Nervové ochorenia - poruchy hybnosti. Psychogénne poruchy hybnosti (diagnostika) Pohybové poruchy v neurológii

ŠTÁTNY LIEČEBNÝ ÚSTAV GRODNO

NEUROLÓGIE

PREDNÁŠKA

Predmet: SYNDRÓMY POHYBOVÝCH PORÚCH.

PERIFERNÁ A CENTRÁLNA PARALÝZA.


Učebný cieľ . Zvážte organizáciu pohybov v procese evolúcie nervového systému, anatómiu, fyziológiu a aktuálnu diagnostiku pohybových porúch.

1
Obsah prednášky (2). 1. Evolúcia nervového systému, definícia a typy motorických porúch. 2. Poruchy periférnej hybnosti. 3. Syndrómy centrálnych porúch hybnosti. 4. Diferenciálna diagnostika obrny.

Grodno, 1997

Pohyb- jeden z hlavných prejavov života ako u najprimitívnejšieho tvora, tak aj u vysoko organizovaného organizmu, ktorým je človek. Pre pochopenie zložitých motorických funkcií človeka je potrebné si v krátkosti pripomenúť vývojové štádiá, ktorými prešiel nervový systém v procese evolúcie od najjednoduchších foriem až po najdiferencovanejšiu formu u ľudí.

Primitívnemu tvorovi chýba diferenciácia na receptorový – vnímajúci podráždenie a efektorový – reagujúci aparát. S objavením sa gangliovej bunky je možné prenášať informácie z receptorového orgánu do svalovej bunky. V počiatočnom štádiu vývoja centrálneho nervového systému naďalej existuje nezávislosť nervového aparátu v jeho jednotlivých segmentoch, z ktorých každý sa týka najmä konkrétneho metaméru tela. Ventrálne umiestnená motorická bunka, ktorá sa následne vyvinie do bunky predného rohu, je spočiatku v komunikácii iba s periférnym dostredivým, receptorovým a efektorovým terminálnym aparátom toho istého segmentu.

Ďalším stupňom vývoja je vznik intersegmentálnych spojení medzi motorickou bunkou predného rohu a receptorovým aparátom nielen priľahlých, ale aj vzdialených segmentov miechy, čo následne vedie ku komplikácii motorickej funkcie. S ďalším vývojom mozgu sa pridávajú dráhy, ktoré slúžia na reguláciu funkcie motorických buniek predného rohu z vyšších častí nervovej sústavy. Zrakový orgán má teda regulačný vplyv na motorickú bunku predného rohu cez tractus tecto-spinalis, orgán rovnováhy cez tractus vestibulo-spinalis, cerebellum - cez tractus rubro-spinalis a podkôrové útvary - cez tractus reticulo-spinalis. Bunka predného rohu je teda ovplyvňovaná množstvom systémov dôležitých pre pohyb a svalový tonus, prepojených na jednej strane so všetkými svalmi a na druhej strane prostredníctvom tuberkuly zrakového nervu a retikulárnej substancie s celým receptorovým aparátom.

Pri ďalšom fylogenetickom vývoji vzniká najdôležitejšia dráha - tractus cortico-spinalis pyramidal, ktorá vzniká najmä v prednom centrálnom gyre mozgovej kôry a na rozdiel od vyššie uvedených dráh, ktoré prispievajú k realizácii veľkých hromadných pohybov, vedie impulzy k bunky predných rohov pre najdiferencovanejšie, vôľové pohyby.

V dôsledku toho je bunka predného rohu ako bazén, do ktorého prúdi veľa podráždení, ale z ktorého do svalu prúdi iba jeden prúd impulzov - to je konečná motorická dráha. Bunky predných rohov miechy v mozgovom kmeni zodpovedajú bunkám jadier motorických hlavových nervov.

Je zrejmé, že tieto pohybové poruchy sa zásadne líšia v závislosti od toho, či je ovplyvnená konečná motorická dráha alebo ktorákoľvek z dráh, ktoré ju regulujú.

Poruchy pohybu možno rozdeliť do nasledujúcich typov:

• 
  paralýza v dôsledku poškodenia bulbárnych alebo miechových motorických neurónov;

• 
  paralýza v dôsledku poškodenia kortikospinálnych, kortikobulbárnych alebo kmeňových zostupných (subkortikospinálnych) neurónov;
• 
  poruchy koordinácie (ataxia) v dôsledku lézií aferentných a eferentných vlákien cerebelárneho systému;
• 
  poruchy pohybu a polohy tela v dôsledku poškodenia extrapyramídového systému;
• 
  apraxia alebo neparalytické poruchy cielených pohybov v dôsledku poškodenia určitých oblastí mozgu.

Táto prednáška pojednáva o objektívnych a subjektívnych symptómoch, ktoré vznikajú v dôsledku poškodenia periférnych motorických neurónov, kortikospinálnych a iných prevodových systémov mozgu a miechy.

Definície pohybových porúch.
V každodennej lekárskej praxi sa na charakterizáciu pohybových porúch používa nasledujúca terminológia:

• 
  paralýza (plégia) - úplná absencia aktívnych pohybov v dôsledku prerušenia jednej alebo viacerých motorických dráh smerujúcich z mozgu do svalového vlákna;
• 
  paréza - obmedzenie aktívnych pohybov v dôsledku zníženia svalovej sily.

Okrem slabosti je dôležitým funkčným nedostatkom strata plynulých pohybov.

Poruchy periférneho pohybu.
Periférna obrna motorických neurónov je spôsobená fyziologickou blokádou alebo deštrukciou buniek predného rohu alebo ich axónov v predných koreňoch a nervoch. Hlavné klinické príznaky poškodenia periférnych motorických neurónov sú:

• 
  hypo-areflexia - strata šľachových reflexov;
• 
  hypo-atónia - letargia a strata tonusu postihnutých svalov;
• 
  degeneratívna atrofia, svalovina (kvalitatívne a kvantitatívne), 70-80% celkovej svalovej hmoty;
• 
  sú ovplyvnené svalové skupiny aj jednotlivé svaly;
• 
  plantárny reflex, ak je vyvolaný, je normálneho, flexného typu;
• 
  fascikulácie, elektromyografia ukazuje pokles počtu motorických jednotiek, fibriláciu.

Objektívne a subjektívne symptómy poškodenia periférnych motorických neurónov sa líšia v závislosti od lokalizácie patologického procesu . Lokálna diagnóza sa tvorí na základe znalosti symptómov charakteristických pre poškodenie rôznych častí periférneho motorického neurónu (predné rohy miechy - motorické korene - nervy).

Syndrómy poškodenia predných rohov. Vyznačujú sa prítomnosťou periférnych motorických porúch bez porúch citlivosti. Pozoruje sa paralýza svalov inervovaných rôznymi nervami. Typické je najmä asymetrické rozloženie paralýzy. Pri nedokončenom patologickom procese sú možné fibrilácie so zodpovedajúcimi zmenami v EMG. Poškodenie buniek predného rohu len zriedka postihuje celú dĺžku miechy. Zvyčajne je proces obmedzený na jednu alebo inú oblasť, často charakteristickú pre jednotlivé formy ochorenia.

Syndróm poškodenia buniek predných rohov miechy je na klinike na prvom mieste detská obrna, jedna z vážnych a už častých chorôb detského veku. Hovoríme o akútnej vírusovej infekcii, ktorej pôvodca má výraznú afinitu k bunkám predných rohov miechy a motorických jadier trupu. Po relatívne krátkom akútnom celkovom infekčnom období sa vyvinie periférna paralýza, ktorá je najprv rozšírenejšia a potom sa koncentruje do obmedzených segmentov, kde sú deštruktívne zmeny v bunkách predných rohov obzvlášť silné.

Proces je charakterizovaný rozptýlenou lokalizáciou na rôznych úrovniach. Často je obmedzená na jednu stranu a postihuje niektoré svaly patriace do rovnakého segmentu chrbtice. Menej často sú postihnuté distálne konce končatín. Oveľa častejšie je ochrnutie lokalizované v proximálnych častiach: na rukách - v deltovom svale, v ramenných svaloch, na nohách - v kvadricepsoch, v svaloch panvového pletenca. Pri detskej obrne dochádza nielen k atrofii svalov, ale aj k narušeniu rastu kostí príslušnej postihnutej končatiny. Charakterizovaná pretrvávajúcou areflexiou, podľa postihnutých segmentov.

