Leukoencefalopatia – klinické formy, diagnostika. Progresívna vaskulárna leukoencefalopatia

Cievna subkortikálna encefalopatia je charakterizovaná poruchami chôdze, dysfunkciou panvových orgánov, miernymi alebo stredne závažnými neurologickými symptómami (zvyčajne prechodnými), progresívnou demenciou, vôľovými a emocionálnymi poruchami. Choroba sa vyvíja postupne. Je možný kontinuálny progresívny priebeh aj pomalá progresia s dlhými obdobiami stabilizácie. Zhoršujúce sa príznaky zvyčajne priamo súvisia s dlhodobým zvýšením krvného tlaku. Výsledkom je úplná bezmocnosť, neschopnosť samoobsluhy a nedostatok kontroly nad funkciami panvových orgánov.
Demencia má charakter typický pre cievne ochorenia mozgu. Dochádza k zhoršovaniu pamäti, poklesu úrovne úsudku, spomaleniu a nestabilite duševných procesov. Často sa zistí „emocionálna inkontinencia“ - výrazná neschopnosť obmedziť emócie s prevahou astenických reakcií. Možné sú dlhé obdobia stabilizácie a dokonca aj dočasná regresia existujúcich porúch.
V závislosti od prevládajúcich symptómov sa rozlišuje dysmnestická, amnestická a pseudoparalytická demencia. Pri dysmnestickej demencii dochádza k miernemu poklesu pamäti a inteligencie, k spomaleniu fyzických a psychických reakcií. Kritika vlastného stavu a správania je mierne narušená. V klinickom obraze amnestickej demencie dominuje ťažké poškodenie pamäti na aktuálne udalosti pri zachovaní spomienok z minulosti. Pseudoparalytická demencia je charakterizovaná stabilnou, monotónnou, samoľúbou náladou, menšími poruchami pamäti a výrazným poklesom kritiky.
Klinický obraz pri všetkých formách demencie je veľmi variabilný, možno zistiť prevahu kortikálnych aj subkortikálnych porúch, pričom kortikálne poruchy sú sprevádzané výraznejším poklesom intelektuálno-mnestickej aktivity. V niektorých prípadoch sa pozorujú epileptické záchvaty. Demencia je sprevádzaná poruchami v emocionálnej a vôľovej sfére. Možné sú javy podobné neuróze, zvýšené vyčerpanie a znížená nálada. V neskorších štádiách ochorenia dochádza k obmedzeniu záujmov, citovému ochudobneniu a strate spontánnosti.
Poruchy chôdze, ako je demencia, postupujú postupne. Najprv sa kroky zmenšia, pacient začne šúchať nohami a je ťažké zdvihnúť nohy zo zeme. Následne je narušená automatika chôdze, chôdza sa stáva pomalou a opatrnou, všetky pohyby sú vedome kontrolované, ako keby pacient kráčal po klzkom ľade. Pri Binswangerovej chorobe sa identifikujú nasledujúce príznaky porúch chôdze: skrátená dĺžka kroku, pomalšia chôdza, potreba zvýšenej stability, ťažkosti pri chôdzi a znížená stabilita pri otáčaní.

Cerebrovaskulárne ochorenie sa v počiatočných štádiách prejavuje zníženou výkonnosťou, zvýšenou únavou, zníženou náladou, poruchami spánku, kedy sa pacient prebúdza uprostred noci a potom nemôže zaspať. Potom sa pridávajú príznaky kognitívnej poruchy, t.j. Pamäť sa znižuje, myslenie sa spomaľuje, mentálny výpočet sa stáva ťažkým a objavuje sa nadmerná nervozita. Následne sa objavia pretrvávajúce bolesti hlavy, tinitus a závraty. Pravidelne sa rozvíjajú mozgové krízy, ktoré sa vyskytujú s vážnym narušením mozgových funkcií a prejavujú sa rozvojom slabosti končatín na jednej strane, poruchami reči, citlivosti a videnia. Ak takéto príznaky vymiznú do 48 hodín, potom hovoria o prechodnej cievnej mozgovej príhode. Ak príznaky pretrvávajú dlhšie, potom ide o mŕtvicu. V tomto prípade môže hrubá dysfunkcia nervového systému pretrvávať až do konca života, čo pacienta invalidizuje. Mŕtvica môže byť ischemická, keď je lúmen cievy uzavretý aterosklerotickým plátom alebo trombom, alebo hemoragická, keď je narušená celistvosť cievnej steny a dochádza ku krvácaniu do mozgu.

