Malattia da policitemia. Altre malattie del gruppo Malattie del sangue, organi che formano il sangue e alcuni disturbi che coinvolgono il meccanismo immunitario

Gli ematologi sanno che questa malattia è difficile da trattare e ha complicanze pericolose. La policitemia è caratterizzata da cambiamenti nella composizione del sangue che influenzano la salute del paziente. Come si sviluppa la patologia, quali sono i sintomi? Impara metodi diagnostici, metodi di trattamento, farmaci, previsioni di vita per il paziente.

Cos'è la policitemia

Gli uomini sono più suscettibili alla malattia rispetto alle donne, le persone di mezza età hanno maggiori probabilità di ammalarsi. La policitemia è una malattia autosomica recessiva in cui ragioni varie nel sangue aumenta il numero di eritrociti - cellule del sangue. La malattia ha altri nomi: eritrocitosi, poliemorragia, malattia di Wakez, eritremia, il suo codice ICD-10 è D45. La malattia è caratterizzata da:

• splenomegalia: un aumento significativo delle dimensioni della milza;
• aumento della viscosità del sangue;
• significativa produzione di leucociti, piastrine;
• un aumento del volume del sangue circolante (CBV).

La policitemia appartiene al gruppo delle leucemie croniche ed è considerata una forma rara di leucemia. La vera eritremia (policitemia vera) è suddivisa in tipi:

• Primario - una malattia maligna con una forma progressiva associata a iperplasia dei componenti cellulari del midollo osseo - mieloproliferazione. La patologia colpisce il germe eritroblastico, che provoca un aumento del numero di globuli rossi.
• La policitemia secondaria è una reazione compensatoria all'ipossia causata dal fumo, dall'alpinismo, dai tumori surrenali e dalla patologia polmonare.

La malattia di Wakez è pericolosa con complicazioni. A causa dell'elevata viscosità, la circolazione sanguigna nei vasi periferici è disturbata. IN grandi quantità viene rilasciato acido urico. Tutto questo è irto di:

• sanguinamento;
• trombosi;
• carenza di ossigeno nei tessuti;
• emorragie;
• iperemia;
• emorragia;
• ulcere trofiche;
• colica renale;
• ulcere nel tratto digestivo;
• calcoli renali;
• splenomegalia;
• gotta;
• mielofibrosi;
• anemia da carenza di ferro;
• infarto miocardico;
• colpo
• esito letale.

Tipi di malattia

La malattia di Wakez, a seconda dei fattori di sviluppo, è divisa in tipi. Ognuno ha i suoi sintomi e opzioni di trattamento. I medici distinguono:

• vera policitemia, che è causato dalla comparsa di un substrato tumorale nel midollo osseo rosso, che porta ad un aumento della produzione di globuli rossi;
• eritremia secondaria - la sua causa è la carenza di ossigeno, processi patologici che si verificano nel corpo del paziente e provocano una reazione compensatoria.

Primario

La malattia è caratterizzata dall'origine del tumore. La policitemia primaria è un tumore del sangue mieloproliferativo che si verifica quando le cellule staminali pluripotenti nel midollo osseo sono danneggiate. Quando si verifica una malattia nel corpo del paziente:

• aumenta l'attività dell'eritropoietina, che regola la produzione di cellule del sangue;
• aumenta il numero di eritrociti, leucociti, piastrine;
• c'è una sintesi di cellule cerebrali mutate;
• si forma la proliferazione di tessuti infetti;
• c'è una reazione compensatoria all'ipossia - c'è un ulteriore aumento del numero di eritrociti.

Con questo tipo di patologia, è difficile influenzare le cellule mutate che hanno un'elevata capacità di dividersi. Compaiono lesioni trombotiche ed emorragiche. La malattia di Wakez ha caratteristiche di sviluppo:

• i cambiamenti si verificano nel fegato, nella milza;
• i tessuti sono pieni di sangue viscoso, soggetto alla formazione di coaguli di sangue;
• si sviluppa la sindrome pletorica - colore rosso ciliegia pelle;
• si verifica un forte prurito;
• aumento della pressione sanguigna (PA);
• si sviluppa l'ipossia.

La vera policitemia è pericolosa per la sua sviluppo maligno chiamando complicanze gravi. Per questa forma di patologia, sono caratteristiche le seguenti fasi:

• Iniziale: dura circa cinque anni, è asintomatico, la dimensione della milza non è cambiata. BCC leggermente aumentato.
• Fase estesa - durata fino a 20 anni. È diverso alto contenuto eritrociti, piastrine, leucociti. Ha due sottostadi: senza alterazioni della milza e con presenza di metaplasia mieloide.

L'ultimo stadio della malattia - posteritremico (anemico) - è caratterizzato da complicanze:

• mielofibrosi secondaria;
• leucopenia;
• trombocitopenia;
• trasformazione mieloide del fegato, milza;
• colelitiasi, urolitiasi;
• attacchi ischemici transitori;
• anemia - il risultato dell'esaurimento del midollo osseo;
• embolia polmonare;
• infarto miocardico;
• nefrosclerosi;
• leucemia in fase acuta forma cronica;
• emorragie nel cervello.

Policitemia secondaria (relativa)

Questa forma di malattia di Wakez è provocata da fattori esterni e fattori interni. Con lo sviluppo della policitemia secondaria sangue viscoso, che ha aumentato i volumi, riempie i vasi, provocando la formazione di coaguli di sangue. A carenza di ossigeno il tessuto sviluppa un processo di compensazione:

• i reni iniziano a produrre intensamente l'ormone eritropoietina;
• viene avviata la sintesi attiva degli eritrociti nel midollo osseo.

La policitemia secondaria si presenta in due forme. Ognuno di loro ha caratteristiche. Si distinguono le seguenti varietà:

• stressante - causato in modo malsano durata, sovratensione prolungata, disturbi nervosi, condizioni di lavoro sfavorevoli;
• falso, in cui il numero totale di eritrociti, leucociti, piastrine nelle analisi rientra nell'intervallo normale, un aumento della VES provoca una diminuzione del volume plasmatico.

Cause

I fattori provocatori per lo sviluppo della malattia dipendono dalla forma della malattia. La policitemia primaria si verifica a seguito di una neoplasia del midollo osseo rosso. Cause predeterminanti dell'evento vera eritrocitosi Sono:

• fallimenti genetici nel corpo - una mutazione dell'enzima tirosina chinasi, quando l'amminoacido valina viene sostituito dalla fenilalanina;
• predisposizione ereditaria;
• tumori cancerosi midollo osseo;
• carenza di ossigeno- ipossia.

