Glomeruloscleroza segmentară focală și sarcina. Boala cu schimbări minime

Glomeruloscleroza segmentară focală (FSGS), o formă de sindrom nefrotic idiopatic, reprezintă 10-15% din cazuri în rândul copiilor cu sindrom nefrotic idiopatic. Semn caracteristic- prezența glomerulilor în unele părți ( leziune focală) scleroza mezangială segmentară (nu în toate ansele capilare).

Cauzele sclerozei focale segmentare:

Idiopatic, inclusiv ca urmare a progresiei bolii cu modificări minime

Tumora

Obezitate severă

Respingerea cronică a grefei

Pielonefrita, nefrită medicinală, nefropatie de reflux

Alături de posibila etiologie virală (ca și în cazul HIV) și expunerea la toxine exogene (heroina), rolul de factori genetici(există diferențe de frecvență de apariție în funcție de rasă). Un mecanism special este discutat în obezitate - filtrarea glomerulară crescută și factorii hemodinamici duc la afectarea glomerulară. Poate că hiperfiltrarea în nefronii rămași este principalul factor în dezvoltarea FSGS în pielonefrita obstructivă și nefropatia de reflux.

Tabelul 3. Caracteristicile glomerulosclerozei segmentare focale
'Patogenie	Daune primare celule epiteliale glomerul Există o analogie cu mecanismul de deteriorare în boala cu modificări minime (MCD) datorită efectelor citotoxice ale limfokinelor. Proteinuria atât în ​​MCD, cât și în FSGS apare din cauza pierderii stratului anionic (încărcare negativă) membrana bazala glomeruli, ceea ce îl face permeabil la proteine. Aceste fapte, unele caracteristici histologice comune, precum și biopsiile repetate la pacienții cu sindrom nefrotic idiopatic, confirmă că una dintre variantele FSGS este dezvoltarea acestuia ca urmare a progresiei MCD. În acest caz, nefropatia IDM este considerată ca un stadiu intermediar - GN mesangioproliferativ segmentar focal cu depunere de IgM și componenta C3 a complementului, manifestată clinic prin sindrom nefrotic.
Clinic și morfologic caracteristică	Adesea, semnele sindromului nefrotic, mai rar singura manifestare a bolii poate fi proteinuria, care nu atinge nivelul nefrotic. În unele cazuri, boala este precedată de infectie respiratorie. Doar la unii pacienți apar deja la primele manifestări ale bolii, împreună cu sindromul nefrotic, hipertensiunea arterială, hematurie și creatinina crescută în sânge. De obicei, există o creștere treptată a proteinuriei de la ușoară la severă, cu adăugarea altor simptome ale sindromului nefrotic, pe parcursul mai multor săptămâni sau chiar luni. Rezistența la steroizi - importantă semn de diagnostic atât FSGS idiopatică, cât și tranziția bolii cu modificări minime anterior sensibile la steroizi la FSGS
Morfologic particularități	ÎN etapele inițiale Sunt afectați doar glomerulii nefronilor juxtamedulari, iar în timp procesul se extinde. În glomerulii nesclerotici, modificările histologice sunt similare cu cele din MCD. Microscopie cu lumină: fie glomeruli normali, fie proliferare uşoară a celulelor mezangiale. Studiu de imunofluorescență: nu se detectează strălucire sau la unii pacienți strălucire nespecifică a IgM și componenta C3 a complementului este detectată în zonele de scleroză. Microscopia electronică. Îngroșarea difuză a podocitelor. Un semn al FSGS este prezența sclerozei segmentare în unele dintre glomeruli; numărul de glomeruli cu scleroză nu contează pentru diagnostic. Un alt semn important pentru diferența de boala cu modificări minime este atrofia epiteliului tubular, infiltrarea și fibroza interstitiului.
Prognoza	FSGS este clasificat ca GN cu un prognostic prost. Majoritatea pacienților cu sindrom nefrotic rezistent la tratament dezvoltă BRST în decurs de 1 până la 20 de ani. Mai mult curs favorabil la pacienţii cu proteinurie care nu atinge severitatea nefrotică. Pacienții sensibili la steroizi nu au semne de progresie timp de 5-10 ani. Prezența remisiilor cauzate de prednisolon sau citostatice îmbunătățește prognosticul bolii. După transplantul de rinichi, 20-30% dintre pacienți prezintă reapariția bolii în rinichiul transplantat, de obicei în decurs de o lună de la transplant. Acest fapt este considerat ca o confirmare a prezenței unei toxine circulante (limfokine) care dăunează direct glomerulii. Recurența FSGS duce la pierderea grefei la „/g-”/g acești pacienți, dintre care cei mai mulți au progresat inițial până la eșec în decurs de 3 ani.

