Môžu byť spôsobené vrodené abnormality. Vrodené malformácie u malých detí
Známy výraz, že „zdravie nenarodených detí je v našich rukách“, prestáva byť banálny, keď sa do rodiny narodí dieťa s vrodenými vývojovými chybami. Mnohí mladí ľudia dnes veľa pijú, fajčia a berú drogy, pričom vôbec nemyslia na to, že za ich márnomyseľný, divoký životný štýl musia často doplácať ich vlastné deti. Avšak nepriaznivé ekologická situácia, zvýšená žiarenie pozadia, pokročilý vek rodičov a mnohé ďalšie faktory často vedú k tomu, že absolútne zdravé rodiny Niekedy sa stretávajú s vrodenými vývojovými chybami u detí. V každom prípade abnormálna štruktúra alebo fungovanie jedného alebo druhého orgánu dieťaťa takmer vždy spôsobí u rodičov psychický šok a niekedy vedie až k rozpadu rodiny.
Rodinné problémy – Rodinu oslovila Oliveiraova štúdia, ktorá popisuje skúsenosti štyroch rodín s priebežným spolužitím s dieťaťom so špeciálnymi potrebami. Štúdia naznačuje, že je potrebná spolupráca medzi poskytovateľmi zdravotnej starostlivosti a rodinami s cieľom pomôcť rodinám a deťom vyvinúť stratégie na zvládnutie života s týmto stavom. Sasso pomocou teórie a krízovej intervencie opisuje skúsenosti rodín, ktoré čelia život ohrozujúcej situácii jedného zo svojich členov, a interpretuje, že táto nečakaná, neočakávaná, život ohrozujúca skúsenosť spôsobuje pre rodinnú jednotku krízovú situáciu.
Príčiny
Vrodené anomálie vo vývoji dieťaťa môžu byť dedičné (kvôli génové mutácie a chromozomálne patológie), teratogénne (získané počas tehotenstva) a multifaktoriálne (kombinácia prvých dvoch faktorov). Z rôznych dedičné chyby treba poznamenať, že je to celkom bežné chromozomálne ochorenie– Downov syndróm, pri ktorom je charakteristická vzhľad dieťa hovorí o svojom fyzickom a mentálna retardácia. K odchýlkam vnútromaternicový vývoj plod je spôsobený endokrinnými a hormonálne patológie tehotná žena, poranenia počas nosenia dieťaťa, oligohydramnión, vírusové ochorenia(rubeola, chrípka), intoxikácia tela chemikálie, recepcia nastávajúca matka antidepresíva, antibiotiká, antikonvulzíva. A niekedy skutočné dôvody Embryológovia, genetici a neonatológovia vo všeobecnosti nedokážu identifikovať vrodené anomálie.
Potvrdením týchto otázok sa Ribeiro snaží pochopiť trajektóriu rodiny, ktorá žije v ohrození dieťaťa so špeciálnymi potrebami, a na pochopenie tejto trajektórie využíva premisy symbolického interakcionizmu. Výsledky ukazujú dynamický proces v trajektórii rodiny reprezentovaný tromi témami: vnímanie, že niečo nejde dobre a mobilizácia zameraním sa na dieťa so špeciálnymi potrebami, prežívaním hospitalizácie a budovaním a prestavbou každodenného života.
Na základe časových trendov a návrhov Svetová organizácia zdravia a Panamerickej zdravotníckej organizácie pre komunitu o vrodených chybách, štúdia navrhuje systém dochádzky obyvateľstva zameraný na primárne, sekundárne a terciárna prevencia, odoslaných do komunitných programov s názvom Centrum pomoci pre vrodené chyby. Ošetrovateľstvo pre špecifické anomálie – riešenie problémov s Downovým syndrómom, Carswell sa zameral na ošetrovateľskú starostlivosť o deti s Downovým syndrómom.
Poruchy vnútorných orgánov
Existuje veľké množstvo patologických odchýlok vo vývoji detí, pretože abnormálne anatomická štruktúra alebo degeneratívne-dystrofický stav môže postihnúť absolútne akýkoľvek orgán dieťaťa. Častou anomáliou je vrodená srdcová vada, sprevádzaná defektmi medzikomorových a interatriálna priehradka stenóza (zúženie) aortálnej chlopne ktoré vedú k zmene intrakardiálna hemodynamika. Časté sú aj ochorenia obličiek vrodené patológie: fúzia, absencia jednej obličky (agenéza) alebo objavenie sa tretej. Sú známe prípady abnormálneho predĺženia a zhrubnutia hrubého čreva (Hirschsprungova choroba), výskyt bránicovej hernie a absencia semenníkov v miešku (kryptorchizmus).
