Immun hemolitikus vérszegénység. Örökletes hemolitikus anémia, amely az eritrocita enzimek károsodott aktivitásához kapcsolódik
Az immunhemolízis az eritrocita antigének elleni antitestek képződése miatt következik be, ami az eritrociták fagocitózissal vagy komplement aktivációval történő pusztulásához vezet. Az immunhemolízist autoantitestek és alloantitestek egyaránt okozhatják. Az immunhemolízist is megkülönböztetik, mint intravaszkulárisés extravascularis(a makrofágok az extravascularis immunhemolízis effektoraiként működnek).
Izoimmun hemolitikus anémiák a környezetből a páciens vörösvértesteinek antigénjei elleni antitestek vagy olyan vörösvértesteket tartalmazó antitestek lenyelése következtében keletkeznek, amelyek ellen a páciens antitestekkel rendelkezik (például az újszülött hemolitikus betegsége).
Alloimmun hemolitikus anémia
Az alloimmun hemolitikus anémiák a vércsoport (AB0 rendszer), az Rh-faktor vagy más olyan rendszer szempontjából összeférhetetlen vörösvértestek transzfúziója során végzett hemolízis eredményeként alakulnak ki, amelyek ellen antitesteket fejlesztettek ki a páciens szervezetében. A transzfúziós reakciók enyhék és súlyosak.
Súlyos transzfúziós reakciók lépnek fel, amikor az IgM osztályba tartozó antitestek kölcsönhatásba lépnek az A és B eritrocita antigénekkel, ami komplement aktivációt és intravaszkuláris hemolízist eredményez. Az intravaszkuláris hemolízist szabad hemoglobin felszabadulása a vérplazmába, hemoglobinuria és methemalbumin (barna pigment) képződése kíséri. Inkompatibilis vörösvérsejt-tömeggel történő transzfúzió esetén a recipiens testhőmérséklete megemelkedik, hidegrázás, mellkasi és háti fájdalom (lásd a cikket). Ilyen tünetek még kis mennyiségű vörösvértest transzfúziója esetén is előfordulhatnak. Súlyos, életveszélyes szövődmények léphetnek fel: akut veseelégtelenség, DIC és sokk. Ha transzfúziós reakció lép fel, a prognózis a transzfúziós eritrocita tömegének térfogatától és a recipiens vérében található A és B eritrocita antigénekkel szembeni antitestek titerétől függ.
Ha a recipiens vérátömlesztés közben a transzfúziós reakció jeleit mutatja, a transzfúziós eljárást azonnal le kell állítani. Ezután mintát kell venni a recipiens véréből és a donor vörösvérsejtjéből elemzés céljából (tenyésztés és mikroszkópos vizsgálat). A felhasznált, adományozott vörösvérsejt tömeget tartalmazó edényt nem dobják ki, hanem a recipiens vérmintájával együtt a vérátömlesztési központba küldik vizsgálatra. egyéni kompatibilitás, közvetlen Coombs teszt és vércsoport és Rh faktor újbóli meghatározása.
Autoimmun hemolitikus anémia
Az autoimmun hemolitikus anémiák saját változatlan vörösvérsejt-antigénjeik elleni antitestek felszabadulásával jellemezhetők.
Autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő-agglutininekkel (antitestekkel). Szinte minden meleg antitest az IgG osztályba tartozik, néhány az IgA, ritkán az M osztályba. Az eritrociták IgG antitestek általi hemolízise kétféle módon történhet:
- A fő mechanizmus az eritrociták immuntapadása makrofágokhoz, amelyet közvetlenül az eritrocita membránon adszorbeált antitestek és komplement komponensek közvetítenek.
- Komplement aktiválás, amely befejezi az eritrocita membrán károsodását.
A meleg antitestekkel járó autoimmun hemolitikus anémia bármely életkorban előfordulhat (gyakrabban felnőtt nőknél). A betegek körülbelül 25% -ánál ez a patológia a hemoblasztózisok tüneteként, ill szisztémás betegségek kötőszöveti(különösen SLE - szisztémás lupus erythematosus esetén). súlyos formák Az autoimmun hemolitikus anémiát akut megjelenés jellemzi: láz, gyengeség, sárgaság. krónikus lefolyású súlyos hemolízis miatt a lép növekedésével és a betegek csaknem 50% -ában - a máj növekedésével jár. Előfordulhat az is immunthrombocytopenia - Fisher-Evans szindróma(a betegben vörösvértestek és vérlemezkék elleni antitestek képződnek, néha vénás trombózis lép fel).
Laboratóriumi vizsgálatok igazolják normokróm vérszegénység, retikulocitózis jelenlétét (1., 2. ábra), a leukociták szintjét az határozza meg, hogy milyen patológiával szemben autoimmun hemolitikus anémia alakult ki, a vérlemezkeszint normális marad, vagy thrombocytopenia figyelhető meg.
1. ábra Hemolitikus vérszegénység. Csontvelőpontos. Az eritroid folyamat erősítése (körözés Romanovsky-Giemsa szerint, nagyítás × 50)
2. ábra Hemolitikus anémia. Csontvelőpontos. Erythrophage. Az eritroid folyamat erősítése (körözés Romanovsky-Giemsa szerint, nagyítás × 50)
A mielogram a "vörös csíra" irritációját mutatja (3-7. ábra).
