जमावट कारक 8 की कमी देखी गई है: दवा जमावट फैक्टर VIII के उपयोग के लिए विशेष निर्देश

जानकारी का अध्ययन करें

कारक VIII- एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए। यकृत, प्लीहा, एंडोथेलियल कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स, गुर्दे में उत्पादित। सामग्री कारक VIIIप्लाज्मा में - 0.01-0.02 ग्राम/लीटर, आधा जीवन - 7-8 घंटे। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 30-35% है। एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए प्रोथ्रोम्बिनेज़ गठन के "आंतरिक" मार्ग में भाग लेता है, जो कारक

विशेष निर्देश: के दौरान शोध न करें तीव्र अवधिरोग और थक्कारोधी दवाएं लेते समय (बंद करने के बाद कम से कम 30 दिन अवश्य बीतने चाहिए)। शोध के लिए बायोमटेरियल खाली पेट जमा करना होगा। अंतिम भोजन और रक्त संग्रह के बीच कम से कम 8 घंटे अवश्य बीतने चाहिए।

अनुसंधान की तैयारी के लिए सामान्य नियम:

1. अधिकांश अध्ययनों के लिए, सुबह 8 से 11 बजे के बीच, खाली पेट रक्तदान करने की सलाह दी जाती है (अंतिम भोजन और रक्त संग्रह के बीच कम से कम 8 घंटे अवश्य बीतने चाहिए, आप हमेशा की तरह पानी पी सकते हैं) , कल शोध आसानसीमित रात्रि भोज वसायुक्त खाद्य पदार्थ. संक्रमण के परीक्षण और आपातकालीन अध्ययन के लिए, अंतिम भोजन के 4-6 घंटे बाद रक्त दान करना स्वीकार्य है।

2. ध्यान!कई परीक्षणों के लिए विशेष तैयारी के नियम: खाली पेट पर, 12-14 घंटे के उपवास के बाद, आपको गैस्ट्रिन-17 के लिए रक्त दान करना चाहिए, वसा प्रालेख(कुल कोलेस्ट्रॉल, एचडीएल कोलेस्ट्रॉल, एलडीएल कोलेस्ट्रॉल, वीएलडीएल कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स, लिपोप्रोटीन (ए), एपोलिपोप्रोटीन ए1, एपोलिपोप्रोटीन बी); ग्लूकोज टॉलरेंस टेस्ट 12-16 घंटे के उपवास के बाद सुबह खाली पेट किया जाता है।

3. अध्ययन की पूर्व संध्या पर (24 घंटों के भीतर), तीव्र शराब को बाहर कर दें शारीरिक व्यायाम, दवाएँ लेना (अपने डॉक्टर से परामर्श करके)।

4. रक्तदान से 1-2 घंटे पहले धूम्रपान से परहेज़ करें, जूस, चाय, कॉफ़ी न पियें, पी सकते हैं ठहरा पानी. निकालना शारीरिक तनाव(दौड़ना, तेजी से सीढ़ियाँ चढ़ना), भावनात्मक उत्साह. रक्तदान करने से 15 मिनट पहले आराम करने और शांत होने की सलाह दी जाती है।

5. आपको रक्तदान नहीं करना चाहिए प्रयोगशाला अनुसंधानफिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं के तुरंत बाद, वाद्य परीक्षण, एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड अनुसंधान, मालिश और अन्य चिकित्सा प्रक्रियाएं।

6. समय के साथ प्रयोगशाला मापदंडों की निगरानी करते समय, समान परिस्थितियों में बार-बार परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है - एक ही प्रयोगशाला में, दिन के एक ही समय में रक्त दान करें, आदि।

7. शोध के लिए रक्त दवाएँ लेना शुरू करने से पहले या बंद करने के 10-14 दिनों से पहले दान नहीं किया जाना चाहिए। किसी भी दवा के साथ उपचार की प्रभावशीलता के नियंत्रण का आकलन करने के लिए, दवा की अंतिम खुराक के 7-14 दिन बाद एक अध्ययन आयोजित किया जाना चाहिए।

यदि आप दवाएँ ले रहे हैं, तो अपने डॉक्टर को सूचित करना सुनिश्चित करें।

कम हीमोग्लोबिन. कोलेलिथियसिस। कोई हमला नहीं, कोई उचित उपचार निर्धारित नहीं मैं सचमुच मदद माँगता हूँ। मुझे कोलेलिथियसिस है. छोटे कंकड़ और बहुत ज्यादा नहीं. सतही जठरशोथ. कार्डिया और पित्त भाटा का बंद न होना। पहले हेलिकोबैक्टर++ भी था. मैंने उसका इलाज किया. मुझे पित्त निकालने से डर लगता है क्योंकि भाटा की समस्या बनी रहेगी और अन्नप्रणाली क्षतिग्रस्त हो जाएगी। में हाल ही मेंसुस्त हो गया. सांस की तकलीफ और तचीकार्डिया। रक्तचाप 100/60 और नाड़ी 95। भंगुर बाल और नाखून। मैंने रक्त परीक्षण कराया। हीमोग्लोबिन और सीरम आयरन और कुछ अन्य आयरन संकेतक सामान्य से नीचे हैं। मैं ओमेज़ लेता हूँ. हमने अभी तक किसी हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श नहीं किया है। रिकॉर्डिंग बहुत बड़ी है. मैं वास्तव में समझना चाहता हूं कि क्या करना है और सही तरीके से कैसे इलाज करना है। कृपया मेरी मदद करो। मुझमें इस अवस्था में रहने की शक्ति नहीं है। अब मुझे नहीं पता कि कौन सी जांच करानी है और इलाज करना है, एक दूसरे को नुकसान पहुंचा सकता है। अल्ट्रासाउंड द्वारा पेट की गुहापित्त को छोड़कर सब कुछ सामान्य है। असत और अलाट संकेतक सामान्य प्रतीत होते हैं, हालाँकि इन्हें बढ़ाया जा सकता है। मैं किसी चीज़ से शुरुआत कैसे कर सकता हूँ?

कारक गतिविधि निर्धारित करने के लिए अभिकर्मकों का सेटआठवीं रक्त जमावट (कारकआठवीं-परीक्षण)टीयू 9398-020-05595541-2009 के अनुसार

ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा (एफएफपी), क्रायोप्रेसिपिटेट और हीमोफिलिया ए और थ्रोम्बोफिलिया के निदान के उद्देश्य से रोगियों के रक्त प्लाज्मा में एक-चरणीय थक्के विधि द्वारा रक्त जमावट के कारक VIII (एफ। VIII) की गतिविधि को निर्धारित करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। उनकी गुणवत्ता निर्धारित करने के लिए कारक VIII तैयारी।

फैक्टर VIII-टेस्ट को मैन्युअल रूप से काम करने के लिए डिज़ाइन किया गया है, साथ ही स्वचालित और अर्ध-स्वचालित कोगुलोमीटर पर जो काओलिन की उपस्थिति में थक्का गठन को रिकॉर्ड करने में सक्षम है।

फैक्टर VIII एक ग्लाइकोप्रोटीन है जिसका आणविक भार लगभग 280,000 डाल्टन है, जो प्लाज्मा के अलावा यकृत, प्लीहा और लिम्फोसाइटों में स्थानीयकृत होता है। प्लाज्मा में, कारक VIII वॉन विलेब्रांड कारक के साथ एक गैर-सहसंयोजक बाध्य परिसर में घूमता है। फैक्टर VIII थ्रोम्बिन और फैक्टर Xa द्वारा सक्रिय होता है, और फॉस्फोलिपिड्स और कैल्शियम आयनों की उपस्थिति में फैक्टर X के सक्रियण के दौरान फैक्टर IXa का सहकारक होता है।

फैक्टर VIII की कमी से हीमोफीलिया ए होता है। हीमोफीलिया ए - गंभीर वंशानुगत रोग, सहज, अक्सर घातक रक्तस्राव, जोड़ों में रक्तस्राव की विशेषता है, जिससे प्रारंभिक विकलांगता हो जाती है। पहले से ही जब कमी कारक 30% (मानक 50-150% है) तक कम हो जाता है, तो रोग स्वयं प्रकट होता है छिपा हुआ रूपऔर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद अत्यधिक रक्तस्राव के रूप में इसका पता चलता है। इन रोगियों को जीवन भर इसकी आवश्यकता होती है प्रतिस्थापन चिकित्साप्लाज्मा की तैयारी।

किट का उद्देश्य हीमोफिलिया ए के रोगियों, हीमोफिलिया ए के निरोधात्मक रूप वाले रोगियों, थ्रोम्बोफिलिक स्थितियों वाले रोगियों के प्लाज्मा में कारक VIII की गतिविधि को मापना है। उच्च स्तरफैक्टर VIII गतिविधि, उपचार परिणामों की निगरानी और एंटीहेमोफिलिक दवाओं (क्रायोप्रेसिपिटेट) के नियंत्रण परीक्षण के लिए।

विधि का सिद्धांत:

जब सब्सट्रेट-कमी वाले प्लाज्मा को पतला परीक्षण प्लाज्मा में जोड़ा जाता है, तो f.VIII को छोड़कर सभी जमावट कारकों को ठीक किया जाता है। इसलिए, एफ.VIII में पतला परीक्षण और सब्सट्रेट प्लाज्मा की कमी के मिश्रण के एपीटीटी परीक्षण में थक्के का समय केवल परीक्षण प्लाज्मा में एफ.VIII की गतिविधि पर निर्भर करता है। F.VIII की गतिविधि f.VIII की स्थापित गतिविधि के साथ प्लाज्मा अंशशोधक के तनुकरण के अंशांकन अनुसूची के अनुसार निर्धारित की जाती है।

सामग्री सेट करें:

• एरिलाइड, सेफेलिन का फ्रीज-सूखा एनालॉग - 1 बोतल;
• काओलिन, 0.9% सोडियम क्लोराइड घोल में निलंबन (5 मिली/शीशी) - 1 बोतल;
• 0.025M कैल्शियम क्लोराइड घोल (5 मिली/शीशी) - 1 बोतल;
• सब्सट्रेट प्लाज़्मा VIII, फ़्रीज़-सूखे (1 मिली/शीशी) - 1 बोतल;
• फ़्रीज़-ड्राय प्लाज़्मा कैलिब्रेटर (1 मिली/शीशी) - 1 बोतल;
• सांद्रित इमिडाज़ोल बफर (5 मिली/शीशी) - 1 बोतल।

एक किट को प्रति परीक्षण 0.05 मिलीलीटर अभिकर्मक की खपत पर 20 परीक्षण करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

कोड KM-2 का उपयोग करके रोगियों के प्लाज्मा में कारक VIII गतिविधि के सामान्य और रोग संबंधी मूल्यों की निगरानी की जानी चाहिए। उच्च सक्रियताक्रायोप्रेसिपिटेट में कारक VIII की निगरानी कोड KM-8/9 का उपयोग करके की जानी चाहिए।

कोड KM-16 का उपयोग अंशांकन ग्राफ बनाने के लिए किया जा सकता है।

परिणामों की व्याख्या:

सामान्य और रोग संबंधी स्थितियों में प्लाज्मा में कारक VIII गतिविधि का स्तर।

गतिविधि की इकाई पूल में निहित कारक VIII की गतिविधि है दाता प्लाज्मा, कम से कम 300 स्वस्थ पुरुष दाताओं से लिया गया। फैक्टर VIII गतिविधि को अंतरराष्ट्रीय इकाइयों (IU) में या प्रतिशत के रूप में व्यक्त किया जाता है, जिसमें 100% गतिविधि के अनुरूप 1 IU/ml होता है।

सूत्र, रासायनिक नाम: कोई डेटा नहीं।
औषधीय समूह:हेमाटोट्रोपिक एजेंट/कौयगुलांट (रक्त का थक्का जमाने वाले कारकों सहित), हेमोस्टैटिक एजेंट।
औषधीय प्रभाव:हेमोस्टैटिक, जमावट कारक VIII की कमी को पूरा करता है।