Štúdia bola zameraná na prácu sestier na úrovni primárna prevencia u detí s Downovým syndrómom. Martinsova štúdia mala za cieľ zistiť, ako sa starať o pacienta s Downovým syndrómom a informovať o skúsenostiach so starostlivosťou o pacienta s Downovým syndrómom v r. ambulantne vo svetle troch faktorov transpersonálnej teórie. Souza sa vo svojom výskume snažila porozumieť problémom, ktorým čelí rodina dieťaťa s Downovým syndrómom, a dozvedela sa o reakciách a pocitoch príbuzných pred narodením tohto dieťaťa, o tkaninách medzi rodinou a dieťaťom v rodine. kruhu, sociálne ťažkosti, ktoré prekoná rodina a postupy sestry, v oblasti zdravia a vzdelávania.
Vonkajšie chyby
Určite vyzerajú veľmi nevkusne vonkajšie prejavy vývojové chyby v detstve. Dieťa sa môže narodiť s deformovanou alebo abnormálne krátkou hornou časťou a dolných končatín(paličák, krívanie), vrodená dislokácia boky, rázštep pery, rázštep podnebia vystupujúci hrudník, patologické krivky chrbtice. Často pokožke úplne chýba pigment melanín (albinizmus), takže pobyt na slnku je pre dieťa kontraindikovaný. Niekedy sa vyskytuje zvýšený počet (polydaktýlia) prstov na rukách a nohách alebo ich splynutie (syndaktýlia), absencia apertúry konečník(atrézia), zmenšenie veľkosti lebky (mikrocefália), ptóza horné viečko(itóza).
Štúdium neurogénnych močového mechúra, Furlan sa vo svojom výskume snažil zistiť a analyzovať predstavy a potreby detí školského veku s neurogénnymi močového mechúra a ich matiek so zámerom dotovať budúce snahy o poskytovanie ambulantnej zdravotnej starostlivosti. V Alvesovej štúdii sa skúmal vrodený hydrocefalus, ktorý obmedzoval oba subjekty sociálne myšlienky matky vo vzťahu k obrazu ich syna s vrodeným hydrocefalom pred operáciou komorovej implantácie a brušného skratu.
Napokon dôkazy v literatúre naznačujú naliehavú potrebu, aby ošetrovateľský tím diskutoval a uvažoval o nových aspektoch každodennej starostlivosti o deti so špeciálnymi potrebami a ich rodiny. Literatúra jasne uvádza, že dieťa s vrodená chyba požadovaný Osobitná pozornosť a multidisciplinárny tím, v ktorom je hlavným cieľom uzdravenia integrácia pacienta do rodiny a sociálne prostredie. Poznatky o anatomických a fyziologických problémoch, klinických a chirurgická liečba nedostatočná na podporu účinnejšieho návrhu komplexná starostlivosť.
Iné anomálie
Je potrebné poznamenať, že početný zoznam vrodených chýb zahŕňa aj choroby, ako je porucha faktora zrážanlivosti krvi (hemofília), Farbosleposť(farebná slepota), rázštep chrbtice (spina bifida). Mnohé z uvedených patológií sú liečiteľné, niektoré vedú k doživotnej invalidite, no, žiaľ, existujú defekty, pri ktorých dieťa nie je životaschopné. Tie obsahujú úplná absencia pľúca alebo obličky, koža(acrania), alebo mozgových hemisfér (anencefália).
Je potrebné poznať ďalšie faktory, ktoré zahŕňajú afektívny vzťah medzi dieťaťom a jeho rodinou, rodinnú a sociálnu diskrimináciu dieťaťa, náročnosť prijatia a starostlivosti o dieťa so špeciálnymi potrebami. Sestra, aby bola efektívna v starostlivosti o dieťa, musí okrem biologických a technických aspektov rozumieť pojmom z oblasti špecifických poznatkov pochádzajúcich z psychológie, antropológie, sociológie.
Keď sa ohlási deformácia dieťaťa, rodina trpí strachom, ako keby bolo dieťa v tej chvíli prezentované, ako aj samotnej rodine. Bez toho, aby s touto príležitosťou vo svojom živote rátala, rodina sa v danej situácii vníma ako krehká a môže sa stotožniť len s intenzívnym strachom z toho, čomu bude musieť čeliť. Výskumy ukazujú, že keď rodičia a rodinní príslušníci dostanú vhodné informácie a podporu, majú tendenciu akceptovať dieťa realisticky a toto prijatie je kľúčový bod Pre zdravotníckych pracovníkov.
Informácie na našej webovej stránke majú informatívny a vzdelávací charakter. Tieto informácie však v žiadnom prípade nemajú slúžiť ako návod na samoliečbu. Určite sa poraďte so svojím lekárom.
