Szisztémás lupus erythematosus (SLE) - okok, patogenezis, tünetek, diagnózis és kezelés. Megkülönböztető diagnózis

A diszkoid lupus erythematosus korlátozott gócokban nyilvánul meg. A test bármely részén található, beleértve a szájüreget, az ajkak vörös határát, a törzset, a fejbőrt, a lábakat és a kezeket. De leggyakrabban az arc kiálló részei érintettek: az orcák járomcsontja, az orr hátsó része, a homlok és az áll. Az elsődleges tünet a jól körülhatárolható erythema, először ödémás, majd beszűrődő. Ha több erythemás terület van, akkor ezek összeolvadnak, enyhén pelyhesednek, és további progresszióval erythemás-infiltratív plakkokká alakulnak, amelyeket szorosan ülő pikkelyek borítanak. A pikkelyek eltávolításakor az alsó felületükön jól megkülönböztethető a kanos tüskék, amelyekkel a pikkelyek a tüsző vagy a faggyúmirigy szájába kerülnek. Ezeket a kanos tüskéket "női sarkoknak" nevezik. A faggyúmirigyek és a szőrtüszők kitágult nyílásainál a hyperkeratosis következtében kérges tüskék képződnek. A szorosan illeszkedő pikkelyek eltávolítása, amelyek kanos tüskével behatoltak a tüszők szájába, fájdalmas érzéssel járnak együtt (Besnier-Meshchersky jel). A fókusz közepén lévő gyulladás megszűnése után cicatricialis atrófia alakul ki. Így a DLE három patognomonikus tünete hozzáadódik - infiltratív erythema, follikuláris hyperkeratosis és cicatricialis atrófia. A diszkoid plakkok perifériáján egyértelműen kimutathatók a DLE másodlagos tünetei - telangiectasia, pigmentáció és depigmentáció. A DLE leggyakoribb lokalizációja az orcák járomcsontjainak és az orr hátsó részének szimmetrikus területei, amelyek megjelenésében egy pillangó szárnyára és testére emlékeztetnek, ami szintén jellegzetes tünet. Abban az esetben, ha gócok lokalizálódnak a fülkagyló bőrén a tüszők hiperkeratotikusan megváltozott szájában, pontozott komedonok koncentrálódnak, amelyek külsőleg egy gyűszű felületére hasonlítanak (Hacsaturján tünete). A fejbőrön a folyamat kezdeti szakasza erythemás-hámló gócok formájában a seborrheás ekcémára hasonlít, de különbözik tőle a tüszők hyperkeratosisában és a cicatricialis atrófiában, amely tartós alopeciával végződik. A DKV-t a legjóindulatúbb formának tekintik. Azonban ultraibolya sugárzás, egyéb sugárterhelés, irracionális kezelés, fertőzés és egyéb traumatikus tényezők hatására szisztémássá alakulhat át. A szájnyálkahártya és az ajkak vörös szegélyének DKV diagnosztizálása jellegzetes bőrkiütésekkel járó elváltozások kombinációjával nem nehéz. Nehezen diagnosztizálható az ajkak vörös határának elszigetelt elváltozása, amelyben a lupus erythematosust meg kell különböztetni a lichen planustól. Az utóbbit azonban a lézió kifejezett cianózisa jellemzi, amely egyesített papulákból áll, amelyek egy bizonyos mintát alkotnak, valamint az atrófia hiánya. Az erythema hiánya, az atrófia és a hyperkeratosis eltérő természete megkülönbözteti a leukoplakiát a lupus erythematosustól. Szintetikus maláriaellenes gyógyszereket használnak a DKV-ban - delagil, plaquenil, rezoquin, hingamin, orálisan adagolva napi kétszer 40 napon keresztül, vagy naponta 3 alkalommal, 5 napos ciklusokban, 3 napos szünetekkel. Fényvédő tulajdonságokkal rendelkeznek, megakadályozzák a DNS és az RNS polimerizációját, és elnyomják az antitestek és immunkomplexek képződését. Ugyanakkor a B-komplex vitaminjai, amelyek gyulladáscsökkentő, fényérzékenyítő hatással rendelkeznek, valamint az A-, C-, E-, P-vitaminok, normalizálják az oxidatív foszforilációs folyamatokat és aktiválják a dermis kötőszöveti összetevőinek cseréjét. .

41. Tuberkulózisos lupus. Etiológia, patogenezis, klinika, differenciáldiagnózis, kezelési elvek.

A tuberkulózisos lupus a tuberkulózisos bőrelváltozások súlyos formája.

Járványtan. Jelenleg a betegség ritka.

Etiológia és patogenezis. A kórokozó a Mycobacterium tuberculosis. A betegség hematogén metasztázis eredményeként alakul ki egy másik lokalizációjú tuberkulózisos folyamat jelenlétében. Átmenet a környező struktúrákból (arcbőr, kötőhártya) lehetséges.

A lupus erythematosus klinikai jelei és tünetei. A héj vastagságában általában kis áttetsző sárgás-rózsaszín gumók képződnek, amelyek kölesszem nagyságúak. A folyamat fokozatosan átterjed a bőr szomszédos területeire, beszivárog, tömörödik.

Ritka esetekben a szemhéjak torpid tuberkulózisos tályogjai figyelhetők meg.

Laboratóriumi módszerek a tuberkulózis lupus vizsgálatára:

A fistulous járatok tartalmának mikrobiológiai vizsgálata;

Konkrét minták kimutatása (Mantoux reakció).

A differenciáldiagnózist a szemhéjak tályogjával, chalazionnal, aktinomikózissal, sporotrichosissal végzik.

A lupus erythematosus kezelésének általános alapelvei:

Hosszú távú specifikus terápiát kell végezni:

Izoniazid szájon át 300 mg 1 r / nap, 2 hónap

Pirazinamid szájon át 15-20 mg/kg 1 r/nap, 2 hónap

Rifampicin szájon át 8-10 mg/kg 1 r/nap, 2 hónap

Loratadin szájon át 10 mg 1 r / nap (felnőttek és 12 év feletti gyermekek) vagy 5 mg 1 r / nap (2-12 éves gyermekek), 7-10 nap

Kalcium-klorid, 10% r, iv 10 ml 1 r/nap, 7-10 nap.

Közvetlenül az első kúra befejezése után a tuberkulózis elleni gyógyszereket a következő sémák egyikének megfelelően írják fel:

Izoniazid orálisan 15 mg/ttkg/nap heti 3 alkalommal, 4 hónapig

Rifampicin PO 15 mg/kg/nap Q3, 4 hónap vagy Pyrazinamid PO 50-70 mg/kg

3 r / hét, 4 hónap vagy Metazid belül 500 mg 2 r / nap 3 r / hét, 4 hónap

Pirazinamid szájon át 50-70 mg / kg 3 r / hét, 4 hónap.

A kezelés hatékonyságának értékelése. A kezelés hatékonyságának kritériuma a helyi tünetek megszűnése, valamint más szervek működésének javulása.

A lupus erythematosus kezelésének szövődményei és mellékhatásai. Pirazinamid, rifampicin, ritkábban izoniazid alkalmazása esetén a májfunkció kifejezett megsértése lehetséges.

A rifampicin alkalmazása hátterében vesekárosodás léphet fel. Ezenkívül allergiás reakciók kialakulása lehetséges.

Az irracionális használat és / vagy a beteg nem kellően teljes körű vizsgálata a tuberkulózis elleni gyógyszerek kijelölése előtt a máj és a vese károsodásához vezethet. Az idő előtti és nem kellően aktív terápia a bőrben kifejezett cicatricial változások megjelenéséhez vezet.

Előrejelzés. A folyamat eredményeként a szemhéjak durva cicatricialis elváltozásai jönnek létre.

40. A lupus erythematosus mély formája. Etiológia, patogenezis, klinika, differenciáldiagnózis, kezelési elvek.

A lupus erythematosus a kötőszövet túlnyomórészt elváltozásával járó autoimmun betegség, amelyet az immunrendszer génzavarai okoznak, és az antigénjeikkel szembeni immuntolerancia elvesztése. Hiperimmun válasz alakul ki, Abs keletkezik a saját szövetekkel szemben, a vérben immunkomplexek keringenek, amelyek lerakódnak a bőr és a belső szervek ereiben, érgyulladás lép fel. A szövetekben - gyulladásos reakció. A sejtmagok elpusztulnak - ME-sejtek vagy lupus erythematosus sejtek jelennek meg.

A Kaposi-Irgang mély lupus erythematosusa szubkután, mély, sűrű csomópontokban, stagnáló vörös színű, nem forrasztva az alatta lévő szövetekben. A csomópontok felületén follikuláris hiperkeratosis gócok és atrófiás területek találhatók. A mély lupus erythematosust általános tünetek kísérik (arthralgia, subfebrilis állapot, leukopenia, vérszegénység, fokozott ESR). A kezeléshez szintetikus maláriaellenes szereket használnak - delagil, plaquenil, rezoquin, hingamin, orálisan adagolva napi kétszer 40 napig, vagy naponta háromszor 5 napos ciklusokban, 3 napos szünetekkel. Fényvédő tulajdonságokkal rendelkeznek, megakadályozzák a DNS és az RNS polimerizációját, és elnyomják az antitestek és immunkomplexek képződését. Ugyanakkor a B-komplex vitaminjai, amelyek gyulladáscsökkentő, fényérzékenyítő hatással rendelkeznek, valamint az A-, C-, E-, P-vitaminok, normalizálják az oxidatív foszforilációs folyamatokat és aktiválják a dermis kötőszöveti összetevőinek cseréjét. .

11. 1. A discoid lupus (DLE) túlnyomórészt bőrelváltozással fordul elő. Az elemek az arcon, a nyakon, a fejbőrön lokalizálódnak. Végül hegesedést szenvednek. A DKV-val semmi jele a belső szervi károsodásnak, nincs fényérzékenység. Az AHA-t nem, vagy alacsony titerben mutatják ki 11. 2. Bármely gyógyszer (antibiotikumok, szulfonamidok, hidralazin, prokainamid) alkalmazása hátterében gyógyszer-indukált lupus (B) alakul ki. A PV tünetei hasonlóak az SLE tüneteihez, azonban a láz, a serositis és a hematológiai elváltozások dominálnak. A bőr, a vese és a neurológiai érintettség ritka. Az EV tünetei általában a gyógyszerek abbahagyása után megszűnnek.

11. 3. Szubakut bőr lupus erythematosus - AHA negatív lupus. A betegség fényérzékenységgel és lupus-szerű szindrómákkal kezdődik.

11.4. Egyéb betegségekkel:

11.4.1. Hemolitikus anémia

11.4.2 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

11.4.3 Schonlein-Henoch vérzéses vasculitise

11.4.4 Primer antifoszfolipid szindróma

11.4.5 Szisztémás vasculitis

11.4.6. Fertőző endocarditis

11.4.7. A tüdő és a belső szervek tuberkulózisa.

12. Kutak kezelése.

A kezelés célja- indukált remisszió elérése, amely

az SLE klinikai megnyilvánulásainak hiányára utal (ebben az esetben előfordulhatnak olyan jelek, amelyek egyik vagy másik szerv vagy rendszer korábbi exacerbációi során bekövetkezett elváltozásai következtében alakultak ki), citopéniás szindróma, AHA és más szervek hiánya. specifikus antitestek nem mutathatók ki immunológiai vizsgálat során. Az SLE súlyosbodása esetén a kezelést kórházban (!) kell végezni.

diéta a só korlátozásával, folyékony, fűszeres és sós

a motoros aktivitás korlátozásával 3-4 hétig

drog terápia

Az NHTVP-t az SLE alkotmányos és mozgásszervi megnyilvánulásainak, valamint a közepesen súlyos szerositisnek enyhítésére használják. SLE-ben szenvedő betegeknél gyakrabban, mint más NSAID-t szedő betegeknél, vesekárosodás és szokatlan mellékhatások (hepatitis, aszeptikus meningitis) alakulnak ki.

