Uobičajeni truncus arteriosus u novorođenčeta. Liječenje zajedničkog truncus arteriosusa

Arteriovenske fistule ili arteriovenske fistule - to su šuplje cijevi-kanalikuli koji nastaju u tijelu kao posljedica ozljeda ili patoloških procesa.

Arteriovenske fistule su spojnice između vena i arterija. Kao rezultat pojave fistula, krv iz vena počinje teći izravno u arterije, dok s normalni mod funkcioniranje ljudsko tijelo krv iz srca mora ići kroz arterije u kapilarni sustav i odatle se kroz vene vratiti u srce.

Arteriovenske fistule i aneurizme su ozbiljni poroci vaskularni sustav. Nepravodobno ili nekvalificirano liječenje dovodi pacijenta do teške komplikacije(kao što je, na primjer, srčana dekompenzacija), invaliditet i često smrt u relativno mladoj dobi!

U MedicCityju se provodi dijagnostika srca i krvnih žila. Naši flebolozi i vaskularni kirurzi vrhunski su stručnjaci koji vladaju suvremenim metodama liječenja vaskularne bolesti. Potražite pomoć profesionalaca!

Zašto su arteriovenske fistule opasne?

Pojava arteriovenskih fistula ili fistula dovodi do pogoršanja opskrbe krvlju važnih područja i organa ljudskog tijela. Pada i krvni tlak, a raste tlak u venama. Povećava se opterećenje srca, koje istodobno počinje doživljavati nedovoljan protok krvi zbog poremećaja cirkulacijskog ciklusa.

Sve to može dovesti do razvoja raznih, uključujući teške kardiovaskularne bolesti, aneurizma - povećano opterećenje dotok krvi u vene može dovesti do njihovog istezanja i pucanja – i tromboza, koji se može razviti u područjima vena ispod mjesta fistule.

Druga vrsta komplikacija uzrokovanih arteriovenskim fistulama je kozmetički nedostaci: mrlje na koži i otok tkiva.

Vrste arteriovenskih fistula, njihovi simptomi

Arteriovenske fistule su prirođena I stečena.

Kongenitalna arteriovenske fistule mogu se nalaziti u bilo kojem dijelu tijela i često su povezani s lokalizacijom nevusi- mladeži, melanom itd.

Formiranje na pozornici intrauterini razvoj ljudskog embrija, kongenitalne arteriovenske fistule (fistule) mogu izazvati patološke ishemija(nedostatak opskrbe krvlju) udova i venska hipertenzija(sindrom visokog venskog tlaka). To može biti popraćeno pigmentacijom kože, povećanim udovima, hiperhidrozom, oticanjem vena safene i drugim simptomima.

Izgled stečene arteriovenske fistule(fistula) može biti posljedica traume, ozljede, kao i posljedica medicinske manipulacije- na primjer, operacija premosnice. Također tijekom kirurške operacije za hemodijalizu se mogu izraditi arteriovenske fistule kako bi se osigurala učinkovitost ovog tretmana. Stoga je važno podvrgnuti se operaciji od strane iskusnih, kvalificiranih liječnika sa suvremenim tehničkim mogućnostima.

Pojava velikih arteriovenskih fistula (fistula) praćena je otokom i crvenilom tkiva, međutim, male fistule (fistule) se ne moraju nikako manifestirati do pojave zastoj srca.

Dijagnostika i liječenje arteriovenskih fistula

Prisutnost arteriovenskih fistula (fistula) dijagnosticira se pomoću modernih ultrazvučni pregledi(Dopplerografija, ultrazvučno snimanje), kompjuterska i magnetska rezonancija. Ako su fistule duboke, liječnici mogu pribjeći kontrastnoj rendgenskoj angiografiji.

Liječenje arteriovenskih fistula (fistula) provodi se kirurški.

Male kongenitalne fistule mogu se ukloniti s laserska koagulacija. Također, urođene i stečene arteriovenske fistule mogu se ukloniti endovaskularnim metodama, kada su pod utjecajem x-zrake određena tvar se ubrizgava u žilu koja blokira izravnu komunikaciju između vene i arterije.

U više teški slučajevi održanog kirurška intervencija u svrhu uklanjanja fistule.

U liječenju vaskularnih bolesti od velike je važnosti rana dijagnoza. Za sve simptome (otok, bol, težina u nogama, grčevi, izbočene vene na Donji udovi itd.) odmah se obratite flebologu! U MedicCityju u pomoć će vam priskočiti stručnjaci, oni imaju najviše moderne tehnike dijagnostika i liječenje bolesti krvnih žila i vena!