Leukoencefalopatia je chronické ochorenie, ktoré má schopnosť progredovať a je spôsobené deštrukciou buniek bielej hmoty v častiach mozgu. Táto patológia vedie k demencii u starých ľudí alebo k demencii.

V roku 1894 lekár Binswanger podrobne opísal deštruktívne účinky leukoencefalopatie.

Táto patológia sa nazýva Binswangerova encefalopatia. V modernej medicíne sa čoraz častejšie diagnostikuje PML (progresívna multifokálna patológia) – táto leukoencefalopatia má etiológiu vírusu.

Leukoencefalopatia mozgu - čo to je?

Deštruktívna bunková smrť v nervovom systéme mozgu, ktorá je vyvolaná hypoxiou z nedostatočného prekrvenia orgánu, vedie k mikroangiopatii. Ochorenie leukoaraióza, ako aj patológia infarktov lakunárneho typu, menia štruktúru buniek bielej hmoty.

Tieto zmeny sú dôsledkom zlého krvného obehu v orgáne.

Prejavy leukoencefalopatie sú spojené so závažnosťou ochorenia a symptómy závisia od typu patológie. Subkortikálny typ sa veľmi často spája s frontálnymi léziami a zisťuje sa pri epileptických záchvatoch.

Patológia má chronickú formu pokroku s jej relapsmi. Starší ľudia trpia leukoencefalopatiou, ale prípady tejto diagnózy u mladších pacientov nie sú nezvyčajné.

Hlavné príčiny difúzie mozgu:

• Nedostatočný prietok krvi v mozgu (spôsobujúci ischémiu);
• Nedostatok výživy pre mozgové bunky v dôsledku hypoxie;
• Príčiny, ktoré sú spôsobené množstvom chorôb.

Etiológia Binswangerovej patológie - leukoencefalopatia

Etiológia ochorenia leukoencefalopatia je rozdelená na:

• Vrodená etiológia;
• Získaný typ etiológie ochorenia.

Vrodená etiológia leukoencefalopatie je anomáliou pri vnútromaternicovej tvorbe mozgových buniek nenarodeného dieťaťa.

Dôvody vnútromaternicovej nesprávnej tvorby plodu môžu byť:

• Nedostatok kyslíka, ktorý vyvolal hypoxiu mozgových buniek;
• Infekčné choroby u tehotnej ženy;
• Vírusy, ktoré prechádzajú z matky na vyvíjajúce sa dieťa cez placentárne spojenie;
• Ak má matka patológiu imunodeficiencie.

Získaná etiológia leukoencefalopatie môže byť spôsobená nasledujúcimi provokujúcimi ochoreniami:

• Dôsledky poškodenia mozgových buniek;
• Účinky toxínov na mozog;
• Po patológii - choroba z ožiarenia;
• V prípade chorôb pečeňových buniek, ktoré neodstraňujú všetky potrebné toxické látky z krvného obehu, čo maximálne znečisťuje biologickú tekutinu, ktorá prenáša tieto prvky cez systém krvného zásobovania mozgu;
• Pre zhubné novotvary v orgánoch;
• V prípade ochorenia pľúc, keď telo nedostáva potrebnú dávku kyslíka;
• S vysokým indexom krvného tlaku - hypertenzia;
• S nízkym indexom krvného tlaku - hypotenzia;
• AIDS;
• leukémia krvných buniek;
• Rakovinové nádory v krvi;
• Patológia lymfogranulomatóza;
• pľúcna tuberkulóza;
• Onkologické ochorenia - sarkoidóza;
• Metastázy rakovinových buniek do pečene a mozgu.

Poškodenie bielej hmoty mozgu pri leukoencefalopatii

Kód ICD 10

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb, desiatej revízie ICD-10, patrí táto patológia do triedy:

I67.3 je progresívna patológia vaskulárnej leukoencefalopatie;

I67.4 - hypertenzná encefalopatia;

A81.2 - progresívne multifokálne ochorenie - leukoencefalopatia.

Typy patológie

Táto klasifikácia zahŕňa patologické skupiny leukoencefalopatie. Pretože existuje veľa príčin tejto choroby, odrody tejto patológie majú tiež svoje vlastné charakteristické rozdiely v etiológii, vo svojom prejave a priebehu.

Možno rozdeliť na 3 typy leukoencefalopatie:

• Vaskulárna leukoencefalopatia;
• Patológia hypoxicko - ischemického typu;
• Leukoencefalopatia hemoragického typu.

