Glavni hematološki sindromi u bolestima hematopoetskog sustava. Bolesti hematopoetskih organa

Bolesti krvi kod odraslih smatraju se jednima od najopasnijih, jer se razvijaju izuzetno brzo i imaju težak tijek, oštećujući različite sustave i organe. Osoba može samostalno sumnjati na progresivnu patologiju, ali je nemoguće razlikovati bez stručnjaka.

Najveća opasnost u tijeku bolesti krvi je teškoća rane dijagnoze, budući da većina simptoma nije specifična za ovu bolest. nozološku skupinu, I različite vrste Bolest najčešće pripisuje prekomjernom radu, sezonskom nedostatku vitamina i smatra ih prolaznom pojavom. U međuvremenu, bolest nastavlja napredovati, a nedostatak liječenja može biti koban.

Poremećaj hematopoetskog sustava može se pretpostaviti sljedećim znakovima:

• povećan umor, pospanost, ni na koji način povezana s opterećenjem tijekom dana, psiho-emocionalno stanje i kvaliteta odmora;
• promjene na koži - ovisno o dijagnozi, koža i sluznice mogu postati blijede, sive ili prekrivene hemoragičnim osipom;
• suha koža i sluznica, gubitak kose, lomljivi nokti;
• vrtoglavica, slabost;
• noćno znojenje;
• povećati limfni čvorovi;
• pojava spontanih modrica;
• povišena tjelesna temperatura bez simptoma respiratorne virusne bolesti;
• krvarenje desni, može doći do krvarenja iz nosa.

Za postavljanje dijagnoze potrebno je provesti laboratorijske pretrage, koje će uključivati ​​kliničku i biokemijsku pretragu krvi, koagulogram uzimajući u obzir vrijednosti RFMC i d-dimera (prema indikacijama), te dodatne patološke markere kao što su kao što su homocistein, antifosfolipidna protutijela, C-reaktivni protein, neki antigeni, tromboelastogram, faktori koagulacije i agregacija trombocita.

Klasifikacija bolesti krvi:

Ključna točka u razvoju bolesti je patologija na jednoj od razina hematopoeze.

Raspon bolesti koje se mogu otkriti uključuje:

Anemija:

• deficijentna anemija (nedostatak željeza, nedostatak B12, nedostatak folata);
• nasljedna diseritropoetska anemija;
• posthemoragijski;
• hemolitički;
• hemoglobinopatije (talasemija, anemija srpastih stanica, autoimuna, itd.);
• aplastična anemija.

Hemoragijska dijateza:

• nasljedne koagulopatije (hemofilija, von Willebrandova bolest, rijetke nasljedne koagulopatije);
• stečene koagulopatije (hemoragijska bolest novorođenčadi, nedostatak faktora ovisnih o vitaminu K, DIC sindrom);
• poremećaji vaskularne hemostaze i mješovito podrijetlo(Rendu-Oslerova bolest, hemangiomi, hemoragični vaskulitis itd.);
• trombocitopenija (ideopatska trombocitopenijska purpura, aloimuna purpura novorođenčadi, transimuna purpura novorođenčadi, heteroimuna trombocitopenija);
• trombocitopatije (nasljedne i stečene).

hemoblastoze:

• mijeloproliferativne bolesti;
• mijelodisplastične bolesti;
• mijelodisplastični sindromi;
• akutna mijeloična leukemija;
• B-stanične neoplazme;
• Neoplazme histiocitnih i dendritičnih stanica

Patologije Krvožilni sustav karakteriziraju promjene u količini krvnih elemenata, njihovoj kakvoći, strukturi i obliku uz usporedno smanjenje njihovih funkcija. Dijagnostika je prilično teška, jer odstupanje od normalni pokazatelji krvi, može biti s gotovo bilo kojom drugom tjelesnom bolešću. Dijagnosticirana bolest zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju i promjenu prehrane.

DIC sindrom

Diseminirana intravaskularna koagulacija razvija se kao posljedica popratne patologije, koja potiče organe cirkulacijskog sustava na hiperkoagulaciju. Dugi tečaj akutni stadij DIC sindrom dovodi do potpune destabilizacije hemostaze, gdje hiperkoagulaciju zamjenjuje kritična hipokoagulacija. S tim u vezi, terapija varira ovisno o stadiju bolesti - u jednom stadiju će se koristiti antikoagulansi i antitrombociti, dok u drugom stadiju može biti potrebna transfuzija krvi.

Diseminiranu intravaskularnu koagulaciju prati opća intoksikacija, slabost, vrtoglavica i poremećena termoregulacija.

DIC sindrom može biti izazvan:

• akutna bakterijska infekcija;
• kršenje trudnoće uzrokovano smrću fetusa, abrupcijom posteljice, eklampsijom, embolijom amniona;
• ozbiljna ozljeda;
• nekroza tkiva;
• transplantacija organa, transfuzija;
• akutna radijacijska bolest, hemoblastoza.

Liječenje sindroma usmjereno je na stabilizaciju koagulacijskog i antikoagulacijskog sustava, neutralizaciju krvnih ugrušaka i mikrougrušaka, uspostavljanje odgovarajuće funkcije i broja trombocita uz normalizaciju aPTT vremena. Smatra se da su laboratorijski kriteriji uspješnosti terapije unutar referentnih vrijednosti d-dimera, APTT-a, RFMC-a, fibrinogena i broja trombocita.

Anemija

Jedna vrsta anemije može se naći kod svake četvrte osobe na Zemlji, a najčešće je uzrokovana nedostatkom vitamina ili mikroelemenata. Anemija je bolest u kojoj se ili smanjuje broj crvenih krvnih stanica u plazmi ili se smanjuje sadržaj hemoglobina unutar crvenih krvnih stanica. Patologija može zahvaliti svom razvoju ili nekvalitetnoj prehrani, ili oštećenju hematopoetskih organa, ili velikom gubitku krvi, u kojem se razina hemoglobina u krvi ne može vratiti u normalu nakon krvarenja. Postoje i druge vrste anemija, rjeđe, ali opasnije (genetske, zarazne).

Za dijagnosticiranje anemije, kao i za razjašnjavanje njezine vrste, potrebno je procijeniti razinu hemoglobina, broj crvenih krvnih stanica, hematokrit, volumen crvenih krvnih stanica i prosječnu koncentraciju hemoglobina u crvenim krvnim stanicama.

Anemija uzrokovana helmintičkom infestacijom zahtijeva ne samo anthelmintičko liječenje, već i korištenje kompleksa vitamina za uklanjanje nedostatka vitamina.

Da bi se razjasnila priroda anemije, propisuju se testovi za procjenu razine mikroelemenata u krvi - ispituje se količina cijanokobalamina, folna kiselina a željezo u plazmi. Ako postoji nedostatak jedne ili druge komponente, propisuje se lijek i prilagođava se prehrana.

Video - Anemija: kako liječiti

Trombofilija

Trombofilija je skupina bolesti kod kojih dolazi do prekomjerne aktivacije sustava zgrušavanja krvi, što uzrokuje patološko stvaranje ugrušaka i krvnih ugrušaka. Trombofilija može biti stečena - kao što je antifosfolipidni sindrom, kao i kongenitalna ili genetska - u prisutnosti aktivnih (pokrenutih) mutacija gena hemostaze. Prisutnost predispozicije - otkriveni mutirani geni, visoka razina homocisteina, prisutnost antifosfolipidnih protutijela značajan je faktor rizika za razvoj tromboza različitih lokalizacija.

Rizik od tromboze znatno se povećava ako imate sklonost pušenju, imate prekomjernu tjelesnu težinu, imate manjak folata, uzimate oralne kontraceptive ili vodite sjedilački način života. U trudnica je rizik od tromboze u prisutnosti mutacija u genima hemostaze još veći; osim toga, povećava se vjerojatnost gubitka fetusa u bilo kojoj fazi trudnoće.

Ovisno o vrsti trombofilije, moguće je spriječiti razvoj patologije uzimanjem folne kiseline i drugih vitamina B skupine, upravljanje aktivna slikaživota, isključenje uporabe oralna kontracepcija, kontrola nad hemostazom u pripremi za trudnoću i tijekom nje. Mogu biti potrebne i profilaktičke doze antitrombocitnih lijekova i antikoagulansa - sve ovisi o stvarnoj situaciji i povijesti bolesti.

Za dijagnosticiranje trombofilije liječnik propisuje:

• geni hemostaze: F2, F5, PAI-1, fibrinogen;
• geni folnog ciklusa, homocistein;
• antitijela na fosfolipide, kardiolipin, glikoprotein;
• lupus antikoagulans;
• hemostaziogram s RFMC i d-dimerom.

