Immun thrombocytopenia purpura mikrobiális kódja. Purpura idiopathiás thrombocytopenia (ITP) - leírás, okok, kezelés
A betegség fokozatosan vagy akutan kezdődik a hemorrhagiás szindróma megjelenésével. A thrombocytopeniás purpurában a vérzés típusa petechiális foltos (kék színű). A klinikai megnyilvánulások szerint a trombocitopéniás purpurának két változata különböztethető meg: „száraz” - a betegben csak bőrvérzéses szindróma alakul ki; "nedves" - vérzések vérzéssel kombinálva. A thrombocytopeniás purpura patognomonikus tünetei a bőr-, nyálkahártya- és vérzések. E jelek hiánya kétségbe vonja a diagnózis helyességét.
A bőr vérzéses szindróma a betegek 100% -ában fordul elő. Az ecchymosisok száma egytől a többszörösig változik. A bőrvérzéses szindróma fő jellemzői thrombocytopeniás purpurában a következők.
- Eltérés a vérzés súlyossága és a traumás hatás mértéke között; spontán megjelenésük lehetséges (főleg éjszaka).
-A vérzéses kitörések polimorfizmusa (a petechiáktól a nagy vérzésekig).
- Polikróm bőrvérzések (a lilától a kékes-zöldesig és a sárgáig, megjelenésük előírásától függően), amely a hemoglobin fokozatos átalakulásával jár a bomlás közbenső szakaszaiban bilirubinná.
- A vérzéses elemek aszimmetriája (nincs kedvenc lokalizációja).
- Fájdalommentesség.
Gyakran vannak vérzések a nyálkahártyákban, leggyakrabban a mandulákban, a lágy és kemény szájpadlásban. Lehetséges vérzések a dobhártyában, a sclerában, az üvegtestben, a szemfenékben.
A sclera vérzése a thrombocytopeniás purpura legsúlyosabb és legveszélyesebb szövődményének – az agyvérzésnek – veszélyét jelezheti. Általában hirtelen jelentkezik és gyorsan fejlődik. Klinikailag az agyvérzés fejfájással, szédüléssel, görcsökkel, hányással és fokális neurológiai tünetekkel nyilvánul meg. Az agyvérzés kimenetele a kóros folyamat mennyiségétől, lokalizációjától, a diagnózis időszerűségétől és a megfelelő terápiától függ.
A thrombocytopeniás purpurát a nyálkahártyák vérzése jellemzi. Gyakran bőségesek, súlyos posztvérzéses vérszegénységet okozva, amely veszélyezteti a beteg életét. A gyermekek leggyakrabban az orr nyálkahártyájából vérzik. Az ínyvérzés általában kevésbé erős, de a foghúzás során is veszélyessé válhat, különösen a nem diagnosztizált betegségben szenvedő betegeknél. A thrombocytopeniás purpurával járó foghúzás utáni vérzés közvetlenül a beavatkozás után következik be, és annak befejeződése után nem folytatódik, ellentétben a hemofíliás késői, késleltetett vérzéssel. Pubertás korú lányoknál súlyos menopauza és metrorrhagia lehetséges. Kevésbé gyakori a gyomor-bélrendszeri és a vesevérzés.
A thrombocytopeniás purpurában nincsenek jellemző változások a belső szervekben. A testhőmérséklet általában normális. Néha tachycardiát észlelnek a szív meghallgatásával - szisztolés zörej a csúcson és a Botkin-ponton, az első hang gyengülése anémia miatt. A lép megnagyobbodása nem jellemző, és inkább kizárja a thrombocytopeniás purpura diagnózisát.
A lefolyás során megkülönböztetik a betegség akut (legfeljebb 6 hónapig tartó) és krónikus (több mint 6 hónapig tartó) formáit. A kezdeti vizsgálat során lehetetlen megállapítani a betegség lefolyásának természetét. A vérzéses szindróma megnyilvánulási fokától, a betegség lefolyása alatti vérparaméterektől függően három időszakot különböztetünk meg: vérzéses krízis, klinikai remisszió és klinikai és hematológiai remisszió.
A vérzéses válságot kifejezett vérzési szindróma, a laboratóriumi paraméterek jelentős változása jellemzi.
A klinikai remisszió során a hemorrhagiás szindróma megszűnik, a vérzési idő csökken, a véralvadási rendszer másodlagos elváltozásai csökkennek, de a thrombocytopenia továbbra is fennáll, bár kevésbé kifejezett, mint vérzéses krízis idején.
A klinikai és hematológiai remisszió nemcsak a vérzés hiányát jelenti, hanem a laboratóriumi paraméterek normalizálását is.
Oroszországban a betegségek 10. felülvizsgálatának nemzetközi osztályozását (ICD-10) egyetlen szabályozó dokumentumként fogadják el a megbetegedések, a lakosság minden osztályának egészségügyi intézményeivel való kapcsolatfelvétel okai és a halálokok figyelembevételére.
Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. №170
A WHO 2017-re, 2018-ra tervezi az új változat (ICD-11) közzétételét.
A WHO módosításaival és kiegészítéseivel.
Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com
Thrombocytopenia - leírás, okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés.
Rövid leírás
A thrombocytopenia a perifériás vér alacsony vérlemezkeszáma, amely a vérzés leggyakoribb oka. Ha a vérlemezkeszám 100 × 109/l alá csökken, a vérzési idő meghosszabbodik. A legtöbb esetben a petechia vagy a purpura akkor jelenik meg, amikor a vérlemezkeszám 20-50 × 109/l-re csökken. Súlyos spontán vérzés (pl. gyomor-bélrendszeri) vagy hemorrhagiás stroke akkor fordul elő, ha a thrombocytopenia 10 × 109/l alatt van.
Okoz
A thrombocytopenia a gyógyszerallergia (allergiás thrombocytopenia) megnyilvánulásaként fordulhat elő, a vérlemezke-ellenes antitestek termelése miatt (autoimmun thrombocytopenia), amelyet fertőzések, mérgezések, tirotoxikózis (tünetekkel) okoznak.
Újszülötteknél a thrombocytopeniát a beteg anyától a placentán keresztül történő autoantitestek átjutása okozhatja (transzimmun thrombocytopenia).
A thrombopoiesis patológiája A megakariociták érését szelektíven gátolják a tiazid diuretikumok és más, különösen a kemoterápiában használt gyógyszerek, az etanol. folsav, valamint myelodysplasiás és preleukémiás szindrómák esetén). A csontvelőben morfológiailag és funkcionálisan abnormális (megaloblasztos vagy diszpláziás) megakariocitákat észlelnek, ami hibás vérlemezkék halmazát eredményezi, amelyek a csontvelőben elpusztulnak.
A vérlemezkekészlet képződésének anomáliái a vérlemezkék vérkeringésből való kiürülése során jelentkeznek, a leggyakoribb ok a lépben történő lerakódás Normális körülmények között a lépben található a vérlemezkekészlet harmadrésze A lépmegnagyobbodás kialakulását a lerakódás kíséri. nagyobb számú sejtet, kizárva őket a hemosztázis rendszerből. A lép igen nagy méretével a teljes vérlemezkekészlet 90%-a lerakható, a fennmaradó 10% pedig a perifériás véráramlásban normális keringési időtartamú.
A perifériás fokozott vérlemezke-pusztulás a thrombocytopenia leggyakoribb formája; az ilyen állapotokat a vérlemezkék rövidebb élettartama és a csontvelői megakariociták számának növekedése jellemzi. Ezeket a rendellenességeket immun- vagy nem-immun thrombocytopeniás purpurának nevezik. Immun trombocitopéniás purpura Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) az immunmediált thrombocytopenia prototípusa (a vérlemezke-pusztulásnak nincs nyilvánvaló külső oka). Lásd idiopátiás thrombocytopeniás purpura Egyéb autoimmun thrombocytopeniák trombocita-ellenes antitestek miatt: transzfúzió utáni thrombocytopenia (az izoantitesteknek való kitettséggel összefüggésben), gyógyszer okozta thrombocytopenia (pl. kinidin miatt), szepszis-bocytopenia (0%-os hrombocytopenia) enia társult SLE-vel és más autoimmun betegségekkel. A kezelés célja a mögöttes patológia megszüntetése. Szükséges abbahagyni az összes potenciálisan veszélyes gyógyszer szedését. A GC-terápia nem mindig hatékony. A transzfundált vérlemezkék ugyanazon a felgyorsult pusztuláson mennek keresztül. Nem immunrendszerű thrombocytopeniás purpura Fertőzések (pl. vírusos vagy malária) Tömeges vérátömlesztés alacsony vérlemezkeszámmal DIC Szívprotézisek Thromboticus trombocitopéniás purpura.
Thrombocytopenia (*188000, Â). Klinikai megnyilvánulások: macrothrombocytopenia, hemorrhagiás szindróma, bordaaplázia, hydronephrosis, visszatérő hematuria. Laboratóriumi vizsgálatok: vérlemezkék elleni autoantitestek, thrombocyta-élettartam lerövidülése, megnövekedett alvadási idő, normál érszorító teszt, vérzéscsillapítás plazmakomponensének hibái.
May-Hegglin anomália (Hegglin-szindróma, B). Makrotrombocitopénia, bazofil zárványok a neutrofilekben és eozinofilekben (Dehle testek).
Epstein-szindróma (153650, Â). Makrotrombocitopénia Allport-szindrómával kombinálva.
Fechtner család szindróma (153640, Â). Makrotrombocitopénia, leukociták zárványai, nephritis, süketség.
Veleszületett thrombocytopenia (600588, deléció 11q23.3-qter, В). Klinikai tünetek: veleszületett dysmegakaryocytás thrombocytopenia, enyhe hemorrhagiás szindróma. Laboratóriumi vizsgálatok: 11q23.3-qter deléció, megakariociták növekedése, óriásszemcsék a perifériás vérlemezkékben.
Ciklikus thrombocytopenia (188020, Â). Hemorrhagiás szindróma, ciklikus neutropenia.
Thrombocytopenia Paris-Trousseau (188025, deléció 11q23, defektus a TCPT génben, B). Klinikai megnyilvánulások: hemorrhagiás szindróma, thrombocytopenia, hypertelorizmus, fül rendellenességek, mentális retardáció, aorta coarctia, fejlődési késés az embrionális időszakban, hepatomegalia, syndactylia. Laboratóriumi vizsgálatok: óriásszemcsék vérlemezkékben, megakariocitózis, mikromegakariociták.
TAR-szindróma (a thrombocytopenia – radius hiánya – thrombocytopenia és a sugár hiánya, *270400, r). A sugár veleszületett hiánya thrombocytopeniával kombinálva (gyermekeknél kifejezett, később kisimult); thrombocytopeniás purpura; hibás megakariociták a vörös csontvelőben; néha megjegyzi a vesék és a veleszületett szívbetegség fejlődésének rendellenességeit.
