Diagnosi di sifilide congenita. Cause della sifilide congenita
La sifilide congenita è una forma della malattia che viene trasmessa da una madre infetta al suo bambino durante la gestazione o attività lavorativa. Va notato che la forma congenita della malattia in un bambino non si manifesta sempre immediatamente dopo la nascita: i primi sintomi possono comparire sia nel periodo fino a un anno, sia già nell'adolescenza.
La diagnosi della malattia si basa su un esame fisico, anamnesi e metodi di ricerca di laboratorio e strumentali. Il trattamento, di regola, è conservativo e comprende la terapia farmacologica, il rispetto delle raccomandazioni generali del medico.
Secondo la classificazione internazionale delle malattie della decima revisione sifilide congenita si riferisce alla sezione "Qualsiasi lesione sifilitica precoce di natura congenita" e ha un significato separato. Pertanto, il codice ICD 10 è A50.
La prognosi dipenderà dalla forma e dalla tempestività dell'inizio delle misure terapeutiche. Trattamento complesso iniziato prima di sei mesi dà risultati positivi, anche le complicazioni sono quasi completamente escluse.
Eziologia
In questo caso, ce n'è solo uno fattore eziologico per lo sviluppo di una tale malattia in un bambino - infezione della madre. Va anche notato che se a una donna incinta viene diagnosticata una malattia nelle prime fasi della gravidanza, allora, soggetto all'inizio delle misure antisifilitiche, le possibilità di dare alla luce un bambino sano aumentano in modo significativo. Ciò è dovuto al fatto che l'infezione inizia a colpire gli organi interni del bambino solo da 5-6 mesi di sviluppo intrauterino.
Il rischio di dare alla luce un bambino già infetto aumenta significativamente nelle donne con una forma secondaria di questa malattia sessualmente trasmissibile. Inoltre, i seguenti fattori aumentano significativamente il rischio di sviluppare la sifilide congenita nei bambini:
- gravidanza in donne che non sono state trattate affatto;
- nel caso in cui il trattamento non sia stato completato completamente (ovvero la diagnostica di controllo con risultati soddisfacenti);
- Se misure terapeutiche sono stati completati un mese prima dell'inizio del travaglio;
- con risultati discutibili della diagnosi sierologica.
Va notato che un neonato è portatore di infezione, soprattutto se ci sono manifestazioni cutanee di questa malattia. Se la madre rientra nel gruppo dei fattori predisponenti, è necessario un trattamento preventivo per il bambino.
Classificazione
A seconda degli indicatori clinici e della gravità dello sviluppo della malattia in venereologia, si distinguono le seguenti forme di sifilide congenita:
- sifilide fetale;
- sifilide congenita precoce;
- sifilide congenita tardiva;
- sifilide latente.
Inoltre, in alcuni casi, può essere utilizzata una classificazione alquanto semplificata, che implica la divisione del processo patologico nelle seguenti tre forme:
- sifilide congenita precoce con sintomi nei bambini sotto i due anni;
- sifilide congenita precoce di tipo latente nei bambini di età inferiore ai due anni (ovvero l'assenza di segni clinici sia esternamente che con campioni sierologici);
- forma non specificata della malattia.
Va notato che le previsioni più positive si osservano con la sifilide congenita precoce, poiché la manifestazione del quadro clinico consente di diagnosticare la malattia in modo tempestivo e iniziare il trattamento, il che aumenta significativamente le possibilità di un completo recupero del bambino .
Sintomi
Il tempo di insorgenza dei primi sintomi e la loro intensità dipenderanno dalla forma della malattia e dall'età del bambino. Quindi, la prima forma di sifilide congenita sarà caratterizzata dai seguenti sintomi:
- gli indicatori di altezza e peso sono molto diversi dalle norme fisiologiche;
- disabilità visiva, che sarà visibile solo durante un esame diagnostico del bambino;
- . In questo caso può essere secco (cioè c'è congestione nasale, non c'è secrezione) o catarrale (secrezione mucosa, a volte purulenta);
- espressioni sulle mucose del naso e della bocca, a volte sanguinano.
Inoltre, compaiono sintomi relativi al funzionamento sistema nervoso e organi interni. In questo contesto, i segni della sifilide congenita forma primitiva sarà caratterizzato come segue:
- ipertonicità;
- pianto senza causa;
- convulsioni;
- violazione del sonno e della veglia;
- vomito, senza motivo apparente;
- rigurgito frequente e abbondante;
- durante una TAC o una risonanza magnetica del cervello può essere rilevato.
Inoltre, con questa forma della malattia, possono essere presenti tali segni affidabili della malattia:
- eruzione cutanea sotto forma di papule. Molto spesso è localizzato nei glutei, nei piedi, nei palmi e intorno alla bocca;
- ingrossamento del fegato e della milza;
- distrofia dentale - denti marroni, con una tacca a forma di falce;
- sviluppo del parenchima: un occhio può essere colpito dalla nascita, il coinvolgimento nella patologia del secondo organo della vista avviene da 6-10 mesi.
Va notato che tutti i segni affidabili della malattia sono estremamente rari allo stesso tempo.
Per quanto riguarda la forma tardiva della sifilide congenita, di norma si manifesta come una complicazione dopo una forma precoce della malattia. I segni della sifilide congenita tardiva sono caratterizzati come segue:
- il bambino è in ritardo nello sviluppo psicologico e fisico;
- difetti estetici del viso;
- deformità articolare estremità più basse;
- danno alla cornea degli occhi, che sarà accompagnato da aumento della lacrimazione e fotofobia;
- infiammazione del labirinto orecchio interno, che sarà accompagnato da una diminuzione dell'acuità uditiva, dolore in canale uditivo. Molto spesso questo è un processo bidirezionale;
- deterioramento della memoria e delle capacità cognitive;
- sviluppo di deviazioni di natura psicologica;
- mal di testa.
Inoltre, con la sifilide congenita tardiva, il rischio di sviluppare complicanze gravi che mettono in pericolo la vita aumenta in modo significativo. Sullo sfondo delle attuali manifestazioni del quadro clinico, il paziente può anche sperimentare la paralisi.
Diagnostica
A causa del fatto che in alcune forme della malattia, le manifestazioni del quadro clinico sono in qualche modo non specifiche (ad esempio, la sifilide nella cavità orale su stato iniziale simile a), è necessaria una diagnosi completa per stabilire una diagnosi accurata.
Prima di tutto, il bambino viene esaminato da un neonatologo e dermatovenereologo, viene chiarita la storia personale della madre e viene studiata la storia medica dei genitori. Ulteriore programma misure diagnostiche può includere quanto segue:
- studi sierologici;
- puntura liquido cerebrospinale;
- Ultrasuoni e tomografia ottica della retina;
- oftalmoscopia;
- esame da parte di un otorinolaringoiatra e otoscopia;
- vestibolometria;
- audiometria;
- TC e RM;
- Ecografia degli organi cavità addominale;
- ECG ed ECO;
- generale analisi clinica sangue;
- esame del sangue biochimico dettagliato;
- Ecografia dei reni;
- radiografia polmonare.
In generale, durante la diagnosi, potrebbe essere necessario consultare (e, se la diagnosi è confermata, il trattamento) da tali specialisti:
- otorinolaringoiatra;
- oculista;
- neurologo;
- ortopedico;
- nefrologo;
- pneumologo;
- dermatovenereologo.
Il programma di trattamento per la sifilide congenita precoce e tardiva dipenderà dal quadro clinico generale, dallo stadio di sviluppo della malattia.
Trattamento
Il trattamento della sifilide congenita si basa sulla terapia antibiotica. In questo caso, i seguenti farmaci sono più efficaci:
- penicilline;
- derivati della tetraciclina;
- eritromicina;
- cefalosporina.
Oltretutto, terapia farmacologica può includere i seguenti farmaci:
- preparati di bismuto;
- immunomodulatori;
- stimolanti biogeni;
- complessi vitaminici e minerali.
Può anche essere prescritta la piroterapia.
I metodi operativi di trattamento in questo caso non sono usati. Il medico può anche dare raccomandazioni generali assistenza all'infanzia e assegnare pasti speciali Tuttavia, questi momenti sono puramente individuali.
Previsione
Se il trattamento viene avviato alle prime manifestazioni del quadro clinico, la prognosi è abbastanza favorevole. Pieno recupero il bambino viene osservato nei casi in cui la terapia specifica è stata iniziata prima dei 6 mesi. Altrimenti alto rischio non solo complicazioni, ma anche morte.