Často sa však vyskytuje difúzna multifokálna forma ochorenia.

Cievna leukoencefalopatia

Príčinou vaskulárnej leukoencefalopatie je hypoxia mozgových ciev, ako aj ich ischémia. Táto etiológia naznačuje chybné vykonávanie ich funkcií cievami mozgu. Porušenie funkčnosti mozgových ciev najčastejšie vyvoláva poruchy alebo patológie v systéme prietoku krvi v tele.

V súvislosti s touto etiológiou existuje niekoľko podtypov vaskulárnej leukoencefalopatie:

Leukoencefalopatia venózneho typu. Tento typ patológie je spôsobený zlým obehom venóznej krvi (o aký typ krvi ide). Tento typ ochorenia sa týka mierneho a dlhého obdobia vývoja. Od okamihu prvých príznakov môže prejsť niekoľko kalendárnych rokov až do ďalšej fázy vývoja ochorenia.

V počiatočnom štádiu miernej leukoencefalopatie sa uskutočňuje liečebná terapia, ktorá môže pacienta natrvalo zachrániť pred patológiou.

V pokročilom štádiu sa komplikovaná forma ochorenia vyvíja pomerne rýchlo a vedie k nezvratným a nevyliečiteľným následkom.

Leukoencefalopatia aterosklerotickej povahy. Príčinou tohto typu patológie je ateroskleróza tepien. Cholesterol vytvára aterosklerotické plaky na stenách tepien, čo vedie k zlému pohybu krvi cez cievy alebo k upchatiu tepien.

U starších pacientov sa ateroskleróza môže vyvinúť v dôsledku nesprávneho fungovania tráviaceho systému alebo nesprávnych stravovacích návykov - konzumácie veľkého množstva potravín obsahujúcich cholesterol.

Keď sa mozgové cievy zablokujú, začína sa kyslíkové hladovanie mozgových buniek. Tento typ patológie je možné vyliečiť iba vtedy, ak je diagnostikovaný v počiatočnom štádiu jeho výskytu.

Ak aterosklerotická leukoencefalopatia nie je diagnostikovaná včas, môže sa rýchlo vyvinúť a veľmi rýchlo prejsť do komplikovanej formy a viesť k nezvratným procesom v mozgu a v tele. Táto patológia je subkortikálna aterosklerotická leukoencefalopatia.

Leukoencefalopatia hypertenzného typu. Provokatérmi tohto typu patológie môžu byť: vaskulárna eklampsia, nefritída obličkového typu v akútnej fáze ochorenia, skoky v indexe krvného tlaku a tiež najnebezpečnejším provokatérom je hypertenzná kríza.

Hypertenzná kríza spôsobuje akútnu formu encefalopatie, ktorá okamžite vedie k nezvratným následkom stavu mozgu.

Nie je možné predvídať tento typ patológie. Leukopatia vaskulárneho pôvodu má podobné symptómy ako patológia dyscirkulačnej encefalopatie. Presnú diagnózu leukoencefalopatie, ktorá bola identifikovaná ako malofokálna, pravdepodobne vaskulárneho pôvodu, môže urobiť špecializovaný lekár - neurológ po komplexnej diagnostickej štúdii etiológie.

Drogová terapia sa uskutoční na základe diagnózy a formy patológie.

Leukoencefalopatia hypoxicko-ischemického typu

Akákoľvek leukoencefalopatia vaskulárnej povahy môže byť tiež klasifikovaná ako hypoxicko-ischemický typ, pretože každý z vaskulárnych typov patológie vedie k hypoxii mozgu, ktorá vyvoláva leukoencefalopatiu.

Tento typ patológie je však v klasifikácii zaradený do samostatnej kategórie, pretože leukoencefalopatia je komplikovaná forma ťažkého pôrodu u novorodencov.

Hypoxicko-ischemický typ encefalopatie sa vyskytuje u dieťaťa počas obdobia jeho vnútromaternicovej formácie, ako aj s komplikáciami počas procesu pôrodu.

Vývoj tejto patológie je nepredvídateľný a dôsledky sú tiež odlišné. Minimálna strata funkčnosti mozgu u detí môže viesť k nepozornosti dieťaťa s neschopnosťou sústrediť sa a zapamätať si potrebné informácie - to je mierny stupeň následkov hypoxicko-ischemického typu patológie.

Závažnejšie komplikácie vedú k úplnej paralýze tela dieťaťa.

K hypoxicko-ischemickému typu ložísk leukopatie v mozgu patrí aj perinatálna forma leukoencefalopatie.