Tünetek (jelek)
A klinikai képet a thrombocytopeniát okozó alapbetegség határozza meg.
Diagnosztika
A thrombocytopenia a csontvelő megakariociták jelenlétének vizsgálatára utal, hiányuk a thrombocytopoiesis megsértésére, jelenlétük pedig vagy a vérlemezkék perifériás pusztulására, vagy (splenomegalia jelenlétében) a lépben történő vérlemezke lerakódásra. A thrombocytopoiesis patológiája. A diagnózist a csontvelő-kenetben kimutatott megakariocita dysplasia igazolja A vérlemezkekészlet kialakulásának anomáliái. A hypersplenismus diagnózisa közepes fokú thrombocytopeniával, normál számú megakariocitával a csontvelőkenetben, valamint a lép jelentős megnagyobbodásával történik Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásához ki kell zárni a thrombocytopeniával járó betegségeket (pl. SLE) gyógyszeres kezelés (például kinidin) által okozott thrombocytopenia. A trombocita-ellenes antitestek kimutatására rendelkezésre álló, de nem specifikus módszerek ismertek.
Kezelés
A thrombopoiesis patológiája. A kezelés alapja a károsító szer megszüntetése, ha lehetséges, vagy az alapbetegség kezelése; a thrombocyta felezési idő általában normális, ami lehetővé teszi a vérlemezke transzfúziót thrombocytopenia és vérzés jelei esetén. A B 12-vitamin vagy a folsav hiányából adódó thrombocytopenia a normális szint helyreállításával megszűnik.
Az amegakariocita thrombocytopenia jól reagál a terápiára, általában antitimocita immunglobulint és ciklosporint írnak fel.
Anomáliák a vérlemezkekészlet kialakulásában. A kezelést általában nem adják, bár a splenectomia megoldhatja a problémát. A transzfúziók során a vérlemezkék egy része lerakódik, ami miatt a transzfúzió kevésbé hatékony, mint a csökkent csontvelői aktivitás esetén.
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelése – lásd Idiopathiás thrombocytopeniás purpura.
Szövődmények és kísérő állapotok A vérlemezke-termelés csökkenése aplasztikus anémiával, myelophtisissel (a csontvelő tumorsejtekkel vagy rostos szövetekkel történő helyettesítése) és néhány ritka veleszületett Evans-szindrómával (Fischer-Evans-szindróma) – az autoimmun hemolitikus anémia és az autoimmun thrombocytopenia kombinációjával – társul.
ICD-10 D69 Purpura és egyéb vérzéses állapotok
Thrombocytopenia: tünetek és kezelés
Thrombocytopenia - a fő tünetek:
- Vörös foltok a bőrön
- Megnagyobbodott nyirokcsomók
- Emelkedett hőmérséklet
- Megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakban
- Kis vérzések a bőrön és a nyálkahártyán
- Kék foltok a bőrön
A vérlemezkék számának csökkenését okozó betegséget thrombocytopeniának nevezik. A cikk valójában róla szól. A vérlemezkék kis vérsejtek, amelyek színtelenek, és a véralvadásban részt vevő alapvető összetevők. A betegség meglehetősen súlyos, mivel a betegség vérzést okozhat a belső szervekben (különösen az agyban), és ez végzetes.
Osztályozás
A legtöbb orvosi betegséghez hasonlóan a thrombocytopeniának is megvan a maga besorolása, amelyet patogenetikai tényezők, okok, tünetek és különféle megnyilvánulások alapján alakítanak ki.
Az etiológia kritériuma szerint a betegség két típusát különböztetjük meg:
Jellemzőjük, hogy az elsődleges típus önálló betegség formájában nyilvánul meg, a másodlagos típust pedig számos más betegség vagy kóros rendellenesség váltja ki.
Az emberi szervezetben a betegség lefolyásának időtartama szerint a rossz közérzet két típusa van: akut és krónikus. Akut - a testnek való rövid ideig tartó expozíció (legfeljebb hat hónapig), de azonnali tünetekkel nyilvánul meg. A krónikus formát a vérlemezkék számának elhúzódó csökkenése (hat hónapon túl) jellemzi. A krónikus forma a veszélyesebb, mivel a kezelés két évig tart.
A betegség lefolyásának súlyosságának kritériumai szerint, amelyet a vérben lévő vérlemezkék mennyiségi összetétele jellemez, három fokozat van:
- I - az összetétel 150-50x10 9 /l - a súlyossági kritérium kielégítő;
- II - 50-20x10 9 /l - csökkentett összetétel, amely a bőr kisebb károsodásával nyilvánul meg;
- III - 20x10 9 /l - a belső vérzés megjelenése jellemzi a szervezetben.
A vérsejtek normája a szervezetben egyenlő / mkl. De a női testben ezek a mutatók folyamatosan változnak. A változásokat a következő tényezők befolyásolják:
A vérlemezkék a csontvelőből jelennek meg a szervezetben, amely a megakariociták stimulálásával szintetizálja a vérsejteket. A szintetizált vérlemezek hét napig keringenek a vérben, majd stimulálásuk folyamata megismétlődik.
A tizedik összehívás betegségeinek nemzetközi osztályozása (ICD-10) szerint ennek a betegségnek saját kódjai vannak:
- D50-D89 - a keringési rendszer betegségei és más típusú elégtelenség.
- D65-D69 - véralvadási zavarok.
Okoz
A betegség oka gyakran a szervezet allergiás reakciója a különböző gyógyszerekre, aminek következtében gyógyszeres thrombocytopenia figyelhető meg. Ilyen rosszullét esetén a szervezet a gyógyszer ellen irányuló antitesteket termel. A test vérelégtelenségének kialakulását befolyásoló gyógyszerek közé tartoznak a nyugtatók, alkaloidok és antibakteriális szerek.
A vérátömlesztés következményeiből adódó immunitási problémák is az elégtelenség okai lehetnek.
Különösen gyakran a betegség akkor nyilvánul meg, ha a vércsoportok nem megfelelőek. Az emberi szervezetben leggyakrabban autoimmun thrombocytopenia figyelhető meg. Ebben az esetben az immunrendszer nem képes felismerni saját vérlemezkéit, és kilöki azokat a szervezetből. A kilökődés eredményeként antitestek termelődnek az idegen sejtek eltávolítására. Az ilyen thrombocytopenia okai a következők:
- Kóros veseelégtelenség és krónikus hepatitis.
- Lupus, dermatomyositis és scleroderma.
- Leukémiás betegségek.
Ha a betegségnek egy elszigetelt betegség kifejezett formája van, akkor azt idiopátiás thrombocytopeniának vagy Werlhof-kórnak nevezik (ICD-10 kód: D69.3). Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ICD-10:D63.6) etiológiája továbbra is tisztázatlan, de az orvostudósok hajlamosak azt hinni, hogy ennek oka örökletes hajlam.
Jellemző a betegség veleszületett immunhiány jelenlétében történő megnyilvánulására is. Az ilyen emberek a leginkább érzékenyek a betegség kialakulásának tényezőire, és ennek okai a következők:
- a vörös csontvelő károsodása a gyógyszereknek való kitettség miatt;
- az immunhiány a megakariociták vereségéhez vezet.
A betegség produktív természetű, ami a csontvelő elégtelen vérlemezke-termelésének köszönhető. Ebben az esetben elégtelenségük következik be, és ennek eredményeként rossz közérzet alakul ki. Az előfordulás okai myelosclerosis, metasztázisok, vérszegénység stb.
A vérlemezkék hiánya a szervezetben azoknál az embereknél figyelhető meg, akiknél csökkent a B12-vitamin és a folsav összetétele. Nem kizárt a túlzott radioaktív vagy sugárterhelés a vérsejtek elégtelenségének megjelenése miatt.
Így kétféle okot különböztethetünk meg, amelyek befolyásolják a thrombocytopenia előfordulását:
- Vérsejtek pusztulásához vezet: idiopátiás thrombocytopeniás purpura, autoimmun betegségek, szívsebészet, terhes nők klinikai keringési zavarai és gyógyszerek mellékhatásai.
- Hozzájárulás a csontvelő antitest-termelésének csökkenéséhez: vírushatások, áttétes megnyilvánulások, kemoterápia és sugárzás, valamint túlzott alkoholfogyasztás.
Tünetek
A thrombocytopenia tüneteinek különböző megnyilvánulásai vannak. Attól függ:
- először is az előfordulás okától;
- másodszor a betegség lefolyásának jellege (krónikus vagy akut).
A test károsodásának fő jelei a bőrön megjelenő vérzések és vérzések formájában. A vérzés leggyakrabban a végtagokon és a törzsön figyelhető meg. Egy személy arcának és ajkának sérülése nem kizárt. Az egyértelműség kedvéért az alábbi képen látható az emberi test vérzéseinek megnyilvánulása.
A thrombocytopeniát a foghúzás utáni elhúzódó vérzés tünetei jellemzik. Ezenkívül a vérzés időtartama egy napos és több napos is lehet. A betegség mértékétől függ.
Tünetekkel a máj mérete nem növekszik, de nagyon gyakran az orvosok megfigyelik a nyaki régió nyirokcsomóinak tágulását. Ezt a jelenséget gyakran kíséri a testhőmérséklet emelkedése a subfebrilis értékekre (37,1-38 fok). A vörösvértestek előfordulási arányának növekedése a szervezetben a lupus erythematosus nevű betegség jelenlétére utal.
A vérlemezke-elégtelenség tüneteit meglehetősen könnyű megfigyelni, miután vért vettek elemzésre. A mennyiségi összetétel jelentősen eltér a korlátozó normáktól. A vérlemezkék számának csökkenésével a vérben méretük növekedése figyelhető meg. A bőrön ez a vörös és kékes foltok megjelenésében mutatkozik meg, ami a vérsejtek átalakulását jelzi. Az eritrociták pusztulása is megfigyelhető, ami a mennyiségi összetétel csökkenéséhez vezet, ugyanakkor a retikulociták száma nő. Megfigyelhető a leukocita képlet balra történő eltolódásának jelensége.
A csökkent vérsejtek összetételű emberi testet a megakariociták összetételének növekedése jellemzi, amelyet gyakori és kiterjedt vérzés okoz. A véralvadás időtartama jelentősen megnő, és a sebből felszabaduló vér alvadásának csökkenése csökken.
A betegség megnyilvánulásának tünetei szerint a szövődmények három fokozatát különböztetjük meg: enyhe, közepes és súlyos.
Az enyhe fokozatot a betegség okai jellemzik elhúzódó és erős menstruációval, valamint intradermális vérzéssel és orrvérzéssel rendelkező nőknél. De az enyhe fokú szakaszban a betegség diagnosztizálása rendkívül nehéz, ezért csak részletes orvosi vizsgálat után lehet ellenőrizni a betegség jelenlétét.
Az átlagos mértéket vérzéses kiütések megjelenése jellemzi a testen, amely számos, a bőr alatti és a nyálkahártya alatti, pontos vérzés.