Se la malattia viene diagnosticata in una donna nelle prime fasi della gravidanza, allora questa può essere considerata un'indicazione medica per aborto. Inoltre, è necessario prestare attenzione al fatto che quando si inizia il trattamento contemporaneamente alla gestazione, le possibilità di avere un bambino sano aumentano in modo significativo.
Possibili complicazioni
La mancanza di trattamento o una forma tardiva della malattia è irta dello sviluppo di gravi complicanze, comprese tali malattie:
- idrocefalo;
- cheratite diffusa;
- sordità.
Inoltre, il bambino può rimanere molto indietro sia fisicamente che sviluppo psicologico. Non sono escluse deformazioni delle articolazioni, difetti estetici del viso. È possibile prevenire lo sviluppo di conseguenze così gravi se vengono prese misure preventive per prevenire la malattia.
Prevenzione
In questo caso, le misure per la prevenzione della sifilide congenita si applicano solo ai genitori del bambino, o meglio, a sua madre. Se una donna aveva una tale malattia nella sua anamnesi, allora dovrebbe essere pianificata la concezione di un bambino, prima della quale è necessario sottoporsi a un esame completo.
In generale, la prevenzione della sifilide congenita consiste nelle seguenti raccomandazioni:
- esclusione del sesso occasionale senza preservativo;
- uso di metodi contraccettivi di barriera;
- esame preventivo ai medici;
- durante la diagnosi di malattie sessualmente trasmissibili, trattamento tempestivo e completo.
Inoltre, è necessario comprendere che se una tale malattia viene diagnosticata in uno dei partner, per il secondo è necessario l'esame e il trattamento, se necessario.
- Quali medici dovresti vedere se hai la sifilide congenita tardiva
Cos'è la sifilide congenita tardiva
congenito si chiama sifilide, che si trasmette al nascituro per via transplacentare attraverso il sangue materno.Sifilide congenita tardiva di solito viene alla luce dopo 15-16 anni, e fino ad allora non si manifesta in alcun modo. Tuttavia, a volte i sintomi della sifilide congenita tardiva compaiono a partire dal terzo anno di vita.
Cosa causa la sifilide congenita tardiva
sifilide congenita si sviluppa quando il treponema pallido penetra nel feto vena ombelicale o lungo le fessure linfatiche da una madre con la sifilide. Il feto può essere infettato se la madre è malata prima della gravidanza, così come durante diversi stadi del suo sviluppo. Cambiamenti patologici negli organi e nei tessuti del feto si sviluppano nei mesi V-VI della gravidanza, cioè durante lo sviluppo della circolazione placentare.
Patogenesi (cosa succede?) durante la sifilide congenita tardiva
Secondo un certo numero di scienziati, un'infezione sifilitica può colpire anche l'apparato cromosomico delle cellule germinali dei genitori. Esistono gametopatie sifilitiche (alterazioni degenerative che si sono verificate nelle cellule germinali prima della fecondazione), blastopatie (danni all'embrione durante la blastogenesi) ed embriopatie sifilitiche (alterazioni patologiche nel feto nel periodo da 4 settimane a 4-5 mesi di gravidanza). In tali bambini malati si riscontrano una varietà di difetti di natura fisica, neurologica e mentale, intellettuale.
La sifilide congenita si verifica quando Treponema pallidum entra nel feto attraverso la placenta da una madre con la sifilide. L'infezione del feto può verificarsi sia in caso di malattia materna prima del concepimento, sia successivamente, in diverse fasi dello sviluppo fetale. I treponemi pallidi entrano nel feto attraverso la vena ombelicale o attraverso le fessure linfatiche dei vasi ombelicali. Nonostante la penetrazione precoce del treponema pallido nel corpo fetale, i cambiamenti patologici nei suoi organi e tessuti si sviluppano solo nel 5°-6° mese di gravidanza. Pertanto, il trattamento antisifilitico attivo in prime date la gravidanza può garantire la nascita di una prole sana. Poiché la sifilide secondaria si manifesta con sintomi di spirochetemia, il rischio di avere un bambino malato nelle donne in gravidanza con sifilide secondaria è maggiore. Inoltre, la trasmissione della sifilide alla prole avviene principalmente nei primi anni dopo l'infezione della madre; in seguito questa capacità si indebolisce gradualmente. Conta nascita possibile bambini con sifilide da una madre affetta da sifilide congenita (sifilide di seconda e anche terza generazione). Tuttavia, tali casi sono molto rari. L'esito della gravidanza in una donna con la sifilide è diverso: può concludersi con un aborto tardivo, nascita prematura, la nascita di bambini malati con precoce o manifestazioni tardive malattia o infezione latente. Le donne con sifilide sono caratterizzate da un diverso esito della gravidanza nelle diverse fasi del processo, poiché il grado di infezione del feto dipende dall'attività dell'infezione. La possibilità di infezione del feto per trasmissione dell'infezione attraverso lo sperma dal padre non è stata ancora dimostrata.
Sintomi della sifilide congenita tardiva
Sifilide congenita tardiva (sifilide congenita tarda)
I sintomi clinici si verificano non prima dei 4-5 anni di età, possono essere osservati nel 3 ° anno di vita, ma più spesso - a 14-15 anni e talvolta più tardi. Nella maggior parte dei bambini, la sifilide congenita precoce è asintomatica (sifilide congenita latente precoce) o anche la sifilide latente precoce può essere assente, altri mostrano cambiamenti caratteristici della sifilide congenita precoce (naso a sella, cicatrici di Robinson-Fournier, deformità del cranio). Con la sifilide congenita tardiva, sulla pelle e sulle mucose compaiono tubercoli, gengive, si notano numerose visceropatie, malattie del sistema nervoso centrale e ghiandole endocrine. Il quadro clinico della sifilide tardiva congenita non differisce da quello del periodo terziario della sifilide. Si nota un diffuso indurimento del fegato. I nodi gommosi possono apparire molto meno frequentemente. Possibile danno alla milza, così come nefrosi, nefronefrite. Quando coinvolto in processo patologico del sistema cardiovascolare ha rivelato insufficienza di valvole cardiache, endocardite, miocardite. Ci sono prove di lesioni polmonari, tratto digerente. Il danno al sistema endocrino è tipico ( ghiandola tiroidea, ghiandole surrenali, pancreas e gonadi).
Le caratteristiche del quadro clinico della sifilide congenita tardiva sono sintomi specifici, che sono divisi in incondizionati (indicano in modo affidabile la sifilide congenita) e probabili (richiedono un'ulteriore conferma della diagnosi di sifilide congenita). Esiste anche un gruppo di alterazioni distrofiche, la cui presenza non conferma la diagnosi di sifilide, ma che dovrebbe essere esclusa.
Sintomi incondizionati
Cheratite parenchimale (cheratite parenchimatosa). Di norma, un occhio è inizialmente coinvolto nel processo patologico, dopo 6-10 mesi - il secondo. Indipendentemente dal trattamento, sono presenti segni di cheratite parenchimale (opacità corneale diffusa, fotofobia, lacrimazione, blefarospasmo). L'annebbiamento della cornea è più intenso al centro e spesso non si sviluppa diffusamente, ma in aree separate. I vasi corneali e congiuntivali erano dilatati. L'acuità visiva diminuisce e spesso scompare. Allo stesso tempo, si possono osservare altre lesioni oculari: irite, corioretinite, atrofia nervo ottico. La prognosi per il ripristino della vista è sfavorevole. Quasi il 30% dei pazienti ha una significativa diminuzione dell'acuità visiva.
Distrofie dentali, denti di Getchinson (dents Hutchinson). Descritti per la prima volta da Getchinson nel 1858 e si manifestano con l'ipoplasia della superficie masticatoria degli incisivi permanenti medi superiori, lungo il cui bordo libero si formano tacche semilunari a forma di mezzaluna. Il collo del dente si allarga (denti "a botte" oa forma di "cacciavite"). Non c'è smalto sul tagliente.
Labirintite specifica, sordità labirintica (surditas labyrinthicus).È osservato nel 3-6% dei pazienti di età compresa tra 5 e 15 anni (più spesso nelle ragazze). A causa di infiammazioni, emorragie nell'orecchio interno, alterazioni degenerative del nervo uditivo, la sordità si verifica improvvisamente a causa di danni a entrambi i nervi. In caso di sviluppo fino a 4 anni, si combina con difficoltà di parola, fino al mutismo. Conduzione ossea violato. È resistente a terapia specifica.
Va notato che tutti e tre i sintomi affidabili della sifilide tardiva congenita - la triade di Getchinson - sono piuttosto rari allo stesso tempo.