Diagnosticul de FSGS se face prin biopsie renală. Deoarece sindromul nefrotic idiopatic la copii este cel mai adesea o manifestare a bolii cu modificări minime și este sensibil la steroizi, se efectuează o biopsie dacă nu a avut loc remisiunea după 8 săptămâni de administrare a prednisolonului în doză terapeutică.

Scleroza segmentară poate fi găsită și în rezultatul glomerulonefritei focale sau post-streptococice și poate fi, de asemenea, o consecință a hipertensiunii intraglomerulare. În aceste condiții, nu există un tablou clinic al sindromului nefrotic, iar podocitele nu sunt modificate difuz, ca în FSGS idiopatică, ci doar în focarele de scleroză.

Caracterizat morfologic prin glomeruloscleroza segmentară (segmentele individuale ale glomerulilor devin sclerotice) ale unor părți ale glomerulilor (modificări focale); glomerulii rămași sunt intacți la debutul bolii. Examenul imunohistochimic relevă IgM. Adesea, acest tip morfologic de modificări este dificil de distins de „modificări minime” ale glomerulului; este discutată posibilitatea ca acesta din urmă să treacă la FSGS. Există o opinie, care nu este împărtășită de toți autorii, că aceasta de severitate variabilă opțiuni sau diferite etape a aceleiași boli, unite prin termenul de „sindrom nefrotic idiopatic”.

Ca și în cazul modificărilor minime ale glomerulilor, în FSGS patologia principală este deteriorarea celulelor epiteliale (podocite), detectată numai prin microscopie electronică, și este discutat posibilul rol al acelorași factori responsabili atât pentru permeabilitatea vasculară, cât și pentru „podocitoză”. Cu toate acestea, în FSGS, modificările podocitelor care nu se pot replica duc treptat la dezvoltarea sclerozei. Confirmarea posibilului rol al circulației factor patologic poate servi ca descriere a unei femei cu FSGS rezistent la steroizi care a născut doi copii cu proteinurie și hipoalbuminemie; La ambii copii, atât proteinuria, cât și sindromul nefrotic au dispărut la 2, respectiv 3 săptămâni după naștere.

FSGS este o variantă destul de rară a GN, observată la 5-10% dintre pacienții adulți cu CGN (conform clinicii noastre, în ultimii 20 de ani - în 6%). Caracterizat clinic prin sindrom nefrotic (în observațiile noastre, HC a fost observată la 91 din 135 de pacienți, adică în 67% din cazuri) sau proteinurie persistentă, la majoritatea pacienților este combinată cu hematurie (deși hematuria macroscopică este rară), în jumătate - cu hipertensiune arteriala. Se observă la 15-20% dintre pacienții cu NS, mai des la copii, la care FSGS este cel mai mare. cauza comuna NS rezistent la steroizi.

Ce este glomeruloscleroza? Acesta este un proces patologic sau un tip de nefropatie, în care apar modificări sclerotice și hialinoza în glomeruli renali individuali.

La rândul său, scleroza este un proces de înlocuire a normalului țesut renal la cel de legătură. Hialinoza este un tip de distrofie în care se depun mase dense de proteine ​​în țesuturi.

Clasificare

Există 2 forme principale:

1. Glomeruloscleroza segmentară focală.
2. Glomeruloscleroza sau nefropatia diabetica (nodulara, difuza si exudativa)

În funcție de cauzele de apariție, se distinge glomeruloscleroza primară (idiopatică), care este tipică pentru copii vârstă mai tânără. Apare spontan fără motive evidente. Glomeruloscleroza secundară se dezvoltă odată cu progresia diferite feluri boli de rinichi, sistemul cardiovascular.

Cauze

A evidentia următoarele motive, care contribuie la dezvoltarea acesteia proces patologic:

• Glomerulonefrită acută sau cronică.
• Sindromul nefrotic idiopatic.
• Diabet.
• Ateroscleroza vaselor renale.
• Efectele secundare ale medicamentelor.
• Boli de rinichi autoimune.
• Leziuni hepatice severe.
• Boala hipertonică.

Este de remarcat faptul că glomeruloscleroza primară se dezvoltă extrem de rar. Mult mai des asta proces secundar, care este o consecință a bolilor de mai sus.

Simptome

Adesea, cursul asimptomatic al bolii duce la diagnostic tardiv. Glomeruloscleroza are perioadă lungă de latență când practic nu există simptome. Sindromul durerii se poate manifesta ca durere în regiunea lombară sau abdomenul inferior. Dar procesul poate continua fără durere.

