Latentni oblik spazmofilije u djece. Spazmofilija: etiologija i uzroci

Spazmofilija je bolest koju karakterizira pojava konvulzija i spastičnih stanja izravno povezanih s hipokalcijemijom u krvi. U medicini se patologija naziva i tetanija. Obično se dijagnosticira kod djece u dobi od 6 do 18 mjeseci.

Znanstvenici su već otkrili da je spazmofilija usko povezana s. Stoga se smatra dječjom bolešću, ali nije isključeno njezino napredovanje u odraslih. Važno je napomenuti da je ova patologija vrlo opasna, jer predstavlja prijetnju ne samo zdravlju, već i životu djeteta. Stoga je pri prvim simptomima važno odmah započeti s pružanjem hitne pomoći kako bi se spriječio razvoj komplikacija (zatajenje disanja, konvulzije, poremećaj svijesti).

Etiologija

Glavni razlog progresije spazmofilije u djece je nedostatak kalcija. Stoga ova bolest često počinje napredovati kada:

• hipervitaminoza vitamina D. To se obično promatra tijekom liječenja rahitisa;
• neispravan i nije Uravnotežena prehrana. Prehrana igra iznimno važna uloga u normalan razvoj djeteta, a posebno u prvim mjesecima njegova života. Utvrđeno je da spazmofilija češće napreduje kod djece koja su na umjetno hranjenje;
• nedonoščad. Rizik od razvoja bolesti je nekoliko puta veći kod nedonoščadi.

Vrijedno je napomenuti da ovu patologijučešće napreduje u proljeće, kada sunčeva svjetlost postaje intenzivniji. Razlog za razvoj spazmofilije u ovom slučaju je hiperprodukcija vitamina D u koži (pod utjecajem sunčeve zrake). To je posebno opasno za onu djecu koja se liječe od rahitisa, a već dodatno dobivaju ovaj vitamin.

Obrasci

Spazmofilija u djece javlja se u 2 klinička oblika:

• latentan;
• eksplicitan.

latentni oblik

U ovom slučaju, simptomi spazmofilije praktički su odsutni. Mogu se identificirati samo pomoću posebna anketa. To je najveća opasnost od latentnog oblika - roditelji možda ne znaju da njihovo dijete razvija takav oblik opasna patologija. Prijelaz na eksplicitni oblik događa se nakon teški stres, bolesti zarazne prirode i drugi faktori koji doprinose.

eksplicitnom obliku

Ovaj oblik spazmofilije javlja se u tri varijante. Može se pojaviti jedan od njih ili nekoliko odjednom:

• . Spazam glotisa javlja se akutno. Lumen grkljana može se suziti djelomično ili potpuno preklapati. Kao rezultat toga, pojavljuju se sljedeći simptomi: promjena glasa, zatajenje disanja. Napad ne traje dugo (oko 2 minute). U pravilu, nakon toga dijete mirno zaspi;
• spazam stopala i ruku. Zovu i kliničari dato stanje karpopedalni spazam. Karakteristični simptomi: ruke su čvrsto stisnute uz tijelo, šake su u hipertonumu i savijene, Donji udovi su također u pognut položaj. Trajanje spazma je od nekoliko minuta do nekoliko sati. Potrebna je hitna pomoć kako bi se spriječio razvoj opasnih komplikacija;
• eklampsija. Najteža varijanta tijeka tetanije. Prvo, postoje takvi simptomi: rijetko disanje, dijete postaje utrnuto. Kako bolest napreduje, uz navedene znakove zamjećuju se grčevi cijelog tijela, nevoljno griženje jezika i mokrenje. Tipično, takav napadaj traje manje od pola sata, ali zabilježeni su slučajevi kada je trajao nekoliko sati. Važno je odmah početi pružati hitnu pomoć djetetu.

Simptomi

Pacijent sa spazmofilijom pokazuje sljedeće simptome:

• na rukama i nogama opaža se trzanje mišićnih struktura;
• grčevi stopala i ruku;
• moguća pojava konvulzija u cijelom tijelu. Obično je ovaj proces popraćen ugrizom jezika, nevoljno mokrenje, poremećaj svijesti;
• laringospazam;

Budući da je glavni uzrok progresije bolesti hipovitaminoza vitamina D, koja se opaža kod rahitisa, ti se simptomi mogu nadopuniti znakovima ove bolesti.

bolesti kod odraslih

Spazmofilija kod odraslih mnogo je rjeđa nego kod djece. Temeljni uzrok napredovanja ovog stanja kod odraslih nije poznat. Češće je pogođen ljepši spol. Faktori rizika:

• teška živčana napetost;
• prisutnost bolesti zarazne prirode;
• rađanje i dojenje;
• krvarenja;
• prisutnost u tijelu neoplazmi benigne i maligne prirode;
• ekstrakcija paratiroidnih žlijezda.