OSA je karakterizirana činjenicom da jedna glavna žila sa zajedničkim polumjesečnim zaliskom polazi od desne i lijeve klijetke, od kojih polaze grane luka aorte i PA. Ispod zajedničkog polumjesečnog ventila ove posude nalazi se veliki VSD.

Anatomska klasifikacija OAS prema Van Praagh-u:

- Tip A1- plućne arterije počinju od kratkog trupa plućne arterije, koji se proteže od stijenke plućne arterije (uobičajeno truncus arteriosus).

- Tip A2- plućne arterije počinju kao neovisna ušća od uzlazni odjel OAS.

- Vrsta AZ- jedan od plućne arterije, najčešće desni, polazi od PDA, drugi se opskrbljuje krvlju preko PDA ili kolateralne žile.

- Tip A4- kombinacija OSA s lomom luka aorte (descedentna aorta se opskrbljuje krvlju preko PDA).

Kod OSA samo jedna grana napušta srce arterijska posuda, kroz koje se osigurava koronarna hemodinamika, hemodinamika ICC (plućna cirkulacija) i BCC (sistemska cirkulacija). Budući da miješana krv ulazi u OSA, cijanoza je glavni i prvi simptom bolesti. Inače, patofiziologija defekta ovisit će o prisutnosti popratnih anomalija (ruptura luka aorte, malformacije koronarnih arterija) i tipu polazišta PA (plućne arterije) iz OSA. Ovisno o tome, može se uočiti i obogaćivanje i smanjenje ICC (u u rijetkim slučajevima), različitim stupnjevima ozbiljnost zatajenja srca povezana s volumenskim preopterećenjem ventrikula i nedostatkom koronarni protok krvi. Insuficijencija OSA ventila kontinuirano napreduje.

Većina bolesnika umire unutar prva dva tjedna života, 85% do kraja prve godine života. OSA je sastavni dio DiGeorgeovog sindroma u 33% slučajeva. Životna prognoza bolesnika s OSA je nepovoljna.

KLINIKA

A. Kliničke manifestacije bolesti:

Cijanoza različite težine;

Znakovi zatajenja srca (kratkoća daha) od prvih dana nakon rođenja.

b. Sistematski pregled:

Visok pulsni tlak;

Izražena pulsacija prekordijalnog područja, apikalni impuls je značajno pomaknut ulijevo;

Grubi (2-4/6) sistolički šum povezan s prisutnošću VSD-a, koji se najbolje čuje duž lijeve granice prsne kosti;

Uz hipervolemiju ICC-a, u projekciji vrha čuje se grubi dijastolički šum ("tutnjava"), koji se može kombinirati s "galopnim ritmom";

Lagani dijastolički šum insuficijencije OSA zalistka.

DIJAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

EKG znakovi biventrikularne hipertrofije (hipertrofija jedne od ventrikula je rjeđa);

Rijetko hipertrofija LA.

1. Ehokardiografija

Dijagnostički kriteriji:

Otkrivanje jedne široke žile koja se proteže iz obje klijetke;

Detekcija plućne arterije koja proizlazi iz OSA;

Prisutnost mitralno-lunarnog fibroznog nastavka;

Prisutnost samo jednog polumjesečnog ventila.

LIJEČENJE I PROMATRANJE

1. Praćenje i liječenje bolesnika s nekorigiranom OSA

A. Prije operacije, svi pacijenti moraju proći aktivno liječenje zatajenje srca (diuretici, digoksin).

b. Budući da je OSA manifestacija DiGeorgeovog sindroma u 33% slučajeva, potrebno je pridržavati se sljedećih preporuka:

Stalno praćenje razine kalija i magnezija u serumu i po potrebi njihova korekcija,

Liječenje i prevencija streptokoknih i pneumokokne infekcije, uzimajući u obzir prisutnost imunodeficijencije ovisne o timusu;

Izbjegavajte imunizaciju živim cjepivima.

V. Prevencija bakterijski endokarditis prema indikacijama.

1. Kirurgija

Indikacije za kirurško liječenje:

Dijagnoza OSA - apsolutno čitanje na kirurško liječenje.

Kontraindikacije za kirurško liječenje:

Visoka plućna hipertenzija (TLC > 10 U/m2 u početku i > 7 U/m2 nakon primjene vazodilatatora);

Dostupnost apsolutne kontraindikacije za popratnu somatsku patologiju.

Kirurška taktika

U idealnom slučaju, OSA bi se trebala dijagnosticirati unutar prvih sati nakon rođenja. U tom slučaju planirano kirurško liječenje provodi se tijekom prvog tjedna života. U slučaju kasne dijagnoze potrebno je evaluirati OLC.

