Simptomi spazmofilije kod djece. Karpopedalni spazam i njegove značajke

Spazmofilija - hiperekscitabilnost živčani sustav, sklonost grčevima pojedinih mišićnih skupina ili cijelog tijela.

Najčešće je to dječja bolest koja pogađa djecu od 2 mjeseca do 2 godine. Djeca koja su na umjetno hranjenje ili prerano. Bolest se često javlja u proljeće, ljeti je vrlo rijetka. Spazmofilija pogađa djecu sa znakovima rahitisa. Spastična stanja i konvulzije promatraju se, u pravilu, kod dječaka.

Spazmofilija se manifestira u obliku napadaja i laringospazma (akutnog suženja glotisa), respiratornog zastoja, gubitka svijesti. U krvotok naglo raste razina vitamina D, smanjuje se razina magnezija, natrija, vitamina B1 i B6 te klorida. Hitno reanimacija. Dugotrajno stanje spazmofilije dovodi do oštećenja funkcioniranja živčanog sustava, kao i kašnjenja u razvoju mentalno stanje dijete.

Uzroci

Uzrok spazmofilije smatra se neuspjehom metabolizma fosfora i kalcija. Sadržaj kalcija u krvi je značajno smanjen. Istovremeno se povećava sadržaj fosfora. Na to može utjecati uporaba kravlje mlijeko s precijenjenom koncentracijom fosfora i nedovoljnim uklanjanjem fosfora putem bubrega.

Nedostatak kalcija (hipokalcemija) dovodi do povećane mišićne i živčane razdražljivosti. U ovom stanju, bilo koji iritant može izazvati napadaj kod djeteta.

Na razloge izazivajući razvoj Spazmofilija uključuje:

1. Umjetno hranjenje.
2. Nepovoljno sanitarno-higijensko okruženje u kojem dijete mora biti dugo razdoblje vrijeme.

Simptomi

Simptomi spazmofilije povezani su s kliničkim tijekom bolesti, koja ima 2 oblika:

1. Eksplicitan.
2. Skriveno (latentno).

Latentni oblik uvijek prethodi eksplicitnom obliku. Zbog toga je teško dijagnosticirati bolest u ranoj fazi.

Izvana se to očituje u izgledu grčevi u mišićima, sve vrste poremećaja funkcioniranja živčanog sustava.

Za latentni oblik bolesti karakteristični su sljedeći simptomi:

• Konvulzivna kontrakcija ruku pri stiskanju ramena djeteta (Trousseauov simptom);
• Pri dodirivanju jagodičnih kostiju uočljiva je nevoljna kontrakcija mišića u kutovima usta i očiju (Chvostekov simptom);
• Lagana fleksija i brza abdukcija u stranu stopala sa slabim tapkanjem (Lustov simptom);
• Povećana živčana ekscitabilnost (Erbov simptom);
• Zaustavljanje disanja s iritacijom boli (Maslovov simptom);
• Kontrakcija mišića kada je izložena srednjem živcu zgloba lakta.

Osim toga, često su vidljivi određeni znakovi rahitisa:

• povećano znojenje;
• Poremećaj probavne funkcije;
• Nemiran san.

Bilo koji simptom zahtijeva neposredna žalba liječniku.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju sljedećih studija:

• Opći i biokemijska analiza krv;
• Alkaloza krvi (povišeni pH);
• Analiza za hipokalcemiju i hiperfosfatemiju;
• Rentgenski pregled.

Prilikom postavljanja dijagnoze uzimaju se u obzir dob djeteta, vrsta hranjenja i doba godine.

Liječenje

Liječenje spazmofilije je uglavnom medicinsko. U teškim slučajevima potrebna je hospitalizacija djeteta. Liječenje ovisi o manifestacijama bolesti i opće stanje pacijent.

S teškim laringospazmom (gubitak svijesti, respiratorni zastoj) potrebna je hitna reanimacija. S produljenim laringospazmom pojavljuje se asfiksija (gušenje). Kako bi se uklonili, prikazana je maska ​​s kisikom i umjetno disanje.

Djetetu treba često davati piće (čaj, bobičasto voće i voćni sokovi). Ograničite unos kravljeg mlijeka. Obavezni su pripravci kalcija: kalcijev glukonat i 10% otopina kalcijevog klorida.

3 tjedna nakon uklanjanja napadaja provodi se antirahitično liječenje. Ograničite ili vrlo pažljivo izvodite sve neugodne postupke za dijete (injekcije, pregled ždrijela), koji mogu izazvati napad laringospazma. Vrlo jaki napadaji mogu završiti smrtonosni ishod. Ali to se događa izuzetno rijetko.