Poškodenie buniek predných rohov miechy s lokalizáciou v krčnej oblasti je charakteristické pre inú neurovírusovú infekciu - jarno-letná kliešťová encefalitída. Ochorenie sa vyskytuje v jarných a letných mesiacoch a akútne sa rozvinie 10-15 dní po prisatí kliešťa. Na pozadí všeobecných infekčných symptómov ochorenia je možné už v prvých dňoch zaznamenať výskyt paralýzy, spočiatku rozšírenej, zahŕňajúcej ruky a ramenný pletenec, neskôr zvyčajne obmedzenú na svaly krku, ramenného pletenca a proximálnych ramien. Atrofia sa vyvíja skoro, často s fibrilárnymi zášklbami. Paralýza svalov nôh a trupu je zriedkavá.

Syndróm predného rohu je hlavným klinickým príznakom Werdnig-Hoffmannova spinálna amyotrofia . Ochorenie patrí do dedičnej skupiny. Prvé príznaky sa objavujú v druhej polovici života. Ochabnutá paréza je spočiatku lokalizovaná v nohách, potom sa rýchlo šíri do svalov trupu a rúk. Svalový tonus a reflexy šliach miznú. Typické sú fascikulácie a fibrilácia jazyka s rozvojom bulbárnej obrny. Smrteľný výsledok o 14-15 rokov.

Syndróm lézie predného rohu je súčasťou obrazu ochorenia, ktoré sa neobmedzuje len na periférny neurón, ale zasahuje aj do centrálneho motorického neurónu – pyramídového traktu. Objaví sa klinický obraz amyotrofická laterálna skleróza , charakterizované amyotrofiou a pyramídovými symptómami s následným rozvojom bulbárnej obrny.

V niektorých prípadoch je syndróm predného rohu súčasťou klinického obrazu ochorení ako napr syringomyelia, intramedulárny nádor miechy.

Syndrómy lézií predných koreňov. Ochorenia predných koreňov sú charakterizované atrofickou paralýzou, ktorú je ťažké odlíšiť od paralýzy spôsobenej poškodením buniek predných rohov miechy. Zvlášť treba poznamenať, že čisto radikulárne atrofie nikdy nesprevádzajú fibrilárne zášklby. V tomto prípade možno pozorovať hrubšie zášklby fascikulárnych svalov. Keďže predné korene sú zvyčajne postihnuté v dôsledku ochorenia miechových membrán alebo stavcov, spolu so syndrómom predného koreňa sú takmer vždy prítomné symptómy zo zadných koreňov, chrbtice a miechy.

Syndrómy plexusových lézií. Predné a zadné korene miechy, spojené v medzistavcovom foramen, tvoria miechový nerv, ktorý sa po výstupe z chrbtice rozdeľuje na prednú a zadnú vetvu. Zadné vetvy miechových nervov idú do kože a svalov krku a chrbta. Predné vetvy, ktoré medzi sebou anastomujú, tvoria plexusy v krčnej a lumbosakrálnej oblasti.

Syndróm cervikálneho plexu (C1-C4) je charakterizovaný paralýzou hlbokých krčných svalov v kombinácii s paralýzou alebo príznakmi podráždenia bránicového nervu. Vyskytuje sa pri nádoroch, zväčšených lymfatických uzlinách, hnisavých a iných procesoch v oblasti horných krčných stavcov, rakovine pľúc, aneuryzmách aorty a podkľúčovej tepny. Syndrómy brachiálneho plexu sa prejavujú ako kombinácia paralýzy jednotlivých svalov patriacich k rôznym nervom. Pri postihnutí celého brachiálneho plexu v dôsledku vykĺbenia ramena alebo zlomeniny kľúčnej kosti, strelného poranenia alebo pôrodnej traumy sú postihnuté všetky svaly ramenného pletenca aj hornej končatiny.

Podľa topografického rozdelenia plexu na dve časti sa klinicky rozlišujú dve hlavné formy obrny brachiálneho plexu horný (Erb-Duchenne) A nižšie (Dezherina-Klumpke ). Horný typ plexusovej obrny sa vyvíja, keď je špecifická oblasť nad kľúčnou kosťou poškodená na prste laterálne od sternocleidomastiálneho svalu (Erbov bod), kde sa spájajú 5. a 6. krčný nerv a vytvárajú plexus. V tomto prípade nie je možné zdvihnúť a uniesť ruku a ohnúť lakeť. Pri dolnej obrne, ktorá sa vyskytuje oveľa menej často ako horná obrna, trpia malé svaly ruky a jednotlivé svaly palmárnej plochy predlaktia.

Syndróm lumbosakrálneho plexu sa prejavuje príznakmi poškodenia stehenných a sedacích nervov. Etiologickými faktormi sú nádory a zlomeniny panvy, abscesy a zväčšené retroperitoneálne uzliny.

Syndrómy centrálnych pohybových porúch.
Centrálna paralýza nastáva v dôsledku poškodenia kortikospinálnych, kortikobulbárnych a subkortikospinálnych neurónov. Kortikospinálny trakt pochádza z obrovských a malých Betzových buniek predného centrálneho gyru, premotorickej zóny horného frontálneho a postcentrálneho gyru a predstavuje jediné priame spojenie medzi mozgom a miechou. Vlákna do jadier hlavových nervov sú oddelené na úrovni stredného mozgu, kde prechádzajú strednou čiarou a smerujú na opačnú stranu ako zodpovedajúce jadrá v mozgovom kmeni. Prechod kortikospinálneho traktu nastáva na hranici medulla oblongata a miechy. Dve tretiny pyramídovej dráhy sa pretínajú. Následne sú vlákna nasmerované do motorických buniek predných rohov miechy. Centrálna paralýza nastáva, keď je postihnutá mozgová kôra, subkortikálna biela hmota, vnútorné puzdro, mozgový kmeň alebo miecha a je charakterizovaná nasledujúcimi všeobecnými klinickými príznakmi:

• 
  zvýšený svalový tonus podľa typu spasticity (fenomén „jackknife“);
• 
  hyperreflexia hlbokých a areflexia povrchových reflexov;
• 
  mierna kvantitatívna svalová atrofia (z nečinnosti);
• 
  patologické príznaky typu extenzor (Babinsky) a flexia (Rossolimo);
• 
  posilnenie ochranných reflexov;
• 
  prítomnosť patologickej synkinézy (priateľské pohyby);

Pri poškodení kortikospinálneho traktu u ľudí bude distribúcia paralýzy odlišná v závislosti od miesta lézie a povahy patologického procesu (akútny, chronický). Lézie predného centrálneho gyru sú teda charakterizované fokálnymi záchvatmi a centrálnou parézou alebo paralýzou jednej končatiny na opačnej strane; pre subkortikálny proces - kontralaterálna hemiparéza s prevahou v ruke alebo nohe; pre vnútornú kapsulu - hemiplégia s následným výsledkom v polohe Wernicke-Mann; pre mozgový kmeň - hemiplégia s poškodením jadier hlavových nervov (striedavé syndrómy) a pre miechu - hemimonopéza - plégia (v závislosti od úrovne poškodenia). Závažnosť pohybových porúch sa v každom konkrétnom prípade značne líši a závisí od mnohých dôvodov.

Obojstranná strata kortikobulbárnej funkcie. dráh (od kortexu k jadrám hlavových nervov) dáva obraz pseudobulbárnej obrny s poruchou žuvania, prehĺtania a dysartriou (porucha reči v dôsledku ochrnutia svalov podieľajúcich sa na artikulácii). Zároveň je tvár amimická, ústa sú pootvorené a vytekajú z nich sliny. Na rozdiel od bulbárnej obrny nie sú žuvacie svaly a svaly jazyka atrofické a nevyskytujú sa žiadne fibrilárne zášklby. Všetky šľachové reflexy tváre sú zvýšené. Charakteristické sú násilný smiech a plač. Pseudobulbárna paralýza je spôsobená bilaterálnymi hemisférickými léziami, ktoré sa často vyvíjajú v rôznych časoch. Kombinácia pseudobulbárnej obrny s tetraplégiou môže nastať pri postihnutí spodnej časti mostíka.

Poškodenie centrálneho neurónu motorickej dráhy sa vyskytuje pri mnohých ochoreniach mozgu a miechy, najmä pri rôznych typoch vaskulárnych patológií (mŕtvica), roztrúsenej skleróze, amyotrofickej laterálnej skleróze, úrazoch, nádoroch, abscesoch a encefalitíde.

Diferenciálna diagnostika paralýzy.