Dijagnostika

Kada se pojave prvi znakovi koji ukazuju na patologiju, trebali biste odmah otići na pregled kod pedijatra ili pedijatrijskog neurologa. Standardni dijagnostički plan je sljedeći:

• prikupljanje anamneze bolesti;
• inspekcija. Omogućuje liječniku identifikaciju karakteristike rahitis;
• procijeniti koncentraciju kalcija;

Liječenje

Uz manifestaciju simptoma koji ukazuju na laringospazam, potrebno je odmah početi pružati hitnu pomoć djetetu:

• polaže se na ravnu i tvrdu površinu;
• ako postoji uska odjeća, mora se otkopčati ili ukloniti;
• ako je moguće, osigurajte djetetu svježi zrak;
• važno je tijekom hitne skrbi pokušati održati mirnu okolinu što je više moguće kako ne bi prestrašili dijete;
• prskanje kože na licu hladna voda;
• nosna sluznica se iritira amonijakom ili škaklja vatom od gaze.

Ako dođe do napada, odmah nazovite kola hitne pomoći. Za njegovo ublažavanje stručnjaci ubrizgavaju kalcijev glukonat ili 10% otopinu kalcijevog klorida u venu. Sve se to provodi uz stalnu kontrolu otkucaja srca. Ako prva pomoć ne donese odgovarajuće rezultate, provodi se intubacija dušnika kako bi se osigurala normalizacija respiratorne funkcije.

Najviše teška komplikacija spazmofilija – srčani zastoj. U tom slučaju trebali biste početi što je prije moguće neizravna masaža srca. Nakon prestanka napada, kao liječenje, djetetu se propisuje uzimanje vitamina D u srednjim dozama mjesec dana.

Komplikacije

Bez nedostatka odgovarajućeg i pravodobnog liječenja, dijete može doživjeti:

• konvulzije;
• respiratorna disfunkcija.

Na rano otkrivanje patologija i obnova koncentracije kalcija, prognoza je pozitivna. Zanemareni oblik bolesti je ozbiljna opasnostživota i zahtijeva hitnu hitnu pomoć.

Prevencija

Mnogo je lakše provesti prevenciju patologije nego njezino liječenje. Ako štap slijedeći preporuke, tada možete značajno smanjiti rizik od progresije spazmofilije:

• djeca koja su umjetno hranjena, potrebno je uključiti prirodno donorsko mlijeko u njihovu prehranu;
• potpuna prehrana. Dijeta uključuje svježi sir, meso, mlijeko, mrkvu, kupus itd.;
• točna doza vitamina D.

Je li sve točno u članku sa medicinski punkt vizija?

Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Bolesti sa sličnim simptomima:

Polineuropatija je kompleks poremećaja karakteriziranih oštećenjem motorike, osjeta i autonomije živčana vlakna. Glavna značajka bolesti je da je veliki broj živaca uključen u patogeni proces. Bez obzira na vrstu bolesti, manifestira se slabošću i atrofijom mišića donjeg ili gornji udovi, nedostatak njihove osjetljivosti na niske i visoke temperature, u pojavi bolnih i neugodnih osjeta. Paraliza je često izražena, potpuna ili djelomična.

Paratiroidni adenom je mali benigno obrazovanje veličine od 1 do 5 cm, koji mogu samostalno sintetizirati paratiroidni hormon, uzrokujući simptome hiperkalcemije kod osobe. paratiroidne žlijezde nalaze se na stražnjoj površini štitnjače, a glavna im je svrha proizvodnja paratiroidnog hormona koji sudjeluje u metabolizmu kalcija i fosfora u tijelu. Adenoma dovodi do činjenice da se paratiroidni hormon počinje proizvoditi više nego što je potrebno, što uzrokuje simptome ove bolesti.

Intestinalna opstrukcija je teški patološki proces, koji je karakteriziran kršenjem procesa oslobađanja tvari iz crijeva. Ova bolest najčešće pogađa ljude koji su vegetarijanci. Razlikovati dinamički i mehanički crijevna opstrukcija. Ako se otkriju prvi simptomi bolesti, potrebno je otići kirurgu. Samo on može točno propisati liječenje. Bez pravovremenu pomoć doktore, pacijent može umrijeti.

Spazmofilija (drugi naziv - tetanički sindrom) - bolesno stanje, karakteriziran povećanom neuromuskularnom ekscitabilnošću, u kojoj se pojavljuju konvulzije određenih mišićnih skupina, osobito mišića udova i grkljana. S biokemijskog gledišta, ovo stanje je posljedica smanjenja koncentracije u krvi ionizirani kalcij. Ova se bolest u većoj mjeri manifestira kod djece, ali ponekad se javlja i kod odraslih.

Spazmofilija u djece je bolno stanje u kojem je dijete prvih godina života (6-18 mjeseci) sklono spastičnim stanjima i konvulzijama. Obično je patogenetski povezan s rahitisom, češće pogađa dječake. Ovo je bolest sezonske manifestacije, pa se često manifestira u rano proljeće, u razdoblju pojačane insolacije.

Postoje dvije vrste spazmofilije - latentna (skrivena) i eksplicitna. Donedavno je spazmofilija bila vrlo česta bolest kod djece, a sada je prilično rijetka. To se objašnjava smanjenjem učestalosti rahitisa među djecom.

Među glavnim simptomima spazmofilije može se nazvati akutni napadaj konvulzija s laringospazmom, gubitkom svijesti, zaustavljanjem disanja. S takvim simptomima potrebno je hitno potražiti liječničku pomoć za dijete reanimacija. Render hitna pomoć u ovom slučaju treba biti spreman liječnik bilo koje specijalizacije. Nažalost, kod teški oblici ovu bolest i neisplativost medicinska pomoć u rijetki slučajevi može biti smrtni ishod. Ako se tetanija nastavi Dugo vrijeme, posljedice mogu biti kašnjenje mentalni razvoj djeteta i oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Razlozi

Spazmofilija se razvija u pozadini akutne hipokalcemije, u kombinaciji s neravnoteža elektrolita i alkaloza, koja je posljedica brzog i naglog povećanja količine aktivnog metabolita vitamina D u krvi. Ovo stanje može se pojaviti zbog simultani prijem previše vitamina D2 ili D3, tj. ako je korištena "šok" terapija.

Također, razlozi za pojavu takve situacije mogu biti izloženost velikih površina gole kože proljetnom suncu, zasićenom ultraljubičaste zrake. Osim toga, razvoj hipokalcijemije može biti posljedica poremećaja funkcije paratireoidnih žlijezda, povećanog izlučivanja kalcija urinom ili smanjene njegove apsorpcije u crijevu. Uzrok razvoja bolesti može biti smanjenje natrija, magnezija, klorida, vitamina B u krvi.

Simptomi

Najviše očiti simptomi bolesti su laringospazmi, karpopedalni spazmi i eklampsija, moguća je kombinacija ovih manifestacija jedna s drugom. S laringospazmom dolazi do akutnog, brzo napredujućeg suženja glotisa. Pi ovo koža osoba problijedi, udisaji postaju promukli s otežanim zvukom, a izdisaji postaju bučni. Ako dođe do potpunog zatvaranja glotisa, tada dijete pomodri, oblije se hladnim znojem, pokušava udahnuti zrak, uplaši se, a može i izgubiti svijest. Bučan dah dolazi za nekoliko sekundi, nakon nekog vremena disanje se vraća u normalu. Ako nema odgovarajućeg liječenja spazmofilije, napadi laringospazma mogu postati češći, u ekstremni slučajevi može doći do produženog zastoja disanja i smrti.

Drugi simptom spazmofilije je karpopedalni spazam, u kojem dolazi do toničkih kontrakcija mišića stopala i šaka. Počinje iznenada, ponekad dok se dijete oblači, može trajati nekoliko sekundi i također iznenada prestaje. Nakon takvog napada može doći do oticanja stopala i ruku.

Također svijetle teški simptomi spazmofilija su grčevi žvakanja i očni mišići s razvojem strabizma. Izuzetno je opasan spazam dišne ​​muskulature kod kojeg dolazi do poremećaja ritma disanja i grč srčanog mišića kod kojeg postoji mogućnost srčanog zastoja.

Neke vrste ove bolesti, posebice eklampsija, mogu se manifestirati napadajem kloničko-toničkih konvulzija, koje zahvaćaju cijelu voljnu i nevoljnu skupinu mišića. To može dovesti do gubitka svijesti, spontana defekacija i mokrenje, pojava pjene na usnama.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja utvrđivanjem kliničke slike bolesti, utvrđivanjem prekomjerne neuromuskularne ekscitabilnosti, iznenadnih periodičnih spastičnih stanja pojedinih mišićnih skupina (facijalni, respiratorni, laringealni, skeletni). Potvrda dijagnoze je identifikacija u bolesnika prisutnosti hipokalcemije, u kombinaciji s hiperfosfatemijom, alkalozom i neravnotežom elektrolita u krvi. Dodatno provesti laboratorijska istraživanja, krvni test s definicijom biokemijskih parametara, EEG.

Liječenje

Ako pacijent ima iznenadni napad s toničko-kloničkim konvulzijama, gubitkom svijesti, laringospazmom i zastojem disanja, tada je potrebna hitna hitna reanimacija:

• provoditi umjetno disanje "usta na usta" ili "usta na nos";
• započeti borbu protiv hipoksije upotrebom maske za udisanje 100% kisika;
• predstaviti antikonvulzivi, posebno 0,5% otopina Seduxena intravenozno ili intramuskularno, ponekad u jezik. Ovo je najviše učinkovit lijek, djeca do 3 mjeseca. koristi se u dozi od 0,3-0,5 ml, za bebe mlađe od 1 godine - 0,5-1,0 ml, za djecu mlađu od 5 godina - 1,0-1,5 ml, mlađu od 10 godina - 1,5-2,0 ml Lijek ima trenutno djelovanje, ali kratko, samo oko 30 minuta. Ovo kratko vrijeme omogućuje liječnicima da provedu osnovna istraživanja i utvrde podrijetlo napadaja.

Učinkovita sredstva za liječenje spazmofilije u djece su klistiri od 2% otopine toplog (do 38 ° C) kloral hidrata (20 ml). Pomaže intramuskularna injekcija 25% otopine magnezijevog sulfata (0,2 ml / kg s 2 ml 0,5% otopine novokaina).

Prevencija

Sve mjere primarna prevencija bolesti imaju za cilj spriječiti njegov razvoj, kao i provođenje rana dijagnoza i učinkovito, pravovremeno liječenje rahitisa.

Mjere sekundarne prevencije provode se kako bi se identificirao latentni oblik bolesti i proveo adekvatnu terapiju. Osim toga, unutar šest mjeseci ili godinu dana nakon napada antikonvulzivno liječenje uz terapiju barbituratima. Mora se povremeno provjeravati biokemijski pokazatelji krvi i povremeno uzimati dodatke kalcija.

Uz spazmofiliju, prognoza je u većini slučajeva povoljna ako se provede odgovarajuće liječenje i razlozi koji su uzrokovali njegov razvoj. U teškim oblicima bolesti izuzetno je važno pravilno se organizirati sekundarna prevencija To će pomoći u kontroli njegovog protoka.

Pažnja!

Ovaj je članak objavljen isključivo na obrazovne svrhe i ne predstavlja znanstveni materijal ili profesionalni medicinski savjet.

Prijavite se za termin kod liječnika

Spazmofilija (grč. spasmos - grč, spazam i philia - predispozicija, sklonost; rahitična tetanija) - bolest djece, pretežno rane dobi, karakterizirana sklonošću toničkim i toničko-kloničkim konvulzijama i manifestacijama povećane neuromuskularne ekscitabilnosti zbog smanjenja razina ioniziranog kalcija u izvanstaničnoj tekućini.Često se to događa u pozadini alkaloze.

Simptomi

Dodijelite latentnu (latentnu) i eksplicitnu spazmofiliju, koja se međusobno razlikuje u stupnju ozbiljnosti iste patološki proces. Bolest se najčešće opaža u proljeće tijekom razdoblja oporavka od rahitisa.

Na latentni oblik djeca su izvana praktički zdrava, često normalna, a ponekad i pretjerano uhranjena, psihomotorni razvoj je unutar normalnog raspona; gotovo uvijek imaju simptome rahitisa, najčešće u razdoblju reparacije. Moguće je posumnjati na latentnu (latentnu) spazmofiliju kod djeteta po prisutnosti znakova hiperekscitabilnosti - anksioznosti, drhtanja, hiperestezije.

Najviše česti simptomi su: facijalni fenomen Khvosteka (pri lupkanju ispred uha, u području distribucije facijalni živac, pojavljuju se munjevite kontrakcije mišića lica u ustima, nosu, donjem dijelu, a ponekad gornji kapak); Trousseauov fenomen (kada se rame stisne elastičnim podvezom 3 minute, dolazi do konvulzivne kontrakcije prstiju u obliku "ruke opstetričara"); Maslovljev simptom (s blagim ubodom kože djeteta sa spazmofilijom, respiratorni zastoj se primjećuje na visini udaha; zdravo dijete takva iritacija uzrokuje povećanje i produbljivanje respiratornih pokreta; ovaj fenomen se jasno vidi na pneumogramu); peroneus-fenomen (brza abdukcija stopala pri udaru ispod glave male tibija u području n. fibularis superficialis).

Uz očiglednu spazmofiliju kod djeteta, najčešće kod plača ili straha, javlja se laringospazam - grč glotisa. Manifestira se zvonkim ili promuklim dahom tijekom plača i vrištanja te prestankom disanja na nekoliko sekundi: u tom trenutku dijete najprije problijedi, zatim se javlja cijanoza, gubitak svijesti, ponekad kloničke konvulzije. Napadaj završava dubokim zvučnim udahom, nakon čega dijete gotovo uvijek plače, ali se nakon nekoliko minuta vraća u normalu i često zaspi, a često se javlja i oticanje stražnjih strana šaka. Rjeđe dolazi do zastoja disanja ne na udisaju, već na izdisaju. U najtežim slučajevima moguća je smrt kao posljedica iznenadnog srčanog zastoja (srčana tetanija).

Karpopedalni spazam - grč distalnih mišića šake i stopala, zauzimajući karakterističan položaj (ruka ima položaj "ruke opstetričara", stopalo - položaj konjskog stopala (trajna plantarna fleksija, posebno palčevi). Ovo stanje šaka i stopala može biti kratkotrajno, ali može trajati dugo, nekoliko sati, pa čak i dana; sa spazmom m. orbicularis oris usne zauzimaju položaj "ribljih usta".

U najtežim slučajevima javljaju se napadaji eklampsije - kloničko-tonične konvulzije koje se javljaju uz gubitak svijesti. Javljaju se nakon kratkotrajnih toničkih konvulzija. Eklamptičke konvulzije mogu biti dugotrajne ili prekinute na kratko vrijeme. Ponekad, kao što je već spomenuto, kloničke konvulzije pridružuju se napadu laringospazma.

Dijagnostika

Dijagnoza ne predstavlja značajne poteškoće. Prisutnost kliničkih, biokemijskih i radioloških podataka u djeteta u dobi od 4-18 mjeseci, koji ukazuju na rahitis, te simptomi povećane neuromuskularne ekscitabilnosti olakšavaju. tipičan napad laringospazam nam gotovo uvijek omogućuje da dijagnozu smatramo neospornom. EKG nalazi ukazuju na hipokalcijemiju (povećana kompleks Q-T više od 0,3 s).

Svi pacijenti imaju smanjenje koncentracije ioniziranog kalcija u krvnom serumu (ispod 0,85 mmol / l pri brzini od 1,0-1,4 mmol / l) u kombinaciji s alkalozom (respiratornom, rjeđe metaboličkom). Smanjena koncentracija ukupni kalcij u krvnom serumu (manje od 1,75 mmol / l pri brzini od 2,5-2,7 mmol / l) je rjeđa od niska razina ionizirani kalcij.

Spazmofilija se razlikuje od bolesti koje mogu izazvati tetanija, napadaji.

Kod hipoparatireoze, koja je vrlo rijetka kod dojenčad karakteriziran teškom hipokalcemijom i hiperfosfatemijom. Kod bubrežne osteodistrofije, smanjenje sadržaja kalcija u krvnom serumu javlja se na pozadini acidoze, hiperfosfatemije, azotemije i drugih manifestacija kroničnog zatajenja bubrega. Transfuzija velike količine krvi stabilizirane citratom u bolnici može dovesti do vezanja kalcija u krvi, što, u pozadini hiperkalijemije, objašnjava pojavu napadaja. Tetanija također može biti posljedica hipomagnezijemije.

Eklamptični oblik treba razlikovati od epilepsije, čiji se napadi mogu pojaviti u djece bilo koje dobi; podaci o povijesti, klinička slika a dob djeteta i EEG olakšavaju postavljanje dijagnoze.

Liječenje

Kod laringospazma se u mozgu stvara dominantno žarište ekscitacije iritacijom nosne sluznice (puhati u nos, golicati, prinositi). amonijak), kože (ubod, tapšanje i polijevanje lica hladnom vodom), vestibularni analizator ("tresenje" djeteta), promjene položaja tijela. U slučaju konvulzija primjenjuje se intramuskularno seduksen(0,1 ml 0,5% otopine na 1 kg tjelesne težine) ili magnezijev sulfat(0,5 ml/kg 25% otopina), GHB(0,5 ml / kg 20% ​​otopine) i uvijek u isto vrijeme - intravenozno kalcijev glukonat(1-2 ml/kg 10% otopine), provesti inhalaciju kisikom. Dijete je hospitalizirano nakon nestanka napadaja.

Poželjno je dijete hranjeno umjetno prenijeti na hranjenje izdojenim mlijekom donora. Ako to nije moguće, sadržaj treba ograničiti što je više moguće. kravlje mlijeko u prehrani (zbog veliki broj fosfati) i povećati količinu komplementarne hrane od povrća.

U dojenčadi je potreba za kalcijem 50-55 mg/kg dnevno. 10% otopine kalcijevog glukonata i klorida sadrže 1 ml 9 mg odnosno 36 mg kalcija. Kalcijev laktat sadrži 13% kalcijevih iona. Od pripravaka kalcija oralno se propisuje 5% otopina kalcijevog glukonata, kalcijevog laktata i 1-2% otopine kalcijevog klorida s mlijekom. Primjena koncentriranijih otopina kalcijevog klorida za oralnu primjenu može izazvati jaku iritaciju želučane sluznice, pa čak i njezinu ulceraciju. Ovdje je prikladno podsjetiti da je post intravenska primjena nadomjesci kalcija mogu uzrokovati bradikardiju, pa čak i srčani zastoj.

3-4 dana nakon napadaja, pacijentima s očitom spazmofilijom treba dati vitamin D 3 na 2000-4000 IU 2 puta dnevno; u pozadini intenzivne terapije kalcijem, 40 000-60 000 IU vitamina D može se propisati istovremeno. Metoda izbora također može biti imenovanje 0,1% otopine dihidrotahisterola unutar 0,05-0,1 mg / dan (1-2 kapi 2 puta). Pozitivno utječe na hipokalcemiju, lijek nema aktivnost vitamina D. Za stvaranje acidoze propisana je 10% otopina amonijevog klorida (1 čajna žličica 3 puta dnevno).

Terapiju kalcijem i restrikciju kravljeg mlijeka treba nastaviti sve dok simptomi latentne spazmofilije potpuno nestanu. Potrebno je maksimalno ograničiti ili vrlo pažljivo provoditi sve postupke koji su neugodni za dijete (pregled ždrijela, injekcije i sl.) koji mogu uzrokovati jak napad laringospazam.

Prevencija

U osnovi isto kao i kod rahitisa. Važno je nastojati održati dojenje što je više moguće. U proljeće kada se pojave simptomi latentna spazmofilija potrebno je propisati dodatke kalcija.

Prognoza

Prognoza je povoljna. Vrlo rijetko, jak napadaj laringospazma (ako se ne pruži hitna pomoć) završava kobno. Snažno dugotrajno eklamptično stanje može negativno utjecati na središnji živčani sustav - u budućnosti može doći do kašnjenja u mentalnom razvoju.

Spazmofilija je rana bolest djetinjstvo, koji na pravodobno liječenje ima povoljnu prognozu. Bolest se ubrzano razvija kao posljedica hipokalcemije (nedostatka Ca u organizmu), dok se sadržaj vitamina D u krvi povećava.

Brzi razvoj spazmofilije kod djece olakšava poremećaji paratireoidnih žlijezda, smanjena apsorpcija kalcija u crijevima ili povišena razina izlučivanje Ca zajedno s urinom. Česti napadaji izazvan nedostatkom razine Mg, Na, klorida, vitamina B u krvi. Prilikom identifikacije najmanji simptomi spazmofilija je neophodna hitno se obratite dječjem neurologu. Na ranoj fazi terapija lijekovima omogućuje vam uklanjanje simptoma i zaštitu bebe od negativne posljedice u budućnosti. Nažalost, kasno otkrivanje spazmofilije izaziva ozbiljne komplikacije za cijeli organizam i pogoršanje kvalitete života djeteta. Liječenje spazmofilije uključuje hitnu hospitalizaciju pacijenta.

Razlozi

Glavni uzroci spazmofilije su sljedeći čimbenici:

• višak vitamina D (na pozadini predoziranja lijekom tijekom liječenja ili kao rezultat dugotrajnog izlaganja suncu);
• pothranjenost;
• zamjena dojenje umjetne smjese;
• hraniti dijete kravlja izmaglica;
• razne bolest bubrega, koji uzrokuju probleme u obradi minerala povezanih s velikim naslagama kalcija u urinu;
• prijevremeni porod(u gestacijskoj dobi od 33 tjedna);
• nepovoljni sanitarni i higijenski uvjeti života.

Napadaji u spazmofiliji, u pravilu, mogu biti potaknuti stresom, glasna buka, jako svjetlo, itd.

Klasifikacija

Spazmofilija se može javiti u dva oblika: latentna (skrivena) i eksplicitna.

latentni oblik ukazuje na odsutnost teških simptoma. Prvi znakovi spazmofilije mogu se vidjeti samo uz pažljivu dijagnozu od strane iskusnog neurologa. U eksplicitnom obliku, bolest prolazi pod utjecajem povezani čimbenici uključujući stres, prenaprezanje, infekcija organa i sustava tijela. Prosječno trajanje spazmofilija u latentnom obliku - 2 do 6 mjeseci. U nedostatku dijagnoze i liječenja, bolest postaje manifestna.

Na eksplicitnom obliku spazmofilija, uočena je spastičnost glotisa, protiv čega se djetetov glas ogrubljuje, teško izgovara zvukove, poremećen je proces pjevušenja, postoji kašnjenje razvoj govora. Također često javljaju se grčevi, šake i stopala su u smanjenom, savijenom obliku, ruke su prinesene prsima. Grčevi mogu trajati nekoliko minuta ili sati. Također, s ovim oblikom, bilježi se često disanje i otkucaji srca, ponekad - duga kašnjenja u disanju (apneja). U teškim slučajevima opaža se spazmofilija napadaji praćeno eklampsijom i gubitkom svijesti. Ponekad dijete zaspi odmah nakon napadaja, ali grčevi mišića su spremljeni. U takvim slučajevima potrebno je hitna hospitalizacija uz praćenje neurologa.

Simptomi

Glavni znakovi bolesti su:

• grčevi mišića razne skupine;
• savijeni nožni prsti prema dolje;
• "uvijanje" četke;
• trzanje udova;
• nepravilno formiranje šake i prstiju na rukama;
• promukli glas, brzo disanje;
• povećano znojenje;
• kod djece;
• povećana neuromuskularna ekscitabilnost;
• smanjena koncentracija;
• poremećaji skeleta (zakrivljenost kralježnice, izražena frontalni režnjevi, noge u obliku slova O ili X, zakrivljena prsa);
• kršenje probavnog procesa;
• loš san;
• trzanje mimičnih mišića;
• opća cijanoza;
• povećana osjetljivost na bol.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje bolesti provode se sljedeće manipulacije:

• pregled kod neurologa;
• pregled kod pedijatra;
• kožno-galvanski testovi;
• biokemija krvi;
• opća analiza krvi;
• opća analiza urina;
• mehanička ispitivanja.

Dijagnostiku spazmofilije dužni su provesti specijalisti iz područja pedijatrije i neurologije. Na temelju rezultata studija može se preporučiti optimalna terapija i prevencija ponovne pojave napadaja.

Liječenje

Kod djece treba liječiti spazmofiliju isključivo pod nadzorom liječnika. U većini slučajeva relevantna je terapija u bolnici uz dosljedno promatranje bolesnika.

Glavne metode konzervativne terapije:

• intravenska primjena otopina magnezija, kalcija;
• uzimanje sedativa;
• dijetoterapija(dojenčadi se propisuje "čajna dijeta" u trajanju od 6-12 sati, tijekom koje se pije slabi čaj u ograničenim količinama, zatim se uvodi majčino mlijeko, mliječni proizvodi; odrasla djeca propisuju voće i povrće u obliku pirea, vitamine);
• uvođenje otopine kloral hidrata (intramuskularno ili kroz klistir).

Po završetku tečaja, preventivne akcije protiv, uključujući masažu, gimnastiku i česte šetnje na svježem zraku.

Hitna pomoć u slučaju napadaja konvulzija uključuje:

• polaganje djeteta na ravnu tvrdu vodoravnu površinu (pod, kauč, stol);
• osloboditi prsa od odjeće;
• izravni dotok svježi zrak;
• umetanje cijevi za disanje u grlo;
• vlaženje lica hladnom vodom;
• neizravna masaža srca;
• hitna primjena antikonvulziva.

Sprječavanje bolesti

Prevencija spazmofilije uključuje niz mjera. Prije svega, postoji potreba za sveobuhvatnim redoviti obroci , uključujući konzumacija mlijeka, fermentirani mliječni proizvodi, svježi sir, povrće, meso s očuvanjem dojenja. Ako to nije moguće, propisuju se smjese s optimalnim sadržajem kalcija, magnezija i fosfora. Također, djeca sa spazmofilijom prikazana su profilaktički unos vitamina D u prvoj godini života (1 kap dnevno), dok se ljeti i u proljeće preporučuje prekid uzimanja ovog vitamina kako bi se izbjeglo predoziranje. Potrebno je stalno kontrolirati razinu kalcija u krvi, uzimajte na vrijeme dodatke kalcija. dobar učinak također osigurati česte šetnje na svježem zraku i terapeutsku i profilaktičku masažu. Kao prevencija spazmofilije, djeca prve godine života trebaju biti podvrgnuta mjesečnim pregledima kod pedijatra; barem jednom u četvrtini - kod neurologa.

Prognoza

Ako je dijete pravovremeno dijagnosticirano, složeno liječenje, zatim prognoza za spazmofiliju pozitivan. Vrlo je važno pružiti pravovremenu pomoć kod konvulzivnog sindroma, ispraviti poremećaje elektrolita u tijelu i uspostaviti pravilnu i redovitu prehranu. U nedostatku pomoći, osobito kod napadaja, dijete može umrijeti kao posljedica srčanog zastoja ili gušenja. Liječenje spazmofilije treba propisati isključivo iskusni neurolog, kao i prevenciju. ovu bolest nakon ozdravljenja.

Pronašli ste grešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter

Spazmofilija- bolest koju karakterizira sklonost toničnim i toničko-kloničkim napadajima u vezi s kršenjem mineralnog metabolizma i CBS-a, što dovodi do povećane mehaničke i galvanske neuromuskularne ekscitabilnosti.

Predisponirajući čimbenici

Spazmofilija najčešće pogađa djecu. rana dob od 3 mjeseca do 2 godine sa simptomima teškog rahitisa. Djeca starija od 3 godine relativno rijetko obolijevaju. Učestalost u ranoj dobi je 3-4%. Spazmofilija pogađa malu djecu koja su hranjena na bočicu neprilagođenim smjesama i imaju simptome rahitisa. Češće se razvija u proljeće.

Razlozi. Patogeneza.

Neposredni uzrok bolesti je smanjenje ioniziranog kalcija u krvi, što je pospješeno alkalozom i hiperfosfatemijom. Veza između rahitisa i spazmofilije dobro je poznata. Većina istraživača smatra da su spazmofilija i rahitis-dva patogenetski različite faze poremećaji metabolizma kalcija i fosfora, koji se razvijaju kao posljedica nedostatka vitamina D u tijelu. Izrazite značajke razmjenu sa spazmofilijom treba smatrati teškom hipokalcemijom (kod rahitisa je umjerena), alkalozom (kod rahitisa-acidozom), hipofunkcijom paratireoidnih žlijezda (kod rahitisa je povećana funkcionalna aktivnost ovih žlijezda).

Glavne kliničke manifestacije spazmofilije - spazam i konvulzije - objašnjavaju se oštrim nedostatkom kalcija i time uzrokovanom povećanom ekscitabilnošću živaca.

Spazmofilija se javlja u bilo koje doba godine, ali s najvećom učestalošću u proljeće, osobito u slučajevima kada dolazi do brze promjene oblačni dani svijetlo, sunčano.

Izazvati napad spazmofilije može bilo koja bolest sa visoka temperatura, učestalo povraćanje s gastrointestinalnim bolestima, kao i jak plač, uzbuđenje, strah itd.

Dijagnostički kriteriji

Referentni znakovi

Sa skrivenim oblikom:

simptom rep- munjevita kontrakcija mišićnih mišića pri lupkanju prstom po obrazu između zigomatičnog luka i kuta usta;

simptom Trousseau- konvulzivna kontrakcija ruke u obliku "ruke opstetričara" tijekom kompresije neurovaskularnog snopa u području ramena;

simptom Lusta- brza abdukcija stopala pri udaru ispod glave fibule;

Maslovljev fenomen- respiratorni zastoj na visini udisaja s blagim ubodom kože (u zdravog djeteta - ubrzanje i produbljivanje disanja);

simptom Erba- smanjenje srednji živac u pregibu lakta kada je nadražen galvanskom strujom manjom od 5 mA (normalno više od 5 mA).

S eksplicitnim oblikom:

laringospazam- blagi ili potpuni spazam glotisa. Cijanoza, izbuljene oči, dijete je prekriveno ljepljivim znojem. Zatim bučan dah - "krik pijetla". Trajanje - od nekoliko sekundi do 1-2 minute. Napadaji se mogu ponoviti;

karpopedalni spazam- tonična kontrakcija mišića stopala i šake. Ruke u obliku "ruke opstetričara", stopala u stanju oštre plantarne fleksije;

eklampsija- opći napad toničko-kloničkih konvulzija s gubitkom svijesti. Trajanje - od nekoliko sekundi do 20-30 minuta. Česti napadi mogu dati sliku Statuseclampticusa.
Svi simptomi latentne i očite spazmofilije bilježe se na pozadini simptoma rahitisa.

Dodatne značajke:

povećana živčana ekscitabilnost hiperrefleksija, parestezija);

smanjenje sadržaja ioniziranog kalcija u krvnom serumu ispod 0,9 mmol/l(brzinom od 1,1-1,4 mmol / l);

dišni, rijetko metabolički alkaloza;

na EKG-u povećanje intervalaQ-T > 0,2 S.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja

Glavne metode:

određivanje sadržaja ukupnog i ioniziranog kalcija u krvnom serumu;

definicija KOS-a.

Dodatne metode:

određivanje razine anorganskog fosfora u krvnom serumu;

Sulkovichev test.

Varijante kliničkog tijeka ovise o obliku spazmofilije. Latentni oblik prethodi eksplicitnom obliku i može trajati od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci skrivena spazmofilija prelazi u eksplicitno pod utjecajem provocirajućih momenata (razne interkurentne bolesti). Najteža manifestacija eksplicitnog oblika - eklampsija (generalizirani napadaj toničko-kloničkih napadaja s gubitkom svijesti). U blažim slučajevima napadaj može biti ograničen na bljedilo, obamrlost, trzanje različitih skupina mišića, često lica. Nakon napada djeca zaspu.

Klinički tijek ovisi o dobi djeteta. U djece prve godine života češće se primjećuju laringospazam i napadi općih konvulzija, a starije od godinu dana- karpopedalni spazam. Na nepravovremeno liječenje spazmofilija može dobiti relapsni tijek

Kriteriji ozbiljnosti stanja: prisutnost konvulzivnih sindroma, osobito laringospazma, bronhospazma.

Komplikacije: najteži je akutno zatajenje disanja.

Trajanje bolesti: uz pravovremenu patogenetsku, simptomatsko liječenje trajanje akutno razdoblje bolest ( konvulzivni sindrom, strah, tjeskoba, uznemirujući san, laringo-, bronhospazam (maksimalno 20-30 minuta).

Prognoza. Na pravovremenu dijagnozu a adekvatan tretman je povoljan.

Hitna pomoć

Potrebno je stvoriti mirno okruženje, položiti dijete s glavom okrenutom blago na jednu stranu, pažljivo poduprijeti glavu i udove kako ne bi došlo do modrica. Treba osigurati terapiju kisikom.

Za ublažavanje konvulzija prikazani su: 1) kloral hidrat u obliku 2% otopine (temperatura 38-40 ° C) u količini od 20-30 ml po klistiru (najprije morate napraviti klistir za čišćenje), ako su konvulzije nemojte prestati, klistir od kloral hidrata može se ponoviti nakon 20-30 minuta; 2) natrijev sulfat ( magnezijev sulfat) u obliku 25% -tne otopine intramuskularno brzinom od 0,2 ml / kg s 2 ml 0,5-1% -tne otopine novokaina; 3) fenobarbital oralno i u čepićima u dozi od 0,005-0,01-0,015 g po dozi, barbamil 0,01-0,015 g po prijemu u klistiru ili čepićima.

Ako se konvulzije kombiniraju s visokom tjelesnom temperaturom, indicirana je intramuskularna primjena 2,5% otopine klorpromazina u dozi od 1 mg po 1 kg tjelesne težine. Kod često ponavljajućih napadaja kloničko-toničnih konvulzija, s izbočenjem velikog fontanela, potrebno je učiniti lumbalna punkcija uz uklanjanje 8-10 ml tekućine.

Ponekad, za uklanjanje napadaja laringospazma, opće iritacije u obliku prskanja hladnom vodom, tapkanja po stražnjici, iritacije korijena jezika, stijenke ždrijela, nekoliko metoda masaže srca, umjetnog disanja do prvog čini se da je dovoljan.

Liječenje.

Prehospitalni stadij:

ograničiti mlijeko u prehrani;

prenijeti bebu na dojenje majčino mlijeko ili prilagođene smjese;

5% ili 10% otopina kalcijev klorid 1 žličica 3 puta dnevno ili kalcijev glukonat 0,5 g 3 puta dnevno;

5% otopina amonijev klorid 1 čajna žličica 3 puta dnevno;

3-4 dana nakon imenovanja dodataka kalcija vitaminD2 u terapijskoj dozi;

s laringospazmom - stvoriti pristup svježem zraku, iritirati nosnu sluznicu, korijen jezika i stražnji zid grlo, koža, dovesti amonijak u nos i tako dalje.;

s konvulzijama : magnezijev sulfat - 25% otopina, 0,25 ml / kg,

seduksen - 0,5% otopina, 0,1 ml / kg, ili GHB - 20% otopina, 0,5 ml / kg / m.

Kriteriji za ispravno liječenje:

poboljšanje kliničke manifestacije bolesti, nestanak simptoma latentnih i otvorenih oblika spazmofilije;

Normalizacija laboratorijskih parametara.

Indikacije za konzultacije uskih stručnjaka

Uz povećanu ekscitabilnost, konvulzivnu spremnost - konzultacija neurologa; s laringospazmom - otolaringolog.

Indikacije za hospitalizaciju: očita spazmofilija; poteškoće u dijagnozi.

bolnička faza:

intravenska primjena 10% otopina kalcijevog glukonata ili 10% otopina kalcijevog klorida;

drugo medicinske mjere- vidi Liječenje u prehospitalnoj fazi.

Rehabilitacija nakon otpusta iz bolnice- vidi Rahitis.

Prevencija

Prevencija rahitisa (vidi);

očuvanje prirodnog hranjenja;

pripravci kalcija, osobito tijekom dojenja;

ekscitabilna djeca - preparati broma

Ishodi.

Prognoza je u većini slučajeva povoljna, vrlo rijetko teški napad laringospazma može biti koban. Snažno dugotrajno eklamptično stanje može negativno utjecati na središnji živčani sustav - u budućnosti je moguća mentalna retardacija.