Trombofilija se može izraziti u trombozi vena donjih ekstremiteta, tromboflebitisu, hiperhomocisteinemiji, tromboemboliji, u trudnica - gestozi i eklampsiji, sklerozi i trombozi korionskih resica, što dovodi do fetalne hipoksije, oligohidramnija, pa čak i smrti fetusa. Ako trudnice s opterećenom opstetričkom anamnezom nikada nisu imale dokaze o trombozi, tada je za povećanje šanse za trudnoću moguće propisati antiagregacijske lijekove, budući da se u ovoj skupini pacijenata opaža prekomjerno nakupljanje krvnih ugrušaka od prvog tromjesečja.

Ali hemofilija je potpuno suprotna bolest, a njezini teški oblici u pravilu završavaju neuspjehom. Hemofilija je skupina nasljednih bolesti kod kojih dolazi do mutacije gena za zgrušavanje, što dovodi do visokog rizika od krvarenja sa smrtnim ishodom.

Trombocitopenija i trombocitopatija

Trombocitopenija može biti neovisna bolest zbog poremećaja koštane srži ili slezene ili izazvana upotrebom antikoagulantnih lijekova. Trombocitopenija je karakterizirana smanjenjem broja trombocita. Ako ovu patologiju pojavio tijekom uzimanja heparina, osobito u prvih 15 dana od početka terapije, potrebno je hitno prekinuti lijek. Najčešće je ova komplikacija uzrokovana natrijevim heparinom, stoga je kod ove vrste antikoagulantnog liječenja potrebno pratiti broj trombocita, razinu antitrombina 3 i aPTT kako bi se izbjegao razvoj krvarenja.

Kao neovisna bolest, trombocitopenija djeluje kao purpura, koja je često kongenitalna i autoimuna u prirodi. U liječenju se koriste lijekovi koji stabiliziraju hemostazu, kao i lijekovi koji pomažu imunološku aktivnost.

Trombocitopatija može djelovati kao nasljedna bolest s blagim simptomima koji se mogu liječiti uzimanjem vitamina i prilagodbom prehrane.

U slučaju trombocitopenije stvara se dovoljan broj krvnih stanica, ali one imaju promijenjenu strukturu i slabiju funkcionalnost. Najčešće je trombocitopatija uzrokovana ili uzimanjem lijekova za razrjeđivanje krvi ili neispravnim radom koštane srži. Kao posljedica bolesti dolazi do poremećaja agregacijske sposobnosti trombocita i njihove adhezije. Liječenje je usmjereno na smanjenje gubitka krvi uzimanjem vitamina i agregata.

Manje uobičajeni poremećaji krvi

Postoje i patologije krvi koje su mnogo rjeđe od anemije, sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije i trombocitopenije. Ova smanjena učestalost posljedica je specifičnosti bolesti. Takve patologije uključuju:

• genetska bolest talasemija s oštećenom proizvodnjom hemoglobina;
• malarija s uništavanjem crvenih krvnih stanica;
• leukopenija, neutropenija - značajno patološki pad broj leukocita - najčešće djeluje kao komplikacija osnovne bolesti;

• agranulocitoza koja se razvija u pozadini autoimune reakcije;
• policitemija - naglo abnormalno visoko povećanje broja crvenih krvnih stanica i trombocita;
• onkološke lezije krvi - leukemija ili leukemija, hemoblastoza;
• Sepsa je poznata akutna zarazna bolest, u narodu poznata kao trovanje krvi.

Prilikom pojašnjavanja dijagnoze treba imati na umu da se jedna bolest krvi može postupno transformirati u drugu (leukopenija s progresijom lupus erythematosus sindroma može se razviti u agranulocitozu), a također može biti ne samostalan fenomen, već komplikacija ili znak određenog patološki proces.

traži bolno stanje krvni testovi - vrlo zahvalan zadatak, jer vam omogućuje da potvrdite ili isključite ozbiljne bolesti Krvožilni sustav. Čak i ako je hemostaza u granicama normale, ali sveukupno klinička analiza označava struju patološki proces, tada je potraga za izvorom kršenja uvelike olakšana. Simptomi bolesti krvi kod odrasle osobe vrlo su nespecifični i lako se mogu zamijeniti sa znakovima neke druge bolesti, pa bi ispitivanje osnovnih hematoloških parametara trebalo biti polazište za otklanjanje bolesti.

DO krvni sustav odnositi se hematopoetskih organa (Koštana srž, limfni čvorovi, slezena, jetra) i sama krv s oblikovanim elementima, plazma i kemikalije.

Glavni hematopoetski organ je crvena koštana srž, u kojoj se formiraju nuklearne matične stanice predaka - eksplozije . Iz blasta se sukcesivno formiraju, sazrijevaju i otpuštaju u perifernu krv oblikovani elementi: eritrociti, leukociti i krvne pločice. Crvene krvne stanice proizvode se uglavnom u crvenoj koštanoj srži, leukociti - u slezeni i limfnim čvorovima (jedan oblik leukocita se proizvodi u slezeni - monociti, u limfnim čvorovima - limfociti), trombociti - u crvenoj koštanoj srži.

Krv opskrbljuje sva tkiva tijela hranjivim tvarima i uklanja štetne proizvode. Krvna plazma - bistra tekućina koja ostaje nakon uklanjanja oblikovani elementi od krvi. Plazma se sastoji od vode u kojoj su otopljene proteinske tvari, šećer, sitne čestice masti i razne soli. Količina krvi u ljudskom tijelu je 5-5,5 litara.

Oblikovani elementi krvi:

Crvene krvne stanice. Norma: kod muškaraca: 4,0 - 5,5 x 10 12 / l. U žena: 3,7 - 4,7 x 10 12 /l.

Crvena krvna zrnca određuju se u razmazu. Obratite pozornost na njihovu veličinu, oblik, boju i stanične inkluzije. Normalne crvene krvne stanice imaju okrugli oblik. Za anemiju razne prirode mijenja se veličina crvenih krvnih stanica. Pojava crvenih krvnih stanica različitih veličina naziva se anizocitoza. Prevladavanje malih crvenih krvnih stanica - mikrocitoza- karakteristična za anemiju uzrokovanu nedostatkom željeza, makrocitoza- s anemijom nedostatka B 12. U patološkim uvjetima sazrijevanja eritrocita primjećuje se promjena oblika eritrocita - poikilocitoza. Povećan broj crvenih krvnih stanica (eritrocitoza) može biti apsolutna ili relativna. Uzrok apsolutne eritrocitoze je reaktivni nadražaj eritropoeze s povećanjem mase cirkulirajućih eritrocita kod prirođenih i stečenih srčanih mana, pneumoskleroze, nekih tumora: karcinom bubrega, adenom hipofize, a relativna eritrocitoza je zgušnjavanje krvi bez povećanja eritropoeze u šoku, opeklinama. , brzo povećanje edema, proljev, obilno povraćanje. Na eritremija povećava se broj crvenih krvnih stanica i doseže 9,0 - 12,0 x 10 12 / l.

Smanjenje broja crvenih krvnih stanica - eritrocitopenija. Može biti posljedica pojačane razgradnje crvenih krvnih zrnaca zbog hemolitičke anemije, nedostatka vitamina B 12, željeza, krvarenja, nedovoljnog sadržaja bjelančevina u hrani, leukemije, mijeloma, metastaza malignih tumora itd.

Crvena krvna zrnca daju krvi crvenu boju jer sadrže posebnu tvar - hemoglobin. Norma za muškarce: 130 - 160 g / l, za žene: 120 - 140 g / l.

Povećanje hemoglobina uočeno kod zgušnjavanja krvi nakon povraćanja, kod opeklina, teškog proljeva, raznih intoksikacija, eritremije, nekih urođene mane srca. Smanjeni hemoglobin uočeno kod nedostatka željeza i hemolitičke anemije, nakon gubitka krvi, s nedostatkom vitamina B12 i folne kiseline. Crvena krvna zrnca prolazeći kroz pluća s krvlju hvataju kisik iz zraka i prenose ga do svih organa i tkiva.

Životni vijek eritrocita je 120 dana, a najviše se razaraju u slezeni. Hemoglobin, koji se oslobađa nakon razaranja crvenih krvnih stanica, sastavni je dio bilirubina koji stvara jetra; željezo se koristi za izgradnju novih crvenih krvnih stanica.

Dostupnost retikulociti(nezreli oblici crvenih krvnih stanica, norma je do 1% u krvi) u perifernoj krvi iu koštanoj srži (istina retikulocitoza) pokazatelj je regenerativne sposobnosti koštane srži. Njihovo povećanje opaženo je kod hemolitičke anemije, gubitka krvi, malarije, policitemije, te tijekom liječenja nedostatka željeza i anemije zbog nedostatka B 12.

Leukociti. Leukociti su sposobni za aktivno kretanje i mogu apsorbirati tvari strane tijelu, kao što su mrtve stanice (fagocitoza). Imaju važnu ulogu u zaštiti organizma od mikroba.