Za ublažavanje spazma propisani su antikonvulzivi. Prednost se daje seduksenu. Djeluje trenutno, ali kratko vrijeme. Koristi se gama-hidroksimaslačna kiselina. Primjenjuje se intravenozno, intramuskularno ili oralno. Dopuštena je istovremena primjena ovih lijekova. Uz pomoć klistira dopušteno je uvođenje hidroklorida.

Uz napad laringospazma potrebno vam je:

1. Položite dijete na ravnu i čvrstu površinu.
2. Otkopčati odjeću, osigurati svjež zrak.
3. poprskaj lice hladna voda, amonijak može izazvati iritaciju nosne sluznice.
4. Unesite kalcijev glukonat intravenozno ili intramuskularno Relanium.

Ako nije bilo moguće zaustaviti napad, onda neizravna masaža srčani mišić.

Narodni lijekovi

Kao dodatni lijek može se dati bolesnom djetetu:

1. Topla infuzija bilja kamilice, kima, metvice, uzetih u jednakim dijelovima. Trajanje liječenja - 10 dana.
2. Cikorija divlja. 1 žličica korijena cikorije preliti čašom vode, kuhati 10 minuta, piti prije jela.
3. Eukaliptus. Udišite izvarak eukaliptusa kroz nos svaki dan najmanje 15 minuta. Za kupanje 20 grama listova biljke dodajte na 10 litara vode.

Komplikacije

Uz spazmofiliju, tijek svih bolesti je značajno pogoršan. Uz dugotrajnu bolest moguća je paraliza srčanog mišića.

Prevencija

Prevencija spazmofilije identična je prevenciji rahitisa i uključuje sljedeći red mjere:

• Uravnotežena prehrana s uključivanjem svježeg sira, fermentirani mliječni proizvodi, meso, povrće;
• Ako dojenje nemoguće, tada smjese moraju sadržavati kalcij, fosfor i magnezij;
• Za prevenciju je potreban vitamin D. U proljetnim i ljetnim mjesecima vitamin D se ne uzima kako bi se izbjeglo predoziranje;
• Potrebno je uzimati dodatke kalcija i stalno pratiti njegov sadržaj u krvi;
• prikazano preventivna masaža i dnevne šetnje na svježem zraku;
• Pregled kod pedijatra - mjesečno, kod neurologa - 1 put u kvartalu.

Prognoza za liječenje spazmofilije u većini slučajeva je povoljna. S pravovremenim dijagnostičke mjere i adekvatno liječenje, nema recidiva, a šteta za zdravlje djeteta je malo vjerojatna.

Spazmofilija je rana bolest djetinjstvo, koji na pravodobno liječenje ima povoljnu prognozu. Bolest se ubrzano razvija kao posljedica hipokalcemije (nedostatka Ca u organizmu), dok se sadržaj vitamina D u krvi povećava.

Brzi razvoj spazmofilije kod djece olakšava prekršaje na radu paratiroidne žlijezde , smanjena apsorpcija kalcija u crijevima ili povišena razina izlučivanje Ca zajedno s urinom. Česti napadaji izazvan nedostatkom razine Mg, Na, klorida, vitamina B u krvi. Prilikom identifikacije najmanji simptomi spazmofilija je neophodna hitno se obratite dječjem neurologu. Na ranoj fazi terapija lijekovima omogućuje vam uklanjanje simptoma i zaštitu bebe od negativne posljedice u budućnosti. Nažalost, kasno otkrivanje spazmofilije izaziva ozbiljne komplikacije za cijeli organizam i pogoršanje kvalitete života djeteta. Liječenje spazmofilije uključuje hitnu hospitalizaciju pacijenta.

Uzroci

Glavni uzroci spazmofilije su sljedeći čimbenici:

• višak vitamina D (na pozadini predoziranja lijekom tijekom liječenja ili kao rezultat dugotrajnog izlaganja suncu);
• pothranjenost;
• zamjena za dojenje umjetne smjese;
• hraniti dijete kravlja izmaglica;
• razne bolest bubrega, koji uzrokuju probleme u obradi minerala povezanih s velikim naslagama kalcija u urinu;
• prijevremeni porod(u gestacijskoj dobi od 33 tjedna);
• nepovoljni sanitarni i higijenski uvjeti života.

Napadaji u spazmofiliji, u pravilu, mogu biti potaknuti stresom, glasna buka, jako svjetlo, itd.

Klasifikacija

Spazmofilija se može javiti u dva oblika: latentna (skrivena) i eksplicitna.

latentni oblik ukazuje na odsutnost teških simptoma. Prvi znakovi spazmofilije mogu se vidjeti samo uz pažljivu dijagnozu od strane iskusnog neurologa. U eksplicitnom obliku, bolest prolazi pod utjecajem povezani čimbenici uključujući stres, prenaprezanje, infekcija organa i sustava tijela. Prosječno trajanje spazmofilija u latentni oblik – 2 do 6 mjeseci. U nedostatku dijagnoze i liječenja, bolest postaje manifestna.

Na eksplicitnom obliku spazmofilija, uočena je spastičnost glotisa, protiv čega se djetetov glas ogrubljuje, teško izgovara zvukove, poremećen je proces pjevušenja, postoji kašnjenje razvoj govora. Također često javljaju se grčevi, šake i stopala su u smanjenom, savijenom obliku, ruke su prinesene prsima. Grčevi mogu trajati nekoliko minuta ili sati. Također uz ovaj obrazac je zabilježeno ubrzano disanje i otkucaji srca, ponekad - duga kašnjenja u disanju (apneja). U teškim slučajevima opaža se spazmofilija napadaji praćeno eklampsijom i gubitkom svijesti. Ponekad dijete zaspi odmah nakon napadaja, ali grčevi mišića su spremljeni. U takvim slučajevima potrebno je hitna hospitalizacija uz praćenje neurologa.

Simptomi

Glavni znakovi bolesti su:

• grčevi mišića različitih skupina;
• savijeni nožni prsti prema dolje;
• "uvijanje" četke;
• trzanje udova;
• nepravilno formiranje šake i prstiju na rukama;
• promukli glas, brzo disanje;
• povećano znojenje;
• kod djece;
• povećana neuromuskularna ekscitabilnost;
• smanjena koncentracija;
• poremećaji skeleta (zakrivljenost kralježnice, izražena frontalni režnjevi, noge u obliku slova O ili X, zakrivljena prsa);
• kršenje probavnog procesa;
• loš san;
• trzanje mimičnih mišića;
• opća cijanoza;
• povećana osjetljivost na bol.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje bolesti provode se sljedeće manipulacije:

• pregled kod neurologa;
• pregled kod pedijatra;
• kožno-galvanski testovi;
• biokemija krvi;
• opća analiza krvi;
• opća analiza urina;
• mehanička ispitivanja.

Dijagnostiku spazmofilije dužni su provesti specijalisti iz područja pedijatrije i neurologije. Na temelju rezultata studija može se preporučiti optimalna terapija i prevencija ponovne pojave napadaja.

Liječenje

Kod djece treba liječiti spazmofiliju isključivo pod nadzorom liječnika. U većini slučajeva relevantna je terapija u bolnici uz dosljedno promatranje bolesnika.

Glavne metode konzervativne terapije:

• intravenska primjena otopine magnezija, kalcija;
• uzimanje sedativa;
• dijetoterapija(dojenčadi se propisuje "čajna dijeta" u trajanju od 6-12 sati, tijekom koje se pije slabi čaj u ograničenim količinama, zatim se uvodi majčino mlijeko, mliječni proizvodi; odrasla djeca propisuju voće i povrće u obliku pirea, vitamine);
• uvođenje otopine kloral hidrata (intramuskularno ili kroz klistir).

Po završetku tečaja, preventivne akcije protiv, uključujući masažu, gimnastiku i česte šetnje na svježem zraku.

Hitna pomoć u slučaju napadaja konvulzija uključuje:

• polaganje djeteta na ravnu tvrdu vodoravnu površinu (pod, kauč, stol);
• osloboditi prsa od odjeće;
• pružanje izravne opskrbe svježim zrakom;
• umetanje cijevi za disanje u grlo;
• vlaženje lica hladnom vodom;
• neizravna masaža srca;
• hitna primjena antikonvulziva.