Probabili sintomi
Sono presi in considerazione nella diagnosi, previa identificazione di altre manifestazioni specifiche, dati dell'anamnesi e risultati di un esame della famiglia del paziente.
azionamenti specifici, descritta per la prima volta da Cletton nel 1886, si presenta sotto forma di sinovite cronica delle articolazioni del ginocchio. Il quadro clinico della sconfitta della cartilagine delle epifisi è assente. All'esame si nota un aumento dell'articolazione, il suo gonfiore, mobilità limitata e assenza di dolore. Forse danno simmetrico a un'altra articolazione. Spesso le articolazioni del gomito e della caviglia sono coinvolte nel processo patologico.
Ossa sono spesso colpiti da una predominanza di processi iperplastici sotto forma di osteoperiostite e periostite, nonché osteomielite gommosa, osteosclerosi. La distruzione di un osso in combinazione con processi di un giperplaziya è caratteristica. A causa dell'infiammazione, accresciuta crescita ossa. Abbastanza spesso c'è una lesione simmetrica di lungo ossa tubolari, prevalentemente tibiale: sotto il peso del bambino, la tibia si piega in avanti; si sviluppano "stinchi a forma di sciabola" (tibia sifilitica), che viene diagnosticata come conseguenza dell'osteocondrite sifilitica trasferita durante l'infanzia. Come risultato della rinite sifilitica trasferita, si nota il sottosviluppo dell'osso o delle parti cartilaginee del naso, si verificano deformazioni caratteristiche dell'organo.
naso a sella osservato nel 15-20% dei pazienti con VS tardiva. A causa della distruzione delle ossa nasali e del setto nasale, le narici sporgono in avanti.
Naso di capra e lornet si forma a seguito dell'infiltrazione diffusa di piccole cellule e dell'atrofia della mucosa nasale, della cartilagine.
Cranio a forma di natica. I tubercoli frontali sono come separati da un solco, che si verifica a causa dell'idrocefalo sifilitico e dell'osteoperiostite delle ossa del cranio.
Lesioni distrofiche dei denti. Sul primo molare si nota l'atrofia della parte di contatto e il sottosviluppo della superficie masticatoria. La forma del dente ricorda una sacca (dente di luna). La superficie masticatoria può essere cambiata anche sul 2° e 3° molare (denti Moser e Pfluger). Invece di un normale tubercolo masticatorio, sulla superficie del canino si forma un sottile processo conico (dente di carpa di Fournier).
Cicatrici radiali di Robinson-Fournier. Intorno agli angoli della bocca, delle labbra, sul mento ci sono cicatrici radiali, che sono il risultato della sifilide congenita trasferita nell'infanzia o nella prima infanzia - l'infiltrazione papulare diffusa di Gochsinger.
Danni al sistema nervoso osservato spesso e manifestato da ritardo mentale, disturbi del linguaggio, emiplegia, emiparesi, tabe dorsali, epilessia jacksoniana (spasmi convulsivi di metà del viso o di un arto dovuti a gomma o meningite limitata).
retinite specifica. La coroide, la retina, la papilla del nervo ottico sono interessate. Sul fondo si rivela un'immagine tipica di piccoli focolai pigmentati sotto forma di "sale e pepe".
Distrofie (stigmi) a volte indicano la sifilide congenita. Può essere una manifestazione di lesioni sifilitiche del sistema endocrino, cardiovascolare e nervoso:
- palato duro alto ("lancetta" o "gotica");
- alterazioni distrofiche nelle ossa del cranio: tubercoli frontali e parietali sporgenti, ma senza solco divisorio;
- tubercolo aggiuntivo di Carabelli: un ulteriore tubercolo compare sulla superficie interna e laterale dei molari superiori;
- assenza del processo xifoideo dello sterno (axifoidia);
- mignolo infantile (sintomo di Dubois-Hissar) o accorciamento del mignolo (sintomo di Dubois);
- ampiamente distanziati incisivi superiori(sintomo di Gachet).
- ispessimento dell'articolazione sternoclavicolare (sintomo di Avsitidia);
L'ipertrichia può essere osservata sia nelle ragazze che nei ragazzi. Spesso c'è una crescita eccessiva della fronte con i capelli.
Diagnosi di sifilide congenita tardiva
Si dovrebbe notare che valore diagnostico può avere solo poche distrofie (stimmi) e solo in combinazione con segni affidabili di sifilide. Nello stabilire una diagnosi, possono aiuto inestimabile test sierologici standard, che sono definiti "positivi" nella sifilide congenita precoce. Nella sifilide tardiva congenita, le reazioni sierologiche complesse (CSR) sono definite come "positive" nel 92% e le reazioni di immunofluorescenza (RIF), la reazione di immobilizzazione del treponema pallido (RIBT) - in tutti i pazienti. Un esame del liquido cerebrospinale, la radiografia dell'apparato osteoarticolare, la consultazione e l'esame da parte di un pediatra, oftalmologo, otorinolaringoiatra, neuropatologo e altri specialisti sono di grande importanza diagnostica.
Durante la conduzione diagnosi differenziale la sifilide congenita latente precoce e la trasmissione passiva di anticorpi sono reazioni quantitative di grande importanza. I titoli anticorpali in un bambino malato dovrebbero essere più alti che nella madre. Nei bambini sani i titoli anticorpali diminuiscono e la negatività spontanea si verifica entro 4-5 mesi. reazioni sierologiche. In presenza di infezione, i titoli anticorpali sono persistenti o si osserva un loro aumento. Nei primi giorni di vita di un bambino i test sierologici possono risultare negativi nonostante la presenza della sifilide, quindi sono sconsigliati nei primi 10 giorni dopo la nascita di un bambino.
Se si sospetta la sifilide congenita, è necessario seguire la tattica diagnostica, che è la seguente:
- condurre un esame una tantum della madre e del bambino;
- non è consigliabile prelevare il sangue per l'esame sierologico in una donna 10-15 giorni prima e prima di 10-15 giorni dopo il parto;
- non è consigliabile prelevare sangue per l'esame sierologico dal cordone ombelicale di un bambino nei primi 10 giorni dopo la nascita, poiché durante questo periodo si osservano labilità proteica, instabilità dei colloidi sierici, mancanza di complemento ed emolisi naturale, ecc.;
- A studio sierologico madre e figlio devono utilizzare un complesso di reazioni sierologiche (reazione di Wasserman, RIF, RIBT);
- va inoltre ricordato che le reazioni sierologiche positive in un bambino possono essere dovute al trasferimento passivo di anticorpi dalla madre, ma gradualmente, entro 4-6 mesi dalla nascita, gli anticorpi scompaiono e l'esito del test diventa negativo.
Trattamento della sifilide congenita tardiva
Il treponema pallido è infatti l'unico microrganismo che ha conservato fino ad oggi, nonostante decenni di terapia con penicillina, una caratteristica unica alta sensibilità alla penicillina e ai suoi derivati. Non produce penicillinasi e non ha altri meccanismi di protezione antipenicillina (come mutazioni proteiche parete cellulare o gene polivalente resistenza ai farmaci), a lungo sviluppato da altri microrganismi. Pertanto, anche oggi il metodo principale della moderna terapia antisifilitica è la somministrazione sistematica a lungo termine di derivati della penicillina in dosi sufficienti.
E solo se il paziente è allergico ai derivati della penicillina o se si conferma che il ceppo di treponema pallido isolato dal paziente è resistente ai derivati della penicillina, può essere raccomandato un regime terapeutico alternativo - eritromicina (probabilmente sono attivi anche altri macrolidi, ma la loro efficacia non è documentato dalle istruzioni del Ministero della Salute, e quindi sconsigliato), né derivati delle tetracicline, né delle cefalosporine. Gli aminoglicosidi inibiscono la riproduzione del treponema pallido solo in molto alte dosi fornendo effetto tossico sull'organismo ospite, pertanto l'uso di aminoglicosidi come monoterapia per la sifilide non è raccomandato. I sulfamidici generalmente non sono efficaci per la sifilide.
Nella neurosifilide, una combinazione di orale o iniezione intramuscolare farmaci antibatterici con la loro somministrazione endolombare e con la piroterapia, che aumenta la permeabilità della barriera emato-encefalica per gli antibiotici.
Con sifilide terziaria diffusa sullo sfondo della pronunciata resistenza del pallido treponema a farmaci antibatterici e con una buona condizione generale del paziente, tenendo conto di una certa tossicità della terapia, può essere consigliato aggiungere derivati del bismuto (biyoquinol) o derivati dell'arsenico (miarsenol, novarsenol) agli antibiotici. Attualmente, questi farmaci non sono disponibili nella rete generale delle farmacie e sono disponibili solo in istituti specializzati in quantità limitate, poiché sono altamente tossici e usati raramente.