A súlyos fokozatot a gyomor-bél traktus vérzések okozta rendellenességei jellemzik. A vérlemezkék mutatója legfeljebb 25x10 9 /l.
A másodlagos thrombocytopenia tünetei hasonlóak.
Terhesség és rossz közérzet: tünetek
A terhes nők trombocitopéniáját a nők vérében lévő testek mennyiségi összetételének jelentős ingadozása jellemzi. Ha terhes nőknél nem diagnosztizálják a betegséget, de a vérlemezkék összetételének mutatója kissé csökken, akkor ez azt jelzi, hogy csökken a létfontosságú tevékenységük, és nő a vérkeringés perifériáján való részvételük.
Ha egy terhes nő vérében csökkent a vérlemezkék összetétele, akkor ezek a betegség kialakulásának közvetlen előfeltételei. A vérlemezkék számának csökkenésének oka ezeknek a testeknek a nagyfokú elhalása és az újak képződésének alacsony aránya. A klinikai tüneteket szubkután vérzések jellemzik. A színtelen testek elégtelenségének oka a helytelen összetétel és táplálkozási normák vagy kis mennyiségű táplálékfelvétel, valamint az immunrendszer károsodása és különféle vérveszteségek. Ezen a testen keresztül a csontvelő termeli őket kis mennyiségben, vagy szabálytalan alakúak.
A terhesség alatti thrombocytopenia nagyon veszélyes, ezért a diagnózis, és különösen a kezelés kérdése maximális figyelmet fordít. A veszély abban rejlik, hogy a vérlemezkék hiánya az anya vérében a terhesség alatt hozzájárul a vérzés előfordulásához a gyermekben. A méhben a legveszélyesebb vérzés az agyi vérzés, amelynek eredménye a magzatra nézve végzetes következményekkel jár. Az ilyen tényező első jeleinél az orvos a koraszülésről dönt, hogy kizárja a következményeket.
Gyermek thrombocytopenia: tünetek
A thrombocytopenia gyermekeknél meglehetősen ritka. A kockázati csoportba tartoznak az iskoláskorú gyermekek, akiknek előfordulása gyakrabban a téli és a tavaszi időszakban nyilvánul meg.
A thrombocytopenia és tünetei gyermekeknél gyakorlatilag nem különböznek a felnőttekétől, de fontos, hogy a szülők a betegség kialakulásának korai szakaszában az első jelek alapján diagnosztizálják. A gyermekkori tünetek közé tartozik a gyakori vérzés az orrüregből és egy kis kiütés megjelenése a testen. Kezdetben a kiütések a test alsó végtagjain jelentkeznek, majd a kézen is megfigyelhetők. Kisebb zúzódások esetén duzzanat és hematómák lépnek fel. Az ilyen jelek leggyakrabban nem okoznak aggodalmat a szülőkben a fájdalom tüneteinek hiánya miatt. Ez egy fontos hiba, mert minden betegség előrehaladott formájában veszélyes.
Az ínyvérzés a vérlemezkék hiányát jelzi, mind gyermekeknél, mind felnőtteknél. A Cal egyidejűleg beteg emberben és gyakrabban gyermekekben vérrögökkel együtt ürül ki. Nem kizárt a vérzés a vizelettel együtt.
A betegség immunrendszerre gyakorolt hatásának mértékétől függően immun- és nem immunrendszerű vérlemezke-hiányokat különböztetnek meg. Az immunthrombocytopeniát a vérsejtek tömeges elpusztulása okozza az antitestek hatására. Ilyen helyzetben az immunrendszer nem különbözteti meg saját vérsejtjeit, és kilökődik a szervezetből. A nem immunitás a vérlemezkékre gyakorolt fizikai hatásban nyilvánul meg.
Diagnosztika
Egy személyt a betegség első jelei és tünetei esetén kell diagnosztizálni. A diagnózis fő módszere a klinikai vérvizsgálat, amelynek eredményei képet mutatnak a vérlemezkék mennyiségi összetételéről.
Ha a szervezetben eltérést észlelnek a vérsejtek számában, akkor csontvelő-vizsgálatra kell utalni. Így meghatározzák a megakariociták jelenlétét. Ha hiányoznak, akkor a trombusképződés károsodott, jelenlétük a vérlemezkék pusztulását vagy a lépben való lerakódását jelzi.
Az elégtelenség okait a következők segítségével diagnosztizálják:
- genetikai tesztek;
- elektrokardiogramok;
- antitestek jelenlétének vizsgálata;
- ultrahang kutatás;
- röntgen és endoszkópia.
A thrombocytopeniát terhesség alatt diagnosztizálják koagulogram, vagy leegyszerűsítve véralvadási teszt segítségével. Ez az elemzés lehetővé teszi a vérlemezkék összetételének pontos meghatározását a vérben. A születési folyamat lefolyása a vérlemezkék számától függ.
Kezelés
A thrombocytopenia kezelése terápiával kezdődik, melynek során a Prednisolone nevű gyógyszert írják fel a kórházban.
Fontos! A kezelési módszereket szigorúan a kezelőorvos írja elő, csak a megfelelő vizsgálat elvégzése és a betegség diagnosztizálása után.
A gyógyszer adagolását az utasítások jelzik, amelyek szerint 1 ml gyógyszert kell használni 1 kg saját tömegére. A betegség előrehaladtával az adag 1,5-2-szeresére nő. A kezdeti szakaszban a rosszullétet a gyors és hatékony gyógyulás jellemzi, így a gyógyszer bevétele után néhány nap múlva az egészség javulását észlelheti. A gyógyszert addig folytatják, amíg a személy teljesen meg nem gyógyul, amit a kezelőorvosnak meg kell erősítenie.
A glükokortikoszteroidok hatása pozitív hatással van a rossz közérzet elleni küzdelemre, de a legtöbb esetben csak a tünetek szűnnek meg, és a betegség megmarad. Alultápláltság kezelésére használják gyermekeknél és serdülőknél.
Az idiopátiás krónikus thrombocytopenia kezelése a lép eltávolításával történik. Ezt az eljárást az orvostudományban lépeltávolításnak nevezik, és pozitív hatása jellemzi. A műtét előtt a Prednizolon gyógyszer adagját háromszorosára emelik. Ráadásul nem az izomba fecskendezik, hanem közvetlenül az emberi vénába. Splenectomia után a gyógyszer beadása azonos dózisokban legfeljebb két évig folytatódik. Csak a meghatározott idő lejárta után kerül sor a splenectomia sikerességének vizsgálatára és vizsgálatára.
Ha az eltávolítási művelet sikertelenül végződött, a betegnek immunszuppresszív kemoterápiát írnak elő citosztatikumokkal. Ezek a gyógyszerek a következők: Azatioprin és Vincristine.
A szerzett nem immunrendszeri elégtelenség diagnosztizálásával a thrombocytopenia kezelését tüneti módon, ösztrogének, progesztinek és androxonok szedésével végzik.
Az idiopátiás thrombocytopenia súlyosabb formáit a bőséges vérzések okozzák. A vér helyreállítása érdekében vérátömlesztést végeznek. A súlyos fokú kezelés olyan gyógyszerek eltörlését okozza, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a vérlemezkék vérrögképző képességét.
A betegség diagnosztizálása után a beteg nyilvántartásba kerül, és a vizsgálati eljárás nemcsak a beteg, hanem hozzátartozói számára is megtörténik az öröklődési anamnézis összegyűjtése érdekében.
Gyermekeknél a rossz közérzet jól és komplikációmentesen kezelhető, de egyes esetekben a tüneti terápia lehetősége sem kizárt.
A thrombocytopenia hagyományos orvoslás segítségével történő kezelésének is jelentős eredményei vannak. Először is, hogy megszabaduljon a vérlemezke-elégtelenség problémájától, a diós mézet be kell venni az étrendbe. A csalánlevél és a vadrózsa főzetei is jól segítenek. Megelőző intézkedésekhez nyírfa-, málna- vagy céklalevet használnak.
Ha úgy gondolja, hogy thrombocytopeniája van és a betegségre jellemző tünetek, akkor hematológus tud segíteni.
Javasoljuk továbbá online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk igénybevételét, amely a beírt tünetek alapján kiválasztja a valószínűsíthető betegségeket.
A diftéria egy fertőző betegség, amelyet egy adott baktériumnak való kitettség vált ki, és amelynek átvitele (fertőzés) levegőben lévő cseppekkel történik. A diftériát, amelynek tünetei a gyulladásos folyamat aktiválódása főként a nasopharynxben és az oropharynxban, szintén általános mérgezés és számos olyan elváltozás jellemzi, amelyek közvetlenül érintik a kiválasztó, ideg- és szív- és érrendszert.
A kanyaró akut fertőző betegség, amelynek érzékenysége közel 100%. A kanyaró, melynek tünetei a láz, a szájüreg és a felső légutak nyálkahártyájának gyulladása, a bőrön maculopapuláris kiütések megjelenése, általános mérgezés és kötőhártya-gyulladás, a kisgyermekek egyik fő haláloka.
A leptospirózis egy fertőző természetű betegség, amelyet a Leptospira nemzetségbe tartozó specifikus kórokozók okoznak. A kóros folyamat elsősorban a hajszálereket, valamint a májat, a vesét és az izmokat érinti.
A faringomikózis (tonsillomycosis) a garat nyálkahártyájának akut vagy krónikus természetű patológiája, amelynek fő oka a szervezet gombás fertőzése. A pharyngomycosis minden korosztályt érint, beleértve a kisgyermekeket is. Ritkán, amikor a betegség izolált formában fordul elő.
A toxikus erythema olyan betegség, amelynek progressziója következtében az ember bőrén polimorf kiütések jelennek meg. A betegség leggyakrabban újszülött gyermekeket érint, de felnőtt betegeknél sem kizárt. Az újszülöttek toxikus bőrpírja a gyermekek 50%-ánál alakul ki életük első napjaiban. Ez az állapot tükrözi a gyermek alkalmazkodási folyamatát a környezethez, valamint a külső tényezőkhöz.
A testmozgás és az absztinencia segítségével a legtöbb ember megbirkózik gyógyszer nélkül.
Az emberi betegségek tünetei és kezelése
Az anyagok újranyomtatása csak az adminisztráció engedélyével és a forrásra mutató aktív hivatkozás megjelölésével lehetséges.
Minden megadott információ a kezelőorvossal történő kötelező konzultáció tárgyát képezi!
Kérdések és javaslatok:
ICD 10 thrombocytopenia kódoló
A vérlemezkék fontos szerepet játszanak az emberi szervezetben, és a vérsejtek egy csoportját alkotják.
- 0 - allergiás reakció miatti purpura;
- 1 - a vérlemezkék szerkezetének hibái normál számukkal;
- 2 - más, nem thrombocytopeniás eredetű purpura (mérgezés esetén);
- 3 - idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
- 4 - az elsődleges vérlemezkék egyéb hiányosságai;
- 5 - másodlagos elváltozások;
- 6 - a patológiák nem meghatározott változatai;
- 7 - a vérzések egyéb változatai (pszeudohemofília, fokozott vaszkuláris törékenység és így tovább);
- 8 - nem meghatározott vérzéses állapotok.