Veľké anatomické malformácie sú zvyčajne diagnostikované počas prvých dní života. Niektorí radi pupočná kýla, gastroschíza, diafragmatická hernia a análna atrézia, evidentná na primárnom mieste lekárska prehliadka. Iné sa vyskytujú v prvých dňoch života s neschopnosťou enterálnej výživy (intestinálna atrézia, mikrokolón, tracheoezofageálna fistula a mekoneálna obštrukcia). Ďalšie malformácie predstavujú náročné diagnostické a terapeutické dilemy po novorodeneckom období. Špecifické klinické problémy sú diskutované v nasledujúcich častiach.
Ak nedôjde k akceptovaniu, môžu sa vyskytnúť odchýlky v správaní smerom k opusteniu alebo nadmernej ochrane dieťaťa. Adekvátna starostlivosť, ktorú je potrebné dieťaťu s vývinovým postihnutím poskytnúť, vyžaduje okrem technickej prípravy, citlivosti a schopnosti multidisciplinárneho tímu vnímať a zasahovať do biopsychosociálneho a duchovného rozmeru dieťaťa a rodiny.
Sociálna reprezentácia nesprávneho dieťaťa matky. Pocity matiek detí s vrodenými chybami. Starostlivosť o rázštep podnebia: starostlivosť o rodinný problém. Byť matkou špeciálne dieťa: od snov k realite. Vedecká metodológia pre študentov bakalárskeho a postgraduálneho štúdia. Sao Paulo: Stiliano.
Malrotácia čriev a volvulus stredného čreva
K malrotácii čreva dochádza v dôsledku neúplnej rotácie stredného čreva plodu, keď črevo migruje do brušnej dutiny. Abnormálna rotácia môže viesť k čiastočnej alebo úplnej obštrukcii dvanástnika embryonálnymi peritoneálnymi pruhmi (Leddov syndróm) alebo, čo je dôležitejšie, midgut volvulus. Stredné črevo (od dvanástnika po priečneho hrubého čreva) a jeho cievy sú umiestnené na jednej nohe, ak je noha skrútená, môže dôjsť k infarktu celého čreva. Deti s omfalokélou majú takmer vždy črevnú malrotáciu. Klinicky sa u dojčiat a detí prejavujú známky ťažkej nepriechodnosti čriev (biliózne vracanie) resp akútne brucho, intestinálna perforácia a sepsa. Liečba je chirurgická: eliminácia volvulu a fixácia čreva, resekcia neživotaschopného čreva. U dojčiat so život ohrozujúcimi stavmi pred operáciou je potrebná pooperačná ventilačná podpora a parenterálna výživa.
Ako navrhovať výskumných projektov. Sao Paulo: Martins Fontes. Sao Paulo: Perspektíva. Brazílska asociácia sestier. Centrum pre výskum a štúdie ošetrovateľstva. Informácie o výskume a výskumníkoch v ošetrovateľstve. Príručka spoločenskovedného výskumu. Portugalsko: Gradiva.
Vedomostná úloha: kvalitatívny výskum v oblasti zdravia. Sao Paulo: Jucitech. Výskumný článok: od výzvy k úspechu. Sociálna služba v procese sociálnej integrácie rázštepu pery. Byť matkou dieťaťa s vrodenou chybou: štúdia vo svetle Martina Heideggera.
Meckelov divertikul
Meckelov divertikul je zachovaný pupočníkovo-mezenterický alebo vitelinálny vývod a priťahuje pozornosť lekára bezbolestným krvácaním z spodné časti Gastrointestinálny trakt. Krvácanie je spojené s ulceráciou črevnej sliznice v dôsledku sekrécie kyseliny chlorovodíkovej. Hoci je zvyčajne prechodné, boli hlásené prípady masívneho a život ohrozujúceho krvácania. Môže byť ťažké diagnostikovať, pretože je často jednou z výnimiek. Skenovanie žalúdočnej sliznice izotopom technéciomeritanu odhaľuje divertikul. Terapia je podporná, ale osobitnú pozornosť treba venovať krvným transfúziám. Chirurgická resekcia divertikula je kardinálna metóda liečbe.
Život s chronickým ochorením dieťaťa: rodinná skúsenosť. São Paulo: Škola ošetrovateľstva, Univerzita v São Paule. Skúsenosť byť matkou predčasne narodeného novorodenca: fenomenologický prístup. Joao Pessoa: Stred lekárske vedy, Federálna univerzita v Paraíbe.
Zažiť ťažkú a odhaľujúcu pasáž s dieťaťom: skúsenosť sprevádzajúcej matky. Kríza ako príležitosť na rast pre prežívanú rodinu akútne ochorenie: problém ošetrovateľstva. Florianópolis: Katedra ošetrovateľstva, Federal University of Santa Catarina.