3. ábra Hemolitikus anémia. Csontvelőpontos. Az eritroid folyamat erősítése. Bazofil normoblasztok (Romanovsky-Giemsa festés, 100-as nagyítás)
4. ábra Hemolitikus anémia. Retikulocitózis in perifériás vér(brilliáns krezilkékkel körülvéve, 100-as nagyítás)
5. ábra Hemolitikus anémia. Csontvelő(környezet Romanovsky-Giemsa szerint, nagyítás × 50)
6. ábra Hemolitikus anémia. Csontvelő. Eritroid sziget
7. ábra Hemolitikus anémia. Különböző érettségi fokú retikulociták a perifériás vérben (brilliáns krezilkékkel festve, uv × 100)
Növekszik az eritrociták sav-rezisztenciája és csökken az ozmotikus rezisztenciájuk is. Növekszik a szint indirekt bilirubin. Az esetek körülbelül 98%-ában a közvetlen Coombs-teszt pozitív eredményt mutat. Leggyakrabban az immunglobulin G a C3 komplement komponenssel vagy anélkül található. Ha egy közvetlen Coombs-teszt kimutatta negatív eredmény, az eritrociták elleni antitestek jelenlétének elemzését aggregátum-hemagglutációs teszttel végezzük. Fontos megjegyezni, hogy még súlyos immunhemolitikus vérszegénység esetén is (mint pl enyhe forma), előfordulhat, hogy az antitestek nem mutathatók ki.
A termikus hemolizinekkel járó autoimmun hemolitikus vérszegénység ritka kórkép, amelyet nyugodt kezdet jellemez (ritka kivételekkel). A betegséget intravaszkuláris hemolízis kíséri (a beteg vizelete feketévé vagy barnává válik), lehetséges a mesenterialis erek és a perifériás vénák trombózisa. Egyes betegek lép- és/vagy májnagyobbodást szenvednek.
A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják magas szint kötetlen hemoglobin a vérben, negatív Coombs-teszt és pozitív Hem-teszt, amely meghatározza a komplement hatásával szembeni érzékenység mértékét.
Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel. A hideg agglutininek közé tartozik elsősorban az M immunglobulin, esetenként különböző osztályokba tartozó immunglobulinok keveréke, amely +4°C-os hőmérsékleten az eritrociták maximális agglutinációját okozhatja. Alacsony titerben (legfeljebb 1:64) a hideg agglutininek egészséges egyénekben is megtalálhatók (ezek általában poliklonális hideg agglutininek). A betegség tüneti formája fertőző mononukleózisban, influenzában, adenovírus fertőzés, mycoplasma tüdőgyulladás, krónikus hepatitis, hemoblasztózisok. A mikoplazmás fertőzésekre és a jóindulatú monoklonális gammopathiára jellemzőek a hideg antitestek, amelyek főleg a felnőttek vörösvérsejtjein reagálnak (anti-I antitestek). Az anti-I antitestek olyan antitestek, amelyek túlnyomórészt a magzati vörösvérsejtekkel reagálnak. Ezek jellemzőek fertőző mononukleózisés magas fokú limfómák.
Meg kell különböztetni a hideget a krioglobulinoktól. Hideg agglutininek- immunglobulinok, amelyek 37°C alatti hőmérsékleten kötődnek az eritrocita antigénekhez. Krioglobulinok, a hideg agglutininekkel ellentétben kicsapódnak, amikor alacsony hőmérsékletekés nem kötődnek az eritrocita antigénekhez.
A laboratóriumi vizsgálatok vérszegénységet és retikulocitózist mutatnak. Az eritrociták agglutinációja szobahőmérsékleten erősen kifejezett (még az eritrociták számát sem lehet megszámolni). A vérben a közvetett bilirubin szintje emelkedik, hideg agglutinineket észlelnek. A komplement antitestekkel végzett közvetlen Coombs-teszt pozitív lehet, az immunglobulinok elleni antitestekkel pedig általában negatív.
Az autoimmun hemolitikus anémia termikus formáinak kezelésében az első vonalbeli gyógyszer az Prednizolon. Hiányzás esetén terápiás hatás valamint a glükokortikoszteroid terápia különféle szövődményeinek előfordulása esetén a beteg lép műtéti eltávolítása (splenektómia). Bizonyos esetekben a beteget felírják Ciklosporin A.
Az immunhemolitikus anémiák az anémiák heterogén csoportja, amelyet immunglobulinok (G és M) vagy immunlimfociták részvétele jellemez az eritrociták vagy eritrokariociták károsodásában és korai elhalálozásában.
Az immunhemolitikus anémiák között vannak következő csoportokat:
1) autoimmun;
2) alloimmun;
3) heteroimmun.
Autoimmun hemolitikus anémia saját, változatlan eritrocitái elleni antitestek jelenléte jellemzi. A vérszegénység ebbe a csoportjába tartozik a meleg antitestek, hideg antitestek által okozott hemolitikus vérszegénység; kétfázisú hemolizinek és inkomplett termikus agglutininek által okozott hemolitikus anémia.
Heteroimmun hemolitikus anémiák (gyógyszerek). Autoantitestek (IgG, IgM) megjelenhetnek bizonyos gyógyszerek – antibiotikumok, sztreptomicin, indometacin, tuberkulózis elleni szerek, fenacitin, kinidin stb. – szedésekor. A gyógyszer által kiváltott immunhemolitikus anémia kialakulásának mechanizmusa eltérő lehet. A gyógyszer kölcsönhatásba léphet az eritrocita membrán komponenseivel, és serkentheti az IgG típusú gyógyszeres antitestek képződését. Ez a penicillin hatásmechanizmusa. A gyógyszer részt vehet az immunkomplex kialakításában egy antitesttel (IgM), megtelepedhet a vörösvértest membránján, aktiválhatja a komplementet és a sejt hemolízisét okozhatja. Egyes esetekben a gyógyszeranyag autoantitestek képződését idézheti elő, például meleg autoimmun hemolitikus anémiában (IgG, IgM). Hasonló mechanizmust találtak az a-metildopában, a mebedrolban és az eleniumban.