Antimalária (aminokinolin) gyógyszerek:

hatásos bőr, ízületi, alkati rendellenességek esetén

mérsékelt betegségaktivitású betegek súlyosbodásának megelőzése

csökkenti a lipidszintet és csökkenti a trombózisos szövődmények kockázatát.

Az első 3-4 hónapban a hidroxiklorokin adagja 400 mg/nap (6,5 mg/kg), majd 200 mg/nap. A legveszélyesebb mellékhatás a retinopátia, ezért a kezelés során 1 alkalommal szükséges | egy év a teljes szemészeti vizsgálat elvégzésére.

A rövid hatású glükokortikoszteroidok (GCS) a fő gyógyszer az SLE kezelésében. A leggyakrabban használt prednizolon és metilprednizolon. A kortikoszteroidok adagja a betegség aktivitásától függ:

kis adagok (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Magas dózisok (1 mg/ttkg/nap vagy több) a magas SLE aktivitás miatt javasoltak. A nagy dózisú kortikoszteroidok szedésének időtartama a klinikai hatástól függően 4-12 hét. A dóziscsökkentést fokozatosan, szoros klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett kell végrehajtani, és a fenntartó adagokat (5-10 mg/nap) hosszú éveken át kell szedni.

A pulzusterápia (1000 mg metilprednizolon intravénásan, legalább 30 percen keresztül, három egymást követő napon) hatékony kezelési módszer az SLE számos megnyilvánulása gyors kontrollálására, és a jövőben a betegek alacsonyabb dózisban tartására. Nincsenek azonban meggyőző adatok a pulzusterápia előnyeiről a magas kortikoszteroidok orális adagolásával szemben. A metilprednizolon telítődózisának hatásmechanizmusa intravénás beadás esetén még nem teljesen tisztázott, de a rendelkezésre álló adatok a gyógyszer jelentős immunszuppresszív hatását jelzik már az első napon. A metilprednizolon rövid intravénás adagolása a vérszérum IgG szintjének jelentős és hosszan tartó csökkenését okozza a katabolizmus fokozódása és a szintézis csökkenése miatt. Úgy gondolják, hogy a metilprednizolon telítődózisai leállítják az immunkomplexek képződését, és tömegük változását idézik elő azáltal, hogy megzavarják a DNS-ellenes antitestek szintézisét, ami viszont az immunkomplexek lerakódásának újraeloszlásához és a szubendoteliális felszabaduláshoz vezet. az alapmembrán rétegei. A limfotoxinok hatásának blokkolása nem kizárt. Jelenleg azonosították a betegek azon kategóriáját (fiatal életkor, gyorsan progresszív lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás), amelyekben a betegség kezdetén ezt a típusú terápiát alkalmazni kell.

Citotoxikus LS.

A citotoxikus gyógyszerek kiválasztása a lefolyás jellemzőitől, a betegség súlyosságától, a korábbi terápia jellegétől és hatékonyságától függ. Ciklofoszfamid (CF) a választott gyógyszer:

proliferatív lupus nephritis

Membrános VN

A nagy dózisú kortikoszteroidokkal nem szabályozható súlyos központi idegrendszeri károsodás

A CF-kezelés (havi 0,5-1 g/m2 intravénás bolus injekció legalább 6 hónapon keresztül, majd 3 havonta 2 évig) orális GC-vel és pulzusterápiával kombinálva növeli a proliferatív lupus nephritisben szenvedő betegek túlélését.

Azatioprin(1-4 mg/kg/nap), metotrexát(15 "mg / hét) és ciklosporin A(<5 мг/кг/сут) показаны:

Az SLE kevésbé súlyos, de GCS-rezisztens megnyilvánulásainak kezelésére

A fenntartó terápia részeként, amely lehetővé teszi a betegek kezelését alacsonyabb dózisú kortikoszteroidokkal ("szteroid-megtakarító" hatás)

Intenzív terápia SLE, azaz a sokkdózisú kortikoszteroidok és citosztatikumok aktivitás visszaszorítását hazánkban 20 évvel ezelőtt alkalmazták először, és súlyos betegségek esetén magas hatékonyságot mutatott.

Az intenzív terápia fő indikációi:

Aktív lupus nephritis (különösen nephritis szindrómával, magas vérnyomással, gyors kreatinin-emelkedéssel)

A központi idegrendszer akut súlyos károsodása (meningoencephalitis,is, transzverzális myelitis)

Hematológiai krízis, súlyos thrombocytopenia

Fekélyes nekrotizáló bőr vasculitis

Pulmonalis vasculitis

A betegség nagy aktivitása, ellenáll a korábbi, korábban megfelelő terápiának

Az intenzív terápia leggyakoribb módszerei:

Klasszikus pulzusterápia metilprednizolonnal: 1000 mg/nap IV csepegtetés 3 egymást követő napon (kúránként 3000 mg)

A metilprednizolon csökkentett dózisú (250-300 mg / nap) adagolása során a körülbelül 3000 mg-os összdózis eléréséig.

1000 mg metilprednizolon havi IV beadása 6-12 hónapig

Kombinált pulzusterápia: 1000 mg metilprednizolon intravénás beadása 3 egymást követő napon és 1000 mg ciklofoszfamid az 1. vagy 2. napon (a gyógyszereket egymást követően adják be)

1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid havi IV beadása 12 hónapon keresztül

Meg kell jegyezni, hogy a prednizon napi adagjának gyors csökkentéseper os közvetlenül a pulzusterápia után nem javasolt. Magas betegségaktivitás esetén a pulzusterápia után, amelyet általában reggel használnak, hagyja estére 1 DE per os napi adag, mivel a metilprednizolon intravénásan adva reggel, 4 + -7 óra elteltével a vérben már nincs meghatározva, és elvonási szindróma alakulhat ki.

Intravénás immunglobulin több mint 15 éve használják az SLE kezelésére, de randomizált, kontrollos vizsgálatokat nem végeztek. A gyógyszer hatékonyságát az SLE következő megnyilvánulásaival kapcsolatban igazolták: I

thrombocytopenia

• Mellhártyagyulladás

• Vasculitis

  láz

Jelenleg az IV immunglobulin egyetlen abszolút indikációja SLE-ben a súlyos refrakter thrombocytopenia, különösen ha fennáll a vérzés veszélye.

Mikofenolát-mofetil. Ciklofoszfamidra refrakter lupus nephritisben szenvedő betegeknél a mikofenolát-kezelés a szérum kreatininszint és a proteinuria csökkenéséhez vagy stabilizálásához, az SLE aktivitás és a kortikoszteroid dózisok csökkenéséhez vezet.

testen kívüli eljárások.

Plazmaferézis A létfontosságú szervek gyorsan növekvő diszfunkciójában szenvedő legsúlyosabb betegek kezelésére alkalmazzák, ciklofoszfamiddal és kortikoszteroidokkal kombinálva. Hatásos:

Citopénia

krioglobulinémia

Vasculitis

CNS károsodás

Trombózisos thrombocytopeniás purpura

Hatékonyság impulzus szinkron, amely a betegség súlyosbodásának indukálásából áll a kezelés megszakításával (rebound szindróma), majd három intenzív plazmaferézissel, ciklofoszfamiddal és pulzusterápiával kombinálva 1) A GCS további vizsgálatokat igényel.

A krónikus veseelégtelenség kialakulásával kimutathatók program hemodialízis és veseátültetés.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet az immunmechanizmusok meghibásodása okoz, saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa vírusok (RNS és retrovírusok). Ezenkívül az emberek genetikai hajlamuk van az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami hormonális rendszerük sajátosságaihoz kapcsolódik (magas ösztrogénkoncentráció a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE-vel szembeni védő hatása bizonyított. A betegség kialakulását előidéző ​​tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, gyógyszerek.

A betegség mechanizmusának alapja az immunsejtek (T és B - limfociták) funkcióinak megsértése, amelyet a szervezet saját sejtjeivel szembeni antitestek túlzott képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében, a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal folytatódik. A betegség kezdete lehet villámgyors és fokozatos is.
Általános tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis - ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában előfordul, nem eróziós, nem deformálódó, az ujjak, csukló, térdízületek gyakrabban érintettek.
• Osteoporosis - csökkent csontsűrűség
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

Nyálkahártya- és bőrelváltozások

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ában később, a bőrbetegségek 10-15%-ában egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpír (hámló vöröses plakkok), a szélek mentén kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
• A hajhullás (alopecia) ritka, általában a temporális régiót érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya érintettsége az esetek 25%-ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
  • Kis, pontszerű vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai

Légúti károsodás

Az SLE-ben előforduló légúti elváltozásokat az esetek 65%-ában diagnosztizálják. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és olyan súlyos állapot is kialakulhat, mint a tüdőartéria trombus általi elzáródása (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső héjra (pericardium), a belső rétegre (endokardium), közvetlenül a szívizomra (szívizom), a billentyűkre és a koszorúér erekre. A leggyakoribb a szívburok (pericarditis).

• A szívburokgyulladás a szívizmot borító savós membránok gyulladása.

Megnyilvánulások: a fő tünet a szegycsont tompa fájdalma. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi, SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a teljes gyulladásos folyamat általában nem tart tovább 1-2 hétnél.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulások: szívritmuszavarok, idegimpulzus-vezetési zavarok, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk, a mitrális és az aortabillentyűk veresége gyakrabban érintett.
• A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kockázatát. A perifériás érrendszeri betegségek a következőkben nyilvánulnak meg:
  • Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, amely rácsmintát hoz létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál a veserendszer elváltozásait állapítják meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), az eritrociták és a hengerek általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai az SLE-ben: proliferatív glomerulonephritis és mebran nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (a vizeletben lévő fehérjék több mint 3,5 g / nap, fehérje csökkenés a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezhető, hogy a központi idegrendszeri rendellenességeket az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek (limfociták) elleni antitestek képződése okozza.
Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:

• Fejfájás és migrén, az SLE leggyakoribb tünetei
• Ingerlékenység, depresszió - ritka
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus - ritka
• Mielopátia, neuropátia és az idegburok (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis

Emésztőrendszeri sérülés

Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.

• A nyelőcső károsodása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső kitágulása az esetek 5% -ában fordul elő
• A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák.
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavarok

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• A leukopenia a fehérvérsejtek számának csökkenése. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25%-ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.

Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegek 50% -ánál megnagyobbodott nyirokcsomókat, a betegek 90% -ánál pedig elhúzódó lépet (splenomegalia) diagnosztizálnak.