Postupak izbora je primarna radikalna korekcija.

PA sužavanje, čak i ako je anatomski moguće, nije klinički učinkovito.

Kirurška tehnika

Umjetna cirkulacija. Bikavalna kanilacija i OSA kanilacija. Plućne arterije su izolirane i postavljene na podveze. Tijekom kardioplegije izvodi se kratkotrajno stezanje kako bi se kardioplegična otopina usmjerila u koronarne arterije. Dugotrajna kompresija plućnih arterija može oštetiti pluća. Kako bi se izbjeglo usmjeravanje protoka iz aortalne kanile u PA, aortalnu stezaljku treba postaviti iznad PA otvora. Kod ublažavanja kardioplegije preko inkompetentne trunkalne valvule potrebno je otvoriti lumen koronarne arterije, a perfuzija kardioplegične otopine provodi se izravno u ušća koronarnih arterija.

LA je odsječen od zida OAS-a. Defekt stijenke se zašije ili popravi kseno/autoperikardijalnim flasterom. Popravak VSD-a izvodi se ventrikulotomijom u RVOT (plućnoj arteriji). Plastični materijal je Dacron. Nakon popravka VSD-a izvodi se protetika trupa i valvule plućne arterije valvulom koja sadrži konduit. Prije svega, formira se distalna anastomoza između konduita i PA. Radi se plastika OSA kojom se smanjuje njezin promjer, te plastika trunkalne valvule radi sprječavanja njezine insuficijencije. Dok protetika bilo kojom poznatom metodom dovodi do nezadovoljavajućih rezultata. Korekcija se dovršava formiranjem proksimalne anastomoze između kanala koji sadrži ventil i RVOT kroz ventrikulotomiju. U postoperativnom razdoblju tipičan je razvoj "plućnih kriza". Unatoč širokim mogućnostima medikamentoznog liječenja, preporučljivo je ostaviti interatrijalnu fistulu promjera 3 mm kako bi se osigurala sustavna hemodinamika kada se tlak u plućnoj arteriji poveća (osobito ako se kirurško liječenje provodi nakon 6 mjeseci).

Specifične komplikacije kirurškog liječenja:

zatajenje RV (plućne krize);

Rezidualna plućna hipertenzija;

Atrioventrikularna nodalna ektopična tahikardija;

Disfunkcija cjevovoda.

Postoperativno praćenje

1. Postoperativno praćenje provodi se svakih 4-6 mjeseci doživotno. Prati se stanje trunkalne valvule i konduita te se procjenjuje težina aritmija.
2. Prevencija bakterijskog endokarditisa provodi se prema indikacijama tijekom cijelog života.
3. Ne preporučuju se tjelesni odgoj i sport.

Kada se dvije glavne žile koje izlaze iz srca (aorta i plućne arterije) spoje u jednu magistralu, koja osigurava protok krvi u sva tkiva tijela, nastaje zajedničko arterijsko deblo. Ovaj kongenitalna patologija dijete. Potrebna je korekcija defekta kirurškim zahvatom.

Pročitajte u ovom članku

Razlozi razvoja kongenitalne bolesti srca zajedničkog truncus arteriosusa u fetusa

Formiranje velikih žila događa se u 3. do 5. desetljeću trudnoće. Zbog djelovanja štetnih čimbenika u ovom trenutku ili prisutnosti genetski defekti zajedničko deblo nije podijeljeno na aortu i plućnu arteriju. Među njima ostaje glavna poruka. Takva posuda dolazi iz dvije klijetke odjednom, krv u njoj se sastoji od venske i arterijske, hrani srce, mozak i sve unutarnji organi. Isti se tlak bilježi u svim komorama srca i glavnim žilama.

Srce novorođenčeta može imati tri ili čak dvije komore, jer je također inhibiran razvoj srčanog septuma. Jedan od tipični znakovi s četverokomornim srcem, postoji veliko područje defekta u interventrikularnom zidu. Ventil ove posude ima od jednog do četiri letaka, često se dijagnosticira sužavanje ili nedostatak njegove funkcije.

Razlozi koji izazivaju razvojne anomalije su:

• bolesti majke - gripa, herpes, rubeola, ospice, vodene kozice, citomegalija, sifilis, reumatizam, tuberkuloza, dijabetes melitus;
• akcijski vanjsko okruženje– zagađena voda, zrak, profesionalne opasnosti majke ili oca;
• jedan od roditelja ili oba imaju alkoholizam, ovisnost o drogama, dob ispod 16 godina ili starija od 45 godina;
• uzimanje trudnih hormona, sulfonamida, antikonvulziva i psihotropnih lijekova, citostatici, antitumorski antibiotici;
• slučajevi razvojnih nedostataka u obitelji;
• toksikoza, prijetnja pobačaja.