Con la sifilide, è imperativo trattare tutti i partner sessuali del paziente. Nel caso di pazienti con sifilide primaria, vengono trattate tutte le persone che hanno avuto rapporti sessuali con il paziente negli ultimi 3 mesi. In caso di sifilide secondaria, tutte le persone che hanno avuto rapporti sessuali con il paziente nell'ultimo anno.
Previsione la malattia è determinata principalmente dal trattamento razionale della madre e dalla gravità della malattia del bambino. Generalmente, inizio precoce trattamento, buona alimentazione, cura attenta, alimentazione latte materno contribuire a esiti favorevoli. Grande importanza avere una data di inizio del trattamento, poiché la terapia specifica iniziata dopo 6 mesi è meno efficace.
Negli ultimi anni, i bambini infanzia con sifilide congenita a causa di un ciclo completo di trattamento, i test sierologici standard diventano negativi entro la fine del 1 ° anno di vita, con sifilide congenita tardiva - molto più tardi, e RIF, RIBT possono a lungo Sii positivo.
Prevenzione della sifilide congenita tardiva
Il sistema di servizi dispensari per la popolazione (registrazione obbligatoria di tutti i pazienti con sifilide, identificazione e trattamento delle fonti di infezione, trattamento gratuito di alta qualità, esami preventivi delle donne incinte, dipendenti delle strutture per l'infanzia, imprese alimentari, ecc.) Ha portato ad una forte diminuzione dei casi di registrazione di forme congenite di infezione sifilitica entro la fine degli anni '80. Tuttavia, nel contesto dell'aumento epidemico dell'incidenza della sifilide, notato negli anni '90, c'era salto improvviso numero di casi segnalati di sifilide congenita. Il controllo della situazione è facilitato dal collegamento costante di cliniche per donne e bambini e ospedali per la maternità con dispensari cutanei e venerei. Secondo le linee guida nel nostro paese, consultazioni femminili registrare tutte le gestanti e sottoporle ad esame clinico e sierologico. L'esame sierologico per la sifilide viene eseguito due volte: nella prima e nella seconda metà della gravidanza. Se viene rilevata una forma attiva o latente di sifilide in una donna incinta, il trattamento è prescritto solo con antibiotici. Se una donna ha avuto la sifilide in passato e ha completato il trattamento antisifilitico, durante la gravidanza viene comunque prescritto un trattamento profilattico specifico per garantire il parto bambino sano. Per 1-2 settimane. prima del parto possono verificarsi reazioni sierologiche false positive aspecifiche. In questo caso, la donna incinta non è soggetta a trattamento specifico, e dopo 2 settimane. dopo il parto si ripete l'esame della madre e si esamina attentamente il bambino. Quando la diagnosi di sifilide è confermata nella madre e nel bambino, viene loro prescritto un trattamento antisifilitico. I neonati, le madri che in passato non sono state sufficientemente curate e che per qualche motivo non hanno potuto ricevere cure preventive durante la gravidanza, vengono esaminate per determinare la forma e la localizzazione dell'infezione sifilitica, quindi viene prescritto il trattamento secondo gli schemi approvati dal Ministero della Salute dell'Ucraina. E i neonati le cui madri avevano la sifilide e hanno ricevuto un trattamento completo prima e durante la gravidanza sono sottoposti esame approfondito seguito da follow-up fino a 15 anni.
La sifilide congenita tardiva è registrata nei bambini di età superiore ai 2 anni. Molto spesso, la malattia viene rilevata nei bambini di età pari o superiore a 14-15 anni, la cui malattia procede in base al tipo. Nei bambini di età compresa tra 2 e 5 anni, la malattia ha le stesse manifestazioni cliniche della sifilide congenita precoce. In alcuni bambini, la sifilide ha un decorso latente.
Si ritiene che la sifilide congenita tardiva sia una ricorrenza di una malattia passata non trattata o trattata in modo insufficiente. Molto spesso ciò accade quando la sifilide congenita precoce procedeva segretamente, o asintomaticamente, o non c'erano affatto sintomi della malattia.
Una caratteristica della sifilide congenita tardiva è la presenza di sintomi specifici:
- affidabile, che indica la presenza della malattia,
- probabile, che richiede la conferma della diagnosi,
- un gruppo di segni (distrofie, stigmi) che si ritrovano anche in altri malattie infettive e intossicazioni. Non ne hanno valore diagnostico e indicano solo la probabile sconfitta del paziente con la sifilide e aiutano a fare una diagnosi.
A segni affidabili di sifilide congenita tarda includono: distrofia dentale, sordità labirintica e cheratite parenchimale. A volte questo gruppo di malattie include pulsioni specifiche e quindi la triade è chiamata tetrade.
Ai probabili segni di sifilide congenita tardiva includono: stinchi a forma di sciabola, cicatrici radiali intorno all'apertura della bocca (cicatrici di Robinson-Fournier), deformità dei denti, cranio a forma di natica, corioretinite sifilitica, pulsioni sifilitiche, danni al sistema nervoso.
Alle distrofie (stigmi) includono: palato alto (gotico), ispessimento dell'estremità sternale della clavicola, accorciamento dei mignoli, assenza del processo xifoideo, ecc.
Molto spesso, con la sifilide congenita tardiva, vengono registrati diversi segni. Uno dei segni è registrato nel 29% dei casi.
Riso. 1. I denti di Hutchinson - segno sicuro sifilide tardiva congenita.
Segni affidabili di sifilide congenita tardiva
Jonathan Getchinson, un dermatologo, chirurgo, sifilidologo e oftalmologo inglese nel 1852 descrisse i sintomi della sifilide congenita tardiva: sordità labirintica, cheratite parenchimale e danno dentale. Su suggerimento del dermatologo e venereologo francese A. Fournier, questi segni iniziarono a essere chiamati la triade di Getchinson. Il nome di questo scienziato è anche chiamato alcuni dei sintomi delle tabe dorsali.
Riso. 2. Nella foto c'è Jonathan Getchinson.
Anomalie nello sviluppo dei denti nella sifilide congenita
La triade della sifilide congenita comprende anomalie dello sviluppo (ipoplasia) dei denti. Nei bambini con sifilide congenita viene registrata una patologia come i denti di Hutchinson, Fournier e Pfluger. La ragione dello sviluppo di queste ipoplasie è l'impatto di un'infezione sifilitica sui processi metabolici nei rudimenti dei denti, a seguito della quale si forma una malformazione dell'organo.
- D.Getchinson descrisse per la prima volta una forma speciale di patologia degli incisivi centrali, in cui veniva determinata la tacca semilunare del tagliente. Tuttavia, anche lo stesso D. Getchinson lo ha riconosciuto come affidabile solo in presenza di altri 2 segni: sordità e cheratite parenchimale.
- R. Fournier ha sottolineato che per la sifilide congenita, non è la tacca semilunare ad essere caratteristica, ma la forma a botte della corona, quando il collo del dente è di dimensioni maggiori rispetto a quello del tagliente in assenza della tacca semilunare .
- Un'altra anomalia nello sviluppo dei denti nella sifilide congenita è I denti di Pfluger. La patologia è caratterizzata da danni esclusivamente ai primi grandi molari (molari) - un ampio collo del dente (più largo di quello della superficie masticatoria) e un significativo grado di sottosviluppo dei tubercoli. In questo caso, il dente assume un aspetto a forma di rene.
- Denti di Pfluger, tubercolo accessorio a lato della lingua sui primi molari (tubercolo di Carabelli), assottigliamento del margine libero del canino (dente di luccio di Fournier), zanne a borsa di pesce, denti della fila superiore molto distanziati, denti nani e la crescita dei denti nel palato duro sono probabili segni di sifilide congenita.
Formazione della patologia Denti permanenti si verifica quando vengono deposte - a 6 - 7 mesi di gravidanza, quando è già funzionante circolazione placentare e penetrano nel feto, esercitando la loro influenza negativa. La deposizione dei denti da latte avviene nel feto anche prima del passaggio alla circolazione placentare, quindi questa patologia non si osserva in essi.
Riso. 3. Nella foto a) Denti di Fournier, b) Denti di Pfluger.
Riso. 4. Anomalie nello sviluppo dei denti nella sifilide congenita.
