Az újszülött Rh-faktor hemolitikus betegsége. Hemolitikus sárgaság újszülötteknél

Hemolitikus betegségújszülöttek és a magzat - izoimmun hemolitikus vérszegénység, amely akkor fordul elő, ha az anya és a magzat vére nem kompatibilis a vörösvértest-antigénekkel, míg az antigének a magzat vörösvértestei, és az anya szervezetében ellenanyagok termelődnek. Az újszülöttek hemolitikus betegségét a gyermekek körülbelül 0,6%-ánál diagnosztizálják. Perinatális mortalitás 2,5%.

ICD-10 kód

P55 A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége

Mi okozza az újszülött hemolitikus betegségét?

Az újszülött hemolitikus betegségének hátterében álló immunkonfliktus előfordulása akkor lehetséges, ha az anya antigén-negatív és a magzat antigén-pozitív. A GBPiN Rh faktor általi kialakulásával az anya eritrocitái Rh-negatívak, a magzat Rh-pozitív, azaz. tartalmazzák az O tényezőt. A konfliktus megvalósítását (GBPiN kidolgozását) általában akkor hajtják végre ismételt terhességek mivel előzetes érzékenyítés szükséges.

Az újszülöttek csoportinkompatibilitása miatti hemolitikus betegsége az anyában 0 (1), magzatban A (II) vagy ritkábban B (III) vércsoporttal alakul ki. A konfliktus felismerése már az első terhesség alatt lehetséges. A GBPiN más ritka esetekben is előfordulhat inkompatibilitás esetén antigén rendszerek: Kell, evangélikus stb.

Hogyan alakul ki az újszülött hemolitikus betegsége?

Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulásához az antigén-pozitív magzati eritrocitáknak be kell jutniuk az antigén-negatív terhes nő véráramába. Ahol nagyon fontos nem annyira a magzati eritrociták transzplacentáris transzferének ténye, hanem az anya szervezetébe jutó magzati vér mennyisége. Az izoimmunizációt elősegítő tényezők, különösen az Rh faktor által, a következők:

• korábbi orvosi és nem orvosi abortuszok;
• korábbi spontán (egy vagy több) vetélés;
• korábbi méhen kívüli terhesség;
• korábbi szülések (koraszülött és sürgős);
• invazív diagnosztikai módszerek (amniocentézis, kordocentézis, chorionbiopszia);
• abortusz veszélye.

A betegség alapja az eritrociták hemolízise (pusztulása), amely az anya és a magzat vérének Rh-faktor, csoport és egyéb vérfaktorok szerinti összeférhetetlensége miatt következik be, amely a méhen belüli fejlődés 3-4 hónapjában fordul elő, és meredeken növekszik. születés után.

Amikor antigén-pozitív magzati eritrociták bejutnak egy antigén-negatív nő véráramába, akkor a szervezetében anti-Rhesus vagy csoportos antitestek képződnek. Ha az antitestek az IgG osztályba tartoznak, akkor transzplacentálisan bejutnak a magzati keringésbe, a magzat antigén-pozitív eritrocitáihoz kötődnek, hemolízist okozva.

Az Rh-antigénrendszer hat fő antigénből áll: C, c, D, d, E és e. Az Rh-pozitív eritrociták D-faktort tartalmaznak, az Rh-negatív eritrociták nem, bár az Rh-rendszer más antigénjei gyakran megtalálható bennük. A magzat véráramába bejutott, D-antigénnel rendelkező Rh-negatív magzati eritrociták az első terhesség során az M osztályú immunglobulinokhoz kapcsolódó Rh-antitestek szintéziséhez vezetnek, amelyek nem jutnak át a placentán. Ezután G osztályú immunglobulinok termelődnek, amelyek képesek legyőzni a placenta gátat. A magzati eritrociták alacsony száma és az immunszuppresszív mechanizmusok miatt a terhes nők elsődleges immunválasza csökken. Ezért az Rh-inkompatibilitási konfliktus az első terhesség alatt gyakorlatilag nem következik be, és a gyermek egészségesen születik. Ismételt terhesség esetén konfliktus alakulhat ki, és a gyermek az újszülött hemolitikus betegségével születik.

Az A és B antigének találhatók külső felület az eritrocita plazmamembránja. Az izoimmun anti-A és anti-B csoport antitestek az IgG osztályba tartoznak, ellentétben a természetes antitestekkel - a calamusszal, amelyek az IgM osztályba tartoznak. Az izoimmun antitestek kombinálódhatnak a megfelelő A és B antigénekkel, és rögzíthetők más szöveteken, beleértve a méhlepény szöveteit is. Éppen ezért az újszülött ABO rendszer szerinti hemolitikus betegsége már az első terhesség alatt kialakulhat, de csak az esetek 10%-ában.

Ha a konfliktus mindkét változata megvalósítható, akkor az AB (0) rendszer szerint gyakrabban fordul elő konfliktus.

De nem csak az Rh-faktor okozza a betegség kialakulását. Előfordulhat a vér inkompatibilitásával és más tényezőkkel. Ezenkívül a magzat hemolitikus betegsége akkor fordulhat elő, ha az anya és a magzat vére nem egyezik az AB0 rendszer fő vércsoportjaival. Az apától örökölt A és B antigének inkomplett agglutininek képződését okozhatják 0-s vércsoportú anyában, amelyek a normál α- és β-agglutininekkel ellentétben átjuthatnak a placenta gáton és a magzati vörösvértestek hemolízisét okozhatják. . Az AB0 rendszer szerinti inkonzisztencián alapuló konfliktus az esetek 10%-ában fordul elő, és általában jóindulatúan megy végbe. Meg kell jegyezni, hogy a magzat és az anya vére közötti eltérés nem mindig vezet a betegség kialakulásához. Például az Rh-inkompatibilitás a terhességek 5-10% -ában, és az Rh-konfliktus - 0,8% -ban fordul elő.

Patogenezis az újszülött hemolitikus betegségének ödémás formájában

Az ödémás forma, vagyis a magzat vízkórja akkor fordul elő, ha a hemolízis még a méhben, körülbelül a terhesség 18-22 hetétől kezdődik, intenzív és súlyos magzati vérszegénység kialakulásához vezet. Ennek eredményeként súlyos magzati hipoxia lép fel, amely mély anyagcserezavarokat és az érfal károsodását okozza. Az érfal permeabilitásának növekedése ahhoz a tényhez vezet, hogy az albumin és a víz a magzati vérből a szövetek interstitiumába kerül. Ugyanakkor az albumin szintézise a baba májában csökken, ami súlyosbítja a hipoproteinémiát.

Ennek eredményeként a méhben továbbra is általános ödémás szindróma alakul ki, ascites alakul ki, folyadék halmozódik fel a pleurális üregekben, a szívburok üregében stb. Csökkent vízelvezető funkció nyirokrendszer súlyosbítja az ascites kialakulását és a folyadék felhalmozódását más testüregekben. A hipoproteinémia, a folyadék felhalmozódása az üregekben, az érfal károsodásával kombinálva szívelégtelenség kialakulásához vezet.

A szervekben kialakuló eritroid metaplázia és a májban súlyos fibrózis következtében hepato- és splenomegalia alakul ki. Az ascites és a hepatosplenomegalia a rekeszizom magas állását okozza, ami tüdő hypoplasiához vezet. Hemolízis során keletkezik megnövekedett mennyiség indirekt bilirubin A magzat véréből és szöveteiből a placentán keresztül kiválasztódik az anya szervezetébe, így születéskor nincs sárgaság.

Patogenezis az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formájában

A betegség icterikus formája akkor alakul ki, ha a hemolízis röviddel a szülés előtt kezdődik. A vörösvértestek pusztulása következtében a közvetett (nem konjugált) bilirubin koncentrációja gyorsan és jelentősen megemelkedik, ami a következő változásokhoz vezet:

• közvetett bilirubin felhalmozódása a szövetek lipid anyagaiban, ami a bőr és a sclera icterikus elszíneződését okozza - sárgaság, valamint az indirekt bilirubin felhalmozódása az agyalap magjaiban, ami annak károsodásához vezet neuronális nekrózis, gliózis és bilirubin encephalopathia (nukleáris sárgaság) kialakulásával;
• a máj glükuronil-transzferáz terhelésének növekedése, ami ennek az enzimnek a kimerüléséhez vezet, amelynek szintézise a májsejtekben csak születés után kezdődik, és ennek eredményeként a hiperbilirubinémia fennmarad és fokozódik;
• a konjugált (direkt) bilirubin fokozott kiválasztódása, ami az epeürítés megzavarásához és szövődmények – epehólyag kialakulásához vezethet.

Az ödémás formához hasonlóan hepatosplenomegalia alakul ki.

A hemolitikus betegség anémiás formájának patogenezise

A vérszegény forma akkor alakul ki, amikor kis mennyiségű anyai antitest kerül a magzati keringésbe röviddel a szülés előtt. Ugyanakkor a hemolízis nem intenzív, és az újszülött mája aktívan eltávolítja a közvetett bilirubint. A vérszegénység dominál, a sárgaság pedig hiányzik vagy csak minimális mértékben jelentkezik. Hepatosplenomegalia jellemzi.

Az újszülött hemolitikus betegségének tünetei

Az újszülött és a magzat hemolitikus betegségének három klinikai formája van: anémiás, icterikus és ödémás. Közülük a legsúlyosabb és prognosztikailag legkedvezőtlenebb az ödémás.

Tábornok Klinikai tünetek az újszülött hemolitikus betegségének minden formája: sápadtság bőrés látható nyálkahártyák, amelyek vérszegénységet, hepatosplenomegaliat eredményeznek. Ezzel együtt az ödémás, icterikus és anémiás formáknak saját jellemzőik vannak.

ödémás forma

Az újszülöttek hemolitikus betegségének legsúlyosabb formája. A klinikai képet a fenti tünetek mellett gyakori ödémás szindróma jellemzi: anasarca, ascites, hydropericardium stb. Talán vérzések megjelenése a bőrön, DIC kialakulása hipoxia következtében, hemodinamikai rendellenességek kardiopulmonális elégtelenség. Megfigyelik a szív határainak kitágulását, hangszíneinek tompaságát. Gyakran születés után légzési rendellenességek alakulnak ki a tüdő hypoplasia hátterében.

A hemolitikus betegség ikterikus formája

Ez az újszülöttek hemolitikus betegségének leggyakoribb formája. Az általános klinikai megnyilvánulások mellett, amelyek magukban foglalják a bőr sápadtságát és a látható nyálkahártyákat, általában a lép és a máj nagyon mérsékelt és mérsékelt megnagyobbodása, sárgaság is megfigyelhető, túlnyomórészt meleg sárga árnyalatú. A gyermek születésekor foltosodhat a magzatvíz, a köldökzsinór membránja és az őskenés.

Jellemzően korai fejlesztés sárgaság: akár születéskor, akár az újszülött életének első 24-36 órájában jelentkezik.

A sárgaság súlyosságától függően az újszülött hemolitikus betegségének három fokozata van:

• enyhe: a sárgaság a gyermek életének első napjának végére vagy a második nap elejére jelentkezik, a bilirubin tartalma köldökzsinórvér nem haladja meg az 51 µmol/l-t, a bilirubin óránkénti emelkedése - 4-5 µmol/l-ig, a máj és a lép mérsékelt megnagyobbodása - kevesebb, mint 2,5 és 1,0 cm;
• közepesen súlyos: a sárgaság azonnal születéskor vagy a születés utáni első órákban jelentkezik, a köldökzsinórvér bilirubin mennyisége meghaladja a 68 µmol/l-t, a bilirubin óránkénti emelkedése akár 6-10 µmol/l, májnövekedés akár 2,5- 3,0 cm lép 1,0-1,5 cm-ig;
• súlyos: a placenta ultrahangja, a bilirubin optikai sűrűségének mutatói alapján diagnosztizálják magzatvíz A magzatvízvizsgálat során kapott hemoglobin mennyisége és a kordocentézis során kapott vér hematokrit értéke. Késleltetett vagy nem megfelelő kezelés esetén az icterikus forma a következő szövődmények kialakulásával járhat.

Nukleáris sárgaság

Ezzel egyidejűleg elváltozásra utaló tüneteket észlelnek idegrendszer. Először bilirubin-mérgezés formájában (letargia, kóros ásítás, étvágytalanság, regurgitáció, izom hipotenzió, a Moro-reflex II fázisának eltűnése), majd bilirubin encephalopathia (kényszerű testhelyzet opisthotonussal, "agyi" kiáltás), a nagy fontanelle kidudorodása, a Moro-reflex eltűnése, görcsök, kóros szemmotoros tünetek - a „lenyugvó nap” tünete, nystagmus stb.).

Az epe megvastagodása szindróma, amikor a sárgaság zöldes árnyalatot kap, a máj kissé megnagyobbodik az előző napokhoz képest, hajlamos az acholia, a vizelet színének telítettsége nő.

Az újszülött hemolitikus betegségének anémiás formája

A legkevésbé gyakori és a legtöbb enyhe forma betegségek. A bőr sápadtságának hátterében letargia, rossz szopás, tachycardia, hepatosplenomegalia figyelhető meg, tompa szívhangok és szisztolés zörej lehetséges.

A magzat testében bekövetkező változásokkal együtt a méhlepényben is változások következnek be. Ez tömegének növekedésében fejeződik ki. Ha normál esetben a méhlepény és a magzat tömegének aránya 1:6, akkor a Rhesus-konfliktusnál 1:3. A méhlepény növekedése elsősorban annak ödémája miatt következik be.

De ez nem korlátozódik az Rh-konfliktus patológiájára. A fentieken túlmenően a Rhesus-konfliktus esetén a születés előtti (prenatális) magzati halálozás és az ismételt spontán abortusz is megfigyelhető.

Ráadásul mikor magas aktivitás antitestek A terhesség korai szakaszában előfordulhatnak spontán vetélések.

Rhesus-konfliktuson átesett nőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki terhességi toxikózis, vérszegénység és májműködés.

Osztályozás

A konfliktus típusától függően az újszülött hemolitikus betegsége megkülönböztethető:

• az anya és a magzat eritrocitáinak inkompatibilitásával az Rh-faktor szerint;
• az ABO rendszer szerinti inkompatibilitás esetén (csoport-inkompatibilitás);
• összeférhetetlenség esetén ritka tényezők vér.

Által klinikai megnyilvánulásai kioszt:

• ödémás forma (vérszegénység vízkórral);
• icterikus forma (anémia sárgasággal);
• anémiás forma (anémia sárgaság és vízkór nélkül).