La forma secondaria di eritrocitosi è causata da cause esterne. svolgono un ruolo importante nello sviluppo comorbidità. I fattori scatenanti sono:

• condizioni climatiche;
• vivere negli altopiani;
• insufficienza cardiaca congestizia;
• tumori cancerosi organi interni;
• ipertensione polmonare;
• azione sostanze tossiche;
• sovraccarico del corpo;
• radiazioni a raggi X;
• apporto insufficiente di ossigeno ai reni;
• infezioni che causano intossicazione del corpo;
• fumare;
• cattiva ecologia;
• caratteristiche della genetica: gli europei hanno maggiori probabilità di ammalarsi.

La forma secondaria della malattia di Wakez è causata da cause congenite- produzione autonoma di eritropoietina, elevata affinità dell'emoglobina per l'ossigeno. Esistono anche fattori acquisiti per lo sviluppo della malattia:

• ipossiemia arteriosa;
• patologia renale - lesioni cistiche, tumori, idronefrosi, stenosi arterie renali;
• carcinoma bronchiale;
• tumori surrenali;
• emangioblastoma del cervelletto;
• epatite;
• cirrosi epatica;
• tubercolosi.

Sintomi della malattia di Wakez

La malattia causata da un aumento del numero di globuli rossi e del volume del sangue si distingue per segni caratteristici. Hanno le loro caratteristiche a seconda dello stadio della malattia di Wakez. Si osservano sintomi comuni di patologia:

• vertigini;
• deficit visivo;
• Il sintomo di Cooperman: una tonalità bluastra delle mucose e della pelle;
• attacchi di angina;
• arrossamento delle dita inferiori e inferiori arti superiori accompagnato da dolore, bruciore;
• trombosi di varia localizzazione;
• forte prurito della pelle, aggravato dal contatto con l'acqua.

Con il progredire della malattia, il paziente si sviluppa sindromi dolorose varie localizzazioni. Ci sono disturbi del sistema nervoso. Per la malattia sono caratteristici:

• debolezza;
• fatica;
• aumento della temperatura;
• ingrossamento della milza;
• rumore nelle orecchie;
• dispnea;
• sensazione di perdita di coscienza;
• sindrome pletorica - colore rosso bordeaux della pelle;
• mal di testa;
• vomito;
• aumento della pressione sanguigna;
• dolore alle mani dal tocco;
• freddezza degli arti;
• arrossamento degli occhi;
• insonnia;
• dolore nell'ipocondrio, ossa;
• embolia polmonare.

stato iniziale

La malattia è difficile da diagnosticare all'inizio dello sviluppo. I sintomi sono lievi, simili a un raffreddore o una condizione degli anziani, corrispondenti a vecchiaia. La patologia viene rilevata per caso durante i test. I sintomi della fase iniziale dell'eritrocitosi sono:

• vertigini;
• diminuzione dell'acuità visiva;
• attacchi di mal di testa;
• insonnia;
• rumore nelle orecchie;
• dita doloranti dal tocco;
• estremità fredde;
• dolore ischemico;
• arrossamento delle superfici mucose, della pelle.

Espanso (eritremico)

Lo sviluppo della malattia è caratterizzato dalla comparsa di segni pronunciati di alta viscosità del sangue. Si nota la pancitosi - un aumento del numero di componenti nelle analisi - eritrociti, leucociti, piastrine. Lo stadio avanzato è caratterizzato dalla presenza di:

• arrossamento della pelle a sfumature viola;
• teleangectasia: individuare emorragie;
• attacchi acuti Dolore;
• prurito, aggravato dal contatto con l'acqua.

In questa fase della malattia si osservano segni di carenza di ferro: stratificazione delle unghie, pelle secca. Il sintomo tipico è forte aumento la dimensione del fegato, milza. I pazienti hanno:

• indigestione;
• disturbo respiratorio;
• ipertensione arteriosa;
• dolore alle articolazioni;
• sindrome emorragica;
• microtrombosi;
• ulcere allo stomaco, dodici ulcera duodenale;
• sanguinamento;
• cardialgia: dolore al petto sinistro;
• emicrania.

Con uno stadio avanzato di eritrocitosi, i pazienti lamentano una mancanza di appetito. Le indagini rivelano pietre in cistifellea. La malattia è diversa

• aumento del sanguinamento da piccoli tagli;
• violazione del ritmo, conduzione del cuore;
• gonfiore;
• segni di gotta;
• dolore al cuore;
• microcitosi;
• sintomi urolitiasi;
• cambiamenti nel gusto, nell'olfatto;
• lividi sulla pelle;
• ulcere trofiche;
• colica renale.

stadio anemico

In questa fase di sviluppo, la malattia passa allo stadio terminale. corpo per normale funzionamento non abbastanza emoglobina. Il paziente ha:

• un aumento significativo del fegato;
• progressione della splenomegalia;
• compattazione dei tessuti della milza;
• A ricerca hardware – alterazioni cicatriziali midollo osseo;
• trombosi vascolare di vene profonde, coronarie, arterie cerebrali.

Nella fase anemica, lo sviluppo della leucemia è un pericolo per la vita del paziente. Questo stadio della malattia di Wakez è caratterizzato dall'insorgenza di anemia da carenza di ferro aplastica, la cui causa è lo spostamento delle cellule ematopoietiche dal midollo osseo da parte del tessuto connettivo. In questo caso, si osservano i sintomi:

• debolezza generale;
• svenimento;
• sensazione di mancanza d'aria.

In questa fase, se non trattata, il paziente rapidamente morte. Le complicanze trombotiche ed emorragiche portano ad esso:

• forma ischemica di ictus;
• tromboembolismo arterie polmonari;
• infarto miocardico;
• sanguinamento spontaneo - gastrointestinale, vene dell'esofago;
• cardiosclerosi;
• ipertensione arteriosa;
• insufficienza cardiaca.

Sintomi della malattia nei neonati

Se il feto ha sofferto di ipossia durante lo sviluppo fetale, il suo corpo, in risposta, inizia ad aumentare la produzione di globuli rossi. Un fattore provocatorio nella comparsa dell'eritrocitosi nei neonati è la cardiopatia congenita, le patologie polmonari. La malattia porta alle seguenti conseguenze:

• la formazione della sclerosi del midollo osseo;
• ridotta produzione di leucociti responsabili di sistema immunitario neonato;
• sviluppo di infezioni che portano alla morte.

Nella fase iniziale, la malattia viene rilevata dai risultati dei test: il livello di emoglobina, ematocrito, globuli rossi. Con la progressione della patologia, già nella seconda settimana dopo la nascita, ci sono brillanti sintomi gravi:

• il bambino piange al tatto;
• la pelle diventa rossa;
• la dimensione del fegato, aumenta la milza;
• appare la trombosi;
• il peso corporeo diminuisce;
• rivela l'analisi importo maggiorato eritrociti, leucociti, piastrine.