Táto encefalopatia sa vyvíja podľa princípu choroby u dospelých, len je tu jediný rozdiel - jej výskyt sa vyskytol v maternici alebo prvýkrát bezprostredne po narodení.

Hemoragický typ leukoencefalopatie

Tento typ patológie mozgu sa vyskytuje v dôsledku nedostatku vitamínov v mozgových bunkách. Nedostatok vitamínu tiamínu vedie k rozvoju multifokálnej leukoencefalopatie hemoragickej povahy.

Tento typ patológie prebieha rovnako ako vývoj iných typov encefalopatie, ale etiológia tohto typu je:

• Patológia v tráviacom systéme, ktorá vyvolala anorexiu;
• Predĺžený dávivý reflex a veľké množstvo zvratkov z tela;
• hemodialýza;
• Syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS).

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Táto patológia je smrteľným typom ochorenia a je spôsobená papilomavírusom. Pomerne často vedie k smrti. Ide o patológiu, ktorá sa vyvíja u viac ako 50,0 % pacientov s AIDS.

Progresívna multifokálna forma leukoencefalopatie sa prejavuje:

• Paralýza tela;
• Hemianopia jednostranného typu;
• Periférna paréza;
• Defekt vedomia osobnosti;
• Syndrómy expiramidálnych typov.

Zdravotné postihnutie s týmto typom patológie prichádza pomerne rýchlo, pretože k jeho rozvoju dochádza rýchlo na pozadí zníženej imunity. Dochádza k zníženiu funkčnosti pohybového aparátu, reči a sluchu.

Ako choroba postupuje, dochádza k ochrnutiu častí tela a čiastočnému ochrnutiu mozgu.

Poškodenie mozgu pri progresívnej multifokálnej leukoencefalopatii

Periventrikulárna forma

Tento typ patológie sa vyskytuje z hypoxie mozgu s chronickou nedostatočnosťou krvi v mozgových cievach. Oblasti ischemického poškodenia sa nachádzajú nielen v bielej dreni, ale aj v bunkách šedej hmoty.

Lokalizácia tohto zničenia sa vyskytuje v:

• cerebellum;
• Bilaterálna patológia v čelných oblastiach mozgovej kôry;
• V mozgovom kmeni.

Všetky časti mozgu, ktoré sú ovplyvnené, ovplyvňujú vývoj motorických funkcií. Porucha týchto oblastí vedie k paralýze niektorých častí tela.

U novorodencov sa pri tomto type leukoencefalopatie vyvinie patológia - detská mozgová obrna. Stáva sa to niekoľko hodín po narodení dieťaťa.

Leukoencefalopatia, pri ktorej mizne biela dreň

Tento typ je diagnostikovaný v detstve od 2 kalendárnych rokov do 6. narodenín. Toto vymiznutie nastáva v mozgovej kôre v dôsledku génovej mutácie. Táto patológia má jedno nešpecifické zameranie alebo lézie s malým ohniskom, ktoré postihujú všetky časti mozgu.

Príznaky tohto typu:

• Žiadna koordinácia pohybu;
• Paréza končatín;
• Znížená pamäť alebo strata pamäte;
• Zhoršenie zraku - nerv optického orgánu atrofuje;
• Záchvaty epilepsie.

Takéto deti majú problémy s konzumáciou potravy, sú veľmi vzrušujúce a majú tiež zvýšený svalový tonus.

Patológia sa prejavuje apnoe, svalovými kŕčmi a kómou, ktorá často končí smrťou.

Ako dlho žijú ľudia s leukoencefalopatiou?

Táto patológia je najnebezpečnejšou chorobou mozgových buniek. Pri stabilnom priebehu patológie sa dĺžka života meria podľa lekárskych prognóz o niečo viac ako dva kalendárne roky.

V akútnom priebehu ochorenia, ktoré sa okamžite zmenilo na komplikovanú formu - nie viac ako 30 kalendárnych dní.

Priemerná dĺžka života pri diagnóze leukoencefalopatie nie je dlhšia ako 6 kalendárnych mesiacov od okamihu stanovenia presného typu diagnózy patológie. Pri tejto chorobe môže čas rozhodnúť o výsledku života – v pozitívnom smere, alebo viesť k smrti.

Čím rýchlejšie sa stanoví diagnóza a zistí sa príčina ochorenia, tým skôr môže začať terapia a zachrániť život človeka.

Vlastnosti choroby

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľné ochorenie mozgu, ktoré postihuje bielu hmotu mozgu. Táto patológia je fokálna lézia, ako aj multifokálna lézia bielej hmoty v mozgu.