Simptomi kod novorođenčeta

Ako plućna arterija ima širok lumen, tada je dijete u izuzetno teškom stanju od prvih minuta nakon rođenja zbog činjenice da krv teče u pluća pod visokotlačni. To dovodi do kritičnih poremećaja cirkulacije i smrti novorođenčeta. Ako beba ipak preživi, ​​onda ima teški oblik. Klinički znakovi zajedničko arterijsko deblo može biti:

• letargija;
• niska tjelesna aktivnost;
• umor tijekom hranjenja;
• slabo povećanje tjelesne težine;
• kratkoća daha i cijanoza čak i u mirovanju, pogoršanje s laganim naporom;
• znojenje;
• ubrzan rad srca;
• povećano srce i jetra;
• srčana grba, prsti u obliku batake, ploče noktiju su poput satnog stakla.

Međutim, kada je plućna arterija sužena, simptomi su manje izraženi, jer se time štiti mali krug od prekomjernog prelijevanja, pa takva djeca mogu doživjeti 16 ili čak 40 godina (to se događa izuzetno rijetko). Manifestacije patologije u takvoj situaciji su posljedica razvoja cirkulacijskog zatajenja zbog mješoviti tip(desna i lijeva klijetka).

U dječjoj i školske dobi dijete je često bolesno, protiv pozadine prehlade ili rekurentne upale pluća, stanje se naglo pogoršava.

Vrste patologije

Ovisno o mogućnostima grananja plućnih arterija, postoje četiri vrste ove kongenitalne malformacije:

• odlazi zajednička posuda, a zatim se dijeli na 2 grane;
• dolaze dvije grane stražnji zid;
• desna i lijeva posuda proizlaze iz odgovarajućih bočnih strana;
• nema plućnih arterija, a krv ulazi kroz bronhalne ogranke aorte (vrsta Fallotove bolesti).

Općenito glavno deblo smješten iznad obje klijetke ili pretežno iznad jedne. Anatomski oblik ove žile i stupanj suženja plućne arterije dovodi do pojave tri vrste poremećaja cirkulacije:

• povećan dotok krvi u pluća, progresivna plućna hipertenzija i srčana dekompenzacija, otporna na terapiju;
• protok krvi u plućima je nešto veći od normalnog, uočeni su nedostatak zraka i cijanoza kože tijekom napora, nema cirkulacijskog zatajenja ili nije viši od stupnja 1;
• loša prokrvljenost pluća zbog sužene arterije, intenzivna i stabilna cijanoza, zatajenje disanja, gladovanje kisikom tijelo.

Manifestacije na ultrazvuku i drugim dijagnostičkim metodama

Mišljenje stručnjaka

Alena Ariko

Stručnjak za kardiologiju

Ako je liječnik dovoljno kvalificiran, otkrivanje zajedničkog debla događa se u fazi antenatalne (prenatalne) dijagnoze. U 25 - 27 tjednu trudnoće možete vidjeti veliki kanal u sredini ili pomaknut u jednu od klijetki. Istodobno se često identificiraju popratne anomalije u razvoju aorte, spajanje ventila, hipoplazija ili odsutnost ventrikula srca. Najčešće se u takvoj situaciji ženi preporučuje umjetni prekid trudnoće.

Ako se dijagnoza provodi u novorođenčadi, tada se uzimaju u obzir sljedeći znakovi:

• – češće u sistoli, pojačan 2. ton;
• – preopterećenje svih dijelova srca i odstupanje osi udesno;
• Rentgenski pregled– konfiguracija srca podsjeća na loptu, ventrikuli su povećani, sjene velike posude a grane plućne arterije su proširene;
• Ultrazvuk srca – glavna metoda da bi se identificirao nedostatak, vizualizira se defekt ventrikularnog septuma i glavno deblo koje se proteže od njega;
• – kateter lako prolazi iz desne klijetke u zajedničko deblo i aortu, tlak je isti u dijelovima srca, kada su plućne arterije sužene postoji razlika tlakova, stupanj zasićenja krvi kisikom je ispod normale (s visokom hipertenzijom u plućima smanjuje se na izuzetno niske vrijednosti);
• aortografija– pomaže u određivanju razine grananja plućnih arterija i valvularnog suženja ili insuficijencije.