Diagnosi di policitemia

La comunicazione del paziente con l'ematologo inizia con una conversazione, un esame esterno e un'anamnesi. Il medico scopre l'ereditarietà, le caratteristiche del decorso della malattia, la presenza di dolore, sanguinamento frequente, segni di trombosi. Durante il ricevimento, al paziente viene diagnosticata la sindrome policitemica:

• fard rosso porpora;
• colorazione intensa delle mucose della bocca, del naso;
• colore cianotico (cianotico) del palato;
• cambiamento nella forma delle dita;
• occhi rossi;
• la palpazione è determinata da un aumento delle dimensioni della milza, del fegato.

La fase successiva della diagnosi è la ricerca di laboratorio. Indicatori che indicano lo sviluppo della malattia:

• un aumento della massa totale di eritrociti nel sangue;
• aumento del numero di piastrine, leucociti;
• un livello significativo di fosfatasi alcalina;
• una grande quantità di vitamina B 12 nel siero del sangue;
• aumento dell'eritropoietina nella forma secondaria di policitemia;
• diminuzione della situazione (saturazione dell'ossigeno nel sangue) - meno del 92%;
• diminuzione della VES;
• aumento dell'emoglobina a 240 g / l.

Per diagnosi differenziale patologia, vengono utilizzati tipi speciali di ricerca e analisi. Vengono consultati urologo, cardiologo, gastroenterologo. Il medico prescrive:

• analisi biochimica sangue: determina il livello acido urico, fosfatasi alcalina;
• esame radiologico - rivela un aumento dei globuli rossi circolanti;
• puntura sternale - recinto per analisi citologica midollo osseo dallo sterno;
• trepanobiopsia - istologia dei tessuti da ilio, rivelando iperplasia a tre crescite;
• analisi genetiche molecolari.

Ricerca di laboratorio

La malattia della policitemia è confermata da cambiamenti ematologici nei parametri del sangue. Ci sono parametri che caratterizzano lo sviluppo della patologia. Dati ricerca di laboratorio indicando la presenza di policitemia:

Indice	Unità	Senso
Emoglobina
Massa di globuli rossi circolanti
Eritrocitosi	cellule/litro
Leucocitosi		oltre 12x109
trombocitosi		oltre 400x109
Ematocrito
Livello sierico di vitamina B 12
Fosfatasi alcalina		oltre 100
Indicatore di colore

Diagnostica dell'hardware

Dopo aver condotto i test di laboratorio, gli ematologi prescrivono test aggiuntivi. Per valutare il rischio di sviluppare disturbi metabolici e tromboemorragici, viene utilizzata la diagnostica hardware. Il paziente viene sottoposto a ricerca a seconda delle caratteristiche del decorso della malattia. A un paziente con policitemia viene somministrato:

• Ecografia della milza, reni;
• esame del cuore - ecocardiografia.

I metodi di diagnostica hardware aiutano a valutare le condizioni delle navi, a identificare la presenza di sanguinamento, ulcere. Nominato:

• fibrogastroduodenoscopia (FGDS) - uno studio strumentale delle mucose dello stomaco, duodeno;
• dopplerografia ad ultrasuoni (USDG) dei vasi del collo, della testa, delle vene delle estremità;
• TAC organi interni.

Trattamento della policitemia

Prima di procedere a attività terapeutiche, è necessario scoprire il tipo di malattia e le sue cause: il regime di trattamento dipende da questo. La sfida per gli ematologi è:

• nella policitemia primaria, prevenire l'attività del tumore influenzando la neoplasia nel midollo osseo;
• nella forma secondaria - identificare la malattia che ha provocato la patologia ed eliminarla.

Il trattamento della policitemia comprende l'elaborazione di un piano di riabilitazione e prevenzione per un particolare paziente. La terapia include:

• salasso, che riduce il numero di globuli rossi alla normalità: ogni due giorni vengono prelevati 500 ml di sangue dal paziente;
• mantenimento attività fisica;
• eritocitoforesi: prelievo di sangue da una vena, seguito da filtrazione e ritorno al paziente;
• dieta;
• trasfusione di sangue e dei suoi componenti;
• chemioterapia per prevenire la leucemia.

In situazioni difficili che minacciano la vita del paziente, viene eseguito un trapianto di midollo osseo, una splenectomia è la rimozione della milza. Nel trattamento della policitemia si presta molta attenzione all'uso farmaci. Il regime di trattamento include l'uso di:

• ormoni corticosteroidi - corso severo malattia;
• agenti citostatici- Idrossiurea, Imiphos, che riducono la crescita delle cellule maligne;
• agenti antipiastrinici che fluidificano il sangue - Dipiridamolo, Aspirina;
• Interferone, che aumenta forze difensive migliorare l'efficacia dei citostatici.

Il trattamento sintomatico prevede l'uso di farmaci che riducono la viscosità del sangue, prevengono la trombosi e lo sviluppo di sanguinamento. Gli ematologi prescrivono:

• escludere la trombosi vascolare - eparina;
• con grave sanguinamento - acido aminocaproico;
• in caso di eritromelalgia - dolore alla punta delle dita - farmaci antinfiammatori non steroidei - Voltaren, indometacina;
• con prurito cutaneo - antistaminici - Suprastin, Loratadin;
• con una genesi infettiva della malattia - antibiotici;
• per cause ipossiche - ossigenoterapia.

Salasso o eritrocitoferesi

Un modo efficace per trattare la policitemia è la flebotomia. Quando viene eseguito il salasso, il volume del sangue circolante diminuisce, il numero di globuli rossi (ematocrito) diminuisce e il prurito cutaneo viene eliminato. Caratteristiche del processo:

• prima della flebotomia, al paziente viene somministrata eparina o reopoliglyukin per migliorare la microcircolazione, il flusso sanguigno;
• l'eccesso viene rimosso con le sanguisughe o viene praticata un'incisione, una puntura di una vena;
• vengono rimossi fino a 500 ml di sangue alla volta;
• la procedura viene eseguita con un intervallo da 2 a 4 giorni;
• l'emoglobina si riduce a 150 g/l;
• l'ematocrito è regolato al 45%.

Un altro metodo di trattamento della policitemia, l'eritrocitoferesi, è efficace. Con l'emocorrezione extracorporea, i globuli rossi in eccesso vengono rimossi dal sangue del paziente. Ciò migliora i processi di emopoiesi, aumenta il consumo di ferro da parte del midollo osseo. Schema per eseguire la citoferesi:

1. Creare Circolo vizioso- in un paziente, le vene di entrambe le mani sono collegate tramite un apparato speciale.
2. Il sangue viene prelevato da uno.P
3. Viene fatto passare attraverso un apparecchio con centrifuga, separatore, filtri, dove vengono eliminati alcuni dei globuli rossi.
4. Il plasma purificato viene restituito al paziente, iniettato in una vena dell'altro braccio.