Etiológiou ochorenia sú vírusy, ktoré sú pre telo deštruktívne a primárne postihujú mozgové bunky.

Výskyt patológie sa vyskytuje v dôsledku zníženej funkčnosti imunitného systému, najmä u veľmi starých ľudí, ako aj vtedy, keď je telo postihnuté patológiou imunodeficiencie. S AIDS sa leukoencefalopatia vyvíja v akejkoľvek vekovej kategórii.

Pri tomto type ochorenia mozgu je problém pri medikamentóznej liečbe.

Ide o to, že v mozgu je bariéra, cez ktorú sa do mozgových buniek môžu dostať iba lieky obsahujúce tuky.

Tieto lieky rozpustné v tukoch môžu ovplyvniť mozgové bunky, ale lieky, ktoré dokážu účinne a rýchlo vyliečiť leukoencefalopatiu, sú na vodnej báze. Vo vode rozpustné lieky nie sú schopné prejsť cez mozgovú bariéru.

Farmakologické spoločnosti preto dodnes neboli schopné vyvinúť lieky na medicínsky účinnú liečbu patológie – leukoencefalopatie.

Známky vývoja leukoencefalopatie

Príznaky mnohých typov leukoencefalopatie sa objavujú postupne. Na začiatku vývoja sa objavujú záchvaty zabudnutia a neprítomnosti. Človek má problém zapamätať si informácie a vysloviť dlhé a zložité slová.

Je tu neustály pocit sebaľútosti a pacient veľa plače. Intelektuálny výkon mozgu je výrazne znížený.

S ďalším vývojom patológie sa objavuje nespavosť, ktorá sa môže striedať s nekonečnou túžbou spať. Zvyšuje sa svalový tonus, čo spolu vedie k neopodstatnenej podráždenosti pacienta.

V tomto štádiu vývoja ochorenia sa objavuje silný tinitus, ako aj mimovoľné zášklby zrakového nervu, čo vedie k bezdôvodnému pohybu zreníc.

Ak nezačnete komplexnú terapiu aspoň v tomto štádiu, ochorenie povedie k:

• Patológie psychoneurózy;
• Na kŕče svalových vlákien;
• Na demenciu;
• K čiastočnej strate pamäti;
• K patológii demencie.

Príznaky leukoencefalopatie

Príznaky tejto patológie sa vyvíjajú náhle a postupujú rýchlym tempom, čo môže viesť pacienta k nasledujúcim príznakom ochorenia:

• obrna bulbárneho typu;
• Parkinsonov syndróm;
• Narušená chôdza;
• Vyskytuje sa chvenie rúk;
• Objavujú sa známky chvenia tela.

Pacienti s takýmito príznakmi si neuvedomujú svoju patológiu a poškodenie mozgu, preto je potrebné, aby príbuzní urýchlene prinútili takýchto ľudí podstúpiť diagnózu, aby vedeli, ako chorobu liečiť.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy leukoencefalopatie buniek mozgového tkaniva je potrebné podstúpiť niekoľko diagnostických testov:

• Vizuálne vyšetrenie neurológom a anamnéza;
• Laboratórny klinický krvný test (všeobecný);
• Analýza zloženia krvi na prítomnosť psychotropných prvkov, alkoholu a látok obsahujúcich drogy;
• MRI a CT (počítačová tomografia alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou) na identifikáciu lézií v častiach mozgu;
• Inštrumentálna diagnostika pomocou elektroencefalografie odhalí zníženie mozgovej aktivity orgánových buniek;
• Dopplerografia je technika, ktorá zisťuje patológiu a poruchy v systéme prietoku krvi, ako aj mozgové cievy;
• PCR analýza na detekciu vírusu v tele. Táto analýza určuje DNA provokujúceho vírusu;
• Biopsia mozgových buniek;
• Punkcia cerebrospinálnej tekutiny.

Ak sa zistí, že provokatérom leukoencefalopatie sú vírusy, vykoná sa ďalšia diagnostika pomocou elektrónovej mikroskopie mozgových buniek.

Dopplerografia ciev hlavy

Diferenciálne diagnostické testy sa vykonávajú pri nasledujúcich patológiách:

• Ochorením je toxoplazmóza;
• Patológia kryptokokózy;
• demencia spôsobená HIV;
• Leukodystrophy ochorenie;
• lymfómové ochorenie CNS;
• Patológia subakútna sklerotizujúca panencefalitída;
• Roztrúsená skleróza.