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból származó adatokon alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján lehetséges a diagnózis felállítása - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemző: eróziómentes, perifériás, fájdalommal, duzzanattal, jelentéktelen folyadék felhalmozódásával nyilvánul meg az ízületi üregben
korongos kiütések	Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
Nyálkahártya elváltozások	A szájnyálkahártya vagy a nasopharyngealis nyálkahártya fekélyek formájában érintett. Általában fájdalommentes.
fényérzékenység	Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütés az orr hátsó részén és az arcán	Specifikus kiütés pillangó formájában
Vesekárosodás	Tartós fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtvesztés
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. A mellkasi fájdalomban nyilvánul meg, amelyet belélegzés súlyosbít. Pericarditis - a szív nyálkahártyájának gyulladása
CNS elváltozás	Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkentése 4000 sejt/ml-nél kisebb értékben A limfociták számának csökkentése 1500 sejt/ml-nél kisebb értékben A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 /l
Változások az immunrendszerben	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek számának növelése	Emelkedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexek határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus betegségaktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összefoglalt pontokban kifejezve. Maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(görcsök kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni az anyagcserezavarokat, fertőzéseket, olyan gyógyszereket, amelyek kiválthatják.	8
pszichózisok	A szokásos módban történő cselekvések képességének megsértése, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	A logikus gondolkodás megváltozása, a térben való tájékozódás zavara, a memória, az intelligencia, a koncentráció, a beszédzavar, az álmatlanság vagy az álmosság csökken.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
A koponyaidegek károsodása	Első alkalommal derült ki a koponyaidegek károsodása.
Fejfájás	Súlyos, tartós, migrénes lehet, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra	8
Agyi keringési zavarok	Először észlelték, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis -(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomók az ujjakon	8
Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület károsodása gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis- (vázizom gyulladás)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
Hengerek a vizeletben	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
eritrociták a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 fehérvérsejt a látómezőben, a fertőzések kivételével	4
Bőrelváltozások	Gyulladásos károsodás	2
Hajhullás	Az elváltozások megnagyobbodása vagy teljes hajhullás	2
Nyálkahártya fekélyek	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás- (a tüdő membránjának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, echokardiográfián észlelték	2
Csökkent bók	C3 vagy C4 csökkenés	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével	1
A vérlemezkék számának csökkenése	Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1
A fehérvérsejtek számának csökkenése	Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, meghatározzák a sejtmagok elleni specifikus antitesteket, a betegek 95% -ában meghatározzák, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS– DNS elleni antitestek, a betegek 50%-ában meghatározva, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-sm- a rövid RNS részét képező Smith antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. anti-SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (a sejtek energiaállomása)
6. Antihisztonok- a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek jellemzőek a gyógyszer által kiváltott SLE-re.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• A gyulladás markerei
  • ESR - megnövekedett
  • C - reaktív fehérje, emelkedett

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Néhány ember csökkent bókszinttel születik, ami hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Vetedés a vizeletben (cylindruria)
  • Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz - az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változások észlelhetők, erózió nincs

• A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája

Feltárja: a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

A központi idegrendszer károsodása, vasculitis, stroke és egyéb nem specifikus elváltozások észlelhetők.

• echokardiográfia

Lehetővé teszik a szívburok üregében lévő folyadék meghatározását, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Különleges eljárások

• Az ágyéki punkció segíthet kizárni a neurológiai tünetek fertőző okait.
• A vesék biopsziája (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus kezelése

A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának megszüntetésére irányuló kezelést nem találták, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet

Orvosi kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelésében.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek hosszú távú glükokortikoszteroid-kezelése fenntartja a jó életminőséget és meghosszabbítja annak időtartamát.
Adagolási rend:

• Belül:
  • A prednizolon kezdeti adagja 0,5-1 mg / kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• Nagy dózisú intravénás metilprednizolon (impulzusterápia)
  • Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

A gyógyszer ilyen felírási módja az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid kezeléssel szemben rezisztens formák
• A kortikoszteroidok adagjának csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszer adagjai és beadási módjai:

• Ciklofoszfamid pulzusterápiával 1000 mg, majd minden nap 200 mg az 5000 mg összdózis eléréséig.
• Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
• Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Használják magas hőmérsékleten, ízületi károsodás és szerositis esetén.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast stb.

1. Aminokinolin gyógyszerek

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, napfényre való túlérzékenység és bőrelváltozások esetén használják.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiaiígéretes kezelés az SLE számára

Ezeknek a gyógyszereknek sokkal kevesebb mellékhatásuk van, mint a hormonális gyógyszereknek. Szűk célzottan hatnak az immunbetegségek kialakulásának mechanizmusaira. Hatékony, de költséges.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Az extracorporalis kezelés módszerei

• A plazmaferezis egy szervezeten kívüli vértisztítási módszer, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-betegséget okozó antitesteket.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, aktív szén stb.) segítségével.

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:

1. Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut lefolyás- fokozatos megjelenés, az exacerbációk és remissziók időszakának változása, az általános tünetek túlsúlya (gyengeség, fogyás, subfebrilis hőmérséklet (38 0-ig))

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. krónikus lefolyás- az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr- és ízületi károsodások, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődményei évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De meg lehet különböztetni olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus- hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és más testszerkezetekre.

2. gyógyászati ​​lupus erythematosus- ellentétben a lupus erythematosus szisztémás formájával, teljesen visszafordítható folyamat. A kábítószer által kiváltott lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás gyógyszer Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptolés mások;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér és így tovább) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelhertz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyszer által kiváltott lupus erythematosusban nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus összes megnyilvánulása a gyógyszerek abbahagyása után eltűnnek , nagyon ritkán szükséges rövid hormonterápia (prednizolon) előírása. Diagnózis Kizárási módszerrel állapítják meg: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerszedés megkezdése után kezdődtek, majd azok megvonása után megszűntek, majd e gyógyszerek ismételt szedése után ismét jelentkeztek, akkor gyógyászati ​​lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon bekövetkező változások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosusban tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálati paraméterek (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritériuma a differenciáldiagnózisnak más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázásához el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrformája és mások).

4. újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de vizsgálatuk során autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt jelentkezik:

• változások az arc bőrén (gyakran úgy néznek ki, mint egy pillangó);
• veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III trimeszterében;
• vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálatban (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• SLE-re specifikus autoimmun antitestek kimutatása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus ezen megnyilvánulásai 3-6 hónap elteltével és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek már nem keringenek a gyermek vérében. De be kell tartani egy bizonyos kezelési rendet (kerülni kell a napfénynek és más ultraibolya sugárzásnak való kitettséget), a bőrön jelentkező súlyos megnyilvánulások esetén 1% hidrokortizon kenőcs használható.

5. A "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják - tuberkulózisos lupus. A bőr tuberkulózisa megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít a bőr szövettani vizsgálatának és a kaparás mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálatának megállapításában - Mycobacterium tuberculosis (saválló baktérium) kimutatható.

Fénykép: így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)- a sima- és vázizmok autoimmun antitestei által okozott vereség.
• Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem hordoz funkcionális tulajdonságokat), beleértve az ereket.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
• Sjögren-szindróma- különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- és így tovább) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; fogyás; a bőr érzékenységének megsértése; visszatérő ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; a bőr érzékenységének megsértése, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás fájdalom az ízületekben; Raynaud-szindróma - a vérkeringés éles megsértése a végtagokban, különösen a kézben és a lábakban. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; a testhőmérséklet emelkedése; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéj cianózisa; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet.	Elhúzódó subfebrilis állapot (38 0 C-ig).	Mérsékelt, hosszan tartó láz (akár 39 0 С).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban a beteg megjelenése mindezen betegségekben nem változhat)	Bőrelváltozások, főleg az arcon, "pillangó" (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon lehetnek. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Ezenkívül az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) fordulhatnak elő.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszített, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan forrasztott. Gyakran előfordul a mirigyek megsértése (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. Sötét foltok a végtagok és a nyak bőrén a "bronz bőr" hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet piros vagy lila, az arcon és a dekoltázsban változatos kiütések, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, megnyúlt, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).
A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység – a bőr érzékenysége napfény hatására (például égési sérülések); ízületi fájdalom, a mozgások merevsége, az ujjak hajlításának és nyújtásának károsodása; változások a csontokban; nephritis (ödéma, fehérje a vizeletben, megnövekedett vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívroham és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); bélmotilitás és egyéb tünetek; a központi idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; Raynaud-szindróma; az ízületi mozgások fájdalma és merevsége; az ujjak nehéz kiterjesztése és hajlítása; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek a röntgenfelvételen láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); a bélrendszer súlyos rendellenességei (motilitás és felszívódás); a szívritmus megsértése (hegszövet növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; erős izomfájdalom, gyengeségük (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; a mozgások megsértése, idővel a beteg teljesen immobilizálódik; a légzőizmok károsodásával - légszomj, az izmok teljes bénulásáig és légzésleállásig; a rágóizmok és a garat izmainak károsodásával - a nyelési aktus megsértése; szívkárosodással - ritmuszavar, szívmegállásig; a bél simaizmainak károsodásával - parézise; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	a gamma-globulinok növekedése; ESR gyorsulás; pozitív C-reaktív fehérje; a komplementer rendszer immunsejtjeinek szintjének csökkenése (C3, C4); alacsony vérsejtek mennyisége; az LE sejtek szintje jelentősen megnőtt; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		a gamma-globulinok, valamint a mioglobin, a fibrinogén, az ALT, az AST, a kreatinin növekedése - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE-sejtekre; ritkán anti-DNS.
A kezelés elvei	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése").

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A tapasztalt reumatológusoknak gyakran értékelniük kell a betegség bőrmegnyilvánulásait a szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a rheumatoid arthritis gyakrabban észlelhető autoimmun betegségekből. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. A szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulhat elő, bár ritkán, de a legtöbb esetben pubertás korban, nevezetesen 11-15 éves korban fordul elő ez a betegség.

Tekintettel az immunitás, a hormonális szint, a növekedés intenzitásának sajátosságaira, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a saját jellemzői szerint halad.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• súlyosabb betegség , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyás a gyermekek betegsége csak az esetek harmadában fordul elő;
• gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyermekeknél izolálják akut vagy fulmináns lefolyású SLE - az összes szerv szinte egyidejű károsodása, beleértve a központi idegrendszert is, amely egy kis beteg halálához vezethet a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
• szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
• a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kitörések formájában (zúzódások, vérzések a bőrön), ennek eredményeként - DIC sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú dystrophia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, magas testhőmérséklet-emelkedéssel (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testtömeg-csökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. A vérlemezkék hiánya miatt azonban a vérzéses kiütések gyakoribbak az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén a szisztémás betegségek egyik jellemző tünete a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszodásig. A bőr márványossá válik, nagyon érzékeny a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kezek keringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló sebek lehetnek - szájgyulladás.
3. Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az idő múlásával az ízületek fájdalma izomfájdalmakkal és a mozgás merevségével kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemzi(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5. Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőtteknél. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7. Tüdősérülés ritka gyermekeknél.
8. A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van gyomor-bél traktus sérülése(hepatitisz, hashártyagyulladás stb.).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsök alakulhatnak ki.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És sok ilyen tünet más patológiák leple alatt van elfedve, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem azonnal feltételezik. Sajnos végül is az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanazok, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
Általános vérvizsgálat során minden esetben és a betegség kezdetétől minden vérsejt (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, a véralvadás romlását állapítják meg.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
A kórházban a beteg teljes körű vizsgálata és a szükséges terápia kiválasztása történik. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel a vérzési rendellenességek jelenlétére az ilyen betegeknél, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Időben megkezdett és rendszeres kezeléssel elérhető stabil remisszió, míg a gyerekek az életkornak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, melyek a kezelés kockázatai és jellemzői?