Liječenje zajedničkog truncus arteriosusa

Terapija lijekovima je neučinkovita. Novorođenče se stavlja u inkubator, gdje se održava tjelesna temperatura i regulira cirkulacija i sastav krvi. Na kritično stanje U dojenčadi, prva faza operacije sastoji se od sužavanja lumena plućne arterije. Nakon nekoliko mjeseci provodi se radikalna korekcija:

• odvajanje plućnih grana od zajedničke posude;
• ugradnja proteze s valvulom u desnoj strani srca;
• plastična operacija rupe u septumu između ventrikula.

Uspjeh liječenja određen je težinom hipertenzije u plućnim žilama i prisutnošću drugih anomalija u strukturi srca. Bez operacije, otprilike 15% djece preživi adolescenciju. Nakon operacije desetogodišnje preživljavanje doseže 70%, može biti potrebna zamjena proteze.

Pogledajte video o kirurškom liječenju zajedničkog truncus arteriosusa:

Prevencija

Moguće je spriječiti razvoj srčanih mana pri planiranju trudnoće i podvrgavanju budućim roditeljima medicinskoj genetici u slučaju kongenitalnih anomalija u obitelji. Tijekom trudnoće potrebno je isključiti samostalno korištenje bilo koji lijekovi, konzumacija alkohola, pušenje, kontakt s otrovnim spojevima na poslu.

Pacijenti s ovom urođenom srčanom manom trebaju biti pod nadzorom kardiologa tijekom cijelog života i podvrgnuti se preventivnim tečajevima terapije. Preporuča im se uzimanje antibiotika čak i za manje kirurški zahvati spriječiti zarazne komplikacije. Kod kompenzacije zatajenja srca važno je da dnevna rutina uključuje:

• odmor tijekom dana od 1 do 2 sata;
• spavajte najmanje 8 sati noću;
• hodati na svježem zraku;
• vježbe disanja;
• satovi fizikalne terapije;
• raditi mogućim intenzitetom.

Mišljenje stručnjaka

Alena Ariko

Stručnjak za kardiologiju

Potrebno je upozoriti bolesnika da su potpuna nepokretnost i nagli, brzi pokreti podjednako štetni, posebno opasni kod velika brzina popeti se stepenicama ili prirodnom uzvisinom.

Kad god je to moguće, treba izbjegavati kontakt sa zaraženim pacijentima tijekom epidemija, kao i putovanja s naglim klimatskim promjenama. Dijetalna hrana pruža:

• obvezno izračunavanje sadržaja kalorija ovisno o stupnju motorna aktivnost(na primjer, s odmorom u polukrevetu - ne više od 30 Kcal po 1 kg težine);
• frakcijski obroci - 5 puta dnevno u malim obrocima;
• pripremanje lako probavljivih jela;
• dovoljan sadržaj nemasnih proteina i vitamina;
• u prisutnosti edema, morate smanjiti količinu soli i vode, povremeno propisati posni dani na mlijeku, riži, krumpiru.

Zajedničko arterijsko (aortopulmonalno) deblo je kongenitalna anomalija razvoj, u kojem se dolazi iz srca velika posuda. Skuplja krv iz dvije klijetke i zatim ulazi u plućne žile i arterijsku mrežu veliki krug krvotok

U interventrikularnom dijelu uvijek postoji septalni otvor. Novorođenčad je najčešće u teškom stanju zbog prelivanja krvi plućni sustav. Sve veća srčana dekompenzacija dovodi do smrti djeteta bez rane operacije.

Pročitajte također

U modernom dijagnostičkih centara Srčane mane mogu se otkriti ultrazvukom. U fetusu je vidljiv počevši od 10-11 tjedana. Kongenitalni znakovi također se određuju pomoću dodatne metode ispitivanja. Ne mogu se isključiti pogreške u određivanju strukture.

Patologija kao što je transpozicija velikih krvnih žila manifestira se u novorođenčadi gotovo odmah. Razlozi za razvoj kongenitalne srčane bolesti (korigirane, potpune) mogu biti: na pogrešan način majčin život. Operacija postaje prilika za normalan, iako ograničen život.

Tijekom formiranja fetusa može se razviti hipoplazija i agenezija plućne arterije. Razlozi: pušenje, alkohol, otrovne tvari i drugi štetnih faktora. Novorođenče će morati na operaciju kako bi moglo normalno živjeti i disati.

Čak se i kod novorođenčadi može dijagnosticirati Fallot-ov defekt. Ova kongenitalna patologija može biti nekoliko vrsta: dijada, trijada, tetrada, pentada. Jedini izlaz je operacija srca.