Lieková terapia leukoencefalopatie

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná patológia. Cieľom medikamentóznej liečby je zastaviť progresiu ochorenia a predĺžiť pacientovi niekoľko rokov života.

Táto patológia sa musí liečiť komplexne s použitím liekov, ako aj:

• Fyzioterapia;
• Fyzioterapia;
• masáž;
• Manuálna terapia;
• Liečba fytomedicínami;
• Akupunktúra.

Liekovú terapiu vyberá ošetrujúci lekár podľa individuálnej schémy:

Všeobecné opatrenia sú:

• Zdravý životný štýl;
• Včasná liečba všetkých patológií cievneho systému;
• Kultúra výživy a ukončenie zlých návykov;
• Primeraný stres na tele;
• Zapojte sa do prevencie a liečby patológií, ktoré sa stali provokatérmi leukoencefalopatie.

Táto patológia je nevyliečiteľná a prognóza života závisí od včasnej diagnózy a progresie ochorenia.

Pri minimálnej alebo nesprávnej liečbe choroba postupuje rýchlejšie - prognóza je nepriaznivá, nie viac ako 6 kalendárnych mesiacov.

Pri vykonávaní liekovej terapie vírusov sa dĺžka života zvyšuje o 12 - 18 kalendárnych mesiacov.

Lekársky termín „leukoencefalopatia“ sa používa na definovanie skupiny ochorení sprevádzaných poškodením bielej hmoty a množstva hlbokých štruktúr mozgu. Rýchla progresia vedie k vzniku senilnej demencie.

U detí existujú cievne odrody, vrodené formy s dlhým chronickým priebehom. Doba prežitia tohto typu je dlhšia v porovnaní s jeho multifokálnym náprotivkom.

MR obraz vaskulárnej leukoencefalopatie

Na odlíšenie patológie od množstva iných neurodegeneratívnych ochorení s podobnými klinickými príznakmi bola vyvinutá klasifikácia podľa ICD 10, ktorá jasne rozlišuje formy nosológie.

Čo je cerebrálna leukoencefalopatia

Poškodenie bielej hmoty mozgu spôsobujú vo väčšine prípadov vírusy. Cievne a discirkulačné formy sú spôsobené zhoršeným prívodom krvi do určitej oblasti mozgu. Chronická ischémia spôsobuje nezvratné zmeny.

Klinické príznaky ochorenia sa častejšie vyskytujú pri postihnutí papilomavírusmi. Pravdepodobnosť nosológie u pacientov s HIV je menšia ako 6%.

Formy vaskulárneho pôvodu postupujú pomaly. Chronický priebeh ochorenia je charakterizovaný postupným ireverzibilným poškodzovaním tkaniva. Mierna ischémia vyvoláva tvorbu malých nekrotických oblastí. Difúzna lokalizácia vedie k neurologickým poruchám.

Typy leukoencefalopatie

Najmenej nebezpečná forma je ohnisková. Tvorené chronickými zápalovými procesmi cievneho pôvodu. Nedostatok mikrocirkulácie v určitej časti mozgu vyvoláva hypoxiu, nedostatok kyslíka. Odumieranie zón bielej hmoty trvá niekoľko rokov.

Morfologické zmeny sa vyskytujú agresívnejšie pri hypertenzii. Zvýšenie intrakraniálneho tlaku spôsobuje prasknutia malých kapilár s oblasťami nekrózy mozgového parenchýmu. Typ lekárskeho jazyka sa nazýva „discirkulárna encefalopatia“. Vyskytuje sa u ľudí starších ako 55 rokov.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia má agresívny priebeh. Ľudia s patológiou žijú nie viac ako 5 rokov. Smrteľné následky sú spojené s rozsiahlymi srdcovými infarktmi a mozgovými príhodami.

Klasifikácia typov leukoencefalopatie podľa ICD 10

Progresívny typ vaskulárneho pôvodu (Binswangerova choroba) je kódovaný symbolmi „I67.3“. Subkortikálna demencia s kódom „F01.2“ bola vylúčená z klasifikácie chorôb desiatej revízie.

Progresívna multifokálna (multifokálna) leukoencefalopatia - „A81.2“. Do skupiny s rovnakým názvom patrí fenylketonúria, Alexandrova choroba a Canavanova choroba. Patológie kategórie „IA“ sa rozlišujú z dôvodov, pretože sú autoimunitného pôvodu - spôsobené poškodením tkaniva imunoglobulínmi vlastnými telami. Protilátky sa stávajú agresívnymi, keď sa pod vplyvom vírusov, chemických a fyzikálnych faktorov zmení štruktúra membrány alebo genetická informácia bunky.