Pri diagnostikovaní obrny treba brať do úvahy miesto a rozloženie svalovej slabosti. Prítomnosť alebo absencia svalovej atrofie v paretickej končatine môže byť diagnostickým vodítkom.

Monoplégia. Je potrebné mať na pamäti, že dlhotrvajúca nehybnosť končatiny môže viesť k jej atrofii. V tomto prípade však atrofia zvyčajne nedosahuje taký stupeň závažnosti, ako sa vyskytuje pri ochoreniach vedúcich k svalovej denervácii. Šľachové reflexy sa nemenia. Elektrická excitabilita a EMG sa len málo líšia od normy.

Najčastejšou príčinou monoplégie bez poklesu svalovej hmoty je poškodenie mozgovej kôry. Pri poškodení kortikospinálneho traktu na úrovni puzdra, trupu a miechy sa zriedkavo vyskytuje syndróm monoplegie, pretože vlákna smerujúce do horných a dolných končatín v týchto úsekoch sú umiestnené kompaktne. Najčastejšou príčinou monoplégie je poškodenie ciev mozgovej kôry. Okrem toho niektoré zranenia, nádory a abscesy môžu spôsobiť podobné príznaky. Slabosť jednej končatiny, najmä dolnej, sa môže vyvinúť pri roztrúsenej skleróze a nádoroch chrbtice, najmä v počiatočných štádiách ochorenia.

Paralýza sprevádzaná svalovou atrofiou je charakteristická pre patologický proces v mieche, koreňoch alebo periférnych nervoch. Úroveň poškodenia môže byť určená povahou distribúcie slabosti vo svaloch, ako aj použitím ďalších paraklinických diagnostických metód (CT, NMR a iné). Atrofická brachiálna monoplégia sa môže vyskytnúť pri poranení brachiálneho plexu, poliomyelitíde, syringomyélii a amyotrofickej laterálnej skleróze. Femorálna monoplégia je bežnejšia a môže byť spôsobená poškodením hrudnej a bedrovej miechy v dôsledku traumy, nádoru, myelitídy, roztrúsenej sklerózy. Jednostranná paralýza dolných končatín môže byť výsledkom kompresie lumbosakrálneho plexu retroperitoneálnym nádorom.

Hemiplégia. Najčastejšie sa paralýza u ľudí prejavuje vo vzhľade jednostrannej slabosti horných a dolných končatín a polovice tváre. Lokalizácia lézie je zvyčajne určená zodpovedajúcimi neurologickými prejavmi. Medzi príčinami hemiplégie prevládajú lézie ciev mozgu a mozgového kmeňa (mŕtvica). Medzi menej významné príčiny patrí trauma (kontúzia mozgu, epidurálne a subdurálne hematómy, mozgový nádor, absces, encefalitída, demyelinizačné ochorenia, komplikácie po meningitíde).

Paraplégia. Paralýza oboch dolných končatín sa môže vyvinúť v dôsledku lézií miechy, miechových koreňov a periférnych nervov. Spravidla pri akútnych poraneniach miechy dochádza k paralýze všetkých svalov pod touto úrovňou. Pri rozsiahlom poškodení bielej hmoty často dochádza k poruchám zmyslového vnímania pod úrovňou lézie, k poruche funkcie zvieračov močového mechúra a čriev. Často sa vyskytuje intermitentná blokáda chrbtice (dynamická blokáda, zvýšená bielkovina alebo cytóza). Pri akútnom nástupe ochorenia niekedy vznikajú ťažkosti pri diferenciálnej diagnostike nervovej paralýzy, pretože pri akomkoľvek akútnom procese môže miechový šok viesť k úplnej areflexii.

Najčastejšími príčinami akútnej paraplégie (alebo tetraplégie) sú spontánna hematomyélia v dôsledku cievnych malformácií miechy, trombóza prednej miechovej tepny s infarktom, disekujúca aneuryzma aorty, oklúzia miechových tepien s následným infarktom (myelomalácia), miecha zranenia a metastázy nádorov.

Subakútny (zriedka akútny) rozvoj paraplégie sa pozoruje pri postvakcinačnej a postinfekčnej myelitíde, akútnej demyelinizačnej myelitíde (Devikova choroba), nekrotizujúcej myelitíde, ako aj epidurálnom abscese s kompresiou miechy.

Chronická paraplégia sa môže vyvinúť so sklerózou multiplex, nádorom miechy, herniou medzistavcovej platničky krčnej chrbtice, chronickými epidurálnymi infekčnými procesmi, familiárnou spastickou paraplégiou, syringomyéliou. Zdrojom chronickej asymetrickej paraplégie môže byť parasagitálny meningióm.

tetraplégia. Možné príčiny tetraplégie sú podobné ako pri paraplégii, až na to, že táto lézia miechy sa najčastejšie nachádza na úrovni krčnej miechy.

Izolovaná paralýza. Paralýza izolovanej svalovej skupiny naznačuje poškodenie jedného alebo viacerých periférnych nervov. Diagnóza individuálnej lézie periférneho nervu je založená na prítomnosti slabosti alebo paralýzy svalu alebo skupiny svalov a zhoršení alebo strate citlivosti v oblasti inervácie nervu záujmu. EMG výskum má významnú diagnostickú hodnotu.

Na vykonanie motorického aktu je potrebné, aby impulz z motorickej oblasti kôry neprekážal svalu. Ak je kortiko-svalový trakt poškodený v ktorejkoľvek jeho časti (motorická zóna mozgovej kôry, pyramídový trakt, motorické bunky miechy, predný koreň, periférny nerv), vedenie vzruchu sa stáva nemožným. , a zodpovedajúce svaly sa už nemôžu zúčastniť pohybu - ochrnú. Paralýza alebo plégia je teda neprítomnosť pohybu vo svale alebo svalových skupinách v dôsledku prerušenia motorickej reflexnej dráhy. Neúplná strata pohybu (obmedzenie jeho objemu a sily) sa nazýva paréza.

V závislosti od prevalencie obrny sa rozlišuje monoplégia (ochrnutie jednej končatiny), hemiplégia (ochrnutie jednej polovice tela), paraplégia (ochrnutie oboch rúk alebo nôh), tetraplégia (ochrnutie všetkých štyroch končatín). Pri poškodení periférneho motorického neurónu a jeho spojení so svalom (periférny nerv) dochádza k periférnej paralýze. Pri poškodení centrálneho motorického neurónu a jeho spojenia s periférnym neurónom vzniká centrálna paralýza. Kvalitatívne charakteristiky týchto paralýz sú rôzne (tabuľka 1).

stôl 1

Klinické charakteristiky centrálnej a periférnej paralýzy

Príznaky paralýzy	Centrálna paralýza	Periférna paralýza
Svalový tonus
Reflexy	Šľachové reflexy sú zvýšené, brušné reflexy sú znížené alebo stratené	Reflexy šliach a kože sú stratené alebo znížené
Patologické reflexy		žiadne
Priateľské pohyby (syncinézia)		Neprítomný
Amyotrofia	Neprítomný	Vyjadrený
znovuzrodenie reakcie	Neprítomný

Periférna paralýza

Periférna paralýza je charakterizovaná týmito hlavnými príznakmi: absencia reflexov alebo ich zníženie (hyporeflexia, areflexia), zníženie alebo absencia svalového tonusu (atónia alebo hypotónia), svalová atrofia. Okrem toho sa v ochrnutých svaloch a postihnutých nervoch vyvinú zmeny elektrickej excitability, nazývané degeneračná reakcia. Hĺbka zmien elektrickej excitability umožňuje posúdiť závažnosť lézie pri periférnej paralýze a prognózu. Strata reflexov a atónia sa vysvetľujú prerušením reflexného oblúka; takáto prestávka v oblúku vedie k strate svalového tonusu. Z rovnakého dôvodu nie je možné vyvolať zodpovedajúci reflex. Svalová atrofia alebo náhla strata hmotnosti sa vyvíja v dôsledku odpojenia svalu od neurónov miechy; z týchto neurónov prúdia impulzy cez periférny nerv do svalu, čím sa stimuluje normálny metabolizmus vo svalovom tkanive. Pri periférnej paralýze možno v atrofovaných svaloch pozorovať fibrilárne zášklby vo forme rýchlych kontrakcií jednotlivých svalových vlákien alebo zväzkov svalových vlákien (fascikulárne zášklby). Sú pozorované pri chronických progresívnych patologických procesoch v bunkách periférnych motorických neurónov.