Amint már említettük, a fiatal nők gyakran szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

Terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése esetén teljesen lehetetlen teherbe esni , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a gyógyszerek eltörlése után lehetséges.
3. Fél az SLE-vel járó terhesség a születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba . 25%-nál esetekben ilyen gyerekek születnek koraszülött , a az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. A terhesség lehetséges szövődményei szisztémás lupus erythematosusban, a legtöbb esetben a placenta ereinek károsodásával jár:

• magzati halál;
• . Tehát az esetek harmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első hetében vagy a harmadik trimeszterben a legnagyobb. Más esetekben a betegség átmeneti visszavonulással jár, de a legtöbb esetben a szisztémás lupus erythematosus erős exacerbációjára kell számítani 1-3 hónappal a születés után. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. Ezenkívül a terhesség kiválthatja a discoid (bőr) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át babájának amelyek hajlamosítanak arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , nevezetesen egy reumatológus és egy nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni tartós remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut esetben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
  • És ha ennek ellenére a terhesség súlyosbodás közben következett be, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végtére is, az SLE súlyosbodásához olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazása szükséges, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Terhesség javasolt legkorábban 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • A vesék és a szív lupuszos elváltozásával Terhességről szó sem lehet, ez a nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert éppen ezek a szervek vannak óriási terhelésnek kitéve babahordozáskor.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosusban:

  1. A terhesség alatt elengedhetetlen reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
  2. Feltétlenül tartsa be a szabályokat: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Fokozottan figyeljen az egészségi állapotában bekövetkezett változásokra.
  4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy korrigálja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok, kálium-kiegészítők szedése, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlott a szoptatás leállítása, valamint a citosztatikumok és más gyógyszerek kijelölése az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos exacerbációinak kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek azt tanácsolták, hogy ne essen teherbe, fogantatás esetén pedig a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortuszt) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, nem lehet megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Talán fertőző?”. Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le, hogy a mögöttes ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya sugárzás).
  De a fertőzések nem kórokozói a betegségnek, így a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző mások számára.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózisa), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózispálcika észlelhető, miközben a kórokozó érintkezési útvonala izolált.

  Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Ezenkívül ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiailag aktív anyagok hiánya.

  Az SLE diéta fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.

  1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj kis mennyiségben;
  2. gyümölcsök és zöldségek több vitamint és mikroelemet tartalmaznak, amelyek közül sok természetes antioxidáns, a szükséges kalcium és folsav nagy mennyiségben megtalálható a zöld zöldségekben, fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek (alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros húsok (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. A lucerna magjai és csírái (babkultúra).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma - erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek folyadékot tart a szervezetben.

  Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszerek szedésében fordulnak elő, akkor a betegnek gyakori, részleges étkezés javasolt a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrekciója után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a saját jellemzőik és számos mellékhatásuk van, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. Ezen gyógymódok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, csak értékes időt veszíthet. A népi gyógymódok akkor adhatják meg hatékonyságukat, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! A mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmazó népi gyógymódokat gyermekektől távol kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban alkalmazzák.

  Fotó, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?

  
  Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE-ben lepke formájában.
  
  Fotó: a tenyér bőrelváltozásai szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
  
  Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép szerint nagyon hasonlítanak a fertőző szájgyulladáshoz, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak.
  
  És így nézhetnek ki korai discoid tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  A gyermekkori szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai. A kiütés vérzéses jellegű, kanyarós kiütésekre emlékeztet, pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.
  

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy szisztémás autoimmun betegség, amely fiatalokban (főleg nőkben) fordul elő, és az immunszabályozási folyamatok genetikailag meghatározott tökéletlensége hátterében alakul ki, ami a saját sejtekkel és azok összetevőivel szembeni kontrollálatlan antitest-termeléshez, ill. autoimmun és immunkomplex krónikus elváltozások kialakulása (V.A. Nasonova, 1989). A betegség lényege a kötőszövet, a mikrovaszkulatúra, a bőr, az ízületek és a belső szervek immungyulladásos elváltozása, míg a zsigeri elváltozások a vezetők, amelyek meghatározzák a betegség lefolyását és prognózisát.

Az SLE előfordulási gyakorisága 4-25 eset/100 000 lakos. A betegség leggyakrabban fogamzóképes korú nőknél alakul ki. Terhesség alatt és a szülés utáni időszakban az exacerbáció kockázata jelentősen megnő. A nők 8-10-szer gyakrabban szenvednek SLE-ben, mint a férfiak. A csúcs előfordulása 15-25 éves korban következik be. Gyermekeknél a beteg lányok és fiúk aránya csökken, és 3:1. Az SLE mortalitása 3-szor magasabb, mint az általános populációban. A férfiaknál a betegség ugyanolyan súlyos, mint a nőknél.

Az SLE egy genetikailag meghatározott betegséghez tartozik: a populáción végzett vizsgálatok kimutatták, hogy az SLE előfordulására való hajlam bizonyos II. osztályú hisztokompatibilitási (HLA) génekkel, bizonyos komplement komponensek genetikailag meghatározott hiányával, valamint a kórokozók polimorfizmusával függ össze. egyes receptorok génjei és a tumor nekrózis faktor α (TNF-α).

Etiológia

Az SLE specifikus etiológiai tényezőjét nem állapították meg, de számos klinikai tünet (citopéniás szindróma, erythema és enanthema) és a betegség kialakulásának bizonyos mintázata lehetővé teszi az SLE és a vírusos etiológiájú betegségek közötti összefüggést. Jelenleg az RNS-vírusok (lassú vagy látens vírusok) fontosak. A családi megbetegedések kimutatása, a családon belüli egyéb reumás vagy allergiás megbetegedések gyakori előfordulása, valamint a különböző immunrendszeri zavarok a családi genetikai hajlam lehetséges jelentőségét sejtetik.

Az SLE megnyilvánulását számos nem specifikus tényező segíti elő - besugárzás, nem specifikus fertőzés, szérumok beadása, bizonyos gyógyszerek (különösen a hidralazin csoportból származó perifériás értágítók) bevitele, valamint a stressz. Az SLE szülés vagy abortusz után kezdődhet. Mindezek az adatok lehetővé teszik, hogy az SLE-t multifaktoriális betegségnek tekintsük.

Patogenezis

A vírus immunrendszerre gyakorolt ​​hatása és esetleg az antivirális antitestek hatása miatt az örökletes hajlam hátterében az immunválasz szabályozási zavara lép fel, ami a humorális immunitás hiperreaktivitásához vezet. A betegek szervezetében a különböző szövetei, sejtjei és fehérjéi (beleértve a különböző sejtszervecskéket és DNS-t) ellenanyag-termelése ellenőrzetlen. Megállapítást nyert, hogy SLE-ben a több mint kétszáz potenciális antigén sejtkomponens közül körülbelül negyvenre termelődnek autoantitestek. Ezt követően immunkomplexek képződnek és lerakódnak különböző szervekben és szövetekben (főleg a mikrovaszkulatúrában). Jellemzőek az immunreguláció különböző hibái, melyeket citokinek (IL-6, IL-4 és IL-10) túltermelése kísér. Ezután kialakulnak a rögzített immunkomplexek eliminációjával kapcsolatos folyamatok, amelyek lizoszomális enzimek felszabadulásához, szervek és szövetek károsodásához, immungyulladás kialakulásához vezetnek. A gyulladás és a kötőszövet pusztulása során új antigének szabadulnak fel, ami ellenanyagok képződését és új immunkomplexek kialakulását idézi elő. Így van egy ördögi kör, amely biztosítja a betegség krónikus lefolyását.

Osztályozás

Jelenleg hazánkban elfogadták az SLE lefolyásának klinikai változatainak működő osztályozását, figyelembe véve:

Az áramlás természete;

A kóros folyamat aktivitása;

A szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői. A betegség lefolyásának jellege

Az akut lefolyást a többszervi változások gyors fejlődése (beleértve a vesék és a központi idegrendszer károsodását) és a magas immunológiai aktivitás jellemzi.

Szubakut lefolyás: a betegség debütálásakor a fő tünetek jelentkeznek, a bőr és az ízületek nem specifikus károsodása. A betegség hullámokban halad, az első tünetek megjelenésétől számított 2-3 éven belül időszakos exacerbációkkal és több szervi rendellenesség kialakulásával.

A krónikus lefolyást egy vagy több tünet hosszú távú túlsúlya jellemzi: visszatérő polyarthritis, discoid lupus szindróma, Raynaud-szindróma, Werlhof-szindróma vagy Sjögren-szindróma. A betegség 5-10. évére több szervi elváltozás jelentkezik.

A folyamat fázisa és aktivitási foka:

Aktív (nagy aktivitás - III, közepes - II, minimális - I);

Inaktív (remisszió).

Az elváltozások klinikai és morfológiai jellemzői:

Bőr ("pillangó" tünete, capillaritis, exudatív erythema, purpura, discoid lupus stb.);

Ízületek (arthralgia, akut, szubakut és krónikus polyarthritis);

Savós membránok (polyserositis - mellhártyagyulladás, pericarditis és lépgyulladás);

Szív (szívizomgyulladás, endocarditis, mitrális billentyű-elégtelenség);

Tüdők (akut és krónikus tüdőgyulladás, pneumoszklerózis);

vesék (nefrotikus vagy vegyes típusú lupus nephritis, húgyúti szindróma);

Idegrendszer (meningoencephalopyrradiculoneuritis, polyneuritis).

A betegség krónikus lefolyása során a betegek 20-30%-ánál alakul ki az úgynevezett antifoszfolipid szindróma, amelyet klinikai és laboratóriumi tünetegyüttes képvisel, beleértve a vénás és (vagy) artériás trombózist, a szülészeti patológia különféle formáit, thrombocytopeniát és különböző szerveket. elváltozások. Jellegzetes immunológiai tünet a foszfolipidekkel és foszfolipidkötő fehérjékkel reagáló antitestek képződése (az antifoszfolipid szindrómáról később még lesz szó).

A kóros folyamat aktivitásának három fokozata is van, amely a potenciálisan reverzibilis immungyulladásos károsodás súlyosságát jellemzi, és meghatározza az egyes betegek kezelésének jellemzőit. Az aktivitást meg kell különböztetni a betegség súlyosságától, amely a betegre potenciálisan veszélyes, visszafordíthatatlan változások összességére utal.

Klinikai kép

A betegség klinikai képe rendkívül változatos, ami összefügg a szervek és rendszerek elváltozásainak sokaságával, a lefolyás természetével, a gyulladásos folyamat fázisával és aktivitási fokával.

A a diagnosztikai keresés első szakasza információkat kapnak, amelyek alapján elképzelést alkothatunk:

A betegség kezdetéről;

A betegség lefolyásának jellege;

Bizonyos szervek és rendszerek kóros folyamatában való részvétel mértéke;

Korábbi kezelés, annak hatékonysága és lehetséges szövődményei.

A betegség kezdetének változatai nagyon változatosak lehetnek. Leggyakrabban különféle szindrómák kombinációja képviseli. A monotünetes megjelenés általában nem jellemző. Ebben a tekintetben az SLE-betegség feltételezése attól a pillanattól kezdve merül fel, amikor egy ilyen kombinációt felfedeznek egy betegben. Ebben az esetben bizonyos szindrómák diagnosztikai értéke megnő.

Az SLE korai szakaszában a leggyakoribb szindrómák az ízületek, a bőr és a savóhártyák károsodása, valamint a láz. Így az SLE-vel kapcsolatban a leggyanúsabb kombinációk a következők lesznek:

Láz, polyarthritis és trofikus bőrbetegségek (különösen hajhullás - alopecia);

Poliarthritis, láz és a mellhártya elváltozásai (mellhártyagyulladás);

Láz, trofikus bőrbetegségek és pleurális elváltozások.