Pozrime sa na úplný klasifikačný algoritmus:

• Choroby obehovej sústavy – „IX. 100-199";
• Cerebrovaskulárne ochorenia „I60-69“;
• Iné cerebrovaskulárne ochorenia - „I67“;
• Progresívna vaskulárna leukoencefalopatia – „I67.3“;
• Iné špecifikované vaskulárne lézie – „I67.8“.

Platná je medzinárodná klasifikácia desiatej revízie. Pri kódovaní diagnózy sa často stretávame s dyscirkulačnou encefalopatiou, akútna cerebrovaskulárna insuficiencia NOS cerebrálna ischémia (chron.).

Klinické príznaky malej fokálnej leukoencefalopatie

Fokálne príznaky majú subakútny priebeh. Počiatočné štádiá ochorenia identifikujú neurológovia:

• Zrakové postihnutie, porucha reči;
• Patológia inervácie svalov jednej polovice tela;
• záchvaty epilepsie;
• Bolesti hlavy, závraty;
• Ataxia, anopsia.

Diferenciálna diagnostika fokálnych typov sa vykonáva na ich odlíšenie od zmien bielej hmoty pri HIV a demencii. Miechové lézie sa vyskytujú bez narušenia mentálnych funkcií. Poškodenie bielej hmoty je sprevádzané kognitívnymi poruchami.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Príčinou multifokálneho poškodenia bielej hmoty je JC vírus, ktorý vedie k rozsiahlemu poškodeniu nervového systému. Choroba sa vyvíja na pozadí zníženej aktivity imunitného systému. Antiretrovírusová liečba je drahá, takže väčšina ľudí zomiera.

Progresívna encefalopatia rýchlo vedie k deštrukcii myelínu väčšiny nervových buniek. Zmeny sú nezvratné, príznaky sa postupne zvyšujú.

Asi 80 % obyvateľov krajiny je nositeľmi ľudského polyomavírusu typu 2, ale encefalopatia sa nevyskytuje. Iba imunodeficiencie pri AIDS vytvárajú možnosť rýchlej reprodukcie patogénu.

Imunita starších ľudí sa nedokáže vyrovnať s aktivitou polyomavírusu (JC) po imunomodulačnej alebo imunosupresívnej liečbe po liečbe rakoviny alebo po transplantácii orgánov.

U detí sa patológia pozoruje po začatí liečby chronickej lymfocytovej leukémie a Hodgkinovej choroby.

Vírus 1C sa prenáša vzdušnými kvapôčkami alebo fekálno-orálnou cestou. Väčšina populácie je asymptomatická. Provokujúce faktory:

• infekcia HIV;
• Užívanie imunosupresív;
• lymfogranulomatóza;
• leukémia.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou je jediný spôsob, ako identifikovať patologické ložiská v bielej hmote. Po objavení sa zrakového postihnutia, dyzartrie, hemiparézy a afázie budú môcť neurológovia navrhnúť diagnózu. Konečné overenie je možné až po mikroskopickom vyšetrení mozgových biopsií – tkanivových rezov odobratých z miesta poranenia.

Diskirkulárna encefalopatia

Chronický progresívny priebeh cerebrovaskulárnej patológie je sprevádzaný difúznymi multifokálnymi zmenami vedúcimi k hemiparéze, ischemickej cievnej mozgovej príhode a viacnásobným neuropsychologickým a neurologickým poruchám.

Progresia dyscirkulačnej encefalopatie je spojená s degeneráciou tkaniva a akumuláciou agresívnych metabolitov.

Pred použitím neurozobrazovacích metód odborníci pripisovali väčšinu príčin kognitívnych porúch dyscirkulačnej encefalopatii. Prax ukazuje nadmernú diagnostiku nosologických prípadov. Nukleárna magnetická rezonancia indikuje len 20% výskyt lézií bielej hmoty u starších pacientov s vaskulárnym ochorením.

Hlavným rozdielom medzi kotúčovým typom a mŕtvicou je, že postihuje nie veľké mozgové tepny, ale malé penetrujúce cievy, arterioly. Difúzne poškodenie malých konárov spôsobuje množstvo morfologických zmien:

1. Početné srdcové záchvaty (lakunárne);
2. Difúzna deštrukcia bielej hmoty;
3. Zmiešaná forma.

Včasná detekcia akejkoľvek kategórie bráni progresii po poskytnutí náležitej podpornej starostlivosti.