Sprječavanje bolesti

Prevencija spazmofilije uključuje niz mjera. Prije svega, postoji potreba za sveobuhvatnim redoviti obroci , uključujući konzumacija mlijeka, fermentirani mliječni proizvodi, svježi sir, povrće, meso uz održavanje dojenja. Ako to nije moguće, propisuju se smjese s optimalnim sadržajem kalcija, magnezija i fosfora. Također, djeca sa spazmofilijom prikazana su profilaktički uzimanje vitamina D u prvoj godini života (1 kap dnevno), dok se ljeti i u proljeće preporučuje prekid uzimanja ovog vitamina kako bi se izbjeglo predoziranje. Potrebno je stalno kontrolirati razinu kalcija u krvi, uzimajte na vrijeme dodatke kalcija. dobar učinak također osigurati česte šetnje na svježem zraku i terapeutsku i profilaktičku masažu. Kao prevencija spazmofilije, djeca prve godine života trebaju biti podvrgnuta mjesečnim pregledima kod pedijatra; barem jednom u četvrtini - kod neurologa.

Prognoza

Ako je dijete imalo pravovremenu dijagnozu, prikazano složeno liječenje, zatim prognoza za spazmofiliju pozitivan. Vrlo je važno pružiti pravovremenu pomoć kod konvulzivnog sindroma, ispraviti poremećaje elektrolita u tijelu i uspostaviti pravilnu i redovitu prehranu. U nedostatku pomoći, osobito kod napadaja, dijete može umrijeti kao posljedica srčanog zastoja ili gušenja. Liječenje spazmofilije treba propisati isključivo iskusni neurolog, kao i prevenciju. ovu bolest nakon ozdravljenja.

Pronašli ste grešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter

Sadržaj članka

Spazmofilija(dječja tetanija) - bolest povezana s rahitisom. Suština spazmofilije je kršenje mineralnog metabolizma, povećanje mehaničke i galvanske neuromuskularne ekscitabilnosti i pojava napada toničkih i kloničkih konvulzija. Djeca su bolesna uglavnom od 2 mjeseca do 2 godine, relativno rijetko - starija od 3 godine. konvulzivni sindrom u djece mlađe od 3 mjeseca najčešće je povezana s patologijom neonatalnog razdoblja ( intrakranijalna ozljeda). Spazmofilija se javlja u 3,5 - 4% djece u prve dvije godine života.

Etiologija spazmofilije

Etiologija spazmofilije ima mnogo zajedničkog s etiologijom rahitisa.
Kod tetanije, hranjenje igra važnu ulogu: djeca hranjena majčino mlijeko gotovo nikad ne dobije tetaniju. Prijevremeno rođene bebe imaju veću vjerojatnost za razvoj spazmofilije. Postoji određena sezonalnost - bolest se često javlja u rano proljeće, gotovo nikada ljeti. Djeca s rahitisom razvijaju tetaniju.
N. F. Filatov također je ukazao na vezu između rahitisa i konvulzija bez temperature u djece u dobi od 6 mjeseci do 2,5 godine. Izazvati napad spazmofilije probavne smetnje, povraćanje, groznica, dugotrajno plakanje, razne bolesti.

Patogeneza spazmofilije

Bolest se temelji na kršenju metabolizma fosfora i kalcija na temelju nedostatka ergokalciferola, poremećaja njegovog metabolizma, funkcije regulatorni sustavi(hiperparatireoza), metabolički poremećaji.
Glavne biokemijske promjene su hipokalcemija (razina kalcija u krvi je ispod normalne - do 2 - 1,75 mmol / l (0,08 - 0,07 g / l), normalna - 2,25 - 2,5 mmol / l (0,09 - 0,1 g). / l); relativna hiperfosfatemija iznad 2,74 mmol / l (0,054 g / l) i alkaloza - pH 7,65 (normalno - pH 7,35) doprinose smanjenju količine ionizirani kalcij. Oko 50% kalcija u krvi vezano je za proteine, ne difundira kroz membrane i ne utječe na neuromuskularnu ekscitabilnost. Drugi dio je nedosljedan. Oko 20% kalcija je u ioniziranom stanju, 30% - u obliku bikarbonata. Količina ioniziranog kalcija ovisi o pH krvi. Kod alkaloze se smanjuje dijalizirajući (proteinski nevezani) dio kalcija i njegov ionizirani dio koji utječe na stanje neuromuskularne ekscitabilnosti. Osim toga, sa spazmofilijom, smanjenje sadržaja kalcija u cerebrospinalna tekućina do 0,5 mmol / l - 0,02 g / l (normalno 1,25 mmol / l - 0,05 g / l). Povećan je sadržaj kalija u krvi.
Niz drugih elektrolita također ima učinak na neuromuskularnu ekscitabilnost. Dakle, ioni Na + i K + povećavaju ekscitabilnost neuromuskularnog aparata, Ca2 + i Mg2 + - smanjuju. Učestalo povraćanje, hiperventilacija s dugotrajnim plakanjem, povišena tjelesna temperatura i sl. mogu izazvati brzi pomak acidobazna ravnoteža prema alkalozi i izazvati napadaj konvulzija.
U proljeće se pojačava stvaranje ergokalciferola u koži djeteta, povećava se reapsorpcija fosfata, taloži se kalcij, a kod djeteta s oštećenjem metabolizam minerala a u pozadini nedostatka ergokalciferola može doći do hipokalcemije.
Određenu ulogu u patogenezi spazmofilije igra paratiroidne žlijezde, čija je funkcija pojačana kod hipovitaminoze D. Na napredno obrazovanje ergokalciferola, može doći do hipofunkcije paratiroidnih žlijezda, što dovodi do hipokalcemije.