Poškodenie periférneho nervu vedie k periférnej paralýze svalov inervovaných týmto nervom. V tomto prípade sa v tej istej oblasti pozorujú aj senzorické poruchy a autonómne poruchy, pretože periférny nerv je zmiešaný - prechádzajú ním motorické a senzorické vlákna. V dôsledku poškodenia predných koreňov dochádza k periférnej obrne svalov inervovaných týmto koreňom. Poškodenie predných rohov miechy spôsobuje periférnu paralýzu svalov v oblastiach inervácie týmto segmentom.

Poškodenie predných rohov miechy v oblasti cervikálneho zhrubnutia (piaty - ôsmy krčný segment a prvý hrudný) teda vedie k periférnej paralýze ramena. Poškodenie predných rohov miechy na úrovni bedrového rozšírenia (všetky bedrové a prvý a druhý sakrálny segment) spôsobuje periférne ochrnutie nohy. Ak je cervikálne alebo bedrové zhrubnutie ovplyvnené na oboch stranách, potom sa vyvíja horná alebo dolná paraplégia.

Príkladom obrny periférnych končatín je obrna, ktorá sa vyskytuje pri detskej obrne, akútnom infekčnom ochorení nervového systému (pozri kapitolu 7). Pri detskej obrne sa môže vyvinúť paralýza nôh, rúk a dýchacích svalov.Pri postihnutí krčných a hrudných segmentov miechy sa pozoruje periférna paralýza bránice a medzirebrových svalov, čo vedie k zlyhaniu dýchania. Poškodenie horného zhrubnutia miechy vedie k periférnemu ochrnutiu rúk a spodné (bedrové zhrubnutie) vedie k ochrnutiu nôh.

Strana 13 zo 114

HLAVNÉ PRÍZNAKY A SYNDRÓMY PRI OCHORENIACH NERVOVÉHO SYSTÉMU
Kapitola 4
4.1. MOTORICKÉ PORUCHY

Dobrovoľné pohyby osoby sa vykonávajú v dôsledku kontrakcie jednej skupiny kostrových svalov a relaxácie inej skupiny, ktoré sa vyskytujú pod kontrolou nervového systému. Reguláciu pohybov vykonáva komplexný systém vrátane motorických zón mozgovej kôry, subkortikálnych útvarov, mozočku, miechy a periférnych nervov. Správnosť pohybov riadi centrálny nervový systém pomocou špeciálnych zmyslových zakončení (proprioceptorov) umiestnených vo svaloch, šľachách, kĺboch, väzivách, ako aj vzdialených zmyslových orgánoch (zrak, vestibulárny aparát), ktoré signalizujú mozgu o všetky zmeny polohy tela a jeho jednotlivých častí . Pri poškodení týchto štruktúr môžu nastať rôzne motorické poruchy: paralýza, kŕče, ataxia, extrapyramídové poruchy.

4.1.1. Paralýza

Paralýza je porucha vôľových pohybov spôsobená poruchou inervácie svalov.
Pojmy ochrnutie a plégia zvyčajne znamenajú úplný nedostatok aktívneho pohybu. Pri čiastočnej paralýze-paréze sú možné dobrovoľné pohyby, ale ich objem a sila sú výrazne znížené. Na charakterizáciu distribúcie ochrnutia (parézy) sa používajú tieto predpony: „hemi“ - znamená postihnutie ruky a nohy na jednej strane, vpravo alebo vľavo, „para“ - obe horné končatiny (horná paraparéza) alebo obe dolné končatiny (dolná paraparéza), „tri“ - tri končatiny, „tetra“, - všetky štyri končatiny. Klinicky a patofyziologicky sa rozlišujú dva typy paralýzy.
Centrálna (pyramídová) paralýza je spojená s poškodením centrálnych motorických neurónov, ktorých telá sú umiestnené v motorickej zóne kôry a dlhé procesy nasledujú ako súčasť pyramídového traktu cez vnútornú kapsulu, mozgový kmeň, bočné stĺpce miechy k predným rohom miechy (obr. 4.1). Pre centrálnu paralýzu sú charakteristické nasledujúce príznaky.

Ryža. 4.1. Zostupná motorická dráha z kôry do jadier hlavových nervov a miechy (pyramídový trakt). *

* Zvýšený tonus („kŕč“) paralyzovaných svalov - Spasticita. Spasticita sa zisťuje pri pasívnych pohyboch ako zvýšený odpor svalu voči jeho natiahnutiu, ktorý je badateľný najmä na začiatku pohybu a následne sa prekonáva pri následných pohyboch. Tento odpor, ktorý pri pohybe zmizne, sa nazýva fenomén „zbíjacieho noža“, pretože je podobný tomu, čo sa deje pri otváraní čepele zbíjacieho noža. Zvyčajne je najvýraznejší vo flexorových svaloch ramena a extenzorových svaloch nohy, preto sa pri spastickom ochrnutí vytvára ohybová kontraktúra v rukách a extenzorová kontraktúra v nohách. Paralýza sprevádzaná zvýšeným svalovým tonusom sa nazýva spastická.

1. Revitalizácia šľachových reflexov (hyperreflexia) na ochrnutých končatinách.
2. Klonus (opakujúce sa rytmické kontrakcie svalov, ktoré sa vyskytujú po rýchlom natiahnutí; príkladom je klonus chodidla, pozorovaný po rýchlej dorzálnej flexii).
3. Patologické reflexy (reflexy chodidla Babinského, Oppenheima, Gordona, Rossolima, karpálny reflex Hoffmanna atď. – pozri časť 3.1.3). Patologické reflexy sa normálne pozorujú u zdravých detí mladších ako 1 rok, keď ešte nie je dokončená tvorba centrálnych častí motorického systému; miznú ihneď po myelinizácii pyramídových dráh.
4. Nedostatok rýchleho úbytku hmotnosti v paralyzovaných svaloch.

Spasticita, hyperreflexia, klonus a patologické reflexy chodidla vznikajú v dôsledku eliminácie inhibičného účinku pyramídového traktu na segmentový aparát miechy. To vedie k dezinhibícii reflexov, ktoré sú uzavreté cez miechu.
V prvých dňoch akútnych neurologických ochorení, ako sú mŕtvice alebo poranenie miechy, sa u ochrnutých svalov najprv rozvinie pokles svalového tonusu (hypotónia), niekedy aj pokles reflexov a po niekoľkých dňoch alebo týždňoch sa objaví spasticita a hyperreflexia.
Periférna obrna je spojená s poškodením periférnych motorických neurónov, ktorých telá ležia v predných rohoch miechy a dlhé procesy nasledujú ako súčasť koreňov, plexusov a nervov až po svaly, s ktorými tvoria neuromuskulárne synapsie.
Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre periférnu paralýzu.

1. Znížený svalový tonus (preto sa periférna paralýza nazýva ochabnutá paralýza).
2. Zníženie reflexov šliach (hyporeflexia).
3. Absencia klonu chodidla a patologických reflexov.
4. Rýchla strata hmotnosti (atrofia) paralyzovaných svalov v dôsledku narušenia ich trofizmu.
5. Fascikulácie sú svalové zášklby (kontrakcie jednotlivých zväzkov svalových vlákien), čo naznačuje poškodenie predných rohov miechy (napríklad pri amyotrofickej laterálnej skleróze).