Vlastnosti periventrikulárnej a reziduálnej leukoencefalopatie u detí

Chronický nedostatok kyslíka a dlhotrvajúca ischémia mozgového tkaniva vedie k poškodeniu subkortikálnych štruktúr, hemisfér a mozgového kmeňa. Patologické ložiská sa nachádzajú hlboko v šedej hmote a sú sprevádzané zmenami v subkortikálnych vláknach.

Periventrikulárna encefalopatia je charakterizovaná prevládajúcou lokalizáciou patologických ložísk okolo komôr mozgu.

Zvyškový vzhľad má vrodené a získané príčiny. Provokujúcim faktorom u dieťaťa sú traumatické poranenia lebky, zápalové procesy vo vnútri lebky. Samostatný typ, encefalomyelopatia, sa vyskytuje v dôsledku abnormalít v štruktúre vaskulárnej siete mozgu.

Príznaky reziduálnej encefalopatie u detí:

• Mozgová paralýza;
• oligofrénia;
• epilepsia;
• Vegeta-vaskulárna dystónia;
• Nepokojný spánok.

Prax ukazuje prítomnosť latentného priebehu nosológie u novorodencov s hmotnosťou asi štyri kilogramy. Klinické príznaky sa objavia po začiatku aktívneho zásobovania krvou. Prípady demencie u predškolákov a školákov sú spojené s poranením lebky.

Ako dlho žijú ľudia s encefalopatiou?

Priemerná dĺžka života je určená klinickou formou ochorenia, rýchlosťou progresie a individuálnymi zmenami v ľudskom tele.

Progresívna multifokálna encefalopatia je sprevádzaná smrťou 1-3 roky po detekcii. Udržiavacia terapia zvyšuje prežitie.

Odrody cievneho pôvodu majú chronickú progresiu. Ľudia s touto odrodou pri správnej liečbe žijú desiatky rokov. Znižuje trvanie hypertenzie, výrazné ischemické ložiská štruktúry mozgu, krvácania vo vnútri mozgu.

Zásady diagnostiky leukoencefalopatie

Najlepším spôsobom, ako overiť zmeny v bielej a sivej hmote mozgu, je MRI. Leukoencefalopatia je lokalizovaná v mozgu a mieche. Snímky vizualizujú oblasti vysokej intenzity s priemerom od troch milimetrov do troch centimetrov nepravidelného okrúhleho a oválneho tvaru. Umiestnenie lézií v subkortikálnej a periventrikulárnej oblasti určuje režim T1-vážených sekvencií s dodatočným kontrastom (MR angiografia). Metóda diagnostikuje atrofiu, dilatáciu komorových priestorov a čerstvé patologické zóny.

Multifokálna leukoencefalopatia

MRI mozgu pri leukoencefalopatii odhaľuje oblasti rôznej intenzity v mozočku, mozgovom kmeni, parietookcipitálnej a frontálnej oblasti. Infratentoriálna lokalizácia je menej častá. Skenovanie mozgu by sa malo kombinovať s vyšetrením likvoru. Analýza nám umožňuje identifikovať patologické činidlá, ktoré sú príčinou patológie.

Priama detekcia vírusu JC a HIV pomocou PCR má presnosť takmer 100 %. Ak je test negatívny, potvrdenie alebo vylúčenie diagnózy je možné biopsiou – odberom materiálu z patologickej oblasti po detekcii pomocou MRI s trojrozmerným modelovaním.

Diagnóza autoimunitných stavov a imunodeficiencie je povinná.

Elektroneuromyografia zaznamenáva pokles prenosu signálu pozdĺž sluchových, zrakových a somatosenzorických nervových vlákien. Existujú špecifické miesta, kde je lokalizovaná patológia, ktorých identifikácia naznačuje patológiu s vysokým stupňom pravdepodobnosti.

Deštrukcia myelínu nervových obalov, overenie degenerácie axónov sú znaky neurodegeneratívnych procesov. Patologické vlny sa vyskytujú v subklinickom štádiu pred prvými výraznými príznakmi.

Na identifikáciu patológií na začiatku vývoja by sa malo vykonať MRI. Postup kvalitatívne ukazuje zložku mäkkých tkanív nasýtenú vodou. Po vystavení magnetickému poľu začne kvapalina rezonovať a rádiofrekvenčný signál sa zmení. Registrácia impulzov umožňuje zobraziť grafický obraz na obrazovke monitora po spracovaní programom.