I denti di Hutchinson
La triade nei bambini include un sintomo come i denti di Hutchinson. Questa patologia si verifica nel 5-20% dei casi. I denti di Hutchinson sono una forma speciale di ipoplasia, in cui si registrano cambiamenti negli incisivi superiori:
- l'area del collo dei denti è più ampia dell'area del tagliente entro 2 mm, quindi le corone dei denti assumono la forma di un cacciavite o di una forma a botte;
- lungo il bordo inferiore degli incisivi sono presenti tacche semilunari;
- la tacca semilunare a volte è ricoperta di smalto, a volte lo smalto è presente solo agli angoli del dente, a volte non c'è affatto smalto, spesso lo smalto copre l'intera tacca, ma si consuma rapidamente;
- non appena i denti sono spuntati, sul tagliente al centro si notano 3-4 spine che si staccano rapidamente;
- gradualmente gli incisivi si consumano e verso i 20 anni i denti diventano corti e larghi, spesso con margini cariati.
Il trattamento della patologia dentale consiste nel ripristinare le dimensioni e di forma anatomica organo con l'uso di corone artificiali o materiali compositi dopo la formazione finale di un'occlusione permanente.
Riso. 5. Nella foto i denti di Hutchinson. Le cicatrici di Robinson-Fournier sono chiaramente visibili lungo il bordo del labbro inferiore.
Cheratite parenchimale sifilitica
La cheratite parenchimale nella triade di Hutchinson è la più comune e rappresenta il 48% dei casi. Quando la malattia colpisce lo strato intermedio della cornea (stroma medio). Lacrimazione, fotofobia, dolore, blefarospasmo e annebbiamento corneale sono i principali segni di cheratite parenchimale sifilitica. La malattia porta a una diminuzione o alla completa perdita della vista. La lesione bilaterale è nota nella metà dei pazienti. Spesso, la cheratite parenchimale è l'unico segno di sifilide congenita tardiva.
Inizialmente, un'infiammazione specifica si sviluppa in un occhio. Il secondo occhio viene colpito dopo settimane, più spesso - dopo 6 - 10 mesi, ma forse dopo anni.
La cheratite parenchimale può presentarsi come forme limbari, centrali, anulari e avascolari.
- La malattia inizia con l'annebbiamento della cornea, che è focale o diffusa. Con una variante diffusa, l'intera cornea è catturata dall'opacizzazione, ha un colore lattiginoso e una maggiore intensità al centro. Con una variante focale, la torbidità ha la forma di macchie simili a nuvole.
- Dopo 4-6 settimane, un'iniezione ciliare o ciliare (vasodilatazione) appare attorno al bordo della cornea (limus), che ha un colore viola. I vasi appena formati crescono in profondità nella cornea, a volte ce ne sono così tanti che la cornea assume l'aspetto di una ciliegia matura. I vasi del guscio più esterno dell'occhio, la congiuntiva, si dilatano. Il processo richiede 6-8 settimane. Spesso, insieme alla cheratite parenchimale, i pazienti sviluppano infiammazione dell'iride e delle membrane vascolari dell'occhio, corpo ciliare (irite, corioretinite, iridociclite) e atrofia del nervo ottico.
- Il periodo di sviluppo inverso procede lentamente. La cornea alla periferia si schiarisce, l'opacizzazione al centro dell'occhio si risolve. La vista è ripristinata. La fotofobia e il dolore sono ridotti. Il recupero va avanti da più di un anno.
Il processo infiammatorio richiede molto tempo e spesso termina con l'annebbiamento della cornea, che si manifesta come un indebolimento dell'acuità visiva o completa cecità. Un grado significativo di perdita della vista è osservato in 3-4 pazienti. Non prima di un anno dopo la malattia, possono verificarsi recidive di cheratite parenchimale, che spesso si manifestano sotto forma di forma avascolare. I vasi vuoti vengono sempre rilevati dall'oftalmoscopia, quindi la diagnosi di corioretinite sifilitica precedentemente trasferita può essere fatta in modo retrospettivo. Tutti i pazienti hanno reazioni sierologiche specifiche positive.
Riso. 6. Cheratite parenchimale nella sifilide congenita tardiva.
Labirintite sifilitica (sordità labirintica)
La sordità da labirinto è raramente registrata - nel 3-6% dei casi, all'età di 5-15 anni, principalmente nelle ragazze. Con una malattia nel labirinto (di solito da 2 lati), si sviluppa un'infiammazione emorragica, che è spesso accompagnata da rumore e ronzio nelle orecchie. A volte la malattia è asintomatica e termina con sordità improvvisa.
Se la sconfitta dei labirinti si sviluppa nei bambini di età inferiore ai quattro anni, il bambino può diventare sordo e muto. La labirintite sifilitica è difficile da trattare.
Riso. 7. L'infiammazione del labirinto, la periostite e il danno al nervo uditivo nella sifilide portano alla sordità.
Il rilevamento di almeno un segno affidabile dalla triade di Getchinson e la ricezione di reazioni sierologiche positive indicano la presenza di sifilide congenita tardiva nel bambino.
Possibili segni della malattia
I probabili segni della malattia richiedono un'ulteriore conferma della diagnosi da parte del medico, poiché possono verificarsi anche con altre malattie. Durante la diagnosi, è necessario tenere conto di altre manifestazioni specifiche della sifilide, dei dati dell'anamnesi e dei risultati di un'indagine sulla famiglia del bambino. Corioretinite, deformità del naso e del cranio a forma di natica, distrofie dentali, cicatrici radiali sul mento e intorno alle labbra, stinchi a forma di sciabola e gonite sono i principali segni probabili di sifilide congenita.
Sciabola
Questa patologia si forma anche nell'infanzia e rappresenta circa il 60% di tutte le lesioni nella sifilide congenita tardiva. Quando la malattia colpisce il periostio e il tessuto osseo tibia(osteoperiostite), così come la cartilagine con un'area ossea presentante (osteocondrite), che si piega gradualmente sotto il peso del bambino. La curva è formata davanti e ricorda una lama a sciabola. Le ossa stesse si allungano e si ispessiscono. Il bambino è disturbato da dolori notturni. Le ossa dell'avambraccio sono un po' meno colpite. La diagnosi è confermata radiograficamente. Un quadro simile si osserva nella malattia di Paget. Con il rachitismo, le ossa si piegano verso l'esterno.
Riso. 8. Radiografia della tibia a sciabola (a sinistra) e periostite a cresta (a destra).
Riso. 9. Nella foto, le gambe a sciabola di un bambino.
Unità sifilitiche
La persecuzione sifilitica fu descritta per la prima volta nel 1886 da Cletton. Di tutte le lesioni nella sifilide congenita, la pulsione è del 9,5%. Quando la malattia colpisce la membrana sinoviale e la borsa del ginocchio, meno spesso il gomito e articolazioni della caviglia. La cartilagine e le epifisi ossee non sono interessate. Il processo è spesso bilaterale, ma all'inizio un'articolazione si ammala. Le pulsioni sifilitiche procedono senza febbre, dolori acuti e disfunzione. Le articolazioni aumentano di volume, la pelle sopra di esse non cambia colore. Il fluido si accumula nelle cavità. Il decorso è cronico. La resistenza a terapia specifica è annotata. dà sempre un risultato positivo.
Riso. 10. Unità sifilitiche - un probabile segno di sifilide congenita tardiva. Nella foto a sinistra sono visibili le sporgenze delle inversioni. membrane sinoviali capsule articolari articolazioni del ginocchio.
naso a sella
La deformità nasale nella sifilide congenita è registrata nel 15-20% dei casi ed è una conseguenza della rinite sifilitica trasferita in tenera età. La forma a sella del naso acquisisce a seguito della distruzione delle ossa del naso e del setto nasale. Il naso affonda e le narici sporgono. L'infiltrazione diffusa di piccole cellule e l'atrofia della mucosa nasale e della cartilagine portano alla formazione di un pizzetto o di un naso a lornet.
Riso. 11. Conseguenze della sifilide congenita tardiva - naso a sella.
cranio della natica
Il cranio a forma di natica si forma nei primi mesi di vita di un bambino. La periostite e l'osteoperiostite delle ossa piatte del cranio portano a un cambiamento nella sua configurazione: i tubercoli frontali stanno in avanti, tra loro c'è un solco (cranio a forma di natica). Con l'idrocefalo, tutte le dimensioni del cranio aumentano.
Riso. 12. La foto a sinistra mostra i tubercoli frontali ingranditi, la foto a destra mostra una vista del cranio con idrocefalo
Cicatrici di Robinson-Fournier
Le cicatrici di Robinson-Fournier sono registrate nel 19% dei bambini con sifilide congenita tardiva. La loro causa è l'infiltrazione papulare diffusa di Gochsinger trasferita nell'infanzia. Le cicatrici radiali si trovano sul mento, sulla fronte, intorno alle labbra e agli angoli della bocca. Le cicatrici rimangono sulla pelle del bambino dopo aver sofferto di piodermite, candidosi e ustioni.