Izoimmun (alloimmun) hemolitikus anémiák.Újszülötteknél az AB0-rendszer és a magzat és az anya Rh-rendszerének inkompatibilitásával (a magzat és az újszülött hemolitikus betegsége), valamint az AB0-rendszerrel, az Rh-val és ritka fajtáival összeférhetetlen vérátömlesztés szövődményeként alakulnak ki.
Az újszülött hemolitikus betegsége. A betegség az anya és a gyermek eritrocitái közötti antigénkülönbség, az anya immunkompetens rendszerének antitestek termelése, az anti-eritrocita antitestek (IgG) placentán keresztül történő behatolása és a magzat vörösvértesteinek pusztulása miatt alakul ki. és újszülött.
Itt három van klinikai formák betegségek: anémiás, icterikus és ödémás. A patológiát a gyermek születésétől vagy életének első óráiban észlelik.
Klinikai kép hemolitikus betegség azonban nagyrészt a placentán áthaladó antitestek mennyisége határozza meg nagyon fontos az újszülött teste bizonyos fokú érettséggel rendelkezik (koraszülötteknél a betegség súlyosabb lefolyását figyelték meg).
A magas antitest-titer intenzív vörösvértest-hemolízist okoz, amely még abban az időszakban is megindul. prenatális fejlődésés a gyermek születésekor fokozódik.
Vérkép. A vörösvértestek száma 2-3 millióra vagy az alá csökken, a hemoglobintartalom súlyos esetben 60-80 g/l. Jelentősen megnőtt a retikulociták száma - 10-15%. A perifériás vérben eritroblasztok jelennek meg, a CP normocitái vagy a normál tartományon belül, vagy valamivel magasabban vannak. A fehérvér részéről neutrofil leukocitózis balra tolódással.
Az újszülött hemolitikus betegségének egyik legveszélyesebb tünete az kernicterus sérülés tüneteivel idegrendszer- bilirubin encephalopathia. A bilirubin metabolizmusának megsértését súlyosbítja az indirekt bilirubin konjugációs folyamatának tökéletlensége, amely az uridin-difoszfoglükuronil-transzferáz enzim éretlensége miatt következik be a májban. A bilirubin metabolizmusának megsértésével együtt korán észlelik a máj fehérje- és protrombinképző funkcióinak megsértését, ami vérzésekhez és vérzésekhez vezet.
A cikk tartalma
Hemolitikus anémia - kóros folyamat az eritrociták felgyorsult hemolízise okozza.A hemolitikus anémia etiológiája és patogenezise
Az esetek túlnyomó többségében az eritrociták fokozott hemolízisének okai az eritrociták enzimrendszerének örökletes hibái, elsősorban a glikolízis enzimek, a membrán szerkezete és a hemoglobin aminosav-összetételének megsértése. Mindezek az okok csökkentik az eritrociták rezisztenciáját és fokozott pusztulását. azonnali ok hemolízis lehet fertőző, gyógyászati és mérgező hatások, felismerve az eritrociták fokozott hemolízisét funkcionális, néha morfológiai inferioritásukkal. Egyes esetekben (a kötőszövet diffúz betegségeivel, az alatt kialakult akut immunfolyamatokkal fertőző betegség vagy profilaktikus oltás után) autoimmun folyamat játszódik le a vörösvértestek ellen agglutináló vörösvértestek elleni antitestek képződésével.A hemolitikus anémia osztályozása
A hemolitikus anémia osztályozása még nem alakult ki véglegesen. A következők használhatók munkabesorolásként.1. Örökletes hemolitikus vérszegénység, amely az eritrocita membrán hibájához kapcsolódik.
2. Örökletes hemolitikus anémia, amely az eritrocita enzimek károsodott aktivitásával jár.
3. Örökletes hemolitikus vérszegénység, amely a hemoglobin szerkezetének vagy szintézisének megsértésével jár.
4. Szerzett hemolitikus anémia (immun, fertőző, toxikus).
A hemolitikus anémiát a következő klinikai és laboratóriumi tünetek jellemzik. Az eritrociták fokozott pusztulásával összefüggésben alakul ki változó mértékben anémia és sárgaság súlyossága.
A sárgaság általában a bőr súlyos sápadtsága (sápadt sárgaság) hátterében alakul ki. Jelentős hemolízis esetén a széklet, néha a vizelet intenzíven festődhet. A bilirubin konverziós termékek fokozott kiválasztódásával összefüggésben a máj növekedhet, a lép növekedése figyelhető meg, amely a vörösvértestek lebomlásának helye. Hematológiailag a normokróm típusú vérszegénységet kifejezett regeneratív reakcióval (retikulocitózis, néha jelentős - akár 8-10% vagy több) észlelik, egyes esetekben a perifériás vérben egyedi normoblasztok jelennek meg. Az eritrociták méretének, alakjának és ozmotikus rezisztenciájának változása a betegség formájától függ. A vérben megemelkedik a közvetett bilirubin szintje, a vizeletben - megnövekedett mennyiség urobilin, székletben - stercobilin. A vizsgálatban a csontvelő pontozott - kifejezett eritronormoblaszt reakció.
