovou formou pseudobulbárneho syndrómu, reflex šľachy sa zvyšuje. Pri extrapyramídovej forme pomalé pohyby, stuhnutosť, anémia a zvýšená svalový tonus. Zmiešaná forma naznačuje celkový prejav vyššie opísaných znakov naznačujúcich pseudobulbárny syndróm. Fotografie ľudí postihnutých týmto syndrómom potvrdzujú závažnosť ochorenia.

Symptómy

Jedným z hlavných príznakov tohto ochorenia je zhoršené prehĺtanie a žuvanie. V tomto stave sa potrava začína zasekávať na ďasnách a za zubami, tekutá potrava môže vytekať cez nos a pacient sa často pri jedle dusí. Okrem toho dochádza k zmenám v hlase - nadobúda nový odtieň. Zvuk sa stáva chrapľavým, spoluhlásky vypadávajú a niektoré intonácie sa úplne strácajú. Niekedy pacienti strácajú schopnosť hovoriť šeptom.

S problémom, akým je pseudobulbárny syndróm, môžu byť symptómy vyjadrené aj bilaterálnou parézou tvárových svalov. To znamená, že tvár nadobúda maskovitý, anemický vzhľad. Je tiež možné zažiť záchvaty prudkého kŕčovitého smiechu alebo plaču. Ale takéto príznaky nie sú vždy prítomné.

Za zmienku stojí šľachový reflex dolnej čeľuste, ktorý sa môže počas vývoja syndrómu prudko zvýšiť.

Často sa pseudobulbárny syndróm zaznamenáva paralelne s ochorením, ako je hemiparéza. Môže sa vyskytnúť extrapyramídový syndróm, ktorý vedie k stuhnutiu, zvýšenému svalovému tonusu a spomaleniu pohybu. Možné je aj intelektuálne poškodenie, ktoré možno vysvetliť prítomnosťou viacerých ložísk mäknutia v mozgu.

Navyše, na rozdiel od bulbárnej formy, tento syndróm eliminuje výskyt kardiovaskulárnych porúch a dýchacie systémy. Vysvetľuje to skutočnosť, že patologické procesy neovplyvňujú životne dôležité centrá, ale vyvíjajú sa v medulla oblongata.

Samotný syndróm môže mať buď postupný nástup alebo akútny vývoj. Ak však vezmeme do úvahy najčastejšie ukazovatele, možno tvrdiť, že v prevažnej väčšine prípadov vzniku pseudobulbárneho syndrómu predchádzajú dva alebo viac záchvatov cievnej mozgovej príhody.

Diagnostika

Na stanovenie pseudobulbárneho syndrómu u detí je potrebné odlíšiť jeho príznaky od zápalu obličiek, parkinsonizmu, bulbárnej obrny a nervov. Jedným z charakteristických znakov pseudoformy bude absencia atrofie.

Stojí za zmienku, že v niektorých prípadoch môže byť dosť ťažké rozlíšiť PS od paralýzy podobnej Parkinsonovej. Toto ochorenie postupuje pomaly a v neskorších štádiách sú zaznamenané apopletické mŕtvice. Okrem toho sa objavujú príznaky podobné syndrómu: prudký plač, porucha reči atď. Preto musí kvalifikovaný lekár určiť stav pacienta.

Vývoj syndrómu u detí

Problém, akým je pseudobulbárny syndróm, sa u novorodencov môže prejaviť celkom zreteľne. Už v prvom mesiaci života sa prejavujú príznaky tohto ochorenia.

Pri vyšetrovaní dieťaťa s pseudobulbárnym syndrómom sa fibrilácia a atrofia nezistia, ale zaznamená sa reflex orálneho automatizmu. Tiež takýto syndróm môže viesť k patologickému plaču a smiechu.

Niekedy lekári diagnostikujú kombinované formy pseudobulbárneho a bulbárneho syndrómu. Táto forma ochorenia je dôsledkom amyotrofickej laterálnej sklerózy, trombózy v systéme vertebrobazilárních tepien, inoperabilných malígnych nádorov trupu alebo demyelinizačných procesov.

Liečba syndrómu

Na ovplyvnenie pseudobulbárneho syndrómu u detí musíte spočiatku brať do úvahy štádium jeho výskytu. V každom prípade bude liečba tým účinnejšia, čím skôr rodičia vezmú dieťa k lekárovi.

V prípade, že tento syndróm progreduje, zvyčajne sa používajú lieky, ktoré sú zamerané na normalizáciu metabolizmu lipidov, koagulačných procesov a zníženie cholesterolu v krvi. Užitočné by boli lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu, bioenergetiku neurónov a metabolické procesy v mozgu.

Podobný účinok majú také lieky ako Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin atď.V niektorých prípadoch môžu lekári predpisovať lieky, ktoré majú anticholínesterázový účinok (Proserin, Oxazil).

Vzhľadom na to, aké poruchy spôsobuje pseudobulbárny syndróm u detí, je mimoriadne dôležité poznať znaky naznačujúce jeho vývoj. Koniec koncov, ak ignorujete zjavné príznaky a nezačnete proces liečby včas, potom sa vám možno nepodarí úplne neutralizovať chorobu. To znamená, že dieťa bude trpieť poruchou prehĺtania po celý život a nielen to.

Ale ak zareagujete včas, šanca na uzdravenie bude dosť vysoká. Najmä ak sa v procese liečby používajú kmeňové bunky. Ich podávanie pri chorobe, ako je pseudobulbárny syndróm, môže mať za následok fyzickú náhradu myelínovej pošvy a navyše obnovenie funkcií poškodených buniek. Takýto obnovujúci účinok môže vrátiť pacienta do plného fungovania.