Riso. 13. Nella foto, infiltrazione diffusa della pelle di Gochzinger con sifilide congenita precoce.
Lesioni distrofiche dei denti
Denti di Pfluger (leggi sopra), cuspide accessoria a lato della lingua sui primi molari (cuspide di Carabelli), assottigliamento del bordo libero del canino (caruccio di Fournier), canini a borsa di mano, fila di denti superiori largamente inseriti , i denti nani e la crescita dei denti in un palato duro sono probabilmente caratteristiche della sifilide congenita.
Riso. 14. Tubercolo Carabelli - un tubercolo aggiuntivo situato sulla superficie masticatoria del primo molare della mascella superiore (n. 5 nella figura). L'anomalia è più spesso bilaterale.
Riso. 15. La foto mostra denti larghi e "denti di carpa di Fournier" con sifilide tardiva congenita.
Distrofie (stigmi)
Il verificarsi di un certo numero di distrofie nella sifilide congenita non è associato all'esposizione al treponema pallido (agenti causali della sifilide) e non ha alcun valore diagnostico. Si sviluppano in molte malattie infettive e intossicazioni, ad esempio nell'alcolismo dei genitori. Gli stigmi possono indicare la probabile sifilide di un bambino e aiutare a fare una diagnosi.
Riso. 16. Tubercoli frontali e parietali allargati e sporgenti senza scanalatura divisoria ("fronte olimpica"). L'anomalia si verifica nel 36% dei pazienti.
Riso. 17. Il palato duro alto ("lancetta" o "gotico") si verifica nel 7% dei casi.
Riso. 18. Diastema (distanza, gap) tra gli incisivi centrali. Più comune nella mascella superiore.
Riso. 19. L'estremità sternale ispessita (solitamente destra) della clavicola (sintomo di Avsitidia-Igumenakis) si verifica nei pazienti con sifilide congenita nel 25% dei casi. La causa della patologia è l'iperostosi. Nel 13-20% dei casi con sifilide congenita si verifica l'assenza del processo xifoideo (axiphodia di Keira).
Riso. 20. Un mignolo accorciato (infantile) (sintomo di Dubois) è registrato nel 12% dei casi con sifilide congenita. Il mignolo può essere attorcigliato e rivolto verso il resto delle dita (sintomo di Hissard).
Riso. 21. Gli stimmi che indicano la sifilide congenita possono essere dita di ragno - dita anormalmente lunghe e strette (aracnodattilia).
Lesioni del sistema scheletrico
Osteoperiostite e periostite, osteomielite gommosa e osteosclerosi sono i principali tipi di lesioni ossee che si verificano nel 40-50% della sifilide congenita. Sono colpiti gli stinchi (59%), le ossa nasali (18%), gli avambracci (10%), le ossa del cranio (5%), il palato duro (4%).
Danni agli organi interni
La patologia degli organi interni nella sifilide congenita è registrata nel 20-25% dei casi. Il fegato, la milza e i reni sono più comunemente colpiti. Con il danno sifilitico al cuore, tutte le sue membrane, valvole e vasi sono interessate. C'è disfunzione della tiroide, del pancreas, del timo e delle gonadi, dell'ipofisi e delle ghiandole surrenali.
Danni al sistema nervoso
La patologia del sistema nervoso nella sifilide congenita si verifica nel 27-43% dei casi. Di questi, oltre il 50% sono danni cerebrali, il 32% - il midollo spinale, l'11% - le linguette dorsali. Nel 23% dei casi si sviluppa l'inferiorità mentale. Nella sifilide congenita, è registrato ritardo mentale, disturbo del linguaggio, emiplegia ed emiparesi, tabe dorsali, epilessia jacksoniana. Il bambino è costantemente preoccupato per il mal di testa. Si sviluppa l'atrofia secondaria dei nervi ottici.
Corioretinite sifilitica
La corioretinite sifilitica porta a cambiamenti nella retina e coroide occhi. L'acuità visiva non è ridotta. L'atrofia del nervo ottico porta alla perdita della vista. Con la sifilide nei bambini, è più comune una combinazione di corioretinite e danni al nervo ottico.
Riso. 23. Nella foto, corioretinite con sifilide congenita precoce. La malattia è caratterizzata dal sintomo di "sale e pepe", caratterizzato dalla comparsa di noduli di pigmento e aree di depigmentazione lungo la periferia del fondo.
Lesione cutanea
Con la sifilide congenita tardiva si sviluppano sifilidi tubercolo-ulcerose e gommose. I tubercoli compaiono raramente. Le sifilidi gommose compaiono più spesso. I tubercoli e le gengive nella sifilide congenita sono soggetti a rapida ulcerazione e decadimento. I gummas (granulomi infettivi) distruggono i tessuti nelle loro posizioni. La distruzione delle ossa e delle cartilagini del naso porta alla sua deformazione, la distruzione dell'area del palato duro porta alla sua perforazione.
Riso. 24. Gumma palato duro.
30. Sifilide della prima infanzia (congenita).
Sifilide congenita nella prima infanzia può manifestarsi con una malattia dell'occhio - corioretinite e atrofia del nervo ottico. Con la corioretinite, sulla periferia del bulbo oculare compaiono grumi di pigmento e zone di depigmentazione - un sintomo di "sale e pepe". La sconfitta del nervo ottico si manifesta con la sfocatura dei contorni della testa del nervo ottico con conseguente atrofia e perdita della vista.
La sconfitta del sistema nervoso si forma sotto forma di meningite, meningoencefalite e idrocefalo.
La meningite è caratterizzata da torcicollo, irrequietezza, brevi convulsioni, paralisi e pupille irregolari. La meningoencefalite si esprime in paresi, paralisi con dilatazione irregolare della pupilla. È possibile la meningite sifilitica asintomatica. L'unica manifestazione di meningite sifilitica specifica può essere un cambiamento nel liquido cerebrospinale.
Idrocefalo- idropisia cerebrale, derivante dall'infiammazione della pia madre. L'idrocefalo viene spesso rilevato già alla nascita o si sviluppa nel 3° mese di vita, può essere acuto o cronico. Sono determinati un aumento del cranio, la tensione della fontanella, la divergenza delle suture, la sporgenza dei bulbi oculari. Nello studio del liquido cerebrospinale, si rivelano reazioni morfologiche e globuliniche positive con un numero maggiore di elementi cellulari (linfociti) e contenuto proteico.
Sifilide congenita nella prima infanzia (da 1 a 2 anni) accompagnato da cambiamenti limitati della pelle e delle mucose sotto forma di una piccola quantità di elementi roseolo e papulari, nonché periostite e osteoperiostite. Le eruzioni cutanee sono meno abbondanti che nei neonati. Predominano grandi papule e ampi condilomi, inclini al raggruppamento e alla localizzazione in aree limitate, più spesso nei glutei, nella pelle ampia e nelle aree genitali. Le papule erodono, moknug, ipertrofia e si trasformano in ampi condilomi. Gli elementi papulari si trovano spesso sulle mucose delle guance, delle tonsille, della lingua. Agli angoli della bocca, gli elementi papulari si bagnano, si ricoprono di secrezione purulenta e assomigliano a convulsioni con un'infezione piogenica o da lievito.
Le papule specifiche si differenziano per il bordo dell'infiltrazione, passando per la mucosa delle guance e il rilevamento del treponema pallido. Sulla mucosa della laringe, le papule si fondono formando un'infiltrazione diffusa, accompagnata da raucedine e talvolta stenosi della laringe, afonia.
La rinite sifilitica si osserva meno frequentemente che nei neonati, manifestandosi come processo atrofico o perforazione! Setto nasale. È possibile un'alopecia specifica diffusa o focale. I danni agli organi interni sono meno comuni e meno pronunciati. Il fegato e la milza più cambiati. Sono ingrossati, densi, dolorosi alla palpazione. Raramente si osserva danno renale. Proteine, epitelio renale, cilindri, eritrociti si trovano nelle urine. Si notano spesso i fenomeni di anemia ipocromica e leucocitosi. I cambiamenti patologici possono anche essere trovati nelle ghiandole endocrine ( tiroide, ipofisi). Le visceroendocrinopatie nella prima infanzia BOjpac.Te rimangono quasi asintomatiche e vengono riconosciute solo successivamente dalla funzione compromessa. La periostite e l'osteoperiostite con sintomi di osteosclerosi, principalmente ossa tubolari lunghe, vengono rilevate solo radiograficamente.