Leukociti, za razliku od crvenih krvnih stanica, sadrže staničnu jezgru. Krv normalno sadrži 4-9 10 9 /l leukocita. Postoje granulociti (granularni - sa granularnom protoplazmom) i agranulociti (negranularni) leukociti. Granulociti su eozinofili, bazofili, neutrofili. Agranulociti su limfociti i monociti.

prema ukupni broj leukociti, neutrofilni granulociti čine oko 50-70%, od čega se mijelociti normalno ne otkrivaju u perifernoj krvi, mladi do 1%, trakasto-nuklearni do 5%, segmentirani 51-67%; limfociti - do 30%, monociti - do 8%, eozinofili - 2-4%, bazofili - 0,5-1%.

Povećan broj bijelih krvnih stanica ( leukocitoza) opaža se kod akutnih upalnih i gnojnih procesa, trovanja i akutnih zaraznih bolesti, s izuzetkom većine virusnih infekcija, sa zatvorenim ozljedama lubanje, cerebralnim krvarenjima, dijabetičkom i uremijskom komom, u prvim danima nakon infarkta miokarda, u primarnoj reakciji akutnog radijacijske bolesti. Leukocitoza u akutnoj i kroničnoj leukemiji doseže stotine tisuća -100,0 x 10 9 /l ili više.

Smanjenje broja leukocita ( leukopenija) se opaža tijekom radijacijske bolesti tijekom razdoblja vrhunca, virusne bolesti(Botkinova bolest, gripa, ospice), sistemski eritematozni lupus, hipo- i aplastična anemija, aleukemijske varijante akutne leukemije, nakon uzimanja raznih lijekova (sulfonamidi).

Eozinofilija(povećani sadržaj eozinofila) često se opaža kod helmintijaze, sa alergijske bolesti(bronhijalna astma, dermatoze, itd.); za kolagenoze (reumatizam, itd.); za opekline i ozebline. Eozinopenija(smanjeni sadržaj eozinofila) javlja se kod trbušnog tifusa, virusni hepatitis i druge zarazne i virusne bolesti.

Shift leukocitarna formula lijevo - to je povećanje broja uboda, mladih i pojava mijelocita, javlja se kod tonzilitisa, akutna upala slijepog crijeva, apsces pluća, aktivna tuberkuloza, teški oblici upale pluća, difterija, sepsa, gnojni meningitis, akutni kolecistitis, peritonitis, uz leukemiju i leukemoidne reakcije.Kod leukemije i leukemoidne reakcije mogu postojati mijelociti, promijelociti i mijeloblasti u perifernoj krvi.

Limfocitoza ukazuje na povoljan tijek bolesti kod upale pluća, erizipela, difterije, tuberkuloze i dr. kronične infekcije.Limfopenija zabilježeno kod limfogranulomatoze.

Monocitoza uočeno kod difterije, rubeole, šarlaha.

Bazofilija uočeno kod dijabetes melitusa, akutni hepatitis sa žuticom, kod radiologa izloženih dugotrajnoj niskoj dozi zračenja; za hipotireozu, limfogranulomatozu, kroničnu mijeloičnu leukemiju. Broj bazofila se smanjuje kod tuberkuloze, hipertireoze, nakon radioterapije i kod akutne leukemije.

Trombociti (krvne pločice) sudjeluju u procesu zgrušavanja krvi. Normalno sadrže 180-320 10 9 /l. Povećan broj trombocita – trombocitoza promatrano kada posthemoragijska anemija, eritremija, kronična mijeloična leukemija, maligni tumori, atrofija slezene različite etiologije, nakon uklanjanja slezene. Trombocitopenija karakteristično za idiopatsku trombocitopenijsku purpuru (Werlhofova bolest), radijacijsku bolest, hipo- ili aplastičnu anemiju, akutnu leukemiju, hipersplenizam, trovanje olovom, benzenom, kronični nefritis.

ESR. Normalno: Kod žena: 2-15 mm/h. Kod muškaraca: 2-10 mm/h.

ESR nije specifičan pokazatelj bilo koje bolesti, ali ubrzanje ESR ukazuje na prisutnost patološkog procesa. Povećava se nakon 24 sata ili nekoliko dana nakon početka s bilo kojim upalnim procesom i zaraznom bolešću (s gnojno-septičkim procesima, lezijama parenhima jetre, kolagenozom, uključujući reumatizam), kao i s anemijom, nakon infarkta miokarda, transfuzije krvi. Nakon nestanka kliničkih znakova, ESR se polako vraća u normalu.

Dijagnostika bolesti krvnog sustava.

Pritužbe hematološki bolesnici vrlo su raznoliki i odgovaraju klinički sindromi :

- anemični sindrom : stalne glavobolje, vrtoglavica, tinitus, nedostatak daha, osjećaj "nedostatka zraka", lupanje srca, bolovi u srcu, nesvjestica, povećani umor i razdražljivost, oslabljeno pamćenje, "treperenje mrlja pred očima", objektivno manifestirano bljedilom koža i sluznice, može se uočiti pojačano disanje i puls, sistolički šum na svim točkama auskultacije srca i zvuk „vrtalice“ nad velikim venama (zbog ubrzane cirkulacije krvi i smanjenja viskoznosti krvi zbog eritrocitopenije) , umjereni pad krvni tlak, pastoznost donjih ekstremiteta. Tegobe su povezane s hipoksijom stanica i poremećajima metabolizma tkiva, što se očituje u anemiji, leukemiji i gubitku krvi. Trofičke promjene koža (stanjenje, suhoća, gubitak kose, lomljivi nokti) povezani su s nedostatkom enzima koji sadrže željezo u tijelu

- hemoragijski sindrom: hemoragijske manifestacije na koži: krvarenja u koži, mišićima, zglobovima, na mjestima ubrizgavanja, petehijalni osip, modrice svih veličina i stadija; krvarenje (nazalno, gingivalno, maternično, crijevno). Njihovi uzroci: trombocitopenija, nedostatak trombocita, povećana propusnost vaskularni zid, intravaskularna koagulacija.

- ulcerozno-nekrotizirajući sindrom: grlobolja, otežano gutanje, slinjenje, nadutost, grčevita bol u trbuhu, tjestasta stolica, oštećenje sluznice (aftozni stomatitis i nekrotizirajući tonzilitis, ezofagitis). Simptomi nastaju zbog oštrog smanjenja ili potpunog nestanka granulocita iz krvi, kao i leukemijskog rasta u sluznicama.

- limfadenopatija: povećani limfni čvorovi i promjene u konfiguraciji vrata, prepona, aksilarna zona. Uporan suhi kašalj i otežano disanje pri naporu mogu se pojaviti kod povećanih medijastinalnih limfnih čvorova; osjećaj punoće u trbuhu, nadutost, nadutost i nestabilna stolica, simptomi crijevne opstrukcije - s povećanjem mezenteričnih i retroperitonealnih limfnih čvorova. U bolestima krvožilnog sustava limfni čvorovi su često gusti, bezbolni i polagano ali postojano se povećavaju. Limfadenopatiju upalnog podrijetla karakteriziraju bolovi u povećanim čvorovima, stvaranje fistula, simptomi opće intoksikacije (groznica, zimica, neutrofilna leukocitoza, itd.), nestanak znakova limfadenitisa kako se smanjuje upalni proces. Značajna spleno- i hepatomegalija dovode do vidljivog povećanja abdomena, što je tipično za neke varijante kronične leukemije ( kronična mijeloična leukemija, limfocitna leukemija i dr.) Povećanje jetre u hematoloških bolesnika javlja se najčešće kao posljedica njene akutne distrofije ili toksično-alergijskog hepatitisa u akutnoj leukemiji, rasta leukemijskog tkiva u njima kod kronične leukemije. Povećana slezena u hematoloških bolesnika posljedica je intenzivnog razaranja krvi (npr. hemolitička anemija), rast tumora u njemu (na primjer, kod leukemije, limfogranulomatoze itd.).

- sindrom intoksikacije: slabost (promatrano u gotovo svim pacijentima u naprednoj fazi leukemije zbog hipoksije tkiva i opijenosti tijela leukemijskim stanicama). Znojenje (češće izraženo u danju, što ga razlikuje od kroničnih upalnih bolesti), otežano disanje sa tjelesna aktivnost, palpitacije, anoreksija, gubitak težine do kaheksije. Svrbež kože u početku se javlja nakon kupanja, a kasnije postaje bolna i stalna - uzrokovana raspadom stanica u kapilarama kože s poremećenom mikrocirkulacijom, trombozom i otpuštanjem tvari sličnih histaminu, ponekad u kombinaciji s bolovima u vrhovima prstiju i nožnih prstiju Perzistentna groznica: u kombinaciji sa znojenjem i uzrokovana pirogenim učinkom produkata masovne razgradnje eritrocita, leukocita i drugih krvnih stanica.