Ako ovplyvniť stav u novorodencov

Ak bol u novorodencov diagnostikovaný pseudobulbárny syndróm, liečba bude zahŕňať integrovaný prístup. V prvom rade ide o masáž musculus orbicularis oris, podávanie cez hadičku a elektroforézu s proserínom na krčnej oblasti chrbtice.

Keď už hovoríme o prvých príznakoch zotavenia, stojí za zmienku, že zahŕňajú výskyt reflexov novorodenca, ktoré predtým chýbali, stabilizáciu neurologického stavu a pozitívne zmeny v odchýlkach zaznamenaných skôr. Tiež kedy úspešná liečba malo by dôjsť k povýšeniu motorická aktivita na pozadí fyzickej nečinnosti alebo zvýšenia svalového tonusu v prípade závažnej hypotenzie. U detí s dlhým gestačným vekom sa zlepšuje zmysluplná reakcia na kontakt a emocionálny tón.

Obdobie zotavenia pri liečbe novorodencov

Vo väčšine prípadov, ak nemusíte riešiť nevyliečiteľné ťažké lézie, obdobie skorého zotavenia sa začína počas prvých 2-3 týždňov života dieťaťa. Pri riešení problému, akým je pseudobulbárny syndróm, liečba v 4. týždni a neskôr zahŕňa zotavovaciu terapiu.

Zároveň pre deti, ktoré museli znášať záchvaty, sa lieky vyberajú opatrnejšie. Často sa používa kortexín, priebeh liečby je 10 injekcií. Okrem týchto opatrení sa Pantogam a Nootropil deťom počas liečby podávajú perorálne.

Masáže a fyzioterapia

Čo sa týka použitia masáže, stojí za zmienku, že má prevažne tonizujúci a v ojedinelých prípadoch aj relaxačný účinok. Vykonáva sa aj pre všetky deti. U tých novorodencov, ktorí majú spasticitu končatín, je masáž indikovaná skôr – na 10. deň života. Dôležité je ale neprekročiť súčasnú normu – 15 sedení. V čom túto metódu liečba je kombinovaná s užívaním lieku Mydocalm (dvakrát denne).

Fyzioterapia je zase zameraná na elektroforézu síranu horečnatého s aloe alebo lidázou na krčnej chrbtici.

Pseudobulbárna dyzartia

Toto je jedna z chorôb vyplývajúcich z pseudobulbárneho syndrómu. Jeho podstatou je prerušenie dráh spájajúcich jadrá bulbárnej skupiny s mozgovou kôrou.

Toto ochorenie môže mať tri stupne:

- Ľahká. Porušenia sú drobné a prejavujú sa tým, že deti majú problém vysloviť vrčanie a syčanie. Pri písaní textu si dieťa občas zamieňa písmenká.

- Priemerná. Vyskytuje sa častejšie ako iné. V tomto prípade sa to skutočne dodržiava úplná absencia pohyby tváre. Deti majú problémy s žuvaním a prehĺtaním jedla. Jazyk sa tiež pohybuje zle. V tomto stave dieťa nemôže jasne hovoriť.

- Ťažká (anartria). Pohyby tváre úplne chýbajú, rovnako ako pohyblivosť svalov rečový aparát. U takýchto detí klesá spodná čeľusť, ale jazyk zostáva nehybný.

Pri tejto chorobe sa používajú metódy liečby drogami, masáže a reflexná terapia.

Nie je ťažké dospieť k záveru, že tento syndróm je celkom vážne ohrozenie zdravie dieťaťa, preto choroba vyžaduje, aby rodičia rýchlo reagovali na symptómy a boli trpezliví počas procesu liečby.

Pseudobulbárny syndróm alebo pseudobulbárna obrna je patologický stav, pri ktorej dochádza k poškodeniu hlavových nervov, čo vedie k paralýze tvárových svalov, svalov zapojených do rozprávania, žuvania a prehĺtania. Ochorenie je podobné príznakmi ako bulbárna obrna, však postupuje ľahšie. vedie k atrofii svalových vlákien, čo sa však pri pseudobulbárnom syndróme nepozoruje.

Vývoj syndrómu je spojený s poškodením mozgu (najmä jeho čelné laloky) s vaskulárnymi poruchami alebo v dôsledku poranenia, zápalového alebo degeneratívneho procesu. Charakteristické znaky patológie: poruchy procesov prehĺtania, zmeny hlasu a artikulácie, spontánny plač a smiech, narušenie tvárových svalov. Najčastejšie sa tento syndróm vyvíja v kombinácii s inými neurologickými poruchami.

Keďže príčinou ochorenia je poškodenie mozgu a cievne poruchy, na liečbu sa odporúča používať lieky, ktoré zlepšujú cerebrálnu cirkuláciu a metabolické procesy v mozgu. nervové tkanivo. Účinne aplikovať ľudové prostriedky nootropné pôsobenie založené na liečivé rastliny.

Ako sa choroba vyvíja?

Mozog je rozdelený na kôru a subkortikálne štruktúry. Kôra sa objavila evolučne v neskoršom štádiu a je zodpovedná za vyššiu nervovú aktivitu. Subkortikálne štruktúry, najmä medulla oblongata, existujú dlhší čas. Môžu pracovať autonómne, bez účasti mozgovej kôry. Táto štruktúra poskytuje základné procesy života: dýchanie, srdcový tep, ktorých centrá sa nachádzajú v predĺženej mieche. Normálne sú všetky časti mozgu prepojené a existuje jasná regulácia ľudského života. Ak sú však tieto spojenia narušené, subkortikálne štruktúry naďalej fungujú autonómne.

Vývoj pseudobulbárneho syndrómu je spôsobený práve porušením spojenia kôry s jadrami motorické neuróny pyramídové centrá medulla oblongata, z ktorých vychádzajú hlavové nervy. Prerušenie tohto spojenia nie je život ohrozujúce, pretože samotná predĺžená miecha nebola v tomto prípade poškodená, ale spôsobuje príznaky spojené s narušením normálneho fungovania hlavových nervov: paralýza tváre, porucha reči a iné.