Charakteristické znaky centrálnej a periférnej paralýzy sú zhrnuté v tabuľke. 4.1.
Svalová slabosť pri primárnych svalových ochoreniach (myopatie) a poruchách nervovosvalového prenosu (myasténia a myastenické syndrómy) sa svojimi charakteristikami približuje periférnej obrne.
Tabuľka 4.1. Diferenciálna diagnostika centrálnej (pyramídovej) a periférnej paralýzy

Podpísať	Centrálna (pyramídová) obrna	Periférne paralýza
Janovský sval
Šľachové reflexy	Povýšený	Znížená alebo chýba
	Často pozorované	žiadne
Patologické reflexy	Volaný	žiadne
	Mierne vyjadrený, vyvíja sa pomaly	Ostro vyjadrené, vyvíja sa skoro
Fascikulácie	žiadne	Možné (ak sú postihnuté predné rohy)

Na rozdiel od neurogénnej periférnej paralýzy nie sú svalové lézie charakterizované závažnou atrofiou, fascikuláciami alebo skorou stratou reflexov. Pri niektorých ochoreniach (napríklad amyotrofická laterálna skleróza) sa môžu kombinovať príznaky centrálnej a periférnej paralýzy (zmiešaná paralýza).
Hemiparéza má zvyčajne centrálny charakter a najčastejšie je výsledkom jednostrannej lézie zahŕňajúcej opačnú hemisféru mozgu alebo opačnú polovicu mozgového kmeňa (napr. mŕtvica alebo nádor). V dôsledku skutočnosti, že svalové skupiny sú zapojené v rôznej miere, sa u pacientov zvyčajne vyvinie patologické držanie tela, v ktorom je ruka pripojená k telu, ohnutá v lakti a rotovaná dovnútra a noha je abdukovaná v bedrovom kĺbe a narovnaná. pri kolenných a členkových kĺboch ​​(Wernickeho postoj).Manna). V dôsledku redistribúcie svalového tonusu a predĺženia nohy je pacient pri chôdzi nútený zdvihnúť ochrnutú nohu do strany, pričom ju opíše v polkruhu (Wernicke-Mannova chôdza) (obr. 4.2).
Hemiparézu často sprevádza slabosť svalov dolnej polovice tváre (napríklad ochabnuté líca, ovisnutý a nehybný kútik úst). Svaly hornej polovice tváre nie sú zapojené, pretože dostávajú bilaterálnu inerváciu.
Centrálna paraparéza vzniká najčastejšie pri poškodení hrudnej miechy v dôsledku jej stlačenia nádorom, abscesom, hematómom, úrazom, mŕtvicou alebo zápalom (myelitída).

Ryža. 4.2. Wernicke-Mann chôdza u pacienta s pravostrannou spastickou hemiparézou.

Príčinou ochabnutej dolnej paraparézy môže byť kompresia cauda equina herniou disku alebo nádorom, ako aj Guillain-Barrého syndróm a iné polyneuropatie.
Centrálna tetraparéza môže byť dôsledkom bilaterálneho poškodenia mozgových hemisfér, mozgového kmeňa alebo hornej krčnej miechy. Akútna centrálna tetraparéza je často prejavom mŕtvice alebo traumy. Akútna periférna tetraparéza sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku polyneuropatie (napr. Guillain-Barrého syndróm alebo difterická polyneuropatia). Zmiešaná tetraparéza je spôsobená amyotrofickou laterálnou sklerózou alebo kompresiou krčnej miechy herniou disku.
Monoparéza je často spojená s poškodením periférneho nervového systému; v tomto prípade je slabosť zaznamenaná vo svaloch inervovaných špecifickým koreňom, plexom alebo nervom. Menej často je monoparéza prejavom poškodenia predných rohov (napríklad pri poliomyelitíde) alebo centrálnych motorických neurónov (napríklad pri malom mozgovom infarkte alebo kompresii miechy).
Oftalmoplégia sa prejavuje obmedzenou pohyblivosťou očných buľv a môže byť spojená s poškodením vonkajších svalov oka (napríklad s myopatiou alebo myozitídou), narušením nervovosvalového prenosu (napríklad pri myasthenia gravis), poškodením hlavových nervov a ich jadrá v mozgovom kmeni alebo centrách koordinujúcich ich prácu v mozgovom kmeni, bazálnych gangliách, čelných lalokoch.
Poškodenie okulomotorického (III), trochleárneho (IV) a abducens (VI) nervu alebo ich jadier spôsobuje obmedzenú pohyblivosť očných bulbov a paralytický strabizmus, subjektívne sa prejavuje dvojitým videním.
Poškodenie okulomotorického (III) nervu spôsobuje divergentný strabizmus, obmedzený pohyb očnej gule nahor, nadol a dovnútra, pokles horného viečka (ptóza), rozšírenie zrenice a stratu jej reakcie.
Poškodenie trochleárneho (IV) nervu sa prejavuje obmedzeným pohybom očnej gule smerom nadol v jej abdukčnej polohe. Zvyčajne je sprevádzané dvojitým videním, keď sa pacient pozerá dole (napríklad pri čítaní alebo zostupe po schodoch). Dvojité videnie klesá, keď je hlava naklonená v opačnom smere, takže pri poškodení trochleárneho nervu sa často pozoruje nútená poloha hlavy.
Poškodenie nervu abducens (VI) spôsobuje konvergentný strabizmus, ktorý obmedzuje pohyb očnej gule smerom von.
Príčinou poškodenia okohybných nervov môže byť ich stlačenie nádorom alebo aneuryzmou, zhoršené prekrvenie nervu, granulomatózny zápalový proces na báze lebečnej, zvýšený vnútrolebečný tlak, zápal mozgových blán.
Ak je poškodený mozgový kmeň alebo predné laloky, ktoré riadia jadrá okulomotorických nervov, môže dôjsť k paralýze pohľadu - absencia dobrovoľných konjugovaných pohybov oboch očí v horizontálnej alebo vertikálnej rovine.
Paralýza horizontálneho pohľadu (vpravo a/alebo vľavo) môže byť spôsobená poškodením predného laloku alebo mostíka mozgu v dôsledku mŕtvice, traumy, nádoru). Pri akútnom poškodení frontálneho laloka dochádza k horizontálnej deviácii očných bulbov smerom k lézii (t. j. v smere opačnom k ​​hemiparéze). Keď je poškodený mostík mozgu, očné buľvy sa odchyľujú v smere opačnom k ​​lézii (t. j. smerom k hemiparéze).
Vertikálna obrna pohľadu nastáva, keď je stredný mozog alebo cesty, ktoré ho nasledujú z kôry a bazálnych ganglií, poškodené v dôsledku mŕtvice, hydrocefalu a degeneratívnych ochorení.
Paralýza tvárových svalov. Pri poškodení ovariálneho (VII) nervu alebo jeho jadra dochádza k oslabeniu tvárových svalov celej polovice tváre. Na postihnutej strane pacient nedokáže zavrieť oči, zdvihnúť obočie alebo odhaliť zuby. Keď sa pokúsite zavrieť oči, vaše oči sa pohybujú nahor (Bellov fenomén) a vzhľadom na skutočnosť, že očné viečka sa úplne nezatvoria, medzi dúhovkou a dolným viečkom sa objaví hnačka spojoviek. Príčinou poškodenia tvárového nervu môže byť kompresia nervu nádorom v cerebellopontínovom uhle alebo kompresia v kostnom kanáliku spánkovej kosti (v dôsledku zápalu, opuchu, traumy, infekcie stredného ucha a pod.). Obojstranná slabosť tvárových svalov je možná nielen pri obojstrannom poškodení tvárového nervu (napríklad pri bazálnej meningitíde), ale aj pri poruche nervovosvalového prenosu (myasthenia gravis) alebo pri primárnom poškodení svalov (myopatie).
Pri centrálnej paréze tvárových svalov, spôsobenej poškodením kortikálnych vlákien nasledujúcich po jadre tvárového nervu, sú do procesu zapojené iba svaly dolnej polovice tváre na strane protiľahlej k lézii, pretože horná časť tváre svaly (m. orbicularis oculi, svaly čela a pod.) majú obojstrannú inerváciu. Centrálna paréza tváre je zvyčajne spôsobená mŕtvicou, nádorom alebo zranením.
Paralýza žuvacích svalov. Slabosť žuvacích svalov možno pozorovať pri poškodení motorickej časti trojklaného nervu alebo nervového jadra a príležitostne pri obojstrannom poškodení zostupných dráh z motorickej kôry do trojklanného jadra. Rýchla únava žuvacích svalov je charakteristická pre myasthenia gravis.
Bulbárna obrna. Kombinácia dysfágie, dysfónie, dyzartrie, spôsobená slabosťou svalov inervovaných hlavovými nervami IX, X a XII, sa zvyčajne označuje ako bulbárna obrna (jadrá týchto nervov ležia v predĺženej mieche, ktorá bola v latinčine predtým nazývaný bulbus). Príčinou bulbárnej obrny môžu byť rôzne ochorenia, ktoré spôsobujú poškodenie motorických jadier trupu (infarkt trupu, nádory, poliomyelitída) alebo samotných hlavových nervov (meningitída, nádory, aneuryzma, polyneuritída), ako aj porucha nervovosvalového prenosu (myasthenia gravis) alebo primárne poškodenie svalov (myopatia). Rýchly nárast príznakov bulbárnej obrny pri Guillain-Barrého syndróme, encefalitíde mozgového kmeňa alebo cievnej mozgovej príhode je základom pre prevoz pacienta na jednotku intenzívnej starostlivosti. Paréza svalov hltana a hrtana zhoršuje dýchacie cesty a môže vyžadovať intubáciu a mechanickú ventiláciu.
Bulbárnu obrnu treba odlíšiť od pseudobulbárnej obrny, ktorá sa prejavuje aj ako dyzartria, dysfágia a paréza jazyka, ale zvyčajne je spojená s obojstranným poškodením kortikobulbárnych dráh pri difúznych alebo multifokálnych léziách mozgu (napríklad pri discirkulačnej encefalopatii, skleróze multiplex , trauma). Na rozdiel od bulbárnej obrny, pri pseudobulbárnej obrne je faryngálny reflex zachovaný, nedochádza k atrofii jazyka, detegujú sa reflexy „ústneho automatizmu“ (proboscis, sanie, palmárna brada), nútený smiech a plač.