A súlyosság szerint az icterikus formát enyhe, közepes és súlyos kategóriába sorolják.

Ezenkívül bonyolultak (nukleáris sárgaság, epemegvastagodási szindróma, hemorrhagiás szindróma, a vese, a mellékvese stb. károsodása) és az újszülött hemolitikus betegségének szövődménymentes formái.

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnosztizálása

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnózisa terhes nő immunológiai vizsgálatán, ultrahangon, Doppler magzati és méhlepényi véráramlás, elektrofiziológiai vizsgálati módszereken, magzatvíz vizsgálaton (amniocentézis során), cordocentesis és magzati vérvizsgálaton alapul.

Az immunológiai vizsgálat lehetővé teszi az antitestek jelenlétének meghatározását, valamint számuk változását (titer növekedése vagy csökkenése). Az ultrahang lehetővé teszi a méhlepény térfogatának mérését, vastagságának növekedését, polihidramnion kimutatását, a magzat májának és lépének növekedését, a magzati has méretének növekedését a magzat méretéhez képest. fej és mellkas, ascites a magzatban. A dopplerometria lehetővé teszi a szisztolés-diasztolés arány és az ellenállási index növekedésének kimutatását a köldökartériában, valamint a véráramlás sebességének növekedését a magzati középső agyi artériában. Az elektrofiziológiai módszerek (kardiotokográfia a magzati állapot indikátorának meghatározásával) lehetővé teszik a monoton ritmus kimutatását a betegség mérsékelt és súlyos formáiban, valamint a "szinuszos" ritmust a GBP ödémás formájában. A magzatvíz vizsgálata (amniocentézis alatt) lehetővé teszi a bilirubin optikai sűrűségének növekedését a magzatvízben. Végül a kordocentézis és a magzati vér vizsgálata kimutathatja a hematokrit csökkenését, a hemoglobin csökkenését, a bilirubin koncentrációjának növekedését, egy közvetett Coombs-teszt, és meghatározhatja a magzati vércsoportot, az Rh-faktor jelenlétét.

Mivel a betegség prognózisa a bilirubin tartalomtól függ, ezért az újszülött hemolitikus betegségének gyanújával született gyermeknél a további orvosi taktika kidolgozása érdekében először biokémiai vérvizsgálatot kell végezni a bilirubin koncentrációjának meghatározására. (teljes, közvetett, közvetlen), fehérje, albumin, ACT, ALT, majd végezzen vizsgálatot a hyperbilirubinémia etiológiájának meghatározására. Ebből a célból az újszülött általános vérvizsgálatot végez, megállapítja az Rh rokonságot az esetleges Rh szenzibilizációval és a vércsoportot az esetleges ABO szenzibilizációval, meghatározza az antitest titert és a közvetlen Coombs reakciót.

Megkülönböztető diagnózis

Az újszülött hemolitikus betegségének differenciáldiagnózisát más vérszegénységekkel együtt végzik. Ezek közé tartozik a következő rendellenességek miatti örökletes vérszegénység:

• az eritrociták morfológiájának megsértése (mikroszferocitózis, elliptocitózis, sztomatocitózis);
• eritrocita enzimek hiánya (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, glutation-reduktáz, glutation-peroxidáz, piruvát-kináz);
• anomália a hemoglobin szintézisében (a-talaszémia).

Ezen betegségek kizárása érdekében gondosan össze kell gyűjtenie az anamnézist a patológia más hordozóinak jelenlétéről a családban, és el kell végeznie a következő vizsgálatokat:

• az eritrociták morfológiájának meghatározása;
• az eritrociták ozmotikus stabilitásának és átmérőjének meghatározása;
• az eritrocita enzimek aktivitásának meghatározása;
• a hemoglobin típusának meghatározása.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése

Először is, ha az Rh-konfliktusról beszélünk, a betegséget még a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában is fel kell mérni, fel kell mérni annak súlyosságát és ennek megfelelően a betegség prognózisát, és a magzatig kell kezelni. eléri életképességét. A magzati élet ezen időszakában alkalmazott összes terápiás és profilaktikus módszer non-invazív és invazív módszerre oszlik.

Nem invazív módszerek

A nem invazív módszerek közé tartozik a plazmaferezis és a terhes intravénás immunglobulin bevezetése.

A terhes nők plazmaferézisét méregtelenítés, reokorrekció és immunkorrekció céljából végzik.

A plazmaferézis ellenjavallatai:

• súlyos károsodás a szív- és érrendszerben;
• vérszegénység (hemoglobin kevesebb, mint 100 g/l);
• hipoproteinémia (kevesebb, mint 55 g/l);
• hipokoaguláció;
• immunhiányos állapot;
• allergiás reakciók a kórtörténetben fehérje- és kolloidkészítményekre, véralvadásgátlókra.

Az intravénás beadásra szánt immunglobulin a saját anyai antitestek termelésének gátlására és az Rh-rokon antitestek blokkolására szolgál a placentába történő transzportjuk során. Az immunglobulint intravénás beadásra 0,4 g/testtömeg-kilogramm dózisban alkalmazzák terhes nőknél. Ez az adag 4-5 napra oszlik el. Az adagolási ciklusokat 3 hetente meg kell ismételni a szülésig. Ez a módszer kezelés nem tekinthető általánosan elismertnek, mert azzal súlyos lefolyású a magzat betegség kimenetele enyhén javul.

Invazív módszerek

Az invazív módszerek közé tartozik a kordocentézis és a vörösvértestek intrauterin transzfúziója. Ezeket az eljárásokat csak Rh-szenzibilizációval végezzük, jelenleg ez az egyetlen patogenetikai módszer magzati hemolitikus betegség kezelése.

A kordocentézis indikációi:

• súlyosbodott szülészeti anamnézis (korábbi gyermekek halála az újszülött hemolitikus betegségének súlyos formái miatt);
• magas antitesttiter (1:32 és magasabb);
• ultrahanggal - a magzat hemolitikus betegségének jelei;
• a magzatvízben lévő bilirubin optikai sűrűségének magas értékei, amelyeket az amniocentézis során kaptak (a Liliom skála 3. zónája).

A kordocentézis időtartama: a 24. terhességi héttől a 35. hétig.

Az eritrocitatömeg méhen belüli transzfúziójának indikációja, ha pozitív Rh-faktort észlelnek a magzatban, a hemoglobin és a hematokrit csökkenése a norma több mint 15% -ával, egy adott terhességi korban meghatározva. Vörösvértesttömeg méhen belüli transzfúziójához csak a 0 (1) Rh-negatív vércsoportú, "mosott" eritrocitákat használjuk. Az eritrocitatömeg méhen belüli transzfúzióját az indikációk szerint 1-3 alkalommal végezzük.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése, ellentétben a magzat hemolitikus betegségének kezelésével, mindenekelőtt a hiperbilirubinémia kezelését, másodsorban a vérszegénység korrekcióját, végül a funkciók helyreállítását célzó posztszindrómás terápiát foglalja magában. különféle testekés rendszerek. Az ilyen betegségben szenvedő újszülötteket nem alkalmazzák a mellre, hanem mesterségesen táplálják az élet első 5-7 napjában, mivel az antitestek behatolhatnak a nő anyatejébe, és felszívódhatnak az újszülöttek beleiben, ami fokozott hemolízishez vezet.

Hiperbilirubinémia kezelése

A hiperbilirubinémia kezelése konzervatív és sebészeti terápiát foglal magában. Kezdeni valamivel konzervatív kezelés, és a bilirubin kritikus értékeinél operatív - csere (csere) vérátömlesztéssel (ZPK) kombinálják.

A konzervatív terápia magában foglalja a fototerápiát (PT) és az intravénás immunglobulinokat. Infúziós terápia, ajánlás alapján Orosz Szövetség a perinatális orvostudomány (RASPM) szakorvosi vizsgálatát olyan esetekben végzik, amikor a gyermek megfelelő táplálása lehetetlen. A fenobarbitált jelenleg gyakorlatilag nem használják, mivel a hatás kezdete jelentősen késik, és a használat hátterében a központi idegrendszeri depresszió szindróma fokozódik.

Fototerápia

A fényterápia hatásmechanizmusa azon a tényen alapul, hogy amikor a bőr és a bőr alatti zsírréteg besugárzott területein 2-3 mm mélységben végzik, a fotooxidációs és fotoizomerizációs folyamatok eredményeként víz- az indirekt bilirubin oldható izomerje, a lumirubin képződik, amely azután a véráramba kerül, és az epével és a vizelettel ürül ki.

A fényterápia indikációi:

• a bőr sárgasága születéskor;
• a közvetett bilirubin magas koncentrációja.

A fényterápia alapelvei:

• sugárdózis - nem kevesebb, mint 8 μW/(cm2xnm);
• tartsa be a forrás és a páciens közötti távolságot, amelyet az eszköz használati utasításában határoztak meg;
• a gyermeket az inkubátorba kell helyezni;
• a gyermek szemeit és nemi szerveit védeni kell;
• a gyermek helyzetét az FT lámpák alatt 6 óránként változtatni kell.

Minimális indirekt bilirubinkoncentráció (µmol/l), amelynél a fényterápia javallt

A fototerápiát folyamatosan, 3-5 napig tartó szünetekkel végezzük a gyermek etetésére. Az FT-t meg kell szakítani, ha az indirekt bilirubin tartalma 170 µmol/L alá csökken.

A fényterápia során különféle reakciók léphetnek fel és mellékhatások.

A fényterápia szövődményei és mellékhatásai

Megnyilvánulások	Fejlesztési mechanizmus	Események
"barnult bőr" szindróma	A melanin szintézis indukciója	Megfigyelés
Bronz gyermek szindróma	Közvetlen bilirubin fotooxidációs termékek felhalmozódása	Mégsem FT
	A bél szekréciós funkciójának aktiválása	Megfigyelés
laktáz hiány	A bolyhos hám savós elváltozásai
	A keringő vörösvértestek károsodása fényérzékenység következtében	FT törlése
A bőr égési sérülései	Túlzott lámpakibocsátás	FT törlése
	Fokozott folyadékvesztés	Növelje gyermeke folyadékbevitelét
Bőrkiütések	Fényérzékenység során fokozott hisztamin képződés és felszabadulás	Megfigyelés, szükség esetén - FT törlése

Ha a cholestasis jelei jelennek meg, amit a direkt bilirubin frakciójának 20-30%-os vagy nagyobb növekedése, az ACT és az ALT, az alkalikus foszfatáz és a koleszterinkoncentráció növekedése bizonyít, a fényterápia időtartamát 6-ra kell korlátozni. -12 óra / nap vagy teljesen törölve a "bronz gyermek" fejlődési szindróma elkerülése érdekében.

Immunglobulin alkalmazása

Az intravénás beadásra szánt immunglobulint az Fc receptorok blokkolására használják, ami megakadályozza a hemolízist. Az immunglobulin bevezetésének korai megkezdése (az élet első 2 órájában) szükséges, ami csak a betegség születés előtti diagnózisával lehetséges. Az immunglobulin későbbi bevezetése lehetséges, de kevésbé hatékony.

Az intravénás beadáshoz standard immunglobulinokat használnak: sandoglobin, ISIVEN (Olaszország), poliglobin Np (Németország) stb.

Az immunglobulinok beadásának lehetséges sémája:

• 1 g/kg 4 óránként;
• 500 mg/kg 2 óránként;
• 800 mg/ttkg naponta 3 napig.

Az adagtól és a gyakoriságtól függetlenül bizonyítottan (95%) pozitív hatás, ami a CPD gyakoriságának és a fényterápia időtartamának jelentős csökkenésében nyilvánult meg.

Infúziós terápia

Az infúziós terápiát olyan esetekben végezzük, amikor a folyamatban lévő fototerápia hátterében nem lehet megfelelően inni a gyermeket. A gyermeknek beadott folyadék napi mennyiségét a fiziológiai szükséglethez képest 10-20%-kal (extrém kis testtömegű gyermekeknél 40%-kal) kell növelni.

Az infúziós terápia során figyelemmel kell kísérni a gyermek testsúlyát, értékelni kell a diurézist, az elektrolitokat, a vércukorszintet és a hematokritot.

A folyadékterápia főként 10%-os glükózoldat transzfúzióját foglalja magában4. Az infúziós terápiát intravénásan vagy intragasztrikusan végezzük gyomorszonda. Az intragasztrikus folyadék beadása az élet 3-4. napjától kezdhető meg, az epehólyag kialakulásának megelőzésére 25%-os magnézium-szulfát oldatot adhatunk a csepegtetőhöz 5 ml/kg, no-shpa - 0,5 ml arányban. / kg, 4%-os kálium-klorid oldat - 5 ml/kg. Intragasztrikus folyadék beadásakor nincs szükség az etetés mennyiségének csökkentésére.

Műtéti terápia – cseretranszfúzió

Különbséget kell tenni a korai (élet első 2 napjában) és későbbi (az élet 3 napjától kezdődően) PPC között.

A késői PKC indikációja az indirekt bilirubin koncentrációja, amely 308-340 µmol / l (teljes idejű újszülött esetében).

A késői cseretranszfúzió indikációi újszülötteknél születési súlytól függően

1 * A bilirubin minimális értékei - jelzés a megfelelő kezelés megkezdésére olyan esetekben, amikor a gyermek teste érintett kóros tényezők amelyek növelik a bilirubin encephalopathia kockázatát (anémia; Apgar-pontszám az 5. percben kevesebb, mint 4 pont; Pa02 kevesebb, mint 40 Hgmm, több mint 1 órán keresztül; pH artériás vér 7,15-nél kevesebb, 1 óránál tovább tart; rektális hőmérséklet kevesebb, mint 35 °С; albumin koncentrációja kisebb, mint 25 g/l; a neurológiai állapot romlása a hiperbilirubinémia hátterében; általánosított fertőzés vagy agyhártyagyulladás).

A bilirubinmérgezés első tüneteinek megjelenésekor azonnali PKK javallt, függetlenül a bilirubin koncentrációjától.

A cseretranszfúzióhoz szükséges gyógyszerek kiválasztása

Izolált Rh-konfliktusban a gyermek vérével azonos csoportba tartozó Rh-negatív eritrocita tömeget és plazmát használnak, de lehet AB (IV) vércsoportú plazmát is használni. Izolált csoportkonfliktus esetén a 0(1) csoport vörösvérsejt tömegét alkalmazzuk, amely az Rh faktort a gyermek eritrocitáinak Rh faktorával egyezteti, az AB(IV) plazmát vagy egy csoportot pedig a gyermek vércsoportjával. Ha az ABO rendszer szerinti Rh-inkompatibilitás és inkompatibilitás is kialakulhat, valamint méhen belüli vérátömlesztések után 0 (1) vércsoportú Rh-negatív eritrocita tömeg és AB (IV) plazma vagy egy csoport a gyermek vérével. vércsoportot használnak a PPC-hez.