Örökletes hemolitikus anémia, amely az eritrocita membrán hibájához kapcsolódik
A Minkowski - Chauffard örökletes-familiáris mikroszferocitás vérszegénysége általában több családtagnál is megfigyelhető. Az öröklődés típusa autoszomális domináns. Az utódok megbetegedésének valószínűsége 50%. A betegség a vörösvértestek lipidvesztésén alapul, aminek következtében a membrán felülete csökken. Az eritrociták mikroszferociták formáját öltik (az eritrociták átmérője 5-6 mikronra csökken, normál esetben 7-7,5 mikronra, várható élettartamuk jelentősen csökken, és gyors hemolízis megy végbe.A betegség súlyos hemolitikus krízisek formájában zajlik, néha a hemolízis állandó vagy hullámos, kissé felgyorsulhat. A betegek megjelenése néha jellemző örökletes betegségek- négyzet alakú koponya, deformált fülkagyló, "gótikus" szájpadlás, strabismus, fogazatzavar, extra ujjak, stb. A vérszegénység ezen formájával a lép jelentősen megnövekszik. A vér vizsgálatakor az eritrociták számának csökkenése, retikulocitózis, az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése figyelhető meg.
Az indirekt bilirubin mennyisége megnövekszik, enyhe esetekben 26-43 µmol/l, súlyos esetekben 85-171 µmol/l.
örökletes ovalocytosis- közepes súlyosságú hemolitikus anémia, hemolitikus krízisek nélkül (az élet első hónapjaiban hemolitikus krízisek fordulhatnak elő), a bőr és a nyálkahártyák mérsékelt sápadtságával és icterusával. Egyes esetekben megállapítják a betegség családi jellegét. Hematológiai vizsgálat során - az ovalociták (eritrociták) 80-90%-a Ovális alakzat), mérsékelt vérszegénység (3,5-3,8 T / l vörösvértest) a csontvelő jó regenerációs képességével (retikulociták 5% vagy több).
Örökletes sztómatocitózis- az eritrociták morfológiai éretlenségének ritka formája. Klinikailag a betegség közepesen súlyos vérszegénység formájában zajlik, amelyet sárgaság és lépmegnagyobbodás követ. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája megnő.
Gyermekkori piknocitózis, látszólag nem örökletes, hanem a vörösvértestek átmeneti inferioritása gyermekeknél az élet első hónapjaiban, ami fokozott pusztulásukat okozza. Pycnocyták - eritrociták a szaggatott élek(számos éles ág). Klinikailag a betegség akkor nyilvánul meg, ha a piknociták száma 40-50% vagy több. A betegség általában az élet első heteiben jelentkezik.
Örökletes hemolitikus anémia, amely az eritrocita enzimek károsodott aktivitásához kapcsolódik
A folyamat az eritrocita különböző enzimrendszereinek megsértésén alapul - glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PD), piruvát-kináz, glutation-függő enzimek. A betegség gyakran családi jellegű, és domináns módon továbbítja a tulajdonságot. Néha a családi jelleg nem alakul ki. A hemolízis krónikusan megy keresztül, súlyos hemolitikus krízisek nélkül. A G-6-PD hiánya esetén a hemolízis először előfordulhat olyan gyermekeknél, akiknél egyidejűleg előforduló betegségek és gyógyszerek (szulfonamidok, szalicilátok, nitrofuránok) szedett. Sápadtság, a bőr és a nyálkahártyák icterusa, "vérszegény" zaj a szív területén, mérsékelt hepatosplenomegalia. A vérvizsgálat során - az eritrociták számának csökkenése, magas retikulocitózis, a közvetett bilirubin szintjének emelkedése.Nincs mikroszferocitózis, az eritrociták normál méretűek és alakúak, vagy valamelyest módosultak (például kerek vagy kissé ovális alakú makrociták). Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális.
Örökletes hemolitikus anémia, amely a hemoglobin szerkezetének vagy szintézisének megsértésével jár
A hemoglobin fehérje része - globin összetett szerkezetű, és 574 aminosavat tartalmaz. Jelenleg a hemoglobinnak körülbelül 50 változata ismert, attól függően fizikai és kémiai tulajdonságokés aminosav összetétel. NÁL NÉL normál körülmények között 6-8 hónapos kortól a hemoglobin három frakcióból áll: HbA (felnőtt - felnőtt) alkotja a fő részt, HBF (magzat - magzat) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. Születéskor a többség HBF - 70-90%. A hemoglobin egyéb típusai kórosak.Számos tényező befolyásolja külső környezetörökletesen rögzített, változhat aminosav összetétel hemoglobin. Ebben az esetben a hemoglobin kóros változatai lépnek fel - hemoglobin C, D, E, G, H, K, L, M, O, S stb. Jelenleg a normális, de a vérre jellemző tünetegyüttesek jelennek meg. magzati HBF, valamint a HBS-hez, HBC-hez, HBE-hez, HBD-hez kapcsolódó betegségek és a hemoglobin különböző kóros formáinak kombinációja. Meg kell jegyezni, hogy a hemoglobinopátia a földkerekség számos területén elterjedt, különösen Afrikában, a tengerparton. Földközi-tenger valamint a trópusi vidékeken Délkelet-Ázsia valamint bizonyos észak- és közép-amerikai populációk körében.
Thalassemia(veleszületett leptocitózis, célsejtes vérszegénység, mediterrán vérszegénység, Cooley vérszegénység). A betegséget először Cooley és Lee írta le 1925-ben a Földközi-tenger part menti régióinak lakosságában, innen kapta a nevét (a görög thalassa - tenger szóból). A folyamat a magzati hemoglobin fokozott szintézisén alapul, mennyiségben nem jellemző a testre gyermek egy évnél idősebbés felnőttek (80-90%). A talaszémia az örökletes rendellenesség hemoglobin képződése.
