पेम्फिगस वल्गरिस: कारण, लक्षण, उपचार, दवाएं। स्व - प्रतिरक्षित रोग

विभाग - त्वचा और यौन रोग। नैदानिक ​​निदान: मुख्य: अज्ञातहेतुक व्यापक एक्जिमा। सहवर्ती: क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस, पुरानी अग्नाशयशोथ, ग्रहणी संबंधी अल्सर, चरण III उच्च रक्तचाप, एनजाइना पेक्टोरिस। शिक्षक: ई। वेवेदेंस्काया। वर्ष : 2.

पेम्फिगस वल्गरिस (वीपी) एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है। इस संबंध में, 2001-2005 की अवधि के लिए पेम्फिगस वल्गरिस वाले रोगियों के 48 मामलों के इतिहास का पूर्वव्यापी अध्ययन किया गया था।

यह एपिडर्मिस के स्तरीकरण के परिणामस्वरूप त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले के गठन से प्रकट होता है। यह दोनों लिंगों पर होता है, अधिक बार 4 वर्ष से अधिक उम्र के। बच्चे बहुत कम बीमार पड़ते हैं। रोग गंभीर है और गैर-सूजन वाली त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले के गठन से प्रकट होता है, जो जल्दी से पूरी त्वचा में फैल जाता है।

स्मीयर में - क्षरण के नीचे से प्राप्त प्रिंट, पैथोलॉजिकल कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। पर्याप्त उपचार के बिना, रोग मृत्यु की ओर ले जाता है। लक्षणों और पाठ्यक्रम के अनुसार, रोग के 4 रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

पेंफिगस वलगरिस। बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली पर, एक पारदर्शी, धीरे-धीरे बादल सामग्री के साथ, मटर, हेज़लनट या अधिक के आकार के तनावपूर्ण फफोले दिखाई देते हैं। बुलबुले खुलते हैं, चमकीले लाल कटाव बनाते हैं, या सूख जाते हैं, क्रस्ट में बदल जाते हैं।

रैश की जगह पर लगातार पिग्मेंटेशन बना रहता है। रोगियों की सामान्य स्थिति गंभीर है, वे अनिद्रा से पीड़ित हैं, तापमान अक्सर बढ़ जाता है, भूख खराब हो जाती है। वनस्पति पेम्फिगस। मुंह में, होठों पर, कांखों में, वंक्षण सिलवटों में, बाहरी जननांग पर शीघ्रता से खुलने वाले फफोले बन जाते हैं।

कटाव के तल पर 1-2 सेंटीमीटर तक की आसानी से खून बहने वाली वृद्धि (वनस्पति) दिखाई देती है। प्रतिगमन के चरण में, निर्वहन शक्तिशाली ढीले क्रस्ट में सिकुड़ जाता है जो कष्टदायी दर्द का कारण बनता है। पत्ती के आकार का मूत्राशय। समूहीकृत फॉसी के रूप में चेहरे और धड़ पर फफोले फफोले की अचानक उपस्थिति विशेषता है। बुलबुले आसानी से नष्ट हो जाते हैं, एक्सयूडेट पफ पेस्ट्री के समान लैमेलर पतली क्रस्ट्स में सिकुड़ जाता है। बहुत जल्दी, रोग प्रक्रिया पूरी त्वचा में फैल जाती है। श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर प्रभावित नहीं होती है।

रेडिना, पेम्फिगस वल्गरिस अक्सर स्वरयंत्र के घाव से शुरू होता है, जो अक्सर लंबे समय तक अपरिचित रहता है। कभी-कभी बीमारी के ऐसे पाठ्यक्रम के साथ, सहज छूट होती है, जो हफ्तों और महीनों तक रह सकती है। पेम्फिगस का इतिहास मासिक धर्म चक्र के विकार 7. पेम्फिगस वल्गरिस का निदान पेम्फिगस वल्गरिस के नैदानिक ​​​​निदान में, यांत्रिक लक्षण महत्वपूर्ण हैं, जो एसेंथोलिसिस का संकेत देते हैं। केस हिस्ट्री: क्रॉन। क्लिनिक में प्रवेश की तिथि: 27.04.2000 किसके द्वारा रोगी को संदर्भित किया जाता है: प्रवेश के समय पॉलीक्लिनिक निदान: साधारण पेम्फिगस क्लिनिकल डायग्नोसिस बेसिक: क्रोनिक। इस रोगी का चिकित्सा इतिहास उसकी देखरेख करने वाले डॉक्टरों के बीच सिस्टिक डर्माटोज़ के निदान में अनुभव की कमी की गवाही देता है। मौखिक श्लेष्मा के पेम्फिगस वल्गरिस।

सेबोरहाइक या एरिथेमेटस पेम्फिगस। यह चेहरे, खोपड़ी, पीठ, छाती और कभी-कभी मौखिक श्लेष्मा पर छोटे फफोले के गठन के साथ शुरू होता है, जो जल्दी से क्रस्ट में सिकुड़ जाता है। उनके नीचे, एक क्षीण सतह उजागर होती है। रोग लंबे समय तक बढ़ता है और ज्यादातर मामलों में सौम्य होता है।

पेम्फिगस उपचार। मुख्य साधन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स हैं।

थेरेपी को लंबे समय तक अनिश्चित काल तक लगातार दिया जाना चाहिए जब तक कि चकत्ते पूरी तरह से गायब न हो जाएं। माध्यमिक संक्रमण के मामलों में एंटीबायोटिक्स और सल्फा दवाएं निर्धारित की जाती हैं। स्थानीय रूप से - कम सांद्रता वाले पोटेशियम परमैंगनेट के साथ सामान्य स्नान, गेहूं की भूसी का अर्क, ओक की छाल का काढ़ा, जीवाणुरोधी मलहम या एनिलिन रंजक के जलीय घोल। प्रभावित मौखिक श्लेष्मा को 0.2 के गर्म घोल से सिंचित किया जाता है। पेम्फिगस के रोगी डिस्पेंसरी रिकॉर्ड पर हैं और आउट पेशेंट उपचार के दौरान दवाएं निःशुल्क प्राप्त करते हैं। उन्हें शारीरिक अधिभार और तंत्रिका तनाव से बचने, आराम करने और सोने की व्यवस्था का पालन करने की आवश्यकता है। रिसॉर्ट्स में मिनरल वाटर के साथ जलवायु परिस्थितियों, उपचार को बदलने की अनुमति नहीं है।

वल्गारस वल्गर के निदान में त्रुटियों का विश्लेषण।

पेम्फिगस वल्गरिस - कारण, लक्षण, निदान और उपचार। पेम्फिगस वल्गरिस पेम्फिगस का सबसे आम नैदानिक ​​रूप है। दुनिया में इसकी घटना 0.1-0.5 प्रति 1 है। आमतौर पर लोग 3 साल की उम्र में बीमार हो जाते हैं।

पेम्फिगस के अन्य रूपों की तरह, पेम्फिगस वल्गरिस बुलस डर्माटोज़ से संबंधित है, क्योंकि इसका मुख्य तत्व मूत्राशय है। रोग के लगभग 2/3 मामले मौखिक श्लेष्म पर फफोले की उपस्थिति के साथ शुरू होते हैं, और कुछ महीनों के बाद ही त्वचा प्रक्रिया में शामिल होती है।

वल्गर पेम्फिगस के कारण। पेम्फिगस वल्गरिस का विकास प्रतिरक्षा प्रणाली में विकारों से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप आईजी प्रकार के एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। जी एपिडर्मिस की स्पिनस परत की कोशिकाओं के मालिक हैं। स्वप्रतिपिंडों की कार्रवाई के तहत, एपिडर्मल कोशिकाओं को एक दूसरे से बांधने वाले डेसमोसोम का विनाश होता है। कोशिकाओं (एसेंथोलिसिस) के बीच कनेक्शन का नुकसान इस तथ्य की ओर जाता है कि उनके बीच की जगह पेम्फिगस वल्गरिस की विशेषता वाले एसेंथोलिटिक फफोले के गठन के साथ अंतरकोशिकीय तरल पदार्थ से भर जाती है।

पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षण। सबसे अधिक बार, पेम्फिगस वल्गरिस मुंह और गले के श्लेष्म झिल्ली से शुरू होता है। भोजन से यांत्रिक क्षति के कारण, फफोले इतनी जल्दी फट जाते हैं कि वे लगभग कभी नहीं देखे जाते हैं। मुंह में, अपरिवर्तित श्लेष्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ, चमकदार लाल दर्दनाक कटाव बनते हैं।

फटने वाले बुलबुले के टुकड़े जो कटाव को कवर करते हैं, उस पर एक सफेद कोटिंग की एक तस्वीर बनाते हैं, लेकिन वे आसानी से एक स्पैटुला के साथ हटा दिए जाते हैं। धीरे-धीरे कटाव की संख्या बढ़ती जाती है। विशिष्ट चिकित्सा के बिना, वे ठीक नहीं होते हैं, बल्कि बढ़ते और विलीन होते हैं। तेज दर्द के कारण रोगी न तो खा सकता है और न ही बात कर सकता है। मुंह से भ्रूण की गंध आती है।

पेम्फिगस वल्गरिस के साथ त्वचा पर फफोले की उपस्थिति मौखिक गुहा में दिखाई देने के कई महीनों बाद हो सकती है, लेकिन यह रोग की शुरुआत में भी देखी जा सकती है। स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर फफोले बनते हैं, वे एक स्पष्ट तरल से भरे होते हैं और अक्सर न तो खुजली और न ही दर्द के साथ होते हैं। कुछ मामलों में, फफोले के आसपास एक पतली रिम के रूप में त्वचा का लाल होना देखा जाता है। पेम्फिगस वल्गरिस शरीर के विभिन्न हिस्सों में चकत्ते की फोकल उपस्थिति की विशेषता है। छाती, पीठ, बगल और वंक्षण सिलवटें सबसे अधिक बार प्रभावित होती हैं। समय के साथ, प्रक्रिया में पहले से स्वस्थ त्वचा क्षेत्रों की भागीदारी के साथ नए फफोले दिखाई देते हैं। उनके प्रकट होने के कुछ दिनों बाद, बुलबुले खुलते हैं।

परिणामी कटाव में एक चमकदार गुलाबी रंग होता है। धीरे-धीरे व्यास में बढ़ते हुए, वे त्वचा के विशाल क्षेत्रों में विलय और कब्जा कर लेते हैं। पेम्फिगस वल्गरिस के साथ, रोगी की सामान्य स्थिति, पहले परेशान नहीं होती है, खराब हो जाती है, निम्न-श्रेणी का बुखार और कमजोरी होती है। गंभीर दर्द सक्रिय आंदोलनों को रोकता है। जब एक संक्रमण जुड़ा होता है, तो पायोडर्मा विकसित होता है: फफोले में द्रव बादल बन जाता है, कटाव प्यूरुलेंट डिस्चार्ज से ढक जाता है, और रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ जाती है। कैशेक्सिया या सेप्सिस (संक्रमण के साथ) बढ़ने से रोगी की मृत्यु हो सकती है। वल्गर पेम्फिगस का निदान

वल्गर पेम्फिगस के नैदानिक ​​निदान में, यांत्रिक लक्षण महत्वपूर्ण हैं, जो एसेंथोलिसिस का संकेत देते हैं। इनमें निकोल्स्की का लक्षण शामिल है - त्वचा के स्वस्थ दिखने वाले क्षेत्र के हल्के घर्षण के साथ एपिडर्मिस का छूटना। निकोल्स्की के सीमांत लक्षण को फटे हुए मूत्राशय की दीवार के एक टुकड़े पर घूंट-घूंट कर जांचा जाता है। यदि यह सकारात्मक है, तो कटाव से काफी बड़ी दूरी पर एपिडर्मिस का छिलका होता है। एस्बो-हैनसेन का लक्षण - पेम्फिगस वल्गरिस के साथ मूत्राशय पर एक उंगली दबाने से मूत्राशय की परिधि के साथ एपिडर्मिस का छूटना और उसके क्षेत्र में वृद्धि होती है। पेम्फिगस वल्गरिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, तज़ंक विधि के अनुसार एक साइटोलॉजिकल अध्ययन किया जाता है।

अपरदन के तल से प्राप्त स्मीयर-छाप की माइक्रोस्कोपी से एपिडर्मिस की स्पिनस परत में विशेषता एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता चलता है। हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए, बायोप्सी के दौरान, एक ताजा मूत्राशय वाले त्वचा क्षेत्र को लिया जाता है।

पेम्फिगस वल्गरिस (इस बीमारी को अन्यथा पेम्फिगस वल्गरिस कहा जाता है) को विकास के एक ऑटोइम्यून तंत्र के साथ एक बीमारी माना जाता है। पेम्फिगस को इस तथ्य की विशेषता है कि श्लेष्म झिल्ली, त्वचा पर फफोले दिखाई देते हैं, जो बाद में फट जाते हैं और इन स्थानों पर चमकीले गुलाबी क्षरण का निर्माण करते हैं। यह बहुत अप्रिय है कि ऐसे प्रभावित स्थान जुड़े हुए हैं, बढ़ते हुए, क्षेत्र में काफी व्यापक होते जा रहे हैं।

दाने की गुहाएं तरल से भर जाती हैं और धीरे-धीरे त्वचा के अन्य क्षेत्रों में फैल जाती हैं, बाद में फट जाती हैं, जिससे गुलाबी रंग के रोने वाले स्थान बन जाते हैं। इस तरह के कटाव वाले क्षेत्र ऊतक द्रव की एक सभ्य मात्रा के वाष्पीकरण का कारण बनते हैं, जो शरीर के लिए बहुत आवश्यक है। इसके अलावा, ये स्थान एक अतिरिक्त संक्रमण के विकास के लिए बहुत अनुकूल केंद्र हैं।

बुलबुले के गठन का कारण निर्धारित करने के लिए, इन नियोप्लाज्म की बायोप्सी, हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। पेम्फिगस का उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करके किया जाता है, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन की विधि का सहारा लेता है।

पुरानी अवस्था में यह रोग बहुत खतरनाक होता है, इसलिए जैसे ही पहला बुलबुला दिखाई देता है और उचित निदान किया जाता है, इसका तुरंत इलाज किया जाना चाहिए। उपचार प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के साथ है। यह ऐसा उपचार है जो रोगियों को बीमारी के दौरान गंभीर जटिलताओं के बिना अपने जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने की अनुमति देता है। रोग का कोर्स काफी गंभीर है, समस्या यह है कि तरल के माध्यम से (इसके नुकसान के कारण) शरीर प्रोटीन खो देता है, इसके अलावा, कटाव वाले स्थान खराब हो सकते हैं।

ऐसी बीमारियों के आंकड़े

त्वचा के उल्लंघन और फफोले के गठन से जुड़े रोगों का एक काफी बड़ा समूह वेसिकुलर डर्माटोज़ को संदर्भित करता है। पेम्फिगस वल्गरिस - इस समूह का एक रूप, दूसरों की तुलना में अधिक बार होता है, त्वचा पर एक दाने या फफोले के श्लेष्म झिल्ली के साथ। यह बीमारी महिलाओं में सबसे अधिक बार होती है, अगर हम बीमारी के "राष्ट्रीय पूर्वाग्रहों" के बारे में बात करते हैं, तो यह बीमारी यहूदी राष्ट्रीयता के लोगों के साथ-साथ पूर्वी भारत और भूमध्यसागरीय निवासियों में अधिक आम है। इस तथ्य को (वैज्ञानिकों के अनुसार) निर्दिष्ट लोगों के बीच अनाचार विवाह की उपस्थिति से समझाया गया है, जिसके परिणामस्वरूप जीन की संरचना का उल्लंघन होता है, जो त्वचा के गठन के लिए जिम्मेदार है। उम्र की विशेषता के अनुसार यह 30 से 60 साल के लोगों को होने वाली बीमारी है।

रोग का सार

एपिडर्मिस (मानव त्वचा की ऊपरी परत) की एक विशेष संरचना होती है। एपिडर्मिस में चार परतें होती हैं, हथेलियों और पैरों के तलवों में भी पाँच परतें होती हैं। दो निचली परतों के हिस्से के रूप में - पंद्रह या अधिक परतों से। इन परतों में कोशिकाएं डेसमोसोम नामक विशेष प्रक्रियाओं से जुड़ी होती हैं (उनकी एक प्रोटीन संरचना होती है)। डेसमोसोम एक बहुत मजबूत नेटवर्क में कोशिका झिल्ली में बुने जाते हैं। अंतरकोशिकीय संपर्क भी एक प्रकार के "कार्बाइनर" बनाते हैं जो एक मजबूत और अटूट संबंध प्रदान करते हैं। यह परिस्थिति त्वचा को टिकाऊ बनाती है, रगड़ने या खिंचने पर फटती नहीं है।