Az újszülöttek hemolitikus betegségében, ahol ritka vérfaktorok ütköznek, olyan donorvért használnak, amely nem rendelkezik „konfliktus” faktorral.

A cseretranszfúzióhoz szükséges gyógyszerek térfogatának kiszámítása

A teljes mennyiség 1,5-2 BCC, azaz. egy teljes idejű baba esetében körülbelül 150 ml / kg, és egy koraszülöttnél körülbelül 180 ml / kg.

Az eritrocita tömeg és a plazma aránya a hemoglobin kezdeti koncentrációjától függ a műtét megkezdése előtt. A teljes térfogat a vérszegénység kijavításához szükséges csomagolt sejtek mennyiségéből, valamint a PPC térfogat eléréséhez szükséges tömött sejtek és plazma térfogatából áll. A vérszegénység korrigálásához szükséges eritrocitatömeg térfogatát a következő képlettel számítjuk ki:

a vörösvértestek térfogata (ml) \u003d (160 - a gyermek hemoglobinja g / l-ben) x 0,4 x a gyermek súlya kg-ban.

A teljes térfogatból le kell vonni a vérszegénység korrigálásához szükséges vörösvértestek mennyiségét; a fennmaradó térfogatot 2:1 arányban pótoljuk eritrocita tömeggel és plazmával. A fentiek nagyjából megfelelnek az alábbi vörösvértesttömeg-aránynak, a gyermek hemoglobinkoncentrációjától függően.

Csere transzfúziós technika

A ZPK az egyik nagy éren keresztül történik (köldökvéna, szubklavia véna). A PPC előtt vért vesznek, hogy meghatározzák a bilirubin koncentrációját, valamint a donor és a recipiens vérének kompatibilitását. A ZPK-t "inga módszerrel" hajtják végre, azaz. felváltva egy adag vért kihúzni és bevezetni, legfeljebb 5-7 ml/kg mennyiségben a gyermek súlyára vonatkoztatva. A PKK megkezdése előtt a plazma 5 ml/kg-os sebességgel adható be. A ZPK a vér eltávolításával kezdődik. A PKC megkezdése előtt és annak során a katétert nátrium-heparin oldattal mossuk.

Ha a hemoglobin kezdeti koncentrációja 80 g/l alatt van, az FPC a vérszegénység korrekciójával kezdődik, pl. csak vörösvértesttömeg bevezetésével a hemoglobintartalom szabályozása alatt. A 160 g/l hemoglobinkoncentráció elérése után vörösvértest tömeget és plazmát fecskendeznek be. Ehhez hígíthatja a vörösvértest tömegét plazmával, vagy felváltva fecskendezhet be két fecskendőt a vörösvértesttömegből és egy plazmafecskendőt.

A ZPK végén ismét vért vesznek a bilirubin koncentrációjának meghatározására. A PKK után a konzervatív terápia folytatódik.

A ZPK azonnali és késleltetett mellékhatások kialakulásával járhat.

A cseretranszfúzió szövődményei

Megnyilvánulások		Események
szív-		Szívszabályozás
	Hangerő túlterhelés
	Szív elégtelenség
Ér	Tromboembólia, légembólia	A vérátömlesztési technikának való megfelelés
		A katéter öblítése nátrium-heparin oldattal
Alvadás	Nátrium-heparin túladagolása	A heparin-nátrium dózisszabályozása
	Thrombocytopenia	A vérlemezkeszám szabályozása
elektrolit	Hiperkalémia	Megelőzés céljából minden 100 ml transzfúzióhoz (összesen eritrocita tömeg és plazma) 1-2 ml 10%-os kalcium-glükonát oldatot fecskendezzen be.
	hipokalcémia
	Hypernatraemia	Ellenőrzés
		KOS vezérlés
fertőző	Vírusos	Donor ellenőrzés
	Bakteriális	A PKD utáni szövődmények megelőzése érdekében és arra az időre, amíg a katéter nagy edényben van, antibiotikum-terápiát írnak elő.
	A donor sejtek mechanikai megsemmisítése	Ellenőrzés
	Nekrotizáló enterocolitis	Felügyelet, felderítés klinikai tünetek, megfelelő terápia
	Hypothermia	Testhőmérséklet szabályozás, melegítés
	hipoglikémia	Profilaktikus célból minden 100 ml transzfúzióhoz (összesen eritrocita tömeg és plazma) 2 ml 10%-os glükóz oldatot fecskendez be4
Graft-versus-host reakció		Transzfundáljon besugárzott vérkészítményeket
		Ne használjon nagy mennyiséget FPC-hez

A késői vérszegénység a PKD után 2-3 héttel alakul ki. Általában hiporegeneratív és hipoeritropoetikus jellegű. Korrekciójára rekombináns eritropoetint használnak (alfa-epoetin 200 NE/kg szubkután, háromnaponta egyszer 4-6 héten keresztül).

Ha a rekombináns eritropoetinnel végzett kezelés során vashiányt észlelnek, a vaskészítmények 2 mg/ttkg hasznosítható vas adagban orálisan szerepelnek a terápiában.

Megelőzés

A megelőzés az Rh-s betegek számára készült negatív vér. A csoportok összeférhetetlenségét nem akadályozzák meg.

Az Rh-szenzitizáció kialakulásának megelőzése érdekében minden Rh-negatív vérrel rendelkező nőnek be kell adnia egy adag anti-D-rhesus immunglobulint.

Az Rh-konfliktus és más vértényezőkkel kapcsolatos összes negatív következmény megelőzése érdekében meg kell határozni a leendő anya vércsoportját, és ha kiderül, hogy van Rh-negatív vér, akkor meg kell találnia, hogy ez a nő Rh-pozitív vért kapott (és általában, hogy történt-e vérátömlesztés); megtudja, mi a valódi terhesség (volt-e korábban mesterséges vagy spontán abortusz, a magzat méhen belüli elhalása, koraszülés vagy az újszülött röviddel a születés utáni sárgaság miatti halála). A születendő gyermek apjának Rh hovatartozására vonatkozó információk szintén fontosak.

A megelőzés céljából a fentiek mellett anti-Rhesus immunglobulint is alkalmaznak. Ezt vagy egy Rh-pozitív gyermek születése után, vagy az első abortusz után végezzük. A gyermekágyba intramuszkulárisan, egyszer, legkésőbb a szülés után 72 órával adják be. Az Rh-konfliktus ezen specifikus megelőzése csak nem szenzitizált nőknél lehetséges (szenzitizáció - fokozott érzékenység), vagyis akik nem kaptak Rh-pozitív vérátömlesztést, nem volt abortuszuk vagy vetélésük, és általában ez terhesség az első.

A specifikus profilaxis mellett nem specifikus profilaxist is végeznek. Különféle gyógyszereket foglal magában, amelyek csökkentik a szervezet érzékenységét és növelik az immunbiológiai védelmi erők. Néha ugyanebből a célból a férje terhes bőrlebenyét átültetik.

Az újszülött korban a kezelés sürgőssége szempontjából (nukleáris sárgaság veszélye, súlyos következmények vagy halál) a legfontosabb az újszülött hemolitikus megbetegedése, amely az Rh faktor, altípusai, vércsoportjainak biológiai összeférhetetlensége miatt következik be. az ABO rendszer és a ritkább tényezők. Az emberek 85%-ának vörösvérsejtjeiben van egy speciális antigén Rh-faktor (pozitív Rh-faktorral rendelkező emberek). Az emberek fennmaradó 15%-ának eritrocitáiban hiányzik az Rh-faktor. Ha az apának van pozitív rh faktor(+Rh), és az anyának nincs Rh faktora (-Rh) és a magzat az apától öröklődött (+Rh), majd a magzat Rh faktora, az anya vérébe kerülve, aki nem rendelkezik ezzel a faktorral. hogy antitesteket hozzon létre. Ezek az antitestek a méhlepényen keresztül az anya véréből a magzat vérébe hatolva vörösvértest-agglutináció hemolízisét okozzák. Ugyanez az újszülött hemolitikus betegségének patogenezise az anya és a gyermek vérének inkompatibilitásával az ABO-rendszer és más tényezők szerint. Az újszülöttek hemolitikus betegségének három formája van:

• sárgaság elleni;

  vérszegény.

Az újszülött hemolitikus betegségének ödémás formája (a legsúlyosabb). A gyerekek többnyire holtan, koraszülötten születnek, vagy a születést követő első órákban meghalnak.

Tünetek

A bőr színe viaszos, sárga vagy cianotikus, általános duzzanat, gyakran effúzióval a hasban, a pleurális üregekben és a szívburokban, hepatosplenomegalia, súlyos vérszegénység, magas retikulocitózis (150% vagy több; leukocitózis, mieloblasztokra és mielocitákra való balra tolódással). ). A megkülönböztetésnél szem előtt kell tartani a kedvezőtlen szülészeti anamnézist, az anyában lévő Rh-negatív vér jelenlétét. Azoknál a gyermekeknél, akiknek édesanyja cukorbetegségben szenved, veleszületett ödéma esetén az anamnesztikus információ eltérő (az anyában cukorbetegség, nincs Rh-konfliktus), és a magzat általában nehéz. A magzati ascites esetén a has izolált vízkórja van. Az újszülöttek veleszületett ödémája a szív dekompenzációja miatt az újszülött szívében fizikai változások vannak.

A prognózis kedvezőtlen, de tekintettel arra, hogy egyes szerzők szerint még a hemolitikus betegség ödémás formájával is meg lehetett menteni a gyermekeket, minden intézkedést azonnal meg kell tenni a születés után, akárcsak súlyos icterikus formában.

Az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formája a leggyakoribb formája. Kedvezőtlen szülészeti anamnézis van az anyánál - spontán vetélések, vetélések, újszülöttek hemolitikus betegség miatti halála az első órákban és napokban, vagy az anya transzfúziója összeférhetetlen vér a múltban (az újszülöttek hemolitikus betegségének oka nulliparban).

Tünetek:

az eredeti kenőanyag, a magzati hólyag és a magzatvíz sárga színe;

sárgaság az első nap első óráitól, néha születéskor, gyorsan növekszik sárgászöldre, sárgásbarnára;

súlyos általános állapot, letargia, rossz étvágy, szorongás, fojtott szívhangok;

hajlamos a bőr bevérzése és vérzése;

a máj és a lép megnagyobbodott;

az ürülék színe normál vagy sötétsárga, néha az 5-17. naptól csak az „epe megvastagodási szindróma” következtében elszíneződött széklet - eperögök (mechanikai elzáródás tünetei);

korai hiperbilirubinémia a közvetett bilirubin túlnyomóan éles növekedésével;

gyakran vérszegénység, fokozott retikulocitózis, hipoproteinémia;

bilirubinuria van; urobilinuria hiányzik, később megjelenhet a májfunkció megsértésével és a kernicterusban;

az anya és a gyermek vérének Rh-inkompatibilitásának megerősítése:

• az anya vérében rhesus antitestek kialakulása (közvetett Coombs-reakció);

  újszülött vérében (köldökzsinór) a vörösvértestek hiányos antitestek általi szenzibilizációjának kimutatása (a gyermek vörösvértestein fixált anyai rhesus antitestek jelenléte) pozitív közvetlen Coombs-teszt.

Ezért a Rhesus-konfliktus gyanújával rendelkező gyermek születésekor a diagnózis felállításához a következő intézkedésekre van szükség: 10 ml vért kell venni a köldökzsinórból és 10 ml vénából az anyától sürgős laboratóriumi vizsgálatokhoz:

az anya és a gyermek vérének csoportjának és Rh-hovatartozásának meghatározása;

a gyermek vérének általános klinikai elemzése - a hemoglobin százalékos aránya, az eritrociták száma és nukleáris formái, bilirubin;

hiányos Rh antitestek meghatározása az anya vérszérumában (közvetett Coombs-reakció) és főként a gyermek vérszérumában a közvetlen Coombs-reakcióval (a gyermek vörösvértestein fixált anyai Rh-antitestek jelenléte).

A pozitív közvetlen Coombs-reakció egy gyermek Rh-pozitív vérével és jellegzetes klinikai képével abszolút indikáció vészhelyzeti kezelés cseretranszfúzió.

De függetlenül a szerológiai reakciók eredményétől, vagy ha nem lehetséges sürgős diagnózist és késedelem nélküli kezelést felállítani, a betegség klinikai képén kell alapulniuk.

A hemolitikus betegség ABO-inkompatibilitással történő megerősítése a hiányos, magas titerű komplement-fixáló izoimmunantitestek kimutatása. A vércsoportok leggyakoribb kombinációja az ABO-inkompatibilitásban az O az anyánál és az A vagy ritkábban a B a gyermeknél.

Az újszülött ABO-inkompatibilitás miatti hemolitikus betegsége esetén a tünetek ugyanazok, mint az Rh-inkompatibilitásnál, de általában több enyhe forma. A kernicterus kialakulásának tünetei a hemolitikus betegség megkésett diagnózisával figyelhetők meg:

a testhőmérséklet jelentős ingadozása;

szomjúság, progresszív alultápláltság;

nyugtalanság, rángatózás, ásítás, letargia;

magas bilirubinémia;

légzési elégtelenség tüdőödémával és tüdőgyulladással.

Az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formájának differenciáldiagnózisa néha nagyon nehéz. Meg kell különböztetni a koraszülöttek "fiziológiás" sárgaságát, születési rendellenességek fejlődés epeút, Minkowski-Choffard típusú hemolitikus betegség, sárgaság szepszissel, fertőző hepatitis, toxoplazmózis, szifilisz.