Kŕče

Kŕče sú mimovoľné svalové kontrakcie spôsobené zvýšenou excitabilitou alebo podráždením motorických neurónov na rôznych úrovniach nervového systému. Podľa mechanizmu vývoja sa delia na epileptické (spôsobené patologickým synchrónnym výbojom veľkej skupiny neurónov) alebo neepileptické, podľa trvania - na rýchlejšie klonické alebo pomalšie a perzistentné - tonické.
Konvulzívne epileptické záchvaty môžu byť čiastočné (fokálne) a generalizované. Čiastočné záchvaty sa prejavujú svalovými zášklbami jednej alebo dvoch končatín na jednej strane tela a vyskytujú sa na pozadí zachovaného vedomia. Sú spojené s poškodením určitej oblasti motorickej kôry (napríklad s nádorom, traumatickým poranením mozgu, mŕtvicou atď.). Niekedy záchvaty postupne zahŕňajú jednu časť končatiny za druhou, čo odráža šírenie epileptického vzrušenia pozdĺž motorickej kôry (Jacksonov pochod).
Pri generalizovaných konvulzívnych záchvatoch vyskytujúcich sa na pozadí straty vedomia epileptická excitácia pokrýva motorické zóny kôry oboch hemisfér; tonické a klonické kŕče difúzne zasahujú svalové skupiny na oboch stranách tela. Príčinou generalizovaných záchvatov môžu byť infekcie, intoxikácie, metabolické poruchy a dedičné choroby.
Neepileptické záchvaty môžu byť spojené so zvýšenou excitáciou alebo disinhibíciou motorických jadier mozgového kmeňa, subkortikálnych ganglií, predných rohov miechy, periférnych nervov a zvýšenej svalovej dráždivosti.
Kŕče mozgového kmeňa majú zvyčajne paroxyzmálny tonický charakter. Príkladom je hormetónia (z gréckeho horme - záchvat, tonos - napätie) - opakované lokálne kŕče v končatinách, ktoré vznikajú spontánne alebo pod vplyvom vonkajších podnetov u pacientov v kóme s poškodením horných častí mozgového kmeňa alebo krvácaním. v komorách.
Pri otrave tetanom a strychnínom sa vyskytujú kŕče spojené s podráždením periférnych motorických neurónov.
Zníženie hladín vápnika v krvi vedie k zvýšenej excitabilite motorických vlákien a objaveniu sa tonických kŕčov svalov predlaktia a ruky, čo spôsobuje charakteristické umiestnenie ruky („pôrodnícka ruka“), ako aj iných svalových skupín. .

Motorické (motorické) poruchy sa môžu vyskytnúť v dôsledku patologických zmien v svalovom, kostrovom alebo nervovom systéme. Pri pokuse o klasifikáciu motorických porúch sa rýchlo ukáže, že akúkoľvek poruchu možno dostatočne charakterizovať iba jej popisom v niekoľkých dimenziách. Podľa návrhu WHO (WHO, 1980) sa na popis akéhokoľvek poškodenia používajú patofyziologické znaky (poruchy). Príklady zahŕňajú paralýzu alebo zníženú citlivosť, najmä po krvácaní do mozgu. Len pre poranenia CNS bolo opísaných nespočetné množstvo motorických porúch (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Tradičným prístupom k organizovaniu rôznych možných porúch je rozlišovanie medzi negatívnymi a pozitívnymi symptómami. Negatívne symptómy sú tie, pri ktorých dochádza k strate normálnej funkcie, napríklad strata normálnej pohyblivosti v dôsledku paralýzy alebo obmedzená koordinácia pohybov v dôsledku poškodenia mozočka. Pojem „pozitívne symptómy“ spája patologické pohyby, ako sú hyperkinéza (patologicky zvýšená motorická aktivita, niekedy s mimovoľnými pohybmi), myoklonus (trhavé kontrakcie jednotlivých svalov), tiky (sled koordinovaných pohybov, najčastejšie mimovoľne) alebo zmeny vo svalovom tonusu, napríklad s rigiditou (patologicky zvýšené svalové napätie).

IN DSM-IV Uvádza niektoré poruchy, ktorých významnou zložkou sú motorické poruchy. Toto je koktanie DSM-IV 307.0), hyperaktivita ( DSM-IV 314.xx), porucha Gillesa de la Tourette ( DSM-IV 307,23), vokálny tik ( DSM-IV 307,22), prechodný tik ( DSM-IV 307.21), nešpecifikovaný teak ( DSM-IV 307,20) a stereotypná porucha pohybu ( DSM-IV 307,3). Tieto poruchy však predstavujú len malú a svojvoľnú časť celkového počtu motorických porúch.

Údaje o patofyziologických príznakoch môžu v mnohých prípadoch len približne predpovedať, ktoré motorické funkcie je možné v skutočnosti ešte vykonávať. Preto je povinné priame testovanie funkčných schopností, ako je napríklad schopnosť chôdze alebo úchopu. Strata alebo obmedzenie funkčných schopností sa podľa WHO nazýva postihnutie. Obtiažnosť opisu motorických porúch z hľadiska funkčných obmedzení spočíva v širokej škále možností testovania funkcií. V súčasnosti neexistuje všeobecne akceptovaná taxonómia motorických funkcií. Pri poruchách cerebrálnej motoriky sa často robili pokusy odvodiť určité poradie motorických funkcií z modelov kontroly cerebrálnej motoriky (napr. Brooks, 1990 a kapitola 26).

Na posúdenie obmedzenia funkcie stačí porovnať konkrétne schopnosti s normálnymi hodnotami. Pravda, ak treba opísať hendikep konkrétneho človeka, tak treba brať do úvahy podmienky jeho života. Hlavným dôsledkom každej poruchy hybnosti je skutočný pokles pracovných a denných aktivít, a to je možné zaznamenať len pozorovaním pacienta v jeho okolí alebo pomocou dotazníkov. Aby sa umožnilo interindividuálne porovnávanie, často sa robili pokusy vyvinúť štandardizované denné úlohy. Môže napríklad pacient prejsť vzdialenosť 10 m bez pomoci? Môže sa pacient sám obliecť? Vzhľadom na širokú škálu možných porúch je výber testovaných každodenných úloh vždy ľubovoľný. Bez údajov o funkčných obmedzeniach jednotlivých pacientov bude popis motorickej poruchy prinajlepšom neúplný. Prísť o malíček by pre mnohých nebol veľký problém, no pre klaviristu by to znamenalo koniec profesionálnej kariéry.

Motorické poruchy možno rozdeliť podľa typu ich genézy na primárne organické a psychogénne poruchy hybnosti. Pri primárnych organických poruchách hybnosti sa pozorujú patologické zmeny na svalovom, kostrovom alebo nervovom systéme, pri psychogénnych poruchách hybnosti sa prítomnosť takýchto zmien nedá dokázať. Ale samotná absencia takéhoto dôkazu organickej poruchy nám neumožňuje vyvodiť záver o duševnej príčine poruchy hybnosti. K tomu je potrebné preukázať, že výskyt alebo závažnosť poruchy hybnosti výrazne ovplyvňujú psychické alebo psychické faktory. Pretože aj mnohé organické pohybové poruchy (napr. dystónia, esenciálny tremor, Parkinsonova choroba) možno diagnostikovať len na základe klinického obrazu, klinické pozorovanie je obzvlášť dôležité pri rozlišovaní organických a psychogénnych pohybových porúch (Factor et al., 1995; Marsden, 1995 1995). Williams et al.(Williams et al., 1995) navrhujú, že psychogénny pôvod pohybovej poruchy by sa mal považovať za preukázaný len vtedy, ak sa vyliečenie tejto pohybovej poruchy dosiahne psychoterapiou alebo sa táto pohybová porucha zmení v priebehu, vzor jej prejav nie je porovnateľný s obrazom prejavu známych organických porúch hybnosti a okrem toho existujú známky prítomnosti nejakého druhu duševnej poruchy (porovnaj tabuľku 25.1.1).