Klinikailag a betegséget súlyos, progresszív hemolízis jellemzi thalassaemia majorban vagy enyhébb hemolízis thalassemia minorban, vérszegénység, hepatosplenomegalia kialakulásával. A betegség kifejezett képe 2-8 éves korban alakul ki. Gyakran megfigyelhetők a fejlődés anomáliái. Hematológiai vizsgálaton tipikus célsejt vörösvértestek.
sarlósejtes vérszegénység(drepanocytosis) olyan betegségekre utal, amelyekben a normál HvA helyett kóros HBS-t szintetizálnak, ami abban különbözik a HvA-tól, hogy a globinban a glutaminsav molekulát valin molekula helyettesíti. Ennek eredményeként megváltozik elektromos töltés hemoglobin, amely meghatározza kolloid állapotát, a formák megváltoztatásának lehetőségét, az eritrociták ragasztását és hemolízisét. Ezek a tulajdonságok hipoxiás körülmények között a legkifejezettebbek. sajátos jellemzője Ennek a betegségnek a oka a félhold alakú eritrociták képződése az oxigén feszültségének (részleges nyomásának) csökkenésével. környezet ami hemolízishez vezet.
A betegség lefolyása gyakori hemolitikus krízisekkel jár. Jellegzetes tünetek: sárgaság, splenomegalia, késleltetett fizikai fejlődés.
Immun eredetű szerzett hemolitikus vérszegénység
Néha megfigyelhető diffúz kötőszöveti betegségekben, leggyakrabban szisztémás lupus erythematosusban ( autoimmun forma). Az újszülött korban izoimmun hemolitikus vérszegénység lép fel Rh-konfliktus vagy az anya és a magzat vérének inkompatibilitása miatt az ABO rendszer fő csoportjaiban.Diagnózis klinikai adatok alapján megállapított, laboratóriumi kutatásés családtörténeti tanulmányok.
Kezelés. Nál nél hemolitikus krízis intravénás folyadék (5%-os glükóz oldat, Rpnger oldat), vérplazma, vitaminok felírása az indikációk szerint szteroid hormonok, antibiotikumok. A szénhidrát (kokarboxiláz, ATP, tiamin) és fehérje (anabolikus hormonok stb.) anyagcseréjét kedvezően befolyásoló gyógyszerek bemutatása.
Mikroszferocitózis esetén a splenectomia rendkívül hatékony intézkedés. Javallatok: állandó vagy krízis anémia jelenléte, jelentős hyperbilirubinémia, fejlődési késés.
Vérátömlesztést csak egészségügyi okokból végeznek súlyos válságok idején, mély vérszegénység esetén. Szteroidterápia javasolt aplasztikus krízisek kialakulásában. A prognózis kedvező. Vörösvértest-rendellenességgel kapcsolatos örökletes formák, különleges bánásmód nem igényelnek.
Talaszémiában érdemes folsavat felírni, amely a csontvelő működéséhez szükséges. nagy számban az eredménytelen eritropoézis miatt. A vérátömlesztés alkalmazása átmeneti hatást ad. A Desferal alkalmazása javasolt.
Nál nél sarlósejtes vérszegénység krízis idején a beteget be kell helyezni meleg szoba, hiszen alacsony hőmérsékleten megnő a sarlósejtesség mértéke. A trombózis megelőzésére szolgáló szerek (magnézium-szulfát, acetilszalicilsav) alkalmazása javasolt.
1 évesnél idősebb gyermekeknél a szerzett hemolitikus anaemia lehet immunpatológiás, autoimmun vagy heteroimmun.
Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél gyakran az antigénnel szembeni immunológiai tolerancia megbomlása miatt fordul elő, amely különböző krónikus betegségek (limfocita leukémia, nem specifikus) következménye. colitis ulcerosaés egyéb betegségek).
Gyakran tüneti.
Az antitestek károsíthatják a perifériás vért vagy a csontvelő vörösvértesteit.
A különböző típusú antitestekkel kapcsolatban az autoimmun hemolitikus anémiákat a következőkre osztják:
Autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) hiányos hideg agglutininekkel;
AIHA komplett hideg agglutininekkel;
AIHA termikus hemolizinekkel;
AIGA kétfázisú hemolizinekkel.
A hideg agglutininek (teljes és inkomplett) a vörösvértestek agglutinációját okozzák a szervezetben (kémcsőben), amikor a hőmérséklet csökken.
Ezekben az esetekben az eritrociták összetapadnak, károsítják a membránjukat. A hiányos antitestek a vörösvértesteken rögzülnek, és ezek összetapadnak.
A csontvelő autoimmun hemolitikus anémiában a csonthajtás irritációjának stádiumában van, magas megakoriocitózissal, a retikulocitózis gyakori.
Ugyanakkor a vérszérum vizsgálata során a gamma-globulinok tartalmának növekedését határozzák meg, kivéve a hiperbilirubinémiát, morfológiailag az eritrociták nem változnak, a retikulociták szintje magas, az eritrokariociták meghatározhatók. A vérkenetekben "korrodált" élű eritrociták figyelhetők meg.
Fő klinikai tünetek
Anémiás szindróma jeleinek megjelenésére csökken. A betegség hangos lefolyása esetén anémiával együtt enyhén kifejezett sárgaság lép fel. Ha más esetekben hemolízis lép fel, gyorsan fokozódik a vérszegénység és a sárgaság, amelyet gyakran láz is kísér.