Terapia mielosoppressiva con citostatici

Nella grave policitemia, quando il salasso non dà risultati positivi, i medici prescrivono farmaci che sopprimono la formazione e la riproduzione delle cellule cerebrali. Il trattamento con citostatici richiede esami del sangue continui per monitorare l'efficacia della terapia. Le indicazioni sono fattori associati alla sindrome policitemica:

• complicanze viscerali e vascolari;
• prurito della pelle;
• splenomegalia;
• trombocitosi;
• leucocitosi.

Gli ematologi prescrivono farmaci sulla base dei risultati dei test, quadro clinico malattie. Le controindicazioni per la terapia citostatica sono l'età da bambini. Farmaci usati per trattare la policitemia:

• mielobramolo;
• Imifo;
• Ciclofosfamide;
• Alkeran;
• Mielosano;
• Idrossiurea;
• Ciclofosfamide;
• Mitobronitolo;
• Busulfano.

Preparativi per la normalizzazione dello stato aggregato del sangue

Gli obiettivi del trattamento per la policitemia: normalizzazione dell'ematopoiesi, che include garantire lo stato liquido del sangue, la sua coagulazione durante il sanguinamento, il ripristino delle pareti dei vasi sanguigni. I medici hanno una seria scelta di farmaci per non danneggiare il paziente. Prescrivere farmaci che aiutano a fermare il sanguinamento - emostatici:

• coagulanti - Trombina, Vikasol;
• inibitori della fibrinolisi - Kontrykal, Amben;
• stimolanti dell'aggregazione vascolare - cloruro di calcio;
• farmaci che riducono la permeabilità - Rutina, Adroxon.

Di grande importanza nel trattamento della policitemia per ripristinare lo stato aggregato del sangue è l'uso di agenti antitrombotici:

• anticoagulanti - eparina, irudina, fenilina;
• fibrolitici - streptoliasi, fibrinolisina;
• agenti antipiastrinici: piastrine - Aspirina ( Acido acetilsalicilico), Dipiridamolo, Indobrufen; eritrociti - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifylline.

prognosi di recupero

Cosa attende un paziente con diagnosi di policitemia? Le previsioni dipendono dal tipo di malattia, dalla diagnosi e dal trattamento tempestivi, dalle cause e dalle complicanze. La malattia di Wakez nella sua forma primaria ha uno scenario di sviluppo sfavorevole. L'aspettativa di vita è fino a due anni, che è associata alla complessità della terapia, rischi elevati formazione di ictus, infarti, conseguenze tromboemboliche. La sopravvivenza può essere aumentata utilizzando i seguenti trattamenti:

• irradiazione locale della milza con fosforo radioattivo;
• procedure di salasso per tutta la vita;
• chemioterapia.

Una prognosi più favorevole per la forma secondaria di policitemia, anche se la malattia può provocare nefrosclerosi, mielofibrosi, eritrocianosi. Sebbene guarigione completa impossibile, la vita del paziente viene prolungata per un periodo significativo - superiore a quindici anni - a condizione che:

• monitoraggio costante da parte di un ematologo;
• trattamento citostatico;
• emocorrezione regolare;
• sottoposti a chemioterapia;
• eliminazione dei fattori che provocano lo sviluppo della malattia;
• trattamento delle patologie che hanno causato la malattia.

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Eritremia (policitemia vera, eritrocitosi, malattia di Wakez)

Cos'è l'eritremia (policitemia vera, eritrocitosi, malattia di Wakez) -

eritremia - malattia cronica sistema ematopoietico di una persona con una violazione predominante dell'eritropoiesi, un aumento del contenuto di emoglobina ed eritrociti nel sangue. Di solito la malattia compare all'età di 40-60 anni, il più delle volte l'eritremia si verifica negli uomini. I bambini raramente si ammalano; la storia familiare di altri casi della malattia non è annotata.

Cosa provoca / Cause di eritremia (policitemia vera, eritrocitosi, malattia di Wakez):

IN Ultimamente sulla base di osservazioni epidemiologiche, vengono fatte ipotesi sulla relazione della malattia con la trasformazione delle cellule staminali. Si osserva una mutazione della tirosina chinasi JAK 2 (Janus chinasi), dove la valina è sostituita dalla fenilalanina in posizione 617. Tuttavia, questa mutazione si verifica anche in altri malattie ematologiche, ma con policitemia più spesso.

Sintomi di eritremia (vera policitemia, eritrocitosi, malattia di Wakez):

SU fasi iniziali i sintomi della malattia sono generalmente assenti. Tuttavia, con l'aumentare dei cambiamenti nel sistema di afflusso di sangue, i pazienti lamentano una vaga sensazione di pienezza alla testa, mal di testa e vertigini. Altri sintomi compaiono a seconda di quali sistemi corporei sono interessati. Paradossalmente, l'emorragia può essere una complicazione dell'eritremia.

Il palcoscenico espanso è caratterizzato da un più luminoso sintomi clinici. Il più frequente e segno distintivo sono mal di testa, che a volte hanno il carattere di emicranie lancinanti con disabilità visiva.

Molti pazienti lamentano dolore nella regione del cuore, a volte sotto forma di angina pectoris, dolore alle ossa, nella regione epigastrica, perdita di peso, disturbi della vista e dell'udito, umore instabile, pianto. Sintomo comune l'eritremia è prurito. Può essere dolore parossistico alla punta delle dita delle mani e dei piedi. Il dolore è accompagnato da arrossamento della pelle.

All'esame, uno speciale colore rosso-cianotico della pelle con una predominanza di un tono ciliegia scuro attira l'attenzione. C'è anche arrossamento delle mucose (congiuntiva, lingua, palato fine). A causa della frequente trombosi delle estremità, si osserva un oscuramento della pelle delle gambe, a volte ulcere trofiche. Molti pazienti lamentano gengive sanguinanti, sanguinamento dopo l'estrazione del dente, lividi sulla pelle. Nell'80% dei pazienti c'è un aumento della milza: nella fase espansa è moderatamente ingrossata, nella fase terminale si osserva spesso splenomegalia grave. Il fegato è solitamente ingrossato. Spesso nei pazienti con eritremia, un aumento di pressione sanguigna. A causa della malnutrizione della mucosa e della trombosi vascolare, possono verificarsi ulcere del duodeno e dello stomaco. Un posto importante nel quadro clinico della malattia è occupato dalla trombosi vascolare. Di solito si osserva la trombosi delle arterie cerebrali e coronarie, nonché dei vasi sanguigni. estremità più basse. Insieme alla trombosi, i pazienti con eritremia sono inclini allo sviluppo di emorragie.

Nella fase terminale, il quadro clinico è determinato dall'esito della malattia: cirrosi epatica, trombosi coronarica, concentrazione di rammollimento nel cervello a causa della trombosi vasi cerebrali ed emorragie, mielofibrosi, accompagnate da anemia, leucemia mieloide cronica e leucemia acuta.