Meg kell említeni számos olyan gyógyszert, amelyek növelhetik a bilirubinémiát, és ha nem kezelik, kernicterust okozhatnak. Ez bebizonyosodott a K-vitaminnal kapcsolatban, amikor koraszülötteknek 10 mg-os adagban, koraszülött csecsemőknek 30 mg-os adagban írják fel, valamint amikor az anyák az utolsó időszakban emelt K-vitamin-adagokat kapnak. napokkal a szülés előtt. Ugyanez mondható el különösen a szulfonamidokról hosszú hatású anyáknak adják röviddel a szülés előtt vagy újszülötteknek. Előfordulhat, hogy a szulfonamidok bejutnak a magzati keringésbe, ahol hosszú ideig változatlanok maradhatnak és a bilirubint fehérjével kiszorítják vegyületeiből, ami után a szabad bilirubin könnyen diffundál, és akadálytalanul bejutva a gerinccsatornába, magsárgasághoz vezethet. . Súlyos, következményeiben veszélyes (magi sárgaságig) toxikus hemolitikus szindrómát a naftalin is okozhat hosszú ideig naftalinban fektetett pelenkák és takarók használatakor. A hemolitikus szindrómát a rezorcinos lotionok és talkerek használata is okozhatja.

nál nél súlyos formákújszülöttek hemolitikus betegségében a fő kezelési mód a korai, az első 12 órában a frissen citrált, egycsoportos (vagy nulla csoportos) cseretranszfúzió (a 2. napon történő cseretranszfúzió a legrosszabb eredményt adja) negatív vér (ABO inkompatibilitás esetén a transzfúzió kötelező csak 0 csoport, amely kompatibilis a gyermek vérével az Rh-faktorral kapcsolatban);

a befecskendezett vér mennyisége 130-150 ml/1 kg a gyermek testtömegére számítva, nem kevesebb, mint 300-00 ml (a gyermek vérének 75%-ának pótlása). Súlyosabb esetekben 600 ml-t (85%-os vérpótlás) 900 ml-ig (95%-os vérpótlás) adnak be. Ugyanakkor 50-80 ml-rel kevesebbet bocsátanak ki;

az infúziót lassan, ½-2 óra alatt végezzük, felváltva szívás és infúzió 30-40 ml-es frakcionált adagokban (az utasítás szerint), az aszepszis szabályainak betartása mellett, a gyermek lehűléstől óvva és folyamatos oxigénellátással.

A hipokalcémia megelőzésére fecskendezzen be 1 ml 10%-os kalcium-glükonát oldatot 10 ml 20%-os glükóz oldatba, miután minden 100 ml újszülött vérét eltávolította. A cseretranszfúzió 200 000-300 000 NE penicillin bevezetésével fejeződik be.

A sürgős cseretranszfúzió abszolút indikációi:

rossz szülészeti anamnézis;

a köldökzsinór sárga elszíneződése, magzatvíz, korai sárgaság;

vérszegénység, hemoglobin születéstől 100 g/l alatt (80% in vénás vérés 95% a kapillárisban), eritroblasztok, jelentős retikulocitózis 1150% vagy több);

köldökzsinórvér bilirubin 3 mg% vagy több, szérum bilirubin több mint 15 mg% (különösen óránként 1 mg% és a feletti növekedés);

pozitív közvetlen Coombs-teszt.

Frissen citrált vér hiányában kivételként 3-4 napnál nem régebbi konzerv Rh-negatív egycsoportos vért (a 0. csoport ABO-inkompatibilitásával) kell használni. Negatív oldalak a konzerv vér bevezetése a kálium egyidejű nemkívánatos növekedéséből, az eritrociták biokémiai oxigénes tulajdonságainak megváltozásából és életképességük csökkenésében áll. NÁL NÉL mostanában nitrát vér helyett eritroban gazdag és Rh-negatív O csoportú vér bevezetését javasolták A helyettesítő vérátömlesztés kombinálható intravénás beadás hemodez (6% polivinil-pirrolidon) 5-15 ml 1 testtömegkilogrammonként 1-2 alkalommal 3-4 napon keresztül, indikáció szerint ismételve. Pótló vérátömlesztésnél az első órákban és legkésőbb 2 napon belül köldökzsinóros módszert alkalmaznak, később a saphena vénák, főleg a fej, egyidejű véráramlással a radiális artériából. Általában transzfúziót követően a gyermek közérzete és étvágya javul, a következő napokban csökken a sárgaság, a máj és a lép mérete. A hatékonyság hematológiai mutatói a bilirubinémia csökkenése, az eritrociták és a hemoglobin számának növekedése, az eritroblasztok eltűnése. A javulás hiánya és a bilirubinémia fokozatos növekedése ismételt cseretranszfúzió indikációja.

Peros folyadék bőséges adagolása, súlyos formákban 5%-os glükóz oldat, sóoldat intravénásan, napi 150 ml/1 kg tömeggel, valamint frakcionált dózisú vér, száraz plazma (30-40 ml) transzfúziója. a gamma-globulin újra bevezetése. Prednizon vagy prednizolon kinevezése 0,5 1 mg / 1 kg naponta 5-10 napig. A kortikoszteroidok késleltetik a termelést immun antitestek, hemolizinek, szabályozzák a bilirubin cseréjét, normalizálják a glükuronidok enzimrendszerét. Alkalmazásuk is helyettesítő terápia szülés utáni mellékvese károsodással. C- és B-vitamin korabeli adagokban, B1 g 30-50 óránként minden második napon, 8-10 injekció, B6-vitamin 1 ml 1%-os oldatban 8-10 napig. Campolon vagy antianemin 1 ml minden második nap, metionin 0,2 g naponta kétszer 10 napon keresztül, mivel javítja a májműködést a B6-vitamin mellett a legfontosabb aminosavak szabályozásával.

Etetés az első 5-7-10 napban más nők lefejt tejével (az anyatej Rh-antitest-tartalmától függően), vagy az 5. naptól lefejt tejjel. anyatej, 70 °C-ra melegítjük 5 percig vagy főzzük. Enyhébb esetekben 15 mg alatti bilirubinémia esetén helyettesítő vérátömlesztés helyett hemoterápia Rh-negatív egycsoportos vagy 0 csoportos frakcionált vérátömlesztéssel, 2-3 naponta 50-70 ml. A vérátömlesztés mellett orvosi intézkedések súlyos formákra javallt (a klinikai megnyilvánulásoknak megfelelően).

Nukleáris sárgaság esetén 2-3 alkalommal kell megismételni a pótló vérátömlesztést, lassan, félórás vagy hosszabb szünetekkel. Ezek az eljárások hozzájárulnak a bilirubin diffúziójához (kimosásához) a szövetekből a véráramba. Az egyéb kezeléseket fentebb soroljuk fel.

Az újszülött hemolitikus betegségének anémiás formája a legenyhébb és sárgaság nélkül fordul elő.

Tünetek

A születés utáni 7-10. napon már egyértelműen kimutatható a bőr sápadtsága, súlyosabb esetekben már az első életnapokban. A vérben a hemoglobin és az eritrociták mennyisége csökken, mikrocitózis, anizocitózis, retikulocitózis és néha eritroblasztózis figyelhető meg. A lép és a máj megnagyobbodott.

A megfelelő célzott kezelés érdekében fontos megkülönböztetni az újszülöttek más etiológiájú hiporegeneratív vérszegénységétől, amelyet főként a negatív Coombs-reakció alapján diagnosztizálnak. Mást is el kell végezni szerológiai reakciók az ABO inkompatibilitás miatt, és vegye figyelembe az anamnesztikus információkat.

Kezelés: vérszegénység elleni szerek, ismételt, frakcionált vérátömlesztés, vitaminozás (C vitaminok, B komplex, beleértve a B12, P).

Megelőző intézkedések terhesség alatt:

minden várandós anya Rh-faktor vizsgálata a terhesség harmadik hónapjától kezdődően, ismételten kedvezőtlen szülészeti kórtörténettel rendelkező nők (vetélések, halvaszületések, újszülött hemolitikus betegsége), speciális felügyelet mellett;

3-4 héttel a szülés előtt az Rh-negatív vérű nőket kórházba kell helyezni;

időszakos tartás megelőző intézkedések: három kúra 12-14 napig a terhesség kezdetén, annak közepén és a 33-34. héten.

A kezelés menete: 10% -os glükóz oldat intravénás infúziója, 20 ml C-vitamin, E-vitamin oldat 1 teáskanál naponta, B1-vitamin 10 mg, rutin 0,02 g és vikasol 0,015 g naponta 3-szor, oxigén inhaláció napi 2-3 párna, teljes ultraibolya expozíció, enyhén sült máj fogyasztása, metionin, campolon szedése. A szülészeti kórházban a magzati pulzusszám gondos monitorozása szükséges a terhesség utolsó napjaiban a szükséges terápiás intézkedések időben történő elfogadásához. Extrém esetekben szülészeti műtét javasolt.

vogisztaminok;

gennyes gócok fertőtlenítése.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) egy olyan betegség, amely a magzati vér és az anyai vér inkompatibilitásával jár. Ennek az állapotnak az okait, a patológia diagnosztizálását és kezelését ebben a cikkben tárgyaljuk.

Az okok

Az anyai vér és a magzati vér inkompatibilitása összefüggésbe hozható az Rh-faktorral és a csoport-inkompatibilitással. Ismeretes, hogy 4 db van különböző csoportok vér: 0 (I), A (II), B (III) és AB (IV). Az európaiak 85%-ának van Rh-faktor a vérében, és az európai lakosság 15%-a Rh-negatív.

A HDN az esetek 3-6%-ában Rh-inkompatibilitással alakul ki, amikor Rh-negatív anyában Rh-pozitív magzat alakul ki: Rh-konfliktus lép fel. A csoportantigénekkel szembeni inkompatibilitás (ABO-konfliktus) akkor alakul ki, ha a magzatban A (II) gr. vér (2/3 eset) vagy B (III) (az esetek kb. 1/3-a) és 0 (I) gr. anyánál. Csoport-inkompatibilitás esetén a HDN könnyebben megy, mint a Rhesus-konfliktus esetén.

Mindezekben az esetekben a magzatban lévő eritrociták különböző antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. Ha az ilyen vörösvértestek leküzdik a placenta gátat és bejutnak az anya vérébe, akkor az anya teste elkezd antitesteket termelni ezekre a vörösvértestekre.

Amikor ezek a specifikus antitestek bejutnak a magzatba, megindulhat a vörösvértestek pusztulási folyamata (hemolízis), amely nemcsak anémia, hanem a magzatra veszélyes sárgaság kialakulásához is vezet.

Anyai szenzibilizáció (vásárlás túlérzékenység egy bizonyos antigénhez) nem csak a terhesség alatt fordul elő: a magzati vörösvértestek sokkal nagyobb mértékben kerülnek az anya szervezetébe a szülés során. Ezért a kockázat HDN fejlesztése az első gyermeknél kevesebb (az anya szervezetében még nem fejlődtek ki antitestek), mint a következő gyermekeknél.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy szenzibilizáció a terhesség megszakításakor is előfordulhat (spontán vetélés vagy mesterséges orvosi abortusz), mivel az Rh-faktor a magzatban a terhesség 5. hetétől képződik. Szenzibilizáció léphet fel, ha egy nőt Rh-kompatibilis vérrel transzfundálnak (még akkor is, ha a transzfúziót korai gyermekkorban végezték).

Nem mindig a házastársak vérének Rh-inkompatibilitásával, HDN alakul ki gyermekben. Egy csecsemő örökölheti az Rh-faktort az egyik szülőtől, vagy nem.

Ezért az Rh-inkompatibilitás miatti HDN az újszülöttek 0,5% -ában alakul ki, míg a házastársak Rh-inkompatibilitását 20-szor gyakrabban észlelik. Ráadásul alacsony születési arány mellett nem minden anyában alakul ki olyan súlyos érzékenység, hogy a magzatban súlyos TTH alakuljon ki. Fontos a betegség kialakulásához és a placenta permeabilitásának mértékéhez.

Amikor TTH fordul elő az ABO rendszerben, a korábbi terhességek száma nem számít, mivel számos tényező hozzájárulhat a szenzibilizációhoz.

A HDN kialakulásának mechanizmusa

A vörösvértestek pusztulása nemcsak a magzat vagy a csecsemő vérszegénységéhez vezet, hanem a vér bilirubinszintjének jelentős növekedéséhez is. Normális esetben a közvetett bilirubin az albuminhoz (egyfajta vérfehérje) kötődik, és direkt bilirubinná alakul. De azt is nagyszámú az elpusztult eritrocitákból felszabaduló közvetett bilirubinnak nincs ideje a véralbuminhoz kötődni, és tovább kering és nő a vérben.

A közvetett bilirubin mérgező az idegrendszerre. A koraszülötteknél a 340 µmol/l feletti, koraszülötteknél a 200 µmol/l feletti szintek elérésekor képes áthatolni a vér-agy gáton, és hatással van az agyra (elsősorban a kéregre és a kéreg alatti magokra). Ennek eredményeként bilirubin encephalopathia vagy kernicterus alakul ki.

Az indirekt bilirubin nemcsak az idegrendszerre veszélyes: szöveti méreg, amely számos szervben degeneratív elváltozásokat okoz a sejthalálig. Amikor a máj károsodik a vérben, a direkt bilirubin szintje is megemelkedik, az epe megvastagodik, pangása epe vezetékekés reaktív hepatitis.

A vörösvértestek pusztulása következtében a gyermekben vérszegénység alakul ki, amelyre válaszul atípusos hematopoiesis gócok jelennek meg. Ban ben belső szervek vörösvértest bomlástermékek rakódnak le. Nyomelemek hiánya (réz, vas stb.) alakul ki.

Tünetek

A sárgaság a HDN egyik tünete.

A HDN ilyen klinikai formái vannak:

• ödémás (a legsúlyosabb forma, az esetek 2%-ában alakul ki), méhen belül jelentkezik, vetéléshez és halvaszületéshez vezethet. Progresszió esetén hipoxiához, súlyos károsodáshoz, a vér fehérjeszintjének csökkenéséhez és szöveti ödémához vezet. Néha ezt a formát "magzati vízkórnak" nevezik.

A magzat a méhben hal meg, vagy a baba egy nagyon súlyos állapot, kifejezett ödémával.

A bőr sápadt, icterikus árnyalattal. A gyermek letargikus, az izomtónus élesen csökken, a lép is jelentősen csökken, a tüdőödéma jelenségei kifejeződnek. A hemoglobin szintje 100 g/l alatt van. Ezzel a formával az újszülöttek a születés után 1-2 napon belül meghalnak.

• ikterikus forma leggyakrabban, az esetek 88%-ában alakul ki. Ez egy médium klinikai forma betegség. Főbb megnyilvánulásai: gyorsan és korán (az első életnapon, ritkán a másodikon) kialakuló bőrsárgaság, vérszegénység, máj- és lépmegnagyobbodás. Jellemző a sárgaság narancssárga árnyalata. Szó szerint óráról órára nő. Minél korábban jelenik meg a sárgaság, annál súlyosabb a betegség lefolyása.