औषधीय गुण

रक्त का थक्का जमाने वाला कारक VIII एक हेमोस्टैटिक दवा है जिसका उपयोग हीमोफिलिया ए में किया जाता है। रक्त का थक्का जमाने वाला कारक VIII प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदलने में तेजी लाता है और इस प्रकार फाइब्रिन के थक्के के निर्माण को बढ़ावा देता है। जब हीमोफिलिया के रोगियों को दिया जाता है, तो जमावट कारक VIII रक्त वाहिकाओं में वॉन विलेब्रांड कारक से जुड़ जाता है। सक्रिय जमावट कारक VIII सक्रिय कारक IX के लिए एक सहकारक के रूप में कार्य करता है, जो कारक X को सक्रिय कारक X में परिवर्तित करने में तेजी लाता है। सक्रिय कारक X, बदले में, प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करता है। थ्रोम्बिन फिर फ़ाइब्रिनोजेन को फ़ाइब्रिन में परिवर्तित करता है, और एक थक्का बन सकता है। हीमोफीलिया ए एक वंशानुगत, लिंग-संबंधी रक्तस्राव विकार है जो क्लॉटिंग फैक्टर VIII के कम स्तर के कारण होता है, जिससे मांसपेशियों, जोड़ों में अत्यधिक रक्तस्राव होता है। आंतरिक अंगऔर यह या तो स्वतःस्फूर्त हो सकता है या सर्जिकल हस्तक्षेप या आकस्मिक चोटों के परिणामस्वरूप हो सकता है। संचालन करते समय प्रतिस्थापन उपचाररक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII का स्तर बढ़ जाता है, जिससे अस्थायी रूप से रक्त जमावट कारक VIII की कमी की भरपाई करना और रक्तस्राव की प्रवृत्ति को कम करना संभव हो जाता है। रक्त जमावट कारक VIII की विशिष्ट गतिविधि कुल प्रोटीन की कम से कम 100 IU/मिलीग्राम है।
रक्त जमावट कारक VIII मानव सीरम का एक सामान्य घटक है और इसका प्रभाव अंतर्जात रक्त जमावट कारक VIII के समान ही होता है। रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII के प्रशासन के बाद, दवा का लगभग 2/3 से 3/4 भाग रक्तप्रवाह में रहता है। रक्त सीरम में प्राप्त कारक VIII गतिविधि का स्तर अपेक्षित कारक VIII गतिविधि का 80 - 120% होना चाहिए। रक्त सीरम में जमावट कारक VIII की गतिविधि द्विध्रुवीय घातीय क्षय पैटर्न के अनुसार कम हो जाती है। पहले चरण में, रक्त जमावट कारक VIII को इंट्रावास्कुलर और शरीर के अन्य तरल पदार्थों के बीच 3-6 घंटे के आधे जीवन के साथ वितरित किया जाता है। दूसरे में, और अधिक धीमा चरण, जो संभवतः जमावट कारक VIII की खपत को दर्शाता है, आधा जीवन औसत 12 घंटे (सीमा 8 से 20 घंटे) है। जो जमावट कारक VIII के वास्तविक जैविक आधे जीवन से मेल खाता है। हीमोफिलिया ए के रोगियों में, रक्त जमावट कारक VIII के फार्माकोकाइनेटिक मापदंडों के औसत मूल्य हैं: रिकवरी - 2.4% × IU-1 × किग्रा; फार्माकोकाइनेटिक वक्र सांद्रता के अंतर्गत क्षेत्र - समय वक्र - 33.4 से 45.5% × एच × आईयू-1 × किग्रा; रक्त में बिताया गया औसत समय 16.6 से 19.6 घंटे तक है; आधा जीवन - 12.6 से 14.3 घंटे तक; निकासी - 2.6 से 3.2 मिली × एच^-1 × किग्रा तक।

संकेत

जन्मजात हीमोफिलिया ए या अधिग्रहीत जमावट कारक VIII की कमी वाले रोगियों में रक्तस्राव की चिकित्सा और रोकथाम, अवरोधक रूपों सहित (प्रेरण विधि का उपयोग करके) प्रतिरक्षा सहनशीलता).