- osteoartropatski sindrom: bol u kostima (ossalgija) i zglobovima (artralgija), njihovo oticanje, hiperemija kože iznad njih, disfunkcija zgloba (artropatija). Artralgija je ponekad jedini simptom, pa je potrebno pregledati koštanu srž. Ossalgija se javlja u kralješcima, rebrima, prsnoj kosti, ilijačne kosti, rjeđe u cjevastim i kranijalnim kostima. Lako se otkrivaju pritiskom na kost ili laganim lupkanjem.

- sindrom imunodeficijencije:česte prehlade, zarazne komplikacije(pneumonija, bronhitis, pijelonefritis, pioderma) - nastaju zbog kvara u imunološkom sustavu kada se proizvode antitijela protiv normalnih stanica tijela.

Povijest bolesti. Prilikom razjašnjavanja pitanja o tome kako se pacijent razbolio, potrebno je detaljno ispitati opće stanje bolesnika koje je prethodilo bolesti, kao i navodne čimbenike koji su izazvali bolest. Potrebno je proučiti dinamiku svakog simptoma, je li bio krvni test i kakvi su njegovi rezultati; saznati što je liječeno i s kojim učinkom.

Anamneza života:

Važno je razjasniti svoje stalno mjesto boravka, kao nepovoljno ekološka situacija faktor rizika za hematološke bolesti.

Potrebno je utvrditi čimbenike koji su važni u etiologiji bolesti: nepravilna, jednostrana prehrana, nedovoljan boravak na svježem zraku, akutni i kronična intoksikacija u proizvodnji sa živinim solima, spojevima olova, fosforom itd.; radijacijske ozljede; informacije o prethodnim bolestima koje se mogu komplicirati krvnim bolestima - čir na želucu i dvanaesniku (anemija), bolesti s hemoragijskim sindromom, zatajenje bubrega.

Pitanje nasljeđa ima veliki značaj u postavljanju dijagnoze hemofilije, nasljedne anemije.

Uzimanje lijekova (kloramfenikol, amidopirin, citostatici). Kako biste isključili ozljede izazvane lijekovima, tražite da navedete sve lijekove koje je pacijent primio u zadnja 3-4 tjedna.

Metode objektivni pregled pacijenti:

inspekcijski podaci:

Bljedoća kože različite nijanse (kloroza ili zelenkasta boja - s nedostatkom željeza, žutica - s hemolitičkom anemijom). S eritremijom - "punokrvna", trešnja-crvena boja kože lica, vrata i ruku. Pregledom kože mogu se otkriti krvarenja u obliku mrlja različitih veličina i oblika - od malih točkica (petehija) do većih (purpura, ekhimoza); najveća krvarenja nazivaju se modrice. Treba obratiti pozornost na stanje trofizma kože. Kod anemije uzrokovane nedostatkom željeza, koža je suha, peruta se, kosa je lomljiva i puca.

Pregledom usne šupljine utvrđuje se ulcerozno-nekrotični sindrom, leukemijska infiltracija (otok zubnog mesa, povećani krajnici).

Povećani abdomen javlja se uz hepato- i splenomegaliju (povećana jetra i slezena).

Gubitak tjelesne težine, grebanje kože i povišena temperatura potvrđuju intoksikaciju organizma.

Deformacija i povećanje veličine zglobova zbog krvarenja (hemofilija). Otok i ograničenje pokreta u zglobovima često je asimetrično. Ponekad, kod bolesti krvi, prsti u obliku " batake“s noktima u obliku “pješanih naočala”.

Pojačano disanje i puls, sistolički šum na svim točkama auskultacije, snižen krvni tlak, tjestasti donji ekstremiteti, "šum vrtnje" nad velikim venama zbog ubrzane cirkulacije krvi i smanjene viskoznosti krvi.

Palpacija. Ako se sumnja na leukemiju, pažljivo se ispituje koštani sustav: pritiskanje ravnih kostiju ili epifiza cjevastih kostiju, kuckanje po njima je bolno.

Palpacija limfnih čvorova i slezene daje vrijedne informacije. Limfocitnu leukemiju i limfogranulomatozu karakterizira sistemnost i višestrukost oštećenja limfnih čvorova - ako je zahvaćena jedna skupina, naknadno se dodaju oštećenja drugih skupina. Normalno, slezena se ne može palpirati. Postaje dostupna palpaciji kada se znatno poveća (splenomegalija).

Studija hemoragijskog sindroma. Propusnost kapilara provjerava se simptomom zavoja, štipanjem, testom čašice (pojava petehija se normalno opaža 3 minute distalno od zavoja).

Udaraljke. Koristi se za određivanje granica slezene.

Auskultacija. S anemijom se čuje sistolički šum u srcu i krvnim žilama, što je povezano sa smanjenjem viskoznosti krvi i povećanjem brzine kretanja krvi u žilama.

Laboratorijske metode istraživanja.

1. Najčešći je anemični sindrom(anemija, slabokrvnost), koja se klinički očituje uglavnom bljedilom kože i sluznica, te znakovima nedovoljne opskrbe organa i tkiva kisikom, kao što su: lupanje srca i nedostatak zraka (osobito pri tjelesnom naporu), tinitus, vrtoglavica, slabost, pojačan umor, nesvjestica itd. S hematološkog gledišta anemije se mogu podijeliti na hipo- i hiperkromne te na aregenerativne i regenerativne.

Kod hipokromne anemije smanjenje količine hemoglobina je izraženije od smanjenja broja crvenih krvnih stanica, pa je indeks boje u tim slučajevima manji od jedan (npr. esencijalna hipokromna anemija, anemija nakon gubitka krvi, kloroza). Kod hiperkromne anemije količina hemoglobina smanjena je manje od broja crvenih krvnih stanica, pa je indeks boje veći od jedan (perniciozna anemija, hemolitička anemija).

Kod aregenerativne ili aplastične anemije nema znakova regeneracije crvene krvi u perifernoj krvi (a u uznapredovalim slučajevima ni u koštanoj srži), tj. nema retikulocita, polikromatofila, makrocita, eritroblasta itd. Budući da cijela koštana srž pati, tada se istodobno opažaju leukopenija (granulocitopenija) i trombocitopenija, a može se razviti i slika tzv. panmijeloftize. Aplastična anemija nije neovisni oblik, već samo varijanta anemije bilo kojeg podrijetla.

Kod regenerativne anemije uvijek postoje manje ili više izraženi znaci regeneracije. U ovu skupinu spadaju prvenstveno perniciozne anemije, kao i hemolitičke anemije.

Tipičan primjer hiperkromne regenerativne prirode anemije je takozvana perniciozna anemija. Klinički, karakterizirana je izraženim bljedilom bolesnika u odsutnosti poremećaja uhranjenosti, prisutnošću želučane ahilije i promjenama u živčani sustav (leđna moždina). Glavne hematološke karakteristike perniciozna anemija sljedeće: vrlo oštro smanjenje broja crvenih krvnih stanica (često ostaje manje od 10% njihovog normalnog broja), prevladavanje velikih stanica među njima (makro- i megalociti), prisutnost megaloblasta, visok indeks boje , leukopenija, trombopenija.

2. Suprotno od anemičnog je policitemijski sindrom. Temelji se na pojačanoj eritropoezi. Klinički se izražava uglavnom poremećajima u funkcioniranju krvožilnog sustava: naglim povećanjem boje kože lica i ruku, a osobito sluznice usana i usne šupljine i ždrijela do tamne boje trešnje. , zagušenja u unutarnjim organima, glavobolje, vrtoglavice, krvarenja, tromboze. S hematološkog gledišta, ovaj sindrom karakterizira nagli porast broja crvenih krvnih stanica u 1 mm3 krvi (do 12 - 14 milijuna), jasni znakovi regeneracije (retikulociti, eritroblasti), često neutrofilna leukocitoza ( povećana leukopoeza) i povećana viskoznost krvi.

Policitemija se često razvija kao kompenzacijski proces zbog gladovanja tijela kisikom. U tim slučajevima možemo govoriti o eritrocitozi kao pojavi sličnoj leukocitozi. Ali policitemija se također promatra kao neovisni patološki proces bez ikakvih popratnih bolesti koje bi ga mogle objasniti. Takvi slučajevi, po analogiji s leukemijom, nazivaju se eritremija.

3. Leukemijski sindrom- leukemija (bijela krv) ili leukemija - nastaje zbog hiperplastične proliferacije leukoblastičnih tkiva hematopoetski sustav. Klinički se očituje uglavnom povećanjem limfnih čvorova i slezene, a hematološki je karakterizirano povećanjem broja bijelih krvnih stanica i pojavom među njima mladih oblika ili oblika koji nisu tipični za perifernu krv.

Prema tri tipa leukoblastičnog tkiva, obično izolirano zahvaćenog, uočavaju se tri oblika leukemije ili leukemije: mijeloična leukemija ili mijeloza, limfna leukemija ili limfadenoza i retikuloendotelna (monocitna) leukemija ili retikuloendotelioza.

Ponekad se leukemijski proces razvija i odvija brzo, poput akutnog septička bolest, a promjene u limfnim čvorovima i slezeni nemaju vremena da se vidljivo otkriju, akutna leukemija. Mnogo češće proces traje dugo i u takvim slučajevima daje tipičnu sliku kronične leukemije. Konačno, postoje slučajevi hiperplazije jednog ili drugog leukoblastičnog tkiva bez odgovarajućih promjena u bijeloj krvi, tzv. pseudoleukemija ili aleukemijska leukemija (mijeloza, limfadenoza i retikuloendotelioza).

Najčešća kronična leukemijska mijeloza klinički je karakterizirana naglim povećanjem slezene, kao i jetre (zbog rasta metaplazije mijeloidnog tkiva u njoj) uz odsutnost ili neznatno povećanje limfnih čvorova, te hematološki ogroman ( do nekoliko stotina tisuća u 1 mm3) povećanje količine bijelih krvnih stanica mijeloidne serije s pojavom među njima veliki broj(do 50%) nezreli oblici u različitim stadijima razvoja.

Kronična leukemijska limfadenoza klinički se očituje izrazitim višestrukim povećanjem limfnih čvorova i u manjoj mjeri povećanjem slezene i jetre (proliferacija limfnog tkiva u njoj) te hematološki enormnim povećanjem (stotine tisuća do milijun ili više po 1 mm3) u broju bijelih krvnih stanica zbog malih limfocita (do 90 - 99% od ukupnog broja).

Kronična leukemijska retikuloendotelioza vrlo je rijetka bolest- klinički daje i povećanje limfnih čvorova, slezene i jetre (zbog hiperplazije retikuloendotelnog tkiva u njima); hematološki karakterizira značajno povećanje broja leukocita (do nekoliko desetaka tisuća po 1 mm3) pojavom u krvi velika količina velike stanice kao što su monociti.

4. Hemoragijski sindrom karakterizira izražena sklonost krvarenju i krvarenju, koja se javlja spontano ili uzrokovana minimalnom traumom. Tri su glavna mehanizma u podlozi hemoragijskog fenomena:

A) Toksikoza kapilarnih žila, uzrokovana određenim čimbenicima (infekcija, alergija, nedostatak vitamina) i dovodi do povećane krhkosti i prohodnosti zidova kapilara; sastav i svojstva same krvi ostaju bez odstupanja od norme. To uključuje takozvanu purpuru purpura simplex (samo kožna krvarenja), purpura rheumatica (popraćena lezijama zglobova), purpura abdominalis (krvarenje u unutarnji organi trbušne šupljine), purpura fulminans (s vrlo brzim munjevitim tokom), kao i skurvusi itd.

B) Trombocitopenija, što rezultira produljenjem vremena krvarenja i nedostatkom kompresije (povlačenja) krvnog ugruška; Zgrušavanje krvi u tim slučajevima se ne mijenja. To uključuje Werlhofovu bolest (morbus Werlhofii) ili Frankovu esencijalnu trombopeniju.

C) Promjene u kemijskom sastavu krvi, odnosno usporavanje zgrušavanja krvi zbog poremećaja (usporenja) procesa stvaranja trombina (enzima fibrina) zbog nedostatka trombokinaze; ostatak krvi je normalan, posebice broj trombocita, retraktilnost ugruška i trajanje krvarenja su normalni. Pripada ovdje

Propedeutika dječjih bolesti: bilješke s predavanja O. V. Osipov

3. Semiotika oštećenja krvnog sustava i hematopoetskih organa

Sindrom anemije. Anemija se definira kao smanjenje količine hemoglobina (manje od 110 g/l) ili broja crvenih krvnih stanica (manje od 4 x 1012 g/l). Ovisno o stupnju pada hemoglobina, razlikuju se laki (hemoglobin 90-110 g/l), umjereni (hemoglobin 60-80 g/l), teški (hemoglobin ispod 60 g/l) oblici anemije. Klinički se manifestira anemija različitim stupnjevima bljedilo kože, sluznice. S posthemoragičnom anemijom primjećuju se sljedeće:

1) pritužbe pacijenata na vrtoglavicu, tinitus;

2) sistolički šum u projekciji srca;

3) zvuk "vrtalice" nad posudama.

Djeca u prvoj godini života imaju veću vjerojatnost da dožive anemija uzrokovana nedostatkom željeza, kod djece školske dobi– posthemoragijski, koji se razvija nakon izraženog ili skrivenog krvarenja – gastrointestinalnog, bubrežnog, materničkog.

Za određivanje regenerativne sposobnosti koštane srži određuje se broj retikulocita. Njihov nedostatak u perifernoj krvi ukazuje na hipoplastičnu anemiju. Karakterističan je i nalaz poikilocita - eritrocita nepravilnog oblika, te anizocita - eritrocita različite veličine. Hemolitička anemija, prirođena ili stečena, klinički je praćena vrućicom, bljedilom, žuticom te povećanjem jetre i slezene. U stečenim oblicima veličina eritrocita nije promijenjena, u hemolitičkoj anemiji Minkowski-Shofar otkriva se mikrosferocitoza.

Sindrom hemolize opaža se kod eritrocitopatija, koje se temelje na smanjenju aktivnosti enzima u eritrocitima. Hemolitička bolest novorođenčadi uzrokovana je antigenskom nekompatibilnošću crvenih krvnih stanica fetusa i majke, bilo po Rh faktoru ili po ABO sustavu, pri čemu je prvi oblik teži. Crvena krvna zrnca ulaze u majčin krvotok i uzrokuju stvaranje hemolizina, koji s povećanjem gestacijske dobi transplacentarno prelaze u plod i uzrokuju hemolizu crvenih krvnih zrnaca, što se pri porodu očituje anemijom, teškom žuticom (sve do nuklearne), povećana jetra i slezena.

U posebno teškim oblicima može doći do fetalne smrti.

Sindromi leukocitoze i leukopenije izražavaju se kako u porastu leukocita (> 10 x 109/l - leukocitoza), tako iu njihovom smanjenju (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, karakteristična značajkašto je prisutnost u perifernoj krvi nezrelih oblikovanih elemenata (limfoblasta i mijeloblasta). Kod kronične leukemije leukocitoza je posebno visoka (nekoliko stotina tisuća), svi prijelazni oblici leukocita određeni su u formuli bijele krvi. Akutna leukemija je u krvnoj formuli karakterizirana hiatus leicemicus, kada periferna krv sadrži i posebno nezrele stanice i mali broj zrelih (segmentirani neutrofili) bez prijelaznih oblika.

Limfocitna leukocitoza opaža se kod asimptomatske infektivne limfocitoze (ponekad iznad 100 x 109/l), hripavca (20 x 109/l) i infektivne mononukleoze. Limfocitoza zbog nezrelih stanica (limfoblasta) otkriva se kod limfoidne leukemije, relativna limfocitoza otkriva se kod virusnih infekcija (gripa, ARVI, rubeola). Eozinofilne leukemoidne reakcije (povećanje eozinofila u perifernoj krvi) nalaze se kod alergijskih bolesti (bronhijalna astma, serumska bolest), helmintička invazija(askaridoza), protozoalne infekcije (giardijaza). Na ospice rubeola, malarija, lišmanijaza, difterija, zaušnjaci otkriva se relativna monocitoza. Leukopenije se češće razvijaju zbog smanjenja neutrofila - neutropenije, koje se kod djece definiraju kao smanjenje apsolutnog broja leukocita (neutrofila) za 30% ispod dobne norme, mogu biti prirođene i stečene, a mogu se pojaviti nakon uzimanja lijekovi, osobito citostatici - 6-merkaptopurin, ciklofosfamid, kao i sulfonamidi, tijekom razdoblja oporavka od trbušni tifus, s brucelozom, tijekom razdoblja osipa s korom i rubeolom, s malarijom. Leukopeniju karakteriziraju i virusne infekcije. Neutropenija u kombinaciji s teškom anemijom opažena je kod hipoplastične anemije, relativna i apsolutna limfopenija u stanjima imunodeficijencije.

Hemoragijski sindrom podrazumijeva pojačano krvarenje: krvarenje iz sluznice nosa, krvarenja u kožu i zglobove, gastrointestinalna krvarenja.

Vrste krvarenja

1. Tip hematoma karakterističan za hemofiliju A, B (nedostatak faktora VIII, IX). Klinički se otkrivaju opsežna krvarenja u potkožnom tkivu, ispod aponeuroze, u seroznim membranama, mišićima, zglobovima s razvojem deformirajuće artroze, kontraktura, patološki prijelomi, obilno posttraumatsko i spontano krvarenje. Razvija se nekoliko sati nakon ozljede (kasno krvarenje).