Manifestările clinice ale glomerulosclerozei sunt dominate de sindromul nefrotic, care se caracterizează prin prezența proteinelor în urină, umflarea în tot corpul, scăderea proteinelor în sânge și hipercolesterolemie.

Umflarea apare pe față, în zona pleoapelor, iar în timp se dezvoltă și ascita, hidrotoraxul și hidropericardul. Edemul generalizat poate duce la șoc hipovolemic la pacient. La unii pacienți crește presiunea arterială iar sângele apare în urină. Ca urmare, funcția renală este afectată semnificativ, ceea ce duce la oligurie.

Diagnosticare

Diagnosticul glomerulosclerozei segmentare focale se bazează de obicei pe tablou clinic, informații anamnestice, date de examinare, precum și rezultatele studiilor de laborator și instrumentale.

Cercetare necesară:

• Analize generale de sânge și urină.
• Test biochimic de sânge (uree, creatinină, conținut de proteine)
• Analiza urinei conform lui Nechiporenko și Zemnitsky.
• Ecografia organelor cavitate abdominalăși pelvis mic.
• Studiul radioizotop al rinichilor și al sistemului urinar.
• Studiu urodinamic.
• Biopsie de rinichi.
• RMN-ul organelor abdominale.

Un criteriu important pentru stabilirea unui diagnostic este tocmai biopsie de țesut renal. Doar după examinare microscopica cu siguranță poți spune despre personaj modificări patologiceîn glomerulii rinichilor.

În diagnosticare nefropatie diabetica are propriile sale caracteristici. În primul rând, este necesar profilul de glucoză, precum și nivelul de zahăr din urină. Deoarece diabetul este un proces sistemic care afectează nu numai vasele renale, este important să se efectueze cercetări vasele periferice. Acestea includ vasele distale membrele inferioare iar retina ochiului în primul rând.

Tratament

Tratamentul glomerulosclerozei segmentare focale depinde direct de prezența sindromului nefrotic. Cu absenta a acestui sindrom Tratamentul cu inhibitori ai ECA, care scad tensiunea arterială și, prin urmare, reduc sarcina asupra vaselor renale, este suficient.

De asemenea, aceste medicamente încetinesc excreția de proteine ​​în urină și inhibă progresia cronică insuficiență renală. Pacienții sunt, de asemenea, sfătuiți să urmeze o dietă cu aport limitat de proteine, aport de lichide și conținut redus de sare.

În prezența sindromului nefrotic, tratamentul este mai sever. Astfel de pacienți trebuie să urmeze o dietă. Numit terapie prin perfuzie soluții coloidale sau produse din sânge. Acestea includ gelofusină, reopoliglkină, albumină și plasmă proaspătă congelată. Pentru a elimina excesul de lichid, se folosesc diuretice ( furosemid, veroshpiron).

Acești pacienți sunt, de asemenea, afișați terapie imunosupresoare pentru care sunt folosite medicamente hormonale. Acestea includ medicamente din grupul glucocorticosteroizilor - prednisolonȘi metilprednisolon In primul rand. Tratamentul cu GCS este pe termen lung și utilizarea lor trebuie continuată în cure de până la 6 luni. Dacă terapia cu steroizi este ineficientă, se trece la tratamentul cu medicamente citostatice ( ciclofosfamida, metotrexat). Dozele de citostatice nu trebuie să depășească valorile terapeutice, deoarece toate au grave efecte secundare. Uneori, medicamentele antibacteriene sunt utilizate în tratamentul complex.

Există unele particularități în tratamentul glomerulosclerozei diabetice. Pe lângă alimentația menționată mai sus, pacientul trebuie să reducă și consumul carbohidrați simpliși grăsime animală.

Conținutul total de calorii al alimentelor trebuie redus și împărțit în 5-6 mese. Este mai bine să nu limitați aportul de lichide. A doua caracteristică este controlul precis al nivelului de glucoză din sânge. Dacă nivelul zahărului rămâne în limite valori țintă, atunci boala nu va progresa.

Prognosticul glomerulosclerozei depinde de prezența următorilor factori:

• Hipertensiune arteriala.
• Hematurie.
• Sindrom nefrotic.
• Rezistența la terapia cu glucocorticosteroizi.
• Diabet zaharat decompensat.

Uneori când efect bun din tratament complex se poate obține o remisiune stabilă. Rata de remisiune este, din păcate, scăzută și rareori depășește valorile în 10% . În caz contrar, pacientul intră în insuficiență renală.

La adulți, boala progresează mai intens decât la copii. Pacienții cu insuficiență renală decompensată pot fi ajutați doar prin metode precum hemodializa și dializa peritoneală. În stadiul terminal, este indicat transplantul de rinichi.