A lép megnagyobbodása van.
Az intravaszkuláris koagulációval és autoimmun hemolitikus anémiával járó változatban az autoantitestek által károsított eritrocitákat a makrofág sejtek szívják fel. Ezzel a formával sötét vizelet ürül ki.
Idős korban autoimmun vérszegénység fordulhat elő. Ha ez a hideg agglutininek előfordulásával jár, a betegség a háttérben fejlődik ki. teljes egészség»: hirtelen légszomj, fájdalom a szív tájékán, a hát alsó részén, a hőmérséklet emelkedik, sárgaság jelentkezik. Más esetekben a betegség a hasi fájdalomban, az ízületekben, a subfebrile hőmérsékletben nyilvánul meg.
A krónikus lefolyás gyakran a hideg agglutininek okozta intracelluláris hemolízis formájában jelentkezik, ami a hirtelen lehűlés következménye.
Ilyenkor a betegek nem tolerálják a hideget, az ujjak gangrénája alakulhat ki.
A betegek gyakran érzékenyek a hidegre, ennek hatására megkékülnek az ujjak, a fülek, az orrhegy, végtagfájdalmak jelentkeznek, a lép és a máj megnövekszik.
Diagnosztika
A hemolízis jelei alapján épül fel, staging szerológiai reakciók, közvetlen és közvetett minta Coombs, eritrociták és szérum inkubálása különböző hőmérsékleti körülmények között.
Glükokortikoidokat írnak fel. A szteroidterápia hatástalanságával a splenectomia kérdése eldől. Autoimmun hemolitikus anémia esetén teljes hideg agglutininnel, kortikoszteroidokkal együtt immunszuppresszánsokat (ciklofoszfamid, metotrexát stb.) írnak fel. Nál nél súlyos lefolyású vért vagy „megmosott” (fagyasztott) vörösvértesteket transzfundálnak.
a malária kórokozói, a barto-
nelleze és clostridiosis. Egyes betegeknél a hemolízist más mikroorganizmusok is okozták, köztük számos Gram-pozitív és Gram-negatív baktériumokés még a tuberkulózis kórokozói is. Hemolitikus rendellenességek vírusokat és mikoplazmákat okozhat, de nyilvánvalóan közvetett módon immunológiai mechanizmusokon keresztül.
Immun hemolitikus vérszegénység
Meleg antitestek által okozott immunhemolitikus vérszegénység
A hemolitikus anémiát okozó meleg antitestek elsősorban (idiopátiás módon) vagy másodlagos jelenségként fordulhatnak elő különböző betegségekben (24. táblázat). Az ilyen vérszegénység gyakoribb a nőknél, és a másodlagos formák gyakorisága az életkorral növekszik. Úgy tűnik, hogy az autoimmun hemolitikus anémia genetikai hajlam és immunológiai diszreguláció jelenlétében fordul elő. Az autoimmun hemolitikus vérszegénység okainak keresésekor az időseknél először a másodlagos forigára vagy a gyógyszer etiológiájára kell gondolni.
24. táblázat Immun hemolitikus anémia
A meleg antitestekkel társul
a) idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia
b) másodlagos itt:
szisztémás lupus erythematosus és egyéb kollagenózisok krónikus limfocitás leukémia és egyéb rosszindulatú limforetikuláris betegségek, beleértve a myeloma multiplexet, egyéb daganatokat és rosszindulatú daganatokat
vírusfertőzések immunhiányos szindrómák
Hideg antitestekkel kapcsolatos
a) elsődleges - idiopátiás "hideg agglutinin betegség"
b) másodlagos itt:
fertőzések, különösen mycoplasma pneumonia, krónikus limfocitás leukémia, limfómák
c) paroxizmális hideg hemoglobinuria
idiopátiás másodlagos szifiliszben és vírusfertőzésekben
Gyógyszer által kiváltott immunhemolitikus vérszegénység
a) penicillin típusú
b) stibofenon típus (az "ártatlan tanú" típusa)
c) kondicionált a-metildopa típusa
d) streptomycin típusú
A meleg antitestes autoimmun hemolitikus anémiát az okozza különböző okok miattés másképp halad. A vérszegénység másodlagos formái rosszindulatú daganatok, általában fokozatosan alakulnak ki, és lefolyásuk megfelel az alapbetegség lefolyásának. A vérszegénység elsődleges formái nagyon változatosak a megnyilvánulásaikban – az enyhétől, szinte tünetmentesen a fulmináns és végzetesig. A tünetek általában a vérszegénység tünetei, köztük gyengeség és szédülés. Nak nek
jellemző tünetek közé tartozik a hepatomegalia, lymphadenopathia és különösen a lépmegnagyobbodás, de sárgaság általában nem észlelhető.
.
Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa elsősorban laboratóriumi adatokon alapul. Normocitás normokróm vérszegénység általában megtalálható, de néha makrocitás, a retikulocitózis mértékétől függően. A retikulociták száma általában megnövekedett, de társbetegségek - krónikus betegségekkel összefüggő vérszegénység, szűkös állapot vagy myelophthisis jelentősen csökkentheti a retikulocitózis súlyosságát.
Az esetek körülbelül 25%-ában retikulocitopéniát figyeltek meg, nyilvánvalóan a retikulociták elleni antitestek miatt. Perifériás vérkeneten klasszikus esetek mikroszferocitózis, poikilocytosis, polikromatofília, anisocytosis és polikromatofil makrociták találhatók. Gyakran találhatók magos eritrociták. A fehérvérsejtszám lehet alacsony, normális vagy megnövekedett (val akut fejlődés anémia); a vérlemezkeszám általában a normál tartományon belül van. Az autoimmun hemolitikus anémia és az autoimmun thrombocytopenia egyidejű jelenléte jellemző az Evans-szindrómára, amely
kísérheti a limfómát.
A szérum bilirubinszintje általában enyhén emelkedik, és a hemolízis általában extravascularis.
Coombs teszt. A direkt antiglobulin teszt pozitív eredménye antitestek jelenlétét jelzi a vörösvértestek felszínén, ami szinte minden autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő betegre jellemző.
Ez a teszt módosítható, hogy információt nyújtson az immunglobulin osztályról és alosztályról, valamint a komplement komponensek jelenlétéről. A közvetett kimutatás használható antitestek kimutatására a szérumban. antiglobulin teszt. Elméletileg a Coombs-teszt egyetlen hátránya a viszonylag alacsony érzékenysége. A vérbanki laboratóriumokban általánosan használt kereskedelmi reagensek pozitív reakciót adnak, ha minden vörösvérsejt felületén 100-500 antitestmolekula található. Emlékeztetni kell arra, hogy mivel 10 molekula anti-Rh antitest elegendő ahhoz, hogy az eritrociták felezési idejét 3 napra csökkentse, súlyos hemolitikus anémia fordulhat elő negatív vérszegénységben szenvedő betegeknél.
tiglobulin teszt, de ez a helyzet ritka. Jelenleg használt
vagy polibrént vörösvérsejtek szuszpenziójává a köztük lévő távolság csökkentése érdekében.Különösen a polibrén alkalmazása áramlási rendszerrel rendelkező automata analizátorokban jelentősen növelte a módszer érzékenységét. Sokkal érzékenyebb és szélesebb körben alkalmazott módszerek a vörösvértestek proteolitikus kezelésében
mi enzimek.
A meleg antitestek okozta autoimmun hemolitikus anémiában a betegek 30-40%-ában csak IgG antitestek találhatók az eritrocitákon, 40-50%-ban - IgG és komplement, 10%-ban - csak komplement (általában szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél) ). Sok antitest az Rh antigén-determinánsai ellen irányul, ami megnehezíti a vércsoport és a kompatibilitás meghatározását. Az IgG osztályba tartozó antitestek általában poliklo-
nal.
A meleg antitestek okozta autoimmun hemolitikus vérszegénység terápiájának feltétlenül tartalmaznia kell
az alapbetegség kezelése. Ha az alapbetegség limfóma, és különösen krónikus limfocitás leukémia vagy daganat, annak kezelése sok esetben a hemolitikus anaemia remissziójához vezet. Vészhelyzetekben, villámgyors fejlődés hemolízis esetén vérátömlesztésre lehet szükség. Ugyanakkor nem szabad megfeledkezni a csoporthoz való tartozás és a vér kompatibilitás meghatározásával kapcsolatos problémákról. Ezekben az esetekben a „legkompatibilisebb” vörösvértesteket használják transzfúzióhoz. A transzfúzió nem elég kompatibilis vér lassan kell elvégezni, folyamatosan figyelve a beteg állapotát. Ezzel egyidejűleg adreno-kortikoszteroidokat kell alkalmazni.
Ezeket a hormonokat választják a kezelés kezdetén. Általában napi 40 mg/testfelület m2-es prednizolonnal kezdje, de magasabb adagokra is szükség lehet. A hematológiai paraméterek javulása általában a 3-7. napon következik be, és a következő hetekben a hematológiai szint javul.
fokozatosan csökkenthető. Általában az adagot 4-6 hét alatt felére kell csökkenteni, majd lassan abba kell hagyni.
zolon a következő 3-4 hónapban. Nál nél-
A kortikoszteroidok a betegek mintegy 15-20%-ánál nem fejtik ki hatásukat, ezért lépeltávolításhoz vagy citotoxikus gyógyszerek kijelöléséhez kell folyamodni. Az esetek mintegy negyedében a kortikoszteroid teljesen lemondható, a fennmaradó esetekben pedig fenntartó dózisú szteroidokat kell alkalmazni, annak ellenére, hogy időseknél fennáll a kapcsolódó szövődmények kockázata.
Splenectomia akkor javasolt, ha a vérszegénység nem reagál a szteroid kezelésre, ha nagy dózisú szteroidok hosszú távú alkalmazása szükséges, és ha súlyos szövődmények szteroid terápia. A splenectomia hatékonysága növekszik azon betegek műtétre történő kiválasztásával, akiknek a lépében az 51 Cr-mal jelölt vörösvértestek intenzíven megmaradnak. A splenectomia célszerűségét ennél az idős betegnél mindig az összes betegség figyelembevételével kell eldönteni. Opera előtt
A posztoperatív pneumococcus szepszis kockázatának csökkentése érdekében a betegnek pneumococcus elleni védőoltást kell adni.
Időskorúak citotoxikus gyógyszereit csak abban az esetben írják fel, ha a kortikoszteroid-kezelésnek vagy a lépeltávolításnak nincs hatása, valamint a hemolitikus vérszegénység kiújulása esetén a splenectomia után, vagy ha a művelet ellenjavallata van. A leggyakrabban használt gyógyszerek a ciklofoszfamid és az azatioprin (mindkettő prednizonnal kombinálva).