2. Petehijalno-pjegavi ili mikrocirkulatorni tip opaža se kod trombocitopenije, trombocitopatije, hipo- i disfibrinogenemije, nedostatka faktora X, V, II. Klinički karakteriziran petehijama, ekhimozama na koži i sluznicama, spontanim krvarenjem ili krvarenjem koje nastaje pri najmanjoj ozljedi: nosno, gingivalno, maternično, bubrežno. Rijetko se stvaraju hematomi, nema promjena na mišićno-koštanom sustavu, a postoperativnog krvarenja nema, osim nakon tonzilektomije. opasno česta krvarenja u mozak, čemu prethode petehijalna krvarenja.

3. Mješoviti (mikrocirkulacijski-hematomski tip) opažen je kod von Willebrandove bolesti i von Willebrand-Jurgensovog sindroma, budući da se nedostatak koagulacijske aktivnosti faktora plazme (VIII, IX, VIII + V, XIII) može kombinirati s disfunkcijom trombocita. Od stečenih oblika može biti uzrokovan sindromom intravaskularne koagulacije, predoziranjem antikoagulansima. Klinički karakteriziran kombinacijom dva gore navedena s prevlašću mikrocirkulacijskog tipa. Krvarenja u zglobove su rijetka.

4. Vaskulitis purpurni tip rezultat je eksudativno-upalnih promjena u mikrožilima na pozadini imunoalergijskih i infektivno-toksičnih poremećaja. Najčešći u ovoj skupini bolesti je hemoragijski vaskulitis (Henoch-Schönleinov sindrom), kod kojeg je hemoragijski sindrom predstavljen simetrično smještenim (uglavnom na ekstremitetima u području velikih zglobova) elementi jasno razgraničeni od zdravu kožu strše iznad svoje površine, predstavljene papulama, mjehurićima, vezikulama, koje mogu biti popraćene nekrozom i stvaranjem kore. Moguće valovito strujanje, "cvjetanje" elemenata od grimizne do žuta boja nakon čega slijedi lagano ljuštenje kože. S vaskulitičkim purpurnim tipom, trbušne krize sa jako krvarenje, povraćanje, makro- i mikrohematurija.

5. Angiomatozni tip je karakterističan za razne forme teleangiektazije, najčešće Rendu-Oslerova bolest. Klinički nema spontanih i posttraumatskih krvarenja, ali postoje ponavljana krvarenja iz područja angiomatsko promijenjenih žila - nosnih, crijevno krvarenje, rjeđe hematurija i plućna hemoragija.

Sindrom povećanja limfnih čvorova

Limfni čvorovi mogu se povećati zbog raznih procesa.

1. Akutno regionalno povećanje limfnih čvorova u obliku lokalna reakcija kože nad njima (hiperemija, edem), bol je karakteristična za stafilo- i streptokokna infekcija(piodermija, čir, upala grla, otitis, inficirana rana, ekcem, gingivitis, stomatitis). Ako se limfni čvorovi supuriraju, temperatura raste. Difuzno povećanje okcipitalnih, stražnjih cervikalnih i tonzilarnih čvorova opaženo je kod rubeole, crvene groznice, infektivne mononukleoze i akutnih respiratornih virusnih bolesti.

U starije djece posebno su povećani submandibularni i limfni čvorovi sa lakunarna angina, difterija grla.

2. Kada akutne upale limfadenitis ima tendenciju brzog nestanka i traje dugo u kroničnim infekcijama (tuberkuloza je često ograničena na cervikalnu skupinu). Periferni limfni čvorovi uključeni u tuberkulozni proces su gusti, bezbolni, skloni kazeoznom propadanju i stvaranju fistula, nakon čega ostaju nepravilnog oblika stvaranje ožiljaka. Čvorovi su lemljeni jedni s drugima, s kožom i potkožno tkivo. Kod diseminirane tuberkuloze i kronične intoksikacije tuberkulozom može se uočiti generalizirano povećanje limfnih čvorova s ​​razvojem fibroznog tkiva u zahvaćenim limfnim čvorovima. Difuzno povećanje bezbolnih limfnih čvorova do veličine lješnjak zabilježeno kod bruceloze. Istovremeno, ti pacijenti imaju povećanu slezenu. Od protozoalnih bolesti, limfadenopatija se opaža s toksoplazmozom (povećani cervikalni limfni čvorovi). Generalizirano povećanje limfnih čvorova može se primijetiti kod gljivičnih bolesti.

3. Limfni čvorovi također se povećavaju tijekom nekih virusnih infekcija. Okcipitalni i postaurikularni limfni čvorovi povećavaju se u prodromu rubeole, kasnije se primjećuje difuzno povećanje limfni čvorovi; pri palpaciji se primjećuje elastična konzistencija i bol. Periferni limfni čvorovi mogu biti umjereno povećani kod ospica, gripe, adenovirusna infekcija, imaju gustu konzistenciju i bolni su na palpaciju. Kod infektivne mononukleoze (Filatovljeva bolest) limfni čvorovi su značajno povećani na vratu s obje strane, u drugim područjima mogu se formirati paketi limfnih čvorova. Povećanje regionalnih limfnih čvorova sa simptomima periadenitisa (prianjanja na kožu) nalazi se kod bolesti "mačjih ogrebotina", što je popraćeno zimicom, umjerenom leukocitozom, gnojenje se rijetko javlja.

4. Limfni čvorovi mogu se povećati s infektivnim i alergijskim bolestima. Alergijska subsepsa Wissler-Fanconi očituje se difuznom mikropoliadenijom.

Na mjestu ubrizgavanja stranog proteina sirutke može doći do regionalnog povećanja limfnih čvorova, a moguća je i difuzna limfadenopatija.

5. Značajno povećanje limfnih čvorova opaža se kod bolesti krvi. U pravilu, kod akutne leukemije postoji difuzno povećanje limfnih čvorova. Javlja se rano i najizraženiji je u predjelu vrata. Njegova veličina ne prelazi veličinu lješnjaka, ali u tumorskim oblicima može biti značajna (povećavaju se limfni čvorovi vrata, medijastinuma i drugih područja, formiraju velike vrećice). Kronična leukemija - mijeloza - rijetka je u djece, povećanje limfnih čvorova nije izraženo.

6. Tijekom tumorskog procesa često se povećavaju limfni čvorovi, koji mogu postati središte primarnih tumora ili metastaza u njih. Kod limfosarkoma su palpabilni povećani limfni čvorovi u obliku velikih ili malih tumorskih masa, koje zatim urastaju u okolna tkiva, gube pokretljivost i mogu stisnuti okolna tkiva (nastaju otok, tromboza, paraliza). Povećanje perifernih limfnih čvorova glavni je simptom limfogranulomatoze: povećavaju se cervikalni i subklavijalni limfni čvorovi, koji su konglomerat, paket sa slabo definiranim čvorovima. U početku su pokretni, nisu spojeni jedni s drugima i okolnim tkivima. Kasnije se mogu povezati međusobno i s tkivima ispod njih, postati gusti, a ponekad i umjereno bolni. U punktatu se nalaze Berezovsky-Sternbergove stanice. Povećani limfni čvorovi mogu se naći kod multiplog mijeloma i retikulosarkoma.

7. Retikulohistiocitoza "X" popraćena je povećanjem perifernih limfnih čvorova. Dječji "limfatizam" manifestacija je konstitucionalne značajke - čisto fiziološkog, apsolutno simetričnog povećanja limfnih čvorova koje prati rast djeteta. U dobi od 6-10 godina, ukupna limfna masa djetetovo tijelo može biti dvostruko veća od limfoidne mase odrasle osobe; nakon toga dolazi do njegove involucije. Među manifestacijama granično stanje zdravlje može uključivati ​​hiperplaziju timusna žlijezda ili periferne limfne žlijezde. Značajna hiperplazija timusa zahtijeva isključivanje tumorski proces, stanja imunodeficijencije. Značajna hiperplazija timusne žlijezde može se razviti u djece s primjetno ubrzanim tjelesni razvoj, prekomjerno hranjenje proteinima. Takav "ubrzani" limfatizam opaža se kod djece na kraju prve i druge godine, rijetko u 3-5 godina.

Anomalijom konstitucije treba smatrati limfno-hipoplastičnu dijatezu, kod koje dolazi do povećanja timusa i mali stupanj hiperplazija perifernih limfnih čvorova kombinira se s malim pokazateljima dužine i tjelesne težine pri rođenju i naknadnim zaostajanjem u stopi rasta i prirastu tjelesne težine. Ovo stanje je posljedica intrauterine infekcije ili pothranjenosti, neurohormonske disfunkcije. U slučajevima kada takva disfunkcija rezultira smanjenim nadbubrežnim rezervama ili glukokortikoidnom funkcijom, dijete može imati hiperplaziju timusa.

Obje vrste limfatizma - makrosomatski i hipoplastični - imaju povećan rizik maligni tijek interkurentan, češće respiratorne infekcije. U pozadini hiperplazije timusa postoji rizik od iznenadne smrti.

Sindrom limfatizma, koji klinički podsjeća na dječji limfatizam, ali s većim stupnjem hiperplazije limfnih tvorevina i smetnjama općeg stanja (kao što su plač, nemir, nestabilnost tjelesne temperature, curenje iz nosa), razvija se uz respiratornu ili prehrambenu senzibilizaciju.

U potonjem slučaju, zbog povećanja mezenteričnih čvorova, javlja se slika redovitih kolika s nadutošću, zatim se povećavaju krajnici i adenoidi.

Dijagnoza konstitucionalnog limfatizma zahtijeva obvezno isključivanje drugih uzroka limfoidne hiperplazije.

Sindrom nedostatka hematopoeze koštane srži, ili mijeloftiza, može se razviti akutno kada je oštećen prodornim zračenjem, individualnom visokom osjetljivošću na antibiotike, sulfonamide, citostatike, protuupalne ili analgetike. Moguće oštećenje svih hematopoeze koštane srži. Kliničke manifestacije: visoka temperatura, intoksikacija, hemoragijski osip ili krvarenje, nekrotična upala i ulcerativni procesi na sluznicama, lokalne ili generalizirane manifestacije infekcije ili gljivične bolesti. U perifernoj krvi opaža se pancitopenija u odsutnosti znakova regeneracije krvi, u punkciji koštane srži dolazi do iscrpljivanja staničnih oblika svih klica, slika staničnog propadanja. Češće se hematopoetski nedostatak u djece javlja kao sporo progresivna bolest.

Ustavna aplastična anemija (ili Fanconijeva anemija) češće se otkriva nakon 2-3 godine, debitirajući s monocitopenijom, anemijom ili leukopenijom, trombocitopenijom. Klinički se očituje općom slabošću, bljedilom, nedostatkom daha, bolovima u srcu, perzistentnim infekcijama, lezijama oralne sluznice i pojačanim krvarenjem. Zatajenje koštane srži prati višestruke skeletne abnormalnosti, najčešće aplazija radijusa na jednoj od podlaktica. Povećava se veličina cirkulirajućih crvenih krvnih stanica. Stečena hematopoetska insuficijencija opaža se s pothranjenošću, sa velika brzina gubitak krvnih stanica ili njihovo uništenje. Niska učinkovitost Do eritropoeze može doći s nedostatkom stimulansa eritropoeze (renalna hipoplazija, kronična zatajenje bubrega, nedostatak štitnjače.

Alimentarno-deficijentna ili nutritivna anemija razvija se s nedostatkom proteina i energije, s neravnotežom u opskrbi djece ranoj dobi kompleks esencijalnih nutrijenata, posebno željeza. Na prijevremeni porod Djeca nemaju za novorođenče potrebne depoe masnih energetskih tvari, posebice Fe, Cu i vitamina B12. Hemoglobinopatije u djece u Africi, Aziji i na Bliskom istoku uzrokovane su nositeljstvom i genetskim nasljeđem abnormalnih struktura hemoglobina (anemija srpastih stanica, talasemija). Opće manifestacije hemoglobinopatije - kronična anemija, spleno- i hepatomegalija, hemolitičke krize, višestruka oštećenja organa kao posljedica hemosideroze. Akutna leukemija je najviše uobičajeni oblik maligne neoplazme u djece, nastaju uglavnom iz limfnog tkiva, najčešće u dobi od 2-4 godine.

Klinički, znakovi pomaka normalne hematopoeze otkrivaju se s anemijom, trombocitopenijom, hemoragijskim manifestacijama, povećanjem jetre, slezene i limfnih čvorova.

Ključna točka u dijagnozi je identifikacija proliferacije anaplastičnih hematopoetskih stanica u mijelogramu ili biopsiji kosti.

Iz knjige Propedeutika dječjih bolesti od O. V. Osipova

20. Semiotika i sindromi oštećenja dišnog sustava Prilikom pregleda djeteta može se uočiti iscjedak (serozni, mukozni, mukopurulentni, krvavi, krvavi) iz nosa i otežano disanje na nos. Zatajenje disanja vanjskim pregledom se pojavljuje

Iz knjige Propedeutika dječjih bolesti: Bilješke s predavanja od O. V. Osipova

28. Semiotika oštećenja probavnih organa Bolovi u trbuhu. Rana bol se opaža kod gastritisa, ezofagitisa Kasna bol - kod gastroduodenitisa, ulkusa Shoffarova zona - gornji desni kut koji čine dvije međusobno okomite linije povučene kroz pupak,

Iz knjige Ljekoviti đumbir Autor

31. Semiotika poraza sustav za izlučivanje. Sindromi Pregled urina Kemijski pregled urina sastoji se od utvrđivanja sadržaja bjelančevina, žučnih pigmenata, žučnih kiselina, urobilina, šećera, acetona i dr. Oligurija - smanjenje dnevne količine urina.

Iz knjige Liječenje više od 100 bolesti metodama istočnjačka medicina Autor Savely Kashnitsky

34.Opći znaci oštećenja endokrinog sustava i poremećaji razvoja ionskih organa Semiotika oštećenja endokrinog sustava Kod oštećenja hipotalamo-hipofiznog sustava kod djece se javlja zastoj ili ubrzanje rasta, pretilost, hirzutizam, distrofija. reproduktivni sustav,

Iz knjige Atlas: anatomija i fiziologija čovjeka. Kompletan praktični vodič Autor Elena Jurijevna Zigalova

38. Semiotika oštećenja krvnog sustava. Sindrom anemije Pod anemijom se podrazumijeva smanjenje količine hemoglobina (manje od 110 g/l) ili broja crvenih krvnih zrnaca (manje od 4 sata 1012 g/l). Ovisno o stupnju sniženja hemoglobina razlikuju se lagani (hemoglobin 90-110 g/l), umjereni

Iz knjige Medicinska prehrana. Liječenje. 100% zaštita tijela Autor Sergej Pavlovič Kašin

4. Semiotika i sindromi oštećenja dišnog sustava. Metoda istraživanja Prilikom pregleda djeteta može se uočiti iscjedak (serozni, mukozni, mukopurulentni, krvavi, krvavi) iz nosa i otežano disanje na nos. Zatajenje disanja s vanjskim

Iz knjige Zdrav čovjek u tvojoj kući Autor Elena Jurijevna Zigalova

PREDAVANJE 9. Krvožilni sustav fetusa i novorođenčeta. Lezije i metode proučavanja organa kardio-vaskularnog sustava 1. Anatomske i fiziološke značajke cirkulacijskog sustava. Metoda istraživanja Težina srca novorođenčeta iznosi 0,8% težine

Iz knjige Đumbir. Skladište zdravlja i dugovječnosti Autor Nikolaj Ilarionovič Danikov

3. Semiotika oštećenja krvožilnog sustava. Metodologija istraživanja Za procjenu stanja kardiovaskularnog sustava koristi se EKG studija. Tehnika snimanja EKG-a, sustav elektroda i teorijska osnova metode zajednički su za sve uzraste. Međutim

Iz autorove knjige

5. Semiotika i sindromi oštećenja kardiovaskularnog sustava u djece prve godine života Defekt interventrikularni septum karakteriziran grubim sistolički šum duž lijevog ruba prsne kosti s maksimumom u 4. interkostalnom prostoru, na lijevom rubu prsne kosti, ali obično ne

Iz autorove knjige

PREDAVANJE br. 13. Krvni sustav i krvotvorni organi u djece 1. Osobine krvnog sustava u djece U fetusa se stalno povećava broj crvenih krvnih stanica, sadržaj hemoglobina i broj leukocita. Ako je u prvom pol intrauterini razvoj(do 6 mjeseci) u

Iz autorove knjige

Iz autorove knjige

BOLESTI SUSTAVA GRIJANJA

Iz autorove knjige

Limfni sustav (organi hematopoeze i imunološki sustav) Imunitet Imunitet (lat. immunitas - “oslobađanje od nečega”) zaštita organizma od genetski stranih organizama i tvari, što uključuje mikroorganizme, viruse, crve, razne bjelančevine, stanice, uklj.

Iz autorove knjige

Bolesti hematopoetskih organa. Pčelinji proizvodi imaju izražen učinak na procese hematopoeze. Na primjer, pčelinji otrov povećava količinu hemoglobina u krvi, smanjuje razinu kolesterola, povećava propusnost stijenki krvnih žila,

Iz autorove knjige

Limfni sustav (organi hematopoeze i imunološki sustav) Jedan od glavnih uvjeta za postojanje čovjeka je sposobnost tijela da se odupre unošenju infekcije ili drugih stranih tvari. Tu funkciju obavlja zaštitni sustav Imunitet (od lat.

Iz autorove knjige

Bolesti kardiovaskularnog sustava i krvožilnog sustava Krvožilni sustav je snažno razgranato stablo koje ima korijenje, deblo, grane i lišće. Svaka stanica našeg tijela svoj život duguje krvnoj žili – kapilari. Uzmite sve iz tijela

1. ANEMIČNI SINDROM (OPĆA ANEMIČNA).

Definicija: Kompleks simptoma uzrokovan smanjenjem hemoglobina i crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi s normalnim ili smanjenim volumenom cirkulirajuće krvi.

Uzroci: Gubitak krvi (akutni i kronični). Poremećaj tvorbe krvi (nedostatak ili nemogućnost korištenja željeza, vitamina (B 12 i folne kiseline); nasljedna ili stečena (kemijska, radijacijska, imunološka, ​​tumorska) oštećenja koštane srži. Povećana destrukcija krvi (hemoliza).

Mehanizam: Smanjenje funkcioniranja hemoglobina u organizmu - hipoksija - kompenzatorna aktivacija simpatoadrenalnog, respiratornog i cirkulacijskog sustava.

Pritužbe: Opća slabost, vrtoglavica, otežano disanje, palpitacije, tinitus.

Inspekcija. Bljedoća kože i sluznica. dispneja. Palpacija, puls slab, ubrzan, poput niti. Smanjeni krvni tlak.

Perkusija: Proširenje relativne srčane tuposti ulijevo (anemična miokardijalna distrofija).

Auskultacija. Zvukovi srca su prigušeni i ubrzani. Sistolički šum na vršku srca i velikim arterijama. Laboratorijski podaci:

U općem testu krvi: smanjenje sadržaja eritrocita i hemoglobina, povećanje POP. Ovisno o etiologiji i uzimajući u obzir indikator boje, anemija može biti hipokromna, normokromna, hiperkromna.

2. SINDROM NEDOSTATKA ŽELJEZA U TKIVU.

Definicija: Kombinira simptome uzrokovane nedostatkom mliječi u tkivima, isključujući hematopoetsko tkivo.

Uzroci: Kronični gubitak krvi, povećana razgradnja željeza (trudnoća, dojenje, razdoblje rasta, kronične infekcije, tumori), poremećena apsorpcija željeza (resekcija želuca, enteritis), transport željeza.

Mehanizam: Nedostatak željeza je poremećaj aktivnosti brojnih tkivnih enzima koji sadrže željezo.

Tegobe: Smanjeni apetit, otežano gutanje, izopačenost okusa - ovisnost o kredi, vapnu, ugljenu itd.

Pregled: Zaglađenost papila jezika. Suhe sluznice. Suha, lomljiva kosa. Braze, lomljivost i promjene u obliku noktiju. Pukotine u uglovima usta.

Palpacija: suha koža, ljuštenje.

Perkusija: Proširenje relativne srčane tuposti ulijevo.

Auskultacija: Srčani tonovi su prigušeni i ubrzani.

Laboratorijski podaci: U krvi: Snižene razine željeza u serumu, povećana ukupna sposobnost vezanja željeza u serumu.

Opći test krvi: hipokromna anemija, mikrocitoza, anizocitoza, poikilocitoza.

Instrumentalna istraživanja.

Ezofagogastrofibroskopija: atrofični gastritis.

Studija želučanog soka: smanjena želučana sekrecija (bazalna i stimulirana).

3. SINDROM HEMOLIZE.

Definicija: Kompleks simptoma uzrokovan pojačanom razgradnjom crvenih krvnih stanica.

Uzroci: Kongenitalne bolesti s promjenama u obliku crvenih krvnih stanica (mikrosferocitoza, talasemija, anemija srpastih stanica); paroksizmalna noćna hemoglobinurija, marševska hemoglobinurija, trovanje hemolitičkim otrovima, teškim metalima, organskim kiselinama; malarija; imunološka hemolitička anemija.

Mehanizam:

a) povećana razgradnja crvenih krvnih stanica u stanicama slezene - povećano stvaranje neizravnog bilirubina,

b) razgradnja crvenih krvnih zrnaca unutar žila – ulazak slobodnog hemoglobina i željeza u krvnu plazmu.

Pritužbe: tamnjenje urina (konstantno ili paroksizmalno), bol u lijevom hipohondriju, moguća zimica, povraćanje, groznica, intenzivna obojenost stolice.

Pregled: Žutičasta promjena boje kože i sluznica.

Palpacija: povećanje uglavnom slezene, u manjoj mjeri - jetre.

Laboratorijski podaci:

U krvnoj plazmi: povećan sadržaj neizravnog bilirubina ili slobodnog hemoglobina i željeza.

U krvi: povećanje retikulocita, patološki oblici crvenih krvnih stanica, smanjenje osmotske stabilnosti crvenih krvnih stanica; indikator normalne boje.

U urinu: povećan sadržaj sterkobilina ili hemosiderina. Da bi se isključila imunološka etiologija hemolize, koriste se Coombsov test i hemaglutinacijski agregatni test (otkrivanje protutijela na crvene krvne stanice).

4. HEMORAGIJSKI SINDROM.

Definicija: Skup simptoma koji se temelji na povećanom krvarenju.

Uzroci: Trombocitopenična purpura (imunog podrijetla, odnosno simptomatska trombocitopenija sa supresijom proliferacije stanica koštane srži (aplastična anemija), sa zamjenom koštane srži tumorskim tkivom (hemoblastoza, tumorske metastaze u koštanoj srži), s povećanom potrošnjom trombocita (DIK). sindrom), s nedostatkom vitamina B 12 ili folne kiseline); trombopitopatija (obično nasljedni poremećaj funkcije trombocita); hemofilija (nasljedni nedostatak 8, ili 9, ili 11 faktora koagulacije plazme), stečene koagulopatije (nedostatak faktora koagulacije plazme kod mnogih infekcija, teških enteropatija, oštećenja jetre, malignih neoplazmi); hemoragični vaskulitis (imunološko upalno oštećenje krvnih žila); nasljedni poremećaj vaskularne stijenke zasebne lokalizacije (Rendu-Oslerova telangiektazija), hemangiomi (vaskularni tumori).

Mehanizam:

I. Smanjenje broja trombocita ili njihova funkcionalna inferiornost;

P. Nedostatak faktora koagulacije u plazmi (koagulopatija);

Sh.Oštećenje vaskularnog zida imunološke ili infektivno-toksične prirode (vazopatija).

Ova 3 mehanizma odgovaraju 3 varijante hemoragije

sindrom (vidi dolje):

	Trombocitopenija i trombocitopatija		Koagulopatija			Vazopatija
	Krvarenje iz gingive, nosa, šupljine i maternice. Krvarenja u kožu pri trljanju kože rukom, mjerenje krvnog tlaka.		Profuzno, spontano, posttraumatsko i postoperativno krvarenje. Masivna bolna krvarenja u zglobovima, mišićima i tkivu.			Spontani hemoragični osipi na koži, često simetrični. Moguća hematurija. Ili perzistentno krvarenje 1-2 lokalizacije (gastrointestinalno, nazalno, plućno)
Inspekcija i palpacija	Bezbolna, nenapeta površinska krvarenja na koži i sluznicama, modrice, petehije.		Zahvaćeni zglob je deformiran i bolan na palpaciju. Kontrakture, atrofija mišića. Hematomi.			Osipi na koži u obliku malih zgušnjavanja, simetrični, zatim dobivaju ljubičasti izgled zbog natopljenosti krvlju. Nakon nestanka krvarenja dugo ostaje smeđa pigmentacija
Laboratorijski podaci
Vrijeme krvarenja	Produljena
Vrijeme zgrušavanja			Produljena
Simptom "štipanja", "štipanja"	Pozitivan		Negativan			prevrtljiv
Količina trombociti
Povlačenje krvnog ugruška	Oslabljen ili odsutan
Tromboplastogram		Hipokoagulacija		Hipokoagulacija
Aktivirova (standardizirati modificiran) djelomičan tanjur				Povećana
protrombin				Moguće smanjenje
Aktivirano u drugo vrijeme rekalcifikacija		Povećana		Povećana
Opća analiza krvi		Moguća normokromna (akutna posthemoragijska) ili hipokromna (kronična anemija uzrokovana nedostatkom željeza)		Moguća normokromna (akutna posthemoragijska) ili tapokromna (kronični nedostatak željeza) anemija	Moguća je normokromna (akutna posthemoragijska) ili hipokromna (kronični nedostatak željeza) anemija. Moguća leukocitoza, povećan ESR.
Analiza urina: hematurija		moguće		moguće	moguće