Tabuľka 25.1.1. Klinická charakteristika psychogénnych pohybových porúch

Náhly nástup vyplývajúci z jedinečne identifikovateľnej udalosti.

Súčasný výskyt viacerých pohybových porúch.

Príznaky pohybovej poruchy sa líšia a kolíšu aj v rámci toho istého hodnotiaceho sedenia.

Znaky poruchy hybnosti nezodpovedajú komplexom symptómov, ktoré sú známe pre organicky spôsobené poruchy hybnosti.

Poruchy hybnosti sa zhoršujú, keď skúšajúci zameria svoju pozornosť na postihnutú časť tela.

Poruchy hybnosti sa zlepšujú alebo miznú, keď nie sú stredobodom pozornosti alebo keď pacient vykonáva úlohy, ktoré si vyžadujú koncentráciu.

Zvlášť výrazná reakcia strachu.

Závažnosť pohybovej poruchy môže byť ovplyvnená sugesciou alebo liečbou placebom.

- „Neurologická strata“ pacientov nie je v súlade s neurologickou stratou pri známych neurologických ochoreniach.

Pacienti tiež vykazujú duševné poruchy.

Nedochádza k poruche hybnosti, keď pacient nevie, že je sledovaný.

Porucha pohybu sa dá úspešne liečiť psychoterapiou.

Ak sú prítomné viaceré z vyššie uvedených charakteristík, potom to hovorí v prospech psychogénnej poruchy hybnosti. Táto tabuľka je uvedená v upravenej forme od Williamsa, Forda a Fahna (1995).

Identifikujeme aj tretiu triedu pohybových porúch, a to poruchy vyplývajúce z neadekvátnej kompenzácie (Mai, 1996). Čo sa tým myslí, možno vysvetliť na príklade výskytu spisovateľského kŕča. Obmedzenie funkcie ruky, spočiatku organicky spôsobené (napríklad zápal šľachového puzdra, znížená hmatová citlivosť v prstoch), vedie k tomu, že pohyby pri písaní sú menej voľné a rukopis môže byť menej čitateľný. Pacient na to reaguje tak, že začne inak držať ceruzku, zmení polohu ruky a celého ramena. Vďaka tomu je rukopis krátkodobo čitateľnejší. Naučený motorický program, ktorý bol predtým pri písaní zaradený, však po dlhšom čase vystriedajú nové a najčastejšie extrémne neergonomické pohyby. Písanie si vyžaduje čoraz viac úsilia a nakoniec sa môže stať úplne nemožné. Ak sa tieto získané chyby opravia, často sa dá dosiahnuť dramatické zlepšenie funkcie písania (Mai & Marquardt, 1994).

Nedostatočná kompenzácia sa vyskytuje v rámci mnohých primárne organicky spôsobených pohybových porúch a môže z pôvodne mierneho obmedzenia funkcie urobiť výrazné. Prejavy nedostatočnej kompenzácie môžu navyše pokračovať aj po odznení organického ochorenia. Keďže ich liečba je možná, aj keď je nepravdepodobné, že by sa základné organické ochorenie dalo vyliečiť (napríklad porucha písania u pacientov so sklerózou multiplex, porovnaj Schenk et al., v tlači), má zmysel rozlišovať medzi aspektmi pohybových porúch, ktoré sú redukované na neadekvátnu kompenzáciu z organicky spôsobených porúch. Na rozdiel od psychogénnych porúch pohybové poruchy spôsobené nedostatočnou kompenzáciou vyžadujú korekciu „neergonomických“ postojov a pohybov prostredníctvom vhodného tréningového programu; psychoterapia tu môže byť málo nápomocná (Mai & Marquardt, 1995). Okrem toho neadekvátna kompenzácia vedie k pohybovým poruchám, ktorých vzorec prejavu je charakterizovaný vysokou časovou hustotou; Nedostatočná kompenzácia spravidla nie je sprevádzaná duševnými poruchami.

Patria sem tremor, dystónia, atetotické tiky a balizmus, dyskinéza a myoklonus.

Klasifikácia príčin, symptómov, znakov pohybových porúch

Porucha pohybu	Klasifikácia, príčiny, symptómy, znaky
Tremor = rytmické oscilačné pohyby časti tela	Klasifikácia: kľudový tremor, intenčný tremor, esenciálny tremor (zvyčajne posturálny a akčný), ortostatický tremor Parkinsonizmus charakterizuje pokojový tremor. Esenciálny tremor často existuje mnoho rokov pred vyhľadaním lekárskej pomoci a je zvyčajne bilaterálny; okrem toho sa často zaznamenáva pozitívna rodinná anamnéza. Zámerný a akčný tremor sa často kombinuje s poškodením cerebellum alebo eferentných cerebelárnych dráh. Ortostatický tremor sa prejavuje predovšetkým nestabilitou v stoji a vysokofrekvenčným chvením svalov nôh. Príčiny zvýšeného fyziologického tremoru (podľa štandardu Nemeckej neurologickej spoločnosti): hypertyreóza, hyperparatyreóza, zlyhanie obličiek, nedostatok vitamínu B2, emócie, stres, vyčerpanie, prechladnutie, abstinenčný syndróm od drog/alkoholu Tremor vyvolaný liekmi: neuroleptiká, tetrabenazín, metoklopramid, antidepresíva (hlavne tricyklické), lítiové lieky, sympatomimetiká, teofylín, steroidy, lieky proti arytmii, kyselina valproová, hormóny štítnej žľazy, cytostatiká, imunosupresíva, alkohol
Dystónia = dlhotrvajúca (alebo pomalá), stereotypná a mimovoľná svalová kontrakcia, často s opakovanými točivými pohybmi, neprirodzenými polohami a abnormálnymi polohami	Klasifikácia: idiopatická dystónia u dospelých je zvyčajne fokálna dystónia (napríklad blefarospazmus, torticollis, dystonický pisársky kŕč, laryngeálna dystónia), segmentálna, multifokálna, generalizovaná dystónia a hemidystónia. Zriedkavo sa vyskytujú primárne dystónie (autozomálne dominantné dystónie, napr. dopa-senzitívna dystónia) alebo dystónie ako súčasť základného degeneratívneho ochorenia (napr. Hallerforden-Spatzov syndróm). Sekundárne dystónie boli opísané napríklad aj pri Wilsonovej chorobe a syfilitickej encefalitíde. Zriedkavé: dystonický stav s respiračným zlyhaním, svalovou slabosťou, hypertermiou a myoglobinúriou.
Tiky = mimovoľné, náhle, krátke a často sa opakujúce alebo stereotypné pohyby. Tiky môžu byť často na určitý čas potlačené. Často existuje obsedantná túžba vykonať pohyb, po ktorom nasleduje úľava.	Klasifikácia: motorické tiky (klonické, dystonické, tonické, napr. žmurkanie, grimasy, kývanie hlavou, zložité pohyby, napr. uchopenie, úprava oblečenia, koproprakia) a fonické (vokálne) tiky (napr. kašeľ, kašeľ alebo komplexné tiky → koprolália , echolalia). Juvenilné (primárne) tiky sa často vyvíjajú v súvislosti s Tourettovým syndrómom. Príčiny sekundárnych tikov: encefalitída, trauma, Wilsonova choroba, Huntingtonova choroba, lieky (SSRI, lamotrigín, karbamazepín)
Choreiformné pohybové poruchy = mimovoľné, neusmernené, náhle a krátke, niekedy zložité pohyby Atetóza = pomalý choreiformný pohyb, zvýraznený v distálnych oblastiach, niekedy červovitý, krútivý) Balizmus/hemibalizmus = ťažká forma s hádzavým pohybom, zvyčajne jednostranným, postihujúcim proximálne končatiny	Huntingtonova chorea je autozomálne dominantné neurodegeneratívne ochorenie, ktoré je typicky sprevádzané hyperkinetickými a často choreiformnými pohybmi (lézia je v striate). Negenetické príčiny chorey: lupus erythematosus, chorea minor (Sydenham), tehotenská chorea, hypertyreóza, vaskulitída, lieky (napr. predávkovanie levodopou), metabolické poruchy (napr. Wilsonova choroba). Príčiny hemibalizmu/balizmu sú typické lézie kontralaterálneho subtalamického jadra, ale treba zvážiť aj iné subkortikálne lézie. Najčastejšie hovoríme o ischemických ložiskách. Zriedkavejšie príčiny sú metastázy, arteriovenózne malformácie, abscesy, lupus erythematosus a lieky.
Dyskinéza = mimovoľné, nepretržité, opakujúce sa, bezúčelné, často rituálne pohyby	Klasifikácia: jednoduché dyskinézy (napr. strkanie jazyka, žuvanie) a zložité dyskinézy (napr. hladkanie, opakované prekríženie nôh, pochodové pohyby). Pojem akatízia opisuje motorický nepokoj so zložitými stereotypnými pohybmi („neschopnosť pokojne sedieť“), zvyčajne spôsobený antipsychotickou liečbou. Tardívna dyskinéza (zvyčajne vo forme dyskinézy úst, líc a jazyka) sa vyskytuje v dôsledku použitia antidopaminergných liekov (neuroleptiká, antiemetiká, napríklad metoklopramid).
Myoklonus = náhle, mimovoľné, krátke svalové zášklby s viditeľným motorickým efektom rôzneho stupňa (od jemných svalových zášklbov až po silný myoklonus postihujúci svaly tela a končatín)	Klasifikácia: Myoklonus sa môže vyskytnúť na kortikálnej, subkortikálnej, retikulárnej a spinálnej úrovni. Môžu byť fokálne segmentové, multifokálne alebo generalizované. Asociácia s epilepsiou (juvenilná epilepsia s Westovým syndrómom, Lennox-Gastautov syndróm; progresívna myoklonická epilepsia s Unferricht-Lundborgovým syndrómom, Laforova choroba tela, MERRF syndróm) Základné príčiny (sporadický, dedičný myoklonus zvyčajne so skorým nástupom) Metabolické poruchy: hepatálna encefalopatia, zlyhanie obličiek (dialyzačná encefalopatia v dôsledku chronickej intoxikácie hliníkom), diabetická ketoacidóza, hypoglykémia, nerovnováha elektrolytov, krízy pH Intoxikácie: kokaín, LSD, marihuana, bizmut, organofosfáty, ťažké kovy, predávkovanie drogami Lieky: penicilín, cefalosporín, levodopa, inhibítory MAO-B, opiáty, lítium, tricyklické antidepresíva, etomidát Choroby zo skladovania: lipofuscinóza, salidóza Trauma/hypoxia: Lance-Adamsov syndróm (post-hypoxický myoklonus syndróm) po zástave srdca, zlyhaní dýchania, traumatickom poranení mozgu Paraneoplázia Infekcie: encefalitída (typická pre subakútnu sklerotizujúcu panencefalitídu po infekcii osýpok), meningitída, myelitída, Creutzfeldt-Jakobova choroba Neurodegeneratívne ochorenia: Huntingtonova chorea, Alzheimerova demencia, dedičné ataxie, parkinsonizmus