Rodiny sú ohrozené životom svojho dieťaťa. Florianópolis: Centrum zdravotníckych vied, Katedra ošetrovateľstva, Federal University of Santa Catarina. Analýza riadiaceho systému vrodená anomália: Návrh na zriadenie referenčného centra pre vrodené chyby. Študovať ošetrovateľskej starostlivosti pre deti s Downovým syndrómom.
Hirschsprungova choroba
Hirschsprungova choroba (vrodená aganglionóza hrubého čreva) je charakterizovaná absenciou parasympatických gangliových buniek v konečníku a hrubom čreve a niekedy aj v tenkom čreve. Neprítomnosť ganglií má za následok zúženie distálneho čreva a distenziu normálneho proximálneho čreva. Klinický obraz môže byť mierny a prejavovať sa ako nadúvanie a retencia stolice, alebo závažný, s toxickým megakolónom, peritonitídou a perforáciou čreva. Toxický megakolón sa zvyčajne vyskytuje u detí mladší vek; jeho uvádzaná úmrtnosť dosahuje 75 %.
Starostlivosť o nositeľa redukčného syndrómu a jeho príznaku. Curitiba: Federal University of Santa Catarina a Federal University of Paraná. Rodinný muž s Downovým syndrómom z pohľadu matky: príspevky do ošetrovateľskej praxe. Život s pacientom s necitlivosťou pier: Skúsenosti sestry. São Paulo: Škola ošetrovateľstva v São Paule, Univerzita v São Paule.
Každodenný život školákov s rázštepom pery a podnebia. Ribeirão Preto: Škola ošetrovateľstva Ribeirão Preto, Univerzita v São Paule, Ribeirão Preto. Starostlivosť o deti s neurogénnym močovým mechúrom: sociálne vnímanie týchto detí a ich matiek. Realita a predstavivosť matiek s deťmi s vrodeným hydrocefalom: sociálne predstavy vo vzťahu k chirurgii.
Diagnóza Hirschsprungovej choroby sa niekedy stanovuje na základe anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia. Báriový klystír odhalí zúžený segment s rozšírenou proximálnou časťou čreva. Konečná diagnóza diagnostikovaná na základe neprítomnosti gangliových buniek v biopsii rekta a/alebo hrubého čreva. Liečba toxického megakolónu je podporná (objemová re-dilatácia a antibiotiká) a kardinálna (chirurgická dekompresia kolostómiou).
Bruna Aparecida Bolla 1 Stefan Noujain Fulkoni 2 Marya Rani Rigotti Baltor 3 Giselle Dupas 4. Postgraduálny študent na Federal University of San Carlos. Absolventský program ošetrovateľstvo, Federálna univerzita v San Carlos. Katedra ošetrovateľstva, Federálna univerzita v San Carlos. Prognóza prežitia detí s vrodenými anomáliami sa zlepšuje; Preto je dôležité poznať skúsenosti rodiny s prijatím a uvedením tohto dieťaťa do spoločnosti. Zdravotníci, vrátane sestier, však majú stále problémy s monitorovaním a orientáciou rodín.
Iné črevné poruchy
Črevné poruchy môžu spôsobiť krvácanie, obštrukciu alebo zápal, ako aj sekundárnu patológiu, ako je malabsorpcia a perforácia čreva. Gastrointestinálne krvácanie u detí sa vyskytuje v dôsledku zápalových ochorení:
-
kŕčové žily;
Cieľom tejto štúdie bolo poznať skúsenosti rodín so starostlivosťou o dieťa s vrodenou anomáliou. Teoretický odkaz bol použitý ako symbiotická interakcia a metóda ako rozprávanie. Zo zažitých skúseností bol moment diagnózy považovaný za jeden z tých, ktoré spôsobili bolesť a utrpenie a rodinu. Po tomto období sa každodenná konfrontácia o zdravie a blaho dieťaťa stala hlavným problémom. Dospelo sa k záveru, že rodinná starostlivosť by mala byť založená na podpornej sieti, ktorá ju zohľadňuje najmä v čase diagnózy a pri špecifickej starostlivosti o deti.
cievne malformácie.