Ezen kombinációk diagnosztikus jelentősége jelentősen megnő, ha a bőrelváltozást bőrpír képviseli, de a betegség kezdeti szakaszában csak az esetek 25%-ában rögzítik. Ez a körülmény azonban nem csökkenti a fenti kombinációk diagnosztikai értékét.

A betegség oligosymptomatikus megjelenése nem jellemző, de az SLE debütálását masszív ödéma megjelenésével figyelték meg, amely a kezdetektől fogva kialakult nephrosis vagy vegyes típusú diffúz glomerulonephritis (lupus nephritis) miatt következett be.

A különböző szervek kóros folyamatában való részvétel a gyulladásos elváltozások tüneteivel (ízületi gyulladás, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, tüdőgyulladás, glomerulonephritis, polyneuritis stb.) nyilvánul meg.

A korábbi kezeléssel kapcsolatos információk lehetővé teszik a következők megítélését:

Optimalitásáról;

A betegség lefolyásának súlyosságáról és a folyamat aktivitásának mértékéről (a glükokortikoidok kezdeti dózisai, használatuk időtartama, fenntartó dózisok, citosztatikumok felvétele a súlyos immunrendszeri rendellenességek kezelési komplexumába, a lupus nephritis nagy aktivitása stb.);

A glükokortikoid és citosztatikus kezelés szövődményeiről.

Az első szakaszban bizonyos következtetéseket lehet levonni a betegség hosszú lefolyású diagnózisával kapcsolatban, de debütálása során a diagnózist a vizsgálat további szakaszaiban állítják fel.

A a diagnosztikai keresés második szakasza sok olyan adatot kaphat, amely jelzi a szervek károsodását és funkcionális elégtelenségének mértékét.

Az izom-csontrendszer veresége polyarthritisben nyilvánul meg, amely az RA-hoz hasonlít, a kéz kis ízületeinek (proximális interphalangealis, metacarpophalangealis, radiocarpalis) és a nagy ízületek (ritkábban) szimmetrikus elváltozásával. A betegség részletes klinikai képével meghatározzák az ízületek periartikuláris ödéma miatti deformációját. A betegség során a kis ízületek deformitásai alakulnak ki. Az ízületi elváltozásokat izomkárosodás kísérheti diffúz myalgiák formájában, és nagyon ritkán valódi PM ödémával és izomgyengeséggel. Néha az elváltozást csak ízületi fájdalom képviseli.

A bőr sérülését olyan gyakran észlelik, mint az ízületeket. A legjellemzőbbek a bőrpír az arcon a járomívek és az orr hátsó részén ("pillangó"). Az orron és az arcon lévő gyulladásos kiütéseket, amelyek megismétlik a "pillangó" körvonalait, különféle lehetőségek képviselik:

Vaszkuláris (vaszkulitikus) "pillangó" - instabil, pulzáló, diffúz bőrpír, cianotikus árnyalattal az arc középső zónájában,

külső tényezők (besugárzás, szél, hideg) vagy nyugtalanság súlyosbítja;

. "pillangó" típusú centrifugális erythema (a bőrelváltozások csak az orr régiójában lokalizálódnak).

A „pillangó” mellett diszkoid kiütések is kimutathatók - erythemás felszálló plakkok keratikus zavarokkal, majd az arc, a végtagok és a törzs bőrének sorvadása. Végül egyes betegeknél nem specifikus exudatív erythema figyelhető meg a végtagok és a mellkas bőrén, valamint a fotodermatózis jelei a test nyitott részein.

A bőrelváltozások közé tartozik a capillaritis – apró pontozott vérzéses kiütés az ujjbegyeken, a körömágyakon és a tenyereken. A bőrelváltozások enantémával járhatnak a kemény szájpadláson. Fájdalommentes fekélyek találhatók a száj nyálkahártyáján vagy a nasopharyngealis régióban.

A savós membránok veresége a betegek 90% -ában fordul elő (a klasszikus diagnosztikai triád - dermatitis, ízületi gyulladás, polyserositis). Különösen gyakran a mellhártya és a szívburok elváltozásai találhatók, ritkábban a peritoneum. A mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás tüneteit az előző szakaszok ismertetik, így az alábbiakban csak azok jellemzőit soroljuk fel az SLE-ben:

Gyakrabban van száraz mellhártyagyulladás és szívburokgyulladás;

Az effúziós formáknál a váladék mennyisége kicsi;

A savós membránok veresége rövid életű, és rendszerint retrospektíven diagnosztizálják, amikor röntgenfelvételen a mellhártya mellhártyájának, az interlobarisnak és a mellhártyájának pleuropericardialis összenövéseit vagy megvastagodását észlelik;

Megfigyelhető a tapadási folyamatok (mindenféle tapadás és a savós üregek eltüntetése) kialakulásának kifejezett tendenciája.

Az SLE-t a szív- és érrendszer károsodása jellemzi, amely a betegség lefolyásának különböző szakaszaiban jelentkezik.

Leggyakrabban pericarditist találnak, amely hajlamos a kiújulásra. A korábban gondoltnál lényegesen gyakrabban észlelhető endokardiális károsodás szemölcsös endocarditis (lupus endocarditis) formájában a mitrális, aorta vagy tricuspidalis billentyűk lapjain. A folyamat hosszú lefolyásával a keresés második szakaszában a megfelelő szelep elégtelenségének jelei észlelhetők (általában nincs jele a lyuk szűkületének).

A fokális szívizomgyulladást szinte soha nem rögzítik, de a diffúz elváltozásokat, különösen súlyos esetekben, bizonyos tünetek kísérik (lásd: Szívizomgyulladás).

Az érkárosodás megnyilvánulhat Raynaud-szindrómában, amelyet a kezek és (vagy) lábak artériás vérellátásának rohamosan kialakuló zavarai jellemeznek, amelyek hideg vagy izgalom hatására lépnek fel. Roham során paresztéziákat észlelnek; az ujjak bőre sápadt és (vagy) cianotikus lesz, az ujjak hidegek. Túlnyomórészt a kezek és lábak II-V ujjainak elváltozása, ritkábban a test egyéb távoli részei (orr, fülek, áll stb.)

A tüdőelváltozások oka lehet az alapbetegség és a másodlagos fertőzés. A tüdőben kialakuló gyulladásos folyamat (pneumonitis) akut vagy hónapokig tart, és a tüdőszövet gyulladásos beszűrődésének szindróma tüneteivel nyilvánul meg, hasonlóan a tüdőgyulladáshoz. A folyamat sajátossága az improduktív köhögés előfordulása légszomjjal kombinálva. A tüdőkárosodás másik változata a krónikus intersticiális elváltozások (perivascularis, peribronchialis és interlobuláris kötőszövet gyulladása), amely a röntgenvizsgálat során lassan progresszív dyspnoe és tüdőelváltozások kialakulásában fejeződik ki. Gyakorlatilag nincsenek jellemző fizikai adatok, így a diagnosztikai keresés második szakaszában szinte lehetetlen megítélni a tüdő ilyen elváltozását.

A gyomor-bél traktus vereségét általában az első szakaszban észlelt szubjektív jelek képviselik. A fizikális vizsgálat néha homályos fájdalmat tár fel az epigasztrikus régióban és a hasnyálmirigy vetületének helyén, valamint szájgyulladás jeleit. Egyes esetekben hepatitis alakul ki: a máj növekedése és fájdalma figyelhető meg.

Leggyakrabban SLE-vel vesekárosodás lép fel (lupus glomerulonephritis vagy lupus nephritis), melynek kialakulása a beteg további sorsától függ. A vesekárosodás az SLE-ben többféleképpen is felléphet, így a beteg közvetlen vizsgálatának adatai igen változatosak lehetnek. A vizelet üledékének izolált változásainál a fizikális vizsgálat során nem észlelnek zavarokat. Nephrosis szindrómával járó glomerulonephritis esetén masszív ödémát és gyakran AH-t határoznak meg. Az állandó magas vérnyomással járó krónikus nephritis kialakulása során a bal kamra növekedése és a II tónus kiemelése a szegycsonttól jobbra lévő második bordaközi térben található.

Az autoimmun thrombocytopenia (Werlhof-szindróma) tipikus kiütésekkel jelentkezik, különböző méretű vérzéses foltok formájában a végtagok belső felületének bőrén, a mellkas és a has bőrén, valamint a nyálkahártyákon. Kisebb sérülések után (például foghúzás után) vérzés lép fel. Az orrvérzés néha bőségessé válik, és vérszegénységhez vezet. A bőrvérzések színe eltérő lehet: kékes-zöldes, barna vagy sárga. Az SLE gyakran csak Werlhof-szindrómával nyilvánul meg hosszú ideig, egyéb tipikus klinikai tünetek nélkül.

Az idegrendszer károsodása különböző mértékben fejeződik ki, mivel szinte minden osztálya részt vesz a kóros folyamatban. A betegek migrénes fejfájásra panaszkodnak. Néha görcsrohamok fordulnak elő. Az agyi keringés lehetséges megsértése a stroke kialakulásáig. A páciens vizsgálata során polyneuritis jeleit találják az érzékenység megsértésével, fájdalommal az idegtörzsek mentén, az ínreflexek csökkenésével és a paresztéziákkal. Az organikus agy szindrómát érzelmi labilitás, depressziós epizódok, memóriazavar és demencia jellemzi.

A retikuloendoteliális rendszer vereségét a folyamat általánossá válásának korai tünete jelenti - poliadenopátia (a nyirokcsomók összes csoportjának megnagyobbodása, nem ér el jelentős mértéket), valamint általában a lép mérsékelt megnagyobbodása. és máj.

A látószerv károsodása száraz keratoconjunctivitisben nyilvánul meg, amely a könnymirigyek kóros elváltozásainak és működésük megsértésének köszönhető. A szemszárazság kötőhártya-gyulladás, szaruhártya-erózió vagy látáskárosodással járó keratitis kialakulásához vezet.

Antifoszfolipid szindrómával vénás (az alsó végtagok mélyvénáiban ismétlődő tüdőembóliával) és artériás (az agy artériáiban, ami stroke-hoz és átmeneti ischaemiás rohamokhoz vezet) trombózisok kimutathatók. Feljegyezték a szívbillentyű-betegséget, a szív myxomáját utánzó intracardialis trombusokat és a szívkoszorúér-trombózist MI kialakulásával. Az antifoszfolipid szindróma bőrelváltozásai sokfélék, de a leggyakoribb a livedo reticularis. (livedo reticularis).

Így a vizsgálat második szakaszát követően több szervi elváltozást észlelnek, amelyek mértéke nagyon eltérő: a klinikailag alig észrevehetőtől (szubklinikai) a markáns, a többi felett uralkodóig, ami megteremti a diagnosztikai hibák előfeltételeit - ezek értelmezése változások független betegségek jeleiként (például glomerulonephritis szívizomgyulladás, ízületi gyulladás).

A diagnosztikai keresés harmadik szakasza SLE esetén nagyon fontos, mert:

Segít a végleges diagnózis felállításában;

Mutatja az immunrendszeri rendellenességek súlyosságát és a belső szervek károsodásának mértékét;

Lehetővé teszi a kóros (lupus) folyamat aktivitási fokának meghatározását.

A harmadik szakaszban a legfontosabb a laboratóriumi vérvizsgálat. A mutatóknak két csoportja van.

Közvetlen diagnosztikai értékű indikátorok (súlyos immunológiai rendellenességekre utalnak):

Az LE sejtek (lupus erythematosus sejtek) érett neutrofilek, amelyek fagocitizálják az ANF által lebontott más vérsejtek nukleáris fehérjéit.

Az ANF az autoantitestek heterogén populációja, amely reakcióba lép a sejtmag különböző komponenseivel, és a vérben kering (a betegek 95% -ában 1:32 és a feletti titerben található). Az ANF hiánya az esetek túlnyomó részében bizonyíték az SLE diagnózisa ellen.

ANA – natív (azaz a teljes molekula) DNS elleni antitestek. Koncentrációjuk növekedése korrelál a betegség aktivitásával és a lupus nephritis kialakulásával. A betegek 50-90% -ában megtalálhatók.

Az Sm-nukleáris antigén (anti-Sm) elleni antitestek nagyon specifikusak az SLE-re. A Ro/La ribonukleoprotein elleni antitesteket SLE-re specifikusnak tekintik (az esetek 30%-ában immunfluoreszcenciával, a betegek 20%-ában hemagglutinációval mutatják ki).

A „rozetta” jelenség a szövetekben szabadon elhelyezkedő megváltozott sejtmagok (hematoxilin testek), amelyeket leukociták vesznek körül.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa SLE-ben a lupus antikoagulánsok - a foszfolipidek elleni specifikus antitestek - meghatározásán alapul, amelyeket a véralvadás funkcionális tesztekkel történő meghatározásakor (a megnövekedett tromboplasztin idő meghatározása) és a kardiolipin elleni antitestek meghatározásán alapulnak enzim immunológiai vizsgálattal. A "lupus antikoaguláns" kifejezés nem helyes, mivel a fenti antitestek jelenlétének fő klinikai tünete a trombózis, nem pedig a vérzés. Ezek az antitestek megtalálhatók az úgynevezett primer antifoszfolipid szindrómában is – egy független betegségben, amelyben trombózis, szülészeti patológia, thrombocytopenia, livedo reticularis és autoimmun hemolitikus anémia fordul elő.

Nem specifikus akut fázis indikátorok, amelyek magukban foglalják:

Dysproteinemia megnövekedett α2- és γ-globulintartalommal;

CRP kimutatás;

a fibrinogén koncentrációjának növelése;

ESR növekedés.

Súlyos ízületi elváltozások esetén kis titerben az RF kimutatható - az IgG Fc fragmentuma elleni antitest.

A perifériás vér vizsgálata során a leukopenia (1-1,2x109 / l) kimutatható a leukocita képlet fiatal formáira és mielocitákra való eltolódásával limfopéniával kombinálva (a limfociták 5-10% -a). Mérsékelt hipokróm vérszegénység lehetséges, egyes esetekben hemolitikus anémia, sárgasággal, retikulocitózissal és pozitív Coombs-teszttel kísérve. Néha thrombocytopeniát regisztrálnak Werlhof-szindrómával kombinálva.

A vesekárosodást a vizeletben bekövetkező változások jellemzik, amelyek a következők szerint osztályozhatók (I. E. Tareeva, 1983):

Szubklinikai proteinuria (fehérjetartalom a vizeletben 0,5 g / nap, gyakran kis leukocyturiával és eritrocituriával kombinálva);

Kifejezettebb proteinuria, amely a szubakut vagy aktív lupus nephritist kísérő nefrotikus szindróma kifejeződése.

Nagyon magas proteinuria (mint például amiloidózis esetén) ritkán alakul ki. Vegye figyelembe a mérsékelt hematuria. A leukocituria lehet a vese lupusz gyulladásos folyamatának és a húgyúti másodlagos fertőző lézió gyakori hozzáadásának eredménye.

A vese punkciós biopsziája nem specifikus mesangiomembranosus elváltozásokat tár fel, gyakran fibroplasztikus komponenssel. Jellemzőnek tekinthető:

A veseszövetben szabadon elhelyezkedő megváltozott sejtmagok kimutatása a készítményekben (hematoxilin testek);

Kapilláris glomeruláris membránok huzalhurkok formájában;

A fibrin és immunkomplexek lerakódása a glomerulusok alapmembránján elektronsűrű lerakódások formájában.

A WHO osztályozása szerint a lupus nephritis következő morfológiai típusai különböztethetők meg:

I. osztály – nincs változás.

II. osztály - mesangiális típus;

III. osztály - fokális proliferatív típus;

IV. osztály - diffúz proliferatív típus;

V. osztály - hártyás típusú;

VI osztály - krónikus glomerulosclerosis.

A röntgenvizsgálat kimutatja:

Ízületi elváltozások (ízületi szindrómával - epifízis osteoporosis a kezek és csuklóízületek ízületeiben, krónikus ízületi gyulladással és deformitásokkal - az ízületi rés szűkülése szubluxációkkal);

A tüdőben bekövetkező változások a tüdőgyulladás kialakulása során (a betegség hosszú lefolyása esetén - discoid atelectasia, a tüdőmintázat erősödése és deformációja magasan álló rekeszizom kombinációjával);

Változások a szívben lupus betegség vagy exudatív pericarditis kialakulásával.

Az EKG lehetővé teszi a nem specifikus változások észlelését a kamrai komplexum végső részében (hullám Tés szegmentál UTCA), hasonló a korábban a szívizom- és szívburokgyulladásnál leírtakhoz.

Az agy CT-je és MRI-je kóros elváltozásokat tár fel a központi idegrendszer károsodásával.

A diagnosztikai keresés során meg kell határozni a lupus folyamat aktivitásának mértékét is (7-1. táblázat).

7-1. táblázat. A kóros folyamat aktivitásának kritériumai szisztémás lupus erythematosusban (Nasonova V.A., 1989)

Az asztal vége. 7-1

Diagnosztika

Az SLE klasszikus lefolyása esetén a diagnózis egyszerű, és a klinikai diagnosztikai hármast alkotó „pillangó”, visszatérő polyarthritis és polyserositis kimutatásán alapul, kiegészítve LE sejtek vagy ANF jelenlétével a diagnosztikai titerekben. Másodlagos jelentőségű a betegek fiatal kora, a szüléssel, az abortusszal való kapcsolat, a menstruációs funkció beindulása, az insoláció és a fertőző betegségek. Más esetekben sokkal nehezebb a diagnózis felállítása, különösen akkor, ha a fenti klasszikus diagnosztikai jellemzők hiányoznak. Ebben a helyzetben az American Rheumatological Association (ARA) által 1982-ben kidolgozott és 1992-ben felülvizsgált diagnosztikai kritériumok segítenek (7-2. táblázat).

7-2. táblázat. A szisztémás lupus erythematosus (ARA) diagnosztikai kritériumai

A táblázat vége. 7-2

A diagnózis négy vagy több kritérium teljesülése esetén biztos. Ha négynél kevesebb kritérium van jelen, akkor az SLE diagnózisa kétséges, a beteg dinamikus monitorozása szükséges. Ennek a megközelítésnek egyértelmű indoka van: óva int a glükokortikoidok felírásától az ilyen betegeknél, mivel más betegségek (beleértve a paraneoplasztikus szindrómát is) előfordulhatnak ugyanazokkal a tünetekkel, amelyekben ezek alkalmazása ellenjavallt.

Megkülönböztető diagnózis

Az SLE-t meg kell különböztetni számos betegségtől. Mekkora az SLE kóros folyamatában érintett szervek és rendszerek listája, éppoly kiterjedt azoknak a betegségeknek a listája, amelyek egy betegnél félrediagnosztizálhatók. Az SLE nagyobb mértékben képes utánozni a különféle kóros állapotokat. Ez különösen gyakran előfordul a betegség kezdetén, valamint egy vagy két szerv (rendszer) domináns elváltozása esetén. Például a mellhártya elváltozásainak a betegség kezdetén történő kimutatása tuberkulózis etiológiájú mellhártyagyulladásnak tekinthető; A szívizomgyulladás reumásként vagy nem specifikusként értelmezhető. Különösen sok hibát követnek el, ha az SLE glomerulonephritissel debütál. Ilyen esetekben csak a glomerulonephritist diagnosztizálják.

Az SLE-t leggyakrabban meg kell különböztetni az ARF-től (reuma), IE-től, krónikus aktív hepatitistől (CAH), hemorrhagiás diatézistől (thrombocytopeniás purpura) és más, a CTD csoportba tartozó betegségektől.

A reuma differenciáldiagnózisának szükségessége általában serdülőknél és fiatal férfiaknál jelentkezik a betegség debütálásakor - amikor ízületi gyulladás és láz jelentkezik. A reumás ízületi gyulladás a tünetek súlyosságában, a nagy ízületek domináns károsodásában és átmeneti jellegében különbözik a lupustól. Nem szabad megkülönböztető diagnosztikai értéket adni egy korábbi fertőző elváltozáshoz (mandulagyulladás), mivel az SLE klinikai tüneteit kiváltó nem specifikus tényező lehet. A reuma diagnózisa a szívkárosodás (reumás szívbetegség) jeleinek fellépésétől válik megbízhatóvá. Az utólagos dinamikus megfigyelés lehetővé teszi a kialakuló szívbetegség kimutatását, míg SLE-ben, ha mitrális billentyű-elégtelenség alakul ki, akkor az enyhén kifejeződik, és nem kíséri külön.

hemodinamikai zavarok. A mitralis regurgitáció enyhe. Az SLE-vel ellentétben a leukocitózist a reuma akut stádiumában figyelik meg. ANF ​​nem észlelhető.

Az SLE és az RA differenciáldiagnózisa a betegség kezdeti szakaszában nehézkes, ami a klinikai kép hasonlóságával jár: a kéz kisízületeinek szimmetrikus elváltozása, új ízületek vesznek részt a folyamatban, reggeli merevség jelentkezik. tipikus. A differenciáldiagnózis alapja a proliferatív komponens túlsúlya az érintett ízületekben RA-ban, az érintett ízületeket mozgató izmok hypotrophiájának korai kialakulása és az ízületi elváltozások stabilitása. SLE-ben az ízületi felületek eróziója hiányzik, de az RA jellegzetes jele. A magas RF titer jellemző az RA-ra. SLE esetén ritkán és alacsony titerben fordul elő. Az SLE és az RA zsigeri formájának differenciáldiagnózisa rendkívül nehéz. A pontosított diagnózis mindkét esetben nem befolyásolja a kezelés jellegét (glukokortikoidok felírása).

CAH esetén szisztémás rendellenességek léphetnek fel láz, ízületi gyulladás, mellhártyagyulladás, bőrkiütések és glomerulonephritis formájában. Leukopenia, thrombocytopenia, LE-sejtek és ANF kimutatható. A differenciáldiagnózis során a következőket kell figyelembe venni:

A CAH gyakran középkorban alakul ki;

Az anamnézisben a CAH-ban szenvedő betegek vírusos hepatitisre utalnak;

CAH-val kifejezett változásokat észlelnek a máj szerkezetében és működésében (citolitikus és cholestaticus szindróma, májelégtelenség jelei, hipersplenizmus, portális hipertónia);

SLE esetén a májkárosodás nem mindig fordul elő, és enyhe hepatitis formájában jelentkezik (a citolitikus szindróma mérsékelt jeleivel);

CAH-val a vírusos májkárosodás különböző markerei (vírusellenes antitestek és vírusantigén) kimutathatók.

Az elsődleges IE-ben gyorsan fellép a szívkárosodás (az aorta vagy a mitrális billentyű elégtelensége), és az antibiotikum-terápia egyértelmű hatást fejt ki. LE-sejtek, anti-DNS antitestek és ANF általában hiányoznak. Időben végzett bakteriológiai vizsgálattal kimutatható a patogén mikroflóra növekedése.

A thrombocytopeniás purpurából (akár idiopátiás, akár tüneti) hiányzik az SLE-ben tapasztalt szindrómák közül sok, a tipikus laboratóriumi leletek (LE-sejtek, ANF, anti-DNS antitestek) és a láz.

A legnehezebb differenciáldiagnózis a CTD csoport más betegségeivel. Az olyan állapotok, mint az SJS és a DM, számos funkcióban osztozhatnak az SLE-vel. Ez a körülmény súlyosbítja az ANF és LE sejtek kimutatásának lehetőségét ezekben a betegségekben, bár alacsonyabb titerben. A fő differenciáldiagnosztikai jelek a belső szervek (különösen a vesék) gyakoribb és kifejezettebb károsodása SLE-ben, a bőrelváltozások teljesen eltérő természete SJS-ben és egyértelmű myopathiás szindróma DM-ben. Bizonyos esetekben a helyes diagnózist csak hosszú ideig lehet felállítani.

a beteg dinamikus megfigyelése. Néha ez több hónapot, sőt éveket is igénybe vesz (különösen krónikus SLE-ben, minimális aktivitással).

Az SLE részletes klinikai diagnózisának megfogalmazásakor figyelembe kell venni a betegség munkabesorolásában megadott összes címsort. A diagnózisnak tükröznie kell:

Fel kell tüntetni a betegség lefolyásának jellegét (akut, szubakut, krónikus), krónikus lefolyás esetén (általában mono- vagy oligosyndromiás) a vezető klinikai szindrómát;

Folyamat tevékenység;

A szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, amelyek a funkcionális elégtelenség stádiumát jelzik (például lupus nephritis esetén - a veseelégtelenség stádiuma, szívizomgyulladás esetén - szívelégtelenség jelenléte vagy hiánya, tüdőkárosodás esetén - a veseelégtelenség jelenléte vagy hiánya légzési elégtelenség stb.);

A folyamatban lévő kezelés (pl. glükokortikoidok) jelzése;

A kezelés szövődményei (ha vannak).

Kezelés

A betegség patogenezisére való tekintettel komplex patogenetikai kezelés javasolt az SLE-s betegek számára. Feladatai:

Immungyulladás és immunkomplex rendellenességek elnyomása (kontrollálatlan immunválasz);

Az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megelőzése;

Az immunszuppresszív terápia során fellépő szövődmények kezelése;

Egyéni, kifejezett szindrómákra gyakorolt ​​​​hatás;

A CEC és az antitestek eltávolítása a szervezetből.

Mindenekelőtt ki kell zárni a pszicho-érzelmi stresszt, az insolációt, aktívan kell kezelni az egyidejű fertőző betegségeket, enni zsírszegény, többszörösen telítetlen zsírsavakban, kalciumban és D-vitaminban gazdag ételeket. A betegség súlyosbodása során és a kezelés hátterében citosztatikus gyógyszerekkel aktív fogamzásgátlás szükséges. Nem szabad magas ösztrogéntartalmú fogamzásgátlót szednie, mivel ezek a betegség súlyosbodását okozzák.

Az immungyulladás és az immunkomplex rendellenességek visszaszorítására az SLE kezelésében a fő immunszuppresszív szereket alkalmazzák: rövid hatású glükokortikoidokat, citosztatikus gyógyszereket és aminokinolin származékokat. A kezelés időtartamát, a gyógyszer kiválasztását, valamint a fenntartó dózisokat a következők határozzák meg:

A betegség aktivitásának mértéke;

Az áramlás jellege (élesség);

A belső szervek kiterjedt bevonása a kóros folyamatba;

A glükokortikoidok vagy citosztatikumok tolerálhatósága, valamint az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megléte vagy hiánya;

Az ellenjavallatok megléte.

A betegség kezdeti szakaszában, a folyamat minimális aktivitásával és az ízületi károsodás prevalenciájával a klinikai képben, a glükokortikoidokat kis dózisokban kell előírni (prednizolon 10 mg / nap alatti dózisban). A betegeket regisztrálni kell a rendelőben, hogy a betegség súlyosbodásának első jelei megjelenésekor az orvos azonnal előírhassa az optimális dózisú glükokortikoid kezelést.

A betegség krónikus lefolyása esetén, ahol a bőrelváltozások több hónapig dominálnak, klorokin (0,25 g / nap dózisban) vagy hidroxiklorokin alkalmazható.

Ha magas aktivitásra és a folyamat általánossá válására utaló jelek vannak a belső szervek bevonásával, azonnal át kell váltani egy hatékonyabb immunszuppresszív kezelésre glükokortikoidokkal: a prednizolont napi 1 mg vagy annál nagyobb dózisban írják fel. A nagy dózisok időtartama 4 és 12 hét között van. Az adag csökkentését fokozatosan, gondos klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett kell végrehajtani. A fenntartó adagokat (5-10 mg/nap) a betegeknek sok éven át kell szedniük.

Így az SLE fő kezelése a glükokortikoidok alkalmazása. Használatuk során a következő elveket kell betartani:

Csak akkor kezdje el a kezelést, ha az SLE diagnózisa megerősítést nyer (ha gyanúja merül fel, ezeket a gyógyszereket nem szabad alkalmazni);

A glükokortikoidok dózisának elegendőnek kell lennie a kóros folyamat aktivitásának elnyomására;

A túlnyomó dózisú kezelést a kifejezett klinikai hatás eléréséig kell végezni (általános állapot javulása, testhőmérséklet normalizálása, laboratóriumi paraméterek javulása, a szervi változások pozitív dinamikája);

A hatás elérése után fokozatosan át kell állnia a fenntartó adagokra;

A glükokortikoid kezelés szövődményeinek kötelező megelőzése. A glükokortikoidok mellékhatásainak megelőzése érdekében használja:

Káliumkészítmények (orotsav, kálium-klorid, kálium- és magnézium-aszpartát);

Anabolikus szerek (metandienon 5-10 mg dózisban);

Diuretikumok (szaluretikumok);

Vérnyomáscsökkentő szerek (ACE-gátlók);

Antacidok.

Súlyos szövődmények kialakulásával a következőket kell előírni:

Antibiotikumok (másodlagos fertőzés esetén);

Tuberkulózis elleni gyógyszerek (tuberkulózis kialakulásával, gyakrabban - tüdő lokalizációja);

Inzulinkészítmények, diétás ételek (diabetes mellitusra);

Gombaellenes szerek (candidiasis kezelésére);

Fekélyellenes kezelés (szteroid fekély kialakulásával).

A glükokortikoid-kezelés során előfordulhatnak olyan helyzetek, amikor rendkívül nagy dózisú prednizolon beadása szükséges (intravénás csepegtetés 1000 mg-os dózisban 30 perc alatt, három napig):

A folyamat aktivitásának éles növekedése (fröccsenés) (III. fok), a látszólag optimális kezelés ellenére;

Ellenállás az olyan dózisokkal szemben, amelyek korábban pozitív hatást értek el;

Súlyos szervi elváltozások (nephrosis szindróma, pneumonitis, generalizált vasculitis, cerebrovasculitis).

Az ilyen impulzusterápia leállítja az immunkomplexek képződését a DNS elleni antitestek szintézisének gátlása miatt. Az utóbbi koncentrációjának a glükokortikoidok által okozott csökkenése kisebb immunkomplexek kialakulásához vezet (a nagyobbak disszociációja következtében).

A folyamat aktivitásának jelentős elnyomása a pulzusterápia után lehetővé teszi a glükokortikoidok kis fenntartó dózisának további beadását. Az impulzusterápia a leghatékonyabb fiatal betegeknél, akiknél rövid ideig tart a betegség.

A glükokortikoid kezelés nem mindig sikeres, a következők miatt:

Az adag csökkentésének szükségessége a szövődmények kialakulásával, annak ellenére, hogy az ilyen terápia hatékony egy adott betegnél;

A glükokortikoidokkal szembeni intolerancia;

Glükokortikoid kezeléssel szembeni rezisztencia (általában elég korán észlelhető).

Ilyen esetekben (különösen proliferatív vagy membranosus lupus nephritis kialakulása esetén) citosztatikumokat írnak fel: ciklofoszfamid (havi intravénás bolus beadás 0,5-1 g / m2 dózisban legalább 6 hónapig, majd 3 havonta 2 évig ) prednizolonnal kombinálva 10-30 mg/nap dózisban. A jövőben visszatérhet a glükokortikoidok kezeléséhez, mivel a velük szembeni rezisztencia általában eltűnik.

A betegség kevésbé súlyos, de glükokortikoid-rezisztens tüneteinek kezelésére azatioprin (1-4 mg/ttkg/nap) vagy metotrexát (15 mg/hét) és ciklosporin (napi 5 mg/ttkg-nál kisebb adagban) ) kis dózisú prednizolonnal (10-30 mg/nap) együtt írják fel.

Kritériumok a citosztatikumok alkalmazásának hatékonyságának értékeléséhez:

A klinikai tünetek csökkenése vagy eltűnése;

A szteroid rezisztencia eltűnése;

A folyamataktivitás tartós csökkenése;

A lupus nephritis progressziójának megelőzése. A citosztatikus kezelés szövődményei:

leukopenia;

vérszegénység és thrombocytopenia;

Dyspeptikus jelenségek;

fertőző szövődmények.

A leukociták számának 3,0x109 / l-nél kisebb csökkenése esetén a gyógyszer adagját 1 mg / testtömeg-kg-ra kell csökkenteni. A leukopenia további növekedésével a gyógyszert megszüntetik, és a prednizolon adagját 50% -kal növelik.

Az extrakorporális kezelési módszereket - plazmaferézist és hemoszorpciót - széles körben alkalmazzák. Lehetővé teszik a CEC eltávolítását a szervezetből, növelik a sejtreceptorok érzékenységét a glükokortikoidokra és csökkentik a mérgezést. Alkalmazzák generalizált vasculitis, súlyos szervi károsodás (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), valamint súlyos, glükokortikoidokkal nehezen kezelhető immunrendszeri rendellenességek esetén.

Általában az extracorporalis módszereket pulzusterápiával kombinálva, vagy ha ez nem hatékony, önmagában alkalmazzák. Meg kell jegyezni, hogy a cytopeniás szindrómában nem alkalmaznak extracorporalis módszereket.

Azoknak a betegeknek, akiknél magas az antifoszfolipid antitestek titere a vérben, de nem mutatják az antifoszfolipid szindróma klinikai tüneteit, kis dózisú acetilszalicilsavat (75 mg / nap) írnak fel. Megerősített antifoszfolipid szindróma esetén, amelyet klinikai tünetek kísérnek, nátrium-heparint és kis dózisú acetilszalicilsavat használnak.

Mozgásszervi megbetegedések (ízületi gyulladás, ízületi fájdalom, izomfájdalom) és mérsékelt szerositis kezelésére az NSAID-ok szokásos dózisai alkalmazhatók.