A bilirubinszint emelkedésével a gyermek álmossága és letargiája nő, csökken izomtónus, monoton sikoly jelenik meg. A közvetett bilirubin koncentrációjának kritikus szintre történő emelkedésével (gyakrabban a 3-4. napon) a nukleáris sárgaság jelei jelennek meg: görcsök húzódása, egy nagy fontanel kidudorodása, izomfeszülés a fej hátsó részén, monoton sírás, megjelenik a "lenyugvó nap" tünete (az írisz egy kis része látható az alsó szemhéj felett).

A bilirubinszint kritikus mutatója:

A HDN-ben szenvedő teljes korú csecsemők 10%-ánál a többlet 340 µmol/l;

A csecsemők 30% -ánál - 430 µmol / l felett;

Az újszülöttek 70% -ánál - 520 µmol / l felett.

Ritka esetekben akár magas szint Az indirekt bilirubin, mint 650 µmol/l, nem vezet kernicterus kialakulásához.

Ha nem kezelik, a gyermek életének 3-6. napján meghalhat. A túlélő gyermekek nukleáris sárgasága esetén előfordulhat az intellektus megsértése az idiotizmusig, a fizikai fejlődés megsértése.

7-8 életnapra, a folyamatban lévő terápia hátterében, epepangás alakul ki: a gyermek bőre zöldes árnyalatú lesz, sötét szín vizelet és elszíneződött széklet, a közvetlen bilirubin a vérben emelkedik. A vérvizsgálat során vérszegénységet észlelnek, amely akár 2-3 hónapig is fennállhat. A bőr sárgasága is hosszú ideig fennáll. Az idegrendszer károsodásának hiányában a gyógyulás, bár hosszú, de még mindig teljes.

• vérszegény forma a HDN esetek 10%-ában fordul elő. Jóindulatú lefolyása van. A betegség tünetei közvetlenül a születés után vagy az élet első hetében jelentkeznek. Egyes esetekben a bőr jellegzetes sápadtsága nem észlelhető azonnal - 2-3 héten belül, már súlyos fokú vérszegénység esetén.

A gyermek általános állapota keveset szenved. A vizsgálat során a máj és a lép méretének növekedését mutatják ki. A közvetett bilirubin koncentrációja néha kissé megemelkedik. A prognózis általában kedvező.

Az ABO vércsoport konfliktusából eredő HDN legtöbbször enyhe, de ha nem diagnosztizálják időben, bilirubin encephalopathiához vezethet.

Az Rh inkompatibilitás és az ABO inkompatibilitás kombinációjával, azaz kettős inkompatibilitás esetén a HDN könnyebben megy végbe, mint egy izolált Rh-konfliktus esetén.

Diagnosztika

Van egy antenatális (antenatális) és posztnatális (szülés utáni) diagnózis a HDN valószínűségére.

A születés előtti vizsgálatot a házastársak vérének Rh-inkompatibilitásával végzik, és figyelembe veszik a nő szülészeti és nőgyógyászati ​​​​történetét (vetélések, abortuszok, halvaszületések, vérátömlesztés). Meghatározza az immunkonfliktus lehetőségét.

A születés előtti diagnózis a következőket tartalmazza:

• A terhesség ideje alatt egy Rh-negatív nő vérét legalább 3 alkalommal vizsgálják meg anti-Rh antitestek jelenlétére. Nem az antitest-titer nagysága a fontosabb, hanem a titer változásainak jellege, különösen annak éles ingadozása.
• Ha azonosítják az immunkonfliktus kockázatát, a magzatvíz vizsgálatát végzik a fehérje, a nyomelemek (réz, vas), a glükóz és az immunglobulinok szintjének meghatározására.
• Az ultrahang igazolhatja a magzati HDN kialakulását: erről tanúskodnak a méhlepény megvastagodása és gyors növekedése (ödéma következtében), a polihidramnion, a magzat máj- és lépének megnagyobbodása.

Születés utáni HDN diagnózisa figyelembe véve:

• a betegség klinikai tünetei a baba születése utáni első vizsgálatkor és dinamikában (sárgaság, lép- és májnagyobbodás, vérszegénység);
• laboratóriumi vizsgálatok: megnövekedett közvetett szint és annak növekedése, fiatal éretlen vérsejtek - eritroblasztok kimutatása, a retikulociták számának növekedése a vérben, az eritrociták számának dinamikájának csökkenése, a hemoglobin csökkenése, a pozitív Coombs-teszt (Rhesus- és vörösvértest-ellenes antitestek kimutatása szerológiai vérvizsgálattal) A laboratóriumi vizsgálatokat dinamikusan végezzük.

Kezelés

A HDN súlyos formáinak kezelésében friss (legfeljebb 3 napos) transzfúzió cseréje javasolt. vért adott a bilirubinszint életveszélyes koncentrációra (20 mg%) történő emelkedésének megakadályozása érdekében. A vérátömlesztés szigorú jelzések szerint történik.

Ha fennáll a HDN kialakulásának veszélye, köldökzsinórvér-vizsgálatot végeznek. Ha a bilirubin szintje 3 mg% felett van és a Coombs-teszt pozitív, akkor a transzfúziót azonnal el kell végezni.

Köldökzsinórvér-vizsgálat hiányában és HDN gyanúja esetén Coombs-tesztet végeznek, és meghatározzák a csecsemő vérének bilirubinszintjét.

Katéteren keresztül Rh-negatív vért fecskendeznek a köldökvénába az újszülött testtömegére vonatkoztatva 180-200 ml/kg sebességgel (ezáltal a baba vérének 95%-át helyettesítik). Minden 100 ml vér infúziója után 1-2 ml kalcium-glükonátot fecskendeznek be. A fertőzés megelőzésére köldökvéna A csecsemő 3 napos antibiotikum kúrát kap.

A gyermek életének 96 órája után vérátömlesztésre kerül sor, attól függően Általános állapot baba. 20 mg-os bilirubinszint mellett, súlyos vérszegénység és pozitív eredmény Coombs-teszt – transzfúziót végeznek. Ha a teszt negatív, akkor a vér további bilirubintartalmát ellenőrizzük.

A vérátömlesztés után a bilirubinszintet 6 óránként ellenőrizzük. Ha a hemolízis folytatódik, a transzfúzió megismételhető.

A sárgaság a hiperbilirubinémia vizuális megnyilvánulása. A hem protoporfirin gyűrű katabolizmusának egyik végterméke, a bilirubin nagy mennyiségben halmozódik fel a szervezetben, a bőr és a nyálkahártyák sárgás elszíneződését okozza. 1 g hemoglobin lebontásával 34 mg bilirubin képződik. Felnőtteknél 25 μmol / l feletti bilirubinszinten jelenik meg, teljes idős újszülötteknél - 85 μmol / l, koraszülötteknél pedig több mint 120 μmol / l.

Szinte minden újszülöttnél megfigyelhető a bilirubin koncentrációjának átmeneti növekedése a vérben a születés utáni első 3-4 napban. A koraszülöttek körülbelül felénél és a legtöbb koraszülöttnél icterikus szindróma alakul ki. fontos feladat Az egészségügyi dolgozónak az újszülött egészségi állapotának ellenőrzése során meg kell különböztetni a bilirubin anyagcsere fiziológiai jellemzőit és kóros rendellenességeit.

Fiziológiai sárgaság

Klinikai kritériumok:

a születés után 24-36 órával jelenik meg;

az élet első 3-4 napjában nő;

az élet első hetének végétől halványulni kezd;

eltűnik az élet második vagy harmadik hetében;

a gyermek általános állapota kielégítő;

a máj és a lép mérete nem nő;

a széklet és a vizelet normál színe.

Laboratórium kritériumok:

a bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (a születés pillanata) -< 51 мкмоль;

a hemoglobin koncentrációja a vérben normális;

maximális koncentráció teljes bilirubin a 3-4. napon perifériás vagy vénás vérben: ≤240 µmol/l koraszülötteknél és ≤ 150 µmol/l koraszülötteknél;

a vér teljes bilirubinszintje a közvetett frakció miatt nő;

a közvetlen frakció relatív aránya 10%-nál kisebb.

Patológiás hiperbilirubinémia

Születéskor jelen vannak, vagy az első vagy a második napon jelennek meg

élet hete

A hemolízis jeleivel kombinálva (anémia, magas retikulocitózis, vérkenetben - nukleáris eritroid formák, felesleges szferociták), sápadtság, hepatosplenomegalia;

Több mint 1 hétig tart. teljes távon és 2 hétig. - koraszülötteknél;

Hullámokban haladnak (a bőr és a nyálkahártyák sárgássága intenzitása növekszik a csökkenés vagy eltűnés időszaka után);

A nem konjugált bilirubin (NB: indirekt bilirubin) növekedési (növekedési) sebessége >9 µmol/l/óra vagy 137 µmol/l/nap.

A köldökzsinórvérszérum NB szintje -> 60 µmol/l vagy 85 µmol/l - az élet első 12 órájában, 171 µmol/l - a 2. életnapon, az NB maximális értékei bármely életnapon meghaladja a 221 µmol/l-t

A bilirubin-diglükuronid maximális szintje (RDG, direkt biliru-

bin) - >25 µmol/l

a gyermek általános állapotának romlása a sárgaság fokozatos növekedése hátterében,

Sötét vizelet vagy elszíneződött széklet

A fiziológiás sárgaság a kóros sárgaság kizárásának diagnózisa.

A patológiás hiperbilirubinémia kialakulásának négy fő mechanizmusa van:

1. A bilirubin túltermelése hemolízis következtében;

2. A bilirubin konjugációjának megsértése a májsejtekben;

3. A bilirubin kiválasztásának megsértése a bélben;

4. A konjugáció és a kiválasztás együttes megsértése.

Ezzel kapcsolatban gyakorlati szempontból célszerű külön kiemelni négyféle sárgaság:

1) hemolitikus;

2) ragozás;

3) mechanikus;

4) máj.

Az újszülött hemolitikus betegsége (HDN) egy izoimmun hemolitikus vérszegénység, amely az anya és a magzat vérének vörösvértest-antigénekkel való összeférhetetlensége esetén fordul elő, miközben az antigének az anyában és a magzatban lokalizálódnak, és az anya szervezetében antitestek képződnek. . Az oroszországi HDN-t az összes újszülött körülbelül 0,6% -ánál diagnosztizálják.

Osztályozás A HDN biztosítja a következők létrehozását:

A konfliktus típusa (Rh-, AB0-, egyéb antigénrendszerek);

Klinikai forma (intrauterin magzati halálozás macerációval, ödémás, icterikus, vérszegénység);

Súlyossági fokok icterikus és anémiás formában (enyhe, közepes és súlyos);

Szövődmények (bilirubin encephalopathia - nukleáris sárgaság, egyéb neurológiai rendellenességek; vérzéses vagy ödémás szindróma, máj-, szív-, vese-, mellékvese-károsodás, "epemegvastagodás" szindróma, anyagcserezavarok - hipoglikémia stb.);

Egyidejű betegségek és háttérállapotok (koraszülöttség, méhen belüli fertőzések, fulladás stb.)

Etiológia. Konfliktus léphet fel, ha az anya antigén-negatív és a magzat antigén-pozitív. 14 fő eritrocitacsoport-rendszer létezik, amelyek több mint 100 antigént, valamint számos privát és közös eritrocita antigént kombinálnak más szövetekkel. A HDN általában inkompatibilitást okoz a magzat és az anya között az Rh vagy ABO antigének tekintetében. Megállapítást nyert, hogy a Rhesus antigénrendszer 6 fő antigénből áll (amelyek szintézisét az első kromoszómán található 2 génpár határozza meg), amelyeket vagy C, c; D, d; Ε, e (Fischer terminológiája), vagy Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (a nyertes terminológiája). Az Rh-pozitív eritrociták tartalmazzák a D-faktort (Rho-faktor, Winner terminológiája szerint), az ún. Rh-negatív eritrociták pedig nem. A TTH-hoz vezető ABO antigén-inkompatibilitás általában 0 (1) anyai vércsoportban és A (II) gyermekvércsoportban fordul elő. Ha a HDN a gyermek és az anya kettős inkompatibilitásával alakul ki, pl. anya O (I) Rh (-), és a gyermek A (II) Rh (+) vagy B (III) Rh (+), akkor általában A- vagy B-antigének okozzák. Az Rh-negatív anya Rh-O antigénnel szembeni érzékenyítése általában Rh-THN-hez vezet, ami általában megelőzi a terhességet. Az érzékenyítő tényezők elsősorban a korábbi terhességek (beleértve a méhen kívüli terhességet és az abortuszt), ezért az Rh-HDN általában nem az első terhességből született gyermekekben alakul ki. Az ABO-konfliktusban ez a mintázat nem volt megfigyelhető, és az ABO-THN már az első terhesség alatt előfordulhat, de a placenta barrier funkcióit megsértve a méhlepény jelenléte miatt. szomatikus patológia, preeclampsia, ami intrauterin magzati hipoxiához vezet.

Patogenezis.

Korábbi abortuszok, vetélések, méhen kívüli terhesség, szülés stb. hajlamosítanak arra, hogy a magzat antigén-pozitív eritrocitái bekerüljenek az antigénnegatív anya vérkeringésébe. Ebben az esetben az anya szervezete Rhesus-ellenes vagy csoportos antitesteket termel. A G osztályú immunglobulinokhoz kapcsolódó hiányos vörösvértest-ellenes antitestek károsítják az eritrocita membránt, ami annak permeabilitásának növekedéséhez és az eritrociták anyagcserezavarához vezet. Ezeket az antitestek hatására megváltozott eritrocitákat a máj, a lép és a csontvelő makrofágjai aktívan elfogják, és idő előtt elpusztulnak; a betegség súlyos formáiban a hemolízis intravaszkuláris is lehet. Az így kialakuló nagy mennyiségű, vérbe kerülő NB-t a máj nem tudja üríteni, hiperbilirubinémia alakul ki. Ha a hemolízis nem túl intenzív kis mennyiségű bejövő anyai antitest mellett, a máj aktívan eltávolítja az NB-t, akkor a gyermek HDN klinikai képét a sárgaság hiányában vagy minimális súlyosságú vérszegénysége uralja. Úgy gondolják, hogy ha az anti-eritrocita alloimmun antitestek hosszú ideig és aktívan behatoltak a magzatba a szülés megkezdése előtt a terhesség alatt, akkor a magzat méhen belüli macerációja vagy a HDN ödémás formája alakul ki. A legtöbb esetben a placenta megakadályozza az alloimmun antitestek behatolását a magzatba. Születéskor a méhlepény védő tulajdonságai élesen megsérülnek, és az anyai izoantitestek bejutnak a magzatba, ami általában a születéskor a sárgaság hiányát és megjelenését az élet első óráiban és napjaiban okozza. Az anti-eritrocita antitestek az anyatejjel juttathatók a babához, ami növeli a HDN súlyosságát.