रक्त जमावट कारक VIII के प्रशासन की विधि और खुराक

रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII को इंजेक्शन के लिए पानी में घोलकर अंतःशिरा में डाला जाता है। प्रतिस्थापन उपचार की खुराक और अवधि कारक VIII की कमी की गंभीरता, रक्तस्राव के स्थान और अवधि और रोगी की वस्तुनिष्ठ स्थिति पर निर्भर करती है। उपचार एक ऐसे चिकित्सक की देखरेख में शुरू होना चाहिए जिसके पास हीमोफिलिया के रोगियों का इलाज करने का अनुभव हो।
क्लॉटिंग फैक्टर VIII की इकाइयों की संख्या अंतरराष्ट्रीय इकाइयों (IU) में व्यक्त की जाती है, जो वर्तमान मानकों द्वारा स्थापित की जाती हैं विश्व संगठनक्लॉटिंग फैक्टर VIII के लिए स्वास्थ्य देखभाल। रक्त सीरम में जमावट कारक VIII की गतिविधि को प्रतिशत (के सापेक्ष) के रूप में व्यक्त किया जाता है सामान्य स्तरमानव सीरम में जमावट कारक VIII) या IU (के सापेक्ष) अंतर्राष्ट्रीय मानकरक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII के लिए)। जमावट कारक VIII गतिविधि का 1 IU सामान्य मानव सीरम के 1 मिलीलीटर में जमावट कारक VIII की सामग्री के बराबर है। दवा की आवश्यक खुराक की गणना अनुभवजन्य डेटा पर आधारित है, जिसके अनुसार शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम रक्त जमावट कारक VIII का 1 IU रक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि को सामान्य गतिविधि के 1.5 - 2% तक बढ़ा देता है। दवा की आवश्यक खुराक की गणना करने के लिए, निर्धारित करें प्रथम स्तररक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि और इस गतिविधि को कितना बढ़ाया जाना चाहिए। दवा की आवश्यक खुराक की गणना निम्न सूत्र का उपयोग करके की जाती है: आवश्यक खुराक= शरीर का वजन (किलो) × कारक VIII स्तर में वांछित वृद्धि (%) (आईयू/डीएल) × 0.5। दवा के उपयोग और खुराक की आवृत्ति को हमेशा प्राप्त करने का लक्ष्य होना चाहिए नैदानिक ​​प्रभावप्रत्येक विशिष्ट मामले में. उपचार शुरू होने के बाद रक्तस्राव के मामले में, उचित समय अवधि में जमावट कारक VIII की गतिविधि प्रारंभिक सीरम स्तर (सामान्य एकाग्रता का%) से कम नहीं होनी चाहिए।
प्रारंभिक हेमर्थ्रोसिस, इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव, रक्तस्राव के लिए मुंहरक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII का आवश्यक स्तर 20 - 40% होना आवश्यक है बार-बार प्रशासनदर्द कम होने या रक्तस्राव का स्रोत ठीक होने तक कम से कम एक दिन के लिए हर 12 से 24 घंटे में दवा दें। अधिक तीव्र रक्तस्राव, इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव या हेमटॉमस के लिए, रक्त जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 30 - 60% है; जब तक दर्द कम न हो जाए और काम करने की क्षमता न आ जाए, 3 - 4 दिनों के लिए हर 12 - 24 घंटे में दवा का बार-बार सेवन आवश्यक है। बहाल कर दिया गया है. जीवन-घातक रक्तस्राव के लिए, रक्त जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 60 - 100% है; खतरा पूरी तरह से गायब होने तक हर 8 - 24 घंटे में दवा का बार-बार प्रशासन आवश्यक है। छोटे पर सर्जिकल हस्तक्षेपदांत निकालने सहित, रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII का आवश्यक स्तर 30 - 60% है, उपचार प्राप्त होने तक कम से कम एक दिन के लिए हर 24 घंटे में दवा देना आवश्यक है। प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेपों के लिए, रक्त जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 80 - 100% (प्रीऑपरेटिव और पोस्टऑपरेटिव) है, पर्याप्त घाव भरने तक हर 8 - 24 घंटे में दवा का बार-बार प्रशासन आवश्यक है, फिर गतिविधि को बनाए रखने के लिए कम से कम एक सप्ताह रक्त जमावट कारक VIII का स्तर 30 - 60% पर। दवा के उपयोग और खुराक की आवश्यक आवृत्ति उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है।
उपचार के दौरान, दवा के बार-बार इंजेक्शन की खुराक और आवृत्ति को समायोजित करने के लिए रक्त जमावट कारक VIII के स्तर का आकलन किया जाना चाहिए। रक्त सीरम में जमावट कारक VIII की गतिविधि की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है, खासकर प्रमुख सर्जिकल प्रक्रियाओं के दौरान। उपचार के प्रति प्रतिक्रिया अलग-अलग रोगियों में भिन्न हो सकती है, जैसा कि आधे जीवन और जमावट कारक आठवीं गतिविधि की वसूली की डिग्री में अंतर से संकेत मिलता है।
के लिए दीर्घकालिक रोकथामगंभीर हीमोफीलिया ए के रोगियों में रक्तस्राव औसत खुराकरक्त का थक्का जमाने वाला कारक VIII 2 - 3 दिनों के अंतराल पर 20 - 40 IU/kg शरीर का वजन है। कुछ रोगियों में, विशेषकर रोगियों में युवा, जमावट कारक VIII के प्रशासन के बीच अंतराल को कम करना या इसकी खुराक बढ़ाना आवश्यक हो सकता है।
कुछ रोगियों में, ड्रग थेरेपी के बाद, रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधकों का निर्माण संभव है, जो आगे की चिकित्सा की प्रभावशीलता को प्रभावित कर सकता है। यदि, चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि में अपेक्षित वृद्धि नहीं देखी गई है या कोई आवश्यक हेमोस्टैटिक प्रभाव नहीं है, तो एक विशेष विशेषज्ञ से परामर्श की सिफारिश की जाती है। उपचार केंद्रबेथेस्डा परीक्षण का उपयोग करना। रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधक को खत्म करने के लिए, प्रतिरक्षा सहिष्णुता के प्रेरण का उपयोग किया जा सकता है, जिसमें रक्त जमावट कारक VIII का दैनिक प्रशासन एक एकाग्रता में होता है जो अवरोधक की अवरुद्ध क्षमता (100 - 200 IU / किग्रा / दिन के आधार पर) से अधिक होता है। अवरोधक का अनुमापांक)। रक्त जमावट कारक VIII एक एंटीजन के रूप में कार्य करता है और जमावट कारक VIII अवरोधक के अनुमापांक में वृद्धि को तब तक भड़काता है जब तक कि सहनशीलता विकसित नहीं हो जाती, यानी अवरोधक की कमी और गायब हो जाती है। प्रतिरक्षा सहनशीलता का प्रेरण लगातार किया जाता है और औसतन 10 से 18 महीने तक रहता है। प्रतिरक्षा सहिष्णुता प्रेरण केवल उन चिकित्सकों द्वारा किया जाना चाहिए जो एंटीहेमोफिलिक उपचार के विशेषज्ञ हैं।
पहले से इलाज न किए गए रोगियों में जमावट कारक VIII के उपयोग पर नैदानिक ​​​​डेटा सीमित हैं।
6 वर्ष से कम आयु के 15 रोगियों पर किए गए एक नैदानिक ​​अध्ययन से यह पता नहीं चला विशेष ज़रूरतेंबच्चों में दवा की खुराक के लिए.
रोगियों में फैक्टर VIII अवरोधकों की उपस्थिति की निगरानी करना आवश्यक है। यदि, चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि में अपेक्षित वृद्धि नहीं देखी गई है या कोई आवश्यक हेमोस्टैटिक प्रभाव नहीं है, तो रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधकों की उपस्थिति के लिए एक विश्लेषण करना आवश्यक है। यदि क्लॉटिंग फैक्टर VIII अवरोधकों के उच्च स्तर वाले रोगियों में दवा उपचार अप्रभावी है, तो इस पर विचार किया जाना चाहिए वैकल्पिक चिकित्सा. इन रोगियों का इलाज उन डॉक्टरों द्वारा किया जाना चाहिए जिनके पास हीमोफीलिया के इलाज का अनुभव है।
अंतरिम डेटा फैक्टर VIII प्रतिरक्षा सहिष्णुता प्रेरण से गुजरने वाले रोगियों में चल रहे अध्ययन से उपलब्ध हैं। प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चिकित्सा संस्थान में खुराक की व्यवस्था स्थापित की जाती है। कमजोर प्रतिक्रिया वाले मरीजों को आमतौर पर हर दिन या हर दूसरे दिन 50 - 100 आईयू/किलोग्राम शरीर के वजन की खुराक पर जमावट कारक VIII प्राप्त होता है, मजबूत प्रतिक्रिया वाले मरीजों को आमतौर पर 100 - 150 आईयू/किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर जमावट कारक VIII प्राप्त होता है। हर 12 घंटे में वजन। फैक्टर VIII अवरोधक टाइटर्स पहले तीन महीनों के लिए हर 7 दिनों में दो बार निर्धारित किए जाते हैं, फिर नियमित दौरे के दौरान फैक्टर VIII अवरोधक टाइटर्स हर तीन महीने में निर्धारित किए जाते हैं। चिकित्सा संस्थानइलाज जारी रखने के लिए. प्रतिरक्षा सहिष्णुता प्रेरण का परिणाम तीन वर्षों के बाद लगातार तीन मानदंडों के अनुसार निर्धारित किया जाता है, जिसमें कारक VIII अवरोधकों का नकारात्मक अनुमापांक, कारक VIII गतिविधि की बहाली, और रक्त जमावट कारक VIII के आधे जीवन का सामान्यीकरण शामिल है। एक अंतरिम विश्लेषण में पाया गया कि जिन 69 रोगियों को प्रतिरक्षा सहिष्णुता प्रेरण के लिए कारक VIII प्राप्त हुआ, उनमें से 49 रोगियों ने अध्ययन पूरा किया। जमावट कारक VIII अवरोधक के सफल उन्मूलन वाले रोगियों में, रक्तस्राव की मासिक आवृत्ति काफी कम हो गई।
अंतःशिरा प्रशासन से पहले, पुनर्गठित दवा की मलिनकिरण और यांत्रिक समावेशन की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए। पुनर्गठित कारक VIII समाधान स्पष्ट या थोड़ा ओपलेसेंट होना चाहिए। ऐसे फ़ैक्टर VIII समाधान का उपयोग न करें जो धुंधला हो या उसमें थक्के हों। पुनर्गठित कारक VIII समाधान का उपयोग तैयारी के तुरंत बाद और केवल एक बार किया जाना चाहिए।
एहतियात के तौर पर, क्लॉटिंग फैक्टर VIII के प्रशासन से पहले और उसके दौरान हृदय गति की निगरानी की जानी चाहिए। यदि हृदय गति काफी बढ़ जाती है, तो रक्त जमावट कारक VIII का प्रशासन धीमा या बंद कर देना चाहिए।
किसी भी अप्रयुक्त कारक VIII समाधान का निपटान मौजूदा नियमों के अनुसार किया जाना चाहिए।
जैसा कि किसी भी दवा के साथ होता है प्रोटीन उत्पत्ति, के लिए अंतःशिरा प्रशासनप्रतिक्रियाएँ विकसित हो सकती हैं अतिसंवेदनशीलता एलर्जी प्रकार. रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII के अलावा, औषधीय उत्पाद में अन्य मानव प्लाज्मा प्रोटीन की थोड़ी मात्रा होती है। मरीजों को जानकारी देनी होगी प्रारंभिक संकेतसामान्यीकृत और स्थानीय पित्ती, घरघराहट, निचोड़ने की अनुभूति सहित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं छाती, हाइपोटेंशन, एनाफिलेक्सिस। यदि ये लक्षण विकसित होते हैं, तो आपको तुरंत दवा का उपयोग बंद कर देना चाहिए और अपने डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। यदि सदमा विकसित होता है, तो मानक सदमा-विरोधी उपचार करना आवश्यक है।
रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII का उपयोग करते समय दुर्लभ मामलों मेंअतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं या एलर्जीजिसमें इंजेक्शन स्थल पर जलन, इंजेक्शन स्थल पर झुनझुनी सनसनी शामिल हो सकती है। वाहिकाशोफ, चेहरे का लाल होना, ठंड लगना, सामान्यीकृत पित्ती, स्थानीय पित्ती, सिरदर्द, हाइपोटेंशन, सुस्ती, मतली, क्षिप्रहृदयता, चिंता, छाती में संपीड़न की भावना, उल्टी, कानों में घंटियाँ बजना, घरघराहट, कुछ मामलों में ये लक्षण बढ़ सकते हैं। सदमे सहित गंभीर एनाफिलेक्सिस के विकास से पहले।
हीमोफिलिया ए के रोगियों में, रक्त जमावट कारक VIII का उपयोग करते समय, रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधक (एंटीबॉडी) प्रकट हो सकते हैं, जो दवा के लिए अपर्याप्त नैदानिक ​​​​प्रतिक्रिया से प्रकट होता है। इस स्थिति में, किसी विशेष रुधिर विज्ञान केंद्र से संपर्क करना आवश्यक है। जमावट कारक VIII के निष्क्रिय अवरोधकों (एंटीबॉडी) का निर्माण होता है ज्ञात जटिलताहीमोफिलिया ए के रोगियों का उपचार। आमतौर पर, ये कारक VIII अवरोधक इम्युनोग्लोबुलिन जी होते हैं, जो कारक VIII की प्रोकोगुलेंट गतिविधि के खिलाफ कार्य करते हैं, उनका स्तर एक संशोधित विधि का उपयोग करके रक्त सीरम के प्रति मिलीलीटर बेथेस्डा इकाइयों में निर्धारित किया जाता है। फैक्टर VIII अवरोधक बनने का जोखिम दवा के उपयोग से संबंधित है और उपचार के पहले 20 दिनों में सबसे अधिक है। दुर्लभ मामलों में, दवा के उपयोग के पहले 100 दिनों के बाद क्लॉटिंग फैक्टर VIII अवरोधकों का पता लगाया जा सकता है। जमावट कारक VIII दवाओं के साथ उपचार प्राप्त करने वाले सभी रोगियों को उचित परीक्षण द्वारा एंटी-जमावट कारक VIII एंटीबॉडी के विकास के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। प्रयोगशाला परीक्षणऔर नैदानिक ​​अवलोकन. जारी है नैदानिक ​​परीक्षणपहले से इलाज न किए गए मरीजों में, आवश्यकतानुसार आधार पर कारक VIII प्राप्त करने वाले 39 लोगों में से 3 में कारक VIII अवरोधक विकसित हुए। दो मामले चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण थे; दो अन्य रोगियों में, दवा की खुराक में बदलाव किए बिना फैक्टर VIII अवरोधक स्वचालित रूप से गायब हो गए। फैक्टर VIII अवरोधकों के गठन के सभी मामलों को चिकित्सा के दौरान 50 दिनों से अधिक की आवश्यकता के अनुसार देखा गया। पहले से इलाज न किए गए 35 रोगियों में कारक VIII गतिविधि का प्रारंभिक स्तर 1% से कम था और पहले से इलाज न किए गए 4 रोगियों में 2% से कम था। अंतरिम विश्लेषण के समय, फैक्टर VIII का उपयोग 34 रोगियों में कम से कम 20 दिनों के लिए और 30 रोगियों में कम से कम 50 दिनों के लिए किया गया था। पहले से इलाज न किए गए मरीजों में जिन्होंने फैक्टर VIII प्रोफिलैक्सिस का उपयोग किया था, फैक्टर VIII अवरोधक निर्धारित नहीं किए गए थे। अध्ययन के दौरान, पहले से इलाज न कराए गए 12 मरीजों की 14 सर्जरी की गई सर्जिकल हस्तक्षेप. औसत उम्ररक्त जमावट कारक VIII के पहले प्रयोग के समय रोगी की आयु 7 महीने (3 दिन से 67 महीने तक) थी, और औसत अवधिएक नैदानिक ​​अध्ययन में रक्त जमावट कारक VIII का उपयोग 100 दिन (सीमा 1 से 553 दिन) था।
जमावट कारक VIII अवरोधकों के गठन और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के बीच संबंध के बारे में जानकारी है, इसलिए, यदि एलर्जी प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं, तो रोगी को जमावट कारक VIII अवरोधकों की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए। जमावट कारक VIII अवरोधकों वाले मरीजों में बाद में जमावट कारक VIII के उपयोग से एनाफिलेक्सिस का खतरा बढ़ सकता है। इसलिए, रक्त जमावट कारक VIII का पहला प्रशासन उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित अनुसार किया जाना चाहिए चिकित्सा पर्यवेक्षणऐसी स्थितियों में जो हमें आवश्यक चीजें प्रदान करने की अनुमति देती हैं चिकित्सा देखभालएलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ।
मानव रक्त या सीरम से तैयार औषधीय उत्पादों के उपयोग के कारण होने वाली संक्रामक बीमारियों को रोकने के लिए मानक उपायों में दाताओं का चयन, संक्रामक रोगों के विशिष्ट मार्करों के लिए व्यक्तिगत दान और रक्त सीरम पूल की जांच, और प्रभावी चरणों की शुरूआत शामिल है। औषधीय उत्पादों के उत्पादन में सूक्ष्मजीवों को निष्क्रिय करना और हटाना। लेकिन मानव रक्त या सीरम से तैयार किए गए औषधीय उत्पादों का उपयोग करते समय, संक्रामक रोगों का कारण बनने वाले सूक्ष्मजीवों के संचरण के जोखिम को पूरी तरह से खारिज नहीं किया जा सकता है। यह बात नए या अज्ञात सूक्ष्मजीवों पर भी लागू होती है। इन संक्रामक रोग रोकथाम उपायों को आवरण वाले वायरस (मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस, हेपेटाइटिस बी वायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस) और गैर-आवरण वाले हेपेटाइटिस ए वायरस के खिलाफ प्रभावी माना जाता है। इन संक्रामक रोग रोकथाम उपायों में गैर-आवरण वाले वायरस, जैसे कि पार्वोवायरस के खिलाफ सीमित प्रभावशीलता हो सकती है बी19. संक्रमणजो कि पार्वोवायरस B19 के कारण होता है गंभीर परिणामगर्भावस्था के दौरान महिलाओं के लिए (भ्रूण संक्रमण) और इम्युनोडेफिशिएंसी या बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस वाले रोगियों के लिए (उदाहरण के लिए, के साथ) हीमोलिटिक अरक्तता). उन रोगियों में जो नियमित रूप से और बार-बार प्राप्त करते हैं दवाएंमानव सीरम से प्राप्त क्लॉटिंग फैक्टर VIII के लिए हेपेटाइटिस ए और बी के खिलाफ उचित टीकाकरण पर विचार किया जाना चाहिए।
रोगी और दवा के बैच के बीच संबंध स्थापित करने के लिए, यह अनुशंसा की जाती है कि हर बार क्लॉटिंग फैक्टर VIII का उपयोग करने पर दवा का नाम और बैच नंबर दर्ज किया जाए।

जमावट कारक VIII का उपयोग करते समय, संभावित प्रदर्शन करते समय सावधानी बरतनी चाहिए खतरनाक प्रजातिऐसी गतिविधियाँ जिनमें साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं (नियंत्रण सहित) की एकाग्रता और गति में वृद्धि की आवश्यकता होती है वाहनों, तंत्र), चूंकि सिरदर्द, टिनिटस, हाइपोटेंशन और अन्य का विकास संभव है विपरित प्रतिक्रियाएं, जो हो सकता है नकारात्मक प्रभावइस प्रकार की गतिविधियों को अंजाम देने के लिए. यदि ऐसी प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं, तो संभावित खतरनाक गतिविधियों को करने से बचना आवश्यक है, जिनमें साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं (वाहन और मशीनरी चलाने सहित) की एकाग्रता और गति में वृद्धि की आवश्यकता होती है।

उपयोग के लिए मतभेद

अतिसंवेदनशीलता (सहित) सहायक घटकऔषधीय उत्पाद)।

उपयोग पर प्रतिबंध

गर्भावस्था, स्तनपान.

गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान उपयोग करें

चूंकि हीमोफीलिया ए महिलाओं में दुर्लभ है, गर्भावस्था के दौरान और उसके दौरान महिलाओं में रक्त के थक्के कारक VIII के उपयोग का अनुभव स्तनपानअनुपस्थित। गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान महिलाओं में रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII का उपयोग केवल तभी किया जाना चाहिए निरपेक्ष रीडिंगजब माँ को अपेक्षित लाभ अधिक हो संभावित जोखिमभ्रूण या बच्चे के लिए.

क्लॉटिंग फैक्टर VIII के दुष्प्रभाव

तंत्रिका तंत्र, मानस और संवेदी अंग: सिरदर्द, चिंता, कानों में घंटियाँ बजना।
हृदय प्रणाली, रक्त (हेमोस्टेसिस, हेमटोपोइजिस) और लसीका तंत्र: हाइपोटेंशन, निस्तब्धता, क्षिप्रहृदयता।
पाचन तंत्र:मतली उल्टी।
श्वसन प्रणाली:छाती में संपीड़न की अनुभूति, घरघराहट।
रोग प्रतिरोधक तंत्र:अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं, तीव्रगाहिता संबंधी सदमा, एलर्जी प्रतिक्रियाएं, गंभीर एनाफिलेक्सिस, एंजियोएडेमा, सामान्यीकृत पित्ती, स्थानीय पित्ती।
इंजेक्शन स्थल पर सामान्य विकार और प्रतिक्रियाएँ:इंजेक्शन स्थल पर जलन, इंजेक्शन स्थल पर झुनझुनी, ठंड लगना, उदासीनता, शरीर के तापमान में वृद्धि।
प्रयोगशाला संकेतक:रक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण।

अन्य पदार्थों के साथ रक्त जमावट कारक VIII की परस्पर क्रिया

अन्य दवाओं के साथ रक्त जमावट कारक VIII की परस्पर क्रिया पर कोई डेटा नहीं है।
दूसरों का प्रयोग नहीं करना चाहिए दवाइयाँरक्त जमावट कारक VIII की शुरूआत के साथ।

जरूरत से ज्यादा

रक्त जमावट कारक VIII की अधिक मात्रा का कोई मामला सामने नहीं आया है। यह सलाह दी जाती है कि क्लॉटिंग फैक्टर VIII की निर्धारित खुराक से अधिक न लें।

सक्रिय पदार्थ रक्त का थक्का जमाने वाला कारक VIII वाली दवाओं के व्यापारिक नाम

एजेमफिल ए
एंटीहेमोफिलिक मानव कारक-एम(एएचएफ-एम)
बेरियाट
हेमोक्टाइन
हेमोफिलस एम
इम्यूनाट
कोएटे-डीवीआई
कोट-एचपी
क्रायोबुलिन टीआईएम 3
क्रायोप्रेसिपिटेट
लम्बाआठ
ऑक्टेवी
ऑक्टानेट
फ़ंडी
हेमेट पी
इमोक्लोट डी.आई.

संयुक्त औषधियाँ:
रक्त जमावट कारक VIII + वॉन विलेब्रांड कारक: विलेट, हेमेट® पी।

रक्त जमावट कारक VIII युक्त मानव रक्त प्लाज्मा का क्रोमैटोग्राफिक रूप से शुद्ध किया गया लियोफिलाइज्ड अंश। एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन, जमावट कारक VIII की कमी को पूरा करता है, हेमोफिलिया ए के रोगियों में अस्थायी रूप से जमावट दोष की भरपाई करता है। यह प्रोटीन सी कारक VIII, वॉन विलेब्रांड कारक के साथ एक प्राकृतिक संयोजन में पाया जाता है। रक्त जमावट प्रक्रियाओं में शामिल, प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में संक्रमण और फाइब्रिन थक्के के निर्माण को बढ़ावा देता है। प्रशासन के तुरंत बाद, यह रक्त की जमावट क्षमता को बढ़ाता है। एंटीहेमोफिलिक कारक की गतिविधि में कमी दो चरणों वाली है: प्रारंभिक चरण — तेजी से गिरावटगतिविधि, अतिरिक्त संवहनी स्थान के साथ संतुलन के समय को दर्शाती है, दूसरा चरण धीमा है, प्रशासित एंटीहेमोफिलिक कारक के जैविक आधे जीवन को दर्शाता है और 9-14 घंटे है। निश्चित गतिविधि(मानव एल्बुमिन जोड़ने के बाद) - 9-22 आईयू प्रोटीन। 1 IU (जैसा कि WHO रक्त जमावट कारक VIII मानक द्वारा परिभाषित किया गया है) ताजा दाता मानव प्लाज्मा के 1 मिलीलीटर में मौजूद एंटीहेमोफिलिक कारक के स्तर के लगभग बराबर है।
अंतःशिरा प्रशासन के बाद रक्त प्लाज्मा में अधिकतम एकाग्रता तक पहुंचने का समय 10 मिनट से 2 घंटे तक है। आधा जीवन 8.4-19.3 घंटे है। जमावट कारक VIII की गतिविधि धीरे-धीरे कम हो जाती है - 12 घंटों के भीतर 15% तक। अतिताप के साथ , अवधि जमावट कारक VIII का आधा जीवन कम हो सकता है।

दवा जमावट फैक्टर VIII के उपयोग के लिए संकेत

हेमोफिलिया ए, वॉन विलेब्रांड रोग (सर्जरी के दौरान रक्तस्राव सहित उपचार और रोकथाम); अधिग्रहीत कारक VIII की कमी, कारक VIII के प्रति एंटीबॉडी के गठन के साथ होने वाली बीमारियाँ।

दवा जमावट फैक्टर VIII का उपयोग

चतुर्थ. सहज रक्तस्राव को रोकने के लिए या हल्का रक्तस्राव- 10 आईयू/किलो (कारक VIII की सामग्री, सहज रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक - सामान्य स्तर का 5%); मध्यम रक्तस्राव और मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए (उदाहरण के लिए, दांत निकालना) - 15-25 आईयू/किग्रा (कारक VIII सामग्री - सामान्य का 30-80%) जिसके बाद हर 12-24 घंटे में 10-15 आईयू/किग्रा की रखरखाव खुराक दी जाती है। 3 दिनों के लिए या पर्याप्त नैदानिक ​​प्रभाव प्राप्त होने तक; पर तीव्र रक्तस्राव, जीवन के लिए खतरा- 40-50 आईयू/किग्रा (कारक VIII सामग्री सामान्य का 60-100% है) इसके बाद हर 8-24 घंटे में 20-25 आईयू/किग्रा की रखरखाव खुराक; व्यापक सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए - प्रक्रिया से 1 घंटे पहले 40-50 आईयू/किग्रा और पहली खुराक के 5 घंटे बाद 20-25 आईयू/किग्रा (अर्थात, सर्जरी से पहले और बाद में मानक का 80-100%), फिर हर 8 में दोहराएं पर्याप्त नैदानिक ​​प्रभाव प्राप्त होने तक -24 घंटे। गंभीर हीमोफीलिया ए में रक्तस्राव की दीर्घकालिक रोकथाम के लिए - हर 2-3 दिनों में 12-25 आईयू/किग्रा।
क्रायोप्रेसिपिटेट का उपयोग एबीओ रक्त समूह अनुकूलता को ध्यान में रखते हुए किया जाता है। जमे हुए क्रायोप्रेसिपिटेट वाले कंटेनर को रखा गया है पानी का स्नान 35-37 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं के तापमान पर और 7 मिनट से अधिक नहीं रखें। परिणामी पारदर्शी पीला रंगघोल, जिसमें गुच्छे नहीं होने चाहिए, तैयारी के तुरंत बाद उपयोग किया जाता है। एक डिस्पोजेबल फिल्टर के साथ एक सिरिंज या आधान प्रणाली का उपयोग करके अंतःशिरा प्रशासन करें। खुराक हीमोफिलिया वाले रोगी के रक्त में कारक VIII की प्रारंभिक सामग्री, रक्तस्राव की प्रकृति और स्थान, सर्जिकल हस्तक्षेप के जोखिम की डिग्री, रोगी के रक्त में एक विशिष्ट अवरोधक की उपस्थिति पर निर्भर करती है जो की गतिविधि को बेअसर कर सकती है। कारक VIII (कारक VIII गतिविधि की इकाइयों में व्यक्त)। अधिक से अधिक प्रभावी हेमोस्टेसिस सुनिश्चित करने के लिए बार-बार होने वाली जटिलताएँहीमोफिलिया (हेमर्थ्रोसिस, किडनी, मसूड़ों और नाक से खून आना), साथ ही दांत निकालना, प्लाज्मा में कारक VIII की सामग्री कम से कम 20% होनी चाहिए; पर इंटरमस्क्यूलर हेमटॉमस, जठरांत्र रक्तस्राव, फ्रैक्चर और अन्य चोटें - 40% से कम नहीं; अधिकांश सर्जिकल हस्तक्षेपों के लिए - कम से कम 70%। जब फैक्टर VIII को शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 1 यूनिट की दर से प्रशासित किया जाता है, तो रक्त में इसकी सामग्री औसतन 1% बढ़ जाती है। इसके आधार पर, रक्त में कारक VIII की सांद्रता को एक निश्चित स्तर तक बढ़ाने के लिए आवश्यक खुराक की संख्या की गणना सूत्र का उपयोग करके की जाती है: रोगी के शरीर का वजन (किलो में) रोगी के रक्त में कारक VIII की आवश्यक सामग्री से गुणा किया जाता है और 200 से विभाजित (क्रायोप्रेसिपिटेट की 1 खुराक में गतिविधि इकाइयों में कारक VIII की न्यूनतम सामग्री)। रक्तस्राव की पूर्ण समाप्ति के बाद, फैक्टर VIII को हेमोफिलिया के रोगियों को 12-24 घंटों के अंतराल पर एक खुराक में दिया जाता है जो फैक्टर VIII के स्तर में कम से कम 20% की वृद्धि सुनिश्चित करता है। हेमेटोमा के आकार में स्पष्ट कमी आने तक उपचार कई दिनों तक जारी रखा जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान, सर्जरी से 30 मिनट पहले एक हेमोस्टैटिक खुराक दी जाती है। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के मामले में, रक्त की हानि की भरपाई की जाती है; ऑपरेशन के अंत में, क्रायोप्रेसिपिटेट को फिर से शुरू किया जाता है (मूल की 1/2 खुराक)। सर्जरी के 3-5 दिन बाद, रोगी के रक्त में फैक्टर VIII की सांद्रता को ऑपरेशन के दौरान उसी सीमा के भीतर बनाए रखना आवश्यक है। में पश्चात की अवधिभविष्य में, हेमोस्टेसिस को बनाए रखने के लिए, कारक VIII के स्तर को 20% तक बढ़ाना पर्याप्त है। हेमोस्टैटिक थेरेपी की अवधि 7-14 दिन है और यह प्रकृति, रक्तस्राव के स्थान और ऊतक की पुनर्योजी विशेषताओं पर निर्भर करती है। हीमोफिलिया के रोगी के उपचार को क्रायोप्रेसिपिटेट के साथ रोगनिरोधी और मध्यम चिकित्सीय खुराक में एंटीफाइब्रिनोलिटिक दवाओं और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के एक साथ प्रशासन के साथ संयोजित करने की सलाह दी जाती है।

दवा जमावट फैक्टर VIII के उपयोग के लिए मतभेद

संवेदनशीलता में वृद्धि.

जमावट फैक्टर VIII दवा के दुष्प्रभाव

एलर्जी और आधान प्रतिक्रियाएं (पित्ती, दाने, घरघराहट, रक्तचाप में कमी, ठंड लगना, अतिताप, एनाफिलेक्सिस), मौखिक श्लेष्मा का क्षणिक पेरेस्टेसिया, मतली, उल्टी, सिरदर्द।

दवा जमावट फैक्टर VIII के उपयोग के लिए विशेष निर्देश

गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान सावधानी के साथ प्रयोग करें।
उपचार से पहले और उसके दौरान हृदय गति की निगरानी करना आवश्यक है: यदि हृदय गति काफी बढ़ जाती है, तो जलसेक दर को धीमा कर दें या प्रशासन बंद कर दें। चिकित्सा के दौरान और उसके पूरा होने के बाद, रक्त में फैक्टर VIII के स्तर की निगरानी करना आवश्यक है। प्रगतिशील हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों की पहचान करने के लिए, हेमटोक्रिट और प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया की निगरानी करना आवश्यक है। परिवर्तन प्रतिरक्षा स्थितिस्पर्शोन्मुख हीमोफीलिया वाले रोगियों में यह बार-बार संपर्क में आने के कारण होता है वायरल रोगज़नक़और/या फैक्टर VIII तैयारियों (जैसे आईजीजी) में अशुद्धियों की संभावित उपस्थिति। संतोषजनक नैदानिक ​​​​परिणाम प्राप्त करने के लिए, प्रारंभिक गणना की गई खुराक के अलावा, एक अतिरिक्त खुराक दी जा सकती है। यदि कोई नैदानिक ​​​​प्रभाव नहीं है, तो अवरोधक की पहचान करने और प्रति 1 मिलीलीटर या कुल प्लाज्मा मात्रा में तटस्थ एंटीहेमोफिलिक इकाइयों में इसकी मात्रा निर्धारित करने के लिए एक परीक्षण करना आवश्यक है। विकसित होने के जोखिम को कम करने के लिए दुष्प्रभावइसे पतला करने के बाद 1 घंटे से अधिक समय तक उपयोग न करने की सलाह दी जाती है, केवल कम से कम 3 घंटे (10 मिली/मिनट की दर से) के लिए अंतःशिरा में प्रशासित करें, घोल को फ्रीज न करें और इसका पुन: उपयोग न करें। जमावट कारक VIII के प्रति एंटीबॉडी का विकास संभव है; ऐसे मामलों में, चिकित्सा की प्रभावशीलता आमतौर पर कम हो जाती है, जिसके लिए जमावट कारक VIII की खुराक में वृद्धि की आवश्यकता हो सकती है। एचआईवी-सेरोपॉजिटिव हीमोफिलिया रोगियों में सीडी4 सेल की संख्या में गिरावट की दर को बढ़ाना संभव है।