Patológia sa vyvíja, keď sú ovplyvnené čelné laloky. Pre vznik pseudobulbárneho syndrómu je nevyhnutné bilaterálne poškodenie čelných lalokov, pretože v mozgu sa vytvárajú bilaterálne spojenia: medzi jadrami motorických neurónov a pravou a ľavou hemisférou mozgu.

Príčiny paralýzy

Bulbárna a pseudobulbárna obrna majú podobné prejavy: v oboch prípadoch dochádza k narušeniu inervácie tvárových, žuvacích, prehĺtacích svalov, štruktúr zodpovedných za reč a dýchanie. Pri bulbárnej obrne dochádza k poškodeniu samotných hlavových nervov alebo štruktúr medulla oblongata a takéto poškodenie vedie k svalovej atrofii a môže byť pre pacienta život ohrozujúce. Pri pseudobulbárnej obrne dochádza k porušeniu intracerebrálnej regulácie. V tomto prípade jadrá medulla oblongata nedostávajú signály z iných častí mozgu. V tomto prípade však nedochádza k poškodeniu samotného nervového tkaniva a nehrozí nebezpečenstvo pre ľudský život.

Vývoj pseudobulbárnej obrny môže viesť k rôzne dôvody:

1. Patológie mozgových ciev. Tento dôvod je najbežnejší. Pseudobulbárna paralýza je spôsobená ischemickou alebo hemoragickou mŕtvicou, vaskulitídou, aterosklerózou a inými vaskulárnymi patológiami. Vývoj tejto poruchy je bežnejší u starších ľudí.
2. Poruchy embryonálneho vývoja a vrodené poranenia mozgu.Hypoxia alebo pôrodná trauma môže viesť u dojčaťa k rozvoju detskej mozgovej obrny, ktorej jedným z prejavov môže byť pseudobulbárny syndróm. Takáto paralýza sa môže vyvinúť aj s vrodeným inštalatérskym syndrómom. Prejavy pseudobulbárneho syndrómu sa v tomto prípade pozorujú už v detstve. Dieťa trpí nielen poruchami bulbur, ale aj množstvom iných neurologické patológie.
3. Traumatické zranenie mozgu.
4. Epilepsia s poškodením zodpovedajúcich štruktúr.
5. Degeneratívne a demyelinizačné procesy v nervovom tkanive.
6. Zápal mozgu resp mozgových blán.
7. Benígne resp zhubný nádor najmä glióm. Prejavy poruchy závisia od lokalizácie nádoru. Ak rast novotvaru ovplyvňuje reguláciu pyramídových štruktúr medulla oblongata, pacient vyvinie pseudobulbárny syndróm.
8. Poškodenie mozgu v dôsledku hypoxie. Nedostatok kyslíka má komplexný negatívny vplyv. Mozgové tkanivo je mimoriadne citlivé na nedostatok kyslíka a je prvé, ktoré trpí hypoxiou. Poškodenie je v tomto prípade často zložité a zahŕňa okrem iného aj pseudobulbárny syndróm.

Symptómy patológie

Prejavy pseudobulbárneho syndrómu sú komplexné. Pacient pociťuje poruchy v procesoch žuvania, prehĺtania a reči. Pacient môže zažiť aj spontánny smiech alebo plač. Poruchy sú menej výrazné ako pri bulbárnej obrne. Aj v tomto prípade neexistuje svalová atrofia.

Pseudobulbárna obrna vedie k poruche reči. Stáva sa nejasným, artikulácia je narušená. Aj hlas pacienta sa stáva tupším. Tieto príznaky sú spojené s ochrnutím alebo naopak spazmom svalov zodpovedných za artikuláciu.

Jeden z najviac kľúčové príznaky pseudobulbárny syndróm je orálny automatizmus. Sú to reflexy, ktoré sú charakteristické len pre dojčatá, ale nikdy sa nevyskytujú u zdravých dospelých.

Bežným znakom tohto ochorenia je spontánny smiech alebo plač. Tento stav sa vyskytuje v dôsledku nekontrolovanej kontrakcie svalov tváre. Človek nie je schopný tieto reakcie ovládať. Musíte tiež pochopiť, že sa nedajú ničím vyprovokovať. Okrem výskytu mimovoľné pohyby Takíto ľudia sa vyznačujú poruchami dobrovoľnej regulácie svalov tváre. Napríklad, keď má niekto v úmysle zavrieť oči, môže namiesto toho otvoriť ústa.

Vývoj pseudobulbárnej obrny je spojený s poškodením tkaniva mozgovej kôry. Vo väčšine prípadov má takéto poškodenie komplexný charakter a prejavuje sa nielen dysreguláciou jadier motorických neurónov medulla oblongata, ale aj inými neurologickými poruchami.

Liečba choroby

Liečba choroby by mala byť primárne zameraná na odstránenie príčiny patológie. Najčastejšie sú príčinou paralýzy cievne ochorenia, takže terapia je zameraná na zlepšenie cerebrálny obeh. V terapii sa používajú aj nootropiká, ktoré zlepšujú metabolické procesy v mozgu.

Je tiež užitočné cvičiť fyzická terapia a vykonať dychové cvičenia. Dôležité je naťahovať krčné svaly 2-3x denne: krúživými pohybmi nakláňajte hlavu dopredu, dozadu a do strán. Po zahriatí si musíte trieť svaly krku rukami a masírovať pokožku hlavy končekmi prstov. To pomôže zmierniť symptóm hladovanie kyslíkom a zlepšiť výživu mozgu. Ak je reč narušená, musíte vykonať kĺbovú gymnastiku. Ak sa príznaky pseudobulbárnej obrny objavia v detstve, je potrebné viesť kurzy s logopédom, ako aj samostatne rozvíjať reč dieťaťa.