A HDN ödémás formájának patogenezisének jellemzői. A hemolízis 18-22 héten kezdődik. terhesség, intenzív jellegű, és a magzat súlyos vérszegénységéhez vezet. Ennek következtében súlyos magzati hypoxia alakul ki, mely mély anyagcserezavarokat, érfal károsodást okoz, az albuminszintézis csökken, a magzati vérből az albumin és a víz a szöveti intersticiumba kerül, ami általános ödémás szindrómát képez.

A HDN icterikus formájának patogenezisének jellemzői. A hemolízis röviddel a szülés előtt kezdődik, a bilirubin szintje gyorsan és jelentősen megemelkedik, ami a szövetek lipidanyagaiban való felhalmozódásához, különösen az agy magjaiban, a máj glükuronil-transzferáz terhelésének növekedéséhez és a a konjugált (direkt) bilirubin kiválasztódása, ami az epeürítés megsértéséhez vezet.

A HDN anémiás formájának patogenezisének jellemzői. A HDN anémiás formája akkor alakul ki, amikor kis mennyiségű anyai antitest kerül a magzati keringésbe röviddel a szülés előtt. Ugyanakkor a hemolízis nem intenzív, és az újszülött mája aktívan eltávolítja a bilirubint.

Bár az NB-vel járó hiperbilirubinémia különböző szervek és rendszerek (agy, máj, vese, tüdő, szív stb.) károsodásához vezet, az agyalap magjainak károsodása vezető klinikai jelentőséggel bír. Maximálisan kifejeződik a bazális ganglionok, a globus pallidus, a caudalis magok, a lencsemag héjának festődése, kevésbé változtatható a hippocampalis gyrus, a cerebelláris mandulák, a thalamus egyes magjai, az olajbogyók, a magfogfogazat stb. gyakran; ezt az állapotot G. Schmorl (1904) javaslatára "nukleáris sárgaságnak" nevezték.

klinikai kép.

ödémás forma- az Rh-THN legsúlyosabb megnyilvánulása Jellemző az anya terhelt anamnézise - HDN-s családban korábbi gyermekek születése, vetélések, halvaszületések, koraszülés, Rh-kompatibilis vér átömlesztése, ismételt abortusz. A magzat ultrahangos vizsgálatát Buddha póza jellemzi - a fej a tetején van, alsó végtagok a has hordó alakú növekedése miatt a térdízületeknél hajlottak, szokatlanul távol a testtől; „halo” a koponyaboltozat körül. Az ödéma miatt a placenta tömege jelentősen megnő. Normális esetben a placenta tömege a magzat testtömegének 1/6-1/7 része, de ödémás formában ez az arány eléri az 1:3-at, sőt az 1:1-et is. A méhlepény boholyai megnagyobbodtak, de hajszálereik morfológiailag éretlenek, kórosak. Polihidroamnionok jellemzik. Általában az anyák súlyos gestosisban szenvednek preeclampsia, eclampsia formájában. Már a születéskor a gyermek éles sápadtsága (ritkán icterikus árnyalattal) és általános ödéma, különösen kifejezett a külső nemi szerveken, lábakon, fejen, arcon; élesen megnagyobbodott hordó alakú has; jelentős hepato- és splenomegalia (a szervek eritroid metapláziájának és a máj súlyos fibrózisának következménye); a relatív szívtompultság határainak kitágulása, tompa szívhangok. Az ascites általában még általános magzati ödéma hiányában is jelentős. A sárgaság születéskor hiánya az NB felszabadulásával jár a magzatból a placentán keresztül. Nagyon gyakran, közvetlenül a születés után légzési rendellenességek alakulnak ki a tüdő hipoplasztikus vagy hialinhártya betegsége miatt. A tüdő hypoplasia oka a megemelkedett rekeszizomban hepatosplenomegalia, ascites. Gyakran a HDN hemorrhagiás szindróma ödémás formájával (agyi, tüdőbe, gyomor-bélrendszeri vérzés) szenvedő gyermekeknél. Ezeknek a gyerekeknek egy kisebb részét dekompenzált DIC-vel diagnosztizálják, de mindegyiküknél nagyon alacsony szint prokoagulánsok vérplazmájában, amelyek szintézise a májban történik. Jellemző: hipoproteinémia (a vérszérum fehérje szintje 40-45 g/l alá csökken), a BDH szintjének emelkedése a köldökzsinórvérben (és nem csak az NB-ben), súlyos vérszegénység (hemoglobin koncentráció 100 g/l alatt) , változó súlyosságú normoblastosis és erythroblastosis, thrombocytopenia. Az ilyen gyermekek vérszegénysége olyan súlyos, hogy hipoproteinémiával kombinálva az érfal károsodása szívelégtelenséghez vezethet. A túlélők után aktív kezelés a HDN veleszületett ödémás formájában szenvedő gyermekeknél (a gyermekek körülbelül fele életük első napjaiban meghal) gyakran alakulnak ki súlyos újszülöttkori fertőzések, májcirrhosis, encephalopathia.

ikterikus forma a HDN leggyakoribb formája. Születéskor a magzatvíz, a köldökzsinór membránja és az elsődleges kenőanyag icterikus lehet. Jellemző a sárgaság korai kialakulása, amely akár születéskor, akár az újszülött életétől számított 24-36 órán belül észlelhető. Minél korábban jelentkezett a sárgaság, általában annál súlyosabb a HDN lefolyása. A sárgaság túlnyomórészt meleg sárga színű. Az icterikus szín intenzitása és árnyalata fokozatosan változik: először narancs, majd bronz, majd citrom, végül az éretlen citrom színe. Jellemző még a máj és a lép növekedése, a sclera, a nyálkahártyák icterikus elszíneződése, és gyakran megfigyelhető a has pasztositása. A vér NB szintjének emelkedésével a gyermekek letargikussá, adinamikussá válnak, gyengén szopnak, az újszülötteknél csökkennek a fiziológiás reflexeik, megjelennek a bilirubinmérgezés egyéb jelei. A vérvizsgálatok változó súlyosságú vérszegénységet, pszeudoleukocitózist mutatnak ki a megnövekedett vércukorszint miatt. normoblasztok és eritroblasztok száma, gyakran thrombocytopenia, ritkán leukemoid reakció. Jelentősen megnőtt a retikulociták száma (több mint 5%).

A nem megfelelő időben megkezdett vagy nem megfelelő kezelés esetén a HDN icterikus formáját bilirubin encephalopathia és epemegvastagodási szindróma ronthatja. Az epe megvastagodása szindrómát akkor diagnosztizálják, amikor a sárgaság zöldes árnyalatot kap, a máj mérete megnő a korábbi vizsgálatokhoz képest, és megnő a vizelet színének intenzitása.

Bilirubin encephalopathia(BE) klinikailag ritkán észlelhető az élet első 36 órájában, és általában az első megnyilvánulásait az élet 3-6. napján diagnosztizálják. A BE első jelei a bilirubinmérgezés megnyilvánulásai - letargia, csökkent izomtónus és étvágy az étel megtagadásáig, monoton, érzelemmentes sírás, a fiziológiai reflexek gyors kimerülése, regurgitáció, hányás. Ezután megjelennek a nukleáris sárgaság klasszikus jelei - görcsösség, nyakmerevség, a test kényszerhelyzete opisthotonussal, merev végtagok és összeszorított kezek; időszakos izgalom és éles "agyi" nagyfrekvenciás kiáltás, egy nagy fontanelle kidudorodása, az arc izmainak rángatózása vagy teljes amimia, nagymértékű kézremegés, görcsök; a "lenyugvó nap" tünete; a Moro-reflex eltűnése és az erős hangra adott látható reakció, a szívóreflex; nystagmus, Graefe-tünet; légzésleállás, bradycardia, letargia. A BE kimenetele athetózis, koreoathetózis, bénulás, parézis lesz; süketség; agyi bénulás; károsodott mentális funkció; dysarthria stb.

A bilirubin encephalopathia kockázati tényezői a hipoxia, súlyos fulladás (különösen súlyos hypercapnia miatt), koraszülés, hipo- vagy hiperglikémia, acidózis, vérzések az agyban és a membránokban, görcsök, idegfertőzések, hipotermia, éhezés, hipoalbuminémia, bizonyos gyógyszerek (szulfonamidok, alkohol, furoszemid, difenin, diazepam, indometacin és szalicilátok, meticillin, oxacillin, cefalotin, cefoperazon).

vérszegény forma a betegek 10-20%-ában diagnosztizálják. A babák sápadtak, kissé letargikusak, rosszul szoptatnak és híznak. Megállapítják a máj és a lép méretének növekedését, a perifériás vérben - változó súlyosságú anémiát normoblastosissal, retikulocitózissal, szferocitózissal (ABO konfliktussal) kombinálva. Néha hipogeneratív vérszegénység figyelhető meg, pl. nincs retikulocitózis és normoblasztózis, ami a csontvelő működésének gátlásával és a vörösvértestek éretlen és érett formáinak késleltetésével magyarázható. Az NB szintek általában normálisak vagy mérsékelten emelkedtek. A vérszegénység jelei az első vagy akár a második élethét végén jelentkeznek.

Diagnosztika.

A HDN diagnosztizálásához szükséges vizsgálatokat a 3. táblázat tartalmazza.

3. táblázat

Gyanús terhes és magzati vizsgálatok

a magzat hemolitikus betegsége.

Felmérés	Index	A magzati hemolitikus betegség jellegzetes változásai
Terhes nő immunológiai vizsgálata	Az anti-Rh antitestek titerének meghatározása	Az antitest-titer jelenléte, valamint azok dinamikája (titer növekedése vagy csökkenése)
	A méhlepény térfogatának mérése	A placenta vastagságának növelése
	A magzatvíz mennyiségének mérése	Polihidramnion
	A magzat méretének mérése	A máj és a lép méretének növekedése, a has méretének növekedése a fej és a mellkas méretéhez képest, ascites
Doppler fetoplacentális méh véráramlás	köldökartéria	A rezisztenciaindex szisztolés-diasztolés arányának növelése
	Magzati középső agyi artéria	A véráramlás sebességének növelése
Elektrofiziológiai módszerek	Kardiotokográfia a magzat állapotjelzőjének meghatározásával	Monoton ritmus a hemolitikus betegség közepes és súlyos formáiban és "szinuszos" ritmus a magzat hemolitikus betegségének ödémás formájában
Magzatvíz vizsgálata (amniocentézis alatt)	A bilirubin optikai sűrűségének értéke	A bilirubin optikai sűrűségének növelése
Kordocentézis és magzati vérvizsgálat	Hematokrit
	Hemoglobin
	Bilirubin
	Közvetett Coombs-teszt	Pozitív
	Magzati vércsoport
	A magzat Rh-faktora	Pozitív

Minden Rh-negatív vérben szenvedő nőnél legalább háromszor meg kell vizsgálni az anti-Rh antitestek titerét. Az első vizsgálatot egy várandós klinikán való regisztrációkor végzik el. Optimális egy második vizsgálatot a 18-20. héten folytatni, és a terhesség harmadik trimeszterében 4 hetente kell elvégezni. Az anyai RH antitestek nem jósolják meg pontosan a HDN jövőbeli súlyosságát a babában, és a magzatvíz bilirubinszintje nagy értéket képvisel. Ha az Rh-antitestek titere 1:16-1:32 vagy több, akkor a 6-28. héten. amniocentézis elvégzése és a bilirubinszerű anyagok koncentrációjának meghatározása a magzatvízben. Ha az optikai denzitás 450 mm-es szűrővel nagyobb, mint 0,18, általában méhen belüli cseretranszfúzióra van szükség. 32 hetesnél idősebb magzatokon nem végezhető. terhesség. Egy másik módszer a HDN veleszületett ödémás formájának diagnosztizálására az ultrahangvizsgálat, amely magzati ödémát tár fel. 70-100 g / l hemoglobinszint hiányával alakul ki.

Mivel a HDN prognózisa a hemoglobintartalomtól és a bilirubin koncentrációjától függ a vérszérumban, először meg kell határozni ezeket a mutatókat a további orvosi taktika kidolgozásához, majd vizsgálatot kell végezni az anémia és a hiperbilirubinémia okainak azonosítására.

A gyanús HDN vizsgálati terve:

1. Az anya és a gyermek vércsoportjának és Rh hovatartozásának meghatározása.

2. A gyermek perifériás vérének elemzése a vérkenet értékelésével.

3. Vérvizsgálat a retikulociták számának megszámlálásával.

4. A bilirubin koncentrációjának dinamikus meghatározása a vérszérumban

te kicsim.

5. Immunológiai vizsgálatok.

Immunológiai kutatások. Az Rh-negatív anyák minden gyermekénél a köldökzsinórvérben meghatározzák a vércsoportot és az Rh-hovatartozást, a szérum bilirubinszintet. Rh-inkompatibilitás esetén meghatározzák az Rh-antitestek titerét az anya vérében és tejében, valamint egy közvetlen Coombs-reakciót (lehetőleg agglutinációs tesztet L.I. Idelson szerint) a gyermek vörösvértesteivel és egy közvetett Coombs-reakciót a gyermek vörösvértesteivel. anya vérszérumát, elemezze az Rh antitestek dinamikáját az anya vérében a terhesség alatt és a korábbi terhességek kimenetelét. ABO-inkompatibilitás esetén az allohemagglutininek (a gyermekben jelenlévő és az anyában hiányzó eritrocita antigénhez) titerét az anya vérében és tejében, fehérje (kolloid) és sótápközegben határozzák meg, hogy megkülönböztessük a természetes agglutinineket (vannak nagy molekulatömegű és az M osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, nem jutnak át a placentán) az immunrendszerből (kis molekulatömegűek, a G osztályú immunglobulinok közé tartoznak, amelyek könnyen átjutnak a placentán, és születés után - tejjel, azaz a fejlődésért felelősek HDN). Immunantitestek jelenlétében a fehérje tápközegben az allohemagglutininek titere két vagy több lépéssel (azaz négyszer vagy többször) magasabb, mint a sós tápközegben. A direkt Coombs-teszt gyermek ABO-konfliktusa esetén általában gyengén pozitív, pl. 4-8 perc elteltével enyhe agglutináció jelentkezik, míg Rhesus konfliktus esetén 1 perc elteltével markáns agglutináció észlelhető. Abban az esetben, ha a gyermek és az anya között más ritka eritrocita antigén faktorok miatti konfliktus alakul ki (különböző szerzők szerint az ilyen konfliktus gyakorisága az összes HDN-eset 2-20%-a), a közvetlen Coombs-teszt a gyermekben, ill. az anya közvetett tesztje általában pozitív, és a gyermek vörösvértesteinek és az anya szérumának inkompatibilitása az egyéni kompatibilitási tesztben.

Változások a gyermek perifériás vérében: vérszegénység, hyperreticulocytosis, vérkenet megtekintésekor - szferociták túlzott száma (+++, +++++), pszeudoleukocitózis az eritroid sorozat nukleáris formáinak megnövekedett mennyisége miatt. a vér.

A gyermek további laboratóriumi vizsgálatának tervében szerepel a glikémia szintjének rendszeres meghatározása (legalább napi 4 alkalommal az első 3-4 életnapban), NB (legalább napi 2-3 alkalommal az NB szintig a vérben csökkenni kezd), a plazma hemoglobin (az első napon, majd az indikációk szerint), a vérlemezkeszám, a transzamináz aktivitás (legalább egyszer) és egyéb vizsgálatok, a klinikai kép jellemzőitől függően.

4. táblázat

Vizsgálatok a feltételezett HDN miatt.

Felmérés	Index	A HDN jellemző változásai
Vérkémia	Bilirubin (teljes, közvetett, közvetlen)	Hiperbilirubinémia a túlnyomórészt közvetett frakció növekedése miatt, a direkt frakció növekedése bonyolult folyamatban - kolesztázis kialakulása
	Fehérje (összes és albumin)	A hipoproteinémia és a hipoalbuminémia csökkenti a bilirubin transzportját a májba és a hepatociták felvételét, fenntartva a bilirubinémiát
		Az aktivitás mérsékelten megnövekszik bonyolult folyamatban - a kolesztázis kialakulása
	Koleszterin	A cholestasis bonyolult lefolyásának növekedése
	Gammaglutamil-transzferáz, alkalikus foszfatáz	Az aktivitás fokozódik egy bonyolult folyamattal - a kolesztázis kialakulásával
Általános vérvizsgálat	Hemoglobin		Anémia hiperregeneratív, normokróm vagy hiperkróm
	vörös vérsejtek	Csökkentett mennyiség
	színindex	Normál vagy enyhén emelkedett
	Retikulociták	Emelt
	Normoblasztok	Emelt
	Leukociták	Az elhúzódó intrauterin hypoxia korai kezdetű hemolízise esetén a mennyiség növelhető.
	vérlemezkék	A mennyiség csökkenthető
Rh-kapcsolat lehetséges Rh-szenzibilizációval	Az anya Rh-hovatartozása	negatív
	A gyermek Rh-hovatartozása	Pozitív
Vércsoport az esetleges ABO szenzibilizációhoz	Anya vércsoportja	Főleg O(I)
	A gyermek vércsoportja	Elsősorban A (II) vagy B (III)
Az antitest titer meghatározása	Anti-rhesus
	 vagy  csoport	Immun bármilyen titerben, vagy természetes 1024-es és magasabb titerben
Közvetlen Coombs reakció	Rhesus konfliktus	Pozitív
	ABO konfliktus	negatív

A HDN diagnosztikai kritériumai:

Klinikai kritériumok:

* A sárgaság dinamikája

A születés utáni első 24 órában (általában az első 12 órában) jelenik meg;

Növekszik az élet első 3-5 napjában;

Az első élethét végétől a második élethét elejéig halványulni kezd;

A harmadik élethét végére eltűnik.

*A klinikai kép jellemzői

AB0-konfliktus esetén a bőr általában élénksárga, Rh-konfliktus esetén citromos árnyalatú lehet (sápadt alapon sárgaság),

A gyermek általános állapota a hemolízis súlyosságától és a hiperbilirubinémia mértékétől függ (a kielégítőtől a súlyosig)

Az élet első óráiban és napjaiban általában megnő a máj és a lép mérete;

általában - a széklet és a vizelet normál színe, a fényterápia hátterében a széklet zöld színe és a vizelet rövid távú sötétedése lehet.

Laboratóriumi kritériumok:

Bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (születési pillanat) - az Rh immunológiai konfliktusának enyhe formáival és minden AB0 inkompatibilitás esetén<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

A köldökzsinórvér hemoglobinkoncentrációja enyhe esetekben a normálérték alsó határán van, súlyos esetekben jelentősen csökken;

A bilirubin óránkénti növekedése az élet első napján több mint 5,1 µmol/l/óra, súlyos esetekben több mint 8,5 µmol/l/óra;

Az összbilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon perifériás vagy vénás vérben: >> 256 µmol/l koraszülötteknél, >> 171 µmol/l koraszülötteknél;

A vér összbilirubinszintje elsősorban a közvetett frakció miatt emelkedik,

A közvetlen frakció relatív aránya kisebb, mint 20%;

a hemoglobinszint csökkenése, az eritrociták száma és a retikulociták számának növekedése klinikai elemzések vér az élet első hetében.

A klinikai és laboratóriumi adatok alapján három súlyossági fokozatot különböztetnek meg:

a) A hemolitikus betegség enyhe formáját (1. súlyossági fok) a bőr némi sápadtsága, a köldökzsinórvér hemoglobinkoncentrációjának enyhe csökkenése (150 g/l-ig), a bilirubin mérsékelt emelkedése jellemzi. köldökzsinórvér (akár 85,5 µmol/l), óránkénti bilirubinszint emelkedés 4-5 μmol/l-ig, a máj és a lép mérsékelt emelkedése 2,5 és 1 cm-nél kisebb, a bőr alatti zsír enyhe pásztása .

b) A mérsékelt formát (2. súlyossági fok) a bőr sápadtsága, a köldökzsinórvér hemoglobinszintjének 150-110 g / l-es csökkenése, a bilirubinszint 85,6-136,8 μmol / l-es emelkedése jellemzi. , a bilirubin óránkénti emelkedése 6-10 µmol/l-ig, a bőr alatti zsír pasztositása, a máj 2,5-3,0 cm-es és a lép 1,0-1,5 cm-es növekedése.

c) A súlyos formát (3. súlyossági fok) a bőr éles sápadtsága, a hemoglobinszint jelentős csökkenése (kevesebb, mint 110 g / l), a köldökzsinórvérben a bilirubinszint jelentős emelkedése (136,9 μmol / l ill. bővebben), generalizált ödéma, tünetek jelenléte bilirubin agykárosodás bármilyen súlyosságú és a betegség minden időszakában, légzőszervi és szívbetegségek egyidejű pneumo- vagy cardiopathiára utaló adatok hiányában.

A HDN differenciáldiagnózisaörökletes hemolitikus anémiával (szferocitózis, elliptocitózis, sztomatocitózis, egyes eritrocita enzimek hiánya, hemoglobinszintézis rendellenességei), amelyekre a fenti klinikai és laboratóriumi tünetek késleltetett (24 órás életórát követő) megjelenése, valamint a vörösvértestek alakjának és méretének változása a vér morfológiai vizsgálata során, ozmotikus stabilitásuk megsértése a dinamikában, az eritrocita enzimek aktivitásának és a hemoglobin típusának megváltozása.

Példák a diagnózisra.

Rh-konfliktuson alapuló hemolitikus betegség, ödémás-ikterikus forma, súlyos, epevastagodási szindrómával szövődött.

Hemolyticus betegség a konfliktus alapján ABO rendszer szerint, icterikus forma, közepes súlyosságú, szövődménymentes.

A megelőzés és kezelés modern alapelvei.

A magzat hemolitikus betegségének kezelését Rh izoimmunizálással végzik a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában a magzati vérszegénység korrigálása, a masszív hemolízis megelőzése és a terhesség fenntartása érdekében, amíg a magzat életképessé nem válik. Plazmaferézist és kordocentézist alkalmaznak az eritrocitatömeg intrauterin transzfúziójával (0 (II) vércsoportú, Rh-negatív "mosott" eritrocitákat használnak).

Kezelési taktika a HDN-hez.

Az újszülötteknél a hyperbilirubinémia megelőzésének és kezelésének fontos feltétele az optimális feltételek megteremtése a gyermek korai újszülöttkori adaptációjához. Minden újszülött betegség esetén gondoskodni kell az optimális testhőmérséklet fenntartásáról, megfelelő mennyiségű folyadékkal és tápanyaggal való ellátásáról, valamint az olyan anyagcserezavarok megelőzéséről, mint a hipoglikémia, hipoalbuminémia, hipoxémia és acidózis.

Ha Rh-negatív vérben szenvedő nőknél a hemolitikus betegség súlyos formájának klinikai tünetei a gyermek születése idején jelentkeznek (a bőr súlyos sápadtsága, a has és a köldökzsinór bőrének ikteres elszíneződése, a lágy szövetek, a máj és a lép méretének növekedése), a PPC sürgősségi műtétje laboratóriumi vizsgálatok megvárása nélkül javallt. (Ebben az esetben a részleges PBV technikáját alkalmazzák, amelyben 45-90 ml / kg gyermek vérét helyettesítik azonos térfogatú, 0 (1) csoportba tartozó, Rh-negatív donor eritrocita tömeggel.)

Más esetekben az ilyen gyermekek kezelésének taktikája az elsődleges laboratóriumi vizsgálat és a dinamikus megfigyelés eredményeitől függ.

A PKD megelőzésére azoknál az újszülötteknél, akiknél bármelyik vérfaktor izoimmun TTH-ja (Coombs-teszt pozitív), akiknél a bilirubinszint óránkénti emelkedése meghaladja a 6,8 µmol/l/h-t, a fényterápia ellenére tanácsos standard előírást felírni. immunglobulinok intravénás beadásra. A HDN-ben szenvedő újszülöttek humán immunglobulinkészítményeit intravénásan lassan (2 órán belül) adják be 0,5-1,0 g/kg (átlagosan 800 mg/kg) dózisban a születés utáni első órákban. Szükség esetén az újbóli bevezetést az előzőtől számított 12 óra elteltével hajtják végre.

A 24 óránál idősebb HDN-vel rendelkező gyermekek kezelésének taktikája a bilirubin abszolút értékétől vagy ezen mutatók dinamikájától függ. Fel kell mérni a sárgaság intenzitását a bilirubinnal festett bőrterületek számának leírásával.

Ugyanakkor nem szabad megfeledkezni arról, hogy a sárgaság vizuális értékelése és a bilirubin koncentrációja között relatív összefüggés van: minél nagyobb a bőrfelület sárga színű, annál magasabb a teljes bilirubin szintje a vérben: A 3. zóna koraszülötteknél és a 4. zóna festése a koraszülötteknél a teljes vér bilirubin koncentrációjának sürgős meghatározását teszi szükségessé a gyermekek további kezeléséhez.

A cseretranszfúzió indikációinak skálája (N. P. Shabalov, I. A. Leshkevich).

Az y-tengely a bilirubin koncentrációját mutatja a vérszérumban (µmol/l-ben); az abszcissza tengely mentén - a gyermek életkora órákban; szaggatott vonal – a bilirubin azon koncentrációi, amelyek PKC-t igényelnek olyan gyermekeknél, akiknél nincsenek bilirubin encephalopathia kockázati tényezői; folytonos vonalak - a bilirubin azon koncentrációi, amelyeknél a ZPK szükséges a bilirubin encephalopathia kockázati tényezőivel rendelkező gyermekeknél (ABO és Rhesus konfliktussal)

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN): okok, megnyilvánulások, kezelés

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) nagyon gyakori betegség. A született gyermekek körülbelül 0,6% -a regisztrálja ezt a patológiát. A fejlődés ellenére különféle módszerek kezelés, a halálozás e betegség eléri a 2,5%. Sajnos nagyszámú tudományosan megalapozatlan „mítosz” terjedt el erről a patológiáról. A hemolitikus betegségben előforduló folyamatok mély megértéséhez ismerni kell a normál és kóros fiziológiaés persze a szülészet.

Mi az újszülött hemolitikus betegsége?

A TTH az anya és a gyermek immunrendszere közötti konfliktus eredménye. A betegség a terhes nő vérének a magzat eritrocitáinak felszínén lévő antigénekkel való összeférhetetlensége miatt alakul ki (elsősorban ez). Egyszerűen fogalmazva, olyan fehérjéket tartalmaznak, amelyeket az anya szervezete idegenként ismer fel. Éppen ezért a terhes nő testében megindulnak az immunrendszer aktiválási folyamatai. Mi folyik itt? Tehát egy ismeretlen fehérje lenyelésére adott válaszként olyan specifikus molekulák bioszintézise megy végbe, amelyek képesek kötődni az antigénhez és „semlegesíteni” azt. Ezeket a molekulákat antitesteknek, az antitest és antigén kombinációját pedig immunkomplexeknek nevezzük.

Ahhoz azonban, hogy egy kicsit közelebb kerüljünk a TTH definíciójának valódi megértéséhez, meg kell érteni az emberi vérrendszert. Régóta ismert, hogy a vér különböző típusú sejteket tartalmaz. A sejtösszetétel legnagyobb számát az eritrociták képviselik. A modern szinten az orvostudomány fejlődése legalább 100 éve ismert különféle rendszerek az eritrocita membránján található antigén fehérjék. A legjobban tanulmányozottak a következők: Rhesus, Kell, Duffy. De sajnos nagyon gyakori az a téves ítélet, hogy a magzat hemolitikus betegsége csak csoport vagy Rh antigének szerint alakul ki.

Az eritrocita membránfehérjékről felhalmozott ismeretek hiánya egyáltalán nem jelenti azt, hogy terhes nőknél ez az antigén inkompatibilitása kizárt. Ez az első és talán a legalapvetőbb mítosz a betegség okairól.

Az immunrendszer konfliktusát kiváltó tényezők:

Videó: a vércsoport, az Rh-faktor és az Rh-konfliktus fogalmairól

A konfliktus valószínűsége, ha az anya Rh-negatív, és az apa Rh-pozitív

Nagyon gyakran egy negatív Rh-val rendelkező nő aggódik leendő utódai miatt, még a terhesség előtt. Fél a Rhesus-konfliktus kialakulásának lehetőségétől. Vannak, akik félnek feleségül venni egy Rh-pozitív férfit.