Ez a betegségcsoport a vér, a vérképzőszervek patológiái és a celluláris genezis immunrendszeri rendellenességei alatt található.
A thrombocytopenia veszélye
A klinikai megnyilvánulások súlyossága miatt a thrombocytopenia a betegségek nemzetközi osztályozásában tartalmazza a súlyos vérzéses szindrómák sürgősségi ellátási protokolljait.
A vérlemezkék számának erőteljes csökkenésével járó életveszély még karcolások megjelenése esetén is megjelenik, mivel a seb nem gyógyul meg az elsődleges vérrögök hatására, és továbbra is vérzik.
A fehérvérsejthiányban szenvedők spontán belső vérzések következtében meghalhatnak, ezért a betegség időben történő diagnózist és megfelelő kezelést igényel.
Megjegyzés hozzáadása Mégsem a választ
- Scottped akut gastroenteritisen
Az öngyógyítás veszélyes lehet az egészségére. A betegség első jeleinél forduljon orvoshoz.
Másodlagos thrombocytopenia
Definíció és háttér[szerkesztés]
A gyógyszer által kiváltott immunthrombocytopeniát leggyakrabban olyan gyógyszerellenes antitestek okozzák, amelyek keresztreakcióba lépnek a vérlemezke-antigénekkel. Ritkábban a gyógyszert a vérlemezkéken rögzítik egy teljes antigén képződésével, ahol hapténként, a vérlemezkék pedig hordozóként szolgálnak.
A leggyakrabban thrombocytopeniát okozó gyógyszereket a táblázat tartalmazza. 16.5.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia egy heparin által kiváltott, immunmediált protrombotikus rendellenesség, amelyet thrombocytopenia és vénás és/vagy artériás trombózis kísér.
A heparinhasználat után a betegek körülbelül 1%-ánál legalább egy hétig heparin által kiváltott thrombocytopenia alakul ki, körülbelül 50%-uknál van trombózis. A heparin által kiváltott thrombocytopenia valamivel gyakoribb a nőknél.
Etiológia és patogenezis[szerkesztés]
A heparin által kiváltott thrombocytopenia az endogén thrombocyta 4-es faktort és az exogén heparint tartalmazó komplex elleni humorális immunválasz eredménye, az autoantitestek csak akkor ismerik fel az endogén trombocita 4-es faktort, ha azt heparinnal kombinálják. Ez az immunkomplex aktiválja a keringő vérlemezkék felületi FcγRIIA receptorain keresztül, ami thrombocytopeniát és hiperkoagulabilitást eredményez. A heparin (szarvasmarha > sertés) jellemzése, összetétele (frakcionálatlan > alacsony molekulatömeg > fondaparinux), dózisa (profilaktikus > terápiás > egyszeri adag), az alkalmazás módja (szubkután > intravénás) és az adagolás időtartama (több mint 4 nap > kevesebb) mint 4 nap) - mindez olyan tényezők, amelyek meghatározzák a thrombocytopenia kialakulását és súlyosságát.
Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]
Gyógyszer okozta thrombocytopenia esetén a petechiák, gyomor-bélrendszeri vérzések és hematuria általában a gyógyszer alkalmazását követő néhány órán belül jelentkeznek. A thrombocytopenia időtartama a gyógyszer eliminációjának sebességétől függ. Általában 7 nappal a megszüntetése után a vérlemezkeszám normalizálódik.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia bármely életkorban (> 3 hónapos) kialakulhat, de gyermekeknél ritkák. A közepes fokú thrombocytopenia általában 5-10 nappal a heparin beadása után kezdődik. Ha a beteg az elmúlt 100 napban már kapott heparint, gyors reakció lehetséges, a vérlemezkeszám csökkenése a heparin beadását követő perceken vagy órákon belül következik be. Késleltetett heparin által kiváltott thrombocytopenia is lehetséges, thrombocytopenia alakul ki a gyógyszer abbahagyása után. A thrombocytopenia általában tünetmentes, és ritka a vérzés. A heparin által kiváltott thrombocytopenia a thromboticus szövődmények (pl. tüdőembólia, szívinfarktus, thromboticus stroke) magas kockázatával jár, erős hajlam a végtag artériáinak artériás trombózisára és a mélyvénás trombózisra. További mikrovaszkuláris trombózis vénás gangréna/végtagamputáció kialakulásához vezethet. Egyéb szövődmények közé tartozik a bőr nekrózisa a heparin injekció helyén és anafilaktoid reakciók (pl. láz, hipotenzió, ízületi fájdalom, nehézlégzés, kardiopulmonális elégtelenség) intravénás bolus beadást követően.
Másodlagos thrombocytopenia: diagnózis [szerkesztés]
A heparin által kiváltott thrombocytopenia diagnózisa a klinikai kép alapján gyanítható - thrombocytopenia, thrombosis, a thrombocytopenia egyéb okának hiánya. A diagnózist az endogén thrombocyta faktor 4/heparin komplex elleni antitestek kimutatása erősíti meg, és a kóros thrombocyta-aktiváló antitestek kimutatása szerotonin felszabadulási vizsgálattal vagy heparin által kiváltott vérlemezke aktivációs teszttel.
Differenciáldiagnózis[szerkesztés]
A differenciáldiagnózis magában foglalja a nem immunrendszerű heparinnal összefüggő thrombocytopeniát (a heparin és a keringő vérlemezkék közvetlen interakciója miatt, amely a heparin beadását követő első napokban jelentkezik), valamint posztoperatív hemodilúciót, szepszist, nem heparin-indukált thrombocytopeniát, disszeminált, intravascularis coagulációt. és többszörös szervi elégtelenség.
Másodlagos thrombocytopenia: kezelés[szerkesztés]
Egyes heparint kapó betegeknél a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzése javasolt. Ha heparin által kiváltott thrombocytopenia gyanúja merül fel vagy megerősítést nyer, a kezelés a heparin kezelés abbahagyása és alternatív antikoaguláns alkalmazása, akár heparin nélküli Xa-faktorral (danaparoid, fondaparinux), akár direkt trombin-gátlókkal (pl. argatroban, bivalirudin). A warfarin ellenjavallt az akut thrombocytopeniás fázisban, mert mikrovaszkuláris trombózist okozhat, ami az ischaemiás végtag nekrózisának (vénás gangréna szindróma) kialakulásának veszélyével jár. A thrombocytopenia általában átlagosan 4 nap után megszűnik, 150 x 10 9 /l-nél nagyobb értékekkel, bár egyes esetekben 1 héttől 1 hónapig is eltarthat.
A thrombocyta-gyógyulás prognózisa jó, de előfordulhatnak poszttrombotikus szövődmények (pl. végtag amputáció a betegek 5-10%-ában, stroke, kétoldali vérzéses mellékvese-elhalás mellékvese-elégtelenséggel). A heparin által kiváltott thrombocytopenia (pl. fatális tüdőembólia) okozta mortalitást az esetek 5-10%-ában figyelték meg.
Megelőzés[szerkesztés]
Egyéb [szerkesztés]
Thrombocytopeniás purpura a vörösvértest-transzfúzió miatt
1. Klinikai kép. A thrombocytopeniás purpura a vörösvértest-transzfúzió ritka szövődménye. Hirtelen fellépő thrombocytopeniával, nyálkahártya-vérzéssel és petechiákkal nyilvánul meg, amelyek a transzfúzió után 7-10 nappal jelentkeznek. A diagnózis az anamnézis adatain alapul. A thrombocytopeniás purpurának ez a formája a leggyakrabban többszülő nőknél és azoknál, akik többszörös vörösvérsejt-transzfúzión estek át. Kifejlődési mechanizmusa szerint az anyai antitestek okozta újszülöttkori thrombocytopeniához hasonlít. A vörösvérsejt-transzfúzió által okozott trombocitopéniás purpura olyan egyéneknél fordul elő, akiknél hiányzik a Zw a antigén. Kimutatták, hogy ez az antigén a IIb/IIIa glikoprotein része. Az eritrocitatömegnek a Zw a antigént hordozó vérlemezkék keverékével történő transzfúziója az antigén elleni antitestek megjelenéséhez vezet. Úgy gondolják, hogy keresztreakcióba lépnek a beteg saját vérlemezkéinek IIb/IIIa glikoproteinjével.
A. A vérlemezke transzfúziót nem végezzük, mert általában hatástalan. Ezen túlmenően, azoknak az embereknek, akiknek vérlemezkéi nem hordozzák a Zw a antigént, csak 2%-a lehet vérlemezketömeg donor ebben a betegségben.
b. A prednizon 1-2 mg/ttkg/nap orálisan csökkenti a hemorrhagiás szindrómát és növeli a vérlemezkeszámot.
V. A betegség magától megszűnik, miután a páciens vére felszabadul a donor vérlemezkéiből.
d) A Zw a antigént nem tartalmazó donoroktól származó vörösvértesteket ezt követően transzfúzióhoz kell használni.
A rejtjelnek a pont után további számot kell tartalmaznia, amely tisztázza a diagnózist:
- 0 - allergiás reakció miatti purpura;
- 1 - a vérlemezkék szerkezetének hibái normál számukkal;
- 2 - más, nem thrombocytopeniás eredetű purpura (mérgezés esetén);
- 3 - idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
- 4 - az elsődleges vérlemezkék egyéb hiányosságai;
- 5 - másodlagos elváltozások;
- 6 - a patológiák nem meghatározott változatai;
- 7 - a vérzések egyéb változatai (pszeudohemofília, fokozott vaszkuláris törékenység és így tovább);
- 8 - nem meghatározott vérzéses állapotok.
Ez a betegségcsoport a vér, a vérképzőszervek patológiái és a celluláris genezis immunrendszeri rendellenességei alatt található.
A thrombocytopenia veszélye
A klinikai megnyilvánulások súlyossága miatt a thrombocytopenia a betegségek nemzetközi osztályozásában tartalmazza a súlyos vérzéses szindrómák sürgősségi ellátási protokolljait.
A vérlemezkék számának erőteljes csökkenésével járó életveszély még karcolások megjelenése esetén is megjelenik, mivel a seb nem gyógyul meg az elsődleges vérrögök hatására, és továbbra is vérzik.
A fehérvérsejthiányban szenvedők spontán belső vérzések következtében meghalhatnak, ezért a betegség időben történő diagnózist és megfelelő kezelést igényel.
Megjegyzés hozzáadása Mégsem a választ
- Scottped akut gastroenteritisen
Az öngyógyítás veszélyes lehet az egészségére. A betegség első jeleinél forduljon orvoshoz.