Klinika za spazmofiliju

Po klinički tijek Postoje latentni (skriveni) i eksplicitni (manifestni) oblici spazmofilije. Latentna spazmofilija prethodi eksplicitnoj, može trajati od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Pod utjecajem provocirajućih trenutaka, latentna spazmofilija može se pretvoriti u eksplicitnu.
Latentnu spazmofiliju karakteriziraju sljedeći simptomi.
Chvostekov simptom- laganim lupkanjem obraza prstom u području fossae caninae smanjuju se mišići lica odgovarajuće strane.
Trousseauov znak. Prilikom stiskanja neurovaskularnog snopa ramena nakon 3-5 minuta, ruka se grčevito steže - "ruka opstetričara".
Erbov znak trajniji. Iritacija srednji živac u pregibu lakta galvanskom strujom uzrokuje kontrakciju pri jakosti struje manjoj od 5 mA (normalno više od 5 mA).
Fenomen Maslova. Pod utjecajem iritacije boli injekcijom dolazi do kratkotrajnog prestanka disanja, što se ne opaža kod zdravo dijete.
Kod spazmofilije se obično utvrđuju znakovi rahitisa: tahikardija, angiospastični fenomeni, pretjerano znojenje i disfunkcija probavnog kanala. Postoji kršenje funkcije središnjeg živčanog sustava - djeca su sramežljiva, nemirna, spavaju zabrinuto.
Eksplicitna spazmofilija javlja se u pozadini latentnog tijeka, ponekad sasvim iznenada i očituje se laringospazmom, karpopedalnim grčevima i napadom eklampsije.
laringospazam javlja se paroksizmalno u obliku laganog grčenja glotisa ili njegovog potpunog, ali kratkotrajnog zatvaranja. Pojavljuje se cijanoza, izbuljene oči, dijete je prestrašeno, prekriveno ljepljivim znojem. Spazam je praćen bučnim dahom - "pijetlov krik". Napadaj može trajati od nekoliko sekundi do 1 - 2 minute, ponavljajući se tijekom dana.
Karpopedalni spazam- tonična kontrakcija mišića stopala i šake. Može trajati satima, ponekad i nekoliko dana. U isto vrijeme, četke su maksimalno savijene, palac dovedeni do dlana, u metakarpofalangealnim zglobovima prsti su savijeni pod pravim kutom, u interfalangealnim zglobovima su nesavijeni ("ruka opstetričara"). Stopala u stanju oštre plantarne fleksije. Uz produljeni spazam, edem se može pojaviti na stražnjoj strani stopala i šaka. Nema boli.
Tonične konvulzije lica daju dojam maske. Može doći do grčeva - grčenja nevoljnih mišića: poremećaji mokrenja, defekacije. Osobito je opasan bronhospazam.Najteža manifestacija očite tetanije je eklampsija – opći napadaj toničko-kloničkih konvulzija s gubitkom svijesti. U blagim slučajevima, napad može biti ograničen na bljedilo djeteta, ukočenost, letargiju, trzanje mišića lica. Teški napad često također počinje trzanjem mišića lica. Nadalje, konvulzije se šire na druge mišićne skupine, zahvaćajući respiratorne. Disanje postaje isprekidano, jecanje, pojavljuje se cijanoza. Dijete gubi svijest, pojavi se nevoljno mokrenje i defekacije. Nakon napada dijete obično zaspi. Trajanje napada je od nekoliko sekundi do 20 - 30 minuta. Česti napadi mogu stvoriti sliku statusa eclampticusa.
U djece prve polovice godine češće se primjećuju laringospazam i napadi općih konvulzija, u dobi od jedne godine - karpopedalni spazam. Na nepravovremeno liječenje spazmofilija se može ponoviti.

Prognoza spazmofilije

Prognoza je u većini slučajeva povoljna. Opasnost za dijete je napad općih toničkih konvulzija, tijekom kojih može doći do zaustavljanja disanja i slabosti srčane aktivnosti.

Liječenje spazmofilije

Dojenčad bi trebala ograničiti kravlje mlijeko kad god je to moguće.
S općim konvulzijama, kloral hidrat se koristi u klistiru (0,1-0,3 g u prvoj polovici života i 0,3-0,5 g u drugoj za 30-50 g vode); 25% otopina magnezijevog sulfata (0,2 ml/kg) intramuskularno. Ako su ove mjere neučinkovite, spora intravenska injekcija natrijevog hidroksibutirata (GHB) (50-120 mg/kg u 20% otopini). Lijek uzrokuje stanje najbliže prirodnom snu, ali često deprimira disanje.
Uz laringospazam, dijete se izvodi na Svježi zrak, poprskane hladnom vodom, nadražuju korijen jezika.
Patogenetski opravdano u svim oblicima spazmofilije je imenovanje pripravaka kalcija za povećanje sadržaja njegovog ioniziranog dijela u krvi. Nanesite 10% otopinu amonijevog klorida ali žličicu ili desertnu žlicu 3-4 puta dnevno, 10% otopinu kalcijevog klorida 1 desertnu žlicu 3 puta dnevno 2-3 tjedna. Svi ovi lijekovi su simptomatski.
Antirahitično liječenje počinje 2 do 3 dana nakon imenovanja dodataka kalcija.
Prevencija spazmofilije identična prevenciji rahitisa. Posebno značenje Ima dojenje dijete.

) - Ovo patološko stanje, karakteriziran povećanjem neuromuskularne ekscitabilnosti i sklonošću kloničkim konvulzijama. Uočava se uglavnom kod djece od 3 mjeseca do 2 godine. Češće obolijevaju dječaci.

Spazmofilija se javlja kao posljedica kršenja metabolizma kalcija i fosfora u tijelu djeteta (pad sadržaja kalcija u krvi). Postoje latentni (latentni) i eksplicitni (manifestni) oblici spazmofilije. Latentna spazmofilija ponekad postaje očita ako dijete prima male doze vitamina D; bolest je u određenoj vezi s rahitisom (vidi).

Latentna spazmofilija karakteriziran pojavom uznemirujući san, motorički nemir, sramežljivost, pojačano znojenje i razna kršenja gastrointestinalni trakt. Prilikom pregleda djeteta broj karakteristične značajke u obliku simptoma Chvosteka, Trousseaua, Lusta i Erba.

Khvostekov simptom (facijalni fenomen) - laganim lupkanjem prstom po obrazu između zigomatičnog luka i kuta usana javlja se munjevito trzanje usta, nosa i kapaka. Trousseauov simptom - kada se komprimira neurovaskularni snop na ramenu, dolazi do konvulzivne kontrakcije mišića šake i ona zauzima položaj "ruke opstetričara". Fenomen požude - kod tapkanja ispod glave malo je tibija dolazi do brze abdukcije i lagane fleksije stopala. Erbov simptom ili povećana galvanska neuromuskularna ekscitabilnost, - kada se katoda otvori strujom od 3-2 pa čak i 1 ma, iritacija živca u pregibu lakta je praćena kontrakcijom mišića i fleksijom prstiju.

Eksplicitna spazmofilija manifestira se u obliku laringospazma - grč glotisa, koji se ponekad javlja tijekom plača i plača djeteta; laringospazam se očituje otežanim disanjem (udisanjem), ponekad zastojem disanja; ponovljeni napadi mogu se pojaviti tijekom dana. Rjeđe su karpopedalni ("ruka opstetričara"), napadaji konvulzija mišića lica. Najteži oblik spazmofilije javlja se u obliku i očituje se općim kloničkim konvulzijama s gubitkom svijesti. Javljaju se konvulzivne kontrakcije srčanog mišića s mogućim zastojem srca i iznenadna smrt. Izvan napada ostaje povećana neuromuskularna ekscitabilnost, pozitivni simptomi Khvosteka, Trousseaua, Lusta. Eksplicitni oblik spazmofilije može trajati od nekoliko dana do 2-3 tjedna.

Dijagnoza se postavlja na temelju navedenih simptoma i biokemijskih podataka. Važno je pravovremeno identificirati latentni oblik spazmofilije.