Patologija kao što je otvoreni ductus arteriosus javlja se kod djece od rođenja. Koji su znakovi, hemodinamika? Što će vam šumovi reći prilikom slušanja? Kakav tretman postoji za djecu osim operacije?

Common truncus arteriosus - CHD, u kojem jedna velika krvna žila nastaje iz baze srca kroz jedan semilunarni zalistak i osigurava koronarnu, plućnu i sistemsku cirkulaciju. Drugi nazivi: zajedničko deblo, zajedničko aortopulmonalno deblo, perzistentni truncus arteriosus. Prvi opis poroka pripada A. Buchananu (1864). Ova mana čini 3,9% svih urođenih srčanih mana prema rezultatima patoloških studija i 0,8-

1. 7% - prema kliničkim podacima.

Anatomija, klasifikacija. Anatomski kriteriji zajedničko arterijsko deblo su: odlazak iz baze srca jedne žile, osiguravajući sustavnu, koronarnu i plućnu opskrbu krvlju; plućne arterije izlaze iz uzlaznog trupa; postoji jedan prsten bačvastog ventila. Izraz "pseudotruncus" odnosi se na anomalije u kojima je plućna arterija ili aorta atretična i sastoji se od fibroznih traka. R. W. Collett i J. E. Edwards (1949.) razlikuju 4 tipa zajedničkog arterijskog debla (slika 65): I - jedno deblo plućne arterije i uzlazna aorta polaze od zajedničkog debla, desna i lijeva plućna arterija - od kratke plućno deblo; II - lijeva i desna plućna arterija nalaze se u blizini i svaka proizlazi iz stražnjeg zida truncusa;

1. - polazište desne, lijeve ili obje plućne arterije s bočnih stijenki trunkusa; IV - odsutnost plućnih arterija, zbog čega se opskrba krvi plućima provodi kroz bronhijalne arterije koje proizlaze iz silazne aorte. Ova varijanta trenutno nije prepoznata kao tip pravog truncus arteriosusa, u kojem barem jedna grana plućne arterije mora proizlaziti iz truncusa. Dakle, možemo govoriti uglavnom o dvije vrste defekata: I i II-III.

Kod tipa I zajedničkog arterijskog debla, duljina zajedničkog debla plućne arterije je 0,4-2 cm, moguće su anomalije u razvoju plućne arterije: odsutnost desne ili lijeve grane, stenoza ušća plućne arterije. zajedničko deblo. U opciji II veličine plućnih arterija su jednake i iznose 2-8 mm, ponekad je jedna manja od druge.Zalistak zajedničkog arterijskog trupa može biti jedno- (4%), dvo- (32%). , tro- (49%) i četverolisni (15%) . F. Butto i sur. (1986.) prvi su opisali zalistak s jednom komisurom u zajedničkom truncus arteriosusu, koji, kao i kod stenoze aorte, stvara shemotični hemodinamski učinak. Valvule mogu biti normalne, zadebljane (22%) (po rubovima su vidljivi mali čvorići i miksomatozne promjene), displastične (50%). Ovakva struktura zalistaka predisponira za valvularna insuficijencija. S godinama se povećava deformacija zalistaka, kod starije djece može se razviti kalcifikacija.

kinoza. Listovi zaliska zajedničkog stabla fibrozno su povezani s mitralnom valvulom, pa se ona smatra primarno aortnom.
Položaj truncusa iznad ventrikula važan je pri odabiru bolesnika za radikalnu korekciju defekta. U opažanjima F. Butto i suradnika (1986), u 42% se nalazio u jednako nad obje klijetke, u 42% - pretežno nad desnom i 16% - pretežno nad lijevom klijetkom. U tim slučajevima, izlaz iz ventrikula, koji nije povezan s trupom, je VSD. Prema drugim opažanjima, truncus odstupa od desne klijetke u 80% slučajeva, dok zatvaranje VSD-a tijekom operacije dovodi do subaortalne opstrukcije.
VSD je uvijek prisutan uz zajednički truncus arteriosus; nema gornji rub, leži neposredno ispod zalistaka i spaja se s ušćem truncusa; nema infundibularnog septuma.
Ovaj se defekt često kombinira s anomalijama luka aorte: lom, atrezija, desni luk, vaskularni prsten, koarktacija.
Ostali popratni CHDs uključuju otvoreni opći at
rioventrikularni kanal, jedna komora, jedna plućna arterija, anomalna drenaža plućnih vena. Od ekstrakardijalnih mana postoje anomalije gastrointestinalni trakt, urogenitalne i skeletne anomalije.
Hemodinamika. Krv iz desne i lijeve klijetke ulazi u jednu posudu kroz VSD; tlak u obje komore, truncusu i granama plućne arterije jednak je, što objašnjava rani razvoj plućna hipertenzija; Izuzetak su slučajevi sa stenozom otvora plućne arterije i njezinih grana ili njihovog malog promjera. Desna klijetka sa zajedničkim arterijskim deblom svladava sustavni otpor, što uzrokuje hipertrofiju njezinog miokarda i dilataciju šupljine. Hemodinamske značajke defekta uvelike su određene stanjem cirkulacije krvi u plućnom krugu. Mogu se razlikovati sljedeće opcije.

1. Povećan plućni protok krvi uz nizak otpor u plućnim žilama, tlak u plućnim arterijama jednak je sistemskom tlaku, što ukazuje na visoku plućnu hipertenziju. Češća je u male djece i praćena je zatajenjem srca koje je otporno na terapiju. Cijanoza ne mora biti prisutna jer veliki broj krv se oksigenira u plućima i miješa u klijetkama zbog velika veličina VSD. Veliki iscjedak u zajedničko deblo, osobito s višelisnim ventilom, s vremenom doprinosi pojavi valvularne insuficijencije, što dodatno pogoršava težinu kliničkog tijeka bolesti.
2. Normalan ili neznatno povećan plućni protok krvi zbog novog otpora u plućnim žilama, sprječavajući veliko ispuštanje krvi u zajedničko deblo. Nema zatajenja srca, cijanoza se javlja pri tjelesnom naporu.
3. Smanjeni plućni protok krvi (hipovolemija) može se pojaviti kod suženja ušća trupa ili ogranaka plućne arterije ili kod progresivne skleroze plućnih žila. Konstantno se opaža teška cijanoza, budući da je mali dio krvi oksigeniran u plućima.

Zatajenje srca je biventrikularne prirode; teška insuficijencija lijeve klijetke objašnjava se velikim povratkom krvi u njegovu šupljinu i često postojećom preprekom izbacivanju s dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz desne klijetke. S razvojem visoke plućne hipertenzije, njezine sklerotične faze, stanje bolesnika se poboljšava, smanjuje se veličina srca i manifestacije zatajenja srca, ali se povećava težina cijanoze. S obzirom anatomska građa zalistaka trupa, moguć je razvoj njihove insuficijencije i/ili stenoze.
Klinika, dijagnostika. Prema kliničkim manifestacijama, djeca s ovim nedostatkom nalikuju pacijentima s velikim VSD-om. Vodećim simptomom treba smatrati kratkoću daha tipa tahipneje do 50-100 u minuti. U slučajevima smanjene plućne prokrvljenosti zaduha je znatno manje izražena. Cijanoza u zajedničkom truncus arteriosus varira: minimalna je ili je nema s povećanim protokom krvi u plućima, izražena sklerotičnim promjenama u plućnim žilama (Eisenmengerova reakcija) ili stenozom plućne arterije. U posljednjim slučajevima, on je podržavao

vodi se razvojem simptoma "satnih stakala" i "bubanjskih palica", iolicythemia. Uz kardiomegaliju pojavljuje se srčana grba. Srčani tonovi su glasni, drugi srčani ton iznad plućne arterije je naglašen, može biti jednostruk ili podijeljen ako ima više od tri zaliska. Često se otkrije apikalni sistolički klik. Grub, kontinuirani šum VSD-a detektira se u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo blizu prsne kosti; na vrhu može postojati mezodijastolički šum relativne stenoze mitralni zalistak- znak hipervolemije plućne cirkulacije. Ako struktura listića uzrokuje stenozu u drugom i trećem interkostalnom prostoru, čuje se sistolički šum ejekcijskog tipa lijevo ili desno. S razvojem insuficijencije trunk valvule pojavljuje se protodijastolički šum duž lijevog ruba prsne kosti. Zatajenje srca je izraženo u desnom i lijevom ventrikularnom tipu, do slike plućni edem; manji je ili ga nema uz hipovolemiju plućne cirkulacije i sklerotične promjene na plućnim žilama.
Ne postoje specifične elektrokardiografske karakteristike defekta. Električna osovina srce je smješteno normalno ili zakrivljeno udesno (od -60 do 4-120°).U polovice bolesnika povećano desni atrij, desna klijetka (u odvodnom QRS kompleksu tipa R ili qR), rjeđe obje klijetke. S plućnom hipertenzijom, EKG pokazuje znakove preopterećenja tipa "strain" u desnim prekordijalnim odvodima (smanjenje ST intervala za 0,3-0,8 cm, negativni T valovi u odvodima
Vi-z).
Na FCG su vidljivi tonovi normalne amplitude na vrhu, klikovi aorte se bilježe u drugom interkostalnom prostoru; Drugi ton je često jednostruk, ali može biti širok i sastojati se od nekoliko komponenti visoke amplitude; Bilježi se pansistolički šum, ponekad visoke frekvencije s maksimumom u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo, a protodijastolički šum znak je valvularne insuficijencije.
Rtg organa prsa plućni uzorak je obično pojačan, sa stenozom ušća plućne arterije iscrpljen je s obje strane, sa stenozom ili atrezijom jedne od grana - s jedne strane, sa sklerotičnom fazom plućne hipertenzije - iscrpljen je uglavnom duž periferije a ojačana u hilarnoj zoni. Srce je često umjereno povećano (kardiotorakalni omjer - od 52 do 80%), može postati ovoidno sa suženim vaskularni snop, koji podsjeća na transpoziciju velikih krvnih žila, ali s ravnijim gornjim lijevim rubom. U pravilu su obje klijetke povećane. Ponekad je srce sličnog oblika tetralogiji Fallot, postoji karakteristična široka baza posude s tokom u obliku slova S. Desnostrani smještaj luka aorte nalazi se u 3 bolesnika, što bi u kombinaciji s pojačanom plućnom prokrvljenošću i cijanozom trebalo pobuditi sumnju na zajednički arterijski trunkus.
visok položaj lijeve plućne arterije može imati nostičko značenje.
Karakterističan M-ehokardiografski znak defekta je odsutnost kontinuiranog septalno-aortalnog (anteriornog) nastavka, dok široka krvna žila "sjedi uzduž" VSD-a. S dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz lijeve klijetke, sačuvan je stražnji (mitralno-lunarni) nastavak. Kada arterijsko deblo komunicira pretežno s desnom klijetkom, bilježi se kršenje prednjeg i stražnjeg kontinuiranog nastavka. Ostali M-ehokardiografski znakovi defekta su: nemogućnost određivanja drugog semilunarnog zaliska; dijastoličko titranje prednjeg listića mitralnog zaliska zbog insuficijencije semilunarne valvule zajedničkog truncus arteriosusa; dilatacija lijevog atrija.
Dvodimenzionalni ehokardiografski pregled u projekciji duge osi lijevog ventrikula otkriva široku veliku žilu koja prelazi (“jaha”) septum, veliki VSD, stražnji nastavak je očuvan. U kratkoj projekciji na razini baze srca, ventrikularni izlazni trakt i plućni zalistak nisu identificirani. Iz suprasternalnog pristupa u nekim slučajevima moguće je odrediti polazište plućne arterije ili njezinih ogranaka iz truncusa.
Kateterizacija srčanih šupljina i angiokardiografija imaju presudno u dijagnostici. Venski kateter ulazi u desnu klijetku, gdje je tlak jednak sustavnom, ali u kombinaciji s povećanjem zasićenja krvi kisikom ukazuje
o VSD-u. Zatim se kateter slobodno uvlači u truncus, gdje je tlak isti kao u klijetkama. Zasićenost krvi kisikom u zajedničkom arterijskom trupu obično se kreće od 90-96% u slučajevima s hipervolemijom. Razlika u zasićenju kisikom krvi plućne arterije i trunkusa ne prelazi 10%. Smanjenje zasićenja krvi kisikom na 80% ukazuje na sklerotične promjene u plućnim žilama i neoperabilnost bolesnika. Kada se umetne kontrastno sredstvo u desnom ventrikulu vidljivo je zajedničko arterijsko deblo (bolje u bočnoj projekciji), od kojeg odlaze koronarne žile i plućna arterija (ili njezine grane). Aortografija vam omogućuje da konačno potvrdite podrijetlo pravih plućnih arterija izravno iz debla, detaljno odredite vrstu defekta i odredite stupanj insuficijencije truncus ventila (slika 66).
Diferencijalna dijagnoza treba provesti u slučajevima bez cijanoze s VSD-om, u slučajevima cijanoze - s tetralogijom Fallot (osobito u plućnoj atreziji), transpozicijom velikih krvnih žila, Eisenmengerovim sindromom.
Tečaj, liječenje. Tijek defekta je težak od prvih dana života bolesnika zbog teškog zatajenja srca i

1
plućna hipervolemija; s cijanozom, ozbiljnost stanja bolesnika određena je stupnjem hipoksemije. Većina djece umire u prvim mjesecima života i samo "/5 preživi prvu godinu, a 10% preživi do 1.-3. desetljeća)