Δίαιτα χωρίς πρωτεΐνες για παιδιά με φαινυλκετονουρία. Τι είναι η φαινυλκετονουρία; Θεραπευτική διατροφή για τη φαινυλκετονουρία στα παιδιά
Υπάρχουν πολλές παραλλαγές αυτού του πιάτου. Θα αναλύσουμε λεπτομερώς πώς να μαγειρέψουμε μια πολύ νόστιμη πίτα με λάχανο και μανιτάρια. Απομένει μόνο να επιλέξετε την πιο κατάλληλη συνταγή.
Νηστίσιμη πίτα με λάχανο και μανιτάρια
Χημική ένωση
- αλεύρι σίτου - 400 g;
- μανιτάρια - 300 g;
- αλάτι και μαύρο πιπέρι - για γεύση.
- λευκό λάχανο - 400 g;
- καρότα - 1 τεμ.;
- ξηρή μαγιά (υψηλής ταχύτητας) - 1,5 κουταλάκι του γλυκού.
- φυτικό λάδι- 100–150 ml;
- ζάχαρη - 4 κουταλιές της σούπας;
- καθαρό νερό - 220 ml.
Μαγείρεμα
Ζελέ πίτα με λάχανο και μανιτάρια
Χημική ένωση
- αυγά κοτόπουλου - 3 τεμάχια.
- λάχανο - 200 g;
- μαγιονέζα - 150 ml;
- μανιτάρια - 250 g;
- ξινή κρέμα - 150 ml;
- κρεμμύδι - 1 κεφάλι?
- αλεύρι σίτου - 3 κουταλιές της σούπας;
- αλάτι και μπαχαρικά "για κατσαρόλα" - για γεύση.
- μπέικιν πάουντερ (μπορεί να αντικατασταθεί με σόδα) - 1 κουταλάκι του γλυκού.
Μαγείρεμα
Πίτα με λάχανο και μανιτάρια από σφολιάτα
Χημική ένωση
- σφολιάτα - 1 κιλό.
- λάχανο - 1,5 kg.
- ένα μείγμα πιπεριών και αλατιού - για γεύση.
- κρεμμύδια - 1 κεφάλι?
- αυγό - 1 τεμάχιο?
- μανιτάρια ή μανιτάρια πορτσίνι - 600 g.
Μαγείρεμα
Πίτα με μανιτάρια και λάχανο σε κεφίρ
Χημική ένωση
- αυγά - 3 τεμ.;
- καρότα - 1 τεμ.;
- αλεύρι σίτου - 1 φλιτζάνι?
- κεφίρ - 200 ml;
- σόδα - 0,5 κουταλάκι του γλυκού;
- λάχανο - 200 g;
- αλάτι και μπαχαρικά - για γεύση.
- φρέσκα μανιτάρια - 300 g.
- μαγιονέζα - 200 g;
- κρεμμύδι - 1 κεφάλι?
- ζάχαρη - 1 κουτ
Μαγείρεμα
- Τρίψτε το λάχανο.
- Ψιλοκόβουμε το κρεμμύδι σε κυβάκια.
- Κόβουμε τα μανιτάρια σε φέτες.
- Τρίψτε τα καρότα σε μέτριο τρίφτη.
- Ζεσταίνουμε ένα τηγάνι και σοτάρουμε το κρεμμύδι σε μέτρια φωτιά μέχρι να μαλακώσει.
- Προσθέστε τα μανιτάρια, το αλάτι και τα καρότα.
- Όταν τα μανιτάρια αρχίσουν να χυθούν, προσθέστε το λάχανο στο τηγάνι.
- Ανακατεύουμε και πιπερώνουμε τα λαχανικά. Τα αφήνουμε να σιγοβράσουν σε χαμηλή φωτιά κάτω από το καπάκι.
- Αφήνουμε τη γέμιση να κρυώσει.
- Σπάστε 3 αυγά σε ένα μεγάλο μπολ. Ρίχνουμε μέσα μια κουταλιά ζάχαρη και 2 πρέζες αλάτι. Χτυπάμε το μείγμα με ένα σύρμα.
- Ρίξτε κεφίρ και μαγιονέζα στη ζύμη. Ανακατέψτε τα πάντα.
- Προσθέστε τη σόδα και το κοσκινισμένο αλεύρι. Χτυπήστε τη μάζα με ένα μίξερ μέχρι να ομογενοποιηθεί. Αν είναι πολύ αραιό, προσθέτουμε κι άλλο αλεύρι.
- Λαδώνουμε τη φόρμα και ρίχνουμε μέσα τη μισή ζύμη.
- Απλώνουμε πάνω τη γέμιση μανιταριών.
- Ρίχνουμε την υπόλοιπη ζύμη.
- Ψήνουμε τη λαχανόπιτα για μισή ώρα περίπου σε προθερμασμένο φούρνο στους 200°.
- Ψύξτε την έτοιμη ζύμη και σερβίρετε.
Πίτα με μανιτάρια, λάχανο και κιμά
Αυτή η συνταγή είναι διαφορετική από τις υπόλοιπες, καθώς μαγειρεύεται όχι στο φούρνο, αλλά σε τηγάνι.
Χημική ένωση:
- φρέσκο λάχανο - 350 g.
- αυγά - 2 τεμ.;
- μανιτάρια ή μανιτάρια πορτσίνι - 100 g.
- άνηθος (ή μαϊντανός) - μερικά κλαδιά.
- κιμάς κοτόπουλου - 150 g;
- αλεύρι - 2,5 κουταλιές της σούπας. μεγάλο.;
- κρεμμύδια - 1 κεφάλι?
- αλάτι και ένα μείγμα πιπεριών - για γεύση.
Μαγείρεμα
- Ψιλοκόβουμε το κρεμμύδι σε κυβάκια.
- Κόβουμε τα μανιτάρια σε πολλά κομμάτια.
- Σοτάρουμε το κρεμμύδι σε ζεστό τηγάνι μέχρι να μαλακώσει.
- Προσθέστε τον κιμά κοτόπουλου και τα μανιτάρια. Πασπαλίζουμε τη γέμιση με το μείγμα αλάτι και πιπέρι. Το τηγανίζουμε σε μέτρια φωτιά μέχρι να ροδίσει.
- Χτυπάμε τα αυγά. Τα ανακατεύουμε με το κοσκινισμένο αλεύρι. Προσθέτουμε τον ψιλοκομμένο άνηθο και το αλάτι.
- Κόβουμε το λάχανο με το χέρι ή το τρίβουμε. Ανακατέψτε το στη ζύμη.
- Λιπάνετε το τηγάνι με φυτικό λάδι και απλώστε τη μισή μάζα λάχανου.
- Απλώνουμε από πάνω τη γέμιση του κρέατος.
- Στρώνουμε τη ζύμη του λάχανου με την τελευταία μπάλα.
- Βάζουμε μια μικρή φωτιά και τηγανίζουμε το κέικ μέχρι να ροδίσει.
- Στη συνέχεια, αναποδογυρίστε το προϊόν.
- Όταν το κέικ ροδίσει από όλες τις πλευρές, είναι έτοιμο. Σερβίρετε με την αγαπημένη σας σάλτσα.
Επιλογές πλήρωσης
- Τηγανητά ψάρια;
- σκληρό ή επεξεργασμένο τυρί?
- βραστά αυγά;
- σπανάκι;
- ξυνολάχανο;
- πράσινα κρεμμύδια;
- βραστές πατάτες.
Αυτά είναι μόνο μερικά ενδιαφέρουσες συνταγέςλαχανόπιτες και μανιτάρια. Ελπίζουμε όλοι να απολαύσουν αυτό το πλούσιο γεύμα.
Μαγειρέψτε με αγάπη!
Πώς να υπολογίσετε σωστά τη δίαιτα
Για να ξεκινήσετε τον υπολογισμό της διατροφής, πρέπει να γνωρίζετε αρκετές παραμέτρους του παιδιού - ακριβές βάρος, ηλικία και ποσότητα φαγητού που καταναλώθηκε (ακριβώς η ποσότητα που λάβατε υπόψη τις ημέρες της δίαιτας χωρίς φαινυλαλανίνη). Ο αρχικός υπολογισμός, ο οποίος θα διορθωθεί μόνο από τις αναλύσεις του παιδιού σας, γίνεται με δεδομένα πίνακα και αργότερα θα καθορίσετε τα δεδομένα ειδικά για το μωρό σας, λαμβάνοντας υπόψη το ατομική ανοχήκαι την κατάσταση της υγείας.
Ας προχωρήσουμε στον υπολογισμό σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα:
Πολλαπλασιάστε το βάρος του παιδιού επί απαιτούμενο ποσόφαινυλαλανίνη ανά ημέρα (βλ. Πίνακα 1).
Το αποτέλεσμα που προκύπτει διαιρείται με το 50, λαμβάνεται η πρωτεΐνη των φυσικών προϊόντων.
Πολλαπλασιάστε το βάρος του παιδιού με τη συνολική πρωτεΐνη.
Από το αποτέλεσμα του πολλαπλασιασμού του βάρους και συνολική πρωτεΐνηαφαιρέστε την πρωτεΐνη των φυσικών προϊόντων. Αποδεικνύεται η ποσότητα της θεραπευτικής πρωτεΐνης.
Μετατρέψτε την ποσότητα της θεραπευτικής πρωτεΐνης σε ποσότητα ξηρού θεραπευτικού μείγματος.
Ο πίνακας δείχνει τα πρότυπα πρόσληψης πρωτεΐνης από Πολωνούς διατροφολόγους. Τα πρότυπα κατανάλωσης πρωτεΐνης στις χώρες της ΚΑΚ είναι υψηλότερα - από 2,9 g ανά κιλό βάρους παιδιού ηλικίας 0 έως 3 μηνών έως 3,5 g / kg (Δημοκρατία της Λευκορωσίας). Όταν επιλέγετε πρότυπα για υπολογισμό, θα πρέπει να καθοδηγείται από αναλύσεις, την όρεξη του παιδιού.
Προσλήψεις πρωτεϊνών, φαινυλαλανίνης και θερμίδων
Τραπέζι 1
Πρωτεΐνη ηλικίας, g Φαινυλαλανίνη, mg Ενέργεια, kcal
0-6 μηνών (ανά 1 kg βάρους) 2,4 g ανά kg 30-60 108
6-12 μηνών (ανά 1 kg βάρους) 2,2 g ανά kg 30-60 96
1-3 ετών (ανά 1 kg βάρους) 2,1-1,95 g ανά kg 20-30 100-86
4-6 ετών 30-35 15-20 1400-1600
7-9 ετών 35-40 10-15 2000-2200*
10-12 ετών 45-50 10-15 2200-2500*
13-"έφηβοι" + ενήλικες 0,9-1g ανά kg 5-15 2200-2500*
*εδώ - συμπέρασμαγια κορίτσια, τοπ για αγόρια
Για παράδειγμα:
Το βάρος του παιδιού είναι 4,2 κιλά, η ηλικία είναι 1 μήνας, η ποσότητα φαινυλαλανίνης ανά κιλό βάρους είναι 60, θα πάρουμε τον κανόνα της συνολικής πρωτεΐνης κατά ηλικία - 2,4 g / kg (αν το παιδί δεν μπορεί να αντιμετωπίσει ένα μεγάλο ποσότητα ολικής πρωτεΐνης). Θέλω να τονίσω ότι κάθε παιδί είναι ένα άτομο και ένα παιδί σε αυτή την ηλικία χρειάζεται ένα συνολικό πρότυπο πρωτεΐνης 2,0 g / kg, ενώ άλλα 2,8 g / kg δεν θα είναι αρκετά.
4,2 x 60 = 252 (FA ανά ημέρα)
252: 50 = 5,04 (g φυσικής πρωτεΐνης την ημέρα)
4,2 x 2,4 = 10,08 (g ολικής πρωτεΐνης ανά ημέρα)
10,08 - 5,04 = 5,04 (g θεραπευτικής πρωτεΐνης την ημέρα)
Ας υπολογίσουμε εκ νέου 5,04 g θεραπευτικής πρωτεΐνης στην ποσότητα του μείγματος αμινοξέων Afenilak 15 (πρωτεϊνικό ισοδύναμο 15 g πρωτεΐνης σε 100 g ξηρού μείγματος). Ας κάνουμε μια αναλογία:
Εάν σε 100 g του μείγματος - 15 g θεραπευτικής πρωτεΐνης, τότε
σε Χ g του μείγματος - 5,04 g θεραπευτικής πρωτεΐνης.
Από εδώ βρίσκουμε
X \u003d 5,04 * 100 / 15 \u003d 33,6 g του ξηρού μείγματος Aphenylac 15.
Και πού είναι ο όγκος που τόσο επίμονα σας ζητούσαμε να μετρήσετε; Και τώρα έρχεται η ένταση!
Σύμφωνα με τα στοιχεία του πίνακα, ο όγκος παιδική διατροφήαπό τη γέννηση έως τους 2 μήνες δεν πρέπει να υπερβαίνει το 1/5 του σωματικού βάρους. Για ένα παιδί που ζυγίζει 4,2 κιλά, η ποσότητα του φαγητού δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 4,2 / 5 = 0,84 dl - δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 840 ml.
Για να είμαστε ξεκάθαροι, αυτοί είναι μέσοι όροι. Θα υπολογίσετε τον όγκο που χρειάζεται το παιδί σας συγκεκριμένα.
Ο όγκος που έτρωγε το παιδί σας όταν έτρωγε απεριόριστα μόνο το θεραπευτικό μείγμα θα δείξει εάν το μωρό σας θα κατακτήσει την ποσότητα της διατροφής που υπολογίσατε θεωρητικά. Σε αυτή την περίπτωση, ο όγκος του θεραπευτικού μείγματος θα είναι - 45 x 8 = 360 ml (σε αραίωση 1 έως 8) και ο όγκος μητρικό γάλαείναι:
5,04 x 100 / 1,2 = 420 ml
360 + 420 = 780 ml
Αν δείτε ότι το παιδί δεν χορταίνει, γιατί. Θα μπορούσα ακόμα να φάω 60 ml κατ' όγκο και μετά να αραιώσω το μείγμα με λίγο περισσότερο νερό για να αυξήσω τον όγκο του μείγματος επεξεργασίας. Όμως, συνήθως ο όγκος του μείγματος είναι αρκετός. Συχνά το πρόβλημα είναι το αντίθετο - να ταΐσετε το παιδί όλο το "κανόνα" που του έχει τεθεί. Εδώ, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μια μείωση στον υπολογισμό του κανόνα της συνολικής πρωτεΐνης ανά κιλό βάρους του παιδιού (από 2,4 σε 2,2), αραίωση του μείγματος σε μικρότερη αναλογία, αλλά όχι μικρότερη από 1 έως 7.
Και μια ακόμη απόχρωση σίτισης. Εάν το παιδί σας είναι επάνω Θηλασμός, τότε πρώτα πρέπει να ταΐσετε το μείγμα αμινοξέων (με οκτώ γεύματα την ημέρα - 1/8 του υπολογιζόμενου ημερήσια αποζημίωσηθεραπευτικό μείγμα), και στη συνέχεια προσφέρεται στο παιδί το στήθος μέχρι να χορτάσει. Εάν το παιδί τρέφεται τεχνητά, τότε είναι το αντίστροφο, πρώτα το παιδί τρέφεται με προσαρμοσμένη φόρμουλα γάλακτος (επίσης το 1/8 του κανόνα του συνολικού όγκου της φυσικής πρωτεΐνης) και στη συνέχεια το παιδί τρέφεται μέχρι κορεσμού με ένα θεραπευτικό μείγμα.
Τώρα το καθήκον σας είναι να ακολουθήσετε την ανάλυση. Ανέβηκε πάνω από τον κανόνα (πάνω από 4), αυξάνεται αμέσως θεραπευτικό μείγμακαι η φυσική πρωτεΐνη μειώνεται από αυτή την ποσότητα πρωτεΐνης. Αν, αντίθετα, η ανάλυση είναι χαμηλή (λιγότερο από 0,7), τότε η θεραπευτική πρωτεΐνη μειώνεται και, κατά συνέπεια, αυξάνεται η ποσότητα της φυσικής πρωτεΐνης.
Κατά τον υπολογισμό, πρέπει να διατηρείται μια ισορροπία:
Ολική Πρωτεΐνη = Φαρμακευτική Πρωτεΐνη + Πρωτεΐνη Ολόκληρων Τροφίμων
Φαινυλκετονουρία (PKU)- μια κληρονομική ασθένεια, η οποία βασίζεται σε παραβίαση του μεταβολισμού των αμινοξέων. Η PKU συνδυάζει διάφορες γενετικά ετερογενείς μορφές διαταραχών του μεταβολισμού της φαινυλαλανίνης που είναι παρόμοιες σε κλινικά σημεία. Είναι σαν το κλασικό PKU, που προκαλείται από ανεπάρκεια φαινυλαλανινο-4-υδροξυλάσης (PKU Εγώτύπου) και άτυπες (κακοήθεις) μορφές που σχετίζονται με ελάττωμα στον συμπαράγοντα πτερίνης (PKU IIκαι IIIτύπος).
Η μέση συχνότητα PKU μεταξύ των νεογνών στη Ρωσία, σύμφωνα με μαζικές έρευνες, είναι 1:8000. Η πιο κοινή μορφή PKU είναι η κλασική μορφή, στην οποία η θεραπεία διατροφής είναι η μόνη αποτελεσματική θεραπεία.
Κλινικές εκδηλώσεις της νόσου
Κατά τη γέννηση, ένα παιδί με κλασική φαινυλκετονουρία φαίνεται καλά εξωτερικά, αλλά έχει ήδη έντονες διαταραχές στη σύνθεση αμινοξέων του αίματος, ενώ το επίπεδο της φαινυλαλανίνης στον ορό του αίματος υπερβαίνει τα 20 mg% (1200 μmol/l). Από τα φαινοτυπικά χαρακτηριστικά, η υπομελάγχρωση του δέρματος, των μαλλιών, της ίριδας των ματιών είναι χαρακτηριστική, μερικές φορές υπάρχει μια περίεργη μυρωδιά "ποντικού" ούρων.
Εάν δεν υπάρχει θεραπεία, υπάρχουν Κλινικά σημείαασθένειες. Η εκδήλωση της PKU εμφανίζεται στην ηλικία των 2-6 μηνών. Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι μη ειδικά και είναι αποτέλεσμα της εκδήλωσης βλαστικής-σπλαχνικής αστάθειας και αυξημένης νευρο-αντανακλαστικής διεγερσιμότητας. Στο μέλλον, η αστάθεια της διάθεσης εξελίσσεται (λήθαργος, αυξημένη ευερεθιστότητα, άγχος), έλλειψη ενδιαφέροντος του παιδιού για το περιβάλλον, παλινδρόμηση, παραβιάσεις μυϊκός τόνος(πιο συχνά μυϊκή υπόταση), σημεία ατοπικής δερματίτιδας, μπορεί να υπάρχουν σπασμοί. Στη συνέχεια, σχηματίζεται καθυστέρηση στην κινητική και ψυχοκινητική ανάπτυξη, συχνά σημειώνεται μικροκεφαλία.
Από το δεύτερο εξάμηνο του έτους, οι ασθενείς που δεν λαμβάνουν θεραπεία μπορεί να εμφανίσουν επιληπτικές κρίσεις, σοβαρή νοητική υστέρηση (μέχρι ηλιθιότητα) και κοινωνικό αποκλεισμό.
Υγιεινό φαγητό
Η διαιτοθεραπεία είναι η μόνη αποτελεσματική μέθοδοςθεραπεία της κλασικής PKU. Ο κύριος στόχος του είναι να αποτρέψει την ανάπτυξη βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ένα νοητικό ελάττωμα και μια παραβίαση της σωματικής ανάπτυξης.
Για την οργάνωση της θεραπευτικής διατροφής ενός παιδιού με PKU, είναι απαραίτητο να υπάρχουν εξειδικευμένα προϊόντα με βάση μείγματα αμινοξέων ή πρωτεϊνικών υδρολυμάτων με χαμηλή περιεκτικότηταφαινυλαλανίνη, που είναι οι κύριες πηγές πρωτεΐνης στη διατροφή.
Κατά την οργάνωση της διαιτοθεραπείας για ασθενείς με PKU, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη:
την κλινική μορφή της νόσου·
την ηλικία του παιδιού·
ανοχή στη φαινυλαλανίνη.
το επίπεδο της φαινυλαλανίνης στο αίμα.
την ποσότητα της φυσικής πρωτεΐνης που λαμβάνεται από τα τρόφιμα·
συνειδητοποιώ διαφοροποιημένη προσέγγισηστη χρήση φυσικών προϊόντων ανάλογα με την ηλικία του παιδιού.
Η θεραπεία με δίαιτα πρέπει να ξεκινά μέσα στις τρεις πρώτες εβδομάδες της ζωής του παιδιού.
Κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής, χρησιμοποιούνται φαρμακευτικά προϊόντα που είναι ισορροπημένα από όλες τις απόψεις. τροφικές ουσίες, αλλά χωρίς φαινυλαλανίνη ή με χαμηλή περιεκτικότητα. Αυτά περιλαμβάνουν τα Afenilak 13, Afenilak 15, XP Analog LCP, MEmil PKU 0, Phenyl Free 1 (Πίνακας 57).
Οι ανάγκες των ασθενών με PKU στα κύρια συστατικά των τροφίμων είναι κοντά στα φυσιολογικά πρότυπα, η ποσότητα πρωτεΐνης ανά ημέρα υπολογίζεται με βάση 2,2-2,9 g/kg σωματικού βάρους. Δεδομένου ότι η φαινυλαλανίνη είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ, η ελάχιστη απαίτηση για αυτήν πρέπει να πληρούται για να διασφαλιστεί φυσιολογική ανάπτυξηκαι ανάπτυξη παιδιού με PKU. Πως λιγότερο μωρό, θέματα σε περισσότεροχρειάζεται φαινυλαλανίνη, αφού (σε αντίθεση με τους ενήλικες) το 40% των διατροφικών φαινυλ-
Η λανίνη στα παιδιά δαπανάται για τη σύνθεση των πρωτεϊνών του ίδιου του σώματος. Οι υποκαταστάσεις πρωτεΐνης και ισοδύναμου φαινυλαλανίνης πραγματοποιούνται χρησιμοποιώντας τη μέθοδο υπολογισμού «παρτίδας»: 50 mg φαινυλαλανίνης είναι περίπου ισοδύναμα με 1 g πρωτεΐνης, γεγονός που επιτρέπει την επαρκή υποκατάσταση πρωτεΐνης και προϊόντων φαινυλαλανίνης.
Κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής για παιδιά με PKU, επιτρεπόμενη ποσότηταΗ φαινυλαλανίνη την ημέρα είναι από 90 έως 35 mg / kg σωματικού βάρους (Πίνακας 58).
Η θεραπεία ξεκινά σε επίπεδο φαινυλαλανίνης ορού 15 mg% (900 μmol/l) και άνω. Το κύριο κριτήριο για τη διάγνωση της PKU και την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας είναι το επίπεδο της φαινυλαλανίνης στο αίμα.
Εξειδικευμένα προϊόντα με βάση ένα μείγμα αμινοξέων εισάγονται στη διατροφή σταδιακά, σε διάστημα 7-10 ημερών, οι αρχικές δόσεις είναι 1/5-1/10 της απαιτούμενης ημερήσιας ποσότητας τους. Ταυτόχρονα, η αναλογία της πρωτεΐνης που περιέχεται στα φυσικά προϊόντα μειώνεται στη διατροφή και προστίθεται ένα εξειδικευμένο προϊόν σε κάθε γεύμα. Κατά τους πρώτους μήνες της ζωής, η μόνη πηγή πρωτεΐνης από φυσικά προϊόντα είναι το μητρικό γάλα που εκφράζεται ή η βρεφική φόρμουλα με ελάχιστη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη (1,2-1,4 g ανά 100 ml έτοιμου προς χρήση γάλακτος). Το μητρικό γάλα που εκφράζεται ή η φόρμουλα γάλακτος συνδυάζεται με την απαιτούμενη ποσότητα εξειδικευμένου προϊόντος, αραιωμένο βρασμένο νερόή ειδικό νερό για παιδικές τροφές, ενώ η συνολική ποσότητα διατροφής αντιστοιχεί στην ηλικία του ασθενούς. Τα γεύματα συνιστάται να παρασκευάζονται αμέσως πριν από κάθε τάισμα.
Υπάρχουν και άλλες προσεγγίσεις για τη συνταγογράφηση δίαιτας για ένα βρέφος. Εάν το επίπεδο της φαινυλαλανίνης στο αίμα είναι πολύ υψηλό (900-1200 μmol / l), τότε όταν μεταφέρεται σε θεραπευτική δίαιταΣυνιστάται η σίτιση του ασθενή για 2-3 ημέρες μόνο με ένα εξειδικευμένο προϊόν που βασίζεται σε μείγμα αμινοξέων χωρίς φαινυλαλανίνη ή υδρόλυμα πρωτεΐνης με χαμηλή περιεκτικότητα σε αυτό. Αυτό σας επιτρέπει να μειώσετε πιο εντατικά το επίπεδο της φαινυλαλανίνης στο αίμα, μόνο μετά την ομαλοποίησή της, το εκφρασμένο μητρικό γάλα ή η βρεφική φόρμουλα περιλαμβάνεται σταδιακά στη διατροφή.
Σκοπός των συμπληρωματικών τροφών
Από την ηλικία των 4 μηνών, η δίαιτα ενός ασθενούς με PKU επεκτείνεται λόγω των χυμών φρούτων και μούρων (μήλο, αχλάδι, δαμάσκηνο κ.λπ.), από 4,5 μηνών - πουρές φρούτων. Συμπληρωματικές τροφές με τη μορφή πουρέ λαχανικών ή σε κονσέρβες φρούτων και λαχανικών για παιδικές τροφές χωρίς προσθήκη γάλακτος εισάγονται στη διατροφή από 5 μηνών. Στους 5,5 μήνες, 10% χυλός από αλεσμένο σαγό, δημητριακά χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη ή δημητριακά χωρίς γαλακτοκομικάβιομηχανική παραγωγή με βάση το καλαμπόκι και το ρυζάλευρο, που δεν περιέχει περισσότερο από 1,0 g πρωτεΐνης ανά 100 ml ενός έτοιμου γεύματος. Από 6-7 μηνών, μους, ζελέ εισάγονται στη διατροφή, τα οποία παρασκευάζονται χρησιμοποιώντας άμυλο διόγκωσης αμυλοπηκτίνης και χυμό φρούτων. Τα χαρακτηριστικά της σύνθεσης των συμπληρωματικών τροφίμων, καθώς και ο χρόνος εισαγωγής τους παρουσιάζονται στον Πίνακα. 59.
Αυτί. 59.Ο χρόνος εισαγωγής συμπληρωματικών τροφών σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής με φαινυλκετονουρία
|
Προϊόντα και πιάτα |
Ηλικία, μήνες |
|
χυμός φρούτων | |
|
πουρέ φρούτων | |
|
πουρέ λαχανικών | |
|
Δημητριακά χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη | |
|
Kissel, μους με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη | |
|
Φιδές με χαμηλή πρωτεΐνη | |
|
Ψωμί με χαμηλή πρωτεΐνη | |
|
Γαλακτοκομικό χυλό | |
|
Παξιμάδια, μπισκότα | |
|
Φυτικό λάδι | |
|
Βούτυρο |
Η διαιτητική θεραπεία ασθενών με PKU θα πρέπει να πραγματοποιείται υπό αυστηρό έλεγχο της περιεκτικότητας σε φαινυλαλανίνη στον ορό του αίματος. Για ασθενείς με PKU, θα πρέπει να είναι στο μεσαίο εύρος (3-4 mg%, ή 180-240 μmol/l). Εάν το επίπεδο της φαινυλαλανίνης πέσει σε 2 mg% ή λιγότερο (120 µmol/l και κάτω) ή υπερβαίνει τα 8 mg% (480 µmol/l), είναι απαραίτητη η διόρθωση πρωτεΐνης στη διατροφή του παιδιού.
Στη Ρωσία χρησιμοποιείται παρακάτω διάγραμμαέλεγχος της περιεκτικότητας σε φαινυλαλανίνη στο αίμα για παιδιά του πρώτου έτους της ζωής:
έως 3 μήνες - 1 φορά την εβδομάδα (μέχρι τη λήψη σταθερά αποτελέσματα) και στη συνέχεια τουλάχιστον 2 φορές το μήνα,
από 3 μήνες έως 1 έτος - μία φορά το μήνα, εάν είναι απαραίτητο - 2 φορές το μήνα
Σε παιδιά με PKU, η πρόγνωση εξαρτάται από τον χρόνο έναρξης και την επάρκεια της διαιτητικής θεραπείας. Με την έγκαιρη θεραπεία της κλασικής μορφής PKU, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή. Με καθυστερημένη έναρξη και ανεπαρκή διαιτοθεραπεία, η πρόγνωση επιδεινώνεται σημαντικά.
Υλικό για αυτό το κεφάλαιο παρέχεται επίσης από: Ph.D. Rybakova E.P. (Μόσχα), Ph.D. Bushueva T.V. (Μόσχα), Ph.D. Zvonkovoy N.G. (Μόσχα).
Διάγνωση φαινυλκετονουρίας πολλά χρόνιασχετίζεται με νοητική υστέρηση. Και δεν είναι μόνο λόγια. Πιο πρόσφατα, κυριολεκτικά πριν από 25-30 χρόνια, σοβαρά κλινικές έρευνεςασθένειες που έδωσαν τα ακόλουθα αποτελέσματα(Περαιτέρω παράθεση από την ακαδημαϊκή δημοσίευση Lebedev B.V., Blyumina M.G. Phenylketonuria in children. - M .: Medicine, 1972. -152 p.).
Οι ψυχοπαθολογικές διαταραχές στη φαινυλκετονουρία είναι σύνθετες και πολυμορφικές. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών (περίπου 92-96%) έχουν σοβαρή νοητική υστέρηση- ηλιθιότητα και ανοησία. 3-4% έχουν ήπια ανεπάρκειανοημοσύνη και το 0,2-0,3% έχει σχεδόν φυσιολογικές νοητικές ικανότητες.
Η δομή ενός πνευματικού ελαττώματος έχει μια σειρά από χαρακτηριστικά. Τα παιδιά είναι συναισθηματικά μονότονα, μη εκφραστικά, δεν αναζητούν συναισθηματική επικοινωνία με γονείς και συνομηλίκους. Συχνά υπάρχουν περίοδοι ψυχοκινητική διέγερσηφτάνοντας στην ψυχωτική έκφραση με παρορμητικότητα, στερεότυπες ριψοκίνδυνες κινήσεις, μανιερισμούς, μορφασμούς, ηχοπραξία και ηχολαλία. Μερικές φορές οι καταστάσεις διέγερσης εναλλάσσονται με υποδυσώδες και θορυβώδη φαινόμενα, μερικές φορές εμφανίζονται με σημάδια κηρώδη ευκαμψία.
Τα περισσότερα παιδιά, πιο συχνά με βαθιά νοητική υπανάπτυξη, παρουσιάζουν επιληπτικές κρίσεις. Οι κρίσεις μπορεί να είναι τόσο επεισοδιακές όσο και συστηματικές, τείνουν σε πολυμορφισμό, ανθεκτικές (μη ευαίσθητες) αντισπασμωδική θεραπείαχωρίς τη χρήση ειδικής παθογενετικής θεραπείας.
Διαβάστε και φρικάρετε. Όλα ήταν έτσι. Με τις προσπάθειες πολλών επιστημόνων και επαγγελματιών, έχει δημιουργηθεί, δοκιμαστεί, εφαρμοστεί μια ειδική διαιτοθεραπεία, η οποία βοηθά στην πρόληψη του σχηματισμού κλινική εικόναασθένεια. Πολλά παιδιά (και ενήλικες!) διατηρούν φυσιολογική νοημοσύνη, σπουδάζουν, εργάζονται, γεννούν υγιή παιδιά, ζουν γεμάτη ζωή. Για αυτό, χρειάζεται μόνο ένα πράγμα - αυστηρή πειθαρχία στη δίαιτα. Και τέλος! Μια τέτοια μικρότητα χωρίζει σοβαρού βαθμούνοητική υστέρηση» από την ευτυχία υγιεινή ζωή. Φαίνεται ότι όλα είναι τόσο ξεκάθαρα. Στην πράξη, όλα γίνονται εντελώς διαφορετικά.
Η εμπειρία με γονείς και παιδιά με PKU καθιστά δυνατό να δηλωθεί ότι ένα πολύ μικρό ποσοστό γονέων έχει πραγματική κατανόηση του κινδύνου διατροφικών παραβιάσεων. Στο 78% των περιπτώσεων, συγγενείς ήταν αυτοί που προκάλεσαν τα παιδιά να χρησιμοποιήσουν προϊόντα που ήταν επιβλαβή για αυτά. Πως μπορώ να το κάνω αυτό? Υπάρχουν λίγα κακή συμβουλήσε αυτόν τον λογαριασμό.
- Λυπήσου το καημένο το παιδί που στερήθηκε τη ζωή, ας γευτεί λίγο νόστιμο φαγητό. Ανησυχεί τόσο πολύ γιατί όλοι γύρω τρώνε κρέας (ψάρι, τυρί, κουλούρια κ.λπ.), αλλά αυτός δεν το κάνει. Αυτή η μικροσκοπική δόση δεν θα προκαλέσει αύξηση της φαινυλαλανίνης. Απλώς θα κινηθεί γευστικές προτιμήσειςπαιδί. Και το παιδί θα καταλάβει ότι αν δεν μπορείτε, αλλά θέλετε πραγματικά, τότε μπορείτε. Και μετά, ήδη από μόνοι τους, με πιθανότητα 100%, σίγουρα θα σπάσουν τη δίαιτα.
- Λυπήσου το καημένο το παιδί, κάνε τα πάντα για αυτό. Είναι άρρωστος, του είναι τόσο δύσκολο. Δεν χρειάζεται να καθαρίζετε παιχνίδια, να πλένετε πιάτα, να σκουπίζετε τη σκόνη. Όλα αυτά μπορούν να γίνουν εύκολα και γρήγορα από μητέρα, γιαγιά, θεία, νταντά κ.λπ. Σταδιακά θα συνηθίσετε το παιδί στην ανευθυνότητα, μια παθητική στάση απέναντι στη ζωή. Δεν θα μπορέσει σχολική ηλικίακάπως έτσι, «ξαφνικά» αρχίστε να ελέγχετε τον εαυτό σας, αντισταθείτε στους πειρασμούς, θα είναι πιο εύκολο γι 'αυτόν να πάει με το ρεύμα, επειδή τον δίδαξες έτσι!
- Λυπήσου το καημένο το παιδί, μην του τραυματίζεις τον ψυχισμό με ιστορίες για αρρώστιες. Αυτό είναι τόσο τρομακτικό! Και το παιδί θα γνωρίζει λίγα για τις συνέπειες μιας παραβίασης της διατροφής. Και δεν θα καταλάβει τι ρισκάρει. Και θα αρχίσει να τρώει οτιδήποτε επειδή το θέλει.
Όλοι γνωρίζουν ότι το κάπνισμα, ο αλκοολισμός, ο εθισμός στα ναρκωτικά είναι σίγουρα κακό, είναι επιβλαβές για τον οργανισμό, είναι εξαρτημένη συμπεριφορά, που πρέπει να καταπολεμηθεί, που πρέπει να αντιμετωπιστεί, να ξεπεραστεί με τη βοήθεια ψυχολόγων, κοινωνική υποστήριξηκαι τα λοιπά. Για ένα παιδί με PKU, η «ανθρώπινη» τροφή είναι το ίδιο ξεκάθαρο κακό. Αυτό είναι το πρώτο και πιο σημαντικό πράγμα που πρέπει να θυμούνται πάντα οι γονείς. Κανένας από τους λογικούς ανθρώπους δεν θα ρίξει ποτέ βότκα αντί για νερό σε ένα ποτήρι για ένα μωρό. Γιατί ορισμένοι ενήλικες πιστεύουν ότι είναι εντάξει να δίνουν σε ένα παιδί με PKU μια «γεύση» από ένα κομμάτι μπισκότο ή καραμέλα;
Η δίαιτα PKU είναι απλώς ένας τρόπος ζωής. Μπορείτε να το μάθετε μόνο εάν έχετε μακρά καθημερινή εμπειρία στο να κάνετε ό,τι μπορείτε. εργασιακή δραστηριότητα. Όταν ένα παιδί στερηθεί αυτό το βάρος, θα του είναι απίστευτα δύσκολο να αντεπεξέλθει σε οποιοδήποτε σχήμα, οποιαδήποτε βία κατά των επιθυμιών.
Και το τελευταίο. Χωρίς επίγνωση, δεν διαμορφώνεται ποτέ κίνητρο για οποιαδήποτε δραστηριότητα. Ένα παιδί σε οποιαδήποτε ηλικία είναι σε θέση να καταλάβει τι θα του συμβεί αν σπάσει τη δίαιτα. PKU δεν είναι ατοπική δερματίτιδα, όχι γαστρίτιδα ή κολίτιδα. Εκεί, οι συνέπειες μιας παραβίασης της δίαιτας είναι αμέσως ξεκάθαρες και τίποτα δεν χρειάζεται να εξηγηθεί. Έφαγα μια καραμέλα - καλυμμένη με μια κρούστα που με φαγούρα και δεν μου επιτρέπει να ζήσω ήσυχα. ή έφαγες μια καραμέλα - και πεθαίνεις από φοβερούς πόνους στο στομάχι σου. Με τη φαινυλκετονουρία, οι συνέπειες δεν γίνονται αισθητές από το ίδιο το άτομο. Τους βλέπουν οι γύρω τους. Και αυτές οι συνέπειες είναι πολύ χειρότερες από τον κοιλιακό πόνο ή την ερυθρότητα του δέρματος.
Γονείς! Σκεφτείτε το μέλλον των παιδιών!!! Λυπηθείτε τους πραγματικά!
Με εκτιμιση,
Nadezhda Mazurova,
Μεταβολικές διαταραχές λόγω γονιδιακές μεταλλάξειςονομάζονται κληρονομικά μεταβολικά νοσήματα.
Παραβιάσεις στα γονίδια μπορεί επίσης να εμφανιστούν λόγω ανεπαρκούς ή υπερβολικής διατροφής, δηλητηριάσεων (τοξικών) βαριά μέταλλα, μερικοί φάρμακα, προϊόντα που σχηματίζονται στον οργανισμό κατά τη διαδικασία του δικού του μεταβολισμού (ελεύθερες ρίζες).
Ως αποτέλεσμα, οι μεταβολικές διεργασίες στο εσωτερικό του κυττάρου (ενδοκυτταρικός μεταβολισμός) διαταράσσονται, ασθένειες όπως η φαινυλκετονουρία, η ιστιδιναιμία, η γαλακτοζαιμία κ.λπ.
Εάν διαταραχθούν οι διαδικασίες απορρόφησης ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιεςστο έντερο, τότε υπάρχουν τις ακόλουθες ασθένειες: κοιλιοκάκη, κυστική ίνωση, δυσανεξία σε σακχαρόζη κ.λπ.
Όλα αυτά και παρόμοιες ασθένειεςεπί του παρόντος η κύρια θεραπεία διαιτοθεραπεία. Η διατροφή στο σύνολό της μπορεί να λειτουργήσει ως ρυθμιστής του μεταβολισμού στο σώμα και μεμονωμένα προϊόντα που εισάγονται (ή αφαιρούνται) στην καθημερινή διατροφή μπορούν να θεραπεύσουν μεταβολικές ασθένειες.
Σχεδόν σε όλες τις ασθένειες αυτής της ομάδας, υπάρχει μια ή η άλλη ουσία που συσσωρεύεται στο σώμα και το δηλητηριάζει λόγω του γεγονότος ότι δεν υπάρχουν εκείνα τα απαραίτητα ένζυμα που θα τη διασπούσαν. Αρκεί να αποκλείσουμε από τη διατροφή εκείνες τις ουσίες που δεν μπορούν να απορροφηθούν από το σώμα και η ασθένεια δεν αναπτύσσεται.
συγγενείς διαταραχές μεταβολισμός αμινοξέων
Αμινοξέαείναι τα δομικά στοιχεία των μορίων πρωτεΐνης. Εάν κατά τη γέννηση δεν υπάρχει ειδικό ένζυμο στο σώμα που διασπά ένα συγκεκριμένο αμινοξύ, αυτό συσσωρεύεται στο αίμα, στα ούρα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
Τέτοιες παραβιάσεις εμφανίζονται τους πρώτους μήνες ή και εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού με τη μορφή βαριές αλλαγέςστο κέντρο νευρικό σύστημα, συκώτι, νεφρά. Στα μέσα ειδική μεταχείρισηΗ πλειονότητα των συγγενών παθολογιών των ενζύμων περιλαμβάνει μια δίαιτα που βασίζεται στην αρχή του αποκλεισμού από τη δίαιτα εκείνου του θρεπτικού παράγοντα που δεν μπορεί κανονικά να απορροφηθεί από τον οργανισμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δίαιτα συνδυάζεται με φαρμακευτική αγωγή.
Η διατροφική διατροφή σε περίπτωση διαταραχών του μεταβολισμού των αμινοξέων πραγματοποιείται με τη βοήθεια ειδικά δημιουργημένων διαιτητικών παρασκευασμάτων, την προσθήκη βιταμινών και ανόργανων συστατικών, καθώς και φυσικών προϊόντων, π.χ. αρχή είναι συνδυασμένη εφαρμογήφάρμακα και ένα ειδικό σύνολο προϊόντων. Ταυτόχρονα, είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζουμε σύνθεση αμινοξέωνορισμένα προϊόντα διατροφής.
Φαινυλκετονουρία
Σχετίζεται με τον αριθμό κληρονομικά νοσήματαστην οποία η κλινική διατροφή είναι η μόνη μέθοδος θεραπείας. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1934 και εμφανίζεται σε λαούς όλων των φυλών, αλλά πιο συχνά στους βόρειους. Η ασθένεια εκδηλώνεται σε διαφορετικά κατηγορίες ηλικίας- από 6 εβδομάδες έως 70 ετών. Εμφανίζεται σε άνδρες και γυναίκες, αν και οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά, είναι κληρονομικό, ενώ οι γονείς των ασθενών, κατά κανόνα, δεν πάσχουν από αυτή την ασθένεια.
Οι λόγοι
Στο ήπαρ, ως αποτέλεσμα αλλαγών στο γονίδιο, απουσιάζει ή είναι μέσα όχι αρκετάένα ειδικό ένζυμο (οξειδάση φαινυλαλανίνης), το οποίο κανονικά μετατρέπει το αμινοξύ φαινυλαλανίνη σε τυροσίνη. Αντίθετα, η φαινυλαλανίνη γίνεται πηγή τοξικών προϊόντων - φαινυλοπυρουβικό, φαινυλλακτικό και φαινυλοξικό οξύ. Επιπλέον, η περιεκτικότητα σε μη μετατρεπόμενη φαινυλαλανίνη αυξάνεται σημαντικά στο αίμα και τους ιστούς (έως 0,2 g / l αντί για 0,02 g / l), η τυροσίνη, η οποία είναι πολύ σημαντική για την ανάπτυξη του νευρικού συστήματος, λείπει. Αν προσθέσουμε στα παραπάνω ότι η φαινυλαλανίνη είναι το κύριο μέρος σχεδόν όλων των πρωτεϊνών, η κλίμακα των διαταραχών ανάπτυξης και ανάπτυξης του σώματος γίνεται σαφής.
Αυτή η ασθένεια είναι γνωστή ως φαινυλοπυρουβική ολιγοφρένεια. Και αυτό δεν είναι τυχαίο, γιατί τις μεγαλύτερες παραβιάσειςαναπτύσσονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα και τελικά οδηγούν σε άνοια. Και όλα αυτά συμβαίνουν λόγω της ανεπαρκούς πρόσληψης του αμινοξέος τυροσίνη στον αναπτυσσόμενο εγκεφαλικό ιστό.
Συμπτώματα
Σημάδια φαινυλκετονουρίας ανιχνεύονται ήδη από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του παιδιού: λήθαργος, υπερβολικό μωρό, μερικές φορές, αντίθετα, αυξημένη ευερεθιστότητα, ανάγκη για παρατεταμένη ασθένεια κίνησης, ο ύπνος μπορεί να είναι σύντομος.
Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα είναι και . Καθώς το παιδί μεγαλώνει, η υστέρησή του σε σχέση με τους συνομηλίκους του γίνεται εμφανής: το παιδί αργότερα αρχίζει να κρατά το κεφάλι του, να κάθεται, κάποιοι δεν περπατούν και δεν μιλούν. Μπορεί να υπάρξουν σπασμοί με τη μορφή νεύματος, υπόκλισης, ρίγη, σύντομο μπλακ άουτ.
Οι επιληπτικές κρίσεις παρατηρούνται σε Νεαρή ηλικία, σταδιακά γίνονται λιγότερο συχνά, και μέχρι την ηλικία των 10 ετών εξαφανίζονται εντελώς. εξαιτίας αυξημένος τόνοςμεμονωμένες μυϊκές ομάδες, οι ασθενείς έχουν χαρακτηριστική στάση του σώματος: στέκονται με τα πόδια ανοιχτά, λυγισμένα στα γόνατα και αρθρώσεις ισχίου, ενώ οι ώμοι είναι χαμηλωμένοι. Περπατούν με μικρά βήματα, ενώ ταλαντεύονται. Στη σοβαρή άνοια, οι ασθενείς κάθονται με σταυρωμένα πόδια (θέση ράφτη). Παιδιά ξανθά, με ανοιχτόχρωμο δέρμα και μπλε μάτια, η έκφραση του προσώπου είναι συχνά φυσιολογική, όμορφη. Μπορεί να ιδρώσουν υπερβολικά με μια χαρακτηριστική μυρωδιά ποντικιού (ή λύκου).
Το δέρμα αυτών των παιδιών είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο ΑΚΤΙΝΕΣ του ΗΛΙΟΥκαι οι πιο συχνοί τραυματισμοί, έχουν έκζεμα και δερματίτιδα.
Σύμφωνα με ξένους συγγραφείς, το 60% των ασθενών είναι ηλίθιοι, το 30% είναι αδύναμοι και μόνο το 10% των ασθενών έχουν αδύναμος βαθμόςολιγοφρένεια (άνοια). αυθόρμητη βελτίωση νοητικές λειτουργίεςμε φαινυλκετονουρία δεν έχει παρατηρηθεί ποτέ, επομένως είναι τόσο σημαντικό να εντοπιστεί η ασθένεια όσο το δυνατόν νωρίτερα και να συνταγογραφηθεί η κατάλληλη διατροφή.
Ήδη κατά την πρώτη εξέταση του παιδιού στην κλινική (τις περισσότερες φορές όταν είναι ενός μηνός, αλλά όχι αργότερα από τον δεύτερο μήνα ζωής), ο τοπικός παιδίατρος διεξάγει μελέτη για τη φαινυλκετονουρία σύμφωνα με ειδικό πρόγραμμαπροσυμπτωματικός έλεγχος (συνταγογραφεί τη δοκιμή Fehling για φαινυλοπυρουβικό οξύ στα ούρα). Μερικές σταγόνες από ένα ειδικό αντιδραστήριο (διάλυμα 5% τριχλωριούχου σιδήρου και οξικό οξύ) εφαρμόζεται σε πάνα εμποτισμένη στα ούρα του παιδιού. Η εμφάνιση ενός πράσινου χρώματος μέσα σε 30 λεπτά θεωρείται θετικό αποτέλεσμαστοχεύοντας σε αυξημένος κίνδυνοςφαινυλκετονουρία και απαιτείται περαιτέρω εξέταση.
Θεραπευτική αγωγή
Μεταφορά παιδιού σε ειδική δίαιτα έγκαιρη ανίχνευσηασθένεια εγγυάται φυσιολογικό νευροψυχική ανάπτυξη. Η διατροφική θεραπεία βασίζεται στην αρχή του απότομου περιορισμού της φαινυλαλανίνης, η οποία συνοδεύεται από το φαγητό. Οποιαδήποτε πρωτεΐνη περιέχει έως και 8% φαινυλαλανίνη και επομένως τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες (κρέας, ψάρι, συκώτι, λουκάνικα, αυγά, τυρί cottage, προϊόντα αρτοποιίας, δημητριακά, φασόλια, μπιζέλια, ξηροί καρποί, σοκολάτα) αποκλείονται εντελώς από τη διατροφή. Το γάλα, τα λαχανικά, τα φρούτα εισάγονται στη διατροφή με προσεκτικό υπολογισμό της φαινυλαλανίνης που περιέχονται σε αυτά.
Τα αποδεκτά φυσικά τρόφιμα περιλαμβάνουν δημητριακά χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη, νιφάδες καλαμποκιού, μανιτάρια, ηλιέλαιο, λαχανικά, φρούτα, χυμοί, μέλι, μαρμελάδες.
Η ημερήσια ποσότητα φαινυλαλανίνης είναι 15-50 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους και με την ηλικία, η ανάγκη για αυτό το αμινοξύ μειώνεται. Κατά μέσο όρο, τα παιδιά λαμβάνουν μεταξύ 3,5 και 8 g πρωτεΐνης την ημέρα. φυσικά προϊόντα, το οποίο είναι εντελώς ανεπαρκές για φυσιολογική ανάπτυξη, και ως εκ τούτου ένα ειδικό συστατικό πρωτεΐνηςμε τη μορφή ενός προϊόντος υδρόλυσης πρωτεΐνης. Στην πραγματικότητα, το γάλα αποβάλλεται και αντικαθίσταται από υδρόλυση πρωτεΐνης, γίνεται βασική τροφή, εισάγεται με φρούτα και χυμοί λαχανικών, πουρέ πατάτας και σούπες τον πρώτο ή δεύτερο χρόνο της ζωής - 2 φορές την ημέρα το πρωί και το απόγευμα με χυμούς ή γλυκό τσάι. Το φάρμακο εισάγεται στη διατροφή σταδιακά, ξεκινώντας από το 1/3 ημερήσια δόσηκαι μέσα σε 1-2 εβδομάδες φέρτε στην απαιτούμενη ποσότητα, μειώνοντας παράλληλα τη δόση της πρωτεΐνης στη διατροφή των φυσικών προϊόντων.
Με εξαίρεση τη δίαιτα τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνηΗ έλλειψη λίπους είναι αναπόφευκτη, η οποία αναπληρώνεται με βούτυρο και φυτικά έλαια και στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής - με ιχθυέλαιο. Η περιεκτικότητα σε λιπαρά στη διατροφή είναι έως και 35%.
Η ανάγκη για υδατάνθρακες παρέχεται από λαχανικά, φρούτα, ζάχαρη, αμυλούχα τρόφιμα. Η περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες στη διατροφή είναι το 60% των συνολικών θερμίδων.
Οι ασθενείς λαμβάνουν ασβέστιο, σίδηρο και βιταμίνες με τη μορφή κατάλληλων σκευασμάτων. Ωστόσο, η απόρριψη τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες (ιδίως, ζυμαρικά, δημητριακά και Προϊόντα αρτοποιίας) δεν επιτρέπει την παροχή της απαιτούμενης ποσότητας τροφής, σε σχέση με την οποία έχουν αναπτυχθεί ψωμί, ζυμαρικά, ζυμαρικά, δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη. Για την παρασκευή του πρώτου και του δεύτερου πιάτων, χρησιμοποιείται τεχνητό σάγο από άμυλο καλαμποκιού ως υποκατάστατο των δημητριακών. καλαμπόκι, σιτάρι, άμυλο πατάταςχρησιμοποιείται για την παρασκευή ζελέ, ψωμί χωρίς πρωτεΐνη, δεύτερα πιάτα λαχανικών.
Μέθοδος παρασκευής μείγματος με υδρόλυμα πρωτεΐνης για παιδιά του πρώτου έτους της ζωής
Το άμυλο αραβοσίτου, το μητρικό γάλα, η ζάχαρη προστίθενται στο φυτικό έλαιο, όλα αναμειγνύονται καλά. Προσθέτουμε νερό (1/2 της συνολικής ποσότητας), βράζουμε για 2 λεπτά (η ποσότητα του νερού που προστίθεται υπολογίζεται από το σύνολο καθημερινή απαίτησημωρό σε υγρό, δεδομένης της ποσότητας χυμών, σούπες).
Η απαιτούμενη ποσότητα υδρόλυσης πρωτεΐνης αραιώνεται στο υπόλοιπο νερό, βράζεται, αναμειγνύονται και τα δύο υγρά, προστίθεται χυμός και εμφιαλώνεται. Το μείγμα φυλάσσεται στο ψυγείο.
Εάν το παιδί μεταφερθεί σε τεχνητή σίτιση, ένα ειδικό μείγμα παρασκευάζεται με βάση ξηρά μείγματα κοντά στο γυναικείο γάλα. Οι ασθενείς με φαινυλκετονουρία λαμβάνουν νωρίτερα συμπληρωματικά τρόφιμα με τη μορφή κονσερβοποιημένων λαχανικών και φρούτων για παιδικές τροφές. Τα κουάκερ παρασκευάζονται με βάση δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη.
Παραδειγματικός ημερήσια μερίδα(σε γραμμάρια) για παιδιά των πρώτων 6 μηνών με φαινυλκετονουρία (σωματικό βάρος - 5-6 kg):
- μητρικό γάλα - 350,
- ζάχαρη - 20,
- γλυκόζη - 20,
- βούτυρο - 8,
- φυτικό λάδι - 10,
- άμυλο καλαμποκιού - 20,
- χυμός μήλου - 50,
- πουρές μήλων — 30,
- λίπος ψαριού- 1 κουταλάκι του γλυκού,
- υδρόλυμα πρωτεΐνης - 23.
Κατά προσέγγιση καθημερινή διατροφή (σε γραμμάρια) για παιδιά του δεύτερου μισού της ζωής, ασθενείς με φαινυλκετονουρία (σωματικό βάρος - 10 kg):
- ένα μείγμα που αντικαθιστά το γυναικείο γάλα - 250,
- κουάκερ σάγκο (20%) - 100,
- πουρέ λαχανικών - 100,
- σάλτσα μήλου - 50,
- χυμός μήλου — 50,
- ζάχαρη - 20, γλυκόζη - 20,
- βούτυρο - 8,
- φυτικό λάδι - 10,
- άμυλο καλαμποκιού - 15,
- ιχθυέλαιο - 2 κουταλιές της σούπας,
- υδρόλυση πρωτεΐνης - 32.
Για παιδιά άνω του 1 έτους, το ημερήσιο σιτηρέσιο επεκτείνεται με διάφορα λαχανικά, φρούτα, ψωμί χωρίς πρωτεΐνη και ζυμαρικά.
Το μέσο ημερήσιο σύνολο προϊόντων (σε γραμμάρια) για ασθενείς με φαινυλκετονουρία από 1 έτος έως 1,5 έτος:
- φιδέ χωρίς πρωτεΐνη - 6,
- δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη - 14,
- ξηρό μείγμα που αντικαθιστά το γυναικείο γάλα - 13,
- τεχνητό σαγό - 37,
- βούτυρο - 26,
- ζάχαρη - 68,
- μήλα - 246,
- αγγούρια τουρσί - 3,
- κρεμμύδι - 12,
- καρότα - 122,
- χυμός ντομάτας - 32,
- χυμός βερίκοκου - 42,
- χυμός κερασιού - 28,
- χυμός μήλου - 28,
- χυμός δαμάσκηνου - 42,
- χυμός σταφυλιού - 21,
- φυτικό λάδι - 25,
- λάχανο - 97,
- πατάτες - 85,
- παντζάρια - 54,
- μαρμελάδα - 10,
- δαμάσκηνα - 2,
- πελτέ ντομάτας - 3,
- άμυλο καλαμποκιού - 3,
- κολοκυθάκια - 64,
- κρέμα γάλακτος - 1,
- σπανάκι - 34,
- πουρές βερίκοκου - 28.
Κατά προσέγγιση μενού μιας ημέραςγια παιδιά με φαινυλκετονουρία ηλικίας 1 έως 1,5 ετών (σε γραμμάρια):
- ΠΡΩΙΝΟ ΓΕΥΜΑ: κουάκερ σάγκο (πολτοποιημένο) - 150 (απόδοση έτοιμων πιάτων), σάλτσα μήλου - 50, γλυκό τσάι - 150.
- Δείπνο:τουρσί με δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη (πολτοποιημένο) - 150, πουρές λαχανικών - 150, χυμό βερίκοκου- 150, ψωμί από καλαμποκάλευρο - 20, βούτυρο — 10.
- απογευματινό τσάι: πουρές φρούτων με ζάχαρη - 150.
- Δείπνο: χαβιάρι παντζαριού με μήλα - 150, μους κεράσι - 50, γλυκό τσάι - 150.
Το μέσο ημερήσιο σύνολο προϊόντων (σε γραμμάρια) για ασθενείς με φαινυλκετονουρία ηλικίας 1,5 έως 3 ετών:
- κορν φλάουρ - 3,
- τεχνητό σαγό - 37,
- πατάτες - 80,
- λάχανο - 135,
- καρότα - 141,
- παντζάρια - 68,
- κολοκυθάκια - 107,
- κολοκύθα - 35,
- ντομάτες - 13,
- κρεμμύδι - 12,
- αγγούρια - 3,6,
- σπανάκι - 14,
- φρούτα - 261,
- δαμάσκηνα - 2,
- σταφίδες - 1,4,
- cranberries - 10,
- ζάχαρη - 81,
- τσάι - 0,3,
- βούτυρο - 26,
- φυτικό λάδι - 31,
- ξινή κρέμα - 0,7,
- χυμός ντομάτας - 35,
- χυμός βερίκοκου - 43,
- χυμός κερασιού - 21,
- χυμός σταφυλιού - 21,
- πουρέ φρούτων - 79,
- πελτέ ντομάτας - 1,3,
- μαρμελάδα - 2,8,
- Φιδές χωρίς πρωτεΐνη - 10,
- δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη - 10,
- ψωμί χωρίς πρωτεΐνη - 25.
Δείγμα μενού για παιδιά με φαινυλκετονουρία, ηλικίας 1,5 έως 3 ετών (σε γραμμάρια):
- 6.00 h: χυμός - 100.
- ΠΡΩΙΝΟ ΓΕΥΜΑ:βραστά καρότα - 150, χυμός δαμάσκηνου ή μήλου - 50, γλυκό τσάι - 150.
- Δείπνο:Χορτοφαγικό μπορς (πολτ) - 150, κουάκερ σάγκο - 150, ζελέ cranberry - 150, ψωμί χωρίς πρωτεΐνη - 50.
- Απογευματινό σνακ:φρούτα - 200, ζάχαρη - 15.
- Δείπνο:στιφάδο λάχανο - 150, χυμός κερασιού - 150.
Το μέσο ημερήσιο σύνολο προϊόντων (σε γραμμάρια) για ασθενείς με φαινυλκετονουρία ηλικίας 3 έως 5 ετών:
- κορν φλάουρ - 3,
- τεχνητό σαγό - 45,
- πατάτες - 95,
- λάχανο - 150,
- καρότα - 150,
- παντζάρια - 126,
- κολοκυθάκια - 58,
- κολοκύθα - 110,
- ντομάτες - 35,
- τόξο - 13,
- αγγούρια - 12,
- σπανάκι - 10,
- φρούτα - 250,
- δαμάσκηνα - 2,
- σταφίδες - 1,
- cranberries - 10,
- ζάχαρη - 85,
- τσάι - 0,3,
- βούτυρο - 26,
- φυτικό λάδι - 40,
- κρέμα γάλακτος - 1,
- χυμός ντομάτας - 35,
- χυμός βερίκοκου - 43,
- χυμός κερασιού - 21,
- χυμός σταφυλιού - 21,
- πουρέ φρούτων - 80,
- πελτέ ντομάτας - 2,
- μαρμελάδα - 3,
- Φιδές χωρίς πρωτεΐνη - 20,
- δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη - 20,
- ψωμί χωρίς πρωτεΐνη (καλαμπόκι) - 30.
Δείγμα μενού για ασθενείς με φαινυλκετονουρία ηλικίας 3 έως 5 ετών (σε γραμμάρια):
- ΠΡΩΙΝΟ ΓΕΥΜΑ: πατάτες πουρέμε αγγούρι - 170, ψωμί από άμυλο καλαμποκιού - 20, γλυκό τσάι - 180.
- Δείπνο:χορτοφαγική λαχανόσουπα - 150, κουάκερ σάγκο - 150, ζελέ με κράνμπερι - 150, ψωμί καλαμποκιού - 20.
- Απογευματινό σνακ:φρούτα - 200, ζάχαρη - 20.
- Δείπνο:βινεγκρέτ - 200, γλυκό τσάι - 150, ψωμί καλαμποκιού - 20.
Η μέση ημερήσια σειρά προϊόντων (σε γραμμάρια) για παιδιά με φαινυλκετονουρία, ηλικίας 5 έως 7 ετών:
- κορν φλάουρ - 3,
- sago - 45,
- πατάτες - 101,
- λάχανο - 150,
- καρότα - 126,
- παντζάρια - 58,
- κολοκυθάκια - 78,
- κολοκύθα - 36,
- ντομάτες - 11,
- κρεμμύδι - 14,
- αγγούρια - 10,
- σπανάκι - 14,
- φρέσκα φρούτα - 257,
- δαμάσκηνα - 2,
- σταφίδες - 50,
- κρέμα γάλακτος - 2,
- χυμός ντομάτας - 35,
- χυμός βερίκοκου - 48,
- χυμός κερασιού - 21,
- χυμός μήλου - 14,
- χυμός σταφυλιού - 14,
- πουρέ φρούτων - 114,
- πελτέ ντομάτας - 3,
- Φιδές χωρίς πρωτεΐνη - 20,
- δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη - 20,
- ψωμί χωρίς πρωτεΐνη (καλαμπόκι) - 50.
Δείγμα μενού για παιδιά με φαινυλκετονουρία, ηλικίας 5 έως 7 ετών (σε γραμμάρια):
- ΠΡΩΙΝΟ ΓΕΥΜΑ:σαλάτα λαχανικών - 200, χυμός δαμάσκηνου - 100, γλυκό τσάι - 150.
- Δείπνο:παντζάρια - 200, πουτίγκα σάγκο - 200, χυμός σταφύλι- 150, ψωμί καλαμποκιού - 50.
- Απογευματινό σνακ:φρούτα - 200, ζάχαρη - 20.
- Δείπνο:βραστά λαχανικά - 200, ζελέ cranberry - 150.
Συνταγή πιάτων (σε γραμμάρια) από προϊόντα χωρίς πρωτεΐνη
- Χορτοφαγική σούπα με νουντλς - 150.
- Φιδές χωρίς πρωτεΐνες - 15, καρότα - 10, κρεμμύδια - 5, βούτυρο (αγροτικό) - 5.
- Χορτοφαγικό τουρσί με σάγο - 150.
- Πατάτες - 70, αγγούρια - 30, σάγκο - 7, καρότα - 10, κρεμμύδια - 5, βούτυρο - 5.
- Χορτοφαγική σούπα με δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη - 150.
- Δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη - 15, καρότα - 10, πατάτες - 30, κρεμμύδια - 5, ντομάτες - 2, βούτυρο - 5.
- Φρουτοσούπα με σάγο - 150.
- Sago - 7, αποξηραμένα φρούτα - 15, ζάχαρη - 5.
- Σούπα από πουρέ λαχανικών με σάγκο - 150.
- Κολοκυθάκια - 20, καρότα - 5, γογγύλια - 20, ντομάτες - 10, πατάτες - 20, σάγκο - 7, κρεμμύδια - 5, φυτικό λάδι - 5.
- Φιδές βραστό χωρίς πρωτεΐνη - 150.
- Φιδές χωρίς πρωτεΐνες - 50, βούτυρο (αγροτικό) - 10, ζάχαρη - 5.
- Κουάκερ Sago με κολοκύθα - 150.
- Τεχνητό σαγό - 40, κολοκύθα - 50, ζάχαρη - 10, βούτυρο - 10.
- Κουάκερ από δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη με σταφίδες - 150.
- Δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη - 30, ζάχαρη - 10, βούτυρο - 10, σταφίδες - 10.
- Κοτολέτες λάχανου - 130.
- Λάχανο - 165, φυτικό έλαιο - 12, διογκωμένο άμυλο αμινοπηκτίνης - 12.
- Κατσαρόλα Sago με μήλα - 60.
- Sago - 50, μήλα - 20, φυτικό έλαιο - 12, ζάχαρη - 10, άμυλο διόγκωσης αμινοπηκτίνης - 12.
- Κοτολέτες από δημητριακά χωρίς πρωτεΐνη - 130.
- Δημητριακά χωρίς πρωτεΐνες - 50, άμυλο διόγκωσης αμινοπηκτίνης 10, φυτικό έλαιο - 10, ζάχαρη - 10.
- Τηγανίτες με άμυλο καλαμποκιού - 150.
- Άμυλο καλαμποκιού - 45, άμυλο διόγκωσης αμινοπηκτίνης - 10, φυτικό έλαιο - 10, μαγειρική σόδα - 1,2, ζάχαρη - 5, αλάτι - 1,5, νερό - 120, οξύ λεμονιού — 0,1.
- Ψωμί χωρίς πρωτεΐνες από άμυλο καλαμποκιού - 300.
- Άμυλο καλαμποκιού - 176 g, άμυλο διόγκωσης αμινοπηκτίνης - 24, ζάχαρη - 7, φυτικό έλαιο - 10, αλάτι - 6, σόδα - 2,4, νερό - 230, κιτρικό οξύ - 0,5.
- Μους χωρίς πρωτεΐνη - 100.
- Διογκωμένο άμυλο αμινοπηκτίνης - 12, ζάχαρη - 12, χυμός μήλου - 80.
- Kissel cranberry - 150.
- Cranberries - 15, άμυλο καλαμποκιού - 5, ζάχαρη - 15.
Τα αποτελέσματα της θεραπείας εξαρτώνται άμεσα από την ηλικία στην οποία ξεκινά η θεραπεία. ειδική διατροφή: εάν η κλινική διατροφή εισαχθεί από τους δύο πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού, τότε αυτό εγγυάται την πλήρη νευροψυχική του ανάπτυξη. σε περισσότερα καθυστερημένη έναρξηΗ θεραπευτική διατροφή μπορεί μόνο να βελτιώσει την κατάσταση.
Το κριτήριο για την αποτελεσματικότητα της θεραπευτικής διατροφής και την ακύρωσή της είναι οι δείκτες της φαινυλαλανίνης στον ορό του αίματος (από 4 έως 8 mg%), καθώς και η ηλικία του παιδιού: η κατάργηση της θεραπευτικής διατροφής με φυσιολογικά σταθερά επίπεδα φαινυλαλανίνης στο Ο ορός αίματος γίνεται πριν το παιδί μπει στο σχολείο (στα 7 ή 8 χρόνια).
μεγάλο προληπτική αξίαέχει παρατήρηση οικογενειών στις οποίες υπάρχουν ήδη παιδιά με φαινυλκετονουρία. Τα νεογέννητα μωρά από τέτοιες οικογένειες απαιτείται να υποβληθούν σε ειδική βιοχημική έρευνααίμα, και σύμφωνα με ενδείξεις - πρώιμη διατροφική διατροφή.
Εξέταση όλων των παιδιών σε ενός μηνόςσύμφωνα με τα προγράμματα μαζικού προσυμπτωματικού ελέγχου, τα οποία είναι αυστηρά υποχρεωτικά, που πραγματοποιούνται από τον παιδίατρο της περιοχής παρουσία της μητέρας του μωρού, βοηθά επίσης στην πρόληψη της ανάπτυξης σοβαρής νοητικής αναπηρίας.
- Γυναικείο γάλα - 0,056
- Αγελαδινό γάλα - 0,136.
- Κεφίρ - 0,138.
- Τηγρόπηγμα - 0,491.
- Αυγό κοτόπουλου - 0,732.
- Μοσχαρίσιο κρέας - 0,789.
- Κρέας κοτόπουλου - 0,932.
- Βοδινό συκώτι - 0,845.
- Κωδικός - 0,651.
- Πλιγούρι ρυζιού - 0,313.
- Σιμιγδάλι - 0,399.
- Φαγόπυρο - 0,395.
- Πλιγούρι βρώμης - 0,363.
- Πλιγούρι κεχρί - 0,48.
- Μαργαριτάρι κριθάρι - 0,331.
- Μπιζέλια - 0,763.
- Αλεύρι σίτου - 0,322.
- Ζυμαρικά - 0,488.
- Ψωμί σίκαλης - 0,278.
- Ψωμί σίτου - 0,330.
- Cookies - 0,334.
- Πατάτα - 0,083.
- Καρότο - 0,059.
- Λευκό λάχανο - 0,073.
- Ντομάτες - 0,023.
- Πορτοκάλια - 0,04.
- Λεμόνια - 0,032.
- Χυμός μήλου - 0,021.
- Χυμός πορτοκαλιού - 0,042.
- Χυμός λεμονιού - 0,036.