Sindromul nefrotic se caracterizează în principal prin proteinurie, care poate fi glomerulară, tubulară și hiperproteinemică.

• Proteinuria glomerulară se dezvoltă atunci când crește permeabilitatea filtrului glomerular la proteine.
• Tubular - atunci când reabsorbția proteinelor în tubii proximali este afectată.
• Hiperproteinemic - cu un exces de proteine ​​în sânge (lanțuri ușoare de imunoglobuline).

Etiologie, patogeneză, anatomie patologică

Sindromul nefrotic se dezvoltă numai cu proteinurie glomerulară. Principalele boli care duc la sindromul nefrotic sunt:

1. boală cu schimbări minime
2. glomeruloscleroza segmentară focală,
3. nefropatie membranoasă,
4. glomerulonefrita mesangiocapilara,
5. glomeruloscleroza diabetică,
6. amiloidoza.

Boala cu schimbări minime

Boala cu modificări minime, sau nefroza lipoidă, apare atunci când există un dezechilibru între subseturile de limfocite T. În cele mai multe cazuri, boala apare fără motive vizibile(varianta idiopatica), mai rar - cu boli sistemice (limfogranulomatoza, infectie HIV, nefropatie IgA, boala Fabry) si utilizarea medicamentelor (AINS, rifampicina, interferon α, complex dextran-fier). Modificările morfologice sunt detectate numai prin microscopie electronică. Se detectează edem cu umflare difuză a proceselor podocitelor epiteliale, vacuolelor, lizomilor și un număr crescut de organite.

Glomeruloscleroza segmentară focală

Glomeruloscleroza segmentară focală primară se caracterizează prin scleroza și hialinoza anselor glomerulare individuale (deci segmentare) în mai puțin de jumătate din glomeruli (focale), în majoritatea cazurilor este idiopatică și se dezvoltă mai rar cu infecția cu HIV, heroinismul și bolile de stocare lizozomală. . Glomeruloscleroza segmentară focală secundară se dezvoltă după moartea unei părți a parenchimului renal, ducând la creșterea presiunii intraglomerulare, cu agenezei congenitale rinichi; după rezecția rinichilor pentru nefrită tubolointerstițială, anemie falcioasă. La examen histologic detectează fuziunea pașilor podocitelor și scleroza segmentară a glomerulilor, depozitele nodulare și cu granulație grosieră de IgM și S3.

Nefropatie membranoasă

Nefropatia membranoasă se caracterizează prin îngroșarea difuză a membranelor bazale ale capilarelor glomerulare. Cauzele nefropatiei membranoase primare sunt necunoscute. Secundarul complică cursul boli sistemice (neoplasme maligne, LES, hepatita B) sau se dezvolta cu administrarea de preparate penicilamina si aur. Cu microscopie electronică primele etape bolile dezvăluie depozite subepiteliale cu proiecții lamina densă între ele. Mai târziu, în interiorul GBM se formează depozite, iar IgG este distribuită difuz și granular de-a lungul acestuia, fără proliferare glomerulară, exudare sau necroză.

Glomerulonefrita mezangiocapilara

Glomerulonefrita mezangiocapilară este de două tipuri, asemănătoare ca bază caracteristici morfologice(creșterea numărului de celule din mezangiu, expansiunea matricei mezangiale, dubla circuite și îngroșarea membranelor bazale, lobularea glomerulilor) și depozite care diferă ca localizare și compoziție. În tipul I, depozitele sunt subendoteliale și mezangiale, ele conțin S3, IgG sau IgM. În tipul II, depozitele conțin SZ, nu conțin imunoglobuline și sunt situate în interiorul membranelor. Glomerulonefrita mezangiocapilară este o boală complexă imună care se dezvoltă atunci când Infecție endocardită, infecția HIV, hepatitele B și C, LES și neoplasmele maligne (leucemie și limfom).

Simptome

Principalul simptom al sindromului nefrotic este proteinuria, de obicei mai mare de 2 g/m2. Proteinuria este cauzată de o creștere a permeabilității filtrului glomerular din cauza deteriorării membranei bazale glomerulare și a golurilor de filtrare dintre tulpinile podocitelor. Consecința proteinuriei este hipoalbuminemia, al cărei nivel depinde de cantitatea de albumină excretată în urină. Hipoalbuminemia este, de asemenea, cauzată de descompunerea albuminei reabsorbite în tubii proximali și de deteriorarea sintezei albuminei în ficat.

Conducere semn clinic bolile sunt edem care apare treptat, crescând treptat și ajungând adesea la gradul de anasarca cu ascită, hidrotorax și hidropericard. Dar vizita inițială la medic poate fi asociată cu edem focal din cauza plângerilor de dificultăți de respirație (edem laringelui sau revărsat pleural), dureri toracice (hidropericard), genunchi umflați (hidroartroză), dureri abdominale (edem mezenteric), umflare a scrotului .

Umflarea apare de obicei dimineața pe pleoape și pe față și la genunchi la sfârșitul după-amiezii după mers. Pe măsură ce boala progresează, umflarea devine constantă și masivă, ducând la întinderea pielii cu formarea de zone atrofice palide - vergeturi, în special pe abdomen și coapse. Patogenia edemului este complexă. Lichidul se acumulează în principal din cauza hipoalbuminemiei și a modificării raportului dintre presiunea hidraulică și oncotică în capilare și interstițiu (Forțele Starling) și o creștere a reabsorbției tubulare a Na și a apei din cauza secreției crescute de ADH și activării renină-angiotensină aldosteron mecanism.

Un alt semn de diagnostic important al acestui sindrom este hiperlipoproteinemia. Nivelurile LDL iar nivelurile de colesterol sunt crescute la majoritatea pacienților, iar VLDL și trigliceridele sunt crescute în cazurile cele mai severe. Dar riscul de ateroscleroză și boli coronariene în sindromul nefrotic nu a fost dovedit. În sindromul nefrotic, tulburările de coagulare a sângelui se dezvoltă de obicei datorită scăderii activității factorilor anticoagulanți și fibrinolitici ai proteinazelor serice. Tulburările de sângerare și hipovolemia episodică creează un risc de embolism pulmonar și tromboză vasculară periferică, în special la nivelul venelor renale.

Caracteristică simptome clinice sunt starea de rău, anorexia, creșterea în greutate, atrofia musculară, care pot fi mascate de edem. În funcție de gradul de producție de angiotensină II la pacienți, este posibilă o stare hipo-, normo- sau hipertensivă.

Complicații

Complicațiile se dezvoltă cu sindromul nefrotic pe termen lung. Acestea includ:

• deficit nutrienți, inclusiv deficit de proteine, manifestată prin păr și unghii casante, întârziere de creștere, demineralizare a oaselor;
• sindromul deficitului de potasiu;
• miopatie;
• scăderea metabolismului.

Din cauza pierderii imunoglobulinelor, se dezvoltă adesea boli infecțioase. Hipertensiunea arterială poate fi complicată de afectarea inimii și a creierului. Dar dezvoltarea este posibilă hipotensiune arterială ortostaticăși șoc hipovolemic, uneori fatal.

Diagnosticare

Analiza urinei dezvăluie proteinurie semnificativă cu excreție de 3,5 g sau mai multe proteine ​​pe zi. Sedimentul urinar dezvăluie, de obicei, celule hialine, ceroase, granulare și epiteliale. Proteinuria în glomerulonefrită poate fi combinată cu hematurie și leucociturie.

Conținutul de albumină din sânge scade (mai puțin de 1,5-2,5 g), nivelurile de α- și γ-globuline, hormoni adrenocorticali și tiroidieni, precum și transferină, antistreptolizin-O, alte Ig și complement. Dimpotrivă, cu lupusul eritematos sistemic nivelul de IgG este crescut, cu glomeruloscleroza focală este redus, cu glomerulonefrita membranoasă nivelul SG este normal. Conținutul de azot ureic și creatinină din serul sanguin depinde de gradul de afectare a rinichilor.

Tulburările de coagulare a sângelui sunt cauzate de excreția IX, XII și a factorilor trombolitici (urokinaza și antitrombina III) în urină și o creștere a conținutului de factorul VIII, fibrinogen și trombocite în ser. Pierderea transferinei în urină duce la dezvoltarea anemiei microcitare. Sindromul nefrotic se caracterizează printr-o creștere a serului colesterol total, trigliceride, colesterol liber și esterificat și fosfați. O concentrație puternic crescută de lipide este combinată cu hipoalbuminemia severă.

Diagnosticul se bazează pe manifestări clinice şi cercetare de laborator. in orice caz diagnostic final plasate numai după examinarea histologică și microscopică electronică a biopsiilor de rinichi.

Diagnostic diferentiat:

• Este împărțit în principal între sindromul nefrotic primar, care se caracterizează prin proteinurie severă, modificări biochimice serice pronunțate și dezvoltarea relativ tardivă a insuficienței renale și sindromul nefrotic secundar, în care insuficiența renală este deja prezentă la debutul sindromului nefrotic sau se dezvoltă la scurt timp după aceea. .
• Boala de schimbare minimă este mai frecventă la copii și se caracterizează prin hipertensiune arterială și azotemie.
• Glomerulonefrita membrano-proliferativă se dezvoltă mai ales la copii (60-80% din cazuri) și apare cu hematurie macroscopică, azotemie și hipertensiune arterială.
• Glomerulonefrita mezangiocapilara este depistata mai des la pacientii adulti (75%), apare cu microhematurie in 20% si hipertensiune arteriala in 35% din cazuri.