Másodlagos thrombocytopenia
Definíció és háttér[szerkesztés]
A gyógyszer által kiváltott immunthrombocytopeniát leggyakrabban olyan gyógyszerellenes antitestek okozzák, amelyek keresztreakcióba lépnek a vérlemezke-antigénekkel. Ritkábban a gyógyszert a vérlemezkéken rögzítik egy teljes antigén képződésével, ahol hapténként, a vérlemezkék pedig hordozóként szolgálnak.
A leggyakrabban thrombocytopeniát okozó gyógyszereket a táblázat tartalmazza. 16.5.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia egy heparin által kiváltott, immunmediált protrombotikus rendellenesség, amelyet thrombocytopenia és vénás és/vagy artériás trombózis kísér.
A heparinhasználat után a betegek körülbelül 1%-ánál legalább egy hétig heparin által kiváltott thrombocytopenia alakul ki, körülbelül 50%-uknál van trombózis. A heparin által kiváltott thrombocytopenia valamivel gyakoribb a nőknél.
Etiológia és patogenezis[szerkesztés]
A heparin által kiváltott thrombocytopenia az endogén thrombocyta 4-es faktort és az exogén heparint tartalmazó komplex elleni humorális immunválasz eredménye, az autoantitestek csak akkor ismerik fel az endogén trombocita 4-es faktort, ha azt heparinnal kombinálják. Ez az immunkomplex aktiválja a keringő vérlemezkék felületi FcγRIIA receptorain keresztül, ami thrombocytopeniát és hiperkoagulabilitást eredményez. A heparin (szarvasmarha > sertés) jellemzése, összetétele (frakcionálatlan > alacsony molekulatömeg > fondaparinux), dózisa (profilaktikus > terápiás > egyszeri adag), az alkalmazás módja (szubkután > intravénás) és az adagolás időtartama (több mint 4 nap > kevesebb) mint 4 nap) - mindez olyan tényezők, amelyek meghatározzák a thrombocytopenia kialakulását és súlyosságát.
Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]
Gyógyszer okozta thrombocytopenia esetén a petechiák, gyomor-bélrendszeri vérzések és hematuria általában a gyógyszer alkalmazását követő néhány órán belül jelentkeznek. A thrombocytopenia időtartama a gyógyszer eliminációjának sebességétől függ. Általában 7 nappal a megszüntetése után a vérlemezkeszám normalizálódik.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia bármely életkorban (> 3 hónapos) kialakulhat, de gyermekeknél ritkák. A közepes fokú thrombocytopenia általában 5-10 nappal a heparin beadása után kezdődik. Ha a beteg az elmúlt 100 napban már kapott heparint, gyors reakció lehetséges, a vérlemezkeszám csökkenése a heparin beadását követő perceken vagy órákon belül következik be. Késleltetett heparin által kiváltott thrombocytopenia is lehetséges, thrombocytopenia alakul ki a gyógyszer abbahagyása után. A thrombocytopenia általában tünetmentes, és ritka a vérzés. A heparin által kiváltott thrombocytopenia a thromboticus szövődmények (pl. tüdőembólia, szívinfarktus, thromboticus stroke) magas kockázatával jár, erős hajlam a végtag artériáinak artériás trombózisára és a mélyvénás trombózisra. További mikrovaszkuláris trombózis vénás gangréna/végtagamputáció kialakulásához vezethet. Egyéb szövődmények közé tartozik a bőr nekrózisa a heparin injekció helyén és anafilaktoid reakciók (pl. láz, hipotenzió, ízületi fájdalom, nehézlégzés, kardiopulmonális elégtelenség) intravénás bolus beadást követően.
Másodlagos thrombocytopenia: diagnózis [szerkesztés]
A heparin által kiváltott thrombocytopenia diagnózisa a klinikai kép alapján gyanítható - thrombocytopenia, thrombosis, a thrombocytopenia egyéb okának hiánya. A diagnózist az endogén thrombocyta faktor 4/heparin komplex elleni antitestek kimutatása erősíti meg, és a kóros thrombocyta-aktiváló antitestek kimutatása szerotonin felszabadulási vizsgálattal vagy heparin által kiváltott vérlemezke aktivációs teszttel.
Differenciáldiagnózis[szerkesztés]
A differenciáldiagnózis magában foglalja a nem immunrendszerű heparinnal összefüggő thrombocytopeniát (a heparin és a keringő vérlemezkék közvetlen interakciója miatt, amely a heparin beadását követő első napokban jelentkezik), valamint posztoperatív hemodilúciót, szepszist, nem heparin-indukált thrombocytopeniát, disszeminált, intravascularis coagulációt. és többszörös szervi elégtelenség.
Másodlagos thrombocytopenia: kezelés[szerkesztés]
Egyes heparint kapó betegeknél a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzése javasolt. Ha heparin által kiváltott thrombocytopenia gyanúja merül fel vagy megerősítést nyer, a kezelés a heparin kezelés abbahagyása és alternatív antikoaguláns alkalmazása, akár heparin nélküli Xa-faktorral (danaparoid, fondaparinux), akár direkt trombin-gátlókkal (pl. argatroban, bivalirudin). A warfarin ellenjavallt az akut thrombocytopeniás fázisban, mert mikrovaszkuláris trombózist okozhat, ami az ischaemiás végtag nekrózisának (vénás gangréna szindróma) kialakulásának veszélyével jár. A thrombocytopenia általában átlagosan 4 nap után megszűnik, 150 x 10 9 /l-nél nagyobb értékekkel, bár egyes esetekben 1 héttől 1 hónapig is eltarthat.
A thrombocyta-gyógyulás prognózisa jó, de előfordulhatnak poszttrombotikus szövődmények (pl. végtag amputáció a betegek 5-10%-ában, stroke, kétoldali vérzéses mellékvese-elhalás mellékvese-elégtelenséggel). A heparin által kiváltott thrombocytopenia (pl. fatális tüdőembólia) okozta mortalitást az esetek 5-10%-ában figyelték meg.
Megelőzés[szerkesztés]
Egyéb [szerkesztés]
Thrombocytopeniás purpura a vörösvértest-transzfúzió miatt
1. Klinikai kép. A thrombocytopeniás purpura a vörösvértest-transzfúzió ritka szövődménye. Hirtelen fellépő thrombocytopeniával, nyálkahártya-vérzéssel és petechiákkal nyilvánul meg, amelyek a transzfúzió után 7-10 nappal jelentkeznek. A diagnózis az anamnézis adatain alapul. A thrombocytopeniás purpurának ez a formája a leggyakrabban többszülő nőknél és azoknál, akik többszörös vörösvérsejt-transzfúzión estek át. Kifejlődési mechanizmusa szerint az anyai antitestek okozta újszülöttkori thrombocytopeniához hasonlít. A vörösvérsejt-transzfúzió által okozott trombocitopéniás purpura olyan egyéneknél fordul elő, akiknél hiányzik a Zw a antigén. Kimutatták, hogy ez az antigén a IIb/IIIa glikoprotein része. Az eritrocitatömegnek a Zw a antigént hordozó vérlemezkék keverékével történő transzfúziója az antigén elleni antitestek megjelenéséhez vezet. Úgy gondolják, hogy keresztreakcióba lépnek a beteg saját vérlemezkéinek IIb/IIIa glikoproteinjével.
A. A vérlemezke transzfúziót nem végezzük, mert általában hatástalan. Ezen túlmenően, azoknak az embereknek, akiknek vérlemezkéi nem hordozzák a Zw a antigént, csak 2%-a lehet vérlemezketömeg donor ebben a betegségben.
b. A prednizon 1-2 mg/ttkg/nap orálisan csökkenti a hemorrhagiás szindrómát és növeli a vérlemezkeszámot.
V. A betegség magától megszűnik, miután a páciens vére felszabadul a donor vérlemezkéiből.
d) A Zw a antigént nem tartalmazó donoroktól származó vörösvértesteket ezt követően transzfúzióhoz kell használni.
Purpura és egyéb vérzéses állapotok (D69)
Kizárva:
- jóindulatú hipergammaglobulinémiás purpura (D89.0)
- krioglobulinémiás purpura (D89.1)
- idiopátiás (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)
- fulmináns purpura (D65)
- trombotikus thrombocytopeniás purpura (M31.1)
Oroszországban a betegségek 10. felülvizsgálatának nemzetközi osztályozását (ICD-10) egyetlen szabályozó dokumentumként fogadják el a megbetegedések, a lakosság minden osztályának egészségügyi intézményeivel való kapcsolatfelvétel okai és a halálokok figyelembevételére.
Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. №170
A WHO 2017-re, 2018-ra tervezi az új változat (ICD-11) közzétételét.
A WHO módosításaival és kiegészítéseivel.
Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com
ICD kód: D69.6
Thrombocytopenia, nem meghatározott
Thrombocytopenia, nem meghatározott
Keresés
- Keresés ClassInform alapján
Keressen az összes osztályozóban és könyvtárban a KlassInform webhelyen
Keresés TIN alapján
- OKPO by TIN
OKPO-kód keresése TIN alapján
OKTMO kód keresése TIN alapján
Az OKATO kód keresése TIN alapján
OKOPF kód keresése TIN alapján
OKOGU kód keresése TIN alapján
OKFS-kód keresése TIN alapján
PSRN keresése TIN alapján
Keressen egy szervezet TIN-jét név szerint, az IP-azonosítót teljes név alapján
Partneri ellenőrzés
- Partneri ellenőrzés
Információk a partnerekről a Szövetségi Adószolgálat adatbázisából
Átalakítók
- OKOF - OKOF2
Az OKOF osztályozó kód fordítása OKOF2 kódra
Az OKDP osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra
Az OKP osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra
Az OKPD osztályozó kód (OK (CPE 2002)) fordítása OKPD2 kódra (OK (CPE 2008))
Az OKUN osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra
Az OKVED2007 osztályozó kód fordítása OKVED2 kódra
Az OKVED2001 osztályozó kód fordítása OKVED2 kódra
Az OKATO osztályozó kód fordítása OKTMO kódra
A TN VED kód lefordítása OKPD2 osztályozó kódra
Az OKPD2 osztályozó kód lefordítása TN VED kódra
Az OKZ-93 osztályozó kód fordítása OKZ-2014 kódra
Az osztályozó változásai
- Változások 2018
A hatályba lépett osztályozó-módosítások hírcsatornája
Össz-orosz osztályozók
- ESKD osztályozó
A termékek és a tervezési dokumentumok össz-oroszországi osztályozója rendben van
A közigazgatási-területi felosztású objektumok összoroszországi osztályozója OK
Össz-oroszországi valutaosztályozó OK (MK (ISO 4)
A rakománytípusok, a csomagolóanyagok és a csomagolóanyagok össz-oroszországi osztályozója rendben van
A gazdasági tevékenység típusainak összoroszországi osztályozója OK (NACE Rev. 1.1)
A gazdasági tevékenység típusainak összoroszországi osztályozója OK (NACE Rev. 2)
A vízenergia erőforrások össz-oroszországi osztályozója rendben van
Össz-oroszországi mértékegység-osztályozó OK (MK)
Összoroszországi foglalkozás-osztályozó OK (MSKZ-08)
A lakosságra vonatkozó információk össz-oroszországi osztályozója OK
A lakosság szociális védelmével kapcsolatos információk össz-oroszországi osztályozója. OK (2017.12.01-ig érvényes)
A lakosság szociális védelmével kapcsolatos információk össz-oroszországi osztályozója. OK (érvényes 2017.12.01-től)
Az alapfokú szakképzés összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.07.01-ig)
A kormányzati szervek össz-oroszországi osztályozója OK 006 - 2011
Össz-orosz osztályozók információs osztályozója. rendben
A szervezeti és jogi formák összoroszországi osztályozója OK
Össz-oroszországi befektetett eszközök osztályozója OK (érvényes 2017.01.01-ig)
Össz-oroszországi befektetett eszközök osztályozója OK (SNA 2008) (hatályos 2017.01.01-től)
Össz-oroszországi termékosztályozó OK (érvényes 2017.01.01-ig)
Összoroszországi termékosztályozó a gazdasági tevékenység típusa szerint OK (KPES 2008)
A munkavállalói foglalkozások, az alkalmazottak beosztásai és a bérkategóriák összoroszországi osztályozója rendben van
Az ásványok és a talajvíz össz-oroszországi osztályozója. rendben
Vállalkozások és szervezetek össz-oroszországi osztályozója. OK 007-93
Össz-oroszországi szabványosztályozó OK (MK (ISO / infko MKS))
A felsőfokú tudományos képesítésű szakterületek összoroszországi osztályozója OK
A világ országainak összoroszországi osztályozója OK (MK (ISO 3))
Oktatási szakterületek összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.07.01-ig)
Az oktatási szakterületek összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.01.07-től)
Az átalakuló események össz-oroszországi osztályozója OK
A települések területeinek összoroszországi osztályozója OK
Az irányítási dokumentáció össz-oroszországi osztályozója rendben van
Összoroszországi tulajdoni formák osztályozója OK
A gazdasági régiók össz-oroszországi osztályozója. rendben
A közszolgáltatások össz-oroszországi osztályozója. rendben
A külgazdasági tevékenység árunómenklatúrája (TN VED EAEU)
A földrészletek engedélyezett felhasználási típusainak osztályozója
Államháztartási tranzakciók osztályozója
Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (érvényes 2017.06.24-ig)
Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (érvényes 2017.06.24-től)
Osztályozók nemzetközi
Univerzális decimális osztályozó
Betegségek Nemzetközi Osztályozása
A gyógyszerek anatómiai terápiás kémiai osztályozása (ATC)
Az áruk és szolgáltatások nemzetközi osztályozása, 11. kiadás
Nemzetközi ipari formatervezési osztályozás (10. kiadás) (LOC)
Útmutató könyvek
A Dolgozók Munkáinak és Szakmáinak Egységes Vám- és Képesítési Névjegyzéke
Vezetői, szakemberi és alkalmazotti pozíciók egységes minősítési jegyzéke
2017. évi foglalkozási szabványok kézikönyve
Munkaköri leírások mintái a szakmai normák figyelembevételével
Szövetségi állami oktatási szabványok
Össz-oroszországi adatbázis az üresedésekről Munka Oroszországban
A polgári és szolgálati fegyverek és töltények állami katasztere
Gyártási naptár 2017-re
2018-as gyártási naptár
Thrombocytopenia és vérlemezke diszfunkció
A vérrendszer olyan rendellenességét, amelyben nem elegendő számú vérlemezke kering benne - olyan sejtek, amelyek vérzéscsillapítást biztosítanak és kulcsszerepet játszanak a véralvadási folyamatban, thrombocytopeniának nevezik (ICD-10 kód - D69.6).
Miért veszélyes a thrombocytopenia? A vérlemezkék csökkent koncentrációja (kevesebb, mint 150 ezer / μl) annyira rontja a véralvadást, hogy fennáll a spontán vérzés veszélye jelentős vérveszteséggel, az erek legkisebb károsodásával.
A vérlemezkebetegségek közé tartozik a vérlemezkeszint kóros emelkedése (trombocitémia myeloproliferatív betegségekben, thrombocytosis mint reaktív jelenség), a vérlemezkeszint csökkenése - thrombocytopenia és a vérlemezke diszfunkció. Ezen állapotok bármelyike, beleértve a vérlemezkék számának növekedésével járó állapotot is, csökkent hemosztatikus vérrögképződést és vérzést okozhat.
A vérlemezkék a megakariociták töredékei, amelyek biztosítják a keringő vér hemosztázisát. A trombopoietint a máj szintetizálja a csontvelői megakariociták és a keringő vérlemezkék számának csökkenésére válaszul, és serkenti a csontvelőt a megakariocitákból vérlemezkék szintézisére. A vérlemezkék 7-10 napig keringenek a véráramban. A vérlemezkék körülbelül 1/3-a átmenetileg a lépben rakódik le. A normál vérlemezkeszám 40 000/µl. A vérlemezkék száma azonban kissé változhat a menstruációs ciklus fázisától, a késői terhesség csökkenésétől (gesztációs thrombocytopenia) és a gyulladásos folyamat gyulladásos citokineire adott válasz növekedésétől (szekunder vagy reaktív trombocitózis) függően. Végül a vérlemezkék elpusztulnak a lépben.
ICD-10 kód
A thrombocytopenia okai
A thrombocytopenia okai közé tartozik a csökkent thrombocyta-termelés, fokozott vérlemezke-lekötés a lépben normál thrombocyta túlélés mellett, fokozott thrombocyta-pusztulás vagy -fogyasztás, thrombocyta-hígulás és a fentiek kombinációja. A lépben a fokozott thrombocyta-lekötés splenomegaliára utal.
A vérzés kockázata fordítottan arányos a vérlemezkék számával. Ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint / μl, könnyen enyhe vérzés lép fel, és megnő a jelentős vérzés kialakulásának kockázata. Ha a vérlemezkék szintje / µl között van, még kis sérülés esetén is előfordulhat vérzés; ha a vérlemezkeszint kevesebb, mint / µl, spontán vérzés lehetséges; 5000 / μl alatti vérlemezkeszint esetén súlyos spontán vérzés kialakulása valószínű.
Thrombocyta-működési zavar akkor fordulhat elő, ha a thrombocyta-rendellenességben intracelluláris hiba van, vagy ha külső hatás károsítja a normál vérlemezkék működését. A diszfunkció lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett rendellenességek közül a von Willebrand-kór a leggyakoribb, az intracelluláris vérlemezke-rendellenességek ritkábban fordulnak elő. A vérlemezkeműködés szerzett zavarait gyakran különböző betegségek, aszpirin vagy más gyógyszerek szedése okozza.
A thrombocytopenia egyéb okai
A vérlemezkék pusztulása történhet immun okok (HIV fertőzés, gyógyszerek, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív betegségek, vérátömlesztés) vagy nem immun okok (gram-negatív szepszis, akut légzési distressz szindróma) miatt. A klinikai és laboratóriumi leletek hasonlóak az idiopátiás thrombocytopeniás purpura eredményeihez. Csak a kórtörténet tanulmányozása erősítheti meg a diagnózist. A kezelés az alapbetegség korrekciójával jár.
Akut respirációs distressz szindróma
Az akut légzési distressz szindrómában szenvedő betegeknél nem-immun thrombocytopenia alakulhat ki, valószínűleg a vérlemezkék tüdő kapilláriságyában történő lerakódása miatt.
Vérátömlesztés
A transzfúzió utáni purpurát az ITP-hez hasonló immunpusztulás okozza, kivéve a 3-10 napon belüli vérátömlesztést. A betegek túlnyomórészt nők, akiknek hiányzik a vérlemezke-antigén (PLA-1), amely a legtöbb emberben jelen van. A PLA-1 pozitív vérlemezkék transzfúziója serkenti a PLA-1 antitestek termelődését, amelyek (mechanizmusa ismeretlen) reagálhatnak a beteg PLA-1 negatív vérlemezkéivel. Az eredmény súlyos thrombocytopenia, amely 2-6 héten belül megszűnik.
Kötőszöveti és limfoproliferatív betegségek
A kötőszövet (pl. SLE) és limfoproliferatív betegségek immunthrombocytopeniát okozhatnak. A glükokortikoidok és a lépeltávolítás gyakran hatásosak.
Kábítószer okozta immunpusztulás
A kinidin, a kinin, a szulfonamidok, a karbamazepin, a metildopa, az aszpirin, az orális antidiabetikumok, az aranysók és a rifampicin thrombocytopeniát okozhatnak, általában egy immunreakció következtében, amelyben a gyógyszer a vérlemezkékhez kötődve új "idegen" antigént képez. Ez a betegség nem különböztethető meg az ITP-től, kivéve a kábítószer-használat történetét. Ha abbahagyja a gyógyszer szedését, a vérlemezkeszám 7 napon belül emelkedik. Ez alól kivételt képez az arany okozta thrombocytopenia, mivel az aranysók több hétig is a szervezetben maradhatnak.
A nem frakcionált heparint kapó betegek 5%-ánál thrombocytopenia alakul ki, ami még nagyon kis dózisú heparin felírása esetén is lehetséges (például artériás vagy vénás katéter mosásakor). A mechanizmus általában immunis. Előfordulhat vérzés, de gyakrabban a vérlemezkék aggregátumokat képeznek, amelyek paradox artériás és vénás trombózisok kialakulásával, esetenként életveszélyes (pl. artériás erek trombózisos elzáródása, stroke, akut miokardiális infarktus) kialakulásával járnak együtt. A heparin adását fel kell függeszteni minden olyan betegnél, akinél thrombocytopenia alakul ki vagy a vérlemezkeszám több mint 50%-kal csökken. Mivel 5 napos heparinhasználat elegendő a vénás trombózis kezelésére, és a legtöbb beteg a heparinnal egy időben kezdi el az orális antikoaguláns kezelést, a heparin megvonása általában biztonságos. Az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) kevésbé immunogén, mint a frakcionálatlan heparin. Az LMWH-t azonban nem alkalmazzák heparin által kiváltott thrombocytopeniában, mivel a legtöbb antitest keresztreakcióba lép az LMWH-val.
Gram-negatív szepszis
A Gram-negatív szepszis gyakran nem-immun thrombocytopeniát okoz, ami összhangban van a fertőzés súlyosságával. A thrombocytopeniát számos tényező okozhatja: disszeminált intravaszkuláris koaguláció, immunkomplexek kialakulása, amelyek kölcsönhatásba léphetnek a vérlemezkékkel, komplement aktiváció és vérlemezkék lerakódása a sérült endothel felületeken.
HIV fertőzés
A HIV-fertőzött betegeknél az ITP-hez hasonló immunthrombocytopenia alakulhat ki, kivéve a HIV-vel összefüggésben. A thrombocytaszámot glükokortikoidok adásával lehet emelni, amelyeket gyakran visszatartanak, amíg a vérlemezkeszám/mcL alá nem csökken, mivel ezek a gyógyszerek tovább ronthatják az immunitást. A thrombocytaszám általában vírusellenes szerek alkalmazása után is emelkedik.
A thrombocytopenia patogenezise
A thrombocytopenia patogenezise vagy a hematopoietikus rendszer patológiájában és a csontvelő mieloid sejtjei (megakariociták) vérlemezke-termelésének csökkenésében, vagy a hemodierézis megsértésében és a vérlemezkék fokozott pusztulásában (fagocitózis), vagy a szekvesztrálás patológiákban rejlik. és vérlemezke-visszatartás a lépben.
Az egészséges emberek csontvelőjében naponta átlagosan vérlemezke termelődik, de nem mindegyik kering a szisztémás keringésben: a tartalék vérlemezkék a lépben raktározódnak, és szükség esetén felszabadulnak.
Ha a beteg vizsgálata nem tárja fel a vérlemezkeszám csökkenését okozó betegséget, a diagnózis ismeretlen eredetű thrombocytopenia vagy idiopátiás thrombocytopenia. De ez nem jelenti azt, hogy a patológia "csak úgy" keletkezett.
A vérlemezke-termelés csökkenésével járó thrombocytopenia a B12- és B9-vitamin (folsav) hiányával és aplasztikus anémiával alakul ki.
Kombinált leukopenia és thrombocytopenia akut leukémiával, lymphosarcomával, más szervek rákos metasztázisaival összefüggő csontvelő-diszfunkcióban. A vérlemezke-termelés elnyomása a csontvelő vérképző őssejtjeinek szerkezetében bekövetkezett változások (ún. myelodysplasiás szindróma), veleszületett hematopoietikus hypoplasia (Fanconi-szindróma), megakariocitózis vagy csontvelői myelofibrosis következménye lehet.
A thrombocytopenia tünetei
A vérlemezke-rendellenességek tipikus vérzési mintázathoz vezetnek, több petechia a bőrön, általában inkább a lábakon; szétszórt kis ecchymosis a kisebb sérülések helyén; nyálkahártya vérzése (orrvérzés, vérzés a gyomor-bél traktusban és a húgyúti traktusban; hüvelyi vérzés), súlyos vérzés sebészeti beavatkozások után. A gyomor-bélrendszer és a központi idegrendszer súlyos vérzése életveszélyes lehet. Azonban a súlyos szöveti vérzés megnyilvánulásai (pl. mély zsigeri hematoma vagy hemarthrosis) atipikusak a thrombocyta-patológiára, és a másodlagos vérzéscsillapítás megsértésére utalnak (pl. hemofília).
Autoimmun thrombocytopenia
A vérlemezkék fokozott pusztulásának patogenezise immunre és nem immunra oszlik. És a leggyakoribb az autoimmun thrombocytopenia. Azok az immunpatológiák listája, amelyekben megnyilvánul, a következőket tartalmazza: idiopátiás thrombocytopenia (immun thrombocytopeniás purpura vagy Werlhof-kór), szisztémás lupus erythematosus, Sharp- vagy Sjögren-szindrómák, antifoszfolipid szindróma stb. Mindezeket az állapotokat egyesíti az a tény, hogy a szervezetben antibociták amelyek megtámadják saját egészséges sejtjeit, beleértve a vérlemezkéket is.
Nem szabad megfeledkezni arról, hogy amikor az immunthrombocytopeniás purpurában szenvedő terhes nők antitestei újszülött korban belépnek a magzati véráramba, átmeneti thrombocytopeniát észlelnek.
Egyes jelentések szerint a vérlemezkék (membránglikoproteinjeik) elleni antitestek az esetek közel 60%-ában kimutathatók. Az antitestek immunglobulin G-t (IgG) tartalmaznak, és ennek eredményeként a vérlemezkék sebezhetőbbé válnak a lép makrofágok által okozott fokozott fagocitózissal szemben.
veleszületett thrombocytopenia
A normától való sok eltérés és annak eredménye - a krónikus thrombocytopenia - genetikai eredetű. A májban szintetizálódó, a 3p27 kromoszómán kódolt trombopoietin fehérje stimulálja a megakariocitákat, a C-MPL gén által kódolt fehérje pedig felelős a trombopoetin specifikus receptorra gyakorolt hatásáért.
Feltételezhető, hogy a veleszületett thrombocytopenia (különösen az amegakariocitás trombocitopénia), valamint az örökletes thrombocytopenia (családi aplasztikus anémiával, Wiskott-Aldrich-szindrómával, May-Hegglin-szindrómával stb.) ezen gének egyikének mutációjához kapcsolódik. Például egy öröklött mutáns gén tartósan aktivált trombopoietin receptorokat termel, ami abnormális megakariociták túltermelését okozza, amelyek nem képesek elegendő vérlemezkét termelni.
A keringő vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, sejtciklusukat a BCL-XL anti-apoptotikus membránfehérje szabályozza, amelyet a BCL2L1 gén kódol. A BCL-XL funkciója elvileg az, hogy megvédje a sejteket a károsodástól és az indukált apoptózistól (haláltól), de kiderült, hogy a gén mutációja során az apoptotikus folyamatok aktivátoraként működik. Ezért a vérlemezkék pusztulása gyorsabban megtörténhet, mint a képződésük.
De az örökletes disaggregációs thrombocytopenia, amely a hemorrhagiás diathesisre (Glantzman-thrombasthenia) és a Bernard-Soulier-szindrómára jellemző, kissé eltérő patogenezissel rendelkezik. Egy génhiba miatt kisgyermekeknél thrombocytopenia figyelhető meg, amely a vérlemezkék szerkezetének megsértésével jár együtt, ami lehetetlenné teszi, hogy „összetapadjanak” vérrögképződéshez, ami a vérzés megállításához szükséges. Ezenkívül az ilyen hibás vérlemezkék gyorsan elpusztulnak a lépben.
Másodlagos thrombocytopenia
Egyébként a lépről. Splenomegalia - a lép méretének növekedése - különböző okok miatt alakul ki (májpatológiák, fertőzések, hemolitikus vérszegénység, májvénák elzáródása, tumorsejtek beszűrődése leukémiában és limfómákban stb.), és ez a tény, hogy a vérlemezkék össztömegének akár egyharmadát is eltarthatja. Az eredmény a vérrendszer krónikus rendellenessége, amelyet tüneti vagy másodlagos thrombocytopeniaként diagnosztizálnak. Ennek a szervnek a növekedésével sok esetben thrombocytopenia esetén lépeltávolítás, vagy egyszerűen szólva a lép eltávolítása thrombocytopenia esetén javallott.
Krónikus thrombocytopenia kialakulhat a lép túlműködésére utaló hypersplenicus szindróma, valamint a vérsejtek fagocitái általi idő előtti és túl gyors pusztulása miatt is. A hipersplenizmus másodlagos jellegű, és leggyakrabban malária, tuberkulózis, reumás ízületi gyulladás vagy daganat miatt fordul elő. Tehát valójában a másodlagos thrombocytopenia ezeknek a betegségeknek a szövődményévé válik.
A másodlagos thrombocytopenia bakteriális vagy szisztémás vírusfertőzéssel jár: Epstein-Barr vírus, HIV, citomegavírus, parvovírus, hepatitis, varicella-zoster vírus (a bárányhimlő kórokozója) vagy rubivírus (kanyaró rubeola).
Ha a szervezetet (közvetlenül a csontvelőn és mieloid sejtjein) ionizáló sugárzás éri és nagy mennyiségű alkoholt fogyaszt, másodlagos akut thrombocytopenia alakulhat ki.
Thrombocytopenia gyermekeknél
Tanulmányok szerint a terhesség második trimeszterében a magzati vérlemezkék szintje meghaladja a 150 ezer / µl-t. Az újszülötteknél a thrombocytopenia a születések 1-5%-a után, súlyos thrombocytopenia (amikor a vérlemezkék száma kevesebb, mint 50 ezer / μl) az esetek 0,1-0,5%-ában fordul elő. Ugyanakkor az ilyen patológiás csecsemők jelentős része koraszülöttként születik, vagy placenta elégtelenség, magzati hypoxia fordult elő. Az újszülöttek 15-20% -ánál a thrombocytopenia alloimmun - az anyától kapott vérlemezkék elleni antitestek eredményeként.
A thrombocytopenia további okait a neonatológusok a csontvelői megakariociták genetikai hibáinak, a veleszületett autoimmun patológiáknak, a fertőzések jelenlétének és a DIC-szindrómának (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) tekintik.
A legtöbb esetben a thrombocytopenia idősebb gyermekeknél tüneti jellegű, és a lehetséges kórokozók közé tartoznak a gombák, baktériumok és vírusok, például citomegalovírus, toxoplazma, rubeola vagy kanyaró. Különösen gyakran az akut thrombocytopenia gombás vagy gram-negatív bakteriális fertőzés esetén fordul elő.
Gyermekeknél a thrombocytopenia elleni védőoltásokat óvatosan kell végezni, és a patológia súlyos formái esetén a megelőző vakcinázás injekcióval és bőrön történő alkalmazással (bőrhegesztéssel) ellenjavallt.
Thrombocytopenia terhesség alatt
A terhesség alatti thrombocytopeniának számos oka lehet. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy a terhesség alatt a vérlemezkék átlagos száma csökken (legfeljebb 215 ezer / μl), és ez normális.
Először is, terhes nőknél a vérlemezkék számának változása hipervolémiával jár - a vértérfogat fiziológiás növekedésével (átlagosan 45%). Másodszor, ebben az időszakban megnő a vérlemezke-fogyasztás, és a csontvelői megakariociták nemcsak vérlemezkéket termelnek, hanem lényegesen több tromboxán A2-t is, amely a véralvadás (alvadás) során szükséges thrombocyta-aggregációhoz szükséges.
Emellett a terhes vérlemezkék α-granulátumában intenzíven szintetizálódik a PDGF dimer glikoprotein, egy vérlemezke növekedési faktor, amely szabályozza a sejtek növekedését, osztódását és differenciálódását, valamint fontos szerepet játszik az erek képződésében ( beleértve a magzatot is).
Ahogy a szülészorvosok megjegyzik, a normális terhességgel rendelkező terhes nők körülbelül 5%-ánál tünetmentes thrombocytopenia figyelhető meg; az esetek 65-70%-ában ismeretlen eredetű thrombocytopenia lép fel. A terhes nők 7,6%-ánál mérsékelt fokú thrombocytopenia, a preeclampsiában és preeclampsiában szenvedő nők 15-21%-ánál alakul ki súlyos thrombocytopenia terhesség alatt.
A thrombocytopenia osztályozása
Károsodott vérlemezke-termelés Megakariociták csökkenése vagy hiánya a csontvelőben.