Előrejelzés

Az elmúlt években a hatékony kezelési módszerek alkalmazása miatt a prognózis javult: a diagnózis után 10 évvel a túlélési arány 80%, 20 év után pedig 60%. A betegek 10%-ánál, különösen a vesekárosodásban (a halál a krónikus veseelégtelenség progressziója miatt következik be) vagy a cerebrovasculitisben, a prognózis továbbra is kedvezőtlen.

Megelőzés

Mivel az SLE etiológiája ismeretlen, primer prevencióra nem kerül sor. Mindazonáltal megkülönböztetünk egy kockázati csoportot, amely elsősorban a betegek hozzátartozóit, valamint az elszigetelt bőrelváltozásban (discoid lupus) szenvedőket foglalja magában. Kerülni kell az insolációt, a hipotermiát, nem szabad beoltani őket, részesülniük kell iszapterápiában és egyéb balneológiai eljárásokban.

Megkülönböztető diagnózis. A fő nehézségek a tünetek sokféleségéhez kapcsolódnak. Leggyakrabban a következő betegségeket kell kizárni.

1. Egyéb kötőszöveti betegségek.

2. Bakteriális endocarditis. Mindkét betegségnél megfigyelhető a testhőmérséklet emelkedése, ízületi fájdalom és megnagyobbodott lép. A bakteriális endocarditis diagnózisát akkor igazolják, ha a kórokozót a vérben kimutatják. Igaz, SLE-ben bakteriális endocarditis is kialakulhat fertőző szövődményként az alapbetegség vagy a kortikoidok és immunszuppresszánsok alkalmazása miatt. Nehézségek akkor is felmerülnek, amikor megpróbálják megkülönböztetni ezt a betegséget a reumás endocarditistől.

3. Vesegyulladás. Ha ez az egyetlen tünet, akkor a glomerulonephritis diagnózisát gyakran rosszul diagnosztizálják. A diagnózist megkönnyítik az immunológiai adatok és a jellegzetes mikroszkópos változásokkal járó veseszövet biopsziájának szövettani vizsgálatának eredményei.

4. Egyéb betegségek. Gyakran követnek el hibákat olyan esetekben, amikor mentális zavarok vagy neurológiai tünetek állnak az előtérben. A betegség első jele Raynaud-szindróma lehet. Az SLE és más kollagenózisok feltételezett diagnózisa akkor történik, amikor a tünetek napozás után jelentkeznek. A hasi megnyilvánulások különféle betegségeket, például gyomorhurutot, bélgyulladást, vastagbélgyulladást és néha az "akut has" képét utánozhatnak. Sok esetben a betegség súlyos lefolyása esetén a cachexia esetén felmerül a daganatok kialakulásának gyanúja, hepatosplenomegalia esetén pedig limfoproliferatív folyamat.

Diagnosztika. Kevés olyan jellegzetes tünet van, amely lehetővé tenné az SLE diagnózisának felállítását. Ide tartoznak a hematoxilinozinnal festett struktúrák, bizonyos morfológiai változások a vesékben (huzalhurok jelenség) és a lép ereiben (bulb peel jelenség). Általában a szervek patológiájának képe változatos lehet, de akut lefolyás esetén néha enyhe.

Közös adatok. a) A HE testeket hematoxilin-eozinnal festjük. Először is, a nekrózis területén találhatók. Valószínűleg sejtmagokból származnak. Az in vitro festési változatok szerint különböznek az LE-sejt elemektől. A testben végzett hisztokémiai vizsgálatok meghatározzák a DNS-t és általában az Ig-t (leginkább komplementtel együtt). Ezek a struktúrák leggyakrabban a fibrinoid elváltozások területén találhatók: a vese glomerulusaiban, a bőrben és az endocardiumban, valamint a savós és szinoviális membránokban, a nyirokcsomókban és a lépben.

B) A fibrinoid nem specifikus a szisztémás lupus erythematosusra. Más "kollagenózisokban" is megtalálható, valamint a gyomorfekély és a méhlepény tövében. Amorf eozinofil tömeg, a szövettani és hisztokémiai vizsgálatok látszólagos homogenitása ellenére meglehetősen heterogén. Miescher és munkatársai szerint a fibrinoid SLE-ben a következő tulajdonságokkal rendelkezik: tartalmazza a sejtmagok szerkezetét, az lg-t, a komplementet és bizonyos esetekben a fibrinogént (immunológiai elemzés szerint). Ez utóbbi azt jelzi, hogy az immunkomplexek jelentős szerepet játszanak a fibrinoid kialakulásában.

Szervi rendellenességek. A legjellemzőbb változások a vesékben és a lépben találhatók.

vese. Általában az immunkomplexek tipikus szemcsés lerakódásai találhatók, néha lineárisak, ami az alapmembrán antigénekkel szembeni antitestek termelésével jár. A hialin trombusokkal együtt a szisztémás lupus erythematosus patognomonikus jeleiként szolgálnak. Akut roham során, sőt néha krónikus lefolyásban is kimutathatók a vesekárosodás klinikai tünetei nélkül. Ugyanakkor lokalizációjuk többnyire a mesangiális régióra korlátozódik. Elúcióval azonosíthatók a DNS-sel, nukleoproteinekkel és a sejtmag vízoldható antigénjeivel, ritkábban ribonukleoproteinekkel reagáló antitestek. A csapadékban DNS-t azonosítottak. Az esetek közel 60%-ában a tubulusok epitéliumának antigénjeit az immunkomplexekben határozzák meg. A keringő immunkomplexek jelenléte és a vesében bekövetkezett változások közötti összefüggés hiánya az időfaktorral, elsősorban a lokálisan lerakódott IC-k különleges jelentőségével magyarázható.

A morfológiai változások négy formája figyelhető meg:

Nephritis minimális manifesztációval, azaz mesangiális proliferációval (gyakorisága még nem ismert);

Fokális proliferáció (25-30%);

Diffúz proliferáció (50-60%) szklerotizáló variánsokkal;

Membrán nefropátia (a klinikai tünetekkel járó veseelváltozások 10-25% -a).

Az első három forma folyamatos áramlásúnak tűnik. Az IC-k először a mezangiumban jelennek meg, majd átterjednek a kapillárisfal endotéliumára. A membrános lupus éjszakai nephropathiát, az idiopátiás nephropathiához hasonlóan, a CI subepiteliális lerakódása jellemzi. E jelenségek patogenezise vitatott. Egyes esetekben sikerült megerősíteni a proliferatív formák membránossá való átmenetét és fordítva. Míg a proliferatív elváltozásokban az anti-DNS antitestek magas szintje és aktivitása figyelhető meg, addig a membrános formákban többnyire alacsony titerű, nem kicsapódó antitesteket mutatnak ki, az esetek 20-50%-ában teljesen hiányoznak. A keringő IC-ket általában nem észlelik. Ez az immunkomplexek lokális képződését jelzi a keringő antitestek szabad antigénekhez való kötődése révén. Ebben az esetben a DNS különleges affinitása a kollagénhez (például bazális membránokhoz) játszhat bizonyos szerepet. A legsúlyosabb forma a diffúz proliferatív nephritis. Súlyos nefrotikus szindrómával folytatódik. Nem csak a glomerulusok károsodnak. Az L-láncok fokozott kiválasztódása a proximális tubulusok károsodását jelzi, és gyakran megelőzi a glomerulusok károsodását. Az immunmorfológiai vizsgálat során az Ig a peritubuláris terekben és a tubulusok sejtjeiben egyaránt megtalálható. Az ilyen tubulointersticiális változások az esetek 19-34% -ában, és különösen gyakran egyidejű diffúz proliferatív glomerulonephritis esetén. A tubuláris folyamatok során felszabaduló antigének IR-ben kimutathatók a glomerulusok analízisében. A nephritis jelenlétét nem annyira az ANF titere, hanem a komplementaktivitás csökkenése alapján kell megítélni.

Lép és nyirokcsomók. A lépben a follikuláris hiperplázia többnyire a plazmasejtek számának növekedésével jár. Különösen jellemző a hagymahéj jelensége: a központi és cisztás artériák körül kialakuló perivascularis fibrózis, amely koncentrikusan elrendezett kollagén- és fibroblasztszálakból áll. Közülük az Ig és a komplement lokalizált. A nyirokcsomókban elhatárolt nekrózis és sejtproliferáció található.

Bőr. A makulopapuláris és discoid formák gyakori elváltozásai az epidermális atrófia és hyperkeratosis, a bazális réteg degeneratív folyamatai, az erek és a bőrfüggelékek körüli mononukleáris infiltráció, valamint az erek és az epidermisz fibrinoid nekrózisa. A HE testek kimutatása patognómikus. Az epidermisz és a dermis határán gyakran észlelnek Ig-lerakódásokat csíkok formájában, SLE-vel - az esetek 80-90% -ában (a discoid lupusszal ellentétben), még makroszkóposan sértetlen bőrön is. Más kötőszöveti betegségekben, a Sharp-szindróma kivételével, hiányoznak. Az SZ sokkal többet rakódik le a megváltozott bőrben, mint az ép bőrben. A DNS és részben az alapmembrán antigének elleni antitestek kimutatása. Az esetek 20-50%-ában a megfelelő megfelelőt vagy a megfelelő B-faktort (nem specifikus C-aktiváció) mutatják ki. A lerakódások mértéke a betegség időtartamától függ (kevesebb, mint 1 év - foltok formájában, majd - csíkok formájában). Nem állapítottak meg összefüggést a vesekárosodással. Hasonló változások tapasztalhatók a házastársaknál, valamint a betegekkel együtt élő legközelebbi rokonoknál.

Szív. Jellemző a verrucous endocarditis, amely nem annyira a billentyűk széleit, hanem azok felszínét, ínszálait és a parietális endocardiumot érinti. Liebman-Sachs endocarditisnek nevezik. Manapság ritkán figyelhető meg, ilyen lokalizáció miatt gyakran nem klinikailag nyilvánul meg. A szelephibák viszonylag ritkák. A szemölcsös struktúrák a kötőszövet felső rétegeiben lévő fibrinlerakódásokból és granulo-, nyirok- és hisztiociták felhalmozódásából, valamint vérből alakulnak ki, ami sajátos megjelenést kölcsönöz nekik. A szívizomban érrendszeri elváltozásokat találunk perivaszkuláris szklerózissal.

Hajók. Az érfalak tömítései és fibrinoid nekrózisa kevésbé jellemző, de nagy patogenetikai jelentőséggel bír, mivel az erek lumenének szűküléséhez, vérrögképződéshez és teljes elzáródáshoz vezet. A nagy erek vereségével kiterjedt nekrózis fordulhat elő a csontokban és az agyban hemiplegiával. A megváltozott területeken Ig, komplement és fibrinogén található.

Thymus. A vereségéről szóló információk ellentmondásosak. Gyakran számolnak be csíraközpontokkal és plazmasejtekkel rendelkező nyiroktüszőkről; egyes esetekben Hassal testében vakuoláris degenerációt találnak.

Diagnosztikai kritériumok. Az Amerikai Reumatológiai Társaság 11 diagnosztikai kritériumot javasolt. A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa akkor állapítható meg, ha négy vagy több tünet egyidejűleg vagy egymás után (szenzitivitás 96%, specificitás 96%) észlelhető.

Az ANF kimutatására szolgáló teszt nagy érzékenységű (89%), de mérsékelt specificitású a natív DNS vagy Sm antigén, oldható makroglobulin elleni antitestek kimutatására szolgáló teszthez képest. Az ANF hiányában arra a következtetésre jutottak, hogy szükség van más típusú antitestek meghatározására, amelyek diagnosztikai értékkel bírnak.