Curs și prognostic

Cursul sindromului nefrotic este lung, prognosticul depinde de etiologie. Un prognostic mai bun pentru bolile care pot fi tratate cu corticosteroizi. Unele dintre ele, cum ar fi glomerulonefrita mesangiocapilară, pot dispărea de la sine după 5-8 ani. Cu boală de modificare minimă, prognosticul pentru 90% dintre copii și adulți este bun. Recidivele apar frecvent, dar sunt tratabile, iar insuficienta renala de obicei nu se dezvolta.

Nefropatia membranoasă decurge lent, progresează treptat spre insuficiență renală la 50% dintre pacienții peste 15-20 de ani, proteinuria sau sindromul nefrotic pot persista în 50% fără afectarea funcției renale. Glomeruloscleroza segmentară focală și glomerulonefrita mesangiocapilară sunt mai severe, în care aproape jumătate dintre pacienți se dezvoltă în decurs de 8-10 ani. Tratamentul cu corticosteroizi nu este de obicei eficient. Remisie persistentă observat la puțini pacienți (5%).

După transplantul de rinichi, recidivele sindromului nefrotic se dezvoltă adesea la pacienții cu glomeruloscleroză segmentară focală, glomerulonefrită mesangiocapilară, LES, nefropatie Ig.

Prognosticul se înrăutățește de obicei cu boli infecțioase, azotemie, hipertensiune arterială, azotemie severă, tromboză vasculară periferică.

Tratament

Tratamentul pacienților se efectuează ținând cont de forma nosologică care a provocat sindromul nefrotic, de durata și de caracteristicile cursului acestuia. Nu trebuie să limitați strict regimul și dieta pacienților.

Pacienților li se prescriu fizioterapie, mers zilnic până la 3-4 km, alimentatie buna cu un conținut de proteine ​​animale în alimente de până la 1 g/kg greutate corporală și o reducere a consumului de clorură de sodiu la 5 g/zi. Tratament medicamentos include: tratamentul bolii de bază, reducerea proteinuriei și reducerea individuală manifestari clinice.

Tratamentul bolii de bază

Pentru boala cu modificări minime, se recomandă terapia primară cu prednisolon în doză de 1-1,5 mg/kg oral timp de 4-6 săptămâni. Efect pozitiv manifestată prin încetarea proteinuriei și creșterea diurezei. Ulterior, pacienții sunt transferați la terapia de întreținere cu prednisolon 2-3 mg/kg la două zile timp de 4 săptămâni și apoi doza este redusă treptat în următoarele 4 luni. Dacă pacienţii nu răspund la corticosteroizi sau se dezvoltă recidive frecvente, se recomandă prescrierea prednisolonului cu ciclofosfamidă 2-3 mg/kg/zi timp de 3 săptămâni sau clorambucil 0,2 mg/kg/zi timp de 12 săptămâni.

Acest tratament este de obicei eficient, dar medicamentele citostatice provoacă numeroase efecte secundare(suprimarea funcției gonadale, imunitate, cistită, carcinogenitate), mai ales la vârsta prepuberală. Este posibil să se prescrie ciclosporină pe cale orală în locul agenților de alchilare, 5 mg/kg/zi în două prize. Ciclosporina determină remisie în 60-80% din cazuri, dar recidiva este posibilă după reducerea dozei.

Sindromul nefrotic cu nefropatie membranoasă dispare fără tratament în 40%, în 35-40% apare în valuri - cu recăderi și remisiuni, în restul de 20-25% persistă constant, în timp ce funcția rinichilor este afectată treptat, iar după 10- 15 ani dezvoltă insuficiență renală în stadiu terminal. Eficacitatea glucocorticoizilor, ciclofosfamidei, clorambucilului și ciclosporinei nu a fost dovedită. Indicat pentru insuficiența renală cronică în stadiu terminal.

Tratamentul glomerulosclerozei segmentare focale nu este eficient. Proteinuria poate fi redusă printr-o cură de 8 săptămâni de prednison și ciclofosfamidă. Recuperare filtrare glomerulară iar o scădere a proteinuriei este posibilă cu tratamentul cu ciclosporină în doze utilizate în tratamentul bolii cu modificări minime. Remisiunea este de obicei de scurtă durată, iar recidiva se dezvoltă rapid. Nu există dovezi că anticoagulantele și antitromboliticele sunt eficiente în tratarea sindromului nefrotic.