Csökkent vérlemezke-termelés annak ellenére, hogy a csontvelőben megakariociták vannak jelen
Leukémia, aplasztikus anémia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (egyes betegeknél), mieloszuppresszív szerek.
Alkohol által kiváltott thrombocytopenia, thrombocytopenia megaloblasztos anémiákban, HIV-vel összefüggő thrombocytopenia, myelodysplasiás szindróma
Thrombocyta-lekötés megnagyobbodott lépben
Cirrhosis pangásos splenomegaliával, myelofibrosis myeloid metaplasiával, Gaucher-kór
Fokozott vérlemezke-pusztulás vagy a vérlemezkék immunrendszeri pusztulása
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura, HIV-vel összefüggő thrombocytopenia, transzfúzió utáni purpura, gyógyszer okozta thrombocytopenia, újszülöttkori alloimmun thrombocytopenia, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív betegségek
A pusztulás nem az immunmechanizmusoknak köszönhető
Disszeminált intravascularis koaguláció, thromboticus thrombocytopeniás purpura, hemolitikus urémiás szindróma, thrombocytopenia akut légzési distressz szindrómában
Masszív vérátömlesztés vagy cseretranszfúzió (a vérlemezkék életképességének elvesztése a tárolt vérben)
Thrombocytopenia a lépben történő elválasztás miatt
A lépben a vérlemezkék fokozott megkötése lépmegalia kíséretében különböző betegségekben fordul elő. Előrehaladott cirrhosis által okozott pangásos lépmegnagyobbodásban szenvedő betegeknél nyilvánul meg. A thrombocytaszám általában magasabb, hacsak a splenomegáliát okozó rendellenesség nem eredményez thrombocyta-termelés károsodását (pl. myelofibrosis myeloid metaplasiával). Stressz hatására a vérlemezkék felszabadulnak a lépből az adrenalin hatását követően. Ezért a thrombocytopenia, amely pusztán a lépben végbemenő thrombocyta-lekötés miatt következik be, nem vezet fokozott vérzéshez. A splenectomia normalizálja a thrombocytopeniát, de nem javallt, kivéve, ha súlyos thrombocytopenia is van, amelyet a hematopoiesis károsodása okozott.
Gyógyszeres thrombocytopenia
A kábítószer-indukált vagy gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia annak a ténynek köszönhető, hogy sok gyakori farmakológiai gyógyszer hatással lehet a vérrendszerre, és egyesek elnyomhatják a megakariociták képződését a csontvelőben.
A thrombocytopeniát okozó gyógyszereket tartalmazó lista meglehetősen kiterjedt, és tartalmaz antibiotikumokat és szulfonamidokat, fájdalomcsillapítókat és NSAID-okat, tiazid diuretikumokat és valproinsav alapú antiepileptikumokat. Átmeneti, azaz átmeneti thrombocytopeniát interferonok, valamint protonpumpa-gátlók (gyomor- és nyombélfekély kezelésére használnak) válthatnak ki.
A kemoterápia után fellépő thrombocytopenia a rákellenes citosztatikumok (metotrexát, karboplatin stb.) mellékhatása a vérképzőszervek működésének gátlása és a csontvelőt érő myelotoxikus hatása miatt.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia pedig abból adódik, hogy a mélyvénás trombózis és tüdőembólia kezelésére és megelőzésére használt heparin direkt hatású véralvadásgátló, azaz csökkenti a vérlemezke-aggregációt és megakadályozza a véralvadást. A heparin alkalmazása idioszinkratikus autoimmun reakciót vált ki, amely a thrombocyta faktor-4 (PF4 citokin fehérje) aktiválásában nyilvánul meg, amely az aktivált vérlemezkék α-granulátumaiból szabadul fel, és a heparinhoz kötődve semlegesíti annak endotéliumára kifejtett hatását. véredény.
A thrombocytopenia fokozatai
Emlékeztetni kell arra, hogy a vérlemezkék száma 150 ezer / μl és 450 ezer / μl között normálisnak tekinthető; és a vérlemezkékhez két patológia kapcsolódik: a jelen publikációban tárgyalt thrombocytopenia és a thrombocytosis, amelyben a vérlemezkék száma meghaladja a fiziológiás normát. A trombocitózisnak két formája van: reaktív és másodlagos trombocitémia. A reaktív forma a lép eltávolítása után alakulhat ki.
A thrombocytopenia mértéke az enyhétől a súlyosig terjed. Mérsékelt mértékben a keringő vérlemezkék szintje 100 ezer / μl; közepesen súlyos - ezer / μl; súlyos - 50 ezer / μl alatt.
A hematológusok szerint minél alacsonyabb a vérlemezkék szintje a vérben, annál súlyosabbak a thrombocytopenia tünetei. Enyhe fokú patológia esetén előfordulhat, hogy a patológia nem mutat semmit, és közepes fokú kiütések jelennek meg a bőrön (különösen a lábakon), thrombocytopeniával - ezek vörös vagy lila színű, pontos szubkután vérzések (petechiák).
Ha a vérlemezkeszám 1000/µl alatt van. spontán hematómák (purpura) képződnek, az orrból és az ínyből vérzik.
Az akut thrombocytopenia gyakran fertőző betegségek következménye, és két hónapon belül spontán megszűnik. A krónikus immunthrombocytopenia több mint hat hónapig fennáll, és gyakran specifikus oka nem tisztázott (ismeretlen eredetű thrombocytopenia).
Rendkívül súlyos thrombocytopenia esetén (vérlemezkeszámmal
Oszd meg a közösségi hálózatokon
Portál egy személyről és egészséges életéről iLive.
FIGYELEM! AZ ÖNGYÓGYÍTÁS KÁROS LEHET AZ EGÉSZSÉGRE!
Mindenképpen konzultáljon szakképzett szakemberrel, hogy ne károsítsa egészségét!
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP)- tisztázatlan etiológiájú betegség, amelyet thrombocytopenia és hemorrhagiás szindróma kialakulása jellemez. Leggyakrabban a vérlemezkék pusztulását valamilyen fertőző ágens vagy gyógyszerbevitel által kiváltott autoimmun folyamat okozza. Domináns kor- 14 éves korig. Domináns nem- nőstény.
Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:
- D69.3
Okoz
Genetikai szempontok. Leírják az örökletes thrombocytopeniás autoimmun idiopátiás purpurát (188030, B), amely hemorrhagiás szindrómában, thrombocytopeniában és vérlemezkék elleni antitestek jelenlétében nyilvánul meg.
Osztályozás. Downstream: akut (kevesebb, mint 6 hónap), krónikus (több mint 6 hónap). A betegség időszakai.. Exacerbáció (krízis) időszaka.. Klinikai remisszió.. Klinikai - hematológiai remisszió. A klinikai kép szerint .. Száraz (izolált bőrmegnyilvánulások) .. Nedves (vérzés a nyálkahártyákból).
Klinikai kép
. Akut kezdet hemorrhagiás szindrómával. Lehetőség van a testhőmérséklet subfebrilis értékekre történő emelésére.
. A beteg állapota gyakran nem változik jelentősen.
. Petechiális-ecchymoticus kiütés, amely a fenéken, a belső combokon, a mellkason, az arcon lokalizálódik.
. A klinikai remisszió stádiumában is lehetséges pozitív csípés tünet.
. Vérzés a nyálkahártyákból. A leggyakoribb az intenzív orrvérzés; pubertás korú lányoknál - méhvérzés.
. Rendkívül ritka a belső vérzés a gyomor-bélrendszerben, a központi idegrendszerben.
Laboratóriumi kutatás. KLA: poszthemorrhagiás anaemia, thrombocytopenia. OAM - lehetséges hematuria vesevérzéssel. Immunogram: a CEC tartalmának növekedése. Mielogram: a megakariocita csíra "irritációja", "inaktív" megakariociták megjelenése.
Kezelés
KEZELÉS
Mód súlyos thrombocytopeniával járó ágy.
Diéta az obligát allergének kivételével.
Drog terápia
. Vérzéssel - etamzilát, aminokapronsav, karbazohrom, vérzéscsillapító szerek helyi használatra, intenzív orrvérzés esetén - orrtamponád. Méhvérzéssel - oxitocin (a nőgyógyász által előírtak szerint).
. Antihisztaminok.
. B15-vitamin, Eleutherococcus.
. GC, pl. prednizon.napok 5-7 napos időközökkel. -5 fogás.
. inozin; orotsav, káliumsó; liponsav.
. Immunszuppresszív terápia – a hatékonyság megkérdőjelezhető.
. Alternatív gyógyszerek. Krónikus lefolyású rekombináns IFN készítményei Indukció: 3 millió U/m2 3 r/hét. A kúra időtartama a "választól" (gyógyulási időszak és vérlemezkeszám) függ .. Szupportív terápia 12 hétig.
. Az IgG intravénás infúziója egy új és hatékony módszer a vérlemezkék számának növelésére akut roham esetén. AT blokkolja az Fc-t - a fagociták receptorai, amelyek fontos szerepet játszanak a vérlemezke-ellenes citotoxikus reakciókban; ez a módszer a műtét előtti készítményként vált népszerűvé a műtétet igénylő ITP-ben szenvedő betegeknél. A refrakter ITP kezelésének új módszere, amely biztató előzetes eredményeket hozott, a plazmaferezis staphylococcus fehérjékből álló oszlopon keresztül.
Operatív kezelés. A splenectomia krónikus formában javallt, súlyos vérzéssel, sikertelen konzervatív terápiával. A splenectomia nem mindig gyógyítható. A lép ereinek elzáródása.
megfigyelés. A klinikai remisszió szakaszában - a vérlemezkeszám szabályozása 1 r / hónap. 5 évnél hosszabb klinikai és hematológiai remisszió esetén a beteget eltávolítják a nyilvántartásból.
Ajánlások. Hematológus megfigyelése a lakóhelyen. A fizioterápiás kezelés, az insoláció ellenjavallt. Az acetilszalicilsav, a karbenicillin alkalmazása ellenjavallt. Vérzés megelőzése - gyógynövényes gyógyszer (kamilla, csalán, vadrózsa infúziók) 3 havonta 15 napos kúrákban. A fizikai aktivitást és a sportot ki kell zárni. A fogyatékosság nyilvántartása a betegség tartós krónikussá válásával.
Komplikációk. Vérzés a központi idegrendszerben. Súlyos poszthemorrhagiás vérszegénység.
Tanfolyam és előrejelzés. A legtöbb beteg (80-90%) 1-6 hónapon belül meggyógyul. Ha a folyamat krónikus, a prednizolon kezelési rendje hasonló. Az ITP mortalitása kevesebb, mint 1%. A halál okai- központi idegrendszeri vérzések, súlyos posztvérzéses vérszegénység.
Csökkentés. ITP - idiopátiás thrombocytopeniás purpura
ICD-10. D69.3 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura
