पुरपुरा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम: यह क्या है, उपचार, लक्षण, निदान, संकेत, कारण

संचार प्रणालीमानव शरीर काफी जटिल है। उस पर हमला किया जा सकता है विभिन्न रोगइनमें वे भी शामिल हैं जो मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा करते हैं। इसके अलावा, ऐसी कई बीमारियों के कारण अभी भी वैज्ञानिकों को ज्ञात नहीं हैं, और विशेषज्ञ केवल लक्षणों और कथित विकास तंत्र पर ध्यान केंद्रित करते हुए, उनका सुधार करते हैं। ऐसी ही बीमारियों में मोशकोविच रोग भी शामिल है, जिसमें नुकसान होता है छोटे बर्तनअन्य स्वास्थ्य समस्याओं के साथ संयुक्त। इस बीमारी को डॉक्टरों द्वारा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूप में भी वर्गीकृत किया गया है, जिसके लक्षण और उपचार पर थोड़ा और विस्तार से चर्चा की जाएगी।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, रोगी छोटे जहाजों (माइक्रोएन्जियोपैथी के रूप में वर्गीकृत) को प्रभावित करता है, और हेमोलिटिक एनीमिया, इंट्रावास्कुलर जमावट, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, पुरपुरा, गुर्दे की क्षति (तीव्र गुर्दे की विफलता आमतौर पर अभी भी होती है) विकसित करता है, साथ ही साथ तंत्रिका प्रणाली. एक समान दुःस्वप्नकाफी दुर्लभ है, अक्सर यह युवा महिलाओं में तय होता है। हालांकि, डॉक्टर इसका पता नहीं लगा सकते हैं सटीक कारणइसका विकास।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा ज्यादातर मामलों में एक तीव्र शुरुआत की विशेषता है। कुछ मामलों में, पहले लक्षणों की उपस्थिति श्वसन या अन्य संक्रामक रोगों के साथ-साथ असहिष्णुता से पहले होती है दवाई.

रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ सिरदर्द, कमजोरी और चक्कर आना हैं। रोगी मतली के बारे में चिंतित है, उल्टी में बदल रहा है, साथ ही साथ दर्दपेट में।

समय के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, जो रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ होता है। पेटीचिया रोगी की त्वचा पर दिखाई देते हैं (बैंगनी या लाल रंग के रक्तस्राव को इंगित करते हैं) और इकोस्मोसिस (त्वचा के नीचे बड़े रक्तस्राव, जिसका व्यास तीन से पांच सेंटीमीटर तक पहुंचता है, एक अनियमित पैटर्न वाला आकार होता है)। इसके अलावा, रेटिना रक्तस्राव मनाया जाता है, जठरांत्र रक्तस्राव, गर्भाशय और नकसीर।

पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंहेमोलिटिक एनीमिया के विकास की ओर ले जाता है, जो बदले में पीलापन और मामूली पीलिया का कारण बनता है।

समय के साथ, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कई न्यूरोलॉजिकल विकारों का कारण बनता है, जो बरामदगी, पक्षाघात द्वारा दर्शाए जाते हैं कपाल की नसें, हेमिप्लेगिया (हाथ और पैर का एकतरफा पक्षाघात) और भाषण विकार। कुछ मामलों में, कोमा विकसित हो सकती है। मानसिक व्यवहार अक्सर देखा जाता है, प्रलाप, स्तब्धता और भ्रम संभव है।

इसके अलावा, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा गुर्दे की क्षति की ओर जाता है, जिससे सूक्ष्म और मैक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, एज़ोटेमिया, उच्च रक्तचाप और अक्सर तीव्र होता है लीवर फेलियर.

मोशकोविच रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों में टैचीकार्डिया, सरपट ताल, हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी भी शामिल हैं।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, कुछ हफ्तों या महीनों के बाद रोगी की मृत्यु में रोग समाप्त हो जाता है। कभी-कभी रोग तीव्र रूप में होता है, यह पुराना भी हो सकता है।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को कैसे ठीक किया जाता है, इसका प्रभावी उपचार क्या है?

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए चिकित्सा का आधार प्लाज़्माफेरेसिस द्वारा किए गए प्लाज्मा एक्सचेंज के संचालन में निहित है। इसके अलावा, ऐसी प्रक्रिया की आवृत्ति सीधे निर्भर करती है नैदानिक ​​प्रभाव. ज्यादातर मामलों में, रोगियों की जरूरत है रोजएक या दो प्लास्मफेरेसिस। हटाए गए प्लाज्मा की मात्रा (डेढ़ से तीन लीटर तक)। जरूरताजा जमे हुए के साथ भरें दाता सामग्रीजिसमें प्लेटलेट एकत्रीकरण कारक का अवरोधक होता है।

इस घटना में कि रोगी को ऐसी चिकित्सा के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है, जैसा कि प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में कमी, और शिस्टोसाइट्स की संख्या में कमी, डॉक्टर प्लास्मफेरेसिस की आवृत्ति को कम कर सकते हैं। लेकिन इस तरह की प्रक्रिया को कुछ हफ्तों या महीनों में भी किया जाना चाहिए।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले मरीजों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित किया जाता है। पल्स थेरेपी तकनीक का उपयोग किया जाता है - रोगी को ऐसी दवाओं की अल्ट्रा-हाई डोज थोड़े समय के लिए दी जाती है। पसंद की दवा मिथाइलप्रेडनिसोलोन (तीन दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम अंतःशिरा) है। ओरल प्रेडनिसोलोन का भी उपयोग किया जा सकता है - प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 1 मिलीग्राम।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए थेरेपी में अक्सर एंटीप्लेटलेट दवाओं का उपयोग शामिल होता है जो प्लेटलेट एकत्रीकरण (थ्रोम्बस गठन) को रोकते हैं। हालांकि, ऐसी दवाओं की प्रभावशीलता साबित नहीं हुई है। एंटीग्रैगेंट्स में से, डिपिरिडामोल का अक्सर उपयोग किया जाता है - प्रति दिन 300-400 मिलीग्राम।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस निदान के साथ प्लेटलेट आधान स्पष्ट रूप से contraindicated है, क्योंकि समान प्रक्रियाथ्रोम्बस गठन बढ़ा सकते हैं।

आधुनिक तरीकेथ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार से ठीक हो सकता है सार्थक राशिरोगी (80% तक), लेकिन केवल प्रारंभिक चिकित्सा के साथ।

लोक उपचार

दुर्भाग्य से, कोई तरीका नहीं पारंपरिक औषधिथ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पाठ्यक्रम को रोकने में मदद नहीं करता है, इसे ठीक करता है या इसके विकास को रोकता है यह रोग. हालांकि, कई जड़ी-बूटियां और घरेलू उपचार उन रोगियों को ठीक करने में मदद करेंगे जिन्हें ऐसी बीमारी हुई है।

तो इस तरह की बीमारी के कारण होने वाले एनीमिया के साथ, आप यारो के फूलों और पत्तियों के बराबर शेयरों का एक संग्रह तैयार कर सकते हैं, सूखी ककड़ी की बरौनी, साथ ही साथ चरवाहे का थैलाघास। परिणामी संग्रह का एक बड़ा चमचा उबलते पानी के आधा लीटर के साथ काढ़ा करें। ढक्कन के नीचे पांच से छह घंटे जोर दें, फिर छान लें। भोजन से लगभग बीस मिनट पहले तैयार दवा को एक सौ पचास मिलीलीटर दिन में तीन बार लें।

पारंपरिक चिकित्सा का उपयोग करने की व्यवहार्यता पर बिना असफल हुए डॉक्टर से चर्चा की जानी चाहिए।

पुरपुरा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक

आईसीडी-10: D69.4

सामान्य जानकारी

पुरपुरा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक(मोशकोविच की बीमारी) - त्वचा के रक्तस्राव के रूप में रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता वाली बीमारी और थ्रोम्बस के गठन में वृद्धि, इस्किमिया के लिए अग्रणी आंतरिक अंग.

महामारी विज्ञान
विरले ही होता है। प्रमुख आयु 40-60 वर्ष है। प्रमुख लिंग महिला है (10:1)।

एटियलजि
फाइनल नहीं हुआ। माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया के संक्रमण के बाद रोग हो सकता है, एक टीका (एंटी-इन्फ्लूएंजा, संयुक्त, आदि) की शुरूआत, कुछ लेना दवाई(जैसे पेनिसिलिन, डिफेनिन)। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा जैसी स्थितियां हो सकती हैं मेनिंगोकोकल संक्रमण, प्राणघातक सूजनसाथ ही प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, रूमेटाइड गठिया, स्जोग्रेन सिंड्रोम। सबसे ज्यादा संभावित कारणथ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की घटना - एक तीव्र (उदाहरण के लिए, संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ) एक प्लेटलेट एकत्रीकरण कारक अवरोधक की कमी, जिसके परिणामस्वरूप सहज थ्रोम्बस गठन होता है।

रोगजनन
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगजनन में, कई कारकों को प्रतिष्ठित किया जाता है: एक सूक्ष्मजीव या एंडोटॉक्सिन, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति, और एंटीप्लेटलेट गुणों वाले पदार्थों की कमी (उदाहरण के लिए, प्रोस्टेसाइक्लिन) के कारण सामान्यीकृत श्वार्ट्जमैन घटना। रोगजनन में मुख्य कड़ी हाइलिन थ्रोम्बी द्वारा छोटी धमनियों और धमनियों का गहन घनास्त्रता है, जिसमें प्लेटलेट कणिकाओं और फाइब्रिन की कम सामग्री के साथ उनके साइटोप्लाज्म के घटक शामिल होते हैं। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण होते हैं यांत्रिक विनाशएरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट की खपत। अक्सर प्रभावित धमनियों के माइक्रोएन्यूरिज्म होते हैं।

वर्गीकरण

तीव्र और के बीच भेद जीर्ण पाठ्यक्रम.

निदान

रोग का उन्नत चरण आमतौर पर कमजोरी से पहले होता है, सरदर्द, मतली, उल्टी, पेट में दर्द (एक चित्र जैसा दिखता है तीव्र पेट), दृश्य गड़बड़ी, त्वचा पर खरोंच और पेटीसिया की उपस्थिति, में दुर्लभ मामलेसंभव गर्भाशय, गैस्ट्रिक और अन्य रक्तस्राव।
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उन्नत चरण की विशेषता है: बुखार, रक्तस्रावी पेटेकियल रैश, सेरेब्रल और फोकल तंत्रिका संबंधी लक्षण(गतिभंग, अर्धांगघात और अर्धांगघात, दृश्य हानि, ऐंठन सिंड्रोम), कभी-कभी होता है मानसिक विकार, हेमोलिटिक पीलिया. इस्केमिक घावगुर्दे के साथ प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, सिलिंड्रुरिया होता है। मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता के साथ पेट में दर्द (अक्सर)। मायोकार्डिअल क्षति (अतालता, मफल्ड टोन)। जोड़ों का दर्द।

अनिवार्य प्रयोगशाला परीक्षण
- सामान्य रक्त विश्लेषण:थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, रक्त के थक्कों, रेटिकुलोसाइटोसिस के माध्यम से उनके पारित होने के कारण लाल रक्त कोशिकाओं का विखंडन (हेलमेट के आकार का, लाल रक्त कोशिकाओं का त्रिकोणीय आकार);
- जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त:यूरिया और क्रिएटिनिन की मात्रा में वृद्धि; बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष अंशों की बढ़ी हुई सांद्रता; लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की बढ़ी हुई एकाग्रता; रक्त में फाइब्रिनोजेन क्षरण उत्पादों की एकाग्रता में वृद्धि, क्रायोफिब्रिनोजेनमिया (शायद ही कभी);
- सामान्य विश्लेषणमूत्र:प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया;
-माइलोग्राम:मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में कमी, एरिथ्रोइड कोशिकाओं के प्रसार में वृद्धि।

क्रमानुसार रोग का निदान
यह इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेपटेरैनल सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ किया जाता है, जो विशेष रूप से मेटास्टेस के साथ कम प्लेटलेट उत्पादन से जुड़ा होता है। घातक ट्यूमरअस्थि मज्जा में, अप्लास्टिक एनीमिया, घाव अस्थि मज्जा, कारण, उदाहरण के लिए, आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से; हेनोच-शोनेलिन रोग, मल्टीपल मायलोमा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के साथ।

इलाज

उपचार का मुख्य तरीका प्लाज्मा एक्सचेंज है, जो प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करके किया जाता है। प्लाज्मा विनिमय की आवृत्ति नैदानिक ​​प्रभाव पर निर्भर करती है। अधिकांश रोगियों को हर दिन या दिन में 2 बार भी प्लास्मफेरेसिस की आवश्यकता होती है। इस मामले में, हटाए गए प्लाज्मा की मात्रा (1.5 से 3 एल तक) को ताजा जमे हुए के साथ फिर से भरना चाहिए प्लाज्मा डोनेट कियाप्लेटलेट एकत्रीकरण कारक अवरोधक युक्त। यदि उपचार की प्रतिक्रिया होती है (प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में कमी और स्किज़ोसाइट्स की संख्या से संकेत मिलता है), प्रक्रियाओं की आवृत्ति कम हो सकती है, लेकिन उन्हें कई और हफ्तों तक जारी रखा जाना चाहिए और महीने भी।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं: पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम / दिन लगातार 3 दिनों के लिए अंतःशिरा) या मौखिक प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। एंटीप्लेटलेट एजेंट (प्रभावकारिता सिद्ध नहीं हुई) - डिपिरिडामोल 300-400 मिलीग्राम / दिन।
प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन को contraindicated है, क्योंकि यह थ्रोम्बस के गठन को बढ़ा सकता है।

भविष्यवाणी
के समय पर निदान और शीघ्रता पर निर्भर करता है चिकित्सा उपाय. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मायोकार्डियम के गंभीर इस्किमिया के साथ जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसे वर्लहोफ रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक रक्त रोग है जो छोटी धमनियों में कई रक्त के थक्कों के गठन की ओर जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, यह क्या है?

वर्लहोफ रोग के साथ, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या तेजी से घट जाती है, क्योंकि इन सभी में रक्त कोशिकाछोटे जहाजों के घनास्त्रता में शामिल हैं। शरीर की सभी मुख्य प्रणालियों की इस्केमिक प्रकृति की हार है: संचार, तंत्रिका, मूत्र, आदि।

पुरपुरा कोगुलोपैथी से जुड़ा हुआ है और बच्चों (शिशुओं सहित) और वयस्कों में हो सकता है।

इस बीमारी का एटियलजि पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वायरल और ऑटोइम्यून कारणों के बारे में कई परिकल्पनाएँ हैं, लेकिन उनमें से कोई भी अभी तक सिद्ध नहीं हुई है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) के दो मुख्य रूप हैं:

• हेटेरोइम्यून - वायरस और एंटीजन के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप होता है। यह तीव्र है, अक्सर बच्चे बीमार पड़ते हैं। कारण समाप्त होने के बाद, रोग जल्दी और बिना परिणाम के गुजरता है।
• ऑटोइम्यून - अपने स्वयं के स्वप्रतिपिंडों और प्रतिजनों की प्लेटलेट कोशिकाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप होता है। ईटियोलॉजी ज्ञात नहीं है। यह कालानुक्रमिक रूप से आगे बढ़ता है, लगातार रिलेपेस के साथ।

वर्लहोफ रोग का क्रम है:

• तीव्र (छह महीने तक);
• क्रोनिक (छह महीने से अधिक, दुर्लभ या निरंतर रिलैप्स के साथ)।

रोग के चरण:

• संकट (उत्तेजना की अवधि);
• छूट (अभिव्यक्तियों की कमी)।

गंभीरता की डिग्री:

• हल्का (त्वचा की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में);
• औसत ( त्वचा सिंड्रोमऔर रक्तस्राव, रक्त परीक्षण में प्लेटलेट्स की संख्या 50 से 100 x 109 / एल);
• गंभीर (स्किन सिंड्रोम और अत्यधिक खून की कमी, एनीमिया, रक्त परीक्षण में प्लेटलेट काउंट 30–50 x 109/l)।

वर्लहोफ रोग के पुराने पाठ्यक्रम को भड़काने वाले जोखिम कारक:

• बिना किसी स्पष्ट कारण के संकटों का विकास;
• आवर्तक संक्रमण की उपस्थिति;
• किशोर लड़कियों में रोग की अभिव्यक्ति।

इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) अक्सर बच्चों को प्रभावित करता है। यह ध्यान दिया जाता है कि उसके लक्षणों की शुरुआत से 3-21 दिन पहले, बच्चे को वायरल संक्रमण हुआ था।

वैज्ञानिकों को लगता है कि आईटीपी है प्रतिरक्षा कारण. एक बीमार आईटीपी के रक्त आधान के साथ एक प्रयोग किया गया था स्वस्थ व्यक्ति, और रोगी का प्लेटलेट काउंट कम हो गया। इसके बाद, यह पता चला कि यह एक इम्युनोग्लोबुलिन कारक है जो मानव प्लेटलेट्स के खिलाफ गतिविधि विकसित करता है।

कभी-कभी आईटीपी दवाओं के उपयोग के साथ होता है, जिसे दवा के साथ एंटीजन के सहयोग से भी समझाया जा सकता है, जिससे शरीर की नकारात्मक प्रतिक्रिया बनती है।

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) तंत्रिका तंत्र और गुर्दे, एडिमा और फाइब्रोसिस को नुकसान की विशेषता है।

उत्तेजक कारक रक्त में जहरीले यौगिकों की उपस्थिति, रोग के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति या अज्ञात सूक्ष्मजीवों की उपस्थिति हो सकते हैं।

टीटीपी के साथ, गुर्दे की विफलता विकसित होती है। वर्लहोफ की बीमारी के संकेतों में हेमोलिटिक मूल, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया हैं बुखार की स्थिति. प्रकट हो सकता है तंत्रिका संबंधी संकेत. उनमें - चेतना का अवसाद, मिर्गी, दृश्य हानि। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान से कोमा हो सकता है।

टीटीपी अक्सर गर्भावस्था, अधिग्रहित इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम और स्क्लेरोडर्मा से जुड़ा होता है। इसके अलावा, टीटीपी के कारणों में मेटास्टेस हैं ऑन्कोलॉजिकल रोगऔर कीमोथेरेपी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: लक्षण

मुख्य लक्षण जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पता लगाने की अनुमति देता है वह रक्तस्राव और रक्तस्राव है।

त्वचा पर लक्षण

वे आकस्मिक और मामूली चोटों के साथ, या इंजेक्शन स्थल पर होते हैं। सबसे अधिक हो सकता है विभिन्न आकार- बिंदु से व्यापक तक। चोट लगने के समय के आधार पर खरोंच का एक अलग रंग होता है। वहीं, रक्तस्राव की जगह बिल्कुल दर्द रहित होती है, कोई सूजन नहीं होती है।

म्यूकोसा पर लक्षण

रक्तस्राव मुंह में, तालू और टॉन्सिल पर दिखाई देता है। पर गंभीर पाठ्यक्रमरोग, आंखों के सफेद हिस्से और कान के पर्दे को नुकसान संभव है।

खून बह रहा है

ज्यादातर अक्सर, मसूड़ों और नाक के म्यूकोसा से खून बहता है, विशेष रूप से मामूली आघात के साथ। किडनी और पेट के क्षेत्र में खून की कमी भी हो सकती है, लेकिन इसे पहचानना काफी मुश्किल है, क्योंकि परीक्षा में शायद ही कभी आंतरिक अंगों की विकृति दिखाई देती है। बहुत ही कम, प्लीहा का मामूली इज़ाफ़ा देखा जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में तापमान नहीं बढ़ता है और सामान्य रहता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का कोई पता लगाने योग्य कारण नहीं होता है। चालीस प्रतिशत ने नोट किया कि टीटीपी एक वायरल या के संक्रामक रोग से पहले था जीवाणु प्रकृति. मूल रूप से यह नुकसान है श्वसन तंत्र, साथ ही चेचक, काली खांसी, रूबेला, खसरा और मोनोन्यूक्लिओसिस जैसी बीमारियाँ।

एक जटिलता के रूप में, TTP मलेरिया और टाइफाइड के साथ हो सकता है। टीकाकरण के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के मामले सामने आए हैं।

बार्बिटुरेट्स, आर्सेनिक, एस्ट्रोजेन और रेडियोधर्मी समस्थानिकों के संपर्क में आने वाली दवाएं टीटीपी को भड़का सकती हैं।

व्यापकता के बाद पुरपुरा प्रकट हो सकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानया चोट, लंबे समय तक सौरकरण।

मामले हैं वंशानुगत रूपयह रोग।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: उपचार

वर्लहोफ रोग की प्रत्येक अभिव्यक्ति के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यदि लक्षण एक वायरल संक्रमण के कारण होते हैं, तो अक्सर, वे ठीक होने की प्रक्रिया में चले जाते हैं। अंत में, कुछ महीनों के बाद सभी निशान गायब हो जाते हैं। दुर्लभ मामलों में, रोग 6 महीने तक रहता है, लेकिन इतनी अवधि के बाद भी यह बिना किसी निशान के गुजर सकता है।

टीटीपी का जीर्ण होना अत्यंत दुर्लभ है। ऐसे रोगियों को डॉक्टर द्वारा लगातार निगरानी रखनी चाहिए, उपचार प्रक्रिया 5 साल तक चल सकती है। उपचार के दौरान, किसी भी टीकाकरण को contraindicated है और निवास स्थान को बदलने की सिफारिश नहीं की जाती है ( जलवायु क्षेत्र). आपको धूप में जाने से बचने की कोशिश करनी चाहिए और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड वाली दवाएं नहीं लेनी चाहिए।

थोड़ी सी चोट को रोकने के लिए बीमार बच्चे को खेल में नहीं ले जाना बेहतर है। यहां तक ​​कि एक साधारण बॉल गेम भी खतरनाक हो सकता है। ब्लड काउंट की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। अनुपस्थिति के साथ रक्तस्रावी लक्षणक्या बच्चे को अनुमति दी जा सकती है सक्रिय छविजिंदगी।

टीटीपी का उपचार अस्पताल की सेटिंग में किया जाता है। मुख्य प्रकार के उपचार:

• रक्त के थक्के को बढ़ाने वाली दवाएं लेना;
• को सुदृढ़ रक्त वाहिकाएं(एस्कॉरूटिन, आदि);
• हार्मोन थेरेपी;
• रक्त और प्लाज्मा का आधान;
• फाइटोथेरेपी ( हर्बल तैयारीजो रक्त को गाढ़ा करता है)।

नाटकीय रूप से मौतों की संख्या कम कर देता है विनिमय आधानजमे हुए प्लाज्मा के साथ रक्त और प्लास्मफेरेसिस।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

बच्चों में, टीटीपी के इतिहास के बाद हो सकता है विषाणु संक्रमण, गंभीर हाइपोथर्मिया या धूप में ज़्यादा गरम होना।

पेट, छाती और अंगों पर रक्तस्राव के निशान दिखाई देते हैं। नाक और मसूड़ों से खून आ सकता है

लक्षण आंतरिक रक्तस्रावखून की उल्टी हो सकती है या असामान्य रंगमूत्र और मल। बच्चे को पेट और छाती में दर्द की शिकायत हो सकती है।

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

वयस्कों में, पुरपुरा का इडियोपैथिक रूप शायद ही कभी देखा जाता है। मूल रूप से, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं।

त्वचा के नीचे कई रक्तस्राव इसे "तेंदुए का रंग" दे सकते हैं। फुफ्फुसीय, गैस्ट्रिक और गर्भाशय रक्तस्राव.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: निदान

मुख्य नैदानिक ​​लक्षणवर्लहोफ की बीमारी को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया माना जाता है। प्लेटलेट्स का आकार बढ़ जाता है, खून के थक्के लंबे समय तक ढीले रहते हैं।

इसके अलावा पेशाब और मल में खून आता है, पेट में दर्द होता है।

टीटीपी से अलग होना चाहिए रक्तस्रावी रोगजो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े नहीं हैं: हीमोफिलिया, ग्लान्ज़मैन रोग, वास्कुलिटिस, आदि। इन मामलों में, रक्तस्राव की साइट दर्दनाक होती है, इसके अलावा, हीमोफिलिया के साथ, रक्त जोड़ों में बहता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

वर्लहोफ की बीमारी सबसे अधिक बार समाप्त होती है पूर्ण पुनर्प्राप्तिकुछ ही हफ्तों में रोगी।

मस्तिष्क और आंतरिक अंगों में रक्तस्राव की बीमारी के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है।

अगर टीटीपी के पास है दीर्घकालिक, फिर यह लहरों में आगे बढ़ता है, तीव्रता और पुनर्प्राप्ति के चरणों को बदलता है।

टीटीपी में मृत्यु दर 1% से कम है और यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव और गंभीर रक्ताल्पता के कारण होता है।

कार्य क्षमता पर प्रभाव

क्लिनिकल रिकवरी के बाद, काम करने की क्षमता पूरी तरह से बहाल हो जाती है। अपवाद गंभीर हैं जीर्ण रूपबार-बार खून की कमी और एनीमिया के साथ रोग।

नेफ्रोलॉजी के क्षेत्र में अग्रणी विशेषज्ञ।

प्रोफेसर बत्युशिन मिखाइल मिखाइलोविच - रोस्तोव रीजनल सोसाइटी ऑफ नेफ्रोलॉजी के चेयरमैन, रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ यूरोलॉजी एंड नेफ्रोलॉजी के उप निदेशक, GOU VPO रोस्तोव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नेफ्रोलॉजिकल सर्विस के प्रमुख, रोस्तोव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नेफ्रोलॉजी विभाग के प्रमुख क्लिनिक

बोवा सर्गेई इवानोविच - रूसी संघ के सम्मानित डॉक्टर, यूरोलॉजिकल विभाग के प्रमुख - गुर्दे की पथरी के एक्स-रे शॉक वेव रिमोट क्रशिंग और एंडोस्कोपिक तरीकेउपचार, जीयूएस " क्षेत्रीय अस्पतालनंबर 2, रोस्तोव-ऑन-डॉन।

Letifov Gadzhi Mutalibovich - FPC के नवजात विज्ञान के पाठ्यक्रम के साथ बाल रोग विभाग के प्रमुख और रोस्तोव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के शिक्षण कर्मचारी, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, रूसी क्रिएटिव सोसाइटी ऑफ़ पीडियाट्रिक नेफ्रोलॉजिस्ट के प्रेसिडियम के सदस्य, सदस्य रोस्तोव रीजनल सोसाइटी ऑफ नेफ्रोलॉजिस्ट का बोर्ड, बाल चिकित्सा फार्माकोलॉजी पोषण बुलेटिन के संपादकीय बोर्ड का सदस्य, उच्चतम श्रेणी का डॉक्टर।

पेज एडिटर: सेमेनिस्टी मैक्सिम निकोलाइविच।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पल (मोशकोविच रोग)

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना - दुर्लभ बीमारी. बुखार, हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और गुर्दे को नुकसान।

इस रोग का वर्णन सबसे पहले "एक्यूट फिब्राइल प्लियोक्रोमिक एनीमिया विथ हाइलिन थ्रॉम्बोसिस ऑफ़ टर्मिनल आर्टरी" के नाम से किया गया था। केशिकाएं" 1925 में एक 16 वर्षीय लड़की में एलोशकोविट्ज़, जो बुखार, तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और से पीड़ित थी रक्तस्रावी परपूरा; रोग की शुरुआत के 2 सप्ताह बाद रोगी की मृत्यु हो गई। इस संबंध में, शब्द "रोग, या सिंड्रोम, मोशकोविच" अक्सर साहित्य में पाया जाता है। अन्य पर्यायवाची शब्द हैं: थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोथ्रोमोसिस, हेमोलिटिक एनीमिया के साथ माइक्रोएंगियोथ्रोमोसिस, थ्रोम्बो-हेमोलिटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि।

Moschcowitz के 11 साल बाद, Baehr et al. (1936) ने 4 समान टिप्पणियों का वर्णन किया। 1947 में, सिंगर एट अल ने "थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा" शब्द का प्रस्ताव रखा। अगले वर्षों में, टिप्पणियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई। हिल और कूपर के अनुसार, 1968 तक 300 से अधिक मामले ज्ञात थे। घरेलू साहित्य में, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों का वर्णन किया गया है। एम। आई. 'जियोडोरी, यू पी. लिकचेव (1960), ई. वी. उरानोवा, एम. वाई. शेट्रिन (1966), बी.

pathomorphology

यह रोग सबेंडोथेलियल फाइब्रिन जमाव के साथ छोटे जहाजों के व्यापक घाव पर आधारित है और अनाकार इओसिनोफिलिक सामग्री द्वारा आंशिक या पूर्ण संवहनी रोड़ा है, जिसे थ्रोम्बोटिक माइक्रोएन्जियोपैथी के रूप में वर्णित किया गया है। धमनी-केशिका जंक्शन के क्षेत्र में एकाधिक स्पिंडल के आकार के माइक्रोएन्यूरिज्म भी विशेषता हैं। हेमोसाइडरिन जमा के साथ, ये परिवर्तन लगभग सभी अंगों में पाए जाते हैं, विशेष रूप से हृदय, अधिवृक्क ग्रंथियों, गुर्दे और अग्न्याशय में। गुर्दे में संवहनी घाव सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, गुर्दे बढ़े हुए और पीले होते हैं। उनकी सतह कई पेटेकियल हेमोरेज के साथ चिकनी है। पर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणपाना विशेषता घाववाहिकाओं की दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और लुमेन में ईोसिनोफिलिक गैर-परमाणु थ्रोम्बी के साथ धमनी (आमतौर पर अभिवाही)। कुछ रक्त के थक्के संगठन के विभिन्न चरणों में हो सकते हैं, कई जहाजों में रक्त के थक्कों के पुनर्वितरण का पता लगाया जाता है (जो, जाहिर है, प्रवाह के अक्सर देखे जाने वाले उतार-चढ़ाव की व्याख्या करता है)। ग्लोमेरुली में (अधिक बार सीधे केशिका घावों से सटे स्थानों में), समान परिवर्तन पाए जाते हैं - ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस। कई केशिकाओं के लुमेन में, परमाणु-मुक्त इओसिनोफिलिक, पीएएस-पॉजिटिव, पाइरोनिनोफिलिक द्रव्यमान होते हैं जो वेइगर्ट (टी. एन. ड्रोज़्ड, 1970) के अनुसार दाग होने पर फाइब्रिन को सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं।

फाइब्रिन इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टडीज (क्रेग, गिटलिन, 1957; फेल्डमैन एट अल।, 1966) में रक्त वाहिकाओं और इंट्रावास्कुलर द्रव्यमान की दीवारों में पाया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन जी फाइब्रिन की तुलना में बहुत कम मात्रा में पाया जाता है, पूरक का पता नहीं लगाया जाता है (फेल्डमैन एट अल।)।

ग्लोमेरुली में, प्रोलिफेरेटिव और मेम्ब्रेनस दोनों परिवर्तन "वायर लूप्स" के गठन तक और फिर फाइब्रोप्लास्टिक वाले व्यक्त किए जा सकते हैं।

टी. एन. ड्रोज़्ड की टिप्पणियों में, 2 से 4 महीने की बीमारी की अवधि के साथ, अधिकांश ग्लोमेरुली आकार में कम हो गए थे, एक ताड़ के आकार का था, केशिका छोरों और शुमलेन्स्की-बोमन कैप्सूल के बीच सिंटेकिया दिखाई दे रहा था।

बाह्य परिवर्तनों में, बड़े जहाजों के घनास्त्रता और मस्सा अन्तर्हृद्शोथ.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगजनन के साथ, प्रतिरक्षा संबंधी विकार निस्संदेह एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। वर्तमान में, फाइब्रिनोजेन डेरिवेटिव और थ्रोम्बी के गठन से युक्त सेल-फ्री सामग्री के बाद के जमाव के साथ संवहनी एंडोथेलियम को प्राथमिक क्षति की अवधारणा सबसे आम है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक अध्ययनों ने पुष्टि की है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा तीव्र संवहनी घावों के साथ एक बीमारी है, जिसमें फाइब्रिन दोनों दीवारों और वाहिकाओं के लुमेन में अवक्षेपित होता है।

फाइब्रिन को पहले सबेंडोथेलियल रूप से जमा किया जाता है, जो एंडोथेलियम की सूजन के साथ होता है, जहाजों के लुमेन को संकुचित करता है। संकुचित केशिका लुमेन के माध्यम से एरिथ्रोसाइट्स का मार्ग, विकृत रूप से परिवर्तित वाहिकाओं के साथ एरिथ्रोसाइट्स के बार-बार संपर्क से एरिथ्रोसाइट्स के विखंडन और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की ओर जाता है।

अंग्रेजी हेमेटोलॉजिस्ट डेसी (1962, 1967) प्रोस्थेटिक हार्ट वाल्व वाले कुछ रोगियों में हेमोलिसिस के तंत्र के साथ थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में हेमोलिटिक एनीमिया के तंत्र को एक साथ लाता है, जो एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति पर आधारित है। संभावना यांत्रिक क्षतिएरिथ्रोसाइट्स बुल एट अल (1968) द्वारा इन विट्रो प्रयोगों में ढीली फाइब्रिन थ्रोम्बी या यहां तक ​​कि गैर-फाइब्रिन फाइबर के नेटवर्क के माध्यम से एरिथ्रोसाइट्स के मजबूर मार्ग के साथ साबित हुआ था। डेसी पैटर्न पर विचार करते हुए, हेमोलिटिक माइक्रोएन्जियोटिक एनीमियास के समूह में एक समान तंत्र के साथ हेमोलिटिक एनीमिया को वर्गीकृत करने का प्रस्ताव करता है। परिधीय रक्तकाफी विशिष्ट। संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान और एरिथ्रोसाइट्स के विनाश से ऊतक और सेलुलर थ्रोम्बोप्लास्टिन की रिहाई होती है, इसके बाद थ्रोम्बिन सामग्री, प्लेटलेट एकत्रीकरण और इंट्रावास्कुलर जमावट में वृद्धि होती है। प्रभावित जहाजों के अंदर प्लेटों का संचय, उनका ग्लूइंग, जो एक द्वितीयक घटना है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ओर जाता है।

प्रधानता के संदर्भ में संवहनी परिवर्तनडिस्टेनफेल्ड और ओपेनहेम (1966) की टिप्पणियों में से एक दिलचस्प है। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास से बहुत पहले, रोगी ने पित्ताशय-उच्छेदन किया। पित्ताशय की थैली की तैयारी के पूर्वव्यापी अध्ययन से थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विशिष्ट संवहनी परिवर्तन का पता चला।

कुछ लेखक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक 'पुरपुरा को ऑटोइम्यून मूल के हेमोपैथी का श्रेय देते हैं और एंटी-एरिथ्रोसाइट और एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी की कार्रवाई से तीव्र हेमोलिसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और क्षति की व्याख्या करते हैं। संवहनी दीवारघनास्त्रता और रक्त वाहिकाओं की ऐंठन के साथ जुड़े माध्यमिक के रूप में माना जाता है। हालाँकि, यह केवल एक धारणा है, क्योंकि विशिष्ट एंटीबॉडी केवल व्यक्तिगत अवलोकनों में पाए जाते हैं। साहित्य डेटा के विश्लेषण के आधार पर रिट्ज और सह-लेखक (1956) ने पाया कि 1956 से पहले वर्णित 55 रोगियों में से केवल 2 कॉम्ब्स का परीक्षण सकारात्मक था।

प्रभावित वाहिकाओं की दीवारों में पूरक की अनुपस्थिति, ग्लोमेर्युलर बेसमेंट मेम्ब्रेन और इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बी में, घावों में इम्युनोग्लोबुलिन जी के बिना केवल फाइब्रिन का लगातार पता लगाना (फेल्डमैन एट अल।), स्पष्ट रूप से एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया की भूमिका को बाहर करता है। रोग के प्रेरक के रूप में।

साहित्य थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की कुछ समान रूपात्मक विशेषताओं पर ध्यान आकर्षित करता है: रक्त वाहिकाओं और ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, मोटा होना तहखाना झिल्लीग्लोमेर्युलर केशिकाएं "वायर लूप्स", मस्सा एंडोकार्टिटिस, आदि के रूप में। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संयोजन के अलग-अलग अवलोकन भी हैं। तो लेविन और शर्न (1964) ने पुरपुरा के 117 मामलों और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ इसके संयोजन के 34 मामलों पर साहित्य के आंकड़ों को संक्षेप में प्रस्तुत किया। वे ऐसा मानते हैं संवहनी घावप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पुरपुरा का विकास हो सकता है। समानता द्वारा संयोजन की व्याख्या करने के प्रयास की तुलना में यह दृष्टिकोण अधिक सही प्रतीत होता है। रोगजनक तंत्रनामित रोग। हालांकि, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 268 रोगियों का अवलोकन करते समय, हम कभी भी थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास को नोट करने में कामयाब नहीं हुए।

रोग युवा और मध्यम आयु में अधिक बार विकसित होता है, समान रूप से अक्सर पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित करता है।

शुरुआत आमतौर पर तीव्र होती है। कभी-कभी रोग श्वसन या अन्य से पहले होता है संक्रामक रोग, दवा असहिष्णुता (पेनिसिलिन, सल्फोनामाइड्स, आयोडीन की तैयारी)। गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। पहले लक्षण आमतौर पर कमजोरी, सिरदर्द, चक्कर आना, मतली, उल्टी और पेट में दर्द होते हैं। जल्द ही, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हेमोरेजिक सिंड्रोम (पेटीचिया, इकोस्मोसिस, रेटिनल हेमोरेज, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, नाक *, गर्भाशय रक्तस्राव) और हेमोलिटिक एनीमिया (पैलोर, हल्का पीलापन) के साथ विकसित होता है त्वचा), फिर स्नायविक विकार शामिल होते हैं - ऐंठन, कपाल तंत्रिका पक्षाघात, अर्धांगघात, भाषण विकार, कभी-कभी कोमा, मानसिक व्यवहार, प्रलाप, स्तब्धता, भ्रमित चेतना। तचीकार्डिया, सरपट ताल, हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी असामान्य नहीं हैं।

परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइटोसिस (अक्सर बाईं ओर शिफ्ट के साथ), एकल प्लेटलेट्स, बढ़े हुए रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ हेमोलिटिक एनीमिया नोट किया जाता है। विशेष रूप से विशेषता एरिथ्रोसाइट्स के आकार में एक तेज परिवर्तन है - एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े और तथाकथित हेलमेट के आकार के एरिथ्रोसाइट्स, जो डेसी के अनुसार, बिल्कुल माइक्रोएन्जियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता है। बिलीरुबिन की मात्रा में तेजी से वृद्धि नहीं होती है, रक्तस्राव का समय लम्बा होता है, पीछे हटना खून का थक्काकूम्ब्स प्रतिक्रिया आमतौर पर नकारात्मक होती है।

रोगियों के विशाल बहुमत में गुर्दा की क्षति देखी जाती है, जो प्रोटीनूरिया, माइक्रो- या मैक्रोहेमेटुरिया, सिलिंड्रुरिया, एज़ोटेमिया और कभी-कभी उच्च रक्तचाप से प्रकट होती है। कुछ मामलों में, अनुरिया के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है। बीमारी का कोर्स लहराता है, आमतौर पर इससे मृत्यु हो जाती है किडनी खराबकुछ हफ़्तों या महीनों में। बिजली और जीर्ण रूपों का वर्णन किया गया है।

पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है। इसलिए, हिल, कूपर के अनुसार, 1925 से 1968 तक साहित्य में वर्णित 300 से अधिक रोगियों में से केवल 20 ही जीवित रहे।

निदान

विशेषता के अलावा, निदान करते समय नैदानिक ​​तस्वीरबायोप्सी मदद कर सकता है लसीकापर्व, त्वचा, मांसपेशियों, गुर्दे, विशिष्ट संवहनी परिवर्तनों का पता लगाने के साथ ट्रेफिन बायोप्सी।

प्रणालीगत एरिथेमेटोसस, ल्यूपस के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, गठिया, लंबे समय तक सेप्टिक अन्तर्हृद्शोथ, रक्तस्रावी वाहिकाशोथशेनलेन-जेनोच रोग वर्लहोफ रोग, हीमोलिटिक अरक्तता, गर्भावस्था नेफ्रोपैथी, आदि।

मुख्य उपचार विकल्प कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, स्प्लेनेक्टोमी, डायलिसिस (हेमो- या पेरिटोनियल), और एंटीकोआगुलंट्स हैं। (इम्यूनोलॉजिकल विकारों की अग्रणी भूमिका की मान्यता के आधार पर, किसी को आवेदन करना चाहिए बड़ी खुराककॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन। हालांकि, अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी शायद ही कभी अनुकूल परिणाम देती है। बड़े पैमाने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी के संयोजन के साथ कुछ अधिक बार छूट प्राप्त करना संभव है।

हिल और कूपर ने बड़े पैमाने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी के बाद 3 रोगियों में सुधार देखा। साहित्य का विश्लेषण करते समय, उन्होंने पाया कि जीवित बचे आधे से अधिक रोगियों को समान उपचार प्राप्त हुआ। लेखक इस बात पर जोर देते हैं कि बीमारी के अक्सर तीव्र पाठ्यक्रम के कारण, निदान के तुरंत बाद स्टेरॉयड थेरेपी शुरू करना और स्प्लेनेक्टोमी करना आवश्यक है।

तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस का संकेत दिया जाता है।

कुछ मामलों में, एंटीकोआगुलंट्स प्रभावी होते हैं (इस तरह की चिकित्सा की स्पष्ट विरोधाभासी प्रकृति के बावजूद रक्तस्रावी सिंड्रोम), मुख्य रूप से हेपरिन। हेपरिन की कार्रवाई का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है: हेपरिन प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकता है, इसमें फाइब्रिनोलिटिक प्रभाव होता है।

ब्रेन और सह-लेखकों (1968) की टिप्पणियां काफी ठोस हैं, जिन्होंने हेपरिन के साथ थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले 7 रोगियों का इलाज किया; बीमारी के पहले 10 दिनों में हेपरिन थेरेपी शुरू करने वाले 4 मरीज ठीक हो गए (उनमें से केवल 2 पेरिटोनियल डायलिसिस से गुजरे); जिन 3 रोगियों ने बाद में इलाज शुरू किया (18-31 दिनों की बीमारी), उनमें से केवल एक ही जीवित रहा, और उसकी किडनी पूरी तरह से ठीक नहीं हुई।

एलनबी और सह-लेखक (1966), जमावट की प्रक्रियाओं में मैग्नीशियम और कैल्शियम विरोधी की धारणा के आधार पर, हेपरिन और मैग्नीशियम लवण (मैग्नीशियम सल्फेट, मैग्नीशियम कार्बोनेट) के उपचार में रोगी की वसूली हासिल की।

Monnens और Schretlen (1968), पर प्रयोगात्मक डेटा के आधार पर उल्टा विकास Sanarelli-Schwartzman घटना में गुर्दे की क्षति (साथ हिस्टोलॉजिकल चित्र, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के समान) स्ट्रेप्टोकिनेज के प्रभाव में, स्ट्रेप्टोकिनेज का एक रोगी में सफलतापूर्वक उपयोग किया गया था।

अंत में, जिरोमिनी और लैपरोन्ज़ा का अवलोकन दिलचस्प है<1969), описавших 23-летнюю больную тромботической тромбоцитопени­ческой пурпурой с синдромом злокачественной гипертонии, безуспешно леченную кортикостероидами, гепарином и гемодиализом. Лишь после спленэктомии и двусторонней нефрэктомии исчезли гемолиз и гиперто­нический синдром.

TTP प्लाज्मा मेटालोप्रोटीनेज ADAMTS 13 के लिए स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति के कारण TMA है, जो "असामान्य रूप से बड़े" वॉन विलेब्रांड कारक (ULvWF) मल्टीमर्स को साफ करता है। ADAMTS 13 की महत्वपूर्ण रूप से घटी हुई गतिविधि प्लाज्मा में ULvWF की उपस्थिति की ओर ले जाती है, जो प्लेटलेट्स की सतह पर ग्लाइकोप्रोटीन से बंध जाती है, जिससे उनका एकत्रीकरण होता है। नतीजतन, इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बी और खपत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बनते हैं। माइक्रोसर्कुलेशन विकारों के कारण, हेमोलिटिक एनीमिया और विभिन्न अंगों के इस्किमिया के लक्षण विकसित होते हैं, सबसे अधिक बार केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। क्लिनिकल लक्षण आमतौर पर एक अतिरिक्त कारक जैसे संक्रमण या गर्भावस्था के बाद होते हैं।

क्लिनिकल चित्र और प्राकृतिक पाठ्यक्रमरोग की शुरुआत अचानक होती है, अक्सर एक युवा, पहले स्वस्थ वयस्क रोगी में। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्रावी डायथेसिस और हेमोलिसिस (एनीमिया और पीलिया) के लक्षण हैं, सीएनएस इस्किमिया के लक्षण (≈65% रोगियों में; अक्सर सौम्य, जैसे कि मनोभ्रंश और सिरदर्द, क्षणिक फोकल लक्षण [दृश्य हानि और पेरेस्टेसिया, वाचाघात], कम अक्सर बरामदगी, स्ट्रोक, कोमा), बुखार, पेट में दर्द (अक्सर), शायद ही कभी सीने में दर्द, गुर्दे की विफलता।

अनुपचारित रोगियों में मृत्यु दर 90% है। टीटीपी की पुनरावृत्ति हो सकती है, जो कम ADAMTS-13 गतिविधि वाले युवा रोगियों में अधिक आम है (<5–10 %) и антителами анти ADAMTS-13, сохраняющимися после достижения ремиссии.

अतिरिक्त अनुसंधान के तरीके

1. परिधीय रक्त का सामान्य विश्लेषण:स्मीयर में नॉर्मोसाइटिक एनीमिया, एरिथ्रोबलास्ट्स और शिस्टोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या, महत्वपूर्ण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण:मुक्त बिलीरुबिन और एलडीएच गतिविधि का ऊंचा स्तर, हैप्टोग्लोबिन की कम एकाग्रता; कुछ रोगियों में बिगड़ा गुर्दे समारोह के लक्षण हैं।

3. मूत्रालय: तलछट में प्रोटीनूरिया, हेमट्यूरिया और सिलेंडर (कुछ रोगियों में)।

4. रक्त जमावट प्रणाली की परीक्षा: डीआईसी के संकेत → (15% में, विशेष रूप से बढ़े हुए हेमोलिसिस की अवधि के दौरान या सेप्सिस के मामले में)।

5. अन्य: ADAMTS-13 का स्तर और गतिविधि आमतौर पर काफी कम हो जाती है (<10 %), определяются антитела к ADAMTS-13; отрицательные пробы Кумбса.

नैदानिक ​​मानदंडनिदान आमतौर पर नैदानिक ​​​​निष्कर्षों के आधार पर स्थापित किया जाता है। MAHA (शिस्टोसाइट्स की उपस्थिति के साथ) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पुष्टि किसी अन्य स्पष्ट कारण के साथ पर्याप्त नहीं है। ADAMTS-13 की घटी हुई गतिविधि और ADAMTS-13 के एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाना उपयोगी है।

क्रमानुसार रोग का निदान

अन्य थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथिस → ऊपर, इवांस सिंड्रोम।

ADAMTS-13 गतिविधि परीक्षण के लिए TTP के प्रारंभिक निदान और रोगी के रक्त के नमूने के तुरंत बाद शुरू करें।

1.  पहली पंक्ति का उपचार:

1) प्रति दिन 1-1.5 प्लाज्मा वॉल्यूम की मात्रा में प्लास्मफेरेसिस का आदान-प्रदान करें, ADAMTS-13 की कमी की भरपाई करें और ADAMTS-13 ऑटोएन्टीबॉडी को हटा दें। प्लास्मफेरेसिस की तैयारी के लिए, 30 मिली/किग्रा/दिन की खुराक पर एफएफपी चढ़ाएं। न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के प्रतिगमन, प्लेटलेट काउंट के सामान्यीकरण और एलडीएच गतिविधि तक उपचार जारी रखें। प्लेटलेट काउंट> 150,000/mcL के बाद 2 और दिनों के लिए प्लास्मफेरेसिस का प्रयोग करें।

2) जीसीएस (प्लास्मफेरेसिस के साथ संयोजन में) - प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन पी / ओ ≥5 दिनों के लिए, और पूर्ण छूट की अनुपस्थिति में - यहां तक ​​​​कि 3-4 सप्ताह के लिए, या मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम / दिन / दिन के भीतर 3 दिन;

3) रीटक्सिमैब - 375 mg/m2 iv. 1×/सप्ताह। 4 सप्ताह के भीतर, प्लास्मफेरेसिस और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार पर विचार करें, विशेष रूप से गंभीर नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम वाले रोगियों में और / या उपचार के लिए तीव्र प्रतिक्रिया के बिना।

2. प्रतिरोधी और पुनरावर्ती रोग का उपचार:

1) MAHA और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (संक्रमण, ड्रग्स) के अन्य कारणों की खोज करें;

2) एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस जारी रखें या फिर से शुरू करें (प्रतिरोध के मामले में, बदले गए प्लाज्मा की मात्रा को बढ़ाकर 1.5 लीटर/दिन या 2 उपचार प्रति दिन करने पर विचार करें);

3) जीसीएस - मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम/दिन IV 3 दिनों के लिए;

4) रीटक्सिमैब - 375 mg/m2 अंतःशिरा 1×/सप्ताह। 4 सप्ताह के भीतर;

5) उपरोक्त विधियों के प्रतिरोध वाले रोगियों में, स्प्लेनेक्टोमी, इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स (साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फेमाईड, विन्क्रिस्टाइन, मायकोफेनोलेट मोफेटिल), प्रायोगिक उपचार (बोर्टेज़ोमिब, एसिटाइलसिस्टीन, कैपलासीज़ुमैब, पुनः संयोजक ADAMTS-13 और इसके गैर-प्रतिक्रियाशील संस्करण) पर विचार करें;

3.  पुनरावृत्ति की रोकथाम:

1) रीटक्सिमैब - टीटीपी के बाद के इतिहास वाले रोगियों में लगातार कम ADAMTS-13 गतिविधि पर विचार करें;

2) स्प्लेनेक्टोमी - पहले रिलैप्स के बाद छूट पर विचार करें।

4.  सहायक देखभाल:

1) रक्ताल्पता → ईओ आधान;

2) टीएम आधान केवल जानलेवा रक्तस्राव के लिए;

3) चिकित्सीय खुराक में हेपरिन को contraindicated है; यदि प्लेटलेट काउंट >50,000/mcL हो तो रोगनिरोधी खुराक पर LMWH पर विचार करें।