La prognosi dipende dall'età del paziente al momento della diagnosi, del trattamento e delle complicanze. La mortalità è elevata in assenza di trattamento e nei casi in cui l'eritremia è associata alla leucemia e ad altri tumori.

Diagnosi di eritremia (vera policitemia, eritrocitosi, malattia di Wakez):

Di grande importanza nella diagnosi della policitemia vera è la valutazione clinica, ematologica e parametri biochimici malattia. Caratteristica aspetto paziente (colore specifico della pelle e membrane mucose). Ingrossamento della milza, fegato, tendenza alla trombosi. Cambiamenti nei parametri del sangue: ematocrito, numero di eritrociti, leucociti, piastrine. Un aumento della massa del sangue circolante, un aumento della sua viscosità, bassa VES, un aumento del contenuto di fosfatasi alcalina, leucociti, vitamina B 12 sierica. È necessario escludere malattie in cui vi è ipossia e trattamento inadeguato con vitamina B 12.
Per chiarire la diagnosi, è necessario condurre la trepanobiopsia e l'esame istologico del midollo osseo.

Gli indicatori più comunemente usati per confermare la policitemia vera sono:

1. Aumento della massa dei globuli rossi circolanti:
   • per uomo - 36 ml / kg,
   • per le donne - più di 32 ml / kg
2. Aumento dell'ematocrito >52% negli uomini e >47% nelle donne, aumento dell'emoglobina >185 g/l negli uomini e >165 g/l nelle donne
3. Saturazione sangue arterioso ossigeno (oltre il 92%)
4. Ingrandimento della milza - splenomegalia.
5. Perdita di peso
6. Debolezza
7. sudorazione
8. Nessuna eritrocitosi secondaria
9. Disponibilità anomalie genetiche nelle cellule del midollo osseo, fatta eccezione per la presenza di una traslocazione cromosomica Filadelfia cromosomi o con gene BCR ABL riarrangiato
10. Formazione di colonie da parte delle cellule eritroidi in vivo
11. Leucocitosi superiore a 12,0 × 10 9 l (in assenza di reazione di temperatura, infezioni e intossicazioni).
12. Trombocitosi superiore a 400,0×10 9 per litro.
13. Un aumento del contenuto di fosfatasi alcalina nei granulociti neutrofili di oltre 100 unità. (in assenza di infezioni).
14. Livello sierico di vitamina B 12 - più di 2200 ng
15. Basso livello eritropoietina
16. La puntura del midollo osseo e l'esame istologico del punteggiato ottenuto dalla biopsia trephine mostrano un aumento dei megacariociti.

Trattamento dell'eritremia (vera policitemia, eritrocitosi, malattia di Wakez):

La flebotomia (trattamento del salasso) può ridurre rapidamente i globuli rossi. La frequenza e il volume del salasso dipendono dalla gravità dell'eritremia. Dopo una serie di tali procedure, non c'è abbastanza ferro nel corpo, che stabilizza la produzione di globuli rossi e riduce la necessità di salasso.

Nella fase avanzata dell'eritremia è indicata la terapia citostatica. Il farmaco citostatico più efficace nel trattamento dell'eritremia è l'imifos. Il farmaco viene somministrato per via intramuscolare o endovenosa alla dose di 50 mg al giorno per i primi 3 giorni e poi a giorni alterni. Per il corso del trattamento - 400-600 mg. L'effetto di imifos è determinato dopo 1,5-2 mesi, poiché il farmaco agisce a livello del midollo osseo. In alcuni casi si sviluppa anemia, che di solito scompare gradualmente da sola. Con un sovradosaggio di imiphos, può verificarsi ipoplasia ematopoietica, per il cui trattamento vengono utilizzati prednisolone, nerobol, vitamina B6 e B12, nonché trasfusioni di sangue. Durata media la remissione è di 2 anni, la terapia di mantenimento non è richiesta. Con una recidiva della malattia, persiste la sensibilità all'imiphos. Con l'aumento della leucocitosi, la rapida crescita della milza, il mielobromolo viene prescritto a 250 mg per 15-20 giorni. Meno efficace nel trattamento dell'eritremia mielosan. COME rimedi sintomatici trattamento dell'eritremia con anticoagulanti, farmaci antipertensivi, aspirina.

Nei casi più gravi vengono utilizzati metodi di trattamento che inibiscono l'attività del midollo osseo. In precedenza, usavano fosforo radioattivo o farmaci antitumorali, che a volte portavano allo sviluppo della leucemia.

Prevenzione dell'eritremia (vera policitemia, eritrocitosi, malattia di Wakez):

Quali medici dovresti contattare se hai l'eritremia (policitemia vera, eritrocitosi, malattia di Wakez):

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Il sistema ematopoietico nel corpo assicura la sua attività vitale. Tutti i componenti del corpo umano, nessuno escluso, dipendono dalla salute del sistema ematopoietico. Molti probabilmente hanno sentito che esiste una malattia del sangue. Esistono molti tipi di patologie del sistema circolatorio e le cause del loro verificarsi. Uno di questi è la malattia di Wakez, l'eritremia o la leucemia cronica: tutti questi sono termini identici relativi alla patologia maligna dell'ematopoiesi. Ora diamo un'occhiata più da vicino all'eritremia: cos'è e i segni di questa malattia.

La patogenesi dell'eritremia

Malattia di eritremia - che cos'è? La malattia di Wakez o eritremia, che, di fatto, è correlata ai termini medici di una deviazione nell'attività del sistema circolatorio, è caratterizzata da un aumento critico della viscosità del sangue. La coagulazione del sangue si verifica a causa della crescita elementi sagomati sangue (principalmente eritrociti), una condizione chiamata policitemia vera. Viene chiamata anche policitemia primaria, termine derivato dal greco poly che significa molti e cytus che significa cellula.

L'eziologia dell'eritremia - che cos'è? Questo condizione patologica sistema ematopoietico, in cui il midollo osseo produce troppi globuli rossi. A causa dell'eccesso di globuli rossi e di alcune altre cellule del sangue, il sangue diventa viscoso. Il sangue addensato circola con difficoltà attraverso i vasi, inoltre, è irto di una maggiore formazione di coaguli di sangue. Con un tale sviluppo di eventi, su qualsiasi fornitura completa di organi e tessuti con ossigeno e nutrienti fuori questione. Come risultato della malattia di Vakeza, l'ipossia progredisce, il che aumenta solo con il tempo e comporta intero complesso problemi di salute. L'eritremia è divisa in vera e relativa. La vera eritremia è accompagnata da un aumento delle piastrine e dei leucociti.

Cos'è l'eritremia fu scoperta per la prima volta da Vakez nel 1892, motivo per cui la malattia prese il suo nome. E solo nel 1903 fu finalmente stabilito che a causa di patologia maligna un aumento dell'attività dell'organo centrale dell'ematopoiesi, cioè il midollo osseo.

Fu il seguace del Dr. Vakez, Osler, che individuò la malattia in una categoria nosologica individuale di malattie del sistema ematopoietico.

Sintomi della malattia di Wakez in quantità predominante casi clinici si verificano nella popolazione anziana, in particolare maschi, di età compresa tra 65 e 85 anni. Nei pazienti anziani, l'eritremia si verifica a lungo, spesso in forma latente(leucemia cronica). Tra le persone dentro periodo di età gioventù o maturità, la malattia di Wakez è molto rara. Ma quei casi isolati che vengono rilevati indicano il rapido sviluppo dell'eritremia. E la forma acuta della malattia di Wakez si verifica principalmente nelle donne.

Un'eziologia così insolita dell'eritremia, secondo gli scienziati nel campo della medicina, potrebbe essere dovuta a una predisposizione genetica. Quindi, da un antenato malato che aveva una leucemia cronica lenta, se la patologia veniva trasmessa ai discendenti. Nella generazione più giovane, l'eritremia procedeva già in una forma più veloce. Ma l'ereditarietà non è l'unica causa della malattia di Wakez.

Cause di eritremia

Patologie renali:

• Idronefrosi.
• Stenosi delle arterie renali.
• Trapianto di rene.
• cisti.

Tumori che provocano eritropoietina:

• Carcinoma epatocellulare.
• Oncologia dei reni.
• Cancro ovarico.
• Feocromocitoma.
• Cisti e adenomi della ghiandola pituitaria.
• Processi tumorali nel cervelletto.
• Mioma uterino.

L'eritrocitosi da stress, nota anche come sindrome di Gaisbeck o pseudopolicitemia, si riferisce agli eritrociti relativi. Con una forma relativa di eritremia, aumenta la velocità di sedimentazione degli eritrociti. Stato simile a causa di una diminuzione del volume plasmatico, che porta anche a un eccesso della massa eritrocitaria richiesta. Caratteristiche cliniche l'eritrocitosi da stress copre l'obesità, l'ipertensione, la reattività del sistema vascolare.

Fasi di vera eritremia

L'eritremia di primo stadio (iniziale) è caratterizzata dall'assenza di sintomi. La persona si sente nel solito modo, il sistema ematopoietico funziona ancora normalmente, ma il processo di aumento della produzione di globuli rossi sta già iniziando a prendere slancio. In questa fase della malattia di Wakez, anche se vengono eseguiti test, mostreranno un eccesso insignificante di tutti gli elementi del sangue, ad eccezione dei leucociti, motivo per cui potrebbe esserci un aumento dell'afflusso di sangue a tutti gli organi interni.

In questa fase di eritremia, sia il medico che il paziente stesso non dovrebbero sottovalutare, a prima vista, presumibilmente abbastanza test normali. Conoscendo una tale patologia dell'apparato ematopoietico come l'eritremia, è meglio andare sul sicuro e, in caso di minimo sospetto, continuare la ricerca. Ciò aiuterà a dissipare i sospetti sulla presenza della malattia di Wakez o ad iniziare il trattamento in tempo per evitare gravi conseguenze e prolungare significativamente la vita del paziente. Lo stadio iniziale dell'eritremia con inattività può durare circa sei anni.

A partire dal secondo stadio (A), la persona mostra già sintomi di eritremia. La malattia di Wakez in questa fase può durare dai 10 ai 12 anni. Durante questo periodo di eritremia in una persona, gli organi ematopoietici, come la milza e il fegato, crescono gradualmente e aumentano di dimensioni. Negli esami del sangue per la malattia di Wakez, la carenza di ferro è chiaramente visibile.

IN sistema vascolare con l'eritremia si può osservare la formazione di trombi.

L'eritremia del secondo stadio (B) è caratterizzata da un pronunciato aumento del fegato e della milza dovuto a processi tumorali. Nel midollo osseo con la malattia di Wakez, puoi vedere molto tessuto guarito. Un paziente che si trova in questo periodo di progressione della malattia di Wakez può notare una tendenza al sanguinamento. E quando si esamina il corpo, viene facilmente rilevato un gran numero di coaguli di sangue.

Il terzo stadio dell'eritremia - anemico, si verifica se il paziente trascura l'esame e il trattamento. Il periodo del suo sviluppo dall'inizio dell'eritremia va dai 9 ai 23 anni. Oltre a tutte le suddette deviazioni, gradualmente le cellule del sangue cessano di far fronte alla missione loro assegnata, il che comporta molti processi irreversibili nel corpo umano. Uno di questi processi è la cicatrizzazione su larga scala del tessuto cerebrale. In questa fase dell'eritremia, le possibilità di rimanere in vita sono minime. A sorveglianza costante medici e il trattamento continuo della malattia di Wakez, è possibile mantenere l'attività vitale nel corpo per qualche tempo. Ma è improbabile che questo stato di cose duri a lungo.

Segni clinici di eritremia

Come è già diventato chiaro dalla sezione precedente, che direttamente dallo stadio dell'eritremia, i sintomi sono di vari gradi di gravità. Se l'eritremia non ha ancora preso slancio, la persona non ha eseguito esami del sangue e non si è sottoposta a esami. In questo caso, la malattia di Vaquez può essere sospettata dai seguenti segni.

Sintomi di eritremia (pletora):

1. Il sanguinamento prolungato dovuto alla minima lesione si verifica a causa del trabocco del sangue del corpo e di una violazione del processo di coagulazione.
2. Compaiono vene gonfie (soprattutto nel collo).
3. La pelle assume un colore ciliegia (viso, mani).
4. C'è iperemia delle labbra e della lingua (tonalità rosso-blu), così come la congiuntiva del bulbo oculare.
5. Sensazioni di prurito della pelle, che si intensificano dopo le procedure dell'acqua.
6. A volte può esserci una sensazione di bruciore alle estremità delle dita, naso, lobi delle orecchie(eritromelalgia).
7. A dolore intenso e la combustione sono unite da macchie cianotiche.

Con l'eritremia, il dolore e il bruciore agli arti si verificano a causa dei microtrombi, dovuti alla formazione di un gran numero di piastrine. Nella malattia di Wakez, i sintomi possono essere sotto forma di ulcere duodenali. Le ulcere duodenali accompagnano l'eritremia a causa della formazione di coaguli di sangue nei vasi della mucosa gastrointestinale, che a loro volta portano a un deterioramento del trofismo. E il risultato della formazione di trombi negli organi digestivi non è solo l'ulcera peptica, ma anche l'attivazione batteri patogeni Helicobacter pylori.

Con il decorso della malattia di Wakez, il paziente sviluppa processi necrotici nei tessuti degli arti superiori e inferiori. Questa condizione patologica si sviluppa a causa del blocco dei capillari con una sostanza ematica viscosa. Alterazioni necrotiche nei tessuti si manifestano dapprima con perdita di sensibilità, diventano freddi al tatto e pallidi. E quando il processo di saturazione dei tessuti con sostanze nutritive e ossigeno si interrompe, questi luoghi diventano neri e sono soggetti a escissione o amputazione.

Per quanto riguarda il cuore con la malattia di Wakez, a causa del trabocco di sangue, c'è uno stiramento (dilatazione) delle cavità cardiache. E a causa della trombosi, i casi di infarto del miocardio o ictus cerebrale, così come il tromboembolismo polmonare, non sono rari. Pertanto, ai primi segni di eritremia, è necessario iniziare il trattamento per evitare la disabilità e salvarti la vita il più a lungo possibile.

Chi è incline all'eritremia

Nella zona a rischio per l'incidenza di eritremia sono persone:

1. Con patologia dell'apparato respiratorio.
2. La presenza di processi oncologici.
3. sottoposto a continue sollecitazioni.
4. Con grave intossicazione del corpo.
5. Se l'esposizione alle radiazioni ha avuto luogo.
6. A causa di importanti interventi chirurgici.
7. In caso di violazione della struttura della proteina dell'emoglobina (emoglobinopatia).
8. Con deviazioni nel sistema endocrino.
9. Per forti fumatori.

Diagnosi di eritremia

La malattia di Wakez può essere diagnosticata donando il sangue per l'analisi e sottoponendosi a esame utilizzando dispositivi strumentali.

Metodi per diagnosticare l'eritremia:

• L'analisi clinica generale della massa sanguigna mostra il livello di eritrociti, emoglobina, piastrine, leucociti, ematocrito e VES.
• Uno studio biochimico della sostanza ematica stabilisce indicatori di acido urico, bilirubina, ferro, fosfatasi alcalina, AST (aspartato aminotransferasi) e ALT (alanina aminotransferasi).
• Uno studio di laboratorio del flusso sanguigno del TIBC rivela il livello di siero totale che lega il ferro.
• Lo studio dei campioni di sangue per stabilire il livello di eritropoietina. Determinando gli indicatori di questo ormone, è possibile rilevare il grado di deviazioni nel sistema ematopoietico.
• L'ecografia (ecografia) viene utilizzata per esaminare il fegato e la milza.

Esame del midollo osseo nella malattia di Wakez mediante metodo istologico o citologico. A tale scopo viene eseguita una trepanobiopsia o una puntura sternale. Oltre a tutto, sarà utile condurre la dopplerografia. IL metodo diagnostico mostra la velocità del flusso sanguigno negli organi e nei tessuti studiati. Grazie alla Dopplerografia nella malattia di Wakez è possibile identificare aree del sistema circolatorio interessate da coaguli di sangue.

Terapia per la malattia di Wakez

Il trattamento dell'eritremia è ridotto al mantenimento del livello di ematocrito ed emoglobina. Perché non è possibile curare completamente la malattia di Wakez, a causa di sviluppo nascosto. E al momento della comparsa dei sintomi, l'eritremia ha già un processo irreversibile. Ma è del tutto possibile fermare e frenare la progressione sia della vera che della relativa malattia di Vaquez, naturalmente, sotto il vigile controllo dell'ematologo curante.

Il trattamento dell'eritremia di solito comporta l'assunzione di una serie di farmaci:

• Preparazioni contenenti ferro per mantenere i livelli di emoglobina.
• Medicinali per controllare il livello di acido urico nel corpo.
• Farmaci che inibiscono l'iperplasia dei germi nel midollo osseo.
• Farmaci che riducono la formazione di coaguli di sangue.
• Preparati per la normalizzazione della milza e del fegato.
• Citostatici, la cui azione è volta a sopprimere i processi tumorali.

I farmaci per il trattamento dell'eritremia nella maggior parte hanno gravi effetti collaterali. È severamente vietato assumere medicinali per la malattia di Wakez a propria discrezione, poiché invece di effetto terapeutico può causare danni irreparabili al corpo. Il corso del trattamento e il dosaggio della terapia per la malattia di Wakez devono essere concordati con il medico curante. E solo sulla base dei risultati del sondaggio, tenendo conto di tutto caratteristiche individuali organismo.

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Malattia di Wakez
Questa malattia ha molti nomi: policitemia, policitemia vera, eritremia e, in onore degli autori che per primi l'hanno scoperta e descritta in dettaglio, malattia di Wakez o malattia di Wakez-Osler.
Osler ha collegato l'insorgenza di policitemia con un aumento dell'attività del midollo osseo. La differenza tra questa malattia e l'eritrocitosi è l'assenza di danni a organi o sistemi del corpo umano, che sono accompagnati da un forte aumento del numero di globuli rossi nel sangue.
La policitemia può essere attribuita alla leucemia cronica, quando il tumore colpisce tutti i germogli ematopoietici, interessando in misura maggiore l'eritrocita. La malattia è caratterizzata da un aumento del numero non solo di eritrociti, ma anche di altri cellule del sangue(leucociti, piastrine), un aumento dell'emoglobina, della viscosità e della massa del sangue circolante, nonché della sua coagulazione. Tutto ciò porta all'interruzione del normale afflusso di sangue a organi e sistemi, ipossia e formazione di coaguli di sangue.
La causa della malattia non è stata stabilita. Tuttavia fattore ereditario svolge un ruolo nel suo sviluppo. Malattia lunghi anni può essere asintomatico, manifestandosi in età avanzata (dopo i 60-70 anni), più spesso nei maschi.
Quadro clinico
La malattia procede a lungo e ha un decorso relativamente benigno. Nella fase iniziale, i sintomi della malattia sono lievi, i pazienti lamentano mal di testa, vertigini, riduzione delle prestazioni, freddo alle braccia e alle gambe e disturbi del sonno. Successivamente appare il prurito, che è il principale segno diagnostico della malattia e si verifica in quasi la metà dei pazienti. Il colore della pelle cambia, acquisisce un carattere viola-cianotico, questo è particolarmente evidente su viso, collo, mani. La trombosi delle estremità non solo provoca lo scolorimento della pelle, ma contribuisce anche alla formazione di ulcere trofiche. Spesso ci sono trombosi dei vasi del cervello e del cuore, si formano ulcere del duodeno e dello stomaco. Quasi tutti i pazienti hanno splenomegalia (ingrossamento della milza). Un aumento della pressione sanguigna con un simultaneo ingrossamento della milza è considerato il segno distintivo della policitemia.
L'esito della malattia può essere trombosi di vari organi, anemia, leucemia acuta, cirrosi epatica .
Diagnostica
La diagnosi della malattia viene effettuata sulla base del quadro clinico, dei dati di laboratorio (emogramma, istologia del midollo osseo). Il numero di globuli rossi in 1 ml di sangue aumenta a 7-10 milioni; l'emoglobina raggiunge 180 - 240 g / l; ematocrito - oltre il 52% (negli uomini) e oltre il 47% (nelle donne).
Trattamento
La tattica del trattamento dei pazienti è determinata dal medico in base alle manifestazioni della malattia e allo stadio della malattia.
I metodi principali includono: salasso, uso di citostatici, terapia sintomatica.

Policitemia vera (eritremia, malattia di Wakez) si riferisce alle malattie mieoproliferative, durante le quali, quando una cellula staminale viene danneggiata, avviene la proliferazione dei suoi tre germogli. in corso istruzione avanzata eritrociti, in misura minore - leucociti e piastrine. Quasi sempre con questa malattia si osserva metaplasia mieloide della milza.

Il numero di casi di eritremia è di 1 su 100mila della popolazione e negli uomini questa patologia è in qualche modo più comune che nelle donne. Tra le persone di età superiore ai 60 anni, la malattia di Wakez è più comune che in altri gruppi di età.

Eziologia e patogenesi della policitemia vera

La base della malattia è la trasformazione della cellula staminale ematopoietica, che dà il diritto di considerare la malattia di Wakez come una malattia neoplastica clonale.

Una cellula staminale pluripotente subisce una trasformazione maligna, che porta al coinvolgimento di tutti e tre i lignaggi ematopoietici nel processo. Le cellule del germe eritroide raggiungono la massima proliferazione. Poiché si verifica in assenza di eritropoietina, questa caratteristica è specifica dell'eritremia.

Un segno caratteristico della malattia di Wakez sono anche gli accumuli di megacariociti polimorfici.

Con un aumento della massa dei globuli rossi circolanti, l'ematocrito aumenta, il sangue diventa più viscoso. La combinazione di questi fattori insieme alla trombocitosi porta a compromissione della microcircolazione e frequenti complicanze tromboemboliche. Parallelamente, si verifica lo sviluppo della metaplasia mieloide della milza.

Quadro clinico della malattia di Wakez

La malattia procede in 4 fasi riflettendo i processi patologici che si verificano nel midollo osseo e nella milza.

Nella prima fase della malattia si nota l'eritrocitosi, nel midollo osseo - panmielosi. La durata di questo acciaio è fino a 5 anni.

La malattia in questa fase è accompagnata da pletora, acrocianosi, bruciore e parestesie ai polpastrelli. Alcuni pazienti notano la comparsa di prurito cutaneo dopo il lavaggio. Un aumento del volume degli eritrociti circolanti porta alla comparsa di ipertensione arteriosa in pazienti che, prima dell'inizio della malattia, non si lamentavano di questo sintomo, o aggravamento di ipertensione già esistente, che è difficile da trattare con i tradizionali farmaci antipertensivi. I sintomi della malattia coronarica, l'aterosclerosi cerebrale diventano più pronunciati.

Poiché la malattia si sviluppa gradualmente, dalla sua comparsa alla diagnosi occorrono dai 2 ai 4 anni.

Malattia di Wakez in stadio II chiamata eritremica e dura dai 10 ai 15 anni. Oltre all'eritrocitosi, vi è un aumento del contenuto di neutrofili con uno spostamento a sinistra. L'immagine del midollo osseo in questa fase della malattia è caratterizzata da iperplasia totale a tre crescite con megacariocitosi pronunciata. La metaplasia mieloide della milza è ancora assente, ma è presente splenomegalia dovuta all'aumentato sequestro di eritrociti e piastrine.

Questa fase della malattia è accompagnata da più gravi e più frequenti complicanze vascolari. Esiste un rischio maggiore di sviluppare complicanze trombotiche nei pazienti anziani con una storia di trombosi pregressa.

I vasi trombizzati più comuni del cervello, le arterie coronarie e i vasi che alimentano gli organi addominali.

Spesso, con la vera policitemia, nonostante un aumento del numero di piastrine, si osserva una sindrome emorragica, manifestata da epistassi e abbondante perdita di sangue dopo l'estrazione del dente. Ciò è dovuto alla lenta conversione del fibrinogeno in fibrina e alla ridotta retrazione del coagulo di sangue.

Le complicazioni viscerali nella malattia di Wakez possono essere erosioni e ulcere dello stomaco e del duodeno. Sono il risultato di un flusso sanguigno alterato e del trofismo della mucosa dello stomaco e dell'intestino.

Eritremia di secondo stadio B caratterizzato dall'aggiunta di metaplasia mieloide della milza. La splenomegalia diventa più pronunciata. IN sangue periferico si osserva leucocitosi, lo spostamento della formula a sinistra si verifica nelle forme giovani. Il midollo osseo è caratterizzato da panmielosi. Una certa stabilizzazione della condizione dei pazienti in questa fase della malattia può essere dovuta a una diminuzione del livello degli eritrociti a causa della loro maggiore distruzione da parte della milza.

Terzo stadio della malattia di Wakez detto anemico. Oltre al fenomeno dell'anemia nel sangue periferico, si osservano trombocitopenia e pancitopenia. Parallelamente aumentano la splenomegalia e la cachessia.

Diagnosi di eritremia

Criteri permettendo diagnosticare la policitemia vera, sono divisi in principali e aggiuntivi.

I primi includono un aumento della massa dei globuli rossi circolanti con la normale saturazione del sangue arterioso con l'ossigeno, così come la splenomegalia.

Ulteriori sintomi sono trombocitosi e leucocitosi in assenza di segni di infezione, un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina superiore a 100 unità, alto contenuto vitamina B12.

Attualmente, grande importanza nella diagnosi di eritremia è attribuita all'immagine del midollo osseo.

Trattamento della vera policitemia

Per la prevenzione della trombosi, l'aspirina viene prescritta alla dose da 50 a 250 mg al giorno.

Spesso, con la correzione della microcircolazione, i sintomi del prurito cutaneo scompaiono dopo bagno caldo. Tuttavia, in alcuni casi, per eliminare questo sintomo, è necessario ricorrere a irradiazione ultravioletta autoblood.

Per ridurre il contenuto del numero di globuli rossi, viene utilizzato il salasso, che deve essere eseguito con molta attenzione. Il sanguinamento frequente può portare a carenza di ferro, che non richiede correzione senza segni di carenza tissutale di questo elemento.

L'eritremia grave richiede l'uso metodi medici diminuzione del numero di globuli rossi. Per questo vengono utilizzati preparati di idrossiurea, alfa-interferone, mielosan.

Nonostante il fatto che la malattia proceda a lungo e in modo relativamente favorevole, sono possibili esiti fatali nella malattia di Wakez a causa di sviluppo di complicanze malattie. La minaccia più comune per la vita del paziente è la trombosi e il tromboembolia, nonché la trasformazione della malattia in leucemia acuta.

Prevenzione della vera policitemia

Sono mirate misure preventive per l'eritremia diagnosi precoce malattie e prevenire lo sviluppo di complicanze della malattia.