Pentru glomerulonefrita mesangiocapilară este eficient tratamentul cu glucocorticoizi în doze ultra-mari („terapie cu puls”), alternând cu clorambucil. Prednisolonul se prescrie la 1000 mg IV timp de 3 zile, iar apoi pe cale orală la 0,4 mg/kg/zi timp de 27 de zile; clorambucil - oral 0,2 mg/kg/zi. Cursul tratamentului este de 6 luni. Se pot prescrie antiagregante plachetare (dipiridamol 200-400 mg/zi si aspirina 300-500 mg/zi).

Reducerea proteinuriei și reducerea manifestărilor clinice

Complexul de tratament include inhibitori ECA, care pot reduce proteinuria și lipemia. Dar în disfuncția renală severă pot agrava hiperkaliemia.

Pentru edem masiv și ascită, se recomandă tratarea cu diuretice tiazidice. Dar pot duce la hipokaliemie și alcaloză metabolică. Prin urmare, atunci când le prescriu, trebuie utilizate suplimentar suplimente de potasiu. În plus, diuretice doze mari reduce volumul plasmatic, ceea ce poate duce la deteriorarea funcției renale și amenințarea trombozei.

În caz de hipovolemie severă, care amenință dezvoltarea șocului hipovolemic, sunt necesare perfuzii cu plasmă sau albumină. Hipertensiune arteriala tratate cu diuretice, inhibitori ai ECA și antagoniști de calciu. Bacteriuria, endocardita, peritonita și alte focare de infecție necesită detectarea la timp si tratament intensiv.

AINS reduc proteinuria, probabil prin reducerea fluxului sanguin glomerular, dar nu afectează activitatea procesului. Având în vedere capacitatea acestor medicamente de a provoca retenție de sodiu și apă, hiperkaliemie și alte efecte secundare, utilizarea lor este limitată.

Glomerulonefrita sau leziune inflamatorie pelvis renal se poate scurge în diverse opțiuni. Unul dintre cazurile clinice rare este forma glomerulosclerotică segmentară focală, care, conform statisticilor, este detectată la 5-10% dintre pacienții cu inflamație cronică rinichi

Glomeruloscleroza segmentară focală

Glomeruloscleroza segmentară focală se numește formă specială inflamație renală, care se manifestă ca leziuni sclerotice ale segmentelor glomerulare individuale. Patologia se găsește preponderent la pacienții de sex masculin (60%), mai rar la copii. Ca urmare a sclerozei segmentelor, glomerulii se micșorează.

Odată cu progresia procesului patologic, structurile glomerulare ale cortexului suferă scleroză. În tubuli, are loc formarea degenerescenței epiteliale proteine-grasoase, apar simptome de apoptoză, iar în lumeni apare țesut hialin.

Există mai multe variante de glomeruloscleroză focală segmentară:

• Terminal – are favorabil caracteristici clinice, răspunde bine la terapia cu glucocorticosteroizi. În ceea ce privește modificările apărute la nivelul rinichilor, este similară cu nefropatia datorată diabetului, amiloidozei etc.;
• Celular - are o reacție celulară pronunțată caracteristică, similară în modificări patogenetice glomerulonefritei proliferative;
• FSGS idiopatic colaps - această variantă se caracterizează prin colaps capilar-glomerular segmentar și uneori global care apare pe fondul ridurilor. De asemenea, caracteristică tipului idiopatic de FSGS este hipertrofia și hiperplazia celulelor viscerale. Adesea, specialiștii asociază acest tip de patologie cu consumul de heroină sau infecția cu VHB. Din păcate, metodele terapeutice moderne acest formular foarte stabil.

În majoritatea cazurilor (70%), scleroza renală segmentară focală este însoțită de sindrom nefrotic, care este dificil de răspuns la terapie și este destul de sever.

Clasificarea glomerulosclerozei segmentare focale

Cauze

Baza patologiei în glomeruloscleroza de tip segmentar focal este deteriorarea celulelor epiteliale, care este dezvăluită în timpul studiului. microscop electronic. Prin urmare, principalul factori etiologici sunt considerate aceleași motive ca și pentru dezvoltarea podocitozei și a permeabilității vasculare excesive. Numai cu FSGS, modificările care apar în podocite provoacă dezvoltarea proceselor sclerotice.

Chiar dacă apare o patologie modificări morfologice caracter moderat, dezvoltarea sa este progresivă și remisiunea completă nu se realizează aproape niciodată. Deosebit de dificil cazuri clinice complicată de sindrom nefrotic.

Simptome

Pentru glomeruloscleroza segmentară focală, simptomele sindromului nefrotic și proteinuria persistentă sunt tipice, hipertensiuneȘi .

Cu alte cuvinte, patologia se caracterizează prin următoarele manifestări:

• , partea inferioară a spatelui și a membrelor, în cazurile severe se poate complica cu hidropericard, ascită sau hidrotorax;
• Anemia, care se caracterizează prin slăbiciune severă și paloarea pielii, dificultăți de respirație și tahicardie, pete etc.;
• Modificările cutanate, tipice pentru nefrotice sunt paloare și uscăciune excesivă, exfolierea tegumentului;
• Simptome gastralgice asociate cu reacții de greață și vărsături, lipsa poftei de mâncare, balonare și diaree, dureri epigastrice;
• Oliguria, manifestată prin scăderea volumului zilnic de urină, iar urina capătă o consistență tulbure pronunțată;
• Un număr mare, de aceea fluid biologic sunt prezente impurități floculante;
• Exprimat senzații dureroaseîn zona în care sunt localizați rinichii;
• Impurități sângeroase în urină;
• Urinări frecvente, deseori cu producție mică de urină;
• Amețeli și dureri de cap;
• Manifestări hipertensive asociate cu tinitus și tulburări de vedere, dureri de inimă și ritm cardiac crescut, tensiune arterială crescută.

Diagnosticare

A stabili analiză precisă pacientul trebuie să fie supus unui diagnostic amănunțit, care implică examenul cu ultrasunete uretere și rinichi, radiografii și biopsii și diagnosticarea radioizotopilor, uroflowmetrie și proceduri urodinamice. În plus, va trebui să trimiteți o listă analize de laborator ca cercetare generală urină, precum și pentru a determina nivelul de albumină și suspensii proteice din urină.

Tratament

Terapia FSGS este adesea ineficientă. Se recomandă să luați medicamente glucocorticoide pentru o perioadă destul de lungă (2-9 luni). De la o treime până la jumătate dintre pacienții cu tratament pe termen lung cu corticosteroizi obțin un răspuns favorabil la acțiunea medicamentelor. Dacă FSGS este de natură familială sau secundară, atunci în astfel de cazuri există o rezistență specială la medicamentele glucocorticoide.

Dacă se obține o îmbunătățire sau apare o recidivă, utilizarea ciclosporinei sau ciclofosfamidei va ajuta la obținerea remisiunii. Dacă pacientul are rezistență la glucocorticoizi, iar FSGS are o formă avansată, atunci terapie pe termen lung inhibitori ai ECA. Plasmafereza cu Tacrolimus este uneori prescrisă. Dacă glomeruloscleroza de tip segmentar focal nu este complicată de sindromul nefrotic, atunci sunt prescrise medicamente antihipertensive cu efect antiproteinuric și încetinesc dezvoltarea insuficienței renale.

Multă vreme a existat o teorie conform căreia utilizarea imunosupresoarelor nu are perspective, dar acum oamenii de știință au reușit să demonstreze că terapia pe termen lung medicamente similare poate duce la remisie.

Durata terapiei cu glucocorticosteroizi determină frecvența remisiunii. Pentru aceasta, pacienților li se prescrie prednisolon (1-1,2 mg/kg doza zilnica) pe o cură de 2-3 luni, apoi doza de medicament începe să fie redusă treptat.

Prognostic și complicații

Prognosticul bolii renale sclerotice segmentare focale este destul de grav. Dacă apare sindromul nefrotic, imaginea este considerată cea mai nefavorabilă, deoarece astfel de cazuri răspund rareori la tratamentul imunosupresor. Remisiile la astfel de pacienți apar în cazuri izolate, iar speranța de viață pe o perioadă de cinci ani este de doar 70-73% dintre pacienții adulți.

Aproximativ jumătate dintre pacienți dezvoltă insuficiență renală într-o perioadă de 10 ani, iar 20% dintre pacienți, chiar și după tratament, dezvoltă insuficiență renală în stadiu terminal în aproximativ 2 ani. Dacă pacienta rămâne gravidă, acest lucru nu va face decât să complice cursul procesului patologic, agravând prognosticul pentru mamă și făt. Chiar și la pacienții care au primit un transplant de rinichi, reapariția FSGS a fost observată în 20-30% din cazuri. La copii, prognosticul de vindecare este mult mai bun.

Cel mai extrem de nefavorabil prognostic se caracterizează prin colaps glomerulopatia, care este însoțită de colapsul capilarelor glomerulare, modificări ale celulelor epiteliale hiperplazice și hipertrofice, microchisturi tubulare, edem interstițial etc.
În videoclipul despre glomeruloscleroza segmentară forcală: