नजरअंदाज

जोश में आना । कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। आवेदन का अनुभव साइटोटॉक्सिक दवाएंसीमित; कम खुराक में क्लोरब्यूटिन (प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम) फायदेमंद हो सकता है। वर्तमान में सर्वोत्तम विधिउपचार - शरीर को ठंडा करने से बचें।

दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया

दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के रिपोर्ट किए गए मामलों की संख्या कम है। इस बीच, अधिकांश विशेषज्ञों का मानना ​​है कि यह बीमारी जितनी बार निदान की जाती है, उससे कहीं अधिक बार होती है। विशेष रूप से, किसी न किसी बीमारी से पीड़ित बुजुर्ग रोगी में स्थायी बीमारी, सामान्य संकेतहेमोलिसिस पर किसी का ध्यान नहीं जा सकता और निदान नहीं हो पाएगा। इसके अलावा, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दवाओं से प्रेरित हेमोलिसिस के प्रकार को स्पष्ट करने से हमें समग्र रूप से ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास के तंत्र को बेहतर ढंग से समझने की अनुमति मिलती है। दवाओं से प्रेरित हेमोलिसिस के प्रकार तालिका में सूचीबद्ध हैं। 26.

पेनिसिलिन-प्रकार के हेमोलिसिस में, दवा हैप्टेन के रूप में कार्य करती है और लाल रक्त कोशिका झिल्ली को कसकर बांध देती है। उत्पादित एंटीबॉडीज़ दवा के साथ ही प्रतिक्रिया करती हैं, न कि लाल रक्त कोशिका झिल्ली के किसी घटक के साथ। इस प्रकार की मुलाकात की प्रतिक्रिया होती है

दुर्लभ है और केवल तब होता है जब अपेक्षाकृत उपयोग किया जाता है

आमतौर पर आईजीजी वर्ग के, वे गर्म होते हैं और पूरक को ठीक नहीं करते हैं, हालांकि पूरक सक्रियण की वास्तविक रिपोर्टें हैं। यह प्रतिक्रिया सेफलोस्पोरिन के साथ चिकित्सा के दौरान भी देखी गई थी, लेकिन इसकी तुलना में कम बार

पेनिसिलिन की समझ.

पेनिसिलिन-प्रेरित हेमोलिसिस आमतौर पर बाह्य रूप से होता है और अधिकांश लाल रक्त कोशिकाएं प्लीहा में नष्ट हो जाती हैं। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण दृढ़ता से सकारात्मक है, और उत्सर्जित एंटीबॉडी पेनिसिलिन डेरिवेटिव के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, न कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली के घटकों के साथ। इलाज

इसके उत्पादन में पूरक युक्त अभिकर्मकों का उपयोग करना चाहिए। दवा बंद करने के बाद दो महीने तक प्रतिक्रिया सकारात्मक रह सकती है।

उपचार में दवा बंद करना शामिल है। स्टेरॉयड का उपयोग व्यर्थ है, क्योंकि हेमोलिसिस प्रकृति में इंट्रावास्कुलर है। रक्त आधान आवश्यक हो सकता है, लेकिन इंजेक्शन वाली लाल रक्त कोशिकाएं उतनी ही जल्दी नष्ट हो जाती हैं जितनी जल्दी रोगी की अपनी कोशिकाएं। गुर्दे की विफलता रोगी के जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा बन जाती है और इसके लिए गहन उपचार की आवश्यकता होती है।

तालिका 27. दवाएं जो स्टिबोफेन प्रकार या "निर्दोष दर्शक" प्रकार के प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकती हैं

स्टिबोफेन

कुनैन पैरा-अमीनोसैलिसिलिक एसिड फेनासेटिन सल्फोनामाइड्स यूरोसल्फान थियाजाइड्स अमीनाज़िन

आइसोनियाज़िड (जीआईएनके) कीटनाशक एनलगिन एंजिस्टिन एंटाज़ोलिन एमिडोपाइरिन इबुप्रोफेन ट्रायमटेरिन

ए-मेथिल्डोपा लेने से होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया दवा-प्रेरित इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया का सबसे आम प्रकार है। इस दवा को लेने वाले 15% रोगियों में प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक है, लेकिन 1% से भी कम रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया होता है। यह ज्ञात है कि ए-मिथाइलडोपा दबा देता है

शायद ही कभी टी-सेल हानि होती है। कुछ व्यक्तियों में, टी-सप्रेसर गतिविधि में इस कमी के परिणामस्वरूप बी कोशिकाओं के एक उपसमूह द्वारा ऑटोएंटीबॉडी का अनियमित उत्पादन होता है। संभवतः सबसे अधिक जोखिम समूह है

लेकिन, जिन लोगों के पास HLA-B7 है। मेथिल्डोपा लेने वाले उन रोगियों में जिनमें एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक परिणाम देता है सामान्य सामग्रीटी कोशिकाएं.

एंटीग्लोबुलिन परीक्षण का सकारात्मक परिणाम संभवतः दवा और लाल रक्त कोशिका झिल्ली के बीच किसी प्रतिक्रिया के कारण नहीं होता है। बनने वाले कुछ एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट के आरएच एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होते हैं। इसके अलावा, मेथिल्डोपा लेने वाले रोगियों में, अन्य स्वप्रतिपिंडों का पता लगाया जाता है - एंटीन्यूक्लियर कारक, गठिया का कारकऔर गैस्ट्रिक म्यूकोसा की कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी। इस दवा का उपयोग बुजुर्ग लोगों में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए, जिनमें अक्सर इसी तरह की ऑटोइम्यून घटनाएं विकसित होती हैं

उत्पादित एंटीबॉडी आईजीजी, गर्म हैं, और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में वर्णित गर्म एंटीबॉडी के समान प्रतीत होते हैं। दरअसल, कई शोधकर्ताओं का सुझाव है कि यह दवा बड़ी संख्या में अन्य पदार्थों के लिए प्रोटोटाइप हो सकती है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान के परिणामस्वरूप ऑटोइम्यून घटना का कारण बनती हैं, लेकिन सीधे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल नहीं होती हैं। यह अब स्थापित हो गया है

इस प्रकार का हेमोलिटिक एनीमिया अन्य दवाओं, अर्थात् मेफेनैमिक एसिड और लेवोडोपा के कारण भी होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर उपचार शुरू होने के 18 सप्ताह से 4 साल बाद होती हैं - मेथिल्डोपा। यह रोग आमतौर पर हल्का या मध्यम होता है और गर्म एंटीबॉडी के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के समान होता है। अधिकांश रोगियों को दवा बंद करने के अलावा किसी अन्य उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। तथापि कार्डियोपल्मोनरी विफलताकुछ मामलों में, यह रोगियों के जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा बन जाता है और रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

स्ट्रेप्टोमाइसिन से उपचारित रोगियों में प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया और गुर्दे की विफलता के मामले सामने आए हैं। यह माना जाता है कि इन मामलों में दवा लाल रक्त कोशिका झिल्ली से जुड़कर हैप्टेन के रूप में कार्य करती है। हेमोलिसिस विशिष्ट आईजीजी वर्ग के पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी के कारण होता है

स्ट्रेप्टोमाइसिन। पूरक निर्धारण के परिणामस्वरूप इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है। परिणामस्वरूप, नैदानिक ​​तस्वीर बहुत हद तक स्टिबोफेन प्रकार ("निर्दोष दर्शक" प्रकार) के हेमोलिटिक एनीमिया के साथ देखी गई तस्वीर के समान है; उपचार भी समान है, जिसमें पूर्व का उन्मूलन शामिल है

पराठा

अभिघातजन्य हेमोलिटिक एनीमिया (एरिथ्रोसाइट विखंडन सिंड्रोम)

रक्तप्रवाह में तीव्र शारीरिक तनाव के संपर्क में आने वाली लाल रक्त कोशिकाएं समय से पहले ही नष्ट हो सकती हैं-

1967]। ऐसे मामलों में, हेमोलिसिस इंट्रावस्कुलर होता है, और इसका संकेत स्किज़ोसाइट्स की उपस्थिति है। स्किज़ोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े हैं जो झिल्ली के फटने के परिणामस्वरूप बनते हैं। वे रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम द्वारा रक्तप्रवाह से शीघ्रता से समाप्त हो जाते हैं। स्किज़ोसाइट्स का आकार कैप, माइक्रोस्फेरोसाइट्स, त्रिकोण और अर्धचंद्राकार जैसा होता है

प्राकृतिक या कृत्रिम असामान्य के साथ टकराव के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं पर सीधी चोट से भी संवहनी संरचनाएँ.

रोगी की गतिविधि बढ़ने और बढ़ने के साथ हेमोलिसिस बढ़ता है हृदयी निर्गम. एक दुष्चक्र उत्पन्न होता है: हेमोलिसिस बढ़ता है, एनीमिया अधिक गंभीर हो जाता है, हृदय की कार्यक्षमता बढ़ जाती है और एनीमिया बढ़ता है।

तालिका 28. एरिथ्रोसाइट विखंडन सिंड्रोम का वर्गीकरण - दर्दनाक हेमोलिटिक एनीमिया

हृदय और बड़ी वाहिकाओं के रोग

सिंथेटिक वाल्व कृत्रिम अंग, वाल्व होमोग्राफ़्ट, वाल्वों की ऑटोप्लास्टी, कॉर्डे टेंडिने का टूटना

इंट्राकार्डियक सेप्टल दोष, वाल्व दोष (असंचालित) धमनीविस्फार, महाधमनी का समन्वयन का उन्मूलन

माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया

छोटी नसों में खून के छोटे-छोटे थक्के बनना

प्रतिरक्षा तंत्र के कारण होने वाली माइक्रोएंगियोपैथी -

हेमांगीओमास प्रसारित कैंसर घातक उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

अन्य (वृद्ध लोगों में शायद ही कभी देखा गया)

एनीमिया की गंभीरता परिवर्तनशील है। परिधीय रक्त स्मीयर एरिथ्रोसाइट विखंडन और रेटिकुलोसाइटोसिस दिखाता है। रोगी में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के लक्षण हैं

आयरन और फोलिक एसिड. यदि एनीमिया बढ़ता है और हृदय संबंधी जटिलताएँ देखी जाती हैं, तो सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेना आवश्यक है।

माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर छोटी वाहिकाओं में फाइब्रिन के जमाव से जुड़ा होता है [Bi11 एट अल., 1968; रुबेनबर्ग एट अल., 1968], गंभीर प्रणालीगत उच्च रक्तचाप या संवहनी ऐंठन। में

इन स्थितियों के तहत, लाल रक्त कोशिकाओं का विखंडन फाइब्रिन नेटवर्क के माध्यम से दबाव में उनके पारित होने के साथ-साथ पोत को सीधे नुकसान के दौरान होता है। सूजन, संरचना में गड़बड़ी और एंडोथेलियम के प्रसार के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का विखंडन तब होता है जब धमनी रक्त का एक शक्तिशाली प्रवाह क्षतिग्रस्त एंडोथेलियम का पालन करते हुए लाल रक्त कोशिकाओं से होकर गुजरता है। इस मामले में, सिज़ोसाइट्स का पता लगाने और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के संकेतों के आधार पर भी निदान किया जाता है। हालाँकि, ऐसे रोगियों में एनीमिया आमतौर पर मुख्य समस्या नहीं होती है, और उपचार में मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी का समाधान शामिल होता है।

वृद्ध वयस्कों में, माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया संभवतः प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के साथ सबसे अधिक देखा जाता है। बाद की स्थिति सेप्सिस, घातक नियोप्लाज्म के बाद विकसित हो सकती है

हीट स्ट्रोक, थ्रोम्बोस्ड वैस्कुलर ग्राफ्ट का टांके लगाना

फुलमिनेंट पुरपुरा, साथ ही छोटी कोशिकाओं को प्रतिरक्षा क्षति के साथ

जहाजों

लीवर रोग में स्पर सेल एनीमिया

स्पर कोशिकाएं, या एकेंथोसाइट्स, तब उत्पन्न हो सकती हैं जब लीवर पैरेन्काइमा गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है। एक स्पर सेल एक सघन, संपीड़ित एरिथ्रोसाइट है जिसकी सतह पर कई स्पर-आकार की प्रक्रियाएं असमान रूप से वितरित होती हैं। ऐसी प्रक्रियाओं की संख्या यूरीमिया में देखी गई "स्टाइलॉइड" कोशिकाओं की तुलना में कम है, और, इसके अलावा, प्रक्रियाएं लंबाई और चौड़ाई में भिन्न होती हैं। यकृत रोगों में, स्पर-आकार की कोशिकाओं की उपस्थिति कोलेस्ट्रॉल सामग्री में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट झिल्ली में कोलेस्ट्रॉल/फॉस्फोलिपिड अनुपात के कारण होती है। हेमोलिसिस, के अनुसार

जाहिरा तौर पर, यह मैक्रोफेज द्वारा परिवर्तित कोशिकाओं पर कब्ज़ा करने का परिणाम है।

पैरॉक्सिस्मल रात्रिकालीन हीमोग्लोबिनुरिया

पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) एक दुर्लभ अधिग्रहीत बीमारी है

हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया, घटना, घनास्त्रता और अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया। इस बीमारी का निदान सबसे पहले 20-40 आयु वर्ग के लोगों में होता है, लेकिन यह अधिक उम्र के लोगों में भी हो सकता है।

यह माना जाता है कि पीएनएच अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं के दोषपूर्ण क्लोन के प्रसार के कारण होता है; ऐसा क्लोन एरिथ्रोसाइट्स की कम से कम तीन आबादी को जन्म देता है, जो सक्रिय पूरक घटकों के प्रति संवेदनशीलता में भिन्न होती हैं। सबसे बड़ी डिग्री में पूरक के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि

एनीमिया अक्सर गंभीर होता है, जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर 60 ग्राम/लीटर या उससे कम होता है। ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आम हैं। एक परिधीय रक्त स्मीयर में, एक नियम के रूप में, नॉरमोसाइटोसिस की एक तस्वीर देखी जाती है, हालांकि, लंबे समय तक हेमोसिडरिनुरिया के साथ, लोहे की कमी होती है, जो एनिसोसाइटोसिस के संकेतों और माइक्रोसाइटिक हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति से प्रकट होती है। जब तक अस्थि मज्जा विफलता न हो, रेटिकुलोसाइट गिनती बढ़ जाती है। रोग की शुरुआत में अस्थि मज्जा आमतौर पर हाइपरप्लास्टिक होती है, लेकिन बाद में हाइपोप्लासिया और यहां तक ​​कि अप्लासिया भी विकसित हो सकता है।

आमतौर पर एंटीग्लोबुलिन टेस्ट होता है

नकारात्मक

आयरन की कमी, संयुक्त आयरन और फोलिक एसिड की कमी, पैन्टीटोपेनिया, स्प्लेनोमेगाली और एपिसोडिक थ्रोम्बस गठन की उपस्थिति में अज्ञात एटियलजि के हेमोलिटिक एनीमिया वाले किसी भी रोगी में पीएनएच का संदेह होना चाहिए। नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए, हैम परीक्षण का उपयोग किया जाता है। इन परीक्षणों का उपयोग पूरक की छोटी खुराक के प्रति लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिरोध को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

उपचार रोगसूचक है, क्योंकि कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है। यदि पुनः करने की आवश्यकता हो तो

जमी हुई लाल रक्त कोशिकाएं और भी बेहतर होती हैं, जिन्हें प्रशासन से पहले पिघलाया जाता है और ग्लिसरॉल से धोया जाता है। रक्त आधान के बाद दी जाने वाली आयरन की खुराक एरिथ्रोपोएसिस को दबा देती है

कुछ मरीजों के बारे में बताया गया है अच्छा प्रभावउच्च खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉयड दिए गए; एण्ड्रोजन का उपयोग सहायक हो सकता है। एंटीकोआगुलंट्स का संकेत बाद में दिया जाता है

हेमोलिटिक एनीमिया रोग

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स या अस्थि मज्जा एरिथ्रोकार्योसाइट्स की क्षति और समय से पहले मृत्यु में एंटीबॉडी की भागीदारी है। ऑटोइम्यून, हेटेरोइम्यून, ट्रांसइम्यून, आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया हैं।

I. ऑटोइम्यून एनीमिया (एआईएचए) - अपरिवर्तित एंटीजेनिक संरचना के साथ किसी की अपनी लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन। एक लम्बा समय है क्रोनिक कोर्स.

प्रमुखता से दिखाना:

• - परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी के साथ एआईएचए;
• - एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी के साथ एआईएचए;
• - मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी के साथ एआईएचए।

सबसे आम एआईएचए अधूरे गर्म एंटीबॉडी, ठंडे एंटीबॉडी और बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ हैं।

एआईएचए का कारण बनने वाले गर्म एंटीबॉडी वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित हैं, आरएच एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होते हैं और प्रदर्शित होते हैं अधिकतम गतिविधिटी-370सी पर, हेमोलिसिस के लिए पूरक की आवश्यकता नहीं होती है। हेमोलिसिस प्लीहा में बाह्य रूप से होता है। ये एनीमिया अज्ञातहेतुक या प्रतिरक्षा जटिल रोगों, फैलने वाले रोगों की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं संयोजी ऊतक. यह वायरल संक्रमण (साइटोमेगाली, हेपेटाइटिस, खसरा, रूबेला,) के साथ निवारक टीकाकरण के बाद भी हो सकता है। छोटी माताआदि), वंशानुगत इम्युनोडेफिशिएंसी, घातक ट्यूमर, पेनिसिलिन, मेथिल्डोपा का उपयोग।

शीत एंटीबॉडी (0-300C के तापमान पर गतिविधि की अधिकतम डिग्री दिखाते हैं) आईजी वर्ग एम से संबंधित हैं, एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होते हैं, पूरक की भागीदारी के साथ लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करते हैं। हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलरली होता है, मुख्यतः यकृत में। वे माइकोप्लाज्मा संक्रमण, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और सिफलिस के साथ होते हैं।

दोनों प्रकार के एआईएचए के लिए चिकित्सकीय रूप से विशिष्ट एक तीव्र शुरुआत है, जिसमें पीलापन, पीलिया, गहरे रंग का मूत्र, पेट में दर्द, स्प्लेनोमेगाली और बुखार की उपस्थिति होती है।

प्रयोगशाला निदान

रक्त में एनीमिया, स्फेरोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस और त्वरित ईएसआर का पता लगाया जाता है। हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है। रक्त में पूरक का स्तर उम्र से मेल खाता है। देखा सकारात्म असरग्लुकोकोर्तिकोइद चिकित्सा के लिए.

शीत एंटीबॉडी के साथ एआईएचए में, इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के सभी लक्षण विशिष्ट हैं: हीमोग्लोबिनेमिया, हीमोग्लोबिनुरिया, बुखार, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, और रक्त स्मीयर में - एरिथ्रोसाइट्स का सहज एग्लूटीनेशन, "सिक्का कॉलम" का गठन, खंडित स्पाइनी एरिथ्रोसाइट्स .

एआईएचए का उपचार 60 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर स्टेरॉयड - प्रेडनिसोलोन के साथ हार्मोन थेरेपी है। जब हीमोग्लोबिन का स्तर पर्याप्त हो और रेटिकुलोसाइटोसिस न्यूनतम हो तो प्रेडनिसोलोन उपचार बंद कर दिया जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रति प्रतिरोधी मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित हैं: साइक्लोफॉस्फेमाइड 4-5 मिलीग्राम/किग्रा या अज़ैथियाप्रिन 2-4 मिलीग्राम/किग्रा।

द्वितीय. हेटेरोइम्यून एचए - एंटीबॉडी का उत्पादन एक संशोधित एंटीजेनिक संरचना के साथ स्वयं की लाल रक्त कोशिकाओं में होता है, अधिक सटीक रूप से, लाल रक्त कोशिका की सतह पर तय एंटीजन के खिलाफ होता है। ऐसा एंटीजन वायरस, ड्रग्स (हैप्टेंस) और विभिन्न संक्रामक कारक हो सकते हैं। शरीर से एंटीजन समाप्त होने के बाद, ऐसा हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर दूर हो जाता है।

तृतीय. आइसोइम्यून एचए - एंटीबॉडीज बच्चे के शरीर में बाहर से प्रवेश करती हैं। आइसोम्यून जीए के पहले संस्करण में, हेमोलिसिस तब देखा जाता है हेमोलिटिक रोगनवजात शिशु (भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के खिलाफ मां की एंटीबॉडी नाल के माध्यम से उसके शरीर में प्रवेश करती हैं)। आइसोम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का एक अन्य प्रकार तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं का आधान होता है जो एबीओ, रीसस या अन्य प्रणालियों के साथ असंगत होते हैं, जिसके खिलाफ रोगी में एंटीबॉडी होते हैं जो हेमोलिटिक प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं।

चतुर्थ. ट्रांसइम्यून एचए - ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित मां के शरीर में उत्पादित एंटीबॉडी भ्रूण के रक्त के माध्यम से मां के एंटीजन में प्रवेश करती है, जो कि बच्चे के एंटीजन के साथ आम है।

वी.वी. डोलगोव, एस.ए. लूगोव्स्काया,
वी.टी.मोरोज़ोवा, एम.ई.पोख्तर
रूसी चिकित्सा अकादमी
स्नातकोत्तर शिक्षा

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया(IHA) आइसोइम्यून या ऑटोइम्यून (AIHA) मूल का - क्लिनिकल सिंड्रोम, असंतुलित हेमोलिसिस द्वारा प्रकट होता है, जो परिवर्तित और अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट एंटीजन के खिलाफ निर्देशित प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के विचलन के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

आईएचए के साथ, शरीर में विदेशी एंटीजन दिखाई देते हैं, जिनके लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी ऊतक की सामान्य कोशिकाओं द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है। एआईएचए के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं अपने स्वयं के अपरिवर्तित लाल रक्त कोशिका एंटीजन के लिए एंटीबॉडी का संश्लेषण करती हैं। टीकाकरण का कारण पिछले संक्रमण (वायरल, बैक्टीरियल), दवाएं, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण और अन्य कारक हो सकते हैं जिनके प्रभाव में रक्त के सेलुलर तत्वों के प्रति एंटीबॉडी बनते हैं। जब दो बीमारियाँ मौजूद होती हैं, तो IHA को रोगसूचक या द्वितीयक माना जाता है।

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अन्य बीमारियों से पहले हो सकता है, हालांकि, इसकी उपस्थिति एक सामान्यीकृत, मल्टीपल इम्यूनोलॉजिकल विकार का संकेत देती है। कोशिकाओं की सतह पर या सेलुलर संरचनाओं के साथ स्थित एंटीजन के साथ एक प्रतिरक्षा संघर्ष होता है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं - हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है। रोग का कोर्स, नैदानिक ​​चित्र, हेमटोलॉजिकल और प्रयोगशाला पैरामीटर एंटीबॉडी के प्रकार और उनकी कार्यात्मक विशेषताओं को निर्धारित करते हैं।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब एग्लूटीनिन रक्त सीरम में दिखाई देता है, जो अपने सीरोलॉजिकल गुणों के अनुसार, अपूर्ण और पूर्ण ठंड और गर्म एंटीबॉडी का प्रतिनिधित्व करता है। उनका विशेष फ़ीचरइंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस और वर्णक चयापचय संकेतकों में परिवर्तन होता है। हीमोलिटिक अरक्ततारक्त में हेमोलिसिन की उपस्थिति के कारण, पूरक के साथ अनिवार्य बातचीत के साथ रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनता है। उन्हें इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस की उपस्थिति की विशेषता है, जिसके संकेतक हीमोग्लोबिनेमिया, हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया हैं।

एरिथ्रोसाइट लसीका का स्थानीयकरण एंटीबॉडी के सीरोलॉजिकल गुणों, उनके वर्ग, कोशिका झिल्ली पर एकाग्रता, एंटीबॉडी का तापमान इष्टतम और अन्य कारकों पर निर्भर करता है। इस प्रकार, ठंडे एंटीबॉडी, जो आईजीएम से संबंधित होते हैं, जब लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं कम तामपान(शरीर के तापमान से नीचे)। पूरक प्रणाली के कारक भी आमतौर पर इस प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं, इसलिए इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस प्रबल होता है, और प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं का पृथक्करण सीमित होता है। गर्म एंटीबॉडी, जो आईजीजी परिवार से संबंधित हैं, पूरक की भागीदारी के बिना शरीर के तापमान पर प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं। प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं का पृथक्करण कोशिका विनाश का प्रमुख तंत्र है।

1. ट्रांसफ़्यूज़न के बाद एनीमिया

   हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनने वाला सबसे आम अतिरिक्त-एरिथ्रोसाइट कारक एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी है। रक्त में एंटीबॉडी तब उत्पन्न होती हैं जब विदेशी एंटीजन शरीर में प्रवेश कर जाते हैं। रक्त आधान के परिणामस्वरूप विकसित होने वाले एनीमिया का आधार, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस है। रक्त आधान संबंधी जटिलताओं के कई कारण रक्त आधान के दौरान नियमों का पालन न करना है। कम से कम छह समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है कई कारक, एनीमिया सहित, रक्त-आधान के बाद की प्रतिक्रियाओं के विकास में योगदान देता है।

   रक्त आधान के दौरान जटिलताओं के कारण

   • एबीओ, रीसस और अन्य प्रणालियों के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के संबंध में दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की असंगति।
   • ट्रांसफ़्यूज़ किए गए रक्त की खराब गुणवत्ता (जीवाणु संदूषण, अधिक गर्मी, हाइपोथर्मिया, लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस, लंबे समय तक भंडारण के कारण प्रोटीन का विकृतीकरण, विकार) तापमान शासनभंडारण, आदि)।
   • आधान तकनीक में त्रुटियाँ ( एयर एम्बालिज़्म, थ्रोम्बोएम्बोलिज्म, संचार अधिभार, हृदय विफलता, आदि)।
   • आधान की भारी खुराक (बीसीसी मात्रा का 40-50%)। इस मामले में, ट्रांसफ्यूज्ड लाल रक्त कोशिकाओं का 50% अंगों में अनुक्रमित हो जाता है, जिससे रक्त रियोलॉजी (होमोलॉगस ब्लड सिंड्रोम) का उल्लंघन होता है।
   • रक्त आधान में अंतर्विरोधों को सख्ती से ध्यान में नहीं रखा जाता है।
   • ट्रांसफ्यूज्ड रक्त के साथ संक्रामक रोगों के रोगजनकों का स्थानांतरण।

   प्रत्येक व्यक्ति का रक्त एबीओ प्रणाली के 4 रक्त समूहों में से एक से संबंधित होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीजन ए और बी की उपस्थिति और रक्त प्लाज्मा में संबंधित एंटीबॉडी - एग्लूटीनिन (एंटी-ए और एंटी-बी) की उपस्थिति पर निर्भर करता है। .

   तालिका में 8 एबीओ प्रणाली के मुख्य रक्त समूहों की विशेषताओं को दर्शाता है [दिखाओ] .

   तालिका 8. एबीओ प्रणाली के रक्त समूहों की विशेषताएं
   एबीओ ब्लड ग्रुप	लाल रक्त कोशिकाओं				रक्त का सीरम
   	एंटीजन की उपस्थिति	एंटीबॉडी के साथ प्रतिक्रिया			एंटीबॉडी की उपस्थिति	एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया
   		विरोधी-ए (α)	एंटी-बी (β)	विरोधी ए विरोधी बी		ए-एंटीजन	बी एंटीजन
   Оαβ (आई)	नहीं	-	-	-	एंटी-ए और एंटी-बी	+	+
   β(II)	ए	+	-	+	एंटी- B	-	+
   बीα (III)	में	-	+	+	एंटी- A	+	-
   एवो (IV)	ए और बी	+	+	+	नहीं	-	-

   लाल रक्त कोशिकाओं के संदर्भ में दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त के बीच असंगतता से बचने के लिए, उनके समूह और आरएच संबद्धता को ध्यान में रखा जाना चाहिए। Rh कारक के अनुकूल समान समूह के रक्त के रक्त आधान को प्राथमिकता दी जाती है। आपातकालीन मामलों में, किसी भी रक्त समूह के प्राप्तकर्ता को लाल रक्त कोशिकाएं O (I) ट्रांसफ़्यूज़ करना संभव है।

   ट्रांसफ़्यूज़न के बाद की जटिलताओं का सबसे आम कारण असंगत रक्त का ट्रांसफ़्यूज़न है, जिसके परिणामस्वरूप आईजीएम एंटीबॉडी (एबीओ असंगतता) या आईजीजी (आरएच कारक असंगति) में निर्मित एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया विकसित होती है। कोशिका झिल्लीप्राप्तकर्ता एरिथ्रोसाइट्स, पूरक और बाद में हेमोलिसिस के लिए बाध्य।

   में नैदानिक ​​तस्वीर ट्रांसफ़्यूज़न के बाद की जटिलताओं की दो अवधियाँ होती हैं - रक्त आधान सदमाऔर तीव्र गुर्दे की विफलता (एआरएफ)। ट्रांसफ्यूजन शॉक अगले कुछ मिनटों या घंटों में विकसित होता है। प्रतिक्रिया पीठ के निचले हिस्से, उरोस्थि और नसों में दर्द की उपस्थिति के साथ शुरू होती है। बेचैनी, ठंड लगना, सांस लेने में तकलीफ और त्वचा का हाइपरमिया दिखाई देता है। गंभीर मामलों में सदमा विकसित होता है। असंगत रक्त के आधान का एक अनिवार्य संकेत तीव्र हेमोलिसिस है। हेमोलिसिस की प्रकृति एंटीबॉडी के प्रकार से निर्धारित होती है: एग्लूटीनिन की उपस्थिति में, मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस होता है, हेमोलिसिन इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनता है। समूह असंगति के मामले में, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस दाता से प्रतिरक्षा या ऑटोइम्यून एंटी-ए या एंटी-बी एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक की उपस्थिति से निर्धारित होता है, जिसका रक्त प्राप्तकर्ता में स्थानांतरित किया जाता है। हेमोलिसिस के पहले लक्षण असंगत रक्त के आधान के तुरंत बाद पाए जाते हैं। नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी लक्षणों की गंभीरता रक्त चढ़ाए जाने की खुराक पर निर्भर करती है।

   अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस एरिथ्रोपोइज़िस की प्रमुख सक्रियता के साथ गंभीर हाइपरप्लासिया की विशेषता। तीव्र गुर्दे की विफलता में, अस्थि मज्जा में हाइपोरेजेनरेटिव प्रकार के एरिथ्रोपोएसिस का दमन पाया जाता है।

   खून . एनीमिया, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने के परिणामस्वरूप होता है, एक अतिपुनर्योजी प्रकृति का होता है, जिसका अंदाजा रक्त में रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि, पॉलीक्रोमैटोफिलिया और एरिथ्रोकार्योसाइट्स की उपस्थिति से लगाया जा सकता है। हेमोलिसिस के अन्य हेमटोलॉजिकल लक्षण (लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में परिवर्तन, उनकी मात्रा, व्यास, रंग सूचकांक) परिवर्तनशील और असामान्य हैं। ल्यूकोपोइज़िस में परिवर्तन भी असंगत हैं; ल्यूकोसाइटोसिस को अक्सर ल्यूकोसाइट सूत्र में बाईं ओर, मायलोसाइट्स के नीचे बदलाव के साथ देखा जाता है।

   रक्त सीरम में असंयुग्मित बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है। असंगत रक्त के आधान के बाद केवल पहले घंटों में हीमोग्लोबिनेमिया का पता लगाया जा सकता है, क्योंकि मुक्त हीमोग्लोबिन आरईएस कोशिकाओं द्वारा तेजी से अवशोषित होता है और गुर्दे (हीमोग्लोबिनुरिया) द्वारा उत्सर्जित होता है। मुक्त हीमोग्लोबिन (हीमोग्लोबिनुरिया) और हीमोसाइडरिन (हेमोसाइडरिनुरिया) की उपस्थिति के कारण मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, उसका रंग भूरा हो जाता है।

   एनीमिया - लगातार लक्षणओपीएन. इसे मैक्रोसाइटिक, नॉरमोक्रोमिक, हाइपोरिजेरेटिव के रूप में जाना जाता है। रक्त आधान की जटिलता के पहले दिन से ही एनीमिया का पता चल जाता है और यह तब तक नहीं रुकता जब तक किडनी का कार्य सामान्य नहीं हो जाता।

2. नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एरिथ्रोब्लास्टोसिस फीटेलिस)

   नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर माता-पिता की आरएच (आरएच) असंगतता से जुड़ा होता है: आरएच-पॉजिटिव भ्रूण के साथ गर्भावस्था के दौरान एक आरएच-नकारात्मक महिला, जिसे पिता से आरएच-पॉजिटिव कारक विरासत में मिला है, एंटी-आरएच एंटीबॉडी विकसित करता है। मां के शरीर में उत्पन्न होने वाले एंटीबॉडी भ्रूण के रक्त में प्रवेश करते हैं, कोशिकाओं की सतह पर बस जाते हैं और उनके एकत्रीकरण का कारण बनते हैं, जिसके बाद भ्रूण के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस होता है। परिणामस्वरूप, नवजात शिशु में जीवन के पहले घंटों में एरिथ्रोब्लास्टोसिस और पीलिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया विकसित हो जाता है। भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस के विकास को भ्रूण में लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने पर अस्थि मज्जा की सक्रिय प्रतिक्रिया द्वारा समझाया गया है।

   Rh-नेगेटिव महिला के रक्त में एंटी-Rh एंटीबॉडी कई वर्षों तक बनी रह सकती हैं। भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं में आरएच कारक का विभेदन 3-4 महीने में शुरू होता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन, और 4-5 महीने से माँ के शरीर में Rh एंटीबॉडी का निर्माण। गर्भावस्था. इसलिए, गर्भावस्था के जल्दी समाप्त होने पर महिला को प्रतिरक्षित नहीं किया जाता है। मां के शरीर में एंटी-आरएच एंटीबॉडी का टिटर मुख्य रूप से गर्भावस्था के अंत में जमा होता है और बच्चे के जन्म के दौरान, एंटीबॉडी भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं पर जमा हो जाते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है। प्रत्येक अगली गर्भावस्था के साथ एंटीबॉडी टिटर बढ़ता है, इसलिए प्रत्येक गर्भावस्था के साथ आरएच संघर्ष की संभावना बढ़ जाती है।

   नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी एबीओ समूह प्रणाली के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त के बीच असंगतता पर भी निर्भर हो सकती है, जब मातृ एंटी-ए या एंटी-बी एग्लूटीनिन नाल के माध्यम से भ्रूण के रक्त में प्रवेश करते हैं। आमतौर पर, मां और भ्रूण के रक्त की एबीओ प्रणाली के अनुसार समूह असंगति पहली गर्भावस्था के दौरान देखी जाती है। हेमोलिटिक रोग में, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस होता है।

   क्लिनिक और प्रयोगशाला पैरामीटर . नवजात शिशुओं में गंभीर पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, त्वचा में रक्तस्राव, एरिथ्रोब्लास्ट की एक महत्वपूर्ण संख्या के साथ एनीमिया, 1 μl में 100-150 हजार तक पहुंचना और उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस का अनुभव होता है। मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया, मल में स्टर्कोबिलिन और मूत्र में यूरोबिलिन के स्तर में वृद्धि।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से 40 वर्ष की आयु के बाद और 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में शरीर की संवेदनशीलता और रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है जो आरईएस या रक्त के सेलुलर तत्वों को नष्ट करने की क्षमता रखते हैं। संवहनी बिस्तर. हेमोलिसिस के रोगजनन में कारकों का एक समूह भूमिका निभाता है: एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का वर्ग, उपवर्ग और अनुमापांक, उनकी कार्रवाई का इष्टतम तापमान, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की एंटीजेनिक विशेषताएं और कुछ एंटीजन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उन्मुखीकरण, पूरक प्रणाली और मोनोन्यूक्लियर फ़ैगोसाइट प्रणाली की कोशिकाओं की गतिविधि। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स पर तय किए गए ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति से किया जाता है, जिसमें एंटीग्लोबुलिन एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन (प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया) के साथ बातचीत करते हैं और एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन का कारण बनते हैं। अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके, दाता लाल रक्त कोशिकाओं के साथ सीरम को मिलाकर रक्त सीरम में परिसंचारी एंटीबॉडी का पता लगाना संभव है। एक नियम के रूप में, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया की गंभीरता एरिथ्रोसाइट्स पर निर्धारित आईजीजी की मात्रा के साथ निकटता से संबंधित है। एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण एआईएचए को बाहर नहीं करता है। यह तीव्र हेमोलिसिस, बड़े पैमाने पर हार्मोनल थेरेपी और कम एंटीबॉडी टाइटर्स के साथ हो सकता है।

1. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन के कारण होता है

   यह सबसे सामान्य रूप है ऑटोइम्यून एनीमिया. रोग या तो अज्ञातहेतुक हो सकता है, अर्थात बिना स्पष्ट कारण, और रोगसूचक. रोगसूचक या माध्यमिक एआईएचए लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और अन्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है घातक ट्यूमर, संयोजी ऊतक रोग, संक्रमण, स्व - प्रतिरक्षित रोग(थायरॉयडिटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, मधुमेहटाइप I, सारकॉइडोसिस, आदि)। उपचार के दौरान गर्म एग्लूटीनिन दिखाई दे सकते हैं बड़ी खुराकपेनिसिलिन या सेफलोस्पोरिन, और वे एरिथ्रोसाइट झिल्ली एंटीजन के साथ एंटीबायोटिक कॉम्प्लेक्स के खिलाफ निर्देशित होते हैं। एंटीबायोटिक को रद्द करने से लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस बंद हो जाता है।

   अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन आईजीजी, आईजीए वर्ग से संबंधित हैं। ज्यादातर मामलों में, एंटीबॉडी को आरएच प्रणाली के एंटीजन की ओर निर्देशित किया जाता है। रोग का कोर्स तीव्र, दीर्घकालिक और सूक्ष्म हो सकता है। आमतौर पर, हेमोलिसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, शायद ही कभी तीव्र रूप से। तीव्र शुरुआत अधिक विशिष्ट है बचपनऔर हमेशा एक संक्रामक प्रक्रिया के साथ जुड़े रहते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश प्लीहा (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) में होता है। इसलिए, क्लिनिक में एनीमिया (पीलापन, धड़कन, चक्कर आना) और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस (अलग-अलग तीव्रता का पीलिया, स्प्लेनोमेगाली) के लक्षण दिखाई देते हैं।

   अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया का उल्लेख किया गया है, परमाणु क्रोमैटिन की मेगालोब्लास्टोइड संरचना वाली कोशिकाएं पाई जाती हैं। एनीमिया प्रकृति में नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक है और आमतौर पर मध्यम, कम अक्सर उच्च, रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ होता है। हीमोग्लोबिन सांद्रता में कमी हेमोलिटिक संकट की डिग्री पर निर्भर करती है और 50 ग्राम/लीटर तक पहुंच जाती है। रक्त स्मीयरों में एनिसोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमैटोफिलिया दिखाई देता है; माइक्रोसाइट्स, माइक्रोस्फेरोसाइट्स, मैक्रोसाइट्स और एरिथ्रोकैरियोसाइट्स मौजूद हो सकते हैं। स्वचालित रूप से कोशिकाओं की गिनती करते समय, इसे नोट किया जाता है ऊँची दरएनिसोसाइटोसिस (आरडीडब्ल्यू) और एरिथ्रोसाइट्स (एमसीएच) में औसत हीमोग्लोबिन सामग्री (चित्र 49)।

   ल्यूकोसाइट्स की संख्या अस्थि मज्जा की गतिविधि और अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करती है जो हेमोलिसिस को रेखांकित करती है: यह सामान्य हो सकती है, तीव्र रूप में - बाईं ओर बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, कभी-कभी ल्यूकोपेनिया।

   इस प्रकार के एआईएचए का निर्णायक निदान संकेत एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण है। कई शोधकर्ताओं के अनुसार, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण की गंभीरता और हेमोलिसिस की तीव्रता के बीच कोई समानता नहीं है। एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण एआईएचए के निदान को बाहर नहीं करता है। इसका न्यूनतम रिज़ॉल्यूशन प्रति लाल रक्त कोशिका 100-500 आईजीजी अणु है; कम एंटीबॉडी एकाग्रता पर, प्रतिक्रिया नकारात्मक होगी। इसके अलावा, प्रतिक्रिया के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की अपर्याप्त धुलाई इस तथ्य की ओर ले जाती है कि बिना धोए सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर बने रहते हैं, जो एंटीग्लोबुलिन सीरम को बेअसर कर देते हैं। एक नकारात्मक परीक्षण धोने की प्रक्रिया के दौरान एरिथ्रोसाइट की सतह से कम-आत्मीयता एंटीबॉडी के नुकसान का परिणाम हो सकता है।

   1976 में विकसित हेमग्लूटीनेशन परीक्षण इकाई ने कॉम्ब्स प्रतिक्रिया की संवेदनशीलता को काफी बढ़ा दिया है, लेकिन इसकी जटिलता के कारण इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस. एंजाइम इम्यूनोएसे के उपयोग से एक लाल रक्त कोशिका की सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री का मात्रात्मक आकलन करना संभव हो जाता है, साथ ही उनके वर्ग और प्रकार का निर्धारण भी संभव हो जाता है। इन अध्ययनों का महत्व इस तथ्य के कारण है कि विभिन्न वर्गों और प्रकार के इम्युनोग्लोबुलिन की प्राकृतिक रूप से अलग-अलग शारीरिक गतिविधियाँ होती हैं। इस प्रक्रिया में इम्युनोग्लोबुलिन के कई वर्गों की एक साथ भागीदारी के साथ हेमोलिसिस की गंभीरता में वृद्धि देखी गई है। इसके अलावा, इम्युनोग्लोबुलिन का उपवर्ग काफी हद तक हेमोलिसिस की गंभीरता और लाल रक्त कोशिकाओं के प्रमुख विनाश की जगह निर्धारित करता है।

   वर्तमान में, एक जेल परीक्षण का उपयोग किया जाता है (डायमेड, स्विट्जरलैंड), कूम्ब्स परीक्षण के समान, लेकिन अधिक संवेदनशील। परीक्षण में एरिथ्रोसाइट्स को धोने की आवश्यकता नहीं होती है, जिससे आईजी का हिस्सा नष्ट हो जाता है, क्योंकि जेल एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा को अलग करता है।

2. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया पूर्ण शीत एग्लूटीनिन (ठंडा हेमाग्लगुटिनिन रोग) के कारण होता है

   इडियोपैथिक रूपों का वर्णन किया गया है, लेकिन अक्सर यह प्रक्रिया गौण होती है। में छोटी उम्र मेंशीत हेमाग्लगुटिनिन रोग (सीएचएडी) आमतौर पर तीव्र माइकोप्लाज्मा संक्रमण के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है और बाद के समाधान के साथ ही ठीक हो जाता है। बुजुर्ग रोगियों में, शीत हेमोलिसिस पुरानी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों के साथ होता है जो आईजीएम पैराप्रोटीन के स्राव के साथ होता है, जो हेमोलिटिक प्रक्रिया में अग्रणी भूमिका निभाता है। अक्सर, सीएचएबी वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया और आईजीएम स्राव के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ-साथ प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ होता है। इस प्रकार के एनीमिया की विशेषता मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस है।

   मैक्रोग्लोबुलिन, जिसमें ठंडे एग्लूटीनिन के गुण होते हैं, अपने उच्च आणविक भार के कारण हाइपरविस्कोस सिंड्रोम का कारण बनता है। रोग रेनॉड सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, एक्रोसायनोसिस, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, थ्रोम्बोसिस, ट्रॉफिक परिवर्तन, एक्रोगैंगरीन तक का विकास। IgM कम तापमान पर कार्य करता है; मैक्रोग्लोबुलिन क्रिया के लिए इष्टतम तापमान +4 डिग्री सेल्सियस है। इसलिए, रोग का संपूर्ण लक्षण परिसर ठंड में होता है, जिसमें शरीर के खुले हिस्सों का हाइपोथर्मिया होता है। जब जा रहा हूँ गर्म कमराहेमोलिसिस बंद हो जाता है।

   रक्त में नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया (एचबी> 75 ग्राम/लीटर), रेटिकुलोसाइटोसिस और एरिथ्रोसाइट एग्लूटिनेशन नोट किया गया है। जब हेमेटोलॉजी विश्लेषकों पर परीक्षण किया जाता है तो एग्लूटिनेशन के परिणामस्वरूप अक्सर औसत लाल रक्त कोशिका की मात्रा में वृद्धि होती है और हीमोग्लोबिन का मान गलत तरीके से कम होता है। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य मूल्यों के भीतर है, त्वरित ईएसआर. रक्त सीरम में असंयुग्मित बिलीरुबिन में मामूली वृद्धि होती है।

   ठंडे एग्लूटीनिन की उपस्थिति से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या, लाल रक्त कोशिकाओं की समूह सदस्यता और ईएसआर निर्धारित करना मुश्किल हो जाता है। इसलिए, निर्धारण या तो गर्म करके किया जाता है नमकीन घोल, या 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर थर्मोस्टेट में (रक्त को पहले से गर्म पानी में डूबी एक परखनली में लिया जाता है)। ऐसे रोगियों के रक्त सीरम में इसका निदान किया जा सकता है उल्लेखनीय वृद्धिएरिथ्रोसाइट्स की सतह पर ठंडे एंटीबॉडी का अनुमापांक - आईजीएम। पॉलीवैलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम का उपयोग करते समय, कुछ मामलों में प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक होता है। पूर्ण शीत एग्लूटीनिन में एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर Ii एंटीजन सिस्टम (पीपी) के लिए विशिष्टता होती है।

3. गर्म हेमोलिसिन के कारण होने वाला ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

   एआईएचए का यह प्रकार बहुत कम आम है। एनीमिया के इस रूप के रोगजनन में, मुख्य भूमिका गर्म हेमोलिसिन द्वारा निभाई जाती है, जिसका इष्टतम प्रभाव 37 डिग्री सेल्सियस पर प्रकट होता है। इस बीमारी का कोर्स क्रोनिक है और इसमें इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। प्रमुख निदान मानदंड हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरोन्यूरिया हैं, जो आमतौर पर मूत्र का रंग काला (भूरा) करते हैं। रंग की तीव्रता हेमोलिसिस की डिग्री पर निर्भर करती है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, मामूली स्प्लेनोमेगाली होती है और मामूली वृद्धिअसंयुग्मित बिलीरुबिन.

   अस्थि मज्जा में सक्रिय एरिथ्रोपोइज़िस नोट किया गया है। परिधीय रक्त में - नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक प्रकार का एनीमिया, शरीर में धीरे-धीरे आयरन की कमी के परिणामस्वरूप, रेटिकुलोसाइटोसिस। ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ाई जा सकती है, अक्सर मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होता है, जो परिधीय शिरा घनास्त्रता से जटिल होता है। कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक हो सकता है।

4. द्विध्रुवीय हेमोलिसिन (डोनाथ-लैंडस्टीनर एनीमिया) के साथ कंपकंपी शीत हीमोग्लोबिनुरिया

   रोग के रोगजनन में, शरीर का हाइपोथर्मिया, स्थानांतरित हो गया विषाणुजनित संक्रमण, विशेष रूप से इन्फ्लूएंजा, खसरा, कण्ठमाला, सिफलिस को पूरी तरह से बाहर नहीं किया जा सकता है। बाइफैसिक हेमोलिसिन आईजीओ वर्ग से संबंधित हैं। एरिथ्रोसाइट्स पर हेमोलिसिन का निर्धारण 0-15 डिग्री सेल्सियस (प्रथम चरण) के तापमान पर होता है, और इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस, जो पूरक की भागीदारी के साथ होता है, 37 डिग्री सेल्सियस (दूसरे चरण) के तापमान पर होता है। हेमोलिटिक प्रभाव तब होता है जब कोई व्यक्ति गर्म कमरे में जाता है।

   यह रोग ठंड लगने, बुखार, पेट दर्द, उल्टी, मतली, वासोमोटर गड़बड़ी और हाइपोथर्मिया के कई घंटों बाद काले मूत्र की उपस्थिति के रूप में प्रकट होता है। श्वेतपटल का इक्टेरस और स्प्लेनोमेगाली प्रकट हो सकता है।

   अस्थि मज्जा में लाल अंकुर का हाइपरप्लासिया नोट किया गया है। परिधीय रक्त में, संकट के बाहर हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य होती है। संकट के दौरान, एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोपेनिया और, कम सामान्यतः, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। रक्त सीरम में मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि और हैप्टोग्लोबिन की सांद्रता में कमी होती है। दर्ज कराई सकारात्मक परीक्षणकेमा (पूरक प्रणाली के प्रोटीन युक्त दाता सीरम के साथ परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं का विश्लेषण), प्रत्यक्ष सुक्रोज परीक्षण। मूत्र में - हीमोग्लोबिनुरिया, हेमोसाइडरिनुरिया।

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लेख की सामग्री

हेमोलिटिक एनीमिया की एटियलजि और रोगजनन

हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण

लाल रक्त कोशिका झिल्ली में दोष से जुड़ा वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

लाल रक्त कोशिका एंजाइमों की ख़राब गतिविधि से जुड़ा वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

प्रतिरक्षा उत्पत्ति का एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया