A spasmophilia tünetei gyermekeknél. Carpopedalis görcs és jellemzői

Spasmophilia - túlzott izgatottság idegrendszer, az egyes izomcsoportok vagy az egész test görcseire való hajlam.

Leggyakrabban ez egy gyermekkori betegség, amely 2 hónapos és 2 éves kor közötti gyermekeket érint. Gyerekek, akik bekapcsolva vannak mesterséges táplálás vagy korai. A betegség gyakran tavasszal, nyáron nagyon ritka. A spasmophilia olyan gyermekeket érint, akiknek angolkór tünetei vannak. A fiúknál általában görcsös állapotok és görcsök figyelhetők meg.

A spasmophilia görcsrohamok és laryngospasmus (a glottis akut szűkület), légzésleállás, eszméletvesztés formájában nyilvánul meg. NÁL NÉL véráram a D-vitamin szintje meredeken emelkedik, a magnézium, a nátrium, a B1- és B6-vitamin, valamint a kloridok szintje csökken. Sürgős újraélesztés. A hosszan tartó görcsös állapot az idegrendszer működésének károsodásához, valamint a fejlődési késleltetéshez vezet elmeállapot gyermek.

Az okok

A spasmophilia okát a foszfor-kalcium anyagcsere kudarcának tekintik. A vér kalciumtartalma jelentősen csökken. A foszfortartalom ugyanakkor emelkedik. Ezt a használat befolyásolhatja tehéntej túlbecsült foszforkoncentrációval és a vesék általi elégtelen foszfor eltávolításával.

A kalcium hiánya (hipokalcémia) fokozott izom- és idegi ingerlékenységhez vezet. Ebben az állapotban bármilyen irritáló anyag rohamot okozhat a gyermekben.

Az okokra fejlődést okozva A spasmophilia a következőket tartalmazza:

1. Mesterséges etetés.
2. Kedvezőtlen egészségügyi és higiéniai környezet, amelyben a gyermeknek tartózkodnia kell hosszú időszak idő.

Tünetek

A spasmophilia tünetei a betegség klinikai lefolyásához kapcsolódnak, amelynek két formája van:

1. Kifejezett.
2. Rejtett (látens).

A látens forma mindig megelőzi az explicit formát. Ezért nehéz a betegséget korai szakaszban diagnosztizálni.

Külsőleg ez a megjelenésben nyilvánul meg izomgörcsök, az idegrendszer működésének mindenféle zavara.

A következő tünetek jellemzőek a betegség látens formájára:

• A kezek görcsös összehúzódása a gyermek vállának szorításakor (Trousseau-tünet);
• Az arccsont megérintésekor a száj és a szem sarkában lévő izmok akaratlan összehúzódása észlelhető (Chvostek-tünet);
• Enyhe hajlítás és gyors abdukció a láb oldalára gyenge koppintással (Lust-tünet);
• Fokozott idegi ingerlékenység (Erb-tünet);
• Légzés leállása fájdalom-irritációval (Maszlov-tünet);
• Izomösszehúzódás a könyökízület középső idegének kitéve.

Ezenkívül az angolkór bizonyos jelei gyakran észrevehetők:

• fokozott izzadás;
• Az emésztési funkció megzavarása;
• Nyugtalan alvás.

Bármilyen tünet megköveteli azonnali fellebbezés az orvoshoz.

Diagnosztika

A diagnózis a következő vizsgálatok alapján történik:

• Általános és biokémiai elemzés vér;
• véralkalózis (megnövekedett pH);
• Hipokalcémia és hiperfoszfatémia elemzése;
• Röntgen vizsgálat.

A diagnózis felállításakor figyelembe veszik a gyermek életkorát, az etetés típusát és az évszakot.

Kezelés

A spasmophilia kezelése túlnyomórészt orvosi. Súlyos esetekben a gyermek kórházi ápolása szükséges. A kezelés a betegség megnyilvánulásaitól és Általános állapot beteg.

Súlyos laryngospasmus (eszméletvesztés, légzésleállás) esetén sürgős újraélesztésre van szükség. Hosszan tartó laryngospasmus esetén asphyxia (fulladás) jelenik meg. Ennek megszüntetésére oxigénmaszkot és mesterséges lélegeztetést mutatnak be.

A gyermeket gyakran inni kell (teát, bogyót és gyümölcslevek). Korlátozza a tehéntej bevitelét. A kalciumkészítmények kötelezőek: kalcium-glükonát és 10%-os kalcium-klorid oldat.

3 héttel a rohamok eltávolítása után anti-rachitikus kezelést végzünk. Korlátozza vagy nagyon óvatosan végezzen el minden kellemetlen eljárást a gyermek számára (injekciók, garat vizsgálat), amelyek gégegörcs rohamot okozhatnak. Nagyon súlyos rohamok véget érhetnek halálos kimenetelű. De ez rendkívül ritkán fordul elő.

A görcs enyhítésére előírják görcsoldók. Előnyben részesül a seduxen. Azonnal működik, de rövid ideig. Gamma-hidroxi-vajsavat használnak. Intravénásan, intramuszkulárisan vagy orálisan adják be. Ezen gyógyszerek egyidejű alkalmazása megengedett. Beöntés segítségével megengedett a hidroklorid bevezetése.

A gégegörcs támadása esetén szüksége van:

1. Fektesse a gyermeket sima és szilárd felületre.
2. Oldja ki a ruhákat, biztosítson friss levegőt.
3. fröcsköl az arcod hideg víz, az ammónia az orrnyálkahártya irritációját okozhatja.
4. Adja be a kalcium-glükonátot intravénásan vagy intramuszkulárisan a Relanium-ba.

Ha nem lehetett megállítani a támadást, akkor közvetett masszázs szívizom.

Népi jogorvoslatok

Kiegészítőként jogorvoslat beteg gyermeknek adható:

1. Meleg infúziós gyógynövények kamilla, kömény, menta, egyenlő részekben. A kezelés időtartama - 10 nap.
2. Cikória vad. 1 tk cikória gyökerei öntsünk egy pohár vizet, forraljuk 10 percig, igyunk étkezés előtt.
3. Eukaliptusz. Lélegezzen be egy eukaliptuszfőzetet az orron keresztül minden nap legalább 15 percig. Fürdéshez adjunk 20 gramm növényi levelet 10 liter vízhez.

Komplikációk

Spasmophilia esetén minden betegség lefolyása jelentősen súlyosbodik. Hosszan tartó betegség esetén a szívizom bénulása lehetséges.

Megelőzés

A spasmophilia megelőzése megegyezik az angolkóréval, és magában foglalja következő sor intézkedések:

• Kiegyensúlyozott étrend túró hozzáadásával, fermentált tejtermékek, hús, zöldség;
• Ha egy szoptatás lehetetlen, akkor a keverékeknek kalciumot, foszfort és magnéziumot kell tartalmazniuk;
• A megelőzés érdekében D-vitamin szükséges A tavaszi és nyári hónapokban a túladagolás elkerülése érdekében nem szedünk D-vitamint;
• Kalcium-kiegészítőket kell szedni, és folyamatosan ellenőrizni kell annak tartalmát a vérben;
• Látható megelőző masszázsés napi séták a friss levegőn;
• Gyermekorvosi vizsgálat - havonta, neurológus által - negyedévente 1 alkalommal.

A spasmophilia kezelésének prognózisa a legtöbb esetben kedvező. Időben diagnosztikai intézkedésekés megfelelő kezelés, nincs visszaesés, és nem valószínű, hogy károsítsák a gyermek egészségét.

A spasmophilia korai betegség gyermekkor, amely at időben történő kezelés kedvező prognózisa van. A betegség a hipokalcémia (a szervezet Ca-hiánya) következtében gyorsan fejlődik, miközben megnő a vér D-vitamin tartalma.

A spasmophilia gyors kialakulását gyermekeknél elősegíti munkahelyi jogsértések mellékpajzsmirigyek , a kalcium felszívódásának csökkenése a bélben, ill emelt szint Ca-ürítés a vizelettel együtt. Gyakori rohamok a Mg, Na, kloridok és B-vitaminok szintjének hiánya a vérben. Az azonosításkor legkisebb tüneteket spasmophilia szükséges sürgősen forduljon gyermekneurológushoz. A korai fázis drog terápia lehetővé teszi a tünetek megszüntetését és a baba védelmét negatív következményei a jövőben. Sajnos a spasmophilia késői felismerése provokál súlyos szövődmények az egész szervezetre és a gyermek életminőségének romlására. A spasmophilia kezelése magában foglalja a beteg sürgős kórházi kezelését.

Az okok

A spasmophilia fő okai a következő tényezők:

• a D-vitamin feleslege (a gyógyszer túladagolásának hátterében a kezelés során vagy a napfénynek való hosszabb expozíció eredményeként);
• alultápláltság;
• helyettesíti a szoptatást mesterséges keverékek;
• táplálás baba tehén köd;
• különféle vesebetegség, amelyek problémákat okoznak az ásványi anyagok feldolgozásában, amelyek a vizeletben nagy mennyiségű kalcium lerakódással járnak;
• koraszülés(33 hetes terhességi korban);
• kedvezőtlen egészségügyi és higiéniai életkörülmények.