Diagnostika pohybových porúch

Hyperkinetická pohybová porucha sa na začiatku diagnostikuje na základe klinického obrazu:

• Rytmické, ako je tremor
• Stereotypný (rovnaký opakujúci sa pohyb), napr. dystónia, tik
• Irytmické a nestereotypické, napríklad chorea, myoklonus.

Pozor: za poruchu hybnosti môžu aj lieky, ktoré užili pred niekoľkými mesiacmi!

Okrem toho by sa malo vykonať MRI mozgu na rozlíšenie medzi primárnymi (napr. Huntingtonova choroba, Wilsonova choroba) a sekundárnymi (napr. súvisiacimi s liekmi) príčinami.

Bežné laboratórne testy by mali zahŕňať predovšetkým stanovenie hladín elektrolytov, funkcie pečene a obličiek a hormónov štítnej žľazy.

Okrem toho sa zdá byť vhodné študovať cerebrospinálny mok, aby sa vylúčil (chronický) zápalový proces v centrálnom nervovom systéme.

V prípade myoklonu sa na určenie topografických a etiologických charakteristík lézie používajú EEG, EMG a somatosenzorické evokované potenciály.

Diferenciálna diagnostika pohybových porúch

• Psychogénna hyperkinéza: v zásade môžu psychogénne pohybové poruchy napodobňovať celé spektrum organických pohybových porúch uvedených v tabuľke. Klinicky sa prejavujú ako abnormálne, mimovoľné a neusmernené pohyby, ktoré sú kombinované s poruchami chôdze a reči. Poruchy pohybu zvyčajne začínajú akútne a rýchlo postupujú. Pohyby sú však najčastejšie heterogénne a premenlivé v závažnosti alebo intenzite (na rozdiel od organických pohybových porúch). Nie je nezvyčajné, že sa objavia aj viaceré poruchy hybnosti. Pacienti môžu byť často rozptyľovaní a tým prerušovaní vo svojich pohyboch. Psychogénne pohybové poruchy sa môžu zvýšiť, ak sú pozorované („diváci“). Poruchy hybnosti sú často sprevádzané „anorganickou“ obrnou, difúznymi alebo anatomicky ťažko klasifikovateľnými poruchami senzibilizácie, ako aj poruchami reči a chôdze.
• Myoklonus sa môže vyskytnúť aj „fyziologicky“ (=bez toho, aby ho vyvolávalo základné ochorenie), ako napríklad spánkový myoklonus, postsynkopálny myoklonus, štikútanie alebo myoklonus po cvičení.

Liečba pohybových porúch

Základom terapie je eliminácia provokujúcich faktorov, ako je stres pre esenciálny tremor alebo lieky (dyskinéza). Nasledujúce možnosti sa považujú za možnosti špecifickej liečby rôznych pohybových porúch:

• Na tremor (esenciálny): blokátory beta-receptorov (propranolol), primidón, topiramát, gabapentín, benzodiazepín, botulotoxín pri nedostatočnom účinku perorálnych liekov; v prípadoch rezistentných na liečbu s ťažkým postihnutím je indikovaná hlboká mozgová stimulácia.

Tremor pri parkinsonizme: spočiatku liečba strnulosti a akinézy dopamínergikami, pri pretrvávajúcom tremore anticholinergiká (pozor: vedľajšie účinky, najmä u starších pacientov), ​​propranolol, klozapín; pre tremor rezistentný na liečbu - hĺbková mozgová stimulácia, ak je indikovaná

• Pri dystónii sa vo všeobecnosti vykonáva aj fyzioterapia a niekedy sa používajú ortézy
  • pre fokálne dystónie: skúšobná liečba botulotoxínom (sérotyp A), anticholinergiká
  • pri generalizovanej alebo segmentálnej dystónii predovšetkým medikamentózna terapia: anticholinergiká (trihexfenidyl, piperidén; pozor: zhoršenie zraku, sucho v ústach, zápcha, retencia moču, kognitívne poruchy, psychosyndróm), svalové relaxanciá: benzodiazepín, tizanidín, baklofén (pri ťažkých prípady, niekedy intratekálne), tetrabenazín; v závažných prípadoch rezistentných na liečbu, podľa indikácií - hlboká mozgová stimulácia (globus pallidus internus) alebo stereotaktická chirurgia (talamotómia, pallidotómia)
  • deti majú často dystóniu citlivú na dopa (často reagujú aj na agonisty dopamínu a anticholinergiká)
  • dystonický stav: pozorovanie a liečba na jednotke intenzívnej starostlivosti (sedácia, anestézia a mechanická ventilácia, ak je to indikované, niekedy intratekálny baklofén)
• Pre tiky: vysvetlenie pacientovi a príbuzným; medikamentózna liečba risperidónom, sulpiridom, tiapiridom, haloperidolom (druhá voľba kvôli nežiaducim vedľajším účinkom), aripiprazolom, tetrabenazínom alebo botulotoxínom pre dystonické tiky
• Na choreu: tetrabenazín, tiaprid, klonazepam, atypické antipsychotiká (olanzapín, klozapín) flufenazín
• Pri dyskinézach: zrušte provokujúce lieky, skúšobná liečba tetramenazínom, pri dystóniách - botulotoxín
• Pre myoklonus (zvyčajne ťažko liečiteľný): klonazepam (4 – 10 mg/deň), levetiracetam (do 3 000 mg/deň), piracetam (8 – 24 mg/deň), kyselina valproová (do 2 400 mg/deň)