Pri liečbe pomôžu aj ľudové lieky, ktoré majú nootropný účinok. Mnohé komerčné nootropické lieky sú založené špecificky na rastlinné zložky. Ľudové lieky majú podobný, ale miernejší účinok a nespôsobujú negatívne vedľajšie účinky. Liečivé lieky sa musia užívať v kurzoch. Trvanie kurzu je 2-4 týždne, po ktorých si musíte urobiť prestávku. Odporúča sa tiež striedať lieky aby nevznikla závislosť a nevytratil sa liečivý účinok.

ochrnutie)

dysfunkcia svalov (paralýza) inervovaných pármi hlavových nervov IX, X a XII v dôsledku bilaterálneho poškodenia centrálnych motorických neurónov a kortikonukleárne dráhy, idúce do jadier týchto nervov.

Pseudobulbárna obrna sa často vyvíja s ťažkou cerebrálnou aterosklerózou. Obojstranné neurologické poruchy sa vyskytujú po opakovaných ischemických alebo hemoragických cievnych mozgových príhodách, ktorých výsledkom je vznik mnohopočetných malých lézií v mozgových hemisférach. Kortikonukleárne vodiče (pozri Pyramídový systém) pri to môže spôsobiť poškodenie rôzne úrovne, často vo vnútornej kapsule, moste mozgu. Rozvoj P. p. je možný aj pri jednostrannom vypnutí prietoku krvi vo veľ cerebrálna tepna, v dôsledku čoho ubúda aj opačná hemisféra (tzv. kradnúť), vzniká chronické poškodenie mozgu. Príčinou P. p. môžu byť aj difúzne mozgové cievy pri vaskulitíde, napríklad syfilitická, tuberkulózna, reumatická, periarteritis nodosa, systémový lupus erythematosus, Degosova choroba atď. Okrem toho sa P. p. pozoruje pri perinatálnom poškodení mozgu , poškodenie kortikálnych jadrových dráh pri dedičných degeneratívnych ochoreniach, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, poresuscitačné komplikácie u osôb, ktoré trpeli hypoxiou mozgu. IN akútne obdobie v dôsledku toho sa môže vyvinúť cerebrálna hypoxia P. p difúzne poškodenie mozgová kôra.

Klinicky charakterizované poruchou prehĺtania – dysfágia (Dysfágia), poruchou artikulácie – dyzartria (Dyzartria) alebo anartria, zmeny fonácie – dysfónia (chrapľavosť). svaly jazyka, mäkké podnebie a hltanu nie je sprevádzaná atrofiou a je výrazne menej výrazná ako pri bulbárnej obrne (Bulbar parasy). Spôsobené orálnym automatizmom (pozri Reflexy), ktoré sú spojené so sprievodnou dysfunkciou centrálnych motorických neurónov a kortikonukleárnych dráh do jadier tváre a trigeminálnych nervov. Pacienti sú nútení jesť jedlo pomaly, pri prehĺtaní sa dusia v dôsledku vstupu tekutej potravy do (mäkkého podnebia); je zaznamenané slinenie. P. p. je často sprevádzané záchvatmi búrlivého smiechu alebo plaču, ktoré nie sú spojené s emóciami a vznikajú v dôsledku spastickej kontrakcie svalov tváre. Zároveň možno pozorovať slabosť, zhoršenú pozornosť a pamäť s následným poklesom inteligencie.

Na základe charakteru sprievodných symptómov sa rozlišujú pyramídové, extrapyramídové, pontínne, ale aj dedičné a detské formy P. p.. Pri pyramídovej forme okrem prejavov P. p., diparézy končatín. sa pozoruje, takmer vždy sa zvyšujú hlboké reflexy a spôsobujú sa patologické reflexy karpu a chodidla. Pri extrapyramídovej forme sa znaky P. p. kombinujú s akineticoridným syndrómom (Akineticko-rigidný syndróm). Pontinová forma je charakterizovaná kombináciou znakov P. p. s centrálnou paralýzou svalov inervovaných V, VII a VI párom hlavových nervov. Dedičná forma P. p. je jednou zo zložiek komplexu neurologických prejavov spôsobených genetická porucha metabolizmus mozgu s degeneráciou pyramídových neurónov. Detská forma P. p. sa vyvíja v dôsledku pôrodného mozgu alebo vnútromaternicovej encefalitídy a je charakterizovaná kombináciou P. p. so spastickou diparézou, choreickou, atetoidnou alebo torznou hyperkinézou (Hyperkinéza).

Diagnóza v typických prípadoch nie je náročná. P. p. treba odlíšiť od bulbárnej obrny. Pri druhom nie sú reflexy orálneho automatizmu, nie je vyvolaný faryngálny reflex z mäkkého podnebia, vyskytujú sa aj fascikulárne zášklby svalov jazyka, výraznejšia je nosovosť. Liečba závisí od formy P. a jej štádia základného ochorenia. Ako P. postupuje, používajú sa prostriedky, ktoré normalizujú procesy zrážania krvi a znižujú hladinu cholesterolu v krvi. Sú indikované lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu v mozgu, metabolické procesy a bioenergetiku neurónov (aminalón, encefabol, cerebrolyzín atď.) A anticholínesterázové činidlá (prozerín, oxazil atď.). O akútny vývoj V nemocnici sú potrebné P. p., sonda. V prípade závažných porúch prehĺtania sú možné masy potravín s obštrukciou dýchacieho traktu, čo si vyžaduje resuscitačné opatrenia (pozri Asfyxia).

Bibliografia.: Gusev E.I., Grechko V.E. a Burd G.S. Nervové choroby M., 1988; Collins R.Ts. Diagnostika nervových chorôb. z angličtiny, M., 1986.

1. Malá lekárska encyklopédia. - M.: Lekárska encyklopédia. 1991-96 2. Prvá pomoc. - M.: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. encyklopedický slovník lekárske termíny. - M.: Sovietska encyklopédia. - 1982-1984.

Pozrite sa, čo je „Pseudobulbárna obrna“ v iných slovníkoch:

PSEUDOBULBARNÁ PARALÝZA- (falošná bulbárna obrna), strata funkcie lingválnych, žuvacích, tvárových, hltanových a laryngeálnych svalov a niekedy zodpovedajúce pohyby očí v dôsledku poškodenia centrálnych kortikálnych jadrových vodičov motorické jadrá… … Veľká lekárska encyklopédia

PSEUDOBULBARNÁ PARALÝZA- [z gréčtiny. pseudos lež lat. bulbus je cibuľka, ktorej tvar pripomína medulla oblongata a grécku. paralýza relaxácia] centrálna paralýza výraz tváre artikulačných svalov, svalov jazyka, hltana, mäkkého podnebia a hrtana, spôsobený... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 ChorobyDB ... Wikipedia

Strata alebo zhoršenie pohybu v jednej alebo viacerých častiach tela. Paralýza je príznakom mnohých organické choroby nervový systém. Stav, pri ktorom dobrovoľné pohyby nie sú úplne stratené, sa nazýva paréza. Príčiny. Paralýza nie je... Collierova encyklopédia

PSEUDOBULBARNÁ PARALÝZA- [z gréčtiny. pseudos lež a lat. bulbus, bulbus, ktorého tvar pripomína predĺženú miechu] obrna tvárových artikulačných svalov inervovaných kraniálnymi motorickými svalmi mozgové nervy, spôsobené obojstranným poškodením kortikálneho kmeňa... ... Psychomotorika: slovník-príručka

- (paralýza pseudobulbaris; synonymum: nepravá bulbárna obrna, supranukleárna bulbárna obrna) paréza svalov inervovaných motorickými kraniálnymi nervami, spôsobená obojstranným poškodením kortikálnych jadrových vlákien v hemisférach alebo v trupe... ... Veľký lekársky slovník

Pseudobulbárna obrna- Syn.: Pseudobulbárny syndróm. Kombinovaná dysfunkcia kaudálnej skupiny hlavových nervov, spôsobená bilaterálnym poškodením kortikonukleárnych dráh vedúcich k ich jadrám. V tomto prípade klinický obraz pripomína prejavy bulbárnych... ... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky Veľká psychologická encyklopédia

Bulbárne a pseudobulbárne obrny.

Bulbárna obrna.

Ide o komplex symptómov, ktorý vzniká v dôsledku poškodenia motorických jadier, koreňov alebo samotných 9, 10, 12 párov hlavových nervov, s klinickým obrazom ochabnutej atrofickej (periférnej) parézy, paralýzy svalov inervovaných tieto nervy. Zvlášť výrazné s bilaterálnymi léziami.

Bulbárna obrna je charakteristická pre amyotrofickú laterálnu sklerózu, progresívnu DMD, poliomyelitídu, ochorenia podobné detskej obrne, kliešťovú encefalitídu, nádory tegmenta medulla oblongata a cerebellum, syringobulbiu.

Etiológia: pri nádoroch a arachnoiditíde v zadnej lebečnej jamke, karcinomatóza, sarkomatóza, granulomatózne procesy, meningitída s prevládajúcou lokalizáciou v zadnej lebečnej jamke, difterická polyneuritída, infekčno-alergická polyradikuloneuritída.

Klinika: Poruchy artikulácie (dyzartria, anartria), prehĺtanie (dysfágia, afágia), fonácia (dysfónia, afónia), je zaznamenaný nosový tón reči (nasolalia). Dochádza k prolapsu mäkkého podnebia, k jeho nehybnosti pri vyslovovaní zvukov a niekedy k vychýleniu jazýčka. Poškodenie 10. nervu má za následok respiračné a kardiovaskulárne poruchy. Známky sú odhalené periférna paralýza(atrofia svalov jazyka, zmenšenie jeho objemu, zvrásnenie sliznice jazyka). Poškodenie jadier je charakterizované fascikuláciou jazyka. Palatálny, faryngálny, kašeľ, dávivé reflexy znížená alebo chýba, často sa pozoruje paréza musculus orbicularis oris.

Diagnóza je založená na klinike. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s pseudobulbárnou obrnou. Liečba spočíva v liečbe základnej choroby. Pri obojstrannom poškodení 10. páru je výsledok smrteľný.

Pseudobulbárna obrna.

Ide o komplex symptómov, ktorý sa vyskytuje, keď sú kortikonukleárne dráhy 9., 10., 12. hlavových nervov bilaterálne prerušené, pričom klinický obraz centrálna paréza alebo paralýza svalov inervovaných týmito hlavovými nervami.

Najčastejšie sprevádzané pseudobulbárnou obrnou nasledujúce choroby: roztrúsená skleróza, bazálne gliómy a iné nádory bazy mosta, poruchy prekrvenia v vertebrobazilárnej oblasti, centrálna pontínová myelinolýza. Lézie kortikonukleárnych vlákien v oblasti cerebrálnych stopiek sú často spojené s cerebrovaskulárnymi príhodami a nádormi. Viac orálne lokalizované bilaterálne lézie kortikonukleárnych ciest sa zvyčajne pozorujú pri difúznych alebo multifokálnych procesoch v oboch hemisférach - cievne ochorenia mozgu, demyelinizačné ochorenia, encefalitída, intoxikácia, poranenia mozgu a ich následky.

Poškodenie kortikonukleárnych dráh 9., 10., 12. páru hlavových nervov vedie k objaveniu sa obrazu centrálnej paralýzy.

Klinika: Prejavuje sa poruchami prehĺtania (dysfágia), fonácie (dysfónia) a artikulácie reči (dyzartria). Existuje tendencia k prudkému smiechu a plaču, čo je spôsobené obojstranným prerušením zostupných kortikálnych vlákien vedúcich inhibičné impulzy.

Na rozdiel od bulbárnej obrny pri pseudobulbárnom syndróme ochrnuté svaly neatrofujú a nedochádza k degeneračnej reakcii. Zároveň sú reflexy spojené s mozgovým kmeňom nielen zachované, ale aj patologicky zvýšené - palatinálne, faryngálne, kašeľ, gag. Charakteristická je prítomnosť symptómov orálneho automatizmu.

Diagnóza je založená na klinike. Diferenciálna diagnostika s bulbárnou obrnou. Liečba a prognóza závisia od povahy a závažnosti ochorenia, ktoré spôsobilo tento patologický stav.

16. Klinické prejavy lézie predného laloku mozgu .

Syndróm čelného laloku - spoločný názov súbor syndrómov rôznych, funkčne významných štruktúr čelového laloku mozgových hemisfér. Každý z týchto syndrómov môže byť prezentovaný v 2 variantoch - dráždivý a prolapsovaný. Okrem toho charakteristiku syndrómu čelného laloku ovplyvňuje zákon o funkčná asymetria mozgových hemisfér, syndrómy ľavej a pravej hemisféry majú významné rozdiely. V súlade s týmto zákonom je u pravákov zodpovedná ľavá hemisféra verbálne funkcie(pre ľavákov - naopak), pravý - pre neverbálne, gnosticko-praktické funkcie (pre ľavákov - naopak).

syndróm zadné úsekyčelný lalok. Vyskytuje sa pri postihnutí týchto Brodmannových polí: 6 (agrafia), 8 (pohodlná rotácia očí a hlavy v opačnom smere a „kortikálna“ paralýza pohľadu do strany, aspantína, astázia-abázia), 44 (motorická afázia).

Stredný kompartment syndróm. Vyskytuje sa, keď sú poškodené oblasti 9, 45, 46, 47 Brodmann. Hlavnými príznakmi tohto syndrómu sú duševné poruchy, ktoré môžu predstavovať 2 hlavné syndrómy:

· Apaticko-abulický syndróm – nedostatok iniciatívy k akémukoľvek pohybu.

· Disinhibovaný-euforický syndróm je opakom prvého syndrómu. Tie. infantilnosť, hlúposť, eufória.

Ďalšie príznaky poškodenia strednej časti predného laloku môžu zahŕňať:

· Symptóm „facial facialis“ (Vincentov príznak) – prítomnosť nedostatočnosti dolnej inervácie tváre pri plači, smiechu, úsmeve.

· Úchopové fenomény – Janiszewského reflex (pri najmenšom dotyku dlaňovej plochy sa ruka reflexne zovrie v päsť), Robinsonov reflex (fenomén automatického obsedantného uchopenia a prenasledovania);

· Typické zmeny držania tela (pripomínajúce parkinsonské držanie tela);

syndróm predný úsek(póly). Vyskytuje sa pri ovplyvnení 10. a 11. poľa podľa Brodmanna. Hlavnými príznakmi tohto syndrómu sú poruchy statiky a koordinácie, označované ako frontálna ataxia (vychýlenie tela do strany v pokoji, prestrelenie), adiadochokinéza a porucha koordinácie na opačnej strane lézie, menej často na strane lézie. Niekedy sa tieto príznaky označujú ako pseudocerebelárne. Od skutočných cerebelárnych sa líšia nižšou intenzitou porúch, absenciou hypotónie svalov končatín a ich kombináciou so zmenami svalového tonusu extrapyramídového typu (prísnosť, fenomény „ozubeného kolesa“ a „kontrakontinencie“). Popísané príznaky sú spôsobené poškodením frontopontínnych a pontocerebelárnych dráh, ktoré začínajú primárne na póloch frontálnych lalokov.

Syndróm dolného povrchu. Je to podobné ako syndrómy strednej časti čelného laloku a čelného pólu, ktoré sa líšia prítomnosťou povinného poškodenia čuchového nervu. Vedúcim príznakom popri duševných poruchách (apaticko-abulické alebo disinhibované-euforické syndrómy) je hypo- alebo anosmia (znížený alebo chýbajúci čuch) na strane lézie. Keď sa patologické ohnisko rozšíri dozadu, môže sa objaviť Fosterov-Kennedyho syndróm (primárna atrofia disku). optický nerv na strane lézie v dôsledku tlaku na zrakový nerv) a prítomnosti kongestívneho disku zrakového nervu. Môže sa vyskytnúť aj bolesť pri poklepaní pozdĺž zygomatického výbežku alebo prednej oblasti hlavy a prítomnosť exoftalmu homolaterálneho k ohnisku, čo naznačuje blízkosť patologický proces do spodnej časti lebky a do očnice.

Syndróm precentrálnej oblasti. Vyskytuje sa pri poškodení precentrálneho gyrusu (4 a čiastočne 6 oblastí podľa Brodmanna), čo je motorická oblasť kôry veľký mozog. Sú tu centrá elementárnych motorických funkcií - flexia, extenzia, addukcia, abdukcia, pronácia, supinácia atď. Syndróm je známy v 2 variantoch:

· Variant podráždenia (podráždenie). Dáva syndróm čiastočnej (fokálnej) epilepsie. Tieto záchvaty (Jacksonove, Kozhevnikovove) sú vyjadrené klonickými alebo tonicko-klonickými kŕčmi, stereotypne vychádzajúcimi z určitej časti tela podľa somatotopickej projekcie: podráždením dolných častí precentrálneho gyru vznikajú parciálne záchvaty začínajúce vo svaloch kl. hltan, jazyk a dolná skupina tváre (operkulárny syndróm - záchvaty žuvacích alebo prehĺtacích pohybov, olizovanie pier, mlaskanie). Jednostranné podráždenie mozgovej kôry v oblasti strednej časti precentrálneho gyru vytvára klonicko-tonické paroxyzmy - dráždivý syndróm predného centrálneho gyru - klonické alebo klonicko-tonické kŕče v ramene kontralaterálne k lézii, začínajúce od distálnych častí (ruka, prsty) toho druhého. Podráždenie mozgovej kôry v oblasti paracentrálneho laloku spôsobuje výskyt klonických alebo klonicko-tonických kŕčov, počnúc svalmi chodidla opačnej časti tela.

· Variant mozgového prolapsu. Prejavuje sa ako porušenie dobrovoľnej motorickej funkcie - centrálna paréza (paralýza). Charakteristickým znakom kortikálnych porúch motorických funkcií je monoplegický typ obrny alebo parézy, kombinácia monoparézy ruky alebo nohy s centrálnou parézou svalov inervovaných tvárou a hypoglosálne nervy- syndróm straty funkcií predného centrálneho gyru, spôsobený jednostranným poškodením určitej oblasti mozgovej kôry v oblasti predného centrálneho gyru.

Neurológovia zdôraznia nasledujúce hlavné príčiny pseudobulbárnej obrny:

1. Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry (lakunárny stav s hypertenzia ateroskleróza; vaskulitída).
2. Perinatálna patológia a pôrodná trauma vrátane.
3. Vrodený bilaterálny periaqueduktálny syndróm.
4. Traumatické zranenie mozgu.
5. Epizodická pseudobulbárna obrna pri epileptiformnom operkulárnom syndróme u detí.
6. Degeneratívne ochorenia postihujúce pyramídovú a extrapyramídové systémy: ALS, primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavé), OPCA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, progresívna supranukleárna obrna, Parkinsonova choroba, mnohopočetná systémová atrofia, iné extrapyramídové ochorenia.
7. Demyelinizačné ochorenia.
8. Dôsledky encefalitídy alebo meningitídy.
9. Mnohopočetný alebo difúzny (glióm) novotvar.
10. Hypoxická (anoxická) encefalopatia („choroba revitalizovaného mozgu“).
11. Iné dôvody.

Cievne ochorenia

Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry sú najviac spoločný dôvod pseudobulbárna obrna. Opakované ischemické poruchy cerebrálnej cirkulácie, zvyčajne u ľudí nad 50 rokov, s hypertenziou, aterosklerózou, vaskulitídou, systémovými chorobami, srdcovými a krvnými chorobami, mnohopočetnými lakunárnymi mozgovými infarktmi atď., spravidla vedú k obrazu pseudobulbárnej obrny . Posledne menovaný sa môže niekedy vyvinúť s jediným úderom, zrejme v dôsledku dekompenzácie latentnej cievy zlyhanie mozgu na druhej pologuli. Pri vaskulárnej pseudobulbárnej obrne môže byť druhá sprevádzaná hemiparézou, tetraparézou alebo bilaterálnou pyramidálnou insuficienciou bez parézy. Odhalené cievne ochorenie mozgu, zvyčajne potvrdené MRI.

Perinatálna patológia a pôrodná trauma

V dôsledku perinatálnej hypoxie alebo asfyxie, ako aj pôrodná trauma, rôzne podoby detstva mozgová obrna(detská mozgová obrna) s rozvojom spasticko-paretických (diplegických, hemiplegických, tetraplegických), dyskinetických (hlavne dystonických), ataktických a zmiešané syndrómy, vrátane obrazu pseudobulbárnej obrny. Okrem periventrikulárnej leukomalácie majú tieto deti často jednostranný hemoragický infarkt. Viac ako polovica týchto detí vykazuje príznaky mentálnej retardácie; približne jedna tretina sa vyvíja epileptické záchvaty. História zvyčajne obsahuje náznaky perinatálna patológia, oneskorený psychomotorický vývin a v neurologický stav odhalia sa reziduálne symptómy perinatálnej encefalopatie.

Odlišná diagnóza Detská mozgová obrna zahŕňa niektoré degeneratívne a dedičné metabolické poruchy (glutarická acidúria typu I; nedostatok arginázy; dystónia reagujúca na dopa; hyperekplexia (s rigiditou); Lesch-Nyhanova choroba), ako aj progresívny hydrocefalus, subdurálny hematóm. MRI odhalí určité abnormality v mozgu u takmer 93 % pacientov s detskou mozgovou obrnou.

Vrodený bilaterálny akvaduktový syndróm

Táto chyba sa vyskytuje u detí neurologická prax. Vedie (ako vrodená bilaterálna skleróza hipokampu) k výraznej poruche vývin reči, ktorý niekedy až napodobňuje detský autizmus a obraz pseudobulbárnej obrny (hlavne s poruchami reči a dysfágiou). Mentálna retardácia a epileptické záchvaty sa pozorujú približne v 85 % prípadov. MRI odhaľuje malformáciu perisylvian gyri.

Ťažké traumatické poškodenie mozgu (TBI)

Ťažké traumatické poranenie mozgu u dospelých a detí často vedie k rôznym typom pyramídového syndrómu (spastická mono-, hemi-, tri- a tetraparéza alebo plégia) a pseudobulbárnym poruchám so závažnými poruchami reči a prehĺtania. Spojenie s anamnézou traumy nenecháva priestor pre diagnostické pochybnosti.

Epilepsia

Epizodická pseudobulbárna obrna bola opísaná u detí s epileptiformným operkulárnym syndrómom (paroxyzmálna orálna apraxia, dyzartria a slintanie), pozorované u pomalá fáza nočný spánok. Diagnózu potvrdzujú epileptické výboje v EEG počas nočného záchvatu.

Degeneratívne ochorenia

veľa degeneratívne ochorenia, vyskytujúce sa pri postihnutí pyramídového a extrapyramídového systému, môže byť sprevádzané pseudobulbárnym syndrómom. Takéto ochorenia zahŕňajú bočné amyotrofická skleróza, progresívna supranukleárna obrna (tieto formy ako príčina pseudobulbárneho syndrómu sú bežnejšie ako iné), primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavo vedie k závažnému pseudobulbárnemu syndrómu), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova choroba, sekundárny parkinsonizmus, viacnásobná systémová atrofia, menej často - iné extrapyramídové ochorenia.

Demyelinizačné ochorenia

Demyelinizačné ochorenia často postihujú kortikobulbárne cesty na oboch stranách, čo vedie k pseudobulbárnemu syndrómu (skleróza multiplex, postinfekčná a postvakcinačná encefalomyelitída, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, komplex AIDS-demencia, adrenoleukodystrofia).

Do rovnakej skupiny („myelínové choroby“) patria metabolické ochorenia myelín (Pelizius-Merzbacherova choroba, Alexanderova choroba, metachromatická leukodystrofia, globoidná leukodystrofia).

Dôsledky encefalitídy a meningitídy

Encefalitída, meningitída a meningoencefalitída spolu s ďalšími neurologickými syndrómami môžu vo svojich prejavoch zahŕňať aj pseudobulbárny syndróm. Symptómy základnej infekčnej mozgovej lézie sú vždy identifikované.

Mnohopočetný alebo difúzny glióm

Niektoré varianty gliómu mozgového kmeňa vykazujú variabilné klinické príznaky v závislosti od jeho umiestnenia v kaudálnej, strednej (ponus) alebo orálnej časti mozgového kmeňa. Najčastejšie sa tento nádor začína v detskom veku (v 80 % prípadov pred 21. rokom života) príznakmi postihnutia jedného alebo viacerých hlavových nervov (zvyčajne VI a VII na jednej strane), progresívnou hemiparézou alebo paraparézou a ataxiou. Niekedy príznaky vedenia predchádzajú poškodeniu hlavových nervov. Vyskytujú sa bolesti hlavy, zvracanie a opuch očného pozadia. Vzniká pseudobulbárny syndróm.

Odlišná diagnóza s pontínovým tvarom roztrúsená skleróza vaskulárna malformácia (zvyčajne kavernózny hemangióm) a encefalitída mozgového kmeňa. IN odlišná diagnóza MRI poskytuje významnú pomoc. Je dôležité rozlišovať medzi fokálnymi a difúznymi formami gliómu (astrocytóm).

Hypoxická (anoxická) encefalopatia

Hypoxická encefalopatia s vážnou neurologické komplikácie typické pre pacientov, ktorí zažili resuscitačné opatrenia po asfyxii, klinická smrť, dlhý komatóznom stave a tak ďalej. Dôsledky ťažkej hypoxie, okrem predĺženej kómy v akútnom období, zahŕňajú niekoľko klinické možnosti vrátane demencie s (alebo bez) extrapyramídových syndrómov, cerebelárnej ataxie, myoklonických syndrómov, Korsakoffovho amnestického syndrómu. Zvažované samostatne oneskorená postanoxická encefalopatia so zlým výsledkom.

Niekedy existujú pacienti s hypoxickou encefalopatiou, ktorí majú pretrvávajúcu zvyškové účinky spočívajú v prevládajúcej hypokinéze bulbárnych funkcií (hypokinetická dyzartria a dysfágia) na pozadí minimálne vyjadrenej alebo úplne regresnej všeobecnej hypokinézy a hypomimie (tento variant pseudobulbárnych porúch sa nazýva „extrapyramídový pseudobulbárny syndróm“ alebo „pseudopseudobulbárny syndróm“). Títo pacienti nemajú žiadne abnormality na končatinách a trupe, ale sú invalidní v dôsledku vyššie uvedených prejavov zvláštneho pseudobulbárneho syndrómu.

Iné príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Niekedy sa pseudobulbárny syndróm prejavuje ako komponent rozsiahlejšie neurologické syndrómy. Napríklad pseudobulbárny syndróm v obraze centrálnej pontínovej myelinolýzy ( malignita, zlyhanie pečene, sepsa, alkoholizmus, chronická zlyhanie obličiek lymfóm, kachexia, ťažká dehydratácia a poruchy elektrolytov, hemoragická pankreatitída, pellagra) a prekrývajúci sa syndróm „uzamknutého človeka“ (oklúzia bazilárnej artérie, traumatické poranenie mozgu, vírusová encefalitída, postvakcinačná encefalitída, nádor, krvácanie, centrálny pontínová myelinolýza).

Centrálna pontínová myelinolýza je zriedkavý a potenciálne smrteľný syndróm, ktorý sa prejavuje rýchlym rozvojom tetraplégie (v dôsledku choroby alebo Wernickeovej encefalopatie) a pseudobulbárnej obrny v dôsledku demyelinizácie centrálnych oddelení mostík, ktorý je viditeľný na magnetickej rezonancii a následne môže viesť k „locked-in“ syndrómu. Syndróm „Locked-in man“ („izolačný“ syndróm, deeferentačný syndróm) je stav, pri ktorom selektívna supranukleárna motorická deeferentácia vedie k paralýze všetkých štyroch končatín a kaudálnych častí kraniálnej inervácie bez poruchy vedomia. Syndróm sa prejavuje tetraplégiou, mutizmom (afónia a anartria pseudobulbárneho pôvodu) a neschopnosťou prehĺtať pri vedomí; v tomto prípade je možnosť komunikácie obmedzená iba vertikálnymi pohybmi očí a viečok. CT alebo MRI odhalí deštrukciu medioventrálnej časti mostíka.