रोगाणु कोशिकाओं के ऊपर, जो डेसमोसोम द्वारा एक साथ रखे जाते हैं, एक अतिरिक्त परत होती है: दानेदार। दानेदार परत में कोई अंतरकोशिकीय संपर्क नहीं होते हैं। इसके अलावा ऊपर मृत कोशिकाओं की दो परतें होती हैं।यह मृत कोशिकाओं की ये परतें हैं जो त्वचा को विभिन्न प्रकार के नुकसान (यांत्रिक, रासायनिक, जीवाणु) से बचाती हैं।

जब रोग का तंत्र सक्रिय होता है, तो एंटीबॉडी का निर्माण होता है, जिसके साथ मानव प्रतिरक्षा प्रणाली डेसमोसोम को नष्ट करने की कोशिश करती है, और इसका परिणाम कोशिकाओं को एक दूसरे से अलग करना होगा। वर्णित तंत्र को एसेंथोलिसिस कहा जाता है, और जो कोशिकाएं अलग हो गई हैं वे तज़ैंक कोशिकाएं हैं। जब एक माइक्रोस्कोप के तहत बायोप्सी की जाती है, तो इन प्रक्रियाओं का परिणाम स्पष्ट हो जाता है और एक उपयुक्त निदान किया जाता है।

जब दस या उससे भी अधिक परतों की पूरी परत बनाने वाली कोशिकाओं को अलग किया जाता है, तो द्रव जमा हो जाता है। जटिल प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप (बरकरार डेसमोसोम वाली कोशिकाओं द्वारा अंतरालीय द्रव की सीमा), बुलबुले बनते हैं - व्यास में पांच मिलीमीटर तक गुहाएं। बुलबुले की सतह टूट गई है, रोगाणु परत, पहले से ही सूजन है और इसलिए रोगजनकों के लिए कमजोर है, उजागर हो गया है। यह परत यांत्रिक और रासायनिक प्रभावों के प्रति संवेदनशील हो जाती है, जो रक्तस्राव को भड़काती है और एपिडर्मल परत को संक्रमण के लिए उजागर करती है। चूंकि फटे हुए मूत्राशय से निकलने वाले तरल में प्रोटीन, ट्रेस तत्व और इलेक्ट्रोलाइट्स होते हैं, इसलिए उनका नुकसान शरीर के लिए हानिकारक होता है। और जितने अधिक बुलबुले होंगे, शरीर को उतना ही अधिक नुकसान होगा।

कारण

इस बीमारी के कारणों पर अभी भी कोई सहमति नहीं है। रोग के कारणों के बारे में विभिन्न संस्करण और मान्यताएँ हैं:

• अंतर्जात - आनुवंशिक, प्रतिरक्षा से जुड़ा;
• बहिर्जात कारक - दवाओं के संपर्क में: पेनिसिलिन और इसके डेरिवेटिव, इंटरफेरॉन;
• भौतिक कारक (हानिकारक कारकों का प्रभाव) - जलन, पराबैंगनी विकिरण, विकिरण;
• वायरस - दाद;
• तंत्रिका तंत्र के रोग;
• जल-नमक चयापचय का उल्लंघन: शरीर में बड़ी मात्रा में लवण और, परिणामस्वरूप, शरीर में द्रव प्रतिधारण;
• एंडोक्राइन - यह मुख्य रूप से एड्रेनल डिसफंक्शन के कारण होता है;
• मुख्य जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की संरचना में परिवर्तन;
• भोजन।

सभी संस्करणों को सारांशित करते समय, आप उन्हें निम्नलिखित समूहों में समूहित कर सकते हैं:

• प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़े;
• अंतःस्रावी कारण;
• तंत्रिका तंत्र के कारण;
• अनुचित चयापचय से जुड़े कारक;
• संक्रमण के संपर्क में;
• विषाक्त पदार्थों का प्रभाव।

आज तक, चिकित्सा वैज्ञानिक इस बीमारी की विशेषता में होने वाले परिवर्तनों की प्रधानता या माध्यमिक प्रकृति पर आम सहमति नहीं बना पाए हैं। लेकिन अधिकांश वैज्ञानिक पेम्फिगस वल्गरिस की घटना के संक्रामक सिद्धांत पर सहमत हैं। इस संस्करण के अनुसार, एक वायरस शरीर में प्रवेश करता है और एक निश्चित समय तक वहां रहता है जब तक कि उसे पहचाना न जाए। जब एक बीमार व्यक्ति की "संक्रामकता" के बारे में पूछा जाता है, तो वे इस तरह से उत्तर देते हैं: एक बीमार व्यक्ति "संक्रामक" नहीं है, और वायरस केवल एक ऐसी चीज है जो एक जीव में रोग के विकास को उत्तेजित करता है जो इसके लिए आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित है।

किस्में और लक्षण

पेम्फिगस वल्गरिस (सामान्य)

यह अधिक बार सामने आता है, बीमारी के ऐसे सभी मामलों में इसका हिस्सा 75% तक है। सबसे पहले, रोग के लक्षण मौखिक गुहा और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं, बाद में शरीर की त्वचा पर फैलते हैं: अंग, चेहरा, बाहरी जननांग। अवलोकन से पता चलता है कि घने फफोले, आकार में छोटे, स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर अचानक प्रकट हो सकते हैं, वे जल्दी से एक सुस्त रूप धारण कर लेते हैं और एक पारदर्शी सीरस द्रव से भर जाते हैं, जो बाद में बादल बन जाते हैं। उद्घाटन के बाद, कटाव वाली सतहें बनती हैं, फिर वे ठीक हो जाती हैं और उनके स्थान पर निशान रह जाते हैं - भूरे रंग के धब्बे। रोग के जीर्ण रूप के गंभीर रूपों को भी जाना जाता है। व्यवहार में, ऐसे मामले होते हैं, जब उपचार की अनुपस्थिति में भी, स्थिति में अनायास सुधार हो जाता है, और फिर तेज हो जाता है।

एक माध्यमिक संक्रमण (उदाहरण के लिए, कैंडिडिआसिस) की संभावना के बारे में याद रखना सुनिश्चित करें। द्रव, प्रोटीन, द्वितीयक संक्रमणों और उनके परिणामों के बड़े नुकसान के कारण, रोग के गंभीर रूप में सकारात्मक पूर्वानुमान देना बहुत मुश्किल है।

ब्लैडरवॉर्ट कई प्रकार के होते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में भिन्न होने वाले दुर्लभ रूपों में, औषधीय, पैरानियोप्लास्टिक, हर्पेटिफॉर्म और अन्य प्रकार के पेम्फिगस हैं। इस बीमारी के विभिन्न रूप पहले फफोले के स्थानीयकरण, रोग के पाठ्यक्रम और उपचार के पूर्वानुमान में भिन्न होते हैं।

वनस्पति पेम्फिगस

यह रोगों के इस समूह का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है। इसे पेम्फिगस वल्गरिस के साथ भ्रमित किया जा सकता है क्योंकि वे अपने पहले लक्षणों में समान हैं: मौखिक गुहा में श्लेष्म झिल्ली पर छाले दिखाई देते हैं। रोग के आगे के पाठ्यक्रम में, पहले से ही मतभेद हैं। इस दुर्लभ रूप के साथ, फफोले प्राकृतिक छिद्रों (उदाहरण के लिए, नाभि) के चारों ओर फैल जाते हैं, त्वचा की बड़ी सिलवटों (बगल, कमर, नितंबों के बीच, स्तन के नीचे, कानों के पीछे) में फैल जाते हैं।

फफोले के खुलने के कारण कटाव से ढके त्वचा के क्षेत्र पेपिलोमा से ढके होते हैं। यदि हम पूर्वानुमान के बारे में बात करते हैं, तो एक अनुकूल अत्यंत दुर्लभ है।

पेम्फिगस फोलियासीस

इस प्रकार का पेम्फिगस मुख्य रूप से बचपन की विशेषता है। इस रूप के साथ, छाले खोपड़ी पर, अक्सर पीठ और छाती पर दिखाई देते हैं। पहले बुलबुले हमेशा नाजुक और थोड़े उभरे हुए दिखते हैं, वे अल्पकालिक होते हैं और जल्दी फट जाते हैं। यहां हमें फफोले के फिर से प्रकट होने के बारे में बात करनी चाहिए, और त्वचा पर पपड़ी के नीचे जो अभी तक ठीक नहीं हुई है।

सेबोरहाइक पेम्फिगस

यह बहुत दुर्लभ है, अपने दीर्घकालिक पाठ्यक्रम में रोग की विशिष्टता, लेकिन ज्यादातर यह सौम्य है। सबसे पहले चेहरे, छाती, पीठ, सिर की त्वचा पर छाले पड़ जाते हैं। जब क्रस्ट बनते हैं, तो उनके नीचे कटाव वाले स्थान दिखाई देते हैं। बहुत बार, त्वचा के नीचे pustules की उपस्थिति नोट की जाती है। मौखिक गुहा में बहुत कम ही बनते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस के संचरण के तरीके

बहुत अनुभवी डॉक्टर इस बात की गवाही देते हैं कि बीमार व्यक्ति के करीबी रिश्तेदार और बच्चे बीमार हो सकते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि एक दोषपूर्ण जीन उन्हें प्रेषित किया जा सकता है, जो एपिडर्मिस में परिवर्तन का कारण बनता है, और इस जीन को एंटीबॉडी के उत्पादन को भी उत्तेजित करता है।

रोग की अभिव्यक्ति के चरण

आरंभिक चरण

ज्यादातर मामलों में, पेम्फिगस वल्गरिस मौखिक गुहा में प्रकट होता है, ग्रसनी, होंठ, जीभ की पार्श्व सतहें प्रभावित होती हैं: सबसे पहले, एक पतली झिल्ली के साथ फफोले दिखाई देते हैं, जल्दी से फटने और कटाव को भड़काने (श्लेष्म झिल्ली पर चमकीले लाल या हल्के गुलाबी क्षेत्र) . कभी-कभी आप मुंह से दुर्गंध का सामना कर सकते हैं: बढ़ी हुई लार और मुंह के कोनों में दरारों का दिखना। कुछ समय बाद त्वचा पर रोग के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। अक्सर छाती पर, बगल में, अंगों पर, पीठ पर, चेहरे की त्वचा पर, जननांगों पर। बुलबुले काफी घने होते हैं, कभी-कभी चारों ओर लाल प्रभामंडल के साथ। ये फफोले एक पारदर्शी रचना से भरे होते हैं, बाद में दमन संभव है। मूत्राशय गुहा खोलते समय, त्वचा पर कटाव की घटनाएं होती हैं। कटाव वाले क्षेत्रों को एक स्पष्ट या शुद्ध तरल पदार्थ के साथ कवर किया जा सकता है, जो सूखने पर क्रस्ट बनाता है। इसके बाद, ठीक किया गया स्थान एक अंधेरा स्थान बन जाता है। प्रारंभिक चरण की अवधि 2-3 सप्ताह है, कभी-कभी कई महीनों तक चलती है। रोग के इस चरण को एक असहज स्थिति के बारे में शिकायतों की अनुपस्थिति की विशेषता है: एक व्यक्ति आमतौर पर केवल उपस्थिति में रुचि रखता है।

सामान्यकरण

इस समय, हर जगह (त्वचा पर, मौखिक गुहा में) फफोले की संख्या बढ़ जाती है, उनका आकार 1-40 मिमी होता है। ये स्थान बाद में व्यापक क्षरण से आच्छादित हैं। यदि कटाव होठों की लाल सीमा पर और साथ ही मुंह में स्थित हैं, तो वे बहुत दर्दनाक होते हैं, एक ही स्थान में विलीन हो सकते हैं, खाने और बोलते समय गंभीर दर्द पैदा कर सकते हैं। सामान्य स्वास्थ्य बिगड़ता है: अनिद्रा, सुस्ती, बुखार, चलते समय दर्द। माध्यमिक संक्रमण इस स्तर पर प्रकट होता है:

• कवक: कटाव वाले क्षेत्रों पर खुजली महसूस होती है, वे एक सफेद, "दही" कोटिंग से ढके होते हैं, यदि इसे हटा दिया जाता है, तो सूजन और लाली दिखाई देती है, एक उच्च तापमान बढ़ जाता है;
• जीवाणु संक्रमण: मूत्राशय के अंदर का द्रव पीला, बादलदार, एडिमा की उपस्थिति, उच्च तापमान की विशेषता है।

रोगी की संवेदना फफोले के स्थान पर निर्भर करेगी। उन्हें स्वरयंत्र में खोजने से कर्कश आवाज आएगी। यदि स्थान नाक है, तो साँस लेना मुश्किल है, और नाक में हमेशा क्रस्ट होते हैं (यदि उन्हें हटा दिया जाता है, तो रक्तस्राव संभव है)।

इस स्तर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है, यदि ऐसा नहीं किया जाता है, तो नशा और थकावट (कैशेक्सिया) से मृत्यु हो सकती है। इन दवाओं का उपयोग करते समय, रोग अगले चरण में चला जाएगा।

उपर्त्वचीकरण

इस चरण में क्षरण के उपचार, नए फफोले की दुर्लभ उपस्थिति, और वे आकार में छोटे होते जा रहे हैं। सामान्य भलाई में सुधार होता है, केवल एक अगोचर जलन बनी रहती है और त्वचा थोड़ी "झुनझुनी" होती है।

म्यूकोसल घावों के लक्षण

सबसे पहले, म्यूकोसा पर हल्के सीरस फिलिंग के फफोले दिखाई देते हैं। अक्सर एक बीमार व्यक्ति ऐसे फफोले को नजरअंदाज कर देता है, क्योंकि वे उसके लिए अगोचर रूप से फट जाते हैं, जिससे गोल या अंडाकार क्षरण होता है। ये प्रभावित क्षेत्र चमकदार, लाल रंग के, छूने पर दर्द वाले होते हैं। कटाव वाले क्षेत्र के किनारों के साथ, उपकला की ऊपरी परत के हल्के किनारे दिखाई देते हैं, यह वही है जो फटने वाले बुलबुले के अवशेष हैं। एपिथेलियम के किनारे को चिमटी के साथ किनारे पर खींचते समय, यह श्लेष्म झिल्ली पर भी छूट जाएगा, जिसमें बाहरी दर्दनाक लक्षण नहीं होते हैं (निकोलस्की का लक्षण)।

रोगी को एक स्पष्ट दर्द महसूस होता है, लार के बढ़े हुए स्राव को नोट करता है। इस अवधि के दौरान, मौखिक गुहा को खाना और उसकी देखभाल करना काफी दर्दनाक होता है। इसके बाद, एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा, प्युलुलेंट सजीले टुकड़े, होठों पर बड़े खूनी क्रस्ट की उपस्थिति और एक अप्रिय गंध की उपस्थिति दिखाई दे सकती है। स्वरयंत्र की परत प्रभावित होने पर आवाज कर्कश हो सकती है।

त्वचा के घाव: लक्षण

शरीर की बाहरी रूप से साफ और स्वस्थ त्वचा पर, अंगों के सिर, छाले दिखाई देते हैं, हल्के तरल से भरे होते हैं, धीरे-धीरे बादल बनते हैं। बुलबुले की उपस्थिति में कोई नियमितता नहीं है, वे काफी अव्यवस्थित रूप से दिखाई देते हैं। बुलबुले की सतह तंग नहीं है, यदि बुलबुला बड़ा है, तो यह निचले हिस्से में अपने वजन के नीचे चपटा होता है (इसे नाशपाती लक्षण कहा जाता है)। हम प्युलुलेंट माइक्रोफ्लोरा को जोड़ने के बारे में बात कर सकते हैं, क्योंकि सामग्री पीली है और मूत्राशय के आसपास सूजन की उपस्थिति है। यदि ऐसा बुलबुला खोला जाता है, तो उपकला से ढके तल के साथ लाल कटाव देखा जा सकता है। कटाव के किनारों को इस बुलबुले के अवशेषों से मिलकर एक रिम की विशेषता है। जो क्षेत्र दबाव या घर्षण के अधीन होते हैं उनमें अपरदन होता है जो आकार में लगातार बढ़ रहा है। ऐसी सतह धीरे-धीरे क्रस्ट्स (सीरस, प्यूरुलेंट) से ढकी होती है। कुछ बिंदु पर, शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है, भूख गायब हो जाती है, नींद में खलल पड़ता है और दर्द दिखाई देता है। यह शरीर के नशा का एक संकेतक है (त्वचा को नुकसान के एक बड़े क्षेत्र के साथ होता है)।

विशेष निदान: प्रक्रिया

इस बीमारी का निदान केवल त्वचा के ऊतकीय परीक्षण द्वारा किया जा सकता है, जो विशेष संदंश का उपयोग करके किया जाता है। यह हेरफेर स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। जहां मूत्राशय ताजा और छोटा होता है वहां त्वचा के एक टुकड़े की जांच की जाती है। बायोप्सी नमूने के साथ एक इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया अक्सर की जाती है; इस हेरफेर के दौरान, इम्युनोग्लोबुलिन जी के संचय को एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्ली पर और इंटरसेलुलर स्पेस में पाया जा सकता है। रक्त में, यह विधि डेस्मोसोम के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगा सकती है।

जब रोग मुंह में केंद्रित होता है, तो त्ज़ैंक कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति को निर्धारित करने के लिए एक साइटोलॉजिकल परीक्षा उपयुक्त होती है। यदि इस परीक्षा का परिणाम सकारात्मक है, तो भी एक अतिरिक्त हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

इसके अतिरिक्त, सही निदान के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियों का उपयोग किया जाता है जो रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पुष्टि या खंडन करते हैं। डायरेक्ट इम्यूनोफ्लोरेसेंस रिएक्शन (आरआईएफ) इंटरसेलुलर स्पेस में आईजीजी के संचय के साथ-साथ एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्लियों की सतह पर भी प्रकट होता है। अप्रत्यक्ष आरआईएफ रोगी के सीरम का उपयोग करके किया जाता है और एपिडर्मल कोशिकाओं के डेसमोसोम में एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।

अशिष्ट पेम्फिगस से क्या अलग होना चाहिए

निदान आपको इस बीमारी को निम्नलिखित बीमारियों से अलग करने की अनुमति देता है:

• दाद;
• एलर्जी;
• पेम्फिगॉइड;
• भैंसिया दाद;
• आंख का पेम्फिगस;
• फ्लू जैसा स्टामाटाइटिस;
• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;
• वनस्पति पेम्फिगस;
• हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस;
• सेबोरहाइक पेम्फिगस;
• पेम्फिगस सेनिर-अशर;
• मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव एरिथेमा;
• परिवार पेम्फिगस गौगेरेउ-हेली।

इस रोग के साथ, छाले, जो रोग के मुख्य लक्षण हैं, त्वचा पर मुख गुहा में प्रकट होने के कुछ महीने बाद ही प्रकट हो सकते हैं, और रोग की शुरुआत में ही प्रकट हो सकते हैं। इस तरह के फफोले नेत्रहीन स्वस्थ त्वचा पर दिखाई देते हैं, वे एक स्पष्ट तरल से भरे होते हैं, जिसमें खुजली और दर्द की अनुपस्थिति होती है। कभी-कभी आप मूत्राशय (पतले रिम) के आसपास की त्वचा की लाली देख सकते हैं। इस रोग की विशेषता विभिन्न स्थानों पर फफोले में फफोले के दाने हैं: छाती पर, पीठ पर, बाहों के नीचे, कमर में। फिर नए फफोले दिखाई देते हैं, जो त्वचा के पहले से क्षतिग्रस्त क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं। निदान केवल एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा लक्षणों और वाद्य परीक्षा डेटा के आधार पर किया जाता है।

पेम्फिगस वल्गरिस का उपचार और वसूली के लिए रोग का निदान

एक आरामदायक पूर्वानुमान के साथ उपचार का सही और एकमात्र तरीका कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, प्रेडनिसोन) की एक उच्च खुराक की नियुक्ति है। दवा की प्रारंभिक खुराक रोगी की स्थिति की गंभीरता को निर्धारित करती है। सभी क्षरणों के उपकलाकरण शुरू होने और नए चकत्ते बंद होने के बाद ही खुराक को कम करना संभव है। यदि उपचार सफल होता है, तो रखरखाव खुराक का चयन शुरू होता है (प्रति दिन दवा की न्यूनतम मात्रा, जो ताजा फफोले की उपस्थिति को रोकता है)। यह खुराक बाद में रोगी द्वारा लगातार और व्यवस्थित रूप से ली जाती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के साथ, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार निर्धारित है: मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, एज़ैथियोप्रिन। यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक के साथ पेम्फिगस के उपचार को सुनिश्चित करता है, रोग में छूट बहुत तेजी से प्राप्त होती है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन (प्लास्मोफोरेसिस, हेमोसर्शन, आदि) के तरीकों का उपयोग प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी से रक्त की शुद्धि सुनिश्चित करता है, जिसके साथ रक्त संतृप्त होता है। यह सब हमें पेम्फिगस वल्गरिस की छूट के बारे में बात करने की अनुमति देता है (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम प्रभावशीलता के मामले में बहुत महत्वपूर्ण)। पेम्फिगस वल्गरिस का उपचार पोटेशियम की तैयारी, एनाबॉलिक स्टेरॉयड और द्वितीयक संक्रमण के मामले में एंटीबायोटिक दवाओं के साथ किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपचार में जटिलताओं से बचने के लिए, आपको ऐसी दवाओं का उपयोग करने की आवश्यकता है जो पेट की दीवारों (बिस्मथ नाइट्रेट, आदि) की रक्षा करती हैं।

एक सकारात्मक परिणाम कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। लेकिन कई वर्षों तक इन दवाओं के लगातार सेवन से गंभीर जटिलताएं (आंतरिक अंग और सिस्टम) हो सकती हैं, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।

दवाइयाँ

आप ग्लुकोकोर्तिकोइद (प्रेडनिसोलोन) के बिना नहीं कर सकते। इस दवा का कोई मतभेद नहीं है, जो रोग की बारीकियों को देखते हुए डॉक्टरों को इसे मना करने के लिए मजबूर करेगा। प्रेडनिसोलोन की शॉक खुराक के साथ उपचार शुरू होता है: प्रति दिन 90-120 मिलीग्राम तक। जब उपचार एक सप्ताह के भीतर हो जाता है, लेकिन फफोले की उपस्थिति से बचा नहीं जा सकता है और क्षरण नहीं होता है, तो खुराक में 1/3 की वृद्धि की जाती है। रोग के गंभीर मामलों में, प्रारंभिक खुराक को दोगुना किया जा सकता है। जब एक सकारात्मक प्रवृत्ति होती है, तो लोडिंग खुराक रद्द कर दी जाती है और निर्धारित दवा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है। ड्रग्स को टैबलेट के रूप में निर्धारित किया जा सकता है: ट्राईमिसिनोलोन, मिथाइलप्रेडिसोलोन, प्रेडनिसोलोन, केनाकोर्ट, आदि। इस मामले में, आप न्यूनतम खुराक तक पहुंच सकते हैं जिस पर नए बुलबुले नहीं होते हैं। इस खुराक को रखरखाव माना जाता है, जो जीवन के लिए निर्धारित है।

डॉक्टर की नियुक्ति के साथ ही साइटोस्टैटिक्स का रिसेप्शन संभव है, स्व-दवा करना असंभव है! उनका उपयोग केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संयोजन में किया जाता है। साइटोस्टैटिक्स लेते समय, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक को कम करना और उपचार के पूर्वानुमान में सुधार करना संभव है। इस मामले में, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ उपचार किया जाता है।

स्थानीय उपचार की संभावना

स्थानीय (स्थानीय) उपचार उपयोग के लिए:

• Solcoseryl और Actovegin, जो चयापचय में सुधार करते हैं, उनके सेवन के लिए धन्यवाद, ऊतक तेजी से ठीक होते हैं।
• एरोसोल युक्त दवाएं जैसे ऑक्सीटेट्रासाइक्लिन और हाइड्रोकार्टिसोन।
• हाइड्रोकार्टिसोन के साथ मरहम।
• मेडिसिन ट्रिडर्म (एक आधुनिक दवा जो ग्लूकोकार्टिकोइड को जोड़ती है, एक एंटीबायोटिक के साथ एक एंटिफंगल एजेंट)।
• एरिथ्रोमाइसिन मरहम।

रोग का निदान: पेम्फिगस वल्गेरिस

उचित और व्यवस्थित उपचार के अभाव में, एक बीमार व्यक्ति की 1-2 साल में मृत्यु हो सकती है, क्योंकि प्युलुलेंट जटिलताएं जो लगातार बढ़ रही हैं, सेप्सिस और कैशेक्सिया शरीर को मार देते हैं।

इसलिए, पारंपरिक चिकित्सा की मदद से स्व-उपचार, साथ ही स्व-उपचार सख्त वर्जित है!

यह निराशाजनक है, लेकिन समय पर उपचार के साथ भी, कोई भी पूरी तरह से ठीक होने का पूर्वानुमान नहीं देगा। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के उपचार की मदद से भी यह बीमारी पूरी तरह से ठीक नहीं होती है। हालांकि, रिलैप्स (उनकी आवृत्ति), उनकी गंभीरता को निश्चित रूप से कम किया जा सकता है।

अतिरंजना के साथ, दीर्घकालिक विकलांगता हो सकती है, अक्सर रोगियों को विकलांगता प्राप्त होती है।

लेकिन पर्याप्त एपिसोड ज्ञात होते हैं, जब इसके विपरीत, अच्छा नियंत्रण प्राप्त होता है और एक व्यक्ति जीवन की उच्च गुणवत्ता को बनाए रखते हुए लंबे समय तक जीवित रह सकता है।

पेम्फिगस वल्गरिस के साथ, क्षेत्र में महत्वपूर्ण घावों के गठन के साथ अक्सर क्षरण में वृद्धि और विलय होता है। निदान नव प्रकट मूत्राशय की बायोप्सी द्वारा किया जाता है, इसके ऊतकीय और प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन। पेम्फिगस वल्गरिस के उपचार में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के तरीकों का उपयोग किया जाता है।

पेंफिगस वलगरिस

पेम्फिगस वल्गरिस पेम्फिगस का सबसे आम नैदानिक ​​रूप है। दुनिया में इसकी घटना जनसंख्या का 0.1-0.5 है। आमतौर पर बड़े लोग बीमार हो जाते हैं। पेम्फिगस के अन्य रूपों की तरह, पेम्फिगस वल्गरिस बुलस डर्माटोज़ से संबंधित है, क्योंकि इसका मुख्य तत्व मूत्राशय है। रोग के लगभग 2/3 मामले मौखिक श्लेष्म पर फफोले की उपस्थिति के साथ शुरू होते हैं, और कुछ महीनों के बाद ही त्वचा प्रक्रिया में शामिल होती है।

पेम्फिगस वल्गेरिस के कारण

पेम्फिगस वल्गरिस का विकास प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप एपिडर्मिस की रीढ़ की परत की अपनी कोशिकाओं में आईजीजी एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। स्वप्रतिपिंडों की कार्रवाई के तहत, एपिडर्मल कोशिकाओं को एक दूसरे से बांधने वाले डेसमोसोम का विनाश होता है। कोशिकाओं (एसेंथोलिसिस) के बीच कनेक्शन का नुकसान इस तथ्य की ओर जाता है कि उनके बीच की जगह पेम्फिगस वल्गरिस की विशेषता वाले एसेंथोलिटिक फफोले के गठन के साथ अंतरकोशिकीय तरल पदार्थ से भर जाती है।

पेम्फिगस वल्गेरिस के लक्षण

सबसे अधिक बार, पेम्फिगस वल्गरिस मुंह और गले के श्लेष्म झिल्ली से शुरू होता है। भोजन से यांत्रिक क्षति के कारण, फफोले इतनी जल्दी फट जाते हैं कि वे लगभग कभी नहीं देखे जाते हैं। मुंह में, अपरिवर्तित श्लेष्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ, चमकदार लाल दर्दनाक कटाव बनते हैं। फटने वाले बुलबुले के टुकड़े जो कटाव को कवर करते हैं, उस पर एक सफेद कोटिंग की एक तस्वीर बनाते हैं, लेकिन वे आसानी से एक स्पैटुला के साथ हटा दिए जाते हैं। धीरे-धीरे कटाव की संख्या बढ़ती जाती है। विशिष्ट चिकित्सा के बिना, वे ठीक नहीं होते हैं, बल्कि बढ़ते और विलीन होते हैं। तेज दर्द के कारण रोगी न तो खा सकता है और न ही बात कर सकता है। मुंह से भ्रूण की गंध आती है।

पेम्फिगस वल्गरिस के साथ त्वचा पर फफोले की उपस्थिति मौखिक गुहा में दिखाई देने के कई महीनों बाद हो सकती है, लेकिन यह रोग की शुरुआत में भी देखी जा सकती है। स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर फफोले बनते हैं, वे एक स्पष्ट तरल से भरे होते हैं और अक्सर न तो खुजली और न ही दर्द के साथ होते हैं। कुछ मामलों में, फफोले के आसपास एक पतली रिम के रूप में त्वचा का लाल होना देखा जाता है। पेम्फिगस वल्गरिस शरीर के विभिन्न हिस्सों में चकत्ते की फोकल उपस्थिति की विशेषता है। छाती, पीठ, बगल और वंक्षण सिलवटें सबसे अधिक बार प्रभावित होती हैं। समय के साथ, प्रक्रिया में पहले से स्वस्थ त्वचा क्षेत्रों की भागीदारी के साथ नए फफोले दिखाई देते हैं।

उनके प्रकट होने के कुछ दिनों बाद, बुलबुले खुलते हैं। परिणामी कटाव में एक चमकदार गुलाबी रंग होता है। धीरे-धीरे व्यास में बढ़ते हुए, वे त्वचा के विशाल क्षेत्रों में विलय और कब्जा कर लेते हैं। पेम्फिगस वल्गरिस के साथ, रोगी की सामान्य स्थिति, पहले परेशान नहीं होती है, खराब हो जाती है, निम्न-श्रेणी का बुखार और कमजोरी होती है। गंभीर दर्द सक्रिय आंदोलनों को रोकता है। जब एक संक्रमण जुड़ा होता है, तो पायोडर्मा विकसित होता है: फफोले में द्रव बादल बन जाता है, कटाव प्यूरुलेंट डिस्चार्ज से ढक जाता है, और रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ जाती है। कैशेक्सिया या सेप्सिस (संक्रमण के साथ) बढ़ने से रोगी की मृत्यु हो सकती है।

वल्गर पेम्फिगस के नैदानिक ​​निदान में, यांत्रिक लक्षण महत्वपूर्ण हैं, जो एसेंथोलिसिस का संकेत देते हैं। इनमें निकोल्स्की का लक्षण शामिल है - त्वचा के स्वस्थ दिखने वाले क्षेत्र के हल्के घर्षण के साथ एपिडर्मिस का छूटना। निकोल्स्की के सीमांत लक्षण को फटे हुए मूत्राशय की दीवार के एक टुकड़े पर घूंट-घूंट कर जांचा जाता है। यदि यह सकारात्मक है, तो कटाव से काफी बड़ी दूरी पर एपिडर्मिस का छिलका होता है। लक्षण Asbo-Hansen - पेम्फिगस वल्गरिस के साथ मूत्राशय पर एक उंगली दबाने से मूत्राशय की परिधि के साथ एपिडर्मिस का छूटना और उसके क्षेत्र में वृद्धि होती है।

पेम्फिगस वल्गरिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, तज़ंक विधि के अनुसार एक साइटोलॉजिकल अध्ययन किया जाता है। अपरदन के तल से प्राप्त स्मीयर-छाप की माइक्रोस्कोपी से एपिडर्मिस की स्पिनस परत में विशेषता एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता चलता है। हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए, बायोप्सी के दौरान, एक ताजा मूत्राशय वाले त्वचा क्षेत्र को लिया जाता है। अध्ययन एपिडर्मिस के अंदर स्थित एक गुहा का खुलासा करता है और इसकी घटना के तंत्र को निर्धारित करता है।

पेम्फिगस वल्गरिस के निदान में अतिरिक्त प्रतिरक्षात्मक तरीके हैं जो रोग की ऑटोइम्यून प्रकृति की पुष्टि या खंडन करते हैं। डायरेक्ट इम्यूनोफ्लोरेसेंस रिएक्शन (आरआईएफ) इंटरसेलुलर स्पेस में और एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्लियों पर आईजीजी के संचय को प्रकट करता है। अप्रत्यक्ष आरआईएफ रोगी के सीरम के साथ किया जाता है और इसमें एपिडर्मल कोशिकाओं के डेसमोसोम में एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करता है।

पेम्फिगस वल्गरिस का उपचार और रोग का निदान

पेम्फिगस वल्गरिस के रोगी को बचाने का एकमात्र तरीका कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक निर्धारित करना है: डेक्सामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन और प्रेडनिसोलोन। दवा की प्रारंभिक खुराक रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करती है। खुराक में कमी सभी क्षरणों के उपकलाकरण और ताजा चकत्ते की समाप्ति के बाद ही शुरू होती है। धीरे-धीरे, एक रखरखाव खुराक का चयन किया जाता है - दवा की न्यूनतम दैनिक मात्रा, जब ली जाती है, तो नए चकत्ते की उपस्थिति नहीं देखी जाती है। रोगी को यह खुराक लगातार लेनी चाहिए।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है: मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, एज़ैथियोप्रिन। यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक और रोग की तेजी से छूट के साथ पेम्फिगस वल्गरिस के उपचार की अनुमति देता है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन (प्लास्मोफोरेसिस, हेमोसर्शन, आदि) के तरीकों का उपयोग रक्त को प्रतिरक्षा परिसरों और उसमें घूमने वाले एंटीबॉडी से शुद्ध करना संभव बनाता है। यह पेम्फिगस वल्गरिस की छूट में योगदान देता है और विशेष रूप से महत्वपूर्ण होता है जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की प्रभावशीलता खराब होती है। पेम्फिगस वल्गरिस के उपचार में, पोटेशियम की तैयारी, एनाबॉलिक स्टेरॉयड का उपयोग किया जाता है, और संक्रमण होने पर एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलताओं को रोकने के लिए, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो पेट की दीवार (बिस्मथ नाइट्रेट, आदि), और अन्य दवाओं की रक्षा करती हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पेम्फिगस वल्गरिस की समय पर शुरू की गई चिकित्सा, एक नियम के रूप में, मृत्यु से बचाती है। हालांकि, इन दवाओं का लंबे समय तक उपयोग अनिवार्य रूप से आंतरिक अंगों और प्रणालियों से गंभीर जटिलताएं पैदा करता है, जो बदले में रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।

पेम्फिगस वल्गरिस क्या है और क्या यह संक्रामक है?

पेम्फिगस वल्गरिस एक खतरनाक और दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है। यह रोग संभावित रूप से खतरनाक माना जाता है और पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। आमतौर पर, मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में पेम्फिगस वल्गरिस दर्ज किया जाता है; बच्चे के शरीर को नुकसान का कोई मामला दर्ज नहीं किया गया है। यह जानने के लिए कि ऐसी बीमारी के खिलाफ उपचार के किन तरीकों का उपयोग करना है, इसकी प्रकृति को समझना और यह जानना आवश्यक है कि इसे कैसे प्रसारित किया जा सकता है। चिकित्सा समुदाय में, रोग को पेम्फिगस कहा जाता है। पेम्फिगस को वल्गर, वानस्पतिक, पत्ती के आकार का और सेबोरहाइक में विभाजित किया गया है।

1 रोग की प्रकृति

रोगी के पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ पेम्फिगस वल्गरिस हो सकता है। एक संभावित रूप से स्वस्थ व्यक्ति त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर विशिष्ट ब्लिस्टरिंग संरचनाओं की उपस्थिति को नोटिस करता है। बुलबुले अंदर से एक स्पष्ट तरल से भर जाते हैं, जो समय के साथ बादल बनने लगते हैं। समय के साथ, ये संरचनाएं भी शरीर की सतह पर फैलने लगती हैं। एक निश्चित आकार तक पहुंचने पर या यांत्रिक क्षति के कारण, बुलबुला फट जाता है, जिससे नम त्वचा के सूजन वाले क्षेत्रों को जगह मिल जाती है। इस प्रकार, बैक्टीरिया और संक्रमण के प्रजनन के लिए एक आदर्श वातावरण बनता है, क्योंकि त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में पर्याप्त सुरक्षात्मक कार्य नहीं होता है।

उपचार उस चरण में किया जाना चाहिए जब फफोले का प्रसार अभी तक शुरू नहीं हुआ है। ऐसा करने के लिए, उन दवाओं का उपयोग करें जो सीधे प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं। यदि आप बीमारी शुरू करते हैं, तो इससे स्वास्थ्य के लिए बेहद अप्रिय परिणाम हो सकते हैं। चूंकि खुले फफोले दमन की ओर ले जाते हैं, पेम्फिगस वल्गरिस में आमतौर पर खराब रोग का निदान होता है।

पेम्फिगस वल्गरिस, आंकड़ों के अनुसार, 5 मिलियन रोगियों में 1 मामले में मनाया जाता है। यह भूमध्यसागरीय और भारतीय प्रायद्वीप में सबसे अधिक बार होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि इन लोगों में अक्सर विवाहेतर विवाह होते हैं जो आनुवंशिक विकृति का कारण बनते हैं, जिसमें जीन की संरचना भी शामिल है जो त्वचा की स्थिति के लिए जिम्मेदार है।

इस प्रकार, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि रोग कैसे फैलता है। इस रोग से बीमार व्यक्ति का संक्रमित होना असंभव है। लेकिन जो जीन बच्चों को दिए जाते हैं, वे पैथोलॉजी की शुरुआत को भड़का सकते हैं।

2 शरीर क्रिया विज्ञान की दृष्टि से रोग

मानव एपिडर्मिस की एक विशेष संरचना होती है, जो रोग की प्रकृति को निर्धारित करती है।

एपिडर्मिस में हथेलियों और तलवों को छोड़कर, पूरे शरीर में चार मुख्य परतें होती हैं, जहां इनमें से 5 परतें होती हैं। दो निचली परतें विशेष प्रक्रियाओं से जुड़ी होती हैं जिनमें प्रोटीन चरित्र होता है। उन्हें डेसमोसोम कहा जाता है। यह ऐसी प्रक्रियाएं हैं जो त्वचा की मजबूती के लिए जिम्मेदार हैं। वे आपस में कार्बाइन जैसे विशेष संबंध बनाते हैं।

अगली 2 परतों में ऐसे कनेक्शन नहीं होते हैं और गहरी परतों को यांत्रिक, थर्मल और रासायनिक क्षति से बचाते हैं।

पेम्फिगस की अभिव्यक्तियों के साथ, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली प्रोटीन यौगिकों के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देती है जो डेस्मोसोम यौगिकों को नष्ट कर देते हैं। यह इन एंटीबॉडी का पता लगाना है, जिन्हें त्ज़ैंक कोशिका कहा जाता है, बायोप्सी द्वारा निदान करना संभव बनाता है।

त्वचा की परतों को अलग करने की प्रक्रिया में, एक विशेष तरल बनता है, यह वह है जो त्वचा या श्लेष्म झिल्ली की सतह पर दिखाई देने वाले बुलबुले को भरता है। बुलबुले की उपस्थिति का क्षेत्र क्षतिग्रस्त डेसमोसोम तक सीमित है, जहां कोशिकाएं क्षतिग्रस्त नहीं होती हैं और बुलबुले की सीमा दिखाई देती है। मूत्राशय की ऊपरी परत त्वचा की सुरक्षात्मक परत होती है। यदि बुलबुला फट जाता है, तो त्वचा की निचली परतें बाहरी प्रभावों से रक्षाहीन रहती हैं। इसके अलावा, मूत्राशय में निहित द्रव न केवल प्रोटीन यौगिकों के साथ, बल्कि इलेक्ट्रोलाइट्स और माइक्रोलेमेंट्स के साथ भी संतृप्त था। नतीजतन, त्वचा के माध्यम से रोग फैलाने की प्रक्रिया में शरीर भी इन पदार्थों को खो देता है।

पैथोलॉजी के 3 कारण

वैज्ञानिक इस घटना के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं लगा पाए हैं। एपिडर्मिस की उचित संरचना के लिए जिम्मेदार जीन की संरचना को बदलने के अलावा, विशेषज्ञ कुछ संभावित कारणों की पहचान करते हैं जो रोग के विकास को गति प्रदान कर सकते हैं:

• शरीर में पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन (रोगी के शरीर में बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ जमा हो जाता है या लवण जमा हो जाता है);
• तंत्रिका तंत्र के कुछ गंभीर रोग प्रतिरक्षा समारोह को बाधित कर सकते हैं;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के रोग जो मानव अंतःस्रावी तंत्र में उनकी कार्यक्षमता को बाधित करते हैं;
• एंजाइमों के अनुचित कामकाज के कारण बुनियादी जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं का उल्लंघन;
• सूर्य के प्रकाश के संपर्क में, रासायनिक प्रतिक्रियाओं और कुछ दवाओं के आक्रामक घटकों के संपर्क में।

हालांकि, यहां तक ​​​​कि ये कारक अपने आप में एक बीमारी पैदा करने में सक्षम नहीं हैं, केवल एक जीव जो आनुवंशिक रूप से इसके लिए पूर्वनिर्धारित है, रोग की अभिव्यक्ति के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है।

वैज्ञानिकों ने पेम्फिगस के वायरल मूल के सिद्धांत को भी सामने रखा। यह सिद्धांत इस दावे पर आधारित है कि रोग एक वायरल प्रकृति का है, लेकिन वायरस स्वयं ज्ञात नहीं रहता है। इस सिद्धांत के ढांचे के भीतर भी, पेम्फिगस संक्रामक नहीं रहता है, क्योंकि वायरस केवल एक पूर्वनिर्धारित जीव में परिवर्तन को भड़का सकता है।

4 लक्षण और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ

चूंकि रोगी के पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी रोग विकसित हो सकता है, पैथोलॉजी के विकास में कई चरण होते हैं।

इस चरण को एक पतली शीर्ष परत के साथ छोटे बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। वे चेहरे पर स्थानीयकृत होते हैं, अक्सर होंठों के आसपास। बुलबुलों की ऊपरी परत तेजी से नष्ट हो जाती है, जिससे अपरदन अपनी जगह पर रह जाता है। इसके अलावा, पेम्फिगस त्वचा पर फैलने लगता है, नए फॉसी दिखाई देते हैं, जहां फफोले स्थानीयकृत होते हैं। अक्सर वे एपिडर्मिस की पतली परत वाले स्थानों में दिखाई देने लगते हैं:

• बगल;
• जननांग;
• स्तन;
• जांघें;
• पीछे।

कॉस्मेटिक के अलावा, इस चरण में रोगी को कोई असुविधा नहीं होती है। फफोले की ऊपरी परत के नष्ट होने के बाद, कटाव से प्रभावित त्वचा के क्षेत्र जल्दी ठीक हो जाते हैं। उसके बाद की त्वचा में थोड़ा गहरा रंग होता है।

इस स्तर पर, न केवल बुलबुले की संख्या बढ़ जाती है, बल्कि उनका आकार भी बढ़ जाता है। यहां शरीर की लगभग पूरी सतह प्रभावित होती है, अक्सर मुंह में छाले दिखाई देते हैं, आपस में मिलने लगते हैं। निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• अनिद्रा;
• थकान में वृद्धि;
• अवसाद और अवसाद;
• गर्मी;
• फफूंद संक्रमण;
• जीवाण्विक संक्रमण।

यदि आप उपचार शुरू नहीं करते हैं, तो ऐसी स्थिति रोगी की मृत्यु को भी भड़का सकती है।

सही उपचार पेम्फिगस को अगले चरण में ले जाएगा।

1. उपकला।

काले निशान को पीछे छोड़ते हुए क्षरण धीरे-धीरे ठीक हो जाता है। रोगी की स्थिति सामान्य हो जाती है, त्वचा स्वस्थ दिखने लगती है।

किसी भी हाल में बीमारी को अपना असर नहीं होने दें। जब स्थानीय फफोले के रूप में पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको आगे के निदान और योग्य उपचार के लिए तुरंत एक विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

और कुछ रहस्य।

क्या आपको कभी खुजली और जलन की समस्या हुई है? इस तथ्य को देखते हुए कि आप इस लेख को पढ़ रहे हैं, आपके पास बहुत अनुभव है। और निश्चित रूप से, आप पहले से जानते हैं कि यह क्या है:

• खरोंच झुंझलाहट
• एक नई जगह पर एक और खुजली वाली पट्टिका के साथ सुबह उठें
• लगातार असहनीय खुजली
• गंभीर आहार प्रतिबंध
• सूजन, उबड़-खाबड़ त्वचा, धब्बे।

अब प्रश्न का उत्तर दें: क्या आप इससे संतुष्ट हैं? क्या सहना संभव है? और अप्रभावी उपचार के लिए आपने कितना पैसा पहले ही "लीक" कर लिया है? यह सही है - उन्हें समाप्त करने का समय आ गया है! क्या आप सहमत हैं? यही कारण है कि हमने ऐलेना मालिशेवा के साथ एक साक्षात्कार प्रकाशित करने का फैसला किया, जिसमें वह विस्तार से बताती है कि त्वचा में खुजली क्यों होती है और इससे कैसे निपटना है। लेख पढ़ें।

पेम्फिगस वल्गरिस - कारण, लक्षण, उपचार

परिभाषा

ज्यादातर उम्र के लोगों में प्रकट होता है, लेकिन छोटे बच्चों में भी होने के मामलों का वर्णन किया गया है। यदि आप 1-2 साल तक पर्याप्त चिकित्सा नहीं करते हैं, तो इससे मृत्यु हो सकती है।

सच्चे पेम्फिगस के कारण

यूवी किरणों के स्पष्ट संपर्क, जलने और कुछ दवाओं के सेवन के बाद रोग के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है।

अक्सर, पेम्फिगस अन्य ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के साथ होता है। इसलिए, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि रोग संक्रामक नहीं है और अन्य लोगों को संचरित नहीं किया जा सकता है।

लक्षण

कुछ हद तक कम सामान्यतः, ग्रसनी, स्वरयंत्र, मलाशय, जननांग अंगों और नाक की पिछली दीवार का म्यूकोसा मुख्य रूप से प्रभावित होता है। धीरे-धीरे, दाने बाकी त्वचा में फैल जाते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस की एक विशिष्ट शुरुआत के साथ फफोले का स्थानीयकरण:

• ग्रसनी के पास का क्षेत्र
• जीभ की पार्श्व सतह
• नरम और कठोर तालू
• जीभ के नीचे श्लेष्मा झिल्ली
• गम म्यूकोसा
• दोनों होठों की भीतरी सतह

म्यूकोसल घावों के लक्षण

• प्रारंभ में, बाहरी रूप से अपरिवर्तित मौखिक श्लेष्म पर हल्के सीरस सामग्री से भरे फफोले पाए जाते हैं।
• अधिक बार, एक व्यक्ति फफोले को नोटिस नहीं करता है, क्योंकि वे जल्दी से खुलते हैं और अंडाकार या गोल कटाव बनाते हैं। घावों में एक चमकदार लाल सतह होती है, जो तालु पर काफी दर्दनाक होती है
• कटाव की परिधि पर, उपकला की सतह परत के हल्के टुकड़े दिखाई देते हैं - एक खुले मूत्राशय के अवशेष। यदि आप चिमटी को धीरे से किनारे पर खींचते हैं, तो उपकला बाहरी रूप से अपरिवर्तित म्यूकोसा (निकोलस्की के लक्षण) पर छूट जाएगी।
• रोगी गंभीर दर्द, बढ़ी हुई लार के बारे में चिंतित है। खाने और अपने मुंह की देखभाल करने में बहुत मुश्किल
• एक माध्यमिक संक्रमण धीरे-धीरे जुड़ता है, कटाव पर प्युलुलेंट सजीले टुकड़े दिखाई देते हैं, होठों पर बड़े खूनी क्रस्ट और एक अप्रिय गंध।
• आवाज की कर्कशता - स्वरयंत्र के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ होती है
• यदि नाक गुहा प्रभावित होती है, तो लगातार सूखने वाली पपड़ी सांस लेने में कठिनाई पैदा करती है और बार-बार रक्तस्राव का कारण बनती है।

त्वचा के घावों के लक्षण

• यह सब ट्रंक, सिर की अपरिवर्तित त्वचा, हल्की सामग्री वाले फफोले के चरम पर फफोले की उपस्थिति से शुरू होता है, जो धीरे-धीरे बादल बन जाता है। वे शरीर पर बेतरतीब ढंग से वितरित किए जाते हैं। फफोले का आवरण काफी पिलपिला होता है, और उनमें से सबसे बड़ा निचले हिस्से में अपने दबाव में फैलता है - एक नाशपाती का लक्षण
• सामग्री का पीला रंग और तत्व के चारों ओर सूजन पाइोजेनिक माइक्रोफ्लोरा के अतिरिक्त होने का संकेत देती है
• बुलबुले को खोलने के बाद, लाल कटाव बनता है, जिसका निचला भाग धीरे-धीरे उपकला से ढक जाता है। कटाव के किनारों के साथ - बुलबुले के अवशेषों की सीमा
• उन क्षेत्रों में जहां त्वचा घर्षण और दबाव के अधीन होती है, क्षरण का आकार धीरे-धीरे बढ़ता है। वे धीरे-धीरे सीरस और प्युलुलेंट क्रस्ट्स से ढके होते हैं।
• जब त्वचा का घाव बड़े पैमाने पर पहुंच जाता है, तो शरीर नशा से गुजरता है, जो बुखार, भूख की कमी, नींद की गड़बड़ी और गंभीर दर्द से प्रकट होता है।

यदि पर्याप्त चिकित्सा नहीं की जाती है, तो कैशेक्सिया या सेप्सिस हो सकता है, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।

वल्गर पेम्फिगस का निदान

यह सब एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा एक परीक्षा के साथ शुरू होता है, जो व्यक्ति की स्थिति का आकलन करता है, विशिष्ट परिवर्तन करता है और अतिरिक्त परीक्षाओं को निर्धारित करता है।

• निकोल्स्की सीमांत का लक्षण - चिमटी के साथ मूत्राशय के आवरण के एक टुकड़े को खींचने से कटाव के बगल में बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर उपकला का छूटना होता है।
• लक्षण निकोल्स्की फोकल - यदि आप फफोले या कटाव के बीच अपरिवर्तित त्वचा को रगड़ते हैं, तो ऊपरी परतें आसानी से छील जाती हैं।
• Asboe-Hansen का लक्षण - ऊपर से बुलबुले को उंगली या कांच की स्लाइड से दबाने पर एपिडर्मिस के छूटने से उसका क्षेत्र बढ़ जाता है।

इलाज

चूंकि रोग का एटियलजि अज्ञात है, यह रोगसूचक है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद

• यह सब प्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक से शुरू होता है, जो प्रति दिन मिलीग्राम तक पहुंचता है। यदि रोगी को एक सप्ताह तक उपचार मिलता है, और नए फफोले दिखाई देते रहते हैं और क्षरण का उपकलाकरण नहीं होता है, तो यह एक तिहाई बढ़ जाता है। सबसे गंभीर मामलों में, प्रारंभिक खुराक को दोगुना करना संभव है।
• जब एक सकारात्मक प्रभाव प्राप्त होता है, तो लोडिंग खुराक रद्द कर दी जाती है, और दवा की मात्रा में धीरे-धीरे कमी शुरू होती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के टैबलेट रूपों का उपयोग किया जाता है (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडिसोलोन, ट्रायमिसिनोलोन, केनाकोर्ट, आदि)।
• एक न्यूनतम खुराक तक पहुँच जाता है जिस पर कोई नया तत्व प्रकट नहीं होता है। इसे रखरखाव कहा जाता है और रोगी द्वारा जीवन के लिए बाह्य रोगी के आधार पर लिया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स

अन्य दवाएं

स्थानीय उपचार

• अनिलिन रंग (शानदार हरा)।
• Solcoseryl और Actovegin जैसी तैयारी - चयापचय में सुधार करती है और ऊतक उपचार में तेजी लाती है।
• हाइड्रोकार्टिसोन और ऑक्सीटेट्रासाइक्लिन के साथ एरोसोल।
• हाइड्रोकार्टिसोन मरहम।
• एरिथ्रोमाइसिन मरहम।
• ट्रिडर्म एक आधुनिक दवा है जो एक ग्लूकोकार्टिकोइड, एक एंटिफंगल एजेंट और एक एंटीबायोटिक को जोड़ती है।

पेम्फिगस वल्गरिस के लिए रोग का निदान

समय पर उपचार के साथ, रोग का निदान भी प्रतिकूल है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक थेरेपी के निरंतर सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग पूरी तरह से दूर नहीं होता है, लेकिन रिलेप्स की आवृत्ति और उनकी गंभीरता कुछ हद तक कम हो जाती है। तीव्रता के क्षणों में, दीर्घकालिक विकलांगता संभव है, अक्सर रोगी अक्षम हो जाते हैं। कुछ मामलों में, इसके विपरीत, अच्छा नियंत्रण प्राप्त होता है और रोगी काफी पूर्ण जीवन जीता है।

पेंफिगस वलगरिस

पेम्फिगस वल्गरिस (इस बीमारी को अन्यथा पेम्फिगस वल्गरिस कहा जाता है) को विकास के एक ऑटोइम्यून तंत्र के साथ एक बीमारी माना जाता है। पेम्फिगस को इस तथ्य की विशेषता है कि श्लेष्म झिल्ली, त्वचा पर फफोले दिखाई देते हैं, जो बाद में फट जाते हैं और इन स्थानों पर चमकीले गुलाबी क्षरण का निर्माण करते हैं। यह बहुत अप्रिय है कि ऐसे प्रभावित स्थान जुड़े हुए हैं, बढ़ते हुए, क्षेत्र में काफी व्यापक होते जा रहे हैं।

दाने की गुहाएं तरल से भर जाती हैं और धीरे-धीरे त्वचा के अन्य क्षेत्रों में फैल जाती हैं, बाद में फट जाती हैं, जिससे गुलाबी रंग के रोने वाले स्थान बन जाते हैं। इस तरह के कटाव वाले क्षेत्र ऊतक द्रव की एक सभ्य मात्रा के वाष्पीकरण का कारण बनते हैं, जो शरीर के लिए बहुत आवश्यक है। इसके अलावा, ये स्थान एक अतिरिक्त संक्रमण के विकास के लिए बहुत अनुकूल केंद्र हैं।

बुलबुले के गठन का कारण निर्धारित करने के लिए, इन नियोप्लाज्म की बायोप्सी, हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। पेम्फिगस का उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करके किया जाता है, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन की विधि का सहारा लेता है।

पुरानी अवस्था में यह रोग बहुत खतरनाक होता है, इसलिए जैसे ही पहला बुलबुला दिखाई देता है और उचित निदान किया जाता है, इसका तुरंत इलाज किया जाना चाहिए। उपचार प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के साथ है। यह ऐसा उपचार है जो रोगियों को बीमारी के दौरान गंभीर जटिलताओं के बिना अपने जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने की अनुमति देता है। रोग का कोर्स काफी गंभीर है, समस्या यह है कि तरल के माध्यम से (इसके नुकसान के कारण) शरीर प्रोटीन खो देता है, इसके अलावा, कटाव वाले स्थान खराब हो सकते हैं।

ऐसी बीमारियों के आंकड़े

त्वचा के उल्लंघन और फफोले के गठन से जुड़े रोगों का एक काफी बड़ा समूह वेसिकुलर डर्माटोज़ को संदर्भित करता है। पेम्फिगस वल्गरिस - इस समूह का एक रूप, दूसरों की तुलना में अधिक बार होता है, त्वचा पर एक दाने या फफोले के श्लेष्म झिल्ली के साथ। यह बीमारी महिलाओं में सबसे अधिक बार होती है, अगर हम बीमारी के "राष्ट्रीय पूर्वाग्रहों" के बारे में बात करते हैं, तो यह बीमारी यहूदी राष्ट्रीयता के लोगों के साथ-साथ पूर्वी भारत और भूमध्यसागरीय निवासियों में अधिक आम है। इस तथ्य को (वैज्ञानिकों के अनुसार) निर्दिष्ट लोगों के बीच अनाचार विवाह की उपस्थिति से समझाया गया है, जिसके परिणामस्वरूप जीन की संरचना का उल्लंघन होता है, जो त्वचा के गठन के लिए जिम्मेदार है। उम्र की विशेषता के अनुसार यह 30 से 60 साल के लोगों को होने वाली बीमारी है।

रोग का सार

एपिडर्मिस (मानव त्वचा की ऊपरी परत) की एक विशेष संरचना होती है। एपिडर्मिस में चार परतें होती हैं, हथेलियों और पैरों के तलवों में भी पाँच परतें होती हैं। दो निचली परतों के हिस्से के रूप में - पंद्रह या अधिक परतों से। इन परतों में कोशिकाएं डेसमोसोम नामक विशेष प्रक्रियाओं से जुड़ी होती हैं (उनकी एक प्रोटीन संरचना होती है)। डेसमोसोम एक बहुत मजबूत नेटवर्क में कोशिका झिल्ली में बुने जाते हैं। अंतरकोशिकीय संपर्क भी एक प्रकार के "कार्बाइनर" बनाते हैं जो एक मजबूत और अटूट संबंध प्रदान करते हैं। यह परिस्थिति त्वचा को टिकाऊ बनाती है, रगड़ने या खिंचने पर फटती नहीं है।

रोगाणु कोशिकाओं के ऊपर, जो डेसमोसोम द्वारा एक साथ रखे जाते हैं, एक अतिरिक्त परत होती है: दानेदार। दानेदार परत में कोई अंतरकोशिकीय संपर्क नहीं होते हैं। इसके अलावा ऊपर मृत कोशिकाओं की दो परतें होती हैं।यह मृत कोशिकाओं की ये परतें हैं जो त्वचा को विभिन्न प्रकार के नुकसान (यांत्रिक, रासायनिक, जीवाणु) से बचाती हैं।

जब रोग का तंत्र सक्रिय होता है, तो एंटीबॉडी का निर्माण होता है, जिसके साथ मानव प्रतिरक्षा प्रणाली डेसमोसोम को नष्ट करने की कोशिश करती है, और इसका परिणाम कोशिकाओं को एक दूसरे से अलग करना होगा। वर्णित तंत्र को एसेंथोलिसिस कहा जाता है, और जो कोशिकाएं अलग हो गई हैं वे तज़ैंक कोशिकाएं हैं। जब एक माइक्रोस्कोप के तहत बायोप्सी की जाती है, तो इन प्रक्रियाओं का परिणाम स्पष्ट हो जाता है और एक उपयुक्त निदान किया जाता है।

जब दस या उससे भी अधिक परतों की पूरी परत बनाने वाली कोशिकाओं को अलग किया जाता है, तो द्रव जमा हो जाता है। जटिल प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप (बरकरार डेसमोसोम वाली कोशिकाओं द्वारा अंतरालीय द्रव की सीमा), बुलबुले बनते हैं - व्यास में पांच मिलीमीटर तक गुहाएं। बुलबुले की सतह टूट गई है, रोगाणु परत, पहले से ही सूजन है और इसलिए रोगजनकों के लिए कमजोर है, उजागर हो गया है। यह परत यांत्रिक और रासायनिक प्रभावों के प्रति संवेदनशील हो जाती है, जो रक्तस्राव को भड़काती है और एपिडर्मल परत को संक्रमण के लिए उजागर करती है। चूंकि फटे हुए मूत्राशय से निकलने वाले तरल में प्रोटीन, ट्रेस तत्व और इलेक्ट्रोलाइट्स होते हैं, इसलिए उनका नुकसान शरीर के लिए हानिकारक होता है। और जितने अधिक बुलबुले होंगे, शरीर को उतना ही अधिक नुकसान होगा।

कारण

इस बीमारी के कारणों पर अभी भी कोई सहमति नहीं है। रोग के कारणों के बारे में विभिन्न संस्करण और मान्यताएँ हैं:

• अंतर्जात - आनुवंशिक, प्रतिरक्षा से जुड़ा;
• बहिर्जात कारक - दवाओं के संपर्क में: पेनिसिलिन और इसके डेरिवेटिव, इंटरफेरॉन;
• भौतिक कारक (हानिकारक कारकों का प्रभाव) - जलन, पराबैंगनी विकिरण, विकिरण;
• वायरस - दाद;
• तंत्रिका तंत्र के रोग;
• जल-नमक चयापचय का उल्लंघन: शरीर में बड़ी मात्रा में लवण और, परिणामस्वरूप, शरीर में द्रव प्रतिधारण;
• एंडोक्राइन - यह मुख्य रूप से एड्रेनल डिसफंक्शन के कारण होता है;
• मुख्य जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की संरचना में परिवर्तन;
• भोजन।

सभी संस्करणों को सारांशित करते समय, आप उन्हें निम्नलिखित समूहों में समूहित कर सकते हैं:

• प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़े;
• अंतःस्रावी कारण;
• तंत्रिका तंत्र के कारण;
• अनुचित चयापचय से जुड़े कारक;
• संक्रमण के संपर्क में;
• विषाक्त पदार्थों का प्रभाव।

आज तक, चिकित्सा वैज्ञानिक इस बीमारी की विशेषता में होने वाले परिवर्तनों की प्रधानता या माध्यमिक प्रकृति पर आम सहमति नहीं बना पाए हैं। लेकिन अधिकांश वैज्ञानिक पेम्फिगस वल्गरिस की घटना के संक्रामक सिद्धांत पर सहमत हैं। इस संस्करण के अनुसार, एक वायरस शरीर में प्रवेश करता है और एक निश्चित समय तक वहां रहता है जब तक कि उसे पहचाना न जाए। जब एक बीमार व्यक्ति की "संक्रामकता" के बारे में पूछा जाता है, तो वे इस तरह से उत्तर देते हैं: एक बीमार व्यक्ति "संक्रामक" नहीं है, और वायरस केवल एक ऐसी चीज है जो एक जीव में रोग के विकास को उत्तेजित करता है जो इसके लिए आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित है।

किस्में और लक्षण

पेम्फिगस वल्गरिस (सामान्य)

यह अधिक बार सामने आता है, बीमारी के ऐसे सभी मामलों में इसका हिस्सा 75% तक है। सबसे पहले, रोग के लक्षण मौखिक गुहा और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं, बाद में शरीर की त्वचा पर फैलते हैं: अंग, चेहरा, बाहरी जननांग। अवलोकन से पता चलता है कि घने फफोले, आकार में छोटे, स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर अचानक प्रकट हो सकते हैं, वे जल्दी से एक सुस्त रूप धारण कर लेते हैं और एक पारदर्शी सीरस द्रव से भर जाते हैं, जो बाद में बादल बन जाते हैं। उद्घाटन के बाद, कटाव वाली सतहें बनती हैं, फिर वे ठीक हो जाती हैं और उनके स्थान पर निशान रह जाते हैं - भूरे रंग के धब्बे। रोग के जीर्ण रूप के गंभीर रूपों को भी जाना जाता है। व्यवहार में, ऐसे मामले होते हैं, जब उपचार की अनुपस्थिति में भी, स्थिति में अनायास सुधार हो जाता है, और फिर तेज हो जाता है।

एक माध्यमिक संक्रमण (उदाहरण के लिए, कैंडिडिआसिस) की संभावना के बारे में याद रखना सुनिश्चित करें। द्रव, प्रोटीन, द्वितीयक संक्रमणों और उनके परिणामों के बड़े नुकसान के कारण, रोग के गंभीर रूप में सकारात्मक पूर्वानुमान देना बहुत मुश्किल है।

ब्लैडरवॉर्ट कई प्रकार के होते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में भिन्न होने वाले दुर्लभ रूपों में, औषधीय, पैरानियोप्लास्टिक, हर्पेटिफॉर्म और अन्य प्रकार के पेम्फिगस हैं। इस बीमारी के विभिन्न रूप पहले फफोले के स्थानीयकरण, रोग के पाठ्यक्रम और उपचार के पूर्वानुमान में भिन्न होते हैं।

वनस्पति पेम्फिगस

यह रोगों के इस समूह का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है। इसे पेम्फिगस वल्गरिस के साथ भ्रमित किया जा सकता है क्योंकि वे अपने पहले लक्षणों में समान हैं: मौखिक गुहा में श्लेष्म झिल्ली पर छाले दिखाई देते हैं। रोग के आगे के पाठ्यक्रम में, पहले से ही मतभेद हैं। इस दुर्लभ रूप के साथ, फफोले प्राकृतिक छिद्रों (उदाहरण के लिए, नाभि) के चारों ओर फैल जाते हैं, त्वचा की बड़ी सिलवटों (बगल, कमर, नितंबों के बीच, स्तन के नीचे, कानों के पीछे) में फैल जाते हैं।

फफोले के खुलने के कारण कटाव से ढके त्वचा के क्षेत्र पेपिलोमा से ढके होते हैं। यदि हम पूर्वानुमान के बारे में बात करते हैं, तो एक अनुकूल अत्यंत दुर्लभ है।

पेम्फिगस फोलियासीस

इस प्रकार का पेम्फिगस मुख्य रूप से बचपन की विशेषता है। इस रूप के साथ, छाले खोपड़ी पर, अक्सर पीठ और छाती पर दिखाई देते हैं। पहले बुलबुले हमेशा नाजुक और थोड़े उभरे हुए दिखते हैं, वे अल्पकालिक होते हैं और जल्दी फट जाते हैं। यहां हमें फफोले के फिर से प्रकट होने के बारे में बात करनी चाहिए, और त्वचा पर पपड़ी के नीचे जो अभी तक ठीक नहीं हुई है।

सेबोरहाइक पेम्फिगस

यह बहुत दुर्लभ है, अपने दीर्घकालिक पाठ्यक्रम में रोग की विशिष्टता, लेकिन ज्यादातर यह सौम्य है। सबसे पहले चेहरे, छाती, पीठ, सिर की त्वचा पर छाले पड़ जाते हैं। जब क्रस्ट बनते हैं, तो उनके नीचे कटाव वाले स्थान दिखाई देते हैं। बहुत बार, त्वचा के नीचे pustules की उपस्थिति नोट की जाती है। मौखिक गुहा में बहुत कम ही बनते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस के संचरण के तरीके

बहुत अनुभवी डॉक्टर इस बात की गवाही देते हैं कि बीमार व्यक्ति के करीबी रिश्तेदार और बच्चे बीमार हो सकते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि एक दोषपूर्ण जीन उन्हें प्रेषित किया जा सकता है, जो एपिडर्मिस में परिवर्तन का कारण बनता है, और इस जीन को एंटीबॉडी के उत्पादन को भी उत्तेजित करता है।

रोग की अभिव्यक्ति के चरण

आरंभिक चरण

ज्यादातर मामलों में, पेम्फिगस वल्गरिस मौखिक गुहा में प्रकट होता है, ग्रसनी, होंठ, जीभ की पार्श्व सतहें प्रभावित होती हैं: सबसे पहले, एक पतली झिल्ली के साथ फफोले दिखाई देते हैं, जल्दी से फटने और कटाव को भड़काने (श्लेष्म झिल्ली पर चमकीले लाल या हल्के गुलाबी क्षेत्र) . कभी-कभी आप मुंह से दुर्गंध का सामना कर सकते हैं: बढ़ी हुई लार और मुंह के कोनों में दरारों का दिखना। कुछ समय बाद त्वचा पर रोग के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। अक्सर छाती पर, बगल में, अंगों पर, पीठ पर, चेहरे की त्वचा पर, जननांगों पर। बुलबुले काफी घने होते हैं, कभी-कभी चारों ओर लाल प्रभामंडल के साथ। ये फफोले एक पारदर्शी रचना से भरे होते हैं, बाद में दमन संभव है। मूत्राशय गुहा खोलते समय, त्वचा पर कटाव की घटनाएं होती हैं। कटाव वाले क्षेत्रों को एक स्पष्ट या शुद्ध तरल पदार्थ के साथ कवर किया जा सकता है, जो सूखने पर क्रस्ट बनाता है। इसके बाद, ठीक किया गया स्थान एक अंधेरा स्थान बन जाता है। प्रारंभिक चरण की अवधि 2-3 सप्ताह है, कभी-कभी कई महीनों तक चलती है। रोग के इस चरण को एक असहज स्थिति के बारे में शिकायतों की अनुपस्थिति की विशेषता है: एक व्यक्ति आमतौर पर केवल उपस्थिति में रुचि रखता है।

सामान्यकरण

इस समय, हर जगह (त्वचा पर, मौखिक गुहा में) फफोले की संख्या बढ़ जाती है, उनका आकार 1-40 मिमी होता है। ये स्थान बाद में व्यापक क्षरण से आच्छादित हैं। यदि कटाव होठों की लाल सीमा पर और साथ ही मुंह में स्थित हैं, तो वे बहुत दर्दनाक होते हैं, एक ही स्थान में विलीन हो सकते हैं, खाने और बोलते समय गंभीर दर्द पैदा कर सकते हैं। सामान्य स्वास्थ्य बिगड़ता है: अनिद्रा, सुस्ती, बुखार, चलते समय दर्द। माध्यमिक संक्रमण इस स्तर पर प्रकट होता है:

• कवक: कटाव वाले क्षेत्रों पर खुजली महसूस होती है, वे एक सफेद, "दही" कोटिंग से ढके होते हैं, यदि इसे हटा दिया जाता है, तो सूजन और लाली दिखाई देती है, एक उच्च तापमान बढ़ जाता है;
• जीवाणु संक्रमण: मूत्राशय के अंदर का द्रव पीला, बादलदार, एडिमा की उपस्थिति, उच्च तापमान की विशेषता है।

रोगी की संवेदना फफोले के स्थान पर निर्भर करेगी। उन्हें स्वरयंत्र में खोजने से कर्कश आवाज आएगी। यदि स्थान नाक है, तो साँस लेना मुश्किल है, और नाक में हमेशा क्रस्ट होते हैं (यदि उन्हें हटा दिया जाता है, तो रक्तस्राव संभव है)।

इस स्तर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है, यदि ऐसा नहीं किया जाता है, तो नशा और थकावट (कैशेक्सिया) से मृत्यु हो सकती है। इन दवाओं का उपयोग करते समय, रोग अगले चरण में चला जाएगा।

उपर्त्वचीकरण

इस चरण में क्षरण के उपचार, नए फफोले की दुर्लभ उपस्थिति, और वे आकार में छोटे होते जा रहे हैं। सामान्य भलाई में सुधार होता है, केवल एक अगोचर जलन बनी रहती है और त्वचा थोड़ी "झुनझुनी" होती है।

म्यूकोसल घावों के लक्षण

सबसे पहले, म्यूकोसा पर हल्के सीरस फिलिंग के फफोले दिखाई देते हैं। अक्सर एक बीमार व्यक्ति ऐसे फफोले को नजरअंदाज कर देता है, क्योंकि वे उसके लिए अगोचर रूप से फट जाते हैं, जिससे गोल या अंडाकार क्षरण होता है। ये प्रभावित क्षेत्र चमकदार, लाल रंग के, छूने पर दर्द वाले होते हैं। कटाव वाले क्षेत्र के किनारों के साथ, उपकला की ऊपरी परत के हल्के किनारे दिखाई देते हैं, यह वही है जो फटने वाले बुलबुले के अवशेष हैं। एपिथेलियम के किनारे को चिमटी के साथ किनारे पर खींचते समय, यह श्लेष्म झिल्ली पर भी छूट जाएगा, जिसमें बाहरी दर्दनाक लक्षण नहीं होते हैं (निकोलस्की का लक्षण)।

रोगी को एक स्पष्ट दर्द महसूस होता है, लार के बढ़े हुए स्राव को नोट करता है। इस अवधि के दौरान, मौखिक गुहा को खाना और उसकी देखभाल करना काफी दर्दनाक होता है। इसके बाद, एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा, प्युलुलेंट सजीले टुकड़े, होठों पर बड़े खूनी क्रस्ट की उपस्थिति और एक अप्रिय गंध की उपस्थिति दिखाई दे सकती है। स्वरयंत्र की परत प्रभावित होने पर आवाज कर्कश हो सकती है।

त्वचा के घाव: लक्षण

शरीर की बाहरी रूप से साफ और स्वस्थ त्वचा पर, अंगों के सिर, छाले दिखाई देते हैं, हल्के तरल से भरे होते हैं, धीरे-धीरे बादल बनते हैं। बुलबुले की उपस्थिति में कोई नियमितता नहीं है, वे काफी अव्यवस्थित रूप से दिखाई देते हैं। बुलबुले की सतह तंग नहीं है, यदि बुलबुला बड़ा है, तो यह निचले हिस्से में अपने वजन के नीचे चपटा होता है (इसे नाशपाती लक्षण कहा जाता है)। हम प्युलुलेंट माइक्रोफ्लोरा को जोड़ने के बारे में बात कर सकते हैं, क्योंकि सामग्री पीली है और मूत्राशय के आसपास सूजन की उपस्थिति है। यदि ऐसा बुलबुला खोला जाता है, तो उपकला से ढके तल के साथ लाल कटाव देखा जा सकता है। कटाव के किनारों को इस बुलबुले के अवशेषों से मिलकर एक रिम की विशेषता है। जो क्षेत्र दबाव या घर्षण के अधीन होते हैं उनमें अपरदन होता है जो आकार में लगातार बढ़ रहा है। ऐसी सतह धीरे-धीरे क्रस्ट्स (सीरस, प्यूरुलेंट) से ढकी होती है। कुछ बिंदु पर, शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है, भूख गायब हो जाती है, नींद में खलल पड़ता है और दर्द दिखाई देता है। यह शरीर के नशा का एक संकेतक है (त्वचा को नुकसान के एक बड़े क्षेत्र के साथ होता है)।

विशेष निदान: प्रक्रिया

इस बीमारी का निदान केवल त्वचा के ऊतकीय परीक्षण द्वारा किया जा सकता है, जो विशेष संदंश का उपयोग करके किया जाता है। यह हेरफेर स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। जहां मूत्राशय ताजा और छोटा होता है वहां त्वचा के एक टुकड़े की जांच की जाती है। बायोप्सी नमूने के साथ एक इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया अक्सर की जाती है; इस हेरफेर के दौरान, इम्युनोग्लोबुलिन जी के संचय को एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्ली पर और इंटरसेलुलर स्पेस में पाया जा सकता है। रक्त में, यह विधि डेस्मोसोम के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगा सकती है।

जब रोग मुंह में केंद्रित होता है, तो त्ज़ैंक कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति को निर्धारित करने के लिए एक साइटोलॉजिकल परीक्षा उपयुक्त होती है। यदि इस परीक्षा का परिणाम सकारात्मक है, तो भी एक अतिरिक्त हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

इसके अतिरिक्त, सही निदान के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियों का उपयोग किया जाता है जो रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पुष्टि या खंडन करते हैं। डायरेक्ट इम्यूनोफ्लोरेसेंस रिएक्शन (आरआईएफ) इंटरसेलुलर स्पेस में आईजीजी के संचय के साथ-साथ एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्लियों की सतह पर भी प्रकट होता है। अप्रत्यक्ष आरआईएफ रोगी के सीरम का उपयोग करके किया जाता है और एपिडर्मल कोशिकाओं के डेसमोसोम में एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।

अशिष्ट पेम्फिगस से क्या अलग होना चाहिए

निदान आपको इस बीमारी को निम्नलिखित बीमारियों से अलग करने की अनुमति देता है:

• दाद;
• एलर्जी;
• पेम्फिगॉइड;
• भैंसिया दाद;
• आंख का पेम्फिगस;
• फ्लू जैसा स्टामाटाइटिस;
• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;
• वनस्पति पेम्फिगस;
• हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस;
• सेबोरहाइक पेम्फिगस;
• पेम्फिगस सेनिर-अशर;
• मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव एरिथेमा;
• परिवार पेम्फिगस गौगेरेउ-हेली।

इस रोग के साथ, छाले, जो रोग के मुख्य लक्षण हैं, त्वचा पर मुख गुहा में प्रकट होने के कुछ महीने बाद ही प्रकट हो सकते हैं, और रोग की शुरुआत में ही प्रकट हो सकते हैं। इस तरह के फफोले नेत्रहीन स्वस्थ त्वचा पर दिखाई देते हैं, वे एक स्पष्ट तरल से भरे होते हैं, जिसमें खुजली और दर्द की अनुपस्थिति होती है। कभी-कभी आप मूत्राशय (पतले रिम) के आसपास की त्वचा की लाली देख सकते हैं। इस रोग की विशेषता विभिन्न स्थानों पर फफोले में फफोले के दाने हैं: छाती पर, पीठ पर, बाहों के नीचे, कमर में। फिर नए फफोले दिखाई देते हैं, जो त्वचा के पहले से क्षतिग्रस्त क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं। निदान केवल एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा लक्षणों और वाद्य परीक्षा डेटा के आधार पर किया जाता है।

पेम्फिगस वल्गरिस का उपचार और वसूली के लिए रोग का निदान

एक आरामदायक पूर्वानुमान के साथ उपचार का सही और एकमात्र तरीका कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, प्रेडनिसोन) की एक उच्च खुराक की नियुक्ति है। दवा की प्रारंभिक खुराक रोगी की स्थिति की गंभीरता को निर्धारित करती है। सभी क्षरणों के उपकलाकरण शुरू होने और नए चकत्ते बंद होने के बाद ही खुराक को कम करना संभव है। यदि उपचार सफल होता है, तो रखरखाव खुराक का चयन शुरू होता है (प्रति दिन दवा की न्यूनतम मात्रा, जो ताजा फफोले की उपस्थिति को रोकता है)। यह खुराक बाद में रोगी द्वारा लगातार और व्यवस्थित रूप से ली जाती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के साथ, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार निर्धारित है: मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, एज़ैथियोप्रिन। यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक के साथ पेम्फिगस के उपचार को सुनिश्चित करता है, रोग में छूट बहुत तेजी से प्राप्त होती है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन (प्लास्मोफोरेसिस, हेमोसर्शन, आदि) के तरीकों का उपयोग प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी से रक्त की शुद्धि सुनिश्चित करता है, जिसके साथ रक्त संतृप्त होता है। यह सब हमें पेम्फिगस वल्गरिस की छूट के बारे में बात करने की अनुमति देता है (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम प्रभावशीलता के मामले में बहुत महत्वपूर्ण)। पेम्फिगस वल्गरिस का उपचार पोटेशियम की तैयारी, एनाबॉलिक स्टेरॉयड और द्वितीयक संक्रमण के मामले में एंटीबायोटिक दवाओं के साथ किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपचार में जटिलताओं से बचने के लिए, आपको ऐसी दवाओं का उपयोग करने की आवश्यकता है जो पेट की दीवारों (बिस्मथ नाइट्रेट, आदि) की रक्षा करती हैं।

एक सकारात्मक परिणाम कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। लेकिन कई वर्षों तक इन दवाओं के लगातार सेवन से गंभीर जटिलताएं (आंतरिक अंग और सिस्टम) हो सकती हैं, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।

दवाइयाँ

आप ग्लुकोकोर्तिकोइद (प्रेडनिसोलोन) के बिना नहीं कर सकते। इस दवा का कोई मतभेद नहीं है, जो रोग की बारीकियों को देखते हुए डॉक्टरों को इसे मना करने के लिए मजबूर करेगा। उपचार प्रेडनिसोलोन की शॉक डोज़ से शुरू होता है: डोम प्रति दिन। जब उपचार एक सप्ताह के भीतर हो जाता है, लेकिन फफोले की उपस्थिति से बचा नहीं जा सकता है और क्षरण नहीं होता है, तो खुराक में 1/3 की वृद्धि की जाती है। रोग के गंभीर मामलों में, प्रारंभिक खुराक को दोगुना किया जा सकता है। जब एक सकारात्मक प्रवृत्ति होती है, तो लोडिंग खुराक रद्द कर दी जाती है और निर्धारित दवा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है। ड्रग्स को टैबलेट के रूप में निर्धारित किया जा सकता है: ट्राईमिसिनोलोन, मिथाइलप्रेडिसोलोन, प्रेडनिसोलोन, केनाकोर्ट, आदि। इस मामले में, आप न्यूनतम खुराक तक पहुंच सकते हैं जिस पर नए बुलबुले नहीं होते हैं। इस खुराक को रखरखाव माना जाता है, जो जीवन के लिए निर्धारित है।

डॉक्टर की नियुक्ति के साथ ही साइटोस्टैटिक्स का रिसेप्शन संभव है, स्व-दवा करना असंभव है! उनका उपयोग केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संयोजन में किया जाता है। साइटोस्टैटिक्स लेते समय, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक को कम करना और उपचार के पूर्वानुमान में सुधार करना संभव है। इस मामले में, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ उपचार किया जाता है।

स्थानीय उपचार की संभावना

स्थानीय (स्थानीय) उपचार उपयोग के लिए:

• Solcoseryl और Actovegin, जो चयापचय में सुधार करते हैं, उनके सेवन के लिए धन्यवाद, ऊतक तेजी से ठीक होते हैं।
• एरोसोल युक्त दवाएं जैसे ऑक्सीटेट्रासाइक्लिन और हाइड्रोकार्टिसोन।
• हाइड्रोकार्टिसोन के साथ मरहम।
• मेडिसिन ट्रिडर्म (एक आधुनिक दवा जो ग्लूकोकार्टिकोइड को जोड़ती है, एक एंटीबायोटिक के साथ एक एंटिफंगल एजेंट)।
• एरिथ्रोमाइसिन मरहम।

रोग का निदान: पेम्फिगस वल्गेरिस

उचित और व्यवस्थित उपचार के अभाव में, एक बीमार व्यक्ति की 1-2 साल में मृत्यु हो सकती है, क्योंकि प्युलुलेंट जटिलताएं जो लगातार बढ़ रही हैं, सेप्सिस और कैशेक्सिया शरीर को मार देते हैं।

इसलिए, पारंपरिक चिकित्सा की मदद से स्व-उपचार, साथ ही स्व-उपचार सख्त वर्जित है!

यह निराशाजनक है, लेकिन समय पर उपचार के साथ भी, कोई भी पूरी तरह से ठीक होने का पूर्वानुमान नहीं देगा। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के उपचार की मदद से भी यह बीमारी पूरी तरह से ठीक नहीं होती है। हालांकि, रिलैप्स (उनकी आवृत्ति), उनकी गंभीरता को निश्चित रूप से कम किया जा सकता है।

अतिरंजना के साथ, दीर्घकालिक विकलांगता हो सकती है, अक्सर रोगियों को विकलांगता प्राप्त होती है।

लेकिन पर्याप्त एपिसोड ज्ञात होते हैं, जब इसके विपरीत, अच्छा नियंत्रण प्राप्त होता है और एक व्यक्ति जीवन की उच्च गुणवत्ता को बनाए रखते हुए लंबे समय तक जीवित रह सकता है।

पेम्फिगस वल्गेरिस का इलाज कैसे करें

पेम्फिगस वल्गरिस या पेम्फिगस एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें त्वचा पर घाव हो जाते हैं। इस रोग का नाम इस कारण पड़ा कि रोगी की त्वचा पर छाले पड़ जाते हैं। ये बुलबुले तरल से भरे हुए हैं। समय के साथ, वे फट जाते हैं, और त्वचा में छाले हो जाते हैं। वर्तमान में, पैथोलॉजी की शुरुआत को भड़काने वाले कारणों को ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि रोग कई कारकों से शुरू हो सकता है जो मानव प्रतिरक्षा को प्रभावित करते हैं। रोग बहुत खतरनाक है और उचित उपचार के बिना मृत्यु हो जाती है। रोगी की मृत्यु थकावट या सहवर्ती विकृति से होती है। अक्सर, बैक्टीरिया इरोसिव सतह पर विकसित होने लगते हैं, एक संक्रामक प्रक्रिया होती है जो सेप्सिस में विकसित हो सकती है।

रोग के उपचार के लिए लोक उपचार का उपयोग किया जाता है। यह उपचार सुरक्षित है और इससे कोई दुष्प्रभाव नहीं होता है। लोक उपचार के साथ उपचार का उद्देश्य त्वचा की स्थिति में सुधार करना, जीवाणु संक्रमण के विकास को रोकना और घावों को ठीक करना है। बाहरी एजेंटों के अलावा, वे हर्बल काढ़े भी लेते हैं, जो भड़काऊ प्रक्रिया को कम करते हैं और रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार करते हैं।

रोग के कारण

सबसे अधिक बार, पेम्फिगस वल्गरिस 30 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में विकसित होता है। इज़राइल, भारत और भूमध्यसागरीय देशों के निवासी इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील हैं। यह संभव है कि सौर विकिरण रोग प्रक्रिया की शुरुआत को भड़का सके।

पेम्फिगस वल्गरिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इसका मतलब यह है कि इस रोग प्रक्रिया के दौरान, मानव शरीर में अपने स्वयं के ऊतकों के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण होता है। पेम्फिगस के मामले में, एंटीबॉडी मानव त्वचा कोशिकाओं में प्रोटीन को प्रभावित करते हैं जो अंतरकोशिकीय संचार के लिए जिम्मेदार होते हैं।

पेम्फिगस के सटीक कारण वर्तमान में अज्ञात हैं। कई नकारात्मक कारक हैं, जो डॉक्टरों के अनुसार, रोग के विकास को भड़का सकते हैं।

• तंत्रिका तंत्र के रोग, भावनात्मक विकार, तनाव, अवसाद;
• संक्रामक रोग, विशेष रूप से वायरल संक्रमण में;
• चयापचय संबंधी विकार, विशेष रूप से, शरीर में जल-नमक संतुलन, द्रव और नमक प्रतिधारण;
• अंतःस्रावी विकार, विशेष रूप से, अधिवृक्क ग्रंथियों की गिरावट;
• प्रतिरक्षा प्रणाली का विघटन;
• बाहरी कारकों का नकारात्मक प्रभाव: पराबैंगनी विकिरण, थर्मल जलन, त्वचा की अखंडता को नुकसान;
• कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

पेम्फिगस एक गैर-संचारी रोग है, और यह बीमार व्यक्ति से स्वस्थ व्यक्ति में नहीं फैलता है। बीमार लोगों के संपर्क में आने से कोई खतरा नहीं है। कभी-कभी रोग एक ही परिवार के भीतर विकसित होता है, लेकिन यह रोग के एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में संचरण के कारण नहीं होता है, बल्कि परिवार के सभी सदस्यों के पेम्फिगस में आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण होता है।

रोग इतिहास

रोग के विकास के पैटर्न को समझने के लिए, मानव त्वचा की संरचनात्मक विशेषताओं को जानना आवश्यक है। त्वचा की सबसे ऊपरी परत एपिडर्मिस होती है। इसमें चार मुख्य परतें होती हैं। उनके नीचे जीवित कोशिकाओं की दो परतें होती हैं। इन परतों में से पहली की कोशिकाएं, सबसे कम, विशेष सेलुलर संरचनाओं - डेसमोसोम द्वारा परस्पर जुड़ी हुई हैं। यह त्वचा को मजबूती देता है और फटने से बचाता है। आगे दानेदार परत है। दानेदार परत की कोशिकाएँ डेसमोसोम द्वारा आपस में जुड़ी नहीं होती हैं। शीर्ष दो परतें मृत कोशिकाएं हैं, उनका मुख्य कार्य सुरक्षात्मक है। वे यांत्रिक, थर्मल और रासायनिक क्षति, माइक्रोबियल संदूषण से कोड की रक्षा करते हैं।

जब मानव शरीर में पेम्फिगस प्रोटीन डेसमोसोम के प्रति एंटीबॉडी बनते हैं। ये संरचनाएं नष्ट हो जाती हैं, जिससे कोशिका पृथक्करण होता है। इस प्रक्रिया का एक विशेष नाम है - एसेंथोलिसिस। एसेंथोलिसिस एक्सयूडेट के गठन के साथ आगे बढ़ता है, जो बरकरार त्वचा कोशिकाओं द्वारा पक्षों पर सीमित होता है, और शीर्ष पर - केराटिनाइज्ड एपिथेलियम द्वारा। इस प्रकार, पेम्फिगस के साथ, एक बुलबुला बनता है। नियोप्लाज्म का व्यास भिन्न हो सकता है: कुछ मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर तक।

मूत्राशय की ऊपरी त्वचा या ढक्कन जल्दी फट जाता है और छाले बन जाते हैं। वास्तव में, यह एक घाव की सतह है जो दर्द करती है। अक्सर इस जगह पर द्वितीयक जीवाणु संक्रमण विकसित होने लगता है। ऐसी संक्रामक प्रक्रिया सामान्यीकृत हो सकती है, और सेप्सिस विकसित होता है। साथ ही, यह जगह यांत्रिक तनाव, थर्मल या रासायनिक जलन से आसानी से क्षतिग्रस्त हो जाती है।

लेकिन बीमारी का खतरा केवल त्वचा को नुकसान और संक्रामक प्रक्रिया में नहीं है। मुख्य खतरा शरीर की कमी में है। यह कमी इसलिए होती है क्योंकि जब बुलबुला फटता है, तो उसमें से प्रोटीन और इलेक्ट्रोलाइट्स से भरपूर तरल पदार्थ बाहर निकल जाता है। इससे शरीर के लिए आवश्यक पदार्थों की हानि होती है। यदि त्वचा को अधिक नुकसान होता है, तो इस तरह के नुकसान की भरपाई करना बहुत मुश्किल हो सकता है।

पैथोलॉजी के लक्षण

पेम्फिगस वल्गरिस के विकास में कई चरण होते हैं।

1. चरण एक: प्रक्रिया शुरू करें।

2/3 बीमार लोगों में, रोग मौखिक गुहा को नुकसान से शुरू होता है। बुलबुले मुंह के श्लेष्म झिल्ली, ग्रसनी, जीभ के निचले हिस्से और मुंह के आसपास की त्वचा पर भी बनते हैं। बुलबुले एक पतली त्वचा से ढके होते हैं और जल्दी से फट जाते हैं। उनके स्थान पर, कटाव होते हैं, जो अपने चमकीले लाल रंग के साथ सामान्य म्यूकोसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ खड़े होते हैं। रोगी की लार में वृद्धि हुई है। होठों के कोनों की त्वचा फट जाती है।

लगभग एक महीने के बाद, चेहरे, गर्दन, हाथ, ऊपरी शरीर की त्वचा और कमर में, स्तनों और अंडरआर्म्स के नीचे की त्वचा पर फफोले दिखाई देने लगते हैं। जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली पर बुलबुले बन सकते हैं।

फफोले के ऊपर की त्वचा खिंच जाती है, वे एक तरल से भर जाते हैं, शुरू में पारदर्शी होते हैं और धीरे-धीरे बादल बन जाते हैं। जब फफोले फट जाते हैं, तो एक अल्सर बन जाता है, जो बाद में क्रस्ट होकर सूख जाता है। इस जगह की त्वचा का रंग गहरा हो जाता है।

प्रक्रिया के पहले चरण की अवधि कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक होती है। रोगी के स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति संतोषजनक है।

चरण दो: सामान्यीकरण।

इस स्तर पर, त्वचा और मौखिक गुहा दोनों पर फफोले की संख्या बढ़ जाती है। फफोले का आकार 1 मिमी से 4 सेमी तक भिन्न होता है। जब वे फट जाते हैं, तो एक क्षरणशील सतह बनी रहती है। क्षरण एक दूसरे के साथ विलीन हो सकता है। व्यक्ति दर्द में है। मुख गुहा की श्लेष्मा झिल्ली क्षतिग्रस्त होने के कारण खाने और बात करने की प्रक्रिया कठिन हो जाती है। त्वचा के घावों के कारण चलना-फिरना भी मुश्किल हो जाता है।

अक्सर इस स्तर पर, एक संक्रामक प्रक्रिया जुड़ जाती है। क्षरण कवक और जीवाणु संक्रमण से प्रभावित हो सकता है। उसी समय, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, कटाव वाली सतह पट्टिका से ढक जाती है, दमन शुरू हो जाता है।

रोगी की स्थिति में सामान्य गिरावट होती है: कमजोरी, अनिद्रा, बुखार होता है। शरीर के सामान्य नशा के लक्षण बढ़ते हैं, थकावट बढ़ती है। उपचार के बिना, रोग घातक है। यदि उपचार शुरू कर दिया गया है, तो पेम्फिगस अगले चरण में चला जाता है।

चरण तीन: उपकलाकरण।

अच्छी तरह से चुनी गई चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोग की अभिव्यक्ति में कमी आई है। बुलबुले कम बार आते हैं, उनका आकार कम हो जाता है। दर्द सिंड्रोम कम हो जाता है, रोगी की सामान्य स्थिति सामान्य हो जाती है।

रोग का निदान

पेम्फिगस वल्गरिस का निदान रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर किया जाता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, क्षतिग्रस्त त्वचा के नमूने की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। वह एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण भी करता है, जो त्वचा के अपने प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाता है। एक सामान्य प्रयोगशाला रक्त परीक्षण एनीमिया और एक सूजन प्रक्रिया को दर्शाता है।

पेम्फिगस वल्गरिस का उपचार

पेम्फिगस वल्गरिस एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसका अगर ठीक से इलाज न किया जाए तो मरीज की मौत हो सकती है।

रोग के उपचार का उद्देश्य त्वचा को बहाल करना और घावों की शीघ्र चिकित्सा करना है। विरोधी भड़काऊ दवाएं लेना भी महत्वपूर्ण है। पेम्फिगस के लिए एक लोक उपचार है। बाहरी लोक उपचार में एनाल्जेसिक, विरोधी भड़काऊ और रोगाणुरोधी प्रभाव होते हैं। वे एक द्वितीयक जीवाणु या कवक संक्रमण के विकास को रोकते हैं और घावों के शीघ्र उपचार को बढ़ावा देते हैं। मौखिक प्रशासन के लिए काढ़े में एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है और किसी व्यक्ति के समग्र स्वास्थ्य में सुधार होता है।

बाहरी लोक उपचार:

1. लोगों की दवा। घी में पीसकर लहसुन, प्याज, काली मिर्च, साथ ही नमक और शहद को समान मात्रा में मिलाना आवश्यक है। सब कुछ अच्छी तरह से मिलाया जाता है और 15 मिनट के लिए ओवन में रखा जाता है। इस मिश्रण को ठंडा करके फ्रिज में रख दिया जाता है। मरहम का उपयोग घाव की सतह को दिन में दो बार चिकनाई देने के लिए किया जाता है।
2. लोक औषधि संख्या 2। ग्रेल में कुचलकर बकाइन, वर्मवुड, यारो और केला के पत्तों के बराबर अनुपात में मिलाया जाता है। यह घी क्षतिग्रस्त त्वचा पर लगाया जाता है और धुंध से ढका होता है। प्रक्रिया की अवधि एक घंटे का एक चौथाई है।
3. बिछुआ और मुसब्बर। इन पौधों का रस घाव भरने को बढ़ावा देता है, संवेदनाहारी करता है, सूजन से राहत देता है और संक्रमण के विकास को रोकता है। एलो जूस और बिछुआ का उपयोग वैकल्पिक रूप से किया जा सकता है। दवा तैयार करने के लिए, पत्तियों को घृत में कुचल दिया जाता है और रस को कई परतों में लुढ़का हुआ धुंध की मदद से निचोड़ा जाता है। इसे बाँझ धुंध या सूती कपड़े से सिक्त किया जाता है, पहले से इस्त्री किया जाता है, और घाव की सतह पर लगाया जाता है। हर बार ताजा रस तैयार किया जाता है।
4. वनस्पति तेल। क्षतिग्रस्त त्वचा को जैतून, सूरजमुखी, मक्का, समुद्री हिरन का सींग या अन्य वनस्पति तेल के साथ चिकनाई करने के लिए उपयोगी है। यह सूखे क्रस्ट को अलग करने में मदद करता है और उपचार को भी बढ़ावा देता है।

मौखिक गुहा में रोग के विकास के साथ, औषधीय हर्बल काढ़े का उपयोग rinsing के लिए किया जाता है। व्यंजन विधि:

1. हर्बल संग्रह। ऋषि, कैमोमाइल और कैलेंडुला के बराबर अनुपात में मिलाएं। आधा लीटर उबलते पानी में, 4 बड़े चम्मच भाप लें। एल ऐसा संग्रह, थर्मस में तीन घंटे के लिए आग्रह करें, फिर फ़िल्टर करें। हर बार खाने के बाद, मौखिक गुहा को दिन में 3-4 बार गर्म काढ़े से धोया जाता है। साथ ही, इस उपाय का उपयोग त्वचा पर होने वाले क्षरण को धोने के लिए भी किया जा सकता है।
2. नीलगिरी। एक गिलास उबलते पानी में, 1 चम्मच भाप लें। नीलगिरी, 2 घंटे के लिए थर्मस में जोर दें, फिर छान लें। भोजन के बाद दिन में दो बार इस जलसेक से अपना मुँह कुल्ला।
3. कैमोमाइल और पुदीना। सूखे घास को समान अनुपात में मिलाकर उबलते पानी में 2 बड़े चम्मच की दर से उबाला जाता है। एल आधा लीटर पानी के लिए। दो घंटे के लिए जोर दें, फिर छान लें। खाना खाने के बाद दिन में 3-4 बार मुंह धो लें।

मौखिक प्रशासन के लिए दवाएं:

1. हर्बल संग्रह नंबर 1. यूकेलिप्टस के दो भागों, बर्च कलियों और कैमोमाइल, यारो जड़ी बूटी के 3 भागों और सेंट जॉन पौधा के 4 भागों से एक मिश्रण तैयार किया जाता है। आधा लीटर उबलते पानी में, 2 बड़े चम्मच भाप लें। एल ऐसा संग्रह, दो घंटे जोर दें, फिर फ़िल्टर करें। हर 4 घंटे में 50 मिलीलीटर दवा का प्रयोग करें। थेरेपी कम से कम तीन महीने तक चलती है।
2. तानसी। एक गिलास उबलते पानी में, 1 चम्मच भाप लें। tansy रंग, एक घंटे जोर दें, फिर फ़िल्टर करें। 20 मिलीलीटर जलसेक दिन में तीन बार पिएं। थेरेपी एक सप्ताह तक चलती है, फिर एक सप्ताह का ब्रेक लें।
3. तिपतिया घास। 200 मिलीलीटर उबलते पानी में, 2 बड़े चम्मच भाप लें। एल कुचल तिपतिया घास सिर, दो घंटे जोर देते हैं और फ़िल्टर करते हैं। 50 मिलीलीटर दिन में 3-4 बार पिएं।

उपचार के लिए दृष्टिकोण जटिल होना चाहिए, और चिकित्सा में विभिन्न साधनों को जोड़ना सबसे अच्छा है। हर तीन सप्ताह में दवा को बदलना आवश्यक है ताकि लत विकसित न हो और उपचार प्रभाव गायब न हो।

रोग के उपचार में एक स्वस्थ जीवन शैली और उचित पोषण बनाए रखना शामिल है। पेम्फिगस वाला व्यक्ति अक्सर अपनी भूख खो देता है, लेकिन एक्सयूडेट के साथ प्रोटीन और इलेक्ट्रोलाइट की कमी को पूरा करने के लिए उसे अभी भी अच्छी तरह से खाने की जरूरत है। विटामिन और खनिजों के स्रोत के रूप में सब्जियों और फलों का भरपूर सेवन करना महत्वपूर्ण है। जूस और हर्बल चाय पीने के लिए उपयुक्त हैं।

मुंह के क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में भोजन को उबालकर या भाप में पकाना चाहिए। इस मामले में मैश किए हुए सूप और मैश किए हुए अनाज खाने के लिए उपयोगी है।

कठिन शारीरिक श्रम, तनाव से बचना और सकारात्मक दृष्टिकोण बनाए रखना, पूरी तरह से आराम करना और पर्याप्त नींद लेना महत्वपूर्ण है।

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रोगी के पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ पेम्फिगस वल्गरिस हो सकता है। एक संभावित रूप से स्वस्थ व्यक्ति त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर विशिष्ट ब्लिस्टरिंग संरचनाओं की उपस्थिति को नोटिस करता है। बुलबुले अंदर से एक स्पष्ट तरल से भर जाते हैं, जो समय के साथ बादल बनने लगते हैं। समय के साथ, ये संरचनाएं भी शरीर की सतह पर फैलने लगती हैं। एक निश्चित आकार तक पहुंचने पर या यांत्रिक क्षति के कारण, बुलबुला फट जाता है, जिससे नम त्वचा के सूजन वाले क्षेत्रों को जगह मिल जाती है। इस प्रकार, बैक्टीरिया और संक्रमण के प्रजनन के लिए एक आदर्श वातावरण बनता है, क्योंकि त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में पर्याप्त सुरक्षात्मक कार्य नहीं होता है।

उपचार उस चरण में किया जाना चाहिए जब फफोले का प्रसार अभी तक शुरू नहीं हुआ है। ऐसा करने के लिए, उन दवाओं का उपयोग करें जो सीधे प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं। यदि आप बीमारी शुरू करते हैं, तो इससे स्वास्थ्य के लिए बेहद अप्रिय परिणाम हो सकते हैं। चूंकि खुले फफोले दमन की ओर ले जाते हैं, पेम्फिगस वल्गरिस में आमतौर पर खराब रोग का निदान होता है।

पेम्फिगस वल्गरिस, आंकड़ों के अनुसार, 5 मिलियन रोगियों में 1 मामले में मनाया जाता है। यह भूमध्यसागरीय और भारतीय प्रायद्वीप में सबसे अधिक बार होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि इन लोगों में अक्सर विवाहेतर विवाह होते हैं जो आनुवंशिक विकृति का कारण बनते हैं, जिसमें जीन की संरचना भी शामिल है जो त्वचा की स्थिति के लिए जिम्मेदार है।

इस प्रकार, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि रोग कैसे फैलता है। इस रोग से बीमार व्यक्ति का संक्रमित होना असंभव है। लेकिन जो जीन बच्चों को दिए जाते हैं, वे पैथोलॉजी की शुरुआत को भड़का सकते हैं।

2 शरीर क्रिया विज्ञान की दृष्टि से रोग

मानव एपिडर्मिस की एक विशेष संरचना होती है, जो रोग की प्रकृति को निर्धारित करती है।

एपिडर्मिस में हथेलियों और तलवों को छोड़कर, पूरे शरीर में चार मुख्य परतें होती हैं, जहां इनमें से 5 परतें होती हैं। दो निचली परतें विशेष प्रक्रियाओं से जुड़ी होती हैं जिनमें प्रोटीन चरित्र होता है। उन्हें डेसमोसोम कहा जाता है। यह ऐसी प्रक्रियाएं हैं जो त्वचा की मजबूती के लिए जिम्मेदार हैं। वे आपस में कार्बाइन जैसे विशेष संबंध बनाते हैं।

अगली 2 परतों में ऐसे कनेक्शन नहीं होते हैं और गहरी परतों को यांत्रिक, थर्मल और रासायनिक क्षति से बचाते हैं।

पेम्फिगस की अभिव्यक्तियों के साथ, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली प्रोटीन यौगिकों के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देती है जो डेस्मोसोम यौगिकों को नष्ट कर देते हैं। यह इन एंटीबॉडी का पता लगाना है, जिन्हें त्ज़ैंक कोशिका कहा जाता है, बायोप्सी द्वारा निदान करना संभव बनाता है।

त्वचा की परतों को अलग करने की प्रक्रिया में, एक विशेष तरल बनता है, यह वह है जो त्वचा या श्लेष्म झिल्ली की सतह पर दिखाई देने वाले बुलबुले को भरता है। बुलबुले की उपस्थिति का क्षेत्र क्षतिग्रस्त डेसमोसोम तक सीमित है, जहां कोशिकाएं क्षतिग्रस्त नहीं होती हैं और बुलबुले की सीमा दिखाई देती है। मूत्राशय की ऊपरी परत त्वचा की सुरक्षात्मक परत होती है। यदि बुलबुला फट जाता है, तो त्वचा की निचली परतें बाहरी प्रभावों से रक्षाहीन रहती हैं। इसके अलावा, मूत्राशय में निहित द्रव न केवल प्रोटीन यौगिकों के साथ, बल्कि इलेक्ट्रोलाइट्स और माइक्रोलेमेंट्स के साथ भी संतृप्त था। नतीजतन, त्वचा के माध्यम से रोग फैलाने की प्रक्रिया में शरीर भी इन पदार्थों को खो देता है।

पैथोलॉजी के 3 कारण

वैज्ञानिक इस घटना के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं लगा पाए हैं। एपिडर्मिस की उचित संरचना के लिए जिम्मेदार जीन की संरचना को बदलने के अलावा, विशेषज्ञ कुछ संभावित कारणों की पहचान करते हैं जो रोग के विकास को गति प्रदान कर सकते हैं:

• शरीर में पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन (रोगी के शरीर में बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ जमा हो जाता है या लवण जमा हो जाता है);
• तंत्रिका तंत्र के कुछ गंभीर रोग प्रतिरक्षा समारोह को बाधित कर सकते हैं;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के रोग जो मानव अंतःस्रावी तंत्र में उनकी कार्यक्षमता को बाधित करते हैं;
• एंजाइमों के अनुचित कामकाज के कारण बुनियादी जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं का उल्लंघन;
• सूर्य के प्रकाश के संपर्क में, रासायनिक प्रतिक्रियाओं और कुछ दवाओं के आक्रामक घटकों के संपर्क में।

हालांकि, यहां तक ​​​​कि ये कारक अपने आप में एक बीमारी पैदा करने में सक्षम नहीं हैं, केवल एक जीव जो आनुवंशिक रूप से इसके लिए पूर्वनिर्धारित है, रोग की अभिव्यक्ति के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है।

वैज्ञानिकों ने पेम्फिगस के वायरल मूल के सिद्धांत को भी सामने रखा। यह सिद्धांत इस दावे पर आधारित है कि रोग एक वायरल प्रकृति का है, लेकिन वायरस स्वयं ज्ञात नहीं रहता है। इस सिद्धांत के ढांचे के भीतर भी, पेम्फिगस संक्रामक नहीं रहता है, क्योंकि वायरस केवल एक पूर्वनिर्धारित जीव में परिवर्तन को भड़का सकता है।

4 लक्षण और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ

चूंकि रोगी के पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी रोग विकसित हो सकता है, पैथोलॉजी के विकास में कई चरण होते हैं।

1. आरंभिक चरण।

इस चरण को एक पतली शीर्ष परत के साथ छोटे बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। वे चेहरे पर स्थानीयकृत होते हैं, अक्सर होंठों के आसपास। बुलबुलों की ऊपरी परत तेजी से नष्ट हो जाती है, जिससे अपरदन अपनी जगह पर रह जाता है। इसके अलावा, पेम्फिगस त्वचा पर फैलने लगता है, नए फॉसी दिखाई देते हैं, जहां फफोले स्थानीयकृत होते हैं। अक्सर वे एपिडर्मिस की पतली परत वाले स्थानों में दिखाई देने लगते हैं:

• बगल;
• जननांग;
• स्तन;
• जांघें;
• पीछे।

कॉस्मेटिक के अलावा, इस चरण में रोगी को कोई असुविधा नहीं होती है। फफोले की ऊपरी परत के नष्ट होने के बाद, कटाव से प्रभावित त्वचा के क्षेत्र जल्दी ठीक हो जाते हैं। उसके बाद की त्वचा में थोड़ा गहरा रंग होता है।

1. सामान्यीकरण।

इस स्तर पर, न केवल बुलबुले की संख्या बढ़ जाती है, बल्कि उनका आकार भी बढ़ जाता है। यहां शरीर की लगभग पूरी सतह प्रभावित होती है, अक्सर मुंह में छाले दिखाई देते हैं, आपस में मिलने लगते हैं। निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• अनिद्रा;
• थकान में वृद्धि;
• अवसाद और अवसाद;
• गर्मी;
• फफूंद संक्रमण;
• जीवाण्विक संक्रमण।

यदि आप उपचार शुरू नहीं करते हैं, तो ऐसी स्थिति रोगी की मृत्यु को भी भड़का सकती है।

सही उपचार पेम्फिगस को अगले चरण में ले जाएगा।

1. उपकला।

काले निशान को पीछे छोड़ते हुए क्षरण धीरे-धीरे ठीक हो जाता है। रोगी की स्थिति सामान्य हो जाती है, त्वचा स्वस्थ दिखने लगती है।

किसी भी हाल में बीमारी को अपना असर नहीं होने दें। जब स्थानीय फफोले के रूप में पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको आगे के निदान और योग्य उपचार के लिए तुरंत एक विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

पेम्फिगस वल्गरिस को उन बीमारियों में से एक माना जाता है जिनमें विकास का एक ऑटोइम्यून तंत्र होता है। यह श्लेष्म झिल्ली, डर्मिस पर बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। अगर इन्हें खोल दिया जाए तो इनके स्थान पर गुलाबी रंग के घाव दिखाई देंगे।

तो, आइए पेम्फिगस वल्गरिस (सामान्य) रोग के लक्षणों और कारणों, वयस्कों, बच्चों और नवजात शिशुओं में इसके उपचार के बारे में और जानें।

रोग की विशेषताएं

पेम्फिगस वल्गरिस को चिकित्सा समुदाय में पेम्फिगस के सबसे सामान्य रूप के रूप में जाना जाता है। अधिक बार यह रोग वृद्ध रोगियों में होता है, जिनकी आयु 30 - 60 वर्ष के भीतर होती है।

पहली अभिव्यक्तियाँ मौखिक गुहा को अस्तर करने वाले श्लेष्म झिल्ली पर नोट की जाती हैं। कुछ समय बाद, रोग डर्मिस में चला जाता है। यदि महिलाओं के जननांगों पर मुंह में बुलबुले दिखाई देते हैं, तो वे जल्दी से फट जाते हैं।

हम नीचे चिकित्सा इतिहास में पेम्फिगस वल्गरिस के प्रकट होने के कारणों पर चर्चा करेंगे।

पेम्फिगस वल्गरिस (फोटो)

कारण

आमतौर पर, यह रोग तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली खराब हो जाती है। इस मामले में, शरीर अपनी कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी (IgG) का उत्पादन करता है, जो एपिडर्मिस की कांटेदार परत में स्थानीयकृत होते हैं।

एपिडर्मल कोशिकाओं को बांधने वाले डेसमोसोम स्वप्रतिपिंडों के संपर्क में आने के कारण नष्ट हो जाते हैं। जब कोशिकाओं के बीच संबंध टूट जाते हैं, तो अंतरकोशिकीय द्रव से भरे स्थान दिखाई देते हैं। इस प्रकार एसेंथोलिटिक फफोले बनते हैं।

नीचे दिया गया वीडियो पेम्फिगस के लक्षणों के बारे में बताएगा:

लक्षण

अक्सर, पेम्फिगस का विकास श्लेष्मा झिल्ली (मुंह, ग्रसनी) से शुरू होता है। इनका समय पर पता लगाना बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि ये बुलबुले बहुत जल्दी फट जाते हैं। उनके आकस्मिक उद्घाटन के बाद, केवल वे जो चोट करते हैं और एक विशिष्ट चमकदार लाल रंग रखते हैं। यदि आप उपचार शुरू नहीं करते हैं, तो वृद्धि होती है, बुलबुले का संलयन होता है। रोग के विकास के इस चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• मुंह से बदबूदार गंध;
• दर्द के कारण भूख में कमी;
• मौखिक श्लेष्म पर क्षरण।

एपिडर्मिस पर, मौखिक श्लेष्म पर उनके गठन के कुछ महीनों बाद बुलबुले दिखाई देने लगेंगे। बहुत कम ही इसे मूत्राशय के आसपास नोट किया जा सकता है। यह एक पतली रिम की तरह है। इस विकृति विज्ञान में चकत्ते प्रकृति में फोकल हैं। दाने आमतौर पर निम्नलिखित क्षेत्रों में दिखाई देते हैं:

• वंक्षण सिलवटों;
• पीछे;
• अक्षीय क्षेत्र;
• स्तन।

बुलबुले का खुलना उनके होने के कुछ दिनों बाद होता है। परिणामी कटाव एक चमकीले गुलाबी रंग, बड़े आकार और विलय की प्रवृत्ति द्वारा प्रतिष्ठित होते हैं। रोगी को ऐसे संकेतों की चिंता होने लगती है:

• कटाव पर शुद्ध निर्वहन की उपस्थिति;
• दर्द;
• फफोले के अंदर जमा द्रव की मैलापन;
• (यह संक्रमण के बाद विकसित हो सकता है)।

निदान

एसेंथोलिसिस का संकेत देने वाले यांत्रिक लक्षणों को विशेष रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है। विशेषज्ञ निम्नलिखित प्रक्रियाएं कर सकते हैं:

1. निकोल्स्की के लक्षण का पता लगाना. इस लक्षण में स्वस्थ डर्मिस को हल्के से रगड़ने के बाद एपिडर्मिस को छीलना शामिल है।
2. निकोल्स्की के सीमांत लक्षण का पता लगाना. ऐसा करने के लिए, फटे बुलबुले से त्वचा के एक टुकड़े को खींचे। यदि एपिडर्मिस कटाव से काफी दूरी पर छूट जाता है तो लक्षण सकारात्मक होगा।
3. Asboe-Hansen लक्षण का पता लगाना. इसे करने के लिए, आपको बुलबुले पर अपनी उंगली दबाने की जरूरत है। उत्तर सकारात्मक होगा जब एपिडर्मिस मूत्राशय की परिधि में छिल जाता है, और उसका क्षेत्र बढ़ता है।

कथित निदान की पुष्टि करने के लिए, एक साइटोलॉजिकल परीक्षा (तज़ैंक की विधि) की जा सकती है। घाव के नीचे से लिए गए स्मीयर की माइक्रोस्कोपी से इसका पता लगाया जा सकता है। ये कोशिकाएं एपिडर्मिस की स्पिनस परत में मौजूद होती हैं। सामग्री एक ताजा मूत्राशय से ली गई है।

वे प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन (प्रत्यक्ष/अप्रत्यक्ष आरआईएफ) भी कर सकते हैं। वे रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पुष्टि / खंडन करने के लिए आवश्यक हैं।

इलाज

इस बीमारी का इलाज करने का एकमात्र प्रभावी तरीका दवाओं का उपयोग है। एक सहायक विधि के रूप में, आप चिकित्सीय का उपयोग कर सकते हैं।

चिकित्सीय

दवाओं के उपयोग के साथ, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन निर्धारित है। रक्त शोधन के लिए सबसे अधिक उपयोग किया जाता है:

• प्लास्मफोरेसिस;
• रक्तशोषण

चिकित्सा

ड्रग थेरेपी में दवाओं के ऐसे समूहों का उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ("", "ट्रायमसीनोलोन", "");
• साइटोस्टैटिक्स ("", "" "अज़ैथियोप्रिन")।

संक्रमण के मामले में एंटीबायोटिक्स की भी आवश्यकता होती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के परिणामस्वरूप होने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए, पेट की दीवारों ("बिस्मथ नाइट्रेट") पर सुरक्षात्मक कार्य करने वाली दवाएं लेना आवश्यक है।

डॉक्टर की अनुमति के बिना लोक उपचार के साथ पेम्फिगस का इलाज न करें!

इस वीडियो में, ऐलेना मालिशेवा पेम्फिगस के उपचार के बारे में बात करेगी:

पेम्फिगस वल्गरिस की रोकथाम

रोग के लक्षणों को समाप्त करने के बाद, आपको कई निवारक उपायों के बारे में सोचना चाहिए जो कि पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आवश्यक हैं। वे इसमें शामिल हैं:

• डर्मिस की स्थिति की निगरानी;
• विटामिन, कैल्शियम, पोटेशियम लेना;
• दवा लेने के बाद प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की अभिव्यक्ति की निगरानी करना;
• नियंत्रण (नियमित) मूत्र, रक्त में शर्करा का स्तर;
• प्रोथ्रोम्बिन पर नियंत्रण।

मौखिक गुहा में पेम्फिगस वल्गरिस

जटिलताओं

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के बड़ी संख्या में दुष्प्रभावों के कारण, गंभीर जटिलताएं संभव हैं। इन दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के कारण हो सकते हैं:

• अधिवृक्क ग्रंथियों का शोष, शरीर के ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उत्पादन की समाप्ति;
• कार्बोहाइड्रेट चयापचय में विफलता, इसके अलावा, स्टेरॉयड मधुमेह की घटना;
• मानसिक स्थिति में परिवर्तन (उत्साह की घटना, उन्मत्त-अवसादग्रस्तता);
• तेज (पेप्टिक);
• थ्रोम्बोफ्लिबिटिस;
• मासिक धर्म चक्र में व्यवधान;
• प्रोटीन चयापचय में विफलता;
• पुनर्प्राप्ति प्रक्रियाओं की मंदी;
• वसा चयापचय का उल्लंघन;
• सहज फ्रैक्चर (वे हड्डियों के डीकैल्सीफिकेशन के कारण होते हैं);
• प्रतिरक्षा में कमी।

भविष्यवाणी

यदि समय पर उपचार शुरू किया जाए (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करके), तो मृत्यु से बचा जा सकता है।इस समूह में दवाओं का उपयोग आंतरिक अंगों और प्रणालियों के क्षेत्र में खतरनाक जटिलताओं के विकास को भड़का सकता है।

रोगी को जीवन भर कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना होगा, लेकिन एक छोटी खुराक में। ऐसी दवाओं के लंबे समय तक इस्तेमाल से मौत भी हो सकती है।