De vajon indokolt? És milyen valószínűséggel alakul ki immunológiai konfliktus egy ilyen párban?

Szerencsére az Rh-tartozás jelét az ún allél gének. Mit jelent? A helyzet az, hogy a párosított kromoszómák ugyanazon szakaszaiban található információk eltérőek lehetnek:

• Az egyik gén allélja tartalmaz egy domináns tulajdonságot, amely a vezető, és a szervezetben megnyilvánul (esetünkben az Rh faktor pozitív, ezt jelöljük nagybetű R);
• Recesszív tulajdonság, amely nem nyilvánul meg, és egy domináns tulajdonság elnyomja (ebben az esetben az Rh antigén hiányát kis r betűvel jelöljük).

Mit ad nekünk ez az információ?

A lényeg az, hogy egy Rh-pozitív személy kromoszómájában vagy két domináns tulajdonság (RR), vagy domináns és recesszív (Rr) egyaránt megtalálható.

Ebben az esetben az anya, aki Rh-negatív, csak két recesszív tulajdonságot (rr) tartalmaz. Mint tudják, az öröklés során minden szülő csak egy tulajdonságot adhat gyermekének.

1. táblázat: Rh-pozitív tulajdonság öröklődésének valószínűsége magzatban, ha az apa domináns és recesszív tulajdonság hordozója (Rr)

2. táblázat: Rh-pozitív tulajdonság öröklődésének valószínűsége egy magzatban, ha az apa csak domináns tulajdonságok (RR) hordozója

	Anya(r)(r)	Apa (R) (R)
Gyermek	(R)+(r) Rh pozitív	(R)+(r) Rh pozitív
Valószínűség	100%	100%

Így az esetek 50%-ában egyáltalán nem áll fenn immunkonfliktus, ha az apa az Rh faktor recesszív jelének hordozója.

Tehát levonhatunk egy egyszerű és nyilvánvaló következtetést: alapvetően téves az az ítélet, hogy az immunológiai inkompatibilitásnak minden bizonnyal egy Rh-negatív anyánál és egy Rh-pozitív apánál kell lennie. Ez a második mítosz „letétele” a magzat hemolitikus betegségének kialakulásának okairól.

Ezen túlmenően, még ha a gyermek továbbra is pozitív Rh-kapcsolattal rendelkezik, ez egyáltalán nem jelenti azt, hogy a HDN kialakulása elkerülhetetlen. Ne felejtsd el védő tulajdonságok. Fiziológiailag lezajló terhesség esetén a méhlepény gyakorlatilag nem ad át antitesteket az anyáról a gyermekre. Ennek bizonyítéka az a tény, hogy hemolitikus betegség csak minden 20. Rh-negatív nő magzatában fordul elő.

A negatív Rh és az első vércsoport kombinációjával rendelkező nők prognózisa

Vérük összetartozásáról értesülve a csoport és a Rhesus hasonló kombinációjával rendelkező nők pánikba esnek. De mennyire jogosak ezek a félelmek?

Első pillantásra úgy tűnhet, hogy a „két rossz” kombinációja jön létre nagy kockázat HDN fejlesztése. A szokásos logika azonban itt nem működik. Ez fordítva van: e tényezők kombinációja furcsa módon javítja a prognózist. És erre van magyarázat. Az első vércsoportú nők vérében már vannak olyan antitestek, amelyek felismerik az idegen fehérjét egy másik csoport vörösvérsejtjein. A természet által meghatározott módon ezeket az antitesteket alfa- és béta-agglutinineknek nevezik, és az első csoport minden képviselőjében jelen vannak. Amikor pedig kis mennyiségű magzati vörösvértest kerül az anya véráramába, a már meglévő agglutininek elpusztítják azokat. Így az Rh faktorrendszer elleni antitesteknek egyszerűen nincs idejük képződni, mert az agglutininek megelőzik őket.

Az első csoportba tartozó és negatív Rh-val rendelkező nőkben az Rh-rendszer elleni antitestek kis titere, ezért hemolitikus betegség sokkal ritkábban alakul ki.

Mely nők vannak veszélyben?

Nem ismételjük meg, hogy a negatív Rh vagy az első vércsoport már bizonyos kockázatot jelent. Azonban, fontos tudni, hogy vannak-e egyéb hajlamosító tényezők is:

1. Élethosszig tartó vérátömlesztés Rh-negatív nőnél

Ez különösen igaz azokra, akiknek transzfúziót követően különféle allergiás reakcióik voltak. A szakirodalomban gyakran találkozhatunk azzal az ítélettel, hogy éppen azok a nők vannak veszélyben, akiknek vércsoportot adtak át anélkül, hogy az Rh-faktort figyelembe vették volna. De lehetséges-e ez a mi korunkban? Ez a valószínűség gyakorlatilag kizárt, mivel az Rh-hovatartozást több szakaszban ellenőrzik:

• Amikor vért vesznek egy donortól;
• a transzfúziós állomáson;
• A kórház laboratóriuma, ahol vérátömlesztést végeznek;
• Transzfuziológus, aki háromszoros vizsgálatot végez a donor és a recipiens (a transzfundálni kívánt személy) vére összeférhetőségére.

Felmerül a kérdés: hogyan lehet akkor egy nőt érzékenyíteni (túlérzékenység és antitestek jelenléte) az Rh-pozitív vörösvértestekre?

A választ a közelmúltban adták meg, amikor a tudósok rájöttek, hogy van egy úgynevezett "veszélyes donorok" csoportja, akiknek a vérében gyengén kifejeződő Rh-pozitív antigénnel rendelkező vörösvértestek találhatók. Ez az oka annak, hogy csoportjukat a laboratóriumok Rh-negatívnak határozzák meg. Ha azonban ilyen vért adnak át a recipiens szervezetében, akkor kis mennyiségben specifikus antitestek termelődhetnek, de már ezek mennyisége is elegendő ahhoz, hogy az immunrendszer „emlékezzen” erre az antigénre. Ezért a hasonló helyzetben lévő nőknél már az első terhesség esetén is kialakulhat immunkonfliktus a teste és a gyermek között.

2. Újraterhesség

Úgy tartják, hogy ben Az első terhesség alatt minimális az immunkonfliktus kialakulásának kockázata.És a második és az azt követő terhesség már antitestek képződésével és immunológiai összeférhetetlenséggel zajlik. És valóban az. De sokan elfelejtik, hogy az első terhességet a fejlődés tényének kell tekinteni terhességi zsák az anya testében bármikor.

Ezért azok a nők vannak veszélyben, akiknél:

1. Spontán abortuszok;
2. Fagyasztott terhesség;
3. Terhesség orvosi, műtéti megszakítása, magzati petesejt vákuumszívása;
4. Méhen kívüli terhesség (petevezeték, petefészek, hasi).

Ezenkívül a következő patológiákkal rendelkező primigravidák szintén fokozott kockázatnak vannak kitéve:

• A chorion, a placenta leválása a terhesség alatt;
• A placenta utáni hematóma kialakulása;
• Vérzés alacsony placenta previa esetén;
• Nők, akik használtak invazív módszerek diagnosztika (magzathólyag piercing magzatvíz mintavétellel, vérvétel a magzat köldökzsinórjából, chorion hely biopsziája, méhlepény vizsgálata 16 hetes terhesség után).

Nyilvánvaló, hogy az első terhesség nem mindig jelenti a szövődmények hiányát és az immunkonfliktus kialakulását. Ez a tény eloszlatja azt a mítoszt, hogy csak a második és az azt követő terhességek potenciálisan veszélyesek.

Mi a különbség a magzati és az újszülöttkori hemolitikus betegség között?

Nincs alapvető különbség e fogalmak között. Csak hemolitikus betegség a magzat során fordul elő prenatális időszak. A HDN a kóros folyamat lefolyását jelenti a gyermek születése után. Ily módon a különbség csak a baba tartózkodásának körülményeiben rejlik: méhen belüli vagy szülés után.

De van egy másik különbség a patológia lefolyásának mechanizmusában: a terhesség alatt az anya antitestei továbbra is bejutnak a magzatba, ami a magzat állapotának romlásához vezet, míg a szülés után ez a folyamat leáll. Ezért azoknak a nőknek, akik hemolitikus betegségben szültek, szigorúan tilos szoptatni gyermeküket. Erre azért van szükség, hogy kizárják az antitestek bejutását a baba testébe, és ne súlyosbítsák a betegség lefolyását.

Hogyan halad a betegség?

Van egy osztályozás, amely jól tükrözi a hemolitikus betegség fő formáit:

1. Vérszegény- a fő tünet a magzat csökkenése, amely a vörösvértestek () pusztulásával jár a baba testében. Egy ilyen gyermeknek minden jele megvan:

2. Ödéma forma. Az uralkodó tünet az ödéma jelenléte. Megkülönböztető tulajdonság a felesleges folyadék lerakódása minden szövetben:

• A bőr alatti szövetben;
• a mellkasban és hasi üreg;
• A szívburok zsákjában;
• A méhlepényben (a születés előtti időszakban)
• A bőrön vérzéses kiütések is előfordulhatnak;
• Néha megsértik a véralvadás funkcióját;
• A gyermek sápadt, letargikus, gyenge.

3. Ikterikus forma jellemzi, amely a vörösvértestek pusztulása következtében jön létre. Ezzel a betegséggel van mérgező sérülés minden szerv és szövet:

• A legsúlyosabb lehetőség a bilirubin lerakódása a magzat májában és agyában. Ezt az állapotot "nukleáris sárgaságnak" nevezik;
• Jellemző a bőr és a szem sclera sárgás elszíneződése, amely hemolitikus sárgaság következménye;
• Ez a legtöbb gyakori forma(az esetek 90%-ában);
• Lehetséges fejlesztés cukorbetegség a hasnyálmirigy károsodásával.

4. Kombinált (a legsúlyosabb) - az összes korábbi tünet kombinációja. Ez az oka annak, hogy az ilyen típusú hemolitikus betegségben a legmagasabb százalék letalitás.

Hogyan lehet meghatározni a betegség súlyosságát?

A gyermek állapotának helyes felmérése, és ami a legfontosabb, felírása érdekében hatékony kezelés, a súlyosság értékeléséhez megbízható kritériumokat kell alkalmazni.

Diagnosztikai módszerek

Már a terhesség alatt nemcsak ennek a betegségnek a jelenlétét, hanem még a súlyosságát is meghatározhatja.

A leggyakoribb módszerek a következők:

1. Az Rh vagy csoportos antitestek titerének meghatározása.Úgy tartják, hogy az 1:2 vagy 1:4 titer nem veszélyes. De ez a megközelítés nem minden helyzetben indokolt. Itt rejlik egy másik mítosz, amely szerint "minél magasabb a titer, annál rosszabb a prognózis".

Az antitest-titer nem mindig tükrözi a betegség valódi súlyosságát. Más szóval, ez a mutató nagyon relatív. Ezért szükséges a magzat állapotának felmérése, több kutatási módszer által vezérelve.

2. Az ultrahangos diagnosztika nagyon informatív módszer. A legjellemzőbb jelek:

• A placenta megnagyobbodása;
• Folyadék jelenléte a szövetekben: rost, mellkas, hasüreg, a magzatfej lágyrészeinek duzzanata;
• A véráramlás sebességének növekedése a méh artériáiban, az agy ereiben;
• Szuszpenzió jelenléte a magzatvízben;
• A placenta korai öregedése.

3. A magzatvíz sűrűségének növelése.

4. Regisztrációkor - a szívritmus jelei és megsértése.

5. Ritka esetekben köldökzsinórvér vizsgálatot végeznek.(a hemoglobin és a bilirubin szintjének meghatározása). Ez a módszer veszélyes a terhesség idő előtti megszakítására és a magzati halálra.

6. A gyermek születése után vannak egyszerűbb diagnosztikai módszerek:

• Vérvétel: hemoglobin, bilirubin, vércsoport, Rh faktor.
• A gyermek vizsgálata (súlyos esetekben a sárgaság és a duzzanat kifejezett).
• Antitestek meghatározása a gyermek vérében.

HDN kezelése

Megkezdheti ennek a betegségnek a kezelését terhesség alatt a magzati állapot romlásának megelőzése érdekében:

1. Enteroszorbensek bevezetése az anya testébe, például "Polysorb". Adott gyógyszerek hozzájárul az antitesttiter csökkenéséhez.
2. Glükóz és E-vitamin oldatok csepegtetése.Ezek az anyagok erősítik a vörösvértestek sejtmembránját.
3. Hemostatikus gyógyszerek injekciói: "Dicinon" ("Etamzilat"). Szükségesek a véralvadási képesség fokozásához.
4. Súlyos esetekben szükség lehet rá méhen belüli magzat. Ez az eljárás azonban nagyon veszélyes és káros következményekkel jár: magzati halál, koraszülés stb.

A gyermek szülés utáni kezelésének módszerei:

Súlyos betegség esetén használja következő módszereket kezelés:

1. Vérátömlesztés. Fontos megjegyezni, hogy a vérátömlesztéshez csak „friss” vért használnak, amelynek elkészítési ideje nem haladja meg a három napot. Ez az eljárás veszélyes, de megmentheti a baba életét.
2. Vértisztítás hemodialízis és plazmaferezis eszközökkel. Ezek a módszerek segítenek eltávolítani a vérből mérgező anyagok(bilirubin, antitestek, eritrocita roncsoló termékek).

Immunkonfliktusok kialakulásának megelőzése a terhesség alatt

Az immunológiai inkompatibilitás kialakulásának kockázatának kitett nők be kell tartania az alábbi szabályokat, ezek közül csak kettő van:

• Lehetőleg ne végezzen abortuszt, ehhez konzultálnia kell egy nőgyógyászral a megbízható fogamzásgátlási módszerek kijelölése érdekében.
• Még ha az első terhesség jól ment, komplikációk nélkül, akkor a szülés után 72 órán belül anti-Rhesus immunglobulin ("KamROU", "HyperROU" stb.) bevezetése szükséges. Minden további terhesség befejezését ennek a szérumnak a beadásával kell kísérni.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége súlyos és nagyon veszélyes betegség. Nem szabad azonban feltétel nélkül hinni minden „mítoszban” erről a patológiáról, még akkor is, ha némelyikük már szilárdan gyökerezik a legtöbb emberben. Az illetékes megközelítés és a szigorú tudományos érvényesség a sikeres terhesség kulcsa. Ezen túlmenően kellő figyelmet kell fordítani a megelőzési kérdésekre, hogy a lehetséges problémákat a lehető legnagyobb mértékben elkerüljük.