Insieme al quadro clinico classico della sifilide congenita precoce, possono esserci scarse manifestazioni cliniche e moiosimitomia (lesioni della pelle e delle mucose, o delle ossa tubulari o degli organi interni). La forma latente della sifilide congenita precoce prevale su quella manifesta (K.K. Borisenko, O.K. Loseva, ecc.). La diagnosi è confermata da RIF bruscamente positivi e RIT.
31. Sifilide congenita tardiva.
Sifilide congenita tardiva. Questa forma include qualsiasi manifestazione congenita della sifilide che si verifica in un bambino di età superiore ai 4-5 anni.(più spesso a 14-15 anni, e talvolta più tardi). Le manifestazioni attive della sifilide congenita tardiva sono identiche a quelle della sifilide terziaria, ma le lesioni cutanee non sono così abbondanti come nella sifilide congenita precoce.
Le sifilidi e le gengive tubercolose-ulcerative si trovano principalmente su pelle del busto, arti e viso. I tubercoli tendono a raggrupparsi senza fondersi. Le sifilidi gommose sono più spesso solitarie e si osservano in età avanzata. Le manifestazioni tubercolari e gommose della sifilide tardiva congenita sono soggette a rapido decadimento, alla formazione di ulcere. Essendo localizzati sulla mucosa nasale, possono catturare cartilagine e parti ossee, provocando la perforazione del setto nasale e la retrazione del dorso del naso. Con una lesione gommosa del palato duro, si verifica la distruzione tessuto osseo con un difetto di perforazione.
I segni affidabili (incondizionati) della sifilide congenita tardiva includono la cosiddetta triade di Getchinson: cheratite diffusa interstiziale (parenchimale), labirintite sifilitica e denti di Getchinson.
Cheratite parenchimale considerato patognomonico per questa forma di infezione. Di solito si manifesta con un annebbiamento diffuso della cornea, fotofobia, lacrimazione, blefarospasmo L'opacizzazione corneale, più intensa al centro, a volte si forma non diffusamente, ma in aree separate. Dopo l'infiltrazione, i vasi neoformati penetrano negli strati profondi della cornea. Di solito un occhio si ammala prima, dopo un po 'l'altro. Il processo richiede molto tempo, la risoluzione è molto lenta. Spesso la cheratite sifilitica è accompagnata, inoltre, da iridociclite. e corioretinite.
labirintite sifilitica, vai labirinto la sordità, che si manifesta improvvisamente sullo sfondo di un apparente benessere, si manifesta con perdita dell'udito (di solito in entrambe le orecchie) e tinnito. Il processo è associato a infiammazione infiltrativa del labirinto e degenerazione bilaterale. nervi uditivi. Con la labirintite, prima che il bambino sviluppi la parola, potrebbero esserci difficoltà a pronunciare suoni o sordità. La labirintite specifica si verifica più spesso nelle ragazze di età compresa tra 4-5 e 15 anni. Se la sordità si verifica prima (fino a 4 anni), allora è combinata con difficoltà nel parlare fino al mutismo. La conduzione ossea è compromessa.
Patologia dentale (denti di Hutchinson) sotto forma di distrofia degli incisivi permanenti centrali superiori e ipoplasia della loro superficie masticatoria. Lungo il tagliente dei denti si formano tacche semilunari a forma di mezzaluna, a seguito delle quali la superficie tagliente degli incisivi si restringe leggermente e il collo dei denti si allarga, i denti diventano a forma di botte oa forma di cacciavite. Lo smalto sul tagliente è spesso assente
Una delle manifestazioni più comuni della sifilide tardiva congenita è una lesione del sistema scheletrico, in particolare i cambiamenti simmetrici nella tibia delle gambe - gambe a sciabola.
Le cicatrici Robinson-Fournier possono iniziare sul bordo rosso delle labbra, a volte in quello di Klein, e spostarsi sulla pelle adiacente al bordo rosso. Sul bordo rosso, le cicatrici appaiono come strisce lineari sottili e scolorite che risaltano nettamente sullo sfondo del bordo rosso rosa pallido delle labbra. Spesso si forma una profonda fessura cronica del labbro superiore o inferiore, che è anche considerato un probabile sintomo di sifilide congenita tardiva.
I segni della sifilide congenita tardiva possono essere cambiamenti distrofici dovuti agli effetti diretti o indiretti del treponema pallido e dei tessuti in via di sviluppo, sebbene tali cambiamenti possano essere dovuti ad altri motivi.
Tra gli stimmi della sifilide tardiva congenita, i più importanti sono:
sintomo di Avsitidia - ispessimento dell'estremità sternale della clavicola a causa di iperostosi diffusa. La clavicola destra è più spesso colpita. raggi X conferma la diagnosi clinica;
palato duro alto ("lancetta" o "gotico /);
mignolo infantile (sintomo di Dubois-Giesard), accorciamento del mignolo (sintomo di Dubois) e il mignolo stesso è leggermente curvo e rivolto verso l'interno (sintomo di Hissard);
axiphoidia - l'assenza del processo xifoideo dello sterno (ma il processo xifoideo può essere rivolto verso l'interno, e quindi viene creata l'impressione della sua assenza);
tubercolo Carabelli - 5° tubercolo aggiuntivo sulla superficie masticatoria del primo molare della mascella superiore;
diastema Gachet - incisivi superiori ampiamente distanziati;
ipertricosi nei ragazzi e nelle ragazze, nonché bassa crescita dei peli sulla fronte (quasi fino alle sopracciglia);
degenerazione delle ossa del cranio - tubercoli frontali e parietali sporgenti, ma senza striscia divisoria.
Diagnostica. Almeno un segno affidabile ha valore diagnostico. Probabili segni e distrofie (stimmi) sono presi in considerazione in combinazione con almeno un vero segno o in combinazione con i dati dell'esame sierologico e la conferma anamnestica dell'infezione nei bambini e nei loro genitori. Con la sifilide congenita tardiva, la diagnosi è confermata dai dati delle reazioni sierologiche di RIF, RIVT e RPHA.
Previsione dipende dalla qualità e dalla tempestività del trattamento della madre e dalla gravità della malattia del bambino. Trattamento completo, modalità razionale e cura, allattamento al seno fornire una cura completa per i bambini Nella sifilide congenita tardiva, il trattamento tempestivo è abbastanza efficace, ma RIE "1 e RIF possono rimanere positivi per lungo tempo.
Prevenzione. Secondo le istruzioni, le cliniche prenatali registrano tutte le donne in gravidanza e forniscono loro un esame clinico e sierologico. L'esame sierologico per la sifilide viene eseguito due volte: nella prima e nella seconda metà della gravidanza. Se una donna incinta ha una forma attiva o latente di sifilide, viene trattata solo con antibiotici. Se una donna ha avuto la sifilide in passato e ha completato il trattamento antisifilitico, durante la gravidanza viene comunque prescritto un trattamento profilattico specifico per garantire la nascita di un bambino sano.