Hideg antitestek által okozott immunhemolitikus vérszegénység
A vörösvértestekkel 32°C alatti hőmérsékleten reagáló autoantitesteket hideg autoantitesteknek nevezzük. Kettő fejlesztéséért felelősek klinikai szindrómák: "hideg agglutininek" szindróma és paroxizmális hideg hemoglobinuria (24. táblázat). Utolsó állapot nagyon ritka, általában szifiliszben szenved.
Hideg | agglutininek, mint pl | viszonyul | |||
az IgM osztály. Ezek | antitestek | ||||
legyen poliklonális és monoklonális is (25. táblázat), | |||||
és szinte mindegyik komplementet köt. Fájdalom- | |||||
A legtöbb antitest az egyik vörösvértestre specifikus. | |||||
citogén antigének II. A II antigének másokon is jelen vannak | |||||
sejtek, szóval | hideg anti-II agglutininek képesek | ||||
25. táblázat | Megfázáshoz vezető betegségek |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
új agglutininek | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Poliklonális hideg agglutininek | Monoklonális hideg agglutininek |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Krónikus hideg agglutinációs betegség |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mycoplasma által okozott tüdőgyulladás | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Waldenstrom makroglobulinémia |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Angioimmunoblasztos lymphadenopathia | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kollagenózisok és immunkomplex betegségek | Krónikus limfocitás leukémia |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Szubakut bakteriális endocarditis | Kaposi-szarkóma |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Egyéb fertőzések | myeloma multiplex |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mycoplasma tüdőgyulladás (ritka) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
A hideg agglutinációs betegség poliklonális változata |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
új" leggyakrabban | Mycoplasma pneumoniae fertőzés miatt |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
és megfigyelték | főleg fiataloknál | betegeknél, de időseknél is előfordulhat. Más betegségek, amelyek poliklonális hidegagglutinint termelnek, ritkák. A monoklonális hidegagglutininek okozta hemolitikus anémia azonban főként időseknél figyelhető meg, gyakorisága pedig korcsoport 60-80 évesek Hideg agglutininek, társult rosszindulatú limforetikuláris neoplazmákkal összefüggő, szintén szinte kizárólag időseknél fordul elő Klinikai megnyilvánulások intravaszkuláris sejtagglutináció vagy hemolízis miatt. Amikor a vér áthalad a bőr és a bőr alatti szövetek kapillárisain, hőmérséklete 28 ° C-ra vagy még alacsonyabbra csökkenhet. Ha a hideg antitestek aktívak ezen a hőmérsékleten, akkor agglutinálják a sejteket és megkötik a komplementet. Az agglutináció vaszkuláris elzáródáshoz vezet, és komplement aktiváció okozhat intravaszkuláris hemolízis és sejtmegkötés a májban Az akrocianózis vagy a bőr kifejezett elszíneződése - sápadtról cianotikusra - a vörösvértestek intrakapilláris agglutinációjának köszönhető a test azon részein, amelyek lehűlnek. vagy fájdalom, és leggyakrabban a ko- A krónikus hemolitikus anémia idiopátiás hideg agglutinin betegségben általában enyhe, és extravascularis hemolízis jellemzi. A hemoglobin-koncentrációt általában 70 g/l felett tartják. Sok esetben a beteg állapota romlik hideg időjárás. A C3b inaktivátor rendszer funkcionálisan hiányos lehet hidegstressz, magas antitesttiter vagy magas hőre keményedés esetén. A lehűlés következtében kialakuló akut intravaszkuláris hemolízis kialakulását hemoglobinuria, hidegrázás, sőt akut veseelégtelenség is kísérheti. Az Ehrlich-féle ujjteszt használható a hűtéskor bekövetkező hemolízis kimutatására. Az ujjat egy gumi mandzsettával húzzák meg úgy, hogy blokkolja vénás visszatérésés 15 percre hideg vízbe (20 °C) merítjük. Ellenőrzés céljából a másik ujját 37 °C-os vízbe merítjük. Az egyik ujjból vett vérminta centrifugálása után hideg víz, leleplező hemolízis történik; ujjból vett vért meleg víz, nem hemolizálódik. A beteg általában acrocyanosisban, sápadtságban és néha enyhe sárgaságban szenved. A lép ritkán tapintható nehezen, és a máj is kissé megnagyobbodhat. A vérvizsgálat vérszegénység, mérsékelt retikulocitózis és néha enyhe hiperbilirubinémia jeleit, valamint az intravaszkuláris hemolízis specifikus megnyilvánulásait tárja fel. A vérsejtek szobahőmérsékleten agglutinálódhatnak, és a lehetséges diagnózis első javaslata a vörösvértestek számának vagy a perifériás vérkenet elkészítésének nehézségeiből adódik. A diagnózist a hideg agglutinin emelkedett titerének kimutatása erősíti meg. Az antiglobulin teszt pozitív, de csak a komplement komponensekre specifikus, míg az antigammaglobulin szérum teszt negatív. Súlyos hemolízis esetén a komplement szintje csökken. Kezelés adott állapot főként az, hogy tanácsot adjon a páciensnek, hogyan tartsa a testhőmérsékletet azon felett, amelynél az antitestek aktivitásukat mutatják. A vérátömlesztés általában nem szükséges, sőt veszélyes is lehet a hemolízis esetleges fokozódása miatt. Ha ennek ellenére vérátömlesztésre van szükség, akkor a kompatibilitási tesztet 37 ° C-on kell elvégezni, és az adományozott vért nem szabad transzfúzió előtt átadni.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2022 "kingad.ru" - az emberi szervek ultrahangvizsgálata
|
|
|
|