Stresová gastritída alebo stresové vredy sa u ťažko chorých detí vyskytujú aj napriek tomu peptický vred je zriedkavá primárna patológia u detských pacientov. Treba zvážiť potrebu profylaktického podávania antacíd alebo antagonistov H2-histamínových receptorov. Intususcepcia, skrútenie čreva okolo vrodených alebo pooperačných zrastov a skrútenie čreva na seba (volvulus) môže viesť k črevnej obštrukcii. Intususcepcia je u detí pomerne častým javom veková skupina a zvyčajne sa vyskytuje v distálnej časti ileum. V niektorých prípadoch možno nájsť vedúce body, ako je polyp alebo lokalizovaný opuch (ako sa vyskytuje pri Henochovej-Schönleinovej purpure). Liečba intususcepcie môže byť chirurgická alebo konzervatívna (u pacientov bez známok črevnej nekrózy) pomocou bária, vzduchu, príp. soľný roztok. TO zápalové ochoreniačrevá zahŕňajú Crohnovu chorobu a regionálnu enteritídu. Infekčné agens, ktoré spôsobujú zápal, zahŕňajú Salmonella, Shigella a Yersinia. Títo pacienti majú často hnačku, malabsorpciu (najmä intoleranciu laktózy) a krvavá stolica. Môžu mať aj toxické akútne brucho.
Kľúčové slová: Vrodená anomália. V dôsledku technologického pokroku na zlepšenie podmienok pôrodu a starostlivosti o deti sa zvýšila miera prežitia detí narodených s vrodenou anomáliou. Zlepšenia v medicíne tiež umožnili identifikovať patológie počas tehotenstva a vnútromaternicových intervencií, čím spolupracujú s prognózou plodu.
Vrodené anomálie majú veľký vplyv na rodinu, keďže nedostatok so sebou prináša stratu idealizovaného dieťaťa. Tento proces smútku je iný, pretože dieťa žije a rodičia diagnóze v prvom rade neveria, čo vedie k šoku a nevere. Preto má správa o vrodenej anomálii veľký vplyv na rodinné prostredie a vyvoláva pocit strachu zoči-voči neznámemu. Rodina tento moment vníma ako negatívnu konotáciu pre dieťa aj pre seba. Členovia rodiny sa vnímajú ako vystrašení a ustráchaní možné ťažkosti s ktorými sa stretávajú.
Nekrotizujúca enterokolitída
Nekrotizujúca enterokolitída (NEC) je časté fulminantné ochorenie novorodencov, ktoré sa vyznačuje ulceráciou a nekrózou tenké črevo. Jeho príčina nie je známa, ale ochorenie je pravdepodobne multifaktoriálne. Najvýznamnejším rizikovým faktorom je predčasnosť. Je to pravdepodobne spôsobené kombináciou črevnej ischémie, perorálneho kŕmenia a patogénne mikroorganizmy. Pri výskyte NEC zohrávajú úlohu aj nasledujúce faktory:
Spočiatku sa obavy zameriavajú na aspekty starostlivosti o deti a sú obklopené obavami o prežitie a kŕmenie; následne vznikajú problémy s estetickou otázkou štrukturálnej deformácie. Na prekonanie nepriaznivej situácie je dôležité, aby rodiny dostávali podporu a informácie od odborníkov zapojených do starostlivosti, najlepšie od multidisciplinárneho tímu. Nedostatočné klinická liečba, je potrebné poznať spôsoby, ktoré prispievajú k integrácii tohto dieťaťa do rodinného prostredia a spoločnosti, ako aj k predchádzaniu diskriminácie, ktorá môže trpieť.
katetrizácia pupočnej tepny;
perinatálna asfyxia;
syndróm respiračnej tiesne;
otvorený ductus arteriosus.
Výskyt NEC je na novorodeneckom JIS na vzostupe túto patológiu má od 1 % do 5 % novorodencov. Najbežnejší počiatočné znaky sú: potravinová intolerancia, nadúvanie a krvavá stolica. Po ktorej môže byť črevná obštrukcia, intestinálna perforácia a sepsa. Liečba zahŕňa vysadenie enterálnej výživy, nazogastrickú dekompresiu, intravenózne podanie tekutín, hemodynamická podpora, podávanie vhodných antibiotík a chirurgická intervencia ak sú príznaky akútneho brucha s voľným vzduchom brušná dutina. Deti s veľmi nízkou a extrémne nízkou pôrodnou hmotnosťou môžu mať prospech z peritoneálnej drenáže. Parenterálna výživa je často potrebná len niekoľko týždňov a črevná obštrukcia sa môže vyskytnúť o týždne až mesiace neskôr v relatívne benígnom priebehu.
Zlyhanie pečene
K zlyhaniu pečene dochádza pri chronickej resp akútne ochorenia pečeň. Chronický zlyhanie pečene môže byť spôsobené atréziou žlčových ciest, vrodené poruchy metabolizmus (tyrozinóza, Wilsonova choroba, galaktozémia, cystická fibróza); alebo chronická hepatitída. Často u detí s chronické choroby prejavujú sa príznaky syntetickej dysfunkcie (malnutrícia, hypoalbuminémia, poruchy koagulácie), degradačnej dysfunkcie (žltačka a hyperamonémia) a portálnej hypertenzie (varixy a hypersplenizmus). Akútne zlyhanie pečene sa najčastejšie vyskytuje, keď infekčná hepatitída A a B.
Lekárske vyšetrenie odhalí príznaky krvácania, opuchu a iného poškodenia orgánov, vrátane zväčšenia pečene a sleziny. Laboratórny výskum by mala zahŕňať testovanie syntetickej funkcie (albumín, protrombínový čas, parciálny tromboplastínový čas), metabolických produktov (bilirubín, amoniak) a stanovenie koncentrácií pečeňových enzýmov. Ultrazvuk sa predpisuje individuálne, Röntgenové štúdie s kontrastom a biopsiou pečene.
Život ohrozujúce komplikácie zlyhania pečene zahŕňajú akútne krvácanie A kardiovaskulárnych porúch(v dôsledku masívnej intravaskulárnej hypovolémie v dôsledku presunov tekutín), intrakraniálnej hypertenzie v dôsledku toxická encefalopatia. Taktika liečby je očakávaný a podporný. Infúzie 10% roztoku dextrózy zabezpečujú dostatočný príjem sacharidov. Diéta s nízky obsah proteín minimalizuje syntézu amoniaku. Koagulácia sa udržiava vitamínom K, čerstvo zmrazenou plazmou a krvnými doštičkami podľa potreby. Plazmaferéza čerstvo zmrazenou plazmou a krvnými doštičkami zlepšuje koaguláciu a udržiava normvolémiu. Perorálne laktulózové a neomycínové klystíry znižujú enterohepatálny cyklus syntézy a absorpcie amoniaku. Okrem toho treba starostlivo sledovať a podporovať kardiovaskulárne a respiračné funkcie podľa potreby.
Mali by ste byť pripravení na vývoj intrakraniálna hypertenzia. Hladiny amoniaku v sére sa používajú na monitorovanie neurologickej dysfunkcie. Nie je však známe, či je amoniak primárnym toxínom CNS alebo či je len jedným z mnohých chemických markerov. Steroidy sa používajú na liečbu niektorých foriem hepatitídy. Používal sa na zníženie toxického zaťaženia výmenná transfúzia krvi a plazmaferézy, ale nie presvedčivé dôkazyže takéto opatrenia znižujú chorobnosť a úmrtnosť. Pacienti s určitými formami akútneho zlyhania pečene, vrátane tých, ktoré vznikajú z toxických a infekčné príčiny, možno považovať za kandidátov na transplantáciu pečene.
Extrahepatálna biliárna atrézia
Extrahepatálna atrézia žlčových ciest vyskytuje sa s frekvenciou 1 z 8 000 – 10 000 živonarodených detí. Rozsah atrézie a rôznej miere obštrukcia alebo prasknutie žlčových ciest medzi dvanástnik a proximálne vetvy pečeňových kanálikov. Liečba je založená na aktuálnom počte extrahepatálnych žlčových ciest a je chirurgická (Roux-en-Y hepaticojejunostómia a portoenterostómia). Operácia Kasai je najúspešnejšia u pacientov operovaných pred 6-9 mesiacom života. Avšak po nej mnohí akútni a chronické komplikácie, ktoré zahŕňajú zlyhanie pečene, vzostupnú cholangitídu a cirhózu pečene s portálna hypertenzia A kŕčové žilyžily Napriek týmto komplikáciám sa operácia Kasai naďalej vykonáva, pretože neexistuje dostatočné množstvo vhodné darcovské orgány.
Transplantácia pečene
Zlepšenie imunosupresívnych liekov a chirurgické metódy liečba zvýšila úspešnosť transplantácie pečene. Vyžaduje úspešnú transplantáciu spolupráce chirurgovia, gastroenterológovia, anestéziológovia, imunológovia a personál JIS v perioperačnej a pooperačné obdobia. Väčšina vznikajúcich klinické problémy sú očakávané. Odkedy sa dejú veľké straty krvi, je potrebná masívna terapia na operačnej sále. Preto je potrebné starostlivo sledovať stav objemu krvi, obličiek a krvi/koagulácie. Požadovaná imunosupresia vedie k riziku infekcie „normálnymi“ aj oportúnnymi mikroorganizmami. Indikované sú kultivácie a včasná aktívna antibiotická liečba. Arteriálna hypertenzia, ktorá sa prejavuje bez toho, aby bola spojená so zvýšeným centrálnym venóznym tlakom alebo pľúcnym kapilárnym tlakom, je dôsledkom užívania liekov proti odmietnutiu transplantátu. Mnoho pacientov vyžaduje aktívnu antihypertenzívnu liečbu (hydralazín, diazoxid, kaptopril).
Nutričná podpora pre ťažko choré deti
Pre zníženie chorobnosti a úmrtnosti je mimoriadne dôležitá adekvátna nutričná podpora pre vážne choré dieťa. Kalorické a minerálne potreby týchto pacientov by mali byť splnené vždy, keď je to možné. Boli odhodlaní nutričné potreby zdravé deti, ale u ťažko chorých detí nie sú úplne jasné; Je ťažké merať spotrebu kyslíka a dusíkovú bilanciu pri lôžku pacienta.
Bezpečnosť adekvátna výživa môže byť ťažké kvôli črevné poruchy, závažné obmedzenie tekutín v dôsledku ochorenia obličiek alebo poškodenia centrálneho nervového systému alebo zhoršená tolerancia glukózy. Všetky metódy výživy (enterálne a parenterálne) by mali byť zamerané na prevenciu katabolického stavu v rastúcom tele.
Najbezpečnejšie a najviac efektívny prístup je použitie enterálnej výživy vždy, keď je to možné. Mnoho komerčných zmesí je dostupných s rôzne zdroje a množstvo bielkovín, tukov a sacharidov. Požiadavky na bielkoviny je možné uspokojiť celkovými bielkovinami, hydrolyzátmi bielkovín alebo jednotlivými aminokyselinami. Celkový proteín, ktorý má najmenej osmotický účinok, má najväčší nutričná hodnota. Môže sa však použiť len u detí s normálna funkcia pankreasu a bez alergií. U detí s alergiou na bielkoviny pankreatická nedostatočnosť alebo vážna chorobačrevnej sliznici môže prospieť užívanie proteínového hydrolyzátu. Tieto zmesi však majú vysokú osmolaritu. Zmesi voľných aminokyselín sa používajú v predpísanej chemickej strave obmedzenej špecifickými požiadavkami alebo intoleranciami.
Robí to vysoký kalorický obsah tuku dôležitý komponent vo výživovej podpore. Triglyceridy s dlhá reťaz poskytujú približne 9 kcal/g a triglyceridy so stredne dlhým reťazcom poskytujú 8,3 kcal/g. Napriek vysokému obsahu kalórií sú triglyceridy s dlhým reťazcom ťažko stráviteľné. Triglyceridy so stredným reťazcom sa hydrolyzujú rýchlejšie a premieňajú sa takmer na voľné mastné kyseliny a glycerín. Okrem toho sú adsorbované aj v neprítomnosti lipázy v dôsledku ich relatívnej rozpustnosti vo vode a emulgačných vlastností. Triglyceridy so stredne dlhým reťazcom však neobsahujú esenciálne mastné kyseliny. Preto treba stravu dopĺňať kyselinou linolovou.
Parenterálna výživa
Parenterálna výživa sa používa u detí, ktoré neznášajú enterálnu výživu z dôvodu akút ochorenia dýchacích ciest alebo gastrointestinálnej patológie, používa sa aj ako primárna liečba chronický syndróm krátke črevo, Crohnova choroba a zlyhanie obličiek.
Spôsob implementácie parenterálnej výživy u detí
Na intravenóznu výživu je predpísaných 10%. vodný roztok dextróza (D10W) rýchlosťou 1 až 1,5 udržiavacej dávky počas 24 hodín.Pacient je dôkladne monitorovaný, aby sa kontrolovala glykozúria, hyperglykémia a edém. Ak je cukrová záťaž normálne tolerovaná, možno predpísať roztok D10W s aminokyselinami (PN-10). Podávanie roztoku D10W (s aminokyselinami alebo bez nich) sa uskutočňuje cez centrálnu resp periférny katéter. Koncentrované roztoky sa musia podávať cez centrálne katétre, pretože spôsobujú sklerózu periférnych žíl. Ak je centrálny katéter zavedený a pacient toleruje 1,5 udržiavacej dávky PN-10 alebo D10W, dávka glukózy sa môže zvýšiť na 20 % a rýchlosť infúzie glukózy sa môže znížiť na udržiavaciu dávku. Pacient by mal priberať na váhe, kým sa nedosiahne 1,5-násobok objemovej podpory pri PN. Vo všeobecnosti, ak je pacient podvyživený (<0,80 веса к росту), объемы жидкости должны быть скорректированы в сторону понижения, чтобы составлять примерно 80% для нормальных детей того же веса. После первой недели пищевой реабилитации может использоваться регулярная жидкостная поддержка.
Parenterálna tuková výživa pre deti
Lipidy pri podávaní cez centrálny venózny prístup.
Centrálna intravenózna výživa by mala obsahovať lipidy, ktoré sú nevyhnutné na zabránenie vzniku deficitu esenciálnych mastných kyselín a mali by tvoriť aspoň 5-10 % celkových kalórií. Nasledujúce objemy tukovej emulzie poskytujú približný odhad množstva lipidov potrebného na zabránenie nedostatku esenciálnych mastných kyselín počas centrálnej parenterálnej výživy:
5-10 ml/kg pre prvých 10 kg;
2,5-5 ml/kg pre druhých 10 kg;
1,25-2,5 ml/kg pre hmotnosť nad 20 kg.
Lipidy sa zvyčajne podávajú niekoľko dní po začatí parenterálnej výživy. Lipidová tolerancia sa zvyšuje, ak má pacient za sebou obdobie výživy s primeraným príjmom kalórií. Mastné kyseliny môžu zhoršiť schopnosť pacienta tolerovať veľké dávky dextrózy. Po infúzii lipidov sa majú vždy monitorovať koncentrácie lipidov v plazme.
Lipidy pri podávaní cez periférny venózny prístup.
Pri periférnej intravenóznej výžive (s použitím 10 % tukových emulzií) sú hlavnou časťou kalórií často lipidy, pretože ide o jediný izosmolárny produkt s dostatočnou kalorickou hustotou na podporu významného kalorického príjmu cez periférnu žilu. Akonáhle teda pacient dostávajúci periférnu výživu dosiahne maximálny objem PN-10, pridávajú sa lipidy (tukové emulzie) v objeme 10 ml/kg/deň, ktorý je upravený na maximálnu dávku 40 ml/kg/deň. Kalorický obsah lipidov by nemal presiahnuť 60 % celkových spotrebovaných kalórií. Klírens lipidov je uľahčený nepretržitým podávaním počas 24 hodín.
Výhody a nevýhody periférnej a centrálnej parenterálnej výživy: náhrada energie
Periférna parenterálna výživa je dočasným opatrením, ktoré zriedkavo umožňuje, aby kalorický príjem prekročil požiadavky na udržiavanie. Preto bude pre rast k dispozícii len pár kalórií navyše. Trvanie periférnej parenterálnej výživy má byť obmedzené na 2 týždne. Centrálna výživa naopak dokáže dostatočne uspokojiť kalorickú a dusíkovú potrebu pre rast a udržanie tela. Centrálne katétre však predstavujú riziko infekcie.
Potreba energie je množstvo energie potrebnej na udržanie, rast a aktivitu. Všetka čistá energia, ktorá zostane z energie použitej na údržbu a činnosť, je k dispozícii pre rast. Podiel kalórií vynaložených na rast (zvýšenie telesnej hmotnosti) je minimálne 5 cal/g hmotnosti. Normálny rast je približne 25-30 g/deň počas prvých 6 mesiacov života, 10-15 g/deň počas nasledujúcich 6 mesiacov a potom približne 7-10 g/deň. Pomocou týchto údajov je možné regulovať parenterálnu výživu, aby sa dosiahol normálny rast alebo mierne doplnenie existujúceho nedostatku. Priberanie na váhe s nedostatočným príjmom kalórií (menej ako je potreba na udržiavanie) vždy znamená, že dieťa je edematózne. Ak je nutričná terapia určená len ako udržiavacia 1-2 týždne, nie je potrebné sa obávať rastu; periférna výživa bude primeraná. Ak je potrebné výrazné doplnenie svalovej hmoty alebo dlhodobá nutričná podpora, potom musia byť splnené reálne nutričné požiadavky na rast a aktivitu.
Monitorovanie detí, ktoré dostávajú úplnú parenterálnu výživu
Denne treba hodnotiť množstvo skonzumovaných a vylúčených látok a telesnú hmotnosť. Príznaky obštrukcie alebo oklúzie a podliatiny v mieste katétra (periférne alebo centrálne) sa majú pravidelne vyhodnocovať. Koža a sliznice sa vyšetrujú na príznaky nedostatku kovov. Je potrebné sledovať veľkosť a funkciu pečene; U pacientov, ktorí dostávali parenterálnu výživu, sa pozorovalo nasledovné:
intrahepatálna cholestáza;
akumulácia prebytočného tuku a glykogénu;
zvýšená funkcia pečene.
Ďalšie metabolické štúdie by mali zahŕňať rutinný skríning elektrolytov, glukózy, dusíka močoviny v krvi, kreatinínu a amoniaku. Pravidelne, ale nie často, musíte kontrolovať množstvo celkového proteínu, albumínu, hemoglobínu a triglyceridov.
Exodus
Prežitie dieťaťa závisí od dostatočného príjmu živín. Deti s nefunkčným gastrointestinálnym traktom môžu prežiť na úplnej parenterálnej výžive mnoho rokov, ale je to zrejme dočasné opatrenie. V priebehu času sa zvyšuje riziko komplikácií z centrálnej venóznej katetrizácie a pri použití katetrizačných miest sa obmedzuje cievny prístup.