32. Segni del decorso maligno della sifilide (per periodi), cause.
A volte la sifilide acquisisce un decorso maligno (sifilide maligna). Con questa forma, le ricadute si succedono molto rapidamente una dopo l'altra, non ci sono quasi periodi latenti tra di loro, molto presto la manifestazione della sifilide assume il carattere di una profonda distruzione dei tessuti. Nel decorso maligno della sifilide, c'è una reazione più forte dai linfonodi e fenomeni prodromici più pronunciati alla fine del secondo periodo di incubazione. I fenomeni prodromici in tali casi tendono a trascinarsi per il periodo di eruzioni secondarie che li seguono. Tuttavia, è ben noto che nei pazienti con cachessia chiara, nei quali la sifilide è generalmente grave, potrebbe non esserci alcuna reazione da linfonodi e persino l'assenza di un bubbone regionale. Spesso nel periodo prodromico e durante il periodo delle eruzioni cutanee del sifilidolo, il paziente ha un aumento piuttosto significativo della temperatura, che dura a lungo anche quando sono già comparse le sifilidi. Spesso tali pazienti lamentano forti mal di testa, dolore alle articolazioni; le articolazioni possono gonfiarsi allo stesso tempo e in esse si trova un versamento; ci sono anche gonfiori dolorosi del periostio. Le eruzioni cutanee del periodo secondario mostrano in tali casi una tendenza alla decomposizione; si formano ectima o rupie. Le ulcere formate tendono ad aumentare di dimensioni, lungo la loro periferia sporge chiaramente un bordo di colore viola, sul quale a loro volta si formano pustole. È generalmente accettato che l'aspetto della sifilide pustolosa faccia presagire un decorso maligno della sifilide. La sifilide pustolosa può essere rilevata alla prima eruzione cutanea come manifestazioni di sifilide secondaria fresca, ma può verificarsi anche con eruzioni cutanee ricorrenti. Dopo le eruzioni pustolose nel periodo secondario fresco della sifilide, le eruzioni ricorrenti possono essere solo della natura di eruzioni maculate o papulari. Molto spesso, un paziente ha eruzioni cutanee polimorfiche, quando, insieme a elementi pustolosi, sono presenti sia eruzioni cutanee chiazzate che papulari. Le manifestazioni di sifilide maligna possono essere localizzate non solo su pelle ma anche sulle mucose; sono colpiti sia gli organi interni che il sistema nervoso. Abbiamo già sottolineato la comparsa di forti mal di testa, che indicano la partecipazione al processo del sistema nervoso centrale, resp. meningi. Dal gruppo della sifilide maligna si distingue la sifilide galoppante, caratterizzata dall'insorgenza precoce di manifestazioni terziarie della sifilide con un breve periodo secondario o addirittura dalla sua assenza. In questo caso, scorre di solito nella forma infezione cronica la sifilide assume il carattere di un decorso acuto, la sifilide appena apparsa è già soggetta a decadenza. Inoltre, la sifilide galoppante è caratterizzata da un mucchio di ricadute che si susseguono una dopo l'altra. Viene utilizzato anche il termine "sifilide paralizzante", che indica la significativa distruzione deturpante causata da un'infezione sifilitica. Questo di solito si nota con le lesioni della sifilide del periodo terziario in quei pazienti che sono stati lasciati senza trattamento per lungo tempo con una resistenza indebolita del corpo. Inoltre, esiste il termine "sifilide grave", quando le sifilidi colpiscono gli organi vitali del paziente e quindi creano una minaccia per l'esistenza stessa di quest'ultimo. Né la sifilide paralizzante né la sifilide grave sono in alcun modo collegate al concetto di sifilide maligna e non hanno nulla a che fare con esso. Le reazioni sierologiche nella sifilide maligna possono essere negative. Nel processo di trattamento crotivosifilitico, con miglioramento condizione generale organismo, le sieroreazioni da negative possono trasformarsi in positive. Va detto che nelle manifestazioni della sifilide maligna è difficile rilevare una spirocheta pallida.
Si chiama sifilide congenita, che viene trasmessa al nascituro per via transplacentare attraverso il sangue della madre. La sifilide congenita è precoce e tardiva.
La sifilide congenita precoce comprende la sifilide fetale, la sifilide infantile e la sifilide della prima infanzia.
La sifilide congenita tardiva di solito viene alla luce dopo 15-16 anni e fino ad allora non si manifesta. Tuttavia, a volte i sintomi della sifilide congenita tardiva compaiono a partire dal terzo anno di vita.
La sifilide fetale si verifica intorno al 5° mese di gravidanza, quando i treponemi pallidi penetrano nella placenta e si moltiplicano attivamente all'interno del feto.
La sifilide fetale colpisce letteralmente tutti gli organi interni, il cervello e il sistema scheletrico del feto, quindi le possibilità di sopravvivere al feto sono molto basse. Di solito, la sifilide fetale termina con la sua morte nel 6-7° mese lunare di gravidanza o prematura nascita morta bambino.
Secondo la letteratura medica, l'89% delle gravidanze nelle donne con sifilide secondaria termina con la morte del feto o con la morte del feto.
Alcuni bambini con infezione transplacentare di sifilide sopravvivono, ma spesso tali bambini, specialmente quelli nati con manifestazioni attive di sifilide, non sono vitali e muoiono nei primi giorni o mesi dopo la nascita.
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Se il bambino rimane vivo, allora, di regola, ha molto gravi violazioni tutti i sistemi del corpo. I bambini con sifilide congenita precoce sono deboli, si sviluppano male, sono in ritardo in altezza e peso corporeo e sono sottosviluppati sia fisicamente che mentalmente.
Nei bambini con sifilide congenita precoce dell'infanzia, gli occhi sono spesso colpiti, così come gli organi interni: fegato, milza, sistema cardiovascolare. Con la sifilide congenita precoce si osservano spesso lesioni della pelle, delle ossa e della cartilagine e dei denti. L'idropisia cerebrale può svilupparsi o infiammazione sifilitica meningi.
La sifilide congenita precoce nei bambini può manifestarsi come con i sintomi della sifilide, cioè eruzioni cutanee, e in una forma latente - asintomaticamente. Tuttavia, anche con la sifilide congenita latente, la malattia è facilmente determinabile da reazioni sierologiche positive nel sangue e nel liquido cerebrospinale.
I bambini con sifilide congenita precoce tra 1 e 2 anni possono presentare:
- eruzioni papulose
In giro ano, nell'area genitale, glutei, meno spesso sulla mucosa della bocca, laringe, naso. Le papule possono essere localizzate sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi, sulla pelle del viso, principalmente intorno alla bocca e sul mento, meno spesso nella fronte e nelle arcate sopracciliari. Allo stesso tempo, attorno alla bocca si formano delle crepe localizzate radialmente che, una volta guarite, formano una sorta di cicatrici radiali. Queste cicatrici sono un segno molto caratteristico della sifilide congenita che rimane per tutta la vita.
- pemfigo sifilitico
Il tipo più comune di eruzione sifilitica nella sifilide congenita precoce. Il pemfigo sifilitico è una vescica che è più spesso localizzata sui palmi e sulle piante dei piedi del bambino, meno spesso sulle superfici flessorie degli avambracci e delle gambe o sul tronco. Il pemfigo è spesso osservato già alla nascita di un bambino o si verifica nei primi giorni e settimane della sua vita.
- rinite sifilitica
È anche un segno caratteristico della sifilide congenita nei neonati. La rinite con la sifilide si verifica a causa dell'infiammazione che un'eruzione papulare provoca sulla mucosa nasale. Con la rinite sifilitica, la respirazione nasale è difficile, il bambino è costretto a respirare attraverso la bocca.
- osteocondrite
Un altro segno di sifilide congenita precoce nei neonati è la malattia ossea sifilitica. L'osteocondrite colpisce più spesso gli arti, causando tensione locale, gonfiore e dolore nella zona interessata.
- periostite e osteoperiostite
I sintomi dei disturbi del sistema osseo nella sifilide congenita precoce sono osservati nel 70-80% dei pazienti.
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Dopo il primo anno di malattia, i sintomi della sifilide congenita precoce di solito scompaiono. Come con la sifilide acquisita in età adulta, sono possibili eruzioni cutanee ricorrenti sulla pelle e sulle mucose sotto forma di roseola o papule. Inoltre, sono possibili danni alla laringe, alle ossa, al sistema nervoso, al fegato, alla milza e ad altri organi.
Per quanto riguarda la sifilide congenita tardiva, essa può manifestarsi anche in forma latente in presenza di reazioni sierologiche positive, e può manifestarsi con alcuni sintomi clinici. Di norma, la sifilide congenita tardiva viene rilevata all'età di 15-16 anni, a volte più tardi, ma a volte prima.
I sintomi più pericolosi della sifilide congenita tardiva:
- danni agli occhi (a volte fino alla completa cecità);
- danno all'orecchio interno (labirinto sifilitico con sordità irreversibile);
- gengive di organi interni e pelle;
- cambiamento nella forma dei denti (in cui lungo il bordo libero incisivi superiori appare una tacca semilunare)
Possibili segni di sifilide congenita tardiva includono:
- stinchi "a sciabola";
- cicatrici intorno alla bocca;
- "teschio a forma di natica";
- naso a sella (nel 15-20% dei pazienti c'è caratteristica causato dalla distruzione delle ossa nasali e della parte ossea del setto nasale);
- tubercoli e gengive possono formarsi sulla pelle del paziente;
- molto spesso si verificano danni al sistema endocrino
La sifilide congenita può essere curata usando strutture moderne medicina, e questo dovrebbe essere fatto il prima possibile, fino a quando i cambiamenti nel corpo del bambino causati dalla sifilide non diventano irreversibili. Pertanto, anche prima dell'inizio della gravidanza, una donna con la sifilide dovrebbe certamente consultare un venereologo e se la malattia della madre è venuta a conoscenza durante la gravidanza, la donna deve sottoporsi lei stessa a un ciclo di trattamento della sifilide ed eseguire immediatamente un trattamento preventivo del bambino dopo la nascita.
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