Hipogonadismo hipogonadotrópico: síntomas, tratamiento. Diagnóstico diferencial del hipogonadismo.

HIPOFUNCIÓN DE LAS GLÁNDULAS GENITALES EN NIÑOS

7.3.1. hipogonadismo en los hombres se desarrolla como resultado de una disminución persistente, a menudo irreversible, de la secreción de testosterona. Las causas comunes de hipogonadismo en niños pueden estar asociadas con daño gonadal intrauterino o posnatal. hipogonadismo primario o hipergonadotrópico; aislado o en combinación con otras hormonas trópicas, alteración de la secreción de gonadotropinas como resultado de daño congénito o adquirido a la glándula pituitaria ( hipogonadismo secundario) o hipotálamo ( hipogonadismo terciario). Las dos últimas formas se caracterizan por una disminución en la secreción de gonadotropinas y, a veces, se combinan bajo el nombre. hipogonadismo hipogonadotrópico. El hipogonadismo puede ser una enfermedad independiente (hipogonadismo aislado) o uno de los síntomas en la estructura de enfermedades congénitas o adquiridas, incluidas las enfermedades endocrinas ( hipogonadismo sintomático). A veces se diagnostica a niños y adolescentes. hipogonadismo hiperprolactinémico(Capítulo 9). Las causas y características clínicas de las formas más comunes de hipogonadismo se presentan en la tabla 7.12.

Tabla 7.12.

Clasificación y características de las principales formas de hipogonadismo en niños.

Nombre del formulario	Etiología
1. Anorquia congénita (síndrome de anorquismo).	Daño intrauterino, posiblemente determinado genéticamente, en los testículos.
2. Hipoplasia testicular primaria	Etiología desconocida. Sugieren la posibilidad de formas congénitas y adquiridas.
	Cariotipo 47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY (síndrome de Joseph) o mosaicismo. Ocurre con una frecuencia de 1:500 machos.
	Defectos genéticamente determinados en la biosíntesis de testosterona.
5. Síndrome de Noonan	Frecuencia 1:16000 machos. Tipo de herencia autosómica dominante, pero cariotipo normal.
	Se supone herencia ligada al cromosoma X.
	Se desarrolla como resultado de castración quirúrgica o traumática, orquitis viral ( parotiditis, Coxsackie B, ECHO, etc.), radiación o daño inducido por drogas gónada..
II. HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓPICO (SECUNDARIO Y TERCIARIO)
	Se hereda de forma autosómica recesiva. Más a menudo es causada por una violación de la secreción de GnrH como resultado del bloqueo de mutaciones en el gen del receptor de GnrH, lo que conduce a una interrupción de la unión de GnrH al receptor en las células secretoras de gonadotropinas de la glándula pituitaria. Es posible que algunos pacientes tengan una variante del síndrome de Kallmann.
b) con disminución de la producción de LH (síndrome de Paskuliany, síndrome de los eunucos fértiles)	Causada por una deficiencia de LH hipofisaria debido a una mutación en el gen. b -Subunidades LH.
	Causada por una deficiencia de FSH hipofisaria debido a una mutación en el gen b - Subunidad FSH, que provoca la incapacidad de unirse a a -subunidad y forma una hormona activa.
2. Hipogonadismo hipogonadotrópico idiopático
3. Distrofia adiposo-genital (síndrome de Babinsky-Froelich)	Se desarrolla como resultado de infecciones, traumáticas, incluidas quirúrgicas, lesión por radiación Sistema nervioso central, pero más a menudo la causa es un tumor de las partes hipotalámica-pituitaria del cerebro, histiocitosis X. Puede desarrollarse en pacientes con hemocromatosis y talasemia mayor.
4. Síndrome de Kallmann I, II y III.	El tipo I es causado por mutaciones en el gen KALIG1 (Xp22.3). El tipo de herencia es autosómica recesiva. En el tipo II se observa heterogeneidad genética, con III tipo- Tipos de herencia recesiva y autosómica dominante ligada al cromosoma X. En todos los casos, se altera la migración de las neuronas secretoras de GnRH hacia los bulbos olfatorios y hacia el hipotálamo. No hay ningún defecto en el gen GHR.
5. Síndrome de Prader-Willi	La mayoría presenta una deleción de 15q 11.2-q13 del cromosoma paterno o disomía del mismo fragmento del cromosoma 15 de origen materno. Frecuencia – 1:25000.
6. Síndrome de Laurence-Moon.	Una enfermedad con un tipo de herencia autosómica recesiva.
7. Síndrome de Bardet-Biedl.	Una enfermedad con un tipo de herencia autosómica recesiva. Hay tres formas genéticas: BBS1 asignada a 11q; BBS2-16q21; BBS3 -3p.
8. Hipopituitarismo	Una de las variantes hereditarias está causada por mutaciones del gen PROP1, que provocan una diferenciación alterada de las células de la adenohipófisis, incluidas las gonadotropas (Capítulo 1).
9. Síndrome de varilla	Tipo de herencia recesiva o dominante ligada al sexo.
10. Síndrome de Meddok.	Mutaciones del gen DAXI, que controla desarrollo embriónico Núcleos arqueados del hipotálamo y las glándulas suprarrenales.
11. Otras formas de hipogonadismo.	Hipogonadismo con hermafroditismo, etc.
III. HIPOGONADISMO HIPERPROLACTINEMICO
	Es raro en los niños.

Clínica El diagnóstico de las diferentes formas de hipogonadismo es bastante uniforme y depende de la edad del paciente y del momento de aparición de la enfermedad. El volumen de los testículos en los niños está reducido, pueden ubicarse en el escroto, pero más a menudo el primer síntoma del hipogonadismo congénito es la ubicación extraescrotal de los testículos (criptorquidia unilateral o bilateral). A veces los testículos son aplásicos, a menudo tienen una consistencia densa o flácida, en pubertad no hay aumento en ellos. El pene se reduce de tamaño, el escroto no tiene pliegues, está tenso, los caracteres sexuales secundarios en la pubertad están ausentes o se expresan débilmente.

La deficiencia de andrógenos conduce a la formación gradual de síntomas extragenitales del hipogonadismo: eunucoidismo, obesidad, disminución de los huesos y masa muscular, a menudo alto. Las proporciones corporales eunucoides se caracterizan por el alargamiento de las extremidades con un cuerpo relativamente corto y un predominio del ancho de la pelvis sobre el ancho de los hombros. La obesidad puede ocurrir incluso antes de la pubertad, pero con mayor frecuencia. pequeño grado, ya que un aumento de la masa grasa se combina con un pobre desarrollo muscular y una disminución de la masa ósea. Por lo general, se produce una redistribución del tejido adiposo según el tipo femenino con depósito predominante en las caderas, el abdomen y el pecho (falsa ginecomastia), a veces se produce una verdadera ginecomastia. Como regla general, los pacientes crecen normalmente en la infancia, pero debido al retraso en la formación ósea y en la diferenciación esquelética, el crecimiento continúa más de lo habitual y su altura final puede ser alta. Los músculos están débiles y flácidos. Los signos extragenitales de hipogonadismo generalmente comienzan a formarse entre los 9 y 12 años y se vuelven evidentes en adolescentes mayores de 13 a 14 años, rara vez a una edad más temprana.

Hipogonadismo sintomático se diagnostican con mayor frecuencia a una edad temprana y la base para el diagnóstico de la enfermedad suele ser una combinación de una serie de signos fenotípicos, defectos del desarrollo y síntomas no causados ​​por el hipogonadismo. Características clínicas En las tablas 7.13., 7.14 se dan diferentes formas de hipogonadismo.

Tabla 7.13.

Mayoría síntomas frecuentes hipogonadismo en niños.

	Síntomas
Niño	· Criptorquidia micropene · Hipoplasia del escroto · Algunos estigmas de desembriogénesis y defectos del desarrollo característicos del hipogonadismo sintomático.
prepúber	· Crecimiento acelerado (con menos frecuencia lento o promedio) Obesidad · Algunos estigmas de disembriogénesis, retraso en el desarrollo psicomotor y defectos del desarrollo característicos del hipogonadismo sintomático.
Pubertad	· Criptorquidia, microgenitalismo. · Sin agrandamiento de los testículos y genitales externos. · Ausencia de caracteres sexuales secundarios. · Físico desproporcionado (generalmente eunucoide). · Ginecomastia
Adultos	· Reducción del tamaño testicular · Involución de los caracteres sexuales secundarios. · Obesidad con tipo femenino de deposición de grasa. · Ginecomastia · Falta de erecciones

Tabla 7.14.

Características de las principales formas de hipogonadismo en niños.

Nombre del formulario	Tamaños y ubicación de las gónadas.	Genitales externos	Caracteres sexuales secundarios	Otros síntomas
I. HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO (PRIMARIO)
1. Anorquia congénita (síndrome de anorquismo)	Los testículos están ausentes desde el nacimiento en el escroto y los canales inguinales.	Al nacer, los genitales externos están formados correctamente, tamaños regulares, pero a veces se reduce el tamaño del pene y del escroto.	Pubertad ausente en la pubertad, pero a veces aparece escaso vello sexual	En la edad prepuberal altura media, constitución masculina. En la edad prepuberal y puberal aparece la obesidad, se acelera el crecimiento y se forma un tipo de cuerpo eunucoide. La inteligencia es normal.
2. Hipoplasia testicular primaria	Al nacer, los testículos se encuentran en el escroto. A veces, el hidrocele testicular ocurre a una edad temprana. En la edad prepuberal es típica la pseudorretención de los testículos con tamaños normales o reducidos. La hipoplasia de los testículos se vuelve evidente en la pubertad.	Los genitales externos se forman correctamente. En la edad prepuberal sus tallas son normales o reducidas, pero no hay aumento de tamaño en la pubertad.
3. Síndrome de Klinefelter y otros síndromes similares	Durante la pubertad, el síntoma más típico son los testículos más pequeños y densos. A veces, la criptorquidia está presente desde el nacimiento.	En la mayoría de los casos, el desarrollo del pene y del escroto es normal y existen cambios puberales. A veces el microgenitalismo es posible.	Los caracteres sexuales secundarios pueden ser normales, poco desarrollados o ausentes. En la pubertad son típicos la estatura alta, la obesidad, la ginecomastia y el eunucoidismo.	En la prepubertad se observa un crecimiento acelerado y alteraciones del comportamiento. Los hombres adultos casi siempre resultan infértiles.
4.Deficiencia primaria de células de Leydig	Los testículos se reducen, es posible la criptorquidia.	Al nacer, los genitales externos están formados correctamente y no hay agrandamiento puberal.	La clínica de eunucoidismo con obesidad, subdesarrollo de los órganos genitales y falta de vello sexual se desarrolla en la pubertad.
5. Síndrome de Noonan	Algunos niños pueden tener criptorquidia.	Puede haber micropene e hipoplasia escrotal.	En algunos pacientes, el cuadro clínico de eunucoidismo se desarrolla en la pubertad.	Pliegues en forma de alas en el cuello, cara triangular, hallux valgo articulaciones del codo, baja estatura, edema linfático de manos y pies, ptosis, hundimiento Caja torácica, defectos del corazón derecho, retraso mental.
6. Insuficiencia tubular primaria (síndrome de células de Sertoli del Castillo)	La enfermedad no se diagnostica en la infancia, ya que no hay desviaciones en el desarrollo físico y sexual. En adolescentes y adultos, se observa una disminución del tamaño testicular con desarrollo normal genitales externos y caracteres sexuales secundarios. La criptorquidia es rara. Diagnosticado en adultos con infertilidad.
7.Formas adquiridas de anorquismo o hipoplasia testicular.	Si ocurre antes de la pubertad, no hay signos de pubertad. En los adultos, se produce la involución de los caracteres sexuales secundarios, se desarrolla obesidad y eunucoidismo.
1. Hipogonadismo hipogonadotrópico (IHH) aislado (idiopático) a) con disminución de la producción de LH y FSH b) con disminución de la producción de LH (síndrome de Paskuliany, síndrome de los eunucos fértiles) c) con producción reducida de FSH	Muy a menudo, la criptorquidia unilateral o bilateral se detecta con distopía inguinal de testículos hipoplásicos. En algunos casos, solo hay una disminución en el tamaño de los testículos y, con una deficiencia aislada de LH, el tamaño de los testículos puede ser normal.		En la edad prepuberal la obesidad es típica, más tarde, el eunucoidismo y la falta de pubertad.	Los pacientes suelen ser altos y tener una inteligencia normal.
2.Distrofia adiposo-genital (síndrome de Babinsky-Froelich)	Al nacer, los testículos se encuentran en el escroto, en los adolescentes su tamaño se reduce y es posible una pseudorretención.	En los adolescentes no hay cambios puberales, en los adultos no suele haber erecciones, desaparece el pliegue y la pigmentación del escroto.	o desaparecer	El hipogonadismo, por regla general, se combina con obesidad, disminución de la tasa de crecimiento, a veces hipotiroidismo, diabetes insípida, discapacidad visual y síntomas neurológicos en diversas combinaciones.
3.Síndrome de Kallmann I, II y III.	Muy a menudo, la criptorquidia unilateral o bilateral se detecta con distopía inguinal de testículos hipoplásicos. En algunos casos, sólo hay hipoplasia testicular.	Al nacer se detecta un micropene y un subdesarrollo del escroto. En la pubertad no hay aumento de ellos.	En todas las variantes del síndrome, no hay características sexuales secundarias y hay anosmia como resultado de la agenesia de los centros olfativos del cerebro. Además, en el tipo I hay sincinesia bilateral, ataxia y agenesia renal; en el tipo II: retraso mental, atresia de coanas, sordera neurosensorial, defectos cardíacos, baja estatura; en tipo III: labio y paladar hendido, hipotelorismo, agenesia renal.
4. Síndrome de Prader-Willi	Criptorquidia bilateral e hipoplasia testicular desde el nacimiento.		No hay características sexuales secundarias.	A una edad temprana, hay hipotonía muscular hasta atonía, disminución de los reflejos. A partir de los 2-3 meses aparece polifagia, alta umbral del dolor, oligofrenia. De 1 a 1,5 años se desarrolla obesidad diencefálica y en adolescencia- diabetes.
5. Síndrome de Laurence-Moon.		El pene y el escroto son marcadamente hipoplásicos y no hay cambios puberales.	No hay características sexuales secundarias.	Signos típicos se manifiestan en los primeros años de vida: retraso mental, paraplejía espástica, retinopatía pigmentaria.
6. Síndrome de Bardet-Biedl.	Criptorquidia bilateral y microorquidia desde el nacimiento.	El pene y el escroto son marcadamente hipoplásicos y no hay cambios puberales.	No hay características sexuales secundarias.	Son típicos la obesidad, el retraso mental, la polidactilia y la retinopatía pigmentaria.
7.Hipopituitarismo	En formas congénitas a veces se produce criptorquidia y microorquidia. En la pubertad no hay agrandamiento de los testículos.	En las formas congénitas suele haber micropene e hipoplasia escrotal. No hay cambios puberales.		Los síntomas obligatorios en la infancia son el retraso del crecimiento con retraso en la edad ósea. En adolescentes y adultos, el cuadro clínico de distrofia adiposo-genital.
8. Síndrome de varilla	Algunos pacientes tienen criptorquidia y microorquidia bilateral desde el nacimiento.		En la mayoría de los niños, el cuadro clínico de hipogonadismo aparece sólo en la pubertad. Los caracteres sexuales secundarios están ausentes o son escasos.	Síntoma persistente- ictiosis congénita. Puede haber retraso mental y epilepsia.
9. Síndrome de Meddok.	Criptorquidia bilateral y microorquidia desde el nacimiento. Algunos pacientes no tienen criptorquidia.	El pene y el escroto son hipoplásicos y no hay cambios puberales.	Los caracteres sexuales secundarios están ausentes o son escasos.	Síntomas de insuficiencia suprarrenal congénita primaria (ver Capítulo 4).
10. Otras formas de hipogonadismo sintomático.	El cuadro clínico está determinado por la enfermedad subyacente.
III. HIPOGONADISMO HIPERPROLACTINEMICO
1. Micro o macroprolactinoma.	En los niños, los síntomas del hipogonadismo hiperprolactinémico son variados. En algunos casos, hay retraso del crecimiento, microgenitalismo y falta de signos de desarrollo sexual en la pubertad. En algunos adolescentes, el microgenitalismo se combina con el crecimiento temprano del vello puberal, estatura media o alta, eunucoidismo y ginecomastia. Es posible una combinación de hipogonadismo, obesidad con distribución de grasa tipo Cushingoide y estrías rosadas. La mayoría de los pacientes se quejan de debilidad, aumento excesivo de peso y somnolencia. En el momento del diagnóstico, más del 80% de los pacientes tienen discapacidad neurológica y visual.

Los criterios de laboratorio para diversas formas de hipogonadismo se presentan en la tabla 7.15.

Tabla 7.15.

Diagnóstico de laboratorio del hipogonadismo.

Forma de hipogonadismo	cariotipo	Niveles hormonales basales en sangre				Resultados de pruebas funcionales con hCG.
		LH	FSH	TLP		con inyección única	con inyección de 3 a 5 veces
I. HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO (PRIMARIO)
1. Síndrome de anorquismo*	46.XY				¯¯	neg.
2. Hipoplasia testicular primaria	46.XY			Ni ­	¯¯		neg.
3. Síndrome de Klinefelter y otros síndromes similares	47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY o mosaicismo	NORTE, ¯ o ­			Ni ¯	neg.	+ o ±
4.Deficiencia primaria de células de Leydig	46.XY		Ni ­		¯¯	neg.	neg.
5. Síndrome de Noonan	46.XY				¯¯		neg.
6. Insuficiencia tubular primaria (síndrome de células de Sertoli del Castillo)	46.XY	Ni ­			Ni ¯	+ o ±	+ o ±
7.Formas adquiridas de anorquismo o hipoplasia testicular.	46.XY				¯¯
II. HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓPICO (SECUNDARIO Y TERCIARIO)
1. Hipogonadismo hipogonadotrópico aislado (IHH)
a) con disminución de la producción de LH y FSH	46.XY	¯¯	¯¯	Ni ¯	¯¯		+ o ±
b) con disminución de la producción de LH	46.XY	¯¯		Ni ¯	¯¯		+ o ±
c) con producción reducida de FSH	46.XY		¯¯	Ni ¯	¯¯		neg. o ±
2.Distrofia adiposo-genital	46.XY	¯¯	¯¯	NORTE, ­ o ¯	¯¯		+ o ±
3.Síndrome de Kallmann I, II y III.	46.XY	¯¯	¯¯	Ni ¯	¯¯	Neg.	+ o ±
4. Hipogonadismo sintomático.	46.XY	¯¯	¯¯	Ni ¯	¯¯		neg. o ±
5.Hipopituitarismo	46.XY	¯¯	¯¯	NORTE, ­ o ¯	¯¯		+ o ±
III. HIPOGONADISMO HIPERPROLACTINEMICO
1. Micro o macroprolactinoma.	46.XY

· En los niños prepúberes, los niveles de hormonas gonadotrópicas pueden estar ligeramente elevados.

Algoritmo para el diagnóstico diferencial del hipogonadismo.

7.3.2. pubertad retrasada (ZPR) se define como un retraso funcional y temporal en la aparición de los signos de la pubertad de más de 2 años en comparación con el período promedio, es decir, ZPR se caracteriza por una deficiencia androgénica temporal, solo durante la pubertad. Las causas de la ZPR dependen de las características constitucionales del individuo (forma familiar): maduración tardía del gonadostato (el sistema que regula la función de las gónadas) y receptores de tejido diana que interactúan con las hormonas gonadotrópicas y sexuales. En algunos niños, la causa del retraso mental puede ser somática crónica grave (enfermedades del sistema cardiovascular, tracto gastrointestinal, pulmones, hígado, sangre, etc.) o patología endocrina (obesidad, hipotiroidismo, tirotoxicosis, hipoparatiroidismo, diabetes mellitus, etc.), así como enfermedades del sistema nervioso central (consecuencias de una lesión, infección, hipoxia). A veces hay una combinación de razones.

La ZPR, a diferencia del hipogonadismo, se diagnostica sólo en adolescentes de 13,5 a 14 años y de 16 a 17 años, aunque se puede suponer la posibilidad de un retraso en la pubertad (amenazado por la ZPR) en niños de 9 a 11 años. A menudo, uno o ambos padres de una familia o hermanos mayores tenían un retraso en desarrollo sexual. Es característica una disminución del tamaño de los genitales externos y los testículos, aunque su tamaño corresponde al normal para la edad prepuberal, y la aparición posterior de caracteres sexuales secundarios. Principales síntomas y datos de laboratorio para diversas formas La ZPR en niños se muestra en la Tabla 7.16.

Tabla 7.16.

Clasificación y características de las principales formas de retraso de la pubertad en los niños.

Nombre del formulario	Característica	Datos de laboratorio
1.Constitucional.	Una forma familiar de retraso mental, generalmente asociada con retraso en el crecimiento, pero a veces la altura puede ser promedio. El peso corporal es normal o bajo. tipo de cuerpo masculino patología somática No. Los genitales externos están formados correctamente, pero corresponden a los prepuberales. A menudo, en los niños mayores de 9 a 11 años persiste la pseudoretención de los testículos. No hay características sexuales secundarias en la pubertad.	Los niveles de hormonas gonadotrópicas y testosterona en sangre corresponden a valores prepuberales. Las pruebas con administración única y triple de gonadotropina coriónica humana son positivas. La pubertad comienza entre los 15 y 17 años o más tarde, a un ritmo normal. La edad “ósea” está 2-3 años por detrás de la edad del pasaporte.
2.Somatogénico.	Se desarrolla en el contexto de enfermedades somáticas o patología endocrina. La clínica está determinada por la enfermedad subyacente. Siempre se debe tener presente la posibilidad de desnutrición, hipovitaminosis, deficiencia de minerales y oligoelementos. Normalmente la estructura correcta de los genitales externos y la ausencia de signos de pubertad en la pubertad.	Mismo. El retraso de la “edad ósea” con respecto a la edad del pasaporte depende de la gravedad y la duración de la enfermedad.
3. Falsa distrofia adiposo-genital.	Se desarrolla en niños con daño al sistema nervioso central debido a enfermedades infecciosas, hipóxicas o origen traumático, que ocurre a cualquier edad, pero con mayor frecuencia en el período perinatal. A diferencia de la distrofia adiposo-genital, los trastornos del sistema hipotalámico-pituitario-gonadal tienen naturaleza transitoria y generalmente se asocian con infecciones crónicas (amigdalitis) y obesidad. Caracterizado por obesidad con un tipo femenino de deposición de grasa, crecimiento acelerado, microgenitalismo, pseudoretención de los testículos, ausencia de caracteres sexuales secundarios en la pubertad.	Niveles reducidos de testosterona y hormonas gonadotrópicas. Las pruebas con administración única y triple de gonadotropina coriónica humana son positivas. La pubertad comienza después de los 15-16 años.
4. Síndrome de pubertad irregular.	Se caracteriza por la aparición de un crecimiento precoz u oportuno del vello sexual como consecuencia de un hiperandrogenismo suprarrenal con tamaño infantil de los testículos y genitales externos. Siempre acompañado de obesidad.	Los niveles de LH son elevados o normales, los niveles de FSH y testosterona son bajos. Aumento de los niveles de ACTH, cortisol y andrógenos suprarrenales (DHEA y DEAS). A menudo se determina una hiperprolactinemia moderada. La prueba con gonadotropina coriónica humana es débilmente positiva.

La ZPR suele ser un síndrome independiente, pero puede ser uno de los síntomas (a veces el único) del hipogonadismo. Dado que el hipogonadismo requiere una terapia de reemplazo a largo plazo, a menudo de por vida, el diagnóstico diferencial con el retraso mental en la edad prepuberal y puberal adquiere importancia. Sin embargo, los datos clínicos y de laboratorio no siempre permiten diferenciar de manera confiable algunas formas de la enfermedad, por ejemplo, el hipogonadismo hipogonadotrópico aislado y la falsa distrofia adiposo-genital. Por lo tanto, se vuelve importante monitorear al paciente y la efectividad del tratamiento a lo largo del tiempo y los exámenes repetidos.

Tabla 7.17.

Diagnóstico diferencial de algunas formas de hipogonadismo y retraso mental.

Síntomas	Hipoplasia testicular primaria	GIG	ZPR de génesis constitucional-somatogénica.	Falso AGD
Altura	Promedio o superior al promedio		Detenido	Promedio o superior al promedio
Masa corporal	Promedio. Comienza a aumentar en la pubertad.	Obesidad desde temprana edad.	En la mayoría de los casos, el peso es medio o bajo.	Obesidad desde temprana edad.
Trastornos de las gónadas y genitales externos.	Tamaño testicular reducido, a menudo criptorquidia, micropene.		No hay criptorquidia (es posible la pseudorretención testicular). El tamaño de las gónadas y de los genitales externos corresponde a la edad prepuberal.
Caracteres sexuales secundarios	No hay signos de pubertad en la pubertad.
"Edad ósea"	Corresponde al pasaporte		Quedando atrás del pasaporte	Corresponde al pasaporte
Prueba con 1 inyección de hCG.	Negativo	Mayormente negativo	Mayormente positivo
Prueba con 3-5 veces inyección de hCG	Negativo	Débilmente positivo o dudoso	Positivo
Ritmo circadiano LH, FSH y T	Ausente	Ausente	Aparece 1-2 años antes del inicio de la pubertad.
nivel de PRL en sangre	Elevado o normal	Reducido	Normal
Prueba con nafarelina	no llevan a cabo	Negativo	Positivo
prueba de tiroliberina	no llevan a cabo	Negativo	Positivo

Tratamiento. chicos con hipogonadismo hipergonadotrópico en la edad prepuberal, si es necesaria la corrección del tamaño del pene, se realiza un tratamiento con esteroides anabólicos en dosis adecuadas para la edad hasta obtener el resultado deseado. Se extraen las yemas de las gónadas o, si es posible, se llevan al escroto.

A partir de los 12-13 años, se prescribe una terapia de reemplazo constante con medicamentos de testosterona. Los principales fármacos se dan en la Tabla 7.18.

Tabla 7.18.

Farmacocinética de preparaciones de testosterona.

Una droga	Forma de liberación	Dosis efectiva (adultos)		Tiempo medio de circulación sanguínea.	Nota
Preparaciones para administración oral.
Mesterolona (Proviron-25) – metabolito 5 a-DHT	Comprimidos de 25 mg.		75-150 mg/día en 3 tomas divididas		No sufre metabolismo hepático primario cuando se toma por vía oral, reemplaza únicamente las funciones dependientes de DHT, es decir. No se requiere un espectro completo de efectos T para el tratamiento a largo plazo. terapia de reemplazo.
Undecanoato de testosterona (Andriol) – éster testosterona natural	Cápsulas 40 mg		80-120 mg/día en 3 tomas divididas		No sufre metabolismo hepático primario, pero tiene una vida media corta, lo que requiere la administración frecuente del fármaco en dosis deliberadamente altas.
T-ciclodextrina – éster natural de testosterona	Cápsulas 40 mg		80-120 mg/día en 3 dosis por vía sublingual		Debido a la presencia de una cubierta de ciclodextrina, el andriol se metaboliza más lentamente en el cuerpo. De lo contrario, no se diferencia de Andriol.
Preparaciones para administración intramuscular.
Tetrasterona (Sustanon-250, Omnadren-250): una combinación de 4 ésteres de testosterona	Ampollas 250 mg en 1 ml solución de aceite		250 mg IM una vez cada 3-4 semanas		24 a 48 horas después de la administración, la concentración de testosterona en la sangre aumenta bruscamente, disminuye gradualmente entre 10 y 14 días y alcanza el nivel inicial a los 21 días. Más común efecto secundario– ginecomastia.
Testear 10% (Testoviron-Depo-100) (Enantato de testosterona 0,11 y propionato de testosterona 0,024).	Ampollas de 100 mg en 1 ml de solución oleosa.		100 mg IM 1 vez cada 10-14 días		La necesidad de inyecciones relativamente frecuentes complica el uso del fármaco.
Undecanoato de testosterona	Ampollas de 1000 mg en 1 ml de solución oleosa.		1000 mg IM una vez cada 6-8 semanas		Tiene un largo periodo vida media (hasta 8 semanas) y la concentración máxima inicial es baja, lo que evita complicaciones.
Buciclato de testosterona	Ampollas de 500 y 1000 mg en 1 ml de suspensión acuosa.		500-1000 mg IM una vez cada 3 meses		El fármaco más aceptable para la terapia de reemplazo continuo.
Preparaciones para uso transdérmico.
Androderm, andropach: un parche para aplicar en cualquier zona de la piel excepto el escroto.		Contiene 10 o 15 mg de testosterona natural, que mantiene la concentración fisiológica de la hormona durante todo el día. El parche se cambia diariamente por la mañana.			La irritación de la piel ocurre en el 10% de los pacientes.
Testoderm (TTS): parche para aplicación en el escroto
Andractim (2% DHT en gel hidroalcohólico)		Aplicar en el pecho o abdomen una vez cada 2-3 días.			El gel no proporciona todo el espectro de efectos de la testosterona.

Es recomendable empezar tratamiento de reemplazo con la introducción de preparaciones de testosterona de acción de larga o media duración cuando se usan por vía intramuscular, por ejemplo, se administra tetrasterona (Sustanon-250) a partir de 50 mg una vez al mes. Cada 6-12 meses dosís única aumentar en 50 mg y, a partir de los 16-17 años, continuar el tratamiento con la dosis de reemplazo completa para adultos (250 mg IM una vez cada 3-4 semanas). La dosis del medicamento administrado se controla de acuerdo con los síntomas clínicos (es necesario que la tasa de crecimiento, el físico, el grado de desarrollo de las características sexuales secundarias y terciarias correspondan a los indicadores de edad promedio) y la normalización del nivel de testosterona y gonadotropinas en la sangre. 7-10 días después de la administración del fármaco. Las complicaciones del tratamiento son raras. Con una dosis excesiva, es posible que se produzcan retención de líquidos e hinchazón de la cara y las extremidades durante 5 a 7 días después de la administración del medicamento, así como el desarrollo de ginecomastia como resultado de una mayor conversión de testosterona en estradiol. La complicación más grave es el daño hepático, que a menudo ocurre cuando se toman grandes dosis de medicamentos por vía oral. Para los adultos, se pueden recomendar andrógenos orales como terapia de mantenimiento, con un control regular de la función hepática o el uso de aplicadores transdérmicos. Con fines estéticos, las prótesis testiculares se pueden implantar durante la pubertad.

En hipogonadotrópico hipogonadismo, si hay criptorquidia, a los pacientes prepúberes se les prescribe gonadotropina coriónica (Profasi, gonadotropina coriónica humana), que tiene actividad LH, por vía intramuscular en una dosis única de 1000 U/m 2 de superficie corporal 2-3 veces por semana durante 5-6 semanas. o preparaciones de GRG (cryptocur) por vía intranasal 3-4 veces al día durante 6 semanas. Si es necesario, el tratamiento se repite después de 2-3 meses. Si la criptorquidia persiste a pesar del tratamiento conservador, está indicada la reducción quirúrgica de los testículos.

Como terapia sustitutiva, a partir de los 12-13 años, se suelen utilizar preparados de testosterona, como en el hipogonadismo primario. Tratamiento con gonadotropina coriónica humana (im en una dosis única de 1000 unidades/m 2 de superficie corporal 2-3 veces por semana), o gonadotropinas sintéticas (Humegon, Pergonal, Neopergonal en una dosis única de 25-75 unidades por vía intramuscular 2-3 veces por semana) es posible realizar cursos de 2 a 2,5 meses con un descanso de 1 a 1,5 meses; sin embargo, debido a la rápida disminución del efecto, el uso de estos medicamentos con fines sustitutivos no está justificado. La prescripción de fármacos GnRH requiere equipo especial: la gonadorelina es eficaz en pacientes con hipogonadismo terciario cuando se pulsa cada 2 horas administracion intravenosa utilizando dispensadores automáticos.

Los niños con retraso mental reciben un complejo de medidas terapéuticas y de salud (nutrición, terapia vitamínica, endurecimiento, terapia de ejercicios, saneamiento de focos de infección) que ayudan a estimular el desarrollo físico. A los pacientes obesos se les prescribe una dieta hipocalórica. Hasta los 14-15 años, el tratamiento que estimula la pubertad incluye cursos de vitaminas B 1, B 6, E y preparaciones de zinc. Si estas medidas no obtienen un efecto claro, los adolescentes mayores de 14 a 15 años que no presentan signos de pubertad se someten a una corrección hormonal adicional dependiendo de la forma de pubertad retrasada. Si el nivel de hormonas gonadotrópicas es bajo (falsa adiposis-distrofia genital), se pueden prescribir 1-2 ciclos de gonadotropina coriónica humana a 1000 U/m 2 de superficie corporal, 10-15 inyecciones). Es posible utilizar preparaciones de testosterona de depósito (omnadren, sustanon) de 50 a 100 mg por vía intramuscular una vez cada 4 semanas durante 3 a 6 meses. A veces, los ciclos de gonadotropinas se alternan con preparaciones de testosterona. Un requisito previo para el tratamiento del retraso mental es el uso de dosis mínimas Drogas y su uso a corto plazo.

Con somatogénico formulario ZPR El tratamiento con fármacos hormonales sólo puede ser eficaz si se compensa la enfermedad subyacente.

RCHR (Centro Republicano para el Desarrollo de la Salud del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán)
Versión: Protocolos clínicos del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán - 2017

46.xx hermafrodita verdadero (Q99.1), hipopituitarismo (E23.0), hipofunción testicular (E29.1), hipofunción testicular que ocurre después procedimientos médicos(E89.5), síndrome de resistencia a los andrógenos (E34.5), síndrome de Klinefelter, no especificado (Q98.4), síndrome de Klinefelter, cariotipo 47,xxy (Q98.0), síndrome de Turner (Q96)

Pediatría, Endocrinología Pediátrica

información general

Breve descripción

Aprobado
Comisión Mixta de Calidad servicios médicos
Ministerio de Salud de la República de Kazajstán
de fecha 18 de agosto de 2017
Protocolo N° 26

hipogonadismo- un síndrome causado por una disminución (ausencia) de la función gonadal o desorden congenito Sensibilidad de los tejidos periféricos a la acción de las hormonas sexuales.
¡NÓTESE BIEN! El hipogonadismo es un estado de ausencia permanente de la pubertad, que debe distinguirse del retraso de la pubertad.
El hipogonadismo causado por daño a las gónadas se denomina primario o hipergonadotrópico, ya que se acompaña de una mayor producción de gonadotropinas. Sin embargo, esta reacción de la glándula pituitaria es típica sólo de adolescentes y adultos. En los niños prepúberes (en promedio hasta los 10 años) con hipogonadismo primario, la producción de gonadotropinas no aumenta, es decir, Corresponde a la norma y, por lo tanto, esta variante del hipogonadismo se llama normogonadotrópico. Esto último ocurre a veces en adultos.

PARTE INTRODUCTORIA

Código(s) ICD-10:

CIE-10
Código	Nombre
E29.1	hipofunción testicular
E34.5	síndrome de resistencia a los andrógenos
E23.0	hipopituitarismo
E89.5	hipofunción testicular resultante de procedimientos médicos
Q96	Síndrome de Turner
Q98.0	Síndrome de Klinefelter, cariotipo 47,XXY
Q98.4	Síndrome de Klinefelter, no especificado
Q99.1	46.XX verdadero hermafrodita

Fecha de desarrollo/revisión del protocolo: 2014 (revisado en 2017).

Abreviaturas utilizadas en el protocolo:

Usuarios de protocolo: endocrinólogos, pediatras, urólogos pediátricos, ginecólogos pediátricos, andrólogos.

Escala de nivel de evidencia:

A	Metanálisis de alta calidad, revisión sistemática de ECA o ECA grandes con probabilidad muy baja (++) error sistematico cuyos resultados pueden generalizarse a la población relevante.
EN	Revisión sistemática de alta calidad (++) de estudios de cohortes o de casos y controles, o Estudios de cohortes o de casos y controles de alta calidad (++) con muy bajo riesgo de sesgo, o ECA con bajo (+) riesgo de sesgo, la cuyos resultados pueden generalizarse a una población adecuada.
CON	Estudio de cohorte o de casos y controles o ensayo controlado sin aleatorización con bajo riesgo de sesgo (+). cuyos resultados pueden generalizarse a la población relevante o ECA con riesgo de sesgo muy bajo o bajo (++ o +), cuyos resultados no pueden generalizarse directamente a la población relevante.
D	Serie de casos o estudio no controlado u opinión de expertos.
PPG	Mejores prácticas clínicas.

Clasificación

Clasificación del hipogonadismo en niños.

Forma de hipogonadismo	Nivel de daño	Niveles de hormonas sexuales	Niveles de FSH y LH
Primario: · congénito · adquirido	Góndolas	Bajo/bajo-normal	Alto/normal
Secundario: · congénito · adquirido	Pituitaria	Corto	Bajo/bajo-normal
Terciario: · congénito · adquirido	hipotálamo	Corto	Bajo/bajo-normal

Diagnóstico

MÉTODOS, ENFOQUES Y PROCEDIMIENTOS DE DIAGNÓSTICO

Criterios de diagnóstico
Quejas y anamnesis:
· ausencia de testículos en el escroto;
· ausencia de signos de pubertad;
· estructura anormal de los genitales externos;
· tamaño pequeño del pene y testículos;

· retraso del crecimiento en niños de la pubertad.

Examen físico:
En los niños, dependiendo de la etiología del hipogonadismo, puede aparecer uno o un complejo de los siguientes síntomas:
· retraso del crecimiento durante la pubertad (los niños prepúberes tienen un crecimiento normal);
Ausencia de testículos en el escroto (criptorquidia);
· no hay signos de pubertad después de los 14 años;
· estructura irregular (hermafrodita) de los genitales externos;
· tamaño pequeño del pene y los testículos para una edad determinada;
distopía de la abertura uretral externa;
· presencia de seno urogenital;
· falta de sentido del olfato.

Para chicas:
· retraso del crecimiento desde el nacimiento/adolescencia;
· no hay signos de pubertad después de 13,5 años;
· estructura anormal de los genitales externos.

Investigación de laboratorio:
· determinación del cariotipo presencia de un niño estructura irregular Los genitales externos son una indicación absoluta.
El cariotipo 45, XO indica la presencia del síndrome de Shereshevsky-Turner. También son posibles las formas mosaicos del síndrome, por ejemplo, cariotipo 45, XO/46, XX en diferentes porcentajes de clones XX y XO o 45, XO / 46, XX / 46, XY (la llamada disgenesia gonadal mixta), etc.
La detección del cariotipo 46, XY en un niño con genitales hermafroditas (a veces con testículos) indica una disminución/falta de sensibilidad congénita de los tejidos periféricos a sus propios andrógenos: síndrome de feminización testicular incompleta.
Debe tenerse en cuenta que el cariotipo 46, XY también se puede encontrar en "niñas" con hipogonadismo, síndrome de feminización testicular completa.
Los niños altos con pubertad retrasada, testículos pequeños y dificultades de aprendizaje suelen tener el síndrome de Klinefelter - 47 XXY y otras variantes con cromosomas X adicionales.

· estudio de perfil hormonal:
- nivel de LH, FSH - en niños de ambos sexos
- nivel de testosterona (en niños), estradiol (en niñas).

Con hipogonadismo primario:
· en los niños prepúberes no hay cambios en el perfil hormonal;
· en la pubertad hay un nivel elevado/normal de LH/FSH;
· Los niveles de testosterona y estradiol siempre están reducidos.

El hipogonadismo secundario y terciario a cualquier edad en personas de ambos sexos es característico:
· disminución tanto de LH como de FSH, así como de estradiol (en niñas), testosterona (en niños).
¡NÓTESE BIEN! En los niños, el hipogonadismo hipogonadotrópico se diagnostica mejor mediante pruebas con gonadotropina coriónica humana (hCG) y hormona liberadora de gonadotropina (triptorelina 0,1).

Prueba con hCGh
Se realiza en niños para evaluar el estado funcional de los testículos.
Se utiliza una prueba de tres días con una inyección intramuscular de hCG y una prueba posterior de los niveles de testosterona entre 24 y 48 horas después de la última inyección.
Dosis de HCG:
500 UI - con un peso corporal inferior a 5 kg;
1000 UI - con un peso corporal de 5 a 10 kg;
1500 UI - con un peso corporal de 10 a 15 kg;
3000 UI - con un peso de más de 15 kg.
Interpretación: un aumento en la secreción de testosterona durante la administración de hCG excluye la presencia de hipogonadismo primario, es decir indica hipogonadismo secundario (sobre el nivel de daño pituitario).
¡NÓTESE BIEN! Para realizar la prueba: sospecha de hipogonadismo primario con niveles bajos de LH, FSH.

Prueba de estimulación con gonadoliberina.
Después de determinar los niveles basales de LH y FSH, se administra GnRH de acción corta y se determinan los niveles de LH y FSH 1 hora y 4 horas después de la administración del fármaco.
Medicamentos utilizados: Triptorelina 0,1 mcg por vía subcutánea (AI), Buserelina 100-300 mcg por vía intranasal (BII).
Interpretación: un aumento de los niveles de LH por encima de 10 mU/l excluye el hipogonadismo secundario e indica hipogonadismo terciario.
¡NÓTESE BIEN! Con un retraso constitucional de la pubertad, con una edad ósea de menos de 13 años en las niñas y 14 años en los niños, una prueba negativa con gonadoliberina requiere pruebas repetidas después de 1 a 2 años. No existen pruebas similares para niñas.

· determinación del nivel de hormona antimulleriana (AMH) en suero sanguíneo - su detección en cantidades suficientes indica la presencia de testículos en el cuerpo (en el anorquismo no se detecta la hormona).
Estudios instrumentales:
· Ultrasonido del escroto, canales inguinales, cavidad abdominal- para aclarar la presencia de testículos, su tamaño y ubicación; se establece el tipo de estructura de los órganos genitales internos;
· Ultrasonido de los órganos pélvicos - para aclarar la presencia y el tamaño de los ovarios, útero, trompas, tercio superior vagina;
Resonancia magnética de la glándula pituitaria con realce de contraste - con diagnóstico establecido se lleva a cabo hipogonadismo secundario/terciario;
· radiografía del hueso izquierdo - para determinar la tasa de osificación;

¡NÓTESE BIEN! En el hipogonadismo primario, el retraso en la edad ósea es típico de niños de ambos sexos solo mayores de 9 a 10 años.
Se observa un retraso en la tasa de osificación, a partir de la prepubertad, en niños con hipogonadismo secundario en presencia de deficiencia concomitante de GH.

Indicaciones de consulta con especialistas:
· consulta con un urólogo pediátrico:
- en caso de estructura hermafrodita de los genitales externos - participar en la decisión de elegir el género de pasaporte más apropiado y realizar la corrección quirúrgica de los genitales internos y externos;
- para criptorquidia - para reducción quirúrgica de los testículos;
- para quejas de dolor en el abdomen y en los canales inguinales - para determinar las indicaciones y realizar una intervención quirúrgica de emergencia;
· consulta con un psicólogo - para apoyo psicológico profesional del niño y de los padres con la estructura hermafrodita de los genitales externos;
· consulta ginecólogo pediátrico- con una estructura hermafrodita de los genitales externos para participar en la decisión de elegir el género de pasaporte más apropiado.

Algoritmo diagnóstico del hipogonadismo.
Esquema 1

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencialy justificación para investigaciones adicionales

El hipogonadismo en un niño debe distinguirse de la forma constitucional de retraso en el desarrollo sexual.

¡NÓTESE BIEN! Una vez establecido el diagnóstico de hipogonadismo, es necesario aclarar su forma: primaria, secundaria, terciaria.

Diagnóstico diferencial del hipogonadismo en niños.

Forma de hipogonadismo	Nivel de daño	Niveles de hormonas sexuales	Niveles de FSH y LH
Primario	Góndolas	Bajo/bajo-normal	Alto/normal
Secundario	Pituitaria	Corto	Bajo/bajo-normal
Terciario	hipotálamo	Corto	Bajo/bajo-normal

¡NÓTESE BIEN! La interpretación de los resultados del perfil hormonal se realiza teniendo en cuenta cuadro clinico y edad del paciente

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Tratamiento

Drogas ( ingredientes activos), utilizado en el tratamiento

Grupos de fármacos según ATC utilizados en el tratamiento

(G03BA03) Testosterona

(G03F) Progestágenos en combinación con estrógenos

(G03C) Estrógenos

Tratamiento (clínica ambulatoria)

TÁCTICAS DE TRATAMIENTO A NIVEL AMBULATORIO
El tratamiento del hipogonadismo en niños tiene como objetivo garantizar la aparición de caracteres sexuales secundarios adecuados a la edad y sexo del niño.

Tratamiento no farmacológico:
· modo: II;
· profesional apoyo psicologico niño y padres, dieta equilibrada, actividad física moderada, buen sueño;
· dieta: cuadro No. 15.

Tratamiento farmacológico
En forma constitucional en presencia de dificultades sociales, para inducir la producción de hormonas sexuales endógenas en los niños, se utilizan durante 3 a 6 meses o esteroide anabólico, o pequeñas dosis de preparaciones de testosterona, en niñas: etinilestradiol en pequeñas dosis.

Con hipogonadismo primario Está indicada la terapia de reemplazo con hormonas sexuales, teniendo en cuenta el sexo del pasaporte. Es aconsejable prescribirlo solo cuando el niño alcance la altura prevista (entre 15 y 17 años), ya que su designación anterior está plagada de la formación de baja estatura debido al cierre temprano de las zonas de crecimiento. Al mismo tiempo, en presencia de dificultades psicosociales, además de tener en cuenta las características étnicas y familiares, es posible un tratamiento más temprano. En promedio, las niñas comienzan la terapia entre los 12 y 13 años y los niños entre los 13,5 y 15 años (D).
La terapia de reemplazo se inicia con dosis mínimas de medicamentos.

Ud.Niños Las formas de acción prolongada de ésteres de testosterona se utilizan para administración parental. La dosis inicial es de 50 mg una vez al mes durante 6 a 8 meses con un aumento gradual de la dosis de 50 mg una vez cada 6 a 8 meses (D). Después de alcanzar una dosis de 250 mg una vez cada 3-4 semanas, es posible utilizar formas prolongadas de testosterona, que se administran una vez cada 3-4 meses. La dosis del medicamento se selecciona individualmente bajo el control de los niveles de testosterona en la sangre, que durante el tratamiento siempre deben estar dentro de los límites. indicadores normales. Los niveles de testosterona en sangre se controlan 3 semanas después de la inyección. Si el nivel de testosterona en la sangre está en límite inferior normal o inferior, la frecuencia de las inyecciones aumenta a 250 mg una vez cada 2 semanas (D).
¡NÓTESE BIEN! Para niños con testículos muy pequeños y anorquia con fines estéticos y razones psicológicas Se deben recomendar prótesis.

Tratamiento del hipogonadismo secundario.en niños llevado a cabo mediante el uso de gonadotropinas. Las tácticas de tratamiento están determinadas por la relevancia del tema de la fertilidad para el paciente en el momento actual.
Se ofrecen las siguientes opciones para la terapia inicial con gonadotropinas.
· Empezar con Medicamentos FSH 75-150 U IM 1 vez cada 2-3 días durante al menos 6 meses, seguido de la adición de hCG 1000-3000 U 1 vez cada 3-4 días, durante un tiempo prolongado.
· comenzar con gonadotropina coriónica humana a 1000-3000 U una vez cada 3-4 días hasta que el nivel de tetosterona alcance al menos 12 nmol/l, luego agregar preparaciones de FSH a 75-150 U IM una vez cada 2-3 días. bajo el control de los niveles de AMH e inhibina B, espermograma.
· comenzar inmediatamente con la administración combinada de fármacos FSH a 75-150 U/m una vez cada 2-3 días y gonadotropina coriónica humana a 1000-3000 U una vez cada 3-4 días, durante un tiempo prolongado.

Ud.chicasEn todo casohipogonadismo El tratamiento comienza con la prescripción de medicamentos con estrógenos. Para estos fines se utilizan preparaciones de estrógenos conjugados (D) y naturales. Los preparados de estrógenos naturales se prescriben a una dosis inicial de 0,3 a 0,5 mg/día. Es posible utilizar estrógenos transdérmicos, producidos en forma de geles, que se aplican una vez al día sobre la piel de la parte inferior de la pared abdominal anterior. Después de 1 a 2 años de monoterapia con estrógenos, cambian a una terapia de reemplazo cíclica con fármacos de estrógeno-progestágeno. Para ello se utilizan fármacos que contienen estrógenos naturales (D).

Para el síndrome de Shereshevsky-Turner detectado en el período neutral, se prescribe monoterapia con medicamentos de somatropina. En los casos diagnosticados después de 8 a 10 años, teniendo en cuenta los deseos de los padres y del paciente, se puede prescribir una terapia combinada, que incluye preparaciones de somatropina y preparaciones de hormonas sexuales femeninas.

Con una estructura hermafrodita de los genitales externos. es necesario seleccionar el género apropiado del pasaporte antes de que el niño cumpla dos años, y también corrección quirúrgica genitales de acuerdo con el género elegido. La cuestión de la selección del género debe decidirse colectivamente: genetista, psicólogo, ginecólogo, urólogo, pediatra, endocrinólogo.

Con criptorquidia El único tratamiento es extirpar los testículos retenidos a los 6-12 meses de edad (no más tarde) para evitar infertilidad y futuro cáncer testicular (ESPE, 2014, Asociación Americana Urólogos, 2004 y Asociación de Urólogos de Suiza, 2008). El tratamiento con HCG para la criptorquidia no está indicado.

Lista de principales medicamentos (teniendo un 100% de probabilidad de aplicación)

grupo de drogas	Internacional nombre generico PM	Modo de aplicación	Nivel de evidencia
Preparaciones de testosterona	Undecanoato de testosterona	Por dentro e intramuscularmente	A
Preparaciones de hormonas sexuales femeninas.	Estrógenos, fármacos combinados de estrógeno y progestágeno.	adentro	A
Preparaciones de hormona del crecimiento genéticamente modificadas	somatropina	ordenador personal	A

Lista de medicamentos adicionales(menos del 100% de probabilidad de uso): terapia sintomática - según indicaciones.

Intervención quirúrgica: no.

Manejo futuro:
A todos los niños y adolescentes con hipogonadismo se les controla lo siguiente:
· tasa de crecimiento una vez cada 6 meses;
edad ósea una vez al año;
· desarrollo de caracteres sexuales secundarios según Turner - cada 3 meses.

En niños adolescentes con hipogonadismo primario que reciben preparaciones de testosterona, es necesario controlar los siguientes indicadores:

Parámetro

Plazos

La falta de hormonas sexuales se llama hipogonadismo. En los hombres, esta enfermedad se asocia con una secreción insuficiente de andrógenos y, en las mujeres, con estrógenos. En el caso del hipogonadismo, las manifestaciones de la enfermedad se refieren principalmente a la esfera sexual y la capacidad reproductiva. Además, la falta de hormonas sexuales provoca cambios en el metabolismo y trastornos funcionales diferentes organos y sistemas.

hormonas sexuales

Los esteroides sexuales en adultos se producen principalmente en las gónadas. En las mujeres, la fuente de estrógeno son los ovarios, en los hombres la fuente de andrógenos son los testículos.

La actividad de la síntesis de esteroides sexuales está regulada por las regiones centrales del sistema endocrino. La glándula pituitaria secreta gonadotropinas estimulantes.

Éstas incluyen:

• FSH – hormona folículo estimulante;
• LH – hormona luteinizante.

Ambas hormonas apoyan trabajo normal sistema reproductivo en adultos y contribuir a su correcto desarrollo en niños.

La gonadotropina estimulante del folículo causa:

• acelera la maduración de los óvulos en las mujeres;
• Desencadena la espermatogénesis en los hombres.

Gonadotropina luteinizante:

• estimula la síntesis de estrógeno en los ovarios;
• responsable de la ovulación (la liberación de un óvulo maduro);
• Activa la producción de testosterona en los testículos.

La actividad de la glándula pituitaria está sujeta a la regulación del hipotálamo. Esta parte del sistema endocrino produce hormonas liberadoras de LH y FSH. Estas sustancias aumentan la síntesis de gonadotropinas.

El hipotálamo secreta:

• luliberina;
• follyburyn.

El primero de ellos estimula predominantemente la síntesis de LH, el segundo, FSH.

Clasificación del hipogonadismo.

La falta de esteroides sexuales en el cuerpo puede deberse a daños en el hipotálamo, la glándula pituitaria, los ovarios o los testículos.

Dependiendo del nivel de daño, se distinguen 3 formas de la enfermedad:

• hipogonadismo primario;
• hipogonadismo secundario;
• hipogonadismo terciario.

La forma terciaria de la enfermedad se asocia con daño al hipotálamo. Con tal patología, se detienen. cantidad suficiente Se producen hormonas liberadoras (luliberina y follyliberina).

El hipogonadismo secundario se asocia con disfunción de la glándula pituitaria. Al mismo tiempo, las gonadotropinas (LH y FSH) dejan de sintetizarse.

El hipogonadismo primario es una enfermedad asociada a patología gonadal. De esta forma, los testículos (ovarios) no pueden responder a la influencia estimulante de la LH y la FSH.

Otra clasificación de la deficiencia de andrógenos y estrógenos:

• hipogonadismo hipogonadotrópico;
• hipogonadismo hipergonadotrópico;
• hipogonadismo normogonadotrópico.

El hipogonadismo normogonadotrópico se observa en la obesidad, el síndrome metabólico y la hiperprolactinemia. De acuerdo a diagnóstico de laboratorio con esta forma de la enfermedad se observan niveles normales de LH y FSH y una disminución de estrógenos o andrógenos.

El hipogonadismo hipergonadotrópico se desarrolla cuando los testículos (ovarios) se ven afectados. En este caso, la glándula pituitaria y el hipotálamo secretan cantidad aumentada hormonas, tratando de activar la síntesis de esteroides sexuales. Como resultado, los análisis registran una mayor concentración de gonadotropinas y un nivel bajo de andrógenos (estrógenos).

El hipogonadismo hipogonadotrópico se manifiesta por una caída simultánea de los niveles de gonadotropinas y esteroides sexuales en los análisis de sangre. Esta forma de la enfermedad se observa cuando hay daño. departamentos centrales sistema endocrino (glándula pituitaria y/o hipotálamo).

Por tanto, el hipogonadismo primario es hipergonadotrópico y el hipogonadismo secundario y terciario es hipergonadotrópico.

El hipogonadismo primario y secundario puede ser congénito o adquirido.

Etiología del hipogonadismo hipogonadotrópico

El hipogonadismo secundario puede desarrollarse por diversas razones.

Las formas congénitas están asociadas con:

• Síndrome de Kallman (hipogonadismo y alteración del sentido del olfato);
• síndrome de Prader-Willi (una patología genética que combina obesidad, hipogonadismo y baja inteligencia);
• síndrome de Lawrence-Moon-Bardet-Biedl (una patología genética que combina obesidad, hipogonadismo, degeneración pigmentaria de la retina y baja inteligencia);
• Síndrome de Maddock (pérdida de las funciones gonadotrópicas y adrenocorticotrópicas de la glándula pituitaria);
• distrofia adiposogenital (una combinación de obesidad e hipogonadismo);
• hipogonadismo idiopático (causa desconocida).

El hipogonadismo idiopático aislado puede estar asociado con efectos adversos sobre el feto en el momento de la desarrollo intrauterino. El exceso de gonadotropina coriónica humana en la sangre de la madre, la disfunción placentaria, la intoxicación y la exposición a medicamentos pueden afectar negativamente la glándula pituitaria y el hipotálamo en desarrollo. Posteriormente, esto puede conducir a un hipogonadismo hipogonadotrópico. A veces observado una fuerte caída síntesis de una sola de las hormonas (LH o FSH).

El hipogonadismo secundario adquirido puede deberse a:

• estrés severo;
• falta de nutrición;
• tumor (maligno o benigno);
• encefalitis;
• lesión;
• cirugía (por ejemplo, extirpación de un adenoma hipofisario);
• irradiación de cabeza y cuello;
• enfermedades sistémicas del tejido conectivo;
• Enfermedades vasculares del cerebro.

Manifestaciones de la enfermedad.

El hipogonadismo congénito provoca alteraciones en la formación de los órganos genitales y falta de pubertad. La enfermedad se manifiesta de forma diferente en niños y niñas.

El hipogonadismo hipogonadotrópico congénito en hombres conduce a:

• subdesarrollo de los órganos genitales;
• falta de espermatogénesis;
• eunucoidismo;
• ginecomastia;
• depósito de tejido adiposo según el tipo femenino;
• ausencia de caracteres sexuales secundarios.

Para chicas:

• los genitales externos se desarrollan correctamente;
• los caracteres sexuales secundarios no se desarrollan;
• Se observan amenorrea primaria e infertilidad.

En los adultos, la pérdida de la secreción de LH y FSH puede provocar una regresión parcial de los caracteres sexuales secundarios y la formación de infertilidad.

Diagnóstico de la enfermedad.

Se puede sospechar hipogonadismo secundario en niños y adultos con trastornos característicos del sistema reproductivo.

Para confirmar el diagnóstico:

• inspección externa;
• Ultrasonido de los testículos en hombres;
• Ultrasonido de pelvis en mujeres;
• análisis de sangre para LH y FSH;
• análisis de hormonas liberadoras (lyuliberin);
• análisis de sangre para andrógenos o estrógenos.

En los hombres, se pueden examinar los espermatozoides (con una evaluación del número y la morfología de los gametos). En las mujeres, se controla la maduración de los óvulos (por ejemplo, mediante pruebas de ovulación).

El hipogonadismo secundario se diagnostica si se detectan niveles bajos de FSH, LH y andrógenos (estrógenos).

Tratamiento del hipogonadismo

El tratamiento lo llevan a cabo médicos de diversas especialidades: pediatras, endocrinólogos, urólogos, ginecólogos y especialistas en reproducción.

En los niños, el tratamiento debe iniciarse tan pronto como se detecte la enfermedad. En las niñas, el hipogonadismo se corrige a partir de los 13 a 14 años (después de alcanzar la edad ósea de 11 a 11,5 años).

El hipogonadismo en los hombres se corrige mediante fármacos con actividad gonadotrópica. La terapia con testosterona exógena no restablece la propia espermatogénesis ni la síntesis de esteroides sexuales.

Seleccionar un medicamento específico para proteger contra una forma de deficiencia. Los fármacos más utilizados son la gonadotropina coriónica humana. Esta sustancia es eficaz en el tratamiento de la deficiencia de LH o una disminución combinada de dos gonadotropinas. Gonadotropina coriónica humana utilizado para hipogonadismo secundario idiopático, síndromes de Maddock y Kallman, distrofia adiposogenital.

Si el paciente tiene una deficiencia predominante de FSH, entonces está indicado el tratamiento con otros fármacos: gonadotropina menopáusica, gonadotropina sérica, pergonal, etc.

En mujeres, el tratamiento se realiza:

• gonadotropina coriónica humana;
• clomifeno;
• gonadotropina menopáusica;
• pergonal;
• estrógenos y progesterona.

El clomifeno estimula la síntesis de gonadotropinas en la glándula pituitaria. La hormona coriónica humana, la gonadotropina menopáusica y la pergonal reemplazan a la LH y la FSH. Los estrógenos y la progesterona se utilizan con precaución. Estas hormonas tienen un efecto supresor sobre la glándula pituitaria. Pero reemplazan con éxito las hormonas ováricas naturales.

Esta enfermedad ocurre en aproximadamente 1 niño de cada 1000. La mayoría de las veces, la enfermedad se hereda a través de la línea masculina.

La idea es que los testículos contienen glándulas sexuales especiales que secretan testosterona. Bajo su influencia se produce la síntesis de espermatozoides, el desarrollo, el crecimiento y la formación del sistema reproductivo.

Si por alguna razón el nivel de testosterona baja, surgen patologías, incluidos órganos genitales subdesarrollados y la ausencia de características sexuales secundarias (vello púbico, voz aguda como la de una mujer, figura femenina, etc.).

Causas y consecuencias

Vídeo: "Hipogonadismo en niños"

Síntomas

El tratamiento sólo debe realizarse en entornos clínicos bajo la supervisión de especialistas. Aquí ni la medicina tradicional ni la automedicación ayudarán.

Este enfermedad compleja que requiere enfoque individual Y terapia compleja utilizando las técnicas más modernas.

Prevención

Actualmente no existen métodos específicos para prevenir el hipogonadismo. Solo es necesario controlar el estado de la pubertad de los niños, notar desviaciones y consultar a un médico a tiempo.

También es necesario controlar la nutrición para que al cuerpo del niño no le falte nutrición. nutrientes, necesario para altura normal y desarrollo. El ejercicio regular o la práctica de deportes también serán beneficiosos.

Pronóstico

En este caso, el pronóstico depende de la edad y la gravedad de la enfermedad.

Si la enfermedad se detecta en primeras etapas Entonces, naturalmente, las posibilidades de recuperación serán muchas veces mayores que las de un niño casi adulto.

Debe comprender que el desarrollo sexual ocurre antes de cierta edad (hasta los 17-19 años) y, si no tiene tiempo para entonces, el niño puede permanecer infértil por el resto de su vida. Puede perder por completo la atracción por el sexo opuesto y convertirse en eunuco.

Esta enfermedad tiene pesado consecuencias psicológicas para un niño. Los genitales subdesarrollados pueden provocar una disminución de la autoestima y servir como fuente de otros trastornos mentales.

Los niños con hipogonadismo tienen dificultades para adaptarse a la sociedad debido a que no cumplen con los estándares generalmente aceptados. Muchos pacientes sufren de depresión y neurosis, lo que a menudo conduce al desarrollo de tendencias suicidas. En este caso, la eficiencia es importante, ya que cada día sin tratamiento se pierde una oportunidad.

Conclusión

El hipogonadismo en los niños puede comenzar a cualquier edad. El desarrollo del niño debe ser monitoreado de cerca y exámenes preventivos consulte a un médico para diagnosticar esta enfermedad a tiempo. Si es necesario, debes entregar todo. pruebas necesarias e investigación, incluso si las violaciones son menores.

Pubertad - la etapa más importante en la vida de cualquier persona que determina su futuro. Es importante saber que el hipogonadismo conduce a la infertilidad, la impotencia y la falta de deseo sexual, es decir, un niño puede perder su libido masculina desde la infancia, lo que cambiará radicalmente su vida y no para mejor.

Andrólogo, Urólogo

Realiza exámenes y tratamientos de hombres con infertilidad. Se dedica al tratamiento, prevención y diagnóstico de enfermedades como urolitiasis, cistitis, pielonefritis, crónicas. insuficiencia renal etc.

El hipogonadismo es un síndrome que surge como resultado de una deficiencia de hormonas sexuales en el cuerpo asociada con una falla funcional de las glándulas sexuales: las gónadas. Desarrollar esta patología Puede ocurrir tanto en hombres como en mujeres. En algunos casos, las manifestaciones del síndrome se detectan en la infancia y la adolescencia. La patología se acompaña no solo de un subdesarrollo de los órganos genitales, sino que también tiene un efecto extremadamente negativo en la condición vital. sistemas importantes y órganos, esqueleto, metabolismo proteico-graso, etc.

¿Cuál es la enfermedad y cuáles son sus tipos?

Puede ocurrir una disminución en la producción de hormonas sexuales en el cuerpo debido a diversas circunstancias tanto en mujeres como en hombres, pero las manifestaciones de la enfermedad diferirán significativamente.

Los endocrinólogos distinguen entre hipogonadismo primario y secundario. La primera variante de la enfermedad es provocada por patologías relacionadas directamente con el estado del tejido de las gónadas: los testículos en los hombres y los ovarios en las mujeres. En este caso, la secreción producida por las gónadas no es suficiente para la formación y funcionamiento normal de los órganos genitales internos y externos.

En cuanto al hipogonadismo secundario, en este caso el desarrollo de la enfermedad se asocia con patologías estructurales de la glándula pituitaria, que afectan negativamente sus funciones, o con una alteración del hipotálamo, que controla el funcionamiento de la glándula pituitaria. Ambas formas de la enfermedad pueden ser congénitas o adquiridas.

La forma primaria de la enfermedad, que se manifiesta en la infancia, llama la atención por el desarrollo del infantilismo mental en el niño, y la forma secundaria puede provocar trastornos mentales.

Además, los endocrinólogos distinguen los siguientes tipos hipogonadismo:

• hipogonadotrópico: se desarrolla como resultado de alteraciones en el funcionamiento del sistema hipotalámico-pituitario, que se manifiesta en una disminución en la producción de gonadotropinas, hormonas pituitarias, que resulta en una disminución en la secreción de andrógenos en los testículos en los hombres y de estrógeno en los ovarios en mujeres;
• normogonadotrópico: es el resultado de los mismos trastornos que el hipogonadotrópico, pero se produce una disminución en la actividad secretora de los testículos y los ovarios en el contexto de una cantidad normal de gonadotropinas;
• hipergonadotrópico, acompañado de lesiones. tejido glandular testículos y ovarios en el contexto de una mayor secreción de hormonas por parte de la glándula pituitaria.

Dependiendo de la edad a la que se desarrolló la deficiencia hormonal, el hipogonadismo se divide en los siguientes tipos:

• embrionario (período germinal);
• prepuberal (desde el nacimiento hasta los 12 años, cuando comienza la pubertad activa);
• pospuberal (a partir de 12 años);
• relacionado con la edad (menopáusica) en hombres y mujeres, que surge como resultado de una disminución en la producción de hormonas sexuales.

Causas del desarrollo de patologías en niños y adultos.

El hipogonadismo primario congénito puede deberse a las siguientes razones:

• aplasia testicular (ausencia de uno o ambos testículos en el escroto);
• subdesarrollo de los testículos, acompañado de agrandamiento Glándulas mamárias en los hombres, falta de espermatozoides y disminución de la secreción de testosterona (síndrome de Klinefelter);
• defectos cromosómicos que causan baja estatura y alteraciones en el desarrollo del sistema reproductivo (síndrome de Shershevsky-Turner);
• falta total de producción de esperma, provocando infertilidad, con otras normas generales (síndrome del Castillo);
• falta de percepción por parte del cuerpo de los andrógenos (falso hermafroditismo masculino).

El hipogonadismo secundario congénito se desarrolla en los siguientes casos:

• daño al hipotálamo;
• nivel bajo de gonadotropinas: síndrome de Kallmann, que incluye deformidades externas (“labio hendido”, asimetría facial, dedos adicionales, etc.), eunucoidismo, subdesarrollo de los testículos;
• enanismo de naturaleza pituitaria;
• tumores cerebrales congénitos;
• insuficiencia de las funciones pituitarias, que provoca infertilidad, subdesarrollo de los órganos reproductivos, eunucoidismo (síndrome de Maddock).

El hipogonadismo primario adquirido surge como resultado de cambios en los testículos y los ovarios bajo la influencia de factores externos e internos que ocurren después del nacimiento. Algunos de estos factores incluyen:

• daños y neoplasias de los testículos y ovarios;
• Desarrollo insuficiente del epitelio que se forma. capa superficial ovarios y testículos, que se manifiestan por un alto crecimiento, glándulas mamarias agrandadas (en los hombres) y genitales externos poco desarrollados;
• insuficiencia funcional de los testículos y los ovarios, que se desarrolló debido a procedimientos médicos, por ejemplo, radioterapia y operaciones quirúrgicas en los órganos del escroto, ovarios, reparación de hernias, etc.

El hipogonadismo secundario adquirido puede desarrollarse debido a los siguientes factores:

• insuficiencia pituitaria, que provoca el desarrollo de obesidad;
• insuficiencia pituitaria-hipotalámica, es decir disminución de la producción de gonadotropinas y andrógenos (síndrome LMBB);
• lesiones cerebrales traumáticas y tumores de la región pituitaria-hipotalámica, en particular adenomas hipofisarios;
• exceso de prolactina secretada por la glándula pituitaria (síndrome hiperprolactinémico).

Además, los siguientes factores pueden desempeñar un papel catalizador en el desarrollo del hipogonadismo:

• exposición a sustancias tóxicas en el cuerpo;
• uso prolongado de medicamentos antibacterianos y esteroides;
• abuso de alcohol;
• Infecciones pasadas.

Síntomas y signos

El cuadro sintomático del hipogonadismo en los hombres está determinado por el grado de deficiencia de andrógenos. Con el desarrollo de la patología en periodo embrionario un niño puede nacer hermafrodita, es decir Tienen órganos genitales femeninos y masculinos al mismo tiempo. Si la enfermedad comienza a desarrollarse antes de la pubertad del niño, su desarrollo sexual se inhibe y se forman signos característicos de eunucoidismo: crecimiento desproporcionadamente alto con huesos débiles, músculos poco desarrollados, pecho estrecho, brazos y piernas largos y voz chillona. En otros casos, por el contrario, puede producirse la formación del cuerpo según el tipo femenino, se puede observar agrandamiento de las glándulas mamarias y obesidad. El pene y la próstata están poco desarrollados, el vello púbico y facial no crece, la potencia y la libido están ausentes.

En los casos en que el hipogonadismo se desarrolla en el período pospuberal, sus manifestaciones clínicas son menos pronunciadas. Además, en todo tipo de enfermedades, necesariamente hay síntomas de disminución del tamaño de los testículos, disminución de la erección, disminución de la producción de esperma, infertilidad y falta de deseo sexual. Además, el paciente se queja de debilidad muscular y fatiga.

En las mujeres que padecen hipogonadismo, se pueden considerar los principales síntomas:

• menstruación irregular o su ausencia total;
• subdesarrollo de los órganos genitales y las glándulas mamarias;
• falta de vello o vello púbico y axilar escaso;
• pelvis estrecha y aplanada.

Si la patología se desarrolla en una niña después del inicio de pubertad, sus características sexuales sufren una regresión: los genitales se atrofian gradualmente y la menstruación se detiene.

Por no mencionar signos obvios hipogonadismo, como el hermafroditismo, en los recién nacidos, la evidencia de la presencia de patología puede ser el hecho de que los testículos están en una posición desde la cual no pueden descender posteriormente al escroto; por ejemplo, pueden evitarse mediante una barrera de tejido conectivo. Normalmente, el testículo es palpable en la parte inferior del canal inguinal o en la zona del anillo inguinal y se puede bajar fácilmente manualmente hasta el escroto. Además, la presencia de patología está indicada por una deficiencia de hormonas sexuales.

Métodos de diagnóstico básicos.

La principal tarea de diagnóstico es diferenciar el hipogonadismo del hipotiroidismo, la tirotoxicosis, la enfermedad de Cushing y muchas otras.

El diagnóstico de hipogonadismo se realiza, en primer lugar, sobre la base de las quejas del paciente, el análisis de sus indicadores antropométricos, incluidos los genitales, así como la correspondencia del nivel de pubertad con la edad del paciente.

Además, se lleva a cabo linea completa investigación de laboratorio y hardware:

• Radiografía esquelética: le permite determinar la etapa de osificación de las zonas de crecimiento óseo, sobre la base de lo cual se llega a una conclusión sobre la conformidad de su condición. edad biológica enfermo;
• espermograma para hombres - análisis composición de calidad esperma, si se puede obtener, ya que en algunos casos esto no es posible;
• densitometría - determinación composición mineral huesos, que permiten identificar desviaciones de la norma y, en particular, osteoporosis;
• Ultrasonido del útero para mujeres: identificación de subdesarrollo (hipoplasia) del útero y los ovarios;
• Resonancia magnética del cerebro para determinar el estado del sistema hipotalámico-pituitario;
• análisis de sangre y orina para determinar los niveles hormonales: en presencia de patología, se detecta una deficiencia de testosterona y un exceso de estradiol en los hombres (con tendencia a la feminización) y en las mujeres, una disminución de los niveles de estrógeno y un aumento de las gonadotropinas.

Tratamiento de patología

No existen técnicas terapéuticas generales para el tratamiento del hipogonadismo: la estrategia la selecciona el médico de forma puramente individual y dependerá del tipo de enfermedad, la naturaleza de los trastornos funcionales, la edad del paciente en el que se detectó la patología, etc.

Es importante saber que el uso de los fondos. medicina tradicional para el tratamiento del hipogonadismo es, en el mejor de los casos, inútil y, en el peor, perjudicial, ya que se perderá el tiempo necesario para un tratamiento eficaz de la patología.

Terapia conservadora

Las formas congénitas de la enfermedad, como el hipogonadismo que se desarrolló antes del inicio de la pubertad, no se pueden curar. La terapia en este caso consistirá en corregir la condición del paciente mediante un reemplazo hormonal de por vida, pero la infertilidad, por regla general, no se puede curar.

En formas secundarias de hipogonadismo, estimular terapia de drogas gonadotropinas en combinación con hormonas sexuales: testosterona y estrógeno. Además del reemplazo hormonal, al paciente se le pueden recomendar medicamentos que inhiben la síntesis de hormonas no deseadas. Un ejemplo es el anastrozol, que inhibe (inhibe) la síntesis de estrógeno en el cuerpo.

EN terapia de drogas hipogonadismo en mujeres además de especial drogas hormonales Se han utilizado con éxito anticonceptivos orales, que incluyen una combinación de dos tipos de hormonas: estrógenos y gestágenos. Después de 45 años, se recomienda a los pacientes que tomen estradiol, ciproterona y noretisterona.

Es importante saber que el reemplazo hormonal está contraindicado en el cáncer de glándulas mamarias y órganos genitales. patologías cardiovasculares, enfermedades renales, insuficiencia hepática etc.

Además, al paciente también se le indican vitaminas e inmunoterapia, ejercicios. ejercicios terapéuticos, natación en piscina y actividad física. Recomendaciones especiales En cuanto a la alimentación no, pero la dieta del paciente debe ser equilibrada, siendo especialmente importante limitar el consumo de alimentos que contengan grasas animales y carbohidratos ligeros.

Cirugía

Se pueden utilizar tratamientos quirúrgicos para compensar la falta de testículos. Esto ocurre ya sea mediante trasplante de órganos (trasplante) o mediante la implantación de un testículo artificial con fines cosméticos. Además, quirúrgicamente Es posible hacer descender un testículo ubicado en la cavidad abdominal hasta el escroto. El subdesarrollo del pene causa un enorme daño psicológico al paciente, que también puede corregirse con cirugía plástica.

Similar intervenciones quirúrgicas se realizan mediante métodos de microcirugía con el posterior seguimiento obligatorio del órgano trasplantado y el estado hormonal del paciente. Un enfoque complejo El uso de métodos terapéuticos quirúrgicos permite reanudar el desarrollo de los órganos reproductivos, restaurar la potencia e incluso, en algunos casos, curar la infertilidad. Los métodos quirúrgicos no se utilizan para tratar el hipogonadismo femenino.

Pronóstico y posibles complicaciones.

El reemplazo hormonal adecuado y oportuno puede afectar significativamente la condición del paciente. Con la ayuda de dicha terapia, es posible lograr el crecimiento del pene en los hombres y restaurar la espermatogénesis, regresar ciclo menstrual en mujeres, normalización del tejido óseo, etc. Los métodos quirúrgicos ayudan a eliminar no solo defectos cosméticos, pero también para lograr la restauración de las funciones de los órganos del sistema reproductivo. En cuanto a la prevención de la enfermedad, lamentablemente no existe tal cosa.

Las consecuencias negativas de la enfermedad pueden considerarse graves. trastornos funcionales, que se convierten en obstáculos importantes en el proceso de adaptación de una persona a la sociedad, esto es especialmente grave en el entorno adolescente, donde la conciencia de las diferencias con los compañeros causa sufrimiento moral al niño. Un paciente con hipogonadismo no puede construir normal relaciones sexuales con pareja, muchas veces privados de la oportunidad de formar una familia.

Elena Malysheva sobre el hipogonadismo masculino - vídeo

Si nota signos en usted o en su hijo que puedan indicar el desarrollo de hipogonadismo, debe acudir inmediatamente a un endocrinólogo. Incluso en los casos en los que la enfermedad no se puede curar, la condición del paciente se puede compensar con la ayuda de terapia adecuada y mejorar su calidad de vida.