Spazmofilija (grč. spasmos - grč, grč i philia - predispozicija, sklonost; rahitična tetanija) - bolest uglavnom dječje dobi. ranoj dobi, karakteriziran sklonošću toničkim i toničko-kloničkim konvulzijama i manifestacijama povećane neuromuskularne ekscitabilnosti zbog smanjenja razine ioniziranog kalcija u izvanstaničnoj tekućini.To se često događa u pozadini alkaloze.

Simptomi

Dodijelite latentnu (latentnu) i eksplicitnu spazmofiliju, koja se međusobno razlikuje u stupnju ozbiljnosti iste patološki proces. Bolest se najčešće opaža u proljeće tijekom razdoblja oporavka od rahitisa.

Na latentni oblik djeca su izvana praktički zdrava, često normalna, a ponekad i pretjerano uhranjena, psihomotorni razvoj je unutar normalnog raspona; gotovo uvijek imaju simptome rahitisa, najčešće u razdoblju reparacije. Moguće je posumnjati na latentnu (latentnu) spazmofiliju kod djeteta po prisutnosti znakova hiperekscitabilnosti - anksioznosti, drhtanja, hiperestezije.

Najviše česti simptomi su: facijalni fenomen Khvosteka (pri lupkanju ispred uha, u području distribucije facijalni živac, pojavljuju se munjevite kontrakcije mišića lica u ustima, nosu, donjem dijelu, a ponekad gornji kapak); Trousseauov fenomen (kada se rame stisne elastičnim podvezom 3 minute, dolazi do konvulzivne kontrakcije prstiju u obliku "ruke opstetričara"); Maslovljev simptom (s blagim ubodom kože djeteta sa spazmofilijom, disanje se zaustavlja na visini udisaja; kod zdravog djeteta takva iritacija uzrokuje povećanje i produbljivanje respiratorni pokreti; ovaj fenomen se jasno vidi na pneumogramu); peroneus-fenomen (brza abdukcija stopala pri udaru ispod glave fibule u predjelu n. fibularis superficialis).

Uz očiglednu spazmofiliju kod djeteta, najčešće kod plača ili straha, javlja se laringospazam - grč glotisa. Manifestira se zvonkim ili promuklim dahom tijekom plača i vrištanja te prestankom disanja na nekoliko sekundi: u tom trenutku dijete najprije problijedi, zatim se javlja cijanoza, gubitak svijesti, ponekad kloničke konvulzije. Napadaj završava dubokim zvučnim udahom, nakon čega dijete gotovo uvijek plače, ali se nakon nekoliko minuta vraća u normalu i često zaspi, a često se javlja i oticanje stražnjih strana šaka. Rjeđe dolazi do zastoja disanja ne na udisaju, već na izdisaju. U najtežim slučajevima moguća je smrt kao posljedica iznenadnog srčanog zastoja (srčana tetanija).

Karpopedalni spazam - grč distalnih mišića šake i stopala, zauzimajući karakterističan položaj (ruka ima položaj "ruke opstetričara", stopalo - položaj konjskog stopala (trajna plantarna fleksija, posebno palčevi). Ovo stanje šaka i stopala može biti kratkotrajno, ali može trajati dugo, nekoliko sati, pa čak i dana; sa spazmom m. orbicularis oris usne zauzimaju položaj "ribljih usta".

U najtežim slučajevima javljaju se napadaji eklampsije - kloničko-tonične konvulzije koje se javljaju uz gubitak svijesti. Javljaju se nakon kratkotrajnih toničkih konvulzija. Eklamptičke konvulzije mogu biti dugotrajne ili prekinute na kratko vrijeme. Ponekad, kao što je već spomenuto, kloničke konvulzije pridružuju se napadu laringospazma.

Dijagnostika

Dijagnoza ne predstavlja značajne poteškoće. Prisutnost kliničkih, biokemijskih i radioloških podataka u djeteta u dobi od 4-18 mjeseci, koji ukazuju na rahitis, te simptomi povećane neuromuskularne ekscitabilnosti olakšavaju. tipičan napad laringospazam nam gotovo uvijek omogućuje da dijagnozu smatramo neospornom. EKG nalazi ukazuju na hipokalcijemiju (povećana kompleks Q-T više od 0,3 s).

Svi pacijenti imaju smanjenje koncentracije ioniziranog kalcija u krvnom serumu (ispod 0,85 mmol / l pri brzini od 1,0-1,4 mmol / l) u kombinaciji s alkalozom (respiratornom, rjeđe metaboličkom). Smanjena koncentracija ukupni kalcij u krvnom serumu (manje od 1,75 mmol / l pri brzini od 2,5-2,7 mmol / l) je rjeđa od niska razina ionizirani kalcij.

Spazmofilija se razlikuje od bolesti koje mogu izazvati tetanija, napadaji.

Kod hipoparatireoze, koja je vrlo rijetka kod dojenčad karakteriziran teškom hipokalcemijom i hiperfosfatemijom. Kod bubrežne osteodistrofije, smanjenje sadržaja kalcija u krvnom serumu javlja se na pozadini acidoze, hiperfosfatemije, azotemije i drugih manifestacija kroničnog zatajenja bubrega. Transfuzija velike količine krvi stabilizirane citratom u bolnici može dovesti do vezanja kalcija u krvi, što, u pozadini hiperkalijemije, objašnjava pojavu napadaja. Tetanija također može biti posljedica hipomagnezijemije.

Eklamptični oblik treba razlikovati od epilepsije, čiji se napadi mogu pojaviti u djece bilo koje dobi; podaci o povijesti, klinička slika a dob djeteta i EEG olakšavaju postavljanje dijagnoze.

Liječenje

Kod laringospazma se u mozgu stvara dominantno žarište ekscitacije iritacijom nosne sluznice (puhati u nos, golicati, prinositi). amonijak), kože (ubod, tapšanje i polijevanje lica hladnom vodom), vestibularni analizator ("tresenje" djeteta), promjene položaja tijela. U slučaju konvulzija primjenjuje se intramuskularno seduksen(0,1 ml 0,5% otopine na 1 kg tjelesne težine) ili magnezijev sulfat(0,5 ml/kg 25% otopina), GHB(0,5 ml / kg 20% ​​otopine) i uvijek u isto vrijeme - intravenozno kalcijev glukonat(1-2 ml/kg 10% otopine), provesti inhalaciju kisikom. Dijete je hospitalizirano nakon nestanka napadaja.

Poželjno je dijete hranjeno umjetno prenijeti na hranjenje izdojenim mlijekom donora. Ukoliko to nije moguće, potrebno je maksimalno ograničiti sadržaj kravljeg mlijeka u prehrani (zbog veliki broj fosfati) i povećati količinu komplementarne hrane od povrća.

U dojenčadi je potreba za kalcijem 50-55 mg/kg dnevno. 10% otopine kalcijevog glukonata i klorida sadrže 1 ml 9 mg odnosno 36 mg kalcija. Kalcijev laktat sadrži 13% kalcijevih iona. Od pripravaka kalcija oralno se propisuje 5% otopina kalcijevog glukonata, kalcijevog laktata i 1-2% otopine kalcijevog klorida s mlijekom. Primjena koncentriranijih otopina kalcijevog klorida za oralnu primjenu može izazvati jaku iritaciju želučane sluznice, pa čak i njezinu ulceraciju. Ovdje je prikladno podsjetiti da brza intravenska primjena pripravaka kalcija može uzrokovati bradikardiju, pa čak i srčani zastoj.

3-4 dana nakon napadaja, pacijentima s očitom spazmofilijom treba dati vitamin D 3 na 2000-4000 IU 2 puta dnevno; u pozadini intenzivne terapije kalcijem, 40 000-60 000 IU vitamina D može se propisati istovremeno. Metoda izbora također može biti imenovanje 0,1% otopine dihidrotahisterola unutar 0,05-0,1 mg / dan (1-2 kapi 2 puta). Pozitivno utječe na hipokalcemiju, lijek nema aktivnost vitamina D. Za stvaranje acidoze propisana je 10% otopina amonijevog klorida (1 čajna žličica 3 puta dnevno).

Terapiju kalcijem i restrikciju kravljeg mlijeka potrebno je nastaviti do potpunog nestanka simptoma. latentna spazmofilija. Potrebno je maksimalno ograničiti ili vrlo pažljivo provoditi sve postupke koji su neugodni za dijete (pregled ždrijela, injekcije i sl.) koji mogu uzrokovati jak napad laringospazam.

Prevencija

U osnovi isto kao i kod rahitisa. Važno je nastojati održati dojenje što je više moguće. U proljeće kada se pojave simptomi latentna spazmofilija potrebno je propisati dodatke kalcija.

Prognoza

Prognoza je povoljna. Vrlo rijetko, jak napadaj laringospazma (ako se ne pruži hitna pomoć) završava kobno. Snažno dugotrajno eklamptično stanje može negativno utjecati na središnji živčani sustav - u budućnosti može doći do kašnjenja u mentalnom razvoju.