A görcsrohamokat általában stressz válthatja ki, hangos zajok, erős fény stb.

Osztályozás

A spasmophilia két formában fordulhat elő: látens (rejtett) és explicit.

látens forma súlyos tünetek hiányára utal. A spasmophilia első jelei csak tapasztalt neurológus gondos diagnózisával észlelhetők. Kifejezett formában a betegség hatása alatt halad át kapcsolódó tényezők beleértve a stresszt, a túlterhelést, fertőzés a test szervei és rendszerei. Átlagos időtartam spasmophilia be látens forma – 2-6 hónap. A diagnózis és a kezelés hiányában a betegség nyilvánvalóvá válik.

Nál nél kifejezett forma görcsösség, a glottis görcsössége figyelhető meg, amivel szemben a gyermek hangja eldurvul, alig ejt ki hangokat, zavart a zúgás, késés beszédfejlődés. Szintén gyakran görcsök jelentkeznek, a kezek és a lábak redukált, hajlított formában vannak, a karok a mellkashoz kerülnek. A görcsök percekig vagy órákig tarthatnak. Ezzel az űrlappal is megjegyzik gyors légzésés a szívverés, néha - hosszú késések légzésben (apnoe). Súlyos esetekben spasmophilia figyelhető meg rohamok eclampsia és eszméletvesztés kíséri. Néha a gyerek a roham után azonnal elalszik, de izomgörcsök meg vannak mentve. Ilyen esetekben szükséges sürgős kórházi kezelés neurológus követésével.

Tünetek

A betegség fő jelei a következők:

• különböző csoportok izomgörcsei;
• lehajlított lábujjak;
• "csavaró" kefék;
• a végtagok rángatózása;
• a kéz és az ujjak helytelen kialakítása a kezeken;
• rekedt hang, szapora légzés;
• fokozott izzadás;
• gyermekeknél;
• fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység;
• csökkent koncentráció;
• csontrendszeri rendellenességek (a gerinc görbülete, kifejezett homloklebenyek, O- vagy X-alakú lábak, ívelt mellkas);
• az emésztési folyamat megsértése;
• rossz alvás;
• a mimikai izmok rángatózása;
• általános cianózis;
• fokozott fájdalomérzékenység.

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálásához a következő manipulációkat hajtják végre:

• neurológus vizsgálata;
• gyermekorvos által végzett vizsgálat;
• bőr-galvanikus tesztek;
• vérkémia;
• általános vérvizsgálat;
• általános vizelet elemzés;
• mechanikai vizsgálatok.

A spasmophilia diagnózisát gyermekgyógyászati ​​és neurológiai szakembereknek kell elvégezniük. A vizsgálatok eredményei alapján optimális terápia és a rohamok kiújulásának megelőzése javasolható.

Kezelés

Gyermekeknél a spasmophiliát kezelni kell kizárólag orvos felügyelete mellett. A legtöbb esetben a kórházi terápia a beteg következetes megfigyelésével releváns.

A konzervatív terápia fő módszerei:

• intravénás beadás magnézium-, kalcium-oldatok;
• nyugtatók szedése;
• diétás terápia(a csecsemőknek 6-12 órás „tea diétát” írnak elő, amely alatt korlátozott mennyiségben gyenge teát isznak, majd anyatejet vezetnek be, tejtermékek; felnőtt gyermekeknek gyümölcsöket és zöldségeket írnak fel püré, vitaminok formájában);
• klorál-hidrát oldatának bevezetése (intramuszkulárisan vagy beöntésen keresztül).

A tanfolyam elvégzése után, megelőző intézkedések ellen, beleértve a masszázst, a gimnasztikát és a gyakori sétákat a friss levegőn.

A görcsroham esetén a sürgős segítség a következőket tartalmazza:

• a gyermek lefektetése sík, kemény vízszintes felületre (padló, kanapé, asztal);
• kiadás mellkas ruhákból;
• friss levegő közvetlen ellátása;
• légzőcső behelyezése a torokba;
• az arc nedvesítése hideg vízzel;
• közvetett szívmasszázs;
• görcsoldó szerek sürgős beadása.

Betegségmegelőzés

A spasmophilia megelőzése számos intézkedést foglal magában. Először is átfogóra van szükség rendszeres étkezés , beleértve tejfogyasztás, fermentált tejtermékek, túró, zöldségek, hús a szoptatás fenntartása mellett. Ha ez nem lehetséges, optimális kalcium-, magnézium- és foszfortartalmú keverékeket írnak elő. Ezenkívül a spasmophiliában szenvedő gyermekeket profilaktikusan alkalmazzák D-vitamin szedése az első életévben (napi 1 csepp), míg nyáron és tavasszal a túladagolás elkerülése érdekében ajánlott abbahagyni a vitamin szedését. Folyamatosan szükséges szabályozza a vér kalciumszintjét, időben vegye be a kalcium-kiegészítőket. jó hatást is biztosítanak gyakori sétákat a friss levegőn, valamint terápiás és profilaktikus masszázst. A spasmophilia megelőzése érdekében az első életévben élő gyermekeket havi vizsgálaton kell átesnie gyermekorvossal; negyedévente legalább egyszer - a neurológusnál.

Előrejelzés

Ha a gyereknek volt időben történő diagnózis, renderelt komplex kezelés, akkor a spasmophilia prognózisa pozitív. Nagyon fontos a görcsös szindróma időben történő segítségnyújtása, a szervezet elektrolitzavarainak korrigálása, a megfelelő és rendszeres táplálkozás kialakítása. Segítség hiányában, különösen görcsrohamok esetén, a gyermek szívleállás vagy fulladás következtében meghalhat.. A spasmophilia kezelését kizárólag tapasztalt neurológusnak kell előírnia, valamint a megelőzést. ezt a betegséget felépülés után.

Hibát talált? Válassza ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket

A cikk tartalma

Spasmophilia(gyermek tetánia) - angolkórhoz társuló betegség. A spasmophilia lényege az ásványi anyagcsere megsértése, a mechanikai és galvanikus neuromuszkuláris ingerlékenység növekedése, valamint a tónusos és klónikus görcsök megjelenése. A gyermekek főként 2 hónapos kortól 2 éves korig betegek, viszonylag ritkán - 3 évnél idősebbek. görcsös szindróma 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél leggyakrabban az újszülöttkori patológiával jár ( intracranialis sérülés). A spasmophilia a gyermekek 3,5-4%-ánál fordul elő az első két életévben.

A spasmophilia etiológiája

A spasmophilia etiológiája sok hasonlóságot mutat az angolkór etiológiájával.
A tetaniánál fontos szerepet játszik az etetés: a gyerekeket táplálják anyatej szinte soha nem kap tetániát. A koraszülötteknél nagyobb valószínűséggel alakul ki spasmophilia. Van egy bizonyos szezonalitás - a betegség gyakran kora tavasszal fordul elő, nyáron szinte soha. Az angolkórban szenvedő gyermekek tetániában szenvednek.
N. F. Filatov rámutatott az angolkór és a lázmentes görcsök közötti összefüggésre is 6 hónapos és 2,5 éves kor közötti gyermekeknél. Emésztési zavarok, hányás, láz, hosszan tartó sírás, görcsös rohamok kiváltása, különféle betegségek.

Spasmophilia patogenezise

A betegség alapja a foszfor-kalcium anyagcsere megsértése ergokalciferol-hiány, anyagcseréjének, működésének zavarán. szabályozási rendszerek(hyperparathyreosis), anyagcserezavarok.
A fő biokémiai változások a hipokalcémia (a vér kalciumszintje a normál alatt van - 2 - 1,75 mmol / l (0,08 - 0,07 g / l), normál - 2,25 - 2,5 mmol / l (0,09 - 0,1 g) / l); a relatív hiperfoszfatémia 2,74 mmol / l (0,054 g / l) felett és az alkalózis - pH 7,65 (normál - pH 7,35) hozzájárul a mennyiség csökkenéséhez ionizált kalcium. A vérben lévő kalcium körülbelül 50%-a fehérjéhez kötődik, nem diffundál át a membránokon, és nincs hatással a neuromuszkuláris ingerlékenységre. A második rész inkonzisztens. A kalcium körülbelül 20% -a ionizált állapotban, 30% -a bikarbonátok formájában van. Az ionizált kalcium mennyisége a vér pH-jától függ. Alkalózis esetén a kalcium dializáló (fehérjéhez nem kötött) része és ionizált része, amely befolyásolja a neuromuszkuláris ingerlékenység állapotát, csökken. Ezenkívül görcsösség esetén a kalciumtartalom csökkenése gerincvelői folyadék legfeljebb 0,5 mmol / l - 0,02 g / l (általában 1,25 mmol / l - 0,05 g / l). A vér káliumtartalma megnő.
Számos más elektrolit is hatással van a neuromuszkuláris ingerlékenységre. Tehát a Na + és K + ionok növelik a neuromuszkuláris apparátus ingerlékenységét, a Ca2 + és Mg2 + - csökkentik. Gyakori hányás, elhúzódó sírással járó hiperventilláció, emelkedett testhőmérséklet stb., gyors eltolódást okozhat sav-bázis egyensúly alkalózis felé, és görcsrohamot váltanak ki.
Tavasszal a gyermek bőrében fokozódik az ergokalciferol képződése, fokozódik a foszfátok reabszorpciója, lerakódik a kalcium, károsodott gyermeknél ásványi anyagcsereés az ergokalciferol elégtelensége hátterében hypocalcaemia léphet fel.
A spasmophilia patogenezisében bizonyos szerepet játszik mellékpajzsmirigyek, melynek funkciója a D hipovitaminózissal fokozódik. Nál nél emelt szintű oktatás ergocalciferol, a mellékpajzsmirigyek alulműködése léphet fel, ami hypocalcaemiához vezethet.

Spasmophilia klinikája

Által klinikai lefolyás A görcsösségnek vannak látens (rejtett) és explicit (nyilvánvaló) formái. A látens spasmophilia megelőzi az explicit, több héttől több hónapig tarthat. A provokáló pillanatok hatására a látens görcsösség explicitté alakulhat át.
A látens spasmophiliát a következő tünetek jellemzik.
Chvostek tünete- az arc enyhe kopogtatásával a fossae caninae területén a megfelelő oldal arcának izmai csökkennek.
Trousseau jele. Amikor 3-5 perc elteltével megnyomja a váll neurovaszkuláris kötegét, a kéz görcsösen összehúzódik - „a szülész keze”.
Erb jele tartósabb. Irritáció középideg a könyökhajlatban galvanikus áram hatására összehúzódást okoz 5 mA-nél kisebb (általában 5 mA-nél nagyobb) áramerősségnél.
A Maszlov-jelenség. Az injekció beadásával fellépő fájdalom-irritáció hatására rövid ideig tartó légzésleállás következik be, ami nem figyelhető meg egészséges gyermek.
Spasmophilia esetén általában az angolkór jeleit határozzák meg: tachycardia, angiospasztikus jelenségek, túlzott izzadásés a tápcsatorna diszfunkciója. A központi idegrendszer működésének megsértése van - a gyerekek félénkek, nyugtalanok, szorongva alszanak.
Kifejezett görcsösség lappangó lefolyás hátterében jelentkezik, néha egészen hirtelen, és gégegörcsben, kéztőcsont görcsben és eclampsia rohamában nyilvánul meg.
gégegörcs paroxizmálisan jelentkezik a glottis enyhe görcsében vagy teljes, de rövid távú záródásában. Cianózis, kidudorodó szemek jelennek meg, a gyermek megijed, ragacsos verejték borítja. A görcsöt zajos lélegzet követi - "kakaskiáltás". A roham néhány másodperctől 1-2 percig tarthat, és a nap folyamán ismétlődik.
Carpopedalis görcs- a láb és a kéz izmainak tónusos összehúzódása. Órákig, néha több napig is eltarthat. Ugyanakkor a kefék maximálisan hajlottak, hüvelykujj tenyérbe hozva, a metacarpophalangealis ízületekben az ujjak derékszögben hajlottak, az interphalangealis ízületekben hajlítatlanok ("szülészeti kéz"). A lábak éles talphajlítási állapotban vannak. Hosszan tartó görcs esetén ödéma jelenhet meg a láb és a kéz hátsó részén. Nincs fájdalom.
Az arc tónusos görcsei maszk benyomását keltik. Lehetnek görcsök - az akaratlan izmok görcsei: vizelési zavarok, székletürítés. Különösen veszélyes a hörgőgörcs.A nyílt tetánia legsúlyosabb megnyilvánulása az eclampsia - a tónusos-klónusos görcsök általános rohama eszméletvesztéssel. Enyhébb esetekben a roham a gyermek sápadtságára, zsibbadásra, levertségre, az arc izmainak rángatására korlátozódhat. A súlyos roham gyakran az arc izmainak rándulásával is kezdődik. Továbbá a görcsök átterjednek más izomcsoportokra, elfogva a légzőszervi izomcsoportokat. A légzés szaggatottá válik, zokogás, cianózis jelenik meg. A gyermek elveszti az eszméletét, megjelenik akaratlan vizelésés székletürítés. Roham után a gyermek általában elalszik. A támadás időtartama néhány másodperctől 20-30 percig tart. A gyakori támadások a status eclampticus képét hozhatják létre.
Az év első felében járó gyermekeknél gyakrabban figyelhetők meg a gégegörcs és az általános görcsrohamok, egy éves korban - carpopedalis görcs. Nál nél idő előtti kezelés spasmophilia kiújulhat.

Spasmophilia prognózisa

A prognózis a legtöbb esetben kedvező. A veszély a gyermek számára általános tónusos görcsroham, amely során légzésleállás és a szívműködés gyengesége léphet fel.

Spasmophilia kezelése

A csecsemőknek lehetőség szerint korlátozniuk kell a tehéntejet.
Általános görcsök esetén a klorálhidrátot beöntésben használják (0,1-0,3 g egyenként az élet első felében és 0,3-0,5 g a második felében 30-50 g vízhez); 25%-os magnézium-szulfát oldat (0,2 ml/kg) intramuszkulárisan. Ha ezek az intézkedések hatástalanok, lassan adjon intravénás nátrium-hidroxi-butirátot (GHB) (50-120 mg/kg 20%-os oldatban). A gyógyszer a természetes alváshoz legközelebb álló állapotot okoz, de gyakran elnyomja a légzést.
A gégegörcsnél a gyermeket kiviszik, hogy Friss levegő, hideg vízzel meglocsolva, irritálja a nyelv gyökerét.
Patogenetikailag indokolt a spasmophilia minden formája esetén a kalciumkészítmények kijelölése, hogy növeljék ionizált részének tartalmát a vérben. Alkalmazzon 10%-os ammónium-klorid-oldatot, de teáskanál vagy desszertkanál naponta 3-4 alkalommal, 10%-os kalcium-klorid oldat 1 desszertkanál naponta háromszor 2-3 héten keresztül. Mindezek a gyógymódok tüneti jellegűek.
Az antirachitikus kezelés a kalcium-kiegészítők kijelölése után 2-3 nappal kezdődik.
A spasmophilia megelőzése megegyezik az angolkór megelőzésével. Különleges jelentés Megvan szoptatás gyermek.

) - ez kóros állapot, melyet a neuromuszkuláris ingerlékenység fokozódása és a klónikus görcsökre való hajlam jellemez. Főleg 3 hónapos és 2 éves kor közötti gyermekeknél figyelhető meg. A fiúk gyakrabban betegek.

A spasmophilia a kalcium-foszfor anyagcsere (a vér kalciumtartalmának csökkenése) következtében alakul ki a gyermek testében. A spasmophiliának vannak látens (látens) és explicit (nyilvánvaló) formái. A látens spasmophilia néha nyilvánvalóvá válik, ha a gyermek kis adag D-vitamint kap; a betegség bizonyos kapcsolatban áll az angolkórral (lásd).

Lappangó spasmophilia megjelenése jellemzi zavaró alvás, motoros nyugtalanság, félénkség, fokozott izzadás, és különféle jogsértések gyomor-bél traktus. Gyermek vizsgálatakor számos jellegzetes vonásait Chvostek, Trousseau, Lust és Erb tünetek formájában.

Khvostek tünete (arcjelenség) - az arc enyhe kopogtatásával a járomív és a szájzug között a száj, az orr és a szemhéjak villámgyors rángatózása jelenik meg. Trousseau-tünet - amikor a vállon lévő neurovaszkuláris köteg összenyomódik, a kéz izmainak görcsös összehúzódása következik be, és a „szülész kéz” pozícióját veszi fel. Vágy jelenség – a fej alatti koppintásnál kevés sípcsont a láb gyors elrablása és enyhe hajlítása történik. Erb-tünet, vagy fokozott galvanikus neuromuszkuláris ingerlékenység, - a katód 3-2, sőt 1 ma áramerősséggel történő nyitásakor a könyökhajlatban lévő ideg irritációja az ujjak izomösszehúzódásával és hajlításával jár.

Az explicit spasmophilia gégegörcs formájában nyilvánul meg - a glottis görcsében, amely néha a gyermek sírása és sírása során jelentkezik; a laryngospasmus légzési nehézséggel (belégzéssel), néha légzésleállással nyilvánul meg; ismétlődő rohamok fordulhatnak elő a nap folyamán. Kevésbé gyakoriak a carpopedalis ("szülészeti kéz"), az arcizmok görcsrohamai. A spasmophilia legsúlyosabb formája formájában jelentkezik, és eszméletvesztéssel járó általános klónikus görcsökben nyilvánul meg. A szívizom görcsös összehúzódása lehetséges szívmegállással és hirtelen halál. A támadásokon kívül a fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység, a Khvostek, Trousseau, Lust pozitív tünetei megmaradnak. A spasmophilia kifejezett formája több naptól 2-3 hétig tarthat.

A diagnózis felállítása a felsorolt ​​tünetek és biokémiai adatok alapján történik. Fontos, hogy időben azonosítsuk a spasmophilia látens formáját.

Spasmophilia (görög görcs - görcs, görcs és philia - hajlam, hajlam; rachiticus tetánia) - elsősorban gyermekek betegsége fiatalon tónusos és tónusos-klónusos görcsökre való hajlam, valamint a fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység megnyilvánulása az extracelluláris folyadék ionizált kalciumszintjének csökkenése miatt.Ez gyakran alkalózis hátterében fordul elő.

Tünetek

A látens (látens) és az explicit spasmophiliák felosztása, amelyek ugyanazon betegség súlyosságában különböznek egymástól kóros folyamat. A betegséget leggyakrabban tavasszal figyelik meg, az angolkórból való felépülés időszakában.

Nál nél látens forma a gyerekek kívülről gyakorlatilag egészségesek, gyakran normálisak, néha pedig túlzottan jóllakottak, a pszichomotoros fejlődés a normál tartományon belül van; szinte mindig angolkór tünetei vannak, leggyakrabban a jóvátétel időszakában. Lehetséges a látens (látens) spasmophilia gyanúja egy gyermekben a túlzott izgatottság jelei - szorongás, remegés, hiperesztézia - jelenléte.

A legtöbb gyakori tünetek a következők: a Khvostek arcjelensége (a fül előtti koppintáskor, az eloszlás területén arc ideg, az arcizmok villámgyors összehúzódásai jelennek meg a szájban, az orrban, az alsó és néha felső szemhéj); Trousseau-jelenség (ha a vállat 3 percig elasztikus érszorítóval megszorítják, az ujjak görcsös összehúzódása "szülészeti kéz" formájában jelentkezik); Maslov-tünet (görcsös gyermek bőrének enyhe szúrásával a légzés leáll a belégzés magasságában; egészséges gyermekben az ilyen irritáció fokozódást és elmélyülést okoz légúti mozgások; ez a jelenség jól látható a pneumogramon); peroneus-jelenség (a láb gyors elrablása ütközéskor a fibula feje alatt a n. fibularis superficialis régiójában).

Egy gyermeknél nyilvánvaló görcsösség esetén, leggyakrabban sírás vagy ijedtség esetén, laryngospasmus lép fel - a glottis görcse. Hangos vagy rekedt lélegzetvételben nyilvánul meg sírás és sikoltozás közben, valamint néhány másodperces légzésleállás: ebben a pillanatban a gyermek először elsápad, majd cianózis, eszméletvesztés alakul ki, néha klónikus görcsök. A roham mély, hangos lélegzetvétellel végződik, amely után a gyermek szinte mindig sír, de néhány perc múlva visszatér a normális kerékvágásba, gyakran elalszik, és gyakran a kéz hátsó része duzzanat. Ritkábban előfordul, hogy nem belégzéskor, hanem kilégzéskor áll le a légzés. A legsúlyosabb esetekben a hirtelen szívleállás (szívtetánia) következtében halál is lehetséges.

Carpopedalis görcs - a kéz és a láb disztális izmainak görcse, jellegzetes pozíció felvétele (a kéz a "szülész kéz" pozíciója, a láb - a ló láb helyzete (tartós talphajlítás, különösen hüvelykujj). A kezek és lábak ilyen állapota lehet rövid távú, de hosszú ideig, több órán keresztül, sőt napokig is fennállhat; görcsös m. orbicularis oris ajkak a „halszáj” pozícióját veszik fel.

A legsúlyosabb esetekben az eclampsia rohamai vannak - klónikus-tónusos görcsök, amelyek eszméletvesztéssel járnak. Rövid távú tónusos görcsök után jelentkeznek. Az eclampsiás görcsök elhúzódhatnak vagy rövid időre megszakadhatnak. Néha, mint már említettük, a klónikus görcsök csatlakoznak a gégegörcs rohamához.

Diagnosztika

A diagnózis nem jelent jelentős nehézségeket. A klinikai, biokémiai és radiológiai adatok jelenléte egy 4-18 hónapos gyermeknél angolkórra utal, valamint a fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység tünetei megkönnyítik. tipikus támadás a laryngospasmus szinte mindig lehetővé teszi, hogy a diagnózist vitathatatlannak tekintsük. Az EKG-leletek hypocalcaemiára utalnak (fokozott komplex Q-T több mint 0,3 s).

Minden betegnél csökken az ionizált kalcium koncentrációja a vérszérumban (0,85 mmol / l alatt, 1,0-1,4 mmol / l sebességgel) alkalózissal (légzési, ritkábban metabolikus) kombinálva. Csökkentett koncentráció teljes kalcium vérszérumban (kevesebb, mint 1,75 mmol / l, 2,5-2,7 mmol / l sebességgel) kevésbé gyakori, mint alacsony szint ionizált kalcium.

A spasmophiliát megkülönböztetik azoktól a betegségektől, amelyek okozhatnak tetania, görcsrohamok.

Pajzsmirigy alulműködéssel, ami nagyon ritka csecsemők súlyos hypocalcaemia és hyperphosphataemia jellemzi. Vese osteodystrophia esetén a vérszérum kalciumtartalmának csökkenése acidózis, hiperfoszfatémia, azotémia és a krónikus krónikus megnyilvánulások hátterében. veseelégtelenség. Nagy mennyiségű citráttal stabilizált vér transzfúziója kórházban a kalcium megkötődéséhez vezethet a vérben, ami a hiperkalémia hátterében magyarázza a rohamok megjelenését. A tetánia hipomagnézia is lehet.

Az eklampsziás formát meg kell különböztetni az epilepsziától, melynek rohamai bármilyen életkorú gyermekeknél előfordulhatnak; történeti adatok, klinikai kép valamint a gyermek életkora és az EEG megkönnyíti a diagnózist.

Kezelés

A gégegörcs esetén az agyban domináns gerjesztési fókusz jön létre az orrnyálkahártya irritálásával (orrba fúj, csiklandoz, hoz ammónia), bőr (szúrás, veregetés és hideg vízzel való leöntés az arcra), vestibularis analizátor (a gyermek „megrázása”), testhelyzet megváltozása. Görcsök esetén intramuszkulárisan adják be seduxen(0,1 ml 0,5%-os oldat 1 testtömegkilogrammonként) ill magnézium szulfát(0,5 ml/kg 25%-os oldat), GHB(0,5 ml / kg 20%-os oldat) és mindig ugyanabban az időben - intravénásan kalcium-glükonát(1-2 ml/kg 10%-os oldat), végezzen oxigén inhalációt. A gyermek a rohamok eltűnése után kórházba kerül.

Kívánatos, hogy a mesterségesen táplált gyermeket donortól származó tejjel táplálják. Ha ez nem lehetséges, a lehető legnagyobb mértékben korlátozni kell az étrendben a tehéntej tartalmát (a egy nagy szám foszfátok) és növeli a zöldség-kiegészítő élelmiszerek mennyiségét.

Csecsemőknél a kalciumszükséglet napi 50-55 mg/kg. A 10%-os kalcium-glükonát és -klorid oldatok 1 ml, illetve 9 mg, illetve 36 mg kalciumot tartalmaznak. A kalcium-laktát 13% kalciumiont tartalmaz. A kalciumkészítményekből szájon át 5% -os kalcium-glükonát-oldatot, kalcium-laktátot és 1-2% -os kalcium-klorid-oldatot írnak fel tejjel. A töményebb kalcium-klorid oldatok szájon át történő alkalmazása a gyomornyálkahártya súlyos irritációját, sőt fekélyesedését is okozhatja. Itt érdemes felidézni, hogy a kalciumkészítmények gyors intravénás beadása bradycardiát, sőt szívmegállást is okozhat.

3-4 nappal a rohamok után a nyilvánvaló görcsös betegeknek naponta kétszer 2000-4000 NE D 3-vitamint kell adni; intenzív kalciumterápia hátterében egyidejűleg 40 000-60 000 NE D-vitamin írható fel. A választott módszer lehet a dihidrotachiszterin 0,1% -os oldatának kinevezése 0,05-0,1 mg / nap (1-2 csepp 2 alkalommal). Pozitívan befolyásolja a hipokalcémiát, a gyógyszer nem rendelkezik D-vitamin aktivitással. Az acidózis kialakulásához 10% -os ammónium-klorid oldatot írnak fel (1 teáskanál naponta háromszor).

A kalciumterápiát és a tehéntej korlátozását a tünetek teljes megszűnéséig kell folytatni. látens spasmophilia. A lehető legnagyobb mértékben korlátozni kell, vagy nagyon óvatosan kell elvégezni minden olyan eljárást, amely kellemetlen a gyermek számára (garat vizsgálata, injekciók stb.), amely okozhat súlyos támadás gégegörcs.

Megelőzés

Alapvetően ugyanaz, mint az angolkórnál. Fontos, hogy a lehető legnagyobb mértékben törekedjünk a szoptatás fenntartására. Tavasszal, amikor a tünetek megjelennek látens spasmophilia kalcium-kiegészítőket kell felírnia.

Előrejelzés

A prognózis kedvező. Nagyon ritkán súlyos gégegörcsroham (ha nem biztosított sürgősségi ellátás) végzetesen végződik. Az erősen elhúzódó eklampsziás állapot kedvezőtlenül befolyásolhatja a központi idegrendszert – a jövőben a szellemi fejlődés késése is előfordulhat.