स्तर कारक 8 घटकर 50 हो गया। विशिष्ट विशिष्ट गतिविधि

जानकारी का अध्ययन करें

कारक VIII- एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए। यकृत, प्लीहा, एंडोथेलियल कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स, गुर्दे में उत्पादित। सामग्री कारक VIIIप्लाज्मा में - 0.01-0.02 ग्राम/लीटर, आधा जीवन - 7-8 घंटे। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 30-35% है। एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए, प्रोथ्रोम्बिनेज़ गठन के "आंतरिक" मार्ग में भाग लेता है, जो कारक

विशेष निर्देश: के दौरान शोध न करें तीव्र अवधिरोग और थक्कारोधी दवाएं लेते समय (बंद करने के बाद कम से कम 30 दिन अवश्य बीतने चाहिए)। शोध के लिए बायोमटेरियल खाली पेट जमा करना होगा। अंतिम भोजन और रक्त संग्रह के बीच कम से कम 8 घंटे अवश्य बीतने चाहिए।

अनुसंधान की तैयारी के लिए सामान्य नियम:

1. अधिकांश अध्ययनों के लिए, सुबह 8 से 11 बजे के बीच, खाली पेट रक्तदान करने की सलाह दी जाती है (अंतिम भोजन और रक्त संग्रह के बीच कम से कम 8 घंटे का समय अवश्य होना चाहिए, आप हमेशा की तरह पानी पी सकते हैं), पर परीक्षण की पूर्व संध्या हल्का भोजसीमित प्रवेश के साथ वसायुक्त खाद्य पदार्थ. संक्रमण के परीक्षण और आपातकालीन अध्ययन के लिए, अंतिम भोजन के 4-6 घंटे बाद रक्त दान करना स्वीकार्य है।

2. ध्यान!कई परीक्षणों के लिए विशेष तैयारी के नियम: खाली पेट पर, 12-14 घंटे के उपवास के बाद, आपको गैस्ट्रिन-17 के लिए रक्त दान करना चाहिए, वसा प्रालेख(कुल कोलेस्ट्रॉल, एचडीएल कोलेस्ट्रॉल, एलडीएल कोलेस्ट्रॉल, वीएलडीएल कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स, लिपोप्रोटीन (ए), एपोलिपोप्रोटीन ए1, एपोलिपोप्रोटीन बी); ग्लूकोज टॉलरेंस टेस्ट 12-16 घंटे के उपवास के बाद सुबह खाली पेट किया जाता है।

3. अध्ययन की पूर्व संध्या पर (24 घंटों के भीतर), तीव्र शराब को बाहर कर दें शारीरिक व्यायाम, दवाएँ लेना (अपने डॉक्टर से परामर्श करके)।

4. रक्तदान से 1-2 घंटे पहले धूम्रपान से परहेज़ करें, जूस, चाय, कॉफ़ी न पियें, पी सकते हैं ठहरा पानी. निकालना शारीरिक तनाव(दौड़ना, तेजी से सीढ़ियाँ चढ़ना), भावनात्मक उत्साह. रक्तदान करने से 15 मिनट पहले आराम करने और शांत होने की सलाह दी जाती है।

5. आपको रक्तदान नहीं करना चाहिए प्रयोगशाला अनुसंधानफिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं के तुरंत बाद, वाद्य परीक्षण, एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड अनुसंधान, मालिश और अन्य चिकित्सा प्रक्रियाएं।

6. समय के साथ प्रयोगशाला मापदंडों की निगरानी करते समय, समान परिस्थितियों में बार-बार परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है - एक ही प्रयोगशाला में, दिन के एक ही समय में रक्त दान करें, आदि।

7. शोध के लिए रक्त दवाएँ लेना शुरू करने से पहले या बंद करने के 10-14 दिनों से पहले दान नहीं किया जाना चाहिए। किसी भी दवा के साथ उपचार की प्रभावशीलता के नियंत्रण का आकलन करने के लिए, दवा की अंतिम खुराक के 7-14 दिन बाद एक अध्ययन आयोजित किया जाना चाहिए।

यदि आप दवाएँ ले रहे हैं, तो अपने डॉक्टर को सूचित करना सुनिश्चित करें।

सूत्र, रासायनिक नाम: कोई डेटा नहीं।
औषधीय समूह:हेमाटोट्रोपिक एजेंट/कौयगुलांट (रक्त का थक्का जमाने वाले कारकों सहित), हेमोस्टैटिक एजेंट।
औषधीय प्रभाव:हेमोस्टैटिक, जमावट कारक VIII की कमी को पूरा करता है।

औषधीय गुण

रक्त का थक्का जमाने वाला कारक VIII एक हेमोस्टैटिक दवा है जिसका उपयोग हीमोफिलिया ए में किया जाता है। रक्त का थक्का जमाने वाला कारक VIII प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदलने में तेजी लाता है और इस प्रकार फाइब्रिन के थक्के के निर्माण को बढ़ावा देता है। जब हीमोफिलिया के रोगियों को दिया जाता है, तो जमावट कारक VIII रक्त वाहिकाओं में वॉन विलेब्रांड कारक से जुड़ जाता है। सक्रिय जमावट कारक VIII सक्रिय कारक IX के लिए एक सहकारक के रूप में कार्य करता है, जो कारक X को सक्रिय कारक X में परिवर्तित करने में तेजी लाता है। सक्रिय कारक X, बदले में, प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करता है। थ्रोम्बिन फिर फ़ाइब्रिनोजेन को फ़ाइब्रिन में परिवर्तित करता है, और एक थक्का बन सकता है। हीमोफीलिया ए एक वंशानुगत, लिंग-संबंधी रक्तस्राव विकार है जो क्लॉटिंग फैक्टर VIII के कम स्तर के कारण होता है, जिससे मांसपेशियों, जोड़ों में अत्यधिक रक्तस्राव होता है। आंतरिक अंगऔर यह या तो स्वतःस्फूर्त हो सकता है या सर्जिकल हस्तक्षेप या आकस्मिक चोटों के परिणामस्वरूप हो सकता है। संचालन करते समय प्रतिस्थापन उपचाररक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII का स्तर बढ़ जाता है, जिससे अस्थायी रूप से रक्त जमावट कारक VIII की कमी की भरपाई करना और रक्तस्राव की प्रवृत्ति को कम करना संभव हो जाता है। रक्त जमावट कारक VIII की विशिष्ट गतिविधि कुल प्रोटीन की कम से कम 100 IU/मिलीग्राम है।
रक्त जमावट कारक VIII मानव सीरम का एक सामान्य घटक है और इसका प्रभाव अंतर्जात रक्त जमावट कारक VIII के समान ही होता है। रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII के प्रशासन के बाद, दवा का लगभग 2/3 से 3/4 भाग रक्तप्रवाह में रहता है। रक्त सीरम में प्राप्त कारक VIII गतिविधि का स्तर अपेक्षित कारक VIII गतिविधि का 80 - 120% होना चाहिए। रक्त सीरम में जमावट कारक VIII की गतिविधि द्विध्रुवीय घातीय क्षय पैटर्न के अनुसार कम हो जाती है। पहले चरण में, रक्त जमावट कारक VIII को इंट्रावास्कुलर और शरीर के अन्य तरल पदार्थों के बीच 3-6 घंटे के आधे जीवन के साथ वितरित किया जाता है। दूसरे में, और अधिक धीमा चरण, जो संभवतः जमावट कारक VIII की खपत को दर्शाता है, आधा जीवन औसत 12 घंटे (सीमा 8 से 20 घंटे) है। जो जमावट कारक VIII के वास्तविक जैविक आधे जीवन से मेल खाता है। हीमोफिलिया ए के रोगियों में, रक्त जमावट कारक VIII के फार्माकोकाइनेटिक मापदंडों के औसत मूल्य हैं: रिकवरी - 2.4% × IU-1 × किग्रा; फार्माकोकाइनेटिक वक्र सांद्रता के अंतर्गत क्षेत्र - समय वक्र - 33.4 से 45.5% × एच × आईयू-1 × किग्रा; रक्त में बिताया गया औसत समय 16.6 से 19.6 घंटे तक है; आधा जीवन - 12.6 से 14.3 घंटे तक; निकासी - 2.6 से 3.2 मिली × एच^-1 × किग्रा तक।

संकेत

जन्मजात हीमोफिलिया ए या अधिग्रहीत जमावट कारक VIII की कमी वाले रोगियों में रक्तस्राव की चिकित्सा और रोकथाम, अवरोधक रूपों सहित (प्रेरण विधि का उपयोग करके) प्रतिरक्षा सहनशीलता).

रक्त जमावट कारक VIII के प्रशासन की विधि और खुराक

रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII को इंजेक्शन के लिए पानी में घोलकर अंतःशिरा में डाला जाता है। प्रतिस्थापन उपचार की खुराक और अवधि कारक VIII की कमी की गंभीरता, रक्तस्राव के स्थान और अवधि और रोगी की वस्तुनिष्ठ स्थिति पर निर्भर करती है। उपचार एक ऐसे चिकित्सक की देखरेख में शुरू होना चाहिए जिसके पास हीमोफिलिया के रोगियों का इलाज करने का अनुभव हो।
क्लॉटिंग फैक्टर VIII की इकाइयों की संख्या अंतरराष्ट्रीय इकाइयों (IU) में व्यक्त की जाती है, जो वर्तमान मानकों द्वारा स्थापित की जाती हैं विश्व संगठनक्लॉटिंग फैक्टर VIII के लिए स्वास्थ्य देखभाल। रक्त सीरम में जमावट कारक VIII की गतिविधि को प्रतिशत (के सापेक्ष) के रूप में व्यक्त किया जाता है सामान्य स्तरमानव सीरम में जमावट कारक VIII) या IU में (जमावट कारक VIII के लिए अंतर्राष्ट्रीय मानक के सापेक्ष)। जमावट कारक VIII गतिविधि का 1 IU सामान्य मानव सीरम के 1 मिलीलीटर में जमावट कारक VIII की सामग्री के बराबर है। दवा की आवश्यक खुराक की गणना अनुभवजन्य डेटा पर आधारित है, जिसके अनुसार शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम रक्त जमावट कारक VIII का 1 IU रक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि को सामान्य गतिविधि के 1.5 - 2% तक बढ़ा देता है। दवा की आवश्यक खुराक की गणना करने के लिए, निर्धारित करें प्रथम स्तररक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि और इस गतिविधि को कितना बढ़ाया जाना चाहिए। आवश्यक खुराकदवा की गणना निम्न सूत्र का उपयोग करके की जाती है: आवश्यक खुराक = शरीर का वजन (किलो) × कारक VIII स्तर में वांछित वृद्धि (%) (आईयू/डीएल) × 0.5। दवा के उपयोग और खुराक की आवृत्ति को हमेशा प्राप्त करने का लक्ष्य होना चाहिए नैदानिक ​​प्रभावप्रत्येक विशिष्ट मामले में. उपचार शुरू होने के बाद रक्तस्राव के मामले में, उचित समय अवधि में जमावट कारक VIII की गतिविधि प्रारंभिक सीरम स्तर (सामान्य एकाग्रता का%) से कम नहीं होनी चाहिए।
प्रारंभिक हेमर्थ्रोसिस, इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव, रक्तस्राव के लिए मुंहरक्त जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 20 - 40% है; दर्द कम होने या रक्तस्राव का स्रोत ठीक होने तक कम से कम एक दिन के लिए हर 12 - 24 घंटे में दवा का बार-बार प्रशासन आवश्यक है। अधिक तीव्र रक्तस्राव, इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव या हेमटॉमस के लिए, रक्त जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 30 - 60% है; जब तक दर्द कम न हो जाए और काम करने की क्षमता न आ जाए, 3 - 4 दिनों के लिए हर 12 - 24 घंटे में दवा का बार-बार सेवन आवश्यक है। बहाल कर दिया गया है. जीवन-घातक रक्तस्राव के लिए, रक्त जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 60 - 100% है; खतरा पूरी तरह से गायब होने तक हर 8 - 24 घंटे में दवा का बार-बार प्रशासन आवश्यक है। दांत निकालने सहित छोटे सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए, रक्त के थक्के कारक VIII का आवश्यक स्तर 30 - 60% है; उपचार प्राप्त होने तक कम से कम एक दिन के लिए हर 24 घंटे में दवा देना आवश्यक है। प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेपों के लिए, रक्त जमावट कारक VIII का आवश्यक स्तर 80 - 100% (प्रीऑपरेटिव और पोस्टऑपरेटिव) है, पर्याप्त घाव भरने तक हर 8 - 24 घंटे में दवा का बार-बार प्रशासन आवश्यक है, फिर गतिविधि को बनाए रखने के लिए कम से कम एक सप्ताह रक्त जमावट कारक VIII का स्तर 30 - 60% पर। दवा के उपयोग और खुराक की आवश्यक आवृत्ति उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है।
उपचार के दौरान, दवा के बार-बार इंजेक्शन की खुराक और आवृत्ति को समायोजित करने के लिए रक्त जमावट कारक VIII के स्तर का आकलन किया जाना चाहिए। रक्त सीरम में जमावट कारक VIII की गतिविधि की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है, खासकर प्रमुख सर्जिकल प्रक्रियाओं के दौरान। उपचार के प्रति प्रतिक्रिया अलग-अलग रोगियों में भिन्न हो सकती है, जैसा कि आधे जीवन और जमावट कारक आठवीं गतिविधि की वसूली की डिग्री में अंतर से संकेत मिलता है।
के लिए दीर्घकालिक रोकथामगंभीर हीमोफीलिया ए के रोगियों में रक्तस्राव औसत खुराकरक्त का थक्का जमाने वाला कारक VIII 2 - 3 दिनों के अंतराल पर 20 - 40 IU/kg शरीर का वजन है। कुछ रोगियों में, विशेषकर रोगियों में युवा, जमावट कारक VIII के प्रशासन के बीच अंतराल को कम करना या इसकी खुराक बढ़ाना आवश्यक हो सकता है।
कुछ रोगियों में, ड्रग थेरेपी के बाद, रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधकों का निर्माण संभव है, जो आगे की चिकित्सा की प्रभावशीलता को प्रभावित कर सकता है। यदि, चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि में अपेक्षित वृद्धि नहीं देखी गई है या कोई आवश्यक हेमोस्टैटिक प्रभाव नहीं है, तो एक विशेष विशेषज्ञ से परामर्श की सिफारिश की जाती है। उपचार केंद्रबेथेस्डा परीक्षण का उपयोग करना। रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधक को खत्म करने के लिए, प्रतिरक्षा सहिष्णुता के प्रेरण का उपयोग किया जा सकता है, जिसमें रक्त जमावट कारक VIII का दैनिक प्रशासन एक एकाग्रता में होता है जो अवरोधक की अवरुद्ध क्षमता (100 - 200 IU / किग्रा / दिन के आधार पर) से अधिक होता है। अवरोधक का अनुमापांक)। रक्त जमावट कारक VIII एक एंटीजन के रूप में कार्य करता है और जमावट कारक VIII अवरोधक के अनुमापांक में वृद्धि को तब तक भड़काता है जब तक कि सहनशीलता विकसित नहीं हो जाती, यानी अवरोधक की कमी और गायब हो जाती है। प्रतिरक्षा सहनशीलता का प्रेरण लगातार किया जाता है और औसतन 10 से 18 महीने तक रहता है। प्रतिरक्षा सहिष्णुता प्रेरण केवल उन चिकित्सकों द्वारा किया जाना चाहिए जो एंटीहेमोफिलिक उपचार के विशेषज्ञ हैं।
पहले से इलाज न किए गए रोगियों में जमावट कारक VIII के उपयोग पर नैदानिक ​​​​डेटा सीमित हैं।
6 वर्ष से कम आयु के 15 रोगियों पर किए गए एक नैदानिक ​​अध्ययन से यह पता नहीं चला विशेष ज़रूरतेंबच्चों में दवा की खुराक के लिए.
रोगियों में फैक्टर VIII अवरोधकों की उपस्थिति की निगरानी करना आवश्यक है। यदि, चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि में अपेक्षित वृद्धि नहीं देखी गई है या कोई आवश्यक हेमोस्टैटिक प्रभाव नहीं है, तो रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधकों की उपस्थिति के लिए एक विश्लेषण करना आवश्यक है। यदि क्लॉटिंग फैक्टर VIII अवरोधकों के उच्च स्तर वाले रोगियों में दवा उपचार अप्रभावी है, तो इस पर विचार किया जाना चाहिए वैकल्पिक चिकित्सा. इन रोगियों का इलाज उन डॉक्टरों द्वारा किया जाना चाहिए जिनके पास हीमोफीलिया के इलाज का अनुभव है।
अंतरिम डेटा फैक्टर VIII प्रतिरक्षा सहिष्णुता प्रेरण से गुजरने वाले रोगियों में चल रहे अध्ययन से उपलब्ध हैं। प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चिकित्सा संस्थान में खुराक की व्यवस्था स्थापित की जाती है। कमजोर प्रतिक्रिया वाले मरीजों को आमतौर पर हर दिन या हर दूसरे दिन 50 - 100 आईयू/किलोग्राम शरीर के वजन की खुराक पर जमावट कारक VIII प्राप्त होता है, मजबूत प्रतिक्रिया वाले मरीजों को आमतौर पर 100 - 150 आईयू/किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर जमावट कारक VIII प्राप्त होता है। हर 12 घंटे में वजन। फैक्टर VIII अवरोधक टाइटर्स पहले तीन महीनों के लिए हर 7 दिनों में दो बार निर्धारित किए जाते हैं, फिर नियमित दौरे के दौरान फैक्टर VIII अवरोधक टाइटर्स हर तीन महीने में निर्धारित किए जाते हैं। चिकित्सा संस्थानइलाज जारी रखने के लिए. प्रतिरक्षा सहिष्णुता प्रेरण का परिणाम तीन वर्षों के बाद लगातार तीन मानदंडों के अनुसार निर्धारित किया जाता है, जिसमें कारक VIII अवरोधकों का नकारात्मक अनुमापांक, कारक VIII गतिविधि की बहाली, और रक्त जमावट कारक VIII के आधे जीवन का सामान्यीकरण शामिल है। एक अंतरिम विश्लेषण में पाया गया कि जिन 69 रोगियों को प्रतिरक्षा सहिष्णुता प्रेरण के लिए कारक VIII प्राप्त हुआ, उनमें से 49 रोगियों ने अध्ययन पूरा किया। जमावट कारक VIII अवरोधक के सफल उन्मूलन वाले रोगियों में, रक्तस्राव की मासिक आवृत्ति काफी कम हो गई।
अंतःशिरा प्रशासन से पहले, पुनर्गठित दवा की मलिनकिरण और यांत्रिक समावेशन की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए। पुनर्गठित कारक VIII समाधान स्पष्ट या थोड़ा ओपलेसेंट होना चाहिए। ऐसे फ़ैक्टर VIII समाधान का उपयोग न करें जो धुंधला हो या उसमें थक्के हों। पुनर्गठित कारक VIII समाधान का उपयोग तैयारी के तुरंत बाद और केवल एक बार किया जाना चाहिए।
एहतियात के तौर पर, क्लॉटिंग फैक्टर VIII के प्रशासन से पहले और उसके दौरान हृदय गति की निगरानी की जानी चाहिए। यदि हृदय गति काफी बढ़ जाती है, तो रक्त जमावट कारक VIII का प्रशासन धीमा या बंद कर देना चाहिए।
किसी भी अप्रयुक्त कारक VIII समाधान का निपटान मौजूदा नियमों के अनुसार किया जाना चाहिए।
जैसा कि किसी भी दवा के साथ होता है प्रोटीन उत्पत्ति, के लिए अंतःशिरा प्रशासनप्रतिक्रियाएँ विकसित हो सकती हैं अतिसंवेदनशीलता एलर्जी प्रकार. रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII के अलावा, औषधीय उत्पाद में अन्य मानव प्लाज्मा प्रोटीन की थोड़ी मात्रा होती है। मरीजों को जानकारी देनी होगी प्रारंभिक संकेतसामान्यीकृत और स्थानीय पित्ती, घरघराहट, निचोड़ने की अनुभूति सहित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं छाती, हाइपोटेंशन, एनाफिलेक्सिस। यदि ये लक्षण विकसित होते हैं, तो आपको तुरंत दवा का उपयोग बंद कर देना चाहिए और अपने डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। यदि सदमा विकसित होता है, तो मानक सदमा-विरोधी उपचार करना आवश्यक है।
रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII का उपयोग करते समय दुर्लभ मामलों मेंअतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं या एलर्जीजिसमें इंजेक्शन स्थल पर जलन, इंजेक्शन स्थल पर झुनझुनी सनसनी शामिल हो सकती है। वाहिकाशोफ, चेहरे का लाल होना, ठंड लगना, सामान्यीकृत पित्ती, स्थानीय पित्ती, सिरदर्द, हाइपोटेंशन, सुस्ती, मतली, क्षिप्रहृदयता, चिंता, छाती में संपीड़न की भावना, उल्टी, कानों में घंटियाँ बजना, घरघराहट, कुछ मामलों में ये लक्षण बढ़ सकते हैं। सदमे सहित गंभीर एनाफिलेक्सिस के विकास से पहले।
हीमोफिलिया ए के रोगियों में, रक्त जमावट कारक VIII का उपयोग करते समय, रक्त जमावट कारक VIII के अवरोधक (एंटीबॉडी) प्रकट हो सकते हैं, जो दवा के लिए अपर्याप्त नैदानिक ​​​​प्रतिक्रिया से प्रकट होता है। इस स्थिति में, किसी विशेष रुधिर विज्ञान केंद्र से संपर्क करना आवश्यक है। जमावट कारक VIII के निष्क्रिय अवरोधकों (एंटीबॉडी) का निर्माण होता है ज्ञात जटिलताहीमोफिलिया ए के रोगियों का उपचार। आमतौर पर, ये कारक VIII अवरोधक इम्युनोग्लोबुलिन जी होते हैं, जो कारक VIII की प्रोकोगुलेंट गतिविधि के खिलाफ कार्य करते हैं, उनका स्तर एक संशोधित विधि का उपयोग करके रक्त सीरम के प्रति मिलीलीटर बेथेस्डा इकाइयों में निर्धारित किया जाता है। फैक्टर VIII अवरोधक बनने का जोखिम दवा के उपयोग से संबंधित है और उपचार के पहले 20 दिनों में सबसे अधिक है। दुर्लभ मामलों में, दवा के उपयोग के पहले 100 दिनों के बाद क्लॉटिंग फैक्टर VIII अवरोधकों का पता लगाया जा सकता है। उपचार प्राप्त करने वाले सभी रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है दवाइयाँउचित संचालन द्वारा रक्त के थक्के कारक VIII के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए कारक VIII प्रयोगशाला परीक्षणऔर नैदानिक ​​अवलोकन. जारी है नैदानिक ​​परीक्षणपहले से इलाज न किए गए मरीजों में, आवश्यकतानुसार आधार पर कारक VIII प्राप्त करने वाले 39 लोगों में से 3 में कारक VIII अवरोधक विकसित हुए। दो मामले चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण थे; दो अन्य रोगियों में, दवा की खुराक में बदलाव किए बिना फैक्टर VIII अवरोधक स्वचालित रूप से गायब हो गए। फैक्टर VIII अवरोधकों के गठन के सभी मामलों को चिकित्सा के दौरान 50 दिनों से अधिक की आवश्यकता के अनुसार देखा गया। पहले से इलाज न किए गए 35 रोगियों में कारक VIII गतिविधि का प्रारंभिक स्तर 1% से कम था और पहले से इलाज न किए गए 4 रोगियों में 2% से कम था। अंतरिम विश्लेषण के समय, फैक्टर VIII का उपयोग 34 रोगियों में कम से कम 20 दिनों के लिए और 30 रोगियों में कम से कम 50 दिनों के लिए किया गया था। पहले से इलाज न किए गए मरीजों में जिन्होंने फैक्टर VIII प्रोफिलैक्सिस का उपयोग किया था, फैक्टर VIII अवरोधक निर्धारित नहीं किए गए थे। अध्ययन के दौरान, पहले से इलाज न कराए गए 12 मरीजों की 14 सर्जरी की गई सर्जिकल हस्तक्षेप. औसत उम्ररक्त जमावट कारक VIII के पहले प्रयोग के समय रोगी की आयु 7 महीने (3 दिन से 67 महीने तक) थी, और औसत अवधिएक नैदानिक ​​अध्ययन में रक्त जमावट कारक VIII का उपयोग 100 दिन (सीमा 1 से 553 दिन) था।
जमावट कारक VIII अवरोधकों के गठन और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के बीच संबंध के बारे में जानकारी है, इसलिए, यदि एलर्जी प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं, तो रोगी को जमावट कारक VIII अवरोधकों की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए। जमावट कारक VIII अवरोधकों वाले मरीजों में बाद में जमावट कारक VIII के उपयोग से एनाफिलेक्सिस का खतरा बढ़ सकता है। इसलिए, रक्त जमावट कारक VIII का पहला प्रशासन उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित अनुसार किया जाना चाहिए चिकित्सा पर्यवेक्षणऐसी स्थितियों में जो हमें आवश्यक चीजें प्रदान करने की अनुमति देती हैं चिकित्सा देखभालएलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ।
मानव रक्त या सीरम से तैयार औषधीय उत्पादों के उपयोग के कारण होने वाली संक्रामक बीमारियों को रोकने के लिए मानक उपायों में दाताओं का चयन, संक्रामक रोगों के विशिष्ट मार्करों के लिए व्यक्तिगत दान और रक्त सीरम पूल की जांच, और प्रभावी चरणों की शुरूआत शामिल है। औषधीय उत्पादों के उत्पादन में सूक्ष्मजीवों को निष्क्रिय करना और हटाना। लेकिन मानव रक्त या सीरम से तैयार किए गए औषधीय उत्पादों का उपयोग करते समय, संक्रामक रोगों का कारण बनने वाले सूक्ष्मजीवों के संचरण के जोखिम को पूरी तरह से खारिज नहीं किया जा सकता है। यह बात नए या अज्ञात सूक्ष्मजीवों पर भी लागू होती है। इन संक्रामक रोग रोकथाम उपायों को आवरण वाले वायरस (मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस, हेपेटाइटिस बी वायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस) और गैर-आवरण वाले हेपेटाइटिस ए वायरस के खिलाफ प्रभावी माना जाता है। इन संक्रामक रोग रोकथाम उपायों में गैर-आवरण वाले वायरस, जैसे कि पार्वोवायरस के खिलाफ सीमित प्रभावशीलता हो सकती है बी19. संक्रमणजो कि पार्वोवायरस B19 के कारण होता है गंभीर परिणामगर्भावस्था के दौरान महिलाओं के लिए (भ्रूण संक्रमण) और इम्युनोडेफिशिएंसी या बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस वाले रोगियों के लिए (उदाहरण के लिए, के साथ) हीमोलिटिक अरक्तता). उन रोगियों में हेपेटाइटिस ए और बी के खिलाफ उचित टीकाकरण पर विचार किया जाना चाहिए जो नियमित रूप से और बार-बार मानव सीरम से प्राप्त फैक्टर VIII औषधीय उत्पाद प्राप्त करते हैं।
रोगी और दवा के बैच के बीच संबंध स्थापित करने के लिए, यह अनुशंसा की जाती है कि हर बार क्लॉटिंग फैक्टर VIII का उपयोग करने पर दवा का नाम और बैच नंबर दर्ज किया जाए।

जमावट कारक VIII का उपयोग करते समय, संभावित प्रदर्शन करते समय सावधानी बरतनी चाहिए खतरनाक प्रजातिऐसी गतिविधियाँ जिनमें साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं (नियंत्रण सहित) की एकाग्रता और गति में वृद्धि की आवश्यकता होती है वाहनों, तंत्र), चूंकि सिरदर्द, टिनिटस, हाइपोटेंशन और अन्य का विकास संभव है विपरित प्रतिक्रियाएं, जो हो सकता है नकारात्मक प्रभावइस प्रकार की गतिविधियों को अंजाम देने के लिए. यदि ऐसी प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं, तो संभावित खतरनाक गतिविधियों को करने से बचना आवश्यक है, जिनमें साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं (वाहन और मशीनरी चलाने सहित) की एकाग्रता और गति में वृद्धि की आवश्यकता होती है।

उपयोग के लिए मतभेद

अतिसंवेदनशीलता (सहित) सहायक घटकऔषधीय उत्पाद)।

उपयोग पर प्रतिबंध

गर्भावस्था, स्तनपान.

गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान उपयोग करें

चूंकि हीमोफीलिया ए महिलाओं में दुर्लभ है, गर्भावस्था के दौरान और उसके दौरान महिलाओं में रक्त के थक्के कारक VIII के उपयोग का अनुभव स्तनपानअनुपस्थित। गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान महिलाओं में रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII का उपयोग केवल तभी किया जाना चाहिए निरपेक्ष रीडिंगजब माँ को अपेक्षित लाभ अधिक हो संभावित जोखिमभ्रूण या बच्चे के लिए.

क्लॉटिंग फैक्टर VIII के दुष्प्रभाव

तंत्रिका तंत्र, मानस और संवेदी अंग: सिरदर्द, चिंता, कानों में घंटियाँ बजना।
हृदय प्रणाली, रक्त (हेमोस्टेसिस, हेमटोपोइजिस) और लसीका तंत्र: हाइपोटेंशन, निस्तब्धता, क्षिप्रहृदयता।
पाचन तंत्र:मतली उल्टी।
श्वसन प्रणाली:छाती में संपीड़न की अनुभूति, घरघराहट।
रोग प्रतिरोधक तंत्र:अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं, तीव्रगाहिता संबंधी सदमा, एलर्जी प्रतिक्रियाएं, गंभीर एनाफिलेक्सिस, एंजियोएडेमा, सामान्यीकृत पित्ती, स्थानीय पित्ती।
इंजेक्शन स्थल पर सामान्य विकार और प्रतिक्रियाएँ:इंजेक्शन स्थल पर जलन, इंजेक्शन स्थल पर झुनझुनी, ठंड लगना, उदासीनता, शरीर के तापमान में वृद्धि।
प्रयोगशाला संकेतक:रक्त सीरम में रक्त जमावट कारक VIII के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण।

अन्य पदार्थों के साथ रक्त जमावट कारक VIII की परस्पर क्रिया

अन्य दवाओं के साथ रक्त जमावट कारक VIII की परस्पर क्रिया पर कोई डेटा नहीं है।
दूसरों का प्रयोग नहीं करना चाहिए दवाइयाँरक्त जमावट कारक VIII की शुरूआत के साथ।

जरूरत से ज्यादा

रक्त जमावट कारक VIII की अधिक मात्रा का कोई मामला सामने नहीं आया है। यह सलाह दी जाती है कि क्लॉटिंग फैक्टर VIII की निर्धारित खुराक से अधिक न लें।

सक्रिय पदार्थ रक्त का थक्का जमाने वाला कारक VIII वाली दवाओं के व्यापारिक नाम

एजेमफिल ए
एंटीहेमोफिलिक मानव कारक-एम(एएचएफ-एम)
बेरियाट
हेमोक्टाइन
हेमोफिलस एम
इम्यूनाट
कोएटे-डीवीआई
कोट-एचपी
क्रायोबुलिन टीआईएम 3
क्रायोप्रेसिपिटेट
लम्बाआठ
ऑक्टेवी
ऑक्टानेट
फ़ंडी
हेमेट पी
इमोक्लोट डी.आई.

संयुक्त औषधियाँ:
रक्त जमावट कारक VIII + वॉन विलेब्रांड कारक: विलेट, हेमेट® पी।

हीमोफीलिया ए के लगभग 20-30% रोगियों में क्लॉटिंग फैक्टर 8 के प्रति एंटीबॉडी विकसित हो जाती है।

वनस्पति कैप्सूल चूहों में हीमोफीलिया उपचार की जटिलताओं को रोकते हैं। 09/04/2014 अमेरिकी वैज्ञानिकों ने इनमें से एक को रोकने के लिए एक रणनीति विकसित की है गंभीर जटिलताएँहीमोफीलिया का इलाज. एक दृष्टिकोण जो प्रतिरक्षा प्रणाली को क्लॉटिंग फैक्टर 8 प्रोटीन पर हमला करने के बजाय सहन करने के लिए प्रशिक्षित करने के लिए वनस्पति कैप्सूल का उपयोग करता है। यह हीमोफिलिया उपचार की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक को रोकने के लिए आशाजनक शोध है।

हीमोफीलिया के उपचार के लिए रक्त का थक्का जमाने वाला कारक एक लक्ष्य है

स्वस्थ लोगों के रक्त में प्रोटीन होता है - थक्का जमाने वाले कारक जो रक्तस्राव को तुरंत रोकने में मदद करते हैं। हीमोफीलिया से पीड़ित लोगों में इन प्रोटीनों की कमी होती है, इसलिए मामूली रक्तस्राव को भी रोकना मुश्किल होता है। गंभीर हीमोफीलिया से पीड़ित लोगों के लिए मुख्य उपचार विकल्प लगातार क्लॉटिंग फैक्टर इंजेक्शन प्राप्त करना है। हालाँकि, इन इंजेक्शनों को प्राप्त करने वाले 20 से 30% लोगों में क्लॉटिंग कारक के खिलाफ एंटीबॉडी - अवरोधक विकसित होते हैं। एक बार जब ये अवरोधक रोगियों में बन जाते हैं, तो भविष्य में रक्तस्राव की घटनाओं का इलाज करना या उन्हें रोकना बहुत मुश्किल हो जाता है।

एक नए अध्ययन में वैज्ञानिकों ने इन एंटीबॉडी के निर्माण को रोकने के लिए एक रणनीति विकसित करने की कोशिश की। उनका दृष्टिकोण उपयोग करता है संयंत्र कोशिकाओंप्रतिरक्षा प्रणाली को थक्का जमाने वाले कारक प्रोटीन पर हमला करने के बजाय उसे सहन करना सिखाना। यह अध्ययन हीमोफीलिया उपचार की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक को रोकने की आशा प्रदान करता है।

केवल एक ही आधुनिक तरीकेअवरोधक बनाने के उपचार की लागत $1 मिलियन है और यह रोगियों के लिए जोखिम भरा है। नई तकनीक में कैप्सूल का उपयोग किया जाता है संयंत्र आधारितऔर इसमें एक लागत प्रभावी और सुरक्षित विकल्प होने की क्षमता है। यह संभवतः एंटीबॉडी निर्माण को रोकने का एक तरीका हो सकता है।

हीमोफीलिया ए - रक्त के थक्के जमने की कमी 8

वैज्ञानिकों का अध्ययन एक ऐसी स्थिति पर केंद्रित है जिसमें क्लॉटिंग फैक्टर 8 की कमी होती है, जिसके परिणामस्वरूप क्लॉटिंग प्रक्रिया में खराबी आ जाती है। दुनिया भर में, लगभग 7,500 पुरुषों में से एक इस स्थिति के साथ पैदा होता है। फैक्टर 8 इंजेक्शन प्राप्त करने के बाद, कुछ रोगियों में इसके खिलाफ एंटीबॉडी विकसित होती हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली इस विदेशी प्रोटीन पर आक्रमणकारी के रूप में प्रतिक्रिया करती है और उस पर हमला करती है।

हीमोफीलिया में इन एंटीबॉडी को अवरोधक के रूप में जाना जाता है। एंटीबॉडी के निर्माण के कारण ही कुछ रोगियों में मानक चिकित्सा अप्रभावी होती है। किसी हमले को रोकने के लिए प्रतिरक्षा तंत्ररक्त के थक्के जमने के कारकों पर, शोधकर्ताओं ने पिछले अध्ययनों पर ध्यान केंद्रित किया जिसमें पाया गया कि प्रतिरक्षा प्रणाली को उजागर करके अलग - अलग घटकक्लॉटिंग कारक प्रोटीन, संपूर्ण प्रोटीन के प्रति सहनशीलता को प्रेरित किया जा सकता है। क्लॉटिंग फैक्टर 8इसमें एक भारी श्रृंखला और एक हल्की श्रृंखला होती है, प्रत्येक में तीन क्षेत्र होते हैं। वैज्ञानिकों ने संपूर्ण भारी श्रृंखला और प्रकाश श्रृंखला के C2 डोमेन का उपयोग किया।

संशोधित पादप सामग्री अवरोधकों के निर्माण को रोकती है

वैज्ञानिकों ने पौधों के आनुवंशिक संशोधन के आधार पर एक दवा और जैविक चिकित्सीय वितरण मंच विकसित किया है। फिर उन्होंने क्लॉटिंग फैक्टर 8 अणु के घटकों के लिए वही विधि लागू की। वैज्ञानिकों ने पहले डीएनए हेवी स्ट्रैंड को हैजा टॉक्सिन डीएनए (एक प्रोटीन जो आंतों की दीवार में प्रवेश कर सकता है और रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकता है) के कोडिंग सबयूनिट में जोड़ा, और फिर किया। C2 DNA के साथ भी ऐसा ही है। उन्होंने तम्बाकू क्लोरोप्लास्ट में संलयन जीन पेश किए, जिससे कुछ पौधों ने भारी श्रृंखला और हैजा विष प्रोटीन व्यक्त किया, जबकि अन्य ने सी 2 और हैजा विष प्रोटीन व्यक्त किया। फिर उन्होंने पौधे की पत्तियों को पीस लिया और उन्हें एक घोल में लटका दिया, उन्हें भारी श्रृंखला और प्रकाश श्रृंखला के C2 डोमेन के साथ मिलाया।

शोधकर्ताओं ने हेमोफिलिया ए से पीड़ित चूहों को दो महीने तक सप्ताह में दो बार यह मिश्रण खिलाया और उनकी तुलना उन चूहों से की जिन्हें असंशोधित पौधे सामग्री खिलाई गई थी। फिर उन्होंने चूहों को क्लॉटिंग फैक्टर 8 का एक इंजेक्शन दिया, जो हीमोफीलिया से पीड़ित लोगों को दिया जाता है। जैसा कि अपेक्षित था, चूहों के नियंत्रण समूह का गठन किया गया उच्च स्तरअवरोधक. इसके विपरीत, जिन चूहों को प्रायोगिक पादप सामग्री प्राप्त हुई, उनका विकास कहीं अधिक हुआ निम्न स्तरअवरोधक - औसतन 7 गुना कम!

कौन सा तंत्र?

वैज्ञानिकों ने अध्ययन किया है व्यक्तिगत प्रजातिसिग्नलिंग अणु - साइटोकिन्स जो प्रतिरक्षा प्रणाली की टी कोशिकाओं को संदेश भेजते हैं। उन्होंने पाया कि प्रायोगिक पौधे को खिलाने वाले चूहों में प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को दबाने या विनियमित करने से जुड़े कई साइटोकिन्स थे। साथ ही, नियंत्रण समूह के चूहों में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करने से जुड़े अधिक साइटोकिन्स का पता लगाया गया। प्रायोगिक संयंत्र को खिलाए गए चूहों से ली गई नियामक टी कोशिकाओं के सबसेट को सामान्य चूहों में स्थानांतरित करके, वैज्ञानिक अवरोधकों के गठन को दबाने में सक्षम थे। यह माना जाता है कि टी कोशिकाएं जानवरों की नई आबादी में सहिष्णुता को बढ़ावा देने में सक्षम हैं।

अंत में, शोधकर्ताओं ने अवरोधक के गठन को उलटने की कोशिश की। उन्होंने चूहों को प्रायोगिक पादप सामग्री खिलाई, जिनमें पहले से ही अवरोधक विकसित हो चुके थे। चूहों के नियंत्रण समूह की तुलना में, पौधों की सामग्री खाने वाले चूहों के समूह में क्लॉटिंग फैक्टर 8 का उत्पादन अधिक धीरे-धीरे हुआ। दो से तीन महीनों के भोजन में, अवरोधक का स्तर तीन से सात गुना कम हो गया।

यह नई उपचार रणनीति हेमोफिलिया ए के रोगियों में अवरोधक गठन को रोकने और यहां तक ​​कि उलटने का वादा करती है, जो क्लॉटिंग फैक्टर 8 के इंजेक्शन प्राप्त करते हैं। हालांकि, वैज्ञानिकों का कहना है कि फैक्टर 8 अवरोधक का स्तर फिर से प्रकट हो सकता है (समय के साथ यदि पौधे सामग्री देना बंद कर दिया जाए) जानवरों)। वैश्विक वित्तीय सहायता से दवा कंपनियांवैज्ञानिक नैदानिक ​​​​सेटिंग में इस पौधे सामग्री वाले कैप्सूल की प्रभावशीलता का अध्ययन करने की योजना बना रहे हैं।

रक्त का थक्का जमाने वाला कारक VIII ( जमावट कारकआठवीं)

नैदानिक ​​और औषधीय समूह

रक्त का थक्का जमाने वाली फैक्टर VIII दवा

औषधीय प्रभाव

हेमोस्टैटिक दवा. प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में संक्रमण और फाइब्रिन थक्के के निर्माण को बढ़ावा देता है।

फार्माकोकाइनेटिक्स

हीमोफीलिया ए के रोगियों में, T1/2 12 घंटे का होता है। रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि 12 घंटों के भीतर 15% कम हो जाती है। रक्त जमावट कारक VIII थर्मोलैबाइल है और तापमान बढ़ने पर जल्दी नष्ट हो जाता है, जिससे T1 में कमी आती है। /2.

मात्रा बनाने की विधि

पैकेज में शामिल इंजेक्शन के लिए पानी में पतला करने के बाद ऑक्टेनेट को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। ऑक्टानेट की खुराक और अवधि प्रतिस्थापन चिकित्साजमावट कारक VIII की कमी की डिग्री, रक्तस्राव के स्थान और अवधि पर निर्भर करता है, नैदानिक ​​स्थितिमरीज़।

दवा की खुराक जमावट कारक VIII के लिए स्वीकृत WHO मानकों के अनुसार अंतर्राष्ट्रीय इकाइयों (IU) में व्यक्त की जाती है। प्लाज्मा में रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि या तो व्यक्त की जाती है को PERCENTAGE(मानव प्लाज्मा में सामान्य कारक सामग्री के सापेक्ष), या IU में (के सापेक्ष)। अंतर्राष्ट्रीय मानकरक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII के लिए)।

रक्त जमावट कारक VIII का 1 IU सामान्य मानव प्लाज्मा के 1 मिलीलीटर में इसकी सामग्री के बराबर है। आवश्यक खुराक की गणना अनुभवजन्य परिणामों पर आधारित है, जिसके अनुसार 1 आईयू/किग्रा रक्त जमावट कारक VIII प्लाज्मा कारक के स्तर को सामान्य सामग्री के 1.5-2% तक बढ़ा देता है। रोगी के लिए आवश्यक खुराक की गणना करने के लिए, रक्त जमावट कारक VIII की गतिविधि का प्रारंभिक स्तर निर्धारित किया जाता है और आकलन किया जाता है कि इस गतिविधि को कितना बढ़ाने की आवश्यकता है।

आवश्यक खुराक = शरीर का वजन (किलो) × कारक VIII स्तर में वांछित वृद्धि (%) (आईयू/डीएल) × 0.5।

दवा के उपयोग की मात्रा और आवृत्ति हमेशा मेल खाती होनी चाहिए नैदानिक ​​प्रभावशीलताप्रत्येक व्यक्तिगत मामले में.

बाद में रक्तस्राव की स्थिति में, उचित समय के दौरान कारक VIII गतिविधि का स्तर प्रारंभिक प्लाज्मा स्तर (सामान्य स्तर का%) से कम नहीं होना चाहिए। निम्नलिखित तालिका का उपयोग क्लॉटिंग फैक्टर VIII की खुराक का चयन करने के लिए एक गाइड के रूप में किया जा सकता है विभिन्न रक्तस्रावऔर सर्जिकल हस्तक्षेप।

रक्तस्राव की गंभीरता/सर्जरी का प्रकार	रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII का आवश्यक स्तर (%)	प्रशासन की आवृत्ति और चिकित्सा की अवधि
खून बह रहा है
प्रारंभिक हेमर्थ्रोसिस, इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव, मौखिक गुहा में रक्तस्राव	20-40	दर्द से राहत मिलने या रक्तस्राव का स्रोत ठीक होने तक हर 12-24 घंटे में कम से कम 1 दिन तक दोहराएं
अधिक व्यापक हेमर्थ्रोसिस, इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव या हेमेटोमा	30-60	बार-बार प्रशासन 3-4 दिनों तक हर 12-24 घंटे, जब तक दर्द दूर न हो जाए और विकलांगता बहाल न हो जाए
जीवन को ख़तराखून बह रहा है	60-100	हर 8-24 घंटे में बार-बार इंजेक्शन लगाना जब तक कि जीवन के लिए खतरा पूरी तरह से गायब न हो जाए
सर्जिकल हस्तक्षेप
दांत निकालने सहित मामूली	30-60	उपचार प्राप्त होने तक कम से कम 1 दिन तक हर 24 घंटे में
बड़ा	80-100 (ऑपरेशन से पहले और बाद में)	घाव ठीक होने तक हर 8-24 घंटों में बार-बार इंजेक्शन, फिर कारक VIII गतिविधि को 30-60% पर बनाए रखने के लिए कम से कम 7 दिन

मरीज दवा के प्रशासन पर व्यक्तिगत रूप से प्रतिक्रिया करते हैं अलग स्तरविवो में पुनर्प्राप्ति, रक्त जमावट कारक VIII का T1/2 परिवर्तनशीलता की विशेषता है। इसलिए, उपचार के दौरान, खुराक और प्रशासन की आवृत्ति को विनियमित करने के लिए इसके स्तर की निगरानी की जानी चाहिए। प्रतिस्थापन चिकित्सा के दौरान, विशेष रूप से प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेपों के दौरान, जमावट कारक VIII की गतिविधि की निगरानी की जानी चाहिए।

तालिका में दर्शाई गई खुराकें अनुमानित हैं। डॉक्टर दवा की आवश्यक खुराक और उपयोग की आवृत्ति व्यक्तिगत रूप से निर्धारित करता है।

के उद्देश्य के साथ गंभीर हीमोफीलिया ए में रक्तस्राव की दीर्घकालिक रोकथामदवा हर 2-3 दिनों में 20-40 IU/kg शरीर के वजन की खुराक पर निर्धारित की जाती है। कुछ मामलों में, विशेष रूप से युवा रोगियों में, खुराक के बीच के अंतराल को कम करना या खुराक बढ़ाना आवश्यक हो सकता है।

कुछ रोगियों को उपचार के बाद गठन का अनुभव हो सकता है। निरोधात्मक एंटीबॉडीरक्त का थक्का जमाने वाला कारक VIII, जो प्रभावशीलता को प्रभावित कर सकता है आगे का इलाज. यदि, चिकित्सा के दौरान, कारक VIII गतिविधि में अपेक्षित वृद्धि नहीं देखी जाती है या आवश्यक हेमोस्टैटिक प्रभाव अनुपस्थित है, तो बेथेस्डा परीक्षण का उपयोग करके एक विशेष उपचार केंद्र में परामर्श की सिफारिश की जाती है। इम्यून टॉलरेंस इंडक्शन थेरेपी का उपयोग फैक्टर VIII अवरोधक को खत्म करने के लिए किया जा सकता है। इसका आधार अवरोधक की अवरोधक क्षमता (अवरोधक के अनुमापांक के आधार पर 100-200 आईयू/किग्रा/दिन) से अधिक सांद्रता में रक्त जमावट कारक VIII का दैनिक प्रशासन है। रक्त जमावट कारक VIII, एक एंटीजन का कार्य करते हुए, सहिष्णुता विकसित होने तक अवरोधक अनुमापांक में वृद्धि को भड़काता है, अर्थात। जब तक अवरोधक कम न हो जाए और बाद में गायब न हो जाए। थेरेपी निरंतर चलती है और औसतन 10 से 18 महीने तक चलती है। ऐसा उपचार केवल एंटीहेमोफिलिक थेरेपी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा ही किया जाना चाहिए।

लियोफिलिसेट का विघटन

1. विलायक (इंजेक्शन के लिए पानी) और लियोफिलिसेट को बंद शीशियों में कमरे के तापमान पर लाने की सिफारिश की जाती है। यदि विलायक का उपयोग गर्म करने से पहले किया जाता है पानी का स्नान, यह सुनिश्चित करने के लिए ध्यान रखा जाना चाहिए कि पानी रबर स्टॉपर्स या बोतल के ढक्कनों के संपर्क में न आए। जल स्नान का तापमान 37°C से अधिक नहीं होना चाहिए।

2. लियोफिलिसेट और पानी वाली बोतलों से सुरक्षात्मक ढक्कन हटा दें, दोनों बोतलों के रबर स्टॉपर्स को एक कीटाणुनाशक वाइप्स से कीटाणुरहित करें।

3. डबल-एंड सुई के छोटे सिरे को प्लास्टिक पैकेजिंग से निकालें, इससे पानी की बोतल के स्टॉपर को छेदें और तब तक दबाएं जब तक यह बंद न हो जाए।

4. सुई सहित पानी की बोतल को पलट दें, दो सिरे वाली सुई के लंबे सिरे को छोड़ दें, बोतल के स्टॉपर को लियोफिलिसेट से छेद दें और तब तक दबाएं जब तक यह बंद न हो जाए। लियोफिलिसेट बोतल में वैक्यूम पानी खींच लेगा।

5. पानी की बोतल को लियोफिलिसेट वाली बोतल से सुई सहित अलग कर लें। दवा जल्दी घुल जाएगी; ऐसा करने के लिए, बोतल को थोड़ा हिलाना होगा। केवल रंगहीन, पारदर्शी या बिना तलछट वाला थोड़ा ओपलेसेंट घोल ही उपयोग के लिए स्वीकार्य है।

समाधान तैयार करने और प्रशासित करने के नियम

एहतियात के तौर पर, ऑक्टानेट प्रशासन से पहले और उसके दौरान हृदय गति की निगरानी की जानी चाहिए। नाड़ी की तीव्र गति के मामले में, दवा का प्रशासन धीमा या बंद कर देना चाहिए।

निर्देशों के अनुसार सांद्रण को घोलने के बाद, फिल्टर सुई से सुरक्षात्मक कोटिंग हटा दें और इसे सांद्रण वाली बोतल में डालें। फ़िल्टर सुई से टोपी हटा दें और सिरिंज लगा दें। सिरिंज वाली बोतल को उल्टा कर दें और घोल को सिरिंज में खींच लें। इंजेक्शन एसेप्सिस और एंटीसेप्सिस के नियमों के अनुसार लगाए जाने चाहिए। फ़िल्टर सुई को सिरिंज से अलग करें और उसके स्थान पर तितली सुई लगाएँ।

घोल को 2-3 मिली/मिनट की दर से धीरे-धीरे IV प्रशासित किया जाना चाहिए।

यदि आप ऑक्टेनेट की एक से अधिक बोतल का उपयोग करते हैं, तो आप सिरिंज और तितली सुई का पुन: उपयोग कर सकते हैं।

फ़िल्टर सुई केवल एक बार उपयोग के लिए है। तैयार घोल को सिरिंज में निकालने के लिए आपको हमेशा फिल्टर वाली सुई का उपयोग करना चाहिए।

दवा के किसी भी अप्रयुक्त समाधान का निपटान मौजूदा नियमों के अनुसार किया जाना चाहिए।

जरूरत से ज्यादा

हालाँकि क्लॉटिंग फैक्टर VIII की अधिक मात्रा का कोई लक्षण नहीं देखा गया है, लेकिन सलाह दी जाती है कि निर्धारित खुराक से अधिक न लें।

दवाओं का पारस्परिक प्रभाव

अन्य दवाओं के साथ ऑक्टानेट की परस्पर क्रिया पर कोई डेटा नहीं है।

गर्भावस्था और स्तनपान

गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान दवा का उपयोग उन मामलों में संभव है जहां मां के लिए चिकित्सा का अपेक्षित लाभ भ्रूण या शिशु के लिए संभावित जोखिम से अधिक है।

दुष्प्रभाव

एलर्जी:शायद ही कभी - एंजियोएडेमा, इंजेक्शन क्षेत्र में जलन, ठंड लगना, गर्म चमक, पित्ती (सामान्यीकृत सहित), सिरदर्द, रक्तचाप में कमी, उदासीनता, मतली, उल्टी, चिंता, तचीकार्डिया, छाती में संपीड़न की भावना, सांस की तकलीफ, बुखार, भावना कांपने का. बहुत मुश्किल से ही (<1/10 000) эти симптомы могут прогрессировать до развития тяжелой анафилактической реакции, включая шок.

हीमोफीलिया ए के मरीजों में रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII के प्रति एंटीबॉडी (अवरोधक) विकसित हो सकते हैं (<1/1000). Наличие ингибиторов приводит к неудовлетворительному клиническому ответу на введение препарата. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Неоходимо обследовать пациента на наличие антител с помощью соответствующих методов (тест Бетезда).

भंडारण की स्थिति और अवधि

दवा को प्रकाश से सुरक्षित स्थान पर और बच्चों की पहुंच से दूर 2° से 25°C तापमान पर संग्रहित किया जाना चाहिए; स्थिर नहीं रहो। शेल्फ जीवन - 3 वर्ष.

विशेष निर्देश

दवा का उपयोग करते समय, प्रोटीन मूल की अन्य इंजेक्शन दवाओं के उपयोग के साथ, अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं का विकास संभव है।

रक्त का थक्का जमाने वाले कारक VIII के अलावा, दवा में अन्य रक्त प्रोटीन की भी थोड़ी मात्रा होती है। अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं के शुरुआती लक्षणों में पित्ती, सीने में जकड़न, सांस की तकलीफ, निम्न रक्तचाप और एनाफिलेक्सिस (गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया) शामिल हैं। यदि ये लक्षण होते हैं, तो आपको तुरंत दवा देना बंद कर देना चाहिए। सदमा विकसित होने की स्थिति में, सदमा रोधी चिकित्सा के आधुनिक तरीकों का इस्तेमाल किया जाना चाहिए।

मानव रक्त या प्लाज्मा से प्राप्त औषधीय उत्पादों का उपयोग करते समय, संक्रामक एजेंटों के संचरण की संभावना को पूरी तरह से खारिज नहीं किया जा सकता है। यह बात अज्ञात बीमारियों के रोगजनकों पर भी लागू होती है। हालाँकि, निम्नलिखित उपायों से संक्रामक एजेंटों के संचरण का जोखिम कम हो जाता है:

- चिकित्सीय साक्षात्कार और जांच के माध्यम से दाताओं का चयन, साथ ही हेपेटाइटिस बी वायरस (एचबीवी) एंटीजन, एचआईवी और हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए प्लाज्मा पूल की स्क्रीनिंग;

- एचसीवी आनुवंशिक सामग्री की उपस्थिति के लिए प्लाज्मा पूल का विश्लेषण;

- विनिर्माण प्रक्रिया में शामिल निष्क्रियता/हटाने की प्रक्रियाएं जिन्हें वायरल मॉडल में मान्य किया गया है। ये उपचार एचआईवी, हेपेटाइटिस ए वायरस (एचएवी), एचबीवी और एचसीवी के लिए प्रभावी हैं। निष्क्रियता/हटाने की प्रक्रियाओं में गैर-आवरण वाले वायरस के खिलाफ सीमित प्रभावशीलता हो सकती है, जिनमें से एक पार्वोवायरस बी19 है। पार्वोवायरस बी19 सेरोनिगेटिव गर्भवती महिलाओं (भ्रूण संक्रमण) और इम्युनोडेफिशिएंसी या बढ़े हुए लाल रक्त कोशिका उत्पादन (जैसे, हेमोलिटिक एनीमिया) वाली महिलाओं में गंभीर प्रतिक्रिया का कारण बन सकता है।

प्लाज्मा-व्युत्पन्न फैक्टर VIII कॉन्संट्रेट का प्रबंध करते समय, हेपेटाइटिस ए और हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीकाकरण की सिफारिश की जाती है।

यदि एलर्जी प्रतिक्रिया होती है, तो रोगी को अवरोधक की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए। जमावट कारक VIII अवरोधक वाले रोगियों में, ऑक्टानेट के साथ बाद के उपचार के दौरान एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के विकास का खतरा बढ़ सकता है। इसलिए, उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित इस दवा का पहला उपयोग चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत उन स्थितियों में किया जाना चाहिए जो एलर्जी प्रतिक्रियाओं की स्थिति में योग्य चिकित्सा देखभाल का प्रावधान सुनिश्चित करते हैं।

आपको ऑक्टानेट के प्रशासन के दौरान अन्य दवाओं का उपयोग नहीं करना चाहिए।

ऑक्टेनेट को प्रशासित करने के लिए, केवल पैकेज में शामिल इंजेक्शन उपकरणों का उपयोग किया जाना चाहिए। कुछ इंजेक्शन उपकरणों की आंतरिक सतह पर रक्त के थक्के कारक VIII का अवशोषण संभव है, जिससे उपचार की प्रभावशीलता में कमी आती है।

बचपन में प्रयोग करें

खुराक के अनुसार आवेदन संभव है।

यह मुख्य रूप से प्रोटीन द्वारा किया जाता है जिसे प्लाज़्मा क्लॉटिंग कारक कहा जाता है। प्लाज्मा जमावट कारक प्रोकोआगुलंट्स हैं, जिनकी सक्रियता और अंतःक्रिया से फाइब्रिन थक्का बनता है।

अंतर्राष्ट्रीय नामकरण के अनुसार, वॉन विलेब्रांड, फ्लेचर और फिट्जगेराल्ड कारकों के अपवाद के साथ, प्लाज्मा जमावट कारकों को रोमन अंकों द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है। सक्रिय कारक को इंगित करने के लिए, इन संख्याओं में "ए" अक्षर जोड़ा जाता है। डिजिटल पदनाम के अलावा, जमावट कारकों के अन्य नामों का भी उपयोग किया जाता है - उनके कार्य के अनुसार (उदाहरण के लिए, कारक VIII - एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन), एक या किसी अन्य कारक (कारक XII) की नई खोजी गई कमी वाले रोगियों के नाम के अनुसार - हेजमैन फैक्टर, फैक्टर एक्स - स्टीवर्ट-प्रोवर फैक्टर) , कम बार - लेखकों के नाम से (उदाहरण के लिए, वॉन विलेब्रांड फैक्टर)।

अंतरराष्ट्रीय नामकरण के अनुसार रक्त के थक्के जमने के मुख्य कारक और उनके पर्यायवाची शब्द और साहित्य डेटा और विशेष अध्ययन के अनुसार उनके मुख्य गुण नीचे दिए गए हैं।

फाइब्रिनोजेन (कारक I)

फाइब्रिनोजेन का संश्लेषण यकृत और रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम (अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, आदि) की कोशिकाओं में होता है। फेफड़ों में, एक विशेष एंजाइम - फ़ाइब्रिनोजेनेज़ या फ़ाइब्रिन डिस्ट्रक्टेज़ - के प्रभाव में फ़ाइब्रिनोजेन नष्ट हो जाता है। प्लाज्मा में फाइब्रिनोजेन सामग्री 2-4 ग्राम/लीटर है, आधा जीवन 72-120 घंटे है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 0.8 ग्राम/लीटर है।

थ्रोम्बिन के प्रभाव में, फ़ाइब्रिनोजेन फ़ाइब्रिन में परिवर्तित हो जाता है, जो रक्त के थक्के का जाल आधार बनाता है जो क्षतिग्रस्त वाहिका को रोकता है।

प्रोथ्रोम्बिन (कारक II)

प्रोथ्रोम्बिन को विटामिन K की भागीदारी से यकृत में संश्लेषित किया जाता है। प्लाज्मा में प्रोथ्रोम्बिन की सामग्री लगभग 0.1 ग्राम/लीटर है, आधा जीवन 48 - 96 घंटे है।

प्रोथ्रोम्बिन का स्तर, या इसकी कार्यात्मक उपयोगिता, अंतर्जात या बहिर्जात विटामिन K की कमी से कम हो जाती है, जब दोषपूर्ण प्रोथ्रोम्बिन बनता है। रक्त के थक्के जमने की दर तभी ख़राब होती है जब प्रोथ्रोम्बिन सांद्रता सामान्य से 40% से कम हो

प्राकृतिक परिस्थितियों में, और के प्रभाव में रक्त जमावट के दौरान, साथ ही कारक वी और एक्सए (सक्रिय कारक एक्स) की भागीदारी के साथ, सामान्य शब्द "प्रोथ्रोम्बिनेज़" द्वारा एकजुट होकर, प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित किया जाता है। प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करने की प्रक्रिया काफी जटिल है, क्योंकि प्रतिक्रिया के दौरान कई प्रोथ्रोम्बिन डेरिवेटिव, ऑटोप्रोथ्रोम्बिन और अंत में, विभिन्न प्रकार के थ्रोम्बिन (थ्रोम्बिन सी, थ्रोम्बिन ई) बनते हैं, जिनमें प्रोकोगुलेंट, एंटीकोआगुलेंट और फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि होती है। परिणामस्वरूप थ्रोम्बिन सी, प्रतिक्रिया का मुख्य उत्पाद, फाइब्रिनोजेन के जमाव को बढ़ावा देता है।

ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन (कारक III)

ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन एक थर्मोस्टेबल लिपोप्रोटीन है, जो विभिन्न अंगों - फेफड़े, मस्तिष्क, गुर्दे, हृदय, यकृत, कंकाल की मांसपेशियों में पाया जाता है। यह ऊतकों में सक्रिय अवस्था में नहीं पाया जाता है, बल्कि एक अग्रदूत - प्रोथ्रोम्बोप्लास्टिन के रूप में पाया जाता है। ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन, जब प्लाज्मा कारकों (VII, IV) के साथ बातचीत करता है, तो कारक X को सक्रिय करने में सक्षम होता है और प्रोथ्रोम्बिनेज़ गठन के बाहरी मार्ग में भाग लेता है, कारकों का एक जटिल जो थ्रोम्बिन में परिवर्तित होता है।

कैल्शियम आयन (कारक IV)

कैल्शियम आयन रक्त जमावट के सभी तीन चरणों में शामिल होते हैं: प्रोथ्रोम्बिनेज़ (चरण I) के सक्रियण में, प्रोथ्रोम्बिन का थ्रोम्बिन में रूपांतरण (चरण II) और फ़ाइब्रिनोजेन का फ़ाइब्रिन में रूपांतरण (चरण III)। कैल्शियम हेपरिन को बांधने में सक्षम है, जो रक्त के थक्के बनने की गति बढ़ाता है। कैल्शियम की अनुपस्थिति में, प्लेटलेट एकत्रीकरण और रक्त के थक्के की वापसी ख़राब हो जाती है। कैल्शियम आयन फाइब्रिनोलिसिस को रोकते हैं।

प्रोएक्सेलेरिन (कारक V)

प्रोएक्सेलेरिन (फैक्टर वी, प्लाज्मा एसी ग्लोब्युलिन या लैबाइल फैक्टर) यकृत में बनता है, लेकिन, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (II, VII और X) के अन्य यकृत कारकों के विपरीत, यह विटामिन K पर निर्भर नहीं होता है। यह आसानी से नष्ट हो जाता है। प्लाज्मा में फैक्टर वी की सामग्री 12-17 यूनिट/एमएल (लगभग 0.01 ग्राम/लीटर) है, आधा जीवन 15-18 घंटे है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 10 - 15% है।

प्रोएसेलेरिन आंतरिक (रक्त) प्रोथ्रोम्बिनेज़ (कारक एक्स को सक्रिय करता है) के निर्माण और प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदलने के लिए आवश्यक है।

एक्सेलेरिन (कारक VI)

एक्सेलेरिन (फैक्टर VI या सीरम एसी-ग्लोब्युलिन) फैक्टर V का सक्रिय रूप है। इसे जमावट कारकों के नामकरण से बाहर रखा गया है; केवल एंजाइम का निष्क्रिय रूप पहचाना जाता है - फैक्टर V (प्रोसेलेरिन), जो, थ्रोम्बिन के निशान होने पर प्रकट होता है, सक्रिय रूप में परिवर्तित हो जाता है।

प्रोकन्वर्टिन, कन्वर्टिन (कारक VII)

प्रोकन्वर्टिन को विटामिन के की भागीदारी के साथ यकृत में संश्लेषित किया जाता है। यह लंबे समय तक स्थिर रक्त में रहता है और गीली सतह द्वारा सक्रिय होता है। प्लाज्मा में फैक्टर VII की सामग्री लगभग 0.005 ग्राम/लीटर है, आधा जीवन 4 - 6 घंटे है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 5 - 10% है।

कन्वर्टिन, कारक का सक्रिय रूप, ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज़ के निर्माण और प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदलने में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। कारक VII का सक्रियण किसी विदेशी सतह के संपर्क में आने पर श्रृंखला प्रतिक्रिया की शुरुआत में होता है। जमावट प्रक्रिया के दौरान, प्रोकोनवर्टिन का सेवन नहीं किया जाता है और सीरम में रहता है।

एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए (कारक VIII)

एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए का उत्पादन यकृत, प्लीहा, एंडोथेलियल कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और गुर्दे में होता है। प्लाज्मा में फैक्टर VIII की सामग्री 0.01 - 0.02 ग्राम/लीटर है, आधा जीवन 7 - 8 घंटे है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 30 - 35% है।

एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए, प्रोथ्रोम्बिनेज़ गठन के "आंतरिक" मार्ग में भाग लेता है, जो कारक X पर कारक IXa (सक्रिय कारक IX) के सक्रिय प्रभाव को बढ़ाता है। फैक्टर VIII रक्त में घूमता है, जिसके साथ जुड़ा हुआ है।

एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (क्रिसमस कारक, कारक IX)

एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (क्रिसमस फैक्टर, फैक्टर IX) विटामिन K की भागीदारी से लीवर में बनता है, थर्मोस्टेबल होता है, और प्लाज्मा और सीरम में लंबे समय तक बना रहता है। प्लाज्मा में फैक्टर IX की सामग्री लगभग 0.003 ग्राम/लीटर है। अर्ध-आयु 7-8 घंटे है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 20 - 30% है।

एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी प्रोथ्रोम्बिनेज़ गठन के "आंतरिक" मार्ग में भाग लेता है, कारक VIII, कैल्शियम आयनों और प्लेटलेट कारक 3 के संयोजन में कारक X को सक्रिय करता है।

स्टीवर्ट-प्रोवर फैक्टर (एक्स फैक्टर)

स्टीवर्ट-प्रोवर फैक्टर निष्क्रिय अवस्था में लीवर में उत्पन्न होता है और ट्रिप्सिन और वाइपर जहर से एक एंजाइम द्वारा सक्रिय होता है। के-विटामिन पर निर्भर, अपेक्षाकृत स्थिर, आधा जीवन - 30 - 70 घंटे। प्लाज्मा में फैक्टर एक्स की मात्रा लगभग 0.01 ग्राम/लीटर है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 10 - 20% है।

स्टीवर्ट-प्रोवर फैक्टर (फैक्टर एक्स) प्रोथ्रोम्बिनेज के निर्माण में शामिल है। आधुनिक रक्त जमावट योजना में, सक्रिय कारक X (Xa) प्रोथ्रोम्बिनेज़ में केंद्रीय कारक है, जो प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करता है। फैक्टर

थ्रोम्बोप्लास्टिन का प्लाज्मा अग्रदूत (कारक XI)

थ्रोम्बोप्लास्टिन (कारक XI, रोसेंथल कारक, एंटीहेमोफिलिक कारक सी) का प्लाज्मा अग्रदूत यकृत में संश्लेषित होता है और थर्मोलैबाइल होता है। प्लाज्मा में फैक्टर XI की सामग्री लगभग 0.005 ग्राम/लीटर है, आधा जीवन 30 - 70 घंटे है।

इस कारक (XIa) का सक्रिय रूप XIIa, और कारकों की भागीदारी से बनता है। फॉर्म XIa कारक IX को सक्रिय करता है, जिसे कारक IXa में परिवर्तित किया जाता है।

हेजमैन कारक (कारक XII, संपर्क कारक)

हेजमैन कारक (कारक XII, संपर्क कारक) यकृत में संश्लेषित होता है, निष्क्रिय अवस्था में उत्पन्न होता है, आधा जीवन 50 - 70 घंटे होता है। प्लाज्मा में कारक सामग्री लगभग 0.03 ग्राम/लीटर है। बहुत गहरे कारक की कमी (1% से कम) होने पर भी रक्तस्राव नहीं होता है।

यह क्वार्ट्ज, ग्लास, सेलाइट, एस्बेस्टस, बेरियम कार्बोनेट की सतह के संपर्क में आने पर और शरीर में - त्वचा, कोलेजन फाइबर, चोंड्रोइटिनसल्फ्यूरिक एसिड, संतृप्त फैटी एसिड के मिसेल के संपर्क में आने पर सक्रिय होता है। फैक्टर XII के सक्रियकर्ता फ्लेचर फैक्टर, कैलिकेरिन, फैक्टर XIa, प्लास्मिन भी हैं।

हेजमैन कारक प्रोथ्रोम्बिनेज़ गठन के "आंतरिक" मार्ग में भाग लेता है, जो कारक XI को सक्रिय करता है।

फाइब्रिन स्थिरीकरण कारक (कारक XIII, फाइब्रिनेज, प्लाज्मा ट्रांसग्लूटामिनेज)

फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक (कारक XIII, फाइब्रिनेज, प्लाज्मा ट्रांसग्लूटामिनेज) संवहनी दीवार, प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स, गुर्दे, फेफड़े, मांसपेशियों, प्लेसेंटा में निर्धारित होता है। प्लाज्मा में यह फाइब्रिनोजेन के साथ संयुक्त प्रोएंजाइम के रूप में पाया जाता है। थ्रोम्बिन के प्रभाव में यह अपने सक्रिय रूप में परिवर्तित हो जाता है। प्लाज्मा में 0.01 - 0.02 ग्राम/लीटर की मात्रा होती है, आधा जीवन - 72 घंटे। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 2 - 5% है।

घने थक्के के निर्माण में फाइब्रिन स्थिरीकरण कारक शामिल होता है। यह रक्त प्लेटलेट्स की चिपचिपाहट और एकत्रीकरण को भी प्रभावित करता है।

वॉन विलेब्रांड कारक (रक्तस्रावी रोधी संवहनी कारक)

वॉन विलेब्रांड कारक (एंटीहेमोरेजिक संवहनी कारक) संवहनी एंडोथेलियम और मेगाकारियोसाइट्स द्वारा संश्लेषित होता है और प्लाज्मा और प्लेटलेट्स में पाया जाता है।

वॉन विलेब्रांड फैक्टर फैक्टर VIII के लिए इंट्रावास्कुलर कैरियर प्रोटीन के रूप में कार्य करता है। वॉन विलेब्रांड कारक को कारक VIII से बांधने से बाद वाला अणु स्थिर हो जाता है, पोत के अंदर इसका आधा जीवन बढ़ जाता है और क्षति स्थल पर इसके परिवहन को बढ़ावा मिलता है। कारक VIII और वॉन विलेब्रांड कारक के बीच संबंध की एक अन्य शारीरिक भूमिका संवहनी चोट के स्थल पर कारक VIII की एकाग्रता को बढ़ाने के लिए वॉन विलेब्रांड कारक की क्षमता है। क्योंकि प्रसारित वॉन विलेब्रांड कारक उजागर सबएंडोथेलियल ऊतक और उत्तेजित प्लेटलेट्स दोनों को बांधता है, यह कारक VIII को प्रभावित क्षेत्र में निर्देशित करता है, जहां बाद वाले को कारक IXa की भागीदारी के साथ कारक X को सक्रिय करने की आवश्यकता होती है।

फ्लेचर का कारक (प्लाज्मा प्रीकैलिकेरिन)

फ्लेचर फैक्टर (प्लाज्मा प्रीकैलिकेरिन) का संश्लेषण यकृत में होता है। प्लाज्मा में कारक सामग्री लगभग 0.05 ग्राम/लीटर है। बहुत गहरे कारक की कमी (1% से कम) होने पर भी रक्तस्राव नहीं होता है।

कारक XII और IX, प्लास्मिनोजेन के सक्रियण में भाग लेता है, किनिनोजेन को किनिन में परिवर्तित करता है।

फिट्ज़गेराल्ड कारक (प्लाज्मा किनिनोजेन, फ़्लोज़ेक कारक, विलियम्स कारक)

फिट्ज़गेराल्ड कारक (प्लाज्मा किनिनोजेन, फ़्लोज़ेक कारक, विलियम्स कारक) यकृत में संश्लेषित होता है। प्लाज्मा में कारक सामग्री लगभग 0.06 ग्राम/लीटर है। बहुत गहरे कारक की कमी (1% से कम) होने पर भी रक्तस्राव नहीं होता है।

फैक्टर XII और प्लास्मिनोजेन के सक्रियण में भाग लेता है।

साहित्य:

• क्लिनिकल प्रयोगशाला विधियों की पुस्तिका। ईडी। ई. ए. कोस्ट. मॉस्को, "मेडिसिन", 1975
• बरकागन जेड.एस. रक्तस्रावी रोग और सिंड्रोम। - मॉस्को: मेडिसिन, 1988
• ग्रिट्स्युक ए.आई., अमोसोवा ई.एन., ग्रिट्स्युक आई.ए. प्रैक्टिकल हेमोस्टैसियोलॉजी। - कीव: स्वास्थ्य, 1994.
• शिफमैन एफ. जे. रक्त की पैथोफिज़ियोलॉजी। अंग्रेजी से अनुवाद - मॉस्को - सेंट पीटर्सबर्ग: बिनोम पब्लिशिंग हाउस - नेवस्की डायलेक्ट, 2000।
• हैंडबुक "क्लिनिक में प्रयोगशाला अनुसंधान के तरीके" संस्करण। प्रो वी.वी. मेन्शिकोवा। मॉस्को, "मेडिसिन", 1987
• नैदानिक ​​​​अभ्यास में रक्त प्रणाली का अध्ययन। ईडी। जी.आई.कोज़िंट्स और वी.ए.मकारोव। - मॉस्को: ट्रायड-एक्स, 1997